109. Hemorāģiskās diatēzes diferenciāldiagnoze
Hemorāģiskā diatēze (HD) ir iedzimta vai iegūta rakstura slimību grupa, kam raksturīga nosliece uz atkārtotu asiņošanu un dažāda ilguma un intensitātes asinsizplūdumiem.
Hemorāģiskā sindroma attīstību HD laikā izraisa traucējumi dažādās hemostāzes kompleksās kaskādes daļās, visbiežāk atsevišķu asins koagulācijas faktoru (prokoagulantu) trūkums vai trūkums, fizioloģisko antikoagulantu un fibrinolītisko līdzekļu pārpalikums.
Hemostāzes sistēma nodrošina asiņošanas novēršanu un apturēšanu, saglabājot asinsvadu sieniņu strukturālo integritāti un to ātru trombozi bojājumu gadījumā. Šīs funkcijas nodrošina 3 hemostatiskās sistēmas funkcionālās un strukturālās sastāvdaļas: sienas asinsvadi, asins šūnas, galvenokārt trombocīti, un plazmas enzīmu sistēmas (koagulācijas, fibrinolītiskās, kallikreīna-kinīna utt.).
Ir 2 hemostāzes mehānismi:
1. Primārā (mikrocītiskā, asinsvadu-trombocītu) hemostāze, kas nodrošina asiņošanas apturēšanu no proksimālajām un terminālajām arteriolām, prekapilāriem, īstiem kapilāriem un venulām ar īslaicīgu asinsvadu spazmu, trombocītu adhēziju un viskozu metamorfozi ar trombocītu korķa veidošanos (balts). trombocītu trombs), tā turpmākā sablīvēšanās un kontrakcija. Iegūtais balts trombocītu trombs nostiprina mazo trauku bojātās malas, neļauj tiem paplašināties un neļauj šķidrajai asins daļai iziet cauri.
2. Sekundārā (makrocītiskā, galīgā) hemostāze, ko nodrošina asins koagulācijas sistēma un pabeidz pilnu hemostāzi makrovaskulārajos asinsvados, kas sākās asinsvadu-trombocītu stadijā.
Veicot HD diferenciāldiagnozi, jāņem vērā anamnēzes dati, pacienta fiziskā izmeklēšana un jāpaļaujas uz hemostāzes traucējumu laboratorisko noteikšanu, kas ļauj pārbaudīt diagnozi.
Intervējot pacientu ar hemorāģisko sindromu, nepieciešams:
1) konstatēt slimības iegūto vai iedzimto raksturu;
2) precizē slimības rašanās laiku, ilgumu, ilgumu un gaitas īpatnības (parādīšanās agrā bērnībā, pusaudža gados vai pieaugušajiem, akūta vai pakāpeniska hemorāģiskā sindroma attīstība, hroniska vai recidivējoša gaita);
3) noskaidrot asiņošanas rašanās vai pastiprināšanās cēloņus, lokalizāciju, izsitumu elementu parādīšanās secību un to krāsas izmaiņas, ārstēšanas efektivitāti;
4) novērtē asiņošanas esamību pēc operācijām un traumām, menorāģiju, kuņģa-zarnu trakta un citu asiņošanu;
5) analizē saiknes esamību starp hemorāģiskā sindroma simptomu parādīšanos un medikamentu lietošanu, vakcināciju, dažādām patogēnām ietekmēm, blakusslimībām (aknu slimības, infekciozi-septisks process, leikēmija, trauma, šoks u.c.);
6) noskaidrot dominējošo asiņošanas vietu, smagumu un veidu.
Ja ir informācija par slimības iedzimtību, jānovērtē simptomu smagums ģimenes locekļiem (penetrance) un citu ģenētisku defektu klātbūtne. Tas ir saistīts ar biežu iedzimtas HD kombināciju ar citām anomālijām: telangiektāzija - ar ādas hiperelastozi, saišu aparāta vājums, mitrālā vārstuļa prolapss; iedzimta trombocitopēnija - ar skeleta anomālijām, imūnsistēmas un pigmentu metabolisma traucējumiem; hemofilija - ar krāsu redzes traucējumiem.
Objektīvai pacienta pārbaudei jābūt vērstai uz tādu slimību diagnostiku, kas var izraisīt HD, kā arī novērtēt hemorāģiskā sindroma smagumu. Jāņem vērā, ka klīniskās izpausmes HD ir atkarīgs no tā, kura hemostāzes daļa tiek ietekmēta, un pareizs asiņošanas veida novērtējums ievērojami atvieglos HD diferenciāldiagnozi, jo tas ļaus mērķtiecīgi izmantot testus, kas pārbauda diagnozi.
Ar ģenētiski noteiktu iedzimtu telangiektāziju (Randu-Oslera slimība) mazo asinsvadu bazālās membrānas retināšanas dēļ uz gļotādām, lūpām un ādas veidojas nelieli mezglaini asinsvadu veidojumi, kas viegli asiņo un ir bagātīgs un grūts avots. lai apturētu asiņošanu. Dažreiz telangiektāzija tiek kombinēta ar smadzenīšu traucējumiem un imūndeficītu (Luis-Bar sindroms).
Redzamās telangiektāzijas klātbūtnē diagnoze nav grūta. Lai identificētu telangiektāziju uz gremošanas trakta gļotādas, tiek veikta endoskopiskā izmeklēšana. Hemostāzes rādītāji parasti neatšķiras no normas.
Asinsvadu izcelsmes iegūto HD (Henoha-Šēnleina purpura, paaugstinātas jutības vaskulīts, infekciozi toksiskas, infekciozi-iekaisuma izcelsmes hemorāģiskais vaskulīts u.c.) raksturo vaskulīti-purpura tipa asiņošana, bieži vien ar simetrisku izsitumu izvietojumu. Bieži tiek konstatēti citi izsitumu veidi (pūslīši, papulas). Raksturīga ir arī artralģija, hematūrija un vēdera traucējumi (sāpes, zarnu asiņošana), ko bieži pavada drudzis. Vieglos gadījumos hemostatisku traucējumu var nebūt. Smagos gadījumos parasti tiek konstatētas hroniskas diseminētas intravaskulāras koagulācijas sindroma (DIC) pazīmes - fibrīna-monomēru kompleksu klātbūtne, pozitīvi protamīna sulfāta un etanola testi. Fulminantā formā tiek konstatēta hipofibrinogēnija, trombocitopēnija un patēriņa koagulopātija, kas norāda uz pilnas DIC sindroma klātbūtni.
HD trombocītu trūkuma dēļ asinīs vai to kvalitatīvas nepilnvērtības dēļ ir raksturīga petehiāli plankumaina asiņošana ar strauju asinsizplūdumu parādīšanos, nospiežot uz ādas, palpējot, saspiežot roku ar tonometra aproci (aproces tests), zilumu veidošanās ap injekcijas vietām, asiņošana no gļotādām un menorāģija. Bīstami ir asinsizplūdumi smadzenēs, par kuru risku var liecināt asinsizplūdumi uz sejas un kakla ādas. Iespējami arī asinsizplūdumi tīklenē un olnīcās.
Pārbaudot pacientus ar idiopātisku trombocitopēnisko purpuru (Verlhofa slimību), tiek atklāts ievērojams trombocītu līmeņa pazemināšanās asinīs (mazāk par 100-109 l) un megakariocītu līnijas hiperplāzija mielogrammā. Raksturīga trombocītu poikilocitoze, to dzīves ilguma saīsināšana, traucēta trombu ievilkšana un palielināts asiņošanas laiks. Asinsvadu trausluma testi ir pozitīvi.
Sekundāra (simptomātiska) trombocitopēnija attīstās vairāku slimību un stāvokļu gadījumā. V.M. Zaporožāns iesaka izcelt:
1. Autoimūna trombocitopēnija pie sistēmiskām saistaudu slimībām un citām imūnās izcelsmes slimībām.
2. Heteroimūna trombocitopēnija antivielu veidošanās dēļ pret trombocītu virsmas antigēnu (zāļu izraisīta imūntrombocitopēnija un trombocitopēnija vīrusu slimību gadījumā).
3. Trombocitopēnisks sindroms hipersplenisma rezultātā.
4. Trombocitopēnija fizikālo un ķīmisko faktoru (jonizējošā starojuma, elektromagnētisko viļņu, ekso- un endogēno intoksikāciju) ietekmē.
5. Trombocitopēnija DIC sindroma gadījumā.
6. Trombocitopēnija pie asins sistēmas slimībām (akūta un hroniska leikēmija, hipoplastiskā anēmija, B12 deficīts, imūnā hemolītiskā anēmija).
Sekundārās trombocitopēnijas klīniskās izpausmes neatšķiras no idiopātiskās trombocitopēnijas izpausmēm, tāpēc, lai izslēgtu tās sekundāro raksturu, anamnēzes datus un saistību starp hemorāģiskā sindroma parādīšanos un medikamentu lietošanu, arodfaktoriem, infekcijas un citām slimībām izslēgšanu. ko var pavadīt trombocitopēnija, ir īpaši svarīgi. Sekundārās trombocitopēnijas gadījumā, ko izraisa megakariocītu līnijas bojājumi, sternālās punkcijas dati (leikēmijas, hipoplastiskās anēmijas gadījumā) var palīdzēt noskaidrot diagnozi.
Ja pacientam ir tipiskas petehiālas asiņošanas klīniskas pazīmes ar normālu trombocītu skaitu perifērajās asinīs, ir aizdomas par trombocītu funkcionālo mazspēju. Glancmaņa trombostēnija ir iedzimta trombostēnija, kas pārmantota autosomāli recesīvā veidā un kuras pamatā ir trombocītu membrānas glikoproteīnu kompleksa Iib-IIIa deficīts vai deficīts, kas izraisa fibrinogēna un trombocītu saistīšanās traucējumus. Biežāk tiek skartas sievietes, un slimība izpaužas bērnībā. Raksturīgi ar trombocītu adhēzijas un agregācijas traucējumiem, asins recekļu ievilkšanu un ievērojamu asiņošanas ilguma palielināšanos ar normālu trombocītu skaitu.
Starp iedzimtajām HD slimībām, kas saistītas ar asinsreces sistēmas traucējumiem, visizplatītākā ir hemofilija A un B un fon Vilebranda slimība, un tādēļ, ja pacientam ir hematomas veida asiņošana, diagnostikas pasākumiem galvenokārt jābūt vērstiem uz šo slimību atpazīšanu. Visi pārējie iedzimtie asinsreces traucējumi (V, VII, X un XI un citu asinsreces faktoru deficīts) ir reti, un II, XII, XIII asinsreces faktoru, prekallikreīna, augstas molekulmasas kininogēna deficīta un anomāliju gadījumi ir ārkārtīgi reti. reti, un tāpēc šajā rakstā tie nav apskatīti.
Hemofīliju A un B izraisa ģenētiski noteikti VIII un IX asinsreces faktoru sintēzes traucējumi (retāk anomālijas), kuru gēni lokalizēti dažādas daļas X hromosomas ir recesīvas. Šajā sakarā hemofilija A un B ir iedzimta ar dzimumu saistīta veidā un izraisa slimību vīriešiem, kuri ir saņēmuši patoloģiski izmainītu X hromosomu no savām mātēm. Sieviešu līnijā slimība var pārnēsāt latentā formā daudzās paaudzēs, un tāpēc saskaņā ar anamnēzi ne vienmēr ir iespējams izsekot slimības mantojumam. Turklāt hemofilijas A gēns ir viens no bieži mutētajiem gēniem.
Vairumā gadījumu hemofilija A un B ir viegli atpazīstama, jo ir tipisks hematomas asiņošanas veids. Atkārtoti asinsizplūdumi locītavās un kaulos cilvēkiem ar šīm slimībām var izraisīt smagas destruktīvas artrozes, kontraktūras un šķiedru ankilozes attīstību. Pacientiem ar hemofiliju ir raksturīga bagātīga un ilgstoša aizkavēta (pēc 2–6 stundām) pēctraumatiska un pēcoperācijas, kuņģa-zarnu trakta, deguna un nieru asiņošana (bieži vien ar kolikām un asins recekļu izdalīšanos). Asiņošanas simptomu smagums pacientiem ar A un B hemofiliju atbilst VIII un IX asinsreces faktoru deficīta pakāpei. Ja to saturs asinīs ir mazāks par 1%, slimība ir ļoti smaga, un, ja to saturs ir lielāks par 5%, tā ir viegla.
Hemofilijas diagnoze balstās uz ģenētiskās vēstures rezultātiem (ar vīriešu dzimumu saistīta iedzimtība), klīniskajiem datiem (hematomas asiņošanas veids) un laboratoriskajiem izmeklējumiem (palielināts asins recēšanas laiks, hipokoagulācijas pazīmes saskaņā ar autokoagulācijas testu un palielināts aktivētais daļējais tromboplastīna laiks – aPTT). Hemofilijas A un B diferenciāldiagnoze tiek veikta, izmantojot koriģējošus testus, kuros tiek izmantots pacienta asinsreces traucējumu atšķaidīšanas un korekcijas princips ar normālas asins sastāvdaļām. Diagnozi pārbauda, kvantitatīvi nosakot VIII un IX asinsreces faktoru.
Von Vilebranda slimību (angiohemofīliju) izraisa autosomāli iedzimti asinsreces faktora VIII proteīna kofaktora (Von Vilebranda faktora) sintēzes traucējumi vai novirzes. Tiek skarti abi dzimumi, bet sievietēm slimība ir smagāka. Fon Vilebranda faktora deficīts izraisa izmaiņas ne tikai VIII asinsreces faktora koagulācijas aktivitātē, bet arī asinsvadu-trombocītu hemostāzē (samazināta trombocītu adhēzija ar subendotēliju un kolagēnu un to agregācija ristomicīna ietekmē). Tādēļ pacientiem ar šo slimību ir raksturīga jaukta zilumu-hematomas tipa asiņošana, un asinīs kopā ar koagulācijas traucējumiem tiek konstatēts asiņošanas laika palielināšanās, trombocītu adhezivitātes samazināšanās un to ristomicīna aglutinācija. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz fon Vilebranda faktora satura samazināšanos asins plazmā un (vai) trombocītos.
No K vitamīna atkarīgo asinsreces faktoru (II, VII, IX un X) deficīts var attīstīties ar aknu bojājumiem pacientiem ar cirozi, akūtiem toksiskas un citas izcelsmes bojājumiem (to nepietiekamas sintēzes dēļ), ar obstruktīvu dzelti, smagām enteropātijām. un zarnu disbioze (sakarā ar taukos šķīstošo vitamīnu, tostarp K vitamīna, absorbcijas traucējumiem zarnās), jaundzimušā hemorāģiskā slimība (sakarā ar īslaicīgu šo faktoru ražošanas nomākumu pirmajās 4–7 dienās pēc dzimšanas), kā kā arī ar pārmērīgu antikoagulantu lietošanu Nav tieša darbība(sakarā ar to konkurenci ar K vitamīnu un tā izspiešanu no K vitamīna atkarīgo asins koagulācijas faktoru metabolisma ar to karboksilēšanas pārkāpumiem). Asiņošana HD laikā šajā grupā ir jaukta plankumaina hematoma. Rādītāji laboratorijas pētījumi liecina par izteiktu protrombīna indeksa samazināšanos un ievērojamu asins recēšanas laika pagarināšanos saskaņā ar aPTT ar normālu trombīna laiku un fibrinogēna un trombocītu līmeni asinīs, ar negatīviem parakoagulācijas testiem (etanols, protamīna sulfāts).
HD tiešo antikoagulantu un fibrinolītisko līdzekļu pārdozēšanas dēļ var izraisīt jaukta tipa asiņošanu (petehiālu-makulāru-hematomālu), ko raksturo deguna, nieru un kuņģa-zarnu trakta asiņošana, kā arī augsts bagātīgas kuņģa-zarnu trakta asiņošanas risks pacientiem ar peptiskām čūlām vai insults - pacientiem ar arteriālo hipertensiju. Asiņošanas cēloņi pacientiem, kuri saņem šo grupu medikamentus, ir skaidri un parasti tiem nav nepieciešama diferenciāldiagnoze.
Tādējādi diferenciāldiagnozē hemostatisku traucējumu pazīmju klātbūtnē jāietver šādas darbības:
1. Pacienta aptauja, kas ļaus noskaidrot slimības iedzimto vai iegūto raksturu, akūtu vai hronisku gaitu, hemostāzes traucējumu smagumu un provocējošos faktorus.
2. Pacienta fizikālā izmeklēšana, kas ļauj noteikt asiņošanas veidu, kas ar lielu varbūtību norāda uz noteiktas hemostāzes saites bojājumu (asinsvadu - ar vaskulītiski purpursarkanu tipu, trombocītu - ar petehiālu-plankumainu vai koagulējošu - ar hematomālie un zilumi-hematomālie veidi).
3. Laboratorijas izmeklējumu izmantošana, kas norāda uz dažādu hemostāzes daļu bojājumiem, tostarp mērķtiecīga koagulācijas faktoru kvantitatīva noteikšana asinīs diferenciāldiagnozei dažādās HD grupās.
| " |
Hemorāģiskā diatēze attiecas uz vairākām slimībām, kuras vieno viena vadošā iezīme - ķermeņa tendence uz spontānu asiņošanu. Šī ir diezgan izplatīta slimību grupa, kas rodas jebkurā vecumā, arī agrā bērnībā. Hemorāģiskā diatēze var būt iedzimta, ko izraisa iedzimtas ģenētiskas anomālijas, un iegūta, ko izraisa asins vai asinsvadu slimības.
Tā kā asins recēšanas pamatā ir trombocītu agregācijas (salīmēšanās) mehānisms, tādus apstākļus, kad šī mehānisma pārkāpums izraisa asiņošanu, sauc par dezagregācijas trombocitopātiju. Visizplatītākā ir dezagregācijas trombocitopātija tūlītējs cēlonis hemorāģiskās diatēzes veidošanās. Otrajā vietā ir caurlaidības traucējumi asinsvadu siena.
Hemorāģiskā diatēze bērniem
Primārajai vai neatkarīgai slimībai hemorāģiskajai diatēzei bērniem parasti ir iedzimti cēloņi: hemofilija, Oslera-Rendu slimība, fon Vilebranda slimība utt., vai arī imūna: dažādu veidu Šeinleina-Henoha slimība vai hemorāģisks vaskulīts. eritēma.
Hemorāģiskā diatēze bērniem var būt arī sekundārs stāvoklis, ļaundabīgas asins slimības simptoms, piemēram, akūta limfoleikoze, mieloma vai leikocītu leikēmija.
IN atsevišķa grupa panes funkcionālas trombocitopātijas bērniem, kas nav slimība, bet tikai ar vecumu saistītas trombocītu nenobrieduma izpausme. Funkcionālās trombocitopātijas bērniem ir ļoti izplatītas, saskaņā ar statistiku, tās skar no 5 līdz 10% no visiem bērniem, un vairāk nekā 50% no visiem spontānas asiņošanas gadījumiem bērniem ir izskaidrojami ar šo stāvokli. Funkcionālās trombocitopātijas bērniem ir pārejošas - kā likums, tās izzūd pēc pubertātes. Tomēr jūs nevarat pret tiem izturēties nevērīgi, jo, pievienojot dažus patogēnus faktorus, tie var būt dzīvībai bīstamu stāvokļu izraisītāji, piemēram, izraisīt iekšēju asiņošanu no ziluma vai pat insulta. Ar vecumu saistīta trombocitopātija izpaužas tāpat kā cita veida hemorāģiskā diatēze bērniem ar pastiprinātu asiņošanu, un tāpēc visiem šādiem gadījumiem ir jāpievērš uzmanība. Lai atšķirtu funkcionālo trombocitopātiju no, teiksim, izpausmēm akūta leikēmija agrīnā stadijā tas nav iespējams, to var izdarīt tikai pēc laboratorijas asins analīzēm.
Hemorāģiskās diatēzes veidi atkarībā no cēloņiem, kas tos izraisījuši
Atkarībā no tā, kāds mehānisms ir pastiprinātas asiņošanas pamatā, izšķir 4 hemorāģiskās diatēzes grupas:
- Asiņošana, kuras pamatā ir traucējumi, kas saistīti ar trombocītiem, asins recēšanas šūnām: to skaita samazināšanās (trombocitopēnija) vai to funkcijas pārkāpums (trombocitopātija). Tos bieži izraisa imūnmehānismu traucējumi, aknu un nieru slimības. Šajā grupā ietilpst visi dezagregācijas trombocitopātijas gadījumi, ieskaitot iepriekš aprakstīto funkcionālo;
- Hemorāģiskā diatēze, ko izraisa fibrīna metabolisma traucējumi, proteīns, kas atbild par asins koagulācijas funkcijām. Šāda diatēze var rasties fibrinolītisko līdzekļu ietekmē, t.i. zāles, kas samazina fibrīna līmeni asinīs, ir arī iedzimtas (hemofilija);
- Diatēze, kuras pamatā ir abi cēloņi, gan koagulācijas traucējumi, gan trombocītu hemostāzes traucējumi. Tie ietver asinsizplūdumus ar palielinātām starojuma devām, ar ļaundabīgām asins slimībām, fon Vilebranda slimību;
- Hemorāģiskā diatēze, kuras veidošanos izraisa asinsvadu sieniņas traucējumi, kā rezultātā tā kļūst caurlaidīga asins šūnām. Šajā grupā ietilpst hemorāģiskais vaskulīts, C vitamīna deficīts un vīrusu infekcijas sekas.
Hemorāģiskās diatēzes simptomi
Galvenais un bieži vien vienīgais hemorāģiskās diatēzes simptoms ir pastiprināta asiņošana, visas pārējās pazīmes ir kaut kā ar to saistītas. Pastiprināta asiņošana izpaužas kā ilgstoša vai spēcīga asiņošana neatbilstošu iemeslu dēļ, piemēram, neliela skrāpēšana var izraisīt nopietnu un ilgstošu asiņošanu. Bieži asiņošana parasti ir spontāna. Tas izpaužas kā neizskaidrojama asiņošana no deguna, smaganām, dzemdes asiņošana sievietēm pēkšņa hematomu (sasitumu) parādīšanās bez iepriekšējas traumas.
Hemorāģiskās diatēzes gadījumā ir 5 asiņošanas veidi:
- Kapilāra asiņošana, kas izpaužas uz ādas un gļotādām mazu sarkanu punktu (petehijas, ekhimozes) izkliedes veidā, kā arī “izplūstošas” asiņošanas veidā - deguna, smaganu, dzemdes, kuņģa, zarnu. Tie ir raksturīgi trombocitopēnijai un dezagregācijas trombocitopātijai;
- Asiņošana no hematomas ir zemādas hematomu veidošanās un iekšējie asinsizplūdumi. Raksturīgs hemofilijai un dažiem citiem stāvokļiem;
- Jaukta tipa, apvienojot gan kapilāras, gan hematomas asiņošanas pazīmes, kas raksturīgas ļaundabīgiem hematoloģiskiem audzējiem (leikēmija, limfoleikoze utt.);
- Violeta asiņošana ir smalki plankumaini izsitumi, kas vispirms parādās simetriski uz kājām, pēc tam izplatās augstāk uz augšstilbiem un sēžamvietām. Slimībai progresējot, izsitumi palielinās un var saplūst lielos plankumos. Tas reti veidojas virs vidukļa, lai gan tas nav izslēgts. Tādas ārējās izpausmes asiņošana ir raksturīga hemorāģiskā vaskulīta (Šeinleina-Henoha slimība) pazīme;
- Mikroangiomatoza asiņošana, kuras pamatā ir iedzimta patoloģija mazie asinsvadi. Izpaužas kā pastāvīga kapilāra asiņošana tajā pašā vietā.
Hemorāģiskās diatēzes ārstēšanas metodes
Hemorāģiskās diatēzes ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz asiņošanas novēršanu, jo tie rada tūlītēju apdraudējumu ķermenim. Šim nolūkam tiek izrakstītas zāles, kas palielina asins recēšanu, bet trombocitopātiju gadījumā - tādas, kas veicina to labāku nobriešanu, t.i. kuru mērķis ir uzlabot vielmaiņu.
Sekundārā diatēze tiek ārstēta kopā ar slimību, kas to izraisījusi. Hemorāģisko diatēzi, kuras pamatā ir iedzimti mehānismi, parasti nevar izārstēt, tomēr pastāvīga uzraudzība un terapija, kuras mērķis ir novērst simptomus un saglabāt veselību, ievērojami pagarina šādu pacientu dzīvi.
Funkcionālajai trombocitopātijai bērniem ir jārada bērnam apstākļi, kas pasargātu viņu no nopietniem savainojumiem, vienlaikus nodrošinot normālu fizisko aktivitāti. Nepieciešams arī labs uzturs un infekcijas slimību, īpaši vīrusu etioloģijas, profilakse.
I. Hemorāģiskā diatēze, ko izraisa traucēta trombocitopoēze vai trombocītu hemostāze (trombocitopātija).
- Trombocitopēniskā purpura (idiopātiska un iegūta).
- Simptomātiska trombocitopēnija (leikēmija, hemorāģiskā aleikija, staru slimība utt.).
- Trombocitopātija (trombocītu agregācijas-adhēzijas un citu funkciju traucējumi).
- Hemorāģiskā trombocitēmija.
II. Hemorāģiskā diatēze, ko izraisa traucēta asins recēšana un fibrinolīze vai koagulācijas hemostāze (koagulopātija).
1. Tromboplastīna veidošanās jeb 1. asinsreces fāzes pārkāpums.
- A, B un C hemofilija.
2. Trombīna veidošanās traucējumi jeb 2. asins koagulācijas fāze (disprotrombija).
- Hipoproakselerinēmija (parahemofilija).
- Hipoprokonvertinēmija.
- X faktora (Stjuarta-Prora) trūkums.
Hipoprotrombinēmija (hemorāģiskā diatēze jaundzimušajiem; endogēna K-avitaminoze obstruktīvas dzeltes gadījumā; aknu bojājumi; zāļu vai dikumarija hemorāģiskā diatēze pēc netiešo antikoagulantu pārdozēšanas). Trombīna veidošanās traucējumi (zāļu izraisīta hemorāģiskā diatēze pēc tiešo antikoagulantu, piemēram, heparīna, pārdozēšanas).
3. Fibrīna veidošanās traucējumi jeb 3. asinsreces fāze.
Afibrinogēna purpura (iedzimta). Fibrinogenopātijas (iegūta hipofibrinogēnija). Fibrīnu stabilizējošā (XIII) faktora nepietiekamība.
4. Fibrinolīzes pārkāpums.
Fibrinolītiska asiņošana un asiņošana, ko izraisa akūta fibrinolīze trombohemorāģiskā sindroma (diseminētas intravaskulāras koagulācijas sindroms, patēriņa koagulopātija) un trombolītisko līdzekļu pārdozēšanas dēļ.
5. Asinsreces traucējumi dažādās fāzēs, ko izraisa cirkulējošie antikoagulanti (antitromboplastīni, VIII un IX faktoru inhibitori, antitrombīni).
III. Hemorāģiskā diatēze, ko izraisa asinsvadu sienas bojājumi (vazopātija).
Hemorāģiskais vaskulīts (Henoha-Šēnleina slimība). Hemorāģiskā purpura, kas saistīta ar infekciozi toksisku, infekciozi alerģisku, distrofisku un neiroendokrīno iedarbību.
Hemorāģiskā angiomatoze (Rendu-Oslera-Vēbera slimība), C-avitaminoze (skorbuts).
Saskaņā ar 3.C. Barkagan, ar hemorāģisko diatēzi, ir jānošķir šādi galvenie asiņošanas veidi.
- Hematoma. Raksturīgi asins koagulācijas iekšējā mehānisma traucējumi - iedzimti (hemofilija) un iegūti (cirkulējošo antikoagulantu parādīšanās asinīs). Dažreiz novēro ar antikoagulantu pārdozēšanu (retroperitoneālas hematomas).
- Kapilārs vai mikrocirkulācija. Raksturīga trombocitopēnijai un trombocitopātijai, kā arī protrombīna kompleksa plazmas faktoru deficītam (V, VII, X, II), hipo- un disfibrinogēnijai; izpaužas kā petehiāli plankumaini asinsizplūdumi ādā, gļotādās, asiņošana no smaganām, dzemdes, deguna.
- Jaukta kapilāra hematoma. Raksturīga diseminētai intravaskulārai koagulācijai (trombhemorāģiskais sindroms), fon Vilebranda slimībai (VIII faktora, asinsvadu faktora deficīts un traucēta trombocītu adhezīvās agregācijas funkcija), antikoagulantu pārdozēšana. Tas izpaužas galvenokārt kā hematomas un petehiāli plankumaini asinsizplūdumi.
- Violets. Novērots hemorāģiskā vaskulīta un citu endotēlija slimību gadījumā. Tas izpaužas galvenokārt kā simetriski izvietoti mazi spici un eritēmas asinsizplūdumi.
- Mikroangiomatozs. Izraisa iedzimta un iegūta asinsvadu displāzija (Rendu-Oslera slimība, simptomātiskas kapilopātijas). To raksturo pastāvīga atkārtota asiņošana vienā un tajā pašā vietā.
Ne visas iepriekš uzskaitītās hemorāģiskās diatēzes var klasificēt kā ārkārtas stāvokļus, taču daudziem no tiem noteikti periodi hemorāģiskais sindroms ir tik smags, ka nepieciešama neatliekamā palīdzība.
Hemorāģiskās diatēzes attīstības mehānisms ir daudzveidīgs un var būt saistīts ar dažādu asins koagulācijas sistēmas komponentu patoloģiju (sk.) - plazmu un trombocītu, pastiprinātu fibrinolīzi (skatīt), diseminētas intravaskulāras koagulācijas klātbūtni, antikoagulantiem, kas cirkulē asinīs. ; palielināta asinsvadu caurlaidība vai asinsvadu sienas anomālija.
Katrs no šiem mehānismiem var būt primārs (hemorāģiskā diatēze kā neatkarīga slimība) vai pavadīt citas slimības (simptomātiska hemorāģiskā diatēze).
Primārā hemorāģiskā diatēze tiek klasificēta kā iedzimta ģimenes iedzimta slimība, kuras raksturīgā pazīme ir jebkura viena asins koagulācijas faktora deficīts; izņēmums ir fon Vilebranda slimība, kurā tiek traucēti vairāki hemostatiskie faktori – VIII faktors, asinsvadu faktors, trombocītu adhezivitāte. Simptomātiska hemorāģiskā diatēze raksturojas ar vairāku asinsreces faktoru deficītu.
Klasifikācija. Hemorāģiskās diatēzes darba klasifikācija var būt balstīta uz parastā asins koagulācijas procesa diagrammu. Slimības tiek grupētas pēc asins recēšanas procesa fāzēm.
Hemorāģiskā diatēze, ko izraisa asins koagulācijas pirmās fāzes (tromboplastīna veidošanās) pārkāpums: Tromboplastīna veidošanās plazmas komponentu deficīts - VIII faktors (hemofilija A), faktors IX (hemofilija B), XI faktors (hemofilija C), XII faktors.
VIII un IX faktoru antagonistu (inhibitoru) klātbūtne.
Tromboplastīna veidošanās trombocītu komponentu deficīts - kvantitatīvais trombocītu deficīts (primārais un simptomātisks), kvalitatīvs trombocītu deficīts (trombocitopātija).
Angiohemofilija (sinonīmi fon Vilebranda slimībai).
Hemorāģiskā diatēze, ko izraisa asins koagulācijas otrās fāzes (trombīna veidošanās) pārkāpums: trombīna veidošanās plazmas komponentu deficīts - II faktors (protrombīns), V faktors (asglobulīns), VII faktors (prokonvertīns), X faktors (Stewart-Prower). faktors).
II, V, VII un X faktoru inhibitoru klātbūtne.
Hemorāģiskā diatēze, ko izraisa asins koagulācijas trešās fāzes (fibrīna veidošanās) pārkāpums: fibrīna veidošanās plazmas komponentu deficīts - I faktors (fibrinogēns), XIII faktora (fibrīna stabilizējošā faktora) kvantitatīvais un kvalitatīvais deficīts.
Hemorāģiskā diatēze, ko izraisa paātrināta fibrinolīze.
Hemorāģiskā diatēze, ko izraisa diseminētas intravaskulāras koagulācijas attīstība: defibrācijas sindroms (sinonīmi: trombohemorāģiskais sindroms, diseminēta intravaskulāra koagulācija, patēriņa koagulopātija).
Hemorāģiskā diatēze, ko izraisa asins koagulācijas pirmās fāzes pārkāpums
Tromboplastīna veidošanās plazmas komponentu deficīts - VIII, IX, XI un XII faktori. VIII un IX faktoru deficīts – skatīt Hemofilija.
XI faktora deficītu (sinonīmi: hemofilija C, plazmas tromboplastīna prekursora deficīts, Rozentāla sindroms) pirmo reizi 1953. gadā aprakstīja R. L. Rozentāls, Dreskins un N. Rozentāls. Nākamo 10 gadu laikā Sv. 120 pacienti visās pasaules malās, bet statistikas datu par XI faktora deficīta izplatību nav. Pārmantots autosomāli dominējošā veidā ar nepilnīgu gēna iespiešanos; Nevar izslēgt autosomālu recesīvu mantojumu. Tas ir sastopams abu dzimumu cilvēkiem ar vienādu biežumu. XI faktors ir plazmas tromboplastīna prekursors, ko aktivizē aktīvais XII faktors, veicina IX faktora pārvēršanu aktīvajā formā; ja tas ir nepietiekams, tiek traucēta tromboplastīna veidošanās. Tas ir proteīns, kas elektroforēzes laikā migrē β 2 globulīnu zonā. Stabils uzglabāšanas laikā, netiek patērēts asins recēšanas laikā. Sintēzes vieta nav noteikta.
Slimības simptomi atgādina hemofiliju. Asiņošana ir mērena: parasti asiņošana pēc traumām un nelielām ķirurģiskām iejaukšanās (zobu ekstrakcija, tonsilektomija un citi). Spontānas asiņošanas rodas reti. Pacientu darba spējas netiek traucētas.
Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz XI faktora līmeņa pazemināšanos zem 20%, kā arī raksturīgiem koagulogrammas datiem (sk.): neliels asins recēšanas laika un pārkalcifikācijas laika pieaugums, protrombīna patēriņa testa pārkāpums, tromboplastīna veidošanās. (Bigs-Douglas) un daļējais tromboplastīna laiks (1. tabula) ar normālu VIII un IX faktora līmeni plazmā un trombocītu faktoru 3.
Asiņošanu aptur ar tamponādi, izdarot spiedienu uz asiņošanas vietu. IN retos gadījumos Smagas asiņošanas gadījumā plazmas pārliešana dod labu efektu.
XII faktora deficītu 1955. gadā pirmo reizi aprakstīja Ratnovs un Koplijs (O. D. Ratnoff, A. L. Copley). Līdz 1970. gadam tika reģistrēti vairāk nekā 100 pacienti. XII faktora deficīts tiek mantots autosomāli recesīvā veidā; mantojuma dominējošais raksturs nav pilnībā izslēgts.
XII faktors (sinonīmi: kontaktfaktors, Hagemana faktors) ir glikoproteīns. Plazmā tas ir neaktīvā formā, tas tiek aktivizēts, saskaroties ar svešu virsmu. Elektroforēzes laikā tas migrē ar 3-globulīniem un ir stabils, karsējot līdz t × 56 ×. Aktivizē XI faktoru un veicina trombocītu agregāciju.
XII faktora deficīts klīniski neizpaužas. Diagnoze tiek veikta tikai pēc koagulogrammas datiem: koagulācijas laika pagarināšanās silikonizētās mēģenēs un uz silikonizētām brillēm, daļēja tromboplastīna laika pārkāpums (normalizēts, pievienojot normālu vai adsorbētu BaSO 4 plazmu un serumu) ar normālu protrombīna laiku (1. .
Pacientu ārstēšana parasti nav nepieciešama; prognoze ir labvēlīga.
VIII un IX faktora antagonistu (inhibitoru) klātbūtne asinīs.
VIII faktora inhibitori ir antivielas pret VIII faktoru, kas tiek klasificēti kā IgG un IgM klases imūnglobulīni. 1940. gadā E. L. Lozners un līdzautori aprakstīja antikoagulanta klātbūtni pacientiem ar slimību, kas atgādina hemofiliju. Pēdējais tika konstatēts arī hemofilijas pacientiem, kuri saņēma vairākas transfūzijas, kas bija pierādījums tam, ka šie inhibitori pieder pie antivielām.
Iegūtie VIII faktora inhibitori ir aprakstīti reimatisma, akūtas sarkanās vilkēdes, leikēmijas, sepses un citu slimību gadījumos, kā arī grūtniecības beigās un pēc dzemdībām.
Slimības simptomi klīniski atgādina hemofiliju un attīstās jebkurā vecumā uz pamatslimības fona; ģimenes vēsture nav apgrūtināta. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz koagulogrammas datiem (asins recēšanas laika pagarināšanās, samazināts protrombīna patēriņš, traucēts tromboplastīna veidošanās tests, pazemināts VIII faktors, pozitīvs Bigsa-Bidvela tests, lai noteiktu antivielas pret VIII faktoru) un apstiprināts ar imūnelektroforēzi (nokrišņu loks). parādās pret konkrētu antiserumu).
Ārstēšanai jābūt vērstai uz pamatslimību, nomācot antivielu veidošanos un apturot asiņošanu. Lai nomāktu antivielu veidošanos, tiek nozīmēti imūnsupresanti - azotioprīns (imurāns) 100-200 miligrami un prednizolons 1-1,5 miligrami/kg dienā, līdz antivielas pilnībā izzūd. No hemostatiskās vides VIII faktora koncentrātu, īpaši neviendabīgu, pārliešana ir efektīvāka, taču pēdējie ir antigēni un tos var izmantot tikai smagas, ilgstošas asiņošanas gadījumā, kas apdraud dzīvību; atkārtota neviendabīgu zāļu ievadīšana var izraisīt smagas pēctransfūzijas reakcijas. Prognoze ir atkarīga no pamatslimības un hemorāģiskā sindroma smaguma pakāpes. Tas ievērojami pasliktinās ar asinsizplūdumiem vitālā svarīgi orgāni(smadzenes, sirds muskulis un citi).
IX faktora inhibitori ir aprakstīti gan pacientiem ar hemofiliju B, gan citiem stāvokļiem. Diagnostikas principi, ārstēšanas metodes un prognoze ir tādi paši kā VIII faktora inhibitoriem.
Tromboplastīna veidošanās trombocītu komponenta deficīts attīstās kvantitatīvā trombocītu deficīta rezultātā trombocitopēniskā purpura (skatīt Trombocitopēniskā purpura), simptomātiskas trombocitopēnijas (skatīt Hipoplastiskā anēmija, leikēmija) un kvalitatīva trombocītu deficīta (trombopātijas) rezultātā.
Kopš Glancmana (E. Glanzmann, 1918) trombostēnijas apraksta ir atklātas vairākas slimības, kuru cēlonis ir trombocītu kvalitatīvā nepilnība. Šo slimību klasifikācija ir ļoti sarežģīta. Braunsteiner (N. Braunsteiner, 1955) iesaka tos iedalīt trombopātijā un trombostēnijā. Termins “trombopātija” nozīmē 3. faktora (tromboplastiskā) deficītu trombocītos, un termins “trombastēnija” nozīmē 8. faktora (retrakcijas faktora) deficītu trombocītos. Uzkrājoties jaunai informācijai, ir kļuvis skaidrs, ka kvalitatīvs trombocītu deficīts ir komplekss. Tāpēc klasifikācija, pamatojoties uz vienu kritēriju, var radīt kļūdas. Saskaņā ar Starptautiskās hemostāzes un trombozes komitejas lēmumu termins “trombopātija” vai “trombocitopātija” tika atzīts par veiksmīgāku. Šajā grupā ietilpst jebkurš kvalitatīvs trombocītu deficīts: atsevišķu faktoru satura samazināšanās tajos vai nepietiekama šo faktoru izdalīšanās asins recēšanas laikā (skatīt Trombocitopātijas).
Angiohemofilija ir ģimenes iedzimta hemorāģiskās diatēzes forma, ko izraisa iedzimts antihemorāģiskā vaskulārā fon Vilebranda faktora un VIII faktora deficīts plazmā. Galvenais laboratorijas tests ir asiņošanas laika pagarināšana (līdz 1 stundai vai ilgāk); trombocītu skaits, trombu retrakcijas indekss un recēšanas laiks ir normāls (skatīt Angiohemofilija).
Hemorāģiskā diatēze, ko izraisa asins koagulācijas otrās fāzes pārkāpums
Trombīna veidošanās plazmas komponentu deficīts - II, V, VII un X faktori.
Iedzimts kvantitatīvs II faktora (protrombīna) deficīts - patiesa hipoprotrombinēmija; aprakstījuši Rods un Fits-Hjū (J. E. Rhoads, Jr. T. Fitz-Hugh, 1941) ar nosaukumu idiopātiska hipoprotrombinēmija pacientam ar smagu asiņošanu (protrombīna laiks krasi pagarināts, citi protrombīna kompleksa faktori - V, VII , X - nav izmeklēti). 1947. gadā A. J. Kviks aprakstīja smagu asiņošanu, protrombīna laika pagarināšanos un normālu V faktora līmeni diviem brāļiem, bet 1955. gadā – ievērojamu protrombīna samazināšanos meitenei. Slimība ir reta. Ir aprakstīti aptuveni 20 pacienti ar nozīmīgu hipoprotrombinēmiju [Silers (R. A. Seeler), 1972]. Iedzimta autosomāli recesīvā veidā. Tiek skartas abu dzimumu personas.
Aktīvā faktora X ietekmē protrombīns tiek pārveidots par trombīnu. Protrombīns (II faktors) - glikoproteīns migrē elektroforēzes laikā ar α 2 -globulīnu. Stabils uzglabāšanas un karsēšanas laikā, šķīst ūdenī. Protrombīna pusperiods ir 12-24 stundas. Tas tiek sintezēts aknās, piedaloties K vitamīnam. 75-85% protrombīna tiek patērēti koagulācijas laikā (sk. Protrombīns).
Klīniski tiek novērotas pastiprinātas asiņošanas pazīmes, kas dažkārt parādās dzimšanas brīdī asiņošanas veidā no nabassaites, vēlāk zobu nākšanas un zobu maiņas laikā, bet slimām sievietēm - ar menstruāciju iestāšanos. Parādās deguna asiņošana, menorāģija, asiņošana pēc dzemdībām, sasitumi, zobu izraušana, ķirurģiskas iejaukšanās (tonsilektomijas un citas). Var parādīties starpmuskulāras hematomas un hemartroze, parasti bez locītavu darbības traucējumiem. Hematūrija un kuņģa-zarnu trakta asiņošana ir reti. Ar vecumu asiņošana samazinās, neskatoties uz to, ka protrombīna deficīts saglabājas.
Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz koagulogrammas datiem: protrombīna indeksa samazināšanās saskaņā ar Quick un, ja to nosaka ar divpakāpju metodi (skatīt Protrombīna laiks), protrombīna laika korekcija saskaņā ar Quick ar normālu svaigu un “veco” plazmā, protrombīna deficīta noturība pēc seruma un adsorbētās plazmas pievienošanas (2. tabula).
Parciālā tromboplastīna laika traucējumi tiek normalizēti, pievienojot normālu plazmu un BaSO 4 eluātu (1. tabula).
Asiņošanas ārstēšanu veic ar plazmas vai asins pārliešanu. Brīvībā ķirurģiskas iejaukšanās Deficīta faktora koncentrātus vēlams pārliet, ievadot PPSB – zāles, kas satur protrombīnu, prokonvertīnu, Stjuarta-Provera faktoru, IX faktoru (skatīt Hemofilija, antihemofīlās zāles). Hemostāzei pietiek ar to, ka protrombīna līmenis pārliešanas rezultātā ir 40% no normas.
Prognoze ir atkarīga no II faktora deficīta pakāpes; Ja dzīvībai svarīgos orgānos rodas asinsizplūdumi, prognoze ievērojami pasliktinās.
Protrombīna kvalitatīvo nepietiekamību (diasprotrombiju) aprakstīja S. S. Shapiro et al (1969) un E. Josso et al (1972), kuri atklāja slimību ar hipoprotrombinēmijas klīniskām pazīmēm vienas ģimenes locekļiem. Mantojuma veids ir autosomāli recesīvs. Protrombīna līmenis bija 15-10% no normas (noteikšana, izmantojot vienas un divpakāpju metodes).
Pētot ar stafilokoagulāzi un imūnelektroforēzi ar specifiskiem cilvēka protrombīna imūnserumiem, protrombīna saturs bija normāls.
Slimības simptomi, ārstēšanas metodes un prognozes ir tādas pašas kā iedzimta kvantitatīvā protrombīna deficīta gadījumā.
Simptomātisks protrombīna deficīts tiek novērots slimībām ar traucētu aknu darbību, ārstēšanas laikā ar netiešiem antikoagulantiem (kumarīna atvasinājumiem), ar K vitamīna deficītu un ar diseminētu intravaskulāras koagulācijas sindromu. Koagulogrammā papildus protrombīna līmeņa pazemināšanai tiek atklāts to asinsreces faktoru deficīts, kas tiek sintezēti galvenokārt aknās (I, V, VII faktors). Ārstēšanai jābūt vērstai uz asiņošanas apturēšanu. Tiek nozīmēta plazmas pārliešana, ja attīstās anēmija, tiek veikta asins pārliešana. Lai palielinātu protrombīna sintēzi, tiek izmantotas K vitamīna injekcijas un Vicasol. Netiešo antikoagulantu pārdozēšanas gadījumā šīm zālēm pievieno rutīnu devā līdz 0,1 gramam 3 reizes dienā un nekavējoties pārtrauc antikoagulanta lietošanu. Pamatslimības ārstēšana ir obligāta, un tās panākumi nosaka prognozi.
V faktora deficīts (sinonīmi hipoproakcelerinēmija).
Faktors V (sinonīmi Ac-globulīns) paātrina protrombīna pārvēršanu trombīnā, ko izraisa aktivēts X faktors. Tas ir proteīns, kas elektroforēzes laikā migrē starp β un γ-globulīniem; labils: ātri iznīcina uzglabāšanas un karsēšanas laikā. Pusperiods ir īss (12-15 stundas). Tas tiek pilnībā patērēts asins recēšanas laikā un netiek konstatēts serumā. Sintezēts aknās, piedaloties K vitamīnam.
Parahemofilija ir iedzimts V faktora deficīts, ko 1947. gadā pirmo reizi aprakstīja P. A. Orens un Kviks. Slimība ir reta, nav precīzas statistikas. Pēc Silera teiktā, līdz 1972. gadam bija aprakstīti 58 pacienti (30 vīrieši un 28 sievietes). Slimība tiek mantota autosomāli recesīvā veidā; daži autori pieļauj dominējošu mantojuma veidu. Parasti slimība rodas ģimenēs, kurās ir laulības starp radiniekiem.
Slimības simptomi var parādīties dzimšanas brīdī. Slimības gaita parasti ir vieglāka nekā ar citu protrombīna kompleksa faktoru deficītu. Lielākajai daļai pacientu ir ādas asiņošana un deguna asiņošana. Reti sastopamas dziļas starpmuskuļu hematomas un hemartroze. Sievietes bieži piedzīvo menorāģiju. Aprakstiet asiņošanu pēc ķirurģiskas iejaukšanās, zoba ekstrakcija, pēc dzemdībām. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz koagulogrammas datiem: protrombīna indeksa samazināšanās, kas tiek koriģēta, pievienojot adsorbētu BaSO 4 plazmu, kurā nav II un VII faktoru. Parciālā tromboplastīna laika traucējumi tiek normalizēti, pievienojot normālu plazmu un plazmu, kas adsorbēta ar BaSO 4 (2. tabula). Dažreiz V faktora deficīts tiek kombinēts ar VIII faktora aktivitātes samazināšanos. Šie gadījumi ir jānošķir no hemofilijas A (sk. Hemofilija), angiohemofīlijas (sk.).
Ārstēšana: aizvietojoša svaigas plazmas vai asiņu pārliešana; smagas asiņošanas un lielu ķirurģisku iejaukšanos gadījumā transfūziju atkārto ik pēc 6-8 stundām, hemostāzei pietiek ar V faktora līmeņa uzturēšanu 10-30% robežās no normas. V faktora koncentrāti nav iegūti.
Prognoze ir atkarīga no asiņošanas biežuma un ilguma, kā arī asiņošanas vietas: tā ievērojami pasliktinās ar asinsizplūdumiem smadzenēs. Pilnīga atveseļošanās neiespējami. Dažreiz pieaugušā vecumā asiņošana samazinās, kamēr saglabājas V faktora deficīts.
Simptomātisks V faktora deficīts rodas tādu slimību fona apstākļos, ko sarežģī aknu bojājumi (hepatīts, aknu ciroze, leikēmija un citi). Klīniski slimības pazīmes nosaka pamatslimība, tām pievienojas dažāda smaguma un lokalizācijas hemorāģiskās izpausmes. Iegūtais V faktora deficīts vienmēr tiek kombinēts ar citu koagulācijas faktoru (I, II, VII, X) deficītu, kas, ņemot vērā slimības vēsturi, ļauj atšķirt šo stāvokli no iedzimta V faktora deficīta.
Ārstēšanai jāietver aktīva pamata slimības terapija; Plazmas vai asiņu pārliešana tiek veikta hemostatiskos nolūkos.
VII faktora deficīts var būt iedzimts un simptomātisks (skatīt Hipoprokonvertinēmija).
Iedzimtu X faktora deficītu (Stewart-Prower faktors) aprakstīja Kviks un Hasijs (S. V. Hussey, 1953): pacientam bija mērens protrombīna laika pagarinājums un protrombīna patēriņa traucējumi.
1956. gadā T. P. Telfers un līdzautori publicēja pētījuma rezultātus par līdzīgu pacientu ar dubultu defektu, ko viņi apzīmēja kā Prower faktora deficītu, un S. Houghie un līdzautori neatkarīgi aprakstīja līdzīgu vīrieša slimību, kas tie tika apzīmēti kā Stjuarta faktora deficīts. Pēc tam tika parādīta šo faktoru identitāte, un norādīto trūkumu sauca par Stjuarta-Provera slimību. Slimība ir salīdzinoši reta. Līdz 1972. gadam bija aprakstīti aptuveni 25 novērojumi. Mantojuma veids ir autosomāli recesīvs.
X faktors aktivizē protrombīna pārvēršanu trombīnā. Tas ir proteīns, kas elektroforēzes laikā migrē α 1 -globulīnu zonā. Sintezē aknās. Pusperiods 30-70 stundas. Stabils uzglabāšanas laikā un ātri iznīcina sildot; netiek patērēts asins recēšanas laikā; atrodams gan plazmā, gan serumā. Ar tā trūkumu tiek traucēta asins koagulācijas procesa I un II fāze.
Klīniski X faktora deficīts reti izpaužas kā asiņošana. Tikai gandrīz pilnīgas neesamības gadījumā rodas deguna asiņošana, menorāģija un asiņošana no gļotādām. kuņģa-zarnu trakta un nieres, intrakraniālas asiņošanas, hemartrozes un starpmuskulāras hematomas. Grūtniecības laikā X faktora līmenis var palielināties, un tāpēc dzemdību laikā asiņošana parasti nenotiek. Tomēr iekšā pēcdzemdību periods tiek novērota smaga asiņošana, kas saistīta ar X faktora koncentrācijas samazināšanos. Pēc ķirurģiskām iejaukšanās darbībām, kas veiktas bez atbilstošas sagatavošanas, iespējama arī asiņošana.
Diagnoze balstās uz koagulogrammas datiem: tiek samazināts protrombīna patēriņš, traucēts un normalizēts tromboplastīna veidošanās tests, pievienojot normālu plazmu un serumu, daļējais tromboplastīna laiks tiek pagarināts un normalizēts, pievienojot normālu plazmu, serumu un BaSO 4. eluāts (3. tabula).
Protrombīna laiks tiek pagarināts, koriģēts, pievienojot normālu un “veco” plazmu un serumu (2. tabula). Atšķirt no hemorāģiskās diatēzes, ko izraisa citu protrombīna kompleksa faktoru (II, V un VII) nepietiekamība un hemofilija. II un V faktora deficīta gadījumā protrombīna laiks tiek normalizēts, pievienojot normālu svaigu plazmu, seruma pievienošana šoreiz nemainās, un tromboplastīna veidošanās tests netiek traucēts. VII faktora deficīta gadījumā protrombīna laiks tiek koriģēts, pievienojot normālu plazmu (svaigu un konservētu) un normālu serumu. Rasela čūskas indes izmantošana vienpakāpes protrombīna laika testā tromboplastīna vietā palīdz atšķirt VII un X faktora deficītu: ar VII faktora deficītu protrombīna laiks tiek normalizēts, savukārt ar X faktora deficītu tas paliek paildzināts. Tromboplastīna veidošanās tests nav traucēts VII faktora deficīta gadījumā; ar X faktora deficītu tromboplastīna veidošanās tests ir traucēts seruma komponenta dēļ (normalizēts, pievienojot normālu serumu). X faktora deficīts tiek atšķirts no hemofilijas, pamatojoties uz normālu protrombīna laiku ar patoloģisku tromboplastīna ražošanas testu.
Ārstēšanas mērķis ir apturēt spontānu asiņošanu. Lai paaugstinātu X faktora līmeni (tas jāpalielina vairāk nekā par 10%), tiek pārlieta plazma; Operāciju laikā un pēcdzemdību periodā PPSB koncentrātu un tā analogu pārliešana ir efektīvāka.
Prognoze ir atkarīga no X faktora deficīta pakāpes, asiņošanas biežuma un lokalizācijas.
Trombīna veidošanās antagonistu (inhibitoru) klātbūtne.
Trombīna antagonisti. Termins "antitrombīns" attiecas uz kopējo plazmas vai seruma spēju neitralizēt trombīnu. Ir antitrombīns I, II, III, IV, V un VI.
Antitrombīns I ir fibrīns (sk.), kas adsorbē trombīnu pēc asins recēšanas, kam ir liela nozīme, lai apturētu turpmāku asins recēšanu, kad notiek hemostāze. Fibrīna līzes laikā izdalās trombīns.
Antitrombīns II – heparīns (skatīt) lielā koncentrācijā ir atrodams aknās, plaušās un muskuļos. Šķīst ūdenī, izgulsnējas ar spirtu, acetonu un skābi. Pieder pie mukopolisaharīdiem, molekulmasa 10 000-12 000. Heparīns un tā Kofaktors novērš protrombīna pārvēršanos trombīnā.
Antitrombīns III izraisa neatgriezenisku trombīna iznīcināšanu plazmā. Frakcionēšanas laikā tas tiek izolēts ar albumīnu, elektroforēzes laikā migrē ar α 2 globulīnu un tiek iznīcināts ētera iedarbībā, karsējot līdz t° 80° un pie pH virs 9,5 un zem 6,0. Molekulmasa 64 000. Pārmērīgs antitrombīna III daudzums izraisa pastiprinātu asiņošanu.
Antitrombīns IV parādās asins recēšanas laikā. Tās nozīme pastiprinātas asiņošanas attīstībā nav noteikta.
Antitrombīns V tika konstatēts to pacientu asinīs, kuri cieš no reimatoīdais artrīts. Šai pacientu grupai var izraisīt pastiprinātu asiņošanu.
Antitrombīnu VI pirmo reizi aprakstīja Kovaļskis (E. Kowalski, 1959). Tas veidojas fibrinogēna daļējas līzes laikā un samazina trombīna iedarbību un fibrīna monomēra polimerizāciju; tiek iznīcināts, karsējot 20 minūtes līdz t° 60°, nedializējas; elektroforēzes laikā tas migrē starp β un γ-globulīniem, nav adsorbēts ar BaSO 4 un tiek izgulsnēts ar 50% amonija sulfātu.
Starp trombīna antagonistiem augstākā vērtība satur heparīnu (skatīt).
Hiperheparinēmija visbiežāk tiek iegūta, bet var būt arī iedzimta. Tas attīstās ar kolagenozi, leikēmiju, heparīna pārdozēšanu (trombembolisku komplikāciju ārstēšanā), operāciju laikā ar ekstrakorporālo cirkulāciju, anafilaktiskais šoks un citi Hiperheparinēmijas simptomi ir raksturīga ātra asiņošana no gļotādām, pēcoperācijas griezumi un brūces, plašas un dziļas hematomas. Diagnozes pamatā ir koagulogrammas dati: asins recēšanas laika un trombīna laika pagarināšanās, ko koriģē, pievienojot protamīna sulfātu vai toluidīna zilo (Sirmai tests). Atšķirt no hemorāģiskās diatēzes, ko izraisa iegūto antivielu klātbūtne pret dažādi faktori koagulācija. Plkst pēdējie laiki Asins koagulācija arī tiek pagarināta, taču to nenormalizē protamīna sulfāta un toluidīna zilā pievienošana. Ja ir antivielas pret VIII faktoru, protrombīna patēriņa tests un tromboplastīna veidošanās tests ir traucēts, atklāj pozitīvs tests Bigss-Bidvels; antivielu klātbūtnē pret VII faktoru paildzinās protrombīna laiks un asins recēšanas laiks.
Ārstēšana tiek samazināta līdz 1% protamīna sulfāta šķīduma intravenozai ievadīšanai, ievadīto zāļu daudzums ir atkarīgs no hiperheparinēmijas pakāpes; ārstēšanas uzraudzība sastāv no heparīna līmeņa noteikšanas asinīs.
Prognoze ir atkarīga no pamatslimības gaitas un hemorāģiskā sindroma smaguma pakāpes.
Protrombīna kompleksa faktoru (II, V, VII, X) antagonisti rodas pacientiem ar iedzimtu šo faktoru deficītu vai slimībām, kas rodas ar imūnkompetentās sistēmas traucējumiem (kolagenoze, bronhiālā astma, disproteinēmija). Klīniski simptomi ir līdzīgi tiem, kas novēroti hipoprotrombinēmijas gadījumā. Diagnoze pamatojas uz koagulogrammas datiem: viena no protrombīna kompleksa faktora satura samazināšanās, izmantojot vienpakāpju un divpakāpju metodes protrombīna noteikšanai, un to apstiprina imūnforēzes rezultāti ar specifiskiem antiserumiem.
Hemorāģiskā diatēze, kas saistīta ar asins koagulācijas trešās fāzes (fibrīna veidošanās) pārkāpumu
Fibrīna veidošanās plazmas komponentu deficīts. Fibrinogēna A deficīts (fibrinogēnēmija un hipofibrinogēnēmija) – skatīt A fibrinogēniju, XIII faktora deficīts.
XIII faktora deficītu (sinonīmi Lucky-Lorand slimība) pirmo reizi aprakstīja Dukerts (F. Duckert, 1960). Statistika nav izstrādāta. Tas tiek mantots autosomāli recesīvā veidā, un nevar izslēgt ar dzimumu saistītu mantojumu.
XIII faktors (sinonīmi: fibrīnāze, fibrīna stabilizējošais faktors, fibrinoligāze) ir iesaistīts fibrīna stabilizēšanā: tas pārvērš šķīstošo fibrīnu S (šķīstošo) stabilā fibrīnā I (nešķīstošā). Tas atrodas asinīs neaktīvā formā, un to aktivizē trombīns kalcija jonu klātbūtnē. Stabils uzglabāšanas laikā, daļēji karstumizturīgs. Pusperiods 4 dienas.
Asiņošana rodas, kad XIII faktora līmenis asinīs samazinās (zem 10%). Raksturīga ir vēlīna asiņošana - vairākas stundas pēc traumas; Ir aprakstītas plašas hematomas, sasitumi, kuņģa-zarnu trakta asiņošana un asiņošana no nabas brūces. XIII faktora deficīta dēļ brūces slikti dzīst (recekļa vaļīgums neļauj tam dīgt fibroblastus).
Diagnozes pamatā ir tipisks klīniskais attēls (vēlīna asiņošana un slikta brūču dzīšana) un koagulogrammas dati: hemostatisko sistēmu raksturojošie testi netiek pārkāpti. Pārbaudot tromba šķīdību (piecu molāru urīnvielas šķīdumā vai 1% monohloretiķskābes šķīdumā), atklājas tā nestabilitāte.
Ārstēšana nepieciešama smagas asiņošanas gadījumā vai tad, ja šiem pacientiem tiek veikta ķirurģiska iejaukšanās. Pilnas asiņu, plazmas un smagi gadījumi krioprecipitāts. Efektīvai hemostāzei pietiek ar XIII faktora līmeņa paaugstināšanos (vairāk nekā 10%). Prognoze parasti ir labvēlīga.
Hemorāģiskā diatēze, ko izraisa paātrināta fibrinolīze
Fibrinolīzes procesi tiek paātrināti pastiprinātas plazmīna sintēzes vai nepietiekamas antiplazmīna sintēzes dēļ (skatīt Fibrinolīze).
Hemorāģiskā diatēze, ko izraisa diseminētas intravaskulāras koagulācijas attīstība.
Defibrācijas sindroms (sinonīmi: patēriņa koagulopātija, trombohemorāģiskais sindroms) attīstās uz metastātiska ļaundabīga audzēja, intravaskulāras hemolīzes, šoka, apdeguma slimības, priekšlaicīgas placentas atdalīšanās, intrauterīnās augļa nāves fona, kad asinsritē nonāk vielas ar tromboplastisku aktivitāti.
Blainville (N.M.D. Blainville, 1834) atklāja, ka smadzeņu audu intravenoza ievadīšana dzīvniekiem izraisa tūlītēju nāvi masīvas intravaskulāras koagulācijas rezultātā. Vudridžs (L. C. Wooldridge, 1886) atklāja, ka audu tromboplastīna lēna intravenoza ievadīšana dzīvniekiem neizraisa dzīvnieka nāvi, kas izpaužas kā asins koagulācijas stāvokļa attīstība. Obata (J. Obata, 1919) novēroja, kā tromboplastisko vielu injekcijas izraisīja asins recekļu veidošanos mazajos asinsvados. Mills (S. A. Mills, 1921) atklāja fibrinogēna koncentrācijas samazināšanos. Saskaņā ar Mellanby (J. Mellanby, 1933) un E. D. Warner et al (1939) līdzīgs efekts tika novērots, ievadot trombīnu intravenozi. Vainers (A.E. Weiner) un līdzautori (1950), Šneiders un Peidžs (S. L. Schneider, E. W. Page, 1951) ierosināja, ka, tromboplastiskām vielām nonākot asinsritē, notiek intravaskulāra koagulācija, kā rezultātā tiek izsmeltas fibrinogēna rezerves un asinsreces faktori. tiek patērēti. Džeksons (D. P. Džeksons) un līdzautori (1955) šādiem pacientiem konstatēja hipofibrinogēnēmiju, trombocītu skaita un protrombīna koncentrācijas samazināšanos. Līdzīgs mehānisms tika izveidots defibrācijas sindromam ar tromboplastisku vielu intravenozu ievadīšanu [Kopley, 1945; Ratnovs un Konlijs (S. L. Konlijs); Šneiders, 1957]. Slimības simptomi izpaužas kā intensīvas intravaskulāras koagulācijas attīstība (hiperkoagulēmijas fāze). Masīvas intravaskulāras koagulācijas procesā tiek izmantoti visi prokoagulanti (patēriņa koagulopātija): I, II, V, VII, VIII, XIII faktoru līmenis un trombocītu skaits samazinās (hipokoagulēmijas fāze). Hiperkoagulācijas un fibrīna nogulsnēšanās dēļ traukos tiek aktivizēta fibrinolītiskā sistēma (sekundārās fibrinolīzes un defibrācijas fāze), ko papildina fibrinogēna un fibrīna sadalīšanās produktu palielināšanās ar normālu plazminogēna un plazmīna aktivatoru līmeni. Defibrācijas sindroms var būt akūts, subakūts un hronisks. Akūta gaita Defibrācijas sindroms ilgst vairākas stundas vai dienas un bieži vien netiek atpazīts. Redzēts šokā intravaskulāra hemolīze, apdegumu slimība, ķirurģiskas iejaukšanās (plaušās, aizkuņģa dziedzerī un citās), dzemdību praksē (ar placentas atdalīšanu, intrauterīnu augļa nāvi), septisks aborts, akūts vīrusu infekcijas un citi nosacījumi.
Asiņošana izpaužas kā petehijas uz ādas, asiņošana un hematomas pēc injekcijām un griezumiem. It īpaši smaga asiņošana attīstīties defibrācijas laikā uz dzemdniecības patoloģijas fona.
Subakūts defibrācijas sindroma kurss ilgst vairākas nedēļas. Biežāk rodas ar metastātiskiem ļaundabīgiem audzējiem, leikēmiju un intrauterīnu augļa nāvi. Asiņošana var būt vispārēja un lokāla, ko izraisa lokāla trauma vai bojājuma sadalīšanās (piemēram, kuņģa audzējs). Dažos gadījumos galvenie simptomi ir vēnu un artēriju tromboze.
Hroniska defibrācijas sindroma gaita parasti tiek novērota ar asinsvadu patoloģijām (milzu hemangiomas - Kasabach-Merritt sindroms, masīvas kavernomatozas izmaiņas traukos, īpaši liesas un portāla vēnu sistēmās). Asiņošana un tromboze ir vieglas vai vispār nav.
Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz klīnisko ainu un koagulogrammas datiem: trombocitopēnija, trombīna laika pagarināšanās, samazināts fibrinogēna līmenis, II, V, VIII faktoru deficīts, palielināts fibrinogēna un fibrīna sadalīšanās produktu saturs ar normālu plazmīna un fibrinolīzes aktivatoru līmeni. Diferencēt ar iegūto hipofibrinogēnēmiju pacientiem ar nopietnas slimības aknas, malas var pavadīt ar II, V, VII un X faktora samazināšanos, bet VIII faktora saturs paliek normāls. Primārās fibrinolīzes laikā līdz ar fibrinogēna un II, V, VII, VIII un X faktoru satura samazināšanos palielinās plazmīna un tā aktivatoru līmenis. Cirkulējošu antikoagulantu klātbūtnē fibrinogēna un citu koagulācijas faktoru līmenis parasti nesamazinās, un fibrinolīze neaktivizējas.
Ar defibrācijas sindromu, pirmkārt, ir jāārstē pamatslimība, pret kuru tā attīstījās. Lai atvieglotu asinsizplūdumus, daži autori uzskata, ka tiešas darbības antikoagulantu ieviešana ir pamatota. Heparīnu parasti ievada intravenozi: sākotnējā deva ir 50-100 vienības uz 1 kilogramu svara; tad stundā 10-15 vienības uz 1 kilogramu. Intramuskulāra ievadīšana nav ieteicams, jo tā lēnās uzsūkšanās dēļ ir grūti kontrolēt hiperheparinēmijas rašanos. Tomēr šim viedoklim nepiekrīt visi pētnieki. Ja defibrācijas sindromu kombinē ar smagu trombocitopēniju, heparīna devu samazina uz pusi, bet tiek nozīmēta asins un fibrinogēna pārliešana. Heparīna izrakstīšana, ja nav defibrācijas sindroma, pastiprina asiņošanu un var nodarīt kaitējumu pacientam. Kumarīna zāles lieto ilgstošai ārstēšanai, bet, lai palēninātu defibrāciju, nepieciešamas lielas devas, kas, strauji samazinot koagulācijas faktoru saturu, palielina asiņošanu. Fibrinolīzes inhibitori (Σ-aminokaproīnskābe un tās analogi) ir kontrindicēti, jo tie izraisa intravaskulāru asins recekļu veidošanos, un to ievadīšana var būt saistīta ar asiņošanas progresēšanu.
Prognoze ir atkarīga gan no pamatslimības gaitas, gan no defibrācijas sindroma intensitātes.
Patoloģiskā anatomija
Hemorāģiskās diatēzes patoloģiskā aina var būt saistīta ar asinsizplūdumu atlikušajām sekām (sk.) dažādos orgānos un anēmijas pazīmēm (sk. Anēmija). Ar sekundāru asinsreces faktoru deficītu patoloģiskas izmaiņas ir raksturīgas pamatslimībai; līdzīga aina tiek novērota ar defibrācijas sindromu, bet dominē asiņošanas pazīmes dažādos orgānos vai tromboze ar fibrīna nogulsnēšanos traukos, īpaši mazos.
Komplikācijas
Hemorāģiskās diatēzes komplikācijas ir atkarīgas no asiņošanas vietas. Ar atkārtotiem asinsizplūdumiem locītavās rodas hemartroze (sk.); ar plašu hematomu veidošanos lielu nervu stumbru pārejas zonā ir iespējama nervu saspiešana ar paralīzes un parēzes attīstību (sk.); ar asinsizplūdumiem smadzenēs parādās simptomi, kas raksturīgi cerebrovaskulāriem traucējumiem (sk.). Atkārtotas asins un plazmas pārliešanas gadījumā var attīstīties seruma hepatīts. Pacientiem ar pilnīgu koagulācijas faktoru trūkumu ir iespējama antivielu veidošanās, kas ievērojami samazina transfūziju efektivitāti; iespējamas pēctransfūzijas reakcijas. Konstatēta antivielu veidošanās pret eritrocītu, leikocītu un trombocītu antigēniem, kas apgrūtina transfūzijas un prasa īpašu donoru atlasi.
Profilakse
Recidīvu profilakse sastāv no atbilstošu transfūzijas līdzekļu pārliešanas, kas palielina deficīta faktora līmeni un aptur asiņošanu. Liela nozīme ir medicīniskām un ģenētiskām konsultācijām, kas ved laulātos no ģimenēm ar iedzimtām patoloģijām asinsreces sistēmā saistībā ar pēcnācēju plānošanu.
Hemorāģiskā diatēze bērniem
No bērniem, kas hospitalizēti slimnīcās ar asins sistēmas slimībām, apmēram puse ir pacienti ar hemorāģisko diatēzi
Hemorāģiskās diatēzes izplatībai ir noteikta vecuma atkarība. Iedzimtas formas Hemorāģiskā diatēze parasti izpaužas no dzimšanas vai drīz pēc piedzimšanas, piemēram, hipo- un afibrinogēnija (skatīt), iedzimtas trombocitopātijas (skatīt), Viskota-Oldriha sindroms (sk. Viskota-Aldriha sindroms) un citi. Pirmsskolas un skolas vecumā biežāk tiek novērotas iegūtās hemorāģiskās diatēzes formas, piemēram, trombocitopēniskā purpura (sk.), hemorāģiskais vaskulīts (sk. Šēnleina-Henoha slimība) u.c.
Pārejošu koagulācijas faktoru deficītu sauc par jaundzimušā hemorāģisko slimību. Tas izpaužas pirmajās dzīves dienās ar asinsizplūdumiem ādā, muskuļos, gļotādās (petehijas, ekhimozes, hematomas), smadzenēs, asiņošanu no kuņģa-zarnu trakta gļotādas (melēna, hematemēze), nabas brūcēm un. tā tālāk.
Galvenais hemorāģiskās slimības cēlonis jaundzimušajiem (īpaši priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem) ir zems dažu asinsreces faktoru (prokonvertīns, protrombīns un citi) saturs un paaugstināts antikoagulantu (antitromboplastīns, antitrombīni, galvenokārt heparīns, fibrinolizīns un citi) saturs. , ņemot vērā bērnības periodu, palielinājās asinsvadu sieniņu caurlaidība. Pārejoša mazspēja ir saistīta arī ar atsevišķu orgānu (īpaši aknu) nenobriedumu, ar K vitamīna deficītu. Dažiem jaundzimušajiem ar hemolītisko slimību pastiprināta asiņošana ir izskaidrojama ar antieritrocītu antivielu klātbūtni, kas transplacentāri pārnestas no mātes. kuriem ir grupas antigēna aktivitāte pret bērna trombocītiem: tātad ne tikai anēmija, bet arī trombocitopēnija (sk. Jaundzimušo hemolītiskā slimība). Intercurrent un infekcijas slimības, asfiksija un vielmaiņas traucējumi (īpaši acidoze) jaundzimušajiem ar asinsreces faktoru deficītu ievērojami palielina asiņošanu. Vecchio un Bouchard (F. Vecchio, Bouchard) aprakstīja īpašu hemorāģiskās diatēzes veidu jaundzimušajiem, kas rodas pēc 8. dzīves dienas, dažreiz pēc vairākām nedēļām un ko raksturo asiņošanas pēkšņa parādīšanās un smaguma pakāpe, ko pavada deficīts. no protrombīna kompleksa komponentiem, kā arī citiem plazmas faktoriem asins koagulācija (IX, X utt.), ja nav funkcionālu aknu bojājumu. Šīs hemorāģiskās diatēzes formas patoģenētisko saistību ar vitamīnu deficītu apstiprina efektivitāte parenterāla ievadīšana K vitamīns. Šo vēlīnā idiopātisko hemorāģiskās diatēzes formu rašanās acīmredzot ir saistīta ar hepatocītu spēju zudumu izmantot K vitamīnu, kas normāli uzsūcas no kuņģa-zarnu trakta. Šāda veida hemorāģiskā diatēze ir jānošķir no hipovitaminozes K, ko izraisa holestāze vai tievās zarnas bojājumi.
Ārstēšana balstās uz hemostāzes traucējumu patoģenētiskajiem mehānismiem. Iedzimtām formām tiek izmantotas zāles, kas novērš atsevišķu asinsreces faktoru deficītu, kā arī zāles, kas nomāc asins antikoagulantu aktivitāti.
Iedzimtu hemorāģiskās diatēzes formu profilaksē liela nozīme ir medicīniski ģenētiskajām konsultācijām, bet iegūtajās formās liela nozīme ir slimību profilaksei, kas veicina to rašanos.
Vai jūs esat kategoriski neapmierināts ar izredzēm pazust no šīs pasaules uz visiem laikiem? Vai jūs nevēlaties beigt savu dzīvi pretīgas trūdošas organiskas masas veidā, ko aprij tajā mītošie kapu tārpi? Vai vēlaties atgriezties jaunībā un dzīvot citu dzīvi? Sākt visu no jauna? Izlabot pieļautās kļūdas? Vai piepildīt nepiepildītos sapņus? Sekojiet šai saitei:
Hemorāģiskā diatēze ir vispārīgs nosaukums vairākiem hematoloģiskiem sindromiem, kas attīstās, kad tiek traucēta viena vai otra hemostāzes daļa (trombocīti, asinsvadi, plazma). Kopīgs visām hemorāģiskajām diatēzēm neatkarīgi no to izcelsmes ir pastiprinātas asiņošanas sindroms (atkārtota, ilgstoša, intensīva asiņošana, asiņošana dažādas lokalizācijas) un posthemorāģisko anēmisko sindromu.
Definīcija klīniskā forma un hemorāģiskās diatēzes cēloņi ir iespējami pēc visaptverošas hemostatiskās sistēmas pārbaudes - laboratorijas testiem un funkcionāliem testiem. Ārstēšana ietver hemostatisku, asins pārliešanas terapiju un lokālu asiņošanas kontroli.
Hemorāģiskās diatēzes klasifikācija
Hemorāģiskās diatēzes patoģenētiskā klasifikācija un to galvenie veidi:
- Hemorāģiskā diatēze, ko izraisa traucēta trombocitopoēze vai trombocītu hemostāze (trombocitopātija).
- Trombocitopēniskā purpura (idiopātiska un iegūta).
- Simptomātiska trombocitopēnija (leikēmija, hemorāģiskā aleikija, staru slimība utt.).
- Trombocitopātija (trombocītu agregācijas-adhēzijas un citu funkciju traucējumi).
- Hemorāģiskā trombocitēmija.
- Hemorāģiskā diatēze, ko izraisa traucēta asins recēšana un fibrinolīze vai koagulācijas hemostāze (koagulopātija).
- Tromboplastīna veidošanās vai asins koagulācijas 1. fāzes pārkāpums.
- A, B un C hemofilija.
- Trombīna veidošanās vai asins koagulācijas 2. fāzes (disprotrombija) pārkāpums.
- Hipoproakselerinēmija (parahemofilija).
- Hipoprokonvertinēmija.
- X faktora (Stjuarta-Prora) trūkums.
Hipoprotrombinēmija (hemorāģiskā diatēze jaundzimušajiem; endogēna K-avitaminoze obstruktīvas dzeltes gadījumā; aknu bojājumi; zāļu vai dikumarija hemorāģiskā diatēze pēc netiešo antikoagulantu pārdozēšanas). Trombīna veidošanās traucējumi (zāļu izraisīta hemorāģiskā diatēze pēc tiešo antikoagulantu, piemēram, heparīna, pārdozēšanas).
- Fibrīna veidošanās jeb 3. asinsreces fāzes pārkāpums.
Afibrinogēna purpura (iedzimta). Fibrinogenopātijas (iegūta hipofibrinogēnija). Fibrīnu stabilizējošā (XIII) faktora nepietiekamība.
- Fibrinolīzes pārkāpums.
Fibrinolītiska asiņošana un asiņošana, ko izraisa akūta fibrinolīze trombohemorāģiskā sindroma (diseminētas intravaskulāras koagulācijas sindroms, patēriņa koagulopātija) un trombolītisko līdzekļu pārdozēšanas dēļ.
- Asins koagulācijas traucējumi dažādās fāzēs, ko izraisa cirkulējošie antikoagulanti (antitromboplastīni, VIII un IX faktoru inhibitori, antitrombīni).
III. Hemorāģiskā diatēze, ko izraisa asinsvadu sienas bojājumi (vazopātija).
Hemorāģiskais vaskulīts (Henoha-Šēnleina slimība). Hemorāģiskā purpura, kas saistīta ar infekciozi toksisku, infekciozi alerģisku, distrofisku un neiroendokrīno iedarbību.
Hemorāģiskā angiomatoze (Rendu-Oslera-Vēbera slimība), C-avitaminoze (skorbuts).
Saskaņā ar 3.C. Barkaganam ar hemorāģisko diatēzi jāizšķir šādi galvenie asiņošanas veidi:
- Hematoma. Raksturīgi asins koagulācijas iekšējā mehānisma traucējumi - iedzimti (hemofilija) un iegūti (cirkulējošo antikoagulantu parādīšanās asinīs). Dažreiz novēro ar antikoagulantu pārdozēšanu (retroperitoneālas hematomas).
- Kapilārs vai mikrocirkulācija. Raksturīga trombocitopēnijai un trombocitopātijai, kā arī protrombīna kompleksa plazmas faktoru deficītam (V, VII, X, II), hipo- un disfibrinogēnijai; izpaužas kā petehiāli plankumaini asinsizplūdumi ādā, gļotādās, asiņošana no smaganām, dzemdes, deguna.
- Jaukta kapilāra hematoma. Raksturīga diseminētai intravaskulārai koagulācijai (trombhemorāģiskais sindroms), fon Vilebranda slimībai (VIII faktora, asinsvadu faktora deficīts un traucēta trombocītu adhezīvās agregācijas funkcija), antikoagulantu pārdozēšana. Tas izpaužas galvenokārt kā hematomas un petehiāli plankumaini asinsizplūdumi.
- Violets. Novērots hemorāģiskā vaskulīta un citu endotēlija slimību gadījumā. Tas izpaužas galvenokārt kā simetriski izvietoti mazi spici un eritēmas asinsizplūdumi.
- Mikroangiomatozs. Izraisa iedzimta un iegūta asinsvadu displāzija (Rendu-Oslera slimība, simptomātiskas kapilopātijas). To raksturo pastāvīga atkārtota asiņošana vienā un tajā pašā vietā.
Ne visas iepriekš uzskaitītās hemorāģiskās diatēzes var tikt klasificētas kā ārkārtas stāvokļi, taču daudzos no tiem noteiktos periodos hemorāģiskais sindroms ir tik izteikts, ka nepieciešama neatliekamā terapija.
Visbiežāk sastopamā hemorāģiskā diatēze ārstniecības klīnikā ir trombocitopēniskā purpura (trombocitopātijas veids), hemofilija, zāļu izraisīta (dikumarīna un heparīna) hemorāģiskā diatēze, fibrinolītiskā asiņošana un asiņošana trombohemorāģiskā intravaskulārā sindroma un koissepaminācijas sindroma gadījumā. s koagulopātija), hemorāģisks vaskulīts un hemorāģiska angiomatoze (vazopātijas veidi).
Cēloņi
Ir iedzimtas (ģimenes) formas ar daudzgadīgo, sākot ar bērnība asiņošana un iegūtās formas pārsvarā ir sekundāras (simptomātiskas). Lielākā daļa iedzimtas formas ir saistītas ar megakariocītu un trombocītu anomālijām, pēdējo disfunkciju vai plazmas koagulācijas faktoru, kā arī fon Vilebranda faktora deficītu vai defektu, retāk ar mazo asinsvadu nepietiekamību.
Lielākā daļa iegūto asiņošanas formu ir saistītas ar DIC sindroms, imūnsistēmas un imūnkompleksu asinsvadu sieniņu bojājumi (Henoha-Šēnleina vaskulīts, eritēma u.c.) un trombocīti (vairums trombocitopēniju), ar normālas hematopoēzes traucējumiem (asiņošana leikēmijas gadījumā, hipo- un aplastiskie asinsrades stāvokļi, staru slimība), toksisks - asinsvadu un asinsvadu infekciozi bojājumi (hemorāģiskie drudži, tīfs u.c.), aknu slimības un obstruktīva dzelte (kas izraisa asinsreces faktoru sintēzes traucējumus hepatocītos), iedarbība uz zālēm, kas traucē hemostāzi (detrombocītu līdzekļi, antikoagulanti). , fibrinolītiskie līdzekļi) vai provocēt imūnsistēmas traucējumus – trombocitopēniju, vaskulītu.
Daudzās no uzskaitītajām slimībām hemostāzes traucējumi ir jaukta rakstura un strauji pastiprinās DIC sindroma sekundāras attīstības dēļ, visbiežāk saistībā ar infekciozi-septiskiem, imūniem, destruktīviem vai audzēju (arī leikēmijas) procesiem.
Simptomi
Hemofilijas klīnisko ainu raksturo asiņošana, kas parasti ir saistīta ar sava veida traumām, gan sadzīves, gan ķirurģiskām. Biežāk asiņošana attīstās kādu laiku pēc audu bojājuma, un to raksturo grūtības to apturēt. Asiņošana var būt ārēja, subkutāna, intramuskulāra, intraartikulāra un parenhimāla. Traumatiskākie ir asinsizplūdumi muskuļos un locītavās.
Asiņošana galvaskausa dobumā bieži ir letāla. Deguna un smaganu asiņošana, asiņošana gļotādās, nabas asiņošana jaundzimušajiem, metrorāģija, asiņošana no kuņģa-zarnu trakta un urīnceļiem var rasties jebkura veida hemofilijas gadījumā. Dažiem pacientiem asiņošanu var izraisīt infekcijas, kas izraisa lokālu iekaisumu (stenokardija, cistīts, akūts elpceļu slimības un tā tālāk.).
Ir svarīgi paturēt prātā, ka hemorāģisko izpausmju smagumam tikai hemofilijas A un B gadījumā ir noteikta korelācija ar prokoagulanta defekta līmeni. Citu hemofiliju gadījumā to nevar skaidri novērot.
Hemorāģiskās diatēzes izpausmes bērniem
Jebkuras hemorāģiskās diatēzes galvenā izpausme ir palielināta asiņošana. Atkarībā no rašanās cēloņiem ir 5 iespējas:
- Hematoma. Šāda veida asiņošanas gadījumā jebkurš sitiens vai kritiens izraisa asiņu izliešanu lielos daudzumos mīksti audumi, locītavas, iekšējie dobumi, un ādas vai gļotādas integritātes pārkāpums provocē smagas asiņošanas attīstību. Šāda veida asiņošana ir raksturīga hemofilijai un iegūtajām koagulopātijām (asinis nesarecē ļoti ilgu laiku, tāpēc rodas smaga asiņošana).
- Kapilārs(to sauc arī par mikrocirkulāciju). Galvenās izpausmes ir nelieli asins plankumi (petehijas un ekhimoze) uz ādas un gļotādām. Var būt deguna asiņošana un smaganu asiņošana. Šāda veida asiņošana galvenokārt notiek ar trombocitopēniju un trombocitopātiju.
- Jaukti. Šajā stāvoklī ir divu iepriekšējo asiņošanas formu pazīmes, tas ir, hematomas un mazi asins plankumi. Stāvoklis rodas, ja ir traucējumi gan trombocītu sistēmā, gan plazmas koagulācijas faktoros. Piemēram, līdzīga aina ir ļoti raksturīga fon Vilebranda slimībai.
- Angiomatozs. No nosaukuma ir skaidrs, ka šī asiņošanas forma attīstās asinsvadu sieniņu patoloģijas dēļ. Galvenās izpausmes ir pastāvīga asiņošana no deguna un kuņģa-zarnu trakta (parasti no tiem pašiem traukiem).
- Vaskulītiski purpura. Galvenā šāda veida asiņošanas problēma un cēlonis ir mazo trauku imūns, toksisks vai alerģisks bojājums. Asiņošana visbiežāk parādās simetriski lielo locītavu zonā, lai gan ir iespējama arī intensīva iekšēja asiņošana. Šāda veida asiņošana tiek novērota Henoha-Šēnleina slimībā.
Visi pārējie hemorāģiskās diatēzes simptomi vairumā gadījumu ir hemorāģiskā sindroma sekas. Bērniem var būt locītavu sāpes (jo tajās veidojas hematomas), sāpes vēderā (kuņģa-zarnu trakta asiņošanas dēļ), anēmijas pazīmes (bālums, vājums, reibonis). Ja tiek ietekmēti nieru asinsvadi, var mainīties urīna krāsa. Var būt arī klāt neiroloģiski traucējumi- Tas liecina par asinsizplūdumiem smadzenēs. Kopumā bērna stāvoklis, kas cieš no hemorāģiskās diatēzes, katru dienu ievērojami pasliktinās.
Kad griezties pie ārsta
Vecākiem periodiski jāpārbauda bērni, vai viņiem nav sasitumu. Parasti bērniem uz apakšstilbiem var būt vairāki zilumi, jo apakšējās ekstremitātes ir ļoti neaizsargāta vieta, īpaši bērniem, kuri sākuši aktīvi staigāt. Turklāt bērniem, kas nodarbojas ar sportu (piemēram, futbols, cīņa), var būt noteiktas lokalizācijas zilumi. Ja citu sūdzību, izņemot dažus zilumus, nav, panikai nav pamata.
Bet ir obligāti jāzvana trauksmei un jākonsultējas ar pediatru šādos gadījumos:
- Ja hematomas veidojas bez redzama iemesla un neparastās vietās (rokas un kājas parasti ir izplatītas vietas), piemēram, uz muguras, krūtīm, vēdera, sejas.
- Ja pēc neliela mīksto audu bojājuma rodas ilgstoša asiņošana.
- Ja izkārnījumos vai urīnā ir asinis.
- Ja bērna āda kļūst bāla.
- Ja jūsu bērnam ir paaugstināts nogurums.
Hemorāģiskās diatēzes diagnostika
Hemorāģisko slimību un sindromu vispārējā diagnostika balstās uz šādiem galvenajiem kritērijiem:
- slimības sākuma laika, ilguma, ilguma un gaitas īpašību noteikšana (parādīšanās agrā bērnībā, pusaudža gados vai pieaugušajiem un gados vecākiem cilvēkiem, akūta vai pakāpeniska hemorāģiskā sindroma attīstība, nesen vai ilgstoši (hroniska, recidivējoša) kurss utt.);
- pēc iespējas identificējot asiņošanas ģimenes (iedzimto) ģenēzi (ar mantojuma veida noskaidrošanu) vai slimības iegūto raksturu; iespējamās saiknes noskaidrošana starp hemorāģiskā sindroma attīstību un iepriekšējo patoloģiskie procesi, ietekmes (tostarp ārstnieciskas - medikamentiem, vakcinācijas utt.) un pamatslimības (aknu slimības, leikēmija, infekcijas un septiski procesi, traumas, šoks u.c.);
- dominējošās asiņošanas vietas, smaguma pakāpes un veida noteikšana. Tādējādi ar Oslera-Rendu slimību dominē pastāvīga deguna asiņošana, kas bieži vien ir vienīgā; ar trombocītu patoloģiju - zilumi, dzemdes un deguna asiņošana, ar hemofiliju - dziļas hematomas un asinsizplūdumi locītavās.
Izmeklējumu plānu pacientam ar pastiprinātu asiņošanas sindromu sastāda hematologs kopā ar ārstējošo speciālistu (reimatologu, ķirurgu, akušieri-ginekologu, traumatologu, infektologu u.c.).
Vispirms tiek pārbaudīti klīniskie asins un urīna testi, trombocītu skaits, koagulogramma un slēpto asiņu izkārnījumi. Atkarībā no iegūtajiem rezultātiem un paredzamās diagnozes tiek nozīmēta uzlabota laboratoriskā un instrumentālā diagnostika (bioķīmiskā asins analīze, krūšu kaula punkcija, trefīna biopsija). Imūnās izcelsmes hemorāģiskās diatēzes gadījumā indicēta antieritrocītu antivielu noteikšana (Kumbsa tests), anti-trombocītu antivielu, sarkanās vilkēdes antikoagulanta u.c.. Papildu metodes var ietvert funkcionālos testus kapilāru trausluma noteikšanai (žņaugu testi, šķipsnu testi, aproču tests). u.c.), nieru ultraskaņa, aknu ultraskaņa; locītavu rentgenogrāfija uc Lai apstiprinātu hemorāģiskās diatēzes iedzimtību, ieteicama ģenētiķa konsultācija.
Hemorāģiskās diatēzes ārstēšana
Pirms ārstēšanas uzsākšanas ir svarīgi veiksmīgi diagnosticēt.
Tam var būt nepieciešams:
- Vispārējo asins un urīna laboratorisko un bioķīmisko analīžu veikšana.
- Asins sarecēšanai nepieciešamā laika noteikšana.
- Imunoloģisko, kā arī tromboplastīna ģenerēšanas, protrombīna un trombīna testu veikšana.
- Asins seruma laboratoriskā izmeklēšana.
- Koagulogrammas veikšana.
Pēc šo izmeklējumu nokārtošanas ārsts var veikt precīzu diagnozi un izrakstīt atbilstošu ārstēšanu. Tas var ietvert noteiktu medikamentu (piemēram, dzelzs preparātu, kortikosteroīdu) lietošanu un vitamīnu kompleksi un piedevas, un vairāk radikālas metodes: piemēram, locītavas punkcija, plazmas vai sarkano asins šūnu pārliešana vai liesas ķirurģiska noņemšana.
Diagnozējot hemorāģisko diatēzi, ir svarīgi veikt profilaktiskus pasākumus, kas var stiprināt ķermeni un palielināt tā aizsargfunkcijas. Tie ietver sacietēšanu, mērenas fiziskās aktivitātes un vingrinājumus, sabalansētu uzturu ar rūpīgi izvēlētu vitamīnu sastāvu. Turklāt īpaši svarīgi ir pasargāt organismu no infekcijas iespējamības. vīrusu slimības rudens-pavasara periodā. Lai to izdarītu, ieteicams lietot īpaši atlasītus vitamīnu kompleksus.
Izvēloties ārstēšanu, tiek praktizēta diferencēta pieeja, ņemot vērā hemorāģiskās diatēzes patoģenētisko formu. Tādējādi ar pastiprinātu asiņošanu, ko izraisa antikoagulantu un trombolītisko līdzekļu pārdozēšana, ir indicēta šo zāļu lietošanas pārtraukšana vai to devas pielāgošana; K vitamīna preparātu (vicasol), aminokaproīnskābes izrakstīšana; plazmas pārliešana. Autoimūnās hemorāģiskās diatēzes terapijas pamatā ir glikokortikoīdu, imūnsupresantu un plazmasferēzes lietošana; ja to lietošanas ietekme ir nestabila, nepieciešama splenektomija.
Iedzimta viena vai cita koagulācijas faktora deficīta gadījumā ir indicēta aizstājterapija ar to koncentrātiem, svaigi saldētas plazmas, sarkano asins šūnu pārliešana un hemostatiskā terapija. Lai lokāli apturētu nelielu asiņošanu, tiek praktizēts uzlikt žņaugu, spiedošu saiti, hemostatisku sūkli un ledu; deguna tamponādes veikšana uc Hemartrozes gadījumā tiek veiktas locītavu ārstnieciskās punkcijas; mīksto audu hematomām - to drenāža un uzkrāto asiņu noņemšana.
DIC ārstēšanas pamatprincipos ietilpst aktīva šī stāvokļa cēloņa likvidēšana; intravaskulāras koagulācijas pārtraukšana, hiperfibrinolīzes nomākšana, hemokomponentu aizstājterapija utt.
Hemorāģiskās diatēzes komplikācijas un prognoze
Komplikācijas ar hemorāģiskā diatēze atkarīgs no asiņošanas vietas. Ar atkārtotiem asinsizplūdumiem locītavās rodas hemartroze, veidojoties plašām hematomām lielu nervu stumbru zonā, nervu saspiešana ir iespējama, attīstoties paralīzei, parēzei, un ar asinsizplūdumiem smadzenēs, simptomi, kas raksturīgi parādās cerebrovaskulāri traucējumi.
Ar atkārtotu asins un plazmas pārliešanu var attīstīties seruma hepatīts, pacientiem ar pilnīgu koagulācijas faktoru trūkumu var veidoties antivielas, kas būtiski samazina pārliešanas efektivitāti; iespējamas pēctransfūzijas reakcijas.
