Eizenmengera sindroma veidošanās: patoloģijas cēloņi, simptomi un ārstēšana. Kas ir Eizenmengera komplekss Smagos gadījumos tas arī notiek

Eizenmengera kompleksam ir raksturīgs liels defekts (1,5-3 cm) starpkambaru starpsienas membrānas daļā, aortas dekstropozīcija,
kas stiepjas no abiem sirds kambariem (“braucēja aorta”), un labā kambara hipertrofija (18. att.).

Rīsi. 18. Eizenmengera komplekss (diagramma).
1 - aorta rodas no abiem sirds kambariem (“braucēja aorta”);
2 - defekts starpkambaru starpsienas membrānas daļā;
3 - labā kambara hipertrofija. Bultiņas parāda patoloģiskās asinsrites virzienu.

Eizenmengera komplekss veido 3% iedzimtu anomāliju sirds un asinsvadu sistēmu(Gryniewiecki, Moll, Stasinski, 1965).

Pēc izplūdes virziena maiņas un cianozes parādīšanās ir ierasts atšķirt “balto” Eizenmengera sindromu (bez cianozes), kad arteriālās asinis izplūst no kreisā kambara uz labo pusi, un “zilo” (A. A. Višņevskis un N. K. Galankins; L. D. Krimskis). Eizenmengera kompleksu pavada spiediena palielināšanās plaušu artērija, kas var līdzvērtīgi vai pat pārsniegt spiedienu aortā. Spiediens plaušu kapilāros ir normāls. Paaugstināta spiediena cēlonis plaušu artērijā ir plaušu arteriolu pretestības palielināšanās, ko izraisa distrofiskas izmaiņas to sieniņās.

Šīs slimības klīniskā aina var būt dažāda un atkarīga no defekta attīstības stadijas. Visbiežāk pacienti sūdzas par vispārēju nespēku, nogurumu un elpas trūkumu, pat ar salīdzinoši nelielu daudzumu fiziskais stress, galvassāpes un tendence ģībt. Hemoptīze, deguna asiņošana un aizsmakums kreisās puses saspiešanas dēļ recidivējošais nervs paplašināta plaušu artērija. Bieži sastopama mugurkaula deformācija. Stilbu pirksti ir novēlots un periodisks slimības simptoms.

Sirds zona dažreiz ir izvirzīta (“sirds kupris”). Sirds rajonā tiek novērota trīce (“kaķa murrāšana”). Sirds robežas ir vienmērīgi paplašinātas. Rupjš sistoliskais troksnis ir dzirdams pa visu sirds virsmu ar epicentru trešajā - ceturtajā starpribu telpā pa kreisi no krūšu kaula. Otrais tonis virs plaušu artērijas tiek pastiprināts. Var rasties diastoliskais troksnis.

Sākotnējā defekta periodā policitēmija nav vai ir vidēji izteikta. Slimības beigu periodā bieži tiek novērots paaugstināts sarkano asins šūnu un hemoglobīna saturs.

Elektrokardiogrammā bieži ir redzams augsts, smails P vilnis (P pulmonale) un nozīmīgas labā kambara pārslodzes pazīmes. Bieži vien ST segments nobīdās uz leju; G vilnis ir saplacināts, divfāzu vai negatīvs.

Saskaņā ar rentgena pārbaudi, sirds ir palielināta. Sirds labās daļas, īpaši labais kambara, ir paplašinātas; plaušu artērijas arka izliekas. Plaušu saknes ir paplašinātas. Plaušu modelis ir ievērojami uzlabots. Fluoroskopija atklāj plaušu artērijas arkas pulsāciju un sakņu “dejošanu”.

Fonokardiogrammā sistoliskajam troksnim ir vārpstveida vai īsa "dimanta" forma. Troksnis saplūst ar pirmo toni un beidzas ilgi pirms otrā sākuma. Diastolisko troksni var reģistrēt arī plaušu artērijas vai aortas vārstuļu relatīvas nepietiekamības dēļ.

Defekta gaitu var sarežģīt bronhīts, pneimonija, embolija, plaušu infarkts, bakteriāls endokardīts.

Prognoze ir atkarīga no cianozes attīstības laika, pēc kura pacienti reti dzīvo ilgāk par 10 gadiem. Nāve iestājas labā kambara mazspējas rezultātā. Vidējais dzīves ilgums ir aptuveni 25 gadi (V. Jonašs).

Ārstēšana ietver ventrikulārās starpsienas defekta ķirurģisku aizvēršanu, pirms plaušu artērijās rodas neatgriezeniskas izmaiņas. Plaušu hipertensija ir kontrindikācija ķirurģiskai ārstēšanai.

Sakarā ar slimības ārkārtējo smagumu Eizenmengera kompleksa kombinācija ar grūtniecību ir reti sastopama. Dzemdības šiem pacientiem notiek vēl retāk, jo tās vai nu tiek pārtrauktas atbilstoši indikācijām! no sirds, vai arī tas beidzas ar spontānu abortu apaugļotās olšūnas nāves dēļ no skābekļa trūkuma.

Zehs un Klauss (1963) bija pirmie pasaules literatūrā, kas ziņoja par labvēlīgu grūtniecības iznākumu 20 gadus vecai pacientei ar Eizenmengera kompleksu un plaušu hipertensiju. Šai pacientei tikai grūtniecības beigās nedaudz pastiprinājās elpas trūkums. Dzemdības noritēja normāli. Pacienta novērošanas laikā 3 gadus autori nekonstatēja veselības pasliktināšanos.

Otrā ziņa par veiksmīgs iznākums Grūtniecība un dzemdības pacientei ar Eizenmengera kompleksu publicēja Wille (1965). Pacienta vecums ir 40 gadi. Viņas iepriekšējās 4 grūtniecības beidzās ar abortiem (1 mākslīgā un 3 spontānā). Viņa tika uzņemta dzemdību iestādē, sākoties dzemdībām. Dzemdības bija priekšlaicīgas. 1740 g smags mazulis piedzima dzīvs.Mammu un mazuli mājās izrakstīja 3 nedēļas pēc piedzimšanas.

Viens no diviem mūsu novērotajiem pacientiem ar Eizenmengera kompleksu veiksmīgi izturēja grūtniecību un dzemdības, otrs nomira. Mēs sniedzam īsus datus no šo pacientu grūtniecības un dzemdību vēstures.

Paciente M., 24 gadus veca, tika ievietota dzemdību klīnikā ar 24 nedēļu grūtniecību smagā stāvoklī. Iepriekšējās 2 grūtniecības beigušās ar abortiem (1 izraisīta un 1 spontāna 27. grūtniecības nedēļā). Sirds defekts tika diagnosticēts agrā bērnībā. Pacients atkārtoti atradās I. M. Sečenova vārdā nosauktā Maskavas I Medicīnas institūta klīnikās (bērnu, terapeitiskā, ķirurģiskā). 1957. gadā tika diagnosticēta Eizenmengera slimība. Pacientei tika piedāvāta sirds operācija, no kuras viņa nolēma uz laiku atturēties. Dzemdību klīnikā veikts pētījums atklāja, ka laikā īsta grūtniecība Paciente nekonstatēja stāvokļa pasliktināšanos, izņemot periodiskas sāpes vēderā, sākot no 16. grūtniecības nedēļas.

Objektīvi, pacientam bija izteikta ādas un gļotādu cianoze, pasliktināšanās pēc kustībām, balss aizsmakums, stilbiņu un pulksteņu briļļu simptoms uz rokām un kājām, mugurkaula deformācija (kifotisks izliekums krūšu kurvja reģions, neparasti plaši skriemeļu ķermeņi un straujš pieaugums mugurkaula procesi) (19. un 20. att.).

Rīsi. 19. “Stilbiņu” un “pulksteņu briļļu” simptomi pacienta M. pirkstiem (Eizenmengera komplekss).
Rīsi. 20. Izmaiņas mugurkaulā pacientam M.

Plaušās ir skarba elpošana, sausi izkliedēti rievas, apakšējās daļās ir mitras rievas, kas ātri izzūd ar dziļu elpošanu. Sirds ir mēreni palielināta pa kreisi un pa labi. Izteikta pulsācija otrajā starpribu telpā pa kreisi. Sistoliskais troksnis ar epicentru otrajā un trešajā starpribu telpā pa kreisi no krūšu kaula; otrā toņa uzsvars uz plaušu artēriju. Pulss 80 sitieni minūtē, ritmisks. Asinsspiediens 100/70 mm Hg. Art. Venozais spiediens 100 mmH2O. Art. Asins plūsmas ātrums (magnēzijas laiks) 11 sekundes.

Rentgenā atklājās sastrēgumu pazīmes plaušās, sirds nebija palielināta, plaušu artērijas arka izspiedusies. Elektrokardiogrammas parāda regulāru ritmu, asu sirds elektriskās ass novirzi pa labi, difūzas izmaiņas priekškambaru un sirds kambaru miokardā.

Plkst dzemdību pētījums grūtniecība tika noteikta (24 nedēļas) ar simptomiem, kas liecina par vēlīna aborta draudiem.

Pacientes smagā stāvokļa dēļ viņai tika mudināts grūtniecību pārtraukt. Taču paciente, kā arī viņas vīrs un māte no tā kategoriski atteicās.

Deju zāle bija ieslēgta gultas režīms, saņēma vitamīnus un skābekli. 38 grūtniecības nedēļās endotraheālā anestēzija tika ražots ar sterilizāciju. Jaundzimušā svars ir 2300 g, garums 45 cm, ir priekšlaicīgas dzemdības pazīmes, nepietiekams uzturs un muskuļu hipotonija. IN pēcoperācijas periods Pacients sāka izjust pieaugošus sirds un elpošanas mazspējas simptomus (elpas trūkumu, cianozi), smaguma sajūtu galvā ar dzirdes zudumu un sāpēm krūškurvja kreisajā pusē. Terapija nedeva vēlamo efektu, un paciente nomira 4. dienā pēc dzemdībām.

Autopsija apstiprināja diagnozi.

Bērns apmierinošā stāvoklī tika nosūtīts uz bērnu namu.

Mēs novērojām otro pacientu ar Eizenmengera kompleksu dzemdību namā Nr.67. Dati par grūtniecības norisi un dzemdībām sniegti A. L. Beilina un R. A. Zelikoviča ziņojumā (1966). Šī ir pirmā ziņa Krievu literatūra par veiksmīgu dzemdību iznākumu ar Eizenmengera kompleksu.

Tādējādi mūsu novērojumi un literatūras dati lika mums secināt, ka grūtniecība ar Eizenmengera kompleksu ir kontrindicēta. Tomēr, ja sieviete vēršas pie akušiera vēlīnās grūtniecības stadijās, kad dzemdēt ir par vēlu, maigākais dzemdību veids ir dzemdības no maksts. dzimšanas kanāls ar rūpīgu sāpju mazināšanu un atbilstošu terapiju (sk.).

Šie pacienti vieglāk panes pēcdzemdību periodu nekā pēcoperācijas periodu.

Eizenmengera sindroms ir nopietns plaušu spiediena pieaugums, ko izraisa neatgriezenisks sklerozes izmaiņas plaušu asinsvadi. Sinonīms nosaukumam: obstruktīva asinsvadu plaušu slimība.

Pirmo reizi šo slimību aprakstīja austriešu ārsts Viktors Eizenmengers 1897. gadā. Viņš ziņoja par pacientu, kurš kopš bērnības cieš no cianozes un aizdusas, kurš nomira no sirdslēkmes un masīvas plaušu asiņošanas. Autopsija atklāja liela cauruma klātbūtni starpkambaru starpsienā un aortas pārvietošanos. Šī bija pirmā pieminēšana par saistību starp plaušu hipertensiju un.

Slimība skar 4 līdz 10% iedzimtu defektu nesēju.

Obstruktīva asinsvadu plaušu slimība ir iegūts sindroms, kas rodas sekundāri iedzimtu sirds defektu neesamības vai neracionālas ārstēšanas dēļ. Slimība var izpausties jebkurā vecumā, kad rodas plaušu asinsvadu skleroze.

Turpretim Eizenmengera komplekss ir iedzimts sirds defekts. Slimību raksturo trīs anomāliju komplekss: starpkambaru starpsienas defekts un tā izcelsme no abiem sirds kambariem, kā arī labā kambara palielināšanās. Patoloģiju papildina arī plaušu hipertensija.

Eizenmengera sindroms vienmēr attīstās sekundāri. Tā rašanās gadījumā ir nepieciešama iedzimta sirds defekta klātbūtne ar plaušu asinsrites bagātināšanu. Eizenmengera komplekss attīstās galvenokārt (in utero).

Attīstības mehānisms, cēloņi un riska faktori

Patoloģija ir iedzimtu sirds defektu komplikācija ar manevrēšanu no kreisās uz labo pusi. Izšķir šādas izraisītājas (primārās) slimības:

- caurums starpsienā starp sirds kambariem, visvairāk kopīgs iemesls sindroma rašanās.
- caurums audos, kas atdala priekškambarus.
- traucējumi, kad ductus arteriosus nenoslēdzas bērna pirmajās dzīves dienās un turpina apgādāt plaušas ar arteriālo asinīm.
Patentēts atrioventrikulārs kanāls ir sarežģīts, rets defekts, kas apvieno caurumu interventrikulārās un interatriālās starpsienas saplūšanas vietā ar mitrālā vārstuļa patoloģiju.
Aortopulmonālais logs ir patoloģisks šunts starp plaušu artēriju un aortu.
Lielo kuģu transponēšana.

Šajās slimībās tiek bagātināta plaušu asins plūsma. Reaģējot uz to, plaušu asinsvados rodas spazmas, kuru mērķis ir ierobežot asins plūsmu. Šajā posmā plaušu hipertensija ir atgriezeniska.

Slimība var attīstīties arī pacientiem pēc ķirurģiskas sistēmiski-plaušu šunta vai anastomozes izveidošanas iedzimtu defektu paliatīvās korekcijas laikā.

Eizenmengera sindroms attīstās, ja sirds defekts paliek neatklāts pirms plaušu artērijas bojājuma simptomu parādīšanās vai pacients nesaņem adekvātu ārstēšanu, tostarp operāciju, lai to kompensētu. Lielākā daļa bērnu Bez ārstēšanas plaušu hipertensija attīstās otrajā dzīves gadā.

Ilgstoša defektu ārstēšanas trūkums izraisa pastāvīgu asinsvadu spazmu. Attīstās asinsvadu rigiditāte – neatgriezeniska skleroze asinsvadu sienas, kas zaudē spēju sarauties un atpūsties. Plaušu hipertensija kļūst neatgriezeniska.

Paaugstināta asinsvadu pretestība plaušās nozīmē, ka asinis nevar ieplūst plaušās no plaušu artērijas. Rezultātā patoloģiska asinsizplūde no kreisās puses uz labo pusi mainās uz labo uz kreiso pusi.

Iedzimtu defektu klātbūtne ģimenes anamnēzē arī palielina risku, ka bērns var piedzimt ar līdzīgu defektu un sindroma rašanos.

Slimības attīstība un stadijas

IN vesela sirds kameras un trauki ir droši atdalīti ar starpsienām un vārstiem, kas regulē asins plūsmas virzienu. Labais ventriklis un ātrijs nosūta venozās asinis uz plaušām, kur tās ir piesātinātas ar skābekli. Kreisās kameras ņem bagātinātas asinis un sūknē tās aortā un tālāk caur sistēmisko cirkulāciju.

Ar defektiem ar plaušu apļa bagātināšanu plaušas saņem pārmērīgu asiņu daudzumu. Pastāvīgas palielinātas slodzes ietekmē tiek bojāti mazie plaušu asinsvadi, un spiediens tajos palielinās. Šo stāvokli sauc par arteriālo plaušu hipertensiju.

Paaugstinātas asinsvadu pretestības dēļ venozās asinis vairs nevar pilnībā iekļūt plaušās, sajaucas ar arteriālajām asinīm un tiek virzītas caur kreiso kambara vai ātriju uz aortu - stāvoklis rodas, kad mainās asins plūsmas virziens caur logu starpsienā.

Skābekļa koncentrācija asinīs samazinās, kas izraisa pastiprinātu sarkano asins šūnu veidošanos, cianozi un elpas trūkumu.

1958. gadā amerikāņu kardiologi Hīts un Edvards ierosināja sindroma attīstības aprakstu, izmantojot plaušu asinsvadu histoloģisko izmaiņu posmus. Sākotnējās stadijās izmaiņas ir atgriezeniskas, raksturo plaušu artēriju stiepšanās un to iekšējā slāņa proliferācija.

Slimībai progresējot, elastīgo saistaudu nomaiņas (fibrozes) dēļ mazās artērijas sklerozējas, parādās lielo artēriju aterosklerozes pazīmes. Izplešanās progresē, un palielinās mazo artēriju pleksiformas bojājumi. Ieslēgts pēdējais posms tiek novēroti artēriju nekrotiski bojājumi kā sekas fibroze, infiltrācija arteriālā siena leikocīti un eozinofīli.

Briesmas un komplikācijas

Bez atbilstošas ārstēšanas un uzraudzības Eizenmengera sindroma gadījumā var attīstīties komplikācijas, tostarp:

Simptomi

Eizenmengera sindroma un PAH simptomi ir nespecifiski un attīstās lēni. Tas apgrūtina diagnozes noteikšanu pacientiem ar iepriekš neatklātu sirds slimību.

Biežākie simptomi:

cianoze, zilgana vai pelēka ādas un lūpu krāsa,
elpas trūkums fiziskās slodzes laikā un miera stāvoklī,
sāpes vai spiediens krūtīs,
aritmija vai tahikardija,
sinkope - ģībonis, ko izraisa īslaicīgs asinsrites traucējums smadzeņu traukos,
galvassāpes,
reibonis,
pirkstu un kāju pirkstu pietūkums, nejutīgums,
“stilbiņi un pulksteņu brilles” - raksturīgas izmaiņas pirkstos un nagos saistaudu proliferācijas dēļ.

Kad vērsties pie ārsta?

Iepriekš aprakstītie simptomi ne vienmēr norāda uz Eizenmengera sindromu un plaušu hipertensiju, taču jebkura no tiem rašanās ir iemesls sazināties ar ārstu un kardiologu, kā arī izskats.

Cianoze, elpas trūkums un tūska norāda uz nopietniem ķermeņa orgānu un sistēmu darbības traucējumiem, pat ja pacientam iepriekš nav diagnosticēts sirds defekts.

Ja jums ir aizdomas par Eizenmengera sindromu, ārstam var būt nepieciešams:

Informācija par jebkuru sirds operāciju, ja defekts jau ir diagnosticēts un labots.
Ģimenes vēsture, tas ir, informācija par radiniekiem ar iedzimtiem sirds defektiem, cukura diabētu, hipertensiju, kā arī tiem, kuri pārcietuši insultu vai miokarda infarktu.
Saraksts ar visiem medikamentiem, ieskaitot vitamīnus un uztura bagātinātājus, ko pacients lieto.

Diagnostika

Ja ir aizdomas par PAH un Eizenmengera sindromu, kardiologam jāveic vairāki pētījumi, kas var ietvert:

- sirds elektriskās aktivitātes reģistrācija. Var parādīt traucējumus, kas izraisīja pacienta stāvokli.
Krūškurvja rentgenogrāfija- ar PAH attēlā redzama sirds un plaušu artēriju paplašināšanās.
- ļauj detalizēti izpētīt izmaiņas sirds struktūrās un novērtēt asins plūsmu caur kamerām un vārstiem.
Un- tiek nozīmēts, lai novērtētu raksturīgās izmaiņas asins sastāvā.
datortomogrāfija- ļauj iegūt detalizētu plaušu attēlu, var veikt ar vai bez kontrasta.
Sirds kateterizācija- katetra ievietošana sirdī (parasti caur augšstilba artērija). Šajā pētījumā jūs varat izmērīt spiedienu tieši sirds kambaros un ātrijos, novērtējot asins tilpumu, kas cirkulē sirdī un plaušās. To veic anestēzijā.
Slodzes tests— veic EKG, kamēr pacients brauc ar velotrenažieri vai iet pa taciņu.

Kurss un ārstēšana pieaugušajiem un bērniem

Slimība rodas neārstētiem pacientiem ar iedzimtām sirds anomālijām. Klīnikas izskats ir atkarīgs no defekta smaguma pakāpes: jo izteiktāks tas ir, jo ātrāk attīstīsies plaušu asinsvadu spazmas un stīvums.

Biežāka atklāšana bērniem notiek šādu iemeslu dēļ:

Lielākā daļa bērnu ar smagiem iedzimtiem defektiem neizdzīvo līdz pilngadībai.
Iedzimtu anomāliju izpausmes bērniem ir izteiktākas.
Īpaši iedzimtu anomāliju simptomi veicina slimības agrīnu atklāšanu.

Atšķirības klīnikā un kursā bērniem:

Pārsvarā dominē pamatslimības izpausmes.
Biežas epizodes.
Plaušu hipertensija strauji palielinās līdz 50 mm vai vairāk. rt. Art.
Cianoze ir plaši izplatīta āda.

Pieaugušā vecumā dominē nespecifiskas pazīmes:

Elpas trūkums pie slodzes.
Lūpu, ausu, pirkstu galu cianoze.
Vājums.
Aritmija.
Hroniska sirds mazspēja.
Galvassāpes.

Abās pacientu grupās tiek konstatēts sarkano asinsķermenīšu līmeņa paaugstināšanās un asins sabiezēšana hroniskas hipoksijas dēļ, bet pieaugušie ir vairāk pakļauti trombozei nekā bērni. Pēkšņas sirds nāves sindroms biežāk sastopams arī pieaugušajiem.

Pašlaik nav metožu pilnīgai Eizenmengera sindroma ārstēšanai. Pacienti ar PAH ir jānovēro kardiologam un regulāri jāuzrauga asinsspiediens un asins aina. Visi veiktie pasākumi ir vērsti uz dzīves kvalitātes saglabāšanu, slimības simptomu mazināšanu un komplikāciju novēršanu.

Ārstēšana bērniem ir ķirurģiska.Šīs slimības gadījumā operācijas bieži notiek vairākos posmos un ietver:

Normālas sirds anatomijas atjaunošana.
Šunta noņemšana.
Pazemināts spiediens plaušu stumbrā.

Pacientiem ar progresējošu slimības stadiju (pieaugušajiem) tiek veikta paliatīvā terapija kuru mērķis ir uzlabot dzīves kvalitāti. Ārstēšanai tiek izmantotas šādas zāļu grupas:

Sirds glikozīdi.
Diurētiskie līdzekļi.
Beta blokatori un kalcija kanālu blokatori.
Kardioprotektori.

Kombinētās zāles galvenās sastāvdaļas:

Sildenafils un citi 5. tipa fosfodiesterāzes inhibitori tiek izmantoti to relaksējošai iedarbībai uz asinsvadu gludo muskuļu sieniņām.
Endotelīna receptoru antagonistu lietošana palīdz uzturēt apmierinošu plaušu asinsvadu stāvokli. Jautājums par ilgstošu terapiju ar šīm zālēm paliek atklāts, jo daži pētījumu rezultāti tos parāda Negatīvā ietekme uz sirds.
Prostaciklīnu lietošana var samazināt spiedienu plaušu artērijā, uzlabot skābekļa patēriņu muskuļos un daļēji novērst plaušu asinsvadu bojājumus.
Antiaritmiskos līdzekļus lieto, lai normalizētu sirds ritmu un samazinātu ar aritmiju saistītos riskus.
Lai samazinātu asins viskozitāti, ieteicams lietot aspirīnu vai citus antikoagulantus.

Tiek izstrādātas “plaušu-sirds” kompleksa transplantācijas iespējas. Šīs metodes trūkums ir daudzas komplikācijas un neparedzams donora gaidīšanas periods.

Par izplatību un paredzamo dzīves ilgumu

Pacienti: neārstēti pacienti ar iedzimtām sirds anomālijām.

Atklājot: bērniem - 10-12% gadījumu, pieaugušajiem - 7-8% gadījumu.

Etioloģija: starpsienas interventricular defekts (60,5%), starpsienas interatriāls defekts (32% gadījumu).

Prognoze: salīdzinoši labvēlīga priekš agrīna atklāšana slimība (pirmajā dzīves gadā). Sindroma noteikšana pieaugušajiem bieži norāda uz tikai paliatīvās terapijas iespēju. Ar ilgstošu slimības gaitu neatgriezeniskas izmaiņas plaušās un sirdī izraisa trombozi un sirds mazspēju. Šādos apstākļos pat pilnīga iedzimta defekta ķirurģiska ārstēšana neizraisa atveseļošanos.

Vidējais dzīves ilgums ir 18-40 gadi.

Vai ir iespējama grūtniecība?

Ar Eizenmengera sindromu grūtniecība ir ārkārtīgi nevēlama un rada augstu mātes un augļa nāves risku. Ja grūtniecība turpinās, ir nepieciešama pastāvīga sirds un asinsvadu stāvokļa kontrole, jo augļa attīstībai palielinās slodze uz tiem.

Sievietēm ar PAH ar ķeizargriezienu ir augsts mirstības līmenis, tāpēc ieteicama maksts dzemdēšana ar epidurālo atsāpināšanu.

Kas uzlabo prognozi?

Dzīves prognoze ir vislabvēlīgākā bērniem, kad tiek konstatēts Eizenmengera sindroms agrīnās stadijas. Ķirurģiskā korekcija var apturēt asinsvadu sklerozi un samazināt spiedienu plaušās. Citi faktori, kas uzlabo prognozi:

Zems sirds defektu smagums.
Atbilstoša zāļu sagatavošana operācijai.
Racionāla ķirurģiska iejaukšanās.
Sarkano asins šūnu un trombocītu līmeņa asinīs uzraudzība mūža garumā.

Piesardzības pasākumi Eizenmengera kompleksam ietver:

Antibiotiku lietošana profilaksei pirms un pēc ķirurģiskas iejaukšanās, tostarp zobārstniecības.
Vakcinācija pret pneimokoku, gripu un citām infekcijām, kas var izraisīt paaugstināta temperatūra un palielināt slodzi uz sirdi.
Smēķēšanas atmešana un atrašanās smēķēšanas sabiedrībā.
Esiet piesardzīgs, lietojot jebkādas zāles, tostarp uztura bagātinātājus.

Eizenmengera sindroms ir dzīvībai bīstams stāvoklis. Šīs slimības prognoze ir atkarīga no defekta, kas to izraisīja, un spējas saņemt adekvātu ārstēšanu.

Neskatoties uz to, ka progress medicīnas pasaulē mūsdienās ir acīmredzams, sirds patoloģijas joprojām ir vienas no pirmajām, kas būtiski samazina cilvēka kvalitāti un paredzamo dzīves ilgumu. Turklāt ārsti atklāj salīdzinoši jaunus sirds slimību veidus. Viens no tiem ir Eizenmengera sindroms, kuru atklāja austriešu kardiologs un pediatrs Viktors Eizenmengers. Patoloģija ir diezgan reta un nav pilnībā izpētīta. Tālāk esošajā rakstā apskatīsim, kas ir Eizenmengera sindroms, kāda ir tā klīniskā aina un kā patoloģija tiek ārstēta mūsdienu kardioloģijā.

Kas ir Eizenmengera sindroms?

Attiecībā uz Eizenmengera slimību tiek izmantoti divi termini - komplekss un sindroms. Termins “komplekss” īpaši attiecas uz pašu slimību, un termins “sindroms” nozīmē simptomu kompleksu (simptomu kombināciju) pacientam.

Pats Eizenmengera komplekss ir iedzimta patoloģiska sirds struktūra, kurā starpkambaru starpsienā ir plaši un augsti defekti. Turklāt pacientam ir labās puses sirds kambaris un patoloģiska aortas izcelsme abu sirds kambaru zonā. Patoloģijas kods saskaņā ar ICD - Q21.8 (citas iedzimtas sirds anomālijas).

Svarīgs: Starp pacientiem ar Eizenmengera kompleksu to novēro 10% gadījumu.

Patoloģijas attīstības iemesli mazulim

Šāda veida sirds patoloģija attīstās dzemdē pirmajās 8 embrija augšanas nedēļās. Šajā periodā veidojas mazuļa sirds. Nav noteikti ticami un zinātniski pierādīti iemesli anomālijas attīstībai. Tomēr ārsti sliecas uzskatīt, ka patoloģiju provocē grūtniecības gaita un trešo personu ietekme uz mātes un augļa ķermeni. Tiek pieņemts, ka augļa sirds attīstību un struktūru var ietekmēt šādi faktori:

iedzimtība (ja bērna vecākiem ģimenē ir bijuši sirds defekti);
noteiktu medikamentu lietošana grūtniecības laikā, ko veic topošā māte;
toksisks un fiziska ietekme uz mātes ķermeņa (alkohols, sāļi smagie metāli, starojuma iedarbība, magnētiskā ietekme, vibrācija utt.);
vīrusu infekcijas, ar kurām māte cieta grūtniecības pirmajā trimestrī.

Sirds patoloģijas simptomi

Eisenmengera sindroms bērniem un pieaugušajiem var būt asimptomātisks, ja asins plūsma ir normāla. Ja hemodinamika notiek no labās uz kreiso pusi, defekts izpaužas ar šādām pazīmēm un simptomiem:

Acīmredzama ķermeņa augšdaļas cianoze (nosauktā apgabala cianoze).
Pastāvīgs elpas trūkums pat relatīvā atpūtas stāvoklī.
Paaugstināts nogurums un smags fizisks vājums.
Pastāvīgi Tās ir trulas sāpes krūšu rajonā.
Tahikardija un sirdsklauves.
Biežas galvassāpes.
Bieža patoloģiska asiņošana no deguna (ieskaitot hemoptīzi).
Redzams kakla vēnu pietūkums.

Turklāt Eizenmengera kompleksa klātbūtni cilvēkā var noteikt arī pēc tā izskats. Bieži vien šādi pacienti cenšas tupēt, tādējādi mazinot skābekļa trūkumu. Tajā pašā laikā pacientiem ar Eizenmengera kompleksu rodas mugurkaula deformācija un skaidrs krūškurvja izvirzījums virs vietas, kur atrodas sirds.

Šeit ir vērts atzīmēt, ka, lai gan kopumā šādi cilvēki necieš no attīstības aizkavēšanās, viņiem joprojām ir zināma redzes un runas traucējumu samazināšanās. Eizenmengera sindromu var raksturot arī ar biežu pneimoniju, akūtām elpceļu vīrusu infekcijām un bronhītu.

Svarīgs: ja patoloģija ir asimptomātiska, tā var rasties pēkšņa nāve kambaru fibrilācijas fona. Pacienti ar acīmredzamu klīnisko ainu var mirt no asiņošanas no augšējo elpceļu vai no akūta neveiksme sirdis.

Diagnostika

Vienkārša jaundzimušā vai pieauguša pacienta apskate un sirds skaņu klausīšanās ārstam nedod pilns attēls. Lai apstiprinātu diagnozi, ir jāveic vairāki pētījumi:

Elektrokardiogramma (EKG). Ļauj ārstam izsekot elektrisko impulsu vadītspējai miokardā.
Krūškurvja orgānu rentgenogrāfija. Nepieciešams, lai novērtētu sirds parametrus un tās kontūras, kā arī novērtētu lielo trauku stāvokli.
Ehokardiogrāfija (sirds ultraskaņa). Dod iespēju redzēt sirds, asinsvadu un vārstuļu sistēmas darbu. Atklāj hemodinamikas traucējumus.
Sirds kateterizācija. Ļauj novērtēt sirds stāvokli katrā tās sadaļā.

Svarīgs: Eizenmengera sindroms bieži tiek maskēts kā citas slimības, kas apgrūtina diagnosticēšanu un atņem pacientam dārgo mūža laiku. Piemēram, bieža asiņošana var sajaukt ar fon Vilebranda slimību.

Sirds patoloģiju ārstēšana

Nav pilnīgas Eizenmengera sindroma ārstēšanas. Visa zāļu terapija ir vērsta uz simptomu mazināšanu un pacienta optimālas dzīves kvalitātes saglabāšanu. Terapija ietver arī preventīvās darbības, kuru mērķis ir novērst iespējamās komplikācijas, piemēram, augstu pulmonālo hipertensiju u.c. Galvenokārt zāļu terapija veic vai nu operācijas sagatavošanas posmā, vai arī gadījumā, ja to nav iespējams veikt. Pacientam tiek nozīmētas vairākas zāles, lai uzturētu viņa stāvokli vairāk vai mazāk normālā līmenī:

5. tipa fosfodiesterāzes inhibitori. Tie ļauj ietekmēt visus asinsvadu gludos muskuļus.
Prostaciklīni. Tie samazina spiedienu plaušu artērijas zonā, kas ievērojami uzlabo skābekļa patēriņu muskuļiem. Turklāt šādas zāles novērš plaušu asinsvadu bojājumus.
Antikoagulanti. Novērš asins recēšanu un trombozi.
Antiaritmiskie līdzekļi. Novērst aritmiju un stabilizēt sirdspuksti.
Endotelīna receptoru antagonisti. Izrakstīts, lai uzturētu plaušu asinsvadu darbību. Bet šīs zāles var negatīvi ietekmēt sirdi. Tāpēc tos izmanto reti un īslaicīgi.

Šīs slimības operācija tiek veikta, lai uzstādītu elektrokardiostimulatoru, kas normalizē pacienta sirds ritmu, vai arī to likvidētu. Īpaši labas izredzes dzīvei nodrošina otrais operācijas veids in agrīnā vecumā.

Svarīgs: Ja visu iepriekš minēto metožu efektivitāte ir zema, pacientam ir indicēta plaušu un sirds transplantācija. Prognoze šajā gadījumā ir diezgan labvēlīga.

Profilakse

Kas attiecas uz preventīvie pasākumi, tad viss atkarīgs no ģenētikas un pašas mammas. Un, ja ģenētiku nevar uzveikt, tad topošā māmiņa var darīt visu, lai novērstu iespējamo augļa sirds patoloģisku uzbūvi. Lai to izdarītu, grūtniecības laikā jums ir jāatturas no medikamentu lietošanas, jāaizsargā sevi no vīrusu infekcijām un jāēd pareizi. Turklāt ir ieteicams izvairīties no vietām ar iespējamu toksisku ietekmi uz ķermeni (uzņēmumiem ķīmiskā rūpniecība, radiācijas zonas utt.).

Ir svarīgi saprast, ka Eizenmengera sindroms ir patoloģija, kas ne tikai samazina pacienta dzīves kvalitāti, bet arī atņem ievērojamu tās daļu. Tāpēc grūtnieces galvenais uzdevums ir darīt visu, lai mazulis piedzimtu vesels un stiprs.

Defekts ir saderīgs ar augļa dzīvi. Pēc dzimšanas foramen ovale un ductus arteriosus aizveras normāli. Venozās asinis plūst no labā atriuma labajā kambarī. No šejienes Lielākā daļa asinis nonāk plaušu artērijā un plaušās, no kurienes atgriežas plaušu vēnās kreisais ātrijs. Tā kā aorta “sēž uz sāniem” no kambara starpsienas defekta, daļa asiņu no labā kambara tiek iemesta aortā. Ar šo defektu spiediens plaušu artērijā ievērojami palielinās. Tas var sasniegt spiedienu aortā vai pat pārsniegt to. Spiediena paaugstināšanās plaušu cirkulācijā ir izskaidrojama ar pretestības palielināšanos plaušu arteriolās (minūtes asiņu tilpums plaušu cirkulācijā nepalielinās, tas ir normāls vai biežāk samazināts). Tas var būt vienāds ar pretestības vērtību sistēmiskajā cirkulācijā. Tā ir piemērota kompensējoša reakcija, kas pasargā plaušu cirkulāciju no hipervolēmijas un pacientu no plaušu tūskas. Spiediena palielināšanas mehānisms plaušu cirkulācijā nav skaidrs. Ir izteikti priekšlikumi par arteriolu spazmām un anatomiskām izmaiņām arteriolu struktūrā. Pēdējais ir ticamāks, jo to apstiprina histoloģiskā izmeklēšana.

Slikta cirkulācija Eizenmengera kompleksā izraisa labā kambara hipertrofiju. Agrāk vai vēlāk parādās cianoze. Tas ir saistīts ar venozo-arteriālo šuntēšanu. Aortā izvadīto venozo asiņu apjoms ir atkarīgs no vairākiem faktoriem: kambaru starpsienas defekta lieluma, aortas dekstropozīcijas pakāpes, sistoliskā spiediena attiecības labajā kambarī un aortā. Venozā-arteriālā šunta apjoms palielinās, palielinoties plaušu hipertensijai.

No patoloģiskā un fizioloģiskā viedokļa var runāt par diviem Eizenmengera kompleksa attīstības periodiem: stadiju bez cianozes un stadiju ar cianozi. Pirmajā posmā perifēro arteriālo asiņu piesātinājums ar skābekli ir normāls vai gandrīz normāls, jo manevrēšana notiek no kreisās puses uz labo, t.i., atbilstoši arteriāli-venozajam tipam (sakarā ar zemāku asinsvadu pretestību plaušu cirkulācijā, salīdzinot ar lielo asinsriti). viens). Otrajā, diānētiskajā, stadijā perifēro arteriālo asiņu piesātinājums ar skābekli tiek samazināts, jo manevrēšana notiek no labās puses uz kreiso, t.i., gar venozo-arteriālo šuntu (augstākā dēļ). asinsvadu pretestība plaušu cirkulācijā salīdzinājumā ar lielo).

Patoloģiskā anatomija.

Aortas stāvoklis, kas "brauc" pa kambara, parasti ir mērens. Var būt defekts, kas atrodas starpkambaru starpsienas membrānas daļā liels izmērs(parasti 1,5-3 cm diametrā). Plaušu artērijas izmēri vienmēr ir normāli; vairumā gadījumu stumbrs un zari tiek paplašināti, dažreiz ievērojami. Plaušu arteriolās ir izteiktas morfoloģiskas izmaiņas: mediālo muskuļu sabiezēšana ar trauka lūmena samazināšanos. Šīs izmaiņas ir saistītas ar reversās attīstības trūkumu ārpusdzemdes dzīves periodā, kad plaušas sāk funkcionēt, un atlikušo intrauterīnās asinsrites veidu plaušās. Pēc tam arteriolās attīstās sekundāras izmaiņas (sekundāra šķiedru intima sabiezēšana), ko izraisa paaugstināts spiediens plaušu artērijā.

Labā kambara un labais ātrijs hipertrofēts un paplašināts. Kreisais kambara nav palielināts. 25-20% pacientu novēro labās puses aortas arku.

Eizenmengera kompleksa klīnika un simptomi

Klīnika ir diezgan daudzveidīga. Starp iedzimtiem sirds defektiem, ko pavada cianoze, Eizenmengera komplekss ir labāk panesams nekā citas anomālijas. Ja plaušu artērija nav paplašināta, cianozes nav. Kad tas izplešas, ko novēro lielākajai daļai pacientu, cianoze parādās pubertātes laikā vai agrīnā jaunībā. Tomēr dažreiz cianoze tiek novērota no dzimšanas vai parādās pirmajos divos dzīves gados un lielākoties ne vēlāk kā 10 gadus. Jebkurā gadījumā Eizenmengera kompleksam ir raksturīga novēlota, nevis agrīna cianoze (atšķirībā no Fallo tetraloģijas, kurā cianoze parādās agrāk). Cianozes rašanās laiks ir atkarīgs no aortas dekstropozīcijas pakāpes. Jo izteiktāka tā ir, jo agrāka un nozīmīgāka ir cianoze. Cianoze ilgu laiku var būt mērens. Tas būtu nemainīgs vai parādītos tikai fiziskās aktivitātes laikā. Slimībai progresējot, cianoze pakāpeniski palielinās un ir visizteiktākā pirms nāves.

Policitēmija parasti ir viegla rakstura; stilbveida pirksti ne vienmēr tiek novēroti un ir diezgan novēlots simptoms. Tie nav tik izteikti kā Fallot tetraloģijā, jo pēc cianozes parādīšanās nāve iestājas pēc salīdzinoši neilga laika.

Bieži ir sūdzības par elpas trūkumu, vispārēju nespēku un nogurumu. Arī novērots galvassāpes, tendence ģībt. Elpas trūkums ar cianozes parādīšanos kļūst acīmredzamāks, lai gan tas nav pārāk sāpīgs. Pietupienā ir atvieglojums. Elpceļu infekcijas ir izplatītas. Bieži ir hemoptīze un deguna asiņošana. Kreisā recidivējošā nerva saspiešana ar plaušu artēriju var izraisīt aizsmakumu. Fiziskā attīstība un augšana tiek ietekmēta tikai agrīnas un ilgstošas (no bērnības) cianozes gadījumā.

Sirds rajonā ir redzams sirds kupris, dažreiz pulsācija pa kreisi no krūšu kaula. Sirds blāvums parasti ir nedaudz paplašināts vai nemainās. Atskan pārsvarā skaļš un rupjš sistoliskais kambaru starpsienas defekta troksnis, ko pavada kaķa murrāšana. Trokšņa epicentrs atrodas trešajā - ceturtajā starpribu telpā pa kreisi pie krūšu kaula malas. Šeit ir dzirdams relatīvas plaušu vārstuļa nepietiekamības diastoliskais troksnis (Grahama-Still troksnis), kas parasti aprobežojas tikai ar norādīto apgabalu, mīksts. Tomēr jāpatur prātā, ka sirds apvidū atklāta ductus arteriosus diastoliskais troksnis (raupja, kopā ar perifēriem simptomiem) un diastoliskais troksnis (kā daļa no nepārtraukta sistoliski-diastoliskā trokšņa) ar aortas nepietiekamību. ko bieži kombinē Eizenmengera komplekss, var dzirdēt. Virs plaušu artērijas izteikts 2. toņa akcents. Ētera tests var būt pozitīvs, ja venozais-arteriālais šunts vēl nav klīniski atklāts.

Rentgena attēls ir atšķirīgs.

Sirds ēnas izmērs ir normāls vai nedaudz palielināts ar nelielu plaušu artērijas stumbra arkas izvirzījumu. IN retos gadījumosēna iegūst koka kurpes formu. Arī plaušu artērijas zaru ēnas ir bez pazīmēm. Aizdomas par defekta esamību var izraisīt tikai dzīva ēnu pulsācija plaušu saknes. Vairumā gadījumu sirds ēna ir mēreni palielināta labā kambara un dažreiz labā atriuma dēļ. Plaušu artērijas arka ir skaidri izvirzīta un pulsē. Sirds ēna bieži ir sfēriska. Plaušu artērijas zari plaušu saknēs ir paplašināti un pulsējoši, tiek uzlabots plaušu asinsvadu modelis.

Dažos gadījumos tiek palielināti visi sirds izmēri, un nav iespējams noteikt, kuru daļu dēļ. Plaušu artērija ir aneirismiski paplašināta, pulsē plaušu saknes un lielie plaušu artērijas zari. Tomēr pulsācija nav izsekota plaušu perifērijā, kā tas tiek novērots ar būtisku priekškambaru starpsienas defektu.

Elektrokardiogrāfijas dati nav specifiski un bieži vien neatšķiras no normas. Sirds elektriskā ass var būt normālā stāvoklī, bet parasti tā ir novirzīta pa labi, tiek atzīmēta vertikāla vai daļēji vertikāla Vilsona pozīcija. Zobs var būt palielināts R, bet biežāk tas ir normāli. Bieži tiek izteiktas labās vai abu kambara pārslodzes pazīmes, dažreiz tiek reģistrēts intervāla pagarinājums P-Q, blokāde labā kāja Viņa kūlis.

Nozīmīgs palīgs diagnozē ir sirds zondēšanas, sirds manometrijas un angiokardiogrāfijas rezultāti. Sistoliskais spiediens labajā kambara un plaušu artērijā ir paaugstināts, labajā ātrijā un plaušu kapilāros tas ir normāls. Palielinoties plaušu hipertensijai, palielinās diastoliskais spiediens plaušu arteriolās. Asins skābekļa piesātinājums labajā kambarī ir lielāks nekā labajā ātrijā. Labajā kambarī ievadītā kontrastmasa vienlaikus piepilda aortu un plaušu artēriju, plaušu artērija ir paplašināta, tajā un tās zaros saglabājas kontrastmasa, sirds kreisās puses kontrasta pastiprināšanās ir aizkavēta un mazāk izteikta, salīdzinot ar plaušu artēriju. norma.

Komplikācijas

Eizenmengera kompleksa komplikācijas: bakteriāls endokardīts, augšējo elpceļu katars, embolijas, arī paradoksālas, smadzenēs.

Defekta diferenciāldiagnoze

Ja nav cianozes, ir jānošķir Eizenmengera komplekss no iedzimtiem sirds defektiem, kuros ir plaušu artērijas stumbra un zaru paplašināšanās (tīra plaušu stenoze, atklāts ductus arteriosus, būtisks interventricular defekts un priekškambaru starpsiena defekts).

Nekomplicētu izolētu atvērtu arteriozu kanālu ir viegli izslēgt. Grūtības rodas gadījumos, kad tiek kombinēts atvērts ductus arteriosus ar plaušu hipertensiju un venozo-arteriālo šuntu. Priekškambaru starpsienas defekts, īpaši kombinācijā ar cianozi, rada klīnisku un radioloģisko ainu, kas ir līdzīga Eizenmengera kompleksam. Tomēr cianoze ar priekškambaru starpsienas defektu parasti ir intermitējoša. Visgrūtāk ir atšķirt Eizenmengera kompleksu no izolēta nozīmīga augsta ventrikulāra starpsienas defekta ar smagu plaušu hipertensiju. Galvenā pazīšanas zīme ir aortas dekstropozīcija Eizenmengera kompleksā, tomēr ar mērenu aortas dekstropozīciju un dominējošā arteriāli-venozā šunta maiņu par venozi-arteriālo, šīs divas slimības klīniski intravitāli atšķirt ir gandrīz neiespējami.

Eizenmengera komplekss ar cianozi, pirmkārt, ir jānošķir no Fallo tetraloģijas. Tomēr ar Eizenmengera kompleksu nav tik izteiktas cianozes, “bungpirkstu” un policitēmijas, ir plaušu artērijas stumbra un zaru izplešanās un asa pulsācija. Visos apšaubāmajos un diferenciāldiagnozei sarežģītos gadījumos tiek veikta sirds, plaušu artērijas un aortas dobumu kateterizācija, spiediena mērīšana tajos, asins skābekļa piesātinājuma izpēte, angiokardiogrāfija.

Eizenmengera kompleksa ārstēšana

Defekta likvidēšanas operācija ir efektīva, ja tā tiek veikta pirms pastāvīgas plaušu asinsrites hipertensijas un neatgriezenisku izmaiņu plaušu artēriju sieniņās.

Prognoze ir apšaubāmi labvēlīga, līdz attīstās cianoze. Labvēlīgāka ir forma ar vēlu cianozi, lai gan pacienti reti dzīvo ilgāk par 10 gadiem no acīmredzamas cianozes sākuma. Nāve vairumā gadījumu iestājas 20-30 gadu vecumā labās sirds mazspējas rezultātā. Formai ar agrīnu cianozi parasti ir nelabvēlīga gaita jau no paša sākuma. Pacienti mirst, parasti pirms pilngadības sasniegšanas. Lai gan cilvēki ar šo defektu dzīvo ilgāk nekā citi iedzimti defekti ar cianozi, vidējais dzīves ilgums ir aptuveni 25 gadi.

Eizenmengera sindroms jeb komplekss ir viens no iedzimtajiem sirds defektiem. Defekts ir diezgan reti sastopams - Eizenmengera sindroms bērniem veido apmēram 4-5% no visām iedzimtajām sirds un asinsvadu patoloģijām. Visbiežāk attīstās pirms bērna pubertātes. Tomēr ir gadījumi, kad komplekss attīstās pusaudža gados un progresē visā jaunā pieaugušā vecumā.

Daudzējādā ziņā Eizenmengera sindroms ir līdzīgs Etjēna-Luisa Artūra Falota identificētajai sirds defektu grupai – Fallo triādei, tetraloģijai un pentādei. Tas atšķiras no tiem, ja nav plaušu artērijas sašaurināšanās.

Eizenmengera sindroms jeb komplekss ir viens no iedzimtajiem sirds defektiem

Etioloģija un fizioloģija

Visbiežākais Eizenmengera sindroma cēlonis ir cauruma (šunta) veidošanās starp diviem sirds kambariem. Šāds caurums var būt iedzimts vai mākslīgi izveidots laikā operācija. Šunts provocē patoloģisku asinsriti ne tikai sirdī, bet arī plaušās. Arteriālo un venozo asiņu sajaukums. Tā vietā, lai iekļūtu ķermenī, asinis atgriežas plaušās. Sakarā ar to paaugstinās asinsspiediens plaušās. Asinsvadi kļūst stīvi un pakāpeniski kļūst plānāki, kas var izraisīt mazo trauku bojājumus. Tas noved pie skābekļa bada visos orgānos un audos, un sirdij ir jāstrādā ātrāk.

Citas sirds patoloģijas, kas var izraisīt kompleksa attīstību:

atvērts atrioventrikulārs kanāls;
cianotiski sirds defekti (stāvokļi ar palielinātu plaušu asins plūsmu);
kopējais arteriālais stumbrs.

Iedzimtība palielina arī bērna piedzimšanas risku ar šo patoloģiju.

Sirds un asinsvadu slimības

Eizenmengera sindroma fizioloģisko progresu raksturo asinsrites struktūras izmaiņu spektrs (sirds un asinsvadu dobumu kopums), kas var būt atgriezenisks vai neatgriezenisks.

Eizenmengera sindroma gadījumi ir iespējami pat kaķiem un suņiem. Diemžēl dzīvnieks vairumā gadījumu ātri nomirst.

Simptomi

Bieži vien slimība ilgstoši ir asimptomātiska un tiek atklāta vēlākā stadijā, kad to ir grūti ārstēt. Tāpēc nevajadzētu atstāt novārtā profilaktiskās medicīniskās pārbaudes. Regulāras kardiologa pārbaudes var palīdzēt laikus atklāt nopietnu un retu slimību.

Eizenmengera kompleksa pazīmes:

reibonis;
patoloģisks nogurums, vājums;
aizdusa;
kardiopalmuss;
aritmija;
kompresijas sajūta, sāpes krūškurvja kreisajā pusē;

Viens no šīs slimības simptomiem ir aritmija

biežas klepus lēkmes;
ģībonis;
pastiprināta svīšana;
vēdera zonas pietūkums;
nejutīgums un tirpšana roku un kāju pirkstos;
klepus ar asinīm;
pietūkums locītavu zonā.

Pretstatā Fallot identificētajai slimību grupai cianoze (cianoze), pirksti stilbiņu veidā un nagu plāksnes pulksteņu briļļu veidā parādās daudz vēlāk. Tas ir saistīts ar faktu, ka plaušu artērija šajā gadījumā nesašaurinās.

Var izdalīt divus slimības attīstības periodus:

I – bez cianozes;
II – ar cianozi.

Pirmajā posmā perifēro arteriālo asiņu piesātinājums ar skābekli netiek traucēts vai arī traucējumi organismu ietekmē tikai nedaudz. Šis periods var notikt bez simptomiem vai ar neskaidru attēlu. Otrajā posmā asins piesātinājums ar skābekli ievērojami samazinās, un slimības simptomi parādās skaidri.

Plkst nepareiza ārstēšana var rasties sirdslēkme

Ja pacients nesaņem pienācīgu terapeitiskā palīdzība, rodas komplikācijas:

embolija;
dzelzs trūkums organismā;
hroniska sirds mazspēja;
podagra;
sirdstrieka;
insults;
bakteriāla rakstura endokarda iekaisums;
smadzeņu asiņošana;
sekundārā policitēmija;
paaugstināta asins viskozitāte (sakarā ar šūnu iekļūšanu no sabrukušiem asinsvadiem);
nieru mazspēja;
infekcijas procesi smadzenēs;
asinsrites traucējumi visos orgānos, ieskaitot muguras smadzenes un smadzenes;
pēkšņa nāve.

Ja to neārstē pareizi, var rasties nieru mazspēja.

Diagnostika

Pat ar virspusēju pārbaudi speciālists atklās sirds ritma pārkāpumu. Lai apstiprinātu diagnozi, ir nepieciešami papildu izmeklējumi:

EchoCG;
krūškurvja rentgens;
sirds kateterizācija.

Tā kā pacientiem ir spēcīgas izmaiņas asins attēlā, vispārēja asins analīzes rādītāji ar hematokrīta skaitli (asins šūnu attiecību) būs ļoti svarīgi diagnozei. Pētījuma rezultātā var konstatēt policitēmiju, un hematokrīts pārsniegs 60%.

Visizplatītākās diferenciāldiagnozes: artēriju stenoze, Fallot pentāde, atklāts ductus arteriosus.

Ārstēšana

Dažreiz pacientiem tiek veikta asiņu izņemšana no ķermeņa (flebotomija, iepriekš flebotomija). Lai aizstātu zaudētā šķidruma daudzumu, cilvēkam tiek injicēti fizioloģiski šķīdumi.

Pacientiem var tikt izņemta daļa asiņu no ķermeņa – flebotomija

Pacientam var ievadīt skābekli, lai gan pašlaik nav zināms, vai šī procedūra palīdz novērst slimības saasināšanos. Turklāt tiek noteikti sedatīvi līdzekļi un vazodilatatori.

Ķirurģiskā ārstēšana ir ļoti sarežģīta: operācijas laikā nepieciešams novērst ventrikulārās starpsienas defektu un iespējamo aortas anomāliju. Tas gandrīz vienmēr prasa mākslīgā implanta implantāciju sirds vārstulis. Ķirurģiskās iejaukšanās sarežģītības dēļ dažos gadījumos procedūra ir ārkārtīgi bīstama un var izraisīt pacienta nāvi.

IN smagi gadījumi Lai glābtu pacienta dzīvību, var būt nepieciešama sirds un plaušu transplantācija.

Prognozes

Formas ar agrīnu cianozi ir ārkārtīgi nelabvēlīgas. Bez operācijas slimi bērni mirst pirms pilngadības sasniegšanas.

Ja slimība tiek atklāta pirms cianozes attīstības, prognoze ir apšaubāmi labvēlīga. Kad rodas cianoze, pat ar pienācīgu medicīnisko aprūpi pacienti parasti nedzīvo ilgāk par 10 gadiem.

Pacienti ar sindromu var dzīvot no 20 līdz 50 gadiem. Slimības gaita ir atkarīga no citu patoloģiju klātbūtnes organismā, kā arī vecuma. Kā zināms, ar vecumu paaugstinās asinsspiediens, kas negatīvi ietekmē Eizenmengera kompleksa pacientu veselību.

Kopumā šīs slimības prognoze ir labāka nekā citiem defektiem ar cianozi.

Defekts ir saderīgs ar augļa dzīvi. Pēc dzimšanas foramen ovale un ductus arteriosus aizveras normāli. Venozās asinis plūst no labā atriuma labajā kambarī. No šejienes lielākā daļa asiņu tiek izlaista plaušu artērijā un plaušās, no kurienes caur plaušu vēnām atgriežas kreisajā ātrijā. Tā kā aorta “sēž uz sāniem” no kambara starpsienas defekta, daļa asiņu no labā kambara tiek iemesta aortā. Ar šo defektu spiediens plaušu artērijā ievērojami palielinās. Tas var sasniegt spiedienu aortā vai pat pārsniegt to. Spiediena paaugstināšanās plaušu cirkulācijā ir izskaidrojama ar pretestības palielināšanos plaušu arteriolās (minūtes asiņu tilpums plaušu cirkulācijā nepalielinās, tas ir normāls vai biežāk samazināts). Tas var būt vienāds ar pretestības vērtību sistēmiskajā cirkulācijā. Tā ir piemērota kompensējoša reakcija, kas pasargā plaušu cirkulāciju no hipervolēmijas un pacientu no plaušu tūskas. Spiediena palielināšanas mehānisms plaušu cirkulācijā nav skaidrs. Ir izteikti priekšlikumi par arteriolu spazmām un anatomiskām izmaiņām arteriolu struktūrā. Pēdējais ir ticamāks, jo to apstiprina histoloģiskā izmeklēšana.

No patoloģiskā un fizioloģiskā viedokļa var runāt par diviem Eizenmengera kompleksa attīstības periodiem: stadiju bez cianozes un stadiju ar cianozi. Pirmajā posmā perifēro arteriālo asiņu piesātinājums ar skābekli ir normāls vai gandrīz normāls, jo manevrēšana notiek no kreisās puses uz labo, t.i., atbilstoši arteriāli-venozajam tipam (sakarā ar zemāku asinsvadu pretestību plaušu cirkulācijā, salīdzinot ar lielo asinsriti). viens). Otrajā, diānētiskajā, stadijā perifēro arteriālo asiņu piesātinājums ar skābekli tiek samazināts, jo manevrēšana notiek no labās puses uz kreiso, t.i., pa venozi-arteriālo šuntu (sakarā ar augstāku asinsvadu pretestību plaušu cirkulācijā, salīdzinot ar lielo asinsriti). viens).