Ko nozīmē iedzimta sirds slimība? Kā likums, tie ir dažu defekti anatomiskā struktūra sirds - starpsiena, vārsti, lieliski kuģi(aorta un plaušu artērija). Šobrīd ir zināmas vairāk nekā simts iedzimtu sirdskaišu šķirņu, kā arī daudzas to kombinācijas. Daži sirds defekti ir diezgan izplatīti, bet citi ir salīdzinoši reti.

Kāpēc rodas iedzimta sirds slimība?

Otrajā vai trešajā grūtniecības nedēļā auglis sāk dēt dažādas sistēmas, ieskaitot sirdi un lielos asinsvadus. Ceturtajā nedēļā, kad augļa izmērs ir tikai daži milimetri, tā sirds jau sāk pukstēt. Pilnīga augļa sirds un lielo asinsvadu veidošanās tiek pabeigta līdz 8. grūtniecības nedēļai. Visa sirds un asinsvadu sistēma sāk darboties pareizi. Iedzimtas sirdskaites rašanās ir iespējama, ja grūtniecības sākumposmā kāda negatīva faktora ietekmē notiek orgānu pareizas veidošanās pārkāpums. Par tādiem līdzekļiem, kas bojā augli, var uzskatīt:

• ķimikālijas: lakas, krāsas un citi
• daži medikamenti
• infekcijas izraisītāji (vīrusi utt.)
• grūtnieces sliktie ieradumi (smēķēšana, alkohols, atkarība no narkotikām)
• nelabvēlīgi vides apstākļi (rūpnieciskās emisijas, izplūdes gāzes, radiācija, piesārņota atmosfēra)

Īpaša uzmanība jāpievērš masaliņu vīrusam. Tā afinitāte pret embrionālajiem audiem ir labi zināma, kas izraisa ne tikai sirds defektu, bet arī citu iedzimtu anomāliju veidošanos.

Ir ticami konstatēts, ka lielos industriālajos centros ar nelabvēlīgiem vides apstākļiem un strādājošām ķīmiskajām rūpnīcām bērnu ar iedzimtām patoloģijām piedzimšana ir lielāka nekā, piemēram, laukos.

Var būt nozīme arī iedzimtai sirds un asinsvadu patoloģiju vēsturei un citu ģimenes locekļu sirds defektu klātbūtnei.

Dažreiz bērns piedzimst ar iedzimtu defektu, bet cēloni nevar noteikt.

Iedzimtu sirdskaišu klasifikācija

Visus iedzimtos sirds defektus atkarībā no ādas krāsas var iedalīt divās lielās grupās:

1. Zils tips, kas rodas ar cianozi.
2. Balts tips, notiek bez cianozes.

Cianoze (ādas zilums) ir simptoms, kas rodas venozo un arteriālo asiņu sajaukšanās dēļ.

Saistībā ar plaušu cirkulāciju, kas iet caur plaušām, iedzimtas sirds slimības iedala:

• ar maza loka pārslodzi
• ar maza apļa izsīkumu
• bez hemodinamikas traucējumiem plaušu lokā

Atkarībā no konkrētas sirds struktūras anatomiskās integritātes pārkāpuma iedzimtas sirds slimības var būt:

• vārsts
• starpsienas
• apvienots

Ar vārstuļu defektiem ir vārstu novirzes. Starpsienas defekti nozīmē starpsienas defektus; kombinēti iedzimti defekti var ietvert gan vārstuļu patoloģiju, gan starpsienas defektus vai citas anomālijas.

Galvenie simptomi

Visbiežāk iedzimta sirdskaite tiek diagnosticēta jau gadā dzemdību namā.

Galvenie simptomi ir:

• aizdusa
• tahikardija
• sirds trokšņi, ko dzirdējis ārsts
• iespējama cianoze vai bāla āda
• gausa sūkšana

Ar vieglu iedzimtu sirds slimību šīs izpausmes var nenotikt vai arī tās var parādīties bērnam lielākā vecumā.

Kas vēl varētu radīt bažas?

Bērni ar iedzimtu sirdskaiti bieži piedzimst ar mazu dzimšanas svaru. Dažreiz šādam bērnam piedzimstot ir normāls ķermeņa svars, bet pēc tam slikti pieņemas svarā, rodas attīstības aizkavēšanās un nepietiekams uzturs. Bērni ar iedzimtu sirdskaiti ar plaušu asinsrites uzlabošanos biežāk slimo ar saaukstēšanos, kas var būt ilgstošas ​​vai atkārtotas, bieži sastopama akūta elpceļu infekcija var pāraugt bronhītā un pneimonijā. Īpaši jāuzmanās, ja jūsu bērns bieži slimo agrīnā vecumā neapmeklējot pirmsskolas iestādes.

Un vēl viens iemesls bažām ir patoloģisku pulsāciju klātbūtne un krūškurvja deformācijas attīstība sirds rajonā, tā sauktā sirds kupra parādīšanās.

Bērni skolas vecums Tie, kas cieš no iedzimtas sirdskaites, var sūdzēties par sliktu pašsajūtu, vājumu, galvassāpēm, reiboni un sāpēm sirds rajonā.

Jebkuras iedzimtas sirdskaites gaitu novērtē pēc asinsrites mazspējas pazīmēm. Tie ietver:

• aizdusa
• tahikardija
• aknu palielināšanās
• pietūkums
• samazināta fiziskās slodzes tolerance

Jo izteiktāks ir šo izpausmju komplekss, jo lielāka ir asinsrites mazspējas pakāpe un smagāks defekts.

Patoloģijas diagnostika

Sūdzības un objektīvi izmeklējumu dati jau ļaus aizdomām par iedzimtu sirdskaiti.

Elektrokardiogramma sniegs priekšstatu par atsevišķu sirds daļu palielināšanos un pārslodzi.

Krūškurvja rentgenogramma parādīs asinsrites stāvokli plaušu cirkulācijā, sirds un lielo asinsvadu ēnas palielināšanos.

ECHO-CG (sirds ultraskaņa) noteiks konkrēto iedzimto sirdskaišu tēmu, identificēs starpsienas un vārstuļu defektus un novērtēs lielo asinsvadu stāvokli.

Biežākās iedzimtās sirdskaites

Visbiežāk sastopamie iedzimtie sirds defekti ir starpsienas defekti.

ASD– priekškambaru starpsienas defekts, kurā notiek patoloģiska saziņa starp labo vai kreiso ātriju, un caur to tiek izvadītas asinis. Tas ir balts iedzimtas sirds slimības veids ar plaušu asinsrites bagātināšanu. Lieli priekškambaru starpsienas defekti rodas, palielinoties labās sirds kambariem, un var attīstīties plaušu hipertensija. Bērni ar ASD parasti piedzimst priekšlaicīgi ar normālu ķermeņa svaru. Sistoliskais sirds troksnis ar šo defektu ir ļoti zemas intensitātes, nav raupjš un atgādina funkcionālu. Tāpēc defekta diagnoze bieži tiek noteikta pēc bērna pirmā dzīves gada. Bērni ar ASD bieži var ciest no saaukstēšanās un atpalikt fiziskā attīstība. Priekškambaru starpsienas defektiem parasti nepieciešama ķirurģiska korekcija. Defektu sašuj, lielus defektus aiztaisa ar autoperikarda vai sintētiskiem plāksteriem, arvien biežāk tiek izmantota endovaskulāra slēgšana, izmantojot oklūderu.

VSD– starpkambaru starpsienas defekts, kurā notiek saziņa starp labo un kreiso kambari ar patoloģisku asiņu izdalīšanos caur to. Tā ir bāla tipa iedzimta sirds slimība ar plaušu asinsrites bagātināšanu. Šim defektam ir divas šķirnes:

• muskuļu defekts
• membrānas defekts

Interventrikulārās starpsienas muskuļu defekts parasti ir mazs, attīstās labvēlīgi un bieži vien mēdz spontāni aizvērties. Bet pat tad, ja tas turpinās, tai nav nepieciešama ķirurģiska korekcija.

Membrānas defekti ir mazāk labvēlīgi. Diagnosticēts jau dzemdību namā, no 2-3 bērna dzīves dienām sāk klausīties rupju sistolisku troksni sirdī. Bērni ar šādiem defektiem var atpalikt fiziskajā attīstībā un bieži cieš no bronhīta un pneimonijas. Lieliem membrānas defektiem nepieciešama ķirurģiska korekcija. Visbiežāk tiek veikta operācija atvērta sirds ar defekta vietā uzliktu plāksteri.

OAP– atklāts ductus arteriosus (ductus arteriosus). Ļoti bieži sastopama arī iedzimta sirds slimība. Pirmsdzemdību periodā ductus botallus ir normāla saziņa auglim un savieno aortu ar plaušu artēriju. Patentais ductus arteriosus ir trauks, caur kuru pēc piedzimšanas saglabājas patoloģiskā saziņa starp aortu un plaušu artēriju. Tā ir bāla tipa iedzimta sirds slimība ar plaušu asinsrites bagātināšanu. Klīniskā aina defekts būs atkarīgs no funkcionējošā kanāla izmēra. Maziem izmēriem tas ir minimāls. Ar lielu, platu plaukstdatoru tas izpaužas agrīnā vecumā - ar dzirdamu troksni, asinsrites mazspējas pazīmēm, nepietiekama uztura attīstību, atkārtotu akūtu elpceļu slimības. Defekts tiek nekavējoties novērsts. Kanāls ir sasiets. Tagad viņi bieži izmanto endovaskulāru tehniku, kad kanālā tiek ievietots aizsprostojums, lai to bloķētu.

AORTAS KOARKTĀCIJA- iedzimta patoloģija, kas saistīta ar dažāda smaguma aortas lūmena sašaurināšanos jebkurā vietā, visbiežāk tās šauruma zonā. Šis sirds defekts var apgrūtināt diagnozi, jo tam nav tāda iedzimtas sirdskaites simptoma kā sirds trokšņi. Dažreiz troksnis būs dzirdams starplāpstiņu telpā no aizmugures. Ar aortas koarktāciju perifēro asinsvadu pulsācija - augšstilba kaula, popliteālā un pēdas asinsvadu aizmugure - netiek konstatēta. Attīstās simptomātiska arteriālā hipertensija. Vecāki bērni sūdzas par galvassāpēm, deguna asiņošanu, hipertensīvās krīzes ar paaugstinātu asinsspiedienu, apakšējo ekstremitāšu vēsumu. Viņiem ir nesamērīga attīstība: labi attīstīta augšējā plecu josta un vāji attīstīta apakšējās ekstremitātes. Šī iedzimtā sirds slimība vienmēr prasa tūlītēju likvidēšanu.

AORTAS stenoze– balta iedzimta sirdskaite bez hemodinamikas traucējumiem plaušu cirkulācijā, kad ir traucēta asins plūsma no kreisā kambara uz aortu. Ir trīs veidu stenoze: vārstuļu, subvalvulāra un supravalvulāra. Valvulārās aortas stenoze visbiežāk rodas, ja ir vārstuļa deformācija. Subvalvulāro stenozi raksturo membrānas vai auklas klātbūtne, kas sašaurina kreisā kambara izplūdes ceļu. Supravalvulāra stenoze rodas obstrukcijas rezultātā - kroka virs aortas vārstuļa. Smaga aortas stenoze tiek izvadīta agrīnā vecumā, nelielas stenozes ilgu laiku var novērot konservatīvi.

PLAUŠU ARTĒRIJAS stenoze– balta iedzimta sirds slimība ar plaušu asinsrites pasliktināšanos, kad ir traucēta asins plūsma no labā kambara uz plaušu artēriju. Ir divu veidu defekti: vārstuļu un infundibulāri. Ar plaušu artērijas vārstuļu stenozi notiek vārstuļu lapiņu saplūšana; infundibulārā stenoze rodas labā kambara izplūdes trakta hipertrofijas vai starpsienas klātbūtnes dēļ. Smagas plaušu artēriju stenozes tiek likvidētas ķirurģiski, nelielas tiek novērotas konservatīvi.

Fallo tetraloģija– visizplatītākais zilais sirds defekts, kas rodas ar cianozes parādīšanos pēc trīs bērna dzīves mēnešiem. Tetrāde ietver četras raksturīgas pazīmes: labā kambara izplūdes trakta sašaurināšanās, kambaru starpsienas defekts, aortas dekstrapozīcija (nobīde pa labi) un labā kambara sienas hipertrofija. Fallot tetraloģija tiek nekavējoties likvidēta. Ja iepriekš bija nepieciešamas vairākas secīgas operācijas, tagad Tetralogy of Fallot tiek operēta ar vienu radikālu ķirurģisku iejaukšanos.

LIELO KUĢU TRANSPOZĪCIJA, KOPĒJAIS ARTERIĀLAIS STRĀLS- smaga zila iedzimta sirds slimība, kas izpaužas ar cianozi no pirmajām bērna dzīves stundām un kam nepieciešama neatliekama sirds operācija.

Pašlaik sarežģītas, kombinētas iedzimtas sirds slimības nav nekas neparasts. Tā ir kreisā sirds, viena kambara un citu hipoplāzija.

Ārstēšanas metodes

Iedzimtas sirdskaites klātbūtne bērnam, kā likums, prasa tās ķirurģisku izņemšanu. Un operāciju labāk veikt pirms komplikāciju rašanās: sirds paplašināšanās, pieaugošas asinsrites mazspējas pazīmes, plaušu hipertensijas un traucējumu attīstība. sirdsdarbība. Konservatīvi var novērot tikai vairākus defektus. Tie ietver nelielu starpkambaru starpsienas muskuļu defektu, nelielu aortas un plaušu artērijas stenozi.

Daži iedzimti sirds defekti (tos sauc par kritiskiem) veselības apsvērumu dēļ ir jāoperē burtiski pirmajās jaundzimušā dzīves dienās. Šādi iedzimti sirds defekti ietver lielo asinsvadu transponēšanu, parasto truncus arteriosus un izteiktu aortas koarktāciju.

Bērna pirmajos dzīves gados var operēt arī citus iedzimtus defektus, piemēram, starpsienas defektus, atvērtu arteriozu kanālu.

Sarežģītus sirds defektus var operēt pa posmiem, kad vispirms tiek veikta paliatīvā (palīg) operācija, bet pēc tam, stabilizējoties bērna stāvoklim, tiek veikta iedzimtas sirdskaites radikāla korekcija.

Operācijas var veikt:

• apstākļos kardiopulmonālais apvedceļš atvērta sirds
• endovaskulāra metode

Tagad arvien vairāk tiek izmantotas endovaskulāras metodes iedzimtu sirds slimību korekcijai. Tie tiek veikti bez iegriezuma krūtīs, tāpēc tie ir mazāk traumatiski un izraisa ātru pēcoperācijas atveseļošanās bērns. Šīs metodes ir izmantojamas, lai novērstu visbiežāk sastopamos sirds defektus, piemēram, priekškambaru starpsienas defektu un atklātu ductus arteriosus.

Iedzimtu sirdskaišu profilakse

Šīs patoloģijas profilakse jaundzimušajam, pirmkārt, ir vērsta uz likvidēšanu kaitīgie faktori. Tāpēc mēs varam ieteikt sekojošo:

• grūtnieces vadība veselīgs tēls dzīvi
• slikto ieradumu noraidīšana
• izvairīties no saskarsmes ar infekcijas slimniekiem, apmeklējot sabiedriskus pasākumus epidēmiju laikā, vakcinējoties pret masaliņām
• izvairīties no darba apdraudējumiem grūtniecēm un nelabvēlīgiem vides faktoriem (radiācija, vibrācija, ķīmiskas vielas utt.)
• jebkuru medikamentu lietošana grūtniecības laikā tikai pēc konsultēšanās ar ārstu
• folijskābes lietošana grūtniecības plānošanas laikā un tās sākumposmā
• ģenētiskās konsultācijas par augstu iedzimtas patoloģijas risku, spontāno abortu vēsturi, vēlīnām grūtniecībām

Tādējādi šo vienkāršo pasākumu ievērošana, novērošana un konsultācija ar ārstu, rūpīga attieksme pret sevi, izvairīšanās no kaitīgiem faktoriem, īpaši augļa orgānu un sistēmu veidošanās laikā, ir atslēga uz veselīga bērna piedzimšanu.

Bet, ja bērns piedzima ar iedzimtu sirdskaiti, tas nenozīmē nāvessodu. Tagad tiek operētas pat vissarežģītākās un smagākās formas. Bērnu sirds ķirurģija nestāv uz vietas, tiek ieviesti jauni paņēmieni, kas saudzē piekļuvi sirdij. Savlaicīga diagnoze un veiksmīga operācija ne tikai izglābj bērnu, bet arī atgriež pilnvērtīgā dzīvē!

Sirds defekti ir pastāvīgas izmaiņas tās atsevišķo daļu struktūrā, ko papildina sirdsdarbības traucējumi un vispārēji asinsrites traucējumi.

Atšķirt iedzimtas un iegūtas sirds defekti. Iedzimta defekti veidojas augļa intrauterīnās attīstības laikā un pirmajos bērna dzīves gados sirds un asinsvadu sistēmas galīgās attīstības aizkavēšanās dēļ (patent ductus arteriosus un foramen ovale). Visbiežāk sastopamie iedzimtie sirds defekti ir:

1) Ovālā loga neaizvēršana interatriālajā starpsienā. Caur šo atveri asinis no kreisā ātrija nonāk labajā, tad labajā kambarī un plaušu cirkulācijā.

2) Arteriālā (botalijas) kanāla neslēgšana. Parasti tas sadzīst 15-20 dienas pēc bērna piedzimšanas. Taču, ja tas nenotiek, tad asinis no aortas nonāk plaušu stumbrā, izraisot asins daudzuma un asinsspiediena palielināšanos plaušu cirkulācijā.

3) Ventrikulāras starpsienas defekts. Ar šo defektu asinis no kreisā kambara nonāk labajā, izraisot tā pārslodzi un hipertrofiju.

4) E. Fallot tetraloģija ir kombinēts iedzimts traucējums. Tam ir 4 pazīmes: kambaru starpsienas defekts kombinācijā ar plaušu stumbra sašaurināšanos, aorta, kas vienlaikus rodas no kreisā un labā kambara (aortas dekstrapozīcija) un labā kambara hipertrofija. Rodas 40-50% gadījumu no visiem iedzimtajiem defektiem. Ar šo defektu asinis plūst no labajām sekcijām uz kreiso pusi. Mazais aplis saņem mazāk asiņu nekā nepieciešams, un lielais aplis saņem jauktas asinis. Pacientam attīstās hipoksija un cianoze jeb cianoze.

Iegādāts Sirds defekti galvenokārt ir sirds un tās vārstuļu iekaisuma slimību sekas, kas rodas pēc dzimšanas. 90% gadījumu tiem ir reimatiska etioloģija. Reimatisms var ietekmēt visus sirds sienas slāņus. Sirds iekšējā slāņa (endokarda) iekaisumu sauc par endokardu, sirds muskuļa iekaisumu sauc par miokardītu, ārējā čaula sirds - perikardīts, visi sirds sienas slāņi - pankardīts. Fibrīna perikardīta gadījumā fibrīna eksudāts uzkrājas perikarda dobumā, un uz tā lapu virsmas parādās fibrīna viļņi matiņu veidā ("matainā sirds"). Hroniska adhezīva perikardīta gadījumā perikarda dobumā veidojas saaugumi, un ir iespējama perikarda dobuma obliterācija un tajā izveidotā perikarda dobuma pārkaļķošanās. saistaudi(“čaulas sirds”). Kad endokards kļūst iekaisis, visbiežāk tiek ietekmēti sirds vārstuļi. Tāpēc endokardīta iznākums diezgan bieži ir iegūta sirds slimība. Dažos gadījumos sirds defektu, īpaši aortas vārstuļa, cēlonis ir sifiliss, ateroskleroze vai trauma.

Iekaisuma izmaiņu un sklerotizācijas rezultātā vārstuļi deformējas, zaudē elastību, kļūst blīvi un nevar pilnībā aizvērt atrioventrikulārās atveres vai aortas un plaušu stumbra muti. Attīstās vārstuļa nepietiekamība. Objektīvi to nosaka, klausoties sirds trokšņus. Dažreiz sirds skaņas nav dzirdamas vispār, bet tiek uztverts tikai troksnis.

Visbiežāk ar iegūtiem sirds defektiem tiek kombinēta atrioventrikulārās atveres stenoze (sašaurināšanās) un vārstuļu nepietiekamība. Šo defektu sauc par kombinētu. Sirds labās puses vārstuļu bojājumi: trikuspidālie un plaušu vārsti ir ļoti reti.

Ar divpusējā (mitrālā) vārstuļa nepietiekamību tiek novērota kreisā kambara un kreisā atriuma paplašināšanās (paplašināšanās) un hipertrofija un labā kambara hipertrofija; ar kreisā atrioventrikulārā (mitrālā) atveres stenozi - kreisā atriuma paplašināšanās (paplašināšanās) un hipertrofija un labā kambara hipertrofija. Ar trikuspidālā vārstuļa nepietiekamību tiek novērota labā atriuma un labā kambara paplašināšanās un pēdējā hipertrofija. Ar aortas vārstuļa nepietiekamību tiek novērota kreisā kambara dilatācija un hipertrofija, un ar aortas mutes stenozi tiek novērota kreisā kambara hipertrofija.

Iegūto defektu var kompensēt vai dekompensēt Kompensēts defekts rodas bez asinsrites traucējumiem, bieži vien ilgstoši un latenti. Dekompensētu sirds slimību raksturo sirdsdarbības traucējumi, kam seko sirds un asinsvadu mazspēja (orgānu vēnu sastrēgums, tūska, dobumu tūska). Sirds un asinsvadu mazspēja kļūst par izplatītu nāves cēloni pacientiem, kuri cieš no sirds slimībām.

Sirds slimība ir sirds muskuļa, asinsvadu, vārstuļu vai starpsienu attīstības vai darbības traucējumi. Tiek traucēta normāla asinsrite un attīstās sirds mazspēja.

Bez savlaicīgas ārstēšanas šādas patoloģijas var izraisīt nāvi. Tāpēc ir svarīgi laikus pamanīt sirds slimību simptomus.

Šīs patoloģijas pazīmes ir atkarīgas no slimības veida un tās stadijas. Ir iedzimti un iegūti sirds defekti. Viņu simptomi nedaudz atšķiras, lai gan ir kopīgas pazīmes.

• Visa informācija vietnē ir paredzēta tikai informatīviem nolūkiem, un tā NAV darbības ceļvedis!
• Var sniegt PRECĪZU DIAGNOSTI tikai ĀRSTS!
• Lūdzam NAV pašārstēties, bet gan pierakstieties pie speciālista!
• Veselību jums un jūsu mīļajiem!

Iedzimtu patoloģiju klīniskās izpausmes ir mazāk izteiktas, un dažreiz tās ir asimptomātiskas. Iegūtai sirds slimībai ir specifiskāki simptomi.

Manifestācija bērniem

Šī patoloģija rodas intrauterīnās attīstības stadijā nepareizas orgānu veidošanās dēļ. Mūsdienās arvien vairāk bērnu piedzimst ar sirds defektiem. Daudzos gadījumos patoloģija tiek diagnosticēta tūlīt pēc piedzimšanas.

Ārējās defektu pazīmes ir sirds trokšņi, apgrūtināta elpošana un bāla vai zilgana āda uz lūpām un ekstremitātēm. Šis vispārīgi simptomi, atlikušās patoloģijas klīniskās izpausmes ir saistītas ar tās atrašanās vietu.

Bieži sastopami iedzimti sirds defekti ir:

• mitrālā vai aortas vārstuļa stenoze;
• interatriālās vai interventrikulārās starpsienas attīstības patoloģija;
• anomālijas sirds asinsvadu attīstībā un darbībā;
• Visbīstamākais iedzimtais defekts ir Fallot tetraloģija, kas apvieno vairākas nopietnas patoloģijas.

Visas šīs attīstības anomālijas ir bīstamas bērna dzīvībai un veselībai, jo izraisa asinsrites traucējumus. Attīstās sirds mazspēja un skābekļa bads.

Lielākā daļa klīniskās izpausmes novērota ar kombinētu sirds slimību.

Dažos gadījumos tas var notikt gandrīz nemanāmi, un to var diagnosticēt tikai pieaugušā vecumā

Sirds slimību simptomi pēc veida

Visbiežāk šādas patoloģijas veidojas aortas anomāliju vai mitrālais vārsts kas savieno lielos sirds asinsvadus. Sirds slimības var attīstīties sakarā ar hipertensija un citas slimības.

Atkarībā no patoloģijas atrašanās vietas un tās īpašībām ir iespējamas dažādas klīniskās izpausmes:

Kā noteikt iegūto patoloģijas formu

Pēc traumām, infekcijas un iekaisuma slimībām, reimatoīdā endokardīta, kā arī smagos hipertensijas vai koronāro artēriju slimības gadījumos sirds slimība bieži rodas pieaugušam cilvēkam. Šajā gadījumā var tikt ietekmēts viens vai vairāki vārsti, aortas sašaurināšanās un intrakardiālo starpsienu patoloģija.

Pie mazākajām aizdomām par sirds defektu jādodas pie ārsta. Tā kā daudzi vārstuļu un asinsvadu anomāliju simptomi ir līdzīgi stenokardijai, jums ir jāveic pārbaude.

Ārsts nosaka elektrokardiogrammu, sirds rentgenu, MRI un ehokardiogrammu. Lai noteiktu cukura un holesterīna līmeni asinīs, tiek veiktas asins analīzes. Galvenā defekta pazīme ārējās pārbaudes laikā būs sirds trokšņi.

Lai sāktu ārstēšanu laikā, jums jāzina iegūtās sirds slimības simptomi:

• nogurums, ģībonis, galvassāpes;
• apgrūtināta elpošana, gaisa trūkuma sajūta, klepus, pat plaušu tūska;
• ātra sirdsdarbība, tās ritma traucējumi un pulsācijas vietas maiņa;
• sāpes sirds rajonā - asas vai spiedošas;
• zila āda asins stagnācijas dēļ;
• miegainības palielināšanās un subklāvijas artērijas, kakla vēnu pietūkums;
• hipertensijas attīstība;
• pietūkums, palielinātas aknas un smaguma sajūta vēderā.

Ir ļoti svarīgi regulāri pārbaudīties pie ārsta, īpaši, ja Jums rodas sirds mazspējas simptomi.

Bieži slimība attīstās pakāpeniski, kļūstot hroniska. Ar nelieliem viena vārsta bojājumiem defekts var neizpausties ilgu laiku. Šajā gadījumā pacienta pašsajūta pastāvīgi pasliktinās, un attīstās sirds mazspēja, kas sākotnēji ir pamanāma tikai fiziskās aktivitātes laikā.

No iegūtajiem sirds defektiem visbiežāk sastopamas aortas patoloģijas. Tas ir saistīts ar sliktu dzīvesveidu un uzturu. Aortas mute visbiežāk tiek skarta gados vecākiem cilvēkiem, kas izraisa progresējošu sirds mazspēju. Pacientam rodas paroksizmālas sāpes sirdī, elpas trūkums un vājums.

Jauniešu vidū biežāk sastopama iegūta sirds slimība, piemēram, mitrālā vārstuļa patoloģija. Šajā gadījumā tiek novēroti tādi simptomi kā elpas trūkums un sirdsklauves jebkuras fiziskās aktivitātes laikā, plaušu nepietiekamība, bāla āda un zilas lūpas.

Bieži gadās, ka pacienti vēršas pie ārsta, kad sirds defekts jau nopietni izpaužas. Ieslēgts sākotnējie posmi Patologi dažreiz nepievērš uzmanību klīniskajām izpausmēm.

Bet priekš pozitīva prognozeĀrstēšana prasa pēc iespējas ātrāk identificēt slimību.

IEdzimti sirds defekti PIEAUGUŠAJIEM

CHD ir struktūras un/vai funkciju novirzes sirds un asinsvadu sistēmu kas rodas embrija attīstības traucējumu rezultātā.
Epidemioloģija. CHD rodas aptuveni 1% jaundzimušo, kas dzimuši dzīvi. Šis skaitlis neietver divas visbiežāk sastopamās iedzimtās anomālijas, iedzimtu nonstenotisku divpusējā aortas vārstuļa un mitrālā vārstuļa prolapss. Netiek ņemti vērā arī ievērojami priekšlaicīgi dzimušie jaundzimušie un nedzīvi dzimušie, kuru vidū saslimstība ar iedzimtām sirdskaitēm ir daudz lielāka.
KSS ir visizplatītākās bērnu sirds un asinsvadu sistēmas slimības. Pieaugušajiem tie ir daudz retāk - aptuveni 0,2%, un tie veido ne vairāk kā 1% sirds slimību. Tas ir saistīts ar daudzu pacientu nāvi bērnība, no vienas puses, un veiksmīgu ķirurģisku korekciju, no otras puses. Tādējādi daudzi iedzimti sirds defekti nav savienojami ar dzīvību atsevišķi vai kopā ar citām smagām deformācijām, kas nav savienojamas ar dzīvību. Šādi pacienti mirst pirmajās dzīves nedēļās vai mēnešos. Bērniem, kuri pārdzīvo šo kritisko periodu, stāvoklis zināmā mērā tiek kompensēts un var pat nedaudz uzlaboties. Pasliktināšanās parasti notiek 12-15 gadu vecumā. Sasniegumi sirds mazspējas ārstēšanā pēdējie gadi veicināja zināmu šādu pacientu dzīves pagarināšanos. Tomēr arī tagad 55-70% no viņiem mirst pirmajā dzīves gadā, un 80-85% nenodzīvo līdz 5 gadiem. Tikai 10-15% pacientu, galvenokārt ar vieglākajiem defektiem bez būtiskiem hemodinamikas traucējumiem, sasniedz pusaudža vecumu bez ķirurģiskas korekcijas.

Etioloģija ko izraisa ģenētisko un vides faktoru mijiedarbība. Vairumā gadījumu etioloģiskais faktors paliek nezināms.

Lielākajai daļai pacientu iedzimta sirds slimība ir sporādiska. Ģimenes gadījumos tiek novērots pārsvarā autosomāli recesīvs mantojuma veids, bet var rasties arī dominējošs. Specifisko hromosomu aberāciju raksturs vēl nav noskaidrots. 20% pusaudžu un vecāku pacientu tiek konstatētas vienlaicīgas citu orgānu iedzimtas anomālijas - Dauna sindroms, mikrocefālija, hipoģenitālisms, aukslēju šķeltne u.c.

Plkst klīniskie pētījumi konstatēta saistība starp iedzimtas sirdskaites rašanos un šādiem eksogēniem faktoriem, kas ietekmē mātes organismu grūtniecības laikā: a) masalu masaliņas, retāk citi vīrusu infekcijas(masalas, vējbakas, enterovīrusa infekcija); b) hroniska pārmērīga alkohola lietošana un c) noteiktu medikamentu (talidomīda u.c.) lietošana. Masalu masaliņas grūtniecības pirmajā trimestrī palielina iedzimtas sirdskaites risku 14 reizes un visbiežāk izraisa atvērta ductus arteriosus attīstību, plaušu artērijas vai aortas stenozi un priekškambaru starpsienas defektu. Lietojot alkoholu, biežāk novēro kambaru starpsienas defektu. Eksperiments atklāja hipoksijas, noteiktu vitamīnu deficīta un pārmērības un jonizējošā starojuma teratogēno ietekmi.

Daži iedzimtu sirds slimību pato- un morfoģenētiskie mehānismi pieaugušajiem. Daudziem pieaugušiem pacientiem ar iedzimtu sirdskaiti sūdzības parādās salīdzinoši vēlu – pusaudža un pat pieaugušā vecumā. Tas ir saistīts ar to, ka morfoloģiskās un funkcionālās izmaiņas sirdī un asinsvados ar iedzimtu sirdskaiti nav statiskas, bet gan pakāpeniski progresē. Iedzimtas sirdskaites attīstība pēcdzemdību periodā ir saistīta ar šādiem galvenajiem vispārīgajiem mehānismiem:

1. PVR palielināšanās saasināšanās sakarā ar saistaudu proliferāciju plaušu arteriolās ar to lūmena iznīcināšanu:
2. miokarda hipertrofijas transformācija no kompensējošas uz patoloģisku;
3. kalcifikācijas attīstība izmainītos vārstuļos un patoloģiski izmainītā sirds kambaru izplūdes traktā miokardā;
4. patoloģiski izmainītu vārstuļu akordu plīsums, kas pastiprina to disfunkciju.

Turklāt šādi pacienti ir uzņēmīgi pret trombozi kā policitēmijas un infekcioza endokardīta komplikāciju.
Plaušu hipertensija ir raksturīga daudzām iedzimtām sirds slimībām. Tās klātbūtne un smagums bieži nosaka slimības klīniskās izpausmes, tās gaitu un ķirurģiskas korekcijas iespēju.

Spiediena paaugstināšanos plaušu artērijā izraisa plaušu asins plūsmas palielināšanās un plaušu arteriolu pretestības palielināšanās to tonusa palielināšanās (spazmas) dēļ vai, kā tas notiek vairumā gadījumu, progresējošas sklerozes rezultātā ar arteriolu iznīcināšanu. lūmenu. Šādu obstruktīvu plaušu asinsvadu bojājumu iemesli nav pilnībā skaidri. Acīmredzot to izraisa vairāki faktori: palielināta asins plūsma plaušās, paaugstināts spiediens plaušu artērijā un plaušu vēnās, policitēmija, hipoksēmija un acidoze.

Augsta plaušu hipertensija ar strauju PVR palielināšanos pacientiem ar iedzimtu sirds slimību ar patoloģisku saziņu starp sistēmisko un plaušu cirkulāciju, kas izraisa labās puses uz kreiso, tas ir, veno-arteriālo asiņu un cianozes parādīšanos sauc par Eizenmengera sindromu.

Kompensācijas hipertrofija un sirds mazspēja. Miokarda hipertrofijas attīstība ir vissvarīgākais mehānisms ilgstošai sirds pielāgošanai hroniskai tilpuma vai rezistences pārslodzei. Miokarda hiperfunkcija, palielinoties tā sistoliskajai spriedzei, aktivizē muskuļu šūnu ģenētisko aparātu, kā rezultātā tajās palielinās proteīnu sintēze. Attīstošā hipertrofija novērš šo hiperfunkciju, un sienas spriegums tiek normalizēts. Tādējādi hipertrofija ilgstoši kompensē sirds pārslodzi un novērš tās mazspēju. Tomēr tas nenozīmē, ka hipertrofētu muskuļu audu funkcionalitāte patiešām ir normāla. Noteiktā stadijā hipertrofija no kompensējoša faktora pārvēršas par patoloģisku, kas pēc savas būtības ir raksturīgs nelīdzsvarotai šūnu augšanas formai.

Galvenie mehānismi hipertrofētas miokarda mazspējas attīstībai ir:
a) orgānu līmenī: simpātiskās inervācijas blīvuma un norepinefrīna koncentrācijas samazināšanās sirdī simpātisko neironu aksonu augšanas aizkavēšanās dēļ saistībā ar pieaugumu muskuļu masa. Tas noved pie veģetatīvās sistēmas simpātiskās daļas inotropās un relaksējošās ietekmes samazināšanās nervu sistēma uz miokarda;
b) audu līmenī: koronāro rezervju samazināšanās miera stāvoklī sakarā ar kapilāru augšanas aizkavēšanos no kardiomiocītu masas palielināšanās un skābekļa difūzijas attāluma palielināšanās - attālums no kapilāra līdz sabiezējuma centram. muskuļu šķiedra;
c) šūnu līmenī: relatīvs šūnu membrānas laukuma samazinājums un līdz ar to jonu transporta sistēmu jaudas samazināšanās, kas ir atbildīgas par ierosmes savienošanu ar kontrakciju un relaksāciju; mitohondriju un miofibrilu skaita attiecības samazināšanās, jo vairāk īss periods mitohondriju mūžs, kas samazina
hipertrofētas sirds enerģijas piegādes spēja;
d) molekulārā līmenī: palielinās attiecība starp vieglajām ilgmūžīgajām un smagajām īslaicīgajām ķēdēm miofibrilu miozīna molekulu galvās, kas izraisa ATPāzes aktivitātes samazināšanos un rezultātā konversijas ātrumu ATP ķīmiskās enerģijas pārvēršana mehāniskajā enerģijā.

Rezultātā hipertrofētajā miokardā tiek traucēti enerģijas piegādes un enerģijas izmantošanas procesi, kas izraisa tā atgriezeniskas un pēc tam neatgriezeniskas distrofijas attīstību un saistaudu proliferāciju aizvietojošās sklerozes un intersticiālās fibrozes dēļ.
Eritrocitoze ir ķermeņa fizioloģiska reakcija uz hronisku hipoksēmiju, un tā ir īpaši raksturīga iedzimtai sirdskaitei. Sarkano asins šūnu masas palielināšanās palīdz uzlabot asins skābekļa transportēšanas funkciju un skābekļa piegādi audiem. Kompensējošās policitēmijas patoloģiskās sekas izraisa straujš asins viskozitātes pieaugums ar uzņēmību pret trombozi dažādos orgānos, kā arī nieru asinsrites un glomerulārās filtrācijas samazināšanās.
Paaugstināts risks infekciozs endokardīts pacientiem ar iedzimtu sirdskaiti, kā arī ar iegūtiem sirds defektiem, to izraisa hroniska endokarda vai liela asinsvada endotēlija trauma, kas atrodas distālā no patoloģiskā sašaurināšanās vai atvēršanās vietas, turbulentas asins plūsmas rezultātā ar trombotisku masu nogulsnēšanos. to. Tas rada labvēlīgus apstākļus mikroorganismu sedimentācijai pārejošas bakterēmijas laikā un infekcioza endokardīta (endarterīta) attīstībai.

Iedzimtu sirdskaišu klasifikācija. UPS daudzveidība ir milzīga. Aprakstīti vairāki simti dažādu sašaurinājumu variantu un kombināciju, patoloģisku saziņu starp sistēmisko un plaušu cirkulāciju, netipisku vārstuļu atrašanās vietu, asinsvadu ieplūdi vai aizplūšanu un citas sarežģītas anomālijas. Lielākā daļa no tiem ir ārkārtīgi reti un nav savienojami ar dzīvi. Visizplatītākie ir aptuveni 10-12 lieli defekti, kas ļauj izdzīvot vismaz zīdaiņa vecumā un ir pieejami korekcijai. Anatomiskās klasifikācijas VPS ir ļoti apjomīgi un nav piemēroti praktisks pielietojums. Pacientus ar iedzimtu sirdskaiti ir praktiski ērti iedalīt 3 grupās atkarībā no plaušu asinsrites:

1) ar nemainīgu plaušu asins plūsmu (aortas stenoze, aortas koarktācija utt.);

2) ar pastiprinātu asins plūsmu (interatriālo un interventrikulāro starpsienu defekti, atvērts arteriozs ductus uc);

3) ar samazinātu plaušu asins plūsmu (plaušu artērijas stenoze, Fallo tetraloģija un triāde utt.).

Tomēr šī klasifikācija ir ļoti nosacīta. Piemēram, starpsienas defektu vēlīnās stadijās, attīstoties augstai pulmonālai hipertensijai, var mainīties asins izplūdes virziens, samazinās plaušu asins plūsma. Dažiem pacientiem ar Fallot tetraloģiju ar vieglu plaušu artērijas mutes stenozi asins plūsma plaušu cirkulācijā nemainās.
Klīniski ir svarīgi iedalīt iedzimto sirdskaiti “baltajā”, acianotiskajā un “zilajā”, ko pavada cianoze. Arī šī grupēšana ir diezgan relatīva, jo dažu “balto” netikumu dabiskais gaita ietver to pārtapšanu par “zilajiem”. Piemērs ir Eizenmengera sindroma attīstība ar starpsienas defektiem un atklātu ductus arteriosus. Detalizētāka visbiežāk sastopamo iedzimto sirdskaišu klasifikācija, ņemot vērā galvenās klīniskās izpausmes (cianozes esamība vai neesamība), hemodinamikas traucējumi (plaušu asins plūsma) un anatomiskā atrašanās vieta, ir sniegta iepriekš. Atsevišķu iedzimtu sirds defektu īpatsvars pieaugušajiem un bērniem ir atšķirīgs, kas lielā mērā ir saistīts ar to dabiskās gaitas īpatnībām. Tādējādi visbiežāk sastopamie defekti bērniem ir sarežģīti defekti, kuriem ir augsts mirstības līmenis. Pieaugušajiem biežāk sastopams priekškambaru starpsienas defekts, kam parasti ir samērā labdabīga gaita, atsevišķi ventrikulārās starpsienas defekta varianti un plaušu artērijas stenoze, retāk - atvērtais ductus arteriosus, aortas koarktācija un Fallot grupas defekti.