1. Sākotnējās slimības klīniskās izpausmes 2. Progresīvā stadija

Blāvas sūdzības un objektīvi dati - meteorisms, smaguma sajūta vēdera augšdaļā, svara zudums, astēnija, samazināta veiktspēja, palielinātas aknas ar to virsmas sablīvēšanos un deformāciju, to mala ir smaila. Portāla hipertensija izpaužas ar mērenu splenomegāliju. – Palielinātas, sāpīgas aknas un liesa (tas sakrīt ar “zirnekļa vēnu”, “aknu” plaukstu parādīšanos, dzelti, ginekomastiju), ko pavada hipersplenisms; - anēmija; – Dzelte; - Paaugstināta ķermeņa temperatūra; – Barības vada, kuņģa, zarnu, tai skaitā divpadsmitpirkstu zarnas, varikozas vēnas; – Refluksa ezofagīts (paaugstināta intraabdominālā spiediena dēļ;) – Sirds mazspēja; - hronisks gastrīts; - Kuņģa-zarnu trakta čūlas; - hepato-aizkuņģa dziedzera sindroms; zarnu bojājumi; – zarnu bojājumi; – darbības traucējumi sirds un asinsvadu sistēmu(MO, UO, OCC); – Pārkāpumi ar Endokrīnā sistēma; - Centrālās nervu sistēmas traucējumi (toksiskā encefalopātija).

Komplikācijas

Aknu koma, asiņošana no barības vada varikozām vēnām, retāk kuņģa, zarnu; tromboze sistēmā portāla vēna; hepatorenālais sindroms; aknu vēža veidošanās; infekcijas komplikācijas- pneimonija, "spontāns" peritonīts ar ascītu, sepse.

Palielinātas aknas un liesa pavada visu veidu aknu cirozi. Liesas palielināšanos izraisa izteikta venoza stagnācija, sarkanās pulpas difūzā fibroze un ievērojams skaits arteriovenozo šuntu, kas veicina vēl lielāku portāla hemodinamikas traucējumus. Orgānu palielināšanās atšķiras no nelielas līdz smagai hepato- un splenomegālijai. Abu orgānu konsistence ar cirozi ir diezgan blīva. Paasinājuma periodos palpējot kļūst sāpīgas aknas un liesa, kas sakrīt ar “zirnekļa vēnu”, “aknu” plaukstu parādīšanos, ginekomastiju, dzelti, galvenokārt parenhīmas tipa.

Hepatolienālo sindromu aknu cirozes gadījumā bieži pavada hipersplenisms, ko raksturo veidoto elementu samazināšanās asinīs (leikopēnija, trombocitopēnija, anēmija) un šūnu elementu palielināšanās kaulu smadzenēs. Hipersplenisma attīstību izraisa visas retikuloendoteliālās sistēmas bojājumi, splenogēna kaulu smadzeņu hematopoēzes kavēšana, antivielu veidošanās pret asins šūnām un pastiprināta sarkano asins šūnu iznīcināšana liesā. Leikopoēzes izmaiņas raksturo gan mieloīdo elementu procentuālā, gan absolūtā skaita samazināšanās kaulu smadzenes, īpaši nobriedušie neitrofīli.

Pacientiem ar cirozi perifērajās asinīs novēro ne tikai trombocitopēniju, bet arī zemu trombocītu adhēziju. Šīs izmaiņas ir viens no galvenajiem iemesliem hemorāģiskā sindroma attīstībai cirozes gadījumā.

Bieži tiek novērota anēmija aknu cirozes gadījumā, tās patoģenēze var būt dažāda. Mikrocītisks Dzelzs deficīta anēmija notiek, kad kuņģa-zarnu trakta asiņošana. Makrocītiskā anēmija var attīstīties, jo ir traucēta B 12 vitamīna un folijskābe ar aknu bojājumiem. Hemolītiskā anēmija novērots biežāk nekā atzīts. Dažos gadījumos aktīvo liesas hemolīzi kompensē aktīva hematopoēze, un tā neizpaužas ar anēmiju, bet gan retikulocitozi, hiperbilirubinēmiju ar netieša reakcija vai paaugstināts līmenis Seruma LDH norāda uz aktīvu hemolīzi.

Viens no galvenajiem cirozes simptomiem - dzelte, ko izraisa aknu šūnu nespēja metabolizēt bilirubīnu, kura līmenis asins serumā atspoguļo aknu šūnu bojājuma pakāpi un var kalpot arī kā hemolīzes indikators. Tiek atzīmēti arī citi ādas simptomi. Tie ietver vienas vai vairākas telangiektāzijas, kas ir ādas arteriovenozās anastomozes, “aknu” plaukstas utt.

Paaugstināta ķermeņa temperatūra novērota ar smagu aktivitāti un cirozes dekompensāciju no vairākām dienām līdz vairākām nedēļām. Ķermeņa temperatūras paaugstināšanās ir saistīta ar zarnu baktēriju pirogēnu pāreju caur aknām, kuras tā nespēj neitralizēt. Drudzis nav ārstējams ar antibiotikām un izzūd tikai tad, kad uzlabojas aknu darbība.

Bieži aknu cirozes gadījumā tas tiek noteikts refluksa ezofagīts . Tās galvenie simptomi ir gaisa atraugas, kuņģa saturs, grēmas un dedzinoša sajūta krūtīs. Refluksa ezofagītu izraisa intraabdominālā spiediena palielināšanās ascīta dēļ un kuņģa satura attece barības vadā. Ezofagītu var pavadīt barības vada apakšējās trešdaļas un kuņģa kardijas gļotādas erozijas un čūlas.

Viens no visbiežāk sastopamajiem aknu cirozes simptomiem ir varikozas vēnas barības vada, kuņģa, zarnu vēnas , kuras asiņošana ir nopietnākā aknu cirozes komplikācija.

Hronisks gastrīts diezgan bieži novēro aknu cirozes gadījumā, un to izraisa toksisku produktu iedarbība un vairāki faktori, kas rodas portāla hipertensijas gadījumā. Klīniski kuņģa bojājumi izpaužas kā trulas sāpes epigastrālajā reģionā, ko pastiprina ēšana, un dažādi dispepsijas traucējumi (anoreksija, slikta dūša u.c.), kas novēroti 13-68% pacientu. Visbiežāk, kad endoskopiskā izmeklēšana noteikt hipertrofisku un virspusēju gastrītu.

10-18% pacientu ar aknu cirozi, kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūlas . Raksturīga iezīmešo čūlu nav vai tās ir nedaudz izteiktas sāpju sindroms. Bieži vien šīs čūlas vispirms parādās ar asiņošanas simptomiem. Viens no čūlu attīstības iemesliem ir augsts histamīna līmenis asinīs. Histamīns apiet aknas porto-caval anastomožu attīstības laikā un tāpēc netiek neitralizēts tajās. Tas stimulē pārmērīgu sālsskābes sekrēciju kuņģa dziedzeros, kas veicina čūlu veidošanos. Svarīga ir arī hipergastrinēmija, ko bieži novēro aknu cirozes gadījumā.

Hepatopankreātiskais sindroms. Parasti ar aknu cirozi tiek ietekmēta arī aizkuņģa dziedzeris, kas izskaidrojams ar asinsrites, limfas cirkulācijas kopīgumu, hormonālā regulēšana, kā arī bieži sastopami žults un aizkuņģa dziedzera sulas aizplūšanas ceļi. Aizkuņģa dziedzera bojājumi pacientiem ar aknu cirozi bieži rodas kā pankreatīts ar eksokrīnā nepietiekamība(steatoreja, vājums, svara zudums) un hiperglikēmija. IN termināla stadija Aknu ciroze var attīstīties akūta aizkuņģa dziedzera nekroze ar sāpēm vēdera augšdaļā un šoku.

Zarnu bojājums. Pavājināta aknu darbība un portāla hipertensija pacientiem ar cirozi, kā arī vienlaicīgas izmaiņas kuņģī un aizkuņģa dziedzerī traucē vielu uzsūkšanos caur zarnu sieniņām. Malabsorbcijas sindromu izraisa traucēta tauku emulgācija, ko izraisa ierobežota žultsskābju iekļūšana zarnās un patogēnās mikrofloras proliferācija. tievā zarnā. Traucēta transportēšana starp zarnām un asinīm samazina dažādu aminoskābju uzsūkšanos, palielina enterokināzes un sārmainās fosfatāzes izdalīšanos ar izkārnījumiem, kā arī palielina dzelzs un vara uzsūkšanos. Klīniski zarnu bojājumi izpaužas kā vēdera uzpūšanās, rīboņa vēderā, sāpošas sāpes pie nabas un vēdera lejasdaļā, dažos gadījumos palpācija šķērsvirzienā resnās zarnas. Vairākiem pacientiem ir caureja ar steatoreju un malabsorbciju taukos šķīstošie vitamīni, svara zudums. Funkcionālā zarnu mazspēja izpaužas ar C un B grupas vitamīnu deficītu.

Sirds un asinsvadu sistēma. Ar konstatētu aknu cirozi palielinās sirds izsviedes un insulta tilpums, sirds indekss un cirkulējošo asiņu tilpums. Klīniskās izpausmes hiperkinētiskais asinsrites veids pacientiem ar cirozi ir ātrs pilns pulss, pieaugums pulsa spiediens, palielināts apikālais impulss, sistoliskais troksnis virs virsotnes, silta sausa āda. Palielinās spiediens labajā ātrijā, kas izraisa labā kambara mazspējas attīstību.

Pacientiem ar aknu cirozi tiek novērotas miokarda kontraktilās funkcijas izmaiņas un hemodinamikas traucējumi, bet parasti bez sirds mazspējas. Tikai atsevišķos gadījumos pavājinās paša sirds muskuļa darbība, kā rezultātā tā nevar nodrošināt augstu sirds izsviedes tilpumu atbilstoši perifērās hemodinamikas apstākļiem, un sirds izsviede sāk samazināties līdz “normālam”. Šo stāvokli jau var saukt par patiesu sirds mazspēju.

Endokrīnā sistēma. Traucējumi tiek konstatēti 50% pacientu ogļhidrātu metabolisms samazināta tolerance pret ogļhidrātiem, ko pavada paaugstināts insulīna līmenis asinīs. Šīs izmaiņas norāda uz relatīvu insulīna deficītu, ko izraisa kontrainsulāro hormonu pārprodukcija un perifēro audu jutības samazināšanās pret insulīnu. 10-12% pacientu klīniski nozīmīgs cukura diabēts attīstās aptuveni 5-7 gadus pēc acīmredzamu aknu cirozes simptomu parādīšanās.

Galvenokārt ar dekompensētu aknu cirozi vīriešiem tiek traucēts dzimumdziedzeru funkcionālais stāvoklis, kas izpaužas kā testosterona satura samazināšanās asinīs, estrogēnu, prolaktīna un dzimumhormonus saistošā globulīna līmeņa paaugstināšanās. Hiperestrogēnēmiju izraisa samazināta estrogēnu sadalīšanās aknās, kā arī pastiprināta androgēnu perifērā pārvēršanās par estrogēniem. Klīniski šīs izmaiņas izpaužas kā hipogonadisms (sēklinieku, dzimumlocekļa atrofija, sekundāro seksuālo īpašību smaguma samazināšanās, seksuāls vājums), ginekomastija, feminizācija. Sievietēm reproduktīvās sistēmas patoloģija tiek izteikta pārkāpumā menstruālais cikls, atrofija piena dziedzeri, samazināta seksuālā vēlme.

Pārkāpums funkcionālais stāvoklis virsnieru dziedzeri izpaužas hiperaldosteronismā, kas veicina ascīta attīstību pacientiem ar aknu cirozi.

Centrālā nervu sistēma . Aknu cirozes gadījumā vienmēr ir garīgi traucējumi ko izraisa ilgstoša centrālās nervu sistēmas intoksikācija un toksiskas encefalopātijas attīstība. Visbiežāk ar aknu cirozi tiek novērota astēnija, kas var būt pirmā klīniskais simptoms slimības. Izteikta astēniskā sindroma iezīme autonomie traucējumi svīšanas, ādas hiperēmijas, tahikardijas lēkmju veidā. Aknu cirozei raksturīgi miega traucējumi, bieži vien ar miegainības periodiem dienas laikā, kā arī parestēzija rokās un kājās, pirkstu trīce un krampji. ikru muskuļi. Bezmiegu var saasināt sāpīgas ādas nieze, pastiprinoties naktī. Stāvoklim pasliktinoties, tiek atzīmēta adinamija, letarģija, vienaldzība pret vidi un miegainība. Slimības gaitā saasinās ne tikai raksturīgās īpašības, bet arī personiskās īpašības, piemēram, aizkustinājums, aizdomīgums, punktualitāte, prasības pret sevi īpašu uzmanību, kašķīgums, tieksme uz konfliktiem un histēriskas reakcijas formas - ķermeņa trīce, “kamols kaklā”, svīšana, tahikardija. Aknu encefalopātijas galējā izpausme ir aknu koma.

Hepatorenālais sindroms. Attīstās savdabīga nieru disfunkcija: saglabājas nieres epitēlija funkcijas un tiek traucēta glomerulu filtrācijas funkcija bez izteiktām anatomiskām izmaiņām. Parasti hepatorenālais sindroms attīstās dekompensētas aknu cirozes un smagas aknu mazspējas stadijā.

Hepatorenālajam sindromam ir galvenie un nelieli kritēriji.

Lieli kritēriji:

Ø asa vai hroniska slimība aknas ar aknu mazspējas un portāla hipertensijas attīstību;

Ø glomerulārās filtrācijas ātruma samazināšanās - GFR (kreatinīna klīrenss -< 40 мл/мин или повышение уровня креатинина в сыворотке крови >1,5 mg/dl);

Ø trieciena trūkums, aktīvs bakteriāla infekcija, nefrotoksisku zāļu lietošana, liels šķidruma zudums (tostarp caur kuņģa-zarnu trakta);

Ø nav uzlabojusies nieru darbība pēc intravenoza ievadīšana 1,5 l izotoniskā šķīduma;

Ø proteīnūrija< 0,5 г/сут;

Ø nieru bojājuma pazīmju neesamība ultrasonogrāfiskās izmeklēšanas laikā.

Nelieli kritēriji:

Ø urīna tilpums< 500 мл/сут;

Ø nātrija izdalīšanās ar urīnu< 10 ммоль/л;

Ø urīna osmolaritāte< осмолярности плазмы;

Ø nātrija koncentrācija serumā<130 ммоль/л.

Hepatorenālā sindroma patoģenēzē galvenā loma ir traucētai asins piegādei nierēm smagas nieru vazokonstrikcijas rezultātā, kuras mehānismi paliek neskaidri un ko, iespējams, izraisa vesels traucējumu komplekss, galvenokārt vazoaktīvo regulatoru nelīdzsvarotība. ķermenī. Saskaņā ar “arteriālās vazodilatācijas” pamatteoriju augsts venozais spiediens portāla sistēmā un viscerālo un perifēro asinsvadu paplašināšanās veicina centrālās artērijas gultnes piepildījuma samazināšanos. Tas izraisa renīna-angiotenzīna-aldosterona un simpātiskās nervu sistēmas aktivāciju un spēcīgu vazokonstriktoru izdalīšanos asinsritē, kas izraisa nieru vazokonstrikciju un glomerulārās filtrācijas ātruma samazināšanos.

Ja iepriekš hepatorenālā sindroma diagnoze tika noteikta, pamatojoties uz progresējošas oligūrijas attīstību pacientam ar aknu cirozi un ascītu, tad tagad galvenais hepatorenālā sindroma simptoms ir kreatinīna līmeņa paaugstināšanās asins serumā kombinācijā ar hiponatriēmiju un samazinātu urīnizvadkanālu. nātrija izdalīšanās.

Tādējādi hepatorenālais sindroms ir viena no smagākajām un visnelabvēlīgākajām aknu cirozes komplikācijām gaitas un prognozes ziņā, kas parasti tiek novērota pacientiem ar smagu, bieži vien pret ārstēšanu neizturīgu, ascītu un hiponatriēmiju, un to raksturo strauja progresējoša vai lēna kreatinīna līmeņa paaugstināšanās serumā, ja nav citu faktoru, kas var izraisīt nieru mazspējas attīstību.

Pacientiem ar cirozi ir šādas galvenās sūdzības:

Ø sāpes labajā hipohondrijā un epigastrālajā reģionā, kas pastiprinās pēc ēšanas vai fiziskām aktivitātēm. Sāpes izraisa palielinātas aknas un to kapsulas stiepšanās, vienlaikus hronisks gastrīts, hronisks pankreatīts, holecistīts un žultsceļu diskinēzija. Žultsceļu hiperkinētiskās diskinēzijas gadījumā sāpes labajā hipohondrijā ir koliku rakstura, ar hipokinētisku diskinēziju tās parasti ir vieglas, mokošas, un smaguma sajūta labajā hipohondrijā bieži ir satraucoša;

Ø slikta dūša, dažreiz vemšana (asiņaina vemšana iespējama asiņošanas dēļ no barības vada un kuņģa varikozām vēnām);

Ø rūgtuma un sausuma sajūta mutē;

Ø ādas nieze (ar holestāzi un liela daudzuma žultsskābju uzkrāšanos asinīs);

Ø nogurums, aizkaitināmība;

Ø bieža šķidra izkārnījumos (īpaši pēc taukainas pārtikas ēšanas);

Ø vēdera uzpūšanās;

Ø svara zudums;

Ø seksuāls vājums (vīriešiem), menstruālā cikla traucējumi (sievietēm).

Pārbaude pacientiem atklāj šādas raksturīgas aknu cirozes izpausmes:

Ø svara zudums, smagos gadījumos pat izsīkums;

Ø izteikta muskuļu atrofija un ievērojams muskuļu tonusa un spēka samazinājums;

Ø augšanas, fiziskās un seksuālās attīstības aizkavēšanās;

Ø sausa, zvīņaina, dzeltenīga-bāla āda. Intensīva dzelte tiek novērota aknu cirozes beigu stadijā, ar biliāro cirozi, kā arī ar akūtu hepatītu. Dzelte parādās vispirms uz sklēras, mēles apakšējās virsmas, aukslējām, tad uz sejas, plaukstām, pēdām un visbeidzot iekrāsojas visa āda.Dzelti izraisa hepatocītu spējas metabolizēt bilirubīnu pārkāpums. Retos gadījumos ar smagu aknu parenhīmas nekrozi dzelte var nebūt;

Ø ksanthelasmas (dzelteni lipīdu plankumi augšējos plakstiņos) biežāk tiek konstatētas primārās aknu biliārās cirozes gadījumā;

Ø pirksti stilbiņu veidā ar ādas hiperēmiju pie nagu caurumiem;

Ø locītavu un blakus esošo kaulu pietūkums (galvenokārt biliārā aknu ciroze - “žults reimatisms”);

Ø vēdera sienas vēnu paplašināšanās, jo tiek traucēta asins plūsma aknās, jo tajās attīstās smaga fibroze. Smagos gadījumos šis venozais tīkls atgādina medūzas galvu.

Ir ļoti svarīgi to identificēt pārbaudes laikā nelielas cirozes pazīmes :

Ø “zirnekļa vēnu” parādīšanās uz ķermeņa augšdaļas ādas - telangiektāzija zirnekļu formā. Raksturīgi, ka “zirnekļa vēnas” nekad neatrodas zem nabas, visizteiktāk tās izpaužas cirozes saasināšanās laikā, remisijas periodā iespējama to apgrieztā attīstība;

Ø angiomas deguna malā, acu kaktiņos (tās var asiņot);

Ø plaukstu eritēma - silto plaukstu spilgti sarkanā brūkleņu krāsa, kas izplatās tenāra vai hipotenāra zonā, kā arī pirkstu spilventiņu zonā (“aknu palmas”, “alus mīļotāju rokas”); retāk šāda eritēma rodas uz pēdām;

Ø lakota, pietūkusi, neklāta mēle brūkleņu sarkanā krāsā;

Ø mutes dobuma un lūpu gļotādas karmīnsarkans krāsojums;

Ø ginekomastija vīriešiem;

Ø dzimumorgānu atrofija;

Ø sekundāro dzimumpazīmju smaguma samazināšanās;

Ø smagos aknu cirozes gadījumos raksturīga ascīta parādīšanās.

Lielākā daļa autoru cirozes "nelielo pazīmju" parādīšanos skaidro ar hiperestrogēnēmiju.

Visas iepriekš minētās pazīmes nosaka ārkārtīgi raksturīgo aknu cirozes slimnieku izskatu: novājējuša seja, neveselīga subicteriska ādas krāsa, spilgtas lūpas, izteikti vaigu kauli, malārijas kaula eritēma, sejas ādas kapilāru paplašināšanās; muskuļu atrofija (plānas ekstremitātes); palielināts vēders (ascīta dēļ); vēdera un krūšu sieniņu vēnu paplašināšanās, apakšējo ekstremitāšu pietūkums; Daudziem pacientiem ir hemorāģiskā diatēze, ko izraisa aknu bojājumi ar traucētu asins koagulācijas faktoru veidošanos. Uz ādas var novērot dažāda veida hemorāģiskus izsitumus, bieži ir deguna asiņošana, kā arī asiņošana no citām vietām.

Slimības gaita parasti ir hroniska un progresējoša. Paasinājumi mijas ar pacientu stāvokļa uzlabošanās periodiem. Paasinājumu cēlonis var būt starplaicīgas slimības, pārmērīga alkohola lietošana, režīma pārkāpums uc Dažos gadījumos tiek novērotas ilgstošas ​​remisijas un procesa stabilizācija.

Cirozes gaitu nosaka patoloģiskā procesa aktivitāte aknās, hepatocelulārās mazspējas smagums un portāla hipertensija.

Cirozes aktivitāte– nozīmīgākais dzīves kvalitātes un terapeitisko pasākumu izvēles faktors. Svarīgs aknu cirozes aktivitātes rādītājs ir mezenhimālā iekaisuma procesa intensitāte, kas liecina par patoloģiskā procesa nepārtrauktu progresēšanu.

Mezenhimālais-iekaisuma sindroms (imūnā iekaisuma sindroms) ir imūnkompetentās sistēmas šūnu sensibilizācijas un RES aktivācijas procesu izpausme.

Galvenās MWS izpausmes:

Ø ķermeņa temperatūras paaugstināšanās;

Ø palielināta liesa;

Ø leikocitoze;

Ø ESR paātrinājums;

Ø eozinofīlija;

Ø timola testa palielināšanās;

Ø sublimāta testa samazināšana;

Ø hiper α 2 - un γ-globulinēmija;

Ø hidroksiprolinūrija;

Ø serotonīna satura palielināšanās trombocītos;

Ø C-reaktīvā proteīna izskats;

Ø iespējamas imunoloģiskas izpausmes: antivielu parādīšanās pret aknu audiem, LE šūnām utt.

Ar cirozes saasināšanos ievērojami pasliktinās pacientu stāvoklis, samazinās adaptācijas spējas, kas atspoguļojas astenoveģetatīvo traucējumu kompleksā. Raksturīgas sāpes aknu rajonā, dzelte, nieze, kā arī daudzas zirnekļa vēnas un citas ekstrahepatiskas pazīmes, kā arī paaugstināta ķermeņa temperatūra.

Pamata bioķīmiskie parametri aknu cirozes iekaisuma-nekrotiskā aktivitāte - konjugēta hiperbilirubinēmija, paaugstinātas timola testa vērtības un hipergammaglobulinēmija, palielinoties timola testa vērtībām līdz 8 vienībām. un γ-globulīni līdz 30% tiek uzskatīti par mērenu, un virs šīm robežām - par izteiktu aktivitāti. Lai novērtētu aktivitāti cirozes sākotnējā un progresējošā stadijā, ir svarīgi strauji palielināt ALAT un ASAT aktivitāti. Tomēr termināla stadijā šos enzīmus nevar izmantot kā procesa aktivitātes indikatoru, jo vairumam pacientu to vērtības ir normas robežās vai nedaudz paaugstinātas. Tas ir saistīts ar šo enzīmu sintēzes traucējumiem (samazinājumu) cirozes distrofiskajā stadijā.

Materiāli tiek publicēti tikai informatīvos nolūkos un nav recepte ārstēšanai! Iesakām konsultēties ar hematologu savā ārstniecības iestādē!

Hipersplenisms ir smagas, hroniskas un gausas patoloģijas simptoms, kad liesa pārmērīgi iznīcina asins šūnu elementus. Tā rezultātā samazinās sarkano asins šūnu, trombocītu un balto asins šūnu skaits. Ja tiek konstatēts šāds simptoms, ir ļoti svarīgi veikt pilnīgu pārbaudi un pēc tam novērst cēloni.

Hipersplenisms (“hiper-” ir prefikss, kas norāda uz kaut kā pastiprinātu funkciju; no grieķu valodas “liesa” - liesa) ir sindroms, kam raksturīga ETL (eritrocītu, trombocītu, leikocītu) koncentrācijas samazināšanās asinīs un atbilstoša disfunkcija.

Hipersplenisma klīnika

• Sarkano asins šūnu trūkums izraisa anēmiju, hipoksiju ar letarģiju, samazinātu veiktspēju un samazinātu izturību pret dažāda veida stresu.
• Trombocītu trūkums noved pie primārā tromba veidošanās traucējumiem un līdz ar to ilgstošai un slikti kontrolētai asiņošanai.
• Balto asins šūnu trūkums izraisa vispārēju imūnās atbildes reakcijas šūnu (pirmās) fāzes samazināšanos, kas samazina ķermeņa uzņēmību pret infekcijām, palielinot risku, ka tās izplatīsies ārpus viena fokusa.

Piezīme: Hipersplenisma sindromu parasti pavada aknu slimība vai sistēmiskas asins un saistaudu slimības. Lielākajā daļā gadījumu hipersplenisms rodas aknu cirozes gadījumā.

Īsi par liesas galveno funkciju

Liesa ir sarkano asins šūnu "kapsēta". Sarkanās asins šūnas, kas ir pavadījušas savu laiku, zaudē savu membrānu liesas fagocītu (absorbējošo šūnu) enzīmu ietekmē. Oksidēts hemoglobīns, kas tiek izmantots “pilnībā”, nonāk asinsritē un tiek atjaunots aknās ar ķīmisku reakciju palīdzību. Jaunas sarkanās asins šūnas veidojas no jaunizveidotā hemoglobīna.

Piezīme: Liesā tiek iznīcinātas arī citas asins šūnas, taču daudz mazākā mērā nekā sarkanās asins šūnas. Leikocīti mirst pēc imūnās atbildes reakcijas pabeigšanas un tās rezultātā trombocīti tiek pilnībā izmantoti koagulācijas procesa šūnu fāzē.

Vēl viena galvenā liesas funkcija ir nodrošināt imunitāti. To veic baltās mīkstuma limfoidās šūnas. Liesā tiek izveidotas specifiskas antivielas pret svešzemju aģentiem.

Hipersplenisma patoģenēze

Ilgstoša asiņu stagnācija portāla-liesas vēnu sistēmā izraisa liesas hipoksiju. Skābekļa trūkums jebkurā orgānā veicina saistaudu vairošanos. Kopā ar to tiek aktivizēta liesas fagocītu sistēma, kas veidojošos asins elementus sāk pakļaut hemolīzei (iznīcināšanai) bez izšķirības: vai tie ir pabeiguši savu dzīves ciklu vai nē.

Svarīgs! Hipersplenisma sindroma gadījumā liesa ir pielāgota asins šūnu elementu iznīcināšanai, bet ne sintēzei. Tas nozīmē, ka papildus hematopoētiskajai funkcijai cieš arī imunogēnā funkcija.

Visa procesa rezultāts ir pancitopēnija (visu asins elementu trūkums).

Eritrocīts “dzīvo” vidēji 30–60 dienas, leikocīts – līdz 15 dienām, trombocīts – apmēram 7 dienas.

Atšķirība starp hipersplenismu un splenomegāliju

Papildus terminam “hipersplenisms” medicīnā lieto arī jēdzienu “splenomegālija”. Abi ir tieši saistīti ar liesu, bet pēc izskata un būtības nav līdzīgi.

Svarīgs! Hipersplenis un splenomegālija ir pilnīgi atšķirīgi apstākļi! Splenomegālija ir simptoms, kas liecina par palielinātu liesu, kas pavada vairāk nekā 50 dažādas slimības, t.sk. infekciozs raksturs (īpaši HIV infekcija).

Parasti liesai nevajadzētu būt sataustāmai un izspiesties no kreisās X ribas malas pa vidusauss līniju. Ja ārsts varēja sajust liesu, tas skaidri norāda uz splenomegāliju un nopietnu patoloģiju.

Tomēr splenomegālija var būt saistīta ar hipersplenismu, bet ne otrādi.

Klīniskajā praksē ir ierasts atšķirt jēdzienus “ hipersplenisms" Un " splenomegālija" Splenomegālija attiecas uz liesas izmēra palielināšanos. Hipersplenisms- pārmērīga asins šūnu elementu iznīcināšana liesā, kas klīniski izpaužas kā sarkano asins šūnu, leikocītu vai trombocītu skaita samazināšanās cirkulējošās asinīs. Splenomegāliju bieži pavada hipersplenisms, taču šī kombinācija nav obligāta.

Diagnostika: palielinātu liesu var noteikt ar palpāciju (palielināto liesu īpaši bieži palpē pozīcijā labajā pusē). Vēdera dobuma orgānu rentgenogrāfija var sniegt arī netiešas splenomegālijas pazīmes blakus esošo orgānu (kuņģa, resnās zarnas) pārvietošanās rakstura dēļ. Lai pētījums būtu informatīvāks, rentgenogrāfija tiek veikta pēc iepriekšējas gaisa iepludināšanas kuņģa un resnās zarnas lūmenā. Plaši tiek izmantotas arī radioloģiskās metodes – liesas skenēšana ar radioaktīvo tehnēciju vai indiju. Metodes pamatā ir selektīva zāļu uzsūkšanās liesas retikuloendoteliālajās šūnās. Skenēšanas paņēmiens tiek izmantots arī ar autogēniem eritrocītiem, kas marķēti ar 51 Kr. Pirms pētījuma sarkanās asins šūnas tiek uzkarsētas līdz 50°C, pēc tam tās iegūst sfērisku formu (pretēji normālai abpusēji ieliektai formai). Liesa aktīvi uztver un iznīcina šīs sarkanās asins šūnas. Skenēšana šādos apstākļos ļauj noteikt liesas izmēru.

Hipersplenisma funkcionālās izpausmes tiek izteiktas ar asins šūnu skaita samazināšanos, ko var konstatēt ikdienas hemogrammas izmeklēšanā. Jāatceras, ka dažkārt hemogrammas rādītāji var būt tuvu normai, jo palielinās kaulu smadzeņu hematopoētiskā funkcija, kas patoloģiskos apstākļos var palielināties 5-10 reizes. Tāpēc viņi bieži izmanto kaulu smadzeņu uztriepes izmeklēšanu, īpašu uzmanību pievēršot retikulocītu skaitam, sarkano un balto dīgļu elementu attiecībai utt. Dažu slimību gadījumā var konstatēt patoloģiskus (sferocītiskus) eritrocītus un mērķa šūnas. perifērās asinis (talasēmijas gadījumā). Hemolītiskās anēmijas gadījumā uzmanība tiek pievērsta netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās un sterkobilīna koncentrācijas palielināšanās izkārnījumos. Patoloģiskie eritrocīti, kā likums, ir funkcionāli bojāti un mazāk izturīgi nekā neizmainīti eritrocīti. Bojātas sarkanās asins šūnas raksturo to osmotiskās pretestības samazināšanās.

Pēdējā laikā aknu ciroze (LC) ir kļuvusi par diezgan aktuālu sociālu un medicīnisku problēmu. Tas ir saistīts ar palielinātu saslimstības un mirstības biežumu no aknu cirozes komplikācijām.

Lielākajā daļā gadījumu cirozi raksturo neatgriezenisks aknu bojājums. Ārkārtīgi retos gadījumos un agrīnās cirozes stadijās pēc slimības izraisījušā cēloņa likvidēšanas ir iespējama daļēja aknu darbības atjaunošana. Tas ir iespējams, piemēram, ar sekundāru aknu cirozi pēc žults izplūdes traucējumu cēloņu novēršanas.

Aknu cirozes klīniskās izpausmes

Cirozes izskats un smagums ir tieši atkarīgs no aknu bojājuma pakāpes.

Ja CP tiek atklāts agrīnu simptomu stadijā, tad veiksmīgas ārstēšanas un pacienta dzīves kvalitātes uzlabošanās iespējamība ir diezgan augsta. Vēlīnās pazīmes liecina par dekompensētu cirozes gaitu, kad jau notikušas dziļas un neatgriezeniskas izmaiņas aknu parenhīmā.

Ar slimības dekompensāciju tiek ietekmētas gandrīz visas aknu funkcijas, kas izpaužas kā dažādi simptomi un sindromi. Bīstamākie no tiem ir: portāla hipertensijas attīstība un/vai aknu mazspēja.

Bet ne mazāk svarīgi ir traucējumi tādas cilvēka organismam svarīgas sastāvdaļas kā asinis sastāvā un asinsrites sistēmas darbības traucējumi.

Ar cirozi ir divi galvenie sindromi, kas raksturo traucējumus asins sistēmā: hemorāģisks un anēmisks.

Pirms mēs aplūkojam šo sindromu cēloņus un izpausmes, ir jāsaprot aknu loma normālā asins recēšanas procesā.

Aknu loma asins recēšanas procesā

Asins koagulācijas process ir viena no svarīgākajām hemostāzes sistēmas daļām. Hemostāzes sistēma veic šādas funkcijas:

• Asins uzturēšana šķidrā stāvoklī.
• Asinsvadu “labošana” (tromboze), ja tie ir bojāti.
• Savu lomu pildījušo asins recekļu izšķīšana.

Kā asiņošana apstājas?

Pēc kuģa traumas rodas reflekss sašaurināšanās. Īpašas asins šūnas, trombocīti, sāk “pieķerties” defekta vietai. Veidojas tā sauktais primārais trombs.

Pēc tam tiek aktivizēti daudzi asins recēšanas faktori. Viņu līdzdalība izraisa diezgan sarežģītu un daudzu transformāciju un reakciju ķēdi, kā rezultātā veidojas blīvāks “sekundārais” asins receklis.

Pēc asinsvada integritātes atjaunošanas tiek aktivizēta asins antikoagulanta sistēma (fibrinolīze) un asins receklis tiek atrisināts.

Kādi asinsreces faktori pastāv?

Līdz šim ir zināmi 13 plazmas asinsreces faktori (atrodas plazmā) un 22 trombocītu recēšanas faktori (atrodas trombocītos). Arī asinsreces faktori ir atrodami sarkanajās asins šūnās, leikocītos utt.

Īpaši interesanti ir plazmas asins koagulācijas faktori. Saskaņā ar starptautisko klasifikāciju tos apzīmē ar romiešu cipariem. Strukturāli lielākā daļa no tiem ir olbaltumvielas. Un, pats galvenais, gandrīz visi no tiem tiek sintezēti aknās, izņemot divus: III un IV. Daudzu no tiem sintēzei ir nepieciešama K vitamīna klātbūtne no pārtikas.

Ko vēl dara aknas?

Aknas sintezē daudzus fibrinolītiskos proteīnus, kas ir atbildīgi par asins “rešanas” procesiem, “nevajadzīgo” asins recekļu šķīdināšanu utt.

Jāņem vērā arī tas, ka lielākā daļa gan koagulācijas sistēmas, gan fibrinolīzes faktoru asins plazmā atrodas neaktīvā stāvoklī. Lai tie varētu pildīt savu funkciju, tie jāaktivizē, izmantojot noteiktas bioķīmiskas reakcijas. Pēc tam aknas veic arī utilizācijas funkciju, izvadot no asinīm aktivētos faktorus un kompleksus un citus trombu veidošanās un trombolīzes galaproduktus.

Kāpēc cirozes gadījumā rodas asins recēšanas traucējumi?

Hemorāģiskā sindroma attīstības mehānismi kā asinsreces traucējumu sekas cirozes gadījumā ir ļoti dažādi un sarežģīti. Lai šos procesus būtu vieglāk izprast, tos var iedalīt trīs nosacītās grupās.

Samazināta asinsreces faktoru sintēze

Cirozes dekompensētā formā liela funkcionējošu aknu šūnu (hepatocītu) apgabala aizstāšanas rezultātā ar šķiedru audiem notiek krasi visu tās funkciju traucējumi. Tajā pašā laikā cieš arī aknu sintētiskā (produktīvā) funkcija.

Visu aknās sintezēto asinsreces faktoru koncentrācija samazinās. Pirmkārt, samazinās to faktoru līmenis, kuru “dzīves” periods ir visīsākais, piemēram, VII faktors. Tad II, IX un X faktoru koncentrācija samazinās. Turklāt smagas aknu mazspējas gadījumā I, V un XIII faktoru sintēze samazinās.

Jāņem vērā arī tas, ka ar cirozi bieži tiek novēroti žults izvadīšanas mehānismu traucējumi.

Tas savukārt izraisa traucējumus gremošanas procesos un vitamīnu, mikroelementu un citu uzturvielu uzsūkšanos no ienākošās pārtikas. Šādas izmaiņas izraisa K vitamīna deficītu organismā un II, VII, IX un X koagulācijas faktoru sintēzes traucējumus.

Palielināts asinsreces faktoru patēriņš

No bojātām aknu šūnām asinīs izdalās īpašas tromboplastiskas vielas. Tajā pašā laikā palielinās fibrinolītiskā aktivitāte un parādās bīstams stāvoklis - diseminēta intravaskulāra koagulācija (DIC sindroms), kas kļūst hroniska. Šajā stāvoklī traukos notiek masveida trombocītu trombu veidošanās un tiek aktivizēta fibrinolīze, ko papildina palielināts I, II, V, VII, IX - XI koagulācijas faktoru patēriņš.

Trombocītu skaita samazināšanās un funkcionālo īpašību izmaiņas

Attīstoties cirozei, īpaši tās dekompensētajai formai, notiek trombocītu līmeņa pazemināšanās - trombocitopēnija. Visbiežākais iemesls tam ir izkliedēta intravaskulāra koagulācija (DIC) un hipersplenisma izpausmes, kurās trombocīti uzkrājas palielinātā liesā.

Slimībai progresējot, notiek arī kvalitatīvas trombocītu izmaiņas, kas ietekmē to spēju agregēties (salipties) primārā tromba veidošanās laikā.

Atsevišķi jāatzīmē, ka personām, kuras pārmērīgi lieto alkoholu, samazinās arī trombocītu skaits asinīs, pat ja nav cirozes dekompensācijas pazīmju.

Taču, atturoties no alkohola lietošanas 1-2 nedēļas, trombocītu līmenis atgriežas normālā līmenī, kas nenotiek ar iepriekš aprakstītajiem traucējumiem.

Hemorāģiskais sindroms

Spilgts piemērs koagulācijas un fibrinolīzes procesu koordinācijas pārkāpumam cirozes gadījumā ir hemorāģiskais sindroms (vecais nosaukums ir hemorāģiskā diatēze). Tās izpausmes ir diezgan dažādas, bet dominējošais simptoms ir asiņošana. Asiņošanas intensitāte var būt dažāda – no mikroskopiska izmēra un pilnīgi asimptomātiskas līdz plašai, masīvai, pacientam dzīvībai bīstamai.

Hemorāģiskā sindroma izpausmes

Klīniskā aina ir saistīta ar palielinātu asiņošanu. Tā izpausmes var būt ļoti dažādas.

Izsitumi

Hemorāģiskā sindroma ādas izpausmes, piemēram, izsitumi, ir dažādas pat vienam pacientam. Izsitumi ir mazi un izskatās pēc petehijas (plankumi līdz 3 mm diametrā). Tāpat izsitumi var būt lielāku plankumu veidā – ekhimoze vai zilumi (asiņošana vai sasitumi). Savukārt zilumi dažkārt var kļūt diezgan lieli.

Visbiežāk izsitumi rodas petehiju un ekhimožu veidā, elementu izmērs ir līdz 1 cm.

Izsitumu elementu krāsa var būt dažāda: violeti sarkana, zila, violeta uc Nospiežot, izsitumi nepazūd.

Citas izpausmes

Izsitumus bieži pavada sāpes locītavās un muskuļos, vēderā, drudzis un citas izpausmes. Bieži vien izsitumu parādīšanos pavada redzama asiņošana smaganu, deguna, dzemdes, taisnās zarnas un barības vada varikozu vēnu uc veidā.

Diagnostika

Aknu cirozes hemorāģisko komplikāciju diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz raksturīgām klīniskām izpausmēm un specifiskām izmaiņām asins analīzēs.

• Laboratorijas tests atklāj trombocītu līmeņa pazemināšanos asinīs.
• Tiek pētīts arī recēšanas laiks (palielinās) un asiņošanas ilgums (pagarinās).
• Ir nepieciešams izpētīt koagulogrammu un noteikt galvenos koagulācijas faktorus.

Dažkārt ir nepieciešama atkārtota koagulogrammas pārbaude īsā laika periodā: straujš koagulācijas faktoru skaita samazinājums norāda uz patēriņa koagulopātiju kā vienu no DIC un hemorāģisko sindromu cēloņiem.

Pēc indikācijām tiek veikti arī citi testi: trombīna un protrombīna laiks, koagulācijas faktoru aktivitātes noteikšana, trombocītu funkcijas izpēte u.c.

Anēmisks sindroms

Anēmija (anēmija) ir diezgan izplatīts simptoms hroniskām aknu slimībām un arī cirozei. Kas ir anēmija?

Anēmija ir stāvoklis, kad hemoglobīna un/vai sarkano asins šūnu (hematokrīta) līmenis ir pazemināts salīdzinājumā ar normālu līmeni.

Hemoglobīns ir dzelzi saturošs proteīns, kas atrodams eritrocītos (sarkanajās asins šūnās). Hemoglobīna galvenā funkcija ir skābekļa transportēšana uz audiem. Kad tā līmenis samazinās, kas rodas, attīstoties anēmijai, sākas audu hipoksija (skābekļa bads).

Anēmijas izpausmes

Anēmijas klīniskās izpausmes ir atkarīgas no cēloņa, kas to izraisīja. Tomēr ir izplatīti simptomi, kas rodas visu veidu anēmijas gadījumā:

• Ādas un gļotādu bālums.
• Paaugstināts nogurums.
• Vājums.
• Ģībonis, ātra sirdsdarbība utt.

Katram anēmijas veidam ir savi raksturīgie simptomi. Ar dzelzs deficīta anēmiju tiek novērota sausa āda, trauslums un nagu formas izmaiņas. Hemolītisko anēmiju parasti pavada dzelte. Ar anēmiju, ko izraisa folijskābes trūkums, parādās stomatīts (mutes gļotādas iekaisums), glosīts (mēles iekaisums), tirpšanas sajūta rokās un kājās u.c.

Diagnostika

Diagnoze tiek veikta, pārbaudot perifērās asinis. Lai to izdarītu, bieži vien pietiek ar vispārēju asins analīzi (CBC), un, ja nepieciešams, tiek veikti citi pētījumi.

Vispārējā asins analīze

CBC, pirmkārt, atklāj hemoglobīna un sarkano asins šūnu līmeņa pazemināšanos. Tiek noteikts hematokrīts - asins šūnu (eritrocītu, leikocītu u.c.) attiecība pret plazmu. Tiek aprēķināts krāsu indekss (CI) - hemoglobīna saturs sarkanajās asins šūnās.

Arī CBC ir iespējams noteikt sarkano asins šūnu lielumu - normocītu, mikrocītu (samazināts) vai makrocītu (palielināts). Dažreiz parādās kvalitatīvas sarkano asins šūnu izmaiņas:

• izmēra izmaiņas (anizocitoze);
• formas (poikilocitoze);
• krāsojuma pakāpe (anizohromija);
• "jaunu" formu parādīšanās - retikulocīti utt.

Citas diagnostikas metodes

Lai precīzāk noteiktu anēmijas cēloni, ir iespējams veikt specifiskas izpētes metodes: dzelzs, folijskābes, B12, transferīna, feritīna u.c.

Dažkārt tiek veikta bioķīmiskā asins analīze - bilirubīna līmeņa noteikšana, aknu transamināžu aktivitāte utt.

Anēmijas cēloņi cirozes gadījumā

Aknu cirozes gadījumā anēmija var attīstīties vairāku iemeslu dēļ. Pacientiem ar cirozi šos cēloņus var apvienot, un anēmija iegūst polietioloģiskas (multifaktoriālas) slimības pazīmes. Tos visus, kā minēts iepriekš, vieno hemoglobīna un sarkano asins šūnu līmeņa pazemināšanās. Apsvērsim galvenos anēmijas sindroma attīstības faktorus un specifiskus diagnostikas kritērijus katram no tiem.

Anēmija hipervolēmijas dēļ

Hipervolēmija jeb cirkulējošās plazmas tilpuma palielināšanās ir diezgan izplatīta parādība aknu cirozes gadījumā. Šajā gadījumā attīstās tā sauktā vaislas anēmija.

Ja šādas anēmijas gaitu neapgrūtina citi cēloņi, tad laboratoriskā diagnostika papildus atklāj tikai hematokrīta samazināšanos.

Hemolītiskā anēmija

Šāda veida anēmija diezgan bieži rodas ar cirozi un dažreiz ir asimptomātiska. Ar plašu hemolīzi (sarkano asins šūnu sadalīšanos) parādās hemolītiskā dzelte. Asins analīzes nosaka retikulocītus, palielina bilirubīna koncentrāciju tā netiešās frakcijas un laktātdehidrogenāzes (LDH) aktivitātes dēļ.

Hemolītiskā anēmija cirozes gadījumā gandrīz vienmēr tiek kombinēta ar palielinātu liesu un hepatolienālā sindroma izpausmēm.

Mikrocītu anēmija

Citi šāda veida anēmijas nosaukumi ir dzelzs deficīts, hipohroms. Attīstās akūta vai hroniska asins zuduma rezultātā. Pacientiem ar cirozi bieži rodas asiņošana no barības vada vai taisnās zarnas varikozām vēnām kā portāla hipertensijas izpausme. Ilgstoši, bet salīdzinoši nelieli asins zudumi rodas ar kuņģa-zarnu trakta čūlām, deguna asiņošanu u.c.

CBC atklāj mikrocitozi, anizocitozi, poikilocitozi un CP samazināšanos. Var tikt atklāti retikulocīti.

Bioķīmiskajās asins analīzēs pazemināts dzelzs, feritīna līmenis serumā un citas dzelzs deficīta pazīmes.

Makrocītiskā anēmija

Šāda veida anēmija ar cirozi veidojas B12 vitamīna un/vai folijskābes metabolisma pārkāpuma dēļ.

Folijskābes deficīts bieži rodas cilvēkiem, kuri pārmērīgi lieto alkoholu. Atsakoties no alkohola uz vairākiem mēnešiem, šādas anēmijas izpausmes izzūd.

Asins analīzē konstatē makrocitozi, anizocitozi, poikilocitozi, vidējā eritrocītu tilpuma palielināšanos un specifiskas izmaiņas – neitrofilu (leikocītu veida) hipersegmentāciju. Tiek identificēti arī megaloblasti - lielas šūnas, kas ir agrīni sarkano asins šūnu priekšteči hematopoēzes procesā. Smagos gadījumos tiek konstatēta visu asins elementu satura samazināšanās - pancitopēnija.

Bioķīmiskie testi atklāj folijskābes un/vai vitamīna B12 līmeņa pazemināšanos.

Noslēgumā ir svarīgi atzīmēt, ka tikai ārstam ir jāizvērtē pētījuma rezultāti un jāveic diagnoze.

Hipersplenisms ir klīnisks sindroms, ko izraisa pārmērīga asins šūnu (leikocītu, trombocītu, sarkano asins šūnu) iznīcināšana un ko raksturo to līmeņa pazemināšanās perifērajās asinīs. Šis jēdziens ir jānošķir no tā, kas nozīmē liesas lieluma palielināšanos. Galu galā, splenomegāliju ne vienmēr pavada hipersplenisms. Un pēdējais var rasties normāla izmēra liesā.

Cēloņi

Dažos gadījumos hepatīts un ciroze izraisa hipersplenismu.

Hipersplenisms var rasties tūlīt pēc piedzimšanas vai visā dzīves laikā. Tās attīstības cēloņi un mehānismi nav pilnībā izprotami. Bieži vien šis sindroms tiek atklāts šādos patoloģiskos apstākļos:

• hemoglobīna struktūras izmaiņas;
• iedzimta mikrosferocitoze;
• imūnā trombocitopēniskā purpura;
• hroniska aknu patoloģija (,);
• liesas vai vārtu vēnas tromboze;
• sistēmiskā granulomatoze ();
• Gošē slimība utt.

Šīs patoloģijas patoģenēzē noteiktu lomu spēlē imūnmehānismi, sastrēgumi liesas traukos ar liela skaita makrofāgu uzkrāšanos tās parenhīmā.

Tālāk mēs sīkāk aplūkosim dažu hipersplenisma izraisītu slimību klīniskā attēla iezīmes.

Iedzimta mikrosferocitoze

Slimība ir iedzimta un debitē agrā bērnībā. Šādiem pacientiem ir eritrocītu membrānas struktūras defekts. Viņi maina savu formu (izskatās kā sfēra), kā rezultātā tie tiek intensīvi iznīcināti liesā. Tajā pašā laikā šo šūnu dzīves ilgums tiek saīsināts un asinīs tiek konstatēta hemolītiskā anēmija.

Vairumā gadījumu iedzimtai mikrosferocitozei ir krīzes gaita. Akūtas hemolīzes periodā palielinās anēmiskais sindroms un pastiprinās izpausmes. Šādi pacienti ir nobažījušies par:

• sajūta un elpas trūkums slodzes laikā;
• ādas krāsas maiņa (dzeltenība);
• drudzis.

Dažiem pacientiem, kuri cieš no hemolītiskās anēmijas, attīstās žultsakmeņu slimība. Tas ir saistīts ar netiešā bilirubīna koncentrācijas palielināšanos asinīs.

Viņu stāvoklis var būt ārkārtīgi nopietns un, ja nav atbilstošas ​​terapijas, var izraisīt nāvi. Interiktālajā periodā pacienti jūtas normāli, var novērot vispārēju nespēku, nelielu nespēku.

Hemolītiskā autoimūna anēmija

Pēc klīniskās gaitas šī patoloģija atgādina iedzimtu mikrosferocitozi, bet nav iedzimta un ir autoimūna rakstura slimība, kas izpaužas jau pieaugušā vecumā. Šādu pacientu asinīs tiek konstatētas antivielas pret savām asins šūnām – sarkanajām asins šūnām.

Ne vienmēr var noteikt slimības cēloņus. Predisponējošie faktori ir:

• medikamenti;
• dažādu ārējo faktoru (ķīmisko un fizisko) darbība;
• vīrusu infekcijas;
• difūzās saistaudu slimības u.c.

Dažos gadījumos hemolītiskā autoimūna anēmija sākas ar vispārēju vājumu, locītavu sāpēm un drudzi. Vēlāk attīstās dzelte un splenomegālija. Kopumā slimības gaita ir smaga ar biežām hemolītiskām krīzēm.

Galvenā talasēmija

Šī ir iedzimta patoloģija, kuras pamatā ir bojātu sarkano asins šūnu veidošanās, kas saistīta ar globīna ķēžu struktūras pārkāpumu hemoglobīna molekulā.

Lielie var būt asimptomātiski. Bet dažos gadījumos tas ir grūti un izpaužas:

• dzelte;
• un splenomegālija;
• skeleta struktūras pārkāpums;
• paaugstināta uzņēmība pret infekcijām.

Imūnās trombocitopēniskā purpura

Šai slimībai raksturīgs zems trombocītu līmenis asins serumā, ko izraisa pastiprināta to iznīcināšana liesā (kā arī aknās) un kaulu smadzeņu trombocītu veidošanās funkcijas nomākums. Tajā pašā laikā asinīs cirkulē antitrombotiskās antivielas, ko ražo liesa.

Imūnā trombocitopēniskā purpura var būt akūta (parasti novērota bērniem) un hroniska gaita. Galvenie slimības simptomi ir:

• hemorāģiski izsitumi uz ādas un gļotādām (petehijas, ekhimoze);
• , smaganas, ;
• mātītēm;
• hematūrija;
• ilgstoša asiņošana no skrāpējumiem un griezumiem;
• asiņošana smadzeņu audos.

Felty sindroms

Tas ir diezgan reti un rodas cilvēkiem, kuri ir cietuši daudzus gadus. Šo sindromu raksturo leikopēnijas un splenomegālijas pievienošana artrīta simptomiem. Šādu pacientu asinīs tiek konstatētas antivielas pret granulocītu šūnām, bieži tiek konstatēta agranulocitoze ar anēmiju un trombocitopēniju. Uz šī fona bieži attīstās infekcijas slimības un strutaini iekaisuma procesi rīklē.

Gošē sindroms

Šī patoloģija attiecas uz ģenētiski noteiktām uzglabāšanas slimībām. Galvenais tās attīstības mehānisms ir iedzimts enzīma (glikocerebrozidāzes) deficīts, ar kura līdzdalību organismā tiek izmantoti lipīdi. Šajā gadījumā glikocerebrozīds uzkrājas liesas, aknu un kaulu smadzeņu monocītiskajos fagocītos.

Slimība var debitēt bērnībā un tai var būt smaga gaita ar nervu sistēmas bojājumiem, kas bieži beidzas ar pacienta nāvi. Pieaugušajiem neiroloģiskie traucējumi ir minimāli, un priekšplānā izvirzās hipersplenisma klīnika. Šajā gadījumā liesa var būt liela un bieži aizņem lielāko daļu vēdera dobuma. Zema trombocītu līmeņa dēļ pacientiem bieži rodas atkārtota asiņošana dažādās vietās. Kaulu audu destruktīvo procesu rezultātā slimības simptomus pavada sūdzības par sāpēm kaulos un palielinās mugurkaula kompresijas lūzumu iespējamība.

Hroniska leikēmija

Hipersplenisms kombinācijā ar splenomegāliju ir hroniskas leikēmijas pazīmes.

Hipersplenisma un splenomegālijas sindroms ir tipiska hroniskas leikēmijas izpausme.

Pacientiem ar hronisku limfoleikozi slimība ilgstoši var palikt nepamanīta, izpaužoties tikai ar limfocītu līmeņa paaugstināšanos asinīs un nelielu limfmezglu palielināšanos. Patoloģiskajam procesam progresējot:

• aknas un liesa palielinās;
• pastāvīgi tiek novēroti palielināti limfmezgli;
• palielinās limfocitoze un autoimūna citopēnija.

Uz šī fona pieaug nespecifisku infekcijas slimību biežums. Slimības beigu stadijā attīstās smags vājums, izsīkums un infekciozas izcelsmes komplikācijas, kas izraisa nāvi.

Hroniska mieloleikoze kādu laiku ir asimptomātiska, un to var nejauši atklāt pārbaudes laikā. Tomēr slimība strauji progresē. Augsts leikocitoze palielinās, balto asins formulā pārejot uz promielocītiem. Audzēja augšana izplatās kaulu smadzenēs, liesā, aknās un limfmezglos. Šajā periodā notiek normālas hematopoēzes nomākšana. Asinīs ir zems trombocītu un sarkano asins šūnu līmenis, granulocitopēnija. Bez ārstēšanas nāve iestājas no infekcioza rakstura komplikācijām vai asiņošanas.

Diagnostikas un ārstēšanas principi

Hipersplenisma diagnostika balstās uz izmaiņu noteikšanu asinīs (visu veidojošo elementu daudzuma samazināšanās). Tomēr dažkārt asins analīžu vērtības var tuvoties normālam, jo ​​kaulu smadzenēs palielinās hematopoēze. Šādos gadījumos nepieciešama trepanobiopsija un kaulu smadzeņu uztriepes izmeklēšana.

Lai identificētu bojātās sarkanās asins šūnas, tiek noteikta to osmotiskā stabilitāte. Patoloģisko procesu diagnosticēšanai, pamatojoties uz hemolīzi, svarīgi ir bioķīmiskie rādītāji. Tajā pašā laikā bilirubīna koncentrācija asinīs palielinās netiešās frakcijas dēļ.

Palielinātu liesu ārsts var atklāt objektīvas pārbaudes laikā (palpācija un perkusijas tiek veiktas guļus stāvoklī labajā pusē). Papildu diagnostikas metožu izmantošana ļauj detalizēti noteikt orgāna izmēru un struktūru:

• Datortomogrāfija;

Pacientu ar hipersplenismu ārstēšana ir atkarīga no tā rašanās cēloņa.

• Bieži vien šādiem pacientiem tiek izņemta liesa, kas atvieglo stāvokli un palīdz atjaunot normālu asins sastāvu.
• Autoimūna procesa gadījumā tiek noteikti kortikosteroīdi.
• Leikēmijas gadījumā galvenā ārstēšanas metode ir ķīmijterapija.
• Kritiska leikocītu, eritrocītu un trombocītu koncentrācijas samazināšanās asinīs tiek uzskatīta par indikāciju