HA pazīmes nosaka hemolīzes veids (7. tabula). Tomēr dažās situācijās, piemēram, divu veidu antieritrocītu antivielu (aglutinīnu un hemolizīnu) klātbūtnē asinīs, var konstatēt gan intracelulāras, gan intravaskulāras hemolīzes pazīmes.

Specifiskas īpatnības GA, ko izraisa ārpus eritrocītu faktori, ir:

pārsvarā intravaskulāra hemolīze;

parasti akūts sākums;

paaugstināts brīvā hemoglobīna saturs asins serumā, tā izdalīšanās ar urīnu un hemosiderīna nogulsnēšanās nieru kanāliņos.

Uz plūsmas raksturīgajām iezīmēm GA, ko izraisa eritrocītu faktori, attiecas:

intracelulāra hemolīze;

hroniska gaita ar hemolītiskām krīzēm un remisiju;

splenomegālijas klātbūtne;

izmaiņas žults pigmentu metabolismā, palielinoties nekonjugētā (netiešā) bilirubīna līmenim.

7. tabula

Intracelulārās un intravaskulārās hemolīzes salīdzinošās īpašības

Hemolīzes pakāpe ir atkarīga no retikuloendoteliālās sistēmas šūnu aktivitātes un antivielu titra (8. tabula).

8. tabula

Hemolīzes laboratoriskās pazīmes

Eritrocītu dzīves ilguma samazināšanās ir raksturīga visiem GA. Turklāt, ja hemolīzes intensitāte nepārsniedz fizioloģisko līmeni, tad pārmērīgu sarkano asins šūnu iznīcināšanu kompensē kaulu smadzeņu reģeneratīvā proliferācija. Tajā pašā laikā asinīs tiek konstatētas hematopoēzes aktivācijas pazīmes retikulocitozes un polihromatofilijas veidā. Retikulocītu skaits asinīs var sasniegt 8-10%, savukārt sarkano asins šūnu un hemoglobīna līmenis paliek normas robežās. Iespējama leikocitoze un neliela trombocitoze. Citas hemolīzes pazīmes ir nekonjugētā bilirubīna koncentrācijas palielināšanās, hemosiderinūrija un hemoglobinēmija.

Ar patoloģisku eritrocītu iznīcināšanas palielināšanos vairāk nekā 5 reizes un nepietiekamu hematopoēzes aktivitāti, attīstās anēmija, kuras pakāpe ir atkarīga no hemolīzes intensitātes, sākotnējiem hematoloģiskajiem parametriem un eritropoēzes stāvokļa. Anēmijai ir normo- vai hiperhromisks raksturs. Ilgstoša vai bieži atkārtota intravaskulāra hemolīze izraisa dzelzs deficītu organismā un dzelzs deficīta anēmijas attīstību. Var izveidot līdzsvaru starp hemolīzi un anēmiju, ko sauc kompensēta hemolīze. Nepārtrauktu hemolīzi ar nepietiekamu hematopoēzi pavada progresējoša anēmija.

Perifērajās asinīs tiek konstatēta retikulocitoze, polihromatofilija un eritronormoblastoze. Leikocītu skaits var atšķirties no leikopēnijas līdz leikocitozei ar leikocītu formulas nobīdi pa kreisi līdz mielocītiem.

Kaulu smadzeņu hematopoēzi galvenokārt raksturo reaktīvas izmaiņas. Visbiežāk tiek novērota eritroblastoze, iespējama granulocītu un megakariocītu skaita palielināšanās.

Hemolīzes laikā atbrīvoto eritrocītu stromu absorbē un iznīcina liesas makrofāgi vai patur kapilāros, izjaucot mikrocirkulāciju. Eritrocītu intravaskulāro hemolīzi pavada eritrocītu tromboplastīna un liela daudzuma ADP iekļūšana asinsritē, kas ir spēcīgs trombocītu agregācijas aktivators, kas var veicināt asins koagulācijas procesa traucējumus. Tāpēc akūtas intravaskulāras hemolīzes gadījumā neatkarīgi no pamatslimības ir iespējamas hemostāzes izmaiņas līdz pat diseminētas intravaskulāras koagulācijas sindroma attīstībai.

Sistemātiskā veidā pacientu ar GA laboratoriskās izmeklēšanas plāns ir šāds (9. tabula).

Asins hemolīze ir sarkano asins šūnu membrānas iznīcināšana, kas izraisa hemoglobīna izdalīšanos. Tas parasti notiek šūnu dzīves cikla beigās, slimību un saindēšanās laikā, nesaderīgu asiņu pārliešanas laikā, kā arī ārpus ķermeņa testu laikā. Akūta hemolīze notiek ar šoka attīstību, nieru mazspēja.

Bojātas sarkanās asins šūnas padara paraugu nederīgu testēšanai. Plašāku informāciju par hemolīzes klīniskajām un laboratoriskajām pazīmēm, kā arī to novēršanas veidiem lasiet šajā rakstā.

📌 Lasi šajā rakstā

Sarkano asins šūnu hemolīzes veidi

Iznīcināšana šūnu membrānu sarkanās asins šūnas rodas ķermeņa iekšienē un ārpusē laboratorijas diagnostikas laikā. Asins hemolīze vienmēr notiek normāli un kalpo dzīvotnespējīgu šūnu noņemšanai, bet tā var palielināties ar nelabvēlīgu ārēju ietekmi vai slimībām.

Fizioloģiski un patoloģiski

Sarkanās asins šūnas dzīvo apmēram 4 mēnešus, un pēc tam tos iznīcina aknu šūnas, kaulu smadzenes vai liesa. Rezultātā izdalās hemoglobīns, kas pārvēršas pigmentā – bilirubīnā. Šūnu atliekas iznīcina makrofāgi (tīrākas šūnas).

Slimību vai indes ar hemolītisku efektu iekļūšanas gadījumā ātrāk notiek sarkano asins šūnu sadalīšanās, ko pavada skābekļa piegādes trūkums audos (anēmija), toksiskā bilirubīna pārpalikums (dzelte), var palielināties liesa. , un tiek traucēta aknu un nieru darbība.

Akūts un hronisks

Masveida šūnu iznīcināšanu izraisa nesaderīgu asiņu pārliešana pēc grupas vai Rh faktora, antigēna sastāva, kā arī saindēšanās. Akūti stāvokļi, kuriem nepieciešama neatliekamā medicīniskā palīdzība, ir jaundzimušā hemolītiskā slimība. Tas ir saistīts ar imūno konfliktu starp bērna sarkanajām asins šūnām un antivielām no mātes asinīm.

Šiem stāvokļiem raksturīgs drudzis, drebuļi, sāpes vēderā un jostas rajonā, vemšana, smags vājums un reibonis. Asinsspiediens pazeminās, un, ja nav intensīvas ārstēšanas, attīstās akūta nieru mazspēja ar letālu iznākumu.

Hroniska hemolīze rodas iedzimtas hemolītiskās anēmijas gadījumā. Tas var būt asimptomātisks, bet var parādīties pēc tam infekcijas slimības vai lietojat zāles, kas bojā sarkano asins šūnu membrānas. Starp iegūtajām patoloģijām visizplatītākās ir autoimūnas formas, kurās organisms ražo antivielas pret savām sarkanajām asins šūnām. Tie rodas pastāvīgā formā vai kopā ar hemolītiskām krīzēm.

Intravaskulāri un intracelulāri

Parasti makrofāgos var būt tikai intracelulāra hemolīze, kas iznīcina dzīvotnespējīgas sarkanās asins šūnas. Iedzimta šī procesa pastiprināšanās notiek ar sarkano asins šūnu ģenētisko mazvērtību. To raksturo ādas dzeltenums, sklēra, palielināta liesa, brīvais bilirubīns un samazināts haptoglobīna (hemoglobīnu saistošā proteīna) līmenis.

Attīstoties hemolītiskajai anēmijai, sarkano asins šūnu membrānas var sadalīties jau asinsritē. Tas noved pie bagātīga brīvā hemoglobīna parādīšanās. Ja aknas nespēj tikt galā ar tās pārstrādi bilirubīnā, tās izdalās ar urīnu - rodas hemoglobinūrija. Liesa šādos gadījumos ir normāla, slimību pavada:

• sāpes nierēs, vēderā, sirdī asinsvadu trombozes dēļ;
• vāja ādas dzeltenība;
• intoksikācijas pazīmes - slikta dūša, drudzis, drebuļi;
• straujš hemoglobīna līmeņa paaugstināšanās un zems haptoglobīna līmenis.

Noskatieties video par asins hemolīzes veidiem:

Hemolīzes parādīšanās iemesli bioķīmiskajā asins analīzē

Veicot laboratorisko diagnostiku, pētījuma rezultāti satur secinājumu, ka analīze netika veikta asins parauga hemolīzes dēļ. Šāda situācija var rasties materiāla savākšanas un uzglabāšanas noteikumu neievērošanas dēļ. Iespējamie sarkano asins šūnu iznīcināšanas cēloņi:

• palika pēdas no iepriekšējās porcijas, trauki bija slikti mazgāti;
• antikoagulants pievienots nepietiekami vai nepareizi izvēlēts, slikti sajaukts ar paraugu;
• ātras asins paraugu ņemšanas laikā radās šūnu membrānas bojājumi;
• pacients pirms analīzes neievēroja ieteikumus par taukainas pārtikas un alkohola ierobežošanu un neņēma pārtraukumu pēc pēdējās ēdienreizes;
• asinis ielej citā mēģenē;
• ir apdraudēta palīgmateriālu sterilitāte;
• Transportēšanas laikā paraugs tika pakļauts vibrācijai, kratīšanai, karstumam vai gaismai, sasaldēšanai un atkausēšanai.

Sarkano asins šūnu hemolīze slimību gadījumā

Šūnu patoloģiski bojājumi attīstās slimību, saindēšanās un iedzimtu asins sastāva anomāliju gadījumā. Dažiem jutīgiem pacientiem saaukstēšanās un medikamenti var iznīcināt sarkano asins šūnu membrānu.

Ir klīniskie un laboratorijas simptomi sarkano asins šūnu iznīcināšana. Dažas slimību formas var rasties slēptās un tiek atklātas tikai ar analīzi. Ar sarkano asins šūnu hemolīzi rodas šādas izpausmes:

• vispārējs vājums;
• slikta dūša, vemšana;
• paaugstināta ķermeņa temperatūra, drebuļi;
• āda un gļotādas dzeltenīgi bāli;
• sāpes muguras lejasdaļā, labajā hipohondrijā un epigastrālajā (epigastrālajā) reģionā, galvassāpes un sirds;
• tumšs urīna krāsojums ar sarkanu nokrāsu;
• urinēšanas traucējumi līdz pat pārtraukšanai smagos gadījumos.

Asins analīzē hemolīze tiek noteikta, pamatojoties uz šādām pazīmēm:

• samazināts sarkano asins šūnu skaits;
• jaunu prekursoru šūnu (retikulocītu), bilirubīna, hemoglobīna, laktātdehidrogenāzes aktivitātes palielināšanās;
• Asins plazma kļūst sarkana un iegūst lakotu izskatu.

Kāpēc šis rādītājs ir bīstams?

Sarkano asins šūnu hemolīze samazina skābekļa piegādi audiem, izraisot reiboni, vājumu un zemu slodzes toleranci. Bet galvenās briesmas ir saistītas ar hemoglobīna uzkrāšanos asinīs un tā pastiprinātu pārvēršanos bilirubīnā.

Hiperbilirubinēmija negatīvi ietekmē smadzeņu darbību un palielina slodzi uz aknām un nierēm. Smagās formās pavada hemolītiskā krīze šoka stāvoklis, aknu mazspēja, urīna izvadīšanas pārtraukšana.

Sarkano asinsķermenīšu iznīcināšana ārpus ķermeņa apgrūtina laboratorisko asins analīžu veikšanu, tādēļ ir nepieciešamas atkārtotas pārbaudes.

Kā tiek ņemti paraugi

Asinis parasti tiek ņemtas, iedurot pirkstu ar skarifikatoru, ja nepieciešamas kapilārās asinis, vai punkciju elkoņa kaula vēnā pēc žņauga uzlikšanas. Lai novērstu hemolīzes rašanos, jums vajadzētu:

• ņemot asinis, ievērojiet visus sterilitātes noteikumus;
• uzmanīgi rīkoties ar laboratorijas stikla traukiem;
• rūpīgi transportējiet paraugus.

Kad šļircē nokļūst venozās asinis, virzuli nevajadzētu strauji vilkt, labāk pagaidīt pasīvo pildījumu, nav ieteicams pārāk pievilkt žņaugu.

Tā kā šo noteikumu ievērošana nav atkarīga no pacienta, ir svarīgi izvēlēties laboratoriju, kas novērtē savu reputāciju. Jāņem vērā visi ārsta ieteikumi par tauku un alkohola izslēgšanu no pārtikas un jāapspriež iespēja lietot medikamentus, tai skaitā parastos pretsāpju līdzekļus, vismaz 3 dienas iepriekš.

Norma un novirzes analīzēs

Lai pētītu sarkano asins šūnu stabilitāti, tiek izmantots tests, pievienojot nātrija hlorīda šķīdumu un pakāpeniski samazinot koncentrāciju. Tas ir balstīts uz faktu, ka, nonākot vidē ar zemu sāls saturu, membrānas stiepjas, pateicoties ūdens iekļūšanai šūnās saskaņā ar osmozes likumiem. Šūnas iegūst bumbiņas formu (parasti sarkanās asins šūnas ir diska formas), bet membrānas stiepjamībai ir ierobežojums. Ja sāls līmenis ir vēl vairāk samazināts, notiek hemolīze.

Eritrocītu osmotisko stabilitāti (rezistenci) visbiežāk nosaka, ja ir aizdomas par hemolītisko anēmiju. Parasti asins hemolīze sākas ar 0,46 - 0,42% šķīdumu un sasniedz maksimumu 0,3%. Iedzimtām šūnu struktūras anomālijām pietiek samazināt koncentrāciju no 0,9% līdz 0,7%. Līdzīgi procesi var rasties arī iegūtās, visbiežāk autoimūnas izcelsmes, patoloģijās.

Ko darīt, lai izvairītos no hemolīzes

Lai novērstu sarkano asins šūnu iznīcināšanu organismā, jums vajadzētu:

• Izvairieties ne tikai ēst nepazīstamas sēnes, bet pat sazināties ar tām;
• ievērot piesardzības pasākumus, uzturoties indīgu kukaiņu un čūsku dzīvotnēs;
• Strādājot ar toksiskiem ķīmiskiem savienojumiem, lietot aizsarglīdzekļus;
• ilgstoša zāļu terapija tiek veikta asins analīžu kontrolē.

Ir iespējams novērst imūnkonfliktu hemolītiskās slimības jaundzimušajiem, izmeklējot sievietes ar negatīvu Rh asinīm (amnija šķidruma analīze, horiona villu biopsija). Viņiem ir jāievada anti-Rēzus imūnglobulīns pēc aborta vai Rh pozitīva augļa piedzimšanas. Pirmās grūtniecības pārtraukšana ir stingri aizliegta.

Sarkano asins šūnu iznīcināšanas ārstēšana

Neatkarīgi no hemolīzes cēloņiem visparīgie principi Pacientu ārstēšana sastāv no vairākiem posmiem:

1. Tā faktora darbības pārtraukšana, kas izraisīja asins šūnu sadalīšanos (piemēram, asins pārliešanas pārtraukšana).
2. Skābekļa inhalācijas.
3. Hemolītiskās indes izvadīšanas paātrināšana (šķīdumu un diurētisko līdzekļu ievadīšana, tīrīšanas klizmas vai caurejas līdzekļi, kuņģa skalošana, hemodialīze, sorbenti).
4. Asinsrites, nieru filtrācijas spējas un aknu darbības stabilizācija.
5. Attīstoties DIC sindromam, ievadīšana svaigi saldēta plazma, trombocītu masa.

Iedzimtas hemolītiskās anēmijas ieteicams ārstēt, noņemot liesu, jo sarkano asins šūnu ievadīšana vai zāļu terapija parasti ir neefektīva. Ar autoimūnu izcelsmi hemolīzi var palēnināt ar prednizolonu vai deksametazonu, citostatiskiem līdzekļiem. Ja rezultāti ir nepietiekami, viņi izmanto arī splenektomiju.

Asins hemolīze notiek, kad tiek iznīcināta sarkano asins šūnu membrāna. Tas notiek ārpus ķermeņa, kad paraugs tiek ņemts un nepareizi uzglabāts analīzei. Parasti tas notiek makrofāgos pēc 4 mēnešu sarkano šūnu dzīves. Patoloģiska hemolīze attīstās nesaderīgu asiņu pārliešanas, autoimūnu slimību un saindēšanās ar hemolītiskām indēm dēļ.

Saskaņā ar klīniskajām izpausmēm tas var būt asimptomātisks (iedzimti veidi) vai akūts, hemolītiskas krīzes formā. Laboratorijas hemolīzi var novērst, ievērojot asins paraugu ņemšanas tehnoloģiju. Lai novērstu hemolītisko slimību, ir svarīgi novērst konfliktu starp mātes un bērna asinīm un izvairīties no saskares ar toksiskām vielām.

Izlasi arī

GGT ir diezgan svarīgs asins analīzē. Galvenie izmaiņu iemesli pieaugušajiem ir aknu darbības traucējumi, sievietēm un vīriešiem tas var liecināt arī par patoloģijas klātbūtni. Kāda ir norma bioķīmiskā analīze? Asins seruma palielināšanās iemesli un kā pazemināt līmeni?

Mūsu rakstā mēs vēlamies runāt par to bīstama slimība- asins hemolīze. Mēs runāsim par tā parādīšanās iemesliem, galvenajiem simptomiem un ārstēšanas metodēm.

Mūsdienās ir daudz slimību, kas ietekmē cilvēka ķermeni. Ar dažām no tām cilvēki var saslimt vairākas reizes gadā (vīrusu), citiem ir hroniska forma, un ir arī slimības, kas iegūtas dabā vai selektīvi ietekmē cilvēka organismu.

Neatkarīgi no tā, neviens nevēlas saslimt, vai tas būtu saaukstēšanās vai vairāk nopietnas problēmas ar veselību. Diemžēl neviens mūs nejautā un nebrīdina par šīs vai citas slimības parādīšanos, asins hemolīze nav izņēmums.

No vienas puses, tas ir ļoti svarīgi fizioloģiskais process, bet tas ir tikai tad, kad sarkanās asins šūnas, kā paredzēts, dzīvo 120-130 dienas un pēc tam mirst dabīgā nāvē. Dažreiz lietas nenotiek tā, kā mēs vēlētos, un mēs saskaramies ar citu problēmu.

Hemolīze - (iznīcināšana vai sabrukšana), šī procesa rezultātā notiek sarkano asins šūnu (sarkano asins šūnu) iznīcināšana, kas izraisa hemoglobīna iekļūšanu vidi. Dabiskos un normālos apstākļos asins šūnu dzīves ilgums traukos ir 125 dienas, un tad notiek “nāve” - hemolīze (asins sarecēšana).

Hemolīzes veidi

1. Intravaskulāri- notiek sarkano asins šūnu iznīcināšana, kas atrodas cirkulējošās asinīs. Ja asins plazmā ir daudz brīvā hemoglobīna un palielināts hemosiderīna saturs urīnā, tad tā ir galvenā intravaskulārās hemolīzes pazīme.
2. Intracelulārā hemolīze- rodas liesā, kaulu smadzenēs, aknās, citiem vārdiem sakot, fagocītu makrofāgu sistēmu šūnās. Šis tips patoloģiska hemolīze tiek pārnesta ar iedzimtību, un to parasti pavada aknu un liesas palielināšanās.

Mūsdienās ir zināms liels skaits sarkano asins šūnu priekšlaicīgas hemolīzes cēloņu asinsritē. Dažreiz viņi spēj pārsteigt ar savu izcelsmi.

Patoloģiskās hemolīzes cēloņi

Lai pārliecinātos, ka jūsu asins šūnas ir kārtībā un tās pilnībā iziet savu dzīves ciklu, vienlaikus nesot tikai labumu jūsu ķermenim, jums jāzina galvenie patoloģiskās hemolīzes simptomi.

Hemolīzes simptomi

1. Vieglajai slimības formai raksturīgi šādi simptomi: drebuļi, nogurums, nespēks, slikta dūša, dažreiz vemšana un caureja.
2. Masīvai hemolīzei raksturīga iezīme ir slimības latentais periods sākuma stadija, kas ilgst no sešām līdz astoņām stundām. Kad norādītais laiks ir pagājis, galvassāpes un vājums, kam ir tendence palielināties. Lielākajā daļā masīvas hemolīzes gadījumu pacientam ir smaga slikta dūša un vemšana. Ja jūs savlaicīgi nekonsultējaties ar speciālistu, nākamie simptomi būs sāpes labajā hipohondrijā un urīna tumši sarkana krāsa.
3. Nākamais slimības simptoms ir eritropēnijas palielināšanās, kas rodas sarkano asins šūnu sadalīšanās rezultātā. Kad ārsts veic asins analīzi, retikulocitoze tiek atklāta gandrīz 100% gadījumu. Retikulocitoze ir ievērojams nenobriedušu sarkano asins šūnu (retikulocītu) cirkulējošo asiņu pieaugums, kas liecina par jaunu sarkano asins šūnu veidošanās palielināšanos kaulu smadzenēs. Pēc pirmās dienas nākamie simptomi ir temperatūras paaugstināšanās līdz 38 grādiem. Tad aknas palielinās un tiek traucētas to funkcijas, dažos gadījumos attīstās aknu mazspēja. Ja jūs neveicat nekādus pasākumus, tad pēc 3-4 dienām asinīs parādīsies dzelte un bilirubīns.
4. Hemoglobīna sadalīšanās produkti aizsprosto nieru kanāliņus, tādējādi attīstot nieru mazspēju ar oligūriju. Oligūrija ir ķermeņa stāvoklis, kam raksturīgs straujš urīna veidošanās palēninājums tajā. Šis traucētais process cilvēka organismā liecina par dažādām urīnceļu sistēmas slimībām. Gala rezultāts var būt anūrija - urīna ieplūdes trūkums urīnpūslis, vai ļoti maz no tā.

Ļoti interesants fakts ir tas, ka hemolīze dažreiz var notikt ārpus cilvēka ķermeņa, piemēram, veicot asins analīzi. Šādos gadījumos analīze nebūs precīza un uzticama, vai arī tā nedarbosies vispār. Būtībā vaina par asins recēšanu gulstas uz cilvēkiem, kuri turpmāk, pēc savākšanas, strādā ar asinīm.

Galvenie asins recēšanas cēloņi pēc asins savākšanas ir:

• nepietiekams konservantu daudzums mēģenē;
• ļoti ātra asins savākšana;
• caurules nesterilitāte un nepietiekama tīrība;
• aseptisko apstākļu pārkāpums asins paraugu ņemšanas laikā;
• ēst taukainu pārtiku pirms asins paraugu ņemšanas;
• transportēšanas vai asins uzglabāšanas nosacījumu pārkāpums;
• temperatūras apstākļu neievērošana.

Tāda “nolaidīga” attieksme pret veikšanu klīniskie testi asinis izraisa nepieciešamību pēc atkārtotām procedūrām, kas ir ļoti nevēlami, īpaši bērniem. Tāpēc ārstniecības personām ir jāizturas pret saviem pienākumiem un jāstrādā ar pilnu atbildību un nopietnību.

Hemolīzes ārstēšana

Pirmā lieta, kas jādara ārstējošajam ārstam, ir novērst cēloni no šīs slimības, un darīt visu iespējamo, lai novērstu pacientam nepatīkami simptomi slimības. Pēc tam tiek lietoti imūnsupresīvi līdzekļi, kas nomāc imūnsistēmu, un tiek veikta aizstājterapija (asins komponentu un konservētu sarkano asins šūnu pārliešana). Ja hemolīzi pavada kritisks hemoglobīna līmeņa pazemināšanās, viena no efektīvākajām ārstēšanas metodēm ir sarkano asins šūnu pārliešana. Transfūzijas aprēķins ir šāds: 10 ml uz 1 kg cilvēka ķermeņa svara.

Neatkarīgi no tā, vai jūs ciešat no patoloģiskas hemolīzes vai nē, vienmēr esiet uzmanīgs pret sevi un klausieties “iekšējos signālus”, ko jums dod jūsu ķermenis. Nekad neignorējiet šos "signālus", jo tas var būt ne tikai par jūsu veselību, bet arī par jūsu dzīvi.

Uzziniet vairāk par sarkano asins šūnu struktūru un funkcijām no šī videoklipa:

Sarkano asins šūnu dzīves ilgums svārstās no 100 līdz 130 dienām, vidēji 120 dienas. Vienas minūtes laikā sarkanās asins šūnas divas reizes iziet cauri kapilāriem, kuru diametrs ir mazāks (2-4 mikroni) nekā sarkano asins šūnu diametrs (vidēji 7,5 mikroni). Savas dzīves laikā eritrocīts aptver VKM attālumu, no kura apmēram puse ir šauras teritorijas. Kādu laiku sarkanās asins šūnas stagnē liesas sinusos, kur koncentrējas specializēta sistēma novecojušu sarkano asins šūnu filtrēšanai un noņemšanai.

IN normāls ķermenis Pastāv pastāvīgs līdzsvars starp hematopoētisko šūnu veidošanos un iznīcināšanu. Lielāko daļu sarkano asins šūnu iznīcina sadrumstalotība (eritreksija), kam seko līze un eritrofagocitoze retikuloendoteliālās sistēmas (RES) orgānos, galvenokārt liesā, daļēji aknās. Normālas sarkanās asins šūnas iziet cauri liesas sinusiem, jo ​​tās spēj mainīt formu. Sarkanajām asins šūnām novecojot, tās zaudē spēju deformēties un tiek saglabātas liesas deguna blakusdobumos un sekvestrētas.

No asinīm, kas nonāk liesā, 90% sarkano asins šūnu iziet cauri bez aiztures vai filtrācijas atlases (46. att.). 10% sarkano asinsķermenīšu nonāk asinsvadu sinusu sistēmā un ir spiesti izkļūt no tiem, filtrējoties caur porām (fenestras), kuru izmērs ir par kārtu mazāks (0,5-0,7 mikroni) nekā sarkano deguna diametrs. asins šūna. Vecajās sarkanajās asins šūnās mainās membrānas stingrība, un tās stagnē sinusoīdos. Liesas sinusos samazinās pH un glikozes koncentrācija, tāpēc, saglabājot sarkanās asins šūnas, tās tiek pakļautas vielmaiņas izsīkumam. Makrofāgi atrodas abās deguna blakusdobumu pusēs, to galvenā funkcija ir veco sarkano asins šūnu likvidēšana. RES makrofāgos beidzas sarkano asins šūnu iznīcināšana (intracelulārā hemolīze). Parastā organismā gandrīz 90% sarkano asins šūnu tiek iznīcināti intracelulārās hemolīzes rezultātā.

Hemoglobīna sadalīšanās mehānisms RES šūnās sākas ar vienlaicīgu globīna un dzelzs molekulu šķelšanos no tā. Atlikušajā tetrapirola gredzenā enzīma hema oksigenāzes iedarbībā veidojas biliverdīns, un hēms zaudē savu cikliskumu, veidojot lineāru struktūru. Nākamajā posmā biliverdīns tiek pārveidots par bilirubīnu, enzīmu reducējot ar biliverdīna reduktāzi. Bilirubīns, kas veidojas RES, nonāk asinīs, saistās ar plazmas albumīnu un šajā kompleksā tiek absorbēts hepatocītos, kuriem ir selektīva spēja uzņemt bilirubīnu no plazmas.

Pirms iekļūšanas hepatocītos bilirubīnu sauc par nekonjugētu vai netiešu. Augstas hiperbilirubinēmijas gadījumā neliela daļa var palikt nesaistīta ar albumīnu un tikt filtrēta nierēs.

Parenhīmas aknu šūnas adsorbē bilirubīnu no plazmas, izmantojot transporta sistēmas, galvenokārt hepatocītu membrānas proteīnus - Y (ligandīnu) un proteīnu Z, kas tiek ieslēgts tikai pēc piesātinājuma ar Y. Hepatocītā nekonjugētais bilirubīns tiek konjugēts galvenokārt ar glikuronskābi. Šo procesu katalizē enzīms uridildifosfāts (UDP)-glikuroniltransferāze, veidojot konjugētu bilirubīnu mono- un diglikuronīdu formā. Enzīmu aktivitāte samazinās, kad tiek bojāti hepatocīti. Tā, tāpat kā ligandīna, auglim un jaundzimušajiem ir maz. Tāpēc jaundzimušā aknas nespēj pārstrādāt lielu daudzumu bilirubīna no sarkano asins šūnu pārpalikuma sabrukšanas, un attīstās fizioloģiska dzelte.

Konjugēts bilirubīns tiek atbrīvots no hepatocīta ar žulti kompleksu veidā ar fosfolipīdiem, holesterīnu un žults sāļiem. Turpmāka bilirubīna konversija notiek žults ceļu dehidrogenāžu ietekmē ar urobilinogēnu, mezobilirubīna un citu bilirubīna atvasinājumu veidošanos. Urobilinogēnu divpadsmitpirkstu zarnā absorbē enterocīts un caur vārtu vēnas asinīm atgriežas aknās, kur tas tiek oksidēts. Pārējais bilirubīns un tā atvasinājumi nonāk zarnās, kur tas tiek pārveidots par sterkobilinogēnu.

Lielākā daļa sterkobilinogēna resnajā zarnā tiek oksidēta par sterkobilīnu un izdalās ar izkārnījumiem. Neliela daļa uzsūcas asinīs un izdalās caur nierēm ar urīnu. Līdz ar to bilirubīns tiek izvadīts no organisma fekāliju sterkobilīna un urīna urobilīna veidā. Par hemolīzes intensitāti var spriest pēc sterkobilīna koncentrācijas izkārnījumos. Urobilinūrijas pakāpe ir atkarīga no sterkobilīna koncentrācijas zarnās. Tomēr urobilinūrijas ģenēzi nosaka arī aknu funkcionālā spēja oksidēt urobilinogēnu. Tāpēc urobilīna palielināšanās urīnā var norādīt ne tikai uz pastiprinātu sarkano asins šūnu sadalīšanos, bet arī uz hepatocītu bojājumiem.

Laboratorijas pazīmes, kas liecina par palielinātu intracelulāro hemolīzi ir: nekonjugētā bilirubīna, fekāliju sterkobilīna un urīna urobilīna līmeņa paaugstināšanās asinīs.

Patoloģiska intracelulāra hemolīze var rasties, ja:

• iedzimts eritrocītu membrānas deficīts (eritrocitopātija);
• hemoglobīna un enzīmu sintēzes traucējumi (hemoglobinopātijas, enzīmopātijas);
• izoimunoloģisks konflikts par mātes un augļa asiņu grupu un R-piederību, sarkano asins šūnu skaita pārpalikumu (fizioloģiska dzelte, jaundzimušā eritroblastoze, eritrēmija - ar sarkano asins šūnu skaitu vairāk nekā 6-7 x / l

Mikrosferocītiem un ovalocītiem ir samazināta mehāniskā un osmotiskā pretestība. Biezas, pietūkušas sarkanās asins šūnas aglutinējas, un tām ir grūti iziet cauri liesas venozajiem sinusoīdiem, kur tie tiek saglabāti un pakļauti līzei un fagocitozei.

Intravaskulāra hemolīze ir sarkano asins šūnu fizioloģiska sadalīšanās tieši asinsritē. Tas veido apmēram 10% no visām hemolizējošajām šūnām (47. att.). Šis iznīcināto sarkano asins šūnu daudzums atbilst 1 līdz 4 mg brīvā hemoglobīna (ferohemoglobīna, kurā Fe 2+) 100 ml asins plazmas. Atbrīvots asinsvadi Hemolīzes rezultātā hemoglobīns asinīs saistās ar plazmas proteīnu - haptoglobīnu (hapto - grieķu valodā “es bind”), kas pieder pie α 2 globulīniem. Iegūtā hemoglobīna-haptoglobīna kompleksa Mm ir no 140 līdz 320 kDa, savukārt glomerulārais filtrs ļauj iziet cauri Mm molekulām, kas ir mazākas par 70 kDa. Kompleksu absorbē AER un iznīcina tā šūnas.

Haptoglobīna spēja saistīt hemoglobīnu novērš tā ekstrarenālo izdalīšanos. Haptoglobīna hemoglobīna saistīšanās spēja ir 100 mg 100 ml asiņu (100 mg%). Haptoglobīna rezerves hemoglobīna saistīšanās spējas pārsniegums (hemoglobīna koncentrācijā / l) vai tā līmeņa pazemināšanās asinīs tiek pavadīts ar hemoglobīna izdalīšanos caur nierēm ar urīnu. Tas notiek ar masīvu intravaskulāru hemolīzi (48. att.).

Iekļūstot nieru kanāliņos, hemoglobīnu adsorbē nieru epitēlija šūnas. Hemoglobīns, ko reabsorbē nieru kanāliņu epitēlijs, tiek iznīcināts in situ, veidojot feritīnu un hemosiderīnu. Notiek nieru kanāliņu hemosideroze. Nieru kanāliņu epitēlija šūnas, kas noslogotas ar hemosiderīnu, tiek attīrītas un izdalītas ar urīnu. Ja hemoglobinēmija pārsniedz mg 100 ml asiņu, tubulārā reabsorbcija ir nepietiekama un urīnā parādās brīvs hemoglobīns.

Nav skaidras attiecības starp hemoglobinēmijas līmeni un hemoglobinūrijas parādīšanos. Ar pastāvīgu hemoglobinēmiju hemoglobinūrija var rasties, ja brīvā hemoglobīna līmenis plazmā ir zemāks. Haptoglobīna koncentrācijas samazināšanās asinīs, kas iespējama ar ilgstošu hemolīzi tā lietošanas rezultātā, var izraisīt hemoglobīnūriju un hemosiderinūriju pie zemākas brīvā hemoglobīna koncentrācijas asinīs. Ar augstu hemoglobinēmiju daļa hemoglobīna tiek oksidēta par methemoglobīnu (ferihemoglobīnu). Iespējams, ka hemoglobīns plazmā var sadalīties hemoglobīnā un globīnā. Šajā gadījumā hemu saista albumīns vai specifisks plazmas proteīns - hemopeksīns. Pēc tam kompleksi, tāpat kā hemoglobīns-haptoglobīns, tiek pakļauti fagocitozei. Eritrocītu stromu apņem un iznīcina liesas makrofāgi vai saglabā perifēro asinsvadu gala kapilāros.

Intravaskulāras hemolīzes laboratoriskās pazīmes:

• hemoglobinēmija,
• hemoglobinūrija,
• hemosiderinūrija

Intracelulārās un intravaskulārās hemolīzes diferenciāldiagnostikas pazīmes

Hemolīzes veids nosaka slimības simptomus un gaitu (7. tabula). Katrs hemolīzes veids atbilst noteiktiem laboratorijas parametriem. Anēmijai, ko galvenokārt izraisa intravaskulāra hemolīze, slimība parasti sākas akūti, un to raksturo brīvā hemoglobīna satura palielināšanās asins serumā, tā izdalīšanās ar urīnu un hemosiderīna nogulsnēšanās nieru kanāliņos. Anēmijai, kam raksturīga intracelulāra hemolīze, biežāk ir hroniska gaita ar hemolītiskām krīzēm, remisiju un splenomegāliju, kas attīstās, reaģējot uz ilgstošu pastiprinātu sarkano asins šūnu hemolīzi. Hemolīzi ar procesa intracelulāru lokalizāciju pavada izmaiņas žults pigmentu apmaiņā ar hemosiderīna nogulsnēšanos liesā.

Intravaskulāra hemolīze: cēloņi un attīstības mehānisms

Hemolīze ir dabiskās hematopoēzes šūnu iznīcināšana fizioloģisko un patoloģiski iemesli. Termins cēlies no grieķu vārdiem haima — asinis un līze — šķelšanās. Akūtu un hronisku intravaskulāru hemolīzi pavada smaga gaita un augsts mirstības līmenis, tāpēc tās patoģenētisko mehānismu un klīnisko pazīmju izpēte ir ļoti svarīga veselības aprūpei.

Par šīs slimības cēloņiem, attīstības mehānismiem, simptomiem, diagnostikas un ārstēšanas principiem - mūsu pārskatā un videoklipā šajā rakstā.

Asins šūnu dzīves cikls

Sarkanās asins šūnas ir viens no galvenajiem hematopoēzes elementiem. Šīs mazās abpusēji ieliektās šūnas satur vielu hemoglobīnu, kas spēj piesaistīt skābekļa molekulas un transportēt tās pa visu ķermeni. Tādējādi sarkanās asins šūnas piedalās gāzu apmaiņā un ir nepieciešamas normālai organisma darbībai.

Vesela cilvēka ķermenī izlietotās, “vecās” sarkanās asins šūnas pastāvīgi tiek aizstātas ar jaunām. Parasti asins šūnas dzīvo vidēji 3,5-4 mēnešus. Pēc tam sarkanajās asins šūnās notiek fizioloģiska hemolīze - šūnas iznīcināšana ar tās membrānas plīsumu un hemoglobīna izdalīšanos uz āru.

Patoloģijas veidi

Hemolīzes attīstībai ir vairāki patoģenētiski mehānismi:

• dabisks – organismā notiek nepārtraukti;
• osmotisks – attīstās hipertoniskā vidē;
• temperatūra - rodas, ja ir asas izmaiņas asins temperatūrā (piemēram, sasalšana);
• bioloģisks - izraisa baktēriju un vīrusu toksīnu, kukaiņu iedarbība, kā arī nesaderīgas grupas asiņu pārliešana;
• mehānisks - rodas ar spēcīgu tiešu kaitīgu ietekmi uz asins šūnām.

Atkarībā no tā, kur notika sarkano asins šūnu iznīcināšana, notiek hemolīze:

Intracelulārā forma rodas makrofāgu sistēmas šūnu citoplazmā, tas ir, liesā, aknās un kaulu smadzenēs. Attiecas uz fizioloģiskiem procesiem, bet var rasties arī dažu slimību gadījumā - talasēmija, iedzimta mikrosferocitoze.

Piezīme! Viena no galvenajām specifiskajām patoloģiskas intracelulārās hemolīzes pazīmēm ir aknu un liesas palielināšanās (hepatosplenomegālija).

Intravaskulārais hemolīzes veids tiek uzskatīts par patoloģisku. Ar to sarkanās asins šūnas tiek iznīcinātas tieši asinsritē. Tas attīstās no saindēšanās ar noteiktām indēm, hemolītiskās anēmijas utt.

Tabula: Intravaskulāra un intracelulāra hemolīze: raksturīgas atšķirības:

• mikrosferocitoze - sarkano asins šūnu diametra samazināšanās;
• ovalocitoze - klātbūtne asinīs liels skaits sarkanās asins šūnas ar netipisku iegarenu formu;
• sirpjveida šūnu un mērķa sarkano asins šūnu

• paaugstināts bilirubīna līmenis asinīs;
• palielināta sterkobilīna koncentrācija izkārnījumos;
• urobilīna līmeņa paaugstināšanās urīnā.

• hemoglobinēmija;
• hemoglobinūrija;
• hemosiderinūrija.

Kāpēc attīstās patoloģija?

Iekšējās hemolīzes attīstības iemesli asinsvadu gultne daudzveidīgs. Starp tiem ir:

Svarīgs! Jebkurš no iepriekš minētajiem faktoriem ir iegūtas hemolītiskās anēmijas pamatā.

Hemolīze in vitro

Dažos gadījumos sarkano asins šūnu hemolīze ir iespējama ārpus cilvēka ķermeņa, piemēram, laboratorijā pēc asiņu ņemšanas no pacienta. Sarkano asins šūnu iznīcināšanas rezultātā tests būs neuzticams un būs jāveic atkārtoti.

Starp galvenajiem šīs parādības iemesliem šajā gadījumā var būt:

• nepareiza asins paraugu ņemšana;
• mēģenes piesārņojums;
• biomateriāla uzglabāšanas pārkāpums;
• asins paraugu sasaldēšana;
• enerģiski kratot caurules.

Lai samazinātu in vitro hemolīzes iespējamību, veselības aprūpes sniedzējiem jāievēro pareizas asins paraugu savākšanas, transportēšanas un uzglabāšanas procedūras. Vienkāršas instrukcijas medmāsām procedūru telpa palīdzēs nodrošināt augstu laboratorisko izmeklējumu veiktspēju.

Klīniskie un laboratoriskie parametri sarkano asins šūnu iznīcināšanai

Atkarībā no iznīcināto sarkano asins šūnu procentuālā daudzuma mainās slimības smagums.

Hemolīzes simptomi var būt:

1. Viegla smaguma pakāpe: vājums, nogurums, drebuļi, sliktas dūšas lēkmes no rīta. Sklēra var būt iekrāsota dzeltenīgi.
2. Smags: pieaugošs vājums, miegainība, galvassāpes. Iespējama bieža vemšana, sāpes epigastrālajā reģionā un labajā hipohondrijā. Dažreiz pirmā slimības izpausme ir hemoglobinūrija - urīna iekrāsošanās piesātināti sarkanā krāsā. Nedaudz vēlāk pacientam paaugstinās ķermeņa temperatūra līdz ° C, palielinās aknas un attīstās rupji to funkcionālās aktivitātes traucējumi. Pēc dažām dienām par galveno slimības pazīmi kļūst hemolītiskā dzelte - ādas un gļotādu iekrāsošanās spilgti dzeltenā krāsā ar citrona nokrāsu.

Piezīme! Pat masīvai hemolīzei raksturīgs 6-8 stundu latentais periods, kam nav klīnisku simptomu.

Ārstēšanas principi

Neatkarīgi no iemesliem, kas izraisīja sarkano asins šūnu intravaskulāru iznīcināšanu, patoloģijas ārstēšanas principi ir līdzīgi.

Medicīniskie norādījumi pacientu ārstēšanai ietver:

1. Sarkano asinsķermenīšu nāvi izraisošā faktora likvidēšana.
2. Detoksikācijas pasākumi (piespiedu diurēze, kuņģa skalošana, zarnu tīrīšana, hemodialīze utt.).
3. Dzīvības pazīmju korekcija un akūtu komplikāciju ārstēšana.
4. Ja attīstās aknu vai nieru mazspēja, ārstējiet tās.
5. Simptomātiska terapija.

Iedzimtu hemolītisko anēmiju ir grūti ārstēt. Pacienti tiek ārstēti visu mūžu ambulances reģistrācija, tos novēro hematologs. Galvenās terapijas metodes joprojām ir asins pārliešana, eritropoēzes stimulēšana un savlaicīga radušos komplikāciju novēršana.

Akūta hemolīze ir ļoti bīstams stāvoklis Negatīvās sekas par veselību un dzīvību. Kad tas attīstās, ir svarīgi pēc iespējas agrāk meklēt medicīnisko palīdzību, jo kavēšanās izmaksas var būt pārāk augstas. Izpratne par attīstības mehānismiem un zināšanas par intravaskulāro šūnu iznīcināšanas klīniskajām pazīmēm ļaus mums laikus atpazīt patoloģiju un sākt intensīvā aprūpe tik drīz cik vien iespējams.

Intracelulāra un intravaskulāra hemolīze

Hemolītiskā anēmija ir slimību grupa, kam raksturīga pastiprināta sarkano asins šūnu iznīcināšana, ko izraisa to paredzamā dzīves ilguma samazināšanās. Normālos apstākļos pastāv dinamisks līdzsvars, kas nodrošina nemainīgu sarkano asins šūnu skaitu asinīs. Samazinoties sarkano asins šūnu dzīves ilgumam, sarkano asins šūnu iznīcināšanas process perifērajās asinīs notiek intensīvāk nekā to veidošanās kaulu smadzenēs un izdalīšanās perifērajās asinīs. Notiek kompensējoša kaulu smadzeņu aktivitātes palielināšanās 6-8 reizes, ko apstiprina retikulocitoze perifērajās asinīs. Retikulocitoze kombinācijā ar dažādas pakāpes anēmiju var liecināt par hemolīzes klātbūtni.

Hemolīze ir hemoglobīna difūzija no sarkanajām asins šūnām, ko saista plazmas olbaltumvielas: albumīns, haptoglobīns, hemopeksīns. Iegūtais savienojums hemoglobīns - haptoglobīns neiekļūst nieru glomerulārajā aparātā un tiek izvadīts no asinīm ar retikuloendoteliālās sistēmas šūnām. Haptoglobīna līmeņa pazemināšanās serumā ir hemolīzes indikators, jo šajā gadījumā haptoglobīna patēriņš ir lielāks nekā aknās sintezētais daudzums. Ar hemolīzi strauji palielinās netiešā bilirubīna saturs, un palielinās hema pigmentu izdalīšanās žultī. Ja brīvā hemoglobīna daudzums plazmā pārsniedz haptoglobīna hemoglobīna saistīšanas spēju, attīstās hemoglobinūrija. Izskats tumšs urīns jo tajā ir gan hemoglobīns, gan methemoglobīns, kas veidojas urīnam stāvot, kā arī hemoglobīna sadalīšanās produkti - hemosiderīns un urobilīns.

Ir intracelulāra un intravaskulāra hemolīze.

Intracelulāro hemolīzi raksturo sarkano asins šūnu iznīcināšana retikuloendoteliālās sistēmas šūnās (liesā, aknās, kaulu smadzenēs), un to pavada liesa un hepatomegālija, netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās un haptoglobīna satura samazināšanās. . Tas tiek atzīmēts membrānu un enzimopātijās.

Intravaskulāra hemolīze ir sarkano asins šūnu iznīcināšana asinsritē. Straujš brīvā hemoglobīna daudzuma pieaugums plazmā izraisa hemoglobinūriju ar iespējamā attīstība akūta nieru mazspēja un diseminēts intravaskulāras koagulācijas sindroms. Hemosiderīns tiek konstatēts urīnā kādu laiku pēc krīzes attīstības. Intravaskulārai hemolīzei nav raksturīga palielināta liesa.

Visu hemolītisko anēmiju klīniskajā attēlā neatkarīgi no to rašanās cēloņiem izšķir 3 periodus:

1. Hemolītiskā krīze, kurai ir divas sastāvdaļas:

Anēmisks sindroms ar visām raksturīgajām pazīmēm, kas raksturīgas jebkurai anēmijai: bālums āda un gļotādas, sirds skaņu trulums, tahikardija, elpas trūkums, sistoliskais troksnis virsotnē, vājums, reibonis;

Bilirubīna intoksikācija - ādas un gļotādu dzelte, slikta dūša, atkārtota vemšana, kas sajaukta ar žulti, sāpes vēderā un galvassāpes, reibonis, smagos gadījumos - apziņas traucējumi un krampju parādīšanās. Tieši šajā periodā ir iespējamas dažādas komplikācijas: DIC sindroms, akūta nieru mazspēja, akūta sirds un asinsvadu mazspēja utt.

2. Hemolīzes subkompensācijas periods ar palielinātu kaulu smadzeņu un aknu eritroīdo asnu aktivitāti, saglabājot vidēji smagus klīniskos simptomus (bālums, subicteriska āda un gļotādas).

3. Hemolīzes (remisijas) kompensācijas periodu raksturo sarkano asins šūnu iznīcināšanas intensitātes samazināšanās, anēmiskā sindroma atvieglošana sarkano asins šūnu pārprodukcijas dēļ, bilirubīna līmeņa pazemināšanās līdz normālai vērtībai, tas ir, kompensācija rodas kaulu smadzeņu un aknu funkcionālās aktivitātes palielināšanās dēļ. Tomēr šajā periodā ir iespējami infarkti un liesas plīsumi, hemosideroze. iekšējie orgāni, žults ceļu diskinēzija.

Dažu iedzimtu anēmiju hemolītiskā krīze prasa ārkārtas pasākumus, piemēram, intensīvu plazmasferēzi, apmaiņas vai aizstājēju asins pārliešanu.

Anēmija ar jauktu hemolīzes veidu

Hemolītiskā anēmija ar intravaskulāru hemolīzi.

Tās ir akūtas slimības, kas bieži attīstās nelabvēlīgas ietekmes ietekmē ārējām ietekmēm, zāles, toksīni.

Hemolīze notiek galvenokārt nieru kapilāros - nieru hemolīze. Kad sarkanās asins šūnas tiek iznīcinātas, to stromas gabali aizsprosto nieru kapilārus un attīstās nieru mazspēja. Eritrocītu hemolīzes laikā izdalās brīvais hemoglobīns, tas saistās ar plazmas haptoglobīnu, veidojot kompleksu, kas neiziet cauri nieru filtram. Ja hemolīze noved pie liela skaita sarkano asins šūnu iznīcināšanas, brīvā hemoglobīna koncentrācija strauji palielinās, ne viss saistās ar haptoglobīnu, un pārpalikums iziet cauri nieru filtram. Nieru epitēlijs adsorbē brīvo hemoglobīnu un oksidē to par hemosiderīnu.

Nieru kanāliņu epitēlijs, kas piepildīts ar hemosiderīnu, desquamates un parādās urīnā, un nogulsnēs ir hemosiderīna graudi. Daļa no brīvā hemoglobīna, kas nav saistīta ar haptoglobīnu, iziet cauri aknu asinsvadiem, kur hemoglobīns tiek sadalīts hēmā un globīnā. Hēms nokļūst asinīs, saistās ar albumīnu un veido metemalbumīnu, kā rezultātā asinis intravaskulārās hemolīzes laikā iegūst brūnu lakas krāsu.

Metemalbumīnu viegli noteikt plazmā un serumā, izmantojot spektrofotometru. Parasti tā nav, parādās ar intravaskulāru hemolīzi. Ja intravaskulāra hemolīze ir izteikta, urīnā parādās brīvs hemoglobīns, urīns ir gandrīz melns.

Intravaskulāras hemolīzes laboratoriskās pazīmes: hemoglobinēmija, hemoglobinūrija (brīvā hemoglobīna dēļ) un hemosiderinūrija nav absolūts akūtas intravaskulāras hemolīzes pierādījums, jo tās rodas arī pie citām slimībām, piemēram, hemohromatozes

(pārmērīgs dzelzs daudzums organismā, kad tā nogulsnēšanās vieta ir nieru kanāliņi).

Tādējādi akūta intravaskulāra hemolīze ir iegūta slimība. Ir nepieciešams nošķirt intracelulāro un intravaskulāro hemolīzi. Viņu ārstēšanas taktika ir atšķirīga. Intracelulārai hemolīzei nepieciešama splenektomija, intravaskulāras hemolīzes gadījumā tā nav indicēta.

Tās ir iegūtas slimības, bieži vien imūnās izcelsmes. Hemolīzes lokalizācija ir atkarīga no izveidoto antivielu veida. Ja veidojas hemolizīni – hemolīze

intravaskulāra, ja aglutinīni – intracelulāra hemolīze.

Hemolītiskā anēmija klīniski var rasties hronisku slimību veidā, kuras periodiski saasina hemolīze vai krīzes nelabvēlīgu faktoru ietekmē.

Hemolītiskās krīzes attīstās periodiski, ārpus krīzes pacienti ir veseli. Lai diagnosticētu hemolītisko anēmiju, tiek izmantots noteikts testu komplekts (hemlīzes laboratorijas pazīmes). Rezultātā atklājas:

1. Anēmija, bieži normohromiska, normocītiska.

2. Eritrocītu (mikrosferocītu), sferocītu, mērķa eritrocītu morfoloģijas izmaiņas.

Iedzimtas hemolītiskās anēmijas gadījumā sarkano asins šūnu skaits

šādas modificētas formas - 60 - 70%.

3. Augsta retikulocitoze. Retikulocīti atspoguļo kaulu smadzeņu reģeneratīvo funkciju saistībā ar eritropoēzi. Retikulocitoze ir īpaši augsta pēc hemolītiskām krīzēm (30–70%). Ar parasto uztriepes krāsošanu retikulocīti parādās kā polihromatofili.

4. Samazināta eritrocītu osmotiskā pretestība noteiktos apstākļos

hemolītiskās anēmijas veidi, piemēram, iedzimta

Minkovska-Šofāra mikrosferocitoze vai iedzimta

5. Eritrocītos - ieslēgumi Heinca ķermeņu vai ieslēgumu veidā

Akūtas intravaskulāras hemolīzes gadījumā hemoglobinēmija brīva hemoglobīna dēļ, hemoglobinūrija saistītā hemoglobīna dēļ, hemosiderinūrija un metemalbumīns asinīs. Ar intracelulāru hemolīzi - bilirubinēmiju (bezmaksas dēļ). Ja hemolīze ir viegla un aknām ir laba spēja pārvērst brīvo bilirubīnu saistītā bilirubīnā, tad pacientam būs zema bilirubinēmija, un bilirubinēmija var pat nebūt.

Ar izteiktu intracelulāru hemolīzi, urobilirubinūriju, paaugstinātu sterkobilīna līmeni izkārnījumos, bagātīgu žults krāsu.

Palielinās sideroblastu skaits kaulu smadzenēs. Biežāk paaugstināts dzelzs līmenis serumā. Ja nepieciešams (aizdomas par iedzimtu mikrosferocitozi), tiek veikta papildu pārbaude sarkano asins šūnu autohemolīzei. Jaundzimušā hemolītiskās slimības gadījumā - Kumbsa tests, lai noteiktu antivielu klātbūtni pret sarkanajām asins šūnām. Pēc hemolītiskās krīzes perifērajās asinīs parādās normoblasti.

Iedzimta mikrosferocitoze (Minkovska-Šofāra slimība) tiek mantota dominējošā veidā. Tiek izjaukta eritrocītu membrānu proteīna struktūra, palielinās nātrija un ūdens caurlaidība, šūnas uzbriest un iegūst sferocītu formu, tiek traucēta spēja deformēties, un eritrocīti stagnē asinsritē. Tie iziet cauri liesas sinusiem un zaudē daļu no membrānas, bet netiek hemolizēti un atkal nonāk asinsritē, samazinās izmērs, veidojas mikrosferocīts, kas nonāk liesas deguna blakusdobumos. Vairāki šādi cikli noved pie sarkano asins šūnu iznīcināšanas. Tas izpaužas pusaudžiem un pieaugušajiem, bērniem - smagā formā. Šī ir hemolītiskā anēmija ar intracelulāru hemolīzi: anēmija, dzelte, splenomegālija. Tendence uz

GSD, bieži trofiskas čūlas uz kājām. Smaga forma ir reta. Bērniem ir torņa galvaskauss, mongoloīdu sejas vaibsti, plats plakans deguna tilts, bieži garīga atpalicība, augšanas aizkavēšanās, "Pacienti ir vairāk dzelteni nekā slimi" (Shoffar).

Asinis: mērena anēmija, samazināts hemoglobīna līmenis, retikulocitoze, anizocitoze mikrocitozes dēļ, poikilocitoze mikrosferocitozes dēļ.

Mikrosferocītu skaits svārstās no 5 līdz 10 līdz lielākajai daļai.

Pēc retikulocītu krīzes 40% vai vairāk. Asinīs ir normoblasti, tie tiek skaitīti uz 100 leikocītu formulas šūnām.

Osmotiskā pretestība ir samazināta, darīt tikai uz FEC: dienā

asins paraugu ņemšana un vienu dienu pēc ikdienas inkubācijas termostatā.

Papildu pārbaude ir sarkano asins šūnu autohemolīze. Pēc asiņu inkubācijas termostatā pie 37 0, pēc 48 stundām pacientiem tiek hemolizēts līdz 50% eritrocītu, veseliem cilvēkiem - 0,4 - 0,5% eritrocītu, leikocītu līmenis ir normāls, trombocītu skaits ir normāls, ESR ir palielināts, bilirubinēmija (sakarā). bilirubīna atbrīvošanai). Kaulu smadzenēs sarkanās līnijas hiperplāzija (60-70% sarkano rindu šūnu), leiko/eritro – 2:1; vienpadsmit; 0,5:1; 0,2:1; (norma 3:1, 4:1).

Pēc smagām krīzēm: “zilās” kaulu smadzenes (dominē eritroblasti un bazofīlie normoblasti). Sarkanās asins šūnas dzīvo 14-20 dienas.

Kas ir asins hemolīze un kāpēc tā notiek?

Mūsu rakstā mēs vēlamies runāt par bīstamu slimību - asins hemolīzi. Mēs runāsim par tā parādīšanās iemesliem, galvenajiem simptomiem un ārstēšanas metodēm.

Mūsdienās ir daudz slimību, kas ietekmē cilvēka ķermeni. Ar dažām no tām cilvēki var saslimt vairākas reizes gadā (vīrusu), citiem ir hroniska forma, un ir arī slimības, kas iegūtas dabā vai selektīvi ietekmē cilvēka organismu.

Lai vai kā, neviens nevēlas saslimt, vai tā būtu saaukstēšanās vai nopietnākas veselības problēmas. Diemžēl neviens mūs nejautā un nebrīdina par šīs vai citas slimības parādīšanos, asins hemolīze nav izņēmums.

No vienas puses, tas ir vitāli svarīgs fizioloģisks process, bet tas notiek tikai tad, kad sarkanās asins šūnas, kā paredzēts, dzīvo dienu un pēc tam mirst dabiskā nāvē. Dažreiz lietas nenotiek tā, kā mēs vēlētos, un mēs saskaramies ar citu problēmu.

Hemolīze - (iznīcināšana vai sabrukšana), šī procesa rezultātā notiek sarkano asins šūnu (sarkano asins šūnu) iznīcināšana, kas izraisa hemoglobīna nokļūšanu vidē. Dabiskos un normālos apstākļos asins šūnu dzīves ilgums traukos ir 125 dienas, un tad notiek “nāve” - hemolīze (asins sarecēšana).

Hemolīzes veidi

1. Intravaskulāri - notiek sarkano asins šūnu iznīcināšana, kas atrodas cirkulējošās asinīs. Ja asins plazmā ir daudz brīvā hemoglobīna un palielināts hemosiderīna saturs urīnā, tad tā ir galvenā intravaskulārās hemolīzes pazīme.
2. Intracelulārā hemolīze notiek liesā, kaulu smadzenēs, aknās, citiem vārdiem sakot, fagocītu makrofāgu sistēmu šūnās. Šāda veida patoloģiska hemolīze tiek pārnesta iedzimtības ceļā, un to parasti pavada aknu un liesas palielināšanās.

Mūsdienās ir zināms liels skaits sarkano asins šūnu priekšlaicīgas hemolīzes cēloņu asinsritē. Dažreiz viņi spēj pārsteigt ar savu izcelsmi.

Lai pārliecinātos, ka jūsu asins šūnas ir kārtībā un tās pilnībā iziet savu dzīves ciklu, vienlaikus nesot tikai labumu jūsu ķermenim, jums jāzina galvenie patoloģiskās hemolīzes simptomi.

Hemolīzes simptomi

1. Vieglajai slimības formai raksturīgi šādi simptomi: drebuļi, nogurums, nespēks, slikta dūša, dažreiz vemšana un caureja.
2. Masīvai hemolīzei raksturīga iezīme ir latentais slimības periods sākotnējā stadijā, kas ilgst no sešām līdz astoņām stundām. Pēc noteiktā laika parādās galvassāpes un vājums, kam ir tendence palielināties. Lielākajā daļā masīvas hemolīzes gadījumu pacientam ir smaga slikta dūša un vemšana. Ja jūs savlaicīgi nekonsultējaties ar speciālistu, nākamie simptomi būs sāpes labajā hipohondrijā un urīna tumši sarkana krāsa.
3. Nākamais slimības simptoms ir eritropēnijas palielināšanās, kas rodas sarkano asins šūnu sadalīšanās rezultātā. Kad ārsts veic asins analīzi, retikulocitoze tiek atklāta gandrīz 100% gadījumu. Retikulocitoze ir ievērojams nenobriedušu sarkano asins šūnu (retikulocītu) cirkulējošo asiņu pieaugums, kas liecina par jaunu sarkano asins šūnu veidošanās palielināšanos kaulu smadzenēs. Pēc pirmās dienas nākamie simptomi ir temperatūras paaugstināšanās līdz 38 grādiem. Tad aknas palielinās un tiek traucētas to funkcijas, dažos gadījumos attīstās aknu mazspēja. Ja jūs neveicat nekādus pasākumus, tad pēc 3-4 dienām asinīs parādīsies dzelte un bilirubīns.
4. Hemoglobīna sadalīšanās produkti aizsprosto nieru kanāliņus, tādējādi attīstot nieru mazspēju ar oligūriju. Oligūrija ir ķermeņa stāvoklis, kam raksturīgs straujš urīna veidošanās palēninājums tajā. Šis traucētais process cilvēka organismā liecina par dažādām urīnceļu sistēmas slimībām. Gala rezultāts var būt anūrija – urīna ieplūde urīnpūslī nav vai tā ir ļoti maza.

Ļoti interesants fakts ir tas, ka hemolīze dažreiz var notikt ārpus cilvēka ķermeņa, piemēram, veicot asins analīzi. Šādos gadījumos analīze nebūs precīza un uzticama, vai arī tā nedarbosies vispār. Būtībā vaina par asins recēšanu gulstas uz cilvēkiem, kuri turpmāk, pēc savākšanas, strādā ar asinīm.

Galvenie asins recēšanas cēloņi pēc asins savākšanas ir:

• nepietiekams konservantu daudzums mēģenē;
• ļoti ātra asins savākšana;
• caurules nesterilitāte un nepietiekama tīrība;
• aseptisko apstākļu pārkāpums asins paraugu ņemšanas laikā;
• ēst taukainu pārtiku pirms asins paraugu ņemšanas;
• transportēšanas vai asins uzglabāšanas nosacījumu pārkāpums;
• temperatūras apstākļu neievērošana.

Šāda “nolaidīga” attieksme pret klīnisko asins analīžu veikšanu rada nepieciešamību pēc atkārtotām procedūrām, kas ir ļoti nevēlami, īpaši bērniem. Tāpēc ārstniecības personām ir jāizturas pret saviem pienākumiem un jāstrādā ar pilnu atbildību un nopietnību.

Hemolīzes ārstēšana

Vispirms ārstējošajam ārstam ir jānovērš slimības cēlonis un jādara viss iespējamais, lai pacientam novērstu nepatīkamos slimības simptomus. Pēc tam tiek lietoti imūnsupresīvi līdzekļi, kas nomāc imūnsistēmu, un tiek veikta aizstājterapija (asins komponentu un konservētu sarkano asins šūnu pārliešana). Ja hemolīzi pavada kritisks hemoglobīna līmeņa pazemināšanās, viena no efektīvākajām ārstēšanas metodēm ir sarkano asins šūnu pārliešana. Transfūzijas aprēķins ir šāds: 10 ml uz 1 kg cilvēka ķermeņa svara.

Neatkarīgi no tā, vai jūs ciešat no patoloģiskas hemolīzes vai nē, vienmēr esiet uzmanīgs pret sevi un klausieties “iekšējos signālus”, ko jums dod jūsu ķermenis. Nekad neignorējiet šos "signālus", jo tas var būt ne tikai par jūsu veselību, bet arī par jūsu dzīvi.

Uzziniet vairāk par sarkano asins šūnu struktūru un funkcijām šajā videoklipā.

Parādība, kas saistīta ar sarkano asins šūnu iznīcināšanu un hemoglobīna izdalīšanos plazmā, ir hemolīze. Šim procesam ir vairākas klasifikācijas atkarībā no cēloņiem, kas to izraisa, izcelsmes vietas utt.

Hemolīzes jēdziens un klasifikācija

Ne katrs cilvēks zina, kas tas ir un vai tas rada briesmas. Process organismā notiek pēc tam, kad sarkanās asins šūnas ir nokalpojušas savu termiņu – 4-5 mēnešus. Tā beigās šūnas mirst.

Briesmas ir sarkano asins šūnu iznīcināšana ātrā tempā, jo pastāv patoloģiju attīstības risks.

• fizioloģisks (bioloģisks, dabisks) process - sarkano asins šūnu nāve, kas nokalpojušas savu ciklu;
• patoloģisks, neatkarīgi no fizioloģijas organismā.

Pirmajā gadījumā šūnas, kas savu laiku nokalpojušas, tiek aizstātas ar jaunām, un process tiek sadalīts:

• intracelulāri, sastopami orgānos (aknās, kaulu smadzenēs, liesā);
• intravaskulāra hemolīze, kad plazmas olbaltumvielas pārnes hemoglobīnu uz aknu šūnām, pārvēršot to bilirubīnā, un sarkanās asins šūnas tiek iznīcinātas tieši asinsritē.

Patoloģiskā iznīcināšana ir dzīvotspējīgu sarkano asins šūnu nāve jebkuras ietekmes rezultātā. Procesu klasificē pēc ietekmes faktoriem:

• ķīmiska - lipīdu-olbaltumvielu membrānas iznīcināšana agresīvu produktu, piemēram, hloroforma, spirta, ētera, etiķskābes, spirta, ietekmes dēļ;
• mehāniska, kas rodas membrānas apvalka iznīcināšanas dēļ, piemēram, ja jūs strauji sakratat mēģeni ar paraugu, asins pārliešanai izmantojiet sirds-plaušu aparātu (hemodialīzi);
• termiski, kad par zemu vai karstums izraisa sarkano asins šūnu membrānas nāvi (apdegumus, apsaldējumus);
• bioloģiska ir iespējama toksisku produktu iekļūšanas dēļ plazmā (bišu, čūsku, kukaiņu kodumi) vai ar grupu nesaderīgu asiņu pārliešanas dēļ;
• osmotiskā hemolīze, kad sarkanās asins šūnas mirst, pakļaujoties videi, kurā osmotiskais spiediens mazāk nekā plazmā ( intravenoza ievadīšana sāls šķīdums, kura koncentrācija ir zem 0,85-0,9%).

Tiek izdalīta arī elektriskā hemolīze - sarkano asins šūnu nāve elektriskās strāvas iedarbības dēļ.

Parādības cēloņi

Sarkano asins šūnu sadalīšanās asins serumā notiek vairāku iemeslu dēļ. Akūtas hemolīzes gadījumā tiek novērota paātrināta reakcijas gaita un ievērojama cilvēka stāvokļa pasliktināšanās.

Galvenie iemesli, kas to veicina:

• asins pārliešana ar pacientam nepiemērotām sastāvdaļām, kas iespējama paraugu trūkuma dēļ laboratorijas tehniķa kļūdas rezultātā;
• akūta infekcija vai toksiska iedarbība uz ķermeņa, izraisot smagu hemolītisku anēmiju un kam ir autoimūns raksturs;
• izoimūna hemolītiskā anēmija (jaundzimušo problēma), ar kuru piedzimst bērns, sakarā ar Rh konfliktu ar mātes asinīm.

Patoloģiskās hemolīzes parādīšanos izraisa:

Sirpjveida anēmija un nekontrolēta ārstēšana ar medikamentiem var izraisīt asins bojājumus. Daži pretsāpju līdzekļi, sulfonamīdi, diurētiskie līdzekļi un zāles tuberkulozes ārstēšanai var izraisīt pastiprinātu sarkano asins šūnu nāvi.

Pārbaudes laikā konstatēto pārkāpumu dēļ ir iespējama hemolīze, kas padara tos nepiemērotus turpmākai izpētei. Tas notiek pārāk ātras asins paraugu ņemšanas, sterilitātes neievērošanas, nepareizas uzglabāšanas un transportēšanas rezultātā, kas izraisa membrānu iznīcināšanu.

Negatīvi ietekmē arī pacienta negatavība analīzei, piemēram, pārāk treknu ēdienu ēšana iepriekšējā dienā, jo tauku sadalīšanās stimulē hemolīzes attīstību.

Hemolīze bērniem

Tas tiek atklāts tūlīt pēc piedzimšanas, un to izraisa mātes un bērna antivielu nesaderība. Bērniem ir izteikts pietūkums, anēmija un dzelte. Tāpat kā pieaugušajiem, patoloģija ir sadalīta intravaskulārā un intracelulārā.

Nesaderība starp augļa un mātes asinīm tiek noteikta grūtniecības laikā un bieži tiek ārstēta dzemdē. Visbiežāk mazulis piedzimst līdz ķeizargrieziens. Hemolītiskā slimība parasti rodas priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem.

Bērna un dažreiz arī mātes turpmāka ārstēšana tiek veikta, pamatojoties uz klīnisko ainu. Tas ietver asins pārliešanu un hormonu terapiju.

Vienlaikus ar asins pārliešanu tiek veikta ārstēšana ar glikokortikosteroīdiem, piemēram, ar intramuskulāri ievadītu kortizonu.

Bieži vien jums ir jāatsakās barot bērnu mātes piens, kas attiecas uz nemedikamentozās ārstēšanas metodēm.

Simptomi un izpausmes

Veselam cilvēkam sarkano asins šūnu bioloģiskā hemolīze paliek nepamanīta. Klīniskie simptomi ir iespējami ar akūtām vai patoloģiskām izpausmēm.

Akūtas hemolīzes pazīmes:

• zems asinsspiediens;
• sejas bālums, kam seko cianoze.

Ja pacients ir pie samaņas, var būt sūdzības par:

• smags spiediens krūtīs;
• ķermeņa siltums;
• slikta dūša, ko papildina vemšana;
• sāpes, kas izteiktas jostas rajonā, kas ir tipiskas hemolīzes pazīmes.

Nav skaidru simptomu, kas liecinātu par sarkano asins šūnu sadalīšanos cilvēkiem, kuri tiek pakļauti hormonterapijai, staru terapijai un anestēzijai, vai arī to izpausme ir nenozīmīga.

Ņemto paraugu laboratoriskā analīze skaidri parāda, ka sarkanās asins šūnas sadalās, asins reakcija liecina, ka palielinās anēmija, samazinās trombocītu skaits, palielinās bilirubīna līmenis un ir traucēta koagulācija.

Mainās arī urīna krāsa, tas kļūst tumši sarkans, bioķīmiskā analīze parāda hemoglobīna, kālija un olbaltumvielu klātbūtni.

Normas un patoloģijas noteikšana

Lai noteiktu hemolīzi, tiek mērīts hemoglobīna līmenis, retikulocītu skaits un bilirubīna līmenis serumā. Reizēm ir nepieciešams izmērīt sarkano asins šūnu dzīves ciklu, izmantojot radioizotopu metodes.

Lai noteiktu, vai sarkano asins šūnu sadalīšanās ir normāla, ir jānosaka to membrānas blīvums, izmantojot osmotiskās pretestības metodi, kas ļauj identificēt minimālu vai maksimālu iznīcināšanu.

Pēc asiņu paņemšanas, īpašs tests– hemolīzes indekss (HI), kas ļauj noteikt hemoglobīna saturu asinīs. Vīriešiem optimālais eritrocītu saturs ir 4,3-5,7 * 106 / μl, sievietēm - 3,9-5,3 * 106 / μl. Sarkano asinsķermenīšu skaits bērnam, kas nav vecāks par 12 gadiem, ir 3,6-4,9*1012/l, 12-15 gadus vecam - 3,9-5,5*1012/l.

Arī kad laboratorijas pētījumi Hematokrīta līmeni nosaka kā sarkano asins šūnu kopējā tilpuma attiecību pret kopējo plazmas tilpumu.

Optimālā vērtība vīriešiem un sievietēm ir attiecīgi 0,4-0,52 un 0,37-0,49.

Hematokrīta norma bērniem no pirmās dzīves dienas līdz mēnesim ir no 0,56 līdz 0,45, no viena gada līdz 15 gadiem - 0,35-0,39, vecākiem par 15 gadiem - 0,47.

Sarkano asins šūnu sfēriskuma noteikšanai nav maza nozīme. Šī ir saistība starp diametru un sienas biezumu. Parasti vērtība cilvēkiem ir 0,26-0,28.

Sarkanajām asins šūnām, kas nokalpojušas savu mūžu, ir sfēriska forma. Ja līdzīga konfigurācija tiek novērota jaunām šūnām, tad to mūžs tiek samazināts 10 reizes, un tās mirst, nepildot savas funkcijas.

Sfērisko asins šūnu parādīšanās ļauj izdarīt secinājumus par sfēriskuma indeksa palielināšanos, kas liecina par hemolītiskās anēmijas attīstību.

Visizturīgākās šūnas ir jaunas šūnas (retikulocīti), kas tikko izkļuvušas no kaulu smadzenēm. Sabiezinātās diskveida formas dēļ tiem ir zems sfēriskuma indekss.

Ja analīze atklāj pastiprinātu sarkano asins šūnu sadalīšanos, tiek nozīmēta atkārtota asins nodošana, lai novērstu kļūdas paraugu ņemšanas laikā un nodrošinātu rezultāta ticamību.

Terapija, sekas un profilakse

Akūtas hemolīzes gadījumā nepieciešama neatliekamā medicīniskā palīdzība. Atbrīvošanās no krīzes izpausmēm iespējama tikai stacionārā, intensīvās terapijas nodaļā.

Galvenās ārstēšanas metodes ietver:

1. Cēloņa likvidēšana.
2. Bojājošo elementu noņemšana - kuņģa skalošana un zarnu attīrīšana ar klizmu.
3. Nieru vai aknu mazspējas klātbūtnē ar esošām vienlaicīgām slimībām tiek veikta simptomātiska terapija, hemodialīze ar urīnvielas palielināšanos.
4. Sarežģītos apstākļos, rada draudus dzīvība, intensīvā terapija un asins pārliešana. Nozīmīgu sarkano asins šūnu bojājumu gadījumā asins pārliešanas vietā ievada sarkanās asins šūnas.
5. Iedzimtas anēmijas klātbūtnē tiek stimulēta sarkano asins šūnu ražošana.
6. Pieteikums hormonālās zāles, novēršot iekaisumu un paaugstinot spiedienu asinsvados.

Iedzimtas hemolītiskās anēmijas ārstēšana nav vienkārša. Dažreiz ir nepieciešams noņemt liesu, īpaši, ja orgānam ir plaši bojājumi.

Bieži vien ir nepieciešama asins attīrīšanas procedūra, izmantojot plazmaferēzi, izmantojot (intravenozi) heparīnu, kas palīdz izvadīt brīvo hemoglobīnu.

Autoimūnas hemolīzes pazīmēm lieto glikokortikosteroīdus, piemēram, prednizolonu. Hemolītisko krīzi dziļā stadijā var apturēt ar Reogluman palīdzību.

Profilaktisks līdzeklis nieru mazspējas gadījumā ir kombinēta Diacarb un nātrija bikarbonāta lietošana.

Ar hemolīzi galvenās sekas ir hemolītiskā anēmija, ko bieži pavada trombocītu, leikocītu skaita izmaiņas, asins recekļu veidošanās traukos un holelitiāzes rašanās.

Profilakses nolūkos ir jāievēro vienkārši noteikumi:

• Mežā nevajadzētu vākt un ēst nepazīstamas ogas un sēnes;
• indīgu kukaiņu, zirnekļu, čūsku kodumu gadījumā pirms kvalificētas palīdzības sniegšanas 2 minūšu laikā ir jācauterizē skarto zonu, jāuzliek žņaugs, lai inde neiekļūtu asinīs, un, ja iespējams, izspiediet to.

Ir svarīgi nenodarboties ar pašārstēšanos, izvēloties nejaušas zāles. Nepieciešamā terapija To var izrakstīt tikai speciālists, pamatojoties uz izmeklējumiem un testiem.

• Slimības
• Ķermeņa daļas

Biežāko slimību rādītājs sirds un asinsvadu sistēmu, palīdzēs ātri atrast nepieciešamo materiālu.

Izvēlieties jūs interesējošo ķermeņa daļu, sistēma parādīs ar to saistītos materiālus.

© Prososud.ru Kontakti:

Vietnes materiālu izmantošana ir iespējama tikai tad, ja ir aktīva saite uz avotu.

Kas ir eritrocītu hemolīze, tās veidi, cēloņi un simptomi

Hemolīze ir medicīnisks termins, kas burtiskā tulkojumā no grieķu valodas apzīmē asins iznīcināšanas procesu. Neapšaubāmi, tās nav pašas asinis, kas tiek iznīcinātas. Sabrukšanas process ietekmē vienu no tā galvenajiem veidotajiem elementiem - sarkanās asins šūnas. Sarkano asinsķermenīšu hemolīze notiek vai nu baktēriju toksīnu un antivielu - hemolizīnu iedarbības dēļ, vai arī vairāku citu faktoru dēļ.

Sarkano asinsķermenīšu membrānas izstiepšana, šo membrānu caurlaidības maiņa vai to iznīcināšana noved pie “lakas” hemolizētu asiņu parādīšanās - asins serums kļūst caurspīdīgs, bet nezaudē savu sarkano krāsu. Šo parādību izraisa hemoglobīna izdalīšanās no eritrocītiem caur bojātām membrānām asins plazmā vai citā vidē, kā rezultātā veseli eritrocīti (normocīti) pārvēršas eritrocītu ēnās – bezkrāsainā stromā (olbaltumvielu bāzēs).

Mehānisms

Lai nodrošinātu jebkura organisma dzīvības funkcijas, ir svarīgi saņemt skābekli. Cilvēkiem O 2 piegādes funkciju visos audos veic hemoglobīns Hb, kas atrodas sarkanajās asins šūnās un aiztur šajās šūnās ar membrānas membrānu.

Eritrocītu membrāna ir sarežģīta trīsslāņu molekulārā mozaīka, kas sastāv no dažādiem proteīniem, kuru vidējā slānī atrodas arī īpašs hemoglobīna veids.

Eritrocītu membrāna ir viegli caurlaidīga pret O 2 un CO 2, pateicoties tās īpašajai šūnu struktūrai.

Brīvais hemoglobīns var nodrošināt gāzes transportēšanas funkciju tikai tad, ja tas atrodas sarkano asins šūnu iekšpusē. Pārsniedzot savas robežas, “elpošanas pigments” ne tikai kļūst nederīgs, bet arī apdraud veselību, izraisot dažādas slimības, sindromus vai stāvokļus, pat nāvi.

Atkarībā no tā, cik lieli ir incidenti strukturālās izmaiņas, izšķir šādas hemolīzes sindroma stadijas:

1. Prehemolīze ir membrānas caurlaidības palielināšanās.
2. Hemolīze ir hemoglobīna izdalīšanās.
3. Hemoglobinolīze ir hemoglobīna iznīcināšana.
4. Stromatolīze ir eritrocītu ēnu sadalīšana.

Un, lai gan hemolītiskās iedarbības mehānisms nav pilnībā izpētīts, ir skaidrs, ka hemolīzes cēloņi slēpjas membrānas deformācijas pakāpē, kas ir tieši atkarīga no stāvokļa ārējā vide, kas ieskauj sarkano asins šūnu un uz tā iekšējiem rādītājiem - intracelulārā viskozitāte, elastīgās īpašības membrāna un membrānas virsmas laukuma attiecība pret šūnas tilpumu.

Klasifikācija

Ir jānošķir eritrocītu hemolīzes sindroms in vivo - notiek organismā, un in vitro - ārpus ķermeņa. Pēdējais ir svarīgs ne tikai kā laboratorijas pētījumu instruments asins analīzēm, bet arī kā veids, kā turpināt pētīt biofizikālos procesus. Tas ir īpaši svarīgi, lai izprastu organismā notiekošo izmaiņu būtību, jo in vivo vienkārši nav iespējams detalizēti uzraudzīt eritrocītu degradāciju.

In vivo

Sarkano asins šūnu iznīcināšana, kas notiek organismā, ir sadalīta šādos hemolīzes veidos:

• intravaskulāri – ķīmiski, bioloģiski;
• intracelulāri – fizioloģiski, imūni;
• zāles.

Parasti sekas ir intravaskulāras un intracelulāras hemolīzes sindroms dažāda veida anēmija un patoloģiskas slimības.

In vitro

Eritrocītu hemolīze, kas notiek ārpus ķermeņa, sastāv no šādiem apakštipiem - osmotiskā, termiskā un mehāniskā.

Hemolīzes izpēte in vitro nepieciešama, lai to novērstu, kā arī palielinātu sarkano asins šūnu dzīves ilgumu donoru asiņu uzglabāšanas apstākļos, lai vēl skaidrāk noteiktu asinsgrupu un Rh faktoru, kā arī citiem veiktajiem izmeklējumiem. ar asinīm.

Hemolīzes indekss

Hemolīzes indekss (HI) vai hemolīzes indekss (IG) ir īpašs tests, kas galvenokārt balstās uz hemoglobīna kvantitatīvo saturu vispārīga analīze asinis un vizuāla asins pārbaude mēģenē. Rezultāts kļūst redzams ar neapbruņotu aci jau pie brīvā hemoglobīna koncentrācijas 0,02 g/dl.

Atsevišķi ir vērts pieminēt, ka redzamā hemolīze ir iemesls, lai noraidītu jebkādas diferenciālās koagulogrammas rezultātus.

Pēc hemolīzes sindroma noteikšanas jāveic atkārtotas pārbaudes, lai novērstu iespējamās kļūdas pirmsanalītiskajā analīzē - savāktā asins parauga ņemšanas, uzglabāšanas vai piegādes noteikumu pārkāpumu.

Vīriešu hemoglobīns g/dl

Sieviešu hemoglobīns g/dl

Indikatori var mainīties (par vairāk nekā 10%) bioķīmiskajos un imunoloģiskajos testos - norādīts ar Nr., saskaņā ar starptautisko klasifikāciju

IG 1 + Nr.: 9, 13, 14, 24, 27, 64, 102, 195.

IG 2 + Nr.: 11, 21, 29, 51, 53, 55, 58, 65, 67, 80–85. 100,101,117,122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.

Ir vērts pievērst uzmanību normas ievērošanai par eritrocītu kvantitatīvo saturu: vīriešiem - 4,3-5,7 × 10 6 / μl, sievietēm - 3,9-5,3 × 10 6 / μl.

Īpašs uzsvars hemolīzē tiek likts uz hematokrītu - visu sarkano asins šūnu kopējā tilpuma attiecību pret asins plazmas tilpumu. Parasti šiem rādītājiem jābūt šādās robežās: vīriešiem - 0,4-0,52; sievietēm - 0,37-0,49. Hematokrīts var palielināties, palielinoties sarkano asins šūnu skaitam sākotnējā sabrukšanas stadijā, un attiecīgi samazināties ar sarkano asins šūnu grumbu veidošanos vai iznīcināšanu.

Tāpēc arī eritrocītu sfēriskuma indekss – tā biezuma un diametra attiecība – nepaliek nepamanīts. Parasti šim indeksam jābūt aptuveni 0,27-0,28.

Tāpat ar hemolīzi var tikt pārsniegts normāls retikulocītu (jauno sarkano asinsķermenīšu formu) skaits - iespējams palielināties līdz 300% no normas. Zemāk esošajā tabulā parādītas normālās vērtības.

NĪN absolūtais apjoms

Nenobrieduši retikulocīti IRF

Dažu patoloģiju un anēmiju gadījumā hemolīzes reakcija var dot negatīvus rezultātus cukura testā un Hem testā (skābā hemolīze).

Pētot asins osmotisko pretestību, tiek reģistrētas šādas vērtības:

• hemolīzes sākums – NaCl šķīduma koncentrācija no 0,48 līdz 0,39%;
• daļēja – no 0,38 līdz 0,34%;
• dobi - no 0,33 līdz 0,32%.

Hemolīze pārbaudes laikā

Laboratorijas pārbaužu laikā tiek pakļautas asinis dažādas ietekmes, kas noved pie pilnīgas vai nepilnīgas eritrocītu hemolīzes sindroma ar lielākām vai mazākām izmaiņām un membrānas bojājumiem.

Temperatūra in vitro

Sarkano asins šūnu vai asiņu suspensijas karsēšana, atkārtota sasaldēšana un atkausēšana izraisa membrānu temperatūras (termisko) hemolīzi. Asins uzkarsēšana līdz t 49 °C izraisa redzamu asins šūnu pietūkumu, un pie t> 62(63) °C sākas membrānu iznīcināšana, bet tajā pašā laikā daži sarkano asinsķermenīšu fragmenti daļēji saglabā spēju saglabāt hemoglobīnu. .

Mehāniski in vitro

Primārā un atkārtotā sasaldēšana, pēkšņa kratīšana vai centrbēdzes slodze izraisa mehānisku hemolīzi. Sasalšanas laikā bojājumus, ko saņem membrānas, izraisa ledus kristālu veidošanās.

Tāpat sarkano asinsķermenīšu membrānas mehāniski bojājumi var rasties, ja pārbaudes laikā nepareizi paņemts asins paraugs, kā arī bojātos mākslīgās asinsrites aparātos un nepareizi organizēta konservēto asiņu transportēšana.

Šajā apakšgrupā ietilpst arī intravaskulāra mehāniskā hemolīze in vivo, kas rodas mākslīgo sirds vārstuļu darbības traucējumu dēļ.

Osmotisks in vitro

Sarkano asinsķermenīšu tilpuma palielināšanās ūdens iekļūšanas dēļ izraisa membrānas izstiepšanos un poru paplašināšanos. Cilvēka eritrocīta kritiskais tilpums ir 146% no sākotnējā tilpuma.

Pirms hemoglobīna sāk iziet cauri membrānai, tas samazina tā izturību pret kālija jonu iekļūšanu. Šo mehānismu sauc par osmotisko hemolīzi, un to izraisa asiņu sajaukšana ar hipotoniskiem nātrija hlorīda, urīnvielas, glikozes un glicerīna šķīdumiem.

Osmotiskā hemolīze notiek 2 posmos:

1. Brīvā hemoglobīna izdalīšanās.
2. Hemoglobīna sadalīšanās, kas ir saistīta ar fosfotīdiem membrānas vidējā slānī.

Ļoti maza hemoglobīna daļa uz visiem laikiem paliek stromā (sarkano asinsķermenīšu ēnas) un izšķīst tikai ar tām – stromatolīzi.

Eritrocītu osmotisko hemolīzi izmanto dažādu slimību un patoloģiju diagnosticēšanai eritrocītu rezistences testa veidā hipotoniskajos NaCl šķīdumos.

Turpinās pētījumi sarkano asinsķermenīšu sadalīšanās izpētes jomā starojuma, ultraskaņas, līdzstrāvas un dažādu ķīmisko vielu ietekmē.

Intravaskulāra hemolīze

Eritrocītu membrānu iznīcināšanu cilvēka ķermeņa traukos visbiežāk novēro hemolītiskā anēmija, paroksizmāla auksta aglutīna slimība, saindēšanās ar hemolītiskām indēm, autoimūna anēmija ar termisko hemolīzi.

Intravaskulārās hemolīzes sindromu raksturo sekojoši simptomi, zīmes un laboratorijas parametri:

• sāpes dažādas lokalizācijas- V vēdera dobums, nieres, sirds;
• paaugstināta ķermeņa temperatūra;
• drebuļi vai drudzis;
• tahikardija;
• Palielināta liesa nav raksturīga, bet ir iespējama neliela aknu palielināšanās un bojājumi vairogdziedzeris, kas noved pie rašanās cukura diabēts 2 veidi;
• iespējama sirdslēkmes attīstība;
• dzelte vai ādas un sklēras tumšums ir ļoti viegls;
• sarkans, brūns vai melns urīns;
• urīna analīzē - vispirms tiek noteikts brīvais Hb, un pēc dažām dienām parādās hemosiderīns;
• asins analīzē - krasi palielinās bilirubīna un brīvā Hb līmenis, ņemot vērā ievērojamu haptoglobīna samazināšanos;
• krāsu indekss – 0,8-1,1.

Ķīmiskā in vivo

Iemesli, kas izraisa ķīmiskas izmaiņas, ir šādi:

1. Nokļūstot dažādu cilvēku asinīs ķīmiskās vielas , toksīni un indes (tostarp laikā ķīmiskie apdegumi), organisma intoksikācija ar svinu, benzolu, pesticīdiem vai hroniska saindēšanās slāpekļa oksīdi, nitrobenzols, nātrija nitrīts.
2. Rāpuļu un kukaiņu kodumi, daži indīgo abinieku vai zivju veidi, hemolītiskās indes radītie bojājumi tārpiem.

Organisma bojājumi, ko izraisa hemolītiskās indes un plaši audu bojājumi, var izraisīt ne tikai sarkano asins šūnu hemolīzi, bet arī izraisīt anēmiju, līdz pat grūti ārstējamās DIC (diseminētās intravaskulārās koagulācijas) attīstībai.

Ķīmisko hemolīzi var izraisīt hloroforma, ētera, alkohola vai narkotisko vielu iekļūšana asins plazmā.

Bioloģiskā in vivo

Bioloģiskais veids ietver eritrocītu intravaskulāru hemolīzi, kas notiek kļūdainas nesaderīgu asiņu pārliešanas laikā atbilstoši grupai vai Rh faktoram. Sliktas kvalitātes asins pārliešanas gadījumā notiek akūta hemolīze, ko pavada šādi simptomi:

• īslaicīgs uztraukums un eiforija;
• jostas sāpes krūtīs un/vai jostas līmenī;
• tahikardija arteriālās hipotensijas dēļ.

Tas ietver arī augļa un jaundzimušo hemolītisko slimību - hemolīze rodas mātes un augļa asiņu nesaderības dēļ pret eritrocītu antigēniem. Vairumā gadījumu tas notiek, kad Rh negatīva sieviete rada augli ar Rh pozitīvām asinīm. ABO konflikts notiek retāk: sievietei ir 0(I) asins grupa, bet auglim A(II) (65% gadījumu) vai B(III) (35%). Akūta hemolīze šādos gadījumos var izraisīt spontānu abortu.

Intracelulārā hemolīze

Sarkano asins šūnu iznīcināšanu, kas notiek ķermeņa orgānos (liesā, aknās, kaulu smadzenēs) šūnu līmenī, sauc par intracelulāru, un tā ir arī dažāda veida.

Fizioloģiska

Katra sarkanā asins šūna galu galā, 100–130 dienas pēc tās veidošanās, tiek iznīcināta un “mirst”. Nobriedušas sarkanās asins šūnas pakāpeniski noārdās. Tās zaudē membrānas elastību un notiek citi neatgriezeniski procesi – mainās šūnu diametrs un forma, uz membrānām var veidoties izaugumi un aplikumi. Dabiskā šūnu nāve tiek ņemta vērā vispārējās un bioķīmiskās asins analīzēs - modificētu sarkano asins šūnu pēdas nerada bažas.

Imūns

Autoimūnu un iedzimtu hemolītisko anēmiju (talasēmija, iedzimta mikrosferocitoze, Markiafava-Miceli slimība, paroksizmāla nakts hemoglobinūrija uc) gadījumā attīstās intracelulāra hemolīze, ko izraisa iedzimti eritrocītu membrānas defekti, hemoglobīna vai hemoglobīna sintēzes traucējumi. imūnās patoloģijas. Imūnā hemolīze notiek šādos posmos: sensibilizācija; komplimenta efekta apstiprinājums; izmaiņas membrānas struktūrā.

Sarkano asinsķermenīšu iznīcināšanas problēmas esamību apstiprina šādi klīniskie simptomi un laboratoriskās pazīmes:

• izteikta sklēras un ādas dzeltēšana;
• straujš aknu un liesas apjoma pieaugums;
• urīna analīzē - palielināts urobilīns;
• izkārnījumu analīzē - ir sterkobilīns;
• kaulu smadzenēs – palielināts eritroblastu un normoblastu līmenis.

Asins analīzē:

Lai apstiprinātu hemolīzes intracelulāro izcelsmi, papildus tiek veikti tiešie un netiešie Coombas testi.

Zāļu izraisīta hemolīze

Cits sarkano asins šūnu hemolīzes veids ir zāļu izraisīts, ko izraisa uzņemšana ārstnieciskās zāles, kas var izraisīt sarkano asins šūnu membrānu iznīcināšanu. Tos var iedalīt šādās apakšgrupās:

• prettuberkulozes zāles;
• diurētiskie līdzekļi un pretmalārijas līdzekļi;
• sulfonamīdi, nitrofurāni, pretsāpju līdzekļi, diurētiskie līdzekļi;
• hipoglikemizējošie līdzekļi.

Tāpēc ir ārkārtīgi svarīgi pirms laboratorisko izmeklējumu veikšanas brīdināt savu ārstu par šādu zāļu lietošanu.

Un nobeigumā atgādināsim, ka, ārstējot un veicot terapeitiskās procedūras, jākoncentrējas tikai uz patoloģijas pazīmēm vai cēloņiem, kas izraisīja eritrocītu hemolīzes sindromu.

Hemolītiskās krīzes - masveida sarkano asins šūnu iznīcināšanas gadījumā, kad ir visas hemolīzes pazīmes, krasi pasliktinājies vispārējais ķermeņa stāvoklis un strauji progresē anēmijas simptomi, nekavējoties jāzvana. ātrā palīdzībaārkārtas hospitalizācijai un neatliekamajai palīdzībai.

Sarkano asins šūnu hemolīzes simptomi

un pusaudžu ginekoloģija

un uz pierādījumiem balstīta medicīna

un medicīnas darbinieks

Krievijas Medicīnas akadēmija

Hemolīze (no grieķu vārda haima — asinis, līze — iznīcināšana) ir hematopoētisko šūnu fizioloģiska iznīcināšana to dabiskās novecošanās dēļ. Sarkano asins šūnu dzīves ilgums svārstās no 100 līdz 130 dienām, vidēji 120 dienas. Vienas minūtes laikā sarkanās asins šūnas divas reizes iziet cauri kapilāriem, kuru diametrs ir mazāks (2-4 mikroni) nekā sarkano asins šūnu diametrs (vidēji 7,5 mikroni). Savas dzīves laikā eritrocīts aptver VKM attālumu, no kura apmēram puse ir šauras teritorijas. Kādu laiku sarkanās asins šūnas stagnē liesas sinusos, kur koncentrējas specializēta sistēma novecojušu sarkano asins šūnu filtrēšanai un noņemšanai.

Normālā organismā pastāv pastāvīgs līdzsvars starp hematopoētisko šūnu veidošanos un iznīcināšanu. Lielāko daļu sarkano asins šūnu iznīcina sadrumstalotība (eritreksija), kam seko līze un eritrofagocitoze retikuloendoteliālās sistēmas (RES) orgānos, galvenokārt liesā, daļēji aknās. Normālas sarkanās asins šūnas iziet cauri liesas sinusiem, jo ​​tās spēj mainīt formu. Sarkanajām asins šūnām novecojot, tās zaudē spēju deformēties un tiek saglabātas liesas deguna blakusdobumos un sekvestrētas.

No asinīm, kas nonāk liesā, 90% sarkano asins šūnu iziet cauri bez aiztures vai filtrācijas atlases (46. att.). 10% sarkano asinsķermenīšu nonāk asinsvadu sinusu sistēmā un ir spiesti izkļūt no tiem, filtrējoties caur porām (fenestras), kuru izmērs ir par kārtu mazāks (0,5-0,7 mikroni) nekā sarkano deguna diametrs. asins šūna. Vecajās sarkanajās asins šūnās mainās membrānas stingrība, un tās stagnē sinusoīdos. Liesas sinusos samazinās pH un glikozes koncentrācija, tāpēc, saglabājot sarkanās asins šūnas, tās tiek pakļautas vielmaiņas izsīkumam. Makrofāgi atrodas abās deguna blakusdobumu pusēs, to galvenā funkcija ir veco sarkano asins šūnu likvidēšana. RES makrofāgos beidzas sarkano asins šūnu iznīcināšana (intracelulārā hemolīze). Parastā organismā gandrīz 90% sarkano asins šūnu tiek iznīcināti intracelulārās hemolīzes rezultātā.

Hemoglobīna sadalīšanās mehānisms RES šūnās sākas ar vienlaicīgu globīna un dzelzs molekulu šķelšanos no tā. Atlikušajā tetrapirola gredzenā enzīma hema oksigenāzes iedarbībā veidojas biliverdīns, un hēms zaudē savu cikliskumu, veidojot lineāru struktūru. Nākamajā posmā biliverdīns tiek pārveidots par bilirubīnu, enzīmu reducējot ar biliverdīna reduktāzi. Bilirubīns, kas veidojas RES, nonāk asinīs, saistās ar plazmas albumīnu un šajā kompleksā tiek absorbēts hepatocītos, kuriem ir selektīva spēja uzņemt bilirubīnu no plazmas.

Pirms iekļūšanas hepatocītos bilirubīnu sauc par nekonjugētu vai netiešu. Augstas hiperbilirubinēmijas gadījumā neliela daļa var palikt nesaistīta ar albumīnu un tikt filtrēta nierēs.

Parenhīmas aknu šūnas adsorbē bilirubīnu no plazmas, izmantojot transporta sistēmas, galvenokārt hepatocītu membrānas proteīnus - Y (ligandīnu) un proteīnu Z, kas tiek ieslēgts tikai pēc piesātinājuma ar Y. Hepatocītā nekonjugētais bilirubīns tiek konjugēts galvenokārt ar glikuronskābi. Šo procesu katalizē enzīms uridildifosfāts (UDP)-glikuroniltransferāze, veidojot konjugētu bilirubīnu mono- un diglikuronīdu formā. Enzīmu aktivitāte samazinās, kad tiek bojāti hepatocīti. Tā, tāpat kā ligandīna, auglim un jaundzimušajiem ir maz. Tāpēc jaundzimušā aknas nespēj pārstrādāt lielu daudzumu bilirubīna no sarkano asins šūnu pārpalikuma sabrukšanas, un attīstās fizioloģiska dzelte.

Konjugēts bilirubīns tiek atbrīvots no hepatocīta ar žulti kompleksu veidā ar fosfolipīdiem, holesterīnu un žults sāļiem. Turpmāka bilirubīna transformācija notiek žults ceļā dehidrogenāžu ietekmē, veidojot urobilinogēnus, mezobilirubīnu un citus bilirubīna atvasinājumus. Urobilinogēnu divpadsmitpirkstu zarnā absorbē enterocīts un caur vārtu vēnas asinīm atgriežas aknās, kur tas tiek oksidēts. Pārējais bilirubīns un tā atvasinājumi nonāk zarnās, kur tas tiek pārveidots par sterkobilinogēnu.

Lielākā daļa sterkobilinogēna resnajā zarnā tiek oksidēta par sterkobilīnu un izdalās ar izkārnījumiem. Neliela daļa uzsūcas asinīs un izdalās caur nierēm ar urīnu. Līdz ar to bilirubīns tiek izvadīts no organisma fekāliju sterkobilīna un urīna urobilīna veidā. Par hemolīzes intensitāti var spriest pēc sterkobilīna koncentrācijas izkārnījumos. Urobilinūrijas pakāpe ir atkarīga no sterkobilīna koncentrācijas zarnās. Tomēr urobilinūrijas ģenēzi nosaka arī aknu funkcionālā spēja oksidēt urobilinogēnu. Tāpēc urobilīna palielināšanās urīnā var norādīt ne tikai uz pastiprinātu sarkano asins šūnu sadalīšanos, bet arī uz hepatocītu bojājumiem.

Laboratorijas pazīmes, kas liecina par palielinātu intracelulāro hemolīzi ir: nekonjugētā bilirubīna, fekāliju sterkobilīna un urīna urobilīna līmeņa paaugstināšanās asinīs.

Patoloģiska intracelulāra hemolīze var rasties, ja:

• iedzimts eritrocītu membrānas deficīts (eritrocitopātija);
• hemoglobīna un enzīmu sintēzes traucējumi (hemoglobinopātijas, enzīmopātijas);
• izoimunoloģisks konflikts par mātes un augļa asiņu grupu un R-piederību, sarkano asins šūnu skaita pārpalikumu (fizioloģiska dzelte, jaundzimušā eritroblastoze, eritrēmija - ar sarkano asins šūnu skaitu vairāk nekā 6-7 x / l

Mikrosferocītiem un ovalocītiem ir samazināta mehāniskā un osmotiskā pretestība. Biezas, pietūkušas sarkanās asins šūnas aglutinējas, un tām ir grūti iziet cauri liesas venozajiem sinusoīdiem, kur tie tiek saglabāti un pakļauti līzei un fagocitozei.

Intravaskulāra hemolīze ir sarkano asins šūnu fizioloģiska sadalīšanās tieši asinsritē. Tas veido apmēram 10% no visām hemolizējošajām šūnām (47. att.). Šis iznīcināto sarkano asins šūnu daudzums atbilst 1 līdz 4 mg brīvā hemoglobīna (ferohemoglobīna, kurā Fe 2+) 100 ml asins plazmas. Hemoglobīns, kas izdalās asinsvados hemolīzes rezultātā, asinīs saistās ar plazmas proteīnu - haptoglobīnu (hapto - grieķu valodā “es bind”), kas pieder pie α 2 globulīniem. Iegūtā hemoglobīna-haptoglobīna kompleksa Mm ir no 140 līdz 320 kDa, savukārt glomerulārais filtrs ļauj iziet cauri Mm molekulām, kas ir mazākas par 70 kDa. Kompleksu absorbē AER un iznīcina tā šūnas.

Haptoglobīna spēja saistīt hemoglobīnu novērš tā ekstrarenālo izdalīšanos. Haptoglobīna hemoglobīna saistīšanās spēja ir 100 mg 100 ml asiņu (100 mg%). Haptoglobīna rezerves hemoglobīna saistīšanās spējas pārsniegums (hemoglobīna koncentrācijā / l) vai tā līmeņa pazemināšanās asinīs tiek pavadīts ar hemoglobīna izdalīšanos caur nierēm ar urīnu. Tas notiek ar masīvu intravaskulāru hemolīzi (48. att.).

Iekļūstot nieru kanāliņos, hemoglobīnu adsorbē nieru epitēlija šūnas. Hemoglobīns, ko reabsorbē nieru kanāliņu epitēlijs, tiek iznīcināts in situ, veidojot feritīnu un hemosiderīnu. Notiek nieru kanāliņu hemosideroze. Nieru kanāliņu epitēlija šūnas, kas noslogotas ar hemosiderīnu, tiek attīrītas un izdalītas ar urīnu. Ja hemoglobinēmija pārsniedz mg 100 ml asiņu, tubulārā reabsorbcija ir nepietiekama un urīnā parādās brīvs hemoglobīns.

Nav skaidras attiecības starp hemoglobinēmijas līmeni un hemoglobinūrijas parādīšanos. Ar pastāvīgu hemoglobinēmiju hemoglobinūrija var rasties, ja brīvā hemoglobīna līmenis plazmā ir zemāks. Haptoglobīna koncentrācijas samazināšanās asinīs, kas iespējama ar ilgstošu hemolīzi tā lietošanas rezultātā, var izraisīt hemoglobīnūriju un hemosiderinūriju pie zemākas brīvā hemoglobīna koncentrācijas asinīs. Ar augstu hemoglobinēmiju daļa hemoglobīna tiek oksidēta par methemoglobīnu (ferihemoglobīnu). Iespējams, ka hemoglobīns plazmā var sadalīties hemoglobīnā un globīnā. Šajā gadījumā hemu saista albumīns vai specifisks plazmas proteīns - hemopeksīns. Pēc tam kompleksi, tāpat kā hemoglobīns-haptoglobīns, tiek pakļauti fagocitozei. Eritrocītu stromu apņem un iznīcina liesas makrofāgi vai saglabā perifēro asinsvadu gala kapilāros.

Intravaskulāras hemolīzes laboratoriskās pazīmes:

• hemoglobinēmija,
• hemoglobinūrija,
• hemosiderinūrija

Intracelulārās un intravaskulārās hemolīzes diferenciāldiagnostikas pazīmes

Hemolīzes veids nosaka slimības simptomus un gaitu (7. tabula). Katrs hemolīzes veids atbilst noteiktiem laboratorijas parametriem. Anēmijai, ko galvenokārt izraisa intravaskulāra hemolīze, slimība parasti sākas akūti, un to raksturo brīvā hemoglobīna satura palielināšanās asins serumā, tā izdalīšanās ar urīnu un hemosiderīna nogulsnēšanās nieru kanāliņos. Anēmijai, kam raksturīga intracelulāra hemolīze, biežāk ir hroniska gaita ar hemolītiskām krīzēm, remisiju un splenomegāliju, kas attīstās, reaģējot uz ilgstošu pastiprinātu sarkano asins šūnu hemolīzi. Hemolīzi ar procesa intracelulāru lokalizāciju pavada izmaiņas žults pigmentu apmaiņā ar hemosiderīna nogulsnēšanos liesā.

Palielināts sterkobilīna līmenis izkārnījumos un urobilīns urīnā

Tomēr dažās situācijās, piemēram, divu veidu antieritrocītu antivielu (aglutinīnu un hemolizīnu) klātbūtnē asinīs, var konstatēt gan intracelulāras, gan intravaskulāras hemolīzes pazīmes. Hemolīzes pakāpe ir atkarīga no RPE šūnu aktivitātes un antivielu titra.

Sarkano asins šūnu dzīves ilguma samazināšana - vispārīgās īpašības visas hemolītiskās anēmijas. Ja hemolīzes intensitāte nepārsniedz fizioloģisko līmeni, tad pārmērīgu sarkano asins šūnu iznīcināšanu kompensē kaulu smadzeņu reģeneratīvā proliferācija. Tajā pašā laikā asinīs tiek konstatētas hematopoēzes aktivācijas pazīmes (retikulocitoze un polihromatofilija). Retikulocītu skaits asinīs var sasniegt 8-10%, savukārt sarkanās asins šūnas un hemoglobīns paliek normas robežās. Iespējama leikocitoze un neliela trombocitoze. Citas hemolīzes pazīmes ir paaugstināta nekonjugētā bilirubīna koncentrācija, hemosiderinūrija un hemoglobinēmija.

Ar patoloģisku eritrocītu iznīcināšanas palielināšanos vairāk nekā 5 reizes un aktivitātes trūkums hematopoēze, attīstās anēmija, kuras pakāpe ir atkarīga no hemolīzes intensitātes, sākotnējiem hematoloģiskajiem parametriem un eritropoēzes stāvokļa. Anēmijai ir normo-hiperhromisks raksturs. Ilgstoša vai bieži atkārtota intravaskulāra hemolīze izraisa dzelzs deficītu organismā un dzelzs deficīta anēmijas attīstību. Var izveidot līdzsvaru starp hemolīzi un anēmiju. Šī ir tā sauktā kompensētā hemolīze. Nepārtrauktu hemolīzi ar nepietiekamu hematopoēzi pavada progresējoša anēmija.

Kaulu smadzeņu hematopoēzi galvenokārt raksturo reaktīvas izmaiņas. Visbiežāk tiek novērota eritroblastoze, iespējama granulocītu un megakariocītu skaita palielināšanās.

Perifērajās asinīs - retikulocitoze, polihromatofilija, eritronormoblastoze. Var būt normāls leikocītu skaits, leikopēnija un leikocitoze ar nobīdi leikocītu formula pa kreisi uz mielocītiem.

Hemolīzes laikā atbrīvoto eritrocītu stromu absorbē un iznīcina liesas makrofāgi vai patur kapilāros, izjaucot mikrocirkulāciju. Eritrocītu intravaskulāru hemolīzi pavada eritrocītu tromboplastīna un liela daudzuma ADP iekļūšana asinsritē, kas ir spēcīgs trombocītu agregācijas aktivators, kas var veicināt asins koagulācijas traucējumus. Tāpēc akūtas intravaskulāras hemolīzes gadījumā neatkarīgi no pamatslimības ir iespējamas hemostāzes izmaiņas līdz pat diseminētas intravaskulāras koagulācijas sindroma attīstībai.

IN vispārējs skats Laboratorijas izmeklēšanas shēma pacientiem ar hemolītisko anēmiju ir vispārīgi un papildu pētījumi, lai noteiktu hemolītiskās anēmijas veidu.

1. Berkow R. Merck rokasgrāmata. - M.: Mir, 1997.
2. Hematoloģijas ceļvedis / Red. A.I. Vorobjova. - M.: Medicīna, 1985.
3. Dolgovs V.V., Lugovskaya S.A., Pochtar M.E., Ševčenko N.G. Laboratorijas diagnostika dzelzs metabolisma traucējumi: Apmācība. - M., 1996. gads.
4. Kozinets G.I., Makarovs V.A. Asins sistēmas pētījums klīniskā prakse. - M.: Triada-X, 1997. gads.
5. Kozinets G.I. Fizioloģiskās sistēmas cilvēka ķermenis, pamatrādītāji. - M., Triada-X, 2000.
6. Kozinets G.I., Khakimova Y.H., Bykova I.A. un citi.Eritrona citoloģiskās pazīmes anēmijas gadījumā. - Taškenta: Medicīna, 1988.
7. Māršals V. Dž. Klīniskā bioķīmija. - M.-SPb., 1999. gads.
8. Mosjagina E.N., Vladimirskaja E.B., Torubarova N.A., Myzina N.V. Asins šūnu kinētika. - M.: Medicīna, 1976.
9. Ryaboe S.I., Shostka G.D. Eritropoēzes molekulāri ģenētiskie aspekti. - M.: Medicīna, 1973.
10. Iedzimta anēmija un hemoglobinopātijas / Red. Yu.N. Tokareva, S.R. Holans, F. Korrals-Almonte. - M.: Medicīna, 1983.
11. Troicka O.V., Juškova N.M., Volkova N.V. Hemoglobinopātijas. - M.: Krievijas Tautu draudzības universitātes izdevniecība, 1996.
12. Shiffman F.J. Asins patofizioloģija. - M.-SPb., 2000. gads.
13. Baynes J., Dominiczak M.H. Medicīniskā bioķīmija. - L.: Mosbijs, 1999. gads.