Mastocitoze ir sarežģīta sistēmiska slimība, ko izraisa tuklo šūnu uzkrāšanās un proliferācija ķermeņa audos. Šī slimība (kuras ļaundabīgo formu sauc par tuklo šūnu leikēmiju) pirmo reizi tika aprakstīta 1869. gadā kā hroniska nātrene, kas atstāj brūnganus plankumus. Termins tika ieviests tikai 1953. gadā. Šis reta slimība, kas ir daudz biežāk sastopama bērniem un, kā likums, aprobežojas ar ādas bojājumiem, savukārt pieaugušajiem gandrīz vienmēr attīstās sistēmiskā forma.

Mastocitoze visbiežāk skar bērnu ādu, bet var skart arī citus orgānus, piemēram, zarnas, kuņģi, liesu, aknas, kaulus vai limfmezglus. Smagāki tuklo šūnu leikēmijas gadījumi ir saistīti ar tādiem nopietnas slimības asinis kā akūta leikēmija, hroniska neiropēnija vai limfoma. Apmēram 90% pacientu cieš no nātrenes pigmentosa. Ārstēšana visbiežāk sastāv no dažādu antihistamīna līdzekļi un pamatslimības kontrole.

Cēloņi

Slimības etioloģija nav zināma. Tuklo šūnas ir izplatītas gandrīz visos orgānos un atrodas tiešā tuvumā limfātiskajai un asinsvadi, epitēlija virsmas un perifērie nervi, kas ļauj tiem veikt aizsardzības un regulēšanas funkcijas, kā arī piedalīties dažādās iekaisuma reakcijās.

Slimības patoģenēzes pamatā ir dažādu tuklo šūnu mediatoru, tostarp heparīna, histamīna, leikotriēnu un iekaisuma citokīnu, izdalīšanās. Plaša orgāna infiltrācija ar tuklo šūnām izraisa tā funkciju traucējumus. Starp iemesliem, kas var izraisīt mediatoru izdalīšanos, ir liela fiziskā slodze un dažādu ķīmiskas vai organiskas izcelsmes toksisku vielu ietekme. Arī slimības etioloģijā ir mutācija gēnos, kas kodē tirozīna kināzes receptoru. Pastāv teorija, ka slimība tiek pārnesta pa autosomāli dominējošo ceļu, lai gan Lielākā daļa pacientiem nav ģimenes anamnēzes.

Klasifikācija

Pamatojoties klīniskās pazīmes, ir četras slimības formas:

• Zīdaiņa vecuma ādas mastocitoze visbiežāk attīstās bērniem pirmajos divos dzīves gados. Atšķirīga iezīmeŠāda veida slimības izpausme ir pilnīga iekšējo orgānu bojājumu neesamība. Visas ādas izpausmes parasti pilnībā izzūd iekšā puberitāte un nekad vairs neparādīsies. Bērnības forma, kas rodas ar izteiktiem simptomiem, prasa savlaicīgu un pareizu ārstēšanu.
• Pusaudžu un pieaugušo ādas mastocitozi raksturo ne tikai bagātīga tuklo šūnu infiltrācija āda, bet arī dažādi iekšējie orgāni. Taču atšķirībā no sarežģītākās, sistēmiskās slimības formas izmaiņas iekšējos orgānos, kas rodas šajā slimības formā, neprogresē. Tikai dažos gadījumos ādas forma var kļūt sistēmiska.
• Sistēmiskā mastocitoze galvenokārt attīstās pieaugušajiem un liecina par progresējošu dažādu iekšējo orgānu bojājumu kombinācijā ar ādas izmaiņām. Šī slimības forma rodas tikai 10% gadījumu un parasti attīstās pēc ādas izpausmēm.
• Tuklo šūnu leikēmija ir ļaundabīga mastocitozes forma, ko izraisa tuklo šūnu deģenerācija. Infiltrāti no izmainītām tuklo šūnām plaši ietekmē iekšējos orgānus un audus, izraisot nāvi. Ar šo slimības formu ādas izpausmes parasti pilnībā nav.

Simptomi

Ādas slimības formā galvenokārt tiek ietekmēta āda, un tiek atzīmēti šādi galvenie simptomi: niezoša āda, sirdsklauves, ādas apsārtums, pazemināts asinsspiediens un periodiska ķermeņa temperatūras paaugstināšanās.

Ādas mastocitozi raksturo pieci galvenie ādas bojājumu veidi:

• makulopapulārais tips - raksturīgs vairāku sarkanbrūnu plankumu parādīšanās ar spēcīgu pigmentāciju un skaidrām robežām. Plkst mehāniskā ietekme, plankumi pārvēršas sarkanos izciļņos, kas izskatās kā nātrene;
• mezglains tips - izpaužas ar vairāku mezglainu blīvējumu parādīšanos ādas audos diametrā līdz 1 cm. Šajā gadījumā plombu krāsa var būt sarkana, dzeltena vai rozā, un mezgliņi var saplūst lielās plāksnēs;
• vientuļa forma - izpaužas kā lielas, līdz 5 cm lielas mastocitomas veidošanās ar blīvu, gumijai līdzīgu konsistenci. Visbiežāk ir tikai viens veidojums, bet ir arī formas, kurās veidojas līdz četriem mezgliem. Vientuļā forma raksturo tikai mastocitozi zīdaiņiem;
• Mastocitozes eritrodermisko formu raksturo skaidri izteikti dzeltenbrūni blīvas konsistences bojājumi ar nelīdzenām malām. Šai sugai raksturīgs arī smags nieze. Visbiežāk izsitumi ir lokalizēti padusēs un sēžas dobums. Pat neliela bojājumu mehāniska trauma izraisa pastiprinātu niezi un tulznu veidošanos;
• telangiektātiska forma - to raksturo dažāda lieluma plankumi, sarkanbrūnā krāsā, kas parasti atrodas uz krūšu kurvja un ekstremitāšu ādas. Ar mehānisku ietekmi plankumu vietā parādās tulznas, iespējama nieze, process var izplatīties uz kauliem. Šo slimības formu galvenokārt novēro pieaugušajiem.

Sistēmiskās mastocitozes gadījumā dažādus iekšējos orgānus infiltrē tuklo šūnas. Tajā pašā laikā slimības skarto orgānu darbībā tiek novēroti vairāki specifiski traucējumi - kaulu sāpes, aknu sacietēšana un palielināšanās, caureja, čūlaini gremošanas trakta bojājumi, palielināta liesa, veidojas leikēmija, palielinās. limfmezgli, nervu audu bojājumi.

Diagnostika

Mastocitozes diagnostikas pamats ir klīniskās izpausmes slimības un atklāšana uz ādas un audiem liels skaits tuklo šūnas. Tiek izmantots laboratorisko un instrumentālo pētījumu metožu komplekss - asins analīzes, ādas, skarto orgānu un. kaulu smadzenes hromosomu analīze, lai noteiktu novirzes, Rentgena izmeklēšana kauli, MRI, iekšējo orgānu ultraskaņa un CT, endoskopiskās diagnostikas metodes.

Ārstēšana

Ja mastocitozi nepavada nekādi sistēmiski simptomi, tad tai nav nepieciešama ārstēšana, jo tai ir lieliska tendence pašdziedināties pirms pusaudža vecuma. Slimību ārstē hematologi un terapeiti, nav specifisku terapijas metožu, tāpēc tiek izmantota simptomātiska terapija. Ārstēšana galvenokārt balstās uz antihistamīna līdzekļu lietošanu, kas nomāc tuklo šūnu bioloģiski aktīvo vielu ražošanu. Sarežģītu formu un smagu slimību gadījumā ir indicēta PUVA terapijas lietošana. Ķirurģija liesas izņemšanas veidā ir nepieciešama sistēmiskai difūzā forma. Mastocitozes ārstēšanas prognozi nosaka tā forma un iekšējo orgānu bojājuma pakāpe.

Mastocitoze ir sistēmiska slimība, ko izraisa tuklo šūnu proliferācija un infiltrācija ādā un iekšējos orgānos.

Mastocitozes cēloņi vēl nav noskaidroti. Mastocitoze visbiežāk rodas bērniem līdz 2 gadu vecumam.

Raksturīga mastocitozes diagnostikas pazīme ir Daria-Unna parādība.

Mastocitozes ārstēšana ir konservatīva, izmantojot serotonīna inhibitorus, citostatiskos līdzekļus un histamīna blokatorus.

Mastocitozes cēloņi

Līdz šim attīstības iemesli no šīs slimības, nav ieinstalets.

Mast šūnas ir atrodamas gandrīz visos orgānos cilvēka ķermenis. Tie atrodas tuvu limfātiskajiem un asinsvadiem, epitēlija virsmām un perifērajiem nerviem un, pateicoties tam, veic aizsargfunkcijas, regulēšanas funkcijas, piedalās iekaisuma reakcijās. Tiek uzskatīts, ka tuklo šūnu klonālajai proliferācijai ir liela nozīme mastocitozes patoģenēzē.

Visbiežāk c-KIT proto-onkogēna mutācija izraisa mastocitozes attīstību pieaugušajiem.

Ar mastocitozi bērniem tādas gēnu mutācijas tiek novēroti reti. Slimība nav ģimenes raksturs, izņemot retus autosomāli dominējošās transmisijas gadījumus.

Mastocitozi bērniem izraisa spontāni tuklo šūnu hiperplāzijas gadījumi, c-KIT gēnu mutācijas vai citas nezināmas mutācijas.

Mastocitozes klasifikācija un simptomi

Izšķir šādas slimības formas:

• Agrīnās bērnības ādas mastocitoze. Bērna pirmie dzīves gadi attīstās. Raksturīgs ar pilnīgu iekšējo orgānu bojājumu neesamību. Pusaudža gados slimība izzūd. IN retos gadījumosšī slimības forma attīstās par sistēmisku mastocitozi;
• Ādas mastocitoze pusaudžiem un pieaugušajiem. Šajā slimības formā tuklo šūnas iefiltrējas gan ādā, gan iekšējos orgānos: sirdī, aknās, gļotādās. kuņģa-zarnu trakta, liesa, nieres. Turklāt izmaiņas iekšējos orgānos ir pastāvīgas un laika gaitā neprogresē. Dažreiz ādas mastocitoze var pārveidoties par sistēmisku mastocitozi.
• Sistēmiskā mastocitoze. Raksturojas ar progresējošiem iekšējo orgānu bojājumiem un izmaiņām ādā. Ādas izpausmes var nebūt. Šo slimības formu novēro 10% ādas mastocitozes gadījumu.
• Ļaundabīga mastocitoze. Šī slimības forma ir saistīta ar tuklo šūnu ļaundabīgu audzēju, kas infiltrējas audos un iekšējos orgānos, izraisot strauju pacienta nāvi. Ādas izpausmes parasti nav.

Vairāk nekā pusē mastocitozes gadījumu slimības simptomi parādās tikai uz ādas. Kad iekšējie orgāni ir bojāti, pacientiem rodas: paroksismālas tahikardijas lēkmes, periodiski kritieni asinsspiediens, drudzis, ādas apsārtums kopā ar niezi.

Ir pieci ādas bojājumu veidi ar mastocitozi:

• Makulopapulāra. Uz ādas parādās vairāki maza diametra hiperpigmentēti plankumi. Daria-Unna parādība ir skaidri izteikta, kas sastāv no tā, ka, mehāniski iedarbojoties uz papulām, tās pārvēršas mazos burbuļos;
• Mezgls. Ādā parādās vairāki puslodes formas mezgliņi rozā, dzeltenā vai sarkanā krāsā, kas var saplūst plāksnēs. Daria-Unna fenomens ir vāji izteikts.
• Vientuļnieks. To raksturo 2-5 cm diametra mezgla (mastocitomas) veidošanās ar gludu vai saburzītu virsmu, gumijas konsistenci. Dažreiz mastocitomas var kombinēt ar makulopapulāriem izsitumiem. Atsevišķi ādas bojājumi attīstās tikai ar ādas mastocitozi agrīnā stadijā bērnība. Ādas izsitumi ir lokalizēti uz apakšdelmu, kakla un rumpja ādas. Daria-Unna fenomens ir pozitīvs;
• Eritrodermisks. To raksturo skaidri norobežotu dzeltenbrūnu bojājumu veidošanās uz ādas ar blīvu konsistenci un nelīdzenām malām. Ir stiprs nieze. Visbiežāk sastopamā lokalizācija ir paduses un krokas starp sēžamvietām. Daria-Unna simptoms ir krasi pozitīvs;
• Telangiektātisks. To raksturo sarkanbrūni ādas bojājumu laukumi, kas atrodas uz ekstremitāšu un krūškurvja ādas.

Mastocitozes diagnostika

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz slimības simptomiem, pozitīvs tests Daria-Unna, kā arī konstatējot tuklo šūnu palielināšanos skartajos apgabalos.

Pacientiem ar aizdomām par mastocitozi tiek noteikts urīna tests, lai noteiktu histamīna līmeni tajā.

Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikta ādas elementu biopsija. Ar mastocitozi histoloģiskā izmeklēšana atklāj infiltrātus, kas ir tuklo šūnu uzkrāšanās. Telangiektātiskas vai makulopapulāras mastocitozes gadījumā tuklo šūnas infiltrējas ādas augšējos slāņos. Nodulāras mastocitozes gadījumā tuklo šūnas veido blīvus infiltrātus, kas aptver visus ādas slāņus. Mastocītu un vientuļo mezglu klātbūtnē infiltrāts sniedzas arī līdz zemādas audi. Ar eritrodermisko mastocitozi veidojas tuklo šūnu lentveida infiltrāti, kas atrodas augšējais slānisāda.

Sistēmisko mastocitozi diagnosticē, nosakot histamīna metabolītu - 1-metil-4-imidazoletiķskābi.

Tāpat, ja ir aizdomas par mastocitozi, var noteikt ultraskaņu. vēdera dobums, Rentgena izmeklēšana, datortomogrāfija.

Mastocitozi nošķir no vasaras raibumiem, pigmentētiem nevusiem un lentiginozes.

Nodulāri un papulāri elementi ir jānošķir no dermatofibromām, ksantomas, nevoksantoendoteliomas, histiocitozes X.

Mastocitozes diferenciāldiagnoze tiek veikta arī ar slimībām, kuras pavada tuklo šūnu skaita palielināšanās (reaktīvā mastocitoplāzija, hemangioma, limfoma, dermatofibroma, limfogranulomatoze un citi).

Mastocitozes ārstēšana

Ārstējot mastocitozi, izmanto:

• periaktīns;
• Pretalerģiskas zāles;
• Serotonīna inhibitori;
• Pretiekaisuma līdzekļi (ibuprofēns, diklofenaks);
• PUVA terapija.

Sistēmisku mastocitozi ārstē ar citostatiskiem līdzekļiem, slimības bullozās formas ar kortikosteroīdiem.

Atlasītās mastocitomas tiek noņemtas ķirurģiski.

Bet jāatzīmē, ka pašlaik esošajām mastocitozes ārstēšanas metodēm diezgan bieži nav vēlamā terapeitiskā efekta.

Tādējādi mastocitoze ir slimība, kas vairumā gadījumu ir labvēlīga prognoze, izņemot sistēmisku un ļaundabīgu mastocitozi, kas ar smagu ķermeņa noplicināšanos var būt letāla. Bērnības mastocitoze parasti izzūd spontāni pubertātes laikā. Lai novērstu slimības attīstību, organismu nedrīkst pakļaut faktoriem, kas aktivizē tuklo šūnu degranulāciju (aukstums, karstums, zāles morfīna-opija grupa, acetilsalicilskābe, trauma).

Pigmentoza nātrene ir viena no visizplatītākajām šīs reti sastopamās slimības formām sistēmiska slimība kā mastocitoze, un tās nosaukums sasaucas tikai ar parasto nātreni. 75% gadījumu šī patoloģija tiek novērota bērniem (galvenokārt jaunāks vecums), bet var attīstīties arī pieaugušiem vīriešiem un sievietēm.

Pirmo reizi šī slimība, ko pavada pigmentācijas traucējumi un atstājot brūnus plankumus uz pacienta ķermeņa, tika aprakstīta kā "hroniska nātrene" 1869. gadā, bet 1953. gadā slimība tika nosaukta par "mastocitozi". Šo slimību 90% gadījumu pavada pigmenta nātrene, un tā var izpausties ādas, sistēmiskā vai ļaundabīgā (tukšo šūnu leikēmijas) formā. Mastocitozi izraisa pārmērīga tuklo šūnu (īpašu balto asins šūnu formu) uzkrāšanās audos, kas, iznīcinot, atbrīvo histamīnu un citus iekaisuma mediatorus. To iekļūšanas audos (piemēram, ādā) rezultātā attīstās iekaisuma reakcija, kas izpaužas ar raksturīgiem izsitumiem.

Šajā rakstā mēs jūs iepazīstināsim ar mastocitozes ādas formas - pigmenta nātrenes - cēloņiem, šķirnēm, simptomiem, diagnostikas metodēm, ārstēšanu un prognozēm. Šīs zināšanas tev noderēs, un tu varēsi laikus aizdomāties par to attīstību un vērsties pēc kvalificētas palīdzības.

Cēloņi

Šīs slimības attīstības iemesli vēl nav pietiekami izpētīti. Ir vairāki pieņēmumi. Daži eksperti sliecas tam uzskatīt iespējamais iemesls nātrenes pigmentosa izskats var būt iedzimtie faktori. Tas ir tāpēc, ka slimība bieži attīstās cilvēkiem, kas ir cieši saistīti.

Citi zinātnieki norāda, ka slimību provocē iekaisuma procesi, ko izraisa infekcijas slimības vai toksiska iedarbība. Tomēr daudzi pigmenta nātrenes gadījumi attīstās uz neskaidru cēloņu fona, un tāpēc vēl nav vienprātības par šīs slimības rašanās priekšnoteikumiem.

Mastocitoze var būt gan imūnās, gan neimūnās sekas imūnās reakcijas. Tās attīstību provocē pārmērīga tuklo šūnu uzkrāšanās dažādos audos, t.sk. Pēc to iznīcināšanas, ko var izraisīt dažādi faktori, histamīns, heparīns un citas bioaktīvas vielas nonāk audos. Tie aktīvi ietekmē audus, palielina asinsvadu caurlaidību, izraisa audu pietūkumu un kapilāru paplašināšanos. Rezultātā šo iekaisuma mediatoru izdalīšanās un iedarbība izraisa redzamas ādas izmaiņas un iespējamu asinsspiediena pazemināšanos, paroksismālas tahikardijas attīstību, temperatūras paaugstināšanos un sekrēcijas palielināšanos. kuņģa sula un krampju rašanās.

Neimūnās mastocitozes formās histamīna un citu iekaisuma mediatoru izdalīšanos var izraisīt šādi faktori:

• temperatūras ietekme (aukstums vai karstums);
• berze;
• saspiešana;
• tiešie saules stari;
• klimata izmaiņas;
• stresa situācijas;
• toksiski savienojumi;
• medikamenti;
• daži pārtikas produkti.

Ādas īpatnējo krāsojumu pigmentozās nātrenes gadījumā izraisa melanocītu skaita palielināšanās ādā un pārmērīga daudzuma nogulsnēšanās ādā. apakšējie slāņi epidermu. Zinātnieki norāda, ka šādus traucējumus izraisa sarežģīta mijiedarbība starp tuklo šūnām un melanocītiem.

Pigmentozās nātrenes formas

Ādas mastocitozes forma (pigmentoza nātrene) var attīstīties dažādu slimību pacientiem vecuma grupām. Dermatologi izšķir divas šīs slimības formas:

• zīdaiņa ādas mastocitoze: patoloģija sāk attīstīties pirmajos divos bērna dzīves gados, un to nekad nepavada iekšējo orgānu bojājumi; vairumā gadījumu visi simptomi pilnībā un uz visiem laikiem izzūd pirms pubertātes vai tās laikā;
• pusaudžu un pieaugušo ādas mastocitoze: patoloģija attīstās pieaugušajiem vai vecākiem bērniem, un to pavada ne tikai ādas simptomi, bet arī iekšējo orgānu bojājumi (atšķirībā no sistēmiskas mastocitozes, šādi bojājumi neprogresē), dažos gadījumos šī pigmenta nātrenes forma kļūst par sistēmisku mastocitozes formu.

Pigmentoza nātrene ir sadalīta šādās formās:

• mastocitomas forma - uz pacienta ādas parādās viens audzējs;
• ģeneralizēta forma - uz ādas parādās vairāki izsitumi.

Visizplatītākā nātrenes pigmentosa forma ir ģeneralizēta forma.

Simptomi

Pigmentoza nātrene attīstās pēkšņi, un tās simptomu smagums ir atkarīgs no pacienta vecuma, slimības formas un ādas izsitumu veidiem. Apmēram puse pacientu sūdzas tikai par ādas izmaiņām.

Ādas mastocitoze bērniem

Ādas nieze parasti pavada nātreni pigmentosa.

Slimam bērnam parādās stiprs nieze, un tā rašanās vietās pamazām veidojas sarkansārti plankumi, kas laika gaitā pārtop sarkansārtos tulznās ar caurspīdīgu vai asiņainu saturu. Tie ir tūskas un kopā ar izteiktu eksudatīvu komponentu. Berzējot ar pirkstu, lāpstiņu vai adatas dūrienu, ādas elementa vietā parādās Darrieusa-Unnas fenomens (jeb iekaisums). Burbulis kļūst vairāk uzbriest, sarkans un sāk vairāk niezēt. Tās pašas paasinājuma pazīmes ādas izsitumi var novērot pēc kompresijas vai termiskām procedūrām ( karsta vanna, pakļaušana tiešu saules staru iedarbībai utt.). Dažreiz šādas ādas izmaiņas pazūd bez pēdām, bet biežāk pēc to atvēršanas uz ādas paliek brūni brūna pigmentācija.

Biežāk izsitumu elementi parādās uz rumpja. Tie var izplatīties uz sejas un rokām, bet vairumā gadījumu to izplatība tur apstājas. Dažreiz izsitumi turpina progresēt un aptver visu ādas virsmu.

Dažos gadījumos uz slima bērna ādas parādās nevis tulznas, bet sarkani mezgliņi. Ar šo pigmentozās nātrenes gaitu Darrieusa-Unnas fenomena simptoms ir negatīvs.

Ar pigmentozu nātreni āda pamazām sabiezē, kļūst dzeltena, un ādas krokas padziļinās. Ar lieliem tulznu uzkrājumiem cirkšņos, kas pēc atvēršanas var tikt pārklāti ar plaisām vai čūlām, bērns jūt sāpes kustību laikā.

Ar vientuļo mastocitomu uz bērna rumpja, kakla vai apakšdelmiem parādās audzējam līdzīgs mezgliņš ar diametru līdz 50 mm. Biežāk tiek novērota tikai viena mezgla veidošanās, retāk - līdz četriem. Pieskaroties mastocitoma ir kā gumija. Tam var būt saburzīta vai gluda virsma. Plkst mehāniski bojājumi uz mezgliņa parādās pustulas vai tulznas, un bērns jūt tirpšanas sajūtu.

Vairumā gadījumu nātrene pigmentosa bērniem ir labdabīga, un to neapgrūtina sistēmiskas mastocitozes formas attīstība. Pubertātes laikā visi slimības simptomi izzūd neatgriezeniski. Mastocītiem ir raksturīga pēkšņa izzušana: šķiet, ka mezgliņš iegrimst ādā un izlīdzinās ar virsmu.

Ādas mastocitoze pieaugušajiem

Pieaugušajiem nātrene pigmentosa sāk parādīties apaļu plankumu vai papulu veidā ar diametru aptuveni 0,5 cm.Tām ir skaidras robežas un gluda virsma bez lobīšanās pazīmēm. Ādas izmaiņu krāsa var būt gaiši pelēka vai rozā brūna. Biežāk šādi plankumi parādās uz ķermeņa.

Laika gaitā ādas bojājumi izplatās uz sejas, rokām un kājām. Tie kļūst sfēriski un iegūst tumši brūnu vai tumši brūnu krāsu (dažreiz ar sarkani rozā nokrāsu). Process var apstāties un turpināties daudzus gadus. Laika gaitā tas progresē, un pigmentozo nātreni sarežģī sistēmiska mastocitoze (iekšējo orgānu bojājumi). Šī slimības forma beidzas ar pacienta nāvi, jo orgānu bojājumi izraisa ievērojamus to darbības traucējumus.

Pigmentozās nātrenes ādas izmaiņu veidi

Atkarībā no izsitumu veida dermatologi izšķir šādus pigmenta nātrenes ādas izmaiņu veidus:

1. Makulopapulāra (makulopapulāra). Uz ādas parādās skaidri izteikti plankumi un papulas. Šo veidu var novērot bērniem un pieaugušajiem.
2. Mezgls. Uz ādas parādās plakani vai izliekti plombas (mezgliņi) ar gludu vai bedrainu virsmu, to krāsa var būt dzeltena, rozā vai sarkana, veidojumu diametrs var būt no 1 līdz 1,5 cm.Tie var būt grupēti, izolēti vai daudzkārtēji, dažreiz saplūst plāksnēs. Šis veids ir biežāk sastopams jaundzimušajiem vai bērniem vecumā no 1 līdz 2 gadiem.
3. Eritrodermisks. Uz ādas parādās blīvi dzeltenbrūni plankumi ar skaidrām un robainām malām. Šādi veidojumi tiek pavadīti stiprs nieze, kas noved pie skrāpējumiem un plaisu un čūlu veidošanās. To var novērot bērniem vai pieaugušajiem, bet bērnībā to nepavada cistisko reakciju attīstība.
4. bullozs. Vairāki pūslīši parādās uz makulopapulāriem izsitumiem vai to saplūšanas vietām plāksnēs. Šo veidu biežāk novēro zīdaiņiem vai maziem bērniem.
5. Plankumains telangiektātisks. Sarkanbrūni bojājumi uz ādas parādās telangiektāzijas veidā, kas atrodas uz hiperpigmentācijas fona, kas atgādina vasaras raibumus. Ādas izmaiņas visbiežāk atrodas uz krūtīm, kājām vai rokām. Šo veidu biežāk novēro pieaugušajiem (parasti sievietēm).
6. Izkliedēts. Āda sabiezē, kļūst dzeltenīga, un ādas krokas padziļinās. Biežāk šādas izmaiņas novēro cirkšņa krokās vai padusēs, un, kad tās ir bojātas, veidojas sāpīgas plaisas un čūlas. Var novērot bērniem un pieaugušajiem.

Visbiežāk ar pigmentozi nātreni tiek novēroti makulopapulāri vai mezglaini izsitumi. Telangiektātiskas un difūzas ādas izmaiņas rodas uz iekšējo orgānu bojājumu fona (sistēmiskā mastocitoze). Dažreiz progresējoša eritrodermālā pigmentoze var izraisīt sistēmiskas mastocitozes formas attīstību. Arī šāda veida ādas izmaiņas var izraisīt eritrodermijas attīstību.

Diagnostika

Pigmentozās nātrenes diferenciāldiagnoze ar citām slimībām ir ārkārtīgi svarīga.

Ja parādās iepriekš aprakstītie ādas simptomi, pacientam jākonsultējas ar dermatologu. Pigmentozās nātrenes ārējās izpausmes ir līdzīgas citām ādas patoloģijām, un ārsts noteikti veiks ādas mastocitozes diferenciāldiagnozi ar šādām slimībām:

• pigmentēts nevus;
• ādas retikuloze;
• dermatofibroma;
• iedzimta Rotmunda-Tomsona poikilodermija;
• jaundzimušo pemfigus;
• limfogranulomatoze;
• hemangioma;
• ksantoma;
• histiocitoze X;
• narkotiku izsitumi.

Vairumā gadījumu Daria-Unna fenomena simptoms palīdz aizdomām par ādas mastocitozi. Par iestudējumu precīza diagnoze Pacientam tiek nozīmēta šāda veida laboratoriskā un instrumentālā diagnostika:

• ādas biopsijas histoloģiskā analīze;
• vispārēja asins analīze;
• urīna tests histamīna noteikšanai.

Ja ir aizdomas par sistēmisku mastocitozi, pacientam tiek nozīmēts vairāk visaptveroša pārbaude, kurā ietilpst citu specialitāšu ārstu konsultācijas un iekšējo orgānu ultraskaņa, rentgenogrāfija, CT, MRI u.c.

Pēc pigmenta nātrenes diagnozes pacientam jāsazinās ar hematologu, terapeitu vai onkologu, lai veiktu efektīvu šīs slimības ārstēšanas kursu.

Ārstēšana

Pigmentozās nātrenes ārstēšana tiek noteikta katram pacientam individuāli un ir atkarīga no viņa vecuma, simptomu smaguma pakāpes un iespējamiem slimības cēloņiem. Ja ādas mastocitozi bērniem nepavada izteiktas izmaiņas ādā un sistēmiskas izpausmes, tad terapija netiek veikta, jo šī pigmenta nātrenes forma bieži izārstējas pirms pusaudža vecuma.

Vairāk smagi gadījumiĀrstēšanai tiek izmantoti simptomātiski līdzekļi:

• : Diazolīns, Cetirizīns, Suprastīns, Tavegils, Pipolfēns uc;
• antiserotonīna zāles: Ketotifēns, Bikarfēns, Periaktīns utt.;
• antibradikinīna zāles: Anginīns, Prodektīns utt.;
• kortikosteroīdi: preparāti iekšējai un ārējai lietošanai;
• preparāti, kuru pamatā ir kromoglicerīnskābe: Nalkrom, Intal, KromHexal uc;
• citostatiskie līdzekļi: Prospidīns utt.;
• Histaglobulīns (nodulārai pigmentozei).

Pigmentozās nātrenes ārstēšanai var izmantot PUVA terapiju. Šī tehnika sastāv no kombinētas iedarbības uz fotoaktīvu ādu ārstnieciskas vielas(psoralēni) un garo viļņu UV stariem.

IN pēdējie gadi Ievērības cienīgs ir pieaugošais mastocitozes gadījumu skaits. Šķiet, ka ādas mastocitozes gadījumi bieži netiek diagnosticēti un tiek reģistrēti kā citi hroniskas slimībasāda. Pat ar labvēlīgu slimības prognozi bērniem, tās ārstēšanas standarti paliek neatrisināti.

Lidija Deņisovna Kaļužnaja,

Dermatovenerologs,

Ukrainas cienījamais zinātnes un tehnoloģiju darbinieks, doktors medicīnas zinātnes, profesors.

Mastocitoze - diagnostikas grūtības un ārstēšanas standarti

Pēdējos gados uzmanību ir piesaistījuši biežāki mastocitozes gadījumi. Šķiet, ka ādas mastocitozes gadījumi bieži netiek diagnosticēti un tiek reģistrēti kā citas hroniskas ādas slimības. Pat ar labvēlīgu slimības prognozi bērniem, tās ārstēšanas standarti paliek neatrisināti. Mastocitoze

Pirmais ziņojums par hiperpigmentētiem plankumiem ar spontānu pāreju uz nātrenes elementiem uz 2 gadus vecas meitenes ādas parādījās 1869. gadā (Nettlrship E. un Tay W). Zīmīgi, ka tikai 8 gadus vēlāk, 1877. gadā, Pols Ērlihs atklāja un aprakstīja tuklās šūnas (mastocītus). Nākamajā gadā A. Sangsters aprakstīja pacientu ar smagu niezi, nātreni un pigmentāciju, un viņš šīs izpausmes nosauca par "pigmentozu nātreni". P.G. Unna bija pirmā, kas to pateica, kad ādas izsitumi nātrene pigmentosa, mastocīti reaģē uz kairinošiem faktoriem, un tas deva tiesības saukt slimību par mastocitozi. Un tikai 60 gadus vēlāk J.M. Eliss vispirms aprakstīja pacientu ar sistēmisku mastocitozi. Apmēram 55% pacientu mastocitoze rodas 2 gadu vecumā, bet 10% gadījumu slimība sākas vecumā no 2 līdz 15 gadiem. Ar šo patoloģiju netiek novērotas dzimumu izvēles, un lielākajai daļai pacientu nav ģimenes tendences. Literatūrā ir ziņots par 70 ģimenes gadījumiem, tostarp 15 monozigotiskiem dvīņiem (galvenokārt monozigotiskie dvīņi bija pretrunīgi attiecībā uz mastocitozi).

Pašlaik ir izveidotas galvenās diagnostikas pozīcijas "mastocitozes" diagnozes noteikšanai:

1. Mastocitozes izpausmes var parādīties no dzimšanas līdz pieauguša cilvēka vecumam un attiecas tikai uz ādu (vairumam bērnu) vai skar dažādus orgānus, piemēram, kaulu smadzenes, aknas, liesu, limfmezglus (pieaugušajiem).
2. Mastocitoma kā blāvs plankums vai mezgliņš tiek novērots galvenokārt bērniem.
3. Bērniem slimība ir izplatīta un bieži izpaužas kā atsevišķi vai vairāki iedeguma plankumi (nātrene pigmentosa), kas izzūd līdz pusaudža vecumam.
4. Pieaugušajiem ar mastocitozi vai nu nav izsitumu, vai arī uz ādas ir sarkanbrūni plankumi un papulas 2–5 mm diametrā. Pieaugušajiem slimība turpinās visu mūžu.
5. Lielākajai daļai pieaugušo pacientu ir pastāvīgi telangiektātiski plankumi.
6. Izsitumu berzēšana bieži noved pie tulznu parādīšanās uz to virsmas (Darjē zīme), kas vairāk raksturīga bērniem un ir atkarīga no tuklo šūnu blīvuma šajos izsitumos.
7. Agrā bērnībā ar mastocitozi papildus makulopapulāriem izsitumiem var parādīties pūslīši.
8. Slimība var būt asimptomātiska vai ir saistītie simptomi, kad izdalās tuklo šūnu mediatori, kas izpaužas kā nieze, spilgtākas krāsas izsitumi, sāpes vēderā, caureja, hipotensija un ģībonis.

Mastocitozes simptomi

Gan bērniem, gan pieaugušajiem ar mastocitozi var rasties simptomu komplekss, kas dažkārt skar ne tikai ādas bojājumus, bet arī citus orgānus. Šāda simptomu dažādība dažādu fizioloģiskie efekti saistīta ar tuklo šūnu iekaisuma mediatoru, piemēram, histamīna, eikozanoīdu un citokīnu, sekrēciju. Sūdzības un izpausmes ir dažādas, sākot no niezes un iekaisuma sajūtām līdz sāpēm vēderā, caureju, drebuļiem, reiboni un ģīboni. Parasti tiek uzsvērta plaušu simptomu neesamība. Sūdzības par drudzi, svīšanu naktī, vemšanu, svara zudumu, sāpēm kaulos, epigastrālajām sūdzībām un domāšanas problēmām bieži vien kalpo kā signāls par ārpusādas mastocitozi. Letāli iznākumi, kas saistīti ar pēkšņu mediatoru izdalīšanos no tuklo šūnām, ir reti, taču ir atsevišķi ziņojumi par šādiem gadījumiem gan pieaugušajiem, gan bērniem.

Mastocitozes simptomi var pasliktināties, ja fiziskā aktivitāte, karstums un lokālas traumas. Turklāt alkohola, narkotiku, salicilātu un citu nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu un antiholīnerģisko līdzekļu lietošana izraisa mastocitozes simptomu saasināšanos. Daži sistēmiski anestēzijas līdzekļi var pat izraisīt anafilaksi.

Mastocitozes ādas izpausmes bērniem

Ādas mastocitozes gaitai bērniem var būt trīs klīniskas formas:

Vientuļa mastocitoma,

Pigmentoza nātrene,

Izkliedēta ādas mastocitoze.

Bērniem mastocitoze galvenokārt sākas pirms 2 gadu vecuma ar plakaniem vai nedaudz paceltiem izsitumiem virs apkārtējās ādas. Šādi izsitumi var kļūt sarkani vai pārveidoties par nātreni un tulznām ar berzi pēc karstas vannas vai tādu zāļu un pārtikas produktu lietošanas rezultātā, kas veicina histamīna izdalīšanos (1. att.). Mastocitoze bērniem izpaužas kā atsevišķi iedeguma vai dzeltensarkani plankumi un mezgliņi (ar mastocitomu) vai dažādi iedeguma līdz brūni plankumi un papulas (pigmenta nātrene; 2., 3. att.). Mastocitoma var tikt atklāta dzimšanas brīdī vai attīstās zīdaiņa vecumā, un tā veido 15-20% no bērnības mastocitozes. Izsitumi parasti parādās uz distālās sekcijas ekstremitātēm, bet var būt ļoti dažādas lokalizācijas (4. att.).

Nātrene pigmentosa parasti parādās agrā bērnībā uz stumbra, lai gan tā var parādīties jebkurā vietā, atstājot brīvu sejas centrālo daļu, galvas āda galvas, plaukstas un pēdas. Reta izpausme bērniem ir telangiektātiski plankumi. Reizēm zīdaiņiem un bērniem ar pigmentozi nātreni un difūzām ādas izpausmēm veidojas tulznas un tulznas, kas nerada rētas, un kas rodas no seruma proteāžu izdalīšanās no tuklo šūnām (5., 6. attēls). Mastocitozes bullozie izvirdumi parasti izzūd pēc 3 līdz 5 gadiem.

Mastocitozes ādas izpausmes pieaugušajiem

Mastocitoze pieaugušajiem būtiski atšķiras no mastocitozes bērniem. Lielāko daļu ādas izpausmju pieaugušajiem veido sarkanbrūni plankumi un papulas, kuru diametrs ir līdz 1 cm. Šo izsitumu dominējošā lokalizācija ir uz rumpja un proksimālās daļas ekstremitātēm, retāk - uz sejas, ekstremitāšu distālajām daļām, plaukstām un pēdām (7. att.). Šie izsitumi mēdz izzust spontāni, bet laika gaitā atkal parādās. Retāka forma pieaugušajiem ir telangiektātiskā makulas forma. Tuklo šūnu blīvums mastocitomā un bērnībā nātrene pigmentosa pārsniedz normu 40-150 reizes, bet pieaugušajiem - 8 reizes. Tas izskaidro bērnu ādas gatavību reaģēt ārējie faktori(Dārijas zīme).

Sistēmiskas mastocitozes izpausmes

Skeleta sistēmas traucējumi tiek novēroti galvenokārt pieaugušiem pacientiem, retāk bērniem, parasti tie tiek konstatēti radioloģiskā diagnostika. Galvenokārt tiek ietekmēti galvaskausa, mugurkaula un iegurņa kauli. Pieaugušiem pacientiem ar sistēmisku mastocitozi vairāk nekā 50% gadījumu ir difūzs kaulu izmaiņas un tikai 2% ir lokalizēti. Patoloģijas pamatā ir difūza demineralizācija, kam seko osteoskleroze, kas laika gaitā pārvēršas jauktās pārmaiņās osteoporozes formā ar osteosklerozi. Pieaugušiem pacientiem ar mastocitozi ar neatkaļķotu ilium konstatēts palielināts mastocītu skaits biopsijas paraugā, kas izraisa izmaiņas kaula kortikālajā un trabekulārajā daļā. Šādi dati ir noveduši pie hipotēzes, ka tuklās šūnas un to mediatori ir tieši atbildīgi par šīs slimības skeleta anomālijām.

Splenomegālija tiek novērota 50-60% pieaugušo pacientu. Pacientiem ar mastocitozi var būt kuņģa-zarnu trakta simptomi, piemēram, sāpes vēderā, caureja, slikta dūša un vemšana. Sāpes izraisa alkohola lietošana, noteikta veida pārtika, stress un tuklo šūnu mediatoru stimulēšana. Caureja pacientiem ar šo patoloģiju ir epizodiska. Ar sistēmisku mastocitozi var būt sekundārs gastrīts un pat peptiskas čūlas. No traucējumu simptomiem nervu sistēma tādi simptomi kā aizkaitināmība, nogurums, galvassāpes, samazināta uzmanība un motivācija, ierobežota atmiņa tūlītējiem notikumiem, nespēja efektīvi strādāt, grūtības sazināties ar citiem cilvēkiem. Tiek uzskatīts, ka šie simptomi ir sekundāri un tos izraisa tuklo šūnu mediatori. Elektroencefalogramma šādiem pacientiem ir normāla vai tiek konstatētas toksiskas vai metaboliskas izmaiņas.

Mastocitozes klasifikācija

Mastocitozi iedala 4 veidos (I-IV):

• I tips pārstāv lielāko grupu, ietver lielāko daļu bērnu un ir diezgan liels skaits pieaugušiem pacientiem. Šai pacientu kategorijai ir izsitumi uz ādas, taču var rasties arī sistēmiskas izmaiņas. Ar diezgan mierīgu šāda veida mastocitozes gaitu var novērot vienu vai vairākas no šīm pazīmēm:
  tuklo šūnu skaita palielināšanās ādā;
  kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūlas;
  sekundāra malabsorbcija, ko izraisa tuklo šūnu infiltrācija zarnās ar atbilstošu mediatoru izdalīšanos;
  skeleta izmaiņas tuklo šūnu un to mediatoru skaita palielināšanās rezultātā;
  hemodinamiskā nestabilitāte karstuma viļņu un ģīboņa veidā;
  tuklo šūnu infiltrācija kaulu smadzenēs, aknās, liesā un limfmezglos.
  Atšķirībā no mastocitozes bērniem, pieaugušajiem ir raksturīgi ārpusādas simptomi, galvenokārt sistēmiski;
• II tipa mastocitoze ir saistīta ar hematoloģiskām slimībām, kad ādas iesaistīšanās nekādā gadījumā nav nepieciešama. Parasti šādiem pacientiem tiek ietekmētas aknas, liesa un limfmezgli. Tas ir par gados vecākiem pacientiem, un galvenie simptomi ir drudzis, svara zudums, vispārējs savārgums, karstuma viļņi un kuņģa-zarnu trakta parādības. Hematoloģiskās asociācijas ietver: policitēmiju, hronisku mieloīdo leikēmiju, hronisku mielomonocītu leikēmiju, idiopātisku mielofibrozi, limfomu, hipereozinofīlo sindromu. Var būt arī sekundāra mieloblastiska vai mielomonocīta leikēmija. Līdz ar hematoloģiskām izmaiņām kaulu smadzeņu materiālā palielinās tuklo šūnu skaits. Prognoze šādos gadījumos ir atkarīga no hematoloģiskās slimības smaguma pakāpes;
• III tipa mastocitoze ir reta, un to raksturo dominējošais trūkums klīniskie simptomi no ādas puses. Tuklo šūnu infiltrāti atrodas kaulu smadzenēs, gremošanas trakts, aknas, liesa un limfmezgli. Letāls iznākums ar šādu mastocitozi notiek pēc 2-4 gadiem;
• Arī IV tipa mastocitoze (mastocītiskā leikēmija) ir reti sastopama. Šajos gadījumos 10% no kodola šūnām asinīs ir tuklās šūnas. Jāatzīmē, ka atsevišķi mastocīti asinīs ir ārkārtīgi reti, tāpēc to izskatam vajadzētu būt satraucošam. Lielākajai daļai šo pacientu nav ādas izpausmju. Klīniskā ainaŠai formai raksturīgs drudzis, svara zudums, sāpes vēderā, caureja, slikta dūša un vemšana.

Mastocitozes diagnostika

Mastocitozes diagnozi var apstiprināt, konstatējot tuklo šūnas vienā vai vairākos orgānos. Ar ādas mastocitozi skartajās zonās patohistoloģiski tiek konstatēts mastocītu infiltrāts. Pētījums tiek veikts, krāsojot preparātu ar toluidīna zilo (saskaņā ar Giemsa un Leder) vai ar imūnhistoķīmisko metodi, izmantojot monoklonālās antivielas pret triptāzi vai CD117. Ar sistēmisku mastocitozi neatkarīgi no simptomiem tas tiek atzīmēts paaugstināts līmenis alfa triptāze serumā.

Pacientiem ar sistēmisku mastocitozi vai plaši izplatītām ādas izpausmēm 24 stundu laikā ir paaugstināts histamīna un tā metabolītu līmenis urīnā. Jāsatrauc tas, ka 18% bērnu ar pigmentozi nātreni kaulu smadzeņu biopsijā konstatē tuklo šūnu infiltrāciju. Protams, šādiem pacientiem jādod Īpaša uzmanība provocējošu faktoru likvidēšanas un to stāvokļa uzraudzīšanas ziņā līdz pusaudža vecumam. Jāatzīmē, ka pusei slimu bērnu process spontāni izzūd pusaudža gados, bet ceturtdaļā - pieaugušā vecumā. Tomēr 5% bērnu joprojām ir sistēmiska mastocitoze.

Mastocitozes ārstēšana

Pirmkārt, pacientiem jāuzmanās no faktoriem, kas izraisa tuklo šūnu degranulāciju (alkohols, antiholīnerģiskie līdzekļi, aspirīns un citi nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, zāles, polimiksīns B). Jāuzsver, ka izsitumu elementu karstums un berze var izraisīt lokālu un sistēmiski simptomi un, ja iespējams, būtu jāizslēdz no Ikdiena tādiem pacientiem. Personas ar šo patoloģiju jābrīdina par saasināšanās risku peldoties karsts ūdens, berzējot ādu ar mazgāšanas lupatiņu, valkājot pieguļošu apģērbu. Pacientiem par katru cenu jāizvairās no ārkārtējas temperatūras iedarbības. vidi. Starp citu, anestēzijas līdzekļu (tostarp lidokaīna) lietošana rada risku arī pacientiem ar mastocitozi.

Histamīna receptoru antagonisti efektīvi mazina simptomus, faktiski ir simptomātiska paasinājumu terapija. Ir ziņojumi par PUVA terapijas efektivitāti 4 reizes nedēļā. Vietējo kortikosteroīdu lietošana 6 vai vairāk nedēļas mazina niezes sajūtu uz ilgu laiku (līdz 12 mēnešiem). Ārkārtīgi asa paasinājuma situācijā sistēmiski tiek lietoti kortikosteroīdi, tiek veikta arī ārkārtas adrenalīna injekcija.

Pamatojoties uz materiāliem no kiai.com.ua

Sistēmiska slimība, ko izraisa tuklo šūnu proliferācija un to infiltrācija ādā (ādas forma) un iekšējos orgānos (sistēmiskā mastocitoze). Ir piecas dažādas mastocitozes izpausmes uz ādas: hiperpigmentācija, mazi un lieli mezgliņi, eritrodermiski bojājumi un telangiektāzijas. Ar jebkāda veida ādas elementiem tiek atklāta mastocitoze diagnostikas zīme- Daria-Unna fenomens. Ārstēšana galvenokārt ir konservatīva un tiek veikta ar serotonīna inhibitoriem, histamīna H2 blokatoriem, ciproheptadīna hidrohlorīdu un citostatiskiem līdzekļiem.

ICD-10

Q82.2

Galvenā informācija

Tā kā mastocitoze ir saistīta ar tuklo šūnu proliferāciju, tā ir ieguvusi otru nosaukumu - tuklo šūnu leikēmija. Slimība ir diezgan reta, tās cēloņi joprojām nav zināmi. Saskaņā ar statistikas pētījumi Apmēram 75% mastocitozes gadījumu rodas bērniem līdz divu gadu vecumam. Turklāt katrs otrais šāds slimības gadījums pubertātes laikā izzūd neatkarīgi.

Mastocitozes klasifikācija

Telangiektātiskais variants Mastocitozi raksturo sarkanbrūnu ādas bojājumu laukumi, kas veidojas no telangiektāzijām, kas atrodas uz hiperpigmentēta fona. Tipiskākie bojājumi ir ekstremitāšu un krūškurvja āda. Telangiektātisko variantu novēro galvenokārt pieaugušajiem un galvenokārt sievietēm.

Mastotozes diagnostika

Daria-Unna fenomena raksturīgie simptomi un definīcija bieži ļauj dermatologam aizdomas par mastocitozi. Lai apstiprinātu diagnozi, ir nepieciešama ādas elementu biopsija. Histoloģiskā izmeklēšana atklāj infiltrātus, kas ir tuklo šūnu uzkrāšanās. Makulopapulārajos un telangiektātiskajos variantos tuklo šūnas infiltrējas dermas augšējos slāņos. Ar mezglainu mastocitozi tuklo šūnas veido blīvus infiltrātus, kas ietver gandrīz visus dermas slāņus. Vientuļajiem mezgliem jeb mastocītiem infiltrāts izplatās ne tikai uz visu dermu, bet arī uz zemādas audiem. Eritrodermisko variantu raksturo tuklo šūnu lentveida infiltrātu veidošanās dermas augšējā slānī.

IN klīniskā analīze asinis, tiek noteikts bazofilu un neitrofilu skaita pieaugums ar strauju nobīdi leikocītu formula pa kreisi. Ja ir aizdomas par mastocitozi, tiek noteikts arī urīna histamīns. Tomēr histamīna saturs urīnā palielinās ne tikai ar mastocitozi, bet arī ar alerģiskām vai iekaisuma slimības., un mastocitoze zīdaiņa vecumā - ar

Diemžēl, neskatoties uz mūsdienu sasniegumi medicīnā un farmakoloģijā, esošās metodes Mastocitozes ārstēšana bieži vien ir neefektīva.