Viena no nopietnākajām slimībām ir sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE). To raksturo autoimūns iekaisums ar daudziem citiem simptomiem. Šī slimība ir bīstama tās komplikāciju dēļ. Tas ietekmē daudzu ķermeņa sistēmu orgānus, bet visvairāk problēmu rodas ar muskuļu un skeleta sistēmu un nierēm.

Slimības apraksts

Lupus attīstās disfunkcijas dēļ imūnsistēma, kurā veidojas antivielas, kas negatīvi ietekmē veselās šūnas un audus. Tas noved pie negatīvām izmaiņām asinsvados un saistaudos.

Termins "lupus" kādreiz tika lietots, lai apzīmētu sarkanus plankumus, kas parādījās uz sejas. Tie atgādināja vilku vai vilku kodumus, kas bieži uzbruka cilvēkiem un centās nokļūt neaizsargātās ķermeņa daļās, piemēram, degunā vai vaigos. Pat vienu no slimības simptomiem sauc par "lupus tauriņu". Mūsdienās vārds ir saistīts ar jauko vārdu “vilku mazulis”.

Uz fona attīstās autoimūna slimība hormonālie traucējumi. Liela loma ir palielinātam estrogēnu daudzumam, tāpēc lupus visbiežāk novēro daiļā dzimuma pārstāvēs. Slimību parasti diagnosticē pusaudžu meitenes un jaunas sievietes, kas jaunākas par 26 gadiem.

Vīriešiem SLE ir smagāka, un remisijas ir retas, taču viņiem slimība ir 10 reizes retāk, jo androgēniem ir aizsargājoša iedarbība. Daži simptomi dažādiem dzimumiem var būt smagāki. Piemēram, sievietēm vairāk tiek skartas locītavas, vīriešiem vairāk tiek ietekmēta centrālā nervu sistēma un nieres.

Lupus var būt iedzimts. SLE simptomi bērniem parādās jau pirmajos dzīves gados.

Slimība attīstās viļņveidīgi, mainoties saasināšanās un remisijas periodiem. SLE raksturo slimības procesa akūts sākums, strauja progresēšana un agrīna izplatīšanās. Bērniem sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomi ir tādi paši kā pieaugušajiem.

Cēloņi

Lupus rašanos un attīstību ietekmē vairāk nekā viens iemesls. To izraisa vairāku faktoru vienlaicīga vai secīga ietekme. Zinātnieki varēja atklāt galvenos slimības cēloņus:

Zinātnieki neiekļauj pēdējo faktoru SLE biežākajos cēloņos, taču uzskata, ka pacienta radinieki ir apdraudēti.

Klasifikācija pa posmiem

SLE ir plaša spektra simptomiem. Slimības laikā notiek paasinājumi un remisijas.

Lupus klasificē pēc tā formām:

Izšķir arī slimības stadijas. Minimālu raksturo vieglas galvassāpes un locītavu sāpes, paaugstināta temperatūra, kaites un pirmās vilkēdes izpausmes uz ādas.

Vidējā fāzē tiek smagi ietekmēta seja un ķermenis, pēc tam asinsvadi, locītavas un iekšējie orgāni. Progresīvā stadijā tiek traucēta dažādu ķermeņa sistēmu darbība.

Slimības simptomi

SLE sākumā ādas bojājumi skar tikai 20% pacientu. 60% pacientu simptomi parādās vēlāk. Daži cilvēki tos nemaz nepiedzīvo. Slimības pazīmes var redzēt uz sejas, kakla un pleciem. Deguna aizmugurē un vaigiem parādās izsitumi sarkanīgu plankumu veidā ar lobīšanos, kas atgādina vilka kodumus pagātnē. To sauc par "lupus tauriņu", jo tas izskatās kā šis kukainis. Pacienta ādas jutība pret ultravioleto starojumu palielinās.

Dažiem cilvēkiem ar sarkano vilkēdi novēro matu izkrišanu no deniņiem un šķeltiem nagiem. Gļotādas tiek ietekmētas 25% gadījumu. Parādās lupus heilīts, kam raksturīgs blīvs lūpu pietūkums pelēcīgu zvīņu veidā. Gar robežu var parādīties mazas sarkanas vai rozā čūlas. Turklāt tiek ietekmēta mutes gļotāda.

Lupus ietekmē dažādas ķermeņa sistēmas:

Biežākie lupus simptomi sievietēm un vīriešiem ir centrālās nervu sistēmas bojājumi. Slimību raksturo nogurums, vājums, pavājināta atmiņa un veiktspēja, pasliktināšanās intelektuālās spējas. Persona, kas cieš no autoimūnām slimībām, piedzīvo aizkaitināmību, depresiju, galvassāpes utt.

Pacientam var būt samazināta jutība. Uz sarkanās vilkēdes fona attīstās arī krampji, psihozes un krampji.

Diagnostikas metodes

Lupus diagnozi var apstiprināt, izmantojot diferenciāldiagnozi. Tas tiek darīts, jo katra izpausme norāda uz konkrēta orgāna patoloģiju. Šim nolūkam tiek izmantota Amerikas Reimatoloģijas speciālistu asociācijas izstrādāta sistēma.

SLE diagnozi apstiprina četri vai vairāk simptomi no šī saraksta:

Pēc provizoriskās diagnozes noteikšanas pacients tiek nosūtīts pie speciālista ar šauru fokusu, piemēram, nefrologu, pulmonologu vai kardiologu.

Detalizēta pārbaude ietver rūpīgu vēstures savākšanu. Ārstam ir jānoskaidro visas pacienta iepriekšējās slimības un to ārstēšanas metodes.

Ārstēšanas iespējas

Zāļu terapija pacientiem ar SLE tiek izvēlēta individuāli. Ārstēšanas metodes ir atkarīgas no slimības stadijas un formas, simptomiem, kas parādās, un pacienta ķermeņa īpašībām.

Persona, kas slimo ar vilkēdi, būs jā hospitalizē tikai noteiktos gadījumos: nemainīga temperatūra virs 38 grādiem, pazemināšanās, kā arī, ja ir aizdomas par insultu, infarktu vai smagu centrālās nervu sistēmas bojājumu. Ja tie progresē Klīniskās pazīmes slimība, tad arī pacients tiks nosūtīts uz hospitalizāciju.

Sarkanās vilkēdes ārstēšana ietilpst:

Hormonālie krēmi un ziedes novērš lobīšanos un dedzināšanas sajūtas, kas rodas uz noteiktas jomasāda.

Īpaša uzmanība tiek pievērsta pacienta imūnsistēmai. Remisijas laikā pacients tiek ārstēts ar imūnstimulējošiem līdzekļiem kombinācijā ar vitamīnu kompleksi un fizioterapeitiskās procedūras.

Tiek ņemtas vērā arī vienlaicīgas slimības un komplikācijas. Tā kā mirstības gadījumos pirmo vietu ieņem nieru darbības traucējumi, SLE gadījumā tās ir pastāvīgi jāuzrauga. Nepieciešams nekavējoties ārstēt lupus artrītu un sirds slimības.

Pienene P darbojas kā dabisks hondroprotektors, kas neļauj locītavām sabrukt un atjauno skrimšļa audus. Tas pazemina holesterīna līmeni asinīs un attīra organismu no toksīniem. Dihydroquercetin Plus lieto, lai stiprinātu asinsvadu sieniņas. Tas arī novērš sliktā holesterīna līmeni un uzlabo asins mikrocirkulāciju.

Cilvēkiem ar vilkēdi tiek izrakstīti pārtikas produkti, kas palīdz mazināt slimības simptomus. Pacientam jādod priekšroka pārtikai, kas var aizsargāt smadzenes, sirdi un nieres.

Persona, kurai diagnosticēta sarkanā vilkēde jālieto pietiekamā daudzumā:

Proteīns palīdzēs cīnīties ar slimību. Ārsti iesaka ēst teļa gaļu, tītaru un citus diētiskās šķirnes gaļa un mājputni. Uzturā jāiekļauj menca, pollaks, rozā lasis, tuncis, kalmāri un zema tauku satura siļķe. Zivis satur omega-3 nepiesātinātās taukskābes, kas ir būtiskas normālai smadzeņu un sirds darbībai.

Jums jāizdzer vismaz 8 glāzes dienā tīrs ūdens. Viņa dara lietas kuņģa-zarnu trakta, kontrolē izsalkumu un uzlabo vispārējo stāvokli.

Jums būs jāizvairās vai jāierobežo daži pārtikas produkti savā uzturā:

• Treknie ēdieni. Pārtika, kas satur daudz sviesta vai augu eļļas, palielina paasinājumu risku no sirds un asinsvadu sistēmu. Taukainas pārtikas dēļ holesterīns nogulsnējas asinsvados. Tā rezultātā var attīstīties akūts miokarda infarkts.
• Kofeīns. Šis komponents ir iekļauts lielos daudzumos kafijā, tējā un dažos citos dzērienos. Kofeīna dēļ tiek kairināta kuņģa gļotāda, sirds pukst ātrāk un nervu sistēma ir pārslogota. Ja pārtrauksiet dzert krūzes dzērienu ar šo vielu, varēsiet izvairīties no erozijas rašanās divpadsmitpirkstu zarnā.
• Sāls. Ēdiens jāierobežo, jo tas pārslogo nieres un paaugstina asinsspiedienu.

Cilvēkiem, kas cieš no sarkanās vilkēdes, vajadzētu izvairīties alkoholiskie dzērieni un cigaretes. Tie jau paši par sevi ir kaitīgi, bet kombinācijā ar medikamentiem var izraisīt postošas ​​sekas.

Prognoze pacientiem

Prognoze būs labvēlīga, ja slimība tiks atklāta savlaicīgi agri tās attīstību. Pašā vilkēdes sākumā audi un orgāni nav pakļauti nopietnai deformācijai. Vieglus izsitumus vai artrītu viegli kontrolē speciālisti.

Progresīvām SLE formām būs nepieciešama agresīva ārstēšana ar lielām dažādu medikamentu devām. Šajā gadījumā ne vienmēr ir iespējams noteikt, kas nodara lielāku kaitējumu organismam: lielas zāļu devas vai pats patoloģiskais process.

Sarkano vilkēdi nevar pilnībā izārstēt, taču tas nenozīmē, ka ar to nevar dzīvot laimīgi. Ja savlaicīgi meklējat medicīnisko palīdzību, jūs varat izvairīties nopietnas problēmas. Darot medicīniskie ieteikumi un pareizu dzīvesveidu, pacientam nebūs jāierobežo sevi daudzos veidos.

Iespējamas komplikācijas un slimības progresēšana, ja cilvēkam ir hroniskas infekcijas slimības. Ietekmē arī biežas vakcinācijas un saaukstēšanās. Tāpēc šādam pacientam ir jārūpējas par savu veselību un jāizvairās no faktoriem, kas negatīvi ietekmē viņa ķermeni.

Preventīvās darbības

SLE profilakse palīdzēs novērst slimības recidīvus un apturēt turpmāku progresēšanu patoloģiskie procesi. Sekundārie pasākumi veicina savlaicīgu un adekvātu vilkēdes ārstēšanu.

Pacientiem regulāri jāveic medicīniskās pārbaudes un jākonsultējas ar reimatologu. Zāles ir jālieto noteiktās devās noteiktu laiku.

Stabilas remisijas stāvokli var uzturēt ar sacietēšanu, ārstniecisko vingrošanu un regulārām pastaigām svaigs gaiss. Pacientam jāievēro darba-atpūtas režīms, izvairoties no nevajadzīgas psiholoģiskas un fiziskā aktivitāte. Labs miegs un pareizu uzturu svarīgi ne tikai slimības stāvokļa uzlabošanai, bet arī visa organisma normālai darbībai.

Ja cilvēkam konstatēti atsevišķi skartās ādas laukumi, jānoskaidro, vai kādam no viņa tuviniekiem slimība nav konstatēta. Personai ar sarkano vilkēdi vajadzētu izvairīties no ultravioletā starojuma un izvairīties no tiešiem saules stariem. Siltajā sezonā jums ir jāizmanto īpašas ziedes, kas var aizsargāt ādu no saules negatīvās ietekmes. Personai, kas cieš no SLE, ir jāatsakās no sliktiem ieradumiem, kas tikai pasliktina viņa stāvokli.

Sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE) ir hroniska autoimūna reimatiska slimība. SLE diagnozi var veikt tikai speciālists ar pietiekamu pieredzi. Grūtības diagnosticēt slimību ir saistītas ar daudzveidīgu klīnisko ainu, kad visā slimības gaitā parādās jaunas slimības pazīmes, kas atspoguļo dažādu orgānu un sistēmu bojājumus.

Diagnozējot SLE, MEDSI speciālisti balstās uz slimības klīnisko izpausmju un laboratoriskās diagnostikas datu kombināciju, papildus asins analīzes, urīna analīzes, ultraskaņas, Rentgena izmeklēšanaļauj precīzi noteikt bojājuma raksturu un apmēru iekšējie orgāni, slimības aktivitātes fāzes.

Klīniskās diagnostikas centra MEDSI Inovatīvās reimatoloģijas klīnikā Baltkrievijā diagnostika tiek veikta, izmantojot modernas laboratorijas un instrumentālās metodes pētījumi - autoantivielu, komplementa, reimatoīdā faktora titra noteikšana, bioķīmiskā analīze tiek veiktas asinis, MRI, MSCT, ultraskaņa, radiogrāfija, funkcionālie testi. Slimības ārstēšana tiek veikta saskaņā ar starptautiskajiem standartiem un reimatologu asociāciju rekomendācijām Eiropā un ASV kopā ar Diagnostikas un inovāciju centra speciālistiem. medicīnas tehnoloģijas MEDSI un vienīgais Krievijā, kas izmanto pasaulē labākās novatoriskās diagnostikas un ārstēšanas metodes. EML nodaļas speciālisti ir izstrādājuši savu augsto tehnoloģiju sarkanās vilkēdes ārstēšanas metodi - imūnsorbciju, kurai pasaulē nav analogu.

Klīniskās diagnostikas centrā Belorusskaya, slavenais ārsts medicīnas zinātnes, cienījamais ārsts Krievijas Federācija. Sergejs Konstantinovičs - nacionālās skolas veidotājs intensīvā aprūpe reimatiskas slimības, eksperts sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnostikā un ārstēšanā, smagas reimatoīdā artrīta formas, sistēmisks vaskulīts un citas saistaudu slimības.

Profesora izstrādātās metodes autoimūno reimatisko slimību ārstēšanai, izmantojot ekstrakorporālās terapijas metodes un ģenētiski modificētas bioloģiskās zāles, ļauj nodrošināt ne tikai maksimālu izdzīvošanu, bet arī augstu dzīves kvalitātes līmeni, spēju līdz minimumam samazināt hormonālo zāļu lietošanu. narkotikas vai pat to pilnīga atcelšana. Agrīna slimības atpazīšana, savlaicīga un personalizēta terapija, profesionāla novērošana ir galvenie principi, pēc kuriem Sergejs Konstantinovičs vadās viņa ikdienas praksē.

Profesors medicīnas zinātņu doktors Tatjana Magomedalievna Rešetņaka

Reimatoloģijas institūts RAMS, Maskava

Šī lekcija paredzēta gan pacientiem ar sistēmisko sarkano vilkēdi (SLE), gan viņu radiem, draugiem un vispār tiem, kas vēlas labāk izprast šo slimību, lai palīdzētu SLE pacientiem tikt galā ar šo slimību. Tajā sniegta informācija par SLE ar dažu medicīnisku terminu skaidrojumiem. Sniegtā informācija sniedz izpratni par slimību un tās simptomiem, satur informāciju par diagnostiku un ārstēšanu, kā arī aktuālajiem zinātnes sasniegumiem šīs problēmas risināšanā. Lekcijā tiek apspriesti arī tādi jautājumi kā veselības aprūpe, grūtniecība un SLE pacientu dzīves kvalitāte. Ja pēc šī bukleta izlasīšanas jums rodas jautājumi, varat tos apspriest ar savu veselības aprūpes sniedzēju vai nosūtīt e-pastu: [aizsargāts ar e-pastu].

Īsa SLE vēsture

Nosaukums lupus erythematosus, latīņu valodā kā Lupus erythematosus, cēlies no latīņu vārda “lupus”, kas tulkojumā angļu valodā “wolf” nozīmē vilks un “erythematosus” nozīmē sarkans. Šāds nosaukums slimībai tika dots tādēļ, ka ādas izpausmes bija līdzīgas izsalkuša vilka koduma radītajiem bojājumiem. Šo slimību ārsti zina kopš 1828. gada, pēc tam, kad franču dermatologs Bīts aprakstīja ādas pazīmes. 45 gadus pēc pirmā apraksta cits dermatologs Kapoši pamanīja, ka dažiem pacientiem ar slimības ādas pazīmēm ir arī iekšējo orgānu slimību simptomi. Un 1890. gadā slavenais angļu ārsts Oslers atklāja, ka sarkanā vilkēde, ko sauc arī par sistēmisku, var rasties (lai gan reti) bez ādas izpausmes. 1948. gadā tika aprakstīta LE-(LE) šūnu parādība, ko raksturoja šūnu fragmentu noteikšana asinīs. Šis atklājums ļāva ārstiem identificēt daudzus pacientus ar SLE. Tikai 1954. gadā SLE pacientu asinīs tika identificēti daži proteīni (vai antivielas), kas iedarbojās pret viņu pašu šūnām. Šo proteīnu atklāšana ir izmantota, lai izstrādātu jutīgākus testus SLE diagnosticēšanai.

Kas ir SLE

Sistēmiskā sarkanā vilkēde, ko dažreiz sauc arī par lupus vai SLE, ir imūnsistēmas traucējumu veids, kas pazīstams kā autoimūna slimība. Autoimūno slimību gadījumā organisms ražo svešas olbaltumvielas savām šūnām un to sastāvdaļām, radot bojājumus veselajām šūnām un audiem. Autoimūna slimība ir stāvoklis, kad imūnsistēma sāk uztvert “pašus” audus kā svešus un tiem uzbrūk. Tas izraisa dažādu ķermeņa audu iekaisumu un bojājumus. Lupus ir hroniska autoimūna slimība, kas izpaužas vairākos veidos un var izraisīt locītavu, muskuļu un dažādu citu ķermeņa daļu iekaisumu. No iepriekš minētās SLE definīcijas ir skaidrs, ka šī slimība skar dažādus ķermeņa orgānus, tostarp locītavas, ādu, nieres, sirdi, plaušas, asinsvadi un smadzenes. Lai gan cilvēkiem ar šo slimību ir daudz dažādi simptomi Dažas izplatītas ir pārmērīgs nogurums, sāpīgas vai pietūkušas locītavas (artrīts), neizskaidrojams drudzis, ādas izsitumi un nieru darbības traucējumi. SLE pieder pie reimatisko slimību grupas. Reimatiskās slimības ietver tās, ko pavada iekaisuma slimība saistaudi un ko raksturo sāpes locītavās, muskuļos, kaulos.

Pašlaik cietā valūta attiecas uz neārstējamas slimības. Tomēr SLE simptomus var kontrolēt ar atbilstošu ārstēšanu, un lielākā daļa cilvēku ar šo slimību var dzīvot aktīvu, veselīgu dzīvi. Gandrīz visiem pacientiem ar SLE tā aktivitāte mainās visā slimības gaitā, mijas ar brīžiem, ko sauc par uzliesmojumiem – paasinājumiem (angļu literatūrā saukts par ugunsgrēku) un labsajūtas vai remisijas periodiem. Slimības paasinājumu raksturo dažādu orgānu iekaisuma parādīšanās vai pasliktināšanās. Saskaņā ar Krievijā pieņemto klasifikāciju slimības aktivitāte ir sadalīta trīs posmos: I – minimāla, II – mērena un III – smaga. Turklāt saskaņā ar slimības pazīmju rašanos mūsu valstī izšķir SLE gaitas variantus: akūtu, subakūtu un primāri hronisku. Šis iedalījums ir ērts ilgstošai pacientu novērošanai. Slimības remisija ir stāvoklis, kad nav SLE pazīmju vai simptomu. SLE pilnīgas vai ilgstošas ​​remisijas gadījumi, kaut arī reti, tomēr notiek. Izpratne par to, kā novērst uzliesmojumus un kā tos ārstēt, kad tie rodas, palīdz cilvēkiem ar SLE saglabāt savu veselību. Mūsu valstī, Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas Reimatoloģijas institūtā, kā arī citos pasaules zinātnes centros intensīvi pētījumi turpina sasniegt milzīgus panākumus slimības izpratnē, kas var novest pie izārstēšanas.

Pētnieki pēta divus jautājumus: kas saslimst ar SLE un kāpēc. Mēs zinām, ka sievietes ar SLE slimo biežāk nekā vīrieši, un šī attiecība, pēc dažādu zinātnisko centru datiem, svārstās no 1:9 līdz 1:11. Pēc amerikāņu pētnieku domām, SLE trīs reizes biežāk skar melnādainās sievietes nekā baltās sievietes, kā arī biežāk sastopamas spāņu, aziātu un indiāņu izcelsmes sievietēm. Turklāt ir zināmi SLE gadījumi ģimenē, taču risks, ka arī pacienta bērns vai brālis un māsa saslims ar SLE, joprojām ir diezgan zems. Krievijā nav statistikas informācijas par SLE slimnieku skaitu, jo slimības simptomi ir ļoti dažādi – no minimāliem līdz smagiem dzīvībai svarīgo pazīmju bojājumiem. svarīgi orgāni un to parādīšanās sākumu bieži ir grūti precīzi noteikt.

Faktiski ir vairāki SLE veidi:

sistēmiskā sarkanā vilkēde, kas ir slimības forma, ko lielākā daļa cilvēku domā, sakot sarkano vilkēdi vai vilkēdi. Vārds "sistēmisks" nozīmē, ka slimība var ietekmēt daudzas ķermeņa sistēmas. SLE simptomi var būt viegli vai smagi. Lai gan SLE galvenokārt skar cilvēkus vecumā no 15 līdz 45 gadiem, tā var izpausties gan bērnībā, gan vecumā. Šī brošūra ir vērsta uz SLE.

Diskoidālā sarkanā vilkēde galvenokārt skar ādu. Sarkani, izvirzīti izsitumi var parādīties uz sejas, galvas ādas vai jebkur citur. Paaugstinātās vietas var kļūt biezas un zvīņainas. Izsitumi var ilgt vairākas dienas vai gadus vai atkārtoties (pāriet un pēc tam atgriezties). Nelielai daļai cilvēku ar diskoīdu sarkano vilkēdi vēlāk attīstās SLE.

Zāļu izraisīta sarkanā vilkēde attiecas uz sarkanās vilkēdes formu, ko izraisa zāles. Tas izraisa dažus simptomus, kas līdzīgi SLE simptomiem (artrīts, izsitumi, drudzis un sāpes krūtīs, bet parasti neietver nieres), kas izzūd, pārtraucot zāļu lietošanu. Zāles, kas var izraisīt zāļu izraisītu sarkano vilkēdi, ir: hidralazīns (Aresolin), prokainamīds (Procan, Pronestil), metildopa (Aldomet), guinidīns (Guinaglut), izoniazīds un daži pretkrampju līdzekļi piemēram, fenitoīns (Dilantin) vai karbamazepīns (Tegretol) utt.

jaundzimušo vilkēde. Var ietekmēt dažus jaundzimušos, sievietes ar SLE vai dažiem citiem imūnsistēmas traucējumiem. Bērniem ar jaundzimušo vilkēdi var būt smagi sirds bojājumi, kas ir visnopietnākais simptoms. Dažiem jaundzimušajiem var būt izsitumi uz ādas, aknu darbības traucējumi vai citopēnija (zems asins šūnu skaits). Pašlaik ārsti var identificēt lielāko daļu pacientu, kuriem ir jaundzimušo SLE attīstības risks, kas ļauj ātri sākt bērna ārstēšanu no dzimšanas brīža. Jaundzimušo vilkēde ir ļoti reti sastopama, un lielākā daļa bērnu, kuru mātēm ir SLE, ir pilnīgi veseli. Jāņem vērā, ka ādas izsitumiem ar jaundzimušo vilkēdi parasti nav nepieciešama terapija un tie pāriet paši.

Kas izraisa sistēmisku sarkano vilkēdi?

Sistēmiskā sarkanā vilkēde - sarežģīta slimība, kuras cēlonis nav zināms. Visticamāk, ka nav viens cēlonis, bet gan vairāku faktoru kombinācija, tostarp ģenētiski, vides un, iespējams, hormonālie faktori, kas kopā var izraisīt slimību. Precīzs slimības cēlonis var atšķirties atkarībā no dažādi cilvēki, provocējošais faktors var būt stress, saaukstēšanās un hormonālas izmaiņas organismā, kas rodas pubertātes, grūtniecības, pēc aborta un menopauzes laikā. Zinātnieki ir guvuši lielu progresu, izprotot dažus šajā brošūrā aprakstīto SLE simptomu cēloņus. Pētnieki uzskata, ka ģenētikai ir liela nozīme slimības attīstībā, tomēr konkrētais “vilkēdes gēns” vēl nav identificēts. Tā vietā tiek uzskatīts, ka vairāki gēni var palielināt personas uzņēmību pret slimību.

Fakts, ka vilkēde var iziet ģimenēs, liecina, ka slimības attīstībai ir ģenētisks pamats. Turklāt pētījumi ar identiskajiem dvīņiem ir parādījuši, ka sarkanā vilkēde biežāk skar abus dvīņus, kuriem ir viens un tas pats gēnu komplekts, nekā divus dvīņus vai citus vienu un to pašu vecāku bērnus. Tā kā identisko dvīņu risks saslimt ar šo slimību ir daudz mazāks par 100 procentiem, zinātnieki domā, ka gēni vien nevar izskaidrot sarkanās vilkēdes rašanos. Jāspēlē arī citiem faktoriem. To vidū, ko turpina intensīvi pētīt, ir saules starojums, stress, noteiktas zāles un infekcijas izraisītāji, piemēram, vīrusi. Tajā pašā laikā SLE nav infekcijas vai lipīga slimība un nav saistīta ar vēzi vai iegūto imūndeficīta sindromu. Lai gan vīruss var izraisīt slimības jutīgiem cilvēkiem, cilvēks nevar “noķert” vilkēdi no kāda cita, kam tā ir.

SLE gadījumā organisma imūnsistēma nedarbojas tik labi, kā vajadzētu. Veselīga imūnsistēma ražo antivielas, kas ir specifiskas olbaltumvielas – olbaltumvielas, kas palīdz cīnīties ar vīrusiem, baktērijām un citām svešām vielām, kas iekļūst organismā un tos iznīcināt. Lupus gadījumā imūnsistēma ražo antivielas (olbaltumvielas) pret veselām šūnām un audiem pašā organismā. Šīs antivielas, ko sauc par autoantivielām (“auto” nozīmē savējās), veicina iekaisumu dažādās ķermeņa daļās, izraisot tās pietūkumu, apsārtumu, sasilšanu un sāpes. Turklāt dažas autoantivielas apvienojas ar vielām no paša organisma šūnām un audiem, veidojot molekulas, ko sauc par imūnkompleksiem. Šo imūnkompleksu veidošanās organismā arī veicina iekaisumu un audu bojājumus lupus pacientiem. Zinātnieki vēl neizprot visus faktorus, kas izraisa iekaisumu un audu bojājumus lupusā, un šī ir aktīva pētījumu joma.

SLE simptomi.

Neskatoties uz noteiktu slimības pazīmju klātbūtni, katrs SLE pacienta gadījums ir atšķirīgs. Klīniskās izpausmes SLE var būt no minimāla līdz smagam dzīvībai svarīgu orgānu bojājumam, un tas var periodiski parādīties un pāriet. Biežākie vilkēdes simptomi ir uzskaitīti tabulā, un tie ietver paaugstinātu nogurumu (sindromu). hronisks nogurums), sāpīgas un pietūkušas locītavas, neizskaidrojams drudzis un ādas izsitumi. Raksturīgi ādas izsitumi var parādīties uz deguna tilta un vaigiem, un tauriņa formas dēļ tos sauc par “tauriņa” jeb eritematoziem (sarkaniem) izsitumiem uz malārijas zonas ādas. Sarkani izsitumi var parādīties jebkurā ķermeņa ādas daļā: uz sejas vai ausīm, uz rokām - pleciem un rokām, uz krūškurvja ādas.

Biežākie SLE simptomi

• Locītavu jutīgums un pietūkums, muskuļu sāpes
• Neizskaidrojams drudzis
• Hroniska noguruma sindroms
• Sarkani izsitumi uz sejas vai izmaiņas ādas krāsā
• Sāpes krūtīs dziļi elpojot
• Paaugstināta matu izkrišana
• Roku vai kāju pirkstu ādas balināšana vai zilums aukstuma vai stresa dēļ (Raynaud sindroms)
• Paaugstināta jutība pret sauli
• Pietūkums (tūska) kājās un/vai ap acīm
• Palielināt limfmezgli

Citi sarkanās vilkēdes simptomi ir sāpes krūtīs, matu izkrišana, jutība pret sauli, anēmija (samazināts sarkano asins šūnu skaits) un bāla vai purpursarkana āda uz pirkstiem vai kāju pirkstiem no aukstuma un stresa. Dažiem cilvēkiem ir arī galvassāpes, reibonis, depresija vai krampji. Jauni simptomi var turpināties vairākus gadus pēc diagnozes noteikšanas, un dažādas slimības pazīmes var parādīties dažādos laikos.

Dažiem SLE pacientiem ir iesaistīta tikai viena ķermeņa sistēma, piemēram, āda vai locītavas, vai asinsrades orgāni. Citiem pacientiem slimības izpausmes var ietekmēt daudzus orgānus, un slimībai ir vairāku orgānu raksturs. Ķermeņa sistēmu bojājumu smagums pacientiem ir atšķirīgs. Biežāk tiek skartas locītavas vai muskuļi, izraisot artrītu vai muskuļu sāpes – mialģiju. Ādas izsitumi diezgan līdzīgi starp pacientiem. Ja SLE ir vairākas orgānu izpausmes, patoloģiskajā procesā var būt iesaistītas šādas ķermeņa sistēmas:

Nieres: Nieru iekaisums (lupus nefrīts) var pasliktināt to spēju efektīvi izvadīt no organisma atkritumproduktus un toksīnus. Tā kā nieru darbība ir tik svarīga vispārējai veselībai, nieru bojājumi lupus gadījumā parasti prasa intensīvu darbību narkotiku ārstēšana lai novērstu neatgriezeniskus bojājumus. Pacientam pašam parasti ir grūti novērtēt nieru bojājuma apmēru, tāpēc parasti nieru iekaisumu SLE (lupus nefrīta) gadījumā pavada sāpes, kas saistītas ar nieru darbības traucējumiem, lai gan daži pacienti var pamanīt, ka viņu potītes pietūkušas, ap acīm parādījies pietūkums. Parastais sarkanās vilkēdes nieru bojājuma rādītājs ir patoloģiska urīna analīze un samazināta urīna izdalīšanās.

Centrālā nervu sistēma: Dažiem pacientiem sarkanā vilkēde ietekmē smadzenes vai centrālo nervu sistēmu. Tas var izraisīt galvassāpes, reiboni, atmiņas problēmas, redzes problēmas, paralīzi vai uzvedības izmaiņas (psihozi) un krampjus. Tomēr dažus no šiem simptomiem var izraisīt noteiktas zāles, tostarp tās, ko lieto SLE ārstēšanai, vai emocionālais stress, kas rodas, mācoties par šo slimību.

Asinsvadi: Asinsvadi var kļūt iekaisuši (vaskulīts), ietekmējot to, kā asinis cirkulē caur ķermeni. Iekaisums var būt viegls un tam nav nepieciešama ārstēšana.

asinis: cilvēkiem ar sarkano vilkēdi var attīstīties anēmija vai leikopēnija (samazināts balto un/vai sarkano asins šūnu skaits). Lupus var izraisīt arī trombocitopēniju, trombocītu skaita samazināšanos asinīs, kas izraisa paaugstinātu asiņošanas risku. Dažiem pacientiem ar sarkano vilkēdi ir paaugstināts asins recekļu veidošanās risks asinsvados.

Sirds: dažiem cilvēkiem ar sarkano vilkēdi iekaisums var būt artērijās, no kurām asinis nonāk sirdī (koronārais vaskulīts), pašā sirdī (miokardīts vai endokardīts) vai serozā, kas ieskauj sirdi (perikardīts), izraisot sāpes krūtīs vai citas sāpes. simptomiem.

Plaušas: dažiem SLE pacientiem attīstās plaušu serozās gļotādas iekaisums (pleirīts), kas izraisa sāpes krūtīs, elpas trūkumu un klepu. Autoimūnu pneimoniju sauc par pneimonītu. Iekaisuma procesā var būt iesaistītas citas serozās membrānas, kas pārklāj aknas un liesu, kas izraisa sāpes šī orgāna attiecīgajā vietā.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnostika.

Lupus diagnosticēšana var būt sarežģīta. Ārstiem var paiet mēneši vai pat gadi, lai apkopotu simptomus un precīzi diagnosticētu šo sarežģīto slimību. Šajā daļā minētie simptomi pacientam var attīstīties ilgstošā slimības periodā vai īsā laika periodā. SLE diagnoze ir stingri individuāla, un par šo slimību nav iespējams pārliecināties pēc viena simptoma klātbūtnes. Lai pareizi diagnosticētu vilkēdi, ir nepieciešamas ārsta zināšanas un izpratne, kā arī laba pacienta komunikācija. Diagnozes procesam ir svarīgi pastāstīt savam ārstam pilnīgu un precīzu slimības vēsturi (piemēram, kādas veselības problēmas jums bijušas un cik ilgi, kas izraisīja slimību). Šī informācija kopā ar fizisko izmeklēšanu un laboratorijas testu rezultātiem palīdz ārstam apsvērt vai faktiski apstiprināt citus apstākļus, kas var būt līdzīgi SLE. Diagnozes noteikšana var aizņemt laiku, un slimību var pārbaudīt ne uzreiz, bet tikai tad, kad parādās jauni simptomi.

Nav neviena testa, kas varētu noteikt, vai cilvēkam ir SLE, taču vairāki laboratorijas testi var palīdzēt ārstam noteikt diagnozi. Tiek izmantoti testi, kas nosaka specifiskas autoantivielas, kas bieži sastopamas lupus pacientiem. Piemēram, antinukleāro antivielu testēšanu parasti veic, lai noteiktu autoantivielas, kas antagonizē cilvēka paša šūnu kodola jeb “komandu centra” komponentus. Daudziem pacientiem ir pozitīvs antinukleāro antivielu tests; tomēr var izraisīt arī dažas zāles, infekcijas un citas slimības pozitīvs rezultāts. Antinukleāro antivielu tests vienkārši sniedz ārstam vēl vienu pavedienu diagnozes noteikšanai. Ir arī asins analīzes atsevišķiem autoantivielu veidiem, kas ir specifiskāki cilvēkiem ar vilkēdi, lai gan ne visiem cilvēkiem, kuriem ir sarkanā vilkēde, tie ir pozitīvi. Šīs antivielas ietver anti-DNS, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Ārsts var izmantot šos testus, lai apstiprinātu lupus diagnozi.

Saskaņā ar Amerikas Reimatoloģijas koledžas diagnostikas kritērijiem, 1982. gada pārskatīšanu, ir 11 no šiem:

Vienpadsmit SLE diagnostikas pazīmes

• sarkani izsitumi malārijas zonā (tauriņa formā, uz krūškurvja ādas dekoltē zonā, roku aizmugurē)
• diskveida izsitumi (zvīņainas, diskveida čūlas, visbiežāk uz sejas, skalpa vai krūtīm)
• fotosensitivitāte (jutība pret saules gaismu īsā laika periodā (ne vairāk kā 30 minūtes)
• čūlas mutē (sāpes kaklā, mutē vai degunā)
• artrīts (sāpes, pietūkums, stīvums locītavās)
• serozīts (serozās membrānas iekaisums ap plaušām, sirdi, vēderplēvi, kas izraisa sāpes, mainot ķermeņa stāvokli un bieži vien kopā ar apgrūtinātu elpošanu)_
• nieru iesaistīšanās
• problēmas, kas saistītas ar centrālās daļas bojājumiem nervu sistēma(psihoze un krampji, kas nav saistīti ar medikamentiem)
• hematoloģiskas problēmas (samazināts asins šūnu skaits)
• imunoloģiski traucējumi (kas palielina sekundāro infekciju risku)
• antinukleārās antivielas (autoantivielas, kas iedarbojas pret paša organisma šūnu kodoliem, ja šīs šūnu daļas kļūdaini tiek uztvertas kā svešas (antigēns))

Šīs diagnostikas kritēriji izstrādāts, lai ārsts varētu atšķirt SLE no citām saistaudu slimībām, un diagnozes noteikšanai pietiek ar 4 no iepriekšminētajām pazīmēm. Tajā pašā laikā tikai vienas pazīmes klātbūtne neizslēdz slimību. Papildus diagnostikas kritērijos iekļautajām pazīmēm pacientiem ar SLE var būt papildu simptomi slimības. Tie ietver trofiskus traucējumus (svara zudumu, palielināti zaudējumi mati pirms plikpaurības vai pilnīgas plikpaurības parādīšanās), nemotivēta rakstura drudzis. Dažreiz pirmā slimības pazīme var būt neparastas pirkstu ādas krāsas izmaiņas (zila, balta) vai pirksta daļas, deguna, ausis aukstumā vai emocionāls stress. Šīs ādas krāsas izmaiņas sauc par Reino sindromu. Citi bieži sastopami slimības simptomi var būt muskuļu vājums, zemas pakāpes drudzis, apetītes samazināšanās vai zudums, diskomfortu vēderā, ko pavada slikta dūša, vemšana un dažreiz caureja.

Apmēram 15% SLE pacientu ir arī Sjogrena sindroms jeb tā sauktais "sicca sindroms". Tas ir hronisks stāvoklis, ko pavada sausas acis un sausa mute. Sievietēm var rasties arī dzimumorgānu (maksts) gļotādas sausums.

Dažreiz cilvēki ar SLE piedzīvo depresiju vai nespēju koncentrēties. Straujas garastāvokļa maiņas vai neparasta uzvedība var rasties šādu iemeslu dēļ:

Šīs parādības var būt saistītas ar autoimūnu iekaisumu centrālajā nervu sistēmā

Šīs izpausmes var būt normāla reakcija uz izmaiņām jūsu labklājībā.

Stāvoklis var būt saistīts ar nevēlamu zāļu iedarbību, īpaši, ja tiek pievienotas jaunas zāles vai parādās jauni simptomi, kas pasliktinās. Mēs atkārtojam, ka SLE pazīmes var parādīties ilgu laiku. Lai gan daudziem SLE pacientiem parasti ir vairāki simptomi, vairumam no tiem ir vairākas veselības problēmas, kas laika gaitā pasliktinās. Tomēr lielākā daļa pacientu ar SLE terapijas laikā jūtas labi, bez jebkādām orgānu bojājumu pazīmēm.

Šādiem centrālās nervu sistēmas stāvokļiem var būt nepieciešams pievienot citas zāles, nevis primārās zāles, lai ārstētu SLE, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu. Tāpēc reizēm reimatologam nepieciešama citu specialitāšu ārstu palīdzība, jo īpaši psihiatra, neirologa u.c.

Dažus testus izmanto retāk, taču tie var būt noderīgi, ja pacienta simptomi paliek neskaidri. Ārsts var pasūtīt ādas vai nieru biopsiju, ja tās ir ietekmētas. Parasti, veicot diagnozi, tiek noteikts sifilisa tests - Wassermann reakcija, jo dažas lupus antivielas asinīs var izraisīt kļūdaini pozitīvu reakciju uz sifilisu. Pozitīva analīze nenozīmē, ka pacientam ir sifiliss. Turklāt visi šie testi tikai palīdz ārstam sniegt norādes un informāciju pareizas diagnozes noteikšanai. Ārstam jāsalīdzina pilns attēls: slimības vēsture, klīniskie simptomi un testa dati, lai precīzi noteiktu, vai cilvēkam ir sarkanā vilkēde.

Cits laboratorijas testi tiek izmantoti, lai uzraudzītu slimības gaitu no diagnozes noteikšanas brīža. Pilnīga asins aina, urīna analīze, asins ķīmijas panelis un eritrocītu sedimentācijas ātrums (ESR) var sniegt vērtīgu informāciju. ESR ir ķermeņa iekaisuma indikators. Viņa diagnosticē, cik ātri sarkanās asins šūnas nokrīt caurules apakšā, kurā ir nesarecējošas asinis. Tomēr ESR palielināšanās nav svarīgs SLE rādītājs, taču kombinācijā ar citiem rādītājiem tas var novērst dažas SLE komplikācijas. Tas galvenokārt attiecas uz sekundāras infekcijas pievienošanos, kas ne tikai sarežģī pacienta stāvokli, bet arī rada problēmas SLE ārstēšanā. Cits tests parāda proteīnu grupas līmeni asinīs, ko sauc par komplementu. Pacienti ar vilkēdi bieži zems līmenis papildināt, īpaši slimības saasināšanās laikā.

SLE diagnostikas noteikumi

• Aptaujas par slimības pazīmju parādīšanos (slimības vēsturi), radinieku klātbūtni ar jebkādām slimībām
• Pilna medicīniskā pārbaude (no galvas līdz kājām)

Laboratoriskā pārbaude:

• Ģenerālis klīniskā analīze asins skaitīšana visas asins šūnas: leikocīti, eritrocīti, trombocīti
• Vispārēja urīna analīze
• Bioķīmiskā asins analīze
• Kopējā komplementa un dažu komplementa komponentu izpēte, kas bieži tiek konstatēta zemā un augstā SLE aktivitātē
• Antinukleāro antivielu testēšana - pozitīvi titri lielākajai daļai pacientu, bet pozitīvs var būt citu iemeslu dēļ
• Citu autoantivielu tests (anti-divpavedienu DNS, anti-ribunukleoproteīns (RNP), anti-Ro, anti-La) – viens vai vairāki no šiem testiem ir pozitīvi SLE gadījumā
• Vasermana reakcijas pētījums ir sifilisa asins analīze, kas SLE pacientiem ir viltus pozitīvs rezultāts, nevis sifilisa slimības indikators.
• Ādas un/vai nieru biopsija

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšana

SLE ārstēšanas taktika ir stingri individuāla un slimības gaitā var mainīties. Lupus diagnostika un ārstēšana bieži vien ir pacienta un dažādu specialitāšu ārstu un speciālistu kopīgs darbs. Pacients var vērsties pie ģimenes ārsta vai ģimenes ārsta, vai arī apmeklēt reimatologu. Reimatologs ir ārsts, kura specializācija ir artrīts un citas locītavu, kaulu un muskuļu slimības. Klīniskie imunologi (ārsti, kas specializējas imūnsistēmas traucējumu ārstēšanā) var arī ārstēt pacientus ar vilkēdi. Ārstēšanas procesā bieži palīdz citi speciālisti: tie var būt medmāsas, psihologi, sociālie darbinieki kā arī medicīnas speciālisti, piemēram, nefrologi (ārsti, kas ārstē nieru slimības), hematologi (kas specializējas asins slimību ārstēšanā), dermatologi (ārsti, kas ārstē ādas slimības) un neirologi (ārsti, kas specializējas nervu sistēmas traucējumu ārstēšanā).

Jauni sarkanās vilkēdes ārstēšanas virzieni un efektivitāte dod ārstiem plašākas izvēles iespējas slimības ārstēšanā. Ir ļoti svarīgi, lai pacients cieši sadarbotos ar ārstu un veiktu Aktīva līdzdalība Jūsu ārstēšanā. Pēc vienreizējas sarkanās vilkēdes diagnozes ārsts plāno ārstēšanu, ņemot vērā pacienta dzimumu, vecumu, stāvokli izmeklēšanas laikā, slimības sākumu, klīniskos simptomus un dzīves apstākļus. SLE ārstēšanas taktika ir stingri individuāla un var periodiski mainīties. Ārstēšanas plāna izstrādei ir vairāki mērķi: novērst uzliesmojumus, ārstēt tos, kad tie rodas, un samazināt komplikācijas. Ārstam un pacientam regulāri jāizvērtē ārstēšanas plāns, lai pārliecinātos, ka tas ir visefektīvākais.

SLE ārstēšanai tiek izmantoti vairāki zāļu veidi. Ārstēšanu izvēlas ārsts, pamatojoties uz katra pacienta simptomiem un vajadzībām individuāli. Pacientiem ar sāpēm un locītavu pietūkumu, kā arī paaugstinātu locītavu temperatūru, tiek lietoti medikamenti, kas mazina iekaisumu un pieder pie nesteroīdajiem pretiekaisuma līdzekļiem (NPL), tos bieži lieto. NPL var lietot atsevišķi vai kombinācijā ar citām zālēm, lai kontrolētu sāpes, pietūkumu vai drudzi. Iegādājoties NSPL, ir svarīgi ievērot ārsta norādījumus, jo lupus pacientiem deva var atšķirties no uz iepakojuma ieteiktās devas. Biežas NPL blakusparādības var būt kuņģa darbības traucējumi, grēmas, caureja un šķidruma aizture. Daži pacienti arī ziņo par aknu vai nieru bojājuma pazīmēm, lietojot NPL, tāpēc ir īpaši svarīgi, lai pacients šo zāļu lietošanas laikā uzturētu ciešu kontaktu ar ārstu.

NESTEROĪDĀS PRETIEkaisuma zāles (NPL)

Lupus ārstēšanai tiek izmantoti arī pretmalārijas līdzekļi. Šīs zāles sākotnēji tika lietotas malārijas simptomu ārstēšanai, taču ārsti ir atklājuši, ka tās palīdz arī pret vilkēdi, īpaši ādas formai. Nav precīzi zināms, kā pretmalārijas zāles darbojas lupus gadījumā, taču zinātnieki domā, ka viņi to dara, nomācot noteiktas imūnās atbildes daļas. Tagad ir pierādīts, ka šīm zālēm, ietekmējot trombocītus, ir antitrombotiska iedarbība, un vēl viena pozitīva ietekme ir to lipīdu līmeni pazeminošā īpašība. Īpaši pretmalārijas līdzekļi, ko lieto vilkēdes ārstēšanai, ir hidroksihlorokvīns (plaquenil), hlorokvīns (aralēns), hinakrīns (atabrīns). Tās var lietot atsevišķi vai kombinācijā ar citām zālēm, un tās galvenokārt lieto hroniska noguruma sindroma, locītavu sāpju, ādas izsitumi un plaušu bojājumi. Zinātnieki ir pierādījuši, ka ilgstoša ārstēšana ar pretmalārijas līdzekļiem var novērst slimības recidīvu. Pretmalārijas zāļu blakusparādības var būt kuņģa darbības traucējumi un diezgan reti tīklenes bojājumi, dzirde un reibonis. Ja šo zāļu lietošanas laikā rodas fotofobija un krāsu redzes traucējumi, ir jāsazinās ar oftalmologu. SLE pacienti, kuri saņem pretmalārijas zāles, ir jāpārbauda oftalmologam vismaz reizi 6 mēnešos, ārstējot ar Plaquenil, un reizi 3 mēnešos, lietojot Delagil.

Galvenā SLE ārstēšana ir kortikosteroīdu hormoni, kas ietver prednizolonu (Deltazonu), hidrokortizonu, metilprednizolonu (Medrol) un deksametazonu (Decadron, Hexadrol). Dažreiz ikdienas dzīvē šo narkotiku grupu sauc par steroīdiem, bet tas nav tas pats, kas anaboliskais steroīds ko izmanto daži sportisti, lai sūknētu muskuļu masa. Šīs zāles ir sintētiskas hormonu formas, kuras parasti ražo virsnieru dziedzeri — endokrīnie dziedzeri, kas atrodas vēdera dobums pāri nierēm. Kortikosteroīdi attiecas uz kortizolu, kas ir dabisks pretiekaisuma hormons, kas ātri nomāc iekaisumu. Kortizons un vēlāk hidrokortizons ir vienas no pirmajām šīs ģimenes zālēm, kuru lietošana dzīvībai bīstamos apstākļos dažādu slimību gadījumos palīdzēja izdzīvot daudziem tūkstošiem pacientu. Kortikosteroīdus var ievadīt tablešu, ādas krēmu vai injekciju veidā. Tā kā šīs ir spēcīgas zāles, ārsts izvēlēsies mazāko devu ar vislielāko efektu. Parasti hormonu deva ir atkarīga no slimības aktivitātes pakāpes, kā arī no procesā iesaistītajiem orgāniem. Nieru vai nervu sistēmas bojājumi vien jau ir pamats ļoti lielām kortikosteroīdu devām. Kortikosteroīdu īstermiņa (ātri izzūdošas) blakusparādības ietver patoloģisku tauku sadalījumu (mēness seja, kuprai līdzīgas tauku nogulsnes mugurā), palielināta apetīte, svara pieaugums un emocionāla nestabilitāte. Šīs blakusparādības parasti izzūd, samazinot devu vai pārtraucot zāļu lietošanu. Bet jūs nevarat nekavējoties pārtraukt kortikosteroīdu lietošanu vai ātri samazināt to devu, tāpēc, mainot kortikosteroīdu devu, sadarbība starp ārstu un pacientu ir ļoti svarīga. Dažreiz ārsti ievada ļoti lielu kortikosteroīdu devu vēnā ("bolus" vai "pulsa" terapija). Ar šo ārstēšanu tipiskās blakusparādības ir mazāk smagas, un pakāpeniska devas samazināšana nav nepieciešama. Svarīgi, lai pacients vestu medikamentu dienasgrāmatu, kurā būtu jāreģistrē kortikosteroīdu sākotnējā deva, to samazināšanas sākums un samazināšanas ātrums. Tas palīdzēs ārstam novērtēt terapijas rezultātus. Diemžēl praksē pēdējie gadi Mēs bieži sastopamies ar narkotiku atņemšanu pat pēc tam īstermiņa zāļu pieejamības trūkuma dēļ aptieku ķēdē. Pacientam ar SLE kortikosteroīdiem jābūt rezervē, ņemot vērā nedēļas nogales vai brīvdienas. Ja prednizolons aptieku tīklā nav pieejams, to var aizstāt ar jebkuru citu šīs grupas medikamentu. Zemāk esošajā tabulā ir norādīts līdzvērtīgs 5 mg. (1 tablete) citu kortikosteroīdu analogu prednizolona devas.

Tabula. Kortizona un tā analogu vidējais ekvivalentais pretiekaisuma potenciāls, pamatojoties uz tabletes izmēru

Neskatoties uz kortikosteroīdu atvasinājumu pārpilnību, prednizolons un metilprednizolons ir vēlami ilgstošai lietošanai, jo citu, īpaši fluoru saturošu zāļu, blakusparādības ir izteiktākas.

Ilgstošas ​​kortikosteroīdu blakusparādības var izpausties kā stiepšanās rētas - strijas uz ādas, pārmērīga matu augšana, jo pastiprināta kalcija izvadīšana no kauliem, pēdējie kļūst trausli - attīstās sekundāra (zāļu izraisīta) osteoproze. Ārstēšanas ar kortikosteroīdiem laikā nevēlamās blakusparādības ir paaugstināts asinsspiediens, artēriju bojājumi holesterīna metabolisma traucējumu dēļ, paaugstināts cukura līmenis asinīs, viegli saistītas infekcijas un, visbeidzot, agrīna kataraktas attīstība. Parasti, jo lielāka ir kortikosteroīdu deva, jo smagākas ir blakusparādības. Turklāt, jo ilgāk tie tiek lietoti, jo lielāks ir attīstības risks blakus efekti. Zinātnieki strādā, lai izstrādātu alternatīvus veidus, kā ierobežot vai kompensēt kortikosteroīdu lietošanu. Piemēram, kortikosteroīdus var lietot kombinācijā ar citām, mazāk iedarbīgām zālēm, vai arī ārsts var mēģināt lēnām samazināt devu pēc tam, kad stāvoklis ir stabilizējies ilgu laiku. Lupus pacientiem, kuri lieto kortikosteroīdus, papildus jālieto kalcijs un D vitamīns, lai samazinātu osteoporozes (vāju, trauslu kaulu) attīstības risku.

Vēl viens nevēlams efekts sintētiskie kortikosteroīdi kas saistīti ar virsnieru dziedzeru saraušanās (sarukšanas) attīstību. Tas ir saistīts ar faktu, ka virsnieru dziedzeri pārtrauc vai samazina dabisko kortikosteroīdu ražošanu, un šis fakts ir ļoti svarīgs, lai saprastu, kāpēc nevajadzētu pēkšņi pārtraukt šo zāļu lietošanu. Pirmkārt, sintētisko hormonu lietošanu nevajadzētu pārtraukt pēkšņi, jo paiet laiks (līdz pat vairākiem mēnešiem), līdz virsnieru dziedzeri atkal sāk ražot dabiskos hormonus. Pēkšņa kortikosteroīdu lietošanas pārtraukšana ir dzīvībai bīstama un var izraisīt akūtas sekas asinsvadu krīzes. Tāpēc kortikosteroīdu devas samazināšanai vajadzētu notikt ļoti lēni nedēļu vai pat mēnešu laikā, jo šajā periodā virsnieru dziedzeri var pielāgoties dabiskā hormona ražošanai. Otra lieta, kas jāņem vērā, lietojot kortikosteroīdus, ir jebkurš fizisks stress vai emocionāls stress, tostarp operācija, zobu ekstrakcijai nepieciešama papildus kortikosteroīdu ievadīšana.

SLE pacientiem, kuriem ir iesaistīti svarīgi orgāni, piemēram, nieres vai centrālā nervu sistēma, vai vairāki orgāni, var lietot zāles, ko sauc par imūnsupresantiem. Imūnsupresanti, piemēram, azatioprīns (Imuran) un ciklofosfamīds (Cytoxan), ierobežo pārmērīgu imūnsistēmu, bloķējot noteiktu vielu veidošanos. imūnās šūnas un citu cilvēku rīcības ierobežošana. Šo zāļu grupā ietilpst arī metotreksāts (Folex, Mexat, Rheumatrex). Šīs zāles var ievadīt tablešu vai infūzijas veidā (zāles pilināt vēnā caur nelielu caurulīti). Blakusparādības var būt slikta dūša, vemšana, matu izkrišana, problēmas ar urīnpūslis, samazināta auglība un palielināts vēža vai infekcijas risks. Blakusparādību risks palielinās līdz ar ārstēšanas ilgumu. Tāpat kā ar citiem vilkēdes ārstēšanas veidiem, pēc imūnsupresīvu zāļu lietošanas pārtraukšanas pastāv simptomu recidīva risks, tāpēc ārstēšanai jābūt ilgstošai un, lai pārtrauktu un pielāgotu devu, nepieciešama rūpīga medicīniska uzraudzība. Pacientiem, kuri saņem terapiju ar imūnsupresīviem līdzekļiem, arī rūpīgi jāieraksta šo zāļu devas savā dienasgrāmatā. Pacientiem, kuri lieto šīs zāles, regulāri jālieto 1-2 reizes nedēļā vispārīga analīze asinis un urīns, un jāatceras, ka, ja rodas sekundāra infekcija vai samazinās asins šūnu skaits (leikocīti zem 3 tūkstošiem, trombocīti zem 100 tūkstošiem), zāļu lietošana uz laiku tiek pārtraukta. Ārstēšanas atsākšana ir iespējama pēc stāvokļa normalizēšanas.

Pacienti ar SLE, kuriem ir ietekmētas vairākas orgānu sistēmas un kuriem bieži vien ir sekundāra infekcija, papildus kortikosteroīdiem var saņemt intravenozu imūnglobulīnu, asins proteīnu, kas uzlabo imunitāti un palīdz cīnīties ar infekciju. Imūnglobulīnu var izmantot arī akūta asiņošana pacientiem ar SLE un trombocitopēniju vai ja ir saistītas infekcijas (sepsi), vai lai sagatavotu pacientu ar sarkano vilkēdi operācijai. Tas ļauj samazināt nepieciešamo kortikosteroīdu devu, ja šādos apstākļos ir norādītas megadozes.

Pacienta darbs ciešā kontaktā ar ārstu palīdz nodrošināt pareizu ārstēšanas izvēli. Tā kā dažas zāles var izraisīt nevēlamas sekas, ir svarīgi nekavējoties ziņot savam ārstam par visiem jaunajiem simptomiem. Ir svarīgi arī nepārtraukt vai nemaināt ārstēšanu, iepriekš nerunājot ar savu ārstu.

Ņemot vērā sarkanās vilkēdes ārstēšanai izmantoto medikamentu veidu un izmaksas, to iespējamās nopietnas blakusparādības un ārstēšanas trūkumu, daudzi pacienti meklē citus veidus, kā ārstēt šo slimību. Daži alternatīvi mēģinājumi, kas ir ierosināti, ietver īpašas diētas, uztura bagātinātāji, zivju eļļas, ziedes un krēmi, chiropractic ārstēšana un homeopātija. Lai gan šīs metodes pašas par sevi var nebūt kaitīgas, pašlaik nav pētījumu, kas pierādītu, ka tās palīdz. Dažas alternatīvas vai papildinošas pieejas var palīdzēt pacientam tikt galā ar stresu, kas saistīts ar hroniskām slimībām, vai samazināt to. Ja ārsts uzskata, ka mēģinājums varētu palīdzēt un nekaitētu, to var iekļaut ārstēšanas plānā. Tomēr ir svarīgi neatstāt novārtā regulāru veselības aprūpi vai ārstēt nopietnus simptomus ar ārsta izrakstītajiem medikamentiem.

Lupus un dzīves kvalitāte.

Neskatoties uz sarkanās vilkēdes simptomiem un iespējamām ārstēšanas blakusparādībām, pacienti parasti var uzturēt augstu dzīves līmeni. Lai tiktu galā ar vilkēdi, jums ir jāsaprot slimība un tās ietekme uz ķermeni. Mācoties atpazīt un novērst SLE saasināšanās pazīmes, pacients var mēģināt novērst tās pasliktināšanos vai intensitātes samazināšanos. Daudzi cilvēki ar sarkano vilkēdi izjūt nogurumu, sāpes, izsitumus, drudzi, diskomfortu vēderā, galvassāpes vai reibonis tieši pirms slimības paasinājuma. Dažiem pacientiem ilgstoša uzturēšanās saulē var izraisīt saasinājumu, tāpēc ir svarīgi plānot atbilstošu atpūtu un pavadīt laiku ārpus telpām īsākā insolācijas (saules gaismas iedarbības) laikā. Lupus pacientiem ir svarīgi arī regulāri rūpēties par savu veselību, neskatoties uz to, ka viņi meklē palīdzību tikai tad, kad simptomi pasliktinās. Pastāvīga medicīniskā uzraudzība un laboratoriskie izmeklējumi ļauj ārstam pamanīt jebkādas izmaiņas, kas var palīdzēt novērst saasinājumu.

Slimības saasināšanās pazīmes

• Paaugstināts nogurums
• Sāpes muskuļos, locītavās
• Drudzis
• Diskomforts vēderā
• Galvassāpes
• Reibonis
• Paasinājuma novēršana
• Iemācieties atpazīt sākotnējās paasinājuma pazīmes, bet nebaidieties no hroniskas slimības
• Panākt sapratni ar ārstu
• Definējiet reālus mērķus un prioritātes
• Ierobežojiet savu laiku saulē
• Panākt veselību ar sabalansētu uzturu
• Mēģiniet ierobežot stresu
• Ieplānojiet atbilstošu atpūtu un pietiekami daudz laika
• Mērens vingrinājums, kad vien iespējams

Ārstēšanas plāns tiek izstrādāts atbilstoši individuālajām vajadzībām un apstākļiem. Ja jauni simptomi tiek atklāti agrīni, ārstēšana var būt veiksmīgāka. Ārsts var sniegt padomu par tādiem jautājumiem kā saules aizsardzības lietošana, stresa mazināšana un rutīnas uzturēšanas nozīme, aktivitāšu un atpūtas plānošana, kā arī dzimstības kontrole un ģimenes plānošana. Tā kā cilvēki ar sarkano vilkēdi ir jutīgāki pret infekcijām, ārsts dažiem pacientiem var ieteikt agrīnu vakcināciju pret saaukstēšanos.

Pacientiem ar vilkēdi jāveic periodiskas pārbaudes, piemēram, ginekoloģiskās un krūšu pārbaudes. Regulāra mutes dobuma higiēna palīdzēs izvairīties no potenciāli bīstamām infekcijām. Ja pacients lieto kortikosteroīdus vai pretmalārijas līdzekļus, katru gadu jāveic acu ārsta pārbaude, lai noteiktu un ārstētu acu problēmas.

Lai saglabātu veselību, ir vajadzīgas papildu pūles un palīdzība, tāpēc ir īpaši svarīgi izstrādāt stratēģiju labas veselības saglabāšanai. Labsajūta ietver pastiprinātu uzmanību ķermenim, prātam un dvēselei. Viens no pirmajiem labsajūtas mērķiem cilvēkiem ar vilkēdi ir tikt galā ar stresu, ko rada hroniskas slimības iegūšana. Efektīva vadība stress katram cilvēkam ir atšķirīgs. Daži mēģinājumi, kas var palīdzēt, ietver vingrinājumus, relaksācijas paņēmienus, piemēram, meditāciju, un pareizu darba un brīvā laika plānošanu.

• Atrodiet ārstu, kurš jūs uzmanīgi uzklausīs
• Sniedziet pilnīgu un precīzu medicīnisko informāciju
• Sagatavojiet savu jautājumu un vēlmju sarakstu
• Esiet godīgs un dalieties savā viedoklī par satraucošajiem jautājumiem ar savu ārstu
• Lūdziet noskaidrot vai izskaidrot savu nākotni, ja jūs par to uztraucat
• Runājiet ar citiem veselības aprūpes speciālistiem, kas par jums rūpējas (medmāsa, terapeits, neirologs)
• Jūtieties brīvi apspriest dažus intīmus jautājumus ar savu ārstu (piemēram, auglība, kontracepcija)
• Pārrunājiet visus jautājumus par ārstēšanas maiņu vai īpašu metožu izmantošanu (augu izcelsmes zāles, psihika utt.)

Ļoti svarīga ir arī labas atbalsta sistēmas izveide un nostiprināšana. Atbalsta sistēma var ietvert ģimeni, draugus, medicīnas darbinieki, ASV pie tām pieder sabiedriskās organizācijas un tā sauktā atbalsta grupu organizācija. Dalība atbalsta grupās var sniegt emocionālu palīdzību, atbalstu pašcieņai un morālei, kā arī palīdzēt attīstīt vai uzlabot pašpārvaldes prasmes. Var palīdzēt arī uzzināt vairāk par savu stāvokli. Pētījumi liecina, ka pacienti, kuri ir labi informēti un aktīvi rūpējas par sevi, ziņo par mazāk sāpēm, retāk apmeklē ārstu, ir pārliecinātāki par sevi un paliek aktīvāki.

Grūtniecība un kontracepcija sievietēm ar vilkēdi.

Pirms divdesmit gadiem sievietes ar sarkano vilkēdi tika atturētas no grūtniecības iestāšanās, jo pastāvēja augsts slimības pasliktināšanās risks un palielinājās spontāna aborta iespējamība. Pateicoties pētījumiem un līdzjūtīgai ārstēšanai, lielākam skaitam sieviešu ar SLE var būt veiksmīga grūtniecība. Lai gan grūtniecība joprojām ir augsta riska pakāpe, lielākā daļa sieviešu ar sarkano vilkēdi droši iznēsā bērnu līdz grūtniecības beigām. Tomēr 20-25% lupus grūtniecību beidzas ar spontānu abortu, salīdzinot ar 10-15% grūtniecību bez slimības. Pirms grūtniecības iestāšanās ir svarīgi apspriest vai plānot bērna piedzimšanu. Ideālā gadījumā sievietei nevajadzētu būt sarkanās vilkēdes pazīmēm vai simptomiem un 6 mēnešus pirms grūtniecības nevajadzētu lietot medikamentus.

Dažām sievietēm grūtniecības laikā vai pēc tās var rasties viegli vai vidēji smagi uzliesmojumi, bet citām to nedara. Grūtniecēm ar vilkēdi, īpaši tām, kuras lieto kortikosteroīdus, ir lielāka iespēja attīstīties augstam asinsspiedienam, cukura diabētam, hiperglikēmijai ( augsts līmenis cukura līmenis asinīs) un nieru komplikācijas, tāpēc pastāvīga aprūpe un labs ēdiensļoti svarīgi grūtniecības laikā. Vēlams arī dzemdību laikā piekļūt jaundzimušo intensīvās terapijas nodaļām, ja bērnam nepieciešama neatliekamā palīdzība. medicīniskā aprūpe. Apmēram 25% (1 no 4) sieviešu ar sarkano vilkēdi bērnu piedzimst priekšlaicīgi, bet necieš no iedzimtiem defektiem un pēc tam neatpaliek gan fiziskajā, gan garīgajā attīstībā no vienaudžiem. Grūtniecēm ar SLE nevajadzētu pārtraukt prednizolona lietošanu, tikai reimatologs var novērtēt šo zāļu devu, pamatojoties uz klīniskajiem un laboratoriskajiem parametriem.

Ir svarīgi apsvērt ārstēšanas izvēli grūtniecības laikā. Sievietei un viņas ārstam jāizsver iespējamie riski un ieguvumi mātei un bērnam. Dažas zāles, ko lieto lupus ārstēšanai, nedrīkst lietot grūtniecības laikā, jo tās var kaitēt bērnam vai izraisīt spontānu abortu. Sievietei ar sarkano vilkēdi, kurai iestājas grūtniecība, ir cieši jāsadarbojas ar savu akušieri-ginekologu un reimatologu. Viņi var strādāt kopā, lai novērtētu viņas individuālās vajadzības un apstākļus.

Spontāna aborta iespēja ir ļoti reāla daudzām grūtniecēm ar vilkēdi. Pētnieki tagad ir identificējuši divas cieši saistītas lupus autoantivielas: antikardiolipīna antivielas un lupus antikoagulants(kopā sauktas par antifosfolipīdu antivielām), kas ir saistītas ar spontāna aborta risku. Vairāk nekā pusei sieviešu ar SLE ir šīs antivielas, kuras var noteikt ar asins analīzēm. Šo antivielu noteikšana agrīnā grūtniecības laikā var palīdzēt ārstiem veikt pasākumus, lai samazinātu aborta risku. Grūtniecēm, kurām ir pozitīvs šo antivielu tests un kurām iepriekš ir bijuši spontānie aborti, parasti ārstē ar aspirīnu vai heparīnu (vēlams zemas molekulmasas heparīni) visā grūtniecības laikā. Nelielā daļā gadījumu sieviešu bērniem ar specifiskām antivielām, ko sauc par anti-po un anti-la, ir vilkēdes simptomi, piemēram, izsitumi vai zems asins šūnu skaits. Šie simptomi gandrīz vienmēr ir īslaicīgi un tiem nav nepieciešama īpaša terapija. Lielākajai daļai bērnu ar jaundzimušo vilkēdes simptomiem ārstēšana vispār nav nepieciešama.

Pat ja SLE slimības paasinājuma laikā auglība (spēja iestāties grūtniecība) nedaudz samazinās, pastāv grūtniecības risks.Neplānota grūtniecība SLE paasinājuma laikā var negatīvi ietekmēt gan sievietes veselību, pastiprinot simptomus slimību un radīt problēmas ar grūtniecību. Visdrošākā kontracepcijas metode sievietēm ar SLE ir dažādu vāciņu, diafragmu lietošana ar kontracepcijas gēliem. Tajā pašā laikā dažas sievietes var lietot kontracepcijas līdzekļus zāles perorālai lietošanai, tomēr starp tiem nav vēlams lietot tos, kuros dominē estrogēna saturs. Var arī pielietot intrauterīnās ierīces, taču jāatceras, ka sievietēm ar SLE risks saslimt ar sekundāru infekciju ir lielāks, salīdzinot ar sievieti bez šīs slimības.

Vingrojumi un SLE

SLE pacientiem ir svarīgi turpināt ikdienas rīta vingrošanu. Vieglāk ir turpināt, ja slimība ir neaktīva vai paasinājuma laikā sākat justies labāk. Lai gan pat paasinājuma laikā ir iespējami daži vingrinājumi, kas neprasa lielu fizisko piepūli, kas kaut kādā veidā palīdzēs novērst uzmanību no slimības. Turklāt, laicīgi uzsākot vingrinājumus, tas palīdzēs jums pārvarēt muskuļu vājums. Fizioterapeitiem jāpalīdz izvēlēties individuālu vingrojumu kompleksu, kas var ietvert kompleksu elpošanas un sirds un asinsvadu sistēmām. Īsas pastaigas, pakāpeniski palielinot laiku un attālumu, pēc drudža izzušanas un akūti simptomi slimības nāks tikai par labu pacientam ne tikai viņa paša veselības stiprināšanā, bet arī hroniskā noguruma sindroma pārvarēšanā. Jāatceras, ka pacientiem ar SLE ir nepieciešama sabalansēta atpūta un fiziskais stress. Nemēģiniet darīt daudzas lietas vienlaikus. Esi reāls. Plānojiet uz priekšu, veiciet tempu un ieplānojiet grūtākās aktivitātes laikā, kad jūtaties labāk.

Diēta

Sabalansēts uzturs ir viena no svarīgākajām ārstēšanas plāna daļām. Ja slimība ir aktīva un apetīte ir slikta, var būt noderīgi lietot multivitamīnus, ko var ieteikt ārsts. Taču vēlreiz atgādinām, ka pārmērīga entuziasma par vitamīniem un fiziski vingrinājumi var sarežģīt jūsu slimību.

Attiecībā uz alkoholu galvenais padoms SLE pacientiem ir atturība. Alkoholam ir potenciāli kaitīga ietekme uz aknām, īpaši, ja lietojat tādas zāles kā metotreksāts, ciklosfosfamīds un azatioprīns.

Saule un mākslīgais ultravioletais starojums

Vairāk nekā viena trešdaļa SLE pacientu ir pārāk jutīgi pret saules gaismu (fotosensitivitāte). Uzturēšanās saulē pat laikā īss periods laiks (ne vairāk kā 30 minūtes) vai procedūras ar ultravioleto starojumu izraisa dažādu izsitumu parādīšanos uz ādas 60-80% pacientu ar SLE. Saules stari var vispārināt ādas vaskulīta izpausmes, izraisīt SLE paasinājumu ar drudža izpausmēm vai citu dzīvībai svarīgu orgānu - nieru, sirds, centrālās nervu sistēmas - iesaistīšanos. Fotosensitivitātes pakāpe var atšķirties atkarībā no SLE aktivitātes.

Pašreizējie pētījumi.

Lupus ir daudzu pētījumu tēma, jo zinātnieki cenšas noteikt, kas izraisa vilkēdi un kā to vislabāk ārstēt. Tagad šī slimība tiek uzskatīta par autoimūno slimību modeli. Tāpēc izpratne par daudzajiem SLE slimību mehānismiem ir būtiska, lai izprastu imūnsistēmas novirzes, kas rodas daudzu cilvēku slimību gadījumā. Un tā ir ateroskleroze, un onkoloģiskās slimības, infekcijas un daudzi citi. Daži jautājumi, pie kuriem strādā zinātnieki, ir šādi: Kas tieši izraisa vilkēdi un kāpēc? Kāpēc sievietes slimo biežāk nekā vīrieši? Kāpēc dažās rasu un etniskās grupās ir vairāk lupus gadījumu? Kas ir traucēts imūnsistēmā un kāpēc? Kā mēs varam labot imūnsistēmas funkcijas, ja tā ir traucēta? Kā ārstēt, lai samazinātu vai izārstētu vilkēdes simptomus?

Lai palīdzētu atbildēt uz šiem jautājumiem, zinātnieki dara visu iespējamo, lai labāk izprastu šo slimību. Viņi veic laboratorijas pētījumus, kuros salīdzina dažādus lupus pacientu imūnsistēmas aspektus un veseliem cilvēkiem bez vilkēdes. Tiek izmantotas arī īpašas peļu šķirnes ar traucējumiem, kas līdzīgi tiem, kas konstatēti vilkēdes gadījumā, lai izskaidrotu, kā imūnsistēma funkcionē slimības gadījumā, un lai noteiktu jaunas ārstēšanas iespējas.

Aktīvā pētījumu joma ir tādu gēnu identificēšana, kuriem ir nozīme vilkēdes attīstībā. Piemēram, zinātniekiem ir aizdomas, ka lupus pacientiem ir ģenētisks defekts šūnu procesā, ko sauc par apoptozi vai "ieprogrammētu šūnu nāvi". Apoptoze ļauj organismam droši atbrīvoties no šūnām, kas ir bojātas vai potenciāli kaitīgas organismam. Ja ir problēmas apoptozes procesā, kaitīgās šūnas var aizkavēties un sabojāt paša organisma audus. Piemēram, mutantu šķirnei peļu, kurām attīstās vilkēdei līdzīga slimība, viens no gēniem, kas kontrolē apoptozi, ko sauc par Fas gēnu, ir bojāts. Kad to aizstāj ar parasto gēnu, pelēm vairs neattīstās slimības pazīmes. Pētnieki cenšas noskaidrot, kāda loma cilvēku slimību attīstībā var būt gēniem, kas iesaistīti apoptozē.

Gēnu, kas kontrolē komplementu, izpēte, virkne asins proteīnu, kas ir svarīga imūnsistēmas sastāvdaļa, ir vēl viena aktīva vilkēdes izpētes joma. Komplements palīdz antivielām iznīcināt svešas vielas, kas uzbrūk ķermenim. Ja ir komplementa samazināšanās, organisms mazāk spēj cīnīties vai noārdīt svešas vielas. Ja šīs vielas neiziet no organisma, imūnsistēma var kļūt ļoti aktīva un sākt ražot autoantivielas.

Tiek veikti arī pētījumi, lai identificētu gēnus, kas dažiem cilvēkiem rada noslieci uz nopietnākām lupus komplikācijām, piemēram, nieru slimībām. Zinātnieki ir identificējuši gēnu, kas saistīts ar paaugstinātu nieru bojājumu risku no lupus afroamerikāņiem. Izmaiņas šajā gēnā ietekmē imūnsistēmas spēju izvadīt no organisma potenciāli kaitīgos imūnkompleksus. Pētnieki ir arī guvuši zināmu progresu, meklējot citus gēnus, kuriem ir nozīme lupus.

Zinātnieki pēta arī citus faktorus, kas ietekmē cilvēka jutību pret vilkēdi. Piemēram, lupus biežāk slimo sievietes nekā vīrieši, tāpēc daži pētnieki pēta hormonu lomu un citas atšķirības starp vīriešiem un sievietēm slimības izraisīšanā.

Pašlaik notiekošais pētījums, ko veic Amerikas Savienoto Valstu Nacionālie veselības institūti, koncentrējas uz perorālo kontracepcijas līdzekļu (kontracepcijas tablešu) drošību un efektivitāti, kā arī sarkanās vilkēdes hormonu aizstājterapiju. Ārsti ir noraizējušies par veselais saprāts orālo kontracepcijas līdzekļu vai estrogēnu aizstājterapijas izrakstīšanu sievietēm ar vilkēdi, jo plaši tiek uzskatīts, ka estrogēni var pasliktināt slimību. Tomēr ierobežoti nesenie pierādījumi liecina, ka šīs zāles var būt drošas dažām sievietēm ar vilkēdi. Zinātnieki cer, ka šis pētījums sniegs iespējas drošai, efektīvas metodes dzimstības kontrole jaunām sievietēm ar vilkēdi un estrogēnu aizstājterapijas iespēja sievietēm pēcmenopauzes periodā ar vilkēdi.

Tajā pašā laikā notiek darbs, lai atrastu vairāk veiksmīga ārstēšana sarkanā vilkēde Mūsdienu galvenais mērķis zinātniskie pētījumi ir ārstēšanas izstrāde, kas var efektīvi samazināt kortikosteroīdu lietošanu. Zinātnieki cenšas identificēt zāļu kombināciju, kas būtu efektīvāka nekā mēģinājums ārstēt ar vienu medikamentu. Pētnieki ir arī ieinteresēti izmantot vīriešu hormonus, ko sauc par androgēniem, kā iespējamu slimības ārstēšanu. Vēl viens mērķis ir uzlabot lupus komplikāciju ārstēšanu nierēs un centrālajā nervu sistēmā. Piemēram, 20 gadus ilgs pētījums parādīja, ka ciklofosfamīda un prednizolona kombinācija palīdz aizkavēt vai novērst nieru mazspēju. smagas komplikācijas sarkanā vilkēde

Balstoties uz jaunu informāciju Runājot par slimības procesu, zinātnieki izmanto jaunus "bioloģiskos aģentus", lai selektīvi bloķētu imūnsistēmas daļas. Šo jauno zāļu izstrāde un testēšana, kuru pamatā ir savienojums, kas dabiski sastopams organismā, ir aizraujoša un daudzsološa jauna vilkēdes izpētes joma. Cerams, ka šīs zāles būs ne tikai efektīvas, bet arī tām būs maz blakusparādību. Pašlaik izstrādātā izvēles ārstēšana ir imūnsistēmas atjaunošana, izmantojot kaulu smadzeņu transplantāciju. Nākotnē liela nozīme vilkēdes ārstēšanā būs arī gēnu terapijai. Taču zinātnisko pētījumu attīstība prasa arī lielas materiālās izmaksas.

4986 0

Zāļu izraisīta vilkēde notiek aptuveni 10 reizes retāk nekā sistēmiskā sarkanā vilkēde (SCR). IN Nesen Zāļu saraksts, kas var izraisīt lupus sindromu, ir ievērojami paplašinājies. Tie galvenokārt ir antihipertensīvie līdzekļi (hidralazīns, metildopa); antiaritmisks līdzeklis (prokainamīds); pretkrampju līdzekļi (difenīns, hidantoīns) un citas zāles: izoniazīds, aminazīns, metiltiouracils, oksodolīns (hlortalidons), diuretīns, D-penicilamīns, sulfonamīdi, penicilīns, tetraciklīns, perorālie kontracepcijas līdzekļi.

Mēs skatījāmies smago nefrotiskais sindroms līdz ar multisistēmu SLE attīstību, kuras dēļ pēc bilitrasta ievadīšanas pacientam bija nepieciešama daudzu gadu ārstēšana ar kortikosteroīdiem. Tāpēc pirms ārstēšanas iecelšanas jums rūpīgi jāapkopo anamnēze.

Zāļu izraisītas vilkēdes attīstības mehānisms var būt saistīts ar imūnsistēmas izmaiņām vai alerģisku reakciju. Pozitīvs antinukleārais faktors tiek atklāts zāļu izraisītai vilkēdei, ko izraisa pirmās trīs iepriekš uzskaitītās grupas zāles. Antinukleārā faktora noteikšanas biežums zāļu izraisītā vilkēdes gadījumā ir augstāks nekā īstā SLE gadījumā. Hidralazīns un prokainamīds ir īpaši spējīgi izraisīt antinukleāro, antilimfocītu un antieritrocītu antivielu parādīšanos asinīs. Šīs antivielas pašas par sevi ir nekaitīgas un pazūd, kad pārtraucat lietot zāles.

Dažreiz tie saglabājas asinīs vairākus mēnešus, neizraisot nekādus klīniskus simptomus. Attīstības laikā. autoimūns process nelielai daļai pacientu ar ģenētisku predispozīciju attīstās lupus sindroms. IN klīniskā aina Dominē poliserozīts un plaušu simptomi. Tiek novērots ādas sindroms, limfadenopātija, hepatomegālija un poliartrīts. Asinīs - hipergammaglobulinēmija, leikopēnija, antinukleārais faktors, LE šūnas; antivielu tests pret native DNS parasti ir negatīvs, komplementa līmenis ir normāls.

Var noteikt antivielas pret vienpavedienu DNS un antivielas pret kodola histonu. Komplementu fiksējošo antivielu trūkums daļēji izskaidro nieru iesaistīšanās retumu. Lai gan nieru un centrālās nervu sistēmas bojājumi ir reti, tie var attīstīties, ilgstoši un pastāvīgi lietojot iepriekš uzskaitītās zāles. Dažreiz visi traucējumi izzūd drīz pēc slimību izraisījušo zāļu lietošanas pārtraukšanas, bet dažos gadījumos ir nepieciešams izrakstīt kortikosteroīdus, dažreiz diezgan ilgu laiku. Lietojot hidralazīnu, ir aprakstīti smagi sarkanās vilkēdes gadījumi ar sirds tamponādi perikardīta dēļ, kam nepieciešama ārstēšana daudzus gadus.

Ārstēšana

Neskatoties uz to, ka pēdējo 30 gadu laikā sistēmiskā sarkanā vilkēde ir intensīvi pētīta, pacientu ārstēšana joprojām ir izaicinājums. Terapeitiskie līdzekļi galvenokārt ir vērsti uz atsevišķu slimības izpausmju nomākšanu, jo etioloģiskais faktors joprojām nav zināms. Ārstēšanas metožu izstrāde ir apgrūtināta slimības gaitas mainīguma dēļ, dažu tās formu tendences uz ilgstošām, spontānām remisijām, ļaundabīgu, strauji progresējošu un dažkārt. zibens strāva.

Slimības sākumā dažreiz ir grūti paredzēt tās iznākumu, un tikai liela klīniskā pieredze un ievērojama pacientu skaita novērojumi ļauj noteikt dažas prognostiskās pazīmes un izvēlēties pareizo ārstēšanas metodi, lai ne tikai palīdzētu pacientam, bet arī nekaitēt viņam ar tā saukto agresīvo terapiju.Diemžēl visiem SLE lietotajiem medikamentiem ir tāda vai cita blakusparādība, turklāt stiprākas zāles, jo lielāka ir šādas darbības bīstamība. Tas vēl vairāk uzsver, cik svarīgi ir noteikt slimības aktivitāti, pacienta stāvokļa smagumu un dzīvībai svarīgu orgānu un sistēmu bojājumus.

Galvenās zāles SLE pacientu ārstēšanai Paliek kortikosteroīdi, citostatiskie imūnsupresanti (azatioprīns, ciklofosfamīds, hlorambucils), kā arī 4-aminohinolīna atvasinājumi (plakenils, delagils). Pēdējā laikā atzinību guvušas tā sauktās mehāniskās asins attīrīšanas metodes: plazmas apmaiņa, limfferēze, imūnsorbcija. Mūsu valstī biežāk tiek izmantota hemosorbcija - asins filtrēšana caur aktīvo ogli. Izmanto kā papildu līdzekli nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL).

Ārstējot pacientus ar sistēmisku sarkano vilkēdi, tas ir nepieciešams individuāla pieeja terapijas izvēlē (tā kā slimības variantu ir tik daudz, ka var runāt par unikālo SLE gaitu katram pacientam un individuālu reakciju uz ārstēšanu) un kontakta veidošanā ar pacientiem, jo ​​tie jāārstē visu mūžu, nosakot komplekss pēc akūtās fāzes nomākšanas slimnīcas rehabilitācijas pasākumos, un pēc tam pasākumu komplekss, lai novērstu slimības saasināšanos un progresēšanu.

Ir nepieciešams apmācīt (izglītot) pacientu, pārliecināt viņu par ilgstošas ​​ārstēšanas nepieciešamību, ieteikto ārstēšanas un uzvedības noteikumu ievērošanu, mācīt atpazīt, kā agrākās pazīmes medikamentu blakusparādības vai slimības saasināšanās. Ar labu kontaktu ar pacientu, pilnīgu uzticēšanos un savstarpēju sapratni tiek atrisināti daudzi garīgās higiēnas jautājumi, kas bieži rodas pacientiem ar SLE, tāpat kā visiem ilgstoši slimiem cilvēkiem.

Kortikosteroīdi

Ilgtermiņa novērojumi liecina, ka kortikosteroīdi joprojām ir pirmās izvēles zāles akūtai un subakūtai sistēmiskai sarkanajai vilkēdei ar smagām viscerālām izpausmēm. Tomēr lielam skaitam komplikāciju, lietojot kortikosteroīdus, ir nepieciešams stingrs to lietošanas pamatojums, kas ietver ne tikai diagnozes ticamību, bet arī precīza definīcija viscerālās patoloģijas raksturs. Absolūtā indikācija kortikosteroīdu lietošanai ir centrālās nervu sistēmas un nieru bojājumi.

Smagas orgānu patoloģijas gadījumā kortikosteroīdu dienas devai jābūt vismaz 1 mg/kg ķermeņa svara, ļoti pakāpeniski pārejot uz uzturošo devu. Mūsu datu analīze, kas iegūti, ārstējot vairāk nekā 600 pacientus ar SLE ar ticami noteiktu diagnozi, kas novēroti Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas Reimatoloģijas institūtā vecumā no 3 līdz 20 gadiem, parādīja, ka 35% pacientu saņēma dienas devu. vismaz 1 mg/kg prednizolona. Ja deva bija mazāka par norādīto, tika veikta kombinēta terapija ar citostatiskiem imūnsupresantiem.

Lielākā daļa pacientu saņēma kortikosteroīdus balstdevās nepārtraukti vairāk nekā 10 gadus. Pacienti ar lupus nefrītu vai centrālās nervu sistēmas sarkano vilkēdi saņēma 50–80 mg prednizolona (vai līdzvērtīgas citas kortikosteroīdu zāles) katru dienu 1–2 mēnešus, gada laikā šo devu pakāpeniski samazinot līdz balstdevai (10–7,5 mg). ), kas ir lielākā daļa pacientu tika uzņemti 5-20 gadus.

Mūsu novērojumi parādīja, ka vairākiem pacientiem ar ādas-locītavu sindromu bez smagām viscerālām izpausmēm hinolīna zālēm un NPL bija nepieciešams pievienot kortikosteroīdus devā 0,5 mg/(kg dienā) un veikt ilgstošu uzturošo terapiju ( 5-10 mg dienā) sakarā ar pastāvīgu ādas procesa izplatīšanos, biežu artrīta paasinājumu, eksudatīvu poliserozītu, miokardītu, kas radās, mēģinot atcelt pat tādu uzturošo devu kā 5 mg zāļu dienā.

Lai gan kortikosteroīdu efektivitātes novērtējums SLE nekad nav veikta kontrolētos pētījumos, salīdzinot ar placebo, tomēr visi reimatologi atzīst to augsto efektivitāti smagu orgānu patoloģiju gadījumā. Tādējādi L. Vāgners un J. Frīzs 1978. gadā publicēja datus no 200 ASV reimatologiem un nefrologiem, kuri novēroja 1900 pacientus ar sistēmisku sarkano vilkēdi. Ar aktīvu nefrītu 90% pacientu kortikosteroīdu dienas deva bija vismaz 1 mg/kg. CNS bojājumu gadījumā visi pacienti saņēma kortikosteroīdus devā vismaz 1 mg/kg dienā.

Autori uzsver nepieciešamību ilgstoši ārstēt smagi slimus pacientus ar SLE, pakāpeniski samazināt devu, kas atbilst mūsu ilgtermiņa novērojumu datiem. Tādējādi vispārpieņemtā taktika ir pāriet no 60 mg prednizolona dienā uz 35 mg dienas devu 3 mēnešus, bet uz 15 mg tikai pēc vēl 6 mēnešiem. Būtībā gadu gaitā zāļu deva (gan sākotnējā, gan uzturošā) tika empīriski pielāgota.

Protams, noteiktas devas ir noteiktas atbilstoši slimības aktivitātes pakāpei un noteiktai iekšējo orgānu patoloģijai. Lielākajai daļai pacientu uzlabojas ar adekvātu terapiju. Skaidrs, ka atsevišķos gadījumos uzlabošanās vērojama tikai ar prednizolona dienas devu 120 mg vairākas nedēļas, citos gadījumos - vairāk nekā 200 mg dienā.

Pēdējos gados ir saņemti ziņojumi par efektīvu īpaši lielu devu intravenozu lietošanu metilprednizolons(1000 mg/dienā) par īss periods(3-5 dienas). Šādas metilprednizolona piesātinošās devas (pulsa terapija) sākotnēji tika izmantotas tikai reanimācijai un nieru transplantāta atgrūšanai. 1975. gadā mums 14 dienas nācās lietot intravenozas prednizolona piesātinošās devas (1500-800 mg dienā) pacientam ar hronisku SLE slimības paasinājuma dēļ, kas attīstījās pēc ķeizargrieziena. Paasinājumu pavadīja virsnieru mazspēja un asinsspiediena pazemināšanās, kas tika stabilizēta tikai ar pulsa terapijas palīdzību, kam sekoja perorāla zāļu lietošana 40 mg dienā 1 mēnesi.

E. Cathcart et al bija vieni no pirmajiem, kas ziņoja par pulsa terapiju pacientiem ar lupus nefrītu. 1976. gadā, kurš lietoja 1000 mg metilprednizolona intravenozi 3 dienas 7 pacientiem un atzīmēja nieru darbības uzlabošanos, kreatinīna līmeņa pazemināšanos serumā un proteīnūrijas samazināšanos.

Pēc tam parādījās vairāku autoru ziņojumi, galvenokārt par pulsa terapijas izmantošanu lupus nefrīta gadījumā. Pēc visu autoru domām, īpaši lielas metilprednizolona devas, kas ievadītas intravenozi īsu laiku, ātri uzlabo nieru darbību lupus nefrīta gadījumos gadījumos, kad nesen attīstījusies nieru mazspēja. Pulsa terapiju sāka lietot citiem pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdi bez nieru bojājumiem, bet krīzes periodos, kad visa iepriekšējā terapija bija neefektīva.

Līdz šim Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas Reimatoloģijas institūtam ir pieredze intravenozai lietošanai 6-metilprednizolons 120 pacientiem ar SLE, no kuriem lielākā daļa ar aktīvu lupus nefrītu. Tūlītēji labi rezultāti tika novēroti 87% pacientu. Ilgtermiņa rezultātu analīze pēc 18-60 mēnešiem parādīja, ka remisija saglabājās 70% pacientu, no kuriem 28% pilnībā izzuda nefrīta pazīmes.

Metilprednizolona piesātinošo devu darbības mehānisms intravenozas ievadīšanas laikā vēl nav pilnībā atklāts, taču pieejamie dati liecina par būtisku imūnsupresīvu efektu jau pirmajā dienā. Īss kurss intravenoza ievadīšana Metilprednizolons izraisa ievērojamu un ilgstošu IgG līmeņa pazemināšanos serumā, jo palielinās katabolisms un samazinās sintēze.

Tiek uzskatīts, ka metilprednizolona piesātinošās devas aptur imūnkompleksu veidošanos un izraisa to masas izmaiņas, traucējot antivielu sintēzi pret DNS, kas savukārt noved pie imūnkompleksu nogulsnēšanās pārdales un to atbrīvošanās no subendotēlija. bazālās membrānas slāņi. Ir iespējams arī bloķēt limfotoksīnu kaitīgo iedarbību.

Ņemot vērā pulsa terapijas spēju ātri apturēt autoimūno procesu uz noteiktu laiku, būtu jāpārskata nosacījums par šīs metodes izmantošanu tikai periodā, kad cita terapija vairs nepalīdz. Šobrīd ir identificēta noteikta pacientu kategorija (jauns vecums, strauji progresējošs lupus nefrīts, augsta imunoloģiskā aktivitāte), kuriem šāda veida terapija būtu jāizmanto slimības sākumā, jo ar agrīnu slimības aktivitātes nomākšanu ilgstoši. termiņa terapija ar lieliem daudzumiem nākotnē var nebūt nepieciešama.kortikosteroīdu devas, pilns ar nopietnām komplikācijām.

Liels skaits kortikosteroīdu terapijas komplikāciju ar ilgstošu lietošanu, īpaši, piemēram, spondilopātija un avaskulāra nekroze, lika meklēt papildu ārstēšanas metodes, devas samazināšanas veidus un kortikosteroīdu ārstēšanas kursu.

Citostatiskie imūnsupresanti

Visbiežāk lietotās zāles SLE ārstēšanai ir azatioprīns, ciklofosfamīds (ciklofosfamīds) un hlorbutīns (hlorambucils, leikerāns). Atšķirībā no kortikosteroīdiem, ir veikti diezgan daudzi kontrolēti pētījumi, lai novērtētu šo zāļu efektivitāti, taču nav vienprātības par to efektivitāti. Nekonsekvences šo zāļu efektivitātes novērtējumā daļēji skaidrojamas ar pētījumā iekļauto pacientu grupu neviendabīgumu. Turklāt, lietojot tos, jāievēro piesardzība, ja pastāv nopietnas komplikācijas.

Tomēr ilgstoša novērošana ir ļāvusi izstrādāt īpašas indikācijas šo zāļu lietošanai. Indikācijas to iekļaušanai kompleksajā ārstēšanā pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdi ir: 1) aktīvs lupus nefrīts; 2) augsta kopējā slimības aktivitāte un rezistence pret kortikosteroīdiem vai šo zāļu blakusparādību parādīšanās jau pirmajos ārstēšanas posmos (īpaši hiperkortizolisma parādības pusaudžiem, kas attīstās jau ar nelielām prednizolona devām); 3) nepieciešamība samazināt prednizolona uzturošo devu, ja tā pārsniedz 15-20 mg/dienā.

Ir dažādas kombinētas ārstēšanas shēmas: Azatioprīns un ciklofosfamīds iekšķīgi vidēji 2-2,5 mg/(kg dienā), hlorobutīns 0,2-0,4 mg/(kg dienā) kombinācijā ar mazām (25 mg) un vidējām (40 mg) prednizona devām. Pēdējos gados vienlaikus tiek lietoti vairāki citostatiskie līdzekļi: azatioprīns + ciklofosfamīds (1 mg/kg dienā iekšķīgi) kombinācijā ar nelielām prednizolona devām; perorāla azatioprīna kombinācija ar intravenozu ciklofosfamīdu (1000 mg uz 1 m 3 ķermeņa virsmas ik pēc 3 mēnešiem). Ar šo kombinēta ārstēšana tika novērota lupus nefrīta progresēšanas palēninājums.

Pēdējos gados ir ierosinātas tikai ciklofosfamīda intravenozas ievadīšanas metodes (1000 mg uz 1 m 3 ķermeņa virsmas reizi mēnesī pirmajos sešos mēnešos, pēc tam 1000 mg uz 1 m 3 ķermeņa virsmas ik pēc 3 mēnešiem 1,5 gadus). zemu prednizolona devu fona.

Azatioprīna un ciklofosfamīda efektivitātes salīdzinājums dubultmaskētos kontrolētos pētījumos parādīja, ka ciklofosfamīds bija efektīvāks, lai samazinātu proteīnūriju, samazinātu urīna nogulumu izmaiņas un antivielu sintēzi pret DNS. Mūsu salīdzinošajā pētījumā (dubultaklā metode) par trim zālēm - azatioprīnu, ciklofosfamīdu un hlorambucilu - tika atzīmēts, ka hlorambucils pēc savas ietekmes uz “nieru” parametriem ir līdzīgs ciklofosfamīdam. Tika atklāta arī skaidra hlorambucila ietekme uz locītavu sindromu, savukārt azatioprīns izrādījās visefektīvākais difūzs bojājumsāda.

Citostatisko līdzekļu efektivitāti SLE apstiprina izteiktas imunoloģiskās aktivitātes nomākšanas fakts. J. Hayslett et al. (1979) atzīmēja ievērojamu iekaisuma parādību samazināšanos nieru biopsijā 7 pacientiem ar smagu difūzu proliferatīvu nefrītu. Apvienojot ārstēšanu ar kortikosteroīdiem un azatioprīnu, S. K. Solovjevs et al. (1981) atklāja izmaiņas nogulšņu sastāvā dermoepidermālajā savienojumā, veicot ādas biopsijas dinamisku imunofluorescējošu pētījumu: citostatisko līdzekļu ietekmē pacientiem ar aktīvu lupus nefrītu pazuda IgG mirdzums.

Citostatisko līdzekļu ieviešana ārstēšanas kompleksā ļauj nomākt slimības aktivitāti ar mazākām kortikosteroīdu devām pacientiem ar ļoti aktīvu SLE. Ir palielinājies arī pacientu ar lupus nefrītu izdzīvošanas rādītājs. Saskaņā ar I. E. Tareeva un T. N. Yanushkevich (1985) datiem 10 gadu dzīvildze tiek novērota 76% pacientu ar kombinētu ārstēšanu un 58% pacientu, kas ārstēti tikai ar prednizolonu.

Ar individuālu devu izvēli un regulāru uzraudzību var ievērojami samazināt nevēlamo blakusparādību un komplikāciju skaitu. Tādas nopietnas komplikācijas kā ļaundabīgi audzēji, piemēram, retikulosarkomas, limfomas, leikēmija, hemorāģisks cistīts un urīnpūšļa karcinoma, ir ārkārtīgi reti. No 200 pacientiem, kuri saņēma citostatiskos līdzekļus Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas Reimatoloģijas institūtā un tika novēroti no 5 līdz 15 gadiem, vienam pacientam attīstījās kuņģa retikulosarkoma, kas nepārsniedz audzēju sastopamību pacientiem ar autoimūnām slimībām, kuras neārstē citostatiskie līdzekļi.

Eiropas līgas pret reimatismu pastāvīgā komiteja, kas pētīja citostatisko imūnsupresantu lietošanas rezultātus 1375 pacientiem ar dažādām autoimūnām slimībām, vēl nav reģistrējusi augstāku saslimstību ļaundabīgi audzēji salīdzinot ar grupu, kas šīs zāles nelietoja. Mēs novērojām agranulocitozi diviem pacientiem. To kontrolēja, palielinot kortikosteroīdu devu. Sekundāras infekcijas, tostarp vīrusu herpeszoster), nebija biežāk nekā grupā, kas tika ārstēta tikai ar prednizolonu.

Tomēr, ņemot vērā citostatiskās terapijas komplikāciju iespējamību, ir nepieciešams stingrs šo spēcīgo zāļu lietošanas pamatojums, rūpīga pacientu uzraudzība un pārbaude katru nedēļu no ārstēšanas iecelšanas brīža. Ilgtermiņa rezultātu izvērtējums liecina, ka, ievērojot ārstēšanas metodi, komplikāciju skaits ir neliels, un terapijai nav kaitīgas ietekmes uz nākamo paaudzi. Saskaņā ar mūsu datiem 15 bērni, kas dzimuši pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdi, kuri ārstēti ar citostatiskiem līdzekļiem, ir veseli (novērošanas periods bija vairāk nekā 12 gadi).

Plazmaferēze, hemosorbcija

Tā kā trūkst ideālu metožu SLE pacientu ārstēšanai, turpinās jaunu līdzekļu meklēšana, lai palīdzētu pacientiem, kuriem tradicionālās metodes nedod labvēlīgu rezultātu.

Plazmaferēzes un hemosorbcijas izmantošanas pamatā ir iespēja izvadīt no asinīm bioloģiski aktīvās vielas: iekaisuma mediatorus, cirkulējošos imūnkompleksus, krioprecipitīnus, dažādas antivielas u.c.. Tiek uzskatīts, ka mehāniskā tīrīšana palīdz uz laiku atslogot mononukleāro šūnu sistēmu. , tādējādi stimulējot jaunu kompleksu endogēno fagocitozi, kas galu galā samazina orgānu bojājumu pakāpi.

Iespējams, ka hemosorbcijas laikā notiek ne tikai seruma imūnglobulīnu saistīšanās, bet arī to sastāva izmaiņas, kas noved pie imūnkompleksu masas samazināšanās un atvieglo to izvadīšanas procesu no asinsrites. Iespējams, ka, asinīm izejot cauri sorbentam, imūnkompleksi maina savu lādiņu, kas izskaidro izteikto uzlabošanos, kas novērota pacientiem ar nieru bojājumu pat ar nemainīgu imūnkompleksu līmeni asinīs. Ir zināms, ka tikai pozitīvi lādēti imūnkompleksi spēj nogulsnēties bazālā membrāna nieru glomerulos.

Plazmaferēzes un hemosorbcijas lietošanas pieredzes vispārinājums liecina par šo metožu iekļaušanas iespējamību SLE pacientu kompleksā ārstēšanā ar strauju slimības gaitu un rezistenci pret iepriekšējo terapiju. Procedūru ietekmē (3-8 vienā ārstēšanas kursā) ievērojami uzlabojas pacientu vispārējā pašsajūta (bieži vien nekorelē ar cirkulējošo imūnkompleksu un antivielu pret DNS līmeņa pazemināšanos), a. slimības aktivitātes pazīmju samazināšanās, tai skaitā nefrīts ar nieru funkcijas saglabāšanos, izteiktu ādas izmaiņu izzušana un izteikta ekstremitāšu trofisko čūlu dzīšanas paātrināšanās. Lietojot kortikosteroīdus un citostatiskos līdzekļus, tiek veikta gan plazmaferēze, gan hemosorbcija.

Lai gan vēl nav pietiekami daudz datu, kas iegūti kontroles pētījumos un ar plazmaferēzi vai hemosorbciju ārstēto pacientu dzīvildzes noteikšanā, šo metožu izmantošana paver jaunas iespējas samazināt augstu slimības aktivitāti un novērst tās progresēšanu imūnpatoloģiskā procesa ietekmēšanas rezultātā. .

Citu tā sauktās agresīvās terapijas metožu vidū, ko izmanto smagām sistēmiskās sarkanās vilkēdes formām, jāmin vietējā Rentgena apstarošana virs un subdiafragmatiskie limfmezgli (kursam līdz 4000 rad). Tas ļauj ārkārtīgi samazināt augsta aktivitāte slimība, kas nav sasniedzama, izmantojot citas ārstēšanas metodes. Šī metode ir izstrādes stadijā.

Imūnmodulējošas zāles- levamizols, frenizols - nav plaši lietoti SLE gadījumā, lai gan ir atsevišķi ziņojumi par ietekmi, kas iegūta, ja šīs zāles tiek iekļautas terapijā ar kortikosteroīdiem un citostatiskiem līdzekļiem slimības formās, kas ir izturīgas pret tradicionālajām ārstēšanas metodēm vai ja ir pievienota sekundāra infekcija . Lielākā daļa autoru ziņo liels skaits nopietnas komplikācijas gandrīz 50% ar levamizolu ārstēto pacientu. Vairāk nekā 20 gadus novērojot pacientus ar SLE, mēs atsevišķos gadījumos lietojām levamizolu un vienmēr konstatējām nopietnas komplikācijas. Kontrolēts levamizola pētījums sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā neuzrādīja efektivitāti. Acīmredzot smagas bakteriālas infekcijas gadījumā ir ieteicams pievienot levamizolu.

Aminohinolīna atvasinājumi un nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi kalpo kā galvenās zāles SLE pacientu ārstēšanā bez smagām viscerālām izpausmēm un kortikosteroīdu un citostatisko līdzekļu devu samazināšanas periodā remisijas uzturēšanai. Mūsu ilgtermiņa novērojumi ir parādījuši, ka oftalmoloģisko komplikāciju attīstības risks ir ievērojami pārspīlēts. To uzsver arī J. Famaey (1982), kurš atzīmē, ka komplikācijas attīstās tikai pie devas, kas ievērojami lielāka par optimālo dienas devu. Tajā pašā laikā šo zāļu ilgstoša lietošana in kompleksa ārstēšana pacientiem ar SLE ir ļoti efektīva.

No aminohinolīna zālēm parasti lieto delagilu (0,25-0,5 g/dienā) un plakenilu (0,2-0,4 g/dienā). No nesteroīdajiem pretiekaisuma līdzekļiem indometacīnu visbiežāk lieto kā papildu medikamentu noturīga artrīta, bursīta, polimialģijas, kā arī voltarēna un ortofēna gadījumā.

SLE pacientu ārstēšana ar centrālās nervu sistēmas traucējumiem

Mirstības samazināšanās iemesls akūtu smagu centrālās nervu sistēmas un nieru bojājumu gadījumā bija kortikosteroīdu lietošana lielās devās. Pašlaik daudzi pētnieki uzskata, ka akūti psihoneiroloģiski simptomi (šķērsvirziena mielīts, akūta psihoze, smagi fokālie neiroloģiski simptomi, epilepsijas statuss) ir norāde uz kortikosteroīdu izrakstīšanu 60-100 mg/dienā. Smagas smadzeņu darbības traucējumu gadījumā lielas kortikosteroīdu devas (vairāk nekā 60 mg dienā) nav ieteicamas. Daudzi autori vienprātīgi atzīmē, ka kortikosteroīdi veido pamatu pacientu ar neiropsihiskiem simptomiem ārstēšanai.

Gadījumos, kad kortikosteroīdu lietošanas laikā rodas neiropsihiski traucējumi un ir grūti noteikt, vai tos izraisa prednizolons vai aktīva sistēmiskā sarkanā vilkēde, prednizolona devas palielināšana ir drošāka nekā tās samazināšana. Ja, palielinot devu, palielinās neiropsihiskie simptomi, devu vienmēr var samazināt. No citostatiskiem līdzekļiem visefektīvākais ir ciklofosfamīds, jo īpaši tā intravenoza ievadīšana pulsa terapijas veidā. Bieži vien akūtas psihozes gadījumā kopā ar prednizolonu psihozes mazināšanai ir nepieciešams lietot antipsihotiskos līdzekļus, trankvilizatorus un antidepresantus.

Pēc pieraksta pretkrampju līdzekļi Ir svarīgi atcerēties, ka pretkrampju līdzekļi paātrina kortikosteroīdu metabolismu, tādēļ var būt nepieciešams palielināt pēdējo devu. Prednizolona efektivitāte horejas gadījumā nav pierādīta, ir gadījumi, kad tā ir spontāna. Nesen horejas ārstēšanai tiek izmantoti antikoagulanti. Smagākajās situācijās, kas saistītas ar centrālās nervu sistēmas bojājumiem, tiek veikta pulsa terapija un plazmaferēze.

Masīva intravenoza terapija ar metilprednizolonu (500 mt dienā 4 dienas) ir efektīva arī cerebrovaskulīta gadījumā ar sākotnējām komas pazīmēm. Tomēr trīs gadījumi, kad pēc pulsa terapijas parādījās nervu sistēmas bojājuma pazīmes pacientiem ar iepriekš neskartu centrālo nervu sistēmu. Šīs komplikācijas cēlonis var būt pēkšņs ūdens-elektrolītu traucējumi centrālajā nervu sistēmā, asins-smadzeņu barjeras caurlaidības traucējumi, imūnkompleksu noņemšana caur retikuloendoteliālo sistēmu.

Uzlabojoties SLE prognozei kopumā uz adekvātas ārstēšanas fona, ir samazinājusies arī mirstība centrālās nervu sistēmas bojājumu gadījumos. Tomēr, lai izstrādātu atbilstošus terapeitiskos un rehabilitācijas pasākumus centrālās nervu sistēmas bojājumu novēršanai, ir jāturpina pētījumi šajā jomā.

Kortikosteroīdi un citostatiskie līdzekļi dažādās shēmās un kombinācijās joprojām ir pamats lupus nefrīta ārstēšanai.

Divu centru (Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas Reimatoloģijas institūta, I. M. Sečenova Maskavas Medicīnas akadēmijas) ilggadējā pieredze ļāva izstrādāt ārstēšanas taktiku pacientiem ar lupus nefrītu atkarībā no aktivitātes un klīniskā forma skuķis.

Strauji progresējoša glomerulonefrīta gadījumā, kad agrīnā slimības stadijā tiek novērots ātrs nefrotiskais sindroms, augsta hipertensija un nieru mazspēja, var selektīvi izmantot šādas shēmas:

1) pulsa terapija ar metilprednizolonu + ciklofosfamīdu 3-6 reizes mēnesī, starplaikos - prednizolons 40 mg dienā, samazinot devu līdz 6. mēnesim līdz 30-20 mg dienā un nākamajos 6 mēnešos - līdz balstdevai 5 -10 mg / dienā, kas jālieto 2-3 gadus un dažreiz visu mūžu. Uzturošā terapija ir nepieciešama, lietojot kādu no slimnīcā veiktajām ārstēšanas shēmām, un parasti tā papildus kortikosteroīdiem un citostatiskiem līdzekļiem ietver aminohinolīna zāles (1-2 tabletes dienā Plaquenil vai Delagil), antihipertensīvos līdzekļus, diurētiskos līdzekļus, angioprotektorus, disagregantus. , kas jāuzņem 6-12 mēnešus (ja nepieciešams, kursus atkārto);

2) prednizolons 50-60 mg/dienā + ciklofosfamīds 100-150 mg/dienā 2 mēnešus kombinācijā ar heparīnu 5000 vienības 4 reizes dienā 3-4 nedēļas un zvani 600-700 mg dienā. Pēc tam prednizolona dienas devas tiek samazinātas līdz 40-30 mg, ciklofosfamīds līdz 100-50 mg un ārstēšana tiek veikta vēl 2-3 mēnešus, pēc tam tiek nozīmēta uzturošā terapija iepriekš norādītajās devās (skatīt 1. punktu).

Abas ārstēšanas shēmas jāveic, ņemot vērā plazmaferēzi vai hemosorbciju (nozīmē reizi 2-3 nedēļās, kopā 6-8 procedūras), antihipertensīvos un diurētiskos līdzekļus. Pastāvīgas tūskas gadījumā var ķerties pie plazmas ultrafiltrācijas, pastiprinoties nieru mazspējai, vēlami 1-2 hemodialīzes kursi.

Nefrotiskā sindroma gadījumā varat izvēlēties vienu no trim režīmiem:

1) prednizolons 50-60 mg dienā 6-8 nedēļas, kam seko devas samazināšana līdz 30 mg 6 mēnešus un līdz 15 mg nākamo 6 mēnešu laikā;

2) prednizolons 40-50 mg + ciklofosfamīds vai azatioprīns 100-150 mg dienā 8-12 nedēļas, pēc tam prednizolona devas samazināšanas ātrums ir tāds pats, un citostatiskos līdzekļus turpina ordinēt 50-100 mg dienā. uz 6-12 mēnešiem;

3) kombinēta pulsa terapija ar metilprednizolonu un ciklofosfamīdu vai intermitējošs režīms: pulsa terapija ar metilprednizolonu - hemosorbcija vai plazmaferēze - pulsa terapija ar ciklofosfamīdu, kam seko ārstēšana ar perorālu prednizolonu 40 mg dienā 4-6 nedēļas un pēc tam pāriet uz uzturošo devu. 6 nedēļas 12 mēneši

Simptomātiska terapija joprojām ir svarīga.

Aktīva nefrīta gadījumā ar smagu urīnceļu sindromu (proteīnūrija 2 g/dienā, eritrocitūrija 20-30 redzes laukā, bet asinsspiediens un nieru darbība būtiski nemainās) ārstēšanas shēmas var būt šādas:

1) prednizolons 50-60 mg 4-6 nedēļas + aminohinolīna zāles + simptomātiski līdzekļi;

2) prednizolons 50 mg + ciklofosfamīds 100 mg dienā 8-10 nedēļas, pēc tam šo zāļu devu samazināšanas temps un uzturošā terapija tiek veikta, kā norādīts iepriekš;

3) iespējama pulsa terapija ar metilprednizolonu kombinācijā ar ciklofosfamīdu (3 dienu kurss 1000 mg metilprednizolona katru dienu un 1000 mg ciklofosfamīda vienu dienu), kam seko prednizolons 40 mg 6-8 nedēļas, pēc tam devas samazināšana uz 6 mēnešiem uz augšu. līdz 20 mg dienā. Pēc tam daudzus mēnešus uzturošā terapija saskaņā ar iepriekš aprakstītajiem principiem.

Parasti aktīva terapija pacientiem ar lupus nefrītu jāveic vismaz 2-3 mēnešus. Pēc paasinājuma mazināšanās tiek nozīmēta ilgstoša balstterapija ar nelielām prednizolona devām (vismaz 2 gadus pēc paasinājuma), citostatiskiem līdzekļiem (vismaz 6 mēneši), aminohinolīna zālēm, dažreiz metindolam, zvaniem, antihipertensīviem līdzekļiem un sedatīviem līdzekļiem. Visiem pacientiem ar lupus nefrītu jāveic regulāras pārbaudes vismaz reizi 3 mēnešos, novērtējot klīnisko un imunoloģisko aktivitāti, nosakot nieru funkciju, proteīnūriju un urīna nogulsnes.

Ārstējot pacientus ar terminālu lupus nefrītu un nefrosklerozi, tiek izmantota hemodialīze un nieres transplantācija, kas var ievērojami palielināt paredzamo dzīves ilgumu. Nieru transplantāciju veic pacientiem ar SLE ar attīstītu urēmijas ainu. Sistēmiskās sarkanās vilkēdes aktivitāte šajā laikā parasti pilnībā izzūd, tāpēc bažas par SLE saasināšanos ar lupus nefrīta attīstību transplantātā jāuzskata par ne visai pamatotām.

SLE pacientu ārstēšanas perspektīvas, neapšaubāmi, aiz bioloģiskām ietekmes metodēm. Šajā sakarā anti-idiotipisku monoklonālo antivielu izmantošana paver lielas iespējas. Līdz šim tikai eksperiments ir parādījis, ka atkārtota singēno monoklonālo IgG antivielu izmantošana pret DNS, kas iegūta, izmantojot hibridomas metodi, aizkavēja spontāna glomerulonefrīta attīstību Jaunzēlandes peļu hibrīdos, nomācot īpaši kaitīgo IgG antivielu sintēzi pret DNS, kas satur katjonu lādiņš un ir nefritogēni.

Šobrīd jautājums par uztura režīmu sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā ir atkārtoti izvirzīts, jo ir pierādījumi par noteiktu uzturvielu ietekmi uz iekaisuma mehānismu, piemēram, uz iekaisuma mediatoru prekursoru koncentrāciju šūnu membrānas, palielinot vai samazinot limfocītu reakciju, endorfīnu koncentrāciju un citus intīmus vielmaiņas mehānismus. Eksperimentā tika iegūti dati par Jaunzēlandes peļu hibrīdu dzīves ilguma palielināšanos pat ar samazinājumu kopējais skaits pārtika uzturā, un vēl jo vairāk, ja eikozapentānskābes saturs pārtikā, nepiesātināto taukskābju pārstāvis, palielinās līdz 25%.

Samazināts linolskābes saturs pārtikā samazina prostaglandīnu un leikotriēnu sintēzi, kam ir pretiekaisuma iedarbība. Savukārt, palielinoties nepiesātināto skābju saturam pārtikā, samazinās iekaisuma un fibrozes veidošanās procesu intensitāte. Zinot diētas ar noteiktu taukskābju saturu ietekmi uz dažādām slimības izpausmēm eksperimentā, var pietuvoties ietekmes izpētei. uztura režīmi un par patoloģijas attīstību autoimūno slimību gadījumos cilvēkiem.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes galveno klīnisko variantu terapeitiskās programmas tiek veiktas, ņemot vērā perorāli izrakstītos kortikosteroīdus un citostatiskos līdzekļus, simptomātiskus medikamentus, tostarp antihipertensīvos līdzekļus, angioprotektorus, disaggregantus utt. Tādējādi, lai gan SLE ārstēšanas problēmu nevar uzskatīt par pilnībā atrisinātu , modernas metodes Terapija ļauj sasniegt ievērojamus uzlabojumus lielākajai daļai pacientu, saglabāt viņu darba spējas un atgriezties pie normāla dzīvesveida.

Sigidins Ja.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.