20.07.2019

Konstitūcijas anomālijas ir limfātiskās hipoplastiskās diatēzes diagnostikas kritēriji. Limfātiskā-hipoplastiskā diatēze bērniem: patoģenēze un ārstēšana. Raksturīgie cēloņi un simptomi


Lymphatico - hipoplastiskā diatēze (limfātiskais)- konstitucionāla anomālija, ko raksturo pastāvīgs pieaugums gandrīz visās limfātiskie orgāni (aizkrūts dziedzeris, limfmezgli, liesa), pavājināta endokrīno dziedzeru darbība, nepietiekama daudzu iekšējie orgāni(sirds, nieres), tauku un ogļhidrātu vielmaiņas traucējumi kombinācijā ar imūnsistēmas traucējumiem, samazināta pielāgošanās vides ietekmei, tendence alerģiskas reakcijas.

Uz limfātiskās-hipoplastiskās diatēzes fona, akūta elpceļu slimības, zarnu infekcijas, strutojoši-iekaisuma procesi.

Termina vēsture

Jēdzienu “limfātiskā diatēze” ieviesa austriešu patologs A. Paltaufs un pediatrs T. Ešerihija 1889.-1890. Sakarā ar to, ka bērniem ar šādu diatēzi bieži tika konstatēta virsnieru dziedzeru, aizkrūts dziedzera retikuloepitēlija aparāta, vairogdziedzera, dzimumdziedzeru, sirds un aortas hipoplāzija, termins “limfātiskā diatēze” tika aizstāts ar terminu “limfātiskā-hipoplastiskā diatēze”. Tomēr daudzos 20. gadsimta otrās puses pētījumos tika atzīmēts, ka ievērojamam skaitam bērnu nav iekšējo orgānu hipoplāzijas, bet vairumam orgānu ir hipo- vai disfunkcija. Tātad, balstoties uz mūsdienu pētījumiem, agrākais termins, ko ieviesa A. Paltaufs, “limfātiskā diatēze” būtu uzskatāms par leģitīmāku.

Etioloģija

Limfātiskā diatēze biežāk tiek novērota bērniem ar funkcionālu nenobriedumu fizioloģiskās sistēmas dzimšanas brīdī. Galvenā loma tās veidošanā pieder nelabvēlīgiem faktoriem ārējā vide, sākot no pirmsdzemdību attīstības perioda: grūtnieces toksikoze, infekcijas slimības grūtniecības pirmajā un otrajā pusē endokrīnās sistēmas disfunkcija veicina spontāno abortu un augļa hipoksijas draudus. Intranatālajā periodā LD attīstību veicina vājums dzemdībās, priekšlaicīgs augļūdeņu plīsums, ātras dzemdības, kas izraisa asfiksiju un dzemdību traumas, īpaši smadzeņu traumas. Liela nozīme LD veidošanā ir cilts pazīmēm: iedzimtībai ar endokrīnām un vielmaiņas slimībām, aptaukošanos, hroniskām iekaisuma slimībām, endokrinopātijas un. alerģiskas slimības. LD izpausmi pēc bērna piedzimšanas veicina agrīna, neracionāla mākslīgā vai jauktā barošana, biežas vīrusu un bakteriālas infekcijas.

Patoģenēze

70-80% bērnu ar LD ir aizkrūts dziedzera hiperplāzija. Aizkrūts dziedzera hiperplāzijas laikā palielinās limfoīdo šūnu skaits, bet samazinās limfocītu un timocītu funkcionālā aktivitāte. Dabiski bērniem ar LD ir izteikta limfocitoze (60-70% asinsainā), aizkrūts dziedzera faktora (timozīna) līmeņa pazemināšanās serumā, T-limfocītu skaits galvenokārt T-palīgu apakšpopulācijas dēļ, B-limfocītu un 0-limfocītu skaits. Ir ultrastrukturālas izmaiņas ievērojamā skaitā limfocītu mandeles un deģenerācijas pazīmes plazmas šūnas. Alerģiskas reakcijas bērniem ar LD, kas saistītas ar aizkavēta tipa šūnu paaugstinātu jutību. Aizkrūts dziedzera imunoloģiskās kontroles pārkāpums var izraisīt reaktīvo T šūnu klona parādīšanos, kas ir iesaistītas autoagresijas procesā. Tātad bērniem ar limfātisko diatēzi ir šūnu un humorālās imunitātes mehānismu deficīts. Tas veicina biežas un ilgstošas ​​vīrusu-bakteriālas slimības. Slimību smagumu nosaka zināma pakāpe un disfunkcija Endokrīnā sistēma un hronisks hipokortizolisms. Ir zināms, ka aizkrūts dziedzera funkciju kontrolē hipotalāms, hipofīze un virsnieru dziedzeri. Starp aizkrūts dziedzeri un virsnieru dziedzeri pastāv atgriezeniskās saites veida mijiedarbība. Iespējams, ka korelācijas mijiedarbība starp šiem dziedzeriem notiek hipotalāma līmenī, jo no tā izdalās hormoni, kas stimulē virsnieru hormonu un vielu, kas ietekmē aizkrūts dziedzera darbību, sekrēciju. AKTH līmenis bērniem ar LD ir samazināts, bet augšanas hormona un prolaktīna līmenis ir paaugstināts. Timomegālijas klātbūtnē tiek atzīmēta morfofunkcionāla (vai tikai funkcionāla) virsnieru mazspēja. Turklāt glikokortikoīdu un kateholamīnu ražošana tiek samazināta, pārsvarā veicot pēdējo sintēzi, kas papildus limfoīdo audu sekundāras hiperplāzijas veicināšanai izraisa nātrija, hlorīdu un ūdens aizturi organismā. Tātad bērniem ar LD tinktūru ūdens-sāls metabolisms, kas izraisa traucētu mikrocirkulāciju, lielas ķermeņa svara svārstības, viegla attīstība tūska un hemocirkulācijas traucējumi.

Bērniem ar LD kortizola un testosterona sintēzes samazināšanās ir raksturīga paaugstinātas aldosterona un progesterona ražošanas fona. Androgēnu un estrogēnu izdalīšanās ar urīnu maziem bērniem ar LD ir ievērojami samazināta, pakāpeniski palielinās un normalizējas līdz 5-7 gadiem.

Aizkrūts dziedzera-limfātiskais stāvoklis kā iespējamais iemesls Bērnu ar klasiskām LD pazīmēm nāve ir smagu neiroendokrīno traucējumu izpausme ar ievērojamu hipokortizolismu un strauju adaptīvo reakciju samazināšanos. Stresa faktoru ietekme (bērna iegremdēšana aukstumā vai karsts ūdens, plānota ķirurģiska iejaukšanās u.c.) Bērniem ar būtiskām morfofunkcionālām novirzēm hipotalāma-hipofīzes- aizkrūts dziedzerī-virsnieru sistēmā var kļūt pārmērīga, izraisot bērna pēkšņu nāvi.

Klīnika

Bērniem ar LD ir raksturīgs izskats: bāla āda, izteikta pastinums, letarģija, mazkustība, vāja muskuļu attīstība un hipotensija, ķermeņa svars galvenokārt pārsniedz vidējos standartus visos vecuma periodos. Bērnu ar LD ķermeņa uzbūvei ir šādas pazīmes: īss kakls, plata krūtis, šauri lāpstiņas, garas ekstremitātes. Visiem bērniem ar LD ir ģeneralizēta limfātisko veidojumu hiperplāzija. Jau 1-2 dzīves gadā bērniem ir manāms limfmezglu palielinājums, izteikti adenoīdi augi, hiperplastiskas mandeles, nedaudz palielinātas aknas un liesa. Hiperplastisku aizkrūts dziedzeri aptuveni 10-12% bērnu pavada kompresijas pazīmes elpceļi: zems balss tembrs, aizsmakums, galvas slīpums miega laikā, bieža trokšņaina elpošana, jaukta rakstura elpas trūkums, kas pastiprinās, bērnam atrodoties horizontālā stāvoklī, “ gailis dzied“Raudot, neliela nasolabiālā trijstūra cianoze, galvenokārt, kad bērns atrodas horizontālā stāvoklī.

Jāpiebilst, ka bērniem ar LD ir dažādas malformācijas: priekšējā trūce vēdera siena, urīnceļu, sirds un asinsvadu un gremošanas sistēmas, kauli un tamlīdzīgi. Morfo-funkcionāls nenobriedums sirds un asinsvadu sistēmu var izpausties kā “piloša” sirds vai sirds izmēra palielināšanās ar gausu pulsāciju, tahikardiju, funkcionāliem trokšņiem un biežiem ritma traucējumiem. Jaundzimušā periodā un 1. dzīves gadā, bieži traucējumi elpošana: elpas trūkums, atsevišķu plaušu elementu hipopneimatoze.

Imunopātija bērniem ar LD izpaužas ar augstu infekcijas indeksu (7-10 slimības viena gada laikā). Pirmajos dzīves gados vīrusu-bakteriālas slimības pārsvarā ir smagas ar neirotoksikozi, dažādām mikrocirkulācijas traucējumu izpausmēm un hipertermiju. Bieža ARVI komplikācija ir bronhiolīts, obstruktīvs bronhīts, pneimonija, kam galvenokārt ir ilgstoša gaita ar ilgstošu infekcijas noturību.

Lielākajai daļai bērnu ar LD jau ir agrīnā vecumā tiek veidotas hroniski bojājumi infekcijas nazofarneksā.

Bērnu ar LD asinīs tiek novērota limfocitoze un neitropēnija. Visizteiktākās LD izpausmes tiek novērotas bērniem līdz 3-6 gadu vecumam, ar vecumu tās pakāpeniski samazinās. Tomēr bērniem skolas vecums Tiek novērotas nelielas LD izpausmes, tostarp bieži aizkavēta seksuālā attīstība.

Profilakse, rehabilitācija

Preventīvie pasākumi jāveic, sākot no pirmsdzemdību perioda. Tie ietver racionālu vīrusu profilaksi bakteriālas slimības grūtniecības laikā (samazinot infekciozus kontaktus, veselīgs tēls dzīve ar sabalansētu un pietiekamu uzturu motora aktivitāte, palikt svaigs gaiss u.c.), savlaicīga un racionāla toksikozes grūtniecēm ārstēšana un spontāna aborta draudi, intrauterīnās augļa hipoksijas, dzemdību traumu profilakse. Pēcdzemdību periodā, ilgstoši barošana ar krūti bērnam, ierobežojot infekciozus kontaktus un izvairoties stresa situācijas.

Bērnu ar LD rehabilitācijā/habilitācijā īpaši svarīga ir adaptogēnu un attīstību stimulējošu līdzekļu sistemātiska ievadīšana. aizsardzības mehānismiķermeņa un virsnieru funkcijas. Šīs zāles ir eleuterokoku, žeņšeņa, ehinācijas, zelta sakņu, lakricas sakņu preparāti, kā arī dibazols, pentoksils, multivitamīnu kompleksi, tostarp A, E, C un B vitamīni.Šīs zāles tiek izrakstītas 3-4 nedēļu kursos divas reizes - trichy gadā. Ja iepriekš atlasīts atsevišķi sarežģīti līdzekļi ir nepietiekami (limfātisma izpausmes nesamazinās, bērni bieži ilgstoši cieš no vīrusu-baktēriju infekcijām), pēc bērna imunoloģiskās izmeklēšanas tiek noteikts ārstēšanas kurss ar Timalin vai Tactivin, Thymogen.

Orgānu saspiešanas sindroma gadījumā tiek ievadīts 5-8 dienu kortikotropīna vai sinaktēna kurss. Pirms plānots ķirurģiskas iejaukšanās 1-2 dienas pirms operācijas un operācijas dienā jālieto kortikosteroīdi (0,5-1 mg prednizolona uz kilogramu ķermeņa svara dienā). GCS lieto arī smagu vīrusu-baktēriju slimību gadījumā līdz 3-5 dienām. Šīs slimības zīdaiņiem un maziem bērniem ar LD jāārstē tikai slimnīcā.

Profilaktiskās vakcinācijas pret bērnu infekcijas slimībām bērniem ar LD tiek veiktas pēc esošā vakcinācijas kalendāra uz rehabilitācijas pasākumu fona. Vakcinācijas bērniem ar II-III pakāpes timomegāliju sākas pēc dziedzera izmēra normalizēšanas vai tad, kad tas ir samazināts līdz I pakāpes izmēram.

Jāņem vērā, ka, savlaicīgi īstenojot rehabilitācijas pasākumus līdz 3-5 gadiem (retāk - līdz 7 gadiem), bērni ar LD attīstās normāli un slimo ne biežāk kā veseli bērni. Ja ārstēšana netiek veikta savlaicīgi, lielākajai daļai bērnu ar LD attīstās hroniski infekcijas perēkļi, hroniskas slimības elpošanas, gremošanas un urīnceļu sistēmas, aptaukošanās, endokrīnās slimības.

Limfātiskā-hipoplastiskā diatēze ir konstitucionāla anomālija, ko pavada difūza limfoīdo audu hiperplāzija (ģeneralizēta limfmezglu un aizkrūts dziedzera palielināšanās), endokrīnās sistēmas disfunkcija, krasas izmaiņas organisma reaktivitātē un bērna imunitātes un adaptācijas samazināšanās. vides apstākļiem. Limfātiskās-hipoplastiskās diatēzes izplatība ir zemāka nekā eksudatīvā-katarālā diatēze un ir 10-12%, bet pacientiem ar sepsi un pneimoniju - 30%.

Etioloģija un patoģenēze

Limfātiskās-hipoplastiskās diatēzes rašanās ir saistīta ar primāro virsnieru garozas bojājumu. Hipokorticisms izraisa attīstību arteriālā hipotensija un muskuļu hipotonija, stresa situāciju nepanesamība; hipofīzes aktivācijas rezultātā notiek AKTH un augšanas hormona hiperprodukcija. Turklāt disfunkciju var noteikt ģenētiski vai izraisīt nelabvēlīgi intrauterīnās un ārpusdzemdes attīstības apstākļi (ilgstoša hipoksija, asfiksija dzemdību laikā, nopietnas slimības, intoksikācijas utt.). Kateholamīnu un glikokortikoīdu sintēzes samazināšanās izraisa diskorticismu, mineralokortikoīdu pārsvaru un limfoīdo audu, tostarp aizkrūts dziedzera, sekundāro (kompensējošo) hiperplāziju. Bērni parāda nestabilitāti ūdens-sāls metabolisms, stresa situāciju nepanesamība, viegli sastopami mikrocirkulācijas traucējumi, augsta caurlaidība asinsvadu sienas. Tā sekas ir strauja toksikozes attīstība, gļotu hiperprodukcija bronhu koks, agrīna attīstība astmas sindroms. Dažos gadījumos limfātiskā-hipoplastiskā diatēze ietver iedzimtu defektu imūnsistēma(neklasificēts imūndeficīts) ar humorālās un šūnu imunitātes samazināšanos, kas veicina biežu akūtu elpceļu vīrusu infekciju un smagu bakteriālu slimību attīstību. Limfātiskā-hipoplastiskā diatēze attīstās līdz 2-3 dzīves gadiem un, kā likums, beidzas līdz plkst. puberitāte.

Klīniskā aina

Bērni ar limfātisko-hipoplastisko diatēzi parasti piedzimst lieli, pastveida, viegli zaudē un pieņemas svarā; Viņu audu turgors un muskuļu tonuss ir samazināts. Ievērības cienīga ir letarģija un adinamija, kas simulē psihomotorās attīstības kavēšanos, nogurumu un zemu asinsspiedienu. Bērni necieš izmaiņas vidē un ģimenes nepatikšanas. Biežas elpceļu slimības ir smagas, bieži vien kopā ar hipertermiju, traucētu mikrocirkulāciju un neirotoksikozi. Izsitumi uz ādas (30% bērnu) ir līdzīgi tiem, kuriem ir eksudatīvā-katarālā diatēze, bet parasti tie atrodas uz sēžamvietas un apakšējām ekstremitātēm. Autiņbiksīšu izsitumi rodas ādas krokās un ādas marmorējumā. Ķermeņa uzbūve ir nesamērīga, ar pārmērīgi garām ekstremitātēm, zemādas tauku sadalījums ir nevienmērīgs (vairāk ķermeņa lejasdaļā). Visas perifēro limfmezglu un mandeļu grupas parasti ir palielinātas (“perifērais limfātisms”), un bieži tiek konstatēta splenomegālija. 70% bērnu tas ir palielināts aizkrūts dziedzeris(pēc rentgena datiem). Šādiem bērniem tiek atklātas vairākas disembrioģenēzes pazīmes: sirds hipoplāzija un lieli kuģi, nieres, ārējie dzimumorgāni, endokrīnie dziedzeri, nelielas malformācijas, kas ļauj šo diatēzi saukt par limfātiski-hipoplastisku.

Laboratorijas pētījumi

Perifērajās asinīs tiek konstatēta absolūtā un relatīvā limfocitoze, neitro- un monocitopēnija. Plkst bioķīmiskā analīze līmenis asinīs atklāj glikozes koncentrācijas samazināšanos, holesterīna un fosfolipīdu koncentrācijas palielināšanos. Imunogramma nosaka IgA, IgG, T- un B-limfocītu skaita samazināšanos, T-helper/T-supresora attiecības pārkāpumu un cirkulējošo imūnkompleksu (CIC) koncentrācijas palielināšanos. Tiek konstatēta aizkrūts dziedzera faktoru koncentrācijas samazināšanās asinīs un 17-ketosteroīdu koncentrācija urīnā.

Diagnoze un diferenciāldiagnoze

Pamatojoties uz to, tiek noteikta limfātiskās-hipoplastiskās diatēzes diagnoze klīniskās izpausmes, ko apstiprina iepriekš uzskaitītie laboratorijas marķieri un aizkrūts dziedzera palielināšanās ar rentgena izmeklēšana. Diferenciāldiagnoze veikta ar eksudatīvi-katarālu diatēzi, dažreiz ar asins slimībām un HIV infekciju.

Prognoze

Mirstība bērniem ar timomegāliju un limfātisko-hipoplastisko diatēzi pirmajā dzīves gadā ir 10%. Parasti šāda veida diatēzes pazīmes izzūd pubertātes laikā, bet dažiem indivīdiem visas diatēzes pazīmes (aizkrūts limfātiskais stāvoklis) saglabājas visu mūžu.

Noteikti izlasiet mūsu publikāciju un uzziniet, kas ir limfātiskā diatēze bērnam, galveno izpausmju simptomi un, protams, kā veikt savlaicīgu, efektīvu ārstēšanu.

Limfātiskās sistēmas nepietiekamības pazīmes var liecināt par pietūkumu apgabalā, kur atrodas limfmezgli, biežas infekcijas slimības un izsitumi. Pēc pārbaudes speciālisti var diagnosticēt limfātisko diatēzi, kas nav slimība, bet gan stāvoklis, ko izraisa noteikti iekšējo sistēmu attīstības apstākļi.

Limfātiskā diatēze bērnam

Bērnu nosliece uz šī slimība atspoguļo vāju izturību pret negatīvām iekšējām ietekmēm. Līdzīgs stāvoklis tiek diagnosticēts 10% bērnu vecumā no 3 līdz 7 gadiem. Līdz 14 gadu vecumam izpausme izzūd, ja to identificē un savlaicīgi iejaucas.

Limfātiskās diatēzes simptomi bērnam var parādīties nelabvēlīgas vides ietekmes dēļ:

  1. Nelabvēlīgi apstākļi augļa attīstības laikā: slikta mātes uzturs, infekcijas;
  2. Sarežģītas dzemdības. Nabassaites sapīšanās var izraisīt īslaicīgu nosmakšanu, kas var traucēt normāla attīstība jaundzimušais;
  3. Zīdaiņu periods, ko sarežģī slimības, adaptācijas procesi pēc pārejas uz mākslīgo uzturu;
  4. ikdienas rutīnas trūkums;
  5. Uzturs, kas neatbilst zīdaiņu vajadzībām;
  6. Stresa situācijas;
  7. Ķermeņa reakcija pēc vakcinācijas.

Simptomi un ārstēšana

Vecāku uzmanīga attieksme ļaus atklāt pirmos bērna noslieces simptomus:

  • ķermeņa svars ievērojami pārsniedz šī vecuma rādītājus;
  • pēkšņs svara zudums;
  • ļengans muskuļi;
  • asinsspiediens ir zems;
  • izsitumi uz ādas;
  • biežas saaukstēšanās slimības;
  • mazuļa ķermenim ir traucētas proporcijas;
  • palielināti limfātiskās sistēmas mezgli;
  • liesa ir palielināta;
  • palielināts aizkrūts dziedzeris;
  • sirds slimība;
  • samazināts monocītu saturs asinīs;
  • zems līmenis glikozes līmenis asinīs;
  • īslaicīgs samaņas zudums.

Ārstēšana tiek noteikta pēc tam, kad simptomi ir apstiprināti ar testu rezultātiem un speciālistu pārbaudēm. Diatēzes ārstēšana ietver kompleksu, kas apvieno divas jomas:


Vai esat jau dzirdējuši par putojošām tabletēm? Īstas atsauksmes tie, kas zaudē svaru, ir ļoti pārsteigti. Mēs arī iesakām izlasīt rakstu par Platinum Lachaise: ... Šo risinājumu jau izmanto daudzas sievietes.

Ja nezināt, kā ārstēt vējbakas bērna mutē, mēs jums pateiksim, kā tās ārstēt vējbakas jebkura vecuma bērnu mutē.

Obligātās procedūras, kas palielina imunitātes līmeni:

  • masāža;
  • fiziski vingrinājumi;
  • sacietēšana.

Medikamentu lietošana:

  • vitamīnu komplekss;
  • adaptogēnas vielas (Pentoxyl, Eleutherococcus);
  • glikokortikoīdi.

Ārsta viedoklis

Kabanovs Petrs Sergejevičs, pediatrs

Sakarā ar to, ka jaundzimušais vēl nav pietiekami pielāgojies vidi, kaitīga ietekme ārējie faktori plus iedzimta predispozīcija, zems imunitātes līmenis, rodas reakcijas - mezglu audzēji, ādas izsitumi. Ikviens var izsekot izpausmēm uzmanīgs vecāks, un, regulāri apmeklējot vietējo pediatru, viņi nepievērsīs ārsta uzmanību. Atklājot predispozīciju, eksperti piedāvā vairākus preventīvie pasākumi. Ja stāvoklis kļūst sarežģītāks, tiek veikta zāļu terapija.

Limfātiskā-hipoplastiskā diatēze bērniem ir limfātiskās sistēmas traucējumi, ko pavada limfoīdo audu hiperplāzija (palielināta augšana), endokrīnās sistēmas disfunkcija, reaktivitātes izmaiņas un bērna ķermeņa imunitātes aizsargājošo īpašību samazināšanās.

Pie kā tas noved?

Limfātiskās sistēmas šūnu hiperplāzija izraisa timomegālijas attīstību - aizkrūts dziedzera (vai, citiem vārdiem sakot, aizkrūts dziedzera) paplašināšanos, kas ir atbildīga par imūnsistēmas stāvokli un hormonu ražošanu. Parasti aizkrūts dziedzeris ir pilnībā izveidots bērnība, un pēc pusaudžu perioda pārvarēšanas tajā sāk notikt reversie procesi. Attīstības laikā šis dziedzeris ne tikai palielinās, bet arī aizkavējas tā reversā attīstība, kas izraisa imūnsistēmas un endokrīno traucējumu parādīšanos.

Šķiet, ka limfocītu skaita pieaugumam, kas attīstās bērnam ar šo konstitucionālo anomāliju, vajadzētu tikai stiprināt viņa imunitāti un aktivizēt ķermeņa aizsargrezerves. Bet diemžēl tā nenotiek. Limfocītu skaits limfoīdos audos un asinīs patiešām strauji palielinās, taču tie nenobriest, kas nozīmē, ka tie nevar pilnībā izpildīt savu primāro mērķi.

Cēloņi

Medicīna vēl nav noskaidrojusi limfātiskās-hipoplastiskās diatēzes cēloņus bērniem. Ir zināms, ka šī patoloģija visbiežāk novēro novājinātiem un priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem. Turklāt tiek uzskatīts, ka šī procesa veidošanos ietekmē arī hronisku endokrīno patoloģiju klātbūtne mātei.

Šāda veida alerģijas (diatēzes) attīstības risku nosaka gaita dažādas patoloģijas pie mātes. Šajā gadījumā tiek ņemti vērā šādi nosacījumi:

  • nepietiekama darba aktivitāte;
  • ātrs darbs;
  • augļa hipoksija;
  • dzemdību traumas.

Jaundzimušā vispārējam stāvoklim un esošajām patoloģijām nav maza nozīme.

Kā notiek patoloģiskais process?

Limfātiskā-hipoplastiskā diatēze bērniem raksturojas ar virsnieru garozas palielināšanos un bojājumiem. Hipokortizolisma veidošanās izraisa nelielu samazināšanos asinsspiediens kombinācijā ar muskuļu hipotonija. Tajā pašā laikā tiek aktivizēta hipofīze, kas izraisa pastiprinātu hormonu AKTH un STH ražošanu.

Limfātiskā-hipoplastiskā diatēze bērniem izraisa kateholamīnu un glikokortikoīdu sintēzes samazināšanos, kas veicina mineralokortikoīdu un sekundāro audu, tostarp aizkrūts dziedzera, veidošanos. Ar šo patoloģiju bērniem tiek atzīmēts:

  • ūdens un sāls metabolisma nelīdzsvarotība;
  • neiecietība pret stresa situācijām;
  • bieži asins mikrocirkulācijas traucējumi;
  • augsta asinsrites sistēmas asinsvadu sieniņu caurlaidība.

Tā rezultātā attīstās toksikoze, palielinās gļotu veidošanās bronhu kokā un astmatiskā sindroma veidošanās.

Limfātiski-hipoplastiskai diatēzei bērniem raksturīgs palielināts aizkrūts dziedzeris, ko sarežģī iedzimti imūnsistēmas defekti ar samazinātu imunitāti. Tas noved pie biežas ARVI sastopamības ar smagiem simptomiem un paaugstināta temperatūra. Parasti šāda patoloģija attīstās līdz 3 gadu vecumam un beidzas pubertātes laikā.

Klīniskais kurss

Attīstoties limfātiski-hipoplastiskai diatēzei bērniem, parasti nav īpašu klīnisku izpausmju vai sūdzību. Tomēr diagnozes laikā daudzas kopīgas fizioloģiskas un patoloģiski simptomi. Parasti šādi bērni cieš no liekā svara, un tas ir pamanāms no pirmajām dzīves dienām. Viņiem ir bāla, maiga āda un pārmērīga svīšana. Āda pēdas un plaukstas ir mitras uz tausti.

Limfātiski hipoplastiskai diatēzei bērniem raksturīga letarģija un aizkaitināmība, šādi bērni parasti ir neaktīvi un apātiski. Viņiem ir ātrs nogurums, aizkavēta psihomotorā attīstība un pazemināts asinsspiediens. Šādi bērni necieš izmaiņas vidē un konfliktus ģimenē. Viņiem ir grūti pielāgoties jauniem apstākļiem.

Ar eksudatīvu diatēzi (foto zemāk) tiek novēroti bieži alerģiski izsitumi, kas lokalizēti galvenokārt sēžamvietā un apakšējās ekstremitātēs. Ādas krokās var rasties autiņbiksīšu izsitumi un ādas marmorēšana.

Viņiem palielinās visu orgānu skaits, kuros tie atrodas. Tas izpaužas kā gandrīz nemainīgs pieaugums:

  • limfmezgli;
  • mandeles un adenoīdi;
  • liesa (var nejauši atklāt ultraskaņas laikā).

Bērniem, kas cieš no šīs anomālijas, ķermeņa uzbūve ir nesamērīga: izmeklēšanā atklājas pārmērīgi garas ekstremitātes un nevienmērīgs zemādas tauku slāņa sadalījums (lielākā daļa lokalizēta ķermeņa lejasdaļā).

Slimības mānīgums

Palielinātās mandeles un adenoīdi jābrīdina vecāki un pediatri. Ja līdzīgs rādītājs ir ārpus paasinājuma, tad slimības laikā tie kļūs vēl lielāki. Šajā gadījumā mandeles var bloķēt skābekļa piekļuvi elpceļiem un traucēt rīšanas procesu. Turklāt to palielināšanās bieži noved pie ieilgušām saaukstēšanās slimībām, ko pavada iesnas.

Mandeles un adenoīdu hipertrofijai nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, jo tā var izraisīt orgānu un ķermeņa sistēmu skābekļa badu, kā arī ietekmēt smadzeņu stāvokli. Šādas parādības izraisa uzmanības deficīta traucējumu un atmiņas traucējumu attīstību, kas vēlāk ietekmē skolas sniegumu. Laika gaitā sāk ietekmēt skābekļa trūkums izskats. Ar limfātisko-hipoplastisko diatēzi bērniem (par to liecina fotoattēli no daudziem medicīniskiem avotiem) galvaskausa struktūrā notiek īpašas izmaiņas, piemēram:

  • palielinās un sāk izvirzīties uz priekšu augšžoklis;
  • mute gandrīz vienmēr paliek pusatvērta;
  • seja kļūst bāla;
  • parādās pietūkums.

Šīs pazīmes attīstās lēni, bet, kad tās parādās, tās paliek uz mūžu. Tos vairs nav iespējams noņemt, pat ja adenoīdi tiek izņemti ķirurģiski.

Citas funkcijas

Bērniem ar šo patoloģiju bieži rodas dažas novirzes iekšējo orgānu attīstībā. Bieži vien limfātiskās-hipoplastiskās diatēzes veidošanās ietekmē sirds attīstību. Šādu bērnu vecākiem jāuztraucas par biežu bālumu vai zilas krāsas maiņu nasolabiālā trīsstūrī un apnoja, īpaši miega laikā.

Turklāt tiem ir vairākas disembrioģenēzes pazīmes: paplašināti asinsvadi, nieres, ārējie dzimumorgāni, endokrīnie dziedzeri, un ir arī nelieli attīstības defekti. Tas ļauj mums noteikt šī parādība kā limfātiski hipoplastiska diatēze.

Diagnostika

Parasti šāda patoloģija tiek diagnosticēta, pamatojoties uz informāciju, kas iegūta pēc pacienta medicīniskās vēstures pārbaudes un apkopošanas. Tas ņem vērā limfmezglu stāvokli bez jebkādu slimību saasināšanās un mandeļu un adenoīdu hipertrofijas.

Krūškurvja rentgenstari bieži atklāj izmaiņas aizkrūts dziedzerī. Turklāt ir iespējams noteikt konkrētas izmaiņas sirdī. Ar limfātisko-hipoplastisko diatēzi bērniem ultraskaņas diagnostikas laikā tiek novērota palielināta liesa ar normāliem aknu izmēriem.

Laboratorijas pētījumi

Veicot laboratorijas pētījumi Asins analīzes bērniem, kas cieš no šīs patoloģijas, liecina par absolūtu un relatīvu limfocitozi, neitro- un monocitopēniju. Asins bioķīmija parāda glikozes līmeņa pazemināšanos asinīs, kā arī holesterīna un fosfolipīdu līmeņa paaugstināšanos.

Veicot imunogrammu, tiek konstatēts IgA, IgG, T- un B-limfocītu skaita samazināšanās, T-helpera/T-supresora attiecības pārkāpums, kā arī tiek konstatēta paaugstināta cirkulējošo imūnkompleksu koncentrācija. Urīna testā nosaka aizkrūts dziedzera faktoru koncentrācijas samazināšanos asinīs un 17-ketosteroīdus.

Limfātiskās-hipoplastiskās diatēzes ārstēšana bērniem

Līdz šim jebkura specifiska ārstēšana dots patoloģisks stāvoklis Nē. Liela nozīme Lai stiprinātu bērna imunitāti, biežas pastaigas un rotaļas svaigā gaisā, ievērojiet dienas režīmu un veiciet veselību uzlabojošus vingrinājumus.

Bērniem ar limfātisko-hipoplastisko diatēzi ārsti ļoti bieži iesaka adaptogēnus (žeņšeņa tinktūru, glicirāmu, lakricas saknes, eleuterokoku ekstraktu), kas obligāti jālieto kursos. Dažos gadījumos bērnam var izrakstīt Bifikol, Bifidumbacterin un kalcija piedevas.

Labu rezultātu var sasniegt, lietojot zāles "Lymphomiazot", kas palīdz normalizēt limfātiskās sistēmas darbību. Dažos gadījumos tas samazina mandeles un adenoīdus.

Ar strauju adenoīdu augšanu mūsdienu medicīna iesaka tos noņemt, izmantojot ķirurģiskas iejaukšanās. Protams, šādas procedūras tiek veiktas tikai tad, ja ir pilnīga deguna elpošanas trūkums vai ar biežiem elpošanas sistēmas iekaisuma patoloģiju recidīviem.

Tā kā šādos gadījumos bērni cieš no smagām alerģiskām reakcijām, ir nepieciešams nodrošināt pilnīgu un sabalansēta diēta. Nav pieļaujams lietot produktus, kas satur sintētiskas krāsvielas un konservantus.

Šādos apstākļos to nevajadzētu lietot pašapstrāde, jo saglabājas risks pasliktināt novājināta organisma pašsajūtu. Jebkura terapija jāieceļ ārstam.

Diētas un uztura noteikumi

Papildu uzturs jāievada pakāpeniski un piesardzīgi, ievērojot iespējamās neatbilstošās ķermeņa reakcijas.

Šajā gadījumā īpaša uzmanība ir nepieciešama, ieviešot pienu un raudzēti piena produkti. Šādam ēdienam mazuļa uzturā vajadzētu parādīties ne agrāk kā 8 mēnešus. Turklāt ir nepieciešams ierobežot saldumu patēriņu. Tajā pašā laikā bērnu ēdienkartē jābūt augļiem un dārzeņiem, kas atbilst sezonalitātei un augšanas vietai. Visiem patērētajiem produktiem jābūt ar zemu alerģiju.

Prognoze

Bērni ar šo anomāliju anamnēzē nespēj pretoties daudzām infekcijām, tāpēc viņi bieži slimo. Kurā klīniskā aina viņu slimības ir izteiktākas un to pavada smaga gaita. Agrā bērnībā rūpīgi jāuzrauga to bērnu stāvoklis, kuriem diagnosticēta timomegālija, jo pastāv nosmakšanas risks. Ar bieži saaukstēšanās, aizlikts deguns, krākšana miega laikā vai miega apnoja, jākonsultējas ar otolaringologu.

Saskaņā ar statistiku jaundzimušo mirstība, kam diagnosticēta timomegālija, ir aptuveni 10%. Parasti šīs slimības simptomi izzūd pusaudža gados pubertātes laikā. Tomēr iekšā retos gadījumos aizkrūts dziedzera limfātiskais stāvoklis var saglabāties uz mūžu.

Vietne nodrošina fona informācija tikai informatīviem nolūkiem. Slimību diagnostika un ārstēšana jāveic speciālista uzraudzībā. Visām zālēm ir kontrindikācijas. Nepieciešama speciālista konsultācija!

Šī diagnoze bērna attīstības diagrammā tiek noteikta ārkārtīgi reti; daudzi vecāki par to nekad nav dzirdējuši. Tomēr šis patoloģiskais stāvoklis bērniem ir ļoti izplatīts. Mēģināsim noskaidrot, ko īsti nozīmē šis nesaprotamais un neizrunājamais termins.

Pats šīs slimības nosaukums liecina, ka tajā ir iesaistīta bērna limfātiskā sistēma. Patiešām, šāda veida izskats diatēze ir raksturīga visas limfātiskās sistēmas šūnu hiperplāzija (pastiprināta augšana), taču papildus bērniem attīstās arī endokrīnās sistēmas traucējumi, kas padara šo diatēzes veidu nopietnāku.

Šķiet, ka limfocītu skaita palielināšanās, kas attīstās bērnam ar šo konstitucionālo anomāliju, tikai stiprinās viņa imunitātes darbību un aktivizēs organisma aizsargspējas. Diemžēl tā nav. Limfocīti patiešām ātri vairojas, un to saturs asinīs un limfoīdos audos (mandeles, adenoīdi, aizkrūts dziedzeris, limfmezgli) strauji palielinās. Tomēr šīs šūnas ir nenobriedušas un tāpēc neveic savas funkcijas.

Limfātiskās-hipoplastiskās diatēzes (LHD) cēloņi

Līdz šim precīzi šīs slimības cēloņi nav noskaidroti. Šāda veida diatēze visbiežāk attīstās novājinātiem un priekšlaicīgi dzimušiem bērniem. Turklāt svarīga loma šī patoloģiskā stāvokļa attīstībā ir hroniskas endokrīnās patoloģijas klātbūtnei bērna mātei. Gaita pirmsdzemdību un dzimšanas periodi bērna mātei: ja bija vājums dzemdībās, priekšlaicīgs amnija šķidruma plīsums, ātras dzemdības, tas ir, viss, kas var izraisīt augļa hipoksiju un dzimšanas trauma, risks saslimt ar LGD palielinās četras reizes, salīdzinot ar citiem bērniem.

LHD klīniskās izpausmes

Neskatoties uz to, ka šāda veida diatēzei nav specifisku klīniskie simptomi vai sūdzības, visiem bērniem ar šo slimību jūs varat atrast daudz kopīgas iezīmes, gan fizioloģiski, gan patoloģiski. Visbiežāk šādi bērni cieš no liekā ķermeņa svara, un aptaukošanās ir manāma jau no pirmajiem dzīves mēnešiem. Bērniem ar LDH parasti ir maiga āda, tā ir bāla, vēsa, plaukstas un pēdas ir mitras uz tausti, un bieži ir pastiprināta svīšana. Bērni parasti ir letarģiski, maz kustas, bet tajā pašā laikā viņi var būt ļoti aizkaitināmi. Bērniem ar šo konstitucionālo anomāliju palielinās visi orgāni, kas satur limfoīdos audus: tie ir gandrīz pastāvīgi palielināti. Limfmezgli, mandeles, adenoīdi, var būt palielināta liesa (dažreiz tas tiek nejauši atklāts orgānu ultraskaņas izmeklēšanas laikā vēdera dobums). Tieši adenoīdu un mandeļu palielināšanās vecākiem būtu jāpievērš liela uzmanība. Ir jāsaprot: ja stāvoklī bez vīrusu vai jebkuras citas infekcijas saasināšanās ir palielinātas mandeles un adenoīdi, tad ar saasinājumu tie kļūs vēl lielāki. Tādējādi palielināti adenoīdi var pilnībā bloķēt gaisa piekļuvi no deguna dobuma. Turklāt ar šo stāvokli ir ilgstoša rinīta gaita (iesnas) - grūti deguna elpošana tiek uzturēts gandrīz pastāvīgi. Strauji palielinātas mandeles var izraisīt rīšanas grūtības un pat nosmakšanu. Tieši tik izteiktas adenoīdu un mandeļu hipertrofijas gadījumā tas ir nepieciešams operācija.

Adenoīdu palielināšanās konstitūcijas limfātiski-hipoplastiskas anomālijas gadījumā ir ļoti mānīga, pat salīdzinot ar mandeļu palielināšanos. Tas ir saistīts ar faktu, ka kārtējās izmeklēšanas laikā adenoīdi nav redzami, un tikai otolaringologs digitālās izmeklēšanas laikā var novērtēt to palielināšanās pakāpi (šo procedūru bērns uztver ārkārtīgi negatīvi, tāpēc to veic reti). Ja adenoīdi ir palielināti, bet pilnībā neaizsprosto nazofarneksa lūmenu, gaiss no deguna dobuma var iekļūt apakšējos elpceļos, tomēr mazākā daudzumā. Nedaudz samazinoties gaisa plūsmai, bērnam briesmas nedraud, bet ar izteiktu gaisa plūsmas samazināšanos rodas skābekļa bads, un tas, pirmkārt, attiecas uz smadzenēm. Bērni ar hipertrofētiem adenoīdiem cieš no uzmanības problēmām un viņiem ir slikta atmiņa, kas samazina viņu sniegumu skolā. Ilgstoša skābekļa trūkuma ietekmē kauli sāk mainīties sejas galvaskauss: priekšējais žoklis palielinās un izvirzās uz priekšu, mute ir pusatvērta, seja kļūst bāla un pietūkušas. Šādas pazīmes veidojas ļoti lēni un pakāpeniski, tomēr, ja tās jau ir parādījušās, no tām nav iespējams atbrīvoties, pat ja adenoīdi tiek izņemti ķirurģiski. Tāpēc palielināti adenoīdi bērnam ir tik nopietna problēma.

Papildus iepriekšminētajam LGD raksturo arī citas pazīmes. Bērni ar šo konstitucionālo anomāliju ļoti bieži slimo. Tas ir saistīts ar limfātiskās sistēmas nenobriedumu. Vīrusu infekcijas parasti ir smagas, ilgstošas, ar augstu drudzi un biežām komplikācijām. Ņemot vērā, ka bērniem ar LGD ir izteikta tendence uz alerģiskām reakcijām, viņiem bieži attīstās obstruktīvs bronhīts, jaunākiem bērniem bronhiolīts (ārkārtīgi izteikts). nopietna slimība apakšējo elpceļu, kam raksturīgs iekaisums visvairāk mazie bronhi bērna plaušās).

Bērniem ar LGD var būt iekšējo orgānu attīstības anomālijas. Tas jo īpaši attiecas uz sirdi. Šādos gadījumos vecāki jābrīdina par lēkmjveida bālumu vai zilu krāsu (īpaši nasolabial trīsstūri), miega apnoja (īslaicīgu elpošanas trūkumu). Ja pamanāt kādu no uzskaitītajām pazīmēm, noteikti parādiet savu bērnu pediatram un kardiologam.

Diagnostika

Parasti diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz izmeklēšanas datiem un informācijas apkopošanu par slimībām, ar kurām bērns slimojis. Tiek ņemtas vērā tādas izpausmes kā iekaisuši limfmezgli, bez infekcijas paasinājumiem, hipertrofētas mandeles un adenoīdi.

Krūškurvja rentgenstari bieži atklāj palielinātu aizkrūts dziedzeri. Iespējamas arī specifiskas izmaiņas sirdī (pilienveida sirds).

Veicot vēdera dobuma orgānu ultraskaņu, var būt pamanāma liesas palielināšanās ar normālu aknu izmēru. Tas ir saistīts ar faktu, ka liesā ir arī limfoīdie audi, kuru apjoms LHD laikā palielinās.

Vispārējā asins analīze uzrāda mērenu leikocītu satura pieaugumu un palielinātu limfocītu saturu. Manifestācijas bieži tiek atklātas dzelzs deficīta anēmija- hemoglobīna un sarkano asins šūnu daudzuma samazināšanās, kā arī asins krāsas indeksa samazināšanās (tas parāda sarkano asins šūnu piesātinājuma pakāpi ar hemoglobīnu).

Ārstēšana

Šāda veida diatēzei nav īpašas ārstēšanas. Ņemot vērā šādu bērnu tieksmi uz smagām alerģiskām izpausmēm, tas ir nepieciešams labs uzturs ierobežot produktus, kas satur mākslīgās krāsvielas un konservantus. Šos bērnus ar papildinošiem pārtikas produktiem jāiepazīstina piesardzīgi un pakāpeniski, īpaši pievēršot uzmanību govs piena ievadīšanai. Govs pilnpiens kā ļoti alerģisks produkts jāievada bērna uzturā ne agrāk kā 8 mēnešus, vispirms to atšķaidot. vārīts ūdens 1:1. Jums arī jāierobežo bērna saldumu patēriņš. Bērna uzturā jābūt pietiekami daudz dārzeņu un augļu, tomēr tiem abiem jābūt atbilstošiem sezonai un vietai.

Bērniem ar šāda veida diatēzi ir obligāti jāievēro dienas režīms, mainot miegu un nomodu.
Bērniem vairāk laika jāpavada ārā. Sacietēšana parāda labus rezultātus. Ja nav kontrindikāciju, bērns var gūt labumu no vispārējās masāžas un vingrošanas.

Profilakses nolūkos tiek noteikti kalcija preparāti un probiotikas (Bifidumbacterin, Linex), lai normalizētu zarnu darbību. Lietojot zāles Lymphomiazot, ir labs efekts, tas normalizē limfātiskās sistēmas darbību, tādēļ ir iespējama neliela mandeļu un adenoīdu izmēra samazināšanās.
Ja nepieciešams, smagai mandeļu un adenoīdu hipertrofijai nepieciešama ķirurģiska ārstēšana.

Tātad, izdarot secinājumus no iepriekš minētā, mēs varam teikt:

Bērni ar limfātisko-hipoplastisko diatēzi ir vājāki un neaizsargātāki nekā viņu vienaudži, saskaroties ar infekciju.
Infekcijas processŠādiem bērniem tas aizņem ilgāku laiku un ir grūtāk.
Agrā vecumā ir rūpīgi jāuzrauga bērni ar LGD, jo šī konstitucionālā anomālija palielina risku pēkšņa nāve jaundzimušo periodā.
Ārstējot bērnus ar LGD, pirmkārt, ir jāpievērš uzmanība dienas režīmam un jāraugās, lai bērns pareizi ēstu un regulāri atrastos svaigā gaisā – šie pasākumi veicinās kopējo organisma nostiprināšanos un palīdzēs vairāk. efektīvi nekā narkotiku ārstēšana.
Ja pastāvīgi ir apgrūtināta deguna elpošana, biežas un ilgstošas ​​iesnas, kā arī, ja bērns pastāvīgi elpo ar atvērtu muti vai miegā krāk, noteikti parādiet savu bērnu LOR ārstam, lai viņš savlaicīgi diagnosticētu palielinātos adenoīdus.
Atcerieties, ka, neskatoties uz to, ka lielākajai daļai bērnu LGD simptomi izzūd līdz pubertātes vecumam, dažas tās izpausmes var palikt bērnam uz mūžu, tāpēc ārstēšanai nepieciešama rūpīga uzmanība. dota slimība un tās komplikāciju novēršana.