Čo znamená vrodená srdcová choroba? Spravidla ide o chyby v akomkoľvek anatomická štruktúra srdce - septa, chlopne, hlavné plavidlá(aorta a pľúcna tepna). Teraz existuje viac ako sto odrôd CHD, ako aj veľa ich kombinácií. Niektoré srdcové chyby sú celkom bežné, zatiaľ čo iné sú pomerne zriedkavé.

Prečo vzniká UPU?

V druhom alebo treťom týždni tehotenstva plod začína klásť rôzne systémy vrátane srdca a veľkých ciev. V 4. týždni, keď má plod len niekoľko milimetrov, mu už začína biť srdce. Kompletná tvorba srdca a veľkých ciev plodu je ukončená do 8. týždňa tehotenstva. Celý kardiovaskulárny systém začne správne fungovať. Výskyt CHD je možný, ak v počiatočných štádiách tehotenstva pod vplyvom nejakého negatívneho faktora dôjde k porušeniu správneho kladenia orgánov. Ako také látky, ktoré poškodzujú plod, môžete zvážiť:

• chemikálie: laky, farby a iné
• niektoré lieky
• infekčné agens (vírusy atď.)
• zlé návyky tehotnej ženy (fajčenie, alkohol, zneužívanie návykových látok a drogová závislosť)
• nepriaznivé environmentálne podmienky (emisie z priemyselných podnikov, výfukové plyny, žiarenie, znečistené ovzdušie)

Za zmienku stojí najmä vírus rubeoly. Známy je jeho tropizmus pre embryonálne tkanivo, ktorý vedie k vzniku nielen srdcových chýb, ale aj iných vrodených anomálií.

Spoľahlivo sa zistilo, že vo veľkých priemyselných centrách s nepriaznivými podmienkami prostredia, v prevádzke chemických závodov, rodenie detí s vrodenou patológiou prevyšuje pôrody napríklad vo vidieckych oblastiach.

Svoju úlohu môže zohrávať aj dedičná záťaž pre kardiovaskulárnu patológiu, prítomnosť srdcových chýb u iných členov rodiny.

Niekedy sa dieťa narodí s vrodenou chybou, ale príčinu nemožno zistiť.

Klasifikácia UPU

Všetky vrodené srdcové chyby, v závislosti od farby kože, možno rozdeliť do dvoch veľkých skupín:

1. Modrý typ, tečúci s cyanózou.
2. Biely typ, tečúci bez cyanózy.

Cyanóza (cyanóza kože) je príznak, ktorý sa vyskytuje v dôsledku zmiešania venóznej a arteriálnej krvi.

Vo vzťahu k pľúcnemu obehu, ktorý prechádza pľúcami, sa UPU delia na:

• s preťažením malého kruhu
• s vyčerpaním malého kruhu
• bez hemodynamických porúch v pľúcnom obehu

V závislosti od porušenia anatomickej integrity konkrétnej štruktúry srdca môžu byť UPU:

• chlopňové
• septa
• kombinované

Pri chlopňových defektoch sa vyskytujú anomálie chlopní. Defekty septa znamenajú defekty septa, kombinovaná ICHS môže zahŕňať patológiu chlopne aj defekty septa alebo iné anomálie.

Hlavné príznaky

Najčastejšie je vrodená choroba srdca diagnostikovaná už v pôrodnice.

Hlavné príznaky tohto sú:

• dyspnoe
• tachykardia
• srdcový šelest, ktorý počul lekár
• možná cyanóza alebo bledosť kože
• pomalé sanie

Pri nezávažnom ICHS tieto prejavy nemusia byť prítomné alebo sa u dieťaťa objavia vo vyššom veku.

Čo ešte môže upozorniť?

Deti s ICHS sa často rodia malé. Niekedy má takéto dieťa pri narodení normálnu telesnú hmotnosť, ale potom zle priberá, dochádza k oneskoreniu vývoja, podvýžive. Deti s vrodenou srdcovou chorobou s obohatením pľúcneho obehu častejšie trpia prechladnutím, ktoré môže mať zdĺhavý alebo opakujúci sa charakter, banálne akútne respiračné ochorenie sa u nich môže zmeniť na bronchitídu, zápal pľúc. Zvlášť stojí za to upozorniť, keď je dieťa často choré nízky vek bez navštevovania predškolských zariadení.

Ďalším dôvodom na obavy je prítomnosť patologických pulzácií a rozvoj deformácie hrudníka v oblasti srdca, objavenie sa takzvaného srdcového hrbu.

deti školského veku, trpiaci vrodenou srdcovou chorobou, sa môže sťažovať na zlý zdravotný stav, slabosť, bolesti hlavy, závraty, bolesti v srdci.

Priebeh akejkoľvek ICHS sa hodnotí podľa známok obehového zlyhania. Tie obsahujú:

• dyspnoe
• tachykardia
• zväčšenie pečene
• edém
• znížená tolerancia cvičenia

Čím výraznejší je komplex týchto prejavov, tým väčší je stupeň obehového zlyhania a závažnejší defekt.

Diagnóza patológie

Sťažnosti a údaje z objektívneho vyšetrenia už umožnia podozrenie na vrodenú srdcovú vadu.

Elektrokardiogram poskytne predstavu o zvýšení a preťažení určitých častí srdca.

Röntgen hrudníka ukáže stav prietoku krvi v pľúcnom obehu, zvýšenie tieňa srdca a veľkých ciev.

ECHO-KG (ultrazvuk srdca) určí špecifickú tému ICHS, identifikuje defekty priečok, chlopní a posúdi stav hlavných ciev.

Najčastejšie UPU

Najčastejšími vrodenými srdcovými chybami sú chyby septa.

ASD- defekt predsieňového septa, pri ktorom dochádza k patologickej komunikácii medzi pravou alebo ľavou predsieňou a cez ňu dochádza k odtoku krvi. Ide o ICHS bieleho typu s obohatením pľúcneho obehu. Veľké defekty predsieňového septa sa vyskytujú so zvýšením pravého srdca a môže sa vyvinúť pľúcna hypertenzia. Deti s PAS sa zvyčajne rodia v termíne s normálnou telesnou hmotnosťou. Systolický šelest na srdci s týmto defektom je veľmi neintenzívny, nie hrubý, pripomína funkčný. Preto sa často diagnóza defektu stanoví po prvom roku života dieťaťa. Deti s PAS môžu často trpieť nachladnutím, zaostávať fyzický vývoj. Defekty predsieňového septa zvyčajne vyžadujú chirurgickú korekciu. Defekt sa šije, veľké defekty sa uzatvárajú autoperikardiálnymi alebo syntetickými náplasťami, čoraz častejšie sa používa endovaskulárny uzáver oklúderom.

VSD- defekt medzikomorovej priehradky, pri ktorej je medzi pravou a ľavou komorou správa s patologickým výtokom krvi cez ňu. Ide o vrodenú srdcovú chorobu bledého typu s obohatením pľúcneho obehu. Existujú dva druhy tohto defektu:

• svalový defekt
• membránový defekt

Defekt svalového komorového septa je zvyčajne malý, prebieha priaznivo a často má tendenciu sa spontánne uzavrieť. Ale aj keď je uložený, nevyžaduje si rýchlu opravu.

Menej priaznivé sú defekty membrán. Sú diagnostikované už v pôrodnici, od 2-3 dňa života dieťaťa sa začína ozývať hrubý fúkajúci systolický šelest na srdci. Deti s takýmito defektmi môžu zaostávať vo fyzickom vývoji, často trpia bronchitídou, zápalom pľúc. Veľké membránové defekty vyžadujú okamžitú opravu. Najbežnejšou operáciou je otvorené srdce s nalepením záplaty na miesto defektu.

OAP- otvorený ductus arteriosus (ductus arteriosus). Tiež veľmi častý UPU. Ductus arteriosus v prenatálnom období je normálna komunikácia u plodu a spája aortu s pľúcnicou. Patent ductus arteriosus je cieva, cez ktorú sa po narodení udržiava patologická komunikácia medzi aortou a pľúcnicou. Ide o vrodenú srdcovú chorobu bledého typu s obohatením pľúcneho obehu. Klinický obraz chyba bude závisieť od veľkosti funkčného potrubia. Pri malých veľkostiach je to minimum. Pri veľkom širokom PDA sa prejavuje už v ranom veku - auskultačným hlukom, známkami obehového zlyhania, rozvojom malnutrície, recidivujúcimi akút. ochorenia dýchacích ciest. Porucha je okamžite odstránená. Vykonajte podviazanie potrubia. Teraz sa často uchyľujú k endovaskulárnej technike, keď sa do potrubia vloží okluzor, ktorý ho zablokuje.

KOARKTÁCIA AORTY- vrodená patológia zúženia lúmenu aorty rôznej závažnosti na akomkoľvek mieste, častejšie v oblasti jej isthmu. Toto ochorenie srdca môže byť ťažké diagnostikovať, keďže nemá taký symptóm ICHS ako srdcový šelest. Niekedy bude hluk počuť v medzilopatkovom priestore zozadu. Pri koarktácii aorty nie je určená pulzácia periférnych ciev - femorálne, popliteálne, cievy zadnej časti chodidla. Vyvíja sa symptomatická arteriálna hypertenzia. Staršie deti sa sťažujú na bolesti hlavy, krvácanie z nosa, hypertenzné krízy s vysokým krvným tlakom, chilliness dolných končatín. Majú neúmerný vývoj: dobre vyvinutý horný ramenný pletenec a slabo vyvinutý dolných končatín. Táto UPU vždy vyžaduje okamžitú elimináciu.

STENÓZA AORTY- biele ICHS bez hemodynamických porúch v pľúcnom obehu, keď je obštrukcia prietoku krvi z ľavej komory do aorty. Existujú tri typy stenózy: chlopňová, subvalvulárna a supravalvulárna. Stenóza aortálnej chlopne sa najčastejšie vyskytuje pri deformácii chlopne. Subvalvulárna stenóza je charakterizovaná prítomnosťou membrány alebo šnúry, ktorá zužuje výstupnú časť ľavej komory. Supravalvulárna stenóza vzniká ako dôsledok obštrukcie – záhybu nad aortálnou chlopňou. Ostrá aortálna stenóza je eliminovaná v ranom veku, malá stenóza dlho možno vidieť konzervatívne.

STENÓZA PĽÚCNEJ TEPINY- biele ICHS s vyčerpaním pľúcneho obehu, keď je prekážka prietoku krvi z pravej komory do pľúcnice. Existujú dva varianty defektu: chlopňový a infundibulárny. Pri chlopňovej stenóze pľúcnej artérie dochádza k fúzii chlopňových cípov, dochádza k infundibulárnej stenóze v dôsledku hypertrofie výstupnej časti pravej komory alebo v prítomnosti septa tam. Závažné stenózy pľúcnej artérie sú okamžite odstránené, menšie sú pozorované konzervatívne.

FALLOT TETRAD- najčastejšie modré srdcové ochorenie, ktoré sa vyskytuje s výskytom cyanózy po troch mesiacoch života dieťaťa. Tetráda zahŕňa štyri charakteristické znaky: zúženie vývodu pravej komory, defekt komorového septa, dextrapozícia aorty (posun doprava) a hypertrofia steny pravej komory. Fallotova tetralógia je okamžite odstránená. Ak predtým bolo potrebných niekoľko po sebe nasledujúcich operácií, teraz sa Fallotova tetráda operuje jedným radikálnym chirurgickým zákrokom.

TRANSPOZÍCIA HLAVNÝCH NÁDOB, SPOLOČNÁ TEPLINA KUPU- ťažká modrá ICHS, prejavujúca sa cyanózou od prvých hodín života dieťaťa a vyžadujúca si urgentnú kardiochirurgickú operáciu.

V súčasnosti nie sú zložité, kombinované ICHS neobvyklé. Ide o hypopláziu ľavého srdca, jedinej komory a iné.

Liečebné metódy

Prítomnosť vrodenej srdcovej choroby u dieťaťa si spravidla vyžaduje jej rýchle odstránenie. A je lepšie vykonať operáciu pred rozvojom komplikácií: zväčšenie častí srdca, zvýšenie príznakov zlyhania krvného obehu, rozvoj pľúcnej hypertenzie a porúch tep srdca. Konzervatívne možno pozorovať len množstvo defektov. Patrí medzi ne malý svalový defekt medzikomorovej priehradky, malá stenóza aorty a pľúcnice.

Niektoré vrodené srdcové choroby (nazývajú sa kritické) je nutné zo zdravotných dôvodov operovať doslova v prvých dňoch života novorodenca. Takéto CHD zahŕňajú transpozíciu hlavných ciev, spoločný arteriálny kmeň a výraznú koarktáciu aorty.

Iné vrodené chyby sa dajú operovať v prvých rokoch života dieťaťa, napríklad defekty septa, otvorený ductus arteriosus.

Komplexné srdcové chyby je možné operovať v etapách, kedy sa najskôr vykoná paliatívna (pomocná) operácia a potom, keď sa stav dieťaťa stabilizuje, sa už robí radikálna korekcia ICHS.

Operácie je možné vykonávať:

• v podmienkach kardiopulmonálny bypass s otvoreným srdcom
• endovaskulárnym spôsobom

V súčasnosti sa čoraz viac využívajú endovaskulárne metódy korekcie ICHS. Vykonávajú sa bez rezu hrudníka, preto sú menej traumatické, vedú k rýchlemu pooperačné zotavenie dieťa. Tieto techniky sú použiteľné na elimináciu najbežnejších srdcových chýb, ako je defekt predsieňového septa, otvorený ductus arteriosus.

Prevencia vrodených srdcových chorôb

Prevencia tejto patológie u novorodenca je zameraná predovšetkým na elimináciu škodlivé faktory. Preto možno odporučiť nasledovné:

• manažment tehotenstva zdravý životný štýlživota
• odmietanie zlých návykov
• vyhýbať sa kontaktu s infekčnými pacientmi, navštevovať masové podujatia počas epidémií, očkovanie proti rubeole
• vyhnúť sa pracovným rizikám u tehotnej ženy a nepriaznivým environmentálnym faktorom (žiarenie, vibrácie, chemické látky atď.)
• užívanie akýchkoľvek liekov počas tehotenstva len po konzultácii s lekárom
• užívanie kyseliny listovej počas plánovania tehotenstva a v jeho skorých štádiách
• genetické poradenstvo pre vysoké riziko dedičnej patológie, anamnézy potratov, neskorých tehotenstiev

Kľúčom k narodeniu zdravého dieťaťa je teda dodržiavanie týchto jednoduchých opatrení, pozorovanie a konzultácia s lekárom, pozorný prístup k sebe, vyhýbanie sa škodlivým faktorom, najmä pri znášaní orgánov a systémov plodu.

Ale ak sa dieťa narodilo s vrodenou srdcovou chybou, neznamená to vetu. Teraz sa operujú aj tie najzložitejšie a najťažšie formy. Detská kardiochirurgia nezostáva stáť, zavádzajú sa nové techniky, ktoré šetria prístup k srdcu. Včasná diagnostika, úspešná operácia dieťa nielen zachráni, ale aj vráti do úplne plnohodnotného života!

Srdcové chyby sa nazývajú pretrvávajúce zmeny v štruktúre jeho jednotlivých častí, sprevádzané porušením funkcie srdca a všeobecnými poruchami krvného obehu.

Rozlišovať vrodené a získané srdcové chyby. Vrodené defekty sa tvoria v procese vnútromaternicového vývoja plodu a v prvých rokoch života dieťaťa oneskorením konečného vývoja kardiovaskulárneho systému (neuzavretie patentného ductus arteriosus a foramen ovale). Najčastejšie vrodené srdcové chyby sú:

1) Neuzavretie oválneho okienka v interatriálnej priehradke. Cez tento otvor krv z ľavej predsiene vstupuje do pravej, potom do pravej komory a do pľúcneho obehu.

2) Neuzavretie arteriálneho (botall) potrubia. Bežne prerastie 15-20 dní po narodení dieťaťa. Ak sa tak však nestane, potom krv z aorty vstupuje do pľúcneho kmeňa, čo vedie k zvýšeniu množstva krvi a krvného tlaku v pľúcnom obehu.

3) Defekt komorového septa. Pri tomto defekte sa krv z ľavej komory dostáva do pravej komory, čo spôsobuje jej preťaženie a hypertrofiu.

4) Tetráda E. Fallo je kombinovaná vrodená proc. Má 4 znaky: defekt komorového septa v kombinácii so zúžením kmeňa pľúcnice, výtok z aorty z ľavej a pravej komory súčasne (dextrapozícia aorty) a hypertrofia pravej komory. Vyskytuje sa v 40-50% prípadov všetkých vrodených vývojových chýb. Pri tomto defekte krv prúdi z pravých úsekov doľava. Do malého kruhu vstupuje menej krvi, ako je potrebné, a do veľkého kruhu sa dostáva zmiešaná krv. U pacienta sa vyvinie hypoxia a cyanóza alebo cyanóza.

Získané srdcové chyby sú najmä dôsledkom zápalových ochorení srdca a jeho chlopní, ktoré vznikajú po narodení. V 90% prípadov majú reumatickú etiológiu. Reumatizmus môže postihnúť všetky vrstvy srdcovej steny. Zápal vnútornej vrstvy (endokardu) srdca sa nazýva endokard, srdcový sval sa nazýva myokarditída, vonkajšia škrupina srdce - perikarditída, všetky vrstvy steny srdca - pankarditída. Pri fibrinóznej perikarditíde sa fibrinózny exsudát hromadí v perikardiálnej dutine a na povrchu jej listov sa objavujú fibrínové konvolúcie vo forme chĺpkov („chlpaté srdce“). Pri chronickej adhezívnej perikarditíde sa v perikardiálnej dutine tvoria zrasty a je možná obliterácia perikardiálnej dutiny a kalcifikácia v nej vytvorenej perikardiálnej dutiny. spojivové tkanivo("pancierové srdce"). Pri zápale endokardu sú najčastejšie postihnuté srdcové chlopne. Výsledkom prenesenej endokarditídy je preto často získané srdcové ochorenie. V niektorých prípadoch je príčinou srdcových chýb, najmä aortálnej chlopne, syfilis, ateroskleróza a trauma.

V dôsledku zápalových zmien a sklerotizácie sa chlopne deformujú, strácajú elasticitu, hustnú a nedokážu úplne uzavrieť atrioventrikulárne ústia ani ústie aorty a kmeňa pľúcnice. vzniká chlopňová nedostatočnosť. Objektívne sa to určuje počúvaním srdcových šelestov. Niekedy zvuky srdca nepočuť vôbec a zachytávajú sa iba zvuky.

Najčastejšie pri získaných srdcových chybách dochádza ku kombinácii stenózy (zúženia) atrioventrikulárneho ústia a chlopňovej insuficiencie. Takáto chyba sa nazýva kombinovaná. Porážka chlopní pravej polovice srdca: trikuspidálnej chlopne a chlopne pľúcneho kmeňa je veľmi zriedkavá.

Pri nedostatočnosti bikuspidálnej (mitrálnej) chlopne sa pozoruje dilatácia (expanzia) a hypertrofia ľavej komory a ľavej predsiene a hypertrofia pravej komory; so stenózou ľavého atrioventrikulárneho (mitrálneho) ústia - dilatácia (expanzia) a hypertrofia ľavej predsiene a hypertrofia pravej komory. Pri nedostatočnosti trikuspidálnej chlopne sa pozoruje dilatácia pravej predsiene a pravej komory a ich hypertrofia. Pri insuficiencii aortálnej chlopne sa pozoruje dilatácia a hypertrofia ľavej komory, pri stenóze aortálneho otvoru - hypertrofia ľavej komory.

Získaný defekt je možné kompenzovať a dekompenzovať.Kompenzovaný defekt sa vyskytuje bez porúch prekrvenia, často dlhodobý a latentný. Dekompenzované ochorenie srdca je charakterizované poruchou srdcovej činnosti, po ktorej nasleduje kardiovaskulárna nedostatočnosť (venózna kongescia v orgánoch, edémy, vodnateľnosť dutín). Kardiovaskulárna insuficiencia sa stáva častou príčinou úmrtia pacientov s ochorením srdca.

Ochorenie srdca je abnormálny vývoj alebo fungovanie srdcového svalu, krvných ciev, chlopní alebo priečok. V tomto prípade je narušený normálny krvný obeh a vyvíja sa srdcové zlyhanie.

Bez včasnej liečby môžu takéto patológie viesť k smrti. Preto je dôležité včas spozorovať príznaky ochorenia srdca.

Príznaky tejto patológie závisia od typu ochorenia a jeho štádia. Rozlišujte vrodené a získané srdcové choroby. Ich príznaky sú mierne odlišné, aj keď existujú bežné príznaky.

• Všetky informácie na stránke slúžia na informačné účely a NIE sú návodom na akciu!
• Poskytnite PRESNÚ DIAGNOSTIKU len DOKTOR!
• Žiadame vás, aby ste sa NEliečili sami, ale zarezervujte si stretnutie s odborníkom!
• Zdravie pre vás a vašich blízkych!

Klinické prejavy vrodených patológií sú menej výrazné a niekedy sú asymptomatické. Získané srdcové ochorenie má špecifickejšie príznaky.

Prejav u detí

Táto patológia sa vyskytuje aj v štádiu vnútromaternicového vývoja v dôsledku nesprávnej tvorby orgánov. V súčasnosti sa čoraz viac detí rodí so srdcovým ochorením. V mnohých prípadoch je patológia diagnostikovaná ihneď po narodení.

Vonkajšie znaky malformácií sú srdcové šelesty, namáhavé dýchanie a bledá alebo modrastá koža na perách a končatinách. Toto celkové príznaky, ďalšie klinické prejavy patológie sú spojené s miestom jej lokalizácie.

Bežné vrodené srdcové chyby zahŕňajú:

• stenóza mitrálnej alebo aortálnej chlopne;
• patológia vývoja interatriálnej alebo interventrikulárnej septa;
• anomálie vo vývoji a fungovaní srdcových ciev;
• najnebezpečnejšou vrodenou chybou je Fallotova tetráda, pri ktorej sa kombinuje niekoľko závažných patológií.

Všetky tieto vývojové anomálie sú nebezpečné pre život a zdravie dieťaťa, pretože vedú k narušeniu krvného obehu. Rozvíja srdcové zlyhanie a hladovanie kyslíkom.

Väčšina klinické prejavy pozorované pri kombinovanom ochorení srdca.

V niektorých prípadoch môže prebiehať takmer nepostrehnuteľne a diagnostikovaná až v dospelosti.

Príznaky ochorenia srdca podľa typu

Najčastejšie sa takéto patológie tvoria v dôsledku anomálií aorty alebo mitrálnej chlopne ktorý spája veľké cievy srdca. Ochorenie srdca sa môže vyvinúť v dôsledku hypertenzia a iné choroby.

V závislosti od lokalizácie patológie a jej znakov sú možné rôzne klinické prejavy:

Ako určiť získanú formu patológie

Po úrazoch, infekčných a zápalových ochoreniach, reumatoidnej endokarditíde, ako aj pri ťažkej hypertenzii či ischemickej chorobe srdca sa u dospelého človeka často vyskytuje ochorenie srdca. V tomto prípade môže byť ovplyvnená jedna alebo niekoľko chlopní, môže sa vyvinúť zúženie aorty a patológia intrakardiálnych sept.

Pri najmenšom podozrení na ochorenie srdca musíte navštíviť lekára. Keďže mnohé symptómy chlopňových a cievnych anomálií sú podobné ako pri angíne pectoris, musíte byť vyšetrený.

Lekár predpisuje elektrokardiogram, röntgenové vyšetrenie srdca, MRI a echokardiogram. Na stanovenie hladiny cukru a cholesterolu v krvi sa odoberajú krvné testy. Hlavným znakom defektu pri externom vyšetrení bude srdcový šelest.

Ak chcete začať liečbu včas, musíte poznať príznaky získaného srdcového ochorenia:

• únava, mdloby, bolesti hlavy;
• ťažkosti s dýchaním, pocit nedostatku vzduchu, kašeľ, dokonca pľúcny edém;
• palpitácie, porušenie jeho rytmu a zmena miesta pulzácie;
• bolesť v srdci - ostrá alebo lisujúca;
• modrá koža v dôsledku stázy krvi;
• zvýšenie spánku a podkľúčové tepny, opuch žíl na krku;
• rozvoj hypertenzie;
• opuch, zväčšenie pečene a pocit ťažoby v bruchu.

Je veľmi dôležité, aby ste pravidelne chodili na kontroly u svojho lekára, najmä ak máte príznaky srdcového zlyhania.

Často sa choroba vyvíja postupne a získava chronickú formu. Pri miernej lézii jednej chlopne sa defekt nemusí prejaviť dlhší čas. V tomto prípade sa zdravotný stav pacienta neustále zhoršuje, vyvíja sa srdcové zlyhanie, ktoré je spočiatku viditeľné iba pri fyzickej námahe.

Zo získaných srdcových chýb sú patológie aorty bežnejšie ako iné. Je to spôsobené nesprávnym spôsobom života a výživy. Najčastejšie je postihnuté ústie aorty u starších ľudí, čo sa prejavuje v progresívnom zlyhaní srdca. Pacient pociťuje paroxysmálnu bolesť v srdci, dýchavičnosť, slabosť.

Medzi mladými ľuďmi je taká získaná srdcová choroba, ako je patológia mitrálnej chlopne, bežnejšia. V tomto prípade sa pozorujú príznaky ako dýchavičnosť a silný tlkot srdca s akoukoľvek fyzickou námahou, pľúcna insuficiencia, bledosť kože a modré pery.

Často sa stáva, že pacienti idú k lekárovi, keď sa už ochorenie srdca vážne prejavuje. Zapnuté počiatočné štádiá patológovia niekedy nevenujú pozornosť klinickým prejavom.

Ale pre pozitívny výhľad Liečba spočíva v čo najskoršom odhalení choroby.

VRODENÉ SRDCOVÉ VADY U DOSPELÝCH

CHD sú štrukturálne a/alebo funkčné anomálie kardiovaskulárneho systému vznikajúce v dôsledku porušenia jeho embryonálneho vývoja.
Epidemiológia. CHD sa vyskytuje približne u 1 % živonarodených detí. Toto číslo nezahŕňa dve najčastejšie vrodené anomálie, vrodenú nestenotickú bikuspidálnu aortálnu chlopňu a prolaps mitrálnej chlopne. Neberie sa do úvahy ani výrazne predčasne narodených novorodencov a mŕtvo narodených, medzi ktorými je výskyt ICHS oveľa vyšší.
ICHS sú najčastejšie ochorenia kardiovaskulárneho systému u detí. U dospelých sú oveľa menej časté - asi 0,2% a predstavujú nie viac ako 1% srdcových ochorení. Je to spôsobené smrťou mnohých pacientov v detstva, na jednej strane a úspešná chirurgická korekcia na strane druhej. Mnohé ICHS sú teda samostatne nezlučiteľné so životom alebo sú kombinované s inými závažnými deformáciami nezlučiteľnými so životom. Takíto pacienti zomierajú v prvých týždňoch alebo mesiacoch života. U detí, ktoré prechádzajú týmto kritickým obdobím, je stav do určitej miery kompenzovaný a môže sa dokonca o niečo zlepšiť. Zhoršenie sa zvyčajne vyskytuje vo veku 12-15 rokov. Pokroky v liečbe srdcového zlyhania v posledné roky prispeli k určitému predĺženiu života takýchto pacientov. Už teraz však 55 – 70 % z nich zomiera v prvom roku života a 80 – 85 % sa nedožije 5 rokov. Len 10-15% pacientov, väčšinou s najľahšími defektmi bez závažných hemodynamických porúch, dosiahne adolescenciu bez chirurgickej korekcie.

Etiológia v dôsledku interakcie genetických faktorov a faktorov prostredia. Väčšinou etiologický faktor zostáva neznámy.

Väčšina pacientov s ICHS je sporadická. V rodinných prípadoch ochorenia je zaznamenaný prevažne autozomálne recesívny typ dedičnosti, ale môže sa vyskytnúť aj dominantný. Povaha špecifických chromozomálnych aberácií ešte nebola stanovená. U 20% pacientov v dospievaní a starších sú zaznamenané sprievodné vrodené anomálie iných orgánov - Downov syndróm, mikrocefália, hypogenitalizmus, "rázštep podnebia" atď.

O klinický výskum bola preukázaná súvislosť medzi výskytom ICHS a nasledujúcimi exogénnymi faktormi ovplyvňujúcimi organizmus matky počas tehotenstva: a) osýpky rubeola, menej často iné vírusové infekcie(osýpky, kiahne, enterovírusová infekcia); b) chronické zneužívanie alkoholu a c) užívanie niektorých liekov (talidomid atď.). Rubeola osýpky v prvom trimestri gravidity zvyšuje riziko ICHS 14-krát a najčastejšie vedie k rozvoju otvoreného ductus arteriosus, stenóze pľúcneho alebo aortálneho ústia a defektu predsieňového septa. Pri pití alkoholu sa častejšie vyskytuje defekt komorového septa. Experiment odhalil teratogénny účinok hypoxie, nedostatku a nadbytku niektorých vitamínov a ionizujúceho žiarenia.

Niektoré pato- a morfogenetické mechanizmy ICHS u dospelých. U mnohých dospelých pacientov s ICHS sa sťažnosti objavujú pomerne neskoro - v adolescencii a dokonca aj v dospelosti. Je to spôsobené tým, že morfologické a funkčné zmeny srdca a ciev pri ICHS nie sú statické, ale postupne progredujú. Vývoj ICHS v postnatálnom období je spôsobený týmito hlavnými všeobecnými mechanizmami:

1. zhoršenie zvýšenia PVR v dôsledku rastu spojivového tkaniva v pľúcnych arteriolách s obliteráciou ich lúmenu:
2. transformácia hypertrofie myokardu z kompenzačnej na patologickú;
3. rozvoj kalcifikácie v zmenených chlopniach a myokarde patologicky zmeneného výtokového traktu komory;
4. prasknutie akordov patologicky zmenených chlopní, čo zhoršuje ich dysfunkciu.

Okrem toho sú takíto pacienti náchylní na trombózu ako komplikáciu polycytémie a infekčnej endokarditídy.
Pľúcna hypertenzia je charakteristická pre mnohé CHD. Jeho prítomnosť a závažnosť často určujú klinické prejavy ochorenia, jeho priebeh a možnosť chirurgickej korekcie.

Zvýšenie tlaku v pľúcnej tepne je spôsobené zvýšením prietoku krvi v pľúcach a rezistenciou pľúcnych arteriol v dôsledku zvýšenia ich tonusu (spazmus) alebo, čo sa vyskytuje vo väčšine prípadov, v dôsledku progresívnej sklerózy s obliteráciou lúmen. Dôvody tejto obštrukčnej choroby pľúcnych ciev nie sú dobre pochopené. Zrejme je to spôsobené viacerými faktormi: zvýšený prietok krvi v pľúcach, zvýšený tlak v pľúcnej tepne a pľúcnych žilách, polycytémia, hypoxémia a acidóza.

Vysoká pľúcna hypertenzia s prudkým zvýšením PVR u pacientov s ICHS s prítomnosťou patologickej komunikácie medzi systémovým a pľúcnym obehom, čo vedie k výskytu pravo-ľavého, to znamená veno-arteriálneho skratu a výskytu cyanózy, sa nazýva Eisenmengerov syndróm.

Kompenzačná hypertrofia a srdcové zlyhanie. Rozvoj hypertrofie myokardu je najdôležitejším mechanizmom dlhodobej adaptácie srdca na chronické objemové alebo odporové preťaženie. Hyperfunkcia myokardu so zvýšením jeho systolického napätia aktivuje genetický aparát svalových buniek, v dôsledku čoho sa v nich zvyšuje syntéza bielkovín. Rozvíjajúca sa hypertrofia túto hyperfunkciu eliminuje a napätie steny sa normalizuje. Hypertrofia teda dlhodobo kompenzuje preťaženie srdca a zabraňuje jeho nedostatočnosti. To však neznamená, že funkčnosť hypertrofovaného svalového tkaniva je skutočne normálna. V určitom štádiu sa hypertrofia mení z kompenzačného faktora na patologický, ktorý je svojou podstatou inherentný ako nevyvážená forma rastu buniek.

Hlavné mechanizmy rozvoja hypertrofovanej myokardiálnej insuficiencie sú:
a) na úrovni orgánov: zníženie hustoty sympatickej inervácie a koncentrácie norepinefrínu v srdci v dôsledku oneskorenia rastu axónov sympatických neurónov vo vzťahu k zvýšeniu svalová hmota. To vedie k zníženiu inotropného a relaxačného účinku sympatickej časti autonómneho nervový systém na myokarde;
b) na úrovni tkaniva: zníženie pokojovej koronárnej rezervy v dôsledku oneskorenia rastu kapilár od nárastu hmoty kardiomyocytov a zvýšenie difúznej vzdialenosti pre kyslík - vzdialenosť od kapiláry k stredu zahustený svalové vlákno;
c) na bunkovej úrovni: relatívny pokles plochy bunkovej membrány a následne aj sila iónových transportných systémov zodpovedných za konjugáciu excitácie s kontrakciou a relaxáciou; pokles pomeru počtu mitochondrií a myofibríl v dôsledku viac krátke obdobieživot mitochondrií, čo znižuje
napájanie hypertrofovaného srdca;
d) na molekulárnej úrovni: zvýšenie pomeru medzi ľahkými dlhými a ťažkými krátkymi reťazcami v hlavách myofibríl myozínových molekúl, čo vedie k zníženiu aktivity ATPázy a v dôsledku toho k zníženiu rýchlosti konverzie Chemická energia ATP na mechanickú energiu.

V dôsledku toho sú v hypertrofovanom myokarde narušené procesy dodávania energie a energetického využitia, čo vedie k rozvoju jeho reverzibilnej a následne ireverzibilnej dystrofie a rastu spojivového tkaniva v dôsledku náhradnej sklerózy a intersticiálnej fibrózy.
Erytrocytóza je fyziologická odpoveď tela na chronickú hypoxémiu a je charakteristická najmä pre "modrú" CHD. Zvýšenie hmotnosti erytrocytov zlepšuje funkciu prenosu kyslíka v krvi a dodávanie kyslíka do tkanív. Patologické účinky kompenzačnej polycytémie sú spôsobené prudkým zvýšením viskozity krvi s náchylnosťou na trombózu v rôznych orgánoch, ako aj znížením prietoku krvi obličkami a glomerulárnou filtráciou.
Zvýšené riziko infekčná endokarditída u pacientov s ICHS, ako aj so získanými srdcovými chybami, je spôsobená chronickou traumatizáciou endokardu alebo endotelu veľkej cievy distálne od patologického zúženia alebo otvorenia turbulentným prietokom krvi s ukladaním trombotických hmôt na ňom. To vytvára priaznivé podmienky pre sedimentáciu mikroorganizmov pri prechodnej bakteriémii a rozvoj infekčnej endokarditídy (endarteritídy).

Klasifikácia UPU. Rozmanitosť VPS je obrovská. Bolo popísaných niekoľko stoviek rôznych variantov a kombinácií zúžení, patologických komunikácií medzi veľkými a malými kruhmi krvného obehu, atypických umiestnení chlopní, cievnych prítokov alebo výtokov a iných komplexných anomálií. Väčšina z nich je extrémne vzácna a nezlučiteľná so životom. Najbežnejších je asi 10-12 veľkých defektov, ktoré vám umožňujú prežiť aspoň dojčenské obdobie a sú dostupné korekcie. Anatomické klasifikácie Jednotky UPU sú veľmi objemné a nie sú vhodné pre praktické uplatnenie. Je prakticky vhodné rozdeliť pacientov s ICHS v závislosti od prietoku krvi v pľúcach do 3 skupín:

1) s nezmeneným prietokom krvi v pľúcach (stenóza aortálneho otvoru, koarktácia aorty atď.);

2) so zvýšeným prietokom krvi (defekty interatriálnych a interventrikulárnych sept, otvorený ductus arteriosus atď.);

3) so zníženým prietokom krvi v pľúcach (stenóza ústia pľúcnej tepny, tetráda a Fallotova triáda atď.).

Táto klasifikácia je však vysoko svojvoľná. Napríklad v neskorších štádiách defektov srdcovej priehradky, s rozvojom vysokej pľúcnej hypertenzie, sa môže zmeniť smer posunu krvi a zníži sa prietok krvi v pľúcach. U niektorých pacientov s Fallotovou tetrádou s miernou závažnosťou stenózy ústia pľúcnej tepny sa prietok krvi v pľúcnom obehu nezmenil.
Z klinického hľadiska je dôležité rozdeliť ICHS na „biele“, aciano a „modré“, sprevádzané cyanózou. Takéto zoskupenie je tiež pomerne relatívne, pretože prirodzený priebeh niektorých „bielych“ defektov umožňuje ich premenu na „modré“. Príkladom je vznik Eisenmengerovho syndrómu s defektmi v septách srdca a priechodnom ductus arteriosus. Podrobnejšia klasifikácia najbežnejších vrodených srdcových chorôb, berúc do úvahy hlavné klinické prejavy (prítomnosť alebo neprítomnosť cyanózy), hemodynamické poruchy (pľúcny prietok krvi) a anatomickú lokalizáciu, je uvedená vyššie. Podiel jednotlivých ICHS u dospelých a detí je rozdielny, čo je do značnej miery spôsobené zvláštnosťami ich prirodzeného priebehu. Takže u detí sú najčastejšie komplexné defekty, pri ktorých je vysoká úmrtnosť. U dospelých je najčastejší defekt predsieňového septa, ktorý má zvyčajne relatívne benígny priebeh, niektoré varianty defektu medzikomorového septa a stenóza ústia pľúcnej tepny, menej často - otvorený ductus arteriosus, koarktácia aorty a Fallotove malformácie. skupina.