Vznik Eisenmengerovho syndrómu: príčiny, symptómy a liečba patológie. Čo je to Eisenmengerov komplex V ťažkých prípadoch sa vyskytuje aj

Eisenmengerov komplex je charakterizovaný prítomnosťou veľkého defektu (1,5-3 cm) v membranóznej časti medzikomorového septa, dextropozíciou aorty,
vybiehajúci z oboch komôr („aorta-rider“) a hypertrofia pravej komory (obr. 18).

Ryža. 18. Eisenmengerov komplex (schéma).
1 - aorta odchádza z oboch komôr ("aorta jazdca");
2 - defekt v membránovej časti medzikomorovej priehradky;
3 - hypertrofia pravej komory. Šípky ukazujú smer patologického prietoku krvi.

Eisenmengerov komplex predstavuje 3 % vrodených anomálií kardiovaskulárneho systému(Grinewiecki, Moll, Stasinski, 1965).

Je zvykom rozlišovať „biely“ Eisenmengerov syndróm (bez cyanózy), keď dochádza k výtoku arteriálnej krvi z ľavej komory doprava, a „modrý“ po zmene smeru výtoku a vzniku cyanóza (A. A. Višnevskij a N. K. Galankin; L. D. Krymskij). Eisenmengerov komplex je sprevádzaný zvýšením tlaku v pľúcna tepna, ktorý sa môže rovnať tlaku v aorte alebo ho aj prekročiť. Tlak v pľúcnych kapilárach je normálny. Príčinou zvýšeného tlaku v pľúcnej tepne je zvýšenie odporu v pľúcnych arteriolách v dôsledku dystrofických zmien na ich stenách.

Klinický obraz tohto ochorenia môže byť rôzny a závisí od štádia vývoja defektu. Najčastejšie sa pacienti sťažujú na celkovú slabosť, únavu a dýchavičnosť, a to aj pri relatívne malom fyzický stres, pri bolestiach hlavy a sklone k mdlobám. Môže sa vyskytnúť hemoptýza, krvácanie z nosa, chrapot v dôsledku kompresie ľavého rekurentný nerv rozšírená pľúcna tepna. Deformácia chrbtice je bežná. Prsty vo forme paličiek sú neskorým a prerušovaným príznakom ochorenia.

Oblasť srdca niekedy vyčnieva („srdcový hrb“). V oblasti srdca sa objavuje chvenie ("mačacie pradenie"). Okraje srdca sú rovnomerne rozšírené. Hrubý systolický šelest je počuť po celom povrchu srdca s epicentrom v treťom - štvrtom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti. Druhý tón nad pľúcnou tepnou je zvýšený. Môže sa vyskytnúť diastolický šelest.

V počiatočnom období defektu polycytémia chýba alebo je mierne vyjadrená. V terminálnom období ochorenia sa často pozoruje zvýšený obsah erytrocytov a hemoglobínu.

Elektrokardiogram často ukazuje vysokú, špicatú P vlnu (P pulmonale) a známky významného prepätia pravej komory. Pomerne často je segment ST posunutý nadol; vlna G je sploštená, dvojfázová alebo negatívna.

Podľa röntgenového vyšetrenia je srdce zväčšené. Pravé časti srdca, najmä pravá komora, sú rozšírené; vydutie oblúka pľúcnej tepny. Korene pľúc sú rozšírené. Pľúcny vzor je výrazne vylepšený. Pri skiaskopii je viditeľná pulzácia oblúka pľúcnej artérie a „tanec“ koreňov.

Na fonokardiograme má systolický šelest vretenovitý tvar alebo tvar krátkeho „kosoštvorca“. Hluk sa spája s prvým tónom a preruší sa dlho pred začiatkom druhého. Diastolický šelest môže byť tiež zaznamenaný v dôsledku relatívnej nedostatočnosti chlopní pľúcnej artérie alebo aorty.

Priebeh defektu môže byť komplikovaný bronchitídou, zápalom pľúc, embóliou, pľúcnym infarktom, bakteriálnou endokarditídou.

Prognóza závisí od času vývoja cyanózy, po ktorej pacienti zriedka žijú viac ako 10 rokov. Smrť nastáva v dôsledku zlyhania pravej komory. Priemerná dĺžka života je asi 25 rokov (V. Yonash).

Liečba spočíva v chirurgickom uzavretí defektu komorového septa pred vznikom nezvratných zmien v pľúcnych tepnách. Pľúcna hypertenzia je kontraindikáciou chirurgickej liečby.

Vzhľadom na mimoriadnu závažnosť ochorenia je kombinácia Eisenmenger komplexu s tehotenstvom zriedkavá. O to vzácnejšie sú pôrody u týchto pacientok, pretože sú buď prerušované podľa indikácií! zo strany srdca, alebo končí samovoľným potratom v dôsledku odumretia plodového vajíčka z nedostatku kyslíka.

Zeh a Klaus (1963) po prvý raz vo svetovej literatúre uviedli priaznivý výsledok tehotenstva u 20-ročnej pacientky s Eisenmengerovým komplexom a pľúcnou hypertenziou. U tejto pacientky len na konci tehotenstva došlo k určitému zvýšeniu dýchavičnosti. Pôrod prebehol normálne. Pri následnom sledovaní pacienta 3 roky autori nezaznamenali žiadne zhoršenie zdravotného stavu.

Druhá správa o šťastný výsledok tehotenstva a pôrodu u pacientky s Eisenmengerovým komplexom publikoval Wille (1965). Vek pacienta je 40 rokov. Jej predchádzajúce 4 tehotenstvá sa skončili potratmi (1 umelé a 3 spontánne). Do pôrodnice nastúpila s nástupom pôrodu. Pôrod bol predčasný. Narodilo sa živé dieťa s hmotnosťou 1740. Matka a dieťa boli prepustení domov 3 týždne po narodení.

Jedna z dvoch nami pozorovaných pacientok s komplexom Eisenmenger úspešne prežila tehotenstvo a pôrod, druhá zomrela. Uvádzame stručné údaje z anamnézy gravidity a pôrodu týchto pacientok.

Pacientka M. vo veku 24 rokov bola prijatá na pôrodnícku kliniku s 24-týždňovou graviditou vo vážnom stave. Predchádzajúce 2 tehotenstvá skončili potratmi (1 indukované a 1 spontánne v 27. týždni tehotenstva). Ochorenie srdca bolo diagnostikované v ranom detstve. Pacient bol opakovane na klinikách Moskovského lekárskeho inštitútu I. M. Sechenova (detský, terapeutický, chirurgický). V roku 1957 bola diagnostikovaná Eisenmengerova choroba. Pacientke ponúkli operáciu srdca, od ktorej sa rozhodla dočasne upustiť. V štúdii na pôrodníckej klinike sa zistilo, že počas skutočné tehotenstvo Stav pacientky sa nezhoršoval s výnimkou opakujúcich sa bolestí brucha od 16. týždňa tehotenstva.

Objektívne mal pacient výraznú cyanózu kože a slizníc, zhoršenie po pohyboch, zachrípnutie hlasu, príznak paličiek a hodiniek na rukách a nohách, deformáciu chrbtice (kyfotické zakrivenie v hrudnej oblasti, nezvyčajne široké telá stavcov a prudký nárast tŕňových výbežkov) (obr. 19 a 20).

Ryža. 19. Symptómy „bubnových palíc“ a „hodinkových okuliarov“ na prstoch pacienta M. (Eisenmengerov komplex).
Ryža. 20. Zmeny na chrbtici u pacienta M.

V pľúcach ťažké dýchanie, suché roztrúsené chrapoty, v dolných častiach vlhké chrapoty rýchlo miznúce s hlbokým dýchaním. Srdce je mierne rozšírené vľavo a vpravo. Výrazná pulzácia v druhom medzirebrovom priestore vľavo. Systolický šelest s epicentrom v druhom a treťom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti; akcent druhého tónu na pľúcnej tepne. Pulz 80 úderov za minútu, rytmický. Krvný tlak 100/70 mm Hg. čl. Venózny tlak 100 mm vody. čl. Rýchlosť prietoku krvi (magnéziový čas) 11 sekúnd.

RTG odhalila stagnáciu v pľúcach, srdce nie je zväčšené, vydutie oblúka pľúcnice. Na elektrokardiogramoch je rytmus správny, prudká odchýlka elektrickej osi srdca doprava, difúzne zmeny v myokarde predsiení a komôr.

o pôrodnícky výskum definované tehotenstvo (24 týždňov) s príznakmi hroziaceho neskorého potratu.

Vzhľadom na vážny stav pacientky ju vyzvali na prerušenie tehotenstva. To však pacientka, ako aj jej manžel a matka kategoricky odmietli.

Tanečná sála bola zapnutá pokoj na lôžku, dostal vitamíny, kyslík. V 38. týždni tehotenstva pod endotracheálnej anestézii bol vyrobený sterilizáciou. Hmotnosť novorodenca je 2300 g, dĺžka 45 cm, prejavujú sa známky nedonosenosti, podvýživy a svalovej hypotenzie. IN pooperačné obdobie u pacienta sa začali objavovať príznaky srdcového a respiračného zlyhania (dýchavičnosť, cyanóza), tiaže v hlave so stratou sluchu, bolesť na ľavej strane hrudníka. Terapia nepriniesla požadovaný účinok a pacientka zomrela na 4. deň po pôrode.

Pri pitve sa diagnóza potvrdila.

Dieťa bolo poslané do detského domova v uspokojivom stave.

Druhého pacienta s Eisenmengerovým komplexom sme pozorovali v r pôrodniceČíslo 67. Údaje o priebehu tehotenstva a pôrodu u nej boli uvedené v posolstve A. L. Beilina a R. A. Zelikovicha (1966). Toto je prvý príspevok v domácej literatúry o úspešnom výsledku pôrodu s Eisenmengerovým komplexom.

Naše pozorovania a literárne údaje nás teda viedli k záveru, že tehotenstvo s Eisenmengerovým komplexom je kontraindikované. Ak sa však žena obráti na pôrodníka v neskorých štádiách tehotenstva, kedy je už na pôrod neskoro, najšetrnejším spôsobom pôrodu je pôrod prirodzeným pôrodným kanálom s dôkladnou anestézou a vhodnou terapiou (pozri).

Títo pacienti ľahšie znášajú popôrodné obdobie ako pooperačné.

Eisenmengerov syndróm je závažné zvýšenie pľúcneho tlaku v dôsledku nezvratného stavu sklerotické zmeny pľúcne cievy. Synonymum názvu: obštrukčná vaskulárna choroba pľúc.

Chorobu prvýkrát opísal rakúsky lekár Viktor Eisenmenger v roku 1897. Informoval o pacientovi, ktorý bol od detstva cyanotický a dýchavičný, ktorý zomrel na infarkt a masívne krvácanie do pľúc. Pitva ukázala veľký otvor v medzikomorovej priehradke a posunutú aortu. Toto bola prvá zmienka o súvislosti medzi pľúcnou hypertenziou a.

Ochorenie postihuje od 4 do 10 % nositeľov vrodených vývojových chýb.

Obštrukčná vaskulárna choroba pľúc je získaný syndróm, ktorý sa sekundárne vyskytuje pri absencii alebo iracionálnej liečbe vrodených srdcových chýb. Ochorenie môže mať prejavy v akomkoľvek veku, kedy dochádza k skleróze pľúcnych ciev.

Naproti tomu Eisenmengerov komplex je vrodená srdcová chyba. Ochorenie predstavuje komplex troch anomálií: defekt medzikomorového septa a jeho výtok z oboch komôr, zväčšenie pravej komory. Patológia je tiež sprevádzaná pľúcnou hypertenziou.

Eisenmengerov syndróm sa vždy vyvinie sekundárne. Pre jej vznik je nevyhnutná prítomnosť vrodenej srdcovej choroby s obohatením pľúcneho obehu. Eisenmengerov komplex sa vyvíja primárne (vnútromaternicovo).

Mechanizmus vývoja, príčiny a rizikové faktory

Patológia je komplikáciou vrodených srdcových chýb s ľavo-pravým krvným skratom. Rozlišujú sa tieto kauzatívne (primárne) ochorenia:

- otvor v priehradke medzi komorami spoločná príčina výskyt syndrómu.
- otvor v tkanive oddeľujúci predsiene.
- porušenie, pri ktorom ductus arteriosus v prvých dňoch života dieťaťa neprerastie a naďalej dodáva arteriálnu krv do pľúc.
Otvorený atrioventrikulárny kanál je komplexný, zriedkavý defekt, ktorý spája dieru v mieste fúzie medzikomorovej a interatriálnej priehradky s patológiou mitrálnej chlopne.
Aortopulmonálne okno je abnormálny skrat medzi pľúcnou tepnou a aortou.
Transpozícia veľkých ciev.

S týmito chorobami je pľúcny prietok krvi obohatený. V reakcii na to sa v cievach pľúc vyskytuje kŕč, zameraný na obmedzenie prietoku krvi. V tomto štádiu je pľúcna hypertenzia reverzibilná.

Ochorenie sa môže rozvinúť aj u pacientov po chirurgickom vytvorení systémovo-pľúcneho skratu alebo anastomózy pri paliatívnej korekcii vrodených vývojových chýb.

Eisenmengerov syndróm sa rozvinie, ak srdcová chyba zostane nepovšimnutá skôr, ako sa objavia príznaky poškodenia pľúcnych tepien, alebo pacient nedostane adekvátnu liečbu vrátane chirurgického zákroku, ktorý by ju kompenzoval. Väčšina detí Neliečená pľúcna hypertenzia vzniká v druhom roku života.

Dlhodobé neliečenie defektov vedie k trvalému kŕčeniu ciev. Vzniká tuhosť ciev – nezvratná skleróza cievne steny ktoré strácajú schopnosť sťahovať sa a relaxovať. Pľúcna hypertenzia sa stáva nezvratnou.

Zvýšený odpor pľúcnych ciev bráni krvi dostať sa z pľúcnej tepny do pľúc. V dôsledku toho sa patologický ľavo-pravý skrat krvi mení na pravo-ľavý.

Prítomnosť vrodených vývojových chýb v rodinnej anamnéze tiež zvyšuje riziko vzniku dieťaťa s podobnou chybou a výskytom syndrómu.

Vývoj a štádiá ochorenia

IN zdravé srdce komory a cievy sú bezpečne oddelené priečkami a ventilmi, ktoré regulujú smer prietoku krvi. Pravá komora a predsieň posielajú venóznu krv do pľúc, kde sa okysličí. Ľavé komory odoberajú obohatenú krv a pumpujú ju do aorty a ďalej cez systémový obeh.

Pri defektoch s obohatením malého kruhu dostávajú pľúca nadmerný objem krvi. Pod vplyvom neustáleho zvýšeného zaťaženia dochádza k poškodeniu malých ciev pľúc, zvyšuje sa tlak v nich. Tento stav sa nazýva arteriálna pľúcna hypertenzia.

Kvôli zvýšenému vaskulárnemu odporu sa venózna krv už nemôže dostať do pľúc v plnom rozsahu, zmieša sa s arteriálnou krvou a je odoslaná cez ľavú komoru alebo predsieň do aorty - stav nastáva, keď mení sa smer prietoku krvi cez okienko v priehradke.

Koncentrácia kyslíka v krvi klesá, čo spôsobuje zvýšenú tvorbu červených krviniek, cyanózu, dýchavičnosť.

V roku 1958 americkí kardiológovia Heath a Edwards navrhli popis vývoja syndrómu cez štádiá histologických zmien v cievach pľúc. Zmeny sú v počiatočných štádiách reverzibilné, sa vyznačujú naťahovaním pľúcnych tepien a rastom ich vnútornej vrstvy.

S rozvojom ochorenia dochádza k sklerotizácii malých tepien v dôsledku nahradenia elastických spojivových tkanív (fibróza), objavujú sa príznaky aterosklerózy veľkých tepien. Expanzia postupuje, plexiformné poškodenie malých tepien rastie. Zapnuté posledná etapa existujú nekrotické lézie tepien v dôsledku toho fibróza, infiltrácia arteriálnej steny leukocyty a eozinofily.

Nebezpečenstvo a komplikácie

Bez vhodnej liečby a monitorovania sa u Eisenmengerovho syndrómu môžu vyvinúť komplikácie vrátane:

Symptómy

Príznaky Eisenmengerovho syndrómu a PAH sú nešpecifické a vyvíjajú sa pomaly. To sťažuje stanovenie diagnózy u pacientov s doteraz nediagnostikovaným srdcovým ochorením.

Najčastejšie príznaky:

cyanóza, modrasté alebo sivé sfarbenie kože a pier,
dýchavičnosť pri námahe a v pokoji,
bolesť alebo tlak na hrudníku
arytmia alebo tachykardia,
synkopa - mdloby spôsobené krátkym narušením prietoku krvi v cievach mozgu,
bolesť hlavy,
závraty,
opuch, necitlivosť prstov na rukách a nohách,
"bubnové palice a okuliare na hodinky" - charakteristické zmeny na prstoch a nechtoch v dôsledku rastu spojivového tkaniva.

Kedy navštíviť lekára?

Vyššie popísané príznaky nemusia nutne poukazovať na Eisenmengerov syndróm a pľúcnu hypertenziu, ale výskyt niektorého z nich je dôvodom na kontaktovanie praktického lekára a kardiológa, ako aj vzhľad.

Cyanóza, dýchavičnosť, edém naznačujú vážnu poruchu fungovania orgánov a systémov tela, aj keď pacient predtým nebol diagnostikovaný so srdcovým ochorením.

Ak máte podozrenie na Eisenmengerov syndróm, váš lekár môže potrebovať:

Informácie o prípadnom chirurgickom zákroku na srdci, ak už bol defekt diagnostikovaný a opravený.
Rodinná anamnéza, teda informácie o príbuzných s vrodenými srdcovými chybami, cukrovkou, hypertenziou, ako aj o tých, ktorí prekonali mŕtvicu alebo infarkt myokardu.
Zoznam všetkých liekov, vrátane vitamínov a doplnkov stravy, ktoré pacient užíva.

Diagnostika

Ak máte podozrenie na PAH a Eisenmengerov syndróm, kardiológ by mal vykonať sériu štúdií, medzi ktoré môžu patriť:

- registrácia elektrickej aktivity srdca. Dokáže zobraziť poruchy, ktoré spôsobili stav pacienta.
rentgén hrude- s PAH, obrázok ukazuje rozšírenie srdca a pľúcnych tepien.
- umožňuje detailne preskúmať zmeny v štruktúrach srdca a vyhodnotiť prietok krvi komorami a chlopňami.
A- je predpísaný na posúdenie charakteristických zmien v zložení krvi.
CT vyšetrenie- umožňuje získať detailný obraz pľúc, môže sa vykonávať s kontrastom alebo bez neho.
Srdcová katetrizácia zavedenie katétra do srdca (zvyčajne cez stehenná tepna). V tejto štúdii môžete merať tlak priamo v komorách a predsieňach, hodnotiť objem krvi cirkulujúcej v srdci a pľúcach. Vykonáva sa v anestézii.
záťažový test- robí EKG, keď pacient jazdí na rotopede alebo kráča po dráhe.

Priebeh a liečba u dospelých a detí

Ochorenie sa vyskytuje u neliečených pacientov s vrodenými srdcovými anomáliami. Vzhľad kliniky závisí od závažnosti defektu: čím je výraznejší, tým skôr sa vyvinie kŕč a stuhnutosť pľúcnych ciev.

Častejšia detekcia u detí je spôsobená nasledujúcimi dôvodmi:

Väčšina detí s ťažkými vrodenými chybami sa nedožije dospelosti.
Prejavy vrodených anomálií u detí sú markantnejšie.
Špecifické príznaky vrodených vývojových chýb prispievajú k včasnej detekcii ochorenia.

Rozdiely v klinike a priebehu u detí:

Prevažujú prejavy základného ochorenia.
Časté epizódy.
Pľúcna hypertenzia sa rýchlo zvyšuje na 50 mm alebo viac. rt. čl.
Cyanóza je bežná koža.

V dospelosti prevládajú nešpecifické znaky:

Dýchavičnosť pri námahe.
Cyanóza pier, uší, končekov prstov.
Slabosť.
Arytmia.
Chronické srdcové zlyhanie.
Bolesť hlavy.

U oboch skupín pacientov sa zisťuje zvýšenie hladiny červených krviniek a zhrubnutie krvi v dôsledku chronickej hypoxie, dospelí sú však náchylnejší na trombózu ako deti. Pre dospelých je charakteristický aj syndróm náhlej srdcovej smrti.

V súčasnosti neexistuje žiadny liek na Eisenmengerov syndróm. Pacientov s PAH by mal vyšetrovať kardiológ a pravidelne kontrolovať krvný tlak a krvný obraz. Všetky prijaté opatrenia sú zamerané na udržanie kvality života, zastavenie príznakov ochorenia, prevenciu komplikácií.

Liečba u detí je chirurgická. S touto chorobou sa operácie často uskutočňujú v niekoľkých fázach a zahŕňajú:

Obnovenie normálnej anatómie srdca.
Odstránenie skratu.
Znížený tlak v pľúcnom kmeni.

Paliatívna starostlivosť pre pokročilých pacientov (dospelých) zamerané na zlepšenie kvality života. Pri liečbe sa používajú tieto skupiny liekov:

srdcové glykozidy.
Diuretiká.
Betablokátory a blokátory vápnikových kanálov.
Kardioprotektory.

Hlavné zložky kombinovaného lieku:

Sildenafil a ďalšie inhibítory fosfodiesterázy typu 5 sa používajú pre svoj relaxačný účinok na steny hladkého svalstva krvných ciev.
Použitie antagonistov endotelínového receptora umožňuje udržiavať uspokojivý stav pľúcnych ciev. Otázka dlhodobej liečby týmito liekmi zostáva otvorená, pretože niektoré štúdie ukazujú, že áno Negatívny vplyv na srdci.
Použitie prostacyklínov môže znížiť tlak v pľúcnej tepne, zlepšiť spotrebu kyslíka svalmi a čiastočne zvrátiť poškodenie pľúcnych ciev.
Antiarytmiká sa používajú na vyrovnanie srdcového rytmu a zníženie rizík spojených s arytmiou.
Na zníženie viskozity krvi sa odporúča aspirín alebo iné antikoagulanciá.

Rozvíjajú sa možnosti transplantácie komplexu pľúc a srdca. Nevýhodou tejto metódy sú početné komplikácie a nepredvídateľná čakacia doba pre darcu.

O prevalencii a očakávanej dĺžke života

Kontingent pacientov: neliečených pacientov s vrodenými srdcovými anomáliami.

Odhalenie: u detí - v 10-12% prípadov, u dospelých - v 7-8% prípadov.

Etiológia: interventrikulárny defekt septa (60,5 %), defekt predsiene septa (32 % prípadov).

Predpoveď: relatívne priaznivé pre skoré odhalenie choroba (v prvom roku života). Objav syndrómu u dospelých často naznačuje, že je možná iba paliatívna starostlivosť. Pri dlhom priebehu ochorenia vedú nezvratné zmeny na pľúcach a srdci k trombóze a srdcovému zlyhaniu. Za takýchto podmienok ani plnohodnotná chirurgická liečba vrodenej chyby nevedie k uzdraveniu.

Priemerná dĺžka života je 18-40 rokov.

Je tehotenstvo možné?

Tehotenstvo je pri Eisenmengerovom syndróme vysoko nežiaduce a nesie so sebou vysoké riziko úmrtia matky a plodu. Ak tehotenstvo pretrváva, je potrebné neustále sledovať stav srdca a krvných ciev, pretože ich zaťaženie sa zvyšuje s vývojom plodu.

Cisársky rez vykazuje vysokú úmrtnosť žien s PAH, preto sa odporúča vaginálny pôrod s epidurálnou anestézou.

Čo zlepšuje prognózu?

Prognóza pre život je najpriaznivejšia u detí, keď sa zistí Eisenmengerov syndróm skoré štádia. Chirurgická korekcia môže zastaviť vaskulárnu sklerózu a znížiť tlak v pľúcach. Ďalšie faktory na zlepšenie prognózy:

Nízka závažnosť ochorenia srdca.
Adekvátna lekárska príprava na operáciu.
Racionálna chirurgia.
Celoživotná kontrola hladiny erytrocytov a krvných doštičiek v krvi.

Komplexné opatrenia Eisenmenger zahŕňajú:

Použitie antibiotík na prevenciu pred a po chirurgických zákrokoch, vrátane zubných.
Očkovanie proti pneumokokom, chrípke a iným infekciám, ktoré môžu spôsobiť vysoká teplota a zvýšiť zaťaženie srdca.
Prestať fajčiť a byť vo fajčiarskych spoločnostiach.
Opatrnosť pri užívaní akýchkoľvek liekov, vrátane doplnkov stravy.

Eisenmengerov syndróm je život ohrozujúci stav. Prognóza tohto ochorenia závisí od defektu, ktorý ho spôsobil, a od schopnosti adekvátnej liečby.

Napriek tomu, že pokrok vo svete medicíny je dnes jasný, srdcové patológie patria medzi prvé, ktoré výrazne znižujú kvalitu a dĺžku života človeka. Okrem toho lekári objavujú relatívne nové druhy srdcových chorôb. Jedným z nich je Eisenmengerov syndróm, ktorý objavil rakúsky kardiológ a pediater Victor Eisenmenger. Patológia je pomerne zriedkavá a nie je úplne pochopená. V nižšie uvedenom článku budeme analyzovať, čo je Eisenmengerov syndróm, aký je jeho klinický obraz a ako sa lieči patológia v modernej kardiológii.

Čo je Eisenmengerov syndróm?

Čo sa týka Eisenmengerovej choroby, používajú sa dva pojmy – komplex a syndróm. Výraz "komplex" znamená ochorenie samotnú a výraz "syndróm" znamená komplex symptómov (kombináciu symptómov) u pacienta.

Samotný Eisenmengerov komplex je vrodená anomálna štruktúra srdca, v ktorej má medzikomorová priehradka rozsiahle a vysoké defekty. Okrem toho má pacient pravú srdcovú komoru a nejaký abnormálny pôvod aorty v oblasti oboch srdcových komôr. Kód patológie ICD - Q21.8 (iné vrodené srdcové anomálie).

Dôležité: u pacientov s Eisenmengerovým komplexom sa pozoruje v 10% prípadov.

Príčiny vývoja patológie u dieťaťa

Srdcová patológia tohto typu sa vyvíja aj in utero v prvých 8 týždňoch embryonálneho rastu. Práve v tomto období je položené srdce dieťaťa. Spoľahlivé a vedecky dokázané dôvody vývoja anomálie neboli identifikované. Lekári však majú tendenciu veriť, že patológiu vyvoláva priebeh tehotenstva a účinky tretích strán na telo matky a plodu. Predpokladá sa, že nasledujúce faktory môžu ovplyvniť vývoj a štruktúru srdca plodu:

dedičnosť (ak sú srdcové chyby v rodinnej anamnéze rodičov dieťaťa);
užívanie určitých liekov počas tehotenstva budúcou matkou;
toxické a fyzický dopad na telo matky (alkohol, soľ ťažké kovy, vystavenie žiareniu, magnetické efekty, vibrácie atď.);
vírusové infekcie prenášané matkou v prvom trimestri tehotenstva.

Príznaky ochorenia srdca

Eisenmengerov syndróm u detí a dospelých môže byť v prípade normálneho prietoku krvi asymptomatický. Ak sa hemodynamika vyskytuje sprava doľava, potom sa defekt prejavuje takými príznakmi a symptómami:

Explicitná cyanóza hornej časti tela (cyanóza pomenovanej zóny).
Konštantná dýchavičnosť aj v stave relatívneho pokoja.
Zvýšená únava a silná fyzická slabosť.
Neustále Je to tupá bolesť v oblasti hrudníka.
Tachykardia a palpitácie.
Časté bolesti hlavy.
Časté patologické krvácanie z nosa (vrátane hemoptýzy).
Viditeľný opuch krčných žíl.

Zároveň môže byť prítomnosť komplexu Eisenmenger u človeka určená jeho vzhľad. Často sa takíto pacienti pokúšajú hrbiť, čím zmierňujú stav nedostatku kyslíka. Súčasne sa u pacientov s Eisenmengerovým komplexom pozoruje deformácia chrbtice a jasné vyčnievanie hrudníka nad zónu lokalizácie srdca.

Tu tiež stojí za zmienku, že hoci takíto ľudia vo všeobecnosti netrpia oneskorením vo vývine, napriek tomu majú určité poruchy zraku a poruchy reči. Tiež Eisenmengerov syndróm môže byť charakterizovaný častým zápalom pľúc, SARS a bronchitídou.

Dôležité: s asymptomatickým priebehom patológie sa môže vyskytnúť neočakávaná smrť na pozadí ventrikulárnej fibrilácie. Pacienti so zjavným klinickým obrazom môžu zomrieť na krvácanie z horných dýchacích ciest alebo na akútna nedostatočnosť srdiečka.

Diagnostika

Jednoduché vyšetrenie novorodenca alebo dospelého pacienta a počúvanie ozvov srdca lekárovi nedáva úplný obraz. Na potvrdenie diagnózy je potrebné vykonať niekoľko štúdií:

Elektrokardiogram (EKG). Umožňuje lekárovi sledovať vedenie elektrických impulzov v myokarde.
Röntgenové vyšetrenie orgánov v hrudníku. Je potrebný na posúdenie parametrov srdca a jeho obrysov, ako aj na posúdenie stavu hlavných ciev.
Echokardiografia (ultrazvuk srdca). Umožňuje vidieť prácu srdca, ciev a chlopňového systému. Detekuje hemodynamické poruchy.
Srdcová katetrizácia. Umožňuje posúdiť stav srdca v každom z jeho oddelení.

Dôležité: Eisenmengerov syndróm sa často vydáva za iné ochorenia, čo sťažuje diagnostiku a pacientovi uberá zo života drahocenný čas. napr. časté krvácanie možno zameniť za von Willebrandovu chorobu.

Liečba srdcovej patológie

Neexistuje žiadny liek na Eisenmengerov syndróm. Všetka lieková terapia je zameraná na zmiernenie symptómov a udržanie optimálnej kvality života pacienta. Terapia tiež zahŕňa preventívne akcie, ktoré sú zamerané na prevenciu možných komplikácií ako je vysoká pľúcna hypertenzia a pod medikamentózna terapia vykonaná buď vo fáze prípravy na operáciu, alebo v prípade, že ju nie je možné vykonať. Pacientovi je predpísané množstvo liekov, ktoré mu umožňujú udržiavať jeho stav na viac-menej normálnej úrovni:

Inhibítory fosfodiesterázy typu 5. Dávajú príležitosť pôsobiť na všetky tkanivá hladkého svalstva krvných ciev.
Prostacyklíny. Znižujú tlak v oblasti pľúcnej tepny, čo výrazne zlepšuje spotrebu kyslíka svalmi. Okrem toho takéto lieky zabraňujú poškodeniu pľúcnych ciev.
Antikoagulanciá. Zabráňte zrážaniu krvi a trombóze.
Antiarytmické lieky. Zabráňte arytmii a stabilizujte sa tlkot srdca.
Antagonisty endotelínového receptora. Priraďte na udržanie fungovania ciev pľúc. Ale tieto lieky môžu mať negatívny vplyv na srdce. Preto sa používajú zriedkavo a krátkodobo.

Operácia tohto ochorenia sa robí buď s cieľom nastaviť kardiostimulátor, ktorý pacientovi normalizuje srdcový rytmus, alebo s cieľom jeho eliminácie. Obzvlášť dobré šance na život dáva druhý typ operácie v nízky vek.

Dôležité: pri nízkej účinnosti všetkých vyššie uvedených metód je pacientovi ukázaná transplantácia pľúc a srdca. Prognóza je v tomto prípade celkom priaznivá.

Prevencia

Čo sa týka preventívne opatrenia, potom všetko závisí od genetiky a od samotnej matky. A ak genetika nie je porazená, budúca matka môže urobiť všetko, čo je v jej silách, aby zabránila možnej abnormálnej štruktúre srdca plodu. Aby ste to dosiahli, počas tehotenstva je potrebné zdržať sa samoliečby, chrániť sa pred vírusovými infekciami a správne jesť. Okrem toho je žiaduce vyhnúť sa miestam s možnými toxickými účinkami na telo (podniky chemický priemysel, radiačné zóny atď.).

Je dôležité pochopiť, že Eisenmengerov syndróm je patológia, ktorá nielenže znižuje kvalitu života pacienta, ale tiež mu odoberá jeho významnú časť. Hlavnou úlohou tehotnej ženy je preto urobiť všetko pre to, aby sa dieťa narodilo zdravé a silné.

Vice je kompatibilný so životom maternice. Po narodení sa foramen ovale a ductus arteriosus normálne uzatvárajú. Venózna krv prúdi z pravej predsiene do pravej komory. Odtiaľ väčšina z nich krv je vytlačená do pľúcnej tepny a pľúc, odkiaľ sa vracia cez pľúcne žily do ľavej predsiene. Keďže aorta „sedí na vrchu“ defektu komorového septa, časť krvi z pravej komory je vytlačená do aorty. S touto chybou sa výrazne zvyšuje tlak v pľúcnej tepne. Môže dosiahnuť tlak v aorte alebo ho dokonca prekročiť. Zvýšenie tlaku v pľúcnom obehu sa vysvetľuje zvýšením odporu v pľúcnych arteriolách (minútový objem krvi v pľúcnom kruhu sa nezvyšuje, je normálny alebo častejšie znížený). Môže sa rovnať hodnote odporu v systémovom obehu. Ide o účelnú kompenzačnú reakciu, ktorá chráni pľúcny obeh pred hypervolémiou a pacienta pred pľúcnym edémom. Mechanizmus zvýšenia tlaku v pľúcnom obehu nie je jasný. Predpoklady sú o kŕčoch arteriol, o anatomických zmenách v štruktúre arteriol. To druhé je pravdepodobnejšie, pretože to potvrdzuje histologické vyšetrenie.

Porušenie krvného obehu v komplexe Eisenmenger vedie k hypertrofii pravej komory. Skôr alebo neskôr sa objaví cyanóza. Je to spôsobené venózno-arteriálnym posunom. Objem venóznej krvi vypustenej do aorty závisí od viacerých faktorov: od veľkosti defektu komorového septa, od stupňa dextropozície aorty, od pomeru systolického tlaku v pravej komore a aorte. Objem veno-arteriálneho skratu sa zvyšuje s nárastom pľúcnej hypertenzie.

Z patologického a fyziologického hľadiska môžeme hovoriť o dvoch obdobiach vo vývoji Eisenmengerovho komplexu: o štádiu bez cyanózy a štádiu s cyanózou. V prvom štádiu je saturácia periférnej arteriálnej krvi kyslíkom normálna alebo takmer normálna, keďže skrat prebieha zľava doprava, t.j. podľa artériovo-venózneho typu (v dôsledku nižšej vaskulárnej rezistencie v pľúcnom obehu v porovnaní s veľkým jeden). V druhom, dianetickom, štádiu je saturácia periférnej arteriálnej krvi kyslíkom znížená, pretože skrat prebieha sprava doľava, t.j. pozdĺž venoarteriálneho skratu (v dôsledku vyššieho vaskulárna rezistencia v pľúcnom obehu v porovnaní s veľkým).

Patologická anatómia.

Poloha aorty "jazdiacej" na komore je zvyčajne mierna. Defekt lokalizovaný v membranóznej časti medzikomorovej priehradky je veľká veľkosť(zvyčajne 1,5-3 cm v priemere). Veľkosť pľúcnej tepny je vždy normálna; vo väčšine prípadov sú kmeň a konáre niekedy výrazne zväčšené. Pozorujú sa výrazné morfologické zmeny v pľúcnych arteriolách: zhrubnutie svalov média so znížením priesvitu cievy. Tieto zmeny sú spojené s absenciou spätného vývoja počas mimomaternicového života, keď začnú fungovať pľúca, a zostávajúceho vnútromaternicového typu krvného obehu v pľúcach. V budúcnosti sa v arteriolách vyvinú sekundárne zmeny (sekundárne fibrózne zhrubnutie intimy), v dôsledku zvýšeného tlaku v pľúcnej tepne.

pravej komory a pravé átrium hypertrofované a rozšírené. Ľavá komora nie je zväčšená. U 25-20% pacientov sa pozoruje pravostranný aortálny oblúk.

Klinika a symptómy Eisenmengerovho komplexu

Klinika je dosť rôznorodá. Medzi vrodenými srdcovými chybami sprevádzanými cyanózou je Eisenmengerov komplex lepšie tolerovaný ako iné anomálie. Ak nie je pľúcna tepna rozšírená, nedochádza k cyanóze. S jeho expanziou, pozorovanou u väčšiny pacientov, sa cyanóza objavuje počas puberty alebo v ranej mladosti. Niekedy je však cyanóza zaznamenaná už od narodenia alebo sa objavuje počas prvých dvoch rokov života a väčšinou nie neskôr ako 10 rokov. V každom prípade neskorá ako skorá cyanóza je charakteristickejšia pre Eisenmengerov komplex (na rozdiel od Fallotovej tetrády, u ktorej sa cyanóza objavuje skôr). Čas výskytu cyanózy závisí od stupňa dextropozície aorty. Čím výraznejšia, tým skoršia a výraznejšia cyanóza. Cyanóza dlho môže byť mierna. Bol by konštantný alebo by sa objavil iba pri fyzickej námahe. S priebehom ochorenia cyanóza postupne narastá a je najvýraznejšia pred smrťou.

Polycytémia je zvyčajne mierna; prsty vo forme paličiek nie sú vždy pozorované a sú dosť neskorým príznakom. Nie sú také výrazné ako u Fallotovej tetrády, pretože po objavení sa cyanózy nastáva smrť po relatívne krátkom čase.

Časté sťažnosti na dýchavičnosť, všeobecnú slabosť a únavu. Existujú tiež bolesť hlavy, náchylný na mdloby. Dýchavičnosť s príchodom cyanózy sa stáva výraznejšou, aj keď nie je príliš bolestivá. V polohe podrepu dochádza k úľave. Časté sú infekcie dýchacích ciest. Častá hemoptýza a krvácanie z nosa. Kompresia pľúcnej tepny na ľavom rekurentnom nerve môže viesť k chrapotu. Fyzický vývoj a rast trpia iba v prípade skorej a predĺženej (od detstva) cyanózy.

V oblasti srdca je viditeľný srdcový hrb, niekedy pulzácia vľavo od hrudnej kosti. Srdcová tuposť je vo všeobecnosti mierne rozšírená alebo nezmenená. Ozýva sa väčšinou hlasný a hrubý systolický šelest defektu komorového septa, ktorý je sprevádzaný mačacím mraučaním. Epicentrum hluku v treťom - štvrtom medzirebrovom priestore vľavo na okraji hrudnej kosti. Tu možno počuť aj diastolický šelest relatívnej insuficiencie pľúcnej chlopne (Grahamov-Stillov šelest), zvyčajne obmedzený len na určenú oblasť, mäkký. Treba však mať na pamäti, že v oblasti srdca možno počuť diastolický šelest aortálnej insuficiencie (hrubý, sprevádzaný periférnymi príznakmi) a diastolický šelest (ako súčasť kontinuálneho systolicko-diastolického šelestu) otvoreného ductus arteriosus. , s ktorým sa komplex Eisenmenger často kombinuje. Nad pľúcnou tepnou je vyjadrený prízvuk 2. tónu. Pozitívny éterový test je vtedy, keď ešte nie je zistený klinický veno-arteriálny skrat.

Röntgenový obraz je iný.

Veľkosť srdcového tieňa je normálna alebo mierne zväčšená s miernym vyčnievaním oblúka kmeňa pľúcnej artérie. IN zriedkavé prípady tieň má podobu drevenej topánky. Tiene vetiev pľúcnej tepny sú tiež bez rysov. Podozrenie na prítomnosť defektu môže byť spôsobené iba živým pulzovaním tieňov. pľúcne korene. Vo väčšine prípadov je však srdcový tieň mierne zväčšený v dôsledku pravej komory a niekedy aj pravej predsiene. Oblúk pľúcnej tepny je výrazne vydutý a pulzujúci. Srdcový tieň má často guľovitý tvar. Vetvy pľúcnej tepny v koreňoch pľúc sú rozšírené a pulzujú, cievna štruktúra pľúc je posilnená.

V niektorých prípadoch sú všetky veľkosti srdca zväčšené a nie je možné určiť na úkor akých oddelení. Pľúcna tepna je aneuryzmicky rozšírená, pulzujú korene pľúc, veľké vetvy pľúcnice. Pulzácia však nie je vysledovaná na periférii pľúc, ako sa pozoruje pri významnom defekte predsieňového septa.

Elektrokardiografické údaje nie sú špecifické, často sa nelíšia od normy. Elektrická os srdca môže byť v normálnej polohe, ale zvyčajne je vychýlená doprava, zaznamenáva sa vertikálna alebo polovertikálna poloha podľa Wilsona. Hrot môže byť zväčšený R, ale väčšinou je to normálne. Často sú vyjadrené známky preťaženia pravej alebo oboch komôr, niekedy je zaznamenané predĺženie intervalu R-Q, blokáda pravá noha zväzok Jeho.

Významnou pomocou pri diagnostike sú výsledky sondáží srdca, kardiomanometrie a angiokardiografie. Systolický tlak v pravej komore a pulmonálnej tepne je zvýšený, v pravej predsieni a pľúcnych kapilárach je normálny. S nárastom pľúcnej hypertenzie sa zvyšuje diastolický tlak v pľúcnych arteriolách. Nasýtenie krvi kyslíkom v pravej komore je väčšie ako v pravej predsieni. Kontrastná hmota zavedená do pravej komory súčasne vypĺňa aortu a pľúcnu tepnu, pľúcna tepna je rozšírená, kontrastná hmota je v nej a jej vetvách oneskorená, kontrastovanie ľavej polovice srdca je oneskorené a menej výrazné ako normálne .

Komplikácie

Komplikácie Eisenmengerovho komplexu: bakteriálna endokarditída, katary horných dýchacích ciest, embólia vrátane paradoxných do mozgu.

Diferenciálna diagnostika defektu

Ak nie je cyanóza, je potrebné odlíšiť Eisenmengerov komplex a vrodené srdcové chyby, pri ktorých dochádza k rozšíreniu kmeňa a vetiev pľúcnice (čistá stenóza pľúcnice, otvorený ductus arteriosus, výrazný defekt komôr a predsieňového septa defekt).

Nekomplikovaný izolovaný otvorený ductus arteriosus sa dá ľahko vylúčiť. Ťažkosti vznikajú v prípadoch kombinácie otvoreného arteriálneho vývodu s pľúcnou hypertenziou a venoarteriálnym skratom. Defekt predsieňového septa, najmä v kombinácii s cyanózou, poskytuje klinický a rádiologický obraz podobný Eisenmengerovmu komplexu. Cyanóza pri defekte predsieňového septa je však zvyčajne intermitentná. Eisenmengerov komplex je najťažšie odlíšiť od izolovaného veľkého defektu vysokého komorového septa s ťažkou pľúcnou hypertenziou. Hlavná punc je dextropozícia aorty v Eisenmengerovom komplexe, avšak pri miernej dextropozícii aorty a zmene prevládajúceho artériovo-venózneho skratu na veno-arteriálny skrat je takmer nemožné klinicky rozlíšiť tieto dve ochorenia in vivo.

Eisenmengerov komplex s cyanózou treba odlíšiť predovšetkým od Fallotovej tetrády. Pri Eisenmengerovom komplexe však nie sú také výrazné cyanózy, "bubnové prsty" a polycytémia, dochádza k rozšíreniu a prudkému pulzovaniu kmeňa a vetiev pľúcnej tepny. Vo všetkých pochybných a diferenciálne diagnosticky náročných prípadoch sa vykonáva katetrizácia dutín srdca, pľúcnice a aorty, meranie tlaku v nich, vyšetrenie saturácie krvi kyslíkom, angiokardiografia.

Liečba komplexu Eisenmenger

Účinná je operácia na uzavretie defektu, vykonaná pred rozvojom perzistujúcej hypertenzie pľúcneho obehu a nezvratných zmien na stene pľúcnych tepien.

Prognóza je pochybne priaznivá, kým sa nevyvinie cyanóza. Forma s neskorou cyanózou je priaznivejšia, hoci zriedkavo pacienti žijú viac ako 10 rokov od začiatku zjavnej cyanózy. Smrť vo väčšine prípadov nastáva vo veku 20-30 rokov v dôsledku zlyhania pravého srdca. Forma so skorou cyanózou prebieha spravidla nepriaznivo od samého začiatku. Pacienti zomierajú zvyčajne pred dosiahnutím dospelosti. Napriek tomu, že táto vada žije dlhšie ako iné vrodené chyby s cyanózou, priemerná dĺžka života je asi 25 rokov.

Eisenmengerov syndróm alebo komplex patrí medzi vrodené srdcové chyby. Vada je pomerne zriedkavá - Eisenmengerov syndróm u detí je asi 4-5% všetkých vrodených patológií srdca a krvných ciev. Najčastejšie sa vyvinie pred dosiahnutím puberty dieťaťa. Existujú však prípady, keď sa komplex rozvíja v dospievaní a postupuje počas dospievania.

V mnohých ohľadoch je Eisenmengerov syndróm podobný skupine srdcových chýb, ktoré identifikoval Etienne-Louis Arthur Fallot – Fallotova triáda, tetráda a pentáda. Odlišuje sa od nich v neprítomnosti zúženia pľúcnej tepny.

Syndróm alebo Eisenmengerov komplex patrí medzi vrodené srdcové chyby

Etiológia a fyziológia

Najčastejšou príčinou Eisenmengerovho syndrómu je diera (shunt) medzi dvoma komorami srdca. Takáto diera môže byť vrodená alebo umelo vytvorená počas chirurgická operácia. Shunt vyvoláva abnormálny krvný obeh nielen v srdci, ale aj v pľúcach. Arteriálna a venózna krvná zmes. Namiesto vstupu do tela sa krv vracia do pľúc. V dôsledku toho stúpa krvný tlak v pľúcach. Cievy tuhnú a postupne sa stenčujú, čo môže viesť k poškodeniu malých ciev. To vedie k nedostatku kyslíka vo všetkých orgánoch a tkanivách, srdce musí pracovať rýchlejším tempom.

Ďalšie patológie srdca, ktoré môžu viesť k rozvoju komplexu:

otvorený atrioventrikulárny kanál;
cyanotické srdcové chyby (stavy so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach);
spoločný arteriálny kmeň.

Dedičnosť tiež zvyšuje riziko vzniku dieťaťa s touto patológiou.

Srdcovo-cievne ochorenia

Fyziologický progres Eisenmengerovho syndrómu je reprezentovaný spektrom zmien v štruktúre krvného obehu (celkom dutín srdca a krvných ciev), ktoré môžu byť reverzibilné alebo ireverzibilné.

Prípady Eisenmengerovho syndrómu sú možné aj u mačiek a psov. Bohužiaľ, zviera vo väčšine prípadov rýchlo zomrie.

Symptómy

Často je ochorenie dlhodobo asymptomatické a odhalí sa už v neskoršom štádiu, keď je ťažké ho liečiť. Nezanedbávajte preto preventívne lekárske prehliadky. Pravidelné vyšetrenia u kardiológa môžu pomôcť včas identifikovať závažné a zriedkavé ochorenie.

Známky komplexu Eisenmenger:

závraty;
patologická únava, slabosť;
dyspnoe;
kardiopalmus;
arytmia;
pocit zovretia, bolesť na ľavej strane hrudníka;

Jedným z príznakov tohto ochorenia je arytmia.

časté záchvaty kašľa;
mdloby;
zvýšené potenie;
opuch brušnej oblasti;
necitlivosť a brnenie v prstoch na rukách a nohách;
vykašliavanie krvi;
opuch v kĺboch.

Na rozdiel od skupiny chorôb, ktoré identifikoval Fallot, cyanóza (cyanóza), prsty v podobe paličiek a nechtové platničky v podobe hodinových sklíčok sa vyskytujú oveľa neskôr. Je to spôsobené tým, že pľúcna tepna sa v tomto prípade nezužuje.

Existujú dve obdobia vývoja choroby:

I - bez cyanózy;
II - s cyanózou.

V prvom štádiu nie je narušená saturácia periférnej arteriálnej krvi kyslíkom, prípadne poruchy ovplyvňujú organizmus len mierne. Toto obdobie môže prebiehať bez príznakov alebo s rozmazaným obrazom. V druhom štádiu je saturácia krvi kyslíkom výrazne znížená, príznaky ochorenia sa už zreteľne prejavujú.

o nesprávne zaobchádzanie môže dostať infarkt

Ak pacient nedostane riadne terapeutická pomoc, sú komplikácie:

embólia;
nedostatok železa v tele;
chronické srdcové zlyhanie;
dna;
infarkt;
mŕtvica;
zápal endokardu bakteriálnej povahy;
cerebrálne krvácanie;
sekundárna polycytémia;
zvýšená viskozita krvi (v dôsledku prenikania buniek kolabujúcich ciev);
zlyhanie obličiek;
infekčné procesy v mozgu;
poruchy krvného obehu všetkých orgánov vrátane miechy a mozgu;
neočakávaná smrť.

Nesprávna lekárska starostlivosť môže viesť k zlyhaniu obličiek

Diagnostika

Už pri povrchnom vyšetrení odborník odhalí porušenie rytmu srdcových kontrakcií. Na potvrdenie diagnózy sú potrebné ďalšie testy:

echokardiografia;
rentgén hrude;
srdcová katetrizácia.

Keďže pacienti majú silné zmeny v krvnom obraze, ukazovatele všeobecného krvného testu s číslom hematokritu (pomer krviniek) budú pre diagnózu veľmi dôležité. V dôsledku štúdie je možné zistiť polycytémiu a hematokrit prekročí 60%.

Najbežnejšie diferenciálne diagnózy sú: arteriálna stenóza, Fallotova pentáda, štrbina kanála tepny.

Liečba

Niekedy je pacientom odobratá krv z tela (flebotómia, skoršie prekrvenie). Na kompenzáciu objemu stratenej tekutiny sa osobe podávajú soľné roztoky.

Pacientom môže byť z tela odstránená časť krvi – flebotómia

Pacientovi môže byť podaný kyslík, aj keď v súčasnosti nie je stanovené, či tento postup pomáha predchádzať zhoršeniu ochorenia. Okrem toho sú predpísané sedatíva a vazodilatanciá.

Chirurgická liečba je veľmi náročná: pri operácii je potrebné odstrániť defekt medzikomorovej priehradky a prípadnú anomáliu aorty. Takmer vždy to vyžaduje implantáciu umelého srdcová chlopňa. Vzhľadom na zložitosť chirurgickej intervencie je v niektorých prípadoch postup mimoriadne nebezpečný a môže viesť k smrti pacienta.

IN ťažké prípady na záchranu života pacienta môže byť potrebná transplantácia srdca a pľúc.

Predpovede

Formy s ranou cyanózou sú mimoriadne nepriaznivé. Bez operácie zomierajú choré deti ešte pred dosiahnutím dospelosti.

Ak sa ochorenie zistí pred rozvojom cyanózy, prognóza je pochybne priaznivá. Po nástupe modrosti sa pacienti aj pri správnej lekárskej starostlivosti zvyčajne nedožívajú viac ako 10 rokov.

Pacienti so syndrómom môžu žiť od 20 do 50 rokov. Priebeh ochorenia závisí od prítomnosti iných patológií v tele, ako aj od veku. Ako viete, ukazovatele krvného tlaku sa zvyšujú s vekom, čo má negatívny vplyv na zdravie pacientov s komplexom Eisenmenger.

Vo všeobecnosti je prognóza tohto ochorenia lepšia ako u iných malformácií s cyanózou.

Vice je kompatibilný so životom maternice. Po narodení sa foramen ovale a ductus arteriosus normálne uzatvárajú. Venózna krv prúdi z pravej predsiene do pravej komory. Odtiaľto je väčšina krvi vyvrhnutá do pľúcnej tepny a pľúc, odkiaľ sa vracia cez pľúcne žily do ľavej predsiene. Keďže aorta „sedí na vrchu“ defektu komorového septa, časť krvi z pravej komory je vytlačená do aorty. S touto chybou sa výrazne zvyšuje tlak v pľúcnej tepne. Môže dosiahnuť tlak v aorte alebo ho dokonca prekročiť. Zvýšenie tlaku v pľúcnom obehu sa vysvetľuje zvýšením odporu v pľúcnych arteriolách (minútový objem krvi v pľúcnom kruhu sa nezvyšuje, je normálny alebo častejšie znížený). Môže sa rovnať hodnote odporu v systémovom obehu. Ide o účelnú kompenzačnú reakciu, ktorá chráni pľúcny obeh pred hypervolémiou a pacienta pred pľúcnym edémom. Mechanizmus zvýšenia tlaku v pľúcnom obehu nie je jasný. Predpoklady sú o kŕčoch arteriol, o anatomických zmenách v štruktúre arteriol. To druhé je pravdepodobnejšie, pretože to potvrdzuje histologické vyšetrenie.

Z patologického a fyziologického hľadiska môžeme hovoriť o dvoch obdobiach vo vývoji Eisenmengerovho komplexu: o štádiu bez cyanózy a štádiu s cyanózou. V prvom štádiu je saturácia periférnej arteriálnej krvi kyslíkom normálna alebo takmer normálna, keďže skrat prebieha zľava doprava, t.j. podľa artériovo-venózneho typu (v dôsledku nižšej vaskulárnej rezistencie v pľúcnom obehu v porovnaní s veľkým jeden). V druhom, dianetickom, štádiu je znížená saturácia periférnej arteriálnej krvi kyslíkom, pretože skrat prebieha sprava doľava, t.j. pozdĺž venoarteriálneho skratu (v dôsledku vyššieho vaskulárneho odporu v pľúcnom obehu v porovnaní s veľkým ).