May mga karamdaman na may kinalaman sa isa, partikular na organ. Siyempre, ang isang pagkabigo sa trabaho nito sa isang paraan o iba pa ay nakakaapekto sa aktibidad ng buong organismo. Ngunit ang isang sistematikong sakit ay sa panimula ay naiiba sa lahat ng iba pa. Kung ano ito, isasaalang-alang natin ngayon. Ang kahulugan na ito ay madalas na matatagpuan sa panitikan, ngunit ang kahulugan nito ay hindi palaging isiwalat. Ngunit ito ay napakahalaga para sa pag-unawa sa kakanyahan.

Kahulugan

Systemic disease - ano ito? Pagkatalo ng isang sistema? Hindi, ang kahulugang ito ay nangangahulugan ng isang sakit na nakakaapekto sa buong katawan. Dito kailangan nating ihayag ang isa pang termino na kailangan natin ngayon. Ang lahat ng mga sakit na ito ay likas na autoimmune. Mas tiyak, ang ilang mga sakit sa autoimmune ay systemic. Ang natitira ay organ-specific at halo-halong.

Ngayon ay partikular na pag-uusapan natin ang tungkol sa mga systemic autoimmune na sakit, o sa halip, ang mga lumalabas dahil sa kapansanan sa paggana ng immune system.

Mekanismo ng pag-unlad

Hindi pa namin lubusang na-explore ang termino. Ano ito - mga sistematikong sakit? Lumalabas na nabigo ang kaligtasan sa sakit. Ang katawan ng tao ay gumagawa ng mga antibodies sa sarili nitong mga tisyu. Iyon ay, sa katunayan, sinisira nito ang sarili nitong malusog na mga selula. Bilang resulta ng naturang paglabag, ang buong organismo sa kabuuan ay inaatake. Halimbawa, ang isang tao ay na-diagnose na may rheumatoid arthritis, at ang balat, baga, at bato ay apektado din.

Pananaw sa makabagong gamot

Ano ang mga dahilan? Ito ang unang tanong na pumasok sa isip. Kapag naging malinaw kung ano ang sistematikong sakit na ito, gusto mong malaman kung ano ang humahantong sa pag-unlad ng isang malubhang karamdaman. Hindi bababa sa upang matukoy ang mga hakbang sa pag-iwas at paggamot. Ngunit sa huling sandali ay may malaking bilang ng mga problema.

Ang katotohanan ay ang mga doktor ay hindi nag-diagnose ng mga sistematikong sakit at hindi nagrereseta kumplikadong paggamot. Bukod dito, kadalasan ang mga taong may ganitong mga karamdaman ay pumupunta sa iba't ibang mga espesyalista.

• Sa diyabetis - sa endocrinologist.
• Para sa rheumatoid arthritis, magpatingin sa isang rheumatologist.
• Para sa psoriasis, magpatingin sa isang dermatologist.
• Sa mga autoimmune na sakit sa baga - sa isang pulmonologist.

Pagguhit ng mga konklusyon

Ang paggamot sa mga sistematikong sakit ay dapat na nakabatay sa pag-unawa na ito ay pangunahing isang karamdaman ng immune system. Bukod dito, hindi alintana kung aling organ ang inaatake, hindi ang immune system mismo ang dapat sisihin. Ngunit sa halip na aktibong suportahan ito, ang pasyente, tulad ng inireseta ng doktor, ay nagsisimulang kumuha ng iba't ibang mga gamot, antibiotics, na sa karamihan ay nagpapahirap sa immune system. Bilang resulta, sinusubukan naming kumilos sa mga sintomas nang hindi ginagamot ang sakit mismo. Hindi na kailangang sabihin, ang sitwasyon ay lalala lamang.

Limang ugat na sanhi

Tingnan natin kung ano ang pinagbabatayan ng pag-unlad ng mga sistematikong sakit. Magpareserba tayo kaagad: ang mga kadahilanang ito ay itinuturing na pinaka-malamang, dahil sa ngayon ay hindi pa posible na maitatag nang eksakto kung ano ang pinagbabatayan ng mga karamdaman.

• Ang isang malusog na bituka ay nangangahulugan ng isang malakas na immune system. Ito talaga. Ito ay hindi lamang isang organ para sa pag-alis ng mga nalalabi sa pagkain, kundi pati na rin ang isang gate kung saan ang mga pathogenic microorganism ay nagsisimulang makuha ang ating katawan. Para sa kalusugan ng bituka, ang lactobacilli at bifidobacteria lamang ay malinaw na hindi sapat. Kailangan namin ng kumpletong set. Sa kakulangan ng ilang bakterya, ang ilang mga sangkap ay hindi ganap na natutunaw. Bilang resulta, nakikita sila ng immune system bilang dayuhan. Ang isang pagkabigo ay nangyayari, ang isang nagpapasiklab na proseso ay pinukaw, at ang mga autoimmune na sakit sa bituka ay nabuo.
• Gluten, o gluten. Madalas itong nagiging sanhi ng isang reaksiyong alerdyi. Pero mas malalim pa dun. Ang gluten ay may katulad na istraktura sa thyroid tissue, na nagiging sanhi ng mga malfunctions.
• lason. Ito ay isa pang karaniwang dahilan. SA modernong mundo Maraming paraan para makapasok sila sa katawan.
• mga impeksyon- bacterial o viral, lubos nilang pinapahina ang immune system.
• stress- ang buhay sa modernong lungsod ay puno ng mga ito. Ang mga ito ay hindi lamang mga emosyon, kundi pati na rin ang mga proseso ng biochemical na nagaganap sa loob ng katawan. At kadalasan sila ay mapanira.

Pangunahing grupo

Ang pag-uuri ng mga sistematikong sakit ay nagbibigay-daan sa iyo upang mas mahusay na maunawaan kung anong mga paglabag ang pinag-uusapan, na nangangahulugan na maaari mong mabilis na makahanap ng solusyon sa problema. Samakatuwid, matagal nang nakilala ng mga doktor ang mga sumusunod na uri:

Sintomas ng mga sistematikong sakit

Maaari silang maging ibang-iba. Bukod dito, napakahirap matukoy sa paunang yugto na ito ay isang sakit na autoimmune. Minsan imposibleng makilala ang mga sintomas mula sa SARS. Sa kasong ito, ang isang tao ay inirerekomenda na magpahinga nang higit pa at uminom ng tsaa na may mga raspberry. At magiging maayos ang lahat, ngunit pagkatapos ay magsisimula silang umunlad ang mga sumusunod na sintomas:

• Migraine.
• Sakit sa mga kalamnan, na nagpapahiwatig ng mabagal na pagkasira ng kanilang mga tisyu.
• Pag-unlad ng pinsala sa cardiovascular system.
• Susunod, kasama ang kadena, ang buong organismo ay nagsisimulang gumuho. Ang mga bato at atay, baga at kasukasuan, connective tissue, nervous system at bituka ay nagdurusa.

Siyempre, sineseryoso nitong kumplikado ang diagnosis. Bilang karagdagan, ang mga proseso sa itaas ay madalas na sinamahan ng iba pang mga sintomas, kaya ang mga pinaka-nakaranas na mga doktor lamang ang hindi nalilito.

Diagnosis ng mga sistematikong sakit

Ito ay hindi isang madaling gawain, ito ay mangangailangan ng maximum na pangako mula sa mga doktor. Sa pamamagitan lamang ng pagkolekta ng lahat ng mga sintomas sa isang solong kabuuan at pag-aaral ng mabuti sa sitwasyon, maaari kang makarating sa tamang konklusyon. Ang pangunahing mekanismo para sa pagsusuri ay isang pagsusuri sa dugo. Pinapayagan nito:

• Kilalanin ang mga autoantibodies, dahil ang kanilang hitsura ay direktang nauugnay sa aktibidad ng sakit. Sa yugtong ito, nililinaw ang mga posibleng clinical manifestations. Isa pang mahalagang punto: sa yugtong ito, hinuhulaan ang kurso ng sakit.
• Dapat tasahin ng doktor ang estado ng immune system. Ito ay depende sa iniresetang paggamot.

Mga diagnostic sa laboratoryo - mahalagang sandali sa pagtukoy ng likas na katangian ng sakit at pagguhit ng isang pamamaraan para sa paggamot nito. Kabilang dito ang pagsusuri ng mga sumusunod na antibodies: C-reactive protein, antistreptolysin-O, antibodies sa native DNA, at marami pang iba.

Mga sakit ng cardiovascular system

Tulad ng nabanggit sa itaas, ang mga sakit sa autoimmune ay maaaring makaapekto sa lahat ng mga organo. Ang mga sistematikong sakit sa dugo ay hindi nangangahulugang bihira, bagama't ang mga ito ay madalas na disguised bilang iba pang mga diagnosis. Tingnan natin ang mga ito nang mas detalyado.

• Nakakahawang mononucleosis, o monocytic angina. Ang causative agent ng sakit na ito ay hindi pa natagpuan. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng namamagang lalamunan, tulad ng angina, leukocytosis. Ang isang maagang palatandaan ng sakit ay isang pagtaas sa mga lymph node. Una sa leeg, pagkatapos ay sa rehiyon ng inguinal. Ang mga ito ay matatag at walang sakit. Sa ilang mga pasyente, ang atay at pali ay sabay na pinalaki. Ang isang malaking bilang ng mga binagong monocytes ay matatagpuan sa dugo, at ang ESR ay karaniwang tumataas. Kadalasan mayroong pagdurugo mula sa mauhog lamad. Ang mga sistematikong sakit sa dugo ay humantong sa malubhang kahihinatnan, kaya mahalagang simulan ang sapat na paggamot sa lalong madaling panahon.
• Angina agranulocytic. Isa pa malubhang sakit, na medyo madaling mapagkamalan bilang isang komplikasyon pagkatapos ng sipon. Bukod dito, kitang-kita ang pagkatalo ng tonsils. Ang sakit ay nagsisimula sa mataas na lagnat at lagnat. Kasabay nito, nagbubukas ang mga ulser sa rehiyon ng tonsil, gilagid at larynx. Ang isang katulad na sitwasyon ay maaaring maobserbahan sa bituka. Ang mga necrotic na proseso ay maaari ring kumalat nang malalim sa malambot na mga tisyu, gayundin sa mga buto.

Pinsala sa balat

Kadalasan ang mga ito ay malawak sa kalikasan, at ang paggamot ay napakahirap. Ang mga sistematikong sakit sa balat ay maaaring inilarawan sa napakatagal na panahon, ngunit ngayon ay tututuon natin ang isang klasikong halimbawa, na siyang pinakamahirap din sa klinikal na kasanayan. Hindi ito nakakahawa at medyo bihira. Ito ay isang sistematikong sakit na tinatawag na lupus.

Sa kasong ito, ang immune system ng tao ay nagsisimula sa aktibong pag-atake sa sariling mga selula ng katawan. Ang sakit na ito ay pangunahing nakakaapekto sa balat, kasukasuan, bato at mga selula ng dugo. Maaaring maapektuhan din ang ibang mga organo. Kadalasan, ang lupus ay sinamahan ng arthritis, cutaneous vasculitis, nephritis, pankartid, pleurisy, at iba pang mga karamdaman. Bilang isang resulta, ang kondisyon ng pasyente ay maaaring mabilis na pumunta mula sa matatag hanggang sa napakalubha.

Sintomas ang sakit na ito ay isang unmotivated na kahinaan. Ang isang tao ay nawalan ng timbang nang walang dahilan, ang kanyang temperatura ay tumataas, ang kanyang mga kasukasuan ay sumasakit. Pagkatapos nito, lumilitaw ang isang pantal sa ilong at pisngi, sa lugar ng décolleté at sa likod ng mga kamay.
Ngunit ang lahat ng ito ay simula pa lamang. Ang systemic skin disease ay nakakaapekto sa buong katawan. Ang isang tao ay nagkakaroon ng mga ulser sa bibig, pananakit sa mga kasukasuan, apektado ang lining ng baga at puso. Ang mga bato ay apektado din, ang mga pag-andar ng central nervous system ay nagdurusa, ang mga regular na kombulsyon ay sinusunod. Ang paggamot ay madalas na nagpapakilala. Ang ganap na pag-alis ng sakit na ito ay hindi posible.

Mga sakit sa connective tissue

Ngunit ang listahan ay hindi nagtatapos sa lupus. Ang mga sakit na rayuma ay isang pangkat ng mga karamdaman na nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa connective tissue at kapansanan sa immune homeostasis. Kasama sa pangkat na ito ang isang malaking bilang ng mga sakit. Ang mga ito ay rayuma at rheumatoid arthritis, Bechterew's disease, systemic scleroderma, Schegner's disease at ilang iba pang karamdaman.

Ang lahat ng mga sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• Ang pagkakaroon ng isang talamak na pokus ng mga impeksyon. Ang mga ito ay maaaring mga virus, mycoplases at bacteria.
• Paglabag sa homeostasis.
• mga karamdaman sa vascular.
• Ang alun-alon na kurso ng sakit, iyon ay, ang pagpapatawad at pagpalala ay pinapalitan ang bawat isa.

Rayuma

Isang napakakaraniwang sakit na iniuugnay ng ilang mga naninirahan sa pananakit ng kasukasuan. Ito ay hindi ibinukod, ngunit una sa lahat ito ay isang nakakahawang-allergic na sakit, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa puso at mga daluyan ng dugo. Kadalasan ang sakit ay nabubuo pagkatapos ng namamagang lalamunan o iskarlata na lagnat. Ang sakit na ito ay nagbabanta sa isang malaking bilang ng mga komplikasyon. Kabilang sa mga ito ay cardiovascular insufficiency, thromboembolic syndrome.

Ang paggamot ay dapat na nasa ilalim ng pangangasiwa ng dumadating na cardiologist, dahil dapat itong magsama ng suportang therapy para sa puso. Ang pagpili ng mga gamot ay nasa doktor.

Rheumatoid arthritis

Ito ay isang systemic joint disease na kadalasang nabubuo sa edad na 40 taon. Ang batayan ay ang progresibong disorganization ng connective tissue ng synovial membranes at cartilage ng joints. Sa ilang mga kaso, ito ay humahantong sa kanilang kumpletong pagpapapangit. Ang sakit ay dumadaan sa maraming yugto, ang bawat isa ay medyo mas kumplikado kaysa sa nauna.

• synovitis. Nangyayari sa maliliit na kasukasuan ng mga kamay at paa, mga kasukasuan ng tuhod. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng maramihang polyarthritis at simetriko magkasanib na pinsala.
• Hypertrophy at hyperplasia ng synovial cells. Bilang isang resulta, ang pinsala sa mga articular surface ay nangyayari.
• Ang hitsura ng fibro-osseous ankylosis.

Ang paggamot ay nangangailangan ng kumplikado. Ito ay mga gamot para sa pagpapanumbalik ng kaligtasan sa sakit, para sa pagsuporta at pagpapanumbalik ng buto at cartilage tissue, pati na rin ang mga pantulong na ahente na tumutulong na mapabuti ang paggana ng lahat ng mga organo at sistema.

Sinong doktor ang gagamutin

Nalaman namin nang kaunti kung anong mga sistematikong sakit ang umiiral. Siyempre, ang mga medikal na practitioner ay nahaharap din sa iba pang mga autoimmune ailment. Bukod dito, ang bawat isa sa itaas ay may iba't ibang anyo, na ang bawat isa ay magiging radikal na naiiba sa iba.

Aling doktor ang makikipag-ugnayan para sa diagnosis at paggamot? Kung pagdating sa mga sistematikong anyo ng sakit, maraming mga espesyalista ang kailangang gamutin. Ang bawat isa sa kanila ay gagawa ng kanilang sariling mga rekomendasyon, at ang gawain ng therapist ay gumuhit ng isang plano sa paggamot mula sa kanila. Upang gawin ito, kailangan mong bisitahin ang isang neurologist at isang hematologist, isang rheumatologist at isang gastroenterologist, isang cardiologist at isang nephrologist, isang pulmonologist at isang dermatologist, pati na rin isang endocrinologist.

Sa halip na isang konklusyon

Ang mga systemic, autoimmune na sakit ay kabilang sa pinakamahirap na masuri at gamutin. Upang matukoy kung ano ang sanhi ng karamdaman, kailangan mong magsagawa ng isang serye ng mga pagsusuri. Ngunit ang pinaka-nagsisiwalat ay ang pagsusuri sa dugo. Samakatuwid, kung masama ang pakiramdam mo, lahat ay masakit, at walang pagpapabuti, pagkatapos ay kumunsulta sa isang doktor para sa isang referral para sa mga pagsusuri. Kung pinaghihinalaan ng isang espesyalista na mayroon kang isa sa mga nakalistang sakit, ipapadala ka niya sa karagdagang pagsusuri sa makitid na mga espesyalista. Habang nagpapatuloy ang pagsusuri, maaaring unti-unting magbago ang plano ng paggamot.

Mga sakit sa systemic connective tissue:
- systemic lupus erythematosus;
- systemic scleroderma;
- nagkakalat na fasciitis;
- dermatomyositis (polymyositis) idiopathic;
- Sjogren's disease (syndrome);
- mixed connective tissue disease (Sharpe's syndrome);
- polymyalgia rheumatica;
- umuulit na polychondritis;
- paulit-ulit na panniculitis (Weber-Christian disease).

Mga nangungunang klinika sa Germany at Israel para sa paggamot ng mga systemic connective tissue disease.

Mga sakit sa systemic connective tissue

Ang systemic connective tissue disease, o diffuse connective tissue disease, ay isang pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng isang sistematikong uri ng pamamaga ng iba't ibang mga organo at sistema, na sinamahan ng pag-unlad ng mga proseso ng autoimmune at immunocomplex, pati na rin ang labis na fibrosis.
Kasama sa pangkat ng mga systemic connective tissue disease ang mga sumusunod na sakit:
. systemic lupus erythematosus;
. systemic scleroderma;
. nagkakalat na fasciitis;
. dermatomyositis (polymyositis) idiopathic;
. Sjogren's disease (syndrome);
. mixed connective tissue disease (Sharpe's syndrome);
. rayuma polymyalgia;
. paulit-ulit na polychondritis;
. paulit-ulit na panniculitis (Weber-Christian disease).
Bilang karagdagan, ang pangkat na ito ay kasalukuyang kinabibilangan ng Behcet's disease, pangunahing antiphospholipid syndrome, at systemic vasculitis.
Ang mga systemic connective tissue disease ay pinagsama ng pangunahing substrate - connective tissue - at isang katulad na pathogenesis.
Ang connective tissue ay napaka-aktibo sistemang pisyolohikal, na tumutukoy sa panloob na kapaligiran ng katawan, ay nagmumula sa mesoderm. Ang connective tissue ay binubuo ng cellular elements at extracellular matrix. Kabilang sa mga selula ng nag-uugnay na tissue, ang tamang connective tissue - fibroblast - at ang kanilang mga dalubhasang varieties tulad ng chodroblasts, osteoblasts, synoviocytes ay nakikilala; macrophage, lymphocytes. Ang intercellular matrix, na mas malaki kaysa sa cell mass, ay kinabibilangan ng collagen, reticular, elastic fibers at ang pangunahing sangkap, na binubuo ng mga proteoglycans. Samakatuwid, ang terminong "collagenoses" ay luma na, higit pa tamang pangalan pangkat - "systemic connective tissue disease".
Napatunayan na ngayon na sa mga sistematikong sakit ng nag-uugnay na tisyu, ang mga malalim na paglabag sa immune homeostasis ay nangyayari, na ipinahayag sa pagbuo ng mga proseso ng autoimmune, iyon ay, ang mga reaksyon ng immune system na sinamahan ng paglitaw ng mga antibodies o sensitized lymphocytes na nakadirekta laban sa sariling antigens ng katawan. (autoantigens).
Ang batayan ng proseso ng autoimmune ay isang immunoregulatory imbalance, na ipinahayag sa pagsugpo sa suppressor at pagtaas sa aktibidad ng "helper" ng T-lymphocytes, na sinusundan ng pag-activate ng B-lymphocytes at hyperproduction ng mga autoantibodies ng iba't ibang mga specificities. Kasabay nito, ang pathogenetic na aktibidad ng mga autoantibodies ay natanto sa pamamagitan ng complement-dependent cytolysis, circulating at fixed immune complexes, pakikipag-ugnayan sa mga cell receptor, at sa huli ay humahantong sa pagbuo ng systemic na pamamaga.
Kaya, ang pagkakapareho ng pathogenesis ng systemic connective tissue disease ay isang paglabag sa immune homeostasis sa anyo ng hindi makontrol na synthesis ng mga autoantibodies at ang pagbuo ng mga antigen-antibody immune complex na nagpapalipat-lipat sa dugo at naayos sa mga tisyu, na may pag-unlad ng isang malubhang nagpapasiklab na reaksyon (lalo na sa microvasculature, joints, bato, atbp.). .).
Bilang karagdagan sa malapit na pathogenesis, ang mga sumusunod na tampok ay katangian ng lahat ng systemic connective tissue disease:
. multifactorial na uri ng predisposition na may isang tiyak na papel ng immunogenetic na mga kadahilanan na nauugnay sa ikaanim na kromosoma;
. pare-parehong pagbabago sa morphological (disorganization ng connective tissue, mga pagbabago sa fibrinoid sa pangunahing sangkap ng connective tissue, pangkalahatang pinsala sa vascular bed - vasculitis, lymphoid at plasma cell infiltrates, atbp.);
. pagkakatulad ng indibidwal mga klinikal na palatandaan, lalo na sa mga unang yugto ng sakit (hal., Raynaud's syndrome);
. systemic, maraming pinsala sa organ (mga kasukasuan, balat, kalamnan, bato, serous membrane, puso, baga);
. pangkalahatang mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo ng aktibidad ng pamamaga;
. karaniwang grupo at tiyak na immunological marker para sa bawat sakit;
. katulad na mga prinsipyo ng paggamot (mga anti-inflammatory na gamot, immunosuppression, extracorporeal cleansing na pamamaraan at pulse corticosteroid therapy sa mga sitwasyon ng krisis).
Ang etiology ng systemic connective tissue disease ay isinasaalang-alang mula sa pananaw ng multifactorial na konsepto ng autoimmunity, ayon sa kung saan ang pag-unlad ng mga sakit na ito ay dahil sa pakikipag-ugnayan ng mga nakakahawang, genetic, endocrine at mga kadahilanan sa kapaligiran (iyon ay, genetic predisposition + environmental factor tulad ng stress, impeksyon, hypothermia, insolation, trauma, pati na rin ang pagkilos ng mga sex hormone, pangunahin sa babae, pagbubuntis, pagpapalaglag - mga sistematikong sakit ng nag-uugnay na tissue).
Kadalasan, ang mga kadahilanan sa kapaligiran ay nagpapalala ng isang nakatagong sakit o, sa pagkakaroon ng isang genetic predisposition, ang mga panimulang punto para sa paglitaw ng mga sistematikong sakit ng nag-uugnay na tisyu. Ang paghahanap para sa mga partikular na nakakahawang ahente ay patuloy pa rin. etiological na mga kadahilanan, pangunahing viral. Posible na mayroon pa ring impeksyon sa intrauterine, bilang ebidensya ng mga eksperimento sa mga daga.
Sa kasalukuyan, ang hindi direktang data ay naipon sa posibleng papel ng talamak impeksyon sa viral. Ang papel ng mga picornavirus sa polymyositis, mga virus na naglalaman ng RNA sa tigdas, rubella, parainfluenza, parotitis, systemic lupus erythematosus, pati na rin ang mga herpetic virus na naglalaman ng DNA - Epstein-Barr cytomegalovirus, herpes simplex virus ay pinag-aaralan.
Ang chronization ng isang impeksyon sa viral ay nauugnay sa ilang mga genetic na katangian ng organismo, na nagpapahintulot sa amin na magsalita tungkol sa madalas na family-genetic na kalikasan ng mga systemic na sakit ng connective tissue. Sa mga pamilya ng mga pasyente, kumpara sa malulusog na pamilya at sa populasyon sa kabuuan, ang iba't ibang mga sistematikong sakit ng nag-uugnay na tisyu ay mas madalas na sinusunod, lalo na sa mga kamag-anak sa unang antas (mga kapatid na babae at kapatid), pati na rin ang isang mas madalas na pagkatalo ng monozygotic twins kaysa dizygotic twins.
Maraming pag-aaral ang nagpakita ng kaugnayan sa pagitan ng pagdadala ng ilang HLA antigens (na matatagpuan sa maikling braso ng ikaanim na chromosome) at ang pagbuo ng isang partikular na systemic connective tissue disease.
Para sa pag-unlad ng mga systemic na sakit ng connective tissue, ang karwahe ng class II HLA-D na mga gene na naisalokal sa ibabaw ng B-lymphocytes, epithelial cells, bone marrow cells, atbp. ay pinakamahalaga. Halimbawa, systemic lupus erythematosus ay nauugnay sa DR3 histocompatibility antigen. Sa systemic scleroderma, mayroong isang akumulasyon ng A1, B8, DR3 antigens kasama ang DR5 antigen, at sa pangunahing Sjogren's syndrome, mayroong mataas na kaugnayan sa HLA-B8 at DR3.
Kaya, ang mekanismo ng pag-unlad ng naturang kumplikado at multifaceted na mga sakit bilang mga sistematikong sakit ng connective tissue ay hindi lubos na nauunawaan. Gayunpaman, ang praktikal na paggamit ng diagnostic immunological marker ng sakit at ang pagpapasiya ng aktibidad nito ay mapapabuti ang pagbabala para sa mga sakit na ito.

Systemic lupus erythematosus

Ang systemic lupus erythematosus ay isang talamak na progresibong sakit na polysyndromic na nakararami sa mga kabataang babae at babae (ang ratio ng mga may sakit na babae at lalaki ay 10:1), na bubuo laban sa background ng genetically determined imperfection ng immunoregulatory mechanism at humahantong sa hindi makontrol na synthesis ng mga antibodies sa sariling mga tisyu ng katawan na may pagbuo ng autoimmune at immunocomplex talamak na pamamaga.
Sa kakanyahan nito, ang systemic lupus erythematosus ay isang talamak na sistematikong autoimmune na sakit ng connective tissue at mga daluyan ng dugo, na nailalarawan sa maraming mga sugat ng iba't ibang lokalisasyon: balat, kasukasuan, puso, bato, dugo, baga, gitnang sistema ng nerbiyos s at iba pang mga organo. Kasabay nito, tinutukoy ng mga visceral lesion ang kurso at pagbabala ng sakit.
Ang pagkalat ng systemic lupus erythematosus ay tumaas sa mga nakaraang taon mula 17 hanggang 48 bawat 100,000 populasyon. Kasabay nito, ang pinabuting pagsusuri, ang maagang pagkilala sa mga benign na variant ng kurso na may napapanahong appointment ng sapat na paggamot ay humantong sa isang pagpapahaba ng pag-asa sa buhay ng mga pasyente at isang pagpapabuti sa pagbabala sa pangkalahatan.
Ang pagsisimula ng sakit ay madalas na nauugnay sa matagal na pagkakalantad sa araw sa tag-araw, mga pagbabago sa temperatura kapag naliligo, ang pangangasiwa ng mga serum, ang paggamit ng ilang mga gamot (sa partikular, peripheral vasodilators mula sa hydrolasin group), stress, at systemic lupus erythematosus ay maaaring magsimula pagkatapos ng panganganak, pagpapalaglag.
Ilaan ang talamak, subacute at talamak na kurso ng sakit.
Ang talamak na kurso ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang biglaang pagsisimula na nagpapahiwatig ng isang tiyak na araw sa pasyente, mataas na lagnat, polyarthritis, mga sugat sa balat sa anyo ng central erythema sa anyo ng isang "butterfly" na may sianosis sa ilong at pisngi. Sa susunod na 3-6 na buwan, ang mga phenomena ng talamak na serositis ay bubuo (pleurisy, pneumonitis, lupus nephritis, pinsala sa central nervous system, meningoencephalitis, epileptiform seizure), isang matalim na pagbaba ng timbang. Malakas ang agos. Ang tagal ng sakit na walang paggamot ay hindi hihigit sa 1-2 taon.
Subacute na kurso: simula, parang, unti-unti, na may mga pangkalahatang sintomas, arthralgia, paulit-ulit na arthritis, iba't ibang di-tiyak na mga sugat sa balat sa anyo ng discoid lupus, photodermatosis sa noo, leeg, labi, tainga, itaas na dibdib. Ang undulation ng kasalukuyang ay naiiba. Ang isang detalyadong larawan ng sakit ay nabuo sa 2-3 taon.
Nabanggit:
. pinsala sa puso, kadalasan sa anyo ng Libman-Sacks warty endocarditis na may mga deposito sa mitral valve;
. madalas na myalgia, myositis na may pagkasayang ng kalamnan;
. Ang Raynaud's syndrome ay palaging naroroon, medyo madalas na nagtatapos sa ischemic necrosis ng mga daliri;
. lymphadenopathy;
. lupus pneumonitis;
. nephritis na hindi umabot sa parehong antas ng aktibidad tulad ng sa talamak na kurso;
. radiculitis, neuritis, plexitis;
. patuloy na pananakit ng ulo, pagkapagod;
. anemia, leukopenia, thrombocytopenia, hypergammaglobulinemia.
Talamak na kurso: sakit matagal na panahon ipinahayag sa pamamagitan ng mga relapses ng iba't ibang mga sindrom - polyarthritis, bihirang polyserositis, discoid lupus syndrome, Raynaud's syndrome, Werlhof's syndrome, epileptiform. Sa ika-5-10 taon ng sakit, sumali ang iba pang mga sugat sa organ (transient focal nephritis, pneumonitis).
Ang mga pagbabago sa balat, lagnat, panghihina, Raynaud's syndrome, pagtatae ay dapat tandaan bilang mga unang palatandaan ng sakit. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng nerbiyos, mahinang gana. Karaniwan, maliban sa mga talamak na oligosymptomatic form, ang sakit ay umuunlad nang mabilis at isang kumpletong larawan ng sakit ay bubuo.
Sa isang detalyadong larawan laban sa background ng polysyndromicity, ang isa sa mga sindrom ay madalas na nagsisimulang mangibabaw, na ginagawang posible na magsalita ng lupus nephritis (ang pinakakaraniwang anyo), lupus endocarditis, lupus hepatitis, lupus pneumonitis, neurolupus.
Mga pagbabago sa balat. Ang sintomas ng butterfly ay ang pinaka-karaniwang erythematous na pantal sa pisngi, cheekbones, tulay ng ilong. Ang "Butterfly" ay maaaring magkaroon ng iba't ibang mga pagpipilian, mula sa hindi matatag na pulsating reddening ng balat na may cyanotic tinge sa gitnang zone ng mukha at sa centrifugal erythema lamang sa lugar ng ilong, pati na rin ang mga discoid rashes na sinusundan ng pag-unlad. ng cicatricial atrophies sa mukha. Ang iba pang mga pagpapakita ng balat ay kinabibilangan ng nonspecific exudative erythema sa balat ng mga paa't kamay, dibdib, mga palatandaan ng photodermatosis sa mga bukas na bahagi ng katawan.
Kasama sa mga sugat sa balat ang capillaritis - isang maliit na edematous na hemorrhagic na pantal sa mga dulo ng daliri, nail bed, at mga palad. Mayroong isang sugat ng mauhog lamad ng matigas na palad, pisngi at labi sa anyo ng enanthema, kung minsan ay may ulceration, stomatitis.
Ang pagkawala ng buhok ay sinusunod nang maaga, ang pagkasira ng buhok ay tumataas, kaya ang tanda na ito ay dapat bigyang pansin.
Ang pagkatalo ng serous membranes ay sinusunod sa karamihan ng mga pasyente (90%) sa anyo ng polyserositis. Ang pinakakaraniwan ay pleurisy at pericarditis, mas madalas - ascites. Ang mga effusion ay hindi sagana, na may posibilidad na dumami ang mga proseso na humahantong sa pagkawasak ng mga pleural cavity at pericardium. Ang pagkatalo ng serous membranes ay panandalian at kadalasang sinusuri nang retrospective sa pamamagitan ng pleuropericardial adhesions o pampalapot ng costal, interlobar, mediastinal pleura sa x-ray examination.
Ang pagkatalo ng musculoskeletal sistema ng lokomotibo nagpapakita ng sarili bilang polyarthritis, na nakapagpapaalaala sa rheumatoid arthritis. Ito ang pinakakaraniwang sintomas ng systemic lupus erythematosus (sa 80-90% ng mga pasyente). Nailalarawan ng isang nakararami na simetriko na sugat ng maliliit na kasukasuan ng mga kamay, pulso, pati na rin ang kasukasuan ng bukung-bukong. Sa isang detalyadong larawan ng sakit, ang defiguration ng mga joints ay natutukoy dahil sa periarticular edema, at pagkatapos ay ang pagbuo ng mga deformities ng maliliit na joints. Ang articular syndrome (arthritis o arthralgia) ay sinamahan ng diffuse myalgia, minsan tendovaginitis, bursitis.
Ang pagkatalo ng cardiovascular system ay madalas na nangyayari, sa halos isang-katlo ng mga pasyente. Sa iba't ibang yugto ng sakit, ang pericarditis ay napansin na may posibilidad na maulit at maalis ang pericardium. Ang pinakamalubhang anyo ng pagpalya ng puso ay warty endocarditis Limbana-Saks na may pag-unlad ng valvulitis ng mitral, aortic at tricuspid valves. Sa mahabang kurso ng proseso, ang mga palatandaan ng kakulangan ng kaukulang balbula ay maaaring makita. Sa systemic lupus erythematosus, ang myocarditis ng isang focal (halos hindi nakikilala) o nagkakalat na kalikasan ay medyo karaniwan.
Bigyang-pansin ang katotohanan na ang mga sugat ng cardiovascular system sa systemic lupus erythematosus ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa karaniwang kinikilala. Bilang resulta, dapat bigyang pansin ang mga reklamo ng mga pasyente ng sakit sa puso, palpitations, igsi ng paghinga, atbp. Ang mga pasyente na may systemic lupus erythematosus ay nangangailangan ng masusing pagsusuri sa puso.
Ang pinsala sa vascular ay maaaring magpakita mismo sa anyo ng Raynaud's syndrome - isang karamdaman ng suplay ng dugo sa mga kamay at (o) paa, pinalala ng lamig o kaguluhan, na nailalarawan sa paresthesia, pamumutla at (o) cyanosis ng balat ng II- V daliri, ang kanilang paglamig.
Pinsala sa baga. Sa systemic lupus erythematosus, ang mga pagbabago ng isang dobleng kalikasan ay sinusunod: kapwa dahil sa isang pangalawang impeksiyon laban sa background ng isang pinababang physiological immunological reactivity ng katawan, at lupus vasculitis ng pulmonary vessels - lupus pneumonitis. Posible rin na ang isang komplikasyon na nagmumula bilang isang resulta ng lupus pneumonitis ay isang pangalawang banal na impeksiyon.
Kung ang diagnosis bacterial pneumonia ay hindi mahirap, ang diagnosis ng lupus pneumonitis ay minsan mahirap dahil sa maliit na focal nito na may nangingibabaw na lokalisasyon sa interstitium. Lupus pneumonitis ay maaaring talamak o tumatagal ng ilang buwan; nailalarawan sa pamamagitan ng isang hindi produktibong ubo, pagtaas ng igsi ng paghinga na may mahinang auscultatory data at isang tipikal na x-ray na larawan - isang mesh na istraktura ng pattern ng baga at discoid atelectasis, pangunahin sa gitnang ibabang lobes ng baga.
Pinsala sa bato (lupus glomerulonephritis, lupus nephritis). Madalas na tinutukoy nito ang kinalabasan ng sakit. Karaniwan itong katangian ng panahon ng generalization ng systemic lupus erythematosus, ngunit kung minsan ito ay isang maagang tanda din ng sakit. Iba-iba ang mga variant ng pinsala sa bato. Focal nephritis, diffuse glomerulonephritis, nephrotic syndrome. Samakatuwid, ang mga pagbabago ay nailalarawan, depende sa variant, alinman sa pamamagitan ng isang mahinang urinary syndrome - proteinuria, cylindruria, hematuria, o - mas madalas - sa pamamagitan ng isang edematous-hypertensive form na may talamak na pagkabigo sa bato.
Ang pagkatalo ng gastrointestinal tract ay ipinahayag pangunahin sa pamamagitan ng mga subjective na palatandaan. Sa pamamagitan ng isang functional na pag-aaral, kung minsan ay maaaring makita ng isang tao ang hindi tiyak na sakit sa epigastrium at sa projection ng pancreas, pati na rin ang mga palatandaan ng stomatitis. Sa ilang mga kaso, ang hepatitis ay bubuo: sa panahon ng pagsusuri, isang pagtaas sa atay, ang sakit nito ay nabanggit.
Ang pagkatalo ng central at peripheral nervous system ay inilarawan ng lahat ng mga may-akda na nag-aral ng systemic lupus erythematosus. Ang iba't ibang mga sindrom ay katangian: astheno-vegetative syndrome, meningoencephalitis, meningoencephalomyelitis, polyneuritis-sciatica.
Ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay nangyayari pangunahin dahil sa vasculitis. Minsan nagkakaroon ng psychoses - alinman laban sa background ng corticosteroid therapy bilang isang komplikasyon, o dahil sa isang pakiramdam ng kawalan ng pag-asa ng pagdurusa. Maaaring may epileptic syndrome.
Ang Werlhof syndrome (autoimmune thrombocytopenia) ay ipinakita sa pamamagitan ng mga pantal sa anyo ng mga hemorrhagic spot ng iba't ibang laki sa balat ng mga paa't kamay, dibdib, tiyan, mauhog na lamad, pati na rin ang pagdurugo pagkatapos ng mga menor de edad na pinsala.
Kung ang pagpapasiya ng variant ng kurso ng systemic lupus erythematosus ay mahalaga para sa pagtatasa ng pagbabala ng sakit, pagkatapos ay upang matukoy ang mga taktika ng pamamahala ng pasyente, kinakailangan upang linawin ang antas ng aktibidad ng proseso ng pathological.
Mga diagnostic
Ang mga klinikal na pagpapakita ay iba-iba, at ang aktibidad ng sakit sa parehong pasyente ay nagbabago sa paglipas ng panahon. Pangkalahatang sintomas: kahinaan, pagbaba ng timbang, lagnat, anorexia.
Lesyon sa balat:
Mga discoid lesyon na may hyperemic margin, infiltration, cicatricial atrophy at depigmentation sa gitna na may pagbara sa mga follicle ng balat at telangiectasias.
Erythema sa lugar na "décolleté", sa lugar ng malalaking joints, pati na rin sa anyo ng butterfly sa mga pisngi at pakpak ng ilong.
Ang photosensitization ay isang pagtaas sa pagiging sensitibo ng balat sa sikat ng araw.
Subacute cutaneous lupus erythematosus - karaniwang polycyclic anular lesyon sa mukha, dibdib, leeg, limbs; telangiectasia at hyperpigmentation.
Pagkalagas ng buhok (alopecia), pangkalahatan o focal.
Panniculitis.
Iba't ibang mga pagpapakita ng cutaneous vasculitis (purpura, urticaria, periungual o subungual microinfarcts).
Ang mesh livedo (livedo reticularis) ay mas madalas na sinusunod sa antiphospholipid syndrome.
Mga sugat sa mucosal: ang cheilitis at walang sakit na pagguho sa oral mucosa ay matatagpuan sa ikatlong bahagi ng mga pasyente.
Pinsala ng magkasanib na bahagi:
Ang Arthralgia ay nangyayari sa halos lahat ng mga pasyente.
Ang artritis ay isang simetriko (bihirang asymmetric) na hindi erosive na polyarthritis, kadalasang nakakaapekto sa maliliit na kasukasuan ng mga kamay, pulso, at tuhod.
Ang talamak na lupus arthritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng patuloy na mga deformidad at contracture na kahawig ng joint damage sa rheumatoid arthritis ("swan neck", lateral deviation).
Ang aseptic necrosis ay mas karaniwan sa femoral head at humerus.
Ang pinsala sa kalamnan ay ipinahayag ng myalgia at / o proximal na kahinaan ng kalamnan, napakabihirang - myasthenia syndrome.
Pinsala sa baga:
Pleurisy, tuyo o effusion, kadalasang bilateral, na sinusunod sa 20-40% ng mga pasyente. Sa dry pleurisy, ang friction ingay ng pleura ay katangian.
Ang lupus pneumonitis ay medyo bihira.
Napakabihirang obserbahan ang pag-unlad ng pulmonary hypertension, kadalasan bilang resulta ng paulit-ulit na pulmonary embolism sa antiphospholipid syndrome.
Pinsala sa puso:
Ang pericarditis (karaniwang tuyo) ay nangyayari sa 20% ng mga pasyente na may SLE. Ang ECG ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa T wave.
Ang myocarditis ay kadalasang nabubuo na may mataas na aktibidad ng sakit, na ipinakita sa pamamagitan ng ritmo at mga kaguluhan sa pagpapadaloy.
Ang pagkatalo ng endocardium ay nailalarawan sa pamamagitan ng pampalapot ng mga cusps ng mitral, bihirang aortic valve. Karaniwang asymptomatic; ito ay nakita lamang sa echocardiography (mas madalas na nakita sa antiphospholipid syndrome).
Laban sa background ng mataas na aktibidad ng SLE, ang pagbuo ng vasculitis ng coronary arteries (coronaryitis) at kahit myocardial infarction ay posible.
Pinsala sa bato:
Halos 50% ng mga pasyente ay nagkakaroon ng nephropathy. Ang larawan ng lupus nephritis ay lubhang magkakaibang: mula sa paulit-ulit, unexpressed proteinuria at microhematuria hanggang sa mabilis na progresibong glomerulonephritis at end-stage renal failure. Ayon sa klinikal na pag-uuri, ang mga sumusunod na klinikal na anyo ng lupus nephritis ay nakikilala:
mabilis na progresibong lupus nephritis;
nephritis na may nephrotic syndrome;
nephritis na may malubhang urinary syndrome;
nephritis na may minimal na urinary syndrome;
subclinical proteinuria.
Ayon sa pag-uuri ng WHO, ang mga sumusunod na morphological na uri ng lupus nephritis ay nakikilala:
klase I - walang pagbabago;
klase II - mesangial lupus nephritis;
klase III - focal proliferative lupus nephritis;
klase IV - nagkakalat ng proliferative lupus nephritis;
klase V - may lamad lupus nephritis;
klase VI - talamak na glomerulosclerosis.
Pinsala sa nervous system:
Sakit ng ulo, kadalasang may likas na migraine, lumalaban sa hindi narkotiko at kahit narcotic analgesics.
Mga convulsive seizure (malaki, maliit, tulad ng temporal lobe epilepsy).
Pinsala sa cranial at, lalo na, optic nerves sa pag-unlad ng kapansanan sa paningin.
Stroke, transverse myelitis (bihirang), chorea.
Ang peripheral neuropathy (symmetrical sensory o motor) ay sinusunod sa 10% ng mga pasyente na may SLE. Kabilang dito ang maramihang mononeuritis (bihira), Guillain-Barré syndrome (napakabihirang).
Acute psychosis (maaaring maging parehong manifestation ng SLE at bumuo sa panahon ng paggamot na may mataas na dosis ng glucocorticoids).
Organiko sindrom sa utak nailalarawan sa pamamagitan ng emosyonal na lability, mga yugto ng depresyon, kapansanan sa memorya, demensya.
Ang pagkatalo ng reticuloendothelial system ay kadalasang ipinakikita ng lymphadenopathy, na nauugnay sa aktibidad ng SLE.
Iba pang mga pagpapakita: Sjögren's syndrome, Raynaud's phenomenon.
Mga pagsusuri sa laboratoryo
Pangkalahatang pagsusuri ng dugo.
Ang pagtaas sa ESR ay isang insensitive na parameter ng aktibidad ng sakit, dahil kung minsan ay sumasalamin ito sa pagkakaroon ng intercurrent na impeksiyon.
Leukopenia (karaniwang lymphopenia).
Hypochromic anemia na nauugnay sa talamak na pamamaga, nakatagong pagdurugo ng o ukol sa sikmura, pag-inom ng ilang mga gamot; 20% ng mga pasyente ay may banayad o katamtaman, 10% ay may malubhang Coombs-positive autoimmune hemolytic anemia.
Thrombocytopenia, kadalasang may antiphospholipid syndrome.
Urinalysis: ibunyag ang proteinuria, hematuria, leukocyturia, ang kalubhaan nito ay depende sa klinikal at morphological na variant ng lupus nephritis.
Biochemical research: Ang pagtaas sa CRP ay hindi karaniwan; Ang antas ng serum creatinine ay nauugnay sa kakulangan sa bato.
Immunological na pananaliksik.
Ang mga antinuclear antibodies ay isang heterogenous na populasyon ng mga autoantibodies na tumutugon sa iba't ibang bahagi ng cell nucleus; ang kanilang kawalan ay nagdududa sa diagnosis ng SLE.
LE-cells (mula sa lat. Lupus Erythematosus - lupus erythematosus) - mga leukocytes na nag-phagocytize ng nuclear material; ang kanilang pagtuklas ay maaaring gamitin bilang isang pagsubok sa oryentasyon sa kawalan ng higit pang impormasyon na pamamaraan ng pananaliksik, gayunpaman, ang mga cell ng LE ay hindi kasama sa sistema ng pamantayan ng SLE dahil sa mababang sensitivity at pagtitiyak.
Ang abs laban sa mga phospholipid ay positibo sa mga kaso ng SLE na sinamahan ng antiphospholipid syndrome.
Suriin ang kabuuang aktibidad ng hemolytic ng complement (CH50) o mga bahagi nito (C3 at C4); ang kanilang pagbaba ay nauugnay sa isang pagbawas sa aktibidad ng nephritis. Ang pag-aaral ng mga antibodies sa Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Ag ay mahalaga para sa pagtukoy ng mga klinikal at immunological na subtype ng SLE, ngunit ito ay hindi gaanong ginagamit sa nakagawiang pagsasanay.
Instrumental na Pananaliksik
ECG (mga paglabag sa repolarization, ritmo sa myocarditis).
Echocardiography (pagpapalapot ng mga leaflet ng balbula sa endocarditis, pagbubuhos sa pericarditis).
Chest X-ray - kung pinaghihinalaang pleurisy, upang masuri ang intercurrent infection (kabilang ang tuberculosis) sa mga kaso ng temperatura reaksyon, nadagdagan CRP at / o tumaas na ESR na hindi nauugnay sa aktibidad ng sakit.
FEGDS - upang masuri ang paunang estado ng gastric mucosa at kontrolin ang mga pagbabago sa panahon ng paggamot.
Densitometry - para sa pag-diagnose ng antas ng osteoporosis, pagpili ng likas na katangian ng paggamot.
X-ray ng mga joints - para sa differential diagnosis ng articular syndrome (non-erosive arthritis), nililinaw ang pinagmulan ng sakit na sindrom (aseptic necrosis).
Biopsy sa bato - upang linawin ang morphological na uri ng lupus nephritis, ang pagpili ng pathogenetic therapy.
Paggamot
Mga layunin ng therapy
Pagkamit ng clinical at laboratory remission ng sakit.
Ang pag-iwas sa pagkatalo ay mahalaga mahahalagang organo at mga sistema, pangunahin ang mga bato at ang central nervous system.
Mga indikasyon para sa ospital
Lagnat.
palatandaan nagkakalat na mga sugat CNS.
krisis sa hemolytic.
Mga aktibong anyo ng lupus nephritis.
mabigat magkakasamang patolohiya(pulmonary hemorrhage, myocardial infarction, gastrointestinal dumudugo, atbp.).
Mga prinsipyo ng paggamot ng systemic lupus erythematosus
Ang mga pangunahing gawain ng kumplikadong pathogenetic therapy:
. pagsugpo ng immune pamamaga at immunocomplex patolohiya;
. pag-iwas sa mga komplikasyon ng immunosuppressive therapy;
. paggamot ng mga komplikasyon na nagmumula sa kurso ng immunosuppressive therapy;
. epekto sa indibidwal, binibigkas na mga sindrom;
. pag-alis ng mga nagpapalipat-lipat na immune complex at antibodies mula sa katawan.
Ang pangunahing paggamot para sa systemic lupus erythematosus ay corticosteroid therapy, na nananatiling napiling paggamot kahit na sa mga unang yugto ng sakit at may kaunting aktibidad sa proseso. Samakatuwid, ang mga pasyente ay dapat na nakarehistro sa dispensaryo upang sa mga unang palatandaan ng isang exacerbation ng sakit, ang doktor ay maaaring magreseta ng corticosteroids sa isang napapanahong paraan. Ang dosis ng glucocorticosteroids ay depende sa antas ng aktibidad ng proseso ng pathological.
Sa pag-unlad ng mga komplikasyon, humirang ng:
. mga ahente ng antibacterial(na may intercurrent na impeksiyon);
. mga gamot na anti-tuberculosis (na may pag-unlad ng tuberculosis, kadalasang lokalisasyon ng baga);
. paghahanda ng insulin, diyeta (na may pag-unlad ng diabetes mellitus);
. mga ahente ng antifungal (para sa candidiasis);
. isang kurso ng antiulcer therapy (na may hitsura ng isang "steroid" ulcer).
Edukasyon ng pasyente
Dapat malaman ng pasyente ang pangangailangan para sa pangmatagalang (panghabambuhay) na paggamot, pati na rin ang direktang pag-asa ng mga resulta ng paggamot sa katumpakan ng pagsunod sa mga rekomendasyon. dapat linawin negatibong epekto sikat ng araw sa kurso ng sakit (provocation of exacerbation), ang kahalagahan ng pagpipigil sa pagbubuntis at pagpaplano ng pagbubuntis sa ilalim ng pangangasiwa ng medikal, na isinasaalang-alang ang aktibidad ng sakit at functional na estado mahahalagang bahagi ng katawan. Dapat malaman ng mga pasyente ang pangangailangan para sa regular na pagsubaybay sa klinikal at laboratoryo at magkaroon ng kamalayan sa mga pagpapakita side effects inilapat na gamot.
Pagtataya
Sa kasalukuyan, ang survival rate ng mga pasyente ay tumaas nang malaki. 10 taon pagkatapos ng diagnosis, ito ay 80%, at pagkatapos ng 20 taon - 60%. Sa paunang yugto ng sakit, ang pagtaas ng dami ng namamatay ay nauugnay sa matinding pinsala sa mga panloob na organo (pangunahin ang mga bato at gitnang sistema ng nerbiyos) at mga intercurrent na impeksyon; sa huling bahagi ng panahon, ang mga nakamamatay na kinalabasan ay kadalasang dahil sa mga atherosclerotic vascular lesyon.
Ang mga salik na nauugnay sa mahinang pagbabala ay kinabibilangan ng:
pinsala sa bato (lalo na ang nagkakalat na proliferative glomerulonephritis);
arterial hypertension;
kasarian ng lalaki;
ang pagsisimula ng sakit bago ang edad na 20 taon;
antiphospholipid syndrome;
mataas na aktibidad mga sakit;
malubhang pinsala sa mga panloob na organo;
pagsali sa impeksiyon;
komplikasyon ng drug therapy.

Systemic scleroderma (systemic sclerosis)

Ang systemic scleroderma ay isang progresibong systemic disease ng connective tissue at maliliit na vessel, na nailalarawan sa pamamagitan ng fibro-sclerotic na mga pagbabago sa balat, stroma ng mga panloob na organo (baga, puso, digestive tract, bato), obliterating endarteritis sa anyo ng karaniwang Raynaud's syndrome.
Ang systemic scleroderma ay isang tipikal na collagen disease na nauugnay sa labis na pagbuo ng collagen dahil sa dysfunction ng fibroblasts. Prevalence - 12 bawat 1 milyong populasyon, mas madalas sa mga kababaihan.
Ang etiology ng systemic scleroderma ay kumplikado at hindi gaanong nauunawaan. Ang mga pangunahing bahagi nito ay ang pakikipag-ugnayan ng hindi kanais-nais na exogenous at endogenous na mga kadahilanan na may genetic predisposition.
Ang batayan ng pathogenesis ng systemic scleroderma ay mga karamdaman sa immune, hindi nakokontrol na pagbuo ng collagen, mga proseso ng vascular at pamamaga.
Ang klinikal na larawan ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng polymorphism at polysyndromicity. Ang systemic scleroderma ay nailalarawan sa pamamagitan ng:
. balat - siksik na edema (pangunahin sa mga kamay, mukha), induration, pagkasayang, hyperpigmentation, mga lugar ng depigmentation);
. mga sisidlan - Raynaud's syndrome - maaga, ngunit patuloy na sintomas, mga pagbabago sa vascular-trophic, mga digital na ulser, mga peklat, nekrosis, telangiectasias;
. musculoskeletal system - arthralgia, arthritis, fibrous contractures, myalgia, myositis, muscle atrophy, calcification, osteolysis;
. digestive tract - dysphagia, dilatation ng esophagus, pagpapaliit sa lower third, pagpapahina ng peristalsis, reflux esophagitis, esophageal strictures, duodenitis, bahagyang sagabal sa bituka, malabsorption syndrome;
. respiratory organs - fibrosing alveolitis, basal pneumofibrosis (compact, cystic), functional disorders ng restrictive type, pulmonary hypertension, pleurisy (mas madalas - adhesive);
. puso - myocarditis, cardiofibrosis (focal, diffuse), myocardial ischemia, ritmo at mga kaguluhan sa pagpapadaloy, endocardial sclerosis, pericarditis, madalas na malagkit);
. bato - talamak na scleroderma nephropathy (scleroderma renal crisis), talamak na nephropathy mula sa progresibong glomerulonephritis hanggang sa mga subclinical na anyo;
. endocrine at nervous system - dysfunction ng thyroid gland (mas madalas - hypothyroidism), mas madalas - gonads, impotence, polyneuropathy.
Sa mga karaniwang pagpapakita ng sakit, ang pagbaba ng timbang ng 10 kg o higit pa at lagnat (mas madalas subfebrile) ay tipikal, kadalasang sinasamahan ng aktibong yugto ng pag-unlad ng vascular scleroderma.
Kasama sa pagsusuri sa laboratoryo ng vascular scleroderma ang pangkalahatang tinatanggap na mga reaksiyong acute phase at ang pag-aaral ng immune status, na sumasalamin sa nagpapasiklab at immunological na aktibidad ng proseso.
Sa diffuse form, ang isang pangkalahatang sugat sa balat ay nabanggit, kabilang ang balat ng puno ng kahoy, at sa limitadong anyo ito ay limitado sa balat ng mga kamay, paa, at mukha. Ang kumbinasyon ng vascular scleroderma (overlap syndrome) sa iba pang mga sakit sa connective tissue - mga palatandaan ng systemic lupus erythematosus, atbp. - nangyayari sa Kamakailan lamang medyo mas madalas. Juvenile vascular scleroderma ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagsisimula ng sakit bago ang edad na 16, madalas na may focal skin lesions at mas madalas na may talamak na kurso. Sa visceral vascular scleroderma, ang pinsala sa mga panloob na organo at mga sisidlan ay nangingibabaw, at ang mga pagbabago sa balat ay minimal o wala (bihirang).
Ang isang talamak, mabilis na progresibong kurso ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng pangkalahatang fibrosis ng balat (nagkakalat na anyo) at mga panloob na organo (puso, baga, bato) sa unang 2 taon mula sa simula ng sakit. Dati, ang variant na ito ng kurso ay natapos nang nakamamatay; Ang modernong aktibong therapy ay nagpabuti ng pagbabala sa kategoryang ito ng mga pasyente.
Sa isang subacute course, ang mga palatandaan ng immune inflammation ay nangingibabaw (siksik na edema ng balat, arthritis, myositis), madalas - overlap syndrome. Ang sampung taong survival rate para sa subacute vascular scleroderma ay 61%.
Para sa talamak na kurso ng vascular scleroderma, ang vascular pathology ay tipikal. Sa debut - pang-matagalang Raynaud's syndrome na may kasunod na pag-unlad ng mga pagbabago sa balat (limitadong anyo), isang pagtaas sa mga vascular ischemic disorder, visceral pathology (sugat ng gastrointestinal tract, pulmonary hypertension). Ang pagbabala ay ang pinaka-kanais-nais. Ang sampung-taong survival rate ng mga pasyente ay 84%.
Paggamot ng vascular scleroderma
Ang mga pangunahing aspeto ng kumplikadong therapy ng vascular scleroderma: antifibrotic na gamot, vascular na gamot, anti-inflammatory na gamot at immunosuppressants, extracorporeal na pamamaraan: plasmapheresis, hemosorption, photochemotherapy, lokal na therapy, gastroprotectors, balneo- at physiotherapy, exercise therapy, masahe, surgical treatment : plastic surgery(sa mukha, atbp.), amputation.

Medikal na rehabilitasyon para sa mga sistematikong sakit
nag-uugnay na tisyu

Mga indikasyon para sa pisikal na rehabilitasyon at paggamot sa sanatorium para sa mga sakit sa systemic connective tissue:
. nakararami ang peripheral manifestations ng sakit;
. talamak o subacute na kurso na may aktibidad ng proseso ng pathological na hindi mas mataas kaysa sa I degree;
. functional insufficiency ng musculoskeletal system ay hindi mas mataas kaysa sa II degree.
Contraindications sa physio-functional at sanatorium na paggamot para sa systemic connective tissue disease:
. pangkalahatang contraindications hindi kasama ang referral ng mga pasyente sa mga resort at lokal na sanatoriums (talamak na nagpapasiklab na proseso, benign at malignant neoplasms, mga sakit sa dugo at hematopoietic na organo, pagdurugo at isang pagkahilig sa kanila, tuberculosis ng anumang lokalisasyon, circulatory failure II at III-IV functional class, mataas na arterial hypertension, malubhang anyo ng thyrotoxicosis, myxedema, diabetes, sakit sa bato na may kapansanan sa paggana, lahat ng anyo ng jaundice, cirrhosis ng atay, sakit sa isip);
. nakararami ang mga visceral form ng systemic connective tissue disease;
. binibigkas na mga functional disorder ng musculoskeletal system na may pagkawala ng kakayahang maglingkod sa sarili at malayang paggalaw;
. paggamot na may mataas na dosis ng corticosteroids (higit sa 15 mg ng prednisolone bawat araw) o pagkuha ng cytostatics.

Pagbubuntis at mga sakit sa systemic connective tissue

Ang dalas ng kumbinasyon ng pagbubuntis at systemic lupus erythematosus ay humigit-kumulang isang kaso sa bawat 1500 buntis na kababaihan. Ang mga pasyente na may systemic lupus erythematosus ay naging mga pasyente sa mga institusyong obstetric lamang sa mga nakaraang taon. Dati, bihira ang sakit na ito at kadalasang nauuwi sa kamatayan. Sa kasalukuyan, ang systemic lupus erythematosus ay mas karaniwan at may mas mahusay na pagbabala.
Kahit na ang data sa epekto ng systemic lupus erythematosus sa pagbubuntis ay kasalungat, ayon sa pangkalahatang data, ang mga normal na kapanganakan ay naobserbahan sa 64% ng mga kaso. Mayroong katibayan ng mas mataas na saklaw ng mga komplikasyon (38-45%): pagwawakas ng pagbubuntis, pag-unlad ng late toxicosis, napaaga na kapanganakan, intrauterine fetal death. Mataas sa systemic lupus erythematosus at perinatal mortality na nauugnay sa katotohanan na may mga pagbabago sa connective tissue sa inunan, na sinusundan ng pamamaga ng mga vessel ng chorion at nekrosis ng maternal na bahagi ng inunan. Ang panganganak sa mga pasyente na may systemic lupus erythematosus ay kadalasang kumplikado ng mga anomalya ng aktibidad ng paggawa, pagdurugo sa panahon ng postpartum.
Ang mga batang ipinanganak sa mga ina na may systemic lupus erythematosus ay karaniwang hindi dumaranas ng sakit na ito at normal na lumalago, sa kabila ng katotohanan na ang transplacental transmitted lupus factor ay patuloy na natutukoy sa kanilang dugo sa unang 3 buwan. Gayunpaman, sa naturang mga bata, ang dalas ng pagtuklas ng congenital complete atrioventricular blockade ay mas mataas dahil sa transplacental damage sa conduction system ng puso sa pamamagitan ng antinuclear antibodies.
Ang epekto ng pagbubuntis sa kurso ng systemic lupus erythematosus ay hindi kanais-nais. Tulad ng nabanggit na, ang pagbubuntis, panganganak, pagpapalaglag ay maaaring ihayag o pukawin ang pagsisimula ng sakit. Karaniwan, ang pagpapakita ng sakit o ang paglala nito ay nangyayari sa unang kalahati ng pagbubuntis o sa loob ng 8 linggo pagkatapos ng panganganak o pagpapalaglag. Ang paglitaw sa panahon ng pagbubuntis o sa postpartum period ng lagnat, na sinamahan ng proteinuria, arthralgia, pantal sa balat, ay dapat mag-isip tungkol sa systemic lupus erythematosus. Ang mga pagpapalaglag na ginawa sa unang 12 linggo ng pagbubuntis ay karaniwang hindi nagiging sanhi ng paglala ng systemic lupus erythematosus. Ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan sa mga pasyente na may systemic lupus erythematosus pagkatapos ng panganganak ay pinsala sa bato na may progresibong pagkabigo sa bato.
Sa II-III trimesters ng pagbubuntis, ang pagpapatawad ng sakit ay mas katangian, na dahil sa pagsisimula ng paggana ng adrenal glands ng fetus at isang pagtaas sa dami ng corticosteroids sa katawan ng ina.
Kaya, ang mga babaeng nagdurusa sa systemic lupus erythematosus ay dapat na umiwas sa pagbubuntis sa pamamagitan ng paggamit ng iba't ibang uri ng contraception (mas mabuti ang mga intrauterine device, dahil ang oral hormonal contraceptive ay maaaring humantong sa isang lupus-like syndrome).
Ang pagbubuntis ay kontraindikado sa talamak na systemic lupus erythematosus, malubhang lupus glomerulonephritis na may arterial hypertension. Sa mga pasyente na may talamak na systemic lupus erythematosus, menor de edad na mga palatandaan ng pinsala sa bato at hindi matatag na arterial hypertension, ang tanong ng posibilidad ng pagbubuntis at panganganak ay napagpasyahan nang paisa-isa.
Ang systemic scleroderma sa mga buntis na kababaihan ay bihira, dahil ang mga klinikal na pagpapakita nito ay matatagpuan sa mga kababaihan na nasa edad na 30-40 taon.
Sa panahon ng pagbubuntis, ang exacerbation ng systemic scleroderma ay maaaring humantong sa malubhang nephropathy na may resulta sa pagkabigo sa bato, na maaaring maging nakamamatay kahit na sa panahon ng pagbubuntis o sa ilang sandali pagkatapos ng panganganak.
Ibinigay na kahit na sa isang hindi komplikadong kurso ng sakit sa panahon ng pagbubuntis, may banta ng matalim na paglala nito pagkatapos ng panganganak, mga limitasyon sa pharmacotherapy (D-penicillamine, immunosuppressants, aminoquinoline, balneotherapy ay kontraindikado sa panahon ng pagbubuntis), isang mataas na dalas. napaaga kapanganakan, patay na pagsilang, anomalya ng paggawa, ang kapanganakan ng mga hypotrophic na bata, pati na rin ang mataas na perinatal mortality, pagbubuntis sa mga pasyente na may scleroderma ay dapat ituring na kontraindikado.
Preventive work sa mga sistematikong sakit
nag-uugnay na tisyu

Mayroong ilang mga uri ng pag-iwas: pangunahin - pag-iwas sa paglitaw ng isang systemic connective tissue disease; pangalawang - pag-iwas sa pag-ulit ng isang umiiral na sakit, karagdagang pag-unlad ng proseso ng pathological at ang simula ng kapansanan; at tertiary - naglalayong pigilan ang paglipat ng kapansanan sa pisikal, mental, at iba pang mga depekto.
Ang pangunahing pag-iwas sa systemic lupus erythematosus ay batay sa pagkakakilanlan ng mga taong nanganganib ng sakit na ito (pangunahin ang mga kamag-anak ng mga pasyente). Kung mayroon silang kahit isa sa mga sintomas - patuloy na leukopenia, antibodies sa DNA, tumaas na ESR, hypergammaglobulinemia, o iba pang mga palatandaan ng pre-illness - dapat silang bigyan ng babala laban sa labis na insolation, hypothermia, pagbabakuna, at paggamit ng mga physiotherapeutic procedure (halimbawa. , ultraviolet irradiation, mud therapy). Ang partikular na atensyon ay dapat bayaran sa mga pasyente na may discoid lupus. Upang maiwasan ang generalization ng pathological na proseso, ang mga naturang pasyente ay hindi dapat tumanggap ng ultraviolet irradiation, paggamot na may gintong paghahanda, at spa treatment.
Ang pangalawang pag-iwas sa systemic lupus erythematosus ay kinabibilangan ng isang kumplikadong mga hakbang sa pagpapabuti ng kalusugan:
. maingat na pagmamasid sa dispensaryo;
. pare-pareho ang pang-araw-araw at pangmatagalang paggamit ng mga hormonal na gamot sa mga dosis ng pagpapanatili, at sa paglitaw ng mga paunang pagbabago sa kondisyon ng pasyente, na nagpapahiwatig ng posibleng paglala ng sakit, isang pagtaas sa dosis ng glucocorticosteroids. Ang mga glucocorticosteroids at aminoquinoline na gamot ay maaaring kanselahin lamang sa simula ng kumpletong pagpapatawad;
. ang regimen ng pasyente ay dapat na proteksiyon, gumaan, ngunit, kung maaari, tumigas (mga ehersisyo sa umaga, walang pagod na pisikal na pagsasanay at ehersisyo, pagpahid ng maligamgam na tubig, mahabang paglalakad sa sariwang hangin). Ang pang-araw-araw na gawain ay dapat magsama ng 1-2 oras ng pagtulog sa araw. Ang therapeutic nutrition ay dapat na limitado sa asin at carbohydrates, mayaman sa mga protina at bitamina;
. Dapat iwasan ng mga pasyente ang insolation, hypothermia, pagbabakuna, pagbabakuna at ang pagpapakilala ng sera (maliban sa mga vital), iba't ibang mga interbensyon sa kirurhiko;
. dapat na maingat na sanitized foci ng impeksiyon. Sa kaso ng exacerbation ng focal o intercurrent infection, obserbahan ang bed rest, kumuha ng antibacterial, desensitizing agent. Sa hindi maiiwasang interbensyon sa kirurhiko, ang huli ay dapat isagawa sa ilalim ng takip ng mas mataas na dosis ng glucocorticosteroids at antibacterial na gamot;
. inirerekomenda na protektahan ang balat mula sa direktang sikat ng araw, gamit ang mga photoprotective cream, sa kaso ng pamumula ng mukha, lubricate ang balat na may mga corticosteroid ointment.
Ang pangalawang at tertiary na pag-iwas sa systemic lupus erythematosus ay konektado sa mga isyu ng panlipunan at propesyonal na rehabilitasyon, medikal at panlipunang kadalubhasaan. Ang pansamantalang kapansanan ng mga pasyente ay itinatag na may isang exacerbation ng sakit, ang pagkakaroon ng mga klinikal at laboratoryo na mga palatandaan ng aktibidad ng proseso ng pathological. Ang tagal ng panahon ng kawalan ng kakayahan para sa trabaho ay nag-iiba nang malaki, ang mga tuntunin ng pansamantalang kawalan ng kakayahan para sa trabaho ay nakasalalay sa klinikal na variant ng sakit at mga kondisyon sa pagtatrabaho.
Ang gawain ng sikolohikal na rehabilitasyon ay upang patunayan ang pananampalataya ng pasyente sa kanyang kakayahang magtrabaho, upang labanan ang alienation sa pamamagitan ng pagpapadali sa pakikilahok ng pasyente sa pampublikong buhay. Ang sistematikong therapy at tamang sikolohikal na oryentasyon ay nagpapahintulot sa pasyente na manatiling aktibong miyembro ng lipunan sa loob ng mahabang panahon.
Ang pangunahing pag-iwas at klinikal na pagsusuri ng mga pasyente na may systemic scleroderma ay katulad ng sa systemic lupus erythematosus.
Ang pangalawang pag-iwas sa mga exacerbations ay nauugnay sa sistematikong katangian ng kumplikadong therapy.
Mga kondisyong pang-emergency sa klinika ng mga sistematikong sakit
nag-uugnay na tisyu

Sa klinika ng systemic connective tissue disease, ang mga sumusunod na sintomas at sindrom ay maaaring mangyari:
. talamak na karamdaman sirkulasyon ng tserebral sanhi ng embolism ng cerebral vessels, hemorrhage sa substance ng utak o sa ilalim ng lamad (hemorrhagic stroke), pati na rin ang cerebral vasculitis (thrombovasculitis). Ang diagnosis at paggamot ng mga talamak na karamdaman ng sirkulasyon ng tserebral ay dapat isagawa kasabay ng isang neuropathologist. Sa unang yugto, hanggang sa linawin ang likas na katangian ng aksidente sa cerebrovascular, ang pasyente ay inireseta ng kumpletong pahinga at ang tinatawag na undifferentiated na paggamot ay isinasagawa, na naglalayong gawing normal ang mahahalagang mahahalagang tungkulin- aktibidad ng cardiovascular at paghinga;
. Ang mga psychoses ay bihira, maaaring mangyari sa systemic lupus erythematosus, minsan systemic scleroderma, periarteritis nodosa. Ang psychosis ay batay sa encephalitis o cerebral vasculitis. Maaaring iba-iba ang mga sintomas: tulad ng schizophrenia, paranoid, nahihibang, mga depressive syndromes. Ang mga taktika sa paggamot, na tinutukoy nang magkasama sa isang psychiatrist, ay higit sa lahat ay nakasalalay sa sanhi ng psychosis: kung ito ay sanhi ng systemic connective tissue disease (karaniwan ay systemic lupus erythematosus), ang dosis ng glucocorticosteroids ay dapat na tumaas; kung ang sanhi ay steroid therapy, dapat itong agad na kanselahin;
. arterial hypertension sa systemic connective tissue sakit ay karaniwang nephrogenic at nangyayari higit sa lahat sa systemic lupus erythematosus at systemic scleroderma;
. adrenal crisis (acute adrenal insufficiency). Mga agarang dahilan ang simula ng isang krisis ay isang biglaang pag-alis ng glucocorticosteroids o anumang sitwasyon na nangangailangan ng pagtaas ng produksyon ng endogenous corticosteroids (operasyon, trauma, impeksyon, stress, atbp.);
. gastrointestinal dumudugo. Ang kanilang mga sanhi ay ulcerative hemorrhagic lesions ng tiyan at maliit na bituka, higit sa lahat ay nakapagpapagaling. Mas madalas, ang pagdurugo ay nangyayari bilang resulta ng mga sugat na dulot ng mga systemic connective tissue disease mismo (systemic scleroderma, dermatomyositis, atbp.). Ang pasyente ay dapat na agad na maospital sa isang surgical hospital;
. Ang pagkabigo sa bato ay isang mabigat na kondisyon na nabubuo kasama ng tinatawag na true scleroderma kidney, lupus nephritis at periarteritis nodosa. Maaari itong maging talamak at talamak. Ang paggamot ay isinasagawa sa pamamagitan ng mga tradisyunal na pamamaraan, ang pinaka-epektibo sa kung saan ay hemodialysis. Sa mga kaso ng pagkabigo ng hemodialysis, gumamit ng mga pamamaraan ng kirurhiko paggamot - nephrectomy, pagkatapos kung saan ang pagiging epektibo ng hemodialysis ay makabuluhang tumaas, at sa paglipat ng bato;
. Ang nephrotic syndrome ay isang malubha, kadalasang emergency na kondisyon, lalo na talamak. Pangunahing nangyayari ito sa mga pasyente na may lupus nephritis. Ang tunay na panganib, sa kabila ng kalubhaan ng mga pagpapakita ng nephrotic syndrome, ay hindi siya mismo, ngunit ang patuloy na pag-unlad ng pinsala sa bato;
. talamak na hematological disorder - thrombocytopenic at hemolytic crises. Ang mga thrombocytopenic crises ay bubuo laban sa background ng symptomatic thrombocytopenic purpura - Werlhof's syndrome, na sinusunod pangunahin sa systemic lupus erythematosus at bihira sa systemic scleroderma. Sa systemic lupus erythematosus, ang thrombocytopenic purpura ay maaaring ang pinakamaaga at tanging klinikal na pagpapakita sakit - nito "katumbas ng hematological". Ang mga hemolytic crises ay nangyayari laban sa background ng isang autoimmune hemolytic anemia na may systemic lupus erythematosus o systemic scleroderma;
. Ang abdominal syndrome (false syndrome ng "acute abdomen") ay mas karaniwan sa systemic lupus erythematosus, mas madalas sa dermatomyositis. Ang matinding pananakit ng tiyan na ito ay maaaring sinamahan ng pagduduwal, pagsusuka, mga sakit sa bituka (pagpapanatili ng dumi at gas o pagtatae). Natatanging katangian Ang sindrom ng tiyan ay dapat isaalang-alang ang kawalan ng ningning ng mga sintomas na likas sa tunay na "talamak na tiyan" na may tuluy-tuloy na pagtaas sa antas ng kalubhaan nito. Ang maingat na paghihintay ay karaniwang nagbibigay-daan sa mga sintomas na bumalik, lalo na kapag ang steroid therapy ay sinimulan;
. mga karamdaman sa sistema ng paghinga - talamak na pamamaga ng mga sugat ng baga (pneumonitis), talamak at paulit-ulit pulmonary vasculitis, bronchospastic syndrome, exudative (karaniwang hemorrhagic) pleurisy, pneumothorax;
. talamak na cardiac arrhythmias.

Ospital ng Unibersidad ng Freiburg
Universitatsklinikum Freiburg
Kagawaran ng Rheumatology at Clinical Immunology
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
Pinuno ng departamentong prof., d.m.s. Peter Vaith (Prof. Dr. med. Peter Vaith).

Ang departamento ay dalubhasa sa mga sakit ng autoimmune system.
Mga aktibidad:
Mga sakit sa systemic connective tissue
. Systemic lupus erythematosus
. MSRT
. Antiphospholipid Syndrome
. scleroderma
. Sjögren's disease (syndrome)
. Cutaneous polymyositis
. Horton's disease / polymyalgia
. Arteritis Takayasu
. sakit ni Wegener
. Nodular polyarthritis
. Granulomatosis (Churg-Strauss syndrome)
. Cryoglobulinemic vasculitis
. sakit ni Shenlein
. Ang sakit ni Behçet
. Sakit sa Ormond
. Thromboangiitis obliterans (Winivarter-Buerger's disease)
. Urticarial vasculitis

Samahan ng mga Ospital Essen-Süd
Kliniken Essen Sud
Catholic Clinic of St. Joseph
Katholisches Krankenhaus St. Josef GmbH
Klinika para sa Rheumatology at Clinical Immunology, Essen
Klinika für Rheumatologie und Klinische Immunologie

Kasama sa klinika ang:
. Nakatigil na departamento
. outpatient Department
. Kagawaran ng therapeutic gymnastics at physiotherapy
. Rheumatology at Immunology Laboratory

Ang klinika ay isa sa mga German Rheumatology Center sa North Rhine Westphalia.

Punong manggagamot ng klinika: Prof. Dr. med. Christof Specker.

Nagtapos sa med. faculty ng Unibersidad ng Düsseldorf na may espesyalisasyon sa mga sistematikong sakit
1983-1986 Scientific Assistant sa Departamento ng Diagnostic Radiology, radiotherapy At gamot sa nukleyar, St. Lucas Clinic, Neuss
1986-1991 Scientific Assistant sa Center for Internal Medicine and Neurology (Clinic of Endocrinology and Rheumatology)
1991 Punong Manggagamot ng Klinika para sa Endocrinology at Rheumatology, Uniklinik Düsseldorf
1992 Espesyalisasyon sa Therapeutic Rheumatology
1994 Kabanata. Doctor Clinic para sa Nephrology at Rheumatology, Uniklinik Dusseldorf
1999 Thesis pagtatanggol
1997 Karagdagang espesyalisasyon "Physiotherapy"
Mula noong 2001 doktor ng Clinic of Rheumatology at Clinical Immunology

Espesyalisasyong siyentipiko:
Pananaliksik sa larangan ng mga nagpapaalab na sakit sa rheumatoid at ang pagpapakilala ng sistema ng EDV sa larangan ng rheumatology. Higit sa 40 mga publikasyong pang-agham sa mga espesyal na journal at higit sa 10 mga ulat sa mga espesyal na journal sa larangan ng rheumatology.

Espesyalisasyon sa klinika:
Mga nagpapaalab na sakit sa rheumatoid
Mula noong 1995, ang pagbuo ng konsepto at nilalaman ng Aleman portal ng impormasyon"Rheuma.net" para sa mga doktor at pasyente.
Miyembro ng mga sumusunod na komunidad:
German Society para sa Rheumatology
Union of German Physicians
Lipunan para sa Internal Medicine North Rhine Westphalia
May-akda, consultant at siyentipikong editor ng Rheumatological Journal (opisyal na publikasyon ng German Rheumatological Society)
Scientific advisor para sa mga journal: Scandinavian Journal of Rheumatology, International Journal of Rheumatology
Mula noong 2000 May-akda ng seksyong "Motor apparatus" sa aklat na "Diagnostics at therapy ng mga panloob na sakit"
Nagsasalita ng Ingles at Italyano

Espesyalisasyon sa klinika
Ang klinika ay umiral nang mahigit 25 taon at isa sa iilang klinika sa North Rhine Westphalia sa larangan ng rheumatology.
. Ang klinika ay nag-aalok ng isang buong hanay ng mga pangkalahatan at dalubhasang diagnostics (sonography, Doppler examinations ng joints at internal organs) kasabay ng klinika ng clinical radiology.
. Mga sakit na immunological systemic (hindi lamang mga kasukasuan, kundi pati na rin ang mga panloob na organo)
. Immunological systemic disease (collagenoses, scleroderma, polymyositis, lupus erythematosus)
. Vasculitis (Wegener's disease, microscopic polyanginitis, Strauss syndrome)

Paggamot sa ospital

Ang mga kumplikadong problema sa rheumatological, malubhang sakit o mga pasyente na may hindi malinaw na mga sintomas ay ginagamot at na-diagnose sa isang setting ng ospital. Ang klinika ay may 30 kama sa pangkalahatang departamento, pati na rin ang 10 kama sa departamento masinsinang pagaaruga. Ang mga physiotherapist ay nakikipagtulungan sa mga pasyente na nasa inpatient na paggamot sa klinika ayon sa mga indibidwal na dinisenyong programa.
Ospital ng Unibersidad Aachen
Universitatsklinikum Aachen
Medizinische Klinik II - Nephrologie und Klinische Immunologie
Klinikang Medikal II - Nephrology at Immunology
Ang 2nd Medical Clinic ng Aachen University sa ilalim ng direksyon ni Prof. Dr. med. Prof. Jürgen Flöge (Univ.-Prof. Dr. med. Jürgen Flöge) ay pangunahing tumatalakay sa paggamot ng mga sakit sa bato (nephrology), hypertension, rheumatology at mga sakit na immunological.

Ang klinika ay may 48 inpatient bed, 14 special intensive care bed.
Bawat taon, ang klinika ay gumagamot ng hanggang 1,400 inpatient at hanggang 3,500 outpatient.
Pangunahing direksyon:
. Mga sakit sa rheumatological, lalo na nangangailangan ng immunomodulatory therapy
. Mga sakit ng immune system
. Mga sakit sa systemic connective tissue
Ang mga pangunahing pamamaraan ng paggamot:
. Medikal na partikular at di-tiyak na therapy
. Chemotherapy
. Immunomodulating therapy

Mga sentro ng rehabilitasyon

Sentro ng rehabilitasyon na "Schvertbad"
Die Reha-Klinik Schwertbad
. Ang punong manggagamot ng Schwertbad Clinic ay si Dr. med. Volkhard Misch.

Ang dalubhasang rehabilitasyon na orthopaedic at rheumatological clinic na Schwertbad ay matatagpuan sa Burtscheid, ang resort area ng lungsod ng Aachen sa junction ng mga hangganan ng tatlong estado - Germany, Belgium at Holland, sa sikat na mundo na likas na pinagmumulan ng thermal mineral water. Ang resort area ng Burtscheid ay isa sa pinakasikat na water resort sa Europe. Ang mga pasyente mula sa iba't ibang panig ng mundo ay pumupunta rito para sa paggamot.
Ang Schwertbad Clinic ay may 210 na kama, komportable at nilagyan ng pinakamodernong kagamitang medikal. Ang mataas na antas ng gamot ay pinagsama sa matagumpay na lokasyon ng klinika sa pedestrian zone ng lumang bahagi ng lungsod, sa lambak kung saan nagtatagpo ang mga bundok ng Ardennes at Eifel. Ang lugar ay napapalibutan ng mga parke na lumikha ng isang natatanging microclimate, na isang mahalagang bahagi ng therapy. Mga tradisyon therapeutic na paggamit Ang natural na mineral na tubig ng rehiyon ng Burtscheid ay itinatag ng mga sinaunang Romano at mula noon ay matagumpay na ginamit upang gamutin ang isang malawak na hanay ng mga sakit. Burtscheid thermal mineral water ang batayan ng lahat mga pamamaraan ng tubig na isinasagawa sa klinika ng Schwertbad.
Ang therapeutic concept ng klinika ay batay sa prinsipyo ng kumplikadong restorative at preventive treatment ng mga pasyente na may orthopedic, rheumatological at concomitant na sakit gamit ang espesyal na water gymnastics (isang hiwalay na konsepto para sa mga pasyente na may degenerative-dystrophic lesyon ng iba't ibang bahagi ng gulugod), balneo - at fangotherapy, physiotherapy, mga espesyal na paraan ng masahe , kabilang ang - lymphatic drainage, kinesitherapy. Ang klinika ay may swimming pool na may natural mineral na tubig, sauna. Maraming pansin ang binabayaran sa diet therapy. Sa mga kinakailangang kaso, ang medikal na therapy ay kasama sa medikal na kumplikado.

Mga kakayahan sa diagnostic ng Schwertbad clinic:
. radiological na pamamaraan
. functional na pamamaraan ng pananaliksik - ECG, kabilang ang araw-araw at may ehersisyo
. rheograpiya
. mga pagsukat ng electrophysiological
. mga awtomatikong sistema para sa pagsusuri ng neuromuscular system
. isang buong hanay ng pagsusuri sa ultrasound ng mga joints, internal organs, dopplersonography
. isang buong hanay ng mga pagsusuri sa dugo at ihi sa laboratoryo

Profile ng klinika Schwertbad
Ang Rehabilitation Clinic Schwertbad ay sumusunod sa isang pare-parehong therapeutic program na naglalayon hindi lamang sa pagpapabuti ng mga functional deficits, kundi pati na rin sa psychosocial rehabilitation.
Ang Rehabilitation Clinic Schwertbad ay isang dalubhasang orthopaedic at rheumatology clinic na nagbibigay ng inpatient at outpatient na rehabilitasyon. Ang spectrum ng mga indikasyon ay sumasaklaw sa rheumatic at degenerative na sakit ng sistema ng lokomotor, pati na rin ang mga kahihinatnan ng mga aksidente at pinsala.
Ang pangunahing pokus ng klinika ay ang PDT pagkatapos ng operasyon ng musculoskeletal system, kabilang ang joint replacement at spinal operations.

Ang Schwertbad Clinic ay malapit na nakikipagtulungan sa pinakamalaking European clinic - ang Aachen University Medical Center, lalo na sa neurosurgery clinic (pinununahan ng isang sikat na neurosurgeon sa buong mundo, co-chairman ng European League of Neurosurgeons MD Professor Gilzbach), orthopaedic clinic (pinununahan ni ang presidente ng All-German Association of Orthopedic Traumatologists Dr. MD Professor Nithardt), Clinic for Internal Medicine - Gastroenterology at Endocrinology (Head - MD Professor Trautwein). Ginagawang posible ng pakikipagtulungang ito na matagumpay na pagsamahin ang mga hakbang sa paggamot sa rehabilitasyon sa pinakamodernong lubos na dalubhasa, kadalasang kakaibang pamamaraan ng pananaliksik sa mga kumplikadong diagnostic na kaso. Batay sa mga resulta ng mga pag-aaral na ito, ang isang collegial na desisyon ay ginawa sa plano ng mga therapeutic measure, at ang mga pangmatagalang rekomendasyon para sa paggamot ng mga pasyente ay binuo.
Ang Schwertbad clinic ay nagbibigay ng sumusunod na paggamot:
. Therapeutic swimming sa pool na may thermal mineral water (32°C)
. Mga medikal na paliguan:
. oxygen
. carbonic
. na may mga halamang gamot
. dalawa at apat na silid
. Mga masahe
. klasiko massotherapy ng buong katawan
. klasikong therapeutic massage ng mga indibidwal na bahagi ng katawan
. hot air therapeutic massage
. thermal shower-massage "Orihinal na Aachen"
. Mga espesyal na paraan ng masahe:
. zonal massage ayon kay Marnitz
. Kumpay manual lymphatic drainage
. compression bandage
. colon massage
. periosteal massage
. foot reflexology massage
. Paglalagay ng putik at pagbabalot
. Therapeutic gymnastics sa grupo at indibidwal na paraan
. Lahat ng uri ng dry therapeutic gymnastics

Ospital ng Hadassah (Israel)

Ang Hadassah Hospital ay isa sa pinakamalaking ospital sa Israel, isa sa pinaka-kagalang-galang at kinikilalang clinical at scientific medical centers sa mundo. Matatagpuan sa kabisera ng Israel, Jerusalem, ang ospital ay binubuo ng dalawang kampus: isa sa Mount Scopus (Hadassah Har Ha Tzofim), ang pangalawa sa labas ng Jerusalem (Hadassah Ein Kerem). Ang sentrong medikal ay ginamit bilang clinical base ng medical faculty ng Hebrew University mula noong ito ay itinatag. Ang ospital ay itinatag at pagmamay-ari ng New York Women's Zionist Organization of America Hadassah, isa sa pinakamalaking organisasyon ng kababaihan sa US na may mahigit 300,000 miyembro. Simula 90 taon na ang nakalilipas kasama ang dalawang nars na nagbibigay ng medikal na pangangalaga sa mga mahihirap na Jewish settlers, ang ospital ay mayroon na ngayong 22 gusali, 130 departamento, 1,100 hospital bed at 850 doktor. Taunang badyet sa pagpapatakbo $210 milyon. Ang Hadassah ay orihinal na matatagpuan sa Mount Scopus sa Jerusalem. Noong 1960s, isang bagong kampus ang binuksan sa Jerusalem suburb ng Ein Kerem. Ang ospital ay patuloy na lumalawak, ang mga bagong gusali ay itinatayo, ang mga karagdagang departamento at laboratoryo ay binuksan. Ang Ein Kerem campus ay sikat din sa sikat na stained-glass windows na "The Twelve Tribes of Israel", na nilikha noong 1960-1962 para sa hospital synagogue ng artist na si Marc Chagall.

Mga dibisyon ng ospital
. obstetrics at ginekolohiya
. Allergology
. Audiology
. Gastroenterology
. Hematology
. Genetics
. Dermatolohiya
. Cardiology
. Klinikal na mikrobiyolohiya
. cosmetic surgery
. AIDS Lab
. Neurology
. Neurosurgery
. Nephrology
. Oncology
. Kagawaran ng Autoimmune Diseases at Systemic Lupus Erythematosus
. Kagawaran ng bone marrow transplantation
. Kagawaran ng Mga Sakit sa Atay
. Orthopedics
. Otorhinolaryngology
. Ophthalmology
. Plastic surgery
. Pulmonology
. Radiology
. Rheumatology
. Pag-oopera sa ugat
. Urology
. Endocrinology
Kagawaran ng Rheumatology
Pinuno ng Departamento - Propesor Alan Rubinow

Propesor Alan Rubinow

Ipinanganak si Propesor Alan Rubinow sa Johannesburg, South Africa. Natanggap niya ang kanyang medikal na degree mula sa Medical Faculty ng Unibersidad ng Jerusalem. Pagkatapos maging kwalipikado bilang isang pangkalahatang practitioner, nagpakadalubhasa siya sa Rheumatology at Allergology sa Department of Arthritis sa Boston University School of Medicine, Boston Massachusetts. Siya ay isang American Certified Practicing Rheumatologist. Si Propesor Rubinow ay ang tagapangulo ng Israel Rheumatology Society. Siya ay isang visiting professor sa Indiana University School of Medicine. Si Propesor Rubinow ang may-akda ng higit sa 100 publikasyon at mga kabanata ng libro. Sa kasalukuyan, ang kanyang mga interes sa pananaliksik ay nakatuon sa mga makabagong paggamot para sa osteoarthritis. Siya ay miyembro ng Lupon ng mga Direktor ng International Society para sa Pag-aaral ng Osteoarthritis (OARSI).
Ang departamento ay may immunological center, na nagsasagawa ng mga diagnostic sa laboratoryo ng mga sakit na rheumatological. Ang departamento ay nagbibigay ng mga konsultasyon, pagtanggap ng outpatient at paggamot sa ospital mga pasyenteng may sakit na rayuma. Ang Kagawaran ng Rheumatology ay nakikibahagi sa klinikal na pananaliksik at paggamot ng mga sumusunod na sakit:

1. Osteoarthritis
2. Fibromyalgia
3. Rheumatic Arthritis

Sourasky Ospital(Tel Aviv)

Ang Tel Aviv Soura Medical Center ay isa sa pinakamalaking ospital sa bansa. Kasama sa Tel Aviv Medical Center ang tatlong ospital at ito rin ang sentro ng pagtuturo at pananaliksik ng Faculty of Medicine. Ang Medical Center ay mayroong 1100 hospital bed, 60 department, 150 outpatient na klinika. Ang Institute of Special Medical Examinations ("Malram"), na kinabibilangan ng 30 klinika, ay nag-aalok ng mga natatanging pamamaraan. Ang Tel Aviv Medical Center ay gumaganap bilang isang Tel Aviv hospital, gayunpaman, ito rin pambansang sentro dalubhasang gamot.

Institute ng Rheumatology

Direktor Propesor Dan Kaspi
Ang Institute of Rheumatology sa Tel Aviv Medical Center ay ang pinakamalaking sa bansa. Ang instituto ay nagsasagawa ng pagtanggap ng outpatient, mayroong isang araw na ospital, isang diagnostic laboratoryo at isang ospital. Tinatrato ng Institute ang buong spectrum ng mga sakit na rheumatological:
- ankylosing spondylitis
- ankylosing spondylitis
- gout
- lupus erythematosus
- arthritis
- Reiter's syndrome
- vasculitis
- rayuma
- talamak na rheumatic fever
- Takayasu syndrome
- systemic scleroderma
- pag-iwas at paggamot ng mga magkakatulad na sakit.

Elisha Clinic, Haifa, Israel
Ang klinika ni Elisha ay itinatag noong kalagitnaan ng 30s ng huling siglo ng mga espesyalista mula sa Europa, na mula sa mga unang araw ay nakatuon sa pinakamahusay at pinaka-advanced sa medisina. Taun-taon, ang ospital ay umunlad, muling itinayo, nagbago. Ngayon si Eliseo ang pinakamalaki sa hilaga ng bansa pribadong klinika dinisenyo para sa 150 kama sa ospital. Ang klinika ay may sariling, ang pinakamalaking sa bansa, internasyonal na departamento. Ayon sa data para sa 2005, 12,000 katao ang ginagamot taun-taon sa klinika sa isang outpatient na batayan, at 8,000 mga pasyente ang dumating dito partikular para sa operasyon. At hindi ito nagkataon - hindi lamang ang pinakamahusay na mga surgeon, kundi pati na rin ang pinakamodernong kagamitang medikal. Ang anim na operating clinics ay nilagyan ng pinakamataas na pamantayan. Ang isang matagumpay na kumbinasyon ng "mga gintong kamay" ng isang tao at advanced na teknolohiya ay ginagawang posible upang matagumpay na isagawa ang mga operasyon at manipulasyon sa maraming lugar. Ang pamamahala ng klinika ay nagbabayad ng espesyal na pansin sa pagpili ng mga tauhan, hindi madaling makarating dito: ang pamantayan at mga kinakailangan ay napakataas. Ang mga doktor na nagtatrabaho dito ay mga nangungunang propesyonal. Bilang karagdagan sa 350 full-time na empleyado, higit sa 200 nangungunang mga propesor, mga pinuno ng mga departamento sa mga munisipal na klinika, ay tumatanggap sa departamento ng outpatient ng ospital. Marami sa kanila ang mga may-akda ng mga natatanging pamamaraan at mga pioneer ng mga pinakabagong teknolohiya sa medisina. Ang Elisha Clinic ay may maraming taon ng karanasan at wastong kwalipikasyon upang magbigay ng mga serbisyong medikal sa mga dayuhang pasyente. Ang aming propesyonal na saloobin sa bawat pasyente na dumating upang tumanggap ng pangangalagang medikal sa "Elisha" ay nagbigay-daan sa amin na magkaroon ng isang reputasyon bilang isa sa mga pinakamahusay na institusyong medikal sa Israel na nagbibigay ng mga serbisyong medikal sa mga dayuhang mamamayan.

King David Hospitalization Unit
Bilang karagdagan sa karaniwang 150-bed na mga silid sa ospital, ang Elisha Clinic ay may departamentong "King David". Ito ay 14 na VIP room - 10 para sa isang tao at 4 para sa dalawa. Bawat kuwarto ay may shower room, cable TV (kabilang ang mga programa sa Russian), komportableng kasangkapan, at refrigerator. Ang mga bintana ng mga silid ay nag-aalok ng magandang tanawin ng dagat o Mount Carmel.
Elisha Clinic Hotel Complex
Mayroon ding isang hotel kung saan maaaring manatili ang mga kasamang pasyente o ang pasyente mismo. Ang mga kuwarto ng hotel ay hindi mas mababa sa mga luxury hotel sa mga tuntunin ng kaginhawahan at dekorasyon; ang mga kuwarto ay may maliit ngunit kusinang kumpleto sa gamit. Hiwalay na kwarto, banyo.
Elisha Clinic Restaurant
Sa ground floor ng hotel complex mayroong isang maaliwalas na restaurant. Hindi lamang isang restaurant, ngunit isang tunay, na may isang pinong kapaligiran, mga waiter at isang malawak na menu ng tanghalian. Buweno, ang sinumang gustong mag-enjoy ng open-air lunch ay maaaring umupo sa isang mesa sa isang makulimlim na berdeng hardin.
Elisha Clinic Gym at Pool
Gym, sauna, jacuzzi, pool na may glass sliding dome, kung saan maaari kang sumailalim sa rehabilitasyon o lumangoy lamang sa buong taon. Sinuman ay maaaring gumamit ng mga serbisyo ng isang coach o pagsasanay sa kanilang sarili. Mayroon ding pool ng mga bata para sa pagbawi ng mga bata na may paglabag sa musculoskeletal system.
Kagawaran ng Rheumatology sa Elisha Clinic

Ang Rheumatology Department ng Elisha Clinic ay nagbibigay ng buong hanay ng diagnostic at treatment services para sa mga matatanda at bata na may multisystem arthritis, connective tissue disease, gout, fibromyalgia, osteoporosis at iba pang karaniwang sakit ng musculoskeletal system.
Para sa mga taong naghihirap mula sa malalang sakit na rheumatoid, nakakakuha tamang paggamot- ang pagkakaiba sa pagitan ng pamumuhay na may patuloy na sakit at pamumuhay na may kakayahang magsagawa ng mga pang-araw-araw na gawain nang walang hadlang. Sa Elisha Clinic, ipinagmamalaki namin ang aming mga tagumpay sa pagpapabuti ng kalidad ng buhay.

Ang mixed connective tissue disease (MCTD), na tinatawag ding Sharpe's syndrome, ay isang autoimmune connective tissue disease na ipinakikita ng kumbinasyon ng mga indibidwal na sintomas ng systemic pathologies tulad ng SJS, SLE, DM, SS, RA. Gaya ng dati, dalawa o tatlong sintomas ng mga sakit sa itaas ang pinagsama. Ang saklaw ng CTD ay humigit-kumulang tatlong kaso sa bawat isang daang libo ng populasyon, higit sa lahat ang mga kababaihang nasa hustong gulang ay nagdurusa: mayroong sampung babaeng may sakit para sa isang maysakit na lalaki. Ang SCTD ay may mabagal na progresibong katangian. Sa kawalan ng sapat na therapy, ang kamatayan ay nangyayari mula sa mga nakakahawang komplikasyon.

Sa kabila ng katotohanan na ang mga sanhi ng sakit ay hindi ganap na malinaw, ang autoimmune na katangian ng sakit ay itinuturing na isang itinatag na katotohanan. Ito ay kinumpirma ng pagkakaroon sa dugo ng mga pasyente na may MCTD ng isang malaking bilang ng mga autoantibodies sa polypeptide na nauugnay sa ribonucleoprotein (RNP) U1. Ang mga ito ay itinuturing na isang marker ng sakit na ito. Ang MCTD ay may namamana na pagpapasiya: sa halos lahat ng mga pasyente, ang pagkakaroon ng HLA antigen B27 ay tinutukoy. Sa napapanahong paggamot, ang kurso ng sakit ay kanais-nais. Paminsan-minsan, ang CTD ay kumplikado sa pamamagitan ng pag-unlad ng hypertension ng pulmonary circulation at renal failure.

Diagnosis ng mixed connective tissue disease

Nagpapakita ito ng ilang partikular na paghihirap, dahil ang CTD ay walang mga partikular na klinikal na sintomas, na may katulad na mga tampok sa maraming iba pang mga autoimmune na sakit. Ang pangkalahatang data ng klinikal na laboratoryo ay hindi rin tiyak. Gayunpaman, ang SCTA ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• KLA: katamtaman hypochromic anemia, leukopenia, pinabilis na ESR.
• OAM: hematuria, proteinuria, cylindruria.
• Biochemistry ng dugo: hyper-γ-globulinemia, ang hitsura ng RF.
• Serological na pagsusuri: isang pagtaas sa titer ng ANF na may batik-batik na uri ng immunofluorescence.
• Capillaroscopy: sclerodermatous nail folds, pagwawakas sirkulasyon ng capillary sa mga daliri.
• X-ray ng dibdib: paglusot ng tissue sa baga, hydrothorax.
• Echocardiography: exudative pericarditis, valvular pathology.
• Mga pagsusuri sa pag-andar ng baga: pulmonary hypertension.

Ang isang walang kondisyong tanda ng CTD ay ang pagkakaroon ng mga anti-U1-RNP antibodies sa serum ng dugo sa isang titer na 1:600 ​​​​o higit pa at 4 na klinikal na palatandaan.

Paggamot ng mixed connective tissue disease

Ang layunin ng paggamot ay upang makontrol ang mga sintomas ng CTD, mapanatili ang paggana ng mga target na organo, at maiwasan ang mga komplikasyon. Ang mga pasyente ay pinapayuhan na mamuno sa isang aktibong pamumuhay at sundin ang mga paghihigpit sa pagkain. Sa karamihan ng mga kaso, ang paggamot ay isinasagawa sa isang outpatient na batayan. Sa mga gamot na karaniwang ginagamit ay ang mga NSAID, corticosteroid hormones, antimalarial at cytostatic na gamot, calcium antagonists, prostaglandin, proton pump inhibitors. Ang kawalan ng mga komplikasyon na may sapat na maintenance therapy ay ginagawang paborable ang pagbabala ng sakit.

Mahahalagang gamot

May mga kontraindiksyon. Kinakailangan ang konsultasyon sa espesyalista.

1. (synthetic glucocorticoid na gamot). Dosis regimen: sa paggamot ng CTD, ang panimulang dosis ng prednisone ay 1 mg/kg/araw. hanggang sa makamit ang epekto, pagkatapos ay isang mabagal (hindi hihigit sa 5 mg / linggo) pagbawas ng dosis sa 20 mg / araw. Karagdagang pagbabawas ng dosis ng 2.5 mg bawat 2-3 linggo. hanggang sa isang dosis ng pagpapanatili na 5-10 mg (para sa isang walang katapusang mahabang panahon).
2. Imuran) ay isang immunosuppressive na gamot, cytostatic. Dosis regimen: kasama ang SCTD, ginagamit ito nang pasalita sa rate na 1 mg / kg / araw. Mahaba ang kurso ng paggamot.
3. Ang diclofenac sodium (, Diklonat P) ay isang non-steroidal anti-inflammatory na gamot na may analgesic effect. Dosis regimen: ang average na pang-araw-araw na dosis ng diclofenac sa paggamot ng CTD ay 150 mg, pagkatapos makamit ang isang therapeutic effect, inirerekumenda na bawasan ito sa pinakamababang epektibo (50-100 mg / araw).
4. Ang hydroxychloroquine ( , ) ay isang antimalarial na gamot, isang immunosuppressant. Dosis regimen: para sa mga matatanda (kabilang ang mga matatanda), ang gamot ay inireseta sa pinakamababang epektibong dosis. Ang dosis ay hindi dapat lumampas sa 6.5 mg/kg ng timbang ng katawan bawat araw (kinakalkula mula sa ideal, hindi aktwal na timbang ng katawan) at maaaring alinman sa 200 mg o 400 mg/araw. Sa mga pasyente na nakakakuha ng 400 mg araw-araw, ang paunang dosis ay 400 mg araw-araw sa hinati na dosis. Kapag ang isang malinaw na pagpapabuti sa kondisyon ay nakamit, ang dosis ay maaaring bawasan sa 200 mg. Sa pagbaba ng kahusayan, ang dosis ng pagpapanatili ay maaaring tumaas sa 400 mg. Ang gamot ay kinuha sa gabi pagkatapos kumain.

Sa panahon ngayon, ang pananakit ng kasukasuan - rayuma, Reiter's syndrome, arthritis - ay nagiging karaniwang dahilan ng pagbisita sa doktor. Maraming dahilan para sa pagtaas ng insidente, kabilang ang mga paglabag sa kapaligiran, hindi makatwiran na therapy, at late diagnosis. Ang systemic connective tissue disease, o diffuse connective tissue disease, ay isang pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng isang sistematikong uri ng pamamaga ng iba't ibang mga organo at sistema, na sinamahan ng pag-unlad ng mga proseso ng autoimmune at immunocomplex, pati na rin ang labis na fibrosis.

Ang pangkat ng mga systemic connective tissue disease ay kinabibilangan ng:

Pinangalanan ng modernong rheumatology ang mga sanhi ng mga sakit: genetic, hormonal, environmental, viral at bacterial. Ang tamang diagnosis ay mahalaga para sa matagumpay at epektibong therapy. Upang gawin ito, dapat kang makipag-ugnay sa isang rheumatologist, at mas maaga mas mabuti. Ngayon, ang mga doktor ay armado ng isang epektibong sistema ng pagsubok ng SOIS-ELISA, na nagbibigay-daan sa mga de-kalidad na diagnostic. Dahil napakadalas ang sanhi ng pananakit ng kasukasuan ay nakakahawang proseso sanhi ng iba't ibang mga microorganism, kung gayon ang napapanahong pagtuklas at paggamot nito ay hindi papayagan ang pagbuo ng isang proseso ng autoimmune. Matapos gawin ang diagnosis, kinakailangan upang makatanggap ng immunocorrective therapy na may pangangalaga at pagpapanatili ng mga pag-andar ng mga panloob na organo.

Napatunayan na sa mga sistematikong sakit ng nag-uugnay na tisyu, ang mga malalim na paglabag sa immune homeostasis ay nangyayari, na ipinahayag sa pagbuo ng mga proseso ng autoimmune, iyon ay, mga reaksyon ng immune system, na sinamahan ng paglitaw ng mga antibodies o sensitized lymphocytes na nakadirekta laban sa mga antigens. ng sariling katawan (autoantigens).

Paggamot ng mga systemic joint disease

Kabilang sa mga pamamaraan ng paggamot ng mga sakit ng mga kasukasuan ay:
- gamot;
- blockade;
- physiotherapy;
- medikal na himnastiko;
- paraan ng manu-manong therapy;
- .

Ang mga gamot na inireseta sa isang pasyente na may arthrosis at arthritis ay may, para sa karamihan, isang epekto na naglalayong lamang na mapawi ang sintomas ng sakit at nagpapasiklab na reaksyon. Ang mga ito ay analgesics (kabilang ang narcotics), nonsteroidal anti-inflammatory drugs, corticosteroids, psychotropic na gamot, at muscle relaxant. Madalas na ginagamit ang mga ointment at rubbing para sa panlabas na paggamit.
Gamit ang paraan ng blockade, ang anesthetic device ay direktang iniksyon sa focus ng sakit - sa mga trigger point sa mga joints, pati na rin sa mga lugar ng nerve plexuses.

Bilang resulta ng physiotherapy, binabawasan ng mga warming procedure ang paninigas ng umaga, ang ultrasound ay gumagawa ng micro-massage ng mga apektadong tissue, at ang electrical stimulation ay nagpapabuti ng magkasanib na nutrisyon.
Ang mga kasukasuan na apektado ng sakit ay kailangang lumipat, samakatuwid, sa ilalim ng gabay ng isang doktor, kailangan mong pumili ng isang programa ng mga ehersisyo sa pisikal na therapy at matukoy ang kanilang intensity.

Sa mga nagdaang taon, ang manual therapy ay nakakuha ng katanyagan sa paggamot ng magkasanib na sakit. Pinapayagan ka nitong obserbahan ang paglipat mula sa mga pamamaraan ng kapangyarihan hanggang sa malambot, matipid, na perpekto para sa pagtatrabaho sa mga pathologically altered periarticular tissues. Ang mga pamamaraan ng manual therapy ay nagsasangkot ng mga mekanismo ng reflex, ang epekto kung saan nagpapabuti ang metabolismo sa mga apektadong elemento ng joint at nagpapabagal sa mga degenerative na proseso sa kanila. Sa isang banda, ang mga pamamaraan na ito ay nagpapaginhawa sa sakit (bawasan ang hindi kasiya-siyang sintomas ng sakit), sa kabilang banda, nagtataguyod ng pagbabagong-buhay, simulan ang mga proseso ng pagbawi sa may sakit na organ.

Ang paggamot sa kirurhiko ay ipinahiwatig lamang sa mga advanced na kaso. Gayunpaman, bago lumipat sa operasyon, ito ay nagkakahalaga ng pagsasaalang-alang: una, ang interbensyon sa kirurhiko ay palaging isang pagkabigla para sa katawan, at pangalawa, kung minsan ang arthrosis ay resulta lamang ng mga hindi matagumpay na operasyon.

Ang mga systemic na sakit ay isang pangkat ng mga autoimmune disorder na hindi nakakaapekto sa ilang mga organo, ngunit sa buong sistema at mga tisyu. Bilang isang patakaran, ang nag-uugnay na tisyu ay kasangkot sa prosesong ito ng pathological. Ang therapy para sa grupong ito ng mga sakit ay hindi pa nabuo. Ang mga sakit na ito ay isang kumplikadong problema sa immunological.

Ngayon ay madalas nilang pinag-uusapan ang pagbuo ng mga bagong impeksyon na nagdudulot ng banta sa lahat ng sangkatauhan. Una sa lahat, ito ay AIDS, bird flu, atypical pneumonia (SARS) at iba pang viral disease. Hindi lihim na karamihan sa mga mapanganib na bakterya at mga virus ay natalo pangunahin dahil sa kanilang sariling immune system, o sa halip ay ang pagpapasigla nito (pagbabakuna).

Ang mekanismo ng pagbuo ng mga prosesong ito ay hindi pa natukoy. Hindi maintindihan ng mga doktor kung ano ang karaniwang konektado sa negatibong reaksyon ng immune system sa mga tisyu. Ang stress, trauma, iba't ibang mga nakakahawang sakit, hypothermia, atbp. ay maaaring magdulot ng pagkabigo sa katawan ng tao.

Ang diagnosis at paggamot ng mga sistematikong sakit, una sa lahat, ay isinasagawa ng mga naturang doktor bilang isang immunologist, internist, rheumatologist at iba pang mga espesyalista.

Ang mga sistematikong sakit ay kinabibilangan ng:

systemic scleroderma;

paulit-ulit na polychondritis;

dermatomyositis idiopathic;

systemic lupus erythematosus;

rayuma polymyalgia;

paulit-ulit na panniculitis;

nagkakalat na fasciitis;

sakit ni Behcet;

magkahalong nag-uugnay na sakit sa tissue;

systemic vasculitis.

Ang lahat ng mga sakit na ito ay magkapareho. Ang anumang sakit sa connective tissue ay may mga karaniwang sintomas at katulad na pathogenesis. Bukod dito, sa pagtingin sa larawan, mahirap na makilala ang mga pasyente na may isang diagnosis mula sa mga pasyente na may ibang sakit mula sa parehong grupo.

Ano ang connective tissue?

Upang mapagtanto ang kalubhaan ng mga sakit, kailangan mo munang isaalang-alang kung ano ang connective tissue.

Para sa mga hindi lubos na nakakaalam, ang connective tissue ay ang lahat ng mga tissue ng katawan na responsable para sa mga function ng isang partikular na sistema ng katawan o isa sa mga organo. Higit pa rito, ang pagsuporta sa papel nito ay mahirap na labis na timbangin. Pinoprotektahan nito ang katawan ng tao mula sa pinsala at pinapanatili ito sa kinakailangang posisyon, na siyang balangkas para sa buong organismo. Ang connective tissue ay binubuo ng lahat ng mga integument ng mga organo, likido sa katawan at balangkas ng buto. Ang mga tisyu na ito ay maaaring sumakop mula 60 hanggang 90% ng kabuuang bigat ng mga organo, kaya kadalasan ay sumasaklaw ang sakit sa connective tissue. karamihan organismo, bagaman sa ilang mga kaso ay kumikilos sila nang lokal, na sumasaklaw lamang sa isang organ.

Anong mga kadahilanan ang nakakaapekto sa pag-unlad ng mga sistematikong sakit

Ang lahat ng ito ay direktang nakasalalay sa kung paano kumakalat ang sakit. Kaugnay nito, ang mga ito ay inuri bilang isang systemic o undifferentiated na sakit. Ang pinakamahalagang kadahilanan na nakakaimpluwensya sa pag-unlad ng parehong uri ng sakit ay genetic predisposition. Sa totoo lang para sa kadahilanang ito nakuha nila ang kanilang pangalan - mga sakit na autoimmune ng connective tissue. Gayunpaman, para sa pagbuo ng anumang sakit na autoimmune, hindi sapat ang isang kadahilanan.

Sa katawan ng tao, na nakalantad sa kanila, ay may karagdagang epekto:

iba't ibang mga impeksiyon na nakakagambala sa normal na proseso ng immune;

nadagdagan ang insolation;

hormonal disorder na nangyayari sa panahon ng pagbubuntis o menopause;

hindi pagpaparaan sa ilang mga gamot;

ang epekto sa katawan ng iba't ibang mga nakakalason na sangkap at radiation;

temperatura ng rehimen;

pagkakalantad sa mga photobeam at marami pang iba.

Sa panahon ng pag-unlad ng alinman sa mga sakit ng pangkat na ito, mayroong isang malakas na paglabag sa ilang mga proseso ng immune, na nagiging sanhi ng lahat ng mga pagbabago sa katawan.

Pangkalahatang mga palatandaan

Bilang karagdagan sa katotohanan na ang mga sistematikong sakit ay may katulad na pag-unlad, mayroon pa rin silang maraming karaniwang mga tampok:

ang ilang mga sintomas ng sakit ay karaniwan;

ang bawat isa sa kanila ay nakikilala sa pamamagitan ng isang genetic predisposition, ang sanhi nito ay ang mga tampok ng ikaanim na kromosoma;

ang mga pagbabago sa nag-uugnay na mga tisyu ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga katulad na tampok;

ang diagnosis ng maraming sakit ay sumusunod sa isang katulad na pattern;

ang lahat ng mga karamdamang ito ay sabay-sabay na sumasakop sa ilang mga sistema ng katawan;

sa karamihan ng mga kaso, sa unang yugto ng pag-unlad, ang sakit ay hindi sineseryoso, dahil ang lahat ay nangyayari sa isang banayad na anyo;

ang prinsipyo kung saan isinasagawa ang paggamot sa lahat ng mga sakit ay malapit sa mga prinsipyo ng paggamot ng iba;

• ang ilang mga tagapagpahiwatig ng aktibidad ng pamamaga sa naaangkop na mga pag-aaral sa laboratoryo ay magkatulad.

Kung tumpak na natukoy ng mga doktor ang mga sanhi na nag-trigger ng ganoon namamana na sakit connective tissues, kung gayon ang diagnosis ay magiging mas madali. Kasabay nito, tumpak nilang itatatag ang mga kinakailangang pamamaraan na nangangailangan ng pag-iwas at paggamot sa sakit. Samakatuwid, ang pananaliksik sa lugar na ito ay hindi tumitigil. Lahat ng masasabi ng mga eksperto tungkol sa mga salik panlabas na kapaligiran, kasama tungkol sa mga virus, na pinapalala lamang nila ang sakit, na dati nang nagpatuloy sa isang nakatagong anyo, at kumikilos din bilang mga catalyst nito sa katawan ng tao, na mayroong lahat ng genetic prerequisite.

Paggamot ng mga sistematikong sakit

Ang pag-uuri ng sakit ayon sa anyo ng kurso nito ay nangyayari sa eksaktong parehong paraan tulad ng sa iba pang mga kaso:

Banayad na anyo.

Malubhang anyo.

panahon ng pag-iwas.

Sa halos lahat ng mga kaso, ang connective tissue disease ay nangangailangan ng paggamit ng aktibong paggamot, na kinabibilangan ng pangangasiwa ng pang-araw-araw na dosis ng corticosteroids. Kung ang sakit ay nagpapatuloy sa isang kalmado na paraan, kung gayon hindi na kailangan ng malaking dosis. Ang paggamot sa maliliit na bahagi sa mga ganitong kaso ay maaaring dagdagan ng mga anti-inflammatory na gamot.

Kung ang paggamot na may corticosteroids ay hindi epektibo, ito ay isinasagawa nang sabay-sabay sa paggamit ng mga cytostatics. Kadalasan, sa gayong kumbinasyon, nangyayari ang isang pagbagal sa pag-unlad ng mga selula na nagsasagawa ng mga maling reaksyon sa pagtatanggol mula sa iba pang mga selula ng kanilang sariling katawan.

Ang paggamot ng mga sakit sa isang mas malubhang anyo ay medyo naiiba. Kabilang dito ang pag-alis ng mga immunocomplex na nagsimula nang gumana nang hindi tama, kung saan ginagamit ang pamamaraan ng plasmapheresis. Upang ibukod ang paggawa ng mga bagong grupo ng mga immunoactive na selula, ang isang hanay ng mga pamamaraan ay isinasagawa na naglalayong i-irradiate ang mga lymph node.

Kumain mga gamot na hindi nakakaapekto sa apektadong organ at hindi sa sanhi ng sakit, ngunit sa buong organismo sa kabuuan. Ang mga siyentipiko ay hindi tumitigil sa pagbuo ng mga bagong pamamaraan na maaaring magkaroon ng lokal na epekto sa katawan. Nagpapatuloy ang paghahanap ng mga bagong gamot sa tatlong pangunahing lugar.

Ang pinaka-promising na paraan ay gene therapy. na kinabibilangan ng pagpapalit ng may sira na gene. Ngunit ang mga siyentipiko ay hindi pa naabot ang praktikal na aplikasyon nito, at ang mga mutasyon na tumutugma sa isang partikular na sakit ay hindi palaging makikita.

Kung ang dahilan ay ang pagkawala ng kontrol ng katawan sa mga selula, iminumungkahi ng ilang siyentipiko na palitan sila ng mga bago sa pamamagitan ng malupit na immunosuppressive therapy. Nagamit na ang pamamaraang ito at nagpakita ng magagandang resulta sa panahon ng paggamot ng multiple sclerosis at lupus erythematosus, ngunit hindi pa rin malinaw kung gaano katagal ang epekto nito at kung ligtas ang pagsugpo sa "lumang" kaligtasan sa sakit.

Malinaw na magagamit ang mga pamamaraan na hindi nag-aalis ng sanhi ng sakit, ngunit nag-aalis ng pagpapakita nito. Una sa lahat, ito ay mga gamot na nilikha batay sa mga antibodies. Maaari nilang harangan ang immune system mula sa pag-atake sa kanilang mga tisyu.

Ang isa pang paraan ay ang pagrereseta sa pasyente ng mga sangkap na kasangkot sa regulasyon ng proseso ng immune. Hindi ito nalalapat sa mga sangkap na karaniwang pinipigilan ang immune system, ngunit sa mga analogue ng mga natural na regulator na nakakaapekto lamang sa ilang mga uri ng mga cell.

Upang maging epektibo ang paggamot,

hindi sapat ang pagsisikap ng isang espesyalista lamang.

Karamihan sa mga eksperto ay nagsasabi na dalawa pang mandatoryong bagay ang kailangan para maalis ang sakit. Una sa lahat, ang pasyente ay dapat magkaroon ng isang positibong saloobin at pagnanais na mabawi. Paulit-ulit na binanggit na ang pagtitiwala sa sarili ay nakatulong sa maraming tao na makaahon sa kahit na ang mga pinaka tila walang pag-asa na mga sitwasyon. Bilang karagdagan, ang suporta mula sa mga kaibigan at miyembro ng pamilya ay mahalaga. Napakahalaga na maunawaan ang mga mahal sa buhay, na nagbibigay ng lakas sa isang tao.

Ang napapanahong pagsusuri sa paunang yugto ng mga sakit ay nagbibigay-daan para sa epektibong pag-iwas at paggamot. Nangangailangan ito ng espesyal na atensyon sa mga pasyente, dahil ang mga banayad na sintomas ay maaaring isang babala ng isang paparating na panganib. Ang mga diagnostic ay dapat na detalyado sa panahon ng trabaho sa mga taong may espesyal na sintomas ng pagiging sensitibo sa ilang mga gamot at pagkain, bronchial hika, at mga allergy. Kasama rin sa panganib na grupo ang mga naturang pasyente na ang mga kamag-anak ay paulit-ulit na humingi ng tulong sa mga doktor at ginagamot, na kinikilala ang mga palatandaan at sintomas ng nagkakalat na mga sakit. Kung ang mga paglabag ay kapansin-pansin sa antas ng pagsusuri sa dugo (pangkalahatan), ang taong ito ay kabilang din sa isang pangkat ng panganib, na dapat na masusing subaybayan. Hindi natin dapat kalimutan ang tungkol sa mga taong iyon na ang mga sintomas ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng mga focal connective tissue disease.

Mga halimbawa ng mga sistematikong sakit

Ang pinakakilalang sakit mula sa grupong ito ay rheumatoid arthritis. Ngunit ang sakit na ito ay hindi ang pinakakaraniwang patolohiya ng autoimmune. Kadalasan, ang mga tao ay nahaharap sa mga autoimmune lesyon ng thyroid gland - thyroiditis at nagkakalat ng Hashimoto nakakalason na goiter. Ayon sa mekanismo ng autoimmune, ang systemic lupus erythematosus ay umuunlad pa rin, diabetes Type I at multiple sclerosis.

Kapansin-pansin na ang likas na katangian ng autoimmune ay maaaring likas hindi lamang sa mga sakit, kundi pati na rin sa ilang mga sindrom. Ang isang kapansin-pansing halimbawa ay ang chlamydia - isang sakit na pinukaw ng chlamydia (na nakukuha sa pamamagitan ng pakikipagtalik). Sa ganitong sakit, madalas na nabubuo ang Reiter's syndrome, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga joints, mata at urinary tract. Ang ganitong mga pagpapakita ay hindi nauugnay sa pagkakalantad sa mikrobyo, ngunit nangyayari bilang isang resulta ng mga reaksyon ng autoimmune.

Mga sanhi ng systemic na sakit

Sa panahon ng pagkahinog ng immune system (hanggang 13-15 taon), ang mga lymphocyte ay sumasailalim sa "pagsasanay" sa mga lymph node at thymus. Bukod dito, ang bawat cell clone ay nakakakuha ng kakayahang makilala ang ilang mga dayuhang protina upang labanan ang iba't ibang mga impeksyon sa hinaharap. Ang ilan sa mga lymphocytes ay natututong kilalanin ang mga protina ng kanilang sariling katawan bilang dayuhan. Ang ganitong mga lymphocyte ay karaniwang mahigpit na kinokontrol ang immune system, malamang, nagsisilbi silang sirain ang mga may sakit o may depektong selula ng katawan. Ngunit sa ilang mga tao, ang kontrol sa kanila ay nawala, bilang isang resulta kung saan ang kanilang aktibidad ay tumataas at ang pagkasira ng mga normal na selula ay nagsisimula, ibig sabihin, ang isang autoimmune na sakit ay bubuo.