109. التشخيص التفريقي لأهبة النزف
أهبة النزف (HD) هي مجموعة من الأمراض ذات الطبيعة الوراثية أو المكتسبة، والتي تتميز بالميل إلى النزيف المتكرر والنزيف بمدة وشدة متفاوتة.
يحدث تطور المتلازمة النزفية أثناء HD بسبب اضطرابات في أجزاء مختلفة من سلسلة الإرقاء المعقدة، في أغلب الأحيان بسبب غياب أو نقص عوامل تخثر الدم الفردية (procoagulants)، وزيادة مضادات التخثر الفسيولوجية وعوامل تحلل الفبرين.
يضمن نظام الإرقاء منع النزيف ووقفه من خلال الحفاظ على السلامة الهيكلية لجدار الأوعية الدموية وتخثرها السريع في حالة حدوث ضرر. يتم توفير هذه الوظائف من خلال 3 مكونات وظيفية وهيكليية لنظام مرقئ: الجدران الأوعية الدمويةوخلايا الدم، والصفائح الدموية في المقام الأول، وأنظمة إنزيمات البلازما (تجلط الدم، وتحلل الفيبرين، والكاليكرين كينين، وما إلى ذلك).
هناك آليتان للإرقاء:
1. الإرقاء الأولي (الكريات الصغيرة، الصفائح الدموية الوعائية)، والذي يضمن وقف النزيف من الشرايين القريبة والطرفية، والشعيرات الدموية الأولية، والشعيرات الدموية الحقيقية والأوردة من خلال تشنج الأوعية الدموية المؤقت، والالتصاق والتحول اللزج للصفائح الدموية مع تكوين سدادة الصفائح الدموية (أبيض) خثرة الصفائح الدموية)، وضغطها وانكماشها اللاحق. تعمل خثرة الصفائح الدموية البيضاء الناتجة على تشديد الحواف التالفة للأوعية الصغيرة، وتمنعها من التمدد ولا تسمح للجزء السائل من الدم بالمرور.
2. الإرقاء الثانوي (كبير الكريات، النهائي)، والذي يتم توفيره عن طريق نظام تخثر الدم ويكمل الإرقاء الكامل في الأوعية الكبيرة، والذي يبدأ في مرحلة الصفائح الدموية.
عند إجراء التشخيص التفريقي لـ HD، ينبغي للمرء أن يأخذ في الاعتبار بيانات التاريخ والفحص البدني للمريض والاعتماد على الكشف المختبري عن اضطرابات الإرقاء، مما يسمح بالتحقق من التشخيص.
عند مقابلة مريض مصاب بالمتلازمة النزفية لا بد من:
1) تحديد الطبيعة المكتسبة أو الوراثية للمرض؛
2) توضيح توقيت حدوث ومدة ومدة وخصائص مسار المرض (المظهر في مرحلة الطفولة المبكرة أو المراهقة أو عند البالغين، التطور الحاد أو التدريجي لمتلازمة النزفية، الدورة المزمنة أو المتكررة)؛
3) معرفة أسباب حدوث النزيف أو تكثيفه وتوطينه وترتيب ظهور عناصر الطفح الجلدي والتغيرات في لونها وفعالية العلاج.
4) تقييم وجود نزيف بعد العمليات والإصابات ونزيف الطمث والجهاز الهضمي وغيرها من النزيف.
5) تحليل وجود علاقة بين ظهور أعراض المتلازمة النزفية وتناول الأدوية والتطعيمات والتأثيرات المسببة للأمراض المختلفة والأمراض المصاحبة (أمراض الكبد، وعملية الإنتان المعدية، وسرطان الدم، والصدمات النفسية، والصدمة، وما إلى ذلك)؛
6) معرفة الموقع السائد وشدته ونوع النزيف.
إذا كانت هناك معلومات حول الطبيعة الوراثية للمرض، فيجب تقييم شدة الأعراض لدى أفراد الأسرة (الاختراق) ووجود عيوب وراثية أخرى. ويرجع ذلك إلى المزيج المتكرر من HD الوراثي مع الحالات الشاذة الأخرى: توسع الشعريات - مع فرط مرونة الجلد، وضعف الجهاز الرباطي، وتدلي الصمام التاجي. نقص الصفيحات الوراثي - مع تشوهات الهيكل العظمي واضطرابات الجهاز المناعي واستقلاب الصباغ. الهيموفيليا - مع ضعف رؤية الألوان.
يجب أن يهدف الفحص الموضوعي للمريض إلى تشخيص الأمراض التي قد تؤدي إلى الإصابة بمرض HD، وكذلك تقييم شدة المتلازمة النزفية. ويجب أن يؤخذ ذلك بعين الاعتبار الاعراض المتلازمةيعتمد HD على الجزء المتأثر من الإرقاء، والتقييم الصحيح لنوع النزيف سيسهل بشكل كبير التشخيص التفريقي لـ HD، لأنه سيسمح بالاستخدام المستهدف للاختبارات التي تتحقق من التشخيص.
مع توسع الشعريات الوراثي المحدد وراثيًا (مرض راندو أوسلر)، بسبب ترقق الغشاء القاعدي للأوعية الدموية الصغيرة، تتشكل تكوينات وعائية عقيدية صغيرة على الأغشية المخاطية والشفاه والجلد، والتي تنزف بسهولة وتشكل مصدرًا للنزف الغزير والصعب. لوقف النزيف. في بعض الأحيان يتم الجمع بين توسع الشعريات واضطرابات المخيخ ونقص المناعة (متلازمة لويس بار).
في ظل وجود توسع الشعريات المرئي، فإن التشخيص ليس صعبا. لتحديد توسع الشعريات على الغشاء المخاطي للجهاز الهضمي، يتم إجراء فحص بالمنظار. مؤشرات الإرقاء عادة لا تختلف عن القاعدة.
يتميز HD المكتسب من أصل وعائي (فرفرية هينوخ شونلاين ، التهاب الأوعية الدموية المفرط الحساسية ، التهاب الأوعية الدموية النزفية من أصل معدي سام ، معدي التهابي ، وما إلى ذلك) بنوع من النزيف الوعائي البرفري ، غالبًا مع ترتيب متماثل للطفح الجلدي. غالبًا ما يتم اكتشاف أنواع أخرى من الطفح الجلدي (بثور، حطاطات). من السمات المميزة أيضًا الألم المفصلي، والبيلة الدموية، واضطرابات البطن (الألم، ونزيف الأمعاء)، والتي غالبًا ما تكون مصحوبة بالحمى. في الحالات الخفيفة، قد تكون الاضطرابات مرقئ غائبة. في الحالات الشديدة، كقاعدة عامة، يتم الكشف عن علامات متلازمة التخثر المزمن المنتشر داخل الأوعية (DIC) - وجود مجمعات الفيبرين مونومر، واختبارات كبريتات البروتامين الإيجابية والإيثانول. في الشكل المداهم، يتم الكشف عن نقص فيبرينوجين الدم، ونقص الصفيحات، واعتلال تخثر الدم، مما يشير إلى وجود متلازمة مدينة دبي للإنترنت الكاملة.
يتميز HD بسبب نقص الصفائح الدموية في الدم أو نقصها النوعي بنوع من النزيف المرقط مع ظهور سريع للنزيف عند الضغط على الجلد أو الجس أو الضغط على الذراع بكفة مقياس توتر العين (اختبار الكفة) ، تكون كدمات حول مواقع الحقن، ونزيف من الأغشية المخاطية، وغزارة الطمث. نزيف الدماغ خطير، ويمكن الإشارة إلى خطره من خلال نزيف على جلد الوجه والرقبة. من الممكن أيضًا حدوث نزيف في شبكية العين والمبيضين.
عند فحص المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب (مرض فيرلهوف)، تم الكشف عن انخفاض كبير في مستوى الصفائح الدموية في الدم (أقل من 100-109 لتر) وتضخم سلالة الخلايا كبيرة النوى في مخطط النخاع. تتميز بنقص عدد الكريات الصفائحية، وتقصير مدة حياتها، وضعف انكماش الجلطة وزيادة وقت النزيف. اختبارات هشاشة الأوعية الدموية إيجابية.
يتطور نقص الصفيحات الثانوي (الأعراضي) في عدد من الأمراض والحالات. يقترح V. M. Zaporozhan تسليط الضوء على:
1. نقص الصفيحات المناعي الذاتي في أمراض النسيج الضام الجهازية وغيرها من الأمراض ذات المنشأ المناعي.
2. نقص الصفيحات المناعية المتغايرة بسبب تكوين أجسام مضادة لمستضد سطح الصفائح الدموية (نقص الصفيحات المناعي الناجم عن المخدرات ونقص الصفيحات في الأمراض الفيروسية).
3. متلازمة نقص الصفيحات نتيجة فرط الطحال.
4. نقص الصفيحات بسبب تأثير العوامل الفيزيائية والكيميائية (الإشعاعات المؤينة، الموجات الكهرومغناطيسية، التسممات الخارجية والداخلية).
5. نقص الصفيحات في متلازمة مدينة دبي للإنترنت.
6. نقص الصفيحات في أمراض الجهاز الدموي (سرطان الدم الحاد والمزمن، فقر الدم الناقص التنسج، نقص فيتامين ب12، فقر الدم الانحلالي المناعي).
لا تختلف المظاهر السريرية لنقص الصفيحات الثانوي عن تلك الخاصة بنقص الصفيحات مجهول السبب، لذلك، لاستبعاد طبيعتها الثانوية وبيانات تاريخ الذاكرة واستبعاد العلاقة بين ظهور المتلازمة النزفية واستخدام الأدوية والعوامل المهنية والأمراض المعدية وغيرها التي قد تكون مصحوبة بنقص الصفيحات لها أهمية خاصة. في حالة نقص الصفيحات الثانوي بسبب الأضرار التي لحقت بنسب الخلايا المكروية، يمكن أن تساعد بيانات ثقب القص (في حالة سرطان الدم وفقر الدم الناقص التنسج) في توضيح التشخيص.
يجب الاشتباه في وجود نقص وظيفي في الصفائح الدموية إذا كان لدى المريض علامات سريرية نموذجية لنوع من النزيف المرقط مع عدد طبيعي من الصفائح الدموية في الدم المحيطي. وهن الصفائح الدموية لغلانزمان هو وهن صفائحي وراثي، موروث بطريقة جسمية متنحية، يعتمد على نقص أو نقص مركب البروتين السكري Iib-IIIa في غشاء الصفائح الدموية، مما يؤدي إلى ضعف ارتباط الفيبرينوجين والصفائح الدموية. في كثير من الأحيان تتأثر النساء، ويظهر المرض في مرحلة الطفولة. تتميز باضطرابات في التصاق الصفائح الدموية وتجمعها، وتراجع جلطة الدم وزيادة كبيرة في مدة النزيف مع تعداد طبيعي للصفائح الدموية.
من بين HD الوراثي المرتبط باضطرابات نظام تخثر الدم، الأكثر شيوعا هي الهيموفيليا A و B ومرض فون ويلبراند، وبالتالي، إذا كان المريض يعاني من نوع ورم دموي من النزيف، فيجب أن تهدف التدابير التشخيصية في المقام الأول إلى التعرف على هذه الأمراض. جميع الاضطرابات الوراثية الأخرى لتخثر الدم (نقص عوامل تخثر الدم V وVII وX وXI وعوامل تخثر الدم الأخرى) نادرة، وحالات النقص والشذوذ في عوامل تخثر الدم II وXII وXIII، والبريكاليكرين، والكينينوجين ذو الوزن الجزيئي العالي تكون نادرة للغاية. نادرة، ولذلك لم يتم تناولها في هذه المقالة.
تنجم الهيموفيليا A وB عن اضطراب محدد وراثيًا في تخليق (في كثير من الأحيان حالات شاذة) عوامل تخثر الدم الثامن والتاسع، والتي تتمركز جيناتها في اجزاء مختلفةالكروموسومات X متنحية. في هذا الصدد، يتم توريث الهيموفيليا A وB بطريقة مرتبطة بالجنس ويسبب المرض لدى الذكور الذين تلقوا كروموسوم X متغيرًا مرضيًا من أمهاتهم. في الخط الأنثوي، يمكن أن ينتقل المرض بشكل كامن لعدة أجيال، وبالتالي، وفقا لتاريخ المرض، ليس من الممكن دائما تتبع وراثة المرض. بالإضافة إلى ذلك، فإن جين الهيموفيليا A هو أحد الجينات المتحورة بشكل متكرر.
في معظم الحالات، يتم التعرف بسهولة على الهيموفيليا A وB بسبب وجود نوع نموذجي من النزيف الدموي. يمكن أن يؤدي النزيف المتكرر في المفاصل والعظام لدى الأشخاص المصابين بهذه الأمراض إلى الإصابة بالتهاب المفاصل المدمر الشديد والتقلصات والقسط الليفي. يتميز مرضى الهيموفيليا بالنزيف الغزير والمتأخر (بعد 2-6 ساعات) بعد الصدمة وبعد العملية الجراحية ونزيف الجهاز الهضمي والأنف والكلى (غالبًا مع المغص ومرور جلطات الدم). تتوافق شدة أعراض النزيف لدى مرضى الهيموفيليا A وB مع درجة نقص عوامل تخثر الدم الثامن والتاسع. وإذا كان محتواها في الدم أقل من 1% فالمرض شديد جداً، وإذا كان محتواها أكثر من 5% فهو خفيف.
يعتمد تشخيص الهيموفيليا على نتائج التاريخ الوراثي (الوراثة المرتبطة بالجنس لدى الذكور)، والبيانات السريرية (نوع الورم الدموي النزفي) والاختبارات المعملية (زيادة وقت تخثر الدم، وعلامات نقص تخثر الدم وفقًا لاختبار التخثر الذاتي وزيادة في معدل تخثر الدم). تنشيط زمن الثرومبوبلاستين الجزئي - aPTT). يتم إجراء التشخيص التفريقي للهيموفيليا A وB باستخدام الاختبارات التصحيحية التي تستخدم مبدأ التخفيف وتصحيح ضعف تخثر الدم لدى المريض بمكونات الدم الطبيعية. يتم التحقق من التشخيص عن طريق التحديد الكمي لعوامل تخثر الدم الثامن والتاسع.
يحدث مرض فون ويلبراند (الهيموفيليا الوعائية) بسبب اضطراب وراثي جسمي في تخليق أو خلل في العامل المساعد البروتيني الثامن لعامل تخثر الدم (عامل فون ويلبراند). ويتأثر كلا الجنسين، ولكن المرض يكون أكثر خطورة عند النساء. يؤدي نقص عامل فون ويلبراند إلى تغييرات ليس فقط في نشاط تخثر الدم لعامل تخثر الدم الثامن، ولكن أيضًا في إرقاء الصفائح الدموية الوعائية (انخفاض التصاق الصفائح الدموية بالبطانة تحت البطانة والكولاجين وتجمعهما تحت تأثير الريستومايسين). لذلك، يتميز المرضى الذين يعانون من هذا المرض بنوع مختلط من الكدمات الدموية والنزيف، وفي الدم، إلى جانب اضطرابات التخثر، يتم اكتشاف زيادة في وقت النزيف، وانخفاض في التصاق الصفائح الدموية وتراص الريستومايسين. يتم التشخيص على أساس انخفاض محتوى عامل فون ويلبراند في بلازما الدم و (أو) الصفائح الدموية.
يمكن أن يتطور نقص عوامل تخثر الدم المعتمدة على فيتامين K (الثاني والسابع والتاسع والعاشر) مع تلف الكبد لدى المرضى الذين يعانون من تليف الكبد، والأضرار الحادة ذات الأصول السامة وغيرها (بسبب عدم كفاية تخليقها)، مع اليرقان الانسدادي، واعتلالات الأمعاء الشديدة. وخلل التنسج المعوي (بسبب ضعف امتصاص الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون في الأمعاء، بما في ذلك فيتامين ك)، ومرض النزف عند الوليد (بسبب الاكتئاب المؤقت في إنتاج هذه العوامل في أول 4-7 أيام بعد الولادة)، كما وكذلك مع الاستخدام المفرط لمضادات التخثر لا فعل مباشر(بسبب تنافسها مع فيتامين K وإزاحة الأخير من استقلاب عوامل تخثر الدم المعتمدة على فيتامين K مع انتهاك الكربوكسيل). النزيف أثناء HD في هذه المجموعة هو ذو طبيعة ورم دموي موضعي مختلط. المؤشرات البحوث المختبريةتشير إلى انخفاض واضح في مؤشر البروثرومبين وإطالة كبيرة في وقت تخثر الدم وفقًا لـ aPTT مع وقت الثرومبين الطبيعي ومستويات الفيبرينوجين والصفائح الدموية في الدم، مع اختبارات تخثر الدم السلبية (الإيثانول، كبريتات البروتامين).
HD بسبب جرعة زائدة من مضادات التخثر المباشرة والأدوية الحالة للفبرين يمكن أن يسبب نزيفًا مختلطًا (نمش-بقعي-دموي) ، يتميز بنزيف الأنف والكلى والجهاز الهضمي ، فضلاً عن ارتفاع خطر حدوث نزيف معدي معوي وفير في المرضى الذين يعانون من القرحة الهضمية ، أو السكتة الدماغية - في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني. أسباب النزيف لدى المرضى الذين يتلقون أدوية هذه المجموعات واضحة ولا تتطلب عادةً تشخيصًا تفريقيًا.
وبالتالي، فإن التشخيص التفريقي في وجود علامات ضعف مرقئ يجب أن يشمل الخطوات التالية:
1. مسح للمريض يسمح لنا بمعرفة الطبيعة الوراثية أو المكتسبة للمرض، ومساره الحاد أو المزمن، وشدة اضطرابات الإرقاء والعوامل المثيرة.
2. الفحص البدني للمريض، مما يسمح بتحديد نوع النزيف، والذي يشير على الأرجح إلى تلف رابط معين من الإرقاء (الأوعية الدموية - مع النوع الوعائي الأرجواني، الصفائح الدموية - مع النمشات المرقطة أو التخثرية - مع أنواع الدم والكدمات الدموية).
3. استخدام الاختبارات المعملية التي تشير إلى تلف أجزاء مختلفة من الإرقاء، بما في ذلك التحديد الكمي المستهدف لعوامل التخثر في الدم للتشخيص التفريقي ضمن مجموعات HD المختلفة.
| " |
تشير أهبة النزف إلى عدد من الأمراض التي توحدها سمة رئيسية واحدة - ميل الجسم إلى النزيف التلقائي. هذه مجموعة شائعة إلى حد ما من الأمراض التي تحدث في أي عمر، بما في ذلك مرحلة الطفولة المبكرة. يمكن أن تكون أهبة النزف خلقية، ناتجة عن تشوهات وراثية وراثية، ومكتسبة، ناتجة عن أمراض الدم أو الأوعية الدموية.
نظرًا لأن تخثر الدم يعتمد على آلية تراكم الصفائح الدموية (الالتصاق ببعضها البعض)، فإن مثل هذه الحالات عندما يحدث النزيف بسبب انتهاك هذه الآلية تسمى اعتلال الصفيحات المفصلي. اعتلال الصفيحات التفصيلي هو الأكثر شيوعا سبب مباشرتشكيل أهبة النزفية. في المرتبة الثانية هي اضطرابات النفاذية جدار الأوعية الدموية.
أهبة النزف عند الأطفال
عادة ما يكون للأهبة النزفية الأولية، أو التي تعمل كمرض مستقل، أسباب ذات طبيعة وراثية: الهيموفيليا، ومرض أوسلر-ريندو، ومرض فون ويلبراند، وما إلى ذلك، أو مناعية: مرض شينلاين-هينوخ أو التهاب الأوعية الدموية النزفية، بمختلف أنواعها. التهاب احمرارى للجلد.
يمكن أن تكون أهبة النزف لدى الأطفال أيضًا حالة ثانوية، أو أحد أعراض مرض الدم الخبيث مثل سرطان الدم الليمفاوي الحاد أو المايلوما أو سرطان الدم الكريات البيض.
في مجموعة منفصلةيتحمل اعتلال الصفيحات الوظيفي لدى الأطفال، وهو ليس مرضًا، ولكنه مجرد مظهر من مظاهر عدم نضج الصفائح الدموية المرتبط بالعمر. اعتلال الصفيحات الوظيفي لدى الأطفال شائع جدًا، ووفقًا للإحصاءات، فإنه يؤثر على ما بين 5 إلى 10٪ من جميع الأطفال، وأكثر من 50٪ من جميع حالات النزيف التلقائي عند الأطفال تفسرها هذه الحالة. اعتلالات الصفيحات الوظيفية لدى الأطفال عابرة - كقاعدة عامة، تختفي بعد البلوغ. ومع ذلك، من المستحيل التعامل معها بلا مبالاة، لأنه عند إضافة بعض العوامل المسببة للأمراض، فإنها يمكن أن تلعب دور الزناد للظروف التي تهدد الحياة، على سبيل المثال، تسبب نزيف داخلي من كدمة أو حتى سكتة دماغية. يتجلى اعتلال الصفيحات المرتبط بالعمر بنفس الطريقة التي تظهر بها الأنواع الأخرى من أهبة النزف عند الأطفال، مع زيادة النزيف، وبالتالي فإن كل هذه الحالات تتطلب الاهتمام. للتمييز بين اعتلال الصفيحات الوظيفي، على سبيل المثال، مظاهر سرطان الدم الحادفي المرحلة المبكرة، يكون ذلك مستحيلاً، ولا يمكن القيام بذلك إلا بعد اختبارات الدم المخبرية.
أنواع الأهبة النزفية حسب الأسباب المسببة لها
اعتمادا على الآلية التي تكمن وراء النزيف المتزايد، يتم تمييز 4 مجموعات من أهبة النزف:
- النزيف، الذي يعتمد على الاضطرابات المرتبطة بالصفائح الدموية وخلايا تخثر الدم: انخفاض في عددها (نقص الصفيحات الدموية) أو انتهاك وظيفتها (اعتلال الصفيحات الدموية). وغالبا ما تكون ناجمة عن اضطرابات في آليات المناعة وأمراض الكبد والكلى. تشمل هذه المجموعة جميع حالات اعتلال الصفيحات التفصيلي، بما في ذلك الحالة الوظيفية الموصوفة أعلاه؛
- أهبة النزف الناتجة عن اضطراب في استقلاب الفيبرين، وهو البروتين المسؤول عن وظائف تخثر الدم. يمكن أن تحدث مثل هذه الأهبة تحت تأثير مضادات الفيبرين، أي. الأدوية التي تقلل مستويات الفيبرين في الدم تكون وراثية أيضًا (الهيموفيليا)؛
- أهبة، والتي تعتمد على كلا السببين، اضطراب تخثر الدم واضطراب إرقاء الصفائح الدموية. وتشمل هذه النزيف مع زيادة جرعات الإشعاع، مع أمراض الدم الخبيثة، ومرض فون ويلبراند؛
- أهبة النزفية، التي يحدث تشكيلها بسبب اضطرابات في جدار الأوعية الدموية، ونتيجة لذلك تصبح قابلة للاختراق لخلايا الدم. تشمل هذه المجموعة التهاب الأوعية الدموية النزفية، ونقص فيتامين C، وعواقب العدوى الفيروسية.
أعراض أهبة النزفية
إن العرض الرئيسي والوحيد في كثير من الأحيان لأهبة النزف هو زيادة النزيف، وترتبط جميع العلامات الأخرى به بطريقة أو بأخرى. يتجلى النزيف المتزايد على شكل نزيف طويل أو غزير لأسباب غير مناسبة، على سبيل المثال، يمكن أن يسبب خدش صغير نزيفًا خطيرًا وطويل الأمد. في كثير من الأحيان يكون النزيف عفويًا بشكل عام. ويتجلى ذلك في شكل نزيف غير مبرر من الأنف واللثة، نزيف الرحمعند النساء، الظهور المفاجئ للأورام الدموية (الكدمات) دون صدمة سابقة.
هناك 5 أنواع من النزيف في أهبة النزف:
- نزيف شعري، يتجلى على الجلد والأغشية المخاطية في شكل نقاط حمراء صغيرة متناثرة (نمشات، كدمات)، وكذلك في شكل نزيف "ناز" - الأنف، اللثة، الرحم، المعدة، الأمعاء. وهي من سمات نقص الصفيحات واعتلال الصفيحات التفصيلي.
- نزيف الورم الدموي هو تكوين ورم دموي تحت الجلد ونزيف داخلي. سمة الهيموفيليا وبعض الحالات الأخرى.
- النوع المختلط، يجمع بين علامات نزيف الشعيرات الدموية والورم الدموي، وهو سمة من سمات الأورام الدموية الخبيثة (سرطان الدم، سرطان الدم الليمفاوي، وما إلى ذلك)؛
- النزيف الأرجواني هو طفح جلدي مرقط بدقة يظهر بشكل متناظر أولاً على الساقين، ثم ينتشر إلى الأعلى إلى الفخذين والأرداف. مع تقدم المرض، يزداد حجم الطفح الجلدي وقد يندمج في بقع كبيرة. ونادرا ما يتشكل فوق الخصر، على الرغم من أن هذا غير مستبعد. هذه المظاهر الخارجيةالنزيف هو علامة مميزة لالتهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض شينلاين هينوك)؛
- نزيف ورم وعائي دقيق، والذي يعتمد على علم الأمراض الوراثيالأوعية الدموية الصغيرة. يتجلى في شكل نزيف شعري مستمر في نفس المكان.
طرق علاج أهبة النزف
يهدف علاج أهبة النزف في المقام الأول إلى القضاء على النزيف، لأنه يشكل خطرا مباشرا على الجسم. ولهذا الغرض، توصف الأدوية التي تزيد من تخثر الدم، وفي حالة اعتلال الصفيحات، تلك التي تساهم في نضجها بشكل أفضل، أي. تهدف إلى تحسين عملية التمثيل الغذائي.
يتم علاج الأهبة الثانوية مع المرض الذي تسبب فيها. أهبة النزفية، التي تعتمد على آليات وراثية، كقاعدة عامة، لا يمكن علاجها، ومع ذلك، فإن المراقبة المستمرة والعلاج الذي يهدف إلى القضاء على الأعراض والحفاظ على الصحة يطيل عمر هؤلاء المرضى بشكل كبير.
يتطلب اعتلال الصفيحات الوظيفي عند الأطفال تهيئة الظروف للطفل التي من شأنها حمايته من الإصابة الخطيرة، وفي الوقت نفسه ضمان النشاط البدني الطبيعي. التغذية الجيدة والوقاية من الأمراض المعدية، وخاصة المسببات الفيروسية، ضرورية أيضا.
I. أهبة النزف الناجمة عن ضعف الصفيحات الدموية أو إرقاء الصفائح الدموية (اعتلال الصفيحات الدموية).
- فرفرية نقص الصفيحات (مجهول السبب والمكتسب).
- نقص الصفيحات العرضي (سرطان الدم، فقدان الدم النزفي، مرض الإشعاع، وما إلى ذلك).
- اعتلال الصفيحات (ضعف التجميع والوظائف الأخرى للصفائح الدموية).
- كثرة الصفيحات النزفية.
ثانيا. أهبة النزف الناجمة عن ضعف تخثر الدم وانحلال الفيبرين أو إرقاء التخثر (اعتلال التخثر).
1. انتهاك تكوين الثرومبوبلاستين، أو المرحلة الأولى من تخثر الدم.
- الهيموفيليا أ، ب، ج.
2. ضعف تكوين الثرومبين، أو المرحلة الثانية من تخثر الدم (خلل التخثر).
- نقص بروساريلين الدم (الهيموفيليا).
- نقص بروكونفيرتين الدم.
- نقص العامل العاشر (ستيوارت براور).
نقص بروثرومبين الدم (أهبة نزفية عند الأطفال حديثي الولادة ؛ نقص فيتامين K الداخلي في اليرقان الانسدادي ؛ تلف الكبد ؛ أهبة نزفية دوائية أو ديكوماريا بعد جرعة زائدة من مضادات التخثر غير المباشرة). ضعف تكوين الثرومبين (أهبة النزف الناجم عن المخدرات بعد جرعة زائدة من مضادات التخثر المباشرة مثل الهيبارين).
3. ضعف تكوين الفيبرين، أو المرحلة الثالثة من تخثر الدم.
فرفرية الأفيبرينوجين (خلقية). اعتلالات الفيبرينوجين (نقص فيبرينوجين الدم المكتسب). نقص عامل تثبيت الفيبرين (XIII).
4. انتهاك انحلال الفيبرين.
نزيف انحلال الفبرين والنزيف الناجم عن انحلال الفيبرين الحاد بسبب متلازمة النزف الخثاري (متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية، واعتلال تجلط الدم عند الاستهلاك) والجرعة الزائدة من الأدوية الحالة للخثرة.
5. اضطرابات تخثر الدم في مراحل مختلفة، الناجمة عن مضادات التخثر المنتشرة (مضادات الثرومبوبلاستين، مثبطات العامل الثامن والتاسع، مضادات الثرومبين).
ثالثا. أهبة النزفية الناجمة عن تلف جدار الأوعية الدموية (اعتلال الأوعية الدموية).
التهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض هينوخ شونلاين). فرفرية نزفية مرتبطة بالآثار المعدية السامة والمعدية والحساسية والتصنعية والغدد الصم العصبية.
ورم وعائي نزفي (مرض ريندو-أوسلر-ويبر)، داء فيتامين سي (سكوربوت).
وفقًا لـ 3.ج. Barkagan، مع أهبة النزفية، ينبغي التمييز بين الأنواع الرئيسية التالية من النزيف.
- ورم دموي.من سمات اضطرابات الآلية الداخلية لتخثر الدم - وراثي (الهيموفيليا) ومكتسب (ظهور مضادات التخثر المنتشرة في الدم). لوحظ في بعض الأحيان مع جرعة زائدة من مضادات التخثر (ورم دموي خلف الصفاق).
- الشعرية أو دوران الأوعية الدقيقة.سمة من نقص الصفيحات واعتلال الصفيحات، فضلا عن نقص عوامل البلازما في مجمع البروثرومبين (V، VII، X، II)، نقص وخلل الفيبرينوجين في الدم. يتجلى على شكل نزيف نقطي في الجلد والأغشية المخاطية ونزيف من اللثة والرحم والأنف.
- ورم دموي شعري مختلط.من سمات التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية (متلازمة النزف الخثاري) ومرض فون ويلبراند (نقص العامل الثامن وعامل الأوعية الدموية وضعف وظيفة التجميع اللاصق للصفائح الدموية) والجرعة الزائدة من مضادات التخثر. يتجلى بشكل رئيسي في شكل ورم دموي ونزيف نقطي.
- أرجواني.لوحظ في التهاب الأوعية الدموية النزفية والأمراض البطانية الأخرى. يتجلى بشكل رئيسي على شكل نزيف صغير محدد ومتناظر ونزيف حمامي.
- ورم وعائي دقيق.ناجم عن خلل التنسج الوعائي الوراثي والمكتسب (مرض ريندو أوسلر، اعتلال الشعيرات الدموية العرضي). ويتميز بالنزيف المتكرر والمستمر في نفس الموقع.
لا يمكن تصنيف جميع حالات النزف المذكورة أعلاه على أنها حالات طارئة، ولكن بالنسبة للعديد منها، فترات معينةالمتلازمة النزفية شديدة لدرجة أن العلاج الطارئ ضروري.
آلية تطور أهبة النزفية متنوعة ويمكن أن ترتبط بأمراض المكونات المختلفة لنظام تخثر الدم (انظر) - البلازما والصفائح الدموية، وزيادة انحلال الفيبرين (انظر)، ووجود تخثر منتشر داخل الأوعية، ومضادات التخثر المنتشرة في الدم ; زيادة نفاذية الأوعية الدموية أو شذوذ في جدار الأوعية الدموية.
يمكن أن تكون كل من هذه الآليات أولية (أهبة نزفية كمرض مستقل) أو مصاحبة لأمراض أخرى (أهبة نزفية أعراضية).
يُصنف أهبة النزف الأولي على أنه مرض وراثي عائلي خلقي، والسمة المميزة له هي نقص أي عامل من عوامل تخثر الدم؛ الاستثناء هو مرض فون ويلبراند، حيث يتم تعطيل العديد من عوامل مرقئ - العامل الثامن، عامل الأوعية الدموية، والتصاق الصفائح الدموية. تتميز أهبة النزفية المصحوبة بأعراض بنقص العديد من عوامل تخثر الدم.
تصنيف. يمكن أن يعتمد تصنيف العمل لأهبة النزف على الرسم التخطيطي لعملية تخثر الدم الطبيعية. يتم تجميع الأمراض وفقا لمراحل عملية تخثر الدم.
أهبة النزفية الناجمة عن انتهاك المرحلة الأولى من تخثر الدم (تكوين الثرومبوبلاستين): نقص مكونات البلازما لتشكيل الثرومبوبلاستين - العامل الثامن (الهيموفيليا أ)، العامل التاسع (الهيموفيليا ب)، العامل الحادي عشر (الهيموفيليا ج)، العامل الثاني عشر.
وجود مضادات (مثبطات) للعاملين الثامن والتاسع.
نقص مكونات الصفائح الدموية في تكوين الثرومبوبلاستين - نقص الصفائح الدموية الكمي (الابتدائي والأعراض) ونقص الصفائح الدموية النوعي (اعتلال الصفيحات الدموية).
الهيموفيليا الوعائية (مرادفات لمرض فون ويلبراند).
أهبة النزف الناجمة عن انتهاك المرحلة الثانية من تخثر الدم (تكوين الثرومبين): نقص مكونات البلازما لتكوين الثرومبين - العامل الثاني (البروثرومبين)، العامل الخامس (أسجلوبولين)، العامل السابع (بروكونفيرتين)، العامل العاشر (ستيوارت براور) عامل).
وجود مثبطات للعوامل الثاني والخامس والسابع والعاشر.
أهبة النزفية الناجمة عن انتهاك المرحلة الثالثة من تخثر الدم (تكوين الفيبرين): نقص مكونات البلازما لتشكيل الفيبرين - العامل الأول (الفبرينوجين)، النقص الكمي والنوعي للعامل الثالث عشر (عامل تثبيت الفيبرين).
أهبة النزفية الناجمة عن انحلال الفيبرين المتسارع.
أهبة النزفية الناجمة عن تطور تخثر الدم داخل الأوعية الدموية: متلازمة إزالة الرجفان (مرادفات: متلازمة النزف الخثاري، تخثر الدم المنتشر داخل الأوعية، اعتلال التخثر الاستهلاكي).
أهبة النزفية الناجمة عن انتهاك المرحلة الأولى من تخثر الدم
نقص مكونات البلازما لتكوين الثرومبوبلاستين - العوامل الثامن والتاسع والحادي عشر والثاني عشر. نقص العامل الثامن والتاسع – انظر الهيموفيليا.
تم وصف نقص العامل الحادي عشر (مرادفات: الهيموفيليا C، ونقص سلائف ثرومبوبلاستين البلازما، ومتلازمة روزنتال) لأول مرة في عام 1953 من قبل ر. إل. روزنتال، ودريسكين، ون. روزنتال. على مدى السنوات العشر المقبلة، سانت. هناك 120 مريضا في جميع أنحاء العالم، لكن لا توجد بيانات إحصائية عن مدى انتشار نقص العامل الحادي عشر. موروث بطريقة جسمية سائدة مع اختراق غير كامل للجين؛ لا يمكن استبعاد الميراث الجسدي المتنحي. وجدت في الناس من كلا الجنسين بتكرار متساوي. العامل الحادي عشر هو مقدمة لترومبوبلاستين البلازما، يتم تنشيطه بواسطة العامل النشط الثاني عشر، ويعزز تحويل العامل التاسع إلى الشكل النشط؛ إذا كان غير كاف، يتم تعطيل تكوين الثرومبوبلاستين. هذا هو البروتين الذي يهاجر في منطقة الجلوبيولين بيتا 2 أثناء الرحلان الكهربائي. ثابت أثناء التخزين، ولا يستهلك أثناء تخثر الدم. لم يتم تحديد مكان التوليف.
أعراض المرض تشبه الهيموفيليا. النزيف المعتدل: عادة ما يكون النزيف بعد الإصابات والتدخلات الجراحية البسيطة (قلع الأسنان، استئصال اللوزتين وغيرها). نادرا ما يحدث نزيف عفوي. لا تتأثر قدرة المرضى على العمل.
يتم التشخيص على أساس انخفاض مستوى العامل الحادي عشر أقل من 20٪، بالإضافة إلى بيانات مخطط التخثر المميزة (انظر): زيادة طفيفة في وقت تخثر الدم ووقت إعادة التكلس، وانتهاك اختبار استهلاك البروثرومبين، وتكوين الثرومبوبلاستين. (Biggs-Douglas) وزمن الثرومبوبلاستين الجزئي (الجدول 1) مع المستويات الطبيعية لعوامل البلازما الثامن والتاسع وعامل الصفائح الدموية 3.
يتم إيقاف النزيف عن طريق الدكاك، من خلال الضغط على منطقة النزيف. في في حالات نادرةفي حالة النزيف الشديد، فإن نقل البلازما له تأثير جيد.
تم وصف نقص العامل الثاني عشر لأول مرة في عام 1955 من قبل راتنوف وكوبلي (OD Ratnoff، A. L. Copley). وبحلول عام 1970، تم تسجيل أكثر من 100 مريض. يتم توريث نقص العامل الثاني عشر بطريقة جسمية متنحية؛ لا يتم استبعاد الطبيعة السائدة للميراث تمامًا.
العامل الثاني عشر (مرادفاته: عامل الاتصال، عامل هاجمان) هو بروتين سكري. وفي البلازما يكون في شكل غير نشط، ويتم تنشيطه عند ملامسته لسطح غريب. أثناء الرحلان الكهربائي، فإنه يهاجر مع 3 جلوبيولين ويكون مستقرًا عند تسخينه إلى t×56×. ينشط العامل الحادي عشر ويعزز تراكم الصفائح الدموية.
لا يظهر نقص العامل الثاني عشر سريريًا. يتم التشخيص فقط وفقًا لبيانات مخطط التخثر: إطالة زمن التخثر في الأنابيب السيليكونية والنظارات السيليكونية، انتهاك زمن الثرومبوبلاستين الجزئي (الذي يتم تطبيعه عن طريق إضافة البلازما والمصل BaSO 4 الطبيعي أو الممتز) مع وقت البروثرومبين الطبيعي (الجدول 1). .
عادة لا يكون علاج المرضى مطلوبًا؛ والتكهن مواتية.
وجود مضادات (مثبطات) للعاملين الثامن والتاسع في الدم.
مثبطات العامل الثامن هي أجسام مضادة للعامل الثامن، والتي تصنف على أنها جلوبيولين مناعي من فئتي IgG وIgM. في عام 1940، وصف إي إل لوزنر والمؤلفون المشاركون وجود مضاد للتخثر في المرضى الذين يعانون من مرض يشبه الهيموفيليا. وقد تم العثور على هذا الأخير أيضًا لدى مرضى الهيموفيليا الذين تلقوا عمليات نقل دم متعددة، وهو ما كان دليلاً على أن هذه المثبطات تنتمي إلى الأجسام المضادة.
تم وصف مثبطات العامل الثامن المكتسبة في حالات الروماتيزم والذئبة الحمامية الحادة وسرطان الدم والإنتان وأمراض أخرى، وكذلك في أواخر الحمل وبعد الولادة.
أعراض المرض تشبه الهيموفيليا سريريا وتتطور في أي عمر على خلفية المرض الأساسي. تاريخ العائلة ليس مثقلا. يتم التشخيص على أساس بيانات مخطط التخثر (تمديد وقت تخثر الدم، انخفاض استهلاك البروثرومبين، ضعف اختبار تكوين الثرومبوبلاستين، انخفاض العامل الثامن، اختبار بيغز بيدويل الإيجابي للأجسام المضادة للعامل الثامن) وتأكيده عن طريق الرحلان الكهربائي المناعي (قوس الهطول يظهر ضد مصل مضاد محدد).
يجب أن يستهدف العلاج المرض الأساسي، وقمع إنتاج الأجسام المضادة ووقف النزيف. من أجل قمع إنتاج الأجسام المضادة، توصف مثبطات المناعة - الآزوثيوبرين (إيموران) 100-200 ملليجرام وبريدنيزولون 1-1.5 ملليجرام/كجم يوميًا حتى تختفي الأجسام المضادة تمامًا. من الوسائط المرقئية، يكون نقل تركيزات العامل الثامن، وخاصة غير المتجانسة، أكثر فعالية، ولكن الأخير مستضدي ولا يمكن استخدامه إلا في حالات النزيف الشديد والمطول الذي يهدد الحياة؛ الاستخدام المتكرر للأدوية غير المتجانسة يمكن أن يسبب تفاعلات حادة بعد نقل الدم. يعتمد التشخيص على المرض الأساسي وشدة المتلازمة النزفية. ويتفاقم بشكل ملحوظ مع حدوث نزيف في الأعضاء الحيوية أجهزة مهمة(الدماغ وعضلة القلب وغيرها).
تم وصف مثبطات العامل التاسع في المرضى الذين يعانون من الهيموفيليا B وفي حالات أخرى. مبادئ التشخيص وطرق العلاج والتشخيص هي نفسها بالنسبة لمثبطات العامل الثامن.
يتطور نقص مكون الصفائح الدموية في تكوين الثرومبوبلاستين نتيجة لنقص الصفائح الدموية الكمي في فرفرية نقص الصفيحات (انظر فرفرية نقص الصفيحات) ونقص الصفيحات العرضي (انظر فقر الدم الناقص التنسج وسرطان الدم) ونقص الصفائح الدموية النوعي (اعتلال الصفيحات).
منذ وصف جلانزمان لنقص الصفيحات (E. Glanzmann، 1918)، تم اكتشاف عدد من الأمراض، والسبب في ذلك هو الدونية النوعية للصفائح الدموية. تصنيف هذه الأمراض صعب للغاية. براونشتاينر (ن. براونشتاينر، 1955) يقترح تقسيمها إلى اعتلال الخثرات ونقص الصفيحات. مصطلح "اعتلال الخثرات" يعني نقص العامل 3 (عامل التجلط) في الصفائح الدموية، ومصطلح "وهن الصفيحات" يعني نقص العامل 8 (عامل التراجع) في الصفائح الدموية. ومع تراكم المعلومات الجديدة، أصبح من الواضح أن النقص النوعي في الصفائح الدموية أمر معقد. ولذلك فإن التصنيف على أساس معيار واحد قد يؤدي إلى أخطاء. وفقا لقرار اللجنة الدولية للإرقاء والتخثر، تم الاعتراف بمصطلح "اعتلال الخثرات" أو "اعتلال الصفيحات الدموية" باعتباره أكثر نجاحا. تشمل هذه المجموعة أي نقص نوعي في الصفائح الدموية: انخفاض في محتوى العوامل الفردية فيها أو عدم كفاية إطلاق هذه العوامل أثناء تخثر الدم (انظر اعتلال الصفيحات).
الهيموفيليا الوعائية هو شكل وراثي عائلي من أهبة النزف، ناجم عن نقص خلقي في بلازما عامل فون ويلبراند الوعائي المضاد للنزف والعامل الثامن. الاختبار المعملي الرئيسي هو إطالة زمن النزيف (حتى ساعة واحدة أو أكثر)؛ يعد عدد الصفائح الدموية ومؤشر تراجع الجلطة وزمن التخثر أمرًا طبيعيًا (انظر الهيموفيليا الوعائية).
أهبة النزفية الناجمة عن انتهاك المرحلة الثانية من تخثر الدم
نقص مكونات البلازما لتكوين الثرومبين - العوامل II و V و VII و X.
النقص الكمي الخلقي للعامل الثاني (البروثرومبين) - نقص بروثرومبين الدم الحقيقي. وصفه رودز وفيتز هيو (J. E. Rhoads، Jr. T. Fitz-Hugh، 1941) تحت اسم نقص بروثرومبين الدم مجهول السبب لدى مريض يعاني من نزيف حاد (يطول وقت البروثرومبين بشكل حاد، وعوامل أخرى من مجمع البروثرومبين - V، VII) ، X - لم يتم التحقيق فيها). في عام 1947، وصف أ.ج. كويك النزيف الشديد، وطول زمن البروثرومبين ومستويات العامل الخامس الطبيعية في شقيقين، وفي عام 1955، انخفاض كبير في البروثرومبين في الفتاة. المرض نادر. تم وصف حوالي 20 مريضًا يعانون من نقص بروتينات الدم بشكل كبير [Siler (R. A. Seeler)، 1972]. ورثت بطريقة جسمية متنحية. ويتأثر الأشخاص من كلا الجنسين.
يتم تحويل البروثرومبين إلى ثرومبين تحت تأثير العامل النشط X. البروثرومبين (العامل الثاني) - يهاجر البروتين السكري أثناء الرحلان الكهربائي مع α 2 - الجلوبيولين. مستقر أثناء التخزين والتسخين، قابل للذوبان في الماء. عمر النصف للبروثرومبين هو 12-24 ساعة. يتم تصنيعه في الكبد بمشاركة فيتامين ك. ويتم استهلاك 75-85% من البروثرومبين أثناء التخثر (انظر البروثرومبين).
من الناحية السريرية، يتم ملاحظة علامات زيادة النزيف، والتي تظهر أحيانًا عند الولادة على شكل نزيف من الحبل السري، لاحقًا أثناء التسنين وتغيير الأسنان، وفي النساء المرضى - مع بداية الدورة الشهرية. يحدث نزيف في الأنف، غزارة الطمث، نزيف بعد الولادة، كدمات، قلع الأسنان، التدخلات الجراحية (استئصال اللوزتين وغيرها). قد تظهر أورام دموية بين العضلات وتدمي المفصل، عادة دون ضعف وظيفة المفصل. من النادر حدوث بيلة دموية ونزيف في الجهاز الهضمي. مع التقدم في السن، يتناقص النزيف، على الرغم من بقاء نقص البروثرومبين.
يتم التشخيص على أساس بيانات مخطط التخثر: انخفاض في مؤشر البروثرومبين وفقًا لـ Quick وعند تحديده بطريقة من مرحلتين (انظر وقت البروثرومبين)، تصحيح وقت البروثرومبين وفقًا لـ Quick مع الطبيعي الطازج و "القديم" البلازما، واستمرار نقص البروثرومبين بعد إضافة المصل والبلازما الممتزة (الجدول 2).
يتم تطبيع الاضطراب في زمن الثرومبوبلاستين الجزئي بإضافة البلازما الطبيعية وBaSO 4 شطافة (الجدول 1).
يتم علاج النزيف عن طريق نقل البلازما أو الدم. ككل التدخلات الجراحيةمن الأفضل نقل مركزات العامل الناقص عن طريق إعطاء PPSB - دواء يحتوي على البروثرومبين، البروكونفرتين، عامل ستيوارت براور، العامل التاسع (انظر الهيموفيليا، الأدوية المضادة للهيموفيليا). بالنسبة للإرقاء، يكفي أن يكون مستوى البروثرومبين نتيجة عمليات نقل الدم 40٪ من المستوى الطبيعي.
يعتمد التشخيص على درجة نقص العامل الثاني؛ عندما يحدث نزيف في الأعضاء الحيوية، فإن التشخيص يزداد سوءًا بشكل ملحوظ.
تم وصف القصور النوعي للبروثرومبين (diasprothrombia) من قبل S. S. Shapiro et al (1969) وE. Josso et al (1972)، الذين اكتشفوا مرضًا ذو علامات سريرية لنقص بروثرومبين الدم لدى أفراد من نفس العائلة. نوع الميراث هو جسمي متنحي. كان مستوى البروثرومبين 15-10% من المستوى الطبيعي (التقدير باستخدام طريقة من خطوة واحدة أو خطوتين).
عند دراستها باستخدام إنزيم التخثر العنقودي والرحلان الكهربي المناعي باستخدام أمصال مضادة محددة للبروثرومبين البشري، كان محتوى البروثرومبين طبيعيًا.
أعراض المرض وطرق العلاج والتشخيص هي نفسها بالنسبة لنقص البروثرومبين الكمي الخلقي.
لوحظ نقص البروثرومبين العرضي في أمراض اختلال وظائف الكبد، أثناء العلاج بمضادات التخثر غير المباشرة (مشتقات الكومارين)، مع نقص فيتامين ك، ومع متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية. في مخطط التخثر، بالإضافة إلى انخفاض مستوى البروثرومبين، يتم الكشف عن نقص عوامل تخثر الدم التي يتم تصنيعها بشكل رئيسي في الكبد (العوامل الأول والخامس والسابع). يجب أن يهدف العلاج إلى وقف النزيف. يوصف نقل البلازما، وإذا تطور فقر الدم، يتم نقل الدم. ومن أجل زيادة تخليق البروثرومبين، يتم استخدام حقن فيتامين ك وفيكاسول. في حالة تناول جرعة زائدة من مضادات التخثر غير المباشرة، يتم إضافة الروتين إلى هذه الأدوية بجرعة تصل إلى 0.1 جرام 3 مرات يوميًا ويتم إيقاف تناول مضاد التخثر على الفور. يعد علاج المرض الأساسي أمرًا إلزاميًا، ويحدد نجاحه التشخيص.
نقص العامل الخامس (مرادفات نقص تسارع تسارع الدم).
يعمل العامل الخامس (مرادفات Ac-globulin) على تسريع تحويل البروثرومبين إلى الثرومبين بواسطة العامل X المنشط. وهو بروتين يهاجر بين β و γ-globulins أثناء الرحلان الكهربائي؛ قابل للتغيير: يتم تدميره بسرعة أثناء التخزين والتسخين. عمر النصف قصير (12-15 ساعة). يتم استهلاكه بالكامل أثناء تخثر الدم ولا يتم اكتشافه في المصل. يتم تصنيعه في الكبد بمشاركة فيتامين ك.
باراهيموفيليا هو نقص وراثي للعامل الخامس، تم وصفه لأول مرة في عام 1947 من قبل ب. أ. أورين وكويك. المرض نادر ولا توجد إحصائيات دقيقة. وفقًا لسيلر، بحلول عام 1972، تم وصف 58 مريضًا (30 رجلاً و28 امرأة). يتم توريث المرض بطريقة جسمية متنحية. يسمح بعض المؤلفين بنوع سائد من الميراث. يحدث المرض عادة في الأسر التي يوجد فيها زواج بين الأقارب.
قد تظهر أعراض المرض عند الولادة. عادة ما يكون مسار المرض أخف من نقص العوامل الأخرى في مركب البروثرومبين. يعاني معظم المرضى من نزيف في الجلد ونزيف في الأنف. من النادر حدوث أورام دموية عميقة بين العضلات وداء المفصل الدموي. غالبًا ما تعاني النساء من غزارة الطمث. وصف النزيف بعد التدخلات الجراحية- قلع الأسنان بعد الولادة. يتم التشخيص على أساس بيانات مخطط التخثر: انخفاض في مؤشر البروثرومبين، والذي يتم تصحيحه بإضافة بلازما BaSO 4 الممتزة، الخالية من العوامل II و VII. يتم تطبيع الاضطراب في زمن الثرومبوبلاستين الجزئي بإضافة البلازما الطبيعية والبلازما الممتزة بـ BaSO4 (الجدول 2). في بعض الأحيان، يقترن نقص العامل الخامس بانخفاض نشاط العامل الثامن. ويجب التمييز بين هذه الحالات وبين الهيموفيليا A (انظر الهيموفيليا)، والهيموفيليا الوعائية (انظر).
العلاج: استبدال نقل البلازما أو الدم الطازج. في حالة النزيف الشديد والتدخلات الجراحية الكبرى، يتم تكرار عملية نقل الدم كل 6-8 ساعات، بالنسبة للإرقاء، يكفي الحفاظ على مستوى العامل الخامس في حدود 10-30٪ من القاعدة. لم يتم الحصول على مركزات العامل الخامس.
يعتمد التشخيص على تكرار النزيف ومدته وموقع النزيف: فهو يتفاقم بشكل ملحوظ مع حدوث نزيف في الدماغ. التعافي الكاملمستحيل. في بعض الأحيان، في مرحلة البلوغ، يقل النزيف بينما يستمر نقص العامل الخامس.
يحدث نقص أعراض العامل الخامس على خلفية الأمراض المعقدة بسبب تلف الكبد (التهاب الكبد وتليف الكبد وسرطان الدم وغيرها). يتم تحديد علامات المرض السريرية من خلال المرض الأساسي، وتنضم إليها مظاهر نزفية متفاوتة الخطورة والتوطين. يتم دائمًا دمج نقص العامل الخامس المكتسب مع نقص عوامل التخثر الأخرى (I، II، VII، X)، والتي، مع الأخذ في الاعتبار التاريخ الطبي، تسمح لنا بتمييز هذه الحالة عن نقص العامل الخامس الخلقي.
يجب أن يشمل العلاج العلاج النشط للمرض الأساسي. يتم إجراء عمليات نقل البلازما أو الدم لأغراض مرقئ.
يمكن أن يكون نقص العامل السابع وراثيًا ويظهر كأعراض (انظر نقص بروكونفرتين الدم).
تم وصف النقص الوراثي للعامل X (عامل ستيوارت براور) بواسطة Quick and Hussey (S. V. Hussey، 1953): كان لدى المريض إطالة معتدلة في وقت البروثرومبين وضعف استهلاك البروثرومبين.
في عام 1956، نشر تي بي تيلفر ومؤلفون مشاركون نتائج دراسة أجريت على مريض مماثل يعاني من عيب مزدوج، والذي وصفوه بأنه نقص عامل براور، ووصف إس. هوغي ومؤلفون مشاركون بشكل مستقل مرضًا مشابهًا لدى رجل، والذي أطلقوا عليه اسم نقص عامل ستيوارت. وبعد ذلك تم توضيح هوية هذه العوامل، وتم تسمية النقص المحدد بمرض ستيوارت براور. المرض نادر نسبيا. بحلول عام 1972، تم وصف حوالي 25 ملاحظة. نوع الميراث هو جسمي متنحي.
يقوم العامل X بتنشيط تحويل البروثرومبين إلى الثرومبين. وهو بروتين يهاجر أثناء الرحلان الكهربائي في منطقة الجلوبيولين α1. يتم تصنيعه في الكبد. عمر النصف 30-70 ساعة. مستقرة أثناء التخزين وتدمر بسرعة عند تسخينها؛ لا تستهلك أثناء تخثر الدم. وجدت في كل من البلازما والمصل. مع نقصه، يتم تعطيل المرحلتين الأولى والثانية من عملية تخثر الدم.
سريريًا، نادرًا ما يظهر نقص العامل X على شكل نزيف. فقط في حالة غيابه شبه الكامل يحدث نزيف في الأنف وغزارة الطمث ونزيف من الأغشية المخاطية الجهاز الهضميوالكلى، والنزيف داخل الجمجمة، وداء المفصل الدموي، والأورام الدموية بين العضلات. قد تزيد مستويات العامل X أثناء الحمل، وبالتالي لا يحدث عادةً نزيف أثناء الولادة. ومع ذلك، في فترة ما بعد الولادةويلاحظ نزيف حاد، والذي يرتبط بانخفاض تركيز العامل العاشر. وبعد التدخلات الجراحية التي يتم إجراؤها دون تحضير مناسب، يكون النزيف ممكنًا أيضًا.
يعتمد التشخيص على بيانات مخطط التخثر: يتم تقليل استهلاك البروثرومبين، ويضعف اختبار تكوين الثرومبوبلاستين ويعاد إلى طبيعته بإضافة البلازما والمصل الطبيعيين، ويتم إطالة زمن الثرومبوبلاستين الجزئي وتطبيعه بإضافة البلازما الطبيعية والمصل وBaSO 4 شطافة (الجدول 3).
يتم إطالة زمن البروثرومبين، وتصحيحه بإضافة البلازما والمصل الطبيعي و"القديم" (الجدول 2). التفريق بين أهبة النزفية الناجمة عن قصور العوامل الأخرى من مجمع البروثرومبين (الثاني والخامس والسابع) والهيموفيليا. في حالات نقص العامل الثاني والخامس، يتم تطبيع زمن البروثرومبين عن طريق إضافة البلازما الطازجة الطبيعية، ولا تتغير إضافة المصل هذه المرة، ولا يتأثر اختبار تكوين الثرومبوبلاستين. في حالة نقص العامل السابع، يتم تصحيح زمن البروثرومبين بإضافة البلازما الطبيعية (الطازجة والمعلبة) والمصل الطبيعي. يساعد استخدام سم ثعبان راسل في اختبار زمن البروثرومبين بخطوة واحدة بدلاً من الثرومبوبلاستين على التمييز بين نقص العامل السابع والعاشر: مع نقص العامل السابع، يصبح زمن البروثرومبين طبيعيًا، بينما مع نقص العامل العاشر، يظل طويلًا. لا يتأثر اختبار تكوين الثرومبوبلاستين في نقص العامل السابع؛ مع نقص العامل X، يكون اختبار تكوين الثرومبوبلاستين ضعيفًا بسبب مكون المصل (الذي يتم تطبيعه بإضافة مصل طبيعي). يتم التمييز بين نقص العامل العاشر والهيموفيليا بناءً على زمن البروثرومبين الطبيعي مع اختبار إنتاج الثرومبوبلاستين غير الطبيعي.
يهدف العلاج إلى وقف النزيف التلقائي. ومن أجل زيادة مستوى العامل X (يجب زيادته بأكثر من 10%)، يتم نقل البلازما؛ أثناء العمليات وفي فترة ما بعد الولادة، يكون نقل مركزات PPSB ونظائرها أكثر فعالية.
يعتمد التشخيص على درجة نقص العامل X، وتكرار وموقع النزيف.
وجود مضادات (مثبطات) لتكوين الثرومبين.
مضادات الثرومبين. يشير مصطلح "مضاد الثرومبين" إلى القدرة الإجمالية للبلازما أو المصل على تحييد الثرومبين. هناك مضادات الثرومبين الأول والثاني والثالث والرابع والخامس والسادس.
مضاد الثرومبين I هو الفيبرين (انظر)، الذي يمتص الثرومبين بعد تخثر الدم، وهو أمر ذو أهمية كبيرة لوقف المزيد من تخثر الدم عند حدوث الإرقاء. عند تحلل الفيبرين، يتم إطلاق الثرومبين.
مضاد الثرومبين II - يوجد الهيبارين (انظر) بتركيزات عالية في الكبد والرئتين والعضلات. قابل للذوبان في الماء، ويترسب بالكحول والأسيتون والحامض. ينتمي إلى عديدات السكاريد المخاطية، الوزن الجزيئي 10000-12000. يمنع الهيبارين والعامل المساعد تحويل البروثرومبين إلى ثرومبين.
يسبب مضاد الثرومبين III تدميرًا لا رجعة فيه للثرومبين في البلازما. أثناء التجزئة، يتم عزله باستخدام الألبومين، وأثناء الرحلان الكهربائي يهاجر مع جلوبيولين ألفا 2، ويتم تدميره بفعل الأثير، والتسخين إلى درجة حرارة 80 درجة مئوية وعند درجة حموضة أعلى من 9.5 وأقل من 6.0. الوزن الجزيئي 64000. مضاد الثرومبين الثالث الزائد يؤدي إلى زيادة النزيف.
يظهر مضاد الثرومبين الرابع أثناء تخثر الدم. لم يتم إثبات أهميته في تطور زيادة النزيف.
تم العثور على مضاد الثرومبين V في دم المرضى الذين يعانون من التهاب المفصل الروماتويدي. قد يسبب زيادة النزيف في هذه المجموعة من المرضى.
تم وصف مضاد الثرومبين السادس لأول مرة بواسطة كوالسكي (إي. كوالسكي، 1959). يتشكل أثناء التحلل الجزئي للفيبرينوجين ويقلل من تأثير الثرومبين وبلمرة مونومر الفيبرين. يتم تدميره عند تسخينه لمدة 20 دقيقة إلى درجة حرارة 60 درجة مئوية، ولا يتم غسيل الكلى؛ أثناء الترحيل الكهربائي، فإنه يهاجر بين الجلوبيولين β وγ، ولا يتم امتصاصه بواسطة BaSO 4، ويتم ترسيبه بواسطة 50٪ كبريتات الأمونيوم.
من بين مضادات الثرومبين أعلى قيمةلديه الهيبارين (انظر).
غالبًا ما يكون فرط الهيبارين في الدم مكتسبًا، ولكن يمكن أيضًا أن يكون خلقيًا. يتطور مع داء الكولاجين وسرطان الدم وجرعة زائدة من الهيبارين (في علاج مضاعفات الانصمام الخثاري) أثناء العمليات مع الدورة الدموية خارج الجسم ، صدمة الحساسيةوغيرها من أعراض فرط الهيبارين في الدم تتميز بالنزيف السريع من الأغشية المخاطية والشقوق والجروح بعد العملية الجراحية والأورام الدموية الواسعة والعميقة. يعتمد التشخيص على بيانات مخطط التخثر: إطالة زمن تخثر الدم وزمن الثرومبين، والتي يتم تصحيحها بإضافة كبريتات البروتامين أو أزرق التولويدين (اختبار سيرماي). التفريق بين أهبة النزفية الناجمة عن وجود الأجسام المضادة المكتسبة ل عوامل مختلفةتجلط الدم. في في الآونة الأخيرةيطول تخثر الدم أيضًا، لكن لا يتم تطبيعه بإضافة كبريتات البروتامين والتولويدين الأزرق. في وجود الأجسام المضادة للعامل الثامن، يتم إجراء اختبار استهلاك البروثرومبين واختبار تكوين الثرومبوبلاستين بشكل ضعيف، ويتم الكشف عن ذلك اختبار إيجابيبيغز بيدويل. في وجود الأجسام المضادة للعامل السابع، يطول زمن البروثرومبين وزمن تخثر الدم.
يتم تقليل العلاج إلى محلول 1٪ من كبريتات البروتامين عن طريق الوريد، وتعتمد كمية الدواء المعطى على درجة فرط الهيبارين في الدم. تتكون مراقبة العلاج من تحديد مستوى الهيبارين في الدم.
يعتمد التشخيص على مسار المرض الأساسي وشدة المتلازمة النزفية.
تحدث مضادات عوامل البروثرومبين المعقدة (II، V، VII، X) في المرضى الذين يعانون من نقص خلقي في هذه العوامل أو في الأمراض التي تحدث مع اضطرابات في الجهاز المناعي (داء الكولاجين، الربو القصبي، خلل بروتين الدم). سريريًا، تكون الأعراض مشابهة لتلك التي لوحظت في نقص بروثرومبين الدم. يعتمد التشخيص على بيانات مخطط التخثر: انخفاض في محتوى أحد عوامل مجمع البروثرومبين باستخدام طرق من خطوة واحدة أو خطوتين لتحديد البروثرومبين ويتم تأكيده من خلال نتائج الرحلان المناعي باستخدام أمصال مضادة محددة.
أهبة النزفية المرتبطة بانتهاك المرحلة الثالثة من تخثر الدم (تكوين الفيبرين)
نقص مكونات البلازما لتكوين الفيبرين. نقص الفيبرينوجين A (الفيبرينوجين في الدم ونقص الفيبرينوجين في الدم) - انظر أ الفيبرينوجين في الدم، نقص العامل الثالث عشر.
تم وصف نقص العامل الثالث عشر (مرادفات مرض لاكي لوراند) لأول مرة بواسطة دوكيرت (F. Duckert، 1960). لم يتم تطوير الإحصائيات. ويورث بطريقة جسمية متنحية، ولا يمكن استبعاد الوراثة المرتبطة بالجنس.
العامل الثالث عشر (مرادفات: الفيبريناز، عامل تثبيت الفيبرين، الفيبرينوليجاز) يشارك في تثبيت الفيبرين: فهو يحول الفيبرين S القابل للذوبان (قابل للذوبان) إلى الفيبرين I المستقر (غير قابل للذوبان). وهو موجود في الدم بشكل غير نشط، ويتم تنشيطه بواسطة الثرومبين في وجود أيونات الكالسيوم. مستقر أثناء التخزين، ومستقر جزئيًا للحرارة. نصف العمر 4 أيام.
يحدث النزيف عندما ينخفض العامل الثالث عشر في الدم (أقل من 10%). يعتبر ظهور النزيف متأخرًا أمرًا نموذجيًا - بعد عدة ساعات من الإصابة؛ تم وصف الأورام الدموية الواسعة والكدمات ونزيف الجهاز الهضمي والنزيف من الجرح السري. بسبب نقص العامل الثالث عشر، فإن الجروح تلتئم بشكل سيئ (ارتخاء الجلطة يمنع إنباتها بواسطة الخلايا الليفية).
يعتمد التشخيص على صورة سريرية نموذجية (بداية متأخرة للنزيف وضعف التئام الجروح) وبيانات مخطط التخثر: لا يتم انتهاك الاختبارات التي تميز نظام مرقئ. عند فحص ذوبان الجلطة (في محلول اليوريا الخماسي أو محلول 1٪ من حمض أحادي كلورو أسيتيك) يتم الكشف عن عدم استقرارها.
العلاج ضروري للنزيف الحاد أو عندما يخضع هؤلاء المرضى لتدخلات جراحية. عمليات نقل الدم الكامل والبلازما و الحالات الشديدةالترسيب بالتبريد. لتحقيق الإرقاء الفعال، تكون زيادة مستوى العامل الثالث عشر (أكثر من 10٪) كافية. عادة ما يكون التشخيص مواتيا.
أهبة النزفية الناجمة عن انحلال الفيبرين المتسارع
يتم تسريع عمليات انحلال الفيبرين بسبب زيادة تخليق البلازمين أو عدم كفاية تخليق مضادات البلازمين (انظر انحلال الفيبرين).
أهبة النزفية الناجمة عن تطور تخثر الدم داخل الأوعية الدموية.
متلازمة إزالة الرجفان (مرادفات: اعتلال تجلط الدم، متلازمة النزف الخثاري) تتطور على خلفية ورم خبيث منتشر، انحلال الدم داخل الأوعية، صدمة، مرض الحروق، انفصال المشيمة المبكر، موت الجنين داخل الرحم، عندما تدخل المواد ذات نشاط التجلط الدم إلى مجرى الدم.
اكتشف بلينفيل (N.M.D. بلينفيل، 1834) أن إعطاء أنسجة المخ عن طريق الوريد للحيوانات يؤدي إلى موتها الفوري نتيجة للتخثر الهائل داخل الأوعية الدموية. وجد Wooldridge (L. C. Wooldridge، 1886) أن الإدارة البطيئة لثرومبوبلاستين الأنسجة عن طريق الوريد في الحيوانات لا تؤدي إلى موت الحيوان، والذي يتجلى في تطور حالة من عدم تخثر الدم. لاحظ أوباتا (ج. أوباتا، 1919) كيف تسبب حقن المواد الخثرية في تكوين جلطات دموية في الأوعية الدموية الصغيرة. كشف ميلز (S. A. ميلز، 1921) عن انخفاض في تركيز الفيبرينوجين. وفقًا لميلانبي (ج. ميلانبي، 1933) وإد. وارنر وآخرين (1939)، لوحظ تأثير مماثل عند إعطاء الثرومبين عن طريق الوريد. اقترح وينر (A.E. Weiner) والمؤلفون المشاركون (1950)، Schneider and Page (S. L. Schneider، E. W. Page، 1951) أنه عندما تدخل مواد التخثر إلى مجرى الدم، يحدث تخثر داخل الأوعية، ونتيجة لذلك يتم استنفاد احتياطيات الفيبرينوجين وعوامل التخثر يتم استهلاكها. جاكسون (د.ب. جاكسون) والمؤلفون المشاركون (1955) وجدوا نقص فيبرينوجين الدم، وهو انخفاض في عدد الصفائح الدموية وتركيز البروثرومبين في هؤلاء المرضى. تم إنشاء آلية مماثلة لمتلازمة إزالة الرجفان عن طريق الحقن الوريدي للمواد الخثرية [Kopley، 1945؛ راتنوف وكونلي (S. L. كونلي)؛ شنايدر، 1957]. تتجلى أعراض المرض في تطور التخثر المكثف داخل الأوعية (مرحلة فرط تخثر الدم). في عملية التخثر الضخم داخل الأوعية الدموية، يتم استخدام جميع مضادات التخثر (اعتلال التخثر الاستهلاكي): ينخفض مستوى العوامل الأول والثاني والخامس والسابع والثامن والثالث عشر وعدد الصفائح الدموية (مرحلة نقص تخثر الدم). بسبب فرط تخثر الدم وترسب الفيبرين في الأوعية، يتم تنشيط نظام تحلل الفيبرين (مرحلة انحلال الفيبرين الثانوي وإزالة الرجفان)، والذي يصاحبه زيادة في منتجات تحلل الفيبرينوجين والفيبرين مع مستويات طبيعية من البلازمينوجين ومنشطات البلازمين. يمكن أن تكون متلازمة إزالة الرجفان حادة وتحت حادة ومزمنة. دورة حادةتستمر متلازمة إزالة الرجفان عدة ساعات أو أيام، وغالبًا ما لا يتم التعرف عليها. رأيت في حالة صدمة انحلال الدم داخل الأوعية الدموية، أمراض الحروق، التدخلات الجراحية (على الرئتين والبنكرياس وغيرها)، في ممارسة التوليد (مع انفصال المشيمة، وفاة الجنين داخل الرحم)، الإجهاض الإنتاني، الحاد اصابات فيروسيةوغيرها من الشروط.
يتجلى النزيف في شكل نمشات على الجلد ونزيف وأورام دموية بعد الحقن والشقوق. خصوصاً نزيف شديدتتطور أثناء إزالة الرجفان على خلفية أمراض التوليد.
يستمر المسار تحت الحاد لمتلازمة إزالة الرجفان لعدة أسابيع. يحدث في كثير من الأحيان مع الأورام الخبيثة النقيلية وسرطان الدم وموت الجنين داخل الرحم. يمكن أن يكون النزيف معممًا ومحليًا، والذي يحدث نتيجة لصدمة موضعية أو تفكك الآفة (مثل ورم المعدة). في بعض الحالات، تكون الأعراض الرئيسية هي تجلط الأوردة والشرايين.
عادة ما يتم ملاحظة المسار المزمن لمتلازمة إزالة الرجفان في أمراض الأوعية الدموية (الأورام الوعائية العملاقة - متلازمة كاساباخ-ميريت، والتغيرات الكهفية الهائلة في الأوعية، وخاصة في أنظمة الوريد الطحالي والبوابي). النزيف والتخثر خفيفان أو غائبان.
يتم التشخيص بناءً على الصورة السريرية وبيانات مخطط التخثر: نقص الصفيحات، وإطالة زمن الثرومبين، وانخفاض مستويات الفيبرينوجين، ونقص العوامل II، V، VIII، زيادة محتوى الفيبرينوجين ومنتجات تحلل الفيبرين مع مستويات طبيعية من البلازمين ومنشطات انحلال الفيبرين. التفريق مع نقص فيبرينوجين الدم المكتسب في المرضى الذين يعانون من أمراض خطيرةفي الكبد، قد تكون الحواف مصحوبة بانخفاض في العوامل II وV وVII وX، لكن محتوى العامل الثامن يظل طبيعيًا. أثناء انحلال الفيبرين الأولي، إلى جانب انخفاض محتوى الفيبرينوجين والعوامل II، V، VII، VIII و X، يزداد مستوى البلازمين ومنشطاته. في ظل وجود مضادات التخثر المنتشرة، عادة لا ينخفض مستوى الفيبرينوجين وعوامل التخثر الأخرى، ولا يوجد تنشيط لانحلال الفيبرين.
مع متلازمة إزالة الرجفان، أولا وقبل كل شيء، من الضروري علاج المرض الأساسي الذي تطورت ضده. لتخفيف النزيف، يعتقد بعض المؤلفين أن إدخال مضادات التخثر ذات المفعول المباشر له ما يبرره. عادة ما يتم إعطاء الهيبارين عن طريق الوريد: الجرعة الأولية هي 50-100 وحدة لكل 1 كيلوغرام من الوزن. ثم كل ساعة 10-15 وحدة لكل 1 كيلوغرام. الإدارة العضليةلا ينصح به، لأنه بسبب بطء امتصاصه فإنه من الصعب السيطرة على بداية فرط الهيبارين في الدم. ومع ذلك، فإن هذا الرأي لا يشاركه جميع الباحثين. عندما تقترن متلازمة إزالة الرجفان مع نقص الصفيحات الشديد، يتم خفض جرعة الهيبارين إلى النصف، في حين يتم وصف عمليات نقل الدم والفيبرينوجين. إن وصف الهيبارين في حالة عدم وجود متلازمة إزالة الرجفان يؤدي إلى تفاقم النزيف ويمكن أن يسبب ضررًا للمريض. تستخدم أدوية الكومارين لعلاج طويل الأمد، ولكن لإبطاء إزالة الرجفان، هناك حاجة إلى جرعات عالية، مما يؤدي إلى زيادة النزيف عن طريق تقليل محتوى عوامل التخثر بشكل حاد. يمنع استخدام مثبطات انحلال الفيبرين (حمض أمينوكابرويك Σ ونظائره) لأنها تؤدي إلى تكوين جلطات دموية داخل الأوعية الدموية، وقد يكون تناولها مصحوبًا بتطور النزيف.
يعتمد التشخيص على مسار المرض الأساسي وعلى شدة متلازمة إزالة الرجفان.
التشريح المرضي
قد تكون الصورة المرضية لأهبة النزف ناجمة عن التأثيرات المتبقية للنزيف (انظر) في مختلف الأعضاء وعلامات فقر الدم (انظر فقر الدم). مع النقص الثانوي في عوامل تخثر الدم، فإن التغيرات المرضية هي سمة من سمات المرض الأساسي. لوحظت صورة مماثلة في متلازمة إزالة الرجفان، ولكن علامات النزيف في مختلف الأعضاء أو تجلط الدم مع ترسب الفيبرين في الأوعية الدموية، وخاصة الصغيرة منها، هي السائدة.
المضاعفات
تعتمد مضاعفات أهبة النزف على موقع النزف. مع النزيف المتكرر في المفاصل، يحدث داء المفصل (انظر)؛ مع تشكيل ورم دموي واسع النطاق في منطقة مرور جذوع الأعصاب الكبيرة، من الممكن ضغط الأعصاب مع تطور الشلل والشلل الجزئي (انظر)؛ مع نزيف في الدماغ، تظهر الأعراض المميزة للحوادث الدماغية (انظر). مع تكرار عمليات نقل الدم والبلازما، قد يتطور التهاب الكبد المصلي. في المرضى الذين يعانون من الغياب التام لعوامل التخثر، من الممكن تكوين الأجسام المضادة، مما يقلل بشكل كبير من فعالية عمليات نقل الدم. ردود الفعل بعد نقل الدم ممكنة. تم الكشف عن تكوين أجسام مضادة لكرات الدم الحمراء وكريات الدم البيضاء ومستضدات الصفائح الدموية، مما يعقد عمليات نقل الدم ويتطلب اختيارًا خاصًا للمانحين.
وقاية
الوقاية من الانتكاسات تتمثل في نقل وسائل نقل الدم المناسبة، والتي تزيد من مستوى العامل الناقص وتوقف النزيف. تعتبر الاستشارات الطبية والوراثية ذات أهمية كبيرة في توجيه الأزواج من العائلات التي تعاني من أمراض خلقية في نظام تخثر الدم فيما يتعلق بالتخطيط للذرية.
أهبة النزف عند الأطفال
ومن بين الأطفال الذين يدخلون المستشفيات بسبب أمراض الدم، حوالي نصفهم مرضى يعانون من أهبة النزف
انتشار أهبة النزفية له اعتماد معين على العمر. الأشكال الوراثية تتجلى أهبة النزف، كقاعدة عامة، منذ الولادة أو بعد الولادة بفترة قصيرة، على سبيل المثال، نقص الأفيبرينوجين في الدم (انظر)، اعتلال الصفيحات الخلقي (انظر)، متلازمة ويسكوت ألدريتش (انظر متلازمة ويسكوت ألدريش) وغيرها. يتم ملاحظة الأشكال المكتسبة من أهبة النزف في كثير من الأحيان في مرحلة ما قبل المدرسة وسن المدرسة، على سبيل المثال فرفرية نقص الصفيحات (انظر)، التهاب الأوعية الدموية النزفية (انظر مرض شونلاين-هينوخ) وغيرها.
يسمى النقص العابر لعوامل التخثر بالمرض النزفي عند الوليد. يتجلى في الأيام الأولى من الحياة مع نزيف في الجلد والعضلات والأغشية المخاطية (نمشات، كدمات، ورم دموي)، في الدماغ، نزيف من الأغشية المخاطية في الجهاز الهضمي (ميلينا، قيء الدم)، والجرح السري، و قريباً.
السبب الرئيسي لمرض النزف عند الأطفال حديثي الولادة (خاصة الخدج) هو انخفاض محتوى بعض عوامل تخثر الدم (البروكونفيرتين والبروثرومبين وغيرها) وزيادة محتوى المواد ذات النشاط المضاد للتخثر (مضاد الثرومبوبلاستين ومضاد الثرومبين، وفي المقام الأول الهيبارين والفبرينوليسين وغيرها) ، على خلفية فترة الطفولة زيادة نفاذية جدار الأوعية الدموية. ويرتبط الفشل العابر أيضًا بعدم نضج الأعضاء الفردية (خاصة الكبد)، مع نقص فيتامين ك. في بعض الأطفال حديثي الولادة المصابين بمرض انحلالي، يتم تفسير زيادة النزيف بوجود الأجسام المضادة لكرات الدم الحمراء، المنقولة عبر المشيمة من الأم، التي لها نشاط مستضدي جماعي لصفائح الدم لدى الطفل: وبالتالي، ليس فقط فقر الدم، ولكن أيضًا نقص الصفيحات (انظر مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة). متداخل و أمراض معديةوالاختناق واضطرابات التمثيل الغذائي (خاصة الحماض) عند الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من نقص عوامل تخثر الدم تزيد بشكل كبير من النزيف. وصف فيكيو وبوتشارد (F. Vecchio, Bouchard) نوعًا خاصًا من أهبة النزف عند الأطفال حديثي الولادة، يحدث بعد اليوم الثامن من العمر، وأحيانًا بعد عدة أسابيع، ويتميز بمفاجأة ظهور النزيف وشدته، مصحوبًا بنقص من مكونات مركب البروثرومبين، وكذلك عوامل البلازما الأخرى لتخثر الدم (IX، X، إلخ) في حالة عدم وجود تلف وظيفي في الكبد. يتم تأكيد العلاقة المرضية لهذا النوع من أهبة النزفية مع نقص الفيتامينات من خلال الفعالية رقابة أبويةفيتامين ك. يبدو أن حدوث هذه الأشكال المتأخرة مجهولة السبب من أهبة النزف يرتبط بفقد قدرة خلايا الكبد على استخدام فيتامين ك، الذي يتم امتصاصه بشكل طبيعي من الجهاز الهضمي. يجب تمييز هذا النوع من أهبة النزف عن نقص فيتامين K الناجم عن ركود صفراوي أو تلف في الأمعاء الدقيقة.
يعتمد العلاج على الآليات المرضية لضعف الإرقاء. بالنسبة للأشكال الوراثية، يتم استخدام الأدوية التي تقضي على نقص عوامل تخثر الدم الفردية، وكذلك الأدوية التي تثبط نشاط مضادات التخثر في الدم.
في الوقاية من الأشكال الوراثية للأهبة النزفية، تكون الاستشارات الطبية والوراثية ذات أهمية كبيرة، وفي الأشكال المكتسبة تكون الوقاية من الأمراض التي تساهم في حدوثها ذات أهمية كبيرة.
هل أنت غير راضٍ تمامًا عن احتمال الاختفاء من هذا العالم إلى الأبد؟ ألا تريد أن تنهي حياتك على شكل كتلة عضوية متعفنة مقززة تلتهمها ديدان القبر المحتشدة فيها؟ هل تريد العودة إلى شبابك وتعيش حياة أخرى؟ ابدأ من جديد؟ تصحيح الأخطاء التي ارتكبت؟ تحقيق الأحلام التي لم تتحقق؟ اتبع هذا الرابط:
أهبة النزفية هو الاسم العام لعدد من المتلازمات الدموية التي تتطور عندما ينتهك جزء أو آخر من الإرقاء (الصفائح الدموية والأوعية الدموية والبلازما). من الشائع في جميع أهبة النزف، بغض النظر عن أصلها، متلازمة النزيف المتزايد (النزيف المتكرر، المطول، الشديد، النزف توطين مختلف) ومتلازمة فقر الدم التالي للنزيف.
تعريف الشكل السريريوأسباب أهبة النزفية ممكنة بعد إجراء فحص شامل لنظام مرقئ - الاختبارات المعملية والاختبارات الوظيفية. يشمل العلاج علاج مرقئ الدم ونقل الدم والسيطرة على النزيف الموضعي.
تصنيف أهبة النزفية
التصنيف المرضي لأهبة النزف وأنواعها الرئيسية:
- أهبة النزفية الناجمة عن ضعف الصفيحات أو إرقاء الصفائح الدموية (اعتلال الصفيحات).
- فرفرية نقص الصفيحات (مجهول السبب والمكتسب).
- نقص الصفيحات العرضي (سرطان الدم، فقدان الدم النزفي، مرض الإشعاع، وما إلى ذلك).
- اعتلال الصفيحات (ضعف التجميع والوظائف الأخرى للصفائح الدموية).
- كثرة الصفيحات النزفية.
- أهبة النزف الناجمة عن ضعف تخثر الدم وانحلال الفيبرين أو إرقاء التخثر (اعتلال التخثر).
- انتهاك تكوين الثرومبوبلاستين، أو المرحلة الأولى من تخثر الدم.
- الهيموفيليا أ، ب، ج.
- انتهاك تكوين الثرومبين، أو المرحلة الثانية من تخثر الدم (خلل التخثر).
- نقص بروساريلين الدم (الهيموفيليا).
- نقص بروكونفيرتين الدم.
- نقص العامل العاشر (ستيوارت براور).
نقص بروثرومبين الدم (أهبة نزفية عند الأطفال حديثي الولادة ؛ نقص فيتامين K الداخلي في اليرقان الانسدادي ؛ تلف الكبد ؛ أهبة نزفية دوائية أو ديكوماريا بعد جرعة زائدة من مضادات التخثر غير المباشرة). ضعف تكوين الثرومبين (أهبة النزف الناجم عن المخدرات بعد جرعة زائدة من مضادات التخثر المباشرة مثل الهيبارين).
- انتهاك تكوين الفيبرين، أو المرحلة الثالثة من تخثر الدم.
فرفرية الأفيبرينوجين (خلقية). اعتلالات الفيبرينوجين (نقص فيبرينوجين الدم المكتسب). نقص عامل تثبيت الفيبرين (XIII).
- انتهاك انحلال الفيبرين.
نزيف انحلال الفبرين والنزيف الناجم عن انحلال الفيبرين الحاد بسبب متلازمة النزف الخثاري (متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية، واعتلال تجلط الدم عند الاستهلاك) والجرعة الزائدة من الأدوية الحالة للخثرة.
- اضطرابات تخثر الدم في مراحل مختلفة، الناجمة عن تعميم مضادات التخثر (مضادات الثرومبوبلاستين، مثبطات العامل الثامن والتاسع، مضادات الثرومبين).
ثالثا. أهبة النزفية الناجمة عن تلف جدار الأوعية الدموية (اعتلال الأوعية الدموية).
التهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض هينوخ شونلاين). فرفرية نزفية مرتبطة بالآثار المعدية السامة والمعدية والحساسية والتصنعية والغدد الصم العصبية.
ورم وعائي نزفي (مرض ريندو-أوسلر-ويبر)، داء فيتامين سي (سكوربوت).
وفقًا لـ 3.ج. Barkagan، مع أهبة النزفية، ينبغي التمييز بين الأنواع الرئيسية التالية من النزيف:
- ورم دموي.من سمات اضطرابات الآلية الداخلية لتخثر الدم - وراثي (الهيموفيليا) ومكتسب (ظهور مضادات التخثر المنتشرة في الدم). لوحظ في بعض الأحيان مع جرعة زائدة من مضادات التخثر (ورم دموي خلف الصفاق).
- الشعرية أو دوران الأوعية الدقيقة.سمة من نقص الصفيحات واعتلال الصفيحات، فضلا عن نقص عوامل البلازما في مجمع البروثرومبين (V، VII، X، II)، نقص وخلل الفيبرينوجين في الدم. يتجلى على شكل نزيف نقطي في الجلد والأغشية المخاطية ونزيف من اللثة والرحم والأنف.
- ورم دموي شعري مختلط.من سمات التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية (متلازمة النزف الخثاري) ومرض فون ويلبراند (نقص العامل الثامن وعامل الأوعية الدموية وضعف وظيفة التجميع اللاصق للصفائح الدموية) والجرعة الزائدة من مضادات التخثر. يتجلى بشكل رئيسي في شكل ورم دموي ونزيف نقطي.
- أرجواني.لوحظ في التهاب الأوعية الدموية النزفية والأمراض البطانية الأخرى. يتجلى بشكل رئيسي على شكل نزيف صغير محدد ومتناظر ونزيف حمامي.
- ورم وعائي دقيق.ناجم عن خلل التنسج الوعائي الوراثي والمكتسب (مرض ريندو أوسلر، اعتلال الشعيرات الدموية العرضي). ويتميز بالنزيف المتكرر والمستمر في نفس الموقع.
لا يمكن تصنيف جميع أهبة النزف المذكورة أعلاه على أنها حالات طارئة، ولكن في كثير منها، خلال فترات معينة، تكون المتلازمة النزفية واضحة جدًا لدرجة أن العلاج الطارئ ضروري.
تشمل أهبة النزف الأكثر شيوعًا في العيادة العلاجية فرفرية نقص الصفيحات (نوع من اعتلال الصفيحات)، والهيموفيليا، والأهبة النزفية الناجمة عن المخدرات (ديكومارين وهيبارين)، ونزيف حال الفبرين والنزف في متلازمة النزف التجلطي (متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية) والجرعة الزائدة من الستربتوكيناز (ممثلو هذه الأمراض). اعتلال الأوعية الدموية) والتهاب الأوعية الدموية النزفية والورم الوعائي النزفي (أنواع اعتلال الأوعية الدموية).
الأسباب
هناك أشكال وراثية (عائلية) ذات معمرة تبدأ بـ طفولةالنزيف والأشكال المكتسبة تكون في الغالب ثانوية (أعراض). معظمترتبط الأشكال الوراثية بتشوهات الخلايا الكبيرة والصفائح الدموية، أو خلل وظيفي في الأخير، أو مع نقص أو خلل في عوامل تخثر البلازما، وكذلك عامل فون ويلبراند، وفي كثير من الأحيان مع نقص الأوعية الدموية الصغيرة.
ترتبط معظم أشكال النزيف المكتسبة بـ متلازمة مدينة دبي للإنترنت، الآفات المناعية والمناعية لجدار الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية هينوخ شونلاين، الحمامي، وما إلى ذلك) والصفائح الدموية (معظم نقص الصفيحات)، مع اضطرابات تكوين الدم الطبيعي (نزيف في سرطان الدم، حالات نقص التنسج وعدم التنسج في تكوين الدم، مرض الإشعاع)، سامة - الأضرار المعدية للأوعية الدموية (الحمى النزفية والتيفوس وما إلى ذلك) وأمراض الكبد واليرقان الانسدادي (مما يؤدي إلى تعطيل تخليق عوامل تخثر الدم في خلايا الكبد) والتعرض للأدوية التي تعطل الإرقاء (عوامل إزالة الصفائح الدموية ومضادات التخثر). ، انحلال الفيبرين) أو إثارة الاضطرابات المناعية - نقص الصفيحات، التهاب الأوعية الدموية.
في العديد من الأمراض المدرجة، تكون اضطرابات الإرقاء ذات طبيعة مختلطة وتتكثف بشكل حاد بسبب التطور الثانوي لمتلازمة مدينة دبي للإنترنت، وغالبًا ما ترتبط بعمليات الإنتان المعدية أو المناعية أو المدمرة أو الورمية (بما في ذلك سرطان الدم).
أعراض
تتميز الصورة السريرية للهيموفيليا بالنزيف، والذي يرتبط عادة بنوع من الصدمات، سواء المنزلية أو الجراحية. وفي أغلب الأحيان، يتطور النزيف بعد فترة من تلف الأنسجة ويتميز بصعوبة إيقافه. يمكن أن يكون النزيف خارجيًا أو تحت الجلد أو عضليًا أو داخل المفصل أو متني. الأكثر صدمة هي نزيف في العضلات والمفاصل.
غالبًا ما يكون النزف في تجويف الجمجمة مميتًا. يمكن أن يحدث نزيف الأنف واللثة، ونزيف في الأغشية المخاطية، والنزيف السري عند الأطفال حديثي الولادة، والنزيف الرحمي، والنزيف من الجهاز الهضمي والمسالك البولية مع أي نوع من الهيموفيليا. في بعض المرضى، يمكن أن يحدث النزيف بسبب الالتهابات التي تسبب التهابًا موضعيًا (الذبحة الصدرية، التهاب المثانة، الحاد أمراض الجهاز التنفسيوما إلى ذلك وهلم جرا.).
من المهم أن نضع في اعتبارنا أن شدة المظاهر النزفية فقط في الهيموفيليا A و B لها علاقة معينة بمستوى خلل التخثر. وفي حالات الهيموفيليا الأخرى لا يمكن ملاحظة ذلك بوضوح.
مظاهر أهبة النزفية عند الأطفال
المظهر الرئيسي لأي أهبة نزفية هو زيادة النزيف. اعتمادًا على أسباب حدوثه، هناك 5 خيارات:
- ورم دموي. في هذا النوع من النزيف، أي ضربة أو سقوط يؤدي إلى تدفق الدم بكميات كبيرة الأقمشة الناعمةوالمفاصل والتجويف الداخلي وانتهاك سلامة الجلد أو الغشاء المخاطي يؤدي إلى تطور نزيف حاد. هذا النوع من النزيف هو سمة من سمات الهيموفيليا واعتلالات التخثر المكتسبة (لا يتخثر الدم لفترة طويلة جدًا، لذلك يحدث نزيف حاد).
- شعري(وتسمى أيضًا الدورة الدموية الدقيقة). المظاهر الرئيسية هي بقع دموية صغيرة (نمشات وكدمات) على الجلد والأغشية المخاطية. قد يكون هناك نزيف في الأنف ونزيف في اللثة. يحدث هذا النوع من النزيف بشكل رئيسي مع نقص الصفيحات واعتلال الصفيحات.
- مختلط. في هذه الحالة تظهر علامات الشكلين السابقين من النزيف، أي الأورام الدموية وبقع الدم الصغيرة. تحدث الحالة عندما تكون هناك اضطرابات في كل من نظام الصفائح الدموية وعوامل تخثر البلازما. على سبيل المثال، صورة مماثلة نموذجية جدًا لمرض فون ويلبراند.
- وعائي. يتضح من الاسم أن هذا النوع من النزيف يتطور بسبب أمراض جدران الأوعية الدموية. المظاهر الرئيسية هي النزيف المستمر من الأنف والجهاز الهضمي (عادة من نفس الأوعية).
- برفرية وعائية. المشكلة الرئيسية والسبب لهذا النوع من النزيف هو الضرر المناعي أو السام أو التحسسي للأوعية الصغيرة. غالبًا ما يظهر النزيف بشكل متناظر في منطقة المفاصل الكبيرة، على الرغم من احتمال حدوث نزيف داخلي حاد أيضًا. ويلاحظ هذا النوع من النزيف في مرض هينوخ شونلاين.
جميع الأعراض الأخرى لأهبة النزفية في معظم الحالات هي نتيجة لمتلازمة النزفية. قد يعاني الأطفال من آلام في المفاصل (بسبب تكوين ورم دموي)، وآلام في المعدة (بسبب نزيف في الجهاز الهضمي)، وعلامات فقر الدم (الشحوب، والضعف، والدوخة). إذا تأثرت أوعية الكلى، فقد يتغير لون البول. قد يكون حاضرا أيضا الاضطرابات العصبية- وهذا دليل على وجود نزيف في الدماغ. بشكل عام، فإن حالة الطفل الذي يعاني من أهبة النزفية تتفاقم بشكل ملحوظ كل يوم.
متى ترى الطبيب
يجب على الآباء فحص الأطفال بشكل دوري بحثًا عن كدمات. عادة، قد يكون لدى الأطفال عدة كدمات على الساقين، لأن الأطراف السفلية هي مكان ضعيف للغاية، خاصة بالنسبة للأطفال الذين بدأوا المشي بنشاط. بالإضافة إلى ذلك، قد يكون لدى الأطفال المشاركين في الرياضة (على سبيل المثال، كرة القدم والمصارعة) كدمات من توطين معين. إذا لم تكن هناك شكاوى أخرى، باستثناء بعض الكدمات، فلا داعي للذعر.
لكن لا بد من دق ناقوس الخطر واستشارة طبيب الأطفال في الحالات التالية:
- إذا تشكلت الأورام الدموية بدون سبب واضح وفي أماكن غير عادية (الذراعين والساقين عادة ما تكون أماكن شائعة)، على سبيل المثال، على الظهر والصدر والمعدة والوجه.
- إذا حدث نزيف طويل بعد تلف طفيف في الأنسجة الرخوة.
- إذا كان هناك دم في البراز أو البول.
- إذا أصبحت بشرة طفلك شاحبة.
- إذا كان طفلك يعاني من زيادة التعب.
تشخيص أهبة النزفية
يعتمد التشخيص العام للأمراض والمتلازمات النزفية على المعايير الرئيسية التالية:
- تحديد توقيت ظهور المرض ومدته ومدته وخصائص مسار المرض (الظهور في مرحلة الطفولة المبكرة أو المراهقة أو عند البالغين وكبار السن، التطور الحاد أو التدريجي للمتلازمة النزفية، حديث أو طويل المدى (مزمن، متكرر) بالطبع، وما إلى ذلك)؛
- تحديد، إن أمكن، نشأة العائلة (الوراثة) للنزيف (مع توضيح نوع الميراث) أو الطبيعة المكتسبة للمرض؛ توضيح العلاقة المحتملة بين تطور المتلازمة النزفية والسابقة العمليات المرضيةالتأثيرات (بما في ذلك التأثيرات الطبية - الأدويةوالتطعيمات، وما إلى ذلك) والأمراض الأساسية (أمراض الكبد، وسرطان الدم، والعمليات المعدية والإنتانية، والصدمات النفسية، والصدمة، وما إلى ذلك)؛
- تحديد الموقع السائد وشدة ونوع النزيف. وهكذا، في مرض أوسلر-ريندو، يسود نزيف الأنف المستمر وغالبًا ما يكون الوحيد؛ مع أمراض الصفائح الدموية - الكدمات ونزيف الرحم والأنف، مع الهيموفيليا - أورام دموية عميقة ونزيف في المفاصل.
يتم وضع خطة الفحص للمريض الذي يعاني من متلازمة النزيف المتزايد من قبل طبيب أمراض الدم مع الأخصائي المعالج (طبيب الروماتيزم، الجراح، طبيب التوليد وأمراض النساء، طبيب الرضوح، أخصائي الأمراض المعدية، وما إلى ذلك).
بادئ ذي بدء، يتم فحص اختبارات الدم والبول السريرية، وعدد الصفائح الدموية، وتخثر الدم، والبراز للدم الخفي. اعتمادا على النتائج التي تم الحصول عليها والتشخيص المتوقع، يتم وصف التشخيص المختبري والأدوات المتقدمة (اختبار الدم الكيميائي الحيوي، ثقب القص، خزعة التريفين). بالنسبة للأهبة النزفية ذات المنشأ المناعي، تتم الإشارة إلى تحديد الأجسام المضادة لكريات الدم الحمراء (اختبار كومبس)، والأجسام المضادة للصفيحات، ومضادات تخثر الذئبة، وما إلى ذلك. وقد تشمل الطرق الإضافية اختبارات وظيفية لهشاشة الشعيرات الدموية (اختبارات العاصبة، واختبارات الضغط، واختبار الكفة ، وما إلى ذلك)، الموجات فوق الصوتية للكلى، الموجات فوق الصوتية للكبد. التصوير الشعاعي للمفاصل، وما إلى ذلك. لتأكيد الطبيعة الوراثية لأهبة النزف، يوصى بالتشاور مع عالم الوراثة.
علاج أهبة النزفية
قبل البدء في العلاج، من المهم إجراء التشخيص بنجاح.
وقد يتطلب ذلك ما يلي:
- - إجراء الفحوصات المخبرية والكيميائية الحيوية العامة للدم والبول.
- تحديد الوقت اللازم لتخثر الدم.
- - إجراء الاختبارات المناعية وكذلك اختبارات توليد الثرومبوبلاستين والبروثرومبين والثرومبين.
- الفحص المختبري لمصل الدم.
- إجراء تصوير التخثر.
بعد اجتياز هذه الفحوصات، يمكن للطبيب إجراء تشخيص دقيق ووصف العلاج المناسب. قد يشمل ذلك تناول بعض الأدوية (مثل مكملات الحديد والكورتيكوستيرويدات). مجمعات الفيتاميناتوالمواد المضافة، وأكثر من ذلك أساليب جذرية: على سبيل المثال، ثقب المفاصل، أو نقل البلازما أو خلايا الدم الحمراء، أو الاستئصال الجراحي للطحال.
عند تشخيص أهبة النزفية، من المهم تنفيذ التدابير الوقائية التي يمكن أن تقوي الجسم وتزيد من وظائفه الوقائية. وتشمل هذه التصلب والنشاط البدني المعتدل والتمارين الرياضية واتباع نظام غذائي متوازن مع تركيبة فيتامين مختارة بعناية. بالإضافة إلى ذلك، من المهم بشكل خاص حماية الجسم من احتمالية الإصابة بالعدوى. الأمراض الفيروسيةفي فترة الخريف والربيع. للقيام بذلك، يوصى بتناول مجمعات فيتامين مختارة خصيصا.
عند اختيار العلاج، يتم ممارسة نهج متباين، مع الأخذ بعين الاعتبار الشكل المرضي لأهبة النزف. وهكذا، مع زيادة النزيف الناجم عن جرعة زائدة من مضادات التخثر والتخثرات، يشار إلى وقف هذه الأدوية أو تعديل جرعتها. وصفة طبية لمستحضرات فيتامين ك (فيكاسول)، وحمض الأمينوكابرويك؛ نقل البلازما. يعتمد علاج أهبة النزف المناعي الذاتي على استخدام الجلايكورتيكويدات ومثبطات المناعة وفصادة البلازما. إذا كان تأثير استخدامها غير مستقر، مطلوب استئصال الطحال.
في حالة النقص الوراثي لعامل أو آخر من عوامل التخثر، يشار إلى العلاج البديل بمركزاتها، ونقل البلازما الطازجة المجمدة، وخلايا الدم الحمراء، والعلاج المرقئ. من أجل وقف النزيف الطفيف محليا، يمارس عاصبة، ضمادة ضغط، اسفنجة مرقئ، ثلج؛ إجراء دكاك الأنف، وما إلى ذلك. في حالة تدمي المفاصل، يتم إجراء ثقوب علاجية في المفاصل؛ للأورام الدموية في الأنسجة الرخوة - تصريفها وإزالة الدم المتراكم.
تتضمن المبادئ الأساسية لعلاج مدينة دبي للإنترنت القضاء الفعال على سبب هذه الحالة؛ وقف التخثر داخل الأوعية الدموية، وقمع انحلال الفبرين المفرط، والعلاج ببدائل مكونات الدم، وما إلى ذلك.
مضاعفات والتشخيص من أهبة النزفية
المضاعفات مع أهبة النزفيةيعتمد على مكان النزيف. مع حدوث نزيف متكرر في المفاصل، يحدث داء مفصلي، مع تكوين أورام دموية واسعة النطاق في منطقة جذوع الأعصاب الكبيرة، ومن الممكن ضغط الأعصاب مع تطور الشلل، والشلل الجزئي، ومع نزيف في الدماغ، وهي أعراض مميزة تظهر الحوادث الوعائية الدماغية.
مع عمليات نقل الدم والبلازما المتكررة، قد يتطور التهاب الكبد في الدم، في المرضى الذين يعانون من الغياب الكامل لعوامل التخثر، قد تتشكل الأجسام المضادة، مما يقلل بشكل كبير من فعالية عمليات نقل الدم. ردود الفعل بعد نقل الدم ممكنة.
