تشكيل متلازمة أيزنمنجر: الأسباب والأعراض وعلاج الأمراض. ما هو مجمع أيزنمينجر؟في الحالات الشديدة يحدث أيضًا

يتميز مجمع أيزنمينجر بوجود خلل كبير (1.5-3 سم) في الجزء الغشائي من الحاجز بين البطينين، وخلل حركة اليد في الأبهر،
يمتد من كلا البطينين ("الشريان الأورطي المتسابق")، وتضخم البطين الأيمن (الشكل 18).

أرز. 18. مجمع أيزنمينجر (رسم بياني).
1 - ينشأ الأبهر من كلا البطينين ("الشريان الأورطي المتسابق")؛
2 - خلل في الجزء الغشائي من الحاجز بين البطينين.
3- تضخم البطين الأيمن. تظهر الأسهم اتجاه تدفق الدم المرضي.

يمثل مجمع أيزنمينجر 3% من التشوهات الخلقية من نظام القلب والأوعية الدموية(جرينيويكي، مول، ستاسينسكي، 1965).

ومن المعتاد التمييز بين متلازمة أيزنمنغر “البيضاء” (بدون زرقة)، عندما يكون هناك تفريغ للدم الشرياني من البطين الأيسر إلى الأيمن، و”الأزرق”، بعد تغير اتجاه التفريغ وظهور زرقة (A. A. Vishnevsky و N. K. Galankin؛ L. D. Krymsky). يصاحب مجمع أيزنمينجر زيادة في الضغط في الشريان الرئويوالتي يمكن أن تساوي أو تتجاوز الضغط في الشريان الأورطي. الضغط في الشعيرات الدموية الرئوية طبيعي. سبب زيادة الضغط في الشريان الرئوي هو زيادة مقاومة الشرايين الرئوية بسبب التغيرات التصنعية في جدرانها.

يمكن أن تختلف الصورة السريرية لهذا المرض وتعتمد على مرحلة تطور الخلل. في أغلب الأحيان، يشكو المرضى من الضعف العام والتعب وضيق التنفس، حتى ولو بنسبة قليلة نسبيًا الاجهاد البدنيوالصداع والميل إلى الإغماء. نفث الدم، ونزيف الأنف، وبحة في الصوت بسبب الضغط على الجهة اليسرى العصب المتكررالشريان الرئوي المتوسع. تشوه العمود الفقري شائع. تعتبر أصابع الطبل من الأعراض المتأخرة والمتقطعة للمرض.

في بعض الأحيان تكون منطقة القلب بارزة ("سنام القلب"). لوحظ ارتعاش في منطقة القلب ("خرخرة القطة"). يتم توسيع حدود القلب بالتساوي. تُسمع نفخة انقباضية خشنة على كامل سطح القلب، ويكون مركزها في الفضاء الوربي الثالث والرابع على يسار القص. يتم تعزيز النغمة الثانية فوق الشريان الرئوي. قد تحدث نفخة انبساطية.

في الفترة الأولى من الخلل، تكون كثرة الحمر غائبة أو يتم التعبير عنها بشكل معتدل. في الفترة النهائية للمرض، غالبا ما يكون هناك زيادة في محتوى خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين.

يُظهر مخطط كهربية القلب غالبًا موجة P طويلة مدببة (P pulmonale) وعلامات إجهاد كبير في البطين الأيمن. في كثير من الأحيان يتحول الجزء ST إلى الأسفل؛ تكون موجة G مسطحة أو ثنائية الطور أو سلبية.

وفقا لفحص الأشعة السينية، يتم توسيع القلب. تتوسع الأجزاء اليمنى من القلب، وخاصة البطين الأيمن. انتفاخ قوس الشريان الرئوي. تتوسع جذور الرئتين. تم تحسين النمط الرئوي بشكل كبير. يكشف التنظير الفلوري عن نبض قوس الشريان الرئوي و"رقص" الجذور.

في مخطط صوتي للقلب، يكون للنفخة الانقباضية شكل مغزلي أو قصير على شكل "ماس". يندمج الضجيج مع النغمة الأولى وينتهي قبل وقت طويل من بدء النغمة الثانية. يمكن أيضًا تسجيل النفخة الانبساطية بسبب القصور النسبي في الشريان الرئوي أو الصمامات الأبهري.

يمكن أن يكون مسار الخلل معقدًا بسبب التهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي والانسداد والاحتشاء الرئوي والتهاب الشغاف الجرثومي.

يعتمد التشخيص على وقت تطور الزرقة، والذي نادرًا ما يعيش بعده المرضى أكثر من 10 سنوات. تحدث الوفاة نتيجة فشل البطين الأيمن. متوسط العمر المتوقع حوالي 25 سنة (ف. جوناش).

يتضمن العلاج إغلاق عيب الحاجز البطيني جراحيًا قبل حدوث تغييرات لا رجعة فيها في الشرايين الرئوية. ارتفاع ضغط الدم الرئوي هو موانع للعلاج الجراحي.

نظرًا لشدة المرض الاستثنائية، فإن الجمع بين مجمع أيزنمينجر والحمل أمر نادر الحدوث. تعتبر الولادة لدى هؤلاء المرضى أكثر ندرة، حيث يتم إيقافها حسب المؤشرات! من القلب، أو ينتهي بالإجهاض التلقائي بسبب موت البويضة المخصبة بسبب نقص الأكسجين.

كان زيه وكلاوس (1963) أول من نشر في الأدبيات العالمية نتائج حمل إيجابية لدى مريضة تبلغ من العمر 20 عامًا مصابة بمركب آيزنمينجر وارتفاع ضغط الدم الرئوي. في هذه المريضة، فقط في نهاية الحمل كانت هناك زيادة طفيفة في ضيق التنفس. تمت الولادة بشكل طبيعي. أثناء متابعة المريض لمدة 3 سنوات، لم يلاحظ المؤلفون أي تدهور في الصحة.

الرسالة الثانية حول نتيجة ناجحةتم نشر الحمل والولادة لدى مريضة مصابة بعقدة أيزنمينجر من قبل ويلي (1965). عمر المريضة 40 سنة. انتهت حالات حملها الأربع السابقة بالإجهاض (واحدة صناعية و3 عفوية). تم إدخالها إلى منشأة الولادة مع بداية المخاض. وكانت الولادة سابقة لأوانها. وُلد طفل يزن 1740 جرامًا حيًا، وخرجت الأم والطفل إلى المنزل بعد 3 أسابيع من الولادة.

لاحظنا أن إحدى المريضتين المصابتين بمركب أيزنمينجر تحملت الحمل والولادة بنجاح، وتوفيت الثانية. نحن نقدم بيانات موجزة عن تاريخ الحمل والولادة لهؤلاء المرضى.

تم إدخال المريضة م.، 24 عامًا، إلى عيادة التوليد وهي حامل لمدة 24 أسبوعًا وحالتها خطيرة. انتهت حالتا الحمل السابقتان بالإجهاض (واحدة مستحثة وأخرى عفوية في الأسبوع السابع والعشرين من الحمل). تم تشخيص عيب القلب في مرحلة الطفولة المبكرة. كان المريض مرارا وتكرارا في عيادات معهد موسكو الطبي الذي يحمل اسم I. M. Sechenov (الأطفال، العلاجي، الجراحي). في عام 1957، تم تشخيص مرض أيزنمنجر. عُرض على المريضة إجراء عملية جراحية في القلب، وقررت الامتناع عنها مؤقتًا. وجدت دراسة في عيادة التوليد أنه خلال الحمل الحقيقيولم تلاحظ المريضة أي تدهور في حالتها باستثناء آلام البطن الدورية ابتداء من الأسبوع السادس عشر من الحمل.

موضوعياً، كان المريض يعاني من زرقة واضحة في الجلد والأغشية المخاطية، تتفاقم بعد الحركات، بحة في الصوت، من أعراض الطبل والنظارات على الذراعين والساقين، تشوه في العمود الفقري (انحناء حدابي في المنطقة الصدرية، أجسام فقرية واسعة بشكل غير عادي و زيادة حادة العمليات الشائكة) (الشكل 19 و 20).

أرز. 19. أعراض "أعواد الطبل" و"نظارة الساعة" على أصابع قدم المريض م. (مجمع أيزنمنجر).
أرز. 20. تغيرات في العمود الفقري لدى المريض م.

في الرئتين تنفس قاسي، خشخيشات جافة متفرقة، في الأجزاء السفلية خشخيشات رطبة تختفي بسرعة مع التنفس العميق. يتضخم القلب بشكل معتدل إلى اليسار واليمين. نبض واضح في الفضاء الوربي الثاني على اليسار. نفخة انقباضية مع مركز في الفضاء الوربي الثاني والثالث على يسار القص. تركيز النغمة الثانية على الشريان الرئوي. النبض 80 نبضة في الدقيقة، إيقاعي. ضغط الدم 100/70 ملم زئبق. فن. الضغط الوريدي 100 ملم ماء. فن. سرعة تدفق الدم (الزمن المغنيسي) 11 ثانية.

وكشفت الأشعة السينية عن وجود علامات احتقان في الرئتين، وعدم تضخم القلب، وانتفاخ قوس الشريان الرئوي. يُظهر مخطط كهربية القلب إيقاعًا منتظمًا، وانحرافًا حادًا للمحور الكهربائي للقلب إلى اليمين، وتغيرات منتشرة في عضلة القلب في الأذينين والبطينين.

في أبحاث التوليدتم تحديد الحمل (24 أسبوعًا) مع ظهور أعراض تهدد بالإجهاض المتأخر.

ونظراً لخطورة حالة المريضة، تم حثها على إنهاء الحمل. إلا أن المريضة وزوجها وأمها رفضا ذلك بشكل قاطع.

كانت قاعة الرقص مفتوحة راحة على السرير، تلقى الفيتامينات والأكسجين. في الأسبوع 38 من الحمل التخدير الرغاميتم إنتاجه بالتعقيم. وزن المولود 2300 جرام، طوله 45 سم، وهناك علامات الخداج وسوء التغذية ونقص التوتر العضلي. في فترة ما بعد الجراحةبدأ المريض يعاني من أعراض متزايدة لفشل القلب والجهاز التنفسي (ضيق في التنفس، زرقة)، وثقل في الرأس مع فقدان السمع، وألم في النصف الأيسر من الصدر. ولم يعط العلاج التأثير المطلوب وتوفيت المريضة في اليوم الرابع بعد الولادة.

وأكد تشريح الجثة التشخيص.

وتم إرسال الطفل إلى دار للأيتام وهو في حالة مرضية.

لاحظنا المريض الثاني الذي يعاني من مجمع أيزنمينجر مستشفى الولادةرقم 67. تم تقديم البيانات المتعلقة بسير الحمل والولادة في تقرير بقلم أ. إل. بيلين ور. أ. زيليكوفيتش (1966). هذه هي الرسالة الأولى في الادب الروسيحول النتيجة الناجحة للولادة بمجمع أيزنمينجر.

وهكذا، قادتنا ملاحظاتنا وبيانات الأدبيات إلى استنتاج مفاده أن الحمل بمركب أيزنمنجر هو بطلان. ومع ذلك، إذا لجأت المرأة إلى طبيب التوليد في المراحل المتأخرة من الحمل، عندما يكون الوقت قد فات للولادة، فإن الطريقة الأكثر لطفاً للولادة هي الولادة المهبلية. قناة الولادةمع تخفيف الألم الشامل والعلاج المناسب (انظر).

يتحمل هؤلاء المرضى فترة ما بعد الولادة بسهولة أكبر من فترة ما بعد الجراحة.

متلازمة أيزنمينجر هي زيادة حادة في الضغط الرئوي ناجمة عن عدم رجعة التغيرات المتصلبةالأوعية الرئوية. مرادف للاسم: مرض الانسداد الرئوي الوعائي.

تم وصف المرض لأول مرة من قبل الطبيب النمساوي فيكتور أيزنمنجر في عام 1897. وأفاد عن مريض يعاني من زرقة وضيق في التنفس منذ الطفولة وتوفي إثر نوبة قلبية ونزيف رئوي حاد. وكشف تشريح الجثة عن وجود ثقب كبير في الحاجز بين البطينين ونزوح الشريان الأورطي. كان هذا أول ذكر للعلاقة بين ارتفاع ضغط الدم الرئوي و.

ويصيب هذا المرض 4 إلى 10% من حاملي العيوب الخلقية.

مرض الانسداد الرئوي الوعائي هو متلازمة مكتسبة تحدث بشكل ثانوي بسبب غياب عيوب القلب الخلقية أو علاجها غير العقلاني. يمكن أن يظهر المرض في أي عمر يحدث فيه تصلب الأوعية الرئوية.

في المقابل، فإن مجمع آيزنمنجر هو عيب خلقي في القلب. يتم تمثيل المرض من خلال مجموعة من ثلاث حالات شاذة: عيب الحاجز بين البطينين، وأصله من كلا البطينين، وتضخم البطين الأيمن. ويرافق علم الأمراض أيضا ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

تتطور متلازمة أيزنمنجر دائمًا بشكل ثانوي. لحدوثه، من الضروري وجود عيب خلقي في القلب مع إثراء الدورة الدموية الرئوية. يتطور مجمع أيزنمينجر بشكل أساسي (في الرحم).

آلية التطور والأسباب وعوامل الخطر

علم الأمراض هو أحد مضاعفات عيوب القلب الخلقية مع التحويل من اليسار إلى اليمين. يتم تمييز الأمراض المسببة (الأولية) التالية:

- ثقب في الحاجز بين البطينين الأكثر سبب شائعحدوث المتلازمة.
- ثقب في الأنسجة التي تفصل بين الأذينين.
- اضطراب لا تنغلق فيه القناة الشريانية في الأيام الأولى من حياة الطفل وتستمر في إمداد الرئتين بالدم الشرياني.
القناة الأذينية البطينية هي عيب معقد ونادر يجمع بين ثقب في موقع اندماج الحاجز بين البطينين والأذينين مع أمراض الصمام التاجي.
النافذة الأبهرية الرئوية هي تحويلة مرضية بين الشريان الرئوي والشريان الأبهر.
تبديل السفن الكبرى.

في هذه الأمراض، يتم إثراء تدفق الدم الرئوي. وردا على ذلك، يحدث تشنج في الأوعية الدموية للرئتين، بهدف الحد من تدفق الدم. في هذه المرحلة، يكون ارتفاع ضغط الدم الرئوي قابلاً للعكس.

يمكن أن يتطور المرض أيضًا لدى المرضى بعد الإنشاء الجراحي لتحويلة رئوية جهازية أو مفاغرة أثناء التصحيح الملطف للعيوب الخلقية.

تتطور متلازمة أيزنمينجر عندما لا يتم اكتشاف عيب في القلب قبل ظهور أعراض تلف الشريان الرئوي، أو عندما لا يتلقى المريض العلاج المناسب، بما في ذلك الجراحة، للتعويض عنه. معظم الأطفال بدون علاج، يتطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي في السنة الثانية من العمر.

يؤدي عدم علاج العيوب على المدى الطويل إلى تشنج الأوعية الدموية المستمر. يتطور تصلب الأوعية الدموية – تصلب لا رجعة فيه جدران الأوعية الدمويةوالتي تفقد القدرة على الانقباض والاسترخاء. ارتفاع ضغط الدم الرئوي يصبح لا رجعة فيه.

زيادة مقاومة الأوعية الدموية في الرئتين تعني أن الدم لا يمكن أن يتدفق إلى الرئتين من الشريان الرئوي. ونتيجة لذلك، يتغير تصريف الدم المرضي من اليسار إلى اليمين إلى اليمين إلى اليسار.

كما أن وجود عيوب خلقية في التاريخ العائلي يزيد من خطر إنجاب طفل مصاب بعيب مماثل وحدوث المتلازمة.

تطور ومراحل المرض

في قلب صحييتم فصل الغرف والأوعية بشكل آمن بواسطة أقسام وصمامات تنظم اتجاه تدفق الدم. يرسل البطين الأيمن والأذين الدم الوريدي إلى الرئتين، حيث يكون مشبعًا بالأكسجين. تأخذ الغرف اليسرى الدم المخصب وتضخه إلى الشريان الأورطي ومن خلال الدورة الدموية الجهازية.

في حالة وجود عيوب في إثراء الدائرة الرئوية، تتلقى الرئتان حجمًا زائدًا من الدم. تحت تأثير الحمل المتزايد المستمر، تتضرر الأوعية الصغيرة في الرئتين، ويزداد الضغط فيها. وتسمى هذه الحالة ارتفاع ضغط الدم الرئوي الشرياني.

بسبب زيادة مقاومة الأوعية الدموية، لم يعد الدم الوريدي قادرًا على الدخول إلى الرئتين بالكامل، ويختلط مع الدم الشرياني ويتم توجيهه عبر البطين الأيسر أو الأذين إلى الشريان الأورطي - وهي حالة تنشأ عندما يتغير اتجاه تدفق الدم عبر النافذة في الحاجز.

ينخفض تركيز الأكسجين في الدم، مما يسبب زيادة إنتاج خلايا الدم الحمراء، وزرقة، وضيق في التنفس.

في عام 1958، اقترح طبيبا القلب الأمريكيان هيث وإدواردز وصفًا لتطور المتلازمة من خلال مراحل التغيرات النسيجية في أوعية الرئتين. في المراحل الأولية، تكون التغييرات قابلة للعكستتميز بتمدد الشرايين الرئوية وانتشار طبقتها الداخلية.

ومع تقدم المرض، تصبح الشرايين الصغيرة متصلبة بسبب استبدال النسيج الضام المرن (التليف)، وتظهر علامات تصلب الشرايين في الشرايين الكبيرة. يتقدم التوسع، ويزداد الضرر الضفيري للشرايين الصغيرة. على اخر مرحلةويلاحظ وجود آفات نخرية في الشرايينونتيجة لذلك، والتليف، والتسلل جدار الشرايينالكريات البيض والحمضات.

الخطر والمضاعفات

بدون العلاج والمراقبة المناسبين، قد تتطور المضاعفات مع متلازمة أيزنمينجر، بما في ذلك:

أعراض

أعراض متلازمة أيزنمينجر والهيئة العامة للإسكان غير محددة وتتطور ببطء. وهذا يجعل من الصعب إجراء التشخيص لدى المرضى الذين يعانون من أمراض القلب التي لم يتم اكتشافها من قبل.

الأعراض الأكثر شيوعا:

زرقة ، تلوين مزرق أو رمادي للجلد والشفاه ،
ضيق في التنفس أثناء التمرين وأثناء الراحة ،
ألم أو ضغط في الصدر ،
عدم انتظام ضربات القلب أو عدم انتظام دقات القلب ،
الإغماء - الإغماء الناجم عن انقطاع قصير في تدفق الدم في أوعية الدماغ،
صداع،
دوخة،
تورم وتنميل في أصابع اليدين والقدمين ،
"أعواد الطبل ونظارات الساعة" - تغيرات مميزة في الأصابع والأظافر بسبب تكاثر النسيج الضام.

متى ترى الطبيب؟

الأعراض المذكورة أعلاه لا تشير بالضرورة إلى متلازمة آيزنمنجر وارتفاع ضغط الدم الرئوي، ولكن حدوث أي منها يعد سببًا للاتصال بالطبيب وطبيب القلب، وكذلك المظهر.

يشير الزراق وضيق التنفس والوذمة إلى وجود خلل خطير في أعضاء وأنظمة الجسم، حتى لو لم يتم تشخيص إصابة المريض مسبقًا بعيب في القلب.

إذا كنت تشك في الإصابة بمتلازمة أيزنمينجر، فقد يحتاج طبيبك إلى:

معلومات عن أي عملية جراحية للقلب، إذا تم بالفعل تشخيص الخلل وتصحيحه.
التاريخ العائلي، أي معلومات عن الأقارب الذين يعانون من عيوب خلقية في القلب، والسكري، وارتفاع ضغط الدم، وكذلك أولئك الذين أصيبوا بسكتة دماغية أو احتشاء عضلة القلب.
قائمة بجميع الأدوية بما في ذلك الفيتامينات والمكملات الغذائية التي يتناولها المريض.

التشخيص

في حالة الاشتباه في ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي ومتلازمة أيزنمينجر، يجب على طبيب القلب إجراء عدد من الدراسات، والتي قد تشمل:

- تسجيل النشاط الكهربائي للقلب. يمكن أن تظهر الاضطرابات التي تسببت في حالة المريض.
الأشعة السينية الصدر- مع PAH تظهر الصورة توسع القلب والشرايين الرئوية.
- يسمح لك بفحص التغيرات في هياكل القلب بالتفصيل وتقييم تدفق الدم عبر الغرف والصمامات.
و- يوصف لتقييم التغيرات المميزة في تكوين الدم.
الاشعة المقطعية- يسمح لك بالحصول على صورة تفصيلية للرئتين، ويمكن إجراؤها مع أو بدون التباين.
قسطرة القلب- إدخال قسطرة في القلب (عادة من خلال الشريان الفخذي). في هذه الدراسة، يمكنك قياس الضغط مباشرة في البطينين والأذينين، وتقييم حجم الدم المنتشر في القلب والرئتين. يتم إجراؤه تحت التخدير.
اختبار الحمل- إجراء مخطط كهربية القلب (ECG) أثناء ركوب المريض دراجة تمرين أو المشي على طول الطريق.

الدورة والعلاج لدى البالغين والأطفال

يحدث هذا المرض في المرضى غير المعالجين الذين يعانون من تشوهات خلقية في القلب. يعتمد مظهر العيادة على شدة الخلل: فكلما كان أكثر وضوحًا، كلما تطور تشنج وتصلب الأوعية الرئوية بشكل أسرع.

يرجع الكشف المتكرر عند الأطفال إلى الأسباب التالية:

معظم الأطفال الذين يعانون من عيوب خلقية حادة لا يعيشون حتى مرحلة البلوغ.
تكون مظاهر التشوهات الخلقية عند الأطفال أكثر وضوحًا.
تساهم الأعراض المحددة للتشوهات الخلقية في الكشف المبكر عن المرض.

الاختلافات في العيادة والدورة عند الأطفال:

تسود مظاهر المرض الأساسي.
حلقات متكررة.
يرتفع ضغط الدم الرئوي بسرعة إلى 50 ملم أو أكثر. غ. فن.
زرقة منتشرة على نطاق واسع جلد.

في مرحلة البلوغ، تسود علامات غير محددة:

ضيق في التنفس عند بذل مجهود.
زرقة الشفاه والأذنين وأطراف الأصابع.
ضعف.
عدم انتظام ضربات القلب.
قصور القلب المزمن.
صداع.

في كلا المجموعتين من المرضى، تم الكشف عن زيادة في مستوى خلايا الدم الحمراء وسماكة الدم بسبب نقص الأكسجة المزمن، ولكن البالغين أكثر عرضة لتجلط الدم من الأطفال. متلازمة الموت القلبي المفاجئ هي أيضًا أكثر شيوعًا عند البالغين.

في الوقت الحالي، لا توجد طرق لعلاج متلازمة أيزنمنجر بشكل كامل. يجب مراقبة المرضى الذين يعانون من PAH من قبل طبيب القلب ومراقبة ضغط الدم وتعداد الدم بانتظام. وتهدف جميع التدابير المتخذة إلى الحفاظ على نوعية الحياة وتخفيف أعراض المرض ومنع المضاعفات.

العلاج عند الأطفال جراحي.بالنسبة لهذا المرض، غالبًا ما تتم العمليات على عدة مراحل وتشمل:

استعادة التشريح الطبيعي للقلب.
إزالة التحويلة.
انخفاض الضغط في الجذع الرئوي.

في المرضى الذين يعانون من مرحلة متقدمة من المرض (البالغين)، يتم إجراء العلاج الملطفتهدف إلى تحسين نوعية الحياة. تستخدم مجموعات الأدوية التالية في العلاج:

جليكوسيدات القلب.
مدرات البول.
حاصرات بيتا وحاصرات قنوات الكالسيوم.
أجهزة حماية القلب.

المكونات الرئيسية للدواء المركب:

يتم استخدام السيلدينافيل وغيره من مثبطات إنزيم الفوسفوديستراز من النوع 5 لتأثيرها المريح على جدران العضلات الملساء للأوعية الدموية.
يساعد تناول مضادات مستقبلات الإندوثيلين في الحفاظ على حالة مرضية للأوعية الرئوية. وتظل مسألة العلاج طويل الأمد بهذه الأدوية مفتوحة، حيث تظهرها بعض نتائج الأبحاث التأثير السلبيعلى القلب.
يمكن أن يؤدي استخدام البروستاسيكلين إلى تقليل الضغط في الشريان الرئوي، وتحسين استهلاك العضلات للأكسجين، وعكس تلف الأوعية الدموية الرئوية جزئيًا.
تستخدم الأدوية المضادة لاضطراب النظم لتنظيم ضربات القلب وتقليل المخاطر المرتبطة بعدم انتظام ضربات القلب.
يوصى بتناول الأسبرين أو مضادات التخثر الأخرى لتقليل لزوجة الدم.

ويجري حاليًا تطوير خيارات لزراعة مجمع "الرئة والقلب".. عيب هذه الطريقة هو المضاعفات العديدة وفترة الانتظار غير المتوقعة للمتبرع.

حول الانتشار والعمر المتوقع

مرضى:المرضى غير المعالجين الذين يعانون من تشوهات خلقية في القلب.

يكشف:عند الأطفال - في 10-12٪ من الحالات، عند البالغين - في 7-8٪ من الحالات.

المسببات:عيب الحاجز بين البطينين (60.5%)، عيب الحاجز بين الأذينين (32% من الحالات).

تنبؤ بالمناخ:مواتية نسبيا ل الكشف المبكرالمرض (في السنة الأولى من الحياة). غالبًا ما يشير اكتشاف المتلازمة لدى البالغين إلى إمكانية العلاج الملطف فقط. مع مسار طويل من المرض، تؤدي التغييرات التي لا رجعة فيها في الرئتين والقلب إلى تجلط الدم وفشل القلب. في مثل هذه الظروف، حتى العلاج الجراحي الكامل للعيب الخلقي لا يؤدي إلى الشفاء.

متوسط العمر المتوقع هو 18-40 سنة.

هل الحمل ممكن؟

الحمل غير مرغوب فيه للغاية مع متلازمة أيزنمينجرويحمل خطرًا كبيرًا لوفاة الأم والجنين. إذا استمر الحمل، فإن المراقبة المستمرة لحالة القلب والأوعية الدموية مطلوبة، حيث يزداد الحمل عليها مع تطور الجنين.

تتميز الولادة القيصرية بمعدل وفيات مرتفع بالنسبة للنساء المصابات بارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي، لذا يوصى بالولادة المهبلية مع تسكين فوق الجافية.

ما الذي يحسن التكهن؟

يكون تشخيص الحياة أكثر ملاءمة عند الأطفال عند اكتشاف متلازمة أيزنمنجر المراحل الأولى. التصحيح الجراحي يمكن أن يوقف تصلب الأوعية الدموية ويقلل الضغط في الرئتين. عوامل أخرى لتحسين التشخيص:

انخفاض شدة عيوب القلب.
إعداد الدواء المناسب لعملية جراحية.
التدخل الجراحي العقلاني.
مراقبة مدى الحياة لمستوى خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية في الدم.

تشمل الاحتياطات اللازمة لمجمع أيزنمينجر ما يلي::

استخدام المضادات الحيوية للوقاية قبل وبعد التدخلات الجراحية، بما في ذلك التدخلات السنية.
التطعيم ضد المكورات الرئوية والأنفلونزا وغيرها من الأمراض التي يمكن أن تسببها درجة حرارة عاليةوزيادة الحمل على القلب.
الإقلاع عن التدخين والتواجد في صحبة التدخين.
كن حذرًا عند تناول أي أدوية، بما في ذلك المكملات الغذائية.

متلازمة أيزنمينجر هي حالة تهدد الحياة. يعتمد تشخيص هذا المرض على الخلل الذي سببه والقدرة على تلقي العلاج المناسب.

على الرغم من أن التقدم في عالم الطب واضح اليوم، إلا أن أمراض القلب لا تزال من بين الأمراض الأولى التي تقلل بشكل كبير من جودة الشخص ومتوسط عمره المتوقع. بالإضافة إلى ذلك، يكتشف الأطباء أنواعًا جديدة نسبيًا من أمراض القلب. إحداها هي متلازمة أيزنمينجر، التي اكتشفها طبيب القلب وطبيب الأطفال النمساوي فيكتور أيزنمنجر. علم الأمراض نادر جدًا ولم تتم دراسته بشكل كامل. في المقالة أدناه سنلقي نظرة على ماهية متلازمة أيزنمنجر، وما هي صورتها السريرية وكيفية علاج الأمراض في أمراض القلب الحديثة.

ما هي متلازمة أيزنمينجر؟

فيما يتعلق بمرض أيزنمينجر، يتم استخدام مصطلحين - معقد ومتلازمة. يشير مصطلح "معقد" على وجه التحديد إلى المرض نفسه، ويشير مصطلح "متلازمة" إلى وجود أعراض معقدة (مجموعة من الأعراض) لدى المريض.

مجمع آيزنمينجر نفسه عبارة عن بنية خلقية غير طبيعية للقلب، حيث يكون للحاجز بين البطينين عيوب واسعة النطاق وعالية. بالإضافة إلى ذلك، لدى المريض حجرة القلب اليمنى وبعض أصل الأبهر غير الطبيعي في منطقة غرفتي القلب. رمز علم الأمراض وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض - Q21.8 (تشوهات القلب الخلقية الأخرى).

مهم: بين المرضى الذين يعانون من مجمع أيزنمينجر، لوحظ في 10٪ من الحالات.

أسباب تطور علم الأمراض عند الطفل

تتطور أمراض القلب من هذا النوع في الرحم خلال الأسابيع الثمانية الأولى من نمو الجنين. خلال هذه الفترة يتكون قلب الطفل. لم يتم تحديد أسباب موثوقة ومثبتة علميا لتطور هذا الشذوذ. ومع ذلك، يميل الأطباء إلى الاعتقاد بأن مسار الحمل وتأثيرات الطرف الثالث على جسم الأم والجنين هو الذي يثير الأمراض. من المفترض أن العوامل التالية يمكن أن تؤثر على تطور وبنية قلب الجنين:

الوراثة (إذا كان لدى والدي الطفل تاريخ عائلي من عيوب القلب)؛
تناول بعض الأدوية أثناء الحمل من قبل الأم الحامل؛
سامة و التأثير الجسديعلى جسم الأم (كحول، أملاح معادن ثقيلةوالتعرض للإشعاع، والتأثير المغناطيسي، والاهتزاز، وما إلى ذلك)؛
الالتهابات الفيروسية التي تعاني منها الأم في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل.

أعراض أمراض القلب

قد تكون متلازمة أيزنمينجر عند الأطفال والبالغين بدون أعراض إذا كان تدفق الدم طبيعيًا. إذا حدثت ديناميكا الدم من اليمين إلى اليسار، فإن الخلل يتجلى من خلال العلامات والأعراض التالية:

زرقة واضحة في الجزء العلوي من الجسم (زرقة المنطقة المذكورة).
ضيق مستمر في التنفس حتى في حالة الراحة النسبية.
زيادة التعب والضعف الجسدي الشديد.
ثابت إنه ألم خفيففي منطقة الصدر.
عدم انتظام دقات القلب والخفقان.
صداع متكرر.
نزيف مرضي متكرر من الأنف (بما في ذلك نفث الدم).
تورم واضح في عروق الرقبة.

علاوة على ذلك، يمكن أيضًا تحديد وجود مجمع أيزنمنجر في الشخص من خلاله مظهر. في كثير من الأحيان يحاول هؤلاء المرضى الجلوس في وضع القرفصاء، مما يخفف من نقص الأكسجين. في الوقت نفسه، يعاني المرضى الذين يعانون من مجمع أيزنمنغر من تشوه في العمود الفقري وبروز واضح للصدر فوق المنطقة التي يقع فيها القلب.

ومن الجدير بالذكر هنا أنه على الرغم من أن هؤلاء الأشخاص بشكل عام لا يعانون من تأخر في النمو، إلا أنهم ما زالوا يعانون من بعض التراجع في اضطرابات الرؤية والكلام. يمكن أيضًا أن تتميز متلازمة أيزنمينجر بالالتهاب الرئوي المتكرر والالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة والتهاب الشعب الهوائية.

مهم: إذا كان علم الأمراض بدون أعراض، فقد يحدث ذلك الموت المفاجئعلى خلفية الرجفان البطيني. المرضى الذين لديهم صورة سريرية واضحة قد يموتون بسبب نزيف من الجهاز التنفسي العلوي أو من الفشل الحادقلوب.

التشخيص

مجرد فحص مريض حديث الولادة أو بالغ والاستماع إلى أصوات القلب لا يعطي الطبيب أي إجابة الصورة الكاملة. لتأكيد التشخيص من الضروري إجراء عدد من الدراسات:

مخطط كهربية القلب (ECG). يسمح للطبيب بتتبع توصيل النبضات الكهربائية في عضلة القلب.
الأشعة السينية للأعضاء في الصدر. هناك حاجة لتقييم معالم القلب وملامحه، وكذلك تقييم حالة الأوعية الكبيرة.
تخطيط صدى القلب (الموجات فوق الصوتية للقلب). يجعل من الممكن رؤية عمل القلب والأوعية الدموية ونظام الصمامات. يكتشف اضطرابات الدورة الدموية.
قسطرة القلب. يجعل من الممكن تقييم حالة القلب في كل قسم من أقسامه.

مهم: غالبًا ما يتم إخفاء متلازمة أيزنمنجر على أنها أمراض أخرى، مما يجعل من الصعب تشخيصها ويضيع وقت حياة المريض الثمين. على سبيل المثال، نزيف متكررقد يكون مخطئا لمرض فون ويلبراند.

علاج أمراض القلب

لا يوجد علاج كامل لمتلازمة أيزنمينجر. تهدف جميع العلاجات الدوائية إلى تخفيف الأعراض والحفاظ على نوعية حياة مثالية للمريض. يشمل العلاج أيضًا إجراءات إحتياطيهوالتي تهدف إلى منع المضاعفات المحتملة مثل ارتفاع ضغط الدم الرئوي وما إلى ذلك بشكل أساسي علاج بالعقاقيريتم إجراؤها إما في مرحلة التحضير للعملية أو في حالة استحالة تنفيذها. يوصف للمريض عدد من الأدوية للحفاظ على حالته عند مستوى طبيعي أكثر أو أقل:

مثبطات إنزيم الفوسفوديستراز من النوع 5. أنها تجعل من الممكن التأثير على جميع أنسجة العضلات الملساء للأوعية الدموية.
البروستاسيكلين. تعمل على تقليل الضغط في منطقة الشريان الرئوي، مما يحسن بشكل كبير استهلاك العضلات للأكسجين. وبالإضافة إلى ذلك، فإن هذه الأدوية تمنع تلف الأوعية الرئوية.
مضادات التخثر. يمنع تخثر الدم وتخثره.
الأدوية المضادة لاضطراب النظم. منع عدم انتظام ضربات القلب وتحقيق الاستقرار نبض القلب.
مضادات مستقبلات الإندوثيلين. يوصف للمحافظة على عمل الأوعية الدموية للرئتين. لكن هذه الأدوية يمكن أن يكون لها تأثير سلبي على القلب. ولذلك، يتم استخدامها بشكل غير متكرر ولفترة قصيرة.

يتم إجراء عملية جراحية لهذا المرض إما لتثبيت جهاز تنظيم ضربات القلب الذي يعمل على تطبيع إيقاع قلب المريض أو إزالته. يتم توفير فرص جيدة بشكل خاص للحياة من خلال النوع الثاني من العمليات عمر مبكر.

مهم: إذا كانت فعالية جميع الطرق المذكورة أعلاه منخفضة، تتم الإشارة إلى المريض لإجراء عملية زرع الرئة والقلب. والتكهن في هذه الحالة مواتية للغاية.

وقاية

بخصوص اجراءات وقائيةفكل هذا يتوقف على الوراثة وعلى الأم نفسها. وإذا لم يكن من الممكن هزيمة علم الوراثة، فيمكن للأم المستقبلية أن تفعل كل ما في وسعها لمنع البنية غير الطبيعية المحتملة لقلب الجنين. للقيام بذلك، أثناء الحمل، تحتاج إلى الامتناع عن تناول الأدوية بنفسك، وحماية نفسك من الالتهابات الفيروسية وتناول الطعام بشكل صحيح. بالإضافة إلى ذلك، يُنصح بتجنب الأماكن التي قد يكون لها آثار سامة على الجسم (الشركات الصناعة الكيميائية، مناطق الإشعاع، الخ).

من المهم أن نفهم أن متلازمة أيزنمينجر هي مرض لا يقلل من نوعية حياة المريض فحسب، بل يسلب أيضًا جزءًا كبيرًا منها. لذلك فإن المهمة الرئيسية للمرأة الحامل هي القيام بكل شيء حتى يولد الطفل بصحة جيدة وقوي.

العيب متوافق مع حياة الجنين. بعد الولادة، تغلق الثقبة البيضوية والقناة الشريانية بشكل طبيعي. يتدفق الدم الوريدي من الأذين الأيمن إلى البطين الأيمن. من هنا معظمينطلق الدم إلى الشريان الرئوي والرئتين، ومن هناك يعود إلى الأوردة الرئوية الأذين الأيسر. نظرًا لأن الشريان الأورطي "يقع على منفرج" عيب الحاجز البطيني، يتم إلقاء بعض الدم من البطين الأيمن إلى الشريان الأورطي. مع هذا العيب، يزداد الضغط في الشريان الرئوي بشكل ملحوظ. ويمكن أن يصل إلى الضغط في الشريان الأورطي أو حتى يتجاوزه. يتم تفسير الزيادة في الضغط في الدورة الدموية الرئوية من خلال زيادة المقاومة في الشرايين الرئوية (حجم الدم الدقيق في الدورة الدموية الرئوية لا يزيد، فهو طبيعي، أو في كثير من الأحيان، ينخفض). وقد تكون مساوية لقيمة المقاومة في الدورة الدموية الجهازية. وهذا رد فعل تعويضي مناسب يحمي الدورة الدموية الرئوية من فرط حجم الدم، والمريض من الوذمة الرئوية. آلية زيادة الضغط في الدورة الدموية الرئوية ليست واضحة. تم تقديم اقتراحات حول تشنج الشرايين والتغيرات التشريحية في بنية الشرايين. وهذا الأخير هو الأرجح، كما يؤكده الفحص النسيجي.

يؤدي ضعف الدورة الدموية في مجمع أيزنمينجر إلى تضخم البطين الأيمن. عاجلاً أم آجلاً يظهر زرقة. هذا بسبب التحويل الوريدي الشرياني. يعتمد حجم الدم الوريدي الذي يتم تفريغه في الشريان الأبهر على عدة عوامل: حجم عيب الحاجز البطيني، ودرجة تموضع الأبهر في الأبهر، ونسبة الضغط الانقباضي في البطين الأيمن والشريان الأبهر. يزداد حجم التحويلة الوريدية الشريانية مع زيادة ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

من وجهة نظر مرضية وفسيولوجية، يمكننا التحدث عن فترتين من تطور مجمع أيزنمينجر: مرحلة بدون زرقة ومرحلة مع زرقة. في المرحلة الأولى، يكون تشبع الأكسجين في الدم الشرياني المحيطي طبيعيًا أو شبه طبيعي، حيث أن التحويلة تحدث من اليسار إلى اليمين، أي وفقًا للنوع الشرياني الوريدي (بسبب انخفاض المقاومة الوعائية في الدورة الدموية الرئوية مقارنة بالنوع الكبير واحد). في المرحلة الثانية، الديانتيك، ينخفض تشبع الأكسجين في الدم الشرياني المحيطي، لأن التحويل يحدث من اليمين إلى اليسار، أي على طول التحويلة الوريدية الشريانية (بسبب ارتفاع التحويلة) المقاومة الوعائيةفي الدورة الدموية الرئوية مقارنة بالكبيرة).

التشريح المرضي.

عادة ما يكون وضع الشريان الأورطي "الممتطي" للبطين معتدلاً. قد يكون هناك عيب يقع في الجزء الغشائي من الحاجز بين البطينين حجم كبير(قطرها عادة 1.5-3 سم). تكون أبعاد الشريان الرئوي طبيعية دائمًا؛ في معظم الحالات، يتم توسيع الجذع والفروع، وأحيانا بشكل ملحوظ. هناك تغيرات شكلية واضحة في الشرايين الرئوية: سماكة العضلات الوسطى مع انخفاض في تجويف الوعاء الدموي. ترتبط هذه التغييرات بعدم وجود تطور عكسي خلال فترة الحياة خارج الرحم، عندما تبدأ الرئتان في العمل، ونوع الدورة الدموية المتبقية داخل الرحم في الرئتين. وفي وقت لاحق، تحدث تغيرات ثانوية في الشرينات (سماكة ليفية ثانوية في الطبقة الداخلية)، بسبب زيادة الضغط في الشريان الرئوي.

البطين الأيمن و الأذين الأيمنمتضخم وموسع. لا يتم تكبير البطين الأيسر. في 25-20٪ من المرضى، لوحظ وجود قوس الأبهر الأيمن.

عيادة وأعراض مجمع أيزنمينجر

العيادة متنوعة تمامًا. من بين عيوب القلب الخلقية المصحوبة بالزرقة، فإن مجمع أيزنمينجر يكون أفضل تحملًا من الحالات الشاذة الأخرى. إذا لم يتم توسيع الشريان الرئوي، لا يوجد زرقة. وعندما يتوسع، وهو ما يلاحظ عند معظم المرضى، يظهر الزرقة خلال فترة البلوغ أو في بداية الشباب. ومع ذلك، في بعض الأحيان، يتم ملاحظة زرقة منذ الولادة أو تظهر خلال العامين الأولين من الحياة وفي معظم الأحيان في موعد لا يتجاوز 10 سنوات. على أية حال، فإن مجمع أيزنمينجر يتميز بزرقة متأخرة وليست مبكرة (على عكس رباعية فالو، التي يظهر فيها الزرقة مبكرًا). يعتمد وقت حدوث الزرقة على درجة دكستروبوزيون في الشريان الأورطي. كلما كان الأمر أكثر وضوحًا، كان الزرقة مبكرًا وأكثر أهمية. زرقة منذ وقت طويلقد تكون معتدلة. سيكون ثابتًا أو يظهر فقط أثناء النشاط البدني. ومع تقدم المرض، يزداد الزراق تدريجيًا ويكون أكثر وضوحًا قبل الوفاة.

كثرة الحمر عادة ما تكون خفيفة في الطبيعة. لا تتم ملاحظة الأصابع التي على شكل عصا الطبل دائمًا وهي من الأعراض المتأخرة إلى حد ما. وهي ليست واضحة كما هو الحال مع رباعية فالو، لأنه بعد ظهور زرقة، تحدث الوفاة بعد فترة زمنية قصيرة نسبيًا.

الشكاوى من ضيق التنفس والضعف العام والتعب شائعة. لوحظ أيضا صداع، الميل إلى الإغماء. يصبح ضيق التنفس مع ظهور الزرقة أكثر وضوحًا، على الرغم من أنه ليس مؤلمًا للغاية. هناك راحة في وضعية القرفصاء. التهابات الجهاز التنفسي شائعة. نفث الدم ونزيف الأنف شائعان. يمكن أن يؤدي ضغط العصب الراجع الأيسر بواسطة الشريان الرئوي إلى بحة في الصوت. يتأثر النمو الجسدي والنمو فقط في حالة الزرقة المبكرة والطويلة الأمد (منذ الطفولة).

في منطقة القلب يمكن رؤية سنام القلب، وأحيانا نبض على يسار القص. بشكل عام، يتوسع بلادة القلب قليلاً أو لا يتغير. يتم سماع النفخة الانقباضية الصاخبة والخشنة في الغالب الناتجة عن عيب الحاجز البطيني، والتي تكون مصحوبة بخرخرة القطة. يقع مركز الضوضاء في الفضاء الوربي الثالث والرابع على اليسار عند حافة القص. هنا، يمكن سماع نفخة انبساطية ناتجة عن قصور نسبي في الصمام الرئوي (نفخة جراهام-ستيل)، وعادة ما تقتصر فقط على المنطقة المحددة، الناعمة. ومع ذلك، يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه في منطقة القلب هناك نفخة انبساطية بسبب قصور الأبهر (خشنة، مصحوبة بأعراض محيطية) والنفخة الانبساطية (كجزء من نفخة انقباضية انبساطية مستمرة) للقناة الشريانية السالكة، مع والتي غالبا ما يتم دمجها في مجمع أيزنمينجر، يمكن سماعها. يتم التعبير عن لهجة النغمة الثانية فوق الشريان الرئوي. يمكن أن يكون اختبار الأثير إيجابيًا عندما لا يتم اكتشاف التحويلة الوريدية الشريانية سريريًا بعد.

صورة الأشعة السينية مختلفة.

حجم الظل القلبي طبيعي أو متضخم قليلاً مع بروز بسيط في قوس جذع الشريان الرئوي. في في حالات نادرةيأخذ الظل شكل حذاء خشبي. كما أن ظلال فروع الشريان الرئوي ليس لها أي ملامح. لا يمكن إثارة الشك في وجود خلل إلا من خلال النبض الحيوي للظلال الجذور الرئوية. في معظم الحالات، يتضخم الظل القلبي بشكل معتدل بسبب البطين الأيمن وأحيانًا الأذين الأيمن. من الواضح أن قوس الشريان الرئوي يبرز وينبض. غالبًا ما يكون الظل القلبي كرويًا الشكل. تتوسع فروع الشريان الرئوي في جذور الرئتين وتنبض، ويتم تعزيز نمط الأوعية الدموية للرئتين.

في بعض الحالات، تتضخم جميع أحجام القلب، ومن المستحيل تحديد أي جزء منها. يتوسع الشريان الرئوي بسبب تمدد الأوعية الدموية، وتنبض جذور الرئتين والفروع الكبيرة للشريان الرئوي. ومع ذلك، لا يتم إرجاع النبض إلى محيط الرئتين، كما لوحظ في حالة وجود عيب كبير في الحاجز الأذيني.

بيانات تخطيط كهربية القلب ليست محددة وغالبًا لا تختلف عن القاعدة. قد يكون المحور الكهربائي للقلب في وضع طبيعي، ولكنه عادة ما ينحرف إلى اليمين، ويلاحظ وضع ويلسون عمودي أو شبه عمودي. قد يتم تكبير السن ص،ولكن في كثير من الأحيان يكون الأمر طبيعيا. غالبًا ما يتم التعبير عن علامات الحمل الزائد على البطين الأيمن أو كلا البطينين، وفي بعض الأحيان يتم تسجيل إطالة الفاصل الزمني ف-ق،حصار الساق اليمنىحزمته.

من المساعدة المهمة في التشخيص نتائج سبر القلب وقياس ضغط القلب وتصوير الأوعية الدموية. يزداد الضغط الانقباضي في البطين الأيمن والشريان الرئوي، أما في الأذين الأيمن والشعيرات الدموية الرئوية فهو طبيعي. مع زيادة ارتفاع ضغط الدم الرئوي، يزداد الضغط الانبساطي في الشرايين الرئوية. يكون تشبع الأكسجين في الدم في البطين الأيمن أكبر منه في الأذين الأيمن. كتلة التباين المحقونة في البطين الأيمن تملأ الشريان الأورطي والشريان الرئوي في نفس الوقت، ويتم توسيع الشريان الرئوي، ويتم الاحتفاظ بكتلة التباين فيه وفي فروعه، ويتأخر تعزيز التباين في النصف الأيسر من القلب ويكون أقل وضوحًا مقارنة بالنصف الأيسر من القلب. معيار.

المضاعفات

مضاعفات مجمع أيزنمينجر: التهاب الشغاف الجرثومي، ونزلات الجهاز التنفسي العلوي، والانسدادات، بما في ذلك المتناقضة، في الدماغ.

التشخيص التفريقي للخلل

إذا لم يكن هناك زرقة، فمن الضروري التمييز بين عيوب القلب الخلقية ومعقدة أيزنمينجر، حيث يوجد توسع في جذع وفروع الشريان الرئوي (تضيق رئوي خالص، القناة الشريانية السالكة، عيب كبير بين البطينين والحاجز الأذيني خلل).

من السهل استبعاد القناة الشريانية السالكة المعزولة غير المعقدة. تنشأ الصعوبات في حالات مزيج من القناة الشريانية السالكة مع ارتفاع ضغط الدم الرئوي والتحويلة الشريانية الوريدية. عيب الحاجز الأذيني، خاصة عندما يقترن بالزرقة، يعطي صورة سريرية وإشعاعية مشابهة لمجمع أيزنمنجر. ومع ذلك، فإن الازرقاق المصاحب لعيب الحاجز الأذيني عادة ما يكون متقطعًا. أصعب شيء هو التمييز بين مجمع أيزنمينجر وبين عيب الحاجز البطيني المرتفع المعزول مع ارتفاع ضغط الدم الرئوي الشديد. رئيسي السمة المميزةهو dextroposition من الشريان الأورطي في مجمع Eisenmenger، ومع ذلك، مع dextroposition المعتدل من الشريان الأورطي وتغيير التحويلة الشريانية الوريدية السائدة إلى تحويلة شريانية وريدي، يكاد يكون من المستحيل التمييز بين هذين المرضين سريريا داخل الحياة.

يجب أولاً تمييز مجمع أيزنمينجر مع زرقة عن رباعية فالو. ومع ذلك، مع مجمع أيزنمينجر لا يوجد مثل هذا الزرقة الواضحة، "أصابع الطبلة" وكثرة الحمر، هناك توسع ونبض حاد في الجذع وفروع الشريان الرئوي. في جميع الحالات المشكوك فيها وصعبة التشخيص التفريقي، يتم إجراء قسطرة تجاويف القلب والشريان الرئوي والأبهر، وقياس الضغط فيها، ودراسة تشبع الأكسجين في الدم، وتصوير الأوعية الدموية.

علاج مجمع أيزنمينجر

تكون عملية إغلاق الخلل فعالة إذا تم إجراؤها قبل تطور ارتفاع ضغط الدم المستمر في الدورة الدموية الرئوية والتغيرات التي لا رجعة فيها في جدار الشرايين الرئوية.

إن التشخيص مواتٍ بشكل مشكوك فيه حتى يتطور الزراق. يكون الشكل المصاب بالزرقة المتأخرة أكثر ملاءمة، على الرغم من أن المرضى نادرًا ما يعيشون أكثر من 10 سنوات من وقت بداية الزرقة الواضحة. تحدث الوفاة في معظم الحالات في سن 20-30 سنة نتيجة قصور القلب الأيمن. عادةً ما يكون للشكل المصاب بالزرقة المبكرة مسار غير مواتٍ منذ البداية. يموت المرضى، عادة قبل الوصول إلى مرحلة البلوغ. على الرغم من أن الأشخاص الذين يعانون من هذا العيب يعيشون لفترة أطول من العيوب الخلقية الأخرى المصاحبة للزرقة، فإن متوسط العمر المتوقع يبلغ حوالي 25 عامًا.

متلازمة أيزنمنجر أو المعقدة هي أحد عيوب القلب الخلقية. العيب نادر جدًا - تمثل متلازمة أيزنمنجر عند الأطفال حوالي 4-5٪ من جميع الأمراض الخلقية للقلب والأوعية الدموية. في أغلب الأحيان يتطور قبل أن يصل الطفل إلى سن البلوغ. ومع ذلك، هناك حالات يتطور فيها المركب في مرحلة المراهقة ويتطور خلال مرحلة البلوغ.

في كثير من النواحي، تشبه متلازمة أيزنمنجر مجموعة عيوب القلب التي حددها إتيان لويس آرثر فالو - الثلاثي والرباعية والخماسي لفالوت. ويختلف عنهم في غياب تضيق الشريان الرئوي.

متلازمة أيزنمنجر أو المعقدة هي أحد عيوب القلب الخلقية

المسببات وعلم وظائف الأعضاء

السبب الأكثر شيوعًا لمتلازمة أيزنمنجر هو تكوين ثقب (تحويلة) بين غرفتي القلب. يمكن أن يكون مثل هذا الثقب خلقيًا أو يتم إنشاؤه بشكل مصطنع أثناء ذلك جراحة. تثير التحويلة الدورة الدموية غير الطبيعية ليس فقط في القلب، ولكن أيضًا في الرئتين. مزيج الدم الشرياني والوريدي. وبدلا من دخول الجسم، يعود الدم إلى الرئتين. وبسبب هذا، يرتفع ضغط الدم في الرئتين. تصبح الأوعية متصلبة ورقيقة تدريجيًا، مما قد يؤدي إلى تلف الأوعية الصغيرة. وهذا يؤدي إلى جوع الأكسجين في جميع الأعضاء والأنسجة، ويجب على القلب أن يعمل بوتيرة أسرع.

أمراض القلب الأخرى التي يمكن أن تؤدي إلى تطور المجمع:

القناة الأذينية البطينية مفتوحة.
عيوب القلب المزرقة (حالات زيادة تدفق الدم الرئوي) ؛
الجذع الشرياني المشترك.

تزيد الوراثة أيضًا من خطر إنجاب طفل مصاب بهذا المرض.

أمراض القلب والأوعية الدموية

يتم تمثيل التقدم الفسيولوجي لمتلازمة أيزنمينجر من خلال مجموعة من التغييرات في بنية مجرى الدم (مجموعة تجاويف القلب والأوعية الدموية)، والتي يمكن أن تكون قابلة للعكس أو لا رجعة فيها.

حالات متلازمة أيزنمنجر ممكنة حتى في القطط والكلاب. لسوء الحظ، الحيوان، في معظم الحالات، يموت بسرعة.

أعراض

في كثير من الأحيان يكون المرض بدون أعراض لفترة طويلة ويتم اكتشافه في مرحلة لاحقة، عندما يكون من الصعب علاجه. لذلك يجب عدم إهمال الفحوصات الطبية الوقائية. يمكن أن تساعد الفحوصات المنتظمة التي يجريها طبيب القلب في تحديد المرض الخطير والنادر في الوقت المناسب.

علامات مجمع أيزنمينجر:

دوخة؛
التعب المرضي والضعف.
ضيق التنفس؛
راحة القلب.
عدم انتظام ضربات القلب.
الشعور بالضغط والألم في الجانب الأيسر من الصدر.

أحد أعراض هذا المرض هو عدم انتظام ضربات القلب

هجمات السعال المتكررة.
إغماء؛
زيادة التعرق.
تورم منطقة البطن.
خدر ووخز في أصابع اليدين والقدمين.
سعال الدم؛
تورم في منطقة المفصل.

على النقيض من مجموعة الأمراض التي حددها فالو، تظهر الزرقة (الزرقة) والأصابع على شكل أفخاذ وألواح الأظافر على شكل نظارات ساعة في وقت لاحق بكثير. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن الشريان الرئوي في هذه الحالة لا يضيق.

يمكن التمييز بين فترتين من تطور المرض:

أنا – بدون زرقة.
الثاني – مع زرقة.

في المرحلة الأولى، لا يتأثر تشبع الدم الشرياني بالأكسجين، أو تؤثر الاضطرابات على الجسم بشكل طفيف فقط. يمكن أن تحدث هذه الفترة بدون أعراض أو مع صورة ضبابية. وفي المرحلة الثانية ينخفض تشبع الأكسجين في الدم بشكل ملحوظ، وتظهر أعراض المرض بشكل واضح.

في علاج غير لائققد تحدث نوبة قلبية

إذا لم يتلق المريض العلاج المناسب المساعدة العلاجية، تنشأ المضاعفات:

الانصمام؛
نقص الحديد في الجسم.
قصور القلب المزمن؛
النقرس.
نوبة قلبية؛
سكتة دماغية؛
التهاب الشغاف ذات الطبيعة البكتيرية.
نزيف فى المخ؛
كثرة الحمر الثانوية.
زيادة لزوجة الدم (بسبب دخول الخلايا من الأوعية الدموية المنهارة) ؛
الفشل الكلوي؛
العمليات المعدية في الدماغ.
اضطرابات الدورة الدموية في جميع الأعضاء، بما في ذلك الحبل الشوكي والدماغ.
الموت المفاجئ.

إذا لم يتم علاجها بشكل صحيح، قد يحدث الفشل الكلوي.

التشخيص

حتى مع الفحص السطحي، سيكتشف المتخصص انتهاكا لإيقاع القلب. لتأكيد التشخيص، من الضروري إجراء فحوصات إضافية:

إيكو سي جي؛
الأشعة السينية الصدر؛
قسطرة القلب.

نظرًا لأن المرضى يعانون من تغيرات قوية في صورة دمهم، فإن مؤشرات فحص الدم العام مع رقم الهيماتوكريت (نسبة خلايا الدم) ستكون مهمة جدًا للتشخيص. نتيجة للدراسة قد يتم الكشف عن كثرة الحمر، وسوف يتجاوز الهيماتوكريت 60٪.

التشخيص التفريقي الأكثر شيوعا: تضيق الشرايين، خماسية فالوت، القناة الشريانية السالكة.

علاج

في بعض الأحيان، يخضع المرضى لإزالة بعض الدم من الجسم (عملية سحب الدم، أو عملية سحب الدم سابقًا). لتعويض حجم السوائل المفقودة، يتم حقن المحاليل الفسيولوجية في الشخص.

قد تتم إزالة بعض الدم من الجسم من المرضى - عملية سحب الدم

قد يتم إعطاء المريض الأكسجين، على الرغم من أنه من غير المعروف حاليًا ما إذا كان هذا الإجراء يساعد في منع تفاقم المرض. وبالإضافة إلى ذلك، توصف المهدئات وموسعات الأوعية الدموية.

العلاج الجراحي معقد للغاية: أثناء العملية من الضروري إزالة عيب الحاجز البطيني والشذوذ الأبهري المحتمل. ويتطلب هذا دائمًا تقريبًا زرع جهاز اصطناعي صمام القلب. نظرًا لتعقيد التدخل الجراحي، يكون الإجراء في بعض الحالات خطيرًا للغاية ويمكن أن يؤدي إلى وفاة المريض.

في الحالات الشديدةومن أجل إنقاذ حياة المريض، قد يكون من الضروري إجراء عملية زرع قلب ورئة.

التنبؤ

الأشكال ذات الزرقة المبكرة غير مواتية للغاية. وبدون الجراحة، يموت الأطفال المرضى قبل بلوغهم سن البلوغ.

إذا تم الكشف عن المرض قبل تطور زرقة، فمن المؤكد أن التشخيص مواتية. بمجرد حدوث الزرقة، حتى مع الرعاية الطبية المناسبة، لا يعيش المرضى عادة أكثر من 10 سنوات.

يمكن للمرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة أن يعيشوا من 20 إلى 50 عامًا. يعتمد مسار المرض على وجود أمراض أخرى في الجسم، وكذلك العمر. وكما هو معروف فإن ضغط الدم يرتفع مع التقدم في السن، مما يؤثر سلباً على صحة مرضى مجمع أيزنمنجر.

بشكل عام، تشخيص هذا المرض أفضل من العيوب الأخرى المصاحبة للزرقة.

العيب متوافق مع حياة الجنين. بعد الولادة، تغلق الثقبة البيضوية والقناة الشريانية بشكل طبيعي. يتدفق الدم الوريدي من الأذين الأيمن إلى البطين الأيمن. ومن هنا، يتم إطلاق معظم الدم إلى الشريان الرئوي والرئتين، ومن هناك يعود عبر الأوردة الرئوية إلى الأذين الأيسر. نظرًا لأن الشريان الأورطي "يقع على منفرج" عيب الحاجز البطيني، يتم إلقاء بعض الدم من البطين الأيمن إلى الشريان الأورطي. مع هذا العيب، يزداد الضغط في الشريان الرئوي بشكل ملحوظ. ويمكن أن يصل إلى الضغط في الشريان الأورطي أو حتى يتجاوزه. يتم تفسير الزيادة في الضغط في الدورة الدموية الرئوية من خلال زيادة المقاومة في الشرايين الرئوية (حجم الدم الدقيق في الدورة الدموية الرئوية لا يزيد، فهو طبيعي، أو في كثير من الأحيان، ينخفض). وقد تكون مساوية لقيمة المقاومة في الدورة الدموية الجهازية. وهذا رد فعل تعويضي مناسب يحمي الدورة الدموية الرئوية من فرط حجم الدم، والمريض من الوذمة الرئوية. آلية زيادة الضغط في الدورة الدموية الرئوية ليست واضحة. تم تقديم اقتراحات حول تشنج الشرايين والتغيرات التشريحية في بنية الشرايين. وهذا الأخير هو الأرجح، كما يؤكده الفحص النسيجي.

من وجهة نظر مرضية وفسيولوجية، يمكننا التحدث عن فترتين من تطور مجمع أيزنمينجر: مرحلة بدون زرقة ومرحلة مع زرقة. في المرحلة الأولى، يكون تشبع الأكسجين في الدم الشرياني المحيطي طبيعيًا أو شبه طبيعي، حيث أن التحويلة تحدث من اليسار إلى اليمين، أي وفقًا للنوع الشرياني الوريدي (بسبب انخفاض المقاومة الوعائية في الدورة الدموية الرئوية مقارنة بالنوع الكبير واحد). في المرحلة الثانية، الديانتيكية، ينخفض تشبع الأكسجين في الدم الشرياني المحيطي، حيث أن التحويلة تحدث من اليمين إلى اليسار، أي على طول التحويلة الوريدية الشريانية (بسبب المقاومة الوعائية الأعلى في الدورة الدموية الرئوية مقارنة بالتحويلة الكبيرة). واحد).