ما المقصود بأمراض القلب الخلقية؟ وكقاعدة عامة، هذه عيوب في البعض الهيكل التشريحيالقلب - الحاجز، الصمامات، الأوعية الدموية الكبرى(الشريان الأورطي و الشريان الرئوي). يُعرف الآن أكثر من مائة نوع من أمراض القلب الخلقية، بالإضافة إلى العديد من مجموعاتها. بعض عيوب القلب شائعة جدًا، في حين أن بعضها الآخر نادر نسبيًا.

لماذا تحدث أمراض القلب الخلقية؟

في الأسبوع الثاني أو الثالث من الحمل يبدأ الجنين بالاستلقاء أنظمة مختلفةبما في ذلك القلب والأوعية الكبرى. بحلول الأسبوع الرابع، عندما يبلغ طول الجنين بضعة ملليمترات فقط، يبدأ قلبه بالنبض بالفعل. يكتمل التكوين الكامل للقلب والأوعية الكبيرة للجنين بحلول الأسبوع الثامن من الحمل. يبدأ نظام القلب والأوعية الدموية بأكمله في العمل بشكل صحيح. من الممكن حدوث أمراض القلب الخلقية في حالة حدوث انتهاك للتكوين الصحيح للأعضاء في المراحل المبكرة من الحمل، تحت تأثير بعض العوامل السلبية. يمكن اعتبار ما يلي من العوامل التي تلحق الضرر بالجنين:

• المواد الكيميائية: الورنيش والدهانات وغيرها
• بعض الأدوية
• العوامل المعدية (الفيروسات وغيرها)
• العادات السيئة للمرأة الحامل (التدخين والكحول وتعاطي المخدرات وإدمان المخدرات)
• الظروف البيئية غير المواتية (الانبعاثات الصناعية وغازات العادم والإشعاع والجو الملوث)

ينبغي إيلاء اهتمام خاص لفيروس الحصبة الألمانية. إن ارتباطها بالأنسجة الجنينية معروف جيدًا، مما يؤدي إلى تكوين ليس فقط عيوب القلب، ولكن أيضًا التشوهات الخلقية الأخرى.

لقد تم تحديد بشكل موثوق أنه في المراكز الصناعية الكبيرة ذات الظروف البيئية غير المواتية والمصانع الكيماوية العاملة، فإن ولادة الأطفال المصابين بأمراض خلقية أعلى منها، على سبيل المثال، في المناطق الريفية.

يمكن أيضًا أن يلعب التاريخ الوراثي لأمراض القلب والأوعية الدموية ووجود عيوب القلب لدى أفراد الأسرة الآخرين دورًا.

في بعض الأحيان يولد الطفل بعيب خلقي، لكن لا يمكن تحديد السبب.

تصنيف أمراض القلب الخلقية

يمكن تقسيم جميع عيوب القلب الخلقية، اعتمادًا على لون الجلد، إلى مجموعتين كبيرتين:

1. النوع الأزرق، الذي يحدث مع زرقة.
2. النوع الأبيض، يحدث بدون زرقة.

زرقة (زرقة الجلد) هو أحد الأعراض التي تحدث بسبب اختلاط الدم الوريدي والشرياني.

بالنسبة للدورة الدموية الرئوية التي تمر عبر الرئتين، تنقسم أمراض القلب الخلقية إلى:

• مع الزائد دائرة صغيرة
• مع استنزاف دائرة صغيرة
• دون اضطرابات الدورة الدموية في الدائرة الرئوية

اعتمادًا على انتهاك السلامة التشريحية لبنية قلبية معينة، يمكن أن تكون أمراض القلب الخلقية:

• صمام
• الحاجز
• مجموع

مع عيوب الصمامات، هناك تشوهات في الصمامات. تتضمن عيوب الحاجز عيوبًا في الحاجز، وقد تشمل العيوب الخلقية مجتمعة كلا من أمراض الصمام وعيوب الحاجز أو غيرها من الحالات الشاذة.

الأعراض الرئيسية

في أغلب الأحيان، يتم تشخيص أمراض القلب الخلقية بالفعل مستشفى الولادة.

الأعراض الرئيسية هي:

• ضيق التنفس
• عدم انتظام دقات القلب
• نفخة القلب التي يسمعها الطبيب
• زرقة محتملة أو جلد شاحب
• مص بطيء

مع أمراض القلب الخلقية الخفيفة، قد لا تحدث هذه المظاهر أو قد تظهر عند الطفل في سن أكبر.

ما الذي قد يسبب القلق أيضًا؟

غالبًا ما يولد الأطفال المصابون بأمراض القلب الخلقية بوزن منخفض عند الولادة. في بعض الأحيان يكون لدى مثل هذا الطفل وزن طبيعي عند الولادة، ولكن بعد ذلك يكتسب الوزن بشكل سيء، ويحدث تأخر في النمو وسوء التغذية. الأطفال الذين يعانون من أمراض القلب الخلقية مع إثراء الدورة الدموية الرئوية هم أكثر عرضة للإصابة بنزلات البرد، والتي يمكن أن تكون طويلة الأمد أو متكررة، ويمكن أن تتطور عدوى الجهاز التنفسي الحادة الشائعة إلى التهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي. يجب أن تكون حذرًا بشكل خاص عندما يكون طفلك مريضًا في كثير من الأحيان عمر مبكردون الالتحاق بمؤسسات ما قبل المدرسة.

وسبب آخر للقلق هو وجود نبضات مرضية وتطور تشوه الصدر في منطقة القلب، وظهور ما يسمى بالسنام القلبي.

أطفال سن الدراسةقد يشكو المصابون بأمراض القلب الخلقية من الشعور بالإعياء والضعف والصداع والدوخة والألم في منطقة القلب.

يتم تقييم مسار أي مرض خلقي في القلب من خلال علامات فشل الدورة الدموية. وتشمل هذه:

• ضيق التنفس
• عدم انتظام دقات القلب
• تضخم الكبد
• تورم
• انخفاض التسامح مع ممارسة الرياضة

كلما كانت هذه المظاهر أكثر وضوحًا، كلما زادت درجة فشل الدورة الدموية وأصبح الخلل أكثر خطورة.

تشخيص علم الأمراض

إن الشكاوى وبيانات الفحص الموضوعي ستسمح بالفعل للمرء بالاشتباه في أمراض القلب الخلقية.

سيعطي مخطط كهربية القلب فكرة عن تضخم أجزاء معينة من القلب وزيادة الحمل عليها.

سوف تظهر الأشعة السينية على الصدر حالة تدفق الدم في الدورة الدموية الرئوية، وزيادة في ظل القلب والأوعية الكبيرة.

سيحدد ECHO-CG (الموجات فوق الصوتية للقلب) الموضوع المحدد لأمراض القلب الخلقية، وتحديد العيوب في الحاجز والصمامات، وتقييم حالة الأوعية الكبيرة.

أمراض القلب الخلقية الأكثر شيوعًا

أكثر عيوب القلب الخلقية شيوعًا هي عيوب الحاجز.

اضطراب طيف التوحد– عيب الحاجز الأذيني، وفيه يحدث اتصال مرضي بين الأذين الأيمن أو الأيسر، ويخرج الدم من خلاله. هذا هو نوع أبيض من أمراض القلب الخلقية مع إثراء الدورة الدموية الرئوية. تحدث عيوب الحاجز الأذيني الكبيرة مع تضخم الغرف اليمنى للقلب، وقد يتطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي. عادة ما يولد الأطفال المصابون باضطراب طيف التوحد عند الولادة بوزن طبيعي. تكون نفخة القلب الانقباضية مع هذا العيب منخفضة الشدة للغاية وليست خشنة وتشبه النفخة الوظيفية. ولذلك فإن تشخيص الخلل غالبا ما يتم بعد السنة الأولى من حياة الطفل. قد يعاني الأطفال المصابون باضطراب طيف التوحد في كثير من الأحيان من نزلات البرد ويتخلفون عن الركب التطور الجسدي. تتطلب عيوب الحاجز الأذيني عادةً تصحيحًا جراحيًا. يتم خياطة العيب، ويتم إغلاق العيوب الكبيرة برقع ذاتية التأمور أو اصطناعية، ويتم استخدام إغلاق الأوعية الدموية بشكل متزايد باستخدام أداة إطباق.

VSD– خلل في الحاجز بين البطينين حيث يكون هناك اتصال بين البطين الأيمن والأيسر مع تصريف مرضي للدم من خلاله. هذا مرض خلقي في القلب من النوع الشاحب مع إثراء الدورة الدموية الرئوية. هناك نوعان من هذا العيب:

• خلل في العضلات
• خلل غشائي

عادة ما يكون العيب العضلي في الحاجز بين البطينين صغير الحجم، ويتقدم بشكل إيجابي، وغالبًا ما يميل إلى الانغلاق تلقائيًا. ولكن حتى لو استمرت، فهي لا تحتاج إلى تصحيح جراحي.

العيوب الغشائية أقل ملاءمة. تم تشخيصه بالفعل في مستشفى الولادة، من 2-3 أيام من حياة الطفل، يبدأ سماع نفخة انقباضية خشنة في القلب. قد يتخلف الأطفال الذين يعانون من مثل هذه العيوب في النمو البدني وغالباً ما يعانون من التهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي. تتطلب العيوب الغشائية الكبيرة إصلاحًا جراحيًا. في أغلب الأحيان يتم إجراء عملية جراحية افتح قلبكمع التصحيح المطبق على موقع الخلل.

OAP– القناة الشريانية السالكة (القناة الشريانية). أيضا أمراض القلب الخلقية شائعة جدا. تعتبر القناة البوقية خلال فترة ما قبل الولادة بمثابة اتصال طبيعي في الجنين وتربط الشريان الأورطي بالشريان الرئوي. القناة الشريانية السالكة هي وعاء يبقى من خلاله الاتصال المرضي بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي بعد الولادة. هذا مرض خلقي في القلب من النوع الشاحب مع إثراء الدورة الدموية الرئوية. الصورة السريريةيعتمد الخلل على حجم القناة العاملة. للأحجام الصغيرة فهو الحد الأدنى. مع وجود قناة PDA كبيرة وواسعة، يتجلى ذلك في سن مبكرة - مع ضوضاء مسموعة، وعلامات فشل الدورة الدموية، وتطور سوء التغذية، والنوبات الحادة المتكررة أمراض الجهاز التنفسي. يتم القضاء على الخلل على الفور. يتم ربط القناة. الآن يلجأون في كثير من الأحيان إلى تقنية الأوعية الدموية، عندما يتم إدخال انسداد في القناة لسدها.

تضيق في الشريان الأورطي– أمراض خلقية تتمثل في تضيق تجويف الشريان الأورطي بدرجات متفاوتة الخطورة في أي مكان، وفي أغلب الأحيان في منطقة البرزخ. يمكن أن يسبب عيب القلب هذا صعوبات في التشخيص، لأنه لا يحتوي على أعراض أمراض القلب الخلقية مثل نفخة القلب. في بعض الأحيان سيتم سماع الضجيج في الفضاء بين الكتفين من الخلف. مع تضيق الشريان الأورطي، لم يتم اكتشاف نبض الأوعية المحيطية - الفخذية والمأبضية والظهرية لأوعية القدم. يتطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني العرضي. الأطفال الأكبر سنا يشكون من الصداع، ونزيف في الأنف، أزمات ارتفاع ضغط الدممع ارتفاع ضغط الدم، وبرودة الأطراف السفلية. لديهم تطور غير متناسب: حزام الكتف العلوي متطور وضعيف التطور الأطراف السفلية. يتطلب هذا الاضطراب الخلقي في القلب دائمًا التخلص الفوري.

تضيق الأبهر– مرض القلب الخلقي الأبيض دون اضطرابات الدورة الدموية في الدورة الدموية الرئوية، عندما يكون هناك إعاقة لتدفق الدم من البطين الأيسر إلى الشريان الأبهر. هناك ثلاثة أنواع من التضيق: التضيق الصمامي، وتحت الصمامي، وفوق الصمامي. يكون تضيق الأبهر الصمامي أكثر شيوعًا عندما يكون هناك تشوه في الصمام. يتميز التضيق تحت الصمام بوجود غشاء أو حبل يضيق قناة التدفق الخارجي للبطين الأيسر. يحدث تضيق فوق الصمام نتيجة لانسداد - طية فوق الصمام الأبهري. يتم التخلص من تضيق الأبهر الشديد في سن مبكرة، والتضيقات البسيطة منذ وقت طويليمكن ملاحظتها بشكل متحفظ.

تضيق الشريان الرئوي– مرض القلب الخلقي الأبيض مع استنزاف الدورة الدموية الرئوية، عندما يكون هناك إعاقة لتدفق الدم من البطين الأيمن إلى الشريان الرئوي. هناك نوعان من العيوب: الصمامات والقاع. مع تضيق الصمامات في الشريان الرئوي، يحدث اندماج منشورات الصمام، ويحدث تضيق القمع بسبب تضخم مجرى تدفق البطين الأيمن أو وجود حاجز هناك. تتم إزالة تضيق الشريان الرئوي الشديد جراحيا، ويتم ملاحظة التضيقات البسيطة بشكل متحفظ.

رباعية فالو– عيب القلب الأزرق الأكثر شيوعًا، والذي يحدث مع ظهور زرقة بعد ثلاثة أشهر من حياة الطفل. يتضمن الرباعي أربع علامات مميزة: تضييق قناة تدفق البطين الأيمن، عيب الحاجز البطيني، انحراف الشريان الأورطي (النزوح إلى اليمين) وتضخم جدار البطين الأيمن. يتم التخلص من رباعية فالوت على الفور. إذا كانت هناك حاجة في السابق إلى سلسلة من العمليات المتتابعة، يتم الآن إجراء عملية رباعية فالو بتدخل جراحي جذري واحد.

نقل السفن الكبيرة، الجذع الشرياني المشترك– مرض القلب الخلقي الأزرق الشديد والذي يتجلى في زرقة منذ الساعات الأولى من حياة الطفل ويتطلب جراحة قلبية طارئة.

في الوقت الحالي، أمراض القلب الخلقية المعقدة والمختلطة ليست غير شائعة. هذا هو نقص تنسج القلب الأيسر والبطين الواحد وغيرها.

طرق العلاج

إن وجود أمراض القلب الخلقية لدى الطفل، كقاعدة عامة، يتطلب استئصالها جراحيا. ومن الأفضل إجراء العملية قبل ظهور المضاعفات: تضخم القلب وزيادة علامات فشل الدورة الدموية وتطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي واضطراباته معدل ضربات القلب. يمكن ملاحظة عدد من العيوب فقط بشكل متحفظ. وتشمل هذه العيوب عيبًا عضليًا صغيرًا في الحاجز بين البطينين، وتضيقًا طفيفًا في الشريان الأورطي والشريان الرئوي.

يجب إجراء عملية جراحية لبعض عيوب القلب الخلقية (وتسمى حرجة) لأسباب صحية في الأيام الأولى من حياة المولود الجديد. تشمل عيوب القلب الخلقية هذه تبديل الأوعية الكبيرة والجذع الشرياني المشترك والتضيق الواضح في الشريان الأورطي.

يمكن إجراء عمليات جراحية للعيوب الخلقية الأخرى في السنوات الأولى من حياة الطفل، على سبيل المثال، عيوب الحاجز، القناة الشريانية المفتوحة.

يمكن إجراء عمليات جراحية على عيوب القلب المعقدة على مراحل، عندما يتم إجراء عملية تلطيفية (مساعدة) لأول مرة، وبعد ذلك، عندما تستقر حالة الطفل، يتم إجراء تصحيح جذري لأمراض القلب الخلقية.

يمكن إجراء العمليات:

• في الظروف المجازة القلبية الرئويةافتح قلبك
• طريقة داخل الأوعية الدموية

يتم الآن استخدام أساليب الأوعية الدموية لتصحيح أمراض القلب الخلقية بشكل متزايد. يتم إجراؤها دون إجراء شق في الصدر، وبالتالي فهي أقل صدمة وتؤدي إلى إجراء سريع التعافي بعد العملية الجراحيةطفل. تنطبق هذه التقنيات على إزالة عيوب القلب الأكثر شيوعًا، مثل عيب الحاجز الأذيني والقناة الشريانية المفتوحة.

الوقاية من أمراض القلب الخلقية

تهدف الوقاية من هذا المرض عند الأطفال حديثي الولادة في المقام الأول إلى القضاء عليه العوامل الضارة. ولذلك يمكننا أن نوصي بما يلي:

• إدارة المرأة الحامل صورة صحيةحياة
• رفض العادات السيئة
• تجنب الاتصال بالمرضى المصابين بالعدوى، وحضور المناسبات العامة أثناء الأوبئة، والتطعيم ضد الحصبة الألمانية
• تجنب المخاطر المهنية للنساء الحوامل والعوامل البيئية الضارة (الإشعاع، والاهتزاز، والعوامل الكيميائية، وما إلى ذلك)
• تناول أي أدوية أثناء الحمل فقط بالتشاور مع طبيبك
• تناول حمض الفوليك أثناء التخطيط للحمل وفي مراحله المبكرة
• الاستشارة الوراثية لارتفاع مخاطر الإصابة بالأمراض الوراثية، وتاريخ الإجهاض، وحالات الحمل المتأخرة

وبالتالي، فإن الامتثال لهذه التدابير البسيطة، والمراقبة والتشاور مع الطبيب، والموقف الدقيق تجاه نفسك، وتجنب العوامل الضارة، خاصة أثناء تكوين أعضاء وأنظمة الجنين، هو ضمان ولادة طفل سليم.

لكن إذا ولد طفل مصاب بأمراض القلب الخلقية، فهذا لا يعني عقوبة الإعدام. والآن يتم إجراء العمليات الجراحية حتى على الأشكال الأكثر تعقيدًا وخطورة. جراحة القلب للأطفال لا تقف مكتوفة الأيدي، حيث يتم إدخال تقنيات جديدة لتوفير الوصول إلى القلب. التشخيص في الوقت المناسب والعملية الناجحة لا ينقذان الطفل فحسب، بل يعيدانه أيضًا إلى حياة مُرضية تمامًا!

عيوب القلب هي تغيرات دائمة في بنية أجزائه الفردية، يصاحبها خلل في عمل القلب واضطرابات عامة في الدورة الدموية.

يميز الخلقية والمكتسبةعيوب القلب. خلقيتتشكل العيوب أثناء نمو الجنين داخل الرحم وفي السنوات الأولى من حياة الطفل بسبب تأخر التطور النهائي لنظام القلب والأوعية الدموية (القناة الشريانية السالكة والثقبة البيضوية). أكثر عيوب القلب الخلقية شيوعًا هي:

1) عدم إغلاق النافذة البيضاوية في الحاجز بين الأذينين. من خلال هذه الفتحة، يدخل الدم من الأذين الأيسر إلى الأيمن، ثم إلى البطين الأيمن وإلى الدورة الدموية الرئوية.

2) عدم انغلاق القناة الشريانية (البوتالية). عادة، يتم الشفاء بعد 15-20 يومًا من ولادة الطفل. ومع ذلك، إذا لم يحدث ذلك، فإن الدم من الشريان الأورطي يدخل إلى الجذع الرئوي، مما يؤدي إلى زيادة كمية الدم وضغط الدم في الدورة الدموية الرئوية.

3) عيب الحاجز البطيني. مع هذا العيب، يدخل الدم من البطين الأيسر إلى اليمين، مما يسبب الحمل الزائد والتضخم.

4) رباعية E. Fallot هي اضطراب خلقي مشترك. له 4 علامات: عيب الحاجز البطيني مع تضيق الجذع الرئوي، والشريان الأبهر الذي ينشأ من البطينين الأيسر والأيمن في وقت واحد (تموضع الأبهر) وتضخم البطين الأيمن. يحدث في 40-50% من حالات جميع العيوب الخلقية. مع هذا العيب، يتدفق الدم من الأقسام اليمنى إلى اليسار. تستقبل الدائرة الصغيرة دمًا أقل من اللازم، وتستقبل الدائرة الكبيرة دمًا مختلطًا. يصاب المريض بنقص الأكسجة وزرقة أو زرقة.

تم شراؤهاعيوب القلب هي في الأساس نتيجة للأمراض الالتهابية للقلب وصماماته التي تحدث بعد الولادة. في 90٪ من الحالات يكون لديهم مسببات روماتيزمية. يمكن أن يؤثر الروماتيزم على جميع طبقات جدار القلب. التهاب الطبقة الداخلية (الشغاف) من القلب يسمى الشغاف، عضلة القلب - التهاب عضلة القلب، الغلاف الخارجيالقلب - التهاب التامور، جميع طبقات جدار القلب - التهاب البنكرياس. في التهاب التامور الليفي، تتراكم الإفرازات الليفية في تجويف التامور وتظهر تلافيف الفيبرين على شكل شعر على سطح أوراقها ("القلب المشعر"). في التهاب التامور اللاصق المزمن، تتشكل التصاقات في تجويف التامور، ومن الممكن طمس تجويف التامور وتكلس تجويف التامور المتكون فيه. النسيج الضام("قلب الصدفة"). عندما تلتهب بطانة القلب، تتأثر صمامات القلب في أغلب الأحيان. ولذلك، فإن نتيجة التهاب الشغاف في كثير من الأحيان هي أمراض القلب المكتسبة. في بعض الحالات، يكون سبب عيوب القلب، وخاصة الصمام الأبهري، هو مرض الزهري، أو تصلب الشرايين، أو الصدمة.

نتيجة للتغيرات الالتهابية والتصلب، تتشوه الصمامات وتفقد مرونتها وتصبح كثيفة ولا يمكنها إغلاق الفتحات الأذينية البطينية أو فم الشريان الأورطي والجذع الرئوي بشكل كامل. يتطور قصور الصمام. يتم تحديد ذلك بموضوعية من خلال الاستماع إلى نفخات القلب. في بعض الأحيان، لا يمكن سماع أصوات القلب على الإطلاق، ولكن يتم اكتشاف الضوضاء فقط.

في أغلب الأحيان، مع عيوب القلب المكتسبة، يكون هناك مزيج من تضيق (تضيق) الفتحة الأذينية البطينية وقصور الصمام. ويسمى هذا العيب مجتمعة. تلف صمامات النصف الأيمن من القلب: الصمامات ثلاثية الشرفات والصمامات الرئوية نادرة جدًا.

مع قصور الصمام ثنائي الشرف (التاجي) لوحظ توسع (توسع) وتضخم البطين الأيسر والأذين الأيسر وتضخم البطين الأيمن. مع تضيق الفتحة الأذينية البطينية اليسرى (التاجية) - التوسع (التوسع) وتضخم الأذين الأيسر وتضخم البطين الأيمن. مع قصور الصمام ثلاثي الشرفات، لوحظ توسع الأذين الأيمن والبطين الأيمن وتضخم الأخير. مع قصور الصمام الأبهري، لوحظ توسع وتضخم البطين الأيسر، ومع تضيق الفم الأبهري، لوحظ تضخم البطين الأيسر.

يمكن تعويض العيب المكتسب أو تعويضه، ويحدث العيب المعوض بدون اضطرابات في الدورة الدموية، وغالبًا ما يكون ذلك لفترة طويلة وبشكل كامن. يتميز مرض القلب اللا تعويضي بانتهاك نشاط القلب، يليه فشل القلب والأوعية الدموية (احتقان وريدي في الأعضاء، وذمة، وذمة تجاويف). أصبح فشل القلب والأوعية الدموية سببًا شائعًا للوفاة بين المرضى الذين يعانون من أمراض القلب.

مرض القلب هو خلل في تطور أو عمل عضلة القلب أو الأوعية الدموية أو الصمامات أو الحواجز. تتعطل الدورة الدموية الطبيعية ويتطور قصور القلب.

وبدون العلاج في الوقت المناسب، يمكن أن تؤدي هذه الأمراض إلى الوفاة. لذلك، من المهم ملاحظة أعراض أمراض القلب مبكرًا.

علامات هذا المرض تعتمد على نوع المرض ومرحلته. هناك عيوب خلقية ومكتسبة في القلب. أعراضهم مختلفة قليلا، على الرغم من وجود علامات مشتركة.

• جميع المعلومات الموجودة على الموقع هي لأغراض إعلامية فقط وليست دليلاً للعمل!
• يمكن أن يوفر لك تشخيصًا دقيقًا طبيب فقط!
• نطلب منك عدم العلاج الذاتي، ولكن تحديد موعد مع أخصائي!
• الصحة لك ولأحبائك!

المظاهر السريرية للأمراض الخلقية أقل وضوحا، وأحيانا تكون بدون أعراض. مرض القلب المكتسب له أعراض أكثر تحديدا.

مظهر عند الأطفال

يحدث هذا المرض في مرحلة التطور داخل الرحم بسبب التكوين غير السليم للأعضاء. في الوقت الحاضر، يولد المزيد والمزيد من الأطفال الذين يعانون من عيوب في القلب. في كثير من الحالات، يتم تشخيص المرض مباشرة بعد الولادة.

العلامات الخارجية للعيوب هي نفخة قلبية، وصعوبة في التنفس، وشحوب أو ازرقاق الجلد على الشفاه والأطراف. هذا الأعراض العامة، ترتبط المظاهر السريرية المتبقية لعلم الأمراض بموقعها.

تشمل عيوب القلب الخلقية الشائعة ما يلي:

• تضيق الصمام التاجي أو الأبهري.
• أمراض تطور الحاجز بين الأذينين أو بين البطينين.
• تشوهات في تطور وعمل أوعية القلب.
• أخطر عيب خلقي هو رباعية فالو، والتي تجمع بين العديد من الأمراض الخطيرة.

كل هذه التشوهات التنموية تشكل خطورة على حياة وصحة الطفل، لأنها تؤدي إلى مشاكل في الدورة الدموية. يتطور قصور القلب وجوع الأكسجين.

معظم الاعراض المتلازمةلوحظ مع أمراض القلب مجتمعة.

في بعض الحالات، يمكن أن يحدث بشكل غير ملحوظ تقريبًا ولا يتم تشخيصه إلا في مرحلة البلوغ

أعراض أمراض القلب حسب النوع

في معظم الأحيان، يتم تشكيل مثل هذه الأمراض بسبب الشذوذ في الشريان الأورطي أو الصمام المتريربط الأوعية الكبيرة للقلب. يمكن أن تتطور أمراض القلب بسبب ارتفاع ضغط الدموغيرها من الأمراض.

اعتمادًا على موقع المرض وخصائصه، من الممكن ظهور مظاهر سريرية مختلفة:

كيفية تحديد الشكل المكتسب لعلم الأمراض

بعد الإصابات والأمراض المعدية والالتهابية والتهاب الشغاف الروماتويدي، وكذلك في الحالات الشديدة من ارتفاع ضغط الدم أو مرض الشريان التاجي، غالبًا ما تحدث أمراض القلب عند البالغين. في هذه الحالة، قد يتأثر صمام واحد أو أكثر، وقد يتطور تضييق الشريان الأورطي وأمراض الحاجز داخل القلب.

في حالة أدنى شك بوجود خلل في القلب، يجب عليك زيارة الطبيب. نظرًا لأن العديد من أعراض تشوهات الصمامات والأوعية الدموية تشبه الذبحة الصدرية، فأنت بحاجة إلى الخضوع للفحص.

يطلب الطبيب إجراء مخطط كهربية القلب، والأشعة السينية للقلب، والتصوير بالرنين المغناطيسي، ومخطط صدى القلب. يتم إجراء اختبارات الدم لتحديد مستويات السكر في الدم والكوليسترول. العلامة الرئيسية للخلل أثناء الفحص الخارجي ستكون نفخة القلب.

لبدء العلاج في الوقت المحدد، عليك أن تعرف أعراض أمراض القلب المكتسبة:

• التعب والإغماء والصداع.
• صعوبة في التنفس، والشعور بنقص الهواء، والسعال، وحتى وذمة رئوية.
• سرعة ضربات القلب واضطراب إيقاعها وتغير موقع النبض.
• ألم في منطقة القلب - حاد أو ضاغط.
• الجلد الأزرق بسبب ركود الدم.
• زيادة في النعاس و الشرايين تحت الترقوةتورم الأوردة في الرقبة.
• تطور ارتفاع ضغط الدم.
• تورم وتضخم الكبد والشعور بثقل في البطن.

من المهم جدًا أن تقوم بفحصك بانتظام من قبل طبيبك، خاصة إذا كنت تعاني من أعراض قصور القلب.

في كثير من الأحيان يتطور المرض تدريجيا، ويصبح مزمنا. في حالة حدوث تلف طفيف في صمام واحد، قد لا يظهر العيب نفسه لفترة طويلة. في هذه الحالة، تتدهور صحة المريض باستمرار، ويتطور قصور القلب، ولا يمكن ملاحظته في البداية إلا أثناء النشاط البدني.

من عيوب القلب المكتسبة، أمراض الأبهر هي الأكثر شيوعا. هذا يرجع إلى سوء نمط الحياة والتغذية. غالبًا ما يتأثر الفم الأبهري عند كبار السن، مما يؤدي إلى قصور القلب التدريجي. يعاني المريض من آلام انتيابية في القلب وضيق في التنفس وضعف.

تعد أمراض القلب المكتسبة، مثل أمراض الصمام التاجي، أكثر شيوعًا بين الشباب. وفي هذه الحالة يتم ملاحظة أعراض مثل ضيق التنفس والخفقان أثناء أي نشاط بدني، والقصور الرئوي، وشحوب الجلد والشفاه الزرقاء.

غالبًا ما يحدث أن يستشير المرضى الطبيب عندما يظهر عيب القلب بشكل خطير بالفعل. على المراحل الأوليةفي بعض الأحيان لا يهتم علماء الأمراض بالمظاهر السريرية.

ولكن ل توقعات إيجابيةيتطلب العلاج تحديد المرض في أقرب وقت ممكن.

عيوب القلب الخلقية عند البالغين

أمراض القلب الخلقية هي تشوهات في البنية و/أو الوظيفة من نظام القلب والأوعية الدمويةالناشئة نتيجة لخلل في نموها الجنيني.
علم الأوبئة. تحدث أمراض القلب التاجية في حوالي 1% من الأطفال حديثي الولادة الذين يولدون أحياء. لا يشمل هذا الرقم اثنين من الحالات الشاذة الخلقية الأكثر شيوعًا، وهما الصمام الأبهري ثنائي الشرف الخلقي غير التضيقي وتدلي الصمام التاجي. ولا يؤخذ في الاعتبار أيضًا الأطفال حديثي الولادة المبتسرين والمولود ميتًا، والذين تكون نسبة الإصابة بأمراض القلب الخلقية بينهم أعلى بكثير.
أمراض القلب والأوعية الدموية هي الأمراض الأكثر شيوعا في نظام القلب والأوعية الدموية لدى الأطفال. وهي أقل شيوعًا عند البالغين - حوالي 0.2٪، ولا تمثل أكثر من 1٪ من أمراض القلب. وذلك بسبب وفاة العديد من المرضى طفولةمن ناحية، والتصحيح الجراحي الناجح من ناحية أخرى. وبالتالي فإن العديد من عيوب القلب الخلقية تكون غير متوافقة مع الحياة بمفردها أو مقترنة بتشوهات خطيرة أخرى غير متوافقة مع الحياة. يموت هؤلاء المرضى في الأسابيع أو الأشهر الأولى من الحياة. عند الأطفال الذين نجوا من هذه الفترة الحرجة، يتم تعويض الحالة إلى حد ما وربما تتحسن إلى حد ما. يحدث التدهور عادة في سن 12-15 سنة. التقدم في علاج قصور القلب في السنوات الاخيرةساهم في إطالة عمر هؤلاء المرضى إلى حد ما. ومع ذلك، حتى الآن يموت 55-70% منهم في السنة الأولى من حياتهم، و80-85% لا يعيشون لمدة 5 سنوات. فقط 10-15% من المرضى، الذين يعانون بشكل رئيسي من العيوب الخفيفة دون اضطرابات الدورة الدموية الكبيرة، يصلون إلى مرحلة المراهقة دون تصحيح جراحي.

المسبباتالناجمة عن تفاعل العوامل الوراثية والبيئية. في معظم الحالات العامل المسبب للمرضما زال مجهولا.

في معظم المرضى، يكون مرض القلب الخلقي متقطعًا. في الحالات العائلية للمرض، يُلاحظ وجود نوع متنحي من الميراث في الغالب، ولكن يمكن أن يحدث أيضًا نوع مهيمن. لم يتم بعد تحديد طبيعة الانحرافات الصبغية المحددة. في 20٪ من المرضى في سن المراهقة وما فوق، تتم ملاحظة التشوهات الخلقية المصاحبة للأعضاء الأخرى - متلازمة داون، صغر الرأس، قصور الأعضاء التناسلية، الحنك المشقوق، إلخ.

في الدراسات السريريةتم العثور على علاقة بين حدوث أمراض القلب الخلقية والعوامل الخارجية التالية التي تؤثر على جسم الأم أثناء الحمل: أ) الحصبة الألمانية، وفي كثير من الأحيان عوامل أخرى اصابات فيروسية(مرض الحصبة، حُماق, عدوى الفيروس المعوي); ب) تعاطي الكحول المزمن و ج) استخدام بعض الأدوية (الثاليدومايد، وما إلى ذلك). تزيد الحصبة الألمانية في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل من خطر الإصابة بأمراض القلب الخلقية بنسبة 14 مرة وتؤدي في أغلب الأحيان إلى تطور القناة الشريانية السالكة وتضيق الشريان الرئوي أو الشريان الأورطي وعيب الحاجز الأذيني. عند شرب الكحول، يكون عيب الحاجز البطيني أكثر شيوعًا. كشفت التجربة عن التأثيرات المسخية لنقص الأكسجة ونقص وزيادة بعض الفيتامينات والإشعاعات المؤينة.

بعض الآليات المرضية والمورفوجينية لأمراض القلب الخلقية لدى البالغين.تظهر الشكاوى لدى العديد من المرضى البالغين المصابين بأمراض القلب الخلقية في وقت متأخر نسبيًا - في مرحلة المراهقة وحتى مرحلة البلوغ. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن التغيرات المورفولوجية والوظيفية في القلب والأوعية الدموية المصابة بأمراض القلب الخلقية ليست ثابتة، ولكنها تتقدم تدريجياً. يرجع تطور أمراض القلب الخلقية في فترة ما بعد الولادة إلى الآليات العامة الرئيسية التالية:

1. تفاقم الزيادة في PVR بسبب انتشار النسيج الضام في الشرايين الرئوية مع طمس تجويفها:
2. تحويل تضخم عضلة القلب من التعويضي إلى المرضي.
3. تطور التكلس في الصمامات المتغيرة وعضلة القلب في مجرى تدفق البطين المتغير بشكل مرضي ؛
4. تمزق أوتار الصمامات المتغيرة بشكل مرضي، مما يؤدي إلى تفاقم خللها.

وبالإضافة إلى ذلك، فإن هؤلاء المرضى يكونون عرضة للتخثر كمضاعفات لكثرة الحمر والتهاب الشغاف المعدي.
ارتفاع ضغط الدم الرئوي هو سمة من سمات العديد من أمراض القلب الخلقية. غالبًا ما يحدد وجوده وشدته المظاهر السريرية للمرض ومساره وإمكانية التصحيح الجراحي.

تنجم زيادة الضغط في الشريان الرئوي عن زيادة في تدفق الدم الرئوي ومقاومة الشرايين الرئوية نتيجة لزيادة توترها (تشنج) أو، كما يحدث في معظم الحالات، نتيجة التصلب التدريجي مع طمس الأوعية الدموية. التجويف. أسباب هذا الضرر الوعائي الرئوي الانسدادي ليست واضحة تمامًا. ويبدو أن سببه عدة عوامل: زيادة تدفق الدم في الرئتين، وزيادة الضغط في الشريان الرئوي والأوردة الرئوية، وكثرة الحمر، ونقص الأكسجة في الدم، والحماض.

ارتفاع ضغط الدم الرئوي مع زيادة حادة في PVR لدى المرضى الذين يعانون من أمراض القلب الخلقية مع وجود اتصال مرضي بين الدورة الدموية الجهازية والرئوية، مما يؤدي إلى حدوث التفريغ من اليمين إلى اليسار، أي تصريف الدم الوريدي والشرياني ظهور زرقة، يسمى متلازمة آيزنمنجر.

تضخم تعويضي وفشل القلب. يعد تطور تضخم عضلة القلب من أهم آلية تكيف القلب على المدى الطويل مع الحجم المزمن أو المقاومة الزائدة. فرط وظيفة عضلة القلب، مع زيادة التوتر الانقباضي، ينشط الجهاز الوراثي للخلايا العضلية، ونتيجة لذلك يزداد تخليق البروتين فيها. يؤدي التضخم المتطور إلى القضاء على هذا فرط الوظيفة، ويتم تطبيع توتر الجدار. وبالتالي فإن التضخم يعوض الحمل الزائد على القلب لفترة طويلة ويمنع فشله. لكن هذا لا يعني أن وظيفة الأنسجة العضلية المتضخمة طبيعية حقًا. في مرحلة معينة، يتحول التضخم من عامل تعويضي إلى عامل مرضي، وهو متأصل في جوهره كشكل غير متوازن من النمو الخلوي.

الآليات الرئيسية لتطوير فشل عضلة القلب المتضخم هي:
أ) على مستوى العضو: انخفاض في كثافة التعصيب الودي وتركيز النورإبينفرين في القلب بسبب تأخر نمو محاور الخلايا العصبية الودية بالنسبة للزيادة كتلة العضلات. وهذا يؤدي إلى انخفاض في تأثير التقلص العضلي والاسترخاء للجزء المتعاطف من اللاإرادي الجهاز العصبيعلى عضلة القلب.
ب) على مستوى الأنسجة: انخفاض في احتياطي الشريان التاجي أثناء الراحة بسبب تأخر نمو الشعيرات الدموية من زيادة كتلة الخلايا العضلية القلبية وزيادة مسافة انتشار الأكسجين - المسافة من الشعيرات الدموية إلى مركز السميكة الليف العضلي;
ج) على مستوى الخلية: انخفاض نسبي في مساحة غشاء الخلية، وبالتالي قوة أنظمة النقل الأيوني المسؤولة عن اقتران الإثارة بالانكماش والاسترخاء؛ انخفاض في نسبة عدد الميتوكوندريا والليفات العضلية بسبب المزيد فترة قصيرةحياة الميتوكوندريا، مما يقلل
قدرة إمداد الطاقة للقلب المتضخم.
د) على المستوى الجزيئي: زيادة في النسبة بين السلاسل الخفيفة طويلة العمر والسلاسل الثقيلة قصيرة العمر في رؤوس جزيئات الميوسين من اللييفات العضلية، مما يؤدي إلى انخفاض نشاط ATPase، ونتيجة لذلك، معدل التحويل من الطاقة الكيميائية ATP إلى طاقة ميكانيكية.

ونتيجة لذلك، في عضلة القلب المتضخمة، تنتهك عمليات إمدادات الطاقة واستخدام الطاقة، الأمر الذي يؤدي إلى تطوير ضمورها القابل للعكس ومن ثم الذي لا رجعة فيه وانتشار النسيج الضام بسبب التصلب البديل والتليف الخلالي.
كثرة الكريات الحمر هي استجابة فسيولوجية للجسم لنقص الأكسجة المزمن في الدم وهي مميزة بشكل خاص لمرض القلب الخلقي "الأزرق". تساعد الزيادة في كتلة خلايا الدم الحمراء على تحسين وظيفة نقل الأكسجين في الدم وتوصيل الأكسجين إلى الأنسجة. تنجم الآثار المرضية لكثرة الحمر التعويضية عن زيادة حادة في لزوجة الدم مع التعرض للتخثر في مختلف الأعضاء، فضلا عن انخفاض في تدفق الدم الكلوي والترشيح الكبيبي.
ارتفاع الخطر التهاب الشغاففي المرضى الذين يعانون من أمراض القلب الخلقية، وكذلك الذين يعانون من عيوب القلب المكتسبة، يحدث ذلك بسبب إصابة مزمنة في الشغاف أو بطانة الأوعية الدموية الكبيرة البعيدة عن موقع التضييق المرضي أو الفتح عن طريق تدفق الدم المضطرب مع ترسب الكتل الخثارية على هو - هي. وهذا يخلق ظروفًا مواتية لترسيب الكائنات الحية الدقيقة أثناء تجرثم الدم العابر وتطور التهاب الشغاف المعدي (التهاب باطنة الشريان).

تصنيف أمراض القلب الخلقية. تنوع UPS هائل. تم وصف عدة مئات من المتغيرات والمجموعات المختلفة من التضيقات، والاتصالات المرضية بين الدورة الدموية الجهازية والرئوية، والمواقع غير النمطية للصمامات، وتدفقات الأوعية الدموية الداخلية والخارجية وغيرها من الحالات الشاذة المعقدة. معظمها نادرة للغاية وغير متوافقة مع الحياة. الأكثر شيوعًا هو ما يقرب من 10 إلى 12 عيبًا كبيرًا يسمح لك بالبقاء على قيد الحياة على الأقل في مرحلة الطفولة ومتاح للتصحيح. التصنيفات التشريحية VPS ضخمة جدًا وغير مناسبة لـ تطبيق عملي. من السهل عمليًا تقسيم المرضى المصابين بأمراض القلب الخلقية إلى 3 مجموعات اعتمادًا على تدفق الدم الرئوي:

1) مع تدفق الدم الرئوي دون تغيير (تضيق الأبهر، تضيق الشريان الأورطي، وما إلى ذلك)؛

2) مع زيادة تدفق الدم (عيوب الحاجز الأذيني والبطيني، القناة الشريانية المفتوحة، وما إلى ذلك)؛

3) مع انخفاض تدفق الدم الرئوي (تضيق الشريان الرئوي، الرباعية وثالوث فالوت، وما إلى ذلك).

لكن هذا التصنيف مشروط للغاية. على سبيل المثال، في المراحل المتأخرة من عيوب الحاجز مع تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي، قد يتغير اتجاه تصريف الدم، وينخفض ​​تدفق الدم الرئوي. في بعض المرضى الذين يعانون من رباعية فالو، مع تضيق خفيف في الشريان الرئوي بالفم، لا يتغير تدفق الدم في الدورة الدموية الرئوية.
سريريًا، من المهم تقسيم أمراض القلب الخلقية إلى "أبيض"، و"مزرقي"، و"أزرق"، مصحوبًا بزرقة. هذه المجموعة هي أيضا نسبية تماما، لأن المسار الطبيعي لبعض الرذائل "البيضاء" ينطوي على تحولها إلى "الزرقاء". ومن الأمثلة على ذلك تطور متلازمة أيزنمينجر مع عيوب الحاجز والقناة الشريانية السالكة. تم تقديم تصنيف أكثر تفصيلاً لأمراض القلب الخلقية الأكثر شيوعًا، مع الأخذ في الاعتبار المظاهر السريرية الرئيسية (وجود أو عدم وجود زرقة)، واضطرابات الدورة الدموية (تدفق الدم الرئوي) والموقع التشريحي أعلاه. تختلف نسبة عيوب القلب الخلقية الفردية لدى البالغين والأطفال، وهو ما يرجع إلى حد كبير إلى خصوصيات مسارهم الطبيعي. وبالتالي، فإن العيوب الأكثر شيوعًا عند الأطفال هي العيوب المعقدة، والتي لها معدل وفيات مرتفع. في البالغين، الأكثر شيوعا هو عيب الحاجز الأذيني، والذي عادة ما يكون له مسار حميد نسبيا، وبعض المتغيرات من عيب الحاجز البطيني وتضيق الشريان الرئوي، وأقل شيوعا - القناة الشريانية السالكة، وتضيق الشريان الأورطي وعيوب مجموعة فالوت.