109. Диференциална диагноза на хеморагична диатеза
Хеморагичната диатеза (HD) е група от заболявания с наследствен или придобит характер, които се характеризират с тенденция към повтарящи се кръвоизливи и кръвоизливи с различна продължителност и интензивност.
Развитието на хеморагичен синдром по време на HD се причинява от нарушения в различни части на сложната каскада на хемостазата, най-често от липсата или дефицита на отделни фактори на кръвосъсирването (прокоагуланти), излишък от физиологични антикоагуланти и фибринолитични средства.
Системата за хемостаза осигурява предотвратяване и спиране на кървенето чрез поддържане на структурната цялост на стената на кръвоносните съдове и тяхната бърза тромбоза в случай на увреждане. Тези функции се осигуряват от 3 функционални и структурни компонента на хемостатичната система: стени кръвоносни съдове, кръвни клетки, предимно тромбоцити, и плазмени ензимни системи (коагулационни, фибринолитични, каликреин-кинин и др.).
Има 2 механизма на хемостаза:
1. Първична (микроцитна, съдово-тромбоцитна) хемостаза, която осигурява спиране на кървенето от проксималните и терминални артериоли, прекапиляри, истински капиляри и венули чрез временен съдов спазъм, адхезия и вискозна метаморфоза на тромбоцитите с образуването на тромбоцитна запушалка (бяла тромбоцитен тромб), неговото последващо уплътняване и свиване. Полученият бял тромбоцитен тромб стяга увредените ръбове на малките съдове, предпазва ги от разширяване и не позволява течната част на кръвта да премине през тях.
2. Вторична (макроцитна, крайна) хемостаза, която се осигурява от системата за коагулация на кръвта и завършва пълната хемостаза в макросъдовете, започнала на съдово-тромбоцитния етап.
При извършване на диференциална диагноза на HD трябва да се вземат предвид данните от анамнезата, физикалният преглед на пациента и да се разчита на лабораторно откриване на нарушения на хемостазата, което позволява да се провери диагнозата.
При интервюиране на пациент с хеморагичен синдром е необходимо:
1) установяване на придобития или наследствен характер на заболяването;
2) изясняване на времето на възникване, продължителността, продължителността и характеристиките на хода на заболяването (поява в ранна детска възраст, юношество или при възрастни, остро или постепенно развитие на хеморагичен синдром, хроничен или рецидивиращ курс);
3) установете причините за появата или засилването на кървенето, локализацията, реда на появата на елементите на обрива и промените в цвета им, ефективността на лечението;
4) оценка на наличието на кървене след операции и наранявания, менорагия, стомашно-чревни и други кръвоизливи;
5) анализира наличието на връзка между появата на симптоми на хеморагичен синдром и приема на лекарства, ваксинации, различни патогенни влияния, съпътстващи заболявания (чернодробни заболявания, инфекциозно-септичен процес, левкемия, травма, шок и др.);
6) разберете преобладаващото местоположение, тежестта и вида на кървенето.
Ако има информация за наследствения характер на заболяването, трябва да се оцени тежестта на симптомите в членовете на семейството (пенетратност) и наличието на други генетични дефекти. Това се дължи на честата комбинация от наследствен HD с други аномалии: телеангиектазия - с хипереластоза на кожата, слабост на лигаментния апарат, пролапс на митралната клапа; наследствена тромбоцитопения - със скелетни аномалии, нарушения на имунната система и пигментния метаболизъм; хемофилия - с нарушено цветно зрение.
Обективното изследване на пациента трябва да е насочено към диагностициране на заболявания, които могат да доведат до HD, както и оценка на тежестта на хеморагичния синдром. Трябва да се има предвид, че клинични проявления HD зависи от това коя част от хемостазата е засегната и правилната оценка на вида на кървенето значително ще улесни диференциалната диагноза на HD, тъй като ще позволи целенасоченото използване на тестове, които потвърждават диагнозата.
При генетично обусловена наследствена телеангиектазия (болест на Ранду-Ослер), поради изтъняване на базалната мембрана на малките кръвоносни съдове, се образуват малки нодуларни съдови образувания по лигавиците, устните и кожата, които лесно кървят и са източник на обилно и трудно да спре кървенето. Понякога телеангиектазията се комбинира с церебеларни нарушения и имунен дефицит (синдром на Луи-Бар).
При наличие на видими телеангиектазии диагнозата не е трудна. За идентифициране на телеангиектазия на лигавицата на храносмилателния тракт се извършва ендоскопско изследване. Показателите за хемостаза обикновено не се различават от нормата.
Придобитата HD от съдов произход (пурпура на Henoch-Schönlein, свръхчувствителен васкулит, хеморагичен васкулит с инфекциозно-токсичен, инфекциозно-възпалителен произход и др.) се характеризира с васкулитно-пурпурен тип кървене, често със симетрично разположение на обривите. Често се откриват и други видове обрив (мехури, папули). Характерни са също артралгия, хематурия и коремни нарушения (болка, чревно кървене), често придружени от треска. В леки случаи може да липсват хемостатични нарушения. В тежки случаи, като правило, се откриват признаци на синдром на хронична дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC) - наличие на фибрин-мономерни комплекси, положителни тестове за протамин сулфат и етанол. При фулминантна форма се откриват хипофибриногенемия, тромбоцитопения и консумативна коагулопатия, което показва наличието на пълноценен DIC синдром.
HD поради липса на тромбоцити в кръвта или тяхната качествена непълноценност се характеризира с петехиално-петнист тип кървене с бърза поява на кръвоизливи при натискане върху кожата, палпация, притискане на ръката с маншет на тонометър (маншетен тест), образуването на синини около местата на инжектиране, кървене от лигавиците и менорагия. Опасни са кръвоизливите в мозъка, чийто риск може да бъде показан от кръвоизливи по кожата на лицето и шията. Възможни са и кръвоизливи в ретината и яйчниците.
При изследване на пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура (болест на Werlhof) се открива значително намаляване на нивото на тромбоцитите в кръвта (по-малко от 100-109 l) и хиперплазия на мегакариоцитната линия в миелограмата. Характеризира се с пойкилоцитоза на тромбоцитите, съкращаване на техния живот, нарушена ретракция на съсирека и увеличено време на кървене. Тестовете за съдова чупливост са положителни.
Вторичната (симптоматична) тромбоцитопения се развива при редица заболявания и състояния. В. М. Запорожан предлага да се подчертае:
1. Автоимунна тромбоцитопения при системни заболявания на съединителната тъкан и други заболявания с имунен произход.
2. Хетероимунна тромбоцитопения, дължаща се на образуването на антитела срещу повърхностния антиген на тромбоцитите (медикаментозно индуцирана имунна тромбоцитопения и тромбоцитопения при вирусни заболявания).
3. Тромбоцитопеничен синдром в резултат на хиперспленизъм.
4. Тромбоцитопения, дължаща се на въздействието на физични и химични фактори (йонизиращо лъчение, електромагнитни вълни, екзо- и ендогенни интоксикации).
5. Тромбоцитопения при DIC синдром.
6. Тромбоцитопения при заболявания на кръвоносната система (остра и хронична левкемия, хипопластична анемия, В12 дефицит, имунна хемолитична анемия).
Клиничните прояви на вторична тромбоцитопения не се различават от тези на идиопатичната тромбоцитопения, следователно, за да се изключи нейната вторична природа, данни от анамнезата и изключване на връзката между появата на хеморагичен синдром и употребата на лекарства, професионални фактори, инфекциозни и други заболявания които могат да бъдат придружени от тромбоцитопения, са особено важни. В случай на вторична тромбоцитопения, дължаща се на увреждане на мегакариоцитната линия, данните от стернална пункция (за левкемия, хипопластична анемия) могат да помогнат за изясняване на диагнозата.
Наличието на функционална непълноценност на тромбоцитите трябва да се подозира, ако пациентът има типични клинични признаци на петехиално петнисто кървене с нормален брой тромбоцити в периферната кръв. Тромбастенията на Glanzmann е наследствена тромбастения, унаследена по автозомно-рецесивен начин, която се основава на дефицит или дефицит на гликопротеиновия комплекс Iib-IIIa на тромбоцитната мембрана, което води до нарушено свързване на фибриногена и тромбоцитите. Жените са по-често засегнати, като заболяването се проявява в детска възраст. Характеризира се с нарушения в адхезията и агрегацията на тромбоцитите, отдръпване на кръвния съсирек и значително увеличаване на продължителността на кървенето при нормален брой на тромбоцитите.
Сред наследствените HD, свързани с нарушения на системата за коагулация на кръвта, най-честите са хемофилия А и В и болестта на фон Вилебранд и следователно, ако пациентът има хематомен тип кървене, диагностичните мерки трябва да бъдат насочени предимно към разпознаване на тези заболявания. Всички други наследствени нарушения на кръвосъсирването (дефицит на V, VII, X и XI и други фактори на кръвосъсирването) са редки, а случаите на дефицит и аномалии на факторите на кръвосъсирването II, XII, XIII, прекаликреин, високомолекулен кининоген са изключително редки. редки и следователно не са обхванати в тази статия.
Хемофилия А и В се причиняват от генетично обусловено нарушение в синтеза (по-рядко аномалии) на факторите на кръвосъсирването VIII и IX, чиито гени са локализирани в различни части X хромозомите са рецесивни. В тази връзка, хемофилия А и В се унаследяват по полов начин и причиняват заболяването при мъже, които са получили патологично променена Х хромозома от майките си. По женска линия болестта може да се предава в латентна форма в продължение на много поколения и следователно, според анамнезата, не винаги е възможно да се проследи наследствеността на болестта. В допълнение, генът на хемофилия А е един от често мутиралите гени.
В повечето случаи хемофилията А и В се разпознават лесно поради наличието на типично хематомно кървене. Повтарящите се кръвоизливи в ставите и костите при хора с тези заболявания могат да доведат до развитие на тежка деструктивна артроза, контрактури и фиброзна анкилоза. Пациентите с хемофилия се характеризират с обилно и продължително забавено (след 2-6 часа) посттравматично и постоперативно, стомашно-чревно, назално и бъбречно кървене (често с колики и преминаване на кръвни съсиреци). Тежестта на симптомите на кървене при пациенти с хемофилия А и В съответства на степента на дефицит на коагулационни фактори VIII и IX. Ако съдържанието им в кръвта е под 1%, заболяването протича много тежко, а при съдържание над 5% е леко.
Диагнозата хемофилия се основава на резултатите от генетична анамнеза (унаследяване, свързано с пола при мъжете), клинични данни (тип хематом на кървене) и лабораторни изследвания (увеличено време на кръвосъсирване, признаци на хипокоагулация според автокоагулационен тест и увеличение на активирано частично тромбопластиново време - aPTT). Диференциалната диагноза на хемофилия А и В се извършва с помощта на коригиращи тестове, които използват принципа на разреждане и коригиране на нарушената коагулация на кръвта на пациента с компоненти на нормалната кръв. Диагнозата се потвърждава чрез количествено определяне на факторите на кръвосъсирването VIII и IX.
Болестта на Von Willebrand (ангиохемофилия) се причинява от автозомно наследствено нарушение на синтеза или аномалии на протеиновия кофактор VIII на коагулационния фактор на кръвта (фактор на Von Willebrand). Боледуват и двата пола, но при жените заболяването протича по-тежко. Дефицитът на фактор Von Willebrand води до промени не само в коагулационната активност на кръвосъсирващия фактор VIII, но и в съдово-тромбоцитната хемостаза (намалена адхезия на тромбоцитите към субендотелиума и колагена и тяхната агрегация под въздействието на ристомицин). Следователно, пациентите с това заболяване се характеризират със смесен вид кървене от синина и хематом, а в кръвта, заедно с нарушения на коагулацията, се открива увеличаване на времето на кървене, намаляване на адхезивността на тромбоцитите и тяхната аглутинация с ристомицин. Диагнозата се установява въз основа на намаляване на съдържанието на фактора на фон Вилебранд в кръвната плазма и (или) тромбоцитите.
Дефицитът на K-витамин-зависимите фактори на кръвосъсирването (II, VII, IX и X) може да се развие с увреждане на черния дроб при пациенти с цироза, остри увреждания от токсичен и друг произход (поради недостатъчния им синтез), с обструктивна жълтеница, тежки ентеропатии и чревна дисбиоза (поради нарушена абсорбция на мастноразтворими витамини в червата, включително витамин К), хеморагична болест на новороденото (поради временно потискане на производството на тези фактори през първите 4-7 дни след раждането), т.к. както и при прекомерна употреба на антикоагуланти Не пряко действие(поради конкуренцията им с витамин К и изместването на последния от метаболизма на К-витамин-зависимите фактори на кръвосъсирването с нарушение на тяхното карбоксилиране). Кървенето по време на ХД в тази група е със смесен точково-хематомен характер. Индикатори лабораторни изследванияпоказват изразено понижение на протромбиновия индекс и значително удължаване на времето на кръвосъсирване според aPTT с нормално тромбиново време и нива на фибриноген и тромбоцити в кръвта, с отрицателни тестове за паракоагулация (етанол, протамин сулфат).
HD поради предозиране на директни антикоагуланти и фибринолитични лекарства може да причини кървене от смесен тип (петехиално-макулно-хематомно), характеризиращо се с назално, бъбречно и стомашно-чревно кървене, както и висок риск от обилно стомашно-чревно кървене при пациенти с пептична язва или инсулт - при пациенти с артериална хипертония. Причините за кървене при пациенти, получаващи лекарства от тези групи, са ясни и обикновено не изискват диференциална диагноза.
По този начин диференциалната диагноза при наличие на признаци на хемостатично увреждане трябва да включва следните стъпки:
1. Изследване на пациента, което ще ни позволи да разберем наследствения или придобит характер на заболяването, неговия остър или хроничен ход, тежестта на нарушенията на хемостазата и провокиращите фактори.
2. Физическо изследване на пациента, което позволява да се определи вида на кървенето, което с голяма вероятност показва увреждане на определена връзка на хемостазата (съдова - с васкулитно-пурпурен тип, тромбоцитна - с петехиално-петниста или коагулативна - с хематомен и синини-хематомен тип).
3. Използване на лабораторни тестове, показващи увреждане на различни звена на хемостазата, включително целенасочено количествено определяне на коагулационните фактори в кръвта за диференциална диагноза в рамките на различни HD групи.
| " |
Хеморагичната диатеза се отнася до редица заболявания, които са обединени от една водеща характеристика - склонността на тялото към спонтанно кървене. Това е доста често срещана група от заболявания, които се срещат във всяка възраст, включително ранна детска възраст. Хеморагичната диатеза може да бъде вродена, в резултат на наследствени генетични аномалии, и придобита, в резултат на заболявания на кръвта или кръвоносните съдове.
Тъй като съсирването на кръвта се основава на механизма на агрегация на тромбоцитите (слепване), такива състояния, когато кървенето е причинено от нарушение на този механизъм, се наричат дезагрегационна тромбоцитопатия. Дезагрегационната тромбоцитопатия е най-честата непосредствена причинаобразуване на хеморагична диатеза. На второ място са нарушенията на пропускливостта съдова стена.
Хеморагична диатеза при деца
Първична или действаща като самостоятелно заболяване, хеморагичната диатеза при деца обикновено има причини или от наследствен характер: хемофилия, болест на Osler-Rendu, болест на фон Вилебранд и др., Или имунна: болест на Scheinlein-Henoch или хеморагичен васкулит от различни видове еритема.
Хеморагичната диатеза при деца може да бъде и вторично състояние, симптом на злокачествено заболяване на кръвта като остра лимфоцитна, миеломна или левкоцитна левкемия.
IN отделна групатолерират функционални тромбоцитопатии при деца, които не са заболяване, а само проява на свързана с възрастта тромбоцитна незрялост. Функционалните тромбоцитопатии при деца са много чести, според статистиката те засягат от 5 до 10% от всички деца, а повече от 50% от всички случаи на спонтанно кървене при деца се обясняват с това състояние. Функционалните тромбоцитопатии при децата са преходни - като правило изчезват след пубертета. Не можете обаче да се отнасяте към тях небрежно, тъй като когато се добавят някои патогенни фактори, те могат да играят ролята на спусък за животозастрашаващи състояния, например да причинят вътрешно кървене от натъртване или дори инсулт. Свързаната с възрастта тромбоцитопатия се проявява по същия начин като другите видове хеморагична диатеза при деца, с повишено кървене и следователно всички такива случаи изискват внимание. За да се разграничи функционалната тромбоцитопатия от, да речем, прояви на остра левкемияв ранен стадий е невъзможно, това може да стане само след лабораторни кръвни изследвания.
Видове хеморагични диатези в зависимост от причините, които са ги причинили
В зависимост от това какъв механизъм е в основата на повишеното кървене, се разграничават 4 групи хеморагични диатези:
- Кръвоизливи, които се основават на нарушения, свързани с тромбоцитите, клетките на кръвосъсирването: намаляване на техния брой (тромбоцитопения) или нарушение на тяхната функция (тромбоцитопатия). Те често са причинени от нарушения на имунните механизми, чернодробни и бъбречни заболявания. Тази група включва всички случаи на дезагрегационна тромбоцитопатия, включително описаната по-горе функционална;
- Хеморагична диатеза в резултат на нарушение на метаболизма на фибрина, протеин, отговорен за коагулационните функции на кръвта. Такава диатеза може да възникне под въздействието на фибринолитици, т.е. лекарствата, които намаляват нивата на фибрин в кръвта, също са наследствени (хемофилия);
- Диатеза, която се основава на двете причини, както нарушение на коагулацията, така и нарушение на тромбоцитната хемостаза. Те включват кръвоизливи с повишени дози радиация, със злокачествени заболявания на кръвта, болест на фон Вилебранд;
- Хеморагична диатеза, чието образуване е причинено от нарушения в съдовата стена, в резултат на което тя става пропусклива за кръвните клетки. Тази група включва хеморагични васкулити, дефицит на витамин С и последствия от вирусна инфекция.
Симптоми на хеморагична диатеза
Основният и често единственият симптом на хеморагичната диатеза е повишеното кървене; всички други признаци по някакъв начин са свързани с него. Повишеното кървене се проявява под формата на продължително или тежко кървене по неподходящи причини, например малка драскотина може да причини сериозно и продължително кървене. Често кървенето обикновено е спонтанно. Това се проявява под формата на необяснимо кървене от носа, венците, кървене от маткатапри жените внезапна поява на хематоми (натъртвания) без предишна травма.
Има 5 вида кървене при хеморагична диатеза:
- Капилярно кървене, проявяващо се по кожата и лигавиците под формата на разпръскване на малки червени точки (петехии, екхимози), както и под формата на "сълзящо" кървене - назално, гингивално, маточно, стомашно, чревно. Те са характерни за тромбоцитопения и дезагрегационна тромбоцитопатия;
- Хематомното кървене е образуването на подкожни хематоми и вътрешни кръвоизливи. Характерно за хемофилия и някои други състояния;
- Смесен тип, съчетаващ признаци на капилярно и хематомно кървене, характерно за хематологични злокачествени заболявания (левкемия, лимфоцитна левкемия и др.);
- Лилавото кървене е фино петнист обрив, който се появява симетрично първо по краката, след което се разпространява по-високо към бедрата и задните части. С напредването на заболяването обривът се увеличава по размер и може да се слее в големи петна. Рядко се образува над кръста, въпреки че това не е изключено. Такива външни проявикървенето е характерен признак на хеморагичен васкулит (болест на Scheinlein-Henoch);
- Микроангиоматозно кървене, което се базира на наследствена патологиямалки кръвоносни съдове. Проявява се под формата на постоянно капилярно кървене на едно и също място.
Методи за лечение на хеморагична диатеза
Лечението на хеморагичната диатеза е насочено предимно към елиминиране на кървенето, тъй като те представляват непосредствена опасност за тялото. За тази цел се предписват лекарства, които повишават съсирването на кръвта, а при тромбоцитопатии - такива, които допринасят за по-доброто им узряване, т.е. насочени към подобряване на метаболизма.
Вторичната диатеза се лекува заедно с болестта, която я е причинила. Хеморагичната диатеза, която се основава на наследствени механизми, като правило не може да бъде излекувана, но постоянното наблюдение и терапия, насочена към премахване на симптомите и поддържане на здравето, значително удължава живота на такива пациенти.
Функционалната тромбоцитопатия при деца изисква създаване на условия за детето, които да го предпазят от сериозни наранявания, като в същото време се осигури нормална физическа активност. Също така е необходимо добро хранене и профилактика на инфекциозни заболявания, особено вирусна етиология.
I. Хеморагична диатеза, причинена от нарушена тромбоцитопоеза или тромбоцитна хемостаза (тромбоцитопатия).
- Тромбоцитопенична пурпура (идиопатична и придобита).
- Симптоматична тромбоцитопения (левкемия, хеморагична алеукия, лъчева болест и др.).
- Тромбоцитопатия (нарушена агрегационно-адхезивна и други функции на тромбоцитите).
- Хеморагична тромбоцитемия.
II. Хеморагична диатеза, причинена от нарушено кръвосъсирване и фибринолиза или коагулационна хемостаза (коагулопатия).
1. Нарушение на образуването на тромбопластин или 1-ва фаза на кръвосъсирването.
- Хемофилия А, В и С.
2. Нарушено образуване на тромбин или 2-ра фаза на кръвосъсирването (диспротромбия).
- Хипопроакселеринемия (парахемофилия).
- Хипопроконвертинемия.
- Дефицит на фактор X (Stewart-Prower).
Хипопротромбинемия (хеморагична диатеза при новородени; ендогенна К-авитаминоза при обструктивна жълтеница; увреждане на черния дроб; лекарствена или дикумарична хеморагична диатеза след предозиране на индиректни антикоагуланти). Нарушено образуване на тромбин (медикаментозно индуцирана хеморагична диатеза след предозиране на директни антикоагуланти като хепарин).
3. Нарушено образуване на фибрин или 3-та фаза на кръвосъсирването.
Афибриногенемична пурпура (вродена). Фибриногенопатии (придобита хипофибриногенемия). Недостатъчност на фибрин-стабилизиращ (XIII) фактор.
4. Нарушаване на фибринолизата.
Фибринолитично кървене и кръвоизлив, причинени от остра фибринолиза поради тромбохеморагичен синдром (синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, коагулопатия на потреблението) и предозиране на тромболитични лекарства.
5. Нарушения на кръвосъсирването в различни фази, причинени от циркулиращи антикоагуланти (антитромбопластини, инхибитори на фактори VIII и IX, антитромбини).
III. Хеморагична диатеза, причинена от увреждане на съдовата стена (вазопатия).
Хеморагичен васкулит (болест на Henoch-Schönlein). Хеморагична пурпура, свързана с инфекциозно-токсични, инфекциозно-алергични, дистрофични и невроендокринни ефекти.
Хеморагична ангиоматоза (болест на Ренду-Ослер-Вебер), С-авитаминоза (скорбут).
Според 3.C. Barkagan, с хеморагична диатеза, трябва да се разграничат следните основни видове кървене.
- хематом.Характеристика на нарушения на вътрешния механизъм на кръвосъсирването - наследствени (хемофилия) и придобити (появата на циркулиращи антикоагуланти в кръвта). Понякога се наблюдава при предозиране на антикоагуланти (ретроперитонеални хематоми).
- Капилярна или микроциркулаторна.Характеристика на тромбоцитопения и тромбоцитопатия, както и дефицит на плазмени фактори на протромбиновия комплекс (V, VII, X, II), хипо- и дисфибриногенемия; се проявява като петехиално-петнисти кръвоизливи по кожата, лигавиците, кървене от венците, матката, носа.
- Смесен капилярно-хематом.Характерно за дисеминирана интраваскуларна коагулация (тромбохеморагичен синдром), болест на фон Вилебранд (дефицит на фактор VIII, съдов фактор и нарушена адхезивно-агрегационна функция на тромбоцитите), предозиране на антикоагуланти. Проявява се предимно като хематоми и петехиално-петнисти кръвоизливи.
- Лилаво.Наблюдава се при хеморагичен васкулит и други ендотелни заболявания. Проявява се предимно като симетрично разположени малки точковидни и еритемни кръвоизливи.
- Микроангиоматозен.Причинява се от наследствена и придобита съдова дисплазия (болест на Rendu-Osler, симптоматични капиляропатии). Характеризира се с постоянно повтарящо се кървене на едно и също място.
Не всички хеморагични диатези, изброени по-горе, могат да бъдат класифицирани като спешни състояния, но за много от тях, определени периодихеморагичният синдром е толкова тежък, че е необходимо спешно лечение.
Механизмът на развитие на хеморагична диатеза е разнообразен и може да бъде свързан с патологията на различни компоненти на системата за коагулация на кръвта (виж) - плазма и тромбоцити, повишена фибринолиза (виж), наличието на дисеминирана вътресъдова коагулация, антикоагуланти, циркулиращи в кръвта ; повишен съдов пермеабилитет или аномалия на съдовата стена.
Всеки от тези механизми може да бъде първичен (хеморагична диатеза като самостоятелно заболяване) или да придружава други заболявания (симптоматична хеморагична диатеза).
Първичната хеморагична диатеза се класифицира като вродено семейно-наследствено заболяване, чиято характеристика е дефицитът на който и да е фактор на кръвосъсирването; изключение прави болестта на фон Вилебранд, при която се нарушават няколко хемостатични фактора - фактор VIII, васкуларен фактор, тромбоцитна адхезивност. Симптоматичната хеморагична диатеза се характеризира с дефицит на няколко фактора на кръвосъсирването.
Класификация. Работната класификация на хеморагичната диатеза може да се основава на диаграмата на нормалния процес на кръвосъсирване. Заболяванията се групират според фазите на процеса на кръвосъсирване.
Хеморагична диатеза, причинена от нарушение на първата фаза на кръвосъсирването (образуване на тромбопластин): Дефицит на плазмените компоненти на образуването на тромбопластин - фактор VIII (хемофилия А), фактор IX (хемофилия B), фактор XI (хемофилия C), фактор XII .
Наличието на антагонисти (инхибитори) на фактори VIII и IX.
Дефицит на тромбоцитните компоненти на образуването на тромбопластин - количествен тромбоцитен дефицит (първичен и симптоматичен), качествен тромбоцитен дефицит (тромбоцитопатия).
Ангиохемофилия (синоними на болестта на фон Вилебранд).
Хеморагична диатеза, причинена от нарушение на втората фаза на кръвосъсирването (образуване на тромбин): Дефицит на плазмените компоненти на образуването на тромбин - фактор II (протромбин), фактор V (асглобулин), фактор VII (проконвертин), фактор X (Stewart-Prower). фактор).
Наличие на инхибитори на фактори II, V, VII и X.
Хеморагична диатеза, причинена от нарушение на третата фаза на кръвосъсирването (образуване на фибрин): дефицит на плазмените компоненти на образуването на фибрин - фактор I (фибриноген), количествен и качествен дефицит на фактор XIII (фибрин-стабилизиращ фактор).
Хеморагична диатеза, причинена от ускорена фибринолиза.
Хеморагична диатеза, причинена от развитието на дисеминирана интраваскуларна коагулация: синдром на дефибрация (синоними: тромбохеморагичен синдром, дисеминирана интраваскуларна коагулация, коагулопатия на потреблението).
Хеморагична диатеза, причинена от нарушение на първата фаза на кръвосъсирването
Дефицит на плазмените компоненти на образуването на тромбопластин - фактори VIII, IX, XI и XII. Дефицит на фактори VIII и IX - вижте Хемофилия.
Дефицитът на фактор XI (синоними: хемофилия С, дефицит на прекурсор на плазмен тромбопластин, синдром на Розентал) е описан за първи път през 1953 г. от R. L. Rosenthal, Dreskin и N. Rosenthal. През следващите 10 години Св. 120 пациенти във всички части на света, но няма статистически данни за разпространението на дефицит на фактор XI. Унаследява се по автозомно-доминантен начин с непълно проникване на гена; Не може да се изключи автозомно рецесивно унаследяване. С еднаква честота се среща при хора от двата пола. Фактор XI е прекурсор на плазмения тромбопластин, активиран от активен фактор XII, подпомага превръщането на фактор IX в активна форма; ако е недостатъчно, образуването на тромбопластин се нарушава. Това е протеин, който мигрира в зоната на β2 глобулините по време на електрофореза. Стабилен по време на съхранение, не се изразходва по време на съсирването на кръвта. Мястото на синтеза не е установено.
Симптомите на заболяването наподобяват хемофилия. Кървенето е умерено: обикновено кървене след наранявания и леки хирургични интервенции (екстракция на зъби, тонзилектомия и други). Рядко се появяват спонтанни кръвоизливи. Работоспособността на пациентите не е нарушена.
Диагнозата се поставя въз основа на намаляване на нивото на фактор XI под 20%, както и характерни данни от коагулограма (виж): леко увеличение на времето за съсирване на кръвта и времето за рекалцификация, нарушение на теста за консумация на протромбин, образуване на тромбопластин (Biggs-Douglas) и частично тромбопластиново време (Таблица 1) с нормални нива на плазмени фактори VIII и IX и тромбоцитен фактор 3.
Кървенето се спира чрез тампонада, като се прилага натиск върху кървящата област. IN в редки случаиПри силно кървене добър ефект има плазмопреливането.
Дефицитът на фактор XII е описан за първи път през 1955 г. от Ратнов и Копли (O. D. Ratnoff, A. L. Copley). До 1970 г. са регистрирани повече от 100 пациенти. Дефицитът на фактор XII се унаследява по автозомно-рецесивен начин; доминиращият характер на наследството не е напълно изключен.
Фактор XII (синоними: контактен фактор, фактор на Хагеман) е глюкопротеин. В плазмата е в неактивна форма, активира се при контакт с чужда повърхност. По време на електрофореза той мигрира с 3-глобулини и е стабилен при нагряване до t×56×. Активира фактор XI и подпомага агрегацията на тромбоцитите.
Дефицитът на фактор XII не се проявява клинично. Диагнозата се поставя само въз основа на данни от коагулограма: удължаване на времето на коагулация в силиконизирани тръби и върху силиконизирани стъкла, нарушение на частичното тромбопластиново време (нормализирано чрез добавяне на нормална или адсорбирана BaSO 4 плазма и серум) с нормално протромбиново време (Таблица 1) .
Обикновено не се изисква лечение на пациенти; прогнозата е благоприятна.
Наличието на антагонисти (инхибитори) на фактори VIII и IX в кръвта.
Инхибиторите на фактор VIII са антитела срещу фактор VIII, които се класифицират като имуноглобулини от класове IgG и IgM. През 1940 г. Е. Л. Лознер и съавтори описват наличието на антикоагулант при пациенти със заболяване, наподобяващо хемофилия. Последният е открит и при пациенти с хемофилия, които са получили многократни трансфузии, което е доказателство, че тези инхибитори принадлежат на антитела.
Придобити инхибитори на фактор VIII са описани при ревматизъм, остър лупус еритематозус, левкемия, сепсис и други заболявания, както и при късна бременност и след раждане.
Симптомите на заболяването клинично приличат на хемофилия и се развиват на всяка възраст на фона на основното заболяване; семейната история не е обременена. Диагнозата се поставя въз основа на данни от коагулограма (удължаване на времето за съсирване на кръвта, намалена консумация на протромбин, нарушен тест за образуване на тромбопластин, намален фактор VIII, положителен тест на Бигс-Бидуел за антитела срещу фактор VIII) и се потвърждава чрез имуноелектрофореза (дъга от утаяване се появява срещу специфичен антисерум).
Лечението трябва да бъде насочено към основното заболяване, потискане на производството на антитела и спиране на кръвоизливите. За потискане образуването на антитела се предписват имуносупресори - азотиоприн (имуран) 100-200 милиграма и преднизолон 1-1,5 милиграма/кг дневно до пълното изчезване на антителата. От хемостатичните среди, трансфузията на концентрати на фактор VIII, особено хетерогенни, е по-ефективна, но последните са антигенни и могат да се използват само при тежко, продължително кървене, което застрашава живота; многократното приложение на хетерогенни лекарства може да причини тежки посттрансфузионни реакции. Прогнозата зависи от основното заболяване и тежестта на хеморагичния синдром. Влошава се значително с кръвоизливи във витала важни органи(мозък, сърдечен мускул и други).
Инхибитори на фактор IX са описани както при пациенти с хемофилия B, така и при други състояния. Принципите на диагностика, методи на лечение и прогноза са същите като при инхибиторите на фактор VIII.
Дефицитът на тромбоцитния компонент на образуването на тромбопластин се развива в резултат на количествен дефицит на тромбоцити при тромбоцитопенична пурпура (виж Тромбоцитопенична пурпура), симптоматична тромбоцитопения (виж Хипопластична анемия, левкемия) и качествен дефицит на тромбоцити (тромбопатия).
След описанието на тромбастения от Glanzmann (E. Glanzmann, 1918) са открити редица заболявания, причината за които е качествената непълноценност на тромбоцитите. Класификацията на тези заболявания е много трудна. Braunsteiner (N. Braunsteiner, 1955) предлага да се разделят на тромбопатия и тромбастения. Терминът "тромбопатия" означава дефицит на фактор 3 (тромбопластичен) в тромбоцитите, а терминът "тромбастения" означава дефицит на фактор 8 (ретракционен фактор) в тромбоцитите. С натрупването на нова информация стана ясно, че качественият тромбоцитен дефицит е сложен. Следователно класифицирането въз основа на един критерий може да доведе до грешки. Според решението на Международния комитет по хемостаза и тромбоза терминът „тромбопатия“ или „тромбоцитопатия“ е признат за по-успешен. Тази група включва всеки качествен дефицит на тромбоцитите: намаляване на съдържанието на отделни фактори в тях или недостатъчно освобождаване на тези фактори по време на съсирването на кръвта (виж Тромбоцитопатии).
Ангиохемофилията е фамилно-наследствена форма на хеморагична диатеза, причинена от вроден дефицит в плазмата на антихеморагичния съдов фактор на фон Вилебранд и фактор VIII. Основният лабораторен тест е удължаване на времето на кървене (до 1 час или повече); броят на тромбоцитите, индексът на ретракция на съсирека и времето за съсирване са нормални (виж Ангиохемофилия).
Хеморагична диатеза, причинена от нарушение на втората фаза на коагулацията на кръвта
Дефицит на плазмените компоненти на образуването на тромбин - фактори II, V, VII и X.
Вроден количествен дефицит на фактор II (протромбин) - истинска хипопротромбинемия; описано от Rhoads и Fitz-Hugh (J. E. Rhoads, Jr. T. Fitz-Hugh, 1941) под името идиопатична хипопротромбинемия при пациент с тежко кървене (протромбиновото време е рязко удължено, други фактори на протромбиновия комплекс - V, VII , X - не са изследвани). През 1947 г. A. J. Quick описва тежко кървене, удължено протромбиново време и нормални нива на фактор V при двама братя, а през 1955 г. значително намаляване на протромбина при момиче. Заболяването е рядко. Описани са около 20 пациенти със значителна хипопротромбинемия [Siler (R. A. Seeler), 1972]. Унаследява се по автозомно-рецесивен начин. Засегнати са лица и от двата пола.
Протромбинът се превръща в тромбин под въздействието на активния фактор X. Протромбин (фактор II) - глюкопротеинът мигрира по време на електрофореза с α 2 -глобулин. Стабилен при съхранение и нагряване, разтворим във вода. Полуживотът на протромбина е 12-24 часа. Синтезира се в черния дроб с участието на витамин К. 75-85% от протромбина се изразходва по време на коагулацията (виж Протромбин).
Клинично се наблюдават признаци на повишено кървене, които понякога се проявяват по време на раждането под формата на кървене от пъпната връв, по-късно при никнене и смяна на зъбите, а при болни жени - с настъпване на менструация. Появяват се кървене от носа, менорагия, кървене след раждане, натъртвания, екстракция на зъби, хирургични интервенции (тонзилектомия и други). Могат да се появят междумускулни хематоми и хемартрози, обикновено без увреждане на ставната функция. Хематурия и стомашно-чревно кървене са редки. С възрастта кървенето намалява, въпреки факта, че дефицитът на протромбин остава.
Диагнозата се установява въз основа на данните от коагулограмата: намаляване на протромбиновия индекс според Quick и когато се определя чрез двуетапен метод (вижте Протромбиновото време), корекция на протромбиновото време според Quick с нормално свежо и „старо“ плазма, персистиране на протромбинов дефицит след добавяне на серум и адсорбирана плазма (Таблица 2).
Нарушаването на частичното тромбопластиново време се нормализира чрез добавяне на нормална плазма и BaSO 4 елуат (Таблица 1).
Лечението на кървенето се извършва с плазма или кръвопреливане. На свобода хирургични интервенцииЗа предпочитане е да се трансфузират концентрати на дефицитния фактор чрез прилагане на PPSB - лекарство, съдържащо протромбин, проконвертин, фактор на Stewart-Prower, фактор IX (вижте Хемофилия, антихемофилни лекарства). За хемостазата е достатъчно нивото на протромбин в резултат на кръвопреливане да е 40% от нормалното.
Прогнозата зависи от степента на дефицит на фактор II; Когато възникнат кръвоизливи в жизненоважни органи, прогнозата се влошава значително.
Качествената недостатъчност на протромбина (диаспротромбия) е описана от S. S. Shapiro et al (1969) и E. Josso et al (1972), които откриват заболяване с клинични признаци на хипопротромбинемия в членове на едно и също семейство. Типът на наследяване е автозомно рецесивен. Нивото на протромбин е 15-10% от нормалното (определяне чрез едно- и двуетапни методи).
При изследване със стафилокоагулаза и имуноелектрофореза със специфичен антисерум към човешки протромбин съдържанието на протромбин е нормално.
Симптомите на заболяването, методите на лечение и прогнозата са същите като при вроден количествен протромбинов дефицит.
Симптоматичен протромбинов дефицит се наблюдава при заболявания с нарушена чернодробна функция, по време на лечение с индиректни антикоагуланти (кумаринови производни), с дефицит на витамин К и синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация. В коагулограмата, в допълнение към намаляването на нивото на протромбина, се открива дефицит на тези фактори на кръвосъсирването, които се синтезират главно в черния дроб (фактори I, V, VII). Лечението трябва да е насочено към спиране на кървенето. Предписват се плазмени трансфузии, ако се развие анемия, се правят кръвопреливания. За да се увеличи синтеза на протромбин, се използват инжекции с витамин К и Vicasol. В случай на предозиране на индиректни антикоагуланти към тези лекарства се добавя рутин в доза до 0,1 грама 3 пъти на ден и антикоагулантът незабавно се спира. Задължително е лечението на основното заболяване, от успеха на което зависи прогнозата.
Дефицит на фактор V (синоними хипопроакселеринемия).
Фактор V (синоними Ас-глобулин) ускорява превръщането на протромбина в тромбин от активиран фактор X. Това е протеин, който мигрира между β и γ-глобулините по време на електрофореза; лабилен: бързо се разрушава по време на съхранение и нагряване. Полуживотът е кратък (12-15 часа). Той се изразходва напълно по време на съсирването на кръвта и не се открива в серума. Синтезира се в черния дроб с участието на витамин К.
Парахемофилията е наследствен дефицит на фактор V, описан за първи път през 1947 г. от P. A. Owren и Quick. Заболяването е рядко, няма точна статистика. Според Siler до 1972 г. са описани 58 пациенти (30 мъже и 28 жени). Заболяването се наследява по автозомно-рецесивен начин; някои автори допускат доминантен тип унаследяване. Заболяването обикновено се среща в семейства, където има бракове между роднини.
Симптомите на заболяването могат да се появят при раждането. Протичането на заболяването обикновено е по-леко, отколкото при дефицит на други фактори на протромбиновия комплекс. Повечето пациенти имат кожни кръвоизливи и кървене от носа. Рядко се срещат дълбоки междумускулни хематоми и хемартрози. Жените често изпитват менорагия. Опишете кървенето след хирургични интервенции, вадене на зъби, след раждане. Диагнозата се установява въз основа на данните от коагулограмата: намаляване на протромбиновия индекс, което се коригира чрез добавяне на адсорбирана BaSO 4 плазма, лишена от фактори II и VII. Нарушаването на частичното тромбопластиново време се нормализира чрез добавяне на нормална плазма и плазма, адсорбирана с BaSO 4 (Таблица 2). Понякога дефицитът на фактор V се комбинира с намаляване на активността на фактор VIII. Тези случаи трябва да се разграничат от хемофилия А (виж Хемофилия), ангиохемофилия (виж).
Лечение: заместващо преливане на прясна плазма или кръв; в случай на тежко кървене и големи хирургични интервенции, трансфузията се повтаря на всеки 6-8 часа, за хемостаза е достатъчно да се поддържа нивото на фактор V в рамките на 10-30% от нормата. Не са получени концентрати на фактор V.
Прогнозата зависи от честотата и продължителността на кървенето и местоположението на кръвоизливите: значително се влошава при кръвоизливи в мозъка. Пълно възстановяваненевъзможен. Понякога в зряла възраст кървенето намалява, докато дефицитът на фактор V продължава.
Симптоматичен дефицит на фактор V възниква на фона на заболявания, усложнени от увреждане на черния дроб (хепатит, чернодробна цироза, левкемия и други). Клинично, признаците на заболяването се определят от основното заболяване, към тях се присъединяват хеморагични прояви с различна тежест и локализация. Придобитият дефицит на фактор V винаги се комбинира с дефицит на други коагулационни фактори (I, II, VII, X), което, като се вземе предвид медицинската история, ни позволява да разграничим това състояние от вроден дефицит на фактор V.
Лечението трябва да включва активна терапия на основното заболяване; Преливането на плазма или кръв се извършва с хемостатична цел.
Дефицитът на фактор VII може да бъде наследствен и симптоматичен (виж Хипопроконвертинемия).
Наследственият дефицит на фактор X (фактор Stewart-Prower) е описан от Quick и Hussey (S. V. Hussey, 1953): пациентът е имал умерено удължаване на протромбиновото време и нарушена консумация на протромбин.
През 1956 г. T. P. Telfer и съавтори публикуват резултатите от проучване на подобен пациент с двоен дефект, който те обозначават като дефицит на фактор Prower, а S. Houghie и съавтори независимо описват подобно заболяване при мъж, което те определят като дефицит на фактор Stewart. Впоследствие беше показана идентичността на тези фактори и посоченият дефицит беше наречен болест на Stewart-Prower. Заболяването е относително рядко. До 1972 г. са описани около 25 наблюдения. Типът на наследяване е автозомно рецесивен.
Фактор X активира превръщането на протромбина в тромбин. Това е протеин, който мигрира по време на електрофореза в зоната на α1-глобулините. Синтезира се в черния дроб. Полуживот 30-70 часа. Стабилен при съхранение и бързо се разрушава при нагряване; не се консумира по време на съсирването на кръвта; открит както в плазмата, така и в серума. При неговия дефицит се нарушават I и II фази на процеса на кръвосъсирване.
Клинично, дефицитът на фактор X рядко се проявява като кръвоизлив. Само при почти пълната му липса се появяват кървене от носа, менорагия и кървене от лигавиците. стомашно-чревния тракти бъбреци, вътречерепни кръвоизливи, хемартрози и междумускулни хематоми. Нивата на фактор X могат да се повишат по време на бременност и следователно обикновено няма кървене по време на раждане. Въпреки това, в следродилен периоднаблюдава се силно кървене, което е свързано със спадане на концентрацията на фактор X. След хирургични интервенции, извършени без подходяща подготовка, също е възможно кървене.
Диагнозата се основава на данни от коагулограма: консумацията на протромбин е намалена, тестът за образуване на тромбопластин е нарушен и нормализиран чрез добавяне на нормална плазма и серум, частичното тромбопластиново време се удължава и нормализира чрез добавяне на нормална плазма, серум и BaSO 4 елуат (Таблица 3).
Протромбиновото време е удължено, коригирано чрез добавяне на нормална и „стара“ плазма и серум (Таблица 2). Разграничаване от хеморагична диатеза, причинена от недостатъчност на други фактори на протромбиновия комплекс (II, V и VII) и хемофилия. В случаите на дефицит на фактор II и V, протромбиновото време се нормализира чрез добавяне на нормална прясна плазма; добавянето на серум не променя това време и тестът за образуване на тромбопластин не се нарушава. В случай на дефицит на фактор VII, протромбиновото време се коригира чрез добавяне на нормална плазма (прясна и консервирана) и нормален серум. Използването на змийска отрова на Ръсел в едноетапния тест за протромбиново време вместо тромбопластин помага да се разграничи дефицитът на фактор VII и X: при дефицит на фактор VII протромбиновото време се нормализира, докато при дефицит на фактор X то остава удължено. Тестът за образуване на тромбопластин не се нарушава при дефицит на фактор VII; с дефицит на фактор X, тестът за образуване на тромбопластин е нарушен поради серумния компонент (нормализиран чрез добавяне на нормален серум). Дефицитът на фактор X се диференцира от хемофилия на базата на нормално протромбиново време с анормален тест за производство на тромбопластин.
Лечението е насочено към спиране на спонтанното кървене. За да се повиши нивото на фактор X (трябва да се увеличи с повече от 10%), се прелива плазма; По време на операции и в следродилния период трансфузията на концентрати на PPSB и неговите аналози е по-ефективна.
Прогнозата зависи от степента на дефицит на фактор X, честотата и местоположението на кръвоизливите.
Наличието на антагонисти (инхибитори) на образуването на тромбин.
Тромбинови антагонисти. Терминът "антитромбин" се отнася до общата способност на плазмата или серума да неутрализира тромбина. Има антитромбин I, II, III, IV, V и VI.
Антитромбин I е фибрин (виж), който адсорбира тромбин след съсирването на кръвта, което е от голямо значение за спиране на по-нататъшното съсирване на кръвта, когато настъпи хемостаза. При лизис на фибрин се освобождава тромбин.
Антитромбин II - хепарин (виж) се намира във високи концентрации в черния дроб, белите дробове и мускулите. Разтворим във вода, утаен от алкохол, ацетон и киселина. Принадлежи към мукополизахаридите, молекулно тегло 10 000-12 000. Хепаринът и неговият кофактор предотвратяват превръщането на протромбина в тромбин.
Антитромбин III причинява необратимо разрушаване на тромбина в плазмата. По време на фракционирането се изолира с албумин, по време на електрофореза мигрира с α 2 глобулин и се разрушава под действието на етер, нагряване до t ° 80 ° и при рН над 9,5 и под 6,0. Молекулно тегло 64 000. Излишъкът от антитромбин III води до повишено кървене.
Антитромбин IV се появява по време на съсирването на кръвта. Значението му за развитието на повишено кървене не е установено.
Антитромбин V е открит в кръвта на пациенти, страдащи от ревматоиден артрит. Може да причини повишено кървене при тази група пациенти.
Антитромбин VI е описан за първи път от Ковалски (E. Kowalski, 1959). Образува се при частичен лизис на фибриноген и намалява ефекта на тромбина и полимеризацията на фибриновия мономер; се разрушава при нагряване за 20 минути до t° 60°, не се диализира; по време на електрофореза, той мигрира между β и γ-глобулини, не се адсорбира от BaSO 4 и се утаява от 50% амониев сулфат.
Сред антагонистите на тромбина най-висока стойностима хепарин (вижте).
Хиперхепаринемията най-често е придобита, но може да бъде и вродена. Развива се при колагеноза, левкемия, предозиране на хепарин (при лечение на тромбоемболични усложнения), по време на операции с екстракорпорална циркулация, анафилактичен шоки други Симптомите на хиперхепаринемия се характеризират с бързо кървене от лигавиците, следоперативни разрези и рани, обширни и дълбоки хематоми. Диагнозата се основава на данни от коагулограма: удължаване на времето за съсирване на кръвта и тромбиновото време, които се коригират чрез добавяне на протамин сулфат или толуидиново синьо (тест на Сирмай). Разграничете от хеморагична диатеза, причинена от наличието на придобити антитела към различни факторикоагулация. При последно времеКоагулацията на кръвта също се удължава, но не се нормализира чрез добавяне на протамин сулфат и толуидиново синьо. При наличие на антитела срещу фактор VIII, тестът за консумация на протромбин и тестът за образуване на тромбопластин са нарушени, откриват положителен тестБигс-Бидуел; в присъствието на антитела срещу фактор VII, протромбиновото време и времето на кръвосъсирване се удължават.
Лечението се свежда до интравенозно приложение на 1% разтвор на протамин сулфат, количеството на приложеното лекарство зависи от степента на хиперхепаринемия; наблюдението на лечението се състои в определяне на нивото на хепарин в кръвта.
Прогнозата зависи от хода на основното заболяване и тежестта на хеморагичния синдром.
Антагонисти на факторите на протромбиновия комплекс (II, V, VII, X) се срещат при пациенти с вроден дефицит на тези фактори или при заболявания, протичащи с нарушения в имунокомпетентната система (колагенози, бронхиална астма, диспротеинемия). Клинично симптомите са подобни на тези, наблюдавани при хипопротромбинемия. Диагнозата се основава на данни от коагулограма: намаляване на съдържанието на един от факторите на протромбиновия комплекс с помощта на едно- и двуетапни методи за определяне на протромбин и се потвърждава от резултатите от имунофорезата със специфични антисеруми.
Хеморагична диатеза, свързана с нарушение на третата фаза на кръвосъсирването (образуване на фибрин)
Дефицит на плазмените компоненти на образуването на фибрин. Дефицит на фибриноген А (фибриногенемия и хипофибриногенемия) - вижте А фибриногенемия, дефицит на фактор XIII.
Дефицитът на фактор XIII (синоними на болестта на Lucky-Lorand) е описан за първи път от Duckert (F. Duckert, 1960). Не е разработена статистика. Унаследява се по автозомно-рецесивен начин и не може да се изключи унаследяване, свързано с пола.
Фактор XIII (синоними: фибриназа, фибрин стабилизиращ фактор, фибринолигаза) участва в стабилизирането на фибрина: той превръща разтворимия фибрин S (разтворим) в стабилен фибрин I (неразтворим). Съдържащ се в кръвта в неактивна форма, той се активира от тромбин в присъствието на калциеви йони. Стабилен по време на съхранение, частично устойчив на топлина. Полуживот 4 дни.
Кръвоизливи се появяват, когато фактор XIII в кръвта намалее (под 10%). Характерно е късното начало на кървенето - няколко часа след нараняване; Описани са обширни хематоми, синини, стомашно-чревно кървене и кървене от пъпната рана. Поради дефицит на фактор XIII, раните зарастват лошо (разхлабеността на съсирека предотвратява покълването му от фибробласти).
Диагнозата се основава на типична клинична картина (късно начало на кървене и лошо зарастване на рани) и данни от коагулограма: тестовете, характеризиращи хемостатичната система, не са нарушени. При изследване на разтворимостта на съсирека (в петмоларен разтвор на урея или 1% разтвор на монохлороцетна киселина) се открива неговата нестабилност.
Лечението е необходимо при тежко кървене или когато тези пациенти са подложени на хирургични интервенции. Преливане на цяла кръв, плазма и тежки случаикриопреципитат. За ефективна хемостаза е достатъчно повишаване на нивото на фактор XIII (повече от 10%). Прогнозата обикновено е благоприятна.
Хеморагична диатеза, причинена от ускорена фибринолиза
Процесите на фибринолиза се ускоряват поради повишен синтез на плазмин или недостатъчен синтез на антиплазмин (виж Фибринолиза).
Хеморагична диатеза, причинена от развитието на дисеминирана вътресъдова коагулация.
Синдромът на дефибрация (синоними: коагулопатия на консумацията, тромбохеморагичен синдром) се развива на фона на метастатичен злокачествен тумор, вътресъдова хемолиза, шок, изгаряне, преждевременно отлепване на плацентата, вътрематочна смърт на плода, когато вещества с тромбопластична активност навлизат в кръвния поток.
Blainville (N.M.D. Blainville, 1834) открива, че интравенозното приложение на мозъчна тъкан на животни води до тяхната незабавна смърт в резултат на масивна интраваскуларна коагулация. Wooldridge (L. C. Wooldridge, 1886) установява, че бавното интравенозно приложение на тъканен тромбопластин на животни не води до смърт на животното, което се проявява чрез развитие на състояние на кръвосъсирване. Обата (J. Obata, 1919) наблюдава как инжекциите на тромбопластични вещества причиняват образуването на кръвни съсиреци в малки кръвоносни съдове. Милс (S. A. Mills, 1921) разкрива намаляване на концентрацията на фибриноген. Според Mellanby (J. Mellanby, 1933) и E. D. Warner et al (1939), подобен ефект се наблюдава при интравенозно приложение на тромбин. Weiner (A.E. Weiner) и съавтори (1950), Шнайдер и Пейдж (S.L. Schneider, E.W. Page, 1951) предполагат, че когато тромбопластичните вещества навлязат в кръвния поток, възниква интраваскуларна коагулация, в резултат на което запасите от фибриноген се изчерпват и факторите на кръвосъсирването се консумират. Джаксън (D. P. Jackson) и съавтори (1955) откриват хипофибриногенемия, намаляване на броя на тромбоцитите и концентрацията на протромбин при такива пациенти. Подобен механизъм е установен за синдрома на дефибрация с интравенозно приложение на тромбопластични вещества [Kopley, 1945; Ратнов и Конли (S. L. Conley); Шнайдер, 1957]. Симптомите на заболяването се проявяват чрез развитие на интензивна интраваскуларна коагулация (фаза на хиперкоагулемия). В процеса на масивна интраваскуларна коагулация се използват всички прокоагуланти (консумативна коагулопатия): нивото на фактори I, II, V, VII, VIII, XIII и броят на тромбоцитите намаляват (фаза на хипокоагулемия). Поради хиперкоагулация и отлагане на фибрин в съдовете, фибринолитичната система се активира (фазата на вторична фибринолиза и дефибрация), което е придружено от увеличаване на продуктите на разграждане на фибриноген и фибрин с нормални нива на плазминоген и плазминови активатори. Синдромът на дефибрация може да бъде остър, подостър и хроничен. Остър курсСиндромът на дефибрация продължава няколко часа или дни и често остава неразпознат. Вижда се в шок интраваскуларна хемолиза, изгаряне, хирургични интервенции (на белите дробове, панкреаса и други), в акушерската практика (с отлепване на плацентата, вътрематочна смърт на плода), септичен аборт, остър вирусни инфекциии други условия.
Кръвоизливите се проявяват под формата на петехии по кожата, кървене и хематоми след инжекции и разрези. Особено силно кървенеразвиват се по време на дефибрация на фона на акушерска патология.
Подострият ход на синдрома на дефибрация продължава няколко седмици. По-често се среща при метастатични злокачествени тумори, левкемия и вътрематочна смърт на плода. Кървенето може да бъде генерализирано и локално, което се дължи на локална травма или разпадане на лезията (напр. тумор на стомаха). В някои случаи водещите симптоми са тромбозата на вените и артериите.
Хроничният ход на синдрома на дефибрация обикновено се наблюдава при съдова патология (гигантски хемангиоми - синдром на Kasabach-Merritt, масивни каверноматозни промени в съдовете, особено в системите на далака и порталната вена). Кървенето и тромбозата са леки или липсват.
Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина и данните от коагулограмата: тромбоцитопения, удължаване на тромбиновото време, понижени нива на фибриноген, дефицит на фактори II, V, VIII, повишено съдържание на фибриноген и продукти на разграждане на фибрин при нормални нива на плазмин и фибринолизни активатори. Диференцирайте с придобита хипофибриногенемия при пациенти с тежки заболяваниячерния дроб, ръбовете могат да бъдат придружени от намаляване на факторите II, V, VII и X, но съдържанието на фактор VIII остава нормално. По време на първичната фибринолиза, заедно с намаляването на съдържанието на фибриноген и фактори II, V, VII, VIII и X, нивото на плазмин и неговите активатори се повишава. При наличие на циркулиращи антикоагуланти нивото на фибриноген и други коагулационни фактори обикновено не намалява и няма активиране на фибринолизата.
При синдрома на дефибрация, на първо място, е необходимо да се лекува основното заболяване, срещу което се е развило. За облекчаване на кръвоизливи някои автори смятат, че въвеждането на антикоагуланти с директно действие е оправдано. Обикновено хепаринът се прилага интравенозно: началната доза е 50-100 единици на 1 килограм тегло; след това на час 10-15 единици на 1 килограм. Интрамускулно приложениене се препоръчва, тъй като поради бавната му абсорбция е трудно да се контролира появата на хиперхепаринемия. Това мнение обаче не се споделя от всички изследователи. Когато синдромът на дефибрация се комбинира с тежка тромбоцитопения, дозата на хепарин се намалява наполовина, докато се предписват трансфузии на кръв и фибриноген. Предписването на хепарин при липса на синдром на дефибрация влошава кървенето и може да причини увреждане на пациента. Кумариновите лекарства се използват за дългосрочно лечение, но за забавяне на дефибрацията са необходими високи дози, които чрез рязко намаляване на съдържанието на коагулационни фактори увеличават кървенето. Инхибиторите на фибринолизата (Σ-аминокапронова киселина и нейните аналози) са противопоказани, тъй като водят до образуване на вътресъдови кръвни съсиреци и тяхното приложение може да бъде придружено от прогресия на кървенето.
Прогнозата зависи както от хода на основното заболяване, така и от интензивността на синдрома на дефибрация.
Патологична анатомия
Патологичната картина на хеморагичната диатеза може да се дължи на остатъчни ефекти от кръвоизливи (виж) в различни органи и признаци на анемия (виж Анемия). При вторичен дефицит на фактори на кръвосъсирването патологичните промени са характерни за основното заболяване; подобна картина се наблюдава при синдром на дефибрация, но преобладават признаци на кръвоизливи в различни органи или тромбоза с отлагане на фибрин в съдове, особено малки.
Усложнения
Усложненията при хеморагична диатеза зависят от местоположението на кръвоизлива. При повтарящи се кръвоизливи в ставите се появява хемартроза (виж); с образуването на обширни хематоми в областта на преминаване на големи нервни стволове е възможно компресиране на нервите с развитие на парализа и пареза (виж); с кръвоизливи в мозъка се появяват симптоми, характерни за мозъчно-съдови инциденти (виж). При многократно преливане на кръв и плазма може да се развие серумен хепатит. При пациенти с пълна липса на коагулационни фактори е възможно образуването на антитела, което значително намалява ефективността на трансфузиите; възможни са посттрансфузионни реакции. Открито е образуването на антитела срещу еритроцитни, левкоцитни и тромбоцитни антигени, което усложнява трансфузиите и изисква специален подбор на донори.
Предотвратяване
Предотвратяването на рецидивите се състои в преливане на подходящи трансфузионни среди, които повишават нивото на дефицитния фактор и спират кръвоизливите. Медико-генетичните консултации са от голямо значение, насочвайки съпрузите от семейства с вродени патологии на системата за кръвосъсирване във връзка с планирането на потомството.
Хеморагична диатеза при деца
Сред децата, хоспитализирани в болници със заболявания на кръвоносната система, около половината са пациенти с хеморагична диатеза
Разпространението на хеморагичната диатеза има определена възрастова зависимост. Наследствени форми Хеморагичната диатеза се проявява като правило от раждането или скоро след раждането, например хипо- и афибриногенемия (виж), вродени тромбоцитопатии (виж), синдром на Wiskott-Aldrich (виж Синдром на Wiskott-Aldrich) и други. Придобитите форми на хеморагична диатеза се наблюдават по-често в предучилищна и училищна възраст, например тромбоцитопенична пурпура (виж), хеморагичен васкулит (виж Болест на Schönlein-Henoch) и други.
Преходният дефицит на коагулационни фактори се нарича хеморагична болест на новороденото. Проявява се в първите дни от живота с кръвоизливи в кожата, мускулите, лигавиците (петехии, екхимози, хематоми), в мозъка, кървене от лигавиците на стомашно-чревния тракт (мелена, хематемеза), пъпна рана и др. скоро.
Основната причина за хеморагична болест при новородени (особено недоносени) е ниското съдържание на някои фактори на кръвосъсирването (проконвертин, протромбин и други) и повишеното съдържание на вещества с антикоагулантно действие (антитромбопластин, антитромбини, предимно хепарин, фибринолизин и други) , на фона на периода на детството повишена пропускливост на съдовата стена. Преходната недостатъчност също е свързана с незрялост на отделни органи (особено на черния дроб), с дефицит на витамин К. При някои новородени с хемолитична болест повишеното кървене се обяснява с наличието на антиеритроцитни антитела, трансплацентарно прехвърлени от майката, които имат групова антигенна активност към тромбоцитите на детето: следователно не само анемия, но и тромбоцитопения (вижте Хемолитична болест на новородени). Интеркурентни и инфекциозни заболявания, асфиксия и метаболитни нарушения (особено ацидоза) при новородени с дефицит на фактори на кръвосъсирването значително увеличават кървенето. Векио и Бушар (F. Vecchio, Bouchard) описват специален тип хеморагична диатеза при новородени, възникваща след 8-ия ден от живота, понякога след няколко седмици и характеризираща се с внезапното появяване и тежестта на кървенето, придружено от дефицит на компонентите на протромбиновия комплекс, както и други плазмени фактори на кръвосъсирването (IX, X и др.) При липса на функционално чернодробно увреждане. Патогенетичната връзка на тази форма на хеморагична диатеза с витаминен дефицит се потвърждава от ефективността парентерално приложениевитамин К. Появата на тези късни идиопатични форми на хеморагична диатеза очевидно е свързана със загубата на способността на хепатоцитите да използват витамин К, който се абсорбира нормално от стомашно-чревния тракт. Този тип хеморагична диатеза трябва да се разграничава от хиповитаминоза К, причинена от холестаза или увреждане на тънките черва.
Лечението се основава на патогенетичните механизми на нарушение на хемостазата. При наследствени форми се използват лекарства, които премахват дефицита на отделни фактори на кръвосъсирването, както и лекарства, които потискат антикоагулантната активност на кръвта.
При профилактиката на наследствените форми на хеморагична диатеза от голямо значение са медико-генетичните консултации, а при придобитите форми е от голямо значение профилактиката на заболявания, които допринасят за появата им.
Категорично ли сте недоволни от перспективата да изчезнете завинаги от този свят? Не искаш ли да сложиш край на живота си под формата на отвратителна гниеща органична маса, погълната от роящите се в нея гробни червеи? Искате ли да се върнете към младостта си и да живеете друг живот? Започнете всичко отначало? Коригирайте допуснатите грешки? Да сбъднете несбъднати мечти? Следвайте тази връзка:
Хеморагичната диатеза е общото наименование на редица хематологични синдроми, които се развиват, когато една или друга част от хемостазата е нарушена (тромбоцитна, съдова, плазмена). Общото за всички хеморагични диатези, независимо от техния произход, е синдромът на повишено кървене (повтарящо се, продължително, интензивно кървене, кръвоизливи различни локализации) и постхеморагичен анемичен синдром.
Определение клинична формаи причините за хеморагична диатеза е възможно след цялостно изследване на хемостатичната система - лабораторни изследвания и функционални тестове. Лечението включва хемостатична, хемотрансфузионна терапия и локален контрол на кървенето.
Класификация на хеморагичната диатеза
Патогенетична класификация на хеморагичните диатези и техните основни видове:
- Хеморагична диатеза, причинена от нарушена тромбоцитопоеза или тромбоцитна хемостаза (тромбоцитопатия).
- Тромбоцитопенична пурпура (идиопатична и придобита).
- Симптоматична тромбоцитопения (левкемия, хеморагична алеукия, лъчева болест и др.).
- Тромбоцитопатия (нарушена агрегационно-адхезивна и други функции на тромбоцитите).
- Хеморагична тромбоцитемия.
- Хеморагична диатеза, причинена от нарушено кръвосъсирване и фибринолиза или коагулационна хемостаза (коагулопатия).
- Нарушение на образуването на тромбопластин или 1-ва фаза на коагулация на кръвта.
- Хемофилия А, В и С.
- Нарушение на образуването на тромбин или 2-ра фаза на кръвосъсирването (диспротромбия).
- Хипопроакселеринемия (парахемофилия).
- Хипопроконвертинемия.
- Дефицит на фактор X (Stewart-Prower).
Хипопротромбинемия (хеморагична диатеза при новородени; ендогенна К-авитаминоза при обструктивна жълтеница; увреждане на черния дроб; лекарствена или дикумарична хеморагична диатеза след предозиране на индиректни антикоагуланти). Нарушено образуване на тромбин (медикаментозно индуцирана хеморагична диатеза след предозиране на директни антикоагуланти като хепарин).
- Нарушение на образуването на фибрин или 3-та фаза на кръвосъсирването.
Афибриногенемична пурпура (вродена). Фибриногенопатии (придобита хипофибриногенемия). Недостатъчност на фибрин-стабилизиращ (XIII) фактор.
- Нарушаване на фибринолизата.
Фибринолитично кървене и кръвоизлив, причинени от остра фибринолиза поради тромбохеморагичен синдром (синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, коагулопатия на потреблението) и предозиране на тромболитични лекарства.
- Нарушения на кръвосъсирването в различни фази, причинени от циркулиращи антикоагуланти (антитромбопластини, инхибитори на фактори VIII и IX, антитромбини).
III. Хеморагична диатеза, причинена от увреждане на съдовата стена (вазопатия).
Хеморагичен васкулит (болест на Henoch-Schönlein). Хеморагична пурпура, свързана с инфекциозно-токсични, инфекциозно-алергични, дистрофични и невроендокринни ефекти.
Хеморагична ангиоматоза (болест на Ренду-Ослер-Вебер), С-авитаминоза (скорбут).
Според 3.C. Barkagan, с хеморагична диатеза, трябва да се разграничат следните основни видове кървене:
- хематом.Характеристика на нарушения на вътрешния механизъм на кръвосъсирването - наследствени (хемофилия) и придобити (появата на циркулиращи антикоагуланти в кръвта). Понякога се наблюдава при предозиране на антикоагуланти (ретроперитонеални хематоми).
- Капилярна или микроциркулаторна.Характеристика на тромбоцитопения и тромбоцитопатия, както и дефицит на плазмени фактори на протромбиновия комплекс (V, VII, X, II), хипо- и дисфибриногенемия; се проявява като петехиално-петнисти кръвоизливи по кожата, лигавиците, кървене от венците, матката, носа.
- Смесен капилярно-хематом.Характерно за дисеминирана интраваскуларна коагулация (тромбохеморагичен синдром), болест на фон Вилебранд (дефицит на фактор VIII, съдов фактор и нарушена адхезивно-агрегационна функция на тромбоцитите), предозиране на антикоагуланти. Проявява се предимно като хематоми и петехиално-петнисти кръвоизливи.
- Лилаво.Наблюдава се при хеморагичен васкулит и други ендотелни заболявания. Проявява се предимно като симетрично разположени малки точковидни и еритемни кръвоизливи.
- Микроангиоматозен.Причинява се от наследствена и придобита съдова дисплазия (болест на Rendu-Osler, симптоматични капиляропатии). Характеризира се с постоянно повтарящо се кървене на едно и също място.
Не всички изброени по-горе хеморагични диатези могат да се класифицират като спешни състояния, но в много от тях през определени периоди хеморагичният синдром е толкова изразен, че е необходима спешна терапия.
Най-честата хеморагична диатеза в терапевтичната клиника включва тромбоцитопенична пурпура (вид тромбоцитопатия), хемофилия, лекарствено индуцирана (дикумарин и хепарин) хеморагична диатеза, фибринолитично кървене и кръвоизлив при тромбохеморагичен синдром (синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация) и предозиране на стрептокиназа (представители на коагулопатия), хеморагичен васкулит и хеморагична ангиоматоза (видове вазопатия).
причини
Има наследствени (семейни) форми с многогодишни, като се започне с детствокървенето и придобитите форми са предимно вторични (симптоматични). Повечето отнаследствените форми са свързани с аномалии на мегакариоцитите и тромбоцитите, дисфункция на последните или с дефицит или дефект на плазмени коагулационни фактори, както и фактор на von Willebrand, по-рядко с непълноценност на малките кръвоносни съдове.
Повечето придобити форми на кървене са свързани с DIC синдром, имунни и имунокомплексни лезии на съдовата стена (васкулит на Henoch-Schönlein, еритема и др.) И тромбоцитите (повечето тромбоцитопении), с нарушения на нормалната хемопоеза (хеморагии при левкемия, хипо- и апластични състояния на хемопоезата, лъчева болест), токсични - инфекциозни увреждания на кръвоносните съдове (хеморагични трески, тиф и др.), чернодробни заболявания и обструктивна жълтеница (водещи до нарушаване на синтеза на фактори на кръвосъсирването в хепатоцитите), излагане на лекарства, които нарушават хемостазата (детромбоцитни средства, антикоагуланти). , фибринолитици) или провокират имунни нарушения - тромбоцитопения, васкулит.
При много от изброените заболявания нарушенията на хемостазата имат смесен характер и рязко се засилват поради вторичното развитие на DIC синдром, най-често във връзка с инфекциозно-септични, имунни, деструктивни или туморни (включително левкемични) процеси.
Симптоми
Клиничната картина на хемофилията се характеризира с кървене, което обикновено е свързано с някакъв вид травма, както битова, така и хирургична. По-често кървенето се развива известно време след увреждане на тъканите и се характеризира с трудности при спирането му. Кървенето може да бъде външно, подкожно, мускулно, вътреставно и паренхимно. Най-травматични са кръвоизливите в мускулите и ставите.
Кръвоизливът в черепната кухина често е фатален. Кървене от носа и венците, кръвоизливи в лигавиците, кървене от пъпа при новородени, метрорагия, кървене от стомашно-чревния тракт и пикочните пътища могат да се появят при всеки тип хемофилия. При някои пациенти кървенето може да бъде провокирано от инфекции, които причиняват локално възпаление (ангина, цистит, остър респираторни заболяванияи така нататък.).
Важно е да се има предвид, че тежестта на хеморагичните прояви само при хемофилия А и В има известна корелация с нивото на прокоагулантния дефект. При други хемофилии това не може да се наблюдава ясно.
Прояви на хеморагична диатеза при деца
Основната проява на всяка хеморагична диатеза е повишеното кървене. В зависимост от причините за появата има 5 варианта:
- хематом. При този вид кървене всеки удар или падане води до изливане на кръв в големи количества в меки тъкани, ставите, вътрешните кухини и нарушението на целостта на кожата или лигавицата провокира развитието на тежко кървене. Този вид кървене е характерно за хемофилия и придобити коагулопатии (кръвта не се съсирва много дълго време, поради което възниква тежко кървене).
- Капилярна(нарича се още микроциркулаторна). Основните прояви са малки кървави петна (петехии и екхимози) по кожата и лигавиците. Може да има кървене от носа и кървене на венците. Този тип кървене се проявява главно при тромбоцитопения и тромбоцитопатия.
- Смесени. При това състояние има признаци на двете предишни форми на кървене, тоест хематоми и малки кръвни петна. Състояние възниква, когато има нарушения както в тромбоцитната система, така и в плазмените коагулационни фактори. Например, подобна картина е много характерна за болестта на фон Вилебранд.
- Ангиоматозен. От името става ясно, че тази форма на кървене се развива поради патология на стените на кръвоносните съдове. Основните прояви са упорито кървене от носа и стомашно-чревния тракт (обикновено от същите съдове).
- Васкулитна пурпура. Основният проблем и причина за този вид кървене е имунно, токсично или алергично увреждане на малките съдове. Най-често кръвоизливите се появяват симетрично в областта на големите стави, но е възможно и интензивно вътрешно кървене. Този вид кървене се наблюдава при болестта на Henoch-Schönlein.
Всички други симптоми на хеморагична диатеза в повечето случаи са следствие от хеморагичен синдром. Децата могат да имат болки в ставите (поради образуването на хематоми в тях), болки в стомаха (поради кървене в стомашно-чревния тракт) и признаци на анемия (бледност, слабост, замайване). Ако са засегнати бъбречните съдове, цветът на урината може да се промени. Може също да присъства неврологични разстройства- Това е признак на кръвоизливи в мозъка. Като цяло състоянието на дете, страдащо от хеморагична диатеза, се влошава значително всеки ден.
Кога да посетите лекар
Родителите трябва периодично да преглеждат децата за синини. Обикновено децата могат да имат няколко синини по пищялите, тъй като долните крайници са много уязвимо място, особено за деца, които са започнали активно да ходят. В допълнение, децата, занимаващи се със спорт (например футбол, борба), могат да имат синини с определена локализация. Ако няма други оплаквания освен няколко синини, няма място за паника.
Но е наложително да алармирате и да се консултирате с педиатър в следните случаи:
- Ако се образуват хематоми без видима причина и на необичайни места (ръцете и краката обикновено са често срещани), например на гърба, гърдите, стомаха, лицето.
- Ако се появи продължително кървене след незначително увреждане на меките тъкани.
- Ако има кръв в изпражненията или урината.
- Ако кожата на вашето дете стане бледа.
- Ако детето ви изпитва повишена умора.
Диагностика на хеморагична диатеза
Общата диагноза на хеморагичните заболявания и синдроми се основава на следните основни критерии:
- определяне на времето на поява, продължителността, продължителността и характеристиките на хода на заболяването (поява в ранна детска възраст, юношество или при възрастни и възрастни хора, остро или постепенно развитие на хеморагичен синдром, скорошно или дългосрочно (хронично, повтарящо се) курс и др.);
- идентифициране, ако е възможно, на семейния (наследствен) генезис на кървене (с изясняване на вида на наследството) или придобития характер на заболяването; изясняване на възможната връзка между развитието на хеморагичен синдром и предишни патологични процеси, влияния (включително лекарствени - лекарства, ваксинации и др.) и подлежащи заболявания (чернодробни заболявания, левкемия, инфекциозни и септични процеси, травма, шок и др.);
- определяне на преобладаващата локализация, тежестта и вида на кървенето. По този начин при болестта на Osler-Rendu преобладават постоянните кръвотечения от носа и често са единствените; с тромбоцитна патология - синини, маточни и назални кръвотечения, с хемофилия - дълбоки хематоми и кръвоизливи в ставите.
План за преглед на пациент със синдром на повишено кървене се съставя от хематолог заедно с лекуващия специалист (ревматолог, хирург, акушер-гинеколог, травматолог, специалист по инфекциозни заболявания и др.).
На първо място се изследват клинични изследвания на кръв и урина, брой на тромбоцитите, коагулограма и изпражнения за скрита кръв. В зависимост от получените резултати и очакваната диагноза се предписва разширена лабораторна и инструментална диагностика (биохимичен кръвен тест, стернална пункция, трепанобиопсия). При хеморагична диатеза с имунен произход е показано определянето на антиеритроцитни антитела (тест на Coombs), антитромбоцитни антитела, лупусен антикоагулант и др.. Допълнителни методи могат да включват функционални тестове за чупливост на капилярите (тестове с турникет, тестове с прищипване, тест с маншет и др.), ултразвук на бъбреци, ултразвук на черен дроб; рентгенография на ставите и др. За потвърждаване на наследствения характер на хеморагичната диатеза се препоръчва консултация с генетик.
Лечение на хеморагична диатеза
Преди започване на лечението е важно да се диагностицира успешно.
Това може да изисква следното:
- Провеждане на общи лабораторни и биохимични изследвания на кръв и урина.
- Определяне на времето, необходимо за съсирване на кръвта.
- Провеждане на имунологични, както и тестове за генериране на тромбопластин, протромбин и тромбин.
- Лабораторно изследване на кръвен серум.
- Извършване на коагулограма.
След преминаване на тези изследвания лекарят може да постави точна диагноза и да предпише подходящо лечение. Това може да включва прием на определени лекарства (напр. добавки с желязо, кортикостероиди) и витаминни комплексии добавки и др радикални методи: например пункция на ставата, трансфузия на плазма или червени кръвни клетки или хирургично отстраняване на далака.
При диагностицирането на хеморагична диатеза е важно да се провеждат превантивни мерки, които могат да укрепят тялото и да повишат неговите защитни функции. Те включват втвърдяване, умерена физическа активност и упражнения, балансирана диета с внимателно подбран витаминен състав. Освен това е особено важно да се предпази тялото от възможността за инфекция. вирусни заболяванияв есенно-пролетния период. За да направите това, се препоръчва да приемате специално подбрани витаминни комплекси.
При избора на лечение се практикува диференциран подход, като се вземе предвид патогенетичната форма на хеморагична диатеза. По този начин, при повишено кървене, причинено от предозиране на антикоагуланти и тромболитици, е показано спиране на тези лекарства или коригиране на тяхната доза; предписване на препарати с витамин К (викасол), аминокапронова киселина; преливане на плазма. Терапията за автоимунна хеморагична диатеза се основава на използването на глюкокортикоиди, имуносупресори и плазмафереза; ако ефектът от тяхното използване е нестабилен, се изисква спленектомия.
В случай на наследствен дефицит на един или друг коагулационен фактор е показана заместителна терапия с техните концентрати, трансфузия на прясна замразена плазма, червени кръвни клетки и хемостатична терапия. За локално спиране на леко кървене се практикува прилагането на турникет, превръзка под налягане, хемостатична гъба и лед; провеждане на назална тампонада и др. При хемартроза се извършват терапевтични пункции на ставите; при хематоми на меките тъкани - тяхното дрениране и отстраняване на натрупаната кръв.
Основните принципи на лечение на DIC включват активно отстраняване на причината за това състояние; спиране на вътресъдовата коагулация, потискане на хиперфибринолизата, хемокомпонентна заместителна терапия и др.
Усложнения и прогноза на хеморагичната диатеза
Усложнения при хеморагична диатезазависи от местоположението на кръвоизлива. При повтарящи се кръвоизливи в ставите се появява хемартроза, с образуването на обширни хематоми в областта на големите нервни стволове, възможно е компресиране на нервите с развитието на парализа, пареза и с кръвоизливи в мозъка, симптоми, характерни за се появяват мозъчно-съдови инциденти.
При многократни трансфузии на кръв и плазма може да се развие серумен хепатит; при пациенти с пълна липса на коагулационни фактори могат да се образуват антитела, което значително намалява ефективността на трансфузиите; възможни са посттрансфузионни реакции.
