Образуване на синдром на Eisenmenger: причини, симптоми и лечение на патология. Какво представлява комплексът на Айзенменгер?В тежки случаи се среща и той

Комплексът на Eisenmenger се характеризира с наличието на голям дефект (1,5-3 cm) в мембранната част на междукамерната преграда, декстропозиция на аортата,
простиращ се от двете камери ("ездачна аорта") и хипертрофия на дясната камера (фиг. 18).

Ориз. 18. Комплекс на Айзенменгер (диаграма).
1 - аортата произлиза от двете вентрикули („аорта на ездача“);
2 - дефект в мембранната част на интервентрикуларната преграда;
3 - хипертрофия на дясната камера. Стрелките показват посоката на патологичния кръвен поток.

Комплексът на Eisenmenger представлява 3% от вродените аномалии на сърдечно-съдовата система(Gryniewiecki, Moll, Stasinski, 1965).

Обичайно е да се прави разлика между "бял" синдром на Eisenmenger (без цианоза), когато има изтичане на артериална кръв от лявата камера вдясно, и "син", след промяна в посоката на изхвърляне и появата на цианоза (А. А. Вишневски и Н. К. Галанкин; Л. Д. Кримски). Комплексът на Eisenmenger е придружен от повишаване на налягането в белодробна артерия, което може да се изравни или дори да надвиши налягането в аортата. Налягането в белодробните капиляри е нормално. Причината за повишено налягане в белодробната артерия е увеличаване на съпротивлението в белодробните артериоли поради дистрофични промени в стените им.

Клиничната картина на това заболяване може да бъде разнообразна и зависи от етапа на развитие на дефекта. Най-често пациентите се оплакват от обща слабост, умора и задух, дори и с относително малко физически стрес, главоболие и склонност към припадък. Хемоптиза, кървене от носа и дрезгав глас поради компресия вляво рецидивиращ нервразширена белодробна артерия. Деформацията на гръбначния стълб е често срещана. Пръстите на тъпанчетата са късен и непостоянен симптом на заболяването.

Сърдечната област понякога е изпъкнала („сърдечна гърбица“). Наблюдава се треперене в областта на сърцето („котешко мъркане“). Границите на сърцето са равномерно разширени. По цялата повърхност на сърцето се чува груб систолен шум с епицентър в трето - четвърто междуребрие вляво от гръдната кост. Вторият тон над белодробната артерия е усилен. Може да се появи диастоличен шум.

В началния период на дефекта полицитемията липсва или е умерено изразена. В терминалния период на заболяването често се наблюдава повишено съдържание на червени кръвни клетки и хемоглобин.

Електрокардиограмата често показва висока заострена P вълна (P pulmonale) и признаци на значително пренапрежение на дясната камера. Често ST сегментът се измества надолу; G вълната е сплескана, двуфазна или отрицателна.

Според рентгеновото изследване сърцето е увеличено. Десните части на сърцето, особено дясната камера, са разширени; дъгата на белодробната артерия се издува. Корените на белите дробове са разширени. Белодробният модел е значително засилен. Флуороскопията разкрива пулсация на дъгата на белодробната артерия и "танцуване" на корените.

На фонокардиограмата систоличният шум има вретеновидна или къса "диамантена" форма. Шумът се слива с първия тон и свършва много преди началото на втория. Диастоличният шум може да бъде записан и поради относителна недостатъчност на белодробната артерия или аортните клапи.

Протичането на дефекта може да бъде усложнено от бронхит, пневмония, емболия, белодробен инфаркт и бактериален ендокардит.

Прогнозата зависи от времето на развитие на цианозата, след което пациентите рядко живеят повече от 10 години. Смъртта настъпва в резултат на деснокамерна недостатъчност. Средната продължителност на живота е около 25 години (В. Йонаш).

Лечението включва хирургично затваряне на дефекта на камерната преграда, преди да настъпят необратими промени в белодробните артерии. Белодробната хипертония е противопоказание за хирургично лечение.

Поради изключителната тежест на заболяването комбинацията от комплекс Eisenmenger с бременност е рядка. Раждането при тези пациенти е още по-рядко, тъй като или се прекъсва по показания! от сърцето, или завършва със спонтанен аборт поради смъртта на оплодената яйцеклетка от недостиг на кислород.

Zeh и Klaus (1963) са първите в световната литература, които съобщават за благоприятен изход от бременността при 20-годишна пациентка с Eisenmenger комплекс и белодробна хипертония. При тази пациентка едва в края на бременността се наблюдава леко засилване на задуха. Раждането протече нормално. По време на проследяването на пациента в продължение на 3 години авторите не отбелязват влошаване на здравето.

Второ съобщение за успешен резултатбременност и раждане при пациентка с комплекса на Eisenmenger е публикувана от Wille (1965). Възрастта на пациента е 40 години. Предишните й 4 бременности са завършили с аборт (1 изкуствен и 3 спонтанни). Тя е приета в родилна болница с началото на раждането. Раждането е било преждевременно. Роди се живо бебе с тегло 1740 г. Майката и бебето бяха изписани 3 седмици след раждането.

Едната от двете пациентки с комплекса на Айзенменгер, които наблюдавахме, издържа успешно бременността и раждането, втората почина. Предоставяме кратки данни от историята на бременността и раждането на тези пациентки.

Пациентка М., 24 години, постъпва в АГ клиниката с 24-седмична бременност в тежко състояние. Предишните 2 бременности са завършили с аборт (1 индуциран и 1 спонтанен в 27-ма седмица от бременността). Сърдечният порок е диагностициран в ранна детска възраст. Пациентът е бил многократно в клиниките на I Московския медицински институт на името на I.M. Sechenov (детски, терапевтични, хирургични). През 1957 г. е диагностицирана болестта на Айзенменгер. На пациентката била предложена сърдечна операция, от която тя решила временно да се въздържи. Проучване в акушерска клиника установи, че по време на истинска бременностПациентката не забелязва влошаване на състоянието си, с изключение на периодични коремни болки, започващи от 16-та седмица на бременността.

Обективно пациентът има изразена цианоза на кожата и лигавиците, влошаване след движения, дрезгав глас, симптом на барабанни пръчици и часовникови стъкла на ръцете и краката, гръбначна деформация (кифотично изкривяване на гръдна област, необичайно широки гръбначни тела и рязко увеличение спинозни процеси) (фиг. 19 и 20).

Ориз. 19. Симптоми на "тъпани" и "часовникови стъкла" на пръстите на краката на пациент М. (комплекс на Eisenmenger).
Ориз. 20. Промени в гръбначния стълб при пациент М.

В белите дробове има рязко дишане, сухи разпръснати хрипове, в долните части има влажни хрипове, които бързо изчезват при дълбоко дишане. Сърцето е умерено разширено вляво и вдясно. Изразена пулсация във второто междуребрие вляво. Систолен шум с епицентър във второ и трето междуребрие вляво от гръдната кост; подчертаване на втория тон върху белодробната артерия. Пулс 80 удара в минута, ритмичен. Кръвно налягане 100/70 mm Hg. Изкуство. Венозно налягане 100 mmH2O. Изкуство. Скорост на кръвния поток (магнезиево време) 11 секунди.

Рентгенографията разкрива признаци на конгестия в белите дробове, сърцето не е увеличено, а дъгата на белодробната артерия е изпъкнала. Електрокардиограмите показват правилен ритъм, рязко отклонение на електрическата ос на сърцето надясно, дифузни промени в миокарда на предсърдията и вентрикулите.

При акушерски изследванияе установена бременност (24 седмици) със симптоми на заплашващ късен спонтанен аборт.

Заради тежкото състояние на пациентката е настоятелно тя да прекъсне бременността. Пациентката, както и съпругът и майка й обаче категорично отказаха това.

Балната зала беше включена почивка на легло, получиха витамини и кислород. На 38 седмица от бременността ендотрахеална анестезияе произведен със стерилизация. Теглото на новороденото е 2300 гр., дължина 45 см., има признаци на недоносеност, малнутриция и мускулна хипотония. IN постоперативен периодПациентът започва да изпитва засилващи се симптоми на сърдечна и дихателна недостатъчност (задух, цианоза), тежест в главата със загуба на слуха и болка в лявата половина на гръдния кош. Терапията не даде желания ефект и пациентката почина на 4-ия ден след раждането.

Аутопсията потвърди диагнозата.

Детето е изпратено в дом за сираци в задоволително състояние.

Наблюдавахме втория пациент с комплекса на Айзенменгер в родилен дом№ 67. Данните за хода на бременността и раждането са дадени в доклад на A. L. Beilin и R. A. Zelikovich (1966). Това е първото съобщение в Руска литератураза успешния резултат от раждането с комплекса Eisenmenger.

По този начин нашите наблюдения и литературни данни ни доведоха до заключението, че бременността с комплекса Eisenmenger е противопоказана. Въпреки това, ако жената се обърне към акушер в късните етапи на бременността, когато е твърде късно за раждане, най-щадящият начин на раждане е вагиналното раждане родовия каналс цялостно облекчаване на болката и подходяща терапия (вижте).

Тези пациенти понасят следродилния период по-леко от следоперативния период.

Синдромът на Eisenmenger е силно повишаване на белодробното налягане, причинено от необратимо склеротични променибелодробни съдове. Синоним на името: обструктивна съдова белодробна болест.

За първи път заболяването е описано от австрийския лекар Виктор Айзенменгер през 1897 г. Той съобщава за пациент, страдащ от цианоза и диспнея от детството, починал от инфаркт и масивен белодробен кръвоизлив. Аутопсията разкрива наличие на голям отвор в междукамерната преграда и изместване на аортата. Това беше първото споменаване на връзката между белодробната хипертония и.

Заболяването засяга от 4 до 10% от носителите на вродени дефекти.

Обструктивната съдова белодробна болест е придобит синдром, който възниква вторично поради липсата или нерационалното лечение на вродени сърдечни дефекти. Заболяването може да се прояви във всяка възраст, когато се появи склероза на белодробните съдове.

Обратно, комплексът на Eisenmenger е вроден сърдечен дефект. Заболяването е представено от комплекс от три аномалии: дефект на междукамерната преграда и произходът му от двете камери и разширение на дясната камера. Патологията е придружена и от белодробна хипертония.

Синдромът на Eisenmenger винаги се развива вторично. За възникването му е необходимо наличието на вроден порок на сърцето с обогатяване на белодробното кръвообращение. Комплексът на Айзенменгер се развива първично (в утробата).

Механизъм на развитие, причини и рискови фактори

Патологията е усложнение на вродени сърдечни дефекти с шунтиране отляво надясно. Разграничават се следните причинни (първични) заболявания:

- дупка в преградата между вентрикулите, най-много обща причинапоява на синдрома.
- дупка в тъканта, разделяща предсърдията.
- нарушение, при което ductus arteriosus не се затваря в първите дни от живота на детето и продължава да доставя артериална кръв към белите дробове.
Патентният атриовентрикуларен канал е сложен, рядък дефект, който съчетава дупка на мястото на сливане на интервентрикуларната и междупредсърдната преграда с патология на митралната клапа.
Аортопулмоналният прозорец е патологичен шънт между белодробната артерия и аортата.
Транспониране на големите съдове.

При тези заболявания белодробният кръвоток се обогатява. В отговор на това възниква спазъм в кръвоносните съдове на белите дробове, насочен към ограничаване на притока на кръв. На този етап белодробната хипертония е обратима.

Заболяването може да се развие и при пациенти след хирургично създаване на системно-белодробен шънт или анастомоза по време на палиативна корекция на вродени дефекти.

Синдромът на Eisenmenger се развива, когато сърдечен дефект остане неоткрит, преди да се появят симптоми на увреждане на белодробната артерия, или пациентът не получи адекватно лечение, включително операция, за да го компенсира. Повечето деца Без лечение белодробната хипертония се развива през втората година от живота.

Дългосрочната липса на лечение на дефекти води до постоянен съдов спазъм. Развива се съдова ригидност – необратима склероза съдови стени, които губят способността си да се свиват и отпускат. Белодробната хипертония става необратима.

Повишеното съдово съпротивление в белите дробове означава, че кръвта не може да тече в белите дробове от белодробната артерия. В резултат на това патологичното кръвоснабдяване отляво надясно се променя в дясно наляво.

Наличието на вродени дефекти в семейната история също повишава риска от раждане на дете с подобен дефект и появата на синдрома.

Развитие и етапи на заболяването

IN здраво сърцекамерите и съдовете са сигурно разделени от прегради и клапи, които регулират посоката на кръвния поток. Дясната камера и предсърдието изпращат венозна кръв към белите дробове, където тя се насища с кислород. Левите камери приемат обогатена кръв и я изпомпват в аортата и по-нататък през системното кръвообращение.

При дефекти с обогатяване на белодробния кръг белите дробове получават излишен обем кръв. Под въздействието на постоянно повишено натоварване малките съдове на белите дробове се увреждат и налягането в тях се повишава. Това състояние се нарича артериална белодробна хипертония.

Поради повишено съдово съпротивление венозната кръв вече не може да навлезе изцяло в белите дробове, смесва се с артериалната кръв и се насочва през лявата камера или предсърдието към аортата - възниква състояние, когато посоката на кръвния поток през прозореца в преградата се променя.

Концентрацията на кислород в кръвта спада, което води до повишено производство на червени кръвни клетки, цианоза и задух.

През 1958 г. американските кардиолози Хийт и Едуардс предлагат описание на развитието на синдрома през етапите на хистологични промени в съдовете на белите дробове. В началните етапи промените са обратими, се характеризират с разтягане на белодробните артерии и пролиферация на вътрешния им слой.

С напредването на заболяването малките артерии се склеротизират поради заместването на еластичната съединителна тъкан (фиброза) и се появяват признаци на атеросклероза на големите артерии. Разширяването прогресира и плексиформното увреждане на малките артерии се увеличава. На последен етапнаблюдават се некротични лезии на артериитекато следствие, фиброза, инфилтрация артериална стеналевкоцити и еозинофили.

Опасност и усложнения

Без подходящо лечение и наблюдение могат да се развият усложнения със синдрома на Eisenmenger, включително:

Симптоми

Симптомите на синдрома на Eisenmenger и ПАХ са неспецифични и се развиват бавно. Това затруднява поставянето на диагноза при пациенти с неоткрито преди това сърдечно заболяване.

Най-често срещаните симптоми:

цианоза, синкаво или сиво оцветяване на кожата и устните,
задух по време на тренировка и в покой,
болка или натиск в гърдите,
аритмия или тахикардия,
синкоп - припадък, причинен от краткотрайно прекъсване на кръвния поток в съдовете на мозъка,
главоболие,
световъртеж,
подуване, изтръпване на пръстите на ръцете и краката,
„барабани и часовникови стъкла” - характерни промени в пръстите и ноктите поради пролиферация на съединителната тъкан.

Кога да посетя лекар?

Симптомите, описани по-горе, не означават непременно синдром на Eisenmenger и белодробна хипертония, но появата на някой от тях е причина за контакт с лекар и кардиолог, както и външният вид.

Цианозата, задухът и отокът показват сериозна неизправност на органите и системите на тялото, дори ако преди това пациентът не е бил диагностициран със сърдечен дефект.

Ако подозирате синдром на Eisenmenger, Вашият лекар може да се наложи:

Информация за всяка сърдечна операция, ако дефектът вече е диагностициран и коригиран.
Фамилна анамнеза, тоест информация за роднини с вродени сърдечни дефекти, диабет, хипертония, както и тези, които са претърпели инсулт или инфаркт на миокарда.
Списък на всички лекарства, включително витамини и хранителни добавки, които пациентът приема.

Диагностика

Ако се подозира ПАХ и синдром на Eisenmenger, кардиологът трябва да проведе редица изследвания, които могат да включват:

- регистриране на електрическа активност на сърцето. Може да покаже нарушенията, които са причинили състоянието на пациента.
Рентгенография на гръдния кош- при ПАХ изображението показва дилатация на сърцето и белодробните артерии.
- позволява ви да изследвате подробно промените в структурите на сърцето и да оцените кръвния поток през камерите и клапите.
И- се предписва за оценка на характерни промени в състава на кръвта.
компютърна томография- ви позволява да получите детайлно изображение на белите дробове, може да се извърши с или без контраст.
Сърдечна катетеризация- поставяне на катетър в сърцето (обикновено през феморална артерия). В това изследване можете да измерите налягането директно във вентрикулите и предсърдията, като оцените обема на кръвта, циркулираща в сърцето и белите дробове. Извършва се под анестезия.
Тест за натоварване— прави ЕКГ, докато пациентът кара велоергометър или върви по пътека.

Курс и лечение при възрастни и деца

Заболяването се среща при нелекувани пациенти с вродени сърдечни аномалии. Появата на клиниката зависи от тежестта на дефекта: колкото по-изразен е той, толкова по-рано ще се развие спазъм и ригидност на белодробните съдове.

По-честото откриване при деца се дължи на следните причини:

Повечето деца с тежки вродени дефекти не оцеляват до зряла възраст.
Проявите на вродени аномалии при децата са по-изразени.
Специфичните симптоми на вродени малформации допринасят за ранното откриване на заболяването.

Разлики в клиниката и курса при деца:

Преобладават проявите на основното заболяване.
Чести епизоди.
Белодробната хипертония нараства бързо до 50 mm или повече. rt. Изкуство.
Цианозата е широко разпространена кожата.

В зряла възраст преобладават неспецифичните признаци:

Недостиг на въздух при усилие.
Цианоза на устните, ушите, върховете на пръстите.
Слабост.
аритмия.
Хронична сърдечна недостатъчност.
Главоболие.

И при двете групи пациенти се открива повишаване на нивото на червените кръвни клетки и сгъстяване на кръвта поради хронична хипоксия, но възрастните са по-склонни към тромбоза от децата. Синдромът на внезапна сърдечна смърт също е по-често срещан при възрастни.

Понастоящем няма методи за пълно излекуване на синдрома на Eisenmenger. Пациентите с ПАХ трябва да се наблюдават от кардиолог и редовно да проследяват кръвното налягане и кръвната картина. Всички предприети мерки са насочени към поддържане на качеството на живот, облекчаване на симптомите на заболяването и предотвратяване на усложнения.

Лечението при деца е оперативно.При това заболяване операциите често се извършват на няколко етапа и включват:

Възстановяване на нормалната сърдечна анатомия.
Премахване на шунта.
Намалено налягане в белодробния ствол.

При пациенти в напреднал стадий на заболяването (възрастни) се провежда палиативна терапиянасочени към подобряване качеството на живот. При лечението се използват следните групи лекарства:

Сърдечни гликозиди.
Диуретици.
Бета-блокери и блокери на калциевите канали.
Кардиопротектори.

Основните компоненти на комбинираното лекарство:

Силденафил и други инхибитори на фосфодиестераза тип 5 се използват заради техния релаксиращ ефект върху стените на гладката мускулатура на кръвоносните съдове.
Приемът на антагонисти на ендотелин рецептор спомага за поддържане на задоволително състояние на белодробните съдове. Въпросът за дългосрочната терапия с тези лекарства остава отворен, тъй като някои резултати от изследванията го показват Отрицателно влияниена сърцето.
Употребата на простациклини може да намали налягането в белодробната артерия, да подобри консумацията на кислород от мускулите и частично да обърне белодробното съдово увреждане.
Антиаритмичните лекарства се използват за регулиране на сърдечния ритъм и намаляване на рисковете, свързани с аритмия.
Препоръчва се прием на аспирин или други антикоагуланти за намаляване на вискозитета на кръвта.

Разработват се варианти за трансплантация на комплекса „бял дроб-сърце”.. Недостатъкът на този метод е многобройните усложнения и непредсказуем период на изчакване за донор.

За разпространението и продължителността на живота

пациенти:нелекувани пациенти с вродени сърдечни аномалии.

Разкриване:при деца - в 10-12% от случаите, при възрастни - в 7-8% от случаите.

Етиология:септален интервентрикуларен дефект (60,5%), септален междупредсърден дефект (32% от случаите).

Прогноза:относително благоприятен за ранно откриванезаболяване (през първата година от живота). Откриването на синдрома при възрастни често показва възможността само за палиативна терапия. При дълъг ход на заболяването, необратими промени в белите дробове и сърцето водят до тромбоза и сърдечна недостатъчност. При такива условия дори пълното оперативно лечение на вродения дефект не води до възстановяване.

Средната продължителност на живота е 18-40 години.

Възможна ли е бременност?

Бременността е изключително нежелателна при синдрома на Eisenmengerи носи висок риск от смърт на майката и плода. Ако бременността продължи, е необходимо постоянно наблюдение на състоянието на сърцето и кръвоносните съдове, тъй като натоварването върху тях се увеличава с развитието на плода.

Цезаровото сечение има висока смъртност при жени с ПАХ, така че се препоръчва вагинално раждане с епидурална аналгезия.

Какво подобрява прогнозата?

Прогнозата за живота е най-благоприятна при деца, когато се открие синдром на Eisenmenger ранни стадии. Хирургическата корекция може да спре съдовата склероза и да намали налягането в белите дробове. Други фактори за подобряване на прогнозата:

Ниска тежест на сърдечните дефекти.
Адекватна лекарствена подготовка за операция.
Рационална хирургична интервенция.
Проследяване през целия живот на нивото на червените кръвни клетки и тромбоцитите в кръвта.

Предпазните мерки за Eisenmenger комплекс включват:

Използването на антибиотици за профилактика преди и след хирургични интервенции, включително стоматологични.
Ваксинация срещу пневмококи, грип и други инфекции, които могат да причинят висока температураи увеличава натоварването на сърцето.
Отказване от пушенето и присъствие в компания на пушачи.
Бъдете внимателни, когато приемате каквито и да било лекарства, включително хранителни добавки.

Синдромът на Eisenmenger е животозастрашаващо състояние. Прогнозата за това заболяване зависи от дефекта, който го е причинил, и възможността за адекватно лечение.

Въпреки факта, че напредъкът в света на медицината днес е очевиден, сърдечните патологии все още са сред първите, които значително намаляват качеството и продължителността на живота на човек. Освен това лекарите откриват сравнително нови видове сърдечни заболявания. Един от тях е синдромът на Айзенменгер, който е открит от австрийския кардиолог и педиатър Виктор Айзенменгер. Патологията е доста рядка и не е напълно проучена. В статията по-долу ще разгледаме какво представлява синдромът на Eisenmenger, каква е неговата клинична картина и как се лекува патологията в съвременната кардиология.

Какво представлява синдромът на Eisenmenger?

По отношение на болестта на Айзенменгер се използват два термина - комплекс и синдром. Терминът „комплекс“ се отнася конкретно до самото заболяване, а терминът „синдром“ предполага комплекс от симптоми (комбинация от симптоми) при пациента.

Самият комплекс Eisenmenger е вродена анормална структура на сърцето, при която междукамерната преграда има обширни и високи дефекти. В допълнение, пациентът има дясна сърдечна камера и някакъв анормален аортен произход в областта на двете сърдечни камери. Код на патологията по МКБ - Q21.8 (други вродени сърдечни аномалии).

важно: При пациентите с комплекса на Айзенменгер се наблюдава в 10% от случаите.

Причини за развитие на патология при бебе

Сърдечна патология от този тип се развива вътреутробно през първите 8 седмици от ембрионалния растеж. През този период се формира сърцето на бебето. Не са установени надеждни и научно доказани причини за развитието на аномалията. Въпреки това, лекарите са склонни да вярват, че това е ходът на бременността и ефектите на трети страни върху тялото на майката и плода, които провокират патологията. Предполага се, че следните фактори могат да повлияят на развитието и структурата на сърцето на плода:

наследственост (ако родителите на бебето имат семейна анамнеза за сърдечни дефекти);
приемане на определени лекарства по време на бременност от бъдещата майка;
токсични и физическо въздействиевърху тялото на майката (алкохол, соли тежки метали, излагане на радиация, магнитно въздействие, вибрации и др.);
вирусни инфекции, претърпени от майката през първия триместър на бременността.

Симптоми на сърдечна патология

Синдромът на Eisenmenger при деца и възрастни може да бъде асимптоматичен, ако кръвният поток е нормален. Ако хемодинамиката се появи отдясно наляво, тогава дефектът се проявява чрез следните признаци и симптоми:

Явна цианоза на горната част на тялото (цианоза на посочената област).
Постоянно недостиг на въздух дори в състояние на относителна почивка.
Повишена умора и силна физическа слабост.
Константа Това е тъпа болкав областта на гърдите.
Тахикардия и сърцебиене.
Чести главоболия.
Често патологично кървене от носа (включително хемоптиза).
Видимо подуване на вените на шията.

Освен това наличието на комплекса на Айзенменгер в дадено лице също може да се определи по неговия външен вид. Често такива пациенти се опитват да клякат, като по този начин облекчават липсата на кислород. В същото време пациентите с комплекса Eisenmenger изпитват деформация на гръбначния стълб и ясна изпъкналост на гръдния кош над областта, където се намира сърцето.

Тук си струва да се отбележи, че въпреки че като цяло такива хора не страдат от изоставане в развитието, те все още изпитват известен спад в зрението и говорните нарушения. Синдромът на Eisenmenger може да се характеризира и с чести пневмонии, остри респираторни вирусни инфекции и бронхит.

важно: ако патологията е безсимптомна, може да се появи внезапна смъртна фона на камерна фибрилация. Пациентите с очевидна клинична картина могат да умрат от кървене от горните дихателни пътища или от остра недостатъчностсърца.

Диагностика

Простото изследване на новородено или възрастен пациент и слушане на сърдечни звуци не дава на лекаря пълна картина. За да се потвърди диагнозата, е необходимо да се проведат редица изследвания:

Електрокардиограма (ЕКГ). Позволява на лекаря да проследи проводимостта на електрическите импулси в миокарда.
Рентгенова снимка на органи в гръдния кош. Необходими за оценка на параметрите на сърцето и неговите контури, както и за оценка на състоянието на големите съдове.
Ехокардиография (ултразвук на сърцето). Дава възможност да се види работата на сърцето, кръвоносните съдове и клапната система. Открива хемодинамични нарушения.
Сърдечна катетеризация. Дава възможност да се оцени състоянието на сърцето във всеки негов отдел.

важно: Синдромът на Eisenmenger често се маскира като други заболявания, което затруднява диагностицирането и отнема ценното време на живота на пациента. напр. често кървенеможе да се сбърка с болестта на фон Вилебранд.

Лечение на сърдечна патология

Няма пълно лечение за синдрома на Eisenmenger. Цялата лекарствена терапия е насочена към облекчаване на симптомите и поддържане на оптимално качество на живот на пациента. Терапията включва също превантивни действия, които са насочени към предотвратяване на възможни усложнения като висока белодробна хипертония и др. лекарствена терапияизвършва се или на етапа на подготовка за операцията, или в случай, че е невъзможно да се извърши. На пациента се предписват редица лекарства, за да се поддържа състоянието му на повече или по-малко нормално ниво:

Инхибитори на фосфодиестераза тип 5. Те позволяват да се повлияе на всички гладкомускулни тъкани на кръвоносните съдове.
Простациклини. Те намаляват налягането в областта на белодробната артерия, което значително подобрява консумацията на кислород от мускулите. В допълнение, такива лекарства предотвратяват увреждането на белодробните съдове.
Антикоагуланти. Предотвратява кръвосъсирването и тромбозата.
Антиаритмични лекарства. Предотвратяване на аритмия и стабилизиране сърдечен пулс.
Ендотелинови рецепторни антагонисти. Предписва се за поддържане функционирането на кръвоносните съдове на белите дробове. Но тези лекарства могат да имат отрицателен ефект върху сърцето. Поради това те се използват рядко и за кратко време.

Операцията за това заболяване се извършва или за инсталиране на пейсмейкър, който нормализира сърдечния ритъм на пациента, или за премахването му. Особено добри шансове за живот осигурява вторият тип операция в ранна възраст.

важно: Ако ефективността на всички горепосочени методи е ниска, пациентът е показан за трансплантация на бял дроб и сърце. Прогнозата в този случай е доста благоприятна.

Предотвратяване

Относно предпазни мерки, тогава всичко зависи от генетиката и от самата майка. И ако генетиката не може да бъде победена, тогава бъдещата майка може да направи всичко по силите си, за да предотврати възможната анормална структура на сърцето на плода. За да направите това, по време на бременност трябва да се въздържате от самостоятелно приемане на лекарства, да се предпазвате от вирусни инфекции и да се храните правилно. Освен това е препоръчително да се избягват места с възможни токсични ефекти върху тялото (предприятия химическа индустрия, радиационни зони и др.).

Важно е да се разбере, че синдромът на Eisenmenger е патология, която не само намалява качеството на живот на пациента, но и отнема значителна част от него. Ето защо основната задача на бременната жена е да направи всичко, така че бебето да се роди здраво и силно.

Дефектът е съвместим с живота на плода. След раждането foramen ovale и ductus arteriosus се затварят нормално. Венозната кръв тече от дясното предсърдие в дясната камера. Оттук повечето откръвта се освобождава в белодробната артерия и белите дробове, откъдето се връща в белодробните вени ляво предсърдие. Тъй като аортата „седи настрани“ от дефекта на камерната преграда, част от кръвта от дясната камера се изхвърля в аортата. При този дефект налягането в белодробната артерия се повишава значително. То може да достигне налягането в аортата или дори да го надвиши. Увеличаването на налягането в белодробната циркулация се обяснява с увеличаване на съпротивлението в белодробните артериоли (минутният обем на кръвта в белодробната циркулация не се увеличава, той е нормален или по-често намален). Тя може да бъде равна на стойността на съпротивлението в системното кръвообращение. Това е подходяща компенсаторна реакция, която предпазва белодробното кръвообращение от хиперволемия, а пациента от белодробен оток. Механизмът за повишаване на налягането в белодробната циркулация не е ясен. Има предположения за спазъм на артериолите и анатомични промени в структурата на артериолите. Последното е по-вероятно, тъй като се потвърждава от хистологично изследване.

Лошата циркулация в комплекса на Eisenmenger води до хипертрофия на дясната камера. Рано или късно се появява цианоза. Това се дължи на венозно-артериален шунт. Обемът на венозната кръв, изхвърлена в аортата, зависи от няколко фактора: размера на дефекта на камерната преграда, степента на декстропозиция на аортата, съотношението на систоличното налягане в дясната камера и аортата. Обемът на венозно-артериалния шънт се увеличава с увеличаване на белодробната хипертония.

От патологична и физиологична гледна точка можем да говорим за два периода на развитие на комплекса на Айзенменгер: етап без цианоза и етап с цианоза. В първия етап кислородното насищане на периферната артериална кръв е нормално или почти нормално, тъй като шунтирането се извършва отляво надясно, т.е. според артериално-венозния тип (поради по-ниското съдово съпротивление в белодробната циркулация в сравнение с голямото един). Във втория, дианетичен етап, кислородното насищане на периферната артериална кръв се намалява, тъй като шунтирането се извършва отдясно наляво, т.е. по венозно-артериалния шънт (поради по-високото съдова резистентноств белодробното кръвообращение в сравнение с голямото).

Патологична анатомия.

Позицията на аортата, която „язди“ вентрикула, обикновено е умерена. Дефект, разположен в мембранозната част на междукамерната преграда, може да бъде голям размер(обикновено 1,5-3 см в диаметър). Размерите на белодробната артерия винаги са нормални; в повечето случаи стволът и клоните са разширени, понякога значително. Има изразени морфологични промени в белодробните артериоли: удебеляване на медиалните мускули с намаляване на лумена на съда. Тези промени са свързани с липсата на обратно развитие през периода на извънматочния живот, когато белите дробове започват да функционират, и останалия вътрематочен тип кръвообращение в белите дробове. Впоследствие се развиват вторични изменения в артериолите (вторично фиброзно задебеляване на интимата), причинени от повишеното налягане в белодробната артерия.

Дясна камера и дясно предсърдиехипертрофирали и разширени. Лявата камера не е увеличена. При 25-20% от пациентите се наблюдава дясностранна аортна дъга.

Клиника и симптоми на комплекса на Айзенменгер

Клиниката е доста разнообразна. Сред вродените сърдечни дефекти, придружени от цианоза, комплексът на Eisenmenger се понася по-добре от други аномалии. Ако белодробната артерия не е разширена, няма цианоза. Когато се разшири, което се наблюдава при повечето пациенти, цианозата се появява през пубертета или в ранна младост. Понякога обаче цианозата се забелязва от раждането или се появява през първите две години от живота и в по-голямата си част не по-късно от 10 години. Във всеки случай комплексът Eisenmenger се характеризира с късна, а не с ранна цианоза (за разлика от тетралогията на Fallot, при която цианозата се появява по-рано). Времето на поява на цианозата зависи от степента на декстропозиция на аортата. Колкото по-изразена е тя, толкова по-ранна и по-значима е цианозата. Цианоза дълго времеможе да бъде умерено. Тя ще бъде постоянна или ще се появи само по време на физическа активност. С напредването на заболяването цианозата постепенно се увеличава и е най-изразена преди смъртта.

Полицитемията обикновено е лека по природа; барабанните пръсти не винаги се наблюдават и са доста късен симптом. Те не са толкова изразени, колкото при тетралогията на Fallot, тъй като след появата на цианоза смъртта настъпва след относително кратък период от време.

Чести са оплакванията от задух, обща слабост и умора. Също така се наблюдава главоболие, склонност към припадък. Недостигът на въздух с появата на цианоза става по-очевиден, въпреки че не е твърде болезнен. Има облекчение в клекнало положение. Инфекциите на дихателните пътища са чести. Хемоптиза и кървене от носа са чести. Притискането на левия рецидивиращ нерв от белодробната артерия може да доведе до дрезгав глас. Физическото развитие и растеж са засегнати само при ранна и продължителна (от детството) цианоза.

В областта на сърцето се вижда сърдечна гърбица, понякога пулсация вляво от гръдната кост. Сърдечната тъпота обикновено е леко разширена или непроменена. Чува се най-силният и груб систолен шум на дефект на камерната преграда, който е придружен от котешко мъркане. Епицентърът на шума е в трето - четвърто междуребрие вляво на ръба на гръдната кост. Тук може да се чуе диастолен шум на относителна недостатъчност на белодробната клапа (шум на Graham-Still), обикновено ограничен само до определената област, мек. Трябва обаче да се има предвид, че в областта на сърцето диастоличният шум на аортна недостатъчност (груб, придружен от периферни симптоми) и диастолният шум (като част от непрекъснат систолно-диастоличен шум) на открития дуктус артериозус, с който комплексът на Айзенменгер често се комбинира, може да се чуе. Изразен е акцент на 2-ри тон над белодробната артерия. Етерният тест може да бъде положителен, когато венозно-артериален шънт все още не е открит клинично.

Рентгеновата картина е различна.

Размерът на сърдечната сянка е нормален или леко увеличен с лека изпъкналост на дъгата на ствола на белодробната артерия. IN в редки случаисянката приема формата на дървена обувка. Сенките на клоновете на белодробната артерия също са без характеристики. Съмнение за наличие на дефект може да предизвика само оживената пулсация на сенките белодробни корени. В повечето случаи сърдечната сянка е умерено увеличена поради дясната камера и понякога дясното предсърдие. Дъгата на белодробната артерия е ясно изпъкнала и пулсираща. Сърдечната сянка често има сферична форма. Разклоненията на белодробната артерия в корените на белите дробове са разширени и пулсиращи, съдовият модел на белите дробове е засилен.

В някои случаи всички размери на сърцето са увеличени и е невъзможно да се определи поради кои части. Белодробната артерия е аневризмично разширена, корените на белите дробове и големите клонове на белодробната артерия пулсират. Въпреки това, пулсацията не се проследява до периферията на белите дробове, както се наблюдава при значителен дефект на междупредсърдната преграда.

Електрокардиографските данни не са специфични и често не се различават от нормата. Електрическата ос на сърцето може да бъде в нормално положение, но обикновено се отклонява надясно, отбелязва се вертикално или полувертикално положение на Wilson. Зъбът може да се увеличи R,но по-често е нормално. Често се изразяват признаци на претоварване на дясната или двете камери; понякога се регистрира удължаване на интервала P-Q,блокада десен кракНеговият пакет.

Значителна помощ при диагностицирането са резултатите от сърдечно сондиране, сърдечна манометрия и ангиокардиография. Систолното налягане в дясната камера и белодробната артерия е повишено, в дясното предсърдие и белодробните капиляри е нормално. С нарастването на белодробната хипертония се повишава диастолното налягане в белодробните артериоли. Наситеността на кръвта с кислород в дясната камера е по-голяма, отколкото в дясното предсърдие. Контрастната маса, инжектирана в дясната камера, изпълва едновременно аортата и белодробната артерия, белодробната артерия се разширява, контрастната маса се задържа в нея и нейните клонове, усилването на контраста на лявата половина на сърцето е забавено и по-слабо изразено в сравнение с норма.

Усложнения

Усложнения на комплекса Eisenmenger: бактериален ендокардит, катар на горните дихателни пътища, емболии, включително парадоксални, на мозъка.

Диференциална диагноза на дефекта

Ако няма цианоза, е необходимо да се направи разлика между комплекса на Eisenmenger и вродени сърдечни дефекти, при които има разширение на ствола и клоните на белодробната артерия (чиста белодробна стеноза, открит дуктус артериозус, значителен интервентрикуларен дефект и предсърдна преграда дефект).

Лесно се изключва неусложнен изолиран открит дуктус артериозус. Трудности възникват в случаите на комбинация от открит дуктус артериозус с белодробна хипертония и венозно-артериален шънт. Дефектът на междупредсърдната преграда, особено когато се комбинира с цианоза, дава клинична и рентгенова картина, подобна на комплекса на Eisenmenger. Въпреки това, цианозата с дефект на междупредсърдната преграда обикновено е интермитентна. Най-трудното нещо е да се разграничи комплексът на Eisenmenger от изолиран значим висок вентрикуларен септален дефект с тежка белодробна хипертония. Основен отличителен белеге декстропозиция на аортата в комплекса на Eisenmenger, но при умерена декстропозиция на аортата и промяна на преобладаващия артериално-венозен шънт във венозно-артериален е почти невъзможно да се разграничат тези две заболявания клинично интравитално.

Комплексът Eisenmenger с цианоза трябва да се разграничи преди всичко от тетралогията на Fallot. Въпреки това, при комплекса на Eisenmenger няма толкова изразена цианоза, „тимпанични пръсти“ и полицитемия, има разширение и рязка пулсация на ствола и клоните на белодробната артерия. Във всички случаи, които са съмнителни и трудни за диференциална диагноза, се извършва катетеризация на кухините на сърцето, белодробната артерия и аортата, измерване на налягането в тях, изследване на насищането на кръвта с кислород и ангиокардиография.

Лечение на комплекса на Айзенменгер

Операцията за затваряне на дефекта е ефективна, ако е предприета преди развитието на персистираща хипертония на белодробната циркулация и необратими промени в стената на белодробните артерии.

Прогнозата е съмнително благоприятна, докато не се развие цианоза. Формата с късна цианоза е по-благоприятна, въпреки че пациентите рядко живеят повече от 10 години от момента на появата на очевидна цианоза. Смъртта в повечето случаи настъпва на възраст 20-30 години в резултат на дясна сърдечна недостатъчност. Формата с ранна цианоза обикновено има неблагоприятно протичане от самото начало. Пациентите умират, обикновено преди да достигнат зряла възраст. Въпреки че хората с този дефект живеят по-дълго от другите вродени дефекти с цианоза, средната продължителност на живота е около 25 години.

Синдромът на Eisenmenger или комплексът е един от вродените сърдечни дефекти. Дефектът е доста рядък - синдромът на Eisenmenger при деца представлява около 4-5% от всички вродени патологии на сърцето и кръвоносните съдове. Най-често се развива преди пубертета на детето. Въпреки това, има случаи, когато комплексът се развива в юношеството и прогресира през младата зряла възраст.

В много отношения синдромът на Eisenmenger е подобен на групата сърдечни дефекти, идентифицирани от Etienne-Louis Arthur Fallot - триадата, тетралогията и пентадата на Fallot. Тя се различава от тях по липсата на стесняване на белодробната артерия.

Синдромът на Eisenmenger или комплексът е един от вродените сърдечни дефекти

Етиология и физиология

Най-честата причина за синдрома на Eisenmenger е образуването на дупка (шунт) между две камери на сърцето. Такава дупка може да бъде вродена или изкуствено създадена по време на операция. Шунтът провокира ненормално кръвообращение не само в сърцето, но и в белите дробове. Смесване на артериална и венозна кръв. Вместо да влезе в тялото, кръвта се връща обратно в белите дробове. Поради това кръвното налягане в белите дробове се повишава. Съдовете стават твърди и постепенно изтъняват, което може да доведе до увреждане на малките съдове. Това води до кислороден глад във всички органи и тъкани и сърцето трябва да работи с ускорени темпове.

Други сърдечни патологии, които могат да доведат до развитието на комплекса:

отворен атриовентрикуларен канал;
цианотични сърдечни дефекти (състояния с повишен белодробен кръвоток);
общ артериален ствол.

Наследствеността също увеличава риска от раждане на дете с тази патология.

Сърдечно-съдови заболявания

Физиологичният прогрес на синдрома на Eisenmenger е представен от спектър от промени в структурата на кръвния поток (набор от кухини на сърцето и кръвоносните съдове), които могат да бъдат обратими или необратими.

Случаи на синдром на Eisenmenger са възможни дори при котки и кучета. За съжаление, животното в повечето случаи бързо умира.

Симптоми

Често заболяването е безсимптомно за дълго време и се открива на по-късен етап, когато е трудно за лечение. Ето защо не трябва да пренебрегвате профилактичните медицински прегледи. Редовните прегледи при кардиолог могат да помогнат за идентифициране на сериозно и рядко заболяване навреме.

Признаци на комплекса Eisenmenger:

световъртеж;
патологична умора, слабост;
диспнея;
кардиопалмус;
аритмия;
чувство на компресия, болка в лявата страна на гръдния кош;

Един от симптомите на това заболяване е аритмията

чести пристъпи на кашлица;
припадък;
повишено изпотяване;
подуване на коремната област;
изтръпване и изтръпване на пръстите на ръцете и краката;
кашляне на кръв;
подуване в областта на ставите.

За разлика от групата заболявания, идентифицирани от Fallot, цианоза (цианоза), пръсти под формата на барабани и нокти под формата на часовникови очила се появяват много по-късно. Това се дължи на факта, че белодробната артерия в този случай не се стеснява.

Могат да се разграничат два периода на развитие на заболяването:

I – без цианоза;
II – с цианоза.

В първия стадий кислородното насищане на периферната артериална кръв не е нарушено или смущенията засягат слабо организма. Този период може да протече без симптоми или със замъглена картина. Във втория етап насищането на кръвта с кислород значително намалява и симптомите на заболяването се проявяват ясно.

При неправилно лечениеможе да настъпи инфаркт

Ако пациентът не получи правилно терапевтична помощ, възникват усложнения:

емболия;
дефицит на желязо в организма;
хронична сърдечна недостатъчност;
подагра;
сърдечен удар;
удар;
възпаление на ендокарда с бактериална природа;
мозъчен кръвоизлив;
вторична полицитемия;
повишен вискозитет на кръвта (поради навлизането на клетки от колабиращи кръвоносни съдове);
бъбречна недостатъчност;
инфекциозни процеси в мозъка;
нарушения на кръвообращението на всички органи, включително гръбначния и главния мозък;
внезапна смърт.

Ако не се лекува правилно, може да възникне бъбречна недостатъчност.

Диагностика

Дори при повърхностен преглед специалист ще открие нарушение на сърдечния ритъм. За потвърждаване на диагнозата са необходими допълнителни изследвания:

ЕхоКГ;
рентгенова снимка на гръдния кош;
сърдечна катетеризация.

Тъй като пациентите изпитват силни промени в кръвната си картина, показателите за общ кръвен тест с хематокрит (съотношението на кръвните клетки) ще бъдат много важни за диагностицирането. В резултат на изследването може да се открие полицитемия и хематокритът ще надхвърли 60%.

Най-честите диференциални диагнози: артериална стеноза, пентада на Фало, открит дуктус артериозус.

Лечение

Понякога пациентите се подлагат на отстраняване на малко кръв от тялото (флеботомия, преди това флеботомия). За да се замени обемът на загубената течност, в лицето се инжектират физиологични разтвори.

На пациентите може да бъде извадено малко кръв от тялото - флеботомия

На пациента може да се даде кислород, въпреки че понастоящем не е известно дали тази процедура помага да се предотврати влошаването на заболяването. Освен това се предписват успокоителни и вазодилататори.

Хирургичното лечение е много сложно: по време на операцията е необходимо да се елиминира дефектът на камерната преграда и възможната аортна аномалия. Това почти винаги изисква имплантиране на изкуствено сърдечна клапа. Поради сложността на хирургическата интервенция в някои случаи процедурата е изключително опасна и може да доведе до смърт на пациента.

IN тежки случаиЗа да се спаси животът на пациента, може да се наложи трансплантация на сърце и бял дроб.

Прогнози

Формите с ранна цианоза са изключително неблагоприятни. Без операция болните деца умират преди да достигнат зряла възраст.

Ако заболяването се открие преди развитието на цианоза, прогнозата е съмнително благоприятна. Веднъж настъпила цианоза, дори при подходяща медицинска помощ, пациентите обикновено не живеят повече от 10 години.

Пациентите със синдрома могат да живеят от 20 до 50 години. Протичането на заболяването зависи от наличието на други патологии в тялото, както и от възрастта. Както е известно, кръвното налягане се повишава с възрастта, което има отрицателно въздействие върху здравето на пациентите с комплекса на Айзенменгер.

Като цяло прогнозата за това заболяване е по-добра, отколкото за други дефекти с цианоза.

Дефектът е съвместим с живота на плода. След раждането foramen ovale и ductus arteriosus се затварят нормално. Венозната кръв тече от дясното предсърдие в дясната камера. Оттук по-голямата част от кръвта се освобождава в белодробната артерия и белите дробове, откъдето се връща през белодробните вени в лявото предсърдие. Тъй като аортата „седи настрани“ от дефекта на камерната преграда, част от кръвта от дясната камера се изхвърля в аортата. При този дефект налягането в белодробната артерия се повишава значително. То може да достигне налягането в аортата или дори да го надвиши. Увеличаването на налягането в белодробната циркулация се обяснява с увеличаване на съпротивлението в белодробните артериоли (минутният обем на кръвта в белодробната циркулация не се увеличава, той е нормален или по-често намален). Тя може да бъде равна на стойността на съпротивлението в системното кръвообращение. Това е подходяща компенсаторна реакция, която предпазва белодробното кръвообращение от хиперволемия, а пациента от белодробен оток. Механизмът за повишаване на налягането в белодробната циркулация не е ясен. Има предположения за спазъм на артериолите и анатомични промени в структурата на артериолите. Последното е по-вероятно, тъй като се потвърждава от хистологично изследване.

От патологична и физиологична гледна точка можем да говорим за два периода на развитие на комплекса на Айзенменгер: етап без цианоза и етап с цианоза. В първия етап кислородното насищане на периферната артериална кръв е нормално или почти нормално, тъй като шунтирането се извършва отляво надясно, т.е. според артериално-венозния тип (поради по-ниското съдово съпротивление в белодробната циркулация в сравнение с голямото един). Във втория, дианетичен етап, кислородното насищане на периферната артериална кръв се намалява, тъй като шунтирането се извършва отдясно наляво, т.е. по протежение на венозно-артериалния шънт (поради по-високото съдово съпротивление в белодробната циркулация в сравнение с голямото един).