Какво се разбира под вродено сърдечно заболяване? По правило това са дефекти в някои анатомична структурасърце - преграда, клапи, страхотни съдове(аорта и белодробна артерия). Сега са известни повече от сто разновидности на вродени сърдечни заболявания, както и много от техните комбинации. Някои сърдечни дефекти са доста чести, докато други са относително редки.

Защо възниква вродено сърдечно заболяване?

През втората или третата седмица от бременността плодът започва да снася различни системи, включително сърцето и големите съдове. До 4-та седмица, когато плодът е с размери само няколко милиметра, сърцето му вече започва да бие. Пълното формиране на сърцето и големите съдове на плода завършва до 8-та седмица от бременността. Цялата сърдечно-съдова система започва да функционира правилно. Появата на вродена сърдечна болест е възможна, ако в ранните етапи на бременността под въздействието на някакъв негативен фактор настъпи нарушение на правилното формиране на органите. Следните могат да се считат за такива агенти, които увреждат плода:

• химикали: лакове, бои и др
• някои лекарства
• инфекциозни агенти (вируси и др.)
• лоши навици на бременна жена (тютюнопушене, алкохол, злоупотреба с вещества и наркомания)
• неблагоприятни условия на околната среда (промишлени емисии, изгорели газове, радиация, замърсена атмосфера)

Особено внимание трябва да се обърне на вируса на рубеола. Известен е афинитетът му към ембрионалната тъкан, което води до образуването не само на сърдечни дефекти, но и на други вродени аномалии.

Надеждно е установено, че в големите индустриални центрове с неблагоприятни екологични условия и работещи химически заводи раждането на деца с вродени патологии е по-високо, отколкото например в селските райони.

Наследствената история на сърдечно-съдовата патология и наличието на сърдечни дефекти в други членове на семейството също могат да играят роля.

Понякога детето се ражда с вроден дефект, но причината не може да бъде установена.

Класификация на вродените сърдечни заболявания

Всички вродени сърдечни дефекти, в зависимост от цвета на кожата, могат да бъдат разделени на две големи групи:

1. Син тип, протичащ с цианоза.
2. Бял тип, протичащ без цианоза.

Цианозата (посиняване на кожата) е симптом, който възниква поради смесване на венозна и артериална кръв.

Във връзка с белодробното кръвообращение, което преминава през белите дробове, вродените сърдечни заболявания се разделят на:

• с малък кръг претоварване
• с изчерпване на малкия кръг
• без хемодинамични нарушения в белодробния кръг

В зависимост от нарушението на анатомичната цялост на дадена сърдечна структура, вродените сърдечни заболявания могат да бъдат:

• клапан
• септален
• комбинирани

При клапни дефекти има аномалии на клапите. Септалните дефекти предполагат септални дефекти; комбинираните вродени дефекти могат да включват както клапна патология, така и септални дефекти или други аномалии.

Основни симптоми

Най-често вроденото сърдечно заболяване се диагностицира вече в родилен дом.

Основните симптоми са:

• диспнея
• тахикардия
• сърдечен шум, чут от лекар
• възможна цианоза или бледа кожа
• бавно сучене

При леки вродени сърдечни заболявания тези прояви може да не се появят или да се появят при детето в по-напреднала възраст.

Какво друго може да предизвика безпокойство?

Децата с вродени сърдечни заболявания често се раждат с ниско тегло. Понякога такова дете има нормално телесно тегло при раждането, но след това наддава лошо, настъпва забавяне в развитието и недохранване. Децата с вродени сърдечни заболявания с обогатяване на белодробната циркулация по-често страдат от настинки, които могат да бъдат продължителни или повтарящи се; общата остра респираторна инфекция при тях може да премине в бронхит или пневмония. Трябва да сте особено внимателни, когато детето ви често боледува ранна възрастбез да посещават предучилищни институции.

Друга причина за безпокойство е наличието на патологични пулсации и развитието на деформация на гръдния кош в областта на сърцето, появата на така наречената сърдечна гърбица.

деца училищна възрастСтрадащите от вродени сърдечни заболявания могат да се оплакват от неразположение, слабост, главоболие, световъртеж и болка в областта на сърцето.

Протичането на всяко вродено сърдечно заболяване се оценява чрез признаци на циркулаторна недостатъчност. Те включват:

• диспнея
• тахикардия
• уголемяване на черния дроб
• подуване
• намалена толерантност към упражнения

Колкото по-изразен е комплексът от тези прояви, толкова по-голяма е степента на циркулаторна недостатъчност и толкова по-тежък е дефектът.

Диагностика на патология

Оплакванията и обективните данни от изследването вече ще позволят да се подозира вродено сърдечно заболяване.

Електрокардиограмата ще даде представа за разширяването и претоварването на определени части на сърцето.

Рентгенографията на гръдния кош ще покаже състоянието на кръвния поток в белодробната циркулация, увеличаване на сянката на сърцето и големите съдове.

ECHO-CG (ултразвук на сърцето) ще определи конкретната тема за вродени сърдечни заболявания, идентифициране на дефекти в септите и клапите и оценка на състоянието на големите съдове.

Най-честите вродени сърдечни заболявания

Най-честите вродени сърдечни дефекти са септалните дефекти.

ASD– дефект на междупредсърдната преграда, при който има патологична комуникация между дясното или лявото предсърдие и през него се отделя кръв. Това е бял тип вродено сърдечно заболяване с обогатяване на белодробната циркулация. Големи дефекти на междупредсърдната преграда възникват при разширяване на десните камери на сърцето и може да се развие белодробна хипертония. Децата с РАС обикновено се раждат на термин, с нормално телесно тегло. Систоличният сърдечен шум с този дефект е много нисък, не е груб и прилича на функционален. Следователно диагнозата на дефекта често се прави след първата година от живота на детето. Децата с РАС могат често да страдат от настинки и да изостават физическо развитие. Дефектите на предсърдната преграда обикновено изискват хирургична корекция. Дефектът се зашива, големите дефекти се затварят с автоперикардни или синтетични лепенки, все по-често се използва ендоваскуларно затваряне с оклудер.

VSD– дефект на междукамерната преграда, при който има комуникация между дясната и лявата камера с патологично изтичане на кръв през нея. Това е вродено сърдечно заболяване от блед тип с обогатяване на белодробното кръвообращение. Има две разновидности на този дефект:

• мускулен дефект
• мембранен дефект

Мускулният дефект на интервентрикуларната преграда обикновено е малък по размер, протича благоприятно и често има тенденция към спонтанно затваряне. Но дори и да персистира, не се налага хирургична корекция.

Мембранозните дефекти са по-малко благоприятни. Диагностициран още в родилния дом, от 2-3 дни от живота на детето започва да се чува груб, духащ систоличен шум в сърцето. Децата с такива дефекти могат да изостанат във физическото развитие и често страдат от бронхит и пневмония. Големите мембранни дефекти изискват хирургично възстановяване. Най-често се извършва операция на отворено сърцес лепенка, поставена върху мястото на дефекта.

OAP– открит артериален канал (ductus arteriosus). Също така много често се среща вродено сърдечно заболяване. Ductus botallus по време на пренаталния период е нормална комуникация в плода и свързва аортата с белодробната артерия. Откритият дуктус артериозус е съд, през който след раждането остава патологична комуникация между аортата и белодробната артерия. Това е вродено сърдечно заболяване от блед тип с обогатяване на белодробното кръвообращение. Клинична картинадефектът ще зависи от размера на функциониращия канал. За малки размери е минимален. С голям, широк PDA се проявява в ранна възраст - със звуков шум, признаци на циркулаторна недостатъчност, развитие на недохранване, повтарящи се остри респираторни заболявания. Дефектът се отстранява своевременно. Каналът е лигиран. Сега те често прибягват до ендоваскуларна техника, когато оклудер се вкарва в канала, за да го блокира.

КОАРКТАЦИЯ НА АОРТАТА- вродена патология на стесняване на лумена на аортата с различна тежест навсякъде, най-често в областта на нейния провлак. Този сърдечен дефект може да причини трудности при диагностицирането, тъй като няма такъв симптом на вродено сърдечно заболяване като сърдечен шум. Понякога шумът ще се чуе в междулопаточното пространство отзад. При коарктация на аортата не се открива пулсацията на периферните съдове - феморални, подколенни и дорзумни на съдовете на стъпалото. Развива се симптоматична артериална хипертония. По-големите деца се оплакват от главоболие, кървене от носа, хипертонични кризис високи стойности на кръвното налягане, студенина на долните крайници. Имат непропорционално развитие: добре развит горен раменен пояс и слабо развит долните крайници. Това вродено сърдечно заболяване винаги изисква своевременно отстраняване.

АОРТА СТЕНОЗА– бял вроден порок на сърцето без хемодинамични нарушения в белодробната циркулация, когато има препятствие на кръвотока от лявата камера към аортата. Има три вида стеноза: клапна, субвалвуларна и надклапна. Клапната аортна стеноза е най-честа, когато има клапна деформация. Субвалвуларната стеноза се характеризира с наличието на мембрана или връв, стесняваща изходния тракт на лявата камера. Суправалвуларната стеноза възниква в резултат на обструкция – гънка над аортната клапа. Тежката аортна стеноза се елиминира в ранна възраст, незначителни стенози дълго времеможе да се наблюдава консервативно.

СТЕНОЗА НА БЕЛОДРОБНАТА АРТЕРИЯ– бяло вродено сърдечно заболяване с изчерпване на белодробната циркулация, когато има пречка за притока на кръв от дясната камера към белодробната артерия. Има два вида дефект: клапен и инфундибуларен. При клапна стеноза на белодробната артерия се получава сливане на клапните платна; инфундибуларна стеноза възниква поради хипертрофия на изходния тракт на дясната камера или наличието на преграда там. Тежките стенози на белодробната артерия се елиминират хирургично, леките се наблюдават консервативно.

Тетралогия на Фало– най-честият син сърдечен порок, протичащ с появата на цианоза след три месеца от живота на детето. Тетрадата включва четири характерни признака: стесняване на изходния тракт на дясната камера, дефект на камерната преграда, декстрапозиция на аортата (изместване надясно) и хипертрофия на стената на дясната камера. Тетралогията на Fallot се елиминира незабавно. Ако преди беше необходима поредица от последователни операции, сега Тетралогията на Фало се оперира с една радикална хирургична интервенция.

ТРАНСПОЗИЦИЯ НА ГОЛЕМИТЕ СЪДОВЕ, ОБЩ АРТЕРИАЛЕН СТРУНК- тежко синьо вродено сърдечно заболяване, което се проявява с цианоза от първите часове от живота на детето и изисква спешна сърдечна операция.

В момента сложните, комбинирани вродени сърдечни заболявания не са необичайни. Това е хипоплазия на ляво сърце, единична камера и др.

Методи за лечение

Наличието на вродено сърдечно заболяване при дете, като правило, изисква хирургично отстраняване. И е по-добре операцията да се извърши преди да се развият усложнения: уголемяване на сърцето, нарастващи признаци на циркулаторна недостатъчност, развитие на белодробна хипертония и нарушения сърдечен ритъм. Консервативно могат да се наблюдават само редица дефекти. Те включват малък мускулен дефект на интервентрикуларната преграда, лека стеноза на аортата и белодробната артерия.

Някои вродени сърдечни дефекти (те се наричат ​​критични) трябва да бъдат оперирани по здравословни причини буквално в първите дни от живота на новороденото. Такива вродени сърдечни дефекти включват транспозиция на големите съдове, общ truncus arteriosus и изразена коарктация на аортата.

Други вродени дефекти могат да бъдат оперирани през първите години от живота на детето, например дефекти на преградата, открит дуктус артериозус.

Сложните сърдечни дефекти могат да се оперират на етапи, като първо се извършва палиативна (спомагателна) операция и след това, когато състоянието на детето се стабилизира, се извършва радикална корекция на вроденото сърдечно заболяване.

Могат да се извършват операции:

• в условия кардиопулмонален байпасотворено сърце
• ендоваскуларен метод

Сега все повече се използват ендоваскуларни методи за коригиране на вродени сърдечни заболявания. Те се извършват без разрез на гръдния кош, поради което са по-малко травматични и водят до бързо следоперативно възстановяванедете. Тези техники са приложими за елиминиране на най-честите сърдечни дефекти, като дефект на междупредсърдната преграда и отворен дуктус артериозус.

Профилактика на вродени сърдечни заболявания

Предотвратяването на тази патология при новородено е насочено преди всичко към елиминиране вредни фактори. Затова можем да препоръчаме следното:

• управление на бременна жена здрав образживот
• отказ от лоши навици
• избягвайте контакт с инфекциозни пациенти, посещавайте обществени събития по време на епидемии, ваксинация срещу рубеола
• избягване на професионални рискове за бременни жени и неблагоприятни фактори на околната среда (радиация, вибрации, химически агенти и др.)
• приемайте каквито и да е лекарства по време на бременност само след консултация с Вашия лекар
• приемане на фолиева киселина по време на планиране на бременността и в ранните й етапи
• генетично консултиране за висок риск от наследствена патология, анамнеза за спонтанни аборти, късна бременност

По този начин спазването на тези прости мерки, наблюдение и консултация с лекар, внимателно отношение към себе си, избягване на вредни фактори, особено по време на формирането на органи и системи на плода, е ключът към раждането на здраво дете.

Но ако детето е родено с вродено сърдечно заболяване, това не означава смъртна присъда. Сега се оперират и най-сложните и тежки форми. Детската кардиохирургия не стои неподвижна, въвеждат се нови техники, които спестяват достъпа до сърцето. Навременната диагноза и успешната операция не само спасяват детето, но и го връщат към пълноценен живот!

Сърдечните пороци са трайни промени в структурата на отделните му части, придружени от дисфункция на сърцето и общо кръвообращение.

Разграничете вродени и придобитисърдечни дефекти. Вроденадефекти се образуват по време на вътрематочното развитие на плода и през първите години от живота на детето поради забавяне на окончателното развитие на сърдечно-съдовата система (открит дуктус артериозус и форамен овале). Най-честите вродени сърдечни дефекти са:

1) Незатваряне на овалния прозорец в междупредсърдната преграда. През този отвор кръвта от лявото предсърдие навлиза в дясното, след това в дясната камера и в белодробното кръвообращение.

2) Незатваряне на артериалния (боталиев) канал. Обикновено заздравява 15-20 дни след раждането на детето. Ако обаче това не се случи, кръвта от аортата навлиза в белодробния ствол, което води до увеличаване на количеството кръв и кръвното налягане в белодробната циркулация.

3) Вентрикуларен септален дефект. При този дефект кръвта от лявата камера навлиза в дясната, което води до нейното претоварване и хипертрофия.

4) Тетралогията на Е. Фало е комбинирано вродено заболяване. Има 4 признака: камерен септален дефект в комбинация със стеснение на белодробния ствол, аортата, изхождаща от лявата и дясната камера едновременно (декстрапозиция на аортата) и хипертрофия на дясната камера. Среща се в 40-50% от случаите на всички вродени дефекти. При този дефект кръвта тече от десните секции вляво. Малкият кръг получава по-малко кръв от необходимото, а големият кръг получава смесена кръв. Пациентът развива хипоксия и цианоза или цианоза.

ЗакупениСърдечните дефекти са главно следствие от възпалителни заболявания на сърцето и неговите клапи, възникнали след раждането. В 90% от случаите са с ревматична етиология. Ревматизмът може да засегне всички слоеве на сърдечната стена. Възпалението на вътрешния слой (ендокард) на сърцето се нарича ендокард, на сърдечния мускул - миокардит, външна обвивкасърце - перикардит, всички слоеве на сърдечната стена - панкардит. При фибринозен перикардит фибринозният ексудат се натрупва в перикардната кухина и на повърхността на листата му се появяват фибринови навивки под формата на косми ("космато сърце"). При хроничен адхезивен перикардит се образуват сраствания в перикардната кухина и е възможна облитерация на перикардната кухина и калцификация на образуваната в нея перикардна кухина. съединителната тъкан(„сърце от черупки“). При възпаление на ендокарда най-често се засягат сърдечните клапи. Следователно резултатът от ендокардит доста често е придобито сърдечно заболяване. В някои случаи причината за сърдечни дефекти, особено на аортната клапа, е сифилис, атеросклероза или травма.

В резултат на възпалителни промени и склеротизация, клапите се деформират, губят еластичност, стават плътни и не могат напълно да затворят атриовентрикуларните отвори или устието на аортата и белодробния ствол. Развива се клапна недостатъчност. Обективно това се определя чрез слушане на сърдечни шумове. Понякога сърдечните звуци изобщо не могат да бъдат чути, а се долавят само шумове.

Най-често при придобити сърдечни дефекти има комбинация от стеноза (стеснение) на атриовентрикуларния отвор и клапна недостатъчност. Този дефект се нарича комбиниран. Увреждането на клапите на дясната половина на сърцето: трикуспидалната и белодробната клапа е много рядко.

При недостатъчност на бикуспидалната (митрална) клапа се наблюдава дилатация (разширение) и хипертрофия на лявата камера и лявото предсърдие и хипертрофия на дясната камера; със стеноза на левия атриовентрикуларен (митрален) отвор - дилатация (разширение) и хипертрофия на лявото предсърдие и хипертрофия на дясната камера. При недостатъчност на трикуспидалната клапа се наблюдава дилатация на дясното предсърдие и дясната камера и хипертрофия на последната. При недостатъчност на аортната клапа се наблюдава дилатация и хипертрофия на лявата камера, а при стеноза на устието на аортата се наблюдава левокамерна хипертрофия.

Придобитият дефект може да бъде компенсиран или декомпенсиран.Компенсираният дефект протича без нарушения на кръвообращението, често за дълго време и латентно. Декомпенсираната сърдечна болест се характеризира с нарушение на сърдечната дейност, последвано от сърдечно-съдова недостатъчност (венозна конгестия в органите, оток, оток на кухините). Сърдечно-съдовата недостатъчност се превръща в честа причина за смърт при пациенти, страдащи от сърдечни заболявания.

Сърдечно заболяване е аномалия в развитието или функционирането на сърдечния мускул, кръвоносните съдове, клапите или преградите. Нарушава се нормалното кръвообращение и се развива сърдечна недостатъчност.

Без навременно лечение такива патологии могат да доведат до смърт. Ето защо е важно да забележите симптомите на сърдечно заболяване навреме.

Признаците на тази патология зависят от вида на заболяването и неговия стадий. Има вродени и придобити сърдечни дефекти. Техните симптоми са малко по-различни, въпреки че има общи признаци.

• Цялата информация на сайта е само за информационни цели и НЕ е ръководство за действие!
• Може да Ви постави ТОЧНА ДИАГНОЗА само ДОКТОР!
• Молим Ви да НЕ се самолекувате, но запишете час при специалист!
• Здраве за вас и вашите близки!

Клиничните прояви на вродени патологии са по-слабо изразени и понякога са асимптоматични. Придобитите сърдечни заболявания имат по-специфични симптоми.

Проява при деца

Тази патология възниква на етапа на вътрематочно развитие поради неправилно образуване на органи. В днешно време все повече деца се раждат със сърдечни дефекти. В много случаи патологията се диагностицира веднага след раждането.

Външни признаци на дефекти са сърдечни шумове, затруднено дишане и бледа или синкава кожа на устните и крайниците. Това общи симптоми, останалите клинични прояви на патологията са свързани с нейното местоположение.

Честите вродени сърдечни дефекти включват:

• стеноза на митрална или аортна клапа;
• патология на развитието на междупредсърдната или интервентрикуларната преграда;
• аномалии в развитието и функционирането на сърдечните съдове;
• Най-опасният вроден дефект е тетралогията на Fallot, която съчетава няколко сериозни патологии.

Всички тези аномалии в развитието са опасни за живота и здравето на детето, тъй като водят до проблеми с кръвообращението. Развива се сърдечна недостатъчност и кислороден глад.

Повечето клинични проявлениянаблюдавани при комбинирано сърдечно заболяване.

В някои случаи може да се появи почти незабележимо и да се диагностицира едва в зряла възраст

Симптоми на сърдечни заболявания по вид

Най-често такива патологии се образуват поради аномалии на аортата или митрална клапасвързващи големите съдове на сърцето. Сърдечно заболяване може да се развие поради хипертонияи други заболявания.

В зависимост от местоположението на патологията и нейните характеристики са възможни различни клинични прояви:

Как да се определи придобитата форма на патология

След наранявания, инфекциозни и възпалителни заболявания, ревматоиден ендокардит, както и при тежки случаи на хипертония или коронарна артериална болест, сърдечните заболявания често се появяват при възрастни. В този случай може да бъде засегната една или повече клапи, да се развие стесняване на аортата и патология на интракардиалните прегради.

При най-малкото съмнение за сърдечен дефект трябва да посетите лекар. Тъй като много симптоми на клапни и съдови аномалии са подобни на стенокардия, трябва да се подложите на преглед.

Лекарят назначава електрокардиограма, рентгенова снимка на сърцето, ЯМР и ехокардиограма. Вземат се кръвни тестове за определяне на нивата на кръвната захар и холестерола. Основният признак на дефект по време на външен преглед ще бъдат сърдечните шумове.

За да започнете лечението навреме, трябва да знаете симптомите на придобито сърдечно заболяване:

• умора, припадък, главоболие;
• затруднено дишане, усещане за липса на въздух, кашлица, дори белодробен оток;
• ускорен сърдечен ритъм, нарушение на неговия ритъм и промяна в местоположението на пулсацията;
• болка в сърдечната област - остра или натискаща;
• синя кожа поради стагнация на кръвта;
• повишаване на сънливостта и субклавиални артерии, подуване на вените на шията;
• развитие на хипертония;
• подуване, уголемяване на черния дроб и усещане за тежест в корема.

Много е важно да се преглеждате редовно от Вашия лекар, особено ако имате симптоми на сърдечна недостатъчност.

Често заболяването се развива постепенно, ставайки хронично. При незначително увреждане на един клапан дефектът може да не се прояви дълго време. В този случай благосъстоянието на пациента постоянно се влошава и се развива сърдечна недостатъчност, забележима в началото само по време на физическа активност.

От придобитите сърдечни пороци най-чести са аортните патологии. Това се дължи на лош начин на живот и хранене. Устието на аортата е най-често засегнато при възрастни хора, което води до прогресивна сърдечна недостатъчност. Пациентът изпитва пароксизмална болка в сърцето, задух и слабост.

Сред младите хора по-често се срещат придобити сърдечни заболявания като патология на митралната клапа. В този случай се наблюдават симптоми като задух и сърцебиене по време на всяка физическа активност, белодробна недостатъчност, бледа кожа и сини устни.

Често се случва пациентите да се обърнат към лекар, когато сърдечният порок вече се проявява сериозно. На начални етапиПатолозите понякога не обръщат внимание на клиничните прояви.

Но за положителна прогнозаЛечението изисква идентифициране на заболяването възможно най-рано.

ВРОДЕНИ СЪРДЕЧНИ ПОРОЦИ ПРИ ВЪЗРАСТНИ

ИБС са аномалии на структурата и/или функцията на сърдечно-съдовата системавъзникващи в резултат на нарушаване на ембрионалното му развитие.
Епидемиология. ИБС се срещат при приблизително 1% от новородените живи. Това число не включва двете най-често срещани вродени аномалии, вродена нестенотична бикуспидна аортна клапа и пролапс на митралната клапа. Не се вземат предвид и значително недоносените новородени и мъртвородените, сред които честотата на вродените сърдечни пороци е много по-висока.
ИБС са най-честите заболявания на сърдечно-съдовата система при децата. При възрастните те са много по-рядко срещани - около 0,2% и представляват не повече от 1% от сърдечните заболявания. Това се дължи на смъртта на много пациенти в детство, от една страна, и успешна хирургична корекция, от друга. По този начин много вродени сърдечни дефекти са несъвместими с живота сами по себе си или в комбинация с други тежки деформации, несъвместими с живота. Такива пациенти умират през първите седмици или месеци от живота си. При деца, които преживеят този критичен период, състоянието се компенсира до известна степен и дори може да се подобри донякъде. Влошаването обикновено настъпва на възраст 12-15 години. Напредък в лечението на сърдечна недостатъчност при последните годинидопринесе за известно удължаване на живота на такива пациенти. Но дори и сега 55-70% от тях умират през първата година от живота си, а 80-85% не доживяват до 5 години. Само 10-15% от пациентите, предимно с най-леките дефекти без значителни хемодинамични нарушения, достигат юношеска възраст без хирургична корекция.

Етиологияпричинени от взаимодействието на генетични фактори и фактори на околната среда. В повечето случаи етиологичен факторостава неизвестен.

При повечето пациенти вроденото сърдечно заболяване е спорадично. При фамилни случаи на заболяването се наблюдава предимно автозомно-рецесивен тип унаследяване, но може да се появи и доминантно. Природата на специфичните хромозомни аберации все още не е установена. При 20% от пациентите в юношеска възраст и по-възрастни се наблюдават съпътстващи вродени аномалии на други органи - синдром на Даун, микроцефалия, хипогенитализъм, цепнато небце и др.

При клинични изследванияе установена връзка между появата на вродени сърдечни заболявания и следните екзогенни фактори, засягащи тялото на майката по време на бременност: а) морбили рубеола, по-рядко др. вирусни инфекции(дребна шарка, варицела, ентеровирусна инфекция); б) хронична злоупотреба с алкохол и в) употреба на определени лекарства (талидомид и др.). Рубеолата при морбили през първия триместър на бременността увеличава 14 пъти риска от вродени сърдечни заболявания и най-често води до развитие на отворен дуктус артериозус, стеноза на белодробната артерия или аорта и дефект на предсърдната преграда. При пиене на алкохол по-често се среща дефект на камерната преграда. Експериментът разкрива тератогенните ефекти на хипоксията, дефицита и излишъка на някои витамини и йонизиращото лъчение.

Някои пато- и морфогенетични механизми на вродени сърдечни заболявания при възрастни.При много възрастни пациенти с вродено сърдечно заболяване оплакванията се появяват относително късно – в юношеска и дори зряла възраст. Това се дължи на факта, че морфологичните и функционални промени в сърцето и кръвоносните съдове с вродени сърдечни заболявания не са статични, а постепенно прогресират. Еволюцията на вродените сърдечни заболявания в постнаталния период се дължи на следните основни общи механизми:

1. влошаване на увеличението на PVR поради пролиферацията на съединителната тъкан в белодробните артериоли с облитерация на техния лумен:
2. трансформация на миокардна хипертрофия от компенсаторна към патологична;
3. развитието на калцификация в променените клапи и миокарда на патологично променения вентрикуларен изходящ тракт;
4. разкъсване на акордите на патологично променени клапи, което влошава тяхната дисфункция.

В допълнение, такива пациенти са податливи на тромбоза като усложнение на полицитемия и инфекциозен ендокардит.
Белодробната хипертония е характерна за много вродени сърдечни заболявания. Неговото наличие и тежест често определят клиничните прояви на заболяването, неговия ход и възможността за хирургична корекция.

Повишаването на налягането в белодробната артерия се причинява от увеличаване на белодробния кръвоток и резистентност на белодробните артериоли поради повишаване на техния тонус (спазъм) или, както се случва в повечето случаи, в резултат на прогресивна склероза с облитерация на лумена. Причините за такова обструктивно увреждане на белодробните съдове не са напълно ясни. Очевидно това се дължи на няколко фактора: повишен кръвен поток в белите дробове, повишено налягане в белодробната артерия и белодробните вени, полицитемия, хипоксемия и ацидоза.

Висока белодробна хипертония с рязко повишаване на PVR при пациенти с вродени сърдечни заболявания с наличие на патологична комуникация между системното и белодробното кръвообращение, което води до появата на дясно-ляво, т.е. вено-артериално изхвърляне на кръв и появата на цианоза се нарича синдром на Eisenmenger.

Компенсаторна хипертрофия и сърдечна недостатъчност. Развитието на миокардна хипертрофия е най-важният механизъм за дългосрочна адаптация на сърцето към хронично обемно или резистентно претоварване. Хиперфункцията на миокарда, с увеличаване на систоличното му напрежение, активира генетичния апарат на мускулните клетки, в резултат на което се увеличава протеиновият синтез в тях. Развиващата се хипертрофия елиминира тази хиперфункция и напрежението на стената се нормализира. По този начин хипертрофията компенсира претоварването на сърцето за дълго време и предотвратява неговата недостатъчност. Това обаче не означава, че функционалността на хипертрофиралата мускулна тъкан е наистина нормална. На определен етап хипертрофията се превръща от компенсаторен фактор в патологичен, което е заложено в самата й същност като дисбалансирана форма на клетъчен растеж.

Основните механизми за развитие на хипертрофирана миокардна недостатъчност са:
а) на ниво орган: намаляване на плътността на симпатиковата инервация и концентрацията на норепинефрин в сърцето поради изоставане в растежа на аксоните на симпатиковите неврони по отношение на увеличението мускулна маса. Това води до намаляване на инотропното и релаксиращо влияние на симпатиковата част на вегетативната нервна системавърху миокарда;
б) на тъканно ниво: намаляване на коронарния резерв в покой поради изоставане в растежа на капилярите от увеличаване на масата на кардиомиоцитите и увеличаване на разстоянието на дифузия на кислорода - разстоянието от капиляра до центъра на удебеления мускулни влакна;
в) на клетъчно ниво: относително намаляване на площта на клетъчната мембрана и следователно мощността на йонните транспортни системи, отговорни за свързването на възбуждане със свиване и релаксация; намаляване на съотношението на броя на митохондриите и миофибрилите поради повече кратък периодживот на митохондриите, което намалява
капацитет на енергоснабдяване на хипертрофирано сърце;
г) на молекулярно ниво: увеличаване на съотношението между леки дълготрайни и тежки краткотрайни вериги в главите на миозиновите молекули на миофибрилите, което води до намаляване на АТФазната активност и в резултат на това скоростта на преобразуване на химическата енергия на АТФ в механична енергия.

В резултат на това в хипертрофирания миокард се нарушават процесите на енергоснабдяване и използване на енергия, което води до развитие на неговата обратима и след това необратима дистрофия и пролиферация на съединителната тъкан поради заместителна склероза и интерстициална фиброза.
Еритроцитозата е физиологичен отговор на организма към хронична хипоксемия и е особено характерна за "синьото" вродено сърдечно заболяване. Увеличаването на масата на червените кръвни клетки спомага за подобряване на кислородната транспортна функция на кръвта и доставката на кислород до тъканите. Патологичните ефекти на компенсаторната полицитемия се причиняват от рязко повишаване на вискозитета на кръвта с податливост към тромбоза в различни органи, както и намаляване на бъбречния кръвен поток и гломерулна филтрация.
Повишен риск инфекциозен ендокардитпри пациенти с вродени сърдечни заболявания, както и с придобити сърдечни дефекти, това се дължи на хронична травма на ендокарда или ендотела на голям съд, дистално от мястото на патологично стесняване или отваряне от турбулентен кръвен поток с отлагане на тромботични маси върху то. Това създава благоприятни условия за утаяване на микроорганизми по време на преходна бактериемия и развитие на инфекциозен ендокардит (ендартериит).

Класификация на вродените сърдечни заболявания. Разнообразието от UPS е огромно. Описани са няколкостотин различни варианта и комбинации от стеснения, патологични комуникации между системното и белодробното кръвообращение, атипични локализации на клапи, притоци или изходи на съдове и други сложни аномалии. Повечето от тях са изключително редки и несъвместими с живота. Най-често срещаните са приблизително 10-12 големи дефекта, които ви позволяват да оцелеете поне в ранна детска възраст и са достъпни за корекция. Анатомични класификации VPS са много обемисти и не са подходящи за практическо приложение. Практически е удобно пациентите с вродени сърдечни заболявания да се разделят на 3 групи в зависимост от белодробния кръвоток:

1) с непроменен белодробен кръвен поток (аортна стеноза, коарктация на аортата и др.);

2) с повишен кръвен поток (дефекти на междупредсърдната и интервентрикуларната преграда, открит дуктус артериозус и др.);

3) с намален белодробен кръвоток (стеноза на белодробната артерия, тетралогия и триада на Fallot и др.).

Тази класификация обаче е много условна. Например, в късните стадии на септални дефекти с развитието на висока белодробна хипертония, посоката на изтичане на кръв може да се промени и белодробният кръвен поток намалява. При някои пациенти с тетралогия на Fallot, с лека стеноза на устието на белодробната артерия, кръвният поток в белодробната циркулация не се променя.
Клинично е важно да се разделят вродените сърдечни заболявания на „бели“, цианотични и „сини“, придружени от цианоза. Това групиране също е доста относително, тъй като естественият ход на някои „бели“ пороци включва превръщането им в „сини“. Пример за това е развитието на синдрома на Eisenmenger със септални дефекти и открит дуктус артериозус. По-подробна класификация на най-честите вродени сърдечни заболявания, като се вземат предвид основните клинични прояви (наличие или отсъствие на цианоза), хемодинамични нарушения (белодробен кръвоток) и анатомично местоположение е представена по-горе. Делът на отделните вродени сърдечни пороци при възрастни и деца е различен, което до голяма степен се дължи на особеностите на естествения им ход. По този начин най-честите дефекти при децата са сложни дефекти, които имат висока смъртност. При възрастните най-чести са дефект на предсърдната преграда, който обикновено има сравнително доброкачествено протичане, някои варианти на дефект на камерната преграда и стеноза на белодробната артерия, по-рядко - открит дуктус артериозус, коарктация на аортата и дефекти от групата на Fallot.