1. ביטויים קליניים ראשוניים של המחלה 2. שלב מתקדם

אפלוליות של תלונות ונתונים אובייקטיביים - גזים, תחושת כבדות בבטן העליונה, ירידה במשקל, אסתניה, ירידה בביצועים, כבד מוגדל עם דחיסה ועיוות של פני השטח שלו, קצהו מחודד. יתר לחץ דם פורטל מתבטא בגליית טחול מתונה. - כבד וטחול כואבים מוגדלים (זה עולה בקנה אחד עם הופעת "ורידי עכביש", כפות ידיים "כבדיות", צהבת, גינקומסטיה), מלווה ב-hypersplenism; - אנמיה; - צהבת; - עלייה בטמפרטורת הגוף; - דליות של הוושט, הקיבה, המעיים, כולל התריסריון; - Reflux esophagitis (עקב לחץ תוך בטני מוגבר;) - אי ספיקה של הלב; - דלקת קיבה כרונית; - כיבים של מערכת העיכול; - תסמונת כבד הלבלב; נזק למעיים; - נזק למעיים; – שיבושים בעבודה של מערכת הלב וכלי הדם(MO, UO, BCC); - הפרות של מערכת האנדוקרינית; - הפרעות במערכת העצבים המרכזית (אנצפלופתיה רעילה).

סיבוכים

תרדמת כבד, דימום מדליות של הוושט, לעתים רחוקות יותר מהקיבה, המעיים; פקקת במערכת וריד השער; תסמונת hepatorenal; היווצרות סרטן הכבד; סיבוכים זיהומיים- דלקת ריאות, דלקת צפק "ספונטנית" עם מיימת, אלח דם.

הגדלה של הכבד והטחולמלווה שחמת הכבד מכל הסוגים. הגדלה של הטחול נובעת מקיפאון ורידי חמור, פיברוזיס מפוזר של העיסה האדומה, מספר לא מבוטל של shunts arteriovenous, התורם לשיבוש גדול עוד יותר של המודינמיקה הפורטלית. הגדלת איברים משתנה בין כבד וטחול קלה לחמורה. העקביות של שני האיברים עם שחמת צפופה למדי. בתקופות של החמרות, הכבד והטחול הופכים לכאובים במישוש, דבר החופף להופעת "ורידי עכביש", כפות ידיים "כבדיות", גינקומסטיה, צהבת, בעיקר מסוג parenchymal.

תסמונת Hepatolienal בשחמת הכבד מלווה לעתים קרובות ב hypersplenism, מאופיין בירידה בדם של אלמנטים שנוצרו (לוקופניה, טרומבוציטופניה, אנמיה) ועלייה באלמנטים תאיים במח העצם. התפתחות היפר-טחול נובעת מפגיעה בכל מערכת הרטיקולואנדותל, עיכוב טחול של המטופואזה של מח העצם, יצירת נוגדנים לתאי דם והרס מוגבר של אריתרוציטים בטחול. שינויים בלוקופואזה מאופיינים בירידה הן באחוז והן במספר המוחלט של אלמנטים מיאלואידים. מח עצםבמיוחד נויטרופילים בוגרים.

בחולים עם שחמת בדם ההיקפי, לא רק תרומבוציטופניה מצוינת, אלא גם הידבקות נמוכה של טסיות דם. שינויים אלו הם אחת הסיבות העיקריות להתפתחות תסמונת דימומית בשחמת הכבד.

לעתים קרובות נצפתה אנמיה בשחמת הכבד, הפתוגנזה שלה עשויה להיות שונה. מיקרוציטי אנמיה מחוסר ברזלקורה מתי דימום במערכת העיכול. אנמיה מאקרוציטית עלולה להתפתח עקב הפרה של חילוף החומרים של ויטמין B 12 ו חומצה פוליתעם נזק לכבד. אנמיה המוליטיתנראה לעתים קרובות יותר מאשר מוכר. במקרים מסוימים, המוליזה פעילה בטחול מפוצה על ידי המטופואזה פעילה ואינה מתבטאת באנמיה, אולם, רטיקולוציטוזיס, היפרבילירובינמיה עם תגובה עקיפהאוֹ רמה מוגבהתסרום LDH מצביע על המוליזה פעילה.

אחד התסמינים העיקריים של שחמת - צהבת בשל חוסר יכולתם של תאי הכבד לבצע חילוף חומרים של בילירובין, שרמתו בסרום הדם משקפת את מידת הנזק לתאי הכבד, ויכולה לשמש גם כאינדיקטור להמוליזה. אחרים מצוינים תסמיני עור. אלה כוללים טלנגיאקטזיות בודדות או מרובות, שהן אנסטומוזות עורקיות עורקיות, כפות ידיים "כבד" וכו'.

עלייה בטמפרטורת הגוףנצפה עם פעילות חמורה ופירוק שחמת ממספר ימים עד מספר שבועות. עלייה בטמפרטורת הגוף קשורה למעבר בכבד של פירוגנים חיידקיים מעיים, אותם הוא אינו מסוגל לנטרל. החום אינו ניתן לטיפול באמצעות אנטיביוטיקה וחולף רק כאשר תפקוד הכבד משתפר.

לעתים קרובות עם שחמת הכבד נקבע ריפלוקס ושט . התסמינים העיקריים שלו הם גיהוק באוויר, תכולת קיבה, צרבת, תחושת צריבה מאחורי עצם החזה. ריפלוקס ושט נגרמת על ידי עלייה בלחץ התוך בטני עקב מיימת וריפלוקס של תוכן הקיבה אל הוושט. דלקת הוושט עשויה להיות מלווה בשחיקות וכיבים של הקרום הרירי של השליש התחתון של הוושט והלב של הקיבה.

אחד התסמינים השכיחים ביותר בשחמת הכבד הוא ורידים בולטיםורידי הוושט, הקיבה, המעיים , דימום שממנו הוא הסיבוך החמור ביותר של שחמת הכבד.

דלקת קיבה כרוניתלעתים קרובות למדי נצפה בשחמת הכבד והוא נובע מחשיפה למוצרים רעילים ומספר גורמים המתרחשים עם יתר לחץ דם פורטלי. מבחינה קלינית, פגיעה בקיבה מתבטאת בכאב עמום באזור האפיגסטרי, המחמיר באכילה, ובמגוון הפרעות דיספפטיות (אנורקסיה, בחילות וכו'), הנצפות ב-13-68% מהחולים. לרוב מתי אנדוסקופיהלקבוע גסטריטיס היפרטרופית ושטחית.

ב-10-18% מהחולים עם שחמת הכבד, כיבים בקיבה ובתריסריון . תכונה אופייניתכיבים אלה נעדרים או קלים תסמונת כאב. לעתים קרובות, כיבים אלה מופיעים לראשונה עם תסמינים של דימום. אחת הסיבות להתפתחות כיבים היא התכולה הגבוהה של היסטמין בדם. היסטמין עוקף את הכבד במהלך התפתחות אנסטומוזות פורטו-קאבליות ולכן אינו מנוטרל בו. זה ממריץ הפרשת עודף של חומצה הידרוכלורית על ידי בלוטות הקיבה, מה שתורם להיווצרות כיבים. חשובה גם היפרגסטרינמיה, הנצפית לעתים קרובות בשחמת הכבד.

תסמונת כבד הלבלב. ככלל, עם שחמת הכבד, הלבלב מושפע גם, מה שניתן להסביר על ידי זרימת הדם הנפוצה, זרימת הלימפה, ויסות הורמונלי, כמו גם דרכים נפוצות של יציאת מרה ומיץ לבלב. הנזק ללבלב בחולים עם שחמת כבד נמשך לעתים קרובות בהתאם לסוג הלבלב עם אי ספיקה אקסוקרינית(סטאטורריאה, חולשה, ירידה במשקל) והיפרגליקמיה. IN שלב מסוףשחמת הכבד עלולה לפתח נמק חריף של הלבלב עם כאבים בבטן העליונה והלם.

נגע מעי. הפרה של היכולת התפקודית של הכבד ויתר לחץ דם פורטלי בחולים עם שחמת, כמו גם שינויים נלווים בקיבה ובלבלב, משבשים את ספיגת החומרים על ידי דופן המעי. תסמונת אי ספיגה נגרמת על ידי הפרה של אמולסיפיקציה של שומנים עקב צריכה מוגבלת של חומצות מרה לתוך המעי ורבייה של מיקרופלורה פתוגנית ב מעי דק. הפרת התחבורה בין המעי לדם מביאה לספיגה מופחתת של חומצות אמינו שונות, לעלייה בהפרשת אנטרוקינאז ופוספטאז אלקליין עם צואה ולעלייה בספיגת ברזל ונחושת. מבחינה קלינית, נזק למעי מתבטא בנפיחות בבטן, רעש בבטן, כאב כואבליד הטבור ובבטן התחתונה, במקרים מסוימים, מישוש כואב של הרוחבי המעי הגס. לחלק מהחולים יש שלשולים עם סטאטוריה וחוסר ספיגה. ויטמינים מסיסים בשומן, ירידה במשקל. אי ספיקת מעיים תפקודית מתבטאת במחסור בויטמינים C וקבוצה B.

מערכת הלב וכלי הדם.עם שחמת הכבד שנוצרת, יש עלייה בנפח הדקות והשבץ של הלב, באינדקס הלב ובנפח הדם במחזור הדם. ביטויים קלינייםסוג היפר-קינטי של זרימת הדם בחולים עם שחמת משמש דופק מלא מהיר, עלייה לחץ דופק, פעימת קודקוד מוגברת, אוושה סיסטולית מעל הקודקוד, עור יבש וחם. הלחץ באטריום הימני עולה, מה שמוביל להתפתחות של אי ספיקת חדר ימין.

בחולים עם שחמת הכבד נצפים שינויים בכיווץ שריר הלב והפרעות המודינמיות, אך לרוב ללא אי ספיקת לב. רק במקרים מסוימים חלה היחלשות בתפקוד שריר הלב עצמו, כתוצאה מכך הוא אינו יכול לספק נפח דקות גבוה בהתאם לתנאי ההמודינמיקה ההיקפית, וירידה בנפח הדקות ל"נורמלי". " מתחיל. מצב זה כבר יכול להיקרא אי ספיקת לב אמיתית.

מערכת האנדוקרינית.ל-50% מהחולים יש חריגות חילוף חומרים של פחמימותבצורה של ירידה בסבילות לפחמימות, המלווה ברמת אינסולין מוגברת בדם. שינויים אלו מצביעים על מחסור יחסי באינסולין, הנגרם מייצור יתר של הורמונים קונטראינסולריים וירידה ברגישות הרקמות ההיקפיות לאינסולין. כ-5-7 שנים לאחר הופעת תסמינים ברורים של שחמת כבד, 10-12% מהחולים מפתחים סוכרת סימפטומטית.

בעיקר בשחמת כבד מנותקת, מצב תפקודי הגונדות אצל גברים מופרע, המתבטא בירידה בתכולת הטסטוסטרון בדם, עליה באסטרוגן, פרולקטין וגלובולין הקושר את הורמוני המין. היפר-אסטרוגנמיה נובעת מפירוק מופחת של אסטרוגנים בכבד, כמו גם המרה היקפית מוגברת של אנדרוגנים לאסטרוגנים. מבחינה קלינית, שינויים אלה מתבטאים בהיפוגונדיזם (ניוון של האשכים, הפין, ירידה בחומרת המאפיינים המיניים המשניים, חולשה מינית), גניקומסטיה, פמיניזציה. אצל נשים, הפתולוגיה של מערכת הרבייה מתבטאת בהפרה מחזור חודשי, ניוון בלוטות החלב, ירידה בחשק המיני.

הֲפָרָה מצב תפקודיבלוטת יותרת הכליה מתבטאת בהיפראלדוסטרוניזם, התורם להתפתחות מיימת בחולים עם שחמת הכבד.

מֶרכָּזִי מערכת עצבים . בשחמת הכבד, תמיד יש הפרעות נפשיותנגרמת על ידי שיכרון ממושך של מערכת העצבים המרכזית והתפתחות של אנצפלופתיה רעילה. לרוב, עם שחמת הכבד, נצפית אסתניה, אשר עשויה להיות הראשונה סימפטום קלינימחלה. תכונה של תסמונת אסתנית בולטת הפרעות אוטונומיותבצורה של הזעה, היפרמיה בעור, התקפי טכיקרדיה. הפרעות שינה אופייניות לשחמת הכבד, לעתים קרובות עם תקופות של נמנום במהלך היום, כמו גם פרסטזיות בזרועות וברגליים, רעד באצבעות, עוויתות שרירי השוקיים. נדודי שינה יכולים להחמיר על ידי כאב גירוד בעורמתעצם בלילה. כאשר המצב מחמיר, מציינים אדינמיה, עייפות, אדישות לסביבה ונמנום. במהלך המחלה, לא רק אלה אופייניים להחמיר, אלא גם תכונות אישיות, כגון רגישות, חשדנות, דייקנות, דרישה עצמית תשומת - לב מיוחדת, עצבנות, נטייה לקונפליקטים וצורות תגובה היסטריות - רעד בגוף, "גוש בגרון", הזעה, טכיקרדיה. ביטוי קיצוני של אנצפלופתיה כבדית הוא תרדמת כבד.

תסמונת הפטורנלית. מתפתחת חוסר תפקוד מוזר של הכליות: שימור תפקודי האפיתל הכלייתי והפרה של תפקוד הסינון של הגלומרולי ללא שינויים אנטומיים בולטים. ככלל, תסמונת hepatorenal מתפתחת בשלב של שחמת כבד משוחררת ואי ספיקת כבד חמורה.

ישנם קריטריונים עיקריים ומינוריים לתסמונת הפטורנלית.

קריטריונים גדולים:

Ø חריף או מחלה כרוניתכבד עם התפתחות של אי ספיקת כבד ויתר לחץ דם פורטלי;

Ø ירידה בקצב הסינון הגלומרולרי - GFR (פינוי קריאטינין -< 40 мл/мин или повышение уровня креатинина в сыворотке крови >1.5 מ"ג/ד"ל);

Ø ללא הלם, פעיל זיהום חיידקי, נטילת תרופות נפרוטוקסיות, אובדן נוזלים גדול (כולל דרך מערכת עיכול);

Ø אין שיפור בתפקוד הכליות לאחר מתן תוך ורידי 1.5 ליטר של תמיסה איזוטונית;

Ø פרוטאינוריה< 0,5 г/сут;

Ø היעדר סימנים לנזק לכליות במהלך בדיקת אולטרסאונד.

קריטריונים קטנים:

Ø נפח שתן< 500 мл/сут;

Ø הפרשת נתרן בשתן< 10 ммоль/л;

Ø אוסמולריות שתן< осмолярности плазмы;

Ø ריכוז נתרן בסרום<130 ммоль/л.

בפתוגנזה של תסמונת הפאטורנל, תפקיד מפתח הוא פגיעה באספקת הדם לכליות כתוצאה מכיווץ כלי דם כליות חמור, שמנגנוניה לא ברורים וכנראה נובעים ממגוון שלם של הפרעות, בעיקר חוסר איזון של מווסת כלי דם. בתוך הגוף. על פי התיאוריה העיקרית של "הרחבת כלי דם עורקים", לחץ ורידי גבוה במערכת הפורטל, התרחבות כלי הקרביים והפריפריים תורמת לירידה במילוי המיטה העורקית המרכזית. הדבר מוביל להפעלת הרנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון ומערכות העצבים הסימפתטיות ולשחרור מכווצי כלי דם רבי עוצמה לזרם הדם, מה שגורם לכיווץ כלי הדם של הכליות ולירידה בקצב הסינון הגלומרולרי.

אם מוקדם יותר האבחנה של תסמונת הפטורנל התבססה על התפתחות של אוליגוריה מתקדמת בחולה עם שחמת כבד ומיימת, הרי שכיום הסימן העיקרי לתסמונת הפטורנל הוא עלייה ברמות הקראטינין בסרום בשילוב עם היפונתרמיה והפחתת נתרן בשתן הַפרָשָׁה.

לפיכך, תסמונת הפטורנל היא אחד הסיבוכים החמורים והבלתי חיוביים ביותר של שחמת הכבד מבחינת הקורס והפרוגנוזה, אשר נצפית, ככלל, בחולים עם מיימת והיפונתרמיה חמורה, לעיתים קרובות עמידה לטיפול, ומאופיינת במחלה מהירה. עלייה מתקדמת או איטית ברמות הקראטינין בדם בהיעדר גורמים אחרים שיכולים להוביל להתפתחות אי ספיקת כליות.

חולים עם שחמת מציגים את העיקרון הבא תלונות:

Ø כאבים בהיפוכונדריום הימני ובאזור האפיגסטרי, מחמירים לאחר אכילה, פעילות גופנית. כאב נגרם על ידי עלייה בכבד ומתיחה של הקפסולה שלו, דלקת קיבה כרונית נלווית, דלקת לבלב כרונית, דלקת כיס המרה, דיסקינזיה מרה. עם דיסקינזיה היפר-קינטית של המרה, כאב בהיפוכונדריום הימני הוא בטבע של קוליק; עם דיסקינזיה הירוקינטית, הם בדרך כלל מתונים, מושכים, לעתים קרובות מופרעים על ידי תחושת כבדות בהיפוכונדריום הימני;

Ø בחילות, לפעמים הקאות (הקאה מדממת אפשרית עם דימום מדליות של הוושט והקיבה);

Ø תחושת מרירות ויובש בפה;

Ø גירוד בעור (עם cholestasis והצטברות של כמות גדולה של חומצות מרה בדם);

Ø עייפות, עצבנות;

Ø צואה רופפת תכופה (במיוחד לאחר אכילת מזון שומני);

Ø נפיחות;

Ø ירידה במשקל;

Ø חולשה מינית (אצל גברים), אי סדירות במחזור החודשי (אצל נשים).

בְּדִיקָהחולים חושפים את הביטויים האופייניים הבאים של שחמת כבד:

Ø ירידה במשקל, במקרים קשים אפילו תשישות;

Ø ניוון שרירים חמור וירידה משמעותית בטונוס ובחוזק השרירים;

Ø פיגור בצמיחה, התפתחות גופנית ומינית;

Ø עור יבש, מתקלף, חיוור-איקטרי. צהבת עזה נצפית בשלב הסופי של שחמת הכבד, עם שחמת המרה, כמו גם עם תוספת של דלקת כבד חריפה. צהבת מופיעה תחילה על הסקלרה, המשטח התחתון של הלשון, החך, לאחר מכן על הפנים, כפות הידיים, הסוליות, ולבסוף, העור כולו מוכתם.. צהבת נגרמת על ידי הפרה של היכולת של הפטוציטים לבצע חילוף חומרים של בילירובין . במקרים נדירים, עם נמק חמור של הפרנכימה הכבדית, צהבת עלולה להיעדר;

Ø xanthelasma (כתמי שומנים צהובים בעפעפיים העליונים) מתגלים לעתים קרובות יותר בשחמת מרה ראשונית של הכבד;

Ø אצבעות בצורת מקלות תופים עם היפרמיה של העור ליד חורי הציפורן;

Ø נפיחות של המפרקים והעצמות הסמוכות (בעיקר בשחמת מרה של הכבד - "ראומטיזם מרה");

Ø התרחבות ורידי דופן הבטן עקב חסימת זרימת הדם בכבד עקב התפתחות פיברוזיס בולטת בו. במקרים חמורים, רשת ורידים צדדית זו דומה לראש של מדוזה.

חשוב מאוד לזהות במהלך הבדיקה סימנים קטנים של שחמת :

Ø הופעת "ורידי עכביש" על העור של החצי העליון של הגוף - טלנגיאקטזיות בצורת עכבישים. זה אופייני ש"ורידי עכביש" לעולם אינם ממוקמים מתחת לטבור, הם בולטים ביותר במהלך החמרה של שחמת, בתקופת הפוגה התפתחותם ההפוכה אפשרית;

Ø אנגיומות בקצה האף, בזווית העיניים (הן עלולות לדמם);

Ø אריתמה של כפות הידיים - צבע ציפורן אדום בוהק של כפות ידיים חמות שנשפכו באזור התנאר או ההיפותנרי, כמו גם באזור קצות האצבעות ("כפות ידיים בכבד", "ידיים של אוהבי בירה"); לעתים רחוקות יותר, אריתמה כזו מתרחשת על הרגליים;

Ø לשון מצופה לכה, בצקת, לא מצופה בצבע אדום לינגון;

Ø צבע קרמין-אדום של הקרום הרירי של הפה והשפתיים;

Ø גינקומסטיה אצל גברים;

Ø ניוון של איברי המין;

Ø ירידה בחומרת מאפיינים מיניים משניים;

Ø במקרים חמורים של שחמת כבד, הופעת מיימת אופיינית.

הופעת "סימנים קטנים" של שחמת, רוב המחברים מסבירים היפר-אסטרוגנמיה.

כל הסימנים לעיל גורמים להופעה אופיינית ביותר של חולים עם שחמת הכבד: פנים כחושות, צבע עור סוביקטרי לא בריא, שפתיים בהירות, עצמות זיגומטיות בולטות, אריתמה של העצם הזיגומטית, נימים מורחבים של עור הפנים; ניוון שרירים (גפיים דקות); בטן מוגדלת (עקב מיימת); הרחבת הוורידים של דפנות הבטן והחזה, נפיחות של הגפיים התחתונות; בחולים רבים נמצאות תופעות של דיאתזה דימומית עקב נזק לכבד עם הפרה של ייצור גורמי קרישת הדם. על העור, אתה יכול לראות פריחות דימומיות בעלות אופי שונה, לעתים קרובות יש דימומים מהאף, כמו גם דימום מלוקליזציות אחרות.

מהלך המחלה הוא בדרך כלל כרוני ומתקדם. החמרות מתחלפות בתקופות של שיפור במצבם של החולים. החמרות יכולות להיגרם על ידי מחלות ביניים, שימוש לרעה באלכוהול, הפרה של המשטר וכו 'במקרים מסוימים, הפוגות ארוכות טווח וייצוב התהליך נצפים.

מהלך שחמת הכבד נקבע על ידי פעילות התהליך הפתולוגי בכבד, חומרת אי ספיקת הכבד ויתר לחץ דם פורטלי.

פעילות שחמת- הגורם המשמעותי ביותר בקביעת איכות החיים ובחירת האמצעים הטיפוליים. אינדיקטור חשוב לפעילות שחמת הכבד הוא עוצמת התהליך הדלקתי המזנכימלי, המעיד על התקדמות מתמשכת של התהליך הפתולוגי.

תסמונת דלקת מזנכימאלית (תסמונת דלקת חיסונית)הוא ביטוי לתהליכי רגישות של תאים של המערכת החיסונית והפעלה של RES.

הביטויים העיקריים של MVS:

Ø עלייה בטמפרטורת הגוף;

Ø הגדלה של הטחול;

Ø לויקוציטוזיס;

Ø האצת ESR;

Ø אאוזינופיליה;

Ø עלייה בבדיקת תימול;

Ø הפחתת מדגם סובלימציה;

Ø hyper α 2 - ו-γ-globulinemia;

Ø הידרוקסיפרולינוריה;

Ø עלייה בתכולת הסרוטונין בטסיות הדם;

Ø הופעת חלבון C-reactive;

Ø יתכנו ביטויים אימונולוגיים: הופעת נוגדנים לרקמות כבד, תאי LE וכו'.

עם החמרה של שחמת, מצבם של החולים מחמיר באופן ניכר, יכולות ההסתגלות פוחתות, מה שבא לידי ביטוי במכלול ההפרעות האסתנווגטיביות. מאופיין בכאבים בכבד, צהבת, גירוד, כמו גם "ורידי עכביש" רבים וסימנים חוץ-כבדיים אחרים, חום.

רָאשִׁי אינדיקטורים ביוכימייםפעילות דלקתית-נקרוטית של שחמת כבד - היפרבילירובינמיה מצומדת, בדיקת תימול מוגברת והיפרגמגלבולינמיה, עם עליה בבדיקת תימול עד 8 יחידות. ו-γ-גלובולינים עד 30% נחשבים כמתונים, ומעל לגבולות אלה - כפעילות בולטת. כדי להעריך את הפעילות בשלבים ראשוניים ומתקדמים של שחמת, חשובה עלייה חדה בפעילות של ALT ו-AST. עם זאת, בשלב הסופני, אנזימים אלו אינם יכולים לשמש כאינדיקטור לפעילות התהליך, מכיוון שערכיהם ברוב החולים נמצאים בטווח התקין או מוגברים מעט. זה נובע מהפרה (ירידה) בסינתזה של אנזימים אלה בשלב הניווני של שחמת הכבד.

החומרים מפורסמים לסקירה ואינם מרשם לטיפול! אנו ממליצים לפנות להמטולוג במכון הבריאות שלך!

Hypersplenism הוא סימפטום של פתולוגיה חמורה, כרונית ואיטית, כאשר הטחול הורס יתר על המידה את האלמנטים התאיים של הדם. כתוצאה מכך, מספר אריתרוציטים, טסיות דם ולויקוציטים יורד. אם מתגלה סימפטום כזה, בדיקה מלאה היא חיונית, ולאחר מכן חיסול הגורם.

Hypersplenism ("היפר-" היא קידומת המרמזת על תפקוד מוגבר של משהו; מיוונית "טחול" - טחול) היא תסמונת המאופיינת בירידה בריכוז ה-ETL (אריתרוציטים, טסיות דם, לויקוציטים) בדם. חוסר תפקוד מקביל.

מרפאה של hypersplenism

• חוסר בתאי דם אדומיםמוביל לאנמיה, היפוקסיה עם ביטוי של עייפות, ירידה בביצועים, התנגדות מופחתת לסוגים שונים של עומסים.
• מחסור בטסיות דםמוביל להפרה של היווצרות הפקקת הראשונית, ולפיכך לדימום ארוך ונעצר בצורה גרועה.
• חוסר בתאי דם לבניםמוביל לירידה כללית בשלב התאי (הראשון) של התגובה החיסונית, מה שמפחית את רגישות הגוף לזיהומים, מה שמגביר את הסיכון להתפשטות שלו מעבר למוקד אחד.

הערה: תסמונת Hypersplenism בדרך כלל מלווה מחלות כבד או מחלות מערכתיות של הדם ורקמת החיבור. ברוב המוחלט, hypersplenism מתרחשת עם שחמת הכבד.

בקצרה על תפקידו העיקרי של הטחול

הטחול הוא "בית קברות" של תאי דם אדומים. תאי דם אדומים מותשים תחת פעולת אנזימים של פגוציטים (תאים סופגים) של הטחול מאבדים את הממברנה שלהם. המוגלובין מחומצן משומש "למלוא המוח" נכנס לזרם הדם ומשוקם בכבד בעזרת תגובות כימיות. כדוריות דם אדומות חדשות נוצרות מההמוגלובין החדש שנוצר.

הערה: תאי דם אחרים נהרסים גם הם בטחול, אך במידה הרבה פחות מאשר אריתרוציטים. לויקוציטים מתים לאחר וכתוצאה מהשלמת התגובה החיסונית, טסיות הדם נמצאות בשימוש מלא בשלב התאי של תהליך הקרישה.

תפקיד עיקרי נוסף של הטחול הוא לספק חסינות. זה מתבצע על ידי תאים לימפואידים של העיסה הלבנה. עבור גורמים זרים נוצרים נוגדנים ספציפיים בטחול.

הפתוגנזה של hypersplenism

סטגנציה ממושכת של דם במערכת הווריד הפורטלי-טחול מובילה להיפוקסיה של הטחול. המחסור בחמצן בכל איבר תורם לצמיחה של רקמת חיבור. יחד איתו מופעלת מערכת הפגוציטים הטחולים, שמתחילים להיות נתונים להמוליזה (הרס) של תאי דם ללא הבחנה: בין אם הם סיימו את מחזור חייהם או לא.

חָשׁוּב! עם תסמונת hypersplenism, הטחול מותאם להרס של אלמנטים תאיים של הדם, אך לא לסינתזה. המשמעות היא שבנוסף לתפקוד ההמטופואטי, גם האימונוגני סובל.

התוצאה של כל התהליך היא pancytopenia (מחסור בכל תאי הדם).

אריתרוציט "חי" בממוצע 30-60 ימים, לויקוציט - עד 15 ימים, טסיות דם - כ-7 ימים.

הבדל בין היפר-טחול לבין טחול

בנוסף למונח "היפרספלניזם" ברפואה, ישנו המושג "טחול". שניהם קשורים ישירות לטחול, אך אינם דומים בביטוי ובמהותם.

חָשׁוּב! Hypersplenism ו-splenomegaly הם מצבים שונים לחלוטין! טחול היא סימפטום המרמז על הגדלה של הטחול, המלווה ביותר מ-50 מחלות שונות, כולל. אופי זיהומיות (במיוחד זיהום HIV).

בדרך כלל, הטחול לא צריך להיות מוחשי ולצאת מתחת לקצה של צלע X השמאלית לאורך הקו האמצעי. אם הרופא הצליח למצוא את הטחול, זה מצביע בבירור על טחול ופתולוגיה רצינית.

עם זאת, טחול עשויה להתלוות להיפר-טחול, אך לא להיפך.

בפרקטיקה הקלינית, נהוג לייחד את המושגים של " hypersplenism"ו" טחול". טחול היא הגדלה של הטחול. hypersplenism- הרס מופרז של אלמנטים תאיים בדם על ידי הטחול, המתבטא קלינית בירידה במספר אריתרוציטים, לויקוציטים או טסיות בדם במחזור הדם. טחול מלווה לעתים קרובות ב-hypersplenism, אך שילוב זה אינו חובה.

אבחון: ניתן לזהות טחול מוגדל על ידי מישוש (במיוחד לעתים קרובות טחול מוגדל מומש במיקום בצד ימין). רדיוגרפיה רגילה של איברי הבטן יכולה גם לתת סימנים עקיפים של טחול על ידי אופי העקירה של איברים שכנים (קיבה, מעי גס). לקבלת תוכן מידע רב יותר של המחקר, רדיוגרפיה מבוצעת לאחר החדרת אוויר ראשונית לתוך לומן הקיבה והמעי הגס. גם טכניקות רדיולוגיות נמצאות בשימוש נרחב - סריקת הטחול באמצעות טכנציום רדיואקטיבי או אינדיום. השיטה מבוססת על קליטה סלקטיבית של התרופה על ידי תאי הרטיקולואנדותל של הטחול. נעשה שימוש גם בטכניקת סריקה עם אריתרוציטים אוטוגניים המסומנים ב-51 Cr. לפני המחקר, אריתרוציטים מחוממים ל-50 מעלות צלזיוס, ולאחר מכן הם מקבלים צורה כדורית (בניגוד לדו-קעורה הרגילה). הטחול לוכד ומשמיד את תאי הדם האדומים הללו באופן פעיל. סריקה בתנאים אלה מאפשרת לקבוע את גודל הטחול.

ביטויים פונקציונליים של hypersplenismמתבטאים בירידה במספר תאי הדם, שניתן לזהות במהלך מחקר שגרתי של ההמוגרמה. יש לזכור שלעיתים פרמטרים של ההמוגרמה יכולים להיות קרובים לנורמה עקב תפקוד המטופואטי מוגבר של מח העצם, אשר בתנאים פתולוגיים יכול לעלות פי 5-10. לכן הם נוטים לעתים קרובות לבחון מריחת מח עצם, תוך שימת לב מיוחדת למספר הרטיקולוציטים, היחס בין האלמנטים של הנבט האדום והלבן וכו'. במחלות מסוימות, אריתרוציטים חריגים (ספרוציטים), תאי מטרה (עם תלסמיה ) ניתן למצוא בדם ההיקפי. עם אנמיה המוליטית מוקדשת לעלייה ברמת הבילירובין העקיפה, לעלייה בריכוז הסטרקובילין בצואה. אריתרוציטים חריגים, ככלל, פגומים מבחינה תפקודית ופחות יציבים מאשר אריתרוציטים ללא שינוי. אריתרוציטים פגומים מאופיינים בירידה ביציבות האוסמוטית שלהם.

לאחרונה, שחמת הכבד (LC) היא בעיה חברתית ורפואית רלוונטית למדי. הסיבה לכך היא עלייה בתחלואה ובתמותה מסיבוכים של שחמת הכבד.

שחמת ברוב המוחלט של המקרים מאופיינת בנזק בלתי הפיך לכבד. במקרים נדירים ביותר ובשלבים מוקדמים של שחמת, סביר להניח שיקום חלקי של תפקוד הכבד לאחר סילוק הגורם שגרם למחלה. זה אפשרי, למשל, עם שחמת מרה משנית של הכבד, לאחר ביטול הגורמים לפגיעה ביציאת מרה.

ביטויים קליניים של שחמת כבד

המראה וחומרת הביטויים של שחמת הכבד תלויים ישירות במידת הנזק לכבד.

אם שחמת מתגלה בשלב של תסמינים מוקדמים, אז ההסתברות לטיפול מוצלח ושיפור באיכות החיים של המטופל היא גבוהה למדי. תסמינים מאוחרים מצביעים על שחמת מנותקת, כאשר כבר התרחשו שינויים עמוקים ובלתי הפיכים בפרנכימה של הכבד.

עם פירוק מהלך המחלה, כמעט כל תפקודי הכבד סובלים, המתבטא במגוון תסמינים ותסמונות. האימתניים שבהם הם: התפתחות יתר לחץ דם פורטלי ו/או אי ספיקת כבד.

אבל לא פחות חשובות הן הפרות של הרכב של מרכיב חיוני כל כך בגוף האדם כמו דם והפרות של תפקוד מערכת הדם.

עם שחמת, נבדלות שתי תסמונות מובילות המאפיינות הפרעות במערכת הדם: דימומית ואנמית.

לפני שנבחן את הגורמים והביטויים של תסמונות אלה, יש צורך להבין את תפקיד הכבד בתהליך התקין של קרישת הדם.

תפקיד הכבד בקרישת הדם

תהליך קרישת הדם הוא אחד החוליות החשובות ביותר במערכת הדימום. מערכת הדימום מבצעת את הפונקציות הבאות:

• שמירה על הדם במצב נוזלי.
• "תיקון" של כלי דם (פקקת) כאשר הם פגומים.
• פירוק קרישי דם שמילאו את תפקידם.

איך הדימום מפסיק?

לאחר פגיעה בכלי, מתרחשת היצרות הרפלקס שלו. תאי דם מיוחדים, טסיות דם, מתחילות "להידבק" למקום הפגם. מה שנקרא פקקת ראשונית נוצר.

לאחר מכן, הפעלה של גורמי קרישת דם רבים. השתתפותם מעוררת שרשרת של טרנספורמציות ותגובות מורכבות למדי ורבות, וכתוצאה מכך נוצר פקקת "משנית" צפופה יותר.

לאחר שיקום שלמות הכלי, מופעלת מערכת נוגדת הקרישה של הדם (פיברינוליזה) והפקקת נספגת.

מהם גורמי הקרישה?

עד כה ידועים 13 גורמי קרישה בפלזמה (המצויים בפלזמה) ו-22 טסיות (המצויות בטסיות). כמו כן, גורמי קרישת דם נמצאים בתאי דם אדומים, בתאי דם לבנים וכו'.

מעניינים במיוחד הם גורמי קרישת פלזמה. על פי הסיווג הבינלאומי, הם מסומנים על ידי ספרות רומיות. רובם חלבונים במבנה. והכי חשוב, כמעט כולם מסונתזים בכבד, למעט שניים: III ו- IV. עבור הסינתזה של רבים מהם, נוכחות של ויטמין K, המסופק עם מזון, נחוצה.

מה עוד עושה הכבד?

חלבונים פיברינוליטים רבים מסונתזים בכבד, האחראים על תהליכי "דילול" הדם, ספיגת קרישי דם "מיותרים" וכו'.

כמו כן, יש לציין שרוב הגורמים הן של מערכת הקרישה והן של הפיברינוליזה נמצאים בפלסמת הדם במצב לא פעיל. כדי שהם ימלאו את תפקידם, עליהם להיות מופעלים על ידי כמה תגובות ביוכימיות. לאחר מכן, הכבד מבצע גם פונקציית ניצול, ומסיר מהדם גורמים וקומפלקסים מופעלים ותוצרים סופיים אחרים של פקקת ותרומבוליזה.

מדוע מתרחשות הפרעות בקרישת הדם בשחמת?

מנגנוני ההתפתחות של תסמונת דימומית, כתוצאה מהפרה של קרישת דם בשחמת, הם מגוונים ומורכבים מאוד. לנוחות הבנת התהליכים הללו, ניתן לחלק אותם לשלוש קבוצות מותנות.

ירידה בסינתזה של גורמי קרישה

בצורת שחמת הכבד, כתוצאה מהחלפת שטח גדול של תאי כבד מתפקדים (הפטוציטים) ברקמה סיבית, מתרחשת הפרה חדה של כל תפקידיה. במקביל, גם התפקוד הסינתטי (היוצר) של הכבד סובל.

הריכוז של כל גורמי קרישת הדם המסונתזים על ידי הכבד יורד. ראשית, חלה ירידה ברמת אותם גורמים שתקופת ה"חיים" שבהם היא הקטנה ביותר, למשל גורם VII. אז יש ירידה בריכוז של גורמים II, IX, X. יתר על כן, באי ספיקת כבד חמורה, הסינתזה של גורמים I, V ו- XIII מופחתת.

כמו כן, יש לציין כי הפרות של מנגנוני הפרשת מרה נצפות לעתים קרובות בשחמת.

זה, בתורו, גורם להפרעות בתהליכי העיכול והספיגה של ויטמינים, יסודות קורט וחומרים מזינים אחרים מהמזון הנכנס. שינויים כאלה גורמים למחסור בוויטמין K בגוף ולהפרה של הסינתזה של גורמי קרישה II, VII, IX ו-X.

צריכה מוגברת של גורמי קרישה

מתאי כבד פגומים משתחררים לדם חומרים טרומבופלסטיים מיוחדים. במקביל, הפעילות הפיברינוליטית עולה ומופיע מצב מסוכן - קרישה תוך-וסקולרית מפוזרת (DIC), אשר מקבל מהלך כרוני. במצב זה מתרחשת היווצרות מאסיבית של פקקת טסיות בכלי הדם ומופעלת פיברינוליזה המלווה בצריכה מוגברת של גורמי קרישה I, II, V, VII, IX-XI.

הפחתת המספר ושינוי התכונות התפקודיות של טסיות הדם

עם התפתחות שחמת הכבד, במיוחד צורתו המנותקת, חלה ירידה ברמת הטסיות - טרומבוציטופניה. הסיבה השכיחה ביותר לכך היא קרישה תוך-וסקולרית מפושטת (DIC) וביטויים של היפר-טחול, בהם מצטברות טסיות דם בטחול מוגדל.

עם התקדמות המחלה מתרחשים גם שינויים איכותיים בטסיות הדם, המשפיעים על יכולתן להצטבר (להיצמד יחד) במהלך היווצרות פקקת ראשונית.

בנפרד, יש לציין שלאנשים שמתעללים באלכוהול יש גם ירידה במספר הטסיות בדם, גם בהיעדר סימנים של פירוק שחמת.

עם זאת, כאשר נמנעים מאלכוהול במשך 1-2 שבועות, ספירת הטסיות חוזרת לערכים נורמליים, מה שלא מתרחש עם ההפרעות לעיל.

תסמונת דימומית

דוגמה בולטת להפרה של התיאום של תהליכי הקרישה והפיברינוליזה בשחמת היא תסמונת דימום (השם הישן הוא דיאתזה דימומית). ביטוייו מגוונים למדי, אך דימום הוא התסמין הדומיננטי. עוצמת הדימום יכולה להיות שונה - ממיקרוסקופית בגודלה וחסרת תסמינים לחלוטין לחולה נרחב, מסיבי, מסכן חיים.

ביטויים של תסמונת דימומית

התמונה הקלינית נובעת מדימום מוגבר. הביטויים של זה יכולים להיות מגוונים מאוד.

פריחה

ביטויי עור כאלה של תסמונת דימומית כפריחה מגוונים אפילו אצל אותו מטופל. הפריחה קטנה, נראית כמו פטכיות (כתמים בקוטר של עד 3 מ"מ). כמו כן, הפריחה יכולה להיות בצורה של כתמים גדולים יותר - אכימוזה או חבורות (שטפי דם או חבורות). חבורות, בתורו, יכולות לפעמים להיות גדולות למדי.

לרוב, הפריחה מתרחשת בצורה של פטכיות ואכימוזיס, עם אלמנטים בגודל של עד 1 ס"מ.

הצבע של האלמנטים של הפריחה יכול להיות שונה: סגול-אדום, כחול, סגול וכו' כאשר לוחצים עליו, הפריחה לא נעלמת.

ביטויים אחרים

הפריחה מלווה לרוב בכאבים במפרקים ובשרירים, בבטן, בחום ובביטויים נוספים. לעתים קרובות הופעת פריחה מלווה בדימום גלוי בצורה של חניכיים מדממות, אף, רחם, מדליות ורידים של פי הטבעת והוושט וכו'.

אבחון

האבחנה של סיבוכים דימומיים של מהלך שחמת הכבד נקבעת על בסיס ביטויים קליניים אופייניים ושינויים ספציפיים בבדיקות דם.

• מחקר מעבדה מגלה ירידה ברמת הטסיות בדם.
• כמו כן נבדקים זמן קרישת הדם (מתארך) ומשך הדימום (מתארך).
• הקפד ללמוד את הקרישה ולקבוע את גורמי הקרישה העיקריים.

לעיתים נדרשת בדיקה חוזרת של הקרישה תוך פרק זמן קצר: ירידה מהירה במספר גורמי הקרישה מצביעה על קרישת צריכה כאחד הגורמים ל-DIC ולתסמונות דימומיות.

וגם, על פי אינדיקציות, מבוצעות בדיקות נוספות: זמן טרומבין ופותרומבין, קביעת פעילות גורמי הקרישה, חקר תפקוד הטסיות וכו'.

תסמונת אנמיה

אנמיה (אנמיה) היא סימפטום נפוץ למדי של מחלת כבד כרונית ושחמת הכבד. מהי אנמיה?

אנמיה היא מצב בו יש ירידה ברמת ההמוגלובין ו/או תאי הדם האדומים (המטוקריט) בהשוואה לרמה הרגילה.

המוגלובין הוא חלבון המכיל ברזל המצוי באריתרוציטים (תאי דם אדומים). תפקידו העיקרי של המוגלובין הוא לשאת חמצן לרקמות. עם ירידה ברמתו, המתרחשת במהלך התפתחות אנמיה, מתחילה היפוקסיה (הרעבה בחמצן) של רקמות.

ביטויים של אנמיה

הביטויים הקליניים של אנמיה תלויים בגורם שגרם לה. עם זאת, ישנם תסמינים כלליים המתרחשים עם כל סוגי האנמיה:

• חיוורון של העור והריריות.
• עייפות מוגברת.
• חוּלשָׁה.
• עילפון, דפיקות לב וכו'.

לכל סוג של אנמיה יש מאפיינים משלו. עם אנמיה מחוסר ברזל, נצפים עור יבש, שבירות ושינוי בצורת הציפורניים. אנמיה המוליטית מלווה בדרך כלל בצהבת. עם אנמיה הנגרמת מחוסר בחומצה פולית, מופיעות סטומטיטיס (דלקת ברירית הפה), גלוסיטיס (דלקת בלשון), תחושת עקצוץ בידיים וברגליים וכו'.

אבחון

האבחנה נקבעת על ידי בדיקה של דם היקפי. לשם כך, לעתים קרובות מספיק לעבור ספירת דם מלאה (CBC), ובמידת הצורך, מבוצעים מחקרים אחרים.

ניתוח דם כללי

ב-KLA, קודם כל, מתגלה ירידה ברמת ההמוגלובין והאריתרוציטים. המטוקריט נקבע - היחס בין תאי הדם (אריתרוציטים, לויקוציטים וכו') לפלסמה. מחוון הצבע (CPI) מחושב - תכולת ההמוגלובין באריתרוציט.

כמו כן, ניתן לקבוע את גודלם של אריתרוציטים ב-KLA - נורמוציטים, מיקרוציטים (ירידה) או מקרוציטים (עלייה). לפעמים יש שינויים איכותיים באריתרוציטים:

• שינויים בגודל (אניסוציטוזיס);
• צורות (poikilocytosis);
• דרגת צביעה (anisochromia);
• הופעת צורות "צעירות" - רטיקולוציטים וכו'.

שיטות אבחון אחרות

כדי לקבוע בצורה מדויקת יותר את הגורם לאנמיה, ניתן לבצע שיטות מחקר ספציפיות: רמות ברזל בסרום, חומצה פולית, B12, טרנספרין, פריטין וכו'.

לעיתים מתבצעת בדיקת דם ביוכימית - קביעת רמת הבילירובין, פעילות טרנסמינאזות בכבד וכו'.

גורמים לאנמיה ב-CP

עם שחמת הכבד, אנמיה יכולה להתפתח מכמה סיבות. בחולים עם שחמת, ניתן לשלב את הסיבות הללו, ואנמיה רוכשת את המאפיינים של מחלה פוליאטיולוגית (מולטי-פקטוריאלית). כולם מאוחדים, כפי שכבר הוזכר לעיל, על ידי ירידה ברמות ההמוגלובין והאריתרוציטים. שקול את הגורמים העיקריים להתפתחות תסמונת אנמית וקריטריונים אבחוניים ספציפיים עבור כל אחד מהם.

אנמיה עקב היפרוולמיה

היפרוולמיה או עלייה בנפח הפלזמה במחזור היא תופעה שכיחה למדי בשחמת הכבד. במקרה זה מתפתחת מה שנקרא אנמיה רבייה.

אם מהלך של אנמיה כזו אינו מסובך מסיבות אחרות, אבחון מעבדה מגלה בנוסף ירידה בהמטוקריט בלבד.

אנמיה המוליטית

סוג זה של אנמיה מתרחש לעתים קרובות למדי בשחמת ולעתים הוא א-סימפטומטי. עם המוליזה נרחבת (התפוררות של תאי דם אדומים), מופיעה צהבת המוליטית. בבדיקות דם נקבעים רטיקולוציטים, ריכוז הבילירובין עולה עקב חלקו העקיף ופעילותו של הלקטאט דהידרוגנאז (LDH).

אנמיה המוליטית בשחמת הכבד משולבת כמעט תמיד עם טחול מוגדל וביטויים של תסמונת hepatolienal.

אנמיה מיקרוציטית

שמות נוספים לסוג זה של אנמיה הם מחסור בברזל, היפוכרומי. זה מתפתח עקב אובדן דם חריף או כרוני. חולים עם שחמת לעיתים קרובות חווים דימום מדליות של הוושט או פי הטבעת, כביטוי של יתר לחץ דם פורטלי. אובדן דם ארוך טווח אך קטן יחסית מתרחש עם כיבים במערכת העיכול, דימומים מהאף וכו'.

ב-KLA מתגלים מיקרוציטוזיס, אניסוציטוזיס, פויקילוציטוזיס וירידה ב-CP. ניתן לקבוע רטיקולוציטים.

בבדיקות דם ביוכימיות, ירידה בברזל בסרום, פריטין וסימנים נוספים של מחסור בברזל.

אנמיה מקרוציטית

סוג זה של אנמיה בשחמת נוצר עקב הפרה של חילוף החומרים של ויטמין B12 ו/או חומצה פולית.

מחסור בחומצה פולית מתרחש לעתים קרובות אצל אנשים שמתעללים באלכוהול. עם סירוב אלכוהול במשך מספר חודשים, הביטויים של אנמיה כזו נעלמים.

בדיקת דם מגלה מקרוציטוזיס, אניסוציטוזיס, פויקילוציטוזיס, עלייה בנפח הממוצע של אריתרוציטים ושינויים ספציפיים - היפר-סגמנטציה של נויטרופילים (סוג של לויקוציטים). כמו כן נקבעים מגלובלסטים - תאים גדולים שהם מבשרים מוקדמים של אריתרוציטים בתהליך ההמטופואזה. במקרים חמורים מתגלה ירידה בתכולת כל תאי הדם - pancytopenia.

בניתוחים ביוכימיים מתגלה ירידה ברמת החומצה הפולית ו/או ויטמין B12.

לסיכום, חשוב לציין שרק רופא צריך להעריך את תוצאות המחקרים ולבצע אבחנה.

Hypersplenism היא תסמונת קלינית הנגרמת מהרס יתר של תאי דם (לויקוציטים, טסיות דם, אריתרוציטים) ומאופיינת בירידה ברמתם בפריפריה. יש להבחין בין מושג זה, אשר מרמז על עלייה בגודל הטחול. אחרי הכל, טחול לא תמיד מלווה בהיפר-טחול. והאחרון יכול להתרחש בטחול בגודל נורמלי.

גורם ל

במקרים מסוימים, הפטיטיס ושחמת הכבד מובילים להיפר-טחול.

Hypersplenism יכול להופיע מיד לאחר הלידה או להתרחש במהלך החיים. הגורמים והמנגנונים להתפתחותו אינם מובנים במלואם. לעתים קרובות תסמונת זו מזוהה במצבים הפתולוגיים הבאים:

• שינוי במבנה ההמוגלובין;
• מיקרוספרוציטוזיס מולד;
• פורפורה טרומבוציטופנית חיסונית;
• פתולוגיה כרונית של הכבד (,);
• פקקת של הווריד הטחול או השער;
• גרנולומטוזיס מערכתית ();
• מחלת גושה וכו'.

בפתוגנזה של פתולוגיה זו, תפקיד מסוים ממלא מנגנונים חיסוניים, גודש בכלי הטחול עם הצטברות של מספר רב של מקרופאגים בפרנכימה שלו.

להלן נשקול ביתר פירוט את התכונות של התמונה הקלינית של כמה מחלות המתרחשות עם hypersplenism.

מיקרוספרוציטוזיס מולד

המחלה עוברת בתורשה ומופיעה לראשונה בגיל הרך. לחולים אלו יש פגם מבני בקרום האריתרוציטים. הם משנים את צורתם (יש להם צורה של כדור), וכתוצאה מכך הם נהרסים באופן אינטנסיבי בטחול. במקביל, תוחלת החיים של תאים אלו מתקצרת ומתגלה אנמיה המוליטית בדם.

ברוב המקרים, למיקרוספרוציטוזיס תורשתית יש מהלך משבר. במהלך תקופת המוליזה חריפה, התסמונת האנמית גוברת והביטויים מתגברים. חולים אלה מודאגים מ:

• תחושה וקוצר נשימה במאמץ;
• שינוי צבע העור (צהבת);
• חום.

חלק מהחולים עם אנמיה המוליטית מפתחים cholelithiasis. הסיבה לכך היא עלייה בריכוז הבילירובין העקיף בדם.

מצבם יכול להיות חמור ביותר ובהיעדר טיפול הולם מוביל למוות. בתקופה האינטריקלית, המטופלים מרגישים נורמליים, הם עשויים להבחין בחולשה כללית, קלה.

אנמיה אוטואימונית המוליטית

על פי המהלך הקליני, פתולוגיה זו מזכירה מיקרוספרוציטוזיס תורשתית, אך אינה תורשתית והיא מחלה אוטואימונית המתבטאת כבר בבגרות. בדמם של חולים כאלה מוצאים נוגדנים לתאי הדם שלהם עצמם, אריתרוציטים.

לא תמיד ניתן לברר את הגורמים למחלה. תפקידם של גורמים נטייה הם:

• תרופות;
• פעולתם של גורמים חיצוניים שונים (כימיים ופיזיקליים);
• זיהום ויראלי;
• מחלות רקמת חיבור מפוזרות וכו'.

במקרים מסוימים, אנמיה אוטואימונית המוליטית מופיעה לראשונה עם חולשה כללית, כאבי פרקים וחום. צהבת וטחול מתפתחים מאוחר יותר. באופן כללי, מהלך המחלה הוא חמור עם משברים המוליטיים תכופים.

תלסמיה גדולה

זוהי פתולוגיה מולדת, המבוססת על ייצור של אריתרוציטים פגומים, הקשורים להפרה של המבנה של שרשראות גלובין במולקולת ההמוגלובין.

הגדול יותר עשוי להיות אסימפטומטי. אבל במקרים מסוימים, זה קשה ומתבטא:

• צַהֶבֶת;
• וגליית טחול;
• הפרה של מבנה השלד;
• רגישות מוגברת לזיהומים.

פורפורה טרומבוציטופנית חיסונית

מחלה זו מאופיינת ברמה נמוכה של טסיות דם בסרום הדם עקב הרס מוגבר שלהן בטחול (כמו גם בכבד) ודיכוי תפקוד יצירת הטסיות של מח העצם. במקביל, נוגדנים אנטי-טרומבוטיים המיוצרים על ידי הטחול מסתובבים בדם.

פורפורה תרומבוציטופנית חיסונית יכולה להיות חריפה (נראה בדרך כלל בילדים) וכרונית. התסמינים העיקריים של המחלה הם:

• פריחה דימומית על העור והריריות (פטכיות, אכימוזה);
• , גומי לעיסה, ;
• אצל נקבות;
• המטוריה;
• משך ארוך של דימום עם שריטות, חתכים;
• דימום ברקמת המוח.

תסמונת פלטי

זה די נדיר, המתרחש אצל אנשים שסובלים מזה שנים רבות. תסמונת זו מאופיינת בתוספת של לויקופניה וטחול לסימפטומים של דלקת פרקים. בדם של חולים כאלה, נמצא נוגדנים לתאים גרנולוציטים, לעתים קרובות מתגלה אגרנולוציטוזיס עם אנמיה וטרומבוציטופניה. על רקע זה מתפתחות לעיתים קרובות מחלות זיהומיות ותהליכים דלקתיים מוגלתיים בלוע.

תסמונת גושה

פתולוגיה זו מתייחסת למחלות הצטברות שנקבעו גנטית. המנגנון העיקרי להתפתחותו הוא מחסור מולד של האנזים (glucocerebrosidase), הכרוך בניצול שומנים בגוף. במקביל, גלוקוצרברוזיד מצטבר בפאגוציטים מונוציטיים של הטחול, הכבד ומח העצם.

המחלה יכולה להופיע לראשונה בילדות ולהתקדם בצורה חמורה עם פגיעה במערכת העצבים, אשר מסתיימת לעיתים קרובות במותו של החולה. אצל מבוגרים, ההפרעות הנוירולוגיות הן מינימליות ומרפאת היפר-טחול באה לידי ביטוי. במקרה זה, הטחול יכול להיות גדול ולעתים קרובות תופס חלק גדול מחלל הבטן. עקב הרמה הנמוכה של טסיות דם בחולים, דימום של לוקליזציות שונות חוזר על עצמו לעיתים קרובות. כתוצאה מתהליכים הרסניים ברקמת העצם, תלונות על כאבים בעצמות מצטרפות לתסמיני המחלה והסבירות לשברי דחיסה של עמוד השדרה עולה.

לוקמיה כרונית

Hypersplenism בשילוב עם טחול הם סימנים ללוקמיה כרונית.

תסמונת היפר-טחול וטחול היא ביטוי אופייני ללוקמיה כרונית.

בחולים עם לוקמיה לימפוציטית כרונית, המחלה יכולה להיעלם במשך זמן רב, ומתבטאת רק בעלייה ברמת הלימפוציטים בדם ועלייה קלה בבלוטות הלימפה. ככל שהתהליך הפתולוגי מתקדם:

• כבד וטחול מוגדלים;
• בלוטות לימפה מוגדלות נצפות כל הזמן;
• הגברת לימפוציטוזיס וציטופניה אוטואימונית.

על רקע זה, התדירות של מחלות זיהומיות לא ספציפיות עולה. בשלב הסופני של המחלה מתפתחים חולשה חמורה, תשישות, סיבוכים של בראשית זיהומית שהם סיבת המוות.

ללוקמיה מיאלואידית כרונית יש מהלך אסימפטומטי למשך זמן מה וייתכן שהיא תתגלה במקרה במהלך הבדיקה. עם זאת, המחלה מתקדמת במהירות. מגביר לויקוציטוזיס גבוה עם שינוי בנוסחה של דם לבן לפרומיאלוציטים. צמיחת הגידול מתפשטת למח העצם, הטחול, הכבד, בלוטות הלימפה. במהלך תקופה זו, hematopoiesis רגיל מדוכא. בדם ישנה רמה נמוכה של טסיות דם ואריתרוציטים, גרנולוציטופניה. ללא טיפול, מוות מתרחש מסיבוכים בעלי אופי זיהומי או דימום.

עקרונות אבחון וטיפול

אבחנה של hypersplenism מבוססת על זיהוי שינויים בדם (ירידה במספר כל האלמנטים שנוצרו). עם זאת, לפעמים ערכי בדיקות הדם יכולים להתקרב לנורמליים עקב עלייה מפצה בהמטופואזה במח העצם. במקרים כאלה יש צורך בטרפנוביופסיה ומחקר של מריחות מח עצם.

כדי לזהות אריתרוציטים פגומים, נקבעת היציבות האוסמוטית שלהם. לאבחון של תהליכים פתולוגיים המבוססים על המוליזה, פרמטרים ביוכימיים חשובים. במקביל, ריכוז הבילירובין בדם עולה עקב החלק העקיף.

טחול מוגדל יכול להתגלות על ידי רופא במהלך בדיקה אובייקטיבית (מישוש וכלי הקשה מתבצעים בשכיבה בצד ימין). פירוט הגודל והמבנה של האיבר מאפשר שימוש בשיטות אבחון נוספות:

• סריקת סי טי;

הטקטיקה של ניהול חולים עם hypersplenism תלויה בגורם להתרחשותו.

• לעתים קרובות, חולים כאלה מורידים את הטחול שלהם, מה שמקל על מצבם ומסייע בשיקום הרכב הדם התקין.
• במקרה של תהליך אוטואימוני, נרשמים קורטיקוסטרואידים.
• עבור לוקמיה, כימותרפיה היא הטיפול העיקרי.
• ירידה קריטית בריכוז הלויקוציטים, אריתרוציטים וטסיות הדם בדם נחשבת כאינדיקציה ל