תכונות של HA נקבעות לפי סוג המוליזה (טבלה 7). עם זאת, במצבים מסוימים, למשל, בנוכחות שני סוגים של נוגדנים אנטי-אריתרוציטים (אגלוטינינים והמוליזינים) בדם, עשויים להתגלות סימנים של המוליזה תוך-תאית וגם תוך-וסקולרית.

תכונות ייחודיות GA עקב גורמים חוץ-אריתרוציטים, הם:

המוליזה תוך-וסקולרית בעיקר;

בדרך כלל התפרצות חריפה;

תכולה מוגברת של המוגלובין חופשי בסרום הדם, הפרשתו בשתן ושקיעת המוזדרין באבוביות של הכליות.

לתכונות האופייניות של הזרימה HA עקב גורמי אריתרוציטים, מתייחסים:

המוליזה תוך תאית;

מהלך כרוני עם משברים המוליטיים והפוגות;

נוכחות של טחול;

שינויים בחילוף החומרים של פיגמנטים מרה עם עלייה ברמת הבילירובין הלא מצומד (עקיף).

טבלה 7

מאפיינים השוואתיים של המוליזה תוך-תאית ותוך-וסקולרית

דרגת ההמוליזה תלויה בפעילות התאים של המערכת הרטיקולואנדותל ובטיטר הנוגדנים (טבלה 8).

טבלה 8

סימני מעבדה של המוליזה

הקטנת תוחלת החיים של אריתרוציטים היא מאפיין נפוץ של כל GA. יתר על כן, אם עוצמת המוליזה אינה עולה על הרמה הפיזיולוגית, אז ההרס המוגזם של אריתרוציטים יפוצה על ידי התפשטות רגנרטיבית של מח העצם. במקביל, סימנים של הפעלה של hematopoiesis בצורה של reticulocytosis ו polychromatophilia נמצאים בדם. מספר הרטיקולוציטים בדם יכול להגיע ל-8-10%, בעוד שכדוריות הדם האדומות ורמות ההמוגלובין נשארות בטווח התקין. ייתכנו לויקוציטוזיס וטרומבוציטוזיס קלה. סימנים נוספים של המוליזה הם עלייה בריכוז של בילירובין לא מצומד, hemosiderinuria, המוגלובינמיה.

עם עלייה פתולוגית בהרס של אריתרוציטים ביותר מפי 5 ופעילות לא מספקת של hematopoiesis, מתפתחת אנמיה, שמידתה תלויה בעוצמת ההמוליזה, בפרמטרים המטולוגיים ראשוניים ובמצב האריתרופואיזיס. אנמיה היא נורמונית או היפרכרומית בטבעה. המוליזה תוך-וסקולרית ממושכת או חוזרת על עצמה מובילה למחסור בברזל בגוף ולהתפתחות אנמיה מחוסר ברזל. ניתן ליצור שיווי משקל בין המוליזה לאנמיה, הנקראת המוליזה מפוצה. המוליזה בלתי פוסקת עם hematopoiesis לא מספקת מלווה באנמיה מתקדמת.

דם היקפי מגלה רטיקולוציטוזיס, פוליכרומטופיליה, אריתרונורמובלסטוזיס. מספר הלויקוציטים יכול להשתנות מלוקופניה ועד לויקוציטוזיס עם שינוי בנוסחת הלויקוציטים שמאלה למיאלוציטים.

hematopoiesis של מח עצם מאופיינת בעיקר בשינויים תגובתיים. הנפוץ ביותר הוא אריתרובלסטוזיס, תיתכן עלייה במספר הגרנולוציטים והמגהקריוציטים.

הסטרומה של אריתרוציטים המשתחררת במהלך המוליזה נספגת ונהרסת על ידי מקרופאגים של הטחול או נשמרת בנימים, מה שמפריע למיקרו-סירקולציה. המוליזה תוך-וסקולרית של אריתרוציטים מלווה בכניסה לזרם הדם של תרומבפלסטין אריתרוציטים ובכמות גדולה של ADP, שהוא מפעיל רב עוצמה של צבירה של טסיות דם, שיכול לתרום לשיבוש תהליך קרישת הדם. לכן, בהמוליזה תוך-וסקולרית חריפה, ללא קשר למחלה הבסיסית, יתכנו שינויים בהמוסטזיס, עד להתפתחות תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת.

באופן שיטתי, התוכנית לבדיקת מעבדה של חולים עם GA היא כדלקמן (טבלה 9).

המוליזה של הדם היא הרס של קרום אריתרוציטים, מה שמוביל לשחרור המוגלובין. זה קורה בדרך כלל בסוף מחזור החיים של תאים, עם מחלות והרעלות, עירויי דם לא תואמים, וגם מחוץ לגוף בעת ניתוח. המוליזה חריפה מתרחשת עם התפתחות הלם, אי ספיקת כליות.

תאי דם אדומים פגומים הופכים את הדגימה לבלתי מתאימה לבדיקה. קרא עוד על הסימנים הקליניים והמעבדתיים של המוליזה, כמו גם דרכים למנוע אותה, במאמר זה.

📌 קראו את המאמר הזה

סוגי המוליזה אריתרוציטים

הֶרֶס קרום תאאריתרוציט נמצא בתוך הגוף ומחוצה לו באבחון מעבדה.המוליזה בדם מתרחשת תמיד כרגיל ומשמשת להסרת תאים שאינם ברי קיימא, אך ניתן לשפר אותה על ידי השפעות חיצוניות שליליות או מחלות.

פיזיולוגי ופתולוגי

תאי דם אדומים חיים כ-4 חודשים ולאחר מכן נהרסים על ידי תאי כבד, מח עצםאו טחול.כתוצאה מכך משתחרר המוגלובין שהופך לפיגמנט - בילירובין. שאריות התאים מנוצלות על ידי מקרופאגים (תאים נקיים יותר).

במקרה של מחלות או חדירת רעלים בעלי השפעה המוליטית, פירוק תאי הדם האדומים מתרחש מהר יותר, המלווה בחוסר אספקת חמצן לרקמות (אנמיה), עודף בילירובין רעיל (צהבת), הטחול עלול לגדול. , והכבד והכליות מופרעים.

אקוטי וכרוני

עירוי של דם לא תואם לפי הקבוצה או גורם Rh, הרכב אנטיגני, כמו גם הרעלה מוביל להרס מסיבי של תאים. מחלה המוליטית של היילוד יכולה להיות מיוחסת גם למצבים חריפים הדורשים טיפול רפואי חירום. זה קשור לקונפליקט חיסוני בין תאי הדם האדומים של הילד לנוגדנים מדם האם.

מצבים אלו מאופיינים בחום, צמרמורות, כאבים בבטן ובאזור המותני, הקאות, חולשה חמורה וסחרחורת. הלחץ יורד, בהיעדר טיפול אינטנסיבי מתפתח אי ספיקת כליות חריפה עם תוצאה קטלנית.

המוליזה כרונית מתרחשת באנמיה המוליטית מולדת. זה אסימפטומטי, עשוי להופיע לאחר מחלות מדבקותאו נטילת תרופות הפוגעות בממברנות של כדוריות הדם האדומות. בין הפתולוגיות הנרכשות, השכיחות ביותר צורות אוטואימוניות, בהן נוצרים נוגדנים בגוף כנגד תאי הדם האדומים שלו. מתרחשים בצורה קבועה או מלווים במשברים המוליטיים.

תוך וסקולרי ותוך תאי

בדרך כלל, יכולה להיות המוליזה תוך תאית רק במקרופאגים שהורסים אריתרוציטים שאינם ברי קיימא.שיפור מולד של תהליך זה מתרחש בנחיתות הגנטית של אריתרוציטים. הוא מאופיין בצהבהב של העור, סקלרה, עלייה בטחול, בילירובין חופשי וירידה בהפטוגלובין (חלבון הקושר המוגלובין).

עם התפתחות אנמיה המוליטית, קרומי תאי הדם האדומים יכולים להתפורר כבר בתוך מחזור הדם. זה מוביל להופעה שופעת של המוגלובין חופשי. אם הכבד לא יכול להתמודד עם העיבוד שלו לבילירובין, אז הוא מופרש בשתן - המוגלובינוריה מתרחשת. הטחול במקרים כאלה תקין, המחלה מלווה ב:

• כאבים בכליות, בבטן, בלב עקב פקקת כלי דם;
• צהוב חלש של העור;
• סימני שיכרון - בחילות, חום, צמרמורות;
• עלייה חדה בהמוגלובין והפטוגלובין נמוך.

צפו בסרטון על סוגי המוליזה בדם:

גורמים להמוליזה בבדיקת דם ביוכימית

בעת ביצוע אבחון מעבדה, תוצאות המחקר מכילות מסקנה - הניתוח לא בוצע עקב המוליזה של דגימת הדם. מצב זה עלול להיווצר עקב אי עמידה בכללי איסוף ואחסון חומר. גורמים אפשריים להרס של תאי דם אדומים:

• יש עקבות של החלק הקודם, הכלים נשטפים בצורה גרועה;
• נוגד קרישה שלא הוסיף מספיק או נבחר בצורה שגויה, מעורבב בצורה גרועה עם הדגימה;
• במהלך דגימת דם מהירה, נגרם נזק לממברנת התא;
• המטופל לא פעל לפי ההמלצות להגביל מזון שומני, אלכוהול לפני הניתוח, ההפסקה לאחר הארוחה האחרונה לא נצפתה;
• הדם הועבר לצינור אחר;
• הסטריליות של חומרים מתכלים מופרת;
• במהלך הובלת המדגם, היא הייתה נתונה לרטט, טלטול, חשיפה לחום או אור, הקפאה והפשרה.

המוליזה של תאי דם אדומים במחלות

נזק לתאים פתולוגי מתפתח במחלות, הרעלה, חריגות מולדות של הרכב הדם. בחלק מהחולים הרגישים, הצטננות ותרופות עלולות להוביל להרס של קרום תאי הדם האדומים.

יש קליניים ו תסמיני מעבדההרס של תאי דם אדומים. ניתן להסתיר צורות מסוימות של מחלות, והן מתגלות רק על ידי ניתוח. עם המוליזה של אריתרוציטים, הביטויים הבאים מתרחשים:

• חולשה כללית;
• בחילות והקאות;
• חום, צמרמורת;
• עור וקרום רירי בצבע צהבהב-חיוור;
• כאבים בגב התחתון, בהיפוכונדריום הימני ובאזור האפיגסטרי (היפופיזה), בראש ובלב;
• צביעה של שתן בצבע כהה עם גוון אדום;
• הפרה של מתן שתן עד הפסקה במקרים חמורים.

בבדיקת דם, המוליזה מתגלה על סמך הסימנים הבאים:

• ירידה בתכולת אריתרוציטים;
• עלייה בתאי קדם צעירים (רטיקולוציטים), בילירובין, המוגלובין, פעילות דהידרוגנאז לקטט;
• פלזמת הדם הופכת לאדומה, מקבלת מראה לכה.

מהו אינדיקטור מסוכן

המוליזה של אריתרוציטים מובילה לירידה באספקת החמצן לרקמות, וגורמת לסחרחורת, חולשה וסובלנות לקויה לפעילות גופנית. אבל הסכנה העיקרית קשורה להצטברות של המוגלובין בדם ולהמרה מוגברת שלו לבילירובין.

היפרבילירובינמיה משפיעה לרעה על תפקוד המוח, מגבירה את העומס על הכבד והכליות. בצורה חמורה, משבר המוליטי מלווה ב במצב של הלם, אי ספיקת כבד, הפסקת הפרשת שתן.

הרס תאי הדם האדומים מחוץ לגוף מקשה על ביצוע בדיקת דם מעבדתית, המצריכה חזרה על הבדיקות.

כיצד נלקחות דגימות

דגימת דם מבוצעת בדרך כלל על ידי ניקוב באצבע עם מצלקת אם יש צורך בדם נימי או על ידי ניקוב וריד הקוביטל לאחר מריחת חוסם עורקים. על מנת למנוע את התרחשות המוליזה, עליך:

• לשמור על כל כללי הסטריליות בעת נטילת דם;
• לטפל בזהירות בכלי זכוכית מעבדה;
• להעביר דגימות בזהירות.

כאשר דם ורידי נכנס למזרק, לא ניתן למשוך את הבוכנה בחדות, עדיף לחכות למילוי פסיבי, לא מומלץ להדק את חוסם העורקים יותר מדי.

מכיוון שעמידה בכללים אלה אינה תלויה במטופל, חשוב לבחור במעבדה שמעריכה מוניטין. כדאי לקחת בחשבון את כל ההמלצות של הרופא להחריג שומנים, אלכוהול מהמזון, לפחות 3 ימים מראש, לדון באפשרות של שימוש בתרופות, כולל משככי כאבים קונבנציונליים.

נורמה וסטיות בניתוחים

על מנת לחקור את יציבות אריתרוציטים, נעשה שימוש בבדיקה בתוספת תמיסת נתרן כלורי וירידה הדרגתית בריכוז. הוא מבוסס על העובדה שכאשר נכנסים לסביבה דלת מלח, הקרומים נמתחים עקב חדירת מים לתאים על פי חוקי האוסמוזה. התאים מקבלים צורה של כדור (בדרך כלל, אריתרוציטים הם בצורת דיסק), אך להארכה של הממברנה יש גבול. אם רמת המלח מופחתת עוד יותר, אז מתרחשת המוליזה.

יציבות אוסמוטי (התנגדות) של אריתרוציטים נקבעת לרוב כאשר יש חשד לאנמיה המוליטית. בדרך כלל, המוליזה בדם מתחילה בתמיסה של 0.46 - 0.42% ומגיעה למקסימום של 0.3%. עם חריגות מולדות במבנה התאים, די להפחית את הריכוז מ-0.9% ל-0.7%. תהליכים דומים יכולים להתרחש גם בפתולוגיות נרכשות, לרוב ממקור אוטואימוני.

מה לעשות כדי למנוע המוליזה

כדי למנוע הרס של תאי דם אדומים בגוף, עליך:

• הימנע לא רק מאכילת פטריות לא מוכרות למאכל, אלא אפילו ממגע איתן;
• לנקוט באמצעי זהירות בעת שהייה בבתי הגידול של חרקים רעילים, נחשים;
• בעת עבודה עם תרכובות כימיות רעילות, השתמש בציוד מגן;
• טיפול תרופתי ארוך טווח צריך להתבצע תחת בקרה של בדיקות דם.

ניתן למנוע מחלות המוליטיות אימונו-קונפליקט בילודים על ידי בדיקת נשים עם דם Rh שלילי (ניתוח מי שפיר, ביופסיית כוריון). הם זקוקים להחדרה של אימונוגלובולין אנטי רזוס לאחר הפלה, לידת עובר Rh חיובי. אסור בתכלית האיסור להפסיק הריון בפעם הראשונה.

טיפול בהרס RBC

ללא קשר לסיבות המוליזה עקרונות כללייםהטיפול בחולים מופחת למספר שלבים:

1. הפסקת פעולת הגורם שגרם לפירוק תאי הדם (למשל הפסקת עירוי דם).
2. שאיפת חמצן.
3. האצת הפרשת רעל המוליטי (החדרת תמיסות ומשתנים, ניקוי חוקנים או משלשלים, שטיפת קיבה, המודיאליזה, סופגים).
4. ייצוב מחזור הדם, יכולת סינון של הכליות, תפקודי כבד.
5. עם הפיתוח של DIC, ההקדמה פלזמה טרייה קפואה, מסת טסיות דם.

אנמיה המוליטית מולדת מטופלת בעיקר עם הסרת הטחול, מכיוון שכדוריות דם אדומות דחוסות או טיפול רפואי בדרך כלל אינם יעילים. עם מקור אוטואימוני, המוליזה יכולה להיות מואטת על ידי Prednisolone או Dexamethasone, ציטוסטטים. במקרה של יעילות לא מספקת, פונים גם לכריתת טחול.

המוליזה של דם מתרחשת כאשר קרום האריתרוציטים נהרס. זה קורה מחוץ לגוף כאשר הדגימה לא נלקחת כראוי ומאוחסנת לניתוח. מתרחש בדרך כלל במקרופאגים לאחר 4 חודשי חיים של תאים אדומים. המוליזה פתולוגית מתפתחת עם עירוי של דם לא תואם, מחלות אוטואימוניות, הרעלה עם רעלים המוליטיים.

על פי ביטויים קליניים, זה יכול להיות אסימפטומטי (סוגים מולדים) או חריף, בצורה של משבר המוליטי. ניתן למנוע המוליזה במעבדה על ידי התבוננות בטכנולוגיה של דגימת דם. למניעת מחלה המוליטית, חשוב למנוע התנגשות בין דם האם לילד, להימנע ממגע עם חומרים רעילים.

קרא גם

GGT חשוב למדי בבדיקת דם. בעיקרון, הגורמים לשינוי אצל מבוגרים הם נוכחות של בעיות בכבד; אצל נשים וגברים, זה עשוי להצביע גם על נוכחות של פתולוגיה. מה הנורמה ב ניתוח ביוכימי? הסיבות לעלייה בסרום הדם, כמו גם איך להוריד את הקצב?

במאמר שלנו אנחנו רוצים לדבר על מחלה מסוכנת- המוליזה של דם. נדבר על הגורמים להתרחשותו, התסמינים העיקריים ושיטות הטיפול בו.

כיום, ישנן מחלות רבות הפוגעות בגוף האדם. חלקם אנשים יכולים לחלות מספר פעמים בשנה (ויראלי), לאחרים יש צורה כרונית, ויש גם מחלות שנרכשות או משפיעות באופן סלקטיבי על גוף האדם.

למרות הכל, אף אחד לא רוצה לחלות, בין אם זו הצטננות או יותר בעיות רציניותעם בריאות. למרבה הצער, אף אחד לא שואל אותנו, ואינו מזהיר על הופעת מחלה זו או אחרת, והמוליזה בדם אינה יוצאת דופן.

מצד אחד, זה חיוני תהליך פיזיולוגי, אבל זה רק כאשר האריתרוציטים, כצפוי, חיים 120-130 ימים, ואז מתים מוות טבעי. לפעמים דברים לא הולכים כמו שאנחנו רוצים שהם יתנהלו ואנחנו נתקלים בבעיה נוספת.

המוליזה - (הרס או ריקבון), כתוצאה מתהליך זה, מתרחשת הרס של אריתרוציטים בדם (כדוריות דם אדומות), מה שגורם להמוגלובין להיכנס לגוף. סביבה. בתנאים טבעיים ונורמליים, תוחלת החיים של תאי דם בתוך כלי הדם היא 125 ימים, ואז מתרחש "מוות" - המוליזה (קרישת דם).

סוגי המוליזה

1. תוך כלי דם- יש הרס של אריתרוציטים שנמצאים בדם במחזור. אם יש הרבה המוגלובין חופשי בפלסמת הדם, ותכולה מוגברת של המוסידרין בשתן, אז אלו הם הסימנים העיקריים של המוליזה תוך-וסקולרית.
2. המוליזה תוך תאית- מתרחשת בטחול, במח העצם, בכבד, במילים אחרות, בתאי מערכות של מקרופאגים פגוציטים. הסוג הזההמוליזה פתולוגית מועברת דרך תורשה, ולרוב מלווה בעלייה בכבד ובטחול.

עד כה ידועים מספר עצום של גורמים להמוליזה מוקדמת של אריתרוציטים בזרם הדם. לפעמים הם מסוגלים להדהים עם מוצאם.

גורמים להמוליזה פתולוגית

כדי לדעת בוודאות שתאי הדם שלכם תקינים, והם עוברים את כל מחזור החיים שלהם, תוך שהם מביאים רק יתרונות לגופכם, עליכם להכיר את התסמינים העיקריים של המוליזה פתולוגית.

תסמינים של המוליזה

1. הצורה הקלה של המחלה מאופיינת בתסמינים כאלה: צמרמורות, עייפות, חולשה, בחילות, לפעמים מתרחשות הקאות ושלשולים.
2. עבור המוליזה מסיבית, תכונה אופיינית היא התקופה הסמויה של המחלה ב שלב ראשוני, שנמשך בין שש לשמונה שעות. לאחר שחלף הזמן שצוין, כְּאֵב רֹאשׁוחולשה, הנוטה להתגבר. ברוב המקרים של המוליזה מסיבית, החולה חווה בחילות והקאות קשות. אם לא תפנה למומחה בזמן, הסימפטומים הבאים יהיו כאב בהיפוכונדריום הנכון וצביעה של שתן בצבע אדום כהה.
3. התסמין הבא של המחלה הוא עלייה באריתרופניה, המופיעה כתוצאה מפירוק תאי דם אדומים. כתוצאה מבדיקת דם שבוצעה על ידי רופא, מתגלה רטיקולוציטוזיס בכמעט 100% מהמקרים. רטיקולוציטוזיס היא עלייה משמעותית של אריתרוציטים (רטיקולוציטים) לא בשלים בדם במחזור הדם, מה שמעיד על עלייה ביצירת כדוריות דם אדומות צעירות במח העצם. לאחר היום הראשון, התסמינים הבאים הם עלייה בטמפרטורה ל-38 מעלות. אז הכבד גדל, ותפקודיו מופרעים, במקרים מסוימים מתפתח כשל במנות. אם לא ננקטים אמצעים, לאחר 3-4 ימים יופיעו צהבת ובילירובין בדם.
4. תוצרי הפירוק של המוגלובין סותמים את האבובות של הכליות, ובכך מפתחים אי ספיקת כליות עם אוליגוריה. אוליגוריה היא מצב של הגוף המתאפיין בהאטה חדה ביצירת השתן בו. תהליך מופרע זה בגוף האדם הוא סימן למגוון רחב של מחלות של מערכת השתן. התוצאה הסופית עלולה להיות אנוריה - חוסר זרימת שתן לתוך שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶן, או כמות קטנה מאוד ממנו.

עובדה מאוד מעניינת היא שהמוליזה יכולה להתרחש לפעמים מחוץ לגוף האדם, למשל בעת בדיקת דם. במקרים כאלה, הניתוח לא יהיה מדויק ואמין, או לא יעבוד כלל. בעיקרון, האשמה בקרישת הדם נופלת על אנשים שעובדים עם דם בעתיד, לאחר הדגימה.

הגורמים העיקריים לקרישת דם לאחר דגימת דם הם:

• כמות לא מספקת של חומרים משמרים במבחנה;
• דגימת דם מהירה מאוד;
• חוסר סטריליות וטוהר לא מספיק של המבחנה;
• הפרה של תנאים אספטיים במהלך דגימת דם;
• אכילת מזון שומני לפני דגימת דם;
• הפרת תנאי ההובלה או האחסון של דם;
• הזנחת טמפרטורה.

יחס "רשלני" כזה כלפי ניצוח ניתוחים קלינייםדם מוביל לצורך בהליכים חוזרים, וזה מאוד לא רצוי, במיוחד אצל תינוקות. לכן, על הצוות הרפואי להתייחס לחובותיהם ולעבוד במלוא האחריות והרצינות.

טיפול בהמוליזה

הדבר הראשון שעל הרופא המטפל לעשות הוא לחסל את הסיבה המחלה הזוותעשה כמיטב יכולתך לחסל עבור החולים תסמינים לא נעימיםמחלה. לאחר מכן, נעשה שימוש בתרופות מדכאות חיסון המדכאות את מערכת החיסון, ומתבצעת טיפול תחליפי (עירוי של רכיבי דם ותאי דם אדומים משומרים). אם המוליזה מלווה בירידה קריטית בהמוגלובין, אחד הטיפולים היעילים ביותר הוא עירוי תאי דם אדומים. חישוב העירוי מתבצע באופן הבא: 10 מ"ל לכל 1 ק"ג משקל גוף אדם.

לא משנה אם אתם סובלים מהמוליזה פתולוגית או לא, תמיד היו קשובים לעצמכם והקשיבו ל"אותות הפנימיים" שגופכם נותן לכם. לעולם אל תתעלם מה"אותות" האלה, כי זה יכול להיות לא רק על הבריאות שלך, אלא גם על החיים שלך.

למידע נוסף על המבנה והתפקוד של תאי דם אדומים בסרטון זה:

תוחלת החיים של אריתרוציטים היא 100 עד 130 ימים, עם ממוצע של 120 ימים. בתוך דקה אחת, אריתרוציט עובר פעמיים דרך נימים בקוטר קטן יותר (2-4 מיקרון) מקוטר של אריתרוציט (ממוצע 7.5 מיקרון). במהלך תקופת החיים, אריתרוציט מכסה את המרחק של ה-ECM, שכמחציתו הם טריטוריות צרות. במשך זמן מה, אריתרוציטים עומדים בסינוסים של הטחול, שם מתרכזת מערכת סינון מיוחדת והסרה של אריתרוציטים מיושנים.

IN גוף רגיליש איזון מתמיד בין ייצור והרס של תאים המטופואטיים. עיקר האריתרוציטים נהרס על ידי פיצול (erythrorhexis) ואחריו תמוגה ואריתרופגוציטוזיס באיברים של המערכת הרטיקולואנדותל (HES), בעיקר בטחול, ובחלקו בכבד. אריתרוציט תקין עובר דרך הסינוסים של הטחול בשל יכולתו לשנות צורה. עם ההזדקנות, כדוריות הדם האדומות מאבדות את יכולתן להתעוות, מתעכבות בסינוסים של הטחול ובסינוסים.

מהדם הנכנס לטחול, 90% מהאריתרוציטים חולפים ללא דיחוי וללא נתונים לבחירת סינון (איור 46). 10% מהאריתרוציטים נכנסים למערכת הסינוסים של כלי הדם ונאלצים לצאת מהם, מסננים דרך נקבוביות (פנסטרה), שגודלן קטן בסדר גודל (0.5-0.7 מיקרון) מקוטר האריתרוציט. באריתרוציטים ישנים, קשיחות הממברנה משתנה, הם עומדים בסינוסואידים. בסינוסים של הטחול, ה-pH וריכוז הגלוקוז מופחתים, ולכן, כאשר אריתרוציטים נשמרים בהם, האחרונים עוברים דלדול מטבולי. מקרופאגים ממוקמים משני צידי הסינוסים, תפקידם העיקרי הוא לחסל תאי דם אדומים ישנים. במקרופאגים, RES מסתיים בהרס של האריתרוציט (המוליזה תוך תאית). בגוף תקין, כמעט 90% מתאי הדם האדומים נהרסים על ידי המוליזה תוך תאית.

מנגנון פירוק ההמוגלובין בתאי RES מתחיל בסילוק בו זמנית של מולקולות גלובין וברזל ממנו. בטבעת הטטרפירול הנותרת, תחת פעולת האנזים heme oxygenase, נוצר ביליוורדין, בעוד שהheme מאבד את המחזוריות שלו ויוצר מבנה ליניארי. בשלב הבא, ביליוורדין הופך לבילירובין על ידי הפחתה אנזימטית על ידי ביליוורדין רדוקטאז. בילירובין הנוצר ב-RES חודר לזרם הדם, נקשר לפלסמה אלבומין, ובקומפלקס כזה נספג על ידי הפטוציטים, בעלי יכולת סלקטיבית ללכוד בילירובין מפלסמה.

לפני הכניסה להפטוציט, בילירובין נקרא לא מצומד או עקיף. עם היפרבילירובינמיה גבוהה, חלק קטן עלול להישאר לא קשור לאלבומין ולהסתנן בכליות.

תאי כבד פרנכימליים סופחים בילירובין מפלסמה באמצעות מערכות הובלה, בעיקר חלבוני ממברנה הפטוציטים - Y (ליגנדין) וחלבון Z, הנדלק רק לאחר רוויה של Y. בהפטוציט מצומד בילירובין לא מצומד בעיקר עם חומצה גלוקורונית. תהליך זה מזורז על ידי האנזים uridyl diphosphate (UDP)-glucuronyl transferase ליצירת בילירובין מצומד בצורה של מונו-ודיגלוקורונידים. פעילות האנזים פוחתת עם פגיעה בהפטוציט. זה, כמו ליגנדין, נמוך בעובר ובילודים. לכן, הכבד של היילוד אינו מסוגל לעבד כמויות גדולות של בילירובין מריקבון עודף של תאי דם אדומים ומתפתחת צהבת פיזיולוגית.

בילירובין מצומד מופרש מהפטוציט עם מרה בצורה של קומפלקסים עם פוספוליפידים, כולסטרול ומלחי מרה. המרה נוספת של בילירובין מתרחשת ב דרכי המרהתחת השפעת dehydrogenases עם היווצרות של urobilinogens, mesobilirubin ונגזרות בילירובין אחרות. Urobilinogen בתריסריון נספג על ידי האנטרוציט וחוזר לכבד עם זרימת הדם של וריד השער, שם הוא מתחמצן. שאר הבילירובין ונגזרותיו נכנסים למעי, שם הוא הופך לסטרקובילינוגן.

עיקר הסטרקובילינוגן במעי הגס עובר חמצון לסטרקובילין ומופרש בצואה. חלק קטן נספג בדם ומופרש על ידי הכליות בשתן. כתוצאה מכך, בילירובין מופרש מהגוף בצורה של סטרקובילין צואה ואורובילין בשתן. לפי ריכוז הסטרקובילין בצואה, ניתן לשפוט את עוצמת המוליזה. מידת האורובילינוריה תלויה גם בריכוז הסטרקובילין במעי. עם זאת, היצירה של urobilinuria נקבעת גם על ידי היכולת התפקודית של הכבד לחמצן את urobilinogen. לכן, עלייה ב-urobilin בשתן עלולה להצביע לא רק על פירוק מוגבר של אריתרוציטים, אלא גם על נגע של הפטוציטים.

סימני מעבדה של המוליזה תוך תאית מוגברתהם: עלייה בתכולת הדם של בילירובין לא מצומד, סטרקובילין צואה ואורובילין בשתן.

המוליזה תוך תאית פתולוגית יכולה להתרחש כאשר:

• נחיתות תורשתית של קרום אריתרוציטים (אריתרוציטופתיה);
• הפרה של הסינתזה של המוגלובין ואנזימים (המוגלובינופתיות, אנזימופתיות);
• קונפליקט איזו-אימונולוגי בקבוצה ובהשתייכות R של דם האם והעובר, מספר מופרז של אריתרוציטים (צהבת פיזיולוגית, אריתרובלסטוזיס של היילוד, אריתרמיה - כאשר מספר אריתרוציטים הוא יותר מ-6-7 x/l

מיקרוספרוציטים, אובליוציטים הפחיתו עמידות מכנית ואוסמוטית. אריתרוציטים נפוחים עבים נאגרים וכמעט לא עוברים את הסינוסואידים הוורידים של הטחול, שם הם משתהים ועוברים תמוגה ופגוציטוזיס.

המוליזה תוך-וסקולרית היא פירוק פיזיולוגי של תאי דם אדומים ישירות בזרם הדם. הוא מהווה כ-10% מכלל התאים שעברו המוליזה (איור 47). מספר זה של תאי דם אדומים מתפרקים מתאים ל-1 עד 4 מ"ג של המוגלובין חופשי (פרוהמוגלובין, שבו Fe 2+) ב-100 מ"ל של פלזמה בדם. שוחרר ב כלי דםכתוצאה מהמוליזה, ההמוגלובין נקשר בדם לחלבון פלזמה - הפטוגלובין (הפטו - ביוונית "אני נקשר"), השייך ל-α 2 -גלובולינים. לקומפלקס ההמוגלובין-הפטוגלובין שנוצר יש Mm מ-140 ל-320 kDa, בעוד שהמסנן הגלומרולרי של הכליות מעביר מולקולות Mm של פחות מ-70 kDa. הקומפלקס נספג על ידי RES ונהרס על ידי התאים שלו.

יכולתו של ההפטוגלובין לקשור את המוגלובין מונעת את הפרשתו מחוץ לכליה. יכולת קשירת ההמוגלובין של הפטוגלובין היא 100 מ"ג לכל 100 מ"ל דם (100 מ"ג%). עודף ביכולת קשירת ההמוגלובין הרזרבה של ההפטוגלובין (בריכוז המוגלובין/ליטר) או ירידה ברמתו בדם מלווה בשחרור המוגלובין דרך הכליות עם שתן. זה מתרחש עם המוליזה תוך-וסקולרית מסיבית (איור 48).

המוגלובין נכנס לצינוריות הכליה, המוגלובין נספג על ידי תאי האפיתל הכלייתי. המוגלובין הנספג מחדש על ידי האפיתל של צינוריות הכליה נהרס באתרו עם היווצרות של פריטין והמוסידרין. יש hemosiderosis של צינוריות הכליה. תאי האפיתל של צינוריות הכליה העמוסים בהמוסידרין מפורקים ומופרשים בשתן. כאשר המוגלובינמיה עולה על מ"ג ב-100 מ"ל דם, ספיגה חוזרת של הצינורית אינה מספקת והמוגלובין חופשי מופיע בשתן.

אין קשר ברור בין רמת ההמוגלובינמיה להופעת המוגלובינוריה. עם המוגלובינמיה מתמשכת, המוגלובינוריה עלולה להתרחש במספרים נמוכים יותר של המוגלובין חופשי בפלזמה. הירידה בריכוז ההפטוגלובין בדם, המתאפשרת בהמוליזה ממושכת כתוצאה מצריכתו, עלולה לגרום להמוגלובינריה ולהמוזידינוריה בריכוז נמוך יותר של המוגלובין חופשי בדם. בהמוגלובינמיה גבוהה, חלק מההמוגלובין מתחמצן למתמוגלובין (פריהמוגלובין). פירוק אפשרי של המוגלובין בפלזמה לנושא ולגלובין. במקרה זה, heme נקשר לאלבומין או חלבון פלזמה ספציפי, hemopexin. לאחר מכן, הקומפלקסים, כמו המוגלובין-הפטוגלובין, עוברים פגוציטוזיס. סטרומה אריתרוציטים נבלעת ונהרסת על ידי מקרופאגים בטחול או נשמרת בנימים הסופיים של כלי היקפיים.

סימני מעבדה של המוליזה תוך וסקולרית:

• המוגלובינמיה,
• המוגלובינוריה,
• hemosiderinuria

סימני אבחון דיפרנציאליים של המוליזה תוך-תאית ותוך-וסקולרית

סוג ההמוליזה קובע את הסימפטומים ומהלך המחלה (טבלה 7). כל סוג של המוליזה מתאים לפרמטרים מעבדתיים מסוימים. אנמיה, הנגרמת בעיקר על ידי המוליזה תוך-וסקולרית, מתבטאת בדרך כלל במחלה חריפה, מתאפיינת בעלייה בתכולת ההמוגלובין החופשי בסרום הדם, הפרשתו בשתן ושקיעת המוסידרין באבוביות של הכליות. אנמיה המאופיינת בהמוליזה תוך תאית אופיינית יותר למהלך כרוני עם משברים המוליטיים, הפוגות וטחול, המתפתחת בתגובה להמוליזה מוגברת ממושכת של אריתרוציטים. המוליזה עם לוקליזציה תוך תאית של התהליך מלווה בשינויים בחילוף החומרים של פיגמנטים מרה עם שקיעת המוזידרין בטחול.

המוליזה תוך-וסקולרית: סיבות ומנגנון התפתחות

המוליזה היא הרס של תאים של hematopoiesis טבעי עקב פיזיולוגי ו סיבות פתולוגיות. המונח מגיע מהמילים היווניות חימה - דם ותמוגה - פיצול. המוליזה תוך-וסקולרית חריפה וכרונית מלווה במהלך חמור ובשיעור תמותה גבוה, לכן חקר המנגנונים הפתוגנטיים והמאפיינים הקליניים שלו מעורר עניין רב לבריאות הציבור.

על הסיבות, מנגנוני ההתפתחות, הסימפטומים, עקרונות האבחון והטיפול במחלה זו - בסקירה ובסרטון שלנו במאמר זה.

מחזור חיים של תאי דם

אריתרוציטים הם אחד המרכיבים המרכזיים בהמטופואזה. תאים דו-קעורים קטנים אלו מכילים את החומר המוגלובין, המסוגל לחבר מולקולות חמצן ולהעביר אותן בכל הגוף. לפיכך, אריתרוציטים מעורבים בחילופי גזים והם נחוצים לתפקוד תקין של הגוף.

בגוף של אדם בריא, תאי הדם האדומים הישנים מוחלפים כל הזמן בחדשים. בדרך כלל, תאי דם חיים בממוצע 3.5-4 חודשים. לאחר מכן האריתרוציטים עוברים המוליזה פיזיולוגית - הרס התא עם קרע של הממברנה שלו ושחרור המוגלובין כלפי חוץ.

סוגי פתולוגיה

ישנם מספר מנגנונים פתוגנטיים להתפתחות המוליזה:

• טבעי - מתרחש בגוף ברציפות;
• אוסמוטי - מתפתח בסביבה היפרטונית;
• טמפרטורה - מתרחשת עם שינוי חד בטמפרטורת הדם (לדוגמה, הקפאה);
• ביולוגי - נגרמת על ידי פעולה של רעלים של חיידקים ווירוסים, חרקים, כמו גם במהלך עירויי דם של קבוצה לא תואמת;
• מכני - מתרחש עם השפעה מזיקה ישירה חזקה על תאי הדם.

בהתאם למקום שבו התרחש הרס של תאי דם אדומים, המוליזה יכולה להיות:

הצורה התוך תאית מתרחשת בציטופלזמה של תאי מערכת המקרופאגים, כלומר בטחול, בכבד ובמח העצם. זה מתייחס לתהליכים פיזיולוגיים, אבל זה יכול להתרחש גם במחלות מסוימות - תלסמיה, מיקרוספרוציטוזיס תורשתית.

הערה! אחד הסימנים הספציפיים העיקריים של המוליזה תוך תאית פתולוגית הוא עלייה בכבד ובטחול (hepatosplenomegaly).

המוליזה תוך-וסקולרית נחשבת פתולוגית. בעזרתו, כדוריות דם אדומות נהרסות ישירות בזרם הדם. זה מתפתח במקרה של הרעלה עם רעלים מסוימים, אנמיה המוליטית וכו'.

טבלה: המוליזה תוך-וסקולרית ותאית: הבדלים אופייניים:

• microspherocytosis - ירידה בקוטר של תאי דם אדומים;
• ovalocytosis - נוכחות בדם מספר גדולאריתרוציטים בעלי צורה מוארכת לא טיפוסית;
• תאי חרמש ואריתרוציטים מטרה

• רמות מוגברות של בילירובין בדם;
• עלייה בריכוז הסטרקובילין בצואה;
• עלייה ברמות האורובילין בשתן.

• המוגלובינמיה;
• המוגלובינוריה;
• hemosiderinuria.

מדוע מתפתחת פתולוגיה

סיבות להתפתחות המוליזה בפנים מיטת כלי דםמגוון. ביניהם:

חָשׁוּב! כל אחד מהגורמים לעיל עומד בבסיס אנמיה המוליטית נרכשת.

המוליזה במבחנה

במקרים מסוימים, המוליזה של אריתרוציטים אפשרית מחוץ לגוף האדם, למשל, במעבדה לאחר לקיחת דם ממטופל. כתוצאה מהרס של תאי דם אדומים, הניתוח יהיה לא אמין, ויהיה צורך לבצע אותו מחדש.

בין הסיבות העיקריות לתופעה זו במקרה זה עשויות להיות:

• דגימת דם לא נכונה;
• זיהום צינור;
• הפרה של אחסון ביולוגי;
• הקפאת דגימות דם;
• ניעור נמרץ של הצינורות.

כדי למזער את האפשרות של המוליזה חוץ גופית, עובדי שירותי הבריאות צריכים לפעול לפי הכללים לאיסוף, הובלה ואחסון דגימות דם. הדרכה פשוטהלאחיות חדר טיפוליםלעזור להבטיח את היעילות הגבוהה של בדיקות מעבדה.

פרמטרים קליניים ומעבדתיים בהרס של אריתרוציטים

בהתאם לאחוז תאי הדם האדומים שנהרסו, חומרת המחלה משתנה.

תסמינים של המוליזה יכולים להיות:

1. חומרה קלה: חולשה, עייפות, צמרמורות, התקפי בחילה בבוקר. אפשר להכתים את הסקלרה בגוון צהבהב.
2. חמור: חולשה גוברת, נמנום, כאבי ראש. הקאות תכופות אפשריות, כאבים באזור האפיגסטרי, היפוכונדריום ימני. לפעמים הביטוי הראשון של המחלה הוא המוגלובינוריה - צביעה של שתן בצבע אדום עשיר. מעט מאוחר יותר, המטופל מפתח עלייה בטמפרטורת הגוף עד מעלות צלזיוס, עלייה בכבד והפרות גסות של פעילותו התפקודית מתפתחות. מספר ימים לאחר מכן, הסימפטום העיקרי של המחלה הופך לצהבת המוליטית - צביעה של העור והריריות בצבע צהוב עז עם גוון לימון.

הערה! אפילו עבור המוליזה מסיבית, אופיינית תקופה סמויה של 6-8 שעות, שאין לה תסמינים קליניים.

עקרונות הטיפול

ללא קשר לסיבות שגרמו להרס תוך וסקולרי של תאי דם אדומים, עקרונות הטיפול בפתולוגיה דומים.

הנחיות רפואיות לניהול חולים כוללות:

1. חיסול הגורם הגורם למוות של תאי דם אדומים.
2. אמצעי ניקוי רעלים (שתן מאולץ, שטיפת קיבה, ניקוי מעיים, המודיאליזה וכו').
3. תיקון סימנים חיוניים וטיפול בסיבוכים חריפים.
4. עם התפתחות אי ספיקת כבד, כליות - הטיפול בהם.
5. טיפול סימפטומטי.

קשה לטפל באנמיה המוליטית תורשתית. החולים חיים רישום מרפאה, הם נצפו על ידי המטולוג. שיטות הטיפול העיקריות נשארות עירוי דם, גירוי של אריתרופואזיס וביטול בזמן של סיבוכים שהתעוררו.

המוליזה חריפה היא מצב מאיים עם מאוד השלכות שליליותלבריאות ולחיים. בעת יצירתו, חשוב לפנות לעזרה רפואית מוקדם ככל האפשר, מכיוון שעלות העיכוב יכולה להיות גבוהה מדי. הבנת מנגנוני הפיתוח והידע של המאפיינים הקליניים של הרס תאים תוך וסקולרי תאפשר הכרה בזמן של הפתולוגיה והתחלה טיפול נמרץבְּהֶקְדֵם הַאֶפְשַׁרִי.

המוליזה תוך תאית ותוך כלי דם

אנמיה המוליטית היא קבוצת מחלות המאופיינת בהרס מוגבר של תאי דם אדומים עקב הפחתה בתוחלת חייהם. בתנאים רגילים, קיים איזון דינמי המספק מספר קבוע של כדוריות דם אדומות בדם. עם צמצום תוחלת החיים של אריתרוציטים, תהליך ההרס של תאים אדומים בדם ההיקפי אינטנסיבי יותר מהיווצרותם במח העצם ושחרורם לדם ההיקפי. יש עלייה מפצה בפעילות מח העצם פי 6-8, אשר מאושרת על ידי reticulocytosis בדם ההיקפי. רטיקולוציטוזיס בשילוב עם דרגות שונות של אנמיה עשוי להצביע על נוכחות המוליזה.

המוליזה היא דיפוזיה של המוגלובין מאריתרוציטים, אשר קשור בחלבוני פלזמה: אלבומין, הפטוגלובין, המופקסין. התרכובת המוגלובין המתקבלת - הפטוגלובין אינה חודרת למנגנון הגלומרולרי של הכליות ומוסרת מהדם על ידי תאים של מערכת הרשתית. ירידה בהפטוגלובין בסרום היא אינדיקטור להמוליזה, שכן במקרה זה צריכת ההפטוגלובין גדולה מכמותו המסונתזת על ידי הכבד. עם המוליזה, התוכן של בילירובין עקיף עולה בחדות, ההפרשה של פיגמנטים heme לתוך המרה עולה. כאשר כמות ההמוגלובין החופשי בפלזמה עולה על יכולת קשירת ההמוגלובין של ההפטוגלובין, מתפתחת המוגלובינוריה. מראה חיצוני שתן כההבשל התוכן בו הן של המוגלובין והן מתמוגלובין, הנוצר בעמידה בשתן, כמו גם תוצרי הפירוק של המוגלובין - המוזדרין ואורובילין.

יש המוליזה תוך-תאית ותוך-וסקולרית.

המוליזה תוך תאית מאופיינת בהרס של אריתרוציטים בתאי מערכת הרטיקולואנדותל (טחול, כבד, מח עצם) ומלווה בטחול והפטומגליה, עליה ברמת הבילירובין העקיפה וירידה בתכולת ההפטוגלובין. זה מצוין בממברנה ובאנזימופתיה.

המוליזה תוך-וסקולרית היא הרס של תאי דם אדומים בזרם הדם. עלייה חדה בכמות ההמוגלובין החופשי בפלזמה גוררת המוגלובינוריה עם פיתוח אפשריאי ספיקת כליות חריפה ו-DIC. בשתן זמן מה לאחר התפתחות המשבר מתגלה המוסידרין. הגדלה של הטחול אינה אופיינית להמוליזה תוך-וסקולרית.

בתמונה הקלינית של כל האנמיה המוליטית, ללא קשר לגורמים להופעתם, ישנן 3 תקופות:

1. משבר המוליטי, בעל שני מרכיבים:

תסמונת אנמית עם כל המאפיינים האופייניים לכל אנמיה: חיוורון עורוממברנות ריריות, חירשות של גווני הלב, טכיקרדיה, קוצר נשימה, אוושה סיסטולית בקודקוד, חולשה, סחרחורת;

שיכרון בילירובין - איקטרוס של העור והריריות, בחילות, הקאות חוזרות בתערובת של מרה, כאבי בטן וכאבי ראש, סחרחורת, במקרים חמורים - הפרעת הכרה והופעת עוויתות. בתקופה זו יתכנו סיבוכים שונים: DIC, אי ספיקת כליות חריפה, אי ספיקת לב וכלי דם חריפה וכו'.

2. תקופת פיצוי המשנה של המוליזה עם פעילות מוגברת של הנבט האריתרואידי של מח העצם והכבד תוך שמירה על תסמינים קליניים בולטים בינוניים (חיוורון, עור סוביקטרי וממברנות ריריות).

3. תקופת הפיצוי על המוליזה (הפוגה) מאופיינת בירידה בעוצמת ההרס של אריתרוציטים, הקלה בתסמונת אנמית עקב ייצור יתר של אריתרוציטים, ירידה ברמת הבילירובין לערך תקין, כלומר פיצוי. מתרחשת עקב עלייה בפעילות התפקודית של מח העצם והכבד. עם זאת, במהלך תקופה זו, התפתחות של התקפי לב וקרעים של הטחול, hemosiderosis אפשרי. איברים פנימיים, דיסקינזיה מרה.

משבר המוליטי בחלק מהאנמיות תורשתיות דורש אמצעים דחופים, כגון פלזמפרזיס אינטנסיבי, החלפה או עירויים.

אנמיה עם סוג מעורב של המוליזה

אנמיה המוליטית עם המוליזה תוך וסקולרית.

אלו הן מחלות חריפות המתפתחות לעתים קרובות בהשפעת שליליות השפעות חיצוניות, סמים, רעלים.

המוליזה מתרחשת בעיקר בנימי הכליות - המוליזה כלייתית. עם הרס תאי הדם האדומים, חלקים מהסטרומה שלהם סותמים את נימי הכליות ומתפתחת אי ספיקת כליות. במהלך המוליזה של אריתרוציטים, המוגלובין חופשי משתחרר, הוא נקשר להפטוגלובין בפלזמה, יוצר קומפלקס שאינו עובר דרך מסנן הכליות. אם המוליזה מובילה להרס של מספר רב של אריתרוציטים, ריכוז ההמוגלובין החופשי עולה בחדות, לא כולו נקשר להפטוגלובין, העודף שלו עובר דרך מסנן הכליות. האפיתל הכלייתי סופח המוגלובין חופשי ומחמצן אותו להמוסידרין.

האפיתל של הצינוריות של הכליות, עמוס בהמוסידרין, מתקלף ומופיע בשתן, במשקעים - גרגירי המוסידרין. חלק מההמוגלובין החופשי שאינו קשור להפטוגלובין עובר דרך כלי הכבד, שם ההמוגלובין מתפרק להמ וגלובין. Heme חודר לזרם הדם, נצמד לאלבומין ויוצר methhemalbumin, עקב כך הדם מקבל צבע לכה חום במהלך המוליזה תוך-וסקולרית.

Methemalbumin נקבע בקלות בפלזמה ובנסיוב בספקטרופוטומטר. בדרך כלל, זה נעדר, מופיע עם המוליזה תוך וסקולרית. אם בולט המוליזה תוך-וסקולרית - המוגלובין חופשי מופיע בשתן, השתן כמעט שחור.

סימני מעבדה של המוליזה תוך-וסקולרית: המוגלובינמיה, המוגלובינוריה (עקב המוגלובין חופשי) והמוזידינוריה אינם עדות מוחלטת להמוליזה תוך-וסקולרית חריפה, מכיוון הם נמצאים גם במחלות אחרות, כגון המוכרומטוזיס

(עודף ברזל בגוף, כאשר מקום השקיעו הוא האבובות של הכליות).

לפיכך, המוליזה תוך-וסקולרית חריפה היא מחלה נרכשת. יש צורך להבדיל בין המוליזה תוך-תאית לתוך-וסקולרית. הטקטיקה של הטיפול שלהם שונה. עם המוליזה תוך תאית, יש צורך בכריתת טחול, עם המוליזה תוך-וסקולרית, זה לא מצוין.

אלו הן מחלות נרכשות, לעתים קרובות יותר ממקור חיסוני. אתר המוליזה תלוי בסוג הנוגדן שנוצר. אם נוצרים המוליזינים, המוליזה

תוך וסקולרי, אם אגלוטינינים - המוליזה תוך תאית.

אנמיה המוליטית יכולה להתרחש באופן קליני בצורה של מחלות כרוניות, אשר מוחמרות מעת לעת על ידי המוליזה או משברים בהשפעת גורמים שליליים.

משברים המוליטיים מתפתחים מעת לעת, מחוץ למשבר - החולים בריאים. לאבחון של אנמיה המוליטית, נעשה שימוש בסט מסוים של בדיקות (סימני מעבדה של hemlysis). כתוצאה מכך מתגלים הדברים הבאים:

1. אנמיה, לרוב נורמכרומית, נורמוציטית.

2. שינוי במורפולוגיה של אריתרוציטים (מיקרוספרוציטים), ספרוציטים, אריתרוציטים מטרה.

עם אנמיה המוליטית תורשתית, מספר תאי הדם האדומים

צורה כזו שונה - 60 - 70%.

3. רטיקולוציטוזיס גבוה. רטיקולוציטים משקפים את התפקוד המתחדש של מח העצם ביחס לאריתרופואיזיס. רטיקולוציטוזיס גבוה במיוחד לאחר משברים המוליטיים (30-70%). בצביעת מריחה רגילה, רטיקולוציטים נראים כמו פוליכרומטופילים.

4. ירידה בהתנגדות אוסמטית של אריתרוציטים עם כמה

סוגים של אנמיה המוליטית, כגון תורשתית

מינקובסקי-צ'ופרד מיקרוספרוציטוזיס או תורשתי

5. באריתרוציטים - תכלילים בצורת גופי היינץ או תכלילים

בהמוליזה תוך-וסקולרית חריפה, המוגלובינמיה עקב המוגלובין חופשי, המוגלובינוריה עקב המוגלובין קשור, המוזידינוריה, מתהאלבומין בדם. עם המוליזה תוך תאית - בילירובינמיה (עקב חינם). אם המוליזה קלה ולכבד יש יכולת טובה להמיר בילירובין חופשי לקשור, אזי החולה יסבול מבילירובינמיה נמוכה ואולי אפילו ייעדר.

עם המוליזה תוך תאית חמורה, urobilirubinuria, סטרקובילין מוגבר בצואה, צבע רווי של מרה.

מספר מוגבר של סידרוציטים במח העצם - סידרובלסטים. רמות מוגברות של ברזל בסרום שכיחות יותר. במידת הצורך (חשד למיקרוספרוציטוזיס תורשתית), מבוצעת בדיקה נוספת לאוטומוליזה של אריתרוציטים. במחלה המוליטית של היילוד, הקומבס בודקים את נוכחותם של נוגדנים לאריתרוציטים. לאחר משבר המוליטי, נורמובלסטים מופיעים בדם ההיקפי.

מיקרוספרוציטוזיס תורשתית (מחלת מינקובסקי-צ'ופרד) עוברת בתורשה באופן דומיננטי. מבנה החלבון של ממברנות אריתרוציטים מופרע, החדירות לנתרן ומים עולה, התאים מתנפחים ומקבלים צורה של ספרוציטים, יכולת העיוות נפגעת ואריתרוציטים עומדים בסטגנציה במחזור הדם. הם עוברים דרך הסינוסים של הטחול ומאבדים חלק מהממברנה, אך אינם עוברים המוליזה וחודרים שוב לזרם הדם, יורדים בגודלם, נוצר מיקרוספרוציט וחודר לסינוסים של הטחול. מספר מחזורים כאלה מובילים להרס של תאי דם אדומים. זה מתבטא אצל מתבגרים ומבוגרים, בילדים - בצורה חמורה. זוהי אנמיה המוליטית עם המוליזה תוך תאית: אנמיה, צהבת, טחול. נטייה ל

GSD, לעתים קרובות כיבים טרופיים ברגליים. צורה חמורה היא נדירה. לילדים יש גולגולת מתנשאת, תווי פנים מונגולואידים, גשר שטוח רחב של האף, לרוב פיגור שכלי, פיגור בגדילה, "אנשים חולים הם יותר איקטרים ​​מאשר חולים" (צ'ופרד).

דם: אנמיה בינונית, המוגלובין מופחת, רטיקולוציטוזיס, אניסוציטוזיס עקב מיקרוציטוזיס, פויקילוציטוזיס עקב מיקרוספרוציטוזיס.

מספר המיקרוספרוציטים הוא בין 5-10 לרובם המכריע.

לאחר משבר הרטיקולוציטים 40% או יותר. בדם - נורמובלסטים, הם נספרים לכל 100 תאים של נוסחת לויקוציטים.

ההתנגדות האוסמוטית מופחתת, יש לעשות רק ב-FEC: ליום

דגימת דם ויום אחד לאחר דגירה יומית בתרמוסטט.

בדיקה נוספת היא אוטוהמוליזה של אריתרוציטים. לאחר דגירת דם בתרמוסטט בשעה 37 0, לאחר 48 שעות, עד 50% מהאריתרוציטים עוברים המוליזה בחולים, אצל אנשים בריאים 0.4 - 0.5% מהאריתרוציטים, לויקוציטים תקינים, טסיות דם תקינות, ESR מוגבר, בילירובינמיה (בגלל לשחרר בילירובין). במח העצם, היפרפלזיה של הנבט האדום (60-70% מתאי השורה האדומה), leuko / erythro - 2: 1; אחד עשר; 0.5:1; 0.2:1; (נורמה 3:1, 4:1).

לאחר משברים קשים: מח עצם "כחול" (אריתרובלסטים ונורמובלסט בזופילי שולטים). אריתרוציטים חיים 14 - 20 ימים.

מהי המוליזה בדם ומדוע היא מתרחשת?

במאמר שלנו אנחנו רוצים לדבר על מחלה מסוכנת - המוליזה בדם. נדבר על הגורמים להתרחשותו, התסמינים העיקריים ושיטות הטיפול בו.

כיום, ישנן מחלות רבות הפוגעות בגוף האדם. חלקם אנשים יכולים לחלות מספר פעמים בשנה (ויראלי), לאחרים יש צורה כרונית, ויש גם מחלות שנרכשות או משפיעות באופן סלקטיבי על גוף האדם.

לא משנה מה, אף אחד לא רוצה לחלות, בין אם זו הצטננות או בעיות בריאותיות חמורות יותר. למרבה הצער, אף אחד לא שואל אותנו, ואינו מזהיר על הופעת מחלה זו או אחרת, והמוליזה בדם אינה יוצאת דופן.

מצד אחד, מדובר בתהליך פיזיולוגי חיוני, אבל זה רק כשהאריתרוציטים, כצפוי, חיים ימים, ואז מתים מוות טבעי. לפעמים דברים לא הולכים כמו שאנחנו רוצים שהם יתנהלו ואנחנו נתקלים בבעיה נוספת.

המוליזה - (הרס או ריקבון), כתוצאה מתהליך זה, הרס של אריתרוציטים בדם (כדוריות דם אדומות), הגורם להמוגלובין לחדור לסביבה. בתנאים טבעיים ונורמליים, תוחלת החיים של תאי דם בתוך כלי הדם היא 125 ימים, ואז מתרחש "מוות" - המוליזה (קרישת דם).

סוגי המוליזה

1. תוך-כלי - יש הרס של תאי דם אדומים שנמצאים בדם במחזור הדם. אם יש הרבה המוגלובין חופשי בפלסמת הדם, ותכולה מוגברת של המוסידרין בשתן, אז אלו הם הסימנים העיקריים של המוליזה תוך-וסקולרית.
2. המוליזה תוך תאית - מתרחשת בטחול, במח העצם, בכבד, במילים אחרות, בתאי המערכות של מקרופאגים פגוציטים. סוג זה של המוליזה פתולוגית מועבר דרך תורשה, ולרוב מלווה בעלייה בכבד ובטחול.

עד כה ידועים מספר עצום של גורמים להמוליזה מוקדמת של אריתרוציטים בזרם הדם. לפעמים הם מסוגלים להדהים עם מוצאם.

כדי לדעת בוודאות שתאי הדם שלכם תקינים, והם עוברים את כל מחזור החיים שלהם, תוך שהם מביאים רק יתרונות לגופכם, עליכם להכיר את התסמינים העיקריים של המוליזה פתולוגית.

תסמינים של המוליזה

1. הצורה הקלה של המחלה מאופיינת בתסמינים כאלה: צמרמורות, עייפות, חולשה, בחילות, לפעמים מתרחשות הקאות ושלשולים.
2. עבור המוליזה מסיבית, תכונה אופיינית היא התקופה הסמויה של המחלה בשלב הראשוני, שנמשכת בין שש לשמונה שעות. לאחר הזמן שצוין, מופיעים כאב ראש וחולשה, אשר נוטים להתגבר. ברוב המקרים של המוליזה מסיבית, החולה חווה בחילות והקאות קשות. אם לא תפנה למומחה בזמן, הסימפטומים הבאים יהיו כאב בהיפוכונדריום הנכון וצביעה של שתן בצבע אדום כהה.
3. התסמין הבא של המחלה הוא עלייה באריתרופניה, המופיעה כתוצאה מפירוק תאי דם אדומים. כתוצאה מבדיקת דם שבוצעה על ידי רופא, מתגלה רטיקולוציטוזיס בכמעט 100% מהמקרים. רטיקולוציטוזיס היא עלייה משמעותית של אריתרוציטים (רטיקולוציטים) לא בשלים בדם במחזור הדם, מה שמעיד על עלייה ביצירת כדוריות דם אדומות צעירות במח העצם. לאחר היום הראשון, התסמינים הבאים הם עלייה בטמפרטורה ל-38 מעלות. אז הכבד גדל, ותפקודיו מופרעים, במקרים מסוימים מתפתח כשל במנות. אם לא ננקטים אמצעים, לאחר 3-4 ימים יופיעו צהבת ובילירובין בדם.
4. תוצרי הפירוק של המוגלובין סותמים את האבובות של הכליות, ובכך מפתחים אי ספיקת כליות עם אוליגוריה. אוליגוריה היא מצב של הגוף המתאפיין בהאטה חדה ביצירת השתן בו. תהליך מופרע זה בגוף האדם הוא סימן למגוון רחב של מחלות של מערכת השתן. התוצאה הסופית יכולה להיות אנוריה - אין זרימת שתן לשלפוחית ​​השתן, או זרימת שתן קטנה מאוד.

עובדה מאוד מעניינת היא שהמוליזה יכולה להתרחש לפעמים מחוץ לגוף האדם, למשל בעת בדיקת דם. במקרים כאלה, הניתוח לא יהיה מדויק ואמין, או לא יעבוד כלל. בעיקרון, האשמה בקרישת הדם נופלת על אנשים שעובדים עם דם בעתיד, לאחר הדגימה.

הגורמים העיקריים לקרישת דם לאחר דגימת דם הם:

• כמות לא מספקת של חומרים משמרים במבחנה;
• דגימת דם מהירה מאוד;
• חוסר סטריליות וטוהר לא מספיק של המבחנה;
• הפרה של תנאים אספטיים במהלך דגימת דם;
• אכילת מזון שומני לפני דגימת דם;
• הפרת תנאי ההובלה או האחסון של דם;
• הזנחת טמפרטורה.

יחס "רשלני" שכזה לביצוע בדיקות דם קליניות מוביל לצורך בהליכים חוזרים, דבר שהוא מאוד לא רצוי, במיוחד בילדים. לכן, על הצוות הרפואי להתייחס לחובותיהם ולעבוד במלוא האחריות והרצינות.

טיפול בהמוליזה

הדבר הראשון שעל הרופא המטפל לעשות הוא לחסל את הגורם למחלה זו, ולעשות כל שניתן על מנת לחסל את הסימפטומים הלא נעימים של המחלה עבור החולה. לאחר מכן, נעשה שימוש בתרופות מדכאות חיסון המדכאות את מערכת החיסון, ומתבצעת טיפול תחליפי (עירוי של רכיבי דם ותאי דם אדומים משומרים). אם המוליזה מלווה בירידה קריטית בהמוגלובין, אחד הטיפולים היעילים ביותר הוא עירוי תאי דם אדומים. חישוב העירוי מתבצע באופן הבא: 10 מ"ל לכל 1 ק"ג משקל גוף אדם.

לא משנה אם אתם סובלים מהמוליזה פתולוגית או לא, תמיד היו קשובים לעצמכם והקשיבו ל"אותות הפנימיים" שגופכם נותן לכם. לעולם אל תתעלם מה"אותות" האלה, כי זה יכול להיות לא רק על הבריאות שלך, אלא גם על החיים שלך.

למידע נוסף על המבנה והתפקוד של תאי דם אדומים בסרטון זה.

התופעה הקשורה בהרס של תאי דם אדומים ושחרור המוגלובין לפלסמה היא המוליזה. ישנם מספר סיווגים של תהליך זה, בהתאם לסיבות הגורמות לו, מקום המוצא וכו'.

מושג המוליזה וסיווג

לא כולם יודעים מה זה והאם זה מהווה סכנה. התהליך מתרחש בגוף לאחר שהאריתרוציטים שירתו את תקופתם - 4-5 חודשים. בסוף זה, התאים מתים.

הסכנה היא הרס של תאי דם אדומים בקצב מהיר, שכן קיים סיכון להתפתחות פתולוגיות.

• תהליך פיזיולוגי (ביולוגי, טבעי) - מוות של אריתרוציטים ששירתו את המחזור שלהם;
• פתולוגי, בלתי תלוי בפיזיולוגיה בגוף.

במקרה הראשון, תאים ששירתו את זמנם מוחלפים בתאים חדשים, והתהליך מחולק ל:

• תוך תאי, המתרחש באיברים (כבד, מח עצם, טחול);
• המוליזה תוך-וסקולרית, כאשר חלבון פלזמה מעביר המוגלובין לתאי כבד, הופך אותו לבילירובין, ותאי דם אדומים נהרסים ישירות בזרם הדם.

הרס פתולוגי - מוות של תאי דם אדומים ברי קיימא בכל השפעה. התהליך מסווג לפי גורמי ההשפעה:

• כימיקל - הרס של מעטפת השומנים-חלבון עקב השפעת מוצרים אגרסיביים כגון כלורופורם, אלכוהול, אתר, חומצה אצטית, אלכוהול;
• מכני, המתרחש עקב הרס של מעטפת הממברנה, למשל, אם אתה מנער מבחנה עם דגימה בחדות, השתמש במכונת לב-ריאה (המודיאליזה) לעירוי דם;
• תרמי כאשר נמוך מדי או חוֹםגורם למוות של קרום אריתרוציטים (כוויות, כוויות קור);
• ביולוגי אפשרי עקב חדירת מוצרים רעילים לפלסמה (דבורה, נחש, עקיצת חרקים), או עירוי דם שאינו תואם בקבוצה;
• המוליזה אוסמוטי, כאשר תאי דם אדומים מתים כאשר הם נכנסים לסביבה שבה לחץ אוסמוטיפחות מאשר בפלזמה מתן תוך ורידימי מלח, שריכוזו מתחת ל-0.85-0.9%).

כמו כן מובחן המוליזה חשמלית - מוות של תאי דם אדומים עקב חשיפה לזרם חשמלי.

גורמים לתופעה

פירוק תאי הדם האדומים בסרום הדם מתרחש מכמה סיבות. בהמוליזה חריפה, מציינים מהלך מואץ של התגובה והידרדרות משמעותית במצב האדם.

הסיבות העיקריות התורמות לכך:

• עירוי דם שאינו מתאים למרכיבי המטופל, דבר המתאפשר בשל היעדר דגימות, כתוצאה מטעות מעבדה;
• זיהום חריף או השפעה רעילהעל הגוף, מה שמוביל לאנמיה המוליטית חמורה ובעל אופי אוטואימוני;
• אנמיה המוליטית איזו-אימונית (בעיה של יילודים), איתה נולד התינוק, עקב קונפליקט Rhesus עם דם האם.

הופעת המוליזה פתולוגית נגרמת על ידי:

אנמיה חרמשית, טיפול לא מבוקר בתרופות עלול לגרום לנזק בדם. כמה משככי כאבים, סולפנאמידים, משתנים, תרופות לטיפול בשחפת יכולים לעורר מוות מוגבר של תאי דם אדומים.

המוליזה אפשרית עקב הפרות במהלך הבדיקה, מה שהופך אותן לבלתי מתאימות למחקר נוסף. זה קורה כתוצאה מדגימת דם מהירה מדי, אי ציות לסטריליות, אחסון ושינוע לא נאותים, מה שגורם להרס של הקרומים.

לחוסר המוכנות של המטופל לניתוח יש גם השפעה שלילית, למשל, אכילת מזון שומני מדי יום קודם לכן, שכן פירוק השומנים מעורר התפתחות המוליזה.

המוליזה בילדים

הוא מתגלה מיד בלידה, והגורם לו הוא חוסר התאמה של הנוגדנים של האם והילד. בילדים, בצקת חמורה, אנמיה וצהבת בולטים. כמו אצל מבוגרים, הפתולוגיה מחולקת לתוך כלי דם ותוך תאי.

חוסר ההתאמה של הדם של העובר והאם נקבע במהלך ההריון ולעיתים קרובות מתבצע טיפול תוך רחמי. לרוב, תינוק נולד בשיטה ניתוח קיסרי. מחלה המוליטית מתרחשת בדרך כלל אצל פגים.

טיפול נוסף בילד, ולעיתים גם באם, מתבצע על בסיס התמונה הקלינית. זה כולל עירוי דם, טיפול הורמונלי.

במקביל לעירוי דם, טיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים מתבצע, למשל, עם קורטיזון, הניתן תוך שרירית.

לעתים קרובות אתה צריך לסרב להאכיל את התינוק חלב אםהמתייחס לשיטות טיפול לא תרופתיות.

תסמינים וביטויים

עבור אדם בריא, המוליזה הביולוגית של כדוריות דם אדומות נעלמת מעיניו. תסמינים קליניים אפשריים עם ביטויים חריפים או פתולוגיים.

סימנים של המוליזה חריפה:

• לחץ דם נמוך;
• חיוורון של הפנים, ואחריו ציאנוזה.

אם המטופל בהכרה, עשויות להיות תלונות על:

• לחץ חזק בחזה;
• חום בגוף;
• בחילות מלווה בהקאות;
• כאב המתבטא באזור המותני, שהם סימנים אופייניים להמוליזה.

אין תסמינים ברורים המצביעים על כך שכדוריות דם אדומות מתפוררות אצל אנשים שעוברים טיפול הורמונלי, קורס של הקרנות בהרדמה, או שהביטוי שלהם אינו משמעותי.

בניתוח המעבדה של הדגימות שנלקחו ניתן לראות בבירור שהאריתרוציטים מתפוררים, מתגובת הדם עולה כי האנמיה גוברת, טסיות הדם יורדות, הבילירובין עולה והקרישה נפגעת.

גם צבע השתן משתנה, הוא הופך לאדום כהה, ניתוח ביוכימי מראה נוכחות של המוגלובין, אשלגן, חלבון.

נורמות וזיהוי פתולוגיה

כדי לקבוע המוליזה, מודדים את רמת ההמוגלובין, מספר הרטיקולוציטים והבילירובין בסרום. לעתים רחוקות, יש צורך למדוד את מחזור החיים של אריתרוציטים באמצעות שיטות רדיואיזוטופים.

כדי לקבוע אם הפירוק של אריתרוציטים תקין, יש צורך לקבוע את צפיפות הקליפה שלהם בשיטת ההתנגדות האוסמטית, המאפשרת לזהות את ההרס המינימלי או המקסימלי.

לאחר דגימת דם, מבחן מיוחד- מדד המוליזה (HI), המאפשר לקבוע את תכולת ההמוגלובין בדם. אצל גברים, התוכן האופטימלי של אריתרוציטים הוא 4.3-5.7 * 106 / μl, בנשים - 3.9-5.3 * 106 / μl. מספר תאי הדם האדומים בילד שלא מעל גיל 12 הוא 3.6-4.9 * 1012 / ליטר, 12-15 שנים - 3.9-5.5 * 1012 / ליטר.

גם ב מחקר מעבדהלקבוע את קצב ההמטוקריט כיחס בין הנפח הכולל של אריתרוציטים לנפח הכולל של הפלזמה.

הערך האופטימלי לגברים ולנשים הוא 0.4-0.52 ו-0.37-0.49, בהתאמה.

הנורמה של המטוקריט בילדים מהיום הראשון לחיים עד חודש היא מ-0.56 עד 0.45, משנה עד 15 שנים - 0.35-0.39, מעל 15 שנים - 0.47.

חשיבות לא קטנה היא קביעת הכדוריות של אריתרוציטים. זהו היחס בין קוטר לעובי דופן. בדרך כלל, הערך בבני אדם הוא 0.26-0.28.

אריתרוציטים ששירתו את זמנם הם כדוריים בצורתם. אם תצורה כזו נצפית בתאים צעירים, אז תוחלת החיים שלהם מצטמצמת פי 10, והם מתים מבלי למלא את תפקידם.

הופעת תאי דם כדוריים מאפשרת לנו להסיק מסקנות לגבי העלייה במדד הכדוריות, המעידה על התפתחות אנמיה המוליטית.

הכי קיימא הם תאים צעירים (רטיקולוציטים) שזה עתה יצאו ממח העצם. בשל צורת הדיסק המעובה שלהם, יש להם אינדקס כדוריות נמוך.

אם הניתוח גילה התמוטטות מוגברת של אריתרוציטים, אזי נקבעת תרומת דם שנייה כדי לחסל שגיאות במהלך הדגימה וכדי לאמת את מהימנות התוצאה.

טיפול, השלכות ומניעה

המוליזה חריפה דורשת טיפול רפואי חירום. הקלה בגילויי המשבר אפשרית רק בתנאים נייחים, ביחידה לטיפול נמרץ.

שיטות הטיפול העיקריות כוללות:

1. לחסל את הסיבה.
2. הסרת אלמנטים מזיקים - שטיפת קיבה וניקוי עם חוקן המעי.
3. בנוכחות אי ספיקת כליות או כבד, עם מחלות נלוות קיימות, מתבצע טיפול סימפטומטי, המודיאליזה עם עלייה ב-urea.
4. לתנאים מסובכים, מְאַיֵםחיים, לנהל טיפול נמרץ ולעשות עירויי דם. במקרה של נזק משמעותי לאריתרוציטים, ניתנת מסת אריתרוציטים, המחליפה עירוי דם.
5. בנוכחות אנמיה מולדת, הם מעוררים את הייצור של תאי דם אדומים.
6. יישום תרופות הורמונליות, מניעת דלקת והעלאת לחץ בכלי הדם.

לא קל לטפל באנמיה תורשתית בעלת אופי המוליטי. לפעמים יש צורך להסיר את הטחול, במיוחד עם נזק רב לאיבר.

לעתים קרובות, הליך טיהור דם נדרש על ידי plasmapheresis באמצעות (תוך ורידי) התרופה "הפרין", אשר תורמת להסרת המוגלובין חופשי.

עם סימנים של המוליזה אוטואימונית, משתמשים בסוכני glucocorticosteroid, למשל, Prednisolone. המשבר ההמוליטי בשלב העמוק נעצר בעזרת Reogluman.

אמצעי מניעה לאי ספיקת כליות הוא שימוש משולב של Diakarb ונתרן ביקרבונט.

עם המוליזה, התוצאה העיקרית היא אנמיה המוליטית, שלעתים קרובות מלווה בשינוי במספר הטסיות, הלויקוציטים, התפתחות קרישי דם בכלי הדם והתרחשות של cholelithiasis.

כדי למנוע, עליך לעקוב אחר כללים פשוטים:

• אתה לא צריך לאסוף ביער ולאכול פירות יער ופטריות לא מוכרים;
• במקרה של עקיצות של חרקים רעילים, עכבישים, נחשים, עד למתן סיוע מוסמך, יש צורך לצרוב את האזור הפגוע תוך 2 דקות, למרוח חוסם עורקים כדי שהרעל לא ייכנס לזרם הדם, ובמידת האפשר, לסחוט אותו. הַחוּצָה.

חשוב לא לעשות תרופות עצמיות על ידי בחירת תרופות אקראיות. היה צריך טיפולניתן לרשום רק על ידי מומחה, לאחר שעשה זאת על בסיס בדיקות וניתוחים.

• מחלות
• חלקי גוף

מדד נושא למחלות נפוצות של מערכת הלב וכלי הדם, יעזור לך בחיפוש מהיר אחר החומר הרצוי.

בחר את החלק בגוף שאתה מעוניין בו, המערכת תציג את החומרים הקשורים אליו.

© Prososud.ru אנשי קשר:

השימוש בחומרי האתר אפשרי רק אם יש קישור פעיל למקור.

מהו המוליזה אריתרוציטים, סוגיה, הגורמים והסימנים שלה

המוליזה הוא כינוי רפואי לתהליך, בתרגום מילולי מיוונית, של הרס הדם. ודאי לא הדם עצמו מושמד. תהליך הריקבון משפיע על אחד היסודות המעוצבים העיקריים שלו - אריתרוציטים. המוליזה של אריתרוציטים מתרחשת או עקב חשיפה לרעלנים ונוגדנים חיידקיים - המוליזינים, או עקב מספר גורמים אחרים.

מתיחה של קרום כדוריות הדם האדומות, השינוי בחדירות הקרומים הללו או הרס שלהם, מביאים להופעת דם המוליז "לכה" - סרום הדם הופך שקוף, אך אינו מאבד את צבעו האדום. תופעה זו נובעת משחרור המוגלובין מאריתרוציטים דרך ממברנות פגומות לפלסמת הדם או לסביבה אחרת, עקב כך הופכים אריתרוציטים בריאים (נורמוציטים) לצלליות אריתרוציטים - סטרומה חסרת צבע (בסיסי חלבון).

מַנגָנוֹן

כל האורגניזמים זקוקים לחמצן כדי לשרוד. בבני אדם, הפונקציה של העברת O 2 לכל הרקמות מתבצעת על ידי המוגלובין Hb, שנמצא בכדוריות דם אדומות ומוחזק בתוך תאים אלו על ידי קרום ממברנה.

קרום האריתרוציטים הוא פסיפס מולקולרי תלת-שכבתי מורכב המורכב מחלבונים שונים, שבשכבה האמצעית שלו יש גם סוג מיוחד של המוגלובין.

חדירות קלה של O 2 ו- CO 2 לממברנת האריתרוציטים מסופקת על ידי מבנה תאי מיוחד.

המוגלובין חופשי יכול לספק את פונקציית הובלת הגזים שלו רק בתוך כדורית הדם האדומה. מעבר לגבולותיו, ה"פיגמנט הנשימתי" לא רק הופך חסר תועלת, אלא גם מהווה איום על הבריאות, וגורם למחלות, תסמונות או מצבים שונים עד למוות.

תלוי בגודל האירועים שינויים מבניים, להבחין בין השלבים הבאים של תסמונת המוליזה:

1. פרהמוליזה היא עלייה בחדירות הממברנה.
2. המוליזה היא שחרור המוגלובין.
3. המוגלובינוליזה היא הרס של המוגלובין.
4. סטרומטוליזה היא פירוק של צללי אריתרוציטים.

ולמרות שמנגנון הפעולה המוליטית אינו מובן במלואו, עם זאת, ברור שהגורמים להמוליזה נעוצים במידת העיוות של הממברנה, התלויה ישירות במצב. סביבה חיצוניתהמקיף את אריתרוציט ועל האינדיקטורים הפנימיים שלו - צמיגות תוך תאית, תכונות אלסטיותממברנות והיחס בין שטח הפנים של הממברנה לנפח התא.

מִיוּן

יש צורך להבחין בין תסמונת המוליזה של אריתרוציטים in vivo - שהתרחשה בגוף, לבין in vitro - מחוץ לגוף. האחרון חשוב לא רק ככלי מחקר מעבדתי לבדיקות דם, אלא גם כדרך להמשיך ולחקור תהליכים ביו-פיזיים. זה חשוב במיוחד להבנת המהות של השינויים המתמשכים בגוף, שכן in vivo פשוט בלתי אפשרי לעקוב אחר השפלה של אריתרוציטים בפירוט.

in vivo

ההרס של אריתרוציטים שהתרחש בגוף מחולק לסוגים הבאים של המוליזה:

• תוך וסקולרי - כימי, ביולוגי;
• תוך תאי - פיזיולוגי, חיסוני;
• רְפוּאִי.

תסמונת המוליזה תוך-וסקולרית ותאית היא בדרך כלל התוצאה של סוגים שוניםאנמיה ומחלות פתולוגיות.

בַּמַבחֵנָה

המוליזה של אריתרוציטים, המתרחשת מחוץ לגוף, מורכבת מתת-המינים הבאים - אוסמוטי, תרמי ומכני.

חקר המוליזה במבחנה הכרחי למניעתה, כמו גם להגדלת תוחלת החיים של אריתרוציטים בתנאי אחסון של דם תורם, קביעה מדויקת אף יותר של קבוצת הדם וגורם ה-Rh, כמו גם לבדיקות אחרות המבוצעות עם דָם.

מדד המוליזה

מדד המוליזה (HI) או מדד המוליזה (IG) היא בדיקה ספציפית המסתמכת בעיקר על התוכן הכמותי של המוגלובין ב ניתוח כללידם ומחקר חזותי של דם במבחנה. התוצאה נראית לעין בלתי מזוינת כבר בריכוז המוגלובין חופשי של 0.02 גרם/ד"ל.

בנפרד, ראוי להזכיר כי המוליזה גלויה היא סיבה להסרת התוצאות של כל קרישה דיפרנציאלית.

לאחר זיהוי תסמונת המוליזה, מחקרים חוזרים הם חובה על מנת לחסל שגיאות אפשריות בניתוח הקדם-אנליטיקאי - הפרה של הכללים ללקיחת, אחסון או מסירה של דגימת הדם שנלקחה.

המוגלובין זכר g/dl

המוגלובין נקבה g/dl

האינדיקטורים עשויים להשתנות (במעלה מ-10%) בבדיקות ביוכימיות ואימונולוגיות - המספר מצוין, על פי הסיווג הבינלאומי

IG 1 + מס': 9, 13, 14, 24, 27, 64, 102, 195.

IG 2 + מספר: 11, 21, 29, 51, 53, 55, 58, 65, 67, 80–85. 100,101,117,122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.

כדאי לשים לב לעמידה בנורמה של התוכן הכמותי של אריתרוציטים: גברים - 4.3-5.7 × 10 6 / μl, נשים - 3.9-5.3 × 10 6 / μl.

דגש נפרד בהמוליזה ניתן להמטוקריט - היחס בין הנפח הכולל של כל כדוריות הדם האדומות לנפח הפלזמה בדם. בדרך כלל, אינדיקטורים אלה צריכים להיות בטווח: לגברים - 0.4-0.52; בנשים - 0.37-0.49. ההמטוקריט יכול גם לעלות - עם עלייה בנפח תאי הדם האדומים בשלב הראשוני של ריקבון, וגם לרדת, בהתאמה, עם קמטים או הרס של תאי דם אדומים.

לכן, מדד הכדוריות של האריתרוציטים, היחס בין עוביו לקוטר, אינו עובר מעיניהם. בדרך כלל, מדד זה צריך להיות בערך 0.27-0.28.

כמו כן, עם המוליזה, ניתן לחרוג מהנורמה של מספר הרטיקולוציטים (צורות צעירות של כדוריות דם אדומות) - אפשר להגדיל עד 300% מהנורמה. הטבלה שלהלן מציגה את הערכים הנורמליים.

מספר מוחלט של RETs

רטיקולוציטים לא בשלים IRF

בחלק מהפתולוגיות והאנמיות, תגובת המוליזה יכולה לתת תוצאות שליליות בבדיקת Sugar ובבדיקת Ham (המוליזה חומצית).

במחקר של התנגדות אוסמוטי של דם, הערכים הבאים נרשמים:

• תחילת המוליזה - ריכוז תמיסת NaCl מ-0.48 ל-0.39%;
• חלקי - מ-0.38 ל-0.34%;
• חלול - מ-0.33 ל-0.32%.

המוליזה במהלך הבדיקה

בבדיקות מעבדה נחשף דם השפעות שונות, אשר מובילים לתסמונת המוליזה של אריתרוציטים מלאה או לא מלאה, עם שינויים גדולים או קטנים יותר ופגיעה בקרום.

טמפרטורה במבחנה

חימום, הקפאה חוזרת והפשרה של תרחיף של אריתרוציטים או דם גורם להמוליזה תרמית (תרמית) של הממברנה. חימום הדם ל-t 49 מעלות צלזיוס גורם לנפיחות גלויה של תאי הדם, וב-t> 62(63) מעלות צלזיוס, הקרומים מתחילים להתפרק, אך חלק מהשברים של תאי דם אדומים שומרים באופן חלקי על היכולת לשמור על המוגלובין.

מכאני במבחנה

הקפאה ראשונית וחוזרת, טלטול חד או עומסים צנטריפוגליים גורמים להמוליזה מכנית. במהלך ההקפאה, הנזק שמקבלים הקרומים נובע מהיווצרות גבישי קרח.

כמו כן, אריתרוציטים עלולים לקבל נזק מכני לממברנה כאשר במהלך הבדיקה דגימת הדם נלקחה בצורה שגויה, כמו גם במכשירי זרימת דם מלאכותיים פגומים, וכאשר הובלת דם משומר אינו מאורגן כהלכה.

תת-קבוצה זו כוללת גם המוליזה מכנית תוך-וסקולרית in vivo, המתרחשת עקב תפקוד לקוי של מסתמי הלב המלאכותיים.

אוסמוטי במבחנה

עלייה בנפח של אריתרוציט, עקב חדירת מים לתוכו, מביאה למתיחה של הקרום ולהרחבת הנקבוביות שלו. הנפח הקריטי של אריתרוציט בבני אדם הוא 146% מהנפח ההתחלתי.

לפני שהמוגלובין מתחיל לעבור דרך הממברנה, הוא מפחית את התנגדותו לחדירת יוני אשלגן. מנגנון זה נקרא המוליזה אוסמטית והוא נובע מהערבוב של דם עם תמיסות היפוטוניות של נתרן כלורי, אוריאה, גלוקוז, גליצרול.

המוליזה אוסמוטית מתרחשת בשני שלבים:

1. שחרור המוגלובין חופשי.
2. חיתוך המוגלובין, הקשור לפוספוטידים של השכבה האמצעית של הממברנה.

חלק קטן מאוד מההמוגלובין נשאר לנצח בסטרומה (צללי אריתרוציטים) ומתמוסס רק יחד איתם - סטרומטוליזה.

המוליזה אוסמוטית של אריתרוציטים משמשת לאבחון מחלות ופתולוגיות שונות בצורה של בדיקה לעמידות של אריתרוציטים בתמיסות NaCl היפוטוניות.

המחקר נמשך בתחום חקר פירוק אריתרוציטים בהשפעת קרינה, אולטרסאונד, זרם ישר וחומרים כימיים שונים.

המוליזה תוך וסקולרית

הרס של ממברנות אריתרוציטים בתוך כלי גוף האדם נצפה לרוב עם אנמיה המוליטית, מחלת צבירה קרה התקפית, הרעלה עם רעלים המוליטיים, אנמיה אוטואימונית עם המוליזה תרמית.

התסמונת של המוליזה תוך וסקולרית מאופיינת על ידי התסמינים הבאים, סימנים ופרמטרים מעבדתיים:

• כְּאֵב לוקליזציה שונה- V חלל הבטן, כליה, לב;
• טמפרטורת גוף מוגברת;
• צמרמורות או מצבי חום;
• טכיקרדיה;
• הגדלה של הטחול אינה שכיחה, אך עלולה להיות עלייה קלה בכבד ונזק בלוטת התריסהמוביל להתרחשות סוכרת 2 סוגים;
• התפתחות אפשרית של התקף לב;
• צהוב או כהה של העור והסקלרה חלשים מאוד;
• שתן אדום, חום או שחור;
• בניתוח שתן - Hb חופשי נקבע תחילה, ולאחר מספר ימים מופיע המוסידרין;
• בבדיקת הדם - רמת הבילירובין וה-Hb החופשי עולה בחדות, על רקע ירידה משמעותית בהפטוגלובין;
• אינדקס צבע - 0.8-1.1.

כימיקלים in vivo

הסיבות הגורמות למגוון כימי כוללות:

1. כניסה לדם של שונים חומרים כימיים , רעלים ורעלים (כולל במהלך כוויות כימיות), שיכרון הגוף עם עופרת, בנזן, חומרי הדברה או הרעלה כרוניתתחמוצות חנקן, ניטרובנזן, נתרן ניטריט.
2. עקיצות של זוחלים וחרקים, כמה מינים של דו-חיים רעילים או דגים, תבוסה על ידי רעל המוליטי של תולעים.

נזק לגוף על ידי רעלים המוליטיים ונזקים נרחבים לרקמות עלולים לגרום לא רק להמוליזה של כדוריות דם אדומות, אלא גם להוביל להתפתחות אנמיה, עד להתפתחות DIC (קרישה תוך-וסקולרית מפוזרת), שקשה לטפל בה.

המוליזה כימית יכולה להיגרם על ידי בליעה של כלורופורם, אתר, אלכוהול וחומרים נרקוטיים לתוך פלזמת הדם.

ביולוגי in vivo

המין הביולוגי כולל המוליזה תוך-וסקולרית של תאי דם אדומים, המתרחשת במהלך עירוי שגוי של דם לא תואם, לפי הקבוצה או גורם Rh. עם עירוי באיכות ירודה מתרחשת המוליזה חריפה, המלווה בתסמינים הבאים:

• התרגשות ואופוריה לטווח קצר;
• כאב בחגורה בחזה ו/או בגובה הגב התחתון;
• טכיקרדיה על רקע של תת לחץ דם עורקי.

זה כולל גם מחלה המוליטית של העובר ושל יילודים - המוליזה מתרחשת עקב אי התאמה של דם האם והעובר לאנטיגנים אריתרוציטים. ברוב המקרים, זה מתרחש כאשר לאישה שלילית יש עובר עם דם חיובי ל-Rh. פחות שכיח, מתרחש קונפליקט ABO: לאישה יש סוג דם 0 (I), ולעובר יש A (II) (65% מהמקרים) או B (III) (35%). המוליזה חריפה, במקרים כאלה, עלולה להוביל להפלה.

המוליזה תוך תאית

הרס תאי הדם האדומים המתרחשים באיברי הגוף (טחול, כבד, מח עצם) ברמה התאית נקרא תוך תאי ויכול להיות גם מסוגים שונים.

פִיסִיוֹלוֹגִי

כל אריתרוציט בסופו של דבר, 100-130 ימים לאחר התרחשותו, קורס ו"מת". אריתרוציטים בוגרים מתכלים בהדרגה. הם מאבדים את האלסטיות של הממברנה ומתרחשים תהליכים בלתי הפיכים אחרים - קוטר וצורת התאים משתנים, גידולים ופלאקים יכולים להיווצר על הממברנות. המוות הטבעי של התאים נלקח בחשבון בבדיקות הדם הכלליות והביוכימיות - עקבות של תאי דם אדומים שעברו שינוי אינם סיבה לדאגה.

חֲסִין

עם אנמיה המוליטית אוטואימונית ותורשתית (תלסמיה, מיקרוספרוציטוזיס תורשתית, מחלת Marchiafava-Micheli, המוגלובינוריה לילית התקפית ועוד), מתפתחת המוליזה תוך תאית, הנגרמת על ידי פגמים תורשתיים בקרום האריתרוציטים, פגיעה בסינתזה או המוגלובין נרכש. פתולוגיות חיסוניות. המוליזה החיסונית ממשיכה בשלבים הבאים: רגישות; אישור פעולה של מחמאה; שינויים במבנה הממברנה.

נוכחות הבעיה של הרס של תאי דם אדומים מאושרת על ידי התסמינים הקליניים הבאים וסימני מעבדה:

• הצהבה בולטת של הסקלרה והעור;
• עלייה חדה בנפח הכבד והטחול;
• בניתוח שתן - urobilin מוגבר;
• בניתוח צואה - יש סטרקובילין;
• בניקור מח העצם - רמות מוגברות של אריתרובלסטים ונורמובלסטים.

בבדיקת דם:

כדי לאשר את המקור התוך תאי של המוליזה, מבוצעות בנוסף בדיקות קומבס ישירות ועקיפות.

המוליזה רפואית

סוג נוסף של המוליזה של אריתרוציטים הוא הנגרמת על ידי תרופות, הנגרם על ידי נטילת הכנות רפואיות, מה שעלול להוביל להרס של ממברנות אריתרוציטים. ניתן לחלק אותם לתתי הקבוצות הבאות:

• תרופות נגד שחפת;
• משתנים ותרופות נגד מלריה;
• סולפנאמידים, ניטרופורנים, משככי כאבים, משתנים;
• תרופות היפוגליקמיות.

לכן, חשוב ביותר, לפני ביצוע בדיקות מעבדה, להזהיר את המומחה המטפל על נטילת תרופות כאלה.

ולסיכום, אנו נזכיר כי בטיפול ובניהול הליכים טיפוליים, יש להתמקד רק בתכונות הפתולוגיה או בגורמים שגרמו לתסמונת ההמוליזה אריתרוציטים.

במקרה של משבר המוליטי - הרס מסיבי של תאי דם אדומים, כאשר כל סימני המוליזה קיימים, מצב הגוף הכללי הידרדר בחדות ותסמיני האנמיה מתקדמים במהירות, יש להתקשר מיד. אַמבּוּלַנסלאשפוז חירום וטיפול חירום.

תסמיני המוליזה של RBC

וגינקולוגיה של מתבגרים

ורפואה מבוססת ראיות

ועובד בריאות

האקדמיה הרוסית לרפואה

המוליזה (מהמילה היוונית חימה - דם, תמוגה - הרס) היא הרס פיזיולוגי של תאים המטופואטיים עקב הזדקנותם הטבעית. תוחלת החיים של אריתרוציטים היא 100 עד 130 ימים, עם ממוצע של 120 ימים. בתוך דקה אחת, אריתרוציט עובר פעמיים דרך נימים בקוטר קטן יותר (2-4 מיקרון) מקוטר של אריתרוציט (ממוצע 7.5 מיקרון). במהלך תקופת החיים, אריתרוציט מכסה את המרחק של ה-ECM, שכמחציתו הם טריטוריות צרות. במשך זמן מה, אריתרוציטים עומדים בסינוסים של הטחול, שם מתרכזת מערכת סינון מיוחדת והסרה של אריתרוציטים מיושנים.

באורגניזם תקין, יש איזון מתמיד בין ייצור והרס של תאים המטופואטיים. עיקר האריתרוציטים נהרס על ידי פיצול (erythrorhexis) ואחריו תמוגה ואריתרופגוציטוזיס באיברים של המערכת הרטיקולואנדותל (HES), בעיקר בטחול, ובחלקו בכבד. אריתרוציט תקין עובר דרך הסינוסים של הטחול בשל יכולתו לשנות צורה. עם ההזדקנות, כדוריות הדם האדומות מאבדות את יכולתן להתעוות, מתעכבות בסינוסים של הטחול ובסינוסים.

מהדם הנכנס לטחול, 90% מהאריתרוציטים חולפים ללא דיחוי וללא נתונים לבחירת סינון (איור 46). 10% מהאריתרוציטים נכנסים למערכת הסינוסים של כלי הדם ונאלצים לצאת מהם, מסננים דרך נקבוביות (פנסטרה), שגודלן קטן בסדר גודל (0.5-0.7 מיקרון) מקוטר האריתרוציט. באריתרוציטים ישנים, קשיחות הממברנה משתנה, הם עומדים בסינוסואידים. בסינוסים של הטחול, ה-pH וריכוז הגלוקוז מופחתים, ולכן, כאשר אריתרוציטים נשמרים בהם, האחרונים עוברים דלדול מטבולי. מקרופאגים ממוקמים משני צידי הסינוסים, תפקידם העיקרי הוא לחסל תאי דם אדומים ישנים. במקרופאגים, RES מסתיים בהרס של האריתרוציט (המוליזה תוך תאית). בגוף תקין, כמעט 90% מתאי הדם האדומים נהרסים על ידי המוליזה תוך תאית.

מנגנון פירוק ההמוגלובין בתאי RES מתחיל בסילוק בו זמנית של מולקולות גלובין וברזל ממנו. בטבעת הטטרפירול הנותרת, תחת פעולת האנזים heme oxygenase, נוצר ביליוורדין, בעוד שהheme מאבד את המחזוריות שלו ויוצר מבנה ליניארי. בשלב הבא, ביליוורדין הופך לבילירובין על ידי הפחתה אנזימטית על ידי ביליוורדין רדוקטאז. בילירובין הנוצר ב-RES חודר לזרם הדם, נקשר לפלסמה אלבומין, ובקומפלקס כזה נספג על ידי הפטוציטים, בעלי יכולת סלקטיבית ללכוד בילירובין מפלסמה.

לפני הכניסה להפטוציט, בילירובין נקרא לא מצומד או עקיף. עם היפרבילירובינמיה גבוהה, חלק קטן עלול להישאר לא קשור לאלבומין ולהסתנן בכליות.

תאי כבד פרנכימליים סופחים בילירובין מפלסמה באמצעות מערכות הובלה, בעיקר חלבוני ממברנה הפטוציטים - Y (ליגנדין) וחלבון Z, הנדלק רק לאחר רוויה של Y. בהפטוציט מצומד בילירובין לא מצומד בעיקר עם חומצה גלוקורונית. תהליך זה מזורז על ידי האנזים uridyl diphosphate (UDP)-glucuronyl transferase ליצירת בילירובין מצומד בצורה של מונו-ודיגלוקורונידים. פעילות האנזים פוחתת עם פגיעה בהפטוציט. זה, כמו ליגנדין, נמוך בעובר ובילודים. לכן, הכבד של היילוד אינו מסוגל לעבד כמויות גדולות של בילירובין מריקבון עודף של תאי דם אדומים ומתפתחת צהבת פיזיולוגית.

בילירובין מצומד מופרש מהפטוציט עם מרה בצורה של קומפלקסים עם פוספוליפידים, כולסטרול ומלחי מרה. טרנספורמציה נוספת של בילירובין מתרחשת בדרכי המרה תחת השפעת dehydrogenases עם היווצרות של urobilinogens, mesobilirubin ונגזרות בילירובין אחרות. Urobilinogen בתריסריון נספג על ידי האנטרוציט וחוזר לכבד עם זרימת הדם של וריד השער, שם הוא מתחמצן. שאר הבילירובין ונגזרותיו נכנסים למעי, שם הוא הופך לסטרקובילינוגן.

עיקר הסטרקובילינוגן במעי הגס עובר חמצון לסטרקובילין ומופרש בצואה. חלק קטן נספג בדם ומופרש על ידי הכליות בשתן. כתוצאה מכך, בילירובין מופרש מהגוף בצורה של סטרקובילין צואה ואורובילין בשתן. לפי ריכוז הסטרקובילין בצואה, ניתן לשפוט את עוצמת המוליזה. מידת האורובילינוריה תלויה גם בריכוז הסטרקובילין במעי. עם זאת, היצירה של urobilinuria נקבעת גם על ידי היכולת התפקודית של הכבד לחמצן את urobilinogen. לכן, עלייה ב-urobilin בשתן עלולה להצביע לא רק על פירוק מוגבר של אריתרוציטים, אלא גם על נגע של הפטוציטים.

סימני מעבדה של המוליזה תוך תאית מוגברתהם: עלייה בתכולת הדם של בילירובין לא מצומד, סטרקובילין צואה ואורובילין בשתן.

המוליזה תוך תאית פתולוגית יכולה להתרחש כאשר:

• נחיתות תורשתית של קרום אריתרוציטים (אריתרוציטופתיה);
• הפרה של הסינתזה של המוגלובין ואנזימים (המוגלובינופתיות, אנזימופתיות);
• קונפליקט איזו-אימונולוגי בקבוצה ובהשתייכות R של דם האם והעובר, מספר מופרז של אריתרוציטים (צהבת פיזיולוגית, אריתרובלסטוזיס של היילוד, אריתרמיה - כאשר מספר אריתרוציטים הוא יותר מ-6-7 x/l

מיקרוספרוציטים, אובליוציטים הפחיתו עמידות מכנית ואוסמוטית. אריתרוציטים נפוחים עבים נאגרים וכמעט לא עוברים את הסינוסואידים הוורידים של הטחול, שם הם משתהים ועוברים תמוגה ופגוציטוזיס.

המוליזה תוך-וסקולרית היא פירוק פיזיולוגי של תאי דם אדומים ישירות בזרם הדם. הוא מהווה כ-10% מכלל התאים שעברו המוליזה (איור 47). מספר זה של תאי דם אדומים מתפרקים מתאים ל-1 עד 4 מ"ג של המוגלובין חופשי (פרוהמוגלובין, שבו Fe 2+) ב-100 מ"ל של פלזמה בדם. ההמוגלובין המשתחרר בכלי הדם כתוצאה מהמוליזה נקשר בדם לחלבון פלזמה - הפטוגלובין (הפטו - ביוונית "אני נקשר"), השייך ל-α 2 -גלובולינים. לקומפלקס ההמוגלובין-הפטוגלובין שנוצר יש Mm מ-140 ל-320 kDa, בעוד שהמסנן הגלומרולרי של הכליות מעביר מולקולות Mm של פחות מ-70 kDa. הקומפלקס נספג על ידי RES ונהרס על ידי התאים שלו.

יכולתו של ההפטוגלובין לקשור את המוגלובין מונעת את הפרשתו מחוץ לכליה. יכולת קשירת ההמוגלובין של הפטוגלובין היא 100 מ"ג לכל 100 מ"ל דם (100 מ"ג%). עודף ביכולת קשירת ההמוגלובין הרזרבה של ההפטוגלובין (בריכוז המוגלובין/ליטר) או ירידה ברמתו בדם מלווה בשחרור המוגלובין דרך הכליות עם שתן. זה מתרחש עם המוליזה תוך-וסקולרית מסיבית (איור 48).

המוגלובין נכנס לצינוריות הכליה, המוגלובין נספג על ידי תאי האפיתל הכלייתי. המוגלובין הנספג מחדש על ידי האפיתל של צינוריות הכליה נהרס באתרו עם היווצרות של פריטין והמוסידרין. יש hemosiderosis של צינוריות הכליה. תאי האפיתל של צינוריות הכליה העמוסים בהמוסידרין מפורקים ומופרשים בשתן. כאשר המוגלובינמיה עולה על מ"ג ב-100 מ"ל דם, ספיגה חוזרת של הצינורית אינה מספקת והמוגלובין חופשי מופיע בשתן.

אין קשר ברור בין רמת ההמוגלובינמיה להופעת המוגלובינוריה. עם המוגלובינמיה מתמשכת, המוגלובינוריה עלולה להתרחש במספרים נמוכים יותר של המוגלובין חופשי בפלזמה. הירידה בריכוז ההפטוגלובין בדם, המתאפשרת בהמוליזה ממושכת כתוצאה מצריכתו, עלולה לגרום להמוגלובינריה ולהמוזידינוריה בריכוז נמוך יותר של המוגלובין חופשי בדם. בהמוגלובינמיה גבוהה, חלק מההמוגלובין מתחמצן למתמוגלובין (פריהמוגלובין). פירוק אפשרי של המוגלובין בפלזמה לנושא ולגלובין. במקרה זה, heme נקשר לאלבומין או חלבון פלזמה ספציפי, hemopexin. לאחר מכן, הקומפלקסים, כמו המוגלובין-הפטוגלובין, עוברים פגוציטוזיס. סטרומה אריתרוציטים נבלעת ונהרסת על ידי מקרופאגים בטחול או נשמרת בנימים הסופיים של כלי היקפיים.

סימני מעבדה של המוליזה תוך וסקולרית:

• המוגלובינמיה,
• המוגלובינוריה,
• hemosiderinuria

סימני אבחון דיפרנציאליים של המוליזה תוך-תאית ותוך-וסקולרית

סוג ההמוליזה קובע את הסימפטומים ומהלך המחלה (טבלה 7). כל סוג של המוליזה מתאים לפרמטרים מעבדתיים מסוימים. אנמיה, הנגרמת בעיקר על ידי המוליזה תוך-וסקולרית, מתבטאת בדרך כלל במחלה חריפה, מתאפיינת בעלייה בתכולת ההמוגלובין החופשי בסרום הדם, הפרשתו בשתן ושקיעת המוסידרין באבוביות של הכליות. אנמיה המאופיינת בהמוליזה תוך תאית אופיינית יותר למהלך כרוני עם משברים המוליטיים, הפוגות וטחול, המתפתחת בתגובה להמוליזה מוגברת ממושכת של אריתרוציטים. המוליזה עם לוקליזציה תוך תאית של התהליך מלווה בשינויים בחילוף החומרים של פיגמנטים מרה עם שקיעת המוזידרין בטחול.

סטרקובילין מוגבר בצואה ואורובילין בשתן

עם זאת, במצבים מסוימים, למשל, בנוכחות שני סוגים של נוגדנים אנטי-אריתרוציטים (אגלוטינינים והמוליזינים) בדם, עשויים להתגלות סימנים של המוליזה תוך-תאית וגם תוך-וסקולרית. מידת המוליזה תלויה בפעילות של תאי RES ובטיטר נוגדנים.

הקטנת תוחלת החיים של תאי דם אדומים - מאפיינים כללייםכל אנמיה המוליטית. אם עוצמת המוליזה אינה עולה על הרמה הפיזיולוגית, אזי ההרס המוגזם של אריתרוציטים מפוצה על ידי התפשטות רגנרטיבית של מח העצם. במקביל, סימנים של הפעלה של hematopoiesis (reticulocytosis ו polychromatophilia) נמצאים בדם. מספר הרטיקולוציטים בדם יכול להגיע ל-8-10%, והאריתרוציטים וההמוגלובין נשארים בטווח התקין. ייתכנו לויקוציטוזיס וטרומבוציטוזיס קלה. סימנים נוספים של המוליזה הם עלייה בריכוז של בילירובין לא מצומד, המוזידינוריה והמוגלובינמיה.

עם עלייה פתולוגית בהרס של אריתרוציטים ביותר מפי 5 ו פעילות לא מספקת hematopoiesis, אנמיה מתפתחת, מידת אשר תלויה בעוצמת המוליזה, פרמטרים המטולוגיים ראשוניים ומצב אריתרופואזיס. אנמיה היא נורמונית, היפרכרומית בטבעה. המוליזה תוך-וסקולרית ממושכת או חוזרת על עצמה מובילה למחסור בברזל בגוף ולהתפתחות אנמיה מחוסר ברזל. ניתן ליצור איזון בין המוליזה לאנמיה. זהו מה שנקרא המוליזה מפוצה. המוליזה בלתי פוסקת עם hematopoiesis לא מספקת מלווה באנמיה מתקדמת.

hematopoiesis של מח עצם מאופיינת בעיקר בשינויים תגובתיים. הנפוץ ביותר הוא אריתרובלסטוזיס, עלייה בגרנולוציטים ומגהקריוציטים אפשרית.

בדם ההיקפי - רטיקולוציטוזיס, פוליכרומטופיליה, אריתרונורמובלסטוזיס. ייתכן מספר תקין של לויקוציטים, לויקופניה וליקוציטוזיס עם שינוי פנימה נוסחת לויקוציטיםמשמאל למיאלוציטים.

הסטרומה של אריתרוציטים המשתחררת במהלך המוליזה נספגת ונהרסת על ידי מקרופאגים של הטחול או נשמרת בנימים, מה שמפריע למיקרו-סירקולציה. המוליזה תוך-וסקולרית של אריתרוציטים מלווה בכניסה לזרם הדם של תרומבפלסטין אריתרוציט ובכמות גדולה של ADP, שהוא מפעיל רב עוצמה של צבירה של טסיות דם, שיכול לתרום לפגיעה בקרישת הדם. לכן, בהמוליזה תוך-וסקולרית חריפה, ללא קשר למחלה הבסיסית, יתכנו שינויים בהמוסטזיס, עד להתפתחות של DIC.

IN השקפה כלליתערכת בדיקת המעבדה של חולים עם אנמיה המוליטית היא מחקר כללי ונוסף לזיהוי סוג האנמיה המוליטית.

1. Bercow R. המדריך של Merck. - מ.: מיר, 1997.
2. מדריך להמטולוגיה / אד. א.י. וורוביוב. - מ.: רפואה, 1985.
3. Dolgov V.V., Lugovskaya S.A., Pochtar M.E., Shevchenko N.G. אבחון מעבדההפרעות בחילוף החומרים של ברזל: הדרכה. - מ', 1996.
4. Kozinets G.I., Makarov V.A. מחקר של מערכת הדם ב פרקטיקה קלינית. - מ.: Triada-X, 1997.
5. Kozinets G.I. מערכות פיזיולוגיותגוף האדם, האינדיקטורים העיקריים. - M., Triada-X, 2000.
6. Kozinets G.I., Khakimova Y.Kh., Bykova I.A. תכונות ציטולוגיות של אריתרון באנמיה. - טשקנט: רפואה, 1988.
7. מרשל ו.ג'יי. ביוכימיה קלינית. - M.-SPb., 1999.
8. Mosyagina E.N., Vladimirskaya E.B., Torubarova N.A., Myzina N.V. קינטיקה של תאי דם. - מ.: רפואה, 1976.
9. Ryaboe S.I., Shostka G.D. היבטים גנטיים מולקולריים של אריתרופואיזיס. - מ.: רפואה, 1973.
10. אנמיה תורשתית והמוגלובינופתיות / אד. יו.נ. Tokareva, S.R. הולן, פ. קורל-אלמונטה. - מ.: רפואה, 1983.
11. Troitskaya O.V., Yushkova N.M., Volkova N.V. המוגלובינופתיה. - מ.: הוצאה לאור של האוניברסיטה הרוסית לידידות עמים, 1996.
12. שיפמן F.J. פתופיזיולוגיה של הדם. - M.-SPb., 2000.
13. ביינס י., דומיניצק מ.ה. ביוכימיה רפואית. - ל.: מוסבי, 1999.