מסטוציטוזיס היא מחלה מערכתית מורכבת הנגרמת על ידי הצטברות ושגשוג של תאי פיטום ברקמות הגוף. מחלה זו (שהצורה הממאירה שלה נקראת לוקמיה של תאי פיטום) תוארה לראשונה בשנת 1869 כאורטיקריה כרונית שמותירה אחריה כתמים חומים. המונח הוצג רק ב-1953. זֶה מחלה נדירה, אשר נפוץ הרבה יותר בילדים, וככלל, מוגבל לנגעים בעור, בעוד שמבוגרים כמעט תמיד מפתחים צורה מערכתית.

לרוב, מסטוציטוזיס משפיע על עורם של ילדים, אך הוא יכול להשפיע גם על איברים אחרים, כגון המעיים, הקיבה, הטחול, הכבד, העצמות או בלוטות הלימפה. מקרים חמורים יותר של לוקמיה של תאי פיטום קשורים מחלה רציניתכמו דם לוקמיה חריפה, נוירופניה כרונית או לימפומה. כ-90% מהחולים סובלים מאורטיקריה פיגמנטוזה. הטיפול מורכב בדרך כלל ממגוון אנטיהיסטמיניםושליטה במחלה הבסיסית.

גורם ל

האטיולוגיה של המחלה אינה ידועה. תאי פיטום נפוצים כמעט בכל האיברים וממוקמים בסמיכות ללימפה ו כלי דם, משטחי אפיתל ו עצבים היקפיים, המאפשר להם לבצע פונקציות הגנה וויסות, כמו גם להשתתף בתגובות דלקתיות שונות.

הפתוגנזה של המחלה מבוססת על שחרור של מתווכים שונים של תאי פיטום, ביניהם הפרין, היסטמין, לויקוטריאנים וציטוקינים דלקתיים. הסתננות נרחבת לאיבר על ידי תאי פיטום מובילה להפרעות בתפקודיו. בין הסיבות שיכולות לעורר שחרור של מתווכים ניתן למנות מאמץ פיזי כבד, השפעת חומרים רעילים שונים ממקור כימי או אורגני. גם באטיולוגיה של המחלה מציינת מוטציה של הגנים המקודדים לקולטן טירוזין קינאז. יש תיאוריה על העברת המחלה בצורה אוטוזומלית דומיננטית, אם כי רובלחולים אין היסטוריה משפחתית.

מִיוּן

מבוסס מאפיינים קליניים, ישנן ארבע צורות של המחלה:

• מסטוציטוזיס עורי של הינקות מתפתח לרוב בילדים בשנתיים הראשונות לחייהם. סימן היכרסוג זה של ביטוי של המחלה הוא היעדר מוחלט של כל נגעים באיברים הפנימיים. כל ביטויי העור, ככלל, נעלמים לחלוטין פנימה גיל ההתבגרותולעולם לא להופיע שוב. צורת הילדים, המתמשכת עם סימפטומים בולטים, דורשת טיפול בזמן והולם.
• מסטוציטוזה עורית של מתבגרים ומבוגרים מאופיינת בחדירת תאי פיטום בשפע לא רק עור, אבל גם שונה איברים פנימיים. עם זאת, בניגוד לצורה המורכבת יותר, המערכתית של המחלה, השינויים באיברים הפנימיים המתרחשים עם צורה זו של המחלה אינם מתקדמים. רק במקרים מסוימים, הצורה העורית יכולה להיכנס לצורה המערכתית.
• מסטוציטוזיס סיסטמי מתפתח בעיקר אצל מבוגרים ומייצג נגע מתקדם של איברים פנימיים שונים בשילוב עם שינויים בעור. צורה זו של המחלה מתרחשת רק ב -10% מהמקרים ומתפתחת, ככלל, לאחר ביטויי עור.
• לוקמיה של תאי פיטום היא צורה ממאירה של מסטוציטוזיס, הנגרמת על ידי ניוון של תאי פיטום. חדירות מתאי פיטום שהשתנו משפיעות באופן נרחב על איברים ורקמות פנימיות, מה שמוביל למוות. עם צורה זו של המחלה, ביטויי עור נעדרים בדרך כלל לחלוטין.

תסמינים

בצורת העור של המחלה, העור נפגע בעיקר ומציינים את התסמינים העיקריים, כגון גירוד, דפיקות לב, אדמומיות בעור, ירידה בלחץ ועלייה תקופתית בטמפרטורת הגוף.

מסטוציטוזה עורית מאופיינת בחמישה סוגים עיקריים של נגעי עור:

• סוג maculopacular - מאופיין בהופעת כתמים חומים אדומים מרובים עם פיגמנטציה חזקה וגבולות ברורים. בְּ פעולה מכנית, כתמים הופכים לפקעות אדומות שנראות כמו כוורות;
• סוג נודולרי - מתבטא בהופעה ברקמות העור של אטמים נודולריים מרובים בקוטר של עד 1 ס"מ. במקרה זה, צבע החותמות יכול להיות אדום, צהוב או ורוד, והגושים יכולים להתמזג ללוחות גדולים;
• צורה בודדת - מתבטאת בהיווצרות מסטוציטומה גדולה, בגודל של עד 5 ס"מ, צפופה, כמו עקביות גומי. לרוב, יש רק תצורה אחת, אבל יש גם צורות עם היווצרות של עד ארבעה צמתים. הצורה הבודדת מאפיינת רק מסטוציטוזיס בתינוקות;
• הצורה האריתרודרית של מסטוציטוזיס מאופיינת בנגעים חומים-צהובים מוגדרים היטב בעלי עקביות צפופה, עם קצוות משוננים. כמו כן, מין זה מאופיין בגירוד חמור. לרוב, פריחות ממוקמות ב בתי השחיופוסה של העכוז. אפילו טראומה מכנית קלה למוקדים מובילה לגירוד מוגבר ולהיווצרות שלפוחיות;
• צורה טלנגיאקטטית - מאופיינת בכתמים בגדלים שונים, בצבע אדום-חום, הממוקמים, ככלל, על החזה והעור של הגפיים. עם פעולה מכנית, שלפוחיות מופיעות באתר הכתמים, גירוד אפשרי, התהליך יכול להתפשט לעצמות. צורה זו של המחלה נראית בעיקר אצל מבוגרים.

במסטוציטוזיס סיסטמי, מחדירים לתאי פיטום איברים פנימיים שונים. במקביל, בעבודת האיברים המושפעים מהמחלה, נצפות הפרעות ספציפיות מרובות - כאבי עצמות, עיבוי והגדלה של הכבד, שלשולים, נגעים כיבים במערכת העיכול, הגדלת הטחול, היווצרות לוקמיה. , בלוטות לימפה מוגדלות, פגיעה ברקמת העצבים.

אבחון

הבסיס לאבחון מסטוציטוזיס הם ביטויים קלינייםמחלות ואיתור על העור והרקמות מספר גדולתאי תורן. נעשה שימוש במכלול של שיטות מחקר מעבדתיות ואינסטרומנטליות - בדיקות דם, ביופסיה של העור, איברים מושפעים ו מח עצם, ניתוח כרומוזומלי לזיהוי חריגות, בדיקת רנטגןעצמות, MRI, אולטרסאונד ו-CT של איברים פנימיים, שיטות אבחון אנדוסקופיות.

יַחַס

אם מסטוציטוזיס אינו מלווה בתסמינים מערכתיים כלשהם, אז זה לא צריך טיפול, שכן יש לו נטייה מצוינת לריפוי עצמי לפני גיל ההתבגרות. המחלה מטופלת על ידי המטולוגים ומטפלים, אין שיטות טיפול ספציפיות, ולכן נעשה שימוש בטיפול סימפטומטי. הטיפול מבוסס בעיקר על שימוש באנטי-היסטמינים, המדכאים את ייצורם של חומרים פעילים ביולוגית על ידי תאי פיטום. בצורות מורכבות ובמהלך חמור של המחלה, השימוש בטיפול PUVA מצוין. כִּירוּרגִיָהבצורת הסרת הטחול נדרש למערכתית צורה מפוזרת. הפרוגנוזה לטיפול במסטוציטוזיס נקבעת על פי צורתו ומידת הנזק לאיברים הפנימיים.

מסטוציטוזיס היא מחלה מערכתית הנגרמת על ידי התפשטות וחדירה של העור והאיברים הפנימיים על ידי תאי פיטום.

הסיבות למסטוציטוזיס טרם הוכחו. מסטוציטוזיס שכיח בעיקר בילדים מתחת לגיל שנתיים.

סימן אבחנתי אופייני למסטוציטוזיס הוא תופעת Darier-Unna.

הטיפול במסטוציטוזיס הוא שמרני עם שימוש במעכבי סרוטונין, ציטוסטטים, חוסמי היסטמין.

גורמים למסטוציטוזיס

עד עכשיו, הסיבות להתפתחות המחלה הזו, לא מותקן.

תאי מאסט נמצאים כמעט בכל האיברים גוף האדם. הם ממוקמים קרוב לכלי הלימפה וכלי הדם, משטחי אפיתל ועצבים היקפיים, ובשל כך מבצעים פונקציות הגנה, ויסות ומשתתפים בתגובות דלקתיות. הוא האמין כי התפשטות משובטים של תאי פיטום ממלאת תפקיד מרכזי בפתוגנזה של מסטוציטוזיס.

הסיבה השכיחה ביותר למסטוציטוזיס במבוגרים היא מוטציה בפרוטו-אונקוגן c-KIT.

עם מסטוציטוזיס בילדים, כזה מוטציות גניםנצפים לעתים רחוקות. המחלה אינה משפחתית למעט מקרים נדירים של העברה אוטוזומלית דומיננטית.

מסטוציטוזיס בילדים נובע ממקרים ספונטניים של היפרפלזיה של תאי פיטום, מוטציות בגן c-KIT או מוטציות לא ידועות אחרות.

סיווג ותסמינים של מסטוציטוזיס

ישנן את הצורות הבאות של המחלה:

• מסטוציטוזיס עורי בילדות המוקדמת. מתפתח במהלך השנים הראשונות לחייו של הילד. הוא מאופיין בהיעדר מוחלט של נגעים של איברים פנימיים. בגיל ההתבגרות המחלה חולפת. IN מקרים נדיריםצורה זו של המחלה עוברת למסטוציטוזיס מערכתית;
• מסטוציטוזיס עורי אצל מתבגרים ומבוגרים. עם צורה זו של המחלה, תאי פיטום חודרים הן לעור והן לאיברים הפנימיים: לב, כבד, קרום רירי מערכת עיכול, טחול, כליות. יחד עם זאת, שינויים באיברים הפנימיים הם קבועים ואינם מתקדמים עם הזמן. לפעמים מסטוציטוזיס עורי יכול להפוך למערכתית.
• מסטוציטוזיס מערכתית. הוא מאופיין בנזק מתקדם לאיברים פנימיים ושינויים בעור. גילויי עור עשויים להיות נוכחים או לא. צורה זו של המחלה נצפית ב-10% מהמקרים של מסטוציטוזיס עורי.
• מסטוציטוזיס ממאיר. צורה זו של המחלה קשורה לממאירות של תאי פיטום החודרים לרקמות ואיברים פנימיים, מה שמוביל למוות מהיר של החולה. ביטויי עור נעדרים בדרך כלל.

ביותר ממחצית מהמקרים של מסטוציטוזיס, תסמיני המחלה מופיעים רק על העור. עם נזק לאיברים פנימיים, חולים חווים: התקפות של טכיקרדיה התקפית, נפילות תקופתיות לחץ דם, חום, אדמומיות בעור, מלווה בגירוד.

ישנם חמישה סוגים של נגעי עור במסטוציטוזיס:

• מקולופפולרי. כתמים מרובים היפרפיגמנטים בקוטר קטן מופיעים על העור. מבוטאת תופעת דריה-אונה, המורכבת מהעובדה שתחת פעולה מכנית על הפפולות, הן הופכות לשלפוחיות קטנות;
• קִטרִי. מספר גושים חצי כדוריים בצבע ורוד, צהוב או אדום מופיעים בעור, שיכולים להתמזג לפלאקים. תופעת דריה-אונה באה לידי ביטוי חלש.
• בּוֹדֵד. זה מאופיין על ידי היווצרות של צומת (מסטוציטומה) בקוטר של 2-5 ס"מ עם משטח חלק או מקומט, עם עקביות גומי. לפעמים ניתן לשלב מסטוציטומות עם פריחות מקולופפולריות. נגעי עור בודדים מתפתחים רק עם מסטוציטוזיס עורי בשלב מוקדם יַלדוּת. פריחות בעור ממוקמות על עור האמות, הצוואר והגו. תופעת דריה-אונה חיובית;
• אריתרודרמי. הוא מאופיין על ידי היווצרות על העור של נגעים צהובים-חום מתוחמים בבירור עם מרקם צפוף וקצוות לא אחידים. יש גירוד ניכר. הלוקליזציה השכיחה ביותר היא בתי השחי והקפלים בין הישבן. הסימפטום של דריה-אונה חיובי בצורה חדה;
• טלנגיאקטטי. הוא מאופיין בנגעי עור אדומים-חום הממוקמים על עור הגפיים והחזה.

אבחון של מסטוציטוזיס

האבחנה מבוססת על תסמיני המחלה, בדיקה חיוביתדריה-אונה, וכן ביסוס נוכחות של עלייה בתאי פיטום בנגעים.

חולים עם חשד למסטוציטוזיס מקבלים בדיקת שתן לקביעת רמת ההיסטמין בו.

כדי לאשר את האבחנה, מתבצעת ביופסיה של העור. עם מסטוציטוזיס, בדיקה היסטולוגית מגלה הסתננות, שהן הצטברויות של תאי פיטום. במקרה של מסטוציטוזיס טלנגיאקטטי או מקולופפולרי, תאי פיטום חודרים לשכבות העליונות של העור. במקרה של מסטוציטוזיס נודולרי, תאי פיטום יוצרים חדירות צפופים הלוכדים את כל שכבות העור. בנוכחות מסטוציטים וצמתים בודדים, החדירה מתפשטת גם ל רקמה תת עורית. עם מסטוציטוזיס אריתרודרמי, מסתננים דמויי סרט נוצרים מתאי תורן, הממוקמים ב שכבה עליונהעור.

מאסטוציטוזיס מערכתית מאובחנת על ידי קביעת מטבוליט ההיסטמין, 1-methyl-4-imidazoleacetic acid.

כמו כן, אם יש חשד למסטוציטוזיס, ניתן לרשום אולטרסאונד. חלל הבטן, בדיקת רנטגן, טומוגרפיה ממוחשבת.

מסטוציטוזיס מובחן עם נמשים, נבי פיגמנט, lentiginosis.

יש להבחין בין אלמנטים נודולריים ופפולאריים לבין דרמטופיברומות, קסנתומות, נונוקסנטואנדותליומה, היסטיוציטוזיס X.

האבחנה המבדלת של מסטוציטוזיס מתבצעת גם עם מחלות המלוות בעלייה במספר תאי הפיטום (מסטוציטופלזיה תגובתית, המנגיומה, לימפומה, דרמטופיברומה, לימפוגרנולומטוזיס ועוד).

טיפול במסטוציטוזיס

בטיפול במסטוציטוזיס משמשים:

• פריאקטין;
• תרופות אנטי-אלרגיות;
• מעכבי סרוטונין;
• תרופות אנטי דלקתיות (איבופרופן, דיקלופנק);
• טיפול PUVA.

מסטוציטוזיס סיסטמי מטופל באמצעות ציטוסטטים, צורות בוריות של המחלה - עם קורטיקוסטרואידים.

מסטוציטומות בודדות מוסרות בניתוח.

אך יש לציין כי לשיטות הקיימות כיום לטיפול במסטוציטוזיס אין לעתים קרובות את האפקט הטיפולי הראוי.

לפיכך, מסטוציטוזיס היא מחלה שברוב המקרים יש פרוגנוזה חיובית, למעט מסטוציטוזיס סיסטמי וממאיר, שאם הגוף מדולדל מאוד, עלול להוביל למוות. מסטוציטוזיס של ילדים, ככלל, נפתר באופן ספונטני על ידי גיל ההתבגרות. כדי למנוע את התפתחות המחלה, יש צורך למנוע את ההשפעה על הגוף של גורמים המפעילים דה-גרנולציה של תאי פיטום (קור, חום, תרופותקבוצת מורפיום-אופיום, חומצה אצטילסליצילית, פציעה).

אורטיקריה פיגמנטוזה היא אחת הצורות הנפוצות ביותר של נדיר זה מחלה מערכתיתכמו מסטוציטוזיס, ושמה תואם רק את האורטיקריה הרגילה לכולם. ב-75% מהמקרים, פתולוגיה זו נצפית בילדים (בעיקר גיל צעיר יותר), אך יכול להתפתח גם אצל גברים ונשים בוגרים.

לראשונה מחלה זו, המלווה בהפרה של פיגמנטציה והשארת כתמים חומים על גופו של החולה, תוארה כ"אורטיקריה כרונית" בשנת 1869, ובשנת 1953 נקראה המחלה "מסטוציטוזיס". מחלה זו ב-90% מהמקרים מלווה באורטיקריה פיגמנטוזה ויכולה להופיע בצורה של צורה עורית, מערכתית או ממאירה (לוקמיה של תאי פיטום). מסטוציטוזיס נגרמת על ידי הצטברות ברקמות של מספר עודף של תאי פיטום (צורות מיוחדות של לויקוציטים), המשחררים היסטמין ומתווכים דלקתיים אחרים במהלך הרס שלהם. כתוצאה מכניסתם לרקמות (למשל לעור), מתפתחת תגובה דלקתית המתבטאת בפריחה אופיינית.

במאמר זה, נכיר את הסיבות, הזנים, הסימפטומים, שיטות האבחון, הטיפול והפרוגנוזה של הצורה העורית של מסטוציטוזיס - אורטיקריה פיגמנטוזה. ידע זה יהיה שימושי עבורך, ותוכל לחשוד בהתפתחותו בזמן ולבקש עזרה מוסמכת.

גורם ל

הסיבות להתפתחות מחלה זו עדיין אינן מובנות היטב. ישנן מספר הנחות. כמה מומחים נוטים להאמין בכך סיבה אפשריתהמראה של אורטיקריה פיגמנטוזה יכול להיות גורמים תורשתיים. הסיבה לכך היא שהמחלה מתפתחת לעיתים קרובות אצל אנשים הקשורים קרוב.

מדענים אחרים מציעים כי המחלה מעוררת על ידי תהליכים דלקתיים הנגרמים על ידי מחלות מדבקותאוֹ השפעות רעילות. עם זאת, מקרים רבים של אורטיקריה פיגמנטוזה מתפתחים על רקע של סיבות בלתי מוסברות, וזו הסיבה שאין הסכמה לגבי התנאים המוקדמים להתרחשות מחלה זו.

מסטוציטוזיס יכולה להיות תוצאה של חיסון ולא חיסון כאחד תגובות חיסוניות. התפתחותו מעוררת הצטברות יתר של מסטוציטים ברקמות שונות, כולל ובתוך. כשהם נהרסים, מה שיכול להיגרם גורמים שונים, היסטמין, הפרין וחומרים ביו-אקטיביים אחרים נכנסים לרקמה. הם משפיעים באופן פעיל על רקמות, מגבירים את חדירות כלי הדם, גורמים לנפיחות רקמות ולהתרחבות נימיים. כתוצאה מכך, השחרור והפעולה של מתווכים דלקתיים אלו מובילים לשינויים בעור הנראים לעין וירידה אפשרית בלחץ הדם, התפתחות טכיקרדיה התקפית, עלייה בטמפרטורה והפעלת הפרשה. מיץ קיבהוהופעת התקפים.

בצורות לא חיסוניות של מסטוציטוזיס, שחרור היסטמין ומתווכים דלקתיים אחרים יכול להיגרם על ידי גורמים כאלה:

• השפעות טמפרטורה (קור או חום);
• חיכוך;
• סְחִיטָה;
• אור שמש ישיר;
• שינוי אקלים;
• מצבים מלחיצים;
• תרכובות רעילות;
• תרופות;
• קצת אוכל.

הצבע המוזר של העור עם אורטיקריה פיגמנטוזה נובע מעלייה במספר המלנוציטים בעור ומשקע של כמות עודפת בעור. שכבות תחתונותעִלִית הָעוֹר. מדענים מציעים שהפרעות כאלה נגרמות על ידי אינטראקציות מורכבות בין תאי פיטום למלנוציטים.

צורות של אורטיקריה פיגמנטוזה

הצורה העורית של מסטוציטוזיס (אורטיקריה פיגמנטוזה) יכולה להתפתח בחולים שונים קבוצת גיל. רופאי עור מבחינים בין שתי צורות כאלה של מחלה זו:

• מסטוציטוזיס עורי של הינקות: הפתולוגיה מתחילה את התפתחותה בשנתיים הראשונות לחייו של הילד ולעולם אינה מלווה בנזק לאיברים הפנימיים, ברוב המקרים כל התסמינים נעלמים לחלוטין ולתמיד לפני או במהלך ההתבגרות;
• מסטוציטוזיס עורי של מתבגרים ומבוגרים: הפתולוגיה מתפתחת אצל מבוגרים או ילדים גדולים יותר ומלווה לא רק בתסמיני עור, אלא גם בנזק לאיברים פנימיים (בניגוד למסטוציטוזיס מערכתית, נגעים כאלה אינם מתקדמים), במקרים מסוימים צורה זו של אורטיקריה פיגמנטוזה עוברת לצורה מערכתית מסטוציטוזיס.

אורטיקריה פיגמנטוזה מסווגת לצורות הבאות:

• צורה של מסטוציטומה - גידול בודד מופיע על עור המטופל;
• צורה כללית - פריחות מרובות מופיעות על העור.

השכיחה ביותר היא הצורה המוכללת של אורטיקריה פיגמנטוזה.

תסמינים

אורטיקריה פיגמנטוזה מתפתחת בפתאומיות, וחומרת הסימפטומים שלה תלויה בגיל החולה, בצורת המחלה ובסוגי הפריחה בעור. כמחצית מהחולים מתלוננים רק על שינויים בעור.

מסטוציטוזיס עורי בילדים

גירוד של העור בדרך כלל מלווה אורטיקריה פיגמנטוזה.

ילד חולה מפתח גירוד חמור, ובמקומות הופעתו נוצרים בהדרגה כתמים אדומים-ורודים, אשר בסופו של דבר הופכים לשלפוחיות אדומות-ורודות בעלות תוכן שקוף או דמי. הם בצקתיים ומלווים במרכיב exudative בולט. כאשר משפשפים באצבע, מרית או דקירה במחט, מופיעה תופעת ה-Darier-Unna (או הדלקת) במקום אלמנט העור. הבועה נעשית יותר נפוחה, אדומה ומתחילה לגרד יותר. אותם סימנים של החמרה פריחה בעורניתן להבחין לאחר פעולות דחיסה או תרמיות ( אמבטיה חמהחשיפה לאור שמש ישיר וכו'). לפעמים שינויים בעור כאלה נעלמים ללא עקבות, אך לעתים קרובות יותר לאחר פתיחתם, נותרת פיגמנטציה חומה-חום על העור.

לעתים קרובות יותר, האלמנטים של הפריחה מופיעים על תא המטען. הם יכולים להתפשט לפנים ולידיים, אבל זה עוצר את התפשטותם ברוב המקרים. לפעמים הפריחה ממשיכה להתקדם וללכוד את כל פני העור.

במקרים מסוימים, במקום שלפוחיות, מופיעים גושים אדומים על עורו של ילד חולה. עם מהלך כזה של אורטיקריה פיגמנטוזה, הסימפטום של תופעת Darier-Unn הוא שלילי.

העור עם אורטיקריה פיגמנטוזה מתעבה בהדרגה, הופך צהוב, וקפלי העור מעמיקים. עם הצטברויות גדולות של בועות במפשעה, אשר לאחר הפתיחה, יכול להיות מכוסה סדקים או כיבים, הילד מרגיש כאב במהלך תנועות.

עם מסטוציטומה בודדת, צמת דמוי גידול בקוטר של עד 50 מ"מ מופיע על תא המטען, הצוואר או האמות של הילד. לעתים קרובות יותר, היווצרות של נודול אחד בלבד נצפתה, לעתים רחוקות יותר - עד ארבעה. למגע, המסטוציטומה דומה לגומי. עשוי להיות משטח מקומט או חלק. בְּ נזק מכניגושים, פצעונים או שלפוחיות מופיעים עליו, והילד מרגיש תחושת עקצוץ.

ברוב המקרים, אורטיקריה פיגמנטוזה בילדים ממשיכה בצורה שפיר ואינה מסובכת על ידי התפתחות של צורה מערכתית של מסטוציטוזיס. במהלך ההתבגרות, כל תסמיני המחלה נעלמים לנצח. עבור מסטוציטים, היעלמות פתאומית אופיינית: הגוש שוקע בעור ומחליק עם פני השטח שלו.

מסטוציטוזיס עורי אצל מבוגרים

אצל מבוגרים, אורטיקריה פיגמנטוזה מתחילה להופיע ככתמים מעוגלים או כתמים בקוטר של כ-0.5 ס"מ. יש להם גבולות ברורים ומשטח חלק ללא סימני קילוף. צבע השינויים בעור יכול להיות אפור בהיר או ורוד-חום. לרוב, כתמים כאלה מופיעים על הגוף.

עם הזמן, נגעי עור התפשטו לפנים, לידיים ולרגליים. הם הופכים לכדוריים ורוכשים צבע חום כהה או חום כהה (לעיתים עם גוון אדום-ורוד). ניתן להשהות ולתחזק את התהליך למשך שנים רבות. עם הזמן, זה מתקדם, ואורטיקריה פיגמנטוזה מסובכת על ידי מסטוציטוזיס מערכתית (פגיעה באיברים פנימיים). צורה זו של המחלה מסתיימת עם מותו של החולה, מכיוון שפגיעה באיברים מובילה לשיבוש משמעותי בתפקודם.

זנים של שינויים בעור באורטיקריה פיגמנטוזה

בהתאם לסוג הפריחה, רופאי עור מבחינים בין הסוגים הבאים של שינויים בעור באורטיקריה פיגמנטוזה:

1. מקולופפולרי (מקולופפולרי). כתמים ומוגדרים בבירור מופיעים על העור. ניתן לראות מגוון זה אצל ילדים ומבוגרים.
2. קִטרִי. חותמות שטוחות או קמורות (גושים) עם משטח חלק או גבשושי מופיעים על העור, צבעם יכול להיות צהוב, ורוד או אדום, קוטר התצורות יכול להיות בין 1 עד 1.5 ס"מ. הם יכולים להיות מקובצים, מבודדים או מרובים, לפעמים מתמזגים ללוחות. מגוון זה נפוץ יותר ביילודים או בילדים בני 1-2 שנים.
3. אריתרודרמי. אזורים צפופים של צבע חום צהבהב מופיעים על העור, עם קצוות ברורים ולא אחידים. תצורות כאלה מלוות גירוד חמור, מה שמוביל לשריטות ולהיווצרות סדקים וכיבים. זה יכול להיראות אצל ילדים או מבוגרים, אבל בילדות זה לא מלווה בהתפתחות של תגובות ציסטיות.
4. בולוס. שלפוחיות מרובות מופיעות על פריחות מקולופפולריות או על מוקדי היתוך שלהן לפלאקים. מגוון זה נפוץ יותר בקרב תינוקות או ילדים קטנים.
5. טלנגיאקטטי מנוקד. נגעים חומים-אדומים מופיעים על העור בצורה של telangiectasias, הממוקם על רקע היפרפיגמנטציה, הדומה לנמשים. שינויים בעור ממוקמים לעתים קרובות יותר על החזה, הרגליים או הידיים. מגוון זה נפוץ יותר בקרב מבוגרים (בדרך כלל נשים).
6. מְפוּזָר. העור מתעבה, הופך לצהבהב, וקפלי העור מעמיקים. לעתים קרובות יותר, שינויים כאלה נצפים בקפלים המפשעתיים או בבתי השחי, וכאשר הם פגומים נוצרים סדקים וכיבים כואבים. ניתן לראות את זה אצל ילדים ומבוגרים.

לרוב עם אורטיקריה פיגמנטוזה, נצפים פריחות מקולופפולריות או נודולריות. שינויים בעור מסוג Telangiectatic ומפושט מתרחשים על רקע נגעים של איברים פנימיים (Mastocytosis מערכתית). לפעמים אורטיקריה פיגמנטוזה אריתרודרית מתקדמת יכולה להוביל להתפתחות של צורה מערכתית של מסטוציטוזיס. כמו כן, סוג זה של שינויים בעור יכול לגרום להתפתחות של אריתרודרמה.

אבחון

אבחנה מבדלת של אורטיקריה פיגמנטוזה עם מחלות אחרות חשובה ביותר.

אם מופיעים תסמיני העור לעיל, על המטופל לפנות לרופא עור. הביטויים החיצוניים של אורטיקריה פיגמנטוזה דומים לפתולוגיות עור אחרות, והרופא בהחלט יבצע אבחנה מבדלת של מסטוציטוזיס עורי עם מחלות כאלה:

• נבוס פיגמנט;
• רטיקולוזיס בעור;
• דרמטופיברומה;
• פויקילודרמה מולדת של רוטמונד-תומסון;
• פמפיגוס של יילודים;
• לימפוגרנולומטוזיס;
• המנגיומה;
• xanthoma;
• היסטיוציטוזיס X;
• פריחה בסמים.

ברוב המקרים, הסימפטום של תופעת Darier-Unn מסייע לחשוד במסטוציטוזיס עורי. לבימוי אבחנה מדויקתלמטופל רושמים את הסוגים הבאים של אבחון מעבדה ומכשיר:

• ניתוח היסטולוגי של ביופסיית עור;
• ניתוח דם כללי;
• בדיקת שתן עבור היסטמין.

אם יש חשד למסטוציטוזיס מערכתית, המטופל רושם יותר בחינה מקיפה, הכוללת התייעצות של רופאים מהתמחויות אחרות ואולטרסאונד של איברים פנימיים, רדיוגרפיה, CT, MRI וכו'.

לאחר ביצוע האבחנה של אורטיקריה פיגמנטוזה, על המטופל לפנות להמטולוג, רופא פנימי או אונקולוג לקבלת מהלך יעיל של טיפול במחלה זו.

יַחַס

הטיפול באורטיקריה פיגמנטוזה נקבע בנפרד לכל חולה ותלוי בגילו, חומרת התסמינים והגורמים לכאורה למחלה. אם מסטוציטוזיס עורי אצל ילדים אינו מלווה בשינויים בולטים בעור ובביטויים מערכתיים, הטיפול אינו מתבצע, מכיוון שצורה זו של אורטיקריה פיגמנטוזה מרפאה את עצמה לעתים קרובות לפני גיל ההתבגרות.

בעוד מקרים חמוריםתרופות סימפטומטיות משמשות לטיפול:

• : Diazolin, Cetirizine, Suprastin, Tavegil, Pipolfen ואחרים;
• תרופות אנטי-סרטונין: קטוטיפן, ביקרפן, פריאקטין וכו';
• תרופות אנטי-ברדיקינין: אנגינין, פרודקטין וכו';
• קורטיקוסטרואידים: תרופות לשימוש פנימי וחיצוני;
• תכשירים המבוססים על חומצה כרומוגליצרית: Nalkrom, Intal, KromGeksal וכו';
• ציטוסטטים: פרוספידין ואחרים;
• היסטגלובולין (עם אורטיקריה פיגמנטוזה נודולרית).

ניתן להשתמש בטיפול PUVA לטיפול באורטיקריה פיגמנטוזה. טכניקה זו מורכבת מהאפקט המשולב על העור של photoactive חומרים רפואיים(psoralens) וקרני UV עם גלים ארוכים.

IN השנים האחרונותתשומת הלב נמשכת למקרים התכופים של מסטוציטוזיס. נראה שמקרים של מסטוציטוזיס עורי אינם מאובחנים לעיתים קרובות ומדווחים כאחרים מחלות כרוניותעור. גם עם פרוגנוזה חיובית של המחלה בילדים, הסטנדרטים לטיפול בה נותרים בלתי פתורים.

לידיה דניסובנה קליוז'נאיה,

רופא עור,

עובד מכובד של המדע והטכנולוגיה של אוקראינה, דוקטור מדע רפואי, פרופסור.

מסטוציטוזיס - קשיי אבחון ותקני טיפול

בשנים האחרונות, מקרים תכופים יותר של מסטוציטוזיס משכו תשומת לב. נראה שמקרים של מסטוציטוזיס עורי לרוב אינם מאובחנים ונרשמים כמחלות עור כרוניות אחרות. גם עם פרוגנוזה חיובית של המחלה בילדים, הסטנדרטים לטיפול בה נותרים בלתי פתורים. מסטוציטוזיס

הדיווח הראשון על כתמים היפרפיגמנטים עם מעבר ספונטני לאורטיקריה על עורה של ילדה בת שנתיים הופיע בשנת 1869 (Nettlrship E. and Tay W). ראוי לציין שרק 8 שנים מאוחר יותר, בשנת 1877, גילה ותיאר פול ארליך תאי פיטום (מסטוציטים). בשנה שלאחר מכן, A. Sangster תיאר חולה עם גירוד חמור, אורטיקריה ופיגמנטציה, והוא כינה את הביטויים הללו "אורטיקריה פיגמנטוזה". פ.ג. אונה הייתה הראשונה שטענה כי מתי פריחות בעוראורטיקריה פיגמנטוזה להגיב לגורמים מרגיזים mastocytes, וזה נתן את הזכות לקרוא למחלה mastocytosis. ורק 60 שנה לאחר מכן ג'.מ. אליס תיאר לראשונה מטופל עם מסטוציטוזיס מערכתית. כ-55% מהחולים מפתחים מסטוציטוזיס בתוך גיל שנתיים, ו-10% מתחילים בין גיל שנתיים ל-15 שנים. עם פתולוגיה זו, העדפות מגדר אינן מצוינות, ולרוב החולים אין נטייה משפחתית. קיים דיווח בספרות על 70 מקרים משפחתיים שנצפו, כולל 15 תאומים מונוזיגוטים (בעיקר תאומים מונוזיגוטים היו חסרי התאמה למסטוציטוזיס).

נכון לעכשיו, עמדות האבחון העיקריות לביסוס האבחנה של "מסטוציטוזיס" נוצרו:

1. ביטויים של מסטוציטוזיס יכולים להופיע מלידה ועד בגרות ולהיות מוגבלים רק לעור (רוב הילדים) או להשפיע על איברים שונים כגון מח עצם, כבד, טחול, בלוטות לימפה (במבוגרים).
2. מסטוציטומה כנקודה עמומה או כגוש נצפים בעיקר בילדים.
3. בילדים, המחלה עוברת מהלך תקין ולעיתים קרובות מופיעה עם מקולות בודדות או מרובות חומות אדמדמות (אורטיקריה פיגמנטוזה) שנעלמות בגיל ההתבגרות.
4. למבוגרים עם מסטוציטוזיס אין פריחה או שיש להם כתמים חומים אדמדמים ופפולות בקוטר 2-5 מ"מ על העור. במבוגרים, המחלה נמשכת לאורך כל החיים.
5. רוב החולים הבוגרים מציגים מקולות טלנגיאקטטיות מתמשכות.
6. שפשוף פריחות מוביל לעיתים קרובות להופעת שלפוחיות על פני השטח שלהן (סימן דריה), מה שאופייני יותר לילדים ותלוי בצפיפות תאי הפיטום בפריחה אלו.
7. בילדות המוקדמת, עם מסטוציטוזיס, בנוסף לפריחה מקולופפולרית, עלולות להופיע שלפוחיות.
8. המחלה עלולה להיות אסימפטומטית או תסמינים נלוויםכאשר מתווכי תאי פיטום משתחררים, וכתוצאה מכך גירוד, פריחה בהירה יותר, כאבי בטן, שלשולים, תת לחץ דם וסינקופה.

תסמינים של מסטוציטוזיס

הן בילדים והן אצל מבוגרים עם מסטוציטוזיס, ניתן להבחין במכלול של תסמינים, לעתים נוגע לא רק לנגעים בעור, אלא גם לאיברים אחרים. כזה מגוון של סימפטומים בצורה של שונים השפעות פיזיולוגיותהקשורים להפרשה על ידי תאי פיטום של מתווכים דלקתיים כגון היסטמין, איקוסנואידים, ציטוקינים. התלונות והביטויים נעים בין גירוד ודלקת לכאבי בטן, שלשולים, צמרמורות, סחרחורות והתעלפויות. בדרך כלל מודגש היעדר תסמינים ריאתיים. תלונות על חום, הזעות לילה, הקאות, ירידה במשקל, כאבי עצמות, תלונות אפיגסטריות ובעיות חשיבה מאותתות לעיתים קרובות מסטוציטוזיס חוץ עורי. תוצאה קטלנית הקשורה לשחרור חד של מתווכים מתאי פיטום היא נדירה, אך ישנם דיווחים בודדים על מקרים כאלה אצל מבוגרים וילדים כאחד.

תסמינים של מסטוציטוזיס עלולים להחמיר עם פעילות גופנית, חום וטראומה מקומית. בנוסף, השימוש באלכוהול, סמים, סליצילטים ותרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידיות אחרות, תרופות אנטיכולינרגיות מובילות להחמרה בסימפטומים של מסטוציטוזיס. כמה חומרי הרדמה מערכתיים יכולים אפילו לעורר אנפילקסיס.

ביטויי עור של מסטוציטוזיס בילדים

מהלך מסטוציטוזיס עורי בילדים יכול להיות שלוש צורות קליניות:

מסטוציטומה בודדת,

אורטיקריה פיגמנטית,

מסטוציטוזיס עורי מפושט.

אצל ילדים, מסטוציטוזיס מתחיל בעיקר לפני גיל שנתיים עם הופעת פריחות שטוחות או מעט מוגבהות מעל העור שמסביב. פריחות כאלה עלולות להפוך לאדומות או להפוך לאורטיקריה ולשלפוחיות בעת שפשוף, לאחר אמבטיה חמה, כתוצאה משימוש בתרופות ומזון המעודדים שחרור היסטמין (איור 1). מסטוציטוזיס בילדים מתבטא בכתמים בודדים חומים-אדמדמים או צהובים-אדומים וצמתים (עם מסטוציטומה) או שונים מכתמים חומים-אדומים ועד חומים ופפולות (urticaria pigmentosa; איור 2, 3). ניתן לזהות מסטוציטומה כבר בלידה או מתפתחת במהלך הינקות, היא מהווה 15-20% ממסטוציטוזיס בילדות. הפריחה מופיעה בדרך כלל על חלקים דיסטלייםגפיים, אבל יכול להיות לוקליזציה המגוונת ביותר (איור 4).

אורטיקריה פיגמנטוזה מופיעה בדרך כלל בילדות המוקדמת על תא המטען, למרות שהיא יכולה להופיע בכל מקום, ומשאירה את החלק המרכזי של הפנים חופשי, חלק שעירראשים, כפות ידיים וסוליות. ביטוי נדיר אצל ילדים הוא כתמים טלנגיאקטטיים. לעיתים, תינוקות וילדים עם אורטיקריה פיגמנטוזה וביטויי עור מפוזרים מפתחים שלפוחיות ושלפוחיות ללא צלקות הנובעות משחרור פרוטאזות בסרום על ידי תאי פיטום (איורים 5, 6). התפרצויות שוריות של מסטוציטוזיס נעצרות בדרך כלל לאחר 3-5 שנים.

ביטויי עור של מסטוציטוזיס אצל מבוגרים

מסטוציטוזיס אצל מבוגרים שונה באופן משמעותי ממסטוציטוזיס בילדים. ברוב המקרים, ביטויי עור אצל מבוגרים מורכבים מכתמים חומים אדמדמים ופפולות בקוטר של עד 1 ס"מ. הלוקליזציה השולטת של פריחות אלה היא על תא המטען ו חלקים פרוקסימלייםגפיים, לעתים רחוקות יותר - על הפנים, גפיים מרוחקות, כפות הידיים והסוליות (איור 7). פריחות אלו נוטות להיעלם באופן ספונטני, אך מופיעות שוב עם הזמן. צורה נדירה יותר אצל מבוגרים היא הצורה הטלנגיאקטטית. צפיפות המסטוציטים במסטוציטומה ובילדים עם אורטיקריה פיגמנטוזה עולה על הנורמה פי 40-150, ובמבוגרים פי 8. זה מסביר את מוכנות העור אצל ילדים להגיב גורמים חיצוניים(סימן של דריה).

ביטויים מערכתיים של מסטוציטוזיס

הפרעות שלד נצפות בעיקר בחולים מבוגרים, לעתים רחוקות בילדים, ככלל, אלו הם ממצאים במהלך רדיולוגיה. עצמות הגולגולת, עמוד השדרה ועצמות האגן מושפעות בעיקר. בקרב חולים מבוגרים עם מסטוציטוזיס מערכתית, יותר מ-50% סובלים מפיזור שינויים בעצמותורק 2% הם מקומיים. הפתולוגיה מבוססת על דה-מינרליזציה מפוזרת ואחריה אוסטאוסקלרוזיס, שבסופו של דבר הופכת לשינויים מעורבים בצורת אוסטאופורוזיס עם אוסטאוסקלרוזיס. בחולים מבוגרים עם מסטוציטוזיס עם לא מסולק הכסלנמצא בביופסיה מספר מוגבר של תאי פיטום, מה שגורם לשינויים בחלק הקורטיקלי והטרבקולרי של העצם. נתונים כאלה הובילו להשערה שתאי הפיטום והמתווכים שלהם אחראים ישירות למומים השלד במחלה זו.

טחול נצפית ב-50-60% מהחולים המבוגרים. לחולים עם מסטוציטוזיס עשויים להיות תסמינים במערכת העיכול כגון כאבי בטן, שלשולים, בחילות והקאות. כאב מופעל על ידי אלכוהול, סוגים מסוימים של מזון, מתח וגירוי של מתווכי תאי פיטום. שלשול בחולים עם פתולוגיה זו הוא אפיזודי. עם מסטוציטוזיס מערכתית, תיתכן דלקת קיבה משנית ואפילו כיבים פפטי. של הסימפטומים של הפרות מ מערכת עצביםכוללים עצבנות, עייפות, כְּאֵב רֹאשׁ, ירידה בקשב ובמוטיבציה, זיכרון מוגבל לאירועים קרובים, חוסר יכולת לעבוד ביעילות, קשיים בתקשורת עם אנשים אחרים. מאמינים שתסמינים אלו הם משניים ונגרמים על ידי מתווכי תאי פיטום. האלקטרואנצפלוגרמה בחולים כאלה תקינה, או שמתגלים שינויים בעלי אופי רעיל או מטבולי.

סיווג של מסטוציטוזיס

מסטוציטוזיס מתחלק ל-4 סוגים (I-IV):

• סוג I מייצג את הקבוצה הגדולה ביותר, כולל את רוב הילדים ומספיק מספר גדול שלחולים מבוגרים. לקטגוריה זו של חולים יש פריחות בעור, אך יכולים להתרחש גם שינויים מערכתיים. עם מהלך רגוע למדי של סוג זה של מסטוציטוזיס, ניתן לציין אחד או יותר מהסימנים הבאים:
  עלייה במספר תאי התורן בעור;
  כיבים בקיבה ובתריסריון;
  תת ספיגה משנית הנגרמת על ידי חדירת תאי פיטום במעי עם שחרור תואם של מתווכים;
  שינויים בשלד כתוצאה מגידול במספר תאי הפיטום והמתווכים שלהם;
  חוסר יציבות המודינמית בצורה של גלי חום והתעלפות;
  חדירת תאי פיטום של מח העצם, הכבד, הטחול ובלוטות הלימפה.
  בניגוד למסטוציטוזיס בילדים, מבוגרים מאופיינים בתסמינים חוץ-עוריים, בעיקר מערכתיים;
• בסוג II, מסטוציטוזיס קשורה למחלות המטולוגיות, כאשר מעורבות העור אינה הכרחית בשום פנים ואופן. בדרך כלל, חולים אלה מושפעים מהכבד, הטחול ובלוטות הלימפה. זה בערךעל חולים מבוגרים, והתסמינים המובילים הם חום, ירידה במשקל, חולשה כללית, גלי חום, תופעות במערכת העיכול. הקשרים המטולוגיים כוללים: פוליציטמיה, לוקמיה מיאלואידית כרונית, לוקמיה מיאלומונוציטית כרונית, מיאלופיברוזיס אידיופטית, לימפומה, תסמונת היפראוזינופילית. תיתכן גם לוקמיה מיאלובלסטית או מיאלומונוציטית משנית. יחד עם שינויים המטולוגיים בחומר של מח העצם, גדל מספר המסטוציטים. הפרוגנוזה במקרים כאלה תלויה בחומרת המחלה ההמטולוגית;
• מסטוציטוזיס מסוג III נדיר, מאופיין בהיעדר דומיננטי של תסמינים קלינייםמהצד של העור. חדירת תאי פיטום ממוקמת במח העצם, מערכת עיכול, כבד, טחול ו בלוטות לימפה. תוצאה קטלנית עם מסטוציטוזיס כזו מתרחשת תוך 2-4 שנים;
• מסטוציטוזיס מסוג IV (לוקמיה מסטוציטית) נדירה אף היא. במקרים אלה, 10% מהתאים הגרעיניים בדם מיוצגים על ידי תאי פיטום. יש לציין שתאי פיטום בודדים בדם הם נדירים ביותר, ולכן המראה שלהם צריך להתריע. לרוב החולים הללו אין ביטויי עור. תמונה קליניתצורה זו מאופיינת בחום, ירידה במשקל, כאבי בטן, שלשולים, בחילות והקאות.

אבחון של מסטוציטוזיס

ניתן לאשר את האבחנה של מסטוציטוזיס על ידי זיהוי של תאי פיטום באיבר אחד או יותר. עם mastocytosis של העור, מסתנן mastocytic מזוהה באופן פתואיסטולוגי באזורים הפגועים. המחקר מתבצע על ידי צביעת התכשיר ב-toluidine blue (לפי Giemsa ולדר) או בשיטה אימונוהיסטוכימית באמצעות נוגדנים חד שבטיים לטריפטאז או CD117. עם מסטוציטוזיס מערכתית, ללא קשר לתסמינים, יש רמה מוגבהתסרום אלפא טריפטאז.

בחולים עם מסטוציטוזיס סיסטמי או עם ביטויי עור נרחבים בשתן היומי, רמת ההיסטמין והמטבוליטים שלו מוגברת. זה צריך להיות מדאיג של-18% מהילדים עם אורטיקריה פיגמנטוזה יש חדירת תאי פיטום בביופסיה של מח העצם. כמובן שצריך לתת לחולים כאלה תשומת - לב מיוחדתמבחינת ביטול גורמים מעוררים ומעקב אחר מצבם עד גיל ההתבגרות. יש לציין כי במחצית מהילדים החולים התהליך נפתר באופן ספונטני בגיל ההתבגרות, וברבע - במבוגרים. עם זאת, 5% מהילדים נשארים מסטוציטוזיס מערכתית.

טיפול במסטוציטוזיס

קודם כל, על המטופלים להיות ערניים לגורמים המובילים לדה-גרנולציה של תאי פיטום (אלכוהול, תרופות אנטי-כולינרגיות, אספירין ותרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות אחרות, תרופות, פולימיקסין B). יש להדגיש כי החום והחיכוך של אלמנטי הפריחה יכולים לעורר את המראה של מקומי ו תסמינים מערכתייםויש להחריג עד כמה שניתן. חיי היום - יוםחולים כאלה. יש צורך להזהיר אנשים עם פתולוגיה זו על הסיכון להחמרה בעת רחצה מים חמים, כאשר משפשפים את העור עם מטלית רחצה, כאשר לובשים בגדים הדוקים. על המטופלים להימנע מחשיפה לטמפרטורות קיצוניות בכל מחיר. סביבה. אגב, בחולים עם מסטוציטוזיס גם השימוש בחומרי הרדמה (כולל לידוקאין) נמצא בסיכון.

אנטגוניסטים של קולטני היסטמין יעילים בהקלה על תסמינים, המייצגים למעשה טיפול סימפטומטי להחמרות. ישנם דיווחים על היעילות של טיפול PUVA 4 פעמים בשבוע. השימוש בקורטיקוסטרואידים מקומיים למשך 6 שבועות או יותר מקל על תחושת הגירוד למשך זמן רב (עד 12 חודשים). במצב של החמרה חדה במיוחד משתמשים בקורטיקוסטרואידים סיסטמיים וכן בהזרקה דחופה של אדרנלין.

לפי kiai.com.ua

מחלה מערכתית הנגרמת על ידי ריבוי תאי פיטום וחדירתם לעור (צורה עורית) ולאיברים פנימיים (מסטוציטוזיס סיסטמי). ישנם חמישה ביטויי עור שונים של מסטוציטוזיס: היפרפיגמנטציה, צמתים קטנים וגדולים, מוקדים אריתרודרמיים וטלנגיאקטזיות. עם כל צורה של אלמנטים בעור, מאפיין mastocytosis מתגלה. סימן אבחון- תופעת דריה-אונה. הטיפול הוא שמרני בעיקרו ומתבצע עם מעכבי סרוטונין, חוסמי היסטמין H2, cyproheptadine hydrochloride וציטוסטטים.

ICD-10

Q82.2

מידע כללי

מאחר שמסטוציטוזיס קשורה לשגשוג של תאי פיטום, היא קיבלה שם שני - לוקמיה של תאי פיטום. המחלה נדירה למדי, הסיבות לה עדיין לא ידועות. לפי מחקרים סטטיסטייםכ-75% מהמקרים של מסטוציטוזיס מתרחשים בילדים מתחת לגיל שנתיים. יתר על כן, כל מקרה שני כזה של המחלה נפתר באופן עצמאי במהלך ההתבגרות.

סיווג של מסטוציטוזיס

גרסה טלנגיאקטטיתמסטוציטוזיס מאופיינת בנגעי עור חומים אדמדמים הנוצרים מטלנגיאקטזיות הממוקמות על רקע היפרפיגמנטציה. הנגעים האופייניים ביותר הם עור הגפיים והחזה. הווריאציה הטלנגיאקטטית מופיעה בעיקר אצל מבוגרים ובעיקר אצל נשים.

אבחון של מסטוציזה

הסימפטומים וההגדרה האופייניים של תופעת ה-Darier-Unna מאפשרים לרוב לרופא העור לחשוד במסטוציטוזיס. נדרשת ביופסיה של העור כדי לאשר את האבחנה. בדיקה היסטולוגית מגלה הסתננות, שהן הצטברויות של תאי פיטום. בווריאציה המקולופפולרית והטלנגיאקטטית, תאי פיטום חודרים לשכבות העליונות של הדרמיס. עם מסטוציטוזיס נודולרי, תאי פיטום יוצרים חדירות צפופים הלוכדים כמעט את כל שכבות הדרמיס. צמתים בודדים או מסטוציטים מתאפיינים בהתפשטות של החדיר לא רק לדרמיס כולו, אלא גם לרקמה התת עורית. הווריאציה האריתרודרית מאופיינת ביצירת חדירות של תאי פיטום דמויי סרט בדרמיס העליון.

IN ניתוח קליניהדם נקבע על ידי עלייה במספר הבזופילים והנויטרופילים עם תזוזה חדה נוסחת לויקוציטיםלשמאל. אם יש חשד למסטוציטוזיס, נקבע גם היסטמין בשתן. עם זאת, תכולת ההיסטמין בשתן עולה לא רק עם מסטוציטוזיס, אלא גם עם אלרגיות או מחלות דלקתיות., ומסטוציטוזיס של הינקות - עם

למרבה הצער, למרות הישגים מודרנייםברפואה ובפרמקולוגיה, שיטות קיימותטיפולים במסטוציטוזיס לרוב אינם יעילים מספיק.