3. זאבת אריתמטית ביילוד בתינוקות שזה עתה נולדו.
4. תסמונת לופוס הנגרמת על ידי תרופות.
הצורה העורית של לופוס אריתמטוס מאופיינת בנגע דומיננטי של העור והריריות. צורה זו של זאבת היא הטובה ביותר ושפירה יחסית. עם זאבת אריתמטית מערכתית, איברים פנימיים רבים מושפעים, וכתוצאה מכך צורה זו חמורה יותר מהעור. זאבת אריתמטית ביילודים היא נדירה מאוד, ומופיעה בילודים שאמהותיהם סבלו ממחלה זו במהלך ההיריון. תסמונת תרופת הזאבת אינה למעשה זאבת אדמנתית, שכן היא אוסף של תסמינים הדומים לאלו של זאבת, אך מעוררים על ידי צריכת תרופות מסוימות. תכונה אופייניתתסמונת הזאבת של התרופה היא שהיא נעלמת לחלוטין לאחר הפסקת התרופה שעוררה אותה.
באופן כללי, הצורות של לופוס אריתמטוזוס הן עוריות, מערכתיות וילודים. א תסמונת זאבת הנגרמת על ידי תרופות אינה סוג של זאבת אריתמטוזוס. קיימות דעות שונות לגבי הקשר בין זאבת עורית ומערכתית. אז, כמה מדענים מאמינים שמדובר במחלות שונות, אבל רוב הרופאים נוטים להאמין שזאבת עורית ומערכתית הם שלבים של אותה פתולוגיה.
שקול את הצורות של לופוס אריתמטוס בפירוט רב יותר.
זאבת עורית (דיסקואידית, תת-חריפה)
עם צורה זו של זאבת, רק העור, הממברנות הריריות והמפרקים מושפעים. בהתאם למיקום והיקף הפריחה, זאבת עורית עורית עשויה להיות מוגבלת (דיסקואידית) או נפוצה (זאבת עורית תת-חריפה).דיסקואיד לופוס אריתמטוזוס
זוהי צורת עור מוגבלת של המחלה, שבה היא מושפעת בעיקר כיסוי העורפנים, צוואר, קרקפת, אוזניים ולפעמים פלג גוף עליון, שוקיים וכתפיים. בנוסף לנגעים בעור, זאבת אדמנתית דיסקואידית עלולה לפגוע ברירית הפה, בעור השפתיים ובלשון. בנוסף, זאבת אדמנתית דיסקואידית מאופיינת במעורבות בתהליך הפתולוגי של המפרקים עם היווצרות דלקת מפרקים של זאבת. באופן כללי, זאבת אדמנתית דיסקואידית מתבטאת בשני אופנים: או נגעים בעור + דלקת פרקים, או נגעים בעור + נגעים ברירית + דלקת פרקים.
דלקת פרקים בלופוס אריתמטוזוס דיסקואידייש את המהלך הרגיל, זהה לתהליך המערכתי. המשמעות היא שמפרקים קטנים סימטריים נפגעים, בעיקר של הידיים. המפרק הפגוע מתנפח וכואב, לוקח תנוחת כפוף מאולצת, מה שנותן ליד מראה עקום. עם זאת, הכאבים הם נודדים, כלומר, הם מופיעים ונעלמים באופן אפיזודי, וגם המיקום הכפוי של היד עם עיוות מפרק אינו יציב ונעלם לאחר ירידה בחומרת הדלקת. מידת הנזק למפרקים אינה מתקדמת, כאשר כל פרק של כאב ודלקת מפתח את אותה חוסר תפקוד כמו בפעם הקודמת. דלקת פרקים בזאבת עורית דיסקואידית אינה משחקת תפקיד גדול, כי. חומרת הנזק העיקרית נופלת על העור והריריות. לכן, לא נתאר עוד בפירוט את דלקת הזאבת, שכן המידע המלא אודותיה ניתן בסעיף "סימפטומים של זאבת" בסעיף המשנה "תסמיני זאבת ממערכת השרירים והשלד".
האיבר העיקרי שחווה את מלוא החומרה של התהליך הדלקתי בזאבת דיסקואידית הוא העור. לכן, נשקול בפירוט רב את ביטויי העור של זאבת דיסקואידית.
נגעי עור בזאבת דיסקואידיתמתפתח בהדרגה. ראשית, "פרפר" מופיע על הפנים, ואז נוצרות פריחות על המצח, על הגבול האדום של השפתיים, על הקרקפת ועל האוזניים. מאוחר יותר, עשויות להופיע גם פריחות משטח אחורישוקיים, כתפיים או אמות.
תכונה אופיינית של פריחות על העור בזאבת דיסקואידית היא בימוי ברור של מהלכן. כך, בשלב הראשון (אריתמטי).אלמנטים של הפריחה נראים כמו רק כתמים אדומים עם גבול ברור, נפיחות מתונה ווריד עכביש מוגדר היטב במרכז. עם הזמן, אלמנטים כאלה של הפריחה מתגברים בגודלם, מתמזגים זה עם זה, ויוצרים מוקד גדול בצורה של "פרפר" על הפנים וצורות שונות על הגוף. באזור הפריחות עלולות להופיע תחושות צריבה ועקצוצים. אם הפריחות ממוקמות על רירית הפה, אז הן כואבות ומגרדות, ותסמינים אלה מחמירים באכילה.
בשלב השני (היפרקרטוטי)אזורי פריחה הופכים צפופים יותר, נוצרים עליהם לוחות, מכוסים בקשקשים קטנים אפרפר-לבן. כאשר מסירים את הקשקשים נחשף עור שנראה כמו קליפת לימון. עם הזמן, האלמנטים הדחוסים של הפריחה הופכים לקרטינים, ומסביבם נוצרת שפה אדומה.
בשלב השלישי (אטרופי)יש מוות של רקמות פלאק, וכתוצאה מכך הפריחות לובשות צורה של צלוחית עם קצוות מוגבהים וחלק מרכזי מונמך. בשלב זה, כל מוקד במרכז מיוצג על ידי צלקות אטרופיות, אשר ממוסגרות על ידי גבול של היפרקרטוזיס צפוף. ולאורך קצה האח יש גבול אדום. בנוסף, במוקדי לופוס נראים כלים מורחבים או ורידי עכביש. בהדרגה, מוקד האטרופיה מתרחב ומגיע לגבול האדום, וכתוצאה מכך, כל האזור של פריחת הזאבת מוחלף ברקמת צלקת.
לאחר שכל נגע הזאבת מכוסה ברקמת צלקת, שיער נושר באזור הלוקליזציה שלו על הראש, נוצרים סדקים על השפתיים ונוצרים שחיקה וכיבים בקרומים הריריים.
התהליך הפתולוגי מתקדם, כל הזמן מופיעות פריחות חדשות, שעוברות את כל שלושת השלבים. כתוצאה מכך, יש פריחות על העור שלבים שוניםהתפתחות. באזור הפריחות באף ובאוזניים מופיעות "נקודות שחורות" והנקבוביות מתרחבות.
לעתים רחוקות יחסית, עם זאבת דיסקואידית, פריחות ממוקמות על הקרום הרירי של הלחיים, השפתיים, החך והלשון. פריחות עוברות את אותם שלבים כמו אלה הממוקמים על העור.
הצורה הדיסקואידית של לופוס אריתמטוזוס שפירה יחסית, מכיוון שהיא אינה משפיעה על האיברים הפנימיים, וכתוצאה מכך לאדם יש פרוגנוזה חיובית לחיים ולבריאות.
זאבת עורית תת-חריפה
זוהי צורה מפוזרת (נפוצה) של זאבת, שבה פריחות ממוקמות בכל העור. מכל הבחינות האחרות, הפריחה ממשיכה באותו אופן כמו עם הצורה הדיסקואידית (המוגבלת) של זאבת עורית.
זאבת אדמנתית מערכתית
צורה זו של לופוס אריתמטוז מאופיינת בפגיעה באיברים פנימיים עם התפתחות אי הספיקות שלהם. זהו זאבת אדמנתית מערכתית המתבטאת בתסמונות שונות מאיברים פנימיים שונים, המתוארות להלן בסעיף "תסמינים".זאבת ילודים
צורה זו של זאבת היא מערכתית ומתפתחת אצל תינוקות שזה עתה נולדו. זאבת ילודים במהלכו ובביטויים הקליניים תואמים באופן מלא את הצורה המערכתית של המחלה. זאבת יילודים היא נדירה מאוד ופוגעת בתינוקות שאמהותיהם סבלו מזאבת אדמנתית מערכתית או הפרעה אימונולוגית אחרת במהלך ההריון. עם זאת, זה לא אומר שלאישה עם זאבת יהיה בהכרח תינוק חולה. להיפך, ברוב המוחץ של המקרים, נשים הסובלות מזאבת נושאות ויולדות ילדים בריאים.תסמונת לופוס הנגרמת על ידי תרופות
נטילת תרופות מסוימות (למשל, Hydralazine, Procainamide, Methyldopa, Guinidin, Phenytoin, Carbamazepine וכו') כתופעות לוואי מעוררת קשת של תסמינים (דלקת פרקים, פריחה, חום וכאבים בחזה), בדומה לביטויים של זאבת אריתמטית מערכתית. בגלל הדמיון של התמונה הקלינית תופעות הלוואי הללו נקראות תסמונת זאבת הנגרמת על ידי תרופות. עם זאת, תסמונת זו אינה מחלה ונעלמת לחלוטין לאחר הפסקת התרופה שעוררה את התפתחותה.תסמינים של לופוס אריתמטוזוס
תסמינים כלליים
הסימפטומים של זאבת אדמנתית מערכתית הם מאוד משתנים ומגוונים, שכן איברים שונים נפגעים מהתהליך הדלקתי. בהתאם לכך, מצד כל איבר שנפגע מנוגדנים לזאבת, מופיעים התסמינים הקליניים המתאימים. ומכיוון שאצל אנשים שונים מספר שונה של איברים יכול להיות מעורב בתהליך הפתולוגי, גם הסימפטומים שלהם יהיו שונים באופן משמעותי. משמעות הדבר היא כי אין שני אנשים שונים עם זאבת אריתמטוזוס מערכתית שיש להם את אותה קבוצה של סימפטומים.ככלל, זאבת לא מתחילה בצורה חריפה., אדם מודאג מעלייה ממושכת בלתי סבירה בטמפרטורת הגוף, פריחות אדומות על העור, חולשה, חולשה כללית ודלקת פרקים חוזרת, הדומה בתסמיניה לדלקת מפרקים שגרונית, אך אינה כזו. בעוד מקרים נדיריםזאבת אריתמטוזוס מתחילה בצורה חריפה, עם עלייה חדה בטמפרטורה, הופעת כאבים עזים ונפיחות של המפרקים, היווצרות של "פרפר" על הפנים, כמו גם התפתחות של פוליסריטיס או דלקת כליות. יתר על כן, לאחר כל וריאנט של הביטוי הראשון, לופוס אריתמטוסוס יכול להמשיך בשתי דרכים. הגרסה הראשונה נצפית ב-30% מהמקרים ומאופיינת בעובדה שבתוך 5-10 שנים לאחר ביטוי המחלה בבני אדם, רק מערכת איברים אחת מושפעת, וכתוצאה מכך זאבת מתרחשת בצורה של תסמונת יחיד, למשל, דלקת פרקים, פוליסרוזיטיס, תסמונת Raynaud, תסמונת ורלהוף, תסמונת אפילפטואיד וכו'. אבל לאחר 5-10 שנים, איברים שונים מושפעים, וזאבת אריתמטוזוס מערכתית הופכת לפוליסינדרומית, כאשר לאדם יש תסמינים של הפרעות מאיברים רבים. הגרסה השנייה של מהלך הזאבת מצוינת ב-70% מהמקרים ומאופיינת בהתפתחות של polysyndromicity עם תסמינים קליניים חיים מאיברים ומערכות שונות מיד לאחר הביטוי הראשון של המחלה.
פוליסינדרום פירושה שלזאבת אריתמטוזוס יש ביטויים קליניים מרובים ומשתנים מאוד עקב פציעה. איברים שוניםומערכות. יתרה מכך, ביטויים קליניים אלו קיימים אצל אנשים שונים בשילובים ובשילובים שונים. למרות זאת כל סוג של לופוס אריתמטוזוס מתבטא בתסמינים הכלליים הבאים:
- כאב ונפיחות של המפרקים (במיוחד גדולים);
- חום לא מוסבר ממושך;
- פריחות על העור (על הפנים, על הצוואר, על תא המטען);
- כאבים בחזה המתרחשים כאשר אתה נושם עמוק או נשיפה;
- איבוד שיער;
- הלבנה חדה וחמורה או כחולה של עור האצבעות והבהונות בקור או במצב מלחיץ (תסמונת ריינו);
- נפיחות של הרגליים וסביב העיניים;
- הגדלה וכאב בלוטות לימפה;
- רגישות לקרינת שמש;
- כאבי ראש וסחרחורת;
- עוויתות;
- דִכָּאוֹן.
תמונה 1- תסמינים כלליים של לופוס אריתמטוס מאיברים ומערכות שונות.
בנוסף, עליך לדעת שהשלישייה הקלאסית של תסמינים של לופוס אריתמטוזוס כוללת דלקת פרקים (דלקת מפרקים), פוליסרוזיטיס - דלקת בצפק (דלקת הצפק), דלקת של הצדר של הריאות (פלאוריטיס), דלקת בקרום הלב. של הלב (פריקרדיטיס) ודרמטיטיס.
עם לופוס אריתמטוזוס תסמינים קלינייםלא מופיעים בבת אחת, ההתפתחות ההדרגתית שלהם אופיינית. כלומר, בהתחלה מופיעים כמה תסמינים, ואז, עם התקדמות המחלה, אחרים מצטרפים אליהם, וכן סה"כהסימנים הקליניים מוגברים. חלק מהתסמינים מופיעים שנים לאחר הופעת המחלה. המשמעות היא שככל שאדם סובל זמן רב יותר מזאבת אדמנתית מערכתית, כך יש לו יותר תסמינים קליניים.
תסמינים כלליים אלו של לופוס אריתמטוס הם מאוד לא ספציפיים ואינם משקפים את כל מגוון הביטויים הקליניים המתרחשים כאשר איברים ומערכות שונות נפגעות מהתהליך הדלקתי. לכן, בתתי הסעיפים להלן, נשקול בפירוט את כל קשת הביטויים הקליניים הנלווים לזאבת אדמנתית מערכתית, ונקבץ את התסמינים לפי מערכות האיברים שמהן הוא מתפתח. חשוב לזכור שלאנשים שונים עשויים להיות תסמינים מאיברים מסוימים במגוון רחב של שילובים, כתוצאה מכך אין שתי גרסאות זהות של לופוס אריתמטוזוס. יתרה מכך, סימפטומים עשויים להיות נוכחים רק מצד שתיים או שלוש מערכות איברים, או מצד כל המערכות.
תסמינים של זאבת אריתמטית מערכתית מהעור והריריות: כתמים אדומים בפנים, סקלרודרמה עם זאבת אדומה (תמונה)
שינויים בצבע, במבנה ובתכונות של העור או הופעת פריחות על העור היא התסמונת השכיחה ביותר בזאבת אדמנתית מערכתית, הקיימת אצל 85 - 90% מהאנשים הסובלים ממחלה זו. אז, נכון לעכשיו, יש בערך 28 גרסאות שונות של שינויים בעור בזאבת אריתמטוזוס. שקול את תסמיני העור האופייניים ביותר עבור לופוס אריתמטוזוס.הספציפי ביותר לזאבת אריתמטוזוס סימפטום עורהוא נוכחות ומיקומם של כתמים אדומים על הלחיים, הכנפיים והגב של האף בצורה כזו שנוצרת דמות שנראית כמו כנפי פרפר (ראה איור 2). בשל המיקום הספציפי הזה של הכתמים, סימפטום זה נקרא בדרך כלל בפשטות "פַּרְפַּר".
איור 2- התפרצויות על הפנים בצורת "פרפר".
"פרפר" עם לופוס אריתמטוזוס מערכתי הוא מארבעה זנים:
- וסקוליטיס "פרפר"הוא אדמומיות פועמת מפוזרת עם גוון כחלחל, מקומית על האף והלחיים. אדמומיות זו אינה יציבה, היא מתגברת כאשר העור נחשף לכפור, רוח, שמש או התרגשות, ולהפך, פוחתת כאשר הוא נמצא בתנאים נוחים. סביבה חיצונית(ראה איור 3).
- צנטריפוגלי מסוג "פרפר".אריתמה (Erythema של Biette) היא אוסף של נקודות בצקת אדומות מתמשכות הממוקמות על הלחיים והאף. יתר על כן, על הלחיים, לרוב הכתמים אינם ממוקמים ליד האף, אלא להיפך, ברקות ולאורך הקו הדמיוני של צמיחת זקן (ראה איור 4). כתמים אלו אינם נעלמים ועוצמתם אינה יורדת בתנאי סביבה נוחים. על פני הכתמים יש היפרקרטוזיס מתון (קילוף ועיבוי העור).
- "פרפר" קפוסיהוא אוסף של כתמים ורודים בהירים, צפופים ובצקתיים הממוקמים על הלחיים והאף על רקע פנים אדומות בדרך כלל. מאפיין אופייני לצורה זו של "פרפר" הוא שהכתמים ממוקמים על העור הבצקתי והאדום של הפנים (ראה איור 5).
- "פרפר" מאלמנטים מסוג דיסקואידהוא אוסף של כתמים אדומים עזים, נפוחים, דלקתיים וקשקשים הממוקמים על הלחיים והאף. הכתמים עם צורה זו של "פרפר" בהתחלה פשוט אדומים, ואז הם מתנפחים ומודלקים, וכתוצאה מכך העור באזור זה מתעבה, מתחיל להתקלף ולמות. יתר על כן, כאשר התהליך הדלקתי עובר, צלקות ואזורי ניוון נשארים על העור (ראה איור 6).
איור 3- וסקוליטיס "פרפר".
איור 4- סוג "פרפר" של אריתמה צנטריפוגלית.
איור 5- "פרפר" קפוסי.
איור 6– "פרפר" עם אלמנטים דיסקואידים.
בנוסף ל"פרפר" בפנים, נגעי עור בזאבת אדמנתית מערכתית יכולים להתבטא בפריחה על תנוכי האוזניים, הצוואר, המצח, הקרקפת, גבול השפתיים האדום, פלג גוף עליון (לרוב במחשוף), ברגליים. וזרועות, וגם מעל מרפק, קרסול ו מפרקי ברכיים. פריחות על העור נראות כמו כתמים אדומים, שלפוחיות או גושים בצורות וגדלים שונים, בעלות גבול ברור עם עור בריא, הממוקמים בבידוד או מתמזגים זה עם זה. כתמים, שלפוחיות וגושים הם בצקתיים, בעלי צבע בהיר מאוד, בולטים מעט מעל פני העור. במקרים נדירים, פריחות על העור עם זאבת מערכתית עשויות להיראות כמו צמתים, בועות גדולות, נקודות אדומות או רשת עם כיב.
פריחות על העור עם מהלך ארוך של לופוס אריתמטוזוס עלולות להיות צפופות, מתקלפות וסדקות. אם הפריחות התעבו והחלו להתקלף ולהיסדק, אז לאחר הפסקת הדלקת נוצרות במקומן צלקות עקב ניוון העור.
גַם נזק לעור בזאבת אריתמטוזוס יכול להתקדם בהתאם לסוג של זאבת צ'יליטיס, שבו השפתיים הופכות לאדומות בוהקות, מכובות ומתכסות בקשקשים אפרפרים, קרומים ושחיקות רבות. לאחר זמן מה נוצרים מוקדי ניוון במקום הנזק לאורך הגבול האדום של השפתיים.
לבסוף, סימפטום עור אופייני נוסף של לופוס אריתמטוז הוא קפילריטיס, שהם כתמים אדומים בצקת עם "כוכביות" וצלקות בכלי הדם, הממוקמים באזור קצות האצבעות, על כפות הידיים והסוליות (ראה איור 6).
איור 7- קפילריטיס של קצות האצבעות וכפות הידיים בלופוס אריתמטוסוס.
בנוסף לתסמינים הנ"ל ("פרפר" בפנים, פריחות בעור, זאבת-צ'יליטיס, קפילריטיס), נגעי עור בזאבת אריתמטוזוס מתבטאים בנשירת שיער, שבירות ועיוות של הציפורניים, היווצרות כיבים ופצעי שינה על הציפורניים. פני השטח של העור.
תסמונת העור בזאבת אריתמטוזוס כוללת גם פגיעה בריריות ו"תסמונת היובש". נזק לממברנות הריריות בלופוס אריתמטוזוס יכול להתרחש בצורות הבאות:
- אפטות סטומטיטיס;
- אננתמה של רירית הפה (אזורים של הקרום הרירי עם שטפי דם ושחיקה);
- קנדידה בפה;
- שחיקות, כיבים ופלאקים לבנבן על הקרום הרירי של הפה והאף.
עם זאבת אדמנתית מערכתית, לאדם עשוי להיות כל הביטויים המפורטים של תסמונת העור בשילובים שונים ובכל כמות. חלק מהאנשים עם זאבת מפתחים, למשל, רק "פרפר", השני מפתח מספר ביטויי עור של המחלה (לדוגמה, "פרפר" + זאבת-צ'יליטיס), ולאחרים יש את כל מגוון הביטויים של תסמונת העור - גם "פרפר" וגם נימי דם, וגם פריחות בעור, וזאבת צ'יליטיס וכו'.
תסמינים של זאבת אדמנתית מערכתית בעצמות, בשרירים ובמפרקים (זאבת מפרקים)
נזק למפרקים, לעצמות ולשרירים אופייני לזאבת אריתמטוזוס, ומתרחש אצל 90 עד 95% מהאנשים עם המחלה. תסמונת השרירים והשלד בזאבת יכולה להתבטא בצורות הקליניות הבאות:- כאב ממושך במפרק אחד או יותר בעוצמה גבוהה.
- דלקת מפרקים המערבת מפרקים אינטרפלנגאליים סימטריים של האצבעות, מפרקי כף היד, הקרפלים והברך.
- נוקשות בוקר של המפרקים הפגועים (בבוקר, מיד לאחר היקיצה, קשה וכואב לנוע במפרקים, אך לאחר זמן מה, לאחר "חימום", המפרקים מתחילים לתפקד כמעט כרגיל).
- התכווצויות כפיפה של האצבעות עקב דלקת ברצועות ובגידים (אצבעות קופאות במצב כפוף, ואי אפשר ליישר אותן עקב התקצרות הרצועות והגידים). חוזים נוצרים לעתים רחוקות, לא יותר מאשר ב 1.5 - 3% מהמקרים.
- מראה דמוי ראומטואיד של הידיים (מפרקים נפוחים עם אצבעות כפופות ולא מיישרות).
- נמק אספטי של ראש עצם הירך, עצם הזרוע ועצמות אחרות.
- חולשת שרירים.
- פולימיוזיטיס.
עם זאת, תסמונת השרירים והשלד השכיחה ביותר בלופוס אריתמטוזוס מתרחשת בצורה של דלקת פרקים ודלקת שריר מלווה בכאבי שרירים עזים. בואו נסתכל מקרוב על דלקת מפרקים של זאבת.
דלקת פרקים בלופוס אריתמטוזוס (זאבת מפרקים)
התהליך הדלקתי כולל לרוב את המפרקים הקטנים של הידיים, שורש כף היד והקרסול. דלקת מפרקים של מפרקים גדולים (ברכיים, מרפקים, ירכיים וכו') מתפתחת לעתים רחוקות עם זאבת אריתמטוזוס. ככלל, נצפה נזק בו-זמני למפרקים סימטריים. כלומר, דלקת מפרקים לופוס לוכדת בו זמנית את המפרקים של יד ימין ושמאל, קרסול ופרק כף היד. במילים אחרות, אצל בני אדם, אותם מפרקים של הגפיים השמאלית והימנית מושפעים בדרך כלל.
דלקת פרקים מאופיינת בכאב, נפיחות ונוקשות בוקר במפרקים הפגועים. הכאב הוא לרוב נודד - כלומר, הוא נמשך מספר שעות או ימים, לאחר מכן הוא נעלם, ואז מופיע שוב לפרק זמן מסוים. נפיחות של המפרקים הפגועים נמשכת לצמיתות. נוקשות בוקר נעוצה בעובדה שמיד לאחר היקיצה, התנועות במפרקים קשות, אך לאחר שהאדם "מתפזר", המפרקים מתחילים לתפקד כמעט כרגיל. בנוסף, דלקת פרקים בזאבת מלווה תמיד בכאבים בעצמות ובשרירים, מיוסיטיס (דלקת בשרירים) ודלקת גידים (דלקת בגידים). יתר על כן, דלקת שרירי שריר ודלקת גידים, ככלל, מתפתחות בשרירים ובגידים הסמוכים למפרק הפגוע.
עקב התהליך הדלקתי, דלקת מפרקים זאבת עלולה להוביל לעיוות של המפרקים ולשיבוש תפקודם. עיוות מפרק מיוצג בדרך כלל על ידי התכווצויות כיפוף כואבות הנובעות מכאבים עזים ודלקות ברצועות ובשרירים המקיפים את המפרק. עקב כאב, השרירים והרצועות מתכווצים באופן רפלקסיבי, ומשאירים את המפרק במצב כפוף, ובשל דלקת הוא מקובע, והארכה אינה מתרחשת. חוזים המעוותים את המפרקים מעניקים לאצבעות ולידיים מראה מעוות אופייני.
עם זאת, תכונה אופיינית של דלקת מפרקים זאבת היא שההתכווצויות הללו הפיכות, מכיוון שהן נגרמות על ידי דלקת של הרצועות והשרירים המקיפים את המפרק, ואינן תוצאה של שחיקה של המשטחים המפרקיים של העצמות. המשמעות היא שניתן להעלים התכווצויות מפרקים, גם אם נוצרו, במהלך טיפול הולם.
עיוותים מתמשכים ובלתי הפיכים של המפרקים בדלקת זאבת מתרחשים לעתים רחוקות מאוד. אבל אם הם מתפתחים, אז כלפי חוץ הם דומים לאלה שבפנים דלקת מפרקים שגרונית, למשל, "צוואר ברבור", עיוות fusiform של האצבעות וכו'.
בנוסף לדלקת פרקים, תסמונת השריר-מפרקית בזאבת אדמנתית יכולה להתבטא בנמק אספטי של ראשי העצמות, לרוב עצם הירך. נמק ראש מתרחש בכ-25% מכלל הסובלים מזאבת, בשכיחות גבוהה יותר אצל גברים מאשר אצל נשים. היווצרות הנמק נובעת מפגיעה בכלי הדם העוברים בתוך העצם ומספקים לתאיה חמצן ו חומרים מזינים. מאפיין אופייני לנמק הוא שיש עיכוב בשיקום מבנה הרקמה התקין, כתוצאה מכך מתפתחת דלקת מפרקים ניוונית מעוותת במפרק, הכוללת את העצם הפגועה.
לופוס אריתמטוזוס ודלקת מפרקים שגרונית
עם זאבת אדמנתית מערכתית יכולה להתפתח דלקת מפרקים זאבת אשר בביטוייה הקליניים דומה לדלקת מפרקים שגרונית, וכתוצאה מכך קשה להבחין ביניהן. עם זאת, דלקת מפרקים שגרונית וזאבת הן מחלות שונות לחלוטין בעלות מהלך, פרוגנוזה וגישות טיפול שונות. בפועל, יש צורך להבחין בין דלקת מפרקים שגרונית לזאבת, שכן הראשונה היא עצמאית מחלת כשל חיסוניעם נזק למפרקים בלבד, והשנייה היא אחת מהתסמונות של מחלה מערכתית, שבה נזק מתרחש לא רק למפרקים, אלא גם לאיברים אחרים. לאדם המתמודד עם מחלת מפרקים, חשוב להיות מסוגל להבחין בין דלקת מפרקים שגרונית לזאבת על מנת להתחיל טיפול הולם בזמן.
כדי להבחין בין זאבת לדלקת מפרקים שגרונית, יש צורך להשוות את הסימפטומים הקליניים העיקריים של מחלת מפרקים, בעלי ביטויים שונים:
- עם זאבת אדמנתית מערכתית, הנזק למפרק הוא נודד (דלקת מפרקים של אותו מפרק מופיעה ונעלמת), ועם דלקת מפרקים שגרונית היא מתקדמת (אותו מפרק פגוע כואב כל הזמן, ועם הזמן מצבו מחמיר);
- נוקשות בוקר בזאבת אדמנתית מערכתית היא מתונה ונצפית רק במהלך המהלך הפעיל של דלקת פרקים, ובדלקת מפרקים שגרונית היא קבועה, נוכחת גם בזמן הפוגה, ואינטנסיבית מאוד;
- התכווצויות כיפוף חולפות (המפרק מתעוות במהלך תקופת הדלקת הפעילה, ולאחר מכן משחזר את המבנה התקין שלו במהלך הפוגה) אופייניים לזאבת אריתמטוזוס ונעדרים בדלקת מפרקים שגרונית;
- התכווצויות ועיוותים בלתי הפיכים של המפרקים כמעט ולא מתרחשים בזאבת אריתמטוזוס ואופייניים לדלקת מפרקים שגרונית;
- תפקוד לקוי של המפרקים בלופוס אריתמטוזוס אינו משמעותי, ובדלקת מפרקים שגרונית זה בולט;
- אין שחיקות עצם בלופוס אריתמטוסוס, אך בדלקת מפרקים שגרונית יש;
- גורם שגרוני בלופוס אריתמטוז אינו מתגלה כל הזמן, ורק ב-5-25% מהאנשים, ובדלקת מפרקים שגרונית הוא קיים תמיד בסרום הדם ב-80%;
- בדיקת LE חיובית בלופוס אריתמטוזוס מופיעה ב-85%, ובדלקת מפרקים שגרונית רק ב-5-15%.
תסמינים של לופוס אריתמטוזוס מערכתי בריאות
תסמונת ריאתית בלופוס אריתמטוז היא ביטוי של דלקת כלי דם מערכתית (דלקת של כלי דם) ומתפתחת רק עם המהלך הפעיל של המחלה על רקע מעורבות של איברים ומערכות אחרות בתהליך הפתולוגי בכ-20-30% מהחולים. במילים אחרות, נזק ריאתי בלופוס אריתמטוז מתרחש רק במקביל לתסמונת העור והמפרק-שריר, ולעולם לא מתפתח בהיעדר נזק לעור ולמפרקים. תסמונת ריאתית בלופוס אריתמטוזוס יכולה להופיע בצורות הקליניות הבאות:
- לופוס דלקת ריאות ( דלקת כלי דם ריאתית) - היא דלקת של הריאות, המופיעה עם טמפרטורת גוף גבוהה, קוצר נשימה, התפרצויות לחות ללא קול ושיעול יבש, המלווה לעיתים בהמופטיזיס. עם דלקת ריאות זאבת, הדלקת אינה משפיעה על alveoli של הריאות, אלא על הרקמות הבין-תאיות (interstitium), כתוצאה מכך התהליך דומה לדלקת ריאות לא טיפוסית. בצילומי רנטגן עם דלקת ריאות זאבת, מתגלים אטלקטזיס בצורת דיסק (הרחבות), צללים של הסתננות ודפוס ריאתי מוגבר;
- תסמונת ריאתיתיתר לחץ דם (לחץ דם גבוה וריד ריאתי) - מתבטא בקוצר נשימה חמור והיפוקסיה מערכתית של איברים ורקמות. עם יתר לחץ דם ריאתי לופוס, אין שינויים בצילום הרנטגן של הריאות;
- דלקת קרום הראות(דלקת של קרום הצדר של הריאות) - באה לידי ביטוי כאב חמורבחזה, מסומן על ידי קוצר נשימה והצטברות נוזלים בריאות;
- שטפי דם בריאות;
- פיברוזיס סרעפת;
- ניוון של הריאות;
- פוליסרוזיטיס- היא דלקת נודדת של הצדר של הריאות, קרום הלב של הלב והפריטונאום. כלומר, אדם לסירוגין מפתח מעת לעת דלקת של הצדר, קרום הלב והפריטונאום. סרוסיטיס אלו מתבטאים בכאב בבטן או בחזה, שפשוף חיכוך של קרום הלב, הצפק או הצדר. אך בשל החומרה הנמוכה של הסימפטומים הקליניים, פוליסרוזיטיס נתפסת לעתים קרובות על ידי רופאים וחולים עצמם, הרואים במצבם תוצאה של המחלה. כל הישנות של פוליסרוזיטיס מובילה להיווצרות הידבקויות בחדרי הלב, על הצדר וב חלל הבטןאשר נראים בבירור בצילומי רנטגן. עקב מחלת דבק עלול להתרחש תהליך דלקתי בטחול ובכבד.
תסמינים של לופוס אריתמטוזוס מערכתי בכליות
בזאבת אדמנתית מערכתית, 50-70% מהאנשים מפתחים דלקת של הכליות, הנקראת זאבת נפריטיס או לופוס נפריטיס. ככלל, דלקת כליות בדרגות שונות של פעילות וחומרת הנזק לכליות מתפתחת תוך חמש שנים מהופעת זאבת אריתמטית מערכתית. אצל אנשים רבים, זאבת נפריטיס היא אחד הביטויים הראשוניים של זאבת, יחד עם דלקת פרקים ודרמטיטיס ("פרפר"). לופוס נפריטיס יכולה להתנהל בדרכים שונות, וכתוצאה מכך מתאפיינת תסמונת זו טווח רחבתסמיני כליות. לרוב, הסימפטומים היחידים של זאבת נפריטיס הם פרוטאינוריה (חלבון בשתן) והמטוריה (דם בשתן), שאינם קשורים לכאב כלשהו. פחות שכיח, פרוטאינוריה והמטוריה משולבות עם הופעת גבס (היילין ואריתרוציטים) בשתן וכן הפרעות שונות במתן שתן כמו ירידה בנפח השתן המופרש, כאבים בזמן מתן שתן ועוד.. במקרים נדירים, זאבת נפריטיס רוכשת מהלך מהיר עם נזק מהיר לגלומרולי ופיתוח של אי ספיקת כליות.
לפי הסיווג של מ.מ. איבנובה, לופוס נפריטיס יכולה להתרחש בצורות הקליניות הבאות:
- דלקת זאבת מתקדמת במהירות - מתבטאת בתסמונת נפרוטית חמורה (בצקת, חלבון בשתן, הפרעות דימום וירידה ברמת חלבון כוללבדם), יתר לחץ דם עורקי ממאיר והתפתחות מהירה של אי ספיקת כליות;
- צורה נפרוטית של גלומרולונפריטיס (מתבטאת בחלבון ודם בשתן בשילוב עם יתר לחץ דם עורקי);
- זאבת נפריטיס פעילה עם תסמונת שתן (מתבטאת ביותר מ-0.5 גרם חלבון בשתן ביום, כמות קטנה של דם בשתן ולויקוציטים בשתן);
- דלקת כליות עם תסמונת מינימלית בשתן (מתבטאת בחלבון בשתן פחות מ-0.5 גרם ליום, אריתרוציטים בודדים וליקוציטים בשתן).
- אני בכיתה- בכליות יש גלומרולים תקינים ללא שינוי.
- כיתה ב'- בכליות יש רק שינויים מסנגיאליים.
- כיתה ג'- פחות ממחצית מהגלומרולי יש חדירת נויטרופילים ושגשוג (עלייה במספר) של תאי mesangial ואנדותל, מה שמצמצם את לומן של כלי הדם. אם מתרחשים תהליכי נמק בגלומרולי, אזי מתגלים גם הרס של קרום הבסיס, התפוררות גרעיני תאים, גופי המטוקסילין וקרישי דם בנימים.
- מחלקה IV- שינויים במבנה הכליות מאותו אופי כמו בכיתה III, אך הם משפיעים על רוב הגלומרולי, התואם גלומרולונפריטיס מפוזר.
- מחלקה V- בכליות מתגלה התעבות של דפנות הנימים הגלומרולריים עם התרחבות של המטריצה המזנגיאלית ועלייה במספר התאים המזנגיאליים, המקבילה לגלומרולונפריטיס מפוזר.
- כיתה VI- בכליות מתגלים טרשת של הגלומרולי ופיברוזיס של החללים הבין-תאיים, המקבילה לגלומרולונפריטיס טרשתית.
תסמינים של זאבת אדמנתית מערכתית מהצד של מערכת העצבים המרכזית
פגיעה במערכת העצבים היא ביטוי חמור ולא חיובי של זאבת אדמנתית מערכתית, הנגרם מפגיעה במבני עצבים שונים בכל המחלקות (הן במערכת העצבים המרכזית והן במערכת העצבים ההיקפית). המבנים של מערכת העצבים נפגעים עקב דלקת כלי דם, פקקת, שטפי דם והתקפי לב המתרחשים עקב הפרה של השלמות קיר כלי דםומיקרו-סירקולציה. בשלבים הראשוניים, פגיעה במערכת העצבים מתבטאת בתסמונת אסתנווגטטיבית עם כאבי ראש תכופים, סחרחורת, עוויתות, פגיעה בזיכרון, בקשב ובחשיבה. אך פגיעה במערכת העצבים בזאבת, אם היא באה לידי ביטוי, מתקדמת בהתמדה, וכתוצאה מכך, עם הזמן, מופיעות יותר ויותר הפרעות נוירולוגיות עמוקות וחמורות, כגון פולינויריטיס, כאבים לאורך גזעי העצבים, ירידה בחומרה של רפלקסים, הידרדרות ורגישות לקויה, דלקת קרום המוח, תסמונת אפילפטיפורמית, פסיכוזה חריפה (דליריום, אוניירואיד הזוי), מיאליטיס. בנוסף, עקב דלקת כלי דם בלופוס אריתמטוזוס, עלולים להתפתח שבץ חמור עם תוצאות גרועות.
חומרת ההפרעות במערכת העצבים תלויה במידת המעורבות של איברים אחרים בתהליך הפתולוגי, ומשקפת את הפעילות הגבוהה של המחלה.
תסמינים של לופוס אריתמטוזוס מצד מערכת העצבים יכולים להיות מגוונים מאוד, תלוי באיזה חלק של מערכת העצבים המרכזית נפגע. נכון לעכשיו, הרופאים מבחינים בין הצורות האפשריות הבאות של ביטויים קליניים של נזק למערכת העצבים בזאבת אריתמטוזוס:
- כאבי ראש מסוג מיגרנה שאינם נעצרים על ידי משככי כאבים שאינם נרקוטיים ונרקוטיים;
- התקפים איסכמיים חולפים;
- הפרה של מחזור הדם המוחי;
- התקפים עוויתיים;
- פַּרכֶּסֶת;
- אטקסיה מוחית (הפרעה בתיאום התנועות, הופעת תנועות לא מבוקרות, טיקים וכו');
- דלקת עצבים של עצבי הגולגולת (ראייה, ריח, שמיעתי וכו');
- דלקת עצב הראייה עם אובדן ראייה לקוי או מוחלט;
- מיאליטיס רוחבי;
- נוירופתיה היקפית (פגיעה בסיבים התחושתיים והמוטוריים של גזעי העצבים עם התפתחות של דלקת עצבים);
- הפרת רגישות - paresthesia (תחושה של "עור אווז רץ", חוסר תחושה, עקצוץ);
- נזק מוחי אורגני, המתבטא בחוסר יציבות רגשית, תקופות של דיכאון וכן הידרדרות משמעותית בזיכרון, בקשב ובחשיבה;
- תסיסה פסיכומוטורית;
- דלקת המוח, דלקת קרום המוח;
- נדודי שינה מתמשכים עם מרווחי שינה קצרים שבמהלכה אדם רואה חלומות צבעוניים;
- הפרעות רגשיות:
- דיכאון חרדתי עם הזיות קוליות של תוכן מגנה, רעיונות מקוטעים ואשליות לא יציבות ובלתי שיטתיות;
- מצב מאניה-אופורי עם מצב רוח גבוה, חוסר זהירות, שביעות רצון עצמית וחוסר מודעות לחומרת המחלה;
- טשטוש תודעתי אונירי (מתבטא בחלומות מתחלפים בנושאים פנטסטיים עם הזיות ויזואליות צבעוניות. לעתים קרובות אנשים מקשרים את עצמם עם צופים בסצנות הזויות או קורבנות של אלימות. תסיסה פסיכו-מוטורית מבולבלת וטרדנית, מלווה בחוסר תנועה עם מתח שריריםובכי ארוך)
- טשטוש תודעתי (המתבטא בתחושת פחד, כמו גם סיוטים עזים בתקופת ההירדמות והזיות חזותיות ודיבור מרובות בצבעים בעלי אופי מאיים ברגעי הערנות);
- שבץ.
תסמינים של זאבת אדמנתית מערכתית במערכת העיכול ובכבד
לופוס אריתמטוזוס גורם לנזק לאיברים מערכת עיכולוצפק, וכתוצאה מכך התפתחות של תסמונת דיספפטית (עיכול לקוי של מזון), תסמונת כאב, אנורקסיה, דלקת של איברי הבטן ונגעים שחוקים וכיבים של ריריות הקיבה, המעיים והוושט. נזק לדרכי העיכול ולכבד בזאבת אריתמטוזוס יכול להתרחש בצורות הקליניות הבאות:
- Aphthous stomatitis וכיב של הלשון;
- תסמונת דיספפטית, המתבטאת בבחילות, הקאות, חוסר תיאבון, נפיחות, גזים, צרבת והפרעת צואה (שלשול);
- אנורקסיה הנובעת מתסמינים דיספפטיים לא נעימים המופיעים לאחר אכילה;
- התרחבות של לומן וכיב של הקרום הרירי של הוושט;
- כיב של הקרום הרירי של הקיבה והתריסריון;
- תסמונת בטן כואבת (כאבי בטן), שיכולה להיגרם הן על ידי דלקת כלי דם של כלי דם גדולים של חלל הבטן (טחול, עורקים mesenteric וכו'), והן דלקת של המעי (קוליטיס, דלקת מעיים, ileitis וכו'), כבד ( הפטיטיס), טחול (דלקת טחול) או פריטוניום (דלקת הצפק). הכאב הוא בדרך כלל מקומי בטבור, והוא משולב עם נוקשות של שרירי דופן הבטן הקדמית;
- בלוטות לימפה מוגדלות בחלל הבטן;
- הגדלה של הכבד והטחול עם פיתוח אפשריהפטיטיס, הפטוזיס שומני או טחול;
- לופוס הפטיטיס, המתבטאת בעלייה בגודל הכבד, הצהבה של העור והריריות וכן עלייה בפעילות AST ו-ALT בדם;
- דלקת כלי דם של כלי חלל הבטן עם דימום מאיברי מערכת העיכול;
- מיימת (הצטברות של נוזל חופשי בחלל הבטן);
- סרוסיטיס (דלקת בצפק), המלווה בכאבים עזים המדמים תמונה של "בטן חריפה".
תסמינים של זאבת אדמנתית מערכתית ממערכת הלב וכלי הדם
עם לופוס אריתמטוסוס, החיצוני ו קליפה פנימית, כמו גם שריר הלב ובנוסף מתפתחות מחלות דלקתיות של כלי דם קטנים. תסמונת קרדיווסקולרית מתפתחת אצל 50 - 60% מהאנשים הסובלים מזאבת אריתמטית מערכתית. נזק ללב ולכלי הדם בלופוס אריתמטוזוס יכול להתרחש בצורות הקליניות הבאות:
- פריקרדיטיס- היא דלקת של קרום הלב (המעטפת החיצונית של הלב), שבה לאדם יש כאבים מאחורי עצם החזה, קוצר נשימה, גווני לב עמומים, והוא נוקט בישיבה מאולצת (אדם לא יכול לשכב, זה קל לו יותר לשבת, אז הוא אפילו ישן על כרית גבוהה). במקרים מסוימים, ניתן לשמוע שפשוף חיכוך פריקרדיאלי, המתרחש כאשר יש תפזורת בגוף חלל החזה. השיטה העיקרית לאבחון פריקרדיטיס היא א.ק.ג. החושף ירידה במתח גלי T ובעקירת מקטע ST.
- דלקת שריר הלב היא דלקת בשריר הלב (שריר הלב) המלווה לעיתים קרובות בפריקרדיטיס. דלקת שריר הלב מבודדת בלופוס אריתמטוזוס היא נדירה. עם דלקת שריר הלב, אדם מפתח אי ספיקת לב, והוא מודאג מכאבים בחזה.
- אנדוקרדיטיס - היא דלקת של רירית חדרי הלב, ומתבטאת באנדוקרדיטיס לא טיפוסית של ליבמן-זקס. בזאבת אנדוקרדיטיס, התהליך הדלקתי כרוך במיטרלי, בטריקוספיד ו מסתמי אבי העורקיםעם היווצרות חוסר הספיקות שלהם. השכיח ביותר הוא אי ספיקת מסתם מיטרלי. אנדוקרדיטיס ונזק למנגנון המסתם של הלב מתרחשים בדרך כלל ללא תסמינים קליניים, ולכן הם מתגלים רק במהלך אקו לב או א.ק.ג.
- דַלֶקֶת הַוְרִידִיםוטרומבופלביטיס - הן דלקת בדפנות כלי הדם עם היווצרות קרישי דם בהם ובהתאם לכך פקקת באיברים ורקמות שונות. מבחינה קלינית, מצבים אלו מתבטאים ביתר לחץ דם ריאתי, יתר לחץ דם עורקי, אנדוקרדיטיס, אוטם שריר הלב, כוריאה, מיאליטיס, היפרפלזיה בכבד, פקקת של כלי דם קטנים עם היווצרות מוקדי נמק באיברים ורקמות שונות, וכן אוטמים של איברי הבטן. (כבד, טחול, בלוטות יותרת הכליה, כליות) והפרעות במחזור הדם המוחי. פלביטיס וטרומבופלביטיס נגרמות על ידי תסמונת אנטי-פוספוליפיד המתפתחת עם לופוס אריתמטוזוס.
- קורונריטיס(דלקת של כלי הלב) וטרשת עורקים של כלי הלב.
- מחלת לב איסכמית ושבץ מוחי.
- תסמונת ריינו- היא הפרה של מיקרו-סירקולציה, המתבטאת בהלבנה חדה או כחולה של עור האצבעות בתגובה לקור או מתח.
- דוגמת שיש של העור ( livedo mesh) עקב פגיעה במיקרו-סירקולציה.
- נמק של קצות האצבעות(קצות אצבעות כחולות).
- וסקוליטיס של הרשתית, דלקת הלחמית ו אפיסקלריטיס.
מהלך של לופוס אריתמטוס
זאבת אריתמטוזוס מערכתית מתקדמת בגלים, עם תקופות מתחלפות של החמרות והפוגות. יתר על כן, במהלך החמרות, לאדם יש תסמינים מאיברים ומערכות מושפעות שונות, ובתקופות של הפוגה, אין ביטויים קליניים של המחלה. ההתקדמות של זאבת היא שעם כל החמרה שלאחר מכן, מידת הנזק באיברים שנפגעו כבר עולה, ואיברים אחרים מעורבים בתהליך הפתולוגי, הכרוך בהופעת תסמינים חדשים שלא היו בעבר.בהתאם לחומרת הסימפטומים הקליניים, קצב התקדמות המחלה, מספר האיברים הפגועים ומידת השינויים הבלתי הפיכים בהם, קיימות שלוש גרסאות של מהלך הלופוס אריתמטוזוס (חריף, תת-חריף וכרוני) ושלוש דרגות. של פעילות התהליך הפתולוגי (I, II, III). שקול את האפשרויות עבור מהלך ומידת הפעילות של לופוס אריתמטוס בפירוט רב יותר.
גרסאות של מהלך של לופוס אריתמטוזוס:
- קורס חריף- לופוס אריתמטוזוס מתחיל בפתאומיות, עם זריחה פתאומיתטמפרטורת הגוף. מספר שעות לאחר עליית הטמפרטורה מופיעה דלקת פרקים של מספר מפרקים בבת אחת עם כאב חד בהם ופריחה על העור, כולל "פרפר". יתרה מכך, תוך מספר חודשים בלבד (3-6), פוליסרוזיטיס (דלקת של הצדר, קרום הלב והפריטונאום), זאבת נפריטיס, דלקת קרום המוח, מיאליטיס, radiculoneuritis, ירידה חמורה במשקל ותת תזונה של רקמות מצטרפות לדלקות פרקים, דרמטיטיס וטמפרטורה. המחלה מתקדמת במהירות עקב פעילות גבוההתהליך פתולוגי, שינויים בלתי הפיכים מופיעים בכל האיברים, וכתוצאה מכך, 1-2 שנים לאחר הופעת הזאבת, בהיעדר טיפול, מתפתח אי ספיקת איברים מרובים, המסתיים במוות. המהלך החריף של לופוס אריתמטוס הוא השלילי ביותר, שכן שינויים פתולוגיים באיברים מתפתחים מהר מדי.
- קורס תת אקוטי- זאבת אדמנתית מתבטאת בהדרגה, תחילה יש כאבים במפרקים, לאחר מכן תסמונת העור ("פרפר" בפנים, פריחות בעור הגוף) מצטרפת לדלקת המפרקים וטמפרטורת הגוף עולה במתינות. במשך זמן רב, פעילות התהליך הפתולוגי נמוכה, וכתוצאה מכך המחלה מתקדמת באיטיות, ונזק לאיברים נותר מינימלי לאורך זמן. הרבה זמןיש פציעות ותסמינים קליניים רק מ-1 - 3 איברים. עם זאת, לאורך זמן, כל האיברים עדיין מעורבים בתהליך הפתולוגי, ובכל החמרה נפגע איבר שלא נפגע בעבר. בזאבת תת-חריפה אופייניות להפוגות ארוכות - עד שישה חודשים. מהלך התת-חריף של המחלה נובע מהפעילות הממוצעת של התהליך הפתולוגי.
- קורס כרוני- זאבת אריתמטוזוס מתבטאת בהדרגה, דלקת פרקים ושינויים בעור מופיעים תחילה. יתרה מכך, בשל הפעילות הנמוכה של התהליך הפתולוגי במשך שנים רבות, לאדם יש פגיעה ב-1 - 3 איברים בלבד ובהתאם לתסמינים קליניים רק מהצד שלהם. לאחר שנים (10-15 שנים), זאבת אריתמטוזוס עדיין מובילה לנזק לכל האיברים ולהופעת תסמינים קליניים מתאימים.
- אני מידת הפעילות- התהליך הפתולוגי אינו פעיל, נזק לאיברים מתפתח באיטיות רבה (עד 15 שנים חולפות לפני היווצרות אי ספיקה). במשך זמן רב, הדלקת פוגעת רק במפרקים ובעור, ומעורבותם של איברים שלמים בתהליך הפתולוגי מתרחשת לאט ובהדרגה. דרגת הפעילות הראשונה אופיינית למהלך הכרוני של לופוס אריתמטוזוס.
- II דרגת פעילות- התהליך הפתולוגי פעיל במידה בינונית, נזק לאיברים מתפתח לאט יחסית (עד 5-10 שנים לפני היווצרות אי ספיקה), מעורבות של איברים לא מושפעים בתהליך הדלקתי מתרחשת רק עם הישנות (בממוצע, פעם אחת ב-4-6 חודשים). דרגת הפעילות השנייה של התהליך הפתולוגי אופיינית למהלך התת-חריף של לופוס אריתמטוזוס.
- III דרגת פעילות- התהליך הפתולוגי פעיל מאוד, פגיעה באיברים והתפשטות הדלקת מתרחשת מהר מאוד. דרגת הפעילות השלישית של התהליך הפתולוגי אופיינית למהלך החריף של לופוס אריתמטוזוס.
| תסמינים וממצאי מעבדה | חומרת הסימפטום בדרגת פעילות I של התהליך הפתולוגי | חומרת הסימפטום בדרגת הפעילות השנייה של התהליך הפתולוגי | חומרת הסימפטום בדרגת הפעילות III של התהליך הפתולוגי |
| טמפרטורת הגוף | נוֹרמָלִי | תת חום (עד 38.0 מעלות צלזיוס) | גבוה (מעל 38.0 מעלות צלזיוס) |
| מסת גוף | נוֹרמָלִי | ירידה מתונה במשקל | ירידה בולטת במשקל |
| תזונת רקמות | נוֹרמָלִי | הפרעה טרופית מתונה | הפרעה טרופית חמורה |
| נזק לעור | נגעים דיסקואידים | אריתמה אקסודטיבית (פריחות עור מרובות) | "פרפר" על הפנים ופריחה על הגוף |
| פוליארתריטיס | כאבי מפרקים, עיוותים זמניים במפרקים | תת אקוטי | חָרִיף |
| פריקרדיטיס | דבק | יָבֵשׁ | הִשׁתַפְּכוּת |
| דַלֶקֶת שְׁרִיר הַלֵב | ניוון שריר הלב | מוֹקְדִי | מְפוּזָר |
| דַלֶקֶת פְּנִים הַלֵב | אי ספיקת מסתם מיטרלי | כשל של שסתום אחד | נזק ואי ספיקה של כל מסתמי הלב (מיטרלי, תלת-צדדי ואבי העורקים) |
| דלקת קרום הראות | דבק | יָבֵשׁ | הִשׁתַפְּכוּת |
| דלקת ריאות | פנאומופיברוזיס | כרוני (מודעת ביניים) | חָרִיף |
| דַלֶקֶת הַכְּלָיוֹת | גלומרולונפריטיס כרונית | נפרוטי (בצקת, יתר לחץ דם, חלבון בשתן) או תסמונת שתן (חלבון, דם ותאי דם לבנים בשתן) | תסמונת נפרוטית (בצקת, יתר לחץ דם עורקי, חלבון בשתן) |
| נגע CNS | פולינאוריטיס | דלקת מוח ודלקת עצבים | דלקת המוח, רדיקוליטיס ודלקת עצבים |
| המוגלובין, גרם/ליטר | מעל 120 | 100 - 110 | פחות מ -100 |
| ESR, מ"מ/שעה | 16 – 20 | 30 – 40 | מעל 45 |
| פיברינוגן, גרם/ליטר | 5 | 5 | 6 |
| סך חלבון, גרם/ליטר | 90 | 80 – 90 | 70 – 80 |
| תאי LE | בודד או נעדר | 1 - 2 לכל 1000 לויקוציטים | 5 לכל 1000 לויקוציטים |
| ANF | כיתוב 1:32 | כיתוב 1:64 | כיתוב 1:128 |
| נוגדנים ל-DNA | זיכויים נמוכים | זיכויים ממוצעים | זיכויים גבוהים |
עם פעילות גבוהה של התהליך הפתולוגי (דרגת פעילות III), יכולים להתפתח מצבים קריטיים, שבהם יש כשל של איבר מושפע כזה או אחר. מצבים קריטיים אלו נקראים משברי זאבת. ללא קשר לעובדה שמשברי זאבת יכולים להשפיע על איברים שונים, הם תמיד נגרמים על ידי נמק של כלי דם קטנים בהם (נימים, עורקים, עורקים) ומלווים בשכרות חמורה (חום גוף גבוה, אנורקסיה, ירידה במשקל, דפיקות לב). בהתאם לאי ספיקת איברים מתרחשת, נבדלים משברי זאבת כלייתית, ריאתית, מוחית, המוליטית, לבבית, בטן, כלייתית-בטנית, כלייתית-לבבית ו-cerbrocardial lupus. במשבר לופוס של כל איבר, ישנן גם פגיעות מאיברים אחרים, אך אין להם הפרעות בתפקוד כה חמורות כמו ברקמת המשבר.
משבר לופוס של כל איבר מצריך התערבות רפואית מיידית, שכן בהיעדר טיפול הולם, הסיכון למוות גבוה מאוד.
למשבר בכליותמתפתחת תסמונת נפרוטית (בצקת, חלבון בשתן, הפרעות בקרישת הדם וירידה ברמת החלבון הכולל בדם), לחץ הדם עולה, אי ספיקת כליות חריפה מתפתחת ודם מופיע בשתן.
עם משבר מוחייש עוויתות, פסיכוזה חריפה (הזיות, אשליות, תסיסה פסיכומוטורית וכו'), המיפלגיה (פרזיס חד צדדי של הגפיים השמאלית או הימנית), פרפלגיה (פרזיס של הידיים או רק של הרגליים), קשיחות שרירים, היפרקינזיס (תנועות לא מבוקרות). ), פגיעה בהכרה וכו'.
משבר לבבי (לבבי).מתבטאת בטמפונדה לבבית, הפרעות קצב, אוטם שריר הלב ואי ספיקת לב חריפה.
משבר בבטןממשיך עם כאבים חריפים ותמונה כללית של "בטן חריפה". לרוב, משבר בטן נגרם כתוצאה מנזק למעיים כמו דלקת מעיים איסכמית או אנטרוקוליטיס עם כיב ושטפי דם או במקרים נדירים עם התקפי לב. במקרים מסוימים, מתפתחת paresis או ניקוב מעיים, מה שמוביל לדלקת הצפק ודימום מעי.
משבר כלי דםמתבטא בנזק לעור, שעליו נוצרות שלפוחיות גדולות ופריחה אדומה קטנה.
תסמינים של לופוס אריתמטוזוס אצל נשים
הסימפטומים של לופוס אריתמטוזוס בנשים תואמים לחלוטין את התמונה הקלינית של כל צורה של המחלה, המתוארת בסעיפים לעיל. לתסמינים של זאבת אצל נשים אין תכונות ספציפיות כלשהן. המאפיינים היחידים של התסמינים הם תדירות גדולה יותר או פחותה של נזק לאיבר זה או אחר, בניגוד לגברים, אך הביטויים הקליניים של האיבר הפגוע עצמם אופייניים לחלוטין.לופוס אריתמטוזוס בילדים
ככלל, המחלה פוגעת בבנות 9-14, כלומר, אלו שנמצאות בגיל תחילת ושיאו של שינויים הורמונליים בגוף (התחלת המחזור, צמיחת שיער הערווה ובית השחי וכו'). במקרים נדירים, זאבת מתפתחת בילדים בני 5-7. אצל ילדים ומתבגרים, זאבת אריתמטוזוס, ככלל, היא מערכתית ומתקדמת בצורה חמורה הרבה יותר מאשר אצל מבוגרים, וזה נובע מהמוזרויות. מערכת החיסוןורקמת חיבור. מעורבות בתהליך הפתולוגי של כל האיברים והרקמות מתרחשת הרבה יותר מהר מאשר אצל מבוגרים. כתוצאה מכך, התמותה בקרב ילדים ובני נוער מזאבת גבוהה בהרבה מאשר בקרב מבוגרים.
בשלבים הראשונים של המחלה, ילדים ובני נוער מתלוננים לעתים קרובות יותר ממבוגרים על כאבי פרקים, חולשה כללית, חולשה וחום. ילדים יורדים מהר מאוד במשקל, שלעיתים מגיע למצב של קצ'קסיה (תשישות קיצונית).
נגע בעוראצל ילדים, זה מתרחש בדרך כלל על פני כל פני הגוף, ולא במוקדים מוגבלים של לוקליזציה מסוימת (על הפנים, הצוואר, הראש, האוזניים), כמו אצל מבוגרים. לעתים קרובות נעדר "פרפר" ספציפי על הפנים. פריחה מורביליפורמית, תבנית רשת, חבורות ושטפי דם נראים על העור, השיער נושר באינטנסיביות ומתפרק בשורשים.
בילדים עם לופוס אריתמטוס כמעט תמיד מפתחים סרוסיטיס, ולרוב הם מיוצגים על ידי דלקת בריאה ודלקת קרום הלב. דלקת טחול ודלקת הצפק מתפתחות בתדירות נמוכה יותר. מתבגרים מפתחים לעיתים קרובות קרדיטיס (דלקת של כל שלוש שכבות הלב - קרום הלב, אנדוקריום ושריר הלב), ונוכחותה בשילוב עם דלקת פרקים היא סימן היכרזָאֶבֶת.
דלקת ריאות ופגיעות ריאות אחרותבזאבת בילדים הם נדירים, אך חמורים, המובילים לאי ספיקת נשימה.
לופוס נפריטיסמתפתח בילדים ב-70% מהמקרים, דבר שכיח הרבה יותר מאשר אצל מבוגרים. הנזק לכליות הוא חמור, כמעט תמיד מוביל לאי ספיקת כליות.
פגיעה במערכת העצביםאצל ילדים, ככלל, ממשיך בצורה של כוריאה.
פגיעה במערכת העיכולעם זאבת בילדים, זה גם מתפתח לעתים קרובות, ולרוב התהליך הפתולוגי מתבטא בדלקת של המעי, דלקת הצפק, דלקת טחול, דלקת כבד, לבלב.
כ-70% מהמקרים של לופוס אריתמטוזוס בילדים מתרחשים בצורה חריפה או תת-חריפה. בצורה החריפה, ההכללה של התהליך עם התבוסה של כל האיברים הפנימיים מתרחשת ממש תוך 1-2 חודשים, ובתוך 9 חודשים מתפתח אי ספיקת איברים מרובים עם תוצאה קטלנית. בצורה התת-חריפה של זאבת, מעורבות כל האיברים בתהליך מתרחשת תוך 3-6 חודשים, ולאחר מכן המחלה ממשיכה עם תקופות מתחלפות של הפוגות והחמרות, שבמהלכן נוצרת אי ספיקה של איבר כזה או אחר במהירות יחסית.
ב-30% מהמקרים, לזאבת אריתמטוזוס בילדים יש מהלך כרוני. במקרה זה, הסימנים ומהלך המחלה זהים למבוגרים.
לופוס אריתמטוזוס: תסמינים של צורות וסוגים שונים של המחלה (מערכתית, דיסקואידית, מפוזרת, יילוד). תסמינים של זאבת בילדים - וידאו
לופוס היא מחלה מסוג אוטואימונית, שבמהלכה מערכת ההגנה שיש לגוף האדם (כלומר, מערכת החיסון שלו) תוקפת את הרקמות של עצמו, תוך התעלמות מאורגניזמים זרים וחומרים בצורת וירוסים וחיידקים. תהליך זה מלווה בדלקת ובזאבת, שתסמיניהן מתבטאים בצורת כאב, נפיחות ופגיעה ברקמות בכל הגוף, בהיותו בשלב החריף שלו, מעוררים הופעת מחלות קשות אחרות.
מידע כללי
זאבת, כפי שהיא נתפסת בשמו המקוצר, מוגדרת במלואה כזאבת אריתמטית מערכתית. ולמרות שבמספר לא מבוטל של חולים במחלה זו, הביטוי של התסמינים מתרחש בהבעה החלשה שלהם, הזאבת עצמה היא חשוכת מרפא, מאיימת על החמרה במקרים רבים. המטופלים יכולים לשלוט בתסמינים האופייניים, כמו גם למנוע התפתחות של מחלות מסוימות הקשורות לאיברים, שבגינן עליהם לעבור באופן קבוע בדיקות על ידי מומחה, להקדיש זמן משמעותי לאורח חיים פעיל ולמנוחה וכמובן לקחת תרופות שנקבעו בזמן.
לופוס: תסמינים של המחלה
התסמינים העיקריים המופיעים בזאבת הם עייפות קשה והופעת פריחה בעור, בנוסף מופיעים גם כאבי פרקים. במקרה של התקדמות המחלה הופכים נגעים כאלה לרלוונטיים, המשפיעים על התפקוד והמצב הכללי של הלב, הכליות, מערכת העצבים, הדם והריאות.
התסמינים המופיעים בזאבת תלויים ישירות באילו איברים מושפעים ממנו, וכן באיזו דרגת הנזק הם מאופיינים ברגע מסוים של ביטוים. שקול את עיקר הסימפטומים הללו.
- חוּלשָׁה.כמעט כל החולים שאובחנו עם זאבת אומרים שעליהם לחוות עייפות בדרגות שונות של ביטוייה. ואפילו אם אנחנו מדבריםלגבי זאבת חלשה, הסימפטומים שלו עושים התאמות משמעותיות לאורח החיים הרגיל של המטופל, ומפריעים לפעילות נמרצת ולספורט. אם יש לציין שהעייפות חזקה מספיק בביטוי שלה, אז כאן אנחנו כבר מדברים על זה כסימן המצביע על החמרה קרובה של הסימפטומים.
- כאב בשרירים, במפרקים.רוב החולים שמאובחנים עם זאבת צריכים לחוות כאבי פרקים מעת לעת (כלומר). יחד עם זאת, מעל 70% ממספרם הכולל טוענים כי הכאב המופיע בשרירים היה הביטוי הראשון של המחלה. לגבי המפרקים, הם עלולים להיות אדומים, הם גם מתנפחים מעט ומתחממים. חלק מהמקרים מצביעים על תחושת חוסר תנועה זמן בוקרימים. בזאבת, דלקת פרקים מופיעה בעיקר בפרקי הידיים, אך גם בידיים, בברכיים, בקרסוליים ובמרפקים.
- מחלות עור.הרוב המכריע של החולים בזאבת מתמודדים גם עם הופעת פריחה בעור. זאבת אדמנתית מערכתית, שתסמיניה מעידים על מעורבות אפשרית במחלה זו, בשל ביטוי זה ניתן לאבחן את המחלה. על גשר האף ועל הלחיים, בנוסף לפריחה האופיינית, מופיעים לעיתים קרובות כתמים אדומים כואבים בזרועות, בגב, בצוואר, בשפתיים ואפילו בפה. כמו כן, הפריחה יכולה להיות גבשושית סגולה או אדומה ויבשה, ועדיין מתמקדת בפנים, בקרקפת, בצוואר, בחזה ובזרועות.
- רגישות מוגברת לאור.במיוחד, אולטרה סגול (מיטת שיזוף, שמש) מחמירה את הפריחה, ובו זמנית מעוררת ומחמירה תסמינים אחרים האופייניים לזאבת. אנשים בהירי שיער ולבני עור רגישים במיוחד לחשיפה כזו לקרינה אולטרה סגולה.
- הפרעות בעבודה של מערכת העצבים.לעתים קרובות למדי, זאבת מלווה במחלות הקשורות לתפקוד מערכת העצבים. זה כולל, במיוחד, כאבי ראש ודיכאון, חרדה וכו'. הידרדרות הזיכרון היא ביטוי ממשי, אם כי פחות שכיח.
- מחלות שונותלבבות.רבים מהחולים הסובלים מזאבת חווים גם מחלה מסוג זה. אז, דלקת מתרחשת לעתים קרובות באזור שק הפריקרד (מוגדר אחרת כדלקת קרום הלב). זה, בתורו, יכול לעורר את המראה של כאב חריף במרכז הצד השמאלי. חזה. יתר על כן, כאב כזה יכול להתפשט לגב ולצוואר, כמו גם לכתפיים ולזרועות.
- הפרעות נפשיות.זאבת מלווה גם בהפרעות נפשיות, למשל, הן יכולות להיות מורכבות בתחושת חרדה מתמדת וחסרת מוטיבציה או להתבטא בצורה של דיכאון. תסמינים אלו נגרמים, הן מהמחלה עצמה והן מתרופות נגדה, וגם הלחץ הנלווה למחלות כרוניות רבות ושונות משחק תפקיד בהופעתם.
- שינוי טמפרטורה.לעתים קרובות, זאבת מתבטאת באחד מהתסמינים שלה כמו טמפרטורה נמוכה, אשר גם במקרים מסוימים מאפשרת לאבחן מחלה זו.
- שינוי במשקל.החמרות של זאבת מלוות בדרך כלל בירידה מהירה במשקל.
- איבוד שיער.נשירת שיער במקרה של זאבת היא ביטוי זמני. האובדן מתרחש או בגזרים קטנים, או באופן שווה לאורך כל הראש.
- דלקת של בלוטות הלימפה.עם החמרה של התסמינים האופייניים לזאבת, חולים חווים לעתים קרובות נפיחות של בלוטות הלימפה.
- תופעת Raynaud (או מחלת רטט).מחלה זו מלווה במקרים מסוימים זאבת, בעוד שכלי דם קטנים נפגעים שלאורכם זורם דם לרקמות הרכות ולעור מתחתיהן באזור האצבעות והידיים. בשל תהליך זה, הם מקבלים גוון לבן, אדום או כחלחל. בנוסף, האזורים הפגועים חווים חוסר תחושה ועקצוץ עם עלייה בו זמנית בטמפרטורה שלהם.
- תהליכים דלקתיים בכלי הדם של העור (או דלקת כלי דם עורית).לופוס אריתמטוזוס, שתסמיניו פירטנו, יכולים להיות מלווה גם בדלקת של כלי הדם ובדימום שלהם, אשר בתורם, מעוררת היווצרות של כתמים אדומים או כחולים בגדלים שונים על העור, כמו גם בעור. צלחות ציפורניים.
- נפיחות של רגליים, ידיים.חלק מהחולים עם זאבת חווים מחלת כליות הנגרמת על ידי זה. זה הופך למכשול לסילוק נוזלים מהגוף. בהתאם לכך, הצטברות של עודף נוזלים עלולה להוביל לנפיחות בכפות הרגליים והידיים.
- אֲנֶמִיָה.אנמיה, כפי שאתם ודאי יודעים, היא מצב המאופיין בירידה בכמות ההמוגלובין בתאי הדם, המשמש להובלת חמצן. אנשים רבים שיש להם בטוח מחלות כרוניות, מתנגשים עם הזמן עם, אשר נגרמת, בהתאמה, מירידה ברמת כדוריות הדם האדומות.
זאבת אדמנתית מערכתית: תסמינים שיש לטפל בהם
יש להתחיל בטיפול בזאבת בהקדם האפשרי – כך ימנעו נזקים לאיברים הבלתי הפיכים בהשלכותיהם. באשר לתרופות העיקריות המשמשות לטיפול בזאבת, מדובר בתרופות נוגדות דלקת וקורטיקוסטרואידים וכן תרופות אשר פעולתן מכוונת לדכא את הפעילות האופיינית למערכת החיסון. בינתיים, כמחצית מכלל החולים שאובחנו עם זאבת אדמנתית מערכתית אינם ניתנים לטיפול בשיטות סטנדרטיות עבורם.
מסיבה זו, טיפול בתאי גזע נקבע. זה מורכב מלקיחת אותם מהמטופל, ולאחר מכן מתבצע טיפול שמטרתו לדכא את המערכת החיסונית, אשר הורסת אותה לחלוטין. יתר על כן, על מנת לשקם את המערכת החיסונית, תאי גזע אשר נסוגו בעבר מוכנסים לזרם הדם. בדרך כלל, יעילות השיטה הזאתמושגת עם מחלה עקשנית וקשה, והיא מומלצת גם במקרים הקשים ביותר, אם לא חסרי תקווה.
באשר לאבחון המחלה, אם מופיע אחד מהתסמינים המפורטים, אם חושדים בכך, יש לפנות לראומטולוג.
זאבת אדמנתית מערכתית- מחלה מערכתית כרונית, עם הביטויים הבולטים ביותר על העור; האטיולוגיה של לופוס אריתמטוזוס אינה ידועה, אך הפתוגנזה שלה קשורה להפרה של תהליכים אוטואימוניים, וכתוצאה מכך ייצור נוגדנים לתאים בריאים של הגוף. המחלה רגישה יותר לנשים בגיל העמידה. השכיחות של לופוס אריתמטוזוס אינה גבוהה - 2-3 מקרים לכל אלף איש באוכלוסייה. טיפול ואבחון של זאבת אדמנתית מערכתית מתבצעים במשותף על ידי ראומטולוג ורופא עור. האבחנה של SLE נעשית על בסיס סימנים קליניים אופייניים ותוצאות בדיקות מעבדה.
מידע כללי
זאבת אדמנתית מערכתית- מחלה מערכתית כרונית, עם הביטויים הבולטים ביותר על העור; האטיולוגיה של לופוס אריתמטוזוס אינה ידועה, אך הפתוגנזה שלה קשורה להפרה של תהליכים אוטואימוניים, וכתוצאה מכך ייצור נוגדנים לתאים בריאים של הגוף. המחלה רגישה יותר לנשים בגיל העמידה. השכיחות של לופוס אריתמטוזוס אינה גבוהה - 2-3 מקרים לכל אלף איש באוכלוסייה.
התפתחות וגורמים חשודים לזאבת אריתמטית מערכתית
האטיולוגיה המדויקת של לופוס אריתמטוזוס לא נקבעה, אך נמצאו נוגדנים לנגיף אפשטיין-בר ברוב החולים, מה שמאשר את האופי הנגיפי האפשרי של המחלה. תכונות הגוף, שבגללן מיוצרים נוגדנים עצמיים, נצפו גם כמעט בכל החולים.
האופי ההורמונלי של לופוס אריתמטוזוס לא אושר, אך הפרעות הורמונליות מחמירות את מהלך המחלה, אם כי הן אינן יכולות לעורר את התרחשותה. לנשים שאובחנו עם זאבת אריתמטוזוס לא מומלץ ליטול אמצעי מניעה דרך הפה. באנשים עם נטייה גנטית ובתאומים זהים, השכיחות של לופוס אריתמטוזוס גבוהה יותר מאשר בקבוצות אחרות.
הפתוגנזה של זאבת אדמנתית מערכתית מבוססת על פגיעה בוויסות החיסון, כאשר רכיבי חלבון של התא, בעיקר DNA, פועלים כאוטואנטיגנים, וכתוצאה מהידבקות, גם אותם תאים שהיו במקור נקיים מתסביך חיסוני הופכים למטרות.
תמונה קלינית של לופוס אריתמטוזוס מערכתית
עם לופוס אריתמטוזוס, רקמת חיבור, עור ואפיתל מושפעים. חָשׁוּב סימן אבחוןהוא נגע סימטרי של מפרקים גדולים, ואם נוצר עיוות במפרק, אז בגלל מעורבות של רצועות וגידים, ולא בגלל נגעים שחיקתיים. מיאלגיה, פלאוריטיס, דלקת ריאות נצפים.
אבל התסמינים הבולטים ביותר של זאבת אריתמטוזוס מצוינים על העור, ודווקא עבור ביטויים אלה מתבצעת האבחנה מלכתחילה.
בשלבים הראשוניים של המחלה, זאבת אדמנתית מאופיינת בקורס מתמשך עם הפוגות תקופתיות, אך כמעט תמיד עובר לצורה מערכתית. לעתים קרובות יותר יש דלקת עור אריתמטית על הפנים כמו פרפר - אריתמה על הלחיים, עצמות הלחיים ותמיד בחלק האחורי של האף. 
מופיעה רגישות יתר לקרינת השמש - פוטודרמטוזות בדרך כלל בצורתן עגולה, בעלות אופי מרובה. בזאבת אריתמטוזוס, תכונה של פוטודרמטוזיס היא נוכחות של קורולה היפרמית, אזור של ניוון במרכז ודפיגמנטציה של האזור הפגוע. קשקשי פיטריאזיס, המכסים את פני השטח של אריתמה, מולחמים היטב לעור וניסיונות להפריד ביניהם כואבים מאוד. בשלב של ניוון העור הפגוע, נצפית היווצרות של משטח חלק ועדין אלבסטר-לבן, המחליף בהדרגה את האזורים האריתמטיים, החל מהאמצע ועובר לפריפריה.
בחלק מהחולים הסובלים מזאבת, הנגעים מתרחבים עד לקרקפת, וגורמים להתקרחות מוחלטת או חלקית. אם הנגעים משפיעים על הגבול האדום של השפתיים ועל הקרום הרירי של הפה, אז הנגעים הם פלאקים צפופים בצבע כחלחל-אדום, לפעמים עם קשקשי פיטריאזיס למעלה, לקווי המתאר שלהם יש גבולות ברורים, הפלאקים מועדים לכיבים וגורמים לכאב. במהלך האכילה.
לופוס אריתמטוזוס מהלך עונתי, ובתקופות הסתיו-קיץ, מצב העור מתדרדר בחדות עקב חשיפה אינטנסיבית יותר לקרינת השמש.
במהלך התת-חריף של לופוס אריתמטוזוס, מוקדים דמויי פסוריאזיס נצפים בכל הגוף, טלנגיאקטזיות בולטות, על העור גפיים תחתונותמופיע livedio מרושת (דפוס דמוי עץ). מוכלל או אלופציה אראטה, אורטיקריה וגרד נצפים בכל החולים עם זאבת אריתמטית מערכתית.
בכל האיברים שבהם יש רקמת חיבור, מתחילים שינויים פתולוגיים עם הזמן. עם לופוס אריתמטוזוס, כל ממברנות הלב, אגן הכליה, מערכת העיכול ומערכת העצבים המרכזית מושפעים.
אם, בנוסף לביטויי העור, החולים סובלים מכאבי ראש חוזרים, כאבי פרקים ללא כל קשר לפציעות ותנאי מזג אוויר, יש הפרות של עבודת הלב והכליות, אז כבר על בסיס הסקר, אפשר לשער עמוק יותר והפרעות מערכתיות ולבדוק את החולה לנוכחות לופוס אריתמטוזוס. שינוי חד במצב הרוח ממצב אופורי למצב של תוקפנות הוא גם ביטוי אופייני של לופוס אריתמטוזוס.
בחולים קשישים עם לופוס אריתמטוזוס, ביטויי עור, תסמונות כליות ומפרקים בולטים פחות, אך תסמונת Sjögren נצפית לעתים קרובות יותר - זהו נגע אוטואימוני של רקמת החיבור, המתבטא בהפרשת יתר. בלוטות הרוק, יובש וכאב בעיניים, פוטופוביה.
ילדים עם זאבת ילודים, שנולדו מאמהות חולות, סובלים מפריחה אריתמטית ואנמיה כבר בינקות, ולכן יש לבצע אותה אבחנה מבדלתעם אטופיק דרמטיטיס.
אבחון של לופוס אריתמטוזוס מערכתי
אם יש חשד לזאבת אדמנתית מערכתית, המטופל מופנה להתייעצות עם ראומטולוג ורופא עור. לופוס אריתמטוזוס מאובחן על ידי נוכחות של ביטויים בכל קבוצה סימפטומטית. קריטריונים לאבחון מהעור: אריתמה בצורת פרפר, פוטודרמטיטיס, פריחה דיסקואידית; מצד המפרקים: פגיעה סימטרית במפרקים, ארתרלגיה, תסמונת "צמיד פנינה" בפרקי הידיים עקב עיוות מנגנון רצועה; מהאיברים הפנימיים: לוקליזציה שונה serositis, בניתוח של פרוטאינוריה מתמשכת בשתן וצילינדרוריה; מהצד של מערכת העצבים המרכזית: עוויתות, כוריאה, פסיכוזה ושינויים במצב הרוח; מהתפקוד של hematopoiesis, לופוס אריתמטוזוס מתבטא בלויקופניה, טרומבוציטופניה, לימפופניה.
תגובת וסרמן יכולה להיות חיובית כוזבת, כמו מחקרים סרולוגיים אחרים, מה שמוביל לפעמים למינוי טיפול לא הולם. עם התפתחות דלקת ריאות, מבוצעת צילום רנטגן של הריאות, אם יש חשד לדלקת צדר -
חולים עם לופוס אריתמטוזוס צריכים להימנע מאור שמש ישיר, ללבוש בגדים המכסים את כל הגוף, ולמרוח קרמים עם מסנן UV מגן גבוה על אזורים חשופים. משחות קורטיקוסטרואידים מוחלות על האזורים הפגועים של העור, מכיוון שלשימוש בתרופות לא הורמונליות אין השפעה. הטיפול חייב להתבצע לסירוגין כדי שלא תתפתח דרמטיטיס הנגרמת על ידי הורמונים.
בצורות לא מסובכות של לופוס אריתמטוזוס לחסל כְּאֵבתרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות נרשמות בשרירים ובמפרקים, אך יש ליטול אספירין בזהירות, מכיוון שהוא מאט את תהליך קרישת הדם. חובה ליטול גלוקוקורטיקוסטרואידים, בעוד מינוני התרופות נבחרים בצורה כזו שתמזער את תופעות הלוואי כדי להגן על האיברים הפנימיים מנזק.
השיטה, כאשר לוקחים תאי גזע ממטופל, ולאחר מכן מתבצע טיפול מדכא חיסוני, שלאחריו מחזירים תאי גזע לשיקום המערכת החיסונית, יעילה גם בצורות קשות וחסרות סיכוי של לופוס אריתמטוזוס. עם טיפול כזה, תוקפנות אוטואימונית נפסקת ברוב המקרים, ומצבו של המטופל עם זאבת אריתמטית משתפר.
אורח חיים בריא, הימנעות מאלכוהול ועישון, פעילות גופנית מספקת, דיאטה מאוזנתונוחות פסיכולוגית מאפשרים לחולים עם לופוס אריתמטוס לשלוט במצבם ולמנוע נכות.
מחלות עור נפוצות למדי ומתבטאות במגוון תסמינים. היווצרותן של תופעות אלו, אופי התרחשותן הם עדיין נושא לדיונים בקהילה המדעית של הרופאים. מחלת עור עם גורם סיבתי שנוי במחלוקת - זאבת אריתמטית או זאבת אדמנתית מערכתית (SLE). פריחת הזאבת מאופיינת במספר סימנים ניתנים לזיהוי ופוגעת בעיקר בנשים. המחלה מאלצת אנשים לוותר על אורח חייהם הרגיל, לעבור בדיקות רפואיות סדירות ולקחת הרבה תרופות, המחלה נחשבת חשוכת מרפא.
מהו לופוס אריתמטוסוס?
לופוס הוא תוצאה של מחלה אוטואימונית. מערכת החיסון, כתוצאה מגורם מעצבן כלשהו, נכשלת ומתחילה לייצר נוגדנים כנגד תאי גופה. יש תבוסה של המבנה שלהם ושינויים שליליים ברקמות החיבור ובכלי הדם. קומפלקס של תהליכים דלקתיים חיסוניים נוצר במערכות אורגניות אנושיות. המחלה ממשיכה עם תקופות של החמרות והפוגות, התפתחותה כמעט בלתי צפויה. התקדמות המחלה מעוררת התפתחות של אי ספיקה של איבר מסוים או כל המערכתאורגניזם.
בזאבת אריתמטוזוס, ישנן 3 צורות של מהלך המחלה:
- חריף - הממאיר ביותר. זה מאופיין במהלך פרוגרסיבי ועלייה חדה בתסמינים עם פגיעה במספר רב של איברים פנימיים. צורת המחלה עמידה לטיפול, מה שמסביר את התמותה הגבוהה - רוב החולים מתים תוך שנתיים;
- תת אקוטי - תקופתי. החמרות מתחלפות עם הפוגה, התסמינים פחות בולטים. האיברים הפנימיים, בעיקר המפרקים, והעור נפגעים לאורך כל השנה. אבחון בזמן מאפשר לך לחיות 6-9 שנים;
- כרוני - הכי שפיר. הוא מאופיין בביטוי ארוך טווח של תסמינים ובמהלך ארוך של הפוגות. טיפול מיומן מאפשר לייצב את המצב הכללי ולחזור לחיים נורמליים.
סיווג זה מאפשר לרופאים לבסס את הזנחת המחלה ולהשתמש במשטר הטיפול התרופתי הנכון.
סיבות להתפתחות המחלה
הגורם האטיולוגי בהתפתחות המחלה אינו מובן במלואו. היעדר פתוגן ספציפי מאפשר לנו לקבוע בביטחון רק שזאבת אריתמטוזוס אינה מדבקת. זוהו מספר גורמים התורמים לביטוי של סימני המחלה:
- נטייה גנטית. מחקרים הראו שאבחון תאום אחד מגדיל את הסיכוי שהתאום השני יחלה ב-10%. מחלת ההורים מעוררת התפתחות פתולוגיה אצל ילדים ב-50% מהמקרים;
- הפרעות הורמונליות. אין נתונים מדויקים, אך הוכח שפתולוגיה אצל נשים מתפתחת עם רמה מוגברת של אסטרוגן ופרולקטין. במחצית הגברי, עלייה בשחרור הטסטוסטרון תורמת למעבר להפוגה יציבה;
- קרינה ועודף של קרינה אולטרה סגולה. כתוצאה מהשפעות אלו מתרחשים תהליכי מוטציה במבנה התאי של רקמות הגוף, והסבירות להיווצרות פתולוגיות אוטואימוניות עולה;
- סוג של הרפס הוא וירוס אפשטיין-בר. במחקרים זה נצפה בכל החולים.
התפתחות המחלה אצל ילדים יכולה להיות מופעלת על ידי:
- גורמים בעלי אופי אקסוגני - היפותרמיה, התחממות יתר, שינוי אזורי אקלים, מתח;
- זיהומים חריפים והרעלות;
- חיסון ושימוש בטיפול בסולפנאמידים.
עם חסינות מופחתת, הסיכון לפתח את המחלה עולה.
בשל העובדה כי הגורמים למחלה מוצדקים באופן תיאורטי בלבד, SLE מסווגת כמחלה פוליאטיולוגית המתפתחת עם קומפלקס של מרכיבים סיבתיים שונים.
סימפטום - פריחה אופיינית בזאבת
תסמיני המחלה מתבטאים בשילובים שונים. בדרך כלל יש כאבי שרירים ומפרקים, כיב של חלל הפה. התסמין העיקרי של זאבת הוא פריחה אופיינית בצורת פרפר על הפנים - האף והלחיים.
נגעים בעור נצפים בכ-50% מהאנשים שנפגעו, ובנוסף לפנים, הם עשויים לערב את הצוואר והכתפיים.
לפריחה יש מראה של פלאקים אדמדמים וקשקשים עם אזורים של פיגמנטציה לא מספקת או מוגזמת ועם נימים מורחבים לאורך הקצוות. עלול להחמיר בעת חשיפה לאור שמש ישיר.
תסמינים דרמטולוגיים אחרים של המחלה כוללים:
- התקרחות מתקדמת מתרחשת ב-40-45% מהחולים. קו השיער נושר ב"קווצות" או נעלם לחלוטין. עם טיפול מוצלח, השיער צומח בחזרה;
- דפורמציה של לוחות הציפורן מתרחשת ב-10% מהחולים. שינויים בנימים מתחת למיטת הציפורן מעוררים היווצרות של סדקים, מסתלסל, עד לאובדן הציפורן.
שינויים פנימיים בגוף מאופיינים בתסמינים:
- מחלות מפרקים - רגישות וכאב מוגברת, דפורמציה סימטרית הדרגתית של האצבעות;
- נגעים במוח - שינוי במצב הנפשי, הפרה של מאפייני התנהגות;
- מחלות ברונכו-ריאה - קשיי נשימה וכאבים בחזה;
- נגעים של מערכת הכליות - הידרדרות בתהליכי הפרשה ופליטת שתן, בשלב מתקדם - התפתחות אי ספיקת כליות;
- מחלות במערכת העיכול - דיספפסיה עם התקפים תקופתיים של כאבי בטן;
- נזק למערכת הלב וכלי הדם.
בשלבים הראשונים של המחלה יש מצב חום עם חום, עייפות כללית, חוסר תיאבון וירידה במשקל.
יסודות הטיפול
לא ניתן לרפא לחלוטין זאבת אריתמטוזוס. רופאים מרימים טיפול תרופתילהפחית את ביטויי הסימפטומים ולהשהות תהליכים דלקתיים ואוטואימוניים.
שימוש בתרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (דיקלופנק) יכול להפחית דלקת וכאב. אבל ב שימוש לטווח ארוךלתרופות אלו יש השפעה מרגיזה על הריריות של מערכת העיכול, אשר טומנת בחובה דלקת קיבה וכיבים.
אפקט אנטי דלקתי בולט יותר נותן את השימוש בקורטיקוסטרואידים. אך גם שימוש ארוך טווח גורם לתופעות לוואי חמורות בצורת סוכרת, אוסטאופורוזיס, השמנת יתר, נמק של מפרקים מפרקים והתפתחות יתר לחץ דם.
מרכיב חובה בטיפול מורכב בלופוס אריתמטוזוס הוא השימוש בתרופות המדכאות את המערכת החיסונית. הם משמשים בתקופות של החמרות בצורות חמורות של המחלה עם נזק חמור למערכות הפנימיות של הגוף. הפעולה של תרופות אלה משפיעה לרעה על הכבד והכליות, מובילה לאנמיה, מגבירה את הרגישות לכל זיהום. השימוש בהם צריך להיות במעקב קפדני על ידי ראומטולוג. במהלך הפוגות, למטופל רושמים חומרים ממריצים, קומפלקסים ויטמינים ונהלי פיזיותרפיה. חומר ממריץ, למשל "אזאתיופרין", נלקח רק בתקופות של הפוגה של המחלה, שכן פעולתו במהלך החמרה יכולה רק להחמיר את המצב הכואב.
כדי להפחית תסמינים לא נעימים על העור, משחות הורמונליות נקבעות. לפלאקווניל השפעה יעילה במקרה של נגעים חמורים בעור.
מהלך הטיפול בלופוס אריתמטוס הוא תקופה של שישה חודשים. משך הטיפול תלוי בצורת המחלה, משך וחומרתה, מידת הנזק לרקמות האורגניות של האורגניזם כולו. תוצאות הטיפול תלויות ישירות בנכונותו של אדם לעקוב בקפדנות אחר כל המלצות הרופאים ולספק להם כל מיני סיוע.
מספר זנים קליניים של דרמטוזיס זו משולבים, המתבטאים בתסמונת אוטואימונית פתולוגית מורכבת, נגע מערכתי של רקמת החיבור, העור והאיברים הפנימיים, עם רגישות לאור חמורה.
נתונים נפוצים.במבנה של מחלות עור, זאבת אריתמטוזוס נרשמת ב-0.5-1.0%. במדינות עם אקלים ימי לח ורוחות קרות, השכיחות גבוהה יותר. נשים חולות לעתים קרובות יותר, שחורים פחות מלבנים. הגיל הפגיע ביותר הוא 20-40 שנים. אנשים שהמקצוע שלהם קשור בחשיפה ממושכת לשמש, לכפור, לרוח, לחשיפה לתנודות טמפרטורה (דייגים, נהגים, עובדים בענף הבנייה והחקלאות) נוטים יותר לחלות.
אטיולוגיה ופתוגנזה.באטיולוגיה של לופוס אריתמטוזוס מיוחסת חשיבות מסוימת לזיהום סטרפטו-סטפילוקוק ולפולשנות ויראלית.
בפתוגנזה, התפקיד המוביל ממלא יצירת נוגדנים במחזור, אשר נוגדנים אנטי-גרעיניים לכל הגרעין ומרכיביו הם בעלי חשיבות עליונה, יצירת קומפלקסים חיסוניים במחזור (CIC), אשר מופקדים על ממברנות הבסיס, לגרום לנזק שלהם עם התפתחות תגובה דלקתית, הגורמת למחלה.
בליבה של הפתולוגיה המורפופונקציונלית, הקישור המרכזי הוא דיכוי החסינות התאית, המתבטא בחוסר איזון של לימפוציטים T ו-B, כמו גם שינוי ביחס של תת-אוכלוסיית ה-T של לימפוציטים. ירידה כמותית בלימפוציטים T, ירידה במדכאי T ובקוטלי T האיכותיים והכמותיים משולבת עם תפקוד יתר של אוכלוסיית תאי B. ייצור מוגזם של נוגדנים עצמיים איזוגניים והטרוגניים מתגלה כאשר חולים עם כל צורה של KB LE-factor, אנטיקרדיוליפין, נוגדנים ללוקוציטים, טסיות דם, אריתרוציטים, נוגדי קרישה ויצירת נוגדנים לרכיבים תאיים (DNA, RNA, נוקלאופרוטאין, היסטון בלתי מסיס גרעיני. רכיבים) מזוהים. נוכחותם של נוגדנים ציטוטוקסיים ליסודות אנזימים בדם בחולי CF מסבירה את קיומה של תופעת LE, שהתגלתה בשנת 1948 על ידי הארגרייבס, ריצ'מונד ומורטון בצורה של נוקלאופגוציטוזיס ב מח עצםחולים עם לופוס אריתמטוזוס מערכתית.
תאי לופוס אריתמטוזוס וגורם אנטי-גרעיני נמצאים בזאבת אדמנתית מערכתית, אך הפתונומוניות שלהם היא יחסית, שכן ניתן לזהות אותם בחולים עם טוקסידרמיה, שיגרון, סקלרודרמה, פלזמציטומה, מחלת דוהרינג. נוגדנים אנטי-גרעיניים מזוהים גם באופן עקבי יותר בזאבת אדמנתית מערכתית. בהתייחס להפרעות נוירואנדוקריניות, תפקידה של רגישות לאור, מצבים מלחיצים, ההשפעות של תרופות, בפרט הידראלזין, יש להעריך אותן רק כגורמים נטייה או מעוררים.
ישנן עדויות לנטייה גנטית לזאבת אריתמטוזוס. מעידים על כך מקרים משפחתיים של המחלה, התאמה גבוהה יותר של תאומים מונוזיגוטים בהשוואה לתאומים דוזיגוטים, מקרים של לופוס אריתמטוזוס בילודים שאמם סבלה מאריתמטוזיס. בחולים עם לופוס אריתמטוזוס, נקבעה תדירות מוגברת של אנטיגנים היסטו-תאימות A11, B8, B18, B35, DR2, DR3. המיקום הסביר של הגנים הקובעים את הנטייה לזאבת אריתמטוזוס נחשב לזרוע הקצרה של הכרומוזום ה-6 בין הלוקוסים HLA B ו-D/DR, כלומר. היכן ממוקמים גנים של תגובה חיסונית?
ידוע היטב כי הופעת המחלה או החמרתה קשורה לחשיפה לקרני אולטרה סגול, פחות אינפרא אדום, מצבי לחץ שונים, שימוש באנטיביוטיקה, סולפנאמידים, הידראלזין, חיסונים, סרה. למוקדים יש השפעה שלילית על מהלך המחלה זיהום כרוני(דלקת שקדים כרונית, adnexitis וכו'), מחלות ביניים.
לופוס אריתמטוזוס מתבטא בצורות קליניות שונות.
עדיין אין סיווג מקובל של זאבת אריתמטית. בפרקטיקה הקלינית נהוג להבחין בשתי קבוצות עיקריות - עור דיסקואידי, או כרוני, וזנים מערכתיים (אקוטיים). Discoid lupus erythematosus מחולק לצורות שטחיות (אריתמה צנטריפוגלית), מופצות ועמוקות. בתורו, זאבת אדמנתית מערכתית (SLE) כוללת זנים חריפים, תת-חריפים וכרוניים.
תמונה קלינית. Discoid lupus erythematosus (צורה אינטגמנטרית) מתבטא לעתים קרובות יותר על ידי מוקדים מוגבלים (ומכאן שמו). דרמטוזיס ממוקמת בכל חלק בגוף, כולל חלל הפה, הגבול האדום של השפתיים, פלג הגוף העליון, הקרקפת, הרגליים והידיים. אבל האזורים הבולטים של הפנים מושפעים לרוב: החלקים הזיגומטיים של הלחיים, החלק האחורי של האף, המצח והסנטר. התסמין הראשוני הוא אריתמה מוגדרת היטב, בתחילה בצקת ולאחר מכן חודרת עם גוון נוזלי קל. אם יש כמה אזורים אריתמטיים, אז הם מתמזגים, מתקלפים מעט ועם התקדמות נוספת הופכים ללוחות אריתמטיים-חודרים מכוסים בקשקשים יושבים היטב. כאשר מסירים את הקשקשים, מובחנים בבירור קוצים קרניים על פני השטח התחתונים שלהם, בעזרתם מכניסים את הקשקשים לפיו של הזקיק או בלוטת החלב. עמודי השדרה הקרניים הללו כונו "עקבי נשים" ומתוארים כתסמין פתוגנומוני של זאבת דיסקואידית (DLE). קוצים קרניים נוצרים בסטומטה מורחבת בלוטות חלבוזקיקי שיער עקב היפרקרטוזיס, ולכן תהליך זה נקרא היפרקרטוזיס פוליקולרי. הסרת קשקשים הדוקים, שחדרו אל פי הזקיקים עם קוצים קרניים, מלווה בתחושת כאב (סימן בסנייר-משצ'רסקי). לאחר הרזולוציה של דלקת במרכז המוקד, נוצרת ניוון cicatricial. לפיכך, ישנם שלושה תסמינים פתוגנומוניים של DLE - אריתמה חודרת, היפרקרטוזיס פוליקולרית וניוון ציקטרי. בפריפריה של פלאקים דיסקואידים, סימפטומים משניים של DLE מזוהים בבירור - טלנגיאקטזיה, אזורי פיגמנטציה ודפיגמנטציה. הלוקליזציה השכיחה ביותר של DLE היא אזורים סימטריים של החלקים הזיגומטיים של הלחיים וגשר האף, הדומים מראה חיצוניכנפיים וגוף של פרפר, שהוא גם סימפטום אופייני. במקרה של לוקליזציה של מוקדים על העור אפרכסותבפיות הזקיקים שעברו שינוי היפרקרטוטי, מרוכזים קומדונים מנוקדים, הדומים כלפי חוץ לפני השטח של אצבעון (תסמין של G.Kh. Khachaturian). על הקרקפת, השלב הראשוני של התהליך בצורת מוקדים אדמוניים-קשקשים מזכיר אקזמה סבוריאה, אך נבדל ממנו בהיפר-קרטוזיס של הזקיקים ובניוון ציקטרי, המסתיים בהתקרחות מתמשכת. צורה נדירה למדי של DLE היא זאבת אריתמטית שטחית (אריתמה צנטריפוגלית של Biette). זה תואר על ידי ביאט ב-1828.
עם צורה זו של אריתמטוזיס, מתפתחת בפנים אריתמה מוגבלת, מעט בצקת, המתפשטת בצנטריפוגלית בצבע אדום או ורד-אדום, ולעיתים כחלחל-אדום ללא תחושות סובייקטיביות, המרגשת את הגב, האף ושתי הלחיים (בצורה של "פרפר"), ובחלק מהחולים - רק הלחיים או רק החלק האחורי של האף ("פרפר ללא כנפיים"). עם זאת, היפרקרטוזיס זקיק וניוון ציקטרי נעדרים. אריתמה צנטריפוגלית של Biett עשויה להיות מבשר לאדמת מערכתית או להיות קשורה למעורבות של איברים פנימיים בזאבת אריתמטית מערכתית (חריפה או תת-חריפה).
זאבת מפושטת מתבטאת במספר מוקדים אדמתיים, הן עם היפרקרטוזיס זקיקית והן בלי ניוון ציקטריאלי. לוקליזציה של פריחות מגוונת: הפנים, הקרקפת, החזה והגב (כמו שרשרת) מושפעים לרוב. במקביל לאלמנטים חודרניים מוגדרים בבירור, כתמים אדומים ציאנוטיים ממוקמים בשפע ללא קווי מתאר ברורים של צורה לא סדירה. הם ממוקמים על פני כף היד של האצבעות ובאזור כפות הרגליים. במראה, כתמים אלה דומים למוקדי צמרמורת, ולכן הם נקראים לופוס אריתמאטודס perniones seu children lupus.
זאבת מפושטת מלווה בתסמינים כלליים (ארתרלגיה, מצב תת חום, לויקופניה, אנמיה, ESR מוגבר).
זאבת אדמנתית עמוקה של Kaposi-Irgang (זאבת-פאניקוליטיס) מתבטאת בצמתים צפופים עמוקים תת עוריים של צבע אדום עומד, שאינם מולחמים לרקמות הבסיסיות. על פני הצמתים יש מוקדים של היפרקרטוזיס פוליקולרית ואזורי ניוון. הצורה העמוקה, כמו גם זו המופצת, מלווה בתופעות כלליות.
המחלה ברוב המוחלט של החולים מופיעה ומחמירה באביב ובקיץ, ושיפור ספונטני מתרחש בסתיו ובחורף. DKV יכול להיות מסובך על ידי erysipelas וממאירות. תהליך זה נצפה לעתים קרובות יותר באזור האחורי של האף ועל השפה התחתונה עם וריאנט שחיקתי-כיב.
DKV נחשב לצורה שפירה יותר. עם זאת, בהשפעת קרינה אולטרה סגולה, חשיפות קרינה אחרות, טיפול לא רציונלי, זיהום וגורמים טראומטיים אחרים, זה יכול להפוך למערכתית, אשר נצפתה לעתים קרובות יותר עם אריתמה צנטריפוגלית, זנים מפוזרים ועמוקים.
זאבת אדמנתית מערכתית (חריפה) יכולה להיווצר ולהתרחש באופן ספונטני, באופן אידיופתי, ללא קודם צורה כרונית, ואז זה נקרא lupus erythematodes acutus d "emblee. מגוון קליני זה של KB קשה במיוחד, עם נגעים משולבים של מערכת הלב וכלי הדם, איברי הנשימה, העיכול והכליות:
זאבת אריתמטית מערכתית המתפתחת במהלך החמרה של כרונית נקראת לופוס אריתמאטודס cum exacerbatione acuta.
זאבת אדמנתית מערכתית שכיחה יותר בקרב נערות או נשים צעירות בגילאי 18-40 שנים. התהליך מתחיל עם תקופה של פרודרום (עלייה בטמפרטורת הגוף, כאבים במפרקים). בתחילה, מופיעים אזורים אריתמטיים נרחבים בעלי צבע עומד-חי, מעט בצקתי. ואז שלפוחיות, שלפוחיות, שלפוחיות, שלפוחיות מופיעות עליהן במהירות, אך אלמנטים בולסיים ודימומים מופיעים לעתים קרובות יותר, במיוחד בחולים חולים קשים. הצורה התת-חריפה מאופיינת בנוכחות של נגעים בצקתיים-אריתמטיים בפנים (צורת פרפר), בקרקפת, בצוואר, לעיתים מזכירים אדמומיות ("אדמומיות מתמשכות של הפנים").
