ארנולד-קיארי היא מחלה מולדת או אנומליה המתרחשת במהלך היווצרותו של ילד בתוך הרחם. האנומליה מתרחשת עקב דחיסה של המוח, בגלל זה, אזורי הגולגולת מעוותים. ההשלכות הן כדלקמן: המוח הקטן וגזע המוח נעקרים מאוד ויורדים לתוך חלק עורפי, הביצועים נפגעים.

כל ההליכים צריכים להתבצע אך ורק על פי המלצת רופא. מומחה אמיתי לא ישים אבחנה מדויקתללא בדיקה מתאימה.

טיפול יעיל בתסמונת

נכון להיום משתמשים בשני סוגי טיפול: כירורגי, כשמדובר, ושמרני.

טיפול שמרני משמש כאשר המחלה אינה גורמת אי נוחות חמורה לחולה ואינה משפיעה על התפתחותו. הרופא ממליץ על חינוך גופני תכוף יותר, תרגילים לתיאום שרירים. תרופות מסוימות נקבעות גם: משכך כאבים, מרגיע שרירים, סוכן אנטי דלקתי. בנוסף, נקבע קומפלקס, במיוחד קבוצה B, מכיוון שהם אחראים על תהליכים ביוכימיים בגוף ומנרמלים את העבודה של מערכת העצבים המרכזית.

כמובן, פגישות כאלה לא יעזרו להיפטר לחלוטין מהמחלה, אבל יאפשרו לך לעשות ללא התערבות כירורגית זמן רב ככל האפשר.

אם המום של המחלה הוא פרוגרסיבי, אז דחוף התערבות כירורגית. או שנעשה ניתוח או מעקף. הפעולה מאפשרת לפתור שתי סיבות עיקריות:

1. תיקון פגמים התורמים לדחיסת הגולגולת והמוח.
2. מביא את תנועת הנוזל השדרתי למצב תקין.

ניתוח כזה הוא די נפוץ, משך הזמן שלו הוא לא יותר משעתיים. המטופל מתאושש לחלוטין תוך שבועיים. הודות לניתוח, הלחץ התוך גולגולתי מתנרמל, והמרווח בחוט השדרה ובמוח גדל, המחלה נסוגה.

צעדי מנע

אתה תמיד צריך לדאוג לבריאות שלך, ואם זו תקופה שבה אישה נושאת מתחת ללב, אז האחריות מכפילה את עצמה. ישנם כמה אמצעי מניעה למניעת המחלה:

• לכלול יותר פירות וירקות בתזונה שלך
• לשתות מיצים טריים, לאכול מוצרי חלב ובשרים עשירים בחלבון
• לקחת ויטמינים לפני הלידה
• לוותר הרגלים רעים, אם יש כאלה
• לשתות רק את התרופות המותרות במהלך ההריון ורק לפי הוראות הרופא
• לבצע את כל הבדיקות הנדרשות

אם אתה עוקב אחר הדיאטה שלך ומוביל תזונה מלאה, אורח חיים בריאבחיים, בצע בדיקות בזמן והקשיב לרופא, ואז ההסתברות ללדת ילד בריא עולה פי כמה.

אז, תסמונת ארנולד-קיארי בעובר מתרחשת על ידי סיבות שונותגם מולדים וגם נרכשים. המחלה מהסוג הראשון והשני ניתנת לריפוי לחלוטין אם מבוצעת הניתוח הדרוש. כדי למנוע את התרחשות הפתולוגיה, אמא לעתידאתה צריך לדאוג לעצמך ככל האפשר, ובכך תהיה לכך השפעה חיובית על התפתחות המוח של העובר שלה.

25 בפברואר 2017 ויולטה דוקטור

מום של ארנולד-צ'יארי הוא מום של צומת צוואר הרחם-מדולרי המאופיין בעקירה של השקדים המוחיים ובמקרים מסוימים, הגזע והחדר ה-IV מתחת לרמת מגנום הפורמן.

ג'יי קללנד היה הראשון שתיאר מומים בשנת 1883. ב-9 תינוקות מתים, בנתיחה, הוא חשף התארכות של תא המטען וירידת השקדים המוחיים לתוך תעלת עמוד השדרה. עם זאת, עבודתו של ג'יי קללנד לא הבחינה. ואז בשנת 1891, הנס פון קיארי תיאר אנומליה מולדת המורכבת מבליטת פריצת של השקדים המוחיים מתחת לרמת הפורמן מגנום.

סוגי מום

מום קיארי מסוג I- עקירה של השקדים של המוח הקטן מטה דרך הפורמן מגנום אל החלקים העליונים עמוד שדרה. סוג זה של מום מלווה בהידרומיליה ומופיע בדרך כלל בגיל ההתבגרות או בבגרות. אצל מתבגרים, התסמינים העיקריים הם הפרת כפיפה וירידה בכוח בזרועות, אובדן כאב ורגישות לטמפרטורה בחצי העליון של הגוף והזרועות. מבוגרים בדרך כלל מתלוננים על כאבי צוואר אזור העורף, מתגבר עם שיעול, כמו גם כאב בידיים.

מום קיארי מסוג IIמאופיין על ידי עקירה של vermis המוח הקטן, השקדים, החדר הרביעי ו medulla oblongata(חלקים מגזע המוח) לתוך הפורמן מגנום. סוג זה, הנקרא גם מום של ארנולד-צ'יארי, מקושר הרבה יותר להידרומיאליה מאשר סוג I וכמעט תמיד קשור למיאלומנינגוצלה. Myelomeningocele היא הפרעה מולדת של סגירת חוט השדרה ועמוד השדרה במהלך התפתחות העובר. התסמינים של מום זה ברורים ומופיעים בדרך כלל מיד לאחר הלידה, יחד עם אפיזודות קצרות של הפסקת נשימה, רפלקס הלוע מופחת, תנועות לא רצוניות ומהירות. גלגלי עינייםלמטה, ירידה בכוח בזרועות.

מום קיארי מסוג IIIמורכבת בעקירה של המוח הקטן וחלק מגזע המוח עם קרומי המוח במנינגוצלה, הממוקם באזור צוואר הרחם-עורף.

בעבר זוהה מום קיארי מסוג IV, המלווה בתת-התפתחות של המוח הקטן. עם זאת, כיום, רוב המחברים מעדיפים לייחס סוג זה של מום לאנומליה של Dandy-Walker.

מומים מסוגים II ו-III של ארנולד-צ'יארי עשויים להיות מלווים בסימנים של דיספלזיה של מערכת העצבים: פולימיקרוגיריה, הטרוטופיה קליפת המוח, היפופלזיה של הגנגליונים הבסיסיים, דיזגנזה של קורפוס קלוסום, פתולוגיה של המחיצה הפלוצידית, עיבוי של צומת ה-interthalamic tectum, beaking tectum. ), נוכחות של נטייה של אמת המים הסילבית מצוינת לעתים קרובות (55%), ציסטות של הפורמן של Magendie, hypoplasia של הפאלקס וחסימת המוח הקטן, hemivertebrae, מיקום נמוך של חוט השדרה הזנב ברמה של LIV– V חוליות ומטה.

אטיולוגיה של מום קיארי

האטיולוגיה של המחלה כרגע לא ברורה. יש ראיות לתפקיד גורם גנטיבאטיולוגיה של תסמונת זו. אקטופיה של השקדים המוחיים לתוך הפורמן מגנום נמצאה בשלושה תאומים מונוזיגוטים. מאז שתואר המום של קללנד לראשונה ב-1883, הופיעו כמה תיאוריות. התיאוריה, הנתמכת על ידי מחקריהם של Misao Nishikawa ומחברים שותפים, היא שבגלל דיספלזיה פרה-אקסיאלית של השכבה המזודרמלית או נזק ראשוני למבנים של הסומיט המקביל, נוצר פוסה גולגולת אחורית קטנה בצורה חריגה, המבנים של המוח האחורי. , ממלא את נפח הפוסה האחורית של הגולגולת וממשיכים לגדול, יורדים לתוך הערוץ העורפי. השילוב של אנומליה מסוג Chiari II עם meningomyelocele נובע מכך שמידת הדיספלסיה הפרא-אקסיאלית של השכבה המזודרמלית בסוג AK-II בולטת יותר מאשר בסוג AK-I והיא מצוינת לא רק ברמת היווצרות העצם העורפית. , אלא גם לאורך ציר הגוף ברמת היווצרות השורות.חוליות, המתבטאת בעמוד השדרה, כמו גם בחריגות של מספר אחרות מבני עצםומערכת השלד בכללותה.

תמונה קלינית של מום קיארי

ביטויים קליניים AK - אני מקלידמופיעים לרוב בגיל ההתבגרות או בבגרות. ביטויים אלה משתלבים בתסמונות נוירולוגיות כגון cerebellobulbar, יתר לחץ דם באלכוהול, סירינגומיאלי, תסמונות נזק עצבים גולגולתיים. תסמונת יתר לחץ דם ב-CSF מתבטאת בכאבי ראש, בדרך כלל תת עורפיים, וכאבים בצוואר, המחמירים על ידי שיעול, התעטשות ומאמץ, דיסקים עומדיםעצבי ראייה. הפרעות בתפקוד עצבי הגזע והגולגולת מתבטאות באוסילופסיה לא יציבה, דיססתזיה טריגמינלית, אובדן שמיעה, טינטון, סחרחורת, דיספאגיה, עצירת נשימה במהלך השינה, סינקופה תקופתית (הקשורה לעיתים קרובות לשיעול), פגיעה בשליטה בקצב הלב, לחץ דם במהלך המעבר מאופק לשינה. במצב אנכי, תיתכן ניוון של חצי מהלשון, שיתוק מיתרי הקול, סטרידור, ספסטי או טטרפרזיס משולב (יותר בגפיים העליונות). הפרעות במוח הקטן- ניסטגמוס, דיסארטריה, אטקסיה. תסמינים הקשורים לציסטות סירינגומיאליות הם חוסר תחושה, הפרעה חושית, בדרך כלל מסוג מנותק, כמו גם נוירו-ארתרופתיה, תפקוד לקוי של איברי האגן, היעדר רפלקסים בטניים ודלדול שרירים. יחד עם זאת, מספר מחברים מציינים אי התאמה בין הלוקליזציה, אורך הציסטה, האינדקס הציסטי (היחס בין גודל הציסטה האנטירופוסטריורי לזה של קוטר חוט השדרה בגובה הציסטה ), מצד אחד, ואזור ההיפסטזיה, שכיחות הפרעות סגמנטליות של רגישות שטחית, חומרת ההיפוטרופיה של השרירים ומידת הפארזיס.- עם אחר.

סוג AK IIמתבטא ביילודים ובמוקדמות יַלדוּתתסמינים כגון דום נשימה, סטרידור, פרזיס של מיתרי הקול דו-צדדיים, דיספאגיה נוירוגנית עם רגורגיטציה באף, ציאנוזה בזמן האכלה, ניסטגמוס, יתר לחץ דם, חולשה, ספסטיות בגפיים העליונות, שיכולה להתקדם עד לטטרפלגיה.

מום קיארי IIIהסוג נדיר, הביטויים הקליניים שלו זהים ל-AK II.

אבחון מום קיארי

תֶקֶן בדיקת רנטגןיכול לחשוף רק סימנים עקיפים של מום AK, סריקת סי טיגם אינו נותן הדמיה ברורה של מבני רקמה רכה. ההחדרה הנרחבת של MRI לפרקטיקה הקלינית אפשרה לפתור את רוב הבעיות הקשורות באבחון של חריגות Chiari. זה הוקל על ידי הדמיה טובה של המבנים של הפוסה הגולגולתית האחורית, צומת הגולגולת, חוט השדרה והיעדר חפצים ממבני עצם.

טיפול במומים בקיארי

טיפול במום קיארי ובסירינגומיליה קשורה אפשרי בלבד בניתוח. הפעולה כוללת דקומפרסיה של הפוסה הגולגולת האחורית או התקנה של shunt CSF במקרה של הידרוצפלוס במקביל.

דקומפרסיה מקומית מתבצעת תחת הרדמה כלליתוהוא מורכב בהסרת חלק מעצם העורף, כמו גם את החצאים האחוריים של חוליות צוואר הרחם I ו/או II למקום בו יורדים השקדים המוחיים. גם השקדים הנמוכים של המוח הקטן נכרתים, ובכך מבטלים את הדחיסה של גזע המוח. זֶה תפעול יעילמרחיב את הפורמן מגנום ומבטל דחיסה של גזע המוח, חוט השדרה והשקדים המוחיים. הניתוח גם פותח את הדורה מאטר, הקרום העבה המקיף את המוח וחוט השדרה. מדבקה מרקמה אחרת (מלאכותית או שנלקחה מהמטופל עצמו) נתפרת לתוך הדורה הפתוח למעבר חופשי יותר של נוזל המוח.

לעתים רחוקות יותר מבוצעות פעולות ניקוז נוזל מוחימחוט השדרה המורחב אל בית החזה או חלל הבטןבאמצעות shunt חלול מיוחד עם שסתום או לתוך החלל התוך-טאלי. לעיתים פעולות אלו מבוצעות בשלבים.

היעילות של דקומפרסיה כירורגית נעה בין 50 ל-85% על פי מחברים שונים. יש לזכור שטיפול כירורגי עדיף לבצע לפני התפתחות של הפרעות נוירולוגיות גסות, שכן לאחר טיפול כירורגישיקום התפקודים אינו שלם או אינו מתרחש כלל, והמשימה העיקרית של הניתוח היא לייצב את המצב הנוירולוגי של המטופל ולמנוע התקדמות נוספת של המחלה.

המרכז הישראלי לנוירוכירורגיה ונוירולוגיה נוירומד מתמחה בפעולות נוירוכירורגיות לאנומליות של ארנולד-קיארי תוך שימוש בטכניקות חדשניות המשפרות את היעילות והבטיחות של הטיפול.

היא מאופיינת בחוסר התאמה בגודל הפוסה הגולגולת האחורית ובמבני המוח הממוקמים באזור זה, וכתוצאה מכך השקדים של המוח הקטן וגזע המוח יורדים לפורמן מגנום. זה גורם להפרה שלהם בתחום זה. לעתים קרובות למדי, פתולוגיה זו משולבת עם הפרעות התפתחותיות של חוט השדרה.

רוב החולים בתסמונת ארנולד-קיארי אינם חשים בתסמינים כלשהם, והמחלה מתגלה לרוב במקרה, כאשר מאבחנים מחלות אחרות. אנומליה של Chiari מתרחשת לעתים רחוקות: היא משפיעה על כ-3-8 אנשים לכל מאה אלף מקרים.

מהם הגורמים לתסמונת ארנולד-קיארי?

עד כה, האטיולוגיה של מחלה זו לא נחקרה במלואה, ואין הסכמה בין מומחים לגבי הגורמים למחלה. יש הנחה שהחריגה של ארנולד-קיארי נובעת מהפרעות מבניות במוח ובחוט השדרה. הם מתפתחים במהלך התפתחות העובר וקשורים ל מוטציות גנטיותאו תזונה לא מאוזנת של אישה במהלך ההריון, כאשר התזונה חסרה חומרים מזינים.

על פי גרסה אחרת, האנומליה של Chiari מתרחשת עקב גודלו המוגדל של המוח, והיא, כביכול, מעבירה את התוכן של הפוסה הגולגולת האחורית דרך הפורמן מגנום.

מעבר של פגם קל לפגם בולט צורה קליניתיכול לגרום להידרוצפלוס. זה נגרם על ידי עלייה בנפח המוח עקב עלייה בחדרים. בשל העובדה כי עם תסמונת Chiari, בנוסף דיספלזיה רקמת עצםצומת craniovertebral, יש תת-התפתחות מנגנון רצועהבאזור זה, אפילו הפגיעה המוחית הטראומטית הקלה ביותר עלולה להחמיר את חדירת השקדים המוחיים לתוך הנקבים העורפיים.

סיווג האנומליה של ארנולד-קיארי

פתולוגיה זו מחולקת לארבעה סוגים:

• ארנולד-קיארי אנומליה תואר ראשון- מתבטאת בירידה של השקדים של המוח הקטן מתחת לרמת הנקבים העורפיים הגדולים. ככלל, זה מתבטא בגיל ההתבגרות ומאוחר יותר. לעתים קרובות מלווה הידרומיליה, שבה מצטבר נוזל מוחי בחוט השדרה, בתעלה המרכזית שלו;
• ארנולד-קיארי אנומליה II דרגה- מתבטא כמעט מיד לאחר לידת התינוק, בימים הראשונים לחייו. עם צורה זו של המחלה, ה-medulla oblongata, cerebellar vermis וחדר IV יוצאים דרך הפורמן מגנום, בנוסף לשקדים. סוג זה של מחלה קשור לעתים קרובות להידרומיליה, וכמעט תמיד קשור לנוכחות של בקע מולד בעמוד השדרה;
• אנומליה ארנולד-Chiari III תואר- מתבטא בעובדה שהמוח הקטן והמדוללה אולונגטה, היורדות מתחת לפורמן מגנום, ממוקמים במנינגוצלה של אזור צוואר הרחם-עורף;
• אנומליה ארנולד-Chiari IV תואר- מתבטא בתת-התפתחות (היפופלזיה) של המוח הקטן, בה אין תזוזה לכיוון הזנב. כמה מומחים מייחסים את הפגם הזה לתסמונת דנדי-ווקר, כאשר בנוסף להיפופלזיה של המוח הקטן, יש ציסטות מולדות של הפוסה הגולגולת האחורית והיפרצפליה.

חריגות Chiari I ו-II תואר משולבות לעתים קרובות למדי עם פתולוגיות שונותמערכת עצבים כגון:

• polymicrogyria;
• הטרוטופיה של קליפת המוח;
• פגמים בקורפוס קלוסום;
• ציסטות של הפורמן של מוגנדי;
• היפופלזיה של מבנים תת-קורטיקליים;
• קינק של אמת המים הסילבית וכו'.

אנומליה של ארנולד-קיארי: תסמינים

תסמינים של אנומליה של ארנולד-קיארי משתנים בהתאם לסוג המחלה. בפרקטיקה הקלינית, האנומליה השכיחה ביותר היא Chiari סוג I, שבה עצבי הגולגולת מושפעים, כמו גם תסמונות סירינגומיאליות, צרבלובולבריות ותסמונות יתר לחץ דם ב-CSF. סוג זה של מחלה מתגלה בדרך כלל כבר בבגרות או במהלך ההתבגרות.

תסמונת יתר לחץ הדם המלווה את אנומליה של Chiari I מאופיינת בכאבי ראש באזורי העורף והצוואר הרחם. כְּאֵבמחמיר בזמן מתח של שרירי הצוואר, למשל, בעת שיעול או התעטשות. לעתים קרובות יש הקאות, שאין להן שום קשר לצריכת מזון ולאופי שלה. בבדיקה, למטופל יש טונוס מוגבר של שרירי צוואר הרחם. הפרעות במוח הקטןמתבטאת בדיסארטריה (דיבור מעורפל), תנועות לא רצוניות והפרעות מוטוריות.

פגיעה בגזע המוח ובשורשים ובגרעינים של עצבי הגולגולת שבו גורמים לליקוי ראייה, דיבור לא קוהרנטי, הפרעת בליעה, אובדן שמיעה, סחרחורת מערכתית עם תחושה של חפצים מסתובבים, טינטון, תסמונת דום נשימה בשינה, חזרתיות הפסדים לטווח קצרהכרה, קריסה אורתוסטטית. מטופלים מדווחים על עלייה בטינטון וסחרחורת בעת סיבוב ראשם, דבר שעלול אף לעורר עילפון. תיתכן פרזיס של הגרון וקשיי נשימה.

אנומליה ארנולד-Chiari II ו-III דרגות דומות מבחינתן ביטויים קליניים. הם הופכים בולטים בימים הראשונים לחייו של תינוק. אנומליה Chiari II מאופיינת בנשימה רועשת, תקופות של עצירת נשימה קצרה, paresis נוירופטי של הגרון, בעיות בליעה שבהן נזרק מזון נוזלי לאף. לילודים יש ניסטגמוס, מוגבר טונוס שרירים, ציאנוזה של העור במהלך האכלה. יכול להיות גם נוכח הפרעות תנועהמעלות משתנות.

אנומליה Chiari III היא צורה חמורה יותר של המחלה ולעיתים קרובות התפתחות העובר אינה תואמת את החיים.

כיצד מאבחנים תסמונת ארנולד-קיארי?

כאשר מאבחנים פתולוגיה זו, בדיקה רפואית, וגם הסט (REG, EEG, Echo-EG) אינם מספקים נתונים שבאמצעותם ניתן לבצע אבחנה מדויקת. הם מאפשרים לך לזהות רק סימנים של הידרוצפלוס.

בדיקת רנטגן מגלה רק פגמים בעצמות המלווים את האנומליה של Chiari. לפני הכנסת הטומוגרפיה לתרגול נוירולוגי, אבחון המחלה הזוהיה קשה. כעת ניתן לאבחן מדויק.

תסמונת ארנולד-קיארי: טיפול

כפי שצוין לעיל, המחלה ברוב המקרים ממשיכה ללא כל סימנים, ולכן לעתים קרובות מאוד תסמונת ארנולד-קיארי אינה דורשת טיפול. בנוכחות כאב באזורי צוואר הרחם והעורף, מתבצע טיפול שמרני. הוא כולל משככי כאבים, מרפי שרירים ותרופות אנטי דלקתיות.

הפרעות נוירולוגיות (הפרעות בטונוס ורגישות השרירים, פארזיס וכו'), וכן במקרה של טיפול לא יעיל בתסמונות כאב שיטה שמרניתמיושמת התערבות כירורגית, שמטרתה לעצור את התהליך שינויים מבנייםבעמוד השדרה ובמוח, ולייצב תסמינים. עם תוצאה מוצלחת של הניתוח, הלחץ על המוח הקטן יורד, ויציאת נוזל המוח חוזרת.

ישנן מחלות הקשורות לסידור לא תקין של איברים, הגורם לחוסר תפקוד באזורים אלו. אחת המחלות הללו היא תסמונת ארנולד קיארי (מום קיארי). הוא מאופיין במיקום לא תקין של המוח הקטן וגזע המוח בגולגולת, עקב כך הם בולטים מעט לתוך הפורמן מגנום. תופעה זו מלווה בהתקפי כאב בחלק האחורי של הראש, דיבור לא קוהרנטי, פגיעה בקואורדינציה, היחלשות של שרירי הגרון ותסמינים נוספים. המחלה מחולקת ל-4 זנים, שלכל אחד מהם תסמינים וטיפול משלו.

אנומליה של קיארי מאובחנת בצורה פשוטה למדי ובשביל זה מספיק לעשות MRI. ניתן לרפא פתולוגיה רק ​​בעזרת התערבות כירורגית.

יש הבחנה מסוימת בין חוט השדרה למוח, שהוא הפורמן מגנום. במקום זה הם מתחברים ומעליו ממוקמת הפוסה האחורית של הגולגולת, המכילה את המוח הקטן, הגשר והמדולה אובלונגטה. עם מחלת Chiari, רקמת המוח נופלת לתוך הפורמן מגנום, אשר דוחסת את המדולה אולונגאטה ואת חוט השדרה הממוקמים באזור זה. לעתים קרובות, עקב תהליך זה, יציאת נוזל מוחי מהראש (נוזל מוחי) מחמירה, מה שמוביל להתפתחות הידרוצפלוס (הידרוצפלוס).

תסמונת Chiari מתייחסת לפתולוגיות מולדות של החיבור של הגולגולת ו חטיבה עליונהעַמוּד הַשִׁדרָה.

אבחנה כזו נעשית לעתים רחוקות למדי ועל פי הסטטיסטיקה היא נצפית ב-10 יילודים לכל 120 אלף איש.

ניתן לזהות את נוכחות המחלה תוך יום או יומיים מרגע הלידה, אך חלק מסוגי המחלה נמצאים רק בבגרות. לרוב, מחלת ארנולד קיארי מתפתחת יחד עם syringomyelia, המאופיינת באזורים ריקים בחומר של חוט השדרה ובמדולה אובלונגטה.

סיבות להתפתחות

האנומליה של ארנולד קיארי עדיין לא נחקרה במיוחד ואיש לא יכול לנקוב בגורמים המדויקים המשפיעים על התפתחות המחלה. ישנן הנחות רבות, למשל, כמה מומחים מאמינים כי הפתולוגיה נגרמת בשל גודל קטן מדי של הפוסה הגולגולת האחורית. כתוצאה מכך, לרקמות אין מספיק מקום, והן יורדות לפורמן מגנום. תיאוריה חלופית היא שהמוח גדול מהרגיל מלידה. לכן הוא דוחף חלק מהרקמות שלו לתוך הפורמן מגנום.

בשל הקיפאון של CSF והיווצרות של הידרוצפלוס לאחר מכן, לפתולוגיה יש תסמינים בולטים יותר. אחרי הכל, בגלל מחלה זו, החדרים גדלים, וכתוצאה מכך, גודל המוח. תהליך זה מגביר את האקסטרוזיה של השקדים המוחיים לתוך הפורמן מגנום. פגיעות ראש יכולות גם להחמיר את מהלך המחלה. מחלת Chiari מאופיינת לא רק על ידי התפתחות חריגה של רקמות המעבר בין חוט השדרה למוח, אלא גם על ידי חריגות של מנגנון הרצועה. כל פגיעה באזור הראש לוחצת את המוח הקטן עוד יותר לאזור העורף, עקב כך המחלה מתבטאת ביתר שאת.

זנים של התהליך הפתולוגי

למום קיארי יש את סוגי ההתפתחות הבאים:

• מבט ראשון. לאנומליה של ארנולד קיארי מסוג 1, נפוץ שהשקדים של המוח הקטן נכנסים לפורמן מגנום. המחלה מתבטאת בעיקר בגיל ההתבגרות, ולעיתים כבר בבגרות. לעתים קרובות מאוד עם מום ארנולד קיארי מסוג 1, הידרומיאליה מתרחשת;
• סוג שני. אבחנה זו נעשית כבר בימים הראשונים מרגע לידת הילד. אנומליה מסוג 2 של ארנולד קיארי היא הרבה יותר חמורה מסוג 1. במקרים שלה, חלק מהמוח הקטן (בנוסף לשקד), כמו גם החדר הרביעי והמדולה אובלונגטה, נופלים גם הם לתוך חלל העורף. הידרוצפלוס בסוג זה של מחלה מתרחש לעתים קרובות הרבה יותר. הסיבה לתופעה זו ברוב המקרים נעוצה במולד;
• סוג שלישי. ההבדלים שלו מהסוג השני הם שהרקמות שירדו לתוך הפורמן העורפי נכנסות למנינגוצלה (בקע), שנמצא בחלק הצווארי-אוקסיפיטלי;
• מבט רביעי. המהות שלו היא במוח הקטן הלא מפותח, שבניגוד לסוגים אחרים של המחלה, אינו עובר לתוך הפורמן מגנום. כמה מומחים מאמינים שמחלת קיארי סוג 4 היא חלק מתסמונת דנדי-ווקר. הוא מאופיין בהתפתחות של ציסטות הממוקמות באזור הפוסה האחורית של הגולגולת וטפטוף של המוח.

הסוג השני והשלישי של אנומליות משולבים לעתים קרובות עם התפתחות חריגה של רקמות אחרות של מערכת העצבים, כלומר:

• מיקום לא טיפוסי של הרקמות של קליפת המוח;
• פתולוגיות של הקורפוס קלוסום;
• Polymicrogyria (הרבה פיתולים קטנים);
• תת-התפתחות של הרקמות של המבנים התת-קורטיקליים, כמו גם המגל של המוח הקטן.

תסמינים

אנומליה ארנולד קיארי תואר 1 מאובחן לרוב. הוא משלב את התסמונות הבאות:

• Syringomyelic;
• CSF-יתר לחץ דם;
• Cerebellobulbar.

על רקע זה, הקרניו-מוחי סיבי עצב, ולחיות ללא תסמינים עם הפתולוגיה הזו עד גיל ההתבגרות. אצל אנשים מסוימים, הסימנים הראשונים נראים לאחר 20 שנה.

תסמונת יתר לחץ דם, האופיינית לאנומליה של ארנולד קיארי, מתבטאת בסימנים כאלה:

• כאבים באזור צוואר הרחם והעורף, המתבטאים בזמן שיעול והתעטשות, וגם עקב מתח שרירים במקום זה;
• הקאות ללא סיבה;
• מתח שרירי הצוואר;
• דיבור לא קוהרנטי;
• פגיעה בקואורדינציה של תנועות;
• תנועת עיניים לא מבוקרת (ניסטגמוס).

עם הזמן, עקב נזק לגזע המוח ולעצבים שמסביב, אדם חווה את התסמינים הבאים:

• ליקוי ראייה;
• תמונה מזולגת מול העיניים (דיפלופיה);
• בעיות בבליעה;
• אובדן שמיעה;
• סחרחורת תכופה;
• רעש באוזניים;
• הפרעת שינה המלווה בעצירת נשימה דרך האף והפה למשך 10 שניות או יותר;
• אובדן ההכרה;
• אספקת דם לא מספקת למוח, מתבטאת עקב נמוכה לחץ דםבעת שינוי תנוחת הגוף.

עם חריגה של ארנולד קיארי, התסמינים מחמירים עקב פניות חדות של הראש והמחלה מתבטאת באופן הבא:

• סחרחורת מוגברת;
• הרעש באוזניים מתגבר;
• לעתים קרובות מאבד את ההכרה;
• מחצית מהלשון עוברת שינוי אטרופי (צמצום בגודל);
• שרירי הגרון נחלשים, מה שמקשה על הנשימה, והקול צרוד;
• היחלשות של שרירי הגפיים, בעיקר העליונים.

לעתים קרובות, הפתולוגיה מאופיינת בתסמונת syringomyelic, ובמקרה זה היא מתבטאת באופן הבא:

• הידרדרות הרגישות;
• מחסור באנרגיה חלבון (היפוטרופיה) של רקמת השריר;
• חוֹסֶר תְחוּשָׁה;
• היחלשות או היעדר מוחלט של רפלקסים בבטן;
• הפרעות באגן;
• ארתרופתיה נוירוגנית (עיוות מפרק).

תסמונת Cerebellobulbar המופיעה עם מחלת Chiari מתבטאת בתסמינים הבאים:

• הפרה של הפונקציות של העצב הטריגמינלי;
• Vestibulocochlear nervosa;
• בעיות בקואורדינציה;
• ניסטגמוס;
• סְחַרחוֹרֶת.

הדרגה השנייה והשלישית של המחלה מתבטאת באופן דומה, אך התסמינים הראשונים נראים לאחר 2-3 ימים מרגע הלידה. לאנומליה מסוג 2 לארנולד קיארי יש מאפיינים ייחודיים משלו:

• נשימה חזקה שלפעמים נעצרת למשך 10-15 שניות;
• היחלשות דו-צדדית של שרירי הגרון, וכתוצאה מכך מתפתחות בעיות בליעה, ולעתים קרובות נזרק מזון נוזלי לתוך האף;
• ניסטגמוס;
• התקשות שרירים גפיים עליונותבשל הטון המוגבר;
• הופך לכחול עור(כִּחָלוֹן);
• קושי בתנועות עד לשיתוק של רוב הגוף (טטרפלגיה).

הסוג השלישי של אנומליה הוא הרבה יותר חמור ולעיתים רחוקות תואם לחיים עקב הפרות חמורות.

אבחון

בימים עברו, היה קשה מאוד לאבחן פתולוגיה, שכן הסקר, הבדיקה ושיטות הבדיקה הסטנדרטיות לא נתנו הרבה תוצאות. הם הראו את הנוכחות לחץ דם גבוהונפטוף של המוח. צילום הרנטגן פשט מעט את המשימה, מכיוון שהוא הראה עיוותים בעצמות בגולגולת, אך זה לא איפשר לנו להיות בטוחים לחלוטין באבחנה. המצב השתנה לאחר הופעת הסקרים הטופוגרפיים. אחרי הכל, שיטת אבחון כזו אפשרה לבחון באופן מלא את התצורות על הפוסה הגולגולת האחורית. לכן MRI (הדמיית תהודה מגנטית) נחשבת לשיטת בדיקה הכרחית להבחנה בין תסמונת קיארי מתהליכים פתולוגיים אחרים.

בעזרת MRI תצטרכו לבדוק את אזור הצוואר והחזה. אחרי הכל, במקומות אלה של עמוד השדרה הם לעתים קרובות מנינגוצלה, כמו גם ציסטות syringomyelic. במהלך הבדיקה, הרופא חייב לא רק לוודא את נוכחות תסמונת Chiari, אלא גם לשלול אחרים תהליכים פתולוגייםשקשורים אליו לרוב.

קורס טיפול

עבור אנומליה של ארנולד קיארי, טיפול אינו נדרש רק אם הפתולוגיה היא אסימפטומטית. במצב כזה יש להימנע ממכות ופציעות בראש ובצוואר כדי לא להחמיר את מהלך המחלה.

אם המחלה מתרחשת עם תסמינים מינימליים, כלומר עם כאב קל, אז יש צורך בקורס של תרופות עם השפעות משככות כאבים ואנטי דלקתיות. אין להפריע למינוי של מרפי שרירים להרפיית השרירים.

IN מקרים חמוריםכאשר המחלה ממשיכה עם תסמינים בולטים (היחלשות של השרירים, תפקוד לקוי של עצבי הגולגולת וכו'), תידרש התערבות כירורגית. במהלך הניתוח, הרופא ירחיב את הפורמן מגנום על ידי הסרת חתיכה מעצם העורף. אם אתה רוצה להסיר לחץ מגזע המוח ומחוט השדרה, אז תצטרך להסיר חלק מהשקדים של המוח הקטן ואת החצי הקדמי של 2 החוליות העליונות. כדי לנרמל את מחזור הדם של CSF, המנתח יצטרך לעשות תיקון בדורה מאטר.

במקרים מסוימים, הטיפול הכירורגי מתבצע באמצעות ניתוח מעקפים. פעולה כזו היא ענף של נוזל המוח השדרתי בעזרת ניקוז, וכתוצאה מכך הוא מפסיק לקפוא.

תַחֲזִית

אנשים רבים הסובלים מתסמונת ארנולד קיארי תוהים כמה זמן נותר להם לחיות. על שאלה זו ניתן לענות על סמך סוג הפתולוגיה וחומרת הקורס. גורם חשובהוא גם העיתוי של התערבות כירורגית.

לאנשים הסובלים ממחלת Chiari סוג 1 יש לרוב תוחלת חיים ממוצעת, מכיוון שהפתולוגיה עשויה להיות א-סימפטומטית. אם לסוג 1 או 2 של המחלה יש סימנים נוירולוגיים, אז חשוב לבצע את הניתוח בהקדם האפשרי. אחרי הכל, סיבוכים הקשורים למוח ולחוט השדרה הם כמעט בלתי ניתנים לטיפול. הסוג השלישי של המחלה מסתיים לרוב עם מותו של החולה בלידה.

מחלת ארנולד קיארי היא אנומליה מולדת שיש לטפל בה כאשר מופיעים התסמינים הראשונים. אחרת, אתה יכול להישאר נכה לנצח או לאבד את חייך.

אנומליה של ארנולד-קיאריהיא הפרעה התפתחותית מולדת מוח מעוין, המתבטאת באי התאמה בגודל הפוסה הגולגולת האחורית ובמבני המוח הממוקמים באזור זה, מה שמוביל לירידת גזע המוח והשקדים המוחיים לתוך הפורמן מגנום והפרתם ברמה זו.

ברוב המקרים, הפגם משולב עם הידרוצפלוס ואנומליות בהתפתחות חוט השדרה. הסיבות עשויות להיות דיספלזיה מולדת (הפרה) של הנקב העורפי הרחב, שגודלו הופך להיות הרבה יותר גדול מהרגיל.

זה תואר לראשונה על ידי N. Chiari בשנת 1896. מצב זה מאופיין על ידי תזוזה זנב של medulla oblongata, pons ו cerebellar vermis, כאשר כל המבנים הללו נמצאים בעמוד השדרה הצווארי.

השכיחות של מחלה זו היא בין 3.3 ל-8.2 תצפיות לכל 100,000 אוכלוסייה.

השכיחות האמיתית של סוגים שונים של תסמונת ארנולד-קיארי, והתדירות של פגם זה בכלל, לא הוכחה. אחת הסיבות להעדר נתונים כאלה היא גישות שונות לסיווג ליקוי זה. לפי סיווג בינלאומימחלות, לתסמונת ארנולד-קיארי יש קוד נפרד (Q07.0), אך מוגדרת בו כ"... מצב פתולוגי, שבה יש עלייה לחץ תוך גולגולתיכתוצאה מגידול תוך גולגולתי, צורות סתימות של הידרוצפלוס, תהליך דלקתי, אשר מוביל במקרים מסוימים לדחיסות של המוח הקטן והמדוללה אולונגאטה לתוך הפורמן מגנום. בספרות טרום לידתי אולטרסאונד, טרם ניתן היה למצוא תיאורים של מקרים של אבחון טרום לידתי של תסמונת ארנולד-קיארי התואמים באופן מלא למאפיינים אלו.

מאפיינים מורפולוגיים של סוגים שונים של פגם ב- Arold-Chiari קובעים את האפשרויות של זיהוי טרום לידתי ופרוגנוזה לחיים.

הסיבות לתסמונת ארנולד-קיארי לא הוכחו במלואן. אי תקינות כרומוזומליות בפתולוגיה זו, ככלל, אינן ניתנות לזיהוי.

פתוגנזה(מה קורה?) במהלך האנומליה של ארנולד-צ'יארי:

עד כה, הפתוגנזה של הפתולוגיה לא הוקמה באופן סופי. ככל הנראה, אלה גורמים פתוגנטייםשְׁלוֹשָׁה:

הראשון הוא אוסטאונוירופתיה מולדת תורשתית,

השני - פציעות טראומטיות של החלק הספנואידי-אתמואידי והספנואידי-אוקסיפיטלי של ה-clivus עקב טראומת לידה,

השלישית היא ההשפעה ההידרודינמית של הנוזל השדרתי בדפנות התעלה המרכזית של חוט השדרה.

מאפיינים אנטומיים של אנומליה של Chiari

המוח הקטן ממוקם בפוסה הגולגולת האחורית. (WCH)

השקדים הם החלק התחתון של המוח הקטן. בדרך כלל, הם ממוקמים מעל הנקבים העורפיים הגדולים. באנומליה של Chiari, השקדים המוחיים ממוקמים מתחת לפורמן מגנום, בתעלת השדרה.

הפורמן מגנום הוא מעין גבול בין הגולגולת לעמוד השדרה, בין המוח לחוט השדרה. מעל הפורמן מגנום נמצא הפוסה הגולגולת האחורית, מתחת לתעלת השדרה.

ברמת הפורמן מגנום, החלק התחתון של גזע המוח (medulla oblongata) עובר לתוך חוט השדרה. בדרך כלל, נוזל מוחי (CSF) מסתובב בחופשיות בחללים התת-עכבישיים של המוח וחוט השדרה. ברמת הפורמן מגנום מחוברים החללים התת-עכבישיים של המוח וחוט השדרה, מה שמבטיח יציאה חופשית של CSF מהמוח.

באנומליה של Chiari, שקדים מוחיים נמוכים פוגעים במחזור החופשי של נוזל המוח והשדרה בין המוח וחוט השדרה. השקדים חוסמים את הפורמן מגנום, ממש כמו שפקק סוגר צוואר בקבוק. כתוצאה מכך, יציאת נוזל המוח מופרעת ומתפתח הידרוצפלוס.

תסמינים של אנומליה של ארנולד-צ'יארי:

Chiari (Chiari) זיהה ארבעה סוגים של חריגות עם הצגה מפורטת שלהן. רופאים משתמשים בסיווג זה עד היום.

1. אנומליה מסוג I Arnold-Chiari היא ירידה של מבני PCF לתוך תעלת השדרה מתחת למישור הפורמן מגנום.

2. עם אנומליה של ארנולד-קיארי מסוג II - מתרחשת נקע זנב של החלקים התחתונים של vermis, medulla oblongata וחדר IV, לעתים קרובות מתפתח הידרוצפלוס.

3. אנומליה מסוג III Arnold-Chiari היא נדירה, המאופיינת בעקירה זבתית גסה של כל המבנים של הפוסה הגולגולת האחורית.

4. אנומליה מסוג ארנולד-קיארי מסוג IV - היפופלזיה מוחית ללא תזוזה כלפי מטה.

סוגי חריגות III ו- IV בדרך כלל אינם תואמים לחיים.

בכ-80% מהחולים, האנומליה של ארנולד-צ'יארי משולבת עם פתולוגיה של חוט השדרה - syringomyelia, המאופיינת ביצירת ציסטות בחוט השדרה, הגורמת למיאלופתיה מתקדמת. ציסטות אלו נוצרות כאשר המבנים של הפוסה הגולגולתית האחורית יורדים ונדחסים צוואר הרחםעמוד שדרה.

טיפוסי תמונה קליניתאנומליה של ארנולד-קיארי מאופיינת בדברים הבאים סימפטומים:

כאבי צוואר המחמירים על ידי שיעול, התעטשות,

ירידה בכאב וברגישות לטמפרטורה בגפיים העליונות,

יְרִידָה חוזק שרירבגפיים העליונות

ספסטיות של הגפיים העליונות והתחתונות,

התעלפות, סחרחורת,

ירידה בחדות הראייה

במקרים מתקדמים יותר הם מצטרפים: אפיזודות של דום נשימה (עצירת נשימה קצרה), היחלשות של רפלקס הלוע, תנועות עיניים מהירות לא רצוניות.

השלכות אפשריות, סיבוכים:

1. על רקע התגברות הסימנים ליתר לחץ דם תוך גולגולתי (לעיתים בלעדיו), חוסר תפקוד מתקדם של המוח הקטן ודחיסה של חוט השדרה הצווארי, מציינים שיתוק עצבי גולגולתי.

2. לעיתים משולבת האנומליה של ארנולד-צ'יארי עם פגמים בעצמות - אוקסיפיטליזציה של האטלס ורושם בזילרי (שקע בצורת משפך של clivus ומפרק קרניוספינלי).

3. אנומליות בעמוד השדרה, עיוותים בכפות הרגליים.

אבחון של אנומליה של ארנולד-צ'יארי :

לפעמים האנומליה של Chiari אינה באה לידי ביטוי בשום צורה ומתגלה במקרה במהלך הליכי אבחון.

נכון לעכשיו, שיטת הבחירה באבחון של פתולוגיה זו היא MRI של המוח של צוואר הרחם בית החזהחוט השדרה (כדי לא לכלול syringomyelia).

טיפול באנומליה של ארנולד-צ'יארי :

אם התסמין היחיד של המחלה הוא עוצמה קלה תסמונת כאב, טיפול שמרני משמש לטיפול, הכולל תוכניות שונותעם שימוש בתרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות ובמרפי שרירים.

אם אין השפעה מטיפול שמרני תוך 2-3 חודשים או אם למטופל יש ליקוי נוירולוגי (חוסר תחושה, חולשה בגפיים וכו'), יש לציין ניתוח.

מטרת הפעולה היא- כריתת למינקטומיה, כריתת גולגולת דקומפרסיבית של הפוסה האחורית של הגולגולת וניתוחים פלסטיים של הקשים קרומי המוח. בניתוח כזה גדל נפח הפוסה הגולגולת האחורית והתרחבות מגנום הפורמן, וכתוצאה מכך נפסקת הדחיסה של מבני העצבים והנורמליזציה של זרימת נוזל המוח. במקרים של הידרוצפלוס במקביל, מתבצע ניתוח מעקפים.

בישראל מוצע למטופלים טיפול עדין ואיכותי, אשר לאחר הטיפול מאפשר למטופלים לחיות חיים מלאים. טיפול כירורגי בתסמונת ארנולד-קיארי מתבצע באמצעות אנדוסקופ, בעוד ההשפעה הטראומטית של הטיפול הניתוחי ממוזערת. שיטת הטיפול הכירורגי הזעיר פולשני המתבצע במרפאות ישראליות מאפשרת לחולים עם אנומליה של ארנולד-קיארי לנהל חיים מלאים בעתיד, גם ללא תמיכה תרופתית.

סימפטומטולוגיה של תסמונת ארנולד-קיארי

אנומליות מולדות בעצמות ובמפרקים פחות ברורות מבחינה קלינית בפני עצמה והרבה יותר בשל הסיבוכים החמורים שלהן באזורים המרכזיים והפריפריים. מערכת עצבים. ביטויים נוירולוגיים נסבלים בצורה החמורה ביותר על ידי החולים וקובעים את המהלך הבלתי חיובי של תסמונת זו. באופן כללי, הופעת המחלה איטית ולא אופיינית.

סימפטומטולוגיה, בתחילה מאוד מטושטשת ואף נעדרת במשך זמן רב, מתגלה לעיתים קרובות כתוצאה מהתערבות של מספר גורמים פתורים, כגון פגיעה מוחית טראומטית או זיהומים של האף-לוע.

הביטוי הראשון שמושך את תשומת הלב לנוכחות אנומליה מולדתמיד לאחר הלידה, הוא נוכחות של myelomeningocele (בקע בעמוד השדרה). מאוחר יותר, מצוינות תופעות קליניות אחרות, המצביעות על נוכחות של חריגות עצם ונירולוגיות, כלומר:

• עמוד השדרה,
• הטיה לרוחב של הראש
• סטייה של גלגלי העיניים,
• כאב ראש וכאב לסירוגין או חולף בצוואר (במיוחד בילדים גדולים יותר ומבוגרים) המופיעים עם תנועות ראש;
• בחילות והקאות.

בחולים רבים, עקב חסימת זרימת נוזל המוח השדרה בין החדר הרביעי לבורות בסיס הגולגולת, כבר בחודשי החיים הראשונים, תופעה לא רצונית. הידרוצפלוס פנימימה שגורם להופעת תופעות נוירולוגיות רבות ושונות. בהדרגה, גולגולת הילד מתגברת וקיימת קושי בהאכלה וכן בעיות נשימה, והמנינגוצלה (כאשר היא קיימת) עלולה להיווצר כיב.

ביטויים של יתר לחץ דם תוך גולגולתי:

• כאבי ראש חזקים,
• קיפאון פפילרי או ניוון עצב אופטי(מאוחר),
• מלווה בפגיעה מתקדמת תפקוד חזותיעד עיוורון מוחלט.

ביטויים של המוח הקטן:

• סְחַרחוֹרֶת;
• אטקסיה בהליכה ובמצב אורתוסטטי;
• דיסארטריה;
• הפרעת בליעה,
• רעד מכוון,
• ניסטגמוס.

ביטויים במערכת העצבים ההיקפית:

• הרדמה, הרדמה, שיתוק או שיתוק מסוג ספסטי,
• רפלקסים משופרים של גיד העצם,
• נוכחות רפלקס הבאבינסקי.

ביטויים בתחום עצבי הגולגולת:

• שיתוק פנים חד צדדי או, פחות נפוץ, דו צדדי;
• שיתוק עצבים אוקולומוטוריים, מתבטא לרוב בפזילה פנימית או דיפלופיה.

אבחון של תסמונת ארנולד-קיארי.

ניקור מותני וניתוחים ביוכימיים ובקטריולוגיים של נוזל מוחי ברוב המקרים אינם מספקים נתונים משמעותיים. בנוסף, שימוש בניקור מותני עלול להחמיר את מצבו של החולה ואף לגרום למוות עקב ירידה פתאומית בלחץ וחדירה מלאה של השקדים המוחיים ושל המדולה אובלונגטה לתעלת השדרה.

בדיקת רנטגן רגילה מגלה את ההיבטים הבאים: פוסה גולגולת אחורית קטנה; הרחבת מגנום הפורמן ותעלת עמוד השדרה; הידרוצפלוס (גולגולת גדולה עם סטייה של תפרים); טביעות אצבע על צלחת העצם של הגולגולת; השטחה של האוכף הטורקי; עמוד השדרה הצווארי, הגבי והמותני.

בדיקות רנטגן נוספות (מיאלואנצפלוגרפיה גז) הן התווית נגד בילדים מתחת לגיל שנתיים. עם זאת, אצל ילדים גדולים יותר ומבוגרים, הם קובעים סימנים עקיפים וישירים של הידרוצפלוס, עקירה של המדולה אולונגאטה ושקדים המוחיים, כמו גם דחיסה של חוט השדרה באזור צוואר הרחם.

מחקר פתולוגי. מנקודת מבט אנטומית וטופוגרפית, תסמונת ארנולד-קיארי קיימת בארבעה סוגים מותאמים היטב, כלומר:

1. הסוג הראשון, בו יש מתיחה והשמטה של ​​השקדים של המוח הקטן ללא תזוזה של המדולה אובלונגטה. סוג זה נפוץ בעיקר בקרב ילדים גדולים יותר ומבוגרים. עם נקודה קליניתראייה, הוא יכול להישאר אסימפטומטי לכל החיים וזיהויו יכול להתרחש ממש בטעות.
2. הסוג השני, שבו החלק התחתון של המוח הקטן והמדולה אובלונגטה נעקר דרך הנקבים העורפיים הגדולים לתוך תעלת השדרה. סוג זה נפוץ יותר בקרב תינוקות ומתבטא קלינית בהידרוצפלוס ולעיתים קרובות בנוכחות מיאלומנינגוצלה.
3. הסוג השלישי, עם חדירה מלאה של המוח הקטן לתוך המיאלומנינגוצלה של חוליות הצוואר.
4. הסוג הרביעי, שבו מצוינת היפופלזיה של המוח הקטן, הנגרמת על ידי הבקע הכולל שלו; לא ניתן להבחין בין ה-cerbellar vermis, והשקדים והכתם המוחין בקושי נראים. צורה זו נדירה ביותר.

בנוסף לאנומליה של עצם העורף והחוליות המשפיעות על המוח הקטן והמדוללה אולונגטה, קיימות אנומליות קרניו-מוחיות אחרות, כלומר, הלחמה של החוליה הראשונה עם עצם העורף, תנועה כלפי מעלה של עמוד השדרה לאזור הגולגולת עקב היפופלזיה של עצם העורף; איחוי של שתיים או שלוש חוליות (לרוב חוליות צוואר הרחם 2 ו-3), כפי שמתרחש בתסמונת Klippel-Feil; עמוד שדרה צווארי, גב או מותני.

קורס ותחזית תסמונת ארנולד-קיארי . מהלך המחלה איטי. הופעת התסמונת ביילוד אינה תואמת את הישרדותה ומהלך שלה מוביל במהירות למוות.

במקרה של מהלך איטי יותר, תסמונת ארנולד-קיארי מסובכת על ידי הופעת ארכנואידיטיס כרונית ונגעים פרנכימליים של האקסון, הדבר הופך משמעותי במיוחד כאשר מתרחשות הפרעות במחזור הדם. רקמת עצבים. בדרך כלל, במקרים כאלה, הפרעות נוירופסיכיאטריות מצוינות באיחור ומתבטאות בצורה של פרפלגיה, טטרפלגיה ופיגור שכלי.

יַחַס תסמונת ארנולד-קיארי . היחיד טיפול אפקטיביהוא הליך כירורגי. אינדיקציות לניתוח אינן מונחות על בסיס קביעת רנטגן של חריגות בעצמות, אלא רק כאשר הן מלוות בביטויים נוירולוגיים חמורים. התערבות כירורגית מורכבת מכריתת קרניוטומית עורפית בשילוב כריתת למינקטומית גבוהה; הקליפה הקשה מנותקת ומשאירה פתוחה. הידבקויות סיביות, לרוב נרחבות, הקיימות סביב הפורמן מגנום, מצטלבות ומתקלפות.

בנוכחות הידרוצפלוס חמור, החדר נגזר באמצעות שסתום הולטר או פודנץ (לפי שיטה קלאסיתניתוח להידרוצפלוס).

למרות שבמקרים מסוימים, התוצאות המיידיות הן חיוביות, עם זאת, כל ההתערבויות הכירורגיות לתסמונת ארנולד-קיארי קשורות לסיכון גדול לאחר הניתוח, עקב הפרעות ב-medulla oblongata, שיכולות להתרחש בטווח הקרוב ביותר. תקופה שלאחר הניתוחולעיתים קרובות גורמים למוות.