7.1. מבנה, חיבורים ותפקודים של ה-CERENELS

המוח הקטן (המוח הקטן) ממוקם מתחת לשכפול המוצק קרומי המוחידוע כ מוֹחַ מְאוּרָך(tentorium cerebelli), המחלק את חלל הגולגולת לשני חללים לא שווים - supratentorial ו-subtentorial. IN מרחב משנה,החלק התחתון שלו הוא הפוסה הגולגולת האחורית, בנוסף למוח הקטן, יש גזע מוח. נפח המוח הקטן הוא 162 ס"מ בממוצע. המסה שלו משתנה בין 136-169 גרם.

המוח הקטן ממוקם מעל ה-pons וה-medulla oblongata. יחד עם המפרשים המדולריים העליונים והתחתונים, הוא מהווה את הגג של החדר הרביעי של המוח, שתחתיתו היא מה שנקרא פוסה מעוין (ראה פרק 9). מעל המוח הקטן נמצאים האונות העורפיות מוח גדולמופרד ממנו על ידי המוח הקטן.

המוח הקטן מחולק לשניים המיספרה(hemispherum cerebelli). ביניהם במישור הסגיטלי מעל החדר הרביעי של המוח נמצא החלק הפילוגנטי העתיק ביותר של המוח הקטן - שלו. תוֹלַעַת(vermis cerebelli). ה-vermis והמיספרות המוחיים מפוצלים לאונות על ידי חריצים רוחביים עמוקים.

המוח הקטן מורכב מחומר אפור ולבן. החומר האפור יוצר את קליפת המוח הקטן ואת הגרעינים הזוגיים של גרעיני המוח הממוקמים בעומקו (איור 7.1). הגדול שבהם - גרעינים משוננים(גרעין דנטטוס) - ממוקם בהמיספרות. בחלק המרכזי של התולעת יש ליבות אוהל(גרעינים

אורז. 7.1.גרעינים מוחיים.

1 - גרעין שיניים; 2 - גרעין דמוי פקק; 3 - ליבת האוהל; 4 - גרעין כדורי.

אורז. 7.2.קטע סגיטלי של המוח הקטן וגזע המוח.

1 - המוח הקטן; 2 - "עץ חיים"; 3 - מפרש מוחי קדמי; 4 - צלחת של quadrigemina; 5 - אמת מים של המוח; 6 - רגל המוח; 7 - גשר; 8 - חדר IV, מקלעת הכורואיד והאוהל שלו; 9 - לָשָׁד.

fastigii), בינם לבין גרעיני השיניים נמצאים כַּדוּרִיו גרעינים פקקים(nuctei. globosus et emboliformis).

בשל העובדה שקליפת המוח מכסה את כל פני המוח הקטן וחודרת לעומק התלמים שלו, בקטע הסגיטלי של המוח הקטן, לרקמתו יש תבנית עלים, שהוורידים שלו נוצרים על ידי חומר לבן (איור 1). 7.2), המהווה את מה שנקרא עץ החיים של המוח הקטן (arbor vitae cerebelli). בבסיס עץ החיים יש חריץ בצורת טריז, כלומר חלק עליוןחללים של החדר IV; הקצוות של החריץ הזה יוצרים את האוהל שלו. ה-cerbellar vermis משמש כגג האוהל, והקירות הקדמיים והאחוריים שלו מורכבים מלוחות מוחיים דקים, המכונה הקדמי והאחורי. מפרשי המוח(vella medullare anterior et posterior).

קצת מידע על ארכיטקטורה של המוח הקטן,מתן עילה לשפוט את תפקוד מרכיביו. בְּ קורטקס המוח הקטןישנן שתי שכבות תאים: הפנימית גרגירית, מורכבת מתאי גרגירים קטנים, והחיצונית מולקולרית. ביניהם מספר תאים גדולים בצורת אגס, הנושאים את שמו של המדען הצ'כי I. Purkinje שתיאר אותם (Purkinje I., 1787-1869).

דחפים חודרים לקליפת המוח דרך סיבים אזובים וזוחלים החודרים לתוכה מהחומר הלבן, המרכיבים את המסלולים האפרנטיים של המוח הקטן. דרך סיבי אזוב, דחפים המגיעים עמוד שדרה,

גרעינים וסטיבולריים וגרעינים פונטינים מועברים לתאי השכבה הגרנורית של הקורטקס. האקסונים של תאים אלו, יחד עם סיבים זוחלים העוברים בשכבה הגרנורית במעבר ונושאים דחפים מהזיתים התחתונים אל המוח הקטן, מגיעים לשכבה השטחית והמולקולרית של המוח הקטן. כאן, האקסונים של תאי השכבה הגרנורית והסיבים הזוחלים מתחלקים בצורת T, ובשכבה המולקולרית הענפים שלהם מקבלים כיוון לאורך לפני השטח של המוח הקטן. הדחפים שהגיעו לשכבה המולקולרית של קליפת המוח, עוברים דרך המגעים הסינפטיים, נופלים על הסתעפות הדנדריטים של תאי ה-Purkinje הממוקמים כאן. לאחר מכן הם עוקבים אחר הדנדריטים של תאי Purkinje אל גופם הממוקם על גבול השכבות המולקולריות והגרגיריות. ואז, לאורך האקסונים של אותם תאים החוצים את השכבה הגרגירית, הם חודרים לעומק חומר לבן. האקסונים של תאי Purkinje מסתיימים בגרעיני המוח הקטן. בעיקר בגרעין השיניים. דחפים אפרנטיים המגיעים מהמוח הקטן לאורך האקסונים של התאים המרכיבים את גרעיניו ולוקחים חלק בהיווצרות של המוח הקטן עוזבים את המוח הקטן.

למוח הקטן יש שלושה זוגות רגליים:התחתון, האמצעי והעליון. הרגל התחתונה מחברת אותו עם medulla oblongata, האמצעית עם הגשר, העליונה עם המוח האמצעי. שלולי המוח מרכיבים מסלולים הנושאים דחפים אל המוח הקטן וממנו.

ה-cerbellar vermis מספק ייצוב של מרכז הכובד של הגוף, שיווי משקלו, יציבותו, ויסות הטונוס של קבוצות שרירים הדדיות, בעיקר הצוואר והגזע, והופעת סינרגיות מוחיות פיזיולוגיות המייצבות את איזון הגוף.

כדי לשמור בהצלחה על איזון הגוף, המוח הקטן מקבל כל הזמן מידע העובר דרך המסלולים הספינוצפטורים מהפרופריוצפטורים של חלקים שונים בגוף, כמו גם מהגרעינים הווסטיבולריים, הזיתים הנחותים, היווצרות הרשתית ותצורות אחרות המעורבות בשליטה על הגוף. מיקום חלקי הגוף בחלל. רוב המסלולים האפרנטיים המובילים אל המוח הקטן עוברים בדוכן המוח הקטן התחתון, חלקם ממוקמים בדוכן המוח הקטן העליון.

דחפים פרופריוספטיביים, הולכים למוח הקטן, כמו דחפים רגישים אחרים, בעקבות הדנדריטים של הנוירונים הרגישים הראשונים, הם מגיעים לגופם הממוקם בצמתים בעמוד השדרה. יתר על כן, הדחפים העוברים אל המוח הקטן לאורך האקסונים של אותם נוירונים מופנים אל גופם של הנוירונים השניים, הממוקמים בחלקים הפנימיים של הבסיס. קרניים אחוריות, יוצרים את מה שנקרא העמודים של קלארק. האקסונים שלהם נכנסים לחלוקות הרוחביות של החוטים הצדדיים של חוט השדרה, שם הם נוצרים דרכי עמוד השדרה, במקרה זה, חלק מהאקסונים נכנס לעמוד הרוחב של אותו צד ונוצר שם מערכת השדרה האחורית Flexig (tractus spinocerebellaris posterior). חלק אחר של האקסונים של תאי הקרניים האחוריות עובר לצד השני של חוט השדרה ונכנס לפוניקולוס הצדי הנגדי, ונוצר בו מערכת השדרה השדרה הקדמית של גוורס (tractus spinocerebellaris anterior). דרכי עמוד השדרה, הגדלות בנפחן ברמה של כל מקטע עמוד השדרה, עולות אל המדולה אולונגאטה.

ב-medulla oblongata, מערכת השדרה האחורית סוטה לרוחב ולאחר שעברה דרך עמוד המוח הקטן התחתון, חודרת לתוך המוח הקטן. מערכת השדרה הקדמית עוברת דרך medulla oblongata, ה-pons של המוח ומגיעה למוח האמצעי, שברמתו היא מבצעת את הדיבור השני שלו ב-medullary velum הקדמית ועוברת לתוך המוח הקטן דרך המוח הקטן העליון.

כך, מתוך שניים דרכי עמוד השדרהאחד לעולם לא חוצה (הנתיב הלא חצוי של פלקסיג), והשני חוצה לצד הנגדי פעמיים (הנתיב הכפול של גוברס). כתוצאה מכך, שניהם מוליכים דחפים מכל חצי גוף, בעיקר לחצי ההומולטרלי של המוח הקטן.

בנוסף למסלולי המוח הקטן בעמוד השדרה של Flexig, דחפים למוח הקטן עוברים דרך עמוד המוח התחתון דרך דרכי הווסטיבולו-מוחיות (tractus vestibulocerebellaris), שמתחיל בעיקר בגרעין הווסטיבולרי העליון של בכטרוו, ולאורך מערכת האוליבוקרבלרית (tractus olivocerebellaris), מגיע מהזית התחתון. חלק מהאקסונים של התאים של הגרעינים הדקים בצורת טריז, לא לוקח חלק ביצירת דרכי הבולבוטלמיות, בצורה של סיבים קשתיים חיצוניים (fibre arcuatae externae) גם נכנס למוח הקטן דרך עמוד המוח התחתון.

המוח הקטן מקבל דחפים מקליפת המוח דרך הזרועות האמצעיות שלו. ההמיספרותמוֹחַ. הדחפים הללו עוברים דרכם מסלולי קליפת המוח-צרבלופונטין, המורכבים משני נוירונים. גופם של הנוירונים הראשונים ממוקמים בקליפת המוח, בעיקר בקליפת המוח של החלקים האחוריים של האונות הקדמיות. האקסונים שלהם עוברים כחלק מהכתר הזוהר, הרגל הקדמית של הקפסולה הפנימית ומסתיימים בגרעיני הגשר. אקסונים של תאים של הנוירונים השניים, שגופם ממוקם בגרעיני הגשר שלהם, עבור אל הצד הנגדי שלו והמצא את עמוד המוח האמצעי לאחר דיוק,

מסתיים בחצי הכדור ההפוך של המוח הקטן.

חלק מהדחפים שהתעוררו בקליפת המוח של המוח מגיע לחצי הכדור ההפוך של המוח הקטן, ומביא מידע לא על המיוצר, אלא רק על התנועה הפעילה המתוכננת לביצוע. לאחר קבלת מידע כזה, המוח הקטן שולח מיד דחפים שמתקנים תנועות רצוניות, בעיקר, על ידי החזר אינרציה ו הרציונלי ביותר ויסות הטונוס של השרירים ההדדיים - שרירים אגוניסטים ואנטגוניסטים. כתוצאה מכך, סוג של אימטריה,ביצוע תנועות שרירותיות ברורות, מלוטשות, נטולות רכיבים לא מתאימים.

המסלולים היוצאים מהמוח הקטן מורכבים מאקסונים של תאים שגופם יוצר את גרעיניו. המסלולים הנפוצים ביותר, כולל אלה מגרעיני השיניים, להשאיר את המוח הקטן דרכו רגל עליונה. ברמה של הפקעות התחתונות של הקוודריגמינה, חוצים את דרכי המוח הנפרצות (הצלבה של peduncles cerebellar superior of Werneking). אחרי הצלב, כל אחד מהם מגיע לגרעינים האדומים הצד הנגדיהמוח האמצעי. בגרעינים האדומים, הדחפים המוחיים עוברים לנוירון הבא ואז נעים לאורך האקסונים של תאים שגופם משובץ בגרעינים האדומים. האקסונים האלה נוצרים ב מסלולים גרעיניים-עמוד שדרה אדומים (tracti rubro spinalis), דרכי מונאקוב, אשר זמן קצר לאחר מכן יציאות מהגרעינים האדומים נתונים להצלבה (צלב צמיגים או צלב פורל), לאחר מכן הם יורדים לתוך חוט השדרה. בחוט השדרה, חוטי השדרה הגרעיניים האדומים ממוקמים בחוטי הצד; הסיבים המרכיבים שלהם מסתיימים בתאים של הקרניים הקדמיות של חוט השדרה.

ניתן לכנות את כל המסלול הפושט מהמוח הקטן לתאי הקרניים הקדמיות של חוט השדרה מוחין-אדום-גרעיני-עמוד השדרה (tractus cerebello-rubrospinalis). הוא חוצה פעמיים (דיבור על פדונקל המוח הקטן העליון ודיוק על הטגמנטום) ובסופו של דבר מחבר כל חצי כדור של המוח הקטן עם נוירונים מוטוריים היקפיים הממוקמים בקרניים הקדמיות של החצי ההומלטרלי של חוט השדרה.

מגרעיני הוורמיס המוחין מסלולים שוניםעוברים בעיקר דרך עמוד המוח התחתון להיווצרות רשתית של גזע המוח וגרעינים וסטיבולריים. מכאן, לאורך המסלולים הרשתיים והוסטיבולוספינליים, העוברים דרך החוטים הקדמיים של חוט השדרה, הם מגיעים גם לתאי הקרניים הקדמיות. חלק מהדחפים המגיעים מהמוח הקטן, העוברים דרך הגרעינים הוסטיבולריים, נכנסים לצרור האורך המדיאלי, מגיעים לגרעינים של עצבי הגולגולת III, IV ו-VI, המספקים תנועה גלגלי עיניים, ומשפיע על תפקודם.

לסיכום, יש צורך להדגיש את הדברים הבאים:

1. כל חצי של המוח הקטן מקבל דחפים בעיקר א) מהחצי ההומלטרלי של הגוף, ב) מהחצי הכדור הנגדי של המוח, שיש לו קשרים קורטיקו-שדרה עם אותו חצי גוף.

2. מכל חצי של המוח הקטן נשלחים דחפים efferent לתאי הקרניים הקדמיות של החצי ההומלטרלי של חוט השדרה ולגרעינים של עצבי הגולגולת המספקים תנועה של גלגלי העין.

אופי זה של הקשרים המוחיים מאפשר להבין מדוע, עם פגיעה במחצית המוח הקטן, הפרעות במוח הקטן מתרחשות בעיקר באותו, כלומר. הומלטרלי, חצי מהגוף. זה מתבטא בבירור במיוחד בתבוסה של ההמיספרות המוחיות.

7.2. לימוד הפונקציות של המוח הקטן

וגילויים קליניים של תבוסתה

עם נזק למוח הקטן, הפרעות סטטיות ותיאום תנועות, תת לחץ דם בשרירים וניסטגמוס אופייניים.

פגיעה במוח הקטן, ראשית כל התולעת שלומוביל להפרות של סטטיקה - היכולת לשמור על מיקום יציב של מרכז הכובד של גוף האדם, איזון, יציבות. כאשר פונקציה זו מופרעת, אטקסיה סטטית (מהיוונית אטקסיה - אי סדר, חוסר יציבות). מציינים את חוסר היציבות של המטופל. לכן, בעמידה, הוא פושט את רגליו לרווחה, מתאזן עם הידיים. אטקסיה סטטית ברורה במיוחד מזוהה עם ירידה מלאכותית באזור התמיכה, במיוחד בעמדת רומברג. המטופל מתבקש לקום כשרגליו זוחזות בחוזקה והרמת ראש קלה. בנוכחות הפרעות במוח הקטן, החולה אינו יציב במצב זה, גופו מתנדנד, לעיתים הוא "נמשך" לכיוון מסוים, ואם החולה אינו נתמך, הוא עלול ליפול. במקרה של פגיעה ב-cerbellar vermis, החולה בדרך כלל מתנדנד מצד לצד ולעיתים קרובות נופל לאחור. עם פתולוגיה של ההמיספרה המוחית, יש נטייה ליפול בעיקר לכיוון המוקד הפתולוגי. אם ההפרעה הסטטית מתבטאת בצורה מתונה, קל יותר לזהות אותה במה שנקרא מורכבאוֹ עמדת רומברג הרגישה. המטופל מתבקש לשים את כפות רגליו בשורה אחת כך שהבוהן של רגל אחת תנוח על עקבה של השנייה. הערכת היציבות זהה לעמדת רומברג הרגילה.

בדרך כלל, כאשר אדם עומד, שרירי רגליו מתוחים. (תגובת תמיכה), עם איום ליפול הצידה, הרגל שלו בצד הזה נעה באותו כיוון, והרגל השנייה יורדת מהרצפה (תגובת קפיצה). עם פגיעה במוח הקטן (בעיקר התולעת), תגובות החולה מופרעות

לתמוך ולקפוץ. הפרה של תגובת התמיכה מתבטאת בחוסר יציבות של המטופל בעמידה, במיוחד בעמדת רומברג. הפרת תגובת הקפיצה מובילה לכך שאם הרופא, שעומד מאחורי המטופל ומבטח אותו, דוחף את המטופל לכיוון זה או אחר, אז המטופל נופל בדחיפה קטנה (תסמין של דחיפה).

עם פגיעה במוח הקטן, בדרך כלל משתנה ההליכה של המטופל עקב ההתפתחות אטקסיה סטטולוקומוטורית. הליכה "צרבלרית". במובנים רבים דומה להליכה של אדם שיכור, ולכן היא נקראת לפעמים "הליכת שיכור". החולה, עקב חוסר יציבות, הולך בחוסר יציבות, רגליו זו מזו, תוך שהוא "נזרק" מצד לצד. וכאשר חצי הכדור של המוח הקטן נפגע, הוא סוטה בהליכה מכיוון נתון לכיוון המוקד הפתולוגי. חוסר יציבות בולט במיוחד בעת פניות. אם האטקסיה בולטת, אז החולים מאבדים לחלוטין את היכולת לשלוט בגופם ואינם יכולים לא רק לעמוד וללכת, אלא אפילו לשבת.

הנגע השולט של ההמיספרות המוחיות מוביל להתמוטטות ההשפעות הנגד-אינרציאליות שלה, במיוחד להתרחשות של אטקסיה קינטית. זה מתבטא בסרבול של תנועות ובולט במיוחד בתנועות הדורשות דיוק. כדי לזהות אטקסיה קינטית, מבוצעות בדיקות לתיאום תנועות. להלן תיאור של כמה מהם.

בדיקת דיאדוצ'וקינזיס (מיוונית diadochos - רצף). המטופל מוזמן לעצום את עיניו, למתוח את זרועותיו קדימה ובמהירות, לשכיבה קצבית ולהטות את הידיים. במקרה של נזק להמיספרה של המוח הקטן, תנועות היד בצד התהליך הפתולוגי מתבררות כגורפות יותר (תוצאה של דיסמטריה, ליתר דיוק, היפרמטריה), כתוצאה מכך, היד מתחילה לפגר. מֵאָחוֹר. זה מצביע על נוכחות של אדיאדוצ'וקינזיס.

בדיקת אצבעות. המטופל בעיניים עצומות צריך למשוך את ידו, ואז, לאט, אצבע מורהלגעת בקצה האף. במקרה של פתולוגיה של המוח הקטן, היד בצד המוקד הפתולוגי עושה תנועה מוגזמת מבחינת נפח (היפרמטריה),כתוצאה מכך, החולה מפספס. בבדיקת אצבע לאף מתגלה מאפיין של פתולוגיה של המוח הקטן רעד מוחין (מכוון), שהמשרעת שלו גדלה ככל שהאצבע מתקרבת למטרה. בדיקה זו מאפשרת לך לזהות את מה שנקרא ברדיטלקינזיה (תסמין של רסן):ליד המטרה, תנועת האצבע מואטת, לפעמים אפילו נעצרת, ואז מתחדשת שוב.

בדיקת אצבע-אצבע. המטופל בעיניים עצומות מתבקש לפרוש את ידיו לרווחה ולאחר מכן לקרב את האצבעות המורה, תוך ניסיון להכניס את האצבע לתוך האצבע, כשכמו בבדיקת האף-אצבע מתגלה רעד מכוון ותסמין של רסן. .

בדיקת עקב-ברך (איור 7.3). למטופל, השוכב על גבו בעיניים עצומות, מציעים להרים רגל אחת גבוה ואז להכות בעקב את הברך של הרגל השנייה. עם פתולוגיה של המוח הקטן, החולה לא יכול או שקשה לו להכניס את העקב שלו לברך של הרגל השנייה, במיוחד כאשר מבצעים את הבדיקה עם הרגל הומולטרלי להמיספרה הפגועה של המוח הקטן. אם בכל זאת העקב מגיע לברך, מוצע להחזיק אותו, נוגע מעט במשטח הקדמי של הרגל התחתונה, עד מפרק הקרסול, בעוד שבמקרה של פתולוגיה של המוח הקטן, העקב מחליק מהרגל התחתונה כל הזמן לכיוון זה או אחר.

אורז. 7.3.בדיקת עקב-ברך.

מבחן אינדקס: המטופל מוזמן מספר פעמים באצבע המורה שלו לפגוע בקצה הגומי של הפטיש שנמצא בידו של הבודק. במקרה של פתולוגיה של המוח הקטן בידו של המטופל בצד של ההמיספרה המוחית הפגועה, מציינת החמצה עקב דיסמטריה.

סימפטום של תומס-ג'ומנטי: אם המטופל לוקח חפץ, כמו כוס, הוא פושט את אצבעותיו יתר על המידה.

ניסטגמוס מוחין. עווית גלגלי העין בהסתכלות הצידה (ניסטגמוס אופקי) נחשבת כתוצאה מרעד מכוון של גלגלי העין (ראה פרק 30).

הפרעת דיבור: הדיבור מאבד את חלקו, הופך לנפיץ, מקוטע, מזמר כמו דיסארטריה מוחית (ראה פרק 25).

שינוי כתב יד: בקשר להפרעה בתיאום תנועות הידיים, כתב היד הופך לא אחיד, האותיות מעוותות, גדולות מדי (מגלוגרפיה).

תופעת פרונטור: המטופל מתבקש להחזיק את הידיים מושטות קדימה בתנוחת סופינציה, בעוד שפונציה ספונטנית מתרחשת במהרה בצד של ההמיספרה המוחית הפגועה.

סימפטום של גופ-שילדר: אם המטופל מחזיק את זרועותיו פרושות קדימה, אז בצד ההמיספרה הפגועה, הזרוע נסוגה החוצה במהרה.

תופעת סימולציה. המטופל בעיניים עצומות צריך לתת במהירות לידו תנוחה דומה לזו שהבודק נתן קודם לכן ליד השנייה. כאשר חצי הכדור של המוח הקטן מושפע, הזרוע הומלטרלי אליו מבצעת תנועה בעלת אמפליטודה מוגזמת.

תופעת דויניקוב. תופעת האצבעות. המטופל היושב מתבקש להניח ידיים נכונות באצבעות פשוקות על ירכיו ולעצום עיניים. במקרה של פגיעה במוח הקטן בצד המוקד הפתולוגי, מתרחשת במהרה כיפוף ספונטני של האצבעות ופרונציה של היד והאמה.

סימפטום של סטיוארט-הולמס. הבודק מבקש מהמטופל היושב על כיסא לכופף את האמות הנשענות ובמקביל, אוחז בידיו בפרקי הידיים, מתנגד לו. אם במקביל, ידיו של המטופל משתחררות לפתע, אז היד בצד הנגע, המתכופפת באינרציה, תפגע בו בחזה בכוח.

יתר לחץ דם בשרירים. נזק ל-cerbellar vermis מוביל בדרך כלל לדיפוזיה תת לחץ דם בשרירים. עם פגיעה בהמיספרה המוחית, תנועות פסיביות חושפות ירידה בטונוס השרירים בצד התהליך הפתולוגי. יתר לחץ דם בשרירים מוביל לאפשרות של מתיחת יתר של האמה והרגל התחתונה (תסמין של אולשנסקי) עם תנועות פסיביות, למראה החיצוני תסמינים תלויים בידיים או ברגל כאשר הם מטלטלים באופן פסיבי.

אסינרגיה צרבלרית פתולוגית. הפרות של סינרגיות פיזיולוגיות במהלך פעולות מוטוריות מורכבות מתגלות, במיוחד, במהלך הבדיקות הבאות (איור 7.4).

1. אסינרגיה לפי בבינסקי בעמידה.אם מטופל עומד עם רגליים מוזות מנסה להתכופף לאחור, זורק את ראשו לאחור, אז בדרך כלל במקרה זה יש כיפוף של מפרקי הברך. עם פתולוגיה של המוח הקטן, עקב חוסר סינרגיה, תנועה ידידותית זו נעדרת, והמטופל, מאבד שיווי משקל, נופל לאחור.

אורז. 7.4.חוסר סינרגיה של המוח הקטן.

1 - הליכה של מטופל עם אטקסיה מוחית חמורה; 2 - הטיה לאחור של הגוף תקינה; 3 - עם נזק למוח הקטן, החולה, נשען לאחור, אינו יכול לשמור על איזון; 4 - ביצוע בדיקת אסינרגיה מוחית לפי בבינסקי על ידי אדם בריא; 5 - ביצוע אותה בדיקה בחולים עם נגעים מוחיים.

2. אסינרגיה לפי בבינסקי במצב שכיבה.המטופל, השוכב על מטוס קשיח עם רגליים פרושות, גרוש לרוחב חגורת הכתפיים, מוזמן לשלב את ידיו על חזהו ואז להתיישב. בנוכחות פתולוגיה של המוח הקטן, עקב היעדר התכווצות ידידותית של שרירי העכוז (ביטוי של חוסר סינרגיה), החולה אינו יכול לקבע את הרגליים והאגן על אזור התמיכה, כתוצאה מכך, הרגליים עולות והוא לא מצליח לשבת. . אין להעריך יתר על המידה את המשמעות של סימפטום זה בחולים קשישים, באנשים עם דופן בטן רפוי או השמנת יתר.

לסיכום האמור לעיל, יש להדגיש את הגיוון והחשיבות של התפקודים שמבצע המוח הקטן. כחלק ממנגנון ויסות משוב מורכב, המוח הקטן משמש כמוקד לאיזון הגוף ושמירה על טונוס השרירים. כפי שמציין P. Duus (1995), המוח הקטן מספק את היכולת לבצע תנועות דיסקרטיות ומדויקות,יחד עם זאת, המחבר סבור באופן סביר שהמוח הקטן פועל כמו מחשב, עוקב ומתאם מידע חושי בכניסה ומעצב אותות מוטוריים במוצא.

7.3. ניוון רב מערכתי

עם סימנים של פתולוגיה מוחית

ניוונים רב מערכתיים הם קבוצה של מחלות ניווניות עצביות, המאפיין המשותף להן הוא האופי הרב-מוקדי של הנגע עם מעורבותן של מערכות פונקציונליות ונוירוטרנסמיטורים שונות של המוח בתהליך הפתולוגי, ולפיכך, האופי הרב-מערכתי של ביטויים קליניים.

7.3.1. אטקסיה בעמוד השדרה

אטקסיות Spinocerebellar הן מחלות ניווניות תורשתיות פרוגרסיביות שבהן נפגעים בעיקר מבני המוח הקטן, גזע המוח ומסלולי חוט השדרה, הקשורים בעיקר למערכת החוץ-פירמידלית.

7.3.1.1. אטקסיה תורשתית של פרידרייך

מחלה תורשתית שתוארה בשנת 1861 על ידי הנוירופתולוג הגרמני N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882). זה עובר בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית או (פחות שכיח) בדפוס אוטוזומלי דומיננטי עם חדירה לא מלאה וביטוי גנים משתנה. יתכנו גם מקרים ספורדיים של המחלה.

פתוגנזההמחלה אינה מוגדרת. בפרט, אין מושג על הפגם הביוכימי העיקרי המהווה את הבסיס שלו.

פתומורפולוגיה.מחקרים אנטומיים פתולוגיים גילו הידלדלות בולטת של חוט השדרה, עקב תהליכים אטרופיים בחוטיו האחוריים והצדדיים. ככלל, המסלולים הספנואידיים (בורדך) והרכים (גול) והמסלולים המוחיים של עמוד השדרה של Gowers ו-Flexig, כמו גם המסלול הפירמידלי המוצלב המכיל

סיבים רבים הקשורים למערכת החוץ-פירמידלית. תהליכים ניווניים מתבטאים גם במוח הקטן, בחומר הלבן ובמנגנון הגרעיני שלו.

ביטויים קליניים. המחלה מתבטאת בילדים או צעירים מתחת לגיל 25 שנים. S.N. דוידנקוב (1880-1961) ציין כי לעתים קרובות יותר סימנים קלינייםמחלות מתרחשות בילדים בגילאי 6-10 שנים. הסימן הראשון למחלה הוא בדרך כלל אטקסיה. מטופלים חווים חוסר ודאות, נדהם בעת הליכה, שינויים בהליכה (בהליכה, הרגליים מרווחות). ההליכה במחלת פרידרייך יכולה להיקרא Tabetic-cerebellar, שכן השינויים בה נובעים משילוב של אטקסיה רגישה ומוחית, וכן מירידה בולטת בדרך כלל בטונוס השרירים. הפרעות סטטיות, חוסר קואורדינציה בידיים, רעד מכוון ודיסארתריה אופייניות אף הן. ניסטגמוס אפשרי, אובדן שמיעה, אלמנטים של דיבור סרוק, סימנים של אי ספיקה פירמידלית (היפר-רפלקסיה בגיד, כף הרגל רפלקסים פתולוגיים, לפעמים עלייה מסוימת בטונוס השרירים), דחף הכרחי להטיל שתן, ירידה בעוצמה המינית. לפעמים מופיעה היפרקינזיס בעל אופי אתטואידי.

הפרעה מוקדמת של רגישות עמוקה מובילה לירידה מתקדמת ברפלקסים בגידים: תחילה על הרגליים, ולאחר מכן על הידיים. עם הזמן נוצרת היפוטרופיה של שרירי הרגליים המרוחקות. נוכחות של חריגות בהתפתחות השלד היא אופיינית. קודם כל, זה בא לידי ביטוי בנוכחות רגליו של פרידרייך כף הרגל מקוצרת, "חלולה", עם קשת גבוהה מאוד. הפלנגות העיקריות של אצבעותיה אינן כפופות, השאר כפופות (איור 7.5). עיוות אפשרי בעמוד השדרה חזה. לעתים קרובות יש ביטויים של קרדיופתיה. המחלה מתקדמת לאט, אך מובילה בהתמדה לנכות של חולים שבסופו של דבר מרותקים למיטה.

יַחַס. טיפול פתוגנטי לא פותח. הקצה תרופות המשפרות את חילוף החומרים במבנים של מערכת העצבים, טוניק. עם עיוות חמור של הרגליים, נעליים אורטופדיות מסומנות.

אורז. 7.5.כף רגלו של פרידרייך.

7.3.1.2. אטקסיה מוחית תורשתית (מחלת פייר מארי)

מדובר במחלה תורשתית פרוגרסיבית כרונית המתבטאת בגיל 30-45 שנים, עם הפרעות מוחיות הגדלות באיטיות בשילוב עם סימנים של אי ספיקה פירמידלית, תוך שהיא מאופיינת באטקסיה מוחית סטטית ודינמית, רעד מכוון, דיבור מזמר, היפררפלקסיה בגידים. קלונוסים אפשריים, רפלקסים פירמידליים פתולוגיים, פזילה, ירידה בראייה, היצרות של שדות ראייה עקב ניוון ראשוני עצבי ראייהורטיניטיס פיגמנטוזה. מהלך המחלה מתקדם לאט. יש ירידה בגודל המוח הקטן, ניוון תאים

Purkinje, זיתים נחותים, דרכי עמוד השדרה. זה עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. המחלה תוארה בשנת 1893 על ידי הנוירולוג הצרפתי ר' מארי (1853-1940).

נכון להיום, אין אחדות דעים בהבנת המושג "מחלת פייר מארי", וניתן להתווכח על שאלת האפשרות להפרידו לצורה נוזולוגית עצמאית.

הטיפול לא פותח. משמש בדרך כלל פעיל מטבולית וטוניק, כמו גם סוכנים סימפטומטיים.

7.3.2. ניוון אוליבופונטו-צרבלרי (מחלת דג'רין-תומאס)

זוהי קבוצה של פרוגרסיביים כרוניים מחלות תורשתיות, שבהם מתפתחים שינויים דיסטרופיים בעיקר במוח הקטן, בזיתים תחתונים, בגרעינים עצמם של הגשר ובמבני המוח הקשורים אליהם.

עם התפתחות המחלה ב גיל צעירכמחצית מהמקרים עוברים בתורשה באופן דומיננטי או רצסיבי, השאר הם ספורדיים. במקרים ספורדיים של המחלה, ביטויים של תסמונת אקינטית-קשיחה וכשל אוטונומי מתקדם שכיחים יותר. הגיל הממוצע של החולה עם הביטוי של הצורה התורשתית של המחלה בפנוטיפ הוא 28 שנים, כאשר הצורה הספורדית של המחלה - 49 שנים, תוחלת החיים הממוצעת היא 14.9 ו-6.3 שנים, בהתאמה. בצורה ספוראדית, בנוסף לניוון של הזיתים, ה-pons והמוחון, נגעים של הפוניקולים הצדדיים של חוט השדרה, substantia nigra ו- striatum, נקודה כחלחלת בפוסה המעוין של החדר הרביעי של המוח נמצאים לעתים קרובות יותר. .

תסמינים של תסמונת המוח הגדלה אופייניים. הפרעות רגישות, אלמנטים של תסמונות בולבריות ונוקשות אקינטיות, היפרקינזיס, בפרט מיוריתמיה בעורפית ובחך הרך, אופתלמופרזיס, ירידה בחדות הראייה והפרעות אינטלקטואליות. המחלה תוארה בשנת 1900 על ידי הנוירופתולוגים הצרפתים J. Dejerine ו-A. Thomas.

המחלה מופיעה לעתים קרובות עם הפרות בעת הליכה - חוסר יציבות, חוסר קואורדינציה, נפילות בלתי צפויות אפשריות. הפרעות אלה עשויות להיות הביטוי היחיד של המחלה במשך 1-2 שנים. בעתיד, הפרעות תיאום בידיים מתעוררות וגדלות: מניפולציות עם חפצים קטנים קשות, כתב היד מופרע, מתרחשת רעד מכוון. הדיבור הופך לסירוגין, מטושטש, עם גוון באף וקצב נשימה שאינו תואם את בניית הדיבור (המטופל מדבר כאילו חונקים אותו). בשלב זה של המחלה מצטרפים ביטויים של אי ספיקה וגטטיבית מתקדמת, מופיעים סימנים של תסמונת אקינטית-נוקשה. לעיתים התסמינים הדומיננטיים עבור החולה הם דיספאגיה, התקפי חנק לילי. הם מתפתחים בקשר עם paresis מעורב של השרירים הבולבריים ויכולים להיות מסכני חיים.

בשנת 1970, נוירופתולוגים גרמנים B.W. Konigsmark ול.פ. ויינר בחר 5 סוגים עיקרייםניוון olivopontocerebellar, שונה בביטויים קליניים ומורפולוגיים או בסוג הירושה.

אני סוג (סוג מנצל). בגיל 14-70 (בדרך כלל 30-40) זה מתבטא באטקסיה, דיסארטריה, דיספוניה, יתר לחץ דם בשרירים, בשלב מאוחר - רעד עז בראש, בתא המטען, בזרועות, בשרירים, בסימני אקינטיקה- תסמונת נוקשה. סימנים פירמידליים פתולוגיים, פרזיס מבט, אופתלמופלגיה חיצונית ופנימית, הפרעות רגישות, דמנציה אפשריים. זה עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. אֵיך צורה עצמאיתהוא סומן ב-1891 על ידי פ' מנזל.

II סוג (סוג פיקלר-ווינקלר) . בגיל 20-80 זה מתבטא באטקסיה, ירידה בטונוס השרירים ורפלקסים בגידים. זה עובר בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית. מקרים ספורדיים אפשריים.

III סוג עם ניוון רשתית. זה מתבטא בילדות או בגיל צעיר (עד 35 שנים) עם אטקסיה, רעד בראש ובגפיים, דיסארטריה, סימנים של אי ספיקה פירמידלית, אובדן ראייה מתקדם עם תוצאה בעיוורון; ניסטגמוס אפשרי, אופתלמופלגיה, לפעמים הפרעות רגישות מנותקות. זה עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי.

IV סוג (סוג Jester-Hymaker). בגיל 17-30 שנים, הוא מתחיל עם אטקסיה מוחית או סימנים של paraparesis ספסטי תחתון, בשני המקרים נוצר שילוב של ביטויים אלה כבר בשלב מוקדם של המחלה, אשר לאחר מכן מצטרפים על ידי אלמנטים של תסמונת הבולברי. , paresis של שרירי חיקוי, הפרעות של רגישות עמוקה. עובר בירושה על ידי סוג דומיננטי.

V סוּג. מתבטאים בגיל 7-45 שנים עם אטקסיה, דיסארטריה, סימנים של תסמונת אקינטית-קשיחה והפרעות חוץ-פירמידליות אחרות, אופטלמופלגיה מתקדמת ודמנציה אפשריות. עובר בירושה על ידי סוג דומיננטי.

7.3.3. ניוון אוליבורוברו-מוחי (תסמונת Lejeune-Lermitte, מחלת Lhermitte)

המחלה מאופיינת באטרופיה מתקדמת של המוח הקטן, בעיקר בקליפת המוח, גרעינים משוננים וגופי המוח העליונים, זיתים תחתונים וגרעינים אדומים. זה מתבטא בעיקר באטקסיה סטטית ודינמית, בעתיד יתכנו סימנים נוספים לתסמונת המוח הקטן ופגיעה בגזע המוח. המחלה תוארה על ידי הנוירופתולוגים הצרפתיים J. Lermitte (Lhermitte J.J., 1877-1959) ו-J. Lezhon (Lejonne J., נולד ב-1894).

7.3.4. ניוון רב מערכתי

בעשורים האחרונים בודדה מחלה נוירודגנרטיבית ספורדית ומתקדמת הנקראת ניוון רב-מערכתי לצורה עצמאית. הוא מאופיין בנגע משולב של הגרעינים הבסיסיים, המוח הקטן, גזע המוח וחוט השדרה. הביטויים הקליניים העיקריים: פרקינסוניזם, אטקסיה מוחית, סימנים של כשל פירמידלי ואוטונומי (Levin O.S., 2002). בהתאם לדומיננטיות של תכונות מסוימות של התמונה הקלינית, נבדלים שלושה סוגים של ניוון רב-מערכתי.

1) סוג olivopontocerebellar, המאופיין בדומיננטיות של סימנים של התקף צרבלורי;

2) סוג סטריוניגרלי, שבו שולטים סימני הפרקינסוניזם;

3) תסמונת Shy-Drager, המאופיינת בדומיננטיות בתמונה הקלינית של סימנים של כשל אוטונומי מתקדם עם תסמינים של תת לחץ דם אורתוסטטי.

הבסיס לניוון רב מערכתי הוא ניוון סלקטיבי של אזורים מסוימים בעיקר חומר אפורמוח עם נזק לנוירונים ולאלמנטים גליאליים. הגורמים לביטויים ניווניים ברקמת המוח אינם ידועים כיום. ביטויים של ניוון רב מערכתי מסוג olivopontocerebellar קשורים לנזק לתאי Purkinje בקליפת המוח המוחית, כמו גם נוירונים של הזיתים התחתונים, גרעיני המוח הפונטיני, דה-מיילינציה וניוון, בעיקר של המסלולים הפונטוצריבלריים.

הפרעות במוח הקטן מיוצגות בדרך כלל על ידי אטקסיה סטטית ודינמית עם תנועות תנועה לקויות. מאופיין בחוסר יציבות בעמדת רומברג, אטקסיה בהליכה, דיסמטריה, אדיאדוצ'וקינזיס, רעד מכוון, ייתכנו ניסטגמוס (אנכי אופקי, דופק למטה), הפסקות ואיטיות של תנועות המבט הבאות, פגיעה בהתכנסות העיניים, דיבור סרוק.

ניוון מערכות מרובות מתרחש בדרך כלל בבגרות ומתקדם במהירות. האבחון מבוסס על ממצאים קליניים ומאופיין בשילוב של פרקינסוניזם, אי ספיקה מוחית והפרעות אוטונומיות. טיפול במחלה לא פותח. משך המחלה - תוך 10 שנים, מסתיים במוות.

7.4. מחלות אחרות הקשורות לסימנים של נזק מוחי

אם החולה מראה סימנים של נזק למוח הקטן, אז ברוב המקרים, קודם כל צריך לחשוב על האפשרותגידולים במוח הקטן(אסטרוציטומה, אנגיובלסטומה, מדולובלסטומה, גידולים גרורתיים) או טרשת נפוצה. בְּ גידולים במוח הקטןסימנים של יתר לחץ דם תוך גולגולתי מופיעים מוקדם. בטרשת נפוצה ניתן לרוב לזהות, בנוסף לפתולוגיה המוחית, ביטויים קליניים של נגעים ומבנים נוספים של מערכת העצבים המרכזית, בעיקר מערכת הראייה והפירמידה. נוירולוגיה קלאסית מתייחסת בדרך כלל למאפיין טרשת נפוצההשלישייה של שארקו: ניסטגמוס, רעד מכוון ודיבור מקושקש, וכן תסמונת Nonne:הפרעה בתיאום תנועות, דיסמטריה, דיבור סרוק ואסינרגיה מוחית.

הפרעות במוח הקטן הן העיקריות ועם תסמונת מאן פוסט טראומטית,שמאופיין באטקסיה, חוסר קואורדינציה, אסינרגיה, ניסטגמוס. טראומה או זיהום עלולים לגרום למוח הקטן תסמונת גולדשטיין-רייכמן:הפרעות סטטיות ותיאום תנועות, חוסר סינרגיה, רעד מכוון, ירידה בטונוס השרירים, היפרמטריה, מגאלוגרפיה, פגיעה בתפיסה של המסה (משקל) של חפץ בידיים.

תפקוד לקוי של המוח הקטן עשוי להיות גם מולד באופיו, ומתבטא, בפרט, תסמונת זימן:אטקסיה, התפתחות דיבור מאוחרת, ובעקבות כך דיסארטריה מוחית.

אטקסיה מוחית מולדת מתבטא בעיכוב בהתפתחות התפקודים המוטוריים של הילד (בגיל 6 חודשים הוא לא יכול לשבת, הוא מתחיל ללכת מאוחר, כשההליכה אטית), כמו גם עיכוב בדיבור, שימור ארוך טווח של דיסארטריה, לפעמים הַשׁהָיָה התפתחות נפשיתביטויים של microcrania אינם נדירים. ב-CT, ההמיספרות המוחיות מצטמצמות. הפיצוי מתרחש בדרך כלל עד גיל 10 שנים בערך. תפקוד המוח, אשר, עם זאת, יכול להיות מופרע בהשפעת השפעות אקסוגניות מזיקות. אפשריות גם צורות קדומות של המחלה.

ביטוי של היפופלזיה מוחית מולדת הוא תסמונת פנקוני-טרנר.הוא מאופיין בהפרעות בסטטיקה ובתיאום תנועות, ניסטגמוס, שלרוב מלוות בפיגור שכלי.

עובר בתורשה מסוג אוטוזומלי רצסיבי, נדיר מחלת בטןהיא מאופיינת באטקסיה מוחית מולדת, המתבטאת בשנת החיים הראשונה בהפרעות בסטטיקה ובתיאום תנועות, ניסטגמוס, הפרעת תיאום מבט ויתר לחץ דם שרירי בינוני. סימנים דיספלסטיים אפשריים. הילד באיחור, לפעמים רק בגיל 2-3, מתחיל להחזיק את ראשו, אפילו מאוחר יותר - לעמוד, ללכת, לדבר. דיבורו שונה בהתאם לסוג הדיסארטריה המוחית. הפרעות וגטטיביות-קרביות אפשריות, ביטויים של דיכוי חיסוני. לאחר מספר שנים, התמונה הקלינית לרוב מתייצבת, המטופל מסתגל במידה מסוימת לליקויים הקיימים.

אטקסיה ספסטית לפי הצעתם של א' בל וא' קרמיכל (1939), נקראה אטקסיה מוחית, שהורשתה באופן אוטוזומלי דומיננטי, המאופיינת בהופעת המחלה בגיל 3-4 שנים ומתבטאת בשילוב. של אטקסיה מוחית עם dysarthria, היפר-רפלקסיה בגיד, וטונוס שרירים מוגבר לאורך סוג ספסטי, תוך ניוון אפשרי (אך לא סימנים מחייבים של המחלה) של עצבי הראייה, ניוון רשתית, ניסטגמוס, הפרעות אוקולומוטוריות.

עובר בירושה באופן אוטוזומלי דומיננטי תסמונת פלדמן(מתואר על ידי הרופא הגרמני ה. פלדמן, יליד 1919): אטקסיה מוחית, רעד מכוון והאפירה מוקדמת של השיער. זה בא לידי ביטוי בעשור השני לחיים ואז מתקדם לאט, מה שמוביל לנכות תוך 20-30 שנה.

ניוון מוח קטן מאוחר, אוֹ תסמונת טום,שתואר ב-1906 על ידי הנוירולוג הצרפתי א. תומס (1867-1963), מתבטא בדרך כלל אצל אנשים מעל גיל 50 עם ניוון מתקדם של קליפת המוח המוחית. בפנוטיפ, ישנם סימנים לתסמונת המוח הקטן, בעיקר אטקסיה סטטית ותנועתית מוחית, דיבור מזמר, שינויים בכתב היד. בשלב מתקדם יתכנו ביטויים של אי ספיקה פירמידלית.

השילוב של הפרעות במוח הקטן עם מיוקלונוס מאופיין ב האנט של דיסינרגיה מוחית מוחית,אוֹ אטקסיה של מיוקלונוס,עם תסביך סימפטומים זה, התמונה הקלינית מתבטאת ברעד מכוון, מיוקלונוס המתרחש בידיים, ומאוחר יותר הופך להיות כללי, אטקסיה ודיסינרגיה, ניסטגמוס, דיבור מזמר וירידה בטונוס השרירים. זוהי תוצאה של ניוון של גרעיני המוח הקטן, הגרעינים האדומים והקשרים ביניהם, כמו גם מבנים קורטיקליים-תת-קורטיקליים.

בשלב מתקדם של המחלה יתכנו התקפים אפילפטיים ודמנציה. הפרוגנוזה גרועה. מתייחס לצורות נדירות של אטקסיה תורשתית פרוגרסיבית. זה עובר בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית. זה מופיע בדרך כלל בגיל צעיר. העצמאות הנוזולוגית של תסביך הסימפטומים שנויה במחלוקת. המחלה תוארה בשנת 1921 על ידי הנוירולוג האמריקאי R. Hunt (1872-1937).

בין התהליכים הניווניים, מקום מסוים תפוס על ידי ניוון המוח הקטן הולמס,אוֹ ניוון אוליבר המוח הקטן המשפחתי,או ניוון פרוגרסיבי של מערכת המוח הקטן, בעיקר גרעינים דנטטים, וכן גרעינים אדומים, בעוד שביטויי דה-מיילינציה מתבטאים בדוכן המוח הקטן העליון. מאופיין באטקסיה סטטית ודינמית, אסינרגיה, ניסטגמוס, דיסארטריה, ירידה בטונוס השרירים, דיסטוניה בשרירים, רעד ראש, מיוקלונוס. כמעט בו זמנית מופיעים התקפים אפילפטיים. אינטליגנציה נשמרת בדרך כלל. ה-EEG מראה הפרעות קצב התקפיות. המחלה מוכרת בתור תורשתית, אך לא צוין סוג תורשתה. תיאר את המחלה ב-1907 על ידי הנוירולוג האנגלי ג'י הולמס

(1876-1965).

ניוון מוחין אלכוהולי - תוצאה של שיכרון אלכוהול כרוני. קיים נגע בעיקר ב-cerbellar vermis, בעוד אטקסיה מוחית ופגיעה בקואורדינציה של תנועות הרגליים באות לידי ביטוי בעיקר, בעוד תנועות ידיים, oculomotor ו פונקציות דיבורמושפעים במידה הרבה פחות. בדרך כלל מחלה זו מלווה בירידה בולטת בזיכרון בשילוב עם פולינוירופתיה.

מתבטאת באטקסיה מוחית, שלעיתים יכולה להיות התסמין הקליני היחיד הנגרם מגידול ממאיר, ללא סימנים מקומיים המעידים על מקום התרחשותו. ניוון מוחין פרנאופלסטיעשוי להיות, בפרט, ביטוי משני של סרטן בלוטת חלבאו שחלות.

תסמונת Barraquer-Bordas-Ruiz-Lar מתבטאת בהפרעות במוח הקטן הנובעות בקשר לאטרופיה של המוח הקטן המתקדם במהירות. התסמונת מתוארת בחולים עם סרטן הסימפונות, מלווה ב שיכרון כללי, רופא ספרדי מודרני L. Barraquer-Bordas (נולד ב-1923).

נָדִיר אטקסיה רצסיבית X-linked- מחלה תורשתית, שמתבטא כמעט רק אצל גברים עם אי ספיקה מוחית מתקדמת לאט. זה מועבר בצורה רצסיבית, קשורה למין.

ראוי לתשומת לב ו אטקסיה התקפית משפחתית,אוֹ אטקסיה תקופתית.זה מופיע לעתים קרובות יותר בילדות, אבל זה יכול להופיע גם מאוחר יותר - עד 60 שנה. התמונה הקלינית מצטמצמת לביטויים התקפים של ניסטגמוס, דיסארטריה ואטקסיה, ירידה בטונוס השרירים, סחרחורת, בחילות, הקאות, כאבי ראש, הנמשכים בין מספר דקות ל-4 שבועות.

התקפות של אטקסיה התקפית משפחתית עלולים להיגרם כתוצאה ממתח רגשי, מאמץ גופני, חום, צריכת אלכוהול, בעוד שבין ההתקף לא מתגלים תסמינים נוירולוגיים מוקדיים ברוב המקרים, אך לעיתים יתכנו תסמינים של ניסטגמוס ותסמינים מוחיים קלים.

המצע המורפולוגי של המחלה מוכר כתהליך אטרופי בעיקר בחלק הקדמי של ה-cerbellar vermis. בפעם הראשונה תיאר מחלה בשנת 1946 מ. פרקר. זה עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. בשנת 1987, עם אטקסיה התקפית משפחתית, נמצאה ירידה בפעילות פירובאט דהידרוגנאז של לויקוציטים בדם ל-50-60% מהרמה הרגילה. בשנת 1977, R. Lafrance et al. הפנה את תשומת הלב להשפעה המניעתית הגבוהה של diacarb, מאוחר יותר הוצע flunarizine לטיפול באטקסיה התקפית משפחתית.

אטקסיה מוחית חריפה אוֹ תסמונת ליידן-וסטפאל,הוא קומפלקס סימפטומים מוגדר היטב, המהווה סיבוך פרא-זיהומי. מתרחש לעתים קרובות יותר בילדים 1-2 שבועות לאחר זיהום כללי (שפעת, טיפוס, סלמונלוזיס וכו'). אטקסיה סטטית ודינמית מחוספסת, רעד מכוון, היפרמטריה, אסינרגיה, ניסטגמוס, דיבור מזמר וירידה בטונוס השרירים אופייניים. בנוזל השדרה מתגלה פליאוציטוזיס לימפוציטי ועלייה מתונה בחלבון. בתחילת המחלה, סחרחורת, הפרעות הכרה, עוויתות אפשריים. CT ו-MRI לא הראו פתולוגיה. הזרימה שפירה. ברוב המקרים, לאחר מספר שבועות או חודשים - החלמה מלאה, לפעמים - הפרעות שיוריות בצורה של אי ספיקה מוחית קלה.

מחלת מארי-פוי-אלג'ואנין - ניוון קליפת המוח סימטרי מאוחר של המוח הקטן עם נגע דומיננטי של נוירונים בצורת אגס (תאי Purkinje) והשכבה הגרנורית של הקורטקס, כמו גם החלק הפה של המוח הקטן וניוון זית. מתבטא באנשים 40-75 שנים של הפרעת שיווי משקל, אטקסיה, הפרעות בהליכה, הפרעות קואורדינציה וירידה בטונוס השרירים, בעיקר ברגליים; הרעד המכוון בידיים מתבטא בצורה לא משמעותית. הפרעות דיבור אפשריות, אך אינן שייכות לסימני המחלה המחייבים. המחלה תוארה בשנת 1922 על ידי הנוירופתולוגים הצרפתיים P. Marie, Ch. פויקס ות'. אלאג'ואנין. המחלה היא ספורדית. האטיולוגיה של המחלה לא הובהרה. יש דעות על התפקיד המעורר של שיכרון, בעיקר שימוש לרעה באלכוהול, כמו גם היפוקסיה, נטל תורשתי. התמונה הקלינית מאושרת על ידי נתוני CT של הראש, החושפים ירידה בולטת בנפח המוח הקטן על רקע תהליכים אטרופיים מפוזרים במוח. בנוסף, רמה גבוהה של aminotransferases בפלסמת הדם מוכרת כאופיינית (Ponomareva E.N. et al., 1997).

המוח הקטן, מרכז הקואורדינציה הגבוהה, וצורותיו הראשונות, נוצרו באורגניזמים רב-תאיים פשוטים שביצעו תנועות רצוניות. לדגים ולמלפרי אין מוח קטן ככזה: במקום זאת, לבעלי חיים אלה יש גזרים ותולעת, מבנים יסודיים התומכים בתיאום גוף פשוט.

אצל יונקים, למוח הקטן יש מבנה ייחודי, עיבוי לרוחב המקיים אינטראקציה עם קליפת המוח. בְּ הומו סאפיינסוקודמיו, המוח הקטן התפתח אונות קדמיות, המאפשר להם לבצע מניפולציות קטנות ומדויקות, כמו שימוש במחט תפירה, ניתוח דלקת התוספתן ונגינה בכינור.

המוח הקטן האנושי ממוקם ב המוח האחורייחד עם גשר Varoliyev. הוא ממוקם מתחת לאונות העורפית של המוח. תרשים של מבנה המוח הקטן: שמאל ו ההמיספרה הימנית, מאוחדת בתולעת - מבנה המחבר בין חלקים מהמוח הקטן ומאפשר החלפת מידע ביניהם.

המוח הקטן מורכב מלבן (גוף המוח הקטן) ומחומר אפור. החומר האפור הוא הקורטקס. בעובי החומר הלבן, מוקדי החומר האפור ממוקמים, ויוצרים גרעינים - הצטברות צפופה רקמת עצביםמיועד לפונקציות מסוימות.

האוהל של המוח הקטן הוא החלק של הדורה מאטר התומך באונות העורף ומפריד בינם לבין המוח הקטן.

טופוגרפיה גרעינית של המוח הקטן:

1. גרעין שיניים. הוא ממוקם בחלקים התחתונים של החומר הלבן.
2. ליבת האוהל. ממוקם בצד הצדדי של המוח הקטן.
3. גרעין שעם. הוא ממוקם בצד של גרעין השיניים, הוא הולך במקביל אליו.
4. גרעין כדורי. כלפי חוץ, הם דומים לכדורים קטנים הממוקמים ליד הגרעין דמוי הפקק.

עורקים מזווגים של המוח הקטן:

• מוח קטן מעולה.
• Infero-Anterior cerebellar.
• Inferoposterior.

אצל 4-6% מתרחש עורק 4 לא מזווג.

פונקציות של המוח הקטן

התפקיד העיקרי של המוח הקטן הוא הסתגלות של כל תנועות. משימות "המוח הקטן" נקבעות על ידי שלוש רמות של האיבר:

1. Vestibulocerebellum.המחלקה העתיקה ביותר מנקודת מבט אבולוציונית. אזור זה מחובר למנגנון הוסטיבולרי. היא אחראית על איזון הגוף, על התיאום המשותף של העיניים, הראש והצוואר. Vestibulocerebellum מספק סיבוב סינכרוני של הראש והעיניים עם גירוי פתאומי.
2. עמוד השדרה.הודות לחיבורים עם חוט השדרה, שממנו מקבל המוח הקטן מידע, המוח הקטן שולט על מיקום הגוף בחלל. Spinocerebellum שולט בטונוס השרירים.
3. Neocerebellum.מתחבר עם קליפת המוח. המחלקה הכי חדשהמשתתף בוויסות ותכנון תנועות הידיים והרגליים.

תפקידים נוספים של המוח הקטן:

• סנכרון של מהירות התנועה של עיניים שמאל וימין;
• סיבוב סינכרוני של הגוף, הגפיים והראש;
• חישוב מהירות התנועות;
• הכנה והידור תוכנית מוטוריתלבצע מיומנויות מניפולציה גבוהות יותר;
• דיוק של תנועות;

תכונות שנחקרו מעט:

1. ויסות שרירי מכשיר הדיבור;
2. ויסות מצב הרוח;
3. מהירות המחשבה.

תסמינים

הפרעות במוח הקטן:

אטקסיה היא לא טבעית ו הליכה מתנודדת, שבו המטופל פושט את רגליו לרווחה, מתאזן בידיו. זה נעשה כדי למנוע נפילות. תנועות המטופל אינן ודאות. עם אטקסיה, הליכה על העקבים או בהונות מופרעת.

דיסארטריה. אובדן נזילות של תנועה. עם נזק דו-צדדי למוח הקטן, הדיבור מופרע: הוא הופך לרדום, חסר ביטוי, איטי. המטופלים חוזרים על כך מספר פעמים.

אדיאדוצ'וקינזיס. אופי התפקודים המושפעים תלוי במיקום הנזק למבני המוח הקטן. עם נזק אורגני להמיספרות המוחיות, המשרעת, המהירות, הכוח והזמן של התנועות (התחלה וסיום) מוטרדים. חלקות התנועות מופרעת, הסינרגיה בין השרירים הכופפים למתחילים אובדת. תנועות במהלך אדיאדוצ'וקינזיס אינן אחידות, עוויתות. ירידה בטונוס השרירים. התחלת התכווצות השרירים מתעכבת. לעתים קרובות מלווה באטקסיה.

דיסמטריה. הפתולוגיה של המוח הקטן מתבטאת בעובדה שסופה של תנועה שכבר החלה מופרע. לדוגמה, בעת הליכה, אדם נע באופן שווה עם שתי הרגליים. רגלו של המטופל יכולה "להיתקע" באוויר.

אסתניה ודיסטוניה. השרירים נעשים נוקשים, והטונוס בהם מופץ בצורה לא אחידה. דיסטוניה היא שילוב של חולשה של שרירים מסוימים עם היפרטוניות של אחרים. זה טבעי שכדי להשלים תנועות מן המניין, על המטופל לעשות מאמצים רבים, מה שמגביר את צריכת האנרגיה של הגוף. כתוצאה מכך מתפתחת אסתניה - חולשה פתולוגית בשרירים.

רעד כוונה. הפרה של המוח הקטן מסוג זה מובילה להתפתחות של רעד. רעד יכול להיות שונה, אך רעד מוחין מאופיין בכך שהידיים והרגליים רועדות בשלב סיום התנועות. בעזרת תכונה זו, אבחנה מבדלתבין רעד מוחין לרעד של הגפיים עם פגיעה בגרעיני המוח.

שילוב של אטקסיה ודיסמטריה. זה מתרחש כאשר המסרים בין המוח הקטן למרכזים המוטוריים של קליפת המוח נפגעים. תכונה עיקרית- אובדן היכולת להשלים את התנועה היזומה. לקראת סוף השלב האחרון מופיעים רעד, אי ודאות ותנועות מיותרות שיעזרו למטופל לתקן את אי הדיוקים שלו. בעיות במוח הקטן ברמה זו מתגלים באמצעות בדיקות ברך-קלקנאל ואצבע-אף. למטופל מוצע, בעיניים עצומות, להכניס תחילה את העקב של רגל אחת לתוך הברך של השנייה, ולאחר מכן לגעת בקצה האף באצבעו. בדרך כלל, עם אטקסיה ודיסמטריה, התנועות אינן ודאות, אינן חלקות, והמסלול מזוגזג.

שילוב של אסינרגיה, דיסדיאדוצ'וקינזיה ודיסארתריה. שילוב מורכב של הפרעות מאופיין בהפרה של מעשים מוטוריים מורכבים וסנכרון שלהם. בשלבים המאוחרים יותר, נוירולוגיה מוחית כזו גורמת להפרעת דיבור ודיסארתריה.

יש אנשים שחושבים בטעות שחלקו האחורי של הראש פוגע במוח הקטן. זה לא נכון: כְּאֵבמקורם אינו בחומר המוח הקטן, ברקמות שמסביב, המעורבות גם הן בתהליך הפתולוגי.

מחלות ומצבים פתולוגיים

שינויים אטרופיים במוח הקטן

סימני ניוון:

• כְּאֵב רֹאשׁ;
• סְחַרחוֹרֶת;
• הקאות ובחילות;
• אֲדִישׁוּת;
• עייפות ונמנום;
• לקות שמיעה;הפרעת הליכה;
• הידרדרות של רפלקסים בגידים;
• אופתלמופלגיה - מצב המאופיין בשיתוק של העצבים האוקולומוטוריים;
• הפרעת דיבור: היא הופכת לחסרת ביטוי;
• רעד בגפיים;
• תנודה כאוטית של גלגלי העיניים.

דיספלזיה מאופיינת בהיווצרות חריגה של החומר של המוח הקטן. רקמות המוח הקטן מתפתחות עם פגמים שמקורם בהתפתחות העובר. תסמינים:

1. קושי בביצוע תנועות;
2. רַעַד;
3. חולשת שרירים;
4. הפרעות דיבור;
5. ליקויי שמיעה;
6. הידרדרות בראייה.

הסימנים הראשונים מופיעים בשנת החיים הראשונה. התסמינים בולטים בעיקר בגיל 10 שנים.

עיוות במוח הקטן

המוח הקטן יכול להיות מעוות משתי סיבות: גידול ותסמונת נקע. הפתולוגיה מלווה בהפרה של זרימת הדם במוח עקב דחיסה של השקדים של המוח הקטן. הדבר מוביל להפרה של התודעה ולפגיעה במוקדי הרגולציה החיוניים.

בצקת צרבלורית

עקב הגידול במוח הקטן, היציאה והזרימה של נוזל מוחי מופרעים, מה שגורם לבצקת מוחית ולסטגנציה של נוזל מוחי.

שלטים:

• כְּאֵב רֹאשׁ, סחרחורת;
• בחילה והקאה;
• הפרעה בהכרה;
• חום, הזעה;
• קושי להחזיק יציבה;
• חוסר יציבות בהליכה, חולים נופלים לעתים קרובות.

כאשר העורקים נפגעים, השמיעה נפגעת.

קברנומה צרבלרית

קברנומה היא גידול שפיר שאינו מפיץ גרורות למוח הקטן. יש כאבי ראש חזקים ומוקד תסמינים נוירולוגיים: פגיעה בקואורדינציה ובדיוק התנועות.

זוהי מחלה נוירודגנרטיבית תורשתית, המלווה במוות הדרגתי של החומר המוח הקטן, מה שמוביל לאטקסיה מתקדמת. בנוסף למוח הקטן, מסלולי הולכה וגזע המוח סובלים. ניוון מאוחר מופיע לאחר 25 שנים. המחלה מועברת בצורה אוטוזומלית רצסיבית.

הסימנים הראשונים הם חוסר יציבות של הליכה ונפילות פתאומיות. הדיבור מופרע בהדרגה, השרירים נחלשים ועמוד השדרה מעוות על ידי סוג העקמת. 10-15 שנים לאחר התסמינים הראשונים, החולים מאבדים לחלוטין את היכולת ללכת באופן עצמאי וזקוקים לעזרה.

גורם ל

להפרעות במוח הקטן יש את הסיבות הבאות:

• . אספקת הדם לאיבר מתדרדרת.
• שבץ דימומי ואיסכמי.
• גיל מבוגר.
• גידולים.
• טראומה לבסיס הגולגולת ו אזור העורף.

אבחון וטיפול

אבחון מחלות של המוח הקטן יכול להיעשות באמצעות:

1. . השיטה חושפת שטפי דם בחומר, המטומות, גידולים, מומים מולדיםושינויים ניווניים.
2. ניקור מותני ולאחריו בדיקה של נוזל המוח השדרתי.
3. בדיקה נוירולוגית חיצונית. הרופא, בעזרת מחקר אובייקטיבי, חוקר את תיאום התנועות, את יציבות ההליכה, את האפשרות לשמור על יציבה.

הפרעות מוחיות מטופלות על ידי טיפול בגורם הבסיסי. לדוגמה, במחלות זיהומיות, תרופות אנטי-ויראליות, אנטיבקטריאליות ואנטי דלקתיות נקבעות. הטיפול העיקרי ניתן טיפול משלים: מתחמי ויטמיניםקבוצה B, אנגיופרוטקטורים, מרחיבים כלי דם ונוטרופיים המשפרים את המיקרו-סירקולציה של החומר של המוח הקטן.

אם יש גידול, יידרש ניתוח במוח הקטן עם חתך בקשת בחלק האחורי של הראש. הגולגולת עוברת טיפול, הרקמות השטחיות מנותחות, והמנתח מקבל גישה למוח הקטן. מקביל לצמצום לחץ תוך גולגולתימחוררים את חדרי המוח.

שבץ מוחי נפוץ פחות מצורות אחרות של פתולוגיה של כלי דם במוח, אך זוהי בעיה משמעותית עקב חוסר ידע וקשיי אבחון. קרבה לגזע המוח וחיוני מרכזי עצביםהופכים את הלוקליזציה הזו של שבץ למסוכנת מאוד ודורשת סיוע מהיר ומוסמך.

הפרעות חריפות במחזור הדם במוח הקטן מהוות אוטמים (נמק) או שטפי דם, שיש להם מנגנוני התפתחות דומים לצורות אחרות של שבץ תוך-מוחי, ולכן גורמי הסיכון והסיבות הבסיסיות יהיו זהים. פתולוגיה מתרחשת אצל אנשים בגיל העמידה וקשישים, לעתים קרובות יותר בקרב גברים.

אוטם מוחין מהווה כ-1.5% מכלל הנמק התוך-מוחי, בעוד ששטפי דם מהווים עשירית מכלל ההמטומות. בין שבץ מוחי, הלוקליזציה של המוח הקטן מהווה כ-¾ מהאוטמים. התמותה גבוהה ובמקרים אחרים עולה על 30%.

הסיבות לשבץ מוחי וזניו

המוח הקטן, כאחד מחלקי המוח, זקוק לזרימת דם טובה, המסופקת על ידי עורקי החוליות והענפים שלהם. הפונקציות של חלק זה של מערכת העצבים מופחתים לתיאום תנועות, מתן מוטוריקה עדינה, איזון, יכולת כתיבה והתמצאות במרחב.

במוח הקטן אפשריים:

• אוטם (נמק);
• דימום (היווצרות של המטומה).

הפרה של זרימת הדם דרך כלי המוח הקטן גוררת חסימה, מה שקורה לעתים קרובות יותר, או קרע, ואז התוצאה תהיה המטומה. המוזרויות של האחרונים נחשבות לא הספגה של רקמת העצבים בדם, אלא הגידול בנפח הפיתולים הדוחפים את הפרנכימה של המוח הקטן. עם זאת, אין לחשוב שהתפתחות כזו של אירועים מסוכנת פחות מהמטומות במוח שהורסות אזור שלם. יש לזכור שגם עם שימור חלק מהנוירונים, עלייה בנפח הרקמה בפוסה הגולגולת האחורית יכולה להוביל למוות עקב דחיסה של גזע המוח. לעתים קרובות מנגנון זה הוא שהופך מכריע בפרוגנוזה ובתוצאות של המחלה.

סוגי שבץ

שבץ איסכמי של המוח הקטן, או התקף לב, מתעורר מסיבה שמזינה את האיבר. תסחיף נפוץ בעיקר בחולים הסובלים מפתולוגיה לבבית. לפיכך, קיים סיכון גבוה לחסימה תרומבואמבולית של העורקים המוחיים בפרפור פרוזדורים, שהועברו לאחרונה או התקפי לב חריפיםשריר הלב. פקקים תוך לבביים עם זרימת דם עורקית נכנסים לכלי המוח וגורמים לחסימה שלהם.

פקקת של העורקים של המוח הקטן קשורה לרוב כאשר יש צמיחת יתר של משקעי שומן עם סבירות גבוהה לקרע פלאק. בְּ יתר לחץ דם עורקיבמהלך משבר, מה שנקרא נמק פיברינואיד של דפנות העורקים, שהם גם מלאי פקקת, אפשרי.

דימום במוח הקטןלמרות שזה פחות נפוץ מהתקף לב, זה מביא בעיות נוספותעקב עקירת רקמות ודחיסה של מבנים מסביב על ידי עודף דם. בדרך כלל, המטומות מתרחשות באשמת כאשר, על רקע דמויות לחץ גבוה, הכלי "פורץ" ודם ממהר לתוך הפרנכימה המוחית.

בין שאר הסיבות, ייתכן שהם נוצרים במהלך תקופת ההתפתחות תוך רחמית ו במשך זמן רבלהישאר ללא תשומת לב כי הם אסימפטומטיים. היו מקרים של שבץ מוחי במוח במטופלים צעירים יותר הקשורים לנתיחה של חלק מעורק החוליה.

גורמי הסיכון העיקריים לשבץ מוחי מוחי מזוהים גם:

1. סוכרת;
2. יתר לחץ דם עורקי;
3. זקנה ומין זכר;
4. חוסר פעילות גופנית, השמנת יתר, הפרעות מטבוליות;
5. פתולוגיה מולדת של דפנות כלי הדם;
6. פתולוגיה של המוסטזיס;
7. מחלת לב עם סיכון גבוה לפקקת (התקף לב, אנדוקרדיטיס, מסתם תותב).

כיצד מתבטא שבץ מוחי?

הביטויים של שבץ מוחי תלויים בקנה המידה שלו, לכן, המרפאה מבחינה:

• שבץ גדול;
• מבודד באזור של עורק מסוים.

שבץ מבודד של המוח הקטן

שבץ מבודדחלק מהמיספרה של המוח הקטן, כאשר אספקת הדם מהעורק המוחון התחתון האחורי מושפעת, זה מתבטא במכלול של הפרעות וסטיבולריות, השכיחה שבהן היא סְחַרחוֹרֶת. בנוסף, חולים חווים כאבים באזור העורף, מתלוננים על בחילות והליכה לקויה, דיבור סובל.

התקפי לב באזור העורק המוחון הקדמי התחתון מלווים גם בהפרעות בקואורדינציה והליכה, מוטוריקה עדינה, דיבור, אך בין התסמינים מופיעים לקות שמיעה. עם פגיעה בהמיספרה הימנית של המוח הקטן, השמיעה נפגעת מימין, עם לוקליזציה בצד שמאל - משמאל.

אם העורק המוח הקטן העליון מושפע, הסימפטומים ישלטו הפרעות קואורדינציה, קשה למטופל לשמור על שיווי משקל ולבצע תנועות תכליתיות מדויקות, שינויי ההליכה, סחרחורות ובחילות דאגות, ישנם קשיים בהגיית צלילים ומילים.

עם מוקד גדול של נזק לרקמת העצבים, הסימפטומים החיים של הפרעות קואורדינציה ומיומנויות מוטוריות מעוררים מיד את הרופא לחשוב על שבץ מוחי, אבל קורה שהמטופל מודאג רק מסחרחורת, ואז האבחנה כוללת דלקת מבוך. או מחלות אחרות של המנגנון הוסטיבולרי אוזן פנימית, אשר אומר יחס הולםלא יתחיל בזמן. עם מוקדים קטנים מאוד של נמק, ייתכן שהמרפאה לא תהיה בכלל, שכן תפקודי האיבר משוחזרים במהירות, אך כרבע מהמקרים של התקפי לב נרחבים קודמים לשינויים חולפים או שבץ "קטן".

שבץ מוחי מסיבי

שבץ גדולעם נזק להמיספרה הימנית או השמאלית נחשבת לפתולוגיה רצינית ביותר עם סיכון גבוה למוות.זה נצפה באזור אספקת הדם לעורק המוח הקטן העליון או האחורי התחתון כאשר לומן של עורק החוליה סגור. מכיוון שהמוח הקטן מסופק ברשת טובה של בטחונות, וכל שלושת העורקים הראשיים שלו מחוברים זה לזה, תסמינים מבודדים של המוח כמעט אף פעם לא מתרחשים, ומתווספים לו תסמינים של גזע ומוחי.

אירוע מוחי נרחב של המוח הקטן מלווה בהתפרצות חריפה עם תסמינים מוחיים (כאבי ראש, בחילות, הקאות), הפרעות בקואורדינציה ומוטוריקה, דיבור, שיווי משקל, במקרים מסוימים יש הפרעות נשימה ולב, בליעה עקב פגיעה במוח הקטן. גזע המוח.

אם שליש או יותר מנפח ההמיספרות המוחיות ניזוק, מהלך השבץ יכול להפוך לממאיר,אשר מגיע נפיחות חמורהאזורים של נמק. נפח מוגבר של רקמה בפוסה הגולגולת האחורית מוביל לדחיסה של מסלולי זרימת נוזל המוח, מתרחשת אחת חריפה, ולאחר מכן דחיסה של גזע המוח ומוות של המטופל. ההסתברות למוות מגיעה ל-80% בטיפול שמרני, ולכן צורה זו של שבץ מוחי מצריכה ניתוח נוירוכירורגי חירום, אך גם במקרה זה, שליש מהחולים מתים.

לעתים קרובות קורה שלאחר שיפור קצר טווח, מצבו של החולה חוזר להיות חמור, התסמינים המוקדיים והמוחיים מתגברים, טמפרטורת הגוף עולה, תרדמת אפשרית, הקשורה לעלייה במוקד של נמק רקמת המוח ומעורבות של מבני גזע המוח. . הפרוגנוזה לא חיובית אפילו עם טיפול כירורגי.

טיפול והשלכות של שבץ מוחי

טיפול בשבץ מוחי כולל אמצעים כלליים וטיפול ממוקד לנזק מסוג איסכמי או דימומי.

הפעילויות הכלליות כוללות:

• שמירה על נשימה ובמידת הצורך אוורור מלאכותי של הריאות;
• טיפול נגד יתר לחץ דם עם חוסמי בטא (לבטלול, פרופרנולול), מעכבי ACE (קפטופריל, אנלפריל) מיועד לחולי יתר לחץ דם, לחץ הדם המומלץ הוא 180/100 מ"מ כספית. אמנות, שכן ירידה בלחץ עלולה לגרום למחסור בזרימת הדם במוח;
• היפוטוניק צריך טיפול בעירוי(פתרון של נתרן כלורי, אלבומין, וכו '), אפשר להציג תרופות vasopressor - דופמין, mezaton, נוראפינפרין;
• כאשר חום מראה אקמול, דיקלופנק, מגנזיה;
• כדי להילחם בבצקת מוחית, יש צורך במשתנים - מניטול, פורוסמיד, גליצרול;
• טיפול נוגד פרכוסים כולל רלניום, נתרן אוקסיבוטיראט, במקרה של חוסר יעילות בו נאלץ הרופא המרדים להכניס את המטופל להרדמה עם תחמוצת החנקן, לעיתים נדרשים מרפי שרירים לתסמונת עוויתית קשה וממושכת;
• תסיסה פסיכומוטורית דורשת מינוי של רלניום, פנטניל, דרופידול (במיוחד אם החולה צריך להיות מועבר).

במקביל לטיפול התרופתי, מתבססת תזונה, שבמקרה של שבץ כבד כדאי יותר להתבצע באמצעות בדיקה, המאפשרת לא רק לספק למטופל את הדרוש חומרים מזיניםאבל גם להימנע מכניסה לאוכל כיווני אוויר. בסיכון של סיבוכים זיהומיים, אנטיביוטיקה מסומנת. צוות המרפאה עוקב אחר מצב העור ומונע הופעת פצעי שינה.

טיפול ספציפי בשבץ איסכמי מכוון לשיקום זרימת הדםעם נוגדי קרישה, תרומבוליטיקה ו הסרה כירורגיתקרישי דם מעורק. Urokinase, alteplase משמשים לטרומבוליזה, חומצה אצטילסליצילית (thromboACS, cardiomagnyl) היא הפופולרית ביותר בקרב נוגדי טסיות, ונוגדי קרישה המשמשים הם fraxiparin, heparin, sulodexide.

טיפול נוגד טסיות ונוגד קרישה תורמים לא רק לשיקום זרימת הדם דרך הכלי הפגוע, אלא גם למניעת שבץ מוחי לאחר מכן, ולכן תרופות מסוימות נקבעות למשך זמן רב. טיפול טרומבוליטי מתאים ביותר דייטים מוקדמיםמרגע החסימה של הכלי, אז ההשפעה שלו תהיה מקסימלית.

עם שטפי דם, אין לתת את התרופות המפורטות לעיל,מכיוון שהם רק יגבירו את הדימום, וטיפול ספציפי כרוך בשמירה על מספרים מקובלים לחץ דםומתן טיפול נוירו-פרוטקטיבי.

קשה לדמיין טיפול בשבץ ללא מרכיבים נוירו-פרוטקטיביים וכלי דם. לחולים רושמים nootropil, cavinton, cinnarizine, aminofillin, cerebrolysin, glycine, emoxipin ותרופות רבות אחרות, ויטמינים מקבוצה B מסומנים.

שאלות טיפול כירורגיועל יעילותו ממשיכים להתווכח.ללא ספק, יש צורך בדיקומפרסיה במקרה של איום של תסמונת נקע עם דחיסה של גזע המוח. עם נמק נרחב, מבוצעים טרפנציה והסרה של מסות נמקיות מהפוסה האחורית של הגולגולת, עם המטומות, מוסרים קרישי דם הן במהלך פעולות פתוחות והן דרך טכניקה אנדוסקופית, אפשר גם לנקז את החדרים כאשר מצטבר בהם דם. להסרת קרישי דם מהכלים מבצעים התערבויות תוך עורקיות וכדי להבטיח זרימת דם בעתיד מבצעים סטנט.

יש להתחיל בהחלמה לאחר שבץ מוחי מוקדם ככל האפשר, כלומר כאשר מצבו של המטופל יתייצב, לא יהיה איום של בצקת מוחית ונמק חוזר. זה כולל תרופות, פיזיותרפיה, עיסוי, תרגילים מיוחדים. במקרים רבים, המטופלים זקוקים לעזרת פסיכולוג או פסיכותרפיסט, התמיכה של המשפחה והיקירים חשובה.

תקופת ההחלמה מצריכה חריצות, סבלנות ומאמץ, כי היא יכולה להימתח במשך חודשים ושנים, אך חלק מהמטופלים מצליחים להחזיר לעצמם יכולות אבודות גם לאחר מספר שנים. כדי לאמן מיומנויות מוטוריות עדינות, תרגילים כמו קשירת שרוך, השחלת קשר, סיבוב כדורים קטנים עם האצבעות, סריגה או סריגה יכולים להיות שימושיים.

ההשלכות של שבץ מוחי הן חמורות מאוד.בשבוע הראשון לאחר אירוע מוחי ישנה סבירות גבוהה לבצקת מוחית ולנקע של מחלקותיה, מה שגורם לרוב למוות מוקדם וקובע פרוגנוזה גרועה. בחודש הראשון, הסיבוכים כוללים תסחיף ריאתי, דלקת ריאות ופתולוגיה לבבית.

אם אפשר להימנע מההשלכות המסוכנות ביותר בשלב החריף של שבץ מוחי, אז רוב החולים מתמודדים עם בעיות כמו חוסר קואורדינציה מתמשכת, פארזיס, שיתוק והפרעות דיבור שיכולות להימשך שנים. IN מקרים נדיריםהדיבור עדיין משוחזר תוך מספר שנים, אך התפקוד המוטורי, שלא ניתן היה להחזיר בשנה הראשונה למחלה, ככל הנראה לא ישוחזר.

לאחר שבץ מוחי, זה כולל לא רק נטילת תרופות המשפרות את הטרופיזם של רקמת העצבים ותהליכי תיקון, אלא גם טיפול בתרפיה, עיסוי ושיעורי אימון דיבור. זה טוב אם יש הזדמנות להשתתפות מתמדת של מומחים מוסמכים, ואפילו טוב יותר אם השיקום יתבצע במרכז מיוחד או בסנטוריום, שבו עובד כוח אדם מנוסה ויש ציוד מתאים.

1. תכונות הבדיקה הנוירולוגית של ילדים צעירים. אבולוציה של רפלקסים ביילודים.הם מתחילים בבדיקה, התבוננות בהתנהגות בזמן האכלה, ערות ושינה, תנוחת הראש, צורת הגולגולת, גודלה, מצבה. תפרים גולגולתייםופונטנלים, הבעת פנים, מיקום הגזע, גפיים, תנועות ספונטניות, פרופורציות של הגזע והגפיים. ב-N - מנח עוברי, במקרה של תת לחץ דם שרירי - מנח "צפרדע", במקרה של דלקת בקרום המוח - מנח "הכלב המחבק", במקרה של hemiparesis - סידור א-סימטרי של הגפיים. מחקר f עצבי גולגולת: זוג אחד - לריחות חריפים: סוגר את העפעפיים, מקמט את הפנים, צורח. 2 זוגות - קריאת מקור אור: סגירת העפעפיים. 3, 4.6 זוגות - גודל הסדקים הפלפרליים. 5 זוגות - תצפית. לפעולת היניקה. 7 זוגות - מצב של חיקוי שרירים בזמן בכי, מציצה, צרחות. 8 זוגות - גירוי קול: סגירת עפעפיים, פחד, שינוי. נשימה של הקצב, סיבוב של הראש. 9.10 - פעולות סינכרוניות של יניקה, בליעה ונשימה. 11 - נעדר במקרה של נזק. מפנה את הראש לכיוון ההפוך צד, גב ראשים לאחור. 12 - מיקום הלשון בפה, תנועתה. הכדור המוטורי הוא הנפח של תנועות אקטיביות ופסיביות. בשונה עמדות - על הגב, הבטן, אנכית. עמדה. רפלקסים לא מותנים: אוטומטיזם מוטורי מקטע, מסופק. מקטעים של גזע המוח (אוראלי: palmar-oral, חרטום, חיפוש Kussmaul, מוצץ) וחוט השדרה (עמוד השדרה: מגן, תמיכה, זחילה, prehensile, Moro), ו- suprasegmental postural autom-f, מתן. ויסות טונוס השרירים בהתאם למיקום הגוף והראש. מחקר למעלה. תחושה-ו- מגע קל (עם פתולוגיה - כאב, בכי, חרדה). הערכת רמת ההתפתחות הנפשית - התבוננות בתגובות חזותיות ושמיעתיות, דרך להבחין בין יקיריהם.

2. רעיונות מודרניים על ארגון תנועה שרירותית. נתיב קליפת המוח-שרירי - מבנה, משמעות תפקודית. נוירונים מוטוריים מרכזיים (עליונים) והיקפיים (תחתונים). Proizv dvizh regulir מערכת פירמידה ה. בסיוע עמיתים למערכת יפתח הפרט חיי חברה וכישורים מוטוריים מקצועיים. הבסיס האנטומי של הפרוות של תנועות רצוניות הוא הנתיב הקורטיקו-שרירי - זהו נתיב אפקטור בלבד, המורכב מ-2 נוירונים: מרכזי והיקפי. מרכז הגוף ממוקם ב-gyrus המרכזי הקדמי, והפריפריה ממוקמת בנוצות של חוט השדרה ובגרעינים המוטוריים של עצבי הגולגולת. הדרך מתאי הקורטקס לתאי הקרניים של חוט השדרה נקראת פירמידלית. כדי לווסת את הייצור של יצורים, ישנן 2 מערכות: ספציפיות (פירמידה) ולא ספציפיות. הפירמידה היא מערכת של סיבים efferent המניעה את הניתוח. חלק ממערכת הפירמוס המובילה לגרעין המוטורי של עצבי הגולגולת, התמונה של מערכת הקורטיקו-גרעינית. החלק השני, שהולך לתאים של הקרניים הקדמיות של חוט השדרה, היווה את המסלול הקורטיקו-גרעיני. לא ספציפי (פאראפירמידלי) מתייחס לתחום הרשת של היווצרות המוח ומספק את ההשפעה של אופי מעכב או מקל, המשתתף בהכנת ייצור וויסות. מסלול קורטיקו-שרירי: נוירון 1, שכבה V של קליפת המוח, גירוס פרה-מרכזי של תאי בץ ← ירידה כחלק מהכתר הקורן ← גישה לקפסולה הפנימית ← מעבר חלק קורטיקו-שדרתי דרך 2/3 הרגל הקדמית של הרגל האחורית, ו הקורטיקו-גרעיני דרך הברך בתוך הקפסולה ← יורדים לתוך המדולה (קורטיקו-שדרה) ← בחלק התחתון של המדולה, נתיב הקורטיקו-עמוד השדרה עשה דיקוסציה לא מלאה (נכנס לפוניקולוס הצידי של חוט השדרה של בצד הנגדי, חלק קטן יותר של 10% נשאר בסינר (צרור טורק) של הצד שלו) → סיבים של הנוירון השני, שנמצא בקרניים הקדמיות של חוט השדרה. קורטיקו-גרעיני לאחר תוך הקפסולה → לתוך גרעיני עצבי הגולגולת.סוגי נוירונים מוטוריים: אלפא גדולים - שרירים לבנים, אלפא קטנים - שרירים אדומים (2 הנוירונים המוטוריים הללו של קרני חוט השדרה), גמא קשורים לרשתית של היווצרות והשפעה על התרגשות של ציר העכבר העצבי ושמירה על טונוס העכבר.

3. דרכי קורטיקו-עמוד השדרה. משמעותו התפקודית לארגון תנועות התנדבותיות.נוירון 1 של שכבת V של cortex precentral gyrus של תא בץ → ירידה כחלק מהכתר הקרינה → גישה לקפסולה הפנימית → לעבור דרך ה-2/3 הקדמי של הגביש האחורי → לרדת לתוך המדולה → בתחתית חלק מהמדולה דיקוסציה לא מלאה (נכנס לפוניקולוס הצידי של חוט השדרה מול הצד, חלק קטן יותר של 10% נשאר בפוניקולוס הקדמי (צרור טורק) של הצד שלו) → סיבים של הנוירון השני, אשר ממוקם בקרניים הקדמיות של חוט השדרה (באפור).

4. קשת רפלקס. מבנה, תפקוד, ויסות טונוס השרירים. מערכת גמא. רמות על-סגמנטליות של ויסות טונוס השריר. קשת הרפלקס היא הנתיב שעובר הדחף העצבי במהלך יישום הרפלקס. רפלקסים של מקרים על: ללא תנאי ומותנה. רפלקסים בלתי מותנים נמצאים בשליטה ישירה ועקיפה של הקורטקס. ערכת הרפלקס הבלתי מותנית נחשבת בדוגמה של רפלקס הברך: מכת פטיש על הליג. פיקת הברך מעוררת את הקולטנים של הגיד הזה, כמו גם את הקולטנים של שריר הארבע ראשי עצמו. זרימת הדחפים האפרנטיים דרך עצב הירך, הגנגליון הבין חולייתי והשורש האחורי נכנס לקרן האחורית, ואז עובר ל-C קרן קדמית, מהחתול לאורך השורשים הקדמיים ומניעים את הסיבים של עצב הירך, העצב עובר לאותו שריר ארבע ראשי, וגורם לו להתכווץ. טונוס השרירים הוא מתח שרירי רפלקס, המספק הכנה לתנועה, שמירה על שיווי משקל ויציבה, יכולת השרירים להתנגד למתיחה. רכיבי דוגמה 2: טונוס השריר בפועל, התלוי בהתרחשות המסוימת של תהליכים מטבוליים בו, והטונוס הנוירו-שרירי (רפלקס), הנגרם ממתיחת שרירים, כלומר. גירוי של פרופריוצפטורים ונקבע על ידי דחפים עצביים, החתול מגיע לשריר זה. בלב הטוני r-th נמצא רפלקס המתיחה, הקשת של החתול נסגרת בחוט השדרה.

5.מרכז ו פארזיס היקפי- שינויים בטונוס השרירים, רפלקסים, טרופיזם שרירים.כאשר הנוירונים המוטוריים הראשונים והשניים נפגעים, הם מפתחים את השיתוק המרכזי והפריפריאלי המקביל, או (רק מפחיתים את נפח וחוזק התנועה) את המרכז והפריזיס ההיקפי. לתסמינים של פארזיס מרכזי והיקפי יש תכונה אחת משותפת - אי אפשר לבצע תנועות שרירותיות או קושי בביצוע תנועות עקב חולשה בגפיים. C-we של שיתוק מרכזי המתרחש כאשר הנוירון המוטורי המרכזי ניזוק בכל רמה (גירוס פרה-מרכזי, קפסולה פנימית, גזע המוח, חוט השדרה): 1. טונוס שרירים - יתר לחץ דם בעכבר; 2. רפלקסים גידים ופריוסטאליים - היפרפלקסיה; 3. קצבי, לא דוהה במשך זמן רב התכווצות - clonuses; 4. רפלקסים של פתולוג (הארכה: הארכת האגודל בעת הפעלת משיכות מגורות לאורך קצה הסוליה - באבינסקי, לאורך השוקה האמצעית - אופנהיים, בעת כיווץ שריר השוק - גורדון; כפיפה: כיפוף רפלקס של האצבעות או הבהונות בתגובה למכה קצרה על הרפידות שלהם - Rossolimo, על גב היד או הרגל - Bekhterev, על אמצע הסוליה או כף היד - Zhukovsky); 5. להגן על רפלקסים; 6. סינקינזיס - תנועה לא רצונית בשיתוק הגפיים, הנצפית בתגובה לכל תנועה מכוונת או לא רצונית; 7. adductor sim-we - הפחתת שיתוק הרגל בזמן הקשה לאורך קצה הכסל של העצם (s-m Razdolsky). S-we שיתוק היקפי או רפוי, התרחש כאשר הנוירון המוטורי ההיקפי ניזוק בכל אחת מרמותיו (נוירונים מוטוריים של תא המטען או חוט השדרה, שורשים קדמיים, מקלעות, עצבים): 1. אובדן או ↓ טונוס שרירים - אטוניה או תת לחץ דם ; 2. היעדר או ↓ גיד refs - areflexia או hyporeflexia; 3. תזונת שרירי נאר - ניוון שרירים; 4. עירור חשמלי Nar.

6. מאפיינים קליניים של נגעים במסלול קליפת המוח-שרירי ברמות שונות - קליפת המוח, תוך קפסולה, גזע המוח, שורש קדמי, עצב היקפי, סינפסה, שריר. מסלול קורטיקו-שרירי: נוירון 1, שכבה V של קליפת המוח, גירוס פרה-מרכזי של תאי בץ ← ירידה כחלק מהכתר הקורן ← גישה לקפסולה הפנימית ← מעבר חלק קורטיקו-שדרתי דרך 2/3 הרגל הקדמית של הרגל האחורית, ו הקורטיקו-גרעיני דרך הברך בתוך הקפסולה ← יורדים לתוך המדולה (קורטיקו-שדרה) ← בחלק התחתון של המדולה, נתיב הקורטיקו-עמוד השדרה עשה דיקוסציה לא מלאה (נכנס לפוניקולוס הצידי של חוט השדרה של בצד הנגדי, חלק קטן יותר של 10% נשאר בסינר (צרור טורק) של הצד שלו) → סיבים של הנוירון השני, שנמצא בקרניים הקדמיות של חוט השדרה. קורטיקו-גרעיני לאחר תוך קפסולה → לתוך הגרעינים של עצבי הגולגולת. נגעים: 1. לנבוח - איבוד של f (שיתוק מרכזי בצד הנגדי) או גירוי (אפילפסיה של ג'קסון); 2. בתוך הקפסולה - hemiparesis מרכזי בצד הנגדי; 3. גזע המוח - שיתוק לסירוגין - nar f של העצב הגולגולתי בצד הנגע ומרכז ההמיפלגיה בצד הנגדי; 4. שורש קדמי - שיתוק אטרופי בצד הנגע; 5. עצב היקפי - הפרעות תנועה, אובדן מרגיש באזור העצבים של העצב הפגוע.

7. מבנה וחיבורים עיקריים של המערכת החוץ-פירמידלית. השתתפות בארגון תנועות, טונוס שרירים, תנועות אוטומטיות סטריאוטיפיות, רגשות. מערכת חוץ-פירמידלית, הכוללת: מערכת סטריאטלית, פלידרת ומוח הקטן. Deyat extrapiram systems-אנו מווסתים על ידי הקליפה. בקליפת המוח של מערכת האקסטראפירם, המערכת מיוצגת בעיקר באונה הקדמית. ברמת המנגנון הסגמנטלי של חוט השדרה, השפעות חוץ-פירמידליות מתממשות על ידי אלפא-קטן וגמא-מוטונאורונים. מערכת הסטריאופלידית מחולקת ל: סטריאטום (גרעין caudate, קונכייה) ו-pallidum (כדור חיוור, חומר שחור, גרעינים אדומים ותתאלמיים). נתיבים עוצמתיים של קליפת המוח-פלידרית וקליפת המוח-ניגרלית עוברים מהקורטקס למערכת החוץ-פירמידלית. בעזרתם חוברו האקסטרה-פירים של המערכת לכל תנועה שרירותית. חיבורים דו-צדדיים m/y עם קליפת המוח, אקסטרפירמוס של המערכת והתלמוס - עיגולים עצביים בצורת טבעת - מאפשרים לשלב f של תמונות אלו לביצוע מגוון תנועות. כל הדחפים, הנכנסים לסטריאופלידום, מרוכזים בעיקר בכדור החיוור ובחומר השחור, משם מתחיל צרור הסיבים הפושרים, המכוון לגרעין האדום, הרשת של היווצרות הגזע, הוא רואה את הפקעת, הקוודריגמינה והגרעין הווסטיבולרי. . דרכים: 1. חוט גרעיני-עמוד שדרה אדום (גרעין אדום → חוטי צד); 2. reticulo-spinal (גרעינים של היווצרות הרשתית → funiculus קדמי); 3. וסטיבולו-עמוד השדרה; 4. סגר-עמוד שדרה. מתן אקסטרפירמים של המערכת עם תנועות אוטומטיות מורכבות (תנועה, שחייה), שמירה על טונוס השרירים, פיזור מחדש שלו במהלך תנועות, שמירה על המנגנון הסגמנטלי במוכנות לפעולה, השתתפות ברפלקסים מתחילים וחיקוי תנועות אקספרסיביות.

8.תסמונת נגעים של המערכת הסטריאטלית. סוגי היפרקינזיס. דוגמאות למחלות.עם התבוסה של הסטריאטום - ↓ טונוס שרירים, היפרקינזיס (תסמונת היפרקינטית היפוטונית). היפרקינזיס - תנועות אלימות, אוטומטיות המפריעות לביצוע פעולות תנועתיות רצוניות. סוגים: 1. athetosis - תנועות איטיות דמויות תולעים בגפיים הדיסטליות ובשרירי הפנים; 2. פיתול דיסטוניה - סיבובים אלימים דמויי חולץ פקקים של הגו, שרירי הצוואר, קצה פרוקסימלי של הסופי סביב צירו; 3. רעד = רעד; 4. מיוקלונוס - כיווץ אקראי של קבוצות שרירים שונות, קצב מהיר, קטן במשרעת; 5. היפרקינזיס choreic - תנועה אקראית, לא רצונית בחלקים שונים של הגוף; 6. טיקים; 7. המיבליזם - לעומת דש כנף. Zab-i: מחלת ז'יל דה לה טורט - הטיקים הופכים להכללה, מתגברים + ביטויים קוליים. Chorea minor = chorea rheumatic - טריאדה: היפרקינזיות כוראיות, עכברי תת לחץ דם, הפרעות במצב רגשי (דמעות, עצבנות, הפרעת שינה).

9/תסמונת פגיעה במערכת הפלידו-ניגרית. דוגמאות למחלות.עם התבוסה של מערכת הפלידר - תסמונת היפו-קינטית יתר לחץ דם (טונוס, תנועות איטיות) - s-m פרקינסוניזם. ביטויים: 1. אוליגוקינזיה (מוטור קטן פעיל); 2. ברדיקינזיה (נוקשות ואיטיות בעת ביצוע עבודה); 3. אוליגו וברדיפסיכיה; 4. כיפוף תנוחת אופי; 5. גלגל הילוך s-m (טונוס שרירים מוגבר); 6. רעד מנוחה - ספירת מטבעות; 7. כרית אוויר s-m; 8. לפנים יש מראה דמוי מסכה, המבט חסר תנועה, מחוות גרועות; 9. מיקרוגרפיה; 10. דיבור סרוק (המטופל מפרק בפתאומיות הברות).

10. אנטומיה ו-f של המוח הקטן. קשרים אפרנטיים ואפרנטיים.המוח הקטן ממוקם בפוסה הגולגולת האחורית m / y עם ההמיספרות וגזע המוח. מורכב מ-2 פלומריה ותולעת. התולעת היא הדומיננטית עבור קואורדינציה סטטית, והמיספרות עבור קואורדינציה דינמית. במוח הקטן יש קליפת מוח (אין-אין אפור), פנימה לבנה וקבוצת גרעינים, שהחשוב שבהם הוא גרעין השיניים וגרעין האוהל. הצטברויות תאיות יוצרות מולקולות ושכבות גרגיריות, בימינו לחתול יש שכבה של נוירונים בצורת אגס (Cl Purkinje). למוח הקטן יש 3 זוגות רגליים, ישנם מספר מסלולים אפרנטיים ו-efferent על ידי סיבים. באזור החלק העליון של התולעת, הראש והצוואר מיוצגים, בחלק התחתון ובשקדים - תא המטען וכמה מקטעים פרוקסימליים של הגפיים. מסלולים אפרנטיים עוברים בדוכן המוח הקטן התחתון: 1. דחפים אחוריים-גביים-מוחיים (צרור פלקסיג) מהשרירים, הרצועות, הגידים recs → תולעת; 2. נתיב וסטיבולו-מוחי, המנגנון הוסטיבולרי מחובר לתולעת; 3. זית-מוח הקטן - הזית התחתון מחובר לקליפת המוח הקטן; 4. צרור מגרעיני החוטים האחוריים (גול ובורדק), לאורך החתול לתוך התולעת, האותות מורגשים עמוקות. כחלק מהרגל התחתונה עובר שביל אפרנטי מליבת האוהל אל תצורת ה-reticud ואל הגרעינים הוסטיבולריים. דרך peduncles המוח הקטן האמצעיים עוברים 2 מסלולים אפרנטיים: פרונטו-גשר-מוחון ועורף-טמפורו-מוחי. ברגליים העליונות של המוח הקטן: נתיב efferent - דנטאט-אדום-גרעיני-עמוד השדרה. הוא מתחיל מהגרעין המשונן של המוח הקטן, הולך לצד הנגדי של הגרעין האדום (צלב ורנקינק), שלאחריו סיביו עושים צלב שני במוח האמצעי (צלב פורל) ויורדים לצידי הפוניקולוס של עמוד השדרה. חוט, המסתיים בתאי הקרניים הקדמיות. המסלול האפרנטי הוא מסלול המוח הקטן בעמוד השדרה הקדמי או צרור Gowers. האנטומיסט מיוחד - 2 דיקוסציות: בחוט השדרה ובאזור המוח הקדמי של המפרש.

11. תסמינים ותסמונות של פגיעה בהמיספרות ובוורמיס המוחין.שיטות מחקר.

אחד הנגעים העיקריים של המוח הקטן הוא אטקסיה. כאשר התולעת מושפעת - סטטית, כאשר ההמיספרות מושפעות - דינמית. סטטי - המטופל מתנדנד תוך כדי הליכה ועמידה, מפצה על כך ברגליו מרווחות. כאשר החלק הקדמי של התולעת מושפע, החולה נופל קדימה, החלק האחורי נופל לאחור. דינמי - הפרעות בצדו, החולה התנדנד בהליכה, בעיקר לכיוון הנגע, רעד מכוון, ניסטגמוס אופקי, דיסמטריה (המטופל אינו מביא את האיבר למטרה או מזיז אותו בצורה מוגזמת מעבר למטרה), אדיאדוצ'וקינזיס ( nar מסוגל לייצר בו זמנית תנועות הפוכות), עם -m היעדר דחף הפוך, מקרוגרפיה, הערכת חסר של חומרה, תת לחץ דם בשרירים. שיטות מחקר - בדיקות: רומברג, סטיוארט-הולמס (בהעדר דחף הפוך), חוסר סינרגיה מתגלה בבדיקת באבינסקי - המטופל מתיישב ממצב אופקי בעזרת ידיו, בעוד רגליו מורמות בזווית. , בדיקה לאדיודוכוקינזיס (פיתול נורות) וכו'.

12. סוגי אטקסיות. דוגמאות קליניות.אטקסיה מוחית (אטקסיה של פרידרייך, פייר מארי): כאשר התולעת מושפעת - סטטית, כאשר ההמיספרות נפגעות - דינמית. סטטי - המטופל מתנדנד תוך כדי הליכה ועמידה, מפצה על כך ברגליו מרווחות. כאשר החלק הקדמי של התולעת מושפע, החולה נופל קדימה, החלק האחורי נופל לאחור. דינמי - הפרעות בצדו, החולה התנדנד בהליכה, בעיקר לכיוון הנגע, רעד מכוון, ניסטגמוס אופקי, דיסמטריה (המטופל אינו מביא את האיבר למטרה או מזיז אותו בצורה מוגזמת מעבר למטרה), אדיאדוצ'וקינזיס ( nar מסוגל לייצר בו זמנית תנועות הפוכות), עם -m היעדר דחף הפוך, מקרוגרפיה, הערכת חסר של חומרה, תת לחץ דם בשרירים. אטקסיה רגישה: הליכה לא יציבה הקשורה להפרה של החושים המניעים ואובדן הבנה של מיקומם של חלקי הגוף במרחב (חושים נרמוסקולריים-מפרקיים). תצפית במקרה של פגיעה בעמודי חוט השדרה. בקרת ראייה מפחיתה חוסר יציבות וחוסר יציבות בהליכה. כאשר היה מעורב בפתולוג, נראה היה כי תהליך הצרור של בורדק הפרה את הקואורדינטות של היתרון בגפה העליונה, קביעת החמצה בעת ביצוע בדיקת אצבע-אף, תנועות בידיים הפכו למסורבלות, הופיעה פסאודו-אתטוזיס ( בקרת nar למיקום הגפה). אטקסיה וסטיבולרית: במקרה של נזק לפרוזדורים של המנתח, שיווי משקל הופיע, הופיעה הליכה רועדת, התקפי סחרחורת מערכתית, בחילות והקאות, הפרעות אוטונומיות. חולים אינם סובלים רכיבה בתחבורה, נתונים למחלות ים ואוויר. אטקסיה חזיתית: הופיעה חוסר יציבות בהליכה, הקשורה לנזק למסלול הפרונטו-גשר-מוח הקטן. מלווה בלטרופולשן (סטייה לא רצונית של הגוף הצידה לאחר דחיפה קלה וקלה מהצד הנגדי) בכיוון ההפוך מהנגע. + תסמינים האופייניים לפגיעה באונות הקדמיות של ה-GM. אטקסיה היסטרית.

13. סיווג סוגי רגישות הפרעות רגישות כמותיות ואיכותיות.הרגישות מתחלקת ל: כללי ומזוהה עם החושים; הרגישות הכללית מחולקת ל: א) שטחי = מגע = מוחצני; ב) עמוק = פרופריוצפטיבי; ג) אינטרוספטיבי. שטחי מתחלק ל: 1. פשוט - כאב, מישוש, טמפרטורה; 2. מורכב - תחושת לוקליזציה, תחושה מפלה (בעזרת מצפן מיוחד), דו מימדי-מרחבי (אנחנו מציירים על העור). עמוק מתחלק ל: 1. פשוט - תחושה שרירי-מפרקית, תחושה = רטט, לחץ, משקל; 2. עמוק - סטריאגנוזיה (זיהוי עצמים במגע). מירוצים כמותיים: 1. הרדמה - אובדן מוחלט או מוחלט של רגשות. מחצית הגוף - hemianesthesia, איבר אחד - monoanesthesia; 2. hypoesthesia - ↓ chuv; 3. היפראסתזיה - צ'וב. אובדן תחושות כאב: 1. שיכוך כאבים - אובדן תחושות כאב; 2. thermoanesthesia - צניחת טמפרמנט; 4. הרדמה - אובדן תחושת המישוש. הפרעות איכותיות: 1. allocheiria - nar, שבה המטופל ממקם את החומר הגירוי לא במקום בו הוא מוחל, אלא בחצי הנגדי של הגוף; 2. דיססתזיה - תפיסה מעוותת של הגירוי (חום, כמו קור); 3. paresthesia - תחושת צריבה, עקצוץ, התכווצות, ללא השפעות חיצוניות נראות לעין; 4. תסמיני כאב - מתרחשים כאשר התהליך הפתולוגי ממוקם באזור הקולטנים, בעצבים היקפיים, מקלעות, שורשים אחוריים, תלמוס, גירוס מרכזי אחורי.

14. סוגי הפרעות רגישות - פריפריאלי, סגמנטלי, מוליך, קורטיקלי. הפרעה חושית מנותקת. תסמונת סירינגומיאלית. הפרעות היקפיות m.b. באזור הקולטנים (מקומי), עם נזק לעצב אחד או למקלעת (mononeuritic) - כל מיני גזעים רגישים; עם נגעים מרובים של העצבים ההיקפיים (פולינויריטיים) - לפי סוג הגרביים, הגרביים, הכפפות. הפרעה סגמנטלית: 1. פגיעה בגנגליה - כל סוגי הרגישות סובלים + התפרצויות הרפטיות; 2. במקרה של פגיעה בשורשי הישבן - מרוץ רגשות בצורת פסים בצד הפגוע, ברצועות הקצה לאורך (פסים), בגזע - רוחבי, בישבן - מעגלי + כאב. הפרעות בעמוד השדרה - אובדן רגישות עמוקה, narmus-sust chuv-va ואטקסיה רגישה: 1. עם פגיעה בקרניים האחוריות או קוממיסורה קדמית של חוט השדרה - nar מתנתק כאשר הוא ממוקם בקרניים האחוריות בצד החולה, וכאשר ממוקמת בוועדה - משני הצדדים. דיסוציאציה היא אובדן של תחושות שטחיות (כאב וטמפרטורה), תוך שמירה על עומק ומישוש. 2. תבוסה של החוט הצדי - תחושת כאב וטמפרטורה בצד הנגדי, עמוק בצד הנגע.. עם חצי נזק לחוט השדרה (תסמונת בראון-סקארד) - עמוק באותו צד, שטחי ממול. שיתוק צד + מרכז באותו צד. עם נגעים בקפסולה הפנימית - hemianesthesia, hemiplegia, hemianopsia (תסמונת 3 hemi). גירוס מרכזי אחורי: גירוי - paresthesia (מקומי בצד הנגדי), צניחה - monoesthesia (מקומי בצד הנגדי). תסמונת סירינגומיאלית. Syringomyelia מתבטאת בגיל 20, מוקדים בקרניים האחוריות של חוט השדרה. תצפית על טמפרטורת nar-I חד צדדית סגמנטלית וכאב מרגישים באזור החזה, פלג הגוף העליון, הגפיים (אזור של רגשות מופחתים בצורת ז'קט). ידיים בכוויות ובפרזיס, החולים אפילו לא שמים לב לחתול.

15. תסמונת פגיעה ברגישות, בהתאם לרמת הנזק - קליפת המוח, הקפסולה הפנימית, גזע המוח, חוט השדרה, עצבים היקפיים. קורטקס: גירוס מרכזי אחורי: גירוי - paresthesia (מקומי בצד הנגדי), צניחה - מונואסתזיה (מקומי בצד הנגדי). קפסולה פנימית: hemianesthesia, hemiplegia, hemianopsia (תסמונת 3 hemi). גזע המוח - תסמונות מתחלפות (מוצלבות) - קומפלקס סימפטומטי SYMPTOMOCOMPLEX C, מאופיין בתפקוד לקוי של עצבי הגולגולת בצד הנגע והפרעה הפרעה- 1. הפרת המערכת, סדר בניית משהו. 2. גרימת נזק למשהו; הפרה בצד הנגדי של גוף המנוע PARESIS(פארזה יוונית - היחלשות). ירידה בכוח ובמשרעת (או). תנועות פעילותבתקשורת, תפקודים רגישים ותיאום מוליכים. חוט השדרה: 1. עם פגיעה בקרניים האחוריות או בקומיסורה הקדמית, חוט השדרה מתנתק כאשר הוא ממוקם בקרניים האחוריות בצד החולה, וכאשר הוא ממוקם בקומיסורה, משני הצדדים. דיסוציאציה היא אובדן של תחושות שטחיות (כאב וטמפרטורה), תוך שמירה על עומק ומישוש. 2. תבוסה של החוט הצדי - תחושת כאב וטמפרטורה בצד הנגדי, עמוק בצד הנגע.. עם חצי נזק לחוט השדרה (תסמונת בראון-סקארד) - עמוק באותו צד, שטחי ממול. שיתוק צד + מרכז באותו צד. הפרעות היקפיות m.b. באזור הקולטנים (מקומי), עם נזק לעצב אחד או למקלעת (mononeuritic) - כל מיני גזעים רגישים; עם נגעים מרובים של העצבים ההיקפיים (פולינויריטיים) - לפי סוג הגרביים, הגרביים, הכפפות.

16. כאב (מקומי, משתקף, השלכה, פנטום, קאוזלגיה). נקודות כאב. תסמינים של מתח עצבי. כאב מקומי - מתרחש באזור היישום של גירוי כואב. כאבים משתקפים - ממוקמים על ידי אזורי Zakharyin-Ged, מתרחשים במחלות של האיברים הפנימיים. כאב הקרנה - עם גירוי גזע העצבים, מוקרנים לאזור העור המועצב על ידי העצב. כאבי פנטום - לאחר כריתת גפיים. קאוסלגיה - כאבים התקפים בעלי אופי בוער, המחמירים על ידי מגע, התרגשות וממוקמים באזור העצב הפגוע. מתח S-we - נקבע על ידי התבוסה של השורשים האחוריים, המקלעות והגזעים של עצבים היקפיים. S-m Lasegue - כאב עם מתח של העצב הסיאטי. S-m Neri - כיפוף הראש קדימה גורם לכאבים בגב התחתון. S-m Sekar - כיפוף גב חד של כף הרגל גורם לכאב לאורך העצב הסיאטי. S-m Matskevich - כאב עם מתח של עצב הירך, כיפוף של הרגל במפרק הברך על הבטן, כאב לאורך עמוד השדרה הקדמי. S-m Wasserman - על הבטן, הרמת רגל ישרה, כאבים בקדמת הירך. נקודת Erb - ממוקמת 2 ס"מ מעל אמצע עצם הבריח, כאב של מקלעת הזרוע. נקודות גאר – עם פגיעה במקלעת הלומבו-סקרל, נקודות פר-חולייתיות באזור המותני. נקודות ואלה - ביציאה של העצב הסיאטי מחלל האגן, באזור קפל העכוז, בחלק האמצעי של הפוסה הפופליטאלית, אחורי לראש הפיבולה, באמצע שריר הגסטרוקנמיוס, מאחורי קרסול מדיאלי.

מנקודת מבט מיקום אנטומי של המוח הקטןצמוד ישירות לגזע המוח ומחובר אליו בעזרת שלוש רגליו.
קליפת המוח והגרעינים של המוח הקטן מכילים תאי גנגליון המבצעים את הפונקציה של עיבוד מידע ושליחת דחפים.
מידע על מיקום חלקי הגוף ופעילות השרירים נכנס למוח הקטן דרך עמוד המוח התחתון (corpus restiforme) ובחלקו דרך עמוד המוח העליון (brachium conjunctivum).

דחפים וסטיבולריים, הנושאים מידע על מיקום הראש בחלל ותנועותיו, נכנסים למוח הקטן דרך השעל התחתון.
דחפים המגיעים מהמוח הגדול ובעלי החלפה בגרעיני הגשר נכנסים למוח הקטן דרך עמוד המוח האמצעי (brachium pontis).
מידע שמעובד בקליפת המוח עוברת בצורה של דחפים דרך גרעיני המוח הקטן (והזית), דרך הגבעול העליון לגרעין האדום והגרעין הגחון של התלמוס של הצד הנגדי. לאחר החלפת התלמוס והגרעין האדום, דחפים אלו מגיעים לקליפת המוח או נכנסים לשרירים דרך ה-rubrospinal tract של הקרניים הקדמיות של חוט השדרה. לפיכך, המוח הקטן נכלל במערכת הוויסות, המבטיחה הרמוניה ותיאום התנועות.

המבנים האלהמוצג באיור. הם אחראים על קבלת מידע, מצד אחד, על דחפים מוטוריים, מצד שני, על המדינה. מערכת קטרהמאפשר למוח הקטן להתנהל כל הזמן ניתוח השוואתיתוכנית תנועה עם יישומו ובקרה על התפקוד המוטורי באמצעות מנגנון המשוב. לחלקים נפרדים של הגוף יש ייצוג אקטואלי בקליפת המוח המוחית. המוח הקטן מסופק בדם מענפי העורקים החוליות והבזילריים (העורקים האחוריים, התחתונים הקדמיים והעליונים של המוח הקטן).

תסמונות מוחיותמאופיינים בדברים הבאים מאפיינים נפוצים:
ירידה בטונוס השרירים;
סטייה של תנועות שרירותיות מקו אידאלי הרמוני;
הפרה של תנועות אוטומטיות.

במקרים מסוימים, הם עשויים להיות נצפה התסמינים הבאים :
דיסינרגיה (חוסר תיאום של השרירים או קבוצות השרירים המעורבות בתנועה):
דיסמטריה (פגיעה ביכולת לקבוע נכון את המשרעת וקצב התנועה הנדרשים);
אטקסיה (הפרה של העבודה הרמונית המתפקדת היטב של השרירים כדי להשיג את מטרת התנועה, וכתוצאה מכך חוסר דיוק וחלקות התנועה);
רעד מכוון (הגברת הסטייה מקו התנועה הראשי ככל שמתקרבים למטרת התנועה);

תופעת ריבאונד פתולוגית (אם פתאום נעלמת ההתנגדות המכוונת נגד קבוצת שרירים מתוחים, לשרירי האנטגוניסט אין זמן "להידלק" כדי לעכב את התנועה העודפת);
dysdiadochokinesis (תנועות עוקבות מהירות וחלקות של שרירי האגוניסט והאנטגוניסט הופכות לבלתי אפשריות);
תת לחץ דם (מתגלה במהלך תנועות פסיביות, למשל, "טלטול" את האיבר);
סטייה במבחן המיקום והחמצה במבחן ברני בצד המוקד;
חוסר ודאות בעמידה בעמדת רומברג;

אטקסיה של הטורסו בישיבה;
הליכה לא יציבה עם רגליים מרווחות;
ניסטגמוס (במיוחד ניסטגמוס התקנה בצד הנגע);
הפרעת דיבור בצורה של דיבור מקוטע וסרוק.

לשכיחות ביותר גורמים אטיולוגייםנגעים במוח הקטןלְסַפֵּר:
מחלות ניווניות - ניוון מערכתי, כגון ניוון אוליבופונטו-צרבלורי;
הפרעות מטבוליות שנקבעו גנטית (לדוגמה, Louis-Bar ataxia-telangiectasia, Hartnap's disease, paroxysmal familial ataxia, abetalipoproteinemia או Bassen-Kornzweig disease, gangliosidosis with hexosaminidase A deficiency);
מחלות מדבקותכגון מונונוקלאוזיס זיהומיות (צורה של אטקסיה מוחית חריפה יַלדוּת), קורו (איטי זיהום ויראלי);
הרעלה חריפהעם נזק חולף למוח הקטן (לדוגמה, diphenylhydantoin);

הפרעות מטבוליות נרכשות, כגון היפרקלצמיה או כולסטזיס, או מצב לאחר כריתה מעי דקמלווה במחסור בוויטמין E;
ניוון סימפטומטי של (קליפת המוח) של המוח הקטן עקב נזק רעיל (למשל, אלכוהול, דיפניל-הידנטואין, מלחי כספית אורגניים), חוסר ספיגה, למשל עקב שפך, פראפרוטינמיה, או גידולים ממאירים(במיוחד קרצינומה של הסימפונות);
טרשת נפוצה (מוקדים בחומר המוח הקטן או במסלוליו);
לעתים רחוקות - הפרעות במחזור הדם ודימומים מסיביים במוח הקטן;

מוקדים באזור המעבר מהשליש העליון לאמצעי של peduncle, נגע במוח הקטן מתפתח בפתאומיות ומלווה בהמיפרזיס;
גידולים (מדולובלסטומה וספונגיובלסטומה [אסטרוציטומה מוחית] אצל מתבגרים, גליומה, גידולי זווית צרבלופונטין);
מוּרְסָה;
מתוארות גם צורות חוזרות של נזק למוח הקטן, חלק מהמקרים עם טרשת נפוצהושכיחות יותר - עם אטקסיה אפיזודית משפחתית.