סרקואידוזיס

סרקואידוזיס (מחלת בסנייר-בק-שאומן)– מחלה מערכתית שפירה של אטיולוגיה לא ידועה, המבוססת על היווצרות של גרנולומות תאי אפיתליואיד ללא קיסוזיס, בהיעדר Mycobacterium tuberculosis. עם סרקואידוזיס, 95-100% מבלוטות הלימפה מושפעות (פריפריאלי, תוך-חזה, מזנטרי), 80-86 - ריאות, 65 - טחול וכבד, 40 - עור, 30 - שרירים, 20 - עיניים ולב, 19% - עצמות , כליות ואיברים אחרים (מערכת העצבים, בלוטות הרוק). האטיולוגיה של סרקואידוזיס עדיין לא ידועה. רוב החוקרים רואים בסרקואידוזיס מחלה פוליאטיולוגית.

סיווג של סרקואידוזיס של מערכת הנשימה

בהתאם להסכמים בינלאומיים, שלבי המחלה נקבעים על בסיס נתוני רנטגן של החזה:

שלב 0: אין שינויים בצילומי רנטגן;

שלב 1: לימפדנופתיה הילרית דו צדדית;

שלב 2: לימפדנופתיה הילרית דו-צדדית ושינויים בפרנכימה הריאה;

שלב 3: שינויים בפרנכימה הריאה ללא לימפדנופתיה הילארית דו-צדדית;

שלב 4: שינויים פיברוטייםברקמת הריאה, כולל היווצרות של ריאה "חרת דבש".

שלב 0 מתייחס לחולים שאין להם שינויים בצילומי חזה, אך יש להם ביטויים חוץ-חזה של סרקואידוזיס.

השלב הראשון נקרא מדיאסטינלי, או סרקואידוזיס תוך חזה. בלוטות לימפה(VGLU). זה מאופיין על ידי הגדלה סימטרית דו-צדדית של בלוטות לימפה ברונכו-פולמונריות, לעתים קרובות פחות בלוטות לימפה tracheobronchial ו-paratracheal מושפעות.

השלב השני הוא mediastinal-pulmonary, או סרקואידוזיס של ה-VLN והריאות. על רקע ירידה או שימור של שינויים ב-VLN ברקמת הריאה, מופיעים: מוקדים בגודל 6-10 מ"מ, אזורי הסתננות לאורך הכלים והסמפונות, בעיקר סביב השורשים, באזורים האמצעיים והתחתונים של ריאות, ומשאיר את החלק העליון חופשי.

השלב השלישי והרביעי (סרקואידוזיס של הריאות) מאופיינים בעלייה נוספת בנזק לרקמת הריאה בהיעדר שינויים בולטים ב-VLN. ניתן לפתח התפשטות מוקדית קטנה צפופה, ירידה בכיוון האפיקו-קאודלי, שינויים מוקדים וקונגלומרטים בצורות וגדלים שונים עם היווצרות הדרגתית של ריאה "חלת דבש", עלייה ב-pneumofibrosis ושינויים שחמת הכבד בעיקר באמצע וחלקים בסיסיים של הריאות משני הצדדים.

תמונה קלינית

המחלה מתרחשת בעיקר (80%) בקרב אנשים בגילאי 20 עד 40 שנים, נשים חולות בתדירות גבוהה פי 2 מגברים. סרקואידוזיס של איברי הנשימה יכול להתרחש ב חַדאוֹ כְּרוֹנִיטופס. בְּ צורה כרוניתתחילת המחלה היא לעתים קרובות אסימפטומטית (35-40% מהחולים) - הפתולוגיה מתגלה במהלך בדיקה פלואורוגרפית מונעת. תיתכן גם הופעה אסימפטומטית של המחלה, שבה חולים עלולים להתלונן על חולשה, עייפות, הזעה, המתפתחים בהדרגה, טמפרטורת תת-חום, כאבי פרקים "מעופפים". יש שיעול יבש, אי נוחות מאחורי עצם החזה. ככל שהמחלה מתקדמת, מופיע קוצר נשימה.

ל צורה חריפהסרקואידוזיס, יחד עם לימפדנופתיה מדיסטינלית, מאופיינים ב: חום של עד 38-39 מעלות צלזיוס לתקופה קצרה (5-7 ימים), כאבי פרקים, הופעת אריתמה נודוזום ברגליים, לעיתים על הידיים, עליה ב בלוטות לימפה היקפיות, כאבים בחזה, שיעול יבש, ירידה במשקל. התחלה חריפה תמיד מלווה בעלייה ב-ESR ל-40-50 מ"מ לשעה.

תסביך הסימפטומים, כולל לימפדנופתיה מדיסטינלית, חום, אריתמה נודוסום, ארתרלגיה ו- ESR מוגבר, נקרא תסמונת לוגרן(לופגרן) על שם המדען שתיאר זאת בחולים עם סרקואידוזיס בשנת 1946. תסמונת Löfgren מופיעה בעיקר בנשים מתחת לגיל 30.

ב-10-12% מהמקרים, תחילתה החריפה של סרקואידוזיס מאופיינת בהופעה תסמונת Heerfordt(Heerfordt, 1909) בצורה של uveitis subacute או כרוני, הגדלה של הפרוטיד וקבוצות אחרות של בלוטות רוק, paresis של עצבי הגולגולת, בעיקר n. פנים.

התפרצות חריפה ותת-חריפה עשויה להתאפיין ב תסמונת מיקוליץ'- נגעים סרקואידים של בלוטות הדמעות והרוק, מה שמוביל לירידה בדמעות וברוק ולהופעת יובש בפה.

נדיר יחסית לראות תסמונת מורוזוב-ג'ונגלינג, שבה מתפתחת דלקת סיסטיק מרובה עם פגיעה בפלנגות הקצה של האצבעות והבהונות, שם נוצרות ציסטות קטנות.

בְּ בדיקה גופניתבחולים עם סרקואידוזיס, הנתונים מועטים. מצבם של החולים בדרך כלל אינו סובל. חלקם נוטים לעודף משקל. Erythema nodosum מתרחשת על העור. בלוטות לימפה היקפיות מוגדלות לעתים קרובות יותר ב- supraclavicular, צוואר הרחם, בית השחי, לעתים רחוקות יותר בקבוצות המרפק והמפשעה. בלוטות הלימפה אינן מולחמות זו לזו ולרקמות שמסביב, בעלות עקביות אלסטית צפופה, אינן כואבות במישוש, ואינן נוטות להתפורר וליצור פיסטולות (בניגוד לשחפת). מבחינה פרקוטרית, יתכן קיצור של הצליל בחלל הבין-סקפולרי ובפראססטרנל. תמונת ההשמעה של הריאות בשלבים הראשונים של סרקואידוזיס בדרך כלל אינה שונה מהנורמה. נשימה מוחלשת עשויה להישמע. בשלב היווצרות ריאה "תאית" מופיע קרפיטוס.

בְּ סרקואידוזיס כלליתיחד עם התמונה של התפשטות בריאות, תסמינים הנובעים מלוקליזציות חוץ-ריאה של התהליך עולים לעתים קרובות לידי ביטוי. חמורים במיוחד הם סרקואידוזיס של הכבד והטחול, הכליות, מערכת עצביםולבבות.

בניתוח הקליני של דם עבור חולים עם סרקואידוזיס, נוכחות לוקופניה ולימפוניה היא האופיינית ביותר. מ שינויים ביוכימייםיש היפרגמגלבולינמיה, ירידה במקדם האלבומין-גלובולין, עלייה בתכולת הסידן בדם ובשתן. Mycobacterium tuberculosis נעדר בחומר הבדיקה, הרגישות לשחפת נמוכה ושליליה, כמו גם תגובות סרולוגיות לנוכחות נוגדנים נגד שחפת.

צילום רנטגןבְּ- סרקואידוזיסהרחבה של צל של mediastinum ושורשי הריאות מצוינת. הנגע הוא בדרך כלל דו צדדי. ב-2/3 מהחולים יש עיבוי של הצדר הבין-לוברי. בטומוגרפיות של המדיאסטינום, בלוטות הלימפה מופיעות כקונגלומרטים גדולים, קווי המתאר שלהן ברורים, בלוטות הלימפה עגולות או סגלגלות.

תמונת רנטגן סרקואידוזיס של הריאות ו-VLNמאופיין בשינויים בדפוס הריאתי של אופי רשת והיווצרות צללים מוקדיים עקב היווצרות גרנולומות. לשינויים יש לוקליזציה דו-צדדית עם התפלגות דומיננטית בחלקים האמצעיים-תחתונים של הריאות.

סמיוטיקת רנטגן ב סרקואידוזיס של הריאות ללא עלייה נראית לעין ב-VLNמאופיין בנוכחות של צללים מוקדיים וחותמות אינטרסטיציאליות בריאות, לעתים קרובות יותר בחלקים האמצעיים העליונים של הריאות ובצפיפות רבה יותר בחלקי הקורטיקליים של הריאות. עם התפתחות פנאומוסקלרוזיס חמורה, נוצרת תמונה של ריאה "חלת דבש", וייתכנו בולאות גדולות הדומות לחללים שחפתים.

בְּ ברונכוסקופיהלחשוף: נפיחות מפוזרת של הקרום הרירי וההיפרמיה שלה, היפר-וסקולריזציה, פריחות שחפת על הקרום הרירי, היצרות סימפונות קטנות עקב נגעים חודרניים או מתרבים של הקרום הרירי; סימנים עקיפים של עלייה ב-VLLU (התרחבות של התפצלות קנה הנשימה, בליטה של ​​דפנות הסמפונות).

שטיפה ברונכואלוואולריתמאפשר לך לזהות את התכונות של הציטוגרם של שטיפה ברונכואלוואולרית (BAS). ציטוגרמה תקינה מאופיינת בהרכב התא הבא: מקרופאגים מכתשי - 85-87%, לימפוציטים - 7-10, נויטרופילים - 2-5%. עם הקורס הפעיל של סרקואידוזיס, ללא קשר לוקליזציה, מצוין לימפוציטוזיס גבוה - עד 80% והופעה של עד 10% מהנויטרופילים.

המבחן של קוויםמורכב במתן תוך עורי של אנטיגן סרקואידי המתקבל מאיברים המושפעים מסרקואידוזיס (הומוגנטים של הטחול שהוסר או VLN). התגובה נחשבת חיובית אם, 3-4 שבועות לאחר ההזרקה התוך-עורית של 0.1 מ"ל של אנטיגן Kveim, נוצרת פפולה באמה או בירך, המורכבת מגרנולומות סרקואידיות, שנוכחותן מאושרת בבדיקה היסטולוגית.

אבחון היסטולוגי.הכי פשוט ו שיטה נגישההיא ביופסיה טרנסברונכיאלית של הקיר התת-רירי של הסימפונות, בלוטת הלימפה הסמוכה לו ואפילו הריאה במהלך פיברוברונצ'וסקופיה. ניתן גם לקחת ביופסיה של העור, בלוטות הלימפה היקפיות, במידת הצורך - הכבד, הטחול, בלוטת התריס. המצע הפתומורפולוגי העיקרי של סרקואידוזיס הוא גרנולומה אפיתליואידית, המורכב כמעט אך ורק מתאי אפיתל ותאי ענק Pirogov-Langhans בודדים, עם שפת תאי לימפה צרה לאורך הפריפריה, ללא מוקדים של נמק גבינתי במרכז, ללא MBT, אך לעיתים עם נוכחות של נמק אספטי.

קריטריונים אבחונים מורפולוגיים של גרנולומות סרקואידוזיס ריאתיות

רייקאן ניגיזביייבה

עוזר בוגר המחלקה לאנטומיה פתולוגית ורפואה משפטית

האוניברסיטה לרפואה של מדינת קרגנדה,

קזחסטן, קרגנדה

הערה

מטרת מחקר זה הייתה לחקור את המבנה של גרנולומה סרקואידית של הריאות. ערכנו ניתוח רטרוספקטיבי של 123 ביופסיות ריאות שהתקבלו על ידי כריתה טרנס-חזה. חתכים נצבעו לפי השיטה המקובלת, עם המטוקסילין ואאוזין, לפי מאסון ופיקרופוקסין לפי ואן גיסון. כאשר ערכו ניתוח השוואתי של שינויים מורפולוגיים בחתכים תחת מיקרוסקופ, התגלה כי הקריטריונים האבחוניים המורפולוגיים של סרקואידוזיס יכולים להיחשב נוכחות של גרנולומות תאי ענק מעורבות ורב-גרעיניות, בתאים ענקיים שבהם קיים סידור של גרעינים ב צורה של "מניח מטבעות" ופיברוזיס תוך גרנולומטי בולט.

תַקצִיר

מטרת מחקר זה הייתה לבחון את המבנה של גרנולומה של סרקואידוזיס ריאתית. ביצענו ניתוח רטרוספקטיבי של 123 ביופסיות ריאות, שהתקבלו על ידי כריתה טרנס-חזה. צביעה של קטעים המוחזקים בשיטות הרגילות, המטוקסילין ואאוזין, על ידי מאסון ופיקרופוקסין עבור ואן גיסון. בניתוח השוואתי של שינויים מורפולוגיים של חתכים תחת מיקרוסקופ גילה כי עבור סרקואידוזיס ניתן להניח קריטריונים של אבחון דיפרנציאלי מורפולוגי קיומו של גרנולומה של תאי ענק מעורבים ורב-גרעיניים, בתאי ענק אשר גרעינים ממוקמים בצורה של "מטבעות מפוזרים" ובאים לידי ביטוי גבוה. intragranulematosis פיברוזיס.

מילות מפתח:גרנולומטוזיס; סרקואידוזיס; מוֹרפוֹלוֹגִיָה.

מילות מפתח:גרנולומטוזיס; סרקואידוזיס; מוֹרפוֹלוֹגִיָה.

מבואמחלת ריאות אינטרסטיציאלית נותרה אחת הבעיות החשובות ביותר ברפואת הנשימה כיום. מבחינת מספר המקרים, הם עומדים בקנה אחד עם מחלות ריאות חסימתיות כרוניות, ובמהלך 10 השנים האחרונות עלה שיעורן של מחלות אלו בין סיבות המוות פי 3.

תוצאות מחקרים קליניים ומורפולוגיים שפורסמו בעבר הראו כי סרקואידוזיס ריאתי הוא זה שמציג קשיים מסוימים לאבחון. לדברי מחברים שונים, רק ב 40-45% מהמקרים, ניתן לשים אבחנה מדויקתסרקואידוזיס, מבוסס רק על תלונות אופייניות, נתונים מעבדתיים ורדיולוגיים. במקרים אחרים נדרשת בדיקה מורפולוגית באמצעות אולטרסאונד אנדוסקופי עם ביופסיית מחט עדינה, ביופסיית ריאה פתוחה.

רלוונטיותמחלות גרנולומטיות עם היווצרות גרנולומות ספציפיות כוללות שחפת, עגבת, צרעת, רינוסקלרום, בעלות מאפיינים קליניים ומורפולוגיים ספציפיים המאפשרים להבדיל מגרנולומות ממקור אחר. יחד עם זאת, בהתחשב בתוצאות של עבודה מדעית קודמת, למחלות גרנולומטיות שונות יש לרוב ביטויים קליניים ומורפולוגיים דומים, מה שמקשה מאוד על האבחנה המבדלת שלהן.

נכון לעכשיו, מבין מחלות הריאה הגרנולומטיות הרבות האפשריות, המקום העיקרי שייך לשחפת וסרקואידוזיס. מחלות אלו ממשיכות להיות בעיה רציניתשירותי בריאות היום. היעדר סימנים פתוגנומוניים של מספר מחלות ריאה מופצות מהווה קושי באבחנה מבדלת של סרקואידוזיס. טעויות אבחון בחולים אלו הן 75-80%. בנוסף, עדיין לא הוקמו מקבילות מורפולוגיות ספציפיות המתאימות לגרסאות קליניות שונות של מהלך הסרקואידוזיס.

מחקרים אפידמיולוגיים מודרניים מראים עלייה בשכיחות ובשכיחות של סרקואידוזיס ברחבי העולם. השכיחות משתנה בהתאם לגיל, מין, מקום מגורים, הבדלים אתניים וקבוצות גזעיות בטווח שבין 2-5 ל-70-80 מקרים לכל 100,000 אוכלוסייה. שיא השכיחות נופל בעשור השני או השלישי לחיים, בנוסף נצפית עלייה נוספת בשכיחות בנשים.

רוב רמה גבוההשכיחות נצפתה בשוודיה, דנמרק ובקרב שחורים בארצות הברית. פחות נפוץ באוסטרליה, ספרד, פורטוגל, הודו, ערב הסעודית, דרום אמריקה, דרום מזרח אסיה וסין. בקזחסטן, אין סטטיסטיקה רשמית על תחלואה ותמותה מסרקואידוזיס.

מחקרים קודמים הראו שסרקואידוזיס קשור לנגעים בבלוטות הלימפה ההיקפיות והקרביות ב-100% מהמקרים, ב-80-86% עם מעורבות ריאות, ב-65% עם מעורבות טחול וכבד, ב-40% עם נגעים בעור, ב-30 % - שרירי מערכת השרירים והשלד, 20% - עיניים ולב, ו-19% - עצמות, כליות, מערכת עצבים, בלוטות רוק.

מטרה ומשימה:לחקור את המאפיינים המורפולוגיים של גרנולומה בסרקואידוזיס ריאות.

חומר ושיטות מחקר.ניתוח רטרוספקטיבי של החומר של ביופסיה טרנס-חזה של 123 חולים שהיו בטיפול טיפול באשפוזבמחלקה לריאות לתקופה 2010–2016. כל החולים עברו מחקרים קליניים ומעבדתיים כלליים.

חומר רקמת הריאה שהושג במהלך התורקוביופסיה בוצע על פי הטכניקה ההיסטולוגית המקובלת, קטעי פרפין בעובי 4-5 מיקרון נצבעו בהמטוקסילין ואאוזין, לפי מאסון ופיקרופוקסין לפי שיטת ואן גיסון. הערכת השינויים הפתומורפולוגיים שזוהו בוצעה על קומפלקס ממוחשב ממיקרוסיסטם של לייקה בהגדלה של 100, 200 ו-400.

תוצאות ודיון.מבין 123 המטופלים שנבדקו, 51 מקרים זוהו עם דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית, כולל 18 מטופלים עם פיברוזיס ריאתי אידיופטי, 35 מטופלים עם וריאנטים אחרים של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית, 19 עם סרקואידוזיס של הריאה בשלב של גרנולומטוזיס.

בתת-הקבוצה של סרקואידוזיס ריאתי, נצפו חולים בגיל העמידה (48.05±14.86 שנים) עם דומיננטיות משמעותית של נשים (84%). בקבוצת המחקר, ב-97.5% מהמקרים, האבחנה של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית (ILD) לא נקבעה לפני האשפוז בבית החולים. בשלב הפרה-קליני, האבחנות השגויות העיקריות היו מחלת ריאות חסימתית כרונית - 54%, דלקת ריאות - 21%, שחפת ריאתית - 16%. בקבוצת החולים עם סרקואידוזיס, דפוס השינויים הפתומורפולוגיים בריאות נקבע לפי השלב הקליני והמורפולוגי של המחלה. הקושי הגדול ביותר באימות מורפולוגי נגרם מהשלב הראשון המחלה הזועם היווצרות של גרנולומות תאי לימפה, כאשר יש צורך לבצע אבחנה מבדלת של סרקואידוזיס ריאות עם גרנולומה של תאי לימפה בשחפת ודלקת ריאות לימפואידית לא ספציפית. השלב השני של סרקואידוזיס מאופיין בשינויים אופייניים יותר עם הופעת גרנולומות מוגדרות היטב, המיוצגות על ידי תאים לימפואידים ומקרופאגים, ניתן לזהות תאים ענקיים בודדים מסוג Pirogov-Langhans.

בשלב השלישי, אופיינית היווצרות של גרנולומות של תאים ענקיים מעורבים ורב-גרעיניים, המתאפיינים בסידור מוזר של גרעינים בצורת "מניח מטבעות", הממלא חלק משמעותי מהציטופלזמה, גרנולומות מסומנות בבירור על ידי סיבי גס רקמת חיבוראו אזור של פיברוזיס (איור 1a,b). אופייני הוא היווצרות גרנולומות לאורך צרור הסמפונות וכלי הדם, ורידי הריאה, עורקי הריאה, בצדר האינטרלובאר, הסגמנטלי והאובני ולאורך כלי לימפה.

איור 1. סרקואידוזיס של הריאה: a - גרנולומה של תאי ענק ללא אזורים של נמק ופיזור אזורי של תאים, עם תגובה לימפואידית-מקרופאג בולטת ונוכחות של תאים ענקיים; b - גרנולומה עם קבוצה של תאי ענק מרובי גרעינים, הגרעינים ממוקמים ב"רופף", מסביב לחדירת הלימפה. (מסומן בחצים); מוכתם בהמטוקסילין ואאוזין. Uv.: b x400

בשלב הסופי מתגלים הסתיידויות של שאומן, המכילות מלחי סידן וברזל וגופי האמזקי-וסברג, בצבע צהוב-חום עם תכונות ליפופוסין (איור 2 א, ב).

איור 2. גרנולומות תאי ענק ברקמת בלוטת הלימפה בסרקואידוזיס: א - גרנולומות, שדות פיברוזיס ו"גופים" המזאקי-וסברג"; ב - פיברוזיס וגופי Schaumann, אבדות (מסומן בחצים); מוכתם בהמטוקסילין ואאוזין. SW: א, ב. x 200

באינטרסטיטיום של הרקמה מתגלים שדות של פיברוזיס ודיסטלקטזיס, חדירת לימפה מתונה, מבנה מחדש של כלי דם עם טרשת perivascular. כלי הסטרומה הם בעלי דם מלא, יש מוקדים של שטפי דם. הצדר הקרבי מתעבה עקב תהליכי פיברוזיס.

מסקנות:

ערך ניתוח השוואתי שינויים מבנייםעם סרקואידוזיס מאפשר לנו להסיק את המסקנות הבאות:

1. הקריטריונים לאבחנה המורפולוגית של סרקואידוזיס יכולים להיחשב לשינויים היסטולוגיים בצורה של היווצרות של גרנולומות תאי ענק מעורבות ורב-גרעיניות,
2. גרנולומות סרקואיד מאופיינות בסידור מוזר של גרעינים בצורה של "מקום מטבעות" הממלא חלק משמעותי מהציטופלזמה.
3. גרנולומות מסומנות בבירור על ידי רקמת חיבור סיבית גסה או אזור של פיברוזיס.
4. לאימות מורפולוגית של האבחנה הקלינית חשיבות מעשית בהפסקה מוקדמת של סוג התהליך הגרנולומטי, בחירת טיפול הולם והערכת הפרוגנוזה של המחלה.

בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה:

1. Bakenova R.A., Tusupbekova M.M. ביטויים מורפולוגיים של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות אידיופטיות. // מורפולוגיה ורפואה מבוססת ראיות. - אלמטי. - 2011. - מס' 3-4. – עמ' 68–70.
2. Dvorakovskaya I.V., אריאל ב.מ. אבחון של סרקואידוזיס. - סנט פטרסבורג, 2005. - 44 עמ'.
3. Kogan E.A., Kornev B.M., Popova E.N. מחלות ריאה אינטרסטיציאליות: מדריך מעשי. – מ.: ליטרה, 2007. – 432 עמ'.
4. Mukhin N.A. מחלות ריאה אינטרסטיציאליות. - מ': - 2007 - ש' 120-155.
5. Osipenko V.I., Ternovoy S.K., Shekhter A.I., Kogan E.A., Kichigina O.N. "קביעת מידת עליית הלחץ במחזור הדם הריאתי בחולים עם מחלות ריאה אינטרסטיציאליות" // הליכים של ה-2 All-Russian קונגרס לאומיעל אבחון וטיפול בקרינה. - ISNN 1607 0763. - רדיולוגיה - 2008, עמ' 208.
6. Terpigorev S.A. סרקואידוזיס ובעיות הסיווג שלו. // עלון האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה, 2012. - מס' 5. - עמ' 30–37.
7. Tusupbekova M.M., Bakenova R.A., Dosmagambetova R.S. יישום טכנולוגיות חדשניותבאבחון של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות. // רפואה ואקולוגיה. - 2011. - מס' 4 (61). - קרגנדה. – עמ' 75–80.
8. Tusupbekova M.M. סוגיות של אבחון קליני ומורפולוגי של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות בקזחסטן. // תרופה קליניתקזחסטן. - 2011. - מס' 3.4. - עמ' 17.
9. Tusupbekova M.M. יסודות הטכניקה ההיסטולוגית ושיטות בדיקה היסטולוגית של נתיחה, ביופסיה כירורגית וחומר ניסיוני. הנחיות. KSMU. // 2005 - עמ' 4–44.
10. שמלב א.י. אבחנה מבדלת של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות. // Consilium medicum. 2003. - ו' 5, מס' 4. - ש' 176-181.
11. מקרה קשה של לימפומה הודג'קין עם אבחנה מבדלת של שחפת וסרקואידוזיס. / Goknar N., Cakir Er., Cakir F.B. et al. // דוחות המטולוגיה, 2015. - כרך 7, גיליון: 2. - עמ' 5644.

סרקואידוזיס (D86), סרקואידוזיס של הריאות (D86.0)

ריאות

מידע כללי

תיאור קצר

משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית
אגודת הנשימה הרוסית

אבחון וטיפול בסרקואידוזיס(הנחיות קליניות של קונצנזוס פדרלי)

הַגדָרָה

סרקואידוזיסהוא מערכתי מחלה דלקתיתבעל אופי לא ידוע, המאופיין ביצירת גרנולומות שאינן קייסיות, נגע רב מערכתי עם תדירות מסוימת של מעורבות של איברים שונים, והפעלת תאי T באתר של דלקת גרנולומטית עם שחרור של כימוקינים וציטוקינים שונים, כולל גידולים. גורם נמק (TNF-alpha). המאפיינים הקליניים של סרקואידוזיס מגוונים, והיעדר בדיקות אבחון ספציפיות מקשה על אבחנה לא פולשנית. הבדלים בביטויים של מחלה זו מצביעים על כך שלסרקואידוזיס יש יותר מסיבה אחת, אשר עשויה לתרום לגרסאות שונות של מהלך (פנוטיפים) של המחלה.

מִיוּן

פנוטיפים (גרסאות מיוחדות של הקורס) של סרקואידוזיס
1. לפי לוקליזציה
א. קלאסי, עם דומיננטיות של נגעים תוך-חזה (ריאתיים).
ב. עם דומיננטיות של נגעים חוץ-ריאה
ג. מוכלל
2. לפי תכונות הזרימה
א. עם התפרצות חריפה של המחלה (תסמונות של לוגרן, Heerfordt-Waldenström וכו')
ב. עם קורס כרוני תחילה.
ג. לְהָרֵע.
ד. סרקואידוזיס בילדים מתחת לגיל 6 שנים.
ה. סרקואידוזיס עמיד לטיפול.

נכון לעכשיו, סרקואידוזיס של איברי החזה מחולק ל-5 שלבים (מ-0 עד IV). סיווג זה משמש ברוב יצירות זרות וחלק מהעבודות הביתיות והוא כלול בהסכם הבינלאומי.

שלב	תמונת רנטגן	תדירות הִתרַחֲשׁוּת
שלב 0	אין שינויים בצילום החזה.	5%
שלב א'	לימפדנופתיה של בלוטות לימפה תוך חזה; פרנכימת הריאות אינה משתנה.	50%
שלב ב'	לימפדנופתיה של בלוטות לימפה תוך חזה; שינויים פתולוגייםפרנכימה ריאות.	30%
שלב III	פתולוגיה של הפרנכימה הריאתית ללא לימפדנופתיה של בלוטות הלימפה התוך-חזה.	15%
שלב IV	פיברוזיס ריאתי בלתי הפיך.	20%

הרעיון של שלבים בסרקואידוזיס נשימתי הוא שרירותי למדי, המעבר של המחלה ברצף משלב לשלב נצפה לעתים רחוקות. שלב 0 מציין רק היעדר מעורבות של הריאות ובלוטות הלימפה התוך-חזה, אך אינו שולל סרקואידוזיס בלוקליזציה אחרת. בהקשר זה, יש להבחין בין צורות קליניות ורדיולוגיות של סרקואידוזיס: סרקואידוזיס VLN, סרקואידוזיס VLN וסרקואידוזיס ריאות, סרקואידוזיס ריאות וכן סרקואידוזיס נשימתי, בשילוב עם נגע בודד של איברים אחרים, וסרקואידוזיס כללית. לתיאור מהלך המחלה נעשה שימוש במושגים של השלב הפעיל (התקדמות), שלב הרגרסיה (ספונטני או בהשפעת הטיפול) ושלב הייצוב (שלב נייח). היצרות סימפונות, אטלקטזיס, אי ספיקת לב ריאתית וריאתי מתוארים כסיבוכים. כתוצאת התהליך, דלקת ריאות, אמפיזמה ריאתית, כולל. שינויים בולסיים, פיברוטיים בשורשים.

כדי לאפיין את מהלך המחלה, נעשה שימוש במושג סרקואידוזיס פרוגרסיבי, נייח (יציב) וחוזר. כשהוא נשאר למהלך הטבעי, סרקואידוזיס יכול לסגת, להישאר נייח, להתקדם בשלב הראשוני (צורה) או עם המעבר לשלב הבא או עם הכללה, ולהמשיך בגלים.

IN סיווג בינלאומימחלות של הגרסה ה-10, סרקואידוזיס מסווגת כסוג של מחלות דם, איברים המטופואטיים והפרעות אימונולוגיות:

ICD-10:

ד50- דכיתה 89III. מחלות דם, איברים המטופואטיים והפרעות מסוימות המערבות את המנגנון החיסוני

D86 סרקואידוזיס
D86.0 סרקואידוזיס של הריאות
D86.1 סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה.
D86.2 סרקואידוזיס של הריאות עם סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה
D86.3 סרקואידוזיס של העור
D86.8 סרקואידוזיס של אתרים אחרים שצוינו ומשולבים
אירידוציקליטיס בסרקואידוזיס +(H22.1*)
שיתוק מרובה עצבים גולגולתייםעם סרקואידוזיס +(G53.2*)

סרקואידוזיס (ה):
ארתרופתיה +(M14.8*)
שריר הלב +(I41.8*)
myositis +(M63.3*)

D86.9 סרקואידוזיס, לא מצוין

אטיולוגיה ופתוגנזה

מורפולוגיה של סרקואידוזיס

המצע המורפולוגי של סרקואידוזיס הוא גרנולומה של תאי אפיתליואיד - הצטברות קומפקטית של פגוציטים חד-גרעיניים - מקרופאגים ותאי אפיתל, עם או בלי תאים ענקיים מרובי גרעינים, לימפוציטים וגרנולוציטים. תהליכי הטרנספורמציה וההתמיינות של התאים מוסדרים על ידי ציטוקינים - חלבונים במשקל מולקולרי נמוך המיוצרים על ידי תאי מערכת החיסון.

לעתים קרובות יותר מאשר איברים אחרים, סרקואידוזיס משפיע על הריאות ובלוטות הלימפה התוך-חזה (עד 90% מהמקרים). כל גרנולומה בסרקואידוזיס עוברת מספר שלבי התפתחות: 1) מוקדם - הצטברות של מקרופאגים, לעיתים עם תערובת של היסטוציטים, לימפוציטים, נויטרופילים, 2) גרנולומה עם הצטברות של תאים אפיתליואידים במרכז ומקרופאגים לאורך הפריפריה, 3) גרנולומה אפיתליואיד-לימפוציטית 4) הופעת תאי ענק מרובי גרעינים (תאים ראשונים של "גופים זרים", ואחר כך - תאי Pirogov-Lankhgans), 5) נמק מוקדם של תאים במרכז הגרנולומה עקב פיקנוזה של הגרעינים, המראה של גופים אפופטוטיים, נמק של תאי אפיתל, 6) פיברינואיד מרכזי, גרנול, נמק קרישה, 7) גרנולומה עם פיברוזיס חלקית, מזכירה לעיתים עמילואיד, כאשר מוכתמים בכסף, מתגלים סיבי רטיקולין, 8) גרנולומה היאליניסטית. עם זאת, דגימות ביופסיה מגלות כמעט תמיד גרנולומות בשלבי התפתחות שונים ואין התאמה בין השלבים הקליניים, הרדיולוגיים והמורפולוגיים של התהליך בסרקואידוזיס.

תהליך ארגון הגרנולומות מתחיל מהפריפריה, מה שמקנה להן מראה מוגדר היטב, "מוטבע". מחברים מקומיים מבחינים בשלושה שלבים של היווצרות גרנולומה - שגשוג, גרנולומטי וסיבי-היאליני. גרנולומות בסרקואידוזיס הן בדרך כלל קטנות יותר מאלו שבשחפת ואינן נוטות להתלכד. עם סרקואידוזיס, התפתחות של נמק מרכזי אפשרי ב-35% מהמקרים, עם זאת, זה בדרך כלל מדויק, בצורה גרועה. במקביל, תיתכן הצטברות של דטריטוס תאי, תאי ענק נמקיים במרכז הגרנולומה. מוקדים נקרוביוטיים קטנים או תאים אפופטוטיים בודדים אינם צריכים להיחשב לפיברוזיס. IN שלב ראשוניהיווצרות של נמק, נויטרופילים ניתן לזהות. גרנולומות סרקואיד מרפאות או על ידי פיברוזיס קונצנטרית אופיינית או כגופים הייליניים הומוגניים. שלא כמו סרקואידוזיס, גרנולומות שחפת נרפאות כשצלקות ליניאריות או בצורת כוכב, או צבירים לימפהיסטוציציטיים נשארים במקומם.

מונוציטים, מקרופאגים של רקמות ותאי אפיתל הם מקור משותף ושייכים למערכת הפאגוציטית החד-גרעינית. תאים אפיתליואידים גדולים יותר ממקרופאג, גודלם 25-40 מיקרון, יש להם גרעין הממוקם מרכזי או אקסצנטרי עם נוקלאולי, הטרוכרומטין. מספר משמעותי של לימפוציטים ברקמת הריאה בסרקואידוזיס הם בעיקר תאי T. לימפוציטים בדרך כלל רבים ונראים בבירור בקטעים היסטולוגיים לאורך הפריפריה של גרנולומות.

תאי ענק נוצרים על ידי היתוך של פגוציטים חד-גרעיניים, אולם הפעילות הפגוציטית שלהם נמוכה. ראשית, תאים ענקיים מכילים גרעינים הממוקמים באקראי - תאים מסוג "גוף זר", לאחר מכן הגרעינים נעקרים לפריפריה, מה שאופייני לתאי Pirogov-Lankhgans. לעיתים, תאים ענקיים עשויים להכיל תכלילים בציטופלזמה, כגון גופי אסטרואידים, גופי Schaumann או מבנים גבישיים.

תכלילים של אסטרואידים נמצאים גם בציטופלזמה של תאי ענק בגרנולומטוזיס שונים. בגרנולומות סרקואידיות הן מתגלות ב-2-9% מהחולים. גופות האמזקי-ווסנברג נמצאות גם בסרקואידוזיס. גופים אלו נמצאים בגרנולומות, באזורים של סינוסים היקפיים של בלוטות לימפה בתוך תאי ענק ומחוץ לתא. הם נקראים גם גופים צהובים או ספירליים. אלו הם מבנים סגלגלים, עגולים או מוארכים בגודל 0.5-0.8 מיקרומטר המכילים ליפופוסין. מבנים גבישיים דמויי חריץ (אצילי), שהם גבישי כולסטרול, מופיעים ביותר מ-17% מהחולים עם סרקואידוזיס. כמו כן, בסרקואידוזיס מתוארת נוכחות של צנטרוספירות - צבירים מוגדרים של ואקוולים בציטופלזמה של תאי ענק. כאשר מוכתמים בהמטוקסילין ובאאוזין, מבנים אלה עשויים להידמות לפטריות.

במחקר של דגימות ביופסיה של הסמפונות והריאות במחלות גרנולומטיות, ככלל, נמצא נגע מפוזר עם דלקת כלי דם, perivasculitis, peribronchitis; גרנולומות ממוקמות לרוב במחיצות הבין-אלוואולריות, לפעמים התפתחות פיברוזיס מקשה על האבחנה. נגעים גרנולומטיים של הסמפונות והברונכיולים בסרקואידוזיס שכיחים ותוארו ב-15-55% מהחולים. יחד עם זאת, רירית הסימפונות עשויה שלא להשתנות; במספר תצפיות מתרחשים עיבוי, בצקת והיפרמיה שלה. מחקר ברונכוביופסיות מאשר נוכחות של גרנולומות בדופן הסימפונות ב-44% עם קרום רירי ללא שינוי וב-82% עם שינויים הנראים אנדוסקופית. נגעים גרנולומטיים של הסימפונות יכולים להוביל לכיווץ הסימפונות עם התפתחות של אטלקטזיס. כיווץ הסימפונות יכול להיות קשור גם להתפתחות פיברוזיס, ולעתים נדירות ביותר, עם דחיסה של הסמפונות על ידי בלוטות לימפה מוגדלות.

התבוסה של כלי הדם הריאתי הוא ממצא שכיח, התדירות של אנגייטיס גרנולומטי יכול להגיע ל-69%. מבחינת תצפיות, הופעת גרנולומות בדופן כלי הדם נובעת מצמיחת גרנולומה מרקמת הריאה הפריווסקולרית, אולם ברוב המקרים נוצרות גרנולומות בתחילה בדופן כלי הדם. בתצפיות נדירות, גרנולומות סרקואידיות נמצאות באינטימה של הכלי.
הוא האמין כי התפתחות של alveolitis קודם להיווצרות של גרנולומות. Alveolitis בסרקואידוזיס מאופיינת בנוכחות של חדירת דלקת באינטרסטיטיום של הריאה, כאשר 90% מהרכב התא מיוצג על ידי לימפוציטים.

אטיולוגיה של סרקואידוזיס
אף מדריך אינו מספק מידע מדויק על האטיולוגיה של מחלה זו, ומגביל אותם למספר השערות.

השערות הקשורות לגורמים זיהומיים. גורם הזיהום בסרקואידוזיס נחשב כטריגר: גירוי אנטיגני מתמשך יכול להוביל לחוסר ויסות של ייצור ציטוקינים אצל אדם בעל נטייה גנטית. בהתבסס על תוצאות מחקרים שפורסמו בעולם, ניתן לייחס את הטריגרים של סרקואידוזיס ל:
- מיקובקטריה (צורות קלאסיות וניתנות לסינון)
- Chlamydophila pneumoniae ;
- בורליה בורגדורפרי- הגורם הסיבתי של מחלת ליים;
- Propionibacterium acnesחיידקים קומנסליים של העור והמעיים אדם בריא;
- סוגים מסוימים של וירוסים: וירוס הפטיטיס C, וירוס הרפס, וירוס JC (ג'ון קנינגהם).
המשמעות של תיאוריית הטריגר מאוששת על ידי האפשרות של העברה של סרקואידוזיס מחיה לחיה בניסוי, עם השתלת איברים אנושיים.

השערות הקשורות לאיכות הסביבה.שאיפת אבק מתכת או עשן עלולה לגרום לשינויים גרנולומטיים בריאות, בדומה לסרקואידוזיס. לאבק של אלומיניום, בריום, בריליום, קובלט, נחושת, זהב, מתכות אדמה נדירות (לנתנידים), טיטניום וזירקוניום יש את היכולת לעורר היווצרות גרנולומות. מחקר ACCESS הבינלאומי מצא סיכון מוגבר לפתח סרקואידוזיס בקרב אנשים המועסקים בתעשיות הקשורות לחשיפה לאבק אורגני, במיוחד בקרב אנשים עם עור לבן. סיכון מוגבר לסרקואידוזיס צוין בקרב אלה שעובדים עם חומרי בניין וגינה, כמו גם בקרב אנשי חינוך. הסיכון לסרקואידוזיס היה גבוה יותר גם בקרב אלו שעבדו במגע עם ילדים. הופיעו עדויות אנקדוטיות הקושרות סרקואידוזיס לשאיפת אבקת טונר. חוקרים אמריקאים ציינו כי ישנם מחקרים משכנעים למדי המצביעים על כך שאבק חקלאי, עובש, עבודה על שריפות ושירות צבאי הקשורים למגע עם אבק מעורב ועשן הם גורמי סיכון להתפתחות סרקואידוזיס.

לגורם העישון בסרקואידוזיס יש שתי השלכות שונות. באופן כללי, סרקואידוזיס היה פחות נפוץ משמעותית בקרב מעשנים, אך למעשנים עם סרקואידוזיס היו יותר ערכים נמוכיםתפקוד הנשימה החיצונית, שינויים אינטרסטיציאליים היו שכיחים יותר, רמת נויטרופילים בנוזל BAL הייתה גבוהה יותר. מעשנים כבדים מאובחנים באיחור מכיוון שהסרקואידוזיס הסתירה תסמינים אחרים.

השערות הקשורות לתורשה.תנאים מוקדמים לרגישות תורשתית אפשרית לסרקואידוזיס הם מקרים משפחתיים של מחלה זו, שהראשון שבהם תואר בגרמניה בשתי אחיות ב-1923. בני משפחה של חולים עם סרקואידוזיס יש כמה פעמים סיכון גדול יותרמפתחים סרקואידוזיס מאשר אנשים אחרים באותה אוכלוסייה. במחקר הרב-מרכזי ACCESS (A Case-Control Etiology Study of Sarcoidosis), הוכח כי בקרב קרובי משפחה של חולה עם סרקואידוזיס ברמה הראשונה והשנייה, הסיכון למחלה גבוה באופן ניכר מאשר באוכלוסייה הכללית. בארצות הברית, סרקואידוזיס משפחתי מתרחש ב-17% מהאפריקאים-אמריקאים ו-6% בלבנים. תופעת הסרקואידוזיס המשפחתית מאפשרת סיבות גנטיות ספציפיות.

הגורמים התורשתיים הסבירים ביותר הם:
- לוקוסים של כרומוזומים האחראים על אנטיגנים לויקוציטים של קומפלקס ההיסטו-תאימות האנושי העיקרי (HLA);
- פולימורפיזם של גנים של גורם נמק של גידול - TNF-alpha;
- פולימורפיזם של הגן של אנזים הממיר אנטיאוטנסין (ACE);
- פולימורפיזם של גן קולטן ויטמין D (VDR);
- גנים אחרים (יש עדיין פרסומים נפרדים).

תפקידם של מקרופאגים ולימפוציטים, ציטוקינים מרכזיים.הבסיס לאימונופתוגנזה של סרקואידוזיס ריאתי הוא תגובת רגישות יתר מסוג מושהית (DTH). סוג זה של דלקת חיסונית הוא השלב המשפיע של תגובה תאית ספציפית. התגובה הקלאסית של DTH כוללת את תהליכי הפעילות החיסונית הבאים: הפעלת אנדותל כלי הדם על ידי ציטוקינים, גיוס מונוציטים ולימפוציטים מזרם הדם והרקמות למוקד ה-DTH, הפעלת הפונקציות של מקרופאגים מכתשית על ידי לימפוקינים, סילוק האנטיגן הסיבתי , ונזק לרקמות על ידי תוצרי הפרשה של מקרופאגים ולימפוציטים פעילים. איבר הדלקת הנפוץ ביותר בסרקואידוזיס הוא הריאות, וניתן לראות גם נגעים של העור, הלב, הכבד, העיניים ואיברים פנימיים אחרים.

בשלב החריף של התפתחות HRT, אנטיגן שנמשך בגוף וקשה לפירוק ממריץ את הפרשת IL-12 על ידי מקרופאגים. הפעלת לימפוציטים T על ידי ציטוקין זה מביאה לדיכוי תפקוד הפרשת הציטוקינים של לימפוציטים Th2 ולעלייה בהפרשת IFN-γ, TNF-α, IL-3, GM-CSF על ידי לימפוציטים Th1, אשר להפעיל מקרופאגים / מונוציטים, תורמים לא רק לגירוי הייצור שלהם, אלא גם להגירתם מזרם הדם למוקד הדלקת. אי סילוק הגירוי האנטיגני גורם למקרופאגים להתמיין לתאים אפיתליואידים המפרישים TNF-α. לאחר מכן, חלק מתאי האפיתל מתמזגים ליצירת תאים ענקיים מרובי גרעינים.
הסוג הגרנולומטי של הדלקת, המבוסס על תגובת DTH, מאופיין בהפעלה של עוזרי T מסוג 1. אחד הציטוקינים המרכזיים להשראת תגובה חיסונית תאית בריאות הוא IL-12. האינטראקציה של IL-12 עם קולטנים ספציפיים על פני הממברנה של לימפוציטים מובילה להפעלה של סינתזת g-INF ולפיתוח של שיבוט תאי Th1.

המהלך המתקדם של סרקואידוזיס מאופיין באינדיקטורים הבאים:

1. רמות גבוהות של כימוקינים ב-BAL ובסופרנטנטים של תאי BAL - CXC-chemokines (MIP-1, MCP-1, RANTES), וכן CC-chemokine - IL-8. הכימוקינים הללו הם שאחראים לגיוס של תאי אפקטור דלקתיים לרקמת הריאה.
2. רמות ביטוי גבוהות של IL-2 ו-INF-g, כמו גם CXCR3, CCR5, IL-12R, IL-18R על ידי CD4+-לימפוציטים של BAL.
3. לרמת סינתזת TNF-a על ידי מקרופאגים מכתשית יש את הערך הפרוגנוסטי הגדול ביותר. באמצעות קריטריון זה ניתן לזהות קבוצת חולים בהם המחלה תתקדם בעתיד הקרוב ועשויה לעבור לשלב של היווצרות פנאומופיברוזיס.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

אפידמיולוגיה של סרקואידוזיס

גילוי סרקואידוזיס קשור קשר הדוק לרמת הידע של הרופאים לגבי סימני מחלה זו, שכן סרקואידוזיס נחשב ל"חקיין הגדול". צורות תוך חזה של המחלה מתגלות לרוב במהלך בדיקה פלואורוגרפית ורנטגנית, ולאחר מכן נשלח המטופל מיד לרופא רופא (ללא שחפת) ו/או לרופא ריאות לבדיקה נוספת והשגחה. בעת טיפול בתלונות, ביטויים מפרקים, עוריים, עיניים, נוירולוגיים (לוקליזציות אחרות פחות שכיחות) של סרקואידוזיס מתגלים לעתים קרובות יותר. תהליך האבחון של סרקואידוזיס רחוק מלהיות מושלם ועד שנת 2003, כאשר כל החולים בסרקואידוזיס היו תחת פיקוח של רופאים, כל חולה שלישי עבר טיפול נסיוני נגד שחפת וכמעט כל אחד קיבל טיפול מונע עם איזוניאזיד. נכון לעכשיו, נוהג זה מוכר כלא רציונלי.

שכיחותסרקואידוזיס ברוסיה לא נחקר מספיק, על פי פרסומים זמינים, זה נע בין 2 ל -7 לכל 100 אלף מהאוכלוסייה הבוגרת.

שְׁכִיחוּתסרקואידוזיס ברוסיה משתנה בין 22 ל-47 לכל 100 אלף מהאוכלוסייה הבוגרת ותלוי בזמינות של מרכזים ומומחים. בקאזאן, בשנת 2002, בוצעה ההקרנה הפעילה הראשונה של חולים אלה, השכיחות הייתה 64.4 לכל 100 אלף. השכיחות של סרקואידוזיס בקרב אפרו-אמריקאים מגיעה ל-100 לכל 100 אלף, במדינות סקנדינביה - 40-70 לכל 100 אלף אוכלוסייה, ובקוריאה, סין, מדינות אפריקה, אוסטרליה - סרקואידוזיס נדיר. ישנם מאפיינים אתניים של ביטוי המחלה - נגעי עור תכופים בקרב חולים שחורים, שכיחות גבוהה של קרדיו-סרקואידוזיס ונוירו-סרקואידוזיס - ביפן. השכיחות של סרקואידוזיס משפחתית הייתה 1.7% בבריטניה, 9.6% באירלנד ועד 14% במדינות אחרות, 3.6% בפינלנד ו-4.3% ביפן. אחים היו בסיכון הגבוה ביותר לפתח סרקואידוזיס, ואחריהם דודים, אחר כך סבים וסבתות, ואחר כך הורים. בטטרסטן, המקרים של סרקואידוזיס משפחתית היו 3%.

תוצאות קטלניות מסרקואידוזיס ברוסיה הן נדירות יחסית - מ-0.3% מכלל הנצפים ל-7.4% מהחולים הכרוניים. הם נגרמים בעיקר מאי ספיקת לב ריאתית, נוירוסרקואידוזיס, קרדיוסרקואידוזיס, ובמהלך טיפול מדכא חיסון - כתוצאה מתוספת של זיהום לא ספציפי ושחפת. התמותה מסרקואידוזיס היא לא יותר מ-5-8%. בארה"ב, התמותה מסרקואידוזיס היא 0.16-0.25 לכל 100,000 מבוגרים. התמותה מסרקואידוזיס בדגימות הייחוס מגיעה ל-4.8%, שהם פי 10 יותר מאשר במדגם האוכלוסייה (0.5%). במדגם הייחוס נרשמו קורטיקוסטרואידים בתדירות גבוהה פי 7 מאשר באוכלוסייה, וגורם זה היה תואר גבוהמתאמים עם תמותה. זה הוביל למסקנה ששימוש מופרז בסטרואידים בסרקואידוזיס עלול להשפיע לרעה על הפרוגנוזה של מחלה זו.

אבחון

אבחון קליני

אנמנזה (חשיפה לגורמים סביבהועיסוקים, סימפטומים)
בדיקה גופנית
רנטגן רגיל של בית החזה בהקרנות חזיתיות וצדיות
בדיקת CT של בית החזה
בדיקת תפקוד נשימה: ספירומטריה ו-DLco
ניתוח קלינידם: דם לבן, דם אדום, טסיות דם
תכולת סרום: סידן, אנזימי כבד (AlAT, AsAT, פוספטאז אלקליין), קריאטינין, חנקן אוריאה בדם
ניתוח כללישֶׁתֶן
א.ק.ג (לפי אינדיקציות ניטור הולטר)
בדיקה אצל רופא עיניים
בדיקות עור טוברקולין

איסוף אנמנזה, תלונות. חולים עם סרקואידוזיס נוכחי חריף מתארים את מצבם בצורה חיה ביותר - תסמונת לוגרן, אשר מזוהה בקלות על בסיס חום חריף, אריתמה נודוסום, דלקת מפרקים חריפה של הקרסוליים ולימפדנופתיה דו-צדדית של שורשי הריאות, הנראית בבירור בצילום חזה רגיל ישיר ולרוחב.

חוּלשָׁה. תדירות העייפות, העייפות נעה בין 30% ל-80% בהתאם לגיל, מין, גזע וייתכן שאין מתאם ישיר עם הנזק לאיברים מסוימים המעורבים בתהליך הגרנולומטי.

כאב ואי נוחותבחזה יש תסמינים שכיחים ובלתי מוסברים. לכאבי חזה בסרקואידוזיס אין קשר ישיר עם אופי והיקף השינויים המתגלים אפילו ב-CT. מטופלים לעתים קרובות במהלך כל התקופה הפעילה של המחלה מציינים אי נוחות בגב, צריבה באזור הבין-שכמה, כבדות בחזה. כאב יכול להיות מקומי בעצמות, בשרירים, במפרקים ואין להם שום סימנים אופייניים.

קוֹצֶר נְשִׁימָהייתכן שיש לי סיבות שונות- בראשית ריאתית, מרכזית, מטבולית ולב. לרוב, זה סימן להפרעות מגבילות מתגברות וירידה ביכולת הדיפוזיה של הריאות. בעת פירוט התלונה, המטופל מאפיין בדרך כלל את קוצר הנשימה כתחושה של חוסר אוויר, והרופא מפרט את אופיו ההשראה, הנשיפה או המעורב.

לְהִשְׁתַעֵלבדרך כלל יבש בסרקואידוזיס. עם עלייה בבלוטות הלימפה תוך חזה, זה עשוי לנבוע מתסמונת דחיסה. יחד עם זאת, בשלבים המאוחרים יותר, שיעול הוא תוצאה של שינויים אינטרסטיציאליים נרחבים בריאות, ובאופן נדיר יחסית - תוצאה של פגיעה בצדר.

חום- מאפיין את המהלך החריף של תסמונת Löfgren או תסמונת Heerfordt-Waldenström (Heerfordt-Waldenström) - "קדחת Uveoparotid", כאשר למטופל, יחד עם חום, יש עלייה בבלוטות לימפה פרוטידיות, דלקת אובאיטיס קדמית ושיתוק של עצב הפנים ( שיתוק בל). תדירות החום בסרקואידוזיס נעה בין 21% ל-56%.

תסמונת מפרקיתבולט ביותר בתסמונת Löfgren, אך יכול להופיע כתסמין עצמאי. כאב ונפיחות יכולים להיות בקרסוליים, באצבעות הרגליים ובבהונות, לעתים רחוקות יותר במפרקים אחרים, כולל עמוד השדרה. תסמונת המפרק מחולקת לאקוטית, שיכולה לחלוף ללא השלכות, וכרונית, המובילה לעיוות מפרק.

ירידה בחדות הראייה ו/או ראייה מטושטשת- יכולים להיות סימנים חשובים של sarcoidosis uveitis, הדורש בדיקת עיניים חובה וטיפול פעיל.

אי נוחות מהלב, דפיקות לב או ברדיקרדיה, תחושת הפרעה - יכול להיות סימן לנזק ללב על ידי סרקואידוזיס, שהוא אחד הביטויים החמורים ביותר של מחלה זו, המוביל למוות לבבי פתאומי. על פי הביטויים הקליניים של סרקואידוזיס של מערכת הלב וכלי הדם, נבדלות שלוש תסמונות עיקריות - כאב (קרדיאלגי), אריתמי (ביטויים של הפרעות קצב והולכה) ותסמונת אי ספיקת מחזור. תוארו גם וריאנטים דמויי אוטם ושריר הלב של מהלך סרקואידוזיס לבבי. האבחנה של סרקואידוזיס לבבית מבוססת על תוצאות בדיקות אינסטרומנטליות ובמידת האפשר גם ביופסיה.

תלונות נוירולוגיותמגוון. שיתוק בל נחשב פתוגנומוני לסרקואידוזיס - שיתוק חד צדדי של עצב הפנים, הנחשב לסימן לפרוגנוזה חיובית. הפרעות מוחיות מתבטאות בשלבים מתקדמים של סרקואידוזיס, שכן נוירוסרקואידוזיס יכולה להיות אסימפטומטית במשך זמן רב. התלונות אינן ספציפיות: תחושת כובד בפנים אזור העורף, ירידה בזיכרון לאירועים עכשוויים, כאבי ראש שמתגברים עם הזמן, תסמיני קרום המוח ללא חום, פארזיס מתון של הגפיים. בסרקואידוזיס עם נזק מוחי "נפחי" מתפתחים התקפים אפילפטיים ושינויים נפשיים. היו מקרים של הופעה דמוית שבץ ואחריו ליקוי נוירולוגי חמור. נפח הנוירולוגי נקבע לפי המוות תאי עצביםוהרס של קשרים פנימיים בין נוירונים שורדים.

בְּדִיקָהמהווה היבט קריטי באבחון של סרקואידוזיס, מכיוון שהעור מושפע לעתים קרובות וניתן לבצע ביופסיה. Erythema nodosum הוא סימן חשוב אך לא ספציפי, הביופסיה שלה אינה אבחנתית. גושים, פלאקים, שינויים מקולופפולאריים, לופוס פרניו, סרקואידוזיס ציקטרית הם ספציפיים לסרקואידוזיס. גילויים של סרקואידוזיס בעור עשויים להיות באזורים בעור שבהם עלולים להגיע גופים זרים (צלקות, צלקות, קעקועים וכו'). איתור שינויים בעור ובדיקתם ההיסטולוגית מאפשרים לעיתים להימנע מפעולות אבחון אנדוסקופיות או פתוחות. זיהוי של מוגדל בלוטות הרוק(חזרת) יש גדול משמעות קליניתעם סרקואידוזיס בילדות.

בדיקה גופניתעשוי שלא לחשוף פתולוגיה ריאתית אפילו עם שינויים בולטים בצילומי חזה. מישוש יכול לחשוף בלוטות לימפה היקפיות מוגדלות ללא כאב, ניידות (בדרך כלל צוואריות ומפשעתיות), כמו גם חותמות תת עוריות - סרקואידים דרייר-רוסי. שינויים סטטו-אקוסטיים מתרחשים בכ-20% מהחולים עם סרקואידוזיס. חשוב להעריך את גודל הכבד והטחול. סימנים קליניים ברורים של כשל נשימתי מתגלים בסרקואידוזיס נשימתי לעתים רחוקות יחסית, ככלל, במקרה של התפתחות שינויים פנאומוסקלרוטיים חמורים ושלב IV.

פגיעה באיברים ובמערכות בסרקואידוזיס

מעורבות ריאות בסרקואידוזיסהוא הנפוץ ביותר, ביטוייו מהווים את הבסיס להמלצות אלה.

שינויים בעור בסרקואידוזיסלהתרחש בתדירות של 25% עד 56%. ניתן לחלק שינויים בעור בסרקואידוזיס לריאקטיביים - אריתמה נודוזום המתרחשת במצבים חריפים ומתחת קורס אקוטימחלות, וסרקואידוזיס של העור עצמו הן הפרעות פולימורפיות ספציפיות שקשה לזהות חזותית ודורשות ביופסיה.
אריתמה נודוסום ( אַדְמֶמֶת nodosum ) היא דלקת כלי דם עם נגע הרסני-שגשוג ראשוני של עורקים, נימים, ורידים. ישנה חדירת היסטיוציטית perivascular בדרמיס. ישנם סימנים של דלקת מחיצה. מחיצות שומן תת עורימעובים וחודרים לתאים דלקתיים הנמשכים לאזורים הפריזפטליים של אונות השומן. עיבוי המחיצות נובע מבצקת, שטפי דם וחדירה נויטרופילי. הסמן ההיסטופתולוגי של אריתמה נודוסום הוא נוכחות של מה שנקרא Miescher radial granulomas, סוג של necrobiosis lipoidica, המורכבים מצבירים נודולריים מוגדרים היטב של היסטיוציטים קטנים המסודרים באופן רדיאלי סביב שסע מרכזי. Erythema nodosum אינו מכיל גרנולומות סרקואידיות, לביופסיה של יסודותיה אין ערך אבחנתי.. בסרקואידוזיס, אריתמה נודוסום מתבטאת לעתים קרובות כחלק מתסמונת לופגרן, מה שהופך אותה לרצויה. ביצוע רדיוגרפיית סקר ישירה בהקרנות חזיתיות וצדיות כדי לזהות או לא לכלול לימפדנופתיה תוך חזה.
בדרך כלל, אריתמה נודוזום נסוגה באופן ספונטני תוך מספר שבועות, ולעתים קרובות מנוחה ומנוחה במיטה הן לרוב טיפול מספק. אספירין, NSAIDs, אשלגן יודיד תורמים לשיכוך כאבים ולפתרון התסמונת. קורטיקוסטרואידים מערכתיים יכולים לחסל במהירות את הביטויים של אריתמה נודוסום. אין לשכוח את הסבירות הגבוהה להפוגה ספונטנית של סרקואידוזיס, ואריתמה נודוסום לבדה אינה מהווה אינדיקציה ל-SCS בסרקואידוזיס.

סרקואידוזיס של העורמופיעה בשכיחות של 10-30% או כמעט כל חולה שלישי עם סרקואידוזיס מערכתית, מה שהופך בדיקה יסודית לחשובה ביותר עורחולה עם סרקואידוזיס. נגע עור עשוי להיות הביטוי הראשון של המחלה. גושים, פלאקים, שינויים מקולופפולאריים, לופוס פרניו, סרקואידוזיס ציקטרית הם ספציפיים לסרקואידוזיס. ביטויים נדירים כוללים ליקנואיד, דמוי פסוריאזיס, כיבים, אנגיולופואיד, איכטיוזיס, התקרחות, מקלות היפופיגמנטיות, נגעים בציפורניים וסרקואידוזיס תת עורי. סרקואידוזיס יכול להופיע גם עם פלאקים טבעתיים, עיקשים - granuloma annulare. נבדלות בין הצורות הבאות של סרקואידוזיס בעור: אופיינית קלינית - סרקואיד עורי של בק - גדול-נודולרי, קטן-נודולרי ומסתנן מפוזר; זאבת מזיק של Besnier-Tenesson, אנגיולופואיד ברוקה-פוטרייר; סרקואידים של דרייר-רוסי תת עוריים וצורות לא טיפוסיות - סרקואידים מנומרים, ליכנואידים, דמויי פסוריאזיס, וכן צורות מעורבות- קטן-נודולרי וגס-נודולרי, קטן-נודולרי ותת עורי, קטן-נודולרי ואנגיולופואידי, מפוזר-חודר ותת עורי.
לוחות סרקואידיםבדרך כלל ממוקמים באופן סימטרי על עור הגזע, הישבן, הגפיים והפנים, הם ללא כאב, אזורים מוגבהים מוגדרים בבירור של דחיסת עור בצבע סגול-כחלחל לאורך הפריפריה וחיוורים אטרופיים יותר במרכז. פלאקים הם אחד הביטויים המערכתיים של סרקואידוזיס כרוני, משולבים עם טחול, פגיעה בריאות, בלוטות לימפה היקפיות, נמשכים לאורך זמן ודורשים טיפול. לבדיקה היסטולוגית של הפלאק ערך אבחוני גבוה.
התמונה ההיסטולוגית של סרקואידוזיס בעור מאופיינת לרוב בנוכחות גרנולומה של תא אפיתליואיד "עירום", כלומר ללא תגובה דלקתית מסביב ובתוכה של הגרנולומה, ללא קיזוזה (עלול להתרחש נמק פיברינואידי); נוכחותם של מספר שונה של תאים ענקיים מסוג Pirogov-Langhans וסוג הגופים הזרים; אפידרמיס ללא שינוי או אטרופי. כל הסימנים הללו משמשים באבחנה מבדלת של סרקואידוזיס בעור וזאבת אריתמטוזוס.
לופוס מזיק (זָאֶבֶת pernio) - נגעים כרוניים של עור האף, הלחיים, האוזניים והאצבעות. השינויים האופייניים ביותר בעור האף, הלחיים ו אפרכסות, לעתים רחוקות יותר - המצח, הגפיים והישבן, הם גורמים לפגמים קוסמטיים חמורים ובכך גורמים לסבל פסיכולוגי משמעותי למטופלים. האזורים הפגועים של העור מעובים, נצבעים באדום, סגול או סגול בגלל המספר הרב של כלי דם באזור השינויים. המחלה היא כרונית, בדרך כלל חוזרת שעון חורף. לופוס פרניו, ככלל, הוא אחד המרכיבים של סרקואידוזיס מערכתית כרונית המשפיעה על הריאות, העצמות, העיניים, אינו חולף מאליו, עמיד לרוב להתערבויות טיפוליות וכירורגיות, ויכול לשמש כסמן ליעילות של טיפול בסרקואידוזיס מערכתית.
סרקואידוזיס עורי חריף בדרך כלל נסוג באופן ספונטני, בעוד שסרקואידוזיס עורי כרוני מזיק מבחינה אסתטית ודורש טיפול. יישום מקומי של קורטיקוסטרואידים בצורה של משחות, קרמים וזריקות תוך עוריות של טריאמצינולון אצטוניד (3-10 מ"ג/מ"ל) יעיל לנגעי עור מוגבלים ללא ביטויים מערכתיים מובהקים, כאשר לא משתמשים בקורטיקוסטרואידים מערכתיים או שיש להפחית את המינון שלהם. נגעים חמורים בעור וסרקואידוזיס כללית המערבת את העור הם אינדיקציות לטיפול מערכתי, כולל סטרואידים מערכתיים, מתוטרקסט ותרופות נגד מלריה.

נזק לעיניים בסרקואידוזיסהם מהמסוכנים ביותר, הדורשים תשומת לב של רופאים וטיפול, שכן הערכה לא מספקת של המצב וטיפול שנקבע בטרם עת עלולים להוביל לירידה משמעותית ואף לאובדן ראייה. העיניים נפגעות בסרקואידוזיס בכ-25-36% מהמקרים. ל-75% מהם יש אובאיטיס קדמית, ל-25-35% יש אובאיטיס אחורית. ישנם נגעים של הלחמית, הסקלרה והקשתית. נזק לעיניים מצריך טיפול פעיל, מקומי ומערכתי. נגעים בעין לא מטופלים עלולים להוביל לעיוורון. סרקואידוזיס הוא גורם אפשרי לתהליכים דלקתיים ארוכי טווח במערכת כלי הדם של העיניים. ל-1.3-7.6% מהחולים עם דלקת אובאיטיס כרונית ודלקת אוורטיניטיס יש אטיולוגיה של סרקואידוזיס. 13.8% מדלקת אובאיטיס גרנולומטית כרונית היא סרקואידית. עם סרקואידוזיס של העיניים, 80% סובלים מהפרעות מערכתיות (בלוטות פרוטיד ותת-הלסת, בלוטות לימפה של שורשי הריאות, פתולוגיה של מערכת השלד, כבד, טחול, עור וקרום רירי). Uveitis הוא מרכיב של תסמונת Heerfordt-Waldenström, או "קדחת אובאפרוטידית" האופיינית לסרקואידוזיס, כאשר למטופל, יחד עם חום, יש הגדלה של בלוטות הלימפה הפרוטידיות, דלקת אובאיטיס קדמית ושיתוק פנים (שיתוק בל).
אם מתגלה אובאיטיס מכל סוג שהוא, יש צורך במעקב ארוך טווח אחר המטופל, שכן ניתן לזהות סרקואידוזיס מערכתית ב-11 השנים הבאות. בנוסף, אם אובאיטיס קדמה לגילוי הסרקואידוזיס בשנה או יותר, יש להתייחס לסרקואידוזיס ככרונית. לחולים עם סרקואידוזיס מוצגת בדיקה שנתית על ידי רופא עיניים עם קביעת חדות הראייה ובדיקה עם מנורת סדק. ילדים מתחת לגיל 5 מאופיינים בשלישייה קלינית של דלקת אובאיטיס, נגעים בעור ודלקת פרקים. סרקואידוזיס עצב עינייםנדיר, אך מהווה אינדיקציה לטיפול ארוך טווח בקורטיקוסטרואידים.

סרקואידוזיס של בלוטות לימפה היקפיות (LN),מישוש זמין מתרחש בכל מטופל רביעי. לעתים קרובות יותר, התהליך כרוך בבלוטות הלימפה האחוריות והקדמיות של צוואר הרחם, העל-גביקולרי, האולנרי, בית השחי והמפשעתי. LNs הם אלסטיים בצפיפות, אינם מתרככים ואינם יוצרים פיסטולות. הופעת סרקואידוזיס של בלוטות לימפה היקפיות או מעורבותן בתהליך היא סימן פרוגנוסטי גרוע. מהלך המחלה במקרה זה יכול להיות חוזר. בדיקה היסטולוגית של ה-LU שהוסר, גילוי גרנולומות אפיתל חד-תאיות בו מחייב השוואה למרפאה ולנגעים של איברים אחרים לצורך אבחנה מבדלת של סרקואידוזיס ותגובת סרקואיד.

מעורבות הטחול בסרקואידוזיס.בסרקואידוזיס יש טחול - הגדלה של הטחול, והיפר-טחול - הגדלה של הטחול עם עלייה במספר היסודות התאיים במח העצם וירידה באלמנטים שנוצרו בדם ההיקפי (אריתרוציטים, לויקוציטים או טסיות). תדירות הפגיעה לטחול נעה בין 10% ל-40%. שינויים מתגלים במחקרי אולטרסאונד, MRI ו-CT ומהווים בסיס לאבחנה מבדלת עם מחלות ניאופלסטיות וזיהומיות. לשינויים בטחול יש אופי של מוקדים או מוקדים, גודל האיבר גדל (טחול הומוגנית).
טחולית עשויה להופיע קלינית עם אי נוחות וכאב בבטן. השפעות מערכתיות עשויות להתבטא בתרומבוציטופניה עם ארגמן, אגרנולוציטוזיס. סרקואידוזיס עלולה לפגוע בעצמות הטחול והגולגולת ללא פתולוגיה תוך-חזה; תוארו מקרים של טחול והיפר-טחול בחולים עם סרקואידוזיס מרובה איברים.
ביופסיית מחט של הטחול (האינפורמטיביות מגיעה ל-83%) בשליטה של ​​טומוגרפיה ממוחשבת או הדמיית אולטרסאונד קשה אם גודלם של האזורים שהשתנו קטן. זה יכול להיות מסוכן אם הנגע ממוקם קרוב לשער או מקומי בפריפריה. עם טחול מסיבי עם ביטויים מערכתיים חמורים, כריתת טחול מבוצעת. לפעמים לכריתת הטחול יש השפעה מועילה על מהלך הסרקואידוזיס. נגעי טחול בסרקואידוזיס מגיבים לרוב לטיפול ב-SCS.

סרקואידוזיס של המערכת ההמטופואטית.גרנולומות הן ממצא נדיר בביופסיה של מח עצם ועשויות להיות קשורות טווח רחבהפרעות זיהומיות ולא זיהומיות. בהקשר זה, סרקואידוזיס הוא הגורם הסביר ביותר לגרנולומות של מח העצם. גרנולומות יכולות להופיע גם כמשניות, הנגרמות על ידי תרופות (מיאלופתיה רעילה), כמו גם מיאלופתיה הנגרמת על ידי זיהום ב-HIV. במקרים אלו, הגרנולומות קטנות, קשורות למחלה הבסיסית וקשה לזהותן. כדי לזהות מיקרואורגניזמים, יש צורך בצביעה מיוחדת. גרנולומות טבעתיות של פיברין (גרנולומות דומות לסופגנייה) אופייניות לקדחת Q, אך עשויות להופיע במצבים תגובתיים, לאחר טיפול תרופתיובמהלך אחר מחלות מדבקותכמו מחלת ליים. אחד הביטויים של גרנולומות מח עצם שאינן קיימות עשוי להיות חום ממקור לא ידוע בשילוב עם לימפפניה. לרוב, התבוסה של המערכת ההמטופואטית מזוהה בסרקואידוזיס איברים מרובים.

נזק לכליותעם סרקואידוזיס מתרחשת ב 15-30% מהחולים. קשת הסימנים הקליניים הקשורים למעורבות הכליות בסרקואידוזיס היא רחבה למדי - מפרוטאוריה תת-קלינית ועד לתסמונת נפרוטית חמורה, הפרעות טובולו-אינטרסטיציאליות. אי ספיקת כליות. נזק לכליות בסרקואידוזיס נובע משינויים הנובעים מהיווצרות גרנולומות ותגובות לא ספציפיות דמויות סרקואידים, כולל הפרעות חוסר איזון אלקטרוליטיםומעל לכל הפרעות בחילוף החומרים של סידן. גרנולומות בכליות ממוקמות לעתים קרובות יותר בשכבת הקורטיקלית.
תרומה חשובה להתפתחות נפרופתיה בסרקואידוזיס נעשית על ידי הפרעות במטבוליזם של סידן, היפרקלצמיה והיפרקלציוריה. סידן נפרוליתיאזיס מתגלה ב-10-15% מהחולים עם סרקואידוזיס; בחלק מהחולים, הסתיידויות נעלמות כאשר מטבוליזם הסידן מנורמל.
יש לזכור כי גילוי גרנולומות תאי אפיתליואיד בכליות לבדו אינו מאשר באופן סופי את האבחנה של סרקואידוזיס, שכן היא יכולה להתרחש גם עם מחלות אחרות, למשל, זיהומים, נפרופתיה הנגרמת על ידי תרופות, מחלות ראומטיות.

התבוסה של מערכת השרירים והשלדבסרקואידוזיס, הוא מתרחש לעתים קרובות, בעיקר בצורה של תסמונת מפרקית, בעוד נגעים בעצמות ובשרירים מאובחנים בתדירות נמוכה בהרבה.
נזק למפרקיםבסרקואידוזיס, הוא נכלל במכלול הסימפטומים של תסמונת Löfgren. התדירות של תסמונת מפרקים במהלך החריף של סרקואידוזיס מגיעה ל-88%. לרוב, דלקת פרקים ממוקמת בקרסוליים, בברכיים ובמרפקים, דלקת פרקים מלווה לרוב באדום נודום. ביטויים קליניים נעלמים תוך מספר שבועות, שינויים כרוניים או שחיקתיים היו נדירים ביותר ומלווים תמיד בביטויים מערכתיים של סרקואידוזיס. הביטויים הראומטיים של סרקואידוזיס, יחד עם דלקת פרקים, עשויים להיות מלווים בנפיחות של הרקמות הרכות הסמוכות למפרק, טנוסינוביטיס, דקטיליטיס, נגעים בעצמות ומיופתיה. ישנם 2 סוגים של דלקת פרקים, הנבדלים ביניהם קורס קליניותחזית. דלקת פרקים חריפה בסרקואידוזיס לרוב חולפת באופן ספונטני וחולפת ללא תופעות המשך. דלקת מפרקים כרונית, אם כי פחות שכיחה, עלולה להתקדם ולגרום לעיוותים במפרקים. במקביל, מתרחשים שינויים מתרבים ודלקתיים בסינוביום, וגרנולומות שאינן מקריות מתרחשות במחצית מהחולים. אבחנה מבדלת מתבצעת לרוב עם דלקת מפרקים שגרונית.
סרקואידוזיס של העצמותמתרחשת בתדירות משתנה במדינות שונות - מ-1% ל-39%. השכיחה ביותר היא דלקת ציסטואידית אסימפטומטית של העצמות הקטנות של הידיים והרגליים. נגעים ליטיים היו נדירים, ממוקמים לגופי החוליות, לעצמות ארוכות, לעצם האגן ולעצם השכמה, ולרוב מלווים בנגעים קרביים. סריקת רנטגן, CT, MRI, PET, רדיואיזוטופים הם אינפורמטיביים באבחון, עם זאת, רק ביופסיית עצם יכולה לדבר בביטחון על נוכחות גרנולומטוזיס. פגיעה בעצמות האצבעות מתבטאת בציסטות עצם של הפלנגות הסופיות ובניוון של הציפורניים, לרוב שילוב זה הוא סימן לסרקואידוזיס מתמשך כרונית. התמונה הסינטיגרפית דומה ל גרורות מרובותבעצמות.
פגיעה בעצמות הגולגולתהוא נדיר ומתבטא כתצורות דמויות ציסטה של ​​הלסת התחתונה, לעתים נדירות ביותר - בצורה של הרס של עצמות הגולגולת.
נגעים בעמוד השדרהמתבטא בכאבי גב, ליטיים ו שינויים הרסנייםחוליות, עשויות להידמות לדלקת ספונדיליטיס.
סרקואידוזיס בשריריםמתבטא בהיווצרות צמתים, מיוסיטיס גרנולומטי ומיופתיה. האבחנה מאושרת על ידי אלקטרומיוגרפיה. ביופסיית שרירים חושפת נוכחות של חדירת חד-גרעינית עם היווצרות של גרנולומות שאינן קיימות.

סרקואידוזיס של איברי אף אוזן גרון ו חלל פה מהווה 10-15% ממקרי הסרקואידוזיס.
סרקואידוזיס סינונאלימתרחשת לעתים קרובות יותר מאשר לוקליזציות אחרות של סרקואידוזיס של דרכי הנשימה העליונות. התבוסה של האף והסינוסים הפרנאסאליים בסרקואידוזיס מתרחשת ב-1-4% מהמקרים. סרקואידוזיס של האף מתבטא בתסמינים לא ספציפיים: גודש באף, רינוריאה, קרום על הקרום הרירי, דימום מהאף, כאבים באף, פגיעה בחוש הריח. בדיקה אנדוסקופית של רירית האף מגלה לרוב תמונה של rhinosinusitis כרונית עם צמתים על המחיצה ו/או בטורבינות, עם היווצרות קרום, ניתן לזהות גושים סרקואידים קטנים. הלוקליזציה האופיינית ביותר של שינויים ברירית היא מחיצת האףוטורבינה מעולה. במקרים נדירים נצפה הרס של מחיצת האף, הסינוסים והחיך בסרקואידוזיס, היוצרים בעיות דיפרנציאליות חמורות ומחייבות אימות היסטולוגי חובה של האבחנה.
סרקואידוזיס של השקדיםמתרחשת כביטוי של סרקואידוזיס כללית, הרבה פחות לעתים קרובות כפתולוגיה עצמאית. זה יכול להתבטא כהגדלה חד-צדדית או דו-צדדית א-סימפטומטית של השקדים הפלאטיניים, שברקמותיהם, לאחר כריתת שקדים, התגלו גרנולומות שאינן קיימות אופייניות לסרקואידוזיס.
סרקואידוזיס של הגרון(0.56-8.3%) הוא לעתים קרובות ביטוי של סרקואידוזיס מרובים איברים, מערכתית ויכול להוביל לתסמינים כגון דיספוניה, דיספאגיה, שיעול, לפעמים - נשימה מהירה עקב חסימה של החלק העליון דרכי הנשימה. ניתן לזהות סרקואידוזיס של הגרון על ידי גרון ישיר או עקיף: רקמות החלק העליון של הגרון משתנות באופן סימטרי, הרקמה חיוורת, בצקתית ודומה לרקמת האפיגלוטיס. ניתן לזהות נפיחות ואדמית של הרירית, הגרנולומות והצמתים. אבחון סופיאושר על ידי ביופסיה. סרקואידוזיס של הגרון עלול להוביל לחסימת דרכי הנשימה מסכנת חיים. הטיפול הראשוני עשוי להיות בסטרואידים בשאיפה ו/או מערכתית, אך אם התסמינים נמשכים ו/או מתפתחות בעיות בדרכי הנשימה העליונות, אזי מזריקים קורטיקוסטרואידים לאזור הפגוע. במקרים חמורים משתמשים בטרכאוטומיה, בטיפול בקרינה במינון נמוך וכריתה כירורגית.
סרקואידוזיס של האוזןמתייחס ל לוקליזציות נדירותמחלות ובדרך כלל משולב עם לוקליזציות אחרות של המחלה. סרקואידוזיס של האוזן מתבטא באובדן שמיעה, טינטון, חירשות והפרעות וסטיבולריות. ניתן לשלב פגיעה באוזן עם פגיעה בבלוטות הרוק, לעיתים מלווה בפאראזיס ושיתוק של עצב הפנים. סרקואידוזיס יכול לגרום לאובדן שמיעה עצבי חושי בחומרה משתנה. היו מקרים עם מעורבות באוזן התיכונה ואובדן שמיעה מוליך. גרנולומות מתגלות באוזן התיכונה במהלך טימפנוטומיה אבחנתית. התהליך הגרנולומטי גורם לנמק של אינקוס של האוזן הפנימית ומקיף את עצב ה-chorda tympani. מעורבות אוזניים בסרקואידוזיס יכולה להיות דומה להרבה מחלות אוזניים אחרות. סרקואידוזיס אינו מוערך, וביטויים תוך חזה של המחלה עשויים להיעדר או להיעלם מעיניהם. שילוב של מעורבות של מספר איברים עוזר לחשוד בסרקואידוזיס של האוזן.
סרקואידוזיס של הפה והלשוןאינו שכיח ועלול להופיע עם נפיחות וכיב של רירית הפה, הלשון, השפתיים והחניכיים. סרקואידוזיס אורופרינגלי עשוי להיות הגורם לדום נשימה חסימתי בשינה כביטוי היחיד של המחלה. כמו סרקואידוזיס של לוקליזציות אחרות, נגעים של חלל הפה והלשון יכולים להיות מבודדים או ביטוי של מחלה מערכתית. סרקואידוזיס של חלל הפה והלשון יוצר בעיות אבחון דיפרנציאלי. במקרה של אישור היסטולוגי של סרקואידוזיס של חלל הפה והלשון, יש צורך בבדיקה נוספת של המטופל, שמטרתה למצוא לוקליזציות אחרות של סרקואידוזיס או מקור לתגובה דמוית סרקואיד. במקרים של פגיעה חמורה באיברים מרובים, ככלל, נדרש מינוי של קורטיקוסטרואידים מערכתיים, עם נגע מבודד, שימוש מקומי בתרופות אנטי דלקתיות עשוי להספיק.

סרקואידוזיס של הלבהוא אחד הביטויים מסכני החיים של המחלה, מופיע ב-2-18% מהחולים עם סרקואידוזיס. מהלך הסרקואידוזיס הלבבי מאופיין באוטונומיה מסוימת, שאינה עולה בקנה אחד עם שלבי התהליך בריאות ובלוטות הלימפה התוך-חזה. הבחנה פולמיננטית (מוות לבבי פתאומי, גרסה דמוית אוטם, הלם קרדיוגני), מתקדם במהירות (עם עלייה בחומרת הביטויים לרמה קריטית למשך 1-2 שנים לכל היותר) ובאטיות מתקדם (כרוני, עם הישנות ושיפורים) של קרדיו-סרקואידוזיס. מנבאים בלתי תלויים של תמותה הם המעמד התפקודי של אי ספיקה במחזור הדם (NC, לפי הסיווג של ניו יורק), הגודל הדיאסטולי הקצה של החדר השמאלי (LV), נוכחות של יציב טכיקרדיה חדרית. סמני מעבדהספציפי לסרקואידוזיס לבבי אינו קיים כרגע. נדון התפקיד של הגדלת פפטידים נטריאורטיים מסוג A ו-B בחולים עם חלק פליטה תקין. רמת האנזימים והטרופונינים הקרדיו-ספציפיים היא נדירה ביותר. בחולים עם סרקואידוזיס לבבי, תוארה עלייה בטיטר של נוגדנים לשריר הלב מבלי לציין טווח כמותי. תדירות הגילוי של פתולוגיית א.ק.גתלוי באופן משמעותי באופי הגרנולומטוזיס בלב: 42% עם סוג מיקרוסקופי ו-77% עם חדירת גרנולומטוזיס נרחבת. כדי להבהיר את האבחנה, סינטיגרפיה של שריר הלבעם תרופות רדיו-פרפוזיה זלוף, MRI לב עם עיכוב גדוליניום דיאתיל פנטאצטט, PET.

נוירוסרקואידוזיס
פגיעה במערכת העצבים מתרחשת ב-5-10% מהמקרים. הביטויים הקליניים הבאים של נוירוסרקואידוזיס מובחנים:
1. פגיעה בעצבי הגולגולת.
2. פגיעה בממברנות המוח.
3. תפקוד לקוי של ההיפותלמוס.
4. פגיעה ברקמת המוח.
5. פגיעה ברקמת חוט השדרה.
6. תסמונת עוויתות.
7. נוירופתיה היקפית.
8. מיופתיה.
בתהליך הגרנולומטי בסרקואידוזיס, כל חלק של מערכת העצבים המרכזית וההיקפית מעורבים, בנפרד או בשילובים שונים. חולים מתלוננים על כאבי ראש עמומים כרוניים, הרבה פחות חריפים, לפעמים מיגרניים; סחרחורת בינונית, לעיתים רחוקות אינטנסיבית, בדרך כלל במצב זקוף של הגוף; נדנוד בהליכה, לפעמים במשך מספר שנים; ישנוניות מתמשכת בשעות היום. המקום הדומיננטי בתסמינים הנוירולוגיים האובייקטיביים תפוס על ידי חוסר תפקוד של מנתחים: וסטיבולרי, גוסטורי, שמיעתי, חזותי, חוש הריח. בבדיקת חולים ערך מוביליש מחקרי CT ו-MRI. סרקואידוזיס של בלוטת יותרת המוח יכול להתבטא בהפרות של תפקודה ואימפוטנציה. תסמינים לא ספציפיים רבים בסרקואידוזיס עלולים להצביע על פגיעה בסיבי עצב קטנים (נוירופתיה של סיבים קטנים), שהביטוי שלה ב-33% מהמקרים הוא אימפוטנציה. עדויות קליניות, בדיקות רגישות כמותיות ותוצאות ביופסיית עור מצביעות על כך שנירופתיה של סיבים קטנים היא ממצא שכיח יחסית בסרקואידוזיס. ככלל, חולים עם נוירוסרקואידוזיס זקוקים לטיפול פעיל עם SCS, תרופות לדיכוי חיסון.

סרקואידוזיס בגינקולוגיה

סרקואידוזיס של דרכי השתן. סרקואידוזיס של השופכה בנשים התרחש במקרים בודדים והתבטא בירידה בעוצמת זרם השתן.

סרקואידוזיס של איברי המין החיצונייםהוא מצב נדיר מאוד שמתבטא בשינויים נודולריים בפות ובעור של האזור הפריאנלי

סרקואידוזיס של השחלות והרחם. סרקואידוזיס של הרחם הוא הביטוי המסוכן ביותר של דימום אצל נשים לאחר גיל המעבר. האבחנה נעשית בדרך כלל במקרה לאחר בדיקה היסטולוגית של החומר המתקבל במהלך ריפוי או הסרת הרחם.

נזק לחצוצרהבסרקואידוזיס, זה היה נדיר ביותר בנשים עם נזק רב לאיברים.

סרקואידוזיס של השדמתגלה לעתים קרובות במהלך בדיקה לגילוי חשד לסרטן השד. היא מאובחנת על ידי ביופסיה של מסה צפופה וללא כאבים בבלוטת החלב בהתבסס על זיהוי של גרנולומות מרובות שאינן קייסיות.
לכן, סרקואידוזיס לא יכול להיחשב כמצב הפוגע לעיתים קרובות ורצינית בתפקוד הרבייה של האישה. ברוב המקרים ניתן להציל הריון, אך בכל מקרה יש לפתור את הנושא בנפרד ולבצע את החסות של האישה ההרה כרופאים מרפאה לפני לידהומומחים לסרקואידוזיס.

סרקואידוזיס באורולוגיה.
סרקואידוזיס של האשכים והנספחיםיכול להתרחש הן עם נגעים תוך חזה, עם ביטויים חוץ חזה אחרים, ובלעדיהם. ניתן לשלב סרקואידוזיס של האשכים והתוספות עם אונקופתולוגיה מאותה לוקליזציה, או תגובה גרנולומטית יכולה ללוות את תהליך הגידול, שאינה סימן לסרקואידוזיס.
סרקואידוזיס של הערמוניתיוצר קשיים באבחון דיפרנציאלי עם סרטן הערמונית, מכיוון שהוא עשוי להיות מלווה ברמת PSA מוגברת.
הדעה על הטיפול הפעיל בסרקואידוזיס אורוגניטלי אצל גברים אינה חד משמעית: מ יישום מוקדםגלוקוקורטיקוסטרואידים כדי למנוע התפתחות אי פוריות גבריתעד שנים רבות של התבוננות ללא טיפול והשלכות חמורות; אימפוטנציה בחולים עם סרקואידוזיס נובעת בסבירות גבוהה מנזק לבלוטת יותרת המוח ונוירופתיה של סיבים קטנים.

פגיעה במערכת העיכול בסרקואידוזיס

סרקואידוזיס של בלוטות הרוק(6%) יש להבדיל משינויים בסילאדןיטיס כרונית, שחפת, מחלת שריטות חתולים, אקטינומיקוזיס ותסמונת סיוגרן. זה מתבטא בנפיחות דו צדדית של בלוטות הרוק הפרוטיד, המלווה בדרך כלל בפגיעה באיברים אחרים. מתרחש כחלק מתסמונת אופיינית - Heerfordt-Waldenström) כאשר למטופל יש חום, הגדלה של בלוטת הרוק הפרוטידית, דלקת אובאיטיס קדמית ושיתוק פנים (שיתוק בל).

סרקואידוזיס של הוושטנדיר ביותר וקשה לאבחן לוקליזציה. דיברטיקולות מתיחה שכיחות יותר עם דלקת גרנולומטית של בלוטות הלימפה המדיסטינליות, ותוארה אכלסיה משנית עקב סרקואידוזיס של הוושט.
סרקואידוזיסבֶּטֶןמתרחשת לעתים קרובות יותר כמו גסטריטיס גרנולומטי, יכול להיות הגורם להיווצרות כיבים ודימום קיבה, תצורות דומות לפוליפים במהלך גסטרוסקופיה. בכל המטופלים, בדיקה היסטולוגית של דגימות ביופסיה מגלה גרנולומות תאי אפיתליואיד שאינן קייסיות.
סרקואידוזיס של המעיהן דקות והן עבות מוצגות בספרות על ידי תיאורים של מקרים בודדים, שאושרו על ידי מחקרים היסטולוגיים של דגימות ביופסיה. עשוי להיות קשור ללימפדנופתיה בטן מוגבלת ומסיבית.
סרקואידוזיס של הכבדמתייחסים לוקליזציה התכופה (66-80% מהמקרים) של המחלה, לעתים קרובות נסתרת. שינויים מוקדיים מרובים בצפיפות נמוכה בכבד ובטחול מתוארים בבדיקת CT של איברי הבטן, אפילו בצילום חזה תקין. תסמונת כבד ריאה (HPS), המאופיינת בשלישייה של פתולוגיה חמורה בכבד, היפוקסמיה עורקית והתרחבות כלי דם תוך ריאה, הייתה נדירה בסרקואידוזיס. סרקואידוזיס של הכבד רק ב-1% מהמקרים מוביל לשחמת ויתר לחץ דם פורטלי.
לַבלָבלעתים נדירות מושפעים, שינויים עשויים להידמות לסרטן. ב-2/3 מהחולים עם סרקואידוזיס בלבלב מופיעים כאבי בטן, וב-3/4 מהמקרים מופיעה לימפדנופתיה תוך חזה. רמות גבוהות כרוניות של ליפאז עשויות להיות אחת מהן סימנים ראשונייםהדורש הרחקה של סרקואידוזיס. במקרים מסוימים, עקב חדירת סרקואידוזיס ללבלב, עלולה להתפתח סוכרת.

מחקר פונקציונלי
שיטה חובה ואינפורמטיבית מספיק היא ספירומטריה. מכל המכלול של בדיקה ספירומטרית, יש להשתמש בספירומטריה מאולצת עם קביעת נפחים (FVC, FEV 1 ויחסם FEV 1 / FVC%) ומהירויות נפח - שיא ​​(POS), ומיד ברמה של 25% , 50% ו-75% מתחילת הנשיפה הכפויה (MOS 25, MOS 50 ו-MOS 75). בנוסף, רצוי לקבוע את המהירות הנפחית הממוצעת באזור מ-25% עד 75% FVC (SOS 25-75). יש לבצע ספירומטריה לפחות אחת ל-3 חודשים במהלך השלב הפעיל של התהליך ומדי שנה במעקב.

שְׁנִיָה שיטה חשובההוא הממד יכולת דיפוזיה של הריאותשיטת נשימה אחת להערכת מידת הספיגה של פחמן חד חמצני ( DLco). טכניקה זו זמינה בדרך כלל במרכזי ריאות או אבחון.
הערכה של תאימות הריאות על בסיס מדידת לחץ תוך-וושט וטרנס-סרעפתי אינה מומלצת לשימוש כללי, אך ניתן להשתמש במרכזים העוסקים באבחון של סרקואידוזיס כדי להעריך את הדינמיקה של מצבם של חולים עם תהליך אינטרסטיציאלי חמור בריאות.

תוצאות מחקרים על תפקוד נשימה (RF) בסרקואידוזיסמאוד הטרוגנית. בשלב I, מצב מנגנון הנשימה נשאר שלם במשך זמן רב. עם התקדמות הסרקואידוזיס, מתרחשים שינויים האופייניים הן לנגעי ריאות אינטרסטיציאליים והן ללימפדנופתיה תוך חזה. רוב החולים עם סרקואידוזיס מתקדם מפתחים נגעים מגבילים, אך גרנולומות אנדוברונכיאליות עלולות להוביל לחסימת זרימת אוויר בלתי הפיכה. לסוג ההפרעה אין מתאם חזק עם שלב הסרקואידוזיס (למעט שלב IV). כך בחולים עם סרקואידוזיס שלב IIIשני סוגי ההפרות של תפקוד הנשימה החיצונית מתוארים - עם דומיננטיות של חסימה ועם דומיננטיות של הגבלה.

שינויים מגביליםעם סרקואידוזיס תוך חזה מתקדם, הם נובעים בעיקר מפיברוזיס גובר של רקמת הריאה והיווצרות של "ריאות חלת דבש". ירידה ב-VC (FVC) במהלך מחקר בדינמיקה מצביעה על צורך בטיפול אקטיבי או תיקון של הטיפול המתמשך. לאבחון מדויק של התסמונת הרסטיבית, יש צורך לבצע plethysmography של הגוף עם הערכה של קיבולת הריאה הכוללת (TLC) ונפח השיורי (VR).

תסמונת חסימתיתבשלבים המוקדמים זה מתבטא בירידה ב-MOS 75 בלבד. כמחצית מהחולים מופחתים MOS 50 ו- MOS 75 בשילוב עם ירידה ב-DLco. הבדיקה הקלאסית עם מרחיב סימפונות קצר טווח בחולים עם סרקואידוזיס היא שלילית, השימוש ב-SCS אינו משפר את התגובה למרחיבי סימפונות. בחלק מהחולים, לאחר טיפול ב-SCS או methotrexate, החסימה עלולה לרדת. תגובת יתר של הסימפונות, כפי שהוכחה מבדיקת מתכולין, מלווה לעתים קרובות סרקואידוזיס אנדוברונכיאלי.
כדי להעריך את הבטיחות וההפיכות של המצב התפקודי של הריאות במהלך תצפית וטיפול, האינפורמטיביים ביותר הם FVC (VC) ו-DLco

יכולת דיפוזיה של הריאות (DLco) - אינדיקטור הנכלל בתקן של בדיקת חובה למחלות ריאה אינטרסטיציאליות (דיפוזיות, מפוזרות). בסרקואידוזיס, DLco הוא פרמטר אינפורמטיבי ודינאמי ביותר. חדירת סלולר עלולה לעוות את מיטת הנימים ולהוביל להפרעות הפיכות בחילופי הגזים. לעתים קרובות יותר, פגיעה ביכולת הדיפוזיה בחולים מתרחשת בשלבים II, III ו-IV של המחלה, עם הפצת מוקדי סרקואידוזיס והתפתחות של פנאומופיברוזיס.

הפרעות בחילופי גזים בסרקואידוזיסניתן לזהות על ידי קביעת ריווי החמצן בדם (רוויה, Sa0 2) במהלך מבחן ההליכה של 6 דקות (6MWT). בחולים עם סרקואידוזיס שלב II ומעלה, 6MWD עשוי להיות מופחת. הגורמים המגבילים מרחק זה היו FVC, רוויה במהלך פעילות גופנית והערכה עצמית של מצב בריאות הנשימה.

הפרות של תפקוד נשימתי ממקור מרכזי והפרעות שרירים. הריאות מעורבות ברוב המקרים של סרקואידוזיס, אך כשל נשימתי אינו בהכרח תוצאה של נזק לריאות. הפרעה בוויסות הנשימה עם היפוקסמיה הדורשת תמיכה בהנשמה עשויה לנבוע מנוירוסרקואידוזיס (יש לקחת זאת בחשבון בעת ​​הפחתת הרוויה בחולים עם סרקואידוזיס). ירידה בפרמטרים של ספירומטריה יכולה להיות גם תוצאה של נזק לשרירים על ידי סרקואידוזיס. לחץ הנשימה המקסימלי (PImax) והנשיפה (PEmax) פומי מופחת באחד מכל שלושה חולים עם סרקואידוזיס.

בדיקות לב-ריאה במאמץהם אינדיקטורים רגישים יותר לגילוי מוקדם של מחלת ריאות מאשר בדיקות תפקודי ריאות בחולים עם סרקואידוזיס. שינויים בחילופי גזים במהלך פעילות גופנית עשויים להיות השיטה הרגישה ביותר לשקף את השכיחות של סרקואידוזיס בשלביה המוקדמים. בסרקואידוזיס יש ירידה ביכולת האירובית המקסימלית (VO2max) ב-20-30%. זה צוין בחולים עם תפקוד נשימה תקין וגם לקוי, מה שהופך את המנגנון של תופעה זו לבלתי ברור. ניתן להסביר hypoventilation חולשת שריריםאו ירידה בגירוי המגיע מה-CNS.

שיטות ויזואליזציה

בשל קשיי ההכרה הקלינית והמעבדתית של סרקואידוזיס של איברים שונים, התפקיד המכריע באבחנתו שייך לשיטות ההדמיה הרפואית, הכוללות טכניקות רדיולוגיות מסורתיות, טומוגרפיה ממוחשבת (CT), הדמיית תהודה מגנטית (MRI), שיטות רדיונוקלידים. , אולטרסאונד(אולטרסאונד), כולל אולטרסאונד אנדוסקופי עם ביופסיית מחט עדינה של בלוטות הלימפה.

טכניקות רנטגן קונבנציונליותחשוב מתי אבחנה ראשוניתסרקואידוזיס תוך חזה - בדוק פלואורוגרפיה ורדיוגרפיה רגילה בשתי הקרנות. רדיוגרפיה שומרת על חשיבותה בניטור דינמי והערכה של יעילות הטיפול. טכניקות מיוחדות של רנטגן כגון טומוגרפיה ליניארית, טכניקות ניגודיות, טכניקות תפקודיות של קרני רנטגן איבדו כעת את המשמעות המעשית שלהן והוחלפו בטומוגרפיה ממוחשבת (CT). בצילום רנטגן של חולה עם סרקואידוזיס תוך חזה, מתגלה עלייה סימטרית בבלוטות הלימפה של שורשי הריאות ו/או שינויים מוקדיים-בין-בין-צדדיים בריאות. הפער בין מצבו המשביע יחסית של המטופל לבין השכיחות של תהליך פתולוגיעל התמונות. צריך לזכור שזה לא טיפוסי תמונת רנטגןסרקואידוזיס - עלייה חד-צדדית ב-VLN או בלוטות הלימפה של המדיאסטינום העליון, התפשטות חד-צדדית, מוקדים, חדירות, חללים, בולים. ב-5-10% מהמקרים של סרקואידוזיס, אין שינויים בריאות בצילומי רנטגן כלל.
שיטת רנטגן, תוך שמירה על מעמדה המוביל בגילוי ראשוני של פתולוגיה ריאתית, הוא מאבד בהדרגה את משמעותו באפיון מחלת ריאות. יתרה מכך, מה שנקרא השלבים הרדיולוגיים, שהם הבסיס לסיווג הסרקואידוזיס, אינם משקפים את הכרונולוגיה של התהליך; נכון יותר לקרוא להם סוגים או גרסאות של מהלך התהליך. זה נעשה ברור במיוחד כאשר טומוגרפיה ממוחשבת של רנטגן החלה להיות בשימוש נרחב באבחון ובניטור של חולים עם סרקואידוזיס.

סריקת סי טיהיא כיום השיטה המדויקת והספציפית ביותר לאבחון סרקואידוזיס תוך-חזה וחוץ-ריאה.
נכון לעכשיו, נעשה שימוש בשתי טכנולוגיות CT באבחון של סרקואידוזיס. הראשון שבהם הוא בדיקה מסורתית שלב אחר שלב, שבה מופרדים מקטעים טומוגרפיים דקים בודדים (1-2 מ"מ) זה מזה במרחק של 10-15 מ"מ. מחקר כזה יכול להתבצע על כל טומוגרף. זה מאפשר לך לקבל תמונה מפורטת של המבנים האנטומיים הקטנים ביותר של רקמת הריאה ולזהות שינויים פתולוגיים מינימליים בה. החיסרון של טכנולוגיה שלב אחר שלב הוא התמונה הסלקטיבית של פרנכימה הריאה, חוסר האפשרות לבנות רפורמות דו ותלת מימדיות, הקושי להעריך את מבני הרקמות הרכות וכלי הדם של המדיאסטינום, שעבורם יש צורך לבצע בצע תחילה סדרה של טומוגרפיות סטנדרטיות בעובי 8-10 מ"מ.

הופעתו של CT רב שכבתי (MSCT) שינתה באופן משמעותי את הגישה לאבחון פתולוגיה ריאתית. טומוגרפים עם גלאי רב שורות מאפשרים לחלק קרן רנטגן אחת למספר שכבות טומוגרפיות, מ-4 עד 300 ומעלה. היתרון של MSCT הוא היכולת להשיג סדרה של חתכים טומוגרפיים סמוכים בעובי של 0.5 - 1 מ"מ. התוצאה של סריקה סליל עם MSCT היא האפשרות של בניית רפורמות דו ותלת מימדיות, כמו גם אנגיוגרפיה של HRCT ו-CT בו זמנית.

סרקואידוזיס מתאפיין בעלייה בבלוטות הלימפה של כל הקבוצות של המדיאסטינום המרכזי ושורשי הריאות, המתבטאת רדיוגרפית על ידי התרחבות דו-צדדית של הצל של המדיאסטינום ושורשי הריאות, הפוליציקליות של קווי המתאר שלהם. לבלוטות הלימפה יש צורה כדורית או ביצית, מבנה הומוגני, קווי מתאר ברורים חלקים, ללא הסתננות פריפוקלית וטרשת. עם עלייה משמעותית בבלוטות הלימפה, הגורמת לדחיסה חיצונית של הסמפונות, שינויים בריאות עשויים להופיע אופייניים להיפוונטילציה והפרעות אטלקטיות. עם זאת, שינויים כאלה נצפים בתדירות נמוכה בהרבה מאשר עם שחפת או נגעים גידוליים של בלוטות הלימפה. עם מהלך כרוני ארוך בשליש מהחולים, מופיעות הסתיידויות במבנה בלוטות הלימפה. האחרונים בתמונת ה-CT נראים כמו תכלילים גירניים מרובים, דו-צדדיים, מונוליטיים בעלי צורה לא סדירה הממוקמים הרחק מהסימפונות במרכז בלוטות הלימפה.

רוב סימן היכרסרקואידוזיס היא הפצה של אופי מעורב, מוקד ובין-סטיציאלי. ברוב הגדולים מציינים פולימורפיזם של שינויים מוקדים. מוקדים קטנים מרובים ממוקמים לאורך צרורות הסמפונות, הסדקים הבין-לובריים, הצדר הקוסטלי, במחיצות האינטרלובולריות, מה שגורם לעיבוי לא אחיד ("ברור") של המבנים הבין-סטיציאליים של הריאות. סוג זה של התפלגות של נגעים לאורך האינטרסטיטיום הריאתי מוגדר ב-CT כפרילימפטי, כלומר. מוקדים מתעוררים ומוצגים לאורך מהלך כלי הלימפה. בניגוד למחלות אחרות בעלות חלוקה דומה של מוקדים, כמו קרצינומטוזיס לימפוגנית, בסרקואידוזיס שולטים דווקא שינויים מוקדיים בשילוב עם מצמדים peribronchial ו-pervascular, בעוד שההתעבות של המחיצה הבין-לוברית והתוך-לוברית נצפית במידה הרבה פחות. אחד הביטויים של סרקואידוזיס פעיל ב-HRCT עשוי להיות סימפטום של זכוכית טחונה בהיקף ובלוקליזציה שונים. המצע המורפולוגי של סימפטום הזכוכית הטחונה הוא מספר רב של מוקדים זעירים שאינם ניתנים להבחין ב-HRCT כתצורות עצמאיות או, במקרים נדירים יותר, זכוכית טחונה אמיתית נצפית כביטוי של התעבות מפוזר של המחיצות הבין-אלוויאליות עקב alveolitis. יש להבדיל בין שינויים כאלה משחפת מפושטת לימפוגנית, דלקת מכתשית אלרגית ודלקת ריאות אינטרסטיציאלית דסקית.

מהלך ההתקפי הכרוני של סרקואידוזיס מאופיין בהופעת פולימורפיזם של שינויים מוקדיים, בצורה של עלייה בגודל המוקדים, דפורמציה של קווי המתאר שלהם והתמזגות לאזורים קטנים של התגבשות. יחד עם זה, נקבעת דרגת חומרה שונה של חדירות וטרשת של המבנים הביניים של הריאות. מסביב לסמפונות האונה העליונה, נוצרים קונגלומרטים של רקמות רכות גדולות פחות או יותר, בלתי נפרדות מהמבנים האנטומיים של השורש. במבנה של המוני רקמות רכות, נראים לומנים מעוותים של הסמפונות. קונגלומרטים פריברונכיאליים משתרעים עמוק לתוך רקמת הריאה לאורך צרורות הסמפונות. בהסתננות כאלה, תיתכן היווצרות של חללים.

השלב הרביעי של סרקואידוזיס תוך חזה מאופיין בטרנספורמציה סיבית של רקמת הריאה בדרגות שונות עם היווצרות של pleuropneumocirhosis, שינויים דיסטרופיים, התפתחות של ריאות חלת דבש או אמפיזמה. ברוב המקרים, אזורים נרחבים של דלקת ריאות נוצרים ברקמת הריאה בצורה של אזורי דחיסה של רקמת ריאה עם פערי אוויר מורחבים ומעוותים הנראים בהם. שינויים כאלה נצפים בדרך כלל באונות העליונות, באזור השורש. נפח האונות העליונות מצטמצם. זה מוביל לנפיחות של החלקים הקורטיקליים והסופרדיאפרגמטיים של הריאות, ובמקרים החמורים ביותר, להיווצרות אמפיזמה בולוסית וחילת דבש.

הדמיה בתהודה מגנטית(MRI) בחולים עם סרקואידוזיס יש יכולות אבחון הדומות ל-CT בזיהוי לימפדנופתיה תוך חזה. אך בהערכת מצב הפרנכימה הריאה, MRI נחות משמעותית מ-CT ולכן אין לו ערך אבחוני עצמאי. MRI הוא אינפורמטיבי בנוירו- וקרדיוסרקואידוזיס.

מ שיטות רדיונוקלידיםמחקרים בסרקואידוזיס נשימתי משתמשים ב-Perfusion pulmonoscintigraphy עם MMA-Tc-99m ו-pulmonoscintigraphy חיובית עם Ga-67 citrate. לשיטות סקינטוגרפיות יש חשיבות חשובה ערך אבחונילאפיין את ההפרה של המיקרו-סירקולציה של הריאות ותפקוד בלוטות הלימפה, הן באזור הלוקליזציה של התהליך, והן בחלקים שלמים של הריאה, מאפשרים להבהיר את השכיחות ומידת הפעילות של הריאות. תהליך דלקתי בחולים עם קורס שונהסרקואידוזיס נשימתי.
עם זאת, מחקר רדיונוקלידים אינו שיטה לאבחון נוזולוגי ותוצאה חיובית של פנאומוסצינטיגרפיה עם ציטראט Ga-67 אינה אבחנתית לסרקואידוזיס, שכן הצטברות מוגברת של תרופות רדיו-פרמצבטיקה בריאות ו-VLN נמצא בגידולים, נגע גרורתי, מחלות דלקתיות וגרנולומטיות שונות, שחפת.

טומוגרפיה של פליטת פוזיטרון(PET) היא אחת השיטות החדשות יחסית אבחון רדיו. האינדיקטור הנפוץ ביותר הוא 18-fluoro-2-dioxyglucose (18FDG). בנוסף, משתמשים במרפאה בתרופות רדיו-פרמצבטיות המסומנות ב-13N ו-15O. בסרקואידוזיס, PET מאפשר קבלת מידע אמין על פעילות התהליך, ובשילוב עם שיטות הדמיה אנטומיות (CT, MRI) לזהות את הלוקליזציה של פעילות מטבולית מוגברת, כלומר הטופוגרפיה של סרקואידוזיס פעילה. טיפול בפרדניזולון מדכא פעילות דלקתית במידה שלא ניתן היה לזהות אותה על ידי PET.

אולטרסאונד אנדוסקופיעם מחט עדינה טרנס-וושט ביופסיית שאיפהבלוטות הלימפה של המדיאסטינום הן כיום השיטה המבטיחה ביותר לאבחון דיפרנציאלי של לימפדנופתיה. תמונה אנדוסקופית אקוגרפית של בלוטות לימפה בסרקואידוזיס יש כמה תכונות ייחודיות: בלוטות הלימפה מסומנות היטב זו מזו; מבנה הצמתים isoechogenic או hypoechoic עם זרימת דם לא טיפוסית. עם זאת, תכונות אלו אינן מאפשרות להבדיל בין מעורבות בלוטות הלימפה בסרקואידוזיס משחפת או גידול.

אבחון קרינה של סרקואידוזיס חוץ-ריאה.אולטרסאונד מגלה בדרך כלל גושים היפו-אקויים מרובים הממוקמים הן בכבד והן בטחול. בחלק מהחולים, סריקת CT לא רק תאשר שינויים בכבד, אלא גם תזהה שינויים מוקדים קטנים וחדירים בשתי הריאות, עם או בלי לימפדנופתיה תוך חזה. על טומוגרפיה ממוחשבת, ככלל, יש hepatomegaly עם קווי מתאר אפילו או גלי, הטרוגניות מפוזרת של parenchyma. כאשר מנוגדים במבנה הכבד, ניתן לקבוע מוקדים קטנים בעלי צפיפות מופחתת. במרבית המקרים מתגלים גם טחול ועלייה בבלוטות הלימפה ברצועת הכבד, בשערי הכבד והטחול וברקמת הלבלב. שינויים ב-CT במחלות גרנולומטיות אינם ספציפיים ודורשים אימות מורפולוגי.

עם סרקואידוזיס של הלב, אולטרסאונד מגלה מוקדים בודדים בשריר הלב, כולל במחיצה הבין חדרית בגודל 3-5 מ"מ. מוקדים בלב עלולים להסתייד עם הזמן. עם א.ק.ג, אקסטרה-סיסטולות, ניתן לתעד הפרעות הולכה. ב-MRI באזור הפגוע של הלב, תיתכן עלייה בעוצמת האות בתמונות משוקללות T-2 ולאחר ניגודיות בתמונות משוקללות T-1. במקרים נדירים, סרקואידוזיס לבבי ב-CT יכול להתבטא באזורים של עיבוי שריר הלב, הצטברות גרועה של חומר ניגוד, אך סימן זה אינו ספציפי, וניתן לשקול אותו רק בשילוב עם נתונים קליניים ומעבדתיים.
בנוירוסרקואידוזיס, MRI מראה הידרוצפלוס, התרחבות של בורות הבסיס, גרנולומות בודדות או מרובות שהן איזו אינטנסיביות בטומוגרפיות משוקללות T-1 והיפר-אינטנסיביות בתמונות משוקללות T-2 עם שיפור אות טוב לאחר שיפור הניגודיות. לוקליזציה אופיינית של סרקואידים היא ההיפותלמוס ואזור הכיאזמה האופטית. טרומבוזה של כלי דם עם microstrokes אפשרי. MRI רגיש במיוחד לנגעים של קרומי המוח.

סרקואידוזיס של עצמות ומפרקים מופיע בצילומי רנטגן וב-CT כשינויים ציסטיים או ליטיים. MRI עם סימפטומים של שרירים ושלד מגלה חדירת עצמות קטנות וגדולות, סימנים של אוסטאונקרוזיס, דלקת פרקים, חדירת רקמות רכות, תצורות נפחיותלוקליזציה שונים, מיופתיה ותצורות נודולריות בשרירים. חשוב שמתוך אותם מטופלים בהם נמצאו נגעים בעצמות ב-MRI, בדיקת רנטגן הראתה שינויים דומים רק ב-40% מהמקרים.

אבחון פולשני
סרקואידוזיס של הריאות מצריך אבחנה מבדלת עם מספר מחלות ריאות, המתבסס על אימות מורפולוגי של האבחנה. זה מאפשר להגן על חולים כאלה מפני כימותרפיה נגד שחפת או כימותרפיה עם תרופות אנטי סרטניות שנקבעו בצורה בלתי סבירה, לרוב. יש להשתמש בטיפול סיסטמי בסטרואידים המשמש להתוויות בסרקואידוזיס רק אם יש אבחנה מאושרת פתולוגית, כדי לא לגרום להתקדמות פתאומית של המחלה אצל אנשים עם אבחנה שגויה של סרקואידוזיס.
סרקואידוזיס מתייחס למחלות שבהן רק מחקר של חומר רקמה מאפשר לקבל נתונים משמעותיים מבחינה אבחנתית, בניגוד לשחפת וחלק מסוגי סרטן הריאה, כאשר ניתן לבחון הפרשות טבעיות (ליחה) עבור תכולת הפתוגן או תאי הגידול. .

באופן אידיאלי, האבחנה של סרקואידוזיס מתבססת כאשר ממצאים קליניים ורדיולוגיים נתמכים על ידי זיהוי של גרנולומות תאי אפיתליואידיות שאינן קייסיות (לא נמקיות) ברקמת הריאה ו/או ביופסיה של בלוטות הלימפה ו/או רירית הסימפונות.
בחולים עם סרקואידוזיס ריאתי, יש לבצע אימות מורפולוגי של האבחנה בכל המקרים מיד לאחר זיהוי שינויים רדיולוגיים בבלוטות הלימפה של המדיאסטינום ו/או רקמת הריאה, ללא קשר לנוכחות או היעדר של ביטויים קליניים. אֵיך תהליך חד יותרוככל שמשך הזמן שלו קצר יותר, כך גדל הסיכוי לקבל ביופסיה המכילה מבנים אופייניים למחלה זו (גרנולומות תאי אפיתליואידיות שאינן קייסיות ותאי גוף זרים).
בתרגול העולמי (כולל בפדרציה הרוסית), זה נחשב לנכון להשתמש בשיטות הביופסיה הבאות לאבחון סרקואידוזיס ריאתי:

ברונכוסקופיה:
· ביופסיית ריאות טרנסברונכיאלית (TBL). היא מבוצעת במהלך ברונכוסקופיה עם מיקרוניפרים מיוחדים, הנעים לחלל התת-פלורלי בבקרת רנטגן או בלעדיו, ושם עושים ביופסיה של רקמת הריאה. ככלל, זה מתבצע בנוכחות התפשטות ברקמת הריאה, אבל בחולים עם סרקואידוזיס זה די יעיל אפילו עם רקמת ריאה שלמה מבחינה רדיולוגית.
ביופסיה קלאסית של מחט טרנסברונכיאלית של בלוטות לימפה תוך חזה - KCHIB VGLU (שֵׁם נִרדָף שאיבת מחט transbronchial VLN, קיצור בינלאומי TBNA). זה מבוצע במהלך ברונכוסקופיה עם מחטים מיוחדות, מקום הדקירה דרך דופן הסימפונות ועומק החדירה נבחרים מראש על פי טומוגרפיה ממוחשבת. זה מתבצע רק עם עלייה משמעותית ב-VLLU של קבוצות מסוימות.
· ניקור אנדוסקופי במחט עדינה של בלוטות הלימפה של המדיאסטינום בשליטה אנדוסונוגרפיה. היא מתבצעת במהלך אנדוסקופיה עם ברונכוסקופ אולטרסאונד או גסטרוסקופ אולטרסאונד עם מחטים מיוחדות, "מיקוד" והדקירה עצמה נשלטת על ידי סריקת אולטרסאונד [EUSbook 2013]. מיושם רק עם VLLU מוגבר. ישנם את הסוגים הבאים של ביופסיות אלה המשמשות בסרקואידוזיס ריאות:

♦ ביופסיית שאיבת מחט עדינה טרנסברונכיאלית על ידי בקרת סונוגרפיה אנדוברונכיאלית EBUS-TTAB (קיצור בינלאומי - EBUS-TBNA) . זה מבוצע במהלך ברונכוסקופיה עם ברונכוסקופ אולטרסאונד.
♦ ביופסיית שאיבת מחט עדינה מונחית אנדוסונוגרפיה EUS-TAB (קיצור בינלאומי - EUS-FNA) (טרנס-וושט באמצעות גסטרוסקופ אולטראסוני). זה מבוצע במהלך esophagoscopy עם גסטרוסקופ אולטרסאונד.
♦ ביופסיית שאיבת מחט עדינה מונחית אנדוסונוגרפיה EUS-b-TAB (קיצור בינלאומי - EUS-b-FNA) (טרנס-וושט באמצעות ברונכוסקופ אולטראסוני). זה מבוצע במהלך esophagoscopy עם ברונכוסקופ אולטרסאונד.
ביופסיה ישירה של רירית הסימפונות (ביופסיה ישירה). הרירית ננשכת במהלך ברונכוסקופיה. הוא משמש רק בנוכחות שינויים ברירית האופייניים לסרקואידוזיס.
· ביופסיית מברשת של רירית הסימפונות (ביופסיית מברשת). צלקת והסרה של שכבת רירית הסימפונות עם מברשת מיוחדת מתבצעת. הוא משמש רק בנוכחות שינויים ברירית האופייניים לסרקואידוזיס.
שטיפה ברונכואלוואולרית (BAL), להשגת שטיפה ברונכואלוואולרית (שם נרדף לנוזל שטיפה ברונכואלוואולרית), מבוצעת במהלך ברונכוסקופיה על ידי החדרה ושאיפה מי מלח פיזיולוגילתוך החלל הברונכואלוואולרי. היחס בין תת אוכלוסיות לימפוציטים הוא בעל ערך אבחנתי, אך הציטוגרמה משמשת בעיקר לקביעת פעילות הסרקואידוזיס.

כִּירוּרגִי שיטותבִּיוֹפְּסִיָה

Thoracotomy עם בִּיוֹפְּסִיָה ריאה ו תוך חזה לִימפָתִי צמתים .
מה שמכונה "ביופסיה פתוחה" משמשת כיום לעתים רחוקות מאוד בגלל טראומה, לעתים קרובות יותר נעשה שימוש בגרסה העדינה יותר שלה - minithoracotomy, המאפשרת גם לקחת שברים של הריאות ובלוטות הלימפה של כל קבוצה.
במהלך הפעולה, השתמש הרדמה אנדוטרכיאליתולהחיל חזה אנטטרולטרלי דרך החלל הבין-צלעי הרביעי או החמישי המספק גישה אופטימלית לאלמנטים של שורש הריאה.
עֵדלסוג זה התערבות כירורגיתהיא חוסר האפשרות בשלב הטרום ניתוחי לסווג את התהליך ברקמת הריאה, בלוטות הלימפה המדיסטינליות כשפירות. מקרים חשודים הם צללים מעוגלים א-סימטריים בודדים בשילוב עם לימפדנופתיה מדיסטינית, שהם לרוב ביטויים של התהליך הבלסטומטי אצל אנשים מעל גיל 50. במקרים כאלה, האבחנה של סרקואידוזיס נשימתית היא ממצא היסטולוגי בין כותלי המוסדות האונקולוגיים.
קרוב משפחה התוויות נגדכמו לכל ניתוח בטן, ישנם מצבים לא יציבים של הלב וכלי הדם, מערכת נשימה, מחלות קשות של כבד, כליות, קרישה, סוכרת מנותקת וכו'.
כריתת חזה מלווה בשלב התאוששות ארוך לאחר הניתוח. החולים ברוב המקרים מתלוננים על כאבים באזור צלקת לאחר הניתוח, תחושת נימול בדרמטום לאורך העצב הבין-צלעי הפגוע, הנמשכת עד שישה חודשים ובמקרים מסוימים לכל החיים.
כריתת חזה מספקת את הגישה הטובה ביותר לאיברי חלל החזה, אך תמיד יש לבצע הערכת סיכונים הרדמה כללית, טראומה כירורגית, אשפוז ממושך. סיבוכים אופייניים של חזה הם hemothorax, pneumothorax, היווצרות של פיסטולות ברונכופלאורליות, פיסטולות pleurothoracic. התמותה מהתערבות כירורגית מסוג זה היא, לפי מקורות שונים, בין 0.5 ל-1.8%.

וידיאו-תורקוסקופיה/ וִידֵאוֹ- סייעה תורקוסקופיה (מע"מ).
ישנם את הסוגים הבאים של התערבויות תוך חזה זעיר פולשניות:
ניתוחי חזה בוידאו, שבהם מוחדר חזה בשילוב עם מצלמת וידאו ומכשירים לחלל הצדר דרך פתחי חזה,
· ניתוחים בליווי בעזרת וידאו, כאשר הם משלבים מיני תורקוטומיה (4-6 ס"מ) ותורקוסקופיה, המאפשרת תצוגה כפולה של האזור המנותח ושימוש במכשירים מסורתיים.
טכניקות אלו של התערבויות זעיר פולשניות הפחיתו משמעותית את זמן האשפוז של החולים, את מספר הסיבוכים לאחר הניתוח.
התוויות נגד מוחלטותעבור videothoracoscopy הם מחיקה של חלל pleural-fibrothorax, המודינמיקה לא יציבה ומצב ההלם של המטופל.
התוויות נגד יחסיתהם: חוסר יכולת לבצע אוורור נפרד של הריאות, כריתת חזה קודמת, נפח גדול של נגע פלאורלי, קרישה, טיפולי הקרנות קודמים עבור ניאופלסמות ריאות ותוכניות לכריתת ריאות בעתיד.

מדיאסטינוסקופיה

ההליך הוא טראומטי נמוך, אינפורמטיבי מאוד בנוכחות קבוצות מוגדלות של בלוטות לימפה הזמינות לבדיקה, נמוך משמעותית בעלות החזה והוידאו-תורקוסקופיה.

התוויות נגד מוחלטות: התוויות נגד להרדמה, קיפוזיס קיצוני של עמוד השדרה החזי, נוכחות של טרכאוסטומיה (לאחר כריתת גרון); תסמונת הווריד הנבוב העליון, סטרנוטומיה קודמת, מדיסטינוסקופיה, מפרצת אבי העורקים, עיוותים בקנה הנשימה, נגעים חמורים של חוט השדרה הצווארי, טיפול בקרינה של המדיאסטינום ואיברי הצוואר.

אלגוריתם ביופסיה:
ראשית, מבצעים ביופסיות אנדוסקופיות (ברונצ'וסקופיות או טרנס-וושטיות), אם יש שינויים ברירית הסימפונות - ביופסיה ישירה ומברשת = ביופסיה של אתרי רירית. במקרה של זיהוי של VLN מוגדל זמין לביופסיית שאיפה, מבוצע גם CLIP של VLN או EBUS-TBNA ו/או EUS-b-FNA transesophageal
ביופסיות ניתוחיות מבוצעות רק באותם חולים שלא הצליחו להשיג חומר משמעותי אבחנתי בשיטות אנדוסקופיות, שהם כ-10% מהחולים עם סרקואידוזיס. לעתים קרובות יותר מדובר בכריתת VATS, כחלק הפחות טראומטי של הניתוחים, לעתים רחוקות יותר ביופסיה פתוחה קלאסית, אפילו פחות לעתים קרובות מדיסטינוסקופיה (בשל המספר הקטן של קבוצות זמינות של VLN).
נקודות חיוביותהשימוש בטכניקות אנדוסקופיות: האפשרות לבצע על בסיס אמבולטורי, תחת הרדמה מקומיתאו הרגעה; ביצוע מספר סוגים של ביופסיות קבוצות שונותבלוטות לימפה וחלקים שונים של הריאה והסימפונות במחקר אחד; חוסר ענייןסיבוכים. עלות נמוכה משמעותית מביופסיות ניתוחיות.
נקודות שליליות: גודלה הקטן של הביופסיה, המספיק למחקרים ציטולוגיים, אך לא תמיד - למחקרים היסטולוגיים.
הוֹרָאָה נֶגדִיתעבור כל סוגי הביופסיות האנדוסקופיות, יש את כל התוויות נגד לברונכוסקופיה ובנוסף - הפרה של מערכת קרישת הדם, נוכחות של תהליך זיהומי בסימפונות, מלווה בהפרשה מוגלתית
אינדיקטורים ליעילות של ביופסיות אנדוסקופיות, כולל אלו השוואתיות.

ביופסיית ריאות טרנסברונכיאלית(PBL) היא הביופסיה המומלצת עבור סרקואידוזיס. הערך האבחוני תלוי במידה רבה בניסיון של האדם המבצע את ההליך ובמספר הביופסיות, ויש לו גם סיכון לדלקת ריאות ודימום.
רמת האבחנה הכוללת בסרקואידוזיס הייתה טובה משמעותית ב-EBUS-TBNA מאשר ב-PBL (p<0,001). Но анализ с учетом стадии процесса показал, что эта разница за счет пациентов с 1 стадией процесса - у них диагностирован саркоидоз по EBUS-TBNA в 90,3% (обнаружены неказеозные гранулёмы и/или эпителиоидные клетки), при ЧБЛ у 32,3% пациентов (ע<0.001). У пациентов со II стадии каждый метод имеет 100% диагностическую эффективность при отсутствии осложнений. Частота ятрогенного пневмоторакса составляет 0,97% (из них 0,55% требующего дренирования плевральной полости) и частота кровотечений 0,58%.

ביופסיית מחט טרנסברונכיאלית קלאסיתשל בלוטות לימפה תוך-חזה - ל-CCIB VLNU יש ערך אבחנתי של עד 72% בחולים עם סרקואידוזיס ריאה בשלב 1, רגישות - 63.6%, ספציפיות - 100%, ערך ניבוי חיובי - 100%, ערך ניבוי שלילי - 9.1%.

ביופסיית שאיבת מחט עדינה דרך הוושט תחת אנדוסונוגרפיה EUS-TAB (EUS- FNA) וEUS- ב- FNAבעלי ערך אבחוני גבוה מאוד והפחיתו באופן דרסטי את מספר המדיהסטנוסקופיות וביופסיות פתוחות באבחון של סרקואידוזיס ריאתי. סוגים אלו של ביופסיות משמשים רק עבור נגעים של בלוטות הלימפה המדיסטינליות הסמוכות לוושט.

שאיבת מחט עדינה טרנסברונכיאליתביופסיה מונחית סונוגרפיה אנדוברונכיאלית EBUS-TTAB (EBUS-TBNA) היא שיטה תקפה להערכת מצב הלימפה התוך-חזה בהעדר סיבוכים חמורים. בעזרתו ניתן לבצע אבחנה של סרקואידוזיס, במיוחד בשלב I, כאשר יש אדנופתיה, אך אין ביטויים רדיולוגיים ברקמת הריאה. השוואה בין תוצאות הביופסיה המודרנית בשליטה של ​​סונוגרפיה -EBUS-TBNA ו-mediastinoscopy בפתולוגיה מדיסטינית הוכיחה הסכמה גבוהה של שיטות (91%; קאפה - 0.8, רווח סמך של 95% 0.7-0.9). הספציפיות והערך החיזוי החיובי עבור שתי השיטות היו 100%. רגישות, ערך ניבוי שלילי ודיוק אבחון של 81%, 91%, 93% ו-79%, 90%, 93%, בהתאמה. יחד עם זאת, אין סיבוכים עם EBUS - TBNA, ועם mediastinoscopy - 2.6%.

ביופסיה ישירה של רירית הסימפונות (ביופסיה ישירה) וביופסיית מברשת של רירית הסימפונות (ביופסיית מברשת).ברונכוסקופיה ב-22-34% מהחולים בשלב הפעיל של סרקואידוזיס הריאות חושפת שינויים ברירית הסימפונות האופייניים למחלה זו: כלי דם מפותלים (אקטזיה של כלי דם), תצורות לבנבנות בודדות או מרובות בצורת גושים ופלאקים, אזורים איסכמיים של רירית (כתמים איסכמיים). עם שינויים כאלה ב-50.4% מהחולים, ועם רירית ללא שינוי - ב-20%, ניתן לזהות בביופסיה גרנולומות או/או תאים אפיתליואידים שאינם חולים.

שטיפה ברונכואלוואולרית,ביופסיית נוזלים מבוצעת בחולים עם סרקואידוזיס בעת האבחנה ובמהלך הטיפול. אז יחס CD4/CD8 > 3.5 אופייני לסרקואידוזיס ומופיע ב-65.7% מהחולים עם סרקואידוזיס בשלב 1-2. ציטוגרם אנדו-ריאתי של שטיפה ברונכואלוואולרית המתקבלת כתוצאה מ-BAL משמשת לאפיון פעילות סרקואידוזיס ריאתי ויעילות הטיפול: בתהליך פעיל, שיעור הלימפוציטים מגיע ל-80%, עם התייצבות הוא יורד ל-20%.

אבחון מעבדה

אבחון מעבדה

פרשנות תוצאות מעבדה ובדיקות נוספות
בדיקת דם קלינית

עשוי להיות בגבולות הרגילים. לא ספציפי ובו בזמן חשובה היא העלייה ב-ESR, אשר בולטת ביותר בגרסאות חריפות של מהלך הסרקואידוזיס. שינויים גליים ב-ESR או עלייה מתונה אפשריים במשך זמן רב במהלך כרוני ואסימפטומטי של המחלה. עלייה במספר הלויקוציטים בדם ההיקפי אפשרי בסרקואידוזיס חריפה ותת חריפה. סימני פעילות כוללים גם לימפופניה. יש לבצע פרשנות של בדיקת דם קלינית תוך התחשבות בטיפול המתמשך. עם שימוש בסטרואידים סיסטמיים, יש ירידה ב-ESR ועלייה במספר הלויקוציטים בדם היקפי, לימפפניה נעלמת. בטיפול במתוטרקסט, שליטה במספר הלויקוציטים והלימפוציטים היא קריטריון לבטיחות הטיפול (במקביל להערכת ערכי האמינוטרנספראזות - ALT ו-AST). לוקו-ולימפניה בשילוב עם עלייה ב-ALT ו-AST הם אינדיקציות לביטול מטוטרקסט.

טרומבוציטופניהבסרקואידוזיס, זה מתרחש עם פגיעה בכבד, בטחול ובמח העצם, מה שמצריך בדיקות נוספות מתאימות ואבחון דיפרנציאלי עם ארגמן טרומבוציטופני אוטואימוני.

הערכה של תפקוד הכליותכולל בדיקת שתן כללית, קביעת קריאטינין, חנקן אוריאה בדם.

אנזים הממיר אנגיוטנסין (ACE). במחלות גרנולומטיות, גירוי מקומי של מקרופאגים מוביל להפרשה לא תקינה של ACE. קביעת פעילות ACE בדם אורכת 5-10 דקות. כאשר לוקחים דם מוריד למחקר זה, אין להחיל חוסם עורקים למשך זמן רב מדי (יותר מדקה אחת), מכיוון שהדבר מעוות את התוצאות. במשך 12 שעות לפני נטילת דם, החולה לא צריך לשתות או לאכול. קביעת ACE מבוססת על השיטה הרדיואימונית. עבור אנשים מעל גיל 20, ערכים מ-18 עד 67 יחידות בליטר 1 (u/l) נחשבים נורמליים. אצל אנשים צעירים יותר, רמות ה-ACE משתנות באופן משמעותי ובדיקה זו אינה נפוץ. במידה מספקת של ודאות, ניתן לקבוע את התהליך הריאתי כסרקואידוזיס רק כאשר פעילות ה-ACE בסרום היא יותר מ-150% מהנורמה. יש לפרש עלייה בפעילות ACE בסרום כסמן לפעילות סרקואידוזיס, ולא כקריטריון אבחוני משמעותי.

חלבון C-reactive- חלבון של השלב החריף של דלקת, אינדיקטור רגיש של נזק לרקמות במהלך דלקת, נמק, טראומה. בדרך כלל פחות מ-5 מ"ג/ליטר. עלייתו אופיינית לתסמונת Löfgren ולגרסאות אחרות של המהלך החריף של סרקואידוזיס של כל לוקליזציה.

רמות סידן בדם ובשתן. הערכים הנורמליים של סידן בסרום הדם הם כדלקמן: כללי 2.0-2.5 ממול/ליטר, מיונן 1.05-1.30 ממול/ליטר; בשתן - 2.5 - 7.5 ממול ליום; בנוזל השדרה - 1.05 - 1.35 mmol / l; ברוק - 1.15 - 2.75 ממול לליטר. היפרקלצמיה בסרקואידוזיס נחשבת כביטוי של סרקואידוזיס פעיל הנגרמת על ידי ייצור יתר של הצורה הפעילה של ויטמין D (1,25-dihydroxyvitamin D3 או 1,25(OH)2D3) על ידי מקרופאגים במקום התגובה הגרנולומטית. היפרקלציוריה שכיחה הרבה יותר. היפרקלצמיה והיפרקלציוריה בסרקואידוזיס מבוססת הן עילה לתחילת הטיפול. בהקשר זה יש להיזהר עם תוספי מזון ומתחמי ויטמינים המכילים מינונים גבוהים של ויטמין D.

מבחן קווים-סילצבך. התמוטטות קוויםהנקראת הזרקה תוך-עורית של רקמה של בלוטת לימפה המושפעת מסרקואידוזיס, שבתגובה לה נוצרת פפולה בחולים עם סרקואידוזיס, עם ביופסיה שמתגלים ממנה גרנולומות אופייניות. לואי סילצבך שיפר מבחן זה באמצעות מתלה טחול. נכון להיום, הבדיקה אינה מומלצת לשימוש כללי וניתן להשתמש בה במרכזים מאובזרים המוקדשים לאבחון של סרקואידוזיס. בהליך זה, החדרה של חומר זיהומי אפשרי אם האנטיגן מוכן בצורה גרועה או מבוקר בצורה גרועה.

בדיקת טוברקוליןנכלל ברשימת לימודי חובה ראשוניים בהמלצות בינלאומיות ומקומיות כאחד. מבחן Mantoux עם 2 TU PPD-L עם סרקואידוזיס פעיל נותן תוצאה שלילית. בטיפול ב-SCS בחולים עם סרקואידוזיס שנדבקו בעבר בשחפת, הבדיקה עלולה להיות חיובית. לבדיקת Mantoux השלילית רגישות גבוהה לאבחון סרקואידוזיס. חיסון BCG בילדות אינו מתאם לתגובת טוברקולין במבוגרים. אנרגיית טוברקולין בסרקואידוזיס אינה קשורה לרגישות טוברקולין באוכלוסייה הכללית. בדיקת Mantoux חיובית (פאפולה 5 מ"מ ומעלה) במקרה של חשד לסרקואידוזיס דורשת אבחנה מבדלת זהירה מאוד והדרה של שחפת נלווית. המשמעות של Diaskintest (הזרקה תוך עורית של אלרגן שחפת רקומביננטי - חלבון CPF10-ESAT6) בסרקואידוזיס לא הוכחה במלואה, אך ברוב המקרים התוצאה שלילית.

טיפול בחו"ל

קבל טיפול בקוריאה, ישראל, גרמניה, ארה"ב

קבל ייעוץ בנושא תיירות רפואית

טיפול בחו"ל

קבל ייעוץ בנושא תיירות רפואית

א"א ויזל, מ"ה גורילבה

האוניברסיטה הרפואית של קאזאן

סרקואידוזיס- גרנולומטוזיס מערכתית יחסית שפירה של אטיולוגיה לא ידועה, המאופיינת בהצטברות של לימפוציטים מסוג T (+CD4) ופגוציטים חד-גרעיניים, היווצרות גרנולומות שאינן מפרישות תאי אפיתליואיד, שאינן מקריות. ביטויים תוך חזה של מחלה זו שולטים, עם זאת, מתוארים נגעים של כל האיברים והמערכות, למעט בלוטת יותרת הכליה.

הרלוונטיות של היכרות עם סרקואידוזיס של רופאים כלליים והתמחויות שונות מוכתבת על ידי שינוי בארגון הטיפול בקבוצה זו של חולים ברוסיה. מזה כמה עשורים חולי סרקואידוזיס נמצאים בפיקוח רופאי רופאים (קבוצת רישום VIII), בעוד שעובדי מכוני שחפת מובילים הביעו דעה כי במצב האפידמיולוגי הקיים כדאי להעביר את תפקיד המעקב אחר חולי סרקואידוזיס. מרפאה במקום המגורים (M. V. Shilova et al., 2001).

סיווג של סרקואידוזיס

על פי ICD-10, סרקואידוזיס מסווגת בדרגה III "מחלות דם, איברים המטופואטיים והפרעות מסוימות המערבות את המנגנון החיסוני" ומחולקת באופן הבא:

• D86 סרקואידוזיס
• D86.0 סרקואידוזיס של הריאות
• D86.1 סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה
• D86.2 סרקואידוזיס של הריאות עם סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה
• D86.3 סרקואידוזיס של העור
• D86.8 סרקואידוזיס של אתרים אחרים שצוינו ומשולבים
• D86.9 סרקואידוזיס, לא מצוין

בתרגול הבינלאומי, מקובל לחלק סרקואידוזיס תוך חזה לשלבים על סמך תוצאות מחקרים רדיולוגיים:

• שלב 0. אין שינויים בצילום חזה.
• שלב I. לימפדנופתיה תוך חזה. פרנכימה הריאה אינה משתנה.
• שלב ב'. לימפדנופתיה של שורשי הריאות והמדיאסטינום. שינויים פתולוגיים בפרנכימה הריאה.
• שלב III. פתולוגיה של פרנכימה הריאה ללא לימפדנופתיה.
• שלב IV פיברוזיס ריאתי בלתי הפיך.

סיווג זה מבוסס על סיווג רנטגן הקלאסי של K. Kurm (K. Wurm et al., 1958), אולם בשנים האחרונות, מומלץ יותר ויותר לקרוא להדרגתיות אלו סוגים, ולא שלבים של סרקואידוזיס, מאחר שהם רצף כרונולוגי קפדני לא תמיד קיים.

אפידמיולוגיה של סרקואידוזיס

השכיחות של סרקואידוזיס היא הטרוגנית מאוד, אם כי בין שאר התהליכים המופצים וגרנולומטוזיס הוא נחשב לנחקר ביותר. מקרים חדשים שאובחנו נרשמים לרוב בגילאי 20-50 שנים עם שיא של 30-39 שנים, 2/3 מהמטופלים הם נשים. עם זאת, יש סרקואידוזיס בילדות וסרקואידוזיס אצל קשישים.

ברוסיה, המחקרים המעמיקים ביותר של סרקואידוזיס בוצעו על ידי עובדים של מכון המחקר המרכזי לשחפת של האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה, מכון המחקר לריאות של סנט פטרסבורג ומכון המחקר הרוסי ל-Pthisiopulmonology. אז, לפי S. E. Borisovn (1995), השכיחות של סרקואידוזיס ברוסיה היא 3 לכל 100,000 אוכלוסייה. בוורונז' ב-1987, השכיחות הייתה 2.87 ל-100,000, ובאזור סמולנסק היא עלתה ב-15 השנים האחרונות מ-1.35 ל-2.96 ל-100,000 תושבים. השכיחות של סרקואידוזיס ברפובליקה של טטרסטן בשנת 2000 הייתה 14.8 לכל 100,000 אוכלוסייה.

אטיולוגיה של סרקואידוזיס

בין גרנולומטוזיס של אופי זיהומיות, 3 קבוצות נבדלות: זיהומים הנגרמים על ידי מיקרואורגניזמים ידועים; מחלות הנגרמות על ידי מיקרואורגניזמים שזוהו על ידי שיטות שהוקמו לאחרונה שלא בודדו מבחינה מיקרוביולוגית; הפרעות שהגורם הגורם להן אינו מזוהה במדויק, אך ישנה סבירות גבוהה לחשוד. סרקואידוזיס עדיין בקבוצה השלישית.

סביר יותר הוא לא האטיולוגי הישיר, אלא התפקיד הטריגר של זיהום בפתוגנזה של סרקואידוזיס: גירוי אנטיגני מתמיד יכול להוביל לחוסר ויסות של ייצור ציטוקינים. E. I. Shmelev (2001) גם מסווג סרקואידוזיס כהפצה ריאתית נפוצה בעלת אופי לא ידוע.

מבין השערות זיהומיות, המספר הגדול ביותר של פרסומים מוקדש למיקובקטריה. במקביל, Chlamydia pneumoniae, Borrelia burgdorferi, Propionibacterium acnes, כמו גם מספר וירוסים, כולל וירוס הרפס סימפלקס ואדנוווירוס, נקראים גירויים אנטיגנים פוטנציאליים להתפתחות סרקואידוזיס.

בין הגורמים הפוטנציאליים להתפתחות המחלה נמצאים גם גורמים רבים של הסביבה האנושית (אקולוגיה של העיר, גורמים מקצועיים ועוד), בעוד שעישון אינו מביא לעלייה בשכיחות הסרקואידוזיס.

למרות תיאורים של מקרים משפחתיים של סרקואידוזיס, יש מעט עדויות אמפיריות לכך שבני משפחה של חולה עם סרקואידוזיס נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח את המחלה מאשר האוכלוסייה הכללית. עם זאת, הסבירות לפתח סרקואידוזיס וחומרת המהלך שלו קשורים על ידי גנטיקה לגנים כמו גנים היסטו-תאימות של HLA, גנים האחראים לייצור אנזים הממיר אנגיוטנסין, גורם נמק-אלפא של הגידול, גנים קולטן ויטמין D וכו'.

הפתוגנזה של סרקואידוזיס

דלקת גרנולומטית היא גרסה של דלקת כרונית, שבה חלחול תאי הדלקת נשלטת על ידי נגזרות של מונוציטים בדם: מקרופאגים, אפיתלואידים ותאים מרובי גרעיני ענק היוצרים אשכולות קומפקטיים מוגבלים. מקרה מיוחד של דלקת גרנולומטית הוא גרנולומאטוזיס של תאי אפיתליואיד, יש גם וריאנטים עם הסתננות מפוזרת על ידי פגוציטים חד-גרעיניים ועם גרנולומות מקרופאגים.

להתפתחות של גרנולומטוזיס, יש צורך ביכולתו של הגורם האטיולוגי (המזיק) לגרום לרגישות יתר מסוג מושהה בגוף (A. A. Priymak et al., 1997). הפתוגנזה של סרקואידוזיס מבוססת על הצטברות של CD4+ לימפוציטים T עקב התגובה החיסונית מסוג Th-1.

סרקואידוזיס אינו מלווה באנרגיה מלאה, שכן עם סימנים ידועים של אנרגיה היקפית, ישנה רמה גבוהה של פעילות אימונולוגית של מקרופאגים ולימפוציטים במקומות שבהם התהליך הפתולוגי מתפתח. מסיבה לא ידועה, לימפוציטים מקרופאגים פעילים מצטברים באיבר מסוים ומייצרים כמות מוגברת של אינטרלוקינים-1 (IL-1), IL-2, IL-12, גורם נמק של גידול (TNF-alpha). TNF-alpha נחשב לציטוקין מפתח המעורב ביצירת גרנולומה בסרקואידוזיס.

בנוסף, בסרקואידוזיס, הוכח ייצור לא מבוקר של 1-alpha-hydroxylase (המיוצר בדרך כלל בכליות) על ידי מקרופאגים מכתשית פעילים עם זיקה גבוהה ל-1,25-dihydroxycalciferol, מה שמוביל לאפיזודות של היפרקלצמיה, שיכולים לשמש כ סמן לפעילות התהליך ולעיתים מוביל לנפרוליתיאזיס. הידרוקסילציה של 1-אלפא המתווכת על ידי מקרופאגים אלוויאולריים ריאתיים מעוררת על ידי גמא-אינטרפרון ומעוכבת על ידי גלוקוקורטיקואידים. התפתחות של תגובה גרנולומטית קשורה גם להפרות של מנגנוני אפופטוזיס (מוות תאי מתוכנת) של תאים בעלי יכולת חיסונית.

יחד עם זאת, עודף של IL-10 נחשב לגורם המוביל להפוגה ספונטנית של דלקת המכתש בסרקואידוזיס. מעניין לציין שבמטופלים עם סרקואידוזיס, פעילות החיידקים של נוזל BAL גבוהה יותר מאשר אצל אנשים בריאים בגלל LL-37, ליזוזים, אלפא-דפנסינים ואנטילוקופרוטאז. יתרה מכך, הפפטיד האנטיבקטריאלי LL-37 התמקם במקרופאגים מכתשי, תאי אפיתל הסימפונות, בלוטות הסימפונות, מה שמעיד על תפקידו המגן ברירית הנשימה.

אבחון קליני של סרקואידוזיס

מבחינה קלינית, ניתן לחלק סרקואידוזיס לאקוטית וכרונית. חלוקה זו היא שרירותית מאוד, שכן סרקואידוזיס חריף של הלב או מערכת העצבים המרכזית מתבטא בצורה שונה מאשר רק סרקואידוזיס תוך חזה, עם זאת, הוא משמש בפועל.

עבור סרקואידוזיס חריפה ותת-חריפה, תסמונת לופגרן אופיינית מאוד - חום, לימפדנופתיה דו-צדדית של שורשי הריאות, פוליארתרלגיה ואריתמה נודוסום. אפשריות גם גרסאות לא שלמות של תסמונת זו - רק אריתמה עם לימפדנופתיה, לימפדנופתיה עם ארתרלגיה וכו'. חולים כאלה מזוהים בעת פנייה לרופא, הם מציגים תלונות רבות, אך זהו סימן פרוגנוסטי טוב למהלך של סרקואידוזיס, במיוחד אם לא משתמשים בגלוקוקורטיקואידים בשלב זה.

לימפדנופתיה מדיסטינאלית מבודדת אסימפטומטית (רנטגן מסוג I), המופיעה באנשים מתחת לגיל 40, מתקדמת גם ב-90% מהמקרים בצורה חיובית ונותנת הפוגה ספונטנית.

תסמונת Heerfordt-Waldenström מאובחנת כאשר למטופל יש חום, בלוטות לימפה פרוטידיות נפוחות, אובאיטיס קדמית ושיתוק פנים (שיתוק בל), אך היא נדירה יחסית.

עדכני באופן כרוני, מתחיל בצורה בלתי מורגשת, המתבטא רק בקוצר נשימה וחולשה גוברים, ניתן לייחס את התהליך לתהליך שלילי מבחינה פרוגנוסטית. ככלל, מדובר בסוגי רנטגן II ו- III, כלומר. ישנם שינויים בפרנכימה הריאה.

אחד התסמינים האופייניים ביותר לכל סוג של סרקואידוזיס הוא עייפות. מטופלים מדווחים לעתים קרובות רק על עייפות מוגברת בהיעדר סימנים פתולוגיים כלשהם במהלך הבדיקה והבדיקה הגופנית. רופאים הולנדים מבחינים ב-4 סוגי עייפות בסרקואידוזיס: עייפות בוקר, כאשר החולה אינו יכול לקום מהמיטה; עייפות לסירוגין במהלך היום, מאלצת את המטופל להרגיל את עצמו לקצב הפעילות שלו לסירוגין במהלך היום; חולשת ערב, כאשר המטופל מתעורר בבוקר עם אנרגיה מספקת לחיים, ומרגיש "סחוט" עד תחילת הערב; תסמונת עייפות כרונית לאחר סרקואידוזיס, המאופיינת במיאלגיה, עייפות, חולשה ודיכאון בהיעדר פתולוגיה גופנית. תסמונת עייפות בסרקואידוזיס היא אחד הגורמים המובילים לירידה באיכות החיים של החולים.

כאבים בחזה הם סימפטום שכיח ובלתי מוסבר בסרקואידוזיס. יש לו לוקליזציה שונה, לא קשור לפעולת הנשימה, לפעמים זה מרגיש כאילו הוא על הגבול בין כאב ואי נוחות. לא היה מתאם בין נוכחות כאב לבין חומרת הלימפדנופתיה. לא היה קשר של כאב עם נוכחות ומיקום של שינויים פלאורלים, כמו גם עם שינויים אחרים בחזה, שזוהו ב-CT.

ההיסטוריה נחקרת בקפידה לגבי דלקת מפרקים קודמת, "דלקת ריאות דו-צדדית", ביטויי עור ולימפאדנופתיה. יש להקפיד לברר האם המטופל נקרא לבדיקה נוספת לאחר בדיקות מונעות קודמות (פלורוגרפיה).

בדיקה גופנית אובייקטיבית בסרקואידוזיס יכולה להיות אינפורמטיבית למדי. בבדיקה מתגלה אריתמה נודום (Erythema nodosum) - צמתים סגולים-אדומים, צפופים (מעוותים) המופיעים לרוב על הרגליים. במישוש הם עלולים לכאוב, וכאשר התהליך דועך, שינוי אפור-סגול בפיגמנטציה של העור נמשך זמן רב במקומם.

בדוק היטב את מפרקי הידיים והרגליים, תוך התמקדות במפרקים קטנים. שינויים דלקתיים במפרקים הם חולפים, דפורמציה לא טיפוסית. יש צורך במישוש של כל הקבוצות של בלוטות לימפה היקפיות. ניתן לבצע ביופסיה של כל גוש מוגדל לאחר מכן ולהציל את המטופל מהליכים פולשניים אחרים.

כלי הקשה והאזנה של הריאות הם אינפורמטיביים רק בשלבים המאוחרים והמתקדמים של המחלה, כאשר הם חושפים נשימה מוחלשת או קשה, קול קופסת הקשה על אזורים שהשתנו שווריים של הריאות. על הרופא להעריך בקפידה את תדירות הדופק ואת קצבו, שכן סרקואידוזיס לבבי היא אחת הצורות הקטלניות של המחלה.

הערכה של גודל ועקביות הכבד והטחול יכולה לזהות הפטומגליה וטחול, שיכולות להיות בדרגות חומרה שונות והן די דינמיות לאורך זמן. בדיקת הכליות עשויה לגלות סימנים של דלקת כליות אינטרסטיציאלית ונפרוקלצינוזיס. הבדיקה הראשונית דורשת בהכרח תיאור מלא של המצב הנוירולוגי. שיתוק פנים מבודד (שיתוק בל) הוא סימן פרוגנוסטי טוב.

אבחון קרינה של סרקואידוזיס

סרקואידוזיס מטבעו של החיפוש האבחוני הוא "אבחון של הדרה", שכן אין מדובר בתהליך מדבק ולא ממאיר. באבחנה הרדיולוגית הראשונית (בדיקה מונעת), תסמונות של לימפדנופתיה תוך חזה, חדירות, הפצה, צל מקומי או שינויים אינטרסטיציאליים מחייבות, קודם כל, הדרה של שחפת, מחלה ניאופלסטית ומחלת ריאות לא ספציפית.

השיטה של ​​טומוגרפיית רנטגן קונבנציונלית בסרקואידוזיס היא בעלת אופי סקר, לרוב אינה מאפשרת קבלת תמונה אמיתית של התהליך ללא סדרה של טומוגרפיות אורכיות, מה שמגדיל באופן בלתי סביר את החשיפה לקרינה. נפגשנו שוב ושוב עם אבחון יתר של לימפדנופתיה תוך חזה במהלך בדיקת רנטגן.

טומוגרפיה ממוחשבת בקרני רנטגן קונבנציונלית מספקת מעט מידע נוסף. נכון לעכשיו, השיטה העיקרית לאבחון קרינה של תהליכים מפוזרים ולימפדנופתיה תוך חזה היא טומוגרפיה ממוחשבת של רנטגן ברזולוציה גבוהה (RCT), המאפשרת לזהות מספר תסמונות סקיולוגיות אופייניות.

לימפדנופתיה תוך חזה. צילום רנטגן מגלה התרחבות של הצל המדיאסטינאלי עקב בלוטות לימפה מוגדלות (לעתים קרובות יותר ברונכופולמונרי מאשר מדיאסטינלי). שינויים הם לרוב סימטריים, אך עשויה להיות אסימטריה ברורה. לימפדנופתיה עשויה להיות הפיכה. זהו סוג I של סרקואידוזיס שנותן עד 90% מהפוגות ספונטניות. יחד עם זאת, שינויים בלתי הפיכים יכולים להתרחש בצמתים עד הסתיידות מוקדית או הסתיידות כמו קליפת אגוז.

סימפטום של זכוכית טחונה- ירידה בשקיפות של רקמת הריאה בדרגות שונות, המשקפת את תהליך סרקואידוזיס alveolitis, אשר הוכח על ידי מחקרים רבים עם שטיפה bronchoalveolar. סימפטום זה עשוי להיות היחיד בשלבים המוקדמים של המחלה או להיות משולב עם לימפדנופתיה.

סימפטום של הפצה. צללים מוקדיים קטנים הם הסימן השכיח ביותר לסרקואידוזיס מסוג II-III ב-CT. ברקמת הריאה מתגלים צללים מוקדיים מפוזרים רבים ממיליארי עד 0.7 ס"מ. מוקדים קטנים, שהם מיזוגים של גרנולומות אפיתליואידיות, מתואמים עם שינויים פריברוכווסקולריים, פרילובולריים וצנטרילובולריים באזורי מקלעות הלימפה.

לרוב, צללים אלו צמודים לצדר הקוסטלי, הבין-לוברי או הבין-מגמתי וממוקמים קרוב יותר באזורי השחי. בסרקואידוזיס, מיקום המוקדים הוא בעיקר "פרילימפטי", מה שמאפיין גם פנאומוקונוזיס ועמילואידוזיס, אך לא לשחפת מיליארית, שבה מיקום המוקדים אקראי. מיקומם ההיקפי של הנגעים, מספר רב של מחיצות בין-לובריות מעובות ועיבוי ניכר של הסדקים הבין-לובריים מעידים אף הם על סרקואידוזיס. שינויים פריברונכיאליים ומוקדים מפוזרים קטנים עשויים להיעלם הן כתוצאה מהטיפול והן באופן ספונטני.

סימפטום צל מקומי. עם תסמיני תסמינים רדיולוגיים ריאות, צוינו "מוקדים" כוזבים - סרקואידומות - הצטברויות של גרנולומות באזור מוגבל של הריאה בתוך תת-מקטע או מקטע בשילוב עם חותמות חודרניות-דיסטלקטיות. שינויים מקומיים בסרקואידוזיס נחשבים לא טיפוסיים, במקרים אלו סרקואידוזיס מזוהה די מאוחר.

שינויים סיבייםבסרקואידוזיס חריפה ותת-חריפה, הם יכולים להיות מינימליים ולהיווצר בהדרגה. כאשר סרקואידוזיס כרוני מתגלה מאוחר, פיברוזיס עשוי להיות הסימן הרדיולוגי הראשון.

סרקואידוזיס לטווח ארוך עשוי להידמות לסיליקוזיס ו שַׁחֶפֶתעם המוני קונגלומרטים באזור הקודקוד האחורי. היווצרות פיברוזיס בחולים עם סרקואידוזיס מאופיינת בעקירה של הסמפונות המרכזיים, היווצרות חלות דבש בעיקר בפריפריה ובמיקום מפוזר של צללים ליניאריים בריאות.

במהלך סריקות CT ההשראה והנשיפה, זה די שכיח שחולים עם סרקואידוזיס מציגים סימפטום של "מלכודת אוויר" המתאם עם מעורבות קטנה של דרכי הנשימה. מלכודות אוויר ממוקמות ברמה של אונות משניות, יש לוקליזציה תת לוברית, סגמנטלית ומגזרית. הוכח שבסרקואידוזיס, תכולת המידע של CT בזיהוי אמפיזמה היא 77%.

שינויים בולוס-דיסטרופיים. התפתחותו של תהליך מפוזר בסרקואידוזיס מלווה בעיוות מרושת תקוע או בלולאה של דפוס הריאה, כמו גם סימפטומים של חסימה - אמפיזמה שולית, בולה, אזורים של היפוונטילציה של רקמת הריאה. שינויים יכולים להיות חד-צדדיים או דו-צדדיים. אטלקטזיס, עיבוי של הצדר והבולה הם בלתי הפיכים. שינויים אלה מתקדמים עם סרקואידוזיס כרוני או חוזר, לעתים קרובות למרות הטיפול. במקרה של סרקואידוזיס מתקדם, CT יכול לזהות במדויק סיבוכים כגון שינויים זיהומיים, ברונכיאקטזיס, חסימת כלי דם ומיצטומות.

במהלך הבדיקה הראשונית של חולים עם סרקואידוזיס, ובמיוחד עם שינויים גופניים בכבד, בכליות ובטחול, כדאי לבצע בדיקת CT של איברי הבטן והכליות. זה יאפשר אימות של הפאטו-טחול, שינויים מוקדיים ואינטרסטיציאליים בכליות ואבנים בדרכי השתן.

שיטות הדמיה אחרות לסרקואידוזיס (במיוחד בהערכה ראשונית או התקדמות) כוללות אולטרסאונד של הכבד, הכליות, הלב, בלוטת התריס ואיברי האגן. עם גישה פעילה זו, ביטויים חוץ-חזה של סרקואידוזיס מתגלים לעתים קרובות הרבה יותר ממה שחשבו בעבר.

בין השיטות המודרניות הלא פולשניות, יש לציין דנסיטומטריה אולטרסאונד של עצם השוק, המאפשרת להגדיר אובייקטיביזציה של אוסטאופורוזיס, שיכולה להיות גם סיבוך של סרקואידוזיס וגם תוצאה של טיפול מתמשך.

הדמיית תהודה מגנטית היא אינפורמטיבית עבור סרקואידוזיס של מערכת העצבים המרכזית, הכבד והלב. מעורבות איברים מרובים בסרקואידוזיס מאושרת על ידי סריקות גליום וטכנציום.

אבחון פונקציונלי של סרקואידוזיס

חקר תפקוד הנשימה החיצונית (רישום עקומת נפח הזרימה של זרימת נשיפה כפויה) בשלבים מוקדמים של סרקואידוזיס חושף הפרעות חסימתיות ברמת החלק המרוחק של עץ הנשימה (ירידה במהירות הנפח המיידית ברמה של 75% מתחילת זרימת הנשיפה הכפויה - MOC75). יש לציין כי שינויים אלו עשויים להיות הפיכים חלקית עם שימוש במרחיבי סימפונות בשאיפה.

עם התקדמות התהליך, הפרעות מעורבות ומגבילות עם ירידה ביכולת הריאות (VC) עשויות לשלוט. אבחנה אמינה של הגבלה מסופקת על ידי plethysmography כללית של הגוף, אשר חושפת ירידה בקיבולת הריאה הכוללת (TLC).

בסרקואידוזיס, כמו בהפצות ריאתיות אחרות, אחד הקריטריונים החשובים ביותר להערכת חומרת המחלה, קביעת אינדיקציות ושפיטת יעילות הטיפול הוא מדידת יכולת הדיפוזיה של הריאות (DLco). בשלבים המוקדמים של סרקואידוזיס, DLco הוא דינמי, משתנה הן באופן ספונטני והן בהשפעת סוגים שונים של טיפול. ירידה בלתי הפיכה ב-DLco שמתקדמת עם הזמן היא סימן פרוגנוסטי גרוע.

מרכיב חובה בבדיקה הראשונית והשנתית של חולים עם סרקואידוזיס הוא א.ק.ג. במספר מדינות ניטור הולטר נכלל בפרוטוקול הבדיקה הראשונית המחייבת, שכן דווקא נזקי לב חמורים - הפרעות קצב וחסימות - נכללים ברשימת סיבות המוות בסרקואידוזיס.

ביטויים חוץ-חזה של סרקואידוזיס:

1. מערכת הלימפה (20-45%) - הגדלה של בלוטות לימפה של לוקליזציה שונה, הגדלה של הטחול, לעיתים רחוקות בשילוב עם אנמיה, לימפוציטופניה, טרומבוציטופניה.
2. לב (5-7%) - נגעים גרנולומטיים של שריר הלב ומערכת ההולכה. דרגות שונות של חסימה והפרעות קצב. תסמונת של מוות פתאומי.
3. כבד (50-80%) - עד 80% מהנגעים הם אסימפטומטיים (גרנולומות בביופסיה). השינויים הם כולסטטיים, דלקתיים-נקרוטיים וכלי דם.
4. עור (25-30%) - Erythema nodosum כביטוי שפיר. "זאבת פרניו" (זאבת פרנה) היא נגע של הפנים בצורות פרוגרסיביות כרוניות. נגעי עור נודולריים ומפוזרים-חודרים.
5. עיניים (11-83%) - דלקת אובאיטיס קדמית חריפה או אובאיטיס כרונית. איום של אובדן ראייה. חסימת צינור הדמעות.
6. מערכת העצבים (7-10%) - שיתוק עצב פנים מבודד (בלה) כגרסה שפירה. נטייה לפגוע בבסיס המוח, מעורבות של עצבי גולגולת, נגעים של ההיפותלמוס ובלוטת יותרת המוח. המונים, נוירופתיה היקפית והפרעות נוירו-שריריות.
7. מערכת השרירים והשלד - פרקי פרקים ודלקת מפרקים של מפרקי הברך, הקרסוליים, המרפקים, מפרקי הידיים, (30-35%) מפרקים קטנים של הידיים והרגליים. נזק למפרק יכול להיות אקוטי וחולף או כרוני וקבוע. עיוותים הם נדירים ביותר. מיופתיה כרונית מתרחשת לעתים קרובות יותר אצל נשים ועשויה להיות הביטוי היחיד של המחלה.
8. מערכת העיכול (0.5-1%) - הקיבה המושפעת ביותר (דלקת קיבה גרנולומטית, כיב), לעיתים רחוקות - הוושט, התוספתן, פי הטבעת והלבלב.
9. פתולוגיה המטולוגית (10-40%) - אנמיה מתרחשת ב-4-20% מהחולים עם סרקואידוזיס. אנמיה המוליטית היא נדירה. לוקופניה נצפתה ב-40% מהחולים, אך לעיתים רחוקות היא חמורה. בהיעדר טחול, לוקופניה עשויה לשקף מעורבות של מח העצם, אם כי חלוקה מחדש של תאי T בדם היקפיים לאתר הנגע נחשבת לגורם העיקרי ללוקופניה.
10. בלוטות פרוטיד (5-6%) - נכללות בתסמונת Heerfordt (Heerfordt). פחות מ-6% מהחולים סובלים מחזרת חד-צדדית או דו-צדדית, המתבטאת בנפיחות ורגישות של הבלוטות. בכ-40% מהמקרים, דלקת הפרוטיטיס חולפת באופן ספונטני.
11. מערכת אנדוקרינית (עד 10%) - היפרקלצמיה מתרחשת ב-2-10% מהחולים עם סרקואידוזיס, היפרקלציוריה מתרחשת בתדירות גבוהה פי 3 בערך (עקב חוסר ויסות בייצור 1,25-(OH) 2-D3 קלציוםטריול - מקרופאגים מופעלים ותאי גרנולומה). עקב פגיעה בבלוטת יותרת המוח ובהיפותלמוס עלולה להתפתח סוכרת אינסיפידוס. לעיתים נדירות מתרחשים היפו- והיפר-תירואידיזם, היפותרמיה, דיכוי יותרת הכליה ומעורבות של יותרת המוח הקדמית.
12. מערכת השתן (20-30%) - היפרקלצמיה מתמשכת והיפרקלציוריה בלתי מזוהים עלולים להוביל לנפרוקלצינוזה, אבנים בכליות ואי ספיקת כליות. במקרים נדירים, התהליך הגרנולומטי מתפתח ישירות בכליות, דלקת כליות אינטרסטיציאלית.
13. אזור איברי המין הנשי (<1%) – Саркоидоз молочной железы в виде одно- или двусторонних локальных образований, требующих биопсии. Поражения матки, дисменорея, метроррагии. Редко - поражения фаллопиевых труб.
14. אזור איברי המין הגברי (<1%) – Поражения семенника (1/3 случаев необоснованного удаления яичка). Гранулематозное поражение предстательной железы, придатка яичка, семенного канатика.

סרקואידוזיס בילדים

בילדות, סרקואידוזיס נדיר, בערך 0.1-0.3 לכל 100,000 אוכלוסייה. השכיחות האמיתית לא הוכחה. ישנן 2 צורות של סרקואידוזיס בילדות. בילדים מגיל 5 ומעלה יש למחלה ביטויים דומים לסרקואידוזיס של מבוגרים. בגיל מוקדם יותר, הטריאדה של דלקת פרקים, אובאיטיס ופריחה בעור ללא מעורבות תוך חזה שכיחה יותר. מהלך הסרקואידוזיס בילדים משתנה - מהפוגות ספונטניות ועד חוזרות והתקדמות.

סרקואידוזיס והריון

בהיעדר סרקואידוזיס של אזור איברי המין הנשי, נגעים מסכני חיים של איברים אחרים, הריון אצל נשים עם סרקואידוזיס אינו התווית. סרקואידוזיס אינו משפיע לרעה על ההריון. השכיחות של הפלה ספונטנית, הפלה, ואנומליות עובריות מולדות בחולים עם סרקואידוזיס אינה שונה מאלה של נשים ללא סרקואידוזיס. סרקואידוזיס יכול להחמיר לאחר הלידה, לכן, בתוך 6 חודשים לאחר הלידה, יש צורך לבצע בדיקת רנטגן בקרה.

אבחנה מבדלת וקריטריונים לאבחנה הסופית

לסרקואידוזיס יש לרוב מהלך שפיר, מה שהופך אותו ל"אבחון של הדרה". עם לוקליזציה תוך חזה ראשונית, קודם כל, יש לשלול שחפת כמחלה זיהומית ומסוכנת אפידמיולוגית. מצב זה, כמו גם איתור מיקובקטריות בחומרים שהתקבלו מחולים, הפכו לסיבות התצפית על חולים עם סרקואידוזיס במוסדות נגד שחפת ברוסיה.

מערך הבדיקות החובה כולל טומוגרפיית רנטגן, בדיקת דם קלינית כללית (אפשרי לימפפניה, ובמהלך חריף - לויקוציטוזיס ו-ESR מואץ), בדיקת Mantoux tuberculin תוך-עורית (עם סרקואידוזיס, הדגימות לרוב שליליות), כיח. בדיקה (או כיח מושרה) עבור מיקרואורגניזמים עמידים לחומצה (לא פחות מפי 3). קרינה ותמונה קלינית מושוות. לימפדנופתיה חמורה ו/או התפשטות ריאתית נרחבת בהיעדר תסמינים של שיכרון וביטויים קליניים אחרים מעידים על שחפת.

ניסיון מקומי בטיפול בטיפול בחולים עם סרקואידוזיס במוסדות נגד שחפת הראה שתרופות נגד שחפת אינן משפיעות על מהלך הסרקואידוזיס. לא ניתן להמליץ ​​על טקטיקה זו (ex juvantibus) לשימוש נרחב. על הרופא לפנות לכך רק אם הוא מבצע אבחנה קלינית של שחפת. בנוסף, חולים העוברים אבחון וטיפול במרפאות נגד שחפת מקבלים איזוניאזיד למטרות מניעה.

בתנאים מודרניים, קשה להכיר כרציונלי במרשם מניעתי של תרופה אחת לחולה שנמצא במגע עם חולים עם צורות פעילות של שחפת הדורשות טיפול באשפוז. שהייה בבית חולים לשחפת עבור חולה סרקואידוזיס לא רק מהווה עבורו איום של זיהום ומחלות (שהוכח במספר מחקרים), אלא גם גורמת לו טראומה נפשית, ומפחיתה משמעותית את איכות החיים. זה קריטי במיוחד עבור עובדים במתקני טיפול בילדים.

השלב השני בחשיבותו באבחנה המבדלת של סרקואידוזיס הוא אי הכללה של מחלות בעלות אופי גידול, הכוללות לימפומות (לימפוגרנולומטוזיס, לימפוזרקומה נודולרית, לימפומות לא מסווגות וכו'), גרורות לבלוטות הלימפה התוך-חזה, כמו גם הפצה של א. טבע הגידול - קרצינומטוזיס מיליארי, סרטן ברונכי-אלוואולרי, גרורות מרובות בריאות וכו'.

הניסיון העולמי של הרפואה הקלינית צבר הרבה סימנים קליניים, קרינתיים ואינסטרומנטליים פתוגנומוניים לאבחון עקיף לכל אחת מהמחלות הללו. עם זאת, בכל מקרה, מתוארים חריגים, מקרים לא טיפוסיים, תפיסות שגויות אבחנתיות. כל זה הוביל לכך אימות היסטולוגי הפך ל"תקן הזהב" לאבחנה מבדלת של סרקואידוזיס.

ניתן לקחת את החומר מאיברים שונים - ביופסיה של בלוטות לימפה היקפיות, עור, טחול, בלוטות רוק, כבד וכו'. לרוב, הריאות, בלוטות הלימפה התוך-חזה והצדר הם האובייקטים לנטילת דגימת רקמה. החומר מתקבל בביופסיה טרנסברונכיאלית, וידאו-תוראקוסקופית או פתוחה, במהלך מדיאסטינוסקופיה, ניקור טרנס-וושט, ביופסיית שאיבה עם מחט עדינה עם בדיקה ציטולוגית של האספיראט.

התכונה הפתולוגית האופיינית של סרקואידוזיס היא גרנולומה של תא אפיתליואיד בדידה, קומפקטית, שאינה מצרימה. הוא מורכב מפגוציטים מונו-גרעיניים (חד-גרעיניים) מובחנים מאוד (אפיתליואידים ותאי ענק) ולימפוציטים. תאי ענק עשויים להכיל תכלילים ציטופלזמיים כגון גופי אסטרואידים וגופי Schauman. החלק המרכזי של הגרנולומה מורכב בעיקר מלימפוציטים CD4+, ואילו לימפוציטים CD8+ נמצאים באזור ההיקפי.

בין השיטות הפולשניות, ברונכוסקופיה וביופסיה טרנסברונכיאלית הן הנפוצות ביותר. לדעתנו, מחקר זה הכרחי, אך ניתן לקבל מידע אובייקטיבי רק אם זמין מומחה מנוסה. לפי חוקרים שונים, תכולת המידע של בדיקה טרנסברונכיאלית נעה בין 30 ל-70%, בהתאם לכישורי המומחה ולציוד המשרד. לפי מידת הפולשנות, ביופסיה טרנסברונכיאלית המבוצעת בבקרת קרינה היא השיטה האופטימלית לקבלת חומר לאישור היסטולוגי. ביצוע ביופסיה בו-זמנית אנדוברונכיאלית מגדיל את תכולת המידע של המחקר.

נכון לעכשיו, הביופסיה הווידאו-תוראקוסקופית היא שניתן לזהות כאופטימלית, שתכולת המידע שלה מגיעה ל-100%, על פי מחברים זרים ומקומיים כאחד. שיפור של הרדמה עם אוורור ריאה אחת במהלך הניתוח, כלים מודרניים הופכים את הטכניקה הזו לנגישה כמו טרנסברונכיאלית, אך ביעילות גבוהה יותר. הבטיחות מעידה על העבודה שבה בוצע אימות תורקוסקופי בסיוע וידאו של סרקואידוזיס על אישה בת 25 בשבוע ה-28 להריון. האישה ילדה ילד בריא, והכותבים מאמינים שניתן לבצע ביופסיה וידאו-תוראקוסקופית בנשים בהריון אם אין התוויות נגד אחרות (EH. Cardonick et al., 2000). עם זאת, יש לציין כי ביופסיה תוראקוסקופית בסיוע וידאו צריכה להתבצע על ידי מנתחי בית חזה מנוסים אשר מסוגלים לעבור לניתוח אחר במידת הצורך.

ביופסיה פתוחה היא שיטת הבחירה, אך ברוב המקרים היא אמורה לפנות את מקומה לביופסיה וידאו-תוראקוסקופית טרנס-תוראקית, כשיטה פחות טראומטית, אך אינפורמטיבית מאוד.

בהתאם לאמנה הבינלאומית בנושא סרקואידוזיס (ATS / ERS / WASOG Statement on sarcoidosis, 1999), האבחנה המורפולוגית של סרקואידוזיס ריאתית מבוססת על שלושה מאפיינים עיקריים: נוכחות של גרנולומה בצורת היטב ושפת לימפוציטים ופיברובלסטים לאורך הקצה החיצוני שלו; הפצה אינטרסטיציאלית פרילימפטית של גרנולומות (זה מה שהופך ביופסיה טרנסברונכיאלית לשיטת אבחון רגישה) והדרה של גורמים אחרים להיווצרות גרנולומה.

חלק מהחולים מסרבים לביופסיה; באחרים, נגעי ריאות חמורים מכדי שניתן יהיה לטפל בהם. מטופלים עם תסמונת Löfgren's קלאסית (חום, אריתמה נודוסום, ארתרלגיה ולימפדנופתיה דו-צדדית הילארית) עשויים שלא להזדקק לביופסיה אם יש פתרון ספונטני מהיר של התהליך. נטילת נוזל BAL ובדיקת תת-אוכלוסיות לימפוציטים עם יחס CD4+/CD8+>3.5 מאפשרת לאבחן סרקואידוזיס בהסתברות של 94%, גם אם הביופסיה הטרנסטוראקית לא הייתה אינפורמטיבית. עלייה בפעילות האנזים הממיר אנגיוטנסין (ACE) בסרום הדם פי 2 מהנורמה ומעלה מעידה גם היא בעד סרקואידוזיס.

מבחן קווים-סילצבך. בשנת 1941, רופא העור הנורבגי אנסגר קווים גילה שהזרקה תוך עורית של רקמה מבלוטת לימפה שנפגעה מסרקואידוזיס גרמה להיווצרות פפולה ב-12 מתוך 13 חולים עם סרקואידוזיס. לואי סילצבך שיפר את הבדיקה הזו באמצעות השעיית טחול, אישר את הספציפיות שלה וארגן אותה כמחקר בינלאומי. המבחן נקרא מבחן קווים-סילצבך.

נכון לעכשיו, בדיקה זו היא הזרקה תוך עורית של תרחיף מפוסטר של הטחול המושפע מסרקואידוזיס. פפולה מופיעה בהדרגה באתר ההזרקה, שמגיעה לגודלה המרבי (3-8 ס"מ) לאחר 4-6 שבועות. ביופסיה של פפולה זו ב-70-90% מהמקרים בחולים עם סרקואידוזיס מגלה שינויים דומים לסרקואידוזיס. התפתחות גרנולומות בחולים עם סרקואידוזיס (בניגוד לבריאים) קשורה לתגובה תאית אחרת לחומר זר, ולא לתגובה לא ספציפית מוקדמת של תאים באתר מתן ההשעיה. עם זאת, האנטיגן Kveim אינו זמין לשימוש כללי מכיוון שהוא אינו זמין כאבחון סטנדרטי זמין מסחרית.

אבחון סופי. האבחנה הקלינית של סרקואידוזיס צריכה להתבסס על שלוש הנחות: נוכחות של גרנולומה אופיינית של תאי אפיתליואיד באיבר הפגוע, סימנים קליניים ואינסטרומנטליים האופייניים לסרקואידוזיס, והדרה של מצבים אחרים הגורמים לתסמינים וביטויים דומים. ההופעה ההיסטולוגית של גרנולומה סרקואידית כשלעצמה עשויה שלא להספיק כדי לקבוע אבחנה קלינית, שכן תגובת סרקואידית גרנולומטית תוארה ברקמות הסמוכות לגידולים וגם בזיהומים פטרייתיים.

טיפול בסרקואידוזיס

שאלת הטיפול בסרקואידוזיס כיום אינה פשוטה במיוחד. הניסיון העולמי המצטבר מצביע על כך שב-50-70% מהמקרים, סרקואידוזיס שאובחן לאחרונה נותן הפוגות ספונטניות, ששום טיפול שידוע היום לא משנה את המהלך הטבעי של המחלה. מטרידים אף יותר הם הדיווחים שאחרי קורסי טיפול הורמונלי, הסבירות להפוגות ספונטניות פוחתת.

לפני מינויו של טיפול הורמונלי, במהלך תקופת הטיפול בהמתנה, ניתן לרשום נוגדי חמצון - ויטמין E ו-N-אצטילציסטאין (ACC, fluimucil).

Pentoxifylline. מאחר וגורם נמק של גידול (TNF) ממלא תפקיד משמעותי ביצירת גרנולומות ובהתקדמות הסרקואידוזיס, יש לשקול תרופה זו כטיפול בסרקואידוזיס ריאתי פעיל, יחד עם הורמונים ולבד. מינון - 25 מ"ג/ק"ג ליום למשך 6 חודשים.

תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות(NSAIDs) שימושיים בטיפול בדלקת מפרקים חריפה ובמיאלגיה במהלך תסמונת Löfgren, אך אינם ממלאים תפקיד בסרקואידוזיס ריאתי מתקדם.

בהתאם להסכם הבינלאומי שהושג בשנת 1999, אינדיקציות להתחלת טיפול בגלוקוקורטיקואידים מערכתיים הן קלינית (עלייה בסימפטומים), רדיוגרפית (עלייה בצללים) ותפקודית (ירידה ביכולת החיוניות וביכולת הפיזור של הריאות), התקדמות מוכחת. של סרקואידוזיס ריאתי מאומת היסטולוגית, מעורבות של הלב (הפרעות בקצב או בהולכה), נזק נוירולוגי (למעט שיתוק פנים מבודד), נזק לעיניים והיפרקלצמיה מתמשכת.

לפי רוב החוקרים הזרים, רק 10-15% מהחולים עם סרקואידוזיס שאובחן לאחרונה דורשים טיפול רפואי מיידי. בחולים עם ביטויים כאלה של המחלה כמו נגעים בעור, אובאיטיס קדמית או שיעול, משתמשים בקורטיקוסטרואידים מקומיים (קרמים, טיפות, אירוסולים, בהתאמה).

עבור רוב המטופלים עם שינויים תוך-חזה מזוהים, מומלץ ניהול ציפייה עם בקרה בחודשים השלישי והשישי (צילום רנטגן, המוגרמה, סידן בדם ובשתן).

טרם פותחו סטנדרטים לטיפול בחולים עם סרקואידוזיס. עם זאת, מדינות רבות צברו ניסיון מעשי רב בשימוש בגלוקוקורטיקואידים, מה שמאפשר היום לחלק את תהליך הטיפול לשלבים הבאים:

1. מינון התחלתי לשליטה בדלקת. בדרך כלל רושמים 0.5-1.0 מ"ג/ק"ג, או 20-40 מ"ג ליום לכל מערכת הפעלה למשך 2-3 חודשים. יש דעה כי לפרוגנוזה טובה יותר של המחלה, יש לבצע את מהלך הטיפול הראשוני במינונים נמוכים של פרדניזולון - כ-10 מ"ג ליום;
2. הפחתה למינון תחזוקה של 5-15 מ"ג ליום, הממשיך לדכא דלקת אך נטול השפעות רעילות רבות (עוד 6-9 חודשים); חולים צריכים לקבל טיפול לתקופות ארוכות יותר אם היפרקלצמיה והיפרקלציוריה נמשכות, נגעי עור מעוותים, יש ביטויים של סרקואידוזיס בעיניים (שימוש בתרופות סיסטמיות ומקומיות), סרקואידוזיס של הלב, מערכת העצבים;
3. המשך הפחתת מינון ההורמונים עד להחלטה על ביטולם המוחלט, לא נשללת אפשרות של מעבר לסטרואידים בשאיפה;
4. נסיגה של קורטיקוסטרואידים;
5. מעקב אחר הישנות אפשרית ללא טיפול;
6. טיפול הישנות. עבור הישנות של סרקואידוזיס, שסבירות במיוחד 3-4 חודשים לאחר גמילה מהורמונים, חלק מהמומחים ממליצים להשתמש בטיפול דופק עם מתילפרדניזולון תוך ורידי 3 גרם ליום למשך 3 ימים של הישנות חריפה.

כאשר רושמים סטרואידים סיסטמיים, יש לזכור שיש להם תופעות לוואי רבות, הכוללות אוסטאופורוזיס (במיוחד בנשים בגיל המעבר), נמק אווסקולרי, הפרעות נוירופסיכיאטריות, התפתחות קושינגואיד, עלייה במשקל, רגישות מוגברת לזיהומים, ירידה בסבילות לגלוקוז, קטרקט. זו סיבה טובה לא למהר עם שימוש בהורמונים במקרים אסימפטומטיים ואסימפטומטיים.

סטרואידים בשאיפה נרשמים כתרופות קו ראשון, בין אם בשלב הגמילה מסטרואידים סיסטמיים או בחולים עם אי סבילות לסטרואידים סיסטמיים. המספר הגדול ביותר של תצפיות מתייחס לבודזוניד, שהיה בשימוש 2 פעמים ביום עבור 800 מק"ג או יותר. מינונים נמוכים יותר לא תמיד היו מרפאים. התועלת של שימוש רציף ומשולב בקורטיקוסטרואידים סיסטמיים ובשאיפה בשלב סרקואידוזיס שלב II ומעלה צוינה (M. M. Ilkovich et al., 1996).

I.S. גלברג, ש.ב. זְאֵב

יחידה מורפולוגית בסיסית של סרקואידוזיס- גרנולומה של סרקואיד, המאפיינים האופייניים לה הם היעדר דלקת אקסודטיבית ונמק קיסתי; התפתחות מוקדמת של טרשת טבעתית עם היאלינוזה באזור תאי הפיצוץ. הגרנולומה נוצרת על ידי תאי אפיתל ותאי ענק, כולל תאי Pirogov-Langhans במרכז, וכן מקרופאגים, היסטוציטים ולימפוציטים. האזור ההיקפי מורכב מלימפוציטים, מקרופאגים, פיברובלסטים, תאי פלזמה, סיבי קולגן הממוקמים באופן חופשי, כלי הלימפה וכלי הדם ממוקמים גם שם. גרנולומות ממוקמות בנפרד, גם אם הן רבות, הן מופרדות בבירור מהרקמה שמסביב. תכונה של הגרנולומה היא אחידותה, ללא קשר לאיבר בו היא מתרחשת. בציטופלזמה של תאי ענק יתכנו תכלילים - גופי אסטרואידים, תכלילים בזופילים של Schaumann.

באופן אופייניהתפתחות מוקדמת של רקמת חיבור סיבית בגרנולומה. בתקופה זו הטרשת מתעצמת ברקמת הריאה שמסביב. המחיצות הבין-אלוויאולריות מתרחבות, דפנות המכתשות, הסמפונות וכלי הדם כפופות. לפיכך, ההבדלים העיקריים בין פקעת שחפת לשקפת סרקואידית הם בהומוגניות של מבנה הגרנולומה, היעדר נמק קאזוזי במרכז, נוכחות של תכלילים בזופילים, גופי אסטרואידים. סרקואידוזיס מאופיין בטרשת מהירה יותר של גרנולומות. יחד עם זאת, הדמיון ביניהם משמעותי, שהיה אחת הסיבות לזיהוי הגורם האטיולוגי בסרקואידוזיס ושחפת.

גרנולומות בסרקואידוזיס יכולות לעבור ריפוי עצמי, ספיגה עם שיקום מלא של מבנה האיבר, אך לעתים קרובות יותר נוצר אתר של טרשת hyalinized במקומן. התהליך הפתולוגי יכול להשפיע על כל איבר. לרוב מושפע בלוטות לימפה תוך חזה, ריאות, בתדירות נמוכה יותר איברים אחרים. נפגעות קבוצות שונות של בלוטות לימפה תוך-חזה, המתגברות עקב הצטברות גרנולומות מרובות בהן. מעורבות בלוטות הלימפה היא בדרך כלל דו צדדית. לעתים רחוקות יותר, שינויים כאלה מתרחשים בבלוטות הלימפה ההיקפיות והמזנטריות, שבהן מעורבים לעתים קרובות יותר הצוואר הרחם והסופרקלביקולרי. הם ניידים, ללא כאבים, העור מעליהם אינו משתנה.

שתי הריאות מעורבות בתהליך, שבו גרנולומות סרקואידיות ממוקמות לאורך מסלולי הלימפה, ברקמות הפריווסקולריות והפריברונכיאליות. גרנולומות יכולות להיות מקומיות גם בדפנות הסמפונות. מיזוג מייצר מוקדים בגדלים שונים. לעתים קרובות גרנולומות ממוקמות בדפנות של כלי דם קטנים. יחד עם זאת, התופעות של דלקת כלי דם אלרגית מצויות בכלי הדם של alveoli. בעתיד, ככל שהטרשת מתפתחת, רקמה אלסטית יכולה להיפגע, שינויים יכולים להיות מוקדים ומפוזרים. התהליך משתרע גם על הסמפונות, אפשר גם לדחוס אותם עם בלוטות לימפה מוגדלות עם פגום ברונכיאלי, התרחשות של אמפיזמה בולוסית, לעתים רחוקות יותר אטלקטזיס. התפתחות מאסיבית של שינויים סיביים-הייליניים, הגברת דלקת ריאות מובילה להתפתחות של cor pulmonale ואי ספיקת לב ריאתית.

גרנולומות סרקואיד נמצאות לעתים קרובות בכבד ובטחול, בכליות. נזק לכליות (עד 10%) עלול להוביל לאי ספיקת כליות (פחות מ-1%). כמעט מחצית מהחולים עם סרקואידוזיס סובלים נזק לכבדעם זאת, ברוב המקרים, ביטויים קליניים של הפרות של תפקודו נעדרים. שינויים פתולוגיים מתרחשים בעצמות הידיים והרגלייםבצורה של ציסטות מעוגלות בודדות או מרובות, המתבטאות לפעמים באוסטיאופורוזיס מפוזר, במפרקים - בצורה של דלקת פרקים, סינוביטיס. תדירות הנזק היא 1-4%.

נגעים בעורנצפתה בכ-10-15% מהמקרים. נחשפים צורות קטנות-נודולריות, גדולות-נודולריות, כמו גם צורות לא טיפוסיות של סרקואידוזיס בעור. מטופלים הולכים לרופא בקשר להופעת פפולות, פלאקים על העור, תצורות דמויות גידול ללא כאבים ברקמה התת עורית (תסמונת דריאיר-רוסי) וחודרים על הפנים, הגב, הזרועות.

נגעים בעינייםהם נדירים יחסית (1-4%), עם זאת, חלק מהכותבים מספקים נתונים המצביעים על נגע תכוף יותר. הקביעות והתדירות של בדיקות עיניים עשויות לשחק תפקיד, שכן צורה זו של סרקואידוזיס עשויה להיות א-סימפטומטית. עם סרקואידוזיס של העין, choroid מושפע לעתים קרובות יותר, יש iridocyclitis, הרשתית ועצב הראייה עלולים להיות מושפעים.

סימנים של פגיעה בסרקואידוזיס של מערכת העצביםנצפה ב-1-8% מהחולים. התבוסה של מערכת העצבים המרכזית ממשיכה כדלקת קרום המוח תת-חריפה או כרונית או דלקת קרום המוח. גרנולומות יכולות להיות ממוקמות בחומר עצמו של המוח, ה- pia mater. התהליך עשוי להיות מפוזר באופיו, אך תיתכן גם צורה דמוית גידול. ישנן עובדות של נגעי סרקואידוזיס של ההיפותלמוס.

לאחרונה ניתנה תשומת לב מחלת לב, אשר נובע ממספר סיבות - תהליך גרנולומטי, התפתחות קור pulmonale עקב יתר לחץ דם של המעגל הקטן, השפעות רעילות, כאשר בעיקר מתפתחים שינויים דיסטרופיים בשריר הלב.

לעתים קרובות מושפע בלוטות רוק, טחול. מקרים נדירים כוללים פציעה קיבה, גרון, רחם ותוספות, אשכים, בלוטת התריס. כמה מחברים מתארים דלקת חניכיים של סרקואידוזיס.

בשנים האחרונות חלה פתומורפיזם שלילי, במידה מסוימת, של סרקואידוזיס, המתבטאת בעלייה במספר החולים עם צורות מפוזרות, כלליות, קונגלומרטיביות וחודרות-פניאומוניות של סרקואידוזיס ריאתי עם מרפאה בולטת יותר, סיבוכים תכופים, ונסיגה ספונטנית נדירה יותר של התהליך.

על פי מחברים שונים, התמותה בסרקואידוזיס נעה בין 1.7 ל-710% מהמקרים. סיבת המוות השכיחה ביותר היא אי ספיקת לב ריאתית מתקדמת, לעיתים הכללה של התהליך עם נגע שולט במערכת העצבים המרכזית, הכבד, הטחול והכליות עם אי ספיקה תפקודית גוברת, תוספת של זיהום לא ספציפי על רקע חוסר חסינות. .