אחת המחלות הקשות ביותר היא זאבת אדמנתית מערכתית (SLE). זה מאופיין דלקת אוטואימוניתעם תסמינים רבים אחרים. מחלה זו מסוכנת בגלל הסיבוכים שלה. זה משפיע על איברים של מערכות גוף רבות, אבל רוב הבעיות מתרחשות עם מערכת השרירים והכליות.

תיאור המחלה

לופוס מתפתח עקב תפקוד לקוי מערכת החיסון, שבהם נוצרים נוגדנים המשפיעים לרעה על תאים ורקמות בריאים. זה מוביל לשינויים שליליים בכלי הדם וברקמת החיבור.

המונח "זאבת" שימש פעם להתייחס לכתמים אדומים שהופיעו על הפנים. הם דמו לנשיכות של זאבים או זאבים, שלעתים קרובות תקפו אנשים וביקשו להגיע לחלקים לא מוגנים בגוף, כמו האף או הלחיים. אפילו אחד מהתסמינים של המחלה נקרא "פרפר לופוס". היום השם נקשר למילה החמודה "גור זאב".

מחלה אוטואימונית מתפתחת על רקע הפרעות הורמונליות. כמויות מוגברות של אסטרוגנים ממלאות תפקיד מרכזי, ולכן זאבת נצפית לרוב במין ההוגן. המחלה מאובחנת בדרך כלל אצל נערות ונשים צעירות מתחת לגיל 26.

אצל גברים, SLE חמור יותר, והפוגות נדירות, אך אצלם המחלה שכיחה פי 10, מאחר לאנדרוגנים יש השפעה מגנה. תסמינים מסוימים עשויים להיות חמורים יותר במגדרים שונים. למשל, אצל נשים המפרקים מושפעים יותר, ואצל גברים מערכת העצבים המרכזית והכליות מושפעות יותר.

לופוס יכול להיות מולד. תסמינים של SLE מופיעים בילדים כבר בשנים הראשונות לחייהם.

המחלה מתפתחת בגלים, עם תקופות מתחלפות של החמרות והפוגות. SLE מאופיין בהתפרצות חריפה, התקדמות מהירה והתפשטות מוקדמת של תהליך המחלה. בילדים, הסימפטומים של זאבת אדמנתית מערכתית זהים לאלו של מבוגרים.

גורם ל

התרחשות והתפתחות של לופוס מושפעת מיותר מסיבה אחת. זה נגרם על ידי השפעה בו-זמנית או רציפה של מספר גורמים. מדענים הצליחו לגלות את הגורמים העיקריים למחלה:

מדענים אינם כוללים את הגורם האחרון בגורמים השכיחים ל-SLE, אך הם מאמינים כי קרובי משפחתו של החולה נמצאים בסיכון.

סיווג לפי שלבים

ל-SLE יש טווח רחבסימפטומים. במהלך המחלה מתרחשות החמרות והפוגות.

לופוס מסווג לפי צורותיו:

כמו כן נבדלים שלבי המחלה. מינימל מאופיין בכאבי ראש קלים וכאבי פרקים, טמפרטורה גבוהה, מחלות והביטויים הראשונים של זאבת על העור.

בשלב המתון, הפנים והגוף נפגעים קשות, ולאחר מכן כלי הדם, המפרקים והאיברים הפנימיים. בשלב מתקדם מופרע תפקודן של מערכות הגוף השונות.

תסמינים של המחלה

בתחילת SLE, נגעים בעור משפיעים רק על 20% מהחולים. ב-60% מהחולים, הסימפטומים מופיעים מאוחר יותר. יש אנשים שלא חווים אותם בכלל. ניתן לראות סימני מחלה על הפנים, הצוואר והכתפיים. פריחה מופיעה בחלק האחורי של האף והלחיים בצורת לוחות אדמדמים עם קילוף, המזכירה נשיכות זאבים בעבר. הוא נקרא "פרפר לופוס" כי הוא נראה כמו החרק הזה. רגישות העור של המטופל לקרינה אולטרה סגולה עולה.

חלק מהאנשים עם זאבת חווים נשירת שיער מהרקות וציפורניים שבורות. ממברנות ריריות מושפעות ב-25% מהמקרים. מופיעה לופוס cheilitis, המאופיינת בנפיחות צפופה של השפתיים בצורה של קשקשים אפרפרים. כיבים קטנים אדומים או ורודים עשויים להופיע לאורך הגבול. בנוסף, רירית הפה מושפעת.

לופוס משפיע על מערכות גוף שונות:

תסמינים נפוצים של זאבת אצל נשים וגברים הם נגעים במערכת העצבים המרכזית. המחלה מאופיינת עייפות, חולשה, ירידה בזיכרון ובביצועים, הידרדרות יכולות אינטלקטואליות. אדם הסובל ממחלה אוטואימונית חווה עצבנות, דיכאון, כאבי ראש וכו'.

המטופל עלול לחוות ירידה ברגישות. התקפים, פסיכוזות ועוויתות מתפתחים גם הם על רקע זאבת.

שיטות אבחון

ניתן לאשר את האבחנה של זאבת באמצעות אבחנה מבדלת. זה נעשה כי כל ביטוי מציין את הפתולוגיה של איבר מסוים. לשם כך, נעשה שימוש במערכת שפותחה על ידי איגוד המומחים הראומטולוגי האמריקאי.

האבחנה של SLE מאושרת עם ארבעה או יותר תסמינים מתוך רשימה זו:

לאחר ביצוע אבחנה מוקדמת, המטופל מופנה למומחה עם מיקוד צר, למשל נפרולוג, רופא ריאות או קרדיולוג.

בדיקה מפורטת כוללת בדיקת היסטוריה יסודית. הרופא צריך לברר על כל המחלות הקודמות של החולה ושיטות הטיפול בהן.

אפשרויות טיפול

טיפול תרופתי לחולים עם SLE נבחר בנפרד. שיטות הטיפול תלויות בשלב ובצורת המחלה, בסימפטומים המופיעים ובמאפייני הגוף של החולה.

אדם הסובל מזאבת יצטרך להתאשפז רק במקרים מסוימים: טמפרטורה קבועהמעל 38 מעלות, ירידה, כמו גם אם יש חשד לשבץ מוחי, התקף לב או נזק חמור למערכת העצבים המרכזית. אם הם מתקדמים סימנים קלינייםמחלה, אז גם החולה יישלח לאשפוז.

טיפול בזאבת אריתמטוזוס כולל:

משחות ומשחות הורמונליות מבטלות את תחושות הקילוף והצריבה המופיעות על אזורים מסוימיםעור.

תשומת לב מיוחדת מוקדשת למערכת החיסון של המטופל. במהלך הפוגה, החולה מטופל בחומרים אימונוסטימולנטים בשילוב עם קומפלקסים של ויטמיניםוהליכים פיזיותרפיים.

נלקחים בחשבון גם מחלות וסיבוכים נלוות. מכיוון שהמקום הראשון במקרים של תמותה תפוס על ידי בעיות כליות, יש לנטר אותן כל הזמן ב-SLE. יש צורך לטפל בהקדם בדלקת זאבת ובמחלות לב.

שן הארי P פועל כמגן כונדרופוטקטור טבעי, המונע את קריסת המפרקים ומשקם רקמת סחוס. זה מוריד את הכולסטרול בדם ומנקה את הגוף מרעלים. Dihydroquercetin Plus משמש לחיזוק דפנות כלי הדם. זה גם מבטל את הכולסטרול הרע ומשפר את זרימת הדם במיקרו.

לאנשים עם זאבת רושמים מזונות שיעזרו להקל על תסמיני המחלה. על החולה לתת עדיפות למזונות שיכולים להגן על המוח, הלב והכליות.

אדם שאובחן כחולה בזאבת יש לצרוך בכמות מספקת:

חלבון יעזור להילחם במחלה. רופאים ממליצים לאכול בשר עגל, הודו ואחרים זנים תזונתייםבשר ועוף. התזונה צריכה לכלול בקלה, פולוק, סלמון ורוד, טונה, קלמארי והרינג דל שומן. דגים מכילים חומצות שומן בלתי רוויות אומגה 3, החיוניות לתפקוד תקין של המוח והלב.

אתה צריך לשתות לפחות 8 כוסות ביום מים נקיים. היא עושה דברים מערכת עיכול, שולט ברעב ומשפר את המצב הכללי.

תצטרך להימנע או להגביל כמה מזונות בתזונה שלך:

• מנות שומניות. מזונות המכילים הרבה חמאה או שמן צמחי מגבירים את הסיכון להחמרה של מערכת הלב וכלי הדם. בגלל מזון שומני, כולסטרול מושקע בכלי הדם. בגלל זה, אוטם שריר הלב עלול להתפתח.
• קָפֵאִין. הרכיב הזה נמצא ב כמויות גדולותנוכח בקפה, תה וכמה משקאות אחרים. בגלל הקפאין, הקרום הרירי של הקיבה מגורה, הלב פועם מהר יותר ועומס על מערכת העצבים. אם תפסיקו לשתות כוסות משקאות עם חומר זה, תוכלו להימנע מהתרחשות של שחיקות בתריסריון.
• מלח. יש להגביל את האוכל מכיוון שהוא מעמיס על הכליות ומגביר את לחץ הדם.

אנשים הסובלים מזאבת אריתמטוזוס צריכים להימנע משקאות אלכוהולייםוסיגריות. הם כבר מזיקים בפני עצמם, אבל בשילוב עם תרופות הם עלולים להוביל לתוצאות הרות אסון.

פרוגנוזה לחולים

הפרוגנוזה תהיה חיובית אם המחלה תתגלה מוקדם מוקדםהפיתוח שלה. ממש בתחילת מחלת הזאבת, רקמות ואיברים אינם נתונים לעיוות חמור. פריחות קלות או דלקת פרקים נשלטות בקלות על ידי מומחים.

צורות מתקדמות של SLE ידרשו טיפול אגרסיבי עם מינונים גדולים של תרופות שונות. במקרה זה, לא תמיד ניתן לקבוע מה גורם ליותר נזק לגוף: מינונים גדולים של תרופות או התהליך הפתולוגי עצמו.

לא ניתן לרפא זאבת אריתמטוסוס לחלוטין, אבל זה לא אומר שאי אפשר לחיות איתו באושר. אם אתה מחפש עזרה רפואית בזמן, אתה יכול להימנע בעיות רציניות. על ידי המלצות רפואיותואורח חיים נכון, המטופל לא יצטרך להגביל את עצמו במובנים רבים.

סיבוכים והתקדמות המחלה אפשריים אם לאדם יש מחלות זיהומיות כרוניות. גם לחיסונים תכופים ולהצטננות יש השפעה. לכן, מטופל כזה צריך לדאוג לבריאותו ולהימנע מגורמים המשפיעים לרעה על גופו.

פעולות מניעה

מניעת SLE תסייע במניעת הישנות המחלה ותעצור התקדמות נוספת תהליכים פתולוגיים. אמצעים משניים מקדמים טיפול בזמן והולם בזאבת.

על המטופלים לעבור בדיקות רפואיות קבועות ולהתייעץ עם ראומטולוג. יש ליטול את התרופות במינון שנקבע לפרק זמן מסוים.

ניתן לשמור על מצב של הפוגה יציבה עם התקשות, תרגילים טיפוליים והליכות סדירות על אוויר צח. המטופל חייב להקפיד על משטר עבודה-מנוחה, הימנעות פסיכולוגיים מיותרים פעילות גופנית. שינה טובה ו תזונה נכונהחשוב לא רק לשיפור מצב המחלה, אלא גם לתפקוד תקין של האורגניזם כולו.

אם זוהו אזורים מבודדים של עור פגוע באדם, יש צורך לברר אם מישהו מקרוביו אובחן כחולה במחלה. אדם עם לופוס צריך להימנע מקרינה אולטרה סגולה ולהתרחק מאור שמש ישיר. בעונה החמה, אתה צריך להשתמש במשחות מיוחדות שיכולות להגן על העור שלך מההשפעות השליליות של השמש. אדם הסובל מ-SLE צריך לוותר על הרגלים רעים שרק מחמירים את מצבו.

זאבת אדמנתית מערכתית (Systemic lupus erythematosus) היא מחלה אוטואימונית כרונית ראומטית. האבחנה של SLE יכולה להתבצע רק על ידי מומחה בעל ניסיון מספיק. קשיים באבחון המחלה קשורים לתמונה קלינית מגוונת, כאשר לאורך מהלך המחלה מופיעים סימנים חדשים למחלה המשקפים פגיעה באיברים ובמערכות שונות.

באבחון SLE, מומחי MEDSI מתבססים על שילוב של ביטויים קליניים של המחלה ונתוני אבחון מעבדה, בנוסף, בדיקות דם, בדיקות שתן, אולטרסאונד, בדיקת רנטגןלאפשר לך לקבוע במדויק את אופי והיקף הנזק איברים פנימיים, שלבי פעילות המחלה.

במרפאה לראומטולוגיה חדשנית של מרכז האבחון הקליני MEDSI ב-Belorusskaya, האבחון מתבצע באמצעות מעבדה מודרנית ו שיטות אינסטרומנטליותמחקר - קביעת נוגדנים עצמיים, משלים, טיטר גורם שגרוני, ניתוח ביוכימימתבצעות דם, MRI, MSCT, אולטרסאונד, רדיוגרפיה, בדיקות תפקודיות. הטיפול במחלה מתבצע בהתאם לתקנים והמלצות בינלאומיים של איגודים ראומטולוגיים באירופה ובארה"ב יחד עם מומחים מהמרכז לאבחון וחדשנות טכנולוגיות רפואיות MEDSI והיחידה ברוסיה שמשתמשת בשיטות האבחון והטיפול החדשניות הטובות בעולם. מומחי מחלקת EML פיתחו שיטת היי-טק משלהם לטיפול בזאבת אריתמטוזוס - אימונוסורפציה, שאין לה אנלוגים בעולם.

במרכז האבחון הקליני ב-Belorusskaya, הרופא המפורסם מדע רפואי, דוקטור כבוד הפדרציה הרוסית. סרגיי קונסטנטינוביץ' - יוצר בית הספר הלאומי טיפול נמרץמחלות ראומטיות, מומחה באבחון וטיפול בזאבת אדמנתית מערכתית, צורות חמורות של דלקת מפרקים שגרונית, דלקת כלי דם מערכתיתומחלות רקמות חיבור אחרות.

השיטות שפיתח הפרופסור לטיפול במחלות ראומטיות אוטואימוניות תוך שימוש בשיטות טיפול חוץ-גופי ותרופות ביולוגיות מהונדסים גנטית מאפשרות להבטיח לא רק שרידות מרבית, אלא גם רמת איכות חיים גבוהה, יכולת למזער את השימוש בהורמונלי. תרופות או אפילו ביטולן המוחלט. הכרה מוקדמת של המחלה, טיפול בזמן ובהתאמה אישית, ניטור מקצועי הם העקרונות העיקריים המנחים את סרגיי קונסטנטינוביץ' בתרגול היומיומי שלו.

פרופסור דוקטור למדעי הרפואה טטיאנה מגומדלייבנה רשניאק

המכון לראומטולוגיה RAMS, מוסקבה

הרצאה זו מיועדת הן לחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית (SLE), והן לקרוביהם, לחבריהם ובכלל למי שרוצה להבין טוב יותר את המחלה על מנת לסייע לחולי SLE להתמודד עם מחלה זו. הוא מספק מידע על SLE עם הסברים על כמה מונחים רפואיים. המידע המסופק מספק הבנה של המחלה ותסמיניה, מכיל מידע על אבחון וטיפול, וכן התקדמות מדעית עדכנית בבעיה זו. ההרצאה דנה גם בנושאים כמו טיפול רפואי, הריון ואיכות החיים של חולים עם SLE. אם יש לך שאלות לאחר קריאת חוברת זו, תוכל לדון בהן עם ספק שירותי הבריאות שלך או דוא"ל: [מוגן באימייל].

היסטוריה קצרה של SLE

השם lupus erythematosus, בלטינית בשם Lupus erythematosus, מגיע מהמילה הלטינית "זאבת", שתורגמה לאנגלית "זאב" פירושו זאב ו"אריתמטוזוס" פירושו אדום. שם זה ניתן למחלה בשל העובדה שביטויי העור היו דומים לנזק שנגרם מנשיכה של זאב רעב. מחלה זו מוכרת לרופאים מאז 1828, לאחר שרופא העור הצרפתי ביאט תיאר סימני עור. 45 שנים לאחר התיאור הראשון, רופא עור אחר, קפושי, שם לב שלחלק מהחולים עם סימני עור של המחלה יש גם תסמינים של מחלות של האיברים הפנימיים. ובשנת 1890 הרופא האנגלי המפורסם אוסלר גילה שזאבת אריתמטוזוס, הנקראת גם מערכתית, יכולה להתרחש (אם כי לעיתים רחוקות) ללא ביטויי עור. בשנת 1948 תוארה תופעת תאי LE-(LE), אשר התאפיינה בזיהוי שברי תאים בדם. גילוי זה אפשר לרופאים לזהות חולים רבים עם SLE. רק ב-1954 חלבונים מסוימים (או נוגדנים) זוהו בדמם של חולי SLE שפעלו נגד התאים שלהם. הגילוי של חלבונים אלו שימש לפיתוח בדיקות רגישות יותר לאבחון SLE.

מה זה SLE

זאבת אדמנתית מערכתית, הנקראת לפעמים גם זאבת או בקיצור SLE, היא סוג של הפרעה במערכת החיסון המכונה מחלה אוטואימונית. במחלות אוטואימוניות, הגוף מייצר חלבונים זרים לתאים שלו ולמרכיביהם, מה שגורם לנזק לתאים ולרקמות הבריאים שלו. מחלה אוטואימונית היא מצב שבו מערכת החיסון מתחילה לתפוס רקמות "עצמיות" כזרות ותוקפת אותן. זה מוביל לדלקת ולפגיעה ברקמות הגוף השונות. זאבת היא מחלה אוטואימונית כרונית שמגיעה במספר צורות ועלולה לגרום לדלקת של המפרקים, השרירים וחלקים שונים אחרים בגוף. בעקבות ההגדרה לעיל של SLE, ברור שמחלה זו פוגעת באיברים שונים בגוף, כולל מפרקים, עור, כליות, לב, ריאות, כלי דםוהמוח. למרות שלאנשים עם מחלה זו יש הרבה תסמינים שוניםחלק מהנפוצים כוללים עייפות יתר, מפרקים כואבים או נפוחים (דלקת פרקים), חום לא מוסבר, פריחות בעור ובעיות בכליות. SLE שייך לקבוצת המחלות הראומטיות. מחלות ראומטיות כוללות את אלו המלוות ב מחלה דלקתיתרקמת חיבור ומאופיינת בכאב במפרקים, בשרירים, בעצמות.

נכון לעכשיו, מטבע קשה מתייחס מחלות חשוכות מרפא. עם זאת, ניתן לשלוט בסימפטומים של SLE עם טיפול מתאים, ורוב האנשים עם המחלה יכולים לנהל חיים פעילים ובריאים. כמעט בכל החולים ב-SLE, פעילותו משתנה לאורך מהלך המחלה, לסירוגין ברגעים הנקראים התלקחויות - החמרות (בספרות האנגלית מכונים אש) ותקופות של רווחה או הפוגה. החמרה של המחלה מאופיינת בהופעה או החמרה של דלקת של איברים שונים. על פי הסיווג המקובל ברוסיה, פעילות המחלה מחולקת לשלושה שלבים: I - מינימלי, II - בינוני ו-III - חמור. בנוסף, על פי הופעת סימני המחלה, ארצנו מבחינה בין הווריאציות של מהלך ה-SLE: חריפה, תת-חריפה וכרונית ראשונית. חלוקה זו נוחה לצפייה ארוכת טווח בחולים. הפוגה במחלה היא מצב שבו אין סימנים או תסמינים של SLE. מקרים של הפוגה מלאה או ארוכת טווח של SLE, למרות שהם נדירים, מתרחשים. ההבנה כיצד למנוע התלקחויות וכיצד לטפל בהן כשהן מתרחשות עוזרת לאנשים עם SLE לשמור על בריאותם. בארצנו, במכון לראומטולוגיה של האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה, כמו גם במרכזים מדעיים אחרים בעולם, מחקר אינטנסיבי ממשיך להגיע בצעדים עצומים בהבנת המחלה, שיכולים להוביל לריפוי.

ישנן שתי שאלות שחוקרים חוקרים: מי מקבל SLE ומדוע. אנו יודעים שנשים סובלות מ-SLE לעתים קרובות יותר מגברים, ויחס זה, לפי מרכזים מדעיים שונים, נע בין 1:9 ל-1:11. לפי חוקרים אמריקאים, יש סיכוי גבוה פי שלושה להשפיע על נשים שחורות בהשוואה לנשים לבנות, והוא נפוץ יותר גם בנשים ממוצא היספני, אסייתי ואינדיאני. בנוסף, ידועים מקרים משפחתיים של SLE, אך הסיכון שגם ילד או אחיו של המטופל יפתחו SLE עדיין נמוך למדי. אין מידע סטטיסטי ברוסיה על מספר החולים ב-SLE, שכן תסמיני המחלה משתנים במידה רבה מפגיעה מינימלית עד חמורה לסימנים חיוניים. איברים חשוביםולעתים קרובות קשה לאתר במדויק את תחילת הופעתם.

למעשה, ישנם מספר סוגים של SLE:

זאבת אדמנתית מערכתית, שהיא צורת המחלה שרוב האנשים מתכוונים אליה כשהם אומרים לופוס או זאבת. המילה "מערכתית" פירושה שהמחלה יכולה להשפיע על מערכות רבות בגוף. תסמינים של SLE יכולים להיות קלים או חמורים. למרות ש-SLE משפיע בעיקר על אנשים בין הגילאים 15 עד 45, זה יכול להופיע גם בילדות וגם בגיל מבוגר. חוברת זו מתמקדת ב-SLE.

זאבת אריתמטית דיסקואידית משפיעה בעיקר על העור. פריחה אדומה ומורמת עלולה להופיע על הפנים, הקרקפת או בכל מקום אחר. האזורים המוגבהים עשויים להיות עבים וקשקשים. הפריחה עלולה להימשך ימים או שנים, או עלולה לחזור (נעלמת ואז לחזור). אחוז קטן מהאנשים עם זאבת אדמנתית דיסקואידית מפתחים מאוחר יותר SLE.

זאבת אדמנתית הנגרמת על ידי תרופות מתייחסת לצורה של זאבת הנגרמת על ידי תרופות. זה גורם לכמה תסמינים הדומים לאלו של SLE (דלקת פרקים, פריחה, חום וכאבים בחזה, אך בדרך כלל לא מערב את הכליות), שנעלמים עם הפסקת התרופה. תרופות שעלולות לגרום לזאבת הנגרמת על ידי תרופות כוללות: הידראלזין (ארסולין), פרוקאינאמיד (פרוקן, פרונסטיל), מתילדופה (אלדומט), גוינידין (גווינאגלוט), איזוניאזיד וכמה נוגדי פרכוסיםכגון פניטואין (דילנטין) או קרבמזפין (טגרטול) וכו'.

זאבת יילודים. עלול להשפיע על כמה יילודים, נשים עם SLE, או הפרעות מסוימות אחרות של מערכת החיסון. ילדים עם זאבת ילודים עשויים לסבול מנזק לבבי חמור, שהוא התסמין החמור ביותר. לחלק מהתינוקות עשויים להיות פריחה בעור, הפרעות בכבד או ציטופניה (ספירת תאי דם נמוכה). נכון לעכשיו, רופאים יכולים לזהות את רוב החולים בסיכון לפתח SLE ביילוד, המאפשר להם להתחיל במהירות בטיפול בילד מלידה. זאבת יילודים היא נדירה מאוד, ורוב הילדים שאמהותיהם סובלות מ-SLE בריאים לחלוטין. יש לציין כי פריחות בעור עם זאבת ילודים בדרך כלל אינן מצריכות טיפול וחולפות מעצמן.

מה גורם לזאבת אריתמטוזוס מערכתית?

זאבת אריתמטוזוס מערכתית - מחלה מורכבת, אשר הסיבה לא ידועה. סביר להניח שאין סיבה אחת, אלא שילוב של מספר גורמים, לרבות גורמים גנטיים, סביבתיים ואולי הורמונליים, שבשילוב עלולים לגרום למחלה. הגורם המדויק למחלה עשוי להשתנות בהתאם אנשים שונים, הגורם המעורר יכול להיות מתח, הצטננות ושינויים הורמונליים בגוף המתרחשים במהלך ההתבגרות, הריון, לאחר הפלה ובגיל המעבר. מדענים עשו התקדמות רבה בהבנת חלק מהגורמים לחלק מהסימפטומים של SLE המתוארים בעלון זה. חוקרים מאמינים שלגנטיקה יש תפקיד חשוב בהתפתחות המחלה, עם זאת, ה"גן לופוס" הספציפי טרם זוהה. במקום זאת, מאמינים כי מספר גנים עשויים להגביר את הרגישות של האדם למחלה.

העובדה שזאבת יכולה לרוץ במשפחות מראה שלהתפתחות המחלה יש בסיס גנטי. בנוסף, מחקרים על תאומים זהים הראו שלזאבת יש סיכוי גבוה יותר להשפיע על שני התאומים, החולקים את אותה מערכת גנים, מאשר שני תאומים אחים או ילדים אחרים של אותם הורים. מכיוון שהסיכון לחלות במחלה עבור תאומים זהים הוא הרבה פחות מ-100 אחוז, מדענים חושבים שגנים לבדם אינם יכולים להסביר את התרחשות זאבת. גם גורמים אחרים חייבים לשחק תפקיד. ביניהם, שממשיכים להיחקר באופן אינטנסיבי, קרינת שמש, מתח, תרופות מסוימות וחומרי זיהום כמו וירוסים. יחד עם זאת, SLE אינה מחלה זיהומית או מדבקת ואינה קשורה לסרטן או לתסמונת כשל חיסוני נרכש. למרות שהנגיף יכול לגרום למחלה אצל אנשים רגישים, אדם לא יכול "לתפוס" לופוס ממישהו אחר שיש לו את זה.

ב-SLE, המערכת החיסונית של הגוף אינה פועלת כמו שצריך. מערכת חיסון בריאה מייצרת נוגדנים, שהם חלבונים ספציפיים - חלבונים המסייעים להילחם ולהרוס וירוסים, חיידקים וחומרים זרים אחרים הפולשים לגוף. בזאבת, המערכת החיסונית מייצרת נוגדנים (חלבונים) נגד תאים ורקמות בריאים בגוף עצמו. נוגדנים אלו, הנקראים נוגדנים עצמיים ("אוטו" פירושו של עצמו), מעודדים דלקת בחלקים שונים של הגוף, וגורמים להם להיות נפוחים, אדומים, חמים וכואבים. בנוסף, חלק מהנוגדנים העצמיים מתחברים עם חומרים מהתאים והרקמות של הגוף עצמו ויוצרים מולקולות הנקראות קומפלקסים חיסוניים. היווצרותם של קומפלקסים חיסוניים אלו בגוף תורמת גם לדלקת ולנזק לרקמות בחולי לופוס. מדענים עדיין לא מבינים את כל הגורמים הגורמים לדלקת ולנזק לרקמות בזאבת וזהו תחום מחקר פעיל.

תסמינים של SLE.

למרות נוכחותם של סימנים מסוימים של המחלה, כל מקרה של חולה SLE שונה. ביטויים קליניים SLE יכול לנוע בין נזק מינימלי לחמור לאיברים חיוניים ועלול לבוא וללכת מעת לעת. תסמינים נפוצים של זאבת מפורטים בטבלה וכוללים עייפות מוגברת (תסמונת). עייפות כרונית), מפרקים כואבים ונפוחים, חום בלתי מוסבר ופריחה בעור. פריחה אופיינית בעור עלולה להופיע על גשר האף ועל הלחיים, ובשל המראה שלה בצורת פרפר, היא נקראת "פרפר" או פריחה אדומה (אדומה) על עור אזור המלאר. פריחות אדומות יכולות להופיע בכל חלק בעור הגוף: על הפנים או האוזניים, על הזרועות - הכתפיים והידיים, על עור החזה.

תסמינים נפוצים של SLE

• רגישות ונפיחות במפרקים, כאבי שרירים
• חום לא מוסבר
• תסמונת עייפות כרונית
• פריחות אדומות בפנים או שינויים בצבע העור
• כאבים בחזה בעת נשימה עמוקה
• נשירת שיער מוגברת
• הלבנה או כחולה של עור האצבעות או בהונות עקב קור או מתח (תסמונת ריינו)
• רגישות מוגברת לשמש
• נפיחות (בצקת) ברגליים ו/או סביב העיניים
• להגביר בלוטות לימפה

תסמינים אחרים של זאבת כוללים כאבים בחזה, נשירת שיער, רגישות לשמש, אנמיה (ירידה בכדוריות הדם האדומות) ועור חיוור או סגול באצבעות הידיים או בהונות הרגליים מקור ומתח. חלק מהאנשים חווים גם כאבי ראש, סחרחורת, דיכאון או התקפים. תסמינים חדשים עשויים להמשיך להופיע שנים לאחר האבחון, וסימנים שונים של המחלה עשויים להופיע בזמנים שונים.

בחלק מחולי SLE מעורבת רק מערכת גוף אחת, כגון העור או המפרקים, או האיברים היוצרים דם. בחולים אחרים, ביטויי המחלה יכולים להשפיע על איברים רבים והמחלה היא רב איברי במהותה. חומרת הנזק למערכות הגוף משתנה בין המטופלים. לעתים קרובות יותר, מפרקים או שרירים נפגעים, וגורמים לדלקת פרקים או כאבי שרירים - מיאלגיה. פריחות בעורדי דומה בין מטופלים. עם מספר ביטויי איברים של SLE, מערכות הגוף הבאות עשויות להיות מעורבות בתהליך הפתולוגי:

כליות: דלקת בכליות (זאבת נפריטיס) עלולה לפגוע ביכולתן לסלק ביעילות חומרי פסולת ורעלים מהגוף. מכיוון שתפקוד הכליות כה חשוב לבריאות הכללית, נזק לכליות בזאבת דורש בדרך כלל אינטנסיבי טיפול תרופתיכדי למנוע נזק בלתי הפיך. בדרך כלל קשה למטופל עצמו להעריך את מידת הנזק לכליות, ולכן בדרך כלל דלקת של הכליות ב-SLE (זאבת נפריטיס) אינה מלווה בכאב הקשור למעורבות של הכליות, אם כי חלק מהחולים עשויים להבחין כי הקרסוליים שלהם הם נפוח, נפיחות הופיעה סביב העיניים. אינדיקטור נפוץ לנזק לכליות כתוצאה מזאבת הוא בדיקת שתן לא תקינה וירידה בתפוקת השתן.

מערכת העצבים המרכזית: אצל חלק מהחולים, זאבת משפיעה על המוח או מערכת העצבים המרכזית. זה עלול לגרום לכאבי ראש, סחרחורת, בעיות זיכרון, בעיות ראייה, שיתוק או שינויים בהתנהגות (פסיכוזה), והתקפים. עם זאת, חלק מהתסמינים הללו עשויים להיגרם על ידי תרופות מסוימות, כולל אלו המשמשות לטיפול ב-SLE, או על ידי הלחץ הרגשי של למידה על המחלה.

כלי דם: כלי דם יכולים להיות דלקתיים (וסקוליטיס), ומשפיעים על האופן שבו הדם זורם בגוף. הדלקת עשויה להיות קלה ואינה דורשת טיפול.

דם: אנשים עם זאבת עלולים לפתח אנמיה או לויקופניה (ירידה במספר כדוריות הדם הלבנות ו/או האדומות). זאבת יכולה גם לגרום לטרומבוציטופניה, ירידה במספר הטסיות בדם שמובילה לסיכון מוגבר לדימום. לחלק מהחולים עם זאבת יש סיכון מוגבר לפתח קרישי דם בכלי הדם שלהם.

לב: אצל אנשים מסוימים עם זאבת, דלקת עלולה להיות בעורקים שמביאים דם ללב (וסקוליטיס כלילית), הלב עצמו (דלקת שריר הלב או אנדוקרדיטיס), או הסרוסה שמקיפה את הלב (דלקת קרום הלב), וגורמת לכאבים בחזה או דברים אחרים. סימפטומים.

ריאות: חלק מחולי SLE מפתחים דלקת של רירית הריאות (פלאוריטיס), הגורמת לכאבים בחזה, קוצר נשימה ושיעול. דלקת ריאות אוטואימונית נקראת דלקת ריאות. ממברנות סרוסיות אחרות המכסות את הכבד והטחול עלולות להיות מעורבות בתהליך הדלקתי, ולגרום לכאב במיקום המתאים של איבר זה.

אבחון של לופוס אריתמטוזוס מערכתי.

אבחון זאבת יכול להיות קשה. זה יכול לקחת חודשים ואפילו שנים עד לרופאים לאסוף תסמינים ולאבחן במדויק את המחלה המורכבת הזו. החולה עלול לפתח את התסמינים המוזכרים בחלק זה במשך תקופה ארוכה של מחלה או בפרק זמן קצר. אבחון SLE הוא אינדיבידואלי לחלוטין ואי אפשר לאמת מחלה זו על ידי נוכחות של סימפטום אחד. אבחון נכון של לופוס מצריך ידע ומודעות מצד הרופא ותקשורת טובה מצד המטופל. הסבר לרופא שלך היסטוריה רפואית מלאה ומדויקת (כגון אילו בעיות בריאות היו לך ולמשך כמה זמן, מה גרם למחלה) חיוני לתהליך האבחון. מידע זה, יחד עם בדיקה גופנית ותוצאות בדיקות מעבדה, עוזרים לרופא לשקול או לאשר תנאים אחרים שעשויים להיות דומים ל-SLE. ביצוע האבחנה עשוי לקחת זמן, וייתכן שהמחלה לא תאומת מיד, אלא רק כאשר מופיעים תסמינים חדשים.

אין בדיקה אחת שיכולה לקבוע אם לאדם יש SLE, אך מספר בדיקות מעבדה יכולות לעזור לרופא לבצע אבחנה. נעשה שימוש בבדיקות המגלות נוגדנים עצמיים ספציפיים הנמצאים לעתים קרובות בחולי זאבת. לדוגמה, בדיקת נוגדנים אנטי-גרעיניים מבוצעת בדרך כלל כדי לזהות נוגדנים עצמיים הנוגדים רכיבים של הגרעין, או "מרכז הפיקוד", של התאים של האדם עצמו. חולים רבים נבדקים חיוביים לנוגדנים אנטי-גרעיניים; עם זאת, תרופות מסוימות, זיהומים ומחלות אחרות יכולות גם לגרום תוצאה חיובית. בדיקת הנוגדנים האנטי-גרעינית פשוט מספקת רמז נוסף לרופא לבצע אבחנה. ישנן גם בדיקות דם לסוגים בודדים של נוגדנים עצמיים ספציפיים יותר עבור אנשים עם זאבת, אם כי לא כל האנשים עם זאבת נבחנים חיוביים עבורם. נוגדנים אלו כוללים אנטי-DNA, אנטי-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). רופא עשוי להשתמש בבדיקות אלה כדי לאשר אבחנה של זאבת.

על פי קריטריוני האבחון של הקולג' האמריקאי לראומטולוגיה, עדכון משנת 1982, ישנם 11 מהבאים:

אחד עשר סימני אבחון של SLE

• פריחות אדומות באזור המלאר (בצורת פרפר, על עור החזה באזור המחשוף, בגב הידיים)
• פריחה דיסקואידית (כיבים בצורת קשקשים, לרוב על הפנים, הקרקפת או החזה)
• רגישות לאור (רגישות לאור שמש בפרק זמן קצר (לא יותר מ-30 דקות)
• כיבים בפה (כאבים בגרון, בפה או באף)
• דלקת פרקים (כאב, נפיחות, נוקשות במפרקים)
• סרוסיטיס (דלקת של הממברנה הסרוסית סביב הריאות, הלב, הצפק, גורמת לכאב בעת שינוי תנוחת הגוף ולעתים קרובות מלווה בקשיי נשימה)_
• מעורבות כליות
• בעיות הקשורות לנזק למרכז מערכת עצבים(פסיכוזה והתקפים שאינם קשורים לתרופות)
• בעיות המטולוגיות (ירידה במספר תאי הדם)
• הפרעות אימונולוגיות (המגבירות את הסיכון לזיהומים משניים)
• נוגדנים אנטי-גרעיניים (נוגדנים עצמיים הפועלים נגד גרעיני התאים של הגוף עצמו כאשר חלקי תאים אלו נתפסים בטעות כזרים (אנטיגן)

אלה קריטריונים לאבחוןנועד לאפשר לרופא להבחין בין SLE לבין מחלות רקמות חיבור אחרות, ו-4 מהסימנים לעיל מספיקים כדי לקבוע אבחנה. יחד עם זאת, נוכחות של סימן אחד בלבד אינה שוללת את המחלה. בנוסף לסימנים הכלולים בקריטריונים האבחוניים, ייתכן שיש חולים עם SLE תסמינים נוספיםמחלות. אלה כוללים הפרעות טרופיות (ירידה במשקל, הפסד מוגברשיער לפני הופעת כתמי התקרחות או התקרחות מלאה), חום בעל אופי חסר מוטיבציה. לפעמים הסימן הראשון למחלה עשוי להיות שינוי חריג בצבע העור (כחול, לבן) של האצבעות או חלק מהאצבע, האף, אוזנייםבקור או מתח רגשי. שינוי זה בצבע העור נקרא תסמונת Raynaud. תסמינים נפוצים אחרים של המחלה עשויים לכלול חולשת שרירים, חום נמוך, ירידה או אובדן תיאבון, אִי נוֹחוּתבבטן, מלווה בבחילות, הקאות ולעיתים שלשולים.

כ-15% מחולי SLE סובלים גם מתסמונת סיוגרן או מה שנקרא "תסמונת סיקה". זהו מצב כרוני המלווה ביובש בעיניים ויובש בפה. נשים עלולות לחוות גם יובש של הריריות של איברי המין (הנרתיק).

לפעמים אנשים עם SLE חווים דיכאון או חוסר יכולת להתרכז. שינויים מהירים במצב הרוח או התנהגות חריגה עלולים להתרחש מהסיבות הבאות:

תופעות אלו עשויות להיות קשורות לדלקת אוטואימונית במערכת העצבים המרכזית

ביטויים אלה עשויים להיות תגובה נורמלית לשינוי ברווחה שלך.

המצב עשוי להיות קשור להשפעות לא רצויות של תרופה, במיוחד כאשר מוסיפים תרופה חדשה או מופיעים תסמינים חדשים מחריפים. אנו חוזרים על כך שסימני SLE עשויים להופיע לאורך תקופה ארוכה. למרות שלחולי SLE רבים יש בדרך כלל תסמינים מרובים, לרובם יש מספר בעיות בריאותיות שנוטות להחמיר עם הזמן. עם זאת, רוב החולים עם SLE מרגישים טוב במהלך הטיפול, ללא כל סימנים של נזק לאיברים.

מצבים כאלה של מערכת העצבים המרכזית עשויים לדרוש תוספת של תרופות אחרות מלבד התרופות העיקריות לטיפול ב-SLE המשפיעה על מערכת העצבים המרכזית. לכן לפעמים ראומטולוג צריך עזרה מרופאים של התמחויות אחרות, בפרט פסיכיאטר, נוירולוג וכו'.

בדיקות מסוימות משמשות בתדירות נמוכה יותר, אך עשויות להיות שימושיות אם התסמינים של המטופל נותרים לא ברורים. הרופא עשוי להזמין ביופסיה של העור או הכליות אם הם מושפעים. בדרך כלל, בעת ביצוע אבחנה, נקבעת בדיקת עגבת - תגובת וסרמן, שכן כמה נוגדנים לזאבת בדם יכולים לגרום לתגובה חיובית שגויה לעגבת. ניתוח חיוביזה לא אומר שלמטופל יש עגבת. בנוסף, כל הבדיקות הללו רק עוזרות לתת לרופא רמזים ומידע לביצוע האבחנה הנכונה. הרופא חייב להשוות תמונה מלאה: היסטוריה רפואית, תסמינים קליניים ונתוני בדיקות כדי לקבוע במדויק אם לאדם יש לופוס.

אַחֵר בדיקות מעבדהמשמשים לניטור מהלך המחלה מרגע האבחנה. ספירת דם מלאה, בדיקת שתן, לוח כימיה של הדם וקצב שקיעת אריתרוציטים (ESR) יכולים לספק מידע רב ערך. ESR הוא אינדיקטור לדלקת בגוף. היא מאבחנת באיזו מהירות כדוריות דם אדומות נופלות לתחתית הצינורית המכילה דם לא מקריש. עם זאת, עלייה ב-ESR אינה אינדיקטור חשוב ל-SLE, אך בשילוב עם אינדיקטורים אחרים היא יכולה למנוע כמה סיבוכים ב-SLE. זה נוגע בעיקר לתוספת של זיהום משני, אשר לא רק מסבך את מצבו של החולה, אלא גם יוצר בעיות בטיפול ב-SLE. בדיקה נוספת מראה את הרמה של קבוצת חלבונים בדם הנקראת משלים. חולים עם זאבת לעתים קרובות רמה נמוכהמשלים, במיוחד במהלך החמרה של המחלה.

כללי אבחון עבור SLE

• שאלה לגבי הופעת סימני המחלה (היסטוריה של המחלה), נוכחות של קרובי משפחה עם כל מחלה
• בדיקה רפואית מלאה (מראש ועד רגל)

בדיקת מעבדה:

• כללי ניתוח קליניספירת דם של כל תאי הדם: לויקוציטים, אריתרוציטים, טסיות דם
• ניתוח שתן כללי
• בדיקת דם ביוכימית
• מחקר של המשלים הכולל וכמה מרכיבים משלימים, המתגלים לעתים קרובות בפעילות SLE נמוכה וגבוהה
• בדיקת נוגדנים אנטי-גרעיניים - טיטרים חיוביים ברוב החולים, אך חיוביות עשויה לנבוע מסיבות אחרות
• בדיקת נוגדנים עצמיים אחרים (DNA אנטי דו-גדילי, אנטי-ריבונוקלאופרוטאין (RNP), אנטי-רו, אנטי-לה) - אחת או יותר מהבדיקות הללו חיוביות ב-SLE
• מחקר התגובה של וסרמן הוא בדיקת דם לעגבת, שבמקרה של חולי SLE היא חיובית שגויה, ולא אינדיקציה למחלת עגבת
• ביופסיית עור ו/או כליות

טיפול בזאבת אדמנתית מערכתית

טקטיקות הטיפול ב-SLE הן אינדיבידואליות לחלוטין ועשויות להשתנות במהלך המחלה. אבחון וטיפול בזאבת הוא לרוב מאמץ משותף בין המטופל לבין רופאים ומומחים בהתמחויות שונות. המטופל יכול לפנות לרופא משפחה או לרופא כללי, או לבקר ראומטולוג. ראומטולוג הוא רופא המתמחה בדלקות פרקים ומחלות אחרות של המפרקים, העצמות והשרירים. אימונולוגים קליניים (רופאים המתמחים בהפרעות במערכת החיסון) עשויים גם לטפל בחולים עם זאבת. אנשי מקצוע אחרים עוזרים לעיתים קרובות בתהליך הטיפול: אלה עשויים להיות אחיות, פסיכולוגים, עובדים סוציאליםוגם מומחים רפואיים כמו נפרולוגים (רופאים המטפלים במחלות כליה), המטולוגים (המתמחים בהפרעות דם), רופאי עור (רופאים המטפלים במחלות עור) ונוירולוגים (רופאים המתמחים בהפרעות במערכת העצבים).

כיוונים חדשים ויעילות של טיפול בזאבת מעניקים לרופאים יותר בחירה בגישתם לטיפול במחלה. חשוב מאוד למטופל לעבוד בצמוד לרופא ולקחת השתתפות פעילהבטיפול שלך. לאחר שאבחן זאבת פעם אחת, הרופא מתכנן טיפול בהתאם למין המטופל, גילו, מצבו בזמן הבדיקה, הופעת המחלה, תסמינים קליניים ותנאי מחייה. טקטיקות הטיפול ב-SLE הן אינדיבידואליות לחלוטין ועשויות להשתנות מעת לעת. לפיתוח תוכנית טיפול יש כמה מטרות: למנוע התלקחויות, לטפל בהן כשהן מתרחשות ולמזער סיבוכים. הרופא והמטופל צריכים להעריך את תוכנית הטיפול באופן קבוע כדי להבטיח שהיא יעילה ביותר.

מספר סוגים של תרופות משמשים לטיפול ב-SLE. הרופא בוחר טיפול בהתאם לתסמינים ולצרכים של כל מטופל בנפרד. עבור חולים עם כאבים ונפיחות של המפרקים, וטמפרטורה מוגברת של המפרקים, נעשה שימוש בתרופות המפחיתות דלקת ושייכות לתרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAID), הן משמשות לעתים קרובות. NSAIDs עשויים לשמש לבד או בשילוב עם תרופות אחרות כדי לשלוט בכאב, נפיחות או חום. בעת רכישת NSAIDs, חשוב לעקוב אחר הוראות הרופא, שכן המינון לחולי לופוס עשוי להיות שונה מהמינון המומלץ על האריזה. תופעות לוואי שכיחות של NSAIDs עשויות לכלול קלקול קיבה, צרבת, שלשולים ואגירת נוזלים. חלק מהמטופלים מדווחים גם על התפתחות סימנים של פגיעה בכבד או בכליות בזמן נטילת NSAIDs, ולכן חשוב במיוחד שהמטופל יישאר בקשר הדוק עם הרופא בזמן נטילת התרופות הללו.

תרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידים (NSAIDS)

תרופות נגד מלריה משמשות גם לטיפול בזאבת. תרופות אלו שימשו במקור לטיפול בסימפטומים של מלריה, אך רופאים גילו שהן מסייעות גם לזאבת, במיוחד לצורת העור. לא ידוע בדיוק כיצד פועלות תרופות נגד מלריה בזאבת, אך מדענים חושבים שהן עושות זאת על ידי דיכוי חלקים מסוימים של התגובה החיסונית. כעת הוכח שלתרופות אלו, על ידי השפעה על טסיות הדם, יש השפעה אנטי-טרומבוטית, והשפעה חיובית נוספת היא תכונת הורדת השומנים בדם. תרופות אנטי מלריה ספציפיות המשמשות לטיפול בזאבת כוללות הידרוקסיכלורוקין (פלאקווניל), כלורוקין (ארלן), קינאקרין (אטברין). ניתן להשתמש בהן לבד או בשילוב עם תרופות אחרות ומשמשות בעיקר לטיפול בתסמונת עייפות כרונית, כאבי פרקים, פריחה בעורונזק לריאות. מדענים הוכיחו שטיפול ארוך טווח בתרופות נגד מלריה יכול למנוע הישנות המחלה. תופעות הלוואי של תרופות נגד מלריה יכולות לכלול קלקול קיבה, ולעתים נדירות למדי, נזק לרשתית, שמיעה וסחרחורת. הופעת פוטופוביה והפרעות בראיית צבע בזמן נטילת תרופות אלו מחייבת פנייה לרופא עיניים. חולי SLE המקבלים תרופות נגד מלריה צריכים להיבדק על ידי רופא עיניים לפחות פעם ב-6 חודשים כאשר הם מטופלים ב-Plaquenil ואחת ל-3 חודשים כאשר משתמשים ב-Delagil.

הטיפול העיקרי ב-SLE הוא הורמוני קורטיקוסטרואידים, הכוללים פרדניזולון (Deltazone), הידרוקורטיזון, מתילפרדניזולון (מדרול) ודקסמתזון (דקדרון, הקסדרול). לפעמים בחיי היומיום קבוצה זו של תרופות נקראת סטרואידים, אבל זה לא אותו דבר כמו סטרואידים אנבולייםבשימוש על ידי כמה ספורטאים כדי לשאוב מסת שריר. תרופות אלו הן צורות סינתטיות של הורמונים המיוצרות בדרך כלל על ידי בלוטות יותרת הכליה - בלוטות אנדוקריניות הממוקמות ב חלל הבטןמעל הכליות. קורטיקוסטרואידים מתייחסים לקורטיזול, שהוא הורמון אנטי דלקתי טבעי שמדכא במהירות דלקת. קורטיזון ואחר כך הידרוקורטיזון הן אחת התרופות הראשונות של משפחה זו, שהשימוש בהן במצבים מסכני חיים במחלות שונות סייע לאלפים רבים של חולים לשרוד. קורטיקוסטרואידים עשויים להינתן כטבליות, קרם עור או הזרקה. מכיוון שמדובר בתרופות חזקות, הרופא יבחר את המינון הנמוך ביותר עם ההשפעה הגדולה ביותר. בדרך כלל, מינון ההורמונים תלוי במידת פעילות המחלה, כמו גם באיברים המעורבים בתהליך. פגיעה בכליות או במערכת העצבים בלבד היא כבר הבסיס למינונים גבוהים מאוד של קורטיקוסטרואידים. תופעות לוואי קצרות טווח (החלפות במהירות) של קורטיקוסטרואידים כוללות חלוקת שומן לא תקינה (פני ירח, מצבורי שומן דמויי גיבנת על הגב), תיאבון מוגבר, עלייה במשקל וחוסר יציבות רגשית. תופעות לוואי אלו בדרך כלל נעלמות כאשר המינון מופחת או הפסקת התרופות. אבל לא ניתן להפסיק מיד לקחת קורטיקוסטרואידים, או להפחית במהירות את המינון שלהם, ולכן שיתוף הפעולה בין הרופא למטופל חשוב מאוד בעת שינוי מינון הקורטיקוסטרואידים. לפעמים רופאים נותנים מינון גדול מאוד של קורטיקוסטרואידים בוורידים (טיפול "בולוס" או "דופק"). בטיפול זה, תופעות הלוואי האופייניות פחות חמורות ואין צורך בהפחתת מינון הדרגתית. חשוב שהמטופל ינהל יומן תרופות, בו יש לרשום את המינון הראשוני של הקורטיקוסטרואידים, תחילת הפחתתם וקצב ההפחתה. זה יעזור לרופא להעריך את תוצאות הטיפול. לצערי, בפועל השנים האחרונותלעתים קרובות אנו נתקלים בגמילה מסמים גם לאחר מכן טווח קצרבשל היעדר זמינות התרופה בשרשרת בתי המרקחת. מטופל עם SLE צריך לקבל קורטיקוסטרואידים במילואים, תוך התחשבות בסופי שבוע או חגים. אם פרדניזולון אינו זמין ברשת בתי המרקחת, ניתן להחליפו בכל תרופה אחרת מקבוצה זו. בטבלה למטה אנו נותנים 5mg המקביל. (טבליה אחת) מינונים של פרדניזולון של אנלוגים אחרים של קורטיקוסטרואידים.

שולחן. פוטנציאל אנטי דלקתי שווה ערך ממוצע של קורטיזון והאנלוגים שלו בהתבסס על גודל הטבליה

למרות השפע של נגזרות קורטיקוסטרואידים, פרדניזולון ומתילפרדניזולון רצויים לשימוש ארוך טווח, שכן תופעות הלוואי של אחרות, במיוחד תרופות המכילות פלואור, בולטות יותר.

תופעות לוואי ארוכות טווח של קורטיקוסטרואידים יכולות לכלול מתיחה של צלקות - סימני מתיחה על העור, צמיחת שיער מוגזמת, עקב הסרה מוגברת של סידן מהעצמות, האחרונות הופכות לשבירות - מתפתחת אוסטאופרוזה משנית (הנגרמת על ידי תרופות). תופעות לא רצויות במהלך הטיפול בקורטיקוסטרואידים כוללות עלייה בלחץ הדם, פגיעה בעורקים עקב פגיעה בחילוף החומרים של כולסטרול, עלייה ברמת הסוכר בדם, זיהומים נקשרים בקלות ולבסוף, התפתחות מוקדמת של קטרקט. בדרך כלל, ככל שהמינון של קורטיקוסטרואידים גבוה יותר, כך תופעות הלוואי חמורות יותר. כמו כן, ככל שהם נלקחים זמן רב יותר, כך גדל הסיכון להתפתח תופעות לוואי. מדענים פועלים לפיתוח מסלולים חלופיים להגבלה או פיצוי על השימוש בקורטיקוסטרואידים. לדוגמה, ניתן להשתמש בקורטיקוסטרואידים בשילוב עם תרופות אחרות, פחות חזקות, או שהרופא ינסה להפחית לאט את המינון לאחר שהמצב התייצב במשך זמן רב. חולי לופוס הנוטלים קורטיקוסטרואידים צריכים ליטול סידן וויטמין D משלימים כדי להפחית את הסיכון לפתח אוסטאופורוזיס (עצמות חלשות ושבירות).

אפקט לא רצוי נוסף קורטיקוסטרואידים סינתטייםהקשורים להתפתחות של הצטמקות (התכווצות) של בלוטות יותרת הכליה. זאת בשל העובדה שבלוטת יותרת הכליה מפסיקה או מפחיתה את ייצור הקורטיקוסטרואידים הטבעיים ועובדה זו חשובה מאוד בהבנה מדוע לא כדאי להפסיק לפתע ליטול תרופות אלו. ראשית, אין להפסיק נטילת הורמונים סינתטיים בפתאומיות, מכיוון שלוקח זמן (עד מספר חודשים) לבלוטות האדרנל להתחיל לייצר שוב הורמונים טבעיים. הפסקה פתאומית של קורטיקוסטרואידים היא סכנת חיים ועלולה לגרום לאקוטית משברים בכלי הדם. זו הסיבה שההפחתה במינון הקורטיקוסטרואידים צריכה להתרחש באיטיות רבה לאורך שבועות או אפילו חודשים, שכן בתקופה זו בלוטות יותרת הכליה יכולות להסתגל לייצור הורמון טבעי. הדבר השני שיש לקחת בחשבון בעת ​​נטילת קורטיקוסטרואידים הוא כל מתח פיזי או מתח רגשי, כולל כִּירוּרגִיָה, עקירת שיניים דורשת מתן נוסף של קורטיקוסטרואידים.

עבור חולי SLE שיש להם מעורבות איברים חיוניים, כגון הכליות או מערכת העצבים המרכזית, או מעורבות של איברים מרובים, ניתן להשתמש בתרופות הנקראות תרופות מדכאות חיסוניות. תרופות מדכאות חיסוניות, כגון אזתיופרין (אימורן) וציקלופוספמיד (ציטוקסן), מרסות מערכת חיסון פעילה יתר על המידה על ידי חסימת הייצור של תאי חיסוןוריסון מעשיהם של אחרים. קבוצת התרופות הללו כוללת גם מתוטרקסט (Folex, Mexat, Rheumatrex). תרופות אלו עשויות להינתן כטבליות או כעירוי (הפלת התרופה לווריד דרך צינורית קטנה). תופעות הלוואי עשויות לכלול בחילות, הקאות, נשירת שיער, בעיות עם שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶן, ירידה בפוריות וסיכון מוגבר לסרטן או זיהום. הסיכון לתופעות לוואי עולה עם משך הטיפול. בדומה לסוגים אחרים של טיפול בזאבת, קיים סיכון להישנות התסמינים לאחר הפסקת תרופות מדכאות חיסון, ולכן הטיפול חייב להיות ארוך טווח והפסקה והתאמת מינון מצריכה השגחה רפואית קפדנית. חולים המקבלים טיפול בתרופות מדכאות חיסון צריכים גם לרשום בקפידה את מינון התרופות הללו ביומן. חולים הנוטלים תרופות אלו צריכים לקחת באופן קבוע 1-2 פעמים בשבוע ניתוח כללידם ושתן, ויש לזכור שאם מתרחש זיהום משני או מספר תאי הדם יורד (לויקוציטים מתחת ל-3,000, טסיות מתחת ל-100,000), התרופה מופסקת זמנית. חידוש הטיפול אפשרי לאחר נורמליזציה של המצב.

מטופלים עם SLE, שיש להם מספר מערכות איברים מושפעות ולעיתים מלווים בזיהום משני, יכולים לקבל, בנוסף לקורטיקוסטרואידים, אימונוגלובולין תוך ורידי, חלבון דם המשפר את החסינות ועוזר להילחם בזיהום. אימונוגלובולין יכול לשמש גם עבור דימום חריףבחולים עם SLE וטרומבוציטופניה או כאשר זיהומים (אלח דם) קשורים, או להכין חולה עם זאבת לניתוח. זה מאפשר להפחית את מינון הקורטיקוסטרואידים הדרוש כאשר מגה-מינונים מסומנים במצבים כאלה.

עבודת המטופל בקשר הדוק עם הרופא מסייעת להבטיח את בחירת הטיפול בצורה נכונה. מכיוון שתרופות מסוימות עלולות לגרום להשפעות לא רצויות, חשוב לדווח לרופא מיד על כל תסמין חדש. כמו כן, חשוב לא להפסיק או לשנות טיפולים מבלי לדבר תחילה עם הרופא.

בגלל סוג ועלותן של התרופות המשמשות לטיפול בזאבת, תופעות הלוואי החמורות האפשריות שלהן והיעדר תרופה, חולים רבים מחפשים דרכים אחרות לטפל במחלה. כמה ניסיונות חלופיים שהוצעו כוללים דיאטות מיוחדות, תוספים תזונתיים, שמני דגים, משחות וקרמים, טיפול כירופרקטי והומאופתיה. למרות ששיטות אלו עשויות לא להזיק בפני עצמן, אין כיום מחקר המראה שהן עוזרות. כמה גישות אלטרנטיביות או משלימות עשויות לעזור למטופל להתמודד או להפחית חלק מהלחץ הקשור למחלה כרונית. אם הרופא מרגיש שהניסיון עשוי לעזור ולא יזיק, הוא עשוי להיכלל בתוכנית הטיפול. עם זאת, חשוב לא להזניח טיפול רפואי רגיל או לטפל בתסמינים חמורים באמצעות תרופות שנקבעו על ידי הרופא שלך.

לופוס ואיכות חיים.

למרות הסימפטומים של זאבת ותופעות הלוואי האפשריות של הטיפול, הסובלים יכולים בדרך כלל לשמור על רמת חיים גבוהה. כדי להתמודד עם זאבת, אתה צריך להבין את המחלה ואת השפעותיה על הגוף. על ידי למידה לזהות ולמנוע סימנים של החמרה ב-SLE, מטופל יכול לנסות למנוע מהחמרה או להפחית את עוצמתו. אנשים רבים עם לופוס חווים עייפות, כאב, פריחה, חום, אי נוחות בבטן, כְּאֵב רֹאשׁאו סחרחורת מיד לפני החמרה של המחלה. אצל חלק מהמטופלים, חשיפה ממושכת לשמש עלולה לעורר החמרה, ולכן חשוב לתכנן מנוחה מספקת ולבלות בחוץ בתקופה קצרה יותר של בידוד (חשיפה לאור השמש). חשוב גם לחולי זאבת לטפל באופן קבוע בבריאותם, למרות שהם מחפשים עזרה רק כאשר התסמינים מחמירים. ניטור רפואי מתמיד ובדיקות מעבדה מאפשרות לרופא להבחין בכל שינוי, שיכול לסייע במניעת החמרה.

סימנים של החמרה של המחלה

• עייפות מוגברת
• כאב בשרירים, במפרקים
• חום
• אי נוחות בבטן
• כְּאֵב רֹאשׁ
• סְחַרחוֹרֶת
• מניעת החמרה
• למד לזהות את הסימנים הראשוניים של החמרה, אך אל תיבהל ממחלה כרונית
• להגיע להבנות עם הרופא
• הגדירו יעדים וסדרי עדיפויות ריאליים
• הגבל את הזמן שלך בשמש
• השג בריאות עם תזונה מאוזנת
• נסו להגביל את הלחץ
• תזמן מנוחה מספקת ומספיק זמן
• פעילות גופנית מתונה במידת האפשר

תכנית הטיפול מותאמת לצרכים ולנסיבות ספציפיות. אם תסמינים חדשים מתגלים מוקדם, הטיפול עשוי להצליח יותר. הרופא יכול לייעץ בנושאים כמו שימוש בהגנה מפני השמש, הפחתת מתח וחשיבות שמירה על שגרה, תכנון פעילויות ומנוחה וכן אמצעי מניעה ותכנון משפחה. מכיוון שאנשים עם זאבת רגישים יותר לזיהומים, הרופא שלך עשוי להמליץ ​​​​על חיסון קר מוקדם עבור חלק מהחולים.

חולות עם זאבת צריכות לעבור בדיקות תקופתיות, כגון בדיקות גינקולוגיות ובדיקות שד. היגיינת פה סדירה תעזור למנוע זיהומים שעלולים להיות מסוכנים. אם החולה נוטל קורטיקוסטרואידים או תרופות נגד מלריה, יש לבצע בדיקה שנתית על ידי רופא עיניים לזיהוי ולטפל בבעיות עיניים.

שמירה על בריאות דורשת מאמץ ועזרה נוספים, ולכן חשוב במיוחד לפתח אסטרטגיה לשמירה על בריאות טובה. בריאות כוללת תשומת לב מוגברת לגוף, לנפש ולנפש. אחת ממטרות הבריאות הראשונות עבור אנשים עם זאבת היא להתמודד עם הלחץ של רכישת מחלה כרונית. ניהול אפקטיבימתח שונה מאדם לאדם. כמה ניסיונות שעשויים לעזור כוללים פעילות גופנית, טכניקות הרפיה כגון מדיטציה ותזמון נכון של העבודה והזמן הפנוי.

• מצא רופא שיקשיב לך בקפידה
• לספק מידע רפואי מלא ומדויק
• הכן רשימה של השאלות והרצונות שלך
• היה כנה ושתף את נקודת המבט שלך בנושאים מדאיגים עם הרופא שלך
• בקש לברר או להסביר את עתידך אם אתה מודאג מכך
• שוחח עם אנשי מקצוע אחרים בתחום הבריאות המטפלים בך (אחות, מטפלת, נוירולוג)
• אל תהסס לדון בכמה בעיות אינטימיות עם הרופא שלך (לדוגמה: פוריות, אמצעי מניעה)
• דון בכל שאלה לגבי שינוי טיפול או שימוש בשיטות ספציפיות (רפואת צמחים, מדיומים וכו')

גם פיתוח וחיזוק מערך תמיכה טוב חשוב מאוד. מערכת התמיכה עשויה לכלול משפחה, חברים, עובדים רפואיים, בארה"ב אלה כוללים ארגונים ציבוריים ומה שנקרא ארגון קבוצות תמיכה. השתתפות בקבוצות תמיכה יכולה לספק עזרה רגשית, תמיכה בהערכה עצמית ובמורל, ולעזור לפתח או לשפר מיומנויות ניהול עצמי. מידע נוסף על המצב שלך עשוי גם לעזור. מחקרים הראו שמטופלים שמבינים היטב ויוזמים בטיפול בעצמם מדווחים על פחות כאבים, מבקרים פחות אצל הרופא, בטוחים יותר בעצמם ונשארים פעילים יותר.

הריון ואמצעי מניעה לנשים עם זאבת.

לפני 20 שנה, נשים עם זאבת נמנעו מלהיכנס להריון בשל הסיכון הגבוה להחמרת המחלה ולהגדיל את הסבירות להפלה. הודות למחקר וטיפול חמלה, יותר נשים עם SLE יכולות לעבור הריונות מוצלחים. למרות שהריון עדיין בסיכון גבוה, רוב הנשים עם זאבת נושאות את תינוקן בבטחה עד סוף ההריון. עם זאת, 20-25% מהריונות לופוס מסתיימים בהפלה, לעומת 10-15% מההריונות ללא המחלה. חשוב לדון או לתכנן לידה לפני שתיכנס להריון. באופן אידיאלי, לאישה לא צריכה להיות סימנים או תסמינים של זאבת ולא לקחת תרופות ב-6 החודשים שלפני ההריון.

חלק מהנשים עלולות לחוות התלקחויות קלות עד בינוניות במהלך ההריון או אחריו, אחרות לא. נשים הרות עם זאבת, במיוחד אלו הנוטלות קורטיקוסטרואידים, נוטות יותר לפתח לחץ דם גבוה, סוכרת, היפרגליקמיה ( רמה גבוההסוכר בדם) וסיבוכים בכליות, אז טיפול מתמיד ו אוכל טובחשוב מאוד במהלך ההריון. כמו כן, רצוי שתהיה גישה ליחידות טיפול נמרץ בילודים במהלך הלידה במקרה שהתינוק זקוק לטיפול חירום. טיפול רפואי. כ-25% (1 מכל 4) מילדי נשים עם זאבת נולדים בטרם עת, אך אינם סובלים ממומים מולדים, ובהמשך אינם מפגרים בהתפתחות, הן פיזית והן נפשית, מבני גילם. נשים הרות עם SLE לא צריכות להפסיק לקחת פרדניזולון; רק ראומטולוג יכול להעריך את המינון של תרופות אלו על סמך פרמטרים קליניים ומעבדתיים.

חשוב לשקול אפשרויות טיפול במהלך ההריון. האישה והרופא שלה חייבים לשקול את הסיכונים הפוטנציאליים מול התועלת לאם ולתינוק. אין להשתמש בתרופות מסוימות המשמשות לטיפול בזאבת במהלך ההריון מכיוון שהן עלולות להזיק לתינוק או לגרום להפלה. אישה עם לופוס שנכנסת להריון צריכה לעבוד בשיתוף פעולה הדוק עם רופא המיילדות-גינקולוג והראומטולוג שלה. הם יכולים לעבוד יחד כדי להעריך את הצרכים והנסיבות האישיות שלה.

האפשרות להפלה היא אמיתית מאוד עבור נשים הרות רבות עם זאבת. חוקרים זיהו כעת שני נוגדנים עצמיים הקשורים לזאבת: נוגדנים נגד קרדיוליפין ו נוגד קרישה לזאבת(הנקראים ביחד נוגדנים אנטי-פוספוליפידים), הקשורים לסיכון להפלה. ליותר ממחצית מכל הנשים עם SLE יש נוגדנים אלו, אותם ניתן לזהות בבדיקות דם. זיהוי נוגדנים אלה בשלב מוקדם במהלך ההריון יכול לעזור לרופאים לנקוט בצעדים להפחתת הסיכון להפלה. נשים הרות שנבדקו חיוביות לנוגדנים אלו ועברו הפלות בעבר מטופלות בדרך כלל באספירין או הפרין (רצוי הפרינים במשקל מולקולרי נמוך) לאורך כל ההריון. באחוז קטן מהמקרים, לילדים של נשים עם נוגדנים ספציפיים, הנקראים אנטי-פו ואנטי-לה, יש תסמיני לופוס, כגון פריחה או ספירת תאי דם נמוכה. תסמינים אלו הם כמעט תמיד זמניים ואינם דורשים טיפול ספציפי. רוב הילדים עם תסמינים של זאבת יילודים אינם זקוקים כלל לטיפול.

גם אם במהלך החמרה של מחלת SLE, הפוריות (היכולת להיכנס להריון) יורדת במקצת, קיים סיכון להריון. הריון לא מתוכנן במהלך החמרה של SLE יכול להשפיע לרעה על בריאות האישה, ולהחמיר את הסימפטומים של ה-SLE. מחלה, וליצור בעיות בהריון. השיטה הבטוחה ביותר למניעת הריון לנשים עם SLE היא שימוש בכובעים שונים, דיאפרגמות עם ג'לים למניעת הריון. יחד עם זאת, חלק מהנשים עשויות להשתמש באמצעי מניעה תרופותלמתן דרך הפה, לעומת זאת, נטילת אלה עם תכולת אסטרוגן דומיננטית אינה רצויה. ניתן ליישם גם התקנים תוך רחמיים, אך יש לזכור כי הסיכון לפתח זיהום משני בנשים עם SLE גבוה יותר בהשוואה לאישה ללא מחלה זו.

פעילות גופנית ו-SLE

חשוב לחולי SLE להמשיך את פעילות הבוקר היומית שלהם. קל יותר להמשיך כאשר המחלה אינה פעילה או במהלך החמרה אתה מתחיל להרגיש טוב יותר. אמנם, גם בזמן החמרה, יתכנו כמה תרגילים שאינם דורשים מאמץ גופני רב, שיסייעו בדרך כלשהי להסיח את הדעת מהמחלה. בנוסף, התחלת פעילות גופנית מוקדם תעזור לך להתגבר חולשת שרירים. פיזיותרפיסטים צריכים לעזור לך לבחור סט אינדיבידואלי של תרגילים, שעשויים לכלול קומפלקס למערכות הנשימה והקרדיווסקולריות. טיולים קצרים עם עלייה הדרגתית בזמן ובמרחק, לאחר היעלמות החום ו תסמינים חריפיםמחלות רק יועילו לחולה לא רק בחיזוק בריאותו שלו, אלא גם בהתגברות על תסמונת העייפות הכרונית. יש לזכור שחולים עם SLE זקוקים למנוחה מאוזנת ו מתח פיזי. אל תנסה לעשות הרבה דברים בבת אחת. תהיה מציאותי. תכנן מראש, קצב את עצמך ותזמן את הפעילויות הקשות ביותר לזמן שבו אתה מרגיש טוב יותר.

דִיאֵטָה

תזונה מאוזנת היא אחד החלקים החשובים בתוכנית הטיפול. אם המחלה פעילה והתיאבון שלך ירוד, נטילת מולטי ויטמין עשויה להועיל, אשר עשויה להיות מומלצת על ידי הרופא שלך. עם זאת, אנו מזכירים לך שוב כי התלהבות מוגזמת של ויטמינים ו אימון גופניעלול לסבך את המחלה שלך.

לגבי אלכוהול, העצה העיקרית לחולי SLE היא הימנעות. לאלכוהול יש השפעה מזיקה על הכבד, במיוחד כאשר נוטלים תרופות כגון מתוטרקסט, ציקלוספוספמיד ואזתיופרין.

שמש וקרינה אולטרה סגולה מלאכותית

יותר משליש מחולי SLE רגישים מדי לאור השמש (רגישות לאור). שהייה בשמש גם במהלך תקופה קצרהזמן (לא יותר מ-30 דקות) או נהלים עם קרינה אולטרה סגולה גורמים להופעת פריחות שונות על העור ב-60-80% מהחולים עם SLE. קרני השמש יכולות להכליל ביטויים של דלקת כלי דם עורית, לגרום להחמרה של SLE, עם ביטויים של חום או מעורבות של איברים חיוניים אחרים - כליות, לב, מערכת העצבים המרכזית. מידת הרגישות לאור עשויה להשתנות בהתאם לפעילות של SLE.

המחקר הנוכחי.

זאבת היא הנושא של מחקר רב כאשר מדענים מנסים לקבוע מה גורם לזאבת וכיצד לטפל בה בצורה הטובה ביותר. מחלה זו נחשבת כיום למודל של מחלות אוטואימוניות. לכן, הבנת מנגנוני המחלה הרבים ב-SLE היא המפתח להבנת הפרעות החיסוניות המתרחשות במחלות אנושיות רבות. וזו טרשת עורקים, ו מחלות אונקולוגיות, ומידבק ועוד רבים אחרים. כמה שאלות עליהן עובדים מדענים כוללות: מה בדיוק גורם לזאבת ולמה? מדוע נשים חולות לעתים קרובות יותר מגברים? מדוע יש יותר מקרים של זאבת בחלק מקבוצות גזע ואתניות? מה מופרע במערכת החיסון ולמה? כיצד נוכל לתקן את תפקודי מערכת החיסון כאשר היא נפגעת? כיצד לטפל כדי להפחית או לרפא תסמיני לופוס?

כדי לעזור לענות על שאלות אלה, מדענים עושים כל שביכולתם כדי להבין טוב יותר את המחלה הזו. הם עורכים מחקרי מעבדה המשווים היבטים שונים של מערכת החיסון של חולי זאבת ו אנשים בריאיםללא לופוס. גזעים מיוחדים של עכברים עם הפרעות דומות לאלו שנמצאות בזאבת משמשים גם כדי להסביר כיצד מערכת החיסון מתפקדת במחלה ולזיהוי אפשרות של טיפולים חדשים.

תחום מחקר פעיל הוא זיהוי גנים הממלאים תפקיד בהתפתחות זאבת. לדוגמה, מדענים חושדים שלחולי זאבת יש פגם גנטי בתהליך תאי הנקרא אפופטוזיס, או "מוות תאי מתוכנת". אפופטוזיס מאפשר לגוף להיפטר בבטחה מתאים שניזוקו או עלולים להזיק לגוף. אם יש בעיות בתהליך האפופטוזיס, תאים מזיקיםיכול להתעכב ולפגוע ברקמות הגוף עצמו. לדוגמה, בזן מוטנטי של עכברים המפתחים מחלה דמוית לופוס, אחד הגנים השולטים באפופטוזיס, הנקרא גן פאס, פגום. כאשר הוא מוחלף בגן התקין, העכברים אינם מפתחים עוד סימני מחלה. חוקרים מנסים להבין איזה תפקיד עשוי למלא גנים המעורבים באפופטוזיס בהתפתחות מחלות אנושיות.

חקר הגנים השולטים על המשלים, סדרה של חלבוני דם המהווים חלק חשוב ממערכת החיסון, הוא תחום מחקר פעיל נוסף בזאבת. המשלים עוזר לנוגדנים להרוס חומרים זרים שתוקפים את הגוף. אם יש ירידה בהשלמה, הגוף פחות מסוגל להילחם או לפרק חומרים זרים. אם החומרים הללו לא עוזבים את הגוף, מערכת החיסון יכולה להיות מאוד פעילה ולהתחיל לייצר נוגדנים עצמיים.

מחקר נערך גם לאיתור גנים הגורמים לאנשים מסוימים לסיבוכים חמורים יותר של זאבת, כגון מחלת כליות. מדענים זיהו גן הקשור לסיכון מוגבר לנזק לכליות מזאבת אצל אפרו-אמריקאים. שינויים בגן זה משפיעים על יכולתה של מערכת החיסון להסיר מהגוף קומפלקסים חיסוניים שעלולים להזיק. החוקרים גם התקדמו במציאת גנים אחרים הממלאים תפקיד בזאבת.

מדענים חוקרים גם גורמים אחרים המשפיעים על הרגישות של אדם לזאבת. לדוגמה, זאבת שכיחה יותר בקרב נשים מאשר גברים, ולכן חלק מהחוקרים חוקרים את תפקידם של ההורמונים והבדלים אחרים בין גברים לנשים בגרימת המחלה.

מחקר מתמשך שנערך על ידי המכון הלאומי לבריאות בארצות הברית מתמקד בבטיחות וביעילות של אמצעי מניעה אוראליים (גלולות למניעת הריון) וטיפול הורמונלי חלופי לזאבת. הרופאים מודאגים שכל ישרמתן מרשם לאמצעי מניעה דרך הפה או טיפול חלופי באסטרוגן לנשים עם זאבת, שכן הדעה הרווחת היא שאסטרוגנים עלולים להחמיר את המחלה. עם זאת, עדויות מוגבלות לאחרונה מצביעות על כך שתרופות אלו עשויות להיות בטוחות עבור נשים מסוימות עם זאבת. מדענים מקווים שהמחקר הזה יספק אפשרויות בטוחות, שיטות יעילותאמצעי מניעה לנשים צעירות עם זאבת ואפשרות לתחליפי אסטרוגן לנשים לאחר גיל המעבר עם זאבת.

במקביל, מתבצעת עבודה כדי למצוא עוד טיפול מוצלחזָאֶבֶת המטרה העיקרית של מודרני מחקר מדעיהוא פיתוח של טיפול שיכול להפחית ביעילות את השימוש בקורטיקוסטרואידים. מדענים מנסים לזהות שילוב של תרופות שיהיה יעיל יותר מאשר ניסיון לטפל בתרופה אחת. החוקרים מעוניינים גם להשתמש בהורמונים זכריים הנקראים אנדרוגנים כטיפול אפשרי למחלה. מטרה נוספת היא לשפר את הטיפול בסיבוכי לופוס בכליות ובמערכת העצבים המרכזית. לדוגמה, מחקר בן 20 שנה הראה שהשילוב של cyclophosphamide ופרדניזולון עוזר לעכב או למנוע אי ספיקת כליות, אחד סיבוכים קשיםזָאֶבֶת

מבוסס על מידע חדשלגבי תהליך המחלה, מדענים משתמשים ב"סוכנים ביולוגיים" חדשים כדי לחסום באופן סלקטיבי חלקים של המערכת החיסונית. הפיתוח והבדיקה של התרופות החדשות הללו, המבוססות על תרכובת המופיעה באופן טבעי בגוף, היא תחום חדש ומרגש ומבטיח בחקר הזאבת. התקווה היא שתרופות אלו לא רק יהיו יעילות, אלא גם יהיו להן מעט תופעות לוואי. טיפול הבחירה שמפותח כיום הוא שחזור מערכת החיסון באמצעות השתלת מח עצם. בעתיד, ריפוי גנטי ימלא תפקיד חשוב גם בטיפול בזאבת. עם זאת, פיתוח המחקר המדעי דורש גם עלויות חומר גדולות.

4986 0

זאבת הנגרמת על ידי תרופותמתרחש בערך פי 10 פחות בתדירות מאשר זאבת אדמנתית מערכתית (SCR). IN לָאַחֲרוֹנָהרשימת התרופות העלולות לגרום לתסמונת לופוס התרחבה משמעותית. אלה כוללים בעיקר תרופות להורדת לחץ דם (הידראלזין, מתילדופה); אנטי הפרעות קצב (procainamide); נוגדי פרכוסים (דיפנין, הידנטואין) ותרופות אחרות: איזוניאזיד, אמיזין, מתילתיאורציל, אוקסודולין (כלורטלידון), דיורטין, D-פניצילאמין, סולפנאמידים, פניצילין, טטרציקלין, אמצעי מניעה דרך הפה.

צפינו בכבד תסמונת נפרוטיתעם פיתוח של SLE רב מערכתי, שדרש שנים רבות של טיפול בקורטיקוסטרואידים, לאחר מתן bilitrast למטופל. לכן, עליך לאסוף בזהירות אנמנזה לפני מתן מרשם לטיפול.

מנגנון ההתפתחות של זאבת הנגרמת על ידי תרופות עשוי לנבוע משינוי במצב החיסוני או מתגובה אלרגית. גורם אנטי-גרעיני חיובי מתגלה בזאבת המושרה על ידי תרופות הנגרמת על ידי תרופות משלוש הקבוצות הראשונות המפורטות לעיל. שיעור הגילוי של גורם אנטי-גרעיני בזאבת המושרה על ידי תרופות גבוה יותר מאשר ב-SLE אמיתי. הידרליזין ופרוקאינאמיד מסוגלים במיוחד לגרום להופעת נוגדנים אנטי-גרעיניים, אנטי-ימפוציטים ואנטי-אריתרוציטים בדם. נוגדנים אלו עצמם אינם מזיקים ונעלמים כאשר מפסיקים ליטול את התרופה.

לפעמים הם נמשכים בדם מספר חודשים מבלי לגרום לתסמינים קליניים. במהלך הפיתוח. תהליך אוטואימוני באחוז קטן מהחולים עם נטייה גנטית מפתחים תסמונת לופוס. IN תמונה קליניתפוליסרוזיטיס ותסמינים ריאתיים שולטים. נצפים תסמונת עור, לימפדנופתיה, הפטומגליה ופוליארתריטיס. בדם - היפרגמגלבולינמיה, לויקופניה, גורם אנטי-גרעיני, תאי LE; הבדיקה לאיתור נוגדנים ל-DNA מקורי היא בדרך כלל שלילית, רמת המשלים תקינה.

ניתן לזהות נוגדנים ל-DNA חד-גדילי ונוגדנים להיסטון גרעיני. היעדר נוגדנים מקבעי משלים מסביר חלקית את נדירות המעורבות הכלייתית. למרות שפגיעה בכליות ובמערכת העצבים המרכזית היא נדירה, היא עלולה להתפתח בשימוש ממושך ומתמשך בתרופות המפורטות לעיל. לעיתים כל ההפרעות נעלמות זמן קצר לאחר הפסקת התרופה שגרמה למחלה, אך במקרים מסוימים יש צורך לרשום קורטיקוסטרואידים, לעיתים לתקופה ארוכה למדי. מקרים חמורים של זאבת עם טמפונדה לבבית עקב פריקרדיטיס, הדורשים טיפול במשך שנים רבות, תוארו בשימוש בהידראלזין.

יַחַס

למרות העובדה שזאבת אדמנתית מערכתית נחקרה באופן אינטנסיבי במהלך 30 השנים האחרונות, הטיפול בחולים נותר אתגר. סוכנים טיפוליים מכוונים בעיקר לדיכוי ביטויים בודדים של המחלה, מאז גורם אטיולוגיעדיין לא ידוע. פיתוח שיטות הטיפול קשה עקב השונות של מהלך המחלה, הנטייה של חלק מצורותיה להפוגות ספונטניות ארוכות טווח, נוכחות ממאירים, מתקדמת במהירות ולעיתים. זרם ברק.

עם הופעת המחלה, לעיתים קשה לחזות את תוצאותיה, ורק ניסיון קליני רב ותצפית על מספר לא מבוטל של חולים מאפשרים לקבוע כמה סימנים פרוגנוסטיים ולבחור בשיטת הטיפול הנכונה כדי לא רק לעזור ל- מטופל, אבל גם לא להזיק לו עם מה שנקרא טיפול אגרסיבי. למרבה הצער, לכל התרופות המשמשות ל-SLE יש תופעת לוואי כזו או אחרת, יתר על כן, תרופה חזקה יותר, ככל שהסכנה של פעולה כזו גדלה. הדבר מדגיש עוד יותר את החשיבות של קביעת פעילות המחלה, חומרת מצבו של החולה ופגיעה באיברים ומערכות חיוניות.

התרופות העיקריות לטיפול בחולים עם SLEנותרו קורטיקוסטרואידים, מדכאי חיסון ציטוסטטיים (אזאתיופרין, cyclophosphamide, chlorambucil), כמו גם נגזרות 4-aminoquinoline (plaquenil, delagil). לאחרונה, שיטות של מה שנקרא טיהור דם מכני זכו להכרה: חילופי פלזמה, לימפפרזה, אימונוספיחה. בארצנו משתמשים לעתים קרובות יותר בספיגת הדם - סינון דם באמצעות פחם פעיל. משמש כאמצעי נוסף תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs).

כאשר מטפלים בחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית, יש צורך בכך גישה אינדיבידואליתבבחירת הטיפול (מאחר שיש כל כך הרבה וריאנטים של המחלה שניתן לדבר על המהלך הייחודי של SLE בכל חולה ותגובה אינדיבידואלית לטיפול) ויצירת קשר עם חולים, שכן יש לטפל בהם לאורך כל חייהם, תוך קביעה המתחם לאחר דיכוי השלב האקוטי באמצעי השיקום של בית החולים, ולאחר מכן סדרה של אמצעים למניעת החמרה והתקדמות המחלה.

יש צורך להכשיר (לחנך) את המטופל, לשכנע אותו בצורך בטיפול ארוך טווח, עמידה בכללי הטיפול וההתנהגות המומלצים, ללמד אותו להכיר כיצד סימנים מוקדמים יותרתופעות לוואי של תרופות או החמרה של המחלה. עם קשר טוב עם המטופל, אמון מלא והבנה הדדית, נפתרות בעיות רבות של היגיינה נפשית שעולות לעיתים קרובות אצל חולי SLE, כמו בכל החולים ארוכי טווח.

קורטיקוסטרואידים

תצפיות ארוכות טווח הראו שקורטיקוסטרואידים נותרו תרופות קו ראשון לזאבת מערכתית חריפה ותת-חריפה עם ביטויים קרביים חמורים. עם זאת, מספר רב של סיבוכים בעת שימוש בקורטיקוסטרואידים דורש הצדקה קפדנית לשימוש בהם, הכוללת לא רק את מהימנות האבחנה, אלא גם הגדרה מדויקתאופי הפתולוגיה הקרביים. האינדיקציה המוחלטת לשימוש בקורטיקוסטרואידים היא פגיעה במערכת העצבים המרכזית ובכליות.

במקרה של פתולוגיה חמורה של איברים, המינון היומי של קורטיקוסטרואידים צריך להיות לפחות 1 מ"ג/ק"ג משקל גוף עם מעבר הדרגתי מאוד למינון תחזוקה. ניתוח הנתונים שלנו שהתקבלו מטיפול ביותר מ-600 חולים עם SLE עם אבחנה מבוססת מהימנה, שנצפה במכון לראומטולוגיה של האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה בין 3 ל-20 שנים, הראה ש-35% מהחולים קיבלו מינון יומי. של פרדניזולון של לפחות 1 מ"ג/ק"ג. אם המינון היה נמוך מהמצוין, בוצע טיפול משולב עם תרופות מדכאות חיסוניות ציטוסטטיות.

רוב החולים קיבלו קורטיקוסטרואידים במינוני תחזוקה ברציפות במשך יותר מ-10 שנים. חולים עם זאבת נפריטיס או זאבת של מערכת העצבים המרכזית קיבלו 50-80 מ"ג של פרדניזולון (או תרופה מקבילה אחרת של קורטיקוסטרואידים) מדי יום במשך 1-2 חודשים עם הפחתה הדרגתית במהלך השנה של מינון זה למינון תחזוקה (10-7.5 מ"ג). ), שהוא הרוב החולים אושפזו במשך 5-20 שנים.

התצפיות שלנו הראו כי במספר מטופלים עם תסמונת עורית-מפרקית ללא ביטויים קשים של הקרביים, היה צורך להוסיף קורטיקוסטרואידים במינון של 0.5 מ"ג/(ק"ג יום) לתרופות קינולין ו-NSAIDs ולבצע טיפול תחזוקה ארוך טווח ( 5-10 מ"ג ליום) עקב התפשטות מתמשכת של תהליך העור, החמרה תכופה של דלקת פרקים, פוליסרוזיטיס אקסאודטיבית, דלקת שריר הלב, שהתרחשה כאשר מנסים לבטל אפילו מנת תחזוקה כזו כמו 5 מ"ג של התרופה ליום.

למרות ש הערכת היעילות של קורטיקוסטרואידיםעבור SLE מעולם לא נערך בניסויים מבוקרים בהשוואה לפלסבו, עם זאת, כל הראומטולוגים מכירים ביעילותם הגבוהה בפתולוגיה חמורה של איברים. לפיכך, L. Wagner ו-J. Fries פרסמו בשנת 1978 נתונים של 200 ראומטולוגים ונפרולוגים אמריקאים שצפו ב-1900 חולים עם זאבת אדמנתית מערכתית. עם דלקת כליה פעילה ב-90% מהחולים, המינון היומי של קורטיקוסטרואידים היה לפחות 1 מ"ג/ק"ג. עבור נגעים במערכת העצבים המרכזית, כל החולים קיבלו קורטיקוסטרואידים במינון של לפחות 1 מ"ג/ק"ג ליום.

המחברים מדגישים את הצורך בטיפול ארוך טווח בחולים קשים עם SLE, הפחתת מינון הדרגתית, אשר עולה בקנה אחד עם נתוני התצפית ארוכת הטווח שלנו. לפיכך, הטקטיקה המקובלת היא לעבור מ-60 מ"ג פרדניזולון ליום למינון יומי של 35 מ"ג למשך 3 חודשים, ול-15 מ"ג רק לאחר 6 חודשים נוספים. בעיקרו של דבר, במהלך השנים, מינון התרופה (הן הראשוני והן התחזוקה) הותאם באופן אמפירי.

כמובן, נקבעו הוראות מינון מסוימות בהתאם למידת פעילות המחלה ולפתולוגיה מסוימת של הקרביים. רוב החולים חווים שיפור עם טיפול הולם. ברור שבמקרים מסוימים נצפה שיפור רק במינון יומי של פרדניזולון 120 מ"ג למשך מספר שבועות, במקרים אחרים - יותר מ-200 מ"ג ליום.

בשנים האחרונות נרשמו דיווחים על שימוש יעיל תוך ורידי במינונים גבוהים במיוחד מתילפרדניזולון(1000 מ"ג ליום) עבור תקופה קצרה(3-5 ימים). מינוני העמסה כאלה של מתילפרדניזולון (טיפול בדופק) שימשו בתחילה רק להחייאה ודחיית השתלת כליה. בשנת 1975, נאלצנו להשתמש במינוני העמסה תוך ורידי של פרדניזולון (1500-800 מ"ג ליום) במשך 14 ימים בחולה עם SLE כרוני עקב החמרה של המחלה שהתפתחה לאחר ניתוח קיסרי. ההחמרה לוותה באי ספיקת יותרת הכליה וירידה בלחץ הדם, אשר התייצב רק בעזרת טיפול בדופק ולאחר מכן מתן פומי של התרופה 40 מ"ג ליום למשך חודש.

E. Cathcart וחב' היו בין הראשונים שדיווחו על טיפול בדופק בחולים עם לופוס נפריטיס. בשנת 1976, שהשתמש ב-1000 מ"ג של מתילפרדניזולון לווריד במשך 3 ימים ב-7 חולים וציין שיפור בתפקוד הכלייתי, ירידה ברמות הקריאטינין בסרום וירידה בפרוטאינוריה.

לאחר מכן, הופיעו דיווחים ממספר מחברים, בעיקר הנוגעים לשימוש בטיפול בדופק עבור זאבת נפריטיס. על פי כל המחברים, מינונים גבוהים במיוחד של מתילפרדניזולון הניתנים תוך ורידי לפרקי זמן קצרים משפרים במהירות את תפקוד הכליות במקרים של זאבת נפריטיס במקרים עם אי ספיקת כליות שהתפתחה לאחרונה. טיפול בדופק החל לשמש בחולים אחרים עם זאבת אדמנתית מערכתית ללא נזק לכליות, אך בתקופות של משבר, כאשר כל הטיפול הקודם לא היה יעיל.

עד כה, למכון לראומטולוגיה של האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה יש ניסיון שימוש תוך ורידי 6-methylprednisolone ב-120 חולים עם SLE, רובם עם זאבת נפריטיס פעילה. תוצאות טובות מיידיות נצפו ב-87% מהחולים. ניתוח של תוצאות ארוכות טווח לאחר 18-60 חודשים הראה שהפוגה נותרה ב-70% מהחולים, מתוכם 28% עם היעלמות מוחלטת של סימני דלקת כליות.

מנגנון הפעולה של מינוני העמסת מתילפרדניזולון במהלך מתן תוך ורידי טרם נחשף במלואו, אך נתונים זמינים מצביעים על השפעה מדכאת חיסונית משמעותית כבר ביממה הראשונה. מסלול קצר מתן תוך ורידימתילפרדניזולון גורם לירידה משמעותית וארוכת טווח ברמות ה-IgG בסרום עקב קטבוליזם מוגבר וירידה בסינתזה.

מאמינים כי מינוני העמסה של מתילפרדניזולון מעכבים את היווצרותם של קומפלקסים חיסוניים וגורמים לשינוי במסה שלהם על ידי הפרעה לסינתזה של נוגדנים ל-DNA, אשר בתורו מובילה לפיזור מחדש של שקיעת קומפלקסים חיסוניים ושחרורם מהתת-אנדותל. שכבות של קרום המרתף. אפשר גם לחסום את ההשפעות המזיקות של לימפוטוקסינים.

בהתחשב ביכולתו של טיפול בדופק להשהות במהירות את התהליך האוטואימוני לפרק זמן מסוים, יש לשקול מחדש את ההוראה על שימוש בשיטה זו רק בתקופה שבה טיפול אחר אינו עוזר יותר. נכון להיום, זוהתה קטגוריה מסוימת של חולים (גיל צעיר, דלקת זאבת מתקדמת במהירות, פעילות אימונולוגית גבוהה), בהם יש להשתמש בסוג זה של טיפול בתחילת המחלה, שכן עם דיכוי מוקדם של פעילות המחלה, טיפול מועד בכמויות גדולות עשוי שלא להיות נחוץ בעתיד.מינונים של קורטיקוסטרואידים, מלאים בסיבוכים רציניים.

מספר רב של סיבוכים של טיפול בקורטיקוסטרואידים בשימוש ארוך טווח, במיוחד כמו ספונדילופתיה ונמק אווסקולרי, אילצו את החיפוש אחר שיטות טיפול נוספות, דרכים להפחתת מינונים ומהלך הטיפול בקורטיקוסטרואידים.

תרופות לדיכוי חיסון ציטוסטטיים

התרופות הנפוצות ביותר ל-SLE הן azathioprine, cyclophosphamide (cyclophosphamide) וכלורבוטין (chlorambucil, leukran). בניגוד לקורטיקוסטרואידים, נערכו לא מעט ניסויים מבוקרים כדי להעריך את יעילותן של תרופות אלו, אך אין הסכמה לגבי יעילותן. חוסר עקביות בהערכת יעילותן של תרופות אלו מוסבר בין השאר בהטרוגניות של קבוצות החולים שנכללו בניסוי. בנוסף, הסכנה הפוטנציאלית של סיבוכים חמורים מחייבת זהירות בעת השימוש בהם.

עם זאת, התבוננות ארוכת טווח אפשרה לפתח אינדיקציות ספציפיות לשימוש בתרופות אלו. אינדיקציות לשילובם בטיפול המורכב בחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית הן: 1) זאבת נפריטיס פעילה; 2) פעילות מחלה כללית גבוהה ועמידות לקורטיקוסטרואידים או הופעת תגובות שליליות של תרופות אלו כבר בשלבים הראשונים של הטיפול (במיוחד תופעות של היפרקורטיזוליזם אצל מתבגרים, המתפתחות כבר עם מינונים קטנים של פרדניזולון); 3) הצורך להפחית את מינון התחזוקה של פרדניזולון אם הוא עולה על 15-20 מ"ג ליום.

ישנם משטרי טיפול משולבים שונים: Azathioprine ו-cyclophosphamide דרך הפה במינון ממוצע של 2-2.5 מ"ג/(ק"ג יום), כלורובוטין 0.2-0.4 מ"ג/(ק"ג יום) בשילוב עם מינונים נמוכים (25 מ"ג) ובינוניים (40 מ"ג) פרדניזון. בשנים האחרונות נעשה שימוש בכמה ציטוסטטים במקביל: אזתיופרין + ציקלופוספמיד (1 מ"ג/ק"ג ליום דרך הפה) בשילוב עם מינונים נמוכים של פרדניזולון; שילוב של azathioprine דרך הפה עם cyclophosphamide תוך ורידי (1000 מ"ג לכל 1 מ"ר משטח הגוף כל 3 חודשים). עם זה טיפול משולבנצפתה האטה בהתקדמות של זאבת נפריטיס.

בשנים האחרונות הוצעו שיטות של מתן תוך ורידי בלבד של cyclophosphamide (1000 מ"ג לכל 1 מ"ר משטח הגוף פעם בחודש בששת החודשים הראשונים, לאחר מכן 1000 מ"ג לכל 1 מ"ר משטח הגוף כל 3 חודשים במשך 1.5 שנים). על רקע מינונים נמוכים של פרדניזולון.

השוואה בין היעילות של azathioprine ו- cyclophosphamide בניסויים מבוקרים כפול-סמיות הראתה כי cyclophosphamide יעיל יותר בהפחתת פרוטאינוריה, הפחתת שינויים במשקעי השתן וסינתזה של נוגדנים ל-DNA. במחקר ההשוואתי שלנו (שיטה כפולה סמיות) של שלוש תרופות - azathioprine, cyclophosphamide ו- chlorambucil - צוין כי chlorambucil דומה בהשפעתו על פרמטרים "כלייתיים" ל-cyclophosphamide. כמו כן נחשפה השפעה ברורה של כלורמבוציל על תסמונת מפרקית, בעוד שאזתיופרין התברר כיעיל ביותר ב נגע מפוזרעור.

היעילות של ציטוסטטים ב-SLE מאושרת על ידי דיכוי פעילות אימונולוגית בולטת. J. Hayslett et al. (1979) ציינו ירידה משמעותית בתופעות דלקתיות בביופסיה של כליה ב-7 מטופלים עם דלקת נפריטיס מפוזרת חמורה. כאשר משלבים טיפול עם קורטיקוסטרואידים ו- Azathioprine, S. K. Soloviev et al. (1981) גילה שינוי בהרכב המשקעים בצומת הדרמואפידרמי במהלך מחקר אימונופלואורסצנטי דינמי של ביופסיית עור: בהשפעת ציטוסטטים בחולים עם זאבת נפריטיס פעילה, זוהר ה-IgG נעלם.

החדרת ציטוסטטים למתחם הטיפול מאפשרת לדכא את פעילות המחלה עם מינונים נמוכים יותר של קורטיקוסטרואידים בחולים עם SLE פעיל מאוד. שיעור ההישרדות של חולים עם זאבת נפריטיס עלה אף הוא. לפי I. E. Tareeva ו-T. N. Yanushkevich (1985), הישרדות של 10 שנים נצפתה ב-76% מהחולים עם טיפול משולב וב-58% מהחולים שטופלו בפרדניזולון בלבד.

עם בחירה אישית של מינונים וניטור קבוע, ניתן להפחית באופן משמעותי את מספר התגובות השליליות והסיבוכים. סיבוכים חמורים כמו גידולים ממאירים כגון רטיקולוסרקומות, לימפומות, לוקמיה, דלקת שלפוחית ​​השתן המוררגית וקרצינומה של שלפוחית ​​השתן הם נדירים ביותר. מתוך 200 החולים שקיבלו ציטוסטטטיקה במכון לראומטולוגיה של האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה ונצפו בין 5 ל-15 שנים, חולה אחד פיתח רטיקולוסרקומה בקיבה, שאינה עולה על שכיחות הגידולים בחולים עם מחלות אוטואימוניות שלא טופלו באמצעות ציטוסטטים.

הוועדה המתמדת של הליגה האירופית נגד שיגרון, שחקרה את תוצאות השימוש בדיכוי חיסוני ציטוסטטיים ב-1375 חולים עם מחלות אוטואימוניות שונות, טרם רשמה שכיחות גבוהה יותר של ניאופלזמות ממאירותבהשוואה לקבוצה שלא השתמשה בתרופות אלו. ראינו אגרנולוציטוזיס בשני חולים. זה נשלט על ידי הגדלת מינון הקורטיקוסטרואידים. התקשרות של זיהום משני, כולל ויראלי ( הרפס זוסטר), לא היה נפוץ יותר מאשר בקבוצה שטופלה בפרדניזולון בלבד.

עם זאת, בהתחשב באפשרות של סיבוכים של טיפול ציטוסטטי, יש צורך בהצדקה קפדנית לשימוש בתרופות חזקות אלו, ניטור קפדני של חולים ובדיקה שלהם מדי שבוע מרגע מתן הטיפול. הערכת תוצאות ארוכות טווח מראה שאם מקפידים על שיטת הטיפול, מספר הסיבוכים קטן, ואין השפעה מזיקה של הטיפול על הדור הבא. על פי הנתונים שלנו, 15 ילדים שנולדו לחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית שטופלו בציטוסטטים בריאים (תקופת המעקב שלהם הייתה יותר מ-12 שנים).

פלסמפרזה, דימוי ספיגה

בשל היעדר שיטות מושלמות לטיפול בחולים עם SLE, נמשכים החיפושים אחר אמצעים חדשים לסייע לחולים שהשיטות הקונבנציונליות אינן נותנות להם תוצאה חיובית.

השימוש בפלזמפרזיס והמוסורפציה מבוסס על האפשרות של הסרת חומרים פעילים ביולוגית מהדם: מתווכים דלקתיים, קומפלקסים חיסוניים במחזור, קריופרציפיטינים, נוגדנים שונים ועוד. מאמינים שניקוי מכני עוזר לפרוק את מערכת התאים החד-גרעיניים לזמן מה. , ובכך מגרה את הפגוציטוזיס האנדוגני של קומפלקסים חדשים, מה שבסופו של דבר מפחית את מידת הנזק לאיברים.

יתכן שבמהלך הדימום יש לא רק קשירה של אימונוגלובולינים בסרום, אלא גם שינוי בהרכבם, מה שמוביל לירידה במסה של קומפלקסים חיסוניים ומקל על תהליך הסרתם מזרם הדם. ייתכן שכאשר הדם עובר דרך הסורבנט, מתחמי מערכת החיסון משנים את מטעןם, מה שמסביר את השיפור המובהק שנצפה בחולים עם נזק לכליות גם עם רמה קבועה של קומפלקסים חיסוניים בדם. זה ידוע שרק קומפלקסים חיסוניים טעונים חיובית מסוגלים להתמקם קרום בסיסגלומרולי של הכליה.

הכללה של ניסיון בשימוש בפלזמפרזיס והמוסורפציה מראה את כדאיות הכללת שיטות אלו בטיפול מורכב בחולים עם SLE עם מהלך עגום של המחלה ועמידות לטיפול קודם. בהשפעת הנהלים (3-8 לכל מהלך טיפול), חל שיפור משמעותי ברווחתם הכללית של המטופלים (לעיתים קרובות אינו מתאם עם ירידה ברמת הקומפלקסים החיסונים והנוגדנים ל-DNA), א. ירידה בסימני פעילות המחלה, לרבות דלקת כליות עם שימור תפקוד הכליות, היעלמות של שינויים בולטים בעור והאצה ברורה של ריפוי של כיבים טרופיים בגפיים. הן פלזמהפרזה והן ההמוסורפציה מתבצעות תוך נטילת קורטיקוסטרואידים וציטוסטטים.

למרות שעדיין אין מספיק נתונים המתקבלים ממחקרי ביקורת ובקביעת הישרדותם של חולים שטופלו בפלזמפרזיס או דימום, השימוש בשיטות אלו פותח הזדמנויות חדשות להפחתת פעילות מחלה גבוהה ומניעת התקדמותה כתוצאה מהשפעה על התהליך האימונופתולוגי. .

בין שיטות אחרות של מה שנקרא טיפול אגרסיבי המשמשות לצורות חמורות של זאבת אריתמטוזוס מערכתית, יש להזכיר את הקרנת רנטגןלמעלה ובלוטות לימפה תת-דיאפרגמטיות (למהלך של עד 4000 ראד). זה מאפשר לך להפחית בצורה קיצונית פעילות גבוההמחלה, שאינה ניתנת להשגה באמצעות שיטות טיפול אחרות. שיטה זו נמצאת בפיתוח.

תרופות אימונומודולטוריות- levamisole, frentisole - לא זכו לשימוש נרחב ב-SLE, אם כי ישנם דיווחים בודדים על ההשפעה המתקבלת כאשר תרופות אלו נכללות בטיפול בקורטיקוסטרואידים ובציטוסטטטיקה בצורות של המחלה עמידה בפני שיטות טיפול קונבנציונליות או כאשר דבק משני . רוב המחברים מדווחים מספר גדולסיבוכים חמורים בכמעט 50% מהחולים שטופלו בלבמיסול. במהלך יותר מ-20 שנות צפייה בחולים עם SLE, השתמשנו ב-levmisole במקרים בודדים ותמיד ציינו סיבוכים חמורים. ניסוי מבוקר של Levmisole בזאבת אדמנתית מערכתית לא הראה יעילות. ככל הנראה, רצוי להוסיף לבמיסול במקרים של זיהום חיידקי חמור.

נגזרות אמינוקווינולין ותרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות משמשות כתרופות העיקריות בטיפול בחולים עם SLE ללא ביטויים קשים של הקרביים ובמהלך תקופת הפחתת מינוני הקורטיקוסטרואידים והציטוסטטים לשמירה על הפוגה. התצפית ארוכת הטווח שלנו הראתה שהסיכון לפתח סיבוכים עיניים מוגזם באופן משמעותי. זה מודגש גם על ידי J. Famaey (1982), שמציין כי סיבוכים מתפתחים רק במינון גבוה משמעותית מהמינון היומי האופטימלי. במקביל, שימוש ארוך טווח בתרופות אלו ב טיפול מורכבחולים עם SLE יעילים מאוד.

מבין תרופות האמינוקינולין, משתמשים בדרך כלל בדלגיל (0.25-0.5 גרם ליום) ופלאקווניל (0.2-0.4 גרם ליום). מבין התרופות האנטי דלקתיות הלא סטרואידיות, אינדומתצין משמש לרוב כתרופה נוספת לדלקת מפרקים מתמשכת, בורסיטיס, פולימיאלגיה, כמו גם וולטרן ואורטופן.

טיפול בחולים עם SLE עם מעורבות של מערכת העצבים המרכזית

הסיבה לירידה בתמותה בנגעים חריפים של מערכת העצבים המרכזית והכליות הייתה שימוש בקורטיקוסטרואידים במינונים גדולים. נכון להיום, חוקרים רבים מאמינים שתסמינים פסיכו-נוירולוגיים חריפים (מיאליטיס רוחבי, פסיכוזה חריפה, תסמינים נוירולוגיים מוקדיים חמורים, סטטוס אפילפטיקוס) הם אינדיקציה למרשם של קורטיקוסטרואידים במינונים של 60-100 מ"ג ליום. עבור הפרעות מוחיות אינדולנטיות, מינונים גבוהים של קורטיקוסטרואידים (יותר מ-60 מ"ג ליום) אינם מומלצים. מחברים רבים מציינים פה אחד כי קורטיקוסטרואידים מהווים את הבסיס לטיפול בחולים עם תסמינים נוירו-פסיכיאטריים.

במקרים בהם מתרחשות הפרעות נוירו-פסיכיאטריות בזמן נטילת קורטיקוסטרואידים וקשה לקבוע אם הן נגרמות על ידי פרדניזולון או זאבת אריתמטוזוס מערכתית פעילה, הגדלת מינון הפרדניזולון בטוחה יותר מאשר הקטנתו. אם התסמינים הנוירו-פסיכיאטריים עולים כאשר המינון מוגבר, תמיד ניתן להפחית את המינון. מבין הציטוסטטים, ציקלופוספמיד הוא היעיל ביותר, במיוחד מתן תוך ורידי בצורה של טיפול בדופק. לעתים קרובות, בפסיכוזה חריפה, יחד עם פרדניזולון, יש צורך להשתמש בתרופות אנטי פסיכוטיות, תרופות הרגעה ונוגדי דיכאון כדי להקל על פסיכוזה.

לפי הזמנה נוגדי פרכוסיםחשוב לזכור כי נוגדי פרכוסים מאיצים את חילוף החומרים של קורטיקוסטרואידים, מה שעלול לדרוש הגדלת המינון של האחרונים. עבור כוריאה, היעילות של פרדניזולון לא הוכחה; ישנם מקרים של הקלה ספונטנית שלו. לאחרונה נעשה שימוש בנוגדי קרישה לטיפול בכוריאה. במצבים החמורים ביותר הקשורים לפגיעה במערכת העצבים המרכזית, מתבצע טיפול בדופק ופלזמפרזיס.

טיפול תוך ורידי מסיבי עם מתילפרדניזולון (500 מטר ביום למשך 4 ימים) יעיל גם לדלקת מוחית עם סימנים ראשוניים של תרדמת. עם זאת, שלושה מקרים של סימני פגיעה במערכת העצבים המופיעים לאחר טיפול בדופק בחולים עם מערכת עצבים מרכזית שלמה קודם לכן. הגורם לסיבוך זה עשוי להיות פתאומי הפרעת מים-אלקטרוליטיםבמערכת העצבים המרכזית, הפרעה בחדירות מחסום הדם-מוח, הסרת קומפלקסים חיסוניים דרך המערכת הרטיקולואנדותל.

עם שיפור הפרוגנוזה של SLE באופן כללי על רקע טיפול הולם, ירדה גם התמותה במקרים של פגיעה במערכת העצבים המרכזית. עם זאת, פיתוח אמצעים טיפוליים ושיקומיים נאותים לפגיעה במערכת העצבים המרכזית מצריך המשך מחקר בתחום זה.

קורטיקוסטרואידים וציטוסטטים במשטרים ובשילובים שונים נותרו הבסיס לטיפול בזאבת נפריטיס.

ניסיון רב שנים של שני מרכזים (המכון לראומטולוגיה של האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה, I.M. Sechenov מוסקבה האקדמיה הרפואית) איפשר לפתח טקטיקות טיפול בחולים עם לופוס נפריטיס, בהתאם לפעילות ו צורה קליניתיַרקָן.

עבור גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות, כאשר נצפים תסמונת נפרוטית מהירה, יתר לחץ דם גבוה ואי ספיקת כליות בשלב מוקדם של המחלה, ניתן להשתמש באופן סלקטיבי במשטרים הבאים:

1) טיפול בדופק עם methylprednisolone + cyclophosphamide 3-6 פעמים בחודש, בין לבין - פרדניזולון 40 מ"ג ליום עם הפחתת מינון עד החודש ה-6 ל-30-20 מ"ג ליום וב-6 החודשים הבאים - למינון תחזוקה של 5 -10 מ"ג ליום, שיש ליטול במשך 2-3 שנים, ולפעמים לכל החיים. טיפול תחזוקה נדרש בשימוש בכל אחד משטרי הטיפול המתבצע בבית חולים, וכולל בדרך כלל, בנוסף לקורטיקוסטרואידים וציטוסטטים, תרופות אמינוקינולין (1-2 טבליות ליום של Plaquenil או Delagil), תרופות להורדת לחץ דם, משתנים, מגיני אנגיו, תרופות מפרקות. , אשר יש לקחת במשך 6-12 חודשים (קורסים חוזרים במידת הצורך);

2) פרדניזולון 50-60 מ"ג ליום + ציקלופוספמיד 100-150 מ"ג ליום למשך חודשיים בשילוב עם הפרין 5000 יחידות 4 פעמים ביום למשך 3-4 שבועות ופעוטות 600-700 מ"ג ליום. לאחר מכן המינונים היומי של פרדניזולון מופחתים ל-40-30 מ"ג, ציקלופוספמיד ל-100-50 מ"ג והטיפול מתבצע למשך 2-3 חודשים נוספים, ולאחר מכן נקבע טיפול תחזוקה במינונים המצוינים לעיל (ראה נקודה 1).

שני משטרי הטיפול צריכים להתבצע על רקע של פלזמפרזיס או דימום (ניתן לרשום אחת ל-2-3 שבועות, בסך הכל 6-8 הליכים), תרופות להורדת לחץ דם ומשתנים. במקרה של בצקת מתמשכת, ניתן לפנות לסינון אולטרה פלזמה; במקרה של אי ספיקת כליות מתגברת, מומלץ 1-2 קורסים של המודיאליזה.

עבור תסמונת נפרוטית, אתה יכול לבחור אחד משלושת המשטרים הבאים:

1) פרדניזולון 50-60 מ"ג ליום למשך 6-8 שבועות, ולאחר מכן הפחתת מינון ל-30 מ"ג למשך 6 חודשים ול-15 מ"ג במהלך 6 החודשים הבאים;

2) פרדניזולון 40-50 מ"ג + ציקלופוספמיד או אזתיופרין 100-150 מ"ג ליום למשך 8-12 שבועות, לאחר מכן קצב ההפחתה במינון הפרדניזולון זהה, וממשיכים לרשום ציטוסטטים ב-50-100 מ"ג ליום למשך 6-12 חודשים;

3) טיפול בדופק משולב עם methylprednisolone ו- cyclophosphamide או משטר לסירוגין: טיפול בדופק עם methylprednisolone - hemosorption או plasmapheresis - טיפול בדופק עם cyclophosphamide ואחריו טיפול עם פרדניזולון פומי 40 מ"ג ליום למשך 4-6 שבועות ולאחר מכן מעבר למינון תחזוקה למשך 4-6 שבועות 6 שבועות 12 חודשים

טיפול סימפטומטי נשאר חשוב.

עבור דלקת כליה פעילה עם תסמונת שתן חמורה (פרוטאינוריה 2 גרם ליום, אריתרוציטוריה 20-30 בשדה הראייה, אך לחץ הדם ותפקוד הכליות אינם משתנים באופן משמעותי), משטרי הטיפול עשויים להיות כדלקמן:

1) פרדניזולון 50-60 מ"ג 4-6 שבועות + תרופות אמינוקינולין + תרופות סימפטומטיות;

2) פרדניזולון 50 מ"ג + cyclophosphamide 100 מ"ג ליום למשך 8-10 שבועות, ואז קצב ההפחתה במינונים של תרופות אלה וטיפול תחזוקה מתבצעים כמצוין לעיל;

3) טיפול בדופק עם מתילפרדניזולון, בשילוב עם ציקלופוספמיד, אפשרי (קורס בן 3 ימים של 1000 מ"ג מתילפרדניזולון כל יום ו-1000 מ"ג ציקלופוספמיד יום אחד), ואחריו פרדניזולון 40 מ"ג למשך 6-8 שבועות, ולאחר מכן הפחתת מינון למשך 6 חודשים עד עד 20 מ"ג ליום. לאחר מכן, במשך חודשים רבים, טיפול אחזקה על פי העקרונות שתוארו לעיל.

באופן כללי, טיפול פעיל בחולים עם לופוס נפריטיס צריך להתבצע במשך 2-3 חודשים לפחות. לאחר שההחמרה פוחתת, נקבע טיפול תחזוקה ארוך טווח עם מינונים קטנים של פרדניזולון (לפחות שנתיים לאחר ההחמרה), ציטוסטטים (לפחות 6 חודשים), תרופות אמינוקינולין, לפעמים מתינדול, פעמונים, תרופות להורדת לחץ דם ותרופות הרגעה. כל החולים עם לופוס נפריטיס צריכים לעבור בדיקות סדירות לפחות אחת ל-3 חודשים עם הערכת פעילות קלינית ואימונולוגית, קביעת תפקוד הכליות, פרוטאינוריה ומשקעי שתן.

כאשר מטפלים בחולים עם דלקת כליות סופנית ונפרוסקלרוזיס, נעשה שימוש בהמודיאליזה והשתלת כליה, שיכולות להעלות משמעותית את תוחלת החיים. השתלת כליה מתבצעת בחולים עם SLE עם תמונה מפותחת של אורמיה. הפעילות של זאבת אדמנתית מערכתית בדרך כלל פוחתת לחלוטין עד לזמן זה, ולכן יש לראות בחשש מהחמרה של SLE עם התפתחות זאבת נפריטיס בשתל שאינו מוצדק לחלוטין.

סיכויים לטיפול בחולים עם SLE, ללא ספק, מאחורי שיטות השפעה ביולוגיות. בהקשר זה, השימוש בנוגדנים חד שבטיים אנטי-אידיוטיפיים מציע הזדמנויות גדולות. עד כה, רק הניסוי הראה שהשימוש החוזר בנוגדני IgG חד שבטיים סינגנים ל-DNA שהושג בטכניקת היברידומה עיכב התפתחות של גלומרולונפריטיס ספונטנית בהיברידיות של עכברים ניו זילנדים על ידי דיכוי הסינתזה של נוגדני IgG מזיקים במיוחד ל-DNA, הנושאים מטען קטיוני והם נפריטוגניים.

נכון לעכשיו, השאלה של משטר תזונתי עבור זאבת אדמנתית מערכתית עלתה שוב, שכן ישנן עדויות להשפעה של חומרים מזינים מסוימים על מנגנון הדלקת, למשל, על ריכוז מבשרי הדלקת במתווכים. ממברנות תאים, הגדלת או הקטנת התגובה של לימפוציטים, ריכוז האנדורפינים ומנגנונים מטבוליים אינטימיים אחרים. הניסוי השיג נתונים על עלייה בתוחלת החיים של הכלאיים של עכברים ניו זילנדים גם עם ירידה מספר כוללמזון בתזונה, ועוד יותר מכך כאשר תכולת החומצה האיקוספנטנואית במזון, נציגת חומצות שומן בלתי רוויות, עולה ל-25%.

תכולה מופחתת של חומצה לינולאית במזון מובילה לירידה בסינתזה של פרוסטגלנדינים וליקוטריאנים, בעלי השפעה פרו-דלקתית. בתורו, עם עלייה בתכולת החומצות הבלתי רוויות במזון, עוצמת התהליכים של דלקת ויצירת פיברוזיס פוחתת. לדעת את ההשפעה של דיאטה עם תכולה מסוימת של חומצות שומן על ביטויים שונים של המחלה בניסוי, אפשר לגשת לחקר ההשפעה משטרי תזונהועל התפתחות הפתולוגיה במחלות אוטואימוניות בבני אדם.

תוכניות טיפוליות עבור הווריאציות הקליניות העיקריות של זאבת אדמנתית מערכתית מתבצעות על רקע של קורטיקוסטרואידים וציטוסטטים שנקבעו דרך הפה, תרופות סימפטומטיות, כולל תרופות להורדת לחץ דם, מגיני אנגיו, מפרקים וכו'. לפיכך, למרות שהבעיה של טיפול ב-SLE לא יכולה להיחשב כפתורה לחלוטין , שיטות מודרניותהטיפול מאפשר להגיע לשיפור משמעותי ברוב המטופלים, לשמור על כושר העבודה ולהחזירם לאורח חיים תקין.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.