מחלת אדיסון הוא כשל כרוני של קליפת האדרנל, המתבטא בירידה או הפסקה של הפרשת הורמונים - מינרלוקורטיקואידים ו גלוקוקורטיקואידים ( , קורטיקוסטרון , דיאוקסיקורטיקוסטרון וקורטיקוסטרואידים אחרים).

המחסור בהורמונים מינרלוקורטיקואידים מוביל להפרשת נתרן מוגברת ולירידה בהפרשת אשלגן, בעיקר בשתן, אך גם בזיעה וברוק, בעוד חוסר איזון אלקטרוליטיםגורם להתייבשות חמורה, היפרטוניות בפלזמה, ירידה בנפח הדם במחזור, תת לחץ דם ואפילו מחזור הדם הִתמוֹטְטוּת . עם זאת, אם הפתולוגיה נגרמת על ידי ירידה בייצור, רמת האלקטרוליטים נשארת תקינה או משתנה באופן מתון. ואילו מחסור בגלוקוקורטיקואידים גורם לתסמינים הבאים של מחלת אדיסון: שינויים ברגישות והפרעות במטבוליזם של פחמימות, חלבונים ושומן. כתוצאה מכך, פחמימות הנחוצות לחיים נוצרות מחלבונים, רמות הסוכר בדם יורדות והמאגרים מתרוקנים. גליקוגן , מושקע בכבד, המתבטא באופן כללי, שרירי וכולל חולשה בשריר הלב. עמידות החולים בפני וירוסים וזיהומים, פציעות ו סוגים שונים לחץ . ככל שמתפתח כשל, תפוקת הלב פוחתת ומתרחש כשל במחזור הדם.

אם רמת הקורטיזול בפלזמה מופחתת, אז סינתזת ACTH מעוררת והרמה עולה הורמון β-ליפוטרופי , בעל פעילות מגרה מלנוציטים, אשר יחד עם טרופין נותן היפרפיגמנטציה . לאנשים יש לא רק עור ברונזה, אלא גם ממברנות ריריות. המשמעות היא שכשל משני הנובע מהפרעות תפקודיות של בלוטת יותרת המוח אינו מתבטא בצורה של היפרפיגמנטציה.

הפרעה אנדוקרינית זו נדירה למדי - 4-6 אנשים לכל 100 אלף בסטטיסטיקה מדינות שונות. זה תואר לראשונה על ידי הרופא האנגלי, אבי האנדוקרינולוגיה, תומס אדיסון עוד בשנת 1855 בספר "על ההשלכות החוקתיות והמקומיות של מחלות של קליפת האדרנל".

פתוגנזה

ישנם מנגנונים רבים של נזק לקליפת יותרת הכליה שגורמים לייצור הורמונים לא מספק - היפוקורטיזוליזם , או היעדרם המוחלט - אקורטיזם . אלו כוללים:

• תגובות אוטואימוניות (ב-85% מהמקרים) - נוגדנים לקליפת יותרת הכליה מסונתזים בגוף - M , חדירת לימפה, פיברוזיס וניוון של תאי בלוטות מתפקדים מתרחשים;
• זיהומים - מוכנסים לבלוטות יותרת הכליה באופן hematogenously, לרוב גורם לנמק וסייד;
• בפיתוח ( היפופלזיה );
• אונקולוגיה;
• פגמים גנטיים ומחלות, למשל. המוכרומטוזיס ;
• פציעות;
• הַרעָלָה;
• הפרעה ברגישות או בסינתזה הורמון אדרנוקורטיקוטרופי (ACTH) כתוצאה מאיסכמיה, קרינה וכו'.

הורמונים של קליפת יותרת הכליה ומשמעותם

הורמונים המיוצרים בשכבת קליפת המוח המורפופונקציונלית של בלוטות יותרת הכליה הם קורטיקוסטרואידים . ביניהם, הפעילים והחשובים ביותר הם:

• קורטיזול - גלוקוקורטיקואיד המסונתז בזונה פאסיקולאטה של ​​הקורטקס. שֶׁלוֹ פונקציה עיקרית– רגולציה חילוף חומרים של פחמימות, גירוי של גלוקונאוגנזה והשתתפות בהתפתחות תגובות דחק. שימור משאבי האנרגיה מתממש באמצעות קשירת קורטיזול לקולטני כבד ולתאי מטרה אחרים, מה שגורם להפעלת סינתזה גלוקוז , אחסון אותו בצורה של גליקוגן על רקע ירידה בתהליכים קטבוליים בשרירים.
• קורטיזון - גלוקוקורטיקואיד, שני בחשיבותו אחרי קורטיזול, המסוגל לעורר סינתזה של פחמימות וחלבונים, לעכב את מערכת החיסון ולהגביר את עמידות הגוף למצבי לחץ.
• אלדוסטרון - המינרלוקורטיקואיד העיקרי בבני אדם, מסונתז בזונה גלומרולוזה של קליפת המוח, תחת פעולתו רקמות מסוגלות לשמור על מים וכלורידים, ספיגה חוזרת של נתרן והפרשת אשלגן מוגברת, מתרחשת מעבר לכיוון אלקלוזה, לחץ הדם ונפחי הדם במחזור הדם עולים.
• קורטיקוסטרון - הורמון מינרלוקורטיקואיד פחות משמעותי, יש גם פעילות גלוקוקורטיקואידית, אם כי מחצית מזו של קורטיזול, שמתממשת בעיקר בגירוי גלוקונאוגנזה בכבד.
• דאוקסיקורטיקוסטרון הוא הורמון מינרלוקורטיקוסטרואידים מינורי, נמוך פעיל שיכול לווסת את חילוף החומרים של מים-מלח ולהגביר את הכוח והסיבולת של שרירים מפוספסים.

מִיוּן

בהתאם למנגנון ההתפתחות של אדיסון או מחלת ברונזה אחרת, נבדלים הבאים:

• אי ספיקה ראשונית של קליפת יותרת הכליה - הבסיס לפתולוגיה הוא נזק למבנים הבלוטיים ישירות;
• כשל משני - כתוצאה מהפרה מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח , שבדרך כלל אמור לעורר את קליפת האדרנל.

אי ספיקת אדרנל חריפה נקראת hypoadrenal אוֹ המשבר של אדיסון.

מאפייני המשבר האדיסון

משבר אדיסון מתפתח בפתאומיות ויכול לאיים על חייו של אדם. ריכוז נמוך של הורמונים (קורטיזול, אלדוסטרון) בזרם הדם מוביל לאובדן הכרה או פסיכוזה, בלבול, הֲזָיָה , הקאות קשות ו , הפרעות במאזן המינרלים והמים, כאבים ברגליים, גב תחתון, בטן, ירידה בלחץ הדם ואף גורמים הֶלֶם .

גורם ל

מחלת אדיסון ותפקוד לקוי של יותרת הכליה עלולים להתפתח כתוצאה מתהליכים ופתולוגיות כגון:

• נגעי שחפת, עגבת, ברוצלוזיס;
• דלקת מוגלתית;
• ירידה ברגישות או חוסר ACTH;
• נטילת קורטיקוסטרואידים אקסוגניים, אשר מעורר ניוון יותרת הכליה;
• התפתחות של גידולים שאינם מייצרים הורמונים;
• חוסר תפקוד מולד;
• עמילואידוזיס ;
• טיפול תרופתי, למשל. כלודטין , etomidate , כמו גם ברביטורטים, חוסמי סטרואידגנזה.

תסמינים של מחלת אדיסון

התסמינים של מחלת אדיסון הם החריפים ביותר תחת לחץ, כאשר המערכת הסימפתטית-אדרנל מדולדלת והגוף חווה צורך מוגבר בגלוקוקורטיקואידים. הפתולוגיה מתפתחת לאט וייתכן שלא ניתן להבחין בה במשך מספר חודשים או אפילו שנים, תוך כדי התקדמותה, והמטופל חווה:

• עייפות כרונית;
• חולשת שרירים;
• עצבנות מוגברת, חרדה, חוסר שקט, מתח וקצר מזג;
• הפרעת דיכאון;
• צמא וצריך לשתות הרבה נוזלים;
• דפיקות לב והתפתחות;
• שינויים בטעם לטובת מלוח וחמוץ;
• שטף של בחילה, (פגיעה בבליעה), הפרעות מערכת עיכול- הקאות, שלשולים, כאבי בטן;
• מאבד משקל ומאבד תיאבון;
• התייבשות וייצור שתן מוגזם ( פוליאוריה );
• טטני, ו עוויתות , במיוחד לאחר צריכת מוצרי חלב והפוספטים המצטברים כתוצאה מכך;
• והידרדרות ברגישות הגפיים;
• ירידה ברמות הגלוקוז בזרם הדם ( היפוגליקמיה );
• ירידה בכמות הדם במחזור הדם ( היפובולמיה ).

בנוסף, מחלת עורקים מתפתחת ולעתים קרובות למדי - תת לחץ דם אורתוסטטי. אצל נשים, ממערכת הרבייה, דלדול יותרת הכליה גורם להפרעה במחזור החודשי, אצל גברים זה נצפה.

חָשׁוּב! אחד הביטויים הספציפיים ביותר של המחלה המתוארת על ידי אדיסון הוא היפרפיגמנטציה עוראותם אזורים החשופים לאור שמש או לחיכוך גדול יותר. נקודות כהות - מלזמה מתרחשים בכל הגוף ואפילו על החניכיים, וזו הסיבה שהפתולוגיה ידועה גם כמחלת הברונזה. רק 10% מהחולים אינם סובלים מתסמין זה ופתולוגיה זו נקראת "אדיסון הלבן" .

ידועה פתולוגיה נוספת, המתוארת על ידי אדיסון ובאה לידי ביטוי בצורה של צהבהב של המיכל - אנמיה אדיסון-בירמר , מתפתח עם מחסור ונקרא אחרת אנמיה מזיקה אוֹ אנמיה ממארת .

מחלת אדיסון-בירמר: תסמינים ותכונות

הפתולוגיה מבוססת על ניוון של רירית הקיבה והפסקת ההפרשה גורם טירה . לרוב מתרחשת אצל אנשים מבוגרים ואנשים מעל גיל 40. בנוסף למנגנון האוטואימוני, ייתכן שהסיבה לכך היא , מחלת הסרטן, הלמינתיאזיס, כריתת קיבה ו.

הסימפטומים של מחלת אדיסון-בירמר מצטמצמים לצריבה בלשון, רגישות, יובש ודלקת של הריריות, עייפות, , דופק מוגבר, ישנוניות בשעות היום והלילה. במקביל, מתווספות הפרעות דיספפטיות - שִׁלשׁוּל . לעתים קרובות מאוד, חולים מחפשים עזרה רפואית עם אנמיה משמעותית.

בדיקות ואבחון

כדי לאשר את מחלת אדיסון עליך לבצע:

• בדיקת אולטרסאונד של בלוטות יותרת הכליה לזיהוי נגעים, למשל עם;
• בדיקת דם לקביעת רמת הורמוני האדרנל (קורטיזול), ACTH, גלוקוז, אשלגן, נתרן, ;
• בדיקת CT של בלוטות יותרת הכליה, המאפשרת לך לזהות אוטם יותרת הכליה, הקטנת גודל, גרורות גידול, עמילואידוזיס;
• MRI של המוח כדי לחקור את אזור ההיפותלמוס-יותרת המוח וזיהוי תהליכים הרסניים, גידולים או גרנולומטיים.

בסיס לאבחון משבר אדיסון הוא:

• ירידה בריכוז הנתרן בזרם הדם מתחת ל-130 ממול/ליטר, הפרשה בשתן - פחות מ-10 גרם ליום;
• עלייה בריכוז האשלגן בזרם הדם מעל 5 mmol/l;
• ירידה ביחס של יוני נתרן לאשלגן ל-20 יחידות (בדרך כלל 32);
• רמות נמוכות של גלוקוז;
• התפתחות של חמצת;
• ריכוזים גבוהים אוריאה , שאריות חנקן בבדיקות פלזמה בדם.

יַחַס

הטיפול העיקרי בהיפוקורטיזוליזם ראשוני הוא טיפול הורמונלי חלופי . ניתן לפצות על המחסור בקורטיזול על ידי הידרוקורטיזון, ואלדוסטרון - פלודרוקורטיזון אצטט .

- יש גם השפעות גלוקוקורטיקואידים וגם מינרלוקורטיקואידים, שימוש ארוך טווח בו עלול להוביל לזיהומים פטרייתיים וויראליים משניים.

נהלים ופעולות

• אנטי פיגמנטציה – הזרקות תת עוריות של קוקטיילים של נוגדי חמצון וחומרי הבהרה, למשל. תמצית שליה , , לינולאית , חומצה גליקולית , קומפלקסים מולטי ויטמין, תמציות צמחים.
• פוטותרמוליזה אוֹ טיפול בלייזר - הסרת פיגמנטציה על ידי הרס מיקרופרקציות של העור ותאי הפיגמנט ברמת האפידרמיס. שיקום וחידוש העור לאחר מכן מתרחשים כאשר תהליכי סינתזת המלנין בגוף מנורמלים.

עזרה ראשונה למשבר אדיסון

בביטויים הראשונים של ירידה ברמת הקורטיזול והאלדוסטרון בזרם הדם, המטופל צריך:

• לתת לוריד (אם הוא אינו מסוגל ליטול את זה דרך הפה);
• להשתמש מִלְחִית (0.9% NaCl ) ו.

דיאטה לאי ספיקת יותרת הכליה

בנוסף לעובדה שהמטופל צריך להימנע ממצבי לחץ, מומלצת תזונה עשירה בפחמימות. אתה צריך להוסיף מזונות עם כמות גבוהה של חומצה אסקורבית (דומדמניות שחורות, פירות הדר, מרתח שושנים) ועוד 15-20 גרם מלח שולחני ליום לתזונה שלך.

כדי למנוע היפרקלמיה, עדיף להגביל את צריכת משמשים מיובשים עשירים באשלגן, צימוקים, קטניות ותפוחי אדמה.

השלכות וסיבוכים

אם לא מטופלת, מחלת ברונזה עלולה להוביל למשבר אדיסון, במיוחד אם מתפתח זיהום, דימום, פציעה או ניתוח.

רשימת מקורות

• Lavin N. (עורך) אנדוקרינולוגיה מהדורה 2. לְכָל. מאנגלית - מ': פרקטיקה, 1999. - עמ' 183-191.
• Dedov I.I., Marova E.I., Vaks. V.V. אטיולוגיה של אי ספיקת יותרת הכליה, פתוגנזה, תמונה קלינית, אבחון, טיפול. מדריך מתודולוגי לרופאים. מוסקבה 2000.

צביעות- אי ספיקה של קליפת האדרנל. זה יכול להיות ראשוני מפגיעה בבלוטת יותרת הכליה ומשני מהפרשה לא מספקת של ACTH (הורמון אדרנוקורטיקוטרופי) על ידי בלוטת יותרת המוח.
היפוקורטיזוליזם ראשוני עשוי להיות חריפה (אפופלקסיה של יותרת הכליה)ו כרוני (מחלת אדיסון).
בנוסף, תיתכן צורה נסתרת ומחוקה של היפוקורטיזוליזם שלא תמיד מזוהה עקב פגיעה חלקית בקליפת האדרנל או מחסור תורשתי. זה האחרון מתבטא בסימפטומים של מחלת אדיסון, אך במידה הרבה פחות בולטת.
טיפול בצורה זו אינו מצריך שימוש בהורמונים סטרואידים. מומלץ טיפול חיזוק כללי וויטמין C במינונים גדולים.

מחלת אדיסון(תומאס אדיסון, 1855, בריטניה) - מילים נרדפות: היפוקורטיזוליזם כרוני, מחלת ברונזה.
מחלת אדיסון מאופיינת בכשל כרוני ראשוני של קליפת המוח של שתי בלוטות האדרנל עקב שינויים הרסניים או אטרופיים בהן.

המחלה מתרחשת לעתים קרובות יותר בגילאי 30-50 שנים, בעיקר בגברים, אך נצפית גם בילדים. צורות קלות ונמחקות של מחלת אדיסון הן נדירות יחסית ונקראות אדיסון. כדי שמחלת אדיסון תתפתח, יש להרוס לפחות 80-90% מרקמת האדרנל.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה.

• הסיבה למחלת אדיסון ב-50-60% היא שחפת של בלוטות יותרת הכליהעל ידי הפצה המטוגני. מחקר אימונולוגי חושף ב-40% מהמקרים נוגדנים לרקמות קליפת האדרנל המסתובבות בדם.
• IN השנים האחרונות צורה אידיופטיתגובר על שחפת.

בצורה האידיופתית, בלוטות יותרת הכליה סובלות פחות מאשר בשחפת. נשים סובלות מהצורה האידיופתית פי 2-3 פעמים יותר. יש חשיבות מסוימת לשינויים דיסטרופיים בבלוטת יותרת הכליה עקב זיהומים והרעלות: עמילואידוזיס, נגעים טראומטיים, שטפי דם, הסרה כירורגית של בלוטות יותרת הכליה או גרורות של גידולים מאיברים אחרים - סמפונות, בלוטות החלב, ספיגה של בלוטות יותרת הכליה וכו'. במקרים מסוימים, האטיולוגיה עדיין לא ברורה.

הצורה האידיופתית מלווה לרוב בתהליכים אוטואימוניים נוספים, המתבטאים בצורה של היפופאראתירואידיזם וכדומה. בצורה זו נמצאו נוגדנים של תאים מייצרי סטרואידים של האשכים והשחלות (תסמונת שמידט) במספר חולים.

הסיבה לנזק התכוף יחסית לבלוטות יותרת הכליה על ידי שחפת היא התכולה הגבוהה של הורמונים סטרואידים בפרנכימה, בפרט הידרוקורטיזון, המונעים היווצרות רקמת גרנולציה ותהליך הריפוי. מחלת אדיסון יכולה להתפתח באופן משני עקב אי ספיקה חלקית של יותרת המוח: חוסר ACTH. במקרים אלו אנחנו מדברים על O hypopituitarism.

פתוגנזה.

זה מבוסס על אי ספיקה מוחלטת של קליפת האדרנל. כתוצאה משחרור לא מספק של קורטיזול ואלדוסטרון באבוביות הכליה, מופרעת הספיגה מחדש של יוני נתרן וכלור, מה שמוביל להיפונתרמיה והיפוכלורמיה. במקביל, עולה תכולת יוני האשלגן בדם וברקמות, אשר יחד עם מחסור בגלוקוקורטיקואידים, גורם ליתר לחץ דם, חולשה קיצונית ואדינמיה.

כתוצאה ממחסור בגלוקוקורטיקואידים, בפרט קורטיזול, מתפתחים היפוגליקמיה, לימפוציטוזיס ואאוזינופיליה. עם פגיעה ראשונית ברקמת קליפת האדרנל, הפרשת ACTH גדלה בהתאם לחוק המשוב, הגורם למלזמה. אי ספיקה של גלוקוקורטיקואידים ומינרלוקורטיקואידים, בפרט DOX, היא הסיבה דלקת קיבה שחיקהוכיבי קיבה. יחד עם זאת, ירידה באנדרוגנים של יותרת הכליה אצל גברים מובילה

קליניתצִיוּר.

חולים מתלוננים על ירידה בתיאבון, חולשה כללית, עייפות, אדישות, ירידה במשקל, התכהות העור, כאבי בטן, ובמקרים חמורים, בחילות והקאות, עצירות או שלשולים. המטופלים הופכים לחסרי חושים ושכחנים, בעלי רצון חלש ומדוכאים. לפעמים הם מפתחים פסיכוזה.

מלזמה, ככלל, מתבטאת באזורים של פיגמנטציה טבעית ומתעצמת עם ספיגה (גב תחתון, איברי מין חיצוניים, עיגולים parapapillary, צוואר). השפתיים והריריות צבועים באפור-צפחה. פיגמנטציה של תלמים של כפות הידיים (סימפטום של Astvatsaturov) היא סימן מוקדם ואמין להיפוקורטיזוליזם.
ככל שהמחלה מתקדמת, הפיגמנטציה מתעצמת, העור והריריות מקבלים צבע חום כהה, והשיער מתכהה. במקרים מסוימים, ניתן לראות דפיגמנטציה מוקדית בצורה של ויטיליגו.
יש להבדיל בין מחלת אדיסון למחלות שבהן יש הפרעת פיגמנטציה.

ניתן לשלב את מחלת אדיסון עם גסטריטיס כיבית כרונית, כיב קיבה או תְרֵיסַריוֹן. אי ספיקת כליות בצורה של אזוטמיה נצפית במהלך משברים. השלמת הריון עם לידה רגילה אפשרית אם ניתן טיפול מתאים.

משבר במחלת אדיסון מתרחשת כתוצאה מהחמרה חדה של המחלה ועלולה להוביל למצב חמור - קריסה עם תוצאה קטלנית.
הגורם להחמרת מחלת אדיסון יכול להיות גורמי סטרס אקסוגניים ואנדוגניים שונים על רקע מחסור בגלוקו-ומינרלקורטיקואידים: זיהום בין-זמני, מתח נפשי ופיזי, רעב, פציעה וכו'. לעיתים קרובות הגורם למשברים יכול להיות הפסקת הטיפול עם תרופות חלופיות. בדרך כלל, מצב קריטי מתפתח תוך מספר ימים.

בשיאו של המשבר, החולים נקלעים למצב חמור ביותר עם אדינמיה מוחלטת, ירידה חדה בלחץ הדם, המובילה לאנוריה. מופיעים כאבי בטן עזים, המדמים לעתים קרובות ניקוב של כיב קיבה, מלווים בהקאות דמיות ונוכחות דם בצואה (תסמונת ברנרד-סרטן).

אבחון מעבדה.

תכולת ה-SA היא מתחת ל-100 מ"ג%, הנובעת מירידה בגלוקוניאוגנזה, כביטוי למחסור בגלוקוקורטיקואידים. העמסת גלוקוז מייצרת עקומה גליקמית שטוחה עקב ספיגה איטית של סוכר במערכת העיכול. להיפך, עם עומס תוך ורידי העקומה תקינה. לחולים במחלת אדיסון יש רגישות מוגברת לאינסולין.
מאופיין בהיפונתרמיה, היפוכלורמיה, היפרקלמיה, היפופרוטינמיה, קריאטינוריה גבוהה.

בדם היקפי: אנמיה בינונית, לימפוציטוזיס, אאוזינופיליה; ESR, למרות אנמיה, אינו מואץ עקב עיבוי הפלזמה. לקביעת תכולת ההורמונים הסטרואידים בדם ומטבוליטים שלהם בשתן חשיבות אבחנתית רבה. תכולת הקורטיזול הכולל והחופשי, אלדוסטרון 11 ו-17 קורטיקוסטרואידים יורדת בדם, ו-17-KS, 17-OX ואלדוסטרון בשתן יומי.

טיפול במחלת אדיסון.

יַחַס אטיולוגי, תחליף ומשקם.

• בהתבסס על העובדה שהאטיולוגיה העיקרית היא נזק שחפת לבלוטת יותרת הכליה, בכל המקרים המבוססים של שחפת יש צורך לבצע טיפול נגד שחפת, מה שמוביל במקרים מסוימים לתוצאות טובות בערך.
• מתבצע טיפול חלופי גלוקוקורטיקואידיםו מינרלוקורטיקואידים. IN תקופה התחלתיתחולים זקוקים לכמויות גדולות של הורמונים.
  • עדיפות להורמונים טבעיים - קורטיזון, הידרוקורטיזון ו-DOX. רצוי לשמור על היחס הטבעי בין גלוקוקורטיקואידים ומינרלוקורטיקואידים.
    קורטיזוןשנקבעו 10-25 מ"ג; DOXA 5-10 מ"ג.
  • נעשה שימוש בסמים סינתטיים פרדניזולון 5-10 מ"ג דרך הפה, דקסמתזון- 2 מ"ג דרך הפה, triamcinalone- 8-16 מ"ג. כמות ההורמונים הסטרואידים נקבעת בנפרד, בהתאם למצבו הכללי של המטופל.

חולים עם מחלת אדיסון צריכים לעבור בדיקת אשפוז מעת לעת כדי לקבוע את כמות ההורמונים הסטרואידים שניתנים.

• במקרים קלים של המחלה, טיפול חלופי אינו נקבע. במקרים אלה, מצוין 10-15 גרם נוספים נתרן כלוריוויטמין סיעד 5 גרם ליום, גליציראמים 2-3 טבליות ביום.
• בְּ משבר מחלת אדיסון 2-3 ליטר של תמיסה איזוטונית נקבעים לווריד נתרן כלורי מ-5% תמיסה של גלוקוז , 100-300 מ"ג קורטיזון או הידרוקורטיזון או 100-200 מ"ג פרדניזולון ביום. עם ירידה חדה לחץ דםהוסף 1-3 מ"ל של 0.2% לתמיסה שלעיל תמיסת נוראדרנלין.

קליפת האדרנל מייצרת הורמונים חיוניים - גלוקוקורטיקואידים ומינרלוקורטיקואידים. בנוסף, האיבר האנדוקריני הזה מייצר ולא מספר גדול שלהורמוני מין.

אם הקורטקס מושפע מתהליך פתולוגי כלשהו, ​​המטופל מתפתח מחלה רצינית- אי ספיקה ראשונית של יותרת הכליה (מחלת אדיסון). זֶה פתולוגיה כרוניתבעל השלכות רבות על הגוף כולו ואף מאיים על החיים.

שכיחות המחלה נמוכה. ישנם 40-60 מקרים של פתולוגיה לכל 100 אלף אוכלוסייה. נשים סובלות ממחלת אדיסון לעתים קרובות יותר. הבדל זה במבנה התחלואה לפי מגדר של החולים נעשה בולט במיוחד לאחרונה.

מדוע מתרחשת המחלה?

מחלת אדיסון נגרמת ברוב המקרים על ידי דלקת אוטואימונית. נוגדנים לתאים של הגוף עצמו מייצרים מערכות הגנה. מערכת החיסון טועה בקליפת יותרת הכליה עבור רקמה זרה ומתחילה להרוס אותה. מתי רובתאים אנדוקריניים כבר מתו, הסימפטומים הראשונים של מחלת הברונזה מופיעים.

מה יכול לעורר תוקפנות אוטואימונית? רופאים לא יכולים לענות על שאלה זו באופן חד משמעי. כנראה, הפתולוגיה של הגנות הגוף קשורה לתורשה, מוטציות גנטיות, בידוד יתר (אור שמש, סולריום), תנאי סביבה לא נוחים.

התהליך האוטואימוני הוא הגורם ל-80-90% ממקרי המחלה. הרס של קליפת האדרנל יכול להתרחש גם מסיבות אחרות. לפיכך, בתנאים חברתיים לא נוחים המחלה מעוררת שחפת. כיום, זיהום זה הוא הגורם לכ-10% מכלל המקרים של אי ספיקת אדרנל כרונית.

פחות שכיח, הגורם למחלה הוא טראומה, הרס כירורגי, פקקת, גידול שפיר או ממאיר.

לא משנה מה הסיבה לאי ספיקת אדרנל ראשונית, התמונה הקלינית ועקרונות הטיפול שונים מעט.

סימני מחלה

תסמיני המחלה קשורים למחסור בגלוקוקורטיקואידים ומינרלוקורטיקואידים. כמה תסמינים מופיעים עקב ההשפעה הממריצה המוגזמת של בלוטת יותרת המוח. תאים אנדוקריניים במוח מנסים לחזק את עבודת קליפת האדרנל על ידי שחרור כמויות גדולות של הורמונים טרופיים (בעיקר אדרנוקורטיקוטרופין). בלוטת יותרת המוח מסנתזת גם הורמון מלנוסטימולציה. במחלת אדיסון מופרש יותר מדי ממנו ובשל כך מופיעה היפרפיגמנטציה של העור והריריות. הצבע הכהה יכול להיות בולט עד כדי כך שהוא הפך למקור של שם אחר למחלה - מחלת "ברונזה" (ראה תמונה). הסימנים הראשונים של היפרפיגמנטציה מופיעים במקומות בהם העור מתחכך בבגדים, בקפלים טבעיים ובמקום של תפרים ניתוחיים או צלקות.

צבע עור ברונזה אופייני

חולה במחלת אדיסון מוטרד מחולשה כללית חמורה. העייפות יכולה להיות כה חמורה עד שקשה למטופל לקום מהמיטה, לעשות כמה צעדים או פשוט לשבת.

המחלה תמיד מלווה ביתר לחץ דם. לחץ הדם במהלך היום הוא כמעט תמיד מתחת ל-90/60 מ"מ כספית. אומנות. אם החולה קם פתאום, לחץ הדם מתגבר. בעת שינוי תנוחת הגוף, ייתכנו אפיזודות של סחרחורת, כהות עיניים ואובדן הכרה.

אי ספיקה ראשונית של קליפת האדרנל מובילה לתפקוד לקוי מערכת עיכול. החולה מאבד את התיאבון. משקל הגוף מתחיל לרדת במהירות. נצפים שינויים בהרגלי האוכל. ייתכן שיש תשוקה למאכלים מלוחים.

הפרעות במערכת העיכול מתבטאות בבחילות והקאות, שלשולים. תופעות אלו תורמות לדלדול המהיר של הגוף.

המצב הרגשי של החולים הוא בדרך כלל מדוכא. מומחים מאבחנים לעתים קרובות דיכאון והפרעות אחרות. במקרים חמורים עלולה להתפתח פסיכוזה (אשליות, הזיות, התנהגות תוקפנית).

משבר אדיסון

משבר אדיסון - מצב זה מתפתח עקב מחסור חריף בהורמונים קליפת המוח. ללא טיפול, המשבר מוביל למותו של החולה.

סימנים להידרדרות חדה במצב:

• כאבי שרירים חזקים;
• לְהַקִיא;
• ירידה חדה בלחץ הדם;
• פְּסִיכוֹזָה;
• אובדן ההכרה;
• עוויתות.

בדיקות דם מגלות ירידה חדה בגלוקוז ובנתרן, עליה בריכוז הסידן, האשלגן והזרחן.

כיצד מתבצעת האבחנה?

אם יש חשד לאי ספיקת אדרנל ראשונית, מתבצעת בדיקה על ידי אנדוקרינולוג. אבחון מחלת אדיסון כולל בדיקת אדרנוקורטיקוטרופין רגילה או קצרה. בנוסף, המטופל מקבל בדיקת דם לקורטיזול, רנין, סוכר בדם, אלקטרוליטים, אדרנוקורטיקוטרופין וספירת דם מלאה.

המחלה מאופיינת ב:

• אין עליה מספקת ברמות הקורטיזול במהלך הבדיקה;
• קורטיזול בדם מופחת;
• רנין ו- ACTH מוגברים;
• היפונתרמיה;
• היפרקלמיה;
• עלייה של נויטרופילים ואאוזינופילים בבדיקת דם כללית;
• היפרגליקמיה (עלייה ברמת הסוכר בדם).

טקטיקות רפואיות

טיפול באי ספיקת יותרת הכליה כרונית מצריך טיפול הורמונלי חלופי. טקטיקה זו כוללת רישום גלוקוקורטיקואידים ומינרלוקורטיקואידים על בסיס מתמשך.

בדרך כלל החולה מקבל תרופות בצורה של טבליות. 60-70% מהמינון היומי נקבע לפני ארוחת הבוקר, השאר לפני ארוחת הצהריים.

אם קיים סיכון להידרדרות בבריאות (משבר), מינון התרופות גדל ב-50-100%. יש צורך באמצעים כאלה במקרה של מחלות חריפות, ניתוחים, פציעות וכו'.

אם המטופל מפתח ירידה חדה בלחץ הדם, ניתנים הורמונים בזריקה (הידרוקורטיזון).

משבר אדיסון מטופל במתן בו זמנית של הידרוקורטיזון, נתרן כלורי וגלוקוז.

מחלת אדיסון (שם נרדף למחלת ברונזה) היא תסמונת קליניתנגרמת על ידי אי ספיקה כרונית של קליפת האדרנל. הגורמים השכיחים ביותר לאי ספיקת יותרת הכליה הם בלוטות יותרת הכליה הראשוניות, גידולים בקליפת יותרת הכליה, טיפול בחומרים ציטוסטטיים (מיאלוזן, נגזרות של גז חרדל). הפתוגנזה של התסמינים במחלת אדיסון מבוססת על ירידה בייצור קורטיזון ואלדוסטרון. היעדר הראשון קשור לתפקוד לקוי מערכת עיכול, הפרעות קרדיווסקולריות, סוכר נמוך בצום; עם מחסור של השני - הפרעות בחילוף החומרים של מלח, התייבשות, .

התפתחות המחלה היא הדרגתית. בתחילה מופיעים חולשה, עייפות וירידה במשקל. אז מופיעים תסמינים של תפקוד לקוי של מערכת העיכול: היעדרות מוחלטת, כאבי בטן לסירוגין, לפעמים חזקים. לחץ הדם מופחת באופן משמעותי. מתפתח. התסמין הבולט ביותר של המחלה הוא צבע ברונזה של העור, בהתאם להצטברות הפיגמנט בו (איור 1). הוא מופיע בעיקר במקומות שאינם מכוסים בבגדים (פנים, צוואר, ידיים). מקומות בעלי פיגמנט טבעי (פטמות, קפלים אנאליים) הופכים לצבעוניים יותר. מתפשט גם לריריות (רקמות רכות, רירית בוקאלית).

מחלת אדיסון מאופיינת ברמות נמוכות של נתרן וכלוריד בדם, כמו גם בצום ורמות סוכר גבוהות בדם. מהלך המחלה הוא כרוני. סיבוכים - התקפים פתאומיים או הדרגתיים של אי ספיקת יותרת הכליה, לעיתים מובילים לתרדמת (ראה). השתפר משמעותית עקב השימוש בתרופות מודרניות והורמונליות.

יַחַס. אנטי-שחפת (,) וטיפול הורמונלי (דאוקסיקורטיקוסטרון אצטט תוך שרירי, קורטין תת עורי או תוך שריר).

טיפול בתרדמת יותרת הכליה - ראה תרדמת. התזונה של חולה במחלת אדיסון צריכה להיות מגוונת, מזון צריך להכיל כמות גדולה של נתרן כלורי וכמות קטנה של מלחי אשלגן; ויטמינים נקבעים במינונים גדולים, במיוחד (0.4-0.6 גרם ליום). מנוחה מרבית מומלצת; עבודה הקשורה ללחץ נוירו-נפשי ופיזי משמעותי היא התווית נגד. אשפוז מיועד לגילוי ראשוני של מחלת אדיסון, לצורות קשות של המחלה עם נטייה למשברים.

מחלת אדיסון(מילים נרדפות: hypocorticalism, מחלת ברונזה, hypocorticism) - כישלון כרוניקליפת יותרת הכליה.

מחלת אדיסון מתרחשת כתוצאה מירידה ראשונית בתפקוד קליפת יותרת הכליה או חוסר ויסות של קליפת האדרנל, מה שמוביל בסופו של דבר לאובדן תפקוד יותרת הכליה. נקרא על שם רופא העור והפתולוג האנגלי תומס אדיסון (1793-1860), שתיאר מחלה זו בשנת 1855 וקשר את התרחשות המחלה עם פגיעה בבלוטת יותרת הכליה. זה נצפה בתדירות שווה בקרב גברים ונשים, בדרך כלל בין הגילאים 30 ל-50 שנים, לעתים רחוקות יותר בילדים ובקשישים.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה. המחלה גורמת לרוב לשחפת (ב-80% מהמקרים) ולנזק דיאנצפלו-יותרת המוח לבלוטות יותרת הכליה. הרבה פחות שכיח, הגורמים למחלה הם רעלת יותרת הכליה על רקע מחלות זיהומיות, עמילואידוזיס, גידולי יותרת הכליה או גרורות של גידולים לבלוטות יותרת הכליה, עגבת, המוכרומטוזיס, סקלרודרמה.

שחפת יותרת הכליה מתרחשת בדרך כלל כתוצאה מגרורות המטוגניות. כדי להופיע סימנים קליניים של מחלת אדיסון, יש להרוס לפחות 90% מהחומר של קליפת יותרת הכליה, כך שקשה לזהות את הופעת המחלה.

פתוגנזה. המחלה מבוססת על ירידה חדה בייצור ההורמונים מקליפת האדרנל. ייצור הקורטיקוסטרואידים פוחת. מחסור במינרליקורטיקואידים גורם לחוסר איזון של אלקטרוליטים (הפרשת נתרן וכלור מוגברת בשתן, ירידה בתכולתם בדם: ירידה בהפרשת אשלגן בשתן, עליה בו בדם), התייבשות ויתר לחץ דם. . פגיעה בייצור גליקוקורטיקוסטרואידים מביאה לירידה ברמת הסוכר בדם, רגישות מוגברת לאינסולין, נטייה להיפוגליקמיה ספונטנית, עלייה במספר הלימפוציטים והאאוזינופילים בדם ושמירה על מספרם בדם לאחר מתן ACTH.

הפרשת השתן של 17-קטוסטרואידים ו-17-הידרוקסיסטרואידים פוחתת אף היא. ייצור ACTH מופרע - מספר התאים הבזופילים באונה הקדמית של בלוטת יותרת המוח יורד.

אנטומיה פתולוגית . קיימת עלייה במלנין בשכבת ה-Malpighian של העור, ניוון של שומן, שרירים, שריר הלב, צינוריות, כיב קיבה, ניוון דו צדדי של קליפת יותרת הכליה. מספר התאים הבזופיליים של בלוטת יותרת המוח הקדמית יורד.

תלונות. תלונות על עייפות וחולשה חמורה ובריאות לקויה שכיחות. העייפות מתחילה בבוקר ומתעצמת בערב. לעתים קרובות תשומת הלב של המטופל נמשכת על ידי התכהות העור, שלעתים קרובות נחשבת כתוצאה מחשיפה לשמש. ירידה משמעותית במשקל משולבת עם חוסר תיאבון, בעוד עם thyrotoxicosis ו סוכרתכאשר אתם יורדים במשקל, התיאבון שלכם נשאר זהה או אפילו עולה.

שלטים. מלזמה מורכבת מעור חום בגוונים שונים: חום זהוב, חום מלוכלך, אדמתי, צהוב לימון. פיגמנטציה בולטת ביותר באזורים של פיגמנטציה טבעית החשופים לאור שמש או לחיכוך עז. קפלי האצבעות, חריצי כף היד וגב הידיים והרגליים מתכהים; על החניכיים, השפתיים, רירית החזה, באזור פִּי הַטַבַּעַתואת איברי המין החיצוניים, פיגמנטציה רוכשת צבע כחול מעושן בצורה של כתמים. שיערם של מטופלים מתכהה לעתים קרובות.

מלזמה אינה הכרחית במחלת אדיסון.

חולים יורדים במשקל עד 10-15 ק"ג, וזה לא כל כך בגלל
שחפת (במקרה של מקור ספציפי של המחלה), כמה עם התייבשות, הרס רקמת שרירכתוצאה מפגיעה בחילוף החומרים של קריאטין וקריאטינין, חוסר תיאבון והפרעות עיכול.

גודל הלב פוחת, דבר הנראה לעיתים קרובות בבדיקת פלואורוסקופיה. כוח המילואים של הלב יורד. גם אחרי קטין מתח פיזיקוצר נשימה וטכיקרדיה מתרחשים, אם כי אי ספיקת לב חמורה מתרחשת לעיתים רחוקות עקב אדינמיה. בְּ בדיקת רנטגןלעתים נדירות, הסתיידות של יותרת הכליה עשויה להיות נוכחת.

האלקטרוקרדיוגרמה מגלה ירידה במתח עקב נזק מפוזרמרחקי שריר הלב, PQ ו-ST מתארכים, ומבחינה ירידה במרווח ST.

גלי T מתעבים או הופכים שליליים בכל הלידים. ניתן לראות אקסטרסיסטולה פרוזדורית או חדרית.

המחלה מאופיינת בלחץ דם נמוך. לחץ סיסטולי בין 100 ל-80 מ"מ כספית. Art., ודיאסטולי 70-40 מ"מ כספית. אומנות.

אם המטופל היה חולה בעבר לַחַץ יֶתֶר, לחץ הדם נראה תקין או מעט מוגבר, אך לאחר מכן הוא יורד בהדרגה. עם עוררות רגשית, יתר לחץ דם יכול לפנות מקום ליתר לחץ דם. נצפה תת לחץ דם אורתוסטטי. במקרה זה, סחרחורת, טכיקרדיה, כאב עמום בלב והתעלפות מצוינים.

בשל העובדה ששחפת האדרנל אינה מבודדת, יש צורך לחפש את המוקד העיקרי של שחפת. לעתים קרובות מתגלים כיבים בקיבה ובתריסריון. בנוסף לאנורקסיה, מציינים גזים, שלשולים, אכיליה וכאבים לאורך המעיים.

המטופלים רגישים לגירויים קרים וכואבים, עמידותם לזיהומים ותופעות לוואי שונות פוחתת. טמפרטורת הגוף מופחתת לעתים קרובות. תפקוד מינילרוב יורד.

סימן מוקדם למחלה הוא אסתניה חמורה, שלעתים קרובות קודמת לה. המטופלים הופכים לאפאטיים, שכחנים, לא מסוגלים לרכז את מחשבותיהם ולפעול. קצב השינה מופרע, ולעיתים מתפתח מצב של פסיכוזה עם חוסר התמצאות והזיות.

זְרִימָה. מחלת אדיסון היא מחלה כרונית שמתחילה בהדרגה. פעמים רבות חולפות שנים עם אותו מהלך המחלה באופן יחסי ללא הידרדרות ניכרת או עם הידרדרות קלה.

יצוין כי המחלה קלה יותר כאשר חלק מקליפת האדרנל נשמר. מחלת אדיסון חמורה יותר בשחפת ובגידולי יותרת הכליה.

החלוקה של המחלה לסוגים של מלזמה, אסתנו-אדינמית, היפוטוני, מערכת העיכול וקרדיווסקולרית על פי הדומיננטיות של התסמינים היא שרירותית מאוד, שכן עם מחלת אדיסון לא נצפה נגע מבודד של כל מערכת.

כדאי יותר לחלק את המחלה בהתאם למצבו הכללי של החולה ולחומרת התסמינים לצורות קלות, חומרה בינוניתוכבדים, לא מופרדים זה מזה בגבולות ברורים.

בְּ צורה קלהמחלה, כדי להגיע לבריאות טובה, די בשינויים תזונתיים (הוספת מלח שולחן וחומצה אסקורבית והגבלת אשלגן).

במקרה של מחלה בחומרה בינונית, המופיעה לרוב, יש צורך להשתמש בקורטיזון, הידרוקורטיזון, פרדניזון, פרדניזולון, ובצורות חמורות יש צורך לשמור כל הזמן על מצבו המשביע רצון של החולה עם הורמונים אלו ודאוקסיקורטיקוסטרון אצטט. עם צורה זו, מהלך המחלה מסובך.

נתוני מעבדה. היפונתרמיה, היפוכלורמיה והיפרקלמיה מצויות. הפרשת נתרן וכלור בשתן מוגברת, ואשלגן מופחת. גוף החולים במחלת אדיסון מאבד את היכולת להפריש במהירות את הנוזל המוזרק (בדיקת רובינסון-פאוור-קפלר).

רמת הסוכר בדם מופחתת עקב ירידה בגלוקוניאוגנזה. העקומה הגליקמית שטוחה. ככל שהמחלה מחמירה, עקומת הסוכר הופכת שטוחה יותר ויותר, וגם אם היא נראית תקינה היא חוזרת לקדמותה לא לאחר 2, אלא רק לאחר 3-4 שעות.

קיימת רגישות מוגברת לאינסולין, אך העמסת אינסולין אינה מומלצת עקב הסיכון להיפוגליקמיה חמורה. קצב חילוף החומרים הבסיסי מופחת בלא יותר מ-20%.

קריאטינוריה במחלה משקפת הרס סיבי שריר. קריאטין בדם מוגבר. כמות האלבומין בדם יורדת, ויחס האלבומין-גלובולין יורד בהתאם. מספר תאי הדם האדומים (עד 3 מיליון) וההמוגלובין יורד. עקב היפרפלזיה של רקמת לימפה, נצפית לימפוציטוזיס יחסית. ROE מואט. המספר המוחלט של אאוזינופילים עולה, שאינו פוחת עם מתן ACTH (בדיקת קוץ). באדם בריא, מתן ACTH גורם לעלייה בקריאטינין, אך הדבר אינו נצפה במחלת אדיסון.

כמות ה-11-hydroxysteroids פוחתת. השיטה באמצעות פורמלדהידגנים במקרה של מחלה נותנת 30 11-hydroxysteroids ליום (נורמה 300-800 y), והשימוש בטכניקות הפחתת נותן 120 y (נורמה 240 y).

אם החולה מפריש קורטיקואידים באופן נורמלי, אז הכמות שלהם אינה עולה בהשפעת ACTH.

שחרור אלדוסטרון ו-17-קטוסטרואידים פוחת. אם שחרור הסטרואידים עולה לאחר מתן ACTH, אזי אי ספיקה של יותרת הכליה קשורה לאונה הקדמית של בלוטת יותרת המוח, אבל אם השחרור לא משתנה לאחר מתן ACTH, אז אנחנו מדברים על אי ספיקה ראשונית של קליפת יותרת הכליה .

תפקוד הכליות מתדרדר. הורדת לחץ דם ל-50 מ"מ כספית. אומנות. מלווה באנוריה, ולפני כן פינוי קריאטין, אוריאה ואינולין יורד.

אבחון ו אבחנה מבדלת . האבחנה של מחלת אדיסון נעשית על בסיס סימנים קליניים אופייניים - אדינמיה, מלזמה, יתר לחץ דם, היפוגליקמיה, ירידה במשקל, הפרעות במערכת העיכול ונתוני מעבדה. על מנת לגרום למלזמה נסתרת, מניחים פלסטר חרדל על העור. המחלה נבדלת מטירוטוקסיקוזיס, שבה תיתכן אדינמיה, ירידה במשקל ופיגמנטציה. עם זאת, עם מחלת אדיסון, ירידה במשקל מלווה בירידה בתיאבון, ועם תירוטוקסיקוזיס, התיאבון מוגבר.

בניגוד לתת פעילות של בלוטת התריס, בה יש גם חולשה, ירידה בחילוף החומרים הבסיסי ושחרור 17 קטסטרואידים, עקומת סוכר שטוחה, עם מחלת אדיסון אין בצקת רירית, עור יבש, בדיקת קטלר חיובית, ויש מלזמה. .

כתמי הריון ברחם, בניגוד לפיגמנטציה במחלת אדיסון, ממוקמים על המצח, סביב הפה והעיניים, ולא על הריריות ובמקומות הנתונים לגירוי מכני.

מחלת אדיסון נבדלת ממספר מצבים ומחלות המלוות בפיגמנטציה של העור והריריות. עם פיגמנטציה גזעית ולאומית, אין סימנים אחרים למחלת אדיסון, מלזמה לא אחידה או כתמי פיגמנט כחלחלים ברירית הפה.

כוויות שמש עם עייפות ויתר לחץ דם מוכרת על סמך היסטוריה ונתוני מעבדה.

במלנומה ממאירה, הפיגמנטציה, בניגוד למחלת אדיסון, היא הטרוגנית, ממוקמת בצורה של "נמשים שחורים", ומלנין נמצא בשתן.

מלנוזה ריאל, המתבטאת בנקודות מתלכדות בעור הפנים, הצוואר, החזה והגב, נבדלת ממחלת אדיסון בהיעדר אדינמיה, יתר לחץ דם והיפוגליקמיה.

עבור סקלרודרמה, גידולים חלל הבטן, מלריה, כרוני כשל כלייתיגם מלזמה נצפתה. במחלות אלו, מחקר תפקודי של קליפת האדרנל מאפשר לדחות את האבחנה של מחלת אדיסון.

עם הרעלת ארסן, כתמים כהים מופיעים על החניכיים, בשילוב עם hyperkeratosis של כפות הידיים והסוליות; כתמים דומים על החניכיים נצפים במקרה של הרעלה עם עופרת, ביסמוט, כספית וחנקתי כסף.

עם פלגרה, נצפית התכהות של כפות הרגליים, הידיים וחלקי הגפיים הסמוכים להם. שלשולים ודמנציה טוענים נגד מחלת אדיסון.

פיגמנטציה יכולה להיגרם גם על ידי חזרות הקרנת רנטגןעור; שחמת פיגמנטית של הכבד, שבה הכבד מתגדל ותפקודו נפגע; אנמיה מזיקה, שבה הרכב הדם האדום משתנה ואינדקס הצבע עולה.

המוכרומטוזיס שונה ממחלת אדיסון על ידי הצטברות של פיגמנטים המכילים ברזל המוסידרין והמופוסצין בעור. האבחנה של המוכרומטוזיס מבוססת לרוב על נוכחות של מיימת וסוכרת "ברונזה" בחולים.

ניתן להבחין בהתפתחות אדינמיה, ירידה במשקל וירידה בלחץ הדם ללא פיגמנטציה גם עם ירידה חדה בתזונה כתוצאה מזיהומים כרוניים של לוקליזציה חוץ-אדרנלית (למשל בשחפת כלייתית).

עם neurasthenia, עצבנות מוגברת, עייפות נפשית ופיזית מהירה ויתר לחץ דם נראים, אך לא נצפה תת לחץ דם אורתוסטטי, מבחן קטלר שלילי, ו-17 קטסטרואידים נשארים תקינים.

במיאסטניה גרביס, המופיעה גם עם עייפות מוגברת, בדיקות תפקודי יותרת הכליה שליליות.

בדלקת נפריטיס מאבדת מלח, מינרלוקורטיקואידים מאבדים את יכולתם להשפיע על האפיתל הצינורי של הכליות, וכתוצאה מכך, הגוף מאבד הרבה נתרן וכלור. מתן DOX במקרה זה אינו מביא להקלה, המתרחשת רק לאחר נטילת כמויות גדולות של מלח שולחן.

יַחַס. מנוחה במיטה. תזונה דלת אשלגן נקבעת (ללא אפונה, מזון משומר, תפוחי אדמה, פירות יבשים, בשר, קוויאר). נותנים 10 גרם מלח שולחן ליום, או בצורה של סם אדיסון עם 5 גרם נתרן ציטראט בליטר מים עם מיץ פירות.

אם מתרחשת נפיחות, יש להפחית את כמות המלח. DOXA מוזרק במינון של 5-10 מ"ג לשרירים פעם ביום או בצורה של טבליות תת עוריות במינון 25-50 מ"ג (ל-2-3 חודשים), כך ש-0.3 מ"ג נספג ביום.

קורטיזון ניתן 12.5-25 מ"ג 2-3 פעמים ביום, ויטמין C - 300-500 מ"ג ליום.

עבור משברים, תרדמת והתמוטטות, קורטיזון ניתן 100 מ"ג כל 12 שעות, DOXA - עד 15 מ"ג, קמפור, קפאין, קורדיאמין, אדרנלין. יש צורך לתת עירוי פתרונות היפרטוניים, לתת שתייה מרובה של נוזלים, לתת סטרפטומיצין 0.5-1.0 גרם ליום (מנה 50 גרם), לתת ftivazid, PAS גם אם יש חשד לשחפת באדרנל.

השתלה של בלוטות יותרת הכליה או קליפת המוח שלהן אינה יעילה.

מחלת אדיסוןהיא פתולוגיה כרונית של בלוטות יותרת הכליה, שבה קיים חוסר בהורמונים המסונתזים על ידם. מחלה זו פוגעת בשכבת קליפת המוח של הבלוטות הזוגיות של המערכת האנדוקרינית, האחראית לייצור קורטיזול, הורמוני מין נשיים וזכריים ואלדוסטרון.

תמונות של מחלת אדיסון בירמר מציגות בדרך כלל אנשים רזים עם הבעה כואבת על פניהם. סוג החולים תלוי ישירות בדרגת אי הספיקה של הורמוני יותרת הכליה.

פתולוגיה שכיחה יותר בגיל העמידה (בין 20 ל-40 שנים). מאופיין במהלך חמור מתקדם. זה מאובחן באופן שווה אצל גברים ונשים כאחד.

צורות של מחלת אדיסון

בהתבסס על הגורם הסיבתי, מחלת אדיסון מסווגת ל:

• כשל ראשוני (יותר מ-95% מתאי הקורטקס המייצרים הורמונים נהרסים);
• כשל משני ושלישוני (עקב בלוטת יותרת המוח/היפותלמוס, קיים מחסור בהורמונים הממריצים את תפקוד האדרנל);
• כשל יאטרוגני (מתפתח כתוצאה מהפסקת הגלוקוקורטיקואידים לאחר שימוש ממושך).

על פי קריטריון הזמן, מחלת אדיסון יכולה להופיע בשתי צורות:

• חריפה (קליפת האדרנל נהרסת במהירות עקב דימום שבוצע טיפול כירורגי, פציעות);
• כרוני (תוצאה של נזק אוטואימוני, שחפת).

מחלת אדיסון - גורם

רופאים מדגישים סיבות הבאותמחלת אדיסון:

• נזק אוטואימוני לבלוטות יותרת הכליה (הגוף מתחיל לייצר נוגדנים נגד הרקמות שלו);
• מחלות גנטיות מולדות (לדוגמה, תסמונת פוליגלנדולרית אוטואימונית מסוג 1);
• גידולי גרורות (סרטן שד, סרטן ריאות);
• שחפת של בלוטות יותרת הכליה (ניתן להכניס זיהום מהעצמות, הריאות, הכליות);
• הסרה של בלוטות יותרת הכליה עקב התרחשות של גידולי גידול;
• גידולים של אזור ההיפותלמוס-יותרת המוח;
• הקרנה/הסרה של בלוטת יותרת המוח לסרטן;
• שימוש ארוך טווח בגלוקוקורטיקוסטרואידים, המעכב את תפקודי קליפת האדרנל;
• נמק של בלוטות יותרת הכליה בשלב האחרון של HIV, עם קדחת ארגמן, מסובך על ידי שפעת;
• שימוש בלתי מבוקר בציטוסטטים, הגורם לנזק רעיל לבלוטות יותרת הכליה.

הרופאים הטובים ביותר לטיפול במחלת אדיסון

אם אתה מבחין בתסמינים דומים, התייעץ מיד עם רופא. קל יותר למנוע מחלה מאשר להתמודד עם ההשלכות.

אבחון מחלת אדיסון

אבחון מחלת אדיסון מבוסס על בדיקות מעבדה ובדיקות מיוחדות. שיטות אינסטרומנטליותמשמשים אם יש צורך לקבוע את מידת השינויים בבלוטות יותרת הכליה במהלך מהלך ארוך טווח של התהליך הפתולוגי.

בדיקות מעבדה למחלת אדיסון בירמר

על המטופל להגיש:

• ספירת דם מלאה (בדרך כלל מוגבר המטוקריט);
• ביוכימיה בדם (ריכוז הנתרן מופחת, ריכוז האשלגן מוגבר);
• ניתוח שתן כללי (ריכוז המוצרים המטבוליים של טסטוסטרון (17 קטוסטרואידים) וגלוקוקורטיקואידים (17 אוקסיקטוסטרואידים) מופחת).

גַם בדיקות מעבדהמראים ירידה ברמות הטסטוסטרון, האלדוסטרון והקורטיזול.

בדיקות אבחון למחלת אדיסון

בדיקות אבחון למחלת אדיסון מכוונות לגלות איזו איבר אנדוקרינימושפע בעיקר. אם הפתולוגיה נוגעת לבלוטות יותרת הכליה בלבד ואינה משפיעה על בלוטת יותרת המוח וההיפותלמוס, מאובחנת ירידה ברמת ההורמונים של קליפת האדרנל על רקע עלייה בריכוז החומרים הפעילים הורמונלית המיוצרים על ידי בלוטת יותרת המוח. ההיפותלמוס.

ניתן לרשום למטופל את הבדיקות הבאות:

• שימוש בהורמון אדרנוקורטיקוטרופי (ACTH). ACTH הוא הורמון יותרת המוח האחראי על ייצור הורמונים על ידי קליפת יותרת הכליה. U אנשים בריאיםריכוז האלדוסטרון והקורטיזול מוכפל חצי שעה לאחר מתן. אם קיימת מחלת אדיסון, המספרים לא משתנים.
• בדיקה עם מאגר סינקטן. Synacthen הוא אנלוגי סינתטי של הורמון אדרנוקורטיקוטרופי. בדרך כלל, זה מגביר את הפרשת הקורטיזול, אבל זה לא קורה בחולים, מכיוון שבלוטות יותרת הכליה המושפעות אינן מסוגלות להגיב להשפעה המגרה. בהתאם לכך, ההורמונים קורטיזול ואלדוסטרון נשארים באותה רמה.

אבחון אינסטרומנטלי למחלת אדיסון-בירמר

שיטות אבחון אינסטרומנטליעבור מחלת אדיסון כוללים:

• טומוגרפיה ממוחשבת, הדמיית תהודה מגנטית. אם הבעיה נגרמת משחפת, נמצאות בלוטות יותרת הכליה מוגדלות. במקרה זה, משקעים של מלחי סידן באזורים הפגועים נראים בבירור. אם המחלה נגרמת על ידי תהליכים אוטואימוניים, התמונות מראות מופחתות של בלוטות יותרת הכליה.
• אלקטרוקרדיוגרמה (מתגלים שינויים בתפקוד הלב עקב הפרעות במטבוליזם האלקטרוליטים והמים-מלח).
• . הבדיקה מתבצעת אם מאובחנים הפרעות בהיפותלמוס או בבלוטת יותרת המוח. צילומי רנטגן מכוונים ישירות לאזור ה- sella turcica (שם ממוקמת בלוטת יותרת המוח). אם יש שטפי דם או נפיחות, התמונות יראו התכהות או הבהרה של האזורים הנגועים בבירור.

בהתחשב בתמונה הקלינית של המחלה, בתוצאות של בדיקות מעבדה ומכשירים, הרופא יכול לאבחן אבחנה מדויקתולאשר או להכחיש את נוכחותה של מחלת אדיסון בירמר במטופל.

טיפול במחלת אדיסון

מאחר שמינרלוקורטיקואידים (אלדוסטרון), גלוקוקורטיקואידים (קורטיזול) והורמונים חשובים אחרים בגוף האדם מיוצרים רק בבלוטת יותרת הכליה, הטיפול מכוון בעיקר לבחירת תרופות חלופיות יעילות, מינרלוקורטיקואידים וגלוקוקורטיקואידים ממקור סינתטי.

חשוב גם לוותר על עבודה פיזית כבדה ולהעלים מתח נוירו-נפשי.

מאמר זה פורסם למטרות חינוכיות בלבד ואינו מהווה חומר מדעי או ייעוץ רפואי מקצועי.

מחלת אדיסון מתרחשת כאשר קליפת יותרת הכליה משתבשת. המחלה הזומאובחנים אצל גברים ונשים כאחד, בעיקר בגיל העמידה (מגיל 30 עד 40 שנה). זה מספיק מחלה נדירה, אשר רשום באדם אחד לכל 100 אלף אוכלוסייה. מחלת אדיסון-בירמר יכולה להתפתח כתוצאה ממחלות זיהומיות (עגבת, שחפת יותרת הכליה וטיפוס), כמו גם עמילואידוזיס ו גידולים ממאירים. ב-70% מהחולים המחלה מתרחשת עקב שיבושים במערכת החיסון (נוגדנים מתחילים לטעות בתאי הגוף לגופים זרים, לתקוף ולהרוס אותם). כאשר תאי קליפת יותרת הכליה נהרסים, הסינתזה של גלוקו-ומינרלוקורטיקואידים (קורטיזול, 11-דאוקסיקורטיקוסטרון, אלדוסטרון) פוחתת. מדענים הוכיחו כי גלוקוקורטיקואידים מווסתים תהליכים ביוכימיים שונים בגוף (מסדיר את לחץ הדם, ריכוז האינסולין, משתתף בוויסות הסינתזה של חלבונים, שומנים ופחמימות).

היפוקורטיזוליזם נצפה לעתים קרובות בחולים הנוטלים הורמוני יותרת הכליה. ברוב המקרים, האטיולוגיה של המחלה נותרה לא ברורה. מסווג לראשוני ומשניים. כשל ראשוני מתפתח כאשר רקמת יותרת הכליה ניזוקה, וכשל משני נגרם על ידי גירוי לא מספיק שלהם על ידי הורמון אדרנוקורטיקוטרופי.

מחלת אדיסון: תסמינים

סימנים קלינייםמחלות נגרמות על ידי מחסור במינרלים וגלוקוקורטיקואידים בגוף. רוב תכונות מאפיינותהם אדינמיה, יתר לחץ דם, תפקוד לקוי של מערכת העיכול (בחילות, אובדן תיאבון, הקאות, עצירות, המוחלפת לעתים קרובות בשלשול). חלק מהחולים חווים היפוכלורידריה.

מחלת אדיסון מלווה בעצבנות מוגברת או בדיכאון, כאבי ראש תכופים ונדודי שינה. בדיקת רנטגן של איברים חזהמראה ירידה בגודל הלב. האלקטרוקרדיוגרמה רושמת ( ריכוז מוגבראשלגן בדם). פיגמנטציה של העור אינה משקפת את חומרת המחלה, אך עלייה או ירידה שלה במהלך הטיפול מעידה על יעילות הפעולות הטיפוליות.

מחלת אדיסון ממקור משני מאופיינת בתסמינים פחות חמורים. ניכר מאוד ללא פיגמנטציה של העור (מה שנקרא "הלבן של אדיסון"). הגורם העיקרי למחלה זו הוא שחפת יותרת הכליה. ללא טיפול מתאים, מחלת אדיסון הופכת מסובכת יותר. הסימנים הקליניים מתגברים: בחילות, הקאות, שלשולים, לחץ הדם יורד בחדות וריכוז האשלגן בדם עולה. בדם ההיקפי, כמות החנקן שיורית, מספר תאי הדם האדומים ותכולת ההמוגלובין עולה. לכן, אם לא יינתן סיוע בזמן לחולה במהלך המשבר האדיסון, הוא ימות עם סימנים של כליות ו

האינדיקטורים המעבדתיים המשמעותיים ביותר לביצוע אבחנה הם התוכן של 17-OX בפלזמת הדם ו-17-KS בשתן, כמו גם ירידה ברמות הגלוקוז בדם. בדיקה מורפולוגית של הדם מצביעה על לימפוציטוזיס, אאוזינופיליה ו-ESR איטי.

מחלת אדיסון נבדלת מהמחלות הבאות: סוכרת ברונזה, פלגרה, הרעלה עם ארסן, ביסמוט וארגנטום. למחלה זו, ככלל, יש קורס כרוני עם החמרה תקופתית. חומרת מחלת אדיסון בירמר נקבעת לפי חומרת הסימנים העיקריים של המחלה, וכן לפי המספר תרופות, אשר נחוצים כדי לפצות על אי ספיקת יותרת הכליה.

עקב ההפרעות הנובעות מכך, חלה הפרעה בייצור הורמונים סטרואידים הכוללים אלדסטרון וקורטיזול. הם מווסתים את חילוף החומרים של חלבון, שומן, פחמימות ומים-מלח בגוף.

גורם ל

המחלה נחשבת מאוד פתולוגיה נדירה. רק 100 אנשים מתוך מיליון עשויים להיתקל בזה. יחד עם זאת, התפתחות היפוקורטיקה ראשונית (מחלת אדיסון) נצפית לעתים קרובות יותר מאשר משנית.

התפתחות הפתולוגיה כרוכה בפגיעה בכל אזורי הקורטקס - גלומרולרי, פאסקולרי ורשתי. נזק לקורטקס מתרחש עקב חשיפה למיקרואורגניזמים שונים, תהליכים אוטואימוניים וניאופלזמות.

לכן אנו יכולים לזהות את הסיבות העיקריות הגורמות להיווצרות המחלה:

• נזק לקורטקס על ידי תהליכים אוטואימוניים;
• שחפת קודמת;
• היווצרות גרורות בקליפת יותרת הכליה;
• זיהום פטרייתי;
• זיהום HIV;
• התפתחות של תסמונת אנטי-פוספוליפיד;
• אדרנלקטומיה או אנדרנולוקודיסטרופיה;
• התפתחות של תסמונת Waterhouse-Friedrichsen או תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת.

מכל סיבות מפורטותהסיבה השכיחה ביותר למחלת אדיסון היא התפתחות תהליכים אוטואימוניים. בשל הפרעות כאלה, תקלות מתחילות בגוף, אשר מובילות מערכת החיסוןתופס אדם מבנים תאייםבלוטות יותרת הכליה כאובייקט זר.

זֶה מצב מסוכן, כי מתחילים להיווצר נוגדנים מיוחדים שתוקפים את הקורטקס, ובכך גורמים לנזק חמור.

התפתחות שחפת יותרת הכליה מתרחשת רק אם המחלה הזיהומית כבר קיימת בגוף, רק באיברים אחרים. לרוב אלו הן ריאות או רקמת עצם. החדירה מתרחשת ישירות דרך מחזור הדם.

ברגע שחודרים מיקובקטריות לתאי האיבר, מתחילה רבייה פעילה שלהם, הגוררת הרס של רקמת יותרת הכליה הבריאה. במקרה זה, זיהום בחומר המוח יכול להתרחש. החיסרון הגדול של שחפת האדרנל הוא המהלך האסימפטומטי הארוך של המחלה.

הסימנים העיקריים לפתולוגיה שבאמצעותם ניתן לאבחן את המחלה הם הרס איברים של כ-80-90%. רק במקרה זה המחלה מאובחנת.

מחלת אדיסון יכולה להתפתח גם לאחר הסרת בלוטות יותרת הכליה, המתבצעת עקב אינדיקציות רפואיות. מניפולציה זו נקבעת אם החולה מאובחן עם גידול. הסרה כרוכה בשחרור מוגזם של הורמון אדרנוקורטיקוטרופי, הגורם להתפתחות מחלת אדיסון.

כאשר תאי גידול חודרים מאתר הסרטן הראשוני, מתרחשת גרורות של בלוטות יותרת הכליה. לאחר החדירה, תאים ממאירים מתחילים להתחלק באופן פעיל, מה שמוביל להיווצרות גידולי בת.

לעתים נדירות למדי, נזק לקורטקס על ידי זיהום פטרייתי יכול להתרחש. סיבה זו אופיינית רק למדינות מסוימות, ולכן אינה נחשבת נפוצה.

במקרה זה, נוצרים הסוגים הבאים של נזק לרקמות:

• שלפוחיות דלקתיות - גרנולומות;
• חללים קטנים מלאים במוגלה - מיקרואבצסים;
• אזורים עם רקמה מתה - נמק מוקדי.

מחלת אדיסון בזיהום ב-HIV מתרחשת עקב חסינות מופחתת של החולה. יתר על כן, מהלך המחלה יכול להתרחש בצורה סמויה.

עם התפתחות APS, קרישת הדם נפגעת, מה שמוביל להיווצרות פקקת דו צדדית של ורידי יותרת הכליה. מאחר שיש הפרה יציאת ורידים, מתחיל נזק פעיל לרקמת האיברים.

תסמינים וצורות

קודם כל, המטופל פונה למומחה עם תסמינים כלליים. הוא מתחיל לסבול מכאבי ראש, חולשה ועייפות. עלול להתפתח מצבי התעלפותותחושות של חרדה.

חלק מהחולים סובלים מנוירולוגי ו הפרעות נפשיותלדוגמה, מתרחשת הידרדרות זיכרון, מצב דיכאוני. שינויים כאלה מתרחשים עקב הפרעות בחילוף החומרים של פחמימות, שומנים, חלבונים ומים-אלקטרוליטים המתרחשים במוח.

תסמינים נוספים של מחלת אדיסון:

• מיאלגיה;
• עוויתות ורעידות;
• בחילות, הקאות, שלשולים;
• כאב בבטן;
• תחושת צמא;
• תת לחץ דם;
• כאב באזור הלב;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה.

מערכת העיכול עלולה לחוות גם תשוקה מוגברת למזון מלוח.

נשים עלולות לחוות אי סדירות במחזור החודשי, כולל התפתחות של אמנוריאה. גברים עלולים לפתח אימפוטנציה. לפיכך, מחלת אדיסון עלולה לגרום לאי פוריות.

אבל הסימפטום העיקרי הוא התפתחות של היפרפיגמנטציה של העור. קודם כל, אזורים חשופים בגוף שיש להם מגע ישיר עם קרני השמש מתכהים. אלה כוללים את הידיים, הפנים והצוואר.

לאחר מכן, הפיגמנטציה עוברת לעור כפות הידיים, כפיפות המרפקים והחגורה. במקרים מסוימים עלולה להתרחש כהה של הריריות של חלל הפה.

בְּ סיבה אוטואימוניתהתפתחות, ויטיליגו מופיע, אשר יוצר ניגוד בהיר בין הכתמים הלבנים לאזורים כהים.

בהתאם למה שהיה הגורם להתפתחות הפתולוגיה, נבדלות מספר צורות:

• אם המחלה מופיעה עקב תפקוד לא מספיק או נזק לקליפת האדרנל, אזי הצורה הראשונית מאובחנת.
• משני מאופיין בהפרשה לא מספקת של הורמון אדרנוקורטיקוטרופי, המיוצר על ידי בלוטת יותרת המוח.
• הצורה האיאטרוגנית מתרחשת עקב שימוש ארוך טווח בקורטיקוסטרואידים, בעלי השפעה אטרופית על תאי יותרת הכליה. כמו כן, סוג זה של תרופה מוביל להפרעה בחיבור ההיפותלמוס-יותרת המוח ובאיבר עצמו.

משבר אדיסון, שהוא מסכן חיים, ראוי לתשומת לב מיוחדת. ישנה ירידה משמעותית בנתרן בדם, כמו גם עליה בסידן, זרחן ואשלגן. כתוצאה מכך, מאזן האלקטרוליטים מופרע ורמות הגלוקוז יורדות באופן משמעותי.

איזה רופא מטפל במחלת אדיסון?

מאחר שמתרחשות הפרעות בתפקוד המערכת האנדוקרינית, הטיפול מתבצע על ידי אנדוקרינולוג. לכן, אם מופיעים תסמינים של מחלת אדיסון, עליך לפנות למומחה זה.

עם זאת, ייתכן שתידרש התייעצות נוספת עם גסטרואנטרולוג, נוירולוג, מטפל או רופא עור. מומחים אחרים עשויים להתמנות לפי שיקול דעתו של הרופא על סמך מצב כלליסבלני.

אבחון

מחלת אדיסון מאובחנת על סמך תסמינים נפוצים. תחילה מזמינים את בדיקות המעבדה הבאות:

• נקבעת רמת ACTH, קורטיזול ואלקטרוליטים בדם;
• מבוצעת בדיקת גירוי עם ACTH;
• כימיה של הדם;
• בדיקת דם אימונולוגית;

יש להזמין צילומי רנטגן ו טומוגרפיה ממוחשבתכדי לזהות נוכחות של גרורות או התפתחות של תהליך שחפת.

יַחַס

מחלת אדיסון דורשת טיפול שנבחר במיוחד. למטופל רושמים תחליף טיפול הורמונלילנצח. כדי למנוע התפתחות של משבר אדיסון, המינון נבחר בנפרד עבור כל מטופל.

טיפול בזמן במחלת אדיסון מאפשר לך להיפטר מתסמיני המחלה די מהר. קודם כל, משקל הגוף משוחזר. אז כל הביטויים של מערכת העיכול נעלמים, והמצב הכללי מתנרמל.

אם הגורם להתפתחות הפתולוגיה הוא שחפת, אזי נקבעות אנטיביוטיקה נוספת שיכולה להרוג את הגורם הסיבתי של הזיהום. עבור זיהומים פטרייתיים, תרופות נגד פטריות נקבעות.

כמו כן, האנדוקרינולוג מבקש מהמטופל להקפיד על תזונה מיוחדת, המורכבת מחידוש המחסור בנתרן ובנוזלים.

כדי לשחזר מטבוליזם לקוי, נקבעים ויטמינים מקבוצות A, B, C ו- D. התזונה חייבת להיות מאוזנת לחלוטין.

לא מומלץ למטופלים לצרוך קפה, צימוקים, פטריות, שוקולד, קטניות, אלכוהול ומשקאות מוגזים. עדיף אם תינתן עדיפות למרקים, בשרים ודגים מבושלים, ביצים, מוצרי חלב ופירות.

סיבוכים

כאמור, הסיבוך המסוכן ביותר שיכול לעורר את מחלת אדיסון הוא התפתחות של משבר, שהוא מסכן חיים.

זה יכול להתרחש עקב מתח חווה או טיפול הורמונלי שנבחר בצורה שגויה. כמו כן, היווצרות של פקקת או תסחיף יכולה לעורר היווצרות של מצב זה.

מְנִיעָה

למרבה הצער, כרגע אין אמצעי מניעה שיעזרו לאדם להימנע מהתפתחות פתולוגיה. כל מה שאתה יכול לעשות הוא לעקוב אחר בריאותך כדי להימנע מהתפתחות מצבים שעלולים לעורר את התפתחות המחלה.

אז, מחלת אדיסון היא פתולוגיה רצינית מאוד, אבל עם טיפול מתאים יש לה תחזיות חיוביות. זה לא משפיע על תוחלת החיים של אדם בשום אופן, אז לוקח תרופות הורמונליותלא משפיע על איכות החיים.

סרטון שימושי על מחלת אדיסון

תסמינים וסימנים מוקדמים כוללים חולשה, עייפות ויתר לחץ דם אורתוסטטי. היפרפיגמנטציה מאופיינת בהכהה מפוזרת של חלקים חשופים, ובמידה פחותה, מכוסים בגוף, במיוחד נקודות לחץ (בליטות עצם), קפלי עור, צלקות ומשטחים מאריכים. כתמי פיגמנט שחור נצפים לעתים קרובות על המצח, הפנים, הצוואר והכתפיים. אזורים של ויטיליגו מופיעים, כמו גם שינוי צבע כחלחל-שחור של הפטמות, הריריות של השפתיים, הפה, פי הטבעת והנרתיק. אנורקסיה, בחילות, הקאות ושלשולים שכיחים. תיתכן ירידה בסבילות לקור וירידה בתהליכים מטבוליים. סחרחורת וסינקופה אפשריים. התחלה הדרגתית ולא ספציפית תסמינים מוקדמיםלעתים קרובות להוביל לאבחנה שגויה של נוירוזה. שלבים מאוחרים יותר של מחלת אדיסון מאופיינים בירידה במשקל, התייבשות ויתר לחץ דם.

קליני בסיסי

גילויים

היפרפיגמנטציה*, היפוטוניה*, ירידה במשקל,

חולשה כללית, דיספפסיה* (בחילות, הקאות, שלשולים),

התמכרות למאכלים מלוחים*

* תסמינים של 1-NN בלבד.

ביטויים קליניים

הסימפטומים הקליניים העיקריים של היפוקורטיקה ראשונית

(מחלת אדיסון) הם:

1. היפרפיגמנטציה של העור והריריות.חומרת היפרפיגמנטציה

תואם את חומרת התהליך ומשך הזמן. קודם הם מחשיכים

חלקים חשופים בגוף החשופים ביותר לשמש,

פנים, צוואר, ידיים, כמו גם מקומות שהם בדרך כלל חמורים יותר

פיגמנטי (פטמות, שק האשכים, איברי מין חיצוניים) (איור.

4.12). להיפרפיגמנטציה יש ערך אבחוני רב

נקודות חיכוך וקרום רירי גלוי. מאופיין בהיפרפיגמנטציה

קווים כף יד בולטים יחסית

רקע בהיר של הבד שמסביב, כהה של אזורי חיכוך עם בגדים,

צווארון, חגורה. גוון העור יכול להשתנות בין מעושן,

בְּרוֹנזָה (מחלת ברונזה)צבע שזוף, עור מלוכלך, אפילו

היפרפיגמנטציה מפוזרת חמורה. די ספציפי

אבל היפרפיגמנטציה של הריריות של השפתיים לא תמיד בולטת,

חניכיים, לחיים, חיך רך וקשה. היעדר מלזמה הוא

בכל זאת טיעון רציני למדי נגד האבחנה של 1-CNH

יש מקרים של מה שנקרא "אדיסוניזם לבן",מתי היפרפיגמנטציה

כמעט נעדר. על רקע היפרפיגמנטציה בחולים

לעתים קרובות מוצאים כתמים לא פיגמנטים (ויטיליגו).הגודל שלהם

נע בין קטן, בקושי מורגש, לגדול, עם לא סדיר

קווי מתאר הבולטים בבהירות על רקע הכהה הכללי. ויטיליגו

מאפיין אך ורק 1-CNH ממקור אוטואימוני.

2. ירידה במשקל.חומרתו נעה בין בינוני (3-6 ק"ג)

לפנימשמעותי (15-25 ק"ג), במיוחד אם בתחילה יש עודף משקל

3. חולשה כללית, אסתניה, דיכאון, ירידה בחשק המיני.כללי

חולשה מתקדמת מאובדן ביצועים קל עד מוחלט.

המטופלים מדוכאים, רדומים, חסרי רגשות, עצבניים,

מחציתם מאובחנים עם הפרעות דיכאון.

4. יתר לחץ דם עורקיבהתחלה יכול להיות רק אורתוסטטי

אופי אילי; מטופלים מדווחים לעתים קרובות על התעלפות,

שמעוררים מתחים שונים. איתור

בחולה עם יתר לחץ דם עורקי - טיעון חזק נגד האבחנה

אי ספיקת יותרת הכליה, אם כי אם התפתח 1-CNH__

על רקע יתר לחץ דם קודם, עורקי

לחץ עשוי להיות תקין.

5. הפרעות דיספפטיות.העניים המדווחים בתדירות הגבוהה ביותר

תיאבון וכאב אפיגסטרי מפוזר, שלשולים לסירוגין

ועצירות. עם חוסר פיצוי חמור, מחלות מופיעות

בחילות, הקאות, אנורקסיה.

6. התמכרות למאכלים מלוחיםקשור לאובדן מתקדם

נתרן במקרים מסוימים, זה מגיע עד לצריכת מלח טהור.

7. היפוגליקמיהכפי ש התקפות אופייניותכמעט אף פעם לא מתרחש

אך ניתן לזהות במהלך בדיקות מעבדה.

תמונה קלינית היפוקורטיזוליזם משנינבדל על ידי היעדר

היפרפיגמנטציה ותסמינים הקשורים למחסור

אלדוסטרון (יתר לחץ דם, התמכרות למזון מלוח,

בעיות בעיכול). מה שעולה על הפרק הוא כל כך לא ספציפי

תסמינים כגון חולשה כללית והתקפי היפוגליקמיה, אשר

מתואר כפרקים מרגיש לא טובבכמה

שעות לאחר האכילה.

תמונה קלינית אי ספיקת אדרנל חריפה

(משבר אדיסון) מיוצג על ידי קומפלקס של סימפטומים, לפי

את הדומיננטיות שלה ניתן להבחין לשלוש צורות קליניות:

צורה קרדיווסקולרית.בגרסה זו, התופעות שולטות

כשל חריף במחזור הדם: פנים חיוורות

עם acrocyanosis, גפיים קרות, עורקים חמורים

תת לחץ דם, טכיקרדיה, דופק חוטי, אנוריה, קריסה.

צורת מערכת העיכול.הסימפטומים עשויים להיות דומים

זיהום רעיל למזון או אפילו מצב בטן חריף.

כאבי בטן ספסטיים, בחילות,

הקאות בלתי ניתנות לשליטה, צואה רופפת, גזים.

צורה נוירופסיכית.כאב ראש ודלקת קרום המוח שולטים.

אלסימפטומים, עוויתות, תסמינים מוקדיים, הזיות, עייפות,

מרפאה להיפוקורטיזוליזם ראשוני

עייפות, חולשה בערב.

ירידה במשקל הגוף.

ירידה בתיאבון, אפילו עד כדי אנורקסיה. יש כאב נרחב באזור האפיגסטרי,

עצירות ושלשולים לסירוגין.

תת לחץ דם עורקי (תגובה לא מספקת לפעילות גופנית בצורה של ירידה

פיגמנטציה של העור (מחלת ברונזה) מופיעה בחלקים שונים של הגוף, צלקות, פטמות,

קפלי העור, על הריריות של הלחיים, על החניכיים לאורך שורשי השיניים.

ייתכנו גם אזורים של דפיגמנטציה על העור, המתרחשת עם נגעים אוטואימוניים.

כן בלוטות יותרת הכליה.

כאב ראש עקב נטייה להיפוגליקמיה. לאחר האכילה, המצב משתפר.

דיכאון, אשר מוחלף בעצבנות. עלול להסתיים בפסיכוזה.

התמכרות למזונות מלוחים, הקשורה לאובדן נתרן, אפילו עד כדי אכילתו

(מלח) בצורתו הטהורה.

סחרחורות והתעלפויות תכופות - קריסה אורתוסטטית.

אצל נשים זה מתבטא בהיעדר מחזור - אמנוריאה.

סימנים ותסמינים קליניים.

1 CIU מאופיין בהתפרצות ערמומית והתקדמות איטית של עייפות, חולשת שרירים, אובדן תיאבון, ירידה במשקל, היפרפיגמנטציה של העור והריריות, יתר לחץ דם ולעיתים היפוגליקמיה.

אחד מ תסמינים עיקריים אי ספיקת יותרת הכליה (טבלה 5) מסומנת חולשה כללית וחולשת שרירים.

אסתניה. חולשה כללית וחולשת שרירים עלולה להופיע בתחילה מעת לעת בזמן מתח. בשלבים המוקדמים הם מתגברים לקראת סוף היום ונעלמים לאחר מנוחת לילה, בהמשך הם מתגברים והופכים קבועים, מקבלים אופי של אדינמיה. יחד עם אדינמיה פיזית, מתפתחת אסתניה נפשית, עד להתפתחות פסיכוזה. חולשת שרירים היא תוצאה של הפרעות במטבוליזם של פחמימות (היפוגליקמיה) ואלקטרוליטים (היפרקלמיה).

היפרפיגמנטציה של העור והריריות– תכופים ו סימן מוקדם 1-ХНН. להיפרפיגמנטציה יש מראה של כהה חום או ברונזה מפוזר על חלקים פתוחים וסגורים של הגוף, במיוחד במקומות חיכוך של בגדים, בקווי כף היד, בצלקות לאחר ניתוח, ברירית הפה, באזור הפטמה. עטרה, פי הטבעת, איברי מין חיצוניים. היפרפיגמנטציה כללית קשורה להפרשה עודפת של ACTH והורמון מגרה β-מלנוציטים. חלק מהחולים מפתחים נמשים כהים, ולעיתים נוצרים אזורים של דפיגמנטציה - ויטיליגו, שהם ביטוי לתהליך אוטואימוני.

הפרעות במערכת העיכול- אובדן תיאבון, בחילות, הקאות נצפים לפעמים כבר בתחילת המחלה ומתרחשים בהכרח עם אי ספיקת יותרת הכליה. שלשול מתרחש בתדירות נמוכה יותר. הפתוגנזה של הפרעות במערכת העיכול קשורה לירידה בהפרשת חומצה הידרוכלורית ופפסין, כמו גם הפרשה מוגברת של נתרן כלורי לתוך לומן המעי. הקאות ושלשולים מגבירים את איבוד הנתרן, מה שמוביל להתפתחות של אי ספיקה חריפה של יותרת הכליה. חלק מהמטופלים חשים צורך מתמיד במזון מלוח.

ירידה במשקלהוא סימפטום קבוע של אי ספיקת יותרת הכליה וקשור לירידה בתיאבון, הפרעה בספיגה במעיים והתייבשות.

יתר לחץ דם- אחד התסמינים האופייניים של אי ספיקת יותרת הכליה, מתרחש לעתים קרובות בשלבים המוקדמים של המחלה. לחץ הדם הסיסטולי הוא 90 או 80 מ"מ כספית, לחץ הדם הדיאסטולי נמוך מ-60 מ"מ כספית. יתר לחץ דם בחולים קשור לסחרחורת והתעלפות. הגורמים העיקריים ליתר לחץ דם הם ירידה בנפח הפלזמה ובכמות הנתרן הכוללת בגוף. עם זאת, בחולים עם יתר לחץ דם עורקי במקביל, לחץ הדם עשוי להיות תקין או מוגבר.

מצבים של היפוגליקמיהבחולים עם אי ספיקת אדרנל כרונית, הם יכולים להתרחש הן על בטן ריקה והן 2-3 שעות לאחר אכילת ארוחה עשירה בפחמימות. התקפים מלווים בחולשה, רעב והזעה. היפוגליקמיה מתפתחת כתוצאה מירידה בהפרשת קורטיזול, ירידה בגלוקוניאוגנזה וממאגרי גליקוגן בכבד.

תפקוד לקוי של מערכת העצבים המרכזיתמתרחשים אצל יותר ממחצית מהמטופלים ומתבטאים בירידה בפעילות הנפשית ובזיכרון, באדישות ובעצבנות.

זה מצוין לעתים קרובות נוקטוריה על רקע ירידה בסינון גלומרולרי וזרימת דם כלייתית.

הפסקת הפרשה אנדרוגנים של יותרת הכליה אצל גברים יש השפעה מועטה על מצב התפקודים המיניים אם תפקוד האשכים נשמר. עם זאת, אצל נשים הדבר יכול לקבוע ירידה בחשק המיני ויש לו תפקיד בהפחתה והעלמה מוחלטת של שיער בית השחי והערווה, בשל העובדה שבלוטת יותרת הכליה שלהן הן המקור העיקרי לאנדרוגנים.

בחלק קטן מהחולים עם נוכחות ארוכת טווח של היפוקורטיזוליזם, נוכחות של הסתיידות של סחוס האוזן (כנראה בגלל היפרקלצמיה שנוצרה).

תכונות של התמונה הקלינית של היפוקורטיזוליזם משני

ההבדל הפתולוגי החשוב ביותר בין 2-NN הוא היעדר מחסור באלדוסטרון. מחסור ב-ACTH במקרה זה מוביל למחסור בקורטיזול ובאנדרוגנים, אך אינו משפיע על ייצור האלדוסטרון, שהוא כמעט בלתי תלוי ב-ACTH, שהפרשתו מווסתת על ידי מערכת האנגיוטנסין-רנין-נתרן-אשלגן. בהקשר זה, הסימפטומים של 2-NN יהיו גרועים למדי. לא יבואו לידי ביטוי תסמינים כגון תת לחץ דם עורקי, הפרעות דיספפטיות והתמכרות למזון מלוח. ההבדל הקליני הבסיסי של 2-NN הוא היעדר היפרפיגמנטציה של העור והריריות. בתמונה הקלינית של 2-NN, חולשה כללית, ירידה במשקל, ובאופן פחות נפוץ, אפיזודות היפוגליקמיות באות לידי ביטוי. האבחנה מתאפשרת על ידי נוכחות של נתונים אנמנסטיים וקליניים על פתולוגיה של יותרת המוח, ניתוחים בבלוטת יותרת המוח ושימוש ארוך טווח בקורטיקוסטרואידים.

שיש להם חשיבות רבה בוויסות חילוף החומרים, חילוף החומרים של מים-מלח ותפקודי גוף נוספים. כתוצאה מכך מתרחשת ירידה במשקל, לחץ הדם יורד, חולשת שרירים ועייפות מופיעים.

המחלה מתפתחת כתוצאה מפגיעה בתאי קליפת האדרנל. זה יכול להתרחש עם תהליכים אוטואימוניים (מחלות שבהן המערכת החיסונית פוגעת בתאי הגוף שלה, בטעות שהם זרים), עם מחלות זיהומיות שונות (למשל שחפת), וגידולי יותרת הכליה. התוצאה היא מה שנקרא אי ספיקת אדרנל ראשונית.

כשל משני מתפתח עם חוסר בהורמון אדרנוקורטיקוטרופי, הממריץ את פעילות קליפת האדרנל. הורמון זה מופרש מבלוטת יותרת המוח (מבנה במוח השולט בפעילותם של איברים שונים המייצרים הורמונים).

הטיפול מורכב מנטילת תרופות הורמונליות כדי להחליף את ההורמונים החסרים של קליפת האדרנל.

מילים נרדפות רוסית

אי ספיקת יותרת הכליה כרונית, היפוקורטיזוליזם, מחלת "ברונזה".

מילים נרדפות באנגלית

אי ספיקת יותרת הכליה, היפוקורטיזוליזם.

תסמינים

• חולשה כללית, עייפות;
• חולשת שרירים;
• ירידה בלחץ הדם (וכאשר אדם עובר ממצב אופקי לאנכי, הלחץ יכול לרדת עוד יותר, ולגרום להתעלפות;
• כהה של העור (המבוטא ביותר בקפלי עור, מרפקים, ברכיים, אצבעות ואצבעות, שפתיים וקרום רירי);
• ירידה במשקל;
• תשוקה למאכלים מלוחים;
• אובדן תיאבון;
• כאב בשרירים, מפרקים.

כמו כן, עם מחלה זו, עלול להתרחש "משבר אדיסון" - מצב חמור שמסכן חיים ומצריך חירום מניפולציות טיפוליות. זה מלווה בתסמינים הבאים:

• כאב עז פתאומי בגב התחתון, בבטן וברגליים;
• הקאות ושלשולים;
• התייבשות של הגוף;
• ירידה בלחץ הדם;
• אובדן ההכרה.

מידע כללי על המחלה

מחלת אדיסון מתרחשת כתוצאה מקליפת יותרת הכליה משחררת כמויות לא מספקות של הורמונים. בלוטות יותרת הכליה ממוקמות על גבי הכליות ומורכבות משתי שכבות: קליפת האדרנל והמדולה. הקליפה בולטת הורמוני סטרואידים: גלוקוקורטיקואידים (קורטיזול), מינרלוקורטיקואידים (אלדוסטרון) ואנדרוגנים (הורמוני מין זכריים). במדולה מצבים מלחיציםמיוצרים הורמונים (למשל אדרנלין) שעוזרים לגייס את כוח הגוף.

ההורמונים של קליפת האדרנל מבצעים את הפונקציות הבאות.

• קורטיזול מפתח את תגובת הגוף ללחץ, משתתף בוויסות הפחמימות, החלבון, חילוף חומרים של שומן, שומר על לחץ דם, בעל השפעה אנטי דלקתית. הוא מופרש מהגוף דרך שתן ורוק.
• אלדוסטרון מעורב בוויסות איזון מלח מים ושמירה על לחץ הדם. זה מבטיח שימור נתרן על ידי הכליות והפרשת אשלגן. זה מוביל בסופו של דבר לשימור הכמות הנדרשתמים ומלחים לתפקוד תקין של הגוף. ירידה בייצור האלדוסטרון מביאה לירידה בכמות הנוזלים בגוף ולירידה בלחץ הדם.
• אנדרוגנים הם הורמוני מין גבריים. הם נוצרים על ידי בלוטות יותרת הכליה בגוף הזכר והנקבה כאחד. אצל גברים הם אחראים להופעת מאפיינים מיניים משניים (התפתחות איברי המין, צמיחת שיער בפנים, בגוף וכו'). בגוף זכר ונקבה, אנדרוגנים משפיעים על ההתפתחות מסת שריר, תשוקה מינית.

מחלת אדיסון נגרמת כתוצאה מנזק לקליפת יותרת הכליה (אי ספיקה ראשונית של יותרת הכליה), שעלולה להתרחש מהסיבות הבאות:

• מחלות אוטואימוניות (המערכת החיסונית מזהה ומשמידה עצמים זרים, כמו חיידקים פתוגניים, אך במקרים מסוימים היא מתחילה להרוס את תאי גופה, מה שעלול לגרום נזק לקליפת יותרת הכליה);
• נטייה תורשתית לתהליכים אוטואימוניים העלולים להרוס את קליפת האדרנל;
• זיהומים שונים הגורמים למוות של תאי קליפת יותרת הכליה (לדוגמה, שחפת);
• גידולי יותרת הכליה;
• שטפי דם בבלוטת יותרת הכליה.

יש גם אי ספיקת אדרנל משנית. הפעילות של בלוטות יותרת הכליה נשלטת על ידי בלוטת יותרת המוח (מבנה מיוחד במוח). כאשר בלוטות יותרת הכליה אינן מפרישות מספיק הורמונים, בלוטת יותרת המוח מייצרת הורמון אדרנוקורטיקוטרופי (ACTH). זה, בתורו, ממריץ את הפעילות של בלוטות יותרת הכליה, מה שגורם לעלייה בייצור ההורמונים הדרושים. כאשר ACTH אינו מופרש מספיק על ידי בלוטת יותרת המוח, מתרחשת אי ספיקת יותרת הכליה המשנית.

תסמיני המחלה מתפתחים בדרך כלל בהדרגה. במקרה של פציעה, מחלה או מתח אחר, עלול להיווצר מחסור חריף בהורמוני יותרת הכליה. מצב זה נקרא משבר אדיסון. היא מאיימת על חיי החולה ודורשת אמצעים רפואיים דחופים.

מי נמצא בסיכון?

• סובלים ממחלות אוטואימוניות.
• אנשים שקרוביהם הקרובים סובלים ממחלת אדיסון (עם מנגנון התפתחות אוטואימוני).
• חולי שחפת.
• מטופלים עם שונים מחלות מדבקות(בעיקר פטרייתי).

אבחון

לשיטות מעבדה תפקיד מוביל באבחון מחלת אדיסון.

• . קורטיזול הוא הורמון של קליפת יותרת הכליה המעורב בוויסות חילוף החומרים, שמירה על לחץ הדם ופיתוח תגובות הגוף ללחץ. במחלת אדיסון רמתו מופחתת.
• . קורטיזול מופרש מהגוף בשתן, שם הוא נמצא במצב חופשי, מאחר והוא אינו קשור לחלבוני הדם. בדרך כלל, הריכוז שלו עולה במהלך מצבי לחץ, פציעות ופעילות גופנית. במחלת אדיסון, ריכוז הקורטיזול בשתן מופחת.

• . אלדוסטרון הוא הורמון המופרש מקליפת יותרת הכליה. זה מסדיר איזון מים-מלחבאורגניזם. במחלת אדיסון, בלוטות יותרת הכליה לא מייצרות מספיק ממנה.
• . הורמון זה מופרש מבלוטת יותרת המוח. כאשר רמת הורמוני האדרנל יורדת, זה ממריץ את ייצורם. באי ספיקת יותרת הכליה המשנית, רמות ACTH מופחתות.
• מבחן ACTH. מאפשר לקבוע את תפקוד בלוטות יותרת הכליה. לשם כך, רמת הקורטיזול בדם נמדדת לפני ואחרי מתן הורמון אדרנוקורטיקוטרופי. עם תפקוד תקין של יותרת הכליה, רמות הקורטיזול יעלו כאשר ACTH ממריץ את ייצורו. אם בלוטות יותרת הכליה נפגעות, רמת הקורטיזול (הורמון האדרנל לא ישתנה).
• . יונים אלו שומרים על מאזן המים בגוף ומעורבים בהעברה דחפים עצביים, נחוצים לתפקוד השרירים. במחלת אדיסון, ייצור האלדוסטרון יורד, רמות האשלגן בסרום עולות ורמות הנתרן יורדות. יש הפרה של חילוף החומרים של מים-מלח.

מחקרים אחרים

• סריקת סי טי. שיטה המאפשרת לקבל תמונות שכבה אחר שכבה של איברים פנימיים. מבוסס על פעולת קרינת רנטגן. באמצעות SCT ניתן לזהות תצורות נפחיות, שעלול לגרום לתפקוד לקוי של בלוטות יותרת הכליה, גלה את גודלן.
• הדמיה בתהודה מגנטית. שיטת מחקר המאפשרת לקבל תמונות מפורטות שכבה אחר שכבה של איברים פנימיים אנושיים. במקרה של אי ספיקת יותרת הכליה המשנית (היא קשורה להפרעה באחד ממבני המוח - בלוטת יותרת המוח), עשוי להידרש MRI של המוח.

יַחַס

הטיפול במחלת אדיסון מורכב מנטילת תרופות הורמונליות לתיקון רמת ההורמונים החסרים (קורטיזול ואלדוסטרון). במקרה של מחסור באלדוסטרון, מומלץ להגביר את צריכת המלח. הגדלת מינון התרופות עשויה להידרש במקרה של לחץ על הגוף, כגון פציעה, ניתוח או מחלה.