אורז. 11. נפיחות פיברינואידים.
א- נפיחות פיברינואידית ונמק פיברינואיד של הנימים של הגלומרולי הכלייתי (אדום מערכתי
זָאֶבֶת); b - דפוס דיפרקציית אלקטרונים: בפיברינואידים בין פסים רוחביים נפוחים, אבדו
סיבי קולגן (KV),מסת פיברין (F). x 35000 (לפי Gieseking).
nye (שינויים פיברינואידים ברקמת חיבור במחלות ראומטיות)
nyah; נימים של glomeruli הכליות עם glomerulonephritis), אנגיואדמה
cal (עורקים פיברינואידים עם לַחַץ יֶתֶרועורקים
פרגניה). במקרים כאלה, נפיחות פיברינואידית שכיחה
אופי נני (מערכתי). כביטוי של דלקת, במיוחד
נפיחות פיברינואידית כרונית מתרחשת באופן מקומי (פיברינואיד
בתוספתן עם דלקת התוספתן, בחלק התחתון של כיב קיבה כרוני,
כיבי עור טרופיים וכו').
כתוצאה משינויים פיברינואידים, מתפתח נמק, החלפת המוקד
הרס רקמת חיבור (טרשת) או היאלינוזה.
מַשְׁמָעוּתנפיחות פיברינואידים היא עצומה. זה מוביל להפרעה
ולעיתים קרובות הפסקת תפקוד האיברים (לדוגמה, אי ספיקת כליות חריפה
ספיקת יתר לחץ דם ממאיר המאופיין בפיברין-
נמק נואיד של עורקים גלומרולריים).
עם hyalinosis (מהיוונית hyalos - שקוף, זגוגי), או
ניוון היאלין, ברקמת החיבור אחד-
מסות צפופות שקופות מקומיות (hyaline) 2 דמויות היאליניות
סָחוּס. הופעתן בציטופלזמה של טיפות היאלין (די-היאלין-דרופ
strophy) אין שום קשר להיאלינוזה.
Hyaline הוא חלבון פיברילרי, בהיווצרותו תפקיד גדול
שייך לחלבוני פלזמה, בפרט פיברין. עם אימונוהיסטוכימיים
במחקר מדעי, לא רק פיברין נמצא בהיאלין, אלא גם מורכב
חומרים מורכבים של מערכת החיסון (אימונוגלובולינים, חלקי משלים),
כמו גם ליפידים. מסות היאלין עמידות לחומצות,
אלקליות, אנזימים, מכתים היטב עם צבעי חומצה (אאוזין,
פוקסין חמוץ), פיקרופוקסין מוכתם בצהוב או אדום,
CHIC חיובי.
מַנגָנוֹןהיאלינוזה היא קשה. מובילים בפיתוחו הם הרסניים
יצירת מבנים סיביים וחדירת רקמה-וסקולרית מוגברת
(פלסמורגיה) עקב אנגיואדמה (בעיית מחזור), מטבולית
תהליכים אישיים ואימונופתולוגיים. קשור לפלסמורגיה
הספגה של רקמה בחלבוני פלזמה וספיחתם על סיבים שהשתנו
מבנים חדשים עם משקעים ויצירת חלבון לאחר מכן -
היאלין. היאלינוזה יכולה להתפתח בתוצאה תהליכים שונים: פלזמה
השרייה, נפיחות פיברינואידים (פיברינואידים), דלקת,
נמק, טרשת.
סיווג של היאלינוזה.הבדיל בין היאלינוזה של כלי דם לבין היאלינוזה
למעשה רקמת חיבור. ניתן להפיץ כל אחד מהם
nenny (מערכתי) ומקומי.
Hyalinosis של כלי הדם. Hyalinosis חשוף בעיקר קטן
עורקים ועורקים. לפניו נזק אנדותל, ארגירו-
ממברנות פיליות ותאי שריר חלק של הקיר והספגה של הפלזמה שלו
הדם שלי.
תמונה מיקרוסקופית:היאלין נושרת בתת-אנדותל הפרו-
מסתובבים, מסות היאליניות דוחפות החוצה והורסות את האלסטי
צלחת, מובילה לדילול של הקליפה האמצעית, וכתוצאה מכך אמנות-
riols הופכים צינורות זגוגיים צפופים מעובים עם חד
לומן הצטמצם או סגור לחלוטין (איור 12).
Hyalinosis של עורקים קטנים ועורקים היא מערכתית, אבל רוב
בולט יותר בכליות, במוח, ברשתית, בחצי קיבה
ze, עור. זה אופייני במיוחד ליתר לחץ דם ויתר לחץ דם.
מצבים (מחלת עורקים יתר לחץ דם), מי- סוכרת
croangiopathy (מחלת עורקים סוכרתית) ומחלות עם לקויות
חסינות ניאמי. אֵיך תופעה פיזיולוגיתהיאלינוזה עורקית מקומית
נצפה בטחול של מבוגרים וקשישים, המשקף את התפקוד
תכונות נאל-מורפולוגיות של הטחול כאיבר של שקיעה
דָם.
Hyaline וסקולרי הוא חומר המטוגני. בחינוך שלו
לשחק תפקיד לא רק המודינמי ומטבולי, אלא גם חיסוני
מנגנונים. מונחה על ידי המוזרויות של הפתוגנזה של היאלינוזה כלי דם, אתה
3 סוגים של היאלין כלי דם מתחלקים: 1) פשוט, עולה
עקב בידוד של רכיבי פלזמה שלא השתנו או השתנו מעט
דָם; מתרחש לעתים קרובות יותר ביתר לחץ דם שפיר
cheniya, טרשת עורקים ואצל אנשים בריאים; 2) l ו-p על g ו-a l ו-n, המכיל
ליפידים וליפופרוטאינים B; נמצא לרוב ב סוכרת;
3) היאלין מורכבת, בנוי מתסביך חיסון, פיברין
ומבנים קורסים קיר כלי דם(ראה איור 12), אופייני ל
מחלות עם הפרעות אימונופתולוגיות, למשל עבור ראומטיות
מחלות שמיים.
Hyalinosis של רקמת החיבור עצמה. מתפתח
בדרך כלל כתוצאה מנפיחות פיברינואידים המובילה להרס קולגן
והספגה של רקמה בחלבוני פלזמה ופוליסכרידים.
תמונה מיקרוסקופית:צרורות רקמות חיבור מתנפחות, אלה
לשבור את הפיברילריות ולהתמזג לדמוי סחוס צפוף הומוגנית
מסה; אלמנטים תאיים נדחסים ועוברים ניוון.
מנגנון דומה לפיתוח היאלינוזיס של רקמת חיבור מערכתית
שכיח במיוחד במחלות עם הפרעות חיסוניות (rev-
מחלות מטיקיות). Hyalinosis יכול להשלים שינויים פיברינואידים
אורז. 12. Hyalinosis של כלי הטחול.
א -הדופן של העורק המרכזי של זקיק הטחול מיוצג על ידי דמוי היילין הומוגנית
ההמונים; 6 -
פיברין בין מסות היאלין כאשר צובעים בשיטת ויגרט; V- קיבוע בהיאלין
קומפלקסים חיסוניים של אימונוגלובולינים מסוג G (נוגדנים); מיקרוסקופ זוהר; G -חַשׁמַלִי
נוגרם: המוני היאלין (ז)בקיר הארגריולה; En-אנדותל; וכו -לומן של העורק. x 15000.
בתחתית כיב קיבה כרוני, בתוספתן עם תוספתן
ציטוט; דומה למנגנון של היאלינוזה מקומית במוקד של כרוני
שריפה.
כסוג של תוצאה של טרשת, להיאלינוזה יש בעיקר את הדברים הבאים
אותו אופי מקומי: הוא מתפתח בצלקות, הידבקויות סיביות של serous
חללים, דופן כלי הדם בטרשת עורקים, טרשת אינבולוציונית של א-
טריום, בארגון של פקקת, בכמוסות (איור 13), סטרומה גידולית וכו'.
היאלינוזה במקרים אלו מבוססת על הפרעות מטבוליות ברקמת החיבור.
בדים. במנגנון דומה יש היאלינוזה של רקמות נמקיות ופי-
שכבות על בריוני.
מראה חיצוניאיברים עם hyalinosis נשמרים בדרך כלל. עם זאת, באותם מקרים
תה, כאשר התהליך מתבטא בחדות, הרקמה הופכת חיוורת, צפופה ו
שָׁקוּף לְמֶחֱצָה. היאלינוזה יכולה להוביל לעיוות ולקמטים באיבר
(לדוגמה, התפתחות של נפרוצירוזיס של העורקים, מסתמים
סלע הלב).
 |
אורז. 13. Hyalinosis של קפסולת הכבד -
כבד מזוגג (מבט מלמעלה).
סֵפֶר שֵׁמוֹתברוב המקרים
תה הואלינוזיס הוא שלילי
ny, אבל אולי פותרים
מסות היאליניות. כך,
hyaline בצלקות, מה שנקרא
הקלואידים שלי, עשויים להיות כפופים
להיכנע להתרופפות ולספיגה
הֶבֶל. בואו נהפוך את ההיאלינוזה
בלוטת החלב, וגזע-
Syvanie Hyaline Mass pro-
נובע בתנאים של תפקוד יתר
בְּלוּטוֹת הַרוֹק. לפעמים היאליניזציה
ריר בד קרוע..
ערך פונקציונליהיאלינוזה משתנה בהתאם לוקליזציה שלה
ציון, תואר ושכיחות. לדוגמה, בצלקות, זה עלול לא לגרום
לקחת הפרעות מיוחדות. היאלינוזה נרחבת, להיפך, מובילה למשמעותית
פגיעה תפקודית משמעותית ועלולה להיות בעלת השלכות חמורות
השפעות, כפי שנצפים, למשל, בראומטיזם, סקלרודרמה,
יתר לחץ דם, סוכרת ומחלות אחרות.
Hyalinosis -זהו המראה בתאים וברקמות של חומר מיוחד, הטרוגני בהרכבו ובמנגנון המראה שלו. הבסיס של היאלין הוא חלבון פיברילרי, פיברין, אימונוגלובולינים (קומפלקסים חיסוניים), שומנים מעורבים כאן. בהתבסס על הבדלים בהרכב ההיאלין, ישנם:
א) היאלין פשוטה - החלק העיקרי שלו הוא חלבוני פלזמה בדם, אימונוגלובולינים;
ב) ליפוגיאלין - ליפופרוטאינים נמצאים בהרכבו. Lipohyalin נמצא לרוב בסוכרת;
ג) היאלין מורכבת - שברי תאים, רכיבי רקמת חיבור שנהרסו וקומפלקסים חיסוניים מחוברים לחלבוני פלזמה בכמות משמעותית.
למרות ההטרוגניות שלו, להיאלין, השונה בלוקליזציה ובמקורו, יש תכונות טינקטוריות נפוצות כאשר הוא מוכתם בהמטוקסילין-אאוזין; כאשר מוכתם על פי ואן גיסון, הוא פיקרינופילי ונותן תגובה חיובית ל-PAS.
היאלינוזה מיוחסת יותר נכון לא לדיסטרופיה, אלא לתוצאות של ניוון, לתוצאות של שינוי, ובעיקר לשינוי של רקמת החיבור. ניתן למצוא היאלין באפיתל, במסות פקקת ובעיקר ברקמת החיבור. בהתאם לאופי השקיעה ההיאלינית, ישנם: היאלינוזיס של הכלים והיאליניזציה של רקמת החיבור. Hyaline דומה בצבעו לפיברינואיד. זה אוקסיפילי, מאופיין בהומוגניות וצפיפות. רקמת החיבור שעברה היאליניזציה דומה למראה הסחוס ההיאליני - זגוגית ושקופה. היליניזציה אופיינית מאוד של צלקות או עיבויים ציטריים של תאים סרוסיים, כמוסות איברים פנימיים(לדוגמה, מה שנקרא טחול "מזוגג", כתוצאה של דלקת פריספלניטיס מועברת). באפיתל מופיעות טיפות היאליניות כתוצאה מניוון חלבוני (ניוון טיפת היאלין של האפיתל של האבובות המפותלות של הכליה). בהפטוציטים ב שיכרון אלכוהולאו עם הפטיטיס מופיעים "Mallory bodies" - טיפות של היאלין בציטופלזמה. למעשה, טיפות היאלין הן מבני אולטרה מתים ספוגים בחלבון - נמק מוקדי.
במנגנון השינויים ההיאליניים ברקמת החיבור ניתן לאתר מנגנון סטריאוטיפי. הוא מורכב משינויים מבניים ברקמת החיבור, אשר גורמים לעלייה בחדירות ומובילים להסתרה של חלבונים המספגים את רקמת החיבור שהשתנתה.
היאליניזציה של רקמת חיבורמורכב מהספגת פרוטופיברילים בחלבונים, דחיקתם זה מזה. ברקמה ההיאלינית מפורקים סיבים יסודיים, אך מטריצת הקולגן נשמרת, התאים נדחסים וניוון. היאליזציה של רקמת החיבור מואצת על ידי סטייה של תפקוד הפיברובלסטים וסינתזה של קולגן לא טיפוסי. גורמים המאיצים את ההיאליניזציה הם רבים: היפוקסיה, שיכרון, ירידה בתכולת הברזל, אוויטמינוזיס C, חשיפה לקומפלקסים של מערכת החיסון, פגמים גנטיים. היאליניזציה של רקמת החיבור היא לרוב מוקדית. עם זאת, במחלות מסוימות, המוגדרות כפתולוגיה של חסינות, ההשפעה של IR עם פגיעה ברקמת החיבור וההיאליניזציה שלאחר מכן הופכת למערכתית. מחלה אחת כזו היא סקלרודרמה מערכתית.
Hyalinosis של כלי הדםרוב הזמן זה מערכתי. לרוב זה מתרחש בעורקים (טרשת עורקים בלחץ דם גבוה). Hyalinosis של נימים אופיינית לסוכרת. בעורקים, היאלינוזה נצפית במקומות של פלאק טרשת עורקים. היאלינוזה מקומית של כלי נצפה באיברים העוברים אינבולוציה (שחלה, תימוס).
הערך הגבוה ביותריש היאלינוזה מערכתית של כלי דם ביתר לחץ דם. תהליך ההיאלינוזה, בשל אופיו המערכתי, קובע את מהלך יתר לחץ הדם, התקדמותו והתפתחות סיבוכים. השכיחות ומידת הנזק לעורקים נקבעים על ידי:
1) מידת השינוי של דופן כלי הדם,
2) דרגת השפלה,
3) נוכחות של התקשרות של נזק חיסוני במהלך חוסר הארגון המבני של דופן העורקים ושינוי בתכונות האנטיגניות של המבנים המספקים אותו.
לכן, ביתר לחץ דם, מבחינים בשתי צורות של נזק לכלי הדם.
1. טרשת עורקים Hyaline arteriolar. מתרחשת כלי דם, פגיעה בגליקוקליקס של תאי האנדותל, פינוציטוזה מתגברת, ו שכבה פנימיתהכלי הופך לחדיר מאוד לחלבוני פלזמה ואלפא-ליפופרוטאין. מבנים סיביים (ממברנות בסיס) נמצאים במצב של נפיחות רירית. קיימת התפשטות איטית עם הצטברות חלבוני פלזמה. במקביל, תאי שריר חלק חודרים לשכבה הפנימית מהשכבה האמצעית דרך פתח ממברנות הבסיס. הם מסודרים בצורה מעגלית, ויוצרים את מה שנקרא "פנימי". שכבת שריר". יש היווצרות איטית של היאלין. חלבונים טריים פיקרינופיליים הופכים אוקסיפיליים. בנוסף להיאלין, שנוצר בהסתננות (מנגנון הסתננות), היאלין מופיעה במספר קטן של תאי שריר חלק שמתחילים לסנתז חלבונים פיברילרים. פיברוזיס בהדרגה עלייה, קולגניזציה מתרחשת, ואחריה טרשת. שינויים כאלה מובילים לאנרטיות תפקודית של העורקים, היצרות של לומן מקבעת את לחץ הדם בשעה רמה גבוהה, הרקמות של אזור זה חוות מצב של היפוקסיה עקב פגיעה במיקרו-סירקולציה.
2. פלזמה arteriolonecrosis. מתרחש כאשר הפרה מהירהחדירות כלי דם עקב עוויתות חזקות ומתמשכות (משברים). ההשפעה של קטכולאמינים וגלוקוקורטיקואידים על האנדותל מובילה לנמק. יש קרעים של ממברנות בסיס, נפיחות פיברינואידית של מבנים סיביים. יש תחושה חריפה, פלסמורגיה עם מוות של תאי שריר חלקים. על רקע זה, יש שקיעה של קומפלקסים חיסוניים. בהרכב של היאלין, פריטין, אימונוגלובולינים M ו-G, מתגלים קומפלקסים חיסוניים עם AG של מבנים פגומים ומשלים. הפעולה החיסונית מעמיקה את הנזק, נמק פיברינואיד מתפתח. משקעי חלבון הם בעלי אופי של היאלין מורכב. כך מתרחשת arteriolonecrosis של פלזמה או הספגה חריפה של פלזמה. נמק של דופן כלי הדם עם מחיקה מלאה של הלומן מלווה בהפסקה החלפה טרנסקפילריתומוביל למוות רקמות באזור הפגוע. התוצאה של זה היא טרשת והצטלקות עם מחיקת כלי הדם וטרשת ציקטרית של הפרנכימה. שינויים כאלה מייצגים את המצע המורפולוגי של הצורה הממאירה של יתר לחץ דם.
פרטים
ניוון מזנכימלי מתפתח כתוצאה מהפרעות מטבוליות ברקמת החיבור ומתגלות במבנה האיברים ודפנות כלי הדם. במקרה של הפרעות מטבוליות ברקמת החיבור, בעיקר בחומר הבין-תאי שלה, מצטברים תוצרים מטבוליים, אותם ניתן להביא עם דם ולימפה, להיות תוצאה של סינתזה מעוותת, או להופיע כתוצאה מחוסר ארגון של החומר הבסיסי וחיבור. סיבי רקמה.
1. דיספרוטאינוזות סטרומליות-וסקולריות
עם דיסטרופיות מסוג זה כוללים נפיחות רירית, נפיחות פיברינואידית, היאלינוזה, עמילואידוזיס.
לעתים קרובות נפיחות רירית, נפיחות פיברינואידית והיאלינוזה הם שלבים עוקבים של חוסר ארגון של רקמת החיבור. תהליך זה מבוסס על הצטברות תוצרי פלזמה בדם בחומר הטחון כתוצאה מעלייה בחדירות רקמה-וסקולרית ( פלסמורגיה), הרס של יסודות רקמת חיבור ויצירת קומפלקסים של חלבון-פוליסכריד. עמילואידוזיס שונה בכך שהרכב הקומפלקס שנוצר כולל חלבון לא תקין המסונתז על ידי עמילואידובלסטים.
1) נפיחות רירית
חוסר ארגון שטחי והפיך של רקמת החיבור. במקרה זה, הצטברות ופיזור מחדש של גליקוזאמינוגליקנים מתרחשים בחומר העיקרי עקב עלייה בתכולה, בעיקר של חומצה גלוקורונית. מאחר שלגליקואמינוגליקנים יש תכונות הידרופיליות מוגברות, הצטברותם גורמת לעלייה ברקמות ובחדירות כלי הדם. כתוצאה מכך, חלבוני פלזמה (בעיקר גלובולינים) וגליקופרוטאין מעורבבים עם GAGs. מתפתחות הידרציה ונפיחות של חומר הביניים העיקרי.
מיקרוסקופיה: החומר הטחון הוא בזופילי. מתעוררת תופעה מטאכרומזיה- שינוי במצב חומר הביניים העיקרי עקב שינוי ב-pH עם הצטברות חומרים כרומוטרופיים. סיבי קולגן מתנפחים, בדרך כלל שומרים על מבנה קרן. הפוך פחות עמיד לפעולת הקולגנאז.
שינויים עשויים להיות מלווים בהופעת תאי לימפוציטים, תאי פלזמה והיסטוציטים.
סוג זה של נפיחות מתרחש באיברים ורקמות שונות, אך לעתים קרובות יותר בדפנות העורקים, שסתומי הלב, האנדוקרדיום, האפיקרדיום, כלומר, היכן שחומרים כרומוטרופיים נמצאים בנורמה (עם זאת, בפתולוגיה, מספרם גדל באופן דרמטי).
מראה חיצוני:רקמה או איבר נשמרים.
גורם ל: היפוקסיה, זיהומיות ו מחלות אלרגיות, מחלות ראומטיות, טרשת עורקים, אנדוקרינופתיה וכו'.
סֵפֶר שֵׁמוֹת: כפול. או תיקון רקמות מלא, או מעבר לנפיחות פיברינואידית.
2) נפיחות פיברינואידים.
חוסר ארגון עמוק ובלתי הפיך של רקמת החיבור, אשר מבוסס על הרס החומר הבסיסי והסיבים שלה, המלווה בעלייה חדה בחדירות כלי הדם והיווצרות פיברינואידים. פיברינואיד- חומר מורכב, ההרכב כולל חלבונים ופוליסכרידים של סיבי קולגן מתפוררים, החומר העיקרי ופלסמת הדם, כמו גם נוקלאופרוטאין תאיים. פיברין הוא מרכיב חיוני.
מיקרוסקופיה: צרורות של סיבי קולגן ספוגים בפלזמה הופכות להומוגניות, ויוצרות תרכובות אאוזינופיליות חזקות בלתי מסיסות עם פיברין. מטאכרומאזיה של רקמות אינה באה לידי ביטוי או מתבטאת בצורה חלשה (מאחר שה-GAG של החומר העיקרי מועברים לדה-פולימר).
מראה חיצוני: חיצונית, איברים ורקמות משתנים מעט.
גורם ל: לרוב זהו ביטוי של תגובות זיהומיות-אלרגיות, אוטואימוניות ואנגיואדמה. במקרים כאלה, הנפיחות היא מערכתית. נפיחות פיברינואידית מקומית יכולה להתרחש עם דלקת, במיוחד כרונית.
סֵפֶר שֵׁמוֹת:מאופיין בהתפתחות של נמק פיברינואיד, החלפת מוקד ההרס ברקמת חיבור (טרשת) או היאלינוזה.
נפיחות כזו מובילה להפרעה, לעיתים להפסקת תפקוד האיברים.
3) Hyalinosis
ברקמת החיבור נוצרות מסות צפופות ושקופות הומוגניות הדומות לסחוס היאליני. הבד דחוס.
בפיתוח היאלינוזה, התפקיד המוביל הוא הרס של מבנים סיביים ועלייה בחדירות רקמה-וסקולרית. Plasmarrhagia קשורה להספגה של רקמות בחלבוני פלזמה וספיחתם על מבנים סיביים שהשתנו, ולאחר מכן משקעים והיווצרות היאלין. תאי שריר חלקים לוקחים חלק ביצירת ההיאלין של כלי הדם. היאלינוזה יכולה להתפתח כתוצאה מתהליכים שונים: הספגה בפלזמה, נפיחות פיברינואידית, דלקת.
לְהַבחִין:
א) היאלינוזה של כלי דם
היאלינוזה היא בעיקר עורקים קטנים ועורקים. לפניה פגיעה באנדותל, בקרום ובתאי השריר החלק של הקיר והספגה שלו בפלסמת דם.
מיקרוסקופיה: הוא נמצא בחלל התת-אנדותל, הוא דוחף החוצה והורס את הלמינה האלסטית, הקרום האמצעי הופך דק יותר, בפיאל העורקים הופכים לצינורות זכוכית מעובים עם לומן שהצטמצם בחדות או סגור לחלוטין.
היאלינוזה כזו היא מערכתית, אולם6 היא בולטת ביותר בכליות, במוח, ברשתית, בלבלב ובעור. מאפיין יתר לחץ דם, מיקרואנגיופתיה סוכרתית ומחלות עם חסינות לקויה. כתופעה פיזיולוגית, היאלינוזה עורקית מקומית נצפית בטחול של מבוגרים וקשישים (היא משקפת את התכונות התפקודיות והמורפולוגיות של איבר זה - שקיעת דם).
היאלין כלי דם- חומר בעל אופי המטוגני בעיקרו. בהנחיית המוזרויות של הפתוגנזה של היאלינוזיס כלי דם, ישנם:
- היאלין וסקולרי פשוט
מתרחשת כתוצאה מהתרסקות של רכיבים של פלסמה בדם ללא שינוי או שהשתנו מעט. סוג זה של היאלין נפוץ יותר בחולים עם יתר לחץ דם שפיר, טרשת עורקים, כמו גם אצל אנשים בריאים.
- ליפוגילין
מכיל ליפידים ובטא-ליפופרוטאין. סוג זה של היאלין נמצא לעתים קרובות בסוכרת.
- היאלין מורכבת
הוא בנוי מתסביכי חיסון, פיברין ומבנים קורסים של דופן כלי הדם. Hyaline כזה אופייני לחולים עם אימונופתולוגיות, למשל, עם מחלות ראומטיות.
ב) היאלינוזה של רקמת החיבור עצמה
זה מתפתח, ככלל, כתוצאה מנפיחות פיברינואידית, מה שמוביל להרס של קולגן והספגה של הרקמה בחלבוני פלזמה ופוליסכרידים.
ישנה חשיבות קלינית רבה להיאלינוזה שרירית. לאחר מעשה ניתוח קיסרינשארת צלקת על הרחם, היאלין מופקדת בתאים על הגבול עם השריר. אם אישה יולדת ילד שני באופן טבעי, אז ייווצר פער.
מיקרוסקופיה: צרורות רקמות חיבור מאבדות את הפיברילריות שלהן, ואלמנטים תאיים הופכים למסה דמוית סחוס.
Hyalinosis יכול להשלים שינויים פיברינואידים במוקד של דלקת כרונית. היאלינוזה כתוצאה של טרשת היא בעיקרה מקומית באופייה: היא מתפתחת בצלקות, הידבקויות סיביות של חללים סרואיים ודופן כלי הדם בטרשת עורקים.
מראה חיצוני: עם היאלינוזה בולטת מראה חיצוניאיברים משתנים. היאלינוזה של עורקים ועורקים קטנים מובילה לאטרופיה, דפורמציה וקמטים של האיבר. עם hyalinosis של רקמת החיבור עצמה, הוא הופך צפוף, לבנבן, שקוף.
סֵפֶר שֵׁמוֹת: ברוב המקרים שלילי, עם זאת, ספיגה של מסות היאלין אפשרית גם.
4) עמילואידוזיס
נלווה הפרה עמוקהמטבוליזם של חלבון, הופעת חלבון פיברילרי לא תקין ויצירת עמילואיד ברקמות הביניים ובדפנות כלי הדם.
עמילואיד הוא גליקופרוטאין, שהמרכיב העיקרי בו הוא חלבונים פיברילרים (רכיב F, המסונתז על ידי עמילואידובלסטים). הם יוצרים סיבים . חלבונים פיברילריםעמילואיד הטרוגני:
א) חלבון AA: לא קשור לאימונוגלובולינים, נגזר מקבילו בסרום, חלבון SAA
ב) חלבון AL: קשור לאימונוגלובולינים, המבשר שלו הוא שרשראות קלות של אימונוגלובולינים
ג) חלבון AF: פראלבומין מעורב ביצירתו
ד) חלבון ASC 1 - חלבון שמבשרו הוא גם פראלבומין
חלבונים פיברילרים אלה נכנסים לתרכובות מורכבות עם גלוקופרוטאינים בפלסמת הדם. רכיב פלזמה זה (רכיב P) של עמילואיד מיוצג על ידי מבנים בצורת מוט.
גם לרכיבי F וגם לרכיבי P יש תכונות אנטיגניות. סיבים עמילואידים ורכיב הפלזמה נכנסים לתרכובות בכונדרויטין סולפטים רקמות, ו"תוספים המטוגניים" מצטרפים לקומפלקס שנוצר, ביניהם יש חשיבות עיקרית לקומפלקסים של פיברין ומערכת חיסון. כל הקשרים בעמילואיד חזקים מאוד, ולכן הוא אינו מושפע מאנזימי הגוף.
מִיוּןעמילואידוזיס מבוסס על סיבות אפשריות, ספציפיות של חלבונים פיברילרים, שכיחות, ביטויים קליניים.
א. מסיבות התרחשות:
עמילואידוזיס ראשוני (אידיופטי).
היא מאופיינת ב: היעדר מחלה "סיבתית" קודמת או נלווית; נזק לרקמות מזודרמיות בעיקר - CCC, שרירי שלד וחלקים, עצבים ועור; נטייה ליצור משקעים נודולריים, חוסר יציבות של תגובות צבעוניות של חומר עמילואיד
עמילואידוזיס תורשתית (גנטית, משפחתית).
עמילואידוזיס תורשתית עם נגע בכליות דומיננטי אופיינית למחלה תקופתית (קדחת ים תיכונית משפחתית), הנצפית לעתים קרובות יותר אצל נציגי עמים עתיקים (יהודים, ארמנים, ערבים).
עמילואידוזיס משנית (נרכשת).
בניגוד לצורות אחרות, היא מתפתחת כסיבוך, ולא כמחלה עצמאית. עמילואידוזיס כזו נגרמת על ידי לא ספציפי כרוני מחלות דלקתיותריאות, שחפת, אוסטאומיאליטיס, ניאופלזמות ממאירות, מחלות ראומטיות.
עמילואידוזיס כזו, ככלל, מוכללת ומתרחשת לרוב.
עמילואידוזיס סנילי
נגעים אופייניים של הלב, העורקים, המוח, האיים של לנגרהנס. שינויים אלו גורמים להתדרדרות סנילית פיזית ונפשית. בעמילואידוזיס סנילי, צורות מקומיות שכיחות ביותר, אם כי מתרחשת גם עמילואידוזיס סנילי כללי.
ב. לפי הספציפיות של חלבונים פיברילרים:
עמילואידוזיס AL
כולל עמילואידוזיס ראשונית (אידיופתית) ועמילואידוזיס עם "דיסקרזיה של תאי פלזמה", הכוללת לוקמיה פראפרוטינמית, לימפומות ממאירות וכו'.
תמיד מוכלל עם נזק ללב, לריאות ולכלי הדם.
AA עמילואידוזיס
מכסה עמילואידוזיס משנית ומחלות מקל ווילס. גם מוכלל, אך משפיע בעיקר על הכליות.
AF עמילואידוזיס
תורשתי, מיוצג על ידי נפרופתיה עמילואידית משפחתית. העצבים ההיקפיים מושפעים בעיקר.
ASC 1 - עמילואידוזיס
סנילי כללי או מערכתי עם נגע ראשוני של הלב וכלי הדם.
ב. לפי שכיחות
- צורה מוכללת
עמילואידוזיס ראשוני, עמילואידוזיס של תאי פלזמה (AL), עמילואידוזיס שניונית וכמה סוגים של עמילואידוזיס תורשתית (AA), סנילי מערכתית (ASC 1).
עמילואידוזיס מקומי
משלב מספר צורות של עמילואידוזיס תורשתית וסנילית, כמו גם עמילואידוזיס מקומי דמוי גידול.
ד לפי ביטויים קליניים
- קרדיופתיה
זה שכיח יותר בעמילואידוזיס מערכתית ראשונית וסנילית.
- נפרופתי
עבור עמילואידוזיס משנית, מחלות תקופתיות ומחלת Mackle and Wells.
- נוירופתי
ככלל, זה תורשתי.
הפטופתי
אפינפרופתיה
- מעורב
עמילואידוזיס משנית.
עמילואידוזיס של APUD
זה מתפתח באיברים של מערכת APUD עם התפתחות של גידולים בהם (אפודומות), כמו גם באיים של הלבלב עם עמילואידוזיס סנילי.
מורפו ופתוגנזה של עמילואידוזיס
לפעמים הפונקציה של עמילואידובלסטים מבוצעת על ידי מקרופאגים, תאי פלזמה, פיברובלסטים וכו'. בצורות מקומיות, קרדיומיוציטים, תאי שריר חלק וקרטינוציטים יכולים לפעול כעמילואידובלסטים.
בעמילואידוזיס משני (למעט עמילואידוזיס ב"דיסקרזיה של תאי פלזמה"), מוטציות והופעת עמילואידובלסטים יכולים להיות קשורים לגירוי אנטיגני ממושך.
מוטציות תאיות ב"דיסקרזיה של תאי פלזמה" ובעמילואידוזיס של הגידול נגרמות על ידי מוטגנים של הגידול.
עם עמילואידוזיס גנטי אנחנו מדבריםעל מוטציה גנטית שיכולה להתרחש בלוקוסים שונים, ובכך שונה ההרכבים של חלבוני עמילואיד. כנראה, מנגנונים דומים מתקיימים גם בעמילואידוזיס סנילי.
מכיוון שאנטיגנים של חלבון סיבי עמילואיד הם אימונוגנים חלשים ביותר, תאים שעברו מוטציה אינם מזוהים ומסולקים. מתפתחת סבילות אימונולוגית לחלבוני עמילואיד, מה שמוביל להתקדמות עמילואידוזיס.
היווצרות חלבון עמילואיד עשויה להיות קשורה ל:
סיבים רשתיים (עמילואידוזיס פרי-רטיקולרי)
עמילואיד נושר לאורך הממברנות של כלי הדם והבלוטות, כמו גם הסטרומה הרשתית של איברים parenchymal. מאופיין בנגע דומיננטי של הטחול, הכבד, הכליות, בלוטות יותרת הכליה, המעיים, אינטימה של כלי דם קטנים ובינוניים (עמילואידוזיס פרנכימלית).
סיבי קולגן (פריקולגן)
עמילואיד נושר לאורך סיבי הקולגן, ובעיקר משפיע על האדונטציה של כלי דם בקליבר בינוני וגדול, שריר הלב, שרירים מפוספסים וחלקים, עצבים ועור (עמילואידוזיס מזנכימלית).
פתוגנזהעמילואידוזיס מורכבת ומעורפלת. הכי טוב לחקור את הפתוגנזה של עמילואידוזיס AA ו-AL.
בְּ AA עמילואידוזיססיבים עמילואידים נוצרים ממבשר של חלבון העמילואיד הפיברילרי הנכנס למקרופאג, חלבון SAA, המסונתז בכבד. הסינתזה של SAA מגרה את המתווך מקרופאג interleukin-1, מה שמוביל ל עלייה חדה SAA בדם. בתנאים אלה, מקרופאגים אינם מבצעים את השפלה המוחלטת של ה-SAA, ומהשברים והפלישות שלו. קרום פלזמהעמילואידובלסט, סיבים עמילואידים מורכבים. הרכבה זו מגורה על ידי הגורם המגרה עמילואיד, ASF, שנמצא ברקמות בשלב הפרה-עמילואיד.
לפיכך, מערכת המגרופאג' משחקת תפקיד מוביל בפתוגנזה של עמילואידוזיס AA: היא מעוררת סינתזה מוגברת של SAA, והיא גם משתתפת ביצירת סיבים עמילואידים משברי חלבון מתכלים.
בְּ עמילואידוזיס ALהמבשר בסרום של חלבון סיב העמילואיד הוא שרשרת ה-L של אימונוגלובולינים. ישנם שני מנגנונים אפשריים להיווצרות של סיבים מסוג AL: 1) הפרה של השפלה של שרשראות קלות עם היווצרות של שברים המסוגלים לצבור סיבים; 2) הופעת שרשראות קלות עם מבנים משניים ושלישוניים מיוחדים במהלך החלפות חומצות אמינו.
סינתזה של סיבים עמילואידים יכולה להתרחש לא רק במקרופאגים, אלא גם בתאי פלזמה ומיאלומה המסנתזים פארפרוטאינים.
בהתאם לכך, הופעתן של שרשראות קלות עמילואידוגניות של אימונוגלובולינים, המבשר של סיבים עמילואידים, קשורה לתפקוד המעוות של מערכת הלימפה.
מאקרו ומיקרוסקופיה
מראה האיברים תלוי במידת התהליך.אם המשקעים קטנים, מראה האיבר משתנה מעט. עם עמילואידוזיס חמור, האיבר גדל, הופך צפוף ושביר מאוד, ועל החתך יש מראה שעווה ושמנוני.
IN טְחוֹלהעמילואיד מופקד בזקיקי הלימפה (טחול סאגו - גרגירים צפופים, מוגדלים ושקופים על החתך) או באופן שווה בכל העיסה (טחול שומני - מוגדל, צפוף, חום-אדום, חלק, בעל ברק שמנוני על החתך).
IN כליותהעמילואיד מופקד בדופן כלי הדם, בלולאות נימיות ובמזנגיום גלומרולרי, ב ממברנות בסיסצינורות ובמדרגה. הכליות הופכות צפופות, גדולות, שמנוניות. ככל שהתהליך מתגבר, הגלומרולי והפירמידות מוחלפות לחלוטין בעמילואיד, רקמת החיבור גדלה ומתפתחת קמטים עמילואיד.
IN כָּבֵדשקיעה של עמילואיד נצפה לאורך הסטרומה הרשתית של האונות. בדפנות של כלי דם, צינורות, רקמת חיבור של דרכי השער. הפטוציטים מתכווצים ומתים. הכבד מוגדל, צפוף, נראה שמנוני.
IN קְרָבַיִםעמילואיד נושר לאורך הסטרומה הרשתית של הרירית, כמו גם בדפנות הכלים של הרירית וגם של השכבה התת-רירית. עם עמילואידוזיס בולט, מנגנון הבלוטה של המעי מתנוון.
IN לֵבעמילואיד נמצא מתחת לאנדוקרדיום, בסטרומה ובכלי שריר הלב, וגם באפיקרדיום לאורך הוורידים. השקיעה מובילה לקרדיומגליה עמילואידית. הלב הופך צפוף, שמנוני.
סֵפֶר שֵׁמוֹתעמילואידוזיס שלילי.
2. ליפידוזיס סטרומלי כלי דם
להתרחש תוך הפרה של חילופי שומנים ניטרליים או כולסטרול והאסטרים שלו.
שומנים ניטרליים- שומנים לאביליים המספקים את אספקת האנרגיה של הגוף.
הַשׁמָנָה- עליה בכמות השומנים הניטרליים במאגרי שומן, אשר יש אופי כללי. זה מתבטא בשקיעת שומן בשפע רקמה תת עורית, omentum, mesentery. מדיאסטינום, אפיקרדיום. רקמת שומן מופיעה גם במקום שבו היא נעדרת בדרך כלל, למשל, בסטרומה של שריר הלב, בלבלב.
מִיוּןמבוסס על עקרונות שונים:
א. על בסיס אטיולוגי:
צורה ראשית
הסיבה שלו אינה ידועה, ולכן היא נקראת אידיופטית.
צורה משנית
מיוצג על ידי הסוגים הבאים:
מזון מזון, הגורם לכך הוא היפודינמיה ותזונה לא מאוזנת
מוחי, מתפתח עם טראומה, גידולים, מספר זיהומים נוירוטרופיים
תסמונות אנדוקריניות Itsenko-Cushing, Fröhlich
תורשתית - תסמונת לורנס-מון-בידל, מחלת גירק
ב. לפי ביטויים חיצוניים:
סוג סימטרי
שומנים מופקדים באופן שווה חלקים שוניםגוּף.
הצטברות ברקמה התת עורית של הפנים, הצוואר, הצוואר, העליון חגורת כתפיים, בלוטות החלב.
שומן מופקד ברקמה התת עורית של הבטן בצורה של סינר
באזור הירכיים והרגליים
ב. לפי משקל גוף עודף:
אני תואר - 20-29% עודף משקל
תואר שני - 30-49%
תואר III - 50-99%
תואר IV - 100% או יותר
ד לפי המאפיינים של שינויים מורפולוגיים
מספר האדיפוציטים וגודלם נלקחים בחשבון.
סוג היפרטרופי
תאי שומן מוגדלים ומכילים פי כמה יותר טריגליצרידים מהרגילים. מספר האדיפוציטים אינו משתנה. אדיפוציטים אינם רגישים לאינסולין, אך רגישים מאוד להורמונים ליפוליטים.
סוג היפרפלסטי
מספר האדיפוציטים עולה. תפקודם של אדיפוציטים אינו מופרע, אין שינויים מטבוליים, מהלך המחלה שפיר.
גורמים ומנגנוני התפתחות
יש חשיבות רבה לתזונה לא מאוזנת, חוסר פעילות גופנית, הפרה של מערכת העצבים המרכזית, ויסות אנדוקריני, גורמים תורשתיים.
המנגנון המיידי של השמנת יתר נעוץ בחוסר האיזון של lipogenesis וליפוליזה בתא השומן לטובת lipogenesis.
סֵפֶר שֵׁמוֹת: לעיתים רחוקות חיובי.
הפרעות מטבוליות של כולסטרול והאסטרים שלו.
הפרעות כאלה עומדות בבסיס טרשת עורקים. במקביל, כולסטרול והאסטרים שלו, כמו גם בטא-ליפופרוטאין בצפיפות נמוכה וחלבוני פלזמה בדם, מצטברים באינטימה של העורקים, מה שמקל על עלייה בחדירות כלי הדם.
ההצטברות מובילה להרס של האינטימה.
כתוצאה מכך נוצר דטריטוס שומן-חלבון באינטימה, רקמת החיבור גדלה ונוצר רובד סיבי שמצר את לומן הכלי.
3. ניוון פחמימות סטרומלי-וסקולרי
עשוי להיות קשור לחוסר איזון של גליקופרוטאינים וגליקוזאמינוגליקנים.
רקמת ריר- ניוון הקשור לחילוף חומרים של גליקופרוטאין לקוי. חומרים כרומוטרופיים משתחררים מהקשרים שלהם עם חלבונים ומצטברים בחומר הביניים. בניגוד לנפיחות רירית, במקרה זה, סיבי קולגן מוחלפים במסה דמוית ריר. רקמת חיבור, סטרומת איברים, רקמת שומן, הסחוס הופך שקוף, דמוי ריר, והתאים שלהם הופכים לכוכבים.
גורם: לרוב עקב חוסר תפקוד של ג'לי אנדוקרינית, תשישות (למשל, מיקסדמה, בצקת רירית, ריר של רקמות חיבור בקצ'קסיה).
סֵפֶר שֵׁמוֹת: התהליך יכול להיות הפיך, אך התקדמותו מובילה להתנגשות ולנמק.
Hyalinosisזהו ניוון חלבון וסקולרי-סטרומלי, המאופיין בתצהיר ברקמות של מסות צפופות ושקופות הומוגניות של היאלין, הדומות לחומר העיקרי של סחוס ההיאלין. אין לבלבל בין היאלינוזיס לבין ניוון טיפת היאלין, שהיא דיספרוטאינוזה תוך תאית.
מִיוּן.
ישנם סוגים הבאים של היאלינוזה:
- hyalinosis של כלי;
- היאלינוזה של רקמת חיבור;
- היאלינוזה של הממברנות הסרוסיות.
Hyalinosis יכול להיות נרחב ומקומי.
הִתרַחֲשׁוּת.
היאלינוזה של דפנות כלי הדם שכיחה מאוד ומופיעה אצל רוב הקשישים, במיוחד אלו הסובלים מיתר לחץ דם, יתר לחץ דם סימפטומטיכמו גם סוכרת. היאלינוזה של רקמת חיבור היא פחות שכיחה, אפילו פחות בתדירות גבוהה - היאלינוזה של הממברנות הסרוסיות.
תנאי התרחשות.
- להיאלינוזיס כלי דם - עלייה לחץ דםוחדירות מוגברת של דפנות העורקים והעורקים הקטנים.
- עבור hyalinosis של רקמת חיבור - חוסר הארגון הקודם שלה בצורה של נפיחות רירית ושינויים פיברינואידים.
- עבור hyalinosis של ממברנות סרוסיות - נוכחות של אקסודאט דלקתי פיבריני מאורגן על פני הממברנה הסרוסית.
מנגנוני מוצא.
Hyalinosisכלי דם - עורקים קטנים, עורקים וגלומרולי של הכליה - מתרחשים כתוצאה מלחץ דם מוגבר, נמק של תאי שריר חלקים של הממברנה האמצעית וחדירה לדופן כלי הדם עם חלבוני פלזמה בדם. חלבונים אלה משתלבים עם מוצרי נמק מיוציטים ויוצרים היאלין. מנגנון נוסף להתפתחות היאלינוזיס כלי דם, למשל, בדלקת כלי דם, כמו גם סוכרת, קשור לעלייה בחדירות דופן כלי הדם ולחדירתו לחלבוני פלזמה, המומרים לאחר מכן להיאלין.
ההיאלינוזה של רקמת החיבור קודמת להרס החומר העיקרי שלה, ובפרט, מוקופרוטאינים וסיבי קולגן. מוקופוליסכרידים חומציים הנובעים מפירוק המוקופרוטאינים, בשל ההידרופיליות המודגשת שלהם, מובילים לנפיחות רקמות. במקביל, ישנה גם עלייה בחדירות של מיקרו-כלים מקומיים, שמהם נכנסים אלבומין, גלובולינים ופיברינוגן לרקמה, שעם הדחיסה יוצרים היאלין. Hyalinosis של הממברנות הסרוסיות היא תוצאה של אבולוציה של אקסודאט דלקתי פיבריני על פני השטח של איברים עם רירית סרוסית.
תמונה מקרוסקופית.
היאלינוזה של כלי הדם אינה נקבעת מקרוסקופית, למעט היאלינוזה של כלי הקרקעית, המתגלה במהלך בדיקת עיניים באמצעות זכוכית מגדלת. מיקרו-כלים בו זמנית נראים מעובים ומפותלים. רקמת החיבור המחוברת צפופה, איבדה את גמישותה, בצבע לבן חלבי או מעט קרמי. זה בולט במיוחד בעלונים של מסתמי הלב, מעובים ומעוותים בחדות, ובצלקות הנקראות קלואידיות. עם היאלינוזה של הממברנות הסרוסיות, הרקמה במקום זה מעובה בחדות, בצבע לבן חלבי, בעקביות סחוסית. איברים עם היאלינוזה נרחבת של הממברנות - הכבד או הטחול - נראים כאילו הם מכוסים בציפוי סוכר ומתוארים ככבד או טחול מזוגגים.
תמונה מיקרוסקופית.
דפנות העורקים והעורקים הקטנים המהיאליינים מתעבים עקב הצטברות של מסות אאוזינופיליות הומוגניות בהן, הלומן שלהם מצטמצם באופן משמעותי או סגור לחלוטין. הגלומרולי הכלייתי מוחלפים באופן חלקי או מלא במסות כאלה, שבהן נמצאים מדי פעם גרעינים. תאים בודדים. עם היאלינוזה של רקמת החיבור והממברנות הסרוסיות, בין הפיברוציטים המעטים יש מסות אאוזינופיליות הומוגניות, המאופיינות בתגובת PAS חיובית, המעידה על נוכחותם של גליקופרוטאין בדם. התגובות הצבעוניות לליחה הנצפות במהלך נפיחות רירית עם שינויים פיברינואידים הופכות שליליות.
משמעות קלינית.
היצרות משמעותית של לומן של כלי היליני מובילה לברוטראומה, שבדרך כלל נמנעת על ידי התכווצות העורק, שכעת איבד את גמישותו ויכולתו להתכווץ. הלם הידרודינמי מוביל להספגת פלזמה של החלקים הרחוקים של הרקמה המספקת דם עם אובדן תפקודם. כך מתפתחת היאלינוזה של הגלומרולי הכלייתי עם יתר לחץ דם עם תמונה של אי ספיקת כליות כרונית מתגברת. כך מתפתחת רטינופתיה סוכרתית, שתוצאתה היא לרוב עיוורון מוחלט.
Hyalinosis של רקמת החיבור של הקודקודים או הדשים של מסתמי הלב מובילה לעיוות שלהם ולסגירה לא מלאה, וכתוצאה מכך לאי ספיקת מסתמים.
היאלינוזה של הממברנות הסרוסיות ברוב המוחלט של המקרים מתבררת כממצא בלתי צפוי במהלך ניתוח או נתיחה. משמעות קליניתאין. חריג עשוי להיות מקרים של הילינוזה מוחלטת או תת-טואלית של פני הכבד או הטחול, אשר בתנאים של אספקת דם מוגברת לאיברים מונעת את התרחבות הקפסולה ועלולה להיות מלווה בכאב.
הַגדָרָה.Hyalinosis- זוהי ניוון כלי דם-סטרומה, המאופיינת בהצטברות חוץ-תאית ברקמות של חומר חלבוני שאינו קיים בדרך כלל - hyaline1.
Hyalinosis אינו מושג כימי, אלא רק מושג נוח. סֵמֶלכל מרבצי חלבון במראה מסוים.
הִתרַחֲשׁוּת.היאלינוזיס כלי דם היא תופעה שכיחה ביותר עקב השכיחות הגבוהה של יתר לחץ דם ו יתר לחץ דם משניאיפה זה נצפה לרוב. צורות אחרות של היאלינוזה שכיחות פחות.
מִיוּן.ישנן שלוש צורות של היאלינוזה, הנבדלות במנגנון ההתרחשות, ביטויים מורפולוגיים ומשמעות קלינית:
1) היאלינוזה של כלי דם;
2) היאלינוזה של רקמת חיבור;
3) היאלינוזה של הממברנות הסרוסיות.
היאלינוזה של כלי דם ורקמת חיבור יכולה להיות רחבה או מקומית, היאלינוזה של ממברנות סרוסיות - מקומית בלבד.
תנאי התרחשות.היאלינוזה בכלים מתפתחת בתנאים של עלייה בלחץ הדם בהם ו/או עלייה בחדירות שלהם. מצב נוסף עשוי להיות עווית ממושכת של הכלי.
יש להקדים את ההיאלינוזה של רקמת החיבור על ידי נזק ראשוני וחוסר ארגון בהשפעת קומפלקסים חיסוניים או גורמים אחרים.
Hyalinosis של ממברנות סרוסיות מתפתחת כאחת התוצאות של דלקת פיברינית אקסאודטיבית - דלקת הצפק, פריקרדיטיס, דלקת צדר, שבה פיברין מופקד מקומית על הממברנה.
מנגנוני מוצא.עבור hyalinosis וסקולרית, המנגנון העיקרי הוא הִסתַנְנוּת. Hyalinosis מתפתח בעורקים קטנים ובעורקים. בְּ יתר לחץ דם עורקיחלבוני פלזמה בדם בלחץ מחלחלים לדופן הכלי, מה שנקרא הספגת פלזמה. דופן הכלי מתעבה ומכתימה בצורה בזופילית. לאחר מכן, מרכיבי הפלזמה שחדרו לדופן כלי הדם משולבים עם מרכיבי החומר הבין-סטיציאלי בכלי ויוצרים היאלין. ההרכב של היאלין עשוי לכלול גם תוצרים של הרס של תאי שריר חלקים של כלי התקשורת, אם כי זה לא הכרחי. תהליך זה הוא רב-שלבי באופיו, בעוד שחומרת ההיאלינוזה עולה בהדרגה.
בנוסף לעורקים ולעורקים, גלומרולי יכול להיות מושפע גם מהילינוזיס. בְּ לחץ דם גבוהדם בעורק האפרנטי, רכיבי פלזמה חודרים לתוך המזנגיום של ה- renal glomerulus (איור 14.1) ומתחברים למרכיבי המטריצה המזנגיאלית של ה- renal glomerulus, הופכים להיאלין. ככל הנראה, עלייה מקומית בחדירות הנימים הגלומרוליים ממלאת תפקיד מסוים ביישום מנגנון זה, שכן היאלינוזה מתפתחת בדרך כלל בתחילה רק בחלק מסוים של הגלומרולוס (איור 14.2.) ורק לאחר מכן הגלומרולוס כולו מושפע. כשהיאלין מצטבר במזנגיום, הלולאות הנימים של הגלומרולוס דחוסות וריקות, והגלומרולוס היווצרות כלי דםהופך לגוש חלבון הומוגני. הדבר מקל על ידי ההיאלינוזה של העורקים האפרנטיים והעפרנטיים המתפתחים במקביל והיצרותם, מה שתורם ל עלייה מקומיתלחץ דם בנימי הגלומרולוס וחדירה אינטנסיבית יותר.
עם דלקת כלי דם וגלומרולונפריטיס, חדירת דפנות כלי הדם ומזנגיום של הגלומרולי הכלייתי תורמת, קודם כל, לחדירות המוגברת של דפנות העורקים ו/או הנימים תחת פעולתם של קומפלקסים חיסוניים וחומרים פעילים ביולוגית המופרשים על ידי תאים. של החדירה הדלקתית והמקרופאגים של המזנגיום. עקב אפיזודות חוזרות ונשנות של שיכרון אלכוהול, המלווה בעלייה בחדירות העורקים והספגת פלזמה של הקירות שלהם, מתפתחת היאלינוזה של כלי הדם באלכוהוליזם כרוני.
הגורמים והמנגנונים להיאלינוזיס של עורקי הטחול, הנצפים לעתים קרובות בחומר החתך, אינם ברורים (איור 14.3א).
היאלינוזה של רקמת חיבור מבוססת על הִסתַנְנוּתו הִתפָּרְקוּת. הנחקרים ביותר הם מנגנוני התפתחות ההיאלינוזה בראומטיזם, שבהם אימונוגלובולינים, שהם נוגדנים נגד אנטיגנים של סטרפטוקוק המוליטי, מתחילים להגיב בצורה צולבת עם אנטיגנים של רקמת החיבור, מה שמוביל לחוסר הארגון שלו בצורה רִירָנִיו פיברינואידנפיחות 1. חלבוני פלזמה, כולל פיברינוגן, מחוברים לרכיבים המשתנים של מטריצת רקמת החיבור, הקשורה לחדירות מיקרו-וסקולרית מוגברת או, כמו מקרה מיוחד, חוטים הניזונים מדם שסתומי הלב השוטפים אותם. השילוב של חומרים אלה מוביל להיווצרות של היאלין.
מנגנון ההיאלינוזיס הצלקת באופן כללי נותר לא ברור (איור 14.4א). ניתן להציע הסתננות מכלים לא בשלים שזה עתה נוצרו, אך לא ברור מדוע זה לא נצפה בכל המקרים. אי אפשר גם לשלול את תפקידה של סינתזה מוגזמת או מעוותת: ידוע למשל שתכולה גבוהה של ויטמין C בגוף תורמת להיווצרות היאלינוזה ברחם, ודיכוי תפקוד תאי הפיטום מונע זה.
מעשית, מנגנון היווצרות ההיאלינוזה בגידולים, המופיע במספר גידולים שפירים וממאירים כאחד, לא נחקר.
Hyalinosis של הממברנות הסרוסיות קשורה טרנספורמציהפיברין, לא נפתר לאחר שחרור פיברינוגן מהכלים במהלך דלקת. כמה גורמים בלתי מוסברים ממלאים תפקיד בהתפתחות של טרנספורמציה כזו. גורמים מקומיים, שכן ברוב המקרים (כולל על הממברנות הסרוסיות), פיברין לא נספג עובר נביטה עם רקמת חיבור או הסתיידות.
תמונה מקרוסקופית.היאלינוזה של כלי הדם נראית רק בבדיקת עיניים, וגם אז באמצעות זכוכית מגדלת. העורקים של קרקעית העין בלחץ דם גבוה או סוכרת נראים מעובים, מפותלים - תמונה כזו מכונה על ידי רופאי עיניים כמו יתר לחץ דם או, בהתאם, רטינופתיה סוכרתית.
היאלינוזה של רקמת חיבור היא הדגמתית ביותר בנגעים ראומטיים של חוטי הלב (פלפלים) של מסתמי הלב: במקום להיות דקים ושקופים, הם נראים לבנים חלביים, אטומים, מעובים, צפופים, כמעט לא נעקרו (איור 14.5).
אי אפשר לבלבל את ההיאלינוזה של הממברנות הסרוסיות עם שום דבר. לרוב זה נצפה על פני הכבד או הטחול בצורה של עיבוי מקומי לבן חלבי של הקפסולה. עם hyalinosis נרחב של הממברנות של איברים אלה, הם מתוארים כמו "טחול מזוגג"אוֹ "כבד מזוגג"על הדמיון שלהם ללחמנייה מכוסה בזיגוג סוכר קפוא על פניה (איור 14.6, 14.7א). היאלינוזה מוקדית נצפית לעתים קרובות על פני השטח הקדמיים של לב מוגדל עד כאב באזור הקודקוד שלו, הקשור לפעימות לב על פני השטח הפנימיים של עצם החזה (איור 14.8א). לוחות עגולים או בצורת כוכב, לבנים-חלביים בקוטר של עד 1-10 ס"מ, נמצאים כממצא מקרי בנתיחה שלאחר המוות על פני הצדר, לעתים רחוקות יותר, הצפק. עובי מוקדי ההיאלינוזה של הממברנות הסרוסיות הוא בדרך כלל לא יותר מ-0.5 ס"מ, אך לפעמים הוא יכול להגיע ל-1 ס"מ או יותר (איור 14.9א).
תמונה מיקרוסקופית.עם היאלינוזה של עורקים קטנים ועורקים, קירותיהם נראים מעובים עקב הצטברות של מסות אאוזינופיליות הומוגניות בהן, המוכתמות בעוצמה בצבעים חומציים, בפרט, אאוזין (איור 14.10a). גרעינים של תאי שריר חלק הם נדירים בקרב המונים אלה. בגלומרולוס הכלייתי נצפתה שקיעת המונים של היאלין במגזר כלשהו של הגלומרולוס, ואז הגלומרולוס כולו מוחלף בהיאלין, ולאחר שאיבד את הקפסולה, מקבל צורה של גלומרולוס מעוגל, קטן מקוטר של גלומרולוס רגיל. , הכללה הומוגנית אאוזינופילית באינטרסטיום של הכליה עם גרעינים בודדים שנשמרו בתוכו תאים (איור 14.11a). היאלינוזה אינה מתפתחת בכל הגלומרולי בו זמנית: בהדרגה הכל משתנה באופן דיסטרופי יותרגלומרולי. ההיאלין המושקע בכלי הדם ביתר לחץ דם הוא פשוט, בסוכרת זה ליפוגילין.
בהיאלינוזה של רקמת חיבור, המרחק בין התאים היוצרים אותה גדל עקב הצטברות של חומר הומוגני ביניהם, שלא תמיד נצבע באאוזין בעוצמה כמו היאלין בדפנות כלי הדם. תמונה דומה נצפית עם hyalinosis של הממברנות הסרוסיות (איור 14.12a).
משמעות קלינית.מכיוון שכלי התנגדות עוברים היאלינוזה, הנזק שלהם ממלא תפקיד לא חיובי בהתקדמות של יתר לחץ דם עורקי. היאלינוזיס של הגלומרולי הכלייתי בשלב מסוים מפוצה על ידי עלייה בנפח ועלייה בתפקוד של גלומרולי עדיין ללא שינוי, עם זאת, עם נזק תת-טוטלי לגלומרולי, כרוני אי ספיקת כליות, אשר בסוכרת יכול להיות אחד מה סיבות מיידיותמוות של חולים. Hyalinosis של העורקים של קרקעית הקרקע בחולים עם יתר לחץ דם וסוכרת מובילה לליקוי ראייה עד לעיוורון מוחלט. Hyalinosis של העורקים הקטנים של הגפיים עם כמה דלקת כלי דם מערכתיתמלווה בכאבים עזים, לעתים בלתי נסבלים, באספקת דם לא מספקת לגפיים וכתוצאה מכך, נמק של האצבעות. שינויים דומים בגפיים נצפים גם בסוכרת, בעוד שבגלל היאלינוזה של העורקים של העור, יכול להתפתח דילול פתולוגי מקומי שלו, שבו כלי ורקמה תת עורית נראים דרך ה"חלון" שנוצר. רקמת שומן. לעתים קרובות יותר, התוצאה של נגע כזה היא היווצרות של כיבים עוריים שאינם מתרפאים.
היאלינוזיס של הקושים (פלפלים) של מסתמי הלב מביאה להתקמטות שלהם, לסגירה לא מלאה ולהתפתחות מחלות לב בצורה של אי ספיקה של המסתם המקביל, שבסופו של דבר מסתיימת במוות מאי ספיקת לב כרונית. היאלינוזיס של רקמות מפרקיות וצלקות periarticular מלווה בפגיעה בתנועה במפרקים אלו.
לנפח קטן של היאלינוזה של הממברנות הסרוסיות אין משמעות קלינית והיא מעידה רק על דלקת פיברינית שקודמה פעם. אם הטחול או הכבד נמצאים במעין מעטפת שמונעת מהם להתרחב עם עלייה באספקת הדם, הדבר עלול להיות מלווה בכאבים בזמן פעילות גופנית.
היאלינוזיס היא בלתי הפיכה, למעט היאלינוזיס צלקת, אשר לאורך זמן או כתוצאה מכמה השפעות טיפוליות, למשל, הזרקה אלקטרופורטית של לידאז לתוכם, יכולה להיות אלסטית יותר, אם כי במקרה זה, היאלין לא נעלם מהם לחלוטין.
