מחלות אוטואימוניות משפיעות לרוב על איברים חיוניים כמו הלב, הריאות ואחרים.

מאפיינים כלליים של מחלות אוטואימוניות הפוגעות במפרקים

רוב המחלות האוטואימוניות הפוגעות במפרקים הן מחלות רקמת חיבור מפוזרות (מחלות ראומטיות מערכתיות). מדובר בקבוצה נרחבת של מחלות שלכל אחת מהן סיווג מורכב, אלגוריתמים אבחוניים מורכבים וכללים לגיבוש אבחנה וכן משטרי טיפול מרובי רכיבים.

מאחר שרקמת החיבור שנפגעת במחלות אלו נמצאת באיברים רבים, מחלות אלו מתאפיינות ברבסטיות. ביטויים קליניים. לעתים קרובות איברים חיוניים (לב, ריאות, כליות, כבד) מעורבים בתהליך הפתולוגי - זה קובע את תחזית החיים עבור המטופל.

במחלות ראומטיות מערכתיות, המפרקים נפגעים יחד עם איברים ומערכות אחרות. בהתאם לנוסולוגיה, זה יכול לקבוע את התמונה הקלינית של המחלה ואת הפרוגנוזה שלה (למשל, עם דלקת מפרקים שגרונית) או אולי ערך קטן יותר על רקע פגיעה באיברים אחרים, כמו סקלרודרמה מערכתית.

במחלות אוטואימוניות אחרות ומחלות שאינן מובנות במלואן, נזק למפרקים הוא שלט נוסףואינו נצפה בכל החולים. למשל, דלקת פרקים במחלת מעי דלקתית אוטואימונית.

במקרים אחרים עלולים להיות מעורבים פגיעה במפרקים בתהליך רק במקרים חמורים של המחלה (למשל בפסוריאזיס). ניתן לבטא את מידת הנזק למפרק ולקבוע את חומרת המחלה, פרוגנוזה של כושר העבודה של החולה ואיכות חייו. או להיפך, מידת הנזק יכולה לגרום רק לשינויים דלקתיים הפיכים לחלוטין. במקרה זה, הפרוגנוזה של המחלה עשויה להיות קשורה לפגיעה באיברים ומערכות אחרות (למשל, בקדחת שגרונית חריפה).

הסיבה לרוב המחלות בקבוצה זו אינה מובנת במלואה. רבים מהם מאופיינים בנטייה תורשתית, אשר ניתן לקבוע על ידי גנים מסוימים המקודדים לאנטיגנים של מה שנקרא תסביך ההיסטו-תאימות העיקרי (המכונה אנטיגנים HLA או MHC). גנים אלה נמצאים על פני השטח של כל התאים בעלי גרעין בגוף (אנטיגנים מסוג HLA C class I) או על פני השטח של מה שנקרא תאים מציגי אנטיגן:

הועבר דלקת חריפהיכול לעורר את הופעתן של מחלות אוטואימוניות רבות

• לימפוציטים B,
• מקרופאגים של רקמות,
• תאים דנדריטים (אנטיגנים מסוג HLA II).

שמם של גנים אלו קשור בתופעת הדחייה של השתלות איברים תורם, אך בפיזיולוגיה של מערכת החיסון הם אחראים על הצגת האנטיגן לימפוציטים מסוג T ועל התחלת התפתחות התגובה החיסונית לפתוגן. הקשר שלהם עם רגישות להתפתחות מחלות אוטואימוניות מערכתיות אינו מובן כעת במלואו.

כאחד המנגנונים, מוצעת התופעה של מה שמכונה "חיקוי אנטיגני", שבה לאנטיגנים של פתוגנים נפוצים של מחלות זיהומיות (וירוסים הגורמים ל-ARVI, E. coli, סטרפטוקוקוס וכו') יש מבנה דומה לחלבונים אנושיים - הנשא של גנים מסוימים של תסביך ההיסטו-תאימות העיקרי והגורם.

הזיהום המועבר על ידי חולה כזה מוביל לתגובה חיסונית מתמשכת לאנטיגנים של רקמות הגוף עצמו ולהתפתחות של מחלה אוטואימונית. לכן, עבור מחלות אוטואימוניות רבות, הגורם המעורר את הופעת המחלה הוא זיהום חריף.

כפי שניתן לראות משמה של קבוצת מחלות זו, המנגנון המוביל להתפתחותן הוא תוקפנות של מערכת החיסון לאנטיגנים של רקמת החיבור שלה.

מבין הסוגים העיקריים של תגובות פתולוגיות של מערכת החיסון (ראה) במחלות אוטואימוניות מערכתיות של רקמת החיבור, סוג III מתממש לרוב (סוג אימונוקומפלקס - בדלקת מפרקים שגרונית וזאבת אריתמטית מערכתית). פחות שכיח, סוג II (סוג ציטוטוקסי - בקדחת שגרונית חריפה) או IV (רגישות יתר מסוג מושהה - בדלקת מפרקים שגרונית).

לעתים קרובות, מנגנונים שונים של תגובות אימונופתולוגיות ממלאים תפקיד בפתוגנזה של מחלה אחת. התהליך הפתולוגי העיקרי במחלות אלו הוא דלקת, אשר מובילה להופעת הסימנים הקליניים העיקריים של המחלה – תסמינים מקומיים וכלליים (חום, חולשה, ירידה במשקל וכדומה), הגורמים לרוב לשינויים בלתי הפיכים באיברים הפגועים. לתמונה הקלינית של המחלה יש מאפיינים משלה לכל אחת מהנוזולוגיות, שחלקן יתוארו להלן.

מאחר שתדירות הופעתן של מחלות אוטואימוניות מערכתיות נמוכה ולרבות מהן אין תסמינים ספציפיים שאינם נצפים במחלות אחרות, רק רופא יכול לחשוד בנוכחות מחלה מקבוצה זו בחולה על סמך שילוב של סימנים קליניים אופייניים, מה שנקרא. קריטריונים לאבחוןמחלות מאושרות בהנחיות בינלאומיות לאבחון וטיפול בה.

סיבות לבדיקת מחלה ראומטית מערכתית

• הופעת תסמיני מפרקים אצל חולה בגיל צעיר יחסית,
• חוסר קשר בין סימפטומים ללחץ מוגבר על המפרקים הפגועים,
• פציעות מפרקים קודמות
• שלטים הפרעות מטבוליות(השמנה ותסמונת מטבולית, שעלולה להיות מלווה בגאוט),
• היסטוריה תורשתית עמוסה.

האבחנה של מחלת רקמת חיבור מערכתית נקבעת על ידי ראומטולוג.

זה מאושש על ידי ניתוחים ספציפיים עבור נוזולוגיה מסוימת או ניתוחי מעבדה עם זיהוי של סמנים שעשויים להיות משותפים לכל הקבוצה של מחלות ראומטיות מערכתיות. לדוגמה, חלבון C-reactive, גורם שגרוני.

הבסיס אבחון מעבדהזיהוי של נוגדנים ספציפיים לאיברים ורקמות של האדם עצמו, קומפלקסים חיסוניים שנוצרו במהלך התפתחות המחלה, אנטיגנים של תסביך ההיסטו-תאימות העיקרי האופייני למחלות מסוימות מקבוצה זו ומזוהים באמצעות נוגדנים חד שבטיים, גנים המקודדים לאנטיגנים אלה, שזוהו על ידי קביעת רצפי DNA ספציפיים.

שיטות של אבחון אינסטרומנטלי מאפשרות לקבוע את מידת הנזק לאיברים הפגועים ואת הפונקציונליות שלהם. כדי להעריך שינויים במפרקים, נעשה שימוש ברדיוגרפיה, הדמיית תהודה מגנטית, של המפרק. בנוסף, ניקור מפרקים משמש לנטילת דגימות לניתוח נוזל סינוביאלי, ארתרוסקופיה.

כל הבדיקות הנ"ל נחוצות לזיהוי המחלה ולבירור חומרתה.

כדי למנוע נכות ומוות, יש צורך בהשגחה רפואית מתמדת וטיפול העומד בסטנדרטים.

שינויים מרכזיים מסוימים בבדיקות המעבדתיות והמכשיריות הנחוצות מובאים לאבחנה. לדוגמה, עבור דלקת מפרקים שגרונית - נוכחות או היעדר גורם שגרוני בדם, שלב השינויים הרדיולוגיים. זה חשוב בקביעת היקף הטיפול.

ביצוע אבחנה לראומטולוג בעת זיהוי סימנים של פגיעה אוטואימונית באיברים ומערכות הוא לרוב קשה: התסמינים שזוהו במטופל ובנתוני הבדיקה יכולים לשלב סימנים של מספר מחלות מקבוצה זו.

יַחַס מחלות מערכתיותרקמת חיבור כוללת מינוי של תרופות מדכאות חיסוניות וציטוסטטיות, תרופות המאטות היווצרות פתולוגית של רקמת חיבור ותרופות כימותרפיות מיוחדות אחרות.

תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות משמשות כאמצעי לטיפול סימפטומטי, ואפילו גלוקוקורטיקוסטרואידים במחלות אלו לא תמיד יכולים להיות האמצעי לטיפול בסיסי בפני עצמם. פיקוח רפואי ורישום טיפול בהתאם לתקנים הוא תנאי מוקדם למניעת התפתחות סיבוכים חמורים, לרבות נכות ומוות.

כיוון טיפול חדש הוא שימוש בתרופות טיפול ביולוגי - נוגדנים חד שבטיים למולקולות מפתח המעורבות בתגובות אימונולוגיות ודלקתיות במחלות אלו. לקבוצה זו של תרופות יש יעילות גבוההואין לו תופעות לוואיאמצעי כימותרפיה. בטיפול מורכב בנזק למפרקים, נעשה שימוש בהתערבויות כירורגיות, תרגילי פיזיותרפיה ופיזיותרפיה נקבעים.

דלקת מפרקים שגרונית

דלקת מפרקים שגרונית היא המחלה האוטואימונית המערכתית השכיחה ביותר בבני אדם.

המחלה מבוססת על ייצור של נוגדנים עצמיים לאימונוגלובולינים G עם התפתחות של תהליך דלקתי בקרום המפרק והרס הדרגתי של המפרקים.

תמונה קלינית

• התחלה הדרגתית
• נוכחות של כאב מתמיד במפרקים,
• נוקשות בוקר במפרקים: נוקשות ונוקשות בשרירים המקיפים את המפרק לאחר יקיצה או מנוחה ארוכה, עם התפתחות הדרגתית של ארתרוזיס של המפרקים ההיקפיים הקטנים של הידיים והרגליים.

פחות נפוץ, מפרקים גדולים מעורבים בתהליך - ברך, מרפק, קרסול. הקפידו לערב חמישה מפרקים או יותר בתהליך, הסימטריה של הנזק למפרקים אופיינית.

סימן אופייני למחלה הוא סטייה של האצבעות I ו-IV לצד האולנרי (הפנימי) (מה שנקרא סטייה אולנרית) ועיוותים אחרים הקשורים למעורבות לא רק של המפרק עצמו, אלא גם של הגידים הסמוכים, כמו גם נוכחות של "גושים שגרוניים" תת עוריים.

נזק למפרקים בדלקת מפרקים שגרונית הוא בלתי הפיך עם תפקוד מוגבל.

נגעים חוץ מפרקיים בדלקת מפרקים שגרונית כוללים את "הגושים השגרוניים" שהוזכרו לעיל, פגיעה בשרירים בצורה של ניוון וחולשת שרירים, דלקת חזה שגרונית (נגע ריאות הצדר) ודלקת ריאות שגרונית alveoli ריאותעם התפתחות של פיברוזיס ריאתי ואי ספיקת נשימה).

סמן מעבדתי ספציפי של דלקת מפרקים שגרונית הוא גורם שגרוני (RF) - נוגדנים מקבוצת IgM לאימונוגלובולין G משלו. בהתאם לנוכחותם, מבחינים בדלקת מפרקים שגרונית חיובית ו-RF שלילית. באחרונה, התפתחות המחלה קשורה בנוגדנים ל-IgG של מחלקות אחרות, אשר קביעת המעבדה שלהם אינה אמינה, והאבחנה נקבעת על בסיס קריטריונים אחרים.

יש לציין שגורם שגרוני אינו ספציפי לדלקת מפרקים שגרונית. זה יכול להופיע במחלות רקמת חיבור אוטואימוניות אחרות ויש להעריך על ידי רופא בשילוב עם התמונה הקלינית של המחלה.

סמני מעבדה ספציפיים לדלקת מפרקים שגרונית

• נוגדנים לפפטיד מחזורי המכיל ציטרולין (אנטי-CCP)
• נוגדנים לווימנטין ציטרולינאט (אנטי-MCV), שהם סמנים ספציפיים המחלה הזו,
• נוגדנים אנטי-גרעיניים, שעלולים להופיע במחלות ראומטואידיות סיסטמיות אחרות.

טיפול בדלקת מפרקים שגרונית

הטיפול במחלה כולל שימוש הן לשיכוך כאב והקלה על דלקות בשלבים הראשונים והן שימוש בתרופות בסיסיות שמטרתן לדכא את המנגנונים האימונולוגיים של התפתחות המחלה והרס המפרק. תחילתה האיטית של השפעה מתמשכת של תרופות אלו מחייבת שימוש בהן בשילוב עם תרופות אנטי דלקתיות.

גישות מודרניות לטיפול תרופתי הן שימוש בתכשיר של נוגדנים חד שבטיים לגורם נמק הגידול ולמולקולות אחרות הממלאות תפקיד מפתח בפתוגנזה של המחלה – טיפול ביולוגי. תרופות אלו נטולות תופעות לוואי של ציטוסטטטיקה, אולם בשל העלות הגבוהה ונוכחותן של תופעות הלוואי שלהן (הופעת נוגדנים אנטי-גרעיניים בדם, הסיכון לתסמונת דמוית לופוס, החמרה זיהומים כרוניים, כולל שחפת) להגביל את השימוש בהם. הם מומלצים למינוי בהיעדר השפעה מספקת של ציטוסטטים.

קדחת ראומטית חריפה

קדחת ראומטית חריפה (המחלה, שבעבר כונתה "ראומטיזם") היא סיבוך פוסט זיהומי של דלקת שקדים (דלקת שקדים) או דלקת הלוע הנגרמת על ידי סטרפטוקוק המוליטי מקבוצה A.

מחלה זו מתבטאת בצורה של מחלה דלקתית מערכתית של רקמת החיבור עם נגע ראשוני של האיברים הבאים:

• מערכת לב וכלי דם (קרדיטיס),
• מפרקים (פוליארתריטיס נודדת),
• המוח (כוריאה היא תסמונת המאופיינת בתנועות לא סדירות, קופצניות, לא סדירות, בדומה לתנועות ומחוות פנים רגילות, אך יומרנית יותר, מזכירה לעתים קרובות ריקוד),
• עור (erythema annulare, גושים ראומטיים).

קדחת ראומטית חריפה מתפתחת אצל אנשים עם נטייה - לעתים קרובות יותר בילדים וצעירים (7-15 שנים). חום קשור לתגובה אוטואימונית של הגוף עקב תגובתיות צולבת בין אנטיגנים של סטרפטוקוקוס לרקמות אנושיות מושפעות (תופעת החיקוי המולקולרי).

סיבוך אופייני למחלה, הקובע את חומרתה, הוא מחלת לב ראומטית כרונית - פיברוזיס שולית של מסתמי הלב או מומי לב.

דלקת פרקים (או ארתרלגיה) של מספר מפרקים גדולים היא אחד התסמינים המובילים של המחלה בקרב 60-100% מהחולים עם ההתקף הראשון של קדחת שגרונית חריפה. מפרקי הברך, הקרסול, פרק כף היד והמרפק מושפעים לרוב. בנוסף, ישנם כאבים במפרקים, שלעיתים בולטים עד כדי כך שהם מובילים להגבלה משמעותית בתנועתם, נפיחות של המפרקים, לעיתים אדמומיות. עורמעל המפרקים.

מאפיינים דלקת מפרקים שגרונית- אופי נודד (סימני נזק למפרקים מסוימים נעלמים כמעט לחלוטין תוך 1-5 ימים ומוחלפים בנגע בולט באותה מידה של מפרקים אחרים) ונסיגה מלאה מהירה בהשפעת טיפול אנטי דלקתי מודרני.

אישור מעבדה לאבחנה הוא זיהוי של antistreptolysin O ונוגדנים ל-DNA-ase, זיהוי של סטרפטוקוק המוליטי A במהלך בדיקה בקטריולוגית של משטח גרון.

לטיפול נעשה שימוש באנטיביוטיקה מקבוצת הפניצילין, גלוקוקורטיקוסטרואידים ו-NSAIDs.

Ankylosing Spondylitis (מחלת בכטרוו)

Ankylosing Spondylitis (מחלת בכטרוו)- מחלה דלקתית כרונית של המפרקים, הפוגעת בעיקר במפרקי השלד הצירי (מפרקים בין-חולייתיים, מפרק עצם העצה) אצל מבוגרים, וגורמת לכאבי גב כרוניים ולמוגבלת ניידות (נוקשות) של עמוד השדרה. כמו כן, עם המחלה עלולים להיפגע מפרקים וגידים היקפיים, עיניים ומעי.

קשיים אבחנה מבדלתכאב בעמוד השדרה בדלקת ספונדיליטיס עם אוסטאוכונדרוזיס, שבו תסמינים אלו נגרמים אך ורק סיבות מכניות, עלול להוביל לעיכוב באבחון ובתור טיפול הכרחיעד 8 שנים מהופעת התסמינים הראשונים. האחרון, בתורו, מחמיר את הפרוגנוזה של המחלה, מגביר את הסבירות לנכות.

סימני הבדל מאוסטאוכונדרוזיס:

• תכונות של קצב הכאב היומי - הם חזקים יותר במחצית השנייה של הלילה ובבוקר, ולא בערב, כמו עם אוסטאוכונדרוזיס,
• גיל צעיר של התחלה,
• סימנים של חולשה כללית,
• מעורבות בתהליך של מפרקים אחרים, עיניים ומעי,
• זמינות מהירות מוגברתשקיעת אריתרוציטים (ESR) בבדיקות דם כלליות חוזרות ונשנות,
• למטופל יש היסטוריה תורשתית עמוסה.

אין סמני מעבדה ספציפיים של המחלה: ניתן לבסס נטייה להתפתחותה על ידי זיהוי האנטיגן העיקרי של קומפלקס ההיסטו-תאימות HLA - B27.

לטיפול משתמשים ב-NSAIDs, גלוקוקורטיקוסטרואידים ותרופות ציטוסטטטיות, טיפול ביולוגי. כדי להאט את התקדמות המחלה, תפקיד חשוב ממלאים תרגילים טיפוליים ופיזיותרפיה במסגרת טיפול מורכב.

פגיעה במפרקים בזאבת אדמנתית מערכתית

הסיבות לזאבת אדמנתית מערכתית עדיין אינן מובנות.

במספר מחלות אוטואימוניות עלול להיווצר נזק למפרקים, אך אינו סימפטום אופייני למחלה הקובע את הפרוגנוזה שלה. דוגמה למחלות כאלה היא זאבת אדמנתית מערכתית - מחלה אוטואימונית מערכתית כרונית עם אטיולוגיה לא ידועה, שבה מתפתח תהליך אימונו-דלקתי באיברים ורקמות שונות (קרום סרווי: פריטוניום, צדר, קרום הלב; כליות, ריאות, לב, עור, מערכת עצבים, התקדמות איברים, וכו').

הגורמים לזאבת אדמנתית מערכתית נותרו לא ידועים: הם מרמזים על השפעה גורמים תורשתייםו זיהום ויראליכטריגר להתפתחות המחלה, הוכחה ההשפעה השלילית של הורמונים מסוימים (בעיקר אסטרוגנים) על מהלך המחלה, מה שמסביר את השכיחות הגבוהה של המחלה בקרב נשים.

הסימנים הקליניים של המחלה הם: פריחות אדמתיות על עור הפנים בצורת "פרפר" ופריחה דיסקואידית, נוכחות של כיבים בחלל הפה, דלקת של הקרומים הסרוסיים, פגיעה בכליות עם הופעת חלבונים וליקוציטים בשתן, שינויים ב ניתוח כללידם - אנמיה, ירידה במספר הלויקוציטים והלימפוציטים, טסיות דם.

מעורבות מפרקים היא הביטוי השכיח ביותר של לופוס אריתמטוזוס מערכתי. כאבי מפרקים עלולים להקדים את הופעת הנגע הרב-מערכתי ולביטוי אימונולוגי של המחלה במשך חודשים או שנים רבות.

כאבי פרקים מופיעים בכמעט 100% מהחולים בשלבים שונים של המחלה. כאב יכול להופיע במפרק אחד או יותר ולהיות קצרים.

בְּ פעילות גבוההמחלות כאב יכולות להיות מתמשכות יותר, ולפתח עוד יותר תמונה של דלקת פרקים עם כאבים בתנועה, כאבים במפרקים, נפיחות, דלקת של ממברנות המפרק, אדמומיות, עלייה בטמפרטורת העור מעל המפרק והפרה של תפקודו.

דלקת פרקים עשויה להיות נודדת בטבעה ללא השפעות שיוריות, כמו בקדחת שגרונית חריפה, אך לעתים קרובות יותר הן מתרחשות במפרקים הקטנים של הידיים. דלקת פרקים היא בדרך כלל סימטרית. תסמונת מפרקים בזאבת אדמנתית מערכתית עלולה להיות מלווה בדלקת של שרירי השלד.

סיבוכים חמורים של המחלה מצד מערכת השרירים והשלד הם נמק אספטי של העצמות - ראש עצם הירך, עצם הזרוע, לעתים רחוקות יותר עצמות שורש כף היד, מפרק הברך, מפרק המרפק, רגליים.

הסמנים שהתגלו באבחון המעבדה של המחלה הם נוגדנים ל-DNA, נוגדנים אנטי-Sm, גילוי נוגדנים אנטי-גרעיניים שאינם קשורים לנטילת תרופות העלולות לגרום להיווצרותם, זיהוי מה שנקרא LE - cells - לויקוציטים נויטרופיליים המכילים שברים פגוציטים של גרעיני תאים אחרים.

לטיפול, נעשה שימוש בגלוקוקורטיקוסטרואידים, תרופות ציטוסטטטיות, וכן תרופות כימותרפיות מקבוצה 4 - נגזרות אמינוקינולין, המשמשות גם לטיפול במלריה. כמו כן נעשה שימוש בספיגה ופלזמה.

פגיעה במפרקים בטרשת מערכתית

חומרת מהלך המחלה ותוחלת החיים בסקלרודרמה מערכתית תלויה בתצהיר של מקרומולקולות רקמת חיבור בגוף החיוני. איברים חשובים

סקלרודרמה מערכתית- מחלת כשל חיסוני מקור לא ידוע, מאופיינת בשקיעה מתקדמת של קולגן ומקרומולקולות רקמות חיבור אחרות בעור ובאיברים ומערכות אחרות, פגיעה במיטה הנימים והפרעות אימונולוגיות מרובות. הסימנים הקליניים הבולטים ביותר של המחלה הם נגעים בעור - דילול והתגבשות של עור האצבעות עם הופעת עוויתות התקפיות של כלי האצבעות, מה שנקרא תסמונת Raynaud, מוקדי דילול והתגבשות, נפיחות צפופה וניוון של ביטוי העור של מוקדי הפנים בפנים,. במקרים חמורים של המחלה, שינויים עוריים דומים מפוזרים.

שקיעת מקרומולקולות של רקמת חיבור באיברים חיוניים (ריאות, לב ו כלי שיט עיקריים, ושט, מעיים וכו') בסקלרודרמה מערכתית קובעת את חומרת המחלה ואת תוחלת החיים של החולה.

ביטויים קליניים של פגיעה במפרקים במחלה זו הם כאבי פרקים, מוגבלות בניידות, הופעת מה שמכונה "רעש חיכוך הגידים", המתגלה במהלך בדיקה רפואית וקשור למעורבות של גידים ופשיה בתהליך, כאב בשרירים המקיפים את המפרק וחולשת שרירים.

סיבוכים אפשריים בצורה של נמק של הפלנגות הדיסטליות והאמצעיות של האצבעות עקב הפרה של אספקת הדם שלהם.

סמני אבחון מעבדה של המחלה הם נוגדנים אנטי-צנטרומריים, נוגדנים לטופואיזומראז I (Scl-70), נוגדנים אנטי-גרעיניים, נוגדנים נגד RNA, נוגדנים לריבונוקלאופרוטאין.

בטיפול במחלה, בנוסף לגלוקוקורטיקוסטרואידים המדכאים את מערכת החיסון ולתרופות ציטוסטטיות, תפקיד מפתח גם לתרופות המאטות את הפיברוזיס.

דלקת מפרקים פסוריאטית

דלקת מפרקים פסוריאטיתהינה תסמונת של פגיעה במפרקים המתפתחת במספר קטן (פחות מ-5%) של חולים הסובלים מפסוריאזיס (ראה תיאור התואם של המחלה).

ברוב החולים בדלקת מפרקים פסוריאטית, סימנים קליניים של פסוריאזיס קודמים להתפתחות המחלה. עם זאת, ב-15-20% מהחולים מתפתחים סימני דלקת פרקים לפני הופעת ביטויי עור אופייניים.

מפרקי האצבעות מושפעים בעיקר, עם התפתחות של כאבים במפרקים ונפיחות של האצבעות. עיוותים של צלחות הציפורניים באצבעות המושפעות מדלקת פרקים אופייניים. אפשר גם לערב מפרקים אחרים: בין חולייתי וסקרואיליאק.

כאשר דלקת פרקים מופיעה לפני התפתחות ביטויי עור של פסוריאזיס או בנוכחות מוקדי נגעי עור רק במקומות שאינם נגישים לבדיקה (פרינאום, חלק שעירראש וכו'), הרופא עשוי להתקשות באבחנה מבדלת עם מחלות אוטואימוניות אחרות של המפרקים.

תרופות ציטוסטטיות משמשות לטיפול, כיוון מודרניטיפולים הם הכנות של נוגדנים לגורם נמק גידול אלפא.

דלקת פרקים בקוליטיס כיבית ומחלת קרוהן

ניתן להבחין בנגעים במפרקים גם בחלק מהחולים עם מחלות מעי דלקתיות כרוניות: מחלת קרוהן וקוליטיס כיבית, שבהן נגעי מפרקים יכולים להקדים גם תסמיני מעיים האופייניים למחלות אלו.

מחלת קרוהן היא מחלה דלקתית המערבת את כל שכבות דופן המעי. הוא מאופיין בשלשול מעורב עם ריר ודם, כאבי בטן (לעיתים קרובות באזור הכסל הימני), ירידה במשקל וחום.

קוליטיס כיבית לא ספציפית היא נגע כיבי-הרסני של רירית המעי הגס, הממוקמת בעיקר בחלקיה הרחוקים.

תמונה קלינית

• דימום מ חַלחוֹלֶת,
• יציאות תכופות,
• tenesmus - דחף כואב שווא לעשות צרכים;
• כאבי בטן פחות חזקים מאשר במחלת קרוהן ולרוב ממוקמים באזור הכסל השמאלי.

נגעים במפרקים במחלות אלו מתרחשים ב-20-40% מהמקרים ומתרחשים בצורה של דלקת פרקים (ארתרופתיה היקפית), סקרוילייטיס (דלקת במפרק העצה) ו/או דלקת ספונדיליטיס (כמו במחלת בכטרוו).

נגעי מפרקים נודדים באופן אופייני לא סימטריים לעתים קרובות יותר גפיים תחתונות: מפרקי ברכיים וקרסוליים, לעתים רחוקות יותר מפרקים מרפקים, ירכיים, בין-פלנגאליים ומטטרסופלנגאליים. מספר המפרקים המושפעים בדרך כלל אינו עולה על חמישה.

תסמונת מפרקים זורמת עם תקופות מתחלפות של החמרות, שמשך הזמן אינו עולה על 3-4 חודשים, והפוגות. עם זאת, לעתים קרובות חולים מתלוננים רק על כאבים במפרקים, ובבדיקה אובייקטיבית לא מתגלים שינויים. התלקחויות דלקת פרקים הופכות פחות תכופות עם הזמן. ברוב החולים, דלקת פרקים אינה מובילה לעיוות או להרס של המפרקים.

חומרת התסמינים ותדירות ההתקפים פוחתת עם הטיפול במחלה הבסיסית.

דלקת מפרקים תגובתית

דלקת מפרקים תגובתית, המתוארת בסעיף המקביל של המאמר, יכולה להתפתח אצל אנשים שיש להם נטייה תורשתית לפתולוגיה אוטואימונית.

פתולוגיה כזו אפשרית לאחר זיהום (לא רק ירסיניה, אלא גם דלקות מעיים אחרות). לדוגמה, shigella - הסוכנים הסיבתיים של דיזנטריה, סלמונלה, קמפולובקטר.

כמו כן, דלקת מפרקים תגובתית יכולה להופיע עקב פתוגנים של זיהומים אורוגניטליים, בעיקר Chlamydia trachomatis.

תמונה קלינית

1. הופעה חריפה עם סימנים של חולשה כללית וחום,
2. דלקת שופכה לא זיהומית, דלקת הלחמית ודלקת פרקים הפוגעת במפרקי האצבעות, הקרסול או מפרק העצים.

ככלל, מפרק אחד על איבר אחד מושפע (מונוארתריטיס אסימטרית).

אבחנה של המחלה מאושרת על ידי זיהוי של נוגדנים לפתוגנים הזיהומיים לכאורה, זיהוי האנטיגן HLA-B27.

הטיפול כולל טיפול אנטיביוטי וכספים המיועדים לטיפול בדלקת פרקים: NSAIDs, גלוקוקורטיקוסטרואידים, ציטוסטטים.

היעילות והבטיחות של תרופות טיפול ביולוגי נחקרות כעת.

תסמינים של מחלות אלרגיות במחלות אוטואימוניות של המפרקים

למספר מחלות אוטואימוניות המשפיעות על המפרקים, תסמינים האופייניים ל. לעתים קרובות הם יכולים להקדים תמונה קלינית מפורטת של המחלה. כך, למשל, הישנות עשויה להיות הביטוי הראשון של מחלה כמו דלקת כלי דם אורטיקריאלית, שבה עלול להתרחש גם נזק למפרקים. לוקליזציה שונהבצורה של כאב חולף במפרקים או דלקת פרקים חמורה.

לעתים קרובות, דלקת וסקוליטיס אורטיקרית יכולה להיות קשורה לזאבת אדמנתית מערכתית, המאופיינת במעורבות מפרקים.

כמו כן, עם זאבת אדמנתית מערכתית, תוארה התפתחות בחלק מהחולים של אנגיואדמה נרכשת חמורה הקשורה למעכב C1 אסטראז על רקע המחלה.

לפיכך, מחלות אוטואימוניות של המפרקים מטבען הן מחלות קשות יותר בהשוואה לפתולוגיה המתפתחת על רקע העומס המכני שלהן (אוסטיאוארתרוזיס, אוסטאוכונדרוזיס). מחלות אלו הן ביטוי למחלות מערכתיות הפוגעות באיברים פנימיים ובעלות פרוגנוזה לא חיובית. הם דורשים השגחה רפואית שיטתית והקפדה על משטרי טיפול תרופתי.

סִפְרוּת

1. יא"ע סיגידין, נ"ג. גוסבה, מ.מ. Ivanova "מחלות מפוזרות של רקמת החיבור (מחלות ראומטיות מערכתיות) מוסקבה" רפואה "2004 ISBN 5-225-04281.3 638 עמודים.
2. P.V. קולהיר אורטיקריה ואנגיואדמה. "רפואה מעשית" מוסקבה 2012
3. ר.מ. חייטוב, ג.א. איגנטיבה, I.G. סידורוביץ' "אימונולוגיה" מוסקבה "רפואה" 2002
4. A. V. Meleshkina, S. N. Chebysheva, E. S. Zholobova, M. N. Nikolaeva "תסמונת מפרקית במחלות מעי דלקתיות כרוניות: השקפת ראומטולוג" Medical Scientific and Practical Journal #01/14
5. מחלות פנימיות ב-2 כרכים: ספר לימוד / אד. על. Mukhina, V.S. Moiseeva, A.I. מרטינוב - 2010. - 1264 עמ'.
6. אנואר אל חמדי, MD, FRCPC; עורך ראשי: הרברט S Diamond, MD "פסוריאטית מפרקים" מחלות/מצבים של Medscape עודכן: 21 בינואר 2016
7. הווארד אר סמית', MD; עורך ראשי: הרברט S Diamond, MD "Rheumatoid Arthritis" מחלות/מצבים של Medscape עודכן: 19 ביולי 2016
8. קרלוס ג'יי לוזאדה, MD; עורך ראשי: הרברט S Diamond, MD "Reactive Arthritis" Medscape Medical News Rheumatology עדכון: 31 באוקטובר 2015
9. ראג' סנגופטה, MD; Millicent A Stone, MD "The Assessment of Ankylosing Spondylitis in Clinical Practice" CME פורסם: 23/8/2007; תקף לזיכוי עד 23/8/2008
10. סרג'יו א חימנז, MD; עורך ראשי: הרברט S Diamond, MD "Scleroderma" Medscape תרופות ומחלות עדכון: 26 באוקטובר, 2015

תסמונת פוליגלנדולרית אוטואימונית (גם פוליאנדוקרינית, אוטואימונית פוליאנדוקרינית - APS, polyglandular autoimmune syndrome - PGAS) היא מחלה אנדוקרינית ממקור אוטואימוני. התסמונת מחולקת ל-4 סוגים, המסומנים בספרות רומיות I-IV. אבחון המחלה יכול להיות קשה, כי. לעתים קרובות זה נמשך זמן רב ללא תסמינים. אבל אצל אנשים המטופלים במחלה אנדוקרינית כלשהי (סוג 1, מחלת אדיסון וכו'), ניתן לעקוב אחר רמות הנוגדנים ולאבחן את המחלה בהתאם להן.

מאפיינים של תסמונות אוטואימוניות

תסמונת פוליגלנדולרית אוטואימונית מאופיינת בנוכחות של הפרעות אוטואימוניות מרובות של הבלוטות. אלו הם מצבים כואבים שבהם דלקת אוטואימוניתמשפיע על מספר בלוטות אנדוקריניות בו זמנית, משבש בהדרגה את תפקודן, בעיקר בצורה של תת-תפקוד, לעתים רחוקות יותר בצורה של תפקוד יתר של האיבר הפגוע. לעתים קרובות נגע כזה משפיע על שונים איברים אנדוקריניים, בדים.

על פי תסמינים קליניים ונוכחות מוטציות בגן AIRE, תסמונת פוליגלנדולרית אוטואימונית מחולקת ל-2 סוגים שונים (I ו-II). APS-I מאופיין בנוכחות של 2 מחלות מהטריאדה:

• קנדידה רירית עורית כרונית;
• היפופאראתירואידיזם אוטואימוני;
• מחלת אדיסון.

כדי לקבוע APS-II, עליך להיות בעל לפחות 2 מהמחלות הבאות:

• סוכרת מסוג 1;
• Basedow-Graves toxicosis;
• מחלת אדיסון.

כבר במאה ה-19 (1849), תומס אדיסון, באנמנזה של מטופליו, תיאר את הקשר בין אנמיה מזיקה, ויטיליגו ואי ספיקת יותרת הכליה. בשנת 1926, שמידט רשם קשר ברור בין מחלת אדיסון לבין דלקת בלוטת התריס האוטואימונית. בשנת 1964, קרפנטר זיהה סוכרת תלוית אינסולין כמרכיב חשוב בתסמונת שמידט. תסמונת אוטואימונית, כמחלת אדיסון בשילוב עם מחלות אוטואימוניות אחרות בצורה של סיווג מוכר של APS סוגים I, II, III, הוגדרה על ידי נויפלד ב-1981.

גורמים ל-APS

ישנם גורמים רבים הקשורים להתפתחות APS. בחלק מהמשפחות קיימת נטייה מוגברת למחלה אוטואימונית, המעידה על מרכיב גנטי. אבל זה לא אומר את מקור החובה של המחלה אצל ילד חולה. להתפתחות של תסמונות אוטואימוניות, יש צורך בנוכחות של גורמי סיכון הפועלים בו זמנית. אלו כוללים:

• גנטיקה;
• חסינות (פגם של IgA או משלים);
• הורמונים (אסטרוגנים);
• גורמים סביבתיים.

בנוסף לרגישות הגנטית לתסמונות אוטואימוניות, טריגר ספציפי הוא לעתים קרובות הגורם. זה יכול להיות:

• זיהומים;
• מזונות מסוימים (כגון גלוטן - גלוטן);
• השפעה כימית;
• תרופות;
• מתח פיזי קיצוני;
• טראומה פיזית.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

APS-I - נדיר הפרעת ילדות, נמצא בילדים, אנדמי בחלק מהמשפחות, במיוחד באיראן ובפינלנד, המשפיע על בנים ובנות.

APS-II שכיח יותר מ-APS-I, ומשפיע על יותר נשים מאשר גברים (3-4:1). ככלל, המחלה נמצאת במבוגרים, השכיחות הגבוהה ביותר נרשמת לאחר 50 שנה. עקב העלייה במספר המחלות האוטואימוניות באוכלוסייה, שכיחות APS-II עולה בהתמדה.

ביטויים של APS

זוהי מחלה לכל החיים עם מעורבות מרובת איברים, ולכן מצבו הקליני של החולה לרוב מורכב מאוד. מחלה מקשה על העבודה קשרים חברתייםאדם (ראה תמונה למעלה). השילוב של פתולוגיות שונות יכול להוביל לנכות מלאה.

אבל המחלה לא בהכרח מתבטאת קלינית אם הבלוטה מושפעת בפחות מ-80-90%. APS שכיח יותר בילדים, אך מתרחש לעתים קרובות בבגרות. הסימנים הראשונים המצביעים על נוכחות המחלה הם עייפות, תסמינים קרדיווסקולריים, מטבוליים, תגובה לקויה ללחץ. התסמינים תלויים בסוג של תסמונת פוליגלנדולרית אוטואימונית.

APS סוג I

תסמונת פוליגלנדולרית אוטואימונית מסוג 1 היא דוגמה למחלה אוטואימונית מונוגנית עם תורשה אוטוזומלית רצסיבית. זה ידוע גם בשם תסמונת ג'והנסון-בליזארד. המחלה מאופיינת בפגיעה בסובלנות מרכזית ובברירה שלילית בתימוס, מה שמוביל לשחרור של לימפוציטים מסוג T אוטו-ריאקטיביים בדם, הרס של איברי מטרה אנדוקריניים.

תסמונת פוליגלנדולרית אוטואימונית מסוג 1 נגרמת על ידי מוטציה בגן AIRE, הממוקם בכרומוזום ה-21, המקודד לחלבון של 545 חומצות אמינו. גן זה הופיע לפני כ-500 מיליון שנה, לפני היווצרותה של חסינות אדפטיבית. תפקידו המרכזי הוא מניעת מחלות אוטואימוניות.

מוטציה בגן AIRE היא הממצא החשוב ביותר באבחון המחלה. כיום נמצאו יותר מ-60 מוטציות שונות.

אוטואנטיגן הם אנזימים תוך תאיים טיפוסיים; האופייני שבהם הוא טריפטופן הידרוקסילאז (TPH), המתבטא על ידי תאים המייצרים סרוטונין ברירית המעי. נוגדנים עצמיים ל-TPG נמצאים בכ-50% מהחולים, מגיבים לחוסר ספיגה במעיים. כמו כן, למטופלים יש רמה גבוההנוגדנים לאינטרפרונים (נוגדנים אלו הם סמן ספציפי של המחלה).

תסמונת פוליאנדוקרינית אוטואימונית מסוג 1 היא מחלה נדירה הפוגעת בנשים ובגברים כמעט באותה מידה. המחלה מתרחשת ב יַלדוּת, אך ישנם מקרים בהם תסמינים של תת-פראתירואידיזם מתרחשים לאחר 50 שנה, ומחלת אדיסון באה לאחר 5-10 שנים.

הביטוי הראשון המאפיין תסמונת פוליאנדוקרינית אוטואימונית מסוג 1 הוא בדרך כלל קנדידה, לפני גיל 5 שנים. עד גיל 10 מתבטאת היפופלטריטיס, ובהמשך, בגיל 15 בערך, מאובחנת מחלת אדיסון. במהלך החיים עלולות להופיע מחלות אחרות.

APS סוג II

תסמונת פוליגלנדולרית אוטואימונית מסוג 2 היא מחלה אוטוזומלית דומיננטית עם חדירה לא מלאה. ההצגה הקלינית כוללת בהכרח את מחלת אדיסון עם דלקת בלוטת התריס אטאמית (תסמונת שמידט), סוכרת מסוג 1 (תסמונת קרפנטר), או שניהם.

בהשוואה לסוג 1, תסמונת פוליגלנדולרית אוטואימונית מסוג 2 מופיעה בתדירות גבוהה יותר. שכיחות המחלה בנשים גוברת (1.83:1 בהשוואה לגברים). הביטויים מתגברים במהלך גיל ההתבגרות ומגיעים לשיא בסביבות גיל 30. בדומה ל-APS-I, זה עשוי להתרחש בילדות המוקדמת. כמחלות משניות הנגרמות על ידי תסמונת פוליגלנדולרית אוטואימונית מסוג 2, המחלות הבאות עלולות להתרחש:

• דלקת קיבה לימפוציטית כרונית;
• ויטיליגו;
• אנמיה מזיקה;
• דלקת כבד פעילה כרונית;
• מחלת צליאק;
• מיאסטניה.

APS סוג III

תסמונת פוליגלנדולרית אוטואימונית מסוג 3, הנקראת תסמונת תירוגאסטרית, מאופיינת על ידי דלקת בלוטת התריס אוטואימונית, סוכרת מסוג 1 ודלקת קיבה אוטואימונית עם אנמיה מזיקה. זוהי תת-הקבוצה היחידה ללא פגיעה בתפקוד האדרנל. כמחלות משניות, ניתן להבחין בהתקרחות וויטיליגו.

ההנחה היא מקור משפחתי של תסמונת פוליגלנדולרית אוטואימונית מסוג 3 עם ביטויים בגיל בינוני ומעלה. שיטת ההעברה הגנטית לא הובהרה.

APS סוג IV

תסמונת פוליגלנדולרית אוטואימונית מסוג 4 כוללת שילוב של לפחות 2 אנדוקרינופתיות אוטואימוניות אחרות שאינן מתוארות בסוגים I, II ו-III.

המחלות האוטואימוניות הבאות וביטוייהן

מדובר בקבוצה מגוונת של מחלות שטבען הוא תגובה חריגה של מערכת החיסון. המחלות הידועות ביותר הקשורות לסוגי APS I-III כוללות את המחלות הבאות.

תסמונת סיוגרן

תסמונת סיוגרן היא הפרעה של מערכת החיסון, המזוהה על ידי 2 הביטויים הבולטים ביותר - יובש בעיניים ובפה.

המצב מלווה לעתים קרובות בהפרעות חיסוניות אחרות כגון דלקת מפרקים שגרונית, זאבת. תסמונת סיוגרן פוגעת תחילה הן בבלוטות מייצרות הלחות והן בקרום הרירי, מה שמוביל בסופו של דבר לירידה בכמות הדמעות והרוק.

למרות שהמחלה יכולה להתפרץ בכל גיל, רוב האנשים מאובחנים מעל גיל 40. המחלה שכיחה יותר בנשים.

לתסמונת זו יש גם אחד או יותר מהתסמינים הבאים:

• כאבי פרקים, נפיחות, נוקשות;
• נפיחות של בלוטות הרוק;
• פריחה בעור או עור יבש;
• שיעול יבש מתמשך;
• עייפות קשה.

תסמונת דרסלר

תסמונת אוטואימונית של דרסלר היא דלקת משנית של קרום הלב (פריקרדיטיס) או הצדר (פלוריטיס) המתרחשת מספר שבועות לאחר אוטם שריר הלב או ניתוח לב.

תסמינים של תסמונת אוטואימונית של דרסלר:

• כאבים בחזה (דקירה בטבע, מחמירה בנשימה עמוקה, לפעמים נותנת לכתף שמאל);
• חום;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• תפליט פריקרדיאלי;
• אוושה פרוזדורי;
• שינויים טיפוסיים ב-ECG;
• צמיחה של סמנים דלקתיים (CRP, לויקוציטוזיס וכו').

מחלת ורלהוף

מחלת ורלהוף היא פורפורה אידיופתית טרומבוציטופנית או טרומבוציטופניה אוטואימונית.

דימום במחלה זו נגרם מירידה במספר הטסיות (הסיבות לירידה במספרן עדיין אינן ידועות). כ-90% מהחולים (בעיקר נשים) הם מתחת לגיל 25.

הצורה החריפה מתבטאת בתסמינים הבאים:

• עליית טמפרטורה;
• דימום תת עורי נקודתי, מתמזג לכתמים קטנים;
• דימומים מהאף;
• דימום מהריריות, במיוחד מהחניכיים, מהאף;
• דימום מוגבר במהלך הווסת.

בְּ צורה כרוניתתקופות של דימום מתחלפות בתקופות של הפוגה.

תסמונת הצלבה

תסמונת דיקוסציה אוטואימונית היא מחלת כבד לא נעימה, שהבסיס שלה הוא דלקת כרוניתכָּבֵד. המחלה פוגעת ברקמת הכבד, וגורמת להידרדרות בתפקוד הכבד.

נוגדנים עצמיים תוקפים תאי כבד, פוגעים בהם וגורמים לדלקת כרונית. מהלך המחלה משתנה. לפעמים לתסמונת החפיפה יש אופי של דלקת חריפה של הכבד עם תסמינים אקספרסיביים, כולל הביטויים הבאים:

• צַהֶבֶת;
• חוּלשָׁה;
• אובדן תיאבון;
• הגדלת כבד.

תסמונת כיאזמה אוטואימונית יכולה להוביל לפגיעה תפקוד כבדאו דלקת כרונית.

תסמונת לימפופרוליפרטיבית

תסמונת לימפו-פרוליפרטיבית אוטואימונית היא סוג של הפרעה לימפו-פרוליפרטיבית הנובעת מאפופטוזיס של לימפוציטים בוגרים כתוצאה מפגיעה בהשראת Fas.

תסמונת לימפופרוליפרטיבית אוטואימונית מלווה בביטויים הקליניים הבאים:

• טרומבוציטופניה;
• אנמיה המוליטית;
• חדירת לימפה של לימפוציטים T (טחול, לימפדנופתיה כרונית לא ממאירה).

במחלה זו קיים סיכון מוגבר לפתח לימפומות, התקפים קשים של ציטופניה חיסונית. המחלה נדירה.

תסמונת אינסולין

תסמונת אינסולין אוטואימונית היא הפרעה נדירה הגורמת רמה נמוכהסוכר בדם (היפוגליקמיה). הסיבה היא ייצור בגוף של חלבון מסוג מסוים, נוגדן ל"תקוף" אינסולין. לאנשים עם תסמונת אינסולין אוטואימונית יש נוגדנים שתוקפים את ההורמון, וגורמים לו לעבוד קשה מדי; בעוד שרמת הסוכר בדם נמוכה מדי. ניתן לאבחן את התסמונת בילד, אך שכיחה יותר בקרב מבוגרים.

אבחון

קביעת האבחנה של APS מבוססת על ניתוח האנמנזה, תסמינים קליניים, ממצא אובייקטיבי ומחקר מעבדה.

טיפול ב-APS

משמש לטיפול במחלות מסוימות סוגים שוניםסמים. בסיס הטיפול הוא דיכוי מערכת החיסון האנושית באמצעות שימוש בתרופות מדכאות חיסוניות. הבעיה היא שדיכוי מערכת החיסון מסוכן עקב התפתחות זיהומים וסרטן. לפיכך, תרופות לכשל חיסוני משמשות בפיקוח רפואי קפדני!

היוצא מן הכלל הוא סוכרת מסוג 1 ומחלות אוטואימוניות אחרות המשפיעות על הבלוטות ההורמונליות. במקרים אלו נותנים למטופל את ההורמונים החסרים (לסוכרת מסוג 1, אינסולין).

מבין התרופות הנפוצות ביותר קורטיקוסטרואידים, הן בצורת טבליות והן בצורה משחות עור. עם זאת, תרופות מדכאות חיסוניות זמינות יותר; השימוש בתרופה מסוימת תלוי במחלה ובחומרתה.

חידוש יחסי הוא טיפול ביולוגי. מטרת הטיפול הביולוגי היא להחליש את מערכת החיסון מבלי להפריע לתפקודיה הכלליים.

מניעת APS

מניעה של תסמונות פוליגלנדולריות אוטואימוניות אינה אפשרית. מומלץ להעלים גורמי סיכון המחמירים מחלות קיימות (משניות). למשל, רצוי להימנע מגלוטן (למחלת צליאק), זיהומים, מתח.

תחזית APS

זיהוי בזמן של נוכחות של הפרעה אוטואימונית, הגישה הטיפולית הממוקדת הנכונה הם הגורמים העיקריים לשליטה במחלה. אבל, חשוב לזכור כי המחלה מפחיתה את התפוקה של אדם - חולים במחלה זו מוקצות קבוצות מוגבלות II-III. אנשים שאובחנו עם הפרעה אוטואימונית חייבים (ברוב המקרים לכל החיים) להיות במעקב של מומחים ממספר תחומים רפואיים. עווית גרון, אי ספיקת יותרת הכליה חריפה, קנדידה קרביים הם מצבים שעלולים להוביל למוות של החולה, ולכן ניטור החולה הוא הפעולה העיקרית לאחר טיפול חריף.

פוסטים דומים

תסמונת פוליאנדוקרינית אוטואימונית (או בפשטות: תסמונת אוטואימונית) היא (אפילו אם לשפוט לפי השם) מחלה אוטואימונית, שכתוצאה ממנה נפגעים איברים אנדוקריניים (וכמה בבת אחת).
תסמונת אוטואימונית מסווגת ל-3 סוגים:
-סוג ראשון: תסמונת MEDAS. זה מאופיין במוניליאזיס של העור והריריות, אי ספיקת יותרת הכליה והיפופאראתירואידיזם. לפעמים סוג זה של תסמונת מוביל לסוכרת.
-סוג שני: תסמונת שמידט. סוג זה של תסמונת אוטואימונית משפיע לרוב על נשים (עד 75% מכלל המקרים). זוהי בעיקר בלוטת התריס הלימפוצית, אותה אי ספיקה של בלוטות יותרת הכליה, כמו גם בלוטות המין, תת-פראתירואידיזם, סוכרת מסוג 1 אפשרית (לעיתים רחוקות).
-סוג שלישי. זהו הסוג הנפוץ ביותר של תסמונת אוטואימונית והוא שילוב של פתולוגיה של בלוטת התריס (זפק מפוזר, דלקת בלוטת התריס אוטואימונית) וללבלב (סוכרת מסוג 1).

לעתים קרובות יש טרומבוציטופניה אוטואימונית. זוהי לא יותר ממחלת דם והיא מאופיינת ביצירת נוגדנים אוטואימוניים לטסיות הדם שלהם. אוטומטי מערכת החיסוןבמקרה הזה זה נכשל סיבות שונות: עם חוסר בוויטמינים, עם שימוש מופרז בתרופות, עם זיהומים שונים, עם חשיפה לרעלים שונים.

טרומבוציטופניה אוטואימונית מתחלקת מטבעה ל:
- פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית (למעשה טרומבוציטופניה אוטואימונית);
טרומבוציטופניה בהפרעות אוטואימוניות אחרות.
התסמונת העיקרית והמסוכנת ביותר של מחלה זו היא דימומים (נטייה אליהם) ואנמיה שלאחר מכן. הסכנה הגדולה ביותר נגרמת מדימום לתוך מערכת העצבים המרכזית.

כדי להבין כיצד המערכת האוטואימונית "פועלת" יש צורך להבין מהם נוגדנים אוטואימוניים. אחרי הכל, מחלות מסוג זה מופיעות רק לאחר שמתחילים להופיע נוגדנים אוטואימוניים בגוף, או, במילים פשוטות, שיבוטים של תאי T שמסוגלים לבוא במגע עם האנטיגנים של עצמם. כאן נכנסת לתמונה האוטואימוניות. וזה מה שמוביל לנזק לרקמות שלהם. אז נוגדנים אוטואימוניים הם אלמנטים המופיעים כתגובה אוטואימונית על רקמות הגוף שלך.זהו הכל פשוט וברור. כך בדיוק פועלת המערכת האוטואימונית. ובכן, למען האמת, ברור שנגע אוטואימוני הוא מחלה הנגרמת על ידי נוגדנים אוטואימוניים המכוונים נגד הרקמות של האורגניזם המקומי שלהם.

כדי לזהות את כל המחלות הללו, נעשות מה שנקרא בדיקות אוטואימוניות. זה זהה לבדיקות חיסוניות, רק שההבדל העיקרי הוא שבדיקות אוטואימוניות מתבצעות על מנת לאתר נוגדנים אוטואימוניים ועל בסיס זה פותח מנגנון לטיפול במחלה מסוג זה. גם את זה קל להבין. בדיקות אוטואימוניות מתבססות גם על "סריקת" הדם של המטופל.

מנגנוני הטיפול מורכבים מאוד ומעורפלים, כי אין תרופה, מלבד אחת, שלא תיתן תופעות לוואי מסוכנות. והתרופה האחת היא Transfer Factor. זֶה תרופה ייחודית. והייחוד שלו הוא לא רק שהוא לא נותן שום תופעות לוואי. ייחודו טמון במנגנון ההשפעה שלו על תפקודי ההגנה שלנו. אבל אתה יכול ללמוד עוד על זה בדפים אחרים באתר שלנו. זה כבר סיפור אחר.

מחלות אוטואימוניותהן מחלות המתפתחות כאשר מערכת החיסון של הגוף הופכת להיות רגישה מדי מכל סיבה שהיא. התפקיד הרגיל של מערכת החיסון הוא להגן ולהגן גוף האדםמ סוגים שוניםאנטיגנים וגורמים חיצוניים הפוגעים בו. עם זאת, בתנאים מסוימים, מערכת זו מתחילה לתפקד בצורה לא נכונה והופכת רגישה יותר. היא מתחילה להגזים בתגובה תנאים חיצוניים, שהם נורמליים אחרת, ועם הזמן גורמים להתפתחות מחלות שונות.

אחד התסמינים של מחלה אוטואימונית הוא נשירת שיער פתאומית.

מחלות אוטואימוניותאלו מחלות שגוף האדם מפתח בעצמו. הם יכולים להיות גם גנטיים וגם נרכשים, והם לא רק בעיה עבור מבוגרים – התסמינים שלהם נמצאים גם בילדים. אנשים הסובלים ממחלות כאלה צריכים להקפיד מאוד על אורח חייהם. מחלות אוטואימוניות רבות כלולות ברשימה הבאה, אך ישנן אחרות שעדיין נחקרות כדי להבין את הסיבות להן ולכן נשארות ברשימת המחלות האוטואימוניות המשוערות.

התסמינים של מחלות אוטואימוניות הם רבים. הם כוללים מגוון רחב של ביטויים (מכאבי ראש ועד פריחה בעור), המשפיעים כמעט על כל מערכות הגוף. יש הרבה מהם, שכן מספר המחלות האוטואימוניות עצמן גדול. להלן רשימה של תסמינים אלה, המכסה כמעט את כל המחלות האוטואימוניות יחד עם התכונות הנפוצות שלהן.

שם המחלה	תסמינים	איברים מושפעים/ בְּלוּטוֹת הַרוֹק
אנצפלומיאליטיס חריפה (ADEM)	חום, נמנום, כְּאֵב רֹאשׁ, התקפים ותרדמת	המוח וחוט השדרה
מחלת אדיסון	עייפות, סחרחורת, הקאות, חולשת שרירים, חרדה, ירידה במשקל, הזעה מוגברת, שינויים במצב הרוח, שינויים באישיות	בלוטות יותרת הכליה
אלופציה אראטה	קרחות, תחושת עקצוץ, כאב ונשירת שיער	שיער גוף
אנקילוזינג ספונדיליטיס	כאבים במפרקים היקפיים, עייפות ובחילות	מפרקים
תסמונת אנטי-פוספוליפידים (APS)	פקקת ורידים עמוקים (היווצרות של קרישי דם), שבץ מוחי, הפלה, רעלת הריון ולידה מת.	פוספוליפידים (חומר ממברנות תאים)
אנמיה המוליטית אוטואימונית	עייפות, אנמיה, סחרחורת, קוצר נשימה, עור חיוור וכאבים בחזה	תאי דם אדומים
דלקת כבד אוטואימונית	הגדלת כבד, צהבת, פריחה בעור, הקאות, בחילות ואובדן תיאבון	תאי כבד
מחלת כשל חיסוני אוזן פנימית	אובדן שמיעה מתקדם	תאים של האוזן הפנימית
פמפיגואיד שוורי	נגעים בעור, גירוד, פריחות, כיבים בפה ודימומים בחניכיים	עוֹר
מחלת צליאק	שלשולים, עייפות וחוסר עלייה במשקל	מעי דק
מחלת צ'אגס	סימן רומנה, חום, עייפות, כאבי גוף, כאבי ראש, פריחות, אובדן תיאבון, שלשולים, הקאות, פגיעה במערכת העצבים, מערכת העיכול והלב	מערכת עצבים, מערכת עיכולולב
מחלת ריאות חסימתית כרונית (COPD)	קוצר נשימה, עייפות, שיעול מתמשך, לחץ בחזה	ריאות
מחלת קרוהן	כאבי בטן, שלשולים, הקאות, ירידה במשקל, פריחות בעור, דלקת פרקים ודלקת עיניים	מערכת עיכול
תסמונת צ'ורג-שטראוס	אסטמה, נוירלגיה חמורה, נגעים בעור סגול	כלי דם(ריאות, לב, מערכת העיכול)
דרמטומיוזיטיס	פריחות בעור וכאבי שרירים	רקמות חיבור
סוכרתסוג ראשון	הטלת שתן תכופה, בחילות, הקאות, התייבשות וירידה במשקל	תאי בטא של הלבלב
אנדומטריוזיס	אי פוריות ו כאב אגן	איברי רבייה נשיים
אֶקזֵמָה	אדמומיות, הצטברות נוזלים, גירוד (גם קרום ודימום)	עוֹר
תסמונת Goodpasture	עייפות, בחילות, קשיי נשימה, חיוורון, שיעול דם ותחושת צריבה בזמן מתן שתן	ריאות
מחלת Basedow	עיניים בולטות, טפטפות, יתר פעילות בלוטת התריס, דפיקות לב, קשיי הירדמות, רעידות ידיים, עצבנות, עייפות וחולשת שרירים	תְרִיס
תסמונת גילאן-בארה	חולשה מתקדמת בגוף ו כשל נשימתי	מערכת עצבים היקפית
דלקת בלוטת התריס של השימוטו	תת פעילות בלוטת התריס, חולשת שרירים, עייפות, דיכאון, מצב מאני, רגישות לקור, עצירות, אובדן זיכרון, מיגרנה ואי פוריות	תאי בלוטת התריס
הידראדניטיס מוגלתי	כיבים גדולים וכואבים (רתיחה)	עוֹר
מחלת קוואסאקי	חום, דלקת הלחמית, שפתיים סדוקות, לשון האנטר, כאבי פרקים ועצבנות	ורידים (עור, דפנות כלי דם, בלוטות לימפה ולב)
נפרופתיה IgA ראשונית	המטוריה, פריחה בעור, דלקת פרקים, כאבי בטן, תסמונת נפרוטית, אי ספיקת כליות חריפה וכרונית	כליות
פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית	ספירת טסיות נמוכה, חבורות, דימומים מהאף, חניכיים מדממות ודימום פנימי	טסיות דם
דלקת שלפוחית ​​השתן אינטרסטיציאלית	כאבים בזמן הטלת שתן, כאבי בטן, הטלת שתן תכופה, כאבים בזמן קיום יחסי מין וקושי בישיבה	שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶן
לופוס אריתמטוזוס	כאבי פרקים, פריחות בעור, נזק לכליות, לב וריאות	רקמת חיבור
מחלה מעורבתרקמת חיבור/תסמונת שארפ	כאבי פרקים ונפיחות, חולשה כללית, תופעת Raynaud, דלקת שרירים וסקלרודקטיליה	שרירים
סקלרודרמה בצורת טבעת	נגעים מוקדים של העור, חספוס של העור	עוֹר
טרשת נפוצה (MS)	חולשת שרירים, אטקסיה, קשיי דיבור, עייפות, כאבים, דיכאון ומצב רוח לא יציב	מערכת עצבים
מיאסטניה גרביס	חולשת שרירים (בפנים, בעפעפיים ונפיחות)	שרירים
נרקולפסיה	ישנוניות בשעות היום, קטפלקסיה, התנהגות סתמית, שיתוק שינה והזיות היפנוגיות	מוֹחַ
נוירומיוטוניה	נוקשות שרירים, רעידות שרירים והתכווצויות שרירים, התכווצויות, הזעה מוגברת והרפיית שרירים מאוחרת	פעילות נוירו-שרירית
תסמונת אופסו-מיוקלונלית (OMS)	תנועות עיניים מהירות בלתי מבוקרות ועוויתות שרירים, הפרעות בדיבור, הפרעות שינה והזלת ריר	מערכת עצבים
פמפיגוס וולגריס	שלפוחיות בעור והתקלפות העור	עוֹר
אנמיה מזיקה	עייפות, יתר לחץ דם, תפקוד קוגניטיבי, טכיקרדיה, שלשולים תכופים, חיוורון, צהבת וקוצר נשימה	תאי דם אדומים
סַפַּחַת	הצטברות של תאי עור סביב המרפקים והברכיים	עוֹר
דלקת מפרקים פסוריאטית	סַפַּחַת	מפרקים
פולימיוזיטיס	חולשת שרירים, דיספאגיה, חום, עיבוי עור (באצבעות וכפות הידיים)	שרירים
שחמת מרה ראשונית של הכבד	עייפות, צהבת, עור מגרד, שחמת ויתר לחץ דם פורטלי	כָּבֵד
דלקת מפרקים שגרונית	דלקת ונוקשות של המפרקים	מפרקים
תופעת Raynaud	שינוי צבע העור (העור נראה כחלחל או אדום בהתאם למזג האוויר), עקצוץ, כאב ונפיחות	אצבעות, בהונות
סכִיזוֹפרֶנִיָה	הזיות שמיעתיות, אשליות, חשיבה ודיבור לא מאורגן ויוצא דופן, ובידוד חברתי	מערכת עצבים
סקלרודרמה	עור מחוספס ומתוח, דלקת עור, כתמים אדומים, נפיחות של האצבעות, צרבת, הפרעות עיכול, קוצר נשימה והסתיידות	רקמות חיבור (עור, כלי דם, ושט, ריאות ולב)
תסמונת גוגרו-סיוגרן	יובש בפה ובנרתיק ועיניים יבשות	בלוטות אקסוקריניות (כליות, לבלב, ריאות וכלי דם)
תסמונת הגבר השלשלאות	כאב גב	שרירים
דלקת עורקים זמנית	חום, כאב ראש, צליעה בלשון, אובדן ראייה, ראייה כפולה, טינטון חריף ורגישות בקרקפת	כלי דם
קוליטיס כיבית לא ספציפי	שלשול עם דם וליחה, ירידה במשקל ודימום רקטלי	קְרָבַיִם
דלקת כלי דם	חום, ירידה במשקל, נגעים בעור, שבץ, טינטון, אובדן ראייה חריף, בעיות נשימה ומחלות כבד	כלי דם
ויטיליגו	שינוי בצבע העור ובנגעי העור	עוֹר
גרנולומטוזיס של וגנר	נזלת, בעיות בדרכי הנשימה העליונות, עיניים, אוזניים, קנה הנשימה והריאות, מחלת כליות, דלקת פרקים ונגעים בעור	כלי דם

לאחר סקירת רשימה זו, מתברר שגם בעיה בריאותית פשוטה יכולה להיות סימן למחלה אוטואימונית. מספר מחלות אוטואימוניות כבר נחקרו והתסמינים הקשורים אליהן תוארו. עם זאת, ישנן מחלות רבות אחרות שעדיין ממתינות להיכלל ברשימה לעיל. לפיכך, רשימת המחלות האוטואימוניות ממשיכה לגדול מדי יום, ומספר התסמינים שלהן גדל ב התקדמות גיאומטרית. כפי שניתן לראות מהטבלה, סימפטום אחד יכול להיות משותף למחלות שונות, ולכן האבחנה על סמך תסמינים בלבד קשה. בהקשר זה, במקום להניח נוכחות של כל אחת מהמחלות המפורטות, מומלץ להתייעץ עם רופא ולהתחיל בטיפול שמטרתו להעלים / לשלוט בתסמינים הקיימים.

וִידֵאוֹ

מחלות אוטואימוניות, הכוללות סוכרת מסוג 1, מחלת השימוטו, דלקת מפרקים שגרונית ואחרות, הופכות נפוצות יותר. אם הם לא מאובחנים בזמן, הם עלולים להוביל לבעיות בריאותיות חמורות, לפעמים מסכנות חיים. אתה צריך לדעת את הסימפטומים העיקריים שמתבטאים מחלת כשל חיסוני. בנוסף, יש לזכור כי נשים נוטות יותר להתמודד עם בעיה זו. חשוב להם במיוחד להקפיד על סימנים לשינויים מטרידים בגוף על מנת לפנות לרופא. זכרו שמחלות אוטואימוניות הן כרוניות. הם יכולים להפחית מאוד את איכות החיים ואפילו את משך הזמן שלה, אם מתעלמים, עם זאת, אבחון בזמן יעזור לך להתמודד עם המצב. אז הנה עשרה מהתסמינים הנפוצים ביותר שכדאי להיזהר מהם.

כאבי בטן או בעיות עיכול

התסמין הבולט ביותר של מחלות אוטואימוניות הן הפרעות במערכת העיכול, כגון עצירות או שלשולים. מחלת קרוהן, צליאק, תת פעילות של בלוטת התריס ומצבים אוטואימוניים אחרים מובילים לתסמינים כאלה. אם אתה לא יכול להתמודד עם בעיות עם מערכת עיכול, למרות שאתה אוכל נכון, אל תהסס לבקר רופא. זה יאפשר לך לקבוע במהירות את הסיבות למצב.

תהליכים דלקתיים

לעתים קרובות, התהליכים הדלקתיים הנלווים למחלה אוטואימונית אינם נראים לעין, מכיוון שהם מתרחשים בתוך הגוף. עם זאת, ישנם כמה שינויים שעשויים להצביע על כך שהגיע הזמן שתפנה לרופא, כגון זפק. זוהי נפיחות בצוואר הקשורה לבלוטת התריס מוגדלת. כל שאר הגידולים קשורים גם למחלות אוטואימוניות, אז קחו אותם ברצינות ככל האפשר.

חום מתמשך או תכוף

ישנן מספר מחלות אוטואימוניות שמתחילות בנגיף התוקף את הגוף. בגלל זה, אתה עלול להבחין בחום שנעלם במהירות או הופך לתסמין חוזר. לא יכול להתמודד עם הטמפרטורה העולה? סביר להניח שהעניין הוא במחלה אוטואימונית.

עייפות

תארו לעצמכם שמערכת החיסון שלכם נחלשת על ידי מחלה אוטואימונית. ככל שהתקף המחלה על גופך חזק יותר, כך תרגיש עייף יותר. אם אתה מרגיש שאתה לא יכול להתעורר אפילו אחרי שנת לילה ארוכה, זהו סימפטום אזעקהקשור אולי למחלות אוטואימוניות. דלקת כבד אוטואימונית, צליאק, מחלת השימוטו, אנמיה המוליטית או מחלת מעי דלקתית יכולים כולם להיות קשורים לעייפות. זֶה בעיה רציניתאז אל תנסה פשוט להתעלם מזה.

גידולים בשקדים

דלקת מפרקים שגרונית יכולה להתבטא באמצעות דלקת של השקדים, במיוחד אם האדם סובל מהמחלה במשך זמן רב. זאבת וסרקואידוזיס יכולים גם להוביל לעלייה בגודל השקדים, ולכן ניתן לכנות סימפטום זה אחד מהתסמינים המרכזיים.

גירוי בעור ופריחה

עור מגורה ופריחה יכולים לאותת שיש לך אלרגיה, אבל לפעמים הסיבה שונה. זה מצביע על כך שמערכת החיסון שלך לא עובדת בצורה הטובה ביותר. סוכרת סוג 1, מחלת השימוטו, פסוריאזיס ועוד רבות אחרות מתבטאות בשינויים בעור.

תחושת עקצוץ

אם אתה מבחין כל הזמן בתחושת עקצוץ ברגליים וברגליים, עליך לפנות לרופא. העקצוץ עשוי להצביע על כך שיש לך תסמונת Guillain-Barré חמורה. בין שאר הסימנים המצביעים על מחלה זו, יש לציין קצב לב מואץ, קוצר נשימה ואף שיתוק.

שינויים במשקל

אם המשקל שלך נשאר זהה כל חייך, ואז פתאום מתחיל לעלות, זה עשוי להצביע על כך שמערכת החיסון של הגוף שלך לא עומדת במשימתה ומשפיעה לרעה על חילוף החומרים שלך. ירידה פתאומית במשקל או עלייה מהירה במשקל יכולה להיות קשורה למגוון מחלות אוטואימוניות, כולל מחלת השימוטו או גרייב ומחלת צליאק.

שינויים בצבע העור

אם אתה מתעורר ומבחין בגוון צהוב בעור ובלובן העיניים, זה יכול להיות סימפטום של הפטיטיס אוטואימונית. אם אתה רואה פתאום שמופיעים כתמים לבנים על העור, זה סימן לוויטיליגו.

אלרגיה למזון

סימן נוסף למחלה אוטואימונית הוא אלרגיות למזון. אנשים רבים חושבים שהם יכולים לפתור את הבעיה בקלות עם כדורי אנטי-היסטמין, אבל לפעמים זה לא עוזר, כי התגובה נגרמת על ידי מחלה - צליאק או מחלת השימוטו. אלרגיה עשויה שלא להופיע כפריחה או גירוד. במקום זאת, הגוף שלך יתחיל לאגור יותר מים, ואתה עלול גם להיתקל בבעיות עיכול. ברגע שאתה מבחין שמשהו לא בסדר איתך לאחר אכילת מזון מסוים, פנה לרופא שלך לקבלת עזרה.