יש מחלות הנוגעות לאיבר אחד ספציפי. כמובן שכשל בעבודתו משפיע בדרך זו או אחרת על פעילות האורגניזם כולו. אבל מחלה מערכתית שונה מהותית מכל האחרות. מה זה, נשקול כעת. לעתים קרובות ניתן למצוא הגדרה זו בספרות, אך לא תמיד נחשפת משמעותה. אבל זה מאוד חשוב להבנת המהות.

הַגדָרָה

מחלה מערכתית - מהי? תבוסה של מערכת אחת? לא, משמעות ההגדרה הזו היא מחלה שפוגעת בכל הגוף. כאן אנחנו צריכים לחשוף עוד מונח אחד שאנחנו צריכים היום. כל המחלות הללו הן אוטואימוניות בטבען. ליתר דיוק, חלק מהמחלות האוטואימוניות הן מערכתיות. השאר הם ספציפיים לאיברים ומעורבים.

היום נדבר ספציפית על מחלות אוטואימוניות מערכתיות, או ליתר דיוק, כאלו המופיעות עקב תפקוד לקוי של מערכת החיסון.

מנגנון פיתוח

עדיין לא חקרנו את המונח במלואו. מה זה - מחלות מערכתיות? מסתבר שהחסינות נכשלת. גוף האדם מייצר נוגדנים לרקמות שלו. כלומר, למעשה, הוא הורס את התאים הבריאים של עצמו. כתוצאה מהפרה כזו, כל האורגניזם בכללותו מותקף. לדוגמה, אדם מאובחן עם דלקת מפרקים שגרונית, וגם העור, הריאות והכליות נפגעים.

מבט על הרפואה המודרנית

מה הסיבות? זו השאלה הראשונה שעולה בראש. כאשר מתברר מהי מחלה מערכתית זו, אתה רוצה לדעת מה מוביל להתפתחות של מחלה קשה. לפחות על מנת לקבוע את אמצעי המניעה והטיפול. אבל רק ברגע האחרון יש מספר רב של בעיות.

העובדה היא שרופאים אינם מאבחנים מחלות מערכתיות ואינם רושמים טיפול מורכב. יתר על כן, בדרך כלל אנשים עם מחלות כאלה מגיעים למומחים שונים.

• עם סוכרת - לאנדוקרינולוג.
• לדלקת מפרקים שגרונית, פנה לראומטולוג.
• לפסוריאזיס יש לפנות לרופא עור.
• במחלות ריאה אוטואימוניות - לרופא ריאות.

להסיק מסקנות

טיפול במחלות מערכתיות צריך להתבסס על ההבנה שמדובר בעיקר במחלה של מערכת החיסון. יתרה מכך, ללא קשר לאיבר המותקף, לא מערכת החיסון עצמה אשמה. אבל במקום לתמוך בו באופן פעיל, החולה, כפי שנקבע על ידי הרופא, מתחיל ליטול תרופות שונות, אנטיביוטיקה, שלרוב מדכאות את מערכת החיסון עוד יותר. כתוצאה מכך, אנו מנסים לפעול על פי התסמינים מבלי לטפל במחלה עצמה. מיותר לציין שהמצב רק יחמיר.

חמש סיבות שורש

הבה נבחן מה עומד בבסיס התפתחותן של מחלות מערכתיות. בואו נעשה הסתייגות מיד: הסיבות הללו נחשבות לסבירות ביותר, שכן עד כה לא ניתן היה לקבוע בדיוק מה עומד בבסיס התחלואים.

• מעי בריא פירושו מערכת חיסון חזקה.זה באמת. זהו לא רק איבר להסרת שאריות מזון, אלא גם שער שדרכו מתחילים מיקרואורגניזמים פתוגניים ללכוד את גופנו. לבריאות המעיים, הלקטובצילים והביפידובקטריה לבדם אינם מספיקים בעליל. אנחנו צריכים סט שלם. עם מחסור בחיידקים מסוימים, חלק מהחומרים אינם מתעכלים לחלוטין. כתוצאה מכך, המערכת החיסונית תופסת אותם כזרים. מתרחש כישלון, מתעורר תהליך דלקתי ומתפתחות מחלות מעי אוטואימוניות.
• גלוטן, או גלוטן.לעתים קרובות זה גורם לתגובה אלרגית. אבל זה אפילו יותר עמוק מזה. לגלוטן יש מבנה דומה לרקמת בלוטת התריס, מה שגורם לתקלות.
• רעלים. זוהי סיבה נפוצה נוספת. IN עולם מודרניישנן דרכים רבות להכנס לגוף.
• זיהומים- חיידקים או ויראליים, הם מחלישים מאוד את המערכת החיסונית.
• לחץ- החיים בעיר המודרנית גדושים בהם. אלו לא רק רגשות, אלא גם תהליכים ביוכימיים המתרחשים בתוך הגוף. ולעתים קרובות הם הרסניים.

קבוצות עיקריות

הסיווג של מחלות מערכתיות מאפשר לך להבין טוב יותר באילו הפרות מדובר, מה שאומר שאתה יכול למצוא במהירות פתרון לבעיה. לכן, רופאים זיהו זמן רב את הסוגים הבאים:

תסמינים של מחלות מערכתיות

הם יכולים להיות שונים מאוד. יתרה מכך, קשה ביותר לקבוע בשלב הראשוני שמדובר במחלה אוטואימונית. לפעמים אי אפשר להבחין בין תסמינים ל-SARS. במקרה זה, מומלץ לאדם לנוח יותר ולשתות תה עם פטל. והכל יהיה בסדר, אבל אז הם מתחילים להתפתח התסמינים הבאים:

• מִיגרֶנָה.
• כאב בשרירים, המעיד על הרס איטי של הרקמות שלהם.
• התפתחות של נזק למערכת הלב וכלי הדם.
• לאחר מכן, לאורך השרשרת, האורגניזם כולו מתחיל להתמוטט. הכליות והכבד, הריאות והמפרקים, רקמת החיבור, מערכת העצבים והמעיים סובלים.

כמובן, זה מסבך מאוד את האבחנה. בנוסף, התהליכים הנ"ל מלווים לרוב בתסמינים אחרים, כך שרק הרופאים המנוסים ביותר אינם מתבלבלים.

אבחון מחלות מערכתיות

זו משימה לא פשוטה, היא תדרוש מחויבות מירבית מהרופאים. רק על ידי איסוף כל הסימפטומים למכלול אחד וניתוח המצב היטב, ניתן להגיע למסקנה הנכונה. המנגנון העיקרי לאבחון הוא בדיקת דם. זה מאפשר:

• זהה נוגדנים עצמיים, שכן הופעתם קשורה ישירות לפעילות המחלה. בשלב זה מתבררים ביטויים קליניים אפשריים. נקודה חשובה נוספת: בשלב זה צפוי מהלך המחלה.
• על הרופא להעריך את מצב מערכת החיסון. זה יהיה תלוי בטיפול שנקבע.

אבחון מעבדה - רגע מפתחבקביעת אופי המחלה ועריכת תכנית לטיפול בה. זה כולל הערכה של הנוגדנים הבאים: חלבון C-reactive, antistreptolysin-O, נוגדנים ל-DNA מקורי ועוד מספר אחרים.

מחלות של מערכת הלב וכלי הדם

כאמור, מחלות אוטואימוניות יכולות להשפיע על כל האיברים. מחלות דם מערכתיות אינן נדירות בשום פנים ואופן, אם כי לרוב הן מוסוות לאבחנות אחרות. בואו נסתכל עליהם ביתר פירוט.

• מונונוקלאוזיס זיהומיות, או אנגינה מונוציטית.הגורם הסיבתי של מחלה זו טרם נמצא. זה מאופיין בכאב גרון, כמו אנגינה, לויקוציטוזיס. סימן מוקדם למחלה הוא עלייה בבלוטות הלימפה. תחילה על הצוואר, ואז פנימה אזור מפשעתי. הם יציבים וללא כאבים. בחלק מהחולים, הכבד והטחול מוגדלים בו זמנית. מספר רב של מונוציטים שהשתנו נמצא בדם, וה- ESR בדרך כלל מוגבר. לעתים קרובות יש דימום מהריריות. מחלות דם מערכתיות מובילות לתוצאות חמורות, ולכן חשוב להתחיל טיפול הולם בהקדם האפשרי.
• אנגינה אגרנולוציטית.אַחֵר מחלה רצינית, אשר די קל לטעות בסיבוך לאחר הצטננות. יתר על כן, התבוסה של השקדים ניכרת. המחלה מתחילה בחום גבוה ובחום. במקביל נפתחים כיבים באזור השקדים, החניכיים והגרון. מצב דומה ניתן להבחין במעי. תהליכים נמקיים יכולים גם להתפשט לעומק הרקמות הרכות, כמו גם לעצמות.

נזק לעור

לעתים קרובות הם נרחבים באופיים, והטיפול קשה מאוד. ניתן לתאר מחלות עור סיסטמיות במשך זמן רב מאוד, אך היום נתמקד בדוגמה קלאסית, שהיא גם הקשה ביותר בפרקטיקה הקלינית. זה לא מדבק והוא די נדיר. זוהי מחלה מערכתית הנקראת לופוס.

במקרה זה, מערכת החיסון האנושית מתחילה לתקוף באופן פעיל את התאים של הגוף עצמו. מחלה זו פוגעת בעיקר בעור, במפרקים, בכליות ובתאי הדם. איברים אחרים עשויים להיות מושפעים אף הם. לעתים קרובות, זאבת מלווה בדלקת פרקים, דלקת כלי דם עורית, דלקת כליות, דלקת דלקת בטן, דלקת רחם והפרעות אחרות. כתוצאה מכך, מצבו של המטופל יכול לעבור במהירות מיציב לחמור מאוד.

סימפטום המחלה הזוהיא חולשה חסרת מוטיבציה. אדם יורד במשקל ללא סיבה, הטמפרטורה שלו עולה, המפרקים שלו כואבים. לאחר מכן מופיעה פריחה באף ובלחיים, באזור המחשוף ובגב הידיים.
אבל כל זה רק ההתחלה. מחלת עור מערכתית משפיעה על כל הגוף. אדם מפתח כיבים בפה, כאבים במפרקים, רירית הריאות והלב מושפעת. הכליות מושפעות גם, תפקודי מערכת העצבים המרכזית סובלים, נצפים עוויתות קבועות. הטיפול הוא לעתים קרובות סימפטומטי. לחסל לחלוטין מחלה זו אינו אפשרי.

מחלות רקמת חיבור

אבל הרשימה לא מסתיימת בזאבת. מחלות ראומטיות הן קבוצה של מחלות המתאפיינות בפגיעה ברקמת החיבור ובהומאוסטזיס חיסוני לקוי. קבוצה זו כוללת מספר רב של מחלות. אלו הם שיגרון ודלקת מפרקים שגרונית, מחלת בכטרוו, סקלרודרמה מערכתית, מחלת שכנר ועוד מספר מחלות.

כל המחלות הללו מתאפיינות ב:

• נוכחות של מוקד כרוני של זיהומים. אלה יכולים להיות וירוסים, מיקופלסים וחיידקים.
• הפרה של הומאוסטזיס.
• הפרעות בכלי הדם.
• המהלך הגלי של המחלה, כלומר, הפוגה והחמרה מחליפים זה את זה.

שִׁגָרוֹן

מחלה נפוצה מאוד שחלק מהתושבים מקשרים עם כאבי פרקים. זה לא נשלל, אבל קודם כל מדובר במחלה זיהומית-אלרגית, המאופיינת בפגיעה בלב ובכלי הדם. בדרך כלל המחלה מתפתחת לאחר כאב גרון או קדחת ארגמן. מחלה זו מאיימת עם מספר רב של סיבוכים. ביניהם אי ספיקה קרדיווסקולרית, תסמונת תרומבואמבולית.

הטיפול חייב להיות בפיקוח הקרדיולוג המטפל, כי הוא חייב לכלול טיפול תומך בלב. בחירת התרופות היא בידי הרופא.

דלקת מפרקים שגרונית

זוהי מחלת מפרקים מערכתית המתפתחת לרוב מעל גיל 40 שנה. הבסיס הוא חוסר ארגון מתקדם של רקמת החיבור של הממברנות הסינוביאליות והסחוס של המפרקים. במקרים מסוימים, זה מוביל לעיוות מוחלט שלהם. המחלה עוברת מספר שלבים, שכל אחד מהם קצת יותר מסובך מהקודם.

• סינוביטיס. מתרחשת במפרקים הקטנים של הידיים והרגליים, מפרקי הברכיים. הוא מאופיין בפוליארתריטיס מרובה ובפגיעה סימטרית במפרקים.
• היפרטרופיה והיפרפלזיה של תאים סינוביאליים. כתוצאה מכך נוצר נזק למשטחים המפרקים.
• הופעת אנקילוזיס פיברו-אוסוסי.

הטיפול נדרש מורכב. מדובר בתרופות לשיקום חסינות, לתמיכה ושיקום רקמת העצם והסחוס וכן תרופות עזר המסייעות בשיפור התפקוד של כל האיברים והמערכות.

איזה רופא יטפל

הבנו קצת על אילו מחלות מערכתיות קיימות. כמובן, רופאים מתמודדים גם עם מחלות אוטואימוניות אחרות. יתר על כן, לכל אחד מהדברים לעיל יש כמה צורות שונות, שכל אחת מהן תהיה שונה בתכלית מהאחרות.

לאיזה רופא יפנה לאבחון וטיפול? אם מדובר בצורות מערכתיות של המחלה, אז יצטרכו לטפל במספר מומחים. כל אחד מהם ימליץ משלו, ומשימתו של המטפל היא לגבש מהם תכנית טיפול. לשם כך תצטרכו לבקר אצל נוירולוג והמטולוג, ראומטולוג וגסטרואנטרולוג, קרדיולוג ונפרולוג, רופא ריאות ורופא עור וכן אנדוקרינולוג.

במקום מסקנה

מחלות אוטואימוניות מערכתיות הן מהקשות ביותר לאבחון ולטפל. כדי לקבוע מה הגורם למחלה, תצטרך לערוך סדרה של בדיקות. אבל החושפנית ביותר היא בדיקת הדם. לכן אם מרגישים רע הכל כואב ואין שיפור אז יש לפנות לרופא להפניה לבדיקות. אם מומחה חושד שיש לך אחת מהמחלות המפורטות, הוא ישלח אותך אליו בדיקה נוספתלמומחים צרים. ככל שהבדיקה מתקדמת, תוכנית הטיפול עשויה להשתנות בהדרגה.

מחלות רקמת חיבור מערכתיות:
- זאבת אדמנתית מערכתית;
- סקלרודרמה מערכתית;
- fasciitis מפוזר;
- dermatomyositis (polymyositis) אידיופטית;
- מחלת סיוגרן (תסמונת);
- מחלת רקמת חיבור מעורבת (תסמונת שארפ);
- polymyalgia rheumatica;
- פוליכונדריטיס חוזר;
- פאניקוליטיס חוזרת (מחלת וובר-כריסטיאן).

מרפאות מובילות בגרמניה ובישראל לטיפול במחלות רקמת חיבור מערכתיות.

מחלות רקמת חיבור מערכתיות

מחלות רקמת חיבור מערכתיות, או מחלות רקמת חיבור מפוזרות, הן קבוצת מחלות המאופיינות בסוג מערכתי של דלקת של איברים ומערכות שונות, בשילוב עם התפתחות תהליכים אוטואימוניים ואימונוקומפלקסים, כמו גם פיברוזיס יתר.
קבוצת מחלות רקמת החיבור הסיסטמיות כוללת את המחלות הבאות:
. זאבת אדמנתית מערכתית;
. סקלרודרמה מערכתית;
. פאסייטיס מפוזר;
. dermatomyositis (polymyositis) אידיופטית;
. מחלת סיוגרן (תסמונת);
. מחלת רקמת חיבור מעורבת (תסמונת שארפ);
. פולימיאלגיה ראומטית;
. פוליכונדריטיס חוזר;
. פאניקוליטיס חוזרת (מחלת וובר-כריסטיאן).
בנוסף, קבוצה זו כוללת כיום את מחלת בהצ'ט, תסמונת אנטי-פוספוליפיד ראשונית ודלקת כלי דם מערכתית.
מחלות רקמת חיבור מערכתיות מאוחדות על ידי המצע העיקרי - רקמת חיבור - ופתוגנזה דומה.
רקמת החיבור פעילה מאוד מערכת פיזיולוגית, הקובע את הסביבה הפנימית של הגוף, מגיע מהמזודרם. רקמת חיבור מורכבת מאלמנטים תאיים ומטריצה ​​חוץ תאית. בין תאי רקמת החיבור מבחינים רקמת חיבור - פיברובלסטים - והזנים המיוחדים שלהם כגון chodroblasts, osteoblasts, synoviocytes; מקרופאגים, לימפוציטים. המטריצה ​​הבין-תאית, שהיא הרבה יותר גדולה ממסת התא, כוללת קולגן, סיבים רשתיים, אלסטיים ואת החומר העיקרי, המורכב מפרוטאוגליקנים. לכן, המונח "קולגנוזות" מיושן, יותר השם הנכוןקבוצה - "מחלות רקמת חיבור מערכתיות".
כעת הוכח כי במחלות מערכתיות של רקמת החיבור מתרחשות הפרות עמוקות של הומאוסטזיס חיסוני, המתבטאות בהתפתחות תהליכים אוטואימוניים, כלומר תגובות מערכת החיסון המלוות בהופעת נוגדנים או לימפוציטים רגישים המכוונים נגד האנטיגנים של הגוף עצמו. (אוטואנטיגנים).
הבסיס לתהליך האוטואימוני הוא חוסר איזון אימונו-רגולטורי, המתבטא בדיכוי המדכא ובהגברת פעילות ה"עוזר" של לימפוציטים מסוג T, ולאחר מכן הפעלה של לימפוציטים מסוג B וייצור יתר של נוגדנים עצמיים בעלי סגוליות שונות. במקביל, הפעילות הפתוגנטית של נוגדנים עצמיים מתממשת באמצעות ציטוליזה תלויה משלים, קומפלקסים חיסוניים במחזור ומקובעים, אינטראקציה עם קולטני תאים, ובסופו של דבר מובילה להתפתחות דלקת מערכתית.
לפיכך, השכיחות של הפתוגנזה של מחלות רקמת חיבור מערכתיות היא הפרה של הומאוסטזיס חיסוני בצורה של סינתזה בלתי מבוקרת של נוגדנים עצמיים ויצירת קומפלקסים חיסוניים של אנטיגן-נוגדנים המסתובבים בדם ומתקבעים ברקמות, עם התפתחות של מחלה קשה. תגובה דלקתית (במיוחד במיקרו-וסקולטורה, במפרקים, בכליות וכו').
בנוסף לפתוגנזה קרובה, התכונות הבאות אופייניות לכל מחלות רקמת החיבור המערכתיות:
. סוג רב-פקטורי של נטייה עם תפקיד מסוים של גורמים אימונוגנטיים הקשורים לכרומוזום השישי;
. שינויים מורפולוגיים אחידים (חוסר ארגון של רקמת החיבור, שינויים פיברינואידים בחומר הבסיסי של רקמת החיבור, נזק כללי למצע כלי הדם - וסקוליטיס, חדירת תאי לימפה ופלסמה וכו');
. דמיון של הפרט סימנים קליניים, במיוחד בשלבים המוקדמים של המחלה (למשל, תסמונת Raynaud);
. נזק מערכתי, מרובה לאיברים (מפרקים, עור, שרירים, כליות, ממברנות סרוסיות, לב, ריאות);
. אינדיקטורים מעבדתיים כלליים של פעילות דלקת;
. קבוצה משותפת וסמנים אימונולוגיים ספציפיים לכל מחלה;
. עקרונות דומים של טיפול (תרופות אנטי דלקתיות, דיכוי חיסוני, שיטות ניקוי חוץ גופי וטיפול בקורטיקוסטרואידים דופק במצבי משבר).
האטיולוגיה של מחלות רקמת חיבור מערכתיות נחשבת מנקודת המבט של התפיסה הרב-פקטוריאלית של אוטואימוניות, לפיה התפתחותן של מחלות אלו נובעת מאינטראקציה של גורמים זיהומיים, גנטיים, אנדוקריניים וסביבתיים (כלומר, נטייה גנטית + גורמים סביבתיים כגון מתח, זיהום, היפותרמיה, התחממות, טראומה, כמו גם פעולת הורמוני המין, בעיקר נשיים, הריון, הפלה - מחלות מערכתיות של רקמת החיבור).
לרוב, גורמים סביבתיים מחמירים מחלה סמויה או, בנוכחות נטייה גנטית, הם נקודות המוצא להתרחשות של מחלות מערכתיות של רקמת החיבור. החיפוש אחר גורמי זיהום ספציפיים עדיין נמשכים. גורמים אטיולוגיים, בעיקר ויראלי. ייתכן שעדיין יש זיהום תוך רחמי, כפי שהוכח מניסויים בעכברים.
נכון לעכשיו, הצטברו נתונים עקיפים על התפקיד האפשרי של כרוני זיהום ויראלי. נחקר תפקידם של נגיפי פיקורנה בפולימיוזיטיס, וירוסים המכילים RNA בחצבת, אדמת, פארא-אינפלואנזה, פרוטיטיס, זאבת אדמנתית מערכתית, וכן נגיפים הרפטיים המכילים DNA - Epstein-Barr cytomegalovirus, נגיף הרפס סימפלקס.
כרוניזציה של זיהום ויראלי קשורה למאפיינים גנטיים מסוימים של האורגניזם, מה שמאפשר לנו לדבר על האופי המשפחתי-גנטי התכוף של מחלות מערכתיות של רקמת החיבור. במשפחות החולים, בהשוואה למשפחות בריאות ולאוכלוסיה כולה, נצפות לעתים קרובות יותר מחלות מערכתיות שונות של רקמת החיבור, במיוחד בקרב קרובי משפחה מדרגה ראשונה (אחיות ואחים), וכן תבוסה תכופה יותר של תאומים חד-זיגוטיים מאשר תאומים דו-זיגוטים.
מחקרים רבים הראו קשר בין נשיאה של אנטיגנים מסוימים של HLA (הממוקמים על הזרוע הקצרה של הכרומוזום השישי) לבין התפתחות של מחלת רקמת חיבור מערכתית ספציפית.
להתפתחות מחלות סיסטמיות של רקמת החיבור, יש חשיבות רבה לנשיאת גנים מסוג HLA-D הממוקמים על פני השטח של לימפוציטים B, תאי אפיתל, תאי מח עצם וכו'. לדוגמה, זאבת אריתמטית מערכתית קשור לאנטיגן ההיסטו-תאימות DR3. בסקלרודרמה מערכתית יש הצטברות של אנטיגנים A1, B8, DR3 בשילוב עם האנטיגן DR5, ובתסמונת סיוגרן הראשונית יש קשר גבוה עם HLA-B8 ו-DR3.
לפיכך, מנגנון ההתפתחות של מחלות מורכבות ורב-גוניות כגון מחלות מערכתיות של רקמת החיבור אינו מובן במלואו. עם זאת, השימוש המעשי בסמנים אימונולוגיים אבחנתיים של המחלה וקביעת פעילותה ישפרו את הפרוגנוזה למחלות אלו.

זאבת אדמנתית מערכתית

זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה פוליסינדרומית מתקדמת כרונית, בעיקר של נשים ונערות צעירות (היחס בין נשים וגברים חולים הוא 10:1), המתפתחת על רקע של חוסר שלמות של מנגנוני ויסות חיסוני שנקבעו גנטית ומובילה לסינתזה בלתי מבוקרת של נוגדנים ל- רקמות הגוף עצמו עם התפתחות של דלקת כרונית אוטואימונית ואימונוקומפלקסית.
במהותה, זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה אוטואימונית מערכתית כרונית של רקמת חיבור וכלי דם, המאופיינת בנגעים מרובים של לוקליזציה שונות: עור, מפרקים, לב, כליות, דם, ריאות, מרכזי מערכות עצבים s ואיברים אחרים. במקביל, נגעים קרביים קובעים את מהלך ואת הפרוגנוזה של המחלה.
השכיחות של זאבת אדמנתית מערכתית עלתה בשנים האחרונות מ-17 ל-48 לכל 100,000 אוכלוסייה. יחד עם זאת, אבחון משופר, הכרה מוקדמת של וריאנטים שפירים של הקורס עם מינוי בזמן של טיפול הולם הובילו להארכת תוחלת החיים של החולים ולשיפור בפרוגנוזה באופן כללי.
הופעת המחלה יכולה להיות קשורה לעיתים קרובות לחשיפה ממושכת לשמש בקיץ, שינויי טמפרטורה בזמן רחצה, מתן סרומים, צריכת תרופות מסוימות (בפרט, מרחיבים כלי דם היקפיים מקבוצת ההידרולאסין), מתח ומערכתית. לופוס אריתמטוזוס יכול להתחיל לאחר לידה, הפלה.
הקצאת מהלך חריף, תת-חריף וכרוני של המחלה.
המהלך החריף מאופיין בהתפרצות פתאומית המעידה על יום ספציפי למטופל, חום גבוה, פוליארתריטיס, נגעים בעור בצורת אריתמה מרכזית בצורת "פרפר" עם ציאנוזה על האף והלחיים. ב-3-6 החודשים הבאים מתפתחות תופעות של סרוסיטיס חריפה (דלקת ריאות, דלקת ריאות, זאבת נפריטיס, פגיעה במערכת העצבים המרכזית, דלקת קרום המוח, התקפים אפילפטיים), ירידה חדה במשקל. הזרם כבד. משך המחלה ללא טיפול הוא לא יותר מ 1-2 שנים.
מהלך תת-חריף: הופעה, כביכול, בהדרגה, עם תסמינים כלליים, ארתרלגיה, דלקת מפרקים חוזרת, נגעים שונים בעור לא ספציפיים בצורה של זאבת דיסקואידית, פוטודרמטוזיס במצח, בצוואר, בשפתיים, באוזניים, בחזה העליון. גלית הזרם היא ברורה. תמונה מפורטת של המחלה נוצרת תוך 2-3 שנים.
מצוינים:
. נזק ללב, לעתים קרובות בצורה של אנדוקרדיטיס יבלת ליבמן-סאק עם משקעים על המסתם המיטרלי;
. מיאלגיה תכופה, מיוסיטיס עם ניוון שרירים;
. תסמונת Raynaud תמיד קיימת, לעתים קרובות למדי מסתיימת עם נמק איסכמי של קצות האצבעות;
. לימפדנופתיה;
. דלקת ריאות זאבת;
. דלקת כליות שאינה מגיעה לאותה דרגת פעילות כמו ב קורס אקוטי;
. radiculitis, neuritis, plexitis;
. כאבי ראש מתמשכים, עייפות;
. אנמיה, לויקופניה, טרומבוציטופניה, היפרגמגלבולינמיה.
מהלך כרוני: מחלה הרבה זמןמתבטאת בהתקפים של תסמונות שונות - פוליארתריטיס, לעיתים רחוקות פוליסרוזיטיס, תסמונת זאבת דיסקואידית, תסמונת Raynaud, תסמונת Werlhof, אפילפטיפורמית. בשנה ה-5-10 למחלה מצטרפים נגעי איברים אחרים (דלקת כליות מוקדית חולפת, דלקת ריאות).
יש לציין שינויים בעור, חום, כחוש, תסמונת Raynaud, שלשולים כסימנים ראשוניים של המחלה. חולים מתלוננים על עצבנות, תיאבון ירוד. בדרך כלל, למעט צורות אוליגו-סימפטומטיות כרוניות, המחלה מתקדמת די מהר ומתפתחת תמונה מלאה של המחלה.
עם תמונה מפורטת על רקע פולסינדרום, אחת התסמונות מתחילה לשלוט לעתים קרובות מאוד, מה שמאפשר לדבר על זאבת נפריטיס (הצורה הנפוצה ביותר), זאבת אנדוקרדיטיס, זאבת הפטיטיס, דלקת ריאות זאבת, נוירולופוס.
שינויים בעור. סימפטום הפרפר הוא הפריחה האדמית האופיינית ביותר על הלחיים, עצמות הלחיים, גשר האף. ל"פרפר" יכולות להיות אפשרויות שונות, החל מאדמומיות פועם לא יציבה של העור עם גוון ציאנוטי באזור האמצעי של הפנים ועד לאדם צנטריפוגלי רק באזור האף, כמו גם פריחות דיסקואידיות ואחריהן התפתחות של ניוון ציטרי על הפנים. ביטויי עור אחרים כוללים אריתמה לא ספציפית על עור הגפיים, חזה, סימנים של פוטודרמטוזיס בחלקים פתוחים של הגוף.
נגעי עור כוללים קפילריטיס - פריחה דימומית קטנה-בצקתית בקצות האצבעות, במיטות הציפורניים ובכפות הידיים. יש נגע של הקרום הרירי של החיך הקשה, הלחיים והשפתיים בצורה של אננתמה, לפעמים עם כיב, stomatitis.
נשירת שיער נצפתה די מוקדם, שבריריות השיער עולה, ולכן יש לשים לב לסימן זה.
התבוסה של הממברנות הסרוסיות נצפתה ברוב המוחלט של החולים (90%) בצורה של polyserositis. הנפוצים ביותר הם דלקת צדר ודלקת קרום הלב, לעתים רחוקות יותר - מיימת. אפפוזיות אינן בשפע, עם נטייה לתהליכי שגשוג המובילים למחיקה של חללי הצדר והפריקרד. התבוסה של הממברנות הסרוסיות היא קצרת טווח ובדרך כלל מאובחנת בדיעבד על ידי הידבקויות pleuropericardial או התעבות של הצדר קוסטאלי, interlobar, mediastinal בבדיקת רנטגן.
התבוסה של השרירים והשלד מערכת קטרמתבטא כפוליארתריטיס, המזכיר דלקת מפרקים שגרונית. זהו התסמין השכיח ביותר של זאבת אדמנתית מערכתית (ב-80-90% מהחולים). מאופיין בנגע סימטרי בעיקר של המפרקים הקטנים של הידיים, שורש כף היד, כמו גם מפרקי הקרסול. עם תמונה מפורטת של המחלה, עיוות של המפרקים נקבע עקב בצקת periarticular, ולאחר מכן התפתחות של עיוותים של מפרקים קטנים. תסמונת מפרקים (דלקת פרקים או ארתרלגיה) מלווה במיאלגיה מפושטת, לפעמים דלקת גידים, בורסיטיס.
התבוסה של מערכת הלב וכלי הדם מתרחשת לעתים קרובות למדי, אצל כשליש מהחולים. בשלבים שונים של המחלה מתגלה דלקת קרום הלב עם נטייה להישנות ולמחיקה של קרום הלב. הצורה החמורה ביותר של אי ספיקת לב היא אנדוקרדיטיס יבלות Limbana-Saks עם התפתחות מסתמים של המסתמים המיטרליים, אבי העורקים והתלת צדדיים. עם מהלך ארוך של התהליך, ניתן לזהות סימנים של אי ספיקה של השסתום המתאים. עם זאבת אדמנתית מערכתית, דלקת שריר הלב בעלת אופי מוקדי (כמעט לא מזוהה) או מפוזר היא די שכיחה.
שימו לב לעובדה שנגעים של מערכת הלב וכלי הדם בזאבת אדמנתית מערכתית מתרחשים לעתים קרובות יותר ממה שמזוהה בדרך כלל. כתוצאה מכך יש לשים לב לתלונות של חולים על כאבים בלב, דפיקות לב, קוצר נשימה וכו' חולים עם זאבת אריתמטית מערכתית זקוקים לבדיקת לב יסודית.
נזק לכלי הדם יכול להתבטא בצורה של תסמונת Raynaud - הפרעה באספקת הדם לידיים ו(או) הרגליים, המחמירה על ידי קור או התרגשות, המאופיינת בכאבי עין, חיוורון ו(או) ציאנוזה של העור של II- אצבעות V, הקירור שלהן.
נזק לריאות. בזאבת אדמנתית מערכתית, נצפים שינויים בעלי אופי כפול: הן עקב זיהום משני על רקע תגובתיות אימונולוגית מופחתת של הגוף, והן לופוס וסקוליטיס של כלי הריאה - לופוס דלקת ריאות. ייתכן גם שסיבוך הנובע כתוצאה מדלקת ריאות זאבת הוא זיהום בנאלי משני.
אם האבחנה דלקת ריאות חיידקיתלא קשה, האבחנה של דלקת ריאות זאבת היא לפעמים קשה בגלל המוקד הקטן שלה עם לוקליזציה דומיננטית באינטרסטיטיום. לופוס דלקת ריאות היא חריפה או נמשכת חודשים; מאופיין בשיעול לא פרודוקטיבי, קוצר נשימה הולך וגובר עם נתוני השמעה גרועים ותמונת רנטגן טיפוסית - מבנה רשת של דפוס הריאה ואטלקטזיס דיסקואידי, בעיקר באונות הריאה האמצעיות-תחתונות.
נזק לכליות (זאבת גלומרולונפריטיס, זאבת נפריטיס). לעתים קרובות זה קובע את התוצאה של המחלה. בדרך כלל זה מאפיין את תקופת ההכללה של זאבת אדמנתית מערכתית, אבל לפעמים זה גם סימן מוקדם למחלה. גרסאות של נזק לכליות שונות. דלקת כליות מוקדית, גלומרולונפריטיס מפוזרת, תסמונת נפרוטית. לכן, השינויים מאופיינים, בהתאם לגרסה, או בתסמונת שתן ירודה - פרוטאינוריה, צילינדרוריה, המטוריה, או - לעתים קרובות יותר - בצורה בצקתית-יתר לחץ דם עם אי ספיקת כליות כרונית.
התבוסה של מערכת העיכול מתבטאת בעיקר בסימנים סובייקטיביים. עם מחקר פונקציונלי, ניתן לפעמים לזהות כאבים בלתי מוגבלים באפיגסטריום ובהקרנה של הלבלב, כמו גם סימנים של stomatitis. במקרים מסוימים, הפטיטיס מתפתחת: במהלך הבדיקה, עלייה בכבד, הכאב שלו הוא ציין.
התבוסה של מערכת העצבים המרכזית וההיקפית מתוארת על ידי כל המחברים שחקרו לופוס אריתמטוזוס מערכתי. מגוון תסמונות אופייניות: תסמונת אסתנו-וגטטיבית, דלקת קרום המוח, דלקת קרום המוח, דלקת עצבים-סכיאטיקה.
נזק למערכת העצבים מתרחש בעיקר עקב דלקת כלי דם. לעיתים מתפתחות פסיכוזות - אם על רקע טיפול בקורטיקוסטרואידים כסיבוך, או בגלל תחושת חוסר תקווה של סבל. ייתכן שיש תסמונת אפילפטית.
תסמונת ורלהוף (תרומבוציטופניה אוטואימונית) מתבטאת בפריחה בצורת כתמים דימומיים בגדלים שונים על עור הגפיים, החזה, הבטן, הריריות, וכן דימום לאחר פציעות קלות.
אם קביעת הגרסה של מהלך זאבת אדמנתית מערכתית חשובה להערכת הפרוגנוזה של המחלה, אז כדי לקבוע את הטקטיקה של ניהול המטופל, יש צורך להבהיר את מידת הפעילות של התהליך הפתולוגי.
אבחון
הביטויים הקליניים מגוונים, ופעילות המחלה אצל אותו חולה משתנה עם הזמן. תסמינים כלליים: חולשה, ירידה במשקל, חום, אנורקסיה.
נגע בעור:
נגעים דיסקואידים עם שוליים היפרמיים, חדירות, ניוון ציטרי ודפיגמנטציה במרכז עם חסימה של זקיקי עור וטלנגיאקטזיות.
אריתמה באזור ה"דקולטה", באזור המפרקים הגדולים, וכן בצורת פרפר על הלחיים והכנפיים של האף.
פוטוסנסיטיזציה היא עלייה ברגישות העור לאור השמש.
זאבת עורית תת-חריפה - נגעים אנולריים פוליציקליים שכיחים על הפנים, החזה, הצוואר, הגפיים; טלנגיאקטזיה והיפרפיגמנטציה.
נשירת שיער (התקרחות), כללית או מוקדית.
פאניקוליטיס.
ביטויים שונים של דלקת כלי דם עורית (פורפורה, אורטיקריה, מיקרו-אוטם periungual או subungual).
Mesh livedo (livedo reticularis) נצפה לעתים קרובות יותר עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד.
נגעים ברירית: דלקת cheilitis ושחיקות ללא כאב ברירית הפה נמצאות בשליש מהחולים.
נזק למפרקים:
ארתרלגיה מופיעה כמעט בכל החולים.
דלקת פרקים היא פוליארתריטיס סימטרית (לעיתים נדירות אסימטרית) שאינה שוחקת, הפוגעת לרוב במפרקים הקטנים של הידיים, פרקי הידיים והברכיים.
דלקת מפרקים כרונית של זאבת מאופיינת בעיוותים מתמשכים והתכווצויות הדומות לפגיעה במפרקים בדלקת מפרקים שגרונית ("צוואר ברבור", סטייה לרוחב).
נמק אספטי שכיח יותר בראש הירך ובעצם הזרוע.
נזק לשרירים מתבטא במיאלגיה ו/או חולשת שרירים פרוקסימלית, לעיתים רחוקות מאוד - תסמונת מיאסטניה.
נזק לריאות:
דלקת פלאוריטיס, יבשה או תפליט, לעתים קרובות דו-צדדית, נצפתה ב-20-40% מהחולים. עם צדר יבש, רעש החיכוך של הצדר אופייני.
דלקת ריאות זאבת היא נדירה יחסית.
נדיר ביותר להבחין בהתפתחות של יתר לחץ דם ריאתי, בדרך כלל כתוצאה מתסחיף ריאתי חוזר בתסמונת אנטי-פוספוליפיד.
נזק ללב:
פריקרדיטיס (בדרך כלל יבש) מופיעה ב-20% מהחולים עם SLE. ה-EKG מאופיין בשינויים בגל T.
דלקת שריר הלב מתפתחת בדרך כלל עם פעילות מחלה גבוהה, המתבטאת בהפרעות קצב והולכה.
התבוסה של האנדוקרדיום מאופיינת בהתעבות של חוטמי המיטרלי, לעתים נדירות מסתם אבי העורקים. בדרך כלל אסימפטומטי; זה מזוהה רק עם אקו לב (מתגלה לעתים קרובות יותר עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד).
על רקע פעילות גבוהה של SLE, תיתכן התפתחות של דלקת כלי דם בעורקים הכליליים (קורונרייטיס) ואף אוטם שריר הלב.
נזק לכליות:
כמעט 50% מהחולים מפתחים נפרופתיה. התמונה של דלקת כליות זאבת מגוונת ביותר: החל מפרוטאינוריה מתמשכת ומיקרוהמטוריה ועד גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות ואי ספיקת כליות סופנית. על פי הסיווג הקליני, נבדלות הצורות הקליניות הבאות של לופוס נפריטיס:
זאבת נפריטיס מתקדמת במהירות;
נפריטיס עם תסמונת נפרוטית;
דלקת כליה עם תסמונת שתן חמורה;
דלקת כליה עם תסמונת שתן מינימלית;
פרוטאינוריה תת-קלינית.
על פי הסיווג של ארגון הבריאות העולמי, נבדלים הסוגים המורפולוגיים הבאים של זאבת נפריטיס:
מחלקה I - ללא שינוי;
מחלקה II - דלקת כליות זאבת מזונגית;
מחלקה III - דלקת זאבת נפרטיבית מוקדית;
מחלקה IV - זאבת נפריטיס מפוזרת;
מחלקה V - זאבת נפריטיס קרומית;
מחלקה VI - גלומרולוסקלרוזיס כרונית.
פגיעה במערכת העצבים:
כאב ראש, לרוב בעל אופי מיגרנה, עמיד למשככי כאבים שאינם נרקוטיים ואף נרקוטיים.
התקפי עווית (גדולים, קטנים, כמו אפילפסיה באונה הטמפורלית).
נזק לגולגולת ובפרט, עצבי ראייהעם התפתחות לקות ראייה.
שבץ מוחי, מיאליטיס רוחבי (נדיר), כוריאה.
נוירופתיה היקפית (תחושתית או מוטורית סימטרית) נצפית ב-10% מהחולים עם SLE. זה כולל mononeuritis מרובה (נדיר), תסמונת Guillain-Barré (נדיר מאוד).
פסיכוזה חריפה (יכולה להיות גם ביטוי של SLE וגם להתפתח במהלך טיפול במינונים גבוהים של גלוקוקורטיקואידים).
אורגני תסמונת המוחמאופיין בלאביליות רגשית, אפיזודות של דיכאון, פגיעה בזיכרון, דמנציה.
התבוסה של מערכת הרטיקולואנדותל מתבטאת לרוב על ידי לימפדנופתיה, המתאם עם הפעילות של SLE.
ביטויים נוספים: תסמונת סיוגרן, תופעת Raynaud.
בדיקות מעבדה
ניתוח דם כללי.
עלייה ב-ESR היא פרמטר לא רגיש של פעילות המחלה, שכן היא משקפת לעיתים נוכחות של זיהום בין-זמני.
לויקופניה (בדרך כלל לימפוניה).
אנמיה היפוכרומית הקשורה לדלקת כרונית, דימום קיבה סמוי, נטילת תרופות מסוימות; ל-20% מהחולים יש אנמיה המוליטית אוטואימונית קלה או בינונית, ל-10% יש אנמיה אוטואימונית חמורה.
טרומבוציטופניה, בדרך כלל עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד.
בדיקת שתן: לחשוף פרוטאינוריה, המטוריה, לויקוציטוריה, שחומרתה תלויה בגרסה הקלינית והמורפולוגית של לופוס נפריטיס.
מחקר ביוכימי: עלייה ב-CRP אינה אופיינית; רמת קריאטינין בסרום מתאמת עם אי ספיקת כליות.
מחקר אימונולוגי.
נוגדנים אנטי-גרעיניים הם אוכלוסייה הטרוגנית של נוגדנים עצמיים המגיבים עם מרכיבים שונים של גרעין התא; היעדרם מטיל ספק באבחנה של SLE.
LE-cells (מ- lat. Lupus Erythematosus - lupus erythematosus) - לויקוציטים שפגוציטו חומר גרעיני; הזיהוי שלהם יכול לשמש כמבחן התמצאות בהעדר שיטות מחקר אינפורמטיביות יותר, עם זאת, תאי LE אינם כלולים במערכת הקריטריונים של SLE עקב רגישות וסגוליות נמוכה.
Abs נגד פוספוליפידים חיוביים במקרים של SLE המלווה בתסמונת אנטי-פוספוליפיד.
בחן את הפעילות ההמוליטית הכוללת של משלים (CH50) או מרכיביו (C3 ו-C4); הירידה שלהם מתואמת עם ירידה בפעילות של דלקת כליות. חקר הנוגדנים ל-Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Ag חשוב לקביעת תת-הסוגים הקליניים והאימונולוגיים של SLE, אך אינו מועיל בתרגול שגרתי.
מחקר אינסטרומנטלי
ECG (הפרות של repolarization, קצב בדלקת שריר הלב).
אקו לב (עיבוי עלי המסתם באנדוקרדיטיס, תפליט בפריקרדיטיס).
צילום חזה - אם יש חשד לדלקת צדר, לאבחון זיהום ביניים (כולל שחפת) במקרים של תגובת טמפרטורה, CRP מוגבר ו/או ESR מוגבר שאינם קשורים לפעילות המחלה.
FEGDS - להערכת המצב הראשוני של רירית הקיבה ושליטה בשינויים במהלך הטיפול.
דנסיטומטריה - לאבחון דרגת האוסטאופורוזיס, בחירת אופי הטיפול.
צילום רנטגן של המפרקים - לאבחנה מבדלת של תסמונת המפרקים (דלקת מפרקים לא שחיקה), הבהרת מקור תסמונת הכאב (נמק אספטי).
ביופסיה של כליה - להבהרת הסוג המורפולוגי של דלקת זאבת, בחירת הטיפול הפתוגנטי.
יַחַס
מטרות הטיפול
השגת הפוגה קלינית ומעבדתית של המחלה.
מניעת תבוסה היא חיונית איברים חשוביםומערכות, בעיקר הכליות ומערכת העצבים המרכזית.
אינדיקציות לאשפוז
חום.
שלטים נגעים מפוזרים CNS.
משבר המוליטי.
צורות פעילות של לופוס נפריטיס.
כָּבֵד פתולוגיה נלווית(דימום ריאתי, אוטם שריר הלב, דימום במערכת העיכול וכו').
עקרונות הטיפול בזאבת אדמנתית מערכתית
המשימות העיקריות של טיפול פתוגנטי מורכב:
. דיכוי של דלקת חיסונית ופתולוגיה אימונוקומפלקסית;
. מניעת סיבוכים של טיפול מדכא חיסון;
. טיפול בסיבוכים המתעוררים במהלך טיפול מדכא חיסון;
. השפעה על תסמונות בודדות, בולטות;
. הסרה של קומפלקסים חיסוניים ונוגדנים במחזור מהגוף.
הטיפול העיקרי בזאבת אדמנתית מערכתית הוא טיפול בקורטיקוסטרואידים, שנותר כטיפול המועדף גם בשלבים הראשונים של המחלה ועם פעילות תהליכית מינימלית. לכן, יש לרשום חולים במרפאה, כך שבסימנים הראשונים להחמרה של המחלה, הרופא יוכל לרשום קורטיקוסטרואידים בזמן. המינון של גלוקוקורטיקוסטרואידים תלוי במידת הפעילות של התהליך הפתולוגי.
עם התפתחות של סיבוכים למנות:
. חומרים אנטיבקטריאליים(עם זיהום ביניים);
. תרופות נגד שחפת (עם התפתחות של שחפת, לרוב לוקליזציה ריאתית);
. תכשירי אינסולין, דיאטה (עם התפתחות סוכרת);
. תרופות אנטי פטרייתיות (לקנדידאזיס);
. קורס של טיפול נגד אולקוס (עם הופעת כיב "סטרואיד").
חינוך מטופל
על המטופל להיות מודע לצורך בטיפול ארוך טווח (לאורך חייו), וכן לתלות הישירה של תוצאות הטיפול בדיוק בביצוע ההמלצות. צריך להבהיר השפעה שליליתאור השמש על מהלך המחלה (פרובוקציה של החמרה), חשיבות אמצעי מניעה ותכנון הריון בפיקוח רפואי, תוך התחשבות בפעילות המחלה ו מצב תפקודיאיברים חיוניים. על המטופלים להיות מודעים לצורך במעקב קליני ומעבדתי קבוע ולהיות מודעים לביטויים תופעות לוואיתרופות מיושמות.
תַחֲזִית
נכון לעכשיו, שיעור ההישרדות של החולים גדל באופן משמעותי. 10 שנים לאחר האבחון, זה 80%, ולאחר 20 שנה - 60%. בתקופה הראשונית של המחלה, עלייה בתמותה קשורה לנזק חמור לאיברים פנימיים (בעיקר בכליות ובמערכת העצבים המרכזית) וזיהומים אינטראקטיביים; בתקופה המאוחרת, תוצאות קטלניות נובעות לרוב מנגעים טרשתיים בכלי הדם.
גורמים הקשורים לפרוגנוזה גרועה כוללים:
נזק לכליות (במיוחד גלומרולונפריטיס שגשוג מפוזר);
יתר לחץ דם עורקי;
ממין זכר;
הופעת המחלה לפני גיל 20 שנים;
תסמונת אנטי-פוספוליפיד;
פעילות גבוההמחלות;
נזק חמור לאיברים פנימיים;
הצטרפות לזיהום;
סיבוכים של טיפול תרופתי.

סקלרודרמה מערכתית (טרשת מערכתית)

סקלרודרמה מערכתית היא מחלה מערכתית מתקדמת של רקמת חיבור וכלי דם קטנים, המאופיינת בשינויים פיברו-טרשתיים בעור, סטרומה של איברים פנימיים (ריאות, לב, מערכת העיכול, כליות), מחיקת אנדרטיטיס בצורה של תסמונת Raynaud הנפוצה.
סקלרודרמה מערכתית היא מחלת קולגן טיפוסית הקשורה להיווצרות יתר של קולגן עקב תפקוד לקוי של פיברובלסטים. שכיחות - 12 למיליון אוכלוסייה, לעתים קרובות יותר בנשים.
האטיולוגיה של סקלרודרמה מערכתית מורכבת ואינה מובנת. המרכיבים העיקריים שלו הם האינטראקציה של גורמים אקסוגניים ואנדוגניים שליליים עם נטייה גנטית.
הבסיס לפתוגנזה של סקלרודרמה מערכתית הם הפרעות חיסוניות, היווצרות קולגן בלתי מבוקרת, תהליכי כלי דם ודלקת.
התמונה הקלינית של המחלה מאופיינת בפולימורפיזם ופוליסינדריות. סקלרודרמה מערכתית מאופיינת ב:
. עור - בצקת צפופה (בעיקר על הידיים, הפנים), עייפות, ניוון, היפרפיגמנטציה, אזורי דפיגמנטציה);
. כלי דם - תסמונת Raynaud - מוקדם, אבל סימפטום מתמשך, שינויים וסקולריים-טרופיים, כיבים דיגיטליים, צלקות, נמק, טלנגיאקטזיות;
. מערכת השרירים והשלד - ארתרלגיה, דלקת פרקים, התכווצויות סיביות, מיאלגיה, מיוסיטיס, ניוון שרירים, הסתיידות, אוסטאוליזה;
. מערכת העיכול - דיספאגיה, הרחבת הוושט, היצרות בשליש התחתון, היחלשות הפריסטלטיקה, רפלוקס ושט, היצרות של הוושט, תריסריון, חלקית. חסימת מעיים, תסמונת תת ספיגה;
. איברי נשימה - fibrosing alveolitis, pneumofibrosis בסיסי (קומפקטי, ציסטי), הפרעות תפקודיות מהסוג המגביל, יתר לחץ דם ריאתי, פלאוריטיס (לעתים קרובות יותר - דבק);
. לב - דלקת שריר הלב, קרדיופיברוזיס (מוקד, מפוזר), איסכמיה בשריר הלב, הפרעות קצב והולכה, טרשת אנדוקרדיוס, פריקרדיטיס, לעיתים קרובות דבק);
. כליות - נפרופתיה סקלרודרמה חריפה (משבר כליות סקלרודרמה), נפרופתיה כרונית מגלומרולונפריטיס מתקדמת לצורות תת-קליניות;
. מערכת אנדוקרינית ועצבים - תפקוד לקוי של בלוטת התריס (לעתים קרובות יותר - תת פעילות של בלוטת התריס), לעתים רחוקות יותר - בלוטות המין, אימפוטנציה, פולינורופתיה.
מבין הביטויים השכיחים של המחלה, אופייניים ירידה במשקל של 10 ק"ג או יותר וחום (לעתים קרובות יותר תת-חום), המלווה לעתים קרובות את השלב הפעיל של התפתחות סקלרודרמה כלי דם.
אבחון מעבדה של סקלרודרמה כלי דם כולל תגובות פאזה חריפות מקובלות וחקר המצב החיסוני, המשקף את הפעילות הדלקתית והאימונולוגית של התהליך.
בצורה המפוזרת מציינים נגע עור כללי, כולל עור הגזע, ובצורה המצומצמת הוא מוגבל לעור הידיים, הרגליים והפנים. השילוב של סקלרודרמה כלי דם (תסמונת חפיפה) עם מחלות רקמות חיבור אחרות - סימנים של זאבת אדמנתית מערכתית וכו' - מופיע אצל לָאַחֲרוֹנָהלעתים קרובות יותר. סקלרודרמה וסקולרית לנוער מאופיינת בהופעת המחלה לפני גיל 16, לרוב עם נגעים בעור מוקדי ולעיתים יותר עם מהלך כרוני. בסקלרודרמה וסקולרית קרביים, נזק לאיברים וכלי דם פנימיים שולט, ושינויים בעור הם מינימליים או נעדרים (נדירים).
מהלך חריף ומתקדם במהירות מאופיין בהתפתחות פיברוזיס כללית של העור (צורה מפוזרת) ואיברים פנימיים (לב, ריאות, כליות) בשנתיים הראשונות מתחילת המחלה. בעבר, גרסה זו של הקורס הסתיימה באופן קטלני; טיפול פעיל מודרני שיפר את הפרוגנוזה בקטגוריה זו של חולים.
במהלך תת-חריף, סימנים של דלקת חיסונית שולטים (בצקת עור צפופה, דלקת פרקים, מיוסיטיס), לעתים קרובות - תסמונת חפיפה. שיעור ההישרדות של עשר שנים עבור סקלרודרמה וסקולרית תת-חריפה הוא 61%.
עבור המהלך הכרוני של סקלרודרמה כלי דם, פתולוגיה של כלי דם אופיינית. בהופעת הבכורה - תסמונת Raynaud ארוכת טווח עם התפתחות לאחר מכן של שינויים בעור (צורה מוגבלת), עלייה בהפרעות איסכמיות בכלי הדם, פתולוגיה של הקרביים (נגע של מערכת העיכול, יתר לחץ דם ריאתי). הפרוגנוזה היא הטובה ביותר. שיעור ההישרדות של חולים לעשר שנים הוא 84%.
טיפול בסקלרודרמה כלי דם
ההיבטים העיקריים של הטיפול המורכב בסקלרודרמה של כלי דם: תרופות אנטי-פיברוטיות, תרופות כלי דם, תרופות אנטי דלקתיות ומדכאים חיסוניים, שיטות חוץ גופניות: פלזמהפרזה, דימום, פוטוכימותרפיה, טיפול מקומי, מגיני גסטרו, בלניאו ופיזיותרפיה, טיפול בפעילות גופנית, עיסוי, טיפול כירורגי. : ניתוח פלסטי(על הפנים וכו'), קטיעה.

שיקום רפואי למחלות מערכתיות
רקמת חיבור

אינדיקציות לשיקום גופני ולטיפול בהבראה למחלות רקמת חיבור מערכתיות:
. ביטויים היקפיים בעיקר של המחלה;
. מהלך כרוני או תת-חריף עם פעילות התהליך הפתולוגי לא גבוה מתואר I;
. אי ספיקה תפקודית של מערכת השרירים והשלד אינה גבוהה מדרגה II.
התוויות נגד לטיפול פיזי-פונקציונלי וסנטוריום למחלות רקמת חיבור מערכתיות:
. התוויות נגד כלליותלמעט הפניית חולים לאתרי נופש ולבתי הרחם מקומיים (תהליכים דלקתיים חריפים, ניאופלזמות שפירות וממאירות, מחלות של הדם והאיברים ההמטופואטיים, דימום ונטייה אליהם, שחפת בכל לוקליזציה, אי ספיקת מחזור הדם II ו-III-IV מעמד תפקודי, יתר לחץ דם עורקי גבוה, צורות חמורות של תירוטוקסיקוזיס, מיקסדמה, סוכרת, מחלת כליות עם תפקוד לקוי, כל צורות הצהבת, שחמת הכבד, מחלות נפש);
. צורות קרביות בעיקר של מחלות רקמת חיבור מערכתיות;
. הפרעות תפקודיות בולטות של מערכת השרירים והשלד עם אובדן היכולת לשירות עצמי ותנועה עצמאית;
. טיפול במינונים גבוהים של קורטיקוסטרואידים (יותר מ-15 מ"ג פרדניזולון ליום) או נטילת ציטוסטטים.

הריון ומחלות רקמות חיבור מערכתיות

התדירות של שילוב של הריון וזאבת אדמנתית מערכתית היא בערך מקרה אחד לכל 1500 נשים הרות. חולים עם זאבת אדמנתית מערכתית הפכו לחולים במוסדות מיילדות רק בשנים האחרונות. בעבר, מחלה זו הייתה נדירה והסתיימה בדרך כלל במוות. נכון לעכשיו, זאבת אדמנתית מערכתית שכיחה יותר ויש לה פרוגנוזה טובה יותר.
למרות שהנתונים על ההשפעה של זאבת אדמנתית מערכתית על ההריון סותרים, לפי נתונים כלליים, לידות תקינות נצפו ב-64% מהמקרים. קיימות עדויות לשכיחות גבוהה יותר של סיבוכים (38-45%): הפסקת הריון, התפתחות רעילות מאוחרת, לידה מוקדמת, מוות עוברי תוך רחמי. גבוה בזאבת אדמנתית מערכתית ותמותה סב-לידתית הקשורים לעובדה שיש שינויים ברקמת החיבור בשליה, ולאחר מכן דלקת בכלי הכוריון ונמק בחלק האימהי של השליה. לידה בחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית מסובכת לעתים קרובות על ידי חריגות בפעילות הלידה, דימום בתקופה שלאחר הלידה.
ילדים הנולדים לאמהות עם זאבת אדמנתית מערכתית בדרך כלל אינם סובלים ממחלה זו ומתפתחים באופן תקין, למרות העובדה שגורם לופוס המועבר מעבר שליה ממשיך להתגלות בדמם ב-3 החודשים הראשונים. עם זאת, אצל ילדים כאלה, תדירות הגילוי של חסימה אטריו-חדרית מלאה מולדת גבוהה יותר עקב נזק טרנס-שלייתי למערכת ההולכה של הלב על ידי נוגדנים אנטי-גרעיניים.
השפעת ההריון על מהלך זאבת אריתמטוזוס מערכתית היא שלילית. כפי שכבר צוין, הריון, לידה, הפלה יכולים לחשוף או לעורר את הופעת המחלה. בדרך כלל, ביטוי המחלה או החמרתה מתרחש במחצית הראשונה של ההריון או תוך 8 שבועות לאחר לידה או הפלה. ההתרחשות במהלך ההריון או בתקופה שלאחר הלידה של חום, בשילוב עם פרוטאינוריה, ארתרלגיה, פריחה בעור, צריכה לגרום לחשוב על זאבת אריתמטוזוס מערכתית. הפלות הנעשות ב-12 השבועות הראשונים להריון בדרך כלל אינן גורמות להחמרה של זאבת אריתמטית מערכתית. סיבת המוות השכיחה ביותר בחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית לאחר לידה היא פגיעה בכליות עם אי ספיקת כליות מתקדמת.
בשליש II-III של ההריון, הפוגה של המחלה אופיינית יותר, הנובעת מהתחלת תפקוד בלוטות יותרת הכליה של העובר ועלייה בכמות הקורטיקוסטרואידים בגוף האם.
לפיכך, נשים הסובלות מזאבת אדמנתית מערכתית צריכות להימנע מהריון באמצעות אמצעי מניעה מסוגים שונים (רצוי בהתקנים תוך רחמיים, שכן אמצעי מניעה הורמונליים דרך הפה עלולים להוביל לתסמונת דמוית זאבת).
הריון הוא התווית נגד זאבת מערכתית חריפה, זאבת גלומרולונפריטיס חמורה עם יתר לחץ דם עורקי. בחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית כרונית, סימנים קלים של פגיעה בכליות ויתר לחץ דם עורקי לא יציב, שאלת אפשרות ההריון והלידה מוכרעת באופן פרטני.
סקלרודרמה מערכתית בנשים בהריון נדירה, שכן ביטוייה הקליניים נמצאים בנשים כבר בגיל 30-40 שנים.
במהלך ההריון, החמרה של סקלרודרמה מערכתית עלולה להוביל לנפרופתיה חמורה עם תוצאה של אי ספיקת כליות, שעלולה להפוך לקטלנית גם במהלך ההריון או זמן קצר לאחר הלידה.
בהתחשב בכך שגם עם מהלך לא מסובך של המחלה במהלך ההריון, קיים איום של החמרה חדה לאחר הלידה, מגבלות בטיפול התרופתי (D-penicillamine, תרופות מדכאות חיסון, aminoquinoline, balneotherapy הן התווית נגד במהלך ההריון), תדירות גבוהה לידה מוקדמת, לידת מת, חריגות של צירים, לידת ילדים היפוטרופיים, כמו גם תמותה סביב הלידה גבוהה, הריון בחולים עם סקלרודרמה צריך להיחשב התווית נגד.
עבודה מונעת במחלות מערכתיות
רקמת חיבור

ישנם מספר סוגי מניעה: ראשונית - מניעת התרחשות של מחלת רקמת חיבור מערכתית; משנית - מניעת הישנות מחלה קיימת, התקדמות נוספת של התהליך הפתולוגי והופעת נכות, ושלישונית - שמטרתה למנוע מעבר של נכות לליקויים פיזיים, נפשיים ואחרים.
מניעה ראשונית של זאבת אדמנתית מערכתית מבוססת על זיהוי של אנשים המאוימים על ידי מחלה זו (בעיקר קרובי משפחה של חולים). אם יש להם אפילו אחד מהסימפטומים - לויקופניה מתמשכת, נוגדנים ל-DNA, ESR מוגבר, היפרגמגלבולינמיה או סימנים אחרים של טרום מחלה - יש להזהיר אותם מפני ספיגה מוגזמת, היפותרמיה, חיסונים ושימוש בהליכים פיזיותרפיים (לדוגמה , קרינה אולטרה סגולה, טיפול בבוץ). יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לחולים עם זאבת דיסקואידית. כדי למנוע את הכללת התהליך הפתולוגי, אסור לחולים כאלה לקבל הקרנה אולטרה סגולה, טיפול בתכשירי זהב וטיפול בספא.
מניעה משנית של זאבת אדמנתית מערכתית כוללת קומפלקס של אמצעים לשיפור הבריאות:
. תצפית מרפאה זהירה;
. שימוש קבוע יומיומי וארוך טווח בתרופות הורמונליות במינוני תחזוקה, ועם הופעת שינויים ראשוניים במצב החולה, המסמנים על החמרה אפשרית של המחלה, עלייה במינון הגלוקוקורטיקוסטרואידים. ניתן לבטל גלוקוקורטיקוסטרואידים ותרופות אמינוקינולין רק עם תחילתה של הפוגה מלאה;
. המשטר של המטופל צריך להיות מגן, מואר, אך, אם אפשר, מתקשה (תרגילי בוקר, תרגילים פיזיים ואימונים בלתי נלאים, ניגוב במים חמים, טיולים ארוכים באוויר הצח). השגרה היומית צריכה לכלול 1-2 שעות שינה במהלך היום. תזונה טיפולית צריכה להיות מוגבלת במלח ובפחמימות, עשירה בחלבונים וויטמינים;
. על המטופלים להימנע מהזרקה, היפותרמיה, חיסונים, חיסונים והחדרת סמים (למעט חיוניים), שונים התערבויות כירורגיות;
. יש לחטא בקפידה מוקדי זיהום. במקרה של החמרה של זיהום מוקד או בין-זמני, התבונן במנוחה במיטה, קח חומרים אנטיבקטריאליים וגורמים לחוסר רגישות. עם הבלתי נמנע של התערבות כירורגית, האחרון צריך להתבצע תחת כיסוי של מינונים מוגברים של גלוקוקורטיקוסטרואידים ותרופות אנטיבקטריאליות;
. מומלץ להגן על העור מאור שמש ישיר, באמצעות קרמים photoprotective, במקרה של אדמומיות של הפנים, לשמן את העור במשחות קורטיקוסטרואידים.
מניעה משנית ושלישונית בזאבת אדמנתית מערכתית קשורה לנושאים של שיקום חברתי ומקצועי, מומחיות רפואית וחברתית. נכות זמנית של חולים נקבעת עם החמרה של המחלה, נוכחות של סימנים קליניים ומעבדתיים של פעילות התהליך הפתולוגי. משך תקופת אי הכושר לעבודה משתנה במידה ניכרת, תנאי אי הכושר הזמני לעבודה תלויים בגרסה הקלינית של המחלה ובתנאי העבודה.
תפקידו של השיקום הפסיכולוגי הוא לאשר את אמונתו של המטופל ביכולתו לעבוד, להילחם בניכור באמצעות הקלת השתתפותו של המטופל בחיים הציבוריים. טיפול שיטתי ואוריינטציה פסיכולוגית נכונה מאפשרים למטופל להישאר חבר פעיל בחברה לאורך זמן.
מניעה ראשונית ובדיקה קלינית של חולים עם סקלרודרמה מערכתית דומות לאלו בזאבת אריתמטית מערכתית.
מניעה משנית של החמרות קשורה לאופי השיטתי של הטיפול המורכב.
מצבי חירום במרפאה של מחלות מערכתיות
רקמת חיבור

במרפאה של מחלות רקמת חיבור מערכתיות עלולים להופיע התסמינים והתסמונות הבאים:
. הפרעות חריפות מחזור הדם במוחנגרם על ידי תסחיף של כלי מוח, דימום לתוך החומר של המוח או מתחת לממברנות (שבץ דימומי), כמו גם דלקת כלי דם במוח (thrombovasculitis). אבחון וטיפול בהפרעות חריפות של מחזור הדם המוחי צריכים להתבצע בשיתוף עם נוירופתולוג. בשלב הראשון, עד לבירור אופי התאונה המוחית, נקבע למטופל מנוחה מלאה ומתבצע מה שנקרא טיפול בלתי מובחן, שמטרתו לנרמל את החיוני. פונקציות חשובות- פעילות קרדיווסקולרית ונשימה;
. פסיכוזות נדירות, עלולות להופיע עם זאבת אדמנתית מערכתית, לעיתים סקלרודרמה מערכתית, periarteritis nodosa. הפסיכוזה מבוססת על דלקת מוח או דלקת כלי דם במוח. התסמינים עשויים להשתנות: דמוי סכיזופרניה, פרנואיד, הזוי, תסמונות דיכאון. טקטיקות טיפול, שנקבעות במשותף עם פסיכיאטר, תלויות בעיקר בגורם לפסיכוזה: אם היא נגרמת על ידי מחלות רקמת חיבור מערכתיות (בדרך כלל זאבת אדמנתית מערכתית), יש להעלות את מינון הגלוקוקורטיקוסטרואידים; אם הסיבה היא טיפול בסטרואידים, יש לבטלו מיד;
. יתר לחץ דם עורקי במחלות רקמת חיבור מערכתיות הוא בדרך כלל נפרוגני ומופיע בעיקר בזאבת אדמנתית מערכתית ובסקלרודרמה מערכתית;
. משבר יותרת הכליה (אי ספיקת יותרת הכליה חריפה). סיבות מיידיותתחילתו של משבר היא נסיגה פתאומית של גלוקוקורטיקוסטרואידים או כל מצב הדורש ייצור מוגבר של קורטיקוסטרואידים אנדוגניים (ניתוח, טראומה, זיהום, מתח וכו');
. דימום במערכת העיכול. הגורמים להם הם נגעים דימומים כיביים של הקיבה ו מעי דק, בעיקר ממקור רפואי. לעתים קרובות הרבה פחות, דימום מתרחש כתוצאה מנגעים הנגרמים על ידי מחלות רקמת החיבור המערכתיות עצמן (סקלרודרמה מערכתית, דרמטומיוזיטיס וכו'). יש לאשפז את החולה מיד בבית חולים כירורגי;
. אי ספיקת כליות היא מצב אדיר המתפתח עם מה שנקרא כליות סקלרודרמה אמיתית, זאבת נפריטיס ו- periarteritis nodosa. זה יכול להיות חריף וכרוני. הטיפול מתבצע בשיטות מסורתיות, היעילה שבהן היא המודיאליזה. במקרים של כשל בהמודיאליזה, פנה ל שיטות כירורגיותטיפול - כריתת כליה, שלאחריה יעילות המודיאליזה מוגברת באופן משמעותי, ולהשתלת כליה;
. תסמונת נפרוטית היא מצב חמור, לעתים קרובות חירום, במיוחד חריף. זה מתרחש בעיקר בחולים עם לופוס נפריטיס. הסכנה האמיתית, למרות חומרת ביטויי התסמונת הנפרוטית, אינה הוא עצמו, אלא הנזק הכליות המתקדם בהתמדה;
. הפרעות המטולוגיות חריפות - משברים טרומבוציטופניים והמוליטיים. משברים טרומבוציטופניים מתפתחים על רקע ארגמת טרומבוציטופנית סימפטומטית - תסמונת ורלהוף, הנצפית בעיקר בזאבת אדמנתית מערכתית ולעיתים רחוקות בסקלרודרמה מערכתית. בזאבת אדמנתית מערכתית, פורפורה טרומבוציטופנית עשויה להיות המוקדם והיחיד ביטוי קלינימחלה - "המקבילה ההמטולוגית" שלה. משברים המוליטיים מתרחשים על רקע אוטואימונית אנמיה המוליטיתעם זאבת אדמנתית מערכתית או סקלרודרמה מערכתית;
. תסמונת בטן (תסמונת כוזבת של "בטן חריפה") שכיחה יותר בזאבת אדמנתית מערכתית, לעתים רחוקות יותר בדרמטומיוזיטיס. כאב בטן חריף זה עשוי להיות מלווה בבחילות, הקאות, הפרעות במעיים (אצירת צואה וגזים או שלשול). תכונה ייחודיתיש לראות בתסמונת הבטן היעדר בהירות הסימפטומים הטבועים ב"בטן החריפה" האמיתית עם עלייה מתמדת בדרגת חומרתה. המתנה ערנית מאפשרת בדרך כלל לסימפטומים לרדת, במיוחד כאשר מתחילים טיפול בסטרואידים;
. הפרעות במערכת הנשימה - נגעים דלקתיים חריפים של הריאות (דלקת ריאות), חריפים וחוזרים דלקת כלי דם ריאתית, תסמונת ברונכוספסטית, דלקת פלאוריטיס אקסודטיבית (בדרך כלל דימומית), פנאומוטורקס;
. הפרעות קצב לב חריפות.

בית החולים האוניברסיטאי פרייבורג
Universitatsklinikum Freiburg
המחלקה לראומטולוגיה ואימונולוגיה קלינית
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
ראש המחלקה פרופ', d.m.s. פיטר וית' (פרופ' ד"ר מד. פיטר וית').

המחלקה מתמחה במחלות של המערכת האוטואימונית.
פעילויות:
מחלות רקמת חיבור מערכתיות
. זאבת אדמנתית מערכתית
. MSRT
. תסמונת אנטי-פוספוליפיד
. סקלרודרמה
. מחלת סיוגרן (תסמונת)
. פולימיוזיטיס עורי
. מחלת הורטון/פולימיאלגיה
. דלקת עורקים טקאיאסו
. מחלת וגנר
. פוליארתריטיס נודולרית
. גרנולומטוזיס (תסמונת צ'ורג-שטראוס)
. דלקת כלי דם קריוגלובולינמית
. מחלת שנליין
. מחלת בהצ'ט
. מחלת אורמונד
. Thromboangiitis obliterans (מחלת ויניברטר-בורגר)
. דלקת כלי דם אורטיקרית

איגוד בתי החולים Essen-Süd
קליניקן אסן סוד
המרפאה הקתולית של סנט ג'וזף
Katholisches Krankenhaus St. Josef GmbH
מרפאה לראומטולוגיה ואימונולוגיה קלינית, אסן
קליניק לראומטולוגיה ואמונולוגיה קלינית

הקליניקה כוללת:
. מחלקה נייחת
. מחלקה חוץ
. המחלקה להתעמלות טיפולית ופיזיותרפיה
. מעבדה לראומטולוגיה ואימונולוגיה

המרפאה היא אחד ממרכזי הראומטולוגיה הגרמניים בנורדריין וסטפאליה.

רופא ראשי במרפאה: פרופ' ד"ר מד כריסטוף ספקר.

בוגר מד. סגל של אוניברסיטת דיסלדורף עם התמחות במחלות מערכתיות
1983-1986 עוזר מדעי במחלקה לרדיולוגיה אבחנתית, טיפול בקרינהו תרופה גרעינית, מרפאת St. Lucas, Neuss
1986-1991 עוזר מדעי במרכז לרפואה פנימית ונוירולוגיה (מרפאה לאנדוקרינולוגיה וראומטולוגיה)
1991 רופא ראשי של המרפאה לאנדוקרינולוגיה וראומטולוגיה, יוניקליניק דיסלדורף
1992 התמחות בראומטולוגיה טיפולית
פרק 1994. מרפאת דוקטור לנפרולוגיה וראומטולוגיה, יוניקליניקה דיסלדורף
1999 הגנת תזה
1997 התמחות נוספת "פיזיותרפיה"
מאז 2001 דוקטור של המרפאה לראומטולוגיה ואימונולוגיה קלינית

התמחות מדעית:
מחקר בתחום מחלות ראומטואידיות דלקתיות והכנסת מערכת ה-EDV בתחום הראומטולוגיה. יותר מ-40 פרסומים מדעיים בכתבי עת מיוחדים ויותר מ-10 דיווחים בכתבי עת מיוחדים בתחום הראומטולוגיה.

התמחות קלינית:
מחלות ראומטיות דלקתיות
מאז 1995, התפתחות הרעיון והתוכן של הגרמנית פורטל מידע"Rheuma.net" לרופאים ולמטופלים.
חבר בקהילות הבאות:
החברה הגרמנית לראומטולוגיה
איגוד הרופאים הגרמנים
החברה לרפואה פנימית נורדריין וסטפאליה
מחבר, יועץ ועורך מדעי של כתב העת הראומטולוגי (פרסום רשמי של האגודה הגרמנית לראומטולוגית)
יועץ מדעי לכתבי עת: Scandinavian Journal of Rheumatology, International Journal of Rheumatology
משנת 2000 מחבר המדור "מנגנון מוטורי" בספר "אבחון וטיפול במחלות פנימיות"
דובר אנגלית ואיטלקית

התמחות במרפאה
המרפאה קיימת למעלה מ-25 שנה והיא אחת המרפאות הבודדות בנורדריין וסטפאליה בתחום הראומטולוגיה.
. המרפאה מציעה מגוון שלם של אבחון כללי ומתמחה (סונוגרפיה, בדיקות דופלר של המפרקים והאיברים הפנימיים) בשילוב עם מרפאת הרדיולוגיה הקלינית.
. מחלות מערכתיות אימונולוגיות (לא רק מפרקים, אלא גם איברים פנימיים)
. מחלות מערכתיות אימונולוגיות (קולגנוזות, סקלרודרמה, פולימיוזיטיס, לופוס אריתמטוזוס)
. דלקת כלי דם (מחלת וגנר, פוליאנגיטיס מיקרוסקופית, תסמונת שטראוס)

טיפול בבית חולים

בעיות ראומטולוגיות מורכבות, מחלה קשה או חולים עם תסמינים לא ברורים מטופלים ומאובחנים במסגרת בית חולים. במרפאה 30 מיטות במחלקה הכללית וכן 10 מיטות במחלקה טיפול נמרץ. פיזיותרפיסטים עובדים עם מטופלים הנמצאים בטיפול אשפוז במרפאה על פי תוכניות בעיצוב אישי.
בית החולים האוניברסיטאי אאכן
Universitatsklinikum Aachen
Medizinische Klinik II - Nephrologie und Klinische Immunologie
מרפאה רפואית II - נפרולוגיה ואימונולוגיה
המרפאה הרפואית השנייה של אוניברסיטת אאכן בניהולו של פרופ' ד"ר מד פרופ' יורגן פלוגה (אוניברסיטאות-פרופ' ד"ר יורגן פלוגה) עוסקת בעיקר בטיפול במחלות כליה (נפרולוגיה), יתר לחץ דם, ראומטולוגיה ו מחלות אימונולוגיות.

במרפאה 48 מיטות אשפוז, 14 מיטות טיפול נמרץ מיוחד.
מדי שנה מטפלים במרפאה עד 1,400 מאושפזים ועד 3,500 מאושפזים.
כיוונים עיקריים:
. מחלות ראומטולוגיות, במיוחד הדורשות טיפול אימונומודולטורי
. מחלות של מערכת החיסון
. מחלות רקמת חיבור מערכתיות
שיטות הטיפול העיקריות:
. טיפול רפואי ספציפי ולא ספציפי
. כימותרפיה
. טיפול אימונומודולנטי

מרכזי שיקום

מרכז השיקום "שוורטבד"
Die Reha-Klinik Schwertbad
. הרופא הראשי של מרפאת שוורטבאד הוא ד"ר מד. וולכרד מיש.

המרפאה האורטופדית והראומטולוגית השיקומית המיוחדת Schwertbad ממוקמת בבורטשייד, אזור הנופש של העיר אאכן בצומת הגבולות של שלוש מדינות - גרמניה, בלגיה והולנד, במקור הטבעי המפורסם בעולם של מים מינרליים תרמיים. אזור הנופש של Burtscheid הוא אחד מאתרי המים המפורסמים באירופה, מטופלים מכל העולם מגיעים לכאן לטיפול.
מרפאת שוורטבאד כוללת 210 מיטות, נוחה ומאובזרת בציוד הרפואי החדיש ביותר. רמת הרפואה הגבוהה משולבת עם מיקומה המוצלח של המרפאה במדרחוב של החלק העתיק של העיר, בעמק בו מתכנסים הרי הארדנים והאייפל. האזור מוקף בפארקים היוצרים מיקרו אקלים ייחודי המהווה חלק בלתי נפרד מהטיפול. מסורות שימוש טיפוליהמים המינרליים הטבעיים של אזור בורטשייד נוסדו על ידי הרומאים הקדמונים ומאז שימשו בהצלחה לטיפול במגוון רחב של מחלות. מים מינרליים תרמיים של Burtscheid הם הבסיס לכל נהלי מיםאשר מתבצעים במרפאה Schwertbad.
התפיסה הטיפולית של המרפאה מבוססת על העיקרון של טיפול משקם ומניעתי מורכב בחולים עם מחלות אורטופדיות, ראומטולוגיות ונלוות באמצעות התעמלות מים מיוחדת (קונספט נפרד למטופלים עם נגעים ניווניים-דיסטרופיים בחלקים שונים של עמוד השדרה), balneo. - ופנגותרפיה, פיזיותרפיה, צורות מיוחדות של עיסוי, כולל - ניקוז לימפתי, קינסיתרפיה. במרפאה בריכת שחייה עם טבעי מים מינרלים, סאונה. תשומת לב רבה מוקדשת לטיפול בדיאטה. במקרים הכרחיים, טיפול רפואי כלול במתחם הרפואי.

יכולות אבחון של מרפאת שוורטבאד:
. שיטות רדיולוגיות
. שיטות מחקר פונקציונלי - א.ק.ג, כולל יומי ועם פעילות גופנית
. ריאוגרפיה
. מדידות אלקטרופיזיולוגיות
. מערכות אוטומטיות לניתוח המערכת הנוירו-שרירית
. מגוון רחב של בדיקת אולטרסאונד של המפרקים, האיברים הפנימיים, דופלרסונוגרפיה
. מגוון שלם של בדיקות דם ושתן במעבדה

פרופיל המרפאה Schwertbad
מרפאת השיקום שוורטבד מקיימת תכנית טיפולית אחידה שמטרתה לא רק לשפר את הליקויים התפקודיים, אלא גם לשיקום פסיכו-סוציאלי.
המרפאה השיקומית שוורטבד היא מרפאה אורטופדית וראומטולוגית מתמחה המעניקה שיקום אשפוז ואבולטורי. קשת האינדיקציות מכסה מחלות ראומטיות וניוון של מערכת התנועה, כמו גם את ההשלכות של תאונות ופציעות.
עיקר המרפאה הוא PDT לאחר ניתוחים של מערכת השרירים והשלד, לרבות החלפת מפרקים וניתוחי עמוד השדרה.

מרפאת שוורטבאד משתפת פעולה באופן הדוק עם המרפאה האירופית הגדולה ביותר - המרכז הרפואי האוניברסיטאי באאכן, בעיקר עם המרפאה הנוירוכירורגית (בראשה נוירוכירורג מפורסם בעולם, יו"ר משותף של הליגה האירופית לנוירוכירורגים ד"ר פרופסור גילצבך), מרפאה אורטופדית (בראשה נשיא האגודה הכלל-גרמנית לטראומטולוגים אורטופדיים ד"ר MD פרופסור Nithardt), מרפאה פנימית - גסטרואנטרולוגיה ואנדוקרינולוגיה (ראש - MD פרופסור Trautwein). שיתוף פעולה זה מאפשר לשלב בהצלחה אמצעי טיפול שיקומי עם שיטות מחקר מתמחות ביותר, לעיתים קרובות ייחודיות ביותר, במקרים אבחונים מורכבים. על סמך תוצאות מחקרים אלו מתקבלת החלטה קולגיאלית על תכנית האמצעים הטיפוליים ומפותחות המלצות ארוכות טווח לטיפול בחולים.
מרפאת שוורטבד מספקת את הטיפולים הבאים:
. שחייה טיפוליתבבריכה עם מים מינרליים תרמיים (32 מעלות צלזיוס)
. אמבטיות רפואיות:
. חַמצָן
. פַּחמָנִי
. עם עשבי מרפא
. דו וארבעה חדרים
. עיסויים
. קלַאסִי מסותרפיהשל כל הגוף
. עיסוי טיפולי קלאסי של חלקים בודדים של הגוף
. עיסוי טיפולי באוויר חם
. מקלחת תרמית-עיסוי "אאכן המקורית"
. צורות מיוחדות של עיסוי:
. עיסוי אזורי לפי מרניץ
. ניקוז לימפתי ידני של מספוא
. תחבושת דחיסה
. עיסוי המעי הגס
. עיסוי פריוסטאלי
. עיסוי רפלקסולוגיה בכף הרגל
. יישומי בוץ ועטיפות
. התעמלות טיפולית באופן קבוצתי ופרטני
. כל סוגי התעמלות טיפולית יבשה

בית החולים הדסה (ישראל)

בית החולים הדסה הוא אחד מבתי החולים הגדולים בישראל, מהמרכזים הרפואיים הקליניים והמדעיים המוכרים והמוכרים בעולם. ממוקם בבירת ישראל, ירושלים, בית החולים מורכב משני קמפוסים: אחד בהר הצופים (הדסה הר הצופים), השני בפאתי ירושלים (הדסה עין כרם). המרכז הרפואי שימש מאז הקמתו כבסיס הקליני של הפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית. בית החולים נוסד ובבעלות ארגון הנשים הציוניות של אמריקה הדסה בניו יורק, אחד מארגוני הנשים הגדולים בארה"ב עם למעלה מ-300,000 חברים. החל מלפני 90 שנה כששתי אחיות העניקו טיפול רפואי למתנחלים יהודים עניים, בבית החולים יש כיום 22 בניינים, 130 מחלקות, 1,100 מיטות אשפוז ו-850 רופאים. תקציב תפעול שנתי 210 מיליון דולר.הדסה שכנה במקור בהר הצופים בירושלים. בשנות ה-60 נפתח קמפוס חדש בפרבר עין כרם הירושלמי. בית החולים מתרחב כל הזמן, נבנים מבנים חדשים, נפתחות מחלקות ומעבדות נוספות. קמפוס עין כרם מפורסם גם בחלונות הוויטראז' המפורסמים "שנים עשר שבטי ישראל", שנוצרו בשנים 1960-1962 עבור בית הכנסת בבית החולים על ידי האמן מארק שאגאל.

מחלקות בתי חולים
. מיילדות וגניקולוגיה
. אלרגולוגיה
. אודיולוגיה
. גסטרואנטרולוגיה
. המטולוגיה
. גנטיקה
. דֶרמָטוֹלוֹגִיָה
. קרדיולוגיה
. מיקרוביולוגיה קלינית
. ניתוחים קוסמטיים
. מעבדת איידס
. נוירולוגיה
. נוירוכירורגיה
. נפרולוגיה
. אונקולוגיה
. המחלקה למחלות אוטואימוניות ולופוס אריתמטוזוס מערכתית
. מחלקת השתלות מח עצם
. המחלקה למחלות כבד
. אוֹרְתוֹפֵּדִיָה
. רפואת אף אוזן גרון
. רפואת עיניים
. ניתוח פלסטי
. ריאות
. רדיולוגיה
. ראומטולוגיה
. ניתוח כלי דם
. אוּרוֹלוֹגִיָה
. אנדוקרינולוגיה
המחלקה לראומטולוגיה
ראש המחלקה - פרופסור אלן רובינוב

פרופסור אלן רובינוב

פרופסור אלן רובינוב נולד ביוהנסבורג, דרום אפריקה. את תואר הרפואה קיבל מהפקולטה לרפואה של אוניברסיטת ירושלים. לאחר שהוסמך כרופא כללי, הוא התמחה בראומטולוגיה ואלרגולוגיה במחלקה לדלקת פרקים בבית הספר לרפואה של אוניברסיטת בוסטון, בוסטון מסצ'וסטס. היא ראומטולוגית מוסמכת אמריקאית. פרופסור רובינוב הוא יו"ר החברה הישראלית לראומטולוגיה. הוא פרופסור אורח בבית הספר לרפואה של אוניברסיטת אינדיאנה. פרופסור רובינוב הוא מחברם של למעלה מ-100 פרסומים ופרקי ספרים. נכון לעכשיו, תחומי המחקר שלו מתמקדים בטיפולים חדשניים לאוסטאוארתריטיס. הוא חבר במועצת המנהלים של האגודה הבינלאומית לחקר אוסטיאוארתריטיס (OARSI).
במחלקה פועל מרכז אימונולוגי, המבצע אבחון מעבדתי של מחלות ראומטולוגיות. המחלקה מספקת ייעוץ, קבלת פנים ו טיפול בבית חוליםחולים במחלות ראומטיות. המחלקה לראומטולוגיה עוסקת במחקר קליני וטיפול במחלות הבאות:

1. אוסטיאוארתריטיס
2. פיברומיאלגיה
3. דלקת מפרקים שגרונית

סוראסקי מרכז רפואי(תל אביב)

המרכז הרפואי תל אביב סורא הוא אחד מבתי החולים הגדולים בארץ. המרכז הרפואי תל אביב כולל שלושה בתי חולים ומהווה גם מרכז ההוראה והמחקר של הפקולטה לרפואה. במרכז הרפואי 1100 מיטות אשפוז, 60 מחלקות, 150 מרפאות חוץ. המכון לבדיקות רפואיות מיוחדות ("מלרם"), הכולל 30 מרפאות, מציע פרוצדורות ייחודיות. המרכז הרפואי תל אביב מתפקד כבית חולים תל אביב, אולם הוא גם כן מרכז לאומירפואה מתמחה.

המכון לראומטולוגיה

במאי פרופסור דן כספי
המכון לראומטולוגיה במרכז הרפואי תל אביב הוא הגדול בארץ. המכון מקיים קבלת פנים חוץ, יש בית חולים יום, מעבדת אבחון ובית חולים. המכון מטפל בכל קשת המחלות הראומטולוגיות:
- אנקילוזינג ספונדיליטיס
- אנקילוזינג ספונדיליטיס
- גאוט
- לופוס אריתמטוזוס
- דלקת פרקים
- תסמונת רייטר
- דלקת כלי דם
- שיגרון
- קדחת ראומטית חריפה
- תסמונת טאקאיאסו
- סקלרודרמה מערכתית
מניעה וטיפול במחלות נלוות.

מרפאת אלישע, חיפה, ישראל
מרפאת אלישע נוסדה באמצע שנות ה-30 של המאה הקודמת על ידי מומחים מאירופה, אשר מהימים הראשונים התמקדו במיטב והמתקדם ביותר ברפואה. שנה אחר שנה, בית החולים התפתח, נבנה מחדש, השתנה. כיום אלישע הוא הגדול בצפון הארץ קליניקה פרטיתמיועד ל-150 מיטות בבית החולים. למרפאה יש מחלקה בינלאומית משלה, הגדולה בארץ. לפי הנתונים לשנת 2005, טופלו במרפאה מדי שנה 12,000 איש במרפאה חוץ, ו-8,000 מטופלים הגיעו לכאן במיוחד לצורך הניתוח. וזה לא מקרי - יש לא רק את המנתחים הטובים ביותר, אלא גם את המכשור הרפואי החדיש ביותר. שש מרפאות הפעלה מצוידות בסטנדרט הגבוה ביותר. שילוב מוצלח של "ידי זהב" של אדם וטכנולוגיה מתקדמת מאפשרים לבצע בהצלחה פעולות ומניפולציות בתחומים רבים. הנהלת המרפאה נותנת תשומת לב מיוחדת לבחירת כוח האדם, לא קל להגיע לכאן: הקריטריונים והדרישות גבוהים מאוד. הרופאים שעובדים כאן הם אנשי מקצוע מהשורה הראשונה. בנוסף ל-350 עובדים במשרה מלאה, יותר מ-200 פרופסורים בכירים, ראשי מחלקות במרפאות עירוניות, מקבלים במחלקה החוץ של בית החולים. רבים מהם הם מחברי שיטות ייחודיות וחלוצי הטכנולוגיות העדכניות ביותר ברפואה. למרפאת אלישע ניסיון רב שנים וכישורים מתאימים למתן שירותים רפואיים למטופלים זרים. היחס המקצועי שלנו לכל מטופל שהגיע לקבל טיפול רפואי ב"אלישע" אפשר לנו להתפרסם כאחד מהמוסדות הרפואיים הטובים בישראל המספקים שירותים רפואיים לאזרחים זרים.

יחידת אשפוז המלך דוד
בנוסף לחדרי האשפוז הרגילים של 150 מיטות, במרפאת אלישע פועלת מחלקת "דוד המלך". מדובר ב-14 חדרי VIP - 10 לאדם אחד ו-4 לשניים. בכל חדר חדר מקלחת, טלוויזיה בכבלים (כולל תוכניות ברוסית), ריהוט נוח ומקרר. מחלונות החדרים נשקף נוף יפה לים או להר הכרמל.
מתחם מלונות קליניק אלישע
ישנו גם מלון בו יכולים לשהות מטופלים מלווים או המטופל עצמו. חדרי המלון אינם נחותים בשום אופן ממלונות יוקרה מבחינת נוחות ודקורציה; בחדרים יש מטבח קטן אך מאובזר. חדר שינה נפרד, חדר רחצה.
מסעדת אלישע קליניק
בקומת הקרקע של מתחם המלון ישנה מסעדה נעימה. לא סתם מסעדה, אלא מסעדה אמיתית, עם אווירה מעודנת, מלצרים ותפריט צהריים נרחב. ובכן, מי שרוצה ליהנות מארוחת צהריים באוויר הפתוח יכול לשבת ליד שולחן בגינה ירוקה ומוצלת.
אלישע קליניק חדר כושר ובריכה
חדר כושר, סאונה, ג'קוזי, בריכה עם כיפת הזזה מזכוכית, בה ניתן לעבור שיקום או סתם לשחות כל השנה. כל אחד יכול להשתמש בשירותיו של מאמן או להתאמן בעצמו. יש גם בריכת ילדים להחלמה של ילדים עם הפרה של מערכת השרירים והשלד.
המחלקה לראומטולוגיה במרפאת אלישע

המחלקה הראומטולוגית במרפאת אלישע מספקת מגוון רחב של שירותי אבחון וטיפול למבוגרים וילדים עם דלקת מפרקים רב מערכתית, מחלות רקמות חיבור, גאוט, פיברומיאלגיה, אוסטאופורוזיס ומחלות נפוצות נוספות של מערכת השרירים והשלד.
לאנשים הסובלים ממחלות ראומטואידיות כרוניות, מקבל יחס הולם- ההבדל בין לחיות עם כאב מתמיד לבין לחיות עם היכולת לבצע משימות יומיומיות ללא הפרעה. אנו במרפאת אלישע גאים בהישגים שלנו בשיפור איכות החיים.

מחלת רקמת חיבור מעורבת (MCTD), המכונה גם תסמונת שארפ, היא מחלת רקמת חיבור אוטואימונית המתבטאת בשילוב של תסמינים בודדים של פתולוגיות מערכתיות כגון SJS, SLE, DM, SS, RA. כרגיל, שניים או שלושה תסמינים של המחלות לעיל משולבים. שכיחות ה-CTD היא כשלושה מקרים לכל מאה אלף מהאוכלוסייה, בעיקר נשים בגיל בוגר סובלות: יש עשר נשים חולות לגבר אחד חולה. ל-SCTD יש אופי מתקדם לאט. בהיעדר טיפול הולם, מוות מתרחש מסיבוכים זיהומיים.

למרות העובדה שהגורמים למחלה אינם ברורים לחלוטין, האופי האוטואימוני של המחלה נחשב לעובדה מבוססת. זה מאושר על ידי נוכחות בדם של חולים עם MCTD של מספר רב של נוגדנים עצמיים לפוליפפטיד הקשור לריבונוקלאופרוטאין (RNP) U1. הם נחשבים לסמן של מחלה זו. ל-MCTD יש קביעה תורשתית: כמעט בכל החולים נקבעת נוכחותו של אנטיגן HLA B27. עם טיפול בזמן, מהלך המחלה הוא חיובי. מדי פעם, CTD מסובך על ידי התפתחות של יתר לחץ דם של מחזור הדם הריאתי ואי ספיקת כליות.

אבחון של מחלת רקמת חיבור מעורבת

זה מציג קשיים מסוימים, שכן ל-CTD אין תסמינים קליניים ספציפיים, עם מאפיינים דומים להרבה מחלות אוטואימוניות אחרות. גם נתוני מעבדה קליניים כלליים אינם ספציפיים. עם זאת, SCTA מאופיין ב:

• KLA: מתון אנמיה היפוכרומית, לויקופניה, ESR מואץ.
• OAM: המטוריה, פרוטאינוריה, צילינדרוריה.
• ביוכימיה של דם: היפר-γ-גלובלינמיה, הופעת RF.
• בדיקה סרולוגית: עלייה בטיטר של ANF עם סוג מנומר של אימונופלואורסצנטי.
• קפילרוסקופיה: קפלי ציפורניים סקלרודרמה, סיום מחזור הדם הנימיםבאצבעות.
• צילום רנטגן של בית החזה: חדירת רקמת ריאה, הידרותורקס.
• אקוקרדיוגרפיה: פריקרדיטיס exudative, פתולוגיה מסתמית.
• בדיקות תפקוד ריאתי: יתר לחץ דם ריאתי.

סימן בלתי מותנה ל-CTD הוא נוכחות של נוגדנים נגד U1-RNP בסרום הדם בטיטר של 1:600 ​​או יותר ו-4 סימנים קליניים.

טיפול במחלת רקמת חיבור מעורבת

מטרת הטיפול היא לשלוט בסימפטומים של CTD, לשמור על תפקוד איברי המטרה ולמנוע סיבוכים. מומלץ לחולים לנהל אורח חיים פעיל ולמלא אחר מגבלות תזונתיות. ברוב המקרים, הטיפול מתבצע על בסיס אשפוז. מבין התרופות הנפוצות ביותר הן NSAIDs, הורמוני קורטיקוסטרואידים, תרופות אנטי מלריה וציטוסטטיות, אנטגוניסטים לסידן, פרוסטגלנדינים, מעכבי משאבת פרוטון. היעדר סיבוכים עם טיפול תחזוקה הולם הופך את הפרוגנוזה של המחלה לטובה.

תרופות חיוניות

יש התוויות נגד. נדרשת ייעוץ מומחה.

1. (תרופה גלוקוקורטיקואידית סינתטית). משטר מינון: בטיפול ב-CTD, המינון ההתחלתי של פרדניזון הוא 1 מ"ג/ק"ג ליום. עד להשגת ההשפעה, אז הפחתת מינון איטית (לא יותר מ-5 מ"ג לשבוע) ל-20 מ"ג ליום. הפחתת מינון נוספת ב-2.5 מ"ג כל 2-3 שבועות. עד מינון תחזוקה של 5-10 מ"ג (למשך זמן רב ללא הגבלת זמן).
2. Imuran) היא תרופה מדכאת חיסון, ציטוסטטית. משטר מינון: עם SCTD, הוא משמש דרך הפה בשיעור של 1 מ"ג / ק"ג ליום. מהלך הטיפול ארוך.
3. נתרן Diclofenac (, Diklonat P) היא תרופה אנטי דלקתית לא סטרואידית בעלת אפקט משכך כאבים. משטר מינון: המינון היומי הממוצע של דיקלופנק בטיפול ב-CTD הוא 150 מ"ג, לאחר השגת אפקט טיפולי, מומלץ להפחית אותו למינימום היעיל (50-100 מ"ג ליום).
4. Hydroxychloroquine ( , ) היא תרופה נגד מלריה, מדכאת חיסון. משטר מינון: למבוגרים (כולל קשישים), התרופה נקבעת במינון היעיל המינימלי. המינון לא יעלה על 6.5 מ"ג/ק"ג ממשקל גוף ליום (מחושב לפי משקל גוף אידיאלי, לא ממשי) ויכול להיות 200 מ"ג או 400 מ"ג ליום. בחולים המסוגלים ליטול 400 מ"ג מדי יום, המינון הראשוני הוא 400 מ"ג מדי יום במנות מחולקות. כאשר מושג שיפור ברור במצב, ניתן להפחית את המינון ל-200 מ"ג. עם ירידה ביעילות, ניתן להעלות את מינון התחזוקה ל-400 מ"ג. התרופה נלקחת בערב לאחר הארוחות.

כיום, כאבי פרקים - שיגרון, תסמונת רייטר, דלקת פרקים - הופכים לסיבה נפוצה לביקור רופא. ישנן סיבות רבות לעלייה בשכיחות, כולל הפרות סביבתיות, טיפול לא הגיוני ואבחון מאוחר. מחלות רקמת חיבור מערכתיות, או מחלות רקמת חיבור מפוזרות, הן קבוצת מחלות המאופיינות בסוג מערכתי של דלקת של איברים ומערכות שונות, בשילוב עם התפתחות תהליכים אוטואימוניים ואימונוקומפלקסים, כמו גם פיברוזיס יתר.

קבוצת מחלות רקמת החיבור הסיסטמיות כוללת:

הראומטולוגיה המודרנית שמה גורמים כאלה למחלות: גנטיות, הורמונליות, סביבתיות, ויראליות וחיידקיות. אבחון נכון חיוני לטיפול מוצלח ויעיל. לשם כך כדאי לפנות לראומטולוג, וככל שיותר מוקדם יותר טוב. כיום, רופאים חמושים במערכת בדיקות SOIS-ELISA יעילה, המאפשרת אבחון איכותי. מכיוון שלעתים קרובות מאוד הסיבה לכאבי מפרקים היא תהליך זיהומינגרמת על ידי מיקרואורגניזמים שונים, אז איתור וטיפול בזמן שלה לא יאפשרו התפתחות של תהליך אוטואימוני. לאחר ביצוע האבחנה, יש צורך לקבל טיפול אימונוקורקטיבי עם שימור ותחזוקה של תפקודי האיברים הפנימיים.

הוכח כי במחלות מערכתיות של רקמת החיבור מתרחשות הפרות עמוקות של הומאוסטזיס חיסוני, המתבטאות בהתפתחות תהליכים אוטואימוניים, כלומר תגובות של מערכת החיסון, המלוות בהופעת נוגדנים או לימפוציטים רגישים המכוונים נגד האנטיגנים. של הגוף עצמו (אוטואנטיגנים).

טיפול במחלות מפרקים מערכתיות

בין שיטות הטיפול במחלות המפרקים הן:
- תרופות;
- מצור;
- פיזיותרפיה;
- התעמלות רפואית;
- שיטת טיפול ידני;
- .

לתרופות שרושמים לחולה עם ארתרוזיס ודלקת פרקים יש, לרוב, השפעה שמטרתה רק להקל על סימפטום הכאב והתגובה הדלקתית. אלו הם משככי כאבים (כולל נרקוטיים), תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות, קורטיקוסטרואידים, תרופות פסיכוטרופיות ומשככי שרירים. משמש לעתים קרובות משחות ושפשוף לשימוש חיצוני.
בשיטת החסימה מוזרק מכשיר ההרדמה ישירות למוקד הכאב - לנקודות טריגר במפרקים, וכן למקומות מקלעות העצבים.

כתוצאה מפיזיותרפיה, הליכי התחממות מפחיתים את נוקשות הבוקר, אולטרסאונד מייצר מיקרו-עיסוי של הרקמות המושפעות, וגירוי חשמלי משפר את תזונת המפרק.
המפרקים המושפעים מהמחלה צריכים לזוז, לכן, בהנחיית רופא, עליך לבחור תוכנית של תרגילי פיזיותרפיה ולקבוע את עוצמתם.

בשנים האחרונות, הטיפול הידני צבר פופולריות בטיפול במחלות מפרקים. זה מאפשר לך להתבונן במעבר משיטות כוח לשיטות רכות וחסכנות, שהן אידיאליות לעבודה עם רקמות periarticular שהשתנו פתולוגית. טכניקות טיפול ידני כוללות מנגנוני רפלקס, שההשפעה עליהם משפרת את חילוף החומרים באלמנטים הפגועים של המפרק ומאטה את התהליכים הניווניים בהם. מצד אחד, טכניקות אלו מקלות על הכאב (מפחיתות את הסימפטום הלא נעים של המחלה), מצד שני, מקדמות התחדשות, מתחילות תהליכי החלמה באיבר החולה.

טיפול כירורגי מתאים רק במקרים מתקדמים ביותר. עם זאת, לפני הפנייה לניתוח, כדאי לשקול: ראשית, התערבות כירורגית היא תמיד הלם עבור הגוף, ושנית, לפעמים ארתרוזיס היא רק תוצאה של ניתוחים לא מוצלחים.

מחלות מערכתיות הן קבוצה של הפרעות אוטואימוניות הפוגעות לא באיברים מסוימים, אלא במערכות ורקמות שלמות. ככלל, רקמת חיבור מעורבת בתהליך פתולוגי זה. טיפול לקבוצת מחלות זו טרם פותח. מחלות אלו מהוות בעיה אימונולוגית מורכבת.

היום הם מרבים לדבר על היווצרות זיהומים חדשים המהווים איום על האנושות כולה. קודם כל, מדובר באיידס, שפעת העופות, דלקת ריאות לא טיפוסית (SARS) ומחלות ויראליות אחרות. זה לא סוד שרוב החיידקים והנגיפים המסוכנים הובסו בעיקר בגלל מערכת החיסון שלהם, או יותר נכון גירוי (חיסון).

מנגנון היווצרותם של תהליכים אלו טרם זוהה. רופאים לא יכולים להבין למה קשורה בדרך כלל התגובה השלילית של מערכת החיסון לרקמות. מתח, טראומה, מחלות זיהומיות שונות, היפותרמיה וכו' יכולים לעורר כשל בגוף האדם.

אבחון וטיפול במחלות מערכתיות, קודם כל, מבוצעים על ידי רופאים כמו אימונולוג, רופא פנימי, ראומטולוג ומומחים אחרים.

מחלות מערכתיות כוללות:

סקלרודרמה מערכתית;

פוליכונדריטיס חוזר;

דרמטומיוזיטיס אידיופטית;

זאבת אדמנתית מערכתית;

פולימיאלגיה ראומטית;

פאניקוליטיס חוזרת;

פאסייטיס מפוזר;

מחלת בהצ'ט;

מחלת רקמת חיבור מעורבת;

דלקת כלי דם מערכתית.

לכל המחלות הללו יש הרבה מן המשותף. לכל מחלת רקמת חיבור יש תסמינים נפוצים ופתוגנזה דומה. יתרה מכך, בהסתכלות על התמונה, קשה להבחין בין חולים עם אבחנה אחת לבין חולים במחלה אחרת מאותה קבוצה.

מהי רקמת חיבור?

כדי להבין את חומרת המחלות, תחילה עליך לשקול מהי רקמת חיבור.

למי שלא יודע עד הסוף, רקמת חיבור היא כל רקמות הגוף האחראיות לתפקודים של מערכת גוף מסוימת או של אחד האיברים. יתר על כן, קשה להפריז בתפקידו התומך. הוא מגן על גוף האדם מפני נזק ושומר אותו במצב הנדרש, המהווה את המסגרת לכל האורגניזם. רקמת חיבור מורכבת מכל מרכיבי האיברים, נוזלי הגוף ושלד העצם. רקמות אלה יכולות לתפוס בין 60 ל-90% מהמשקל הכולל של האיברים, כך שלרוב מכסה מחלת רקמת חיבור רובאורגניזם, למרות שבמקרים מסוימים הם פועלים באופן מקומי, מכסים רק איבר אחד.

אילו גורמים משפיעים על התפתחות מחלות מערכתיות

כל זה תלוי ישירות כיצד המחלה מתפשטת. בהקשר זה, הם מסווגים כמחלה מערכתית או בלתי מובחנת. הגורם החשוב ביותר המשפיע על התפתחות שני סוגי המחלות הוא נטייה גנטית. למעשה מסיבה זו הם קיבלו את שמם - מחלות אוטואימוניות של רקמת החיבור. עם זאת, להתפתחות של כל מחלה אוטואימונית, גורם אחד אינו מספיק.

על גוף האדם, החשוף אליהם, יש השפעה נוספת:

זיהומים שונים המשבשים את התהליך החיסוני התקין;

בידוד מוגבר;

הפרעות הורמונליות המתרחשות במהלך הריון או גיל המעבר;

אי סבילות לתרופות מסוימות;

ההשפעה על הגוף של חומרים רעילים וקרינה שונים;

משטר טמפרטורה;

חשיפה לקרני צילום ועוד.

במהלך ההתפתחות של כל אחת מהמחלות של קבוצה זו, יש הפרה חזקה של תהליכים חיסוניים מסוימים, אשר בתורם גורמים לכל השינויים בגוף.

סימנים כלליים

בנוסף לעובדה שלמחלות מערכתיות יש התפתחות דומה, עדיין יש להן מאפיינים משותפים רבים:

תסמינים מסוימים של המחלה שכיחים;

כל אחד מהם נבדל על ידי נטייה גנטית, שהסיבה לה היא התכונות של הכרומוזום השישי;

שינויים ברקמות החיבור מאופיינים בתכונות דומות;

האבחנה של מחלות רבות עוקבת אחר דפוס דומה;

כל ההפרעות הללו מכסות בו זמנית מספר מערכות גוף;

ברוב המקרים, בשלב הראשון של ההתפתחות, המחלה אינה נלקחת ברצינות, שכן הכל קורה בצורה קלה;

העיקרון שלפיו מתבצע הטיפול בכל המחלות קרוב לעקרונות הטיפול באחרים;

• כמה אינדיקטורים לפעילות דלקת במחקרי מעבדה מתאימים יהיו דומים.

אם הרופאים זיהו במדויק את הגורמים המעוררים כאלה מחלה תורשתיתרקמות חיבור, אז האבחנה תהיה הרבה יותר קלה. יחד עם זאת, הם יקבעו במדויק את השיטות הדרושות הדורשות מניעה וטיפול במחלה. לכן, המחקר בתחום זה אינו מפסיק. כל מה שמומחים יכולים לומר על הגורמים סביבה חיצונית, כולל על וירוסים, שהם רק מחמירים את המחלה, שהתרחשה בעבר בצורה סמויה, וגם פועלים כזרזים שלה בגוף האדם, שיש לו את כל התנאים הגנטיים.

טיפול במחלות מערכתיות

סיווג המחלה לפי צורת מהלך שלה מתרחש בדיוק באותו אופן כמו במקרים אחרים:

צורה קלה.

צורה חמורה.

תקופה של מניעה.

כמעט בכל המקרים, מחלת רקמת חיבור מחייבת שימוש בטיפול פעיל, הכולל מתן מנות יומיות של קורטיקוסטרואידים. אם המחלה ממשיכה בצורה רגועה, אז אין צורך במינון גדול. טיפול במנות קטנות במקרים כאלה ניתן להשלים עם תרופות אנטי דלקתיות.

אם הטיפול בקורטיקוסטרואידים אינו יעיל, הוא מתבצע במקביל לשימוש בציטוסטטיקה. לרוב, בשילוב כזה, מתרחשת האטה בהתפתחות של תאים המנהלים תגובות הגנה שגויות מתאי אחרים בגופם.

הטיפול במחלות בצורה חמורה יותר שונה במקצת. זה כרוך בהיפטרות ממתחמי אימונו שהחלו לפעול בצורה לא נכונה, שעבורם משתמשים בטכניקת הפלזמפרזיס. כדי לא לכלול ייצור של קבוצות חדשות של תאים אימונואקטיביים, מבוצעת סדרה של הליכים שמטרתם הקרנת בלוטות הלימפה.

לאכול תרופותשמשפיעים לא על האיבר הפגוע ולא על הגורם למחלה, אלא על האורגניזם כולו בכללותו. מדענים לא מפסיקים לפתח שיטות חדשות שיכולות להיות להן השפעה מקומית על הגוף. החיפוש אחר תרופות חדשות נמשך בשלושה תחומים עיקריים.

השיטה המבטיחה ביותר היא ריפוי גנטי.הכרוך בהחלפת הגן הפגום. אבל מדענים עדיין לא הגיעו ליישומו המעשי, ולא תמיד ניתן לזהות מוטציות המתאימות למחלה ספציפית.

אם הסיבה היא אובדן השליטה של ​​הגוף על התאים, אז כמה מדענים מציעים להחליף אותם בחדשים באמצעות טיפול דיכוי חיסוני קשה. בטכניקה זו כבר נעשה שימוש והראתה תוצאות טובות במהלך הטיפול בטרשת נפוצה ובזאבת אריתמטוזוס, אך עדיין לא ברור כמה זמן השפעתה והאם דיכוי החסינות "הישנה" בטוח.

ברור שיהיו זמינות שיטות שאינן מבטלות את הגורם למחלה, אלא מסירות את הביטוי שלה. קודם כל מדובר בתרופות שנוצרות על בסיס נוגדנים. הם יכולים לחסום את המערכת החיסונית מלתקוף את הרקמות שלהם.

דרך נוספת היא לרשום למטופל חומרים המעורבים בוויסות התהליך החיסוני. זה לא חל על אותם חומרים שבדרך כלל מדכאים את המערכת החיסונית, אלא על אנלוגים של מווסתים טבעיים המשפיעים רק על סוגים מסוימים של תאים.

כדי שהטיפול יהיה יעיל,

המאמצים של מומחה בלבד אינם מספיקים.

רוב המומחים אומרים כי יש צורך בשני דברים חובה נוספים כדי להיפטר מהמחלה. קודם כל, על המטופל להיות בעל גישה חיובית ורצון להחלים. צוין שוב ושוב כי ביטחון עצמי עזר לאנשים רבים לצאת אפילו מהמצבים הנראים חסרי תקווה. בנוסף, תמיכה מחברים ובני משפחה חשובה. חשוב ביותר להבין את יקיריהם, מה שנותן לאדם כוח.

אבחון בזמן בשלב הראשוני של המחלות מאפשר מניעה וטיפול יעילים. זה דורש תשומת לב מיוחדת למטופלים, שכן תסמינים עדינים יכולים להוות אזהרה מפני סכנה מתקרבת. יש לפרט את האבחון במהלך תקופת העבודה עם אנשים שיש להם סימפטום מיוחד של רגישות לתרופות ומזון מסוימים, אסטמה של הסימפונות ואלרגיות. קבוצת הסיכון כוללת גם חולים כאלה שקרוביהם פנו שוב ושוב לעזרה מרופאים ומטופלים, תוך זיהוי סימנים ותסמינים של מחלות מפוזרות. אם ניכרות הפרות ברמת בדיקת דם (כללי), גם אדם זה שייך לקבוצת סיכון, שיש לעקוב אחריה מקרוב. אסור לנו לשכוח את אותם אנשים שהתסמינים שלהם מצביעים על נוכחות של מחלות רקמות חיבור מוקדיות.

דוגמאות למחלות מערכתיות

המחלה המוכרת ביותר מקבוצה זו היא דלקת מפרקים שגרונית. אבל מחלה זו אינה הפתולוגיה האוטואימונית הנפוצה ביותר. לרוב, אנשים מתמודדים עם נגעים אוטואימוניים של בלוטת התריס - Hashimoto's thyroiditis ומפוזר זפק רעיל. על פי המנגנון האוטואימוני, זאבת אריתמטוזוס מערכתית עדיין מתפתחת, סוכרתסוג I וטרשת נפוצה.

ראוי לציין שהטבע האוטואימוני יכול להיות טבוע לא רק במחלות, אלא גם בתסמונות מסוימות. דוגמה בולטת היא כלמידיה - מחלה הנגרמת על ידי כלמידיה (המועברת במגע מיני). עם מחלה כזו מתפתחת לעיתים קרובות תסמונת רייטר, המאופיינת בפגיעה במפרקים, בעיניים ובדרכי השתן. ביטויים כאלה אינם קשורים בשום אופן לחשיפה לחיידק, אלא מתרחשים כתוצאה מתגובות אוטואימוניות.

גורמים למחלות מערכתיות

במהלך הבשלת מערכת החיסון (עד 13-15 שנים), עוברים הלימפוציטים "אימון" בבלוטות הלימפה ובתימוס. יתרה מכך, כל שיבוט תא רוכש את היכולת לזהות חלבונים זרים מסוימים על מנת להילחם בזיהומים שונים בעתיד. חלק מהלימפוציטים לומדים לזהות את החלבונים של גופם כזרים. לימפוציטים כאלה בדרך כלל נשלטים באופן הדוק מערכת החיסון, כנראה, הם משמשים להרוס תאים חולים או פגומים בגוף. אבל אצל חלק מהאנשים אובדת השליטה עליהם, וכתוצאה מכך פעילותם גוברת ומתחיל הרס של תאים תקינים, כלומר מתפתחת מחלה אוטואימונית.