קומפלקס אייזנמנגר מאופיין בנוכחות של פגם גדול (1.5-3 ס"מ) בחלק הקרומי של המחיצה הבין חדרית, דקסטרופוזיציה של אבי העורקים,
המשתרע משני החדרים ("אאורטה-רוכב"), והיפרטרופיה של החדר הימני (איור 18).

אורז. 18. מתחם אייזנמנגר (תכנית).
1 - אבי העורקים יוצא משני החדרים ("אבי העורקים של סוסים");
2 - פגם בחלק הקרומי של המחיצה הבין חדרית;
3 - היפרטרופיה של החדר הימני. החצים מראים את כיוון זרימת הדם הפתולוגית.

תסביך אייזנמנגר מהווה 3% מהחריגות המולדות של מערכת הלב וכלי הדם(גרינביצקי, מול, סטסינסקי, 1965).

נהוג להבחין בין תסמונת אייזנמנגר "לבנה" (ללא ציאנוזה), כאשר יש הפרשה של דם עורקי מהחדר השמאלי לימין, לבין "כחול", לאחר שינוי כיוון ההפרשה והופעת ציאנוזה (א.א. וישנבסקי ונ.ק. גלנקין; ל.ד. קרימסקי). מתחם אייזנמנגר מלווה בעלייה בלחץ ב עורק ריאה, שיכול להיות שווה ללחץ באבי העורקים או אפילו לחרוג ממנו. הלחץ בנימי הריאה תקין. הגורם ללחץ מוגבר בעורק הריאה הוא עלייה בהתנגדות בעורקי הריאה עקב שינויים דיסטרופיים בדפנותיהם.

התמונה הקלינית של מחלה זו יכולה להיות מגוונת ותלויה בשלב ההתפתחות של הפגם. לרוב, חולים מתלוננים על חולשה כללית, עייפות וקוצר נשימה, אפילו עם חולשה קטנה יחסית מתח פיזי, לכאבי ראש ונטייה להתעלפות. ייתכנו hemoptysis, דימום מהאף, צרידות עקב דחיסה של שמאל עצב חוזרעורק ריאתי מורחב. עיוות בעמוד השדרה שכיח. אצבעות בצורת מקלות תיפוף הן סימפטום מאוחר ולסירוגין של המחלה.

אזור הלב לפעמים בולט ("גיבנת לב"). יש רעד באזור הלב ("גרגר החתול"). גבולות הלב מורחבים באופן שווה. אוושה סיסטולית מחוספסת נשמעת על פני כל פני הלב עם מוקד בחלל הבין-צלעי השלישי - הרביעי משמאל לעצם החזה. הטון השני מעל העורק הריאתי מוגבר. אוושה דיאסטולית עלולה להתרחש.

בתקופה הראשונית של הפגם, פוליציטמיה נעדרת או מתבטאת בצורה מתונה. בתקופה הסופית של המחלה, לעתים קרובות נצפתה תכולה מוגברת של אריתרוציטים והמוגלובין.

האלקטרוקרדיוגרמה מראה לעתים קרובות גל P גבוה ומחודד (P pulmonale) וסימנים של עומס יתר משמעותי בחדר הימני. לעתים קרובות, הקטע ST נעקר למטה; גל G משוטח, דו פאזי או שלילי.

לפי בדיקת הרנטגן הלב מוגדל. החלקים הימניים של הלב, במיוחד החדר הימני, מורחבים; הקשת של עורק הריאה בולטת. שורשי הריאות מורחבים. דפוס הריאות משופר מאוד. עם פלואורוסקופיה נראה פעימה של קשת עורק הריאה ו"ריקוד" של השורשים.

בפונוקרדיוגרמה, לאושה הסיסטולית יש צורת ציר או צורה של "מעוין" קצר. הרעש מתמזג עם הטון הראשון ומתנתק הרבה לפני תחילת השני. אוושה דיאסטולית עשויה להירשם גם עקב אי ספיקה יחסית של המסתמים של העורק הריאתי או אבי העורקים.

מהלך הפגם יכול להיות מסובך על ידי ברונכיטיס, דלקת ריאות, תסחיף, אוטם ריאתי, אנדוקרדיטיס חיידקי.

הפרוגנוזה תלויה בזמן התפתחות הציאנוזה, ולאחר מכן חולים חיים רק לעתים רחוקות יותר מ-10 שנים. מוות מתרחש כתוצאה מאי ספיקת חדר ימין. תוחלת החיים הממוצעת היא כ-25 שנים (ו' יונש).

הטיפול מורכב מסגירה כירורגית של הפגם במחיצת החדר לפני שמתרחשים שינויים בלתי הפיכים בעורקי הריאה. יתר לחץ דם ריאתי הוא התווית נגד לטיפול כירורגי.

בשל חומרת המחלה יוצאת הדופן, השילוב של תסביך אייזנמנגר עם הריון נדיר. נדירות אף יותר הן הלידות בחולים אלו, שכן הן מופסקות על פי אינדיקציות! מהצד של הלב, או שזה מסתיים בהפלה ספונטנית עקב מות הביצית העוברית ממחסור בחמצן.

Zeh and Claus (1963) דיווחו לראשונה בספרות העולמית על תוצאת הריון חיובית בחולה בת 20 עם תסביך אייזנמנגר ויתר לחץ דם ריאתי. במטופלת זו רק בסוף ההריון חלה עלייה מסוימת בקוצר הנשימה. הלידה התנהלה כרגיל. במהלך התצפית שלאחר מכן על המטופל במשך 3 שנים, המחברים לא הבחינו בהדרדרות במצב הבריאותי.

ההודעה השנייה על תוצאה שמחההריון ולידה בחולה עם תסביך אייזנמנגר פורסם בהוצאת Wille (1965). גיל המטופל הוא 40 שנים. 4 ההריונות הקודמים שלה הסתיימו בהפלות (1 מושרה ו-3 ספונטניות). היא נכנסה למוסד המיילדותי עם תחילת הצירים. הלידה הייתה מוקדמת. נולד תינוק חי במשקל 1740. האם והתינוק שוחררו לביתם 3 שבועות לאחר הלידה.

אחת משתי המטופלות שנצפו על ידינו עם תסביך אייזנמנגר סבלה בהצלחה הריון ולידה, השנייה נפטרה. אנו מציגים נתונים קצרים מההיסטוריה של ההריון והלידה של חולים אלה.

חולה מ', בת 24, אושפזה במרפאת המיילדות בהריון של 24 שבועות במצב קשה. 2 הריונות קודמים הסתיימו בהפלות (אחד מושרה ואחד ספונטני בשבוע 27 להריון). מחלת לב אובחנה בילדות המוקדמת. המטופל היה שוב ושוב במרפאות של המכון הרפואי I.M. Sechenov מוסקבה (ילדים, טיפולי, כירורגי). בשנת 1957 אובחנה מחלת אייזנמנגר. למטופלת הוצע ניתוח לב, ממנו החליטה להימנע זמנית. במחקר במרפאת מיילדות נמצא כי במהלך הריון אמיתימצבה של המטופלת לא החמיר, למעט כאבי בטן חוזרים החל מהשבוע ה-16 להריון.

באופן אובייקטיבי, למטופל היה ציאנוזה בולטת של העור והריריות, שהוחמרה לאחר תנועות, צרידות בקול, סימפטום של מקלות תיפוף ומשקפי שעון על הידיים והרגליים, עיוות בעמוד השדרה (עקמומיות קיפוטית ב אזור בית החזה, גופי חוליות רחבים בצורה יוצאת דופן ו עלייה חדה תהליכים ספוגיים) (איור 19 ו-20).

אורז. 19. תסמינים של "מקלות תופים" ו"משקפי שעון" על בהונותיו של החולה מ' (תסביך אייזנמנגר).
אורז. 20. שינויים בעמוד השדרה בחולה מ.

בריאות, נשימה כבדה, רטבים מפוזרים יבשים, בקטעים התחתונים רטבים לחים נעלמים במהירות בנשימה עמוקה. הלב מורחב בצורה מתונה לשמאל ולימין. פעימה בולטת בחלל הבין צלע השני משמאל. אוושה סיסטולית עם מוקד בחלל הבין-צלעי השני והשלישי משמאל לעצם החזה; מבטא של הטון השני על עורק הריאה. דופק 80 פעימות לדקה, קצבי. לחץ דם 100/70 מ"מ כספית. אומנות. לחץ ורידי 100 מ"מ מים. אומנות. מהירות זרימת הדם (זמן מגנזי) 11 שניות.

צילום רנטגן גילה סטגנציה בריאות, הלב אינו מוגדל, קשת עורק הריאה בולטת. באלקטרוקרדיוגרמות, הקצב נכון, סטייה חדה של הציר החשמלי של הלב ימינה, שינויים מפוזרים בשריר הלב של הפרוזדורים והחדרים.

בְּ מחקר מיילדותיהריון מוגדר (24 שבועות) עם סימפטומים של הפלה מאוחרת מאוימת.

בשל מצבה הקשה של המטופלת, היא נקראה להפסיק את ההריון. עם זאת, המטופלת, כמו גם בעלה ואמה, סירבו לכך מכל וכל.

אולם האירועים היה פתוח מנוחה במיטה, קיבל ויטמינים, חמצן. בשבוע ה-38 להריון מתחת הרדמה אנדוטרכיאליתהופק עם עיקור. משקל הילוד הוא 2300 גרם, אורך 45 ס"מ, ישנם סימנים של פגים, תת תזונה ויתר לחץ דם שרירי. IN תקופה שלאחר הניתוחהחולה החל לפתח תסמינים של אי ספיקת לב ונשימה (קוצר נשימה, כיחול), כבדות בראש עם אובדן שמיעה, כאבים בצד שמאל של בית החזה. הטיפול לא נתן את האפקט הרצוי, והמטופל מת ביום הרביעי לאחר הלידה.

בנתיחה שלאחר המוות אושרה האבחנה.

הילד נשלח לבית היתומים במצב משביע רצון.

צפינו בחולה השני עם מתחם אייזנמנגר בפנים בית יולדותמס' 67. נתונים על מהלך ההריון והלידה בה ניתנו בהודעת א' ל' ביילין ור' א' זליקוביץ' (1966). זה הפוסט הראשון ב ספרות ביתיתעל התוצאה המוצלחת של הלידה עם תסביך אייזנמנגר.

לפיכך, התצפיות ונתוני הספרות שלנו הובילו אותנו למסקנה כי הריון עם תסביך אייזנמנגר הוא התווית נגד. עם זאת, אם אישה פונה לרופא מיילד בשלבים מאוחרים של ההריון, כאשר מאוחר מדי לייצר, הדרך העדינה ביותר ללידה היא לידה באמצעות טבעית. תעלת הלידהעם הרדמה יסודית וטיפול מתאים (ראה).

חולות אלו סובלות את התקופה שלאחר הלידה בקלות רבה יותר מאשר זו שלאחר הניתוח.

תסמונת אייזנמנגר היא עלייה חמורה בלחץ הריאתי עקב בלתי הפיך שינויים טרשתייםכלי ריאתי. מילה נרדפת לשם: מחלת ריאות חסימתית של כלי דם.

המחלה תוארה לראשונה על ידי הרופא האוסטרי ויקטור אייזנמנגר ב-1897. הוא דיווח על חולה שהיה ציאנוטי וקצר נשימה מאז ילדותו, שמת מהתקף לב ומדימום ריאתי מסיבי. נתיחה שלאחר המוות הראתה חור גדול במחיצה הבין חדרית ואבי העורקים נעקר. זה היה האזכור הראשון לקשר בין יתר לחץ דם ריאתי לבין.

המחלה משפיעה על 4 עד 10% מהנשאים של מומים מולדים.

מחלת ריאות חסימתית של כלי דם היא תסמונת נרכשת המופיעה באופן משני בהיעדר או טיפול לא הגיוני במומי לב מולדים. המחלה יכולה להיות ביטוי בכל גיל כאשר מתרחשת טרשת של כלי הריאה.

לעומת זאת, תסביך אייזנמנגר הוא פגם לבבי מולד. המחלה מיוצגת על ידי קומפלקס של שלוש חריגות: פגם במחיצה בין חדרית, והפרשתו משני החדרים, עלייה בחדר הימני. הפתולוגיה מלווה גם ביתר לחץ דם ריאתי.

תסמונת אייזנמנגר תמיד מתפתחת באופן משני. עבור התרחשותו, יש צורך בנוכחות של מחלת לב מולדת עם העשרת מחזור הדם הריאתי. תסביך אייזנמנגר מתפתח בעיקר (תוך רחמי).

מנגנון התפתחות, סיבות וגורמי סיכון

פתולוגיה היא סיבוך של מומי לב מולדים עם בדיקת דם שמאל-ימין. יש להבדיל בין המחלות הסיבתיות (ראשוניות) הבאות:

• - פתח במחיצה בין החדרים סיבה נפוצההתרחשות התסמונת.
• - חור ברקמה המפריד בין הפרוזדורים.
• - הפרה שבה ה-ductus arteriosus אינו גדל יתר על המידה בימים הראשונים לחייו של הילד וממשיך לספק דם עורקי לריאות.
• תעלה פרוזדורית פתוחה היא פגם מורכב ונדיר המשלב חור באתר ההתמזגות של המחיצה הבין-חדרית והבין-אטריאלית עם פתולוגיה של המסתם המיטרלי.
• חלון אבי העורקים הוא שאנט לא תקין בין העורק הריאתי לאבי העורקים.
• טרנספוזיציה של הכלים הגדולים.

עם מחלות אלה, זרימת הדם הריאתית מועשרת. בתגובה לכך מתרחשת עווית בכלי הריאות, שמטרתה להגביל את זרימת הדם. בשלב זה, יתר לחץ דם ריאתי הפיך.

המחלה יכולה להתפתח גם בחולים לאחר יצירה כירורגית של שאנט מערכתי-ריאה או אנסטומוזה במהלך תיקון פליאטיבי של מומים מולדים.

תסמונת אייזנמנגר מתפתחת אם מום הלב אינו מורגש לפני הופעת תסמינים של פגיעה בעורקי הריאה, או שהמטופל אינו מקבל טיפול הולם, כולל ניתוח, כדי לפצות עליו. רוב הילדים יתר לחץ דם ריאתי לא מטופל מתפתח בשנה השנייה לחיים.

חוסר טיפול ממושך בפגמים מוביל לעווית וסקולרית קבועה. מתפתחת קשיחות כלי דם - טרשת בלתי הפיכה קירות כלי דםשמאבדים את יכולתם להתכווץ ולהירגע. יתר לחץ דם ריאתי הופך לבלתי הפיך.

תנגודת כלי דם ריאתית מוגברת מונעת מדם להגיע לריאות דרך העורק הריאתי. כתוצאה מכך, ה-shunt הפתולוגי של שמאל-ימין של הדם משתנה לימין-שמאל.

נוכחותם של מומים מולדים בהיסטוריה המשפחתית גם מגבירה את הסיכון ללדת ילד עם פגם דומה ולהופעת התסמונת.

התפתחות ושלבי המחלה

IN לב בריאהחדרים והכלים מופרדים היטב על ידי מחיצות ושסתומים המווסתים את כיוון זרימת הדם. החדר הימני והאטריום שולחים דם ורידי לריאות, שם הוא מחומצן. החדרים השמאליים לוקחים דם מועשר ומזרימים אותו לאבי העורקים ובהמשך דרך מחזור הדם המערכתי.

עם פגמים עם העשרה של המעגל הקטן, הריאות מקבלות נפח עודף של דם. בהשפעת עומס מוגבר קבוע, הכלים הקטנים של הריאות נפגעים, הלחץ בהם גדל. מצב זה נקרא יתר לחץ דם ריאתי עורקי.

עקב ההתנגדות המוגברת של כלי הדם, דם ורידי אינו יכול עוד להיכנס לריאות במלואו, מתערבב עם דם עורקי ונשלח דרך החדר השמאלי או הפרוזדור לאבי העורקים - מצב מתרחש כאשר כיוון זרימת הדם דרך החלון במחיצה משתנה.

ריכוז החמצן בדם יורד, מה שגורם לייצור מוגבר של כדוריות דם אדומות, ציאנוזה, קוצר נשימה.

בשנת 1958 הציעו הקרדיולוגים האמריקאים הית' ואדוארדס תיאור של התפתחות התסמונת דרך שלבי השינויים ההיסטולוגיים בכלי הריאות. שינויים הם הפיכים בשלבים המוקדמים, מאופיינים במתיחה של עורקי הריאה וצמיחת השכבה הפנימית שלהם.

עם התפתחות המחלה עורקים קטנים מתגלים עקב החלפת רקמות חיבור אלסטיות (פיברוזיס), ומופיעים סימנים לטרשת עורקים של עורקים גדולים. ההתרחבות מתקדמת, נזקי מקלעת לעורקים קטנים גדלים. עַל שלב אחרוןיש נגעים נמקיים של העורקיםכתוצאה מכך, פיברוזיס, הסתננות דופן עורקיםלויקוציטים ואאוזינופילים.

סכנה וסיבוכים

ללא טיפול וניטור מתאימים, תסמונת אייזנמנגר עלולה לפתח סיבוכים, כולל:

תסמינים

התסמינים של תסמונת אייזנמנגר ו-PAH אינם ספציפיים ומתפתחים לאט. זה מקשה על אבחנה בחולים עם מחלת לב שטרם אובחנה.

התסמינים הנפוצים ביותר:

• ציאנוזה, צבע כחלחל או אפור של העור והשפתיים,
• קוצר נשימה בזמן מאמץ ובמנוחה,
• כאב או לחץ בחזה
• הפרעת קצב או טכיקרדיה,
• סינקופה - התעלפות הנגרמת על ידי הפרה קצרה של זרימת הדם בכלי המוח,
• כְּאֵב רֹאשׁ,
• סְחַרחוֹרֶת,
• נפיחות, חוסר תחושה באצבעות וברגליים,
• "מקלות תופים ומשקפי שעון" - שינויים אופייניים באצבעות ובציפורניים עקב גדילת רקמת חיבור.

מתי לפנות לרופא?

התסמינים המתוארים לעיל אינם מעידים בהכרח על תסמונת אייזנמנגר ויתר לחץ דם ריאתי, אך התרחשות של כל אחד מהם מהווה סיבה לפנות לרופא כללי ולקרדיולוג, וכן על המראה.

ציאנוזה, קוצר נשימה, בצקת מעידים על תקלה חמורה של איברי ומערכות הגוף, גם אם החולה לא אובחן בעבר עם מחלת לב.

אם אתה חושד בתסמונת אייזנמנגר, ייתכן שהרופא שלך יצטרך:

• מידע על כל ניתוח לב, אם הפגם כבר אובחן ותוקן.
• היסטוריה משפחתית, כלומר, מידע על קרובי משפחה עם מומי לב מולדים, סוכרת, יתר לחץ דם, כמו גם אלה שעברו שבץ או אוטם שריר הלב.
• רשימה של כל התרופות, כולל ויטמינים ותוספי תזונה, שהמטופל נוטל.

אבחון

אם אתה חושד בתסמונת PAH ותסמונת אייזנמנגר, קרדיולוג צריך לערוך סדרה של מחקרים, ביניהם עשויים להיות:

• - רישום הפעילות החשמלית של הלב. יכול להראות את ההפרעות שגרמו למצבו של המטופל.
• רנטגן חזה- עם PAH, התמונה מראה את התרחבות הלב והעורקים הריאתיים.
• - מאפשר לך לבחון בפירוט שינויים במבני הלב ולהעריך את זרימת הדם דרך החדרים והשסתומים.
• ו- נקבע כדי להעריך את השינויים האופייניים בהרכב הדם.
• סריקת סי טי- מאפשר לך לקבל תמונה מפורטת של הריאות, ניתן לבצע עם או בלי ניגודיות.
• צנתורהחדרת צנתר ללב (בדרך כלל דרך עורק הירך). במחקר זה, אתה יכול למדוד את הלחץ ישירות בחדרים ובפרוזדורים, להעריך את נפח הדם במחזור הלב והריאות. זה מתבצע בהרדמה.
• בדיקת עומס- לוקח א.ק.ג. כאשר המטופל רוכב על אופני כושר או הולך לאורך המסלול.

קורס וטיפול במבוגרים וילדים

המחלה מתרחשת בחולים לא מטופלים עם חריגות לב מולדות. מראה המרפאה תלוי בחומרת הפגם: ככל שהוא בולט יותר, כך יתפתחו עווית ונוקשות של כלי הריאה.

גילוי תכוף יותר בילדים נובע מהסיבות הבאות:

• רוב הילדים עם מומים מולדים קשים אינם שורדים לבגרות.
• ביטויים של אנומליות מולדות בילדים בולטות יותר.
• תסמינים ספציפיים של מומים מולדים תורמים לגילוי מוקדם של המחלה.

הבדלים בקליניקה ובקורס בילדים:

• הביטויים של המחלה הבסיסית שולטים.
• פרקים תכופים.
• יתר לחץ דם ריאתי עולה במהירות ל-50 מ"מ או יותר. rt. אומנות.
• ציאנוזה שכיחה עור.

בבגרות, סימנים לא ספציפיים שולטים:

• קוצר נשימה במאמץ.
• ציאנוזה של שפתיים, אוזניים, קצות אצבעות.
• חוּלשָׁה.
• הפרעת קצב.
• אי ספיקת לב כרונית.
• כְּאֵב רֹאשׁ.

בשתי קבוצות החולים מתגלה עלייה ברמת כדוריות הדם האדומות ועיבוי הדם עקב היפוקסיה כרונית, אולם מבוגרים נוטים יותר לפקקת מילדים. עבור מבוגרים, התסמונת של מוות לב פתאומי גם אופיינית יותר.

נכון לעכשיו, אין תרופה לתסמונת אייזנמנגר. חולים עם PAH צריכים להיבדק על ידי קרדיולוג, ולעקוב אחר לחץ הדם וספירת הדם באופן קבוע. כל האמצעים הננקטים מכוונים לשמירה על איכות החיים, עצירת תסמיני המחלה ומניעת סיבוכים.

הטיפול בילדים הוא כירורגי.עם מחלה זו, הניתוחים מתרחשים לעתים קרובות במספר שלבים וכוללים:

1. שחזור האנטומיה התקינה של הלב.
2. הסרת שאנט.
3. ירידה בלחץ בתא המטען הריאתי.

טיפול פליאטיבי בחולים מתקדמים (מבוגרים)שמטרתה לשפר את איכות החיים. בטיפול נעשה שימוש בקבוצות התרופות הבאות:

• גליקוזידים לבביים.
• משתנים.
• חוסמי בטא וחוסמי תעלות סידן.
• מגיני לב.

המרכיבים העיקריים של התרופה המשולבת:

• סילדנפיל ומעכבי פוספודיאסטראז מסוג 5 אחרים משמשים להשפעתם המרגיעה על דפנות השריר החלקות של כלי הדם.
• השימוש באנטגוניסטים לקולטן אנדותלין מאפשר שמירה על מצב משביע רצון של כלי הריאה. שאלת הטיפול לטווח ארוך בתרופות אלו נותרה פתוחה, מכיוון שחלק מהמחקרים מראים שהן השפעה שליליתעל הלב.
• השימוש בפרוסטציקלין יכול להפחית את הלחץ בעורק הריאה, לשפר את צריכת החמצן על ידי השרירים ולהפוך חלקית לנזק לכלי הריאות.
• תרופות אנטי-ריתמיות משמשות כדי להשוות את קצב הלב ולהפחית את הסיכונים הקשורים להפרעות קצב.
• אספירין או נוגדי קרישה אחרים מומלצים להפחתת צמיגות הדם.

מתפתחות הזדמנויות להשתלה של קומפלקס ריאה-לב. החיסרון בשיטה זו הוא סיבוכים רבים ותקופת המתנה בלתי צפויה לתורם.

על השכיחות ותוחלת החיים

קבוצת החולים:חולים לא מטופלים עם חריגות לב מולדות.

חושף:בילדים - ב-10-12% מהמקרים, במבוגרים - ב-7-8% מהמקרים.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה:פגם בין חדרי מחיצה (60.5%), פגם פרוזדורי מחיצה (32% מהמקרים).

תַחֲזִית:נוח יחסית עבור גילוי מוקדםמחלה (בשנה הראשונה לחיים). גילוי התסמונת במבוגרים מעיד לעיתים קרובות שרק טיפול פליאטיבי אפשרי. עם מהלך ארוך של המחלה, שינויים בלתי הפיכים בריאות ובלב מובילים לפקקת ואי ספיקת לב. בתנאים כאלה, אפילו טיפול כירורגי מלא בפגם מולד אינו מוביל להחלמה.

תוחלת החיים הממוצעת היא 18-40 שנים.

האם הריון אפשרי?

הריון הוא מאוד לא רצוי בתסמונת אייזנמנגרונושא סיכון גבוה למוות אימהי ועוברי. אם ההריון נמשך, נדרש ניטור מתמיד של מצב הלב וכלי הדם, שכן העומס עליהם גדל ככל שהעובר מתפתח.

ניתוח קיסרי מראה שיעור תמותה גבוה לנשים עם PAH, ולכן מומלצת לידה נרתיקית עם הרדמה אפידורלית.

מה משפר את הפרוגנוזה?

הפרוגנוזה לחיים חיובית ביותר בילדים כאשר תסמונת אייזנמנגר נמצאת שלבים מוקדמים. תיקון כירורגי יכול לעצור טרשת כלי דם ולהפחית לחץ בריאות. גורמים נוספים לשיפור הפרוגנוזה:

• חומרה נמוכה של מחלות לב.
• הכנה רפואית נאותה לניתוח.
• ניתוח רציונלי.
• שליטה לכל החיים על רמת אריתרוציטים וטסיות דם בדם.

אמצעי זהירות מורכבים של אייזנמנגר כוללים:

• שימוש באנטיביוטיקה למניעה לפני ואחרי התערבויות כירורגיות, כולל שיניים.
• חיסון נגד פנאומוקוק, שפעת וזיהומים אחרים שעלולים לגרום טמפרטורה גבוההולהגביר את עומס העבודה על הלב.
• להפסיק לעשן ולהיות בחברות עישון.
• זהירות בעת נטילת תרופה כלשהי, כולל תוספי תזונה.

תסמונת אייזנמנגר היא מצב מסכן חיים. הפרוגנוזה למחלה זו תלויה בפגם שגרם לה, וביכולת לקבל טיפול הולם.

למרות העובדה שההתקדמות בעולם הרפואה ברורה כיום, אולם פתולוגיות לב הן מהראשונות שהפחיתו משמעותית את איכותו ותוחלת החיים של האדם. בנוסף, רופאים מגלים זנים חדשים יחסית של מחלות לב. אחת מהן היא תסמונת אייזנמנגר, שהתגלתה על ידי הקרדיולוג ורופא הילדים האוסטרי ויקטור אייזנמנגר. פתולוגיה נדירה למדי ואינה מובנת במלואה. במאמר שלהלן ננתח מהי תסמונת אייזנמנגר, מהי תמונתה הקלינית וכיצד מטפלים בפתולוגיה בקרדיולוגיה מודרנית.

מהי תסמונת אייזנמנגר?

לגבי מחלת אייזנמנגר משתמשים בשני מונחים - מורכב ותסמונת. המונח "קומפלקס" פירושו המחלה עצמה, והמונח "תסמונת" פירושו קומפלקס סימפטומים (שילוב של סימפטומים) בחולה.

תסביך האייזנמנגר עצמו הוא מבנה אנומלי מולד של הלב, שבו למחיצה הבין חדרית יש פגמים נרחבים וגבוהים. בנוסף, למטופל יש חדר לב ימני ומקור לא תקין של אבי העורקים באזור שני חדרי הלב. קוד פתולוגיה ICD - Q21.8 (חריגות לב מולדות אחרות).

חָשׁוּב: בקרב חולים עם תסביך אייזנמנגר מצויין ב-10% מהמקרים.

גורמים להתפתחות פתולוגיה אצל התינוק

פתולוגיה לבבית מסוג זה מתפתחת אפילו ברחם ב-8 השבועות הראשונים של הצמיחה העוברית. בתקופה זו מונח לבו של התינוק. סיבות מהימנות ומוכחות מדעית להתפתחות האנומליה לא זוהו. עם זאת, רופאים נוטים להאמין כי מהלך ההיריון והשפעות צד שלישי על גוף האם והעובר הם המעוררים פתולוגיה. ההנחה היא שהגורמים הבאים יכולים להשפיע על ההתפתחות והמבנה של לב העובר:

• תורשה (אם יש מומי לב בהיסטוריה המשפחתית של הורי התינוק);
• נטילת תרופות מסוימות במהלך ההריון על ידי האם לעתיד;
• רעיל ו השפעה פיזיתעל גוף האם (אלכוהול, מלח מתכות כבדות, חשיפה לקרינה, השפעות מגנטיות, רעידות וכו');
• זיהומים ויראליים שנושאים על ידי האם בשליש הראשון של ההריון.

תסמינים של מחלת לב

תסמונת אייזנמנגר בילדים ומבוגרים עלולה להיות אסימפטומטית במקרה של זרימת דם תקינה. אם המודינמיקה מתרחשת מימין לשמאל, הפגם מתבטא בסימנים ותסמינים כאלה:

1. ציאנוזה מפורשת של פלג הגוף העליון (ציאנוזה של האזור הנקוב).
2. קוצר נשימה מתמיד גם במצב של מנוחה יחסית.
3. עייפות מוגברת וחולשה פיזית קשה.
4. קָבוּעַ זה כאב עמוםבאזור החזה.
5. טכיקרדיה ודפיקות לב.
6. כאבי ראש תכופים.
7. דימום פתולוגי תכוף מהאף (כולל hemoptysis).
8. נפיחות גלויה של ורידי הצוואר.

יחד עם זאת, ניתן לקבוע את נוכחותו של תסביך אייזנמנגר באדם לפיו מראה חיצוני. לעתים קרובות חולים כאלה מנסים לשפוף, ובכך להקל על מצב חוסר החמצן. יחד עם זאת, בחולים עם תסביך אייזנמנגר, נצפה עיוות בעמוד השדרה ובליטה ברורה של בית החזה מעל אזור מיקום הלב.

כדאי גם לציין כאן שלמרות שבאופן כללי אנשים כאלה אינם סובלים מעיכובים התפתחותיים, הם בכל זאת חווים ליקוי ראייה והפרעות בדיבור. כמו כן, תסמונת אייזנמנגר יכולה להתאפיין בדלקת ריאות תכופה, SARS וברונכיטיס.

חָשׁוּב: עם מהלך אסימפטומטי של פתולוגיה, זה יכול להתרחש מוות פתאומיעל רקע פרפור חדרים. חולים עם תמונה קלינית גלויה עלולים למות מדימום בדרכי הנשימה העליונות או מ אי ספיקה חריפהלבבות.

אבחון

פשוט בדיקה של חולה שזה עתה נולד או בוגר והאזנה לקולות הלב לא נותן לרופא תמונה מלאה. כדי לאשר את האבחנה, יש צורך לבצע מספר מחקרים:

• אלקטרוקרדיוגרמה (ECG). מאפשר לרופא לעקוב אחר הולכה של דחפים חשמליים בשריר הלב.
• צילום רנטגן של איברים בחזה. יש צורך להעריך את הפרמטרים של הלב וקווי המתאר שלו, כמו גם להעריך את מצב הכלים העיקריים.
• אקו לב (אולטרסאונד של הלב). הוא מאפשר לראות את עבודת הלב, כלי הדם ומערכת המסתמים. מזהה הפרעות המודינמיות.
• צנתור. היא מאפשרת להעריך את מצב הלב בכל אחת מהמחלקות שלו.

חָשׁוּב: תסמונת אייזנמנגר מחופשת לרוב למחלות אחרות, מה שמקשה על האבחנה ולוקח זמן יקר מחייו של החולה. לְמָשָׁל, דימום תכוףעלול להיחשב בטעות למחלת פון וילברנד.

טיפול בפתולוגיה של הלב

אין תרופה לתסמונת אייזנמנגר. כל הטיפול התרופתי מכוון להקלת התסמינים ולשמירה על איכות חיים מיטבית למטופל. הטיפול כולל גם פעולות מניעה, שמטרתם למנוע סיבוכים אפשריים כגון יתר לחץ דם ריאתי גבוה וכו'. טיפול תרופתימבוצעת בשלב ההכנה למבצע, או במקרה שאי אפשר לבצעו. למטופל רושמים מספר תרופות המאפשרות לו לשמור על מצבו ברמה פחות או יותר תקינה:

• מעכבי פוספודיאסטראז מסוג 5. הם נותנים את ההזדמנות לפעול על כל רקמות השריר החלקות של כלי הדם.
• פרוסטציקלינים. הם מפחיתים את הלחץ באזור העורק הריאתי, מה שמשפר משמעותית את צריכת החמצן על ידי השרירים. בנוסף, תרופות כאלה מונעות נזק לכלי הריאה.
• נוגדי קרישה. למנוע קרישת דם ופקקת.
• תרופות נגד הפרעות קצב. למנוע הפרעות קצב ולהתייצב דופק לב.
• אנטגוניסטים לקולטן אנדותלין. הקצה לשמירה על תפקוד כלי הריאות. אבל לתרופות אלו יכולות להיות השפעה שלילית על הלב. לכן, הם משמשים לעתים רחוקות ולזמן קצר.

ניתוח למחלה זו נעשה או במטרה להגדיר קוצב לב, המנרמל את קצב הלב של החולה, או במטרה להעלים אותו. סיכויים טובים במיוחד לחיים ניתנים על ידי הסוג השני של הניתוח ב גיל מוקדם.

חָשׁוּב: עם היעילות הנמוכה של כל השיטות לעיל, מוצגת לחולה השתלה של הריאות והלב. הפרוגנוזה במקרה זה די חיובית.

מְנִיעָה

בִּדְבַר צעדי מנע, אז הכל תלוי בגנטיקה ובאימא עצמה. ואם הגנטיקה לא תובס, אז האם לעתיד יכולה לעשות כל שביכולתה כדי למנוע את המבנה החריג האפשרי של לב העובר. כדי לעשות זאת, במהלך ההריון, יש צורך להימנע מתרופות עצמיות, להגן על עצמך מפני זיהומים ויראליים ולאכול נכון. בנוסף, רצוי להימנע ממקומות עם השפעות רעילות אפשריות על הגוף (מפעלים תעשייה כימית, אזורי קרינה וכו').

חשוב להבין שתסמונת אייזנמנגר היא פתולוגיה שלא רק מפחיתה את איכות החיים של החולה, אלא גם לוקחת ממנו חלק נכבד ממנה. לכן, המשימה העיקרית של אישה בהריון היא לעשות הכל כדי שהתינוק ייוולד בריא וחזק.

Vice תואם את חיי הרחם. לאחר הלידה, הפורמן ovale ו-ductus arteriosus נסגרים כרגיל. דם ורידי זורם מהאטריום הימני לתוך החדר הימני. מכאן רובדם נפלט לעורק הריאה ולריאות, משם הוא חוזר דרך ורידי הריאה אטריום שמאל. מכיוון שאבי העורקים "יושב על גבי" הפגם במחיצת החדר, חלק מהדם מהחדר הימני נפלט לאבי העורקים. עם פגם זה, הלחץ בעורק הריאתי עולה באופן משמעותי. זה יכול להגיע ללחץ באבי העורקים או אפילו לחרוג ממנו. עלייה בלחץ במחזור הריאתי מוסברת על ידי עליה בהתנגדות בעורקי הריאה (נפח הדם הדקות במעגל הריאתי אינו עולה, הוא תקין או, לעתים קרובות יותר, מופחת). זה יכול להיות שווה לערך ההתנגדות במחזור הדם המערכתי. זוהי תגובה פיצוי מועילה המגנה על מחזור הדם הריאתי מפני היפרוולמיה ועל החולה מפני בצקת ריאות. מנגנון עליית הלחץ במחזור הריאתי אינו ברור. מניחים הנחות לגבי עווית של עורקים, לגבי שינויים אנטומיים במבנה העורקים. זה האחרון סביר יותר, שכן הוא מאושר על ידי בדיקה היסטולוגית.

הפרה של זרימת הדם במתחם אייזנמנגר מובילה להיפרטרופיה של החדר הימני. במוקדם או במאוחר מופיעה ציאנוזה. זה נובע מ-shunting ורידי-עורקי. נפח הדם הוורידי המופרש לאבי העורקים תלוי במספר גורמים: גודל הפגם במחיצת החדר, מידת הדקסטרופוזיציה של אבי העורקים, היחס בין הלחץ הסיסטולי בחדר הימני ובאבי העורקים. נפח ה-shunt ורידי-עורקי עולה עם העלייה ביתר לחץ דם ריאתי.

מנקודת מבט פתולוגית ופיזיולוגית ניתן לדבר על שתי תקופות בהתפתחות תסביך אייזנמנגר: השלב ללא ציאנוזה והשלב עם ציאנוזה. בשלב הראשון, ריווי החמצן של הדם העורקי ההיקפי הוא תקין או כמעט תקין, שכן השאנט עובר משמאל לימין, כלומר לפי סוג העורקי-ורידי (עקב תנגודת כלי דם נמוכה יותר במחזור הדם הריאתי בהשוואה לגדול אחד). בשלב השני, Dianetic, ריוויון החמצן של הדם העורקי ההיקפי מצטמצם, מכיוון שהשאנט עובר מימין לשמאל, כלומר לאורך שאנט ורידי-עורקי (עקב שאנט גבוה יותר התנגדות כלי דםבמחזור הדם הריאתי לעומת הגדול).

אנטומיה פתולוגית.

מיקומו של אבי העורקים "רוכב" על החדר הוא בדרך כלל בינוני. פגם הממוקם בחלק הקרומי של המחיצה הבין חדרית הוא מידה גדולה(בדרך כלל קוטר 1.5-3 ס"מ). גודלו של עורק הריאה הוא תמיד תקין; ברוב המקרים, הגזע והענפים לפעמים מוגדלים באופן משמעותי. נצפים שינויים מורפולוגיים בולטים בעורקים הריאתיים: עיבוי של שרירי התקשורת עם ירידה בלומן של כלי השיט. שינויים אלו קשורים להיעדר התפתחות הפוכה במהלך החיים מחוץ לרחם, כאשר הריאות מתחילות לתפקד, ולסוג התוך-רחמי הנותר של זרימת הדם בריאות. בעתיד מתפתחים שינויים משניים בעורקים (עיבוי סיבי משני של האינטימה), עקב לחץ מוגבר בעורק הריאתי.

חדר ימין ו חדר ימניהיפרטרופיה והרחבה. החדר השמאלי אינו מוגדל. ב-25-20% מהמטופלים נצפית קשת אבי העורקים בצד ימין.

מרפאה ותסמינים של תסביך אייזנמנגר

הקליניקה מגוונת למדי. בין מומי לב מולדים המלווים בציאנוזה, תסביך אייזנמנגר נסבל טוב יותר מאשר חריגות אחרות. אם העורק הריאתי אינו מורחב, אין ציאנוזה. עם התרחבותו, שנצפתה ברוב החולים, ציאנוזה מופיעה במהלך ההתבגרות או בגיל הנעורים המוקדמים. עם זאת, לפעמים ציאנוזה מופיעה כבר מלידה או מופיעה במהלך השנתיים הראשונות לחיים ולרוב לא יאוחר מ-10 שנים. בכל מקרה, ציאנוזה מאוחרת מאשר מוקדמת מאפיין יותר את תסביך האייזנמנגר (בניגוד לטטרד של פאלוט, שבו הציאנוזה מופיעה מוקדם יותר). זמן התרחשות הציאנוזה תלוי במידת הדקסטרופוזיציה של אבי העורקים. ככל שהיא בולטת יותר, הכיחול מוקדם ומשמעותי יותר. כִּחָלוֹן הרבה זמןעשוי להיות מתון. זה יהיה קבוע או יופיע רק במהלך מאמץ פיזי. עם מהלך המחלה, הציאנוזה מתגברת בהדרגה והיא בולטת ביותר לפני המוות.

פוליציטמיה היא בדרך כלל קלה; אצבעות בצורת מקלות תופים לא תמיד נצפו והן סימפטום מאוחר למדי. הם אינם בולטים כמו בטטרד של פאלוט, שכן לאחר הופעת הציאנוזה, המוות מתרחש לאחר פרק זמן קצר יחסית.

תלונות תכופות של קוצר נשימה, חולשה כללית ועייפות. יש גם כְּאֵב רֹאשׁ, נוטה להתעלפות. קוצר נשימה עם הופעת הציאנוזה הופך בולט יותר, אם כי זה לא כואב מדי. יש הקלה בתנוחת הכריעה. דלקות בדרכי הנשימה הן תכופות. המופטיזיס ודימומים מהאף תכופים. דחיסה של עורק הריאה בעצב החוזר השמאלי עלולה להוביל לצרידות. התפתחות גופנית וגדילה סובלים רק במקרה של ציאנוזה מוקדמת וממושכת (מהילדות).

באזור הלב נראית גבנון לבבי, לפעמים פעימה משמאל לעצם החזה. קהות לב היא בדרך כלל מעט מורחבת או ללא שינוי. נשמעת אוושה סיסטולית רועשת ומחוספסת ברובה של פגם במחיצת החדרים, המלווה בגרגר של חתול. מוקד הרעש בחלל הבין-צלעי השלישי - הרביעי משמאל בקצה עצם החזה. כאן, ניתן לשמוע גם אוושה דיאסטולית של אי ספיקה יחסית של המסתם הריאתי (Graham-Still murmur), המוגבלת לרוב רק לאזור שצוין, רך. עם זאת, יש לזכור שבאזור הלב ניתן לשמוע אוושה דיאסטולית של אי ספיקה של אבי העורקים (גס, מלווה בסימפטומים היקפיים) ואוושה דיאסטולית (כחלק מרשרוש סיסטולי-דיאסטולי מתמשך) של הפטנט ductus arteriosus. , שאיתו משולב תסביך אייזנמנגר לרוב. מעל העורק הריאתי, מבטא הטון השני. יש בדיקת אתר חיובית כאשר השאנט הוורידי-עורקי הקליני עדיין לא זוהה.

התמונה הרדיוגרפית שונה.

גודל הצללי הלבבי נורמלי או מוגדל מעט עם בליטה קלה של הקשת של גזע עורק הריאה. IN מקרים נדיריםהצל לובש צורה של נעל עץ. הצללים של הענפים של עורק הריאה הם גם ללא תכונות. החשד לקיומו של פגם יכול להיגרם רק מהפעימה התוססת של הצללים. שורשי ריאות. ברוב המקרים, בכל זאת, הצל הלבבי מוגדל במידה מתונה בגלל החדר הימני, ולעיתים הפרוזדור הימני. הקשת של עורק הריאה בולטת ופועמת באופן מובהק. הצללית הלבבית היא לרוב בצורת כדור. הענפים של עורק הריאה בשורשי הריאות מורחבים ופועמים, תבנית כלי הדם של הריאות משופרת.

במקרים מסוימים כל גדלי הלב מוגדלים ואי אפשר לקבוע על חשבון אילו מחלקות. עורק הריאה מורחב באופן מפרצת, שורשי הריאות, ענפים גדולים של עורק הריאה פועמים. עם זאת, הפעימה אינה נעוצה בפריפריה של הריאות, כפי שנצפה עם פגם משמעותי במחיצת פרוזדורים.

נתונים אלקטרוקרדיוגרפיים אינם ספציפיים, לעתים קרובות אינם שונים מהנורמה. הציר החשמלי של הלב עשוי להיות במצב תקין, אך בדרך כלל הוא סוטה ימינה, מיקום אנכי או חצי אנכי לפי ווילסון מצוין. החוד עשוי להיות מוגדל ר,אבל רוב הזמן זה נורמלי. לעתים קרובות מתבטאים סימני עומס יתר של החדרים הימניים או של שני החדרים, לפעמים נרשמת התארכות המרווח R-Q,הֶסגֵר רגל ימיןצרור שלו.

עזרה משמעותית באבחון הן תוצאות של צלילים לבביים, קרדיומנומטריה ואנגיוקרדיוגרפיה. הלחץ הסיסטולי בחדר הימני ובעורק הריאתי מוגבר, באטריום הימני ובנימי הריאה תקין. עם עלייה ביתר לחץ דם ריאתי, הלחץ הדיאסטולי בעורקי הריאה עולה. הרוויה של דם בחמצן בחדר הימני גדולה יותר מאשר באטריום הימני. מסת הניגוד המוכנסת לחדר הימני ממלאת בו זמנית את אבי העורקים ואת עורק הריאה, עורק הריאה מתרחב, מסת הניגוד מתעכבת בו ובענפיו, הניגוד של חצי הלב השמאלי מתעכב ופחות בולט מהרגיל .

סיבוכים

סיבוכים של תסביך אייזנמנגר: אנדוקרדיטיס חיידקי, קטרר בדרכי הנשימה העליונות, תסחיף, כולל פרדוקסליים, למוח.

אבחנה מבדלת של פגם

אם אין ציאנוזה, יש צורך להבדיל בין תסביך אייזנמנגר לבין מומי לב מולדים, בהם יש התרחבות של תא המטען והענפים של עורק הריאה (היצרות עורק ריאתי טהור, פטנט ductus arteriosus, פגם חדרים משמעותי ומחיצת פרוזדורים. פְּגָם).

קל לשלול פטנט מבודד לא מסובך של ductus arteriosus. קשיים מתעוררים במקרים של שילוב של צינור עורקי פתוח עם יתר לחץ דם ריאתי ושאנט וינו-עורקי. פגם במחיצת פרוזדורים, במיוחד בשילוב עם ציאנוזה, נותן תמונה קלינית ורדיולוגית הדומה לתסביך אייזנמנגר. עם זאת, ציאנוזה בפגם במחיצת פרוזדורים היא בדרך כלל לסירוגין. קשה ביותר להבחין בין תסביך אייזנמנגר לפגם גדול מבודד במחיצה חדרית עם יתר לחץ דם ריאתי חמור. רָאשִׁי סימן היכרהוא דקסטרופוזיציה של אבי העורקים במתחם אייזנמנגר, אולם עם דקסטרופוזיציה מתונה של אבי העורקים ושינוי ב-shunt העורקי-ורידי השולט ל-shunt ורידי-עורקי, כמעט בלתי אפשרי להבחין בין שתי המחלות הללו מבחינה קלינית in vivo.

יש להבחין בין תסביך אייזנמנגר עם ציאנוזה בעיקר לבין הטטרד של פאלוט. עם זאת, עם תסביך אייזנמנגר, אין ציאנוזה בולטת כזו, "אצבעות תוף" ופוליציטמיה, יש התרחבות ופעימות חדות של הגזע וענפי עורק הריאה. בכל המקרים המוטלים בספק וקשים לאבחנה מבדלת, מבצעים צנתור של חללי הלב, עורק הריאה ואבי העורקים, מדידת לחץ בהם, בדיקת ריווי חמצן בדם ואנגיוקרדיוגרפיה.

טיפול במתחם אייזנמנגר

ניתוח לסגירת הפגם, שנעשה לפני התפתחות יתר לחץ דם מתמשך של מחזור הדם הריאתי ושינויים בלתי הפיכים בדופן עורקי הריאה, יעיל.

הפרוגנוזה בספק חיובית עד שתתפתח ציאנוזה. הצורה עם ציאנוזה מאוחרת טובה יותר, אם כי לעיתים רחוקות חולים חיים יותר מ-10 שנים מרגע הופעת הציאנוזה הגלויה. מוות ברוב המקרים מתרחש בגיל 20-30 שנים כתוצאה מאי ספיקת לב ימנית. הצורה עם ציאנוזה מוקדמת ממשיכה, ככלל, באופן לא חיובי כבר מההתחלה. חולים מתים, בדרך כלל לפני שהגיעו לבגרות. למרות העובדה שפגם זה אורך זמן רב יותר ממומים מולדים אחרים עם ציאנוזה, תוחלת החיים הממוצעת היא כ-25 שנים.

תסמונת או קומפלקס אייזנמנגר היא אחד ממומי הלב המולדים. הפגם נדיר למדי - תסמונת אייזנמנגר בילדים היא כ-4-5% מכלל הפתולוגיות המולדות של הלב וכלי הדם. לרוב זה מתפתח לפני שהילד מגיע לגיל ההתבגרות. עם זאת, ישנם מקרים בהם התסביך מתפתח בגיל ההתבגרות ומתקדם לאורך גיל ההתבגרות.

במובנים רבים, תסמונת אייזנמנגר דומה לקבוצת מומי הלב שזוהה על ידי אטיין-לואי ארתור פאלוט - הטריאדה, הטטרד והמחומש של פאלוט. זה שונה מהם בהיעדר היצרות של העורק הריאתי.

תסמונת או תסביך אייזנמנגר הוא אחד ממומי הלב המולדים

אטיולוגיה ופיזיולוגיה

הסיבה השכיחה ביותר לתסמונת אייזנמנגר היא חור (shunt) בין שני חדרי הלב. חור כזה עשוי להיות מולד או שנוצר באופן מלאכותי במהלך פעולה כירורגית. השאנט מעורר זרימת דם לא תקינה לא רק בלב, אלא גם בריאות. תערובת דם עורקית ורידית. במקום להיכנס לגוף, הדם חוזר לריאות. כתוצאה מכך, לחץ הדם בריאות עולה. הכלים נעשים נוקשים ובהדרגה הופכים דקים יותר, מה שעלול להוביל לנזק לכלי דם קטנים. זה מוביל לרעב חמצן בכל האיברים והרקמות, הלב צריך לעבוד בקצב מהיר יותר.

פתולוגיות אחרות של הלב שיכולות להוביל להתפתחות המתחם:

• תעלה פרוזדורית פתוחה;
• מומי לב ציאנוטיים (מצבים עם זרימת דם ריאתית מוגברת);
• גזע עורקי משותף.

תורשה גם מגבירה את הסיכון ללדת ילד עם פתולוגיה זו.

מחלות לב וכלי דם

ההתקדמות הפיזיולוגית של תסמונת אייזנמנגר מיוצגת על ידי ספקטרום של שינויים במבנה זרם הדם (מכלול חללי הלב וכלי הדם), שיכולים להיות הפיכים או בלתי הפיכים.

מקרים של תסמונת אייזנמנגר אפשריים אפילו אצל חתולים וכלבים. למרבה הצער, החיה, ברוב המקרים, מתה במהירות.

תסמינים

לרוב המחלה היא אסימפטומטית לאורך זמן ומתגלה כבר בשלב מאוחר יותר, כאשר קשה לטפל בה. לכן, אין להזניח בדיקות רפואיות מונעות. בדיקות סדירות אצל קרדיולוג יכולות לסייע בזיהוי מחלה חמורה ונדירה בזמן.

שלטים של מתחם אייזנמנגר:

• סְחַרחוֹרֶת;
• עייפות פתולוגית, חולשה;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• קרדיופלמוס;
• הפרעת קצב;
• תחושת התכווצות, כאב בצד שמאל של בית החזה;

אחד התסמינים של מחלה זו הוא הפרעת קצב.

• התקפי שיעול תכופים;
• הִתעַלְפוּת;
• הזעה מוגברת;
• נפיחות של אזור הבטן;
• חוסר תחושה ועקצוץ באצבעות הידיים והבהונות;
• כייוח של דם;
• נפיחות במפרקים.

בניגוד לקבוצת המחלות שזיהה פאלוט, ציאנוזה (ציאנוזה), אצבעות בצורת מקלות תיפוף וצלחות ציפורניים בצורת משקפי שעון מתרחשות הרבה יותר מאוחר. זאת בשל העובדה כי העורק הריאתי במקרה זה אינו מצטמצם.

ישנן שתי תקופות של התפתחות המחלה:

• אני - ללא ציאנוזה;
• II - עם ציאנוזה.

בשלב הראשון, ריוויון החמצן של הדם העורקי ההיקפי אינו מופרע, או שההפרעות משפיעות במעט על הגוף. תקופה זו יכולה להתקדם ללא תסמינים או עם תמונה מטושטשת. בשלב השני, רווית החמצן בדם מופחתת באופן משמעותי, הסימפטומים של המחלה כבר באים לידי ביטוי בבירור.

בְּ טיפול לא תקיןעלול לקבל התקף לב

אם המטופל לא מקבל תקין עזרה טיפולית, ישנם סיבוכים:

• תַסחִיף;
• מחסור בברזל בגוף;
• אי ספיקת לב כרונית;
• שִׁגָדוֹן;
• התקף לב;
• שבץ;
• דלקת של האנדוקרדיום בעל אופי חיידקי;
• דימום מוחי;
• פוליציטמיה משנית;
• צמיגות דם מוגברת (עקב חדירת תאים של כלים קורסים);
• אי ספיקת כליות;
• תהליכים זיהומיים במוח;
• הפרעות במחזור הדם של כל האיברים, כולל חוט השדרה והמוח;
• מוות פתאומי.

טיפול רפואי לא נכון עלול להוביל לאי ספיקת כליות

אבחון

כבר בבדיקה שטחית יגלה המומחה הפרה של קצב התכווצויות הלב. יש צורך בבדיקות נוספות כדי לאשר את האבחנה:

• אקו לב;
• רנטגן חזה;
• צנתור.

מכיוון שלמטופלים יש שינויים חזקים בתמונת הדם, אינדיקטורים של בדיקת דם כללית עם מספר המטוקריט (יחס תאי הדם) יהיו חשובים מאוד לאבחנה. כתוצאה מהמחקר, ניתן לזהות פוליציטמיה, וההמטוקריט יעלה על 60%.

האבחנות המבדלת הנפוצות ביותר הן: היצרות עורקים, מחומש של פאלוט, שסע של צינור העורק.

יַחַס

לפעמים חולים מוסרים קצת דם מהגוף (פלבוטומיה, הקזת דם מוקדמת יותר). כדי לפצות על נפח הנוזל האבוד, ניתנות לאדם תמיסות מלח.

חולים עלולים להסיר מעט דם מהגוף - פלבוטומיה

החולה עשוי לקבל חמצן, אם כי לא ידוע כרגע אם הליך זה מסייע במניעת החמרה של המחלה. בנוסף, תרופות הרגעה ומרחיבי כלי דם נקבעים.

הטיפול הכירורגי קשה מאוד: במהלך הניתוח, יש צורך לחסל את הפגם של המחיצה הבין חדרית ואנומליה אפשרית של אבי העורקים. כמעט תמיד, זה דורש השתלה של מלאכותי שסתום לב. בשל מורכבות ההתערבות הכירורגית, במקרים מסוימים, ההליך מסוכן ביותר ועלול להוביל למותו של המטופל.

IN מקרים חמוריםעל מנת להציל את חיי החולה, ייתכן שיהיה צורך בהשתלת לב וריאה.

תחזיות

צורות עם ציאנוזה מוקדמת הן שליליות ביותר. ללא ניתוח, ילדים חולים מתים לפני שהגיעו לבגרות.

אם המחלה מתגלה לפני התפתחות ציאנוזה, הפרוגנוזה בספק חיובית. לאחר הופעת התכלת, אפילו עם טיפול רפואי מתאים, חולים בדרך כלל אינם חיים יותר מ-10 שנים.

חולים עם התסמונת יכולים לחיות בין 20 ל-50 שנה. מהלך המחלה תלוי בנוכחות של פתולוגיות אחרות בגוף, כמו גם בגיל. כידוע, מדדי לחץ הדם עולים עם הגיל, מה שיש לו השפעה שלילית על בריאותם של חולים עם תסביך אייזנמנגר.

באופן כללי, הפרוגנוזה למחלה זו טובה יותר מאשר למומים אחרים עם ציאנוזה.

Vice תואם את חיי הרחם. לאחר הלידה, הפורמן ovale ו-ductus arteriosus נסגרים כרגיל. דם ורידי זורם מהאטריום הימני לתוך החדר הימני. מכאן נפלט רוב הדם לעורק הריאה ולריאות, משם הוא חוזר דרך ורידי הריאה לאטריום השמאלי. מכיוון שאבי העורקים "יושב על גבי" הפגם במחיצת החדר, חלק מהדם מהחדר הימני נפלט לאבי העורקים. עם פגם זה, הלחץ בעורק הריאתי עולה באופן משמעותי. זה יכול להגיע ללחץ באבי העורקים או אפילו לחרוג ממנו. עלייה בלחץ במחזור הריאתי מוסברת על ידי עליה בהתנגדות בעורקי הריאה (נפח הדם הדקות במעגל הריאתי אינו עולה, הוא תקין או, לעתים קרובות יותר, מופחת). זה יכול להיות שווה לערך ההתנגדות במחזור הדם המערכתי. זוהי תגובה פיצוי מועילה המגנה על מחזור הדם הריאתי מפני היפרוולמיה ועל החולה מפני בצקת ריאות. מנגנון עליית הלחץ במחזור הריאתי אינו ברור. מניחים הנחות לגבי עווית של עורקים, לגבי שינויים אנטומיים במבנה העורקים. זה האחרון סביר יותר, שכן הוא מאושר על ידי בדיקה היסטולוגית.

הפרה של זרימת הדם במתחם אייזנמנגר מובילה להיפרטרופיה של החדר הימני. במוקדם או במאוחר מופיעה ציאנוזה. זה נובע מ-shunting ורידי-עורקי. נפח הדם הוורידי המופרש לאבי העורקים תלוי במספר גורמים: גודל הפגם במחיצת החדר, מידת הדקסטרופוזיציה של אבי העורקים, היחס בין הלחץ הסיסטולי בחדר הימני ובאבי העורקים. נפח ה-shunt ורידי-עורקי עולה עם העלייה ביתר לחץ דם ריאתי.

מנקודת מבט פתולוגית ופיזיולוגית ניתן לדבר על שתי תקופות בהתפתחות תסביך אייזנמנגר: השלב ללא ציאנוזה והשלב עם ציאנוזה. בשלב הראשון, ריווי החמצן של הדם העורקי ההיקפי הוא תקין או כמעט תקין, שכן השאנט עובר משמאל לימין, כלומר לפי סוג העורקי-ורידי (עקב תנגודת כלי דם נמוכה יותר במחזור הדם הריאתי בהשוואה לגדול אחד). בשלב השני, Dianetic, ריוויון החמצן של הדם העורקי ההיקפי מצטמצם, מכיוון שהשאנט עובר מימין לשמאל, כלומר לאורך שאנט ורידי-עורקי (עקב התנגדות כלי דם גבוהה יותר במחזור הדם הריאתי בהשוואה לגדול. ).

אנטומיה פתולוגית.

מיקומו של אבי העורקים "רוכב" על החדר הוא בדרך כלל בינוני. הפגם, הממוקם בחלק הקרומי של המחיצה הבין חדרית, הוא גדול (בדרך כלל קוטר 1.5-3 ס"מ). גודלו של עורק הריאה הוא תמיד תקין; ברוב המקרים, הגזע והענפים לפעמים מוגדלים באופן משמעותי. נצפים שינויים מורפולוגיים בולטים בעורקים הריאתיים: עיבוי של שרירי התקשורת עם ירידה בלומן של כלי השיט. שינויים אלו קשורים להיעדר התפתחות הפוכה במהלך החיים מחוץ לרחם, כאשר הריאות מתחילות לתפקד, ולסוג התוך-רחמי הנותר של זרימת הדם בריאות. בעתיד מתפתחים שינויים משניים בעורקים (עיבוי סיבי משני של האינטימה), עקב לחץ מוגבר בעורק הריאתי.

החדר הימני והאטריום הימני היפרטרופיים ומורחבים. החדר השמאלי אינו מוגדל. ב-25-20% מהמטופלים נצפית קשת אבי העורקים בצד ימין.

מרפאה ותסמינים של תסביך אייזנמנגר

הקליניקה מגוונת למדי. בין מומי לב מולדים המלווים בציאנוזה, תסביך אייזנמנגר נסבל טוב יותר מאשר חריגות אחרות. אם העורק הריאתי אינו מורחב, אין ציאנוזה. עם התרחבותו, שנצפתה ברוב החולים, ציאנוזה מופיעה במהלך ההתבגרות או בגיל הנעורים המוקדמים. עם זאת, לפעמים ציאנוזה מופיעה כבר מלידה או מופיעה במהלך השנתיים הראשונות לחיים ולרוב לא יאוחר מ-10 שנים. בכל מקרה, ציאנוזה מאוחרת מאשר מוקדמת מאפיין יותר את תסביך האייזנמנגר (בניגוד לטטרד של פאלוט, שבו הציאנוזה מופיעה מוקדם יותר). זמן התרחשות הציאנוזה תלוי במידת הדקסטרופוזיציה של אבי העורקים. ככל שהיא בולטת יותר, הכיחול מוקדם ומשמעותי יותר. ציאנוזה במשך זמן רב יכולה להיות מתונה. זה יהיה קבוע או יופיע רק במהלך מאמץ פיזי. עם מהלך המחלה, הציאנוזה מתגברת בהדרגה והיא בולטת ביותר לפני המוות.

פוליציטמיה היא בדרך כלל קלה; אצבעות בצורת מקלות תופים לא תמיד נצפו והן סימפטום מאוחר למדי. הם אינם בולטים כמו בטטרד של פאלוט, שכן לאחר הופעת הציאנוזה, המוות מתרחש לאחר פרק זמן קצר יחסית.

תלונות תכופות של קוצר נשימה, חולשה כללית ועייפות. יש גם כאב ראש, נטייה להתעלפות. קוצר נשימה עם הופעת הציאנוזה הופך בולט יותר, אם כי זה לא כואב מדי. יש הקלה בתנוחת הכריעה. דלקות בדרכי הנשימה הן תכופות. המופטיזיס ודימומים מהאף תכופים. דחיסה של עורק הריאה בעצב החוזר השמאלי עלולה להוביל לצרידות. התפתחות גופנית וגדילה סובלים רק במקרה של ציאנוזה מוקדמת וממושכת (מהילדות).

באזור הלב נראית גבנון לבבי, לפעמים פעימה משמאל לעצם החזה. קהות לב היא בדרך כלל מעט מורחבת או ללא שינוי. נשמעת אוושה סיסטולית רועשת ומחוספסת ברובה של פגם במחיצת החדרים, המלווה בגרגר של חתול. מוקד הרעש בחלל הבין-צלעי השלישי - הרביעי משמאל בקצה עצם החזה. כאן, ניתן לשמוע גם אוושה דיאסטולית של אי ספיקה יחסית של המסתם הריאתי (Graham-Still murmur), המוגבלת לרוב רק לאזור שצוין, רך. עם זאת, יש לזכור שבאזור הלב ניתן לשמוע אוושה דיאסטולית של אי ספיקה של אבי העורקים (גס, מלווה בסימפטומים היקפיים) ואוושה דיאסטולית (כחלק מרשרוש סיסטולי-דיאסטולי מתמשך) של הפטנט ductus arteriosus. , שאיתו משולב תסביך אייזנמנגר לרוב. מעל העורק הריאתי, מבטא הטון השני. יש בדיקת אתר חיובית כאשר השאנט הוורידי-עורקי הקליני עדיין לא זוהה.

התמונה הרדיוגרפית שונה.

גודל הצללי הלבבי נורמלי או מוגדל מעט עם בליטה קלה של הקשת של גזע עורק הריאה. במקרים נדירים, הצל לובש צורה של נעל עץ. הצללים של הענפים של עורק הריאה הם גם ללא תכונות. חשד לקיומו של פגם יכול להיגרם רק על ידי פעימה ערה של הצללים של שורשי הריאה. ברוב המקרים, בכל זאת, הצל הלבבי מוגדל במידה מתונה בגלל החדר הימני, ולעיתים הפרוזדור הימני. הקשת של עורק הריאה בולטת ופועמת באופן מובהק. הצללית הלבבית היא לרוב בצורת כדור. הענפים של עורק הריאה בשורשי הריאות מורחבים ופועמים, תבנית כלי הדם של הריאות משופרת.

במקרים מסוימים כל גדלי הלב מוגדלים ואי אפשר לקבוע על חשבון אילו מחלקות. עורק הריאה מורחב באופן מפרצת, שורשי הריאות, ענפים גדולים של עורק הריאה פועמים. עם זאת, הפעימה אינה נעוצה בפריפריה של הריאות, כפי שנצפה עם פגם משמעותי במחיצת פרוזדורים.

נתונים אלקטרוקרדיוגרפיים אינם ספציפיים, לעתים קרובות אינם שונים מהנורמה. הציר החשמלי של הלב עשוי להיות במצב תקין, אך בדרך כלל הוא סוטה ימינה, מיקום אנכי או חצי אנכי לפי ווילסון מצוין. החוד עשוי להיות מוגדל ר,אבל רוב הזמן זה נורמלי. לעתים קרובות מתבטאים סימני עומס יתר של החדרים הימניים או של שני החדרים, לפעמים נרשמת התארכות המרווח R-Q,חסימה של רגל ימין של צרור שלו.

עזרה משמעותית באבחון הן תוצאות של צלילים לבביים, קרדיומנומטריה ואנגיוקרדיוגרפיה. הלחץ הסיסטולי בחדר הימני ובעורק הריאתי מוגבר, באטריום הימני ובנימי הריאה תקין. עם עלייה ביתר לחץ דם ריאתי, הלחץ הדיאסטולי בעורקי הריאה עולה. הרוויה של דם בחמצן בחדר הימני גדולה יותר מאשר באטריום הימני. מסת הניגוד המוכנסת לחדר הימני ממלאת בו זמנית את אבי העורקים ואת עורק הריאה, עורק הריאה מתרחב, מסת הניגוד מתעכבת בו ובענפיו, הניגוד של חצי הלב השמאלי מתעכב ופחות בולט מהרגיל .

סיבוכים

סיבוכים של תסביך אייזנמנגר: אנדוקרדיטיס חיידקי, קטרר בדרכי הנשימה העליונות, תסחיף, כולל פרדוקסליים, למוח.

אבחנה מבדלת של פגם

אם אין ציאנוזה, יש צורך להבדיל בין תסביך אייזנמנגר לבין מומי לב מולדים, בהם יש התרחבות של תא המטען והענפים של עורק הריאה (היצרות עורק ריאתי טהור, פטנט ductus arteriosus, פגם חדרים משמעותי ומחיצת פרוזדורים. פְּגָם).

קל לשלול פטנט מבודד לא מסובך של ductus arteriosus. קשיים מתעוררים במקרים של שילוב של צינור עורקי פתוח עם יתר לחץ דם ריאתי ושאנט וינו-עורקי. פגם במחיצת פרוזדורים, במיוחד בשילוב עם ציאנוזה, נותן תמונה קלינית ורדיולוגית הדומה לתסביך אייזנמנגר. עם זאת, ציאנוזה בפגם במחיצת פרוזדורים היא בדרך כלל לסירוגין. קשה ביותר להבחין בין תסביך אייזנמנגר לפגם גדול מבודד במחיצה חדרית עם יתר לחץ דם ריאתי חמור. המאפיין העיקרי המבחין הוא דקסטרופוזיציה של אבי העורקים במתחם אייזנמנגר, אולם עם דקסטרופוזיציה מתונה של אבי העורקים ושינוי בשאנט העורקי-ורידי השולט ל-shunt ורידי, כמעט בלתי אפשרי להבחין בין שתי המחלות הללו. מבחינה קלינית in vivo.

יש להבחין בין תסביך אייזנמנגר עם ציאנוזה בעיקר לבין הטטרד של פאלוט. עם זאת, עם תסביך אייזנמנגר, אין ציאנוזה בולטת כזו, "אצבעות תוף" ופוליציטמיה, יש התרחבות ופעימות חדות של הגזע וענפי עורק הריאה. בכל המקרים המוטלים בספק וקשים לאבחנה מבדלת, מבצעים צנתור של חללי הלב, עורק הריאה ואבי העורקים, מדידת לחץ בהם, בדיקת ריווי חמצן בדם ואנגיוקרדיוגרפיה.

טיפול במתחם אייזנמנגר

ניתוח לסגירת הפגם, שנעשה לפני התפתחות יתר לחץ דם מתמשך של מחזור הדם הריאתי ושינויים בלתי הפיכים בדופן עורקי הריאה, יעיל.

הפרוגנוזה בספק חיובית עד שתתפתח ציאנוזה. הצורה עם ציאנוזה מאוחרת טובה יותר, אם כי לעיתים רחוקות חולים חיים יותר מ-10 שנים מרגע הופעת הציאנוזה הגלויה. מוות ברוב המקרים מתרחש בגיל 20-30 שנים כתוצאה מאי ספיקת לב ימנית. הצורה עם ציאנוזה מוקדמת ממשיכה, ככלל, באופן לא חיובי כבר מההתחלה. חולים מתים, בדרך כלל לפני שהגיעו לבגרות. למרות העובדה שפגם זה אורך זמן רב יותר ממומים מולדים אחרים עם ציאנוזה, תוחלת החיים הממוצעת היא כ-25 שנים.

בין מומי הלב הרבים, ישנם סוגים משולבים שקשה לטפל בהם. אחת מהן היא תסמונת אייזנמנגר.

עם פתולוגיה זו, העבודה של שריר הלב עוברת שינויים משמעותיים. אבי העורקים הראשי נמצא בתנוחת מראה, כך שזרימת הדם משתנה משמאל לימין, מתפתחת, והחדר הימני גדל בגודלו.

תסמונת אייזינמנגר מתבטאת בעיקר בקשישים, אך גם מקרים כאלה בקרב ילדים אינם יוצאי דופן.

גורם ל

תסמונת אייזנמנגר היא מחלה שנקבעה גנטית. בין הגורמים והגורמים המעוררים לפתולוגיה, נבדלים הבאים:

• השימוש של אישה בהריון במוצרים בעלי תכולה גבוהה של חומרים מסרטנים, תוספי תזונה.
• רעידות תכופות על העובר, השפעת קרינה רדיואקטיבית.
• אנחנו לא שולטים בצריכת תרופות, בפרט - משתנים ().
• רעלנות חמורה בשליש הראשון והאחרון.
• הנטייה הגנטית של ההורים.
• גורם למחלה אצל אישה בהריון.

תסמונת אייזנמנגר היא לבנה, שבה ה-shunt arteriovenous של הדם אינו מלווה בכחול, וכחול - עם ציאנוזה חמורה של העור.

כאשר זרימת הדם הרגילה משתנה, המנגנון של התהליכים ההמודינמיים מופרע:

• נוצר shunt ורידי-עורקי;
• ערבוב דם מתרחש;
• מעט חמצן נכנס לדם;
• דפנות כלי הדם מתעבות.

התסמינים והסימנים העיקריים של תסמונת אייזנמנגר:

• ורידי צוואר מוגדלים.
• הִשׁתַטְחוּת.
• דפורמציה של הדיסקים הבין חולייתיים.
• דיסקים בין חולייתיים צבועים.
• הִתעַלְפוּת.
• בליטה של ​​בית החזה.
• כאבים חדים בחלל הבטן.
• הדיבור נעשה איטי.
• צפיפות הדם עולה.
• מחלות נשימתיות תכופות, SARS.

יחד עם זאת, היכולות הנפשיות והפיזיות של אדם נשארות ללא שינוי. כאב באזור הלב מזכיר בעוצמתו אנגינה פקטוריס: הוא מקרין לזרוע שמאל, לשכמות, לכתף.

ניתן לזהות חולים עם תסמונת אייזנמנגר במהלכה החמור על ידי:

• צבע ציאנוטי של העור;
• נשימה תכופה;
• קוצר נשימה
• הפרשות ריר דםמהריאות.

במקרים חמורים, זה קורה גם:

• אנדוקרדיטיס חיידקי;
• יש דימום ריאתי;
• תרומבואמבוליזם;

אם החולים מתעלמים מהטיפול, מתרחשים אי ספיקת לב ומוות. המהלך האסימפטומטי של מחלת אייזנמנגר מסוכן להתפתחות מוות פתאומי.

אבחון

אם חולה חשוד בתסמונת אייזנמנגר, הרופא רושם מספר בדיקות לאבחון:

• אלקטרוקרדיוגרמה.
• רנטגן חזה.
• אולטרסאונד של הלב.
• ביוכימי ו.
• CT של הריאות.
• צנתור.
• בדיקת עומס.

יַחַס

הטיפול בתסמונת אייזנמנגר הינו שמרני וכירורגי. אבל לא ניתן לרפא לחלוטין את המחלה. חולים עם אבחנה כזו צריכים להיות במעקב קבוע על ידי קרדיולוג, מדידת לחץ דם כל הזמן בבית.

הכנות

כדי לחסל את הסימפטומים ואת הסיכון לסיבוכים, רשום:

• תרופות להקלה על מתח שרירים.
• פרוסטציקלינים (להורדת לחץ דם).
• מדללי דם.
• תרופות נגד הפרעות קצב.

מבצע

במקרים חמורים, השתלת לב וריאה הופכת לטיפול המועדף. טיפול אימונוסופרסיבי ואנטי ויראלי יסייע לשפר את תוצאות הטיפול הניתוחי. עם התפתחות של הפרעות קצב מסכנות חיים.

תַחֲזִית

עם אורח חיים נכון עם אבחנה של תסמונת אייזנמנגר, הפרוגנוזה חיובית. אתה יכול לחיות חיים ארוכים אם תפעל לפי המלצות מניעה מסוימות:

חולים בדרך כלל מנהלים אורח חיים פעיל כדי למנוע התפתחות של היפוקסמיה, נדרשות כמה הגבלות. מומחים ממליצים לחולים להימנע מהתייבשות, זיהומים ויראליים חריפים בדרכי הנשימה, הישארות בגובה, טבילה פתאומית מים קרים, שימוש בסמים, חשיפה ממושכת לשמש, היפרתרמיה, NSAIDs וחומרי הרדמה מסוימים.

תסביך אייזנמנגר הוא סוג של מחלת לב נדירה מאוד. יחד עם זאת, קשה לסבול את החולים אימון גופני, סובלים מחולשה ויש מספר תסמינים לא נעימים. תוחלת החיים מתחילה להיחשב מרגע הופעת הציאנוזה. לאחר מכן, המוות מתרחש תוך עשר שנים.

תיאור

פגם זה מאובחן רק ב-3% מהחולים עם. מצב זה מאופיין בנוכחות פגם במחיצה בין החדרים, תהליכים היפרטרופיים בחדר הימני ובמיקום לא תקין של אבי העורקים, בו הוא מתקשר עם שני החדרים וממוקם מעליהם.

בעיה זו מתרחשת בשני המינים ולעיתים מתרחשת עם חריגות אחרות.

סיבות להתפתחות

הגורמים המדויקים לפתולוגיה אינם ידועים בדיוק. הרופאים אומרים כי אנומליה כזו מתפתחת אפילו בתקופה שלפני הלידה.

ישנם מספר גורמים המגבירים את הסיכון לפתח הפרעות כאלה. זה קורה:

• תחת השפעת נטייה גנטית;
• אם במהלך תקופת לידת הילד נכנס זיהום לדמה של האישה;
• אם האם לעתיד לוקחת אלכוהול, סמים ומעשנת;
• לאחר שימוש בתרופות מסוימות על ידי אישה בהריון;
• תחת השפעת קרינה וקרינה אלקטרומגנטית, רטט;
• עם רעלנות;
• תחת השפעת הפרעות אנדוקריניות.

שלבים

תהליך פתולוגימתפתח כ:

1. סגן לבן. בשלב זה עדיין אין ציאנוזה. עקב פגמים במחיצה בין החדרים, הדם נע מהחדר השמאלי לימין. בשל כך, הדם רווי בדרך כלל בחמצן, מה שעוזר להימנע מעור כחול.
2. סגן כחול. במקרה זה, מתרחשת הופעת ציאנוזה, הקשורה לתנועת הדם מהחדר הימני לשמאל. מסיבה זו, הדם בעורקים מקבל מעט חמצן.

תסמינים

תסביך אייזנמנגר כולל תסמינים שאולי לא יופיעו במשך זמן רב. אין תסמינים לפני הלידה. כל עוד העורק הריאתי אינו מורחב, אין שינוי צבע של העור והריריות.

הביטויים הראשונים של סגן כחול מובחנים ב גיל צעירעם תחילת ההתבגרות. אם מבנה הלב נפגע באופן משמעותי, סימפטומים עשויים להופיע מיד לאחר הלידה או במהלך השנים הראשונות.

השלב של פגם לבן אינו מלווה בהידרדרות במצב המטופל, אינו משפיע התפתחות פיזית, איברים ורקמות מקבלים כמות מספקת של דם וחמצן. ניתן לזהות פתולוגיה במקרה במהלך בדיקה מונעת.

אבל עם הזמן, יש דפורמציה של החדר הימני ועלייה בנפח שלו, מתפתח גם יתר לחץ דם ריאתי, ובהדרגה נצפה מעבר לשלב הכחול.

עלייה בלחץ בעורק הריאתי מובילה לכך שכיוון זרימת הדם משתנה ודם ורידי נכנס לחדר השמאלי. הוא מתערבב עם דם מהעורקים ונפלט לאבי העורקים עם חוסר חמצן. זה משפיע לרעה על העבודה של האורגניזם כולו.

בשלב זה:

• ציאנוזה של העור נצפתה;
• דאגות לגבי חולשה;
• קשה לשאת עומסים;
• מודאג מקוצר נשימה;
• תדירות ההתכווצויות של הלב עולה;
• הקצב נשבר;
• מודאג מתחושות כואבות ולחיצות בחזה.

כל זה משפיע לרעה על רווחתו של המטופל. רוב החולים מדווחים:

• שפעילות גופנית היא התורמת להידרדרות המצב;
• לעתים קרובות התקפי כאב ראש;
• מעת לעת יש אובדן הכרה;
• האף מדמם לעתים קרובות;
• מודאג לגבי שיעול עם דם בליחה.

פתולוגיה כזו כמו מחלת אייזנמנגר (מורכבת, תסמונת) מתרחשת בעובר במהלך התקופה הסב-לידתית. זה הופך למסוכן אם תיקון לא מזוהה ומתבצע בזמן.
אם המחלה לא זוהתה בגיל מוקדם, אז כאשר הסימפטומים שלה מופיעים בגיל מבוגר יותר, יש צורך לפנות לייעוץ של מומחה בהקדם האפשרי.

אז בואו נבין מה כלול במושג תסמונת אייזנמנגר.

תכונות המחלה

המחלה נגרמה מומים מולדיםבאזור הלב, על שם המדען שגילה ותיאר את המחלה - תסמונת אייזנמנגר. פתולוגיה מתייחסת לסוג של מחלת לב.

לתסמונת יש קבוצה של מומים מולדים:

• עקירה של אבי העורקים ממקומו הרגיל. הפריסה שלה נקראת "הפרש". המיקום הלא תקין מאפשר לדם להיכנס לאבי העורקים משני החדרים.
• למחיצה בין החדרים יש, מה שמאפשר לתקשר עם דם ורידי ועורקי, שאינו מסופק בלב בריא. ייתכן שהמחיצה נעדרת לחלוטין.מצב זה מפר את היחס הנכון ברמת הלחץ שנוצרת בחצאי הלב השונים. באטריום הימני מוגבר הלחץ, מה שמשפיע לרעה על זרימת הדם של המעגל הקטן, יש קשיים לדם להגיע לשם.
• החדר הימני הוא היפרטרופיה, בדרך כלל הוא גדל בנפח כתוצאה מהפתולוגיות הקודמות (שתי הראשונות).

סטיות חופפות לסימנים. ההבדל הוא שאין היצרות של אבי העורקים.

טפסים וסיווג

המחלה מחולקת לשתי תקופות.

שלב מום חיוור

הפרעות פתולוגיות ב מבנה אנטומי, האופיינית לתסמונת אייזנמנגר, מובילה לכך שדם עורקי נכנס מהחדר השמאלי לחדר הימני (ורידי). אנומליה זו אינה גורמת לשינוי בצבע העור לגוון כחלחל.

יש דפורמציה של החדר הימני, כתוצאה מהפרות אלה, התרחבות הנפח הפנימי שלו. עַל לחץ דם גבוהבאטריום הימני, הכלים בריאות מגיבים, ומגבירים את ההתנגדות עם הזמן. נוצרים תנאים מוקדמים ליתר לחץ דם ריאתי.

הסרטון הבא יספר לכם מהו יתר לחץ דם ריאתי:

שלב פגם מסוג כחול

כתוצאה מהמצב הנ"ל חל שינוי בכיוון זרימת הדם בין החדרים באמצעות פגם במחיצה מימין-שמאל. דילול דם עורקי לוריד וכניסה של דם דל חמצן לתוך מעגל גדולמחזור הדם, גורם לרעב בחמצן.

בשלב זה מופיעה ציאנוזה. עוצמת גוון העור הכחול תלויה במידת הבעיה.עם הזמן מופיעים סיבוכים הקשורים להיפוקסיה.

• הדם הופך צמיג יותר.
• מנגנוני פיצוי כוללים ספירת אריתרוציטים מוגברת. הריקבון המוגבר שלהם יוצר את התנאים המוקדמים להופעת מחלות חדשות:
  • שִׁגָדוֹן,
  • cholelithiasis
  • ואחרים.

גורם ל

הפתולוגיה היא מולדת. להתנהגות ולבריאות האם במהלך הלידה יש ​​השפעה ישירה על בריאותו העתידית.

גורמים שליליים:

• השפעה על החיים התוך רחמיים של העובר:
  • קרינה אלקטרומגנטית,
  • קְרִינָה,
  • רֶטֶט,
  • כימיקלים, לרבות תרופות;
  • חיידקים ווירוסים המסוגלים לגרום להתפתחות חריגה;
  • חומרים מסרטנים;
• התמוטטויות כרומוזומליות הגורמות להתפתחות לא תקינה של איברים.

תסמינים

ייתכן שהמחלה לא תתבטא במשך זמן מה. סטיות גורמות לתהליכים לא רצויים, כתוצאה מהם מופיעים תסמיני המחלה לאורך זמן.

• אובדן כוח, בריאות לקויה במהלך פעילות גופנית;
• תחת עומס, העור הופך להיות כחלחל,
• כאב בצד שמאל של החזה, אשר יכול להקרין אל השכמה, הזרוע;
• מצבים אפשריים של אובדן הכרה,
• קוֹצֶר נְשִׁימָה,
• לפעמים שיעול עם ליחה מדממת.

אבחון

ישנם כמה סימנים לפיהם מומחה בבדיקה עשוי להצביע על נוכחות של סימפטום של אייזנמנגר:

• ציאנוזה של העור,
• שינוי צורת קצות האצבעות - "מקלות תופים" וציפורניים - "משקפי שעון",
• האזנה לסוג מסוים של רעש.

אם ישנם סימנים למחלה או אם סוג זה של פגם זוהה בלידה ולא נעשה תיקון בזמן, אזי דחוף לבדוק את המטופל על מנת לרשום נכון טיפול.

כדי ללמוד את הבעיה, משתמשים בשיטות:

• אנגיוגרפיה מספקת מידע מקיף. זה מתבצע אם אין התוויות נגד.
• אלקטרוקרדיוגרפיה - הליך הכרחילקבוע מקצבים שאינם אופייניים לתפקוד תקין של הלב. ניתן לצפות בפעילות הלב מסביב לשעון בשיטה זו.
• צנתור – צנתר נכנס ללב דרך מצע של כלי דם. בעזרתו, אתה יכול לערוך בדיקה ולגלות את כל התכונות של הפתולוגיה.
• אקו לב היא שיטה בטוחה לבדיקה באמצעות אולטרסאונד. מידע מפורט על מבנה פנימיוחריגות מהנורמה. מציג פרמטרים המודינמיים.
• רדיוגרפיה - ההליך כולל תמונה של החזה. עליו ניתן לראות שינוי בקווי המתאר של הלב, עלייה בגודלו.

הסרטון הבא ייתן תמונה מפורטת יותר של התסמין של אייזנמנגר ואיזו שיטת אבחון לבחור:

יַחַס

טיפול מאורגן כראוי לפתולוגיה זו - תיקון מקומות חריגיםבגיל צעיר בניתוח. אם המחלה התגלתה בגיל מאוחר יותר, יש לבצע את התיקון במהירות האפשרית.

בבגרות, כתוצאה מסיבוכים, עלול להיווצר מצב בלתי הפיך הדורש פתרונות קיצוניים ביותר. במידה והמטופל אינו מוכן לכך, אזי ניתן לשמור על המצב בשיטות טיפוליות ורפואיות על מנת להאריך את חיי המטופל ולשפר את איכותו ככל הניתן.

דרך טיפולית

המטופל מקבל עצות כיצד לשמור על המצב על מנת למנוע הידרדרות.

חולים כאלה אינם מוצגים:

• להיות ברמות הגבוהות,
• לקחת תרופות לא סטרואידיות
• טבילה במים קרים
• התייבשות,
• התחממות יתר באמבטיה
• סובלים מזיהומים חריפים בדרכי הנשימה,
• הֵרָיוֹן.

תרופות

אם התסמונת התפתחה מספיק והופיעו סיבוכים, אז החולה נתמך בתרופות, בהתאם לבעיות שהתעוררו. בחר את האמצעים עבור המטופל להפחתת יתר לחץ דם ריאתי:

• תרופות המשפרות תחמוצת החנקן;
• אנטגוניסטים של אנדותלין,
• אנטגוניסטים של פרוסטציקלין.

תחת פיקוחו של רופא, מספר מוגבר של כדוריות דם אדומות מנסים בזהירות לתקן על ידי phlebotomy, תוך פיצוי הנפח עם מי מלח.

אַחֵר

תיקון מוקדם של מומים פתולוגיים במבנה הלב כרוך בתיקון המיקום של אבי העורקים והפגם במחיצה. כדי להשיג את המטרה, נעשה שימוש בהתערבויות כירורגיות סגורות (אנדוסקולריות) ופתוחות. פעולות אלו יכולות למנוע הופעת שלב חמור של המחלה ולהפוך את חיי החולה למלאים.

במקרה בו המחלה מתקדמת, וסיבוכים הפכו את התהליך לצד בלתי הפיך, ניתן להציל את המצב על ידי ניתוח השתלת לב וריאה במקביל. אחת האפשרויות להתערבות כירורגית היא תיקון המחיצה בלב והשתלת ריאות.

לעיתים, על מנת לשמור על מצבו של החולה במצב בלתי הפיך, מתחייבים מומחים מוסמכים לבצע התאמה כלשהי באמצעות ניתוח. ניתן גם לקבוע תור להתקנת קוצב לב.

מניעת מחלות

נשים צריכות לתכנן הריון, להתייעץ עם גנטיקאים ולבדוק מראש את בריאותן.

נשים בהריון צריכות לעקוב אחר:

• להימנע ממגע עם כימיקלים מזיקים,
• אם אתה צריך לקחת גלולות, התייעץ עם הרופא שלך;
• לא להיות במקומות עם אקולוגיה מסוכנת,
• לא להיחשף לקרינה מייננת,
• אל תשתמש במוצרים גנטיים,
• להקפיד על תזונה בריאה.

סיבוכים

הפרעות מולדות צריכות להיות מתוקנות בזמן שיטה כירורגית. המחלה, המתפתחת, יוצרת בעיות עמוקות יותר ויותר.

התסמינים העיקריים מתווספים:

• כְּאֵב רֹאשׁ,
• rachiocampsis,
• מחלות נשימה תכופות,
• אוטם ריאתי,
• דימום ריאות,
• עיוות בחזה,
• מחלות הקשורות להיווצרות קרישי דם;

תַחֲזִית

בכל מקרה, תוחלת החיים תהיה תלויה בגורמים:

• חומרת החריגות מולדות,
• האם בוצעה התאמה מוקדמת,
• כמה המצב גרוע.

חולים עם בעיה זו חיים 20 ÷ 50 שנים. איכות החיים עלולה להיות לא מספקת, כי הפעילות הגופנית תצטרך להיות מוגבלת.אם החולה אינו פונה למומחים עם אבחנה זו לעזרה, אזי תוחלת חייו מוגבלת מ-20 עד 30 שנה.