19.07.2019

Smegenėlių navikas: simptomai, diagnozė ir gydymas. Smegenėlių navikų diagnostika ir gydymas Smegenėlių ir smegenų kamieno navikai


Smegenėlių navikai toli gražu nėra rečiausiai paplitę tarp smegenų auglių. Naviko procesai gali būti piktybiniai, gerybiniai, įgyti ar genetinės etiologijos.

Simptomai skirstomi į bendruosius smegenų, tolimus ir židinio požymius. Bet kokiu atveju liga yra labai pavojinga ir gali būti mirtina. Tuo pačiu metu smegenėlių struktūra tampa lygi gerybinis navikas pavojingas.

Šiuo metu mokslininkams pavyko tiksliai įrodyti tik du smegenėlių auglių atsiradimo būdus – spinduliavimą ir toksinus.

Pavyzdžiui, nuolat vartojant sintetinį maistą, auglio atsiradimo rizika gerokai padidėja.

Tuo pačiu metu padidėja naviko atsiradimo rizika tiems, kurie kenčia nuo sumažėjusio imuniteto. Tai ypač aktualu ŽIV sergantiems pacientams.

Genetinis polinkis į smegenėlių navikus moksliškai neįrodytas. Tačiau gydytojai vis labiau įsitikinę, kad paveldimumas vaidina svarbų vaidmenį formuojant neoplazmą.

Smegenėlių naviko simptomai

Iš visų smegenų navikų tipų tokie navikai sudaro apie 30 proc.

Šiuo atveju liga gali būti suskirstyta į:

  • pirminis (šaltinis – pačių smegenų ląstelės ir membranos);
  • antrinis (šaltinis yra metastazės iš kitų organizmo sistemų).

Tuo pačiu, anot histologinė struktūra Yra daugiau nei 100 rūšių smegenėlių navikų. Dažniausiai navikas atsiranda gliomos pavidalu.

Navikų tipų morfologija leidžia išskirti tris simptomų grupes:

  1. židinio;
  2. smegenų;
  3. Nuotolinis.

Tiesiogiai smegenėlių atsiranda tik židinio požymiai, tik toliau augant navikui ir padidėjus slėgiui kaukolės viduje.

Individualūs požymiai atsiranda labai retai, jie paprastai stebimi lygiagrečiai, tai yra, visi simptomai pasireiškia vienu metu. Tokia įvykių eiga rodo, kad auglys auga ir pradeda spausti kitas ligos dar nepaliestas smegenų sritis.

Pagrindinis ir pirmasis požymis yra prasta kraujotaka cerebrospinalinis skystis. Taip yra dėl smegenėlių vietos – jos yra virš smegenų kamieno.

Bendrieji smegenų požymiai

Sutrikusi smegenų funkcija dėl padidėjusio intrakranijinis spaudimas visada pasireiškia stipriais galvos skausmais.

Iš pradžių jie yra paroksizminio pobūdžio ir nėra susieti su jokia konkrečia sritimi.

Kai navikas vystosi, skausmas tampa beveik pastovus, o kai kuriais atvejais yra aiški lokalizacija, dažniausiai pakaušio sritis, taip pat persikėlus į gimdos kaklelio sritis. Dažnai skausmas derinamas su pykinimu ir vėmimu.

Pykinimas ir vėmimas turėtų būti aptariami atskirai. Šiuo atveju jie niekaip nesusiję su virškinimo trakto problemomis, jų atsiradimo priežastis yra kai kurių smegenų dalių pažeidimas. Dažniausiai reiškinys stebimas ryte arba po jo snaudulys.To priežastis ta pati – padidėjęs intrakranijinis spaudimas.

Papildomi bendrieji smegenų naviko simptomai yra šie:

Daugumą simptomų žmogus gali nustatyti pats, tačiau sustingusius diskus gali aptikti tik gydytojas.

Židinio simptomai

Šie požymiai yra susiję su pačių smegenėlių pažeidimu.

Be to, specifinės apraiškos priklauso nuo to, kuri iš jo skilčių yra stipriausiai suspausta naviko:

  • dešinysis pusrutulis;
  • kairysis pusrutulis;
  • centrinė bagažinė.

Smegenėlės yra atsakingos už judesių koordinavimą ir sklandų ėjimą.

Jei navikas išsivysto viename iš pusrutulių, pastebimi šie požymiai:

  • judesių tikslumas mažėja;
  • veiksmai praranda sklandumą ir proporcingumą;
  • sumažėja raumenų tonusas.

Dėl to gali sumažėti tikslumas. Pavyzdžiui, bandydamas popieriumi pataikyti į šalia esantį kibirą, žmogus nuolat praleis.

Augant navikui atsiranda:

  • galūnių drebulys;
  • kalbos sutrikimas.

Didžiausia žala bus toje kūno pusėje, kurioje auglys labiau spaudžia smegenis. Tai yra, esant navikui dešinėje skiltyje, nukentės dešinės pusės galūnių koordinacija.

Jei pažeidžiamas centrinis smegenėlių kamienas, žmogui tampa sunku vaikščioti. Jo eisena praranda pasitikėjimą, jis siūbuoja, lyg būtų labai girtas. Taip pat žmogui gana sunku stovėti – jis nuolat siūbuoja ir rizikuoja nukristi. Augalui augant šie simptomai tik stiprėja. Tam tikru momentu jam bus per sunku atsistoti ant kojų ir vėlyvieji etapai ligonis net negalės sėdėti tiesia nugara.

Papildomas simptomas yra nistagmas. Tai savavališkas sukimasis akių obuoliai. Simptomas išryškėja, kai žmogus žiūri į šoną.

Tolimi ženklai

Tokie naviko simptomai apima ne tik smegenų audinį. Jie atsiranda jau pažengusiose stadijose, galbūt atsiradus metastazėms. Priežastis yra nervų šaknelių ir skaidulų suspaudimas dėl padidėjusio naviko.

Šie simptomai apima:

  • skonio jautrumo praradimas;
  • staigus klausos sumažėjimas;
  • pašalinis triukšmas ausyse;
  • skausmingi pojūčiai veide, ypač kramtant;
  • žvairumas, kartu su regėjimo aštrumo sumažėjimu;
  • kalbos sutrikimas dėl liežuvio mobilumo praradimo;
  • veido asimetrija.

Toliau vystantis navikui, papildomai gali pasireikšti epilepsijos priepuoliai ir staigus tonuso padidėjimas. Žmogus tampa bejėgis, kartais nesugeba savarankiškai naudotis paprasčiausiu prietaisu, pavyzdžiui, šaukštu.

Prasta cerebrospinalinio skysčio cirkuliacija

Tai yra atskiras simptomatikos tipas, kuris pasireiškia kartu su neoplazmo vystymosi pradžia ir yra vienas iš ankstyviausių. Smegenėlių auglys dažniausiai yra labai arti ketvirtojo smegenų skilvelio, o tai trukdo skysčių cirkuliacijai stubure. Be to, tai dar labiau padidina spaudimą nugaros smegenyse.

Šios patologijos simptomai yra šie:

  • skausmas visoje galvoje;
  • laikini proto sutrikimai;
  • sąmonės netekimas;
  • nekontroliuojamas stiprus vėmimas.

Transporte žmogus suserga. Pykinimas atsiranda net greitai vaikštant. Pasireiškus tokiems simptomams, žmonės dažnai kreipiasi į gastroenterologą, manydami, kad tai virškinimo trakto problema.

Tačiau toks veiksmas yra klaida. Bereikalingi tyrimai atima daug laiko, dėl to auglys auga, apsunkinamas jo gydymas.

Smegenų skysčio cirkuliacijos problemos sukelia širdies ir kvėpavimo sistemos veiklos sutrikimus. Susilpnėjusiam kūnui tai gali sukelti mirtį.

Pagrindiniai smegenėlių naviko požymiai yra koordinacijos praradimas, sunku vaikščioti ir stiprūs galvos skausmai. Šie simptomai yra pykinimas, vėmimas ir kalbos sutrikimai. Laiku nepradėjus tyrimo, ligos rezultatai gali būti patys liūdniausi, nes liga išprovokuoja širdies ir plaučių veiklos sutrikimus. Pirmą kartą įtarus pavojingą ligą, reikia kreiptis į gydytoją, kad jis laiku diagnozuotų ir pradėtų gydymą.

Video tema

Smegenėlių piktybinis navikas (C71.6) – iš smegenėlių audinių augantis navikas, kuriam būdingas infiltracinis augimas ir greitas progresavimas, didėjant neurologiniams simptomams.

Smegenėlių navikai sudaro 30% intrakranijinių navikų.

Klinikinis vaizdas

Klinikiniai smegenėlių naviko pasireiškimai yra difuzinio pobūdžio galvos skausmai, lokalizuoti pakaušio srityje (70%), kartu su pykinimu (40%) ir vėmimu (20%), taip pat judesių koordinacijos sutrikimas (80%), nestabilumas. vaikštant (60 proc.), keičiasi rašysena. IN sunkūs atvejai pacientai negali savarankiškai stovėti/vaikščioti, bandydami atsistoti, gali nukristi atgal arba į šonus (10-15%).

Neurologinio tyrimo metu nustatomas bendras smegenų sindromas (70 proc.), nistagmas žiūrint tiesiai ir link pažeidimo (75 proc.), raumenų hipotonija(80%), ataksija (80%), sutrikęs koordinacijos testų atlikimas (70%), ketinimų tremoras, Babinskio asinergija. IN retais atvejais Pacientai turi priverstinę galvos padėtį, pakreipę į priekį arba atmetę galvą atgal.

20% atvejų galimos hipertenzinės-hidrocefalinės krizės. Sparčiai didėjančiam smegenėlių augliui spaudžiant smegenų kamieno struktūras, sekančius simptomus: veido asimetrija, dizartrija, disfagija, galūnių, klausos, regos ir gyvybinių funkcijų silpnumas.

Smegenėlių naviko diagnozė

Diferencinė diagnozė:

  • Intracerebrinės hematomos.
  • Smegenėlių cista.
  • Meningitas.
  • Aneurizma / arterioveninė malformacija.

Smegenėlių naviko gydymas

Gydymas skiriamas tik gydytojui patvirtinus diagnozę. Chirurginis gydymas, spindulinė terapija, chemoterapija, simptominis gydymas(hormonai, analgetikai, antiemetikai, raminamieji vaistai, diuretikai).

Būtini vaistai

Yra kontraindikacijų. Reikalinga specialisto konsultacija.

  • (nesteroidinis vaistas nuo uždegimo). Dozavimo režimas: per burną, 200 mg per parą dozė. 2 dozėms. Per kursą 2000 mg.
  • (trankviliantas). Dozavimo režimas: per burną, po 5 mg per parą.
  • (vaistas nuo psichozės). Dozavimo režimas: per burną, po 5 mg per parą. 2-3 dozėms.
  • (antidepresantas). Dozavimo režimas: per burną, 25 mg per parą dozė.
  • (prieštraukulinis). Dozavimo režimas: per burną, 900 mg per parą dozė. 3 dozėms. Per kursą 12600 mg.
  • (gliukokortikosteroidinis vaistas). Dozavimo režimas: per burną, po 30 mg per parą. 2-3 dozėms.
  • (antiemetikas). Dozavimo režimas: per burną, 60 mg per parą dozė. 3 dozėms. Per kursą 420 mg.
  • (diuretikas). Dozavimo režimas: per burną, 100 mg per parą dozė. 2-4 dozėmis.

Simptomai gali skirtis priklausomai nuo priežasties, bet paprastai apima ataksiją (judesių koordinavimo sutrikimą). Diagnozė grindžiama klinikiniais duomenimis ir dažnai papildoma neurovaizdiniais rezultatais ir kartais genetiniais tyrimais. Gydymas paprastai yra simptominis, nebent nustatyta priežastis yra įgyta ir grįžtama.

Smegenėlės susideda iš trijų dalių.

  • Archicerebellum (vestibulocerebellum): apima flokulonodulinę skiltį, kuri yra medialiai.
  • Viduryje esantis kirminas (paleocerebellum): atsakingas už liemens ir kojų judesių koordinavimą. Pažeidus kirminą, pablogėja vaikščiojimas ir laikysena.
  • Iš šonų išsidėstę smegenėlių pusrutuliai (neocerebellum): jie atsakingi už greitų ir tiksliai koordinuotų galūnių judesių kontrolę.

Šiuo metu vis daugiau tyrinėtojų sutinka, kad kartu su koordinavimu smegenėlės taip pat kontroliuoja kai kuriuos atminties, mokymosi ir mąstymo aspektus.

Ataksija yra labiausiai būdingas bruožas smegenėlių pažeidimai, tačiau gali atsirasti ir kitų simptomų.

Smegenėlių sutrikimų priežastys

Įgimtos ydos plėtra dažnai atsitiktiniai ir dažnai yra sudėtingų sindromų dalis (pvz., Dandy-Walker anomalija) su vystymosi sutrikimais įvairūs skyriai CNS. Įgimtos anomalijos pasireiškia ankstyvame amžiuje ir neprogresuoja su amžiumi. Simptomai, kuriais jie pasireiškia, priklauso nuo paveiktų struktūrų; šiuo atveju, kaip taisyklė, visada stebima ataksija.

Paveldima ataksija gali turėti ir autosominį recesyvinį, ir autosominį dominuojantį paveldėjimo būdus. Autosominės recesyvinės ataksijos apima Friedreicho ataksiją (dažniausiai), ataksiją telangiektaziją, abetalipoproteinemiją, ataksiją su izoliuotu vitamino E trūkumu ir smegenų ksantomatoze.

Friedreicho ataksija išsivysto dėl tandeminių GAA pasikartojimų išsiplėtimo gene, koduojančiame mitochondrijų baltymą frataksiną. Sumažintas lygis frataksinas sukelia per didelį geležies kaupimąsi mitochondrijose ir sutrikdo jų funkcionavimą. Netvirtumas einant pradeda pasireikšti 5-15 metų amžiaus, prie kurio vėliau prisijungia ataksija. viršutinės galūnės, dizartrija ir parezė (daugiausia kojose). Intelektas dažnai kenčia. Tremoras, jei yra, yra nereikšmingas. Taip pat pastebimas gilių refleksų slopinimas.

Spinocerebellar ataksija (SCA) yra dauguma dominuojančios ataksijos. Šių ataksijų klasifikacija buvo keletą kartų peržiūrėta, nes buvo įgyta naujų žinių apie jų genetines savybes. Iki šiol buvo nustatyti mažiausiai 28 lokusai, kurių mutacijos lemia SCA vystymąsi. Bent 10 lokusų mutaciją sudaro nukleotidų pasikartojimų išsiplėtimas, kai kuriose SCA formose padidėja CAG pasikartojimų skaičius (kaip ir Huntingtono liga), koduojančių aminorūgštį glutaminą. Klinikinės apraiškos yra įvairios. Kai kuriose dažniausiai pasitaikančiose SCA formose daugybiniai įvairių centrinės ir periferinių dalių pažeidimai nervų sistema vystantis polineuropatijai, piramidiniams neramių kojų sindromo simptomams ir, žinoma, ataksijai. Kai kuriose SCA yra tik smegenėlių ataksija. 5 tipo SCA, taip pat žinomas kaip Machado Joseph liga, yra bene labiausiai paplitęs autosominio dominuojančio SCA variantas. Jos simptomai yra ataksija ir distonija (kartais), veido raumenų trūkčiojimas, oftalmoplegija ir būdingos „išsipūtusios“ akys.

Įsigijo turtus. Įgytos ataksijos atsiranda dėl nepaveldimų neurodegeneracinių ligų, sisteminių ligų, toksinų poveikio arba gali būti idiopatinio pobūdžio. Sisteminės ligos yra alkoholizmas, celiakija, hipotirozė ir vitamino E trūkumas. sunkieji metalai, ličio, fenitoino ir kai kurių tipų tirpiklių.

Vaikams smegenėlių sutrikimų atsiradimo priežastis dažnai yra smegenų augliai, kurie dažniausiai yra lokalizuoti toje srityje. vidurinės dalys smegenėlės. Retais atvejais po virusinės infekcijos vaikams gali pasireikšti grįžtami smegenėlių sutrikimai.

Smegenėlių sutrikimų simptomai ir požymiai

SimptomaiPasireiškimas
Ataksija Svyruojanti eisena su prailgintu pagrindu
Judesių nekoordinavimas Nesugebėjimas tinkamai koordinuoti tikslių judesių
Dizartrija Nesugebėjimas aiškiai ištarti žodžių, neaiški kalba su neteisinga frazės konstrukcija
Disdiadochokinezė Nesugebėjimas atlikti greitų kintamų judesių
Dismetrija Nesugebėjimas kontroliuoti judesių diapazono
Raumenų hipotonija Sumažėjęs raumenų tonusas
Nistagmas Nevalingi, greiti akių obuolių svyravimai horizontalia, vertikalia arba sukimosi kryptimi, kai greitas komponentas nukreiptas į smegenėlių pažeidimą
Nuskaityta kalba Lėtas tarimas su polinkiu sunkiai ištarti žodžio ar skiemens pradžią
Tremoras Ritmiški kintamieji svyruojantys judesiai galūnėje artėjant prie tikslo (ketinimo tremoras) arba jo artimųjų raumenų grupėse išlaikant laikyseną ar išlaikant svorį (laikysenos tremoras)

Smegenėlių sutrikimų diagnostika

Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais duomenimis, įskaitant išsamią šeimos istoriją, neįtraukiant galimų įgytų sisteminių ligų. Reikia atlikti neurologinį tyrimą, pageidautina MRT.

Smegenėlių sutrikimų gydymas

Kai kurie sisteminės ligos ir pasekmes toksinis poveikis gali būti taisoma. Tuo pačiu metu gydymas, kaip taisyklė, yra tik palaikomasis.

Smegenėlių vėžys- piktybinis navikas smegenėlių audiniuose, kuriam būdingas greitas progresavimas, didėjant neurologiniams simptomams.

Smegenėlių vėžio priežastys

Smegenėlėse atsiradęs navikas pažeidžia smegenėlių vermis ir, išsiplėtęs, suspaudžia smegenų kamieną. Šiuo atžvilgiu smegenėlių vėžys laikomas labai pavojinga liga, provokuoja vystymąsi sudėtingos pasekmės- ypač hidrocefalija. Piktybinių navikų priežastys nėra visiškai suprantamos. Mokslininkų teigimu, naviko atsiradimui netiesiogiai įtakos turi jonizuojanti spinduliuotė, silpnas imunitetas, paveldimos savybės.

Smegenėlių vėžio simptomai

Simptomai, pagal kuriuos galima nustatyti naviko atsiradimą ankstyvosiose stadijose, atsiranda ne iš karto. Pradiniame naviko vystymosi etape pacientas dėl nieko nesijaudina. Pirmieji simptomai dažniausiai pasireiškia augliui išaugus iki žymaus dydžio: galvos skausmas, svaigimas, triukšmas galvoje, pykinimas ir vėmimas.

  • būtinybė pakeisti įprastą galvos padėtį, kad būtų sumažintas skausmas;
  • eisenos sutrikimas, pusiausvyros sutrikimai;
  • raumenų silpnumas;
  • refleksų pablogėjimas;
  • drebulys rankose ir kojose;
  • nuoseklios kalbos problemos;
  • klausos negalia.

Norint diagnozuoti smegenėlių vėžį, rekomenduojama pilnas tyrimas, leidžianti nustatyti naviko pobūdį ir patologijos mastą. Gydytojas gali paskirti: neurooftalmologinį tyrimą, juosmens punkcija, kaukolės rentgenografija, EEG, echoEG, MRT, angiografija, analizė naviko žymenų koncentracijai nustatyti.

Smegenėlių vėžio gydymas

Nustatant piktybinį smegenėlių auglį, vienintelis efektyvus būdas Gydymas yra chirurginis. Įjungta Ankstyva stadija Naviką gana lengva gydyti chirurginiu būdu. Jei procesas yra pažengęs į priekį, chirurgui reikės didesnio darbo.

Smegenėlių naviko pašalinimas chirurginiu būdu- sunki užduotis, kurią atlieka patyręs neurochirurgas. Daug žadantys smegenėlių vėžio gydymo metodai yra terapija radiacija(radiochirurgija). Tai nesukelia audinių vientisumo sutrikimo ir susideda iš fokusuoto jonizuojančiosios spinduliuotės srauto nukreipimo į paveiktą vietą. Dėl tikslaus poveikio pašalinama sveikų audinių pažeidimo rizika.

Kitas gydymo metodas yra chemoterapija. Tai susideda iš citostatinių vaistų įvedimo į paciento kūną, kurie blokuoja naviko ląstelių plitimą. Kombinuotų gydymo metodų naudojimas pasiekti efektyvus rezultatas.

Atsikratyti padės patyrusio onkologo konsultacija ir profesionalaus neurochirurgo darbas vėžys. Norėdami rasti tinkamą specialistą savo mieste ir susitarti su juo, turėtumėte pasinaudoti svetainės galimybėmis.

Smegenėlių navikas- gerybinis arba piktybinis navikas, lokalizuota smegenyse. Jis gali būti pirminio arba antrinio (metastazavusio) pobūdžio. Smegenėlių auglys pasireiškia įvairiais simptomais, kurie skirstomi į 3 pagrindines grupes: smegenų, smegenėlių ir smegenų kamieno. Diagnozė pagrįsta smegenų struktūrų magnetinio rezonanso tomografijos rezultatais. Galutinis diagnozės patikrinimas atliekamas tik pagal histologinį naviko audinio tyrimą. Chirurginis gydymas susideda iš kuo radikalesnio darinio pašalinimo, smegenų skysčio cirkuliacijos atkūrimo ir suspaudimo pašalinimo. smegenų kamienas.

Smegenėlių navikai sudaro apie 30% visų smegenų navikų. Šiuolaikinė histologinė analizė leido nustatyti daugiau nei 100 šių darinių morfologinių tipų. Tačiau apibendrinti duomenys, kuriuos surinko gydytojai, besispecializuojantys neurologijoje, neurochirurgijoje ir onkologijoje, rodo, kad 70% atvejų smegenėlių auglys yra glioma.

Smegenėlių auglys gali atsirasti bet kuriame amžiuje. Kai kurių tipų navikai (pavyzdžiui, medulloblastoma) dažniausiai pasireiškia vaikams, kiti (hemangioblastomos, astrocitomos) – vidutinio amžiaus žmonėms, kiti (glioblastomos, metastazuojantys navikai) – vyresnio amžiaus žmonėms. Vyriški ir baltieji didina smegenėlių vėžio riziką.

Priežastys ir patogenezė

Tiksliai nežinoma etiologiniai veiksniai, provokuojantis navikų darinių augimą. Pastebima, kad maždaug dešimtadaliui pacientų smegenėlių auglys yra paveldimas ir yra įtrauktas į klinikinį Recklinghausen neurofibromatozės vaizdą. Svarbus vaidmuo inicijuojant naviko procesą skiriamas radioaktyviajai spinduliuotei, onkogeninių virusų (kai kurių tipų adenovirusų, herpeso virusų, žmogaus papilomos viruso ir kt.) poveikiui bei kancerogeninių medžiagų įtakai organizmui. cheminių medžiagų. Neoplazmų rizika didėja asmenims, kurių imunitetas nusilpęs (infekuotiems ŽIV, gydomiems imunosupresiniais vaistais ir kt.).

Smegenėlių naviką lydintys patogenetiniai mechanizmai realizuojami trimis pagrindinėmis kryptimis. Pirma, pažeidžiamas smegenėlių audinys, susijęs su jų suspaudimu dėl augančio naviko formavimosi ir mirties. Kliniškai tai pasireiškia židininiais smegenėlių simptomais. Antra, smegenėlių auglys, augdamas, užpildo ketvirtojo skilvelio ertmę ir pradeda spausti smegenų kamieną, o tai pasireiškia smegenų kamieno simptomais ir kaukolės nervų (KN) disfunkcija. Trečiasis mechanizmas sukelia smegenų simptomų vystymąsi, jis yra susijęs su didėjančia hidrocefalija ir padidėjusiu intrakranijiniu spaudimu. Staigus slėgio padidėjimas užpakalinėje kaukolės duobėje sukelia smegenėlių tonzilių prolapsą ir jų suspaudimą didžiojoje angoje. Tuo pačiu metu apatinė dalis pailgosios smegenys Jis atsiduria tarp smegenėlių ir didžiojo foramen kaulo, jame esančių struktūrų suspaudimas sukelia sunkius bulbarinius sutrikimus, širdies ir kvėpavimo sutrikimus.

klasifikacija

Kaip ir kitų lokalizacijų navikai, smegenėlių navikų procesai skirstomi į gerybinius ir piktybinius. Iš gerybinių darinių smegenyse dažniausiai stebimos lokaliai augančios hemangioblastomos ir astrocitomos su infiltraciniu augimu. Dažnai šie navikai sukelia cistinę transformaciją ir yra mažas mazgas su didele cistine ertme, esančia netoliese. Dažniausias vaikų piktybinis smegenėlių auglys yra meduloblastoma, kuriai būdingas ypač intensyvus augimas ir plitimas per subarachnoidinius tarpus. Antras dažniausias navikas yra smegenėlių sarkoma.

Reikėtų pažymėti, kad klinikinis smegenėlių navikų klasifikavimas į gerybinius ir piktybinius gali būti šiek tiek sąlyginis. Ribota užpakalinės kaukolės duobės erdvė sukelia smegenų kamieno suspaudimo pavojų bet kokio tipo navikams.

Pagal smegenėlių neoplazmų genezę jie skirstomi į 2 didelės grupės- pirminiai ir antriniai navikai. Pirminis smegenėlių auglys kyla tiesiogiai iš jo ląstelių, nes yra jų naviko metaplazijos rezultatas. Antrinis smegenėlių navikas yra metastazavusios kilmės ir gali būti stebimas sergant krūties vėžiu, piktybiniais plaučių navikais, vėžiu Skydliaukė, piktybiniai virškinamojo trakto dariniai. Pirminiai navikai gali būti gerybinis arba piktybinis. Antriniai navikai visada yra piktybiniai.

Smegenėlių naviko simptomai

Smegenėlių navikinių procesų klinika susideda iš bendrųjų smegenų ir smegenėlių simptomai, taip pat smegenų kamieno pažeidimo požymiai. Dažnai šių 3 grupių simptomai pasireiškia vienu metu. Kai kuriais atvejais liga pasireiškia tik vienos grupės simptomais. Pavyzdžiui, smegenėlių auglys, lokalizuotas jos vermyje, dažniausiai pradeda reikštis bendrais smegenų simptomais, gali būti pažeistas smegenėlių audinys. ilgas laikas kompensuoti ir neduoti klinikinės apraiškos. Kartais pirmieji simptomai yra kamieno suspaudimo ar galvinio nervo pažeidimo požymiai.

Smegenų naviką lydintys bendrieji smegenų simptomai nesiskiria nuo panašių smegenų pusrutulių navikų simptomų. Pacientai skundžiasi nuolatiniu ar paroksizminiu pablogėjimu galvos skausmas, kuris dažniau pasitaiko ryto laikas, kuri yra difuzinio pobūdžio (rečiau lokalizuota pakaušyje). Cefalgija lydi pykinimas, nepriklausomas nuo maisto. Galimas vėmimas galvos skausmo aukštyje, galvos svaigimas, smegenų žievės sutrikimai (mieguistumas, stuporas, padidėjęs išsekimas, kai kuriais atvejais – uoslės, klausos ar šviesos haliucinacijos). Jei augantis smegenėlių auglys blokuoja smegenų skysčio nutekėjimo kelius, tada simptomai sustiprėja: pacientas užima priverstinę padėtį – atlenkia galvą atgal arba į priekį, ima kelio alkūnės padėtį žemyn galva, ištinka pykinimo priepuoliai. ir vėmimas padažnėja. Esant staigiam užsikimšimui, dažnai susijusiam su greitu galvos padėties pasikeitimu, pastebima hipertenzinė-hidrocefalinė krizė.

Patys smegenėlių (židininiai) simptomai skiriasi priklausomai nuo naviko vietos. Pagrindinis klinikinis sindromas atsiranda smegenėlių ataksija. Kai pažeidžiamas kirminas, jis pasireiškia kaip eisenos sutrikimas ir nestabilumas. Pacientas vaikšto svirduliuodamas ir klupdamas, plačiai išskėsto kojas arba balansuoja rankomis, kad nenukristų, o sukdamasis gali „slysti“. Tipiškas nistagmo buvimas - nevalingi judesiai akių obuoliai. Galima išsivystyti smegenėlių dizartrija - kalbos sutrikimas, kuriam būdingas jo pertraukimas ir padalijimas į skiemenis ("skoninga kalba"). Pažeidus smegenėlių pusrutulį homolateraliai (pažeistoje pusėje), sutrinka judesių koordinacija ir proporcingumas. Trūksta atliekant pirštų-nosies ir kelio kulno tyrimus, pastebima dismetrija, ketinimų drebulys ir rašysenos pasikeitimas į didelį ir ryškų.

Smegenėlių auglys augdamas prasiskverbia iš vieno pusrutulio į kitą, iš vermio į pusrutulius ir atvirkščiai. Kliniškai tai lydi šių struktūrų pažeidimo požymių ir dvišalio koordinavimo sutrikimo mišinys.

Smegenų kamieno pažeidimas gali pasireikšti tiek suspaudimo, tiek atskirų galvinių nervų sutrikimų požymiais. Gali būti stebima trišakio nervo neuralgija, žvairumas, centrinis neuritas veido nervas, klausos praradimas, skonio sutrikimas, disfagija, minkštojo gomurio parezė. Vėmimas, nesusijęs su galvos skausmu, būdingas kamieno sindromui. Jį sukelia užpakalinės kaukolės duobės receptorių dirginimas ir gali būti išprovokuotas staigūs judesiai ar padėties pasikeitimai. Progresuojantį kamieno suspaudimą lydi motorinis neramumas, tachikardija ar bradikardija, diplopija, padidėjęs nistagmas ir akių motoriniai sutrikimai (žvilgsnio parezė, divergentinis žvairumas, midriazė, ptozė); galima autonominiai sutrikimai, aritmija, tonizuojantys traukuliai. Pastebimi kvėpavimo sutrikimai iki visiško sustojimo, dėl kurio pacientas gali mirti.

Smegenėlių naviko diagnozė

Neurologo atliktas paciento tyrimas ne visada rodo smegenėlių auglį, nes gali nebūti specifinių smegenėlių požymių. Sunkių smegenų simptomų buvimas yra priežastis nukreipti pacientą pas oftalmologą oftalmoskopijai. „Perkrautų“ optinių diskų modelio aptikimas dugne rodo hidrocefaliją. Toliau diagnostinė paieška reikia prijungti neurovizualinius metodus: smegenų KT ar MRT. Jie leidžia ne tik nustatyti navikus, bet ir nustatyti jo dydį bei vietą, būtiną planavimui chirurginis gydymas. Kai kuriais atvejais, ypač įtarus naviko kraujagyslinį pobūdį, papildomai atliekama smegenų magnetinio rezonanso angiografija.

Būtina atskirti smegenėlių auglį nuo smegenėlių cistos, smegenų aneurizmos, smegenų absceso, intracerebrinė hematoma, išeminis insultas vertebrobaziliniame regione.

Smegenėlių naviko gydymas

Pagrindinis gydymo metodas yra chirurgija. Galimybės ir apimties klausimas chirurginė intervencija nusprendė neurochirurgas. Optimalus yra radikalus pašalinimas navikai. Tačiau tai ne visada įmanoma dėl formacijos augimo į kompleksą anatominės struktūros, IV skilvelis. Tokiais atvejais operacijos tikslas – pašalinti kuo daugiau naviko audinių ir atkurti normalią skysčių cirkuliaciją. Siekiant pašalinti smegenų kamieno suspaudimą, dalinė pakaušio kaulo angos rezekcija ir 1. kaklo slankstelis. Kai kuriais atvejais hidrocefalijai mažinti naudojamos šunto operacijos. Staigiai išsivysčius hidrocefalijai ir padidėjus smegenų kamieno simptomams, nurodoma smegenų skilvelių punkcija ir išorinis skilvelio drenažas.

Naviko pašalinimas visada lydimas histologinė analizė jos audiniai. Neoplazmo piktybiškumo laipsnio nustatymas yra labai svarbus tolesnei gydymo taktikai. Chirurginis piktybinių navikų gydymas dažniausiai derinamas su spinduliu ir chemoterapija. Lygiagrečiai su chirurgija atliekamas simptominis gydymas - skausmą malšinantys vaistai, vėmimą mažinantys vaistai, diuretikai, raminamieji vaistai ir kt.

Prognozė

Smegenėlių navikų gydymo rezultatai priklauso nuo jų dydžio, paplitimo ir piktybiškumo. Gerybinio naviko pobūdžio ir visiško jo pašalinimo atvejais prognozė yra palanki. Negydant, laipsniškai didėjant darinio dydžiui, pacientas miršta nuo stiebo struktūrų, atsakingų už kvėpavimą ir širdies ir kraujagyslių veiklą, suspaudimo. Esant nepilnam pašalinimui gerybiniai navikai smegenėlių pažeidimai kartojasi ir po kelerių metų reikia kartoti operaciją. Piktybiniai navikai prognostiškai nepalankus. Pacientų išgyvenamumas po chirurginio gydymo kartu su adjuvantiniu gydymu svyruoja nuo 1 iki 5 metų.

Ir mes taip pat turime