7.1. SMEGENŲ STRUKTŪRA, RYŠYS IR FUNKCIJOS

Smegenėlės (smegenėlės) yra po kietosios žarnos dubliavimu smegenų dangalai, žinomas kaip tentorium cerebellum(tentorium cerebelli), padalijanti kaukolės ertmę į dvi nelygias erdves – supratentorinę ir subtentorinę. IN subtentorinė erdvė, kurios apačioje yra užpakalinė kaukolės duobė, be smegenėlių, yra smegenų kamienas. Smegenėlių tūris vidutiniškai yra 162 cm3. Jo svoris svyruoja nuo 136 iki 169 g.

Smegenėlės yra virš tilto ir pailgųjų smegenų. Kartu su viršutiniu ir apatiniu meduliniu velumu jis sudaro ketvirtojo smegenų skilvelio stogą, kurio apačioje yra vadinamoji rombinė duobė (žr. 9 skyrių). Virš smegenėlių yra pakaušio skiltys didelės smegenys, nuo jo atskirtas smegenėlių tentoriumi.

Smegenyse yra du pusrutuliai(pusrutulio cerebelli). Tarp jų sagitalinėje plokštumoje virš IV smegenų skilvelio yra filogenetiškai seniausia smegenėlių dalis – jos kirminas(vermis cerebelli). Vermis ir smegenėlių pusrutuliai giliais skersiniais grioveliais suskaidomi į lobules.

Smegenėlės susideda iš pilkosios ir baltosios medžiagos. Pilkoji medžiaga sudaro smegenėlių žievę ir jos gilumoje išsidėsčiusius porinius smegenėlių branduolius (7.1 pav.). Didžiausi iš jų yra dantytos šerdys(nucleus dentatus) – esantis pusrutuliuose. Centrinėje slieko dalyje yra palapinės šerdys(branduoliai

Ryžiai. 7.1. Smegenėlių branduoliai.

1 - dantyta šerdis; 2 - kamštinė šerdis; 3 - palapinės šerdis; 4 - sferinis branduolys.

Ryžiai. 7.2.Sagitalinė smegenėlių ir smegenų kamieno dalis.

1 - smegenėlės; 2 - „gyvybės medis“; 3 - priekinė smegenų burė; 4 - keturkampė plokštelė; 5 - smegenų akvedukas; 6 - smegenų stiebas; 7 - tiltas; 8 - IV skilvelis, jo gyslainės rezginys ir palapinė; 9 - medulla.

fastigii), tarp jų ir dantytų branduolių yra sferinės Ir kamštiniai branduoliai(nuctei. globosus et emboliformis).

Dėl to, kad žievė dengia visą smegenėlių paviršių ir įsiskverbia į jos griovelių gelmes, sagitalinėje smegenėlių dalyje jos audinys turi lapų raštą, kurio gyslas sudaro baltoji medžiaga (7.2 pav.). ), kuris sudaro vadinamąjį smegenėlių gyvybės medis (arbor vitae cerebelli). Gyvybės medžio apačioje yra pleišto formos įpjova, kuri yra viršutinė dalis ketvirtojo skilvelio ertmė; šios įdubos kraštai sudaro jo palapinę. Palapinės stogas yra smegenėlių vermis, o jo priekinės ir užpakalinės sienos sudarytos iš plonų smegenų plokštelių, žinomų kaip priekinė ir užpakalinė plokštės. smegenų burės(Vella medullare anterior et posterior).

Šiek tiek informacijos apie smegenėlių architektonika, suteikiantis pagrindą spręsti apie jo sudedamųjų dalių funkciją. U smegenėlių žievė Yra du ląstelių sluoksniai: vidinis - granuliuotas, susidedantis iš mažų granuliuotų ląstelių, ir išorinis - molekulinis. Tarp jų yra eilė didelių kriaušės formos ląstelių, pažymėtų jas aprašiusio čekų mokslininko I. Purkinje (1787-1869) vardu.

Impulsai į smegenėlių žievę patenka per samanotas ir šliaužiančias skaidulas, kurios į ją prasiskverbia iš baltosios medžiagos ir sudaro aferentinius smegenėlių takus. Išilgai samanotų pluoštų impulsai ateina iš nugaros smegenys,

vestibuliariniai ir pontininiai branduoliai perduodami į žievės granuliuoto sluoksnio ląsteles. Šių ląstelių aksonai kartu su šliaužiančiomis skaidulomis, einančiomis per granuliuotą sluoksnį ir pernešančiomis impulsus iš apatinių alyvuogių į smegenis, pasiekia paviršinį, molekulinį smegenėlių sluoksnį. Čia granuliuoto sluoksnio ląstelių aksonai ir šliaužiančios skaidulos dalijasi T raide, o molekuliniame sluoksnyje jų šakos įgauna kryptį išilgine į smegenėlių paviršių. Impulsai, pasiekiantys žievės molekulinį sluoksnį, eidami per sinapsinius kontaktus, patenka ant čia esančių Purkinje ląstelių dendritų šakų. Tada jie seka Purkinje ląstelių dendritus į savo kūnus, esančius ties molekulinio ir granuliuoto sluoksnio riba. Tada išilgai tų pačių ląstelių aksonų, kertančių granuliuotą sluoksnį, jie prasiskverbia į gelmes baltoji medžiaga. Purkinje ląstelių aksonai baigiasi smegenėlių branduoliuose. Daugiausia dantytajame branduolyje. Eferentiniai impulsai, ateinantys iš smegenėlių, išilgai ląstelių, sudarančių jos branduolius ir dalyvaujančių formuojant smegenėlių žiedkočius, aksonais, palieka smegenis.

Smegenėlės turi trys poros kojų: apatinis, vidurinis ir viršutinis. Apatinė blauzda jungia ją su pailgosiomis smegenimis, vidurinė – su tiltu, o viršutinė – su vidurinėmis smegenimis. Smegenų žiedkočiai sudaro kelius, pernešančius impulsus į smegenis ir iš jų.

Smegenėlių vermis užtikrina kūno svorio centro stabilizavimą, jo pusiausvyrą, stabilumą, abipusių raumenų grupių, daugiausia kaklo ir liemens, tonuso reguliavimą bei fiziologinių smegenėlių sinergijų, stabilizuojančių organizmo pusiausvyrą, atsiradimą.

Kad sėkmingai išlaikytų kūno pusiausvyrą, smegenėlės nuolat gauna informaciją, praeinančią spinocerebellar takais iš įvairių kūno dalių proprioreceptorių, taip pat iš vestibuliarinių branduolių, apatinių alyvuogių, tinklinio darinio ir kitų darinių, dalyvaujančių kontroliuojant kūno dalių padėtį. kosmose. Dauguma aferentinių takų, einančių į smegenis, eina per apatinį smegenėlių stiebelį, dalis jų yra viršutiniame smegenėlių žiedkotyje.

proprioceptinio jautrumo impulsai, eidami į smegenis, kaip ir kiti jutimo impulsai, sekdami pirmųjų sensorinių neuronų dendritus, pasiekia jų kūnus, esančius stuburo ganglijose. Vėliau impulsai, einantys į smegenis išilgai tų pačių neuronų aksonų, siunčiami į antrųjų neuronų kūnus, esančius vidinėse pagrindo dalyse. užpakaliniai ragai, suformuojant vadinamąjį Klarko stulpai. Jų aksonai patenka į nugaros smegenų šoninių virvelių šonines dalis, kur susidaro stuburo smegenų takai, šiuo atveju dalis aksonų patenka į tos pačios pusės šoninį stulpelį ir ten susiformuoja Flexig užpakalinis spinocerebellar traktas (tractus spinocerebellaris posterior). Kita nugaros rago ląstelių aksonų dalis pereina į kitą nugaros smegenų pusę ir patenka į priešingą šoninį smegenis, susiformuodama jame. priekinis Gowers spinocerebellar traktas (tractus spinocerebellaris anterior). Stuburo smegenų takai, didėjantys kiekvieno stuburo segmento lygyje, kyla į pailgąsias smegenis.

Pailgosiose smegenyse užpakalinis stuburo smegenų traktas nukrypsta į šoną ir, eidamas per apatinį smegenėlių žiedkotį, prasiskverbia į smegenis. Priekinis stuburo smegenų takas pereina per pailgąsias smegenis, tiltą ir pasiekia vidurines smegenis, kurių lygyje antrą kartą susikerta priekiniame smegenų smegenyse ir pereina į smegenis per viršutinį smegenėlių žiedkotį.

Taigi, iš dviejų stuburo traktas vienas niekada nekerta (Flexigo nekertamas kelias), o kitas du kartus kerta į priešingą pusę (Gowerso dvigubas kelias). Dėl to abu impulsai perduodami iš kiekvienos kūno pusės, daugiausia į homolateralinę smegenėlių pusę.

Be Flexig spinocerebellar takų, impulsai į smegenis praeina per apatinį smegenėlių žiedkotį išilgai vestibulocerebellinis traktas (tractus vestibulocerebellaris), pradedant daugiausia nuo viršutinio Bechterevo vestibulinio branduolio ir išilgai alyvuogių smegenų traktas (tractus olivocerebellaris), kilęs iš apatinės alyvuogės. Dalis plonų ir pleišto formos branduolių ląstelių aksonų, nedalyvauja formuojant bulbotalaminį traktą, išorinių lankinių skaidulų (fibre arcuatae externae) pavidalu taip pat patenka į smegenis per apatinį smegenėlių žiedkotį.

Smegenėlės gauna impulsus iš žievės per savo vidurinius žiedkočius. smegenų pusrutuliai smegenys Šie impulsai keliauja žievės-pontino-smegenėlių takai, susidedantys iš dviejų neuronų. Pirmųjų neuronų kūnai yra smegenų žievėje, daugiausia priekinių skilčių užpakalinių dalių žievėje. Jų aksonai praeina kaip vainikinės spinduliuotės dalis, vidinės kapsulės priekinė kojelė ir baigiasi tilto branduoliuose. Antrųjų neuronų ląstelių aksonai, kurių kūnai yra nuosavuose tilto branduoliuose, pereiti į priešingą pusę ir po dekusacijos suformuoti vidurinį smegenėlių žiedkotį,

baigiasi priešingame smegenėlių pusrutulyje.

Dalis impulsų, kylančių iš smegenų žievės, pasiekia priešingą smegenėlių pusrutulį, atnešdami informaciją ne apie atliekamą, o tik apie aktyvų, planuojamą vykdyti judesį. Gavęs tokią informaciją, smegenėlės akimirksniu siunčia impulsus, koreguojančius valingus judesius, daugiausia, gesinant inerciją ir pats racionaliausias abipusio raumenų tonuso reguliavimas, agonistų ir antagonistų raumenys. Dėl to savotiškas eimetrija, valingi judesiai yra aiškūs, aštrūs, neturintys netinkamų komponentų.

Takus, išeinančius iš smegenėlių, sudaro ląstelių aksonai, kurių kūnai sudaro jos branduolius. Eferentiškiausi keliai, įskaitant tuos, kurie ateina iš dantytų branduolių, pro ją palikti smegenis viršutinė koja. Apatinės kaklelio lygyje eferentiniai smegenėlių takai susikerta (Vernekingo viršutinių smegenėlių žiedkočių kirtimas). Po kryžiaus kiekvienas iš jų pasiekia raudonuosius branduolius priešinga pusė vidurinės smegenys. Raudonuosiuose branduoliuose smegenėlių impulsai persijungia į kitą neuroną ir tada juda išilgai ląstelių, kurių kūnai yra raudonuosiuose branduoliuose, aksonais. Šie aksonai susidaro raudonas branduolinis stuburo traktas (tracti rubro spinalis), Monakovo takai, kurie netrukus po to išėjimai iš raudonųjų branduolių yra perkeliami (padangų krosoveris arba upėtakių krosoveris), po to jie nusileidžia į nugaros smegenis. Nugaros smegenyse raudonojo branduolio stuburo traktai yra šoninėse virvelėse; juos sudarančios skaidulos baigiasi priekinių nugaros smegenų ragų ląstelėmis.

Visas eferentinis kelias nuo smegenėlių iki nugaros smegenų priekinių ragų ląstelių gali būti vadinamas smegenėlių-raudonųjų branduolių-stuburo (tractus cerebello-rubrospinalis). Jis kerta save du kartus (viršutinių smegenėlių žiedkočių kirtimas ir stuburo dekusacija) ir galiausiai sujungia kiekvieną smegenėlių pusrutulį su periferiniais motoriniais neuronais, esančiais homolateralinės nugaros smegenų pusės priekiniuose raguose.

Iš smegenėlių vermio branduolių eferentiniai keliai eina daugiausia per apatinį smegenėlių žiedkotį į retikulinį smegenų kamieno ir vestibuliarinių branduolių darinį. Iš čia, išilgai retikulospinalinių ir vestibulospinalinių takų, einančių išilgai nugaros smegenų priekinių virvelių, jie pasiekia ir priekinių ragų ląsteles. Dalis impulsų, ateinančių iš smegenėlių, eidami per vestibuliarinius branduolius, patenka į medialinį išilginį fascikulą ir pasiekia III, IV ir VI galvinių nervų branduolius, kurie suteikia judėjimą. akių obuoliai ir turi įtakos jų funkcijai.

Apibendrinant reikia pabrėžti šiuos dalykus:

1. Kiekviena smegenėlių pusė gauna impulsus daugiausia a) iš homolateralinės kūno pusės, b) iš priešingo smegenų pusrutulio, turinčio kortikospinalinius ryšius su ta pačia kūno puse.

2. Iš kiekvienos smegenėlių pusės eferentiniai impulsai siunčiami į homolateralinės nugaros smegenų pusės priekinių ragų ląsteles ir į kaukolės nervų branduolius, užtikrinančius akių obuolių judesius.

Toks smegenėlių jungčių pobūdis leidžia suprasti, kodėl, pažeidžiant vieną smegenėlių pusę, smegenėlių sutrikimai atsiranda daugiausia toje pačioje pusėje, t.y. homolateralinė kūno pusė. Tai ypač aiškiai pasireiškia smegenėlių pusrutulių pažeidimo atvejais.

7.2. CEREBELLA FUNKCIJŲ TYRIMAS

IR KLINIKINĖS JOS NUGALIMO APRAŠYMAI

Kai pažeidžiamos smegenėlės, būdingi statikos ir judesių koordinacijos sutrikimai, raumenų hipotonija, nistagmas.

Smegenėlių pažeidimas pirmiausia jo kirminas veda prie statikos – gebėjimo išlaikyti stabilią žmogaus kūno svorio centro padėtį, pusiausvyrą, stabilumą – pažeidimus. Kai ši funkcija sutrinka, statinė ataksija (iš graikų kalbos ataksija – sutrikimas, nestabilumas). Pastebėta, kad pacientas yra nestabilus. Todėl stovėdamas plačiai išskleidžia kojas ir balansuoja rankomis. Statinė ataksija ypač aiškiai aptinkama dirbtinai sumažinus atramos plotą, ypač Rombergo pozoje. Paciento prašoma atsistoti tvirtai suglaudus kojas ir šiek tiek pakelti galvą. Esant smegenėlių sutrikimams, pacientas šioje pozicijoje yra nestabilus, jo kūnas siūbuoja, kartais „traukiamas“ tam tikra kryptimi, o neparemtas ligonis gali nukristi. Smegenėlių vermio pažeidimo atvejais pacientas dažniausiai siūbuoja iš vienos pusės į kitą ir dažnai krenta atgal. Esant smegenėlių pusrutulio patologijai, yra tendencija nukristi daugiausia link patologinio židinio. Jei statinis sutrikimas yra vidutiniškai išreikštas, jį lengviau nustatyti vadinamajame sudėtingas arba įsijautrino Rombergo poziciją. Paciento prašoma padėti kojas vienoje linijoje taip, kad vienos pėdos pirštas remtųsi į kitos pėdos kulną. Stabilumo vertinimas toks pat kaip ir įprastoje Rombergo pozicijoje.

Įprastai, kai žmogus stovi, jo kojų raumenys būna įsitempę (žemės reakcija), jei kyla grėsmė nukristi į šoną, jo koja iš šios pusės juda ta pačia kryptimi, o kita koja nukrenta nuo grindų (šokinė reakcija). Jei pažeidžiamos smegenėlės (daugiausia vermis), sutrinka paciento reakcija.

palaikyti ir šokinėti. Sutrikusi atramos reakcija pasireiškia paciento nestabilumu stovint, ypač Rombergo padėtyje. Šuolio reakcijos pažeidimas lemia tai, kad jei gydytojas, stovėdamas už paciento ir jį saugodamas, stumia pacientą viena ar kita kryptimi, tada pacientas nukrenta šiek tiek stumdamas. (stūmimo simptomas).

Kai pažeidžiamos smegenėlės, dėl išsivystymo dažniausiai pakinta paciento eisena statolokomotorinė ataksija. Smegenėlių eisena Daugeliu atžvilgių tai primena girto žmogaus eiseną, todėl kartais vadinama „girto eisena“. Dėl nestabilumo pacientas vaikšto netvirtai, plačiai išskėsdamas kojas, o „mėtomas“ iš vienos pusės į kitą. O kai pažeidžiamas smegenėlių pusrutulis, einant iš nurodytos krypties patologinio židinio link jis nukrypsta. Nestabilumas ypač pastebimas sukant. Jei ataksija yra ryški, pacientai visiškai praranda gebėjimą valdyti savo kūną ir negali ne tik stovėti ir vaikščioti, bet net sėdėti.

Vyraujantis smegenėlių pusrutulių pažeidimas sukelia jų antiinercinio poveikio sutrikimą, ypač atsiradimą. kinetinė ataksija. Jis pasireiškia judesių nepatogiu būdu ir ypač išryškėja atliekant judesius, reikalaujančius tikslumo. Kinetinei ataksijai nustatyti atliekami judesių koordinavimo tyrimai. Toliau pateikiamas kai kurių iš jų aprašymas.

Diadochokinezės testas (iš graikų diadochos – seka). Paciento prašoma užmerkti akis, ištiesti rankas į priekį ir greitai, ritmingai supinuoti bei ištiesti rankas. Pažeidus smegenėlių pusrutulį, plaštakos judesiai patologinio proceso pusėje pasirodo sunkesni (dismetrijos, tiksliau hipermetrijos pasekmė), dėl ko plaštaka pradeda atsilikti. . Tai rodo adiadochokinezės buvimą.

Pirštų testas. Pacientas užsimerkęs turi atitraukti ranką, o tada lėtai, rodomasis pirštas palieskite nosies galiuką. Smegenėlių patologijos atveju ranka patologinio židinio pusėje daro pernelyg didelį judėjimą (hipermetrija), Dėl to pacientas praleidžia. Pirštų ir nosies tyrimas atskleidžia smegenėlių patologijai būdingą modelį. smegenėlių (ketinimo) tremoras, kurio amplitudė didėja pirštui artėjant prie taikinio. Šis testas taip pat leidžia aptikti vadinamąją braditelekineziją (kamanos simptomas): netoli nuo tikslo piršto judesys sulėtėja, kartais net sustoja, o paskui vėl atsinaujina.

Pirštų pirštų testas. Paciento užmerktomis akimis prašoma plačiai išskėsti rankas ir sutraukti rodomuosius pirštus, bandant įkišti pirštą į pirštą, šiuo atveju, kaip ir atliekant pirštų ir nosies bandymą, atsiranda tyčinis drebulys ir kamanų simptomas. yra aptikti.

Kulno-kelio testas (7.3 pav.). Paciento, gulinčio ant nugaros užmerktomis akimis, prašoma aukštai pakelti vieną koją ir tada kulnu smogti į kitos kojos kelį. Sergant smegenėlių patologija, pacientas negali arba jam sunku kulnu trenkti į kitos kojos kelį, ypač atliekant tyrimą, kai koja yra homolateraliai pažeistam smegenėlių pusrutuliui. Jei kulnas vis dėlto siekia kelį, siūloma jį pajudinti, lengvai liečiant priekinį blauzdos paviršių, žemyn, link čiurnos sąnarys, tuo tarpu esant smegenėlių patologijai, kulnas visada nuslysta nuo blauzdos į vieną ar kitą pusę.

Ryžiai. 7.3.Kulno-kelio testas.

Indekso testas: Paciento prašoma kelis kartus smiliumi smogti į guminį plaktuko galiuką, kuris yra tyrėjo rankoje. Smegenėlių patologijos atveju paciento rankoje, esančioje pažeisto smegenų pusrutulio pusėje, dėl dismetrijos atsiranda pralaida.

Thomas-Jumenty ženklas: Jei pacientas paima kokį nors daiktą, pavyzdžiui, stiklinę, jis per daug išskleis pirštus.

Smegenėlių nistagmas. Akių obuolių trūkčiojimas žiūrint į šoną (horizontalus nistagmas) laikomas tyčinio akių obuolių drebėjimo pasekme (žr. 30 skyrių).

Kalbos sutrikimas: Kalba praranda sklandumą, tampa sprogstama, fragmentiška, skenuojama kaip smegenėlių dizartrija (žr. 25 skyrių).

Rašysenos keitimas: Dėl rankų judesių koordinacijos sutrikimo rašysena tampa netolygi, raidės deformuojasi, per didelės (megalografija).

Pronatoriaus reiškinys: Paciento prašoma laikyti rankas ištiestas į priekį gulint, o spontaniška pronacija netrukus įvyksta pažeisto smegenėlių pusrutulio pusėje.

Hoffo-Šilderio ženklas: Jei pacientas laiko rankas ištiestas į priekį, pažeisto pusrutulio pusėje ranka greitai atitraukiama į išorę.

Imitacijos reiškinys. Pacientas, užsimerkęs, turi greitai padėti rankai, panašią į tą, kurią prieš tai tyrėjas buvo suteikęs kitai rankai. Pažeidus smegenėlių pusrutulį, plaštaka, esanti vienašališkai jai, atlieka per didelės amplitudės judesį.

Doinikovo fenomenas. Pirštų fenomenas. Sėdinčio paciento prašoma ant klubų uždėti supinuotas rankas, pirštus išskleidus, ir užmerkti akis. Pažeidus smegenėles patologinio židinio pusėje, greitai atsiranda spontaniškas pirštų lenkimas ir plaštakos bei dilbio pronacija.

Stewart-Holmes ženklas. Egzaminuotojas prašo ant kėdės sėdinčio paciento sulenkti supinuotus dilbius ir tuo pačiu, laikydamas rankas už riešų, jam priešinasi. Jei netikėtai atleisite paciento rankas, pažeistos pusės ranka, išlinkusi iš inercijos, stipriai smogs jam į krūtinę.

Raumenų hipotenzija. Smegenėlių vermio pažeidimas paprastai sukelia difuziją raumenų hipotonija. Kai pažeidžiamas smegenėlių pusrutulis, pasyvūs judesiai atskleidžia raumenų tonuso sumažėjimą patologinio proceso pusėje. Dėl raumenų hipotonijos gali padidėti dilbio ir blauzdos ištempimas (Olšanskio simptomas) pasyviais judesiais, į išvaizdą kabančios rankos ar pėdos simptomai kai jie pasyviai purtomi.

Patologinės smegenėlių asinergijos. Fiziologinės sinergijos pažeidimai kompleksinių motorinių veiksmų metu ypač atskleidžiami sekančių testų metu (7.4 pav.).

1. Asinergija, pasak Babinskio, stovint. Jei pacientas, stovėdamas suglausdamas kojas, bando atsilenkti, atmesdamas galvą atgal, tada paprastai kelio sąnariai sulinksta. Sergant smegenėlių patologija, dėl asinergijos šio santuokinio judesio nėra, o pacientas, praradęs pusiausvyrą, krenta atgal.

Ryžiai. 7.4.Smegenėlių asinergija.

1 - paciento, sergančio sunkia smegenėlių ataksija, eisena; 2 - normalus kūno pakreipimas atgal; 3 - esant smegenėlių pažeidimui, pacientas, pasilenkęs atgal, negali išlaikyti pusiausvyros; 4 - sveiko žmogaus atliktas smegenėlių asinergijos tyrimas pagal Babinskį; 5 - atlikti tą patį tyrimą pacientams, kuriems yra smegenėlių pažeidimas.

2. Asinergija pagal Babinskį gulimoje padėtyje. Paciento, gulinčio ant kieto paviršiaus, ištiestomis kojomis ir pečių plotyje, prašoma sukryžiuoti rankas ant krūtinės ir atsisėsti. Esant smegenėlių patologijai, dėl sėdmenų raumenų susitraukimo stokos (asinergijos pasireiškimas), pacientas negali pritvirtinti kojų ir dubens atramos srityje, todėl kojos pakyla ir negali atsisėsti. Šio simptomo reikšmės negalima pervertinti vyresnio amžiaus pacientams arba žmonėms, kurių pilvo siena suglebusi ar nutukusi.

Apibendrinant tai, kas išdėstyta pirmiau, būtina pabrėžti smegenėlių atliekamų funkcijų įvairovę ir svarbą. Kaip sudėtingo grįžtamojo ryšio reguliavimo mechanizmo dalis, smegenėlės yra kūno pusiausvyros ir raumenų tonuso palaikymo centras. Kaip pažymi P. Duus (1995), smegenėlės suteikia galimybę atlikti diskretiškus ir tikslius judesius, tačiau autorius pagrįstai mano, kad smegenėlės veikia kaip kompiuteris, sekdamos ir koordinuodamos jutimo įvestį, o kaip išvestį modeliuodamos motorinius signalus.

7.3. DAUGIAUSISTEMINĖS DEGENERACIJOS

SU SMEGENELIŲ PATOLOGIJOS ŽENKLAIS

Daugiasisteminės degeneracijos yra neurodegeneracinių ligų grupė, kuriai būdingas daugiažidininis pažeidimo pobūdis, kai patologiniame procese dalyvauja įvairios smegenų funkcinės ir neurotransmiterių sistemos, ir dėl to klinikinių apraiškų polisisteminis pobūdis. .

7.3.1. Spinocerebellar ataksija

Stuburo smegenų ataksijos apima progresuojančias paveldimas degeneracines ligas, kurių metu daugiausia pažeidžiamos smegenėlių struktūros, smegenų kamienas ir nugaros smegenų takai, daugiausia susiję su ekstrapiramidine sistema.

7.3.1.1. Paveldima Friedreicho ataksija

Paveldima liga, kurią 1861 metais aprašė vokiečių neurologas N. Friedreichas (Friedreich N., 1825-1882). Jis paveldimas autosominiu recesyviniu būdu arba (rečiau) autosominiu dominuojančiu būdu su nepilna prasiskverbimu ir kintama genų ekspresija. Galimi ir sporadiniai ligos atvejai.

Patogenezėnenurodytos ligos. Visų pirma, nėra jokio supratimo apie pirminį biocheminį defektą, kuris yra jo pagrindas.

Patomorfologija.Patoanatominiai tyrimai atskleidžia ryškų nugaros smegenų suplonėjimą, kurį sukelia atrofiniai procesai jo užpakalinėje ir šoninėje virvelėje. Paprastai pleišto formos (Burdacha) ir švelnus (Gaulle) takai bei Govers ir Flexig spinocerebellar takai, taip pat kryžminis piramidinis traktas, kuriame yra

daug skaidulų, priklausančių ekstrapiramidinei sistemai. Degeneraciniai procesai taip pat pasireiškia smegenėlėje, jos baltojoje medžiagoje ir branduoliniame aparate.

Klinikinės apraiškos. Liga pasireiškia vaikams arba jauniems žmonėms iki 25 metų amžiaus. S.N. Davidenkovas (1880-1961) pažymėjo, kad dažniau Klinikiniai požymiai ligos pasireiškia 6-10 metų vaikams. Pirmasis ligos požymis dažniausiai būna ataksija. Einant pacientai jaučia neapibrėžtumą, svirduliavimą, pasikeičia eisena (einant kojos plačiai išskėstos). Friedreicho ligos eisena gali būti vadinama tabetine-smegenine, nes jos pokyčius sukelia jautrios ir smegenėlių ataksijos derinys, taip pat paprastai ryškus raumenų tonuso sumažėjimas. Taip pat būdingi statiniai sutrikimai, rankų koordinacijos sutrikimas, ketinimų tremoras ir dizartrija. Galimas nistagmas, klausos praradimas, nuskaitytos kalbos elementai, piramidės nepakankamumo požymiai (sausgyslių hiperrefleksija, pėda patologiniai refleksai, kartais šiek tiek padidėjęs raumenų tonusas), būtinas noras šlapintis, sumažėjusi lytinė potencija. Kartais atsiranda ateoidinio pobūdžio hiperkinezė.

Ankstyvas gilaus jautrumo sutrikimas veda prie laipsniško sausgyslių refleksų mažėjimo: pirmiausia kojose, paskui rankose. Laikui bėgant atsiranda raumenų nykimas distalinėse kojų dalyse. Būdingas skeleto vystymosi anomalijų buvimas. Visų pirma, tai pasireiškia buvimu Friedreicho pėdos: pėda sutrumpėjusi, „tuščiavidurė“, labai aukštu skliautu. Jos pirštų pagrindinės falangos ištiesintos, likusios sulenktos (7.5 pav.). Galima stuburo deformacija krūtinė. Dažnai yra kardiopatijos apraiškų. Liga progresuoja lėtai, bet nuolat sukelia pacientų negalią, kurie ilgainiui tampa prikaustyti prie lovos.

Gydymas. Patogenetinis gydymas nebuvo sukurtas. Paskirti vaistai, gerinantys medžiagų apykaitą nervų sistemos struktūrose, bendrosios stiprinimo priemonės. Esant sunkioms pėdos deformacijoms, nurodoma ortopedinė avalynė.

Ryžiai. 7.5.Friedreicho pėda.

7.3.1.2. Paveldima smegenėlių ataksija (Pierre Marie liga)

Tai lėtinė progresuojanti paveldima liga, pasireiškianti 30-45 metų amžiaus, lėtai didėjančiais smegenėlių sutrikimais kartu su piramidės nepakankamumo požymiais, kuriai būdinga statinė ir dinaminė smegenėlių ataksija, intencinis tremoras, skenuota kalba, sausgyslių hiperrefleksija. Galimas klonusas, patologiniai piramidiniai refleksai, žvairumas, susilpnėjęs regėjimas, regėjimo laukų susiaurėjimas dėl pirminės atrofijos regos nervai ir tinklainės pigmentinės degeneracijos. Ligos eiga lėtai progresuoja. Sumažėja smegenėlių dydis, atsiranda ląstelių degeneracija

Purkinje, prastesnės alyvuogės, spinocerebellar traktai. Paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu. Šią ligą 1893 metais aprašė prancūzų neurologas R. Marie (1853-1940).

Šiuo metu nėra vieningos sąvokos „Pierre Marie liga“ supratimas, o klausimas dėl galimybės ją išskirti į savarankišką nosologinę formą yra diskutuotinas.

Joks gydymas nebuvo sukurtas. Paprastai naudojami metaboliškai aktyvūs ir atkuriamieji, taip pat simptominiai vaistai.

7.3.2. Olivopontocerebellinė distrofija (Dejerine-Thomas liga)

Tai lėtinių progresuojančių ligų grupė paveldimos ligos, kai distrofiniai pokyčiai vystosi daugiausia smegenėlėse, apatinėse alyvuogėse, tilto branduoliuose ir su jais susijusiose smegenų struktūrose.

Kai liga išsivysto jauname amžiuje maždaug pusė atvejų yra paveldimi dominuojančiu arba recesyviniu būdu, likusieji – sporadiniai. Sporadiniais ligos atvejais dažniau pasireiškia akinetinis-rigidinis sindromas ir progresuojantis autonominis nepakankamumas. Vidutinis sergančiųjų amžius, kai paveldima ligos forma pasireiškia fenotipu, yra 28 metai, o kai liga sporadinė – 49 metai, vidutinė gyvenimo trukmė atitinkamai yra 14,9 ir 6,3 metų. Esant sporadinei formai, be alyvuogių, tilto ir smegenėlių atrofijos, labiau pažeidžiami nugaros smegenų šoniniai smegenys, juodoji medžiaga ir striatum bei locus coeruleus ketvirtojo smegenų skilvelio rombinėje duobėje. dažnai aptinkama.

Būdingi didėjančio smegenėlių sindromo simptomai. Galimi jautrumo sutrikimai, bulbarinio ir akinetinio standumo sindromo elementai, hiperkinezė, ypač uvulos ir minkštojo gomurio mioritmijos, oftalmoparezė, sumažėjęs regėjimo aštrumas, intelekto sutrikimai. Šią ligą 1900 metais aprašė prancūzų neurologai J. Dejerine ir A. Thomas.

Liga dažnai debiutuoja su vaikščiojimo sutrikimais – galimi nestabilumas, koordinacijos sutrikimas, netikėti kritimai. Šie sutrikimai gali būti vienintelis ligos pasireiškimas 1-2 metus. Vėliau atsiranda ir didėja rankų koordinacijos sutrikimai: sunku manipuliuoti smulkiais daiktais, sutrinka rašysena, atsiranda ketinimų drebulys. Kalba tampa pertraukiama, neryški, su nosies atspalviu ir kvėpavimo ritmu, neatitinkančiu kalbos struktūros (ligonis kalba taip, lyg būtų smaugiamas). Šiame ligos etape pridedami progresuojančio autonominio nepakankamumo apraiškos, atsiranda akinetic-rigid sindromo požymių. Kartais pacientui dominuojantys simptomai yra disfagija ir naktinio uždusimo priepuoliai. Jie išsivysto dėl mišrios bulbarinių raumenų parezės ir gali kelti pavojų gyvybei.

1970 metais vokiečių neurologai B.W. Karaliaučius ir L.P. Weineris išskyrė 5 pagrindiniai tipai olivopontocerebellinė distrofija, kuri skiriasi klinikiniais ir morfologiniais požymiais arba paveldėjimo tipu.

aš tipas (Menzelio tipas). 14-70 (dažniausiai 30-40) metų amžiaus pasireiškia ataksija, dizartrija, disfonija, raumenų hipotonija, vėlyvoje stadijoje - šiurkščiu galvos, liemens, rankų, raumenų tremoru, akinetic-rigid sindromo požymiais. . Galimi patologiniai piramidiniai požymiai, žvilgsnio parezė, išorinė ir vidinė oftalmoplegija, jautrumo sutrikimai, demencija. Paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu. Kaip nepriklausoma forma jį 1891 metais išskyrė P. Menzelis.

II tipas (Fickler-Winkler tipas) . 20-80 metų amžiaus pasireiškia ataksija, sumažėjęs raumenų tonusas ir sausgyslių refleksai. Paveldimas autosominiu recesyviniu būdu. Galimi atsitiktiniai atvejai.

III tipas su tinklainės degeneracija. Pasireiškia vaikystėje arba jauname amžiuje (iki 35 metų) ataksija, galvos ir galūnių tremoru, dizartrija, piramidės nepakankamumo požymiais, laipsnišku regėjimo silpnėjimu, dėl kurio atsiranda aklumas; galimi nistagmas, oftalmoplegija, kartais atskirti jautrumo sutrikimai. Paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu.

IV tipas (Jester-Heimaker tipas). 17-30 metų amžiaus jis debiutuoja su smegenėlių ataksija arba apatinės spazminės paraparezės požymiais; abiem atvejais jau ankstyvoje ligos stadijoje susidaro šių apraiškų derinys, kurį vėliau jungia bulbaro elementai. sindromas, veido raumenų parezė ir gilaus jautrumo sutrikimai. Paveldima dominuojančiu būdu.

V tipo. Jis pasireiškia 7-45 metų amžiaus su ataksija, dizartrija, akinetic-rigid sindromo požymiais ir kitais ekstrapiramidiniais sutrikimais, galimi progresuojanti oftalmoplegija ir demencija. Paveldima dominuojančiu būdu.

7.3.3. Olivorubrocebellar degeneracija (Lejonne-Lhermitte sindromas, Lhermitte liga)

Ligai būdinga progresuojanti smegenėlių, daugiausia jos žievės, dantytų branduolių ir viršutinių smegenėlių žiedkočių, apatinių alyvuogių ir raudonųjų branduolių atrofija. Tai pirmiausia pasireiškia statine ir dinamine ataksija, ateityje galimi ir kiti smegenėlių sindromo požymiai bei smegenų kamieno pažeidimas. Šią ligą aprašė prancūzų neurologai J. Lhermitte J. J., 1877–1959 m., ir J. Lejonne J., gimęs 1894 m.

7.3.4. Daugiasisteminė atrofija

Pastaraisiais dešimtmečiais sporadinė progresuojanti neurodegeneracinė liga, vadinama daugialypės sistemos atrofija, buvo nustatyta kaip savarankiška forma. Jai būdingas bendras bazinių ganglijų, smegenėlių, smegenų kamieno ir nugaros smegenų pažeidimas. Pagrindinės klinikinės apraiškos: parkinsonizmas, smegenėlių ataksija, piramidės ir autonominio nepakankamumo požymiai (Levin O.S., 2002). Atsižvelgiant į tam tikrų klinikinio vaizdo ypatybių vyravimą, išskiriami trys daugiasistemės atrofijos tipai.

1) olivopontocerebellinis tipas, kuriam būdingas smegenėlių priepuolio požymių vyravimas;

2) strionigralinis tipas, kuriame dominuoja parkinsonizmo požymiai;

3) Shy-Drager sindromas, kuriam būdingas progresuojančio autonominio nepakankamumo požymių vyravimas klinikiniame paveiksle su ortostatinės arterinės hipotenzijos simptomais.

Daugiasisteminė atrofija yra pagrįsta daugiausia tam tikrų sričių selektyvia degeneracija pilkoji medžiaga smegenys su neuronų ir glijos elementų pažeidimu. Degeneracinių smegenų audinio apraiškų priežastys šiandien lieka nežinomos. Olivopontocerebellar tipo multisisteminės atrofijos apraiškos yra susijusios su Purkinje ląstelių pažeidimu smegenėlių žievėje, taip pat su apatinių alyvuogių neuronų, pontino branduolių pažeidimais, demielinizacija ir daugiausia pontocerebellarinių takų degeneracija.

Smegenėlių sutrikimams dažniausiai būdinga statinė ir dinaminė ataksija su sutrikusiu judėjimo judesiu. Būdingas Rombergo padėties nestabilumas, ataksija einant, dismetrija, adiadochokinezė, ketinimų drebulys, gali būti nistagmas (horizontalus vertikalus, plakimas žemyn), žvilgsnio judesių sekimo nutrūkimas ir lėtumas, sutrikusi akių konvergencija, nuskaityta kalba.

Daugiasisteminė atrofija dažniausiai prasideda suaugus ir greitai progresuoja. Diagnozė pagrįsta klinikiniais duomenimis ir jai būdingi parkinsonizmo, smegenėlių nepakankamumo ir autonominių sutrikimų požymiai. Ligos gydymas nebuvo sukurtas. Liga trunka 10 metų ir baigiasi mirtimi.

7.4. KITOS LIGOS, LYDIDAMOS SMEGENELĖS PAŽEIDIMO ŽYMŲ

Jei pacientui atsiranda smegenėlių pažeidimo požymių, tada daugeliu atvejų pirmiausia turime pagalvoti apie galimybę smegenėlių navikai(astrocitoma, angioblastoma, meduloblastoma, metastazuojantys navikai) arba išsėtinė sklerozė. At smegenėlių navikai Intrakranijinės hipertenzijos požymiai atsiranda anksti. Sergant išsėtine skleroze, be smegenėlių patologijos, dažniausiai galima nustatyti ir kitų centrinės nervų sistemos struktūrų, pirmiausia regos ir piramidinės sistemos, pažeidimo klinikinius požymius. Klasikinėje neurologijoje būdingi bruožai išsėtinė sklerozė Charcot triada: nistagmas, ketinimų drebulys ir nuskaityta kalba, taip pat Nonne sindromas: motorinės koordinacijos sutrikimas, dismetrija, nuskaityta kalba ir smegenėlių asinergija.

Smegenėlių sutrikimai yra pagrindiniai potrauminis Manno sindromas, kuriai būdinga ataksija, koordinacijos sutrikimas, asinergija, nistagmas. Traumos ar infekciniai pažeidimai gali sukelti smegenis Goldstein-Reichmann sindromas: statikos ir judesių koordinacijos sutrikimai, asinergija, tyčinis drebulys, sumažėjęs raumenų tonusas, hipermetrija, megalografija, rankose esančio daikto masės (svorio) suvokimo sutrikimas.

Smegenėlių funkcijos sutrikimai taip pat gali būti įgimti, pasireiškiantys, ypač Zeemano sindromas: ataksija, uždelstas kalbos vystymasis ir vėliau smegenėlių dizartrija.

Įgimta smegenėlių ataksija pasireiškia vėlavimu vystytis vaiko motorinėms funkcijoms (6 mėnesių amžiaus jis negali sėdėti, pradeda vėlai vaikščioti, o eisena ataksiška), taip pat kalbos uždelsimu, ilgalaikiu dizartrijos išlikimu, o kartais ir vėluoja psichinis vystymasis, mikrokranijos pasireiškimai nėra neįprasti. Atliekant KT, sumažėja smegenų pusrutuliai. Kompensacija paprastai atsiranda maždaug 10 metų amžiaus smegenų funkcijos, kuri vis dėlto gali būti sutrikdyta veikiant žalingam išoriniam poveikiui. Galimos ir progresuojančios ligos formos.

Įgimtos smegenėlių hipoplazijos pasireiškimas yra Fanconi-Turnerio sindromas. Jam būdingi statikos ir judesių koordinacijos sutrikimai, nistagmas, kuriuos dažniausiai lydi protinis atsilikimas.

Įgimtas taip pat apima paveldimą autosominį recesyvinį tipą, kuris yra retas Betteno liga: Jai būdinga įgimta smegenėlių ataksija, pasireiškianti pirmaisiais gyvenimo metais statikos ir judesių koordinacijos sutrikimais, nistagmu, žvilgsnio koordinacijos sutrikimu, vidutinio sunkumo raumenų hipotonija. Galimi displazijos požymiai. Vaikas vėlai, kartais tik 2-3 metų, pradeda kelti galvą, o dar vėliau - stovėti, vaikščioti, kalbėti. Jo kalba keičiama atsižvelgiant į smegenėlių dizartrijos tipą. Galimi autonominiai-visceraliniai sutrikimai ir imunosupresijos apraiškos. Po kelerių metų klinikinis vaizdas paprastai stabilizuojasi, o pacientas tam tikru mastu prisitaiko prie esamų defektų.

Spastinė ataksija pagal A. Bell ir E. Carmichel (1939) pasiūlymą vadinama smegenėlių ataksija, paveldima autosominiu dominuojančiu būdu, kuriai būdinga ligos pradžia 3-4 metų amžiaus ir pasireiškianti ataksija. smegenėlių ataksijos derinys su dizartrija, sausgyslių hiperrefleksija ir padidėjusiu raumenų tonusu esant spazminiam tipui, o galimi regos nervų atrofija, tinklainės degeneracija, nistagmas, akių motoriniai sutrikimai (bet tai nėra privalomi ligos požymiai).

Paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu Feldmano sindromas(apibūdino vokiečių gydytojas H. Feldmannas, gimęs 1919 m.): smegenėlių ataksija, ketinimų tremoras ir ankstyvas plaukų žilimas. Jis pasireiškia antrąjį gyvenimo dešimtmetį, o vėliau lėtai progresuoja, todėl po 20-30 metų atsiranda negalia.

Vėlyva smegenėlių atrofija, arba Tomo sindromas, 1906 metais aprašė prancūzų neurologas A. Thomas (1867-1963), dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 50 metų žmonėms su progresuojančia smegenėlių žievės atrofija. Fenotipas rodo smegenėlių sindromo požymius, pirmiausia smegenėlių statinę ir lokomotorinę ataksiją, nuskaitytą kalbą ir rašysenos pokyčius. Pažengusioje stadijoje galimi piramidės nepakankamumo apraiškos.

Smegenėlių sutrikimų derinys su mioklonija pasižymi Hunto miokloninė smegenėlių dissinergija, arba mioklonusas-ataksija, su šiuo simptomų kompleksu klinikinis vaizdas apima ketinimų tremorą, mioklonusą, kuris atsiranda rankose ir vėliau tampa generalizuotas, ataksija ir disinergija, nistagmas, nuskaityta kalba ir sumažėjęs raumenų tonusas. Tai smegenėlių branduolių, raudonųjų branduolių ir jų jungčių, taip pat žievės-subkortikinių struktūrų degeneracijos pasekmė.

Pažengusioje ligos stadijoje galimi epilepsijos priepuoliai ir demencija. Prognozė bloga. Nurodo retas progresuojančių paveldimų ataksijų formas. Paveldimas autosominiu recesyviniu būdu. Paprastai tai pasirodo jauname amžiuje. Ginčojamas nosologinis simptomų komplekso nepriklausomumas. Ligą 1921 metais aprašė amerikiečių neurologas R. Huntas (1872-1937).

Tarp degeneracinių procesų jis užima tam tikrą vietą Holmso smegenėlių degeneracija arba šeiminė smegenėlių alyvuogių atrofija, arba progresuojanti smegenėlių sistemos, daugiausia dantytų branduolių, taip pat raudonųjų branduolių, atrofija su viršutinio smegenėlių žiedkočio demielinizacijos apraiškomis. Būdinga statinė ir dinaminė ataksija, asinergija, nistagmas, dizartrija, sumažėjęs raumenų tonusas, raumenų distonija, galvos tremoras, mioklonusas. Epilepsijos priepuoliai atsiranda beveik vienu metu. Intelektas paprastai išsaugomas. EEG rodo paroksizminę aritmiją. Liga pripažįstama paveldima, tačiau jos paveldėjimo tipas nenurodytas. Šią ligą 1907 metais aprašė anglų neuropatologas G. Holmesas

(1876-1965).

Alkoholinė smegenėlių degeneracija - lėtinio apsinuodijimo alkoholiu pasekmė. Daugiausia pažeidžiama smegenėlių vermis, pirmiausia pasireiškia smegenėlių ataksija ir sutrikusi kojų judesių koordinacija, o rankų judesiai, okulomotorinė ir. kalbos funkcijos sutrinka daug mažiau. Paprastai šią ligą lydi ryškus atminties sumažėjimas kartu su polineuropatija.

pasireiškianti smegenėlių ataksija, kuri kartais gali būti vienintelis piktybinio naviko sukeltas klinikinis simptomas, be vietinių požymių, rodančių jo atsiradimo vietą. Paraneoplastinė smegenėlių degeneracija visų pirma gali būti antrinis vėžio pasireiškimas pieno liauka arba kiaušidės.

Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara sindromas pasireiškiantys smegenėlių sutrikimais, atsirandančiais dėl greitai progresuojančios smegenėlių atrofijos. Bronchų vėžiu sergantiems pacientams buvo aprašytas sindromas, kartu su bendras apsinuodijimas, šiuolaikinis ispanų gydytojas L. Barraquer-Bordas (g. 1923 m.).

Retai randama recesyvinė X-chromosomų ataksija- paveldima liga, pasireiškiantis beveik tik vyrams lėtai progresuojančiu smegenėlių nepakankamumu. Jis perduodamas recesyviniu būdu, susijęs su lytimi.

Verta dėmesio ir šeiminė paroksizminė ataksija, arba periodinė ataksija. Dažnai debiutuoja vaikystėje, tačiau gali pasirodyti ir vėliau – iki 60 metų. Klinikinį vaizdą sudaro paroksizminiai nistagmo, dizartrijos ir ataksijos pasireiškimai, sumažėjęs raumenų tonusas, galvos svaigimas, pykinimas, vėmimas, galvos skausmas, trunkantis nuo kelių minučių iki 4 savaičių.

Šeimyninės paroksizminės ataksijos priepuolius gali išprovokuoti emocinė įtampa, fizinis nuovargis, karščiavimas, alkoholio vartojimas, o tarp priepuolių židininiai neurologiniai simptomai daugeliu atvejų neaptinkami, tačiau kartais galimi nistagmas ir lengvi smegenėlių simptomai.

Morfologiniu ligos substratu laikomas atrofinis procesas daugiausia priekinėje smegenėlių vermio dalyje. Pirmą kartą ligą 1946 metais aprašė M. Parkeris. Paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu. 1987 m., Sergant šeimine paroksizmine ataksija, buvo nustatytas kraujo leukocitų piruvatdehidrogenazės aktyvumo sumažėjimas iki 50–60% normalaus lygio. 1977 metais R. Lafrance ir kt. atkreipė dėmesį į didelį prevencinį diakarbo poveikį; vėliau flunarizinas buvo pasiūlytas šeiminei paroksizminei ataksijai gydyti.

Ūminė smegenėlių ataksija, arba Leideno-Vestfalio sindromas, yra aiškiai apibrėžtas simptomų kompleksas, kuris yra parainfekcinė komplikacija. Dažniau pasireiškia vaikams praėjus 1-2 savaitėms po bendros infekcijos (gripo, šiltinės, salmoneliozės ir kt.). Būdinga sunki statinė ir dinaminė ataksija, ketinimų tremoras, hipermetrija, asinergija, nistagmas, nuskaityta kalba, sumažėjęs raumenų tonusas. Smegenų skystyje nustatoma limfocitinė pleocitozė ir vidutinis baltymų padidėjimas. Ligos pradžioje galimas galvos svaigimas, sąmonės sutrikimai, traukuliai. KT ir MRT patologija nenustatyta. Kursas yra gerybinis. Daugeliu atvejų po kelių savaičių ar mėnesių - visiškas pasveikimas, kartais - liekamieji sutrikimai lengvo smegenėlių nepakankamumo forma.

Marie-Foy-Alajouanine liga - vėlyvoji simetrinė smegenėlių žievės atrofija su vyraujančiu piriforminių neuronų (Purkinje ląstelių) ir žievės granuliuoto sluoksnio pažeidimu, taip pat smegenėlių vermio burnos dalimi ir alyvuogių degeneracija. Jis pasireiškia 40-75 metų žmonėms, turintiems pusiausvyros sutrikimų, ataksijos, eisenos, koordinacijos sutrikimų ir sumažėjusio raumenų tonuso, daugiausia kojų; Tyčinis drebėjimas rankose yra nežymiai išreikštas. Galimi kalbos sutrikimai, tačiau tai nėra privalomi ligos požymiai. Ligą 1922 metais aprašė prancūzų neurologai P. Marie, Ch. Foix ir Th. Alajouanine. Liga yra sporadinė. Ligos etiologija nėra aiški. Yra nuomonių apie provokuojantį apsinuodijimo vaidmenį, pirmiausia piktnaudžiavimą alkoholiu, taip pat hipoksiją ir paveldimą naštą. Klinikinį vaizdą patvirtina galvos KT duomenys, kurie atskleidžia ryškų smegenėlių tūrio sumažėjimą dėl difuzinių atrofinių procesų smegenyse. Be to, didelis aminotransferazių kiekis kraujo plazmoje pripažįstamas kaip būdingas (Ponomareva E.N. ir kt., 1997).

Smegenėlės, aukštesnės koordinacijos centras, ir pirmosios jo formos susiformavo paprastuose daugialąsčiuose organizmuose, kurie atliko savanoriškus judesius. Žuvys ir nėgiai neturi smegenėlių kaip tokių: vietoj to šie gyvūnai turi flokulus ir vermiformą – elementarias struktūras, kurios palaiko paprastą kūno koordinaciją.

Žinduolių smegenėlės turi savitą struktūrą – šoninių skyrių sutankinimą, kuris sąveikauja su smegenų žieve. U Homo sapiens ir jo pirmtakai – išsivystė smegenėlės priekinės skiltys, kuri leidžia atlikti tikslias smulkias manipuliacijas, pavyzdžiui, naudojant siuvimo adatą, operuoti apendicitą ir groti smuiku.

Žmogaus smegenėlės yra užpakalinės smegenys kartu su Varolievo tiltu. Jis lokalizuotas po smegenų pakaušio skilčiais. Smegenėlių sandaros schema: kairėje ir dešinysis pusrutulis, kurią vienija kirminas – struktūra, jungianti mažųjų smegenų dalis ir leidžianti tarp jų keistis informacija.

Mažos smegenys susideda iš baltos (smegenėlių kūno) ir pilkosios medžiagos. Pilka medžiaga yra žievė. Pilkosios medžiagos židiniai yra lokalizuoti baltosios medžiagos storyje, sudarydami branduolius - tankią sankaupą nervinis audinys, skirtas konkrečioms funkcijoms atlikti.

Smegenėlių palapinė yra kietosios žarnos dalis, kuri palaiko pakaušio skilteles ir skiria jas nuo smegenėlių.

Smegenėlių branduolinė topografija:

1. Dantytas branduolys. Jis yra apatinėse baltosios medžiagos dalyse.
2. Palapinės šerdis. Lokalizuota šoninėje smegenėlių pusėje.
3. Kamštienos branduolys. Jis yra dantytos šerdies pusėje, eina lygiagrečiai su ja.
4. Rutulinis branduolys. Išoriškai jie primena mažus kamuoliukus, esančius šalia kamštienos šerdies.

Suporuotos smegenėlių arterijos:

• Aukščiausia smegenėlė.
• Apatinė priekinė smegenėlė.
• Inferoposterior.

4-6 % pasitaiko nesuporuota 4-oji arterija.

Smegenėlių funkcijos

Pagrindinė smegenėlių funkcija yra pritaikyti bet kokius judesius. „Mažųjų smegenų“ embrionus lemia trys organo lygiai:

1. Vestibulocerebellum. Seniausias departamentas evoliuciniu požiūriu. Ši sritis jungiasi prie vestibuliarinio aparato. Jis atsakingas už kūno pusiausvyrą ir bendrą akių, galvos ir kaklo koordinaciją. Vestibulocerebellum užtikrina sinchronišką galvos ir akių sukimąsi reaguojant į staigų dirgiklį.
2. Stuburo smegenų smegenys.Dėka ryšių su nugaros smegenimis, iš kurių mažosios smegenys gauna informaciją, smegenėlės kontroliuoja kūno padėtį erdvėje. Smegenėlių stuburas kontroliuoja raumenų tonusą.
3. Neocerebellum.Susijungia su smegenų žieve. Naujausias skyrius dalyvauja reguliuojant ir planuojant rankų ir kojų judesius.

Kitos smegenėlių funkcijos:

• kairės ir dešinės akių judėjimo greičio sinchronizavimas;
• sinchroninis kūno, galūnių ir galvos sukimasis;
• judėjimo greičio skaičiavimas;
• rengimas ir kompiliavimas motorinė programa atlikti aukštesnius manipuliavimo įgūdžius;
• judesių tikslumas;

Mažai žinomos funkcijos:

1. kalbos aparato raumenų reguliavimas;
2. nuotaikos reguliavimas;
3. mąstymo greitis.

Simptomai

Smegenėlių sutrikimai:

Ataksija yra nenatūrali ir netvirta eisena, kuriame pacientas plačiai išskleidžia kojas ir balansuoja rankomis. Tai daroma siekiant išvengti kritimo. Paciento judesiai neaiškūs. Sergant ataksija, sutrinka vaikščiojimas ant kulnų ar kojų pirštų.

Dizartrija. Prarandamas judesių sklandumas. Pažeidus abipusį smegenėlių pažeidimą, sutrinka kalba: ji tampa vangi, neartikuliuota, lėta. Pacientai kartoja kelis kartus.

Adiadochokinezė. Paveiktų funkcijų pobūdis priklauso nuo smulkiųjų smegenų struktūrų pažeidimo vietos. Esant organiniams smegenų pusrutulių pažeidimams, sutrinka judesių (pradžios ir pabaigos) amplitudė, greitis, stiprumas ir savalaikiškumas. Sutrinka judesių sklandumas, prarandama sinergija tarp lenkiamųjų ir tiesiamųjų raumenų. Judesiai su adiadochokineze yra netolygūs ir spazminiai. Raumenų tonusas mažėja. Raumenų susitraukimo pradžia vėluoja. Dažnai kartu su ataksija.

Dismetrija. Smegenėlių patologija pasireiškia tuo, kad sutrinka jau pradėto judesio užbaigimas. Pavyzdžiui, eidamas žmogus tolygiai judina abi kojas. Paciento koja gali „užstrigti“ ore.

Astenija ir distonija. Raumenys tampa standūs, o tonusas juose pasiskirsto netolygiai. Distonija yra vienų raumenų silpnumo ir kitų hipertoniškumo derinys. Natūralu, kad norint atlikti visapusiškus judesius pacientas turi dėti daug pastangų, o tai padidina organizmo energijos sąnaudas. To pasekmė – išsivysto astenija – patologinis raumenų silpnumas.

Ketinimų drebulys. Šio tipo smegenėlių sutrikimas sukelia tremoro vystymąsi. Tremoras būna įvairių formų, tačiau smegenėlių drebulys pasižymi tuo, kad rankos ir kojos dreba judesių pabaigoje. Šio ženklo pagalba tai atliekama diferencinė diagnostika tarp smegenėlių tremoro ir galūnių drebėjimo su smegenų branduolių pažeidimu.

Ataksijos ir dismetrijos derinys. Atsiranda, kai pažeidžiami pranešimai tarp smegenėlių ir smegenų žievės motorinių centrų. Pagrindinis ženklas– gebėjimo užbaigti pradėtą ​​judesį praradimas. Baigiamajai fazei einant į pabaigą atsiranda drebulys, netikrumas, nereikalingi judesiai, kurie padėtų pacientui ištaisyti savo netikslumus. Šio lygio smegenėlių problemos nustatomos naudojant kelio ir kulno ir pirštų iki kojų testą. Užmerktomis akimis paciento prašoma pirmiausia paliesti vienos pėdos kulną prie kitos kelio, o tada pirštu paliesti nosies galiuką. Paprastai, sergant ataksija ir dismetrija, judesiai yra neapibrėžti, netolygūs, o trajektorija yra zigzaginė.

Asinergijos, disdiadochokinezijos ir dizartrijos derinys. Sudėtingam sutrikimų deriniui būdingas sudėtingų motorinių veiksmų ir jų sinchroniškumo pažeidimas. Vėlesnėse stadijose tokia smegenėlių neurologija sukelia kalbos sutrikimą ir dizartriją.

Kai kurie žmonės klaidingai mano, kad smegenėlės skauda pakaušyje. Tai yra blogai: skausmingi pojūčiai kilę ne smulkiųjų smegenų medžiagoje, aplinkiniuose audiniuose, kurie taip pat dalyvauja patologiniame procese.

Ligos ir patologinės būklės

Atrofiniai smegenėlių pokyčiai

Atrofijos požymiai:

• galvos skausmas;
• galvos svaigimas;
• vėmimas ir pykinimas;
• apatija;
• letargija ir mieguistumas;
• klausos sutrikimas, vaikščiojimo sutrikimas;
• sausgyslių refleksų pablogėjimas;
• oftalmoplegija – būklė, kuriai būdingas okulomotorinių nervų paralyžius;
• kalbos sutrikimas: tampa neartikuliuotas;
• drebulys galūnėse;
• chaotiška akių obuolių vibracija.

Displazijai būdingas netinkamas mažųjų smegenų medžiagos susidarymas. Smegenėlių audinys vystosi su defektais, atsirandančiais vaisiaus vystymosi metu. Simptomai:

1. sunku atlikti judesius;
2. drebulys;
3. raumenų silpnumas;
4. kalbos sutrikimai;
5. klausos defektai;
6. neryškus matymas.

Pirmieji požymiai atsiranda pirmaisiais gyvenimo metais. Simptomai ryškiausi vaikui sulaukus 10 metų.

Smegenėlių deformacija

Smegenėlės gali deformuotis dėl dviejų priežasčių: naviko ir dislokacijos sindromo. Patologiją lydi sutrikusi kraujotaka smegenyse dėl smegenėlių tonzilių suspaudimo. Tai veda prie sąmonės sutrikimo ir gyvybiškai svarbių reguliavimo centrų pažeidimo.

Smegenėlių edema

Dėl smulkiųjų smegenų padidėjimo sutrinka smegenų skysčio nutekėjimas ir pritekėjimas, todėl atsiranda smegenų edema ir smegenų skysčio stagnacija.

Ženklai:

• galvos skausmas, galvos svaigimas;
• pykinimas ir vėmimas;
• sąmonės sutrikimas;
• karščiavimas, prakaitavimas;
• sunkumai laikant pozą;
• vaikščiojimo nestabilumas, pacientai dažnai krenta.

Kai pažeidžiamos arterijos, sutrinka klausa.

Smegenėlių kavernoma

Cavernoma yra gerybinis navikas, kuris neplatina metastazių į smegenis. Stiprūs galvos skausmai ir židinio neurologiniai simptomai: sutrikusi koordinacija ir judesių tikslumas.

Tai paveldima neurodegeneracinė liga, kurią lydi laipsniškas smegenėlių substancijos mirtis, sukelianti progresuojančią ataksiją. Be mažų smegenų, pažeidžiami takai ir smegenų kamienas. Vėlyva degeneracija atsiranda po 25 metų. Liga perduodama autosominiu recesyviniu būdu.

Pirmieji požymiai: nestabilumas einant ir staigūs kritimai. Palaipsniui prastėja kalba, silpsta raumenys, stuburas deformuojasi kaip skoliozė. Praėjus 10-15 metų nuo pirmųjų simptomų, pacientai visiškai praranda gebėjimą vaikščioti savarankiškai ir jiems reikia pagalbos.

Priežastys

Smegenėlių sutrikimai atsiranda dėl šių priežasčių:

• . Organo aprūpinimas krauju pablogėja.
• Hemoraginis ir išeminis insultas.
• Vyresnio amžiaus.
• Navikai.
• Kaukolės pagrindo sužalojimai ir pakaušio sritis.

Diagnozė ir gydymas

Mažas smegenų ligas galima diagnozuoti naudojant:

1. . Metodas nustato hemoragijas į medžiagą, hematomas, navikus, apsigimimų ir degeneraciniai pokyčiai.
2. Juosmeninė punkcija, po kurios atliekamas smegenų skysčio tyrimas.
3. Išorinis neurologinis tyrimas. Objektyviu tyrimu gydytojas tiria judesių koordinaciją, ėjimo stabilumą, gebėjimą išlaikyti laikyseną.

Smegenėlių sutrikimai gydomi šalinant pagrindinę priežastį. Pavyzdžiui, sergant infekcinėmis ligomis, skiriami antivirusiniai, antibakteriniai ir priešuždegiminiai vaistai. Be pagrindinio gydymo, skiriamas adjuvantinė terapija: vitaminų kompleksai B grupė, angioprotektoriai, kraujagysles plečiantys vaistai ir nootropai, gerinantys smulkiosios smegenų medžiagos mikrocirkuliaciją.

Jei yra auglys, reikės operuoti smegenis su arbaleto pjūviu pakaušyje. Kaukolė trepanuojama, paviršiniai audiniai išpjaustomi ir chirurgas patenka į smegenis. Lygiagrečiai sumažinti intrakranijinis spaudimas Smegenų skilveliai pradurti.

Smegenėlių insultas yra rečiau paplitęs nei kitos smegenų kraujagyslių patologijos formos, tačiau yra rimta problema dėl nepakankamų žinių ir diagnostinių sunkumų. Smegenų kamieno ir gyvybinių funkcijų artumas nervų centrai padaryti šią insulto lokalizaciją labai pavojingą ir reikalaujančią greitos kvalifikuotos pagalbos.

Ūminiai kraujotakos sutrikimai smegenyse – tai infarktai (nekrozė) arba kraujosruvos, kurių vystymosi mechanizmai panašūs į kitų intracerebrinių insultų formų vystymosi mechanizmus, todėl rizikos veiksniai ir pagrindinės priežastys bus vienodos. Patologija pasireiškia vidutinio ir vyresnio amžiaus žmonėms, dažniau pasitaiko vyrams.

Smegenėlių infarktas sudaro apie 1,5 % visų intracerebrinių nekrozių, o kraujavimas – dešimtadalį visų hematomų. Iš smegenėlių lokalizacijos insultų maždaug trys ketvirtadaliai jų yra infarktai. Mirtingumas yra didelis ir kitais atvejais viršija 30%.

Smegenėlių insulto priežastys ir jo rūšys

Smegenėlėms, kaip vienai iš smegenų dalių, reikalinga gera kraujotaka, kurią užtikrina slankstelinės arterijos ir jų šakos. Šios nervų sistemos dalies funkcijos sumažinamos iki judesių koordinavimo, užtikrinimo smulkiosios motorikos įgūdžius, pusiausvyra, gebėjimas rašyti ir taisyti orientaciją erdvėje.

Smegenėlėse galima:

• Širdies priepuolis (nekrozė);
• Kraujavimas (hematomos susidarymas).

Kraujo tekėjimo per smegenėlių kraujagysles sutrikimas sukelia jų užsikimšimą, kuris atsitinka daug dažniau, arba plyšimą, tokiu atveju rezultatas bus hematoma. Pastarųjų ypatumais laikomas ne nervinio audinio prisotinimas krauju, o smegenėlių parenchimą išstumiančių vingių tūrio padidėjimas. Tačiau nereikėtų manyti, kad tokia įvykių raida yra mažiau pavojinga nei smegenų hematomos, naikinančios visą sritį. Reikia atsiminti, kad net jei kai kurie neuronai yra išsaugoti, audinių tūrio padidėjimas užpakalinėje kaukolės duobėje gali sukelti mirtį dėl smegenų kamieno suspaudimo. Dažnai būtent šis mechanizmas tampa lemiamu ligos prognozėje ir baigtyje.

insultų tipai

Išeminis smegenėlių insultas arba infarktas, atsiranda dėl organo maitinimo. Embolija dažniausiai pasireiškia pacientams, sergantiems širdies patologija. Taigi yra didelė smegenėlių arterijų užsikimšimo rizika dėl tromboembolijos prieširdžių virpėjimo atveju, neseniai patyrus ar ūminiai širdies priepuoliai miokardo. Intrakardiniai trombai su arterine kraujotaka patenka į smegenų kraujagysles ir sukelia jų užsikimšimą.

Smegenėlių arterijų trombozė dažniausiai siejama su riebalinių sankaupų daugėjimu su didele apnašų plyšimo tikimybe. At arterinė hipertenzija Krizės metu galima vadinamoji arterijų sienelių fibrinoidinė nekrozė, kuri taip pat kupina trombozės.

Kraujavimas į smegenis nors tai įvyksta rečiau nei širdies priepuolis, jis sukelia daugiau problemų dėl audinių poslinkio ir aplinkinių struktūrų suspaudimo kraujo pertekliumi. Paprastai hematomos atsiranda dėl gedimo, kai, esant aukštam slėgiui, kraujagyslė "sprogsta" ir kraujas patenka į smegenėlių parenchimą.

Be kitų priežasčių, galimos tos, kurios susidaro intrauterinio vystymosi laikotarpiu ir ilgam laikui lieka nepastebėti, nes yra besimptomiai. Jaunesniems pacientams buvo smegenėlių insulto atvejų, susijusių su slankstelinės arterijos dalies išpjaustymu.

Nustatyti pagrindiniai smegenų insulto rizikos veiksniai:

1. Diabetas;
2. Arterinė hipertenzija;
3. Senatvė ir vyriška lytis;
4. Fizinis pasyvumas, nutukimas, medžiagų apykaitos sutrikimai;
5. Įgimta kraujagyslių sienelių patologija;
6. hemostazės patologija;
7. Širdies ligos su didele trombozės rizika (širdies priepuolis, endokarditas, vožtuvo protezavimas).

Kaip pasireiškia smegenų insultas?

Smegenėlių insulto apraiškos priklauso nuo jo masto, todėl klinika išskiria:

• Didelis insultas;
• Izoliuotas konkrečios arterijos srityje.

Izoliuotas smegenėlių insultas

Izoliuotas insultas smegenėlių pusrutulio sritis, kai pažeidžiamas užpakalinės apatinės smegenėlių arterijos aprūpinimas krauju, pasireiškia vestibuliarinių sutrikimų kompleksu, iš kurių dažniausias yra galvos svaigimas. Be to, pacientai jaučia skausmą pakaušio srityje, skundžiasi pykinimu ir eisenos sutrikimais, kenčia kalba.

Infarktus priekinės apatinės smegenėlių arterijos srityje taip pat lydi koordinacijos ir eisenos, smulkiosios motorikos ir kalbos sutrikimai, tačiau tarp simptomų atsiranda. klausos negalia. Pažeidus dešinįjį smegenėlių pusrutulį, klausa susilpnėja dešinėje, kai lokalizuota kairėje – kairėje.

Jei pažeidžiama viršutinė smegenėlių arterija, simptomai vyraus koordinacijos sutrikimai, pacientui sunku išlaikyti pusiausvyrą ir atlikti tikslius, kryptingus judesius, kinta eisena, vargina galvos svaigimas, pykinimas, kyla sunkumų ištariant garsus ir žodžius.

Kai nervinio audinio pažeidimo židinys didelis, ryškūs koordinacijos ir motorikos sutrikimų simptomai iškart priverčia gydytoją pagalvoti apie smegenėlių insultą, tačiau būna, kad ligonį vargina tik galvos svaigimas, o tuomet diagnozė apima labirintą ar. kitos vestibulinio aparato ligos vidinė ausis, tai reiškia teisingas gydymas neprasidės laiku. Esant labai mažiems pažeidimams, klinikinės nekrozės gali nebūti, nes organo funkcijos greitai atkuriamos, tačiau maždaug ketvirtadalį didelių širdies priepuolių atvejų būna praeinantys pakitimai arba „maži“ insultai.

Platus smegenėlių insultas

Pagrindinis insultas su dešiniojo ar kairiojo pusrutulio pažeidimu laikoma itin rimta patologija su didele mirties rizika. Jis stebimas viršutinės smegenėlių arterijos arba užpakalinės apatinės kraujo tiekimo srityje, kai slankstelinės arterijos spindis yra uždarytas. Kadangi smegenėlės turi gerą kolateralių tinklą, o visos trys pagrindinės jos arterijos yra tarpusavyje susijusios, smegenėlių simptomai beveik niekada nepasireiškia atskirai, o prie jų pridedami smegenų kamieno ir smegenų simptomai.

Išplitusį smegenėlių insultą lydi ūmi pradžia, pasireiškianti bendrais smegenų simptomais (galvos skausmu, pykinimu, vėmimu), koordinacijos ir motorikos, kalbos, pusiausvyros sutrikimais, kai kuriais atvejais kvėpavimo ir širdies veiklos bei rijimo sutrikimais. smegenų kamieną.

Jei pažeidžiamas trečdalis ar daugiau smegenų pusrutulių tūrio, insulto eiga gali tapti piktybine, kuri priklauso stiprus patinimas nekrozės zonos. Padidėjęs audinių tūris užpakalinėje kaukolės duobėje sukelia smegenų skysčio cirkuliacijos takų suspaudimą, atsiranda ūmus skausmas, o vėliau smegenų kamieno suspaudimas ir paciento mirtis. Taikant konservatyvų gydymą, mirties tikimybė siekia 80 proc., todėl tokia insulto forma reikalauja skubios neurochirurgijos, tačiau net ir tokiu atveju miršta trečdalis pacientų.

Dažnai atsitinka taip, kad po trumpalaikio pagerėjimo paciento būklė vėl pablogėja, sustiprėja židininiai ir smegenų simptomai, pakyla kūno temperatūra, galima koma, kuri yra susijusi su smegenėlių audinio nekrozės židinio padidėjimu ir smegenų pažeidimu. smegenų kamieno struktūros. Prognozė nepalanki net ir su chirurgine pagalba.

Smegenėlių insulto gydymas ir pasekmės

Smegenėlių insulto gydymas apima bendrąsias priemones ir tikslinę terapiją išeminiams ar hemoraginiams pažeidimams.

Bendra veikla apima:

• Kvėpavimo palaikymas ir, jei reikia, dirbtinė ventiliacija;
• Hipertenzija sergantiems pacientams skirtas antihipertenzinis gydymas beta adrenoblokatoriais (labetaloliu, propranololiu), AKF inhibitoriais (kaptopriliu, enalapriliu), rekomenduojamas kraujospūdis – 180/100 mm Hg. Art., nes sumažėjęs slėgis gali sukelti smegenų kraujotakos trūkumą;
• Hipotoniškiems pacientams reikia infuzinė terapija(natrio chlorido tirpalas, albuminas ir kt.), galima skirti vazopresorių – dopaminą, mezatoną, norepinefriną;
• Nuo karščiavimo nurodomas paracetamolis, diklofenakas, magnis;
• Norint kovoti su smegenų edema, reikalingi diuretikai - manitolis, furosemidas, glicerolis;
• Prieštraukulinis gydymas apima relaniumą, natrio hidroksibutiratą, kurio neveiksmingumo atveju anesteziologas yra priverstas nuskausminti pacientą azoto oksidu, kartais reikia skirti raumenų relaksantų esant sunkiam ir užsitęsusiam konvulsiniam sindromui;
• Psichomotoriniam sujaudinimui reikia skirti Relanium, fentanilio, droperidolio (ypač jei pacientą reikia vežti).

Kartu su medikamentiniu gydymu nustatoma mityba, kurią stipraus insulto atveju labiau patartina leisti per zondą, leidžiančią ne tik aprūpinti pacientą reikiamu maistu. maistinių medžiagų, bet ir tam, kad maistas nepatektų Kvėpavimo takai. Jei yra infekcinių komplikacijų rizika, nurodomi antibiotikai. Klinikos darbuotojai stebi odos būklę ir neleidžia atsirasti praguloms.

Specifinė išeminio insulto terapija skirta kraujotakos atkūrimui antikoaguliantų, trombolizinių vaistų pagalba ir per chirurginis pašalinimas kraujo krešuliai iš arterijos. Trombolizei naudojama urokinazė, alteplazė, tarp antitrombocitinių vaistų populiariausios yra acetilsalicilo rūgštis (tromboASS, kardiomagnilas), antikoaguliantai naudojami fraksiparinas, heparinas, sulodeksidas.

Antitrombocitų ir antikoaguliantų terapija ne tik padeda atkurti kraujotaką per pažeistą kraujagyslę, bet ir užkerta kelią tolesniems insultams, todėl kai kurie vaistai skiriami ilgą laiką. Dažniausiai skiriama trombolizinė terapija ankstyvos datos nuo kraujagyslės užsikimšimo momento, tada jo poveikis bus maksimalus.

Esant kraujavimui, minėti vaistai negali būti skirti, nes jie tik padidins kraujavimą, o specifinė terapija apima priimtino skaičiaus palaikymą kraujo spaudimas ir neuroprotekcinės terapijos paskyrimas.

Sunku įsivaizduoti insulto gydymą be neuroprotekcinių ir kraujagyslių komponentų. Pacientams skiriamas nootropilas, Cavinton, cinnarizinas, aminofilinas, cerebrolizinas, glicinas, emoksipinas ir daugelis kitų vaistų, nurodomi B grupės vitaminai.

Klausimai chirurginis gydymas ir dėl jo veiksmingumo tebeginčijamasi. Neabejotina, kad dekompresija yra būtina, kai gresia dislokacijos sindromas su smegenų kamieno suspaudimu. Esant plačiajai nekrozei, atliekama trepanacija ir nekrozinių masių pašalinimas iš užpakalinės kaukolės duobės, esant hematomoms, kraujo krešuliai šalinami tiek atvirų operacijų metu, tiek per endoskopinė technologija, taip pat galima nusausinti skilvelius, kai juose kaupiasi kraujas. Norint pašalinti kraujo krešulius iš kraujagyslių, atliekamos intraarterinės intervencijos, o siekiant užtikrinti tolesnę kraujotaką – stentavimas.

Atsigavimas po smegenėlių insulto turėtų prasidėti kuo anksčiau, tai yra, kai paciento būklė stabilizuojasi, nebėra smegenų edemos ir pasikartojančios nekrozės grėsmės. Tai apima vaistus, fizioterapiją, masažą, specialius pratimus. Daugeliu atvejų pacientams prireikia psichologo ar psichoterapeuto pagalbos, svarbus šeimos ir artimųjų palaikymas.

Atsigavimo laikotarpis reikalauja kruopštumo, kantrybės ir pastangų, nes gali trukti mėnesius ir metus, tačiau kai kuriems pacientams pavyksta atgauti prarastus gebėjimus net po kelerių metų. Smulkiajai motorikai lavinti gali praversti tokie pratimai, kaip nėrinių rišimas, mazgo įsriegimas, mažų kamuoliukų sukimas pirštais, nėrimas ar mezgimas.

Smegenėlių insulto pasekmės yra labai rimtos. Pirmą savaitę po insulto yra didelė smegenų paburkimo ir jų dalių išnirimo tikimybė, kuri dažniausiai sukelia ankstyvą mirtį ir lemia blogą prognozę. Pirmąjį mėnesį komplikacijos yra plaučių embolija, pneumonija ir širdies patologija.

Jei įmanoma išvengti pavojingiausių pasekmių ūminėje insulto fazėje, tada dauguma pacientų susiduria su tokiomis problemomis kaip nuolatinis koordinacijos praradimas, parezė, paralyžius ir kalbos sutrikimai, kurie gali tęstis metus. IN retais atvejais kalba vis dar atsistato per kelerius metus, tačiau motorinė funkcija, kurios nepavyko atkurti pirmaisiais ligos metais, greičiausiai nebus atstatyta.

Po smegenėlių insulto tai apima ne tik vaistų, gerinančių nervinio audinio trofizmą ir atstatymo procesus, vartojimą, bet ir mankštos terapiją, masažą, kalbos lavinimo užsiėmimus. Gerai, jei yra galimybė nuolat dalyvauti kompetentingiems specialistams, o dar geriau, jei reabilitacija atliekama specialiame centre ar sanatorijoje, kur dirba patyręs personalas ir yra atitinkama įranga.

1. Mažų vaikų neurologinio tyrimo ypatumai. Naujagimio refleksų evoliucija. Jie prasideda apžiūra, stebint elgesį maitinimosi, budrumo ir miego metu, galvos padėtį, kaukolės formą, jos dydį, būklę. kaukolės siūlės ir fontanelės, veido išraiška, liemens padėtis, galūnės, spontaniški judesiai, liemens ir galūnių proporcijos. N – vaisiaus padėtyje, esant raumenų hipotonijai „varlės“ padėtis, esant smegenų dangalų uždegimui – „spardančio šuns“ padėtis, su hemipareze – asimetrinis galūnių išsidėstymas. Tyrimas f kaukolės nervai: 1 pora – iki stipraus kvapo: uždaro akių vokus, raukšlėjasi veidą, rėkia. 2 poros – šviesos šaltinio priežastys: akių vokų užsimerkimas. 3, 4,6 poros – voko plyšio dydis. 5 poros – stebėjimas. už čiulpimo veiksmo. 7 pora – veido raumenų būklė verkiant, čiulpiant, rėkiant. 8 poros – garsinis dirgiklis: vokų užmerkimas, baimė, pasikeitimas. kvėpavimo ritmas, pasukti galvą. 9,10 – čiulpimo, rijimo ir kvėpavimo veiksmų sinchronizavimas. 11 – nėra, jei pažeista. pasukant galvą priešinga kryptimi šonas, pasviręs galvos atgal. 12 – liežuvio padėtis burnoje, jo judėjimas. Motorinė sfera yra aktyvių ir pasyvių judesių tūris. įvairiose padėtys – ant nugaros, pilvo, vertikaliai. padėtis Besąlyginiai refleksai: segmentiniai motoriniai automatizmai, aprūpinimas. smegenų kamieno segmentai (oralinis: palmo-oralinis, proboscis, ieško Kussmaul, čiulpia) ir nugaros smegenys (stuburo: apsauginis, atraminis, ropojantis, griebiamasis, Moro) ir suprasegmentiniai posotoniniai automatai, teikiantys. raumenų tonuso reguliavimas priklausomai nuo kūno ir galvos padėties. Tyrimas baigtas. pojūtis – lengvas prisilietimas (patologijos atveju – skausmas, riksmas, nerimas). Psichikos išsivystymo lygio įvertinimas – regos ir klausos reakcijų stebėjimas, leidžiantis atskirti artimuosius.

2.Šiuolaikinės idėjos apie savanoriško judėjimo organizavimą. Žievės-raumenų traktas – sandara, funkcinė reikšmė Centriniai (viršutinis) ir periferinis (apatinis) motoriniai neuronai. Pagaminta reguliuojant piramidinės sistemos judėjimą. Piram sistemos pagalba individas lavins socialinį gyvenimą ir profesinius motorinius įgūdžius. Savanoriškų judesių mechanizmų anatominis pagrindas yra kortiko-raumenų kelias – tai grynai efektorinis kelias, susidedantis iš 2 neuronų: centrinio ir periferinio. Kūno centras yra priekinėje-centrinėje girnoje, o periferinis kūnas yra nugaros smegenų peri-raguose ir kaukolės nervų motoriniuose branduoliuose. Kelias nuo motorinių žievės ląstelių iki nugaros smegenų raginių ląstelių vadinamas piramidiniu. Būtybių gamybos judėjimui reguliuoti yra 2 sistemos: specifinė (piramidė) ir nespecifinė. Piramidė yra eferentinių skaidulų sistema, kuri judina analizę. Piramo kelio dalis, einanti į kaukolės nervų motorinius branduolius, yra kortikonuklearinio kelio vaizdas. Kita dalis, einanti į nugaros smegenų priekinių ragų ląsteles, sudarė kortikonuklearinį kelią. Nespecifinis (parapiramidinis) reiškia smegenų retikulinio formavimo sferą ir suteikia slopinančio ar palengvinančio pobūdžio įtaką, dalyvaujant rengiant gamybos judesius ir reguliavimą. Žievės-raumenų kelias: 1-asis neuronas V žievės priešcentrinės giros sluoksnis Betz ląstelės → nusileidžia kaip vainikinės spinduliuotės dalis → artėja prie vidinės kapsulės → kortikospinalinė dalis praeina per priekinę 2/3 užpakalinio žiedkočio, o žievės branduolys per kelio vidinę kapsulę →nusileisti į smegenis (kortikospinalinę) →apatinėje smegenėlių dalyje kortikospinalinis kelias daro nepilną dekusaciją (eina į priešingos pusės nugaros smegenų šoninius smegenis, priekinėje smegenyse lieka mažesnė dalis 10% Turko ryšulėlis) iš jo pusės )→ skaidulos prie 2-ojo neurono, esančio stuburo smegenų priekiniuose raguose. Kortiko-branduolinis po vidinės kapsulės → į kaukolės nervų branduolius.Motorinių neuronų tipai: alfa didieji – balti raumenys, alfa mažieji – raudonieji raumenys (šie 2 nugaros smegenų ragų motoriniai neuronai), gama siejama su tinklinį formavimąsi ir veikia nervų pelės verpsčių jaudrumą bei raumenų tonuso palaikymą.

3. Kortikospinalinis traktas. Jo funkcinė reikšmė savanoriškų judėjimų organizavimui. 1-asis neuronas V žievės sluoksnis, priešcentrinis gyrus Betz ląstelės → nusileidžia kaip vainikinės spinduliuotės dalis → artėja prie vidinės kapsulės → praeina per priekinę 2/3 užpakalinės kojos → nusileidžia į smegenis → apatinėje smegenų dalyje padarykite nepilna dekusacija (virsta šoninėmis nugaros smegenų smegenimis priešingoje pusėje, mažesnė 10% dalis lieka priekinėje smegenyse (Turkų ryšulėlis) iš jos pusės) → skaidulos į 2 neuroną, kurios yra priekiniuose raguose nugaros smegenų (pilkojoje dalyje).

4.Reflekso lankas. Struktūra, funkcionavimas, raumenų tonuso reguliavimas Gama sistema Suprasegmentiniai raumenų tonuso reguliavimo lygiai. Reflekso lankas – tai kelias, kurį reflekso metu eina nervinis impulsas. Bylų refleksai: besąlyginis ir sąlyginis. Besąlyginiai refleksai yra tiesiogiai ir netiesiogiai kontroliuojami žievės. Besąlyginio reflekso schema svarstoma remiantis kelio refleksu: plaktuku pataikymas į ligą. girnelės sužadina šios sausgyslės receptorius, taip pat ir paties keturgalvio raumens receptorius. Aferentinių impulsų srautas per šlaunikaulio nervą, tarpslankstelinį gangliją ir nugaros šaknį patenka į nugaros ragą, tada pereina į Cl priekinis ragas, nuo katės išilgai priekinių šaknų ir juda šlaunikaulio nervo skaidulos eina į tą patį keturgalvį raumenį, todėl jis susitraukia. Raumenų tonusas – tai refleksinė raumenų įtampa, suteikianti pasirengimą atlikti judesius, išlaikyti pusiausvyrą ir laikyseną bei raumenų gebėjimą atsispirti tempimui. Yra 2 komponentai: pats raumenų tonusas, kuris priklauso nuo specifinių jame vykstančių medžiagų apykaitos procesų ir neuroraumeninis tonusas (refleksas), kurį sukelia raumenų tempimas, t.y. dirginant proprioreceptorius ir nulemta nervinių impulsų, katė pasiekia šį raumenį. Tonizuojantis r-th pagrįstas tempimo refleksu, katės lankas užsidaro nugaros smegenyse.

5.Centrinis ir periferinė parezė– raumenų tonuso, refleksų, raumenų trofizmo pokyčiai. Pažeidus pirmąjį ir antrąjį motorinius neuronus, jiems išsivysto atitinkamas centrinis ir periferinis paralyžius arba (tik sumažinus judesių apimtį ir stiprumą) centrinė ir periferinė parezė. Centrinės ir periferinės parezės simptomai turi vieną bendrą bruožą – neįmanoma atlikti valingų judesių arba sunku atlikti judesius dėl galūnių silpnumo. Centrinio paralyžiaus simptomai, atsirandantys pažeidžiant centrinį motorinį neuroną bet kuriame lygyje (priešcentrinis giras, vidinė kapsulė, smegenų kamienas, nugaros smegenys): 1. pelės tonusas – pelės hipertenzija; 2. sausgyslių ir periosto refleksai – hiperrefleksija; 3. ritmiški, ilgai trunkantys susitraukimai – klonas; 4. patologo refleksai (tiesintojas: nykščio tiesimas smūgiuojant išilgai pado krašto - Babinsky, išilgai vidurinės blauzdos dalies - Oppenheimas, suspaudžiant blauzdos raumenį - Gordonas; lenkimas: refleksinis rankų ar kojų pirštų lenkimas atsakant į trumpą smūgį išilgai jų pagalvėlių - Rossolimo, palei plaštakos ar pėdos nugarą - Bekhterevas, palei pado ar delno vidurį - Žukovskis); 5. gynybos refleksai; 6. sinkinezė – nevalingi paralyžiuotų galūnių judesiai, stebimi reaguojant į kokį nors kryptingą ar nevalingą judesį; 7. Adductor Symtoms – kojos paralyžius perkusijos metu išilgai klubinio kaulo keteros (Razdolskio metodas). S-we periferinis arba suglebęs paralyžius, atsirado, kai bet kuriame lygyje pažeidžiamas periferinis motorinis neuronas (kamieno ar nugaros smegenų motoneuronai, priekinės šaknys, rezginiai, nervai): 1. praradimas arba ↓ pelės tonusas - atonija arba hipotonija; 2. nebuvimas arba ↓ sausgyslių refs – arefleksija arba hiporefleksija; 3. raumenų mityba – pelių atrofija; 4. nar elektrinis jaudrumas.

6. Klinikiniai žievės-raumenų trakto pažeidimo skirtingais lygiais ypatumai – smegenų žievė, vidinė kapsulė, smegenų kamienas, priekinė šaknis, periferinis nervas, sinapsė, raumenys. Žievės-raumenų kelias: 1-asis neuronas V žievės priešcentrinės giros sluoksnis Betz ląstelės → nusileidžia kaip vainikinės spinduliuotės dalis → artėja prie vidinės kapsulės → kortikospinalinė dalis praeina per priekinę 2/3 užpakalinio žiedkočio, o žievės branduolys per kelio vidinę kapsulę →nusileisti į smegenis (kortikospinalinę) →apatinėje smegenėlių dalyje kortikospinalinis kelias daro nepilną dekusaciją (eina į priešingos pusės nugaros smegenų šoninius smegenis, priekinėje smegenyse lieka mažesnė dalis 10% Turko ryšulėlis) iš jo pusės )→ skaidulos prie 2-ojo neurono, esančio stuburo smegenų priekiniuose raguose. Kortikonuclear po vidinės kapsulės → į kaukolės nervų branduolius. Pažeidimai: 1. žievė – f praradimas (centrinis paralyžius priešingoje pusėje) arba dirginimas (Jacksono epilepsija); 2. vidinė kapsulė – centrinė hemiparezė priešingos lyties pusėje; 3. smegenų kamienas – kintantis paralyžius – kaukolės nervo nar f pažeistoje pusėje ir hemiplegijos centras priešingoje pusėje; 4. priekinė šaknis – pažeistos pusės atrofinis paralyžius; 5. periferinis nervas – judėjimo sutrikimai, jautrumo praradimas pažeisto nervo inervacijos zonoje.

7. Ekstrapiramidinės sistemos sandara ir pagrindinės jungtys. Dalyvavimas judesių organizavime, raumenų tonusas, stereotipiniai automatizuoti judesiai, emocijos. Ekstrapiramidinė sistema, įskaitant: striatalinę, palidarinę sistemą ir smegenis. Jie veikia ekstrapiramines sistemas – reguliuojame žievę. Ekstrapiramidinėje žievėje sistema daugiausia atstovaujama priekinėje skiltyje. Nugaros smegenų segmentinio aparato lygyje ekstrapiramidinį poveikį realizuoja alfa mažieji ir gama motoriniai neuronai. Striopalidinė sistema skirstoma į: striatum (uodeginis branduolys, putamen) ir pallidum (globus pallidus, substantia nigra, raudonieji ir subtalaminiai branduoliai). Nuo žievės iki ekstrapiramidinės sistemos yra galingi kortiko-palidaliniai ir kortiko-nigrainiai keliai. Jų pagalba ekstrapiracinė sistema buvo prijungta prie kiekvieno savanoriško judėjimo. Dvišaliai ryšiai tarp žievės, ekstrapiramis ir talamo – žiedo formos nerviniai apskritimai – leidžia sujungti šiuos vaizdus, ​​kad būtų galima atlikti įvairius judesius. Visi impulsai, patenkantys į striopallidum, daugiausia koncentruojasi globus pallidus ir substantia nigra, iš kurių kyla eferentinių skaidulų pluoštas, nukreipiantis į raudonąjį branduolį, kamieno darinio tinklelį, gumburą, keturšakį ir vestibuliarinius branduolius. Keliai: 1. raudonasis branduolys-stuburo (raudonas branduolys → šoninės virvelės); 2. retikulospinaliniai (tinkliuko formavimosi branduoliai → priekinės virvelės); 3. vestibulospinalinis; 4. tektospinalinis. Ekstrapiramos sistema atlieka kompleksinius automatizuotus judesius (judesį, plaukimą), palaiko raumenų tonusą, perskirsto jį judesių metu, palaiko segmentinį aparatą parengtį veikti, dalyvauja starto refleksuose ir veido išraiškinguose judesiuose.

8.Striatalinės sistemos pažeidimo sindromas. Hiperkinezės tipai. Ligų pavyzdžiai. Pažeidus striatumą – ↓ pelės tonusas, hiperkinezė (hipotoninis hiperkinezinis sindromas). Hiperkinezė – žiaurūs, automatiniai judesiai, trukdantys atlikti valingus judesius. Tipai: 1. atetozė – lėti kirminiai judesiai distalinėse galūnėse ir veido raumenyse; 2. torsioninė distonija – smarkūs, kamščiatraukį primenantys liemens, kaklo raumenų, proksimalinių galūnių posūkiai aplink savo ašį; 3. tremor = drebulys; 4. mioklonusas – atsitiktinis įvairių raumenų grupių susitraukimas, greitas tempas, mažos amplitudės; 5. choreinė hiperkinezė – nepastovus, nevalingas judesys įvairiose kūno vietose; 6. tikas; 7. hemibalizmas – lyginamas su sparno plakimu. Kliūtys: Gilles de la Tourette liga – tikas apibendrintas, didėja + balso apraiškos. Mažoji chorėja = reumatinė chorėja – triada: choreinė hiperkinezė, hipotenzija, emocinės būklės sutrikimai (ašaravimas, dirglumas, miego sutrikimai).

9/Baliado-nigralinės sistemos pažeidimo sindromas. Ligos pavyzdžiai. Pažeidus palidarinę sistemą - hipertenzinis hipokinetinis sindromas (tonas, lėti judesiai) - sm parkinsonizmas. Apraiškos: 1. oligokinezija (smulkimotorika aktyvi); 2. bradikinezija (stingulys ir lėtumas atliekant produktyvius judesius); 3. oligo- ir bradipsichija; 4. lenkimo poza; 5. krumpliaratis (didina raumenų tonusą); 6. ramybės tremoras – monetų skaičiavimas; 7. oro pagalvė sm; 8. veidas panašus į kaukę, žvilgsnis nejudrus, prasti gestai; 9. mikrografija; 10. nuskaityta kalba (ligonis staigiai nutraukia skiemenis).

10.Smegenėlių anatomija ir f. Aferentiniai ir eferentiniai ryšiai. Smegenėlės yra užpakalinėje kaukolės duobėje tarp pusrutulių ir smegenų kamieno. Susideda iš 2 pliušarijų ir slieko. Vermis pirmiausia svarbus statinei koordinacijai, o pusrutuliai – dinaminei koordinacijai. Smegenėlės turi žievę (pilkąjį branduolį), baltąjį branduolį ir branduolių grupę, iš kurių svarbiausi yra dantytasis branduolys ir palapinės branduolys. Ląstelių sankaupos sudaro molekules ir granuliuotus sluoksnius, o katėje yra piriforminių neuronų (Purkinje ląstelių) sluoksnis. Smegenėlės turi 3 poras kojų, skaidulos sudaro daugybę aferentinių ir eferentinių takų.Žaka yra pavaizduota priekinėse pusrutulių dalyse, koja yra užpakalinėje, smegenyse yra galūnės proksimalinių dalių centrai, o šoninėje dalyje – distalinėms. Viršutinės slieko dalies srityje pavaizduota galva ir kaklas, apatinėje dalyje ir tonzilės - liemuo ir kai kurie proksimaliniai galūnių segmentai. Per apatinį smegenėlių žiedkotį praeina šie aferentiniai keliai: 1. užpakalinis spinocerebellar (Flexigo ryšulėlis) impulsai iš raumenų, raiščių, sausgyslių → vermis; 2. vestibulocerebellinis traktas, jungiantis vestibulinį aparatą su vermiu; 3. olivocerebellar – apatinė alyvuogė yra sujungta su smegenėlių žieve; 4. ryšulėlis iš užpakalinių funikulių (Gaul ir Burdach) branduolių, iš kurio katė patenka į kirmėlę ir giliai jaučia signalus. Kaip blauzdos dalis, eferentinis kelias eina iš palapinės branduolio į tinklinio audinio formavimąsi ir vestibuliarinius branduolius. Per vidurinius smegenėlių žiedkočius eina 2 eferentiniai keliai: fronto-pontine-smegenėlių ir pakaušio-temporo-smegenėlių. Viršutiniuose smegenėlių žiedkočiuose: eferentinis kelias yra dantytas-raudonasis-nugaros smegenys. Jis prasideda nuo dantytojo smegenėlių branduolio, eina į priešingą raudoną branduolį (Werneckino dekusacija), po kurio jo skaidulos antrą kartą susikerta vidurinėse smegenyse (Forelio dekusija) ir nusileidžia į nugaros smegenų virvelių šonus, baigdamas prie priekinių ragų ląstelių. Aferentinis kelias yra priekinis spinocerebellar traktas arba Goverso pluoštas. Anatomas yra ypatingas – 2 dekusacijos: nugaros smegenyse ir velumo priekinėje smegenų srityje.

11. Pusrutulių ir smegenėlių vermių pažeidimo simptomai ir sindromai Tyrimo metodai.

Viena iš pagrindinių smegenėlių pažeidimo priežasčių yra ataksija. Kai pažeidžiamas kirminas – statinis, kai pažeidžiami pusrutuliai – dinamiškas. Statinis – pacientas siūbuoja eidamas ir stovėdamas, o tai kompensuoja plačiai išskėsdamas kojas. Kai pažeidžiama priekinė kirmėlės dalis, pacientas krenta į priekį, o užpakalinė – atgal. Dinaminiai – šono sutrikimai, pacientas svyra einant, daugiausia paveikta kryptimi, intencinis tremoras, horizontalus nistagmas, dismetrija (pacientas neatneša galūnės į taikinį arba per daug juda už taikinio), adiadochokinezė (pacientas gali vienu metu sukelti priešingą judesį), esant atvirkštinio impulso trūkumui, makrografijai, nepakankamo sunkumo įvertinimui, raumenų hipotonijai. Tyrimo metodai - testai: Romberg, Stewart-Holmes (dėl atvirkštinio stūmimo nebuvimo), asinergija atskleidžiama Babinskio testu - pacientas rankomis atsisėda iš horizontalios padėties, o kojas pakeldamas kampu , adiodochokinezės tyrimas (sukant lemputes) ir kt.

12. Ataksijos rūšys. Klinikiniai pavyzdžiai. Smegenėlių ataksija (Friedreich, Pierre Marie ataksija): kai pažeidžiama vermis – statinė, kai pažeidžiami pusrutuliai – dinamiška. Statinis – pacientas siūbuoja eidamas ir stovėdamas, o tai kompensuoja plačiai išskėsdamas kojas. Kai pažeidžiama priekinė kirmėlės dalis, pacientas krenta į priekį, o užpakalinė – atgal. Dinaminiai – šono sutrikimai, pacientas svyruoja einant, daugiausia paveikta kryptimi, ketinimų tremoras, horizontalus nistagmas, dismetrija (pacientas neatneša galūnės į taikinį arba per daug juda už taikinio), adiadochokinezė (pacientas gali vienu metu sukelti priešingą judesį), esant atvirkštinio impulso trūkumui, makrografijai, sunkumo nepakankamumui, raumenų hipotonijai. Jautri ataksija: netvirta eisena, susijusi su jautrių pojūčių pažeidimu ir kūno dalių padėties erdvėje suvokimo praradimu (raumenų ir sąnarių pojūčiai). Nugaros smegenų užpakalinių stulpelių pažeidimo stebėjimas. Regėjimo kontrolė sumažina nestabilumą ir neapibrėžtumą einant. Patologui įtraukus Burdacho ryšulio procesą, koordinacija buvo sutrikusi daugiausia viršutinėje galūnėje, atliekant piršto ir nosies tyrimą buvo sutrikusi, rankų judesiai tapo nepatogūs, atsirado pseudoatetozė (nekontroliuojama padėties galūnė). Vestibulinė ataksija: pažeidžiant analizatoriaus prieangius, prarandama pusiausvyra, atsiranda netvirta eisena, atsiranda sisteminio galvos svaigimo, pykinimo ir vėmimo priepuoliai, vegetatyviniai sutrikimai. Pacientai blogai toleruoja keliones, serga jūros ir oro ligomis. Priekinė ataksija: nestabilumas einant, susijęs su priekinio-pontinio-smegenėlių trakto pažeidimu. Ją lydi lateropulsija (nevalingas kūno nukrypimas į šoną po lengvo, lengvo stūmimo iš priešingos pusės) priešinga kryptimi nuo pažeidimo. + simptomai, būdingi priekinių smegenų skilčių pažeidimui. Isterinė ataksija.

13. Jautrumo tipų klasifikacija Kiekybiniai ir kokybiniai jautrumo sutrikimai. Jautrumas skirstomas į: bendrąjį ir susietą su pojūčiais; Bendrasis pojūtis skirstomas į: A) paviršutiniškas = kontaktinis = ekstrareceptinis; B) gilus = proprioceptinis; C) interoceptinis. Paviršinis skirstomas į: 1. paprastas – skausmingas, lytėjimo, temperatūros; 2. kompleksinis – lokalizacijos pojūtis, diskriminacinis pojūtis (naudojant specialų kompasą), dvimatis-erdvinis (piešiame ant odos). Gilus skirstomas į: 1. paprastą – raumenų-sąnarių pojūtis, vibracijos, spaudimo, svorio pojūtis; 2. gilus – stereognozė (daiktų atpažinimas lytėjimu). Kiekybinės rasės: 1. anestezija – visiškas arba visiškas jutimų praradimas. Pusei kūno – hemianestezija, vienai galūnei – mononestezija; 2. hipostezija – ↓ jausmas; 3. hiperestezija – Chuv. Skausmingų pojūčių praradimas: 1. nuskausminimas – skausmingų pojūčių praradimas; 2. termoanestezija – temperatūros praradimas; 4. anestezija – lytėjimo pojūčio praradimas. Kokybiniai sutrikimai: 1. alocheirija - nar, kai pacientas dirginimą lokalizuoja ne toje vietoje, kur jis taikomas, o priešingoje kūno pusėje; 2. dizestezija – iškrypęs dirgiklio suvokimas (šiluma, kaip šaltis); 3. parestezija – deginimo, dilgčiojimo, veržimo pojūtis, be matomų išorinių poveikių; 4. skausmo simptomai – atsiranda, kai patologinis procesas yra lokalizuotas receptorių srityje, periferiniuose nervuose, rezginiuose, nugaros šaknyse, regos ertmėje ir užpakalinėje centrinėje girnoje.

14. Jautrumo sutrikimų tipai – periferiniai, segmentiniai, laidumo, žieviniai. Dissocijuotas jutimo sutrikimas. Siringomielitinis sindromas. Gali būti periferinių sutrikimų receptorių zonoje (vietinė), su vieno nervo ar rezginio pažeidimu (mononeuritinis) - visų tipų jautrumas; su daugybiniais periferinių nervų pažeidimais (polineuritiniais) – pavyzdžiui, kojinės, kojinės, pirštinės. Segmentinis sutrikimas: 1. ganglijų pažeidimas – kenčia visų tipų jautrumas + herpetiniai bėrimai; 2. pažeidžiant šaknų nugarą, jaučiamas juostelių pavidalo pažeistoje pusėje, išilginės juostelės gale (juostelės), ant liemens – skersinis, ant sėdmenų – apskritas + skausmas. Stuburo sutrikimai - gilaus jautrumo praradimas, raumenų-sąnarių jutimo ir jutimo ataksija: 1. su nugaros ragų ar priekinės nugaros smegenų komisijos pažeidimu - disocijuotas naras su lokalizacija nugaros raguose pažeistoje pusėje ir su lokalizacija stuburo raguose. komisūra - iš abiejų pusių . Disociacija apima paviršiaus pojūčių (skausmo ir temperatūros) praradimą, išsaugant gilius ir lytėjimo pojūčius. 2. šoninio smegenų pažeidimas - skausmas ir temperatūra jaučiama priešingoje pusėje, giliai pažeistoje pusėje.Esant pusės nugaros smegenų pažeidimui (Brown-Séquard sindromas) - giliai toje pačioje pusėje, paviršutiniškai priešingoje pusėje šoninis + centrinis paralyžius toje pačioje pusėje. Su vidinės kapsulės pažeidimu - hemianestezija, hemiplegija, hemianopsija (3 hemi sindromas). Užpakalinė centrinė gira: dirginimas - parestezija (vietinė priešingoje pusėje), praradimas - monoestezija (vietinė priešingoje pusėje). Siringomielitinis sindromas. Siringomielija pasireiškia sulaukus 20 metų, stuburo smegenų nugarinių ragų pažeidimais. Stebėkite segmentinius vienpusius temperatūros ir skausmo pojūčius krūtinės, liemens ir galūnių srityje (apatinių pojūčių zona striukės pavidalu). Jų rankos buvo padengtos nudegimais ir parezėmis, o pacientai net nekreipė dėmesio į katę.

15. Jutimų pažeidimo sindromas priklausomai nuo pažeidimo lygio – žievės, vidinė kapsulė, galvos smegenų kamienas, nugaros smegenys, periferiniai nervai. Žievė: užpakalinė centrinė gira: dirginimas - parestezija (vietinė priešingoje pusėje), praradimas - monoestezija (vietinė priešingoje pusėje). Vidinė kapsulė: hemianestezija, hemiplegija, hemianopsija (3 hemi sindromas). Smegenų kamienas – kintantys sindromai (crossover) – simptominis kompleksas SIMPTOMOKOMPLEKSAS C, kuriai būdinga kaukolės nervų disfunkcija pažeidimo pusėje ir sutrikimas SUTRIKIMAS- 1. Konstrukcijos pažeidimas, kažko statymo tvarka. 2. Sugadinti bet ką; sutrikimas priešingoje kūno variklio pusėje PARESĖ(graikiškai parezė – susilpnėjimas). Sumažėjusi jėga ir (arba) amplitudė aktyvūs judesiai bendravimo, laidumo jautrumo ir koordinavimo funkcijose. Nugaros smegenys: 1. esant užpakalinių ragų ar priekinės komisūros pažeidimui, nugaros smegenys yra disocijuotos, kai lokalizuotos užpakaliniuose raguose pažeistoje pusėje, o lokalizavus komisūroje – abiejose pusėse. Disociacija apima paviršiaus pojūčių (skausmo ir temperatūros) praradimą, išsaugant gilius ir lytėjimo pojūčius. 2. šoninio smegenų pažeidimas - skausmas ir temperatūra jaučiama priešingoje pusėje, giliai pažeistoje pusėje.Esant pusės nugaros smegenų pažeidimui (Brown-Séquard sindromas) - giliai toje pačioje pusėje, paviršutiniškai priešingoje pusėje šoninis + centrinis paralyžius toje pačioje pusėje. Gali būti periferinių sutrikimų receptorių zonoje (vietinė), su vieno nervo ar rezginio pažeidimu (mononeuritinis) - visų tipų jautrumas; su daugybiniais periferinių nervų pažeidimais (polineuritiniais) – pavyzdžiui, kojinės, kojinės, pirštinės.

16. Skausmas (vietinis, nukreiptas, projekcinis, fantominis, kauzalgija). Skausmo taškai. Nervų kamienų įtampos simptomai. Vietinis skausmas – atsiranda toje vietoje, kur taikomas skausmingas dirgiklis. Nurodytas skausmas lokalizuotas Zakharyin-Ged zonose ir atsiranda sergant vidaus organų ligomis. Projekcinis skausmas – su dirginimu nervinis kamienas, yra projektuojami į nervo įnervuotą odos zoną. Fantominis skausmas – po galūnės amputacijos. Kauzalgija yra deginančio pobūdžio paroksizminis skausmas, kurį sustiprina prisilietimas, susijaudinimas ir lokalizuotas pažeisto nervo srityje. C-we įtampa – nulemta nugarinių šaknų, rezginių ir periferinių nervų kamienų pažeidimo. S-Lasegue – skausmas ištempus sėdmeninį nervą. S-Neri – galvos lenkimas į priekį sukelia skausmą apatinėje nugaros dalyje. S-Sekara – staigus pėdos nugaros lenkimas sukelia skausmą išilgai sėdimojo nervo. Matskevičiaus sindromas – skausmas ištempus šlaunikaulio nervą, ant skrandžio, kojos lenkimas ties kelio sąnariu, skausmas priekinėje srityje. Wassermano pratimas – ant pilvo pakeliame tiesią koją, skausmas išilgai priekinio šlaunies paviršiaus. Erbo taškas – esantis 2 cm virš raktikaulio vidurio, skausmas žasto rezginyje. Garo taškai – su juosmens-kryžmens rezginio pažeidimu, paravertebraliniai taškai juosmens srityje. Walle taškai - toje vietoje, kur sėdmeninis nervas išeina iš dubens ertmės, sėdmenų raukšlės srityje, vidurinėje papėdės duobės dalyje, už šlaunikaulio galvos, gastrocnemius raumens viduryje, užpakalinės vidinės malleolus.

Iš požiūrio taško anatominė smegenėlių vieta greta smegenų kamieno ir sujungta su juo per tris kojas.
Smegenėlių žievėje ir branduoliuose yra ganglioninių ląstelių, kurios atlieka informacijos apdorojimo ir impulsų siuntimo funkciją.
Informacija apie kūno dalių padėtį ir raumenų veiklą į smegenis patenka per apatinį smegenėlių stiebelį (corpus restiforme) ir iš dalies per viršutinį smegenėlių stiebelį (brachium conjunctivum).

Vestibuliariniai impulsai, nešantys informaciją apie galvos padėtį erdvėje ir jos judesius, į smegenis patenka per apatinį stiebą.
Impulsai, ateinantys iš smegenėlių ir persijungiantys pontininiuose branduoliuose, patenka į smegenis per vidurinį smegenėlių kotelį (brachium pontis).
Informacija, kuri apdorojama smegenėlių žievėje, impulsų pavidalu pereina per smegenėlių (ir alyvmedžių) branduolius, per viršutinį žiedkojį į raudonąjį branduolį ir priešingos pusės talamo ventralinį šoninį branduolį. Perjungę talamą ir raudonąjį branduolį, šie impulsai pasiekia galvos smegenų žievę arba patenka į raumenis per priekinių nugaros smegenų ragų rubrospinalinį traktą. Taigi, smegenėlės yra įtrauktos į reguliavimo sistemą, kuri užtikrina judesių harmoniją ir koordinaciją.

Šios struktūros yra pateikti paveiksle. Jie atsakingi už informacijos srautą, viena vertus, apie motorinius impulsus, kita vertus, apie būseną raumenų ir kaulų sistema, leidžianti smegenims nuolat vesti lyginamoji analizė judėjimo planas su jo įgyvendinimu ir motorinės funkcijos valdymas naudojant grįžtamojo ryšio mechanizmą. Atskiros kūno dalys turi vietinį vaizdą smegenėlių žievėje. Smegenėlės aprūpinamos krauju iš slankstelinių ir baziliarinių arterijų šakų (užpakalinės apatinės, priekinės apatinės ir viršutinės smegenėlių arterijų).

Smegenėlių pažeidimo sindromai būdingas toks bendrų bruožų:
sumažėjęs raumenų tonusas;
valingų judesių nukrypimas nuo harmoningos idealios linijos;
automatinių judesių pažeidimas.

Kai kuriais atvejais jie gali būti stebimas sekančius simptomus :
dissinergija (judesyje dalyvaujančių raumenų ar raumenų grupių koordinacijos stoka):
dismetrija (sumažėjęs gebėjimas teisingai nustatyti reikiamą judesio amplitudę ir tempą);
ataksija (harmoningo, gerai veikiančio raumenų darbo, siekiant judėjimo tikslo, pažeidimas, dėl kurio trūksta judesių tikslumo ir sklandumo);
ketinimo tremoras (didėjantis nukrypimas nuo pagrindinės judėjimo linijos artėjant prie judėjimo tikslo);

Patologinis atšokimo reiškinys (jei staiga išnyksta pasipriešinimas, nukreiptas prieš įsitempusių raumenų grupę, antagonistiniai raumenys nespėja „įsijungti“, kad slopintų perteklinį judėjimą);
disdiadochokinezė (greiti ir sklandūs nuoseklūs agonistų ir antagonistų raumenų judesiai tampa neįmanomi);
hipotenzija (nustatyta atliekant pasyvius judesius, pvz., galūnės „drebėjimą“);
padėties testo nuokrypis ir Barani testo praleidimas pažeidimo pusėje;
neapibrėžtumas stovint Rombergo pozoje;

Kamieno ataksija sėdimoje padėtyje;
netvirta eisena plačiai išskėstomis kojomis;
nistagmas (ypač instaliacinis nistagmas pažeistoje pusėje);
kalbos sutrikimas fragmentiškos, nuskaitytos kalbos forma.

Prie dažniausių etiologiniai veiksniai smegenėlių pažeidimai susieti:
degeneracinės ligos - sisteminės atrofijos, pavyzdžiui, olivopontocerebellinė atrofija;
genetiškai nulemti medžiagų apykaitos sutrikimai (pavyzdžiui, Louis-Bar ataksija-telangiektazija, Hartnup liga, paroksizminė paveldima ataksija, abetalipoproteinemija arba Bassen-Kornzweig liga, gangliozidozė su heksosaminidazės A trūkumu);
užkrečiamos ligos, pvz., infekcinė mononukleozė (ūminės smegenėlių ataksijos forma vaikystė), kuru (lėtas virusinė infekcija);
ūminis apsinuodijimas su trumpalaikiu smegenėlių pažeidimu (pavyzdžiui, difenilhidantoinas);

Įgyti medžiagų apykaitos sutrikimai, tokie kaip hiperkalcemija ar cholestazė, arba būklės po rezekcijos plonoji žarna kartu su vitamino E trūkumu;
simptominė smegenėlių žievės atrofija dėl toksinio pažeidimo (pvz., alkoholio, difenilhidantoino, organinių gyvsidabrio druskų), malabsorbcijos, pvz., sprue, paraproteinemijos ar piktybiniai navikai(ypač bronchų karcinoma);
išsėtinė sklerozė (židiniai smegenėlių medžiagoje arba jos keliuose);
retai - kraujotakos sutrikimai ir dideli kraujavimai smegenyse;

Židiniai tilto žiedkočio perėjimo iš viršutinio į vidurinį trečdalį srityje, staigiai išsivysto smegenėlių pažeidimas, lydimas hemiparezės;
navikai (meduloblastoma ir spongioblastoma [smegenėlių astrocitoma] paaugliams, glioma, cerebellopontino kampo navikai);
abscesas;
Taip pat buvo aprašytos remituojančios smegenėlių pažeidimų formos, kai kuriais atvejais išsėtinė sklerozė ir dažniau – su šeimine epizodine ataksija.