Veido apsigimimų etiologija, klinikinės apraiškos, gydymo principai.

CONGENAL VEIDO RAIDOS.

Įgimtos veido formavimosi ydos – tai viršutinės lūpos ir gomurio plyšys, skersiniai ir įstrižai (kolobomos) veido plyšiai, įgimti nosies pertvaros ir atskirų išorinės nosies dalių defektai, makrostomija, burnos plyšio ir nosies takų atrezija ir kt.

Visų veido apsigimimų gydymas yra chirurginis.

Veido vystymosi defektai:

a-d - lūpos nesujungimas tęsiasi iki nosies pagrindo;

d - atviras orbitos-nosies plyšys;

e - atviras orbitos-nosies plyšys kartu su nesusijungimu viršutinė lūpa.

Veido vystymosi anomalijos:

a - šakota nosis;

b - nepakankamai išvystytas apatinis žandikaulis (mikrognatija), ausies kaklelio distopija;

c - apatinio žandikaulio užuomazgų nesusiliejimas;

d - sagos formos nosis be šnervių;

d - vamzdinė nosis po vienintele neišsivysčiusia akimi;

e - ciklopija; vamzdinė nosis.

Ciklopija

Ciklopija yra vystymosi defektas, kai akių obuoliai yra visiškai arba iš dalies susilieję ir išdėstyti vienoje orbitoje, kuri yra išilgai vidurio linija veidai. "Ciklopai" miršta pirmosiomis gyvenimo dienomis.

Kalbos raidos anomalija

Aglossia

Kalbos trūkumas. Labai retai tai pastebima esant stipriai veido ir žandikaulių hipoplazijai.

Ankiloglosija (trumpas liežuvio skilimas)

Frenulio prisitvirtinimas prie liežuvio galo arba jo sutrumpėjimas, dėl kurio ribojamas liežuvio mobilumas. Didžiausias tokios anomalijos laipsnis yra liežuvio priaugimas.

Glossoptozė

Įgimto neišsivystymo ir liežuvio atitraukimo derinys.

Makroglosija

Per didelis liežuvio išsiplėtimas su ryškiu gleivinės sulenkimu. Jis dažnai derinamas su makrogenija ir yra gana dažnas.

Mikroglosija

Mažas liežuvio dydis. Neapibūdinama kaip atskira anomalija. Vienašalė mikroglosija yra vienas iš kombinuotų pirmojo ir antrojo šakų arkų defektų požymių su apatinio žandikaulio plyšiu, Robino anomalija.

Dvigubas liežuvis

Liežuvio skilimas vidurinėje linijoje.

Papildoma kalba

Papildomo gleivinės ir raumenų išsikišimo buvimas liežuvio šaknyje. Išvaizda o judrumu primena liežuvį, tik daug mažesnio dydžio. Itin retas defektas.

Ausies kaklelio vystymosi anomalija

Įgimtos ausies kaušelio deformacijos nustatomos iškart po gimimo dėl kosmetinių defektų

per didelis dydis (makrotija)

sumažėjęs ausies dydis (mikrotija)

atstumas nuo galvos (išsikišusios ausys).

Šiuos defektus galima ištaisyti chirurginiu būdu. Jei ausys išsikišusios, iš postaurikulinės raukšlės srities išpjaunamas ovalo formos odos atvartas; susiuvant žaizdą ausies kaklelis ištraukiamas į galvos paviršių. Makrotijas ir skreplius galima pašalinti atliekant daugybę plastinių operacijų.

Nosies anomalija

Įgimtos išorinės nosies anomalijos, atsiradusios dėl embriono vystymosi sutrikimo, yra gana reti. Tai visiškas nosies nebuvimas arba nepakankamas išsivystymas, per didelis jos dalių augimas, nenormali visos nosies ar jos dalių padėtis ir išsivystymas.

Praktiškai pastebėtos šios nosies deformacijos:

dviguba nosis

plyšęs nosis

nosies formavimas vieno ar dviejų kamienų pavidalu

vienos ar abiejų išorinės nosies pusių nebuvimas

nosies fistulės ar cistos

turbininiai apsigimimai

Choanalinė atrezija (skylės, per kurias nosis jungiasi su rykle).

Nosies deformacijos dažnai derinamos su kitų organų ir kūno dalių apsigimimais, pavyzdžiui, gomurio skilimu, viršutine lūpa, nepakankamu smegenų, galūnių išsivystymu ir kt.

Nosies deformacijų gydymas yra tik chirurginis. Operacijos indikacijos priklauso nuo anomalijos pobūdžio, defekto laipsnio ir kitų vystymosi defektų.

Mažiau sunkios ir labiau prieinamos chirurginiam gydymui yra nosies nugarinės fistulės ir dermoidinės cistos, atsirandančios dėl epitelio pradmenų embrioninio vystymosi sutrikimo. Paprastai cista yra po nosies tilteliu toje vietoje, kur nosies kaulai susikerta su kremzle. Cista gali atsidaryti kaip fistulė, iš kurios išsikiša plaukai. Cistos spaudimas sukelia gretimų kaulų atrofiją, dėl kurios deformuojasi išorinė nosis.

Operacijos atliekamos ankstyvoje vaikystėje, o tai leidžia pasiekti geresnių kosmetinių rezultatų ir užkerta kelią nenormaliam veido skeleto kaulų vystymuisi dėl deformacijos.

Įgimta choanalinė atrezija atsiranda dėl to, kad embrioniniame periode mezenchiminis audinys, kuris membranos pavidalu dengia choanos spindžius, visiškai ar iš dalies neišnyksta. Vėliau ši membrana dažniausiai sukaulėja (susidaro choanų kaulinė atrezija) arba virsta jungiamuoju audiniu.

Dvišalė choanalinė atrezija gali sukelti naujagimio asfiksiją ir mirtį, nes jis neturi reflekso atidaryti burną kvėpuoti.

Esant dalinei choanalinei atrezijai, patologiniai reiškiniai taip pat pasireiškia nenormalaus veido skeleto vystymosi forma, ypač netinkamai auga viršutiniai priekiniai dantys, susidaro aukštas gomurys, o jei atrezija yra vienpusė, tada aukštasis gomurys. susidaro tik vienoje pusėje, nosies pertvara nukrypsta link atrezijos.

Įgimtos choanalinės atrezijos diagnozė atliekama zonduojant ir per kateterį pilant vandenį į nosį (esant visiškai atrezijai, išpilama atgal).

Pirmaisiais gyvenimo metais būtina ankstyva chirurginė intervencija. Tais atvejais, kai choanalinė infekcija kelia grėsmę gyvybei, naujagimį būtina operuoti.

Lūpų vystymosi anomalijos

Tarp veido apsigimimų reikšmingą vietą užima įgimtos lūpos, kurias sukelia: paveldimi veiksniai, ir intrauterinio vystymosi sutrikimai. Šio defekto susidarymas gali būti susijęs su apatinio žandikaulio procesų susiliejimo sutrikimu (vidutinis plyšys apatinė lūpa), žandikaulio ir vidurinės nosies procesų (vadinamosios lūpos plyšys). Plyšių dydis svyruoja nuo nedidelio įpjovos raudonos kraštinės srityje iki visiško sujungimo su nosies anga. Kai audinys suskaidomas tik raumenų sluoksniu, atsiranda paslėptas įtrūkimas odos ar gleivinės atsitraukimo forma. Iš esmės lūpos ir gomurio plyšys yra poligeninės daugiafaktorinės ligos. Jie gali atsirasti kaip atskiras vystymosi defektas arba būti vienas iš įgimtų sindromų (Robino sindromo ir kt.) simptomų.

Lūpos plyšys (lūpos plyšys, lūpos plyšys)

Lūpos minkštųjų audinių tarpas, einantis į philtrum pusę. Jis gali būti vienpusis arba dvipusis, pilnas arba dalinis, poodinis arba poodinis. Įgimtas nepilnas viršutinės lūpos plyšys gali būti su odos kremzlinės nosies dalies deformacija arba be jos.

Esant paslėptam viršutinės lūpos plyšiui, stebimas raumenų sluoksnio skilimas, išlaikant odos ir gleivinės vientisumą. Esant nepilnam audinio plyšiui, lūpos nesusilieja tik apatinėse jo dalyse, o nosies apačioje yra tinkamai išvystyta sritis arba plonas odos tiltelis, jungiantis abi lūpos dalis viena su kita. Esant visiškam plyšiui, visi audiniai per visą lūpos ilgį nuo raudono krašto iki nosies ertmės apačios neauga kartu. Nepriklausomai nuo plyšio sunkumo, viršutinė lūpa (vidurinė dalis) visada sutrumpinama. Audiniai ištraukiami iki plyšio viršaus, sutrinka teisingas anatominis ryšys tarp lūpos dalių, išilgai plyšio kraštų ištempiamas raudonas kraštas.

Visiems viršutinės lūpos įskilimams visais atvejais būdingas netaisyklingos formos nosies sparnelis, esantis plyšio šone. Sparnas suplotas, ištemptas, nosies galiukas asimetriškas. Be to, kremzlinė nosies pertvaros dalis yra išlenkta. Panaši nosies deformacija gali atsirasti ir esant kai kurioms nepilno lūpos plyšio formoms, o tai paaiškinama anatominiu ir funkciniu audinių sluoksnio nepakankamumu. viršutinės sekcijos lūpos.

Pro viršutinės lūpos ir gomurio plyšį (cheilognatopalatoschiz)

Lūpos plyšys, alveolinis procesas ir gomurys. Gali būti vienpusis arba dvipusis. Su plyšiais tarp nosies ir burnos ertmių yra platus ryšys. Jis gali būti derinamas su polidaktilija ir urogenitalinio aparato anomalijomis.

Vidutinė lūpos plyšys (priepalatalinė lūpa)

Viršutinės lūpos minkštųjų audinių plyšys, esantis vidurinėje linijoje. Šią anomaliją lydi diastema ir ji gali būti derinama su alveolių plyšiu ir dvigubu frenuliu.

Vidutinis lūpos ir apatinio žandikaulio plyšys

Tai labai retas vystymosi defektas. Yra dalinės ir pilnos formos. Pastaruoju atveju alveolinis ataugas ir apatinio žandikaulio korpusas yra sujungti jungiamojo audinio tilteliu. Abi žandikaulio pusės yra vidutiniškai judrios viena kitos atžvilgiu. Liežuvio galinė dalis gali būti sulydoma apatinis žandikaulis. Yra žinomi atvejai, kai tuo pačiu metu atsiranda viršutinės, apatinės lūpos ir apatinio žandikaulio vidurio plyšiai.

Viršutinės lūpos ir gomurio plyšių mikroformos

Tai yra paslėptas arba akivaizdus tik liežuvio plyšys, diastema, paslėptas ir pradinis raudonos lūpų kraštinės plyšys, nosies sparno deformacija be lūpos plyšio.

Acheilija

Vienos ar abiejų lūpų nebuvimas.

Brachicheilija

Įgimtas viršutinės lūpos vidurinės dalies sutrumpėjimas, kai ji nedengia viršutinių dantų.

Dvigubos lūpos (dvigubos lūpos)

Gleivinės raukšlė, einanti lygiagrečiai raudonai viršutinės lūpos ribai ir primenanti papildomą lūpą. Dažniausiai pasireiškia vyrams.

Makrocheilija

Pernelyg padidėjusios lūpos dėl jų storio išaugusio jungiamojo audinio.

Mikrocheilija

Labai maži lūpų dydžiai.

Apatinės lūpos fistulė

Paprastai suporuotas pažeidimas, esantis ant raudonos lūpos krašto abiejose vidurinės linijos pusėse. Tai pagalbinių gleivinių liaukų latakas. Labai retas.

Sinheilija

Viršutinės ir apatinės lūpos susiliejimas.

Viršutinės lūpos pūslelinė

Žemas viršutinės lūpos frenulio prisitvirtinimas, siekiantis centrinių smilkinių tarpdančių papilo pagrindą. Trumpas liežuvio frenulis – tai gleivinės raukšlė, kuri riboja liežuvio judėjimą dėl trumpo priekinio liežuvio trečdalio prisitvirtinimo prie burnos dugno gleivinės. Jis prisitvirtina tiesiai prie dantenų papilės tarp centrinių smilkinių ir paveikia viršutinės lūpos paslankumą (sunku pasukti viršutinę lūpą į išorę). Dažnai kartu su centrine diastema. Pasitaiko labai dažnai.

Karagandos valstybinis medicinos universitetas
Vaikų odontologijos skyrius su chirurginiu kursu
odontologija
Paskaita: Įgimta veido patologija.
Klasifikacija, etiologija, patogenezė
klinika, diagnostika. Terminai ir principai
kompleksinis gydymas
Lektorius Tuleutaeva S.T.

Paskaitos metmenys:
Statistika ir klasifikacija
įgimtos žandikaulių srities anomalijos.
Įgimtų veido defektų etiologija
ir žandikauliai
Įgimtų veido defektų patogenezė ir
žandikauliai
Šoninės cistos ir šakinės fistulės
kilmės
Vidutinės kaklo cistos ir fistulės

Įgimtų ligų statistika ir klasifikacija
veido žandikaulių srities anomalijos.
Vystymosi defektai suprantami kaip dideli pokyčiai
anatominė struktūra, lydimas
nuolatinis organų funkcijos sutrikimas arba
PSO duomenimis, apsigimimai
pokyčių įvyksta 11,3 % visų
naujagimių, iš kurių chirurginė koreliacija
nuo 1,5 iki 3% vaikų reikia (Yu.F. Isakov, S.Ya.
Doletsky, 1978). Šios problemos aktualumas
patvirtina faktas, kad tarp bendrų vaikų
mirtingumas mirtingumas nuo apsigimimų
užima 3 vietą; apie ¼ visų naujagimių ir
1/10 vaikų, mirusių pirmaisiais gyvenimo metais, miršta
nuo vystymosi defektų.
Vystymosi defektai, ypač žandikaulių
sritys yra labai įvairios ir sudėtingos
tinkamas sisteminti.

Dažni vystymosi defektai yra
Sekantis:
1. Įgimtos veido cistos ir fistulės
a) mediana
b) šoninis
Mediana – a) liežuvio šaknies cistos
b) cistos, esančios aukščiau arba žemiau po liežuvio
kaulų.
2.Liežuvio frenulio anomalijos.
3. Skersinis ir įstrižas veido plyšys.
4. Nosies apsigimimai – pavieniai apsigimimai


išvarža ir kt.)
5. Pierre'o Robino sindromas – nepakankamas apatinės smegenų dalies išsivystymas;

liežuvis), gomurio skilimas.

6. Chondrodistrofija – yra atsilikimas
pirminių kremzlinių kaulų osifikacijos procesas,
ypač kaukolės pamatas ir su juo susijusi intramuskulinė sritis,
dėl ko neišsivysčiusi vidurinė veido dalis.
Kaulų augimo sutrikimas epifizės galuose
veda prie galūnių sutrumpėjimo.
Ankstyvoji osteochondrodistrofijos rūšis
amžiaus yra Pfundlerio-Hundero liga
(gargoizmas), kai jis derinamas su mentaliniu
atsilikimas.
7. Įvairios disostozės.
žandikaulių
kaukolės ir veido (Kruzono liga)
kranioclavicular

8. Pirmojo ir antrojo šakų lankų sindromai.
Įvairūs izoliuoti ir
kombinuotos deformacijos: nepakankamas išsivystymas
h/h, zigomatinis kaulas, įvairios anomalijos
ausinė, seilių liaukos, kalba,
minkštasis gomurys ir sunkesnis.
Iki kraštutinumo retos rūšys deformacijos apima:
a) Visiškas veido nebuvimas (aprosopija)
b) nėra karinio dalinio vidurinės dalies,
priešžandinis kaulas kartu su nosimi ir viskas
vidurinė veido dalis (ciklopija)
c) Įgimtas plyšys
d) Progresuojanti veido hemiatrofija ir kt.

Įgimti žandikaulių srities plyšiai
yra viena iš labiausiai paplitusių deformacijų
žmonių ir sudaro apie 30 % visų defektų
plėtra. Visuotinai pripažįstama, kad vidutiniškai 1000
naujagimių gimsta vienas vaikas
veido srities plyšys, o dažniau taip ir yra
yra gomurio skilimas. Tačiau nemažai užsienio
autoriai pateikia didesnius skaičius. Pavyzdžiui,
JAV šis dažnis svyruoja nuo 1:578 iki 1:750
T.F. Vinogradova, 1976 m Pasak M.D. Dubovo
(1960), tarp visų viršutinio žandikaulio gomurio plyšių
sudaro 77,2%, lūpos plyšys – 22,8%. Dauguma
lūpų apsigimimų derinys ir
dangaus, o tai yra apie 60 proc. Kasmet
Apie 5 tūkstančius vaikų gimsta suskilusios lūpos ir
dangus (Z.I. Chasovskaya, 1972).

Įgimtų veido ir žandikaulių defektų etiologija.
Žmogaus deformacijų etiologiniai veiksniai, įskaitant. ir CHLO,
skirstomi į egzogeninius ir endogeninius:
I. Egzogeninės priežastys
Fiziniai veiksniai.
a) mechaninis - aukštas kraujo spaudimas vystytis
vaisius, daugiavaisis nėštumas, gimdos apsigimimai,
gimdos navikai, dubens susiaurėjimas. Gali būti teratogeninis agentas
pasirodo vienkartinę traumą patyrusi mama ankstyvos datos
nėštumas, abortas.
b) Terminis – žalingas aukšto
motinos temperatūra žmogaus patologijoje, kuri gali sukelti
embriono medžiagų apykaitos sutrikimas (karščiavimas)
pagreitėja, o sumažėjimas lėtina vystymąsi) arba poveikį
temperatūra atsiranda per endokrininę ir nervinę
sistemos.
c) Radiacinė apšvita – išorinė apšvita,
veikiantis kritiniais embriogenezės laikotarpiais (3-6
savaitė) ant motinos kūno didelėmis dozėmis, natūraliai
sukelia teratogeninį poveikį. Išorinis poveikis kartais
sukelia mutaciją tėvo ir motinos lytinėse ląstelėse, in
dėl to palikuonims gali atsirasti vystymosi defektų
(Hirošimos ir Nagasakio miestų Japonijoje pavyzdžiai). Tas pats veiksmas
radioaktyvus gali sukelti vidinį apšvitą
medžiaga patenka į organizmą.

Cheminiai veiksniai.
a) Hipoksija – teratogeninis trūkumo poveikis
deguonis buvo žinomas ilgą laiką (kraujotakos sutrikimai
motinoms, vietinis kraujotakos sutrikimas dėl
užburto kiaušinėlio implantacija, placentos patologija, taip pat
paties vaisiaus ligos).
Nekontroliuojamas vėmimas pirmuoju nėštumo laikotarpiu
skatina hipoksijos atsiradimą su vėlesniais
hipoglikemija, kuri gali sukelti formavimąsi
teratogeninis poveikis.
Hipoksija gali būti susijusi su geografinėmis sąlygomis;
ypač 3600–4000 m aukštyje virš jūros lygio,
žinduoliai nesidaugina, o tarp aukštų kalnų gyventojų
srityse, pvz., Meksike (2300 m), vaikams 75% atvejų
yra atviras batalinis latakas; aukštumose
Nepale 50 % vaikų turi lūpų ir gomurio plyšį.
b) Netinkama mityba kritiniais vystymosi laikotarpiais
embrionas gali sukelti vaisiaus deformaciją. Neigiamas
įtaką sukelia vit trūkumas. A, B, B2, B6, B12 ir kt.
Daugiausia tirtas mikroelementų teratogeninis poveikis
jodo, kurio trūkumas maiste, atžvilgiu
mama sukelia vystymosi defektus, dažniausiai struma ir
kretinizmas.

c) Hormoniniai disbalansai – žmogaus patologijoje
labiausiai tirtų gimusių vaikų apsigimimų
diabetu sergančių moterų. Jie turi deformuotus vaikus
pasitaiko 6 kartus dažniau.
d) Teraitogeniniai nuodai – cheminių medžiagų, kurio buvimas
sukelti motinos ar vaisiaus deformacijas. Jiems
susieti:
deoksidantai (alkoholis, chloroformas ir kt.). Jie skambina
vaisiaus hipoksija.
vitaminų ir hormonų antimetabolitai (antivitaminai,
antifermentai)
kai kurios medžiagos augalinės kilmės(pvz. faktorius
saldieji žirniai), jie sukelia selektyvų
embriono pažeidimas dėl aktyvumo slopinimo
kai kurie lytiniai hormonai.
radiocheminių medžiagų įtaka, t.y. cheminiai junginiai,
imituojant jonizuojančiosios spinduliuotės poveikį, pavyzdžiui, garstyčių dujas.
Teratogeniniai nuodai priskiriami cheminiams mutagenams.
Mažos mutagenų dozės neturi iš karto pastebimo poveikio
ant kūno. Tačiau jo lytinėse ląstelėse mutagenai sukelia
paslėptus pakeitimus, kurie pagal įstatymus
Mendelis atskleidžia ryškią naujų personažų įvairovę
palikuonių.

3. Biologiniai veiksniai.
Virusai, bakterijos ir jų toksinai kritiniu laikotarpiu
embriogenezė, gyvenanti motinos kūne, gali turėti tiesioginį
poveikis embrionui, prasiskverbdamas į pastarojo audinius per
placentą ir sukelti deformaciją didinant temperatūrą,
keičiasi deguonies tiekimas, sutrinka endokrininė sistema
funkcijos ar vitaminų balansas. Nuo bakterijų, kurios
prasiskverbia pro placentą ir sukelia vaisiaus ligas,
Reikėtų atkreipti dėmesį į sifilio bakterijas. Teratogeninis
paveikta motinos stafilokokinės infekcijos,
streptokokai, pneumokokai, gonokokai ir bakterijos
parofitas, tuberkuliozė, mikobakterijos raupsai. Iš
pirmuonys turi didžiausią teratogeninį poveikį
o okso plazmos. 50% visų vaikų gimimo atvejų
centrinės nervų sistemos vystymosi defektų ir iki 30% kitų vystymosi defektų
susijusi su motinos liga su toksoplazmoze. Toksoplazmozė
gali būti perduodamas gimdoje, bet dažniausiai su
motinos požymių nebuvimas. Yra įsigytų ir
įgimta toksoplazmozė. Įgimta toksoplazmozė
atsiranda dėl vaisiaus infekcijos. Štai kodėl
rekomenduojame visiems organizuoti toksoplazmozės patikrinimą
moterų ankstyvosiose nėštumo stadijose ir jo metu
Nustatydami toksoplazmozės diagnozę, atlikite specialius
gydymas.

4. Psichiniai veiksniai.
Psichikos traumos patogenezė
dėl hiperadrenalinemijos,
kurie gali sukelti problemų
placentos kraujo tiekimas ir
pastarasis, būdamas lygus
trumpalaikis, gali tarnauti
deformacijų priežastis (t. y. paaiškinta
streso teorija).

II. Endogeninės priežastys.
Šiuo metu jų yra apie 500
žmonių ligos, paveldimos
kurio atsiradimas nesukelia
abejonių.
Paveldimumas – lūpos ir gomurio įskilimas
gali būti perduodamas kaip dominuojantis
o pagal recesyvinį požymį. Šiuo metu
laikas paveldimos ligos asmuo, in
įskaitant Ir apsigimimų plėtra,
daug dėmesio skiriama. Palyginti su
dėl įvairių etiologinių veiksnių
paveldimas viršutinių plyšių pobūdis
lūpos ir gomurys sudaro 10 proc.

Biologinis seksualinis nepilnavertiškumas
ląstelės yra nepilnavertiškumas
tręšimas, suformuoti pilną
zigota. Tai gal nepilnavertiškumas.
dėl paveldimumo
lytinių ląstelių „išsiveržimas“ metu
ilgalaikis susilaikymas reprodukciniame trakte ir
lytinių ląstelių pažeidimas. Nemažai autorių
mano, kad tėvas turi medžiagų apykaitos sutrikimų
gali sukelti sutrikimų
spermatogenezė. Pavyzdžiui, patologinis
sperma aptinkama 75 proc.
lėtiniai alkoholikai.

Įgimtų veido ir žandikaulių defektų patogenezė.
Įgimtas lūpos ir gomurio plyšys išsivysto dėl
vaisiaus vystymosi sutrikimas per pirmuosius tris mėnesius
embriono vystymasis. Trečią embriono savaitę
laikotarpis žmogaus embriono karnialinėje dalyje
atsiranda pirminė burnos arba nosies ir burnos duobė, depresija, vadinama „stomodeum“. Ketvirtą savaitę š
lėkštė nuplaunama, suformuojant burnos angą,
apimantis priekinį žarnyno galą. Vykdoma
formavimas, ši įduba įgauna penkiakampę formą
forma apsupta keterų: virš neporinio priekinio
procesas, toliau – suporuoti apatinio žandikaulio procesai
(pirmasis žiaunų lankas) ir iš šono prie žandikaulio
ūgliai. Dangaus formavimasis įvyksta antrojo pabaigoje ir
trečiąjį embrioninio periodo mėnesį.
At normalus vystymasis užtikrinamas vaisiaus atsiskyrimas
burnos ertmę iš nosies ir dešinę pusę iš kairės. IN
kaip vykstančių procesų susiliejimo rezultatas
embrioniniu laikotarpiu tarpai išnyksta formuojantis
veidai.

Dalinio ar visiško susiliejimo trūkumas
iš minėtų darinių veda prie
įgimtų veido defektų atsiradimas (i
lūpos ir gomurio plyšiai, skersiniai ir įstrižai
veidai ir kt.)
Izoliuota lūpa, izoliuota
kietojo minkštojo gomurio įskilimai ir kombinuoti
lūpos ir gomurio defektai gali atsirasti dėl
kad lūpos susidarymas embrioninėje
laikotarpis įvyksta anksčiau nei formavimasis
dangus.
Tai. lūpos ir gomurio formavimasis prasideda 6 d
gimdos gyvenimo savaitė; iki 11 savaitės susiformuoja
lūpa ir kietasis gomurys, o 12-ą savaitę jie suauga kartu
su draugu minkštojo gomurio fragmentai.

Šoninės šakos cistos ir fistulės
kilmės. Šoninis – vidinėje srityje. kraštus
sternocleidomastoidinis raumuo, jo vidurinio trečdalio srityje. Viršutinė
cistos polius yra po užpakaliniu pilvu 2
pilvo raumuo ir styloglossus raumuo, šoninis
siena lygiu yra greta vidinės jungo venos
bendra bifurkacija miego arterija. Po to tas pats
autopsija – fistulė (pilna, nepilna).
Šakos arkos fistulės arba preaurikulinės fistulės. Įsikūrę
tipiška vieta ant ausies. Jų vystymasis yra susijęs
su sutrikusia išorinio klausos kanalo embriogeneze
ir ausies kaklelis. Šis apsigimimas dažnai perduodamas
paveldimas (autosominis dominuojantis tipas)
paveldėjimas). Daugeliui vaikų nustatoma, kada
gimimas viršutinio pagrindo odoje esančios skylės pavidalu
garbanoti. Daug rečiau skylė yra ties
ausies tragus pagrindas. Fistulės sienelės išklotos oda, iš
iš skylės išsiskiria į lašinius panašus turinys. Fistulės
lengvai užsikrėsti ir pūliuoti.

Preaurikulinių fistulių spindis yra nelygus,
dažnai šalia išorinio klausos kanalo
atskleisti jo plačią ampulės formą
išsiplėtimas cistos pavidalu, kuris gali
apčiuopiamas po oda priešais tragus
ausis. Fistulė aklai baigiasi vienoje iš
odos kremzlinės srities paviršiai
išorinis klausos kanalas.
Gydymas. Chirurginis. Fistulės sienelės arba
Cistos turi būti visiškai pašalintos
priešingu atveju išsivysto atkrytis.

2. Šoninės cistos ir fistulės. Jų išsilavinimo šaltinis
yra išsaugotos epitelio liekanos
žiaunų aparatas 2 žiaunų plyšiai, 3 ryklės
maišelis ir ryklės latakas.
Šios epitelio liekanos šoniniame kakle yra retos
pasireiškia ankstyvoje vaikystėje, tik 12–16 m
metų, jiems įtakos turi daugybė veiksnių (uždegimas,
sužalojimas) pradeda augti.
Šoninės cistos, kaip taisyklė, nesukelia nepatogumų.
Tik pasiekus didelius dydžius ar supūliavus
jie gali apsunkinti valgymą, sukelti skausmą,
daryti spaudimą neurovaskuliniam pluoštui.
Jie įsikūrę tipinėje vietoje – mieguisti
trikampis. Cistų dydžiai skiriasi nuo graikinio riešuto
iki kūdikio galvos. Palpuojant jis atskleidžiamas švelniai
elastingas formavimas, mobilus ir neskausmingas.
Šoninės cistos dažnai pūliuoja.
Gydymas. Chirurginis. Veikimo efektyvumas
priklauso nuo visos cistos izoliacijos su membrana.
Operacija sudėtinga, nes cistos apvalkalas yra labai plonas,
glaudžiai susijęs su kaklo neurovaskulinio pluošto fasciniu apvalkalu.

Šoninės fistulės. Yra pilnų ir neišsamių
fistulės Pilnos fistulės eiga yra
ištisinis vamzdelis nuo kaklo odos iki palatino
tonzilių. Neužbaigta išorinė šoninė fistulė
turi tik išorinę burną ant kaklo odos, antroji
fistulės galas aklai baigiasi audiniuose.
Neužbaigta vidinė šoninė kaklo fistulė turi angą
gomurinės tonzilės ir aklo praėjimo audiniuose srityje
kaklas. Tipiška vieta – kraujagyslės viršuje
kaklo sija virš vidinio jugulinė vena. Iš anties
fistulė gamina nedidelį kiekį skaidraus
skystis, susidedantis iš epitelio ląstelių ir
limfoidiniai elementai.
Gydymas. Chirurginis. Norėdami daugiau
tiksliai nustatyti fistulės kryptį joje
išorinė anga, prieš operaciją skiriama 1 proc
vandeninis metileno mėlynojo tirpalas.

Vidutinės kaklo cistos ir fistulės. Vidutinės cistos
o fistulės pirmą kartą diagnozuojamos 2-3 metų amžiaus,
Prieš tai jie elgiasi slapta. Dažnai papildomi
fistulės (užbaigtos ir neužbaigtos) atidaromos ir lieka.
Iš kaklo susidaro vidurinės cistos ir fistulės
nesumažėjusios skydliaukės-kalbinės liekanos
latakas, kuris susidaro 3-5 savaites
embrionas skydliaukės vystymosi metu.
Vidutinės kaklo cistos atsiranda bet kuriame lygyje
thyroglossal latakas - iš foramen cecum
liežuvio šaknies srityje iki skydliaukės sąsmaukos
liaukos.

Priklausomai nuo vietos yra
liežuvio šaknies cistos ir vidurinės kaklo cistos
hipoidinio kaulo sritis. Cistos yra minkštos elastinės konsistencijos ir apvalios formos.
Vidutinė cista skiriasi nuo
lėtinis psichikos limadenitas
limfmazgiai. Yra nepilnų
išorinė ir visa vidinė mediana
kaklo fistulės. Pilnas – baigiasi apačioje
burnos ertmė prie liežuvio šaknies. Nebaigtas -
baigiasi aklinu sustorėjimu apačioje
burnos ertmė. Gydymas. Chirurginis. Gaminti
radikali operacija - pašalinkite cistą,
hipoidinis kaulas, su kuriuo jis yra glaudžiai susijęs.

2.Liežuvio frenulio anomalijos. Klinikinis vaizdas
atstovaujama čiulpimo ir kalbos veiksmo pažeidimu,
chirurginis gydymas kūdikystėje, rečiau
vėliau. liežuvio vystymosi defektai – mikroglosija,
neteisinga liežuvio padėtis.
3. Nosies apsigimimai – pavieniai apsigimimai
pati nosis, kartu su aplinkiniais audiniais ir
organai (hipertelorizmas, mikroftalmas, smegenų
išvarža ir kt.)
4. Pjero Robino sindromas – nepakankamas apatinės smegenų dalies išsivystymas;
glossoptozė (motorinės inervacijos sutrikimas
liežuvis), gomurio skilimas. Vaizdas – „paukščio veidas“.
Pirmieji simptomai – liežuvio atitraukimas, sunkumas
kvėpavimas netrukus po gimimo. Vaikai neramūs
sunki cianozė, gali atsirasti uždusimas. Į
priepuolis dažnai išsivysto maitinant
asfiksija.

Pirmas dalykas, į kurį kiekvienas žmogus automatiškai atkreipia dėmesį susitikdamas ar bendraudamas su kitais žmonėmis, yra jų veidai. Tuo pačiu metu net nepastebima kiekvienam iš mūsų būdinga nedidelė veido asimetrija, tai yra nedidelis vienos pusės formų, atstumų ir dydžių skirtumas nuo kitos. Asimetrija yra individualus bruožas, išorinė kiekvieno žmogaus savybė. Gamtoje nėra absoliučiai simetriškų veidų. Veido ovalo ir apskritai atskirų jo sričių asimetrija savo rodikliais išskiria net identiškus dvynius.

Tai gali būti fiziologinio ir patologinio pobūdžio ir profesionaliai domina daugelio specialybių specialistus - neurologijos, kosmetologijos ir plastinė operacija, odontologija ir veido žandikaulių chirurgija, psichologija, antropologija ir teismo medicinos ekspertizė. Kokios gali būti priežastys ir ką daryti, jei yra didelė veido asimetrija?

Veido asimetrijos priežastys

Tam tikras procentas žmonių į kosmetologus ar plastikos chirurgus kreipiasi būtent dėl ​​asimetriško veido elementų išdėstymo. Tačiau dažniausiai pastarųjų neproporcingumą nustato kosmetologas apžiūros metu dėl kitų defektų ištaisymo arba plastikos chirurgas, planuojantis, pavyzdžiui, tūrinę plastiką.

Visų taškų forma ir simetrija priklauso nuo kaulų ir kremzlių struktūros veido kaukolė, išsivystymo laipsnis, apimtis ir tonas veido ir kramtymo raumenys, praeinantys nervai ir kraujagyslės, poodinio riebalinio audinio tūris ir storis ir kt.

Iš daugelio veido kaukolės darinių, įskaitant osteochondrines struktūras, svarbiausias kosmetinis ir estetinis darinys yra nosis. Jos formos ir dydžiai ne tik lemia estetiką, bet ir yra pagrindiniai asimetrijos formavimosi atvejais. Pastarasis, atidžiai pažvelgus, gali būti išreikštas antakių kontūrų nelygumais ar skirtumais, įvairių formų burnos kampučiai ir nasolaabialinių raukšlių gylis, įvairaus dydžio ir formos ausys, nosies sparnų padėtis ir kt.

Koreguoti veido asimetriją ne visada būtina. Idealios ne tik veido, bet ir kitų skeleto bei viso kūno dalių simetrijos nebuvimą lemia individualios anatominės ir morfologinės raidos ypatybės, tiek įgimtos, tiek dėl įvairių priežasčių kurios atsiranda visą gyvenimą. Vizualiai simetrijos pažeidimas yra beveik nepastebimas ir pasitaiko beveik visiems žmonėms. Ne daugiau kaip 2-3 mm arba 3-5 laipsnių proporcijų nuokrypis laikomas fiziologine norma.

Požiūriui į sprendimą, ar ir kaip būtina pašalinti veido asimetriją, didelę įtaką daro galimų priežasčių diagnostika. Dėl priežasčių pobūdžio (būtent patologinių nukrypimų nuo įprastų teisingų proporcijų) visos asimetrinės sąlygos sujungiamos į tris dideles grupes:

1. įgimtas
2. įgytas
3. sujungti

Įgimta veido asimetrija

Sukelia anomalijos, susijusios su genetiniu polinkiu ar sutrikimais įvairaus pobūdžio atsirandantys vaisiaus intrauterinio vystymosi metu. Tai daugiausia apima:

• veido kaukolės kaulų vystymosi anomalijos;
• nepakankamas apatinio žandikaulio išsivystymas;
• netinkamas smilkininio apatinio žandikaulio sąnario formavimas;
• jungiamojo audinio arba veido raumenų vystymosi defektai;
• vienpusis sternocleidomastoidinio raumens defektas su tortikolio išsivystymu;
• žvairumas.

Įsigijo

Jei veido asimetrija atsirado po gimimo, tada šis defektas reiškia įgytą patologiją. Pagrindinės įgytos disproporcijos priežastys yra šios pasekmės:

• trauminiai sužalojimai kaulų struktūros ir uždegiminiai procesai apatinio žandikaulio sąnarių srityje;
• patologiniai procesai kramtymo ir veido raumenyse;
• netinkamas dantų vystymasis, netinkamas sąkandis ir apskritai bet kokia nenormali dantų sistemos būklė;
• neurologinės ligos.

Šiuo atveju neurologinė patologija yra pagrindinė, kuriai būdinga daugybė problemų, sukeliančių proporcijų veido sutrikimus. Šis blokas daugiausia apima:

• neuropatija veido nervas, arba Belo paralyžius (dažniausia veido asimetrijos priežastis – iki 25 atvejų 100 000 gyventojų);
• trauminiai sužalojimai, įskaitant chirurginius, ir kiti veido nervo pažeidimai;
• poparalyžinė veido kontraktūra su padidėjusiu to paties pavadinimo raumenų tonusu priešingoje pusėje;
• patologinio pobūdžio sinkinezijos (motorinės-motorinės ir motorinės-vegetacinės), susijusios su neuropatijomis ir apibūdintos raumenų spazmas veido raumenys, veido raumenų diskinezija; pašalinti veido asimetriją dėl sinkinezės yra gana paprasta; jį galima nesunkiai ištaisyti įvedant botulino toksino mikrodozes į ašarų liauką arba akiduobės raumenį;
• skausmo sindromai bet kurioje veido srityje;
• asimetrinis miasteninis sindromas.

Neuromokslai ypač nuodugniai nagrinėja disbalanso priežastis. Į jo išvadas būtinai atsižvelgiama tais atvejais, kai plastikos chirurgui ar net kosmetologui reikia rinktis veido asimetrijos gydymą.

Veido raumenų sinkinezė

Neurologijos ryšys su disbalanso priežastimis

Neurologiniu požiūriu veido asimetriją pirmiausia lemia simetrijos trūkumas smegenų pusrutuliuose. Kiekvienas iš smegenų pusrutuliai nevienodai vykdomas atitinkamų kūno dalių pojūčių (sensorinių) ir motorinių įgūdžių reguliavimas. Tuo pačiu metu vieno žmogaus suvokimas apie kito veido išraiškas taip pat priklauso nuo konkretaus žmogaus smegenų pusrutulių sąveikos būklės.

Neurologija kaip mokslas simetrijos klausimus vertina kaip subjektyvų stebėtojo suvokimą. Kitaip tariant, vieno žmogaus išvada apie disproporcijas gali būti klaidinga, kitas stebėtojas dėl savo smegenų pusrutulių sąveikos ypatumų gali padaryti priešingą išvadą. Todėl neurologijoje išskiriami šie asimetrijos tipai, kurie taip pat priimami kosmetologijoje ir plastinėje chirurgijoje priimant galutinį sprendimą, kaip ištaisyti veido asimetriją:

Statinis arba morfologinis tipas

Šio tipo simetrijos pažeidimui būdingi ramybės būsenos skirtumai tarp atskirų elementų dydžio, struktūros, formos ir proporcijų. Šių skirtumų priežastys yra individualios raidos ypatybės, veido kaukolės kaulų patologija, kramtymo ir veido raumenų patologija, ligų ir trauminių sužalojimų pasekmės.

Asimetrijos rūšys
A Statinis arba morfologinis
B Dinaminis arba funkcinis

Dinaminis arba funkcinis tipas

Susideda iš asinchroninių veido raumenų susitraukimų ir pasireiškia veido išraiškų metu. Pavyzdžiui, disproporcija, kurios nėra ramybės būsenoje, arba vidutinė disproporcija ramybės būsenoje, atsiranda arba žymiai padidėja, kai šypsosi arba ištiesia lūpas vamzdelio pavidalu. Dinaminė asimetrijos forma siejama su įgimta ar įgyta veido raumenų patologija, liekamaisiais centrinio veido nervo pažeidimo padariniais (pažeidimu smegenų kraujotaka) arba periferinis Bello paralyžius. Šiuo atveju disbalanso sunkumas priklauso nuo veido nervo pažeidimo (neuropatijos) laipsnio.

Veido asimetrijos korekcija

Aptariamos patologijos gydymas grindžiamas priežasties diagnozavimu, patologinės būklės tipo ir laipsnio nustatymu bei atitinkamos patologijos gydymo paskyrimu kartu su neurotrofinių metodų taikymu.

Kadangi dauguma bendra priežastis yra veido nervo neuropatija, pagrindiniai gydymo principai:

1. Tinkamos specifinės (neurologinės) tradicinės vaistų terapijos naudojimas.
2. Botulino toksino preparatų injekcijos į „sveiką“ ir/ar pažeistą pusę.
3. Stabilizuotų hialurono rūgšties užpildų naudojimas.
4. Chirurginės korekcijos ar siūlų pakėlimas.

Be to, beveik visais atvejais gali būti naudojama gimnastika prieš veido asimetriją ir elektrinės stimuliacijos procedūros (jei nėra kontraindikacijų jų įgyvendinimui).

Bolulino toksino injekcijos

Botulino terapijos tikslais galima naudoti trumpai aprašytą aukščiau įvairių narkotikų botulino toksinas "A", ypač "", "" ir ypač "". Esant paralyžiui ir parezei, šiomis priemonėmis korekcija atliekama sveikai (sąlygiškai) veido pusei, nes būtent čia susidaro padidėjęs raumenų tonusas. Sinkinezės, raumenų kontraktūrų ir hiperkinezės atveju injekcijos atliekamos daugiausia į priklausomus raumenis. Labai dažnai tokia teisingai skiriama nuo dozės priklausoma terapija leidžia be operacijos atkurti veido simetriją per 4-6 mėnesius.

Chirurginis veido asimetrijos gydymas

Odos geliai

Kitame (po botulino terapijos) etape atliekama kontūrinė plastika ir minkštųjų audinių tūrių korekcija naudojant. Šie vaistai, kaip kompleksinės terapijos dalis (chirurginis gydymas ir botulino terapija), leidžia pasiekti aukštų funkcinių ir estetinių rezultatų pacientams, sergantiems ilgalaikiu ir sunkiu veido raumenų paralyžiaus formomis.

Stabilizuotos hialurono rūgšties preparatai gali ne tik pašalinti plotų neproporcingumą ir atkurti estetinę būklę, bet ir turėti ryškų. gydomasis poveikis, dėl pagerėjusios mikrocirkuliacijos ir trofinių procesų audiniuose.

Neurologijos ekspertai optimaliais laiko plastikinius, hipoalerginius, neturinčius toksiškumo ląstelėms ir genams, naujos kartos hialurono rūgšties pagrindu pagamintus užpildus su specialia trimatė struktūra iš Šveicarijos farmacijos koncerno Hyal Intertrade SA. Kontūrinė plastinė chirurgija atliekama naudojant klasikinius užpildo įpurškimo būdus - linijinę, ventiliacinę, daugiapunktūrinę, „tinklinę“.

Dešiniojo veido nervo neuropatija
Ir pradinė būsena
Vaizdas po botulino terapijos (Lantox) ir injekcinės plastinės operacijos (Bellcontour)
Iš valstybės į
D po tūrinės korekcijos

Chirurginis gydymas ir siūlų pakėlimas

Tais atvejais, kai asimetrijai būdingas didelis sunkumas (iš viso daugiau nei 5 cm), reikalinga chirurginė korekcija, nes konservatyvūs gydymo metodai negali duoti patenkinamų rezultatų ne tik funkciniu, bet ir estetiniu požiūriu.

Tuo pačiu metu, esant parezei, vietiniam galinių pjūvių ar pirmos veido nervo šakos pažeidimui, esant tam tikroms gretutinėms ligoms arba pacientui atsisakius chirurginio gydymo, atliekama korekcija taikant minimaliai invazinę procedūrą (liftą). galima. Dažniausiai atliekama kartu su botulino terapija ir korekcija po operacijos stabilizuotais hialurono rūgšties užpildais arba operacijos su autologiniais riebalais metu (). Šių metodų derinys gali žymiai pagerinti paciento būklę, žymiai pagerinti jo gyvenimo kokybę ir palengvinti socialinę adaptaciją.

Korekcija su sriegio pakėlimu

Pratimai veido asimetrijai

Jie gali būti skirtingi, tačiau pagrindiniai yra šie:

1. Lėtai ir stipriai suraukite antakius.
2. Kiek įmanoma užmerkite akis, tada greitai atpalaiduokite akių vokus.
3. Kuo labiau pakelkite antakius tuo pačiu metu, kai pakeliate viršutinis akies vokas.
4. Stipriai ištieskite sučiauptas lūpas į priekį, tuo pat metu tardami garsą „aš“.
5. Pakaitomis šypsokitės lūpų kampučiais.
6. Imituokite maksimalų įkvėpimą, pirštais spausdami nosies sparnus.
7. Lėtai judinkite apatinį žandikaulį pakaitomis į dešinę ir kairę pusę, 2 sekundes laikykite jį ekstremaliose padėtyse.
8. Sukite liežuvį ratu viduje skruostai ir lūpos prieš dantis.

Atliekant pratimus patartina atlikti specialius probleminės pusės krūvius. Kiekvieno pratimo pakartojimų skaičius probleminėje pusėje turi būti ne mažesnis kaip 20, sveikojoje – ne mažiau kaip 10.

Korekcijos adekvatumas visiškai priklauso nuo disbalanso laipsnio įvertinimo, jų priežasčių diagnozavimo ir teisingo gydymo algoritmo pasirinkimo.

6 puslapis iš 30

VEIDAS PATOLOGIJOJE
L. M. Sucharevskis

Nuo seniausių laikų visuotinį dėmesį traukia ne tik sveikas veidas, bet ir sergantis ne tik jo normalumas, bet ir patologija. Jau seniai žinoma, kad kūniški ir psichiniai elementai yra tarpusavyje susipynę ir projektuojami protingo žmogaus veido ekrane, parodydami veido normą ir patologiją. O sergant šia patologija, normalios veido išraiškos iškreipiamos, deformuojamos, harmoningoje įprasto veido žaidimo sintezėje vyksta įvairūs pokyčiai, priklausomai nuo ligos proceso pobūdžio ir pobūdžio.
Iš senovės Graikijos epochos iki šių dienų išliko garsusis mirštančiojo veido apibūdinimas, vadinamasis „Hipokrato veidas“, kuris iki šių dienų išlaikė visišką autentiškumą.
Tai mirtinai blyškus veidas, padengtas šaltu prakaitu, švytintis grėsminga mėlyna spalva. Susilpnėję akių raumenys nepakankamai fiksuoja akių obuolius, o pastarieji nugrimzta į kaukolės orbitinius lizdus. Mirštančiojo mieguistumo metu susilpnėję vokai visiškai neuždengia akių obuolių, todėl išryškėja balta skleros juostelė. Nosis plonėja, o smailus jos galiukas smarkiai išsikiša, nosies sparnai išsilygina, skruostai įkrenta, lūpos plonėja, tampa anemiškos, pasidengia įtrūkimais ir suragėjusiomis plutelėmis, o apatinis žandikaulis nusvyra, atidengdamas pusiau atvirą burną. .
Mirštančiam žmogui daugėja raukšlių, jos tampa ryškesnės, gilesnės ir didesnės. Mimikos žaidimas tampa vis prastesnis. Veido išraiškos supaprastėja, tampa paviršutiniškos, vienspalvės, nuobodžios, atspindinčios kūno adinamikos pradžią ir artėjantį jo mirtį, pabaigą.
Žinoma, kiekvienas gydytojas, susitikęs su pacientu, atkreipia dėmesį į jo veido išraišką, į pastarojo patologiją. Jis atkreipia dėmesį į veido audinius, į savo veido išraiškos būklę, atkreipia dėmesį į čia pastebėtus patologinius veido išraiškos požymius. Dažnai, remdamasis viena paciento veido išraiška, patyręs gydytojas nustato numanomą diagnozę, kurią vėliau dažnai patvirtina moderniausia ir sudėtingiausia klinikinė bei laboratoriniai tyrimai. Pagal veido būklę ir jo dinamikos pokyčius galima spręsti apie ligos eigą ir gydymo efektyvumą (žinoma, kartu su kitais kriterijais).
Garsus gydytojas E. Klempereris normaliai veido išraiškai, kaip somatinio pilnumo veiksniui, skyrė didelę reikšmę. Jis iškėlė sveikos veido išraiškos ir gyvos, normalios, normalios kiekvieno žmogaus veido išraiškos koncepciją („harmoningas veidas“), priešingai nei sėslus, adinamiškas, blunantis, kankinantis mirštančiojo veidas („disharmoningas veidas“). .
Choleros paciento veido išraiška („choleros veidas“) buvo gerai ištirta. Tai rodo didelį blyškumą oda, jų ryškus svorio kritimas, paciento veido aktyvumo adinamija, kuri pastebima stebėtojui. Patyrę gydytojai gerai žino karščiuojančio paciento veidą („karščiuojantis veidas“): išsekusi veido išraiška, suragėjusios plutos ant lūpų, neramus klaidžiojantis žvilgsnis.
Sergant Greivso liga, dažnai keičiasi odos spalva (veido blyškumas ir paraudimas), kuriuos sukelia vazomotoriniai poslinkiai. Oda dažniausiai būna drėgna, prakaituoja, dažnai blizga. Veidas išreiškia „užsitęsusio nerimo“ būseną. Jai būdingos plačiai atmerktos, išsikišusios akys su palyginti retais mirksėjimais ir mažas žvilgsnio judrumas. Žvilgsnio sutrikimas ir viršutinio voko atsilikimas nuleidžiant akį žemyn dar labiau pabrėžia veido išraiškos sutrikimus.
Veido patologija su miksedema yra tokia išraiškinga, kad dažniausiai vien paciento išvaizda gali tiksliai diagnozuoti jo ligą. Sustorėja veido oda, poodinis audinys patinę ir edemos, žymūs maišeliai po akimis, iškilusios patinusios lūpos, smarkiai susiraukšlėjusi kakta, išlygintos nosies ir lūpų raukšlės, pakitusi nosies forma ir spalva, išsikišęs padidėjęs liežuvis tarp lūpų – visa tai suteikia somatinį veido pagrindą. paciento, sergančio miksedema, nepamirštama, būdinga, specifinė išvaizda. Šiame fone pasirodo vangi, abejinga veido išraiška, blanki, skurdus, vienspalvis, dažnai beprasmis.
Esant įgimtai miksedemai, atitinkami kaulo augimo pokyčiai (nykštukų augimas ir kt.) sukelia architektūrines kaukolės ir veido skeleto deformacijas, kurios savo ruožtu atsispindi ir bendrame veido patologijos paveiksle.
Literatūroje spalvingai aprašoma paskutinės ligos stadijos tuberkulioze sergančio paciento veido būklė. Į akis krenta didelis išsekimas, skausminga veido išraiška, odos blyškumas ir kontrastingos ryškiai raudonos „rožės“ ant paciento skruostų.
Nepamirštamas, vadinamasis „kachektinis veidas“, kai piktybiniai navikai pavyzdžiui, su greitai augančia karcinoma. Veidas atrodo smarkiai išsekęs, plonesnis, veido bruožai įdubę, o šiame fone išryškėja skruostikauliai. Veido oda nešvariai pilka, blyški, dažnai su geltonu atspalviu, suglebusi, raukšlėta. Tokiame, atrodytų, sumažėjusiame veide įspūdingos plačiai atmerktos akys su sustingusiu kančios išgyvenimų sielvartu.
„Idioto veidui“ būdingas ypatingas veido išraiškos skurdumas.
Akromegalija sergančiam veidui būdingas nenormalus augimas atskirų sričių veidai. Tuo pačiu metu keičiasi ir odos spalva. „Veido hipertrofija“ aiškiai matoma. Klinikai akromegalinės veido išraiškos specifikai suteikė specialų pavadinimą: „nepatogi, gyvūniška išraiška“.
Yra žinoma daug specifinių pavadinimų, apibūdinančių patologijos veido pokyčius: „monopleginis veidas“, „mikrocefalinis veidas“, „skleroderminė kaukė“ nuo sklerodermijos, „stabligės veidas“ su būdingu „sardonišku juoku“ stabligei, „specifinis veidas smegenų augliui“. “ ir tt.
Žodyje, įvairios valstybės veidai susiduria su daugybe kančių – somatinių ir psichinių, kai sutrinka veido funkcijos, kurios labai skiriasi nuo normalios iki patologinės. Kaip žinote, veido išraiškos yra vadinamųjų išraiškingų judesių grupės dalis. Anatominiai ir fiziologiniai išraiškingų judesių mechanizmai yra įterpti į žievę ir subkortikinius mazgus. Tie patys mechanizmai, tik patologiškai pakitę, sudaro deformuotų ekspresyvių judesių grupę, kuri priklauso veido išraiškos sutrikimams.
Kokybinėms žmogaus veido veiklos savybėms didelę reikšmę judesiai skiriasi dėl piramidinės inervacijos aiškumo. Svarbūs judesių proporcingumo komponentai ir jų koordinacija. Įgyvendinant pastarąją, reikšmingas vaidmuo tenka ekstrapiramidinei sistemai.
Išsamaus veido išraiškos normaliomis ir patologinėmis sąlygomis tyrimo požiūriu patartina atlikti atskirų veido ansamblių diferencinę analizę. Tuo pačiu skiriasi viršutinės veido pusės ir apatinės veido pusės veido išraiškos. Taip pat analizuojamas akių ir burnos raumenų dalyvavimas veido išraiškose, kurių veido disociacija turi diagnostinę ir prognostinę reikšmę. Veido mimikos komponentų trupmeninė diferenciacija kyla iš jų veido žaismo raiškos ypatumų. Tai lengva pastebėti veido išraiškose, susijusiose su žvilgsniu. Ausies plyšio dydį lemia raumenų susitraukimo laipsnis ir jų inervacijos pobūdis. Kuo labiau inervuotas keliamasis raumuo viršutinis akies vokas, kuo aktyviau jis traukiamas aukštyn ir tuo platesnis voko plyšys išsikiša. Ir, atvirkščiai, padidėjus orbicularis oculi raumens inervacijai, delno plyšys vis labiau siaurėja, kol visiškai užsidaro. Turi voko plyšio atidarymo pobūdį ir atitinkamą akies obuolio ekspozicijos laipsnį diagnostinė vertė.
Esant veido patologijai, atsiranda viršutinį voką pakeliančio raumens parezė, kai akys ir visas paciento veidas įgauna būdingą pavargusią, mieguistą išraišką. Yra žinomi veido raštai, atsirandantys dėl inervacijos impulsų padidėjimo, kai viršutinis vokas smarkiai pakyla ir atsiskleidžia. akies obuolys, formuojantis „egzoftalmus“ – gerai ištirtą Greivso ligos simptomą.
Diagnostiškai svarbūs ir voko plyšio susiaurėjimo simptomai. Paprastai šis reiškinys pasireiškia didelio nuovargio laikotarpiais, kai dėl tonuso sumažėjimo nusilpsta viršutinį voką pakeliantis raumuo. Mimiškai tokia nukarusio voko padėtis pasireiškia nuovargio, vangumo ir abejingumo išraiškomis.
Įdomūs veido pakitimai voko plyšyje, sukelti savanoriškai. Taigi, norėdami geriau pamatyti objektą, kuris patraukia mūsų dėmesį, dažnai susiauriname voko plyšį ir primerkiame akis. Kitais atvejais savanoriškai sukeltas normaliai atsivėrusio voko plyšio poslinkis turi apsauginį, gynybinį pobūdį, kurio pagrindinis tikslas yra apsaugoti akies obuolį nuo gresiančio pavojaus. Tai yra fiziologinė verksmo mechanizmo prasmė.
Vertikalus akies judėjimas iš viršaus į apačią ir atgal turi žinomą diagnostinę reikšmę. Klinikoje dažnai stebimas žvilgsnis į šoną psichinė liga ir rodo vadinamąjį paciento negatyvizmą, jo priešiškumą ir susvetimėjimą.
Normaliose būsenose įprastas ramus, pasitikintis žvilgsnis, kai žvilgsnio kryptis pamažu pereina nuo vieno objekto prie kito. At patologinės būklės dažniau yra lėtas žvilgsnis, kartais trūkčiojantis (epideminis encefalitas), neramus klaidžiojantis žvilgsnis (maniakinė-depresinė psichozė), lėtai traukiamas žvilgsnis (gydant epilepsiją po priepuolio), visiškai sustingęs nejudrus žvilgsnis (su katatoniniu stuporas) ir kt.
Veido išraiškos sutrikimų etiologija yra įvairi. Sunkiausios jų apraiškos pastebimos sergant veido nervo ligomis. Čia dažniau sergama infekcijomis, rečiau – traumos, peršalimai. Mimikos žaidimas sergant veido nervo ligomis (pareze, paralyžiumi) tampa menkas, dažnai asimetriškas, deformuotas ir šiurkštus. Subtilus filigraniškas jo pasireiškimas išnyksta, perėjimai tarp veido formulių daromi su pertrūkiais.
Veido sutrikimai esant ūminiam minkštųjų audinių uždegimui buvo gerai ištirti. smegenų dangalai(meningitas). Jie pasireiškia bendra įtempta veido išraiška, veido raumenų grupių (akies, kramtymo ir kt.) kontraktūra, blizgančiomis, nejudančiomis akimis, padidėjusiomis kaktos raukšlėmis, kietai sukąstais dantimis. Kartais pastebimi mono- ir hemipleginiai traukuliai, įskaitant veido raumenų, ir saviti motoriniai stereotipai, pasireiškiantys dantų griežimu, čiulpimu ir kt.
Skausmingų simptomų padidėjimas veda prie sąmonės netekimo, kartu su staigiu veido funkcijų sumažėjimu, kartais pasiekiant visišką veido raumenų akineziją, kuri suteikia veidui būdingą sustingusią išraišką.
Toliau didėjant meninginiams reiškiniams, atsiranda žievės eilės lizdinių pažeidimų su atitinkama židinio lokalizacija, o tai atsispindi papildomais vietinės temos daliniais veido išraiškos sutrikimais: veido ir okulomotorinių nervų paralyžiumi, afazija ir kt.

Kartu su meningitu encefalitas (ūmus ir lėtinis) taip pat sukelia reikšmingus veido sutrikimus, sukeliančius veido patologiją. Bendra simptomatologija ūminis encefalitas (pakilusi temperatūra, galvos skausmai ir kt.) kartu su pastebėtais psichozės būsenos Pacientų veido veiklai suteikiamas savitas susijaudinimo, sumišimo pobūdis, dažnai su ryškiais psichomotorinio neramumo simptomais.

Veido patologijos struktūrinių elementų analitinės stratifikacijos aktualumas kiekvienu konkrečiu atveju paaiškinamas tuo, kad suvokiant skausmingai pakitusias veido išraiškas kai kurie komponentai dažniausiai yra sluoksniuojami ant kitų ir taip dažnai užtemdo tikrąją veido pobūdį. veido patologija.
Taigi, esant įgimtos veido skeleto asimetrijos reiškiniams normaliai Šis asmuo veido veikla gali išryškinti antrinės eilės asimetrinius komponentus, kuriuos sukelia veido skeleto ypatybės. Todėl, pradedant tirti veidą, būtina nuo pat pradžių atidžiai ištirti kaukolės ir veido skeletą, kad būtų iš anksto atsižvelgta į jų konstitucines ypatybes ir kiekvienu atskiru atveju pašalinta juos iš bendro veido patologijos vaizdo.
Akivaizdu, kad į tai reikia atsižvelgti bendras tipas paciento kūno sandara ir išoriniai veido duomenys koreliuoja su ja. Pastebėti skirtumai tarp pripažintų asteninio, atletiško, pikniko, displazinio ir vaikiško grakštumo tipo konstitucijų, žinoma, tam tikru mastu (nors ir antraeiliai) įtakoja bendrą žmogaus veido išraišką tiek normaliai, tiek natūraliai patologijos atveju. Štai kodėl struktūrinės analizės tikslais į juos reikia atsižvelgti.
Taip pat svarbu prisiminti apie vadinamuosius motorinius-konstitucinius komponentus, nes yra ryšys tarp konstitucijos ir žmogaus motorinių įgūdžių.
Yra pastebėjimų, rodančių, kad veido patologija, kaip ir jos norma, taip pat atspindi individo ontogenetinės raidos duomenis. Tai suprantama, nes vystydamasis žmogus kaupia gyvenimišką patirtį, užmezga socialinę sąveiką su aplinką, formuojasi jo socialinė sąmonė. Per šį laikotarpį jo veido funkcijos taip pat patiria sudėtingą evoliuciją. Štai kodėl veido patologijai toli gražu nėra abejinga, kuriame asmenybės vystymosi gyvenimo etape bus paveiktos jo veido funkcijos. Tiriant veido išraiškos sutrikimų specifinį pobūdį, būtina atsižvelgti į amžiaus koreliaciją.
Veido funkcijų pažeidimų tyrimas, jų dalyvavimas formuojant veido patologiją įvairių ligų, skirtinguose amžiaus tarpsniuose galima pastebėti, kaip tas pats patologinis procesas sukelia skausmingų ir veido struktūrų variacinius svyravimus priklausomai nuo amžiaus ir iš dalies lyties. Visų pirma, senatvės patofiziologiniai veiksniai (medžiagų apykaitos sutrikimai, biotono susilpnėjimas ir visi kiti su tuo susiję patologiniai pokyčiai) labiau veikia veido deformaciją.
Destruktyvūs patologiniai procesai ardo filogenetinį anatominį ir fiziologinį pagrindą ir taip padaro didesnę ar mažesnę žalą ontogenetinei patyrimui. Ontogenetinio vystymosi įtakos veido funkcijoms problemą nagrinėjo nemažai autorių, kuriems rūpėjo klausimas, kaip dinamiškai įgimtos konstitucinės ypatybės atsispindi veido veiklos struktūroje ir kiek jos susikerta, dera ir yra viena nuo kitos priklausomos. su sukauptos ontogenetinės patirties duomenimis. Dėl to šie tyrinėtojai priėjo prie išvados, kad profesinės profesijos, vienalytės savo specifika, pagrįstos ilgu laikotarpiu, vienodos savo apraiškomis, daugeliu atvejų sudaro daugiau ar mažiau panašias „profesionalias veido išraiškas“.
Paprastai susikaupę ontogenetiniai veido struktūrų komponentai yra nestabilūs, suyra ir ištirpsta veikiami pasireiškiančio patologinio veiksnio, o tai galima pastebėti, pavyzdžiui, progresuojančio paralyžiaus klinikoje.
Defektai atskiri organai jausmai, savo ruožtu, palieka skaudų pėdsaką bendrame veido patologijos paveiksle. Aklųjų veidas su būdingomis išlygintomis priekinėmis veido išraiškomis buvo gerai ištirtas. Su trumparegystė dažniausiai būna sutrikusi veido išraiška ir neapibrėžtas žvilgsnis. Dažnai regos defektus kompensuoja ypatinga galvos padėtis: pakelta, pasvirusi į vieną pusę, šiek tiek nuleista ir pan.
Kurtumas suteikia veidui atsargumo ir įtampos išraišką klausantis ir stebint judančias pašnekovo lūpas. Ankstyvas papilkėjimas taip pat netiesiogiai, kartu su kitais požymiais, formuojasi pakitusių veido raštų forma, pastarajame palieka su amžiumi susijusį pėdsaką. Veido patologijos struktūrai šiokį tokį išskirtinumą suteikia vadinamieji žalingi įpročiai arba „veido anomalijos“, pvz.: apatinės lūpos, ūsų galiuko įkandimas ir kt.

Paprastai veido patologinių nuotraukų struktūroje reikia atsižvelgti į „organinio mirgėjimo veido reiškinį“ - jo pagerėjimą ir pablogėjimą dėl dinamiškos ligos eigos.
Neuropatologai ir psichiatrai dažniau nei kiti specialistai susiduria su dismimine „hemomimijos“ forma. Jo anatominis ir fiziologinis substratas yra talamo pažeidimas. Kliniškai tai pasireiškia tuo, kad veido pusė, pavadinta tuo pačiu pavadinimu kaip ir pažeista regos talamo dalis, afektinių išgyvenimų metu praranda gebėjimą atlikti veido išraiškas. Susidomėjimą šiuo veido reiškiniu didina tai, kad išsaugoma galimybė valingiems šios veido dalies judesiams. Turime nepamiršti, kad yra ir kitų hemomijos atvejų, kurie atsiranda nepažeidžiant regos talamo. Tuomet sutrinka ir valinga pažeistos veido figūros dalies veido veikla.
Susilpnėjusios veido veiklos forma vadinama „hipomimija“. Jo anatominis ir fiziologinis substratas slypi inervacijos, susijusios su veido raumenų tonusu, susilpnėjimu. Tai atsiranda sergant daugeliu centrinių ligų nervų sistema. Tai turėtų būti laikoma simptomiškai dažna depresinių ligų klinikoje.
Jo dinamiška priešingybė turėtų būti laikoma sustiprinta veido veikla, vadinama „hipermimika“. Jo anatominis ir fiziologinis substratas slypi centrinės nervų sistemos sužadinimo procesuose. Kliniškai tai pasireiškia gausiu, žiauriu veido žaidimu su įvairiausiomis veido transformacijomis ir niuansais. Labiausiai jie pasireiškia manijos cirkuliacinės psichozės būsenose, taip pat dažnai pasitaiko šizofrenijos ir progresuojančio paralyžiaus klinikoje.
Kai yra nepakankama koreliacija tarp veido žaidimo ir psichinių išgyvenimų, jie kalba apie „paramimiką“. Ryškiausi paramiminiai vaizdai yra tada, kai pacientai verkdami tuo pat metu juokiasi. Toks pacientas šypsodamasis gali pasakyti gydytojui apie jį slegiantį, kankinantį ir nė minutei ramybės neduodantį nepaprastai sunkų liūdesį. Anatominis ir fiziologinis paramimikos substratas yra labai sudėtingas ir, matyt, daugiausia susideda iš žievės ir subkortikinio aktyvumo disociacijos reiškinių.
Įdomi imitacinė dismimikos forma yra vadinamoji „echomimika“. Atrodo, kad jo anatominis ir fiziologinis substratas slypi žievės aktyvumo sumažėjime. Psichologinis – padidėjusiu įtaigumu. Tai atsiranda sergant oligofrenija ir šizofrenija.
Atėjo laikas Veido sutrikimų klinikoje pradėti kurti „veido sindromo“ doktriną nauju kampu ir tirti ją kaip ligos „pirmąjį planą“, kaip jos organinį eksponentą. Sudėtinga veido patologijos struktūra reikalauja daugialypės analizės ir, visų pirma, sindromo supratimo. Be kitų skausmingų žmogaus veido sutrikimų struktūrinio formavimosi apraiškų, įtraukiamas ir veido išraiškos sutrikimų sindromas. neatskiriama sudedamoji dalisį bendrą klinikinio kančios vaizdo mozaiką.
Tik bendrame kontekste, atsižvelgiant į visą ligos vaizdą, veido išraiškos sutrikimų, kaip sindromologinio reiškinio, tyrimas gali suteikti vertingų teorinių ir praktinių duomenų, kuriuos turi veido išraiškos sindromai. Toks veido pokyčių, kaip vientisos visumos – klinikinio vaizdo ir daugelio sindromą formuojančių veido simptomų derinio – dalies, tyrimas yra vaisingas. Praktiškai svarbu kiekvienu atskiru atveju matyti sindromo atsiradimą, siekiant nuodugniai pažinti jo etiologines šaknis, formavimąsi, Pradinis etapas o dinamikoje ligai vystantis.

Atskirų veido sindromų genezę lemia daugybė endogeninio ir egzogeninio pobūdžio priežastinių veiksnių. Nuo pradinės, vos pastebimos veido sindromo aptikimo formos iki jo augimo iki pilno ūgio – ilgas dinaminis vystymosi kelias. Svarbu atsekti veido sindromų nustatymo ir vystymosi būdus. Iš pradžių jie yra vos pastebimi, beveik neišreikšti mikrosimptomai, pasireiškiantys labai silpnais dismemijos požymiais. Jo apraiškos gali būti labai įvairios, tiek „pliuso“, tai yra, esamo veido aktyvumo padidėjimo, tiek „minuso“ kryptimi - jo mažinimo ir priespaudos prasme. Kaip pavyzdį galime nurodyti šiek tiek pastebimą veido „atgimimą“ pradinėje maniakinės būsenos padidėjimo stadijoje arba veido „skurdimą“ laipsniškai pasireiškiant depresinėms būsenoms.

Svarbu pabrėžti, kad daugeliu atvejų mikroskopiniai veido sutrikimai yra viena iš pirmųjų dinamiškų besiformuojančių veido sindromų apraiškų. O toliau, didėjant bendriems patologiniams simptomams, pastebimas vis stiprėjantis dismimetinės sindromo vystymasis. Iš esmės tai yra, viena vertus, vis gilėjantis veido veiklos sutrikimas, kita vertus, jo patologinių simptomų padidėjimas.
Veido mimikos sutrikimų dinamiką reikėtų tirti visose jų pasireiškimo stadijose: a) pradinėje stadijoje, b) ligos vystymosi įkarštyje, c) pradinėse būsenose.
Toks požiūris į dismijos klinikos supratimą leidžia nustatyti pirmaujančias tendencijas patologinis procesas, o jo tempas – konkrečios skausmingos formos eigos intensyvumas.
Pastaraisiais metais medicinos teorijoje ir praktikoje buvo plačiai įdiegtos naujausios technologijos. Elektronika pradėta eksploatuoti. Dalyvauja skaičiavimo ir sprendimų priėmimo įrenginiai. Kibernetinės mašinos įdiegtos daugelyje gydymo įstaigų. Jie naudojami įvairiomis kryptimis, ypač diagnozuojant ir iššifruojant neaiškių ir sunkių ligos atvejų diagnozę.
Atsižvelgdama į elektroninių technologijų panaudojimo galimybes artimiausiu metu gilesniam veido patologijos tyrimui, norėčiau nusiteikti optimistiškai. Pavyzdžiui, kriminalistai, remdamiesi konkrečiomis užduotimis, apie tai jau galvoja.
Kaip iliustraciją pateikiame tokį teiginį: „Teismo medicinos mokslininkai puikiai žino, kad tam tikros atskiros kiekvieno iš jų proporcijos žmogaus veidas praktiškai nesikeičia visą gyvenimą. Fotoelektrinis prietaisas su kompiuteriu galėtų lengvai nustatyti šias proporcijas ir taip atpažinti žmones pagal jų išvaizdą.
Gydytojus tokia klausimo formuluotė mažai domina. Tačiau čia verta dėmesio galimybė suprogramuoti dažniausiai pasitaikančias ir tipiškiausias veido patologijos klinikines nuotraukas taip, kad kibernetiniuose įrenginiuose kartu su kitomis diagnostikos programomis būtų įtraukti ir dysmiminiai rodikliai, taigi informacija apie ligą būtų teikiama ir veido patologija.
Bet tai – ateities reikalas. Kol kas būtų puiku, jei gydymo įstaigos Pavyko nustatyti sistemingą pacientų fotografavimą su įdomiausiomis veido patologijos klinikinėmis nuotraukomis. Tai apie dėl fotokinografinių technikų diegimo į medicinos įstaigų mokslinę ir praktinę veiklą.
Šis metodas labai sėkmingai naudojamas tiriant klinikinį dismijos vaizdą ir tiriant veido patologiją. Fotografija veido išraiškas fiksuoja statiškai, o kinematografija – dinamiškai. Techniškai nuotraukos dažniausiai daromos iš arti. Paprastai atliekama priekinė ir profilinė veido fotodokumentacija. Esant būtiniems atvejams (liga neaiški, sunku ją atpažinti ir pan.) to paties paciento daromos daug įvairių veido variacijų nuotraukų; Apdorojama visa vaizdų serija. To dėka kaupiama vaizdinė dokumentinė medžiaga, koreliuojanti su ligos istorijos duomenimis ir atspindinti dismijos pasireiškimo dinamiką. Esant galimybei, patartina prisegti premorbidines paciento nuotraukas, kad būtų galima palyginti normą su besiformuojančia patologija.

Premaxplary agenezė yra sunkus defektas, pagrįstas dideliais arinencefalinės grupės smegenų vystymosi sutrikimais (arinencefalinė anomalija). Išoriškai pasireiškia lūpos ir gomurio plyšimu, išskėsta nosimi, hipotelorizmu ir mongoloidiniu pjūviu delno plyšiai. Veido struktūros sutrikimai yra susiję su etmoidinio kaulo, kaulo ir kremzlinių nosies dalių hipoplazija ir aplazija, taip pat su gomuriniu žandikaulio atauga.
Vidurinio veido plyšio anomalija (sil.: frontonazinė displazija, nosies plyšys, dviguba nosis, dirynija, nosies plyšys, „šuns nosis“) – tai pilnas arba oda padengtas išilginis nosies nugarinės dalies defektas, kartais besitęsiantis iki alveolių ataugų ir kaktos (25 pav.). Defektą lydi hipertelorizmas, plati nosies šaknis ir kai kuriais atvejais priekinė smegenų išvarža. Yra 3 vidurio plyšio laipsniai:

kur pav. 25. Veido raidos anomalijos (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): dvišakė nosis; b - nepakankamai išvystytas apatinis žandikaulis, ausies kaklelio distopija; c - apatinio žandikaulio užuomazgų nesusiliejimas; d - sagos formos nosis be šnervių; d - vamzdinė nosis po vienintele neišsivysčiusia akimi; e - ciklopija, vamzdinė nosis
I - paslėptas plyšys (nosies galiukas šakotas), II - atviras nosies galiuko ir nugaros plyšys, III - bendras minkštųjų audinių ir osteochondralinių nosies dalių plyšys su orbitų deformacija. Dažnai su tokiomis formomis nėra nosies sparnų. Kartais būna visiškas nosies padvigubėjimas. Kai kuriais atvejais brachicefalija, mikroftalmija, epikantas, akių vokų kolobomos, įgimta katarakta, priešakinės odos projekcijos, žemai gulinčios ausies kaušeliai ir kartais laidinis kurtumas, klinodaktilija, kampto-

daktilis, kriptorchizmas, lipomos ir dermoidai. Pastebimi frontonalinės displazijos deriniai su hidrocefalija, arinencefalija ir mikrogirija, korpuso agenezė ir kraniosinostozė. Protinis atsilikimas stebimas 20% atvejų vidutinio sunkumo. Sunkių formų populiacijos dažnis yra nuo 1:80000 iki 1:100000.
Nosies formos anomalijos (26 pav.):
a) platus nosies tiltas su įdubusiu mostu;
b) išsikišęs nosies tiltelis;
c) pasukta nosis apverstomis šnervėmis;
d) mėsingas nosies galiukas;
e) užkabinta nosis;
e) sagos formos nosis;
g) proboscis nosis.

a B C

Aprosomija – tai veido nebuvimas dėl sustojusio veido anlagų vystymosi. Veido paviršiuje pažymėti tik atskiri mazgai.
Arinia yra visiškas išorinės nosies nebuvimas.
Acefalija yra įgimtas visiškas galvos nebuvimas. Gali būti derinamas su viršutinių galūnių (acefalobrachija), skrandžio (acefalogastrijos), širdies (acefalokardija), apatinių galūnių (acephalopodium) nebuvimu, stuburas(acefalorachija), krūtinė(acefalotacija).
Nosies pertvaros nukrypimas yra dažnas defektas, atsirandantis, kai atsilieka burnos ertmės skliauto ir grindų augimas.

Veido cista – į naviką panašus įgimtos kilmės darinys, randamas veido kaulinių siūlų vietose. Jo kilmė siejama su augimu ektodermos audinių gelmėse, kurie atsiskyrė embriono laikotarpiu. Yra dermoidinės ir epiderminės cistos. Tipiškiausia vieta – nosies tiltelis, kaulinių ir kremzlinių nosies dalių riba, išorinis akiduobės kraštas.
Dermoidinė nosies cista – esanti užpakalinėje nosies dalyje, susidariusi neuždarius embrioninių plyšių. Jis daugiausia lokalizuotas po oda, nosies kaulų ir kremzlių sandūroje.
Nosies sparno koloboma yra skersinis, negilus vienpusis ar dvipusis plyšys laisvajame nosies sparno krašte. Dažniau lydi sudėtingi veido defektai.
"Paukščio veidas" - veidas su pasvirusiu ir atsitraukusiu smakru su neišsivysčiusiu apatiniu žandikauliu ir smilkininio apatinio žandikaulio sąnario ankiloze. Pastebėta sergant Franceschetti-Zwahlen sindromu (27 pav.).
"Žuvies veidas" yra veidas su smarkiai susiaurėjusia burnos anga. Pastebėtas Franceschetti-Zwahlen sindromu.
("paukščio veidas") (Kupriyanov V.V., Meloschisis - skruosto įskilimas su padidėjusiu burnos dydžiu.
StovichekG. V., 1988)
Viršutinės lūpos ir gomurio įskilimų mikroformos – be jau minėtų ryškių plyšių formų, yra ir nedidelių požymių, vadinamų mikroformomis. Tai yra paslėptas arba akivaizdus tik liežuvio plyšys, diastema, paslėpti ir pradiniai raudonos lūpų krašto įtrūkimai, nosies sparno deformacija be lūpos įskilimo.
Pagalbinė nosis (sin.: proboscis, proboscis) – lengvais atvejais tai vamzdelio formos atauga, esanti nosies šaknyje. IN sunkūs atvejai vietoj nosies yra vamzdinis odinis darinys su viena aklinai besibaigiančia anga.
Nosies pertvaros nebuvimas gali būti visiškas arba dalinis. Retai matosi.
Pusės nosies nebuvimas yra įgimtas – sparno ir šoninio nosies paviršiaus aplazija kremzlinėje dalyje, dažniausiai kartu su kaulo angos, vedančios į nosies ertmę toje pačioje pusėje, atrezija. Likusi pusė nosies yra hipoplastinė.
Įgimta nosies pertvaros perforacija – tai skylutė kaule arba kremzlinėje nosies pertvaros dalyje.
Akių forma antimongoloidinė – išoriniai voko plyšių kampai nukarę. Atsiranda kaip daugelio vystymosi defektų sindromų dalis.
Lūpos plyšys (sin.: lūpos plyšys, cheiloschisis, „lūpos plyšys“) – tarpas minkštieji audiniai lūpos, einančios į šoną nuo filtrumo. Jis gali būti vienpusis arba dvišalis, pilnas arba dalinis, poodinis arba poodinis.
Viršutinės lūpos ir gomurio plyšys per (sin.: cheilognatopachatoschis) – tarpas lūpoje, alveolinis ataugas ir gomurys. Gali būti vienpusis arba dvipusis. Su pro plyšiais yra platus ryšys tarp nosies ir burnos ertmių (28 pav.). Jis gali būti derinamas su polidaktilija ir urogenitalinio aparato sutrikimais (Grauhano sindromu).

Ryžiai. 28. Viršutinės lūpos plyšiai (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): a - vienpusis viršutinės lūpos dalinis plyšys; b - vienpusis pilnas viršutinės lūpos plyšys; c - dvišalis pilnas lūpos plyšimas
Vidutinis viršutinės lūpos plyšys (sin.: priešpalatalinis viršutinės lūpos plyšys) – viršutinės lūpos minkštųjų audinių plyšys, esantis vidurinėje linijoje. Kartu su frenulum ir diastema; gali būti derinamas su alveoliniu plyšiu ir dvigubu frenuliu. Anomalija labai reta (29, 31 pav.).

Ryžiai. 29. Veido vystymosi defektai pagal jo dalių susiliejimo linijas (PattenB. M., 1959):
a - viršutinės lūpos vidurinis plyšys; b - apatinio žandikaulio vidurinis plyšys; c - dvišalis lūpos plyšys ir mikrocefalija; d - dvišalis lūpos plyšys, nosies vidurio komponentai, esantys nosies gale; e - atviras orbitos-nosies plyšys ir visiškas viršutinės lūpos ir žandikaulio medialinės dalies nebuvimas; e - atviras orbitonasalinis plyšys kartu su viršutinės lūpos nesuaugimu

Ryžiai. 31. Viršutinės lūpos nesuaugimas kartu su gomurio defektu („lūpos plyšys“ ir „gomurio plyšys“)
(Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): a - viena vertus; b - iš abiejų pusių; 1 - vidurinis nosies procesas;
2 - žandikaulio procesas; 3 - nosies pertvara; 4 - gomurio atbraila
Įstrižas veido plyšys (sin.: paranasalinis plyšys, šoninis plyšys, įstrižinė koloboma) yra retas, dažniausiai vienpusis, vystymosi defektas. Yra nasookuliarinės ir burnos akies formos. Abi formos kai kuriais atvejais tęsiasi iki kaktos ir laikinas regionas, gali būti pilnas arba neišsamus. Oroorbitaliniai plyšiai yra du kartus dažniau nei nosiarbitiniai plyšiai ir dažnai derinami su kitais defektais: lūpos ir gomurio plyšimu, galvos smegenų išvaržomis, hidrocefalija, mikroftalmija, rankų ir kojų pirštų deformacija (30, 32 pav.).

Ryžiai. 30. Veido vystymosi defektai (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988):
a - vienpusis pilnas viršutinės lūpos plyšys; b - dvišalis pilnas lūpos plyšys; c - vienašalis dalinis viršutinės lūpos plyšys; d - lūpos nesujungimas tęsiasi iki nosies pagrindo; d - atviras orbitos-nosies plyšys; e - atviras orbitonasalinis plyšys kartu su viršutinės lūpos nesuaugimu

Vidutinis apatinės lūpos ir apatinio žandikaulio plyšys yra labai retas defektas. Yra dalinės ir pilnos formos. At pilna forma alveolinis procesas ir apatinio žandikaulio korpusas yra sujungti jungiamojo audinio tilteliu. Abi žandikaulio pusės yra vidutiniškai judrios viena kitos atžvilgiu. Galinė liežuvio dalis gali būti sujungta su apatiniu žandikauliu. Yra žinomi atvejai, kai tuo pačiu metu atsiranda viršutinės, apatinės lūpos ir apatinio žandikaulio vidurio plyšiai.
Dermoidinė nosies fistulė – esanti užpakalinėje nosies dalyje, susiformavusi neuždarius embrioninių plyšių.
Sinophriz – sulieti antakiai.
Telekantas – vidinių akių kampučių poslinkis ^
Ryžiai. 32. Dvišalis orbitinis-oralinis plyšių plyšys į šoną su normaliai išsidėsčiusiu - (Kupriyanov V. V., Stovichek G. V., 1988)
orbitomis.
Tricefalija yra trijų veido paviršių buvimas vienoje galvoje su bendru kūnu.
Cebocefalija yra nepakankamas išorinės nosies išsivystymas iki jos nebuvimo, kartu su sumažėjusiu atstumu tarp akių, todėl paciento veidas primena beždžionės veidą. Paprastai sumažėja kaukolės tūris. Būdingas abiejų smegenų pusrutulių susiliejimas, vieno buvimas bendras skilvelis. Uoslės nervai, corpus callosum ir pellucidum pertvara nėra išsivystę.