Sarkoidozė

Sarkoidozė (Besnier-Beck-Schaumann liga)– neaiškios etiologijos gerybinė sisteminė liga, pagrįsta epitelioidinių ląstelių granulomų susidarymu be kazeozės, nesant Mycobacterium tuberculosis. Sergant sarkoidoze limfmazgiai (periferiniai, intratorakaliniai, mezenteriniai) pažeidžiami 95–100 proc., plaučiai – 80–86, blužnis ir kepenys – 65, oda – 40, raumenys – 30, akys ir širdis – 20, 19 proc. kaulai, inkstai ir kiti organai (nervų sistema, seilių liaukos). Sarkoidozės etiologija iki šiol nežinoma. Dauguma tyrinėtojų sarkoidozę laiko polietiologine liga.

Kvėpavimo takų sarkoidozės klasifikacija

Remiantis tarptautiniais susitarimais, ligos stadijos nustatomos remiantis krūtinės ląstos rentgeno tyrimo duomenimis:

0 etapas: rentgenogramose pokyčių nėra;

1 etapas: dvišalė hilar limfadenopatija;

2 etapas: dvišalė hilarinė limfadenopatija ir plaučių parenchimos pokyčiai;

3 etapas: plaučių parenchimos pokyčiai be dvišalės hilarinės limfadenopatijos;

4-as etapas: fibroziniai pokyčiai plaučių audinyje, įskaitant „korinio“ plaučių susidarymą.

0 stadija apima pacientus, kuriems krūtinės ląstos rentgenogramose nėra pakitimų, tačiau yra sarkoidozės ekstratorakinių apraiškų.

Pirmoji stadija vadinama tarpuplaučio arba intrathoracic sarkoidoze limfmazgiai(VGLU). Jai būdingas dvišalis simetriškas bronchopulmoninių limfmazgių padidėjimas, rečiau pažeidžiami tracheobronchiniai ir paratrachėjiniai limfmazgiai.

Antrasis etapas yra tarpuplaučio arba viršutinių limfmazgių ir plaučių sarkoidozė. Sumažėjus arba išliekant viršutinio plaučių audinio pakitimams, plaučių audinyje atsiranda: 6–10 mm dydžio židiniai, infiltracijos sritys išilgai kraujagyslių ir bronchų, daugiausia aplink šaknis, viduryje ir apatines plaučių zonas, paliekant laisvas viršūnes.

Trečiajai ir ketvirtajai stadijoms (plaučių sarkoidozei) būdingas tolesnis plaučių audinio pažeidimo padidėjimas, kai nėra ryškių viršutinio plaučių audinio pokyčių. Galima išvystyti tankią mažo židinio diseminaciją, mažėjančią apikokaudaline kryptimi, įvairių formų ir dydžių židinio ir konglomerato pokyčius, palaipsniui formuojant „korinį“ plautį, didėjant pneumofibrozei ir cirozei, daugiausia viduryje. ir plaučių sritys iš abiejų pusių.

Klinikinis vaizdas

Liga dažniausiai (80%) suserga 20–40 metų amžiaus žmonės, moterys serga 2 kartus dažniau nei vyrai. Gali pasireikšti kvėpavimo sistemos sarkoidozė ūminis arba lėtinis forma. At lėtinė forma ligos pradžia dažnai būna besimptomė (35–40 proc. pacientų) – patologija nustatoma profilaktinio fluorografinio tyrimo metu. Galima ir besimptomė ligos pradžia, kai pacientai gali skųstis silpnumu, nuovargiu, prakaitavimu, kurie vystosi palaipsniui, žemo laipsnio karščiavimas, „skraidantis“ skausmas sąnariuose. Už krūtinkaulio yra sausas kosulys ir diskomfortas. Kai liga progresuoja, atsiranda dusulys.

Dėl ūminė forma Sarkoidozei kartu su tarpuplaučio limfadenopatija būdinga: temperatūros padidėjimas iki 38–39 °C trumpam (5–7 dienoms), sąnarių skausmai, mazginės eritemos atsiradimas ant kojų, kartais ant rankų. , padidėję periferiniai limfmazgiai, krūtinės skausmas, sausas kosulys, svorio kritimas. Ūminis pasireiškimas visada lydimas ESR padidėjimo iki 40-50 mm / h.

Simptomų kompleksas, įskaitant tarpuplaučio limfadenopatiją, karščiavimą, mazginę eritemą, artralgiją ir padidėjusį ESR, vadinamas Löfgreno sindromas(Lofgrenas).

10–12% atvejų ūminė sarkoidozės pradžia būdinga išvaizda Heerfordto sindromas(Heerfordt, 1909) poūmiu arba lėtiniu uveitu, paausinės ir kitų seilių liaukų grupių padidėjimu, galvinių nervų parezėmis, daugiausia n. facealis.

Ūminė ir poūminė ligos pradžia gali būti apibūdinta Mikulicz sindromas– sarkoidinis ašarų ir seilių liaukų pažeidimas, dėl kurio sumažėja ašarojimas ir seilėtekis bei atsiranda burnos džiūvimas.

Palyginti retai pastebėta Morozovo-Junglingo sindromas, kai išsivysto dauginis cistinis osteitas, pažeidžiamos rankų ir kojų pirštų galinės falangos, kuriose susidaro mažos cistos.

At Medicininė apžiūra Duomenų apie sarkoidoze sergančius pacientus yra nedaug. Pacientų būklė paprastai nenukenčia. Kai kurie iš jų linkę turėti antsvorio. Ant odos atsiranda mazginė eritema. Padidėja periferiniai limfmazgiai, dažniau supraclavicular, kaklo, pažasties, rečiau alkūnės ir kirkšnies grupėse. Limfmazgiai nėra susilieję vienas su kitu ir aplinkiniais audiniais, yra tankios elastinės konsistencijos, neskausmingi palpuojant, neturi tendencijos irti ir formuotis fistulių (skirtingai nuo tuberkuliozės). Perkusija gali reikšti garso sutrumpėjimą tarpkapulinėje erdvėje ir parasterninėje erdvėje. Auskultatyvinis plaučių vaizdas pradinėse sarkoidozės stadijose paprastai nesiskiria nuo normos. Gali būti girdimas susilpnėjęs kvėpavimas. „Kokių“ plaučių formavimosi stadijoje atsiranda krepitas.

At generalizuota sarkoidozė Kartu su sklaidos plaučiuose paveikslu dažnai išryškėja simptomai, kuriuos sukelia ekstrapulmoninės proceso lokalizacijos. Ypač sunkios yra kepenų ir blužnies, inkstų, centrinės sarkoidozės nervų sistema ir širdyse.

Klinikinio kraujo tyrimo metu sarkoidoze sergantiems pacientams labiausiai būdinga leukopenija ir limfopenija. Iš biocheminiai pokyčiai pasireiškia hipergamaglobulinemija, sumažėja albumino ir globulino santykis, padidėja kalcio kiekis kraujyje ir šlapime. Tirtoje medžiagoje tuberkuliozės mikobakterijų nėra, jautrumas tuberkulinui mažas ir neigiamas, taip pat serologinės reakcijos į antituberkuliozės antikūnus.

Rentgenas adresu sarkoidozė VGLU Yra tarpuplaučio ir plaučių šaknų šešėlio išsiplėtimas. Pažeidimas dažniausiai yra dvišalis. 2/3 pacientų atsiranda tarpskilties pleuros sutankinimas. Tarpuplaučio tomogramose limfmazgiai atrodo didelių konglomeratų pavidalu, jų kontūrai yra aiškūs, limfmazgiai yra apvalios arba ovalios formos.

Rentgeno nuotrauka plaučių sarkoidozė ir VHL būdingi tinklinio pobūdžio plaučių modelio pokyčiai ir židinio šešėlių susidarymas, kurį sukelia granulomų susidarymas. Pokyčiai turi dvišalę lokalizaciją su vyraujančiu pasiskirstymu vidurinėse apatinėse plaučių dalyse.

Rentgeno semiotika su plaučių sarkoidozė be matomo VLN padidėjimo kuriems būdingi židinio šešėliai ir intersticiniai sutankinimai plaučiuose, dažniau viršutinėse vidurinėse plaučių dalyse ir tankiau žievinėse plaučių dalyse. Išsivysčius sunkiai pneumosklerozei, susidaro „korinio“ plaučių vaizdas, gali susidaryti stambios, tuberkuliozės ertmes primenančios bulos.

At bronchoskopija aptikti: difuzinį gleivinės paburkimą ir jos hiperemiją, hipervaskuliarizaciją, tuberkuliozinius gleivinės bėrimus, smulkias bronchų stenozes, atsiradusias dėl infiltracinių ar proliferacinių gleivinės pažeidimų; netiesioginiai VGLU padidėjimo požymiai (trachėjos bifurkacijos išsiplėtimas, bronchų sienelių išsipūtimas).

Bronchoalveolių plovimas leidžia nustatyti bronchoalveolinės plovimo citogramos (BAF) požymius. Normaliai citogramai būdinga tokia ląstelių sudėtis: alveolių makrofagai – 85–87%, limfocitai – 7–10, neutrofilai – 2–5%. Su aktyvia sarkoidoze, nepriklausomai nuo vietos, stebima didelė limfocitozė - iki 80% ir iki 10% neutrofilų.

Kveimo testas susideda iš sarkoidinio antigeno, gauto iš sarkoidozės pažeistų organų (pašalinti blužnies homogenatai arba VSLU), injekcijos į odą. Reakcija laikoma teigiama, jei po 3–4 savaičių po 0,1 ml Kveim antigeno intraderminės injekcijos dilbyje arba šlaunyje susidaro papulė, susidedanti iš sarkoidinių granulomų, kurių buvimą patvirtina histologinis tyrimas.

Histologinė diagnozė. Paprasčiausias ir prieinamas metodas yra transbronchinė gleivinės, broncho poodinės sienelės, gretimo limfmazgio ir net plaučių biopsija optinio pluošto bronchoskopijos metu. Taip pat galite atlikti odos, periferinių limfmazgių ir, jei reikia, kepenų, blužnies ir skydliaukės biopsiją. Pagrindinis patomorfologinis sarkoidozės substratas yra epitelioidinė granuloma, susidedantis beveik vien iš epitelio ląstelių ir pavienių milžiniškų Pirogovo-Langhanso ląstelių, su siauru limfoidinių ląstelių kraštu išilgai periferijos, be sūrio nekrozės židinių centre, be MBT, bet kartais su aseptine nekroze.

PLAUČIŲ SARKOIDOZĖS GRANULOMŲ MORFOLOGINIAI DIAGNOSTINIAI KRITERIJAI

Raikhanas Nygizbajeva

baigė patologinės anatomijos ir teismo medicinos skyriaus asistentę

Karagandos valstybinis medicinos universitetas,

Kazachstanas, Karaganda

ANOTACIJA

Šio tyrimo tikslas buvo ištirti sarkoidinės plaučių granulomos struktūrą. Atlikome 123 plaučių biopsijų, gautų atliekant transtorakalinę rezekciją, retrospektyvinę analizę. Pjūvių dažymas buvo atliktas pagal visuotinai priimtą metodą, hematoksilinas ir eozinas, pagal Masson, ir pikrofuksinas pagal Van Gieson. Atlikus lyginamąją pjūvių morfologinių pokyčių mikroskopu analizę, paaiškėjo, kad sarkoidozės morfologiniais diferencialinės diagnostikos kriterijais galima laikyti mišrių ir daugiabranduolių milžiniškų ląstelių granulomų buvimą, kurių milžiniškose ląstelėse yra išsidėstę branduoliai. „monetų išsibarstymo“ forma ir ryški intragranulomatozinė fibrozė.

SANTRAUKA

Šio tyrimo tikslas – ištirti plaučių sarkoidozės granulomos struktūrą. Atlikome 123 plaučių biopsijų, gautų transtorakalinės rezekcijos būdu, retrospektyvinę analizę. Pjūvių, laikomų įprastais metodais, hematoksilinu ir eozinu, dažymas Massonu ir pikrofuksinu Van Giesonui. Lyginamoji pjūvių morfologinių pokyčių mikroskopu analizė parodė, kad sarkoidozės morfologiniais diferencinės diagnostikos kriterijais galima daryti prielaidą, kad egzistuoja mišri ir daugiabranduolinė milžiniškų ląstelių granuloma, kurios milžiniškose ląstelėse branduoliai išsidėstę „išsklaidytų monetų“ pavidalu ir labai išreikšti. intragranulematozinė fibrozė.

Raktiniai žodžiai: granulomatozė; sarkoidozė; morfologija.

Raktiniai žodžiai: granulomatozė; sarkoidozė; morfologija

Įvadas Intersticinės plaučių ligos šiandien išlieka viena iš svarbiausių kvėpavimo takų medicinos problemų. Pagal susirgimų skaičių jos prilygsta lėtinėms obstrukcinėms plaučių ligoms, o per pastaruosius 10 metų šių ligų dalis tarp mirtingumo priežasčių išaugo 3 kartus.

Anksčiau publikuotų klinikinių ir morfologinių tyrimų rezultatai parodė, kad būtent plaučių sarkoidozė kelia tam tikrų diagnozavimo sunkumų. Įvairių autorių teigimu, tik 40–45% atvejų pavyksta diagnozuoti tiksli diagnozė sarkoidozė, pagrįsta tik būdingais nusiskundimais, laboratorinių ir radiologinių tyrimų duomenimis. Kitais atvejais reikalingas morfologinis tyrimas naudojant endoskopinį ultragarsinį tyrimą su smulkiaadatine biopsija, atvira plaučių biopsija.

Aktualumas Granulominės ligos, kai susidaro specifinės granulomos, yra tuberkuliozė, sifilis, raupsai, rinoskleroma, kurios turi specifinių klinikinių ir morfologinių požymių, leidžiančių jas atskirti nuo kitos kilmės granulomų. Tuo pačiu, atsižvelgiant į ankstesnio mokslinio darbo rezultatus, įvairios granulomatinės ligos dažnai turi panašių klinikinių ir morfologinių pasireiškimų, o tai labai apsunkina jų diferencinę diagnostiką.

Šiuo metu iš daugelio galimų granulomatinių plaučių ligų pagrindinės priklauso tuberkuliozei ir sarkoidozei. Šios ligos ir toliau atstovauja rimta problema sveikatos priežiūra mūsų laikais. Daugelio išplitusių plaučių ligų patognomoninių požymių nebuvimas apsunkina diferencinę sarkoidozės diagnozę. Šių pacientų diagnostikos klaidos yra 75–80 proc. Be to, specifiniai morfologiniai atitikmenys, atitinkantys įvairius sarkoidozės klinikinius variantus, dar nenustatyti.

Šiuolaikiniai epidemiologiniai tyrimai rodo, kad sarkoidozės dažnis ir paplitimas visame pasaulyje didėja. Sergamumas skiriasi priklausomai nuo amžiaus, lyties, gyvenamosios vietos, etninių skirtumų ir rasinių grupių – nuo ​​2–5 iki 70–80 atvejų 100 tūkstančių gyventojų. Didžiausias sergamumas pasireiškia antrąjį ar trečiąjį gyvenimo dešimtmetį, o moterims dažnis papildomai padidėja.

Dauguma aukštas lygis sergamumas buvo pastebėtas Švedijoje, Danijoje ir tarp juodaodžių JAV. Mažiau paplitęs Australijoje, Ispanijoje, Portugalijoje, Indijoje, Saudo Arabija, Pietų Amerika, Pietryčių Azija ir Kinija. Kazachstane nėra oficialios statistikos apie sergamumą ir mirtingumą nuo sarkoidozės.

Ankstesni tyrimai parodė, kad sarkoidozė 100 % atvejų yra susijusi su periferinių ir visceralinių limfmazgių pažeidimu, 80–86 % – su plaučių pažeidimu, 65 % – su blužnies ir kepenų pažeidimu, 40 % – su odos pažeidimu. , 30% - raumenų ir kaulų sistemos raumenys, 20% - akys ir širdis ir 19% - kaulai, inkstai, nervų sistema, seilių liaukos.

Tikslas ir užduotis: ištirti granulomos morfologinius ypatumus sergant plaučių sarkoidoze.

Medžiaga ir tyrimo metodai. Retrospektyvi transtorakalinės biopsijos medžiagos analizė iš 123 pacientų, kurie buvo gydomi stacionarinis gydymas pulmonologijos skyriuje 2010–2016 m. Visiems pacientams buvo atlikti bendrieji klinikiniai ir laboratoriniai tyrimai.

Torakobiopsijos metu gauta plaučių audinio medžiaga buvo atlikta pagal visuotinai priimtą histologinę metodiką, 4–5 mikronų storio parafino pjūviai nudažyti hematoksilinu ir eozinu, pagal Masson, ir pikrofuksinu pagal van Gieson metodą. Nustatytų patomorfologinių pokyčių vertinimas buvo atliktas kompiuterizuotame Leica mikrosistemų komplekse, padidinus 100, 200 ir 400 kartų.

Rezultatai ir DISKUSIJA. Iš 123 tirtų pacientų nustatytas 51 idiopatinės intersticinės pneumonijos atvejis, iš jų 18 pacientų sirgo idiopatine plaučių fibroze, 35 – kitais idiopatinės intersticinės pneumonijos variantais, 19 – plaučių sarkoidoze granulomatozės stadijoje.

Plaučių sarkoidozės pogrupyje pacientai buvo vidutinio amžiaus (48,05±14,86 m.), reikšmingai vyravo moterys (84 proc.). Tiriamoje grupėje 97,5% atvejų prieš patenkant į ligoninę intersticinių plaučių ligų (ILL) diagnozė nebuvo nustatyta. Ikiklinikinėje stadijoje pagrindinės klaidingos diagnozės buvo lėtinės obstrukcinės plaučių ligos - 54%, pneumonija - 21%, plaučių tuberkuliozė - 16%. Sergančiųjų sarkoidoze grupėje patomorfologinių plaučių pokyčių pobūdį lėmė klinikinė ir morfologinė ligos stadija. Didžiausius sunkumus atliekant morfologinę patikrą sukelia pirmasis etapas šios ligos susidarius limfoidinių ląstelių granulomoms, kai reikia atlikti diferencinę plaučių sarkoidozės diagnostiką su limfoidinių ląstelių granuloma sergant tuberkulioze ir nespecifine limfoidine pneumonija. Antrajai sarkoidozės stadijai būdingi tipiškesni pokyčiai, atsirandantys aiškiai apibrėžtoms granulomoms, kurias reprezentuoja limfoidinės ląstelės ir makrofagai; galima aptikti pavienes milžiniškas Pirogovo-Langhanso tipo ląsteles.

Trečiajai stadijai būdingas mišrių ir daugiabranduolių milžiniškų ląstelių granulomų susidarymas, kurioms būdingas savitas branduolių išsidėstymas „monetų išsibarstymo“ pavidalu, užpildantis didelę citoplazmos dalį; granulomos aiškiai atskirtos nuo vienas kitą stambiu pluoštiniu jungiamasis audinys arba fibrozės zona (1a, b pav.). Granuliomų susidarymas išilgai bronchų kraujagyslių pluošto, plaučių venų, plaučių arterijų, tarpskiltyje, segmentinėje ir skiltyje pleuros ir išilgai limfinės kraujagyslės.

1 pav. Plaučių sarkoidozė: a – milžiniškų ląstelių granuloma, kai nėra nekrozės zonų ir zoninis ląstelių pasiskirstymas, su ryškia limfoidine-makrofagų reakcija ir milžiniškų ląstelių buvimu; b – granuloma su grupe daugiabranduolių milžiniškų ląstelių, branduoliai išsibarstę, apsupti limfoidinės infiltracijos (pažymėta rodyklėmis); Dažymas: hematoksilinas ir eozinas. UV: b x 400

Galutinėje stadijoje atskleidžiami Schaumann kalcifikacijos, kuriose yra kalcio ir geležies druskų bei Hamazaki-Weseberg kūnelių, geltonai rudos spalvos su lipofuscino savybėmis (2 pav. a, b).

2 pav. Milžiniškų ląstelių granulomos limfmazgio audinyje sergant sarkoidoze: a – granulomos, fibrozės sritys ir „kūnai“ Hamazaki-Veseberg“; b – fibrozė ir Schaumann kūnai, suakmenėjimas (rodomas rodyklėmis); Dažymas: hematoksilinas ir eozinas. UV: a, b. x 200

Audinio intersticijoje atskleidžiami fibrozės ir distelektazės laukai, pastebima vidutinio sunkumo limfoidinė infiltracija ir kraujagyslių restruktūrizavimas su perivaskuline skleroze. Stromos kraujagyslės pilnos kraujo, yra kraujavimo vietų. Visceralinė pleura sustorėja dėl fibrozės procesų.

Išvados:

Atlikta lyginamoji analizė struktūrinius pokyčius sarkoidozės atveju galime padaryti tokias išvadas:

1. Morfologinės sarkoidozės diagnozės kriterijais gali būti laikomi histologiniai pokyčiai mišrių ir daugiabranduolių milžiniškų ląstelių granulomų formavimosi forma,
2. Sarkoidinėms granulomoms būdingas savitas branduolių išsidėstymas „monetų išsibarstymo“ pavidalu, užpildantis didelę citoplazmos dalį.
3. Granulomas viena nuo kitos aiškiai skiria šiurkščiavilnių pluoštinis jungiamasis audinys arba fibrozės zona.
4. Morfologinis klinikinės diagnozės patikrinimas turi praktinę reikšmę anksti stabdant granulomatinio proceso tipą, parenkant tinkamą gydymą ir įvertinant ligos prognozę.

Bibliografija:

1. Bakenova R.A., Tusupbekova M.M. Morfologinės idiopatinių intersticinių plaučių ligų apraiškos. // Morfologija ir įrodymais pagrįsta medicina. - Almata. – 2011. – Nr.3-4. – P. 68–70.
2. Dvorakovskaya I.V., Ariel B.M. Sarkoidozės diagnozė. – Sankt Peterburgas, 2005. – 44 p.
3. Koganas E.A., Kornevas B.M., Popova E.N. Intersticinės plaučių ligos: praktinis vadovas. – M.: Litterra, 2007. – 432 p.
4. Mukhin N.A. Intersticinės plaučių ligos. – M.: – 2007 – P. 120–155.
5. Osipenko V.I., Ternovoy S.K., Shekhter A.I., Kogan E.A., Kichigina O.N. „Slėgio padidėjimo plaučių kraujotakoje laipsnio nustatymas pacientams, sergantiems intersticinėmis plaučių ligomis“ // 2-osios visos Rusijos medžiagos nacionalinis kongresas apie spindulinę diagnostiką ir gydymą. – ISNN 1607 0763. – Radiologija – 2008, 208 p.
6. Terpigorevas S.A. Sarkoidozė ir jos klasifikavimo problemos. // Rusijos medicinos mokslų akademijos biuletenis, 2012. – Nr. 5. – P. 30–37.
7. Tusupbekova M.M., Bakenova R.A., Dosmagambetova R.S. Įgyvendinimas naujoviškų technologijų diagnozuojant intersticines plaučių ligas. // Medicina ir ekologija. – 2011. – Nr.4 (61). - Karaganda. – P. 75–80.
8. Tusupbekova M.M. Intersticinių plaučių ligų klinikinės ir morfologinės diagnostikos klausimai Kazachstane. // Klinikinė medicina Kazachstanas. – 2011. – Nr.3,4. – P. 17.
9. Tusupbekova M.M. Histologinių technikų pagrindai ir autopsijos, chirurginės biopsijos ir eksperimentinės medžiagos histologinio tyrimo metodai. Gairės. KSMU. // 2005 – 4–44 p.
10. Shmelev E.I. Intersticinių plaučių ligų diferencinė diagnostika. // Consilium medicum. 2003. – T. 5, Nr. 4. – P. 176–181.
11. Sunkus Hodžkino limfomos atvejis su diferencine tuberkuliozės ir sarkoidozės diagnoze. / Goknar N., Cakir Er., Cakir F.B. ir kt. // Hematologijos ataskaitos, 2015. – 7 tomas, leidimas: 2. – P. 5644.

Sarkoidozė (D86), plaučių sarkoidozė (D86.0)

Pulmonologija

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

Rusijos Federacijos sveikatos apsaugos ministerija
Rusijos kvėpavimo takų draugija

Sarkoidozės diagnostika ir gydymas(Federalinio konsensuso klinikinės gairės)

APIBRĖŽIMAS

Sarkoidozė yra sisteminis uždegiminė liga Neaiškios kilmės, kuriai būdingas nekazuojančių granulomų susidarymas, kelių sistemų įsitraukimas, tam tikru dažniu dalyvaujant įvairiems organams ir T ląstelių aktyvacija granulomatinio uždegimo vietoje, kai išsiskiria įvairūs chemokinai ir citokinai, įskaitant naviko nekrozės faktorių (TNF). -alfa). Klinikiniai sarkoidozės požymiai yra įvairūs, o specifinių diagnostinių tyrimų trūkumas apsunkina neinvazinę diagnozę. Šios ligos pasireiškimo skirtumai rodo, kad sarkoidozė turi daugiau nei vieną priežastį, kuri gali turėti įtakos skirtingos klinikinės ligos eigos (fenotipų) atsiradimui.

klasifikacija

Sarkoidozės fenotipai (specialūs eigos variantai).
1. Pagal lokalizaciją
a. Klasikinis, vyrauja intratorakaliniai (plaučių) pažeidimai
b. Kai vyrauja ekstrapulmoniniai pažeidimai
c. Apibendrintas
2. Pagal tėkmės ypatybes
a. Ūmiai prasidėjus ligai (Löfgren, Heerfordt-Waldenström sindromai ir kt.)
b. Su iš pradžių lėtine eiga.
c. Recidyvas.
d. Sarkoidozė vaikams iki 6 metų.
e. Gydymui atspari sarkoidozė.

Šiuo metu krūtinės ląstos sarkoidozė skirstoma į 5 stadijas (nuo 0 iki IV). Ši klasifikacija naudojama daugumoje užsienio ir kai kuriuose vidaus kūriniuose ir yra įtraukta į tarptautinę sutartį.

Scena	Rentgeno nuotrauka	Dažnis įvykis
0 ETAPAS	Krūtinės ląstos rentgenogramoje pokyčių nėra.	5%
I ETAPAS	Intratorakalinių limfmazgių limfadenopatija; plaučių parenchima nepakitusi.	50%
II ETAPAS	Intratorakalinių limfmazgių limfadenopatija; patologiniai pokyčiai plaučių parenchima.	30%
III ETAPAS	Plaučių parenchimos patologija be hilarinių limfmazgių limfadenopatijos.	15%
IV ETAPAS	Negrįžtama plaučių fibrozė.	20%

Kvėpavimo takų sarkoidozės stadijų samprata yra gana savavališka, retai pastebimas ligos perėjimas iš stadijos į stadiją. 0 stadija rodo tik plaučių ir intratorakalinių limfmazgių pažeidimo nebuvimą, tačiau neatmeta kitos vietos sarkoidozės. Šiuo atžvilgiu reikėtų išskirti klinikines ir radiologines sarkoidozės formas: viršutinių limfmazgių sarkoidozė, viršutinių limfmazgių ir plaučių sarkoidozė, plaučių sarkoidozė, taip pat kvėpavimo sistemos sarkoidozė kartu su vienu kitų organų pažeidimu. ir generalizuota sarkoidozė. Ligos eigai apibūdinti vartojamos sąvokos aktyvi fazė (progresavimas), regresinė fazė (spontaniška arba veikiama gydymo) ir stabilizavimo fazė (stacionari fazė). Komplikacijos yra bronchų stenozė, atelektazė, plaučių ir plaučių-širdies nepakankamumas. Pneumosklerozė, plaučių emfizema, įskaitant. pūsliniai, pluoštiniai pakitimai šaknyse.

Ligos eigai apibūdinti vartojama progresuojančios, stacionarios (stabilios) ir pasikartojančios sarkoidozės sąvoka. Palikus natūralią eigą, sarkoidozė gali regresuoti, likti stacionariai, progresuoti pradinėje stadijoje (formoje) arba pereinant į kitą stadiją arba apibendrinant, ir tęstis bangomis.

IN Tarptautinė klasifikacija 10-osios revizijos ligos, sarkoidozė priskiriama kraujo, kraujodaros organų ir imunologinių sutrikimų ligoms:

TLK-10:

D50- D89 KLASĖIII. Kraujo, kraujodaros organų ligos ir tam tikri sutrikimai, susiję su imuniniu mechanizmu

D86 Sarkoidozė
D86.0 Plaučių sarkoidozė
D86.1 Limfmazgių sarkoidozė.
D86.2 Plaučių sarkoidozė su limfmazgių sarkoidoze
D86.3 Odos sarkoidozė
D86.8 Kitų patikslintų ir kombinuotų lokalizacijų sarkoidozė
Iridociklitas sergant sarkoidoze +(H22.1*)
Daugybinis paralyžius galviniai nervai nuo sarkoidozės +(G53.2*)

Sarkoidozė:
atropatija +(M14.8*)
miokarditas + (I41.8*)
miozitas +(M63.3*)

D86.9 Sarkoidozė, nepatikslinta.

Etiologija ir patogenezė

SARKOIDOZĖS MORFOLOGIJA

Morfologinis sarkoidozės substratas yra epitelioidinių ląstelių granuloma – kompaktiškas mononuklearinių fagocitų – makrofagų ir epitelioidinių ląstelių sankaupa, su milžiniškomis daugiabranduolėmis ląstelėmis, limfocitais ir granulocitais arba be jų. Ląstelių transformacijos ir diferenciacijos procesus reguliuoja citokinai – mažos molekulinės masės baltymai, kuriuos gamina imuninės sistemos ląstelės.

Dažniau nei kiti organai sarkoidoze pažeidžia plaučius ir intratorakalinius limfmazgius (iki 90 proc. atvejų). Kiekviena sarkoidozės granuloma išgyvena keletą vystymosi stadijų: 1) ankstyva - makrofagų sankaupa, kartais su histiocitų, limfocitų, neutrofilų priemaiša, 2) granuloma su epitelio ląstelių kaupimu centre ir makrofagais periferijoje, 3) epitelioidinė-limfocitinė granuloma 4) milžiniškų daugiabranduolių ląstelių atsiradimas (pirmiausia „svetimkūnio“ ląstelės, o vėliau Pirogovo-Lanhhanso ląstelės), 5) ankstyva ląstelių nekrozė granulomos centre dėl branduolių piknozės, apoptoziniai kūnai, epitelio ląstelių nekrozė, 6) centrinė fibrinoidinė, granuliuota, koaguliacinė nekrozė, 7) granuloma su daline fibroze, kartais primenanti amiloidą, nusidažius sidabru, atsiskleidžia retikulino skaidulos, 8) hialinizuojanti granuloma. Tačiau biopsijos mėginiai beveik visada atskleidžia granuliomas įvairiuose vystymosi etapuose, o sarkoidozės proceso klinikiniai, radiologiniai ir morfologiniai etapai neatitinka.

Granuliomų organizavimo procesas prasideda nuo periferijos, o tai suteikia jiems aiškiai apibrėžtą, „antspauduotą“ išvaizdą. Vidaus autoriai išskiria tris granulomos formavimosi stadijas – proliferacinę, granulomatinę ir pluoštinę-hialininę. Sergant sarkoidoze granulomos paprastai būna mažesnio dydžio nei sergant tuberkulioze ir joms nebūdingas susiliejimas. Sergant sarkoidoze, centrinė nekrozė gali išsivystyti 35% atvejų, tačiau dažniausiai ji yra taškinė ir prastai vizualizuojama. Šiuo atveju granulomos centre gali būti ląstelių detrito ir nekrozinių milžiniškų ląstelių sankaupos. Maži nekrobiotiniai židiniai arba pavienės apoptozinės ląstelės neturėtų būti laikomos fibroze. IN Pradinis etapas nekrozės susidarymas, galima aptikti neutrofilus. Sarkoidinės granulomos gyja būdinga koncentrine fibroze arba kaip vienalyčiai hialininiai kūnai. Skirtingai nuo sarkoidozės, tuberkuliozinės granulomos gyja linijinių ar žvaigždžių randų pavidalu arba jų vietoje lieka limfohistiocitų sankaupos.

Monocitai, audinių makrofagai ir epitelioidinės ląstelės turi bendrą kilmę ir priklauso mononuklearinei fagocitinei sistemai. Epitelioidinės ląstelės yra didesnės už makrofagus, jų dydis yra 25-40 µm, jos turi centre arba ekscentriškai išsidėsčiusį branduolį su branduoliais ir heterochromatinu. Nemažai limfocitų plaučių audinyje sergant sarkoidoze daugiausia atstovauja T ląstelės. Limfocitų paprastai yra daug ir jie aiškiai matomi histologiniuose skyriuose palei granulomų periferiją.

Milžiniškos ląstelės susidaro susiliejus mononukleariniams fagocitams, tačiau jų fagocitinis aktyvumas yra mažas. Iš pradžių milžiniškose ląstelėse yra atsitiktinai išsidėstę branduoliai - „svetimo kūno“ tipo ląstelės; vėliau branduoliai pasislenka į periferiją, būdingą Pirogovo-Lanhhanso ląstelėms. Kartais milžiniškose ląstelėse citoplazmoje gali būti intarpų, tokių kaip asteroidų kūnai, Schaumann kūnai ar kristaloidinės struktūros.

Asteroidų inkliuzai taip pat aptinkami įvairių granulomatozių milžiniškų ląstelių citoplazmoje. Sergant sarkoidinėmis granulomomis, jos nustatomos 2-9 proc. Hamazaki-Wesenberg kūnai taip pat randami sarkoidoze. Šie kūnai randami granulomose, limfmazgių periferinių sinusų srityse, esančiose milžiniškose ląstelėse ir tarpląstelinėse. Jie taip pat vadinami geltonais arba spiraliniais kūnais. Tai ovalios, apvalios arba pailgos 0,5–0,8 mikrono dydžio struktūros, kuriose yra lipofuscino. Į plyšį panašios (adatos) kristaloidinės struktūros, kurios yra cholesterolio kristalai, atsiranda daugiau nei 17% sarkoidoze sergančių pacientų. Taip pat sergant sarkoidoze aprašomas centrosferų buvimas – apibrėžtos vakuolių sankaupos milžiniškų ląstelių citoplazmoje. Dažant hematoksilinu ir eozinu, šios struktūros gali būti panašios į grybus.

Tiriant bronchų ir plaučių biopsijos mėginius, sergančius granulomatinėmis ligomis, paprastai nustatomas išplitęs pažeidimas su vaskulitu, perivaskulitu ir peribronchitu; granulomos dažniausiai lokalizuotos tarpalveolinėse pertvarose, kartais diagnozę apsunkina besivystanti fibrozė. Granulomatiniai bronchų ir bronchiolių pažeidimai sergant sarkoidoze yra dažni ir aprašyti 15-55% pacientų. Tokiu atveju bronchų gleivinė gali nepasikeisti, daugeliu stebėjimų ji sustorėja, atsiranda edema, hiperemija. Bronhobiopsijos tyrimas patvirtina, kad 44% granulomų bronchų sienelėje yra nepakitusios gleivinės ir 82% - endoskopiškai matomų pokyčių. Granulomatiniai bronchų pažeidimai gali sukelti bronchų susiaurėjimą ir vėliau išsivystyti atelektazę. Bronchų susiaurėjimas taip pat gali būti susijęs su fibrozės išsivystymu ir, ypač retai, su bronchų suspaudimu padidėjus limfmazgiams.

Kraujagyslių įtraukimas į plaučių kraujotaką yra dažnas radinys, granulomatinio angiito dažnis gali siekti 69%. Kai kuriais stebėjimais, granulomų atsiradimas kraujagyslės sienelėje atsiranda dėl granulomų augimo iš perivaskulinio plaučių audinio, tačiau daugeliu atvejų granulomos iš pradžių susidaro kraujagyslės sienelėje. Retais atvejais kraujagyslės intimoje randamos sarkoidinės granulomos.
Manoma, kad alveolitas išsivysto prieš granulomų susidarymą. Alveolitui sergant sarkoidoze būdinga uždegiminė infiltracija plaučių intersticijoje, o 90% ląstelių sudėties sudaro limfocitai.

SARKOIDOZĖS ETIOLOGIJA
Šiuo metu jokios gairės nepateikia tikslios informacijos apie šios ligos etiologiją, apsiriboja keliomis hipotezėmis.

Hipotezės, susijusios su infekciniais veiksniais. Infekcijos veiksnys sergant sarkoidoze laikomas provokatoriumi: nuolatinė antigeninė stimuliacija gali sutrikdyti citokinų gamybą genetiškai linkusiems asmenims. Remiantis visame pasaulyje paskelbtų tyrimų rezultatais, sarkoidozės sukėlėjai gali būti:
- miokobakterijos (klasikinės ir filtruojamos formos)
- Chlamydophila pneumoniae ;
- Borrelia burgdorferi- Laimo ligos sukėlėjas;
- Propionibacterium acnes komensalinės odos ir žarnyno bakterijos sveikas žmogus;
- tam tikrų tipų virusai: hepatito C virusas, herpes virusas, JC virusas (John Cunningham).
Trigerio teorijos reikšmę patvirtina sarkoidozės perdavimo iš gyvūno gyvūnui galimybė eksperimentų metu, organų transplantacijos metu žmonėms.

Aplinkosaugos hipotezės.Įkvėpus metalo dulkių ar dūmų, plaučiuose gali atsirasti granulomatinių pakitimų, panašių į sarkoidozę. Aliuminio, bario, berilio, kobalto, vario, aukso, retųjų žemių metalų (lantanidų), titano ir cirkonio dulkės turi savybę skatinti granulomų susidarymą. Tarptautinis ACCESS tyrimas parodė padidėjusią sarkoidozės riziką tarp žmonių, dirbančių pramonės šakose, veikiamose organinių dulkių, ypač tiems, kurių oda yra balta. Padidėjusi sarkoidozės rizika buvo pastebėta tarp darbuotojų, kurie dirbo su statybinėmis ir sodo medžiagomis, taip pat tarp mokytojų. Sarkoidozės rizika taip pat buvo didesnė tarp žmonių, kurie bendradarbiavo su vaikais. Buvo atlikti pavieniai tyrimai, siejantys sarkoidozę su tonerio miltelių įkvėpimu. Amerikiečių mokslininkai pastebėjo, kad yra gana įtikinamų tyrimų, rodančių, kad žemės ūkio dulkės, pelėsis, darbas gaisruose ir karinė tarnyba, susiję su sąlyčiu su dulkėmis ir dūmais, yra sarkoidozės išsivystymo rizikos veiksniai.

Rūkymas sergant sarkoidoze turi du skirtingus padarinius. Apskritai rūkančiųjų sarkoidozė buvo daug rečiau paplitusi, tačiau rūkalių, sergančių sarkoidoze, buvo daugiau žemos vertės kvėpavimo funkcija, intersticiniai pokyčiai buvo dažnesni, o neutrofilų kiekis BAL skystyje buvo didesnis. Stipriai rūkantiems diagnozė nustatoma pavėluotai, nes sarkoidozę slepia kiti simptomai.

Su paveldimumu susijusios hipotezės. Prielaidos galimam paveldėtam polinkiui sarkoidozei yra šeimyniniai šios ligos atvejai, iš kurių pirmasis buvo aprašytas Vokietijoje dviem seserimis 1923 m. Sarkoidoze sergančių pacientų šeimos nariai turi keletą kartų didesnė rizika didesnė tikimybė susirgti sarkoidoze nei kitiems tos pačios populiacijos žmonėms. Daugiacentris tyrimas ACCESS (A Case-Control Etiology Study of Sarcoidosis) parodė, kad tarp sarkoidoze sergančio paciento pirmo ir antro lygio giminaičių ligos rizika yra žymiai didesnė nei bendroje populiacijoje. Jungtinėse Amerikos Valstijose šeiminė sarkoidozė pasitaiko 17% atvejų tarp afroamerikiečių ir 6% tarp baltųjų. Šeimos sarkoidozės reiškinys pripažįsta specifinių genetinių priežasčių buvimą.

Labiausiai tikėtini paveldimi veiksniai yra šie:
- chromosomų lokusai, atsakingi už žmogaus pagrindinio histokompatibilumo komplekso (HLA) leukocitų antigenus;
- naviko nekrozės faktoriaus genų polimorfizmas - TNF-alfa;
- antiotenziną konvertuojančio fermento (AKF) geno polimorfizmas;
- vitamino D receptoriaus geno (VDR) polimorfizmas;
- kiti genai (dar yra atskirų publikacijų).

Makrofagų ir limfocitų, pagrindinių citokinų, vaidmuo. Plaučių sarkoidozės imunopatogenezės pagrindas yra uždelsto tipo padidėjusio jautrumo reakcija (DTH). Šio tipo imuninis uždegimas yra specifinio ląstelių atsako efektorinė fazė. Klasikinė PHT reakcija apima šiuos imunoreaktyvumo procesus: kraujagyslių endotelio aktyvavimą citokinais, monocitų ir limfocitų pritraukimą iš kraujotakos ir audinių į PHT vietą, alveolių makrofagų funkcijų aktyvavimą limfokinais, sukėlėjo antigeno pašalinimą. ir audinių pažeidimai dėl aktyvuotų makrofagų ir limfocitų sekrecijos produktų. Dažniausias sarkoidozės uždegimo efektorinis organas yra plaučiai, taip pat gali būti pastebėti odos, širdies, kepenų, akių ir kitų vidaus organų pažeidimai.

Ūminėje PHT vystymosi fazėje organizme išliekantis ir sunkiai sunaikinamas antigenas skatina makrofagų IL-12 sekreciją. Šiuo citokinu suaktyvinus T limfocitus, slopinama Th2 limfocitų citokinų išskyrimo funkcija ir padidėja Th1 limfocitų IFN-γ, TNF-α, IL-3, GM-CSF sekrecija, o tai aktyvina makrofagus/monocitus. ne tik jų gamybos skatinimui, bet ir migracijai iš kraujotakos į uždegimo vietą. Nepašalinus antigeninio dirgiklio, makrofagai diferencijuojasi į epitelio ląsteles, kurios išskiria TNF-α. Vėliau kai kurios epitelio ląstelės susilieja, sudarydamos daugiabranduoles milžiniškas ląsteles.
Granuliomatinio tipo uždegimas, pagrįstas PHT reakcija, pasižymi 1 tipo T pagalbinių ląstelių aktyvavimu. Vienas iš pagrindinių citokinų, skatinančių ląstelinį imuninį atsaką plaučiuose, yra IL-12. IL-12 sąveika su specifiniais receptoriais limfocitų paviršinėje membranoje skatina g-INF sintezę ir Th1 ląstelių klono vystymąsi.

Progresuojanti sarkoidozės eiga pasižymi šiais rodikliais:

1. Didelis chemokinų kiekis BALF ir BALF ląstelių supernatantuose – CXC chemokinuose (MIP-1, MCP-1, RANTES), taip pat CC chemokinuose – IL-8. Būtent šie chemokinai yra atsakingi už uždegiminių efektorių ląstelių pritraukimą į plaučių audinį.
2. Padidėjęs BALF CD4+ limfocitų IL-2 ir INF-g, taip pat CXCR3, CCR5, IL-12R, IL-18R ekspresijos lygis.
3. Didžiausią prognostinę reikšmę turi alveolinių makrofagų TNF-a sintezės lygis. Naudojant šį kriterijų, galima nustatyti pacientų grupę, kuriai artimiausiu metu liga progresuos ir gali patekti į pneumofibrozės formavimosi stadiją.

Epidemiologija

SARKOIDOZĖS EPIDEMIOLOGIJA

Sarkoidozės nustatymas yra glaudžiai susijęs su gydytojų žinių apie šios ligos požymius lygiu, nes sarkoidozė laikoma „didžiuoju imitatoriumi“. Intratorakalinės ligos formos dažniausiai nustatomos atliekant fluorografinį ir radiografinį tyrimą, po kurio pacientas nedelsiant siunčiamas pas ftiziatrą (siekiant atmesti tuberkuliozę) ir/ar pas pulmonologą tolesniam tyrimui ir stebėjimui. Teikiant nusiskundimus dažniausiai nustatomi sąnarių, odos, akių, neurologiniai (kitos lokalizacijos – rečiau) sarkoidozės apraiškos. Sarkoidozės diagnozavimo procesas toli gražu nėra tobulas, o iki 2003 m., kai visi sarkoidoze sergantys pacientai buvo prižiūrimi ftiziatrų, kas trečiam pacientui buvo taikomas bandomasis gydymas nuo tuberkuliozės ir beveik visi profilaktiškai gydomi izoniazidu. Šiuo metu tokia praktika pripažįstama neracionalia.

Sergamumas sarkoidozė Rusijoje nėra pakankamai ištirta, turimų publikacijų duomenimis, ji svyruoja nuo 2 iki 7 iš 100 tūkstančių suaugusių gyventojų.

Paplitimas sarkoidozė Rusijoje svyruoja nuo 22 iki 47 100 tūkstančių suaugusių gyventojų ir priklauso nuo centrų ir specialistų prieinamumo. Kazanėje 2002 metais atlikta pirmoji aktyvi šių pacientų patikra, paplitimas 64,4 atv./100 tūkst.. Sarkoidozės paplitimas tarp afroamerikiečių siekia 100/100 tūkst., Skandinavijos šalyse – 40-70/100 tūkst. o Korėjoje, Kinijoje, Afrikos šalyse, Australijoje – sarkoidozė yra reta. Japonijoje yra etninių ligos pasireiškimo ypatybių – dažni odos pažeidimai tarp juodaodžių pacientų, didelis širdies sarkoidozės ir neurosarkoidozės paplitimas. Šeimos sarkoidozės paplitimas Jungtinėje Karalystėje siekė 1,7%, Airijoje – 9,6%, kitose šalyse – iki 14%, Suomijoje – 3,6%, Japonijoje – 4,3%. Didžiausia rizika susirgti sarkoidoze buvo broliams ir seserims, po jų dėdės, tada seneliai, tada tėvai. Tatarstane šeiminės sarkoidozės atvejų buvo 3 proc.

Mirtinos sarkoidozės pasekmės Rusijoje yra gana retos - nuo 0,3% visų stebėtų ir iki 7,4% lėtinėmis ligomis sergančių pacientų. Jų priežastis daugiausia yra plaučių širdies nepakankamumas, neurosarkoidozė, širdies sarkoidozė, o imunosupresinio gydymo metu - kaip nespecifinės infekcijos ir tuberkuliozės papildymo pasekmė. Mirtingumas nuo sarkoidozės yra ne didesnis kaip 5-8%. JAV mirtingumas nuo sarkoidozės yra 0,16-0,25 100 tūkstančių suaugusiųjų. Mirštamumas nuo sarkoidozės etaloniniuose mėginiuose siekia 4,8%, tai yra daugiau nei 10 kartų daugiau nei populiacijos imtyje (0,5%). Referencinėje imtyje kortikosteroidai buvo skirti 7 kartus dažniau nei populiacijos imtyje, ir šis veiksnys turėjo aukštas laipsnis koreliacijos su mirtingumu. Tai leido daryti išvadą, kad per didelis steroidų vartojimas sergant sarkoidoze gali neigiamai paveikti šios ligos prognozę.

Diagnostika

KLINIKINĖ DIAGNOSTIKA

Istorija (veiksnių poveikis aplinką ir profesijos, simptomai)
Medicininė apžiūra
Paprasta krūtinės ląstos organų rentgeno nuotrauka priekinėje ir šoninėje projekcijose
Krūtinės ląstos organų RCT
Kvėpavimo funkcijos tyrimai: spirometrija ir DLco
Klinikinė analizė kraujas: baltasis kraujas, raudonasis kraujas, trombocitai
Kraujo serumo kiekis: kalcis, kepenų fermentai (ALAT, AST, ALP), kreatininas, kraujo šlapalo azotas
Bendra analizėšlapimas
EKG (Holterio stebėjimas, jei nurodyta)
Oftalmologo apžiūra
Tuberkulino odos testai

Anamnezės rinkimas, skundai. Ūmine sarkoidoze sergantys pacientai ryškiausiai apibūdina savo būklę: Löfgreno sindromas, kuris lengvai atpažįstamas pagal ūminį karščiavimą, mazginę eritemą, ūminį kulkšnių artritą ir dvišalę hilarinę limfadenopatiją, aiškiai matomą tiesioginėje ir šoninėje krūtinės ląstos rentgenogramoje.

Silpnumas. Nuovargio ir nuovargio dažnis svyruoja nuo 30% iki 80% priklausomai nuo amžiaus, lyties, rasės ir gali nebūti tiesioginio ryšio su tam tikrų organų, dalyvaujančių granulomatoziniame procese, pažeidimu.

Skausmas ir diskomfortas krūtinėje yra dažni ir nepaaiškinami simptomai. Krūtinės skausmas sergant sarkoidoze neturi tiesioginio ryšio su pokyčių pobūdžiu ir mastu, aptiktų net RCT. Per visą aktyvų ligos laikotarpį pacientai dažnai pastebi diskomfortą nugaroje, deginimą tarpslankstelinėje srityje ir sunkumą krūtinėje. Skausmas gali būti lokalizuotas kauluose, raumenyse, sąnariuose ir neturi būdingų požymių.

Dusulys gali turėti įvairių priežasčių- plaučių, centrinės, metabolinės ir širdies kilmės. Dažniausiai tai yra didėjančių ribojančių sutrikimų ir sumažėjusio plaučių difuzinio pajėgumo požymis. Detalizuodamas nusiskundimą, pacientas dusulį dažniausiai apibūdina kaip oro trūkumo jausmą, o gydytojas patikslina, ar jis įkvėpiamas, iškvėpiamas ar mišrus.

Kosulys sergant sarkoidoze dažniausiai būna sausa. Kai padidėja intrathoraciniai limfmazgiai, tai gali sukelti skyrių sindromas. Tuo pačiu metu vėlesnėse stadijose kosulys yra didelių intersticinių plaučių pakitimų pasekmė, o gana retai - pleuros pažeidimo pasekmė.

Karščiavimas- būdinga ūmiai Löfgren sindromo arba Heerfordt-Waldenström sindromo eigai – „uveoparotidinei karštligei“, kai pacientui kartu su karščiavimu yra padidėję parotidiniai limfmazgiai, priekinis uveitas ir veido nervo paralyžius (Bell's paralyžius). Sergant sarkoidoze karščiavimo dažnis svyruoja nuo 21% iki 56%.

Sąnarių sindromas ryškiausias sergant Löfgreno sindromu, tačiau gali pasireikšti kaip savarankiškas simptomas. Skausmas ir patinimas gali atsirasti kulkšnių, rankų ir kojų pirštų srityse, o rečiau – kituose sąnariuose, įskaitant stuburą. Sąnarių sindromas skirstomas į ūminį, kuris gali praeiti be pasekmių, ir lėtinį, kuris veda į sąnarių deformaciją.

Sumažėjęs regėjimo aštrumas ir (arba) neryškus matymas- gali būti svarbūs sarkoidinio uveito požymiai, dėl kurių būtinas privalomas oftalmologinis tyrimas ir aktyvus gydymas.

Nemalonūs pojūčiai iš širdies, širdies plakimas ar bradikardija, netaisyklingų pojūčių pojūtis – gali būti širdies pažeidimo požymis dėl sarkoidozės, kuri yra viena rimčiausių šios ligos apraiškų, sukelianti staigią širdies mirtį. Pagal klinikines širdies ir kraujagyslių sistemos sarkoidozės apraiškas išskiriami trys pagrindiniai sindromai: skausmo (kardialginis), aritminis (ritmo ir laidumo sutrikimų apraiškos) ir kraujotakos nepakankamumo sindromas. Taip pat aprašyti širdies sarkoidozės eigos į infarktą ir miokardo variantai. Širdies sarkoidozės diagnozė grindžiama instrumentinių tyrimų ir, jei įmanoma, biopsijos rezultatais.

Neurologiniai nusiskundimaiįvairus. Bello paralyžius, vienpusis veido nervo paralyžius, laikomas patognominiu sarkoidozei, kuri laikoma palankios prognozės požymiu. Smegenų sutrikimai pasireiškia pažengusiose sarkoidozės stadijose, nes neurosarkoidozė gana ilgą laiką gali būti besimptomė. Skundai nespecifiniai: jaučiamas sunkumo jausmas pakaušio sritis, susilpnėjusi atmintis dabartiniams įvykiams, galvos skausmai, kurie laikui bėgant didėja, meninginiai simptomai be karščiavimo, vidutinio sunkumo galūnių parezė. Sergant sarkoidoze su „tūriniu“ smegenų pažeidimu, išsivysto epilepsijos priepuoliai ir psichikos pokyčiai. Pasitaikė į insultą panašių atvejų, po kurių atsirado sunkus neurologinis nepakankamumas. Neurologinių apimtį lemia mirtis nervų ląstelės ir tarpneuroninių ryšių tarp išlikusių neuronų sunaikinimas.

Inspekcija yra labai svarbus sarkoidozės diagnozės aspektas, nes oda pažeidžiama gana dažnai ir gali būti atliekama biopsija. Mazginė eritema yra svarbus, bet nespecifinis požymis, jo biopsija neturi diagnostinės vertės. Sarkoidozei būdingi mazgeliai, apnašos, geltonosios dėmės pakitimai, pernio vilkligė, cicatricial sarkoidozė. Tikėtina, kad odos sarkoidozės apraiškos gali atsirasti tose odos vietose, į kurias galėjo patekti svetimkūniai (randai, randai, tatuiruotės ir kt.). Nustačius odos pakitimus ir ištyrus juos histologiškai, kartais galima išvengti endoskopinių ar atvirų diagnostinių operacijų. Padidėjusio aptikimas seilių liaukos(parotitas) turi didelį klinikinė reikšmė su sarkoidoze jaunesniems vaikams.

Medicininė apžiūra gali neaptikti plaučių patologijos net esant ryškiems pokyčiams krūtinės ląstos rentgenogramose. Palpuojant galima aptikti neskausmingus, paslankius, padidėjusius periferinius limfmazgius (dažniausiai gimdos kaklelio ir kirkšnies), taip pat poodinius gabalėlius – Darier-Roussy sarkoidus. Stetoakustiniai pokyčiai atsiranda maždaug 20 % sarkoidoze sergančių pacientų. Svarbu įvertinti kepenų ir blužnies dydį. Aiškūs klinikiniai kvėpavimo nepakankamumo požymiai kvėpavimo organų sarkoidoze aptinkami gana retai, paprastai, kai išsivysto ryškūs pneumoskleroziniai pokyčiai ir IV stadija.

Organų ir sistemų pažeidimas sergant sarkoidoze

Plaučių pažeidimas sergant sarkoidoze yra labiausiai paplitęs, jo apraiškos sudaro šių rekomendacijų pagrindą.

Odos pokyčiai sergant sarkoidoze pasitaiko nuo 25% iki 56%. Odos pakitimai sergant sarkoidoze gali būti skirstomi į reaktyvius – mazginę eritemą, kuri atsiranda ūminiu ir ūminė eiga ligų, o pati odos sarkoidozė yra specifiniai polimorfiniai sutrikimai, kuriuos sunku vizualiai atpažinti ir kuriems reikalinga biopsija.
mazginė eritema ( Eritema mazginis ) yra vaskulitas su pirminiu destrukciniu-proliferaciniu arteriolių, kapiliarų ir venulių pažeidimu. Dermoje stebima perivaskulinė histiocitinė infiltracija. Pastebimi pertvaros panikulito požymiai. Pertvaros poodiniai riebalai sutirštėjusios ir infiltruotos uždegiminėmis ląstelėmis, kurios tęsiasi iki riebalinių skilčių periseptinių sričių. Pertvarų sustorėjimą sukelia edema, kraujavimas ir neutrofilų infiltracija. Histopatologinis mazginės eritemos žymuo yra vadinamosios Miescher radialinės granulomos – lipoidinės nekrobiozės tipas – kurias sudaro gerai apibrėžtos mazginės mažų histiocitų sankaupos, išsidėsčiusios radialiai aplink centrinį plyšį. Mazginėje eritemoje sarkoidinių granulomų nėra, jos elementų biopsija neturi diagnostinės reikšmės. Sergant sarkoidoze, mazginė eritema dažnai pasireiškia kaip Löfgreno sindromo dalis, todėl patartina. tiesioginė rentgenografija priekinėje ir šoninėje projekcijoje, siekiant nustatyti arba pašalinti hilarinę limfadenopatiją.
Paprastai mazginiai eritemos mazgai spontaniškai regresuoja per kelias savaites, todėl dažnai pakanka tiesiog poilsio ir lovos poilsio. Aspirinas, NVNU ir kalio jodidas padeda sumažinti skausmą ir pašalinti sindromą. Sisteminiai kortikosteroidai gali greitai pašalinti mazginės eritemos pasireiškimus. Neturėtume pamiršti apie didelę spontaniškos sarkoidozės remisijos tikimybę, o pati mazginė eritema nėra indikacija skirti SCS nuo sarkoidozės.

Odos sarkoidozė pasitaiko 10-30% arba beveik kas trečiam pacientui, sergančiam sistemine sarkoidoze, todėl labai svarbu atlikti išsamų tyrimą. oda pacientas, sergantis sarkoidoze. Odos pažeidimai gali būti pirmasis pastebimas ligos pasireiškimas. Sarkoidozei būdingi mazgeliai, apnašos, geltonosios dėmės pakitimai, pernio vilkligė, cicatricial sarkoidozė. Reti pasireiškimai yra kerpligė, psoriazė, opos, angiolupoidas, ichtiozė, alopecija, hipopigmentinės dėmės, nagų pažeidimai ir poodinė sarkoidozė. Sarkoidozė gali pasireikšti ir žiedinėmis, sukietėjusiomis apnašomis – granuloma annulare. Skiriamos šios odos sarkoidozės formos: kliniškai tipinė - Beck's odos sarkoidozė - stambiai mazginė, smulkiai mazginė ir difuzinė-infiltracinė; Besnier-Thenesson vilkligė, Broca-Pautrier angiolupoidas; poodiniai Darrieus-Roussy sarkoidai ir netipinės formos – dėmėtieji, kerpiniai, į psoriazę panašūs sarkoidai, taip pat mišrios formos- mažas mazgelis ir didelis mazgelis, mažas mazgelis ir poodinis, mažas mazgelis ir angiolupoidinis, difuzinis infiltracinis ir poodinis.
Sarkoidozės plokštelės dažniausiai lokalizuojasi simetriškai ant liemens, sėdmenų, galūnių ir veido odos, yra neskausmingos, aiškiai apibrėžtos, iškilusios purpurinės-melsvos spalvos odos tankinimo sritys išilgai periferijos ir atrofiškos, blyškesnės centre. Plokštelės yra viena iš sisteminių lėtinės sarkoidozės apraiškų, kartu su splenomegalija, plaučių ir periferinių limfmazgių pažeidimais, išlieka ilgai ir reikalauja gydymo. Histologinis plokštelės tyrimas turi didelę diagnostinę vertę.
Histologiniam odos sarkoidozės paveikslui dažniausiai būdinga „nuoga“ epitelioidinių ląstelių granuloma, tai yra be uždegiminės reakcijos aplink granulomą ir jos viduje, be kazeacijos (gali atsirasti fibrinoidinė nekrozė); skirtingo skaičiaus milžiniškų Pirogovo-Langhanso tipo ląstelių ir svetimkūnių tipo; nepakitęs arba atrofinis epidermis. Visi šie požymiai naudojami odos sarkoidozės ir tuberkuliozinės vilkligės diferencinei diagnostikai.
Lupus pernio (Lupus pernio) - lėtiniai nosies, skruostų, ausų ir pirštų odos pažeidimai. Būdingiausi nosies, skruostų odos pakitimai ir ausis, rečiau - kaktą, galūnes ir sėdmenis, jie sukelia rimtų kosmetinių defektų ir taip sukelia didelių psichologinių kančių pacientams. Pažeistos odos plotai yra sustorėję ir nusidažę raudona, violetine arba violetine spalva dėl didelio kraujagyslių kiekio pakitimo srityje. Liga yra lėtinė, dažniausiai su atkryčiais žiemos laikas. Lupus pernio, kaip taisyklė, yra vienas iš lėtinės sisteminės sarkoidozės su plaučių, kaulų ir akių pažeidimo komponentų, savaime nepraeina, dažnai yra atsparus terapinėms ir chirurginėms intervencijoms, gali būti naudojamas kaip žymuo. sisteminės sarkoidozės gydymo veiksmingumas.
Ūminė odos sarkoidozė paprastai praeina savaime, o lėtinė odos sarkoidozė sukelia estetinę žalą ir reikalauja gydymo. Vietinis GCS naudojimas tepalų, kremų ir intraderminių triamsinolono acetonido (3-10 mg/ml) injekcijų pavidalu yra veiksmingas esant ribotiems odos pažeidimams be ryškių sisteminių apraiškų, kai sisteminiai GCS nenaudojami arba reikia sumažinti jų dozę. Sunkūs odos pažeidimai ir generalizuota sarkoidozė, apimanti odą, yra sisteminio gydymo indikacijos, įskaitant sisteminius steroidus, metotreksatą ir vaistus nuo maliarijos.

Regėjimo organo pažeidimas sergant sarkoidoze yra laikomi pavojingiausiais, reikalaujančiais gydytojų dėmesio ir gydymo, nes netinkamas būklės įvertinimas ir nesavalaikis gydymas gali labai pablogėti ir net prarasti regėjimą. Sergant sarkoidoze akys pažeidžiamos maždaug 25–36% atvejų. 75% iš jų serga priekine uveitu, 25-35% - užpakaliniu uveitu. Yra junginės, skleros ir rainelės pažeidimų. Akių pažeidimui reikalinga aktyvi terapija, vietinė ir sisteminė. Negydomi akių pažeidimai gali sukelti aklumą. Sarkoidozė yra galima ilgalaikių uždegiminių procesų akių kraujagyslių takuose priežastis. 1,3-7,6% pacientų, sergančių lėtiniu uveitu ir uveoretinitu, turi sarkoidinę etiologiją. 13,8% lėtinio granulomatinio uveito yra sarkoidiniai. Sergant akių sarkoidoze, 80% turi sisteminių sutrikimų (paausinės ir submandibulinės liaukos, plaučių šaknų limfmazgiai, skeleto sistemos, kepenų, blužnies, odos ir gleivinių patologija). Uveitas yra Heerfordt-Waldenström sindromo arba „uveoparotidinės karštinės“ komponentas, būdingas sarkoidozei, kai kartu su karščiavimu pacientui yra padidėję parotidiniai limfmazgiai, priekinis uveitas ir veido paralyžius (Bell's paralyžius).
Nustačius bet kokio pobūdžio uveitą, būtinas ilgalaikis paciento stebėjimas, nes sisteminė sarkoidozė gali būti nustatyta per ateinančius 11 metų. Be to, jei uveitas prieš sarkoidozės diagnozę buvo 1 metai ar daugiau, sarkoidozė turėtų būti laikoma lėtine. Sergantiesiems sarkoidoze patariama kasmet pasitikrinti pas oftalmologą ir nustatyti regėjimo aštrumą bei apžiūrėti plyšine lempa. Vaikams iki 5 metų būdinga klinikinė uveito, odos pažeidimų ir artrito triada. Paveiktas sarkoidozės regos nervas Tai nedažna, bet yra ilgalaikio gydymo kortikosteroidais indikacija.

periferinių limfmazgių sarkoidozė, prieinama palpacija pasitaiko kas ketvirtam pacientui. Dažniau procesas apima užpakalinius ir priekinius gimdos kaklelio limfmazgius, supraclavicular, alkūnkaulio, pažasties ir kirkšnies. Limfmazgiai yra tankiai elastingi, nesuminkštėja ir nesudaro fistulių. Sarkoidozės atsiradimas periferiniuose limfmazgiuose arba jų dalyvavimas procese yra blogas prognostinis požymis. Ligos eiga šiuo atveju gali būti pasikartojanti. Histologinis pašalinto limfmazgio tyrimas ir epitelio ląstelių granulomų jame nustatymas reikalauja palyginti su klinika ir kitų organų pažeidimais diferencinei sarkoidozės ir sarkoidinės reakcijos diagnostikai.

Blužnies pažeidimas sergant sarkoidoze. Sergant sarkoidoze, atsiranda splenomegalija – blužnies padidėjimas, o hipersplenizmas – blužnies padidėjimas, kai kaulų čiulpuose padaugėja ląstelinių elementų, o periferiniame kraujyje sumažėja suformuotų elementų (raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų ar. trombocitai). Blužnies pažeidimo dažnis svyruoja nuo 10% iki 40%. Pokyčiai nustatomi ultragarsu, MRT ir KT tyrimais ir yra diferencinės diagnostikos, sergant neoplastinėmis ir infekcinėmis ligomis, pagrindas. Blužnies pokyčiai turi židinių ar židinių pobūdį, padidėja organo dydis (homogeninė splenomegalija).
Splenomegalija kliniškai gali pasireikšti diskomfortu ir skausmu pilve. Sisteminis poveikis gali būti trombocitopenija su purpura ir agranulocitoze. Sarkoidozė gali pažeisti blužnį ir kaukolės kaulus be intratorakalinės patologijos; buvo aprašyti splenomegalijos ir hipersplenizmo atvejai pacientams, sergantiems daugybine organų sarkoidoze.
Blužnies adatinė biopsija (informatyvumas siekia 83 proc.) kontroliuojant kompiuterinę tomografiją ar ultragarsu yra sunki, jei pakitusių plotų dydis nedidelis. Tai gali būti pavojinga, jei pažeidimas yra arti šlaunies arba yra periferijoje. Esant masinei splenomegalijai su ryškiomis sisteminėmis apraiškomis, atliekama splenektomija. Kartais splenektomija turi teigiamą poveikį sarkoidozės eigai. Blužnies pažeidimai sergant sarkoidoze dažniausiai yra jautrūs SCS gydymui.

Hematopoetinės sistemos sarkoidozė. Granulomos yra nedažni kaulų čiulpų biopsijos radiniai ir gali būti susiję su Platus pasirinkimas infekciniai ir neinfekciniai sutrikimai. Šiame kontekste sarkoidozė yra labiausiai tikėtina granulomų kaulų čiulpuose priežastis. Granulomos gali atsirasti ir antrinės, sukeltos vartojant vaistus (toksinė mielopatija), taip pat su ŽIV infekcijos sukelta mielopatija. Tokiais atvejais granulomos yra mažos, susijusios su pagrindine liga ir sunkiai atpažįstamos. Norint nustatyti mikroorganizmus, būtinas specialus dažymas. Fibrininės žiedinės granulomos (į maišelį panašios granulomos) būdingos Q karštinei, tačiau gali atsirasti reaktyviomis sąlygomis, po vaistų terapija ir kitų metu užkrečiamos ligos, pvz., Laimo liga. Viena iš nekazuotų kaulų čiulpų granulomų apraiškų gali būti neaiškios kilmės karščiavimas kartu su limfopenija. Dažniausiai kraujodaros sistemos pažeidimas nustatomas esant daugybinei organų sarkoidozei.

Inkstų pažeidimas sergant sarkoidoze ji pasireiškia 15-30% pacientų. Klinikinių požymių, atsirandančių dėl inkstų pažeidimo sergant sarkoidoze, spektras yra gana platus – nuo ​​subklinikinės proteinurijos iki sunkaus nefrozinio sindromo, tubulointersticinių sutrikimų ir inkstų nepakankamumas. Inkstų pažeidimas sergant sarkoidoze atsiranda dėl pakitimų dėl granulomų susidarymo ir nespecifinių sarkoidinių reakcijų, įskaitant sutrikimus. elektrolitų disbalansas ir visų pirma kalcio apykaitos sutrikimai. Granulomos inkstuose dažniausiai lokalizuotos žievėje.
Svarbus indėlis į nefropatijos vystymąsi sergant sarkoidoze yra kalcio apykaitos sutrikimai, hiperkalcemija ir hiperkalciurija. Kalcio inkstų akmenligė nustatoma 10-15% sarkoidoze sergančių pacientų, kai kuriems pacientams kalcifikacijos išnyksta normalizavus kalcio apykaitą.
Reikia nepamiršti, kad epitelioidinių ląstelių granulomų aptikimas inkstuose savaime nepatvirtina sarkoidozės diagnozės, nes ji gali pasireikšti ir sergant kitomis ligomis, pavyzdžiui, infekcijomis, vaistų sukelta nefropatija, reumatinėmis ligomis.

Skeleto ir raumenų sistemos pažeidimas Sergant sarkoidoze, ji dažnai pasireiškia, visų pirma sąnarių sindromo forma, o kaulų ir raumenų pažeidimai diagnozuojami daug rečiau.
Sąnarių pažeidimas sergant sarkoidoze, jis įtrauktas į Löfgreno sindromo simptomų kompleksą. Sąnarių sindromo dažnis sergant ūmine sarkoidoze siekia 88 proc. Dažniausiai artritas lokalizuotas kulkšnių, kelių ir alkūnių srityse, o artritą dažnai lydi mazginė eritema. Klinikinės apraiškos išnyksta per kelias savaites, lėtiniai ar eroziniai pokyčiai buvo itin reti ir visada lydimi sisteminių sarkoidozės apraiškų. Reumatinius sarkoidozės pasireiškimus kartu su artritu gali lydėti minkštųjų audinių, esančių šalia sąnario, patinimas, tenosinovitas, daktilitas, kaulų pažeidimas ir miopatija. Yra 2 artrito tipai, kurie skiriasi klinikinė eiga ir prognozė. Ūminis artritas sergant sarkoidoze dažnai praeina savaime ir be pasekmių. Lėtinis artritas, nors ir rečiau paplitęs, gali progresuoti ir sukelti sąnarių deformacijas. Tokiu atveju sinovijoje atsiranda proliferacinių ir uždegiminių pakitimų, pusei pacientų – nekazeuojančios granulomos. Diferencinė diagnozė dažniausiai atliekama sergant reumatoidiniu artritu.
Kaulų sarkoidozėįvairiose šalyse pasitaiko skirtingu dažniu – nuo ​​1% iki 39%. Dažniausias yra besimptomis plaštakų ir pėdų smulkiųjų kaulų cistoidinis osteitas. Litiniai pažeidimai buvo reti, lokalizuoti stuburo kūnuose, ilguose kauluose, dubenyje ir kaukolėse, ir dažniausiai juos lydėjo visceraliniai pažeidimai. Diagnozuojant rentgenografija, rentgeno KT, MRT, PET, radioizotopų skenavimas yra informatyvūs, tačiau tik kaulų biopsija leidžia drąsiai kalbėti apie granulomatozės buvimą. Pirštų kaulų pažeidimai pasireiškia galinių pirštakaulių kaulinėmis cistomis ir nagų distrofija; dažniausiai šis derinys yra lėtinės sarkoidozės požymis. Scintigrafinis vaizdas panašus į daugybinės metastazės kauluose.
Kaukolės kaulų pažeidimas Tai reta ir pasireiškia kaip cistos formos apatinio žandikaulio dariniai, ypač retai - kaukolės kaulų sunaikinimo forma.
Stuburo pažeidimai pasireiškiantis nugaros skausmais, lytine ir destruktyvūs pokyčiai slanksteliai, gali būti panašūs į ankilozinį spondilitą.
Raumenų sarkoidozė pasireiškiantis mazgų susidarymu, granulomatiniu miozitu ir miopatija. Diagnozė patvirtinama elektromiografija. Raumenų biopsija atskleidžia, kad yra mononuklearinių ląstelių infiltracija ir susidaro nekazeuojančios granulomos.

ENT organų sarkoidozė ir burnos ertmė sudaro 10-15% sarkoidozės atvejų.
Sinonasalinė sarkoidozė pasireiškia dažniau nei kitos sarkoidozės lokalizacijos ENT organuose. Nosies ir paranalinių sinusų pažeidimai sergant sarkoidoze pasireiškia 1-4 proc. Nosies sarkoidozė pasireiškia nespecifiniais simptomais: nosies užgulimu, rinorėja, pluta ant gleivinės, kraujavimu iš nosies, nosies skausmu, uoslės sutrikimu. Endoskopinis nosies gleivinės tyrimas dažniausiai atskleidžia lėtinio rinosinusito vaizdą su mazgais ant pertvaros ir (arba) nosies ertmėse, susiformavus plutai, galima aptikti smulkių sarkoidinių mazgelių. Būdingiausia gleivinės pokyčių lokalizacija yra nosies pertvara ir viršutinė nosies kriauklė. Retais atvejais, sergant sarkoidoze, stebimas nosies pertvaros, sinusų ir gomurio sunaikinimas, o tai sukelia rimtų diferencinės diagnostikos problemų ir reikalauja privalomo histologinio diagnozės patikrinimo.
Tonzilių sarkoidozė pasireiškia kaip generalizuotos sarkoidozės pasireiškimas, daug rečiau kaip savarankiška patologija. Tai gali pasireikšti besimptomiu vienpusiu ar abipusiu gomurinių tonzilių padidėjimu, kurio audinyje po tonzilektomijos buvo aptiktos sarkoidozei būdingos nekazetinės granulomos.
Gerklų sarkoidozė(0,56-8,3%) dažnai yra daugiaorganinės sisteminės sarkoidozės pasireiškimas ir gali sukelti tokius simptomus kaip disfonija, disfagija, kosulys, o kartais ir padažnėjęs kvėpavimas dėl viršutinės dalies obstrukcijos. kvėpavimo takai. Gerklų sarkoidozė gali būti nustatoma atliekant tiesioginę arba netiesioginę laringoskopiją: simetriškai pakitę gerklų viršutinės dalies audiniai, audinys blyškus, paburkęs ir panašus į antgerklio audinį. Galite nustatyti gleivinės, granulomų ir mazgų patinimą ir eritemą. Galutinė diagnozė patvirtinta biopsija. Gerklų sarkoidozė gali sukelti gyvybei pavojingą kvėpavimo takų obstrukciją. Iš pradžių gali būti skiriami inhaliaciniai ir (arba) sisteminiai steroidai, tačiau jei simptomai išlieka ir (arba) atsiranda viršutinių kvėpavimo takų problemų, kortikosteroidų galima suleisti į pažeistą vietą. Sunkiais atvejais naudojama tracheotomija, mažos dozės spindulinė terapija ir chirurginis pašalinimas.
Ausies sarkoidozė nurodo retos lokalizacijos liga ir dažniausiai derinama su kitomis ligos lokalizacijomis. Ausies sarkoidozė pasireiškia klausos praradimu, spengimu ausyse, kurtumu, vestibuliariniais sutrikimais. Ausies pažeidimas gali būti derinamas su seilių liaukų pažeidimu, dažnai kartu su pareze ir veido nervo paralyžiumi. Sarkoidozė gali sukelti įvairaus sunkumo sensorineurinį klausos praradimą. Buvo pranešta apie vidurinės ausies pažeidimo ir laidumo klausos praradimo atvejus. Granulomos nustatomos vidurinėje ausyje diagnostinės timpanotomijos metu. Granuliomatinis procesas sukelia vidinės ausies incus ir supa tympani chorda nervą. Ausų pažeidimas sergant sarkoidoze gali būti panašus į daugelį kitų ausų ligų. Sarkoidozė neįtariama, o intrathoracinių ligos apraiškų gali nebūti arba jie gali būti nepastebėti. Kelių organų pažeidimų derinys padeda įtarti ausies sarkoidozę.
Burnos ir liežuvio sarkoidozė Tai nėra įprasta ir gali pasireikšti kaip burnos, liežuvio, lūpų ir dantenų gleivinės patinimas ir išopėjimas. Orofaringinė sarkoidozė gali sukelti obstrukcinę miego apnėją kaip vienintelį ligos pasireiškimą. Kaip ir kitos lokalizacijos sarkoidozės atveju, burnos ertmės ir liežuvio pažeidimai gali būti atskiri arba pasireiškę. sisteminė liga. Burnos ertmės ir liežuvio sarkoidozė sukelia diferencinės diagnostikos problemų. Jei histologiškai patvirtinama burnos ertmės ir liežuvio sarkoidozė, būtinas tolesnis paciento tyrimas, kurio tikslas – ieškoti kitos sarkoidozės lokalizacijos ar sarkoidinės reakcijos šaltinio. Esant dideliam daugybinių organų pažeidimui, paprastai reikia skirti sisteminio poveikio kortikosteroidų, pavienių pažeidimų atveju gali pakakti vietinio priešuždegiminių vaistų vartojimo.

Širdies sarkoidozė yra vienas iš gyvybei pavojingų ligos pasireiškimų, pasireiškiantis 2-18% sarkoidoze sergančių pacientų. Širdies sarkoidozės eigai būdinga tam tikra autonomija, nesutampanti su proceso fazėmis plaučiuose ir intratorakaliniuose limfmazgiuose. Yra žaibiškas (staigi kardialinė mirtis, į infarktą panašus variantas, kardiogeninis šokas), greitai progresuojantis (pasireiškimų sunkumui padidėjus iki kritinio lygio ne ilgiau kaip per 1–2 metus) ir lėtai progresuojantis (lėtinis, su atkryčiais ir pagerėjimais) širdies sarkoidozės variantai. Nepriklausomi mirtingumo rodikliai yra funkcinė kraujotakos nepakankamumo klasė (NC, pagal Niujorko klasifikaciją), kairiojo skilvelio (LV) galutinis diastolinis dydis, stabilus skilvelių tachikardija. Laboratoriniai žymekliaiŠiuo metu nėra specifinių vaistų nuo širdies sarkoidozės. Aptariamas padidėjęs A ir B tipo natriurezinių peptidų vaidmuo pacientams, kurių išstūmimo frakcija normali. Širdies specifinių fermentų ir troponinų kiekis padidėja itin retai. Pacientams, sergantiems širdies sarkoidoze, buvo aprašytas antikūnų prieš miokardą titro padidėjimas, nenurodant kiekybinio diapazono. EKG patologijos nustatymo dažnis labai priklauso nuo granulomatozės širdyje pobūdžio: 42% mikroskopinio tipo ir 77% didelės granulomatozės infiltracijos. Norėdami patikslinti diagnozę, atlikite miokardo scintigrafija su perfuziniais radiofarmaciniais preparatais, širdies MRT su uždelsto kontrasto didinimu gadolinio dietilpentaacetatu, PET.

Neurosarkoidozė
Nervų sistemos pažeidimai atsiranda 5-10% atvejų. Išskiriamos šios klinikinės neurosarkoidozės apraiškos:
1. Kaukolinių nervų pažeidimas.
2. Smegenų membranų pažeidimas.
3. Pagumburio disfunkcija.
4. Smegenų pažeidimai.
5. Nugaros smegenų audinio pažeidimai.
6. Konvulsinis sindromas.
7. Periferinė neuropatija.
8. Miopatija.
Granulomatozinis sarkoidozės procesas apima visas centrinės ir periferinės nervų sistemos dalis, atskirai arba įvairiais deriniais. Pacientai skundžiasi lėtiniais nuobodu, daug mažiau ūmaus, o kartais ir migreninio pobūdžio galvos skausmais; vidutinio sunkumo, retai intensyvus, galvos svaigimas, dažniausiai vertikalioje padėtyje; siūbavimas einant, kartais net kelerius metus; nuolatinis mieguistumas dieną. Tarp objektyvių neurologinių simptomų dominuojančią vietą užima analizatorių disfunkcija: vestibuliarinis, skonio, klausos, regos, uoslės. Tiriant pacientus pirmaujanti vertė turi RCT ir MRT tyrimus. Hipofizės sarkoidozė gali pasireikšti kaip disfunkcija ir impotencija. Daugelis nespecifinių sarkoidozės simptomų gali rodyti smulkių nervinių skaidulų pažeidimą (smulkiųjų skaidulų neuropatiją), kurios pasireiškimas 33% atvejų yra impotencija. Klinikiniai duomenys, kiekybiniai jautrumo tyrimai ir odos biopsijos rodo, kad mažų skaidulų neuropatija yra dažnas sarkoidozės radinys. Paprastai pacientams, sergantiems neurosarkoidoze, reikalingas aktyvus gydymas SCS ir imunosupresantais.

Sarkoidozė ginekologijoje

Šlapimo takų sarkoidozė. Moterų šlaplės sarkoidozė pasireiškė pavieniais atvejais ir pasireiškė sumažėjusiu šlapimo srauto stiprumu.

Išorinių lytinių organų sarkoidozė yra labai reta būklė, pasireiškianti mazginiais pokyčiais perianalinės srities vulvoje ir odoje

Kiaušidžių ir gimdos sarkoidozė. Pavojingiausia gimdos sarkoidozės apraiška yra kraujavimas po menopauzės. Diagnozė dažniausiai nustatoma atsitiktinai, histologiškai ištyrus medžiagą, gautą kuretažo ar gimdos pašalinimo metu.

Kiaušintakio pažeidimas sergant sarkoidoze, ji buvo ypač reta moterims, kurioms buvo daug organų pažeidimo.

Krūties sarkoidozė dažnai nustatomi atliekant tyrimą dėl įtariamo krūties vėžio. Diagnozuojama atliekant tankaus, neskausmingo darinio pieno liaukoje biopsiją, remiantis daugybinėmis nekazuotomis granulomomis.
Taigi, sarkoidozė neturėtų būti laikoma būkle, kuri dažnai ir rimtai sutrikdo moters reprodukcinę funkciją. Daugeliu atvejų nėštumą galima išgelbėti, tačiau kiekvienu atveju problema turi būti sprendžiama individualiai, o nėščios moters globą turi atlikti gydytojai. nėščiųjų klinika ir sarkoidozės specialistai.

Sarkoidozė urologijoje.
Sėklidžių ir priedų sarkoidozė gali atsirasti tiek su intratorakaliniais pažeidimais, tiek su kitomis ekstratorakalinėmis apraiškomis, tiek be jų. Sėklidės ir priedų sarkoidozė gali būti derinama su tos pačios vietos onkopatologija arba granulomatinė reakcija gali lydėti naviko procesą, o tai nėra sarkoidozės požymis.
Prostatos sarkoidozė sukelia prostatos vėžio diferencinės diagnostikos sunkumų, nes kartu gali padidėti PSA kiekis.
Nuomonė apie aktyvų vyrų urogenitalinės sarkoidozės gydymą yra dviprasmiška: nuo ankstyvas naudojimas gliukokortikosteroidai, kad būtų išvengta vystymosi vyrų nevaisingumas iki daugelio metų stebėjimas be gydymo ir rimtų pasekmių; impotencija pacientams, sergantiems sarkoidoze, labai tikėtina, yra hipofizės pažeidimo ir smulkių skaidulų neuropatijos pasekmė.

Virškinimo sistemos pažeidimas sergant sarkoidoze

Seilių liaukų sarkoidozė(6 proc.) reikėtų skirti nuo pokyčių sergant lėtiniu sialadenitu, tuberkulioze, kačių įbrėžimų liga, aktinomikoze ir Sjogreno sindromu. Jis pasireiškia kaip dvišalis paausinių seilių liaukų patinimas, kurį dažniausiai lydi kitų organų pažeidimai. Atsiranda kaip būdingo sindromo dalis - Heerfordt-Waldenström) , kai pacientas karščiuoja, išsiplėtė paausinės liaukos, yra priekinis uveitas ir veido paralyžius (Bell's paralyžius).

Stemplės sarkoidozė itin reta ir sunkiai diagnozuojama lokalizacija. Traukos divertikulai dažniau pasitaiko esant granulomatiniam tarpuplaučio limfmazgių uždegimui, aprašoma antrinė achalazija dėl stemplės sarkoidozės.
Sarkoidozėskrandis dažniau pasitaiko kaip granulomatinis gastritas, gali sukelti opų susidarymą ir skrandžio kraujavimą, darinius panašius į polipus gastroskopijos metu. Visiems pacientams histologinis biopsijos mėginių tyrimas atskleidžia epitelioidinių ląstelių granulomas.
Žarnyno sarkoidozė tiek ploni, tiek stori literatūroje pateikiami atskirų atvejų aprašymais, patvirtintais biopsijos mėginių histologiniais tyrimais. Gali būti derinamas su ribota ir masine pilvo limfadenopatija.
Kepenų sarkoidozė vadinama dažna (66-80 proc. atvejų) ligos lokalizacija, dažnai pasireiškiančia latentiškai. Pilvo organų RCT buvo aprašyti keli sumažėjusio tankio židinio pokyčiai kepenyse ir blužnyje, net ir atliekant normalią krūtinės ląstos rentgenogramą. Hepatopulmoninis sindromas (HPS), kuriam būdinga sunki kepenų patologija, arterijų hipoksemija ir intrapulmoninis kraujagyslių išsiplėtimas, buvo retas sarkoidozės atveju. Kepenų sarkoidozė sukelia cirozę ir portalinę hipertenziją tik 1% atvejų.
Kasa Jis paveikiamas retai, o pokyčiai gali būti panašūs į vėžį. Pilvo skausmas pasireiškia 2/3 pacientų, sergančių kasos sarkoidoze, o hilarinė limfadenopatija – 3/4 atvejų. Lėtinis lipazės kiekio padidėjimas gali būti vienas iš pirminiai požymiai reikia pašalinti sarkoidoze. Kai kuriais atvejais cukrinis diabetas gali išsivystyti dėl sarkoidozės infiltracijos į kasą.

FUNKCINĖS STUDIJOS
Privalomas ir gana informatyvus metodas yra spirometrija. Iš viso spirometrinių tyrimų komplekso turėtų būti naudojama priverstinė iškvėpimo spirometrija, nustatant tūrius (FVC, FEV 1 ir jų santykį FEV 1 / FVC%) ir tūrinius greičius - didžiausią (POV), o momentinį 25% lygį. 50% ir 75% nuo pradžios priverstinis galiojimo laikas (MOE 25, MOE 50 ir MOE 75). Be to, patartina nustatyti vidutinį tūrinį greitį srityje nuo 25% iki 75% FVC (SOS 25-75). Spirometrija turėtų būti atliekama bent kartą per 3 mėnesius aktyvioje proceso fazėje ir kasmet stebėjimo metu.

Antra svarbus metodas yra matavimas plaučių difuzijos pajėgumas vieno įkvėpimo metodas anglies monoksido absorbcijos laipsniui įvertinti ( DLco). Ši technika dažniausiai prieinama plaučių ar diagnostikos centruose.
Plaučių atitikties vertinimas, pagrįstas intrasofaginio ir transdiafragminio slėgio matavimu, nerekomenduojamas plačiai naudoti, tačiau gali būti naudojamas centruose, kuriuose atliekama sarkoidozės diagnostika, siekiant įvertinti pacientų, kurių plaučiuose yra ryškus intersticinis procesas, būklės dinamiką. .

Plaučių kvėpavimo funkcijos (RPF) tyrimų rezultatai sergant sarkoidoze labai nevienalytis. I stadijoje kvėpavimo aparato būklė išlieka nepakitusi ilgą laiką. Sarkoidozei progresuojant atsiranda pakitimų, būdingų tiek intersticiniams plaučių pažeidimams, tiek hilarinei limfadenopatijai. Daugumai pacientų, sergančių progresuojančia sarkoidoze, atsiranda ribojančių sutrikimų, tačiau endobronchiškai išsidėsčiusios granulomos gali sukelti negrįžtamą bronchų obstrukciją. Sutrikimo tipas nėra griežtai koreliuojamas su sarkoidozės stadija (išskyrus IV stadiją). Taigi pacientams, sergantiems sarkoidoze III etapas Aprašyti abu išorinio kvėpavimo disfunkcijos tipai – vyraujant obstrukcijai ir vyraujant apribojimui.

Ribojantys pokyčiai sergant progresuojančia intrathoracine sarkoidoze, jie pirmiausia atsiranda dėl didėjančios plaučių audinio fibrozės ir „korinio plaučių“ susidarymo. VC (FVC) sumažėjimas dinaminio tyrimo metu rodo aktyvios terapijos ar gydymo korekcijos poreikį. Norint tiksliai diagnozuoti ribojantį sindromą, būtina atlikti kūno pletizmografiją, įvertinant bendrą plaučių talpą (TLC) ir liekamąjį tūrį (RR).

Obstrukcinis sindromas pradinėse stadijose pasireiškia tik MOS sumažėjimu 75 . Maždaug pusei pacientų sumažėjo MOC 50 ir MOC 75 kartu su DLco sumažėjimu. Klasikinis testas su trumpo veikimo bronchus plečiančiais vaistais pacientams, sergantiems sarkoidoze, yra neigiamas; SCS vartojimas nepagerina atsako į bronchus plečiantį vaistą. Kai kuriems pacientams po gydymo SCS ar metotreksatu gali pagerėti obstrukcija. Bronchų hiperreaktyvumas, įrodytas metacholino testu, dažnai lydi endobronchinę sarkoidozę.
Norint įvertinti plaučių funkcinės būklės saugumą ir grįžtamumą stebėjimo ir gydymo metu, FVC (VC) ir DLco yra informatyviausi.

Plaučių difuzijos pajėgumas (DLco) - rodiklis, įtrauktas į intersticinių (difuzinių, diseminuotų) plaučių ligų privalomo tyrimo standartą. Sergant sarkoidoze, DLco yra labai informatyvus ir dinamiškas parametras. Ląstelių infiltracija gali deformuoti kapiliarų sluoksnį ir sukelti grįžtamus dujų mainų sutrikimus. Dažniau difuzinio pajėgumo sutrikimai pacientams pasireiškia II, III ir IV ligos stadijose, išplitus sarkoidiniams židiniams ir išsivystant pneumofibrozei.

Dujų mainų sutrikimai sergant sarkoidoze galima nustatyti išmatuojant kraujo prisotinimą deguonimi (sotumą, Sa0 2) 6 minučių ėjimo testo (6MWT) metu. Pacientams, sergantiems II ar aukštesne sarkoidoze, 6MWD gali sumažėti. Šį atstumą ribojantys veiksniai buvo FVC, prisotinimas fizinio krūvio metu ir savarankiškai įvertinta kvėpavimo takų sveikatos būklė.

Centrinės kvėpavimo funkcijos ir raumenų sutrikimai. Daugeliu sarkoidozės atvejų pažeidžiami plaučiai, tačiau kvėpavimo nepakankamumas nebūtinai yra pačių plaučių pažeidimo pasekmė. Kvėpavimo reguliavimo sutrikimas ir hipoksemija, kuriai reikalinga ventiliacija, gali būti dėl neurosarkoidozės (į tai reikia atsižvelgti, kai sarkoidoze sergančių pacientų įsotinimas sumažėja). Spirometrijos parametrų sumažėjimas taip pat gali būti raumenų pažeidimo dėl sarkoidozės pasekmė. Maksimalus burnos spaudimas įkvėpimo metu (PImax) ir iškvėpimo metu (PEmax) sumažėja kas trečiam sarkoidoze sergančiam pacientui.

Širdies ir plaučių streso testai yra jautresni ankstyvo plaučių ligos nustatymo rodikliai nei sarkoidoze sergančių pacientų plaučių funkcijos tyrimai. Dujų apykaitos pokyčiai mankštos metu gali būti jautriausias būdas atspindėti sarkoidozės paplitimą ankstyvosiose stadijose. Sergant sarkoidoze, didžiausias aerobinis pajėgumas (VO2max) sumažėja 20-30%. Tai pastebėta pacientams, kurių kvėpavimo funkcija normali ir sutrikusi, todėl šio reiškinio mechanizmas neaiškus. Hipoventiliacijos paaiškinimas galėtų būti raumenų silpnumas arba dirgiklio, ateinančio iš centrinės nervų sistemos, sumažėjimas.

VIZUALIZACIJOS METODAI

Dėl įvairių organų sarkoidozės klinikinio ir laboratorinio atpažinimo sunkumų lemiamą vaidmenį jos diagnozėje turi medicininio vaizdo gavimo metodai, kurie apima tradicinius rentgeno metodus, kompiuterinę tomografiją (KT), magnetinio rezonanso tomografiją (MRT), radionuklidų metodus. , ultragarsu(ultragarsas), įskaitant endoskopinį ultragarsą su smulkiaadatine limfmazgių biopsija.

Tradiciniai rentgeno metodai svarbu kada pirminė diagnozė intratorakalinė sarkoidozė – patikros fluorografija ir paprasta rentgenografija dviem projekcijomis. Radiografija išlaiko savo svarbą dinamiškai stebint ir vertinant gydymo efektyvumą. Specialūs rentgeno metodai, tokie kaip linijinė tomografija, kontrastiniai metodai ir rentgeno funkciniai metodai, dabar prarado savo praktinę reikšmę ir yra pakeisti kompiuterine tomografija (KT). Intratoraline sarkoidoze sergančio paciento rentgenograma atskleidžia simetrišką plaučių šaknų limfmazgių padidėjimą ir (arba) dvišalius židininius intersticinius plaučių pokyčius. Jam būdingas neatitikimas tarp gana patenkinamos paciento būklės ir paplitimo patologinis procesas nuotraukose. Reikėtų prisiminti, kad netipiška Rentgeno nuotrauka sarkoidozė – vienpusis viršutinių tarpuplaučio limfmazgių ar limfmazgių padidėjimas, vienpusė diseminacija, židiniai, infiltratai, ertmės, pūslės. 5-10% sarkoidozės atvejų rentgenogramose plaučių pakitimų visai nebūna.
Rentgeno metodas, išlaikant pirmaujančią vietą pirminėje plaučių patologijos aptikimo srityje, palaipsniui praranda savo reikšmę apibūdinant plaučių ligas. Be to, vadinamieji radiologiniai etapai, sudarantys sarkoidozės klasifikavimo pagrindą, neatspindi proceso chronologijos, jie tiksliau vadinami proceso eigos tipais ar variantais. Tai ypač išryškėjo, kai rentgeno kompiuterinė tomografija tapo plačiai naudojama sarkoidoze sergančių pacientų diagnostikai ir stebėjimui.

KT skenavimasŠiuo metu yra tiksliausias ir specifiškiausias intratorakalinės ir ekstrapulmoninės sarkoidozės diagnostikos metodas.
Šiuo metu sarkoidozės diagnostikai naudojamos dvi KT technologijos. Pirmasis iš jų yra tradicinis žingsnis po žingsnio tyrimas, kurio metu atskiri ploni tomografiniai pjūviai (1-2 mm) yra atskirti vienas nuo kito 10-15 mm atstumu. Tokį tyrimą galima atlikti bet kuriame tomografe. Tai leidžia gauti išsamų mažiausių anatominių plaučių audinio struktūrų vaizdą ir nustatyti minimalius patologinius jo pokyčius. Žingsnis po žingsnio technologijos trūkumas yra selektyvus plaučių parenchimo vaizdas, neįmanoma sudaryti dvimačių ir trimačių reformacijų, sunku įvertinti tarpuplaučio minkštųjų audinių struktūras ir kraujagysles, dėl kurių pirmiausia reikia atlikti standartinių 8-10 mm storio tomogramų seriją.

Daugiasluoksnės KT (MSCT) atsiradimas gerokai pakeitė požiūrį į plaučių patologijos diagnozavimą. Tomografai su kelių eilių detektoriumi leidžia padalyti vieną rentgeno spindulį į kelis tomografinius sluoksnius – nuo ​​4 iki 300 ir daugiau. MSCT pranašumas yra galimybė gauti 0,5–1 mm storio gretimų tomografinių pjūvių seriją. Spiralinio skenavimo naudojant MSCT rezultatas yra galimybė sukurti dviejų ir trijų dimensijų reformas, taip pat vienu metu atlikti HRCT ir KT angiografiją.

Sarkoidozei būdingas visų centrinio tarpuplaučio grupių ir plaučių šaknų limfmazgių padidėjimas, kuris radiografiškai pasireiškia dvišaliu tarpuplaučio ir plaučių šaknų šešėlio išsiplėtimu bei jų policikliškumu. kontūrai. Limfmazgiai turi sferinę arba kiaušinio formą, vienalytę struktūrą, lygius aiškius kontūrus, be perifokalinės infiltracijos ir sklerozės. Žymiai padidėjus limfmazgiams, sukeliantiems išorinį bronchų suspaudimą, plaučiuose gali atsirasti hipoventiliacijai būdingų pakitimų ir atelektinių sutrikimų. Tačiau tokie pokyčiai pastebimi daug rečiau nei sergant tuberkulioze ar naviko limfmazgių pažeidimu. Esant ilgalaikei lėtinei eigai, trečdaliui pacientų limfmazgių struktūroje atsiranda kalcifikacijų. Pastarieji KT vaizde atrodo kaip daugybiniai, dvišaliai, monolitiniai, netaisyklingos formos kalkingi intarpai, esantys toliau nuo bronchų limfmazgių centre.

Dauguma būdingas bruožas Sarkoidozė yra mišraus, židininio ir intersticinio pobūdžio išplitimas. Dauguma didelių rodo židinio pokyčių polimorfizmą. Išilgai bronchų kraujagyslių ryšulių, tarpskilčių plyšių, šonkaulių pleuros ir tarpslankstelinėse pertvarose išsidėstę keli smulkūs židiniai, dėl kurių plaučių intersticinės struktūros sustorėja netolygus („karoliuko pavidalo“). Šio tipo židinių pasiskirstymas išilgai plaučių intersticumo KT apibrėžiamas kaip perilimfatinis, t.y. pažeidimai atsiranda ir vizualizuojami limfinių kraujagyslių eigoje. Skirtingai nuo kitų ligų, kurių židinių pasiskirstymas panašus, pavyzdžiui, limfogeninė karcinomatozė, sergant sarkoidoze vyrauja židinio pokyčiai kartu su peribronchinėmis ir pervaskulinėmis jungtimis, o tarpskilvelinės ir intralobulinės pertvaros sustorėjimas pastebimas daug mažesniu mastu. Viena iš aktyvios sarkoidozės apraiškų HRCT gali būti įvairaus masto ir lokalizacijos „šlifuoto stiklo“ simptomas. Stiklo šlifavimo simptomo morfologinis substratas yra daugybė mažyčių židinių, kurie HRCT neatskiriami kaip nepriklausomi dariniai arba, rečiau, tikrasis „šlifuotas stiklas“ stebimas kaip difuzinio tarpalveolinių pertvarų sustorėjimo dėl alveolito pasireiškimas. Tokie pokyčiai turi būti atskirti nuo limfogeninės išplitusios tuberkuliozės, alerginio alveolito ir desquamative intersticinės pneumonijos.

Lėtinė recidyvuojanti sarkoidozės eiga pasižymi židinio pokyčių polimorfizmo atsiradimu, pasireiškiančiu pažeidimų dydžio padidėjimu, jų kontūrų deformacija ir susiliejimu į mažas konsolidacijos zonas. Be to, nustatomas įvairaus laipsnio plaučių intersticinių struktūrų infiltracijos ir sklerozės laipsnis. Aplink viršutinės skilties bronchus susidaro daugiau ar mažiau stambūs minkštųjų audinių konglomeratai, neatsiejami nuo šaknies anatominių struktūrų. Minkštųjų audinių masių struktūroje matomi deformuoti bronchų spindžiai. Peribronchiniai konglomeratai plinta giliai į plaučių audinį išilgai bronchų kraujagyslių pluoštų. Tokiuose infiltratuose gali susidaryti ertmės.

Ketvirtajai intratorakalinės sarkoidozės stadijai būdinga įvairaus laipsnio pluoštinė plaučių audinio transformacija, formuojantis pleuropneumocirozei, distrofiniai pakitimai, korinio plaučių ar emfizemos išsivystymas. Daugeliu atvejų plaučių audinyje susidaro plačios pneumosklerozės sritys plaučių audinio tankinimo zonų pavidalu su jose matomais išsiplėtusiais ir deformuotais bronchų oro tarpais. Tokie pokyčiai dažniausiai stebimi viršutinėse skiltyse, bazinėje srityje. Sumažėja viršutinių skilčių tūris. Dėl to paburksta žievės ir supradiafragminės plaučių dalys, o sunkiausiais atvejais – formuojasi pūslinė emfizema ir korio plaučiai.

Magnetinio rezonanso tomografija(MRT) pacientams, sergantiems sarkoidoze, diagnostikos galimybės yra panašios į KT nustatant hilarinę limfadenopatiją. Bet vertinant plaučių parenchimo būklę, MRT yra žymiai prastesnis už KT, todėl neturi nepriklausomos diagnostinės vertės. MRT yra informatyvus neuro- ir širdies sarkoidozės atveju.

Iš radionuklidiniai metodai Kvėpavimo takų sarkoidozės tyrimuose naudojama perfuzinė plaučių scintigrafija su MMA-Tc-99m ir teigiama plaučių scintigrafija su Ga-67 citratu. Scintigrafijos metodai yra svarbūs diagnostinė vertė apibūdinti plaučių mikrocirkuliacijos ir limfmazgių funkcijos sutrikimus tiek proceso lokalizacijos srityje, tiek nepažeistose plaučių dalyse, leidžia išsiaiškinti uždegiminio proceso paplitimą ir aktyvumo laipsnį pacientams, sergantiems skirtingas kursas kvėpavimo takų sarkoidozė.
Tačiau radionuklidų tyrimas nėra nozologinės diagnostikos metodas, o teigiamas pneumoscintigrafijos Ga-67 citratu rezultatas nėra sarkoidozės diagnostika, nes navikuose nustatomas padidėjęs radiofarmacinių preparatų kaupimasis plaučiuose ir VLN, metastazinis pažeidimas, įvairios uždegiminės ir granulomatinės ligos, tuberkuliozė.

Pozitronų emisijos tomografija(PET) yra vienas iš palyginti naujų metodų radiologijos diagnostika. Dažniausias indikatorius yra 18-fluor-2-dioksigliukozė (18FDG). Be to, klinikoje naudojami radiofarmaciniai preparatai, pažymėti 13N ir 15O. Sergant sarkoidoze PET leidžia gauti patikimą informaciją apie proceso aktyvumą, o kartu su anatominiais vaizdavimo metodais (KT, MRT) nustatyti padidėjusį metabolinį aktyvumą, ty aktyvios sarkoidozės topografiją. Gydymas prednizolonu slopino uždegiminį aktyvumą tiek, kad jo nebuvo galima aptikti PET.

Endoskopinis ultragarsinis tyrimas atliekant transesofaginę smulkiąją adatą aspiracinė biopsija tarpuplaučio limfmazgiai šiuo metu tampa perspektyviausiu limfadenopatijos diferencinės diagnostikos metodu. Endoskopinis echografinis sarkoidozės limfmazgių vaizdas turi tam tikrų skiriamieji bruožai: limfmazgiai yra gerai atskirti vienas nuo kito; mazgų struktūra yra izoechoinė arba hipoechoinė su netipine kraujotaka. Tačiau šios savybės neleidžia atskirti limfmazgių pažeidimo sergant sarkoidoze nuo tuberkuliozės ar naviko.

Ekstrapulmoninės sarkoidozės spindulinė diagnostika. Ultragarsu dažniausiai atskleidžiami keli hipoechoiniai mazgai, kurie yra lokalizuoti tiek kepenyse, tiek blužnyje. Kai kuriems pacientams KT tyrimai ne tik patvirtins hepatolieninius pokyčius, bet ir aptiks nedidelius židininius pakitimus bei infiltratus abiejuose plaučiuose, su hilarine limfadenopatija ar be jos. Kompiuterinės tomogramos, kaip taisyklė, rodo hepatomegaliją su lygiais arba banguotais kontūrais ir difuziniu parenchimo heterogeniškumu. Atliekant kontrastą, kepenų struktūroje galima aptikti mažų mažo tankio židinių. Daugeliu atvejų taip pat aptinkama splenomegalija ir padidėję limfmazgiai kepenų ir dvylikapirštės žarnos raištyje, kepenų ir blužnies stuburo dalyje bei peripankreatiniame audinyje. KT pokyčiai sergant granulomatinėmis ligomis yra nespecifiniai ir reikalauja morfologinio patikrinimo.

Sergant širdies sarkoidoze, ultragarsu atskleidžiami pavieniai pažeidimai miokarde, įskaitant tarpskilvelinę pertvarą, kurių dydis 3-5 mm. Laikui bėgant širdies pažeidimai gali sukalkėti. EKG gali fiksuoti ekstrasistoles ir laidumo sutrikimus. Naudojant MRT, paveiktoje širdies srityje gali padidėti signalo intensyvumas T-2 svertiniuose vaizduose ir po kontrasto T-1 svertiniuose vaizduose. Retais atvejais atliekant KT, širdies sarkoidozė gali pasireikšti kaip miokardo sustorėjimo sritys, kuriose silpnai kaupiasi kontrastinė medžiaga, tačiau šis požymis yra nespecifinis ir gali būti vertinamas tik kartu su klinikiniais ir laboratoriniais duomenimis.
Neurosarkoidozės atveju MRT atskleidžia hidrocefaliją, bazinių cisternų išsiplėtimą, pavienes ar daugybines granulomas, izointensyvų T-1 svertinėse tomogramose ir hiperintensyvų T-2 svertiniuose vaizduose su geru signalo sustiprinimu po kontrasto. Tipiška sarkoidų lokalizacija yra pagumburio ir optinio chiazmo sritis. Galima kraujagyslių trombozė su mikroinsultais. MRT yra ypač jautrus smegenų dangalų pažeidimams.

Kaulų ir sąnarių sarkoidozė rentgenogramose ir rentgeno nuotraukose pasirodo kaip cistiniai ar liziniai pokyčiai. Skeleto ir raumenų sistemos simptomams nustatyti MRT atskleidžia mažų ir stambiųjų kaulų infiltraciją, osteonekrozės požymius, artritą, minkštųjų audinių infiltraciją, tūriniai dariniaiįvairios lokalizacijos, miopatija ir mazginiai dariniai raumenyse. Svarbu, kad iš tų pacientų, kuriems MRT buvo nustatyti kaulų pakitimai, rentgenologinis tyrimas parodė panašius pokyčius tik 40 proc.

INVAZINIAI DIAGNOSTIJOS METODAI
Plaučių sarkoidozei reikalinga diferencinė daugelio plaučių ligų diagnozė, pagrįsta morfologiniu diagnozės patikrinimu. Tai leidžia tokius ligonius apsaugoti nuo dažniausiai nepagrįstai skiriamos prieštuberkuliozės chemoterapijos ar chemoterapijos priešnavikiniais vaistais. Sisteminė steroidų terapija, naudojama kaip nurodyta sarkoidozei, taip pat turėtų būti taikoma tik esant morfologiškai patvirtintai diagnozei, kad žmonėms, kuriems nustatyta klaidinga sarkoidozės diagnozė, nesukeltų staigios ligos progresavimo.
Sarkoidozė reiškia ligas, kurių atveju tik tiriant audinių medžiagą galima gauti diagnostiškai reikšmingų duomenų, priešingai nei tuberkulioze ir kai kuriais plaučių vėžio atvejais, kai galima ištirti natūralių sekretų (skreplių) patogeno ar naviko ląstelių kiekį.

Idealiu atveju sarkoidozės diagnozė nustatoma, kai klinikiniai ir radiologiniai duomenys patvirtinami, kai plaučių audinio ir (arba) limfmazgių ir (arba) bronchų gleivinės biopsijos metu identifikuojamos nekazuojančios (be nekrozės) epitelioidinių ląstelių granulomos.
Pacientams, sergantiems plaučių sarkoidoze, morfologinis diagnozės patikrinimas turi būti atliktas visais atvejais iš karto nustačius radiologinius tarpuplaučio ir (arba) plaučių audinio limfmazgių pokyčius, neatsižvelgiant į jų buvimą ar nebuvimą. klinikinės apraiškos. Kaip ūmesnis procesas ir kuo trumpesnė jos trukmė, tuo didesnė tikimybė, kad bus gauta biopsija su šiai ligai būdingų struktūrų (nekazuojančių epitelioidinių ląstelių granulomų ir svetimkūnių ląstelių).
Pasaulinėje praktikoje (taip pat ir Rusijos Federacijoje) plaučių sarkoidozei diagnozuoti patartina naudoti šiuos biopsijos metodus:

Bronchoskopija:
· Transbronchinė plaučių biopsija (TBL). Atliekama bronchoskopijos metu specialiais mikroniperiais, kurie kontroliuojant rentgenu arba be jo juda į subpleurinę erdvę ir ten biopsiją atlieka plaučių audinį. Paprastai jis atliekamas esant sklaidai plaučių audinyje, tačiau pacientams, sergantiems sarkoidoze, jis yra gana veiksmingas net ir esant radiologiškai nepažeistam plaučių audiniui.
· Klasikinė intratorakalinių limfmazgių transbronchinė adatinė biopsija – KCHIB VGLU (sinonimas transbronchinė adatos aspiracija (VHLN), tarptautinė santrumpa TBNA). Atliekama bronchoskopijos metu specialiomis adatomis, punkcijos vieta per bronchų sienelę ir įsiskverbimo gylis parenkami iš anksto pagal kompiuterinės tomografijos duomenis. Tai atliekama tik žymiai padidinus tam tikrų grupių VGLU.
· Endoskopinė tarpuplaučio limfmazgių punkcija smulkia adata, kontroliuojant endosonografiją. Ji atliekama endoskopijos metu ultragarsiniu bronchoskopu arba ultragarsiniu gastroskopu su specialiomis adatomis, ultragarsiniu skenavimu kontroliuojamas „taikymas“ ir pati punkcija [EUSbook 2013]. Naudokite tik padidintiems VGLU. Yra šie šių tipų biopsijos, naudojamos plaučių sarkoidozei:

♦ Transbronchinė smulkiaadatinė aspiracinė biopsija, vadovaujama endobronchinės sonografijos EBUS-TTAB (tarptautinė santrumpa - EBUS-TBNA) . Atliekama bronchoskopijos metu naudojant ultragarsinį bronchoskopą.
♦ Smulkios adatos aspiracinė biopsija kontroliuojant endosonografiją EUS-FNA (tarptautinė santrumpa - EUS-FNA) (transezofaginė naudojant ultragarsinį gastroskopą). Jis atliekamas ezofagoskopijos metu ultragarsiniu gastroskopu.
♦ Smulkios adatos aspiracinė biopsija, atliekama kontroliuojant endosonografiją EUS-b-FNA (tarptautinė santrumpa - EUS-b-FNA) (transezofaginė naudojant ultragarsinį bronchoskopą). Jis atliekamas ezofagoskopijos metu ultragarsiniu bronchoskopu.
· Tiesioginė bronchų gleivinės biopsija (tiesioginė biopsija). Bronchoskopijos metu atliekamas gleivinės įkandimas. Jis vartojamas tik esant sarkoidozei būdingiems gleivinės pakitimams.
· Bronchų gleivinės šepetėlio biopsija (šepetėlio biopsija). Atliekama skarifikacija ir specialiu šepetėliu pašalinamas bronchų gleivinės sluoksnis. Jis vartojamas tik esant sarkoidozei būdingiems gleivinės pakitimams.
· Bronchoalveolinis plovimas (BAL), siekiant gauti bronchoalveolių plovimą (sinonimas – skystis bronchoalveolių plovimas), atliekama atliekant bronchoskopiją injekcijos ir aspiracijos būdu druskos tirpalasį bronchoalveolių erdvę. Limfocitų subpopuliacijų santykis turi diagnostinę reikšmę, tačiau citograma daugiausia naudojama sarkoidozės aktyvumui nustatyti.

Chirurginis metodusbiopsija

Torakotomija Su biopsija plaučių Ir intratorakalinis limfinės mazgai .
Vadinamoji „atviroji biopsija“ šiuo metu naudojama itin retai dėl savo trauminio pobūdžio, dažniau naudojama švelnesnė jos versija - minitorakotomija, kuri taip pat leidžia pašalinti bet kurios grupės plaučių ir limfmazgių fragmentus.
Operacijos metu jie naudoja endotrachėjinė anestezija ir naudokite anterolaterinę torakotomiją per 4 ar 5 tarpšonkaulinį tarpą, kuri užtikrina optimalų priėjimą prie plaučių šaknies elementų.
Indikacijosšiam tipui chirurginė intervencija yra tai, kad priešoperacinėje stadijoje plaučių ir tarpuplaučio limfmazgių audinyje vykstančių procesų neįmanoma priskirti gerybiniams. Įtartini atvejai yra pavieniai asimetriški apvalūs šešėliai kartu su tarpuplaučio limfadenopatija, kurie dažnai yra blastomatinio proceso apraiškos vyresniems nei 50 metų žmonėms. Tokiais atvejais kvėpavimo sarkoidozės diagnozė yra histologinis radinys onkologinių įstaigų sienose.
Giminaitis kontraindikacijos kaip ir atliekant bet kokią pilvo operaciją, yra nestabilių širdies ir kraujagyslių ligų, Kvėpavimo sistema, sunkios kepenų, inkstų ligos, koagulopatija, dekompensuotas cukrinis diabetas ir kt.
Torakotomiją lydi ilgas atsigavimo laikotarpis po operacijos. Daugeliu atvejų pacientai skundžiasi skausmu šioje srityje pooperacinis randas, dermatomos tirpimo pojūtis palei pažeistą tarpšonkaulinį nervą, trunkantis iki šešių mėnesių, o kai kuriais atvejais ir visą gyvenimą.
Torakotomija suteikia geriausią prieigą prie krūtinės organų, tačiau visada turi būti atliktas rizikos įvertinimas bendroji anestezija, chirurginės traumos, užsitęsęs hospitalizavimas. Tipiškos torakotomijos komplikacijos yra hemotoraksas, pneumotoraksas, bronchopleurinių fistulių susidarymas ir pleurotorakalinės fistulės. Remiantis įvairiais šaltiniais, mirtingumas nuo tokio tipo chirurginės intervencijos svyruoja nuo 0,5 iki 1,8%.

Videotorakoskopija/ vaizdo įrašą- padėjo torakoskopija (PVM).
Yra šie minimaliai invazinių intratorakalinių intervencijų tipai:
· Videotorakoskopinės operacijos, kurių metu į pleuros ertmę per torakoportus įvedamas torakoskopas ir instrumentai kartu su vaizdo kamera,
· Operacijos su vaizdo pagalba, kai derinama mini torakotomija (4-6 cm) ir torakoskopija, leidžianti apžiūrėti operuojamą plotą dvigubai ir naudoti tradicinius instrumentus.
Šie minimaliai invazinių intervencijų metodai žymiai sumažino pacientų hospitalizavimo trukmę ir pooperacinių komplikacijų skaičių.
Absoliučios kontraindikacijos videotorakoskopijai yra pleuros ertmės obliteracija - fibrotoraksas, nestabili hemodinamika ir paciento šoko būsena.
Santykinės kontraindikacijos yra: atskiros plaučių ventiliacijos negalėjimas, ankstesnės torakotomijos, didelis pleuros pažeidimas, koagulopatija, ankstesnė plaučių navikų spindulinė terapija ir plaučių rezekcijos planai ateityje.

Mediastinoskopija

Procedūra yra mažai traumuojanti, labai informatyvi, esant padidėjusioms limfmazgių grupėms, kurias galima apžiūrėti, o kaina yra žymiai mažesnė nei torakotomija ir videotorakoskopija.

Absoliučios kontraindikacijos: kontraindikacijos anestezijai, ekstremali stuburo krūtinės ląstos kifozė, tracheostomijos buvimas (po laringektomijos); viršutinės tuščiosios venos sindromas, buvusi sternotomija, mediastinoskopija, aortos aneurizma, trachėjos deformacijos, sunkūs kaklo nugaros smegenų pažeidimai, tarpuplaučio ir kaklo organų spindulinė terapija.

Biopsijos naudojimo algoritmas:
· pirmiausia atliekamos endoskopinės (bronchoskopinės ar transesofaginės) biopsijos, jei yra bronchų gleivinės pakitimų – gleivinės sričių tiesioginė biopsija ir teptuko biopsija. Jei nustatomi padidėję VLN, kuriuos galima atlikti aspiracinei biopsijai, taip pat atliekami CCIP VLN arba EBUS-TBNA ir (arba) transesofaginis EUS-b-FNA
· chirurginės biopsijos atliekamos tik tiems pacientams, kuriems endoskopiniais metodais nepavyko gauti diagnostiškai reikšmingos medžiagos, tai yra apie 10% sarkoidoze sergančių pacientų. Dažniau tai yra VATS rezekcija, kaip mažiausiai traumuojanti operacija, rečiau klasikinė atvira biopsija, dar rečiau mediastinoskopija (dėl mažo turimų VGLU grupių skaičiaus).
Teigiami taškai endoskopinių metodų naudojimas: galimybė atlikti ambulatoriškai, pagal vietinė anestezija arba sedacija; atliekant kelių tipų biopsijas iš skirtingos grupės limfmazgiai ir skirtingos plaučių bei bronchų dalys viename tyrime; mažas procentas komplikacijų. Žymiai mažesnė kaina nei chirurginės biopsijos.
Neigiami taškai: mažas biopsijos dydis, kurio pakanka citologiniams, bet ne visada histologiniams tyrimams.
Kontraindikacija visų tipų endoskopinėms biopsijoms yra visos kontraindikacijos bronchoskopijai ir papildomai - kraujo krešėjimo sistemos pažeidimas, infekcinis procesas bronchuose, lydimas pūlingų išskyrų.
Endoskopinių biopsijų, įskaitant lyginamąsias, efektyvumo rodikliai.

Transbronchinė plaučių biopsija(NBL) yra rekomenduojama sarkoidozės biopsija. Diagnostinis rezultatas labai priklauso nuo atliktos procedūros patirties ir biopsijų skaičiaus, taip pat kelia pneumotorakso ir kraujavimo riziką.
Bendras sarkoidozės diagnostikos lygis buvo žymiai geresnis EBUS-TBNA nei PBL (p<0,001). Но анализ с учетом стадии процесса показал, что эта разница за счет пациентов с 1 стадией процесса - у них диагностирован саркоидоз по EBUS-TBNA в 90,3% (обнаружены неказеозные гранулёмы и/или эпителиоидные клетки), при ЧБЛ у 32,3% пациентов (p<0.001). У пациентов со II стадии каждый метод имеет 100% диагностическую эффективность при отсутствии осложнений. Частота ятрогенного пневмоторакса составляет 0,97% (из них 0,55% требующего дренирования плевральной полости) и частота кровотечений 0,58%.

Klasikinė transbronchinė adatos biopsija intratorakaliniai limfmazgiai - KIB VGLU diagnostinė reikšmė yra iki 72% pacientams, sergantiems 1 stadijos plaučių sarkoidoze, jautrumas - 63,6%, specifiškumas - 100%, teigiama prognozė - 100%, neigiama prognozė - 9,1%.

Transesofaginė smulkios adatos aspiracinė biopsija, vadovaujama endosonografijos EUS-FNA (EUS- FNA) IrEUS- b- FNA turi labai didelę diagnostinę vertę ir smarkiai sumažino mediastenoskopijų bei atvirų biopsijų skaičių diagnozuojant plaučių sarkoidozę. Tokio tipo biopsijos naudojamos tik tada, kai pažeidžiami tarpuplaučio limfmazgiai, esantys šalia stemplės.

Transbronchinė smulkios adatos aspiracija biopsija, vadovaujama endobronchinės sonografijos EBUS-TBNA yra pagrįstas metodas intratorakalinių limfagyslių būklei įvertinti, kai nėra sunkių komplikacijų. Jos pagalba galima diagnozuoti sarkoidozę, ypač I stadijoje, kai yra adenopatija, tačiau plaučių audinyje radiologinių apraiškų nėra. Šiuolaikinės sonografijos vadovaujamos biopsijos - EBUS-TBNA ir mediastinoskopijos dėl tarpuplaučio patologijos rezultatų palyginimas įrodė didelį metodų sutapimą (91%; Kappa - 0,8, 95% pasikliautinasis intervalas 0,7-0,9). Abiejų metodų specifiškumas ir teigiama nuspėjamoji vertė buvo 100%. Jautrumas, neigiama nuspėjamoji vertė ir diagnostinis tikslumas buvo atitinkamai 81%, 91%, 93% ir 79%, 90%, 93%. Tuo pačiu metu su EBUS - TBNA komplikacijų nėra, o su mediastinoskopija - 2,6 proc.

Tiesioginė bronchų gleivinės biopsija (tiesioginė biopsija) ir bronchų gleivinės biopsija teptuku (šepečių biopsija). Bronchoskopijos metu 22 - 34% pacientų, sergančių aktyvia plaučių sarkoidozės faze, atskleidžiami šiai ligai būdingi bronchų gleivinės pokyčiai: vingiuotos kraujagyslės (kraujagyslių ektazija), pavieniai ar keli balkšvi dariniai mazgelių ir apnašų pavidalu, išeminės gleivinės sritys (išeminės dėmės). Esant tokiems pakitimams 50,4 % pacientų, o esant nepakitusiai gleivinei – 20 %, biopsijos mėginyje galima nustatyti nekazeuojančias granulomas ir/ar epitelioidines ląsteles.

Bronchoalveolių plovimas, Diagnozės metu ir gydymo metu pacientams, sergantiems sarkoidoze, atliekama skystoji biopsija. Taigi CD4/CD8 santykis > 3,5 būdingas sarkoidozei ir pasireiškia 65,7 % pacientų, sergančių 1-2 stadijos sarkoidoze. Plaučių sarkoidozės aktyvumui ir gydymo efektyvumui apibūdinti naudojama endopulmoninė bronchoalveolinio plovimo citograma, gauta atliekant BAL: esant aktyviam procesui, limfocitų dalis siekia 80%, stabilizavus sumažėja iki 20%.

Laboratorinė diagnostika

Laboratorinė diagnostika

Laboratorinių rezultatų interpretavimas ir papildomi tyrimai
Klinikinis kraujo tyrimas

gali būti normos ribose. Nespecifinis ir kartu svarbus yra ESR padidėjimas, kuris ryškiausias ūminiuose sarkoidozės variantuose. Esant lėtinei ir besimptomei ligos eigai, ilgą laiką galimi banginiai ESR pokyčiai arba vidutinis padidėjimas. Leukocitų skaičiaus padidėjimas periferiniame kraujyje galimas esant ūminei ir poūmiai sarkoidozei. Aktyvumo požymiai taip pat yra limfopenija. Klinikinio kraujo tyrimo aiškinimas turi būti atliekamas atsižvelgiant į atliekamą gydymą. Vartojant sisteminius steroidus, sumažėja AKS ir padidėja periferinio kraujo leukocitų skaičius, išnyksta limfopenija. Gydymo metotreksatu metu leukocitų ir limfocitų skaičiaus stebėjimas yra gydymo saugumo kriterijus (kartu įvertinant aminotransferazių – ALT ir AST – vertes). Leuko- ir limfopenija kartu su ALT ir AST padidėjimu yra indikacijos nutraukti gydymą metotreksatu.

Trombocitopenija sergant sarkoidoze, pasireiškia kepenų, blužnies ir kaulų čiulpų pažeidimais, dėl kurių reikia atlikti atitinkamus papildomus tyrimus ir diferencinę diagnostiką su autoimunine trombocitopenine purpura.

Inkstų funkcijos įvertinimas apima bendrą šlapimo tyrimą, kreatinino, karbamido azoto kiekį kraujyje.

Angiotenziną konvertuojantis fermentas (AKF). Sergant granulomatinėmis ligomis, vietinė makrofagų stimuliacija sukelia nenormalią AKF sekreciją. AKF aktyvumo nustatymas kraujyje trunka 5-10 minučių. Imdami kraują iš venos šiam tyrimui, neturėtumėte per ilgai (daugiau nei 1 minutę) tepti žnyplę, nes tai iškraipys rezultatus. Likus 12 valandų iki kraujo paėmimo, pacientas neturėtų gerti ar valgyti. AKF nustatymo pagrindas yra radioimuninis metodas. Vyresniems nei 20 metų asmenims vertės nuo 18 iki 67 vienetų litre (u/l) laikomos normaliomis. Jaunesniems žmonėms AKF lygis labai svyruoja ir šis testas paprastai nenaudojamas. Esant pakankamam tikrumo laipsniui, plaučių procesas gali būti apibūdinamas kaip sarkoidozė tik tada, kai AKF aktyvumas serume pasiekia daugiau nei 150% normalaus. AKF aktyvumo padidėjimas kraujo serume turėtų būti interpretuojamas kaip sarkoidozės aktyvumo žymuo, o ne reikšmingas diagnostikos kriterijus.

C reaktyvusis baltymas- ūminės uždegimo fazės baltymas, jautrus audinių pažeidimo uždegimo, nekrozės ir traumų metu indikatorius. Paprastai mažiau nei 5 mg/l. Jo padidėjimas būdingas Löfgreno sindromui ir kitiems bet kokios lokalizacijos sarkoidozės ūminės eigos variantams.

Kalcio kiekis kraujyje ir šlapime. Normalus kalcio kiekis serume yra toks: bendras 2,0–2,5 mmol/l, jonizuotas 1,05-1,30 mmol/l; šlapime - 2,5 - 7,5 mmol/d.; smegenų skystyje - 1,05 - 1,35 mmol/l; seilėse - 1,15 - 2,75 mmol/l. Hiperkalcemija sergant sarkoidoze laikoma aktyvios sarkoidozės pasireiškimu, atsirandančia dėl aktyvios vitamino D formos (1,25-dihidroksivitamino D3 arba 1,25(OH)2D3) makrofagų perprodukcijos granulomatinės reakcijos vietoje. Hiperkalciurija yra daug dažniau. Hiperkalcemija ir hiperkalciurija su nustatyta sarkoidoze yra priežastis pradėti gydymą. Šiuo atžvilgiu turėtumėte būti atsargūs su maisto papildais ir vitaminų kompleksais, kuriuose yra didelės vitamino D dozės.

Kveimo-Silzbacho testas. Kveimo suskirstymas vadinama intraderminė audinių injekcija iš sarkoidozės pažeisto limfmazgio, į kurią reaguojant sarkoidoze sergantiems pacientams susidaro papulė, kurią atlikus biopsiją randamos būdingos granulomos. Louis Silzbach patobulino šį testą naudodamas blužnies suspensiją. Šiuo metu testas nerekomenduojamas plačiai naudoti ir gali būti naudojamas gerai įrengtuose centruose, kurie konkrečiai susiję su sarkoidozės diagnostika. Ši procedūra gali sukelti infekcijos sukėlėją, jei antigenas yra prastai paruoštas arba blogai kontroliuojamas.

Tuberkulino testasįtrauktas į privalomų pirminių tyrimų sąrašą tiek tarptautinėse, tiek šalies rekomendacijose. Mantoux testas su 2 TE PPD-L sergant aktyvia sarkoidoze duoda neigiamą rezultatą. Gydant SCS sarkoidoze sergančius pacientus, kurie anksčiau buvo užsikrėtę tuberkulioze, testas gali būti teigiamas. Neigiamas Mantoux testas turi didelį jautrumą sarkoidozei diagnozuoti. Vaikystėje atlikta BCG vakcinacija neturi ryšio su suaugusiųjų tuberkulino reakcija. Tuberkulino anergija sergant sarkoidoze nėra susijusi su bendrosios populiacijos jautrumu tuberkulinui. Teigiamas Mantoux testas (papulė 5 mm ar daugiau) įtariamo sarkoidozės atveju reikalauja labai kruopščios diferencinės diagnostikos ir gretutinės tuberkuliozės pašalinimo. Diaskintest (rekombinantinio tuberkuliozės alergeno CPF10-ESAT6 baltymo intraderminė injekcija) reikšmė sarkoidozei galutinai nenustatyta, tačiau daugeliu atvejų jo rezultatas yra neigiamas.

Gydymas užsienyje

Gydykites Korėjoje, Izraelyje, Vokietijoje, JAV

Gaukite patarimų dėl medicinos turizmo

Gydymas užsienyje

Gaukite patarimų dėl medicinos turizmo

A. A. Vizel, M. E. Guryleva

Kazanės medicinos universitetas

Sarkoidozė- sisteminė santykinai gerybinė nežinomos etiologijos granulomatozė, kuriai būdingas aktyvuotų T-limfocitų (CD4+) ir mononuklearinių fagocitų kaupimasis, neišskiriančių epitelioidinių ląstelių nekazeuojančių granulomų susidarymas. Vyrauja intratorakalinės šios ligos apraiškos, tačiau aprašyti visų organų ir sistemų, išskyrus antinksčius, pažeidimai.

Bendrosios praktikos ir įvairių specialybių gydytojų supažindinimo su sarkoidoze aktualumą lemia šios pacientų grupės priežiūros organizavimo pokyčiai Rusijoje. Jau keletą dešimtmečių sarkoidoze sergantys pacientai yra prižiūrimi ftiziatrų (VIII registracijos grupė), o pirmaujančių tuberkuliozės institutų darbuotojai išreiškė nuomonę, kad esant dabartinei epidemiologinei situacijai, sarkoidoze sergančių pacientų stebėjimo funkciją tikslinga perkelti į ligoninę. klinikoje gyvenamojoje vietoje (M. V. Shilova ir kt., 2001).

Sarkoidozės klasifikacija

Pagal TLK-10 sarkoidozė priskiriama III klasei „Kraujo, kraujodaros organų ligos ir tam tikri sutrikimai, susiję su imuniniu mechanizmu“ ir skirstoma taip:

• D86 Sarkoidozė
• D86.0 Plaučių sarkoidozė
• D86.1 Limfmazgių sarkoidozė
• D86.2 Plaučių sarkoidozė su limfmazgių sarkoidoze
• D86.3 Odos sarkoidozė
• D86.8 Kitų patikslintų ir kombinuotų lokalizacijų sarkoidozė
• D86.9 Sarkoidozė, nepatikslinta

Tarptautinėje praktikoje, remiantis radiacijos tyrimų rezultatais, intratorakalinė sarkoidozė yra skirstoma į etapus:

• 0 etapas: krūtinės ląstos rentgenogramoje pokyčių nėra.
• I stadija. Hilar limfadenopatija. Plaučių parenchima nepakitusi.
• II etapas. Plaučių ir tarpuplaučio šaknų limfadenopatija. Patologiniai plaučių parenchimos pokyčiai.
• III etapas. Plaučių parenchimos patologija be limfadenopatijos.
• IV etapas. Negrįžtama plaučių fibrozė.

Ši klasifikacija pagrįsta klasikine K. Wurm rentgeno spindulių klasifikacija (K. Wurm ir kt., 1958), tačiau pastaraisiais metais vis dažniau rekomenduojama šias gradacijas vadinti ne sarkoidozės etapais, o jų griežtumas. chronologinė seka ne visada egzistuoja.

Sarkoidozės epidemiologija

Sarkoidozės paplitimas yra labai nevienalytis, nors tarp kitų išplitusių procesų ir granulomatozės ji laikoma labiausiai ištirta. Naujai nustatyti atvejai dažniausiai registruojami 20-50 metų amžiaus, pikas – 30-39 metais, 2/3 sergančiųjų yra moterys. Tačiau yra sarkoidozė vaikystėje ir sarkoidozė vyresnio amžiaus žmonėms.

Rusijoje nuodugniausius sarkoidozės tyrimus atliko Rusijos medicinos mokslų akademijos Centrinio tuberkuliozės tyrimų instituto, Sankt Peterburgo Pulmonologijos tyrimų instituto ir Rusijos Ftiziopulmonologijos tyrimų instituto darbuotojai. Taigi, pasak S. E. Borisovno (1995), sarkoidozės dažnis Rusijoje yra 3 atvejai 100 000 gyventojų. 1987 metais Voroneže sergamumas buvo 2,87 atvejo 100 000 gyventojų, o Smolensko srityje per pastaruosius 15 metų išaugo nuo 1,35 iki 2,96 atvejo 100 000 gyventojų. Sarkoidozės paplitimas Tatarstano Respublikoje 2000 m. buvo 14,8 atvejo 100 000 gyventojų.

Sarkoidozės etiologija

Tarp infekcinio pobūdžio granulomatozių išskiriamos 3 grupės: gerai žinomų mikroorganizmų sukeltos infekcijos; ligos, kurias sukelia mikroorganizmai, nustatyti taikant neseniai nustatytas metodikas, kurios nebuvo mikrobiologiškai išskirtos; sutrikimai, kurių sukėlėjas nėra aiškiai nustatytas, bet yra labai tikėtinas įtariamas. Sarkoidozė vis dar išlieka 3 grupėje.

Labiau tikėtina, kad infekcija sarkoidozės patogenezėje vaidina skatinamąjį vaidmenį, o ne tiesioginį etiologinį: nuolatinė antigeninė stimuliacija gali sukelti citokinų gamybos sutrikimą. E.I. Shmelev (2001) sarkoidozę taip pat priskiria kaip dažną nežinomo pobūdžio plaučių išplitimą.

Tarp infekcinių hipotezių daugiausia publikacijų skirta mikobakterijoms. Tuo pačiu metu Chlamydia pneumoniae, Borrelia burgdorferi, Propionibacterium acnes, taip pat daugybė virusų, įskaitant herpes simplex virusą ir adenovirusus, yra laikomi potencialiais sarkoidozės vystymosi antigeniniais stimulais.

Tarp galimų ligos išsivystymo veiksnių įvardijama ir daug aplinkos veiksnių (miesto ekologija, profesiniai veiksniai ir kt.), o rūkymas nedidina sergamumo sarkoidoze.

Nepaisant šeiminių sarkoidozės atvejų aprašymų, yra mažai empirinių įrodymų, kad sarkoidoze sergančio asmens šeimos nariai turi didesnę riziką susirgti šia liga nei bendra populiacija. Tačiau genetikai sarkoidozės išsivystymo tikimybę ir jos eigos sunkumą sieja su tokiais genais kaip HLA histokompatibilumo genai, genai, atsakingi už angiotenziną konvertuojančio fermento gamybą, naviko nekrozės faktorius-alfa, vitamino D receptorių genai ir kt.

Sarkoidozės patogenezė

Granulominis uždegimas – lėtinio uždegimo atmaina, kai uždegiminiame ląsteliniame infiltrate vyrauja kraujo monocitų dariniai: makrofagai, epitelioidinės ir milžiniškos daugiabranduolinės ląstelės, sudarančios ribotas kompaktiškas grupes. Ypatingas granulomatinio uždegimo atvejis yra epitelio ląstelių granulomatozė, taip pat išskiriami variantai su difuzine mononuklearinių fagocitų infiltracija ir makrofagų granulomomis.

Granuliomatozei išsivystyti būtinas etiologinio (žalojančio) agento gebėjimas sukelti uždelsto tipo padidėjusį organizmo jautrumą (A. A. Priymak ir kt., 1997). Sarkoidozės patogenezė pagrįsta CD4+ T limfocitų kaupimu dėl Th-1 tipo imuninio atsako.

Sarkoidozė nėra lydima visiškos anergijos, nes esant žinomiems periferinės anergijos požymiams, patologinio proceso vystymosi vietose yra didelis makrofagų ir limfocitų imunologinis aktyvumas. Dėl kol kas nežinomos priežasties aktyvuoti makrofagai ir limfocitai kaupiasi tam tikrame organe ir gamina padidėjusį interleukinų-1 (IL-1), IL-2, IL-12 ir naviko nekrozės faktoriaus (TNF-alfa) kiekį. TNF-alfa laikomas pagrindiniu citokinu, dalyvaujančiu granulomos formavimusi sergant sarkoidoze.

Be to, sergant sarkoidoze buvo įrodyta, kad nekontroliuojama 1-alfa-hidroksilazės gamyba, kurią sukelia aktyvuoti alveoliniai makrofagai (paprastai gaminami inkstuose), turintys didelį afinitetą 1,25-dihidroksikalciferoliui, sukelia hiperkalcemijos epizodus, kurie gali būti proceso aktyvumo žymeklis ir kartais sukelia inkstų akmenligę. 1-alfa-hidroksilinimo reakciją, kurią sukelia plaučių alveolių makrofagai, skatina gama interferonas, o slopina gliukokortikoidai. Granulomatozinės reakcijos išsivystymas taip pat yra susijęs su imunokompetentingų ląstelių apoptozės (užprogramuotos ląstelių mirties) mechanizmų sutrikimais.

Tuo pačiu metu IL-10 perteklius laikomas veiksniu, lemiančiu spontanišką alveolito remisiją sergant sarkoidoze. Įdomu tai, kad pacientams, sergantiems sarkoidoze, BAL skysčio baktericidinis aktyvumas yra didesnis nei sveikų žmonių dėl LL-37, lizocimo, alfa-defensinų ir antileukoproteazės. Be to, antibakterinis peptidas LL-37 buvo lokalizuotas alveolių makrofaguose, bronchų epitelio ląstelėse ir bronchų liaukose, o tai rodo jo apsauginį vaidmenį kvėpavimo takų gleivinėje.

Klinikinė sarkoidozės diagnozė

Klinikiniu požiūriu sarkoidozė gali būti suskirstyta į ūminę ir lėtinę. Šis skirstymas yra labai savavališkas, nes ūminė širdies ar centrinės nervų sistemos sarkoidozė pasireiškia kitaip nei tik intratorakalinė sarkoidozė, tačiau praktikoje ji naudojama.

Löfgreno sindromas labai būdingas ūminei ir poūmiai sarkoidozei – karščiavimui, dvišalei plaučių šaknų limfadenopatijai, poliartralgijai ir mazginei eritemai. Galimi ir neišsamūs šio sindromo variantai – tik eritema su limfadenopatija, limfadenopatija su artralgija ir kt. Tokie pacientai atpažįstami apsilankius pas gydytoją, jie skundžiasi daug, tačiau tai yra geras sarkoidozės eigos prognostinis požymis, ypač jei šios fazės metu nevartojami gliukokortikoidai.

Izoliuota besimptomė tarpuplaučio limfadenopatija (I radiologinis tipas), pasireiškianti jaunesniems nei 40 metų žmonėms, taip pat 90% atvejų yra palanki ir duoda spontanišką remisiją.

Heerfordt-Waldenström sindromas diagnozuojamas, kai pacientas karščiuoja, padidėję parotidiniai limfmazgiai, priekinis uveitas ir veido paralyžius (Bell'o paralyžius), tačiau jis yra gana retas.

Chroniškai besitęsiantis procesas, kuris prasideda nepastebimai, pasireiškiantis tik didėjančiu dusuliu ir silpnumu, gali būti priskirtas prie prognostiškai nepalankių. Paprastai tai yra II ir III radiologiniai tipai, t.y. yra plaučių parenchimos pakitimų.

Vienas iš būdingiausių bet kokio tipo sarkoidozės simptomų yra nuovargis. Pacientai dažnai pastebi tik padidėjusį nuovargį, kai apžiūros ir fizinės apžiūros metu nėra jokių patologinių požymių. Olandų gydytojai sergant sarkoidoze išskiria 4 nuovargio tipus: rytinį nuovargį, kai pacientas negali pakilti iš lovos; protarpinis nuovargis dienos metu, verčiantis pacientą pratinti prie pertraukiamo veiklos tempo visą dieną; vakarinis silpnumas, kai pacientas pabunda ryte su pakankamai energijos gyvenimu, o vakaro pradžioje jaučiasi „išsekęs“; lėtinio nuovargio sindromas po sarkoidozės, kuriam būdinga mialgija, nuovargio jausmas, silpnumas ir depresija, nesant fizinės patologijos. Nuovargio sindromas sergant sarkoidoze yra viena iš pagrindinių pacientų gyvenimo kokybės pablogėjimo priežasčių.

Krūtinės skausmas yra dažnas ir nepaaiškinamas sarkoidozės simptomas. Jis turi skirtingą lokalizaciją, nėra susijęs su kvėpavimu ir kartais jaučiasi ties skausmo ir diskomforto riba. Nebuvo jokio ryšio tarp skausmo buvimo ir limfadenopatijos sunkumo. Nebuvo jokio ryšio tarp skausmo ir pleuros pokyčių buvimo bei vietos, taip pat su kitais krūtinės ląstos pokyčiais, nustatytais atliekant RCT.

Renkant anamnezę, pacientas atidžiai apklausiamas dėl buvusio artrito, „dvišalės hilarinės pneumonijos“, odos apraiškų ir limfadenopatijos. Būtinai išsiaiškinkite, ar po ankstesnių profilaktinių tyrimų (fluorografijos) pacientas buvo pakviestas tolesniam tyrimui.

Objektyvus fizinis sarkoidozės tyrimas gali būti gana informatyvus. Apžiūrėjus atskleidžiama mazginė eritema (Erythema nodosum) – purpuriškai raudoni, tankūs (induraciniai) mazgai, dažniausiai atsirandantys ant kojų. Palpuojant jie gali būti skausmingi, o procesui nurimus, jų vietoje ilgai išlieka pilkai violetinis odos pigmentacijos pokytis.

Atidžiai apžiūrėkite rankų ir kojų sąnarius, sutelkdami dėmesį į mažus sąnarius. Sąnarių uždegiminiai pakitimai yra laikini, deformacija netipinė. Būtina palpuoti visas periferinių limfmazgių grupes. Bet koks išsiplėtęs mazgas vėliau gali būti biopsijos objektas, todėl pacientas nereikės kitų invazinių procedūrų.

Plaučių perkusija ir auskultacija yra informatyvūs tik vėlyvose ir išplitusiose ligos stadijose, kai nustatomas susilpnėjęs ar pasunkėjęs kvėpavimas ir perkusijos dėžutės garsas virš pūslinių plaučių vietų. Gydytojas turi atidžiai įvertinti pulso dažnį ir ritmą, nes širdies sarkoidozė yra mirtina ligos forma.

Įvertinus kepenų ir blužnies dydį ir konsistenciją, galima atskleisti hepato- ir splenomegaliją, kuri gali būti įvairaus sunkumo ir laikui bėgant gana dinamiška. Inkstų tyrimas gali atskleisti ir intersticinio nefrito, ir nefrokalcinozės požymius. Pradinis tyrimas būtinai reikalauja išsamaus neurologinės būklės apibūdinimo. Izoliuotas veido paralyžius (Bell's paralyžius) yra geras prognostinis požymis.

Radiologinė sarkoidozės diagnozė

Sarkoidozė pagal diagnostinės paieškos pobūdį yra „atskyrimo diagnozė“, nes ji nėra užkrečiama ir nėra piktybinis procesas. Atliekant pirminę spindulinę diagnostiką (prevencinį tyrimą), esant hilarinės limfadenopatijos, infiltracijos, diseminacijos, vietinių šešėlių ar intersticinių pakitimų sindromams, pirmiausia reikia išskirti tuberkuliozę, navikines ligas ir nespecifines plaučių ligas.

Įprastos sarkoidozės rentgeno tomografijos metodas yra atrankinio pobūdžio ir dažnai neleidžia gauti tikro proceso vaizdo be išilginių tomogramų serijos, dėl kurios nepagrįstai padidėja spinduliuotės dozė. Rentgeno tyrimo metu ne kartą susidūrėme su per didelėmis hiarinės limfadenopatijos diagnozėmis.

Įprasta rentgeno kompiuterinė tomografija suteikia mažai papildomos informacijos. Šiuo metu pagrindinis išplitusių procesų ir hilarinės limfadenopatijos radiologinės diagnostikos metodas yra didelės raiškos rentgeno kompiuterinė tomografija (rentgeno kompiuterinė tomografija), leidžianti nustatyti nemažai būdingų skiologinių sindromų.

Hilarinė limfadenopatija. Rentgeno nuotrauka atskleidžia tarpuplaučio šešėlio išsiplėtimą dėl padidėjusių limfmazgių (dažniau bronchopulmoninių nei tarpuplaučio). Pokyčiai dažniausiai būna simetriški, tačiau gali būti ir akivaizdžios asimetrijos. Limfadenopatija gali būti grįžtama. Tai I tipo sarkoidozė, kuri sukelia iki 90% spontaniškų remisijų. Tuo pačiu metu mazguose gali atsirasti negrįžtamų pakitimų, iki židininio kalcifikacijos arba kalcifikacijos kaip riešuto kevalas.

Šlifuoto stiklo simptomas- įvairaus laipsnio sumažėjęs plaučių audinio skaidrumas, atspindintis sarkoidozinio alveolito procesą, kuris įrodytas daugeliu tyrimų naudojant bronchoalveolių plovimą. Šis požymis gali būti vienintelis ankstyvosiose ligos stadijose arba derinamas su limfadenopatija.

Išplitimo simptomas. Dažniausias II-III tipo sarkoidozės požymis RCT yra nedideli židinio šešėliai. Plaučių audinyje aptinkama daug išsibarsčiusių židinių šešėlių nuo miliarinių iki 0,7 cm Maži židiniai, kurie yra epitelioidinių granulomų susiliejimas, koreliuoja su peribronchovaskuliniais, perilobuliniais ir centrilobuliniais pokyčiais limfinių rezginių srityse.

Dažniausiai šie šešėliai yra greta šoninės, tarpskilties ar tarpsegmentinės pleuros ir yra arčiau pažasties zonose. Sergant sarkoidoze, židinių vieta daugiausia yra „perilimfatinė“, kuri taip pat būdinga pneumokoniozei ir amiloidozei, bet ne miliarinei tuberkuliozei, kai židinių vieta yra atsitiktinė. Pažeidimų periferinė vieta, daug sustorėjusių tarpslankstelinių pertvarų, pastebimas tarpskilvelinių plyšių sustorėjimas taip pat rodo sarkoidozę. Peribronchiniai pokyčiai ir nedideli difuziniai židiniai gali išnykti arba dėl gydymo, arba savaime.

Vietinis šešėlio simptomas. Esant pneumoniniam radiologinių simptomų kompleksui, buvo pastebėti klaidingi „židiniai“ - sarkoidomos - granulomų sankaupos ribotoje plaučių srityje posegmente ar segmente kartu su infiltraciniais-diselektatiniais sutankinimais. Vietiniai sarkoidozės pokyčiai laikomi netipiniais, tokiais atvejais sarkoidozė atpažįstama gana vėlai.

Pluoštiniai pokyčiai esant ūmiai ir poūmiai sarkoidozei, jos gali būti minimalios ir formuotis palaipsniui. Jei lėtinė sarkoidozė nustatoma pavėluotai, fibrozė gali būti pirmasis radiologinis požymis.

Ilgalaikė sarkoidozė gali būti panaši į silikozę ir tuberkuliozės su konglomeratų masėmis užpakalinėje viršūninėje srityje. Sergančiųjų sarkoidoze fibrozės formavimuisi būdingas centrinių bronchų poslinkis, korių formavimasis daugiausia periferijoje ir difuzinis linijinių šešėlių išsidėstymas plaučiuose.

Atliekant RCT įkvėpus ir iškvepiant, sarkoidoze sergantiems pacientams dažnai pasireiškia „oro spąstų“ simptomas, kuris koreliuoja su smulkiųjų kvėpavimo takų pažeidimu. Oro spąstai yra antrinių skilčių lygyje ir turi sublobulinę, segmentinę ir segmentinę lokalizaciją. Įrodyta, kad sergant sarkoidoze RCT informatyvi reikšmė nustatant emfizemą yra 77 proc.

Buloziniai-distrofiniai pokyčiai. Sergant sarkoidoze išplitusio proceso involiuciją lydi tinklinė arba kilpinė plaučių modelio deformacija, taip pat obstrukcijos simptomai – ribinė emfizema, pūslės, plaučių audinio hipoventiliacijos sritys. Pakeitimai gali būti vienpusiai arba dvišaliai. Atelektazė, pleuros sustorėjimas ir pūslės yra negrįžtami. Šie pokyčiai progresuoja dėl lėtinės ar pasikartojančios sarkoidozės, dažnai nepaisant gydymo. Pažengusios sarkoidozės atvejais RCT gali tiksliai nustatyti tokias komplikacijas kaip infekciniai pokyčiai, bronchektazė, kraujagyslių okliuzija ir micetomų susidarymas.

Pacientų, sergančių sarkoidoze, o ypač fiziškai aptinkamų kepenų, inkstų ir blužnies pakitimų, pirminės apžiūros metu patartina atlikti pilvo organų ir inkstų RKT. Tai leis patikrinti hepato- ir splenomegaliją, židininius ir intersticinius inkstų pokyčius bei akmenis šlapimo takuose.

Be kitų sarkoidozės vaizdavimo metodų (ypač pirminio tyrimo ar proceso progresavimo metu), nurodomas kepenų, inkstų, širdies, skydliaukės ir dubens organų ultragarsinis tyrimas. Taikant šį aktyvų požiūrį, sarkoidozės ekstratorakalinės apraiškos nustatomos daug dažniau, nei manyta anksčiau.

Tarp šiuolaikinių neinvazinių metodų pažymėtina ultragarsinė kaulaulio densitometrija, leidžianti objektyvizuoti osteoporozę, kuri gali būti ir sarkoidozės komplikacija, ir gydymo pasekmė.

Magnetinio rezonanso tyrimas yra informatyvus dėl centrinės nervų sistemos, kepenų ir širdies sarkoidozės. Daugelio organų pažeidimas sergant sarkoidoze patvirtinamas skenuojant galiu ir techneciu.

Funkcinė sarkoidozės diagnozė

Išorinio kvėpavimo funkcijos tyrimas (forsuoto iškvėpimo srauto-tūrio kreivės registravimas) sergant sarkoidoze ankstyvosiose stadijose atskleidžia obstrukcinius sutrikimus kvėpavimo medžio distalinės dalies lygyje (momentinio tūrinio srauto sumažėjimas 75 proc. nuo priverstinio galiojimo pabaigos – MOS75). Reikia pažymėti, kad vartojant inhaliuojamųjų bronchus plečiančių vaistų, šie pokyčiai gali būti iš dalies grįžtami.

Procesui progresuojant, gali dominuoti mišrūs ir ribojantys sutrikimai, kai sumažėja gyvybinis pajėgumas (VC). Patikimą restrikcijos diagnozę užtikrina bendra organizmo pletizmografija, atskleidžianti suminio plaučių talpos (TLC) sumažėjimą.

Sergant sarkoidoze, kaip ir kitomis plaučių diseminacijomis, vienas iš svarbiausių kriterijų vertinant ligos sunkumą, nustatant indikacijas ir sprendžiant apie gydymo efektyvumą yra plaučių difuzijos pajėgumo (DLco) matavimas. Ankstyvosiose sarkoidozės stadijose DLco yra dinamiškas, kintantis tiek spontaniškai, tiek veikiamas skirtingų gydymo būdų. Laikui bėgant progresuojantis negrįžtamas DLco sumažėjimas yra prastas prognostinis požymis.

Privalomas sarkoidoze sergančių pacientų pirminio ir kasmetinio tyrimo komponentas yra EKG. Daugelyje šalių į privalomą pirminio tyrimo protokolą įtrauktas Holterio stebėjimas, nes būtent sunkūs širdies pažeidimai – aritmijos ir blokados – yra įtraukti į sarkoidozės mirties priežasčių sąrašą.

Ekstratorakalinės sarkoidozės apraiškos:

1. Limfinė sistema (20-45%) – Įvairių vietų limfmazgių padidėjimas, blužnies padidėjimas, retai kartu su anemija, limfocitopenija, trombocitopenija.
2. Širdis (5-7%) – Granulomatinis miokardo ir laidumo sistemos pažeidimas. Įvairaus laipsnio blokada ir ritmo sutrikimai. Staigios mirties sindromas.
3. Kepenys (50-80%) – iki 80% pažeidimų yra besimptomiai (granulės biopsijoje). Pokyčiai yra cholestaziniai, uždegiminiai-nekroziniai ir kraujagysliniai.
4. Oda (25-30%) – mazginė eritema kaip gerybinis pasireiškimas. "Lupus pernio" (lupus pernio) yra veido pažeidimas lėtinėmis progresuojančiomis formomis. Mazginiai ir difuziniai-infiltraciniai odos pažeidimai.
5. Akys (11-83%) – Ūminis priekinis uveitas arba lėtinis uveitas. Regėjimo praradimo grėsmė. Sumažėjęs ašarų latakų praeinamumas.
6. Nervų sistema (7-10%) – izoliuotas veido paralyžius (Bella) kaip gerybinis variantas. Polinkis pažeisti smegenų pagrindą, galvinių nervų pažeidimas, pagumburio ir hipofizės pažeidimas. Masinės formacijos, periferinė neuropatija ir nervų ir raumenų sutrikimai.
7. Skeleto ir raumenų sistema – Kelių sąnarių, kulkšnių, alkūnių, riešų, (30-35%) smulkiųjų rankų ir kojų sąnarių artralgija ir artritas. Sąnarių pažeidimai gali būti ūmūs ir laikini arba lėtiniai ir nuolatiniai. Deformacijos yra labai retos. Lėtinė miopatija dažniau pasireiškia moterims ir gali būti vienintelis ligos pasireiškimas.
8. Virškinimo traktas (0,5-1%) – dažniausiai pažeidžiamas skrandis (granulomas gastritas, opa), retai – stemplė, apendiksas, tiesioji žarna ir kasa.
9. Hematologinė patologija (10-40%) – Anemija pasireiškia 4-20% sarkoidoze sergančių pacientų. Hemolizinė anemija yra reta. Leukopenija stebima 40% pacientų, tačiau ji retai būna sunki. Nesant splenomegalijos, leukopenija gali rodyti kaulų čiulpų pažeidimą, nors manoma, kad pagrindinė leukopenijos priežastis yra periferinio kraujo T ląstelių persiskirstymas į pažeidimo vietą.
10. Paausinės liaukos (5-6%) – įtrauktos į Heerfordto sindromą. Mažiau nei 6% pacientų turi vienpusį ar dvišalį parotitą, pasireiškiantį liaukų patinimu ir jautrumu. Maždaug 40% atvejų kiaulytė išnyksta savaime.
11. Endokrininė sistema (iki 10%) – 2-10% sarkoidoze sergančių pacientų pasireiškia hiperkalcemija, maždaug 3 kartus dažniau pasireiškia hiperkalciurija (1,25-(OH)2-D3 kalcio triolio gamybos sutrikimo pasekmė). aktyvuotų makrofagų ir granulomos ląstelių). Dėl hipofizės ir pagumburio pažeidimo gali išsivystyti cukrinis diabetas. Hipo- ir hipertiroidizmas, hipotermija, antinksčių žievės funkcijos slopinimas ir priekinės hipofizės pažeidimas yra reti.
12. Šlapimo sistema (20-30%) – Neatpažinta nuolatinė hiperkalcemija ir hiperkalciurija gali sukelti nefrokalcinozę, inkstų akmenis ir inkstų nepakankamumą. Retais atvejais tiesiogiai inkstuose išsivysto granulomatinis procesas, intersticinis nefritas.
13. Moters lytinių organų sritis (<1%) – Саркоидоз молочной железы в виде одно- или двусторонних локальных образований, требующих биопсии. Поражения матки, дисменорея, метроррагии. Редко - поражения фаллопиевых труб.
14. Vyro lytinių organų sritis (<1%) – Поражения семенника (1/3 случаев необоснованного удаления яичка). Гранулематозное поражение предстательной железы, придатка яичка, семенного канатика.

Vaikų sarkoidozė

Vaikystėje sarkoidozė yra reta, maždaug 0,1-0,3 atvejo 100 000 gyventojų. Tikrasis paplitimas nenustatytas. Yra 2 vaikystės sarkoidozės formos. 5 metų ir vyresniems vaikams liga pasireiškia panašiai kaip sarkoidozė suaugusiesiems. Ankstesniame amžiuje dažniau pasitaiko triada – artritas, uveitas ir odos bėrimai be intratorakalinių pakitimų. Vaikų sarkoidozės eiga yra įvairi – nuo ​​spontaniškų remisijų iki pasikartojančių ir progresuojančių.

Sarkoidozė ir nėštumas

Nesant sarkoidozės, pažeidžiančios moters lyties organus arba gyvybei pavojingų kitų organų pažeidimų, nėštumas nėra kontraindikuotinas moterims, sergančioms sarkoidoze. Sarkoidozė neturi neigiamos įtakos nėštumui. Pacientų, sergančių sarkoidoze, savaiminio persileidimo, persileidimo ir įgimtų vaisiaus anomalijų dažnis nesiskiria nuo sarkoidoze nesergančių moterų. Sarkoidozė gali paūmėti po gimdymo, todėl per 6 mėnesius po gimdymo būtina atlikti kontrolinį rentgeno tyrimą.

Diferencinė diagnozė ir galutinės diagnozės kriterijai

Sarkoidozė dažnai yra gerybinė, todėl tai yra atskirties diagnozė. Esant pirminei intratorakalinei lokalizacijai, pirmiausia reikia atmesti tuberkuliozę kaip infekcinę, epidemiologiškai pavojingą ligą. Ši situacija, taip pat mikobakterijų nustatymas medžiagose, gautose iš pacientų, tapo sarkoidoze sergančių pacientų stebėjimo priežastimis Rusijos antituberkuliozės įstaigose.

Į privalomą tyrimų rinkinį įeina rentgeno tomografija, bendras klinikinis kraujo tyrimas (galima limfopenija, o ūmiais atvejais - leukocitozė ir pagreitėjęs AKS), tuberkulino intraderminis Mantoux testas (su sarkoidoze, tyrimai dažnai būna neigiami), skreplių tyrimas ( arba sukeltų skreplių) rūgštims atspariems mikroorganizmams (ne mažiau kaip 3 kartus). Palyginama spinduliuotė ir klinikinės nuotraukos. Sunki limfadenopatija ir (arba) plati plaučių diseminacija, kai nėra intoksikacijos simptomų ir kitų klinikinių apraiškų, rodo tuberkuliozę.

Buitinė ftiziatrijos patirtis gydant sarkoidoze sergančius pacientus antituberkuliozės įstaigose parodė, kad vaistai nuo tuberkuliozės neturi įtakos sarkoidozės eigai. Šios (ex juvantibus) taktikos negalima rekomenduoti plačiai naudoti. Gydytojas turėtų to imtis tik tada, kai nustato klinikinę tuberkuliozės diagnozę. Be to, pacientams, kuriems diagnozuojama ir gydomi antituberkuliozės dispanseriai, profilaktiniais tikslais skiriamas izoniazidas.

Šiuolaikinėmis sąlygomis sunku pripažinti racionaliu profilaktinį vieno vaisto skyrimą pacientui, kuris kontaktuoja su pacientais, sergančiais aktyvia tuberkuliozės forma, kurią reikia gydyti ligoninėje. Sarkoidoze sergančiam pacientui buvimas tuberkuliozės ligoninėje ne tik kelia grėsmę užsikrėsti infekcija ir ligomis (kaip rodo ne vienas tyrimas), bet ir sukelia psichines traumas bei gerokai pablogina gyvenimo kokybę. Tai ypač svarbu vaikų priežiūros įstaigų darbuotojams.

Antrasis svarbiausias sarkoidozės diferencinės diagnostikos etapas yra navikinio pobūdžio ligų, įskaitant limfomas (limfogranulomatozę, mazginę limfosarkomą, neklasifikuojamos limfomos ir kt.), metastazes į intratorakalinius limfmazgius, taip pat limfmazgių išplitimą, pašalinimas. naviko pobūdis - miliarinė karcinomatozė, bronchioloalveolinis vėžys, daugybinės metastazės į plaučius ir kt.

Pasaulinė klinikinės medicinos patirtis sukaupė daug patognomoninių klinikinių, radiacinių ir instrumentinių netiesioginių diagnostikos požymių kiekvienai iš šių ligų. Tačiau kiekvienu atveju aprašomos išimtys, netipiniai atvejai ir diagnostinės klaidingos nuomonės. Visa tai lėmė, kad „Auksinis standartas“ diferencinei sarkoidozės diagnostikai tapo jos histologiniu patikrinimu.

Medžiaga gali būti paimta iš įvairių organų – periferinių limfmazgių, odos, blužnies, seilių liaukų, kepenų ir kt. biopsijos metu. Dažniausiai audinių mėginiui imami plaučiai, intratorakaliniai limfmazgiai ir pleura. Medžiaga gaunama atliekant transbronchinę, vaizdo torakoskopinę ar atvirąją biopsiją, mediastinoskopijos, transesofaginės punkcijos, smulkiosios adatos aspiracinės biopsijos metu su citologiniu aspirato tyrimu.

Būdingas patologinis sarkoidozės požymis yra diskretiška, kompaktiška, be apvalkalo epitelioidinių ląstelių granuloma. Jį sudaro labai diferencijuoti mononukleariniai (mononukleariniai) fagocitai (epitelioidinės ir milžiniškos ląstelės) ir limfocitai. Milžiniškose ląstelėse gali būti citoplazminių inkliuzų, tokių kaip asteroidų kūnai ir Schaumann kūnai. Centrinę granulomos dalį daugiausia sudaro CD4+ limfocitai, o CD8+ limfocitai yra periferinėje zonoje.

Tarp invazinių metodų dažniausiai yra bronchoskopija ir transbronchinė biopsija. Mūsų nuomone, šis tyrimas yra būtinas, tačiau objektyvios informacijos gauti galima tik dalyvaujant patyrusiam specialistui. Įvairių tyrėjų teigimu, transbronchinių tyrimų informacijos turinys svyruoja nuo 30 iki 70% priklausomai nuo specialisto kvalifikacijos ir kabineto įrangos. Atsižvelgiant į invaziškumo laipsnį, transbronchinė biopsija, atliekama kontroliuojant spinduliuotę, yra optimalus būdas gauti medžiagą histologiniam patvirtinimui. Vienu metu atliekama endobronchinė biopsija padidina tyrimo informacijos turinį.

Šiuo metu optimalia galima laikyti vaizdo asistuojamą torakoskopinę biopsiją, kurios informacijos turinys siekia 100%, remiantis tiek užsienio, tiek šalies autorių duomenimis. Patobulinus anesteziją naudojant vieno plaučių ventiliaciją operacijos metu ir modernius instrumentus, ši technika yra tokia pat prieinama kaip ir transbronchinė, tačiau efektyvesnė. Saugumą įrodo tyrimas, kurio metu 25 metų moteriai 28 nėštumo savaitę buvo atliktas torakoskopinis sarkoidozės patikrinimas vaizdo įrašu. Moteris pagimdė sveiką kūdikį, o autoriai teigia, kad nėščioms moterims gali būti atliekama vaizdo pagalba torakoskopinė biopsija, nebent tai būtų kontraindikuotina (EH. Cardonick ir kt., 2000). Tačiau reikia pažymėti, kad torakoskopinę biopsiją vaizdo pagalba turėtų atlikti patyrę krūtinės ląstos chirurgai, kurie prireikus gali pereiti prie kitos operacijos.

Atvira biopsija yra pasirenkamas metodas, tačiau daugeliu atvejų jis turėtų užleisti vietą transtorakalinei vaizdo torakoskopinei biopsijai, nes tai yra mažiau traumuojantis, bet labai informatyvus metodas.

Remiantis Tarptautiniu sarkoidozės susitarimu (ATS/ERS/WASOG pareiškimas dėl sarkoidozės, 1999), plaučių sarkoidozės morfologinė diagnozė grindžiama trimis pagrindiniais požymiais: gerai susiformavusia granuloma ir limfocitų bei fibroblastų krašteliu. jo išorinis kraštas; perilimfatinis intersticinis granulomų pasiskirstymas (dėl to transbronchinė biopsija yra jautrus diagnostikos metodas) ir kitų granulomos susidarymo priežasčių pašalinimas.

Kai kurie pacientai atsisako biopsijos, kitų plaučių pažeidimai yra per sunkūs, kad juos būtų galima manipuliuoti. Pacientams, kuriems yra klasikinis Löfgren sindromas (karščiavimas, mazginė eritema, artralgija ir dvišalė limfadenopatija), biopsijos gali neprireikti, jei greitai savaime išnyksta. BAL skysčio paėmimas ir limfocitų subpopuliacijų, kurių CD4+/CD8+ santykis >3,5, tyrimas leidžia diagnozuoti sarkoidozę su 94% tikimybe, net jei transtorakalinė biopsija buvo neinformatyvi. Angiotenziną konvertuojančio fermento (AKF) aktyvumo padidėjimas kraujo serume 2 kartus ar didesnis už normą taip pat rodo sarkoidozę.

Kveim-Siltzbach testas. 1941 m. Norvegijos dermatologas Ansgaras Kveimas išsiaiškino, kad intraderminė sarkoidozės pažeisto limfmazgio audinio injekcija sukėlė papulių susidarymą 12 iš 13 sarkoidoze sergančių pacientų. Louis Silzbach patobulino šį testą naudodamas blužnies suspensiją, patvirtino jo specifiškumą ir organizavo kaip tarptautinį tyrimą. Testas buvo vadinamas Kveimo-Siltzbacho testu.

Šiuo metu šį tyrimą sudaro sarkoidozės paveiktos blužnies pasterizuotos suspensijos injekcija į odą. Injekcijos vietoje pamažu atsiranda papulė, kuri didžiausią dydį (3-8 cm) pasiekia po 4-6 savaičių. Šios papulės biopsija 70-90% atvejų pacientams, sergantiems sarkoidoze, nustato pokyčius, panašius į sarkoidoze. Granuliomų išsivystymas pacientams, sergantiems sarkoidoze (priešingai nei sveikiems), yra susijęs su skirtinga vėlesne ląstelių reakcija į svetimas medžiagas, o ne su ankstyva nespecifine ląstelių reakcija suspensijos injekcijos vietoje. Tačiau Kveim antigenas nėra plačiai naudojamas, nes jo nėra standartinio komercinio diagnostikos agento pavidalu.

Galutinė diagnozė. Klinikinė sarkoidozės diagnozė turėtų būti grindžiama trimis punktais: būdingos nekazuojančios epitelioidinių ląstelių granulomos buvimu pažeistame organe, sarkoidozei būdingais klinikiniais ir instrumentiniais požymiais bei kitų būklių, sukeliančių panašius simptomus ir apraiškas, pašalinimu. Vien tik sarkoidinės granulomos histologinės išvaizdos gali nepakakti klinikinei diagnozei nustatyti, nes granulomatinė sarkoidinė reakcija buvo aprašyta audiniuose, esančiuose šalia navikų, taip pat grybelinių pažeidimų atveju.

Sarkoidozės gydymas

Šiandien sarkoidozės gydymo klausimas nėra labai paprastas. Sukaupta pasaulio patirtis rodo, kad 50-70% atvejų naujai diagnozuota sarkoidozė sukelia spontanines remisijas, o joks šiandien žinomas gydymas nepakeičia natūralios ligos eigos. Dar labiau nerimą kelia pranešimai, kad po hormonų terapijos kursų sumažėja spontaniškų remisijų tikimybė.

Prieš skiriant hormonų terapiją, laukiamo gydymo laikotarpiu galima skirti antioksidantų – vitamino E ir N-acetilcisteino (ACC, fluimucilo).

Pentoksifilinas. Kadangi naviko nekrozės faktorius (TNF) vaidina svarbų vaidmenį formuojantis granulomoms ir progresuojant sarkoidozei, šis vaistas turėtų būti laikomas aktyvios plaučių sarkoidozės gydymo būdu, naudojant hormonus arba be jų. Dozavimas – 25 mg/kg per dieną 6 mėnesius.

Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo(NVNU) yra naudingi gydant ūminį artritą ir mialgiją Löfgreno sindromo metu, tačiau jie neturi įtakos progresuojančiai plaučių sarkoidozei.

Remiantis 1999 m. pasiektu tarptautiniu susitarimu, indikacijos pradėti gydymą sisteminiais gliukokortikoidais yra kliniškai (simptomų stiprėjimas), radiologiškai (daugėja šešėlių) ir funkcinės (sumažėja plaučių gyvybinis pajėgumas ir difuzinis pajėgumas), įrodyta histologiškai patvirtinta progresija. plaučių sarkoidozė, širdies pažeidimas (ritmo ar laidumo sutrikimai), neurologiniai pažeidimai (išskyrus pavienį veido paralyžių), akių pažeidimai ir nuolatinė hiperkalcemija.

Daugumos užsienio mokslininkų teigimu, tik 10-15% pacientų, kuriems naujai diagnozuota sarkoidozė, reikia nedelsiant gydyti vaistais. Pacientams, kuriems yra tokios ligos apraiškos kaip odos pažeidimai, priekinis uveitas ar kosulys, vartojami vietiniai kortikosteroidai (atitinkamai kremai, lašai, aerozoliai).

Daugumai pacientų, kuriems nustatyti intrathoraciniai pakitimai, patartina stebėti 3 ir 6 mėnesius (radiografija, hemograma, kalcio kiekis kraujyje ir šlapime).

Sarkoidoze sergančių pacientų gydymo standartai dar nėra sukurti. Tačiau daugelis šalių turi sukaupę didelę praktinę gliukokortikoidų vartojimo patirtį, kuri šiandien leidžia suskirstyti gydymo procesą į šiuos etapus:

1. pradinė dozė uždegimui kontroliuoti. Paprastai skiriama 0,5–1,0 mg/kg arba 20–40 mg per parą 2–3 mėnesius. Yra nuomonė, kad norint geriau prognozuoti ligą, pradinis gydymo kursas turėtų būti atliekamas mažomis prednizolono dozėmis - apie 10 mg per parą;
2. sumažinimas iki palaikomosios 5-15 mg per parą dozės, kuri ir toliau slopina uždegimą, bet neturi daug toksinio poveikio (dar 6-9 mėnesius); pacientai turi būti gydomi ilgą laiką, jei išlieka hiperkalcemija ir hiperkalciurija, iškreipiantys odos pažeidimai, yra akių sarkoidozės (sisteminių ir vietinių vaistų vartojimas), širdies, nervų sistemos sarkoidozės apraiškų;
3. toliau mažinti hormonų dozę, kol bus priimtas sprendimas visiškai juos atšaukti; neatmetama galimybė pereiti prie inhaliuojamųjų steroidų;
4. kortikosteroidų vartojimo nutraukimas;
5. stebėti galimą atkrytį be gydymo;
6. atkryčių gydymas. Sergant sarkoidozės atkryčiais, kurie ypač tikėtini praėjus 3–4 mėnesiams po hormonų vartojimo nutraukimo, kai kurie ekspertai rekomenduoja 3 dienas nuo ūminio atkryčio gydyti pulso terapiją su intraveniniu metilprednizolono 3 g per parą.

Skiriant sisteminius steroidus, reikia atsiminti, kad jie turi daug šalutinių poveikių, įskaitant osteoporozę (ypač moterims menopauzėje), kraujagyslių nekrozę, neuropsichinius sutrikimus, kušingoidų vystymąsi, svorio padidėjimą, padidėjusį jautrumą infekcijoms, sumažėjusį gliukozės toleranciją, kataraktą. Tai yra gera priežastis neskubėti vartoti hormonų tais atvejais, kai simptomai yra silpni ir besimptomiai.

Inhaliuojami steroidai skiriami kaip pirmos eilės gydymas sisteminių steroidų vartojimo nutraukimo fazėje arba pacientams, kurie netoleruoja sisteminių steroidų. Didžiausias stebėjimų skaičius susijęs su budezonidu, kuris buvo vartojamas 2 kartus per dieną, 800 mcg ar daugiau. Mažesnės dozės ne visada turėjo gydomąjį poveikį. Pastebėtas nuoseklaus ir kombinuoto sisteminio ir inhaliuojamųjų kortikosteroidų vartojimo patarimas sergant II ir aukštesnės stadijos sarkoidoze (M. M. Ilkovich ir kt., 1996).

I.S. Gelbergas, S.B. Vilkas

Pagrindinis sarkoidozės morfologinis vienetas– sarkoidinė granuloma, kuriai būdingi eksudacinio uždegimo ir kazeozinės nekrozės nebuvimas; ankstyvas žiedinės sklerozės su hialinoze vystymasis blastinių ląstelių zonoje. Granuliomą sudaro epitelioidinės ir milžiniškos ląstelės, įskaitant Pirogovo-Langhanso ląsteles centre, taip pat makrofagus, histocitus ir limfocitus. Periferinę zoną sudaro limfocitai, makrofagai, fibroblastai, plazmos ląstelės, laisvai išsidėsčiusios kolageno skaidulos, joje taip pat yra lokalizuotos limfinės ir kraujagyslės. Granulomos išsidėsčiusios atskirai, net ir esant dideliam jų skaičiui, gana aiškiai atskirtos nuo aplinkinių audinių. Granuliomos bruožas yra jos vienodumas, neatsižvelgiant į organą, kuriame ji atsiranda. Milžiniškų ląstelių citoplazmoje gali būti inkliuzų – asteroidų kūnų, bazofilinių Schaumann inkliuzų.

Charakteristika ankstyvas skaidulinio jungiamojo audinio vystymasis sergant granuloma. Šiuo laikotarpiu aplinkiniame plaučių audinyje suintensyvėja sklerozė. Tarpalveolinės pertvaros plečiasi, alveolių sienelės, bronchai ir kraujagyslės išlinksta. Taigi pagrindiniai tuberkuliozės ir sarkoidozės skirtumai yra granulomos struktūros homogeniškumas, kazeozinės nekrozės nebuvimas centre, bazofilinių intarpų buvimas ir asteroidų kūnai. Sarkoidozei būdinga greitesnė granulomų sklerozė. Tuo pačiu metu jų panašumas yra reikšmingas, o tai buvo viena iš priežasčių, dėl kurių buvo nustatytas sarkoidozės ir tuberkuliozės etiologinis veiksnys.

Sergant sarkoidoze granulomos gali savaime išgyti, rezorbuotis visiškai atkuriant organo struktūrą, tačiau dažniau jų vietoje susidaro hialinizuotos sklerozės sritis. Patologinis procesas gali paveikti bet kurį organą. Dažniausiai nukenčia intratorakaliniai limfmazgiai, plaučiai, rečiau kitus organus. Pažeidžiamos įvairios intratorakalinių limfmazgių grupės, kurios didėja, nes jose susikaupia daugybinės granulomos. Limfmazgių pažeidimas dažniausiai yra dvišalis. Kiek rečiau tokie pakitimai atsiranda periferiniuose ir mezenteriniuose limfmazgiuose, iš kurių dažniausiai pažeidžiami kaklo ir supraclavicular. Jie judrūs, neskausmingi, oda virš jų nepakitusi.

Procese dalyvauja abu plaučiai, kur sarkoidinės granulomos yra lokalizuotos išilgai limfos takų, perivaskuliniame ir peribronchiniame audinyje. Granulomos gali būti lokalizuotos ir bronchų sienelėse. Susiliejus susidaro įvairaus dydžio židiniai. Granulomos dažnai lokalizuotos mažų kraujagyslių sienelėse. Tuo pačiu metu alveolių kraujagyslėse stebimi alerginio vaskulito reiškiniai. Ateityje, vystantis sklerozei, gali būti pažeisti elastiniai audiniai, pakitimai gali būti židininiai arba difuziniai. Procesas taip pat apima bronchus, juos taip pat gali suspausti padidėję limfmazgiai su sutrikusia bronchų obstrukcija, pūslinė emfizema, rečiau atelektazė. Masinis pluoštinių-hialininių pokyčių vystymasis, didėjanti pneumosklerozė sukelia cor pulmonale ir plaučių širdies nepakankamumą.

Dažnai randamos sarkoidinės granulomos kepenyse ir blužnyje, inkstuose. Inkstų pažeidimas (iki 10%) gali sukelti inkstų nepakankamumą (mažiau nei 1%). Beveik pusė sarkoidoze sergančių pacientų kepenų pažeidimas, tačiau daugeliu atvejų nėra klinikinių disfunkcijos apraiškų. Atsiranda patologinių pokyčių rankų ir kojų kauluose pavienių ar daugybinių apvalių cistų forma, kartais pasireiškianti difuzine osteoporoze, sąnariuose – artrito, sinovito forma. Žalos dažnis yra 1-4%.

Odos pažeidimai pastebimi maždaug 10-15% atvejų. Išskiriamos mažo mazginio, stambiojo mazginio, taip pat netipinės odos sarkoidozės formos. Pacientai kreipiasi į gydytojus dėl papulių, apnašų odoje, neskausmingų į auglį panašių darinių poodiniame audinyje (Darier-Roussy sindromas) ir infiltratų ant veido, nugaros, rankų.

Akių pažeidimai yra gana reti (1-4 proc.), tačiau kai kurie autoriai pateikia duomenų, rodančių dažnesnius pažeidimus. Gali turėti įtakos oftalmologinio patikrinimo reguliarumas ir dažnumas, nes ši sarkoidozės forma gali būti besimptomė. Sergant akies sarkoidoze, dažniausiai pažeidžiama akies gyslainė, susergama iridociklitu, gali būti pažeista tinklainė ir regos nervas.

Sarkoidozės, pažeidžiančios nervų sistemą, požymiai pastebėta 1-8% pacientų. Centrinės nervų sistemos pažeidimai pasireiškia poūminiu ar lėtiniu meningitu arba meningoencefalitu. Granulomos gali būti pačiose smegenyse, minkštuosiuose smegenų dangaluose. Procesas gali būti difuzinis, tačiau galima ir į naviką panaši forma. Yra įrodymų apie pagumburio sarkoidozinius pažeidimus.

Pastaruoju metu buvo atkreiptas dėmesys širdies pažeidimas, kurį nulemia daugybė priežasčių – granulomatinio proceso, plaučių hipertenzijos išsivystymo, toksinio poveikio, kai miokarde išsivysto vyraujantys distrofiniai pokyčiai.

Dažnai paveikiami seilių liaukos, blužnis. Reti atvejai apima žalą skrandis, gerklos, gimda ir priedai, sėklidės, skydliaukė. Kai kurie autoriai aprašo sarkoidozės gingivitas.

Pastaraisiais metais tam tikru mastu buvo neigiama sarkoidozės patomorfozė, kuri pasireiškia padidėjusiu pacientų, sergančių difuzine, generalizuota, konglomeracine ir infiltracine-pneumonine plaučių sarkoidozės formomis, turinčių ryškesnį klinikinį vaizdą, skaičių. , dažnos komplikacijos ir retesnis spontaniškas proceso regresas.

Įvairių autorių duomenimis, mirtingumas nuo sarkoidozės svyruoja nuo 1,7 iki 710% atvejų. Dažniausia mirties priežastis yra progresuojantis plaučių širdies nepakankamumas, kartais proceso apibendrinimas su vyraujančiu centrinės nervų sistemos, kepenų, blužnies ir inkstų pažeidimu, didėjančiu funkciniu nepakankamumu, nespecifinės infekcijos papildymu imunodeficito fone.