Adisono liga yra lėtinis antinksčių žievės nepakankamumas, pasireiškiantis hormonų sekrecijos sumažėjimu arba nutraukimu, mineralokortikoidai Ir gliukokortikoidai ( , kortikosteronas , deoksikortikosteronas ir kiti kortikosteroidai).

Dėl mineralokortikoidų hormonų trūkumo padidėja natrio išsiskyrimas ir sumažėja kalio išsiskyrimas, daugiausia su šlapimu, bet taip pat su prakaitu ir seilėmis. elektrolitų disbalansas sukelia sunkią dehidrataciją, plazmos hipertoniškumą, sumažėjusį cirkuliuojančio kraujo tūrį, hipotenzija Ir netgi kraujotakos griūtis . Tačiau jei patologiją sukelia sumažėjusi gamyba, elektrolitų lygis išlieka normalus arba vidutiniškai pakitęs. Tuo tarpu gliukokortikoidų trūkumas sukelia tokius Adisono ligos simptomus: jautrumo pokyčius ir angliavandenių, baltymų ir riebalų apykaitos sutrikimus. Dėl to iš baltymų susidaro gyvybei būtini angliavandeniai, sumažėja cukraus kiekis kraujyje, išsenka atsargos. glikogeno , nusėdęs kepenyse, kuris išreiškiamas bendrai, raumenų ir įskaitant miokardo silpnumą. Pacientų atsparumas virusams ir infekcijoms, traumoms ir įvairių tipų streso . Išsivysčius nepakankamumui, sumažėja širdies tūris ir atsiranda kraujotakos nepakankamumas.

Jei kortizolio lygis plazmoje sumažėja, tada stimuliuojama AKTH sintezė ir lygis didėja β-lipotropinis hormonas , kuri turi melanocitus stimuliuojančią veiklą, kuri kartu su tropinu suteikia hiperpigmentacija . Žmonės turi ne tik bronzinę odą, bet ir gleivines. Tai reiškia, kad antrinis nepakankamumas, atsirandantis dėl hipofizės funkcinių sutrikimų, nepasireiškia hiperpigmentacijos forma.

Šis endokrininis sutrikimas yra gana retas – statistikoje 4-6 žmonės 100 tūkst skirtingos salys. Pirmą kartą jį aprašė anglų gydytojas, endokrinologijos tėvas Thomas Addisonas dar 1855 m. knygoje „Apie antinksčių žievės ligų konstitucines ir vietines pasekmes“.

Patogenezė

Yra daug antinksčių žievės pažeidimo mechanizmų, kurie sukelia nepakankamą hormonų gamybą - hipokortizolizmas arba visiškas jų nebuvimas – akorticizmas . Jie apima:

• autoimuninės reakcijos (85% atvejų) - organizme sintetinami antinksčių žievės antikūnai - M , atsiranda limfoidinė infiltracija, funkcionuojančių liaukų ląstelių fibrozė ir atrofija;
• infekcijos – hematogeniškai įvedamos į antinksčius, dažniausiai sukeliančios kazeozinę nekrozę ir kalcifikaciją;
• kuriama ( hipoplazija );
• onkologija;
• genetiniai defektai ir ligos, pvz. hemochromatozė ;
• sužalojimai;
• apsinuodijimas;
• jautrumo ar sintezės sutrikimas adrenokortikotropinis hormonas (AKTH) dėl išemijos, radiacijos ir kt.

Antinksčių žievės hormonai ir jų reikšmė

Hormonai, gaminami morfofunkciniame antinksčių žievės sluoksnyje, yra kortikosteroidai . Tarp jų aktyviausi ir svarbiausi yra:

• Kortizolis - gliukokortikoidas, sintetinamas žievės fasciculata zonoje. Jo pagrindinė funkcija– reguliavimas angliavandenių apykaitą, gliukoneogenezės stimuliavimas ir dalyvavimas streso reakcijų vystyme. Energijos išteklių taupymas realizuojamas kortizoliui prisijungus prie kepenų receptorių ir kitų tikslinių ląstelių, o tai suaktyvina sintezę. gliukozė , saugodamas jį glikogeno pavidalu, kai sumažėja raumenų kataboliniai procesai.
• Kortizonas – gliukokortikoidas, antras pagal svarbą po kortizolio, galintis skatinti angliavandenių ir baltymų sintezę, slopinti imuninę sistemą, didinti organizmo atsparumą stresinėms situacijoms.
• Aldosteronas - pagrindinis žmogaus mineralokortikoidas, sintetinamas žievės glomerulų zonoje, jo veikiami audiniai sugeba sulaikyti vandenį ir chloridus, sustiprėja natrio reabsorbcija ir kalio išsiskyrimas, atsiranda poslinkis alkalozės link, didėja kraujospūdis ir cirkuliuojančio kraujo tūris.
• Kortikosteronas - mažiau reikšmingas mineralokortikoidinis hormonas, taip pat turi gliukokortikoidinį aktyvumą, nors perpus mažesnis nei kortizolio, kuris daugiausia yra naudojamas stimuliuojant kepenų gliukoneogenezę.
• Deoksikortikosteronas yra nedidelis, mažai aktyvus mineralokortikosteroidų hormonas, galintis reguliuoti vandens-druskų apykaitą ir padidinti ruožuotų raumenų jėgą bei ištvermę.

klasifikacija

Atsižvelgiant į Adisono ar kitokios bronzinės ligos išsivystymo mechanizmą, išskiriami:

• pirminis antinksčių žievės nepakankamumas - patologijos pagrindas yra liaukų struktūrų pažeidimas tiesiogiai;
• antrinis gedimas – dėl pažeidimo pagumburio-hipofizės sistema , kuris paprastai turėtų stimuliuoti antinksčių žievę.

Ūminis antinksčių nepakankamumas vadinamas hipoadrenalinis arba Addisono krizė.

Adisono krizės ypatybės

Adisoninė krizė išsivysto staiga ir gali kelti grėsmę žmogaus gyvybei. Mažos hormonų (kortizolio, aldosterono) koncentracijos kraujyje sukelia sąmonės netekimą arba psichozę, sumišimą, delyras , stiprus vėmimas ir , mineralų ir vandens balanso sutrikimai, kojų, apatinės nugaros dalies, pilvo skausmai, sumažėjęs kraujospūdis ir netgi priežastis. šokas .

Priežastys

Adisono liga ir antinksčių hipofunkcija gali išsivystyti dėl tokių procesų ir patologijų, kaip:

• tuberkuliozės, sifilio, bruceliozės pažeidimai;
• pūlingas uždegimas;
• sumažėjęs jautrumas arba AKTH trūkumas;
• vartojant egzogeninius kortikosteroidus, kurie provokuoja antinksčių atrofiją;
• hormonų negaminančių navikų vystymasis;
• įgimta disfunkcija;
• amiloidozė ;
• vaistų terapija, pvz. Chlodatinas , etomidatas , taip pat barbitūratai, steroidogenezės blokatoriai.

Adisono ligos simptomai

Adisono ligos simptomai ryškiausi patiriant stresą, kai išsenka simpatinė-antinksčių sistema ir organizmas patiria padidėjusį gliukokortikoidų poreikį. Patologija vystosi lėtai ir gali būti nepastebėta kelis mėnesius ar net metus, kol ji progresuoja, o pacientas patiria:

• lėtinis nuovargis;
• raumenų silpnumas;
• padidėjęs dirglumas, nerimas, neramumas, įtampa ir trumpalaikis nuotaika;
• depresinis sutrikimas;
• troškulys ir poreikis gerti daug skysčių;
• širdies plakimas ir vystymasis;
• skonio pokyčiai sūraus ir rūgštaus naudai;
• pykinimas, (rijimo sutrikimas), sutrikimai Virškinimo sistema- vėmimas, viduriavimas, pilvo skausmas;
• praranda svorį ir praranda apetitą;
• dehidratacija ir per didelė šlapimo gamyba ( poliurija );
• tetanija, Ir traukuliai , ypač pavartojus pieno produktų ir dėl to besikaupiančių fosfatų;
• ir galūnių jautrumo pablogėjimas;
• gliukozės kiekio kraujyje sumažėjimas ( hipoglikemija );
• cirkuliuojančio kraujo kiekio sumažėjimas ( hipovolemija ).

Be to, išsivysto arterijų ligos ir gana dažnai - ortostatinė hipotenzija. Moterims iš reprodukcinės sistemos antinksčių išsekimas sukelia menstruacinio ciklo sutrikimus, vyrams tai pastebima.

Svarbu! Viena specifiškiausių Addisono aprašytos ligos apraiškų yra hiperpigmentacija oda tose srityse, kurios yra veikiamos saulės šviesos arba didesnės trinties. Tamsios dėmės - melasma atsiranda visame kūne ir net ant dantenų, todėl patologija dar vadinama bronzine liga. Tik 10% pacientų šio simptomo neturi ir ši patologija vadinama "Baltasis Adisonas" .

Yra žinoma dar viena patologija, aprašyta Addisono ir pasireiškianti odos geltonumo forma - Addisono-Beermerio anemija , vystosi su trūkumu ir vadinamas skirtingai sunki anemijos forma arba piktybinė anemija .

Adisono-Birmerio liga: simptomai ir savybės

Patologijos pagrindas yra skrandžio gleivinės atrofija ir sekrecijos nutrūkimas Pilies faktorius . Dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms ir vyresniems nei 40 metų žmonėms. Be autoimuninio mechanizmo, priežastis gali būti , vėžys, helmintozė, skrandžio rezekcija Ir .

Adisono-Biermerio ligos simptomai sumažėja iki liežuvio deginimo, jautrumo, sausumo ir gleivinių uždegimo, nuovargio, , padažnėjęs širdies susitraukimų dažnis, mieguistumas dieną ir naktį. Tuo pačiu metu pridedami dispepsiniai sutrikimai - viduriavimas . Labai dažnai pacientai kreipiasi į gydytoją dėl didelės anemijos.

Testai ir diagnostika

Norėdami patvirtinti Adisono ligą, turite atlikti šiuos veiksmus:

• Ultragarsinis antinksčių tyrimas, siekiant nustatyti pažeidimus, pavyzdžiui, su;
• kraujo tyrimas antinksčių hormonų (kortizolio), AKTH, gliukozės, kalio, natrio kiekiui nustatyti, ;
• Antinksčių kompiuterinė tomografija, leidžianti aptikti antinksčių infarktą, dydžio sumažėjimą, naviko metastazes, amiloidozę;
• Smegenų MRT, siekiant ištirti pagumburio-hipofizės sritį ir nustatyti destruktyvius, naviko ar granulomatinius procesus.

Diagnozės pagrindas Adisono krizė yra:

• natrio koncentracijos kraujyje sumažėjimas žemiau 130 mmol/l, išsiskyrimas su šlapimu - mažiau nei 10 g per parą;
• kalio koncentracijos padidėjimas kraujyje virš 5 mmol/l;
• natrio ir kalio jonų santykio sumažėjimas iki 20 vienetų (paprastai 32);
• mažas gliukozės kiekis;
• acidozės vystymasis;
• didelės koncentracijos karbamidas , likutinio azoto kiekio kraujo plazmos tyrimuose.

Gydymas

Pagrindinis pirminio hipokortizolizmo gydymas yra pakaitinė hormonų terapija . Kortizolio trūkumą gali kompensuoti hidrokortizonas, o aldosteronas - fludrokortizono acetatas .

- turi ir gliukokortikoidinį, ir mineralokortikoidinį poveikį, jo ilgalaikis vartojimas gali sukelti antrines grybelines ir virusines infekcijas.

Procedūros ir operacijos

• Antipigmentacija – poodinės antioksidantų ir šviesinančių medžiagų kokteilių injekcijos, pvz. placentos ekstraktas , , linolo , glikolio rūgštis , multivitaminų kompleksai, augalų ekstraktai.
• Fototermolizė arba lazerio terapija - pigmentacijos pašalinimas sunaikinant odos mikrofrakcijas ir pigmentines ląsteles epidermio lygmenyje. Vėlesnis odos atstatymas ir atnaujinimas vyksta, kai organizme normalizuojasi melanino sintezės procesai.

Pirmoji pagalba Adisono krizei

Pasireiškus pirmiesiems kortizolio ir aldosterono kiekio kraujyje sumažėjimui, pacientas turi:

• suleisti į veną (jei jis negali jo vartoti per burną);
• naudoti fiziologinis tirpalas (0,9% NaCl ) Ir.

Dieta sergant antinksčių nepakankamumu

Be to, kad pacientas turi vengti stresinių situacijų, rekomenduojama dieta, kurioje gausu angliavandenių. Per dieną į savo racioną turite įtraukti maisto produktų, kuriuose yra daug askorbo rūgšties (juodųjų serbentų, citrusinių vaisių, erškėtuogių nuoviro) ir papildomai 15-20 g valgomosios druskos.

Norint išvengti hiperkalemijos, geriau apriboti kalio turinčių džiovintų abrikosų, razinų, ankštinių augalų ir bulvių vartojimą.

Pasekmės ir komplikacijos

Negydoma bronzinė liga gali sukelti Adisono krizę, ypač jei atsiranda infekcija, kraujavimas, sužalojimas ar operacija.

Šaltinių sąrašas

• Lavin N. (red.) Endokrinologija 2-asis leidimas. Per. iš anglų kalbos - M.: Praktika, 1999. - P. 183-191.
• Dedovas I.I., Marova E.I., Vaksas. V.V. Antinksčių nepakankamumo etiologija, patogenezė, klinikinis vaizdas, diagnostika, gydymas. Metodinis vadovas gydytojams. Maskva 2000 m.

HIPOKORTIZMAS- antinksčių žievės nepakankamumas. Jis gali būti pirminis dėl antinksčių pažeidimo ir antrinis dėl nepakankamo AKTH (adrenokortikotropinio hormono) sekrecijos hipofizėje.
Pirminis hipokortizolizmas gali būti ūminė (antinksčių apopleksija) Ir lėtinė (Adisono liga).
Be to, gali būti paslėpta, ištrinta hipokortizolizmo forma, kuri ne visada atpažįstama dėl dalinio antinksčių žievės pažeidimo ar paveldimo trūkumo. Pastarąjį išreiškia Adisono ligos simptomai, tačiau daug mažiau.
Šios formos gydymui nereikia vartoti steroidinių hormonų. Rekomenduojama bendroji stiprinamoji terapija ir vitamino C didelėmis dozėmis.

ADISONO LIGA(Thomass Addison, 1855, Didžioji Britanija) – sinonimai: lėtinis hipokortizolizmas, bronzos liga.
Adisono liga pasižymi pirminiu lėtiniu abiejų antinksčių žievės nepakankamumu dėl destruktyvių ar atrofinių jose pokyčių.

Liga dažniau pasireiškia 30-50 metų amžiaus, daugiausia vyrams, tačiau taip pat stebima ir vaikams. Lengvos, ištrintos Adisono ligos formos yra gana retos ir vadinamos adisonizmu. Kad išsivystytų Adisono liga, turi būti sunaikinta mažiausiai 80–90 % antinksčių audinio.

Etiologija.

• Adisono ligos priežastis 50–60 proc antinksčių tuberkuliozė hematogeninės diseminacijos būdu. Imunologinis tyrimas atskleidžia 40% atvejų kraujyje cirkuliuojančius antikūnus prieš antinksčių žievės audinius.
• IN pastaraisiais metais idiopatinė forma vyrauja prieš tuberkuliozę.

Idiopatinėje formoje antinksčiai kenčia mažiau nei sergant tuberkulioze. Moterys idiopatine forma serga 2-3 kartus dažniau. Nemažą reikšmę turi distrofiniai antinksčių pokyčiai dėl infekcijų ir intoksikacijų: amiloidozė, trauminiai pažeidimai, kraujosruvos, chirurginis antinksčių pašalinimas ar navikų metastazavimas iš kitų organų – bronchų, pieno liaukų, antinksčių pūlinys ir kt. Kai kuriais atvejais etiologija lieka neaiški.

Idiopatinę formą dažnai lydi kiti autoimuniniai procesai, pasireiškiantys hipoparatiroidizmu ir kt. Šioje formoje daugeliui pacientų buvo rasta steroidus gaminančių sėklidžių ir kiaušidžių ląstelių antikūnų (Schmidt sindromas).

Palyginti dažno antinksčių pažeidimo dėl tuberkuliozės priežastis yra didelis steroidinių hormonų kiekis parenchimoje, ypač hidrokortizono, kuris neleidžia susidaryti granuliaciniam audiniui ir gijimo procesui. Adisono liga gali išsivystyti antriškai dėl dalinio hipofizės nepakankamumo: AKTH trūkumo. Šiais atvejais mes kalbame apie O hipopituitarizmas.

Patogenezė.

Jis pagrįstas visišku antinksčių žievės nepakankamumu. Dėl nepakankamo kortizolio ir aldosterono išsiskyrimo inkstų kanalėliuose sutrinka natrio ir chloro jonų reabsorbcija, o tai sukelia hiponatremiją ir hipochloremiją. Tuo pačiu metu kraujyje ir audiniuose didėja kalio jonų kiekis, o tai kartu su gliukokortikoidų trūkumu sukelia hipotenziją, didelį silpnumą ir adinamiją.

Dėl gliukokortikoidų, ypač kortizolio, trūkumo išsivysto hipoglikemija, limfocitozė ir eozinofilija. Esant pirminiam antinksčių žievės audinio pažeidimui, pagal grįžtamojo ryšio dėsnį padidėja AKTH sekrecija, o tai sukelia melazmą. Gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų, ypač DOX, trūkumas yra priežastis. erozinis gastritas ir skrandžio opos. Tuo pačiu metu sumažėja antinksčių androgenų kiekis vyrams

Klinikinistapyba.

Pacientai skundžiasi sumažėjusiu apetitu, bendru silpnumu, nuovargiu, apatija, svorio kritimu, odos patamsėjimu, pilvo skausmais, o sunkiais atvejais – pykinimu ir vėmimu, vidurių užkietėjimu ar viduriavimu. Pacientai tampa abejingi ir užmaršūs, silpnos valios ir prislėgti. Kartais jiems išsivysto psichozė.

Melasma, kaip taisyklė, išreiškiama natūralios pigmentacijos vietose ir sustiprėja insoliacijos metu (apatinė nugaros dalis, išoriniai lytiniai organai, parapiliariniai apskritimai, kaklas). Lūpos ir gleivinės yra pilkai pilkos spalvos. Delnų vagelių pigmentacija (Astvatsaturovo simptomas) yra ankstyvas ir patikimas hipokortizolizmo požymis.
Ligai progresuojant sustiprėja pigmentacija, oda ir gleivinės įgauna tamsiai rudą spalvą, tamsėja plaukai. Kai kuriais atvejais gali būti stebima židinio depigmentacija vitiligo forma.
Adisono liga turėtų būti atskirta nuo ligų, kurioms būdingas pigmentacijos sutrikimas.

Adisono liga gali būti derinama su lėtiniu opiniu gastritu, skrandžio opa ar dvylikapirštės žarnos. Inkstų nepakankamumas azotemijos forma stebimas krizių metu. Nėštumas gali baigtis normaliu gimdymu, jei bus suteiktas tinkamas gydymas.

Adisono ligos krizė atsiranda dėl staigaus ligos paūmėjimo ir gali sukelti rimtą būklę - žlugimą su mirtimi.
Adisono ligos paūmėjimo priežastis gali būti įvairūs egzogeniniai ir endogeniniai streso veiksniai, susiję su gliuko ir mineralokortikoidų trūkumu: tarpinė infekcija, psichinė ir fizinė įtampa, alkis, traumos ir kt. Dažnai krizių priežastis gali būti gydymo nutraukimas. su pakaitiniais vaistais. Paprastai kritinė būklė išsivysto per kelias dienas.

Krizės kulminacijoje pacientai patenka į itin sunkią būklę, pasireiškia visiška adinamija, staigus kraujospūdžio sumažėjimas, dėl kurio atsiranda anurija. Pasireiškia stiprus pilvo skausmas, dažnai imituojantis skrandžio opos perforaciją, kartu su krauju vėmimu ir kraujo buvimu išmatose (Bernardo-Sertano sindromas).

Laboratorinė diagnostika.

SA kiekis yra mažesnis nei 100 mg%, tai yra dėl sumažėjusios gliukoneogenezės, kaip gliukokortikoidų trūkumo pasireiškimo. Gliukozės pakrovimas sukuria plokščią glikemijos kreivę dėl lėtos cukraus absorbcijos virškinimo trakte. Priešingai, esant intraveninei apkrovai, kreivė yra normali. Adisono liga sergančių pacientų jautrumas insulinui yra padidėjęs.
Būdinga hiponatremija, hipochloremija, hiperkalemija, hipoproteinemija, didelė kreatinurija.

Periferiniame kraujyje: vidutinio sunkumo anemija, limfocitozė, eozinofilija; ESR, nepaisant anemijos, nespartėja dėl plazmos tirštėjimo. Steroidinių hormonų kiekio kraujyje ir jų metabolitų šlapime nustatymas turi didelę diagnostinę reikšmę. Kraujyje sumažėja bendrojo ir laisvojo kortizolio, aldosterono 11 ir 17 kortikosteroidų, o kasdieniniame šlapime – 17-KS, 17-OX ir aldosterono.

ADISONO LIGOS GYDYMAS.

Gydymas etiologinis, pakaitinis ir atstatomasis.

• Atsižvelgiant į tai, kad pagrindinė etiologija yra tuberkuliozinis antinksčių pažeidimas, visais nustatytais tuberkuliozės atvejais būtina atlikti Antituberkuliozės gydymas, o tai kai kuriais atvejais duoda apytiksliai gerų rezultatų.
• Atliekama pakaitinė terapija Gliukokortikoidai Ir Mineralokortikoidai. IN pradinis laikotarpis pacientams reikia didelio kiekio hormonų.
  • Pirmenybė teikiama natūraliems hormonams - kortizonas, hidrokortizonas ir DOX. Patartina palaikyti natūralų gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų santykį.
    Kortizonas paskirta 10-25 mg; DOXA 5-10 mg.
  • Vartojami sintetiniai narkotikai prednizolonas 5-10 mg per burną, deksametazonas- 2 mg per burną, triamcinalonas- 8-16 mg. Steroidinių hormonų kiekis nustatomas individualiai, atsižvelgiant į bendrą paciento būklę.

Adisono liga sergantys pacientai turi retkarčiais atlikti stacionarinį tyrimą, kad būtų nustatytas vartojamų steroidinių hormonų kiekis.

• Lengviems ligos atvejams pakaitinė terapija neskiriama. Tokiais atvejais papildomai nurodoma 10-15 g natrio chloridas Irvitamino C iki 5 g per dieną, glicirams 2-3 tabletės per dieną.
• At Adisono ligos krizė Į veną skiriami 2-3 litrai izotoninio tirpalo natrio chloridas nuo 5 proc. gliukozės tirpalas , 100-300 mg kortizonas arba hidrokortizonas arba 100-200 mg prednizono per dieną. Su staigiu sumažėjimu kraujo spaudimasį minėtą tirpalą įpilkite 1-3 ml 0,2%. norepinefrino tirpalas.

Antinksčių žievė gamina gyvybiškai svarbius hormonus – gliukokortikoidus ir mineralokortikoidus. Be to, šis endokrininis organas gamina ir ne didelis skaičius lytiniai hormonai.

Jei žievę paveikia koks nors patologinis procesas, pacientas vystosi rimta liga– pirminis antinksčių nepakankamumas (Adisono liga). Tai lėtinė patologija turi daug pasekmių visam organizmui ir netgi kelia grėsmę gyvybei.

Ligos paplitimas yra mažas. 100 tūkstančių gyventojų tenka 40–60 patologijos atvejų. Moterys Adisono liga serga daug dažniau. Šis sergamumo struktūros skirtumas pagal pacientų lytį ypač pastebimas pastaruoju metu.

Kodėl liga pasireiškia?

Adisono ligą daugeliu atvejų sukelia autoimuninis uždegimas. Antikūnai prieš paties organizmo ląsteles gamina apsaugines sistemas. Imuninė sistema klaidingai laiko antinksčių žievę svetimu audiniu ir pradeda jį naikinti. Kada dauguma endokrininės ląstelės jau žuvo, atsiranda pirmieji bronzinės ligos simptomai.

Kas gali sukelti autoimuninę agresiją? Gydytojai negali vienareikšmiškai atsakyti į šį klausimą. Tikriausiai kūno apsaugos patologija yra susijusi su paveldimumu, genetinės mutacijos, per didelė insoliacija (saulės šviesa, soliariumas), nepalankios aplinkos sąlygos.

Autoimuninis procesas yra 80–90% ligos atvejų priežastis. Antinksčių žievės sunaikinimas gali atsirasti ir dėl kitų priežasčių. Taigi, esant nepalankioms socialinėms sąlygoms, liga išprovokuoja tuberkuliozę. Šiandien ši infekcija yra apie 10% visų lėtinio antinksčių nepakankamumo atvejų priežastis.

Rečiau ligos priežastis yra trauma, chirurginė destrukcija, trombozė, gerybinis ar piktybinis navikas.

Kad ir kokia būtų pirminio antinksčių nepakankamumo priežastis, jo klinikinis vaizdas ir gydymo principai šiek tiek skiriasi.

Ligos požymiai

Ligos simptomai yra susiję su gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų trūkumu. Kai kurie simptomai atsiranda dėl pernelyg didelės hipofizės stimuliuojančios įtakos. Endokrininės ląstelės smegenyse bando sustiprinti antinksčių žievės darbą, išskirdamos didelius kiekius tropinių hormonų (pirmiausia adrenokortikotropino). Hipofizė taip pat sintetina melanostimuliuojantį hormoną. Sergant Adisono liga jo išskiriama per daug ir dėl to atsiranda odos ir gleivinių hiperpigmentacija. Tamsi spalva gali būti tokia ryški, kad ji tapo kito ligos pavadinimo šaltiniu - „bronzinė“ liga (žr. nuotrauką). Pirmieji hiperpigmentacijos požymiai atsiranda odos trynimosi į drabužius vietose, natūraliose raukšlėse ir chirurginių siūlų ar randų vietoje.

Būdinga bronzinė odos spalva

Adisono liga sergantį pacientą vargina stiprus bendras silpnumas. Nuovargis gali būti toks stiprus, kad pacientui sunku pakilti iš lovos, žengti kelis žingsnius ar tiesiog atsisėsti.

Liga visada lydi hipotenzija. Kraujospūdis dienos metu beveik visada yra mažesnis nei 90/60 mm Hg. Art. Jei pacientas staiga atsistoja, hipotenzija sustiprėja. Keičiant kūno padėtį, gali pasireikšti galvos svaigimo, akių patamsėjimo, sąmonės netekimo epizodai.

Pirminis antinksčių žievės nepakankamumas sukelia disfunkciją Virškinimo traktas. Pacientas praranda apetitą. Kūno svoris pradeda greitai mažėti. Stebimi mitybos įpročių pokyčiai. Gali kilti potraukis sūriam maistui.

Virškinimo sistemos sutrikimai pasireiškia pykinimu ir vėmimu, viduriavimu. Šie reiškiniai prisideda prie greito organizmo išsekimo.

Emocinė pacientų būsena dažniausiai būna prislėgta. Specialistai dažnai diagnozuoja depresiją ir kitus sutrikimus. Sunkiais atvejais gali išsivystyti psichozė (kliedesiai, haliucinacijos, agresyvus elgesys).

Adisono krizė

Adisono krizė – ši būklė išsivysto dėl ūmaus žievės hormonų trūkumo. Negydant krizė baigiasi paciento mirtimi.

Staigaus būklės pablogėjimo požymiai:

• stiprus raumenų skausmas;
• vėmimas;
• staigus kraujospūdžio sumažėjimas;
• psichozė;
• sąmonės netekimas;
• traukuliai.

Kraujo tyrimai atskleidžia staigų gliukozės ir natrio sumažėjimą, kalcio, kalio ir fosforo koncentracijos padidėjimą.

Kaip nustatoma diagnozė?

Įtarus pirminį antinksčių nepakankamumą, apžiūrą atlieka endokrinologas. Adisono ligos diagnozė apima standartinį arba trumpą adrenokortikotropino tyrimą. Be to, pacientui skiriamas kortizolio, renino, cukraus kiekio kraujyje, elektrolitų, adrenokortikotropino tyrimas ir bendras kraujo tyrimas.

Liga pasižymi:

• tyrimo metu kortizolio kiekis pakankamai nepadidėja;
• sumažėja kortizolio kiekis kraujyje;
• padidėja renino ir AKTH kiekis;
• hiponatremija;
• hiperkalemija;
• neutrofilų ir eozinofilų padidėjimas atliekant bendrą kraujo tyrimą;
• hiperglikemija (padidėjęs cukraus kiekis kraujyje).

Medicinos taktika

Lėtinio antinksčių nepakankamumo gydymui reikalinga pakaitinė hormonų terapija. Ši taktika apima nuolatinį gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų skyrimą.

Paprastai pacientas gauna vaistus tablečių pavidalu. 60–70 % paros dozės skiriama prieš pusryčius, likusi dalis – prieš pietus.

Jeigu yra sveikatos pablogėjimo (krizės) rizika, tuomet vaistų dozė didinama 50–100 proc. Tokios priemonės reikalingos ūmių susirgimų, operacijų, traumų ir pan.

Jei pacientui smarkiai sumažėja kraujospūdis, suleidžiami hormonai (hidrokortizonas).

Adisono krizė gydoma vienu metu skiriant hidrokortizoną, natrio chloridą ir gliukozę.

Adisono liga (sinonimas bronzos ligai) yra klinikinis sindromas kurį sukelia lėtinis antinksčių žievės nepakankamumas. Dažniausios antinksčių nepakankamumo priežastys – pirminiai antinksčiai, antinksčių žievės navikai, gydymas citostatikais (mielosanu, garstyčių dujų dariniais). Adisono ligos simptomų patogenezė pagrįsta kortizono ir aldosterono gamybos sumažėjimu. Pirmojo trūkumas yra susijęs su disfunkcija virškinimo trakto, širdies ir kraujagyslių sutrikimai, mažas cukraus kiekis kraujyje nevalgius; su antrojo trūkumu - druskų apykaitos sutrikimai, dehidratacija, .

Ligos vystymasis yra laipsniškas. Iš pradžių atsiranda silpnumas, nuovargis ir svorio kritimas. Tada atsiranda virškinamojo trakto disfunkcijos simptomai: visiškas nebuvimas, kintantis, kartais stiprus pilvo skausmas. Žymiai sumažėja kraujospūdis. Besivystantis. Ryškiausias ligos simptomas – bronzinis odos nuspalvinimas, priklausomai nuo pigmento susikaupimo joje (1 pav.). Dažniausiai pasireiškia drabužiais neuždengtose vietose (veide, kakle, rankose). Vietos, kurios yra natūraliai pigmentuotos (speneliai, analinės raukšlės), tampa labiau spalvotos. plinta ir į gleivines (minkštuosius audinius, žando gleivinę).

Adisono ligai būdingas mažas natrio ir chlorido kiekis kraujyje, taip pat nevalgius ir padidėjęs cukraus kiekis kraujyje. Ligos eiga lėtinė. Komplikacijos – staigūs arba laipsniški antinksčių nepakankamumo priepuoliai, kartais sukeliantys komą (žr.). žymiai pagerėjo dėl šiuolaikinių ir hormoninių priemonių naudojimo.

Gydymas. Antituberkuliozė (,) ir hormonų terapija (deoksikortikosterono acetatas į raumenis, kortinas po oda arba į raumenis).

Antinksčių komos gydymas – žr. Koma. Adisono liga sergančio paciento mityba turi būti įvairi, maiste turi būti daug natrio chlorido ir nedidelis kiekis kalio druskų; vitaminų skiriama didelėmis dozėmis, ypač (0,4-0,6 g per dieną). Rekomenduojamas maksimalus poilsis; darbas, susijęs su dideliu neuropsichiniu ir fiziniu stresu, yra kontraindikuotinas. Hospitalizacija skirta pirminiam Adisono ligos nustatymui, sunkioms ligos formoms su polinkiu į krizes.

Adisono liga(sinonimai: hipokortikalizmas, bronzos liga, hipokorticizmas) - lėtinis nepakankamumas antinksčių žievė.

Adisono liga atsiranda dėl pirminio antinksčių žievės funkcijos sumažėjimo arba antinksčių žievės reguliavimo sutrikimo, dėl kurio galiausiai prarandama antinksčių funkcija. Pavadintas anglų dermatologo ir patologo Thomaso Addisono (1793-1860) vardu, kuris 1855 metais aprašė šią ligą ir susiejo ligos atsiradimą su antinksčių pažeidimu. Jis vienodai dažnai stebimas vyrams ir moterims, dažniausiai nuo 30 iki 50 metų, rečiau vaikams ir pagyvenusiems žmonėms.

Etiologija. Liga dažniausiai sukelia tuberkuliozę (80 proc. atvejų) ir diencefalo-hipofizės antinksčių pažeidimus. Daug rečiau ligos priežastys yra antinksčių toksikozė dėl infekcinių ligų, amiloidozė, antinksčių navikai arba navikų metastazės į antinksčius, sifilis, hemochromatozė, sklerodermija.

Antinksčių tuberkuliozė dažniausiai atsiranda dėl hematogeninių metastazių. Kad atsirastų klinikiniai Adisono ligos požymiai, turi būti sunaikinta ne mažiau kaip 90 % antinksčių žievės medžiagos, todėl ligos pradžią sunku atpažinti.

Patogenezė. Liga pagrįsta staigiu hormonų gamybos iš antinksčių žievės sumažėjimu. Sumažėja kortikosteroidų gamyba. Trūkstant mineralokortikoidų, sutrinka elektrolitų pusiausvyra (padidėja natrio ir chloro išsiskyrimas su šlapimu, sumažėja jų kiekis kraujyje: sumažėja kalio išsiskyrimas su šlapimu, padidėja jo kiekis kraujyje), dehidratacija ir hipotenzija. . Sutrikusi glikokortikosteroidų gamyba lemia cukraus kiekio kraujyje sumažėjimą, padidėjusį jautrumą insulinui, polinkį į spontaninę hipoglikemiją, limfocitų ir eozinofilų skaičiaus padidėjimą kraujyje ir jų kiekio kraujyje palaikymą po AKTH vartojimo.

Taip pat sumažėja 17-ketosteroidų ir 17-hidroksisteroidų išskyrimas su šlapimu. Sutrinka AKTH gamyba – sumažėja bazofilinių ląstelių skaičius priekinėje hipofizės skiltyje.

Patologinė anatomija . Padidėja melanino kiekis odos malpiginiame sluoksnyje, atrofuojasi riebalai, raumenys, miokardas, kanalėliai, atsiranda skrandžio opa, abipusė antinksčių žievės atrofija. Sumažėja priekinės hipofizės bazofilinių ląstelių skaičius.

Skundai. Dažnai skundžiamasi dideliu nuovargiu ir silpnumu, bloga sveikata. Nuovargis prasideda ryte ir sustiprėja vakare. Dažnai paciento dėmesį patraukia odos patamsėjimas, kuris dažnai laikomas saulės poveikio. Žymus svorio kritimas derinamas su apetito stoka, o su tirotoksikoze ir cukrinis diabetas Numetus svorio apetitas išlieka toks pat arba net padidėja.

Ženklai. Melasma susideda iš įvairių atspalvių rudos odos: aukso rudos, purvai rudos, žemiškos, citrinos geltonos. Pigmentacija ryškiausia natūralios pigmentacijos vietose, kurios yra veikiamos saulės šviesos arba intensyvios trinties. Patamsėja pirštų raukšlės, delnų grioveliai, plaštakų ir pėdų nugarėlės; ant dantenų, lūpų, žando gleivinės, srityje išangė ir išoriniai lytiniai organai, pigmentacija įgauna dūminę mėlyną spalvą dėmių pavidalu. Pacientų plaukai dažnai tamsėja.

Sergant Adisono liga melazma nebūtina.

Pacientai numeta svorio iki 10-15 kg, o tai ne tiek daug dėl
tuberkulioze (esant specifinei ligos kilmei), kiek su dehidratacija, destrukcija raumenų audinys dėl sutrikusios kreatino ir kreatinino apykaitos, apetito stokos ir virškinimo sutrikimų.

Širdies dydis mažėja, o tai dažnai matoma atliekant fluoroskopiją. Širdies rezervinė galia mažėja. Net ir po nepilnamečio fizinis stresas atsiranda dusulys ir tachikardija, nors sunkus širdies nepakankamumas dėl adinamikos pasireiškia retai. At Rentgeno tyrimas Retai gali pasireikšti antinksčių kalcifikacija.

Elektrokardiograma atskleidžia įtampos sumažėjimą dėl difuzinė žala miokardo, PQ ir ST atstumai pailgėja, pastebimas ST intervalo sumažėjimas.

T bangos sustorėja arba tampa neigiamos visuose laiduose. Gali būti stebima prieširdžių ar skilvelių ekstrasistolė.

Liga pasižymi hipotenzija. Sistolinis slėgis nuo 100 iki 80 mmHg. Art., o diastolinis 70-40 mm Hg. Art.

Jei pacientas anksčiau sirgo hipertenzija, kraujospūdis atrodo normalus arba šiek tiek padidėjęs, bet vėliau palaipsniui mažėja. Esant emociniam susijaudinimui, hipotenzija gali užleisti vietą hipertenzijai. Pastebima ortostatinė hipotenzija. Tokiu atveju pastebimas galvos svaigimas, tachikardija, nuobodu širdies skausmas ir alpimas.

Atsižvelgiant į tai, kad antinksčių tuberkuliozė nėra izoliuota, būtina ieškoti pirminio tuberkuliozės židinio. Dažnai nustatomos skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opos. Be anoreksijos, pastebimas vidurių pūtimas, viduriavimas, achilija ir skausmas žarnyne.

Pacientai jautrūs šalčiui ir skausmingiems dirginimams, mažėja jų atsparumas infekcijoms ir įvairiems neigiamiems poveikiams. Kūno temperatūra dažnai sumažėja. Seksualinė funkcija dažniausiai sumažėja.

Ankstyvas ligos požymis yra sunki astenija, kuri dažnai būna anksčiau. Pacientai tampa apatiški, užmaršūs, nesugeba susikaupti minčių ir veikti. Sutrinka miego ritmas, kartais išsivysto psichozės būsena su dezorientacija ir haliucinacijomis.

Srautas. Adisono liga yra lėtinė liga, kuri prasideda palaipsniui. Dažnai praeina metai, kai ligos eiga yra tokia pati, be pastebimo pablogėjimo ar nežymaus pablogėjimo.

Pažymima, kad liga palengvėja, kai išsaugoma dalis antinksčių žievės. Adisono liga sunkesnė sergant tuberkulioze ir antinksčių navikais.

Ligos skirstymas į melazmą, asteno-adinaminį, hipotoninį, virškinimo trakto ir širdies ir kraujagyslių sistemos tipus pagal simptomų dominavimą yra labai savavališkas, nes sergant Adisono liga nepastebėta izoliuoto jokios sistemos pažeidimo.

Tikslingiau ligą suskirstyti pagal bendrą paciento būklę ir simptomų sunkumą į lengvas formas, vidutinio sunkumo ir sunkios, viena nuo kitos neatskirtos aiškiomis ribomis.

At lengva forma susirgus, norint pasiekti gerą savijautą, pakanka keisti mitybą (įdėti valgomosios druskos ir askorbo rūgšties bei apriboti kalio kiekį).

Sergant vidutinio sunkumo liga, kuri pasireiškia dažniausiai, būtina vartoti kortizoną, hidrokortizoną, prednizoną, prednizoloną, o esant sunkioms formoms būtina nuolat palaikyti patenkinamą paciento būklę šiais hormonais ir deoksikortikosterono acetatu. Su šia forma ligos eiga yra sudėtinga.

Laboratoriniai duomenys. Pastebima hiponatremija, hipochloremija ir hiperkalemija. Su šlapimu padidėja natrio ir chloro išsiskyrimas, sumažėja kalio. Adisono liga sergančių pacientų organizmas praranda gebėjimą greitai išskirti suleistą skystį (Robinson-Power-Kepler testas).

Cukraus kiekis kraujyje sumažėja dėl sumažėjusios gliukoneogenezės. Glikemijos kreivė yra plokščia. Ligai paūmėjus cukraus kreivė tampa vis lėkštesnė, o jei ir atrodo normalu, normalizuojasi ne po 2, o tik po 3-4 valandų.

Pastebėtas padidėjęs jautrumas insulinui, tačiau insulino įkrovimas nerekomenduojamas dėl sunkios hipoglikemijos rizikos. Bazinis medžiagų apykaitos greitis sumažėja ne daugiau kaip 20%.

Kreatinurija sergant liga atspindi sunaikinimą raumenų skaidulų. Kreatino kiekis kraujyje padidėja. Mažėja albumino kiekis kraujyje, atitinkamai mažėja albumino ir globulino santykis. Sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių (iki 3 mln.) ir hemoglobino kiekis. Dėl limfoidinio audinio hiperplazijos stebima santykinė limfocitozė. ROE sulėtėja. Padidėja absoliutus eozinofilų skaičius, kuris nesumažėja vartojant AKTH (Thorn testas). Sveikam žmogui AKTH vartojimas padidina kreatinino kiekį, tačiau sergant Adisono liga tai nepastebėta.

Sumažėja 11-hidroksisteroidų kiekis. Metodas naudojant formaldehidogenus ligos atveju duoda 30 11-hidroksisteroidų per dieną (norma 300-800 m.), o naudojant redukavimo metodus – 120 m (norma 240 m.).

Jei pacientas kortikoidus išskiria normaliai, tai veikiant AKTH jų kiekis nepadidėja.

Sumažėja aldosterono ir 17-ketosteroidų išsiskyrimas. Jei po AKTH skyrimo padidėja steroidų išsiskyrimas, tai antinksčių nepakankamumas siejamas su priekine hipofizės skiltele, tačiau jei išsiskyrimas po AKTH skyrimo nekinta, tai kalbame apie pirminį antinksčių žievės nepakankamumą. .

Inkstų funkcija pablogėja. Sumažinti kraujospūdį iki 50 mm Hg. Art. kartu su anurija, o prieš tai kreatino, šlapalo ir inulino klirensas sumažėja.

Diagnozė ir diferencinė diagnostika . Adisono ligos diagnozė nustatoma remiantis būdingais klinikiniais požymiais – adinamija, melazma, hipotenzija, hipoglikemija, svorio kritimu, virškinamojo trakto sutrikimais ir laboratoriniais duomenimis. Norint sukelti paslėptą melazmą, ant odos uždedami garstyčių pleistrai. Liga skiriasi nuo tirotoksikozės, kurios metu gali pasireikšti adinamija, svorio kritimas ir pigmentacija. Tačiau sergant Adisono liga svorio mažėjimą lydi apetito sumažėjimas, o sergant tirotoksikoze apetitas padidėja.

Skirtingai nuo hipotirozės, kuriai taip pat būdingas silpnumas, sumažėjęs bazinis metabolizmas ir 17-ketosteroidų išsiskyrimas, plokščia cukraus kreivė, sergant Adisono liga nėra gleivinės edemos, sausos odos, Ketlerio testas teigiamas ir yra melasma. .

Nėštumo gimdos dėmės, priešingai nei pigmentacija sergant Adisono liga, yra ant kaktos, aplink burną ir akis, o ne ant gleivinių ir vietose, kuriose yra mechaninis dirginimas.

Adisono liga skiriasi nuo daugelio būklių ir ligų, kurias lydi odos ir gleivinių pigmentacija. Esant rasinei ir tautinei pigmentacijai, nėra kitų Adisono ligos požymių, nelygios melasmos ar melsvų pigmentinių dėmių ant burnos gleivinės.

Nudegimas saulėje su nuovargiu ir hipotenzija atpažįstamas remiantis istorija ir laboratoriniais duomenimis.

Sergant piktybine melanoma, pigmentacija, skirtingai nei Adisono liga, yra nevienalytė, išsidėsčiusi „juodųjų strazdanų“ pavidalu, melanino randama šlapime.

Rielio melanozė, pasireiškianti susiliejusiomis veido, kaklo, krūtinės ir nugaros odos dėmėmis, nuo Adisono ligos skiriasi tuo, kad nėra adinamikos, hipotenzijos ir hipoglikemijos.

Dėl sklerodermijos, navikų pilvo ertmė, maliarija, lėtinė inkstų nepakankamumas Taip pat pastebėta melasma. Šių ligų atveju antinksčių žievės funkcinis tyrimas leidžia atmesti Adisono ligos diagnozę.

Apsinuodijus arsenu, ant dantenų atsiranda tamsių dėmių, kartu su delnų ir padų hiperkeratoze; panašios dėmės ant dantenų pastebimos apsinuodijus švinu, bismutu, gyvsidabriu, sidabro nitratu.

Su pellagra stebimas pėdų, rankų ir šalia jų esančių galūnių dalių patamsėjimas. Viduriavimas ir demencija prieštarauja Adisono ligai.

Pigmentaciją gali sukelti ir pasikartojantis rentgeno švitinimas oda; pigmentinė kepenų cirozė, kurios metu kepenys padidėja ir sutrinka jų funkcija; žalinga anemija, kai pasikeičia raudonojo kraujo sudėtis ir padidėja spalvos indeksas.

Hemochromatozė nuo Adisono ligos skiriasi tuo, kad odoje kaupiasi geležies turintys pigmentai hemosiderinas ir hemofuscinas. Hemochromatozės diagnozė dažnai grindžiama ascitu ir „bronziniu“ diabetu pacientams.

Adinamijos vystymasis, svorio kritimas ir kraujospūdžio sumažėjimas be pigmentacijos taip pat gali būti stebimas staigiai sumažėjus mitybai dėl lėtinių ne antinksčių lokalizacijos infekcijų (pavyzdžiui, sergant inkstų tuberkulioze).

Sergant neurastenija, pastebimas padidėjęs dirglumas, greitas protinis ir fizinis nuovargis bei hipotenzija, tačiau ortostatinės hipotenzijos nepastebėta, Ketlerio testas yra neigiamas, o 17-ketosteroidai išlieka normalūs.

Sergant myasthenia gravis, kuri taip pat pasireiškia esant padidėjusiam nuovargiui, antinksčių funkciniai tyrimai yra neigiami.

Sergant druską netenkančiu nefritu, mineralokortikoidai praranda gebėjimą paveikti inkstų kanalėlių epitelį, todėl organizmas netenka daug natrio ir chloro. DOX vartojimas šiuo atveju nepalengvina, o tai pasireiškia tik išgėrus didelį kiekį valgomosios druskos.

Gydymas. Lovos poilsis. Skiriama mažai kalio turinti dieta (be žirnių, konservų, bulvių, džiovintų vaisių, mėsos, ikrų). Duokite 10 g valgomosios druskos per dieną arba kaip Addisono eliksyrą su 5 g natrio citrato litre vandens su vaisių sultimis.

Jei atsiranda patinimas, druskos kiekį reikia sumažinti. DOXA švirkščiama 5-10 mg į raumenis vieną kartą per parą arba poodinių tablečių pavidalu po 25-50 mg (2-3 mėnesius), kad per parą būtų absorbuojama 0,3 mg.

Kortizono skiriama 12,5-25 mg 2-3 kartus per dieną, vitamino C - 300-500 mg per dieną.

Krizių, komos ir kolapso atveju kortizonas skiriamas po 100 mg kas 12 valandų, DOXA – iki 15 mg, kamparas, kofeinas, kordiaminas, adrenalinas. Reikia perpilti hipertoninius tirpalus, duoti gerti daug skysčių, duoti streptomicino 0,5-1,0 g per dieną (kursas 50 g), duoti ftivazido, PAS net ir įtarus antinksčių tuberkuliozę.

Antinksčių ar jų žievės transplantacija yra neveiksminga.

Adisono liga yra lėtinė antinksčių patologija, kai trūksta jų sintezuojamų hormonų. Šia liga pažeidžiamas endokrininės sistemos porinių liaukų žievės sluoksnis, atsakingas už kortizolio, moteriškų ir vyriškų lytinių hormonų bei aldosterono gamybą.

Adisono Birmerio ligos nuotraukose dažniausiai matomi liekni žmonės su skausminga veido išraiška. Pacientų tipas tiesiogiai priklauso nuo antinksčių hormonų nepakankamumo laipsnio.

Patologija dažniau pasireiškia vidutinio amžiaus (nuo 20 iki 40 metų). Būdinga progresuojanti sunki eiga. Jis diagnozuojamas vienodai tiek vyrams, tiek moterims.

Adisono ligos formos

Atsižvelgiant į priežastį, Adisono liga skirstoma į:

• pirminis nepakankamumas (sunaikinama daugiau nei 95% žievės ląstelių, gaminančių hormonus);
• antrinis ir tretinis nepakankamumas (dėl hipofizės/pagumburio trūksta hormonų, skatinančių antinksčių veiklą);
• Jatrogeninis nepakankamumas (atsiranda dėl gliukokortikoidų vartojimo nutraukimo po ilgo vartojimo).

Pagal laiko kriterijų Adisono liga gali pasireikšti dviem formomis:

• ūminis (dėl kraujavimo antinksčių žievė greitai sunaikinama chirurginis gydymas, traumos);
• lėtinis (autoimuninio pažeidimo, tuberkuliozės rezultatas).

Adisono liga – priežastys

Gydytojai pabrėžia sekančių priežasčių Adisono liga:

• autoimuninis antinksčių pažeidimas (organizmas pradeda gaminti antikūnus prieš savo audinius);
• įgimtos genetinės ligos (pavyzdžiui, 1 tipo autoimuninis daugialiaukinis sindromas);
• metastazuojantys navikai (krūties vėžys, plaučių vėžys);
• antinksčių tuberkuliozė (infekciją galima įnešti iš kaulų, plaučių, inkstų);
• antinksčių pašalinimas dėl naviko navikų atsiradimo;
• pagumburio-hipofizės srities navikai;
• hipofizės švitinimas/pašalinimas dėl vėžio;
• ilgalaikis gliukokortikosteroidų vartojimas, slopinantis antinksčių žievės funkcijas;
• antinksčių liaukų nekrozė paskutinėje ŽIV stadijoje su skarlatina, komplikuota gripu;
• nekontroliuojamas citostatikų vartojimas, sukeliantis toksinį antinksčių pažeidimą.

Geriausi gydytojai Adisono ligai gydyti

Pastebėję panašius simptomus, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Lengviau užkirsti kelią ligai nei kovoti su pasekmėmis.

Adisono ligos diagnozė

Adisono ligos diagnozė pagrįsta laboratoriniais tyrimais ir specialiais tyrimais. Instrumentiniai metodai yra naudojami, jei reikia nustatyti antinksčių pokyčių laipsnį ilgalaikio patologinio proceso metu.

Laboratoriniai Adisono Birmerio ligos tyrimai

Pacientas turi pateikti:

• pilnas kraujo tyrimas (dažniausiai padidėjęs hematokritas);
• kraujo biochemija (sumažėja natrio koncentracija, padidėja kalio koncentracija);
• bendra šlapimo analizė (sumažėja testosterono (17 ketosteroidų) ir gliukokortikoidų (17 oksiketosteroidų) medžiagų apykaitos produktų koncentracija).

Taip pat laboratoriniai tyrimai rodo testosterono, aldosterono ir kortizolio kiekio sumažėjimą.

Diagnostiniai Adisono ligos tyrimai

Diagnostiniais Adisono ligos tyrimais siekiama išsiaiškinti, kuris endokrininis organas pirmiausia paveikė. Jei patologija yra susijusi tik su antinksčiais ir nepažeidžia hipofizės bei pagumburio, antinksčių žievės hormonų kiekio sumažėjimas diagnozuojamas atsižvelgiant į padidėjusią hormoniškai aktyvių medžiagų, kurias gamina hipofizė, koncentracija. pagumburio.

Pacientui gali būti paskirti šie tyrimai:

• Adrenokortikotropinio hormono (AKTH) vartojimas. AKTH yra hipofizės hormonas, atsakingas už hormonų gamybą antinksčių žievėje. U sveikų žmonių aldosterono ir kortizolio koncentracija padvigubėja praėjus pusvalandžiui po jo vartojimo. Jei yra Adisono liga, skaičiai nesikeičia.
• Išbandykite su synachen depo. Synacthen yra sintetinis adrenokortikotropinio hormono analogas. Paprastai jis padidina kortizolio sekreciją, tačiau pacientams taip neatsitinka, nes pažeisti antinksčiai negali reaguoti į stimuliuojantį poveikį. Atitinkamai, hormonai kortizolis ir aldosteronas išlieka tame pačiame lygyje.

Adisono-Birmerio ligos instrumentinė diagnostika

Metodai instrumentinė diagnostika Adisono liga apima:

• Kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso tomografija. Jei problemą sukelia tuberkuliozė, nustatomi padidėję antinksčiai. Tokiu atveju kalcio druskų nuosėdos paveiktose vietose yra aiškiai matomos. Jei ligą sukelia autoimuniniai procesai, nuotraukose matyti sumažėjęs antinksčių liaukų skaičius.
• Elektrokardiograma (nustatyti širdies veiklos pokyčiai dėl elektrolitų ir vandens-druskų apykaitos sutrikimų).
• . Tyrimas atliekamas, jei diagnozuojami pagumburio ar hipofizės sutrikimai. Rentgeno spinduliai nukreipiami tiesiai į sella turcica sritį (kur yra hipofizė). Jei yra kraujavimas ar patinimas, nuotraukose aiškiai matomas pažeistų vietų patamsėjimas arba pašviesėjimas.

Atsižvelgdamas į klinikinį ligos vaizdą, laboratorinių ir instrumentinių tyrimų rezultatus, gydytojas gali diagnozuoti. tiksli diagnozė ir patvirtinti arba paneigti Adisono Birmerio ligos buvimą pacientui.

Adisono ligos gydymas

Kadangi mineralokortikoidai (aldosteronas), gliukokortikoidai (kortizolis) ir kiti svarbūs žmogaus organizmui hormonai gaminami tik antinksčių liaukose, terapija daugiausia skirta veiksmingų pakaitinių vaistų, mineralokortikoidų ir sintetinės kilmės gliukokortikoidų parinkimui.

Taip pat svarbu atsisakyti sunkaus fizinio darbo ir pašalinti neuropsichinį stresą.

Šis straipsnis yra paskelbtas tik švietimo tikslais ir nėra mokslinė medžiaga ar profesionalūs medicininiai patarimai.

Adisono liga atsiranda, kai sutrinka antinksčių žievės veikla. Ši liga diagnozuojama tiek vyrams, tiek moterims, dažniausiai vidutinio amžiaus (nuo 30 iki 40 metų). Šito pakaks reta liga, kuris registruotas vienam asmeniui 100 tūkstančių gyventojų. Adisono-Birmerio liga gali išsivystyti dėl infekcinių ligų (sifilio, antinksčių tuberkuliozės ir šiltinės), taip pat dėl ​​amiloidozės ir piktybiniai navikai. 70% pacientų liga pasireiškia dėl imuninės sistemos sutrikimų (antikūnai pradeda klaidinti kūno ląsteles su svetimkūniais, atakuoja ir naikina). Sunaikinus antinksčių žievės ląsteles, sumažėja gliuko- ir mineralokortikoidų (kortizolio, 11-deoksikortikosterono, aldosterono) sintezė. Mokslininkai įrodė, kad gliukokortikoidai reguliuoja įvairius biocheminius procesus organizme (reguliuoja kraujospūdį, insulino koncentraciją, dalyvauja reguliuojant baltymų, lipidų ir angliavandenių sintezę).

Hipokortizolizmas dažnai stebimas pacientams, vartojantiems antinksčių hormonus. Daugeliu atvejų ligos etiologija lieka neaiški. skirstomi į pirminius ir antrinius. Pirminis nepakankamumas išsivysto, kai pažeidžiamas antinksčių audinys, o antrinį nepakankamumą sukelia nepakankamas jų stimuliavimas adrenokortikotropiniu hormonu.

Adisono liga: simptomai

Klinikiniai požymiai ligų sukelia mineralinių medžiagų ir gliukokortikoidų trūkumas organizme. Dauguma būdingi bruožai yra adinamija, hipotenzija, virškinimo trakto funkcijos sutrikimas (pykinimas, apetito praradimas, vėmimas, vidurių užkietėjimas, kurį dažnai pakeičia viduriavimas). Kai kuriems pacientams pasireiškia hipochlorhidrija.

Adisono ligą lydi padidėjęs dirglumas ar depresija, dažni galvos skausmai ir nemiga. Rentgeno organų tyrimas krūtinė rodo širdies dydžio sumažėjimą. Elektrokardiogramos įrašai ( padidėjusi koncentracija kalio kiekis kraujyje). Odos pigmentacija neatspindi ligos sunkumo, tačiau jos padidėjimas ar sumažėjimas gydymo metu rodo gydomųjų veiksmų efektyvumą.

Antrinės kilmės Adisono ligai būdingi ne tokie ryškūs simptomai. Labai ryškus be odos pigmentacijos (vadinamosios „Addisono baltumo“). Pagrindinė šios ligos priežastis yra antinksčių tuberkuliozė. Be tinkamo gydymo Adisono liga tampa sudėtingesnė. Sustiprėja klinikiniai požymiai: pykinimas, vėmimas, viduriavimas, smarkiai krenta kraujospūdis, padidėja kalio koncentracija kraujyje. Periferiniame kraujyje didėja likutinio azoto kiekis, raudonųjų kraujo kūnelių skaičius ir hemoglobino kiekis. Todėl, jei Adisono krizės metu pacientui nebus suteikta savalaikė pagalba, jis mirs su inkstų ir

Svarbiausi laboratoriniai rodikliai diagnozei nustatyti yra 17-OX kiekis kraujo plazmoje ir 17-KS kiekis šlapime, taip pat gliukozės kiekio kraujyje sumažėjimas. Morfologinis kraujo tyrimas rodo limfocitozę, eozinofiliją ir lėtą ESR.

Adisono liga skiriasi nuo šių ligų: bronzinis diabetas, pellagra, apsinuodijimas arsenu, bismutu ir argentu. Ši liga, kaip taisyklė, turi lėtinę eigą su periodiniu paūmėjimu. Adisono Birmerio ligos sunkumą lemia pagrindinių ligos požymių sunkumas, taip pat skaičius vaistai, kurios būtinos antinksčių nepakankamumui kompensuoti.

Dėl atsiradusių sutrikimų sutrinka steroidinių hormonų, įskaitant aldesteroną ir kortizolį, gamyba. Jie reguliuoja baltymų, riebalų, angliavandenių ir vandens-druskų apykaitą organizme.

Priežastys

Liga laikoma labai reta patologija. Tik apie 100 žmonių iš 1 milijono gali su tuo susidurti. Tuo pačiu metu pirminio hipokorticizmo (Adisono ligos) vystymasis pastebimas daug dažniau nei antrinis.

Patologijos vystymasis sukelia visų žievės zonų - glomerulų, fascikulinių ir tinklinių - pažeidimus. Žievės pažeidimai atsiranda dėl įvairių mikroorganizmų, autoimuninių procesų ir neoplazmų poveikio.

Štai kodėl galime nustatyti pagrindines ligos atsiradimo priežastis:

• žievės pažeidimas dėl autoimuninių procesų;
• ankstesnė tuberkuliozė;
• metastazių susidarymas antinksčių žievėje;
• grybelinė infekcija;
• ŽIV infekcija;
• antifosfolipidinio sindromo vystymasis;
• adrenalektomija arba andrenoleukodistrofija;
• Waterhouse-Friderichsen sindromo arba diseminuoto intravaskulinio koaguliacijos sindromo išsivystymas.

Iš visų išvardytų priežasčių Dažniausia Adisono ligos priežastis yra autoimuninių procesų vystymasis. Dėl tokių sutrikimų organizme prasideda sutrikimai, dėl kurių atsiranda imuninę sistemą suvokia žmogų ląstelių struktūros antinksčių liaukos kaip svetimkūnis.

Tai pavojinga būklė, nes pradeda gamintis specialūs antikūnai, kurie atakuoja žievę ir taip sukelia rimtą žalą.

Antinksčių tuberkuliozė išsivysto tik tuo atveju, jei infekcinė liga jau yra organizme, tik kituose organuose. Dažniausiai tai yra plaučiai arba kaulinis audinys. Įsiskverbimas vyksta tiesiai per kraują.

Kai tik mikobakterijos prasiskverbia į organo ląsteles, prasideda aktyvus jų dauginimasis, o tai reiškia, kad sunaikinamas sveikas antinksčių audinys. Tokiu atveju gali atsirasti smegenų medžiagos infekcija. Didelis antinksčių tuberkuliozės trūkumas – ilga besimptomė ligos eiga.

Pagrindiniai patologijos požymiai, pagal kuriuos galima diagnozuoti ligą, yra organų destrukcija maždaug 80-90 proc. Tik šiuo atveju liga diagnozuojama.

Adisono liga gali išsivystyti ir pašalinus antinksčius, kurie atliekami dėl medicininės indikacijos. Ši manipuliacija skiriama, jei pacientui diagnozuojamas navikas. Pašalinimas sukelia pernelyg didelį adrenokortikotropinio hormono išsiskyrimą, kuris tampa Adisono ligos vystymosi priežastimi.

Kai naviko ląstelės prasiskverbia iš pirminės vėžio vietos, atsiranda antinksčių metastazės. Po prasiskverbimo piktybinės ląstelės pradeda aktyviai dalytis, todėl susidaro dukteriniai navikai.

Gana retai gali būti pažeista žievė dėl grybelinės infekcijos. Ši priežastis būdinga tik tam tikroms šalims, todėl nėra įprasta.

Tokiu atveju susidaro šie audinių pažeidimo tipai:

• uždegiminės pūslelės – granulomos;
• mažos ertmės, užpildytos pūliais - mikroabscesai;
• sritys su negyvu audiniu – židininė nekrozė.

Adisono liga sergant ŽIV infekcija atsiranda dėl sumažėjusio paciento imuniteto. Be to, ligos eiga gali pasireikšti latentine forma.

Išsivysčius APS, sutrinka kraujo krešėjimas, dėl kurio susidaro dvišalė antinksčių venų trombozė. Kadangi yra pažeidimas veninis nutekėjimas, prasideda aktyvus organų audinių pažeidimas.

Simptomai ir formos

Pirmiausia pacientas kreipiasi į specialistą su bendrais simptomais. Jam pradeda skaudėti galvą, atsirasti silpnumas ir nuovargis. Gali išsivystyti alpimo būsenos ir nerimo jausmus.

Kai kurie pacientai kenčia nuo neurologinių ir psichiniai sutrikimai pavyzdžiui, pablogėja atmintis, depresinė būsena. Tokie pokyčiai atsiranda dėl smegenyse vykstančių angliavandenių, lipidų, baltymų ir vandens-elektrolitų apykaitos sutrikimų.

Kiti Adissono ligos simptomai:

• mialgija;
• traukuliai ir drebulys;
• pykinimas, vėmimas, viduriavimas;
• skausmas pilvo srityje;
• troškulio jausmas;
• hipotenzija;
• skausmas širdies srityje;
• dusulys.

Virškinimo sistema taip pat gali jausti padidėjusį sūraus maisto troškimą.

Moterims gali pasireikšti menstruacijų sutrikimai, įskaitant amenorėjos vystymąsi. Vyrams gali išsivystyti impotencija. Taigi Adisono liga gali sukelti nevaisingumą.

Tačiau pagrindinis simptomas yra odos hiperpigmentacijos vystymasis. Visų pirma, tamsėja atviros kūno vietos, kurios tiesiogiai liečiasi su saulės spinduliais. Tai apima rankas, veidą ir kaklą.

Po to pigmentacija persikelia į delnų odą, alkūnių linkius ir diržą. Tam tikrais atvejais gali patamsėti burnos ertmės gleivinės.

At autoimuninė priežastis vystosi, atsiranda vitiligo, kuris sukuria ryškų kontrastą tarp baltų dėmių ir tamsių sričių.

Atsižvelgiant į tai, kas buvo patologijos vystymosi veiksnys, išskiriamos kelios formos:

• Jei liga atsiranda dėl nepakankamo antinksčių žievės funkcionavimo ar pažeidimo, tada diagnozuojama pirminė forma.
• Antrinei ligai būdinga nepakankama adrenokortikotropinio hormono, kurį gamina hipofizė, sekrecija.
• Jatrogeninė forma atsiranda dėl ilgalaikio kortikosteroidų vartojimo, kurie turi atrofinį poveikį antinksčių ląstelėms. Be to, tokio tipo vaistai sutrikdo pagumburio ir hipofizės ryšį bei patį organą.

Adisono krizė, kuri kelia pavojų gyvybei, nusipelno ypatingo dėmesio. Kraujyje žymiai sumažėja natrio, taip pat padaugėja kalcio, fosforo ir kalio. Dėl to sutrinka elektrolitų pusiausvyra ir gerokai sumažėja gliukozės kiekis.

Kuris gydytojas gydo Adisono ligą?

Kadangi atsiranda endokrininės sistemos veiklos sutrikimų, gydymą atlieka endokrinologas. Štai kodėl, jei atsiranda Adisono ligos simptomų, turėtumėte susisiekti su šiuo specialistu.

Tačiau gali prireikti papildomos konsultacijos su gastroenterologu, neurologu, terapeutu ar dermatologu. Kiti specialistai gali būti skiriami gydytojo nuožiūra remiantis bendra būklė kantrus.

Diagnostika

Adisono liga diagnozuojama pagal bendrus simptomus. Pirmiausia užsakomi šie laboratoriniai tyrimai:

• nustatomas AKTH, kortizolio ir elektrolitų kiekis kraujyje;
• atliekamas stimuliacijos testas su AKTH;
• kraujo chemija;
• imunologinis kraujo tyrimas;

Rentgeno nuotraukas reikia užsisakyti ir Kompiuterizuota tomografija nustatyti metastazių buvimą arba tuberkuliozės proceso vystymąsi.

Gydymas

Adisono ligai reikalingas specialiai parinktas gydymas. Pacientui paskiriamas pakaitalas hormoninis gydymas gyvenimui. Siekiant išvengti Adisono krizės išsivystymo, dozė kiekvienam pacientui parenkama individualiai.

Savalaikis Adisono ligos gydymas leidžia gana greitai atsikratyti ligos simptomų. Visų pirma, atstatomas kūno svoris. Tada išnyksta visos virškinimo sistemos apraiškos, o bendra būklė normalizuojasi.

Jei patologijos vystymosi priežastis yra tuberkuliozė, tada skiriami papildomi antibiotikai, kurie gali nužudyti infekcijos sukėlėją. Grybelinėms infekcijoms gydyti skiriami priešgrybeliniai vaistai.

Endokrinologas taip pat prašo paciento laikytis specialios dietos, kurią sudaro natrio ir skysčių trūkumo papildymas.

Norint atstatyti sutrikusią medžiagų apykaitą, skiriami A, B, C ir D grupių vitaminai Mityba turi būti visiškai subalansuota.

Pacientams nerekomenduojama vartoti kavos, razinų, grybų, šokolado, ankštinių daržovių, alkoholio ir gazuotų gėrimų. Geriausia, jei pirmenybė teikiama sultiniams, troškintai mėsai ir žuviai, kiaušiniams, pieno produktams, vaisiams.

Komplikacijos

Kaip minėta aukščiau, pavojingiausia komplikacija, galinti išprovokuoti Adisono ligą, yra krizės, kuri kelia pavojų gyvybei, išsivystymas.

Tai gali atsirasti dėl patirto streso ar netinkamai parinktos hormonų terapijos. Taip pat trombozės ar embolijos susidarymas gali sukelti šios būklės susidarymą.

Prevencija

Deja, šiuo metu prevencinių priemonių, kurios padėtų žmogui išvengti patologijos išsivystymo, nėra. Viskas, ką galite padaryti, tai stebėti savo sveikatą, kad nesusidarytų sąlygos, galinčios sukelti ligos vystymąsi.

Taigi Adisono liga yra labai rimta patologija, tačiau tinkamai gydant ji turi palankios prognozės. Tai niekaip neįtakoja žmogaus gyvenimo trukmės, todėl imant hormoniniai vaistai neturi įtakos gyvenimo kokybei.

Naudingas vaizdo įrašas apie Adisono ligą

Ankstyvieji simptomai ir požymiai yra silpnumas, nuovargis ir ortostatinė hipotenzija. Hiperpigmentacijai būdingas difuzinis apnuogintų ir kiek mažiau dengtų kūno dalių, ypač spaudimo taškų (kaulų išsikišimų), odos raukšlių, randų, tiesiamųjų paviršių patamsėjimas. Juodos pigmentinės dėmės dažnai pastebimos ant kaktos, veido, kaklo ir pečių. Atsiranda vitiligo sritys, taip pat melsvai juodos spalvos pakitimai speneliuose, lūpų, burnos, tiesiosios žarnos ir makšties gleivinės. Anoreksija, pykinimas, vėmimas ir viduriavimas yra dažni. Gali sumažėti tolerancija šalčiui ir sumažėti medžiagų apykaitos procesai. Galimas galvos svaigimas ir sinkopė. Laipsniškas ir nespecifinis ankstyvi simptomai dažnai lemia neteisingą neurozės diagnozę. Vėlesnėms Adisono ligos stadijoms būdingas svorio kritimas, dehidratacija ir hipotenzija.

Pagrindinė klinikinė

apraiškos

Hiperpigmentacija*, hipotonija*, svorio kritimas,

bendras silpnumas, dispepsija* (pykinimas, vėmimas, viduriavimas),

priklausomybė nuo sūraus maisto*

* Tik 1-NN simptomai.

Klinikinės apraiškos

Pagrindiniai pirminio hipokorticizmo klinikiniai simptomai

(Adisono liga) yra:

1. Odos ir gleivinių hiperpigmentacija. Hiperpigmentacijos sunkumas

atitinka proceso sunkumą ir trukmę. Pirmiausia jie tamsėja

atviros kūno dalys, labiausiai veikiamos saulės,

Veidas, kaklas, rankos, taip pat vietos, kurios paprastai yra sunkesnės

pigmentuoti (speneliai, kapšelis, išoriniai lytiniai organai) (pav.

4.12). Hiperpigmentacija turi didelę diagnostinę vertę

trinties taškai ir matomos gleivinės. Būdinga hiperpigmentacija

delnų linijos, kurios santykinai išsiskiria

šviesus aplinkinio audinio fonas, patamsėjusios trinties su drabužiais vietos,

apykaklė, diržas. Odos atspalvis gali skirtis nuo dūminio,

bronzos (bronzos liga)įdegio spalva, nešvari oda, net

sunki difuzinė hiperpigmentacija. Gana konkretus

tačiau lūpų gleivinės hiperpigmentacija ne visada yra ryški,

dantenos, skruostai, minkštas ir kietas gomurys. Melazmos nebuvimas yra

Vis dėlto gana rimtas argumentas prieš 1-CNH diagnozę

pasitaiko vadinamųjų atvejų „baltasis adisonizmas“, kada yra hiperpigmentacija

beveik nėra. Pacientų hiperpigmentacijos fone

dažnai aptinkamos nepigmentinės dėmės (vitiligo). Jų dydis

svyruoja nuo mažų, vos pastebimų iki didelių, su netaisyklingomis

kontūrai, kurie ryškiai išsiskiria bendrame tamsiame fone. Vitiligo

būdingas tik autoimuninės kilmės 1-CNH.

2. Svorio metimas. Jo sunkumas svyruoja nuo vidutinio sunkumo (3-6 kg)

prieš reikšmingas (15-25 kg), ypač jei iš pradžių yra antsvoris

3. Bendras silpnumas, astenija, depresija, sumažėjęs lytinis potraukis. Generolas

silpnumas progresuoja nuo lengvo iki visiško darbingumo praradimo.

Pacientai yra prislėgti, mieguisti, neemocionalūs, irzlūs,

Pusei jų diagnozuojami depresiniai sutrikimai.

4. Arterinė hipotenzija iš pradžių gali turėti tik ortostatinį

ikinis charakteris; pacientai dažnai praneša apie alpimą,

kuriuos išprovokuoja įvairūs stresai. Aptikimas

sergančiam arterine hipertenzija – rimtas argumentas prieš diagnozę

antinksčių nepakankamumas, nors išsivystė 1-CNH__

buvusios hipertenzijos fone, arterinė

kraujospūdis gali būti normalus.

5. Dispepsiniai sutrikimai. Dažniausiai pranešama apie neturtingus

apetitas ir difuzinis epigastrinis skausmas, kintantis viduriavimas

ir vidurių užkietėjimas. Esant stipriai dekompensacijai, atsiranda ligų

pykinimas, vėmimas, anoreksija.

6. Priklausomybė nuo sūraus maisto susijęs su progresuojančiu praradimu

natrio Kai kuriais atvejais reikia vartoti gryną druską.

7. Hipoglikemija kaip tipiški išpuoliai beveik niekada nepasitaiko

bet gali būti aptiktas atliekant laboratorinius tyrimus.

Klinikinis vaizdas antrinis hipokortizolizmas išsiskiria nebuvimu

hiperpigmentacija ir su trūkumu susiję simptomai

aldosteronas (hipotenzija, priklausomybė nuo sūraus maisto,

dispepsija). Tai, kas iškyla į pirmą planą, yra tokie nekonkretūs

simptomai, tokie kaip bendras silpnumas ir hipoglikemijos priepuoliai, kurie

apibūdinami kaip epizodai bloga savijauta po kelių

valandos po valgio.

Klinikinis vaizdas ūminis antinksčių nepakankamumas

(Adisono krizę) reprezentuoja simptomų kompleksas, pasak

kurių vyravimą galima išskirti į tris klinikines formas:

Širdies ir kraujagyslių forma.Šiame variante dominuoja reiškiniai

ūminis kraujotakos nepakankamumas: blyškus veidas

su akrocianoze, šaltomis galūnėmis, sunkiomis arterinėmis

hipotenzija, tachikardija, sriegiuotas pulsas, anurija, kolapsas.

Virškinimo trakto forma. Simptomai gali būti panašūs į

maisto toksinė infekcija ar net ūminė pilvo būklė.

Spazinis pilvo skausmas, pykinimas,

nenumaldomas vėmimas, laisvos išmatos, vidurių pūtimas.

Neuropsichinė forma. Vyrauja galvos skausmas ir meningitas.

al simptomai, traukuliai, židinio simptomai, kliedesys, mieguistumas,

Pirminio hipokortizolizmo klinika

Nuovargis, silpnumas vakare.

Kūno svorio netekimas.

Sumažėjęs apetitas, net iki anoreksijos. Yra plačiai paplitęs skausmas epigastriniame regione,

pakaitomis vidurių užkietėjimas ir viduriavimas.

Arterinė hipotenzija (neadekvatus atsakas į fizinį aktyvumą, pasireiškiantis sumažėjimu

Odos pigmentacija (bronzos liga) atsiranda įvairiose kūno vietose, randai, speneliai,

odos raukšlės, ant skruostų gleivinės, ant dantenų išilgai dantų šaknų.

Odoje taip pat gali būti depigmentacijos sričių, kurios atsiranda su autoimuniniais pažeidimais.

taip, antinksčiai.

Galvos skausmas dėl polinkio į hipoglikemiją. Pavalgius būklė pagerėja.

Depresija, kurią pakeičia irzlumas. Gali baigtis psichoze.

Priklausomybė nuo sūraus maisto, kuri yra susijusi su natrio praradimu, net iki jo valgymo

(druska) gryna forma.

Dažnas galvos svaigimas ir alpimas – ortostatinis kolapsas.

Moterims tai pasireiškia menstruacijų nebuvimu – amenorėja.

Klinikiniai požymiai ir simptomai.

1 CIU būdingas klastingas nuovargio atsiradimas ir lėtas progresavimas, raumenų silpnumas, apetito praradimas, svorio mažėjimas, odos ir gleivinių hiperpigmentacija, hipotenzija ir kartais hipoglikemija.

Vienas iš pagrindiniai simptomai Antinksčių nepakankamumas (5 lentelė) yra ryškus bendras ir raumenų silpnumas.

Astenija. Streso metu periodiškai gali atsirasti bendras ir raumenų silpnumas. Ankstyvosiose stadijose jų padaugėja į dienos pabaigą ir išnyksta pailsėjus, vėliau padaugėja ir tampa pastovūs, įgydami adinamikos pobūdį. Kartu su fizine adinamija vystosi psichinė astenija, iki psichozės išsivystymo. Raumenų silpnumas yra angliavandenių (hipoglikemija) ir elektrolitų (hiperkalemija) apykaitos sutrikimų rezultatas.

Odos ir gleivinių hiperpigmentacija– dažnas ir ankstyvas ženklas 1-ХНН. Hiperpigmentacija pasireiškia difuziniais rudais ar bronziniais patamsėjimais tiek atvirose, tiek uždarose kūno dalyse, ypač drabužių trinties vietose, delnų linijose, pooperaciniuose randuose, burnos gleivinėje, spenelio srityje. areola, išangė, išoriniai lytiniai organai. Generalizuota hiperpigmentacija yra susijusi su AKTH ir β-melanocitus stimuliuojančio hormono pertekliumi. Kai kuriems pacientams atsiranda tamsios strazdanos, kartais depigmentacijos sritys – vitiligo, kurios yra autoimuninio proceso apraiška.

Virškinimo trakto sutrikimai– apetito netekimas, pykinimas, vėmimas kartais pastebimi jau ligos pradžioje ir būtinai pasireiškia didėjant antinksčių nepakankamumui. Viduriavimas pasireiškia rečiau. Virškinimo trakto sutrikimų patogenezė yra susijusi su druskos rūgšties ir pepsino sekrecijos sumažėjimu, taip pat su padidėjusia natrio chlorido sekrecija į žarnyno spindį. Vėmimas ir viduriavimas padidina natrio netekimą, todėl išsivysto ūminis antinksčių nepakankamumas. Kai kurie pacientai jaučia nuolatinį sūraus maisto poreikį.

Svorio metimas yra nuolatinis antinksčių nepakankamumo simptomas ir yra susijęs su sumažėjusiu apetitu, sutrikusia absorbcija žarnyne ir dehidratacija.

Hipotenzija– vienas iš būdingų antinksčių nepakankamumo simptomų, dažnai pasireiškiantis ankstyvose ligos stadijose. Sistolinis kraujospūdis yra 90 arba 80 mm Hg, diastolinis - mažesnis nei 60 mm Hg. Hipotenzija pacientams yra susijusi su galvos svaigimu ir alpimu. Pagrindinės hipotenzijos priežastys – sumažėjęs plazmos tūris ir bendras natrio kiekis organizme. Tačiau pacientams, sergantiems arterine hipertenzija, kraujospūdis gali būti normalus arba padidėjęs.

Hipoglikeminės sąlygos pacientams, sergantiems lėtiniu antinksčių nepakankamumu, jie gali pasireikšti ir nevalgius, ir praėjus 2-3 valandoms po valgio, kuriame gausu angliavandenių. Priepuolius lydi silpnumas, alkis ir prakaitavimas. Hipoglikemija išsivysto dėl sumažėjusio kortizolio sekrecijos, gliukoneogenezės ir glikogeno atsargų kepenyse sumažėjimo.

Centrinės nervų sistemos disfunkcija pasireiškia daugiau nei pusei pacientų ir pasireiškia protinio aktyvumo bei atminties sumažėjimu, apatija ir dirglumu.

Dažnai pažymima nikturija sumažėjusios glomerulų filtracijos ir inkstų kraujotakos fone.

Sekrecijos nutraukimas antinksčių androgenai vyrų lytinių funkcijų būklei turi mažai įtakos, jei sėklidžių funkcija išsaugoma. Tačiau moterims tai gali lemti libido sumažėjimą ir turi įtakos pažasties ir gaktos plaukų sumažėjimui ir visiškam išnykimui dėl to, kad jų antinksčiai yra pagrindinis androgenų šaltinis.

Nedidelei daliai pacientų, kuriems yra ilgalaikis hipokortizolizmas, yra ausies kremzlės kalcifikacija (tikriausiai dėl susidariusios hiperkalcemijos).

Antrinio hipokortizolizmo klinikinio vaizdo ypatumai

Svarbiausias patologinis skirtumas tarp 2-NN yra aldosterono trūkumo nebuvimas. AKTH trūkumas šiuo atveju sukelia kortizolio ir androgenų trūkumą, tačiau neturi įtakos aldosterono gamybai, kuri praktiškai nepriklauso nuo AKTH, kurio sekreciją reguliuoja angiotenzino-renino-natrio-kalio sistema. Šiuo atžvilgiu 2-NN simptomai bus gana silpni. Tokie simptomai kaip arterinė hipotenzija, dispepsiniai sutrikimai ir priklausomybė nuo sūraus maisto nebus išreikšti. Pagrindinis klinikinis 2-NN skirtumas yra tai, kad nėra odos ir gleivinių hiperpigmentacijos. Išryškėja klinikinis 2-NN vaizdas: bendras silpnumas, svorio kritimas ir, rečiau, hipoglikemijos epizodai. Diagnozę palengvina anamneziniai ir klinikiniai duomenys apie hipofizės patologiją, hipofizės operacijas ir ilgalaikį kortikosteroidų vartojimą.

Kurie turi didelę reikšmę reguliuojant medžiagų apykaitą, vandens-druskų apykaitą ir kitas organizmo funkcijas. Dėl to krenta svoris, sumažėja kraujospūdis, atsiranda raumenų silpnumas ir nuovargis.

Liga išsivysto dėl antinksčių žievės ląstelių pažeidimo. Tai gali atsirasti dėl autoimuninių procesų (ligų, kai imuninė sistema pažeidžia savo organizmo ląsteles, supainiodama jas su svetimomis), įvairiomis infekcinėmis ligomis (pvz., tuberkulioze), antinksčių navikais. Rezultatas yra vadinamasis pirminis antinksčių nepakankamumas.

Antrinis nepakankamumas išsivysto, kai trūksta adrenokortikotropinio hormono, kuris skatina antinksčių žievės veiklą. Šį hormoną išskiria hipofizė (smegenų struktūra, kontroliuojanti įvairių organų, gaminančių hormonus, veiklą).

Gydymas susideda iš hormoninių vaistų, skirtų pakeisti trūkstamus antinksčių žievės hormonus, vartojimą.

Sinonimai rusų kalba

Lėtinis antinksčių nepakankamumas, hipokortizolizmas, „bronzinė“ liga.

Anglų kalbos sinonimai

Antinksčių nepakankamumas, hipokortizolizmas.

Simptomai

• Bendras silpnumas, nuovargis;
• raumenų silpnumas;
• kraujospūdžio sumažėjimas (o kai žmogus juda iš horizontalios padėties į vertikalią, slėgis gali dar labiau sumažėti, sukeldamas alpimą;
• odos patamsėjimas (labiausiai pasireiškia odos raukšlėse, alkūnėse, keliuose, rankų ir kojų pirštuose, lūpose ir gleivinėse);
• svorio metimas;
• troškimas sūraus maisto;
• apetito praradimas;
• raumenų, sąnarių skausmai.

Be to, sergant šia liga gali atsirasti „Addisono krizė“ – rimta būklė, pavojinga gyvybei ir reikalaujanti skubios pagalbos. terapinės manipuliacijos. Jį lydi šie simptomai:

• staigus stiprus apatinės nugaros, pilvo ir kojų skausmas;
• vėmimas ir viduriavimas;
• kūno dehidratacija;
• kraujospūdžio sumažėjimas;
• sąmonės netekimas.

Bendra informacija apie ligą

Adisono liga atsiranda dėl to, kad antinksčių žievė išskiria nepakankamą hormonų kiekį. Antinksčiai yra ant inkstų viršaus ir susideda iš dviejų sluoksnių: antinksčių žievės ir smegenų. Žievė išsiskiria steroidiniai hormonai: gliukokortikoidai (kortizolis), mineralokortikoidai (aldosteronas) ir androgenai (vyriški lytiniai hormonai). Smegenyse stresinės situacijos gaminasi hormonai (pavyzdžiui, adrenalinas), kurie padeda mobilizuoti organizmo jėgas.

Antinksčių žievės hormonai atlieka šias funkcijas.

• Kortizolis lavina organizmo reakciją į stresą, dalyvauja reguliuojant angliavandenių, baltymų, riebalų metabolizmas, palaiko kraujospūdį, turi priešuždegiminį poveikį. Jis išsiskiria iš organizmo su šlapimu ir seilėmis.
• Aldosteronas dalyvauja reguliuojant vandens ir druskos balansą ir palaikant kraujospūdį. Jis užtikrina natrio sulaikymą inkstuose ir kalio išsiskyrimą. Tai galiausiai veda į išsaugojimą reikalingas kiekis vandens ir druskų normaliai organizmo veiklai. Sumažėjus aldosterono gamybai, organizme sumažėja skysčių kiekis ir sumažėja kraujospūdis.
• Androgenai yra vyriški lytiniai hormonai. Juos formuoja antinksčiai tiek vyriškame, tiek moteriškame kūne. Vyrams jie yra atsakingi už antrinių lytinių požymių atsiradimą (lyties organų vystymąsi, plaukų augimą ant veido, kūno ir kt.). Vyrų ir moterų organizme androgenai turi įtakos vystymuisi raumenų masė, seksualinis potraukis.

Adisono ligą sukelia antinksčių žievės pažeidimas (pirminis antinksčių nepakankamumas), kuris gali atsirasti dėl šių priežasčių:

• autoimuninės ligos (imuninė sistema aptinka ir sunaikina svetimkūnius, pvz., patogenines bakterijas, tačiau kai kuriais atvejais ima irti savo organizmo ląsteles, dėl ko gali būti pažeista antinksčių žievė);
• paveldimas polinkis į autoimuninius procesus, kurie gali sunaikinti antinksčių žievę;
• įvairios infekcijos, sukeliančios antinksčių žievės ląstelių mirtį (pavyzdžiui, tuberkuliozė);
• antinksčių navikai;
• kraujavimas antinksčių liaukose.

Taip pat yra antrinis antinksčių nepakankamumas. Antinksčių veiklą kontroliuoja hipofizė (ypatinga smegenų struktūra). Kai antinksčiai neišskiria pakankamai hormonų, hipofizė gamina adrenokortikotropinį hormoną (AKTH). Tai savo ruožtu stimuliuoja antinksčių veiklą, todėl padidėja būtinų hormonų gamyba. Kai hipofizė nepakankamai išskiria AKTH, atsiranda antrinis antinksčių nepakankamumas.

Ligos simptomai paprastai vystosi palaipsniui. Traumos, ligos ar kitokio streso atveju gali labai trūkti antinksčių hormonų. Ši būklė vadinama Adisono krize. Tai kelia grėsmę paciento gyvybei ir reikalauja skubių medicininių priemonių.

Kam gresia pavojus?

• Sergantys autoimuninėmis ligomis.
• Žmonės, kurių artimi giminaičiai serga Adisono liga (su autoimuniniu vystymosi mechanizmu).
• Pacientai, sergantys tuberkulioze.
• Pacientai, sergantys įvairiais užkrečiamos ligos(daugiausia grybelinė).

Diagnostika

Laboratoriniai metodai vaidina pagrindinį vaidmenį diagnozuojant Adisono ligą.

• . Kortizolis yra antinksčių žievės hormonas, kuris dalyvauja reguliuojant medžiagų apykaitą, palaikant kraujospūdį ir kuriant organizmo reakciją į stresą. Sergant Adisono liga, jos lygis sumažėja.
• . Kortizolis išsiskiria iš organizmo su šlapimu, kur jis yra laisvas, nes nesusijęs su kraujo baltymais. Paprastai jo koncentracija padidėja stresinių situacijų, traumų, fizinio aktyvumo metu. Sergant Adisono liga, kortizolio koncentracija šlapime sumažėja.

• . Aldosteronas yra hormonas, kurį išskiria antinksčių žievė. Jis reguliuoja vandens ir druskos balansas organizme. Sergant Adisono liga, antinksčiai jo nepagamina pakankamai.
• . Šį hormoną išskiria hipofizė. Kai sumažėja antinksčių hormonų lygis, tai skatina jų gamybą. Esant antriniam antinksčių nepakankamumui, sumažėja AKTH kiekis.
• AKTH testas. Leidžia nustatyti antinksčių funkciją. Norėdami tai padaryti, prieš ir po adrenokortikotropinio hormono vartojimo išmatuojamas kortizolio kiekis kraujyje. Esant normaliai antinksčių funkcijai, kortizolio kiekis padidės, nes AKTH skatina jo gamybą. Jei pažeisti antinksčiai, kortizolio lygis (antinksčių hormonas nepasikeis).
• . Šie jonai palaiko vandens balansą organizme ir dalyvauja pernešime nerviniai impulsai, būtini raumenų funkcijai. Sergant Adisono liga, sumažėja aldosterono gamyba, padidėja kalio kiekis serume, mažėja natrio kiekis. Yra vandens ir druskos metabolizmo pažeidimas.

Kiti tyrimai

• KT skenavimas. Metodas, leidžiantis gauti sluoksnį po sluoksnio vidaus organų vaizdus. Remiantis rentgeno spinduliuotės poveikiu. Naudojant SCT galima nustatyti tūriniai dariniai dėl kurių gali sutrikti antinksčių veikla, išsiaiškinkite jų dydį.
• Magnetinio rezonanso tomografija. Tyrimo metodas, leidžiantis gauti detalius žmogaus vidaus organų sluoksnius po sluoksnio vaizdus. Esant antriniam antinksčių nepakankamumui (jis susijęs su vienos iš smegenų struktūrų – hipofizės – sutrikimu), gali prireikti smegenų MRT.

Gydymas

Adisono ligos gydymas susideda iš hormoninių vaistų, skirtų koreguoti trūkstamų hormonų (kortizolio ir aldosterono) lygį. Jei turite aldosterono trūkumą, rekomenduojama padidinti druskos suvartojimą. Gali prireikti didinti vaistų dozes, jei kūnas patiria stresą, pavyzdžiui, traumą, operaciją ar ligą.