Arnold-Chiari yra įgimta arba anomalija, kuri atsiranda vaiko formavimosi gimdoje metu. Anomalija atsiranda dėl smegenų suspaudimo, dėl to deformuojasi kaukolės sritys. Pasekmės yra tokios: smegenėlės ir smegenų kamienas yra labai pasislinkę ir nusileidžia pakaušio dalis, sutrinka veikimas.

Visos procedūros turi būti atliekamos griežtai rekomendavus gydytojui. Tikras specialistas nepadės tiksli diagnozė be tinkamo tyrimo.

Efektyvus sindromo gydymas

Iki šiol naudojami du gydymo būdai: chirurginis, kai kalbama, ir konservatyvus.

Konservatyvus gydymas taikomas tada, kai liga nesukelia pacientui didelio diskomforto ir neturi įtakos jo vystymuisi. Gydytojas rekomenduoja dažniau atlikti fizinį lavinimą, raumenų koordinacijos pratimus. Taip pat skiriami kai kurie vaistai: skausmą malšinantys, raumenis atpalaiduojantys, priešuždegiminiai vaistai. Be to, skiriamas kompleksas, ypač B grupė, nes jie yra atsakingi už biocheminius procesus organizme ir normalizuoja centrinės nervų sistemos darbą.

Žinoma, tokie susitikimai nepadės visiškai atsikratyti ligos, tačiau leis kuo ilgiau išsiversti be chirurginės intervencijos.

Jei ligos apsigimimas progresuoja, tada skubiai chirurginė intervencija. Atliekama arba operacija, arba aplinkkelis. Operacija leidžia išspręsti dvi pagrindines priežastis:

1. Ištaisyti defektus, kurie prisideda prie kaukolės ir smegenų suspaudimo.
2. Sukelia smegenų skysčio judėjimą į normalią būseną.

Tokia operacija yra gana dažna, jos trukmė neviršija dviejų valandų. Pacientas visiškai pasveiksta per porą savaičių. Operacijos dėka normalizuojasi intrakranijinis spaudimas, padidėja vietos nugaros ir galvos smegenyse, liga atsitraukia.

Prevencinės priemonės

Visada reikia rūpintis savo sveikata, o jei tai laikotarpis, kai moteris guli po širdimi, atsakomybė padvigubėja. Siekiant užkirsti kelią ligai, yra keletas prevencinių priemonių:

• į savo racioną įtraukite daugiau vaisių ir daržovių
• gerti šviežias sultis, valgyti pieno produktus ir mėsą, kurioje gausu baltymų
• vartoti prenatalinius vitaminus
• pasiduoti blogi įpročiai, Jei tokių yra
• gerti tik tuos vaistus, kurie leistini nėštumo metu ir tik pagal gydytojo nurodymus
• atlikti visus reikiamus tyrimus

Jei stebite savo mitybą ir laikotės visaverčio, sveika gyvensena gyvenimą, laiku pasiimk tyrimus ir klausyk gydytojo, tada tikimybė susilaukti sveiko vaiko išauga daug kartų.

Taigi Arnoldo-Chiari sindromas vaisiui atsiranda iki skirtingų priežasčių tiek įgimtų, tiek įgytų. 1 ir 2 tipo liga yra visiškai išgydoma, jei atliekama būtina operacija. Siekiant užkirsti kelią patologijos atsiradimui, besilaukianti mama Jūs turite kiek įmanoma labiau rūpintis savo, todėl tai turės teigiamą poveikį vaisiaus smegenų vystymuisi.

2017 m. vasario 25 d Gydytoja Violeta

Arnold-Chiari apsigimimas yra gimdos kaklelio ir smegenų jungties apsigimimas, kuriam būdingas smegenėlių tonzilių ir kai kuriais atvejais kamieno ir IV skilvelio poslinkis žemiau foramen magnum lygio.

J. Clelandas pirmasis aprašė apsigimimus 1883 m. 9 mirusiems kūdikiams autopsijos metu jis atskleidė kamieno pailgėjimą ir smegenėlių tonzilių nusileidimą į stuburo kanalą. Tačiau J.Clelando darbas nebuvo pastebėtas. Tada 1891 m. Hansas von Chiari aprašė įgimtą anomaliją, susidedančią iš išvaržos smegenėlių tonzilių išsikišimo žemiau foramen magnum lygio.

Apsigimimų tipai

Chiari I tipo malformacija- smegenėlių tonzilių poslinkis žemyn per didįjį foramen į viršutines dalis nugaros smegenys. Šio tipo apsigimimus lydi hidromielija ir dažniausiai pasireiškia paauglystėje arba suaugus. Paaugliams pagrindiniai simptomai yra rankų lenkimo ir jėgos sumažėjimas, skausmo ir temperatūros jautrumo praradimas viršutinėje kūno dalyje ir rankose. Suaugusieji dažniausiai skundžiasi kaklo skausmais pakaušio sritis, didėja kosint, taip pat skausmus rankose.

Chiari malformacijos II tipas būdingas smegenėlių vermio, tonzilių, ketvirtojo skilvelio poslinkis ir pailgosios smegenys(smegenų kamieno dalys) į foramen magnum. Šis tipas, dar vadinamas Arnold-Chiari apsigimimu, daug dažniau siejamas su hidromielija nei I tipas ir beveik visada susijęs su mielomeningocele. Mielomeningocele yra įgimtas nugaros smegenų ir stuburo uždarymo sutrikimas vaisiaus vystymosi metu. Šio apsigimimo simptomai yra akivaizdūs ir dažniausiai pasireiškia iškart po gimimo, kartu su trumpais kvėpavimo sustojimo epizodais, susilpnėjusiu ryklės refleksu, nevalingais ir greitais judesiais. akių obuoliaižemyn, mažėja rankų jėga.

Chiari malformacijos III tipas susideda iš smegenėlių ir smegenų kamieno dalies poslinkio su smegenų dangalais meningocele, esančiame gimdos kaklelio-pakaušio srityje.

Anksčiau buvo nustatytas IV tipo Chiari apsigimimas, kurį lydi nepakankamas smegenėlių išsivystymas. Tačiau šiuo metu dauguma autorių nori priskirti tokio tipo apsigimimus Dandy-Walker anomalijai.

II ir III tipo Arnoldo-Chiari apsigimimus gali lydėti nervų sistemos displazijos požymiai: polimikrogirija, žievės heterotopija, bazinių ganglijų hipoplazija, audinio kūno disgenezė, gelsvos pertvaros patologija, tarptalaminės jungties sustorėjimas, snapo tektum (korakoidinė tektum). ), dažnai pastebimas Sylvian akveduko įlinkimas (55%), Magendie angos cistos, smegenėlių hipoplazija ir smegenėlių, pusslankstelių okliuzija, žema uodeginės nugaros smegenų padėtis stuburo lygyje. LIV–V slanksteliai ir žemiau.

Chiari malformacijos etiologija

Ligos etiologija šiuo metu neaiški. Yra vaidmens įrodymų genetinis veiksnysšio sindromo etiologijoje. Smegenėlių tonzilių ektopija į didįjį foramen buvo nustatyta trims monozigotiniams dvyniams. Nuo tada, kai Klelando apsigimimas pirmą kartą buvo aprašytas 1883 m., atsirado keletas teorijų. Teorija, paremta Misao Nishikawa ir bendraautorių tyrimais, teigia, kad dėl mezoderminio sluoksnio paraaksinės displazijos arba pirminio atitinkamo somito struktūrų pažeidimo susidaro neįprastai maža užpakalinė kaukolės duobė, užpakalinių smegenų struktūros. , užpildydamas užpakalinės kaukolės duobės tūrį ir toliau augdamas, nusileidžia į pakaušio kanalą. II tipo Chiari anomalijos ir meningomielocelės derinys yra dėl to, kad AK-II tipo mezoderminio sluoksnio paraksialinės displazijos laipsnis yra ryškesnis nei AK-I tipo ir pastebimas ne tik pakaušio kaulo formavimosi lygiu. , bet ir išilgai kūno ašies eilių formavimo slankstelių lygyje, kuris pasireiškia spina bifida, taip pat daugelio kitų anomalijomis. kaulų struktūros ir visą skeleto sistemą.

Chiari malformacijos klinikinis vaizdas

Klinikinės apraiškos AK – rašau dažniausiai atsiranda paauglystėje ar pilnametystėje. Šios apraiškos atitinka tokius neurologinius sindromus kaip cerebellobulbariniai, skysčių hipertenziniai, siringomieliniai, pažeidimo sindromai. galviniai nervai. CSF-hipertenzinis sindromas pasireiškia galvos skausmu, dažniausiai pakaušiu, ir kaklo skausmu, kurį apsunkina kosulys, čiaudulys ir fizinis krūvis. sustingę diskai regos nervai. Kamieninių ir kaukolės nervų sutrikimai pasireiškia nestabilia oscilopsija, trišakio nervo disestezija, klausos praradimu, spengimu ausyse, galvos svaigimu, disfagija, kvėpavimo sustojimu miegant, periodine sinkope (dažnai susijusi su kosuliu), sutrikusia širdies ritmo kontrolė, kraujospūdis pereinant iš horizontalios į vertikali padėtis, gali būti pusės liežuvio atrofija, balso stygų paralyžius, stridorinė, spazminė arba kombinuota (daugiau viršutinėse galūnėse) tetraparezė. Smegenėlių sutrikimai- nistagmas, dizartrija, ataksija. Simptomai, susiję su siringomielinėmis cistomis, yra tirpimas, jutimo sutrikimai, dažniausiai disocijuoti, taip pat neuroartropatija, dubens organų disfunkcija, pilvo refleksų nebuvimas ir raumenų nykimas. Tuo pačiu metu daugelis autorių atkreipia dėmesį į neatitikimą tarp lokalizacijos, cistos ilgio, cistinio indekso (cistos anteroposteriorinio dydžio ir nugaros smegenų skersmens santykio cistos lygyje). ), viena vertus, ir hipestezijos zona, segmentinių paviršinio jautrumo sutrikimų paplitimas, raumenų hipotrofijos sunkumas ir parezės laipsnis.

AK II tipas pasireiškia naujagimiams ir anksti vaikystė simptomai, tokie kaip apnėja, stridoras, dvišalė balso stygų parezė, neurogeninė disfagija su nosies regurgitacija, cianozė maitinimo metu, nistagmas, hipotenzija, silpnumas, viršutinių galūnių spazmas, kuris gali progresuoti iki tetraplegijos.

Chiari III apsigimimas tipas yra retas, jo klinikinės apraiškos tokios pat kaip ir AK II.

Chiari malformacijos diagnozė

Standartinis rentgeno tyrimas gali atskleisti tik netiesioginius AK apsigimimo požymius, KT skenavimas taip pat nesuteikia aiškios minkštųjų audinių struktūrų vizualizacijos. Plačiai paplitęs MRT įdiegimas klinikinėje praktikoje leido išspręsti daugumą su Chiari anomalijų diagnozavimu susijusių problemų. Tai palengvino geras užpakalinės kaukolės duobės, kaukolės-slankstelinės jungties, nugaros smegenų struktūrų vizualizavimas ir kaulų struktūrų artefaktų nebuvimas.

Chiari apsigimimų gydymas

Chiari malformacijos ir su ja susijusios siringomielijos gydymas galimas tik chirurginiu būdu. Operaciją sudaro užpakalinės kaukolės duobės dekompresija arba CSF šunto įrengimas, jei kartu yra hidrocefalija.

Vietinė dekompresija atliekama pagal bendroji anestezija ir susideda iš dalies pakaušio kaulo, taip pat I ir (arba) II kaklo slankstelių užpakalinių pusių pašalinimo į vietą, kur nusileidžia smegenėlių tonzilės. Taip pat rezekuojamos nuleistos smegenėlių tonzilės, taip pašalinant smegenų kamieno suspaudimą. Tai efektyvi veikla plečia didžiąją angą ir pašalina smegenų kamieno, nugaros smegenų ir smegenėlių tonzilių suspaudimą. Operacija taip pat atveria dura mater – storą membraną, kuri supa smegenis ir nugaros smegenis. Pleistras iš kito audinio (dirbtinis arba paimtas iš paties paciento) į atvirą kietąją medžiagą įsiuvamas, kad smegenų skystis galėtų laisvai praeiti.

Rečiau atliekamos nusausinimo operacijos cerebrospinalinis skystis nuo išsiplėtusių nugaros smegenų iki krūtinės ar pilvo ertmė naudojant specialų tuščiavidurį šuntą su vožtuvu arba į intratekalinę erdvę. Kartais šios operacijos atliekamos etapais.

Skirtingų autorių teigimu, chirurginės dekompresijos efektyvumas svyruoja nuo 50 iki 85%. Reikia atsiminti, kad chirurginį gydymą geriausia atlikti prieš atsirandant dideliems neurologiniams sutrikimams, nes po chirurginis gydymas funkcijų atkūrimas yra nepilnas arba visai nevyksta, o pagrindinis operacijos uždavinys – stabilizuoti paciento neurologinę būklę ir užkirsti kelią tolesniam ligos progresavimui.

Izraelio neurochirurgijos ir neurologijos centras Neuromed specializuojasi neurochirurginėse operacijose dėl Arnoldo-Chiari anomalijų, naudojant naujoviškus metodus, kurie pagerina gydymo efektyvumą ir saugumą.

Jai būdingas užpakalinės kaukolės duobės ir šioje srityje esančių smegenų struktūrų dydžio neatitikimas, dėl kurio smegenėlių ir smegenų kamieno tonzilės nusileidžia į didįjį foramen. Tai sukelia jų pažeidimus šioje srityje. Gana dažnai ši patologija derinama su nugaros smegenų vystymosi sutrikimais.

Dauguma pacientų, sergančių Arnoldo-Chiari sindromu, nejaučia jokių simptomų, o liga dažniausiai nustatoma atsitiktinai, diagnozuojant kitas ligas. Chiari anomalija pasitaiko retai: ja serga maždaug 3-8 žmonės šimtui tūkstančių atvejų.

Kokios yra Arnoldo-Chiari sindromo priežastys?

Iki šiol šios ligos etiologija nėra iki galo ištirta, o tarp specialistų nėra vieningos nuomonės dėl ligos priežasčių. Yra prielaida, kad Arnold-Chiari anomalija atsirado dėl smegenų ir nugaros smegenų struktūrinių sutrikimų. Jie vystosi vaisiaus vystymosi metu ir yra susiję su genetinės mutacijos arba nesubalansuota moters mityba nėštumo metu, kai mitybai trūksta maistinių medžiagų.

Pagal kitą versiją, Chiari anomalija atsiranda dėl padidėjusio smegenų dydžio, o ji tarsi išstumia užpakalinės kaukolės duobės turinį per foramen magnum.

Smulkaus defekto perėjimas į ryškų klinikinė forma gali sukelti hidrocefaliją. Jį sukelia smegenų tūrio padidėjimas dėl skilvelių padidėjimo. Dėl to, kad su Chiari sindromu, be displazijos kaulinis audinys kraniovertebral jungtis, yra neišsivysčiusi raiščių aparatasšioje srityje net menkiausias trauminis galvos smegenų pažeidimas gali apsunkinti smegenėlių tonzilių prasiskverbimą į pakaušio angą.

Arnoldo-Chiari anomalijos klasifikacija

Ši patologija skirstoma į keturis tipus:

• Arnoldo-Chiari anomalija I laipsnis- pasireiškiantis smegenėlių tonzilių nusileidimu žemiau stambios pakaušio angos lygio. Paprastai tai pasireiškia paauglystėje ir vėliau. Dažnai kartu su hidromielija, kai smegenų skystis kaupiasi nugaros smegenyse, jos centriniame kanale;
• Arnoldo-Chiari anomalija II laipsnis- pasireiškia beveik iš karto po kūdikio gimimo, pirmosiomis jo gyvenimo dienomis. Sergant šia ligos forma, be tonzilių, per didįjį foramen išeina pailgosios smegenys, smegenėlių vermis ir IV skilvelis. Šio tipo liga dažnai siejama su hidromielija ir beveik visada susijusi su įgimta stuburo išvarža;
• anomalija Arnold-Chiari III laipsnis- pasireiškia tuo, kad smegenėlės ir pailgosios smegenys, nusileidžiančios žemiau didžiojo foramen, yra gimdos kaklelio-pakaušio srities meningocelėje;
• anomalija Arnold-Chiari IV laipsnis- pasireiškia smegenėlių nepakankamu išsivystymu (hipoplazija), kai nėra poslinkio uodegine kryptimi. Kai kurie ekspertai šį defektą priskiria Dandy-Walker sindromui, kai, be smegenėlių hipoplazijos, yra įgimtos užpakalinės kaukolės duobės cistos ir hipercefalija.

I ir II laipsnio Chiari anomalijos gana dažnai derinamos su įvairios patologijos nervų sistema, tokia kaip:

• polimikrogirija;
• smegenų žievės heterotopija;
• ragenos kūno defektai;
• Mogendie's foramen cistos;
• subkortikinių struktūrų hipoplazija;
• Silvijaus akveduko kink ir kt.

Arnoldo-Chiari anomalija: simptomai

Arnold-Chiari anomalijos simptomai skiriasi priklausomai nuo ligos tipo. Klinikinėje praktikoje dažniausiai pasitaikanti anomalija yra I tipo Chiari, kai pažeidžiami kaukolės nervai, taip pat siringomielinis, cerebellobulbarinis ir CSF-hipertenzinis sindromas. Tokio tipo liga dažniausiai nustatoma jau suaugus arba brendimo metu.

Hipertenzijos sindromui, lydinčiam Chiari I anomaliją, būdingas galvos skausmas pakaušio ir gimdos kaklelio srityse. Skausmas pasunkėja kaklo raumenų įtempimo metu, pavyzdžiui, kosint ar čiaudint. Dažnai yra vėmimas, kuris neturi nieko bendra su maisto vartojimu ir jo pobūdžiu. Apžiūros metu pacientas turi padidėjusį gimdos kaklelio raumenų tonusą. Smegenėlių sutrikimai pasireiškianti dizartrija (neaiški kalba), nevalingais judesiais ir motorikos sutrikimais.

Smegenų kamieno ir jame esančių galvinių nervų šaknų bei branduolių pažeidimas sukelia regėjimo sutrikimą, nerišlią kalbą, rijimo sutrikimą, klausos praradimą, sisteminį galvos svaigimą su besisukančių daiktų pojūčiu, spengimą ausyse, miego apnėjos sindromą, pasikartojančius. trumpalaikiai nuostoliai sąmonės sutrikimas, ortostatinis kolapsas. Pacientai praneša, kad sukant galvą padažnėja spengimas ausyse ir svaigsta galva, o tai gali net išprovokuoti alpimą. Galima gerklų parezė ir pasunkėjęs kvėpavimas.

Arnoldo-Chiari II ir III laipsnio anomalija yra panašios klinikinės apraiškos. Jie tampa pastebimi pirmosiomis kūdikio gyvenimo dienomis. Chiari II anomalijai būdingas triukšmingas kvėpavimas, trumpo kvėpavimo sustojimo periodai, neuropatinė gerklų parezė, rijimo sutrikimai, kai skystas maistas metamas į nosį. Naujagimiams yra nistagmas, padidėjęs raumenų tonusas, odos cianozė maitinimo metu. Taip pat gali būti judėjimo sutrikimaiįvairaus laipsnio.

Chiari III anomalija yra sunkesnė ligos forma ir dažnai vaisiaus vystymasis nesuderinamas su gyvybe.

Kaip diagnozuojamas Arnoldo-Chiari sindromas?

Diagnozuojant šią patologiją, Medicininė apžiūra, nei rinkinys (REG, EEG, Echo-EG) nepateikia duomenų, kuriais remiantis būtų galima nustatyti tikslią diagnozę. Jie leidžia nustatyti tik hidrocefalijos požymius.

Rentgeno tyrimas nustato tik Chiari anomaliją lydinčius kaulų defektus. Prieš įvedant tomografiją į neurologinę praktiką, diagnostika ši liga buvo sunku. Dabar galima nustatyti tikslią diagnozę.

Arnoldo-Chiari sindromas: gydymas

Kaip minėta aukščiau, liga daugeliu atvejų vyksta be jokių požymių, todėl labai dažnai Arnoldo-Chiari sindromo nereikia gydyti. Esant skausmui gimdos kaklelio ir pakaušio srityse, atliekama konservatyvi terapija. Tai apima analgetikus, raumenų relaksantus ir priešuždegiminius vaistus.

Neurologiniai sutrikimai (raumenų tonuso ir jautrumo sutrikimai, parezė ir kt.), taip pat esant neefektyviam skausmo sindromų gydymui konservatyvus metodas taikoma chirurginė intervencija, kurios tikslas – sustabdyti procesą struktūrinius pokyčius stubure ir smegenyse bei stabilizuoti simptomus. Sėkmingai baigus operaciją, sumažėja spaudimas smegenims, atstatomas smegenų skysčio nutekėjimas.

Yra ligų, susijusių su nenormaliu organų išsidėstymu, dėl kurio šiose srityse sutrinka funkcija. Vienas iš šių negalavimų yra Arnoldo Chiari sindromas (Chiari apsigimimas). Jai būdinga nenormali smegenėlių ir smegenų kamieno padėtis kaukolės srityje, dėl kurios jie šiek tiek išsikiša į didįjį foramen. Šį reiškinį lydi skausmo priepuoliai pakaušyje, nerišli kalba, sutrikusi koordinacija, susilpnėję gerklų raumenys ir kiti simptomai. Liga suskirstyta į 4 rūšis, kurių kiekviena turi savo simptomus ir gydymą.

Chiari anomalija diagnozuojama gana paprastai ir tam pakanka atlikti MRT. Patologiją galima išgydyti tik chirurginės intervencijos pagalba.

Yra tam tikras skirtumas tarp nugaros smegenų ir smegenų, tai yra foramen magnum. Šioje vietoje jie yra sujungti ir virš jos lokalizuojasi užpakalinė kaukolės duobė, kurioje yra smegenėlės, tiltelis ir pailgosios smegenys. Sergant Chiari liga, smegenų audinys patenka į didįjį foramen, kuris suspaudžia pailgąsias smegenis ir šioje srityje lokalizuotas nugaros smegenis. Dažnai dėl šio proceso pablogėja smegenų skysčio nutekėjimas iš galvos (smegenų skysčio), dėl kurio išsivysto hidrocefalija (hidrocefalija).

Chiari sindromas reiškia įgimtas kaukolės ir jungties patologijas viršutinis skyrius stuburas.

Tokia diagnozė nustatoma gana retai ir pagal statistiką stebima 10 naujagimių iš 120 tūkst.

Nustatyti ligą galima per vieną ar dvi dienas nuo gimimo momento, tačiau kai kurios ligos rūšys nustatomos tik suaugus. Dažniausiai Arnoldo Chiari liga vystosi kartu su siringomielija, kuriai būdingi tušti nugaros smegenų ir pailgųjų smegenų plotai.

Plėtros priežastys

Arnoldo Chiari anomalija dar nėra ypač ištirta ir niekas negali įvardyti tikslių veiksnių, turinčių įtakos ligos vystymuisi. Yra daug prielaidų, pavyzdžiui, kai kurie ekspertai mano, kad patologiją sukelia per mažas užpakalinės kaukolės duobės dydis. Dėl to audiniams neužtenka vietos, jie nusileidžia į foramen magnum. Alternatyvi teorija teigia, kad nuo gimimo smegenys yra didesnės nei įprastai. Štai kodėl jis stumia kai kuriuos savo audinius į foramen magnum.

Dėl CSF stagnacijos ir vėlesnio hidrocefalijos susidarymo patologija turi ryškesnių simptomų. Juk dėl šios ligos padidėja skilveliai, o dėl to – ir smegenų dydis. Šis procesas sustiprina smegenėlių tonzilių išspaudimą į didįjį foramen. Galvos traumos taip pat gali apsunkinti ligos eigą. Chiari liga pasižymi ne tik nenormaliu perėjimo tarp nugaros smegenų ir smegenų audinių vystymusi, bet ir raiščių aparato anomalijomis. Bet koks galvos srities pažeidimas dar labiau spaudžia smegenis į pakaušio sritį, dėl to liga pasireiškia stipriau.

Patologinio proceso įvairovė

Chiari malformacija vystosi šiais būdais:

• Pirmas vaizdas. Dėl Arnoldo Chiari 1 tipo anomalijos dažnai smegenėlių tonzilės patenka į foramen magnum. Liga daugiausia pasireiškia paauglystėje, o kartais ir jau suaugus. Itin dažnai sergant Arnoldo Chiari 1 tipo apsigimimu, atsiranda hidromielija;
• Antroji rūšis. Ši diagnozė nustatoma jau pirmosiomis dienomis nuo vaiko gimimo. 2 tipo Arnoldo Chiari anomalija yra daug sunkesnė nei 1 tipo. Jos atvejais į pakaušio ertmę patenka ir smegenėlių gabalėlis (be tonzilių), taip pat ketvirtasis skilvelis ir pailgosios smegenys. Hidrocefalija sergant tokio tipo ligomis pasireiškia daug dažniau. Šio reiškinio priežastis daugeliu atvejų yra įgimta;
• Trečioji rūšis. Jo skirtumai nuo antrojo tipo yra tokie, kad audiniai, nusileidę į pakaušio angą, patenka į meningocelę (išvaržą), esančią kaklo – pakaušio dalyje;
• Ketvirtas vaizdas. Jo esmė yra neišsivysčiusiose smegenėlėse, kurios, skirtingai nei kitos ligos rūšys, neperkeliamos į foramen magnum. Kai kurie ekspertai mano, kad 4 tipo Chiari liga yra Dandy-Walker sindromo dalis. Jai būdingas cistų, lokalizuotų užpakalinės kaukolės duobės srityje, vystymasis ir smegenų lašeliai.

Antrasis ir trečiasis anomalijų tipai dažnai būna kartu su nenormaliu kitų nervų sistemos audinių vystymusi, būtent:

• Netipinė smegenų žievės audinių vieta;
• Kūno patologijos;
• Polimikrogirija (daug mažų vingių);
• Nepakankamas subkortikinių struktūrų audinių išsivystymas, taip pat smegenėlių pjautuvas.

Simptomai

Dažniausiai diagnozuojama Arnoldo Chiari 1 laipsnio anomalija. Jis jungia šiuos sindromus:

• siringomielinis;
• CSF-hipertenzija;
• Cerebellobulbaras.

Atsižvelgiant į tai, kaukolės smegenų nervinių skaidulų, ir gyventi be simptomų su šia patologija iki paauglystės. Kai kuriems žmonėms pirmieji požymiai išryškėja po 20 metų.

Alkoholio hipertenzijos sindromas, būdingas Arnoldo Chiari anomalijai, pasireiškia tokiais požymiais:

• Skausmas kaklo ir pakaušio srityje, pasireiškiantis kosint ir čiaudint, taip pat dėl ​​raumenų įtampos šioje vietoje;
• be priežasties vėmimas;
• Kaklo raumenų įtampa;
• nerišli kalba;
• Sutrikusi judesių koordinacija;
• Nekontroliuojamas akių judėjimas (nistagmas).

Laikui bėgant dėl ​​smegenų kamieno ir aplinkinių nervų pažeidimo žmogus patiria šiuos simptomus:

• regėjimo sutrikimas;
• Šakės vaizdas prieš akis (diplopija);
• rijimo problemos;
• Klausos praradimas;
• Dažnas galvos svaigimas;
• Triukšmas ausyse;
• Miego sutrikimas, kartu su kvėpavimo sustojimu per nosį ir burną 10 ar daugiau sekundžių;
• Sąmonės netekimas;
• Nepakankamas smegenų aprūpinimas krauju, pasireiškiantis dėl mažo kraujo spaudimas keičiant kūno padėtį.

Sergant Arnoldo Chiari anomalija, simptomai sustiprėja dėl staigių galvos posūkių, o liga pasireiškia taip:

• Padidėjęs galvos svaigimas;
• Triukšmas ausyse tampa stipresnis;
• Dažnai praranda sąmonę;
• Pusė liežuvio patiria atrofinį pokytį (dydžio sumažėjimas);
• Silpsta gerklų raumenys, todėl sunku kvėpuoti, užkimęs balsas;
• Galūnių, daugiausia viršutinių, raumenų susilpnėjimas.

Dažnai patologijai būdingas siringomielinis sindromas ir šiuo atveju jis pasireiškia taip:

• Jautrumo pablogėjimas;
• Baltymų energijos trūkumas (hipotrofija) raumenų audiniuose;
• Sustingimas;
• Pilvo refleksų susilpnėjimas arba visiškas nebuvimas;
• Dubens sutrikimai;
• Neurogeninė artropatija (sąnario deformacija).

Cerebellobulbarinis sindromas, pasireiškiantis Chiari liga, pasireiškia šiais simptomais:

• Trišakio nervo funkcijų pažeidimas;
• Vestibulocochlear nervosa;
• problemų su koordinavimu;
• nistagmas;
• Galvos svaigimas.

Antrasis ir trečiasis ligos laipsniai pasireiškia panašiai, tačiau pirmieji simptomai matomi po 2-3 dienų nuo gimimo momento. 2 tipo anomalijai Arnoldas Chiari turi savo skiriamuosius bruožus:

• Garsus kvėpavimas, kuris kartais sustoja 10-15 sekundžių;
• Dvipusis gerklų raumenų susilpnėjimas, dėl kurio atsiranda rijimo problemų, o skystas maistas dažnai metamas į nosį;
• nistagmas;
• Raumenų sukietėjimas viršutinės galūnės dėl padidėjusio tono;
• mėlynuoja oda(cianozė);
• Judesių sunkumas iki didžiosios kūno dalies paralyžiaus (tetraplegija).

Trečiojo tipo anomalijos yra daug sunkesnės ir retai suderinamos su gyvenimu dėl rimtų pažeidimų.

Diagnostika

Senais laikais diagnozuoti patologiją buvo nepaprastai sunku, nes apklausa, apžiūra ir standartiniai tyrimo metodai nedavė daug rezultatų. Jie parodė buvimą aukštas kraujo spaudimas ir smegenų lašeliai. Rentgeno nuotrauka šiek tiek supaprastino užduotį, nes parodė kaukolės kaulų deformacijas, tačiau tai neleido mums visiškai pasitikėti diagnoze. Situacija pasikeitė atsiradus topografiniams tyrimams. Juk toks diagnostikos metodas leido visapusiškai ištirti darinius ant užpakalinės kaukolės duobės. Štai kodėl MRT (magnetinio rezonanso tomografija) yra laikomas nepakeičiamu tyrimo metodu Chiari sindromui atskirti nuo kitų patologinių procesų.

MRT pagalba turėsite ištirti kaklo ir krūtinės sritį. Galų gale, šiose stuburo vietose dažnai yra meningocele, taip pat siringomielinės cistos. Apžiūros metu gydytojas turi ne tik patikrinti Chiari sindromo buvimą, bet ir pašalinti kitus patologiniai procesai kurie dažnai su juo siejami.

Terapijos kursas

Arnoldo Chiari anomalijai gydyti nereikia tik tuo atveju, jei patologija yra besimptomė. Esant tokiai situacijai, reikėtų vengti smūgių ir traumų į galvą ir kaklą, kad nepasunkintumėte ligos eigos.

Jei liga pasireiškia su minimaliais simptomais, būtent su lengvu skausmu, būtinas vaistų, turinčių analgetinį ir priešuždegiminį poveikį, kursas. Netrukdykite skirti raumenų relaksantų, kad atpalaiduotumėte raumenis.

IN sunkūs atvejai kai liga tęsiasi su ryškiais simptomais (raumenų susilpnėjimas, kaukolės nervų disfunkcija ir kt.), reikės chirurginės intervencijos. Operacijos metu gydytojas išplės didįjį foramen, pašalindamas pakaušio kaulo gabalėlį. Jei norite pašalinti spaudimą nuo smegenų kamieno ir nugaros smegenų, tuomet turėsite pašalinti dalį smegenėlių tonzilių ir 2 viršutinių slankstelių priekinę pusę. Norėdamas normalizuoti CSF cirkuliaciją, chirurgas turės užklijuoti pleistrą kietajame sluoksnyje.

Kai kuriais atvejais chirurginis gydymas atliekamas naudojant šuntavimo operaciją. Tokia operacija yra smegenų skysčio atšaka drenažo pagalba, dėl kurios ji nustoja stagnuoti.

Prognozė

Daugelis žmonių, kenčiančių nuo Arnoldo Chiari sindromo, stebisi, kiek jiems liko gyventi. Į šį klausimą galima atsakyti atsižvelgiant į patologijos tipą ir eigos sunkumą. Svarbus veiksnys taip pat yra chirurginės intervencijos savalaikiškumas.

Žmonės, sergantys 1 tipo Chiari liga, dažnai turi vidutinę gyvenimo trukmę, nes patologija gali būti besimptomė. Jei 1 ar 2 ligos tipas turi neurologinių požymių, tuomet svarbu operaciją atlikti kuo greičiau. Juk su smegenimis ir nugaros smegenimis susijusios komplikacijos praktiškai nepagydomos. Trečiojo tipo liga dažniausiai baigiasi paciento mirtimi gimus.

Arnoldo Chiari liga yra įgimta anomalija, kurią būtina gydyti pasirodžius pirmiesiems simptomams. Priešingu atveju galite amžinai likti neįgalus arba prarasti gyvybę.

Arnoldo-Chiari anomalija yra įgimtas raidos sutrikimas rombinės smegenys, pasireiškiantis užpakalinės kaukolės duobės ir šioje srityje esančių smegenų struktūrų dydžio neatitikimu, dėl kurio galvos smegenų kamienas ir smegenėlių tonzilės nusileidžia į foramen magnum ir jų pažeidimas šiame lygyje.

Daugeliu atvejų defektas derinamas su hidrocefalija ir nugaros smegenų vystymosi anomalijomis. Priežastys gali būti įgimta plačios pakaušio angos displazija (pažeidimas), kurios dydis tampa daug didesnis nei įprasta.

Pirmą kartą ją aprašė N. Chiari 1896 m. Šiai būklei būdingas pailgųjų smegenėlių, tilto ir smegenėlių vermio uodeginis poslinkis, kai visos šios struktūros yra kaklo stuburo dalyje.

Šios ligos dažnis yra nuo 3,3 iki 8,2 stebėjimo 100 000 gyventojų.

Tikrasis įvairių tipų Arnold-Chiari sindromo dažnis ir apskritai šio defekto dažnis nenustatytas. Viena iš tokių duomenų trūkumo priežasčių – skirtingi požiūriai į šio defekto klasifikavimą. Pagal Tarptautinė klasifikacija Arnoldo-Chiari sindromas turi atskirą kodą (Q07.0), tačiau jame apibrėžiamas kaip „... patologinė būklė, kuriame yra padidėjimas intrakranijinis spaudimas dėl intrakranijinio naviko, okliuzinių hidrocefalijos formų, uždegiminio proceso, dėl kurio kai kuriais atvejais smegenėlės ir pailgosios smegenys įstrigo į didįjį foramen. Ultragarsinėje prenatalinėje literatūroje kol kas nepavyko rasti Arnold-Chiari sindromo prenatalinės diagnozės atvejų, visiškai atitinkančių šias charakteristikas.

Įvairių tipų Arold-Chiari defektų morfologiniai ypatumai lemia prenatalinio aptikimo ir gyvenimo prognozės galimybes.

Arnoldo-Chiari sindromo priežastys nėra iki galo nustatytos. Šios patologijos chromosomų anomalijos, kaip taisyklė, negali būti aptiktos.

Patogenezė(kas atsitiks?) Arnoldo-Chiari anomalijos metu:

Iki šiol patologijos patogenezė nėra galutinai nustatyta. Labai tikėtina, kad šie patogenetiniai veiksniai trys:

pirmoji yra paveldima įgimta osteoneuropatija,

antrasis - trauminiai spenoidinės-etmoidinės ir spenoidinės-pakaušio dalies sužalojimai dėl gimdymo traumos,

trečiasis – smegenų skysčio hidrodinaminis poveikis nugaros smegenų centrinio kanalo sienelėms.

Chiari anomalijos anatominės savybės

Smegenėlės yra užpakalinėje kaukolės duobėje. (WCH)

Tonzilės yra apatinė smegenėlių dalis. Paprastai jie yra virš didelių pakaušio angų. Esant Chiari anomalijai, smegenėlių tonzilės yra žemiau foramen magnum, stuburo kanale.

Foramen magnum yra tam tikra riba tarp kaukolės ir stuburo, tarp smegenų ir nugaros smegenų. Virš foramen magnum yra užpakalinė kaukolės duobė, žemiau stuburo kanalo.

Foramen magnum lygyje apatinė smegenų kamieno dalis (medulla oblongata) pereina į nugaros smegenis. Paprastai cerebrospinalinis skystis (CSF) laisvai cirkuliuoja galvos ir nugaros smegenų subarachnoidinėse erdvėse. Foramen magnum lygyje yra sujungtos galvos ir nugaros smegenų subarachnoidinės erdvės, o tai užtikrina laisvą CSF nutekėjimą iš smegenų.

Chiari anomalijoje žemai esančios smegenėlių tonzilės trukdo laisvai smegenų skysčio cirkuliacijai tarp smegenų ir nugaros smegenų. Tonzilės blokuoja didžiąją angą, panašiai kaip kamštis uždaro butelio kaklelį. Dėl to sutrinka smegenų skysčio nutekėjimas, išsivysto hidrocefalija.

Arnoldo-Chiari anomalijos simptomai:

Chiari (Chiari) nustatė keturias anomalijų rūšis, išsamiai jas pristatydamas. Gydytojai šią klasifikaciją naudoja iki šiol.

1. Arnold-Chiari I tipo anomalija – tai PCF struktūrų nusileidimas į stuburo kanalą žemiau foramen magnum plokštumos.

2. Esant II tipo Arnold-Chiari anomalijai - atsiranda apatinių vermio dalių, pailgųjų smegenų ir IV skilvelio uodegos išnirimas, dažnai išsivysto hidrocefalija.

3. III tipo Arnold-Chiari anomalija yra reta, jai būdingas didelis visų užpakalinės kaukolės duobės struktūrų uodeginis poslinkis.

4. Arnold-Chiari IV tipo anomalija – smegenėlių hipoplazija be poslinkio žemyn.

III ir IV tipo anomalijos dažniausiai nesuderinamos su gyvybe.

Maždaug 80% pacientų Arnoldo-Chiari anomalija derinama su nugaros smegenų patologija – siringomielija, kuriai būdingas cistų susidarymas nugaros smegenyse, sukeliantis progresuojančią mielopatiją. Šios cistos susidaro, kai užpakalinės kaukolės duobės struktūros nusileidžia ir yra suspaudžiamos gimdos kaklelio nugaros smegenys.

Tipiškas klinikinis vaizdas Arnoldo-Chiari anomalija apibūdinama taip simptomai:

Kaklo skausmas, kurį sustiprina kosulys, čiaudulys,

Sumažėjęs viršutinių galūnių skausmo ir temperatūros jautrumas,

nuosmukis raumenų jėga viršutinėse galūnėse

Viršutinių ir apatinių galūnių spazmas,

alpimas, galvos svaigimas,

Sumažėjęs regėjimo aštrumas

Pažengusiais atvejais prisijungia: apnėjos epizodai (trumpas kvėpavimo sustojimas), ryklės reflekso susilpnėjimas, nevalingi greiti akių judesiai.

Galimos pasekmės, komplikacijos:

1. Didėjant intrakranijinės hipertenzijos požymiams (kartais be jos), progresuojant smegenėlių disfunkcijai ir suspaudus kaklo stuburo smegenis, pastebimas kaukolės nervų paralyžius.

2. Kartais Arnoldo-Chiari anomalija derinama su kaulo defektais – atlaso pakaušiu ir baziliariniu atspaudu (piltuvo formos stuburo ir kaukolės-stuburo sąnario įdubimas).

3. Stuburo anomalijos, pėdų deformacijos.

Arnoldo-Chiari anomalijos diagnozė :

Kartais Chiari anomalija niekaip nepasireiškia ir aptinkama atsitiktinai atliekant diagnostines procedūras.

Šiuo metu pasirenkamas šios patologijos diagnostikos metodas yra gimdos kaklelio ir smegenų MRT krūtinės ląstos nugaros smegenys (siekiant neįtraukti siringomielijos).

Arnoldo-Chiari anomalijos gydymas :

Jei vienintelis ligos simptomas yra nedidelis intensyvumas skausmo sindromas, gydymui taikoma konservatyvi terapija, kuri apima įvairios schemos vartojant nesteroidinius vaistus nuo uždegimo ir raumenis atpalaiduojančius vaistus.

Jei per 2-3 mėnesius konservatyvios terapijos poveikio nėra arba pacientas turi neurologinių sutrikimų (nutirimas, galūnių silpnumas ir kt.), nurodoma operacija.

Operacijos tikslas yra– laminektomija, užpakalinės kaukolės duobės dekompresinė kaukolės pašalinimas ir kietosios duobės plastinė chirurgija smegenų dangalai. Atliekant tokią operaciją, padidėja užpakalinės kaukolės duobės tūris ir plečiasi didžioji anga, dėl to nutrūksta nervų struktūrų suspaudimas ir smegenų skysčio tėkmės normalizavimas. Kartu sergant hidrocefalija, atliekama šuntavimo operacija.

Izraelyje pacientams siūlomas švelnus ir kokybiškas gydymas, kuris po gydymo leidžia pacientams gyventi visavertį gyvenimą. Arnoldo-Chiari sindromo chirurginis gydymas atliekamas naudojant endoskopą, o trauminis chirurginio gydymo poveikis yra minimalus. Izraelio klinikose taikomas minimaliai invazinio chirurginio gydymo metodas leidžia pacientams, sergantiems Arnold-Chiari anomalija, ateityje gyventi visavertį gyvenimą net ir be vaistų pagalbos.

Arnoldo-Chiari sindromo simptomai

Įgimtos kaulų ir sąnarių anomalijos yra kliniškai mažiau akivaizdžios pačios, o dar labiau dėl jų sunkių komplikacijų centriniuose ir periferiniuose regionuose. nervų sistema. Neurologines apraiškas pacientai toleruoja sunkiausiai ir lemia nepalankią šio sindromo eigą. Apskritai ligos pradžia yra lėta ir nebūdinga.

Simptomatologija, iš pradžių labai neryški ir net nėra ilgam laikui, dažnai nustatomas įsikišus daugeliui sprendžiamųjų veiksnių, tokių kaip trauminis smegenų pažeidimas ar nosiaryklės infekcijos.

Pirmasis pasireiškimas, kuris atkreipia dėmesį į buvimą įgimta anomalija iš karto po gimdymo, yra mielomeningocelė (stuburo išvarža). Vėliau pastebimi kiti klinikiniai reiškiniai, rodantys kaulų ir neurologinių anomalijų buvimą, būtent:

• spina bifida,
• galvos pakreipimas į šoną
• akių obuolių nuokrypis,
• galvos skausmas ir protarpinis ar trumpalaikis kaklo skausmas (ypač vyresniems vaikams ir suaugusiems), atsirandantis judant galvą;
• pykinimas Vėmimas.

Daugeliui pacientų dėl smegenų skysčio cirkuliacijos tarp 4-ojo skilvelio ir kaukolės pagrindo cisternų blokados jau pirmaisiais gyvenimo mėnesiais atsiranda involiucinė. vidinė hidrocefalija dėl ko atsiranda labai daug ir įvairių neurologinių reiškinių. Palaipsniui didėja vaiko kaukolė ir pasunkėja maitinimas, atsiranda kvėpavimo sutrikimų, gali išopėti meningocele (jei ji yra).

Intrakranijinės hipertenzijos apraiškos:

• stiprus galvos skausmas,
• papiliarinė sąstingis arba atrofija regos nervas(vėlai),
• lydi progresuojantis sutrikimas vizualinė funkcija iki visiško aklumo.

Smegenėlių apraiškos:

• galvos svaigimas;
• ataksija vaikščiojant ir ortostatinėje padėtyje;
• dizartrija;
• rijimo sutrikimas,
• tyčinis drebėjimas,
• nistagmas.

Apraiškos periferinėje nervų sistemoje:

• parestezija, anestezija, parezė arba spazminio tipo paralyžius,
• sustiprinti kaulų sausgyslių refleksai,
• Babinskio reflekso buvimas.

Apraiškos kaukolės nervų srityje:

• vienpusis arba, rečiau, dvišalis veido paralyžius;
• paralyžius okulomotoriniai nervai, dažniausiai išreiškiamas vidiniu žvairumu arba diplopija.

Arnoldo-Chiari sindromo diagnozė.

Juosmeninė punkcija ir biocheminė bei bakteriologinė smegenų skysčio analizė daugeliu atvejų reikšmingų duomenų neduoda. Be to, juosmens punkcija gali pabloginti paciento būklę ir netgi sukelti mirtį dėl staigaus slėgio sumažėjimo ir visiško smegenėlių tonzilių bei pailgųjų smegenų prasiskverbimo į stuburo kanalą.

Įprastas rentgeno tyrimas atskleidžia šiuos aspektus: maža užpakalinė kaukolės duobė; didžiojo foramen ir stuburo kanalo išsiplėtimas; hidrocefalija (didelė kaukolė su siūlių skirtumais); pirštų atspaudai ant kaukolės kaulo plokštelės; turkiško balno išlyginimas; gimdos kaklelio, nugaros ir juosmens spina bifida.

Papildomi rentgeno tyrimai (dujinė mieloencefalografija) draudžiami vaikams iki 2 metų. Tačiau vyresniems vaikams ir suaugusiems jie nustato netiesioginius ir tiesioginius hidrocefalijos požymius, pailgųjų smegenų ir smegenėlių tonzilių poslinkį, taip pat nugaros smegenų suspaudimą gimdos kaklelio srityje.

Patologinis tyrimas. Anatominiu ir topografiniu požiūriu Arnold-Chiari sindromas yra suskirstytas į keturis gerai individualizuotus tipus, būtent:

1. Pirmasis tipas, kuriame yra smegenėlių tonzilių ištempimas ir praleidimas, nepaslinkus pailgųjų smegenų. Šis tipas dažniausiai pasireiškia vyresniems vaikams ir suaugusiems. SU klinikinis taškas regėjimas, jis gali likti besimptomis visą gyvenimą, o aptikimas gali įvykti visiškai atsitiktinai.
2. Antrasis tipas, kai apatinė smegenėlių dalis ir pailgosios smegenys yra išstumtos per didelę pakaušio angą į stuburo kanalą. Šis tipas dažniau pasireiškia kūdikiams ir kliniškai pasireiškia hidrocefalija ir dažnai mielomeningocele.
3. Trečiasis tipas su visišku smegenėlių įsiskverbimu į kaklo slankstelių mielomeningocelę.
4. Ketvirtasis tipas, kuriame pastebima smegenėlių hipoplazija, kurią sukelia jos bendra išvarža; smegenėlių vermių atskirti negalima, o tonzilės ir smegenėlių lopinėlis vos matomos. Ši forma yra labai reta.

Be pakaušio kaulo ir slankstelių anomalijos, pažeidžiančios smegenis ir pailgąsias smegenis, yra ir kitų kaukolės smegenų anomalijų, būtent pirmojo slankstelio sulitavimas su pakaušio kaulu, stuburo judėjimas aukštyn į kaukolės sritį dėl stuburo hipoplazijos. pakaušio kaulas; dviejų ar trijų slankstelių (dažniausiai 2 ir 3 kaklo slankstelių) susiliejimas, kaip pasitaiko Klippel-Feil sindromo atveju; gimdos kaklelio, nugaros ar juosmens spina bifida.

Kursas ir prognozė Arnoldo-Chiari sindromas . Ligos eiga lėta. Sindromo atsiradimas naujagimiui yra nesuderinamas su jo išgyvenimu ir jo eiga greitai sukelia mirtį.

Lėtesnės eigos atveju Arnoldo-Chiari sindromą komplikuoja lėtinio arachnoidito atsiradimas ir aksono parenchiminiai pažeidimai, tai ypač reikšminga, kai atsiranda kraujotakos sutrikimų nervinis audinys. Paprastai tokiais atvejais neuropsichiatriniai sutrikimai pastebimi vėlai ir pasireiškia paraplegija, tetraplegija ir protiniu atsilikimu.

Gydymas Arnoldo-Chiari sindromas . vienintelis afektinis gydymas yra chirurginė procedūra. Indikacijos operacijai pateikiamos ne remiantis rentgeno spindulių nustatymu kaulų anomalijomis, o tik tada, kai pastarąsias lydi sunkios neurologinės apraiškos. Chirurginė intervencija susideda iš pakaušio kraniotomijos kartu su aukšta laminektomija; kietasis apvalkalas išpjaustomas ir paliekamas atviras. Pluoštiniai sukibimai, dažnai dideli, esantys aplink didžiąją ankštį, susikerta ir išsisluoksniuoja.

Dalyvaujant sunki hidrocefalija, skilvelis gaunamas naudojant Holterio arba Pudenzo vožtuvą (pagal klasikinis metodas operacija dėl hidrocefalijos).

Nors kai kuriais atvejais greiti rezultatai yra palankūs, vis dėlto visos Arnoldo-Chiari sindromo chirurginės intervencijos yra susijusios su didele pooperacine rizika dėl pailgųjų smegenų sutrikimų, kurie gali atsirasti artimiausiu metu. pooperacinis laikotarpis ir dažnai sukelia mirtį.