Ryža. 11. Fibrinoidný opuch.

A- fibrinoidný opuch a fibrinoidná nekróza kapilár obličkových glomerulov (systémová červená
lupus); b - elektrónový difrakčný obrazec: vo fibrinoide medzi opuchnutým, strateným priečnym pruhovaním
kolagénové vlákna (KV), fibrínová hmota (F). x 35000 (podľa Giesekinga).

nye (fibrinoidné zmeny v spojivovom tkanive pri reumatických ochoreniach)
nyah; kapiláry renálnych glomerulov s glomerulonefritídou), angioedém
cal (fibrinoidné arterioly s hypertenzia a arteriálna hy-
pergensia). V takýchto prípadoch je bežný fibrinoidný opuch
nenny (systémový) charakter. Ako prejav zápalu najmä
lokálne sa vyskytuje chronický fibrinoidný opuch (fibrinoid
v slepom čreve s apendicitídou, na dne chronického žalúdočného vredu,
trofické kožné vredy atď.).

V dôsledku fibrinoidných zmien vzniká nekróza, nahradenie ohniska
deštrukcia spojivového tkaniva (skleróza) alebo hyalinóza.

Význam fibrinoidný opuch je obrovský. Vedie k narušeniu
a často aj zastavenie funkcie orgánov (napríklad akútne zlyhanie obličiek
dostatočnosť pri malígnej hypertenzii charakterizovanej fibrínom
noidná nekróza glomerulárnych arteriol).

Pri hyalinóze (z gréckeho hyalos – priehľadný, sklovitý), príp
hyalínová dystrofia v spojivovom tkanive
natívne priesvitné husté hmoty (hyalínne) 2 pripomínajúce hyalín
chrupavky. Výskyt hyalínových kvapiek v cytoplazme (hyalínová kvapka di-
strofy) nemá nič spoločné s hyalinózou.

Hyalín je fibrilárny proteín, pri tvorbe ktorého zohráva veľkú úlohu
patrí medzi plazmatické bielkoviny, najmä fibrín. S imunohistochemickým
Vo vedeckej štúdii sa v hyalíne nachádza nielen fibrín, ale aj zložený
imunokomplexové látky (imunoglobulíny, frakcie komplementu),
ako aj lipidy. Hyalínové hmoty sú odolné voči kyselinám,

alkálie, enzýmy, dobre farbiť kyslými farbivami (eozín,
kyslý fuchsín), pikrofuchsín sú sfarbené do žlta alebo červena,
CHIC-pozitívne.

Mechanizmus hyalinóza je ťažká. Vedúce v jeho vývoji sú deštruktívne
tácia vláknitých štruktúr a zvýšená tkanivovo-vaskulárna permeabilita
(plazmorágia) v dôsledku angioedému (dyscirkulačného), metabolického
osobné a imunopatologické procesy. Súvisí s plazmoragiou
impregnácia tkaniva plazmatickými proteínmi a ich adsorpcia na zmenené vlákna
nové štruktúry s následnou precipitáciou a tvorbou bielkovín -
hyalínový. Výsledkom môže byť hyalinóza rôzne procesy: plazma
mokvanie, fibrinoidný opuch (fibrinoid), zápal,
nekróza, skleróza.

Klasifikácia hyalinózy. Rozlišujte hyalinózu ciev a hyalinózu
vlastne spojivového tkaniva. Každý z nich môže byť distribuovaný
nenny (systémové) a lokálne.

Hyalinóza ciev. Hyalinóza je vystavená hlavne malým
tepny a arterioly. Predchádza mu poškodenie endotelu, argyro-
filné membrány a bunky hladkého svalstva steny a impregnácia jej plazmy
moja krv.

Mikroskopický obraz: hyalín vypadáva v subendoteliálnom pro-
putovanie, hyalínne hmoty tlačia von a ničia elastické
platne, vedú k stenčeniu strednej škrupiny, čo vedie k arte-
rioly sa menia na zhrubnuté husté sklovité trubice s ostr
zúžený alebo úplne uzavretý lúmen (obr. 12).

Hyalinóza malých tepien a arteriol je systémová, ale väčšina
výraznejšie v obličkách, mozgu, sietnici, položalúdku
ze, koža. Je charakteristická najmä pre hypertenziu a hypertenziu.
stavy (hypertenzívne arteriologické ochorenie), diabetická mi-
kroangiopatia (diabetické arteriologické ochorenie) a ochorenia s poruchou
niami imunita. Ako fyziologický jav lokálna arteriálna hyalinóza
pozorované v slezine dospelých a starších ľudí, čo odráža funkciu
nal-morfologické znaky sleziny ako orgánu ukladania
krvi.

Cievny hyalín je hematogénna látka. V jeho výchove
hrajú úlohu nielen hemodynamické a metabolické, ale aj imunitné
mechanizmov. Vedené zvláštnosťami patogenézy vaskulárnej hyalinózy, vy
Delia sa 3 typy cievnych hyalín: 1) jednoduché, vznikajúce
v dôsledku insudácie nezmenených alebo málo zmenených zložiek plazmy
krv; vyskytuje sa častejšie pri benígnej hypertenzii
cheniya, ateroskleróza a u zdravých ľudí; 2) l a p o g a a l a n, obsahujúce
lipidy a B-lipoproteíny; nachádza sa najčastejšie v cukrovka;
3) komplexný hyalín, vytvorený z imunitných komplexov, fibrín
a kolabujúcich štruktúr cievna stena(pozri obr. 12), typické pre
ochorenia s imunopatologickými poruchami, napríklad pre reumatické
nebeské choroby.

Hyalinóza samotného spojivového tkaniva. Rozvíjanie
zvyčajne v dôsledku fibrinoidného opuchu vedúceho k deštrukcii kolagénu
a impregnácia tkaniva plazmatickými proteínmi a polysacharidmi.

Mikroskopický obraz: zväzky spojivového tkaniva napučiavajú, tie
rozbiť fibrilaritu a spojiť sa do homogénnej hustej chrupavky
hmotnosť; bunkové elementy sú stlačené a podliehajú atrofii.

Podobný mechanizmus pre rozvoj systémovej hyalinózy spojivového tkaniva
obzvlášť časté pri ochoreniach s poruchami imunity (rev-
matické choroby). Hyalinóza môže dokončiť fibrinoidné zmeny

Ryža. 12. Hyalinóza ciev sleziny.

A - stena centrálnej tepny slezinového folikulu je reprezentovaná homogénnym hyalínovým
masy; 6 - fibrín medzi hyalínovými hmotami pri farbení podľa Weigertovej metódy; V- fixácia v hyalíne
imunoglobulínové komplexy triedy G (protilátka); luminiscenčný mikroskop; G - elektro-
nogram: masy hyalínu (G) v stene argeriolu; En- endotel; Atď - lumen arteriol. x 15 000.

na dne chronického žalúdočného vredu, v slepom čreve s apendixom
citát; podobný mechanizmu lokálnej hyalinózy v ohnisku chronických
pálenie.

Ako druh výsledku sklerózy má hyalinóza hlavne nasledovné
rovnaký lokálny charakter: vyvíja sa v jazvách, fibróznych zrastoch seróz
dutín, cievna stena pri ateroskleróze, involučnej skleróze ar-
téria, v organizácii trombu, v kapsulách (obr. 13), stróma tumoru a pod.
Hyalinóza je v týchto prípadoch založená na metabolických poruchách v spojivovom tkanive.
tkaniny. Podobný mechanizmus má hyalinóza nekrotických tkanív a fi-
bryonálne prekrytia.

Vzhľad orgány s hyalinózou sa zvyčajne zachovávajú. Avšak v týchto prípadoch
čaje, keď je proces vyjadrený ostro, tkanivo sa stáva bledým, hustým a
priesvitný. Hyalinóza môže viesť k deformácii a vráskaniu orgánu
(napríklad rozvoj arteriolosklerotickej nefrocyrhózy, chlopne
skala srdca).

Ryža. 13. Hyalinóza pečeňového puzdra -
glazovaná pečeň (pohľad zhora).

Exodus väčšinou
hyalinózne čaje sú nepriaznivé
ny, ale možno rieši
hyalínové hmoty. takže,
hyalínové v jazvách, tzv
moje keloidy, môžu podliehať
podľahnúť uvoľneniu a resorpcii
márnosť. Poďme zvrátiť hyalinózu
mliečna žľaza a rasa
syvanie hyalinnych mas pro-
vyžaruje v podmienkach hyperfunkcie
žľazy. Niekedy hyalinizácia
roztrhnutý látkový hlien..

Funkčná hodnota hyalinóza sa líši v závislosti od jej lokalizácie
stupňa a prevalencie. Napríklad v jazvách nemusí spôsobiť
prijať špeciálne poruchy. Rozšírená hyalinóza naopak vedie k významným
významné funkčné poškodenie a môže mať vážne následky
účinky, aké sa pozorujú napríklad pri reumatizme, sklerodermii,
hypertenzia, cukrovka a iné choroby.

Hyalinóza - toto je objavenie sa v bunkách a tkanivách zvláštnej látky, heterogénnej v zložení a mechanizme jej vzhľadu. Základom hyalínu je fibrilárny proteín, fibrín, primiešavajú sa tu imunoglobulíny (imunitné komplexy), lipidy. Na základe rozdielov v zložení hyalínu existujú:

a) jednoduchý hyalín - jeho hlavnou súčasťou sú proteíny krvnej plazmy, imunoglobulíny;

b) lipogyalín – v jeho zložení sa nachádzajú lipoproteíny. Lipohyalín sa najčastejšie vyskytuje pri diabete mellitus;

c) komplexné hyalínové - bunkové fragmenty, zničené zložky spojivového tkaniva a imunitné komplexy sú naviazané na plazmatické proteíny vo významnom množstve.

Napriek svojej heterogenite má hyalín, odlišný v lokalizácii a pôvode, spoločné farbiace vlastnosti pri farbení hematoxylínom-eozínom; pri farbení podľa Van Giesona je pikrinofilný a dáva PAS pozitívnu reakciu.

Hyalinóza sa správnejšie pripisuje nie dystrofiám, ale výsledkom dystrofií, výsledkom zmien a hlavne zmien spojivového tkaniva. Hyalín sa nachádza v epiteli, v trombotických hmotách a hlavne v spojivovom tkanive. V závislosti od charakteru hyalínovej depozície sa rozlišujú: hyalinóza ciev a hyalinizácia spojivového tkaniva. Hyalín má podobnú farbu ako fibrinoid. Je oxyfilný, vyznačuje sa homogenitou a hustotou. Spojivové tkanivo, ktoré prešlo hyalinizáciou, svojím vzhľadom pripomína hyalínovú chrupavku – sklovité a priesvitné. Veľmi typická hyalinizácia jaziev alebo jazvovité zhrubnutie seróznych vrstiev, kapsúl vnútorné orgány(napríklad takzvaná "glazovaná" slezina ako výsledok prenesenej perisplenitídy). V epiteli sa hyalínové kvapky objavujú v dôsledku proteínových dystrofií (hyalínno-kvapôčková degenerácia epitelu stočených tubulov obličiek). V hepatocytoch at intoxikácia alkoholom alebo s hepatitídou sa objavujú "Mallory body" - kvapky hyalínu v cytoplazme. V skutočnosti sú hyalínové kvapky mŕtve ultraštruktúry impregnované proteínom - fokálna nekróza.

V mechanizme hyalínových zmien v spojivovom tkanive možno vysledovať stereotypný mechanizmus. Spočíva v štrukturálnych zmenách väziva, ktoré spôsobujú zvýšenie priepustnosti a vedú k insudácii bielkovín, ktoré zmenené väzivo impregnujú.

Hyalinizácia spojivového tkaniva spočíva v impregnácii protofibríl proteínmi a ich odtláčaní. V hyalinizovanom tkanive sú elementárne fibrily rozložené, ale kolagénová matrica je zachovaná, bunky sú stlačené a atrofované. Hyalinizácia spojivového tkaniva je urýchlená perverziou funkcie fibroblastov a syntézou atypického kolagénu. Faktory urýchľujúce hyalinizáciu sú početné: hypoxia, intoxikácia, znížený obsah železa, avitaminóza C, vystavenie imunitným komplexom, genetické defekty. Hyalinizácia spojivového tkaniva je najčastejšie fokálna. Pri niektorých ochoreniach, definovaných ako patológia imunity, sa však účinok IR s poškodením spojivového tkaniva a následnou hyalinizáciou stáva systémovým. Jednou z takýchto chorôb je systémová sklerodermia.

Hyalinóza ciev väčšinou je to systémové. Najčastejšie sa vyskytuje v arteriolách (arterioloskleróza pri hypertenzii). Pre diabetes mellitus je typická hyalinóza kapilár. V artériách sa pozoruje hyalinóza v miestach aterosklerotických plátov. Lokálna hyalinóza ciev sa pozoruje v orgánoch podstupujúcich involúciu (vaječníky, týmus).

Najvyššia hodnota má systémovú hyalinózu ciev pri hypertenzii. Proces hyalinózy, vzhľadom na jej systémovú povahu, určuje priebeh hypertenzie, jej progresiu a vývoj komplikácií. Prevalencia a stupeň poškodenia arteriol je určený:

1) stupeň zmeny cievnej steny,

2) stupeň insudácie,

3) prítomnosť pripojenia imunitného poškodenia počas štrukturálnej dezorganizácie steny arterioly a zmena antigénnych vlastností štruktúr, ktoré ju dodávajú.

Preto sa pri hypertenzii rozlišujú dve formy poškodenia ciev.

1. Hyalínová arteriolárna skleróza. Vyskytuje sa vazospazmus, poškodenie glykokalyx endotelových buniek, zvyšuje sa pinocytóza a vnútorná vrstva cieva sa stáva vysoko permeabilnou pre plazmatické proteíny a alfa-lipoproteíny. Vláknité štruktúry (bazálne membrány) sú v stave mukoidného opuchu. Nastáva pomalá insudácia s akumuláciou plazmatických bielkovín. Bunky hladkého svalstva zároveň prenikajú do vnútornej vrstvy zo strednej vrstvy cez otvor bazálnych membrán. Sú usporiadané kruhovo a tvoria takzvané „vnútorné“. svalová vrstva". Dochádza k pomalej tvorbe hyalínu. Pikrinofilné čerstvé proteíny sa stávajú oxyfilnými. Okrem hyalínu, ktorý vzniká insudáciou (infiltračný mechanizmus), sa hyalín objavuje v malom počte buniek hladkého svalstva, ktoré začínajú syntetizovať fibrilárne proteíny. Fibróza postupne sa zväčšuje, dochádza ku kolagenizácii a následne k skleróze.Takéto zmeny vedú k funkčnej inertnosti arteriol, zúženie lúmenu fixuje krvný tlak pri vysoký stupeň, tkanivá tejto oblasti zažívajú stav hypoxie v dôsledku zhoršenej mikrocirkulácie.

2. Plazmatická arteriolonekróza. Vyskytuje sa, keď rýchle porušenie vaskulárna permeabilita v dôsledku silných a pretrvávajúcich kŕčov (kríz). Účinok katecholamínov a glukokortikoidov na endotel vedie k nekróze. Vyskytujú sa ruptúry bazálnych membrán, fibrinoidný opuch vláknitých štruktúr. Vyskytuje sa akútna insudácia, plazmoragia s odumieraním buniek hladkého svalstva. Na tomto pozadí dochádza k ukladaniu imunitných komplexov. V zložení hyalínu, feritínu, imunoglobulínov M a G sú detekované imunitné komplexy s AG poškodených štruktúr a komplementu. Imunitné pôsobenie prehlbuje poškodenie, vzniká fibrinoidná nekróza. Proteínové usadeniny majú charakter komplexného hyalínu. Takto dochádza k arteriolonekróze plazmy alebo akútnej impregnácii plazmou. Nekróza cievnej steny s úplnou obliteráciou lúmenu je sprevádzaná zastavením transkapilárna výmena a vedie k smrti tkaniva v postihnutej oblasti. Výsledkom je skleróza a zjazvenie s obliteráciou cievy a jazvovitá skleróza parenchýmu. Takéto zmeny predstavujú morfologický substrát malígnej formy hypertenzie.

Podrobnosti

Mezenchymálne dystrofie sa vyvíjajú v dôsledku metabolických porúch v spojivovom tkanive a zisťujú sa v štruktúre orgánov a stien ciev. Pri poruchách látkovej premeny v spojivovom tkanive, najmä v jeho medzibunkovej substancii, dochádza k hromadeniu produktov látkovej premeny, ktoré môžu byť prinesené krvou a lymfou, môžu byť výsledkom zvrátenej syntézy alebo vznikajú v dôsledku dezorganizácie základnej látky a spojivového tkaniva. tkanivové vlákna.

1. Stromálno-vaskulárne dysproteinózy

S dystrofiami tohto typu zahŕňajú opuch sliznice, fibrinoidný opuch, hyalinózu, amyloidózu.

Mukoidný opuch, fibrinoidný opuch a hyalinóza sú často postupnými štádiami dezorganizácie spojivového tkaniva. Tento proces je založený na akumulácii produktov krvnej plazmy v základnej látke v dôsledku zvýšenia tkanivovo-vaskulárnej permeability ( plazmorágia), deštrukcia prvkov spojivového tkaniva a tvorba komplexov proteín-polysacharid. Amyloidóza sa líši v tom, že zloženie výsledného komplexu zahŕňa abnormálny proteín, ktorý syntetizujú amyloidoblasty.

1) Mukoidný opuch

Povrchová a reverzibilná dezorganizácia spojivového tkaniva. V tomto prípade dochádza k akumulácii a redistribúcii glykozaminoglykánov v hlavnej látke v dôsledku zvýšenia obsahu, predovšetkým kyseliny glukurónovej. Pretože glykozaminoglykány majú zvýšené hydrofilné vlastnosti, ich akumulácia spôsobuje zvýšenie tkanivovej a vaskulárnej permeability. Výsledkom je, že plazmatické proteíny (hlavne globulíny) a glykoproteíny sa zmiešajú s GAG. Rozvíja sa hydratácia a opuch hlavnej medziproduktovej látky.

Mikroskopia: základná látka je bazofilná. Vzniká fenomén metachromázia- zmena skupenstva hlavnej intermediárnej látky v dôsledku zmeny pH s nahromadením chromotropných látok. Kolagénové vlákna napučiavajú, zvyčajne si zachovávajú lúčovú štruktúru. Staňte sa menej odolnými voči pôsobeniu kolagenázy.

Zmeny môžu byť sprevádzané objavením sa infiltrátov lymfocytov, plazmatických buniek a histiocytov.

Tento typ opuchu sa vyskytuje v rôznych orgánoch a tkanivách, ale častejšie v stenách tepien, srdcových chlopní, endokardu, epikardu, teda tam, kde sa v norme nachádzajú chromotropné látky (v patológii sa však ich počet dramaticky zvyšuje).

Vzhľad: tkanivo alebo orgán je zachovaný.

Príčiny: hypoxia, infekčné a alergických ochorení, reumatické ochorenia, ateroskleróza, endokrinopatia atď.

Exodus: dvojitý. Buď úplná oprava tkaniva, alebo prechod na fibrinoidný opuch.

2) Fibrinoidný opuch.

Hlboká a nezvratná dezorganizácia spojivového tkaniva, ktorá je založená na deštrukcii jeho základnej látky a vlákien, sprevádzaná prudkým zvýšením vaskulárnej permeability a tvorbou fibrinoidu. fibrinoid- komplexná látka, zloženie zahŕňa proteíny a polysacharidy rozpadajúcich sa kolagénových vlákien, hlavnú látku a krvnú plazmu, ako aj bunkové nukleoproteíny. Fibrín je nevyhnutnou zložkou.

Mikroskopia: zväzky kolagénových vlákien impregnované plazmou sa stávajú homogénnymi a vytvárajú nerozpustné silné eozinofilné zlúčeniny s fibrínom. Tkanivová metachromázia nie je exprimovaná alebo je exprimovaná slabo (pretože GAG ​​hlavnej látky sú depolymerizované).

Vzhľad: Navonok sa orgány a tkanivá menia len málo.

Príčiny: najčastejšie ide o prejav infekčno-alergických, autoimunitných a angioedémových reakcií. V takýchto prípadoch je opuch systémový. Pri zápale, najmä chronickom, sa môže vyskytnúť lokálny fibrinoidný opuch.

Exodus: charakterizované vývojom fibrinoidnej nekrózy, nahradením ohniska deštrukcie spojivovým tkanivom (skleróza) alebo hyalinózou.

Takýto opuch vedie k narušeniu, niekedy k zastaveniu funkcie orgánu.

3) Hyalinóza

V spojivovom tkanive sa vytvárajú homogénne priesvitné husté hmoty pripomínajúce hyalínovú chrupavku. Tkanina je zhutnená.

Vo vývoji hyalinózy zohráva vedúcu úlohu deštrukcia vláknitých štruktúr a zvýšenie tkanivovo-vaskulárnej permeability. Plazmarágia je spojená s impregnáciou tkaniva plazmatickými proteínmi a ich adsorpciou na zmenené vláknité štruktúry, po ktorej nasleduje precipitácia a tvorba hyalínu. Bunky hladkého svalstva sa podieľajú na tvorbe cievneho hyalínu. Hyalinóza sa môže vyvinúť v dôsledku rôznych procesov: plazmová impregnácia, fibrinoidný opuch, zápal.

Rozlíšiť:

A) hyalinóza krvných ciev

Hyalinóza sú prevažne malé tepny a arterioly. Predchádza jej poškodenie endotelu, jeho membrány a buniek hladkého svalstva steny a jeho impregnácia krvnou plazmou.

Mikroskopia: hyalín sa nachádza v subendoteliálnom priestore, tlačí von a ničí elastickú laminu, stredná membrána sa stenčuje, arterioly sa vo fiale menia na zhrubnuté sklenené trubičky s ostro zúženým alebo úplne uzavretým lúmenom.

Takáto hyalinóza je systémová, avšak6 je najvýraznejšia v obličkách, mozgu, sietnici, pankrease a koži. Charakteristické pre hypertenziu, diabetickú mikroangiopatiu a ochorenia s oslabenou imunitou. Ako fyziologický jav sa v slezine dospelých a starších ľudí pozoruje lokálna arteriálna hyalinóza (odráža funkčné a morfologické znaky tohto orgánu - ukladanie krvi).

Cievne hyalínne- látka prevažne hematogénnej povahy. Podľa zvláštností patogenézy vaskulárnej hyalinózy existujú:

- jednoduchý cievny hyalín

Vyskytuje sa v dôsledku insudácie nezmenených alebo mierne zmenených zložiek krvnej plazmy.Tento typ hyalínov je bežnejší u pacientov s benígnou hypertenziou, aterosklerózou, ako aj u zdravých ľudí.

- lipogyalín

Obsahuje lipidy a beta-lipoproteíny. Tento typ hyalínov sa často vyskytuje pri diabete mellitus.

- komplexný hyalínový

Je vybudovaný z imunitných komplexov, fibrínu a kolabujúcich štruktúr cievnej steny. Takýto hyalín je typický pre pacientov s imunopatológiami, napríklad s reumatickými ochoreniami.

B) hyalinóza vlastného spojivového tkaniva

Vyvíja sa spravidla v dôsledku opuchu fibrinoidov, čo vedie k deštrukcii kolagénu a impregnácii tkaniva plazmatickými proteínmi a polysacharidmi.

Myometriálna hyalinóza má veľký klinický význam. Po vykonaní cisársky rez na maternici zostáva jazva, v bunkách na hranici so svalovinou sa ukladá hyalín. Ak žena porodí druhé dieťa prirodzene, potom dôjde k medzere.

Mikroskopia: zväzky spojivového tkaniva strácajú svoju fibrilárnosť a bunkové elementy sa menia na hmotu podobnú chrupavke.

Hyalinóza môže dokončiť fibrinoidné zmeny v ohnisku chronického zápalu. Hyalinóza ako dôsledok sklerózy má hlavne lokálny charakter: vyvíja sa v jazvách, fibróznych zrastoch seróznych dutín a cievnej stene pri ateroskleróze.

Vzhľad: s výraznou hyalinózou vzhľad orgány sa menia. Hyalinóza arteriol a malých artérií vedie k atrofii, deformácii a vráskaniu orgánu. S hyalinózou samotného spojivového tkaniva sa stáva hustým, belavým, priesvitným.

Exodus: vo väčšine prípadov nepriaznivé, je však možná aj resorpcia hyalínových hmôt.

4) Amyloidóza

V sprievode hlboké porušenie metabolizmus proteínov, objavenie sa abnormálneho fibrilárneho proteínu a tvorba amyloidu v intersticiálnom tkanive a stenách ciev.

Amyloid je glykoproteín, ktorého hlavnou zložkou sú fibrilárne proteíny (F-zložka, syntetizovaná amyloidoblastmi). Tvoria fibrily . fibrilárne proteíny heterogénny amyloid:

a) AA proteín: neasociovaný s imunoglobulínom, odvodený od jeho sérového náprotivku, proteínu SAA

b) AL proteín: asociovaný s imunoglobulínmi, jeho prekurzorom sú imunoglobulínové ľahké reťazce

c) AF proteín: na jeho tvorbe sa podieľa prealbumín

d) ASC 1 proteín - proteín, ktorého prekurzorom je aj prealbumín

Tieto fibrilárne proteíny vstupujú do komplexných zlúčenín s glukoproteínmi krvnej plazmy. Táto plazmatická zložka (P-zložka) amyloidu je reprezentovaná tyčinkovitými štruktúrami.

Zložky F aj P majú antigénne vlastnosti. Amyloidné fibrily a zložka plazmy vstupujú do zlúčenín v tkanivových chondroitín sulfátoch a k výslednému komplexu sa pripájajú „hematogénne aditíva“, medzi ktorými majú primárny význam fibrín a imunitné komplexy. Všetky väzby v amyloide sú veľmi silné, takže nie je ovplyvnený enzýmami tela.

Klasifikácia amyloidóza je založená na možné dôvody, špecifickosť fibrilárnych proteínov, prevalencia, klinické prejavy.

A. Z dôvodov výskytu:

Primárna (idiopatická) amyloidóza

Je charakterizovaná: absenciou predchádzajúceho alebo sprievodného "kauzálneho" ochorenia; poškodenie prevažne mezodermálnych tkanív - CCC, kostrové a hladké svaly, nervy a koža; sklon k tvorbe nodulárnych ložísk, nestálosť farebných reakcií amyloidnej látky

Dedičná (genetická, familiárna) amyloidóza

Dedičná amyloidóza s prevládajúcou léziou obličiek je charakteristická pre periodické ochorenie (familiárna stredomorská horúčka), ktorá sa častejšie pozoruje u predstaviteľov starovekých národov (Židia, Arméni, Arabi).

Sekundárna (získaná) amyloidóza

Na rozdiel od iných foriem sa vyvíja ako komplikácia a nie ako nezávislé ochorenie. Takáto amyloidóza je spôsobená chronickou nešpecifickou zápalové ochorenia pľúca, tuberkulóza, osteomyelitída, zhubné novotvary, reumatické ochorenia.

Takáto amyloidóza je spravidla generalizovaná a vyskytuje sa najčastejšie.

Senilná amyloidóza

Typické lézie srdca, tepien, mozgu, Langerhansových ostrovčekov. Tieto zmeny spôsobujú fyzickú a duševnú stareckú degradáciu. Pri senilnej amyloidóze sú najčastejšie lokálne formy, hoci sa vyskytuje aj generalizovaná senilná amyloidóza.

B. Podľa špecifík fibrilárnych proteínov:

AL amyloidóza

Zahŕňa primárnu (idiopatickú) amyloidózu a amyloidózu s „dyskráziou plazmatických buniek“, ktorá zahŕňa paraproteinemické leukémie, malígne lymfómy atď.

Vždy generalizované s poškodením srdca, pľúc a ciev.

AA amyloidóza

Zahŕňa sekundárnu amyloidózu a McCleovu a Walesovu chorobu. Tiež generalizované, ale prevažne postihuje obličky.

AF amyloidóza

Dedičná, reprezentovaná familiárnou amyloidnou nefropatiou. Postihnuté sú hlavne periférne nervy.

ASC1 -amyloidóza

Senilné generalizované alebo systémové s primárnou léziou srdca a krvných ciev.

B. Podľa prevalencie

- zovšeobecnená forma

Primárna amyloidóza, „dyskrázia plazmatických buniek“ (AL), amyloidóza, sekundárna amyloidóza a niektoré typy dedičnej (AA), senilná systémová amyloidóza (ASC 1).

Lokálna amyloidóza

Kombinuje množstvo foriem dedičnej a senilnej amyloidózy, ako aj lokálnej amyloidózy podobnej nádoru.

D. Podľa klinických prejavov

- kardiopatickej

Častejšie sa vyskytuje pri primárnej a senilnej systémovej amyloidóze.

- nefropatické

Pri sekundárnej amyloidóze, periodickom ochorení a Mackleovej a Wellsovej chorobe.

- neuropatické

Spravidla je to dedičné.

Hepatopatické

epinefropatické

- zmiešané

sekundárna amyloidóza.

APUD amyloidóza

Vyvíja sa v orgánoch systému APUD s vývojom nádorov v nich (apudómy), ako aj v ostrovčekoch pankreasu so senilnou amyloidózou.

Morfo- a patogenéza amyloidózy

Niekedy funkciu amylidoblastov vykonávajú makrofágy, plazmatické bunky fibroblasty atď. V lokálnych formách môžu kardiomyocyty, bunky hladkého svalstva a keratinocyty pôsobiť ako amyloidoblasty.

Pri sekundárnej amyloidóze (okrem amyloidózy pri „dyskrázii plazmatických buniek“) môžu byť mutácie a objavenie sa amylidoblastov spojené s predĺženou antigénnou stimuláciou.

Bunkové mutácie pri "dyskrázii plazmatických buniek" a pri nádorovej amyloidóze sú spôsobené nádorovými mutagénmi.

S genetickou amyloidózou rozprávame sa o génovej mutácii, ktorá sa môže vyskytovať na rôznych lokusoch, čím sa líšia zloženie amyloidných proteínov. Podobné mechanizmy pravdepodobne prebiehajú aj pri senilnej amyloidóze.

Pretože amyloidné fibrilové proteínové antigény sú extrémne slabé imunogény, mutujúce bunky nie sú rozpoznané a eliminované. Vzniká imunologická tolerancia na amyloidné proteíny, čo vedie k progresii amyloidózy.

Tvorba amyloidného proteínu môže byť spojená s:

Retikulárne vlákna (periretikulárna amyloidóza)

Amyloid vypadáva pozdĺž membrán krvných ciev a žliaz, ako aj retikulárnej strómy parenchymálnych orgánov. Charakterizovaná prevládajúcou léziou sleziny, pečene, obličiek, nadobličiek, čriev, intimy malých a stredne veľkých ciev (parenchymálna amyloidóza).

Kolagénové vlákna (perikolagén)

Amyloid vypadáva pozdĺž kolagénových vlákien, postihuje najmä adventíciu ciev stredného a veľkého kalibru, myokard, priečne pruhované a hladké svaly, nervy a kožu (mezenchymálna amyloidóza).

Patogenéza amyloidóza je komplexná a nejednoznačná. Patogenéza AA- a AL-amyloidózy je najlepšie študovaná.

o AA amyloidóza Amyloidné fibrily sa tvoria z prekurzora fibrilárneho amyloidného proteínu vstupujúceho do makrofágu, proteínu SAA, ktorý sa syntetizuje v pečeni. Syntéza SAA stimuluje makrofágový mediátor interleukín-1, čo vedie k prudký nárast SAA v krvi. Za týchto podmienok makrofágy nevykonávajú úplnú degradáciu SAA a z jej fragmentov a invaginátov plazmatická membrána amyloidblastu, sú zostavené amyloidné fibrily. Toto zhromaždenie je stimulované faktorom stimulujúcim amyloid, ASF, ktorý sa nachádza v tkanivách v preamyloidnom štádiu.

Magrofágový systém teda hrá vedúcu úlohu v patogenéze AA amyloidózy: stimuluje zvýšenú syntézu SAA a podieľa sa aj na tvorbe amyloidných fibríl z degradujúcich proteínových fragmentov.

o AL amyloidóza sérovým prekurzorom proteínu amyloidných fibríl je L-reťazec imunoglobulínov. Existujú dva možné mechanizmy tvorby AL-fibríl: 1) narušenie degradácie ľahkých reťazcov s tvorbou fragmentov schopných agregácie fibríl; 2) objavenie sa ľahkých reťazcov so špeciálnymi sekundárnymi a terciárnymi štruktúrami počas substitúcií aminokyselín.

K syntéze amyloidných fibríl môže dochádzať nielen v makrofágoch, ale aj v bunkách plazmy a myelómu, ktoré syntetizujú paraproteíny.

V súlade s tým je výskyt amyloidogénnych ľahkých reťazcov imunoglobulínov, prekurzorov amyloidných fibríl, spojený so zvrátenou funkciou lymfoidného systému.

Makro a mikroskopia

Vzhľad orgánov závisí od stupňa procesu.Ak sú ložiská malé, vzhľad orgánu je málo zmenený. Pri ťažkej amyloidóze sa orgán zväčšuje, stáva sa veľmi hustým a krehkým a na reze má voskový, mastný vzhľad.

IN slezina amyloid sa ukladá v lymfatických folikuloch (ságová slezina - husté, zväčšené, na reze priesvitné zrnká) alebo rovnomerne v celej dreni (mazová slezina - zväčšená, hustá, hnedočervená, hladká, na reze má mastný lesk).

IN obličky amyloid sa ukladá v stene ciev, v kapilárnych slučkách a glomerulárnom mezangiu, v bazálne membrány tubuloch a v strmeňoch. Obličky sa stávajú hustými, veľkými, mastnými. Ako sa proces zvyšuje, glomeruly a pyramídy sú úplne nahradené amyloidom, spojivové tkanivo rastie a vytvára sa amyloidné zvrásnenie.

IN pečeň ukladanie amyloidu sa pozoruje pozdĺž retikulárnej strómy lalokov. V stenách krvných ciev, kanálov, spojivového tkaniva portálových ciest. Hepatocyty sa zmenšujú a odumierajú. Pečeň je zväčšená, hustá, vyzerá mastne.

IN črevá amyloid vypadáva pozdĺž retikulárnej strómy sliznice, ako aj v stenách ciev sliznice aj submukóznej vrstvy. Pri výraznej amyloidóze atrofuje žľazový aparát čreva.

IN Srdce amyloid sa nachádza pod endokardom, v stróme a cievach myokardu a tiež v epikarde pozdĺž žíl. Depozícia vedie k amyloidnej kardiomegálii. Srdce sa stáva hustým, mastným.

Exodus amyloidóza nepriaznivá.

2. Stromálna vaskulárna lipidóza

Vyskytujú sa v rozpore s výmenou neutrálnych tukov alebo cholesterolu a jeho esterov.

Neutrálne tuky- labilné tuky, ktoré zabezpečujú energetické zásobovanie tela.

Obezita- zvýšenie množstva neutrálnych tukov v tukových zásobách, ktoré má všeobecný charakter. Vyjadruje sa v hojnom ukladaní tuku v podkožného tkaniva, omentum, mezenterium. mediastinum, epikardium. Tukové tkanivo sa objavuje aj tam, kde normálne chýba, napríklad v stróme myokardu, pankrease.

Klasifikácia na rôznych princípoch:

A. Na etiologickom základe:

primárna forma

Jeho príčina nie je známa, preto sa nazýva idiopatický.

sekundárna forma

Zastúpené nasledujúcimi typmi:

Alimentárne, ktorých príčinou je hypodynamia a nevyvážená výživa

Cerebrálne, vyvíjajúce sa s traumou, nádormi, množstvom neurotropných infekcií

Endokrinné syndrómy Itsenko-Cushing, Fröhlich

Dedičný - Laurence-Moon-Biedlov syndróm, Gierkeho choroba

B. Podľa vonkajších prejavov:

symetrický typ

Tuky sa v nej ukladajú rovnomerne rôzne časti telo.

Hromadenie v podkožnom tkanive tváre, krku, krku, hornej časti ramenného pletenca, mliečne žľazy.

Tuk sa ukladá v podkoží brucha vo forme zástery

V oblasti stehien a nôh

B. Nadmernou telesnou hmotnosťou:

I stupeň - 20-29% nadváha

II stupeň - 30-49%

III stupeň - 50-99%

IV stupeň - 100% alebo viac

D. Podľa charakteristiky morfologických zmien

Do úvahy sa berie počet adipocytov a ich veľkosť.

hypertrofický typ

Tukové bunky sú zväčšené a obsahujú niekoľkonásobne viac triglyceridov ako normálne. Počet adipocytov sa nemení. Adipocyty sú necitlivé na inzulín, ale vysoko citlivé na lipolytické hormóny.

hyperplastického typu

Zvyšuje sa počet adipocytov. Funkcia adipocytov nie je narušená, nedochádza k metabolickým zmenám, priebeh ochorenia je benígny.

Príčiny a mechanizmy vývoja

Veľký význam má nevyvážená výživa, fyzická nečinnosť, narušenie centrálneho nervového systému, endokrinná regulácia, dedičné faktory.

Bezprostredný mechanizmus obezity spočíva v nerovnováhe lipogenézy a lipolýzy v tukovej bunke v prospech lipogenézy.

Exodus: Zriedkavo priaznivé.

Metabolické poruchy cholesterolu a jeho esterov.

Takéto poruchy sú základom aterosklerózy. Súčasne sa cholesterol a jeho estery, ako aj beta-lipoproteíny s nízkou hustotou a proteíny krvnej plazmy hromadia v intime tepien, čo je uľahčené zvýšením vaskulárnej permeability.

Akumulácia vedie k zničeniu intimy.

Výsledkom je, že v intime sa tvorí tukovo-proteínový detritus, rastie spojivové tkanivo a vytvára sa vláknitý plak, ktorý zužuje lúmen cievy.

3. Stromálno-vaskulárne sacharidové dystrofie

Môže súvisieť s nerovnováhou glykoproteínov a glykozaminoglykánov.

Hlienové tkanivo- dystrofia spojená s poruchou metabolizmu glykoproteínu. Chromotropné látky sa uvoľňujú zo svojich väzieb s proteínmi a hromadia sa v intersticiálnej látke. Na rozdiel od mukoidného opuchu sú v tomto prípade kolagénové vlákna nahradené hmotou podobnou hlienu. Spojivové tkanivo, stróma orgánu, tukové tkanivo, chrupavka sa stáva priesvitnou, hlienovitou a ich bunky sa stávajú hviezdicovitými.

Príčina: najčastejšie v dôsledku poruchy funkcie endokrinného želé, vyčerpania (napr. myxedém, edém hlienu, hlien spojivových tkanív pri kachexii).

Exodus: proces môže byť reverzibilný, ale jeho progresia vedie ku kolízii a nekróze.

Hyalinózaide o vaskulárno-stromálnu proteínovú degeneráciu, ktorá sa vyznačuje ukladaním homogénnych priesvitných hustých hmôt hyalínov v tkanivách, pripomínajúcich hlavnú látku hyalínovej chrupavky. Hyalinóza by sa nemala zamieňať s hyalínovou kvapkovou dystrofiou, čo je intracelulárna dysproteinóza.

Klasifikácia.

Existujú nasledujúce typy hyalinózy:

1. hyalinóza ciev;
2. hyalinóza spojivového tkaniva;
3. hyalinóza seróznych membrán.

Hyalinóza môže byť rozšírená a lokálna.

Výskyt.

Hyalinóza stien krvných ciev je veľmi častá a vyskytuje sa u väčšiny starších ľudí, najmä u tých, ktorí trpia hypertenziou, symptomatická hypertenzia ako aj cukrovka. Hyalinóza spojivového tkaniva je menej častá, ešte menej často - hyalinóza seróznych membrán.

Podmienky výskytu.

1. Pre vaskulárnu hyalinózu - zvýšenie krvný tlak a zvýšená priepustnosť stien malých tepien a arteriol.
2. Pre hyalinózu spojivového tkaniva - jeho predchádzajúca dezorganizácia vo forme opuchu sliznice a fibrinoidných zmien.
3. Pre hyalinózu seróznych membrán - prítomnosť organizovaného fibrinózneho zápalového exsudátu na povrchu seróznej membrány.

Pôvodné mechanizmy.

Hyalinóza krvné cievy - malé tepny, arterioly a glomeruly obličiek - vzniká v dôsledku zvýšeného krvného tlaku, nekrózy buniek hladkého svalstva strednej membrány a infiltrácie cievnej steny bielkovinami krvnej plazmy. Tieto proteíny sa spájajú s produktmi nekrózy myocytov a vytvárajú hyalín. Ďalší mechanizmus rozvoja vaskulárnej hyalinózy, napríklad pri vaskulitíde, ako aj diabetes mellitus, je spojený so zvýšením permeability cievnej steny a jej infiltráciou plazmatickými proteínmi, ktoré sa následne premieňajú na hyalín.

Hyalinóze spojivového tkaniva predchádza deštrukcia jeho hlavnej látky a najmä mukoproteínov a kolagénových vlákien. Kyslé mukopolysacharidy, ktoré sú výsledkom rozkladu mukoproteínov, vedú v dôsledku ich výraznej hydrofilnosti k opuchu tkaniva. Zároveň sa zvyšuje aj priepustnosť lokálnych mikrociev, z ktorých sa do tkaniva dostávajú albumín, globulíny a fibrinogén, ktoré po zhutnení tvoria hyalín. Hyalinóza seróznych membrán je výsledkom vývoja fibrinózneho zápalového exsudátu na povrchu orgánov so seróznou výstelkou.

makroskopický obraz.

Hyalinóza ciev nie je makroskopicky určená, s výnimkou hyalinózy ciev fundu, ktorá sa zisťuje pri oftalmoskopii pomocou lupy. Mikrocievy zároveň vyzerajú zhrubnuté a kľukaté. Hyalipizované spojivové tkanivo je husté, stratilo svoju elasticitu, má mliečne bielu alebo mierne krémovú farbu. Vidno to najmä na cípoch srdcových chlopní, zhrubnutých a ostro deformovaných, a na takzvaných keloidných jazvách. Pri hyalinóze seróznych membrán je tkanivo na tomto mieste ostro zhrubnuté, mliečne bielej farby, chrupavkovej konzistencie. Orgány s rozšírenou hyalinózou membrán - pečeň alebo slezina - vyzerajú ako poliate cukrovou polevou a sú opísané ako glazovaná pečeň alebo slezina.

mikroskopický obraz.

Steny hyalinizovaných malých tepien a arteriol sú zhrubnuté v dôsledku akumulácie homogénnych eozinofilných hmôt v nich, ich lúmen je výrazne zúžený alebo úplne uzavretý. Obličkové glomeruly sú čiastočne alebo úplne nahradené takými masami, v ktorých sa príležitostne nachádzajú jadrá. jednotlivé bunky. Pri hyalinóze spojivového tkaniva a seróznych membrán sú medzi niekoľkými fibrocytmi homogénne eozinofilné hmoty charakterizované pozitívnou reakciou PAS, čo naznačuje prítomnosť krvných glykoproteínov v nich. Farebné reakcie na hlien pozorované počas opuchu sliznice s fibrinoidnými zmenami sa stávajú negatívnymi.

klinický význam.

Výrazné zúženie priesvitu hyalinizovanej cievy vedie k barotraume, ktorej sa normálne bráni kontrakciou arterioly, ktorá teraz stratila svoju elasticitu a schopnosť sťahovať sa. Hydrodynamický šok vedie k plazmatickej impregnácii distálnych častí tkaniva zásobujúceho krvou so stratou ich funkcií. Takto sa vyvíja hyalinóza obličkových glomerulov s hypertenziou s obrazom narastajúceho chronického zlyhania obličiek. Takto vzniká diabetická retinopatia, ktorej výsledkom je často úplná slepota.

Hyalinóza spojivového tkaniva hrbolčekov alebo chlopní srdcových chlopní vedie k ich deformácii a neúplnému uzavretiu, čo vedie k nedostatočnosti chlopní.

Hyalinóza seróznych membrán sa vo veľkej väčšine prípadov ukáže ako neočakávaný nález počas operácie alebo pitvy a klinický význam nemá. Výnimkou môžu byť prípady celkovej alebo subtotálnej hyalinózy povrchu pečene alebo sleziny, ktorá v podmienkach zvýšeného prekrvenia orgánov bráni roztiahnutiu puzdra a môže byť sprevádzaná bolesťou.

Definícia.Hyalinóza- ide o vaskulárno-stromálnu dystrofiu, ktorá sa vyznačuje extracelulárnou akumuláciou v tkanivách bielkovinovej látky, ktorá normálne neexistuje - hyalín1.

Hyalinóza nie je chemický pojem, ale iba pohodlný. symbol akékoľvek bielkovinové usadeniny určitého vzhľadu.

Výskyt. Cievna hyalinóza je mimoriadne častým javom v dôsledku vysokého výskytu hypertenzie a sekundárna hypertenzia kde sa najčastejšie pozoruje. Iné formy hyalinózy sú menej časté.

Klasifikácia. Existujú tri formy hyalinózy, ktoré sa líšia mechanizmom výskytu, morfologickými prejavmi a klinickým významom:

1) hyalinóza ciev;

2) hyalinóza spojivového tkaniva;

3) hyalinóza seróznych membrán.

Hyalinóza ciev a spojivového tkaniva môže byť rozšírená alebo lokálna, hyalinóza seróznych membrán - iba lokálna.

Podmienky výskytu. Hyalinóza v cievach sa vyvíja v podmienkach zvýšenia krvného tlaku v nich a / alebo zvýšenia ich priepustnosti. Ďalším stavom môže byť predĺžený kŕč cievy.

Hyalinóze spojivového tkaniva by malo predchádzať jeho predbežné poškodenie a dezorganizácia pod vplyvom imunitných komplexov alebo iných faktorov.

Hyalinóza seróznych membrán vzniká ako jeden z následkov exsudatívneho fibrinózneho zápalu - peritonitída, perikarditída, zápal pohrudnice, pri ktorom sa fibrín ukladá lokálne na membráne.

Pôvodné mechanizmy. Pre vaskulárnu hyalinózu je hlavným mechanizmom infiltrácia. Hyalinóza sa vyvíja v malých tepnách a arteriolách. o arteriálnej hypertenzie bielkoviny krvnej plazmy pod tlakom presakujú do steny cievy, čo je tzv plazmová impregnácia. Stena cievy zhrubne a bazofilne sa farbí. Následne sa zložky plazmy, ktoré prenikli stenou cievy, spoja so zložkami intersticiálnej substancie v cieve, čím sa vytvorí hyalín. Zloženie hyalínu môže tiež zahŕňať produkty deštrukcie buniek hladkého svalstva média ciev, aj keď to nie je potrebné. Tento proces má viacstupňový charakter, pričom závažnosť hyalinózy sa postupne zvyšuje.

Okrem tepien a arteriol môžu byť hylinózou postihnuté aj glomeruly. o vysoký krvný tlak krvi v aferentnej arteriole prenikajú zložky plazmy do mezangia obličkového glomerulu (obr. 14.1) a po spojení so zložkami mezangiálnej matrice obličkového glomerulu sa menia na hyalínne. Určitú rolu pri realizácii tohto mechanizmu zohráva pravdepodobne lokálne zvýšenie permeability glomerulárnych kapilár, keďže hyalinóza sa zvyčajne spočiatku rozvinie len v niektorom segmente glomerulu (obr. 14.2.) a až potom je postihnutý celý glomerulus. Keď sa hyalín hromadí v mezangiu, kapilárne slučky glomerulu sú stlačené a prázdne a glomerulus tvorba ciev sa zmení na hrudku homogénnej bielkoviny. Tomu napomáha paralelne sa vyvíjajúca hyalinóza aferentných a eferentných arteriol a ich zúženie, čo prispieva k lokálny nárast krvný tlak v kapilárach glomerulu a intenzívnejšia infiltrácia.

Pri vaskulitíde a glomerulonefritíde prispieva infiltrácia stien krvných ciev a mezangia renálnych glomerulov predovšetkým k zvýšenej permeabilite stien arteriol a / alebo kapilár pôsobením imunitných komplexov a biologicky aktívnych látok vylučovaných bunkami zápalového infiltrátu a makrofágov mezangia. V dôsledku opakovaných epizód intoxikácie alkoholom, sprevádzaných zvýšením permeability arteriol a plazmatickou impregnáciou ich stien, sa pri chronickom alkoholizme vyvíja vaskulárna hyalinóza.

Príčiny a mechanizmy hyalinózy arteriol sleziny, často pozorované v rezovom materiáli, nie sú jasné (obr. 14.3a).

Hyalinóza spojivového tkaniva je založená na infiltrácia A rozklad. Najviac preštudované sú mechanizmy rozvoja hyalinózy pri reumatizme, pri ktorej imunoglobulíny, čo sú protilátky proti antigénom hemolytického streptokoka, začnú skrížene reagovať s antigénmi spojivového tkaniva, čo vedie k jeho dezorganizácii vo forme mukoidný A fibrinoid opuch1. Plazmatické proteíny, vrátane fibrinogénu, sa viažu na zmenené zložky matrice spojivového tkaniva, čo je spojené so zvýšenou mikrovaskulárnou permeabilitou alebo napr. špeciálny prípad, hrbolčeky, ktoré sa živia krvou srdcových chlopní, ktoré ich umývajú. Kombinácia týchto látok vedie k tvorbe hyalínu.

Mechanizmus jazvovej hyalinózy vo všeobecnosti zostáva nejasný (obr. 14.4a). Možno navrhnúť infiltráciu z nezrelých novovytvorených ciev, ale nie je jasné, prečo to nie je pozorované vo všetkých prípadoch. Nemožno tiež vylúčiť úlohu nadmernej alebo zvrátenej syntézy: je napríklad známe, že vysoký obsah vitamínu C v tele prispieva k tvorbe hyalinózy v bachore a potlačenie funkcie žírnych buniek zabraňuje to.

Mechanizmus vzniku hyalinózy v nádoroch, ktorá sa vyskytuje u mnohých benígnych aj malígnych nádorov, sa prakticky neskúmal.

Hyalinóza seróznych membrán je spojená s transformácia fibrín, nevyriešený po uvoľnení fibrinogénu z ciev počas zápalu. Vo vývoji takejto transformácie zohrávajú úlohu niektoré nevysvetliteľné faktory. lokálnych faktorov pretože vo väčšine prípadov (vrátane na seróznych membránach) neabsorbovaný fibrín podlieha klíčeniu spojivovým tkanivom alebo kalcifikácii.

makroskopický obraz. Hyalinóza ciev je viditeľná iba pri oftalmoskopii a dokonca aj pomocou lupy. Arterioly fundusu pri hypertenzii alebo diabete mellitus vyzerajú zhrubnuté, kľukaté - takýto obraz oftalmológovia označujú ako hypertenzná alebo podľa toho diabetická retinopatia.

Hyalinóza spojivového tkaniva sa najviac prejavuje pri reumatických léziách hrbolčekov (chlopní) srdcových chlopní: namiesto toho, aby boli tenké a priesvitné, vyzerajú mliečne biele, nepriehľadné, zhrubnuté, husté, takmer neposunuté (obr. 14.5).

Hyalinózu seróznych membrán nemožno zamieňať s ničím. Najčastejšie sa pozoruje na povrchu pečene alebo sleziny vo forme lokálneho mliečno-bieleho zhrubnutia kapsuly. S rozsiahlou hyalinózou membrán týchto orgánov sú opísané ako "glazovaná slezina" alebo "glazovaná pečeň" pre ich podobnosť so žemľou pokrytou cukrovou polevou zamrznutou na jej povrchu (obr. 14.6, 14.7a). Fokálna hyalinóza sa často pozoruje na prednej ploche bolestivo zväčšeného srdca v oblasti jeho hrotu, ktorá je spojená so srdcovými údermi na vnútornom povrchu hrudnej kosti (obr. 14.8a). Zaoblené alebo hviezdicovité, mliečne biele plaky s priemerom do 1–10 cm sa náhodne nachádzajú pri pitve na povrchu pohrudnice, menej často pobrušnice. Hrúbka ložísk hyalinózy seróznych membrán zvyčajne nie je väčšia ako 0,5 cm, ale niekedy môže dosiahnuť 1 cm alebo viac (obr. 14.9a).

mikroskopický obraz. Pri hyalinóze malých tepien a arteriol ich steny vyzerajú zhrubnuté v dôsledku akumulácie homogénnych eozinofilných hmôt v nich, ktoré sú intenzívne zafarbené kyslými farbivami, najmä eozínom (obr. 14.10a). Jadrá buniek hladkého svalstva sú medzi týmito masami zriedkavé. V obličkových glomerulách sa v niektorom sektore glomerulu pozoruje ukladanie hyalínových hmôt, potom je celý glomerulus nahradený hyalínovým a po strate kapsuly má tvar zaobleného, ​​menšieho ako priemer normálneho glomerulu. , eozinofilná homogénna inklúzia v interstíciu obličky s jednotlivými jadrami zachovanými v bunkách (obr. 14.11a). Hyalinóza sa nevyvíja vo všetkých glomerulách súčasne: postupne sa všetko dystroficky mení viac glomerulov. Hyalín uložený v cievach pri hypertenzii je jednoduchý, pri diabetes mellitus je to lipogyalín.

Pri hyalinóze spojivového tkaniva sa vzdialenosť medzi bunkami, ktoré ju tvoria, zväčšuje v dôsledku nahromadenia homogénnej látky medzi nimi, ktorá nie je vždy zafarbená eozínom tak intenzívne ako hyalín v stenách krvných ciev. Podobný obraz sa pozoruje pri hyalinóze seróznych membrán (obr. 14.12a).

klinický význam. Keďže odporové cievy podliehajú hyalinóze, ich poškodenie hrá nepriaznivú úlohu v progresii arteriálnej hypertenzie. Hyalinóza obličkových glomerulov je v určitom štádiu kompenzovaná zväčšením objemu a zvýšením funkcie ešte nezmenených glomerulov, avšak s medzicelkovým poškodením glomerulov, chronickým zlyhanie obličiek, ktorý pri diabetes mellitus môže byť jedným z bezprostredné príčinyúmrtia pacientov. Hyalinóza arteriol fundu u hypertonikov a diabetických pacientov vedie k poruchám zraku až k úplnej slepote. Hyalinóza malých tepien končatín s niekt systémová vaskulitída sprevádzané silnými, niekedy až neznesiteľnými bolesťami pri nedostatočnom prekrvení končatín a v dôsledku toho nekrózou prstov. Podobné zmeny na končatinách sa pozorujú aj pri diabetes mellitus, pričom v dôsledku hyalinózy arteriol kože môže dôjsť k jej lokálnemu patologickému stenčeniu, pri ktorom sa cez vytvorené „okno“ zviditeľnia cievy a podkožie. tukové tkanivo. Častejšie je výsledkom takejto lézie tvorba zle sa hojacich kožných vredov.

Hyalinóza hrbolčekov (chlopní) srdcových chlopní vedie k ich zvrásneniu, neúplnému uzavretiu a rozvoju srdcového ochorenia v podobe nedostatočnosti príslušnej chlopne, ktorá nakoniec končí smrťou na chronické srdcové zlyhanie. Hyalinóza kĺbových tkanív a periartikulárnych jaziev je sprevádzaná zhoršeným pohybom v týchto kĺboch.

Malý objem hyalinózy seróznych membrán nemá klinický význam a poukazuje len na fibrinózny zápal, ktorý kedysi predchádzal. Ak sú slezina alebo pečeň v akejsi škrupine, ktorá im bráni v rozširovaní so zvýšeným prísunom krvi, môže to byť sprevádzané bolesťou počas cvičenia.

Hyalinóza je nezvratná, s výnimkou jazvovej hyalinózy, ktorá sa časom alebo v dôsledku niektorých terapeutické účinky, napríklad elektroforetická injekcia lidázy do nich, sa môže stať pružnejšou, aj keď v tomto prípade z nich hyalín úplne nezmizne.