riž. 11. Fibrinoidno otekanje.

A- fibrinoidno otekanje in fibrinoidna nekroza kapilar ledvičnih glomerulov (sistemsko rdeče
lupus); b - elektronski difraktogram: v fibrinoidu med oteklimi, ki so izgubile prečne proge.
kolagenskih vlaken (KlV), fibrinska masa (F). x 35000 (po Giesekingu).

ny (fibrinoidne spremembe v vezivnem tkivu pri revmatskih obolenjih
ja; kapilare ledvičnih glomerulov z glomerulonefritisom), angionevrotični
logično (fibrinoid arteriol s hipertenzija in arterijska hi-
pergenzija). V takih primerih je fibrinoidno otekanje razširjeno
nenny (sistemske) narave. Kot manifestacija vnetja, še posebej
lokalno se pojavi kronična fibrinoidna oteklina (fibrinoidna
v slepiču z vnetjem slepiča, na dnu kronične želodčne razjede,
trofični kožni ulkusi itd.).

Zaradi fibrinoidnih sprememb se razvije nekroza, zamenjava žarišča
uničenje vezivnega tkiva (skleroza) ali hialinoza.

Pomen fibrinoidno otekanje je ogromno. To vodi do motenj
in pogosto prenehanje delovanja organa (na primer akutna odpoved ledvic)
zadostnost pri maligni hipertenziji, za katero je značilna fibrilna
noidna nekroza glomerularnih arteriol).

S hialinozo (iz grškega hyalos - prozoren, steklast), oz
hialinska distrofija v veznem tkivu
naravne prosojne goste mase (hialin) 2, ki spominjajo na hialin
hrustanec. Pojav hialinskih kapljic v citoplazmi (hialinsko-kapljična di-
strophy) nima nobene zveze s hialinozo.

Hialin je fibrilarni protein, pri nastanku katerega igra pomembno vlogo
spada med plazemske beljakovine, zlasti fibrin. Z imunohistokemijo
V študiji v hialinu ne najdemo le fibrina, temveč tudi sestavo
sestavine imunskih kompleksov (imunoglobulini, frakcije komplementa),
kot tudi lipidi. Hialinske mase so odporne na kisline,

alkalije, encimi, dobro se obarvajo s kislimi barvili (eozin,
kisli fuksin), so pikrofuksini obarvani rumeno ali rdeče,
ŠIK-pozitivno.

Mehanizem hialinoza je kompleksna. Vodilni v njegovem razvoju so destruktivni
fibroznih struktur in povečana tkivno-žilna prepustnost
(plazmoragija) v povezavi z angionevrotično (discirkulacijsko), presnovno
osebnih in imunopatoloških procesov. Povezano s plazmoragijo
impregnacija tkanine s plazemskimi proteini in njihova adsorpcija na modificiranih vlaknih
nih struktur s kasnejšim obarjanjem in tvorbo beljakovin -
hialin. Posledično se lahko razvije hialinoza različne procese: plazmatični
kemična impregnacija, fibrinoidno otekanje (fibrinoid), vnetje,
nekroza, skleroza.

Razvrstitev hialinoze. Obstaja vaskularna hialinoza in intrinzična hialinoza.
zlasti vezivnega tkiva. Vsakega od njih je mogoče razdeliti
lokalno (sistemsko) in lokalno.

Vaskularna hialinoza. Večinoma majhni so podvrženi hialinozi.
nekatere arterije in arteriole. Pred njo pride do poškodbe endotelija, argiro-
filičnih membran in gladkih mišičnih celic stene ter impregnacija njihove plazme-
moja kri.

Mikroskopska slika: hialin izpada v subendotelijskem pro-
tavajoče, hialinske mase potiskajo navzven in uničujejo elastiko
ploščo, vodijo do stanjšanja srednje lupine, kar povzroči arterijsko
rioli se spremenijo v odebeljene goste steklaste cevke z ostro
zožen ali popolnoma zaprt lumen (slika 12).

Hialinoza majhnih arterij in arteriol je sistemske narave, vendar večina
bolj izražena v ledvicah, možganih, mrežnici, polželodčni žlezi
ze, koža. Še posebej je značilno za hipertenzijo in hipertenzijo
bolezni (hipertenzivna arteriolohialinoza), diabetična mi-
kroangiopatije (diabetična arteriolohialinoza) in bolezni z okvaro
niyami imuniteta. kako fiziološki pojav lokalna arterijska hialinoza
opazili v vranici odraslih in starejših ljudi, kar odraža funkcionalno
nal-morfološke značilnosti vranice kot depozitarnega organa
krvi.

Vaskularni hialin je snov hematogene narave. V svoji izobrazbi
ne samo hemodinamski in presnovni, ampak tudi imunski
mehanizmi. Vodijo vas posebnosti patogeneze vaskularne hialinoze
Obstajajo 3 vrste vaskularnega hialina: 1) preprost, nastajajoč
zaradi insudacije nespremenjenih ali rahlo spremenjenih komponent plazme
kri; se pogosteje pojavlja pri benigni hipertenziji
bolečine, ateroskleroza in pri zdravih ljudeh; 2) l i p o g i a l i n, ki vsebuje
lipidi in B-lipoproteini; najpogosteje najdemo takrat, ko sladkorna bolezen;
3) kompleksni hialin, zgrajen iz imunskih kompleksov, fibrin
in sesute strukture žilna stena(glej sliko 12), značilno za
bolezni z imunopatološkimi motnjami, na primer revmatične
smučarske bolezni.

Hialinoza samega vezivnega tkiva. V razvoju
običajno nastane zaradi fibrinoidnega otekanja, ki povzroči uničenje kolagena
in impregnacijo tkiva s plazemskimi proteini in polisaharidi.

Mikroskopska slika: snopi vezivnega tkiva nabreknejo,
postanejo fibrilarni in se združijo v homogeno gosto hrustancu podobno
masa; celični elementi so stisnjeni in podvrženi atrofiji.

Podoben mehanizem za razvoj sistemske hialinoze vezivnega tkiva
še posebej pogosto pri boleznih z imunskimi motnjami (rev.
matične bolezni). Hialinoza lahko dopolni fibrinoidne spremembe

riž. 12. Hialinoza posod vranice.

A - stena osrednje arterije vraničnega folikla je predstavljena s homogenim hialinom podobnim
s strani množic; 6 - fibrin med hialinskimi masami pri barvanju po metodi Weigert; V- fiksacija v hialin
imunoglobulinski imunski kompleksi razreda G (protitelesa); fluorescenčni mikroskop; G - elektro-
nogram: hialinske mase (G) v steni argeriola; En - endotelij; itd - lumen arteriole. x 15000.

v dnu kronične želodčne razjede, v dodatku slepiča
kvota; podoben mehanizmu lokalne hialinoze v žarišču kroničnega vnetja
žgoče.

Kot poseben rezultat skleroze ima hialinoza predvsem naslednje:
isti lokalni značaj: razvije se v brazgotinah, fibroznih adhezijah, seroznih
votline, žilna stena z aterosklerozo, involucijska skleroza
teriji, pri organiziranju krvnega strdka, v kapsulah (slika 13), tumorski stromi itd.
Hialinoza v teh primerih temelji na presnovnih motnjah v vezivnem tkivu
tkanine. Podoben mehanizem ima hialinoza nekrotičnih tkiv in fi-
brinozne prevleke.

Videz organi s hialinozo so običajno ohranjeni. Vendar pa v teh primerih
Pri čajih, ko je proces močno izražen, tkivo postane bledo, gosto in
prosojen. Hialinoza lahko povzroči deformacijo in krčenje organa
(na primer razvoj arteriolosklerotične nefrociroze, valvularne
skala srca).

riž. 13. Hialinoza jetrne kapsule -
glazirana jetra (pogled od zgoraj).

Eksodus V večini primerov
čajna hialinoza je neugodna -
ny, lahko pa tudi topna
nastanek hialinskih mas. Torej,
hialin v brazgotinah, ti
keloidi, so lahko dovzetni
upreti rahljanju in razpadu -
Vanja. Popravimo hialinozo
mlečna žleza in dis-
izločanje hialinskih mas
prihaja v pogojih hiperfunkcije
žlez. Včasih hialinizi-
tkanina postane sluzasta...

Funkcionalni pomen Hialinoza se razlikuje glede na njegovo lokalizacijo
stopnja in razširjenost. Na primer, v brazgotinah morda ne povzroča
brez posebnih motenj. Razširjena hialinoza, nasprotno, vodi do pomembnih
znatno funkcionalno okvaro in ima lahko resne posledice
učinki, kot so opaženi na primer pri revmatizmu, sklerodermi,
hipertenzija, diabetes in druge bolezni.

Hialinoza – To je pojav v celicah in tkivih svojevrstne snovi, heterogene po sestavi in ​​mehanizmu njenega pojavljanja. Osnova hialina je fibrilarni protein, fibrin, imunoglobulini (imunski kompleksi) in lipidi. Glede na razlike v sestavi hialina jih ločimo:

a) preprost hialin - njegov glavni del sestavljajo beljakovine krvne plazme in imunoglobulini;

b) lipohialin – v njegovi sestavi najdemo lipoproteine. Lipohialin najpogosteje najdemo pri diabetes mellitusu;

c) kompleksni hialin - celični fragmenti, uničene komponente vezivnega tkiva in imunski kompleksi so v znatnih količinah dodani plazemskim beljakovinam.

Kljub svoji heterogenosti ima hialin, ki se razlikuje po lokalizaciji in izvoru, skupne tinktorialne lastnosti, ko je obarvan s hematoksilin-eozinom; Ko je obarvan po Van Giesonu, je pikrinofilen in daje pozitivno reakcijo.

Pravilneje je, da se hialinoza nanaša ne na distrofije, temveč na izide distrofij, na izide sprememb in predvsem na spremembo vezivnega tkiva. Hialin lahko najdemo v epiteliju, v trombotičnih masah in predvsem v vezivnem tkivu. Glede na naravo odlaganja hialina jih ločimo: hialinozo žil in hialinizacijo vezivnega tkiva. Hialin je po barvnih lastnostih podoben fibrinoidu. Je oksifilna, za katero je značilna homogenost in gostota. Vezivno tkivo, ki je bilo podvrženo hialinizaciji, po videzu spominja na hialinski hrustanec - steklast in prosojen. Hialinizacija brazgotin ali brazgotinskih zadebelitev seroznih membran, kapsul je zelo značilna. notranji organi(na primer tako imenovana "zastekljena" vranica, kot posledica perisplenitisa). V epiteliju se pojavijo kapljice hialina kot posledica beljakovinskih distrofij (hialinsko-kapljična degeneracija epitelija zvitih tubulov ledvic). V hepatocitih pri zastrupitev z alkoholom ali s hepatitisom se pojavijo "Malloryjeva telesa" - kapljice hialina v citoplazmi. Dejstvo je, da so hialinske kapljice mrtve ultrastrukture, nasičene z beljakovinami - žariščna nekroza.

Stereotipni mehanizem je zaslediti v mehanizmu hialinskih sprememb v vezivnem tkivu. Sestoji iz strukturnih sprememb vezivnega tkiva, ki povzročijo povečanje permeabilnosti in povzročijo insudacijo proteinov, ki prežemajo spremenjeno vezivno tkivo.

Hialinizacija vezivnega tkiva sestoji iz nasičenja protofibril z beljakovinami in njihovega ločevanja. V hialiniziranem tkivu se osnovne fibrile razgradijo, vendar se ohrani kolagenski matriks, celice se stisnejo in atrofirajo. Hialinizacijo vezivnega tkiva pospeši distorzija delovanja fibroblastov in sinteza atipičnega kolagena. Dejavniki, ki pospešujejo hialinizacijo, so številni: hipoksija, zastrupitev, zmanjšana vsebnost železa, pomanjkanje vitamina C, izpostavljenost imunskim kompleksom, genetske okvare. Hialinizacija vezivnega tkiva je najpogosteje žariščna. Vendar pa pri nekaterih boleznih, opredeljenih kot patologija imunosti, učinki IR s poškodbo vezivnega tkiva in kasnejšo hialinizacijo postanejo sistemski. Takšne bolezni vključujejo sistemsko sklerodermo.

Vaskularna hialinoza največkrat je sistemske narave. Najpogosteje se pojavi v arteriolah (arterioloskleroza pri hipertenziji). Kapilarna hialinoza je značilna za diabetes mellitus. V arterijah opazimo hialinozo na mestih aterosklerotičnih plakov. Lokalno vaskularno hialinozo opazimo v organih, ki so podvrženi involuciji (jajčnik, timus).

Najvišja vrednost ima sistemsko vaskularno hialinozo pri hipertenziji. Proces hialinoze zaradi svoje sistematičnosti določa potek hipertenzije, njeno napredovanje in razvoj zapletov. Razširjenost in obseg poškodbe arteriol določajo:

1) stopnja spremembe žilne stene,

2) stopnja insudacije,

3) prisotnost pritrditve imunske poškodbe zaradi strukturne dezorganizacije arteriolarne stene in spremembe antigenskih lastnosti struktur, ki jo prenašajo.

Zato pri hipertenziji ločimo dve obliki okvare žilja.

1. Hialina arteriolarna skleroza. Pojavi se vazospazem, pride do poškodbe glikokaliksa endotelijskih celic, poveča se pinocitoza in notranja plastžila postane povečano prepustna za plazemske beljakovine in alfa lipoproteine. Fibrozne strukture (bazalne membrane) so v stanju mukoidnega nabrekanja. Počasna insudacija se pojavi s kopičenjem plazemskih beljakovin. Hkrati skozi odprtino bazalnih membran celice gladkih mišic prodrejo v notranjo plast iz srednje plasti. Razporejeni so krožno in tvorijo tako imenovani "notranji". mišična plast". Pojavi se počasna tvorba hialina. Pikrinofilne sveže beljakovine postanejo oksifilne. Poleg hialina, ki nastane z insudacijo (infiltracijski mehanizem), se hialin pojavi v majhnem številu gladkih mišičnih celic, ki začnejo sintetizirati fibrilarne proteine. Fibroza se postopoma povečuje, pride do kolagenizacije , ki mu sledi skleroza.Takšne spremembe vodijo do funkcionalne inertnosti arteriol, zožitev lumnov uravnava krvni tlak na visoka stopnja, tkiva tega območja doživljajo stanje hipoksije zaradi motene mikrocirkulacije.

2. Plazmatska arteriolonekroz. Pojavi se, ko hitra kršitevžilna prepustnost zaradi močnih in vztrajnih krčev (kriz). Učinek kateholaminov in glukokortikoidov na endotelij povzroči nekrozo. Pojavijo se rupture bazalnih membran in fibrinoidno otekanje fibroznih struktur. Akutna insudacija in plazmoragija se pojavita ob smrti gladkih mišičnih celic. Na tem ozadju pride do odlaganja imunskih kompleksov. Sestava hialina vsebuje feritin, imunoglobuline M in G, imunske komplekse z antigeni poškodovanih struktur in komplement. Imunska izpostavljenost poglobi poškodbo in razvije se fibrinoidna nekroza. Beljakovinske usedline imajo značaj kompleksnega hialina. Tako pride do plazmatske arteriolonekroze ali akutne plazmatske impregnacije. Nekrozo žilne stene s popolno obliteracijo lumna spremlja prenehanje transkapilarna izmenjava in povzroči odmrtje tkiva na prizadetem območju. Posledica tega je skleroza in brazgotinjenje z obliteracijo žile in cicatricialna skleroza parenhima. Takšne spremembe so morfološki substrat maligne oblike hipertenzije.

Podrobnosti

Mezenhimske distrofije se razvijejo kot posledica presnovnih motenj v vezivnem tkivu in se odkrijejo v strukturi organov in stenah krvnih žil. V primeru presnovnih motenj v vezivnem tkivu, predvsem v njegovi medcelični snovi, se kopičijo presnovni produkti, ki se lahko prenašajo s krvjo in limfo, so posledica izkrivljene sinteze ali se pojavijo kot posledica dezorganizacije glavne snovi in ​​vlaken . vezivno tkivo.

1. Stromalno-vaskularne disproteinoze

Distrofije te vrste vključujejo mukoidno otekanje, fibrinoidno otekanje, hialinozo in amiloidozo.

Pogosto so mukoidno otekanje, fibrinoidno otekanje in hialinoza zaporedne stopnje dezorganizacije vezivnega tkiva. Ta proces temelji na kopičenju produktov krvne plazme v glavni snovi kot posledica povečane tkivno-žilne prepustnosti ( plazmoragija), uničenje elementov vezivnega tkiva in tvorba proteinsko-polisaharidnih kompleksov. Amiloidoza se razlikuje po tem, da nastali kompleks vključuje nenormalno beljakovino, ki jo sintetizirajo amiloidoblasti.

1) Mukoidno otekanje

Površinska in reverzibilna dezorganizacija vezivnega tkiva. V tem primeru pride do kopičenja in prerazporeditve glikozaminoglikanov v glavni snovi zaradi povečanja vsebnosti predvsem glukuronske kisline. Ker imajo glikozaminoglikani povečane hidrofilne lastnosti, njihovo kopičenje povzroči povečanje prepustnosti tkiv in žil. Posledično se plazemske beljakovine (predvsem globulini) in glikoproteini pomešajo z GAG. Razvija se hidracija in otekanje glavne intersticijske snovi.

mikroskopija: glavna snov je bazofilna. Pojavi se fenomen metakromazija– sprememba stanja glavne intersticijske snovi zaradi sprememb pH s kopičenjem kromotropnih snovi. Kolagenska vlakna nabreknejo in običajno ohranijo svojo snopčasto strukturo. Postanejo manj odporni na delovanje kolagenaze.

Spremembe lahko spremlja pojav limfocitnih, plazemskih in histiocitnih infiltratov.

Ta vrsta otekanja se pojavi v različnih organih in tkivih, vendar pogosteje v stenah arterij, srčnih zaklopk, endokarda, epikarda, to je tam, kjer se normalno nahajajo kromotropne snovi (vendar se pri patologiji njihovo število močno poveča).

Videz: tkivo ali organ ohranjen.

Vzroki: hipoksija, infekcijska in alergijske bolezni, revmatske bolezni, ateroskleroza, endokrinopatija itd.

Eksodus: dvojno. Bodisi popolna obnova tkiva ali prehod na fibrinoidno otekanje.

2) Fibrinoidno otekanje.

Obstaja globoka in nepovratna dezorganizacija vezivnega tkiva, ki temelji na uničenju njegove osnovne snovi in ​​vlaken, ki ga spremlja močno povečanje vaskularne prepustnosti in nastanek fibrinoida. fibrinoid– kompleksna snov, sestava vključuje beljakovine in polisaharide razpadajočih kolagenskih vlaken, glavno snov in krvno plazmo ter celične nukleoproteine. Bistvena sestavina je fibrin.

mikroskopija: snopi kolagenskih vlaken, impregniranih s plazmo, postanejo homogeni, tvorijo netopne, močne eozinofilne spojine s fibrinom. Tkivna metakromazija ni izražena ali je izražena šibko (ker so GAG glavne snovi depolimerizirani).

Videz: Navzven se organi in tkiva malo spremenijo.

Vzroki: najpogosteje je to manifestacija infekcijsko-alergičnih, avtoimunskih in angioedemskih reakcij. V takih primerih je oteklina sistemska. Lokalno fibrinoidno otekanje se lahko pojavi med vnetjem, zlasti kroničnim vnetjem.

Eksodus: za katerega je značilen razvoj fibrinoidne nekroze, zamenjava žarišča uničenja z vezivnim tkivom (skleroza) ali hialinozo.

Takšno otekanje vodi do motenj, včasih do prenehanja delovanja organa.

3) Hialinoza

V vezivnem tkivu se tvorijo homogene prosojne goste mase, ki spominjajo na hialini hrustanec. Hkrati postane tkanina gostejša.

Pri razvoju hialinoze ima vodilno vlogo uničenje fibroznih struktur in povečanje tkivno-žilne prepustnosti. Plazmoragija je povezana z impregnacijo tkiva s plazemskimi proteini in njihovo adsorpcijo na spremenjenih vlaknastih strukturah, čemur sledi precipitacija in tvorba hialina. Celice gladkih mišic sodelujejo pri tvorbi vaskularnega hialina. Hialinoza se lahko razvije kot posledica različnih procesov: impregnacija plazme, fibrinoidno otekanje, vnetje.

Obstajajo:

A) vaskularna hialinoza

Hialinoza se pojavlja predvsem v majhnih arterijah in arteriolah. Pred njim pride do poškodbe endotelija, njegove membrane in gladkih mišičnih celic stene ter njegove nasičenosti s krvno plazmo.

mikroskopija: hialin se nahaja v subendotelijskem prostoru6, potiska navzven in uničuje elastično lamino, tunica media se stanjša, v fiali pa se arteriole spremenijo v zadebeljene steklene cevke z močno zoženim ali popolnoma zaprtim lumnom.

Ta hialinoza je sistemske narave, vendar6 je najbolj izrazita v ledvicah, možganih, mrežnici, trebušni slinavki in koži. Značilen za hipertenzijo, diabetično mikroangiopatijo in bolezni z oslabljeno imunostjo. Kot fiziološki pojav opazimo lokalno arterijsko hialinozo v vranici odraslih in starejših ljudi (odraža funkcionalne in morfološke značilnosti tega organa - odlaganje krvi).

Vaskularni hialin- snov pretežno hematogene narave. Glede na posebnosti patogeneze vaskularne hialinoze ločimo naslednje:

- preprosta vaskularna hialina

Pojavi se kot posledica insudacije nespremenjenih ali rahlo spremenjenih sestavin krvne plazme.Ta vrsta hialina je pogostejša pri bolnikih z benigno hipertenzijo, aterosklerozo, pa tudi pri zdravih ljudeh.

- lipohialin

Vsebuje lipide in beta-lipoproteine. To vrsto hialina pogosto najdemo pri diabetes mellitusu.

- kompleksni hialin

Zgrajena je iz imunskih kompleksov, fibrina in propadajočih struktur žilne stene. Ta hialin je značilen za bolnike z imunopatologijami, na primer z revmatskimi boleznimi.

B) hialinoza samega vezivnega tkiva

Praviloma se razvije kot posledica fibrinoidnega otekanja, kar vodi do uničenja kolagena in nasičenosti tkiva s plazemskimi proteini in polisaharidi.

Hialinoza miometrija je velikega kliničnega pomena. Po usmrtitvi Carski rez na maternici ostane brazgotina, v celicah na meji z mišico se odlaga hialin. Če ženska drugega otroka rodi naravno, bo prišlo do vrzeli.

mikroskopija: snopi vezivnega tkiva izgubijo fibrilnost, celični elementi pa se spremenijo v maso, podobno hrustancu.

Hialinoza lahko dopolni fibrinoidne spremembe v žarišču kroničnega vnetja. Hialinoza kot posledica skleroze je predvsem lokalne narave: razvije se v brazgotinah, fibroznih zraslih seroznih votlin in žilni steni pri aterosklerozi.

Videz: s hudo hialinozo videz spremembe organov. Hialinoza arteriol in majhnih arterij vodi do atrofije, deformacije in krčenja organa. Pri hialinozi samega vezivnega tkiva postane gosto, belkasto in prosojno.

Eksodus: v večini primerov neugodno, vendar je možna tudi resorpcija hialinskih mas.

4) Amiloidoza

V spremstvu globoka kršitev presnova beljakovin, pojav nenormalnih fibrilarnih beljakovin in tvorba amiloida v intersticijskem tkivu in stenah krvnih žil.

Amiloid je glikoprotein, katerega glavne sestavine so fibrilarni proteini (F-komponenta, ki jo sintetizirajo amiloidoblasti). Tvorijo fibrile . Fibrilarni proteini amiloid je heterogen:

a) protein AA: ni povezan z imunoglobulini, nastane iz njegovega serumskega dvojnika - proteina SAA

b) protein AL: povezan z imunoglobulini, njegov prekurzor so lahke verige imunoglobulinov

c) AF protein: pri nastanku sodeluje prealbumin

d) protein ASC 1 – protein, katerega prekurzor je prav tako prealbumin

Ti fibrilarni proteini tvorijo kompleksne spojine z glukoproteini krvne plazme. Ta plazemska komponenta (P komponenta) amiloida je predstavljena s paličastimi strukturami.

Tako komponenti F kot P imata antigenske lastnosti. Amiloidne fibrile in plazemska komponenta vstopajo v spojine s hondroitin sulfati v tkivu, v nastali kompleks pa se dodajajo »hematogeni dodatki«, med katerimi so primarno pomembni fibrinski in imunski kompleksi. Vse vezi v amiloidu so zelo močne, zato telesni encimi nanj ne delujejo.

Razvrstitev amiloidoza temelji na možni razlogi, specifičnost fibrilarnih proteinov, razširjenost, klinične manifestacije.

A. Zaradi razlogov nastanka:

Primarna (idiopatska) amiloidoza

Zanj je značilno: odsotnost prejšnje ali sočasne "vzročne" bolezni; poškodbe pretežno mezodermalnih tkiv - kardiovaskularnega sistema, skeletnih in gladkih mišic, živcev in kože; nagnjenost k tvorbi nodularnih depozitov, nestalnost barvnih reakcij amiloidne snovi

Dedna (genetska, družinska) amiloidoza

Dedna amiloidoza s prevladujočo ledvično okvaro je značilna za periodično bolezen (družinska sredozemska vročica), ki jo pogosteje opazimo pri predstavnikih starih ljudstev (Judje, Armenci, Arabci).

Sekundarna (pridobljena) amiloidoza

Za razliko od drugih oblik se razvije kot zaplet in ne kot samostojna bolezen. Ta amiloidoza je posledica kronične nespecifične vnetne bolezni pljuča, tuberkuloza, osteomielitis, maligne neoplazme, revmatične bolezni.

Ta amiloidoza je običajno generalizirana in se pojavlja najpogosteje.

Senilna amiloidoza

Tipične lezije so srce, arterije, možgani in Langerhansovi otočki. Te spremembe povzročajo telesno in duševno degradacijo senilnosti. Pri senilni amiloidozi so najpogostejše lokalne oblike, čeprav se pojavlja tudi generalizirana senilna amiloidoza.

B. Glede na specifičnost fibrilarnih proteinov:

AL amiloidoza

Vključuje primarno (idiopatsko) amiloidozo in amiloidozo s "plazemsko celično diskrazijo", ki združuje paraproteinemično levkemijo, maligne limfome itd.

Vedno generalizirana s poškodbo srca, pljuč in krvnih žil.

AA amiloidoza

Zajema sekundarno amiloidozo ter McClellovo in Welshovo bolezen. Tudi generalizirana, vendar pretežno prizadene ledvice.

Amiloidoza AF

Dedna, ki jo predstavlja družinska amiloidna nefropatija. Prizadeti so predvsem periferni živci.

ASC 1 amiloidoza

Senilna generalizirana ali sistemska s pretežno poškodbo srca in krvnih žil.

B. Po razširjenosti

- generalizirana oblika

Primarna amiloidoza, amiloidoza s "plazemsko celično diskrazijo" (AL), sekundarna amiloidoza in nekatere vrste dednih (AA), senilna sistemska amiloidoza (ASC 1).

Lokalna amiloidoza

Združuje številne oblike dedne in senilne amiloidoze, pa tudi lokalno tumorsko podobno amiloidozo.

D. Glede na klinične manifestacije

- kardiopatsko

Pogostejša je pri primarni in senilni sistemski amiloidozi.

- nefropatsko

Za sekundarno amiloidozo, periodično bolezen in bolezen McClell in Wells.

- nevropatsko

Praviloma je dedna.

jetrna

epinefropatsko

- mešano

Sekundarna amiloidoza.

APUD amiloidoza

Razvija se v organih sistema APUD, ko se v njih razvijejo tumorji (apudomi), pa tudi v otočkih trebušne slinavke med senilno amiloidozo.

Morfološka in patogeneza amiloidoze

Včasih funkcijo amiloidoblastov opravljajo makrofagi, plazemske celice, fibroblasti itd. Pri lokalnih oblikah lahko vlogo amiloidoblastov igrajo kardiomiociti, gladkomišične celice in keratinociti.

Pri sekundarni amiloidozi (razen amiloidoze z "diskrazijo plazemskih celic") so lahko mutacije in pojav amiloidoblastov povezani s podaljšano antigensko stimulacijo.

Celične mutacije pri "diskraziji plazma celic" in pri tumorski amiloidozi povzročajo tumorski mutageni.

Za genetsko amiloidozo govorimo o o genskih mutacijah, ki se lahko pojavijo na različnih lokusih, zaradi česar se sestava amiloidnih proteinov razlikuje. Podobni mehanizmi se verjetno pojavljajo pri senilni amiloidozi.

Ker so proteinski antigeni amiloidnih fibril izjemno šibki imunogeni, mutirajočih celic ne prepoznamo ali odstranimo. Razvije se imunološka toleranca na amiloidne proteine, kar vodi v napredovanje amiloidoze.

Tvorba amiloidnega proteina je lahko povezana z:

Retikularna vlakna (periretikularna amiloidoza)

Amiloid izpada vzdolž membran krvnih žil in žlez ter retikularne strome parenhimskih organov. Zanj je značilna pretežno poškodba vranice, jeter, ledvic, nadledvične žleze, črevesja in intime majhnih in srednje velikih žil (parenhimska amiloidoza).

Kolagenska vlakna (perikolagena)

Amiloid izpada vzdolž kolagenskih vlaken, pri čemer so prizadeti predvsem adventitia srednjih in velikih žil, miokard, progaste in gladke mišice, živci in koža (mezenhimska amiloidoza).

Patogeneza amiloidoza je zapletena in dvoumna. Patogeneza amiloidoze AA in AL je najbolje raziskana.

pri AA amiloidoza Amiloidne fibrile nastanejo iz prekurzorja amiloidnega fibrilarnega proteina, ki vstopa v makrofag - protein SAA, ki se sintetizira v jetrih. Sintezo SAA stimulira makrofagni mediator interlevkin-1, kar povzroči močno povečanje SAA v krvi. Pod temi pogoji makrofagi ne razgradijo popolnoma SAA, tako iz njegovih fragmentov kot iz invaginacij. plazemska membrana Amiloidoblast sestavlja amiloidna vlakna. To sestavljanje spodbuja amiloid stimulirajoči faktor, ASF, ki se nahaja v tkivih v predamiloidni fazi.

Tako ima sistem magrofagov vodilno vlogo v patogenezi amiloidoze AA: spodbuja povečano sintezo SAA in je vključen tudi v tvorbo amiloidnih fibril iz razgradnih proteinskih fragmentov.

pri AL amiloidoza Serumski prekurzor proteina amiloidnih fibril so L-verige imunoglobulinov. Obstajata dva možna mehanizma za nastanek AL fibril: 1) motnja razgradnje lahkih verig s tvorbo fragmentov, ki so sposobni agregacije in fibril; 2) pojav lahkih verig s posebnimi sekundarnimi in terciarnimi strukturami med substitucijami aminokislin.

Sinteza amiloidnih fibril se lahko pojavi ne le v makrofagih, ampak tudi v plazemskih in mielomskih celicah, ki sintetizirajo paraproteine.

V skladu s tem je pojav amiloidogenih lahkih verig imunoglobulinov, predhodnika amiloidnih fibril, povezan s sprevrženo funkcijo limfoidnega sistema.

Makro in mikroskopija

Videz organov je odvisen od razširjenosti procesa.Če so usedline majhne, ​​je videz organa malo spremenjen. Pri hudi amiloidozi se organ poveča, postane zelo gost in krhek ter ima ob rezu voskast in masten videz.

IN vranica amiloid se odlaga v limfnih mešičkih (vranica sago - gosta, povečana, prosojna zrna na rezu) ali enakomerno po celotni pulpi (vranica lojnica - povečana, gosta, rjavo-rdeča, gladka, na rezu ima masten sijaj).

IN ledvice amiloid se odlaga v steni krvnih žil, v kapilarnih zankah in mezangiju glomerulov, v bazalne membrane tubulih in v stremenu. Brsti postanejo gosti, veliki in mastni. Ko proces napreduje, se glomeruli in piramide popolnoma nadomestijo z amiloidom, vezivno tkivo se razraste in nastane amiloidno gubanje.

IN jetra opazimo odlaganje amiloida vzdolž retikularne strome lobulov. V stenah žil, kanalov, vezivnega tkiva portalnih traktov. Hepatociti se skrčijo in umrejo. Jetra so povečana, gosta in videti mastna.

IN črevesje amiloid izpada vzdolž retikularne strome sluznice, pa tudi v stene krvnih žil tako sluznice kot submukozne plasti. Pri hudi amiloidozi pride do atrofije žleznega aparata črevesja.

IN srce amiloid se nahaja pod endokardom, v stromi in žilah miokarda, pa tudi v epikardu vzdolž ven. Odlaganje vodi do amiloidne kardiomegalije. Srce postane gosto in mastno.

Eksodus amiloidoza je neugodna.

2. Stromalno-vaskularne lipidoze

Nastanejo ob motnjah v presnovi nevtralnih maščob oziroma holesterola in njegovih estrov.

Nevtralne maščobe– labilne maščobe, ki telesu zagotavljajo zaloge energije.

debelost– povečanje količine nevtralnih maščob v maščobnih depojih, kar ima splošni značaj. Izraža se v obilnem odlaganju maščob v podkožnega tkiva, omentum, mezenterij. mediastinum, epikard. Maščobno tkivo se pojavi tudi tam, kjer ga običajno ni, na primer v miokardni stromi in trebušni slinavki.

Razvrstitev temelji na različnih načelih:

A. Glede na etiologijo:

Primarna oblika

Njen vzrok ni znan, zato jo imenujemo idiopatska.

Sekundarna oblika

Predstavljajo ga naslednje vrste:

Prehranska, katere vzrok je telesna nedejavnost in neuravnotežena prehrana

Cerebralna, ki se razvija s travmo, tumorji, številnimi nevrotropnimi okužbami

Endokrini-Itsenko-Cushingov, Froelichov sindrom

Dedno – Lawrence-Moon-Biedlov sindrom, Gierkejeva bolezen

B. Po zunanjih manifestacijah:

Simetrični tip

Maščobe se enakomerno odlagajo različne dele telesa.

Kopičenje v podkožnem tkivu obraza, zatilja, vratu, zgornjega dela ramenski obroč, mlečne žleze.

Maščoba se odlaga v podkožje trebuha v obliki predpasnika

V predelu stegen in golenice

B. Za prekomerno telesno težo:

I stopnja - 20-29% prekomerne telesne teže

II stopnja - 30-49%

III stopnja - 50-99%

IV stopnja - 100% ali več

D. Glede na značilnosti morfoloških sprememb

Upošteva se število adipocitov in njihova velikost.

Hipertrofični tip

Maščobne celice so povečane in vsebujejo nekajkrat več trigliceridov kot normalne. Število adipocitov se ne spremeni. Adipociti so neobčutljivi na insulin, vendar zelo občutljivi na lipolitične hormone.

Hiperplastični tip

Poveča se število adipocitov. Delovanje adipocitov ni moteno, presnovnih sprememb ni, potek bolezni je benigen.

Vzroki in mehanizmi razvoja

Neuravnotežena prehrana, telesna nedejavnost, motnje centralnega živčnega sistema, endokrina regulacija, dedni dejavniki.

Neposredni mehanizem debelosti je v neravnovesju lipogeneze in lipolize v maščobni celici v korist lipogeneze.

Eksodus: Redko ugodno.

Motnje presnove holesterola in njegovih estrov.

Takšne motnje so osnova ateroskleroze. Hkrati se v intimi arterij kopičijo holesterol in njegovi estri, pa tudi beta lipoproteini nizke gostote in beljakovine krvne plazme, čemur prispeva povečana žilna prepustnost.

Kopičenje vodi do uničenja intime.

Posledično se v intimi tvori maščobno-beljakovinski detritus, razrašča vezivno tkivo in nastane fibrozni plak, ki zoži lumen žile.

3. Stromalno-vaskularne ogljikove hidratne distrofije

Lahko je povezano z neravnovesjem glikoproteinov in glikozaminoglikanov.

Sluzno tkivo– distrofija, povezana z moteno presnovo glikoproteinov. Kromotropne snovi se sprostijo iz vezi z beljakovinami in se kopičijo v intersticijski substanci. V nasprotju z mukoidnim otekanjem gre pri tem za zamenjavo kolagenskih vlaken s sluzi podobno maso. Vezivno tkivo, stroma organa, maščobno tkivo, postane hrustanec prosojen, podoben sluzi, njihove celice pa postanejo zvezdaste.

Vzrok: najpogosteje zaradi disfunkcije endokrinega želeja, izčrpanosti (na primer miksedem, edem sluznice, sluz vezivnega tkiva s kaheksijo).

Eksodus: Proces je lahko reverzibilen, vendar njegovo napredovanje vodi v kolikviacijo in nekrozo.

HialinozaTo je vaskularno-stromalna proteinska distrofija, za katero je značilno odlaganje v tkivih homogenih prosojnih gostih mas hialina, ki spominjajo na osnovno snov hialinskega hrustanca. Hialinoze ne smemo zamenjevati s hialino-kapljično distrofijo, ki je znotrajcelična disproteinoza.

Razvrstitev.

Razlikujemo naslednje vrste hialinoze:

1. vaskularna hialinoza;
2. hialinoza vezivnega tkiva;
3. hialinoza seroznih membran.

Hialinoza je lahko razširjena in lokalna.

pojavnost.

Hialinoza sten krvnih žil je zelo pogosta in se pojavi pri večini starejših ljudi, zlasti tistih s hipertenzijo, simptomatska hipertenzija, kot tudi diabetes mellitus. Manj pogosta je hialinoza vezivnega tkiva, še redkejša pa je hialinoza seroznih ovojnic.

Pogoji nastanka.

1. Za vaskularno hialinozo - povečanje krvni pritisk in povečana prepustnost sten majhnih arterij in arteriol.
2. Za hialinozo vezivnega tkiva - njegova predhodna dezorganizacija v obliki mukoidnega otekanja in fibrinoidnih sprememb.
3. Za hialinozo seroznih membran - prisotnost organiziranega fibrinoznega vnetnega eksudata na površini serozne membrane.

Mehanizmi nastanka.

Hialinozažil - malih arterij, arteriol in glomerulov ledvic - nastane kot posledica povišanega krvnega tlaka, nekroze gladkih mišičnih celic medialne plasti in infiltracije žilne stene s proteini krvne plazme. Ti proteini se združijo s produkti nekroze miocitov in tvorijo hialin. Drug mehanizem za razvoj vaskularne hialinoze, na primer pri vaskulitisu, pa tudi pri sladkorni bolezni, je povezan s povečanjem prepustnosti žilne stene in njeno infiltracijo s plazemskimi proteini, ki se nato pretvorijo v hialin.

Pred hialinozo vezivnega tkiva pride do uničenja njegove osnovne snovi, zlasti mukoproteinov in kolagenskih vlaken. Kisli mukopolisaharidi, ki nastanejo kot posledica razgradnje mukoproteinov, zaradi svoje izrazite hidrofilnosti povzročijo otekanje tkiva. Hkrati se poveča tudi prepustnost lokalnih mikrožil, iz katerih v tkivo vstopajo albumini, globulini in fibrinogen, ki ob zbijanju tvorijo hialin. Hialinoza seroznih membran je posledica razvoja fibrinoznega vnetnega eksudata na površini organov s serozno oblogo.

Makroskopska slika.

Žilne hialinoze makroskopsko ne določimo, razen hialinoze žil fundusa, ki jo odkrijemo z oftalmoskopijo s povečevalnim steklom. Mikrožile so videti zadebeljene in zavite. Hialipizirano vezivno tkivo je gosto, izgubilo elastičnost, mlečno bele ali rahlo kremaste barve. To je še posebej opazno v lističih srčnih zaklopk, zadebeljenih in močno deformiranih, ter v tako imenovanih keloidnih brazgotinah. S hialinozo seroznih membran je tkivo na tem mestu močno odebeljeno, mlečno bele barve in ima hrustančno konsistenco. Organi z razširjeno hialinozo membran – jetra ali vranica – so videti, kot da so pokriti s sladkorno glazuro in so opisani kot glazirana jetra ali vranica.

Mikroskopska slika.

Stene hialiniziranih majhnih arterij in arteriol so zadebeljene zaradi kopičenja homogenih eozinofilnih mas v njih, njihov lumen je znatno zožen ali popolnoma zaprt. Ledvični glomeruli so delno ali v celoti nadomeščeni s takimi masami, v katerih se občasno nahajajo jedra posamezne celice. Pri hialinozi vezivnega tkiva in seroznih membran so med redkimi fibrociti homogene eozinofilne mase, za katere je značilna pozitivna reakcija PAS, kar kaže na prisotnost krvnih glikoproteinov v njih. Barvite reakcije na sluz, opažene pri mukoidnem otekanju s fibrinoidnimi spremembami, postanejo negativne.

Klinični pomen.

Znatno zoženje lumna hialinizirane žile povzroči barotravmo, ki jo običajno prepreči krčenje arteriole, ki je izgubila svojo elastičnost in sposobnost krčenja. Hidrodinamični šok povzroči plazmatsko impregnacijo distalnih območij krvno oskrbljenega tkiva z izgubo njihovih funkcij. Tako se razvije glomerularna hialinoza pri hipertenziji s sliko naraščajoče kronične odpovedi ledvic. Tako se razvije diabetična retinopatija, ki pogosto povzroči popolno slepoto.

Hialinoza vezivnega tkiva lističev ali zaklopk srčnih zaklopk povzroči njihovo deformacijo in nepopolno zaprtje, kar povzroči insuficienco zaklopk.

Hialinoza seroznih ovojnic se v veliki večini primerov izkaže za nepričakovano najdbo pri operaciji ali obdukciji in klinični pomen nima. Izjema so lahko primeri popolne ali subtotalne hialinoze površine jeter ali vranice, ki v pogojih povečane prekrvavitve organov ovira raztezanje kapsule in jo lahko spremlja bolečina.

Opredelitev.Hialinoza je vaskularno-stromalna distrofija, za katero je značilno zunajcelično kopičenje v tkivih beljakovinske snovi, ki običajno ne obstaja - hialina1.

Hialinoza ni kemični pojem, ampak le priročen simbol vse beljakovinske usedline določenega videza.

pojavnost. Vaskularna hialinoza je izjemno pogost pojav zaradi visoke incidence hipertenzije in sekundarna hipertenzija, pri katerem se največkrat opazi. Druge oblike hialinoze so manj pogoste.

Razvrstitev. Obstajajo tri oblike hialinoze, ki se razlikujejo po mehanizmu nastanka, morfoloških manifestacijah in kliničnem pomenu:

1) vaskularna hialinoza;

2) hialinoza vezivnega tkiva;

3) hialinoza seroznih membran.

Hialinoza krvnih žil in vezivnega tkiva je lahko razširjena ali lokalna, hialinoza seroznih membran je le lokalna.

Pogoji nastanka. Hialinoza v krvnih žilah se razvije v pogojih povečanega krvnega tlaka in/ali povečane prepustnosti. Dodaten pogoj je lahko dolgotrajen vazospazem.

Hialinozi vezivnega tkiva mora slediti njegova predhodna poškodba in dezorganizacija pod vplivom imunskih kompleksov ali drugih dejavnikov.

Hialinoza seroznih membran se razvije kot ena od različic izida eksudativnega fibrinoznega vnetja - peritonitisa, perikarditisa, plevritisa, pri katerem se fibrin odlaga lokalno na membrano.

Mehanizmi nastanka. Za vaskularno hialinozo je glavni mehanizem infiltracijo. Hialinoza se razvije v majhnih arterijah in arteriolah. pri arterijska hipertenzija Beljakovine krvne plazme pod pritiskom uhajajo v žilno steno, kar imenujemo impregnacija s plazmo. Stena žile se odebeli in je obarvana bazofilno. Nato se komponente plazme, ki so prodrle v steno žile, združijo s komponentami intersticijske snovi v žili in tvorijo hialin. Sestava hialina lahko vključuje tudi produkte uničenja gladkih mišičnih celic žilnega medija, čeprav to ni nujno. Ta proces je večstopenjski, pri čemer se resnost hialinoze postopoma povečuje.

Hilinoza lahko poleg arterij in arteriol prizadene tudi ledvične glomerule. pri visok krvni pritisk krvi v aferentni arterioli, komponente plazme prodrejo v mezangij ledvičnega glomerula (slika 14.1) in se v kombinaciji s komponentami mezangialnega matriksa ledvičnega glomerula pretvorijo v hialin. Verjetno ima določeno vlogo pri izvajanju tega mehanizma lokalno povečanje prepustnosti glomerularnih kapilar, saj se hialinoza običajno najprej razvije le v nekem segmentu glomerula (slika 14.2.) in šele nato se pojavi celoten glomerul. prizadeti. Ko se hialin kopiči v mezangiju, so kapilarne zanke glomerula stisnjene in prazne, glomerul pa vaskularna tvorba spremeni v kepo homogenih beljakovin. To olajša vzporedni razvoj hialinoze aferentnih in eferentnih arteriol ter njihovo zoženje, kar prispeva k lokalno povečanje krvni tlak v kapilarah glomerula in intenzivnejša infiltracija.

Pri vaskulitisu in glomerulonefritisu se infiltracija žilnih sten in mezangija ledvičnih glomerulov spodbuja predvsem zaradi povečane prepustnosti sten arteriolov in / ali kapilar pod vplivom imunskih kompleksov in biološko aktivnih snovi, ki jih izločajo celice. vnetnega infiltrata in makrofagov mezangija. Zaradi ponavljajočih se epizod zastrupitve z alkoholom, ki jih spremlja povečanje prepustnosti arteriol in plazemske nasičenosti njihovih sten, se pri kroničnem alkoholizmu razvije vaskularna hialinoza.

Vzroki in mehanizmi hialinoze vraničnih arteriol, ki jo pogosto opazimo v presečnem materialu, niso jasni (slika 14.3a).

Osnova hialinoze vezivnega tkiva je infiltracijo in razgradnja. Najbolj raziskani so mehanizmi razvoja hialinoze pri revmatizmu, pri kateri začnejo imunoglobulini, ki so protitelesa proti antigenom hemolitičnega streptokoka, navzkrižno reagirati z antigeni vezivnega tkiva, kar vodi v njegovo dezorganizacijo v obliki mukoid in fibrinoid oteklina 1. Spremenjenim komponentam vezivnotkivnega matriksa se dodajajo beljakovine krvne plazme, vključno s fibrinogenom, kar je povezano s povečano mikrovaskularno prepustnostjo oz. poseben primer, zaklopke, ki se hranijo s krvjo srčnih zaklopk, ki jih pere. Kombinacija teh snovi povzroči nastanek hialina.

Mehanizem hialinoze brazgotin ostaja na splošno nejasen (slika 14.4a). Lahko domnevamo infiltracijo iz nezrelih novonastalih žil, vendar ni jasno, zakaj tega ne opazimo v vseh primerih. Prav tako ni mogoče izključiti vloge presežne ali sprevržene sinteze: znano je na primer, da visoka vsebnost vitamina C v telesu spodbuja nastanek hialinoze v vampu, zatiranje delovanja mastocitov pa jo preprečuje. .

Mehanizem nastanka hialinoze v tumorjih, ki se pojavi pri številnih benignih in malignih tumorjih, praktično ni raziskan.

Hialinoza seroznih membran je povezana z transformacija fibrin, ki se ne razreši, potem ko fibrinogen zapusti žile med vnetjem. Nekateri neznani dejavniki igrajo vlogo pri razvoju takšne preobrazbe. lokalni dejavniki, saj je v večini primerov (tudi na seroznih membranah) neraztopljeni fibrin podvržen kalitvi vezivnega tkiva ali kalcifikacije.

Makroskopska slika. Vaskularna hialinoza je vidna le z oftalmoskopijo, pa še to z uporabo povečevalnega stekla. Arterije očesnega fundusa s hipertenzijo ali sladkorno boleznijo so videti zadebeljene in zavite - oftalmologi to sliko označujejo kot hipertenzivno ali s tem diabetično retinopatijo.

Hialinoza vezivnega tkiva je najbolj izrazita pri revmatičnih lezijah kuspidov (močij) srčnih zaklopk: namesto da bi bile tanke in prosojne, so videti mlečno bele, neprozorne, zadebeljene, goste, skoraj nepremične (slika 14.5).

Hialinoze seroznih membran ni mogoče zamenjati z ničemer. Najpogosteje ga opazimo na površini jeter ali vranice v obliki lokalnega mlečno belega odebelitve kapsule. Z obsežno hialinozo membran teh organov so opisani kot "slepljena vranica" oz "glazirana jetra" zaradi njihove podobnosti z žemljo, prekrito s sladkorno glazuro, zamrznjeno na njeni površini (sl. 14.6, 14.7a). Fokalno hialinozo pogosto opazimo na sprednji površini boleče povečanega srca v območju njegovega vrha, kar je povezano s srčnimi utripi na notranji površini prsnice (slika 14.8a). Okrogle ali okrogle zvezdaste mlečno bele plošče s premerom do 1-10 cm najdemo kot naključno odkritje pri obdukciji na površini poprsnice ali redkeje na peritoneju. Debelina žarišč hialinoze seroznih membran običajno ni večja od 0,5 cm, včasih pa lahko doseže 1 cm ali več (slika 14.9a).

Mikroskopska slika. S hialinozo majhnih arterij in arteriolov so njihove stene videti zadebeljene zaradi kopičenja v njih homogenih eozinofilnih mas, ki so intenzivno obarvane s kislimi barvili, zlasti eozinom (slika 14.10a). Jedra gladkih mišičnih celic so med temi masami redka. V ledvičnih glomerulih opazimo odlaganje mase hialina v nekaterih delih glomerula, nato se celoten glomerul nadomesti s hialinom in po izgubi kapsule postane okrogel, manjši od premera glomerula. normalen glomerul, eozinofilna homogena inkluzija v intersticiju ledvic z ohranjenimi enimi jedri v njegovih celicah (slika 14.11a). Hialinoza se ne razvije v vseh glomerulih hkrati: postopoma vsi postanejo distrofični. večje število glomeruli. Hialin, ki se odlaga v žilah med hipertenzijo, je preprost, pri diabetes mellitusu pa je lipohialin.

Pri hialinozi vezivnega tkiva se razdalja med celicami, ki ga tvorijo, poveča zaradi kopičenja homogene snovi med njimi, ki ni vedno obarvana z eozinom tako intenzivno kot hialin v stenah krvnih žil. Podobno sliko opazimo pri hialinozi seroznih membran (slika 14.12a).

Klinični pomen. Ker so rezistivne žile izpostavljene hialinozi, ima njihova poškodba neugodno vlogo pri napredovanju arterijske hipertenzije. Hialinoza ledvičnih glomerulov se v določeni fazi kompenzira s povečanjem volumna in povečano funkcijo še nespremenjenih glomerulov, vendar se ob subtotalni poškodbi glomerulov razvije kronična bolezen. odpoved ledvic, ki je pri diabetes mellitusu lahko eden od neposredni vzroki smrt bolnikov. Hialinoza arteriol fundusa pri bolnikih s hipertenzijo in sladkorno boleznijo vodi do okvare vida do popolne slepote. Hialinoza majhnih arterij okončin z nekaterimi sistemski vaskulitis spremljajo hude, včasih neznosne bolečine v nezadostno preskrbljenih udih in posledično nekroza prstov. Podobne spremembe na okončinah opazimo pri diabetes mellitusu, zaradi hialinoze kožnih arteriol pa se lahko razvije lokalno patološko redčenje, pri katerem postanejo žile in podkožno tkivo vidni skozi nastalo "okno". maščobno tkivo. Pogosteje je rezultat takšne lezije nastanek slabo celilnih kožnih razjed.

Hialinoza loput (loput) srčnih zaklopk vodi do njihovega gubanja, nepopolnega zaprtja in razvoja bolezni srca v obliki insuficience ustrezne zaklopke, ki se končno konča s smrtjo zaradi kroničnega srčnega popuščanja. Hialinozo sklepnih tkiv in periartikularnih brazgotin spremljajo motnje gibanja v teh sklepih.

Majhna hialinoza seroznih membran nima kliničnega pomena in kaže samo na fibrinozno vnetje, ki je nekoč prišlo pred njo. Če se vranica ali jetra ob povečani prekrvavitvi znajdejo v nekakšni lupini, ki jim preprečuje širjenje, lahko to spremlja bolečina med telesno aktivnostjo.

Hialinoza je ireverzibilna, razen hialinoze brazgotin, ki se sčasoma ali kot posledica določenih terapevtski učinki, na primer z elektroforetskim vnosom lidaze vanje, lahko postanejo bolj elastični, čeprav v tem primeru hialin ne izgine popolnoma iz njih.