Lupus, ano ang sakit na ito, sintomas, larawan, sanhi. Systemic lupus erythematosus (SLE) - sanhi, pathogenesis, sintomas, diagnosis at paggamot Lupus sa mga matatanda

2. Systemic lupus erythematosus (pangkalahatang anyo).
3. Neonatal lupus erythematosus sa mga bagong silang na sanggol.
4. Lupus syndrome na dulot ng droga.

Ang cutaneous form ng lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangunahing pinsala sa balat at mauhog na lamad. Ang anyo ng lupus ay ang pinaka-kanais-nais at medyo benign. Sa systemic lupus erythematosus, maraming mga panloob na organo ang apektado, bilang isang resulta kung saan ang form na ito ay mas malala kaysa sa anyo ng balat. Ang neonatal lupus erythematosus ay napakabihirang at nangyayari sa mga bagong silang na ang mga ina ay dumanas ng sakit na ito sa panahon ng pagbubuntis. Ang drug-induced lupus syndrome ay hindi lupus erythematosus mismo, dahil ito ay isang hanay ng mga sintomas na katulad ng sa lupus, ngunit pinukaw sa pamamagitan ng pag-inom ng ilang mga gamot. Katangian na tampok Ang drug-induced lupus syndrome ay ang ganap na pagkawala nito pagkatapos ihinto ang gamot na nagbunsod nito.

Sa pangkalahatan, ang mga anyo ng lupus erythematosus ay cutaneous, systemic at neonatal. A Ang drug-induced lupus syndrome ay hindi isang anyo ng lupus erythematosus mismo. Mayroong iba't ibang mga pananaw tungkol sa kaugnayan sa pagitan ng cutaneous at systemic lupus erythematosus. Kaya, ang ilang mga siyentipiko ay naniniwala na ang mga ito ay iba't ibang mga sakit, ngunit karamihan sa mga doktor ay may hilig na maniwala na ang cutaneous at systemic lupus ay mga yugto ng parehong patolohiya.

Tingnan natin ang mga anyo ng lupus erythematosus nang mas detalyado.

Cutaneous lupus erythematosus (discoid, subacute)

Sa ganitong anyo ng lupus, ang balat, mauhog na lamad at kasukasuan lamang ang apektado. Depende sa lokasyon at lawak ng pantal, ang cutaneous lupus erythematosus ay maaaring limitado (discoid) o laganap (subacute cutaneous lupus).

Discoid lupus erythematosus

Ito ay isang limitadong anyo ng sakit sa balat, na pangunahing nakakaapekto pantakip sa balat mukha, leeg, anit, tainga at minsan ang itaas na katawan, binti at balikat. Bilang karagdagan sa pinsala sa balat, ang discoid lupus erythematosus ay maaaring makapinsala sa oral mucosa, balat ng labi at dila. Bilang karagdagan, ang discoid lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglahok ng mga joints sa proseso ng pathological na may pagbuo ng lupus arthritis. Sa pangkalahatan, ang discoid lupus erythematosus ay nagpapakita ng sarili sa dalawang paraan: alinman sa mga sugat sa balat + arthritis, o mga sugat sa balat + mga mucosal lesyon + arthritis.

Arthritis sa discoid lupus erythematosus ay may normal na kurso, katulad ng sa isang sistematikong proseso. Nangangahulugan ito na ang mga simetriko na maliliit na kasukasuan ay apektado, pangunahin sa mga kamay. Ang apektadong joint swells at masakit, tumatagal sa isang sapilitang baluktot na posisyon, na nagbibigay sa kamay ng isang baluktot na hitsura. Gayunpaman, ang sakit ay lumilipat, iyon ay, ito ay lumilitaw at nawawala sa episodically, at ang sapilitang posisyon ng braso na may joint deformation ay hindi rin matatag at pumasa pagkatapos na bumaba ang kalubhaan ng pamamaga. Ang antas ng pinsala sa mga kasukasuan ay hindi umuunlad; sa bawat yugto ng sakit at pamamaga, ang parehong dysfunction ay bubuo bilang ang huling pagkakataon. Ang artritis sa discoid cutaneous lupus ay hindi gumaganap ng malaking papel, dahil ang pangunahing pasanin ng pinsala ay nahuhulog sa balat at mauhog na lamad. Samakatuwid, hindi na namin ilalarawan nang detalyado ang lupus arthritis, dahil ang buong impormasyon tungkol dito ay ibinibigay sa seksyong "mga sintomas ng lupus" sa subsection na "mga sintomas ng lupus mula sa joint-muscular system."

Ang pangunahing organ na nakakaranas ng buong kalubhaan ng proseso ng pamamaga sa discoid lupus ay ang balat. Samakatuwid, isasaalang-alang namin nang mas detalyado ang mga pagpapakita ng balat ng discoid lupus.

Mga sugat sa balat sa discoid lupus unti-unting umuunlad. Una, lumilitaw ang isang "butterfly" sa mukha, pagkatapos ay nabuo ang mga pantal sa noo, sa pulang hangganan ng mga labi, sa anit at sa mga tainga. Sa ibang pagkakataon, ang mga pantal ay maaari ding lumitaw sa ibabaw ng likod shins, balikat o bisig.

Ang isang katangian ng mga pantal sa balat na may discoid lupus ay ang kanilang malinaw na yugto ng kurso. Kaya, sa unang yugto (erythematous). ang mga elemento ng pantal ay mukhang simpleng mga pulang spot na may malinaw na hangganan, katamtamang pamamaga at isang malinaw na nakikitang spider vein sa gitna. Sa paglipas ng panahon, ang mga naturang elemento ng pantal ay tumataas sa laki, nagsasama sa isa't isa, na bumubuo ng isang malaking "butterfly" na sugat sa mukha at iba't ibang mga hugis sa katawan. Maaaring lumitaw ang nasusunog at tingling sa lugar ng pantal. Kung ang mga pantal ay naisalokal sa oral mucosa, sila ay sumasakit at nangangati, at ang mga sintomas na ito ay tumindi habang kumakain.

Sa ikalawang yugto (hyperkeratotic) ang mga lugar ng pantal ay nagiging mas siksik, ang mga plake ay nabuo sa kanila, na natatakpan ng maliit na kulay-abo-puting kaliskis. Kapag natanggal ang mga kaliskis, lumalabas ang balat na parang balat ng lemon. Sa paglipas ng panahon, ang mga siksik na elemento ng pantal ay nagiging keratinized, at isang pulang rim ang bumubuo sa kanilang paligid.

Sa ikatlong yugto (atrophic) ang mga tisyu ng plaka ay namamatay, bilang isang resulta kung saan ang pantal ay tumatagal sa hitsura ng isang platito na may nakataas na mga gilid at isang nakalaylay na gitnang bahagi. Sa yugtong ito, ang bawat sugat sa gitna ay kinakatawan ng mga atrophic scars, na naka-frame sa pamamagitan ng isang hangganan ng siksik na hyperkeratosis. At sa gilid ng apuyan ay may pulang hangganan. Bilang karagdagan, ang mga dilat na daluyan ng dugo o spider veins ay makikita sa mga lupus lesyon. Unti-unti, ang pokus ng pagkasayang ay lumalawak at umabot sa pulang hangganan, at bilang isang resulta, ang buong lugar ng lupus rash ay pinalitan ng scar tissue.

Matapos ang buong lupus lesyon ay natatakpan ng scar tissue, ang buhok ay nahuhulog sa lugar ng lokalisasyon nito sa ulo, ang mga bitak ay nabubuo sa mga labi, at ang mga erosions at ulcers ay nabuo sa mauhog lamad.

Ang proseso ng pathological ay umuunlad, ang mga bagong pantal ay patuloy na lumilitaw, na dumaan sa lahat ng tatlong yugto. Bilang resulta, may mga pantal sa balat na matatagpuan sa iba't ibang yugto pag-unlad. Sa lugar ng mga pantal sa ilong at tainga, lumilitaw ang "mga itim na tuldok" at lumalawak ang mga pores.

Medyo bihira, na may discoid lupus, ang mga pantal ay naisalokal sa mauhog lamad ng mga pisngi, labi, panlasa at dila. Ang mga pantal ay dumadaan sa parehong mga yugto tulad ng mga naisalokal sa balat.

Ang discoid form ng lupus erythematosus ay medyo benign, dahil hindi ito nakakaapekto sa mga panloob na organo, bilang isang resulta kung saan ang isang tao ay may kanais-nais na pagbabala para sa buhay at kalusugan.

Subacute cutaneous lupus erythematosus

Ito ay isang disseminated (laganap) na anyo ng lupus, kung saan ang pantal ay naisalokal sa buong balat. Sa lahat ng iba pang aspeto, ang pantal ay nangyayari sa parehong paraan tulad ng sa discoid (limitado) na anyo ng cutaneous lupus erythematosus.

Systemic lupus erythematosus

Ang form na ito ng lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga panloob na organo sa pag-unlad ng kanilang kabiguan. Ito ay systemic lupus erythematosus na ipinakikita ng iba't ibang mga sindrom ng iba't ibang mga panloob na organo, na inilarawan sa ibaba sa seksyong "mga sintomas".

Neonatal lupus erythematosus

Ang anyo ng lupus ay systemic at nabubuo sa mga bagong silang na sanggol. Ang neonatal lupus erythematosus sa kurso nito at mga klinikal na pagpapakita ay ganap na tumutugma sa systemic na anyo ng sakit. Ang neonatal lupus ay napakabihirang at nakakaapekto sa mga sanggol na ang mga ina ay dumanas ng alinman sa systemic lupus erythematosus o ibang immunological pathology sa panahon ng pagbubuntis. Gayunpaman, hindi ito nangangahulugan na ang isang babaeng may lupus ay kinakailangang magkaroon ng apektadong sanggol. Sa kabaligtaran, sa karamihan ng mga kaso, ang mga babaeng nagdurusa sa lupus ay nagdadala at nagsilang ng mga malulusog na bata.

Lupus syndrome na dulot ng droga

Ang pag-inom ng ilang mga gamot (halimbawa, Hydralazine, Procainamide, Methyldopa, Guinidine, Phenytoin, Carbamazepine, atbp.) bilang mga side effect ay pumupukaw ng isang spectrum ng mga sintomas (arthritis, pantal, lagnat at pananakit ng dibdib), katulad ng mga pagpapakita ng systemic lupus erythematosus. Ito ay dahil sa pagkakatulad ng klinikal na larawan na ang mga side effect na ito ay tinatawag na drug-induced lupus syndrome. Gayunpaman, ang sindrom na ito ay hindi isang sakit at ganap na nawawala pagkatapos ng paghinto ng gamot na nag-trigger sa pag-unlad nito.

Mga sintomas ng lupus erythematosus

Pangkalahatang sintomas

Ang mga sintomas ng systemic lupus erythematosus ay napaka-variable at magkakaiba, dahil ang proseso ng pamamaga ay nakakapinsala sa iba't ibang mga organo. Alinsunod dito, para sa bawat organ na nasira ng lupus antibodies, lumilitaw ang kaukulang mga klinikal na sintomas. At dahil ang iba't ibang tao ay maaaring magkaroon ng ibang bilang ng mga organo na kasangkot sa proseso ng pathological, ang kanilang mga sintomas ay magkakaiba din nang malaki. Nangangahulugan ito na walang dalawang magkaibang tao na may systemic lupus erythematosus ang magkakaroon ng parehong hanay ng mga sintomas.

Bilang isang patakaran, ang lupus ay hindi nagsisimula nang talamak., ang isang tao ay nag-aalala tungkol sa isang hindi makatwirang matagal na pagtaas sa temperatura ng katawan, mga pulang pantal sa balat, karamdaman, pangkalahatang kahinaan at paulit-ulit na arthritis, na sa mga sintomas nito ay katulad ng rayuma, ngunit hindi. Sa mas maraming sa mga bihirang kaso lupus erythematosus ay nagsisimula nang talamak, na may matalim na pagtaas sa temperatura, ang hitsura ng matinding sakit at pamamaga ng mga kasukasuan, ang pagbuo ng isang "butterfly" sa mukha, pati na rin ang pagbuo ng polyserositis o nephritis. Dagdag pa, pagkatapos ng anumang variant ng unang pagpapakita, ang lupus erythematosus ay maaaring mangyari sa dalawang paraan. Ang unang pagpipilian ay sinusunod sa 30% ng mga kaso at nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na sa loob ng 5-10 taon pagkatapos ng pagpapakita ng sakit, ang isang tao ay nakakaranas ng pinsala sa isang organ system lamang, bilang isang resulta kung saan ang lupus ay nangyayari sa anyo ng isang solong sindrom, halimbawa, arthritis, polyserositis, Raynaud's syndrome, Werlhof's syndrome , epileptoid-like syndrome, atbp. Ngunit pagkatapos ng 5-10 taon, ang iba't ibang mga organo ay nasira, at ang systemic lupus erythematosus ay nagiging polysyndromic, kapag ang isang tao ay may mga sintomas ng mga karamdaman ng maraming mga organo. Ang pangalawang variant ng kurso ng lupus ay sinusunod sa 70% ng mga kaso at nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng polysyndromy na may matingkad na mga klinikal na sintomas mula sa iba't ibang mga organo at sistema kaagad pagkatapos ng unang pagpapakita ng sakit.

Ang polysyndromicity ay nangangahulugan na sa lupus erythematosus mayroong marami at napaka-magkakaibang clinical manifestations na dulot ng pinsala. iba't ibang organo at mga sistema. Bukod dito, ang mga klinikal na pagpapakita na ito ay naroroon sa iba't ibang mga tao sa iba't ibang mga kumbinasyon at kumbinasyon. Gayunpaman Ang anumang uri ng lupus erythematosus ay ipinakikita ng mga sumusunod na pangkalahatang sintomas:

Sakit at pamamaga ng mga kasukasuan (lalo na ang malalaking kasukasuan);
Matagal na hindi maipaliwanag na pagtaas sa temperatura ng katawan;
Mga pantal sa balat (sa mukha, sa leeg, sa katawan);
Pananakit ng dibdib na nangyayari kapag humihinga ng malalim o humihinga;
Pagkalagas ng buhok;
Matalim at matinding pamumutla o asul na pagkawalan ng kulay ng balat ng mga daliri sa paa at kamay sa lamig o sa panahon ng isang nakababahalang sitwasyon (Raynaud's syndrome);
Pamamaga ng mga binti at lugar sa paligid ng mga mata;
Paglaki at pananakit mga lymph node;
Pagkasensitibo sa solar radiation;
Sakit ng ulo at pagkahilo;
Mga kombulsyon;
Depresyon.

Ang mga pangkalahatang sintomas na ito, bilang panuntunan, ay naroroon sa iba't ibang mga kumbinasyon sa lahat ng mga taong dumaranas ng systemic lupus erythematosus. Ibig sabihin, lahat ng may lupus ay nakakaranas ng hindi bababa sa apat sa mga pangkalahatang sintomas sa itaas. Ang pangkalahatang mga pangunahing sintomas ng iba't ibang mga organo sa lupus erythematosus ay ipinapakita sa eskematiko sa Figure 1.

Larawan 1– Pangkalahatang sintomas ng lupus erythematosus mula sa iba't ibang organ at system.

Bilang karagdagan, kailangan mong malaman na ang klasikong triad ng mga sintomas ng lupus erythematosus ay kinabibilangan ng arthritis (pamamaga ng mga kasukasuan), polyserositis - pamamaga ng peritoneum (peritonitis), pamamaga ng pleura ng mga baga (pleurisy), pamamaga ng pericardium ng puso (pericarditis) at dermatitis.

Para sa lupus erythematosus klinikal na sintomas hindi lilitaw nang sabay-sabay; ang kanilang unti-unting pag-unlad ay karaniwan. Iyon ay, unang lumitaw ang ilang mga sintomas, pagkatapos, habang ang sakit ay umuunlad, ang iba ay sumasali sa kanila, at kabuuan pagtaas ng mga klinikal na palatandaan. Lumilitaw ang ilang mga sintomas taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Nangangahulugan ito na habang tumatagal ang isang tao ay naghihirap mula sa systemic lupus erythematosus, mas maraming mga klinikal na sintomas ang nabubuo niya.

Ang mga pangkalahatang sintomas na ito ng lupus erythematosus ay napaka nonspecific at hindi sumasalamin sa buong spectrum ng clinical manifestations na nangyayari kapag ang iba't ibang organ at system ay nasira ng proseso ng pamamaga. Samakatuwid, sa mga subsection sa ibaba ay isasaalang-alang namin nang detalyado ang buong hanay ng mga klinikal na pagpapakita na kasama ng systemic lupus erythematosus, pagpapangkat ng mga sintomas ayon sa mga organ system kung saan ito nabubuo. Mahalagang tandaan na ang iba't ibang mga tao ay maaaring magkaroon ng mga sintomas mula sa iba't ibang mga organo sa isang malawak na pagkakaiba-iba ng mga kumbinasyon, bilang isang resulta kung saan walang dalawang variant ng lupus erythematosus ay magkapareho. Bukod dito, ang mga sintomas ay maaaring naroroon lamang mula sa dalawa o tatlong organ system, o mula sa lahat ng mga sistema.

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus mula sa balat at mauhog na lamad: mga pulang spot sa mukha, scleroderma na may lupus erythematosus (larawan)

Ang mga pagbabago sa kulay, istraktura at mga katangian ng balat o ang hitsura ng mga pantal sa balat ay ang pinakakaraniwang sindrom sa systemic lupus erythematosus, na nangyayari sa 85–90% ng mga taong dumaranas ng sakit na ito. Kaya, sa kasalukuyan ay mayroong humigit-kumulang 28 iba't ibang variant ng mga pagbabago sa balat sa lupus erythematosus. Tingnan natin ang pinakakaraniwang sintomas ng balat para sa lupus erythematosus.

Pinaka tiyak para sa lupus erythematosus sintomas ng balat ay ang pagkakaroon at pag-aayos ng mga pulang batik sa pisngi, pakpak at likod ng ilong sa paraang nabuo ang isang pigura na katulad ng mga pakpak ng isang paru-paro (tingnan ang Larawan 2). Dahil sa partikular na lokasyon ng mga spot, ang sintomas na ito ay karaniwang tinatawag na simple "butterfly".

Figure 2– Mga pantal na hugis paruparo sa mukha.

Ang "butterfly" para sa systemic lupus erythematosus ay may apat na uri:

Vasculitic na "butterfly" ay isang diffuse, pulsating pamumula na may isang mala-bughaw na tint, naisalokal sa ilong at pisngi. Ang pamumula na ito ay hindi matatag, tumitindi ito kapag ang balat ay nalantad sa hamog na nagyelo, hangin, araw o kaguluhan, at, sa kabilang banda, bumababa kapag nasa paborableng mga kondisyon. panlabas na kapaligiran(tingnan ang Larawan 3).
"Butterfly" type centrifugal erythema (erythema of Biette) ay isang koleksyon ng mga patuloy na pula, namamaga na mga spot na matatagpuan sa pisngi at ilong. Bukod dito, sa mga pisngi, kadalasan ang mga spot ay hindi matatagpuan malapit sa ilong, ngunit, sa kabaligtaran, sa lugar ng templo at kasama ang haka-haka na linya ng paglago ng balbas (tingnan ang Larawan 4). Ang mga spot na ito ay hindi nawawala at ang kanilang intensity ay hindi bumababa sa ilalim ng kanais-nais na mga kondisyon sa kapaligiran. Sa ibabaw ng mga spot ay may katamtamang hyperkeratosis (pagbabalat at pampalapot ng balat).
"Paruparo" Kaposi ay isang koleksyon ng matingkad na kulay-rosas, siksik at namamaga na mga batik na matatagpuan sa pisngi at ilong laban sa background ng isang karaniwang pulang mukha. Ang isang tampok na katangian ng hugis na "butterfly" na ito ay ang mga spot ay matatagpuan sa namamaga at pulang balat ng mukha (tingnan ang Larawan 5).
"Butterfly" na gawa sa mga elemento ng uri ng discoid ay isang koleksyon ng matingkad na pula, namamaga, namamaga, patumpik-tumpik na mga batik na matatagpuan sa pisngi at ilong. Ang mga spot na may ganitong "butterfly" na hugis ay sa una ay simpleng pula, pagkatapos ay namamaga at namamaga, bilang isang resulta kung saan ang balat sa lugar na ito ay lumapot, nagsisimulang mag-alis at mamatay. Dagdag pa, kapag lumipas ang proseso ng pamamaga, ang mga peklat at mga lugar ng pagkasayang ay nananatili sa balat (tingnan ang Larawan 6).

Larawan 3– Vasculitic na “butterfly”.

Larawan 4– “Butterfly” na uri ng centrifugal erythema.

Larawan 5- "Butterfly" ni Kaposi.

Larawan 6– "Butterfly" na may mga elementong discoid.

Bilang karagdagan sa "butterfly" sa mukha, ang mga sugat sa balat sa systemic lupus erythematosus ay maaaring magpakita bilang mga pantal sa earlobes, leeg, noo, anit, pulang hangganan ng mga labi, katawan ng tao (kadalasan sa décolleté), sa mga binti at braso, pati na rin sa itaas ng siko, bukung-bukong at kasukasuan ng tuhod. Ang mga pantal sa balat ay parang mga pulang batik, paltos o nodule na may iba't ibang hugis at sukat, na may malinaw na hangganan na may malusog na balat, na matatagpuan na nakahiwalay o nagsasama sa isa't isa. Ang mga spot, blisters at nodules ay namamaga, napakaliwanag na kulay, bahagyang nakausli sa ibabaw ng balat. Sa mga bihirang kaso, ang mga pantal sa balat na nauugnay sa systemic lupus ay maaaring lumitaw bilang mga nodule, malalaking bullae (blisters), pulang tuldok, o isang pattern ng mata na may mga bahagi ng ulceration.

Sa pangmatagalang lupus erythematosus, ang mga pantal sa balat ay maaaring maging siksik, patumpik-tumpik at bitak. Kung ang mga pantal ay nagiging mas siksik at nagsimulang mag-alis at mag-crack, pagkatapos ay matapos ang pamamaga ay tumigil, ang mga peklat ay bubuo sa kanilang lugar dahil sa pagkasayang ng balat.

Gayundin Ang pinsala sa balat sa lupus erythematosus ay maaaring mangyari bilang lupus cheilitis, kung saan ang mga labi ay nagiging matingkad na pula, ulcerate at natatakpan ng kulay-abo na kaliskis, crust at maraming erosions. Pagkaraan ng ilang oras, nabuo ang foci ng pagkasayang sa lugar ng pinsala sa kahabaan ng pulang hangganan ng mga labi.

Sa wakas, ang isa pang katangian ng balat na sintomas ng lupus erythematosus ay capillarites, na mga pula, namamaga na mga spot na may mga spider veins at mga peklat sa kanila, na matatagpuan sa lugar ng mga daliri, palad at talampakan (tingnan ang Larawan 6).

Larawan 7– Capillaritis ng mga daliri at palad na may lupus erythematosus.

Bilang karagdagan sa mga sintomas sa itaas (butterfly sa mukha, mga pantal sa balat, lupus cheilitis, capillaritis), ang mga sugat sa balat na may lupus erythematosus ay ipinakita sa pamamagitan ng pagkawala ng buhok, brittleness at pagpapapangit ng mga kuko, ang pagbuo ng mga ulser at bedsores sa ibabaw ng balat. .

Kasama rin sa skin syndrome sa lupus erythematosus ang pinsala sa mga mucous membrane at "dryness syndrome." Ang pinsala sa mauhog lamad na may lupus erythematosus ay maaaring mangyari sa mga sumusunod na anyo:

Aphthous stomatitis;
Enanthema ng oral mucosa (mga lugar ng mauhog lamad na may mga pagdurugo at pagguho);
Oral candidiasis;
Erosions, ulcers at mapuputing plaka sa mauhog lamad ng bibig at ilong.

"Dry syndrome" Ang lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng tuyong balat at puki.

Sa systemic lupus erythematosus, ang isang tao ay maaaring magkaroon ng lahat ng nakalistang manifestations ng skin syndrome sa iba't ibang kumbinasyon at sa anumang dami. Ang ilang mga taong may lupus ay nagkakaroon, halimbawa, isang "butterfly" lamang, ang iba ay nagkakaroon ng ilang mga pagpapakita ng sakit sa balat (halimbawa, "butterfly" + lupus cheilitis), at ang iba ay may buong spectrum ng mga manifestations ng skin syndrome - parehong " butterfly” at capillaritis , at mga pantal sa balat, at lupus cheilitis, atbp.

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus sa mga buto, kalamnan at kasukasuan (lupus arthritis)

Ang pinsala sa mga kasukasuan, buto at kalamnan ay tipikal ng lupus erythematosus at nangyayari sa 90–95% ng mga taong may sakit. Ang muscular joint syndrome sa lupus ay maaaring magpakita mismo sa mga sumusunod na klinikal na anyo:

Matagal na sakit sa isa o higit pang mga kasukasuan na may mataas na intensity.
Polyarthritis na kinasasangkutan ng simetriko interphalangeal joints ng mga daliri, metacarpophalangeal, pulso, at mga joint ng tuhod.
Ang paninigas ng umaga ng mga apektadong kasukasuan (sa umaga, kaagad pagkatapos magising, mahirap at masakit na ilipat ang mga kasukasuan, ngunit pagkaraan ng ilang sandali, pagkatapos ng "pag-init," ang mga kasukasuan ay nagsisimulang gumana nang halos normal).
Flexion contractures ng mga daliri dahil sa pamamaga ng ligaments at tendons (ang mga daliri ay nag-freeze sa isang baluktot na posisyon, at imposibleng ituwid ang mga ito dahil sa ang katunayan na ang ligaments at tendons ay umikli). Ang mga contracture ay bihira, na nangyayari sa hindi hihigit sa 1.5-3% ng mga kaso.
Ang hitsura ng mga kamay na tulad ng rheumatoid (namamagang mga kasukasuan na may baluktot, hindi lumalawak na mga daliri).
Aseptic necrosis ng ulo ng femur, humerus at iba pang mga buto.
Panghihina ng kalamnan.
Polymyositis.

Tulad ng balat, ang joint-muscular syndrome sa lupus erythematosus ay maaaring magpakita mismo sa mga klinikal na anyo sa itaas sa anumang kumbinasyon at dami. Nangangahulugan ito na ang isang taong may lupus ay maaaring magkaroon lamang ng lupus arthritis, ang isa pa ay maaaring magkaroon ng arthritis + polymyositis, at ang ikatlo ay maaaring mayroong buong spectrum ng mga klinikal na anyo ng musculoskeletal syndrome (pananakit ng kalamnan, arthritis, paninigas ng umaga, atbp.). ).

Gayunpaman, kadalasan, ang joint-muscular syndrome sa lupus erythematosus ay nangyayari sa anyo ng arthritis at kasamang myositis na may matinding pananakit ng kalamnan. Tingnan natin ang lupus arthritis.

Arthritis dahil sa lupus erythematosus (lupus arthritis)

Ang nagpapasiklab na proseso ay kadalasang nagsasangkot ng maliliit na kasukasuan ng mga kamay, pulso at bukung-bukong. Ang artritis ng malalaking kasukasuan (tuhod, siko, balakang, atbp.) ay bihirang nagkakaroon ng lupus erythematosus. Bilang isang patakaran, ang sabay-sabay na pinsala sa simetriko joints ay sinusunod. Iyon ay, ang lupus arthritis ay sabay na nakakaapekto sa mga joints ng parehong kanan at kaliwang kamay, bukung-bukong at pulso. Sa madaling salita, ang isang tao ay karaniwang may parehong joints ng kaliwa at kanang paa na apektado.

Ang artritis ay nagdudulot ng pananakit, pamamaga, at paninigas ng umaga sa mga apektadong kasukasuan. Ang sakit ay madalas na migratory - iyon ay, ito ay tumatagal ng ilang oras o araw, pagkatapos nito mawala, pagkatapos ay muling lilitaw para sa isang tiyak na tagal ng panahon. Ang pamamaga ng mga apektadong joints ay patuloy na nagpapatuloy. Ang paninigas ng umaga ay nangangahulugan na kaagad pagkatapos magising, ang paggalaw sa mga kasukasuan ay mahirap, ngunit pagkatapos ng "pagkalat" ng tao, ang mga kasukasuan ay nagsisimulang gumana nang halos normal. Bilang karagdagan, ang arthritis na may lupus erythematosus ay palaging sinamahan ng sakit sa mga buto at kalamnan, myositis (pamamaga ng mga kalamnan) at tenosynovitis (pamamaga ng mga tendon). Bukod dito, ang myositis at tendovaginitis, bilang panuntunan, ay bubuo sa mga kalamnan at tendon na katabi ng apektadong kasukasuan.

Dahil sa proseso ng pamamaga, ang lupus arthritis ay maaaring humantong sa joint deformation at pagkagambala sa kanilang paggana. Ang joint deformity ay kadalasang kinakatawan ng masakit na flexion contracture, na nagreresulta mula sa matinding pananakit at pamamaga sa ligaments at muscles na nakapalibot sa joint. Dahil sa sakit, ang mga kalamnan at ligaments ay reflexively contract, pinapanatili ang joint sa isang baluktot na posisyon, ngunit dahil sa pamamaga, ito ay nagiging maayos at extension ay hindi mangyayari. Ang mga contracture, na nagpapabagal sa mga joints, ay nagbibigay sa mga daliri at kamay ng isang katangian na baluktot na hitsura.

Gayunpaman, ang isang katangian ng lupus arthritis ay ang mga contracture na ito ay nababaligtad, dahil ang mga ito ay sanhi ng pamamaga ng mga ligaments at kalamnan na nakapalibot sa joint, at hindi resulta ng pagguho ng articular surface ng mga buto. Nangangahulugan ito na ang mga joint contracture, kahit na nabuo na ito, ay maaaring alisin sa sapat na paggamot.

Ang patuloy at hindi maibabalik na joint deformities sa lupus arthritis ay napakabihirang. Ngunit kung sila ay umunlad, kung gayon sa panlabas ay kahawig nila ang mga kapag rheumatoid arthritis, halimbawa, "swan neck", fusiform deformation ng mga daliri, atbp.

Bilang karagdagan sa arthritis, ang muscular-articular syndrome sa lupus erythematosus ay maaaring magpakita bilang aseptic necrosis ng mga ulo ng buto, kadalasan ang femur. Ang nekrosis ng mga ulo ng buto ay nangyayari sa humigit-kumulang 25% ng lahat ng may lupus, mas madalas sa mga lalaki kaysa sa mga babae. Ang pagbuo ng nekrosis ay sanhi ng pinsala sa mga sisidlan na dumadaan sa loob ng buto at pagbibigay sa mga selula nito ng oxygen at sustansya. Ang isang tampok na katangian ng nekrosis ay mayroong pagkaantala sa pagpapanumbalik ng normal na istraktura ng tissue, bilang isang resulta kung saan ang deforming osteoarthritis ay bubuo sa joint na kinabibilangan ng apektadong buto.

Lupus erythematosus at rheumatoid arthritis

Sa systemic lupus erythematosus, maaaring umunlad ang lupus arthritis, na sa mga klinikal na pagpapakita nito ay katulad ng rheumatoid arthritis, na nagreresulta sa mga kahirapan sa pagkilala sa kanila. Gayunpaman, ang rheumatoid at lupus arthritis ay ganap na magkakaibang mga sakit na may iba't ibang kurso, pagbabala at diskarte sa paggamot. Sa pagsasagawa, kinakailangan na makilala sa pagitan ng rheumatoid at lupus arthritis, dahil ang una ay isang independyente sakit na autoimmune na may pinsala lamang sa mga kasukasuan, at ang pangalawa ay isa sa mga sindrom ng isang sistematikong sakit, kung saan ang pinsala ay nangyayari hindi lamang sa mga kasukasuan, kundi pati na rin sa iba pang mga organo. Para sa isang taong nahaharap sa magkasanib na sakit, mahalaga na makilala ang rheumatoid arthritis mula sa lupus upang masimulan ang sapat na therapy sa isang napapanahong paraan.

Upang makilala ang lupus at rheumatoid arthritis, kinakailangan upang ihambing ang mga pangunahing klinikal na sintomas ng magkasanib na sakit, na may iba't ibang mga pagpapakita:

Sa systemic lupus erythematosus, lumilipat ang pinsala sa magkasanib na bahagi (ang arthritis ng parehong kasukasuan ay lumilitaw at nawawala), at sa rheumatoid arthritis, ito ay progresibo (ang parehong apektadong kasukasuan ay patuloy na sumasakit, at ang kondisyon nito ay lumalala sa paglipas ng panahon);
Ang paninigas sa umaga sa systemic lupus erythematosus ay katamtaman at sinusunod lamang sa panahon ng aktibong arthritis, at sa rheumatoid arthritis ito ay pare-pareho, naroroon kahit na sa panahon ng pagpapatawad, at napakatindi;
Ang mga lumilipas na flexion contracture (ang joint ay deformed sa panahon ng aktibong pamamaga, at pagkatapos ay ibabalik ang normal na istraktura nito sa pagpapatawad) ay katangian ng lupus erythematosus at wala sa rheumatoid arthritis;
Ang hindi maibabalik na mga contracture at joint deformities ay halos hindi nangyayari sa lupus erythematosus at katangian ng rheumatoid arthritis;
Ang dysfunction ng joints sa lupus erythematosus ay hindi gaanong mahalaga, at sa rheumatoid arthritis ito ay binibigkas;
Ang mga pagguho ng buto ay wala sa lupus erythematosus, ngunit naroroon sa rheumatoid arthritis;
Ang rheumatoid factor sa lupus erythematosus ay hindi palaging nakikita, at sa 5-25% lamang ng mga tao, at sa rheumatoid arthritis ito ay palaging naroroon sa serum ng dugo sa 80%;
Ang isang positibong LE test para sa lupus erythematosus ay nangyayari sa 85%, at para sa rheumatoid arthritis lamang sa 5-15%.

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus mula sa mga baga

Ang pulmonary syndrome sa lupus erythematosus ay isang pagpapakita ng systemic vasculitis (pamamaga ng mga daluyan ng dugo) at bubuo lamang sa panahon ng aktibong kurso ng sakit laban sa background ng paglahok ng iba pang mga organo at sistema sa proseso ng pathological sa humigit-kumulang 20-30% ng mga pasyente. Sa madaling salita, ang pinsala sa baga sa lupus erythematosus ay nangyayari lamang nang sabay-sabay sa balat at joint-muscular syndrome, at hindi kailanman nabubuo sa kawalan ng pinsala sa balat at mga kasukasuan.

Ang pulmonary syndrome sa lupus erythematosus ay maaaring mangyari sa mga sumusunod na klinikal na anyo:

Lupus pneumonitis ( pulmonary vasculitis) – ay isang pamamaga ng mga baga, na nangyayari na may mataas na temperatura ng katawan, igsi ng paghinga, tahimik na basa-basa na mga rales at isang tuyong ubo, kung minsan ay sinamahan ng hemoptysis. Sa lupus pneumonitis, ang pamamaga ay hindi nakakaapekto sa alveoli ng mga baga, ngunit ang mga intercellular tissues (interstitium), bilang isang resulta kung saan ang proseso ay katulad ng atypical pneumonia. Ang X-ray na may lupus pneumonitis ay nagpapakita ng disc-shaped atelectasis (expansion), mga anino ng infiltrates at nadagdagan na pattern ng pulmonary;
Pulmonary syndrome hypertension (tumaas na presyon sa system pulmonary vein) – ipinakikita ng matinding igsi ng paghinga at systemic hypoxia ng mga organo at tisyu. Sa lupus pulmonary hypertension, walang mga pagbabago sa X-ray ng mga baga;
Pleurisy(pamamaga ng pleural membrane ng mga baga) - nagpapakita mismo matinding sakit sa dibdib, matinding igsi ng paghinga at akumulasyon ng likido sa mga baga;
Pagdurugo sa baga;
Fibrosis ng diaphragm;
Dystrophy sa baga;
Polyserositis– ay isang migratory na pamamaga ng pleura ng mga baga, pericardium ng puso at peritoneum. Iyon ay, ang isang tao ay pana-panahong nakakaranas ng pamamaga ng pleura, pericardium at peritoneum. Ang mga serosite na ito ay ipinakita sa pamamagitan ng sakit sa tiyan o dibdib, friction rub ng pericardium, peritoneum o pleura. Ngunit dahil sa mababang kalubhaan ng mga klinikal na sintomas, ang polyserositis ay madalas na hindi pinapansin ng mga doktor at mga pasyente mismo, na itinuturing na ang kanilang kondisyon ay bunga ng sakit. Ang bawat pagbabalik ng polyserositis ay humahantong sa pagbuo ng mga adhesion sa mga silid ng puso, sa pleura at sa lukab ng tiyan, na malinaw na nakikita sa x-ray. Dahil sa malagkit na sakit, ang isang nagpapasiklab na proseso ay maaaring mangyari sa pali at atay.

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus mula sa mga bato

Sa systemic lupus erythematosus, 50–70% ng mga tao ang nagkakaroon ng pamamaga ng bato, na tinatawag na lupus nephritis o lupus nephritis. Bilang isang patakaran, ang nephritis ng iba't ibang antas ng aktibidad at kalubhaan ng pinsala sa bato ay bubuo sa loob ng limang taon mula sa simula ng systemic lupus erythematosus. Para sa maraming tao, ang lupus nephritis ay isa sa mga unang pagpapakita ng lupus, kasama ng arthritis at dermatitis (butterfly).

Ang lupus nephritis ay maaaring mangyari sa iba't ibang paraan, bilang isang resulta kung saan ang sindrom na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng malawak na saklaw sintomas ng bato. Kadalasan, ang tanging sintomas ng lupus nephritis ay proteinuria (protina sa ihi) at hematuria (dugo sa ihi), na hindi sinamahan ng anumang sakit. Hindi gaanong karaniwan, ang proteinuria at hematuria ay pinagsama sa hitsura ng mga cast (hyaline at erythrocyte) sa ihi, pati na rin ang iba't ibang mga karamdaman sa pag-ihi, tulad ng pagbaba sa dami ng ihi na pinalabas, sakit sa panahon ng pag-ihi, atbp. Sa mga bihirang kaso, Ang lupus nephritis ay nakakakuha ng mabilis na kurso na may mabilis na pinsala sa glomeruli at pag-unlad ng pagkabigo sa bato.

Ayon sa klasipikasyon ng M.M. Ivanova, lupus nephritis ay maaaring mangyari sa mga sumusunod na klinikal na anyo:

Mabilis na pag-unlad ng lupus nephritis - ipinakikita ng malubhang nephrotic syndrome (edema, protina sa ihi, mga sakit sa pamumuo ng dugo at pagbaba ng antas ng kabuuang protina sa dugo), malignant arterial hypertension at mabilis na pag-unlad ng pagkabigo sa bato;
Nephrotic form ng glomerulonephritis (ipinapakita ng protina at dugo sa ihi kasama ng arterial hypertension);
Ang aktibong lupus nephritis na may urinary syndrome (na ipinakita ng protina sa ihi na higit sa 0.5 g bawat araw, isang maliit na halaga ng dugo sa ihi at mga leukocytes sa ihi);
Nephritis na may minimal na urinary syndrome (naipapakita ng protina sa ihi na mas mababa sa 0.5 g bawat araw, solong erythrocytes at leukocytes sa ihi).

Ang likas na katangian ng pinsala sa lupus nephritis ay naiiba, bilang isang resulta kung saan kinilala ng World Health Organization ang 6 na klase ng mga morphological na pagbabago sa istraktura ng mga bato na katangian ng systemic lupus erythematosus:

klase ko– ang mga bato ay naglalaman ng normal, hindi nagbabagong glomeruli.
II klase– sa mga bato ay mayroon lamang mga pagbabago sa mesangial.
III klase– sa mas mababa sa kalahati ng glomeruli ay may infiltration ng neutrophils at paglaganap (pagtaas sa bilang) ng mesangial at endothelial cells, na nagpapaliit sa lumen ng mga daluyan ng dugo. Kung ang mga proseso ng nekrosis ay nangyayari sa glomeruli, pagkatapos ay ang pagkasira ng basement membrane, pagkawatak-watak ng cell nuclei, mga katawan ng hematoxylin at mga clots ng dugo sa mga capillary ay napansin din.
IV klase– Ang mga pagbabago sa istraktura ng mga bato ay katulad ng sa klase III, ngunit nakakaapekto ito sa karamihan ng glomeruli, na tumutugma sa nagkakalat na glomerulonephritis.
V klase– sa mga bato, ang pampalapot ng mga dingding ng glomerular capillaries na may pagpapalawak ng mesangial matrix at isang pagtaas sa bilang ng mga mesangial cells ay napansin, na tumutugma sa nagkakalat na membranous glomerulonephritis.
VI klase– sa mga bato, ang sclerosis ng glomeruli at fibrosis ng mga intercellular space ay napansin, na tumutugma sa sclerosing glomerulonephritis.

Sa pagsasagawa, bilang panuntunan, kapag nag-diagnose ng lupus nephritis sa mga bato, ang mga pagbabago sa morphological ng klase IV ay napansin.

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus mula sa central nervous system

Ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay isang malubha at hindi kanais-nais na pagpapakita ng systemic lupus erythematosus, na sanhi ng pinsala sa iba't ibang mga istruktura ng nerbiyos sa lahat ng bahagi (kapwa sa central at peripheral nervous system). Ang mga istruktura ng sistema ng nerbiyos ay nasira dahil sa vasculitis, trombosis, pagdurugo at mga infarction na nagreresulta mula sa isang paglabag sa integridad. vascular wall at microcirculation.

Sa mga unang yugto, ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay ipinakita ng asthenovegetative syndrome na may madalas na pananakit ng ulo, pagkahilo, kombulsyon, memorya, atensyon at mga karamdaman sa pag-iisip. Ngunit ang pinsala sa sistema ng nerbiyos na may lupus erythematosus, kung ito ay nagpapakita mismo, ay patuloy na umuunlad, bilang isang resulta kung saan, sa paglipas ng panahon, lalong lumalalim at mas malubhang mga sakit sa neurological ang lilitaw, tulad ng polyneuritis, sakit sa kahabaan ng mga nerve trunks, nabawasan ang kalubhaan ng mga reflexes , pagkasira at pagkasira ng sensitivity, meningoencephalitis , epileptiform syndrome, acute psychosis (delirium, delirious oneiroid), myelitis. Bilang karagdagan, dahil sa vasculitis sa lupus erythematosus, ang mga malubhang stroke ay maaaring magkaroon ng hindi magandang resulta.

Ang kalubhaan ng mga karamdaman ng sistema ng nerbiyos ay nakasalalay sa antas ng paglahok ng iba pang mga organo sa proseso ng pathological, at sumasalamin sa mataas na aktibidad ng sakit.

Ang mga sintomas ng lupus erythematosus mula sa nervous system ay maaaring magkakaiba depende sa kung aling bahagi ng central nervous system ang nasira. Sa kasalukuyan, kinikilala ng mga doktor ang mga sumusunod na posibleng anyo ng mga klinikal na pagpapakita ng pinsala sa sistema ng nerbiyos sa lupus erythematosus:

Migraine-type na pananakit ng ulo na hindi naaalis ng non-narcotic at narcotic painkiller;
Lumilipas na ischemic na pag-atake;
Aksidente sa cerebrovascular;
Mga convulsive seizure;
Chorea;
Cerebral ataxia (disorder ng koordinasyon ng mga paggalaw, ang hitsura ng mga hindi nakokontrol na paggalaw, tics, atbp.);
Neuritis ng cranial nerves (visual, olfactory, auditory, atbp.);
Optic neuritis na may kapansanan o kumpletong pagkawala ng paningin;
Transverse myelitis;
Peripheral neuropathy (pinsala sa sensory at motor fibers ng nerve trunks na may pag-unlad ng neuritis);
May kapansanan sa sensitivity - paresthesia (pakiramdam ng "mga pin at karayom", pamamanhid, tingling);
Organic na pinsala sa utak, na ipinakita ng emosyonal na kawalang-tatag, mga panahon ng depresyon, pati na rin ang makabuluhang pagkasira ng memorya, atensyon at pag-iisip;
Psychomotor agitation;
Encephalitis, meningoencephalitis;
Ang patuloy na hindi pagkakatulog na may maikling panahon ng pagtulog, kung saan ang isang tao ay nakakakita ng mga makukulay na panaginip;
Mga sakit na nakakaapekto:
- Ang pagkabalisa na depresyon na may mga tinig na guni-guni ng mapanghamong nilalaman, mga pira-pirasong ideya at hindi matatag, hindi sistematikong mga maling akala;
- Manic-euphoric state na may mataas ang mood, kawalang-ingat, kasiyahan sa sarili at kawalan ng kamalayan sa kalubhaan ng sakit;
Nahihibang-oneiric na pag-ulap ng kamalayan (ipinakikita sa pamamagitan ng salit-salit na mga panaginip sa kamangha-manghang mga tema na may makukulay na visual na guni-guni. Kadalasan ay iniuugnay ng mga tao ang kanilang sarili bilang mga tagamasid ng mga guni-guni na eksena o biktima ng karahasan. Ang psychomotor agitation ay nalilito at magulo, na sinamahan ng immobility sa pag-igting ng kalamnan at isang matagal na sigaw);
Nahihibang pag-ulap ng kamalayan (ipinakikita ng isang pakiramdam ng takot, pati na rin ang matingkad na bangungot sa panahon ng pagtulog at maraming kulay na visual at speech hallucinations ng isang nagbabantang kalikasan sa mga sandali ng paggising);
Mga stroke.

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus mula sa gastrointestinal tract at atay

Ang lupus erythematosus ay nagdudulot ng pinsala sa mga daluyan ng dugo sa mga organo digestive tract at peritoneum, bilang isang resulta kung saan ang dyspeptic syndrome ay bubuo (may kapansanan sa panunaw ng pagkain), sakit na sindrom, anorexia, pamamaga ng mga organo ng tiyan at erosive at ulcerative lesyon ng mauhog lamad ng tiyan, bituka at esophagus.

Ang pinsala sa digestive tract at atay na may lupus erythematosus ay maaaring mangyari sa mga sumusunod na klinikal na anyo:

Aphthous stomatitis at ulceration ng dila;
Dyspeptic syndrome, na ipinakita sa pamamagitan ng pagduduwal, pagsusuka, kawalan ng gana sa pagkain, bloating, flatulence, heartburn at stool disorder (pagtatae);
Anorexia, na nangyayari bilang isang resulta ng hindi kasiya-siyang mga sintomas ng dyspeptic na lumilitaw pagkatapos kumain;
Pagpapalawak ng lumen at ulceration ng mauhog lamad ng esophagus;
Ulceration ng mauhog lamad ng tiyan at duodenum;
Sakit sa tiyan syndrome (pananakit ng tiyan), na maaaring sanhi ng parehong vasculitis ng malalaking vessel ng cavity ng tiyan (splenic, mesenteric arteries, atbp.), At pamamaga ng bituka (colitis, enteritis, ileitis, atbp.), atay ( hepatitis), pali (splenitis) o peritoneum (peritonitis). Ang sakit ay karaniwang naisalokal sa lugar ng pusod, at sinamahan ng katigasan ng mga kalamnan ng nauuna na dingding ng tiyan;
Pinalaki ang mga lymph node sa tiyan;
Tumaas na laki ng atay at pali na may posibleng pag-unlad hepatitis, mataba na hepatosis o splenitis;
Lupus hepatitis, na ipinakita sa pamamagitan ng pagtaas sa laki ng atay, pag-yellowing ng balat at mauhog na lamad, pati na rin ang pagtaas sa aktibidad ng AST at ALT sa dugo;
Vasculitis ng mga sisidlan ng tiyan na may pagdurugo mula sa digestive tract;
Ascites (akumulasyon ng libreng likido sa lukab ng tiyan);
Serositis (pamamaga ng peritoneum), na sinamahan ng matinding sakit, na ginagaya ang larawan ng isang "talamak na tiyan".

Ang iba't ibang mga pagpapakita ng lupus mula sa digestive tract at mga organo ng tiyan ay sanhi ng vascular vasculitis, serositis, peritonitis at ulceration ng mauhog lamad.

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus mula sa cardiovascular system

Sa lupus erythematosus, ang panlabas at panloob na shell, pati na rin ang kalamnan ng puso at, bilang karagdagan, ang mga nagpapaalab na sakit ng maliliit na sisidlan ay bubuo. Ang Cardiovascular syndrome ay nabubuo sa 50–60% ng mga taong dumaranas ng systemic lupus erythematosus.

Ang pinsala sa puso at mga daluyan ng dugo sa lupus erythematosus ay maaaring mangyari sa mga sumusunod na klinikal na anyo:

Pericarditis- ay isang pamamaga ng pericardium (ang panlabas na lining ng puso), kung saan ang isang tao ay nakakaranas ng pananakit ng dibdib, igsi ng paghinga, mga muffled na tunog ng puso, at siya ay kumukuha ng sapilitang posisyon sa pag-upo (ang isang tao ay hindi maaaring humiga, ito ay mas madali para sa umupo siya, kaya natutulog pa siya sa isang mataas na unan) . Sa ilang mga kaso, maaari mong marinig ang isang pericardial friction rub na nangyayari kapag may effusion sa lukab ng dibdib. Ang pangunahing paraan para sa pag-diagnose ng pericarditis ay isang ECG, na nagpapakita ng pagbaba sa boltahe ng T wave at isang shift sa ST segment.
Ang myocarditis ay isang pamamaga ng kalamnan ng puso (myocardium), na kadalasang sinasamahan ng pericarditis. Ang nakahiwalay na myocarditis sa lupus erythematosus ay bihira. Sa myocarditis, ang isang tao ay nagkakaroon ng pagpalya ng puso at nababagabag ng pananakit ng dibdib.
Ang endocarditis ay isang pamamaga ng lining ng mga silid ng puso, at ipinakikita ng atypical verrucous Libman-Sachs endocarditis. Sa lupus endocarditis, ang mitral, tricuspid at mga balbula ng aorta sa pagbuo ng kanilang kakulangan. Kadalasan, nangyayari ang kakulangan ng mitral valve. Ang endocarditis at pinsala sa valvular apparatus ng puso ay karaniwang nangyayari nang walang mga klinikal na sintomas, at samakatuwid sila ay napansin lamang sa panahon ng echocardiography o ECG.
Phlebitis at thrombophlebitis - ay pamamaga ng mga pader ng mga daluyan ng dugo na may pagbuo ng mga clots ng dugo sa kanila at, nang naaayon, trombosis sa iba't ibang mga organo at tisyu. Sa klinika, ang mga kondisyong ito ay ipinahayag ng pulmonary hypertension, arterial hypertension, endocarditis, myocardial infarction, chorea, myelitis, liver hyperplasia, trombosis ng maliliit na vessel na may pagbuo ng foci ng nekrosis sa iba't ibang mga organo at tisyu, pati na rin ang infarction ng mga organo ng tiyan. (atay, pali, adrenal glands, bato) at mga aksidente sa cerebrovascular. Ang phlebitis at thrombophlebitis ay sanhi ng antiphospholipid syndrome, na nabubuo sa lupus erythematosus.
Coronaritis(pamamaga ng mga daluyan ng puso) at atherosclerosis ng mga daluyan ng coronary.
Coronary heart disease at stroke.
Raynaud's syndrome– ay isang microcirculation disorder, na ipinakita sa pamamagitan ng isang matalim na pagpaputi o asul na pagkawalan ng kulay ng balat ng mga daliri bilang tugon sa malamig o stress.
Marble pattern ng balat ( livedo reticularis) dahil sa kapansanan sa microcirculation.
Necrosis ng mga daliri(asul na mga daliri).
Retinal vasculitis, conjunctivitis at episcleritis.

Kurso ng lupus erythematosus

Ang systemic lupus erythematosus ay nangyayari sa mga alon, na may mga alternating period ng exacerbations at remissions. Bukod dito, sa panahon ng mga exacerbations, ang isang tao ay nagkakaroon ng mga sintomas mula sa iba't ibang mga apektadong organo at sistema, at sa panahon ng pagpapatawad ay walang mga klinikal na pagpapakita ng sakit. Ang pag-unlad ng lupus ay na sa bawat kasunod na exacerbation, ang antas ng pinsala sa mga apektadong organo ay tumataas, at ang iba pang mga organo ay kasangkot sa proseso ng pathological, na nangangailangan ng paglitaw ng mga bagong sintomas na wala pa noon.

Depende sa kalubhaan ng mga klinikal na sintomas, ang rate ng pag-unlad ng sakit, ang bilang ng mga apektadong organo at ang antas ng hindi maibabalik na mga pagbabago sa kanila, mayroong tatlong mga variant ng kurso ng lupus erythematosus (talamak, subacute at talamak) at tatlong degree. ng aktibidad ng proseso ng pathological (I, II, III). Isaalang-alang natin ang mga variant ng kurso at antas ng aktibidad ng lupus erythematosus nang mas detalyado.

Mga variant ng kurso ng lupus erythematosus:

Talamak na kurso– biglang nagsisimula ang lupus erythematosus, na may biglaang pagtaas temperatura ng katawan. Ilang oras pagkatapos tumaas ang temperatura, lumilitaw ang arthritis ng ilang mga joints nang sabay-sabay na may matinding sakit sa kanila at mga pantal sa balat, kabilang ang isang "butterfly". Pagkatapos, sa loob lamang ng ilang buwan (3 – 6), ang arthritis, dermatitis at lagnat ay pinagsasama ng polyserositis (pamamaga ng pleura, pericardium at peritoneum), lupus nephritis, meningoencephalitis, myelitis, radiculoneuritis, matinding pagbaba ng timbang at tissue malnutrition. Ang sakit ay mabilis na umuunlad dahil sa mataas na aktibidad pathological na proseso, ang hindi maibabalik na mga pagbabago ay lilitaw sa lahat ng mga organo, bilang isang resulta kung saan, 1-2 taon pagkatapos ng simula ng lupus, sa kawalan ng therapy, maraming organ failure ang bubuo, na nagtatapos sa kamatayan. Ang talamak na kurso ng lupus erythematosus ay ang pinaka hindi kanais-nais, dahil ang mga pathological na pagbabago sa mga organo ay mabilis na umuunlad.
Subacute na kurso– Ang lupus erythematosus ay unti-unting nagpapakita ng sarili, ang unang sakit ay lumilitaw sa mga kasukasuan, pagkatapos ang arthritis ay sinamahan ng skin syndrome (butterfly sa mukha, mga pantal sa balat ng katawan) at ang temperatura ng katawan ay tumataas nang katamtaman. Sa loob ng mahabang panahon, ang aktibidad ng proseso ng pathological ay mababa, bilang isang resulta kung saan ang sakit ay dahan-dahang umuunlad, at ang pinsala sa organ ay nananatiling minimal sa loob ng mahabang panahon. Matagal na panahon May mga pinsala at klinikal na sintomas lamang sa 1-3 organo. Gayunpaman, sa paglipas ng panahon, ang lahat ng mga organo ay kasangkot pa rin sa proseso ng pathological, at sa bawat exacerbation, isang organ na hindi pa naapektuhan noon ay nasira. Ang subacute lupus ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pangmatagalang remisyon - hanggang anim na buwan. Ang subacute na kurso ng sakit ay dahil sa average na aktibidad ng proseso ng pathological.
Talamak na kurso– Ang lupus erythematosus ay unti-unting nagpapakita ng sarili, na may arthritis at mga pagbabago sa balat na unang lumilitaw. Dagdag pa, dahil sa mababang aktibidad ng proseso ng pathological sa loob ng maraming taon, ang isang tao ay may pinsala sa 1-3 organ lamang at, nang naaayon, ang mga klinikal na sintomas lamang sa kanilang bahagi. Pagkatapos ng mga taon (10-15 taon), ang lupus erythematosus ay humahantong pa rin sa pinsala sa lahat ng mga organo at ang paglitaw ng mga kaukulang klinikal na sintomas.

Ang lupus erythematosus, depende sa bilis ng paglahok ng mga organo sa proseso ng pathological, ay may tatlong antas ng aktibidad:

Ako antas ng aktibidad- ang proseso ng pathological ay hindi aktibo, ang pinsala sa organ ay umuunlad nang napakabagal (ito ay tumatagal ng hanggang 15 taon para sa pagkabigo na mabuo). Sa loob ng mahabang panahon, ang pamamaga ay nakakaapekto lamang sa mga kasukasuan at balat, at ang paglahok ng mga hindi nasirang organo sa proseso ng pathological ay nangyayari nang dahan-dahan at unti-unti. Ang unang antas ng aktibidad ay katangian ng talamak na kurso ng lupus erythematosus.
II antas ng aktibidad- ang proseso ng pathological ay katamtamang aktibo, ang pinsala sa organ ay umuunlad nang medyo mabagal (tumatagal ng hanggang 5-10 taon para sa pagkabigo na mabuo), ang paglahok ng mga hindi apektadong organo sa proseso ng nagpapasiklab ay nangyayari lamang sa mga relapses (sa karaniwan, isang beses bawat 4-6 buwan). Ang pangalawang antas ng aktibidad ng proseso ng pathological ay katangian ng subacute na kurso ng lupus erythematosus.
III antas ng aktibidad– ang proseso ng pathological ay napaka-aktibo, ang pinsala sa organ at pamamaga ay kumakalat nang napakabilis. Ang ikatlong antas ng aktibidad ng proseso ng pathological ay katangian ng talamak na kurso ng lupus erythematosus.

Ang talahanayan sa ibaba ay nagpapakita ng kalubhaan ng mga klinikal na sintomas na katangian ng bawat isa sa tatlong antas ng aktibidad ng proseso ng pathological sa lupus erythematosus.

Mga sintomas at halaga ng laboratoryo	Ang antas ng kalubhaan ng sintomas sa unang antas ng aktibidad ng proseso ng pathological	Ang antas ng kalubhaan ng sintomas sa II antas ng aktibidad ng proseso ng pathological	Ang antas ng kalubhaan ng sintomas sa ikatlong antas ng aktibidad ng proseso ng pathological
Temperatura ng katawan	Normal	Subfebrile (hanggang 38.0 o C)	Mataas (higit sa 38.0 o C)
Mass ng katawan	Normal	Katamtamang pagbaba ng timbang	Binibigkas ang pagbaba ng timbang
Nutrisyon ng tissue	Normal	Katamtamang pagkagambala ng trophism	Matinding trophic disturbance
Pagkasira ng balat	Mga sugat sa discoid	Exudative erythema (maraming pantal sa balat)	"Butterfly" sa mukha at mga pantal sa katawan
Polyarthritis	Pananakit ng kasukasuan, pansamantalang mga deformidad ng kasukasuan	Subacute	Maanghang
Pericarditis	Pandikit	tuyo	Vypotnoy
Myocarditis	Myocardial dystrophy	Focal	Nagkakalat
Endocarditis	Kakulangan ng balbula ng mitral	Kakulangan ng alinmang balbula	Pinsala at kakulangan ng lahat ng mga balbula ng puso (mitral, tricuspid at aortic)
Pleurisy	Pandikit	tuyo	Vypotnoy
Pneumonitis	Pneumofibrosis	Talamak (interstitial)	Maanghang
Nepritis	Talamak na glomerulonephritis	Nephrotic (edema, hypertension, protina sa ihi) o urinary syndrome (protina, dugo at leukocytes sa ihi)	Nephrotic syndrome (edema, hypertension, protina sa ihi)
pinsala sa CNS	Polyneuritis	Encephalitis at neuritis	Encephalitis, radiculitis at neuritis
Hemoglobin, g/l	Higit sa 120	100 - 110	Mas mababa sa 100
ESR, mm/oras	16 – 20	30 – 40	Higit sa 45
Fibrinogen, g/l	5	5	6
Kabuuang protina, g/l	90	80 – 90	70 – 80
LE cells	Walang asawa o wala	1 – 2 bawat 1000 leukocytes	5 bawat 1000 leukocytes
ANF	Pamagat 1:32	Pamagat 1:64	Pamagat 1:128
Antibodies sa DNA	Mababang titres	Average na mga pamagat	Mataas na titer

Sa mataas na aktibidad ng proseso ng pathological (III na antas ng aktibidad), maaaring umunlad ang mga kritikal na kondisyon, kung saan lumilitaw ang pagkabigo ng isa o isa pang apektadong organ. Ang ganitong mga kritikal na kondisyon ay tinatawag mga krisis sa lupus. Anuman ang katotohanan na ang mga lupus crises ay maaaring makaapekto sa iba't ibang mga organo, ang mga ito ay palaging sanhi ng nekrosis ng mga maliliit na daluyan ng dugo sa kanila (mga capillary, arterioles, arteries) at sinamahan ng matinding pagkalasing (mataas na temperatura ng katawan, anorexia, pagbaba ng timbang, palpitations). Depende sa kung aling organ failure ang nangyayari, ang bato, pulmonary, cerebral, hemolytic, cardiac, abdominal, renal-abdominal, renal-cardiac at cerebrocardial lupus crises ay nakikilala. Sa panahon ng krisis sa lupus ng anumang organ, mayroon ding pinsala sa ibang mga organo, ngunit wala silang ganoong malubhang dysfunction tulad ng sa tissue ng krisis.

Ang krisis sa lupus ng anumang organ ay nangangailangan ng agarang interbensyong medikal, dahil sa kawalan ng sapat na therapy ang panganib ng kamatayan ay napakataas.

Sa krisis sa bato bubuo ang nephrotic syndrome (pamamaga, protina sa ihi, mga karamdaman sa pagdurugo at pagbaba sa antas ng kabuuang protina sa dugo), tumataas ang presyon ng dugo, bubuo ang talamak na pagkabigo sa bato at lumalabas ang dugo sa ihi.

Sa cerebral crisis convulsions, acute psychosis (hallucinations, delirium, psychomotor agitation, atbp.), hemiplegia (unilateral paresis ng kaliwa o kanang limbs), paraplegia (paresis ng mga braso lamang o mga binti lamang), muscle rigidity, hyperkinesis (hindi nakokontrol na paggalaw), lumilitaw ang kapansanan sa kamalayan at iba pa.

Krisis sa puso nagpapakita ng sarili bilang cardiac tamponade, arrhythmia, myocardial infarction at acute heart failure.

Krisis sa tiyan ay nangyayari na may matinding matinding pananakit at isang pangkalahatang larawan ng isang "talamak na tiyan". Kadalasan, ang krisis sa tiyan ay sanhi ng pinsala sa bituka tulad ng ischemic enteritis o enterocolitis na may ulceration at hemorrhage o, sa mga bihirang kaso, na may infarction. Sa ilang mga kaso, nabubuo ang paresis o pagbubutas ng bituka, na humahantong sa peritonitis at pagdurugo ng bituka.

Krisis sa vascular ipinahayag sa pamamagitan ng pinsala sa balat, kung saan nabuo ang malalaking paltos at maliliit na pulang pantal.

Mga sintomas ng lupus erythematosus sa mga kababaihan

Ang mga sintomas ng lupus erythematosus sa mga kababaihan ay ganap na tumutugma sa klinikal na larawan ng anumang anyo ng sakit, na inilarawan sa mga seksyon sa itaas. Ang mga sintomas ng lupus sa mga kababaihan ay walang anumang partikular na katangian. Ang tanging mga tampok ng mga sintomas ay ang mas malaki o mas kaunting dalas ng pinsala sa isa o ibang organ, hindi katulad ng mga lalaki, ngunit ang mga klinikal na pagpapakita ng nasirang organ mismo ay ganap na tipikal.

Lupus erythematosus sa mga bata

Bilang isang patakaran, ang sakit ay nakakaapekto sa mga batang babae 9-14 taong gulang, iyon ay, ang mga nasa edad na simula at yumayabong ng mga pagbabago sa hormonal sa katawan (ang simula ng regla, ang paglaki ng buhok sa pubic at kilikili, atbp. ). Sa mga bihirang kaso, nagkakaroon ng lupus sa mga batang 5 hanggang 7 taong gulang.

Sa mga bata at kabataan, ang lupus erythematosus, bilang panuntunan, ay systemic at mas malala kaysa sa mga matatanda, dahil sa mga katangian. immune system at connective tissue. Ang paglahok ng lahat ng mga organo at tisyu sa proseso ng pathological ay nangyayari nang mas mabilis kaysa sa mga matatanda. Bilang resulta, ang dami ng namamatay sa mga bata at kabataan mula sa lupus erythematosus ay mas mataas kaysa sa mga nasa hustong gulang.

Sa mga unang yugto ng sakit, ang mga bata at kabataan, mas madalas kaysa sa mga matatanda, ay nagrereklamo ng pananakit ng kasukasuan, pangkalahatang kahinaan, karamdaman at mataas na temperatura ng katawan. Ang mga bata ay nawalan ng timbang nang napakabilis, na kung minsan ay umaabot sa isang estado ng cachexia (matinding pagkahapo).

Sugat sa balat sa mga bata ito ay kadalasang nangyayari sa buong ibabaw ng katawan, at hindi sa mga limitadong lugar ng isang tiyak na lokalisasyon (sa mukha, leeg, ulo, tainga), tulad ng sa mga matatanda. Ang tiyak na "butterfly" sa mukha ay madalas na wala. Ang isang parang tigdas na pantal, isang pattern ng mata, mga pasa at pagdurugo ay makikita sa balat, ang buhok ay mabilis na nalalagas at naputol sa mga ugat.

Sa mga batang may lupus erythematosus Ang serositis ay halos palaging nabubuo, at kadalasan ang mga ito ay kinakatawan ng pleurisy at pericarditis. Ang splenitis at peritonitis ay hindi gaanong nagkakaroon ng madalas. Ang mga kabataan ay kadalasang nagkakaroon ng carditis (pamamaga ng lahat ng tatlong lining ng puso - pericardium, endocardium at myocardium), at ang presensya nito kasama ng arthritis ay katangian na tampok lupus

Pneumonitis at iba pang pinsala sa baga na may lupus sa mga bata ang mga ito ay bihira, ngunit malala, na humahantong sa respiratory failure.

Lupus nephritis bubuo sa mga bata sa 70% ng mga kaso, na mas karaniwan kaysa sa mga matatanda. Malubha ang pinsala sa bato, halos palaging humahantong sa pagkabigo sa bato.

Pinsala sa nervous system sa mga bata, bilang panuntunan, ito ay nangyayari sa anyo ng chorea.

Pinsala sa digestive tract Ang lupus sa mga bata ay madalas ding bubuo, at kadalasan ang proseso ng pathological ay ipinahayag sa pamamagitan ng pamamaga ng mga bituka, peritonitis, splenitis, hepatitis, pancreatitis.

Sa humigit-kumulang 70% ng mga kaso, ang lupus erythematosus sa mga bata ay nangyayari sa talamak o subacute na anyo. Sa talamak na anyo, ang generalization ng proseso na may pinsala sa lahat ng mga panloob na organo ay nangyayari nang literal sa loob ng 1 - 2 buwan, at sa loob ng 9 na buwan maraming organ failure ang bubuo na may nakamamatay na kinalabasan. Sa subacute na anyo ng lupus, ang lahat ng mga organo ay kasangkot sa proseso sa loob ng 3-6 na buwan, pagkatapos kung saan ang sakit ay umuunlad na may mga alternating panahon ng mga pagpapatawad at mga exacerbations, kung saan ang pagkabigo ng isa o ibang organ ay medyo mabilis na umuunlad.

Sa 30% ng mga kaso, ang lupus erythematosus sa mga bata ay may talamak na kurso. Sa kasong ito, ang mga palatandaan at kurso ng sakit ay pareho sa mga matatanda.

Lupus erythematosus: mga sintomas ng iba't ibang anyo at uri ng sakit (systemic, discoid, disseminated, neonatal). Mga sintomas ng lupus sa mga bata - video

Systemic lupus erythematosus - diagnosis, paggamot (anong mga gamot ang dapat inumin), pagbabala, pag-asa sa buhay. Paano makilala ang lupus erythematosus mula sa lichen planus, psoriasis, scleroderma at iba pang mga sakit sa balat?

Ang lupus ay isang sakit na may uri ng autoimmune, kung saan ang sistemang proteksiyon na mayroon ang katawan ng tao (iyon ay, ang immune system nito) ay umaatake sa sarili nitong mga tisyu, habang hindi pinapansin ang mga dayuhang organismo at sangkap sa anyo ng mga virus at bakterya. Ang prosesong ito ay sinamahan ng pamamaga at lupus, ang mga sintomas na nagpapakita ng kanilang sarili sa anyo ng sakit, pamamaga at pinsala sa tissue sa buong katawan, na nasa talamak na yugto nito, pinasisigla nito ang paglitaw ng iba pang malubhang sakit.

Pangkalahatang Impormasyon

Ang Lupus, gaya ng pagkakakilala nito sa pinaikling pangalan, ay ganap na tinukoy bilang systemic lupus erythematosus. At kahit na ang isang makabuluhang bilang ng mga pasyente na may sakit na ito ay may banayad na mga sintomas, ang lupus mismo ay hindi magagamot, na nagbabanta sa paglala sa maraming mga kaso. Ang mga pasyente ay maaaring makontrol ang mga katangian ng sintomas, pati na rin maiwasan ang pag-unlad ng ilang mga sakit na nakakaapekto sa mga organo, sa pamamagitan ng regular na pagsusuri ng isang espesyalista, paglalaan ng isang malaking halaga ng oras sa isang aktibong pamumuhay at libangan, at, siyempre, pagkuha ng napapanahong mga iniresetang gamot.

Lupus: sintomas ng sakit

Ang mga pangunahing sintomas ng lupus ay matinding pagkapagod at mga pantal sa balat, gayundin ang pananakit ng kasukasuan. Sa pag-unlad ng sakit, nagiging may kaugnayan ang mga ganitong uri ng mga sugat, na nakakaapekto sa paggana at pangkalahatang kondisyon ng puso, bato, nervous system, dugo at baga.

Ang mga sintomas na lumilitaw sa lupus ay direktang nakasalalay sa kung aling mga organo ang apektado nito, gayundin sa antas ng pinsala na karaniwan para sa kanila sa partikular na sandali ng kanilang pagpapakita. Isaalang-alang natin ang pangunahing mga sintomas na ito.

kahinaan. Halos lahat ng mga pasyente na na-diagnose na may lupus ay nagsasabing nakakaranas sila ng pagkapagod sa iba't ibang antas. At kahit na pinag-uusapan natin tungkol sa mild lupus, ang mga sintomas nito ay gumagawa ng mga makabuluhang pagsasaayos sa karaniwang pamumuhay ng pasyente, na nakakasagabal sa masiglang aktibidad at sports. Kung ang pagkapagod ay nabanggit na medyo malakas sa pagpapakita nito, kung gayon narito ang pinag-uusapan natin bilang isang senyales na nagpapahiwatig ng isang napipintong paglala ng mga sintomas.
Sakit sa mga kalamnan, kasukasuan. Karamihan sa mga pasyenteng na-diagnose na may lupus ay nakakaranas ng paminsan-minsang pananakit ng kasukasuan (ibig sabihin). Bukod dito, humigit-kumulang sa 70% ng kabuuang bilang ang nagsasabing ang sakit na nagmumula sa mga kalamnan ay ang unang pagpapakita ng sakit. Tulad ng para sa mga kasukasuan, maaari silang maging pula, maaari din silang bahagyang namamaga at mainit-init. Ang ilan sa mga kaso ay nagpapahiwatig ng pakiramdam ng kawalang-kilos oras ng umaga araw. Sa lupus, ang arthritis ay pangunahing nangyayari sa mga pulso, ngunit gayundin sa mga kamay, tuhod, bukung-bukong, at siko.
Sakit sa balat. Ang karamihan sa mga pasyente ng lupus ay nakakaranas din ng pantal sa balat. Ang systemic lupus erythematosus, ang mga sintomas na nagpapahiwatig ng posibleng pagkakasangkot sa sakit na ito, ay tiyak na dahil sa paghahayag na ito na ginagawang posible upang masuri ang sakit. Sa tulay ng ilong at sa mga pisngi, bilang karagdagan sa mga katangian ng pantal, ang mga pulang masakit na spot ay madalas na lumilitaw sa mga braso, likod, leeg, sa mga labi at maging sa bibig. Ang pantal ay maaari ding maging purple, bumpy o pula at tuyo, na puro sa mukha, anit, leeg, dibdib at mga braso.
Tumaas na sensitivity sa liwanag. Sa partikular, ang ultraviolet radiation (solarium, sun) ay nag-aambag sa paglala ng pantal, sa parehong oras na pumukaw ng isang exacerbation ng iba pang mga sintomas na katangian ng lupus. Ang mga taong may patas na buhok at makinis na balat ay lalong sensitibo sa mga epekto ng ultraviolet radiation.
Mga kaguluhan sa paggana ng nervous system. Kadalasan, ang lupus ay sinamahan ng mga sakit na nauugnay sa paggana ng nervous system. Kabilang dito ang pananakit ng ulo at depresyon, pagkabalisa, atbp. Ang isang nauugnay, bagaman hindi gaanong karaniwan, ang pagpapakita ay ang kapansanan sa memorya.
Iba't ibang sakit mga puso. Marami sa mga pasyenteng dumaranas ng lupus ay nakakaranas din ng ganitong uri ng sakit. Kaya, ang pamamaga ay madalas na nangyayari sa lugar ng pericardial sac (kung hindi man ay kilala bilang pericarditis). Ito naman ay maaaring magdulot ng matinding pananakit sa gitna ng kaliwang bahagi. dibdib. Dagdag pa, ang gayong sakit ay maaaring kumalat sa likod at leeg, gayundin sa mga balikat at braso.
Mga karamdaman sa pag-iisip. Ang Lupus ay sinamahan din ng mga karamdaman sa pag-iisip, halimbawa, maaari silang binubuo ng isang pare-pareho at hindi motibadong pakiramdam ng pagkabalisa o maipahayag sa anyo ng depresyon. Ang mga sintomas na ito ay sanhi ng parehong sakit mismo at ng mga gamot laban dito, at ang stress na kasama ng maraming iba't ibang mga malalang sakit ay gumaganap din ng isang papel sa kanilang hitsura.
Pagbabago ng temperatura. Kadalasan ang lupus ay nagpapakita ng sarili sa isa sa mga sintomas nito, tulad ng mababang lagnat, na sa ilang mga kaso ay ginagawang posible upang masuri ang sakit na ito.
Pagbabago ng timbang. Ang mga lupus flare-up ay kadalasang sinasamahan ng mabilis na pagbaba ng timbang.
Pagkalagas ng buhok. Ang pagkawala ng buhok sa kaso ng lupus ay pansamantala. Ang pagkawala ay nangyayari alinman sa maliliit na patch o pantay-pantay sa buong ulo.
Pamamaga ng mga lymph node. Kapag lumala ang mga sintomas ng lupus, ang mga pasyente ay kadalasang nakakaranas ng namamaga na mga lymph node.
Raynaud's phenomenon (o vibration disease). Ang sakit na ito sa ilang mga kaso ay kasama ng lupus, at ang mga maliliit na daluyan kung saan dumadaloy ang dugo sa malambot na mga tisyu at sa balat sa ilalim ng mga ito sa lugar ng mga daliri ng paa at kamay ay apektado. Dahil sa prosesong ito, nakakakuha sila ng puti, pula o mala-bughaw na tint. Bilang karagdagan, ang mga apektadong lugar ay nakakaranas ng pamamanhid at tingling na may sabay na pagtaas sa kanilang temperatura.
Mga nagpapasiklab na proseso sa mga daluyan ng dugo ng balat (o cutaneous vasculitis). Ang lupus erythematosus, ang mga sintomas na aming nakalista, ay maaari ding sinamahan ng pamamaga ng mga daluyan ng dugo at kanilang pagdurugo, na kung saan, ay naghihikayat sa pagbuo ng pula o asul na mga spot ng iba't ibang laki sa balat, gayundin sa mga plato ng kuko.
Pamamaga ng paa at palad. Ang ilang mga pasyente na may lupus ay nakakaranas ng sakit sa bato na dulot nito. Nagiging hadlang ito sa pag-alis ng likido mula sa katawan. Alinsunod dito, ang akumulasyon ng labis na likido ay maaaring humantong sa pamamaga ng mga paa at palad.
Anemia. Ang anemia, tulad ng alam mo, ay isang kondisyon na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa dami ng hemoglobin sa mga selula ng dugo, dahil sa kung saan ang oxygen ay dinadala. Maraming mga tao na may isa o isa pa malalang sakit, makatagpo sa paglipas ng panahon sa, na sanhi ng kaukulang pagbaba sa antas ng mga pulang selula ng dugo.

Systemic lupus erythematosus: mga sintomas na nangangailangan ng pag-aalis

Ang paggamot para sa lupus ay dapat magsimula nang mabilis hangga't maaari - maiiwasan nito ang pinsala sa mga organo na hindi maibabalik sa kanilang mga kahihinatnan. Tulad ng para sa mga pangunahing gamot na ginagamit sa therapy laban sa lupus, kabilang dito ang mga anti-inflammatory na gamot at corticosteroids, pati na rin ang mga gamot na ang aksyon ay naglalayong sugpuin ang aktibidad na katangian ng immune system. Samantala, halos kalahati ng kabuuang bilang ng mga pasyente na na-diagnose na may systemic lupus erythematosus ay hindi maaaring gamutin gamit ang mga karaniwang pamamaraan.

Para sa kadahilanang ito, inireseta ang stem cell therapy. Binubuo ito ng pagkuha ng mga ito mula sa pasyente, pagkatapos kung saan ang therapy ay isinasagawa na naglalayong sugpuin ang immune system, na ganap na sinisira ito. Susunod, upang maibalik ang immune system, ang mga stem cell na dati nang inalis ay ipinapasok sa daluyan ng dugo. Karaniwan, ang kahusayan ang pamamaraang ito ay nakakamit sa mga kaso ng matigas ang ulo at malubhang sakit, at ito ay inirerekomenda kahit na sa pinakamalubhang, kung hindi walang pag-asa, mga kaso.

Tulad ng para sa pag-diagnose ng sakit, kung nangyari ang alinman sa mga nakalistang sintomas, kung pinaghihinalaan mo ito, dapat kang makipag-ugnay sa isang rheumatologist.

Systemic lupus erythematosus- isang talamak na sistematikong sakit, na may pinaka-binibigkas na mga pagpapakita sa balat; Ang etiology ng lupus erythematosus ay hindi alam, ngunit ang pathogenesis nito ay nauugnay sa isang paglabag sa mga proseso ng autoimmune, bilang isang resulta kung saan ang mga antibodies ay ginawa sa malusog na mga selula ng katawan. Ang mga babaeng nasa katanghaliang-gulang ay mas madaling kapitan ng sakit. Ang saklaw ng lupus erythematosus ay hindi mataas - 2-3 kaso bawat libong tao. Ang paggamot at pag-diagnose ng systemic lupus erythematosus ay isinasagawa nang magkasama ng isang rheumatologist at isang dermatologist. Ang diagnosis ng SLE ay itinatag batay sa mga tipikal na klinikal na palatandaan at mga resulta ng pagsubok sa laboratoryo.

Pangkalahatang Impormasyon

Pag-unlad at pinaghihinalaang sanhi ng systemic lupus erythematosus

Ang eksaktong etiology ng lupus erythematosus ay hindi pa naitatag, ngunit karamihan sa mga pasyente ay may mga antibodies sa Epstein-Barr virus, na nagpapatunay sa posibleng viral na katangian ng sakit. Ang mga tampok ng katawan na nagreresulta sa paggawa ng mga autoantibodies ay sinusunod din sa halos lahat ng mga pasyente.

Ang hormonal na kalikasan ng lupus erythematosus ay hindi nakumpirma, ngunit ang mga hormonal disorder ay nagpapalala sa kurso ng sakit, bagaman hindi nila maaaring pukawin ang paglitaw nito. Ang mga babaeng na-diagnose na may lupus erythematosus ay hindi inirerekomenda na kumuha ng oral contraceptive. Sa mga taong may genetic predisposition at sa magkatulad na kambal, ang saklaw ng lupus erythematosus ay mas mataas kaysa sa ibang mga grupo.

Ang pathogenesis ng systemic lupus erythematosus ay batay sa isang paglabag sa immunoregulation, kapag ang mga bahagi ng protina ng cell, pangunahin ang DNA, ay kumikilos bilang mga autoantigens at, bilang resulta ng pagdirikit, kahit na ang mga cell na sa una ay libre mula sa mga immune complex ay naging mga target.

Klinikal na larawan ng systemic lupus erythematosus

Ang lupus erythematosus ay nakakaapekto sa connective tissue, balat at epithelium. Mahalaga palatandaan ng diagnostic ay isang simetriko lesyon ng malalaking joints, at kung ang joint deformation ay nangyayari, ito ay dahil sa paglahok ng ligaments at tendons, at hindi dahil sa mga sugat ng isang erosive na kalikasan. Ang myalgia, pleurisy, pneumonitis ay sinusunod.

Ngunit ang pinaka-kapansin-pansin na mga sintomas ng lupus erythematosus ay sinusunod sa balat, at ito ay batay sa mga manifestations na ang diagnosis ay ginawa sa unang lugar.

Sa mga unang yugto ng sakit, ang lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang tuluy-tuloy na kurso na may pana-panahong mga pagpapatawad, ngunit halos palaging nagiging systemic. Ang erythematous dermatitis ng uri ng butterfly ay madalas na sinusunod sa mukha - erythema sa pisngi, cheekbones at palaging sa dorsum ng ilong. Lumilitaw ang pagiging hypersensitive sa solar radiation - ang mga photodermatoses ay karaniwang bilog sa hugis at maramihang likas. Sa lupus erythematosus, ang isang tampok ng photodermatoses ay ang pagkakaroon ng hyperemic corolla, isang lugar ng pagkasayang sa gitna at depigmentation ng apektadong lugar. Ang mga kaliskis ng pityriasis na sumasakop sa ibabaw ng erythema ay mahigpit na pinagsama sa balat at ang mga pagtatangka na paghiwalayin ang mga ito ay napakasakit. Sa yugto ng pagkasayang ng apektadong balat, ang pagbuo ng isang makinis, pinong alabastro-puting ibabaw ay sinusunod, na unti-unting pinapalitan ang mga erythematous na lugar, simula sa gitna at lumipat sa paligid.

Sa ilang mga pasyente na may lupus, ang mga sugat ay kumakalat sa anit, na nagiging sanhi ng kumpleto o bahagyang alopecia. Kung ang mga sugat ay nakakaapekto sa pulang hangganan ng mga labi at ang mauhog lamad ng bibig, kung gayon ang mga sugat ay mala-bughaw-pulang siksik na mga plake, kung minsan ay may mga kaliskis na tulad ng pityriasis sa itaas, ang kanilang mga contour ay may malinaw na mga hangganan, ang mga plake ay madaling kapitan ng ulceration at nagdudulot ng pananakit habang kumakain.

Ang lupus erythematosus ay may pana-panahong kurso, at sa panahon ng taglagas-tag-init ang kondisyon ng balat ay lumalala nang husto dahil sa mas matinding pagkakalantad sa solar radiation.

Sa subacute na kurso ng lupus erythematosus, ang mga sugat na tulad ng psoriasis ay sinusunod sa buong katawan, ang telangiectasia ay binibigkas sa balat lower limbs lumilitaw ang isang reticular livedio (tulad ng puno). Pangkalahatan o alopecia areata, urticaria at pangangati ng balat ay sinusunod sa lahat ng mga pasyente na may systemic lupus erythematosus.

Sa lahat ng mga organo kung saan mayroong connective tissue, nagsisimula ang mga pagbabago sa pathological sa paglipas ng panahon. Sa lupus erythematosus, ang lahat ng lamad ng puso, renal pelvis, gastrointestinal tract at central nervous system ay apektado.

Kung, bilang karagdagan sa mga pagpapakita ng balat, ang mga pasyente ay dumaranas ng panaka-nakang pananakit ng ulo, pananakit ng kasukasuan na walang kaugnayan sa mga pinsala at kondisyon ng panahon, at mga kaguluhan sa paggana ng puso at bato ay sinusunod, kung gayon batay sa survey, maaari nating ipagpalagay ang mas malalim at sistematikong mga karamdaman at suriin ang pasyente para sa pagkakaroon ng lupus erythematosus. Ang isang matalim na pagbabago sa mood mula sa isang euphoric na estado sa isang estado ng pagsalakay ay isang katangian din na pagpapakita ng lupus erythematosus.

Sa mga matatandang pasyente na may lupus erythematosus, ang mga pagpapakita ng balat, renal at arthralgic syndromes ay hindi gaanong binibigkas, ngunit ang Sjogren's syndrome ay mas madalas na sinusunod - ito ay isang autoimmune lesion ng connective tissue, na ipinakita ng hyposecretion mga glandula ng laway, pagkatuyo at sakit sa mata, photophobia.

Ang mga batang may neonatal na anyo ng lupus erythematosus, na ipinanganak mula sa mga maysakit na ina, ay may erythematous rash at anemia na nasa pagkabata pa lang, kaya dapat differential diagnosis na may atopic dermatitis.

Diagnosis ng systemic lupus erythematosus

Kung pinaghihinalaang systemic lupus erythematosus, ang pasyente ay ire-refer para sa konsultasyon sa isang rheumatologist at dermatologist. Ang lupus erythematosus ay nasuri sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga manifestations sa bawat sintomas na grupo. Pamantayan para sa pagsusuri mula sa balat: butterfly erythema, photodermatitis, discoid rash; mula sa mga joints: simetriko joint damage, arthralgia, "pearl bracelet" syndrome sa mga pulso dahil sa deformation ligamentous apparatus; mula sa mga panloob na organo: iba't ibang lokalisasyon serositis, patuloy na proteinuria at cylindruria sa pagsusuri ng ihi; mula sa central nervous system: convulsions, chorea, psychosis at mood swings; Sa mga tuntunin ng hematopoietic function, ang lupus erythematosus ay ipinakita ng leukopenia, thrombocytopenia, at lymphopenia.

Ang reaksyon ng Wasserman ay maaaring false-positive, tulad ng iba pang mga serological test, na kung minsan ay humahantong sa reseta ng hindi sapat na paggamot. Kung magkaroon ng pulmonya, ang isang X-ray ng mga baga ay isinasagawa; kung ang pleurisy ay pinaghihinalaang,

Dapat iwasan ng mga pasyenteng may lupus erythematosus ang direktang sikat ng araw, magsuot ng damit na nakatakip sa buong katawan, at maglagay ng mga cream na may mataas na UV filter sa mga nakalantad na lugar. Ang mga corticosteroid ointment ay inilalapat sa mga apektadong lugar ng balat, dahil ang paggamit ng mga di-hormonal na gamot ay walang epekto. Ang paggamot ay dapat na isagawa nang paulit-ulit upang ang dermatitis na nauugnay sa hormone ay hindi bumuo.

Sa hindi kumplikadong mga anyo ng lupus erythematosus upang maalis sakit sa mga kalamnan at kasukasuan, ang mga non-steroidal na anti-inflammatory na gamot ay inireseta, ngunit ang aspirin ay dapat inumin nang may pag-iingat, dahil pinapabagal nito ang proseso ng pamumuo ng dugo. Ito ay ipinag-uutos na kumuha ng glucocorticosteroids, at ang mga dosis ng mga gamot ay pinili sa paraang maprotektahan ang mga panloob na organo mula sa pinsala habang pinapaliit ang mga epekto.

Ang pamamaraan, kapag ang mga stem cell ay kinuha mula sa pasyente, at pagkatapos ay ibinibigay ang immunosuppressive therapy, pagkatapos kung saan ang mga stem cell ay muling ipinakilala upang maibalik ang immune system, ay epektibo kahit na sa malubha at walang pag-asa na mga anyo ng lupus erythematosus. Sa therapy na ito, ang autoimmune aggression sa karamihan ng mga kaso ay tumitigil, at ang kondisyon ng pasyente na may lupus erythematosus ay bumubuti.

Isang malusog na pamumuhay, pagtigil sa alak at paninigarilyo, sapat na pisikal na aktibidad, balanseng diyeta at sikolohikal na kaginhawaan ay nagbibigay-daan sa mga pasyenteng may lupus erythematosus na kontrolin ang kanilang kondisyon at maiwasan ang kapansanan.

Ang mga sakit sa balat ay medyo laganap at nagpapakita ng kanilang mga sarili sa iba't ibang mga sintomas. Ang pinagmulan ng mga phenomena na ito at ang kalikasan ng kanilang paglitaw ay paksa pa rin ng debate sa mga medikal na siyentipiko. Isang sakit sa balat na may kontrobersyal na sanhi ng kadahilanan - lupus erythematosus o systemic lupus erythematosus (SLE). Ang lupus rash ay may ilang nakikilalang sintomas at pangunahing nakakaapekto sa kababaihan. Pinipilit ng sakit ang mga tao na talikuran ang kanilang karaniwang pamumuhay, sumailalim sa regular na medikal na pagsusuri at umiinom ng maraming gamot; ang sakit ay itinuturing na walang lunas.

Ano ang lupus erythematosus?

Ang lupus ay bunga ng isang autoimmune pathology. Bilang resulta ng ilang nakakainis na kadahilanan, ang immune system ay hindi gumagana at nagsisimulang gumawa ng mga antibodies laban sa mga selula ng sarili nitong katawan. Ang kanilang istraktura ay nasira at ang mga negatibong pagbabago ay nangyayari sa nag-uugnay na mga tisyu at mga daluyan ng dugo. Ang isang kumplikadong mga proseso ng immune-inflammatory ay nabuo sa mga organikong sistema ng tao. Ang sakit ay nangyayari sa mga panahon ng exacerbations at remissions, ang pag-unlad nito ay halos hindi mahuhulaan. Ang pag-unlad ng sakit ay naghihikayat sa pag-unlad ng kabiguan ng isang partikular na organ o ang buong sistema katawan.

Ang lupus erythematosus ay may 3 uri ng sakit:

talamak - ang pinaka malignant. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang progresibong kurso at isang matalim na pagtaas sa mga sintomas na may pinsala sa isang malaking bilang ng mga panloob na organo. Ang anyo ng sakit ay lumalaban sa paggamot, na nagpapaliwanag ng mataas na dami ng namamatay - karamihan sa mga pasyente ay namamatay sa loob ng 2 taon;
subacute - panaka-nakang. Ang mga exacerbations ay kahalili ng pagpapatawad, ang mga sintomas ay hindi gaanong binibigkas. Ang mga panloob na organo, pangunahin ang mga kasukasuan, at ang balat ay apektado sa buong taon. Ang napapanahong pagsusuri ay nagpapahintulot sa iyo na mabuhay ng 6-9 na taon;
talamak – ang pinaka-benign. Nailalarawan sa pamamagitan ng pangmatagalang pagpapakita ng mga sintomas at pangmatagalang remisyon. Ginagawang posible ng karampatang paggamot na patatagin ang pangkalahatang kondisyon at bumalik sa normal na buhay.

Ang pag-uuri na ito ay nagpapahintulot sa mga doktor na matukoy ang advanced na yugto ng sakit at gamitin ang tamang regimen sa paggamot sa gamot.

Mga dahilan para sa pag-unlad ng sakit

Ang etiological factor sa pag-unlad ng sakit ay hindi pa ganap na pinag-aralan. Ang kawalan ng isang tiyak na pathogen ay nagbibigay-daan sa amin upang sabihin nang may kumpiyansa lamang na ang lupus erythematosus ay hindi nakakahawa. Maraming mga kadahilanan ang natukoy na nag-aambag sa pagpapakita ng mga palatandaan ng sakit:

genetic predisposition. Natukoy ng pananaliksik na ang pag-diagnose ng isang kambal ay nagpapataas ng pagkakataon ng isa pang kambal na makakuha ng sakit ng 10%. Ang sakit ng magulang ay naghihikayat sa pag-unlad ng patolohiya sa mga bata sa 50% ng mga kaso;
hormonal imbalances. Walang eksaktong data, ngunit ito ay itinatag na ang patolohiya sa mga kababaihan ay bubuo na may mas mataas na antas ng estrogen at prolactin. Sa kalahati ng lalaki, ang pagtaas ng paglabas ng testosterone ay nag-aambag sa paglipat sa matatag na pagpapatawad;
radiation at labis na ultraviolet radiation. Bilang resulta ng mga impluwensyang ito, ang mga proseso ng mutation ay nangyayari sa cellular na istraktura ng mga tisyu ng katawan, at ang posibilidad ng pagbuo ng mga autoimmune pathologies ay nagdaragdag;
Ang isang uri ng herpes ay ang Epstein-Barr virus. Sa panahon ng pag-aaral, ito ay naitala sa lahat ng mga pasyente.

Ang pag-unlad ng sakit sa mga bata ay maaaring ma-trigger ng:

exogenous na sanhi - hypothermia, overheating, pagbabago ng klimatiko zone, stress;
talamak na impeksyon at pagkalasing;
pagbabakuna at paggamit ng sulfonamides sa paggamot.

Sa pinababang kaligtasan sa sakit, ang panganib na magkaroon ng sakit ay tumataas.

Dahil sa ang katunayan na ang mga sanhi ng sakit ay napatunayan lamang sa teorya, ang SLE ay inuri bilang isang polyetilogical na sakit na bubuo mula sa isang kumplikadong iba't ibang mga sangkap na sanhi.

Sintomas - katangian ng lupus rash

Ang mga sintomas ng sakit ay lumilitaw sa iba't ibang mga kumbinasyon. Ang pananakit ng kalamnan at kasukasuan at oral ulceration ay karaniwang sinusunod. Ang pangunahing sintomas ng lupus ay isang katangian na hugis butterfly na pantal sa mukha - ilong at pisngi.

Ang mga sugat sa balat ay sinusunod sa humigit-kumulang 50% ng mga taong may sakit at, bilang karagdagan sa mukha, ay maaaring may kinalaman sa leeg at balikat.

Ang pantal ay mukhang mapula-pula, nangangaliskis na mga plake na may mga lugar na hindi sapat o labis na pigmentation at dilat na mga capillary sa mga gilid. Maaaring lumala kapag nalantad sa direktang sikat ng araw.

Ang iba pang mga dermatological na sintomas ng sakit ay kinabibilangan ng:

Ang progresibong pagkakalbo ay nangyayari sa 40-45% ng mga pasyente. Ang buhok ay nalalagas sa mga kumpol o ganap na nawawala. Sa matagumpay na paggamot, ang buhok ay lumalaki;
Ang pagpapapangit ng mga plato ng kuko ay nangyayari sa 10% ng mga pasyente. Ang mga pagbabago sa mga capillary sa ilalim ng nail bed ay pumukaw sa pagbuo ng mga bitak, pagkulot, at kahit na pagkawala ng kuko.

Ang mga panloob na pagbabago sa katawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas:

magkasanib na sakit - nadagdagan ang sensitivity at sakit, unti-unting simetriko pagpapapangit ng mga daliri;
mga sugat sa utak - mga pagbabago sa estado ng pag-iisip, mga kaguluhan sa mga katangian ng pag-uugali;
bronchopulmonary disease - kahirapan sa paghinga at sakit sa dibdib;
pinsala sa sistema ng bato - pagkasira sa mga proseso ng paglabas at paglabas ng ihi, sa isang advanced na yugto - ang pag-unlad ng pagkabigo sa bato;
mga sakit sa gastrointestinal - dyspepsia na may panaka-nakang pag-atake ng sakit sa tiyan;
mga sugat ng cardiovascular system.

Sa mga unang yugto ng sakit, ang isang febrile state na may pagtaas ng temperatura, pangkalahatang pagkapagod, kawalan ng gana at pagbaba ng timbang ay nabanggit.

Mga Pangunahing Kaalaman sa Paggamot

Hindi posible na ganap na gamutin ang lupus erythematosus. Pumipili ang mga doktor therapy sa droga upang mabawasan ang mga sintomas at itigil ang mga proseso ng nagpapasiklab at autoimmune.

Ang paggamit ng nonsteroidal anti-inflammatory drugs (Diclofenac) ay maaaring mabawasan ang pamamaga at pananakit. Pero kailan pangmatagalang paggamit Ang mga gamot na ito ay may nakakainis na epekto sa mga mucous membrane ng gastrointestinal tract, na maaaring humantong sa gastritis at ulcers.

Ang isang mas malinaw na anti-inflammatory effect ay nakamit sa pamamagitan ng paggamit ng corticosteroids. Ngunit din, ang pangmatagalang paggamit ay nagdudulot ng malubhang komplikasyon sa panig tulad ng diabetes, osteoporosis, labis na katabaan, nekrosis ng mga joint joints at ang pagbuo ng hypertension.

Ang isang ipinag-uutos na bahagi ng kumplikadong therapy para sa lupus erythematosus ay ang paggamit ng mga gamot na pumipigil sa immune system. Ginagamit ang mga ito sa mga panahon ng exacerbation sa malubhang anyo ng sakit na may matinding pinsala sa mga panloob na sistema ng katawan. Ang epekto ng mga gamot na ito ay may masamang epekto sa atay at bato, humahantong sa anemia, at nagpapataas ng pagkamaramdamin sa anumang impeksiyon. Ang kanilang paggamit ay dapat na maingat na subaybayan ng isang rheumatologist. Sa panahon ng mga pagpapatawad, ang pasyente ay inireseta ng mga immunostimulant, bitamina complex at mga pamamaraan ng physiotherapy. Ang isang stimulant, halimbawa "Azathioprine", ay kinukuha lamang sa mga panahon ng paghupa ng sakit, dahil ang epekto nito sa panahon ng isang exacerbation ay maaari lamang magpalala sa masakit na kondisyon.

Upang mabawasan ang mga hindi kasiya-siyang sintomas sa balat, ang mga hormonal ointment ay inireseta. Ang plaquenil ay may mabisang epekto sa malubhang sugat sa balat.

Ang kurso ng paggamot para sa lupus erythematosus ay tumatagal mula sa anim na buwan. Ang tagal ng paggamot ay depende sa anyo ng sakit, ang tagal at kalubhaan nito, at ang antas ng pinsala sa mga organikong tisyu ng buong katawan. Ang mga resulta ng therapy ay direktang nakasalalay sa kahandaan ng isang tao na mahigpit na sundin ang lahat ng mga rekomendasyon ng mga doktor at bigyan sila ng lahat ng posibleng tulong.

Mayroong ilang mga klinikal na uri ng dermatosis na ito, na ipinakita ng isang kumplikadong pathological autoimmune syndrome, systemic na pinsala sa nag-uugnay na tissue, balat at mga panloob na organo, na may binibigkas na photosensitiveness.

Karaniwang data. Sa istraktura ng mga sakit sa balat, ang lupus erythematosus ay nakarehistro sa 0.5-1.0%. Sa mga bansang may mahalumigmig na klima sa dagat at malamig na hangin, mas mataas ang insidente. Ang mga babae ay mas madalas magkasakit, ang mga itim ay mas madalas kaysa sa mga puti. Ang pinaka-mahina na pangkat ng edad ay 20-40 taon. Mas madalas na nagkakasakit ang mga tao na ang propesyon ay nagsasangkot ng matagal na pagkakalantad sa araw, hamog na nagyelo, hangin, at pagkakalantad sa mga pagbabago sa temperatura (mga mangingisda, tsuper, manggagawa sa industriya ng konstruksiyon at agrikultura).

Etiology at pathogenesis. Sa etiology ng lupus erythematosus, ang tiyak na kahalagahan ay nakakabit sa streptostaphylococcal infection at viral invasiveness.

Sa pathogenesis, ang nangungunang papel ay nilalaro sa pamamagitan ng pagbuo ng mga nagpapalipat-lipat na antibodies, kung saan ang pinakamahalaga ay ang mga antinuclear antibodies sa buong nucleus at mga bahagi nito, ang pagbuo ng mga nagpapalipat-lipat na immune complex (CIC), na, na idineposito sa mga lamad ng basement, ay sanhi ang kanilang pinsala sa pagbuo ng isang nagpapasiklab na reaksyon, na nagiging sanhi ng sakit.

Sa gitna ng morphofunctional pathology, ang gitnang link ay ang pagsugpo sa cellular immunity, na ipinakita ng isang kawalan ng timbang ng T- at B-lymphocytes, pati na rin ang pagbabago sa ratio ng T-subpopulasyon ng mga lymphocytes. Ang isang quantitative na pagbaba sa T-lymphocytes, isang qualitative at quantitative na pagbaba sa T-suppressors at T-killers ay pinagsama sa hyperfunction ng populasyon ng B-cell. Ang labis na produksyon ng isogenic at heterogenous na mga autoantibodies ay nakita kapag ang LE factor, anticardiolipin, antibodies sa leukocytes, platelets, erythrocytes, anticoagulants at ang pagbuo ng mga antibodies sa mga cellular na bahagi (DNA, RNA, nucleoprotein, histone-soluble nuclear component) ay nakita sa mga pasyente. sa anumang anyo ng KB. Ang pagkakaroon ng mga antibodies ng cytotoxic action sa mga elemento ng enzyme ng dugo sa mga pasyente na may KB ay nagpapaliwanag ng pagkakaroon ng LE phenomenon, na natuklasan noong 1948 ni Hargraves, Richmond at Morton sa anyo ng nucleophagocytosis sa utak ng buto mga pasyente na may systemic lupus erythematosus.

Ang mga selula ng lupus erythematosus at antinuclear factor ay matatagpuan sa systemic lupus erythematosus, ngunit ang kanilang pathognomonicity ay kamag-anak, dahil maaari silang makita sa mga pasyente na may toxicerma, rayuma, scleroderma, plasmacytoma, at Dühring's disease. Ang mga antinuklear na antibodies ay mas palagiang nakikita sa systemic lupus erythematosus. Tungkol sa neuroedocrine dysfunctions, ang papel ng photosensitization, nakababahalang mga sitwasyon, ang impluwensya ng mga bawal na gamot, sa partikular na hydralazine, kung gayon ang mga ito ay dapat na tasahin lamang bilang mga predisposing o provoking factor.

May katibayan ng genetic predisposition sa lupus erythematosus. Ito ay ipinahiwatig ng mga kaso ng pamilya ng sakit, isang mas mataas na concordance ng monozygotic twins kumpara sa dizygotic twins, at mga kaso ng lupus erythematosus sa mga bagong silang na ang ina ay nagdusa mula sa erythematosis. Sa mga pasyente na may lupus erythematosus, isang pagtaas ng dalas ng histocompatibility antigens A11, B8, B18, B35, DR2, DR3 ay naitatag. Ang posibleng lokasyon ng mga gene na tumutukoy sa pagkamaramdamin sa lupus erythematosus ay itinuturing na maikling braso ng chromosome 6 sa pagitan ng HLA B at D/DR loci, i.e. kung saan matatagpuan ang mga immune response gene.

Ang koneksyon sa pagitan ng pagsisimula o paglala ng sakit na may pagkakalantad sa ultraviolet, mas madalas na infrared ray, iba't ibang nakababahalang sitwasyon, ang paggamit ng mga antibiotics, sulfonamides, hydralazine, mga bakuna, at mga serum ay kilala. Ang foci ay may masamang epekto sa kurso ng sakit talamak na impeksiyon(talamak na tonsilitis, adnexitis, atbp.), mga magkakaugnay na sakit.

Ang lupus erythematosus ay nagpapakita mismo sa iba't ibang mga klinikal na anyo.

Wala pa ring pangkalahatang tinatanggap na pag-uuri ng lupus erythematosus. Sa klinikal na kasanayan, kaugalian na makilala ang dalawang pangunahing grupo - discoid, o talamak na balat, at systemic (talamak) na mga varieties. Ang discoid lupus erythematosus ay nahahati sa mababaw (centrifugal erythema), disseminated at malalim na anyo. Kaugnay nito, ang systemic lupus erythematosus (SLE) ay kinabibilangan ng talamak, subacute at talamak na uri.

Klinikal na larawan. Ang discoid lupus erythematosus (integumental form) ay madalas na nagpapakita ng sarili sa limitadong foci (kaya ang pangalan nito). Ang dermatosis ay matatagpuan sa anumang bahagi ng katawan, kabilang ang oral cavity, pulang hangganan ng mga labi, torso, anit, paa at kamay. Ngunit ang mga nakausli na bahagi ng mukha ay kadalasang apektado: ang mga zygomatic na bahagi ng pisngi, likod ng ilong, noo at baba. Ang pangunahing sintomas ay pamumula ng balat na may malinaw na mga hangganan, una edematous at pagkatapos ay infiltrated na may isang bahagyang likido tint. Kung mayroong ilang mga erythematous na lugar, pagkatapos ay pinagsama ang mga ito, bahagyang alisan ng balat at, sa karagdagang pag-unlad, nagiging erythematous-infiltrative na mga plake na natatakpan ng mahigpit na nakaimpake na kaliskis. Kapag inalis ang mga kaliskis, ang mga malibog na spine ay malinaw na nakikita sa kanilang ibabang ibabaw, kung saan ang mga kaliskis ay ipinapasok sa bibig ng follicle o sebaceous gland. Ang mga malibog na spine na ito ay tinatawag na "ladies' heels" at inilalarawan bilang isang pathognomonic na sintomas ng discoid lupus erythematosus (DLE). Nabubuo ang mga malibog na spine sa mga dilat na aperture sebaceous glands at mga follicle ng buhok dahil sa hyperkeratosis, samakatuwid ang prosesong ito ay tinatawag na follicular hyperkeratosis. Ang pag-alis ng mahigpit na nakaupo na mga kaliskis na naka-embed ng mga malibog na spine sa bibig ng mga follicle ay sinamahan ng isang pakiramdam ng sakit (Besnier-Meshchersky sign). Matapos malutas ang pamamaga, nabuo ang cicatricial atrophy sa gitna ng sugat. Kaya, mayroong tatlong pathognomonic na sintomas ng DLE - infiltrative erythema, follicular hyperkeratosis at cicatricial atrophy. Sa kahabaan ng periphery ng discoid plaques, ang mga pangalawang sintomas ng DLE ay malinaw na nakikita - telangiectasia, mga zone ng pigmentation at depigmentation. Ang pinakakaraniwang lokalisasyon ng DLE ay ang mga simetriko na lugar ng mga zygomatic na bahagi ng mga pisngi at ang tulay ng ilong, na nakapagpapaalaala sa hitsura mga pakpak at katawan ng paruparo, na isa ring katangiang sintomas. Sa kaso ng lokalisasyon ng mga sugat sa balat tainga sa mga hyperkeratotic na pagbabago sa mga bibig ng mga follicle, ang mga punctate comedones ay puro, sa panlabas na kahawig ng ibabaw ng isang didal (sintomas ng G.Kh. Khachaturyan). Sa anit, ang paunang yugto ng proseso sa anyo ng mga erythematous-flaky lesyon ay kahawig ng seborrheic eczema, ngunit naiiba ito sa hyperkeratosis ng mga follicle at cicatricial atrophy, na nagtatapos sa patuloy na pagkakalbo. Ang isang medyo pambihirang anyo ng DLE ay ang mababaw na lupus erythematosus (erythema centrifugal ng Biette). Inilarawan ito ni Biette noong 1828.

Sa ganitong anyo ng erythematosis, isang limitado, medyo namamaga, centrifugally na kumakalat na erythema ng pula o pink-red, at kung minsan ay mala-bughaw-pula na kulay na walang pansariling sensasyon na bubuo sa mukha, na kinasasangkutan ng likod, ilong at magkabilang pisngi (sa anyo ng isang "butterfly"), at sa ilang mga pasyente - ang mga pisngi lamang o ang likod lamang ng ilong ("butterfly without wings"). Gayunpaman, wala ang follicular hyperkeratosis at scar atrophy. Ang centrifugal erythema ng Biette ay maaaring isang harbinger ng systemic erythematosis o pinagsama sa pinsala sa mga panloob na organo sa systemic variety ng lupus erythematosus (acute o subacute).

Ang disseminated lupus erythematosus ay nagpapakita bilang maramihang erythematosquamous foci, parehong mayroon at walang pagkakaroon ng follicular hyperkeratosis at cicatricial atrophy. Ang lokalisasyon ng mga pantal ay iba-iba: ang mukha, anit, dibdib at likod (tulad ng isang kuwintas) ay kadalasang apektado. Kasama ng malinaw na tinukoy na mga elemento ng infiltrative, ang mga bluish-red spot na walang malinaw na mga balangkas ng hindi regular na hugis ay matatagpuan sa kasaganaan. Ang mga ito ay naisalokal sa palmar na ibabaw ng mga daliri at sa lugar ng mga paa. Sa hitsura, ang mga spot na ito ay katulad ng foci ng panginginig, samakatuwid sila ay tinatawag na lupus erythematodes perniones seu children lupus.

Ang disseminated lupus erythematosus ay sinamahan ng mga pangkalahatang sintomas (arthralgia, mababang antas ng lagnat, leukopenia, anemia, pagtaas ng ESR).

Ang malalim na Kaposi-Irganga lupus erythematosus (lupus panniculitis) ay ipinapakita sa pamamagitan ng subcutaneous deep siksik na nodules ng congestive red color, hindi pinagsama sa pinagbabatayan na mga tissue. Sa ibabaw ng mga node mayroong foci ng follicular hyperkeratosis at mga lugar ng pagkasayang. Ang malalim na anyo, pati na rin ang ipinakalat, ay sinamahan ng pangkalahatang mga phenomena.

Sa karamihan ng mga pasyente, ang sakit ay nangyayari at lumalala sa panahon ng tagsibol-tag-init, at ang kusang pagpapabuti ay nangyayari sa taglagas at taglamig. Ang DLE ay maaaring kumplikado ng erysipelas at malignancy. Ang prosesong ito ay mas madalas na sinusunod sa lugar ng tulay ng ilong at sa ibabang labi na may erosive-ulcerative variant.

Ang DLE ay itinuturing na isang mas benign na anyo. Gayunpaman, sa ilalim ng impluwensya ng pag-iilaw ng ultraviolet, iba pang pagkakalantad sa radiation, hindi makatwiran na paggamot, impeksyon at iba pang mga traumatikong kadahilanan, maaari itong magbago sa isang systemic, na mas madalas na nabanggit sa centrifugal erythema, disseminated at malalim na mga varieties.

Ang systemic (acute) lupus erythematosus ay maaaring mabuo at mangyari nang kusang, idiopathically, nang walang naunang talamak na anyo, at pagkatapos ay tinatawag itong lupus erythematodes acutus d'emblee. Ang klinikal na uri ng KB na ito ay lalong malala, na may pinagsamang mga sugat ng cardiovascular system, respiratory system, digestion at kidneys:

Ang systemic lupus erythematosus, na nabubuo sa panahon ng paglala ng talamak na lupus, ay tinatawag na lupus erythematodes cum exacerbation acuta.

Ang systemic lupus erythematosus ay madalas na sinusunod sa mga batang babae o kabataang babae na may edad na 18-40 taon. Ang proseso ay nagsisimula sa isang prodrome period (pagtaas sa temperatura ng katawan, pananakit ng kasukasuan). Sa una, lumilitaw ang malawak na erythematous na mga lugar na may congestive-livid coloration at bahagyang edematous. Pagkatapos ay ang mga vesicle, blisters, blisters, at pustules ay mabilis na lumilitaw sa kanila, ngunit mas madalas na lumilitaw ang mga bullous at hemorrhagic na elemento, lalo na sa mga pasyente na may malubhang sakit. Ang subacute form ay nailalarawan sa pagkakaroon ng edematous-erythematous lesions sa mukha (butterfly shape), anit, leeg, minsan ay kahawig ng erysipelas ("persistent erysipelas of the face").

Lupus, ano ang sakit na ito, sintomas, larawan, sanhi. Systemic lupus erythematosus (SLE) - sanhi, pathogenesis, sintomas, diagnosis at paggamot Lupus sa mga matatanda

Cutaneous lupus erythematosus (discoid, subacute)

Systemic lupus erythematosus

Neonatal lupus erythematosus

Lupus syndrome na dulot ng droga

Mga sintomas ng lupus erythematosus

Pangkalahatang sintomas

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus mula sa balat at mauhog na lamad: mga pulang spot sa mukha, scleroderma na may lupus erythematosus (larawan)

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus sa mga buto, kalamnan at kasukasuan (lupus arthritis)

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus mula sa mga baga

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus mula sa mga bato

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus mula sa central nervous system

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus mula sa gastrointestinal tract at atay

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus mula sa cardiovascular system

Kurso ng lupus erythematosus

Mga sintomas ng lupus erythematosus sa mga kababaihan

Lupus erythematosus sa mga bata

Lupus erythematosus: mga sintomas ng iba't ibang anyo at uri ng sakit (systemic, discoid, disseminated, neonatal). Mga sintomas ng lupus sa mga bata - video

Pangkalahatang Impormasyon

Lupus: sintomas ng sakit

Systemic lupus erythematosus: mga sintomas na nangangailangan ng pag-aalis

Pangkalahatang Impormasyon

Pag-unlad at pinaghihinalaang sanhi ng systemic lupus erythematosus

Klinikal na larawan ng systemic lupus erythematosus

Diagnosis ng systemic lupus erythematosus

Ano ang lupus erythematosus?

Mga dahilan para sa pag-unlad ng sakit

Sintomas - katangian ng lupus rash

Mga Pangunahing Kaalaman sa Paggamot

Pinagmulan at pag-unlad ng pagsulat - abstract

Kompositor Raymond Pauls: talambuhay, personal na buhay, pagkamalikhain Raymond Pauls - talambuhay