Ang Arnold-Chiari ay isang congenital o anomalya na nangyayari sa panahon ng pagbuo ng isang bata sa loob ng sinapupunan. Ang anomalya ay nangyayari dahil sa compression ng utak, na nagiging sanhi ng pagpapapangit ng mga rehiyon ng cranial. Ang mga kahihinatnan ay: ang cerebellum at brain stem malakas na lumipat at nahulog sa occipital na bahagi, ang pagganap ay may kapansanan.

Ang lahat ng mga pamamaraan ay dapat isagawa nang mahigpit ayon sa rekomendasyon ng doktor. Ang isang tunay na espesyalista ay hindi maglalagay tumpak na diagnosis nang hindi nagsasagawa ng tamang pagsusuri.

Epektibong paggamot ng sindrom

Sa kasalukuyan, dalawang uri ng paggamot ang ginagamit: surgical, pagdating sa, at konserbatibo.

Ginagamit ang konserbatibong paggamot kapag ang sakit ay hindi nagdudulot ng matinding kakulangan sa ginhawa sa pasyente at hindi nakakaapekto sa pag-unlad nito. Inirerekomenda ng doktor ang paggawa ng mga pisikal na ehersisyo at ehersisyo para sa koordinasyon ng kalamnan nang mas madalas. Ang ilang mga gamot ay inireseta din: mga pangpawala ng sakit, mga relaxant ng kalamnan, mga gamot na anti-namumula. Bilang karagdagan, ang isang complex ay inireseta, lalo na ang grupo B, dahil sila ay responsable para sa mga proseso ng biochemical sa katawan at gawing normal ang paggana ng central nervous system.

Siyempre, ang mga naturang reseta ay hindi makakatulong upang ganap na mapupuksa ang sakit, ngunit papayagan ka nitong gawin nang walang operasyon hangga't maaari.

Kung ang malformation ng sakit ay progresibo, pagkatapos ay kailangan ang emergency na paggamot. interbensyon sa kirurhiko. Ang alinman sa operasyon o bypass surgery ay isinasagawa. Ang operasyon ay malulutas ang dalawang pangunahing dahilan:

1. Iwasto ang mga depekto na nag-aambag sa compression ng bungo at utak.
2. Ibinabalik sa normal ang paggalaw ng cerebrospinal fluid.

Ang operasyong ito ay medyo karaniwan at tumatagal ng hindi hihigit sa dalawang oras. Ang pasyente ay ganap na gumaling sa loob ng ilang linggo. Salamat sa operasyon, ang presyon ng intracranial ay normalize, at ang espasyo sa spinal cord at pagtaas ng utak, ang sakit ay umuurong.

Mga hakbang sa pag-iwas

Dapat mong palaging alagaan ang iyong kalusugan, at kung ito ay isang panahon kung kailan ang isang babae ay buntis sa ilalim ng kanyang puso, kung gayon ang responsibilidad ay doble. Mayroong ilang mga hakbang sa pag-iwas upang maiwasan ang sakit:

• isama ang mas maraming prutas at gulay sa iyong diyeta
• uminom ng sariwang juice, kumain ng mga produkto ng pagawaan ng gatas at karne na mayaman sa protina
• uminom ng prenatal vitamins
• sumuko masamang ugali, Kung meron man
• uminom lamang ng mga gamot na katanggap-tanggap sa panahon ng pagbubuntis at ayon lamang sa inireseta ng doktor
• isagawa ang lahat ng kinakailangang pagsusuri

Kung binabantayan mo ang iyong diyeta at kumain ng maayos, malusog na imahe buhay, kumuha ng mga pagsusulit sa oras at makinig sa doktor, pagkatapos ay ang posibilidad na manganak ng isang malusog na bata ay tataas ng maraming beses.

Kaya, ang Arnold-Chiari syndrome sa fetus ay nangyayari dahil sa iba't ibang dahilan, parehong congenital at nakuha. Ang mga sakit ng uri 1 at 2 ay ganap na nalulunasan kung ang kinakailangang operasyon ay isinasagawa. Upang maiwasan ang paglitaw ng patolohiya, sa umaasam na ina kinakailangang pangalagaan ang iyong anak nang husto, sa gayon ay magkakaroon ito ng positibong epekto sa pag-unlad ng utak ng kanyang fetus.

Peb 25, 2017 Doktor ni Violetta

Ang malformation ng Arnold-Chiari ay isang malformation ng cervico-medullary junction, na nailalarawan sa pamamagitan ng displacement ng cerebellar tonsils at, sa ilang mga kaso, ang trunk at IV ventricle sa ibaba ng antas ng foramen magnum.

Si J. Cleland ang unang naglarawan ng mga malformations noong 1883. Sa autopsy, ipinakita niya ang pagpahaba ng trunk at pagbaba ng cerebellar tonsils sa spinal canal sa 9 na patay na mga sanggol. Gayunpaman, hindi napansin ang gawain ni J. Cleland. Pagkatapos noong 1891, inilarawan ni Hans von Chiari ang isang congenital anomaly na binubuo ng isang herniated protrusion ng cerebellar tonsils sa ibaba ng antas ng foramen magnum.

Mga uri ng malformation

Chiari malformation type I- displacement ng cerebellar tonsils pababa sa pamamagitan ng foramen magnum sa itaas na bahagi spinal cord. Ang ganitong uri ng malformation ay sinamahan ng hydromyelia at kadalasang lumilitaw sa pagdadalaga o pagtanda. Sa mga kabataan, ang mga pangunahing sintomas ay may kapansanan sa pagbaluktot at pagbaba ng lakas sa mga braso, pagkawala ng sakit at pagiging sensitibo sa temperatura sa itaas na kalahati ng katawan at mga braso. Ang mga matatanda ay karaniwang nagrereklamo ng pananakit sa servikal rehiyon ng occipital, lumalaki sa pag-ubo, pati na rin ang pananakit sa mga braso.

Uri ng malformation ng Chiari II nailalarawan sa pamamagitan ng pag-aalis ng cerebellar vermis, tonsil, ikaapat na ventricle at medulla oblongata(mga bahagi ng tangkay ng utak) sa foramen magnum. Ang ganitong uri, na tinatawag ding Arnold-Chiari malformation, ay mas madalas na sinamahan ng hydromyelia kaysa sa type I at halos palaging nauugnay sa myelomeningocele. Ang Myelomeningocele ay isang congenital disorder ng pagsasara ng spinal cord at spine sa panahon ng fetal formation. Ang mga sintomas ng malformation na ito ay halata at kadalasang lumilitaw kaagad pagkatapos ng kapanganakan kasama ng mga maikling yugto ng paghinto ng paghinga, pagbaba ng pharyngeal reflex, hindi sinasadya at mabilis na paggalaw. mga eyeballs pababa, nagpapababa ng lakas sa mga kamay.

Uri ng malformation ng Chiari III binubuo ng displacement ng cerebellum at bahagi ng brain stem na may mga meninges sa isang meningocele, na matatagpuan sa cervico-occipital region.

Noong nakaraan, ang uri ng malformation ng Chiari IV ay nakilala, na sinamahan ng hindi pag-unlad ng cerebellum. Gayunpaman, sa kasalukuyan, mas gusto ng karamihan sa mga may-akda na uriin ang ganitong uri ng depekto sa pag-unlad bilang Dandy-Walker Anomaly.

Arnold-Chiari malformations ng mga uri II at III ay maaaring sinamahan ng mga palatandaan ng dysplasia ng nervous system: polymicrogyria, heterotopia ng cortex, hypoplasia ng subcortical ganglia, dysgenesis ng corpus callosum, patolohiya ng septum pellucidum, pampalapot ng interthalamic junction, beaking tectum (coracoid tectum), ang pagkakaroon ng inflection ng Sylvian aqueduct ay madalas na nabanggit ( 55%), cysts ng foramen ng Magendie, hypoplasia ng falx at tentorium ng cerebellum, hemivertebrae, mababang lokasyon ng caudal bahagi ng spinal cord sa antas ng LIV–V vertebrae at sa ibaba.

Etiology ng Chiari malformation

Ang etiology ng sakit ay kasalukuyang hindi malinaw. May katibayan ng isang papel genetic factor sa etiology ng sindrom na ito. Ang ectopic cerebellar tonsils sa foramen magnum ay natagpuan sa tatlong monozygotic twins. Mula noong unang paglalarawan ng malformation ni Cleland noong 1883, maraming mga teorya ang lumitaw. Ang teorya, na sinusuportahan ng mga pag-aaral ng Misao Nishikawa et al., ay dahil sa paraxial dysplasia ng mesodermal layer o pangunahing pinsala sa mga istruktura ng kaukulang somite, isang abnormally maliit na posterior cranial fossa ay nabuo, ang mga istruktura ng hindbrain, na pumupuno sa dami ng posterior cranial fossa at patuloy na lumalaki, bumaba sa occipital channel. Ang kumbinasyon ng Chiari Malformation type II na may meningomyelocele ay dahil sa ang katunayan na ang antas ng paraxial dysplasia ng mesodermal layer sa AK - II type ay mas malinaw kaysa sa AK - I type at nabanggit hindi lamang sa antas ng pagbuo ng ang occipital bone, ngunit din sa kahabaan ng axis ng katawan sa antas ng pagbuo ng row vertebrae, na nagpapakita ng sarili sa spina bifida, pati na rin sa mga anomalya ng isang bilang ng iba pang mga istruktura ng buto At sistema ng kalansay pangkalahatan.

Klinikal na larawan ng Chiari malformation

Mga klinikal na pagpapakita AK - uri I madalas na lumilitaw sa pagbibinata o pagtanda. Ang mga pagpapakitang ito ay umaangkop sa mga neurological syndrome tulad ng cerebellobulbar, liquorohypertensive, syringomyelic, injury syndromes cranial nerves. Ang CSF hypertensive syndrome ay ipinakikita sa pamamagitan ng pananakit ng ulo, kadalasang suboccipital, at pananakit ng leeg, na pinalala ng pag-ubo, pagbahing at pagpupunas, mga stagnant na disk optic nerves. Ang mga karamdaman sa stem at mga karamdaman ng mga pag-andar ng cranial nerves ay nagpapakita ng kanilang sarili sa anyo ng hindi matatag na oscillopsia, trigeminal dysesthesia, pagkawala ng pandinig, ingay sa tainga, pagkahilo, dysphagia, paghinto sa paghinga habang natutulog, panaka-nakang pagkahimatay (madalas na nauugnay sa pag-ubo), may kapansanan sa kontrol sa rate ng puso. , presyon ng dugo sa panahon ng paglipat mula sa isang pahalang sa isang patayong posisyon, ang pagkasayang ng kalahati ng dila at pagkalumpo ay maaaring maobserbahan vocal cords, stridor, spastic o pinagsama (higit pa sa itaas na limbs) tetraparesis. Mga karamdaman sa cerebellar- nystagmus, dysarthria, ataxia. Ang mga sintomas na nauugnay sa syringomyelic cyst ay pamamanhid, sensitivity disorder, kadalasan ng isang dissociated type, pati na rin ang neuroarthropathy, dysfunction ng pelvic organs, kawalan ng abdominal reflexes, muscle wasting. Kasabay nito, napansin ng isang bilang ng mga may-akda ang pagkakaiba sa pagitan ng lokalisasyon, lawak ng cyst, cystic index (ang ratio ng laki ng anteroposterior ng cyst sa diameter ng spinal cord sa antas ng cyst), sa isang banda, at ang zone ng hypoesthesia, ang pagkalat ng mga segmental disorder ng sensitivity sa ibabaw, ang kalubhaan ng pag-aaksaya ng kalamnan at ang antas ng paresis - sa isa pa.

AK type II manifests sa mga bagong silang at maaga pagkabata sintomas tulad ng apnea, stridor, bilateral vocal cord paresis, neurogenic dysphagia na may ilong regurgitation, cyanosis sa panahon ng pagpapakain, nystagmus, hypotonia, kahinaan, spasticity sa itaas na paa't kamay, na maaaring umunlad sa tetraplegia.

Chiari III malformation bihira ang uri, ang mga klinikal na pagpapakita nito ay kapareho ng sa AK II.

Diagnosis ng Chiari malformation

Pamantayan X-ray na pagsusuri maaari lamang magbunyag ng hindi direktang mga palatandaan ng AC malformation, CT scan hindi rin nagbibigay ng malinaw na visualization ng mga istruktura ng malambot na tissue. Ang malawakang pagpapakilala ng MRI sa klinikal na kasanayan ay nalutas ang karamihan sa mga problema na nauugnay sa diagnosis ng Chiari malformation. Ito ay pinadali ng mahusay na visualization ng mga istruktura ng posterior cranial fossa, craniovertebral junction, spinal cord, at ang kawalan ng mga artifact mula sa mga istruktura ng buto.

Paggamot ng Chiari malformation

Ang paggamot sa Chiari malformation at concomitant syringomyelia ay posible lamang sa pamamagitan ng operasyon. Ang operasyon ay binubuo ng pag-decompress sa posterior cranial fossa o pag-install ng cerebrospinal fluid shunt para sa concomitant hydrocephalus.

Ang lokal na decompression ay isinasagawa sa ilalim pangkalahatang kawalan ng pakiramdam at binubuo ng pag-alis ng bahagi ng occipital bone, gayundin ang posterior halves ng I at/o II cervical vertebrae sa lugar kung saan bumababa ang cerebellar tonsils. Ang descended cerebellar tonsils ay tinatanggal din, sa gayon ay inaalis ang compression ng brain stem. Ito epektibong operasyon nagpapalawak ng foramen magnum at pinapawi ang compression ng brain stem, spinal cord at cerebellar tonsils. Binubuksan din ng operasyon ang dura mater, ang makapal na lamad na pumapalibot sa utak at spinal cord. Ang isang patch na gawa sa iba pang tissue (artipisyal o kinuha mula sa pasyente) ay itinatahi sa bukas na dura mater para sa mas libreng pagpasa ng cerebrospinal fluid.

Ang mga pagpapatakbo ng paagusan ay hindi gaanong ginagawa cerebrospinal fluid mula sa pinalawak na spinal cord hanggang sa thoracic o lukab ng tiyan gamit ang isang espesyal na hollow shunt na may balbula o sa intrathecal space. Minsan ang mga operasyong ito ay isinasagawa sa mga yugto.

Ang pagiging epektibo ng surgical decompression ay mula 50 hanggang 85% ayon sa iba't ibang mga may-akda. Dapat alalahanin na ang paggamot sa kirurhiko ay pinakamahusay na isinasagawa bago ang pag-unlad ng malubhang sakit sa neurological, dahil pagkatapos paggamot sa kirurhiko ang functional restoration ay hindi ganap na nangyayari o hindi nangyayari, at ang pangunahing layunin ng operasyon ay upang patatagin ang neurological status ng pasyente at maiwasan ang karagdagang pag-unlad ng sakit.

Ang Israeli Center for Neurosurgery at Neurology Neuromed ay dalubhasa sa neurosurgical operations para sa Arnold-Chiari malformation gamit ang makabagong pamamaraan, na nagbibigay-daan upang mapataas ang pagiging epektibo at kaligtasan ng paggamot.

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagkakaiba sa pagitan ng mga sukat ng posterior cranial fossa at ang mga istruktura ng utak na matatagpuan sa lugar na ito, bilang isang resulta kung saan ang cerebellar tonsils at brain stem ay bumaba sa foramen magnum. Nagdudulot ito ng kanilang paglabag sa lugar na ito. Madalas patolohiya na ito sinamahan ng mga karamdaman sa pag-unlad ng spinal cord.

Karamihan sa mga pasyente na may Arnold-Chiari syndrome ay hindi nakakaranas ng anumang mga sintomas, at ang sakit ay madalas na natuklasan sa pamamagitan ng pagkakataon, sa panahon ng diagnosis ng iba pang mga sakit. Ang malformation ng Chiari ay bihira: nakakaapekto ito sa humigit-kumulang 3-8 katao sa bawat daang libong kaso.

Ano ang mga sanhi ng Arnold-Chiari syndrome?

Sa ngayon, ang etiology ng sakit na ito ay hindi pa ganap na pinag-aralan, at ang mga eksperto ay walang pinagkasunduan sa mga sanhi ng sakit. May isang pagpapalagay na ang Arnold-Chiari malformation ay sanhi ng mga structural abnormalities sa utak at spinal cord. Bumubuo sila sa panahon ng pag-unlad ng intrauterine at nauugnay sa genetic mutations o isang hindi balanseng diyeta ng isang babae sa panahon ng pagbubuntis, kapag ang diyeta ay kulang sa sustansya.

Ayon sa isa pang bersyon, ang Chiari malformation ay nangyayari dahil sa tumaas na sukat ng utak, at tila inilipat nito ang mga nilalaman ng posterior cranial fossa sa pamamagitan ng foramen magnum.

Ang paglipat ng isang maliit na depekto sa isang binibigkas klinikal na anyo maaaring magdulot ng hydrocephalus. Ito ay sanhi ng pagtaas ng dami ng utak dahil sa pagpapalaki ng ventricles. Dahil sa ang katunayan na may Chiari syndrome, bilang karagdagan sa dysplasia tissue ng buto craniovertebral junction, mayroong underdevelopment ligamentous apparatus sa lugar na ito, kahit na ang pinakamaliit na traumatikong pinsala sa utak ay maaaring magpalala sa pagtagos ng cerebellar tonsils sa foramen magnum.

Pag-uuri ng Arnold-Chiari malformation

Ang patolohiya na ito ay nahahati sa apat na uri:

• Arnold-Chiari malformation degree I- ipinahayag sa pamamagitan ng pagbaba ng cerebellar tonsils sa ibaba ng antas ng foramen magnum. Bilang isang tuntunin, ito ay nagpapakita ng sarili sa pagbibinata at mga susunod na taon. Madalas na sinamahan ng hydromyelia, kung saan ang cerebrospinal fluid ay naipon sa spinal cord, sa gitnang kanal nito;
• Arnold-Chiari malformation degree II- nagpapakita mismo halos kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng sanggol, sa mga unang araw ng kanyang buhay. Sa ganitong anyo ng sakit, sa pamamagitan ng foramen magnum, bilang karagdagan sa mga tonsils, ang medulla oblongata, ang cerebellar vermis at ang ikaapat na ventricle exit. Ang ganitong uri ng sakit ay madalas na pinagsama sa hydromyelia, at halos palaging nauugnay sa pagkakaroon ng congenital spinal hernia;
• Arnold-Chiari malformation grade III- ipinahayag ng katotohanan na ang cerebellum at medulla oblongata, na bumababa sa ibaba ng foramen magnum, ay matatagpuan sa meningocele ng cervico-occipital region;
• Arnold-Chiari malformation grade IV- ipinahayag sa pamamagitan ng hindi pag-unlad (hypoplasia) ng cerebellum, kung saan walang pag-aalis sa direksyon ng caudal. Iniuugnay ng ilang eksperto ang depektong ito sa Dandy-Walker syndrome, kapag, bilang karagdagan sa cerebellar hypoplasia, ang mga congenital cyst ng posterior cranial fossa at hypercephaly ay naroroon.

Ang mga malformation ng Chiari ng degree I at II ay madalas na pinagsama sa iba't ibang mga patolohiya nervous system, tulad ng:

• polymicrogyria;
• heterotopia ng cerebral cortex;
• mga depekto ng corpus callosum;
• cysts ng foramen ng Maugendie;
• hypoplasia ng mga subcortical na istruktura;
• liko ng Sylvian aqueduct, atbp.

Arnold-Chiari malformation: sintomas

Ang mga sintomas ng Arnold-Chiari malformation ay nag-iiba depende sa uri ng sakit. SA klinikal na kasanayan Ang pinakakaraniwan ay Chiari malformation type I, kung saan ang cranial nerves ay apektado, at ang syringomyelic, cerebellobulbar at cerebrospinal fluid hypertension syndromes ay sinusunod din. Ang ganitong uri ng sakit ay kadalasang nakikita sa pagtanda o sa panahon ng pagdadalaga.

Ang liquor-hypertensive syndrome na kasama ng Chiari I malformation ay nailalarawan sa pamamagitan ng pananakit ng ulo sa occipital at cervical regions. Masakit na sensasyon lumalala kapag ang mga kalamnan sa leeg ay tensiyonado, halimbawa kapag umuubo o bumabahing. Ang pagsusuka ay madalas na nangyayari, na walang kinalaman sa pagkain at kalikasan nito. Sa pagsusuri, ang pasyente ay natagpuan na may tumaas na tono ng mga kalamnan sa leeg. Mga karamdaman sa cerebellar ipinakikita ng dysarthria (slurred speech), hindi sinasadyang paggalaw at sakit sa motor.

Ang pinsala sa tangkay ng utak at ang mga ugat at nuclei ng cranial nerves na matatagpuan dito ay nagdudulot ng malabong paningin, hindi magkakaugnay na pananalita, sakit sa paglunok, pagkawala ng pandinig, sistematikong pagkahilo na may pakiramdam ng mga bagay na umiikot sa paligid, tinnitus, sleep apnea syndrome, paulit-ulit. panandaliang pagkalugi kamalayan, orthostatic collapse. Napansin ng mga pasyente ang pagtaas ng ingay sa tainga at pagkahilo kapag pinihit ang ulo, na maaaring maging sanhi ng pagkahimatay. Ang paresis ng larynx at kahirapan sa paghinga ay posible.

Arnold-Chiari malformation ng degrees II at III ay katulad sa kanilang mga klinikal na pagpapakita. Nagiging kapansin-pansin na sila sa mga unang araw ng buhay ng sanggol. Ang malformation ng Chiari II ay nailalarawan sa pamamagitan ng maingay na paghinga, mga panahon ng maikling respiratory arrest, neuropathic laryngeal paresis, at mga problema sa paglunok kung saan ang likidong pagkain ay na-reflux sa ilong. Sa mga bagong silang, ang nystagmus ay sinusunod, nadagdagan tono ng kalamnan, sianosis ng balat sa panahon ng pagpapakain. Maaaring naroroon din mga karamdaman sa paggalaw sa iba't ibang antas.

Ang malformation ng Chiari III ay isang mas malubhang anyo ng sakit at kadalasan ang pag-unlad ng pangsanggol ay hindi tugma sa buhay.

Paano nasuri ang Arnold-Chiari syndrome?

Kapag nag-diagnose ng patolohiya na ito, hindi rin medikal na pagsusuri, o ang set (REG, EEG, Echo-EG) ay hindi nagbibigay ng data kung saan maaaring gumawa ng tumpak na diagnosis. Nagpapakita lamang sila ng mga palatandaan ng hydrocephalus.

Nakikita lamang ng pagsusuri sa X-ray ang mga depekto sa buto na kasama ng malformation ng Chiari. Bago ang pagpapakilala ng tomography sa pagsasanay sa neurological mga diagnostic ng sakit na ito ay mahirap. Ang isang tumpak na diagnosis ay maaari na ngayong gawin.

Arnold-Chiari syndrome: paggamot

Tulad ng nabanggit sa itaas, ang sakit sa karamihan ng mga kaso ay nangyayari nang walang anumang mga sintomas, kaya kadalasan ang Arnold-Chiari syndrome ay hindi nangangailangan ng paggamot. Kung may sakit sa cervical at occipital na lugar, isinasagawa ang konserbatibong therapy. Kabilang dito ang analgesics, muscle relaxant at anti-inflammatory drugs.

Mga karamdaman sa neurological (mga karamdaman ng tono at pagiging sensitibo ng kalamnan, paresis, atbp.), Pati na rin sa kaso ng hindi epektibong paggamot ng mga sindrom ng sakit konserbatibong pamamaraan surgical intervention ay ginagamit, ang layunin nito ay upang ihinto ang proseso mga pagbabago sa istruktura sa gulugod at utak, at nagpapatatag ng mga sintomas. Kung matagumpay ang operasyon, ang presyon sa cerebellum ay nabawasan at ang pag-agos ng cerebrospinal fluid ay naibalik.

May mga sakit na nauugnay sa abnormal na pag-aayos ng mga organo, na nagiging sanhi ng dysfunction sa mga lugar na ito. Isa sa mga sakit na ito ay ang Arnold Chiari syndrome (Chiari malformation). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang abnormal na lokasyon ng cerebellum at stem ng utak sa bungo, dahil sa kung saan sila ay bahagyang nakausli sa foramen magnum. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay sinamahan ng masakit na pag-atake sa likod ng ulo, hindi magkakaugnay na pananalita, kakulangan ng koordinasyon, pagpapahina ng mga kalamnan ng larynx at iba pang mga sintomas. Ang sakit ay nahahati sa 4 na uri, ang bawat isa ay may sariling sintomas at paggamot.

Ang Chiari malformation ay nasuri nang simple at ang kailangan lang ay isang MRI. Ang patolohiya ay mapapagaling lamang sa pamamagitan ng operasyon.

Mayroong tiyak na paghihiwalay sa pagitan ng spinal cord at ng utak, na siyang foramen magnum. Sa puntong ito kumonekta sila at ang posterior cranial fossa ay matatagpuan sa itaas nito, na naglalaman ng cerebellum, pons at medulla oblongata. Sa sakit na Chiari, ang tisyu ng utak ay nahuhulog sa foramen magnum, na pumipilit sa mga lugar ng medulla oblongata at spinal cord na naisalokal sa lugar na ito. Kadalasan, dahil sa prosesong ito, lumalala ang pag-agos ng cerebrospinal fluid mula sa ulo (cerebrospinal fluid), na humahantong sa pagbuo ng hydrocephalus (hydrocephalus).

Ang Chiari syndrome ay tumutukoy sa mga congenital pathologies ng joint ng bungo at itaas na seksyon gulugod.

Ang diagnosis na ito ay ginawa medyo bihira at, ayon sa mga istatistika, ito ay sinusunod sa 10 bagong panganak sa bawat 120 libong tao.

Ang pagkakaroon ng sakit ay maaaring makita sa loob ng isa o dalawang araw mula sa sandali ng kapanganakan, ngunit ang ilang mga uri ng sakit ay napansin lamang sa pagtanda. Kadalasan, ang sakit na Arnold Chiari ay bubuo kasama ng syringomyelia, na kung saan ay nailalarawan sa mga walang laman na lugar sa substansiya ng spinal cord at medulla oblongata.

Mga dahilan para sa pag-unlad

Ang malformation ni Arnold Chiari ay hindi pa partikular na pinag-aralan at walang sinuman ang makakapagsabi ng eksaktong mga kadahilanan na nakakaimpluwensya sa pag-unlad ng sakit. Mayroong maraming mga pagpapalagay, halimbawa, ang ilang mga eksperto ay naniniwala na ang patolohiya ay sanhi ng masyadong maliit na sukat ng posterior cranial fossa. Bilang isang resulta, ang mga tisyu ay walang sapat na espasyo, at bumaba sila sa occipital foramen. Ang isang alternatibong teorya ay ang utak ay mas malaki kaysa sa normal sa kapanganakan. Iyon ang dahilan kung bakit itinutulak nito ang ilan sa mga tisyu nito sa occipital foramen.

Dahil sa pagwawalang-kilos ng cerebrospinal fluid at ang kasunod na pagbuo ng hydrocephalus, ang patolohiya ay may mas malinaw na mga sintomas. Pagkatapos ng lahat, dahil sa sakit na ito, ang mga ventricles ay tumataas, at bilang isang resulta, ang laki ng utak. Pinahuhusay ng prosesong ito ang extrusion ng cerebellar tonsils sa foramen magnum. Ang mga pinsala sa ulo ay maaari ring magpalala ng sakit. Ang sakit na Chiari ay nailalarawan hindi lamang sa pamamagitan ng abnormal na pag-unlad ng mga tisyu ng paglipat sa pagitan ng spinal cord at utak, kundi pati na rin ng mga abnormalidad ng ligamentous apparatus. Ang anumang pinsala sa lugar ng ulo ay pumipindot sa cerebellum nang higit pa sa rehiyon ng occipital, na nagiging sanhi ng sakit na maging mas malinaw.

Mga uri ng proseso ng pathological

May mga sumusunod na uri ng pag-unlad ang Chiari malformation:

• Unang view. Arnold Chiari malformation type 1 ay nailalarawan sa pamamagitan ng cerebellar tonsils na pumapasok sa foramen magnum. Ang sakit ay pangunahing nagpapakita ng sarili sa pagbibinata, at kung minsan ay nasa pagtanda. Ang hydromyelia ay madalas na nangyayari sa uri 1 Arnold Chiari malformation;
• Pangalawang view. Ang diagnosis na ito ay ginawa na sa mga unang araw pagkatapos ng kapanganakan ng bata. Ang Type 2 Arnold Chiari malformation ay mas malala kaysa sa type 1. Sa mga kaso nito, ang isang piraso ng cerebellum (bilang karagdagan sa amygdala), pati na rin ang ikaapat na ventricle at medulla oblongata, ay pumapasok din sa occipital cavity. Ang hydrocephalus na may ganitong uri ng sakit ay nangyayari nang mas madalas. Ang dahilan para sa hindi pangkaraniwang bagay na ito sa karamihan ng mga kaso ay namamalagi sa congenital;
• Pangatlong uri. Ang mga pagkakaiba nito mula sa pangalawang uri ay ang mga tisyu na bumababa sa foramen magnum ay napupunta sa meningocele (hernia), na matatagpuan sa cervico-occipital na bahagi;
• Pang-apat na uri. Ang kakanyahan nito ay namamalagi sa hindi maunlad na cerebellum, na, hindi katulad ng iba pang mga uri ng sakit, ay hindi lumilipat sa foramen magnum. Naniniwala ang ilang eksperto na ang Chiari type 4 disease ay bahagi ng Dandy-Walker syndrome. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng mga cyst na naisalokal sa posterior cranial fossa at hydrocele ng utak.

Ang pangalawa at pangatlong uri ng anomalya ay kadalasang nangyayari kasabay ng hindi tamang pag-unlad iba pang mga tisyu ng nervous system, lalo na:

• Hindi tipikal na pag-aayos ng mga tisyu ng cerebral cortex;
• Mga pathologies ng corpus callosum;
• Polymicrogyria (maraming maliliit na convolutions);
• Hindi pag-unlad ng mga tisyu ng mga subcortical na istruktura, pati na rin ang cerebellar falx.

Mga sintomas

Ang malformation grade 1 ni Arnold Chiari ay kadalasang na-diagnose. Pinagsasama nito ang mga sumusunod na sindrom:

• Syringomyelic;
• Alak hypertensive;
• Cerebellobulbar.

Laban sa background na ito, ang cranial cerebral mga hibla ng nerve, at mabuhay nang walang mga sintomas na may ganitong patolohiya hanggang sa pagdadalaga. Para sa ilang mga tao, ang mga unang palatandaan ay makikita pagkatapos ng edad na 20.

Ang liquor-hypertensive syndrome, na katangian ng anomalya ni Arnold Chiari, ay ipinakikita ng mga sumusunod na sintomas:

• Sakit sa cervical at occipital region, na nagpapakita ng sarili sa panahon ng pag-ubo at pagbahin, pati na rin dahil sa pag-igting ng kalamnan sa lugar na ito;
• Hindi makatwirang pagsusuka;
• Pag-igting ng kalamnan ng leeg;
• Hindi magkakaugnay na pananalita;
• May kapansanan sa koordinasyon ng mga paggalaw;
• Hindi makontrol na oscillation ng mga mata (nystagmus).

Sa paglipas ng panahon, dahil sa pinsala sa stem ng utak at nakapalibot na nerbiyos, ang isang tao ay nakakaranas ng mga sumusunod na sintomas:

• Pagkasira ng paningin;
• Dobleng imahe sa harap ng mga mata (diplopia);
• Mga problema sa paglunok;
• May kapansanan sa pandinig;
• Madalas na pagkahilo;
• Ingay sa tainga;
• Pagkagambala sa pagtulog na sinamahan ng paghinto ng paghinga sa pamamagitan ng ilong at bibig sa loob ng 10 segundo o higit pa;
• Pagkawala ng kamalayan;
• Hindi sapat na suplay ng dugo sa utak, na ipinakita dahil sa mababa presyon ng dugo kapag binabago ang posisyon ng katawan.

Sa Arnold Chiari malformation, tumitindi ang mga sintomas dahil sa biglaang pag-ikot ng ulo at ang sakit ay nagpapakita ng sarili tulad ng sumusunod:

• Nadagdagang pagkahilo;
• Ang ingay sa tainga ay nagiging mas malakas;
• Pagkawala ng kamalayan nang mas madalas;
• Ang kalahati ng dila ay sumasailalim sa atrophic na pagbabago (pagbawas sa laki);
• Ang mga kalamnan ng larynx ay humihina, na nagpapahirap sa paghinga at ang boses ay namamaos;
• Paghina ng mga kalamnan ng mga paa't kamay, higit sa lahat sa itaas.

Kadalasan ang patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng syringomyelic syndrome at sa kasong ito ay nagpapakita ito ng sarili bilang mga sumusunod:

• Pagkasira ng sensitivity;
• Kakulangan sa protina-enerhiya (hypotrophy) ng tissue ng kalamnan;
• Pamamanhid;
• Paghina o kumpletong kawalan ng mga reflexes ng tiyan;
• Mga karamdaman sa pelvic;
• Neurogenic arthropathy (magkasamang pagpapapangit).

Ang cerebellobulbar syndrome, na nangyayari sa sakit na Chiari, ay ipinakikita ng mga sumusunod na sintomas:

• Dysfunction ng trigeminal nerve;
• Vestibulocochlear nervosis;
• Mga problema sa koordinasyon;
• Nystagmus;
• Pagkahilo.

Ang pangalawa at pangatlong antas ng sakit ay nagpapakita ng kanilang sarili sa katulad na paraan, ngunit ang mga unang sintomas ay makikita sa loob ng 2-3 araw mula sa kapanganakan. Ang Type 2 Arnold Chiari malformation ay may sariling natatanging katangian:

• Malakas na paghinga, na kung minsan ay humihinto ng 10-15 segundo;
• Ang bilateral na pagpapahina ng mga kalamnan ng larynx, na nagreresulta sa mga problema sa paglunok, at ang likidong pagkain ay madalas na itinapon sa ilong;
• Nystagmus;
• Pagpapatigas ng kalamnan itaas na paa dahil sa tumaas na tono;
• Asul sa mukha balat(syanosis);
• Hirap sa paggalaw hanggang sa paralisis ng karamihan ng katawan (tetraplegia).

Ang pangatlong uri ng anomalya ay mas malala at bihirang tugma sa buhay dahil sa mga malubhang karamdaman.

Mga diagnostic

Sa mga lumang araw, napakahirap na mag-diagnose ng patolohiya, dahil ang pagtatanong, pagsusuri at mga karaniwang pamamaraan ng pagsusuri ay hindi nagbibigay ng maraming resulta. Nagpakita sila ng availability altapresyon at malabo ng utak. Ang isang x-ray ay pinasimple ang gawain nang kaunti, dahil nagpakita ito ng mga pagpapapangit ng buto sa bungo, ngunit hindi ito nagpapahintulot sa amin na maging ganap na sigurado sa diagnosis. Ang sitwasyon ay nagbago pagkatapos ng pagdating ng topographical pag-aaral. Pagkatapos ng lahat, ang pamamaraang diagnostic na ito ay naging posible upang ganap na suriin ang mga pormasyon sa posterior cranial fossa. Iyon ang dahilan kung bakit ang MRI (magnetic resonance imaging) ay itinuturing na isang kailangang-kailangan na paraan ng pagsusuri para sa pagkakaiba ng Chiari syndrome mula sa iba pang mga proseso ng pathological.

Gamit ang isang MRI, kakailanganin mong suriin ang lugar ng leeg at dibdib. Sa katunayan, sa mga lugar na ito ng gulugod ay madalas na may mga meningocele, pati na rin ang mga syringomyelic cyst. Sa panahon ng pagsusuri, hindi lamang dapat tiyakin ng doktor na ang Chiari syndrome ay naroroon, ngunit ibukod din ang iba pa mga proseso ng pathological, na kadalasang pinagsama dito.

Kurso ng therapy

Para sa malformation ni Arnold Chiari, ang paggamot ay hindi kinakailangan lamang kung ang patolohiya ay asymptomatic. Sa ganitong sitwasyon, dapat na iwasan ang mga suntok at pinsala sa ulo at leeg upang hindi lumala ang kurso ng sakit.

Kung ang sakit ay nangyayari na may kaunting mga sintomas, lalo na ang banayad na sakit, kung gayon ang isang kurso ng mga gamot na may analgesic at anti-inflammatory effect ay kinakailangan. Ang pagrereseta ng mga relaxant ng kalamnan upang makapagpahinga ang mga kalamnan ay hindi masasaktan.

SA malubhang kaso Kapag ang sakit ay nangyari na may binibigkas na mga sintomas (pagpapahina ng mga kalamnan, dysfunction ng cranial nerves, atbp.), Ang interbensyon sa kirurhiko ay kinakailangan. Sa panahon ng operasyon, palalawakin ng doktor ang foramen magnum sa pamamagitan ng pag-alis ng isang piraso ng occipital bone. Kung kailangan mong alisin ang presyon mula sa trunk at spinal cord, kakailanganin mong alisin ang bahagi ng cerebellar tonsils at ang anterior half ng 2 upper vertebrae. Upang gawing normal ang sirkulasyon ng cerebrospinal fluid, ang surgeon ay kailangang gumawa ng isang patch sa dura mater.

Sa ilang mga kaso, ang kirurhiko paggamot ay isinasagawa gamit ang bypass surgery. Ang operasyon na ito ay isang sangay ng cerebrospinal fluid gamit ang paagusan, bilang isang resulta kung saan ito ay tumigil sa pag-stagnate.

Pagtataya

Maraming mga taong nagdurusa sa Arnold Chiari syndrome ang nagtataka kung gaano katagal sila mabubuhay. Ang tanong na ito ay masasagot batay sa uri ng patolohiya at ang kalubhaan ng kurso. Isang mahalagang kadahilanan Mahalaga rin ang pagiging maagap ng interbensyon sa kirurhiko.

Ang mga taong dumaranas ng sakit na Chiari type 1 ay kadalasang may average na pag-asa sa buhay, dahil ang patolohiya ay maaaring walang sintomas. Kung may 1 o 2 uri ng sakit mga palatandaan ng neurological, kung gayon, mahalagang gawin ang operasyon sa lalong madaling panahon. Pagkatapos ng lahat, ang mga komplikasyon na nauugnay sa utak at spinal cord ay halos hindi magagamot. Ang ikatlong uri ng sakit na kadalasang nagtatapos sa pagkamatay ng pasyente sa pagsilang.

Ang sakit na Arnold Chiari ay isang congenital abnormality na dapat tratuhin kapag unang lumitaw ang mga sintomas. Kung hindi, maaari kang manatiling permanenteng may kapansanan o mawala ang iyong buhay.

Arnold-Chiari malformation ay isang congenital developmental pathology rhombencephalon, na ipinakita sa pamamagitan ng isang pagkakaiba sa pagitan ng mga sukat ng posterior cranial fossa at ang mga istruktura ng utak na matatagpuan sa lugar na ito, na humahantong sa pagbaba ng stem ng utak at cerebellar tonsils sa foramen magnum at ang kanilang paglabag sa antas na ito.

Sa karamihan ng mga kaso, ang depekto ay pinagsama sa hydrocephalus at mga abnormalidad ng spinal cord. Ang mga sanhi ay maaaring congenital dysplasia (pagpapahina) ng malawak na occipital foramen, ang mga sukat nito ay nagiging mas malaki kaysa sa normal.

Una itong inilarawan ni N. Chiari noong 1896. Ang kundisyong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng caudal displacement ng medulla oblongata, pons at cerebellar vermis, kapag ang lahat ng mga istrukturang ito ay napupunta sa servikal na bahagi ng gulugod.

Ang dalas ng sakit na ito ay mula 3.3 hanggang 8.2 na obserbasyon sa bawat 100,000 populasyon.

Ang tunay na dalas ng iba't ibang uri ng Arnold-Chiari syndrome, at ang dalas ng depektong ito sa pangkalahatan, ay hindi naitatag. Ang isa sa mga dahilan para sa kakulangan ng naturang data ay iba't ibang mga diskarte sa pag-uuri ng depektong ito. Ayon kay Internasyonal na pag-uuri sakit, ang Arnold-Chiari syndrome ay may hiwalay na code (Q07.0), ngunit tinukoy dito bilang "... pathological kondisyon, kung saan mayroong pagtaas presyon ng intracranial bilang resulta ng isang intracranial tumor, mga occlusive form ng hydrocephalus, isang proseso ng pamamaga, na sa ilang mga kaso ay humahantong sa herniation ng cerebellum at medulla oblongata sa foramen magnum. Sa ultrasound prenatal literature, hindi pa rin posible na makahanap ng mga paglalarawan ng mga kaso ng prenatal diagnosis ng Arnold-Chiari syndrome na ganap na tumutugma sa mga katangiang ito.

Ang morphological features ng iba't ibang uri ng Harold-Chiari defect ay tumutukoy sa mga posibilidad ng prenatal detection at prognosis para sa buhay.

Ang mga sanhi ng Arnold-Chiari syndrome ay hindi pa ganap na naitatag. Ang mga abnormalidad ng chromosomal sa patolohiya na ito, bilang panuntunan, ay hindi maaaring makita.

Pathogenesis(ano ang mangyayari?) sa panahon ng malformation ni Arnold-Chiari:

Sa ngayon, ang pathogenesis ng patolohiya ay hindi pa tiyak na naitatag. Sa lahat ng posibilidad, ang mga ito pathogenetic na mga kadahilanan tatlo:

ang una ay namamana na sanhi ng congenital osteoneuropathies,

ang pangalawa ay traumatikong pinsala sa sphenoethmoidal at sphenooccipital na bahagi ng clivus dahil sa trauma ng kapanganakan,

ang pangatlo ay isang hydrodynamic na epekto ng cerebrospinal fluid sa mga dingding ng gitnang kanal ng spinal cord.

Anatomical na mga tampok ng Chiari malformation

Ang cerebellum ay matatagpuan sa posterior cranial fossa. (ZCHYA)

Ang tonsil ay ang mas mababang bahagi ng cerebellum. Karaniwan ang mga ito ay matatagpuan sa itaas ng foramen magnum. Sa Chiari malformation, ang cerebellar tonsils ay matatagpuan sa ibaba ng foramen magnum, sa spinal canal.

Ang foramen magnum ay isang uri ng hangganan sa pagitan ng bungo at gulugod, sa pagitan ng utak at ng spinal cord. Sa itaas ng foramen magnum ay ang posterior cranial fossa, sa ibaba ay ang spinal canal.

Sa antas ng foramen magnum, ang ibabang bahagi ng stem ng utak (medulla oblongata) ay dumadaan sa spinal cord. Karaniwan, ang cerebrospinal fluid (CSF) ay malayang umiikot sa mga subarachnoid space ng utak at spinal cord. Sa antas ng foramen magnum, ang mga puwang ng subarachnoid ng utak at spinal cord ay konektado, na tinitiyak ang libreng pag-agos ng cerebrospinal fluid mula sa utak.

Sa Chiari malformation, ang mababang cerebellar tonsils ay humahadlang sa libreng sirkulasyon ng cerebrospinal fluid sa pagitan ng utak at spinal cord. Ang mga tonsils ay humaharang sa foramen magnum, tulad ng isang tapunan na sumasaksak sa leeg ng isang bote. Bilang resulta, ang pag-agos ng cerebrospinal fluid ay nagambala at nabuo ang hydrocephalus.

Mga sintomas ng Arnold-Chiari Malformation:

Tinukoy ni Chiari ang apat na uri ng mga anomalya na may detalyadong presentasyon ng mga ito. Ginagamit pa rin ng mga doktor ang klasipikasyong ito ngayon.

1. Arnold-Chiari malformation type I ay isang pagbaba ng mga istruktura ng PCF sa spinal canal sa ibaba ng plane ng foramen magnum.

2. Sa Arnold-Chiari malformation type II, nangyayari ang caudal dislocation ng mas mababang bahagi ng vermis, medulla oblongata at ika-apat na ventricle, at kadalasang nagkakaroon ng hydrocephalus.

3. Ang Arnold-Chiari malformation type III ay bihira at nailalarawan sa pamamagitan ng gross caudal displacement ng lahat ng istruktura ng posterior cranial fossa.

4. Arnold-Chiari malformation type IV - hypoplasia ng cerebellum nang walang pababang displacement nito.

Ang mga anomalya ng mga uri III at IV ay karaniwang hindi tugma sa buhay.

Sa humigit-kumulang 80% ng mga pasyente, ang malformation ng Arnold-Chiari ay pinagsama sa isang patolohiya ng spinal cord - syringomyelia, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga cyst sa spinal cord, na nagiging sanhi ng progresibong myelopathy. Ang mga cyst na ito ay nabuo kapag ang mga istruktura ng posterior cranial fossa ay bumababa at compression cervical region spinal cord.

Karaniwan klinikal na larawan Ang malformation ng Arnold-Chiari ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod sintomas:

Ang sakit sa cervical-occipital region ay tumataas sa pag-ubo, pagbahing,

Nabawasan ang sakit at sensitivity ng temperatura sa itaas na mga paa't kamay,

Tanggihan lakas ng kalamnan sa itaas na mga paa't kamay,

Spasticity ng upper at lower extremities,

Nanghihina, nahihilo,

Nabawasan ang visual acuity,

Sa mas advanced na mga kaso, ang mga episode ng apnea (maikling paghinto ng paghinga), pagpapahina ng pharyngeal reflex, at hindi sinasadyang mabilis na paggalaw ng mata.

Mga posibleng kahihinatnan, komplikasyon:

1. Laban sa background ng pagtaas ng mga palatandaan ng intracranial hypertension (kung minsan wala ito), ang progresibong dysfunction ng cerebellum at compression ng cervical spinal cord, ang paralisis ng cranial nerves ay nabanggit.

2. Minsan ang Arnold-Chiari malformation ay pinagsama sa mga depekto ng buto - occipitalization ng atlas at basilar impression (hunnel-shaped depression ng clivus at craniospinal joint).

3. Mga abnormalidad ng gulugod, mga deformidad ng paa.

Diagnosis ng Arnold-Chiari malformation :

Minsan ang Chiari malformation ay hindi nagpapakita ng sarili sa anumang paraan at natukoy ng pagkakataon sa panahon ng mga diagnostic procedure.

Sa kasalukuyan, ang paraan ng pagpili para sa pag-diagnose ng patolohiya na ito ay MRI ng cervical at thoracic spinal cord (upang ibukod ang syringomyelia).

Paggamot ng Arnold-Chiari Malformation :

Kung ang tanging sintomas ng sakit ay mababa ang intensity sakit na sindrom, ginagamit ang konserbatibong therapy para sa paggamot, na kinabibilangan ng iba't ibang mga scheme sa paggamit ng mga non-steroidal na anti-inflammatory na gamot at mga relaxant ng kalamnan.

Kung walang epekto mula sa konserbatibong therapy sa loob ng 2-3 buwan o ang pasyente ay may kakulangan sa neurological (pamamanhid, kahinaan sa mga limbs, atbp.), Ang operasyon ay ipinahiwatig.

Ang layunin ng operasyon ay– laminectomy, decompressive craniectomy ng posterior cranial fossa at dura plastic surgery meninges. Sa ganitong operasyon, ang dami ng posterior cranial fossa at ang pagpapalawak ng foramen magnum ay nadagdagan, bilang isang resulta kung saan ang compression ng mga istruktura ng nerbiyos ay huminto at ang daloy ng cerebrospinal fluid ay na-normalize. Sa mga kaso ng concomitant hydrocephalus, isinasagawa ang shunt surgery.

Sa Israel, ang mga pasyente ay inaalok ng banayad at mataas na kalidad na paggamot, na, pagkatapos ng paggamot, ay nagbibigay-daan sa mga pasyente buong buhay. Ang kirurhiko paggamot ng Arnold-Chiari syndrome ay isinasagawa gamit ang isang endoscope, habang ang traumatikong epekto ng kirurhiko paggamot ay pinaliit. Ang pamamaraan ng minimally invasive surgical treatment na isinagawa sa mga klinika ng Israel ay nagpapahintulot sa mga pasyente na may Arnold-Chiari malformation na mamuhay ng buong buhay kahit na walang suporta sa droga.

Symptomatology ng Arnold-Chiari syndrome

Osteoarticular congenital anomalya ay clinically hindi gaanong halata sa kanilang mga sarili at higit pa dahil sa kanilang malubhang komplikasyon sa gitna at paligid sistema ng nerbiyos. Ang mga pagpapakita ng neurological ay ang pinakamahirap na dalhin ng mga pasyente at maging sanhi ng hindi kanais-nais na kurso ng sindrom na ito. Sa pangkalahatan, ang simula ng sakit ay mabagal at hindi karaniwan.

Symptomatology, sa una ay napakalabo at kahit na wala sa mahabang panahon, ay kadalasang natutukoy bilang resulta ng interbensyon ng ilang mga salik sa paglutas, gaya ng traumatikong pinsala sa utak o mga impeksyon sa nasopharyngeal.

Ang unang pagpapakita na umaakit ng pansin sa presensya congenital anomalya kaagad pagkatapos ng panganganak, ay ang pagkakaroon ng myelomeningocele (spina bifida). Nang maglaon, ang iba pang mga klinikal na phenomena ay nabanggit na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng bone-articular at neurological abnormalities, lalo na:

• spina bifida,
• lateral head tilt,
• paglihis ng mga eyeballs,
• sakit ng ulo at paulit-ulit o dumadaan na sakit sa leeg (lalo na sa mas matatandang mga bata at matatanda), na lumilitaw sa paggalaw ng ulo;
• pagduduwal, pagsusuka.

Sa maraming mga pasyente, dahil sa blockade ng sirkulasyon ng cerebrospinal fluid sa pagitan ng ika-4 na ventricle at mga cisterns ng base ng bungo, ang ivolutive na sakit ay bubuo na sa mga unang buwan ng buhay. panloob na hydrocephalus, na nagiging sanhi ng paglitaw ng marami at iba't ibang neurological phenomena. Unti-unti, lumalaki ang bungo ng bata at lumilitaw ang kahirapan sa pagpapakain, pati na rin ang mga problema sa paghinga, at ang meningocele (kapag mayroon) ay maaaring mag-ulserate.

Mga pagpapakita ng intracranial hypertension:

• matinding pananakit ng ulo,
• papillary congestion o optic nerve atrophy (late),
• sinamahan ng mga progresibong karamdaman visual function, hanggang sa ganap na pagkabulag.

Mga pagpapakita ng cerebellar:

• pagkahilo;
• ataxia kapag naglalakad at sa isang orthostatic na posisyon;
• dysarthria;
• karamdaman sa paglunok
• sinadyang panginginig,
• nystagmus.

Mga pagpapakita sa peripheral nervous system:

• paresthesia, anesthesia, paresis o spastic paralysis,
• pinahusay na bone-tendon reflexes,
• pagkakaroon ng Babinski reflex.

Mga pagpapakita sa lugar ng cranial nerves:

• unilateral o, mas madalas, bilateral facial paralysis;
• paralisis oculomotor nerves, kadalasang ipinahayag ng panloob na strabismus o diplopia.

Diagnosis ng Arnold-Chiari syndrome.

Ang lumbar puncture at biochemical at bacteriological na pagsusuri ng cerebrospinal fluid sa karamihan ng mga kaso ay hindi nagbibigay ng makabuluhang data. Bilang karagdagan, ang paggamit lumbar puncture maaaring lumala ang kondisyon ng pasyente at maging sanhi ng kamatayan dahil sa biglaang pagbaba ng presyon at kumpletong pagtagos ng cerebellar tonsils at medulla oblongata sa spinal canal.

Ang isang regular na pagsusuri sa X-ray ay nagpapakita ng mga sumusunod na aspeto: maliit na posterior cranial fossa; pagpapalawak ng foramen magnum at spinal canal; hydrocephalus (malaking bungo na may dehiscence); mga fingerprint sa bone plate ng bungo; pagyupi ng sella turcica; cervical, dorsal at lumbar spina bifida.

Ang mga karagdagang pagsusuri sa X-ray (gas myeloencephalography) ay kontraindikado sa mga batang wala pang 2 taong gulang. Gayunpaman, sa mas matatandang mga bata at matatanda, tinutukoy nila ang hindi direkta at direktang mga palatandaan ng hydrocephalus, pag-aalis ng medulla oblongata at cerebellar tonsils, pati na rin ang compression ng spinal cord sa cervical region.

Pagsusuri ng patolohiya. Mula sa anatomical at topographical na pananaw, ang Arnold-Chiari syndrome ay umiiral sa apat na mahusay na indibidwal na uri, katulad ng:

1. Ang unang uri, kung saan mayroong lumalawak at prolaps ng cerebellar tonsils nang walang pag-aalis ng medulla oblongata. Ang ganitong uri ay madalas na nangyayari sa mas matatandang mga bata at matatanda. SA klinikal na punto paningin, maaari itong manatiling asymptomatic sa buong buhay at ang pagtuklas nito ay maaaring mangyari nang hindi sinasadya.
2. Ang pangalawang uri, kung saan ang ibabang bahagi ng cerebellum at medulla oblongata ay inilipat sa pamamagitan ng foramen magnum papunta sa spinal canal. Ang ganitong uri ay mas karaniwan sa mga sanggol at clinically manifested sa pamamagitan ng hydrocephalus at madalas ang pagkakaroon ng myelomeningocele.
3. Ang ikatlong uri, na may kumpletong pagtagos ng cerebellum sa myelomeningocele ng cervical vertebrae.
4. Ang ika-apat na uri, kung saan ang hypoplasia ng cerebellum ay nabanggit, sanhi ng kabuuang luslos nito; ang cerebellar vermis ay hindi maaaring makilala, at ang tonsil at ang cerebellar patch ay halos hindi napapansin. Ang form na ito ay napakabihirang.

Bilang karagdagan sa anomalya ng occipital bone at vertebrae na nakakaapekto sa cerebellum at medulla oblongata, mayroong iba pang cranial at vertebral anomalies, lalo na ang paghihinang ng unang vertebra sa occipital bone, pataas na paggalaw ng gulugod sa cranial region dahil sa hypoplasia. ng occipital bone; pagsasanib ng dalawa o tatlong vertebrae (kadalasan ay ang 2nd at 3rd cervical vertebrae), tulad ng nangyayari sa Klippel-Feil syndrome; cervical, dorsal o lumbar spina bifida.

Kurso at pagbabala Arnold-Chiari syndrome . Ang kurso ng sakit ay mabagal. Ang hitsura ng sindrom sa isang bagong panganak ay hindi tugma sa kaligtasan nito at ang kurso nito ay mabilis na humahantong sa kamatayan.

Sa kaso ng isang mas mabagal na kurso, ang Arnold-Chiari syndrome ay kumplikado sa pamamagitan ng paglitaw ng talamak na arachnoiditis at parenchymal lesions ng axon; ito ay nagiging lalong makabuluhan kapag ang isang circulatory disorder ay nangyayari sa nerve tissue. Kadalasan, sa ganitong mga kaso, ang mga neuropsychiatric disorder ay nabanggit nang huli at nagpapakita ng kanilang sarili sa anyo ng paraplegia, tetraplegia at naantala na pag-unlad ng kaisipan.

Paggamot Arnold-Chiari syndrome . Ang nag-iisa maramdamin na paggamot ay isang surgical intervention. Ang mga indikasyon para sa operasyon ay hindi ginawa batay sa radiological na pagpapasiya ng mga abnormalidad ng buto, ngunit kapag ang huli ay sinamahan ng malubhang neurological manifestations. Ang surgical intervention ay binubuo ng occipital craniotomy na sinamahan ng mataas na laminectomy; ang matigas na shell ay nahiwa at iniwang bukas. Ang mga fibrous adhesions, madalas na malawak, na umiiral sa paligid ng foramen magnum ay intersected at peeled off.

Sa presensya ng malubhang hydrocephalus, ang ventricle ay hinango gamit ang isang Holter o Pudenz valve (ayon sa klasikal na pamamaraan operasyon para sa hydrocephalus).

Bagama't sa ilang mga kaso ang mga agarang resulta ay paborable, lahat ng surgical intervention para sa Arnold-Chiari syndrome ay nauugnay sa isang malaking postoperative na panganib dahil sa mga karamdaman sa medulla oblongata na maaaring mangyari sa malapit na hinaharap. postoperative period at kadalasang nagiging sanhi ng kamatayan.