Sarcoidosis

Sarcoidosis (sakit na Besnier-Beck-Schaumann)– isang benign systemic disease ng hindi kilalang etiology, na batay sa pagbuo ng epithelioid cell granulomas na walang caseosis, sa kawalan ng Mycobacterium tuberculosis. Sa sarcoidosis, ang mga lymph node (peripheral, intrathoracic, mesenteric) ay apektado sa 95–100%, baga sa 80–86, pali at atay sa 65, balat sa 40, kalamnan sa 30, mata at puso sa 20, 19% – buto, bato at iba pang mga organo (nervous system, salivary glands). Ang etiology ng sarcoidosis ay nananatiling hindi alam hanggang sa kasalukuyan. Karamihan sa mga mananaliksik ay itinuturing na ang sarcoidosis ay isang polyetiological na sakit.

Pag-uuri ng respiratory sarcoidosis

Alinsunod sa mga internasyonal na kasunduan, ang mga yugto ng sakit ay tinutukoy batay sa data ng x-ray ng dibdib:

Stage 0: walang mga pagbabago sa radiographs;

1st stage: bilateral hilar lymphadenopathy;

ika-2 yugto: bilateral hilar lymphadenopathy at mga pagbabago sa pulmonary parenchyma;

ika-3 yugto: mga pagbabago sa pulmonary parenchyma na walang bilateral hilar lymphadenopathy;

ika-4 na yugto: fibrotic na pagbabago sa tissue ng baga, kabilang ang pagbuo ng isang "honeycomb" na baga.

Kasama sa Stage 0 ang mga pasyente na walang pagbabago sa chest radiographs, ngunit may mga extrathoracic manifestations ng sarcoidosis.

Ang unang yugto ay tinatawag na mediastinal, o sarcoidosis ng intrathoracic mga lymph node(VGLU). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng bilateral na simetriko na pagpapalaki ng bronchopulmonary lymph nodes; ang tracheobronchial at paratracheal lymph nodes ay hindi gaanong apektado.

Ang ikalawang yugto ay mediastinal-pulmonary, o sarcoidosis ng upper lymph nodes at baga. Laban sa background ng pagbaba o pagtitiyaga ng mga pagbabago sa itaas na tissue ng baga, ang mga sumusunod ay lumilitaw sa tissue ng baga: foci 6-10 mm ang laki, mga lugar ng paglusot sa kahabaan ng mga sisidlan at bronchi, pangunahin sa paligid ng mga ugat, sa gitna at mas mababang mga zone ng mga baga, na iniiwan ang mga tuktok na libre.

Ang ikatlo at ikaapat na yugto (pulmonary sarcoidosis) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang karagdagang pagtaas sa pinsala sa tissue ng baga sa kawalan ng binibigkas na mga pagbabago sa itaas na tissue ng baga. Posibleng bumuo ng siksik na small-focal dissemination, bumababa sa apico-caudal na direksyon, focal at conglomerate na pagbabago ng iba't ibang mga hugis at sukat na may unti-unting pagbuo ng isang "honeycomb" na baga, isang pagtaas sa pneumofibrosis at cirrhotic na pagbabago pangunahin sa gitna. at hilar na rehiyon ng baga sa magkabilang panig.

Klinikal na larawan

Ang sakit ay nakararami (80%) sa mga taong may edad na 20 hanggang 40 taon; ang mga babae ay apektado ng 2 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ang sarcoidosis ng respiratory system ay maaaring mangyari sa talamak o talamak anyo. Sa talamak na anyo ang simula ng sakit ay madalas na asymptomatic (35-40% ng mga pasyente) - ang patolohiya ay napansin sa panahon ng isang preventive fluorographic na pagsusuri. Posible rin ang isang asymptomatic na pagsisimula ng sakit, kung saan ang mga pasyente ay maaaring magreklamo ng kahinaan, pagkapagod, pagpapawis, na unti-unting umuunlad, mababang antas ng lagnat, "lumilipad" na sakit sa mga kasukasuan. May tuyong ubo at kakulangan sa ginhawa sa likod ng sternum. Habang lumalaki ang sakit, lumilitaw ang igsi ng paghinga.

Para sa talamak na anyo Ang Sarcoidosis, kasama ng mediastinal lymphadenopathy, ay nailalarawan sa pamamagitan ng: isang pagtaas sa temperatura sa 38-39 ° C para sa isang maikling panahon (5-7 araw), pananakit ng kasukasuan, ang hitsura ng erythema nodosum sa mga binti, paminsan-minsan sa mga braso , pinalaki ang peripheral lymph nodes, pananakit ng dibdib , tuyong ubo, pagbaba ng timbang. Ang talamak na simula ay palaging sinamahan ng isang pagtaas sa ESR sa 40-50 mm / h.

Ang kumplikadong sintomas, kabilang ang mediastinal lymphadenopathy, lagnat, erythema nodosum, arthralgia at tumaas na ESR, ay tinatawag Löfgren's syndrome(Lofgren) na pinangalanan sa siyentipiko na naglalarawan nito sa mga pasyenteng may sarcoidosis noong 1946. Ang Löfgren's syndrome ay pangunahing nangyayari sa mga babaeng wala pang 30 taong gulang.

Sa 10-12% ng mga kaso, ang talamak na simula ng sarcoidosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura. Heerfordt syndrome(Heerfordt, 1909) sa anyo ng subacute o talamak na uveitis, pagpapalaki ng parotid at iba pang mga grupo ng mga glandula ng salivary, paresis ng cranial nerves, pangunahin n. facial.

Ang talamak at subacute na pagsisimula ng sakit ay maaaring mailalarawan sa pamamagitan ng Mikulicz syndrome– pinsala sa sarcoid sa lacrimal at salivary glands, na humahantong sa pagbaba ng luha at paglalaway at sa hitsura ng tuyong bibig.

Medyo bihirang obserbahan Morozov-Jungling syndrome, kung saan nagkakaroon ng maraming cystic osteitis na may pinsala sa mga terminal phalanges ng mga daliri at paa, kung saan nabubuo ang maliliit na cyst.

Sa eksaminasyong pisikal Sa mga pasyenteng may sarcoidosis, kakaunti ang data. Ang kalagayan ng mga pasyente ay karaniwang hindi nagdurusa. Ang ilan sa kanila ay may posibilidad na maging sobra sa timbang. Ang erythema nodosum ay nangyayari sa balat. Ang mga peripheral lymph node ay pinalaki, mas madalas sa supraclavicular, cervical, axillary, at mas madalas sa elbow at inguinal group. Ang mga lymph node ay hindi pinagsama sa isa't isa at sa mga nakapaligid na tisyu, may siksik na nababanat na pagkakapare-pareho, walang sakit sa palpation, at walang posibilidad na maghiwa-hiwalay at bumuo ng mga fistula (hindi katulad ng tuberculosis). Ang percussion ay maaaring magpahiwatig ng pagpapaikli ng tunog sa interscapular space at parasternally. Ang auscultatory na larawan ng mga baga sa mga unang yugto ng sarcoidosis ay karaniwang hindi naiiba sa pamantayan. Ang pagbaba ng paghinga ay maaaring marinig. Sa yugto ng pagbuo ng "honeycomb" na baga, lumilitaw ang crepitus.

Sa pangkalahatang sarcoidosis Kasama ang larawan ng pagpapakalat sa mga baga, ang mga sintomas na sanhi ng extrapulmonary localizations ng proseso ay madalas na nauuna. Lalo na malubha ang sarcoidosis ng atay at pali, bato, sentral sistema ng nerbiyos at mga puso.

Sa isang klinikal na pagsusuri sa dugo, ang mga pasyente na may sarcoidosis ay pinaka-nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng leukopenia at lymphopenia. Mula sa mga pagbabago sa biochemical hypergammaglobulinemia, isang pagbaba sa albumin-globulin ratio, at isang pagtaas sa mga antas ng calcium sa dugo at ihi ay nangyayari. Ang Mycobacterium tuberculosis ay wala sa pinag-aralan na materyal, ang pagiging sensitibo sa tuberculin ay mababa at negatibo, pati na rin ang mga serological na reaksyon sa pagkakaroon ng mga anti-tuberculosis antibodies.

X-ray sa sarcoidosis VGLU Mayroong pagpapalawak ng anino ng mediastinum at ang mga ugat ng baga. Ang sugat ay karaniwang bilateral. Sa 2/3 ng mga pasyente, nangyayari ang compaction ng interlobar pleura. Sa tomograms ng mediastinum, lumilitaw ang mga lymph node sa anyo ng mga malalaking conglomerates, ang kanilang mga contour ay malinaw, ang mga lymph node ay may bilog o hugis-itlog na hugis.

X-ray na larawan pulmonary sarcoidosis at VHL nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa pulmonary pattern ng isang mesh na kalikasan at ang pagbuo ng mga focal shadow na dulot ng pagbuo ng granulomas. Ang mga pagbabago ay may bilateral na lokalisasyon na may nangingibabaw na pamamahagi sa gitnang ibabang bahagi ng baga.

X-ray semiotics na may pulmonary sarcoidosis nang walang nakikitang pagtaas sa VLN nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga focal shadow at interstitial compaction sa mga baga, mas madalas sa itaas na gitnang bahagi ng baga at mas siksik sa mga cortical na bahagi ng baga. Sa pag-unlad ng malubhang pneumosclerosis, ang isang larawan ng isang "pulot-pukyutan" na baga ay nabuo, at ang pagbuo ng malalaking bullae, na nakapagpapaalaala sa mga tuberculous na cavity, ay posible.

Sa bronchoscopy tuklasin: nagkakalat na pamamaga ng mauhog lamad at hyperemia nito, hypervascularization, tuberculate rashes sa mauhog lamad, maliit na bronchial stenoses na dulot ng infiltrative o proliferative lesions ng mucous membrane; hindi direktang mga palatandaan ng pagtaas sa VGLU (pagpapalawak ng tracheal bifurcation, pag-umbok ng mga dingding ng bronchi).

Bronchoalveolar lavage nagbibigay-daan sa amin na matukoy ang mga tampok ng bronchoalveolar lavage cytogram (BAF). Ang isang normal na cytogram ay nailalarawan sa pamamagitan ng sumusunod na komposisyon ng cellular: alveolar macrophage - 85-87%, lymphocytes - 7-10, neutrophils - 2-5%. Sa aktibong sarcoidosis, anuman ang lokasyon, ang mataas na lymphocytosis ay sinusunod - hanggang sa 80% at ang hitsura ng hanggang sa 10% ng mga neutrophil.

pagsubok ni Kveim ay binubuo ng intradermal injection ng sarcoid antigen na nakuha mula sa mga organo na apektado ng sarcoidosis (inalis ang spleen homogenates o VSLU). Ang reaksyon ay itinuturing na positibo kung, 3-4 na linggo pagkatapos ng intradermal na iniksyon ng 0.1 ml ng Kveim antigen, isang papule na binubuo ng sarcoid granulomas ay nabuo sa bisig o hita, ang pagkakaroon nito ay nakumpirma ng pagsusuri sa histological.

Histological diagnosis. Ang pinakasimpleng at naa-access na paraan ay isang transbronchial biopsy ng mucous membrane, submucosal wall ng bronchus, ang katabing lymph node at maging ang baga sa panahon ng fiberoptic bronchoscopy. Maaari ka ring magsagawa ng biopsy ng balat, peripheral lymph node, at, kung kinakailangan, ang atay, pali, at thyroid gland. Ang pangunahing pathomorphological substrate ng sarcoidosis ay epithelioid granuloma, na binubuo ng halos eksklusibo ng mga epithelioid cell at nag-iisang higanteng Pirogov-Langhans cells, na may makitid na lymphoid cell rim sa kahabaan ng periphery, na walang foci ng cheesy necrosis sa gitna, walang MBT, ngunit kung minsan ay may presensya ng aseptic necrosis.

MORPOLOGICAL DIAGNOSTIC CRITERIAS NG PULMONARY SARCOIDOSIS GRANULOMAS

Raikhan Nygizbayeva

nagtapos na katulong ng pathological anatomy at forensic medicine department

Pamantasang medikal ng estado ng Karaganda,

Kazakhstan, Karaganda

ANNOTASYON

Ang layunin ng pag-aaral na ito ay pag-aralan ang istraktura ng sarcoid granuloma ng mga baga. Nagsagawa kami ng retrospective analysis ng 123 na mga biopsy sa baga na nakuha sa pamamagitan ng transthoracic resection. Ang paglamlam ng mga seksyon ay isinagawa ayon sa pangkalahatang tinatanggap na pamamaraan, hematoxylin at eosin, ayon kay Masson, at picrofuchsin ayon kay Van Gieson. Kapag nagsasagawa ng isang paghahambing na pagsusuri ng mga morphological na pagbabago sa mga seksyon sa ilalim ng isang mikroskopyo, ipinahayag na ang morphological differential diagnostic criteria para sa sarcoidosis ay maaaring ituring na ang pagkakaroon ng halo-halong at multinucleated na giant cell granulomas, sa mga higanteng selula kung saan mayroong isang pag-aayos ng nuclei. sa anyo ng isang "scatter of coins" at binibigkas na intragranulomatous fibrosis.

ABSTRAK

Ang layunin ng pananaliksik na ito ay suriin ang istraktura ng pulmonary sarcoidosis granuloma. Nagsagawa kami ng isang retrospective na pagsusuri ng 123 na mga biopsy sa baga, na nakuha sa pamamagitan ng transthoracic resection. Paglamlam ng mga seksyon na hawak ng mga karaniwang pamamaraan, hematoxylin at eosin, ni Masson at pikrofuksin para kay Van Gieson. Sa isang comparative analysis ng morphological pagbabago ng mga seksyon sa ilalim ng mikroskopyo nagsiwalat na para sa sarcoidosis morphological differential diagnostic criteria ay maaaring ipalagay ang pagkakaroon ng halo-halong at polynuclear giant cell granuloma, sa higanteng mga cell kung saan ang nuclei ay matatagpuan sa anyo ng "mga nakakalat na barya" at mataas na ipinahayag. intragranulematosis fibrosis.

Mga keyword: granulomatosis; sarcoidosis; morpolohiya.

Mga keyword: granulomatosis; sarcoidosis; morpolohiya

Panimula Ang mga interstitial lung disease ay nananatiling isa sa pinakamahalagang problema sa respiratory medicine ngayon. Sa mga tuntunin ng bilang ng mga kaso, ang mga ito ay kapantay ng mga talamak na obstructive pulmonary disease, at sa nakalipas na 10 taon, ang bahagi ng mga sakit na ito sa mga sanhi ng dami ng namamatay ay tumaas ng 3 beses.

Ang mga resulta ng naunang nai-publish na klinikal at morphological na pag-aaral ay nagpakita na ito ay pulmonary sarcoidosis na nagdudulot ng ilang mga paghihirap para sa diagnosis. Ayon sa iba't ibang mga may-akda, sa 40-45% lamang ng mga kaso, posible na mag-diagnose tumpak na diagnosis sarcoidosis, batay lamang sa mga katangiang reklamo, data ng pananaliksik sa laboratoryo at radiological. Sa ibang mga kaso, kinakailangan ang morphological examination gamit ang endoscopic ultrasound na may fine-needle biopsy, open lung biopsy.

Kaugnayan Ang mga sakit na granulomatous na may pagbuo ng mga partikular na granuloma ay kinabibilangan ng tuberculosis, syphilis, leprosy, rhinoscleroma, na may mga tiyak na klinikal at morphological na mga palatandaan na nagpapahintulot sa kanila na maiiba mula sa mga granuloma ng iba pang mga pinagmulan. Kasabay nito, isinasaalang-alang ang mga resulta ng nakaraang gawaing pang-agham, ang iba't ibang mga sakit na granulomatous ay madalas na may katulad na mga klinikal at morphological na pagpapakita, na lubos na nagpapalubha sa kanilang diagnosis ng pagkakaiba-iba.

Sa kasalukuyan, sa maraming posibleng granulomatous na mga sakit sa baga, ang mga pangunahing nabibilang sa tuberculosis at sarcoidosis. Ang mga sakit na ito ay patuloy na kinakatawan seryosong problema pangangalaga sa kalusugan sa ating panahon. Ang kawalan ng mga pathognomonic na palatandaan ng isang bilang ng mga disseminated na sakit sa baga ay nagpapahirap sa differential diagnosis ng sarcoidosis. Ang mga diagnostic error sa mga pasyenteng ito ay 75-80%. Bilang karagdagan, ang mga tiyak na katumbas na morphological na naaayon sa iba't ibang mga klinikal na variant ng sarcoidosis ay hindi pa naitatag.

Ang mga modernong epidemiological na pag-aaral ay nagpapakita ng pagtaas sa saklaw at pagkalat ng sarcoidosis sa buong mundo. Ang saklaw ay nag-iiba depende sa edad, kasarian, lugar ng paninirahan, mga pagkakaiba sa etniko at mga pangkat ng lahi, mula 2–5 hanggang 70–80 kaso bawat 100 libong populasyon. Ang peak incidence ay nangyayari sa ikalawa o ikatlong dekada ng buhay, at sa mga kababaihan ay may karagdagang pagtaas sa saklaw.

Karamihan mataas na lebel Ang insidente ay nabanggit sa Sweden, Denmark at sa mga itim na tao sa USA. Hindi gaanong karaniwan sa Australia, Spain, Portugal, India, Saudi Arabia, Timog Amerika, Southeast Asia at China. Sa Kazakhstan, walang opisyal na istatistika sa morbidity at mortality mula sa sarcoidosis.

Natuklasan ng mga nakaraang pag-aaral na ang sarcoidosis ay nauugnay sa pinsala sa peripheral at visceral lymph nodes sa 100% ng mga kaso, sa 80-86% na may pinsala sa baga, sa 65% na may pinsala sa pali at atay, sa 40% na may pinsala sa balat , sa 30% - mga kalamnan ng musculoskeletal system, 20% - mga mata at puso at 19% - mga buto, bato, nervous system, salivary glands.

Layunin at gawain: upang pag-aralan ang morphological features ng granuloma sa pulmonary sarcoidosis.

Mga pamamaraan ng materyal at pananaliksik. Isang retrospective analysis ng transthoracic biopsy material mula sa 123 mga pasyente na nasa paggamot sa inpatient sa departamento ng pulmonology para sa panahon 2010–2016. Ang lahat ng mga pasyente ay sumailalim sa pangkalahatang klinikal at mga pagsubok sa laboratoryo.

Ang nakuha na materyal ng tissue ng baga sa panahon ng thoracobiopsy ay isinasagawa ayon sa pangkalahatang tinatanggap na histological technique; ang mga seksyon ng paraffin na 4-5 microns ang kapal ay nabahiran ng hematoxylin at eosin, ayon kay Masson, at picrofuchsin ayon sa pamamaraan ng van Gieson. Ang pagtatasa ng mga natukoy na pagbabago sa pathomorphological ay isinagawa sa isang computerized complex mula sa Leica microsystems sa isang magnification ng 100, 200 at 400.

Resulta at diskusyon. Sa 123 mga pasyenteng napagmasdan, 51 mga kaso na may idiopathic interstitial pneumonia ang natukoy, kabilang ang 18 mga pasyente na may idiopathic pulmonary fibrosis, 35 mga pasyente na may iba pang mga variant ng idiopathic interstitial pneumonia, 19 na may pulmonary sarcoidosis sa yugto ng granulomatosis.

Sa subgroup ng pulmonary sarcoidosis, ang mga pasyente ay nasa katamtamang edad (48.05 ± 14.86 taon) na may makabuluhang pamamayani ng mga kababaihan (84%). Sa pangkat ng pag-aaral, sa 97.5% ng mga kaso, ang diagnosis ng mga interstitial lung disease (ILD) ay hindi naitatag bago ang pagpasok sa ospital. Sa preclinical stage, ang pangunahing maling diagnosis ay talamak na nakahahadlang na mga sakit sa baga - 54%, pneumonia - 21%, pulmonary tuberculosis - 16%. Sa pangkat ng mga pasyente na may sarcoidosis, ang pattern ng mga pagbabago sa pathomorphological sa baga ay tinutukoy ng klinikal at morphological na yugto ng sakit. Ang pinakamalaking kahirapan sa morphological verification ay sanhi ng unang yugto ng sakit na ito na may pagbuo ng lymphoid cell granulomas, kapag kinakailangan upang magsagawa ng differential diagnosis ng pulmonary sarcoidosis na may lymphoid cell granuloma sa tuberculosis at nonspecific lymphoid pneumonia. Ang ikalawang yugto ng sarcoidosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mas karaniwang mga pagbabago na may hitsura ng malinaw na tinukoy na mga granuloma, na kinakatawan ng mga lymphoid cell at macrophage; ang mga nag-iisang higanteng selula ng uri ng Pirogov-Langhans ay maaaring makita.

Ang ikatlong yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng halo-halong at multinucleated na giant cell granulomas, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kakaibang pag-aayos ng nuclei sa anyo ng isang "pagkalat ng mga barya", na pinupuno ang isang makabuluhang bahagi ng cytoplasm; ang mga granuloma ay malinaw na natukoy mula sa bawat isa sa pamamagitan ng magaspang na mahibla nag-uugnay na tisyu o isang zone ng fibrosis (Larawan 1a, b). Ang pagbuo ng mga granuloma sa kahabaan ng bronchovascular bundle, pulmonary veins, pulmonary arteries, sa interlobar, segmental at lobar pleura at kasama mga lymphatic vessel.

Figure 1. Sarcoidosis ng baga: a – giant cell granuloma na may kawalan ng mga zone ng nekrosis at zonal distribution ng mga cell, na may binibigkas na lymphoid-macrophage reaction at ang pagkakaroon ng mga higanteng cell; b - granuloma na may isang pangkat ng mga multinucleated giant cells, ang nuclei ay nakakalat, napapalibutan ng lymphoid infiltration (ipinahiwatig ng mga arrow); Paglamlam: hematoxylin at eosin. UV: b x400

Sa huling yugto, ang mga pagkalkula ng Schaumann ay ipinahayag, na naglalaman ng mga kaltsyum at bakal na asin at mga katawan ng Hamazaki-Weseberg, dilaw-kayumanggi na may mga katangian ng lipofuscin (Larawan 2 a, b).

Figure 2. Giant cell granulomas sa tissue ng lymph node sa sarcoidosis: a – granulomas, mga lugar ng fibrosis at "katawan" Hamazaki-Veseberg"; b – fibrosis at mga katawan ng Schaumann, petrification (ipinahiwatig ng mga arrow); Paglamlam: hematoxylin at eosin. UV: a, b. x 200

Sa interstitium ng tissue, ang mga patlang ng fibrosis at distelectasis ay ipinahayag, ang katamtamang lymphoid infiltration, at muling pagsasaayos ng mga daluyan ng dugo na may perivascular sclerosis ay nabanggit. Ang mga stromal vessel ay puno ng dugo, may mga lugar ng pagdurugo. Ang visceral pleura ay lumapot dahil sa mga proseso ng fibrosis.

Mga konklusyon:

Nagsagawa ng comparative analysis mga pagbabago sa istruktura sa sarcoidosis ay nagpapahintulot sa amin na gumuhit ng mga sumusunod na konklusyon:

1. Ang mga pamantayan para sa morphological diagnosis ng sarcoidosis ay maaaring ituring na mga pagbabago sa histological sa anyo ng pagbuo ng halo-halong at multinuclear giant cell granulomas,
2. Ang mga sarcoid granuloma ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kakaibang pag-aayos ng nuclei sa anyo ng isang "pagkalat ng mga barya", na pinupuno ang isang makabuluhang bahagi ng cytoplasm.
3. Ang mga granuloma ay malinaw na pinaghiwalay sa bawat isa ng magaspang na fibrous connective tissue o isang zone ng fibrosis.
4. Ang morphological verification ng clinical diagnosis ay praktikal na kahalagahan sa maagang pagtigil sa uri ng granulomatous na proseso, pagpili ng sapat na paggamot at pagtatasa ng pagbabala ng sakit.

Bibliograpiya:

1. Bakenova R.A., Tusupbekova M.M. Morphological manifestations ng idiopathic interstitial lung disease. // Morpolohiya at gamot na nakabatay sa ebidensya. - Almaty. – 2011. – Hindi. 3-4. – P. 68–70.
2. Dvorakovskaya I.V., Ariel B.M. Diagnosis ng sarcoidosis. – St. Petersburg, 2005. – 44 p.
3. Kogan E.A., Kornev B.M., Popova E.N. Mga interstitial na sakit sa baga: isang praktikal na gabay. – M.: Litterra, 2007. – 432 p.
4. Mukhin N.A. Mga interstitial na sakit sa baga. – M.: – 2007 – P. 120–155.
5. Osipenko V.I., Ternovoy S.K., Shekhter A.I., Kogan E.A., Kichigina O.N. "Pagpapasiya ng antas ng pagtaas ng presyon sa sirkulasyon ng baga sa mga pasyente na may mga interstitial na sakit sa baga" // Mga materyales ng 2nd All-Russian pambansang kongreso sa radiation diagnostics at therapy. – ISNN 1607 0763. – Radiology – 2008, P. 208.
6. Terpigorev S.A. Sarcoidosis at mga problema ng pag-uuri nito. // Bulletin ng Russian Academy of Medical Sciences, 2012. – No. 5. – P. 30–37.
7. Tusupbekova M.M., Bakenova R.A., Dosmagambetova R.S. Pagpapatupad makabagong teknolohiya sa pagsusuri ng mga interstitial na sakit sa baga. // Medisina at ekolohiya. – 2011. – Bilang 4 (61). - Karaganda. – P. 75–80.
8. Tusupbekova M.M. Mga isyu ng clinical at morphological diagnosis ng interstitial lung disease sa Kazakhstan. // Klinikal na gamot Kazakhstan. – 2011. – Hindi. 3,4. – P. 17.
9. Tusupbekova M.M. Mga batayan ng mga diskarte sa histological at pamamaraan ng pagsusuri sa histological ng autopsy, biopsy ng kirurhiko at materyal na pang-eksperimento. Mga Alituntunin. KSMU. // 2005 – pp. 4–44.
10. Shmelev E.I. Differential diagnosis ng mga interstitial na sakit sa baga. // Consilium medicum. 2003. – T. 5, Blg. 4. – P. 176–181.
11. Isang Mahirap na Kaso ng Hodgkin Lymphoma na may Differential Diagnosis ng Tuberculosis at Sarcoidosis. / Goknar N., Cakir Er., Cakir F.B. et al. // Hematology reports, 2015. – Volume 7, Isyu: 2. – P. 5644.

Sarcoidosis (D86), Pulmonary Sarcoidosis (D86.0)

Pulmonology

Pangkalahatang Impormasyon

Maikling Paglalarawan

Ministri ng Kalusugan ng Russian Federation
Russian Respiratory Society

Diagnosis at paggamot ng sarcoidosis(Federal Consensus Clinical Guidelines)

DEPINISYON

Sarcoidosis ay sistematiko nagpapaalab na sakit ng hindi kilalang pinanggalingan, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga noncaseating granulomas, pagkakasangkot ng multisystem na may isang tiyak na dalas ng pagkakasangkot ng iba't ibang mga organo, at pag-activate ng mga selulang T sa lugar ng pamamaga ng granulomatous na may paglabas ng iba't ibang mga chemokines at cytokine, kabilang ang tumor necrosis factor (TNF). -alpha). Ang mga klinikal na palatandaan ng sarcoidosis ay iba-iba, at ang kakulangan ng mga tiyak na diagnostic na pagsusuri ay nagpapahirap sa di-nagsasalakay na pagsusuri. Ang mga pagkakaiba-iba sa pagtatanghal ng sakit na ito ay nagpapahiwatig na ang sarcoidosis ay may higit sa isang dahilan, na maaaring mag-ambag sa iba't ibang klinikal na kurso (phenotypes) ng sakit.

Pag-uuri

Phenotypes (mga espesyal na variant ng kurso) ng sarcoidosis
1. Sa pamamagitan ng lokalisasyon
a. Classic, na may nangingibabaw na intrathoracic (pulmonary) lesyon
b. Na may isang pamamayani ng mga extrapulmonary lesyon
c. Pangkalahatan
2. Ayon sa mga katangian ng daloy
a. Sa talamak na pagsisimula ng sakit (Löfgren's, Heerfordt-Waldenström syndromes, atbp.)
b. Sa isang talamak na kurso sa una.
c. Relapse.
d. Sarcoidosis sa mga batang wala pang 6 taong gulang.
e. Sarcoidosis matigas ang ulo sa paggamot.

Sa kasalukuyan, ang sarcoidosis ng dibdib ay nahahati sa 5 yugto (mula 0 hanggang IV). Ang klasipikasyong ito ay ginagamit sa karamihan ng mga dayuhan at ilang domestic na gawa at kasama sa internasyonal na kasunduan.

Yugto	X-ray na larawan	Dalas pangyayari
YUGTO 0	Walang pagbabago sa chest x-ray.	5%
YUGTO I	Lymphadenopathy ng intrathoracic lymph nodes; ang parenkayma ng baga ay hindi nagbabago.	50%
YUGTO II	Lymphadenopathy ng intrathoracic lymph nodes; mga pagbabago sa pathological parenkayma ng baga.	30%
YUGTO III	Patolohiya ng pulmonary parenchyma na walang lymphadenopathy ng hilar lymph nodes.	15%
YUGTO IV	Hindi maibabalik na pulmonary fibrosis.	20%

Ang konsepto ng mga yugto sa respiratory sarcoidosis ay medyo arbitrary; ang paglipat ng sakit nang sunud-sunod mula sa yugto hanggang sa yugto ay bihirang sinusunod. Ang yugto 0 ay nagpapahiwatig lamang ng kawalan ng pinsala sa mga baga at intrathoracic lymph node, ngunit hindi ibinubukod ang sarcoidosis ng ibang lokasyon. Kaugnay nito, ang mga klinikal at radiological na anyo ng sarcoidosis ay dapat makilala: sarcoidosis ng upper lymph nodes, sarcoidosis ng upper lymph nodes at baga, pulmonary sarcoidosis, pati na rin ang sarcoidosis ng respiratory system, na sinamahan ng isang solong sugat ng iba pang mga organo. at pangkalahatang sarcoidosis. Upang ilarawan ang kurso ng sakit, ang mga konsepto ng aktibong yugto (pag-unlad), yugto ng pagbabalik (kusang o sa ilalim ng impluwensya ng paggamot) at yugto ng pag-stabilize (nakatigil na yugto) ay ginagamit. Kasama sa mga komplikasyon ang bronchial stenosis, atelectasis, pulmonary at pulmonary-heart failure. Pneumosclerosis, pulmonary emphysema, kasama. bullous, fibrous na pagbabago sa mga ugat.

Upang makilala ang kurso ng sakit, ang konsepto ng progresibo, nakatigil (matatag) at paulit-ulit na sarcoidosis ay ginagamit. Sa kaliwa sa natural na kurso nito, ang sarcoidosis ay maaaring mag-regress, manatiling nakatigil, umunlad sa loob ng unang yugto (form) o may paglipat sa susunod na yugto o may generalization, at magpatuloy sa mga alon.

SA Internasyonal na pag-uuri mga sakit ng ika-10 rebisyon, ang sarcoidosis ay inuri bilang isang sakit ng dugo, hematopoietic organ at immunological disorder:

ICD-10:

D50- DKLASE 89III. Mga sakit sa dugo, mga hematopoietic na organo at ilang partikular na karamdaman na kinasasangkutan ng immune mechanism

D86 Sarcoidosis
D86.0 Pulmonary sarcoidosis
D86.1 Sarcoidosis ng mga lymph node.
D86.2 Sarcoidosis ng mga baga na may sarcoidosis ng mga lymph node
D86.3 Sarcoidosis ng balat
D86.8 Sarcoidosis ng iba pang tinukoy at pinagsamang mga lokasyon
Iridocyclitis sa sarcoidosis +(H22.1*)
Maramihang paralisis cranial nerves para sa sarcoidosis +(G53.2*)

Sarcoidosis:
athropathy +(M14.8*)
myocarditis +(I41.8*)
myositis +(M63.3*)

D86.9 Sarcoidosis, hindi natukoy.

Etiology at pathogenesis

MORPOLOHIYA NG SARCOIDOSIS

Ang morphological substrate ng sarcoidosis ay epithelioid cell granuloma - isang compact accumulation ng mononuclear phagocytes - macrophage at epithelioid cells, mayroon man o walang presensya ng higanteng multinucleated na mga cell, lymphocytes at granulocytes. Ang mga proseso ng pagbabagong-anyo at pagkita ng kaibhan ng cell ay kinokontrol ng mga cytokine - mababang molekular na timbang na mga protina na ginawa ng mga selula ng immune system.

Mas madalas kaysa sa iba pang mga organo, ang sarcoidosis ay nakakaapekto sa mga baga at intrathoracic lymph node (hanggang sa 90% ng mga kaso). Ang bawat granuloma sa sarcoidosis ay dumadaan sa ilang mga yugto ng pag-unlad: 1) maaga - isang akumulasyon ng mga macrophage, kung minsan ay may isang admixture ng histiocytes, lymphocytes, neutrophils, 2) isang granuloma na may akumulasyon ng mga epithelioid cells sa gitna at macrophage sa paligid, 3) epithelioid-lymphocytic granuloma 4) ang hitsura ng mga higanteng multinucleated na mga cell (unang "banyagang katawan" na mga cell, at pagkatapos ay Pirogov-Lanhhans cells), 5) maagang cellular necrosis sa gitna ng granuloma dahil sa pyknosis ng nuclei, ang hitsura ng apoptotic body, nekrosis ng epithelial cells, 6) central fibrinoid, granular, coagulation necrosis, 7) granuloma na may bahagyang fibrosis, minsan ay parang amyloid; kapag nabahiran ng pilak, makikita ang mga hibla ng reticulin, 8) hyalinizing granuloma. Gayunpaman, ang mga specimen ng biopsy ay halos palaging nagpapakita ng mga granuloma sa iba't ibang yugto ng pag-unlad, at walang pagsusulatan sa pagitan ng mga klinikal, radiological at morphological na yugto ng proseso sa sarcoidosis.

Ang proseso ng pag-aayos ng mga granuloma ay nagsisimula mula sa paligid, na nagbibigay sa kanila ng isang malinaw na tinukoy, "naselyohang" hitsura. Tinutukoy ng mga domestic na may-akda ang tatlong yugto ng pagbuo ng granuloma - proliferative, granulomatous at fibrous-hyalinous. Ang mga granuloma sa sarcoidosis ay karaniwang mas maliit sa laki kaysa sa tuberculosis at hindi nailalarawan sa pamamagitan ng pagsasanib. Sa sarcoidosis, ang central necrosis ay maaaring umunlad sa 35% ng mga kaso, gayunpaman, ito ay karaniwang point-like at hindi maganda ang visualized. Sa kasong ito, sa gitna ng granuloma ay maaaring mayroong akumulasyon ng cellular detritus at necrotic giant cells. Ang maliit na necrobiotic foci o nag-iisang apoptotic na mga cell ay hindi dapat ituring bilang fibrosis. SA paunang yugto pagbuo ng nekrosis, maaaring matukoy ang mga neutrophil. Gumagaling ang mga sarcoid granuloma sa pamamagitan ng katangian na concentric fibrosis o bilang mga homogenous na katawan ng hyaline. Hindi tulad ng sarcoidosis, ang tuberculous granuloma ay gumagaling sa anyo ng mga linear o stellate scars, o ang mga lymphohistiocytic accumulations ay nananatili sa kanilang lugar.

Ang mga monocytes, tissue macrophage at epithelioid cells ay may karaniwang pinagmulan at kabilang sa mononuclear phagocytic system. Ang mga cell ng epithelioid ay mas malaki kaysa sa mga macrophage, ang kanilang sukat ay 25-40 µm, mayroon silang isang sentral o eccentrically na matatagpuan na nucleus na may nucleoli at heterochromatin. Ang isang makabuluhang bilang ng mga lymphocytes sa tissue ng baga sa sarcoidosis ay nakararami na kinakatawan ng mga T cells. Ang mga lymphocyte ay kadalasang marami at malinaw na nakikita sa mga histological na seksyon sa paligid ng mga granuloma.

Ang mga higanteng selula ay nabuo sa pamamagitan ng pagsasanib ng mga mononuclear phagocytes, gayunpaman, ang kanilang phagocytic na aktibidad ay mababa. Sa una, ang mga higanteng cell ay naglalaman ng random na matatagpuan na nuclei - mga cell ng "banyagang katawan" na uri; pagkatapos, ang nuclei ay lumipat sa periphery, na katangian ng Pirogov-Lanhhans cells. Minsan ang mga higanteng selula ay maaaring maglaman ng mga inklusyon sa cytoplasm, tulad ng mga katawan ng asteroid, mga katawan ng Schaumann, o mga istrukturang crystalloid.

Ang mga pagsasama ng asteroid ay matatagpuan din sa cytoplasm ng mga higanteng selula sa iba't ibang granulomatoses. Sa sarcoid granulomas sila ay napansin sa 2-9% ng mga pasyente. Ang mga katawan ng Hamazaki-Wesenberg ay matatagpuan din sa sarcoidosis. Ang mga katawan na ito ay matatagpuan sa mga granuloma, sa mga lugar ng peripheral sinuses ng mga lymph node sa loob ng mga higanteng selula at extracellularly. Tinatawag din silang dilaw o spiral na katawan. Ang mga ito ay hugis-itlog, bilog o pinahabang istruktura na may sukat na 0.5-0.8 microns, na naglalaman ng lipofuscin. Ang mala-hiwa (tulad ng karayom) na mga istrukturang kristal, na mga kristal na kolesterol, ay nangyayari sa higit sa 17% ng mga pasyenteng may sarcoidosis. Gayundin sa sarcoidosis, ang pagkakaroon ng mga centrosphere ay inilarawan - tinukoy na mga kumpol ng mga vacuoles sa cytoplasm ng mga higanteng selula. Kapag nabahiran ng hematoxylin at eosin, ang mga istrukturang ito ay maaaring kahawig ng mga kabute.

Kapag sinusuri ang mga specimen ng biopsy ng bronchi at baga sa mga sakit na granulomatous, bilang panuntunan, ang isang disseminated lesion na may vasculitis, perivasculitis, at peribronchitis ay napansin; Ang mga granuloma ay madalas na naisalokal sa interalveolar septa; kung minsan ang diagnosis ay kumplikado sa pamamagitan ng pagbuo ng fibrosis. Ang mga granulomatous na lesyon ng bronchi at bronchioles sa sarcoidosis ay karaniwan at inilarawan sa 15-55% ng mga pasyente. Sa kasong ito, ang mauhog na lamad ng bronchi ay maaaring hindi mabago, sa isang bilang ng mga obserbasyon, lumalapot ito, nangyayari ang edema, at hyperemia. Ang isang pag-aaral ng bronchobiopsies ay nagpapatunay sa pagkakaroon ng mga granuloma sa bronchial wall sa 44% na may hindi nagbabago na mucous membrane at sa 82% na may mga endoscopically visible na pagbabago. Ang mga granulomatous na lesyon ng bronchi ay maaaring humantong sa bronchoconstriction na may kasunod na pag-unlad ng atelectasis. Ang bronchoconstriction ay maaari ding nauugnay sa pag-unlad ng fibrosis at, napakabihirang, sa compression ng bronchi sa pamamagitan ng pinalaki na mga lymph node.

Ang vascular involvement sa pulmonary circulation ay isang pangkaraniwang paghahanap; ang saklaw ng granulomatous angiitis ay maaaring umabot sa 69%. Sa ilang mga obserbasyon, ang paglitaw ng mga granuloma sa dingding ng daluyan ay dahil sa paglaki ng mga granuloma mula sa perivascular pulmonary tissue, ngunit sa karamihan ng mga kaso, ang mga granuloma ay unang nabuo sa dingding ng daluyan. Sa mga bihirang kaso, ang mga sarcoid granuloma ay matatagpuan sa intima ng sisidlan.
Ito ay pinaniniwalaan na ang pagbuo ng alveolitis ay nauuna sa pagbuo ng granulomas. Ang alveolitis sa sarcoidosis ay nailalarawan sa pagkakaroon ng nagpapasiklab na paglusot sa interstitium ng baga, na may 90% ng komposisyon ng cellular na kinakatawan ng mga lymphocytes.

ETIOLOHIYA NG SARCOIDOSIS
Walang mga alituntunin ang kasalukuyang nagbibigay ng tumpak na impormasyon tungkol sa etiology ng sakit na ito, na nililimitahan ang mga ito sa ilang hypotheses.

Mga hypotheses na nauugnay sa mga nakakahawang kadahilanan. Ang kadahilanan ng impeksyon sa sarcoidosis ay itinuturing na isang trigger: ang patuloy na antigenic stimulation ay maaaring humantong sa dysregulation ng produksyon ng cytokine sa isang genetically predisposed na indibidwal. Batay sa mga resulta ng mga pag-aaral na inilathala sa buong mundo, ang mga nag-trigger ng sarcoidosis ay maaaring kabilang ang:
- myocobacteria (mga klasikal at na-filter na anyo)
- Chlamydophila pneumoniae ;
- Borrelia burgdorferi- causative agent ng Lyme disease;
- Propionibacterium acnes commensal bacteria ng balat at bituka malusog na tao;
- ilang uri ng mga virus: hepatitis C virus, herpes virus, JC virus (John Cunningham).
Ang kahalagahan ng teorya ng pag-trigger ay nakumpirma ng posibilidad ng paghahatid ng sarcoidosis mula sa hayop patungo sa hayop sa mga eksperimento, sa panahon ng paglipat ng organ sa mga tao

Mga hypotheses sa kapaligiran. Ang paglanghap ng metal na alikabok o usok ay maaaring magdulot ng mga granulomatous na pagbabago sa mga baga, katulad ng sarcoidosis. Ang mga alikabok ng aluminyo, barium, beryllium, kobalt, tanso, ginto, mga metal na bihirang lupa (lanthanides), titanium at zirconium ay may kakayahang pasiglahin ang pagbuo ng mga granuloma. Natuklasan ng internasyonal na pag-aaral ng ACCESS ang mas mataas na panganib ng sarcoidosis sa mga taong nagtatrabaho sa mga industriyang nalantad sa organic na alikabok, lalo na sa mga may puting balat. Ang mas mataas na panganib ng sarcoidosis ay nabanggit sa mga manggagawa na nagtrabaho sa mga materyales sa konstruksiyon at paghahardin, gayundin sa mga guro. Ang panganib ng sarcoidosis ay mas mataas din sa mga taong nagtrabaho sa pakikipag-ugnay sa mga bata. May mga nakahiwalay na pag-aaral na nag-uugnay sa sarcoidosis sa paglanghap ng toner powder. Nabanggit ng mga Amerikanong mananaliksik na may mga medyo nakakumbinsi na pag-aaral na nagpapahiwatig na ang alikabok ng agrikultura, amag, trabaho sa sunog at serbisyo militar na nauugnay sa pakikipag-ugnay sa halo-halong alikabok at usok ay mga kadahilanan ng panganib para sa pagbuo ng sarcoidosis.

Ang paninigarilyo sa sarcoidosis ay may dalawang magkaibang epekto. Sa pangkalahatan, ang sarcoidosis ay hindi gaanong karaniwan sa mga naninigarilyo, ngunit ang mga naninigarilyo na may sarcoidosis ay may mas maraming mababang halaga respiratory function, interstitial pagbabago ay mas karaniwan, at ang antas ng neutrophils sa BAL fluid ay mas mataas. Sa mga mabibigat na naninigarilyo, ang diagnosis ay ginawa nang huli dahil ang sarcoidosis ay nakatago ng iba pang mga sintomas.

Hypotheses na may kaugnayan sa pagmamana. Ang mga kinakailangan para sa posibleng minanang pagkamaramdamin sa sarcoidosis ay kinabibilangan ng mga familial na kaso ng sakit na ito, ang una ay inilarawan sa Germany sa dalawang kapatid na babae noong 1923. Ang mga miyembro ng pamilya ng mga pasyente na may sarcoidosis ay may ilang beses mas malaking panganib mas malamang na magkaroon ng sarcoidosis kaysa sa ibang mga tao sa parehong populasyon. Ang multicenter na pag-aaral na ACCESS (A Case-Control Etiology Study of Sarcoidosis) ay nagpakita na sa mga una at pangalawang antas na kamag-anak ng isang pasyenteng may sarcoidosis, ang panganib ng sakit ay mas mataas kaysa sa pangkalahatang populasyon. Sa Estados Unidos, ang familial sarcoidosis ay nangyayari sa 17% ng mga kaso sa mga African-American at 6% sa mga puti. Ang kababalaghan ng familial sarcoidosis ay umamin sa pagkakaroon ng mga tiyak na genetic na sanhi.

Ang pinaka-malamang na namamana na mga kadahilanan ay:
- chromosome loci na responsable para sa mga leukocyte antigens ng human major histocompatibility complex (HLA);
- polymorphism ng tumor necrosis factor genes - TNF-alpha;
- polymorphism ng antiotensin-converting enzyme (ACE) gene;
- polymorphism ng bitamina D receptor gene (VDR);
- ibang mga gene (may mga hiwalay na publikasyon pa rin).

Ang papel na ginagampanan ng mga macrophage at lymphocytes, mga pangunahing cytokine. Ang batayan ng immunopathogenesis ng pulmonary sarcoidosis ay isang delayed-type hypersensitivity reaction (DTH). Ang ganitong uri ng immune inflammation ay kumakatawan sa effector phase ng isang partikular na cellular response. Kasama sa klasikong reaksyon ng HRT ang mga sumusunod na proseso ng immunoreactivity: pag-activate ng vascular endothelium ng mga cytokine, pag-recruit ng mga monocytes at lymphocytes mula sa daluyan ng dugo at mga tisyu sa site ng HRT, pag-activate ng mga function ng alveolar macrophage ng mga lymphokines, pag-aalis ng causative antigen. at pinsala sa tissue ng mga produkto ng pagtatago ng mga activated macrophage at lymphocytes. Ang pinakakaraniwang effector organ ng pamamaga sa sarcoidosis ay ang mga baga; ang mga sugat sa balat, puso, atay, mata at iba pang mga panloob na organo ay maaari ding maobserbahan.

Sa talamak na yugto ng pag-unlad ng HRT, ang isang antigen na nananatili sa katawan at mahirap sirain ay nagpapasigla sa pagtatago ng IL-12 ng mga macrophage. Ang pag-activate ng T lymphocytes ng cytokine na ito ay humahantong sa pagsugpo sa cytokine-secreting function ng Th2 lymphocytes at sa pagtaas ng pagtatago ng IFN-γ, TNF-α, IL-3, GM-CSF ng Th1 lymphocytes, na nagpapagana ng mga macrophage/monocytes, na nag-aambag. hindi lamang sa pagpapasigla ng kanilang produksyon, kundi pati na rin ang kanilang paglipat mula sa daluyan ng dugo patungo sa lugar ng pamamaga. Ang pagkabigong alisin ang antigenic stimulus ay nagiging sanhi ng pagkakaiba-iba ng mga macrophage sa mga epithelioid cells na naglalabas ng TNF-α. Kasunod nito, ang ilang mga epithelioid cell ay nagsasama upang bumuo ng multinucleated na higanteng mga cell.
Ang granulomatous na uri ng pamamaga, na batay sa reaksyon ng HRT, ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-activate ng uri 1 T helper cells. Ang isa sa mga pangunahing cytokine para sa pag-uudyok ng cellular immune response sa baga ay ang IL-12. Ang pakikipag-ugnayan ng IL-12 sa mga tiyak na receptor sa ibabaw ng lamad ng mga lymphocytes ay humahantong sa pag-activate ng g-INF synthesis at pagbuo ng isang Th1 cell clone.

Ang progresibong kurso ng sarcoidosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na tagapagpahiwatig:

1. Mataas na antas ng chemokines sa BALF at sa mga supernatant ng BALF cells - CXC chemokines (MIP-1, MCP-1, RANTES), pati na rin ang CC chemokine - IL-8. Ang mga chemokines na ito ang responsable para sa pangangalap ng mga nagpapaalab na effector cells sa tissue ng baga.
2. Tumaas na antas ng pagpapahayag ng IL-2 at INF-g, pati na rin ang CXCR3, CCR5, IL-12R, IL-18R ng CD4+ lymphocytes ng BALF.
3. Ang antas ng TNF-a synthesis ng alveolar macrophage ay may pinakamalaking prognostic value. Gamit ang pamantayang ito, posible na matukoy ang isang pangkat ng mga pasyente kung saan ang sakit ay uunlad sa malapit na hinaharap at maaaring pumasok sa yugto ng pagbuo ng pneumofibrosis.

Epidemiology

EPIDEMIOLOHIYA NG SARCOIDOSIS

Ang pagtuklas ng sarcoidosis ay malapit na nauugnay sa antas ng kaalaman ng mga doktor tungkol sa mga palatandaan ng sakit na ito, dahil ang sarcoidosis ay itinuturing na "dakilang imitator". Ang mga intrathoracic na anyo ng sakit ay kadalasang nakikita sa panahon ng fluorographic at radiographic na pagsusuri, pagkatapos nito ay agad na ipinadala ang pasyente sa isang phthisiatrician (upang maalis ang tuberculosis) at/o sa isang pulmonologist para sa karagdagang pagsusuri at pagmamasid. Kapag nagpapakita ng mga reklamo, ang articular, balat, ocular, neurological (iba pang mga lokalisasyon - mas madalas) ang mga pagpapakita ng sarcoidosis ay madalas na napansin. Ang proseso ng pag-diagnose ng sarcoidosis ay malayo sa perpekto, at hanggang 2003, nang ang lahat ng mga pasyente na may sarcoidosis ay nasa ilalim ng pangangasiwa ng mga phthisiatrician, bawat ikatlong pasyente ay sumailalim sa pagsubok na anti-tuberculosis therapy at halos lahat ay nakatanggap ng preventive therapy na may isoniazid. Sa kasalukuyan, kinikilala ang kasanayang ito bilang hindi makatwiran.

Morbidity Ang sarcoidosis sa Russia ay hindi sapat na pinag-aralan; ayon sa magagamit na mga publikasyon, ito ay mula 2 hanggang 7 bawat 100 libo ng populasyon ng may sapat na gulang.

Prevalence sarcoidosis sa Russia ay nag-iiba mula 22 hanggang 47 bawat 100 libong populasyon ng may sapat na gulang at depende sa pagkakaroon ng mga sentro at espesyalista. Sa Kazan noong 2002, ang unang aktibong screening ng mga pasyente na ito ay isinagawa, ang pagkalat ay 64.4 bawat 100 libo. Ang pagkalat ng sarcoidosis sa mga African-American ay umabot sa 100 bawat 100 libo, sa mga bansang Scandinavian - 40-70 bawat 100 libong populasyon, at sa Korea, China, mga bansa sa Africa, Australia - bihira ang sarcoidosis. May mga etnikong katangian ng pagpapakita ng sakit - madalas na mga sugat sa balat sa mga itim na pasyente, isang mataas na pagkalat ng cardiac sarcoidosis at neurosarcoidosis - sa Japan. Ang pagkalat ng familial sarcoidosis ay 1.7% sa UK, 9.6% sa Ireland at hanggang 14% sa ibang mga bansa, 3.6% sa Finland at 4.3% sa Japan. Ang pinakamalaking panganib na magkaroon ng sarcoidosis ay matatagpuan sa mga kapatid, na sinusundan ng mga tiyuhin, pagkatapos ay mga lolo't lola, pagkatapos ay mga magulang. Sa Tatarstan, ang mga kaso ng familial sarcoidosis ay 3%.

Ang mga nakamamatay na kinalabasan mula sa sarcoidosis sa Russia ay medyo bihira - mula sa 0.3% ng lahat ng naobserbahan at hanggang sa 7.4% ng mga pasyenteng may malalang sakit. Ang kanilang sanhi ay higit sa lahat pulmonary heart failure, neurosarcoidosis, cardiac sarcoidosis, at sa panahon ng immunosuppressive therapy - bilang isang resulta ng pagdaragdag ng isang nonspecific na impeksiyon at tuberculosis. Ang dami ng namamatay mula sa sarcoidosis ay hindi hihigit sa 5-8%. Sa USA, ang dami ng namamatay mula sa sarcoidosis ay 0.16-0.25 bawat 100 libong matatanda. Ang dami ng namamatay mula sa sarcoidosis sa mga sample na sanggunian ay umabot sa 4.8%, na higit sa 10 beses kaysa sa sample ng populasyon (0.5%). Sa sample na sanggunian, ang mga corticosteroid ay inireseta ng 7 beses na mas madalas kaysa sa sample ng populasyon, at ang kadahilanang ito ay mataas na antas ugnayan sa dami ng namamatay. Ito ay humantong sa konklusyon na ang labis na paggamit ng mga steroid sa sarcoidosis ay maaaring makaapekto sa pagbabala ng sakit na ito.

Mga diagnostic

CLINICAL DIAGNOSIS

Kasaysayan (pagkalantad sa mga salik kapaligiran at mga propesyon, sintomas)
Eksaminasyong pisikal
Plain X-ray ng mga organ ng dibdib sa frontal at lateral projection
RCT ng mga organo ng dibdib
Pagsusuri ng function ng paghinga: spirometry at DLco
Pagsusuri sa klinika dugo: puting dugo, pulang dugo, platelet
Nilalaman ng serum ng dugo: calcium, liver enzymes (ALAT, AST, ALP), creatinine, blood urea nitrogen
Pangkalahatang pagsusuri ihi
ECG (Holter monitoring kung ipinahiwatig)
Pagsusuri ng isang ophthalmologist
Mga pagsusuri sa balat ng tuberculin

Pagkolekta ng anamnesis, mga reklamo. Ang mga pasyente na may talamak na sarcoidosis ay naglalarawan ng kanilang kalagayan nang mas malinaw: Löfgren's syndrome, na madaling makilala batay sa talamak na lagnat, erythema nodosum, acute arthritis ng mga bukung-bukong at bilateral hilar lymphadenopathy, malinaw na nakikita sa isang direkta at lateral plain chest radiograph.

kahinaan. Ang dalas ng pagkahapo at pagkahapo ay nag-iiba mula 30% hanggang 80% depende sa edad, kasarian, lahi at maaaring walang direktang kaugnayan sa pinsala sa ilang mga organo na kasangkot sa proseso ng granulomatous.

Sakit at kakulangan sa ginhawa sa dibdib ay karaniwan at hindi maipaliwanag na mga sintomas. Ang pananakit ng dibdib sa sarcoidosis ay walang direktang koneksyon sa kalikasan at lawak ng mga pagbabagong nakita kahit sa RCT. Ang mga pasyente ay madalas na napapansin ang kakulangan sa ginhawa sa likod, nasusunog sa interscapular area, at bigat sa dibdib sa buong aktibong panahon ng sakit. Ang sakit ay maaaring ma-localize sa mga buto, kalamnan, kasukasuan at walang mga katangiang palatandaan.

Dyspnea ay maaaring magkaroon ng iba't ibang dahilan- pulmonary, central, metabolic at cardiac na pinagmulan. Kadalasan, ito ay tanda ng pagtaas ng mga paghihigpit na karamdaman at pagbaba sa kapasidad ng pagsasabog ng mga baga. Kapag nagdedetalye ng reklamo, kadalasang tinutukoy ng pasyente ang igsi ng paghinga bilang isang pakiramdam ng kawalan ng hangin, at tinutukoy ng doktor kung ito ay inspiratory, expiratory, o halo-halong.

Ubo sa sarcoidosis ito ay karaniwang tuyo. Kapag ang intrathoracic lymph node ay pinalaki, maaaring sanhi ito ng compartment syndrome. Kasabay nito, sa mga huling yugto, ang ubo ay bunga ng malawak na pagbabago sa interstitial sa mga baga, at medyo bihira - bunga ng pinsala sa pleura.

Lagnat- katangian ng talamak na kurso ng Löfgren's syndrome o Heerfordt-Waldenström syndrome - "uveoparotid fever", kapag ang pasyente, kasama ang lagnat, ay pinalaki ang parotid lymph nodes, anterior uveitis at paralysis ng facial nerve (Bell's palsy). Ang saklaw ng lagnat sa sarcoidosis ay nag-iiba mula 21% hanggang 56%.

Joint syndrome pinaka binibigkas sa Löfgren's syndrome, ngunit maaaring mangyari bilang isang independiyenteng sintomas. Maaaring mangyari ang pananakit at pamamaga sa mga bukung-bukong, daliri at paa, at hindi gaanong karaniwan sa iba pang mga kasukasuan, kabilang ang gulugod. Ang joint syndrome ay nahahati sa talamak, na maaaring pumasa nang walang mga kahihinatnan, at talamak, na humahantong sa pagpapapangit ng mga kasukasuan.

Nabawasan ang visual acuity at/o malabong paningin- maaaring mahalagang mga senyales ng sarcoidous uveitis, na nangangailangan ng mandatoryong pagsusuri sa ophthalmological at aktibong paggamot.

Mga hindi kasiya-siyang sensasyon mula sa puso, palpitations o bradycardia, isang pakiramdam ng mga iregularidad - ay maaaring isang tanda ng pinsala sa puso mula sa sarcoidosis, na isa sa mga pinaka-seryosong pagpapakita ng sakit na ito, na humahantong sa biglaang pagkamatay ng puso. Ayon sa mga klinikal na pagpapakita ng sarcoidosis ng cardiovascular system, tatlong pangunahing mga sindrom ay nakikilala: sakit (cardialgic), arrhythmic (pagpapakita ng ritmo at mga kaguluhan sa pagpapadaloy) at circulatory failure syndrome. Ang infarct-like at myocardial variants ng kurso ng cardiac sarcoidosis ay inilarawan din. Ang diagnosis ng cardiac sarcoidosis ay batay sa mga resulta ng instrumental na pagsusuri at, kung maaari, isang biopsy.

Mga reklamo sa neurological iba-iba. Ang Bell's palsy, isang unilateral paralysis ng facial nerve, ay itinuturing na pathognomonic para sa sarcoidosis, na itinuturing na isang senyales ng isang paborableng pagbabala. Ang mga karamdaman sa tserebral ay nagpapakita ng kanilang sarili sa mga advanced na yugto ng sarcoidosis, dahil ang neurosarcoidosis ay maaaring maging asymptomatic sa loob ng mahabang panahon. Ang mga reklamo ay hindi tiyak: isang pakiramdam ng bigat sa rehiyon ng occipital, nabawasan ang memorya para sa mga kasalukuyang kaganapan, pananakit ng ulo na tumataas sa paglipas ng panahon, mga sintomas ng meningeal na walang lagnat, katamtamang paresis ng mga paa. Sa sarcoidosis na may "volumetric" na pinsala sa utak, ang mga epileptiform seizure at mga pagbabago sa isip ay nabubuo. May mga kaso ng stroke-like onset na sinundan ng matinding neurological deficits. Ang dami ng neurological ay tinutukoy ng kamatayan mga selula ng nerbiyos at pagkasira ng mga interneuronal na koneksyon sa pagitan ng mga nabubuhay na neuron.

Inspeksyon ay isang kritikal na aspeto ng diagnosis ng sarcoidosis, dahil ang balat ay madalas na apektado at maaaring ma-biopsy. Ang erythema nodosum ay isang mahalagang ngunit hindi tiyak na tanda, walang diagnostic value ang biopsy nito. Ang mga nodule, plaques, maculopapular na pagbabago, lupus pernio, cicatricial sarcoidosis ay tiyak para sa sarcoidosis. Ang mga pagpapakita ng cutaneous sarcoidosis ay malamang na mangyari sa mga lugar ng balat kung saan maaaring pumasok ang mga dayuhang katawan (mga peklat, peklat, tattoo, atbp.). Ang pagtuklas ng mga pagbabago sa balat at ang kanilang histological na pagsusuri ay minsan ay maiiwasan ang mga endoscopic o open diagnostic operations. Detection ng pinalaki mga glandula ng laway(beke) ay may malaki klinikal na kahalagahan na may sarcoidosis sa mas bata.

Eksaminasyong pisikal maaaring hindi makita ang pulmonary pathology kahit na may binibigkas na mga pagbabago sa x-ray ng dibdib. Ang palpation ay maaaring magbunyag ng walang sakit, mobile, pinalaki na peripheral lymph nodes (karaniwan ay cervical at inguinal), pati na rin ang mga subcutaneous lumps - Darier-Roussy sarcoids. Ang mga pagbabago sa steto-acoustic ay nangyayari sa humigit-kumulang 20% ​​ng mga pasyente na may sarcoidosis. Mahalagang masuri ang laki ng atay at pali. Ang mga malinaw na klinikal na palatandaan ng pagkabigo sa paghinga ay napansin sa sarcoidosis ng mga organ ng paghinga na medyo bihira, bilang isang panuntunan, sa kaso ng pag-unlad ng binibigkas na mga pagbabago sa pneumosclerotic at yugto IV.

Pinsala sa mga organo at sistema sa sarcoidosis

Pinsala sa baga sa sarcoidosis ay ang pinaka-karaniwan, ang mga pagpapakita nito ay bumubuo sa batayan ng mga rekomendasyong ito.

Mga pagbabago sa balat sa sarcoidosis mangyari sa dalas ng 25% hanggang 56%. Ang mga pagbabago sa balat sa sarcoidosis ay maaaring nahahati sa mga reaktibo - erythema nodosum, na nangyayari sa panahon ng talamak at sa ilalim talamak na kurso mga sakit, at ang skin sarcoidosis mismo ay mga partikular na polymorphic disorder na mahirap kilalanin sa paningin at nangangailangan ng biopsy.
Erythema nodosum ( Erythema nodosum ) ay isang vasculitis na may pangunahing destructive-proliferative na pinsala sa mga arterioles, capillaries, at venule. Ang perivascular histiocytic infiltration ay sinusunod sa dermis. Ang mga palatandaan ng septal panniculitis ay sinusunod. Mga partisyon subcutaneous na taba lumapot at nakapasok sa mga nagpapaalab na selula na umaabot sa mga periseptal na lugar ng fat lobules. Ang pampalapot ng septa ay sanhi ng edema, pagdurugo at neutrophil infiltration. Ang histopathological marker ng erythema nodosum ay ang pagkakaroon ng tinatawag na Miescher radial granulomas - isang uri ng necrobiosis lipoidica - na binubuo ng well-defined nodular clusters ng maliliit na histiocytes na nakaayos sa radially sa paligid ng isang central cleft. Ang Erythema nodosum ay hindi naglalaman ng sarcoid granulomas, ang biopsy ng mga elemento nito ay walang diagnostic significance.. Sa sarcoidosis, ang erythema nodosum ay madalas na nagpapakita ng sarili bilang bahagi ng Löfgren's syndrome, na ginagawang maipapayo. pagsasagawa ng direktang plain radiography sa frontal at lateral projection upang matukoy o ibukod ang hilar lymphadenopathy.
Kadalasan, ang erythema nodosum node ay kusang bumabalik sa loob ng ilang linggo, at kadalasan ang simpleng pahinga at bed rest ay sapat na paggamot. Ang aspirin, NSAID, at potassium iodide ay nakakatulong na mapawi ang sakit at malutas ang sindrom. Ang systemic corticosteroids ay maaaring mabilis na maalis ang mga pagpapakita ng erythema nodosum. Hindi natin dapat kalimutan ang tungkol sa mataas na posibilidad ng kusang pagpapatawad ng sarcoidosis, at ang erythema nodosum mismo ay hindi isang indikasyon para sa pagrereseta ng SCS para sa sarcoidosis.

Sarcoidosis ng balat nangyayari sa dalas ng 10-30% o sa halos bawat ikatlong pasyente na may systemic sarcoidosis, na ginagawang napakahalaga ng masusing pagsusuri balat pasyente na may sarcoidosis. Ang mga sugat sa balat ay maaaring ang unang kapansin-pansing pagpapakita ng sakit. Ang mga nodule, plaques, maculopapular na pagbabago, lupus pernio, cicatricial sarcoidosis ay tiyak para sa sarcoidosis. Ang mga bihirang pagpapakita ay kinabibilangan ng lichenoid, psoriasiform, ulcers, angiolupoid, ichthyosis, alopecia, hypopigmented macules, mga sugat sa kuko, at subcutaneous sarcoidosis. Ang Sarcoidosis ay maaari ding mahayag bilang annular, indurative plaques - granuloma annulare. Ang mga sumusunod na anyo ng cutaneous sarcoidosis ay nakikilala: clinically typical - Beck's cutaneous sarcoid - large-nodular, small-nodular at diffuse-infiltrative; lupus pernio ng Besnier-Thenesson, Broca-Pautrier angiolupoid; subcutaneous Darrieus-Roussy sarcoids at hindi tipikal na anyo - batik-batik, lichenoid, psoriasis-like sarcoids, pati na rin ang magkahalong anyo- small-nodular at large-nodular, small-nodular at subcutaneous, small-nodular at angiolupoid, diffuse-infiltrating at subcutaneous.
Mga plaka ng sarcoidosis kadalasang naisalokal ng simetriko sa balat ng katawan, puwit, paa at mukha, ang mga ito ay walang sakit, malinaw na tinukoy, nakataas na mga lugar ng compaction ng balat na may purplish-bluish na kulay kasama ang periphery at atrophic, mas maputla sa gitna. Ang mga plake ay isa sa mga sistematikong pagpapakita ng talamak na sarcoidosis, na sinamahan ng splenomegaly, pinsala sa mga baga at peripheral lymph node, nagpapatuloy nang mahabang panahon at nangangailangan ng paggamot. Ang pagsusuri sa histological ng plaka ay may mataas na halaga ng diagnostic.
Ang histological na larawan ng skin sarcoidosis ay kadalasang nailalarawan sa pagkakaroon ng isang "hubad" na epithelioid cell granuloma, iyon ay, nang walang isang nagpapasiklab na reaksyon sa paligid at sa loob ng granuloma, nang walang caseation (maaaring mangyari ang fibrinoid necrosis); ang pagkakaroon ng ibang bilang ng mga higanteng selula ng uri ng Pirogov-Langhans at ang uri ng mga dayuhang katawan; hindi nagbabago o atrophic epidermis. Ang lahat ng mga palatandaang ito ay ginagamit sa differential diagnosis ng cutaneous sarcoidosis at tuberculous lupus.
Lupus pernio (Lupus pernio) - talamak na mga sugat sa balat ng ilong, pisngi, tainga at daliri. Ang pinakakaraniwang pagbabago sa balat ng ilong, pisngi at tainga, mas madalas - ang noo, limbs at pigi, nagdudulot sila ng malubhang mga depekto sa kosmetiko at sa gayon ay nagdudulot ng makabuluhang sikolohikal na pagdurusa sa mga pasyente. Ang mga apektadong bahagi ng balat ay lumapot at may kulay na pula, lila o lila dahil sa malaking bilang ng mga daluyan ng dugo sa lugar ng pagbabago. Ang sakit ay talamak, kadalasang may mga relapses panahon ng taglamig. Ang lupus pernio, bilang panuntunan, ay isa sa mga bahagi ng talamak na systemic sarcoidosis na may pinsala sa mga baga, buto, at mata; hindi ito kusang nawawala, kadalasang lumalaban sa mga therapeutic at surgical na interbensyon, at maaaring magamit bilang isang marker. ng pagiging epektibo ng paggamot ng systemic sarcoidosis.
Ang talamak na cutaneous sarcoidosis ay karaniwang kusang gumagaling, samantalang ang talamak na cutaneous sarcoidosis ay nagdudulot ng aesthetic na pinsala at nangangailangan ng paggamot. Ang lokal na aplikasyon ng GCS sa anyo ng mga ointment, cream at intradermal injection ng triamsinolone acetonide (3-10 mg/ml) ay epektibo para sa limitadong mga sugat sa balat na walang binibigkas na systemic manifestations, kapag ang systemic GCS ay hindi ginagamit o ang kanilang dosis ay dapat na bawasan. Ang mga malubhang sugat sa balat at pangkalahatang sarcoidosis na kinasasangkutan ng balat ay mga indikasyon para sa systemic therapy, kabilang ang mga systemic steroid, methotrexate, at antimalarial.

Pinsala sa organ ng paningin sa sarcoidosis ay itinuturing na pinaka-mapanganib, na nangangailangan ng atensyon ng mga doktor at paggamot, dahil ang hindi sapat na pagtatasa ng kondisyon at hindi napapanahong iniresetang therapy ay maaaring humantong sa isang makabuluhang pagbaba at maging ang pagkawala ng paningin. Ang mga mata ay apektado sa sarcoidosis sa humigit-kumulang 25-36% ng mga kaso. 75% sa kanila ay may anterior uveitis, 25-35% ay may posterior uveitis. May mga sugat ng conjunctiva, sclera at iris. Ang pinsala sa mata ay nangangailangan ng aktibong therapy, lokal at systemic. Ang hindi ginagamot na mga sugat sa mata ay maaaring humantong sa pagkabulag. Ang sarcoidosis ay isang posibleng sanhi ng pangmatagalang proseso ng pamamaga sa vascular tract ng mga mata. 1.3-7.6% ng mga pasyente na may talamak na uveitis at uveoretinitis ay may sarcoid etiology. 13.8% ng talamak na granulomatous uveitis ay sarcoid. Sa ocular sarcoidosis, 80% ay may mga systemic disorder (parotid at submandibular glands, lymph nodes ng mga ugat ng baga, patolohiya ng skeletal system, atay, pali, balat at mauhog na lamad). Ang uveitis ay isang bahagi ng Heerfordt-Waldenström syndrome o “uveoparotid fever”, katangian ng sarcoidosis, kapag ang pasyente, kasama ng lagnat, ay lumaki ang parotid lymph nodes, anterior uveitis at facial paralysis (Bell's palsy).
Kapag ang uveitis ng anumang kalikasan ay nakita, ang pangmatagalang pagsubaybay sa pasyente ay kinakailangan, dahil ang systemic sarcoidosis ay maaaring makita sa susunod na 11 taon. Bilang karagdagan, kung ang uveitis ay nauna sa diagnosis ng sarcoidosis ng 1 taon o higit pa, ang sarcoidosis ay dapat ituring na talamak. Ang mga pasyente na may sarcoidosis ay pinapayuhan na sumailalim sa isang taunang pagsusuri ng isang ophthalmologist na may pagpapasiya ng visual acuity at pagsusuri gamit ang isang slit lamp. Ang mga batang wala pang 5 taong gulang ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang clinical triad ng uveitis, mga sugat sa balat at arthritis. Apektado ng sarcoidosis optic nerve Ito ay bihira ngunit isang indikasyon para sa pangmatagalang paggamot na may corticosteroids.

Sarcoidosis ng peripheral lymph nodes (LN), Ang naa-access na palpation ay nangyayari sa bawat ikaapat na pasyente. Mas madalas, ang proseso ay nagsasangkot ng posterior at anterior cervical lymph nodes, supraclavicular, ulnar, axillary at inguinal. Ang mga lymph node ay makapal na nababanat, hindi lumambot at hindi bumubuo ng mga fistula. Ang hitsura ng sarcoidosis sa peripheral lymph nodes o ang kanilang paglahok sa proseso ay isang mahinang prognostic sign. Ang kurso ng sakit sa kasong ito ay maaaring paulit-ulit. Histological pagsusuri ng inalis na lymph node at ang pagtuklas ng epithelial cell granulomas sa loob nito ay nangangailangan ng paghahambing sa klinika at pinsala sa iba pang mga organo para sa differential diagnosis ng sarcoidosis at sarcoid reaksyon.

Pinsala sa pali sa sarcoidosis. Sa sarcoidosis, nangyayari ang splenomegaly - isang pagpapalaki ng pali, at hypersplenism - isang pagpapalaki ng pali na may pagtaas sa bilang ng mga elemento ng cellular sa utak ng buto at isang pagbawas sa mga nabuong elemento sa peripheral na dugo (mga pulang selula ng dugo, leukocytes o mga platelet). Ang saklaw ng splenic involvement ay nag-iiba mula 10% hanggang 40%. Ang mga pagbabago ay nakita ng ultrasound, MRI at CT na pag-aaral at ang batayan para sa differential diagnosis na may neoplastic at mga nakakahawang sakit. Ang mga pagbabago sa pali ay may katangian ng foci o foci, ang laki ng pagtaas ng organ (homogeneous splenomegaly).
Ang splenomegaly ay maaaring magpakita ng klinikal na may kakulangan sa ginhawa at sakit sa tiyan. Maaaring kabilang sa mga systemic effect ang thrombocytopenia na may purpura at agranulocytosis. Ang Sarcoidosis ay maaaring makaapekto sa pali at buto ng bungo nang walang intrathoracic pathology; ang mga kaso ng splenomegaly at hypersplenism ay inilarawan sa mga pasyente na may maraming organ sarcoidosis.
Ang biopsy ng karayom ​​ng pali (ang pagiging impormasyon ay umabot sa 83%) sa ilalim ng kontrol ng computed tomography o ultrasound imaging ay mahirap kung ang laki ng mga nabagong lugar ay maliit. Maaaring mapanganib kung ang sugat ay matatagpuan malapit sa hilum o naka-localize sa periphery. Sa kaso ng napakalaking splenomegaly na may binibigkas na systemic manifestations, ang splenectomy ay ginaganap. Minsan ang splenectomy ay may kapaki-pakinabang na epekto sa kurso ng sarcoidosis. Ang mga splenic lesion sa sarcoidosis ay kadalasang sensitibo sa paggamot sa SCS.

Sarcoidosis ng hematopoietic system. Ang mga granuloma ay isang hindi pangkaraniwang paghahanap sa bone marrow biopsy at maaaring nauugnay sa malawak na saklaw infectious at non-infectious disorder. Sa kontekstong ito, ang sarcoidosis ay ang pinaka-malamang na sanhi ng granulomas sa bone marrow. Ang mga granuloma ay maaari ding mangyari sa pangalawa, sanhi ng pag-inom ng mga gamot (nakalalasong myelopathy), gayundin sa myelopathy na dulot ng impeksyon sa HIV. Sa mga kasong ito, ang mga granuloma ay maliit, na nauugnay sa pinagbabatayan na sakit at mahirap makilala. Upang makilala ang mga microorganism, kinakailangan ang espesyal na paglamlam. Ang fibrin annular granulomas (bag-like granulomas) ay tipikal ng Q fever, ngunit maaaring mangyari sa mga reaktibong kondisyon, pagkatapos therapy sa droga at sa panahon ng iba pa Nakakahawang sakit, tulad ng Lyme disease. Ang isa sa mga pagpapakita ng non-caseating bone marrow granuloma ay maaaring lagnat na hindi kilalang pinanggalingan kasabay ng lymphopenia. Kadalasan, ang pinsala sa hematopoietic system ay napansin sa maraming organ sarcoidosis.

Pinsala sa bato na may sarcoidosis ito ay nangyayari sa 15-30% ng mga pasyente. Ang hanay ng mga klinikal na palatandaan dahil sa paglahok ng bato sa sarcoidosis ay medyo malawak - mula sa subclinical proteinuria hanggang sa malubhang nephrotic syndrome, tubulointerstitial disorder at pagkabigo sa bato. Ang pinsala sa bato sa sarcoidosis ay sanhi ng mga pagbabago dahil sa pagbuo ng mga granuloma at hindi tiyak na sarcoid-like na reaksyon, kabilang ang mga karamdaman kawalan ng balanse ng electrolyte at higit sa lahat, mga karamdaman sa metabolismo ng calcium. Ang mga granuloma sa mga bato ay madalas na naisalokal sa cortex.
Ang isang mahalagang kontribusyon sa pagbuo ng nephropathy sa sarcoidosis ay ginawa ng mga karamdaman sa metabolismo ng calcium, hypercalcemia at hypercalciuria. Ang calcium nephrolithiasis ay napansin sa 10-15% ng mga pasyente na may sarcoidosis; sa ilang mga pasyente, nawawala ang mga calcification kapag ang metabolismo ng calcium ay na-normalize.
Dapat itong isipin na ang pagtuklas ng mga epithelioid cell granuloma sa mga bato mismo ay hindi tiyak na kumpirmahin ang diagnosis ng sarcoidosis, dahil maaari rin itong mangyari sa iba pang mga sakit, halimbawa, mga impeksyon, nephropathy na dulot ng droga, at mga sakit na rayuma.

Pinsala sa musculoskeletal system sa sarcoidosis madalas itong nangyayari, pangunahin sa anyo ng articular syndrome, habang ang mga sugat sa mga buto at kalamnan ay mas madalas na nasuri.
Pagkasira ng magkasanib na bahagi sa sarcoidosis ito ay kasama sa symptom complex ng Löfgren's syndrome. Ang saklaw ng articular syndrome sa talamak na sarcoidosis ay umabot sa 88%. Kadalasan, ang arthritis ay naisalokal sa mga bukung-bukong, tuhod at siko, at ang arthritis ay kadalasang sinasamahan ng erythema nodosum. Ang mga klinikal na pagpapakita ay nawawala sa loob ng ilang linggo, ang mga talamak o erosive na pagbabago ay napakabihirang at palaging sinasamahan ng mga sistematikong pagpapakita ng sarcoidosis. Ang mga rheumatic manifestations ng sarcoidosis, kasama ng arthritis, ay maaaring sinamahan ng pamamaga ng malambot na mga tisyu na katabi ng joint, tenosynovitis, dactylitis, pinsala sa buto at myopathy. Mayroong 2 uri ng arthritis, na naiiba sa klinikal na kurso at pagtataya. Ang talamak na arthritis sa sarcoidosis ay kadalasang nalulutas nang kusang at walang sequelae. Ang talamak na arthritis, bagaman hindi gaanong karaniwan, ay maaaring umunlad at maging sanhi ng mga deformidad ng magkasanib na bahagi. Sa kasong ito, nangyayari ang proliferative at inflammatory na pagbabago sa synovium, at ang mga noncaseating granuloma ay nangyayari sa kalahati ng mga pasyente. Ang differential diagnosis ay kadalasang isinasagawa sa rheumatoid arthritis.
Sarcoidosis ng buto nangyayari na may iba't ibang dalas sa iba't ibang bansa - mula 1% hanggang 39%. Ang pinakakaraniwan ay ang asymptomatic cystoid osteitis ng maliliit na buto ng mga kamay at paa. Ang mga lytic na lesyon ay bihira, naisalokal sa mga vertebral na katawan, mahabang buto, pelvis, at scapula, at kadalasang sinasamahan ng mga visceral lesyon. Sa pagsusuri, ang radiography, X-ray CT, MRI, PET, radioisotope scan ay nagbibigay-kaalaman, ngunit ang biopsy ng buto lamang ang nagpapahintulot sa amin na kumpiyansa na magsalita tungkol sa pagkakaroon ng granulomatosis. Ang pinsala sa mga buto ng mga daliri ay ipinakita ng mga cyst ng buto ng mga terminal phalanges at dystrophy ng kuko; kadalasan, ang kumbinasyong ito ay isang tanda ng talamak na sarcoidosis. Ang scintigraphic na larawan ay katulad ng maramihang metastases sa buto.
Pinsala sa mga buto ng bungo Ito ay bihira at nagpapakita ng sarili bilang mga cyst-like formations ng lower jaw, napakabihirang - sa anyo ng pagkasira ng mga buto ng bungo.
Mga sugat sa gulugod ipinakikita ng pananakit ng likod, lytic at mapanirang pagbabago vertebrae, ay maaaring maging katulad ng ankylosing spondylitis.
Sarcoidosis ng kalamnan ipinahayag sa pamamagitan ng pagbuo ng mga node, granulomatous myositis at myopathy. Ang diagnosis ay nakumpirma ng electromyography. Ang biopsy ng kalamnan ay nagpapakita ng pagkakaroon ng mononuclear cell infiltration na may pagbuo ng noncaseating granulomas.

Sarcoidosis ng ENT organs at oral cavity mga account para sa 10-15% ng mga kaso ng sarcoidosis.
Sinonasal sarcoidosis ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa iba pang mga lokalisasyon ng sarcoidosis sa mga organo ng ENT. Ang pinsala sa ilong at paranasal sinuses sa sarcoidosis ay nangyayari sa 1-4% ng mga kaso. Ang sarcoidosis ng ilong ay ipinakikita ng mga hindi tiyak na sintomas: nasal congestion, rhinorrhea, crusting sa mauhog lamad, nosebleeds, sakit ng ilong, at may kapansanan sa pang-amoy. Ang endoscopic na pagsusuri ng nasal mucosa ay kadalasang nagpapakita ng isang larawan ng talamak na rhinosinusitis na may mga node sa septum at/o sa mga turbinate ng ilong, na may pagbuo ng mga crust; maaaring makita ang maliliit na sarcoid nodules. Ang pinakakaraniwang lokalisasyon ng mga pagbabago sa mauhog lamad ay nasal septum at superior nasal concha. Sa mga bihirang kaso, na may sarcoidosis, ang pagkasira ng nasal septum, sinuses, at panlasa ay sinusunod, na lumilikha ng mga seryosong problema sa diagnostic ng kaugalian at nangangailangan ng ipinag-uutos na pag-verify ng histological ng diagnosis.
Sarcoidosis ng tonsils ay nangyayari bilang isang pagpapakita ng pangkalahatan sarcoidosis, mas madalas bilang isang independiyenteng patolohiya. Maaari itong mahayag bilang asymptomatic unilateral o bilateral na pagpapalaki ng palatine tonsils, sa tissue kung saan, pagkatapos ng tonsillectomy, ang mga non-caseating granulomas na katangian ng sarcoidosis ay nakita.
Sarcoidosis ng larynx(0.56-8.3%) ay madalas na isang manipestasyon ng multiorgan, systemic sarcoidosis at maaaring humantong sa mga sintomas tulad ng dysphonia, dysphagia, ubo, at kung minsan ay nadagdagan ang paghinga dahil sa bara sa itaas. respiratory tract. Ang sarcoidosis ng larynx ay maaaring makita sa pamamagitan ng direkta o hindi direktang laryngoscopy: ang mga tisyu ng itaas na bahagi ng larynx ay simetriko na nagbago, ang tissue ay maputla, namamaga at katulad ng tissue ng epiglottis. Maaari mong makita ang pamamaga at pamumula ng mucous membrane, granulomas at nodes. Panghuling pagsusuri kinumpirma ng biopsy. Ang sarcoidosis ng larynx ay maaaring humantong sa nagbabanta sa buhay na sagabal sa daanan ng hangin. Ang mga inhaled at/o systemic steroid ay maaaring inireseta sa simula, ngunit kung magpapatuloy ang mga sintomas at/o may mga problema sa itaas na daanan ng hangin, maaaring iturok ang mga corticosteroid sa apektadong lugar. Sa malalang kaso, ginagamit ang tracheotomy, low-dose radiation therapy, at surgical excision.
Sarcoidosis ng tainga tumutukoy sa mga bihirang lokalisasyon sakit at kadalasang pinagsama sa iba pang lokalisasyon ng sakit. Ang sarcoidosis ng tainga ay ipinapakita sa pamamagitan ng pagkawala ng pandinig, pag-ring sa mga tainga, pagkabingi, at mga vestibular disorder. Ang pinsala sa tainga ay maaaring isama sa pinsala sa mga glandula ng salivary, kadalasang sinasamahan ng paresis at paralisis ng facial nerve. Ang sarcoidosis ay maaaring maging sanhi ng pagkawala ng pandinig ng sensorineural na may iba't ibang kalubhaan. Ang mga kaso na may pinsala sa gitnang tainga at conductive hearing loss ay naiulat. Nakikilala ang mga granuloma sa gitnang tainga sa panahon ng diagnostic tympanotomy. Ang proseso ng granulomatous ay nagdudulot ng nekrosis ng incus ng panloob na tainga at pumapalibot sa chorda tympani nerve. Ang pagkakasangkot sa tainga sa sarcoidosis ay maaaring katulad ng maraming iba pang mga sakit sa tainga. Ang sarcoidosis ay hindi pinaghihinalaang, at ang intrathoracic manifestations ng sakit ay maaaring wala o hindi napapansin. Ang kumbinasyon ng pinsala sa ilang mga organo ay nakakatulong upang maghinala ng sarcoidosis sa tainga.
Sarcoidosis ng bibig at dila Ito ay hindi karaniwan at maaaring mahayag bilang pamamaga at ulceration ng mauhog lamad ng bibig, dila, labi, at gilagid. Ang oropharyngeal sarcoidosis ay maaaring maging sanhi ng obstructive sleep apnea bilang ang tanging pagpapakita ng sakit. Tulad ng sarcoidosis ng iba pang mga lokalisasyon, ang mga sugat ng oral cavity at dila ay maaaring ihiwalay o isang manifestation sistematikong sakit. Ang sarcoidosis ng oral cavity at dila ay lumilikha ng differential diagnostic problem. Sa kaso ng histological confirmation ng sarcoidosis ng oral cavity at dila, ang karagdagang pagsusuri sa pasyente ay kinakailangan, na naglalayong maghanap para sa iba pang mga localization ng sarcoidosis o ang pinagmulan ng isang sarcoid-like reaction. Sa mga kaso ng malubhang pinsala sa maraming organ, bilang panuntunan, kinakailangan ang pangangasiwa ng systemic corticosteroids; sa kaso ng nakahiwalay na pinsala, ang lokal na paggamit ng mga anti-inflammatory na gamot ay maaaring sapat.

Sarcoidosis ng puso ay isa sa mga pagpapakita ng sakit na nagbabanta sa buhay, na nangyayari sa 2-18% ng mga pasyente na may sarcoidosis. Ang kurso ng cardiac sarcoidosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang tiyak na awtonomiya, hindi kasabay ng mga yugto ng proseso sa mga baga at intrathoracic lymph node. Mayroong fulminant (biglaang pagkamatay ng puso, infarction-like variant, atake sa puso), mabilis na progresibo (na may pagtaas sa kalubhaan ng mga pagpapakita sa isang kritikal na antas sa loob ng maximum na 1-2 taon) at mabagal na progresibo (talamak, may mga relapses at pagpapabuti) na mga variant ng cardiac sarcoidosis. Ang mga independiyenteng prediktor ng dami ng namamatay ay ang functional class ng circulatory failure (NC, ayon sa New York classification), end-diastolic size ng left ventricle (LV), ang pagkakaroon ng stable. ventricular tachycardia. Mga marker sa laboratoryo Sa kasalukuyan ay walang partikular na gamot para sa cardiac sarcoidosis. Ang papel na ginagampanan ng tumaas na natriuretic peptides type A at B sa mga pasyente na may normal na ejection fraction ay tinalakay. Ang antas ng cardiac-specific na mga enzyme at troponin ay bihirang tumataas. Sa mga pasyente na may cardiac sarcoidosis, ang isang pagtaas sa titer ng mga antibodies sa myocardium ay inilarawan nang hindi tinukoy ang dami ng saklaw. Dalas ng pagtuklas ng patolohiya ng ECG makabuluhang nakasalalay sa likas na katangian ng granulomatosis sa puso: 42% para sa uri ng mikroskopiko at 77% para sa malawak na granulomatous infiltration. Upang linawin ang diagnosis, isagawa myocardial scintigraphy may perfusion radiopharmaceuticals, cardiac MRI na may naantalang contrast enhancement na may gadolinium diethyl pentaacetate, PET.

Neurosarcoidosis
Ang mga sugat ng nervous system ay nangyayari sa 5-10% ng mga kaso. Ang mga sumusunod na klinikal na pagpapakita ng neurosarcoidosis ay nakikilala:
1. Pinsala sa cranial nerves.
2. Pinsala sa mga lamad ng utak.
3. Hypothalamic dysfunction.
4. Mga sugat sa utak.
5. Mga sugat ng tisyu ng spinal cord.
6. Convulsive syndrome.
7. Peripheral neuropathy.
8. Myopathy.
Ang proseso ng granulomatous sa sarcoidosis ay nagsasangkot ng anumang bahagi ng central at peripheral nervous system, nang paisa-isa o sa iba't ibang mga kumbinasyon. Ang mga pasyente ay nagrereklamo ng talamak na pananakit ng ulo ng isang mapurol, higit na hindi talamak, at kung minsan ay sobrang sakit ng ulo; katamtaman, bihirang matindi, pagkahilo, kadalasan sa isang tuwid na posisyon; pag-ugoy kapag naglalakad, kung minsan sa loob ng ilang taon; palagiang pagkakatulog sa araw. Ang nangingibabaw na lugar sa layunin ng mga sintomas ng neurological ay inookupahan ng dysfunction ng mga analyzer: vestibular, gustatory, auditory, visual, olfactory. Sa pagsusuri sa mga pasyente nangungunang halaga may mga pag-aaral sa RCT at MRI. Ang Sarcoidosis ng pituitary gland ay maaaring magpakita bilang dysfunction at kawalan ng lakas. Maraming mga nonspecific na sintomas sa sarcoidosis ay maaaring magpahiwatig ng pinsala sa maliliit na nerve fibers (maliit na fiber neuropathy), ang pagpapakita kung saan sa 33% ng mga kaso ay kawalan ng lakas. Ang clinical data, quantitative sensitivity testing, at skin biopsy ay nagmumungkahi na ang maliit na fiber neuropathy ay isang karaniwang paghahanap sa sarcoidosis. Bilang isang patakaran, ang mga pasyente na may neurosarcoidosis ay nangangailangan ng aktibong paggamot na may SCS at immunosuppressants.

Sarcoidosis sa ginekolohiya

Sarcoidosis ng urinary tract. Ang Sarcoidosis ng urethra sa mga kababaihan ay naganap sa mga nakahiwalay na kaso at ipinakita sa pamamagitan ng pagbawas sa lakas ng daloy ng ihi.

Sarcoidosis ng panlabas na genitalia ay isang napakabihirang kondisyon na nagpapakita ng mga nodular na pagbabago sa vulva at balat ng perianal area

Sarcoidosis ng ovaries at matris. Ang pinaka-mapanganib na pagpapakita ng sarcoidosis ng matris ay pagdurugo sa postmenopause. Ang diagnosis ay kadalasang ginagawa nang hindi sinasadya pagkatapos ng histological na pagsusuri ng materyal na nakuha sa panahon ng curettage o pagtanggal ng matris.

Pagkasira ng fallopian tube sa sarcoidosis ito ay napakabihirang sa mga kababaihan na may maraming pinsala sa organ.

Sarcoidosis ng dibdib madalas na nakikita sa panahon ng pagsusuri para sa pinaghihinalaang kanser sa suso. Ito ay nasuri sa pamamagitan ng biopsy ng isang siksik, walang sakit na pagbuo sa mammary gland batay sa pagkakakilanlan ng maramihang non-caseating granulomas.
kaya, Ang sarcoidosis ay hindi dapat ituring bilang isang kondisyon na madalas at seryosong nakakasira sa reproductive function ng isang babae. Sa karamihan ng mga kaso, ang pagbubuntis ay maaaring mai-save, ngunit sa bawat kaso ang isyu ay dapat lutasin nang isa-isa, at ang pagtangkilik ng buntis ay dapat isagawa ng mga doktor klinika ng antenatal, at mga espesyalista sa sarcoidosis.

Sarcoidosis sa urolohiya.
Sarcoidosis ng testis at mga appendage ay maaaring mangyari kapwa sa mga intrathoracic lesyon, sa iba pang mga extrathoracic manifestations, at wala ang mga ito. Ang sarcoidosis ng testis at mga appendage ay maaaring pagsamahin sa oncopathology ng parehong lokasyon, o ang isang granulomatous reaksyon ay maaaring samahan ang proseso ng tumor nang hindi isang tanda ng sarcoidosis.
Sarcoidosis ng prostate lumilikha ng mga kahirapan sa differential diagnosis na may kanser sa prostate, dahil maaaring sinamahan ito ng mataas na antas ng PSA.
Ang opinyon tungkol sa aktibong paggamot ng urogenital sarcoidosis sa mga lalaki ay hindi maliwanag: mula sa maagang paggamit glucocorticosteroids upang maiwasan ang pag-unlad kawalan ng katabaan ng lalaki hanggang sa maraming taon ng pagmamasid nang walang paggamot at malubhang kahihinatnan; Ang kawalan ng lakas sa mga pasyente na may sarcoidosis ay malamang na resulta ng pinsala sa pituitary gland at maliit na fiber neuropathy.

Pinsala sa digestive system sa sarcoidosis

Sarcoidosis ng mga glandula ng salivary(6%) ay dapat na maiiba mula sa mga pagbabago sa talamak na sialadenitis, tuberculosis, sakit sa scratch ng pusa, actinomycosis at Sjogren's syndrome. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang bilateral na pamamaga ng parotid salivary glands, na kadalasang sinasamahan ng pinsala sa ibang mga organo. Nangyayari bilang bahagi ng isang katangian na sindrom - Heerfordt-Waldenström) , kapag ang pasyente ay may lagnat, pinalaki ang parotid glands, anterior uveitis at facial paralysis (Bell's palsy).

Sarcoidosis ng esophagus napakabihirang at mahirap i-diagnose ang lokalisasyon. Ang traction diverticula ay mas karaniwan sa granulomatous na pamamaga ng mediastinal lymph nodes; inilarawan ang pangalawang achalasia dahil sa sarcoidosis ng esophagus.
Sarcoidosistiyan ay nangyayari nang mas madalas bilang granulomatous gastritis, maaaring maging sanhi ng pagbuo ng mga ulser at pagdurugo ng o ukol sa sikmura, mga pormasyon na katulad ng mga polyp sa panahon ng gastroscopy. Sa lahat ng mga pasyente, ang histological examination ng biopsy specimens ay nagpapakita ng noncaseating epithelioid cell granulomas.
Sarcoidosis ng bituka parehong manipis at makapal ay ipinakita sa panitikan sa pamamagitan ng mga paglalarawan ng mga indibidwal na kaso na kinumpirma ng histological na pag-aaral ng biopsy specimens. Maaaring pagsamahin sa limitado at napakalaking lymphadenopathy ng tiyan.
Sarcoidosis ng atay tinutukoy bilang isang madalas (66-80% ng mga kaso) lokalisasyon ng sakit, kadalasang nangyayari nang tago. Maramihang mga pagbabago sa focal ng pinababang density ay inilarawan sa atay at pali sa RCT ng mga organo ng tiyan, kahit na may isang normal na x-ray sa dibdib. Ang Hepatopulmonary syndrome (HPS), na nailalarawan sa pamamagitan ng isang triad ng malubhang patolohiya sa atay, arterial hypoxemia at intrapulmonary vascular dilatation, ay bihira sa sarcoidosis. Ang liver sarcoidosis ay humahantong sa cirrhosis at portal hypertension sa 1% lamang ng mga kaso.
Pancreas Ito ay bihirang maapektuhan at ang mga pagbabago ay maaaring maging katulad ng kanser. Ang pananakit ng tiyan ay nangyayari sa 2/3 ng mga pasyente na may pancreatic sarcoidosis, at ang hilar lymphadenopathy ay nangyayari sa 3/4 ng mga kaso. Ang talamak na mataas na antas ng lipase ay maaaring isa sa pangunahing mga palatandaan nangangailangan ng pagbubukod ng sarcoidosis. Sa ilang mga kaso, ang diabetes mellitus ay maaaring bumuo bilang isang resulta ng sarcoidosis infiltration ng pancreas.

FUNCTIONAL STUDIES
Ang isang sapilitan at medyo nagbibigay-kaalaman na paraan ay spirometry. Mula sa buong complex ng spirometric examinations, ang sapilitang expiratory spirometry ay dapat gamitin sa pagtukoy ng mga volume (FVC, FEV 1 at ang kanilang ratio FEV 1 / FVC%) at volumetric velocities - peak (POV), at madalian sa antas na 25%, 50% at 75% mula sa simula sapilitang expiration (MOE 25, MOE 50 at MOE 75). Bilang karagdagan, ipinapayong matukoy ang average na volumetric velocity sa lugar mula 25% hanggang 75% FVC (SOS 25-75). Ang Spirometry ay dapat gawin nang hindi bababa sa isang beses bawat 3 buwan sa panahon ng aktibong yugto ng proseso at taun-taon sa panahon ng follow-up.

Pangalawa mahalagang pamamaraan ay ang pagsukat kapasidad ng pagsasabog ng mga baga isang paraan ng paghinga upang masuri ang antas ng pagsipsip ng carbon monoxide ( DLco). Ang pamamaraan na ito ay karaniwang magagamit sa mga pulmonary o diagnostic center.
Ang pagtatasa ng pagsunod sa baga, batay sa pagsukat ng intraesophageal at transdiaphragmatic pressure, ay hindi inirerekomenda para sa malawakang paggamit, ngunit maaaring gamitin sa mga sentrong kasangkot sa diagnosis ng sarcoidosis upang masuri ang dynamics ng kondisyon ng mga pasyente na may binibigkas na interstitial na proseso sa baga .

Mga resulta ng pag-aaral ng pulmonary respiratory function (RPF) sa sarcoidosis napaka heterogenous. Sa yugto I, ang estado ng respiratory apparatus ay nananatiling buo sa loob ng mahabang panahon. Habang umuunlad ang sarcoidosis, nangyayari ang mga pagbabago na katangian ng parehong interstitial lung lesions at hilar lymphadenopathy. Karamihan sa mga pasyente na may progresibong sarcoidosis ay nagkakaroon ng mga paghihigpit na karamdaman, ngunit ang endobronchially located granulomas ay maaaring humantong sa pag-unlad ng hindi maibabalik na bronchial obstruction. Ang uri ng kapansanan ay hindi mahigpit na nauugnay sa yugto ng sarcoidosis (maliban sa yugto IV). Kaya sa mga pasyente na may sarcoidosis Stage III Ang parehong mga uri ng dysfunction ng panlabas na paghinga ay inilarawan - na may isang pamamayani ng sagabal at may isang pamamayani ng paghihigpit.

Mga paghihigpit na pagbabago na may progresibong intrathoracic sarcoidosis, ang mga ito ay pangunahin dahil sa pagtaas ng fibrosis ng tissue ng baga at pagbuo ng isang "honeycomb lung". Ang pagbaba sa VC (FVC) sa panahon ng isang dinamikong pag-aaral ay nagpapahiwatig ng pangangailangan para sa aktibong therapy o pagwawasto ng paggamot. Upang tumpak na masuri ang restrictive syndrome, kinakailangang magsagawa ng body plethysmography na may pagtatasa ng kabuuang kapasidad ng baga (TLC) at natitirang dami (RR).

Obstructive syndrome sa mga unang yugto ito ay ipinakikita ng pagbaba lamang sa MOS 75 . Humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente ang nagbawas ng MOC 50 at MOC 75 kasabay ng pagbaba ng DLco. Ang klasikong pagsusuri na may short-acting bronchodilator sa mga pasyente na may sarcoidosis ay negatibo; ang paggamit ng SCS ay hindi nagpapabuti sa tugon sa bronchodilator. Ang ilang mga pasyente ay maaaring makaranas ng pagpapabuti sa obstruction pagkatapos ng paggamot na may SCS o methotrexate. Ang bronchial hyperreactivity, na napatunayan ng isang methacholine test, ay kadalasang kasama ng endobronchial sarcoidosis.
Upang masuri ang kaligtasan at pagbabago ng functional na estado ng mga baga sa panahon ng pagmamasid at paggamot, ang FVC (VC) at DLco ay ang pinaka-kaalaman

kapasidad ng pagsasabog ng mga baga (DLco) - isang tagapagpahiwatig na kasama sa pamantayan ng ipinag-uutos na pagsusuri para sa mga interstitial (diffuse, disseminated) na mga sakit sa baga. Sa sarcoidosis, ang DLco ay isang lubos na nagbibigay-kaalaman at dynamic na parameter. Maaaring ma-deform ng cellular infiltration ang capillary bed at humantong sa nababaligtad na mga kaguluhan sa gas exchange. Mas madalas, ang mga karamdaman ng kapasidad ng pagsasabog sa mga pasyente ay nangyayari sa mga yugto ng II, III at IV ng sakit, na may pagpapakalat ng sarcoid foci at pag-unlad ng pneumofibrosis.

Mga karamdaman sa pagpapalitan ng gas sa sarcoidosis maaaring matukoy sa pamamagitan ng pagsukat ng blood oxygen saturation (saturation, Sa0 2) sa panahon ng 6-minute walk test (6MWT). Sa mga pasyenteng may stage II o mas mataas na sarcoidosis, maaaring mabawasan ang 6MWD. Ang mga salik na naglilimita sa distansyang ito ay FVC, saturation sa panahon ng ehersisyo, at self-assessed respiratory health status.

Mga paglabag sa central respiratory function at mga sakit sa kalamnan. Ang mga baga ay apektado sa karamihan ng mga kaso ng sarcoidosis, ngunit ang pagkabigo sa paghinga ay hindi kinakailangang resulta ng pinsala sa mga baga mismo. Ang kapansanan sa regulasyon sa paghinga na may hypoxemia na nangangailangan ng suporta sa ventilatory ay maaaring dahil sa neurosarcoidosis (dapat itong isaalang-alang kapag ang saturation ay nabawasan sa mga pasyente na may sarcoidosis). Ang pagbaba sa mga parameter ng spirometry ay maaari ding resulta ng pagkasira ng kalamnan ng sarcoidosis. Ang pinakamataas na presyon sa bibig sa panahon ng inspirasyon (PImax) at sa panahon ng pag-expire (PEmax) ay nababawasan sa bawat ikatlong pasyente na may sarcoidosis.

Mga pagsusuri sa cardiopulmonary stress ay mas sensitibong mga tagapagpahiwatig ng maagang pagtuklas ng sakit sa baga kaysa sa mga pagsusuri sa pulmonary function sa mga pasyenteng may sarcoidosis. Ang mga pagbabago sa palitan ng gas sa panahon ng ehersisyo ay maaaring ang pinaka-sensitibong paraan upang ipakita ang pagkalat ng sarcoidosis sa mga unang yugto nito. Sa sarcoidosis, mayroong pagbawas sa maximum aerobic capacity (VO2max) ng 20-30%. Ito ay nabanggit sa mga pasyente na may parehong normal at may kapansanan sa respiratory function, na ginagawang hindi malinaw ang mekanismo ng hindi pangkaraniwang bagay na ito. Ang paliwanag para sa hypoventilation ay maaaring kahinaan ng kalamnan o pagbaba ng stimulus na nagmumula sa central nervous system.

MGA PARAAN NG VISUALIZATION

Dahil sa mga kahirapan ng klinikal at laboratoryo na pagkilala ng sarcoidosis sa iba't ibang mga organo, ang isang mapagpasyang papel sa pagsusuri nito ay kabilang sa mga pamamaraan ng medikal na imaging, na kinabibilangan ng mga tradisyonal na X-ray na pamamaraan, computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI), radionuclide na pamamaraan. , ultrasonography(ultrasound), kabilang ang endoscopic ultrasound na may fine-needle biopsy ng mga lymph node.

Mga tradisyunal na pamamaraan ng X-ray mahalaga kung kailan pangunahing diagnosis intrathoracic sarcoidosis - pag-verify ng fluorography at plain radiography sa dalawang projection. Ang radiography ay nagpapanatili ng kahalagahan nito sa dinamikong pagsubaybay at pagsusuri ng pagiging epektibo ng paggamot. Ang mga espesyal na X-ray technique, gaya ng linear tomography, contrast technique, at x-ray functional technique ay nawala na ang kanilang praktikal na kahalagahan at napalitan ng computed tomography (CT). Ang X-ray ng isang pasyente na may intrathoracic sarcoidosis ay nagpapakita ng simetriko na paglaki ng mga lymph node ng mga ugat ng baga at/o bilateral na focal interstitial na pagbabago sa baga. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagkakaiba sa pagitan ng medyo kasiya-siyang kondisyon ng pasyente at ang pagkalat proseso ng pathological sa mga larawan. Dapat tandaan na hindi tipikal X-ray na larawan sarcoidosis - unilateral enlargement ng upper mediastinal lymph nodes o lymph nodes, unilateral dissemination, foci, infiltrates, cavities, bullae. Sa 5-10% ng mga kaso ng sarcoidosis, walang mga pagbabago sa mga baga sa radiographs.
Paraan ng X-ray, habang pinapanatili ang isang nangungunang lugar sa pangunahing pagtuklas ng pulmonary pathology, unti-unting nawawala ang kahalagahan nito sa pagkilala sa sakit sa baga. Bukod dito, ang tinatawag na mga yugto ng radiological na bumubuo ng batayan para sa pag-uuri ng sarcoidosis ay hindi sumasalamin sa kronolohiya ng proseso; mas tumpak silang tinatawag na mga uri o variant ng kurso ng proseso. Lalo itong naging halata nang ang X-ray computed tomography ay malawakang ginagamit sa pagsusuri at pagsubaybay sa mga pasyenteng may sarcoidosis.

CT scan ay kasalukuyang pinakatumpak at tiyak na paraan para sa pag-diagnose ng intrathoracic at extrapulmonary sarcoidosis.
Sa kasalukuyan, dalawang teknolohiya ng CT ang ginagamit sa pagsusuri ng sarcoidosis. Ang una sa mga ito ay isang tradisyonal na sunud-sunod na pag-aaral, kung saan ang mga indibidwal na manipis na tomographic na hiwa (1-2 mm) ay pinaghihiwalay mula sa bawat isa sa layo na 10-15 mm. Ang ganitong pag-aaral ay maaaring isagawa sa anumang tomograph. Pinapayagan ka nitong makakuha ng isang detalyadong imahe ng pinakamaliit na anatomical na istruktura ng tissue ng baga at tukuyin ang kaunting mga pagbabago sa pathological dito. Ang kawalan ng sunud-sunod na teknolohiya ay ang pumipili na imahe ng pulmonary parenchyma, ang imposibilidad ng pagbuo ng dalawa at tatlong-dimensional na mga reporma, ang kahirapan sa pagtatasa ng mga istraktura ng malambot na tisyu at mga daluyan ng dugo ng mediastinum, kung saan kinakailangan muna magsagawa ng isang serye ng mga karaniwang tomogram na may kapal na 8-10 mm.

Ang pagdating ng multi-slice CT (MSCT) ay makabuluhang nagbago ng diskarte sa pag-diagnose ng pulmonary pathology. Ang mga tomograph na may multi-row detector ay nagbibigay-daan sa isang X-ray beam na hatiin sa ilang tomographic layer, mula 4 hanggang 300 o higit pa. Ang bentahe ng MSCT ay ang kakayahang makakuha ng isang serye ng mga katabing tomographic na hiwa na may kapal na 0.5 - 1 mm. Ang resulta ng spiral scanning na may MSCT ay ang kakayahang bumuo ng dalawa at tatlong-dimensional na repormasyon, pati na rin ang sabay-sabay na HRCT at CT angiography.

Ang Sarcoidosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalaki ng mga lymph node ng lahat ng mga grupo ng gitnang mediastinum at ang mga ugat ng baga, na kung saan ay radiographically na ipinakita sa pamamagitan ng isang bilateral na pagpapalawak ng anino ng mediastinum at mga ugat ng mga baga, at ang polycyclicity ng kanilang mga contours . Ang mga lymph node ay may spherical o ovoid na hugis, isang homogenous na istraktura, makinis na malinaw na mga contour, walang perifocal infiltration at sclerosis. Sa isang makabuluhang pagtaas sa mga lymph node, na nagiging sanhi ng panlabas na compression ng bronchi, ang mga pagbabago na katangian ng hypoventilation at atelectatic disorder ay maaaring lumitaw sa mga baga. Gayunpaman, ang mga naturang pagbabago ay naobserbahan nang mas madalas kaysa sa tuberculosis o pinsala sa tumor sa mga lymph node. Sa isang pangmatagalang talamak na kurso, lumilitaw ang mga calcification sa istraktura ng mga lymph node sa isang third ng mga pasyente. Ang huli sa larawan ng CT ay lumilitaw bilang maramihang, bilateral, monolitik, irregularly shaped calcareous inclusions na matatagpuan malayo sa bronchi sa gitna ng mga lymph node.

Karamihan katangian na tampok Ang Sarcoidosis ay isang dissemination ng halo-halong, focal at interstitial na kalikasan. Karamihan sa mga malalaking ay nagpapakita ng polymorphism ng mga focal na pagbabago. Maramihang maliliit na foci ay matatagpuan sa kahabaan ng bronchovascular bundle, interlobar fissures, costal pleura, at sa interlobular septa, na nagiging sanhi ng hindi pantay ("bead-shaped") na pampalapot ng mga interstitial na istruktura ng mga baga. Ang ganitong uri ng pamamahagi ng foci kasama ang pulmonary interstitium ay tinukoy sa CT bilang perilymphatic, i.e. lumilitaw ang mga sugat at nakikita sa kahabaan ng daloy ng mga lymphatic vessel. Hindi tulad ng iba pang mga sakit na may katulad na pamamahagi ng foci, tulad ng lymphogenous carcinomatosis, sa sarcoidosis ito ay mga focal na pagbabago sa kumbinasyon ng peribronchial at pervascular couplings na nangingibabaw, habang ang pampalapot ng interlobular at intralobular septa ay sinusunod sa isang mas maliit na lawak. Ang isa sa mga pagpapakita ng aktibong sarcoidosis sa HRCT ay maaaring isang "ground glass" na sintomas ng iba't ibang lawak at lokalisasyon. Ang morphological substrate ng ground glass symptom ay maraming maliliit na foci na hindi nakikilala sa HRCT bilang mga independiyenteng pormasyon o, sa mas bihirang mga kaso, ang tunay na "ground glass" ay sinusunod bilang isang manipestasyon ng nagkakalat na pampalapot ng interalveolar septa dahil sa alveolitis. Ang ganitong mga pagbabago ay dapat na maiiba sa lymphogenous disseminated tuberculosis, allergic alveolitis at desquamative interstitial pneumonia.

Ang talamak na relapsing na kurso ng sarcoidosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng polymorphism ng mga pagbabago sa focal, sa anyo ng isang pagtaas sa laki ng mga sugat, pagpapapangit ng kanilang mga contour at pagsasama sa maliit na mga zone ng pagsasama-sama. Kasama nito, natutukoy ang iba't ibang antas ng kalubhaan ng paglusot at sclerosis ng mga interstitial na istruktura ng mga baga. Higit pa o mas kaunting malalaking soft tissue conglomerates ay nabuo sa paligid ng upper lobe bronchi, hindi mapaghihiwalay mula sa anatomical structures ng ugat. Sa istraktura ng malambot na masa ng tisyu, ang mga deformed lumens ng bronchi ay nakikita. Ang mga peribronchial conglomerates ay kumakalat nang malalim sa tissue ng baga kasama ang mga bronchovascular bundle. Sa ganitong mga infiltrate, maaaring mabuo ang mga cavity.

Ang ika-apat na yugto ng intrathoracic sarcoidosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng fibrous transformation ng tissue ng baga ng iba't ibang degree na may pagbuo ng pleuropneumocirrhosis, dystrophic na pagbabago, ang pagbuo ng honeycomb lung o emphysema. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga malawak na lugar ng pneumosclerosis ay nabubuo sa tissue ng baga sa anyo ng mga zone ng compaction ng tissue ng baga na may dilat at deformed air gaps ng bronchi na nakikita sa kanila. Ang ganitong mga pagbabago ay karaniwang sinusunod sa itaas na lobes, sa basal na rehiyon. Ang dami ng upper lobes ay bumababa. Na humahantong sa pamamaga ng cortical at supradiaphragmatic na bahagi ng baga, at sa mga pinaka-malubhang kaso - sa pagbuo ng bullous emphysema at honeycomb lung.

Magnetic resonance imaging(MRI) sa mga pasyenteng may sarcoidosis ay may mga diagnostic na kakayahan na katulad ng CT sa pag-detect ng hilar lymphadenopathy. Ngunit sa pagtatasa ng kondisyon ng pulmonary parenchyma, ang MRI ay makabuluhang mas mababa sa CT at samakatuwid ay walang independiyenteng diagnostic na halaga. Ang MRI ay nagbibigay-kaalaman sa neuro- at cardiac sarcoidosis.

Mula sa mga pamamaraan ng radionuclide Ang mga pag-aaral para sa respiratory sarcoidosis ay gumagamit ng perfusion pulmonary scintigraphy na may MMA-Tc-99m at positibong pulmonary scintigraphy na may Ga-67 citrate. Ang mga pamamaraan ng scintigraphic ay mahalaga halaga ng diagnostic upang makilala ang mga kaguluhan sa pulmonary microcirculation at ang pag-andar ng mga lymph node, kapwa sa lugar ng lokalisasyon ng proseso at sa mga buo na bahagi ng baga, ginagawang posible na linawin ang pagkalat at antas ng aktibidad ng proseso ng nagpapasiklab sa mga pasyente na may magkaibang kurso sarcoidosis sa paghinga.
Gayunpaman, ang pagsusuri sa radionuclide ay hindi isang paraan ng nosological diagnosis at isang positibong resulta ng pneumoscintigraphy na may Ga-67 citrate ay hindi diagnostic para sa sarcoidosis, dahil ang pagtaas ng akumulasyon ng radiopharmaceuticals sa baga at VLN ay matatagpuan sa mga tumor, metastatic lesyon, iba't ibang mga nagpapaalab at granulomatous na sakit, tuberculosis.

Positron emission tomography(PET) ay isa sa mga medyo bagong pamamaraan diagnostic ng radiology. Ang pinakakaraniwang indicator ay 18-fluoro-2-dioxyglucose (18FDG). Bilang karagdagan, ang klinika ay gumagamit ng mga radiopharmaceutical na may label na 13N at 15O. Sa sarcoidosis, pinapayagan ng PET ang isa na makakuha ng maaasahang impormasyon tungkol sa aktibidad ng proseso, at kasama ng mga anatomical imaging method (CT, MRI) upang matukoy ang lokalisasyon ng nadagdagang metabolic na aktibidad, iyon ay, ang topograpiya ng aktibong sarcoidosis. Pinipigilan ng paggamot na may prednisolone ang aktibidad na nagpapasiklab sa isang lawak na hindi ito matukoy ng PET.

Pagsusuri ng endoscopic ultrasound sa pagsasagawa ng transesophageal fine-needle aspirasyon biopsy Ang mediastinal lymph nodes ay kasalukuyang nagiging pinaka-promising na paraan para sa differential diagnosis ng lymphadenopathy. Ang endoscopic echographic na larawan ng mga lymph node sa sarcoidosis ay may ilan mga natatanging katangian: ang mga lymph node ay mahusay na na-demarcated sa isa't isa; ang istraktura ng mga node ay isoechoic o hypoechoic na may hindi tipikal na daloy ng dugo. Gayunpaman, hindi pinapayagan ng mga tampok na ito ang pagkakaiba ng pinsala sa lymph node sa sarcoidosis mula sa tuberculosis o tumor.

Radiation diagnosis ng extrapulmonary sarcoidosis. Karaniwang ipinapakita ng ultratunog ang maramihang mga hypoechoic node, na naka-localize sa parehong atay at pali. Sa ilang mga pasyente, ang mga pagsusuri sa CT ay hindi lamang magpapatunay ng mga pagbabago sa hepatolienal, ngunit makikita rin ang mga maliliit na pagbabago sa focal at mga infiltrates sa parehong mga baga, mayroon o walang hilar lymphadenopathy. Ang mga computed tomograms, bilang panuntunan, ay nagpapakita ng hepatomegaly na may makinis o kulot na mga contour at nagkakalat ng heterogeneity ng parenchyma. Kapag contrasting, ang maliit na foci ng mababang density ay maaaring makita sa istraktura ng atay. Sa karamihan ng mga kaso, ang splenomegaly at pinalaki na mga lymph node sa hepatoduodenal ligament, sa hilum ng atay at pali, at sa peripancreatic tissue ay napansin din. Ang mga pagbabago sa CT sa mga granulomatous na sakit ay hindi tiyak at nangangailangan ng morphological verification.

Sa cardiac sarcoidosis, ang ultrasound ay nagpapakita ng mga solong sugat sa myocardium, kabilang ang interventricular septum, na may sukat na 3-5 mm. Ang mga sugat sa puso ay maaaring maging calcified sa paglipas ng panahon. Ang ECG ay maaaring mag-record ng mga extrasystoles at conduction disturbances. Sa MRI, sa apektadong bahagi ng puso ay maaaring magkaroon ng pagtaas sa intensity ng signal sa T-2 na mga imahe na may timbang at pagkatapos ng kaibahan sa mga T-1 na may timbang na mga imahe. Sa mga bihirang kaso, sa CT, ang cardiac sarcoidosis ay maaaring magpakita mismo bilang mga lugar ng myocardial thickening na mahinang nag-iipon ng contrast agent, ngunit ang sign na ito ay hindi tiyak at maaari lamang isaalang-alang kasabay ng data ng klinikal at laboratoryo.
Sa neurosarcoidosis, ipinapakita ng MRI ang hydrocephalus, dilatation ng basal cisterns, single o multiple granulomas, isointense sa T-1 weighted tomograms at hyperintense sa T-2 weighted na mga imahe na may magandang signal enhancement pagkatapos ng contrast. Ang karaniwang lokalisasyon ng mga sarcoid ay ang hypothalamus at ang optic chiasm area. Posible ang vascular thrombosis na may mga micro-stroke. Ang MRI ay lalong sensitibo para sa meningeal lesions.

Lumilitaw ang sarcoidosis ng mga buto at kasukasuan sa mga radiograph at X-ray bilang mga pagbabago sa cystic o lytic. Ang MRI para sa mga sintomas ng musculoskeletal ay nagpapakita ng paglusot ng maliliit at malalaking buto, mga palatandaan ng osteonecrosis, arthritis, soft tissue infiltration, volumetric formations iba't ibang mga lokalisasyon, myopathy at nodular formations sa mga kalamnan. Mahalaga na sa mga pasyente kung saan nakita ang mga sugat sa buto sa MRI, ang pagsusuri sa X-ray ay nagpakita ng mga katulad na pagbabago sa 40% lamang ng mga kaso.

INVASIVE DIAGNOSTIC METHOST
Ang pulmonary sarcoidosis ay nangangailangan ng differential diagnosis na may ilang mga sakit sa baga, na batay sa morphological verification ng diagnosis. Ginagawa nitong posible na protektahan ang mga naturang pasyente mula sa madalas na hindi makatwirang iniresetang chemotherapy na anti-tuberculosis o chemotherapy na may mga gamot na antitumor. Ang systemic steroid therapy na ginamit bilang ipinahiwatig para sa sarcoidosis ay dapat ding gamitin lamang sa pagkakaroon ng isang morphologically confirmed diagnosis, upang hindi maging sanhi ng matinding pag-unlad ng sakit sa mga taong may maling diagnosis ng sarcoidosis.
Ang Sarcoidosis ay tumutukoy sa mga sakit kung saan ang pag-aaral lamang ng tissue material ay nagpapahintulot sa isa na makakuha ng diagnostically makabuluhang data, sa kaibahan sa tuberculosis at ilang mga kanser sa baga, kapag posible na suriin ang mga natural na pagtatago (plema) para sa nilalaman ng pathogen o tumor cells.

Sa isip, ang diagnosis ng sarcoidosis ay naitatag kapag ang klinikal at radiological na data ay sinusuportahan ng pagtukoy ng mga non-caseating (walang nekrosis) epithelioid cell granuloma sa isang biopsy ng tissue ng baga at/o lymph node at/o bronchial mucosa.
Sa mga pasyente na may pulmonary sarcoidosis, ang morphological verification ng diagnosis ay dapat isagawa sa lahat ng kaso kaagad pagkatapos matukoy ang radiological na mga pagbabago sa mga lymph node ng mediastinum at/o pulmonary tissue, anuman ang presensya o kawalan. mga klinikal na pagpapakita. Paano mas matinding proseso at mas maikli ang tagal nito, mas malaki ang posibilidad na makakuha ng biopsy na naglalaman ng mga istrukturang tipikal para sa sakit na ito (non-caseating epithelioid cell granulomas at foreign body cells).
Sa pagsasanay sa mundo (kabilang ang Russian Federation), ipinapayong gamitin ang mga sumusunod na pamamaraan ng biopsy para sa pag-diagnose ng pulmonary sarcoidosis:

Bronchoscopic:
· Transbronchial lung biopsy (TBL). Ginagawa ito sa panahon ng bronchoscopy na may mga espesyal na micronippers, na lumipat sa subpleural space sa ilalim ng kontrol ng X-ray o wala ito at biopsy ang tissue ng baga doon. Bilang isang patakaran, ito ay isinasagawa sa pagkakaroon ng pagpapakalat sa tissue ng baga, ngunit sa mga pasyente na may sarcoidosis ito ay lubos na epektibo kahit na may radiologically intact tissue ng baga.
· Classical transbronchial needle biopsy ng intrathoracic lymph nodes - KCHIB VGLU (kasingkahulugan transbronchial needle aspiration (VHLN), international abbreviation TBNA). Isinasagawa ito sa panahon ng bronchoscopy na may mga espesyal na karayom; ang lugar ng pagbutas sa pamamagitan ng bronchial wall at ang lalim ng pagtagos ay pinili nang maaga ayon sa computed tomography data. Ito ay isinasagawa lamang sa isang makabuluhang pagtaas sa VGLU ng ilang mga grupo.
· Endoscopic fine-needle puncture ng mediastinal lymph nodes sa ilalim ng endosonography control. Isinasagawa ito sa panahon ng endoscopy gamit ang ultrasound bronchoscope o ultrasound gastroscope na may mga espesyal na karayom, "targeting" at ang mismong pagbutas ay kinokontrol ng ultrasound scanning [EUSbook 2013]. Gamitin lang para sa mga pinalaki na VGLU. Mayroong mga sumusunod na uri ng mga biopsy na ito na ginagamit para sa pulmonary sarcoidosis:

♦ Transbronchial fine-needle aspiration biopsy na ginagabayan ng endobronchial sonography EBUS-TTAB (internasyonal na pagdadaglat - EBUS-TBNA) . Ginawa sa panahon ng bronchoscopy gamit ang isang ultrasound bronchoskop.
♦ Fine-needle aspiration biopsy sa ilalim ng kontrol ng endosonography EUS-FNA (internasyonal na pagdadaglat - EUS-FNA) (transesophageal gamit ang ultrasound gastroscope). Isinasagawa ito sa panahon ng esophagoscopy na may ultrasound gastroscope.
♦ Fine-needle aspiration biopsy sa ilalim ng endosonography control EUS-b-FNA (internasyonal na pagdadaglat - EUS-b-FNA) (transesophageal gamit ang ultrasound bronchoscope). Isinasagawa ito sa panahon ng esophagoscopy na may ultrasound bronchoscope.
· Direktang biopsy ng bronchial mucosa (direktang biopsy). Ang pagkagat ng mucous membrane ay ginagawa sa panahon ng bronchoscopy. Ginagamit lamang ito sa pagkakaroon ng mga pagbabago sa mucosa na katangian ng sarcoidosis.
· Brush biopsy ng bronchial mucosa (brush biopsy). Isinasagawa ang scarification at ang layer ng bronchial mucosa ay tinanggal gamit ang isang espesyal na brush. Ginagamit lamang ito sa pagkakaroon ng mga pagbabago sa mucosal na katangian ng sarcoidosis.
· Bronchoalveolar lavage (BAL), para makakuha ng bronchoalveolar lavage (kasingkahulugan - likido bronchoalveolar lavage), na isinagawa sa panahon ng bronchoscopy sa pamamagitan ng iniksyon at aspirasyon solusyon sa asin sa bronchoalveolar space. Ang ratio ng mga subpopulasyon ng lymphocyte ay may diagnostic na halaga, ngunit ang cytogram ay pangunahing ginagamit upang matukoy ang aktibidad ng sarcoidosis.

Surgical paraanbiopsy

Thoracotomy Sa biopsy baga At intrathoracic lymphatic mga node .
Ang tinatawag na "open biopsy" ay kasalukuyang ginagamit na napakabihirang dahil sa traumatikong kalikasan nito; ang mas banayad na bersyon nito ay mas madalas na ginagamit - minithoracotomy, na ginagawang posible na alisin ang mga fragment ng baga at lymph node ng anumang grupo.
Sa panahon ng operasyon na ginagamit nila endotracheal anesthesia at gumamit ng anterolateral thoracotomy sa pamamagitan ng 4th o 5th intercostal space, na nagbibigay ng pinakamainam na diskarte sa mga elemento ng ugat ng baga.
Mga indikasyon para sa ganitong uri interbensyon sa kirurhiko ay ang imposibilidad sa preoperative stage na uriin ang proseso sa tissue ng mga baga at mediastinal lymph nodes bilang benign. Ang mga kahina-hinalang kaso ay mga nakahiwalay na asymmetrical round shadow kasama ng mediastinal lymphadenopathy, na kadalasang mga manifestations ng isang blastomatous na proseso sa mga taong mahigit sa 50 taong gulang. Sa ganitong mga kaso, ang diagnosis ng respiratory sarcoidosis ay isang histological na paghahanap sa loob ng mga pader ng mga oncological na institusyon.
Kamag-anak contraindications tulad ng anumang operasyon sa tiyan, may mga hindi matatag na kondisyon ng cardiovascular, sistema ng paghinga, malubhang sakit ng atay, bato, coagulopathy, decompensated diabetes mellitus, atbp.
Ang Thoracotomy ay sinamahan ng mahabang panahon ng pagbawi pagkatapos ng operasyon. Ang mga pasyente sa karamihan ng mga kaso ay nagrereklamo ng sakit sa lugar postoperative scar, isang pakiramdam ng pamamanhid sa dermatome kasama ang napinsalang intercostal nerve, na tumatagal ng hanggang anim na buwan at, sa ilang mga kaso, habang buhay.
Ang Thoracotomy ay nagbibigay ng pinakamahusay na pag-access sa mga organo ng dibdib, ngunit ang pagtatasa ng panganib ay dapat palaging isagawa pangkalahatang kawalan ng pakiramdam, trauma sa operasyon, matagal na pag-ospital. Ang mga karaniwang komplikasyon ng thoracotomy ay hemothorax, pneumothorax, ang pagbuo ng bronchopleural fistula, at pleurothoracic fistula. Ang dami ng namamatay mula sa ganitong uri ng surgical intervention ay umaabot sa 0.5 hanggang 1.8%, ayon sa iba't ibang pinagmumulan.

Videothoracoscopy/ video- tinulungan thoracoscopy (VATS).
Mayroong mga sumusunod na uri ng minimally invasive na intrathoracic intervention:
· Videothoracoscopic operations, kung saan ang isang thoracoscope at mga instrumento na pinagsama sa isang video camera ay ipinasok sa pleural cavity sa pamamagitan ng thoracoports,
· Mga operasyon na may suportang tinulungan ng video, kapag pinagsama nila ang mini-thoracotomy (4-6 cm) at thoracoscopy, na nagbibigay-daan para sa double view ng lugar na pinapatakbo at ang paggamit ng mga tradisyonal na instrumento.
Ang mga pamamaraang ito ng minimally invasive na mga interbensyon ay makabuluhang nabawasan ang haba ng pagpapaospital ng mga pasyente at ang bilang ng mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon.
Ganap na contraindications para sa videothoracoscopy ay obliteration ng pleural cavity - fibrothorax, hindi matatag na hemodynamics at shock state ng pasyente.
Mga kamag-anak na contraindications ay: ang imposibilidad ng hiwalay na bentilasyon ng mga baga, mga nakaraang thoracotomies, isang malaking dami ng pinsala sa pleural, coagulopathy, nakaraang radiation therapy para sa mga tumor sa baga at mga plano para sa pagputol ng baga sa hinaharap.

Mediastinoscopy

Ang pamamaraan ay mababa ang traumatiko, lubos na nagbibigay-kaalaman sa pagkakaroon ng mga pinalaki na grupo ng mga lymph node na magagamit para sa inspeksyon, at makabuluhang mas mababa ang gastos kaysa sa thoracotomy at videothoracoscopy.

Ganap na contraindications: contraindications para sa kawalan ng pakiramdam, matinding kyphosis ng thoracic spine, ang pagkakaroon ng isang tracheostomy (pagkatapos ng laryngectomy); superior vena cava syndrome, nakaraang sternotomy, mediastinoscopy, aortic aneurysm, tracheal deformities, malubhang sugat ng cervical spinal cord, radiation therapy ng mediastinum at mga organ ng leeg.

Algorithm para sa paggamit ng mga biopsy:
· una, ang endoscopic (bronchoscopic o transesophageal) biopsy ay ginaganap, kung may mga pagbabago sa bronchial mucosa - direktang biopsy at brush biopsy ng mga lugar ng mucosa. Kung natukoy ang mga pinalaki na VLN na available para sa aspiration biopsy, ang mga CCIP VLN o EBUS-TBNA at/o transesophageal EUS-b-FNA ay isinasagawa din.
· Ang mga surgical biopsy ay ginagawa lamang sa mga pasyente kung saan ang mga endoscopic na pamamaraan ay nabigo upang makakuha ng diagnostically makabuluhang materyal, na halos 10% ng mga pasyente na may sarcoidosis. Mas madalas na ito ay ang pagtanggal ng VATS, bilang ang pinakamaliit na traumatiko sa mga operasyon, mas madalas na classic open biopsy, at kahit na mas madalas na mediastinoscopy (dahil sa maliit na bilang ng mga available na VGLU group).
Mga positibong puntos paggamit ng mga endoscopic na pamamaraan: ang kakayahang gumanap sa isang outpatient na batayan, sa ilalim lokal na kawalan ng pakiramdam o pagpapatahimik; gumaganap ng ilang uri ng biopsy mula sa iba't ibang grupo lymph nodes at iba't ibang bahagi ng baga at bronchi sa isang pag-aaral; mababang porsyento mga komplikasyon. Makabuluhang mas mababang gastos kaysa sa surgical biopsy.
Mga negatibong punto: maliit na sukat ng biopsy, na sapat para sa cytological, ngunit hindi palaging para sa histological na pag-aaral.
Contraindication para sa lahat ng uri ng endoscopic biopsy mayroong lahat ng contraindications para sa bronchoscopy at bilang karagdagan - isang paglabag sa sistema ng coagulation ng dugo, ang pagkakaroon ng isang nakakahawang proseso sa bronchi, na sinamahan ng purulent discharge
Mga tagapagpahiwatig ng pagiging epektibo ng mga endoscopic biopsy, kabilang ang mga comparative.

Transbronchial na biopsy sa baga(NBL) ay ang inirerekomendang biopsy para sa sarcoidosis. Ang resulta ng diagnostic ay higit sa lahat ay nakasalalay sa karanasan ng pamamaraan na isinagawa at ang bilang ng mga biopsy, at nagdadala din ng panganib ng pneumothorax at pagdurugo.
Ang pangkalahatang antas ng diagnostic para sa sarcoidosis ay makabuluhang mas mahusay ng EBUS-TBNA kaysa sa PBL (p<0,001). Но анализ с учетом стадии процесса показал, что эта разница за счет пациентов с 1 стадией процесса - у них диагностирован саркоидоз по EBUS-TBNA в 90,3% (обнаружены неказеозные гранулёмы и/или эпителиоидные клетки), при ЧБЛ у 32,3% пациентов (p<0.001). У пациентов со II стадии каждый метод имеет 100% диагностическую эффективность при отсутствии осложнений. Частота ятрогенного пневмоторакса составляет 0,97% (из них 0,55% требующего дренирования плевральной полости) и частота кровотечений 0,58%.

Klasikong transbronchial needle biopsy intrathoracic lymph nodes - Ang KIB VGLU ay may diagnostic value na hanggang 72% sa mga pasyente na may stage 1 pulmonary sarcoidosis, sensitivity - 63.6%, specificity - 100%, positive predictive value - 100%, negatibong predictive value - 9.1%.

Transesophageal fine-needle aspiration biopsy sa ilalim ng endosonography-guided EUS-FNA (EUS- FNA) AtEUS- b- FNA ay may napakataas na halaga ng diagnostic at nabawasan nang husto ang bilang ng mga mediastenoscopies at bukas na biopsy sa diagnosis ng pulmonary sarcoidosis. Ang mga uri ng biopsy ay ginagamit lamang kapag ang mediastinal lymph nodes na katabi ng esophagus ay apektado.

Transbronchial fine needle aspiration biopsy na ginagabayan ng endobronchial sonography Ang EBUS-TBNA ay isang makatwirang paraan para sa pagtatasa ng kondisyon ng intrathoracic lymphatics sa kawalan ng malubhang komplikasyon. Sa tulong nito, posible na masuri ang sarcoidosis, lalo na sa yugto I, kapag may adenopathy, ngunit walang radiological manifestations sa tissue ng baga. Paghahambing ng mga resulta ng modernong sonography-guided biopsy - EBUS-TBNA at mediastinoscopy para sa mediastinal patolohiya pinatunayan ng isang mataas na kasunduan ng mga pamamaraan (91%; Kappa - 0.8, 95% confidence interval 0.7-0.9). Ang pagtitiyak at positibong predictive na halaga para sa parehong mga pamamaraan ay 100%. Ang sensitivity, negatibong predictive value, at diagnostic accuracy ay 81%, 91%, 93% at 79%, 90%, 93%, ayon sa pagkakabanggit. Kasabay nito, walang mga komplikasyon sa EBUS - TBNA, at may mediastinoscopy - 2.6%.

Direktang biopsy ng bronchial mucosa (direktang biopsy) at brush biopsy ng bronchial mucosa (brush biopsy). Sa panahon ng bronchoscopy, sa 22 - 34% ng mga pasyente sa aktibong yugto ng pulmonary sarcoidosis, ang mga pagbabago sa bronchial mucosa na katangian ng sakit na ito ay ipinahayag: tortuous vessels (vascular ectasia), single o multiple whitish formations sa anyo ng mga nodules at plaques, ischemic na lugar ng mucosa (ischemic spot). Sa ganitong mga pagbabago sa 50.4% ng mga pasyente, at may hindi nagbabagong mucosa - sa 20%, posibleng makilala ang mga non-caseating granulomas at/o epithelioid cells sa biopsy specimen.

Bronchoalveolar lavage, Ang likidong biopsy ay ginagawa sa mga pasyente na may sarcoidosis sa panahon ng diagnosis at sa panahon ng paggamot. Kaya, ang ratio ng CD4/CD8 > 3.5 ay katangian ng sarcoidosis, at nangyayari sa 65.7% ng mga pasyente na may stage 1-2 sarcoidosis. Ang isang endopulmonary cytogram ng bronchoalveolar lavage na nakuha bilang isang resulta ng BAL ay ginagamit upang makilala ang aktibidad ng pulmonary sarcoidosis at ang pagiging epektibo ng paggamot: na may aktibong proseso, ang proporsyon ng mga lymphocytes ay umabot sa 80%, na may stabilization bumababa ito sa 20%.

Mga diagnostic sa laboratoryo

Mga diagnostic sa laboratoryo

Interpretasyon ng mga resulta ng laboratoryo at mga karagdagang pagsusuri
Klinikal na pagsusuri sa dugo

maaaring nasa loob ng normal na limitasyon. Nonspecific at sa parehong oras mahalaga ay ang pagtaas sa ESR, na kung saan ay pinaka-binibigkas sa mga talamak na variant ng sarcoidosis. Ang mga pagbabagong tulad ng alon sa ESR o isang katamtamang pagtaas ay posible sa mahabang panahon na may talamak at asymptomatic na kurso ng sakit. Ang isang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes sa peripheral na dugo ay posible sa talamak at subacute sarcoidosis. Kasama rin sa mga palatandaan ng aktibidad ang lymphopenia. Ang interpretasyon ng isang klinikal na pagsusuri sa dugo ay dapat isagawa na isinasaalang-alang ang therapy na ginagawa. Kapag gumagamit ng systemic steroid, ang ESR ay bumababa at ang bilang ng mga peripheral blood leukocytes ay tumataas, at ang lymphopenia ay nawawala. Sa panahon ng methotrexate therapy, ang pagsubaybay sa bilang ng mga leukocytes at lymphocytes ay isang criterion para sa kaligtasan ng paggamot (kasabay ng pagtatasa ng mga halaga ng aminotransferases - ALT at AST). Ang leuko- at lymphopenia kasama ang pagtaas ng ALT at AST ay mga indikasyon para sa paghinto ng methotrexate.

Thrombocytopenia sa sarcoidosis ito ay nangyayari na may pinsala sa atay, pali at utak ng buto, na nangangailangan ng naaangkop na karagdagang pagsusuri at differential diagnosis na may autoimmune thrombocytopenic purpura.

Pagtatasa ng function ng bato kasama ang isang pangkalahatang pagsusuri sa ihi, pagpapasiya ng creatinine, urea nitrogen ng dugo.

Angiotensin converting enzyme (ACE). Sa mga sakit na granulomatous, ang lokal na pagpapasigla ng mga macrophage ay humahantong sa abnormal na pagtatago ng ACE. Ang pagtukoy sa aktibidad ng ACE sa dugo ay tumatagal ng 5-10 minuto. Kapag kumukuha ng dugo mula sa isang ugat para sa pag-aaral na ito, hindi ka dapat mag-apply ng tourniquet nang masyadong mahaba (higit sa 1 minuto), dahil ito ay papangitin ang mga resulta. 12 oras bago kumuha ng dugo, ang pasyente ay hindi dapat uminom o kumain. Ang batayan para sa pagtukoy ng ACE ay ang radioimmune method. Para sa mga taong higit sa 20 taong gulang, ang mga halaga mula 18 hanggang 67 na yunit kada litro (u/l) ay itinuturing na normal. Sa mga nakababata, ang mga antas ng ACE ay nagbabago nang malaki at ang pagsusulit na ito ay hindi karaniwang ginagamit. Sa sapat na antas ng katiyakan, ang proseso ng pulmonary ay maaaring tukuyin bilang sarcoidosis lamang kapag ang aktibidad ng serum ACE ay umabot sa higit sa 150% ng normal. Ang pagtaas ng aktibidad ng ACE sa serum ng dugo ay dapat bigyang-kahulugan bilang isang marker ng aktibidad ng sarcoidosis, at hindi isang makabuluhang diagnostic criterion.

C-reactive na protina- isang protina ng talamak na yugto ng pamamaga, isang sensitibong tagapagpahiwatig ng pagkasira ng tissue sa panahon ng pamamaga, nekrosis, at pinsala. Karaniwang mas mababa sa 5 mg/l. Ang pagtaas nito ay katangian ng Löfgren's syndrome at iba pang mga variant ng talamak na kurso ng sarcoidosis ng anumang lokalisasyon.

Mga antas ng kaltsyum sa dugo at ihi. Ang mga normal na antas ng serum calcium ay ang mga sumusunod: pangkalahatan 2.0—2.5 mmol/l, ionized 1.05-1.30 mmol/l; sa ihi - 2.5 -- 7.5 mmol/araw; sa cerebrospinal fluid - 1.05 - 1.35 mmol/l; sa laway - 1.15 - 2.75 mmol/l. Ang hypercalcemia sa sarcoidosis ay itinuturing na isang pagpapakita ng aktibong sarcoidosis, sanhi ng sobrang produksyon ng aktibong anyo ng bitamina D (1,25-dihydroxyvitamin D3 o 1,25(OH)2D3) ng mga macrophage sa lugar ng granulomatous reaksyon. Ang hypercalciuria ay mas karaniwan. Ang hypercalcemia at hypercalciuria na may itinatag na sarcoidosis ay isang dahilan upang simulan ang paggamot. Sa bagay na ito, dapat kang maging maingat sa mga nutritional supplement at bitamina complex na naglalaman ng mataas na dosis ng bitamina D.

Pagsusulit ng Kveim-Silzbach. Pagkasira ng Kveim tinatawag na intradermal injection ng tissue mula sa lymph node na apektado ng sarcoidosis, bilang tugon kung saan sa mga pasyente na may sarcoidosis isang papule ay nabuo, sa biopsy kung saan matatagpuan ang mga katangiang granuloma. Pinahusay ni Louis Silzbach ang pagsusulit na ito gamit ang isang spleen suspension. Sa kasalukuyan, ang pagsusulit ay hindi inirerekomenda para sa malawakang paggamit at maaaring magamit sa mga sentrong may mahusay na kagamitan na partikular na kasangkot sa pagsusuri ng sarcoidosis. Ang pamamaraang ito ay maaaring magpasok ng isang nakakahawang ahente kung ang antigen ay hindi maganda ang paghahanda o hindi maayos na kontrolado.

Pagsusuri sa tuberculin ay kasama sa listahan ng ipinag-uutos na pangunahing pananaliksik sa parehong internasyonal at lokal na rekomendasyon. Ang Mantoux test na may 2 TE PPD-L sa aktibong sarcoidosis ay nagbibigay ng negatibong resulta. Kapag ginagamot ang SCS sa mga pasyenteng may sarcoidosis na dati nang nahawaan ng tuberculosis, maaaring maging positibo ang pagsusuri. Ang negatibong Mantoux test ay may mataas na sensitivity para sa pag-diagnose ng sarcoidosis. Ang pagbabakuna ng BCG na isinasagawa sa pagkabata ay walang kaugnayan sa reaksyon ng tuberculin sa mga matatanda. Ang tuberculin anergy sa sarcoidosis ay hindi nauugnay sa sensitivity ng tuberculin sa pangkalahatang populasyon. Ang isang positibong Mantoux test (papule 5 mm o higit pa) sa isang pinaghihinalaang kaso ng sarcoidosis ay nangangailangan ng isang napakaingat na differential diagnosis at pagbubukod ng concomitant tuberculosis. Ang kahalagahan ng Diaskintest (intradermal injection ng recombinant tuberculosis allergen - CPF10-ESAT6 protein) sa sarcoidosis ay hindi pa tiyak na naitatag, ngunit sa karamihan ng mga kaso ang resulta nito ay negatibo.

Paggamot sa ibang bansa

Magpagamot sa Korea, Israel, Germany, USA

Kumuha ng payo sa medikal na turismo

Paggamot sa ibang bansa

Kumuha ng payo sa medikal na turismo

A. A. Vizel, M. E. Guryleva

Kazan Medical University

Sarcoidosis- systemic medyo benign granulomatosis ng hindi kilalang etiology, nailalarawan sa pamamagitan ng akumulasyon ng activated T-lymphocytes (CD4+) at mononuclear phagocytes, ang pagbuo ng non-secreting epithelioid cell non-caseating granulomas. Ang mga intrathoracic manifestations ng sakit na ito ay nangingibabaw, ngunit ang mga sugat ng lahat ng mga organo at sistema maliban sa adrenal gland ay inilarawan.

Ang kaugnayan ng pamilyar sa sarcoidosis sa mga pangkalahatang practitioner at iba't ibang mga specialty ay idinidikta ng mga pagbabago sa organisasyon ng pangangalaga para sa grupong ito ng mga pasyente sa Russia. Sa loob ng ilang dekada, ang mga pasyente na may sarcoidosis ay nasa ilalim ng pangangasiwa ng mga phthisiatrician (VIII registration group), habang ang mga empleyado ng nangungunang mga institusyong tuberculosis ay nagpahayag ng opinyon na sa kasalukuyang sitwasyong epidemiological ipinapayong ilipat ang pag-andar ng pagsubaybay sa mga pasyente na may sarcoidosis sa klinika sa lugar ng tirahan (M. V. Shilova et al., 2001).

Pag-uuri ng sarcoidosis

Ayon sa ICD-10, ang sarcoidosis ay inuri sa klase III "Mga sakit ng dugo, mga hematopoietic na organo at ilang mga karamdaman na kinasasangkutan ng immune mechanism" at nahahati sa mga sumusunod:

• D86 Sarcoidosis
• D86.0 Pulmonary sarcoidosis
• D86.1 Sarcoidosis ng mga lymph node
• D86.2 Sarcoidosis ng mga baga na may sarcoidosis ng mga lymph node
• D86.3 Sarcoidosis ng balat
• D86.8 Sarcoidosis ng iba pang tinukoy at pinagsamang mga lokasyon
• D86.9 Sarcoidosis, hindi natukoy

Sa internasyonal na kasanayan, kaugalian na hatiin ang intrathoracic sarcoidosis sa mga yugto batay sa mga resulta ng pag-aaral ng radiation:

• Stage 0: Walang pagbabago sa chest x-ray.
• Stage I. Hilar lymphadenopathy. Ang parenkayma ng baga ay hindi nagbabago.
• Stage II. Lymphadenopathy ng mga ugat ng baga at mediastinum. Mga pagbabago sa pathological sa parenchyma ng baga.
• Stage III. Patolohiya ng pulmonary parenchyma na walang lymphadenopathy.
• Stage IV. Hindi maibabalik na pulmonary fibrosis.

Ang pag-uuri na ito ay batay sa klasikal na pag-uuri ng X-ray ng K. Wurm (K. Wurm et al., 1958), gayunpaman, sa mga nakaraang taon ay lalong inirerekomenda na tawagan ang mga uri ng gradasyon na ito kaysa sa mga yugto ng sarcoidosis, dahil ang kanilang mahigpit Ang pagkakasunod-sunod ng mga pangyayari ay hindi palaging umiiral.

Epidemiology ng sarcoidosis

Ang pagkalat ng sarcoidosis ay napaka heterogenous, bagaman bukod sa iba pang mga disseminated na proseso at granulomatosis ito ay itinuturing na pinaka pinag-aralan. Ang mga bagong natukoy na kaso ay kadalasang nakarehistro sa edad na 20-50 taon na may peak sa 30-39 taon, 2/3 ng mga pasyente ay kababaihan. Gayunpaman, mayroong sarcoidosis sa pagkabata at sarcoidosis sa mga matatanda.

Sa Russia, ang pinaka-malalim na pag-aaral ng sarcoidosis ay isinagawa ng mga empleyado ng Central Research Institute of Tuberculosis ng Russian Academy of Medical Sciences, ang St. Petersburg Research Institute of Pulmonology at ang Russian Research Institute ng Phthisiopulmonology. Kaya, ayon kay S. E. Borisovn (1995), ang saklaw ng sarcoidosis sa Russia ay 3 bawat 100,000 populasyon. Sa Voronezh noong 1987, ang insidente ay 2.87 bawat 100,000, at sa rehiyon ng Smolensk ay tumaas ito sa nakalipas na 15 taon mula 1.35 hanggang 2.96 bawat 100,000 populasyon. Ang pagkalat ng sarcoidosis sa Republika ng Tatarstan noong 2000 ay 14.8 bawat 100,000 populasyon.

Etiology ng sarcoidosis

Kabilang sa granulomatosis ng isang nakakahawang kalikasan, 3 grupo ang nakikilala: mga impeksiyon na dulot ng mga kilalang microorganism; mga sakit na dulot ng mga mikroorganismo na kinilala gamit ang mga kamakailang itinatag na pamamaraan na hindi pa nakahiwalay sa microbiologically; mga karamdaman kung saan hindi malinaw na natukoy ang sanhi ng ahente, ngunit malamang na pinaghihinalaan. Ang Sarcoidosis ay nananatili pa rin sa pangkat 3.

Mas malamang, ang trigger na papel ng impeksyon sa pathogenesis ng sarcoidosis ay hindi direktang etiological: pare-pareho ang antigenic stimulation ay maaaring humantong sa dysregulation ng cytokine production. Inuri rin ni E.I. Shmelev (2001) ang sarcoidosis bilang isang karaniwang pulmonary dissemination ng hindi kilalang kalikasan.

Kabilang sa mga nakakahawang hypotheses, ang pinakamalaking bilang ng mga publikasyon ay nakatuon sa mycobacteria. Kasabay nito, ang Chlamydia pneumoniae, Borrelia burgdorferi, Propionibacterium acnes, pati na rin ang isang bilang ng mga virus, kabilang ang herpes simplex virus at adenovirus, ay itinuturing na potensyal na antigenic stimuli para sa pagbuo ng sarcoidosis.

Kabilang sa mga potensyal na kadahilanan para sa pag-unlad ng sakit, maraming mga kadahilanan sa kapaligiran ang nabanggit din (ekolohiya ng lungsod, propesyonal na mga kadahilanan, atbp.), Habang ang paninigarilyo ay hindi humantong sa isang pagtaas sa saklaw ng sarcoidosis.

Sa kabila ng mga paglalarawan ng mga familial na kaso ng sarcoidosis, mayroong maliit na empirical na ebidensya na ang mga miyembro ng pamilya ng isang taong may sarcoidosis ay nasa mas mataas na panganib na magkaroon ng sakit kaysa sa pangkalahatang populasyon. Gayunpaman, iniuugnay ng mga geneticist ang posibilidad na magkaroon ng sarcoidosis at ang kalubhaan ng kurso nito sa mga gene tulad ng HLA histocompatibility genes, mga gene na responsable sa paggawa ng angiotensin-converting enzyme, tumor necrosis factor-alpha, bitamina D receptor genes, atbp.

Pathogenesis ng sarcoidosis

Ang granulomatous na pamamaga ay isang variant ng talamak na pamamaga, kung saan ang nagpapasiklab na cellular infiltrate ay pinangungunahan ng mga derivatives ng monocyte ng dugo: mga macrophage, epithelioid at higanteng multinucleated na mga cell, na bumubuo ng limitadong mga compact cluster. Ang isang espesyal na kaso ng pamamaga ng granulomatous ay ang epithelioid cell granulomatosis; ang mga variant na may diffuse infiltration ng mononuclear phagocytes at macrophage granulomas ay nakikilala din.

Para sa pagbuo ng granulomatosis, ang kakayahan ng etiological (damaging) agent na magdulot ng delayed-type hypersensitivity sa katawan ay kinakailangan (A. A. Priymak et al., 1997). Ang pathogenesis ng sarcoidosis ay batay sa akumulasyon ng CD4+ T lymphocytes dahil sa isang Th-1 na uri ng immune response.

Ang Sarcoidosis ay hindi sinamahan ng kumpletong anergy, dahil sa mga kilalang palatandaan ng peripheral anergy mayroong isang mataas na antas ng immunological na aktibidad ng macrophage at lymphocytes sa mga site ng pag-unlad ng proseso ng pathological. Para sa hindi pa alam na dahilan, ang mga activated macrophage at lymphocytes ay nag-iipon sa isang partikular na organ at gumagawa ng mas maraming interleukins-1 (IL-1), IL-2, IL-12, at tumor necrosis factor (TNF-alpha). Ang TNF-alpha ay itinuturing na isang pangunahing cytokine na kasangkot sa pagbuo ng granuloma sa sarcoidosis.

Bilang karagdagan, sa sarcoidosis, napatunayan na ang hindi nakokontrol na produksyon ng 1-alpha-hydroxylase sa pamamagitan ng activated alveolar macrophage (karaniwang ginagawa sa mga bato) na may mataas na affinity para sa 1,25-dihydroxycalciferol, na humahantong sa mga yugto ng hypercalcemia, na maaaring magsilbi bilang isang marker ng aktibidad ng proseso at kung minsan ay humahantong sa nephrolithiasis. Ang reaksyon ng 1-alpha-hydroxylation na pinapamagitan ng pulmonary alveolar macrophage ay pinasigla ng gamma interferon at pinipigilan ng glucocorticoids. Ang pagbuo ng isang granulomatous reaksyon ay nauugnay din sa mga kaguluhan sa mga mekanismo ng apoptosis (programmed cell death) ng immunocompetent cells.

Kasabay nito, ang labis na IL-10 ay itinuturing na isang kadahilanan na humahantong sa kusang pagpapatawad ng alveolitis sa sarcoidosis. Kapansin-pansin, sa mga pasyente na may sarcoidosis, ang aktibidad ng bactericidal ng BAL fluid ay mas mataas kaysa sa malusog na tao dahil sa LL-37, lysozyme, alpha-defensin at antileukoprotease. Bukod dito, ang antibacterial peptide LL-37 ay naisalokal sa alveolar macrophage, bronchial epithelial cells, at bronchial glands, na nagpapahiwatig ng proteksiyon na papel nito sa respiratory mucosa.

Klinikal na diagnosis ng sarcoidosis

Sa klinika, ang sarcoidosis ay maaaring nahahati sa talamak at talamak. Ang dibisyon na ito ay napaka-arbitrary, dahil ang talamak na sarcoidosis ng puso o gitnang sistema ng nerbiyos ay nagpapakita ng sarili na naiiba kaysa sa intrathoracic sarcoidosis lamang, gayunpaman, ito ay ginagamit sa pagsasanay.

Löfgren's syndrome ay napaka katangian ng talamak at subacute sarcoidosis - lagnat, bilateral lymphadenopathy ng mga ugat ng mga baga, polyarthralgia at erythema nodosum. Posible rin ang mga hindi kumpletong variant ng sindrom na ito - erythema lamang na may lymphadenopathy, lymphadenopathy na may arthralgia, atbp. Ang mga naturang pasyente ay nakikilala kapag bumibisita sa isang doktor; nagpapakita sila ng maraming mga reklamo, ngunit ito ay isang magandang prognostic sign ng kurso ng sarcoidosis, lalo na kung ang mga glucocorticoid ay hindi ginagamit sa yugtong ito.

Ang nakahiwalay na asymptomatic mediastinal lymphadenopathy (radiological type I), na nangyayari sa mga taong wala pang 40 taong gulang, ay mayroon ding paborableng kurso sa 90% ng mga kaso at nagbibigay ng kusang pagpapatawad.

Ang Heerfordt-Waldenström syndrome ay na-diagnose kapag ang pasyente ay may lagnat, pinalaki na parotid lymph nodes, anterior uveitis at facial paralysis (Bell's palsy), ngunit ito ay medyo bihira.

Ang isang tuluy-tuloy na proseso na nagsisimula nang hindi mahahalata, na ipinapakita lamang sa pamamagitan ng pagtaas ng igsi ng paghinga at panghihina, ay maaaring mauri bilang prognostically unfavorable. Bilang isang tuntunin, ito ay mga radiological na uri II at III, i.e. may mga pagbabago sa parenkayma ng baga.

Ang isa sa mga pinaka-katangian na sintomas ng anumang uri ng sarcoidosis ay pagkapagod. Ang mga pasyente ay madalas na napapansin lamang ang pagtaas ng pagkapagod sa kawalan ng anumang mga pathological na palatandaan sa panahon ng pagsusuri at pisikal na pagsusuri. Ang mga Dutch clinician ay nakikilala ang 4 na uri ng pagkapagod sa sarcoidosis: pagkapagod sa umaga, kapag ang pasyente ay hindi makaalis sa kama; pasulput-sulpot na pagkapagod sa araw, na pinipilit ang pasyente na sanayin ang kanyang sarili sa isang pasulput-sulpot na bilis ng aktibidad sa buong araw; kahinaan sa gabi, kapag ang pasyente ay nagising sa umaga na may sapat na enerhiya para sa buhay, at nararamdaman ang "napagod" sa simula ng gabi; post-sarcoidosis talamak nakakapagod na sindrom, na nailalarawan sa pamamagitan ng myalgia, damdamin ng pagkapagod, kahinaan at depresyon sa kawalan ng pisikal na patolohiya. Ang fatigue syndrome sa sarcoidosis ay isa sa mga nangungunang sanhi ng pagbaba ng kalidad ng buhay sa mga pasyente.

Ang pananakit ng dibdib ay karaniwan at hindi maipaliwanag na sintomas sa sarcoidosis. Ito ay may iba't ibang lokalisasyon, hindi nauugnay sa pagkilos ng paghinga, at kung minsan ay nararamdaman sa hangganan sa pagitan ng sakit at kakulangan sa ginhawa. Walang ugnayan sa pagitan ng pagkakaroon ng sakit at ang kalubhaan ng lymphadenopathy. Walang koneksyon sa pagitan ng sakit at ang presensya at lokasyon ng mga pagbabago sa pleural, pati na rin sa iba pang mga pagbabago sa dibdib na nakita sa RCT.

Kapag nangongolekta ng anamnesis, ang pasyente ay maingat na tinatanong tungkol sa nakaraang arthritis, "bilateral hilar pneumonia," skin manifestations at lymphadenopathy. Siguraduhing linawin kung ang pasyente ay tinawag para sa karagdagang pagsusuri pagkatapos ng mga nakaraang preventive examinations (fluorography).

Ang isang layunin na pisikal na pagsusuri para sa sarcoidosis ay maaaring maging lubos na nagbibigay-kaalaman. Sa pagsusuri, makikita ang erythema nodosum (Erythema nodosum) - purplish-red, siksik (indurative) node na kadalasang nangyayari sa mga binti. Kapag palpated, maaari silang maging masakit, at kapag ang proseso ay humina, ang isang kulay-abo-lila na pagbabago sa pigmentation ng balat ay nananatili sa kanilang lugar sa loob ng mahabang panahon.

Maingat na suriin ang mga joints ng mga braso at binti, na tumutuon sa maliliit na joints. Ang mga nagpapaalab na pagbabago sa mga kasukasuan ay lumilipas, at ang pagpapapangit ay hindi tipikal. Ang palpation ng lahat ng mga grupo ng peripheral lymph nodes ay kinakailangan. Anumang pinalaki na node ay maaaring maging paksa ng isang biopsy at ikaliligtas sa pasyente ang iba pang mga mas invasive na pamamaraan.

Ang percussion at auscultation ng mga baga ay nagbibigay-kaalaman lamang sa huli at laganap na mga yugto ng sakit, kapag ang humina o mahirap na paghinga at isang tunog ng percussion box sa mga bullous na bahagi ng baga ay napansin. Dapat maingat na suriin ng doktor ang dalas at ritmo ng pulso, dahil ang cardiac sarcoidosis ay isang nakamamatay na anyo ng sakit.

Ang pagtatasa sa laki at pagkakapare-pareho ng atay at pali ay maaaring magbunyag ng hepato- at splenomegaly, na maaaring magkaroon ng iba't ibang antas ng kalubhaan at medyo pabago-bago sa paglipas ng panahon. Ang pagsusuri sa bato ay maaaring magpakita ng mga palatandaan ng parehong interstitial nephritis at nephrocalcinosis. Ang paunang pagsusuri ay kinakailangang nangangailangan ng kumpletong paglalarawan ng katayuan ng neurological. Ang isolated facial paralysis (Bell's palsy) ay isang magandang prognostic sign.

Radiological diagnosis ng sarcoidosis

Ang Sarcoidosis, sa likas na katangian ng diagnostic na paghahanap, ay isang "diagnosis ng pagbubukod", dahil hindi ito nakakahawa at hindi isang malignant na proseso. Sa panahon ng pangunahing radiation diagnosis (preventive examination), ang mga sindrom ng hilar lymphadenopathy, infiltration, dissemination, lokal na anino o mga pagbabago sa interstitial ay nangangailangan, una sa lahat, ang pagbubukod ng tuberculosis, sakit sa tumor at hindi tiyak na sakit sa baga.

Ang pamamaraan ng maginoo na X-ray tomography para sa sarcoidosis ay isang likas na screening at kadalasan ay hindi pinapayagan ang pagkuha ng isang tunay na larawan ng proseso nang walang isang serye ng mga longitudinal tomograms, na hindi makatwirang pinatataas ang dosis ng radiation. Paulit-ulit kaming nakatagpo ng overdiagnosis ng hilar lymphadenopathy sa panahon ng pagsusuri sa X-ray.

Ang conventional X-ray computed tomography ay nagbibigay ng kaunting karagdagang impormasyon. Sa kasalukuyan, ang pangunahing paraan ng radiological diagnosis ng mga disseminated na proseso at hilar lymphadenopathy ay high-resolution na X-ray computed tomography (X-ray computed tomography), na ginagawang posible upang makilala ang isang bilang ng mga katangian ng skiological syndromes.

Hilar lymphadenopathy. Ang isang x-ray ay nagpapakita ng pagpapalawak ng mediastinal shadow dahil sa pinalaki na mga lymph node (mas madalas na bronchopulmonary kaysa sa mediastinal). Ang mga pagbabago ay kadalasang simetriko, ngunit maaari ding may halatang kawalaan ng simetrya. Maaaring baligtarin ang lymphadenopathy. Ito ay type I sarcoidosis na nagbibigay ng hanggang 90% ng mga kusang pagpapatawad. Kasabay nito, ang mga hindi maibabalik na pagbabago ay maaaring mangyari sa mga node, hanggang sa focal calcification o calcification tulad ng isang nut shell.

Sintomas ng salamin sa lupa- iba't ibang antas ng nabawasan na transparency ng tissue ng baga, na sumasalamin sa proseso ng sarcoidosis alveolitis, na napatunayan ng maraming pag-aaral gamit ang bronchoalveolar lavage. Ang tanda na ito ay maaaring ang isa lamang sa mga unang yugto ng sakit o pinagsama sa lymphadenopathy.

Sintomas ng pagpapakalat. Ang pinakakaraniwang tanda ng type II-III sarcoidosis sa RCT ay maliliit na focal shadow. Sa tissue ng baga, maraming nakakalat na focal shadow mula miliary hanggang 0.7 cm ang nakita. Maliit na foci, na mga fusion ng epithelioid granulomas, ay nauugnay sa mga pagbabago sa peribronchovascular, perilobular at centrilobular sa mga lugar ng lymphatic plexuses.

Kadalasan, ang mga anino na ito ay katabi ng costal, interlobar o intersegmental pleura at mas malapit na matatagpuan sa mga axillary zone. Sa sarcoidosis, ang lokasyon ng foci ay nakararami sa "perilymphatic," na karaniwan din para sa pneumoconiosis at amyloidosis, ngunit hindi para sa miliary tuberculosis, kung saan random ang lokasyon ng foci. Ang peripheral na lokasyon ng mga sugat, isang malaking bilang ng makapal na interlobular septa, at kapansin-pansing pampalapot ng mga interlobular fissure ay nagpapahiwatig din ng sarcoidosis. Ang mga pagbabago sa peribronchial at maliit na diffuse foci ay maaaring mawala alinman bilang resulta ng paggamot o kusang-loob.

Lokal na sintomas ng anino. Sa kaso ng isang pneumonic radiological symptom complex, ang maling "foci" ay nabanggit - sarcoidomas - mga akumulasyon ng granulomas sa isang limitadong lugar ng baga sa loob ng isang subsegment o segment kasama ng infiltrative-dyselectatic compaction. Ang mga lokal na pagbabago sa sarcoidosis ay itinuturing na hindi tipikal; sa mga kasong ito, ang sarcoidosis ay nakilala nang huli.

Mga fibrous na pagbabago sa talamak at subacute na kurso ng sarcoidosis, maaari silang maging minimal at unti-unting nabuo. Kung ang talamak na sarcoidosis ay napansin nang huli, ang fibrosis ay maaaring ang unang radiological sign.

Ang pangmatagalang sarcoidosis ay maaaring katulad ng silicosis at tuberkulosis na may mga conglomerate na masa sa posterior apikal na rehiyon. Ang pagbuo ng fibrosis sa mga pasyente na may sarcoidosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-aalis ng gitnang bronchi, pagbuo ng mga pulot-pukyutan pangunahin sa paligid at nagkakalat na pag-aayos ng mga linear na anino sa mga baga.

Kapag nagsasagawa ng RCT sa paglanghap at pagbuga, ang mga pasyente na may sarcoidosis ay kadalasang nagpapakita ng sintomas ng "air trap", na nauugnay sa pinsala sa maliliit na daanan ng hangin. Ang mga air traps ay matatagpuan sa antas ng pangalawang lobules at may sublobular, segmental at segmental na lokalisasyon. Napatunayan na sa sarcoidosis, ang nagbibigay-kaalaman na halaga ng RCT sa pag-detect ng emphysema ay 77%.

Bullous-dystrophic na pagbabago. Ang involution ng disseminated na proseso sa sarcoidosis ay sinamahan ng isang reticular o looped deformation ng pulmonary pattern, pati na rin ang mga sintomas ng obstruction - marginal emphysema, bullae, mga lugar ng hypoventilation ng tissue ng baga. Ang mga pagbabago ay maaaring unilateral o bilateral. Atelectasis, pleural thickening at bullae ay hindi maibabalik. Ang mga pagbabagong ito ay umuunlad sa talamak o paulit-ulit na sarcoidosis, kadalasan sa kabila ng paggamot. Sa mga kaso ng advanced na sarcoidosis, tumpak na matukoy ng RCT ang mga komplikasyon tulad ng mga nakakahawang pagbabago, bronchiectasis, vascular occlusion at pagbuo ng mycetomas.

Sa panahon ng paunang pagsusuri ng mga pasyente na may sarcoidosis, at lalo na sa mga pisikal na nakikitang pagbabago sa atay, bato at pali, ipinapayong magsagawa ng RCT ng mga organo ng tiyan at bato. Papayagan nito ang pag-verify ng hepato- at splenomegaly, mga pagbabago sa focal at interstitial sa mga bato at bato sa urinary tract.

Kabilang sa iba pang mga pamamaraan ng imaging para sa sarcoidosis (lalo na sa panahon ng paunang pagsusuri o pag-unlad ng proseso), ang pagsusuri sa ultrasound ng atay, bato, puso, thyroid at pelvic organ ay ipinahiwatig. Sa aktibong diskarte na ito, ang mga extrathoracic na pagpapakita ng sarcoidosis ay mas madalas na nakikita kaysa sa naunang naisip.

Kabilang sa mga modernong non-invasive na pamamaraan, ang ultrasound densitometry ng calcaneus ay dapat tandaan, na ginagawang posible na i-object ang osteoporosis, na maaaring maging isang komplikasyon ng sarcoidosis at isang resulta ng paggamot.

Ang pagsusuri ng magnetic resonance ay nagbibigay kaalaman para sa sarcoidosis ng central nervous system, atay, at puso. Ang pinsala sa maraming mga organo sa sarcoidosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pag-scan gamit ang gallium at technetium.

Functional na diagnosis ng sarcoidosis

Ang isang pag-aaral ng panlabas na pag-andar ng paghinga (pag-record ng sapilitang expiratory flow-volume curve) sa sarcoidosis sa mga unang yugto ay nagpapakita ng mga nakahahadlang na karamdaman sa antas ng distal na bahagi ng respiratory tree (pagbaba sa instantaneous volumetric flow rate sa antas na 75% mula sa simula ng sapilitang pag-expire - MOS75). Dapat tandaan na ang mga pagbabagong ito ay maaaring bahagyang mababalik sa paggamit ng mga inhaled bronchodilators.

Habang umuusad ang proseso, maaaring mangibabaw ang magkakahalo at mahigpit na mga karamdaman na may pagbaba sa vital capacity (VC). Ang isang maaasahang diagnosis ng paghihigpit ay tinitiyak ng pangkalahatang plethysmography ng katawan ng katawan, na nagpapakita ng pagbaba sa kabuuang kapasidad ng baga (TLC).

Sa sarcoidosis, tulad ng sa iba pang mga pulmonary disseminations, ang isa sa pinakamahalagang pamantayan para sa pagtatasa ng kalubhaan ng sakit, pagtukoy ng mga indikasyon at paghusga sa pagiging epektibo ng paggamot ay ang pagsukat ng lung diffusion capacity (DLco). Sa mga unang yugto ng sarcoidosis, ang DLco ay pabago-bago, parehong kusang nagbabago at sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang uri ng paggamot. Ang hindi maibabalik na pagbaba sa DLco na umuusad sa paglipas ng panahon ay isang hindi magandang prognostic sign.

Ang isang sapilitan na bahagi ng paunang at taunang pagsusuri ng mga pasyente na may sarcoidosis ay isang ECG. Sa isang bilang ng mga bansa, ang ipinag-uutos na protocol para sa paunang pagsusuri ay kinabibilangan ng pagsubaybay sa Holter, dahil ito ay malubhang pinsala sa puso - mga arrhythmia at blockade - na kasama sa listahan ng mga sanhi ng kamatayan sa sarcoidosis.

Extrathoracic manifestations ng sarcoidosis:

1. Lymphatic system (20-45%) – Pinalaki ang mga lymph node ng iba't ibang lokasyon, pinalaki ang pali, bihirang kasama ng anemia, lymphocytopenia, thrombocytopenia.
2. Puso (5-7%) - Granulomatous na pinsala sa myocardium at conduction system. Iba't ibang antas ng pagbara at pagkagambala sa ritmo. Sudden death syndrome.
3. Atay (50-80%) – Hanggang 80% ng mga sugat ay walang sintomas (granulomas sa biopsy). Ang mga pagbabago ay cholestatic, inflammatory-necrotic at vascular.
4. Balat (25-30%) - Erythema nodosum bilang isang benign manifestation. Ang "Lupus pernio" (lupus pernio) ay isang sugat ng mukha sa mga talamak na progresibong anyo. Nodular at diffuse-infiltrative na mga sugat sa balat.
5. Mga Mata (11-83%) – Talamak na anterior uveitis o talamak na uveitis. Banta ng pagkawala ng paningin. May kapansanan sa patency ng lacrimal ducts.
6. Nervous system (7-10%) – Isolated facial palsy (Bella) bilang isang benign na opsyon. Pagkahilig na makapinsala sa base ng utak, paglahok ng cranial nerves, pinsala sa hypothalamus at pituitary gland. Mass formations, peripheral neuropathy at neuromuscular disorders.
7. Musculoskeletal system – Arthralgia at arthritis ng mga kasukasuan ng tuhod, bukung-bukong, siko, pulso, (30-35%) maliliit na kasukasuan ng mga braso at binti. Ang mga magkasanib na sugat ay maaaring talamak at lumilipas o talamak at permanente. Ang mga pagpapapangit ay napakabihirang. Ang talamak na myopathy ay nangyayari nang mas madalas sa mga kababaihan at maaaring ang tanging pagpapakita ng sakit.
8. Gastrointestinal tract (0.5-1%) – Ang tiyan ay kadalasang apektado (granulomatous gastritis, ulcer), bihira ang esophagus, appendix, tumbong at pancreas.
9. Hematological pathology (10-40%) - Ang anemia ay nangyayari sa 4-20% ng mga pasyente na may sarcoidosis. Ang hemolytic anemia ay bihira. Ang leukopenia ay sinusunod sa 40% ng mga pasyente, ngunit ito ay bihirang malubha. Sa kawalan ng splenomegaly, ang leukopenia ay maaaring sumasalamin sa paglahok sa bone marrow, bagaman ang pangunahing sanhi ng leukopenia ay naisip na muling pamamahagi ng mga peripheral blood T cells sa lugar ng sugat.
10. Mga glandula ng parotid (5-6%) – Kasama sa Heerfordt syndrome. Mas mababa sa 6% ng mga pasyente ang may unilateral o bilateral na parotitis, na ipinakita sa pamamagitan ng pamamaga at lambot ng mga glandula. Sa humigit-kumulang 40% ng mga kaso, ang mga beke ay kusang nalulutas.
11. Endocrine system (hanggang 10%) - Ang hypercalcemia ay nangyayari sa 2-10% ng mga pasyente na may sarcoidosis, ang hypercalciuria ay nangyayari nang humigit-kumulang 3 beses na mas madalas (isang kinahinatnan ng dysregulation ng produksyon ng 1,25-(OH)2-D3 calcium triol - sa pamamagitan ng activated macrophage at granuloma cells). Dahil sa pinsala sa pituitary gland at hypothalamus, maaaring magkaroon ng diabetes insipidus. Ang hypo- at hyperthyroidism, hypothermia, pagsugpo sa pag-andar ng adrenal cortex at paglahok ng anterior pituitary gland ay bihira.
12. Urinary system (20-30%) – Ang hindi nakikilalang persistent hypercalcemia at hypercalciuria ay maaaring humantong sa nephrocalcinosis, bato sa bato at pagkabigo sa bato. Sa mga bihirang kaso, ang isang granulomatous na proseso ay direktang bubuo sa mga bato, interstitial nephritis.
13. bahagi ng ari ng babae (<1%) – Саркоидоз молочной железы в виде одно- или двусторонних локальных образований, требующих биопсии. Поражения матки, дисменорея, метроррагии. Редко - поражения фаллопиевых труб.
14. Lugar ng ari ng lalaki (<1%) – Поражения семенника (1/3 случаев необоснованного удаления яичка). Гранулематозное поражение предстательной железы, придатка яичка, семенного канатика.

Sarcoidosis sa mga bata

Sa pagkabata, bihira ang sarcoidosis, humigit-kumulang 0.1-0.3 bawat 100,000 populasyon. Ang tunay na pagkalat ay hindi naitatag. Mayroong 2 anyo ng childhood sarcoidosis. Sa mga batang 5 taong gulang at mas matanda, ang sakit ay may mga pagpapakita na katulad ng sarcoidosis sa mga matatanda. Sa mas maagang edad, ang triad ay mas karaniwan - arthritis, uveitis at mga pantal sa balat na walang intrathoracic lesions. Ang kurso ng sarcoidosis sa mga bata ay variable - mula sa kusang pagpapatawad hanggang sa paulit-ulit at progresibo.

Sarcoidosis at pagbubuntis

Sa kawalan ng sarcoidosis na nakakaapekto sa babaeng genital area o mga sugat na nagbabanta sa buhay ng iba pang mga organo, ang pagbubuntis ay hindi kontraindikado para sa mga babaeng may sarcoidosis. Ang Sarcoidosis ay hindi nakakaapekto sa pagbubuntis. Ang insidente ng kusang pagpapalaglag, pagkakuha, at congenital fetal anomalya sa mga pasyenteng may sarcoidosis ay hindi naiiba sa mga babaeng walang sarcoidosis. Maaaring lumala ang sarcoidosis pagkatapos ng panganganak, kaya dapat gawin ang control X-ray na pagsusuri sa loob ng 6 na buwan pagkatapos ng panganganak.

Differential diagnosis at pamantayan para sa panghuling diagnosis

Ang Sarcoidosis ay kadalasang benign, na ginagawa itong diagnosis ng pagbubukod. Sa kaso ng pangunahing intrathoracic localization, una sa lahat, ang tuberculosis ay dapat na hindi kasama bilang isang nakakahawang, epidemiologically mapanganib na sakit. Ang sitwasyong ito, pati na rin ang pagkakakilanlan ng mycobacteria sa mga materyales na nakuha mula sa mga pasyente, ay naging mga dahilan para sa pagmamasid ng mga pasyente na may sarcoidosis sa mga institusyong anti-tuberculosis sa Russia.

Ang ipinag-uutos na hanay ng mga pagsusuri ay kinabibilangan ng X-ray tomography, isang pangkalahatang klinikal na pagsusuri sa dugo (posible ang lymphhopenia, at sa mga talamak na kaso - leukocytosis at pinabilis na ESR), tuberculin intradermal Mantoux test (na may sarcoidosis, ang mga pagsusuri ay madalas na negatibo), pagsusuri ng plema ( o induced sputum) para sa acid-fast microorganisms (hindi bababa sa 3 beses). Ang isang paghahambing ay ginawa ng radiation at mga klinikal na larawan. Ang matinding lymphadenopathy at/o malawak na pulmonary dissemination sa kawalan ng mga sintomas ng pagkalasing at iba pang clinical manifestations ay nagpapahiwatig laban sa tuberculosis.

Ang karanasan sa domestic phthisiatric sa pamamahala ng mga pasyente na may sarcoidosis sa mga institusyong anti-tuberculosis ay nagpakita na ang mga gamot na anti-tuberculosis ay hindi nakakaapekto sa kurso ng sarcoidosis. Ang taktikang ito (ex juvantibus) ay hindi maaaring irekomenda para sa malawakang paggamit. Dapat gawin lamang ito ng doktor kung gumawa siya ng klinikal na diagnosis ng tuberculosis. Bilang karagdagan, ang mga pasyente na sumasailalim sa diagnosis at paggamot sa mga dispensaryo ng anti-tuberculosis ay tumatanggap ng isoniazid para sa mga layuning pang-iwas.

Sa modernong mga kondisyon, mahirap kilalanin bilang makatwiran ang preventive na reseta ng isang gamot sa isang pasyente na nakikipag-ugnayan sa mga pasyenteng may aktibong uri ng tuberculosis na nangangailangan ng paggamot sa ospital. Ang pananatili sa isang ospital ng tuberculosis para sa isang pasyente na may sarcoidosis ay hindi lamang nagdudulot ng banta ng impeksyon at sakit (tulad ng ipinakita sa isang bilang ng mga pag-aaral), ngunit nagdudulot din ng trauma sa pag-iisip at makabuluhang binabawasan ang kalidad ng buhay. Ito ay lalong kritikal para sa mga manggagawa sa mga institusyon ng pangangalaga sa bata.

Ang pangalawang pinakamahalagang yugto sa differential diagnosis ng sarcoidosis ay ang pagbubukod ng mga sakit na may likas na tumor, na kinabibilangan ng mga lymphomas (lymphogranulomatosis, nodular lymphosarcoma, unclassified lymphomas, atbp.), Metastases sa intrathoracic lymph nodes, pati na rin ang pagpapakalat ng isang kalikasan ng tumor - miliary carcinomatosis, bronchioloalveolar cancer, maraming metastases sa baga, atbp.

Ang karanasan sa mundo ng klinikal na gamot ay nakaipon ng maraming pathognomonic clinical, radiation at instrumental na hindi direktang diagnostic na mga palatandaan para sa bawat isa sa mga sakit na ito. Gayunpaman, sa bawat kaso ay inilarawan ang mga pagbubukod, hindi tipikal na mga kaso, at diagnostic na maling kuru-kuro. Ang lahat ng ito ay humantong sa katotohanan na Ang "gold standard" para sa differential diagnosis ng sarcoidosis ay naging histological verification nito.

Ang materyal ay maaaring makuha mula sa iba't ibang mga organo - sa panahon ng isang biopsy ng mga peripheral lymph node, balat, pali, mga glandula ng salivary, atay, atbp. Kadalasan, ang mga baga, intrathoracic lymph node at pleura ang mga bagay para sa pagkuha ng sample ng tissue. Ang materyal ay nakuha sa panahon ng transbronchial, video thoracoscopic o open biopsy, sa panahon ng mediastinoscopy, transesophageal puncture, fine needle aspiration biopsy na may cytological examination ng aspirate.

Ang katangian ng pathologic na tampok ng sarcoidosis ay isang discrete, compact, noncaseating epithelioid cell granuloma. Binubuo ito ng mataas na pagkakaiba-iba ng mononuclear (mononuclear) phagocytes (epithelioid at giant cells) at lymphocytes. Ang mga higanteng cell ay maaaring maglaman ng mga cytoplasmic inclusion tulad ng mga asteroid body at Schaumann body. Ang gitnang bahagi ng granuloma ay nakararami ay binubuo ng CD4+ lymphocytes, habang ang CD8+ lymphocytes ay naroroon sa peripheral zone.

Kabilang sa mga invasive na pamamaraan, ang pinakakaraniwan ay bronchoscopy at transbronchial biopsy. Sa aming opinyon, ang pananaliksik na ito ay kinakailangan, ngunit ang pagkuha ng layunin ng impormasyon ay posible lamang sa pagkakaroon ng isang nakaranasang espesyalista. Ayon sa iba't ibang mga mananaliksik, ang nilalaman ng impormasyon ng transbronchial na pananaliksik ay nag-iiba mula 30 hanggang 70% depende sa mga kwalipikasyon ng espesyalista at sa kagamitan ng opisina. Batay sa antas ng invasiveness, ang transbronchial biopsy na isinagawa sa ilalim ng radiation control ay ang pinakamainam na paraan para sa pagkuha ng materyal para sa histological confirmation. Ang pagsasagawa ng sabay-sabay na endobronchial biopsy ay nagpapataas ng nilalaman ng impormasyon ng pag-aaral.

Sa kasalukuyan, ang video-assisted thoracoscopic biopsy ay maaaring ituring na pinakamainam, ang nilalaman ng impormasyon na umabot sa 100%, ayon sa data mula sa parehong dayuhan at domestic na mga may-akda. Ang mga pagpapabuti sa anesthesia na may one-lung ventilation sa panahon ng operasyon at modernong mga instrumento ay ginagawang madaling ma-access ang diskarteng ito gaya ng transbronchial, ngunit may mas mataas na kahusayan. Ang kaligtasan ay ipinakita sa pamamagitan ng isang pag-aaral kung saan isinagawa ang video thoracoscopic verification ng sarcoidosis sa isang 25-taong-gulang na babae sa 28 linggo ng pagbubuntis. Ang babae ay nagsilang ng isang malusog na sanggol, at iminumungkahi ng mga may-akda na ang video-assisted thoracoscopic biopsy ay maaaring isagawa sa mga buntis na kababaihan maliban kung kontraindikado (EH. Cardonick et al., 2000). Gayunpaman, dapat tandaan na ang video-assisted thoracoscopic biopsy ay dapat gawin ng mga bihasang thoracic surgeon na maaaring lumipat sa isa pang operasyon kung kinakailangan.

Ang open biopsy ay ang paraan ng pagpili, ngunit sa karamihan ng mga kaso dapat itong magbigay daan sa transthoracic video-thoracoscopic biopsy, bilang isang hindi gaanong traumatiko ngunit lubos na nagbibigay-kaalaman na paraan.

Alinsunod sa International Agreement on Sarcoidosis (ATS/ERS/WASOG Statement on sarcoidosis, 1999), ang morphological diagnosis ng pulmonary sarcoidosis ay nakabatay sa tatlong pangunahing katangian: ang pagkakaroon ng well-formed granuloma at isang gilid ng lymphocytes at fibroblasts kasama ang panlabas na gilid nito; perilymphatic interstitial distribution ng granulomas (ito ang dahilan kung bakit ang transbronchial biopsy ay isang sensitibong paraan ng diagnostic) at pagbubukod ng iba pang mga sanhi ng pagbuo ng granuloma.

Ang ilang mga pasyente ay tumanggi sa isang biopsy; sa iba, ang mga sugat sa baga ay masyadong malala upang sumailalim sa pagmamanipula. Ang mga pasyente na may klasikong Löfgren's syndrome (lagnat, erythema nodosum, arthralgia, at bilateral hilar lymphadenopathy) ay maaaring hindi nangangailangan ng biopsy kung nangyayari ang mabilis na kusang paglutas. Ang pagkuha ng BAL fluid at pag-aaral ng mga subpopulasyon ng lymphocyte na may CD4+/CD8+ ratio na >3.5 ay nagbibigay-daan sa pag-diagnose ng sarcoidosis na may 94% na posibilidad, kahit na ang isang transthoracic biopsy ay hindi nakakaalam. Ang isang pagtaas sa aktibidad ng angiotensin-converting enzyme (ACE) sa serum ng dugo ng 2 beses ang pamantayan o mas mataas ay nagpapahiwatig din ng sarcoidosis.

Pagsusulit ng Kveim-Siltzbach. Noong 1941, natuklasan ng Norwegian dermatologist na si Ansgar Kveim na ang intradermal injection ng tissue mula sa lymph node na apektado ng sarcoidosis ay naging sanhi ng pagbuo ng mga papules sa 12 sa 13 pasyente na may sarcoidosis. Pinahusay ni Louis Silzbach ang pagsusulit na ito gamit ang isang spleen suspension, nakumpirma ang pagiging tiyak nito at inayos ito bilang isang internasyonal na pag-aaral. Ang pagsusulit ay tinatawag na Kveim-Siltzbach test.

Sa kasalukuyan, ang pagsusulit na ito ay binubuo ng intradermal injection ng pasteurized suspension ng spleen na apektado ng sarcoidosis. Unti-unting lumilitaw ang isang papule sa lugar ng iniksyon, na umaabot sa pinakamataas na sukat nito (3-8 cm) pagkatapos ng 4-6 na linggo. Ang biopsy ng papule na ito sa 70-90% ng mga kaso sa mga pasyenteng may sarcoidosis ay nagpapakita ng mga pagbabagong katulad ng sarcoidosis. Ang pagbuo ng mga granuloma sa mga pasyente na may sarcoidosis (kumpara sa malusog) ay nauugnay sa isang iba't ibang kasunod na reaksyon ng cellular sa dayuhang materyal, at hindi sa isang maagang hindi tiyak na reaksyon ng mga cell sa lugar ng iniksyon ng suspensyon. Gayunpaman, ang Kveim antigen ay hindi magagamit para sa malawakang paggamit, dahil hindi ito magagamit sa anyo ng isang karaniwang magagamit na pangkomersyong diagnostic agent.

Panghuling pagsusuri. Ang klinikal na diagnosis ng sarcoidosis ay dapat na batay sa tatlong puntos: ang pagkakaroon ng isang katangian na non-caseating epithelioid cell granuloma sa apektadong organ, klinikal at instrumental na mga palatandaan na katangian ng sarcoidosis, at ang pagbubukod ng iba pang mga kondisyon na nagdudulot ng mga katulad na sintomas at manifestations. Ang histological na hitsura ng sarcoid granuloma lamang ay maaaring hindi sapat upang makagawa ng isang klinikal na diagnosis, dahil ang granulomatous sarcoid reaction ay inilarawan sa mga tisyu na katabi ng mga tumor, gayundin sa mga fungal lesyon.

Paggamot ng sarcoidosis

Ang tanong ng paggamot sa sarcoidosis ngayon ay hindi masyadong simple. Ang naipon na karanasan sa mundo ay nagpapahiwatig na sa 50-70% ng mga kaso, ang bagong diagnosed na sarcoidosis ay nagbibigay ng kusang pagpapatawad, at walang paggamot na kilala ngayon ang nagbabago sa natural na kurso ng sakit. Ang higit na nakakaalarma ay ang mga ulat na nagpapahiwatig na pagkatapos ng mga kurso ng hormonal therapy, ang posibilidad ng mga kusang pagpapatawad ay bumababa.

Bago magreseta ng hormonal therapy, sa panahon ng pangangasiwa ng umaasam, ang mga antioxidant - bitamina E at N-acetylcysteine ​​​​(ACC, fluimucil) ay maaaring inireseta.

Pentoxifylline. Dahil malaki ang papel na ginagampanan ng tumor necrosis factor (TNF) sa pagbuo ng mga granuloma at pag-unlad ng sarcoidosis, ang gamot na ito ay dapat isaalang-alang bilang isang paggamot para sa aktibong pulmonary sarcoidosis, mayroon man o walang mga hormone. Dosis - 25 mg/kg bawat araw sa loob ng 6 na buwan.

Mga nonsteroidal na anti-inflammatory na gamot(NSAIDs) ay kapaki-pakinabang sa paggamot ng acute arthritis at myalgia sa panahon ng Löfgren's syndrome, ngunit walang papel sa progresibong pulmonary sarcoidosis.

Alinsunod sa internasyonal na kasunduan na naabot noong 1999, ang mga indikasyon para sa pagsisimula ng paggamot sa systemic glucocorticoids ay clinically (pagtaas ng mga sintomas), radiologically (pagtaas ng mga anino) at functionally (pagbaba ng vital capacity at diffusion capacity ng mga baga), napatunayang pag-unlad ng histologically versified pulmonary sarcoidosis, pagkakasangkot sa puso (mga kapansanan sa ritmo o pagpapadaloy), pinsala sa neurological (maliban sa nakahiwalay na facial palsy), pinsala sa mata, at patuloy na hypercalcemia.

Ayon sa karamihan sa mga dayuhang mananaliksik, 10-15% lamang ng mga pasyente na may bagong diagnosed na sarcoidosis ang nangangailangan ng agarang paggamot sa droga. Sa mga pasyente na may mga pagpapakita ng sakit tulad ng mga sugat sa balat, anterior uveitis o ubo, ginagamit ang mga topical corticosteroids (creams, drops, aerosols, ayon sa pagkakabanggit).

Para sa karamihan ng mga pasyente na may natukoy na mga pagbabago sa intrathoracic, ipinapayong pamamahala ng umaasam na may pagsubaybay sa 3 at 6 na buwan (radiography, hemogram, dugo at calcium ng ihi).

Ang mga pamantayan para sa paggamot ng mga pasyente na may sarcoidosis ay hindi pa nabuo. Gayunpaman, maraming mga bansa ang nakaipon ng malawak na praktikal na karanasan sa paggamit ng glucocorticoids, na nagpapahintulot sa ngayon na hatiin ang proseso ng paggamot sa mga sumusunod na yugto:

1. paunang dosis upang makontrol ang pamamaga. Karaniwang inireseta ang 0.5-1.0 mg/kg, o 20-40 mg bawat araw bawat os sa loob ng 2-3 buwan. May isang opinyon na para sa isang mas mahusay na pagbabala ng sakit, ang paunang kurso ng paggamot ay dapat isagawa na may mababang dosis ng prednisolone - mga 10 mg bawat araw;
2. pagbawas sa isang dosis ng pagpapanatili na 5-15 mg/araw, na patuloy na pinipigilan ang pamamaga, ngunit wala ng maraming nakakalason na epekto (isa pang 6-9 na buwan); ang mga pasyente ay dapat tumanggap ng paggamot sa loob ng mahabang panahon kung ang hypercalcemia at hypercalciuria, ang pagpapapangit ng mga sugat sa balat ay nagpapatuloy, mayroong mga pagpapakita ng sarcoidosis ng mga mata (paggamit ng systemic at lokal na mga gamot), sarcoidosis ng puso, nervous system;
3. patuloy na bawasan ang dosis ng mga hormone hanggang sa makagawa ng desisyon na ganap na kanselahin ang mga ito, hindi ibinubukod ang posibilidad na lumipat sa inhaled steroid;
4. pag-alis ng corticosteroids;
5. pagsubaybay para sa posibleng pagbabalik nang walang paggamot;
6. paggamot ng mga relapses. Para sa mga relapses ng sarcoidosis, na mas malamang na 3-4 na buwan pagkatapos ng pag-alis ng hormone, inirerekomenda ng ilang eksperto ang pulse therapy na may intravenous methylprednisolone 3 g/araw para sa 3 araw ng acute relapse.

Kapag nagrereseta ng mga systemic steroid, dapat itong alalahanin na mayroon silang maraming mga side effect, na kinabibilangan ng osteoporosis (lalo na sa mga menopausal na kababaihan), avascular necrosis, neuropsychiatric disorder, pag-unlad ng Cushingoid, pagtaas ng timbang, pagtaas ng pagkamaramdamin sa mga impeksyon, pagbaba ng glucose tolerance , katarata. Ito ay isang magandang dahilan upang huwag magmadali sa paggamit ng mga hormone sa mga kaso ng low-symptomatic at asymptomatic na mga kaso.

Ang mga inhaled steroid ay inireseta bilang first-line na paggamot alinman sa panahon ng pag-wean ng mga systemic steroid o sa mga pasyenteng intolerante sa systemic steroids. Ang pinakamalaking bilang ng mga obserbasyon ay nauugnay sa budesonide, na ginamit 2 beses sa isang araw, 800 mcg o higit pa. Ang mas mababang dosis ay hindi palaging may therapeutic effect. Ang advisability ng sequential at pinagsamang paggamit ng systemic at inhaled corticosteroids para sa sarcoidosis ng stage II at mas mataas ay nabanggit (M. M. Ilkovich et al., 1996).

I.S. Gelberg, S.B. Lobo

Pangunahing morphological unit ng sarcoidosis– sarcoid granuloma, ang mga katangiang katangian nito ay ang kawalan ng exudative na pamamaga at caseous necrosis; maagang pag-unlad ng annular sclerosis na may hyalinosis sa zone ng mga blast cell. Ang granuloma ay nabuo ng epithelioid at higanteng mga selula, kabilang ang mga Pirogov-Langhans na mga selula sa gitna, pati na rin ang mga macrophage, histocytes, at lymphocytes. Ang peripheral zone ay binubuo ng mga lymphocytes, macrophage, fibroblast, mga selula ng plasma, mga collagen fibers na malayang matatagpuan, at ang mga lymphatic at mga daluyan ng dugo ay naisalokal doon. Ang mga granuloma ay matatagpuan nang hiwalay, kahit na sa kanilang malaking bilang, sila ay medyo malinaw na na-demarcated mula sa nakapaligid na tisyu. Ang isang tampok ng granuloma ay ang pagkakapareho nito, anuman ang organ kung saan ito nangyayari. Ang cytoplasm ng mga higanteng selula ay maaaring maglaman ng mga inklusyon - mga asteroid body, basophilic Schaumann inclusions.

Katangian maagang pag-unlad ng fibrous connective tissue sa granuloma. Sa panahong ito, tumitindi ang sclerosis sa nakapaligid na tissue ng baga. Lumalawak ang interalveolar septa, ang mga dingding ng alveoli, bronchi at mga daluyan ng dugo ay nagiging hubog. Kaya, ang mga pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng tuberculous tubercle at sarcoidosis ay ang homogeneity ng istraktura ng granuloma, ang kawalan ng caseous necrosis sa gitna, ang pagkakaroon ng basophilic inclusions, at asteroid body. Ang Sarcoidosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mas mabilis na sclerosis ng granulomas. Kasabay nito, ang pagkakatulad sa pagitan ng mga ito ay makabuluhan, na isa sa mga dahilan para sa pagtukoy ng etiological factor sa sarcoidosis at tuberculosis.

Ang mga granuloma sa sarcoidosis ay maaaring sumailalim sa pagpapagaling sa sarili, resorption na may kumpletong pagpapanumbalik ng istraktura ng organ, ngunit mas madalas sa kanilang lugar ang isang lugar ng hyalinized sclerosis ay nabuo. Ang proseso ng pathological ay maaaring makaapekto sa anumang organ. Kadalasang apektado intrathoracic lymph nodes, baga, mas madalas ang ibang mga organo. Ang iba't ibang grupo ng mga intrathoracic lymph node ay apektado, na lumalaki dahil sa akumulasyon ng maraming granuloma sa kanila. Karaniwang bilateral ang pagkakasangkot ng lymph node. Medyo mas madalas, ang mga naturang pagbabago ay nangyayari sa peripheral at mesenteric lymph nodes, kung saan ang mga cervical at supraclavicular ay madalas na kasangkot. Ang mga ito ay mobile, walang sakit, ang balat sa ibabaw nila ay hindi nagbabago.

Ang parehong mga baga ay kasangkot sa proseso, kung saan ang mga sarcoid granuloma ay naisalokal kasama ang mga lymphatic pathway, sa perivascular at peribronchial tissue. Ang mga granuloma ay maaari ding ma-localize sa mga dingding ng bronchi. Kapag pinagsama, nabuo ang foci ng iba't ibang laki. Ang mga granuloma ay madalas na naisalokal sa mga dingding ng maliliit na sisidlan. Kasabay nito, ang mga phenomena ng allergic vasculitis ay sinusunod sa mga daluyan ng dugo ng alveoli. Sa hinaharap, habang lumalaki ang sclerosis, maaaring maapektuhan ang nababanat na tissue; ang mga pagbabago ay maaaring maging focal o nagkakalat. Ang proseso ay umaabot din sa bronchi; maaari rin silang ma-compress ng pinalaki na mga lymph node na may kapansanan sa bronchial obstruction, ang paglitaw ng bullous emphysema, at, mas madalas, atelectasis. Napakalaking pag-unlad ng mga pagbabago sa fibrous-hyaline, ang pagtaas ng pneumosclerosis ay humahantong sa pag-unlad ng cor pulmonale at pulmonary heart failure.

Ang mga sarcoid granuloma ay madalas na matatagpuan sa atay at pali, sa bato. Ang pinsala sa bato (hanggang 10%) ay maaaring humantong sa pagkabigo sa bato (mas mababa sa 1%). Halos kalahati ng mga pasyente na may sarcoidosis ay mayroon pinsala sa atay, gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso walang mga klinikal na pagpapakita ng dysfunction. Nagaganap ang mga pagbabago sa patolohiya sa buto ng mga kamay at paa sa anyo ng solong o maramihang mga round cyst, kung minsan ay nagpapakita ng diffuse osteoporosis, sa mga joints - sa anyo ng arthritis, synovitis. Ang saklaw ng pinsala ay 1-4%.

Sugat sa balat ay sinusunod sa humigit-kumulang 10-15% ng mga kaso. Maliit-nodular, malaki-nodular, at din atypical anyo ng cutaneous sarcoidosis ay nakilala. Ang mga pasyente ay kumunsulta sa doktor dahil sa paglitaw ng mga papules, mga plake sa balat, walang sakit na mga pormasyon na tulad ng tumor sa subcutaneous tissue (Darier-Roussy syndrome) at mga infiltrates sa mukha, likod, at mga braso.

Mga sugat sa mata ay medyo bihira (1-4%), gayunpaman, ang ilang mga may-akda ay nagbibigay ng data na nagpapahiwatig ng mas madalas na mga sugat. Ang regularidad at dalas ng ophthalmological na pagsusuri ay maaaring gumanap ng isang papel, dahil ang form na ito ng sarcoidosis ay maaaring asymptomatic. Sa sarcoidosis ng mata, ang choroid ng mata ay kadalasang apektado, nangyayari ang iridocyclitis, at maaaring maapektuhan ang retina at optic nerve.

Mga palatandaan ng sarcoidosis na nakakaapekto sa nervous system sinusunod sa 1-8% ng mga pasyente. Ang pinsala sa central nervous system ay nangyayari bilang subacute o talamak na meningitis o meningoencephalitis. Ang mga granuloma ay matatagpuan sa utak mismo, ang malambot na meninges. Ang proseso ay maaaring magkalat, ngunit ang isang parang tumor na anyo ay posible rin. Mayroong katibayan ng sarcoidosis lesyon ng hypothalamus.

Kamakailan lamang, binigyang pansin pinsala sa puso, na kung saan ay dahil sa isang bilang ng mga kadahilanan - ang granulomatous na proseso, ang pagbuo ng cor pulmonale dahil sa pulmonary hypertension, nakakalason epekto kapag nakararami dystrophic pagbabago bumuo sa myocardium.

Madalas apektado mga glandula ng laway, pali. Ang mga bihirang kaso ay kinabibilangan ng pinsala tiyan, larynx, matris at mga appendage, testicle, thyroid gland. Inilarawan ng ilang may-akda sarcoidosis gingivitis.

Sa mga nagdaang taon, nagkaroon ng negatibo, sa isang tiyak na lawak, pathomorphosis ng sarcoidosis, na ipinakita sa pamamagitan ng pagtaas ng bilang ng mga pasyente na may nagkakalat, pangkalahatan, conglomerative at infiltrative-pneumonic na anyo ng pulmonary sarcoidosis na may mas malinaw na klinikal na larawan. , madalas na mga komplikasyon, at mas bihirang kusang pagbabalik ng proseso.

Ayon sa iba't ibang mga may-akda, ang dami ng namamatay sa sarcoidosis ay mula 1.7 hanggang 710% ng mga kaso. Ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan ay ang progresibong pulmonary heart failure, kung minsan ay isang generalization ng proseso na may umiiral na pinsala sa central nervous system, atay, pali at bato na may pagtaas ng functional failure, ang pagdaragdag ng isang nonspecific na impeksiyon laban sa background ng immune deficiency.