109. אבחנה מבדלת של דיאתזה דימומית
דיאתזה דימומית (HD) היא קבוצה של מחלות בעלות אופי תורשתי או נרכש, המתאפיינות בנטייה לדימומים חוזרים ולשטפי דם באורך ובעוצמה משתנים.
התפתחות של תסמונת דימום ב-HD נגרמת מהפרעות בחלקים שונים של המפל המורכב של הדימום, לרוב היעדר או מחסור של גורמי קרישת דם בודדים (פרוקואגולנטים), עודף של נוגדי קרישה פיזיולוגיים וחומרים פיברינוליטים.
מערכת הדימום מבטיחה מניעה ועצירת דימום על ידי שמירה על השלמות המבנית של דפנות כלי הדם והפקקת המהירה למדי שלהם במקרה של נזק. פונקציות אלו מספקות 3 מרכיבים פונקציונליים ומבניים של מערכת ההמוסטזיס: קירות כלי דם, תאי דם, בעיקר טסיות דם, ומערכות אנזימי פלזמה (קרישה, פיברינוליט, קאליקריין-קינין וכו').
ישנם 2 מנגנונים להמוסטזיס:
1. דימום ראשוני (מיקרוציטי, כלי דם-טסיות), שעוצר דימום מהעורקים הפרוקסימליים והטרמינליים, הפרה-נימים, הנימים והוורידים האמיתיים באמצעות עווית כלי דם זמנית, הידבקות וגלגול צמיג של טסיות דם עם היווצרות תקע טסיות דם (פקקת טסיות לבנה). ), החותמות והחתכים הבאים שלה. פקקת הטסיות הלבנה שנוצרת מהדקת את הקצוות הפגועים של כלי דם קטנים, מונעת מהם להתרחב ואינה מאפשרת לחלק הנוזלי של הדם לעבור.
2. דימום משני (מאקרוציטי, סופי), אשר מסופק על ידי מערכת קרישת הדם ומשלים את הדימום המלא במקרו-כלי דם, החל בשלב כלי הדם-טסיות הדם.
בעת ביצוע אבחנה מבדלת של HD, יש לקחת בחשבון את נתוני האנמנזה, בדיקה גופנית של המטופל ולהסתמך על זיהוי מעבדתי של הפרעות דימום, המאפשר אימות האבחנה.
כאשר מראיינים מטופל עם תסמונת דימומית, יש צורך:
1) לבסס את האופי הנרכש או התורשתי של המחלה;
2) להבהיר את עיתוי הופעתה, משך, משך ומאפייני מהלך המחלה (הופעה בילדות המוקדמת, בגיל ההתבגרות או במבוגרים, התפתחות חריפה או הדרגתית של תסמונת דימומית, מהלך הכרוני או החוזר שלה);
3) לברר את הסיבות להתרחשות או התעצמות של דימום, לוקליזציה, סדר הופעת מרכיבי הפריחה ושינויים בצבעם, יעילות הטיפול;
4) להעריך את נוכחותם של דימום לאחר ניתוח וטראומה, מנורגיה, דימום במערכת העיכול ואחרים;
5) לנתח את נוכחות הקשר בין הופעת תסמינים של תסמונת דימומית לבין נטילת תרופות, חיסונים, השפעות פתוגניות שונות, מחלות נלוות (מחלות כבד, תהליך ספיגה זיהומי, לוקמיה, טראומה, הלם וכו');
6) גלה את הלוקליזציה השולטת, חומרת וסוג הדימום.
אם יש מידע על טבעה התורשתי של המחלה, חומרת התסמינים בבני המשפחה (חדירה), יש להעריך נוכחות של פגמים גנטיים אחרים. זה נובע מהשילוב התכוף של HD תורשתי עם חריגות אחרות: telangiectasia - עם hyperelastosis העור, חולשה של מנגנון הרצועה, צניחת מסתם מיטרלי; טרומבוציטופניה תורשתית - עם חריגות שלד, הפרעות במערכת החיסון ומטבוליזם של פיגמנטים; המופיליה - עם הפרעות בראיית צבע.
בדיקה אובייקטיבית של החולה צריכה להיות מכוונת לאבחון מחלות שעלולות להוביל ל-HD, כמו גם להעריך את חומרת התסמונת הדימומית. יש לקחת זאת בחשבון ביטויים קליניים HD תלוי באיזה קישור של הדימום מושפע, והערכה נכונה של סוג הדימום תקל מאוד על האבחנה המבדלת ב-HD, שכן היא תאפשר ליישם מכוון בדיקות המאמתות את האבחנה.
עם טלנגיאקטזיה תורשתית שנקבעה גנטית (מחלת רנדו-אוסלר), עקב הידלדלות קרום הבסיס של כלי דם קטנים על הריריות, השפתיים והעור, נוצרות תצורות כלי דם נודולריות קטנות המדממות בקלות ומהוות מקור לכבד וקשה. להפסיק דימום. לעיתים משולבות טלנגיאקטזיות עם הפרעות במוח הקטן וחוסר חיסוני (תסמונת לואי-בר).
בנוכחות טלנגיאקטזיות גלויות, האבחנה אינה קשה. כדי לזהות טלנגיאקטזיות על הקרום הרירי של מערכת העיכול, מתבצעת בדיקה אנדוסקופית. הפרמטרים של המוסטזיס בדרך כלל אינם שונים מהנורמה.
HD נרכש של יצירת כלי דם (פורפורה של שנליין-גנוך, דלקת כלי דם ברגישות יתר, דלקת כלי דם דימומית של יצירה זיהומית-טוקסית, זיהומית-דלקתית וכו') מאופיין בסוג וסגול-וסגול של דימום, לרוב עם סידור סימטרי של נגעים. לעתים קרובות, סוגים אחרים של פריחה (שלפוחיות, papules) מזוהים. מאפיינים גם ארתרלגיה, המטוריה, הפרעות בבטן (כאבים, דימום מעיים), מלווה לרוב בחום. במקרים קלים, הפרעות דימום עלולות להיעדר. במקרים חמורים, ככלל, מתגלים סימנים לתסמונת קרישה תוך-וסקולרית כרונית (DIC) - נוכחות של קומפלקסים פיברין-מונומרים, בדיקות פרוטמין גופרתי חיוביות ואתנול. בצורה הפולמיננטית מתגלים היפופיברינוגנמיה, טרומבוציטופניה וקרישיית צריכה, המעידה על קיומו של DIC מתקדם.
עבור HD, עקב מחסור בטסיות דם בדם או נחיתותם האיכותית, דימום מסוג כתמים פטכיאלי אופייני להופעה מהירה של שטפי דם בעת לחיצה על העור, מישוש, לחיצת הזרוע עם שרוול טונומטר (בדיקת שרוול). ), חבורות סביב אתרי ההזרקה, דימום מהריריות, מנורגיה. שטפי דם במוח הם מסוכנים, שהסיכון בהם עשוי להעיד על ידי שטפי דם בעור הפנים והצוואר. יתכנו גם שטפי דם ברשתית ובשחלות.
כאשר בודקים חולים עם פורפורה תרומבוציטופנית אידיופטית (מחלת ורלהוף), מתגלה ירידה משמעותית ברמת הטסיות בדם (פחות מ-100 109 ליטר) והיפרפלזיה של נבט המגקריוציטים במיאלוגרמה. אופייניים לפויקילוציטוזיס של טסיות דם, קיצור תוחלת חייהם, הפרעה בנסיגת הקריש וזמן דימום מוגבר. בדיקות לשבריריות כלי הדם חיוביות.
טרומבוציטופניה משנית (סימפטומטית) מתפתחת במספר מחלות ומצבים. V.M. Zaporozhan מציע להקצות:
1. טרומבוציטופניה אוטואימונית במחלות רקמת חיבור מערכתיות ומחלות אחרות ממקור חיסוני.
2. טרומבוציטופניה הטרואימונית עקב יצירת נוגדנים לאנטיגן משטח הטסיות (תרומבוציטופניה חיסונית תרופתית וטרומבוציטופניה במחלות ויראליות).
3. תסמונת טרומבוציטופנית כתוצאה מיתר טחול.
4. טרומבוציטופניה עקב השפעת גורמים פיזיקליים וכימיים (קרינה מייננת, גלים אלקטרומגנטיים, שיכרון אקסוגני ואנדוגני).
5. טרומבוציטופניה ב-DIC.
6. טרומבוציטופניה במחלות של מערכת הדם (לוקמיה חריפה וכרונית, אנמיה היפופלסטית, מחסור ב-B12, אנמיה המוליטית חיסונית).
הביטויים הקליניים של טרומבוציטופניה משנית אינם שונים מאלה של טרומבוציטופניה אידיופטית, לכן, כדי לא לכלול את אופיה המשני, את נתוני האנמנזה והדרת הקשר בין הופעת תסמונת דימומית ושימוש בתרופות, גורמים תעסוקתיים, זיהומים ואחרים. למחלות שעלולות להיות מלוות בתרומבוציטופניה יש חשיבות מיוחדת. עם תרומבוציטופניה משנית עקב נזק לנבט המג-קריוציטי, נתוני ניקור עצם החזה (עם לוקמיה, אנמיה היפופלסטית) יכולים לעזור להבהיר את האבחנה.
יש לחשוד בנוכחות של נחיתות תפקודית של טסיות דם אם למטופל יש סימנים קליניים אופייניים של דימום מסוג נקודתי פטכיאלי עם מספר תקין של טסיות דם בדם ההיקפי. תרומבסטניה של גלנצמן היא תרומבסטניה תורשתית המועברת בצורה אוטוזומלית רצסיבית, המבוססת על חוסר או מחסור בקומפלקס הגליקופרוטאין Iib-IIIa של מעטפת הטסיות, מה שמוביל להפרה של הקישור של פיברינוגן וטסיות דם. נשים חולות לעתים קרובות יותר, המחלה מתבטאת בילדות. אופייניות הפרעות היצמדות והצטברות של טסיות דם, נסיגת קריש הדם ועלייה משמעותית של משך הדימום עם ספירת טסיות תקינה.
בין HD תורשתי הקשור להפרעות במערכת קרישת הדם, המופיליה A ו-B ומחלת פון וילברנד הן הנפוצות ביותר, ולכן, אם למטופל יש דימום מסוג המטומה, יש לכוון אמצעי אבחון בעיקר לזיהוי מחלות אלו. כל ההפרעות התורשתיות האחרות של קרישת הדם (מחסור ב-V, VII, X ו-XI וגורמי קרישת דם אחרים) הן נדירות, ומקרים של מחסור וחריגות של גורמי קרישת דם II, XII, XIII, prekallikrein, קינינוגן במשקל מולקולרי גבוה הם מאוד נדיר, ולכן אינם נחשבים במאמר זה.
המופיליה A ו-B נגרמות על ידי הפרה גנטית של הסינתזה (לעיתים פחות אנומליות) של גורמי קרישת דם VIII ו-IX, שהגנים שלהם ממוקמים ב חלקים שוניםכרומוזומי X והם רצסיביים. בהקשר זה, המופיליה A ו-B עוברות בתורשה מסוג המקושר למין וגורמות למחלה אצל גברים שקיבלו כרומוזום X שהשתנה פתולוגית מאמם. בשורה הנשית המחלה יכולה להיות מועברת בצורה סמויה במשך דורות רבים, ולכן, על פי האנמנזה, לא תמיד ניתן להתחקות אחר תורשה של המחלה. בנוסף, הגן להמופיליה A הוא גן שעבר מוטציה תדיר.
ברוב המקרים, המופיליה A ו-B מזוהות בקלות עקב נוכחות של דימום מסוג המטומה טיפוסי. שטפי דם חוזרים במפרקים ובעצמות אצל אנשים עם מחלות אלו עלולים להוביל להתפתחות של ארתרוזיס הרסנית חמורה, התכווצויות ואנקילוזיס סיבי. חולים עם המופיליה מתאפיינים בדימום פוסט טראומטי ואחרי ניתוח, מעיים, אף וכלייתי (לעיתים קרובות עם קוליק והפרשות של קרישי דם) מעוכבים וממושכים (ב-2-6 שעות). חומרת תסמיני הדימום בחולים עם המופיליה A ו-B תואמת את מידת החסר של גורמי קרישה VIII ו-IX. אם תכולתם בדם נמוכה מ-1%, המחלה קשה מאוד, ואם התכולה היא יותר מ-5% היא קלה.
האבחנה של המופיליה מבוססת על תוצאות היסטוריה גנטית (תורשה זכרית), נתונים קליניים (דימום מסוג המטומה) ובדיקות מעבדה (עלייה בזמן קרישת הדם, סימני תת-קרישה לפי בדיקת אוטוקרישה ועלייה בזמן טרומבופלסטין חלקי מופעל - APTT). אבחון דיפרנציאלי של המופיליה A ו-B מתבצע באמצעות בדיקות מתקנות, המשתמשות בעקרון של דילול ותיקון של הפרעה בקרישת הדם של החולה עם מרכיבי דם תקין. האבחנה מאומתת על ידי קביעה כמותית של גורמי קרישה VIII ו-IX.
מחלת פון וילברנד (אנגיוהמופיליה) נגרמת על ידי הפרעה תורשתית אוטוזומלית של סינתזה או חריגות של גורם הקרישה של קופאקטור החלבון VIII (גורם וילברנד). אנשים משני המינים חולים, אך אצל נשים המחלה חמורה יותר. מחסור בפקטור פון וילברנד מוביל לשינוי לא רק בפעילות הקרישה של פקטור VIII, אלא גם בדימום כלי דם וטסיות דם (ירידה בהיצמדות הטסיות לתת-אנדותל ולקולגן והצטברותן בהשפעת ריסטומיצין). לכן, חולים במחלה זו מתאפיינים בדימום מהסוג המעורב של חבורות-המטומה, ובדם, יחד עם הפרעות קרישה, מתגלים עלייה בזמן הדימום, ירידה בהדבקות הטסיות והצטברות הריסטומיצין שלהן. האבחנה נקבעת על בסיס ירידה בתכולת גורם פון וילברנד בפלסמת הדם ו(או) בטסיות הדם.
מחסור בגורמי קרישת דם תלויי ויטמין K (II, VII, IX ו-X) עלול להתפתח עם נזק לכבד בחולים עם שחמת, נזק חריף ממקור רעיל ואחר (עקב סינתזה לא מספקת שלהם), צהבת חסימתית, אנטרופתיה חמורה ו דיסבקטריוזיס במעיים (עקב ספיגת ויטמינים מסיסים בשומן, כולל ויטמין K), מחלה דימומית של היילוד (עקב דיכאון זמני בייצור גורמים אלו ב-4-7 הימים הראשונים לאחר הלידה), וכן צריכה מופרזת. של נוגדי קרישה לֹא פעולה ישירה(בשל התחרות שלהם עם ויטמין K והעקירה של האחרון מחילוף החומרים של גורמי קרישת דם תלויי ויטמין K עם הפרה של הקרבוקסילציה שלהם). דימום ב-HD של קבוצה זו הוא בעל אופי נקודתי-המטומה מעורב. אינדיקטורים מחקר מעבדהמצביעים על ירידה בולטת במדד הפרותרומבין והארכה משמעותית של זמן קרישת הדם לפי APTT עם זמן תרומבין תקין ורמות דם של פיברינוגן וטסיות דם, עם בדיקות paracoagulation שליליות (אתנול, פרוטמין סולפט).
HD עקב מנת יתר של נוגדי קרישה ישירים ותרופות פיברינוליטיות עלול לגרום לדימום מעורב (פטכיאלי-כתמים-המטומה), המאופיין בדימום באף, בכליות ובמערכת העיכול, כמו גם סיכון גבוה לדימום גסטרו-מעי מרובה בחולים עם כיב פפטי או שבץ. - בחולים עם יתר לחץ דם עורקי. הסיבות לדימום בחולים המקבלים תרופות מקבוצות אלו ברורות ולרוב אינן מצריכות אבחנה מבדלת.
לפיכך, האבחנה המבדלת בנוכחות סימנים של דימום לקוי צריכה לכלול את השלבים הבאים:
1. חקירה של החולה, שתאפשר לברר את טבעה התורשתי או הנרכש של המחלה, מהלך החריף או הכרוני שלה, חומרת הפרעות הדימום וגורמים מעוררים.
2. בדיקה גופנית של המטופל, המאפשרת לקבוע את סוג הדימום, המעיד בסבירות גבוהה על פגיעה בקשר מסוים של המוסטזיס (וסקולרי - עם סוג וסקוליטי-סגול, טסיות דם - עם כתמים פטכיים או קרישה - עם המטומה וסוגי חבורות-המטומה).
3. שימוש בבדיקות מעבדה המעידות על פגיעה בחלקים שונים של הדימום, לרבות קביעה כמותית ממוקדת של גורמי קרישה בדם לצורך אבחנה מבדלת בתוך קבוצות HD שונות.
| " |
דיאתזה דימומית היא שם למספר מחלות החולקות תכונה אחת מובילה - נטיית הגוף לדימום ספונטני. זוהי קבוצה שכיחה למדי של מחלות המתרחשות בכל גיל, כולל ילדות מוקדמת. דיאתזה דימומית היא מולדת, הנובעת ממומים גנטיים תורשתיים, ונרכשת, הנובעת ממחלות של הדם או כלי הדם.
מכיוון שקרישת הדם מבוססת על מנגנון צבירת הטסיות (הדבקה), מצבים כאלה שבהם דימום נגרם מהפרה של מנגנון זה נקראים טרומבוציטופתיה של פירוק. טרומבוציטופתיה של פירוק היא השכיחה ביותר סיבה מיידיתהיווצרות דיאתזה דימומית. במקום השני נמצאות הפרעות בחדירות. קיר כלי דם.
דיאתזה דימומית בילדים
ראשונית, או פועלת כמחלה עצמאית, לדיאתזה דימומית בילדים יש בדרך כלל גורמים בעלי אופי תורשתי: המופיליה, מחלת אוסלר-רנדו, מחלת פון וילברנד וכו', או חיסונית: מחלת שיינליין-גנוך או דלקת כלי דם דימומית, מסוגים שונים. אַדְמֶמֶת.
דיאתזה דימומית בילדים יכולה להיות גם מצב משני, סימפטום של מחלת דם ממאירה כגון לימפוציטית חריפה, מיאלומה או לוקמיה לויקוציטית.
IN קבוצה נפרדתלסבול טרומבוציטופתיות תפקודיות בילדים, שאינן מחלה, אלא רק ביטוי של חוסר בשלות טסיות הקשורות לגיל. תרומבוציטופתיות פונקציונליות בילדים שכיחות מאוד, על פי הסטטיסטיקה, מ-5 עד 10% מכלל הילדים מושפעים מהן, ויותר מ-50% מכל המקרים של דימום ספונטני בילדים מוסברים על ידי מצב זה. טרומבוציטופתיה תפקודית אצל ילדים חולפת - ככלל, לאחר השלמת ההתבגרות, הם נעלמים. עם זאת, לא ניתן לטפל בהם בקלילות, שכן, כאשר הם מחוברים לגורמים פתוגניים מסוימים, הם יכולים למלא את התפקיד של טריגר למצבים מסכני חיים, למשל, לגרום לדימום פנימי עם חבורה או אפילו שבץ. טרומבוציטופתיה הקשורה לגיל מתבטאת באותו אופן כמו סוגים אחרים של דיאתזה דימומית בילדים, עם דימום מוגבר, ולכן כל המקרים הללו דורשים התייחסות. הבדיל בין תרומבוציטופתיה תפקודית לבין, למשל, ביטויים על ידי סימנים חיצוניים לוקמיה חריפהבשלב מוקדם בלתי אפשרי, זה יכול להיעשות רק לאחר בדיקות דם במעבדה.
סוגי דיאתזה דימומית, בהתאם לגורמים שגרמו להם
בהתאם למנגנון העומד בבסיס הדימום המוגבר, 4 קבוצות של דיאתזה דימומית מובדלות:
- שטפי דם, המבוססים על הפרעות הקשורות לטסיות דם, תאי קרישת דם: ירידה במספרם (תרומבוציטופניה) או הפרה של תפקודם (טרומבוציטופתיה). הם נגרמים לרוב על ידי פגיעה במנגנוני החיסון, מחלות כבד וכליות. קבוצה זו כוללת את כל המקרים של טרומבוציטופתיה של פירוק, כולל זו התפקודית שתוארה לעיל;
- דיאתזה דימומית, אשר התעוררה עקב הפרה של חילוף החומרים של פיברין, חלבון האחראי על קרישת הדם. דיאתזה כזו יכולה להתרחש בהשפעת פיברינוליטים, כלומר. תרופות המפחיתות את תכולת הפיברין בדם הן גם תורשתיות (המופיליה);
- דיאתזה, המבוססת על שני הסיבות, הן הפרעות קרישה והן הפרעות של דימום טסיות דם. אלה כוללים שטפי דם במינונים גבוהים של קרינה, עם מחלות דם ממאירות, מחלת פון וילברנד;
- דיאתזה דימומית, שהיווצרותה נגרמת על ידי הפרות של דופן כלי הדם, וכתוצאה מכך הוא הופך לחדיר לתאי דם. קבוצה זו כוללת דלקת כלי דם דימומית, מחסור בוויטמין C, ההשלכות של זיהום ויראלי.
תסמינים של דיאתזה דימומית
התסמין העיקרי ולעתים קרובות היחיד של דיאתזה דימומית הוא דימום מוגבר, כל הסימנים האחרים קשורים איכשהו אליו. דימום מוגבר מתבטא בצורה של דימום ממושך או כבד מסיבות לא מתאימות, למשל, שריטה קטנה עלולה לגרום לדימום רציני וממושך. לעתים קרובות הדימום הוא בדרך כלל ספונטני. זה מתבטא בצורה של דימום מהאף, מהחניכיים, שאין להם סיבה, דימום ברחםבנשים, הופעה פתאומית של המטומות (חבורות) ללא טראומה קודמת.
ישנם 5 סוגים של דימומים בדיאתזה דימומית:
- דימום נימי, המתבטא על העור והריריות בצורת פיזור של נקודות אדומות קטנות (פטקיות, אכימוזיס), וכן בצורה של דימום "נוזל" - אף, חניכיים, רחם, קיבה, מעיים. הם אופייניים לתרומבוציטופניה ולתרומבוציטופתיה של פירוק;
- דימום המטומה - היווצרות של המטומות תת עוריות ודימומים פנימיים. מאפיין המופיליה וכמה מצבים אחרים;
- סוג מעורב, המשלב את הסימנים של דימום נימי והמטומה כאחד, האופייניים להמובלסטוזות (לוקמיה, לוקמיה לימפוציטית וכו');
- דימום סגול הוא פריחה נקודתית קטנה המופיעה באופן סימטרי בהתחלה על הרגליים, ואז מתפשטת גבוה יותר אל הירכיים והישבן. ככל שהמחלה מתקדמת, הפריחה מתגברת בגודלה ועלולה להתלכד לכדי כתמים גדולים. מעל המותניים, זה נוצר לעתים רחוקות, אם כי זה לא נשלל. כגון ביטויים חיצונייםדימומים הם סימן אופייני לדלקת כלי דם דימומית (מחלת שיינליין-גנוך);
- דימום מיקרואנגיומטי, אשר מבוסס על פתולוגיה תורשתיתכלי דם קטנים. מתבטא בצורה של דימום נימי מתמשך באותו מקום.
שיטות טיפול בדיאתזה דימומית
הטיפול בדיאטזה דימומית נועד בעיקר להעלמת דימומים, מכיוון שהם מהווים סכנה מיידית לגוף. לשם כך נרשמות תרופות המגבירות את קרישת הדם, ובמקרה של טרומבוציטופתיה, כאלו התורמות להבשלה טובה יותר, כלומר. שמטרתו לשפר את חילוף החומרים.
דיאתזות, שהן משניות, מטופלות יחד עם המחלה שגרמה להן. דיאתזה דימומית, המבוססת על מנגנונים תורשתיים, ככלל, אינה ניתנת לריפוי, עם זאת, ניטור וטיפול מתמידים שמטרתם ביטול תסמינים ושמירה על הבריאות מאריכים באופן משמעותי את חייהם של חולים כאלה.
טרומבוציטופתיה תפקודית בילדים מחייבת יצירת תנאים כאלה עבור הילד שיגנו עליו מפציעה חמורה, ובו בזמן הבטחת פעילות גופנית תקינה. אתה גם צריך תזונה טובה, מניעת מחלות זיהומיות, במיוחד אטיולוגיה ויראלית.
I. דיאתזה דימומית הנגרמת על ידי פגיעה בטרומבופואזה או דימום טסיות (תרומבוציטופתיה).
- פורפורה טרומבוציטופנית (אידיופתית ונרכשת).
- טרומבוציטופניה סימפטומטית (לוקמיה, דימום דם, מחלת קרינה וכו').
- טרומבוציטופתיות (הפרות של צבירת דבק ותפקודים אחרים של טסיות דם).
- טרומבוציטמיה דימומית.
II. דיאתזה דימומית הנגרמת על ידי הפרעה בקרישת דם ופיברינוליזה או דימום קרישה (קרישה).
1. הפרה של היווצרות טרומבופלסטין, או השלב הראשון של קרישת הדם.
- המופיליה A, B ו-C.
2. הפרה של היווצרות תרומבין, או השלב השני של קרישת הדם (דיספרוטרומביה).
- היפופרואצלרינמיה (פארהמופיליה).
- היפופרוקונברטינמיה.
- מחסור בפקטור X (Stuart-Prower).
Hypoprothrombinemia (דיאתזה דימומית של יילודים; אנדוגנית K-avitaminosis עם צהבת חסימתית; נזק לכבד; דיאתזה הנגרמת על ידי תרופות או דיקומיום דימום לאחר מנת יתר של נוגדי קרישה עקיפים). הפרה של היווצרות תרומבין (דיאתזה דימומית של תרופה לאחר מנת יתר של נוגדי קרישה ישירים כגון הפרין).
3. הפרה של היווצרות פיברין, או השלב השלישי של קרישת הדם.
פורפורה אפיברינוגנמית (מולדת). פיברינוגנופתיה (היפופיברינוגנמיה נרכשת). מחסור בגורם מייצב פיברין (XIII).
4. הפרת פיברינוליזה.
דימום פיברינוליטי ודימום הנגרמים על ידי פיברינוליזה חריפה על רקע תסמונת טרומבוהמוראגית (תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מופצת, קרישת צריכה) ומינון יתר של תרופות טרומבוליטיות.
5. הפרה של קרישת דם בשלבים שונים עקב נוגדי קרישה במחזור (אנטיתרומבפלסטינים, מעכבי גורמים VIII ו-IX, אנטיתרומבינים).
III. דיאתזה דימומית הנגרמת כתוצאה מפגיעה בדופן כלי הדם (vasopathy).
דלקת כלי דם דימומית (מחלת Schonlein-Genoch). פורפורה דימומית הקשורה להשפעות זיהומיות-רעילות, זיהומיות-אלרגיות, דיסטרופיות ונוירואנדוקריניות.
אנגיומטוזיס דימומי (מחלת רנדו-אוסלר-ובר), C-avitaminosis (סקורבוט).
לפי 3.C. ברקגן, עם דיאתזה דימומית, יש להבחין בין סוגי דימום עיקריים אלה.
- המטומה.זה אופייני להפרות של המנגנון הפנימי של קרישת דם - תורשתי (המופיליה) ונרכש (הופעה של נוגדי קרישה במחזור הדם). לפעמים נצפה עם מנת יתר של נוגדי קרישה (hematomas retroperitoneal).
- נימי, או מיקרו-מחזורי.מאפיין תרומבוציטופניה וטרומבוציטופתיה, כמו גם מחסור בגורמי פלזמה של קומפלקס הפרותרומבין (V, VII, X, II), היפו-ודיספיברינוגנמיה; מתבטא בשטפי דם כתמים בעור, ריריות, דימום מהחניכיים, רחם, אף.
- המטומה נימית מעורבת.אופייני לקרישה תוך-וסקולרית מפושטת (תסמונת דימום טרומבוטי), מחלת פון וילברנד (מחסור בפקטור VIII, גורם כלי דם והפרה של תפקוד הדבק-אגרגטיבי של טסיות), מנת יתר של נוגדי קרישה. זה מתבטא בעיקר בהמטומות ובשטפי דם כתמים פטכיים.
- סָגוֹל.הוא נצפה בדלקת כלי דם דימומית ואנדותליוזיס אחרים. זה מתבטא בעיקר בדימומים קטנים ומנוקדים הממוקמים באופן סימטרי.
- מיקרואנגיומטית.זה נגרם על ידי דיספלזיה של כלי דם תורשתיים ונרכשים (מחלת רנדו-אוסלר, קפילרופתיה סימפטומטית). הוא מאופיין בדימום חוזר ונשנה של אותה לוקליזציה.
לא ניתן לייחס את כל הדיאתזה הדימומית לעיל למצבי חירום, עם זאת, כאשר רבים מהם נמצאים תקופות מסוימותתסמונת הדימום כל כך בולטת שיש צורך בטיפול דחוף.
מנגנון ההתפתחות של דיאתזה דימומית מגוון ועשוי להיות קשור לפתולוגיה של מרכיבים שונים של מערכת קרישת הדם (ראה) - פלזמה וטסיות דם, פיברינוליזה מוגברת (ראה), נוכחות של קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, נוגדי קרישה במחזור הדם. ; חדירות מוגברת של כלי הדם או אנומליה של דופן כלי הדם.
כל אחד מהמנגנונים הללו יכול להיות ראשוני (דיאתזה דימומית כמחלה עצמאית) או ללוות מחלות אחרות (דיאתזה דימומית סימפטומטית).
דיאתזה דימומית ראשונית מתייחסת למחלות תורשתיות משפחתיות מולדות, שמאפיין אופייני להן הוא מחסור בכל גורם קרישת דם אחד; היוצא מן הכלל הוא מחלת פון וילברנד, שבה מופרים מספר גורמים של דימום דם - פקטור VIII, גורם כלי דם, הדבקות טסיות דם. דיאתזה דימומית סימפטומטית מאופיינת במחסור במספר גורמי קרישת דם.
מִיוּן. סיווג העבודה של דיאתזה דימומית יכול להתבסס על תכנית התהליך הרגיל של קרישת דם. המחלות מקובצות לפי שלבי תהליך קרישת הדם.
דיאתזה דימומית הנגרמת על ידי הפרה של השלב הראשון של קרישת הדם (היווצרות טרומבופלסטין): מחסור ברכיבי פלזמה של היווצרות טרומבופלסטין - פקטור VIII (המופיליה A), פקטור IX (המופיליה B), פקטור XI (המופיליה C), פקטור XII .
נוכחות של אנטגוניסטים (מעכבים) של גורמים VIII ו-IX.
מחסור במרכיבי הטסיות של היווצרות טרומבופלסטין - אי ספיקת טסיות כמותית (ראשונית וסימפטומטית), אי ספיקת טסיות איכותית (תרומבוציטופתיה).
אנגיוהמופיליה (מילים נרדפות למחלת פון וילברנד).
דיאתזה דימומית הנגרמת על ידי הפרה של השלב השני של קרישת הדם (יצירת תרומבין): מחסור ברכיבי פלזמה של יצירת תרומבין - פקטור II (פרוטרומבין), פקטור V (אסגלובולין), פקטור VII (פרוקונברטין), פקטור X (גורם סטיוארט - פרוור).
נוכחות של מעכבים לגורמים II, V, VII ו-X.
דיאתזה דימומית הנגרמת על ידי הפרה של השלב השלישי של קרישת הדם (יצירת פיברין): מחסור ברכיבי פלזמה של יצירת פיברין - פקטור I (פיברינוגן), מחסור כמותי ואיכותי של פקטור XIII (גורם מייצב פיברין).
דיאתזה דימומית עקב פיברינוליזה מואצת.
דיאתזה דימומית הנגרמת על ידי התפתחות של קרישה תוך-וסקולרית מפושטת: תסמונת דפיברינציה (מילים נרדפות: תסמונת תרומבוהמורגית, קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, קרישת צריכה).
דיאתזה דימומית הנגרמת על ידי הפרה של השלב הראשון של קרישת הדם
מחסור ברכיבי פלזמה של היווצרות טרומבופלסטין - גורמים VIII, IX, XI ו- XII. מחסור בגורמים VIII ו-IX - ראה המופיליה.
מחסור בפקטור XI (מילים נרדפות: המופיליה C, מחסור במבשר טרומבופלסטין בפלזמה, תסמונת רוזנטל) תואר לראשונה בשנת 1953 על ידי ר. ל. רוזנטל, דרסקין ורוזנטל (או. נ. דרסקין, נ. רוזנטל). ב-10 השנים הבאות, St. 120 חולים בכל חלקי העולם, אך אין נתונים סטטיסטיים על השכיחות של מחסור בפקטור XI. הוא עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי עם חדירת גנים לא מלאה; לא ניתן לשלול תורשה אוטוזומלית רצסיבית. נמצא בשני המינים בשכיחות שווה. פקטור XI - מבשר של טרומבופלסטין בפלזמה, המופעל תחת פעולתו של גורם XII פעיל, מקדם את ההמרה של פקטור IX לצורתו הפעילה; עם חוסר הספיקה שלה, היווצרות של thromboplastin מופרעת. חלבון זה נודד במהלך אלקטרופורזה באזור של β 2 גלובולינים. מדף יציב, לא נצרך במהלך קרישת הדם. מקום הסינתזה לא נקבע.
תסמיני המחלה דומים להמופיליה. הדימום בינוני: דימום בדרך כלל לאחר פציעות והתערבויות כירורגיות קלות (עקירת שיניים, כריתת שקדים ועוד). שטפי דם ספונטניים הם נדירים. כושר העבודה של המטופלים אינו נפגע.
האבחנה נעשית על בסיס ירידה ברמת פקטור XI מתחת ל-20%, וכן נתוני קרישה אופייניים (ראה): עלייה קלה בזמן קרישת הדם וזמן ההסתיידות מחדש, הפרה של בדיקת צריכת פרוטרומבין, טרומבופלסטין היווצרות (לפי Biggs-Douglas) וזמן טרומבופלסטין חלקי (טבלה 1) עם רמות תקינות של גורמי פלזמה VIII ו-IX ופקטור טסיות דם 3.
הדימום נעצר על ידי טמפונדה, לחיצה על האזור המדמם. IN מקרים נדיריםדימום רב, השפעה טובה ניתנת על ידי עירוי פלזמה.
מחסור בפקטור XII תואר לראשונה בשנת 1955 על ידי Ratnov and Copley (O. D. Ratnoff, A. L. Copley). עד 1970 נרשמו יותר מ-100 חולים. מחסור בפקטור XII עובר בתורשה באופן אוטוזומלי רצסיבי; האופי הדומיננטי של הירושה אינו נשלל לחלוטין.
פקטור XII (מילים נרדפות: גורם מגע, גורם הגמן) הוא גלוקופרוטאין. בפלזמה, הוא נמצא בצורה לא פעילה, מופעל במגע עם משטח זר. במהלך האלקטרופורזה, הוא נודד עם 3-גלובולינים, יציב כאשר הוא מחומם עד t × 56 ×. מפעיל את פקטור XI ומקדם צבירת טסיות דם.
מחסור בפקטור XII אינו בא לידי ביטוי קליני. האבחנה נעשית רק על פי נתוני הקרישה: הארכת זמן הקרישה במבחנות עם סיליקון ובמשקפיים עם סיליקון, הפרה של זמן תרומבפלסטין חלקי (מנומול על ידי תוספת של פלזמה וסרום BaSO 4 נורמלי או נספג) עם זמן פרוטרומבין תקין (טבלה 1).
בדרך כלל אין צורך בטיפול בחולים; הפרוגנוזה חיובית.
נוכחות בדם של אנטגוניסטים (מעכבים) לגורמים VIII ו-IX.
מעכבי פקטור VIII הם נוגדנים לפקטור VIII, המסווגים כאימונוגלובולינים מקבוצת IgG, IgM. בשנת 1940, E. L. Lozner ומחברים משותפים תיארו את נוכחותו של נוגד קרישה בחולים עם מחלה הדומה להמופיליה. האחרון נמצא גם בחולים עם המופיליה שקיבלו עירויים מרובים, מה שהיווה עדות לכך שהמעכבים הללו שייכים לנוגדנים.
מעכבים נרכשים לגורם VIII תוארו בראומטיזם, זאבת אריתמטית חריפה, לוקמיה, אלח דם ומחלות אחרות, כמו גם בסוף ההריון ולאחר לידה.
תסמיני המחלה דומים מבחינה קלינית להמופיליה, מתפתחים בכל גיל על רקע המחלה הבסיסית; ההיסטוריה המשפחתית אינה כבדה. האבחנה נעשית על בסיס נתוני קרישת דם (הארכת זמן קרישת הדם, ירידה בצריכת פרוטרומבין, הפרה של בדיקת היווצרות טרומבופלסטין, ירידה בפקטור VIII, בדיקת Biggs-Bidwell חיובית לנוגדנים לפקטור VIII) ומאושרת על ידי אימונואלקטרופורזה (קשת משקעים מופיעה כנגד אנטי-סרום ספציפי).
הטיפול צריך להיות מכוון למחלה הבסיסית, לדיכוי ייצור נוגדנים והקלה על שטפי הדם. על מנת לדכא את ייצור הנוגדנים, נרשמים תרופות מדכאות חיסוניות - אזוטיופרין (אימורן) ב-100-200 מיליגרם ופרדניזולון ב-1-1.5 מיליגרם/קילוגרם מדי יום עד להיעלמות מוחלטת של הנוגדנים. מסביבות המוסטטיות, עירוי של תרכיזים של פקטור VIII יעיל יותר, במיוחד הטרוגניים, אך האחרונים הם אנטיגנים וניתן להשתמש בהם רק לדימום כבד וממושך המאיים על החיים; מתן חוזר של תרופות הטרוגניות עלול לגרום לתגובות קשות לאחר עירוי. הפרוגנוזה תלויה במחלה הבסיסית ובחומרת התסמונת הדימומית. זה מחמיר באופן משמעותי עם שטפי דם בויטלי איברים חשובים(מוח, שריר לב ואחרים).
מעכבי פקטור IX תוארו הן בחולים עם המופיליה B והן במצבים אחרים. עקרונות האבחון, שיטות הטיפול והפרוגנוזה זהים לאלה של מעכבי פקטור VIII.
מחסור במרכיב הטסיות של היווצרות טרומבופלסטין מתפתח עקב אי ספיקה כמותית של טסיות בפורפורה תרומבוציטופנית (ראה תרומבוציטופנית פורפורה), תרומבוציטופניה סימפטומטית (ראה אנמיה היפופלסטית, לוקמיה) ונחיתות איכותית של טסיות דם.
מאז תיאורו של גלנצמן (E. Glanzmann, 1918) של תרומבסטניה, התגלו מספר מחלות, שהסיבה להן היא הנחיתות האיכותית של טסיות הדם. הסיווג של מחלות אלו מעורר קשיים גדולים. Braunsteiner (N. Braunsteiner, 1955) מציע לחלק אותם לטרומבופתיה וטרומבסטניה. במונח "טרומבופתיה" הוא מתכוון לחסר בטסיות של פקטור 3 (טרומבופלסטי), במונח "טרומבסטניה" - מחסור בטסיות של פקטור 8 (Retraction factor). עם הצטברות מידע חדש, התברר שאי ספיקה איכותית של טסיות דם היא מורכבת. לכן, סיווג לפי תכונה אחת יכול להוביל לטעויות. על פי החלטת הוועדה הבינלאומית להמוסטזיס ופקקת, המונח "טרומבופתיה" או "תרומבוציטופתיה" מוכר כמוצלח יותר. קבוצה זו כוללת כל אי ספיקה איכותית של טסיות דם: ירידה בתכולת גורמים מסוימים בהן או שחרור לא מספק של גורמים אלו בתהליך קרישת הדם (ראה תרומבוציטופתיות).
אנגיוהמופיליה היא צורה תורשתית משפחתית של דיאתזה דימומית הנגרמת על ידי מחסור מולד בפלזמה של פקטור וון וילברנד כלי הדם האנטי-המוררגי ופקטור VIII. בדיקת המעבדה העיקרית היא הארכת זמן הדימום (עד שעה או יותר); ספירת טסיות הדם, מדד נסיגת הקריש וזמן הקרישה תקינים (ראה אנגיוהמופיליה).
דיאתזה דימומית הנגרמת על ידי הפרה של השלב השני של קרישת הדם
מחסור ברכיבי פלזמה של יצירת תרומבין - גורמים II, V, VII ו-X.
מחסור כמותי מולד של פקטור II (פרוטרומבין) - היפופרוטרומבינמיה אמיתית; מתואר על ידי Rhoads ו-Fitz-Hugh (J. E. Rhoads, Jr. T. Fitz-Hugh, 1941) תחת השם של היפופרוטרומבינמיה אידיופטית בחולה עם דימום חמור (זמן הפרותרומבין מתארך בחדות, גורמים אחרים של קומפלקס הפרותרומבין - V, VII , X - לא נחקרו). בשנת 1947, קוויק (A. J. Quick) תיאר דימום חמור בשני אחים, הארכה של זמן הפרותרומבין ורמה תקינה של פקטור V, ובשנת 1955, ירידה משמעותית בפרותרומבין אצל ילדה. המחלה נדירה. תיאר כ-20 חולים עם היפופרוטרומבינמיה משמעותית [Siler (R. A. Seeler), 1972]. זה עובר בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית. אנשים משני המינים חולים.
פרוטרומבין הופך לטרומבין בהשפעת הפקטור הפעיל X. פרוטרומבין (פקטור II) - גלוקופרוטאין נודד במהלך אלקטרופורזה עם α 2 -גלובולין. זה יציב במהלך אחסון וחימום, מסיס במים. זמן מחצית החיים של פרוטרומבין הוא 12-24 שעות. הוא מסונתז בכבד בהשתתפות ויטמין K. 75-85% מהפרוטרומבין נצרך במהלך הקרישה (ראה פרוטרומבין).
מבחינה קלינית ישנם סימנים של דימום מוגבר, המופיעים לעיתים בזמן הלידה בצורה של דימום מחבל הטבור, בהמשך בזמן בקיעת שיניים והחלפת שיניים, בנשים חולות – עם תחילת הווסת. ישנם דימומים מהאף, מנורגיה, דימום לאחר לידה, חבורות, עקירות שיניים, התערבויות כירורגיות (כריתת שקדים ועוד). עלולות להופיע המטומות בין-שריריות והמארתרוזיס, לרוב ללא פגיעה בתפקוד המפרקים. המטוריה, דימום במערכת העיכול הם נדירים. עם הגיל, הדימום פוחת, למרות העובדה שנותר מחסור בפרותרומבין.
האבחנה נקבעת על בסיס נתוני קרישה: ירידה במדד הפרותרומבין לפי קוויק וכאשר נקבע בשיטה דו-שלבית (ראה זמן פרוטרומבין), תיקון זמן הפרותרומבין לפי קוויק עם רגיל טרי ו"ישן" פלזמה, התמדה של מחסור בפרותרומבין לאחר תוספת של סרום ופלזמה נספגת (טבלה 2).
ההפרה של זמן thromboplastin חלקי מנורמל על ידי תוספת של פלזמה נורמלית וeluate BaSO 4 (טבלה 1).
הטיפול בדימום מתבצע על ידי עירוי של פלזמה או דם. באופן כללי התערבויות כירורגיותעדיף לבצע עירוי ריכוזי גורמים חסרים על ידי הזרקת PPSB, תכשיר המכיל פרוטרומבין, פרוקונברטין, גורם סטיוארט-פרוואר, פקטור IX (ראה המופיליה, תרופות אנטי-המופיליות). לדימום דימום מספיק שרמת הפרותרומבין כתוצאה מעירוויים היא 40% מהנורמה.
הפרוגנוזה תלויה במידת המחסור בפקטור II; עם הופעת שטפי דם באיברים חיוניים, הפרוגנוזה מחמירה באופן משמעותי.
אי ספיקה איכותית של פרוטרומבין (דיאספרוטרומביה) מתוארת על ידי שפירו (S. S. Shapiro) וחב' (1969) ו-Josso (E. Josso) וחב' (1972), שמצאו מחלה עם סימנים קליניים של היפופרוטרומבינמיה בבני משפחה אחת. סוג הירושה הוא אוטוזומלי רצסיבי. רמת הפרותרומבין הייתה 15-10% מהנורמה (קביעה בשיטות חד ודו-שלביות).
במחקר עם staphyllocoagulase ושיטת אימונואלקטרופורזה עם אנטיסרה ספציפית לפרותרומבין אנושי, תכולת הפרותרומבין הייתה תקינה.
תסמיני המחלה, שיטות הטיפול והפרוגנוזה זהים למחסור כמותי מולד בפרותרומבין.
מחסור סימפטומטי בפרותרומבין נצפה במחלות עם תפקוד כבד לקוי, בטיפול בנוגדי קרישה עקיפים (נגזרות קומרין), עם מחסור בוויטמין K, עם תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת. בקרישה, בנוסף לירידה ברמת הפרותרומבין, מתגלה אי ספיקה של אותם גורמי קרישת דם המסונתזים בעיקר בכבד (גורמים I, V, VII). הטיפול צריך להיות מכוון להפסקת דימום. עירוי פלזמה נקבעים, עם התפתחות אנמיה, דם עובר עירוי. על מנת להגביר את הסינתזה של פרוטרומבין משתמשים בויטמין K בזריקות ובוויקסול. במקרה של מנת יתר של נוגדי קרישה של פעולה עקיפה, מוסיפים לתרופות אלו רוטין במינון של עד 0.1 גרם 3 פעמים ביום והנוגד קרישה מתבטל מיד. חובה הוא הטיפול במחלה הבסיסית, שהצלחתה קובעת את הפרוגנוזה.
מחסור בפקטור V (מילים נרדפות hypoproaccelerinemia).
פקטור V (מילים נרדפות Ac-globulin) מאיץ את ההמרה של פרוטרומבין לתרומבין על ידי פקטור X משופעל. חלבון זה נודד בין β ו-γ-גלובולינים במהלך אלקטרופורזה; לאביל: נהרס במהירות במהלך אחסון וחימום. זמן מחצית החיים קצר (12-15 שעות). הוא נצרך לחלוטין במהלך קרישת הדם ואינו נמצא בסרום. מסונתז בכבד בהשתתפות ויטמין K.
פרהמופיליה היא מחסור תורשתי בגורם V, שתואר לראשונה בשנת 1947 על ידי P.A. Owren ו-Quick. המחלה נדירה, אין סטטיסטיקה מדויקת. לפי סילר, 58 חולים (30 גברים ו-28 נשים) תוארו עד 1972. המחלה עוברת בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית; כמה מחברים מאפשרים סוג דומיננטי של ירושה. המחלה מופיעה לרוב במשפחות שבהן מתקיימים נישואים בין קרובי משפחה.
תסמינים של המחלה עשויים להופיע בזמן הלידה. מהלך המחלה בדרך כלל קל יותר מאשר עם מחסור של גורמים אחרים של קומפלקס הפרותרומבין. ברוב החולים, שטפי דם בעור, דימומים מהאף נמצאים. המטומות בין-שריריות עמוקות והמרתרוזות הן נדירות. לנשים יש לעתים קרובות מנורגיה. תאר דימום לאחר התערבויות כירורגיות, עקירת שיניים, לאחר לידה. האבחנה נקבעת על בסיס נתוני קרישה: ירידה באינדקס הפרותרומבין, המתוקנת על ידי תוספת של פלזמה BaSO 4 נספגת נטולת גורמים II ו-VII. ההפרה של זמן thromboplastin חלקי מנורמל על ידי תוספת של פלזמה רגילה ופלזמה נספחים עם BaSO 4 (טבלה 2). לפעמים מחסור בפקטור V משולב עם ירידה בפעילות של פקטור VIII. יש להבדיל בין מקרים אלו להמופיליה A (ראה המופיליה), אנגיוהמופיליה (ראה).
טיפול: עירוי חלופי של פלזמה או דם טריים; עם דימום כבד והתערבויות כירורגיות גדולות, העירוי חוזר על עצמו כל 6-8 שעות; עבור דימום דימום, זה מספיק כדי לשמור על התוכן של פקטור V בתוך 10-30% מהנורמה. לא התקבלו תרכיזים של פקטור V.
הפרוגנוזה תלויה בתדירות ובמשך הדימום ובמיקום הדימומים: היא מחמירה משמעותית עם דימומים מוחיים. החלמה מלאהבלתי אפשרי. לעיתים, הדימום יורד בבגרות תוך שמירה על מחסור בפקטור V.
מחסור סימפטומטי של פקטור V מתרחש על רקע מחלות המסובכות על ידי נזק לכבד (הפטיטיס, שחמת כבד, לוקמיה ועוד). קלינית, סימני המחלה נקבעים על פי המחלה הבסיסית, אליהם מצטרפים ביטויים דימומיים בחומרה ובלוקליזציה משתנים. חסר של פקטור V נרכש תמיד משולב עם אי ספיקה של גורמי קרישה אחרים (I, II, VII, X), אשר, בהתחשב באנמנזה, מאפשר להבדיל בין מצב זה לבין מחסור מולד של פקטור V.
הטיפול צריך לכלול טיפול פעיל במחלה הבסיסית; למטרות דימום, מבוצעים עירויים של פלזמה או דם.
מחסור בפקטור VII יכול להיות תורשתי ותסמיני (ראה היפופרוקונברטינמיה).
מחסור תורשתי של פקטור X (Stuart-Prower factor) תואר על ידי Quick and Hussey (C. V. Hussey, 1953): לחולה הייתה הארכה מתונה של זמן הפרותרומבין והפרה של צריכת פרותרומבין.
בשנת 1956, Telfer (T. P. Telfer) עם מחברים שותפים פרסמו את תוצאות מחקר על מטופל דומה עם פגם כפול, שאותו הם כינו כחסר בגורם פראואר, וחופי (S. Houghie) עם מחברים שותפים תיארו באופן עצמאי תופעה דומה מחלה באדם שהוגדר כחוסר ספיקה של גורם סטיוארט. לאחר מכן, זהות הגורמים הללו הוכחה, וחסר זה נקרא מחלת סטיוארט-פרוואר. המחלה נדירה יחסית. עד 1972 תוארו כ-25 תצפיות. סוג הירושה הוא אוטוזומלי רצסיבי.
פקטור X מפעיל את ההמרה של פרותרומבין לתרומבין. זהו חלבון, נודד במהלך אלקטרופורזה באזור של α 1 -גלובולינים. מסונתז בכבד. זמן מחצית החיים הוא 30-70 שעות. הוא יציב במהלך האחסון ומתפרק במהירות כאשר הוא מחומם; לא נצרך בתהליך של קרישת דם; נמצא גם בפלזמה וגם בסרום. עם החסר שלו, שלבים I ו-II של תהליך קרישת הדם מופרעים.
מבחינה קלינית, מחסור בפקטור X מופיע רק לעתים רחוקות עם שטפי דם. רק בהיעדרו הכמעט מוחלט, מתרחשים דימומים מהאף, מנורגיה, דימום מהריריות. מערכת עיכולוכליות, שטפי דם תוך גולגולתיים, המרטרוזות והמטומות בין-שריריות. רמות פקטור X עשויות לעלות במהלך ההריון ולכן לרוב אין דימום במהלך הלידה. עם זאת, ב תקופה שלאחר לידהנצפה דימום חמור, הקשור לירידה בריכוז הפקטור X. לאחר התערבויות כירורגיות המבוצעות ללא הכנה מתאימה, יתכן גם דימום.
האבחנה מבוססת על נתוני קרישה: צריכת פרותרומבין מופחתת, בדיקת יצירת טרומבופלסטין נפגעת ומנורמלת על ידי תוספת של פלזמה וסרום תקינים, זמן הטרומבופלסטין החלקי מתארך ומנורמל על ידי הוספת פלזמה, סרום ו-BaSO 4 תקינים. eluate (טבלה 3).
זמן הפרותרומבין מתארך, מתוקן על ידי תוספת של פלזמה וסרום רגילים ו"ישנים" (טבלה 2). יש להבדיל עם דיאתזה Hemorrhagic עקב מחסור בגורמים אחרים של קומפלקס הפרותרומבין (II, V ו-VII) ועם המופיליה. עם מחסור של גורמים II ו-V, זמן הפרותרומבין מנורמל על ידי הוספת פלזמה טרייה רגילה, תוספת הסרום אינה משתנה הפעם, בדיקת היווצרות טרומבופלסטין אינה נפגעת. במחסור בפקטור VII, זמן הפרותרומבין מתוקן על ידי תוספת של פלזמה תקינה (טריה ומשומרת) וסרום תקין. השימוש בארס הנחשים של ראסל בבדיקת זמן פרוטרומבין חד-שלבית במקום טרומבופלסטין מקדם את ההבחנה בין מחסור בפקטור VII ו-X: עם מחסור בפקטור VII, זמן הפרותרומבין מתנרמל, עם מחסור בפקטור X, הוא נשאר מוארך. בדיקת היווצרות טרומבופלסטין אינה נפגעת במחסור בפקטור VII; עם מחסור בפקטור X, מבחן היווצרות הטרומבופלסטין נפגע עקב מרכיב הסרום (מתנרמל בתוספת סרום תקין). מחסור בפקטור X מובחן מהמופיליה בהתבסס על זמן פרוטרומבין תקין עם בדיקת יצירת טרומבופלסטין לא תקינה.
הטיפול נועד להפסיק דימום ספונטני. על מנת להעלות את רמת הפקטור X (יש צורך להגדיל אותו ביותר מ-10%), עירוי פלזמה; במהלך הניתוחים ובתקופה שלאחר הלידה, עירוי של תרכיז PPSB והאנלוגים שלו יעיל יותר.
הפרוגנוזה תלויה במידת המחסור בפקטור X, בתדירות ובמיקום של שטפי הדם.
נוכחות של אנטגוניסטים (מעכבים) של היווצרות תרומבין.
אנטגוניסטים של תרומבין. המונח "אנטיתרומבין" מתייחס ליכולת הכוללת של פלזמה או סרום לנטרל תרומבין. הבדיל בין אנטיתרומבין I, II, III, IV, V ו-VI.
אנטיתרומבין I הוא פיברין (ראה), הסופח תרומבין לאחר קרישת דם, שיש לו חשיבות רבה לעצירת קרישת דם נוספת כאשר מתרחש דימום דם. כאשר פיברין עובר ליז, תרומבין משתחרר.
Antithrombin II - הפרין (ראה) נמצא בריכוז גבוה בכבד, בריאות, שרירים. מסיס במים, מושקע עם אלכוהול, אצטון וחומצה. הכוונה ל-mucopolysaccharides, משקל מולקולרי 10,000-12,000.הפרין והקו-פקטור שלו מונעים הפיכת פרוטרומבין לתרומבין.
אנטיתרומבין III גורם להרס בלתי הפיך של תרומבין בפלזמה. במהלך הפרקציה, הוא משתחרר עם אלבומין, במהלך אלקטרופורזה הוא נודד עם גלובולין α 2, נהרס על ידי פעולת האתר, מתחמם ל-t ° 80 ° וב-pH מעל 9.5 ומתחת ל-6.0. משקל מולקולרי הוא 64,000. עודף של אנטיתרומבין III מוביל לדימום מוגבר.
אנטיתרומבין IV מופיע במהלך קרישת הדם. לא הוכחה משמעותו בהתפתחות דימום מוגבר.
אנטיתרומבין V נמצא בדמם של חולים הסובלים דלקת מפרקים שגרונית. עלול לגרום לדימום מוגבר בקבוצת חולים זו.
אנטיתרומבין VI תואר לראשונה על ידי קובלסקי (E. Kowalski, 1959). הוא נוצר במהלך תמוגה חלקית של פיברינוגן ומפחית את השפעת הטרומבין והפילמור של מונומר פיברין; נהרס על ידי חימום במשך 20 דקות ל- t° 60°, לא בדיאליזה; במהלך אלקטרופורזה, הוא נודד בין β ו-γ-גלובולינים, BaSO 4 אינו נספג, והוא משקע עם 50% אמוניום סולפט.
בין אנטגוניסטים לתרומבין הערך הגבוה ביותריש הפרין (ראה).
היפרפרינמיה נרכשת לעתים קרובות יותר, אך עשויה להיות מולדת. זה מתפתח עם קולגנוזיס, לוקמיה, מנת יתר של הפרין (בטיפול בסיבוכים תרומבואמבוליים), במהלך פעולות עם זרימת דם חוץ גופית, הלם אנפילקטיואחרים תסמינים של היפרפרינמיה מאופיינים בדימום מהיר מהריריות, חתכים ופצעים לאחר הניתוח, המטומות נרחבות ועמוקות. האבחנה מבוססת על נתוני קרישה: הארכת זמן קרישת הדם וזמן התרומבין, המתוקנים בתוספת פרוטמין סולפט או טולואידין כחול (בדיקת סירמיי). להבדיל עם דיאתזה Hemorrhagic עקב נוכחות של נוגדנים נרכשים ל גורמים שוניםמִתקַרֵשׁ. בְּ בתקופה האחרונהגם קרישת הדם מתארכת, אך היא אינה מנורמלת על ידי תוספת של פרוטמין גופרתי וטולואידין כחול. בנוכחות נוגדנים לגורם VIII, בדיקת צריכת פרוטרומבין ובדיקת יצירת טרומבופלסטין מופרות, מגלים מדגם חיוביביגס-בידוול; בנוכחות נוגדנים לפקטור VII, זמן הפרותרומבין וזמן קרישת הדם מתארכים.
הטיפול מצטמצם למתן תוך ורידי של תמיסה של 1% של פרוטמין סולפט, כמות התרופה הניתנת תלויה בדרגת היפרפרינמיה; טיפול ניטור הוא לקבוע את רמת ההפרין בדם.
הפרוגנוזה תלויה במהלך המחלה הבסיסית ובחומרת התסמונת הדימומית.
אנטגוניסטים של גורמים מורכבים פרוטרומבין (II, V, VII, X) מופיעים בחולים עם מחסור מולד של גורמים אלה או במחלות המתרחשות עם הפרעות במערכת החיסונית (קולגנוזות, אסטמה של הסימפונות, דיספרוטאינמיה). מבחינה קלינית, הסימנים דומים לאלו שנצפו עם היפופרוטרומבינמיה. האבחנה מבוססת על נתוני קרישה: ירידה בתכולת אחד הגורמים של קומפלקס הפרותרומבין באמצעות שיטות חד ודו-שלביות לקביעת פרוטרומבין ומאושרת על ידי תוצאות אימונופורזה עם אנטיסראים ספציפיים.
דיאתזה דימומית הקשורה להפרה של השלב השלישי של קרישת הדם (היווצרות פיברין)
מחסור ברכיבי פלזמה של היווצרות פיברין. חסר פיברינוגן A (פיברינוגנמיה והיפופיברינוגנמיה) - ראה פיברינוגנמיה A, חסר בפקטור XIII.
מחסור בפקטור XIII (מילים נרדפות מחלת Lucky-Lorand) תואר לראשונה על ידי Duckert (F. Duckert, 1960). הסטטיסטיקה לא מפותחת. זה עובר בתורשה באופן אוטוזומלי רצסיבי, ותורשה הקשורה למין אינה נכללת.
פקטור XIII (מילים נרדפות: פיברינאז, גורם מייצב פיברין, פיברינוליגאז) מעורב בייצוב הפיברין: הוא הופך פיברין S מסיס (מסיס) לפיברין I יציב (בלתי מסיס). הוא כלול בדם בצורה לא פעילה, מופעל על ידי תרומבין בנוכחות יוני סידן. יציב אחסון, יציב חום חלקית. זמן מחצית החיים הוא 4 ימים.
שטפי דם מתרחשים עם ירידה בפקטור XIII בדם (מתחת ל-10%). התחלה מאוחרת של דימום אופיינית - כמה שעות לאחר הפציעה; תיאר חבורות נרחבות, חבורות, דימום במערכת העיכול, דימום מפצע הטבור. עקב מחסור בפקטור XIII, פצעים נרפאים בצורה גרועה (רפיון הקריש מונע את נביטתו על ידי פיברובלסטים).
האבחנה מבוססת על מצג קליני טיפוסי (דימום מאוחר וריפוי פצע לקוי) ונתוני קרישה: בדיקות המאפיינות את מערכת הדימום אינן מופרעות. במחקר של מסיסות הקריש (בתמיסה של חמישה מולרים של אוריאה או תמיסה של 1% של חומצה מונוכלורואצטית), מתגלה חוסר היציבות שלו.
הטיפול הכרחי עבור דימום חמור או כאשר חולים אלו עוברים התערבויות כירורגיות. עירויים של דם מלא, פלזמה ו מקרים חמוריםמשקע קריופי. להמוסטזיס יעיל מספיקה עלייה ברמת פקטור XIII (יותר מ-10%). הפרוגנוזה בדרך כלל חיובית.
דיאתזה דימומית עקב פיברינוליזה מואצת
תהליכי פיברינוליזה מואצים עקב סינתזה מוגברת של פלסמין או סינתזה לא מספקת של אנטיפלסמין (ראה פיברינוליזה).
דיאתזה דימומית עקב התפתחות של קרישה תוך-וסקולרית מפושטת.
תסמונת דפיברינציה (מילים נרדפות: קואגולופתיה צריכה, תסמונת טרומבוהמוראגית) מתפתחת על רקע גידול ממאיר גרורתי, המוליזה תוך וסקולרית, הלם, מחלת כוויות, היפרדות שליה מוקדמת, מוות עוברי תוך רחמי, כאשר חומרים בעלי פעילות תרומבופלסטית נכנסים למחזור הדם.
Blainville (N. M. D. Blainville, 1834) מצא כי מתן תוך ורידי של רקמת מוח לבעלי חיים מוביל למותם המיידי כתוצאה מקרישת דם תוך-וסקולרית מסיבית. Wooldridge (L. S. Wooldridge, 1886) מצא כי מתן תוך ורידי איטי של טרומבופלסטין רקמות לבעלי חיים אינו מוביל למוות של בעל החיים, המתבטא בהתפתחות של מצב של חוסר קרישה בדם. Obata (J. Obata, 1919) ראה כיצד הזרקות של חומרים טרומבופלסטיים גורמות להיווצרות קרישי דם בכלי דם קטנים. מילס (S. A. Mills, 1921) חשף במקביל ירידה בריכוז הפיברינוגן. לפי מלאנבי (J. Mellanby, 1933) ו-Warner (E. D. Warner) וחב' (1939), השפעה דומה נצפתה עם תרומבין תוך ורידי. ויינר (A.E. Weiner) עם מחברים שותפים (1950), שניידר ופייג' (C. L. Schneider, E. W. Page, 1951) הציעו שכאשר חומרים טרומבופלסטיים חודרים לזרם הדם, מתרחשת קרישה תוך-וסקולרית, וכתוצאה מכך מאגרי הפיברינוגן מתרוקנים וגורמי קרישה. נצרכים. Jackson (D. P. Jackson) et al (1955) מצאו היפופיברינוגנמיה, ירידה במספר הטסיות ובריכוז הפרותרומבין בחולים כאלה. מנגנון דומה הוקם עבור תסמונת הדפיברינציה במתן תוך ורידי של חומרים טרומבופלסטיים [Kopley, 1945; רטנוב וקונלי (ש. ל. קונלי); שניידר, 1957]. תסמיני המחלה מתבטאים בהתפתחות של קרישה תוך וסקולרית אינטנסיבית (שלב היפרקואגולמיה). בתהליך של קרישה תוך-וסקולרית מסיבית, משתמשים בכל הפרוקרישה (קרישה של צריכה): רמת הגורמים I, II, V, VII, VIII, XIII ומספר טסיות הדם יורדת (שלב ההיפוקואגולמיה). עקב קרישיות יתר ושקיעת פיברין בכלי הדם, מופעלת המערכת הפיברינוליטית (שלב פיברינוליזה ודפיברינציה משנית), המלווה בעלייה בתוצרי פיברין פיברינוגן ופיברין ברמה תקינה של מפעילי פלסמינוגן ופלזמין. תסמונת דפיברינציה במורד הזרם יכולה להיות חריפה, תת-חריפה וכרונית. קורס חריףתסמונת דפיברינציה נמשכת שעות או ימים ולעתים קרובות אינה מזוהה. נראה בהלם המוליזה תוך וסקולרית, מחלת כוויות, התערבויות כירורגיות (בריאות, לבלב ואחרות), בתרגול מיילדותי (עם היפרדות שליה, מוות עוברי תוך רחמי), הפלה ספטית, חריפה זיהום ויראליומדינות אחרות.
שטפי דם מתבטאים בצורת פטקיות על העור, דימומים וחבלות לאחר זריקות וחתכים. במיוחד דימום כבדלהתפתח במהלך דפיברינציה על רקע פתולוגיה מיילדותית.
המהלך התת-חריף של תסמונת הדפיברינציה נמשך מספר שבועות. לעתים קרובות יותר מתרחשת עם גידולים ממאירים גרורתיים, לוקמיה, מוות תוך רחמי של העובר. דימום יכול להיות כללי ומקומי, הנובע מטראומה מקומית או קריסת הנגע (למשל, גידול בקיבה). במקרים מסוימים, התסמינים המובילים הם פקקת ורידים ועורקים.
המהלך הכרוני של תסמונת הדפיברינציה נצפה בדרך כלל בפתולוגיה של כלי הדם (המנגיומות ענקיות - תסמונת קזבאך-מריט, שינויים מאסיביים בעורנומטים בכלי הדם, במיוחד במערכת ורידי הטחול והפורטל). דימום ופקקת הם קלים או נעדרים.
האבחנה נעשית על בסיס נתוני המרפאה והקרישה: טרומבוציטופניה, הארכת זמן טרומבין, ירידה ברמת הפיברינוגן, מחסור בפקטורים II, V, VIII, עליה בתכולת הפיברינוגן ותוצרי פיברין עם תוכן נורמלי של מפעילי פלסמין ופיברינוליזה. יש להבדיל עם היפופיברינוגנמיה נרכשת בחולים עם מחלה רציניתכבד, הקצוות עשויים להיות מלווים בירידה בפקטורים II, V, VII ו-X, אך התוכן של פקטור VIII נשאר תקין. במהלך פיברינוליזה ראשונית, יחד עם ירידה בתכולת הפיברינוגן והגורמים II, V, VII, VIII ו-X, רמת הפלסמין והמפעילים שלו עולה. בנוכחות נוגדי קרישה במחזור, רמת הפיברינוגן ושאר גורמי הקרישה בדרך כלל לא יורדת, אין הפעלה של פיברינוליזה.
עם תסמונת הדפיברינציה, קודם כל, יש צורך לטפל במחלה הבסיסית, שכנגדה היא התפתחה. כדי לעצור שטפי דם, חלק מהכותבים רואים שזה מוצדק לתת תרופות נוגדות קרישה הפועלות ישירות. הפרין ניתן בדרך כלל תוך ורידי: המינון הראשוני הוא 50-100 IU לכל קילוגרם משקל אחד; לאחר מכן מדי שעה 10-15 IU לכל קילוגרם. מתן תוך שריריזה לא מומלץ, מכיוון שבשל ספיגתו המאוחרת, קשה לשלוט בהופעת היפרפרינמיה. עם זאת, דעה זו אינה משותפת לכל החוקרים. בשילוב של תסמונת דפיברינציה עם טרומבוציטופניה חמורה, מינון ההפרין מופחת בחצי, ובמקביל רושמים עירוי דם ופיברינוגן. מינוי הפרין בהיעדר תסמונת דפיברינציה מחמיר דימום ויכול להזיק לחולה. תכשירי קומרין משמשים לטיפול ארוך טווח, אך על מנת להאט את הדפיברינציה יש צורך במינונים גבוהים, אשר על ידי הפחתה חדה של תכולת גורמי הקרישה מגבירים את הדימום. מעכבי פיברינוליזה (חומצה Σ-aminocaproic והאנלוגים שלה) הם התווית נגד, מכיוון שהם מובילים להיווצרות פקקים תוך-וסקולריים, מתן שלהם עשוי להיות מלווה בהתקדמות דימום.
הפרוגנוזה תלויה הן במהלך המחלה הבסיסית והן בעוצמת תסמונת הדפיברינציה.
אנטומיה פתולוגית
התמונה הפתואנטומית בדיאתזה דימומית עשויה לנבוע משאריות של שטפי דם (ראה) באיברים שונים וסימנים לאנמיה (ראה אנמיה). עם מחסור משני של גורמי קרישת דם, שינויים פתואנטומיים אופייניים למחלה הבסיסית; תמונה דומה נצפית בתסמונת דפיברינציה, אך בולטים סימנים של שטפי דם באיברים שונים או פקקת עם שקיעת פיברין בכלי הדם, במיוחד קטנים.
סיבוכים
סיבוכים בדיאתזה דימומית תלויים במיקום של שטפי דם. עם שטפי דם חוזרים במפרקים, מתרחשים hemarthroses (ראה); עם היווצרות של המטומות נרחבות באזור המעבר של גזעי עצבים גדולים, דחיסה של העצבים עם התפתחות שיתוק, paresis (ראה); עם שטפי דם במוח, מופיעים תסמינים אופייניים להפרה של מחזור הדם המוחי (ראה). עם עירויים חוזרים ונשנים של דם ופלזמה, עלולה להתפתח דלקת כבד בסרום. בחולים עם היעדר מוחלט של גורמי קרישה, תיתכן יצירת נוגדנים, מה שמפחית משמעותית את יעילות העירויים; תגובות אפשריות לאחר עירוי. נמצאה היווצרות נוגדנים לאנטיגנים של אריתרוציטים, לויקוציטים וטסיות, מה שמקשה על עירויים ומצריך מבחר מיוחד של תורמים.
מְנִיעָה
מניעת הישנות מורכבת מעירוי של אמצעי עירוי מתאים, אשר מעלים את רמת הגורם החסר ומפסיקים שטפי דם. יש חשיבות רבה להתייעצויות גנטיות רפואיות, המנחות בני זוג ממשפחות עם פתולוגיה מולדת במערכת קרישת הדם ביחס לתכנון צאצאים.
דיאתזה דימומית בילדים
מבין הילדים המאושפזים בבתי חולים עם מחלות של מערכת הדם, כמחציתם הם חולים עם דיאתזה דימומית.
לשכיחות דיאתזה דימומית יש תלות מסוימת בגיל. צורות תורשתיות דיאתזה דימומית מתבטאת, ככלל, מלידה או זמן קצר לאחר הלידה, למשל, היפו-ואפברינוגנמיה (ראה), טרומבוציטופתיה מולדת (ראה), תסמונת Wiskott-Aldrich (ראה תסמונת Wiskott-Aldrich) ואחרים. צורות נרכשות דיאתזה דימומית נצפתה לעתים קרובות יותר בגיל הגן ובית הספר, למשל, פורפורה טרומבוציטופנית (ראה), דלקת כלי דם דימומית (ראה Shenlein - מחלת הנוך) ואחרים.
מחסור חולף בגורמי קרישת דם נקרא מחלה דימומית של היילוד. זה מתבטא בימי החיים הראשונים עם שטפי דם בעור, בשרירים, בריריות (פטקיות, אכימוזה, המטומות), במוח, דימום מהריריות של מערכת העיכול (מלנה, המטמזיס), פצע בטבור וכדומה. עַל.
הגורם העיקרי למחלות דימומיות של יילודים (במיוחד פגים) הוא התכולה הנמוכה של גורמי קרישת דם מסוימים (פרוקונברטין, פרותרומבין ואחרים) והתכולה המוגברת של חומרים בעלי פעילות נוגדת קרישה (אנטיטרומבופלסטין, אנטיתרומבינים, בעיקר הפרין, פיברינוליזין ואחרים) , על רקע מאפיין זה תקופת הילדות של חדירות מוגברת של דופן כלי הדם. אי ספיקה חולפת קשורה גם לחוסר בשלות של איברים בודדים (במיוחד הכבד), עם מחסור בוויטמין K. בחלק מהילודים הסובלים ממחלה המוליטית, דימום מוגבר נובע מנוכחות נוגדנים אנטי-אריתרוציטים המועברים מהאם, שיש להם קבוצה. פעילות אנטיגנית לטסיות הדם של הילד: לכן, החולה נמצא לא רק אנמיה, אלא גם טרומבוציטופניה (ראה מחלה המוליטית של היילוד). ביניים ו מחלות מדבקות, תשניק והפרעות מטבוליות (בעיקר חמצת) בילודים עם מחסור בגורמי קרישת דם מגבירים באופן משמעותי את הדימום. Vekchio and Bouchard (F. Vecchio, Bouchard) תיארו סוג מיוחד של דיאתזה דימומית בילודים המתרחשת לאחר היום ה-8 לחייהם, לעיתים לאחר מספר שבועות, ומאופיינת בהופעה פתאומית וחומרת דימומים, המלווה בחסר של המרכיבים של קומפלקס הפרותרומבין, כמו גם גורמי פלזמה אחרים קרישת דם (IX, X וכו') בהיעדר נזק תפקודי לכבד. הקשר הפתוגנטי של צורה זו של דיאתזה דימומית עם בריברי מאושר על ידי היעילות ניהול פרנטרליויטמין K. התרחשותן של צורות אידיופטיות מאוחרות אלו של דיאתזה דימומית קשורה ככל הנראה לאובדן יכולתם של הפטוציטים להשתמש בוויטמין K, אשר נספג בדרך כלל ממערכת העיכול. יש להבחין בין סוג זה של דיאתזה דימומית לבין hypovitaminosis K עקב כולסטזיס או נזק למעי הדק.
הטיפול מבוסס על מנגנונים פתוגנטיים של הפרעות המוסטזיס. בצורות תורשתיות משתמשים בתרופות המבטלות את המחסור בגורמי קרישת דם בודדים, וכן בתרופות המדכאות את הפעילות נוגדת הקרישה של הדם.
במניעת צורות תורשתיות של דיאתזה דימומית ישנה חשיבות רבה להתייעצויות גנטיות רפואיות, ובצורות נרכשות למניעת מחלות התורמות להופעתם.
האם אתה בהחלט לא מרוצה מהסיכוי להיעלם באופן בלתי הפיך מהעולם הזה? אתה לא רוצה לסיים את מסלול חייך בצורה של עיסה אורגנית נרקבת מגעילה שנטפתה על ידי תולעי קבר הרוחשות בה? האם אתה רוצה לחזור לנעורים שלך לחיות חיים אחרים? תתחיל מהתחלה? לתקן את הטעויות שעשית? להגשים חלומות שלא התגשמו? היכנסו לקישור הזה:
דיאתזה דימומית הוא השם הנפוץ למספר תסמונות המטולוגיות המתפתחות כאשר מופרע קשר כזה או אחר של דימום (טסיות דם, כלי דם, פלזמה). המשותף לכל הדיאטזות הדימומיות, ללא קשר למקורן, הן תסמונת של דימום מוגבר (דימום חוזר, ממושך, עז, דימום לוקליזציות שונות) ותסמונת אנמית פוסט-המורגית.
הַגדָרָה צורה קליניתוהסיבות לדיאזה דימומית אפשריות לאחר בדיקה מקיפה של מערכת הדימום - בדיקות מעבדה ובדיקות תפקודיות. הטיפול כולל דימום, טיפול בעירוי דם, עצירת דימום מקומית.
סיווג של דיאתזה דימומית
סיווג פתוגנטי של דיאתזה דימומית והסוגים העיקריים שלהם:
- דיאתזה דימומית הנגרמת על ידי הפרה של thrombocytopoiesis או hemostasis טסיות דם (טרומבוציטופתיה).
- פורפורה טרומבוציטופנית (אידיופתית ונרכשת).
- טרומבוציטופניה סימפטומטית (לוקמיה, דימום דם, מחלת קרינה וכו').
- טרומבוציטופתיות (הפרות של צבירת דבק ותפקודים אחרים של טסיות דם).
- טרומבוציטמיה דימומית.
- דיאתזה דימומית הנגרמת על ידי הפרעה בקרישת דם ופיברינוליזה או דימום קרישה (קרישה).
- הפרה של היווצרות טרומבופלסטין, או השלב הראשון של קרישת הדם.
- המופיליה A, B ו-C.
- הפרה של היווצרות טרומבין, או השלב השני של קרישת הדם (דיספרטרומביה).
- היפופרואצלרינמיה (פארהמופיליה).
- היפופרוקונברטינמיה.
- מחסור בפקטור X (Stuart-Prower).
Hypoprothrombinemia (דיאתזה דימומית של יילודים; אנדוגנית K-avitaminosis עם צהבת חסימתית; נזק לכבד; דיאתזה הנגרמת על ידי תרופות או דיקומיום דימום לאחר מנת יתר של נוגדי קרישה עקיפים). הפרה של היווצרות תרומבין (דיאתזה דימומית של תרופה לאחר מנת יתר של נוגדי קרישה ישירים כגון הפרין).
- הפרה של היווצרות פיברין, או השלב השלישי של קרישת הדם.
פורפורה אפיברינוגנמית (מולדת). פיברינוגנופתיה (היפופיברינוגנמיה נרכשת). מחסור בגורם מייצב פיברין (XIII).
- הפרעת פיברינוליזה.
דימום פיברינוליטי ודימום הנגרמים על ידי פיברינוליזה חריפה על רקע תסמונת טרומבוהמוראגית (תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מופצת, קרישת צריכה) ומינון יתר של תרופות טרומבוליטיות.
- הפרה של קרישת דם בשלבים שונים עקב נוגדי קרישה במחזור (אנטיתרומבפלסטינים, מעכבי גורמים VIII ו-IX, אנטיתרומבינים).
III. דיאתזה דימומית הנגרמת כתוצאה מפגיעה בדופן כלי הדם (vasopathy).
דלקת כלי דם דימומית (מחלת Schonlein-Genoch). פורפורה דימומית הקשורה להשפעות זיהומיות-רעילות, זיהומיות-אלרגיות, דיסטרופיות ונוירואנדוקריניות.
אנגיומטוזיס דימומי (מחלת רנדו-אוסלר-ובר), C-avitaminosis (סקורבוט).
לפי 3.C. ברקגן, עם דיאתזה דימומית, יש להבחין בין סוגי הדימום העיקריים הבאים:
- המטומה.הוא אופייני להפרעות במנגנון הפנימי של קרישת הדם - תורשתית (המופיליה) ונרכשת (הופעה של נוגדי קרישה במחזור הדם). לפעמים נצפה עם מנת יתר של נוגדי קרישה (hematomas retroperitoneal).
- נימי, או מיקרו-מחזורי.מאפיין תרומבוציטופניה וטרומבוציטופתיה, כמו גם מחסור בגורמי פלזמה של קומפלקס הפרותרומבין (V, VII, X, II), היפו-ודיספיברינוגנמיה; מתבטא בשטפי דם כתמים בעור, ריריות, דימום מהחניכיים, רחם, אף.
- המטומה נימית מעורבת.אופייני לקרישה תוך-וסקולרית מפושטת (תסמונת דימום טרומבוטי), מחלת פון וילברנד (מחסור בפקטור VIII, גורם כלי דם והפרה של תפקוד הדבק-אגרגטיבי של טסיות), מנת יתר של נוגדי קרישה. זה מתבטא בעיקר בהמטומות ובשטפי דם כתמים פטכיים.
- סָגוֹל.הוא נצפה בדלקת כלי דם דימומית ואנדותליוזיס אחרים. זה מתבטא בעיקר בדימומים קטנים ומנוקדים הממוקמים באופן סימטרי.
- מיקרואנגיומטית.זה נגרם על ידי דיספלזיה של כלי דם תורשתיים ונרכשים (מחלת רנדו-אוסלר, קפילרופתיה סימפטומטית). הוא מאופיין בדימום חוזר ונשנה של אותה לוקליזציה.
לא ניתן לייחס את כל הדיתזות הדימומיות המפורטות לעיל למצבים דחופים, אולם ברבות מהן, בתקופות מסוימות, התסמונת הדימומית בולטת עד כדי כך שיש צורך בטיפול חירום.
דיאתזות הדימום הנפוצות ביותר במרפאה הטיפולית כוללות פורפורה טרומבוציטופנית (סוג של תרומבוציטופתיה), המופיליה, דיאתזה דימומית הנגרמת על ידי תרופות (דיקומרין והפרין), דימום פיברינוליטי ודימום בתסמונת טרומבו-המוראגית של תסמונת יתר-וסקולרית (קואגטי-דוזוקולרית) ותסמונת יתר וסגולית (קואגטי-דוזוזה). נציגי קרישה), דלקת כלי דם דימומית ואנגיומטוזיס דימומי (סוגי וזופתיה).
גורם ל
יש צורות תורשתיות (משפחתיות) עם טווח ארוך, החל מ יַלדוּתדימום וצורות נרכשות הן לרוב משניות (סימפטומטיות). רובצורות תורשתיות קשורות עם חריגות של mega-karyocytes וטסיות דם, תפקוד לקוי של האחרונים, או עם חוסר או פגם בגורמי קרישה פלזמה, כמו גם גורם von Willebrand, לעתים רחוקות יותר עם נחיתות של כלי דם קטנים.
רוב צורות הדימום הנרכשות קשורות תסמונת DIC, נגעים חיסוניים ואימונוקומפלקסים של דופן כלי הדם (Schonlein-Genoch vasculitis, אריתמה וכו') וטסיות דם (רוב טרומבוציטופניה), עם הפרעה בהמטופואזה תקינה (שטפי דם בלוקמיה, מצבים היפו- ואפלסטיים של המטופואזה, מחלת קרינה), רעילות- נגעים זיהומיים של כלי הדם (קדחת דימומית, טיפוס וכו'), מחלות כבד וצהבת חסימתית (המובילה לפגיעה בסינתזה של גורמי קרישת דם בהפטוציטים), חשיפה לתרופות שמשבשות את הדימום (אנטי-אגרגנטים, נוגדי קרישה, פיברינוליטים) או לעורר הפרעות חיסוניות - טרומבוציטופניה, וסקוליטיס.
ברבות ממחלות אלו, הפרעות המוסטזיס מעורבות ועולות בחדות עקב התפתחות משנית של DIC, לרוב עקב תהליכים זיהומיים-ספטיים, חיסונים, הרסניים או גידולים (כולל לוקמיה).
תסמינים
התמונה הקלינית של המופיליה מאופיינת בדימום, אשר בדרך כלל קשור לטראומה כלשהי, הן ביתית והן כירורגית. לעתים קרובות יותר, דימום מתפתח זמן מה לאחר נזק לרקמות ומאופיין בקושי לעצור אותו. הדימום יכול להיות חיצוני, תת עורי, תוך שרירי, תוך מפרקי ופרנכימלי. הטראומטיים ביותר הם שטפי דם בשרירים ובמפרקים.
דימום לתוך חלל הגולגולת מסתיים לעתים קרובות במוות. דימום באף ובחניכיים, דימום ברירית, דימום טבורי של יילודים, מטרורגיה, דימום ממערכת העיכול ודרכי השתן יכולים להתרחש עם כל וריאנט של המופיליה. בחלק מהחולים, דימום יכול להיות גורם לזיהומים הגורמים לדלקת מקומית (דלקת שקדים, דלקת שלפוחית השתן, חריפה מחלות בדרכי הנשימהוכולי.).
חשוב לזכור כי לחומרת ביטויי הדימום רק בהמופיליה A ו-B יש מתאם מסוים עם רמת הפגם המעורר. עם המופיליות אחרות, לא ניתן לאתר זאת בבירור.
ביטויים של דיאתזה דימומית בילדים
הביטוי העיקרי של כל דיאתזה דימומית הוא דימום מוגבר. בהתאם לגורמים להתרחשות, 5 מהגרסאות שלה נבדלות:
- המטומה. עם סוג זה של דימום, כל מכה או נפילה מובילה לשפיכת דם בכמויות גדולות ב רקמות רכות, מפרקים, חללים פנימיים, והפרה של שלמות העור או הקרום הרירי מעורר התפתחות של דימום חמור. סוג זה של דימום אופייני להמופיליה ולקרישה נרכשת (הדם אינו נקרש במשך זמן רב מאוד, ולכן מתרחש דימום כבד).
- נִימִי(זה נקרא גם מיקרו-מחזור). הביטויים העיקריים הם כתמי דם קטנים (פטקיות ואכימוזיס) על העור והריריות. ייתכנו דימום מהאף נוטף, חניכיים מדממות. סוג זה של דימום מתרחש בעיקר עם טרומבוציטופניה וטרומבוציטופתיות.
- מעורב. במצב זה, ישנם סימנים לשתי צורות הדימום הקודמות, כלומר, המטומות וכתמי דם קטנים. יש מצב כאשר יש הפרות הן של מערכת הטסיות והן של גורמי הקרישה בפלסמה. לדוגמה, תמונה דומה אופיינית מאוד למחלת פון וילברנד.
- אנגיומטית. לפי השם, ברור שצורה זו של דימום מתפתחת עקב הפתולוגיה של דפנות כלי הדם. הביטויים העיקריים הם דימום מתמשך מהאף, ממערכת העיכול (בדרך כלל מאותם כלי דם).
- סגול וסקוליטי. הבעיה והסיבה העיקרית של וריאנט זה של דימום הוא נזק חיסוני, רעיל או אלרגי לכלי דם קטנים. שטפי דם מופיעים לרוב באופן סימטרי באזור המפרקים הגדולים, אם כי ייתכן גם דימום פנימי עז. סוג זה של דימום נצפה במחלת הנוך-שונליין.
כל שאר התסמינים של דיאתזה דימומית ברוב המקרים הם תוצאה של תסמונת דימומית. ילדים עשויים לסבול מכאבים במפרקים (עקב היווצרות המטומות בהם), בקיבה (עם דימום במערכת העיכול), עלולים להופיע סימני אנמיה (חיוורון, חולשה, סחרחורת). אם כלי הכליה נפגעים, צבע השתן עשוי להשתנות. יכול להיות גם נוכח הפרעות נוירולוגיותהוא סימן לדימום במוח. באופן כללי, מצבו של ילד הסובל מדיאתזה דימומית מחמיר באופן משמעותי מדי יום.
מתי לפנות לרופא
הורים צריכים לבדוק מעת לעת ילדים לאיתור חבורות. בדרך כלל, לילדים עשויים להיות מספר חבורות בשוקיים, שכן הגפיים התחתונות הן מקום פגיע מאוד, במיוחד עבור תינוקות שהחלו ללכת באופן פעיל. בנוסף, חבורות של לוקליזציה מסוימת עשויות להיות בילדים המעורבים בספורט (לדוגמה, כדורגל, היאבקות). אם אין תלונות אחרות מלבד כמה חבורות, אין צורך להיכנס לפאניקה.
אבל יש צורך להפעיל אזעקה ולהתייעץ עם רופא ילדים במקרים הבאים:
- אם נוצרות המטומות ללא סיבה נראית לעין ובמקומות חריגים (ידיים ורגליים הן בדרך כלל מקומות שכיחים), למשל, על הגב, החזה, הבטן, הפנים.
- אם, לאחר נזק קל לרקמות הרכות, מתרחש דימום ממושך.
- אם יש דם בצואה או בשתן.
- אם עורו של הילד הפך חיוור.
- אם לילד יש עייפות מוגברת.
אבחון דיאתזה דימומית
האבחנה הכללית של מחלות ותסמונות דימומיות מבוססת על הקריטריונים העיקריים הבאים:
- קביעת עיתוי הופעתה, מרשם, משך ומאפייני מהלך המחלה (הופעה בילדות המוקדמת, בגיל ההתבגרות או במבוגרים וקשישים, התפתחות חריפה או הדרגתית של תסמונת דימומית, לאחרונה או ארוכת טווח (כרונית, חוזרת) קורס וכו';
- זיהוי, במידת האפשר, של מוצא משפחתי (תורשתי) של דימום (עם מפרט של סוג הירושה) או אופי נרכש של המחלה; בירור הקשר האפשרי בין התפתחות תסמונת דימומית לקודמות תהליכים פתולוגיים, השפעות (כולל טיפולי- תרופות, חיסונים וכו') ומחלות רקע (מחלות כבד, לוקמיה, תהליכים זיהומיים-ספטיים, פציעות, הלם וכו');
- קביעת הלוקליזציה השולטת, חומרת וסוג הדימום. אז, עם מחלת אוסלר-רנדו, דימומים מתמשכים מהאף שולטים ולעתים קרובות הם היחידים; עם פתולוגיה של טסיות דם - חבורות, רחם ודימומים מהאף, עם המופיליה - המטומות עמוקות ושטפי דם במפרקים.
תכנית לבדיקת חולה עם תסמונת דימום מוגבר נערכת על ידי המטולוג יחד עם מומחה מטפל (ראומטולוג, כירורג, מיילד-גינקולוג, טראומטולוג, מומחה למחלות זיהומיות ועוד).
קודם כל נבדקות בדיקות דם ושתן קליניות, ספירת טסיות דם, קרישה, צואה לדם סמוי. בהתאם לתוצאות שהתקבלו ולאבחנה המוצעת, נקבעת מעבדה מורחבת ואבחון אינסטרומנטלי (בדיקת דם ביוכימית, ניקור עצם החזה, טרפנוביופסיה). במקרה של דיאתזה דימומית ממקור חיסוני, מוצגת קביעת נוגדנים אנטי-אריתרוציטים (בדיקת קומבס), נוגדנים נגד טסיות, נוגד קרישה של לופוס וכו'. שיטות נוספות עשויות לכלול בדיקות פונקציונליות לשבריריות נימי (פיתול, צביטה, בדיקת שרוול). , וכו'), אולטרסאונד של הכליות, אולטרסאונד של הכבד; רדיוגרפיה של המפרקים וכו' כדי לאשר את הטבע התורשתי של דיאתזה דימומית, מומלץ להתייעץ עם גנטיקאי.
טיפול בדיאתזה דימומית
לפני תחילת הטיפול, חשוב לאבחן בהצלחה.
זה עשוי לדרוש את הדברים הבאים:
- ביצוע מחקרים מעבדתיים וביוכימיים כלליים של דם ושתן.
- קביעת הזמן הנדרש לקרישת דם.
- עריכת בדיקות אימונולוגיות, וכן בדיקה לייצור בדיקות תרומבפלסטין, פרותרומבין וטרומבין.
- בדיקת מעבדה של סרום דם.
- ביצוע קרישה.
לאחר ביצוע בדיקות אלו, הרופא יכול לבצע אבחנה מדויקת ולרשום את הטיפול המתאים. זה עשוי לכלול גם נטילת תרופות מסוימות (למשל, תוספי ברזל, קורטיקוסטרואידים) וגם קומפלקסים של ויטמיניםותוספים ועוד שיטות רדיקליות: למשל, ניקור מפרק, עירוי של פלזמה או תאי דם אדומים, או הסרה כירורגית של הטחול.
כאשר מאבחנים דיאתזה דימומית, חשוב לנקוט באמצעי מניעה שיכולים לחזק את הגוף ולהגביר את תפקודי ההגנה שלו. אלה כוללים התקשות, פעילות גופנית מתונה ופעילות גופנית, תזונה מאוזנת עם הרכב ויטמינים שנבחר בקפידה. בנוסף, חשוב במיוחד להגן על הגוף מפני אפשרות של זיהום. מחלות ויראליותבתקופת הסתיו-אביב. לשם כך, מומלץ לקחת מתחמי ויטמינים שנבחרו במיוחד.
בעת בחירת טיפול, נהוגה גישה מובחנת, תוך התחשבות בצורה הפתוגנית של דיאתזה דימומית. אז, עם דימום מוגבר הנגרם על ידי מנת יתר של נוגדי קרישה וטרומבוליטים, ביטול תרופות אלה או תיקון המינון שלהם מצוין; מינוי תכשירי ויטמין K (vikasol), חומצה אמינוקפרואית; עירוי פלזמה. טיפול בדיאטזה דימומית אוטואימונית מבוסס על שימוש בגלוקוקורטיקואידים, תרופות לדיכוי חיסון, פלזמהפרזה; עם השפעה לא יציבה מהשימוש בהם, נדרשת כריתת טחול.
במקרה של מחסור תורשתי של גורם קרישה כזה או אחר, יש לציין טיפול חלופי בתרכיזים שלהם, עירויים של פלזמה טרייה קפואה, מסת אריתרוציטים וטיפול המוסטטי. על מנת לעצור באופן מקומי דימום קטן, מתרגלים מריחת חוסם עורקים, תחבושת לחץ, ספוג המוסטטי, קרח; ביצוע טמפונדה באף, וכו 'עם hemarthrosis, דקירות טיפוליות של המפרקים מבוצעים; עם המטומות של רקמות רכות - ניקוזם והסרה של דם מצטבר.
העקרונות הבסיסיים של הטיפול ב-DIC כוללים חיסול אקטיבי של הגורם למצב זה; הפסקת קרישה תוך וסקולרית, דיכוי היפרפיברינוליזה, טיפול בהמורכיבים חלופיים וכו'.
סיבוכים ופרוגנוזה של דיאתזה דימומית
סיבוכים דיאתזה דימומיתתלוי במיקום הדימום. עם שטפי דם חוזרים במפרקים, המתררוזות מתרחשות עם היווצרות של המטומות נרחבות באזור המעבר של גזעי עצבים גדולים, דחיסה של העצבים עם התפתחות שיתוק, פארזיס, עם שטפי דם במוח, מופיעים תסמינים. מאפיין הפרה של מחזור הדם המוחי.
בעירויים חוזרים של דם ופלזמה עלולה להתפתח דלקת כבד בסרום, בחולים עם היעדר מוחלט של גורמי קרישה עלולים להיווצר נוגדנים, מה שמפחית משמעותית את יעילות העירויים; תגובות אפשריות לאחר עירוי.
