HA ypatybes lemia hemolizės tipas (7 lentelė). Tačiau kai kuriose situacijose, pavyzdžiui, kai kraujyje yra dviejų tipų anti-eritrocitų antikūnų (agliutininų ir hemolizinų), galima aptikti tiek intracelulinės, tiek intravaskulinės hemolizės požymių.

Skiriamieji bruožai GA, kurią sukelia ne eritrocitų faktoriai, yra:

daugiausia intravaskulinė hemolizė;

paprastai prasideda ūmiai;

padidėjęs laisvojo hemoglobino kiekis kraujo serume, jo išsiskyrimas su šlapimu ir hemosiderino nusėdimas inkstų kanalėliuose.

Į tipines tėkmės ypatybes GA sukeltas eritrocitų faktorių, susiję:

intracelulinė hemolizė;

lėtinė eiga su hemolizinėmis krizėmis ir remisijomis;

splenomegalijos buvimas;

tulžies pigmentų metabolizmo pokyčiai, padidėjus nekonjuguoto (netiesioginio) bilirubino kiekiui.

7 lentelė

Palyginamosios intracelulinės ir intravaskulinės hemolizės charakteristikos

Hemolizės laipsnis priklauso nuo retikuloendotelinės sistemos ląstelių aktyvumo ir antikūnų titro (8 lentelė).

8 lentelė

Laboratoriniai hemolizės požymiai

Eritrocitų gyvenimo trukmės sutrumpėjimas yra bendra visų GA savybė. Be to, jei hemolizės intensyvumas neviršija fiziologinio lygio, per didelis raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas kompensuojamas regeneraciniu kaulų čiulpų proliferacija. Tuo pačiu metu kraujyje randami hematopoezės aktyvavimo požymiai retikulocitozės ir polichromatofilijos pavidalu. Retikulocitų skaičius kraujyje gali siekti 8-10%, o raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis išlieka normos ribose. Galima leukocitozė ir nedidelė trombocitozė. Kiti hemolizės požymiai yra nekonjuguoto bilirubino koncentracijos padidėjimas, hemosiderinurija ir hemoglobinemija.

Patologiškai padidėjus eritrocitų sunaikinimui daugiau nei 5 kartus ir esant nepakankamam kraujodaros aktyvumui, išsivysto anemija, kurios laipsnis priklauso nuo hemolizės intensyvumo, pradinių hematologinių parametrų ir eritropoezės būklės. Anemija yra normo- arba hiperchrominė. Užsitęsusi ar dažnai kartojama intravaskulinė hemolizė sukelia geležies trūkumą organizme ir geležies stokos anemijos vystymąsi. Galima nustatyti pusiausvyrą tarp hemolizės ir anemijos, vadinamos kompensuota hemolizė. Nuolatinė hemolizė su nepakankama hematopoeze yra kartu su progresuojančia anemija.

Periferiniame kraujyje nustatoma retikulocitozė, polichromatofilija ir eritronormoblastozė. Leukocitų skaičius gali skirtis nuo leukopenijos iki leukocitozės su leukocitų formulės poslinkiu į kairę iki mielocitų.

Kaulų čiulpų hematopoezei daugiausia būdingi reaktyvūs pokyčiai. Dažniausiai stebima eritroblastozė, gali padidėti granulocitų ir megakariocitų skaičius.

Hemolizės metu išsiskirianti eritrocitų stroma absorbuojama ir sunaikinama blužnies makrofagų arba sulaikoma kapiliaruose, sutrinka mikrocirkuliacija. Intravaskulinė eritrocitų hemolizė lydima eritrocitų tromboplastino ir didelio kiekio ADP, kuris yra galingas trombocitų agregacijos aktyvatorius, galintis sutrikdyti kraujo krešėjimo procesą, patekimas į kraują. Todėl esant ūminei intravaskulinei hemolizei, nepriklausomai nuo pagrindinės ligos, galimi hemostazės pokyčiai iki išplitusio intravaskulinio krešėjimo sindromo išsivystymo.

Sistemine forma pacientų, sergančių GA, laboratorinių tyrimų planas yra toks (9 lentelė).

Kraujo hemolizė yra raudonųjų kraujo kūnelių membranos sunaikinimas, dėl kurio išsiskiria hemoglobinas. Paprastai tai atsiranda ląstelės gyvavimo ciklo pabaigoje, ligų ir apsinuodijimo metu, perpylus nesuderinamą kraują, taip pat už kūno ribų atliekant tyrimus. Ūminė hemolizė atsiranda, kai išsivysto šokas, inkstų nepakankamumas.

Dėl pažeistų raudonųjų kraujo kūnelių mėginys nėra tinkamas tyrimui. Šiame straipsnyje skaitykite daugiau apie klinikinius ir laboratorinius hemolizės požymius, taip pat būdus, kaip ją išvengti.

📌 Skaitykite šiame straipsnyje

Raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės tipai

Sunaikinimas ląstelės membrana laboratorinės diagnostikos metu raudonųjų kraujo kūnelių atsiranda organizme ir už jos ribų. Kraujo hemolizė visada vyksta normaliai ir padeda pašalinti negyvybingas ląsteles, tačiau ji gali padidėti dėl neigiamo išorinio poveikio ar ligų.

Fiziologinis ir patologinis

Raudonieji kraujo kūneliai gyvena apie 4 mėnesius, o vėliau juos sunaikina kepenų ląstelės. kaulų čiulpai arba blužnis. Dėl to išsiskiria hemoglobinas, kuris virsta pigmentu – bilirubinu. Ląstelių liekanas šalina makrofagai (švaresnės ląstelės).

Sergant ligomis ar prasiskverbiant hemolizinį poveikį turintiems nuodams, greičiau suyra raudonieji kraujo kūneliai, o tai lydi deguonies tiekimo į audinius trūkumas (anemija), toksinio bilirubino perteklius (gelta), gali padidėti blužnis. , sutrinka kepenų ir inkstų veikla.

Ūmus ir lėtinis

Masinį ląstelių sunaikinimą sukelia nesuderinamo kraujo perpylimas pagal grupę arba Rh faktorių, antigeninę sudėtį, taip pat apsinuodijimas. Ūminės būklės, kurioms reikia skubios medicinos pagalbos, yra naujagimio hemolizinė liga. Tai siejama su imuniniu konfliktu tarp vaiko raudonųjų kraujo kūnelių ir antikūnų iš motinos kraujo.

Šioms ligoms būdinga karščiavimas, šaltkrėtis, pilvo ir juosmens srities skausmas, vėmimas, stiprus silpnumas ir galvos svaigimas. Sumažėja kraujospūdis, o nesant intensyvaus gydymo išsivysto ūminis inkstų nepakankamumas, kuris baigiasi mirtimi.

Lėtinė hemolizė atsiranda esant įgimtai hemolizinei anemijai. Tai gali būti besimptomė, bet gali pasirodyti po to užkrečiamos ligos arba vartoti vaistus, kurie pažeidžia raudonųjų kraujo kūnelių membranas. Tarp įgytų patologijų dažniausiai pasitaiko autoimuninės formos, kai organizmas gamina antikūnus prieš savo raudonuosius kraujo kūnelius. Jie atsiranda nuolatine forma arba kartu su hemolizinėmis krizėmis.

Intravaskulinis ir intracelulinis

Paprastai tarpląstelinė hemolizė gali būti tik makrofaguose, kurie sunaikina negyvybingus raudonuosius kraujo kūnelius.Įgimtas šio proceso sustiprėjimas atsiranda dėl genetinio raudonųjų kraujo kūnelių nepilnavertiškumo. Jai būdingas odos, skleros pageltimas, blužnies padidėjimas, laisvo bilirubino kiekis, sumažėjęs haptoglobino (hemoglobiną surišančio baltymo) kiekis.

Išsivysčius hemolizinei anemijai, raudonųjų kraujo kūnelių membranos gali suirti jau kraujotakos viduje. Tai veda prie gausaus laisvo hemoglobino atsiradimo. Jei kepenys negali susidoroti su jo perdirbimu į bilirubiną, tada jis išsiskiria su šlapimu - atsiranda hemoglobinurija. Tokiais atvejais blužnis yra normalus, ligą lydi:

• inkstų, pilvo, širdies skausmas dėl kraujagyslių trombozės;
• silpnas odos pageltimas;
• apsinuodijimo požymiai - pykinimas, karščiavimas, šaltkrėtis;
• staigus hemoglobino ir žemo haptoglobino kiekio padidėjimas.

Žiūrėkite vaizdo įrašą apie kraujo hemolizės tipus:

Hemolizės atsiradimo priežastys atliekant biocheminį kraujo tyrimą

Atliekant laboratorinę diagnostiką, tyrimo rezultatuose daroma išvada, kad analizė nebuvo atlikta dėl kraujo mėginio hemolizės. Tokia situacija gali susidaryti dėl medžiagos rinkimo ir saugojimo taisyklių nesilaikymo. Galimos raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo priežastys:

• liko ankstesnės porcijos pėdsakų, indai prastai išplauti;
• antikoaguliantas buvo pridėtas nepakankamai arba netinkamai parinktas, blogai sumaišytas su mėginiu;
• greito kraujo paėmimo metu buvo pažeista ląstelės membrana;
• pacientas prieš analizę nesilaikė rekomendacijų apriboti riebaus maisto ir alkoholio vartojimą ir nedarė pertraukos po paskutinio valgio;
• kraujas buvo pilamas į kitą mėgintuvėlį;
• pažeidžiamas eksploatacinių medžiagų sterilumas;
• Transportavimo metu mėginys buvo veikiamas vibracijos, purtymo, karščio arba šviesos, užšaldomas ir atšildomas.

Raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė sergant ligomis

Patologinis ląstelių pažeidimas išsivysto sergant ligomis, apsinuodijus, įgimtais kraujo sudėties anomalijomis. Kai kuriems jautriems pacientams peršalimas ir vaistai gali sunaikinti raudonųjų kraujo kūnelių membraną.

Yra klinikinių ir laboratoriniai simptomai raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas. Kai kurios ligų formos gali pasireikšti paslėptos ir nustatomos tik atlikus analizę. Su raudonųjų kraujo kūnelių hemolize atsiranda šios apraiškos:

• bendras silpnumas;
• pykinimas Vėmimas;
• padidėjusi kūno temperatūra, šaltkrėtis;
• oda ir gleivinės gelsvai blyškios;
• skausmas apatinėje nugaros dalyje, dešinėje hipochondrijoje ir epigastriniame (epigastriniame) regione, galvos skausmas ir širdis;
• tamsi šlapimo spalva su raudonu atspalviu;
• šlapinimosi sutrikimas iki nutraukimo sunkiais atvejais.

Atliekant kraujo tyrimą, hemolizė nustatoma pagal šiuos požymius:

• sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius;
• jaunų pirmtakų ląstelių (retikulocitų), bilirubino, hemoglobino, laktatdehidrogenazės aktyvumo padidėjimas;
• Kraujo plazma pasidaro raudona ir įgauna lakuotą išvaizdą.

Kodėl šis rodiklis pavojingas?

Raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė sumažina deguonies tiekimą į audinius, sukelia galvos svaigimą, silpnumą ir mažą fizinio krūvio toleranciją. Tačiau pagrindinis pavojus yra susijęs su hemoglobino kaupimu kraujyje ir padidėjusiu jo pavertimu bilirubinu.

Hiperbilirubinemija neigiamai veikia smegenų veiklą, padidina kepenų ir inkstų apkrovą. Esant sunkioms formoms, lydi hemolizinė krizė šoko būsena, kepenų nepakankamumas, šlapimo išskyrimo nutrūkimas.

Raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas už kūno ribų apsunkina laboratorinius kraujo tyrimus, todėl reikia atlikti pakartotinius tyrimus.

Kaip imami mėginiai

Kraujas dažniausiai imamas duriant pirštą skarifikatoriumi, jei reikia kapiliarinio kraujo, arba pradūrus alkūnkaulio veną uždėjus turniketą. Kad išvengtumėte hemolizės, turėtumėte:

• imant kraują laikytis visų sterilumo taisyklių;
• atsargiai elgtis su laboratoriniais stikliniais indais;
• atsargiai transportuokite pavyzdžius.

Į švirkštą patekus veniniam kraujui, stūmoklio nereikėtų staigiai traukti, nerekomenduojama per daug priveržti žnyplės;

Kadangi šių taisyklių laikymasis nepriklauso nuo paciento, svarbu pasirinkti laboratoriją, kuri vertina savo reputaciją. Reikėtų atsižvelgti į visas gydytojo rekomendacijas dėl riebalų ir alkoholio neįtraukimo į maistą ir aptarti galimybę vartoti vaistus, įskaitant įprastinius skausmą malšinančius vaistus, ne vėliau kaip prieš 3 dienas.

Norma ir nukrypimai analizėse

Norint ištirti raudonųjų kraujo kūnelių stabilumą, naudojamas testas, pridedant natrio chlorido tirpalo ir palaipsniui mažinant koncentraciją. Jis pagrįstas tuo, kad patekusios į mažai druskos turinčią aplinką, membranos išsitempia dėl vandens patekimo į ląsteles pagal osmoso dėsnius. Ląstelės įgauna rutulio formą (paprastai raudonieji kraujo kūneliai yra disko formos), tačiau membranos išplėtimas turi ribą. Jei druskos kiekis dar labiau sumažėja, įvyksta hemolizė.

Eritrocitų osmosinis stabilumas (atsparumas) dažniausiai nustatomas įtarus hemolizinę anemiją. Paprastai kraujo hemolizė prasideda nuo 0,46–0,42% tirpalo ir pasiekia didžiausią 0,3%. Esant įgimtiems ląstelių struktūros anomalimams, pakanka sumažinti koncentraciją nuo 0,9% iki 0,7%. Panašūs procesai gali atsirasti ir esant įgytoms patologijoms, dažniausiai autoimuninės kilmės.

Ką daryti, kad išvengtumėte hemolizės

Norėdami išvengti raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo organizme, turėtumėte:

• Venkite ne tik valgyti nepažįstamų grybų, bet net ir susisiekti su jais;
• imtis atsargumo priemonių būdami nuodingų vabzdžių ir gyvačių buveinėse;
• Dirbdami su toksiškais cheminiais junginiais, naudokite apsaugines priemones;
• ilgalaikė vaistų terapija atliekama kontroliuojant kraujo tyrimus.

Ištyrus moteris, kurių Rh kraujas neigiamas (vaisiaus vandenų analizė, choriono gaurelių biopsija), galima išvengti naujagimių imunokonfliktinių hemolizinių ligų. Po aborto ar Rh teigiamo vaisiaus gimimo jiems reikia įvesti antirezus imunoglobulino. Pirmo nėštumo nutraukimas yra griežtai draudžiamas.

Raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo gydymas

Nepriklausomai nuo hemolizės priežasčių Bendri principai Pacientų gydymas susideda iš kelių etapų:

1. Veiksnio, sukėlusio kraujo ląstelių irimą, veikimo nutraukimas (pavyzdžiui, kraujo perpylimo nutraukimas).
2. Deguonies inhaliacijos.
3. Hemolizinių nuodų pašalinimo pagreitinimas (tirpų ir diuretikų įvedimas, valomosios klizmos ar vidurius laisvinantys vaistai, skrandžio plovimas, hemodializė, sorbentai).
4. Kraujo apytakos, inkstų filtravimo pajėgumo ir kepenų funkcijos stabilizavimas.
5. Išsivysčius DIC sindromui, skyrimas šviežiai šaldyta plazma, trombocitų masė.

Įgimtos hemolizinės anemijos pirmiausia gydomos pašalinant blužnį, nes raudonųjų kraujo kūnelių skyrimas ar gydymas vaistais paprastai yra neveiksmingi. Esant autoimuninei kilmei, hemolizę galima sulėtinti vartojant prednizoloną arba deksametazoną, citostatikus. Jei rezultatai yra nepakankami, jie taip pat imasi splenektomijos.

Kraujo hemolizė atsiranda, kai sunaikinama raudonųjų kraujo kūnelių membrana. Jis atsiranda už kūno ribų, kai mėginys paimamas ir netinkamai laikomas analizei. Paprastai atsiranda makrofaguose po 4 mėnesių raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo. Patologinė hemolizė išsivysto dėl nesuderinamo kraujo perpylimo, autoimuninių ligų, apsinuodijimo hemoliziniais nuodais.

Pagal klinikines apraiškas ji gali būti besimptomė (įgimta) arba ūminė, hemolizinės krizės forma. Laboratorinės hemolizės galima išvengti laikantis kraujo mėginių ėmimo technologijos. Norint išvengti hemolizinės ligos, svarbu užkirsti kelią konfliktui tarp motinos ir vaiko kraujo ir vengti sąlyčio su toksinėmis medžiagomis.

Taip pat skaitykite

GGT yra gana svarbus kraujo tyrime. Pagrindinės suaugusiųjų pokyčių priežastys yra moterų ir vyrų kepenų sutrikimai, tai taip pat gali rodyti patologiją. Kas yra norma biocheminė analizė? Kraujo serumo padidėjimo priežastys ir kaip jį sumažinti?

Mūsų straipsnyje norime pakalbėti apie pavojinga liga- kraujo hemolizė. Mes kalbėsime apie jo atsiradimo priežastis, pagrindinius simptomus ir gydymo būdus.

Šiandien yra daugybė ligų, kurios veikia žmogaus kūną. Vienomis iš jų žmonės gali sirgti kelis kartus per metus (virusiniu), kiti – lėtine forma, taip pat yra ligų, kurios įgyjamos gamtoje arba selektyviai paveikia žmogaus organizmą.

Kad ir kaip būtų, niekas nenori sirgti, nesvarbu, ar tai peršalimas, ar daugiau rimtų problemų su sveikata. Deja, mūsų niekas neklausia ir neperspėja apie šios ar kitos ligos atsiradimą, kraujo hemolizė – ne išimtis.

Viena vertus, tai gyvybiškai svarbu fiziologinis procesas, bet tai tik tada, kai raudonieji kraujo kūneliai, kaip ir tikėtasi, gyvena 120–130 dienų, o vėliau miršta dėl natūralių priežasčių. Kartais viskas vyksta ne taip, kaip norėtume, ir mes susiduriame su kita problema.

Hemolizė – (sunaikinimas arba irimas), dėl šio proceso sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai (raudonieji kraujo kūneliai), dėl kurio hemoglobinas patenka į aplinką. Natūraliomis ir įprastomis sąlygomis kraujagyslėse esančių kraujo ląstelių gyvenimo trukmė yra 125 dienos, o tada įvyksta „mirtis“ - hemolizė (kraujo krešėjimas).

Hemolizės tipai

1. Intravaskulinis- sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai, esantys cirkuliuojančiame kraujyje. Jei kraujo plazmoje yra daug laisvo hemoglobino, o šlapime - padidėjęs hemosiderino kiekis, tai yra pagrindinis intravaskulinės hemolizės požymis.
2. Intraląstelinė hemolizė- atsiranda blužnyje, kaulų čiulpuose, kepenyse, kitaip tariant, fagocitinių makrofagų sistemų ląstelėse. Šis tipas patologinė hemolizė perduodama per paveldimumą, dažniausiai ją lydi kepenų ir blužnies padidėjimas.

Šiandien žinoma daugybė ankstyvos raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės priežasčių kraujyje. Kartais jie sugeba nustebinti savo kilme.

Patologinės hemolizės priežastys

Norėdami tiksliai žinoti, ar jūsų kraujo ląstelės yra tvarkingos ir visiškai išgyvena savo gyvavimo ciklą, o jūsų organizmui duoda tik naudą, turite žinoti pagrindinius patologinės hemolizės simptomus.

Hemolizės simptomai

1. Lengvai ligos formai būdingi šie simptomai: šaltkrėtis, nuovargis, silpnumas, pykinimas, kartais vėmimas ir viduriavimas.
2. Esant masinei hemolizei, būdingas požymis yra latentinis ligos laikotarpis Pradinis etapas, kuris trunka nuo šešių iki aštuonių valandų. Praėjus nurodytam laikui, galvos skausmas ir silpnumas, kuris linkęs didėti. Daugeliu masinės hemolizės atvejų pacientas jaučia stiprų pykinimą ir vėmimą. Jei laiku nesikreipiate į specialistą, kiti simptomai bus skausmas dešinėje hipochondrijoje ir tamsiai raudonas šlapimo dažymas.
3. Kitas ligos simptomas yra eritropenijos padidėjimas, kuris atsiranda dėl raudonųjų kraujo kūnelių irimo. Kai gydytojas atlieka kraujo tyrimą, beveik 100% atvejų nustatoma retikulocitozė. Retikulocitozė – tai reikšmingas nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių (retikulocitų) cirkuliuojančio kraujo padidėjimas, o tai rodo, kad kaulų čiulpuose daugėja jaunų raudonųjų kraujo kūnelių. Po pirmos dienos kiti simptomai yra temperatūros padidėjimas iki 38 laipsnių. Tada padidėja kepenys ir sutrinka jų funkcijos, kai kuriais atvejais išsivysto kepenų nepakankamumas. Jei nesiimsite jokių priemonių, tada po 3-4 dienų kraujyje atsiras gelta ir bilirubinas.
4. Hemoglobino skilimo produktai užkemša inkstų kanalėlius, taip išsivysto inkstų nepakankamumas su oligurija. Oligurija yra kūno būklė, kuriai būdingas staigus šlapimo susidarymo jame sulėtėjimas. Šis sutrikęs procesas žmogaus organizme yra daugybės šlapimo sistemos ligų požymis. Galutinis rezultatas gali būti anurija – šlapimo netekimas į šlapimo pūslė, arba labai mažai.

Labai įdomus faktas yra tai, kad hemolizė kartais gali įvykti už žmogaus kūno ribų, pavyzdžiui, atliekant kraujo tyrimą. Tokiais atvejais analizė nebus tiksli ir patikima arba ji visai neveiks. Iš esmės kaltė dėl kraujo krešėjimo tenka žmonėms, kurie dirbs su krauju ateityje, po paėmimo.

Pagrindinės kraujo krešėjimo priežastys po kraujo paėmimo yra šios:

• nepakankamas konservantų kiekis mėgintuvėlyje;
• labai greitas kraujo paėmimas;
• vamzdelio nesteriliškumas ir nepakankama švara;
• aseptinių sąlygų pažeidimas kraujo mėginių ėmimo metu;
• valgyti riebų maistą prieš imant kraujo mėginius;
• transportavimo ar kraujo laikymo sąlygų pažeidimas;
• temperatūros sąlygų nepaisymas.

Toks „aplaidus“ požiūris į vykdymą klinikiniai tyrimai kraujas sukelia pakartotinių procedūrų poreikį, o tai labai nepageidautina, ypač vaikams. Todėl medicinos personalas turi atlikti savo pareigas ir dirbti visapusiškai atsakingai ir rimtai.

Hemolizės gydymas

Pirmas dalykas, kurį turėtų padaryti gydantis gydytojas, yra pašalinti priežastį šios ligos, ir padaryti viską, kas įmanoma, kad pacientas pašalintų nemalonūs simptomai ligų. Tada naudojami imunosupresiniai vaistai, slopinantys imuninę sistemą, atliekama pakaitinė terapija (kraujo komponentų ir konservuotų raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas). Jei hemolizę lydi kritinis hemoglobino kiekio sumažėjimas, vienas veiksmingiausių gydymo būdų yra raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas. Transfuzijos apskaičiavimas atliekamas taip: 10 ml 1 kg žmogaus kūno svorio.

Nepriklausomai nuo to, kenčiate nuo patologinės hemolizės ar ne, visada būkite dėmesingi sau ir įsiklausykite į „vidinius signalus“, kuriuos jums duoda jūsų kūnas. Niekada neignoruokite šių „signalų“, nes tai gali būti ne tik apie jūsų sveikatą, bet ir apie jūsų gyvenimą.

Sužinokite daugiau apie raudonųjų kraujo kūnelių struktūrą ir funkcijas iš šio vaizdo įrašo:

Raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė svyruoja nuo 100 iki 130 dienų, vidutiniškai 120 dienų. Per vieną minutę raudonieji kraujo kūneliai du kartus praeina mažesnio skersmens (2-4 mikronai) kapiliarais nei raudonųjų kraujo kūnelių skersmuo (vidutiniškai 7,5 mikronai). Per savo gyvenimą eritrocitas įveikia VKM atstumą, iš kurio maždaug pusė yra siauros teritorijos. Kurį laiką raudonieji kraujo kūneliai stovi blužnies sinusuose, kur yra sutelkta specializuota senų raudonųjų kraujo kūnelių filtravimo ir pašalinimo sistema.

IN normalus kūnas Yra nuolatinė pusiausvyra tarp kraujodaros ląstelių gamybos ir naikinimo. Didžiąją raudonųjų kraujo kūnelių dalį sunaikina suskaidymas (eritreksija), o po to lizė ir eritrofagocitozė retikuloendotelinės sistemos (RES) organuose, daugiausia blužnyje, iš dalies kepenyse. Normalus raudonasis kraujo kūnelis praeina per blužnies sinusus dėl savo gebėjimo keisti formą. Senstant raudoniesiems kraujo kūneliams, jie praranda gebėjimą deformuotis ir lieka blužnies sinusuose bei atskiriami.

Iš kraujo, patenkančio į blužnį, 90 % raudonųjų kraujo kūnelių praeina nesulaikomi arba neatrenkami filtruojant (46 pav.). 10% raudonųjų kraujo kūnelių patenka į kraujagyslių sinusų sistemą ir yra priversti iš jų išeiti, prasiskverbdami per poras (fenestras), kurių dydis yra eilės tvarka mažesnis (0,5-0,7 mikrono) nei raudonojo skersmuo. kraujo ląstelė. Senuose raudonuosiuose kraujo kūneliuose membranos standumas pasikeičia ir jie sustingsta sinusoidėse. Blužnies sinusuose sumažėja pH ir gliukozės koncentracija, todėl juose sulaikant raudonuosius kraujo kūnelius, pastarieji išsenka medžiagų apykaitai. Makrofagai išsidėstę abiejose sinusų pusėse, pagrindinė jų funkcija – pašalinti senus raudonuosius kraujo kūnelius. RES makrofaguose baigiasi raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas (intracelulinė hemolizė). Normaliame organizme beveik 90% raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinama intracelulinės hemolizės metu.

Hemoglobino skilimo RES ląstelėse mechanizmas prasideda tuo pačiu metu iš jo skaidant globiną ir geležies molekules. Likusiame tetrapirolio žiede, veikiant fermentui hemo oksigenazei, susidaro biliverdinas, o hemas praranda cikliškumą, suformuodamas linijinę struktūrą. Kitame etape biliverdinas paverčiamas bilirubinu fermentiniu būdu redukuojant biliverdino reduktazę. RES susidaręs bilirubinas patenka į kraują, jungiasi su plazmos albuminu ir šiame komplekse yra absorbuojamas hepatocitų, kurie turi selektyvią savybę paimti bilirubiną iš plazmos.

Prieš patekdamas į hepatocitus, bilirubinas vadinamas nekonjuguotu arba netiesioginiu. Didelės hiperbilirubinemijos atvejais nedidelė dalis gali likti nesusijusi su albuminu ir būti filtruojama inkstuose.

Parenchiminės kepenų ląstelės adsorbuoja bilirubiną iš plazmos naudodamos transportines sistemas, daugiausia hepatocitų membranos baltymus – Y (ligandiną) ir baltymą Z, kuris įjungiamas tik prisotinus Y. Hepatocituose nekonjuguotas bilirubinas konjuguojamas daugiausia su gliukurono rūgštimi. Šį procesą katalizuoja fermentas uridildifosfatas (UDP)-gliukuroniltransferazė, susidarant konjuguotam bilirubinui mono- ir digliukuronidų pavidalu. Fermentų aktyvumas mažėja, kai pažeidžiami hepatocitai. Jo, kaip ir ligandino, vaisiui ir naujagimiams yra mažai. Todėl naujagimio kepenys nepajėgia apdoroti didelio kiekio bilirubino, susidarančio irstant raudonųjų kraujo kūnelių pertekliui, ir išsivysto fiziologinė gelta.

Konjuguotas bilirubinas išsiskiria iš hepatocitų su tulžimi kompleksų su fosfolipidais, cholesterolio ir tulžies druskomis pavidalu. Toliau vyksta bilirubino konversija tulžies takų veikiant dehidrogenazėms, susidarant urobilinogenams, mezobilirubinui ir kitiems bilirubino dariniams. Dvylikapirštėje žarnoje esantis urobilinogenas yra absorbuojamas enterocitų ir per vartų venos kraują grįžta į kepenis, kur oksiduojamas. Likusi bilirubino ir jo darinių dalis patenka į žarnyną, kur paverčiama sterkobilinogenu.

Didžioji dalis gaubtinėje žarnoje esančio sterkobilinogeno oksiduojasi į sterkobiliną ir išsiskiria su išmatomis. Nedidelė dalis absorbuojama į kraują ir išsiskiria per inkstus su šlapimu. Vadinasi, bilirubinas iš organizmo išsiskiria išmatų sterkobilino ir šlapimo urobilino pavidalu. Apie hemolizės intensyvumą galima spręsti pagal sterkobilino koncentraciją išmatose. Urobilinurijos laipsnis priklauso nuo sterkobilino koncentracijos žarnyne. Tačiau urobilinurijos genezę lemia ir funkcinis kepenų gebėjimas oksiduoti urobilinogeną. Todėl urobilino padidėjimas šlapime gali rodyti ne tik padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių irimą, bet ir hepatocitų pažeidimą.

Laboratoriniai padidėjusios intracelulinės hemolizės požymiai yra: nekonjuguoto bilirubino, sterkobilino išmatose ir urobilino koncentracijos šlapime padidėjimas.

Patologinė intracelulinė hemolizė gali pasireikšti, kai:

• paveldimas eritrocitų membranos trūkumas (eritrocitopatija);
• hemoglobino ir fermentų sintezės sutrikimas (hemoglobinopatijos, fermentopatija);
• izoimunologinis konfliktas dėl motinos ir vaisiaus kraujo grupės ir priklausomybės R, raudonųjų kraujo kūnelių perteklius (fiziologinė gelta, naujagimio eritroblastozė, eritremija - kai raudonųjų kraujo kūnelių skaičius didesnis nei 6-7 x / l).

Mikrosferocitai ir ovalocitai turi sumažintą mechaninį ir osmosinį atsparumą. Tiršti, patinę raudonieji kraujo kūneliai agliutinuojasi ir sunkiai praeina per blužnies veninius sinusoidus, kur jie sulaikomi ir yra lizuojami bei fagocitizuojami.

Intravaskulinė hemolizė yra fiziologinis raudonųjų kraujo kūnelių skilimas tiesiai kraujyje. Jis sudaro apie 10 % visų hemolizuojančių ląstelių (47 pav.). Toks sunaikintų raudonųjų kraujo kūnelių kiekis atitinka 1–4 mg laisvo hemoglobino (ferohemoglobino, kuriame Fe 2+) 100 ml kraujo plazmos. Išleistas m kraujagyslės Dėl hemolizės hemoglobinas kraujyje jungiasi su plazmos baltymu - haptoglobinu (hapto - graikiškai "surišu"), kuris priklauso α 2 globulinams. Gauto hemoglobino-haptoglobino komplekso Mm yra nuo 140 iki 320 kDa, o glomerulų filtras leidžia praeiti pro Mm molekules, mažesnės nei 70 kDa. Kompleksą absorbuoja AEI ir sunaikina jo ląstelės.

Haptoglobino gebėjimas surišti hemoglobiną neleidžia jam išsiskirti per inkstus. Haptoglobino gebėjimas surišti hemoglobiną yra 100 mg 100 ml kraujo (100 mg%). Haptoglobino rezervinio hemoglobino surišimo pajėgumo perteklius (esant hemoglobino/l koncentracijai) arba jo kiekio kraujyje sumažėjimas lydi hemoglobino išsiskyrimą per inkstus su šlapimu. Tai įvyksta esant masinei intravaskulinei hemolizei (48 pav.).

Patekęs į inkstų kanalėlius, hemoglobinas adsorbuojamas inkstų epitelio ląstelėse. Inkstų kanalėlių epitelio reabsorbuotas hemoglobinas in situ sunaikinamas ir susidaro feritinas ir hemosiderinas. Atsiranda inkstų kanalėlių hemosiderozė. Inkstų kanalėlių epitelio ląstelės, pakrautos hemosiderino, yra pašalinamos ir išsiskiria su šlapimu. Kai hemoglobinemija viršija mg 100 ml kraujo, kanalėlių reabsorbcija yra nepakankama ir šlapime atsiranda laisvo hemoglobino.

Nėra aiškaus ryšio tarp hemoglobinemijos lygio ir hemoglobinurijos atsiradimo. Esant nuolatinei hemoglobinemijai, esant žemesnei laisvojo hemoglobino koncentracijai plazmoje, gali pasireikšti hemoglobinurija. Haptoglobino koncentracijos kraujyje sumažėjimas, kuris yra įmanomas dėl užsitęsusios hemolizės dėl jo vartojimo, gali sukelti hemoglobinuriją ir hemosiderinuriją, kai kraujyje yra mažesnė laisvojo hemoglobino koncentracija. Esant didelei hemoglobinemijai, dalis hemoglobino oksiduojasi į methemoglobiną (ferihemoglobiną). Gali būti, kad hemoglobinas plazmoje gali suskaidyti į hemoglobiną ir globiną. Šiuo atveju hemą suriša albuminas arba specifinis plazmos baltymas – hemopeksinas. Tada kompleksai, kaip ir hemoglobinas-haptoglobinas, patiria fagocitozę. Eritrocitų stromą paima ir sunaikina blužnies makrofagai arba ji lieka periferinių kraujagyslių galiniuose kapiliaruose.

Laboratoriniai intravaskulinės hemolizės požymiai:

• hemoglobinemija,
• hemoglobinurija,
• hemosiderinurija

Intraląstelinės ir intravaskulinės hemolizės diferencinės diagnostikos požymiai

Hemolizės tipas lemia ligos simptomus ir eigą (7 lentelė). Kiekvienas hemolizės tipas atitinka tam tikrus laboratorinius parametrus. Anemija, kurią daugiausia sukelia intravaskulinė hemolizė, paprastai prasideda ūmiai ir jai būdingas laisvojo hemoglobino kiekio padidėjimas kraujo serume, jo išsiskyrimas su šlapimu ir hemosiderino nusėdimas inkstų kanalėliuose. Anemija, kuriai būdinga tarpląstelinė hemolizė, labiau linkusi į lėtinę eigą su hemolizinėmis krizėmis, remisijomis ir splenomegalija, kuri išsivysto reaguojant į ilgalaikę raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės padidėjimą. Hemolizė su proceso intraceluline lokalizacija yra kartu su tulžies pigmentų mainų pokyčiais, kai blužnyje nusėda hemosiderinas.

Intravaskulinė hemolizė: priežastys ir vystymosi mechanizmas

Hemolizė – tai natūralios kraujodaros ląstelių sunaikinimas dėl fiziologinių ir patologinės priežastys. Terminas kilęs iš graikų kalbos žodžių haima – kraujas ir lizė – skilimas. Ūminę ir lėtinę intravaskulinę hemolizę lydi sunki eiga ir didelis mirtingumas, todėl jos patogenetinių mechanizmų ir klinikinių ypatybių tyrimas yra labai svarbus sveikatos priežiūrai.

Apie šios ligos priežastis, vystymosi mechanizmus, simptomus, diagnozavimo ir gydymo principus - mūsų apžvalgoje ir vaizdo įraše šiame straipsnyje.

Kraujo ląstelių gyvavimo ciklas

Raudonieji kraujo kūneliai yra vienas iš pagrindinių hematopoezės elementų. Šiose mažose abipus įgaubtose ląstelėse yra hemoglobino, kuris gali prijungti deguonies molekules ir pernešti jas po visą kūną. Taigi raudonieji kraujo kūneliai dalyvauja dujų mainuose ir yra būtini normaliam organizmo funkcionavimui.

Sveiko žmogaus organizme išeikvoti, „senieji“ raudonieji kraujo kūneliai nuolat keičiasi naujais. Paprastai kraujo ląstelės gyvena vidutiniškai 3,5–4 mėnesius. Tada raudonuosiuose kraujo kūneliuose vyksta fiziologinė hemolizė – ląstelės sunaikinimas plyšus jos membranai ir hemoglobino išsiskyrimas į išorę.

Patologijos tipai

Yra keli patogenetiniai hemolizės vystymosi mechanizmai:

• natūralus – nuolat atsiranda organizme;
• osmosinis – vystosi hipertoninėje aplinkoje;
• temperatūra – atsiranda staigiai pasikeitus kraujo temperatūrai (pavyzdžiui, užšalus);
• biologinis - sukelia bakterijų ir virusų, vabzdžių toksinų veikimas, taip pat nesuderinamos grupės kraujo perpylimas;
• mechaninis - pasireiškia stipriu tiesioginiu žalojančiu poveikiu kraujo ląstelėms.

Priklausomai nuo to, kur įvyko raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas, vyksta hemolizė:

Intraląstelinė forma atsiranda makrofagų sistemos ląstelių citoplazmoje, tai yra blužnyje, kepenyse ir kaulų čiulpuose. Nurodo fiziologinius procesus, bet gali atsirasti ir sergant kai kuriomis ligomis – talasemija, paveldima mikrosferocitoze.

Pastaba! Vienas iš pagrindinių specifinių patologinės intracelulinės hemolizės požymių yra kepenų ir blužnies padidėjimas (hepatosplenomegalija).

Intravaskulinis hemolizės tipas laikomas patologine. Su juo raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami tiesiai kraujyje. Jis išsivysto apsinuodijus tam tikrais nuodais, hemolizine anemija ir kt.

Lentelė: Intravaskulinė ir intracelulinė hemolizė: būdingi skirtumai:

• mikrosferocitozė - raudonųjų kraujo kūnelių skersmens sumažėjimas;
• ovalocitozė - buvimas kraujyje didelis skaičius netipiškos pailgos formos raudonieji kraujo kūneliai;
• pjautuvo ląsteles ir tikslinius raudonuosius kraujo kūnelius

• padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje;
• padidėjusi sterkobilino koncentracija išmatose;
• urobilino kiekio padidėjimas šlapime.

• hemoglobinemija;
• hemoglobinurija;
• hemosiderinurija.

Kodėl patologija vystosi?

Vidinės hemolizės vystymosi priežastys kraujagyslių lovaįvairus. Tarp jų yra:

Svarbu! Bet kuris iš pirmiau minėtų veiksnių yra įgytos hemolizinės anemijos pagrindas.

Hemolizė in vitro

Kai kuriais atvejais raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė yra įmanoma už žmogaus kūno ribų, pavyzdžiui, laboratorijoje, paėmus kraują iš paciento. Dėl raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo tyrimas bus nepatikimas ir jį reikės pakartoti.

Tarp pagrindinių šio reiškinio priežasčių šiuo atveju gali būti:

• netinkamas kraujo mėginių ėmimas;
• mėgintuvėlio užteršimas;
• biomedžiagų saugojimo pažeidimas;
• kraujo mėginių užšaldymas;
• stipriai kratydami vamzdelius.

Siekiant sumažinti in vitro hemolizės galimybę, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai turėtų laikytis tinkamų kraujo mėginių surinkimo, transportavimo ir laikymo procedūrų. Paprastos instrukcijos slaugytojams gydymo kambarys padės užtikrinti aukštą laboratorinių tyrimų našumą.

Klinikiniai ir laboratoriniai raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo parametrai

Priklausomai nuo sunaikintų raudonųjų kraujo kūnelių procento, pasikeičia ligos sunkumas.

Hemolizės simptomai gali būti:

1. Lengvo sunkumo: silpnumas, nuovargis, šaltkrėtis, pykinimo priepuoliai ryte. Sklera gali būti nudažyta gelsvai.
2. Sunkus: stiprėjantis silpnumas, mieguistumas, galvos skausmas. Galimas dažnas vėmimas, skausmas epigastriniame regione ir dešinėje hipochondrijoje. Kartais pirmasis ligos pasireiškimas yra hemoglobinurija - šlapimo dažymas sodriai raudona spalva. Šiek tiek vėliau paciento kūno temperatūra pakyla iki ° C, padidėja kepenys ir atsiranda didelių jų funkcinės veiklos sutrikimų. Po kelių dienų pagrindiniu ligos simptomu tampa hemolizinė gelta – odos ir gleivinių dažymas ryškiai geltona spalva su citrininiu atspalviu.

Pastaba! Net ir masinei hemolizei būdingas 6-8 valandų latentinis periodas, kuris neturi klinikinių simptomų.

Gydymo principai

Nepriklausomai nuo priežasčių, sukėlusių raudonųjų kraujo kūnelių intravaskulinį sunaikinimą, patologijos gydymo principai yra panašūs.

Medicininės pacientų gydymo instrukcijos apima:

1. Veiksnio, sukeliančio raudonųjų kraujo kūnelių mirtį, pašalinimas.
2. Detoksikacijos priemonės (forsinė diurezė, skrandžio plovimas, žarnyno valymas, hemodializė ir kt.).
3. Gyvybinių požymių korekcija ir ūmių komplikacijų gydymas.
4. Jei išsivysto kepenų ar inkstų nepakankamumas, gydykite juos.
5. Simptominė terapija.

Paveldimą hemolizinę anemiją sunku gydyti. Pacientai gydomi visą gyvenimą ambulatorijos registracija, juos stebi hematologas. Pagrindiniai gydymo metodai išlieka kraujo perpylimas, eritropoezės stimuliavimas ir savalaikis atsiradusių komplikacijų pašalinimas.

Ūminė hemolizė yra labai pavojinga būklė Neigiamos pasekmės už sveikatą ir gyvybę. Jai išsivysčius svarbu kuo anksčiau kreiptis į medikus, nes delsimo kaina gali būti per didelė. Supratę intravaskulinių ląstelių destrukcijos vystymosi mechanizmus ir klinikinius požymius, galėsime laiku atpažinti patologiją ir pradėti intensyvi priežiūra kuo greičiau.

Intraląstelinė ir intravaskulinė hemolizė

Hemolizinė anemija yra ligų grupė, kuriai būdingas padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas dėl sutrumpėjusios jų gyvenimo trukmės. Normaliomis sąlygomis yra dinaminė pusiausvyra, kuri užtikrina pastovų raudonųjų kraujo kūnelių skaičių kraujyje. Sutrumpėjus raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmei, raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo procesas periferiniame kraujyje vyksta intensyviau nei jų formavimasis kaulų čiulpuose ir patekimas į periferinį kraują. Kompensacinis kaulų čiulpų aktyvumo padidėjimas 6-8 kartus, tai patvirtina periferinio kraujo retikulocitozė. Retikulocitozė kartu su įvairaus laipsnio anemija gali rodyti hemolizės buvimą.

Hemolizė – tai hemoglobino difuzija iš raudonųjų kraujo kūnelių, kuriuos jungia plazmos baltymai: albuminas, haptoglobinas, hemopeksinas. Susidaręs junginys hemoglobinas – haptoglobinas neprasiskverbia pro inkstų glomerulų aparatą, o iš kraujo pašalinamas retikuloendotelinės sistemos ląstelėmis. Haptoglobino koncentracijos serume sumažėjimas yra hemolizės rodiklis, nes šiuo atveju haptoglobino suvartojimas yra didesnis nei kepenyse susintetinamas kiekis. Esant hemolizei, netiesioginio bilirubino kiekis smarkiai padidėja, o hemo pigmentų išsiskyrimas į tulžį padidėja. Kai laisvojo hemoglobino kiekis plazmoje viršija haptoglobino gebėjimą surišti hemoglobiną, išsivysto hemoglobinurija. Išvaizda tamsus šlapimas dėl jame esančio hemoglobino ir methemoglobino, susidarančio šlapimui stovint, taip pat hemoglobino skilimo produktų – hemosiderino ir urobilino.

Yra intracelulinė ir intravaskulinė hemolizė.

Intraląstelinei hemolizei būdingas raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas retikuloendotelinės sistemos ląstelėse (blužnis, kepenys, kaulų čiulpai), ją lydi blužnis ir hepatomegalija, netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimas ir haptoglobino kiekio sumažėjimas. . Jis pastebimas membranose ir fermentopatijose.

Intravaskulinė hemolizė yra raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas kraujyje. Staigus laisvojo hemoglobino kiekio padidėjimas plazmoje sukelia hemoglobinurija galima plėtraūminis inkstų nepakankamumas ir diseminuotas intravaskulinės koaguliacijos sindromas. Hemosiderinas aptinkamas šlapime praėjus tam tikram laikui po krizės. Intravaskulinei hemolizei blužnies padidėjimas nėra būdingas.

Klinikiniame visų hemolizinių anemijų paveiksle, neatsižvelgiant į jų atsiradimo priežastis, išskiriami 3 periodai:

1. Hemolizinė krizė, kurią sudaro du komponentai:

Aneminis sindromas su visais būdingais bet kokiai anemijai būdingais požymiais: blyškumas oda ir gleivinės, širdies garsų dusulys, tachikardija, dusulys, sistolinis ūžesys viršūnėje, silpnumas, galvos svaigimas;

Bilirubino intoksikacija - odos ir gleivinių gelta, pykinimas, pasikartojantis vėmimas, sumaišytas su tulžimi, pilvo ir galvos skausmai, galvos svaigimas, sunkiais atvejais - sąmonės sutrikimas ir traukulių atsiradimas. Būtent šiuo laikotarpiu galimos įvairios komplikacijos: DIC sindromas, ūminis inkstų nepakankamumas, ūminis širdies ir kraujagyslių nepakankamumas ir kt.

2. Hemolizės subkompensacijos laikotarpis, kai padidėja kaulų čiulpų ir kepenų eritroidinio daigų aktyvumas, išlaikant vidutinio sunkumo klinikinius simptomus (blyškumą, subiterinę odą ir gleivines).

3. Hemolizės (remisijos) kompensavimo laikotarpiui būdingas raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo intensyvumo sumažėjimas, aneminio sindromo palengvėjimas dėl raudonųjų kraujo kūnelių perprodukcijos, bilirubino kiekio sumažėjimas iki normalios vertės; tai yra, kompensacija atsiranda dėl kaulų čiulpų ir kepenų funkcinio aktyvumo padidėjimo. Tačiau šiuo laikotarpiu galimi infarktai ir blužnies plyšimai, hemosiderozė. Vidaus organai, tulžies latakų diskinezija.

Dėl kai kurių paveldimų anemijų hemolizinės krizės reikia imtis neatidėliotinų priemonių, tokių kaip intensyvi plazmaferezė, keitimas ar pakaitinis kraujo perpylimas.

Anemija su mišraus tipo hemolize

Hemolizinė anemija su intravaskuline hemolize.

Tai ūminės ligos, kurios dažnai išsivysto veikiant nepalankioms ligoms išorinių poveikių, vaistai, toksinai.

Hemolizė vyksta daugiausia inkstų kapiliaruose – inkstų hemolizė. Sunaikinus raudonuosius kraujo kūnelius, jų stromos gabalėliai užkemša inkstų kapiliarus ir išsivysto inkstų nepakankamumas. Eritrocitų hemolizės metu išsiskiria laisvas hemoglobinas, jis jungiasi su plazmos haptoglobinu, sudarydamas kompleksą, kuris nepraeina pro inkstų filtrą. Jei dėl hemolizės sunaikinama daug raudonųjų kraujo kūnelių, laisvojo hemoglobino koncentracija smarkiai padidėja, ne visas jis susijungia su haptoglobinu, o perteklius praeina per inkstų filtrą. Inkstų epitelis adsorbuoja laisvą hemoglobiną ir oksiduoja jį iki hemosiderino.

Inkstų kanalėlių epitelis, prikrautas hemosiderino, pleiskanoja ir atsiranda šlapime, o nuosėdose yra hemosiderino grūdelių. Dalis laisvo hemoglobino, nesusijusio su haptoglobinu, praeina per kepenų kraujagysles, kur hemoglobinas suskaidomas į hemą ir globiną. Hemas patenka į kraują, prisijungia prie albumino ir sudaro methemalbuminą, dėl kurio kraujas intravaskulinės hemolizės metu įgauna rudą lako spalvą.

Metemalbuminas lengvai nustatomas plazmoje ir serume naudojant spektrofotometrą. Paprastai jo nėra, esant intravaskulinei hemolizei. Jei intravaskulinė hemolizė yra ryški, šlapime atsiranda laisvo hemoglobino, šlapimas beveik juodas.

Laboratoriniai intravaskulinės hemolizės požymiai: hemoglobinemija, hemoglobinurija (dėl laisvo hemoglobino) ir hemosiderinurija nėra absoliutus ūminės intravaskulinės hemolizės įrodymas, nes jų pasitaiko ir sergant kitomis ligomis, pavyzdžiui, hemochromatoze

(geležies perteklius organizme, kai jos nusėdimo vieta yra inkstų kanalėliai).

Taigi ūminė intravaskulinė hemolizė yra įgyta liga. Būtina atskirti intracelulinę ir intravaskulinę hemolizę. Jų gydymo taktika skiriasi. Intraląstelinei hemolizei splenektomija yra būtina intravaskulinei hemolizei, ji nėra indikuotina.

Tai įgytos ligos, dažnai imuninės kilmės. Hemolizės vieta priklauso nuo susidariusių antikūnų tipo. Jei susidaro hemolizinai – hemolizė

intravaskulinė, jei agliutininai – intracelulinė hemolizė.

Hemolizinė anemija kliniškai gali pasireikšti lėtinėmis ligomis, kurias periodiškai apsunkina hemolizė ar krizės, veikiamos nepalankių veiksnių.

Periodiškai išsivysto hemolizinės krizės, pacientai yra sveiki. Hemolizinei anemijai diagnozuoti naudojamas tam tikras tyrimų rinkinys (laboratoriniai hemolizės požymiai). Dėl to atskleidžiami šie dalykai:

1. Anemija, dažnai normochrominė, normocitinė.

2. Eritrocitų (mikrosferocitų), sferocitų, į taikinį panašių eritrocitų morfologijos pokyčiai.

Sergant paveldima hemolizine anemija, raudonųjų kraujo kūnelių skaičius

tokios modifikuotos formos – 60 – 70 proc.

3. Didelė retikulocitozė. Retikulocitai atspindi regeneracinę kaulų čiulpų funkciją, susijusią su eritropoeze. Retikulocitozė ypač dažna po hemolizinių krizių (30 – 70 proc.). Esant normaliam tepinėlio dažymui, retikulocitai atrodo kaip polichromatofilai.

4. Sumažėjęs eritrocitų osmosinis atsparumas tam tikromis sąlygomis

hemolizinės anemijos rūšys, pavyzdžiui, paveldima

Minkowski-Choffard mikrosferocitozė arba paveldima

5. Eritrocituose – inkliuzai Heinzo kūnų arba inkliuzų pavidalu

Esant ūminei intravaskulinei hemolizei, hemoglobinemija dėl laisvo hemoglobino, hemoglobinurija dėl susieto hemoglobino, hemosiderinurija ir metemalbumino kraujyje. Su intraceluline hemolize - bilirubinemija (dėl laisvo). Jei hemolizė yra lengva, o kepenys gerai paverčia laisvą bilirubiną surištu bilirubinu, pacientas turės mažą bilirubinemiją ir gali net neturėti bilirubinemijos.

Esant ryškiai intracelulinei hemolizei, urobilirubinurijai, padidėjusiam sterkobilino kiekiui išmatose, sodriai tulžies spalvai.

Padidėja sideroblastų skaičius kaulų čiulpuose. Dažniau padidėja geležies kiekis serume. Esant poreikiui (įtariant paveldimą mikrosferocitozę) atliekamas papildomas raudonųjų kraujo kūnelių autohemolizės tyrimas. Dėl naujagimio hemolizinės ligos – Kumbso testas, ar nėra antikūnų prieš raudonuosius kraujo kūnelius. Po hemolizinės krizės periferiniame kraujyje atsiranda normoblastų.

Paveldima mikrosferocitozė (Minkowski-Choffard liga) yra paveldima dominuojančiu būdu. Sutrinka eritrocitų membranų baltymų struktūra, padidėja pralaidumas natriui ir vandeniui, ląstelės brinksta ir įgauna sferocitų pavidalą, sutrinka gebėjimas deformuotis, eritrocitai stagnuojasi kraujyje. Jie praeina per blužnies sinusus ir netenka dalies membranos, tačiau nehemolizuojami ir vėl patenka į kraują, sumažėja jų dydis, susidaro mikrosferocitas, patenka į blužnies sinusus. Keletas tokių ciklų sukelia raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą. Tai pasireiškia paaugliams ir suaugusiems, vaikams - sunkia forma. Tai hemolizinė anemija su intraceluline hemolize: anemija, gelta, splenomegalija. Polinkis į

GSD, dažnai trofinės opos ant kojų. Sunki forma yra reta. Vaikai turi bokšto kaukolę, mongoloidinius veido bruožus, platų plokščią nosies tiltelį, dažnai protinį atsilikimą, augimo sulėtėjimą, „Pacientai labiau gelta nei serga“ (Shoffar).

Kraujas: vidutinio sunkumo anemija, sumažėjęs hemoglobino kiekis, retikulocitozė, anizocitozė dėl mikrocitozės, poikilocitozė dėl mikrosferocitozės.

Mikrosferocitų skaičius svyruoja nuo 5–10 iki didžiosios daugumos.

Po retikulocitų krizės 40 ir daugiau proc. Kraujyje yra normoblastų, jie skaičiuojami 100 leukocitų formulės ląstelių.

Osmosinis atsparumas sumažėja, daryti tik FEC: per dieną

kraujo mėginių paėmimas ir vieną dieną po kasdienio inkubavimo termostate.

Papildomas tyrimas yra raudonųjų kraujo kūnelių autohemolizė. Inkubavus kraują termostate 37 0 temperatūroje, po 48 valandų ligoniams hemolizuojama iki 50 % eritrocitų, sveikiems – 0,4 - 0,5 % eritrocitų, leukocitai normalūs, trombocitų kiekis normalus, AKS padidėjęs, bilirubinemija (dėl. išlaisvinti bilirubiną). Kaulų čiulpuose raudonosios linijos hiperplazija (60-70 % raudonųjų eilučių ląstelių), leuko/eritro – 2:1; vienuolika; 0,5:1; 0,2:1; (norma 3:1, 4:1).

Po sunkių krizių: „mėlyni“ kaulų čiulpai (vyrauja eritroblastai ir bazofiliniai normoblastai). Raudonieji kraujo kūneliai gyvena 14-20 dienų.

Kas yra kraujo hemolizė ir kodėl ji atsiranda?

Mūsų straipsnyje norime pakalbėti apie pavojingą ligą – kraujo hemolizę. Mes kalbėsime apie jo atsiradimo priežastis, pagrindinius simptomus ir gydymo būdus.

Šiandien yra daugybė ligų, kurios veikia žmogaus kūną. Vienomis iš jų žmonės gali sirgti kelis kartus per metus (virusiniu), kiti – lėtine forma, taip pat yra ligų, kurios įgyjamos gamtoje arba selektyviai paveikia žmogaus organizmą.

Kad ir kaip būtų, niekas nenori sirgti, ar tai būtų peršalimas, ar rimtesnės sveikatos problemos. Deja, mūsų niekas neklausia ir neperspėja apie šios ar kitos ligos atsiradimą, kraujo hemolizė – ne išimtis.

Viena vertus, tai gyvybiškai svarbus fiziologinis procesas, tačiau tai vyksta tik tada, kai raudonieji kraujo kūneliai, kaip ir tikėtasi, gyvena vieną dieną, o vėliau miršta natūralia mirtimi. Kartais viskas vyksta ne taip, kaip norėtume, ir mes susiduriame su kita problema.

Hemolizė – (sunaikinimas arba irimas), dėl šio proceso įvyksta raudonųjų kraujo kūnelių (raudonųjų kraujo kūnelių) sunaikinimas, dėl kurio hemoglobinas patenka į aplinką. Natūraliomis ir įprastomis sąlygomis kraujagyslėse esančių kraujo ląstelių gyvenimo trukmė yra 125 dienos, o tada įvyksta „mirtis“ - hemolizė (kraujo krešėjimas).

Hemolizės tipai

1. Intravaskulinis - sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai, esantys cirkuliuojančiame kraujyje. Jei kraujo plazmoje yra daug laisvo hemoglobino, o šlapime - padidėjęs hemosiderino kiekis, tai yra pagrindinis intravaskulinės hemolizės požymis.
2. Intraląstelinė hemolizė vyksta blužnyje, kaulų čiulpuose, kepenyse, kitaip tariant, fagocitinių makrofagų sistemų ląstelėse. Šio tipo patologinė hemolizė perduodama per paveldimumą ir dažniausiai ją lydi kepenų ir blužnies padidėjimas.

Šiandien žinoma daugybė ankstyvos raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės priežasčių kraujyje. Kartais jie sugeba nustebinti savo kilme.

Norėdami tiksliai žinoti, ar jūsų kraujo ląstelės yra tvarkingos ir visiškai išgyvena savo gyvavimo ciklą, o jūsų organizmui duoda tik naudą, turite žinoti pagrindinius patologinės hemolizės simptomus.

Hemolizės simptomai

1. Lengvai ligos formai būdingi šie simptomai: šaltkrėtis, nuovargis, silpnumas, pykinimas, kartais vėmimas ir viduriavimas.
2. Masinei hemolizei būdingas latentinis ligos laikotarpis pradinėje stadijoje, trunkantis nuo šešių iki aštuonių valandų. Po nurodyto laiko atsiranda galvos skausmas ir silpnumas, kuris linkęs stiprėti. Daugeliu masinės hemolizės atvejų pacientas jaučia stiprų pykinimą ir vėmimą. Jei laiku nesikreipiate į specialistą, kiti simptomai bus skausmas dešinėje hipochondrijoje ir tamsiai raudonas šlapimo dažymas.
3. Kitas ligos simptomas yra eritropenijos padidėjimas, kuris atsiranda dėl raudonųjų kraujo kūnelių irimo. Kai gydytojas atlieka kraujo tyrimą, beveik 100% atvejų nustatoma retikulocitozė. Retikulocitozė – tai reikšmingas nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių (retikulocitų) cirkuliuojančio kraujo padidėjimas, o tai rodo, kad kaulų čiulpuose daugėja jaunų raudonųjų kraujo kūnelių. Po pirmos dienos kiti simptomai yra temperatūros padidėjimas iki 38 laipsnių. Tada padidėja kepenys ir sutrinka jų funkcijos, kai kuriais atvejais išsivysto kepenų nepakankamumas. Jei nesiimsite jokių priemonių, tada po 3-4 dienų kraujyje atsiras gelta ir bilirubinas.
4. Hemoglobino skilimo produktai užkemša inkstų kanalėlius, taip išsivysto inkstų nepakankamumas su oligurija. Oligurija yra kūno būklė, kuriai būdingas staigus šlapimo susidarymo jame sulėtėjimas. Šis sutrikęs procesas žmogaus organizme yra daugybės šlapimo sistemos ligų požymis. Galutinis rezultatas gali būti anurija – į šlapimo pūslę nepatenka arba labai mažai šlapimo.

Labai įdomus faktas yra tai, kad hemolizė kartais gali įvykti už žmogaus kūno ribų, pavyzdžiui, atliekant kraujo tyrimą. Tokiais atvejais analizė nebus tiksli ir patikima arba ji visai neveiks. Iš esmės kaltė dėl kraujo krešėjimo tenka žmonėms, kurie dirbs su krauju ateityje, po paėmimo.

Pagrindinės kraujo krešėjimo priežastys po kraujo paėmimo yra šios:

• nepakankamas konservantų kiekis mėgintuvėlyje;
• labai greitas kraujo paėmimas;
• vamzdelio nesteriliškumas ir nepakankama švara;
• aseptinių sąlygų pažeidimas kraujo mėginių ėmimo metu;
• valgyti riebų maistą prieš imant kraujo mėginius;
• transportavimo ar kraujo laikymo sąlygų pažeidimas;
• temperatūros sąlygų nepaisymas.

Toks „aplaidus“ požiūris į klinikinių kraujo tyrimų atlikimą lemia pakartotinių procedūrų poreikį, o tai labai nepageidautina, ypač vaikams. Todėl medicinos personalas turi atlikti savo pareigas ir dirbti visapusiškai atsakingai ir rimtai.

Hemolizės gydymas

Pirmas dalykas, kurį turi padaryti gydantis gydytojas, yra pašalinti ligos priežastį ir padaryti viską, kas įmanoma, kad pašalintų nemalonius ligos simptomus pacientui. Tada naudojami imunosupresiniai vaistai, slopinantys imuninę sistemą, atliekama pakaitinė terapija (kraujo komponentų ir konservuotų raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas). Jei hemolizę lydi kritinis hemoglobino kiekio sumažėjimas, vienas veiksmingiausių gydymo būdų yra raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas. Transfuzijos apskaičiavimas atliekamas taip: 10 ml 1 kg žmogaus kūno svorio.

Nepriklausomai nuo to, kenčiate nuo patologinės hemolizės ar ne, visada būkite dėmesingi sau ir įsiklausykite į „vidinius signalus“, kuriuos jums duoda jūsų kūnas. Niekada neignoruokite šių „signalų“, nes tai gali būti ne tik apie jūsų sveikatą, bet ir apie jūsų gyvenimą.

Sužinokite daugiau apie raudonųjų kraujo kūnelių struktūrą ir funkcijas šiame vaizdo įraše.

Reiškinys, susijęs su raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimu ir hemoglobino išsiskyrimu į plazmą, yra hemolizė. Yra keletas šio proceso klasifikacijų, priklausomai nuo jį sukeliančių priežasčių, kilmės vietos ir kt.

Hemolizės samprata ir klasifikacija

Ne kiekvienas žmogus žino, kas tai yra ir ar tai kelia pavojų. Procesas organizme vyksta po to, kai raudonieji kraujo kūneliai išgyvena savo terminą – 4-5 mėnesius. Pasibaigus šiam procesui, ląstelės miršta.

Pavojus yra greitas raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas, nes kyla patologijų atsiradimo rizika.

• fiziologinis (biologinis, natūralus) procesas – raudonųjų kraujo kūnelių, atlikusių savo ciklą, mirtis;
• patologinis, nepriklausomas nuo fiziologijos organizme.

Pirmuoju atveju savo laiką naudojusios ląstelės pakeičiamos naujomis, o procesas skirstomas į:

• tarpląstelinis, atsirandantis organuose (kepenyse, kaulų čiulpuose, blužnyje);
• intravaskulinė hemolizė, kai plazmos baltymai hemoglobiną perneša į kepenų ląsteles, paverčiant jį bilirubinu, o raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami tiesiogiai kraujyje.

Patologinis sunaikinimas yra gyvybingų raudonųjų kraujo kūnelių mirtis esant bet kokiai įtakai. Procesas klasifikuojamas pagal poveikio veiksnius:

• cheminis - lipidų-baltymų membranos sunaikinimas dėl agresyvių produktų, tokių kaip chloroformas, alkoholis, eteris, acto rūgštis, alkoholis, įtakos;
• mechaninis, atsirandantis dėl membranos apvalkalo sunaikinimo, pavyzdžiui, jei smarkiai sukratote mėgintuvėlį su mėginiu, kraujo perpylimui naudokite širdies ir plaučių aparatą (hemodializę);
• terminis, kai per žema arba karštis sukelia raudonųjų kraujo kūnelių membranos mirtį (nudegimai, nušalimai);
• biologinis yra įmanomas dėl toksiškų produktų patekimo į plazmą (bičių, gyvačių, vabzdžių įkandimų) arba su grupe nesuderinamo kraujo perpylimo;
• osmosinė hemolizė, kai raudonieji kraujo kūneliai miršta patekę į aplinką, kurioje osmoso slėgis mažiau nei plazmoje ( į veną druskos tirpalas, kurio koncentracija mažesnė nei 0,85-0,9%).

Taip pat išskiriama elektrinė hemolizė – raudonųjų kraujo kūnelių mirtis dėl elektros srovės poveikio.

Reiškinio priežastys

Raudonųjų kraujo kūnelių skilimas kraujo serume vyksta dėl kelių priežasčių. Ūminės hemolizės metu pastebima pagreitėjusi reakcijos eiga ir reikšmingas asmens būklės pablogėjimas.

Pagrindinės priežastys, lemiančios tai:

• kraujo perpylimas su pacientui netinkamais komponentais, kuris galimas dėl mėginių trūkumo dėl laboratorijos techniko klaidos;
• ūminė infekcija arba toksinis poveikis ant kūno, sukelianti sunkią hemolizinę anemiją ir autoimuninį pobūdį;
• izoimuninė hemolizinė anemija (naujagimių problema), su kuria gimsta kūdikis, dėl Rh konflikto su motinos krauju.

Patologinės hemolizės atsiradimą sukelia:

Pjautuvo formos anemija ir nekontroliuojamas gydymas vaistais gali pakenkti kraujui. Kai kurie analgetikai, sulfonamidai, diuretikai ir vaistai tuberkuliozei gydyti gali išprovokuoti padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių mirtį.

Dėl tyrimų metu padarytų pažeidimų galima hemolizė, todėl jie netinkami tolesniems tyrimams. Taip nutinka dėl per greito kraujo mėginių paėmimo, sterilumo nesilaikymo, netinkamo laikymo ir transportavimo, dėl ko sunaikinamos membranos.

Neigiamos įtakos turi ir paciento nepasirengimas analizei, pavyzdžiui, per riebaus maisto valgymas dieną prieš tai, nes riebalų skilimas skatina hemolizės vystymąsi.

Hemolizė vaikams

Jis nustatomas iškart gimus ir atsiranda dėl motinos ir vaiko antikūnų nesuderinamumo. Vaikams ryškus patinimas, anemija, gelta. Kaip ir suaugusiems, patologija skirstoma į intravaskulinę ir tarpląstelinę.

Vaisiaus ir motinos kraujo nesuderinamumas nustatomas nėštumo metu ir dažnai gydomas gimdoje. Dažniausiai kūdikis gimsta iki cezario pjūvis. Hemolizinė liga dažniausiai pasireiškia neišnešiotiems kūdikiams.

Tolesnis vaiko, o kartais ir motinos gydymas atliekamas atsižvelgiant į klinikinį vaizdą. Tai apima kraujo perpylimą ir hormonų terapiją.

Kartu su kraujo perpylimu atliekamas gliukokortikosteroidų gydymas, pavyzdžiui, kortizonu, švirkščiamu į raumenis.

Dažnai tenka atsisakyti maitinti kūdikį Motinos pienas, kuris nurodo nemedikamentinio gydymo metodus.

Simptomai ir pasireiškimai

Sveikam žmogui biologinė raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė lieka nepastebėta. Klinikiniai simptomai galimi esant ūminėms ar patologinėms apraiškoms.

Ūminės hemolizės požymiai:

• žemas kraujo spaudimas;
• veido blyškumas, vėliau cianozė.

Jei pacientas yra sąmoningas, gali būti skundų dėl:

• stiprus spaudimas krūtinėje;
• kūno šiluma;
• pykinimas kartu su vėmimu;
• skausmas, išreikštas juosmens srityje, kurie yra tipiški hemolizės požymiai.

Aiškių simptomų, rodančių, kad hormonų terapijos, švitinimo kurso ir anestezijos metu raudonieji kraujo kūneliai irsta, ar jų pasireiškimas yra nereikšmingas, nėra.

Laboratorinė paimtų mėginių analizė aiškiai rodo, kad raudonieji kraujo kūneliai irsta, kraujo reakcija rodo, kad daugėja anemijos, mažėja trombocitų, daugėja bilirubino, sutrinka krešėjimas.

Pasikeičia ir šlapimo spalva, jis tampa tamsiai raudonas, biocheminė analizė rodo, kad yra hemoglobino, kalio, baltymų.

Normos ir patologijos nustatymas

Norint nustatyti hemolizę, išmatuojamas hemoglobino kiekis, retikulocitų ir bilirubino kiekis serume. Kartais būtina išmatuoti raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo ciklą naudojant radioizotopinius metodus.

Norint nustatyti, ar raudonųjų kraujo kūnelių irimas yra normalus, būtina nustatyti jų membranos tankį naudojant osmosinio atsparumo metodą, kuris leidžia nustatyti minimalų ar maksimalų sunaikinimą.

Po kraujo paėmimo, specialus testas– hemolizės indeksas (HI), leidžiantis nustatyti hemoglobino kiekį kraujyje. Vyrams optimalus eritrocitų kiekis yra 4,3-5,7 * 106 / μl, moterims - 3,9-5,3 * 106 / μl. Ne vyresnio kaip 12 metų vaiko raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra 3,6-4,9*1012/l, 12-15 metų - 3,9-5,5*1012/l.

Taip pat kai laboratoriniai tyrimai Hematokrito rodiklis nustatomas kaip viso raudonųjų kraujo kūnelių tūrio ir bendro plazmos tūrio santykis.

Optimali vertė vyrams ir moterims yra atitinkamai 0,4-0,52 ir 0,37-0,49.

Vaikų pirmos gyvenimo dienos iki mėnesio hematokrito norma yra nuo 0,56 iki 0,45, nuo vienerių metų iki 15 metų - 0,35-0,39, vyresniems nei 15 metų - 0,47.

Raudonųjų kraujo kūnelių sferiškumo nustatymas yra labai svarbus. Tai yra ryšys tarp skersmens ir sienelės storio. Paprastai žmonėms ši vertė yra 0,26–0,28.

Išgyvenę raudonieji kraujo kūneliai yra sferinės formos. Jei panaši konfigūracija pastebima jaunose ląstelėse, jų gyvenimo trukmė sutrumpėja 10 kartų ir jos miršta neatlikusios savo funkcijos.

Sferinių kraujo ląstelių atsiradimas leidžia daryti išvadas apie sferiškumo indekso padidėjimą, kuris rodo hemolizinės anemijos vystymąsi.

Atspariausios ląstelės yra jaunos ląstelės (retikulocitai), kurios ką tik atsirado iš kaulų čiulpų. Dėl sustorėjusios disko formos jie turi mažą sferiškumo indeksą.

Jei analizė atskleidžia padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių skilimą, paskiriama pakartotinė kraujo donorystė, siekiant pašalinti mėginių ėmimo klaidas ir užtikrinti rezultato patikimumą.

Terapija, pasekmės ir prevencija

Ūminė hemolizė reikalauja skubios medicinos pagalbos. Išsivaduoti nuo krizės apraiškų galima tik stacionare, reanimacijos skyriuje.

Pagrindiniai gydymo metodai yra šie:

1. Priežasties pašalinimas.
2. Žalingų elementų pašalinimas – skrandžio plovimas ir žarnyno valymas klizma.
3. Esant inkstų ar kepenų nepakankamumui, esant gretutinėms ligoms, atliekama simptominė terapija, hemodializė, kai padidėja šlapalo kiekis.
4. Esant sudėtingoms sąlygoms, keliantis grėsmę gyvybei, intensyviajai terapijai ir kraujo perpylimams. Esant dideliam raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimui, raudonieji kraujo kūneliai skiriami pakeisti kraujo perpylimą.
5. Esant įgimtai anemijai, skatinama raudonųjų kraujo kūnelių gamyba.
6. Taikymas hormoniniai vaistai, apsaugo nuo uždegimo ir padidina spaudimą kraujagyslėse.

Paveldimos hemolizinės anemijos gydymas nėra lengvas. Kartais būtina pašalinti blužnį, ypač jei yra didelis organo pažeidimas.

Dažnai reikalinga kraujo gryninimo procedūra naudojant plazmaferezę, naudojant (intraveninį) vaistą Hepariną, kuris padeda pašalinti laisvą hemoglobiną.

Autoimuninės hemolizės požymiams gydyti naudojami gliukokortikosteroidai, pavyzdžiui, prednizolonas. Hemolizinę krizę gilioje stadijoje galima sustabdyti Reogluman pagalba.

Inkstų nepakankamumo profilaktikos priemonė yra Diacarb ir natrio bikarbonato derinys.

Esant hemolizei, pagrindinė pasekmė yra hemolizinė anemija, dažnai kartu su trombocitų, leukocitų skaičiaus pasikeitimu, kraujo krešulių susidarymu kraujagyslėse ir tulžies akmenligės atsiradimu.

Prevencijos tikslais būtina laikytis paprastų taisyklių:

• Miške nereikėtų rinkti ir valgyti nepažįstamų uogų ir grybų;
• įkandus nuodingiems vabzdžiams, vorams, gyvatėms, prieš suteikdami kvalifikuotą pagalbą, per 2 minutes reikia sudeginti pažeistą vietą, uždėti žnyplę, kad nuodai nepatektų į kraują, ir, jei įmanoma, išspausti.

Svarbu nesigydyti, pasirenkant atsitiktinius vaistus. Būtina terapija Jį skirti gali tik specialistas, remdamasis tyrimais ir testais.

• Ligos
• Kūno dalys

Įprastų ligų indeksas širdies ir kraujagyslių sistemos, padės greitai surasti reikalingą medžiagą.

Pasirinkite jus dominančią kūno dalį, sistema parodys su ja susijusią medžiagą.

© Prososud.ru Kontaktai:

Naudoti svetainės medžiagą galima tik tuo atveju, jei yra aktyvi nuoroda į šaltinį.

Kas yra eritrocitų hemolizė, jos rūšys, priežastys ir simptomai

Hemolizė yra medicininis terminas, reiškiantis kraujo naikinimo procesą, pažodžiui išvertus iš graikų kalbos. Be jokios abejonės, sunaikinamas ne pats kraujas. Skilimo procesas paveikia vieną iš pagrindinių jo formuojamų elementų – raudonuosius kraujo kūnelius. Raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė vyksta arba dėl bakterijų toksinų ir antikūnų – hemolizinų poveikio, arba dėl daugybės kitų veiksnių.

Ištempus raudonųjų kraujo kūnelių membraną, pakeitus šių membranų pralaidumą ar jų sunaikinimą, atsiranda „lako“ hemolizinis kraujas - kraujo serumas tampa skaidrus, bet nepraranda raudonos spalvos. Šį reiškinį sukelia hemoglobino išsiskyrimas iš eritrocitų per pažeistas membranas į kraujo plazmą ar kitą aplinką, dėl kurio sveiki eritrocitai (normocitai) virsta eritrocitų šešėliais – bespalve stroma (baltyminėmis bazėmis).

Mechanizmas

Norint užtikrinti gyvybines bet kurio organizmo funkcijas, svarbu gauti deguonies. Žmonėms O 2 tiekimo į visus audinius funkciją atlieka hemoglobinas Hb, esantis raudonuosiuose kraujo kūneliuose ir sulaikytas šiose ląstelėse membranos membranos.

Eritrocitų membrana yra sudėtinga trijų sluoksnių molekulinė mozaika, susidedanti iš įvairių baltymų, kurių viduriniame sluoksnyje taip pat yra specialios rūšies hemoglobino.

Dėl ypatingos ląstelinės struktūros eritrocitų membrana lengvai pralaidi O 2 ir CO 2.

Laisvas hemoglobinas gali atlikti dujų transportavimo funkciją tik tada, kai yra raudonųjų kraujo kūnelių viduje. Peržengęs savo ribas, „kvėpavimo pigmentas“ ne tik tampa nenaudingas, bet ir kelia grėsmę sveikatai, sukelia įvairias ligas, sindromus ar būsenas, net mirtį.

Priklausomai nuo to, kokie dideli incidentai struktūrinius pokyčius, išskiriami šie hemolizės sindromo etapai:

1. Prehemolizė yra membranos pralaidumo padidėjimas.
2. Hemolizė yra hemoglobino išsiskyrimas.
3. Hemoglobinolizė yra hemoglobino sunaikinimas.
4. Stromatolizė yra eritrocitų šešėlių suskaidymas.

Ir nors hemolizinio veikimo mechanizmas nebuvo iki galo ištirtas, akivaizdu, kad hemolizės priežastys slypi membranos deformacijos laipsnyje, kuris tiesiogiai priklauso nuo būklės. išorinė aplinka, supantis raudonuosius kraujo kūnelius ir pagal jo vidinius rodiklius - intracelulinį klampumą, elastines savybes membrana ir membranos paviršiaus ploto ir ląstelės tūrio santykis.

klasifikacija

Būtina atskirti eritrocitų hemolizės sindromą in vivo – atsirandantį organizme ir in vitro – už kūno ribų. Pastaroji svarbi ne tik kaip laboratorinė kraujo tyrimų tyrimo priemonė, bet ir kaip būdas toliau tirti biofizinius procesus. Tai ypač svarbu norint suprasti organizme vykstančių pokyčių esmę, nes in vivo tiesiog neįmanoma detaliai stebėti eritrocitų degradacijos.

In vivo

Raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas organizme skirstomas į šiuos hemolizės tipus:

• intravaskulinis – cheminis, biologinis;
• tarpląstelinis – fiziologinis, imuninis;
• vaistinis.

Intravaskulinės ir intracelulinės hemolizės sindromas dažniausiai yra pasekmė Įvairios rūšys anemija ir patologinės ligos.

In vitro

Eritrocitų hemolizė, vykstanti už kūno ribų, susideda iš šių potipių - osmosinės, terminės ir mechaninės.

Hemolizės tyrimas in vitro būtinas norint jai užkirsti kelią, taip pat pailginti raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo trukmę donoro kraujo laikymo sąlygomis, dar aiškiau nustatyti kraujo grupę ir Rh faktorių bei atlikti kitus tyrimus. su krauju.

Hemolizės indeksas

Hemolizės indeksas (HI) arba hemolizės indeksas (IG) yra specifinis testas, kuris visų pirma priklauso nuo kiekybinio hemoglobino kiekio kraujyje. bendra analizė kraujas ir vizualinis kraujo tyrimas mėgintuvėlyje. Rezultatas plika akimi tampa matomas jau esant 0,02 g/dl laisvojo hemoglobino koncentracijai.

Atskirai verta paminėti, kad matoma hemolizė yra priežastis atmesti bet kokios diferencinės koagulogramos rezultatus.

Nustačius hemolizės sindromą, būtina atlikti pakartotinius tyrimus, kad būtų pašalintos galimos ikianalitinės analizės klaidos – paimto kraujo mėginio paėmimo, saugojimo ar pristatymo taisyklių pažeidimas.

Vyrų hemoglobino g/dl

Moters hemoglobinas g/dl

Rodikliai gali keistis (daugiau nei 10 proc.) atliekant biocheminius ir imunologinius tyrimus – pagal tarptautinę klasifikaciją nurodomas Nr.

IG 1 + Nr.: 9, 13, 14, 24, 27, 64, 102, 195.

IG 2 + Nr.: 11, 21, 29, 51, 53, 55, 58, 65, 67, 80–85. 100 101 117 122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.

Verta atkreipti dėmesį į kiekybinio eritrocitų kiekio normos laikymąsi: vyrai - 4,3-5,7 × 10 6 / μl, moterys - 3,9-5,3 × 10 6 / μl.

Ypatingas dėmesys hemolizėje skiriamas hematokritui – visų raudonųjų kraujo kūnelių bendro tūrio ir kraujo plazmos tūrio santykiui. Paprastai šie rodikliai turėtų būti šiose ribose: vyrams - 0,4-0,52; moterims - 0,37-0,49. Hematokritas gali padidėti padidėjus raudonųjų kraujo kūnelių kiekiui pradiniame skilimo etape ir atitinkamai sumažėti, kai raudonieji kraujo kūneliai susiraukšlėja arba sunaikinami.

Todėl eritrocitų sferiškumo indeksas – jo storio ir skersmens santykis – nelieka nepastebėtas. Paprastai šis indeksas turėtų būti apie 0,27–0,28.

Be to, esant hemolizei, gali būti viršytas normalus retikulocitų (jaunų raudonųjų kraujo kūnelių formų) skaičius - galimas padidėjimas iki 300% normos. Žemiau esančioje lentelėje parodytos normalios vertės.

Absoliutus RET dydis

Nesubrendę retikulocitai IRF

Kai kurių patologijų ir anemijų atveju hemolizės reakcija gali duoti neigiamus cukraus ir Hem testų (rūgštinės hemolizės) rezultatus.

Tiriant kraujo osmosinį atsparumą, registruojamos šios vertės:

• hemolizės pradžia – NaCl tirpalo koncentracija nuo 0,48 iki 0,39 %;
• dalinis – nuo ​​0,38 iki 0,34 %;
• tuščiaviduriai - nuo 0,33 iki 0,32%.

Hemolizė tyrimo metu

Atliekant laboratorinius tyrimus, atliekamas kraujas įvairios įtakos, kurios sukelia visišką arba nepilną eritrocitų hemolizės sindromą, su didesniais ar mažesniais pakitimais ir membranų pažeidimais.

Temperatūra in vitro

Raudonųjų kraujo kūnelių ar kraujo suspensijos kaitinimas, pakartotinis užšaldymas ir atšildymas sukelia temperatūrinę (terminę) membranų hemolizę. Kaitinant kraują iki t 49 °C, pastebimas kraujo ląstelių patinimas, o esant t> 62(63) °C temperatūrai prasideda membranų irimas, tačiau tuo pačiu kai kurie raudonųjų kraujo kūnelių fragmentai iš dalies išlaiko gebėjimą išlaikyti hemoglobiną. .

Mechaninis in vitro

Pirminis ir pasikartojantis užšalimas, staigus kratymas ar išcentrinė apkrova sukelia mechaninę hemolizę. Užšalimo metu membranos pažeidžiamos dėl ledo kristalų susidarymo.

Taip pat mechaniniai raudonųjų kraujo kūnelių membranos pažeidimai gali atsirasti, kai tyrimo metu kraujo mėginys buvo paimtas neteisingai, taip pat sugedus dirbtinės kraujotakos aparatams, netinkamai organizuojant konservuoto kraujo transportavimą.

Šis pogrupis taip pat apima intravaskulinę mechaninę hemolizę in vivo, kuri atsiranda dėl dirbtinių širdies vožtuvų veikimo sutrikimų.

Osmosinis in vitro

Raudonųjų kraujo kūnelių tūrio padidėjimas dėl vandens prasiskverbimo į jį veda prie membranos ištempimo ir jos porų išsiplėtimo. Kritinis žmogaus eritrocitų tūris yra 146% pradinio tūrio.

Prieš pradėdamas išeiti per membraną, hemoglobinas sumažina jo atsparumą kalio jonų įsiskverbimui. Šis mechanizmas vadinamas osmosine hemolize ir atsiranda dėl kraujo maišymo su hipotoniniais natrio chlorido, karbamido, gliukozės ir glicerolio tirpalais.

Osmosinė hemolizė vyksta dviem etapais:

1. Laisvo hemoglobino išsiskyrimas.
2. Hemoglobino skilimas, susijęs su fosfotidais viduriniame membranos sluoksnyje.

Labai maža dalis hemoglobino amžinai lieka stromoje (raudonųjų kraujo kūnelių šešėliai) ir ištirpsta tik su jais – stromatolizė.

Osmosinė eritrocitų hemolizė naudojama įvairioms ligoms ir patologijoms diagnozuoti – eritrocitų atsparumo hipotoniniuose NaCl tirpaluose tyrimo forma.

Tyrimai tęsiami tiriant raudonųjų kraujo kūnelių skilimą veikiant radiacijai, ultragarsui, nuolatinei srovei ir įvairiems cheminiams veiksniams.

Intravaskulinė hemolizė

Raudonųjų kraujo kūnelių membranų sunaikinimas žmogaus kūno kraujagyslėse dažniausiai stebimas esant hemolizinei anemijai, paroksizminei šalto agliutino ligai, apsinuodijimui hemoliziniais nuodais, autoimuninei anemijai su termine hemolize.

Intravaskulinės hemolizės sindromui būdingas sekančius simptomus, ženklai ir laboratoriniai parametrai:

• skausmas įvairios lokalizacijos– V pilvo ertmė, inkstai, širdis;
• padidėjusi kūno temperatūra;
• šaltkrėtis arba karščiavimas;
• tachikardija;
• Padidėjusi blužnis nebūdinga, tačiau galimas nedidelis kepenų padidėjimas ir pažeidimai Skydliaukė, vedantis į atsiradimą cukrinis diabetas 2 tipai;
• galimas širdies priepuolio išsivystymas;
• gelta arba odos ir skleros patamsėjimas yra labai lengvas;
• raudonas, rudas arba juodas šlapimas;
• atliekant šlapimo analizę - pirmiausia nustatomas laisvas Hb, o po kelių dienų pasirodo hemosiderinas;
• kraujo tyrime - bilirubino ir laisvojo Hb lygis smarkiai padidėja, atsižvelgiant į reikšmingą haptoglobino sumažėjimą;
• spalvų indeksas – 0,8-1,1.

Cheminis in vivo

Priežastys, sukeliančios cheminį pokytį, yra šios:

1. Patekimas į įvairių kraują cheminių medžiagų , toksinai ir nuodai (įskaitant per cheminiai nudegimai), organizmo intoksikacija švinu, benzenu, pesticidais ar lėtinis apsinuodijimas azoto oksidai, nitrobenzenas, natrio nitritas.
2. Roplių ir vabzdžių įkandimai, kai kurios nuodingų varliagyvių ar žuvų rūšys, hemolizinių nuodų žala kirmėlėms.

Organizmo pažeidimai hemoliziniais nuodais ir dideli audinių pažeidimai gali sukelti ne tik raudonųjų kraujo kūnelių hemolizę, bet ir anemijos išsivystymą iki sunkiai gydomos DIC (diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos).

Cheminę hemolizę gali sukelti chloroformo, eterio, alkoholio ar narkotinių medžiagų patekimas į kraujo plazmą.

Biologinis in vivo

Biologinis tipas apima intravaskulinę raudonųjų kraujo kūnelių hemolizę, kuri įvyksta klaidingai perpylus nesuderinamą kraują pagal grupę arba Rh faktorių. Prastos kokybės perpylimo atveju atsiranda ūmi hemolizė, kurią lydi šie simptomai:

• trumpalaikis susijaudinimas ir euforija;
• juostos skausmas krūtinėje ir (arba) juosmens lygyje;
• tachikardija dėl arterinės hipotenzijos.

Tai taip pat apima vaisiaus ir naujagimių hemolizinę ligą – hemolizė atsiranda dėl motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumo eritrocitų antigenų atžvilgiu. Daugeliu atvejų tai atsitinka, kai Rh neigiama moteris pagimdo vaisius su Rh teigiamu krauju. ABO konfliktas pasitaiko rečiau: moteris turi 0(I) kraujo grupę, o vaisius – A(II) (65 proc. atvejų) arba B(III) (35 proc.) kraujo grupę. Tokiais atvejais ūmi hemolizė gali sukelti persileidimą.

Intraląstelinė hemolizė

Raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas, vykstantis kūno organuose (blužnies, kepenų, kaulų čiulpuose) ląstelių lygiu, vadinamas tarpląsteliniu ir taip pat būna įvairių tipų.

Fiziologinis

Kiekvienas raudonasis kraujo kūnelis galiausiai, praėjus 100–130 dienų nuo jo susidarymo, sunaikinamas ir „miršta“. Subrendę raudonieji kraujo kūneliai palaipsniui suyra. Jos praranda membranos elastingumą ir vyksta kiti negrįžtami procesai – keičiasi ląstelių skersmuo ir forma, ant membranų gali susidaryti ataugos ir apnašos. Į natūralią ląstelių mirtį atsižvelgiama atliekant bendruosius ir biocheminius kraujo tyrimus – modifikuotų raudonųjų kraujo kūnelių pėdsakai nerimauti nekelia.

Imuninis

Sergant autoimuninėmis ir paveldimomis hemolizinėmis anemijomis (talasemija, paveldima mikrosferocitozė, Marchiafava-Miceli liga, paroksizminė naktinė hemoglobinurija ir kt.), išsivysto intraląstelinė hemolizė, kurią sukelia paveldimi eritrocitų membranos defektai, susilpnėjusi hemoglobino ar sintezė. imuninės patologijos. Imuninė hemolizė vyksta šiais etapais: sensibilizacija; patvirtinantis komplimento poveikį; membranos struktūros pokyčiai.

Raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo problemos buvimą patvirtina šie klinikiniai simptomai ir laboratoriniai požymiai:

• ryškus skleros ir odos pageltimas;
• staigus kepenų ir blužnies tūrio padidėjimas;
• atliekant šlapimo analizę - padidėjęs urobilinas;
• išmatų analizėje - yra sterkobilino;
• kaulų čiulpuose taškiniai – padidėjęs eritroblastų ir normoblastų kiekis.

Atliekant kraujo tyrimą:

Siekiant patvirtinti tarpląstelinę hemolizės kilmę, papildomai atliekami tiesioginiai ir netiesioginiai Coombas tyrimai.

Vaistų sukelta hemolizė

Kitas raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės tipas yra vaistų sukeltas vartojimas vaistiniai preparatai o tai gali sukelti raudonųjų kraujo kūnelių membranų sunaikinimą. Juos galima suskirstyti į šiuos pogrupius:

• vaistai nuo tuberkuliozės;
• diuretikai ir vaistai nuo maliarijos;
• sulfonamidai, nitrofuranai, analgetikai, diuretikai;
• hipoglikeminiai vaistai.

Todėl labai svarbu prieš atliekant laboratorinius tyrimus įspėti savo gydytoją apie tokių vaistų vartojimą.

Ir pabaigai priminsime, kad gydantis ir atliekant terapines procedūras reikia sutelkti dėmesį tik į patologijos ypatumus arba priežastis, sukėlusias eritrocitų hemolizės sindromą.

Ištikus hemolizinei krizei – masiniam raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimui, kai yra visi hemolizės požymiai, smarkiai pablogėjo bendra organizmo būklė ir sparčiai progresuoja anemijos simptomai, reikia nedelsiant skambinti. greitoji pagalba skubiam hospitalizavimui ir skubiam gydymui.

Raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės simptomai

ir paauglių ginekologija

ir įrodymais pagrįsta medicina

ir medicinos darbuotojas

Rusijos medicinos akademija

Hemolizė (iš graikų kalbos žodžio haima – kraujas, lizė – sunaikinimas) – tai fiziologinis kraujodaros ląstelių sunaikinimas dėl natūralaus jų senėjimo. Raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė svyruoja nuo 100 iki 130 dienų, vidutiniškai 120 dienų. Per vieną minutę raudonieji kraujo kūneliai du kartus praeina mažesnio skersmens (2-4 mikronai) kapiliarais nei raudonųjų kraujo kūnelių skersmuo (vidutiniškai 7,5 mikronai). Per savo gyvenimą eritrocitas įveikia VKM atstumą, iš kurio maždaug pusė yra siauros teritorijos. Kurį laiką raudonieji kraujo kūneliai stovi blužnies sinusuose, kur yra sutelkta specializuota senų raudonųjų kraujo kūnelių filtravimo ir pašalinimo sistema.

Normaliame organizme yra nuolatinė pusiausvyra tarp hematopoetinių ląstelių gamybos ir naikinimo. Didžiąją raudonųjų kraujo kūnelių dalį sunaikina suskaidymas (eritreksija), o po to lizė ir eritrofagocitozė retikuloendotelinės sistemos (RES) organuose, daugiausia blužnyje, iš dalies kepenyse. Normalus raudonasis kraujo kūnelis praeina per blužnies sinusus dėl savo gebėjimo keisti formą. Senstant raudoniesiems kraujo kūneliams, jie praranda gebėjimą deformuotis ir lieka blužnies sinusuose bei atskiriami.

Iš kraujo, patenkančio į blužnį, 90 % raudonųjų kraujo kūnelių praeina nesulaikomi arba neatrenkami filtruojant (46 pav.). 10% raudonųjų kraujo kūnelių patenka į kraujagyslių sinusų sistemą ir yra priversti iš jų išeiti, prasiskverbdami per poras (fenestras), kurių dydis yra eilės tvarka mažesnis (0,5-0,7 mikrono) nei raudonojo skersmuo. kraujo ląstelė. Senuose raudonuosiuose kraujo kūneliuose membranos standumas pasikeičia ir jie sustingsta sinusoidėse. Blužnies sinusuose sumažėja pH ir gliukozės koncentracija, todėl juose sulaikant raudonuosius kraujo kūnelius, pastarieji išsenka medžiagų apykaitai. Makrofagai išsidėstę abiejose sinusų pusėse, pagrindinė jų funkcija – pašalinti senus raudonuosius kraujo kūnelius. RES makrofaguose baigiasi raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas (intracelulinė hemolizė). Normaliame organizme beveik 90% raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinama intracelulinės hemolizės metu.

Hemoglobino skilimo RES ląstelėse mechanizmas prasideda tuo pačiu metu iš jo skaidant globiną ir geležies molekules. Likusiame tetrapirolio žiede, veikiant fermentui hemo oksigenazei, susidaro biliverdinas, o hemas praranda cikliškumą, suformuodamas linijinę struktūrą. Kitame etape biliverdinas paverčiamas bilirubinu fermentiniu būdu redukuojant biliverdino reduktazę. RES susidaręs bilirubinas patenka į kraują, jungiasi su plazmos albuminu ir šiame komplekse yra absorbuojamas hepatocitų, kurie turi selektyvią savybę paimti bilirubiną iš plazmos.

Prieš patekdamas į hepatocitus, bilirubinas vadinamas nekonjuguotu arba netiesioginiu. Didelės hiperbilirubinemijos atvejais nedidelė dalis gali likti nesusijusi su albuminu ir būti filtruojama inkstuose.

Parenchiminės kepenų ląstelės adsorbuoja bilirubiną iš plazmos naudodamos transportines sistemas, daugiausia hepatocitų membranos baltymus – Y (ligandiną) ir baltymą Z, kuris įjungiamas tik prisotinus Y. Hepatocituose nekonjuguotas bilirubinas konjuguojamas daugiausia su gliukurono rūgštimi. Šį procesą katalizuoja fermentas uridildifosfatas (UDP)-gliukuroniltransferazė, susidarant konjuguotam bilirubinui mono- ir digliukuronidų pavidalu. Fermentų aktyvumas mažėja, kai pažeidžiami hepatocitai. Jo, kaip ir ligandino, vaisiui ir naujagimiams yra mažai. Todėl naujagimio kepenys nepajėgia apdoroti didelio kiekio bilirubino, susidarančio irstant raudonųjų kraujo kūnelių pertekliui, ir išsivysto fiziologinė gelta.

Konjuguotas bilirubinas išsiskiria iš hepatocitų su tulžimi kompleksų su fosfolipidais, cholesterolio ir tulžies druskomis pavidalu. Tolesnė bilirubino transformacija vyksta tulžies takuose, veikiant dehidrogenazėms, susidarant urobilinogenams, mezobilirubinui ir kitiems bilirubino dariniams. Dvylikapirštėje žarnoje esantis urobilinogenas yra absorbuojamas enterocitų ir per vartų venos kraują grįžta į kepenis, kur oksiduojamas. Likusi bilirubino ir jo darinių dalis patenka į žarnyną, kur paverčiama sterkobilinogenu.

Didžioji dalis gaubtinėje žarnoje esančio sterkobilinogeno oksiduojasi į sterkobiliną ir išsiskiria su išmatomis. Nedidelė dalis absorbuojama į kraują ir išsiskiria per inkstus su šlapimu. Vadinasi, bilirubinas iš organizmo išsiskiria išmatų sterkobilino ir šlapimo urobilino pavidalu. Apie hemolizės intensyvumą galima spręsti pagal sterkobilino koncentraciją išmatose. Urobilinurijos laipsnis priklauso nuo sterkobilino koncentracijos žarnyne. Tačiau urobilinurijos genezę lemia ir funkcinis kepenų gebėjimas oksiduoti urobilinogeną. Todėl urobilino padidėjimas šlapime gali rodyti ne tik padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių irimą, bet ir hepatocitų pažeidimą.

Laboratoriniai padidėjusios intracelulinės hemolizės požymiai yra: nekonjuguoto bilirubino, sterkobilino išmatose ir urobilino koncentracijos šlapime padidėjimas.

Patologinė intracelulinė hemolizė gali pasireikšti, kai:

• paveldimas eritrocitų membranos trūkumas (eritrocitopatija);
• hemoglobino ir fermentų sintezės sutrikimas (hemoglobinopatijos, fermentopatija);
• izoimunologinis konfliktas dėl motinos ir vaisiaus kraujo grupės ir priklausomybės R, raudonųjų kraujo kūnelių perteklius (fiziologinė gelta, naujagimio eritroblastozė, eritremija - kai raudonųjų kraujo kūnelių skaičius didesnis nei 6-7 x / l).

Mikrosferocitai ir ovalocitai turi sumažintą mechaninį ir osmosinį atsparumą. Tiršti, patinę raudonieji kraujo kūneliai agliutinuojasi ir sunkiai praeina per blužnies veninius sinusoidus, kur jie sulaikomi ir yra lizuojami bei fagocitizuojami.

Intravaskulinė hemolizė yra fiziologinis raudonųjų kraujo kūnelių skilimas tiesiai kraujyje. Jis sudaro apie 10 % visų hemolizuojančių ląstelių (47 pav.). Toks sunaikintų raudonųjų kraujo kūnelių kiekis atitinka 1–4 mg laisvo hemoglobino (ferohemoglobino, kuriame Fe 2+) 100 ml kraujo plazmos. Hemoglobinas, išsiskiriantis kraujagyslėse dėl hemolizės, kraujyje jungiasi su plazmos baltymu - haptoglobinu (hapto - graikiškai "surišu"), kuris priklauso α 2 globulinams. Gauto hemoglobino-haptoglobino komplekso Mm yra nuo 140 iki 320 kDa, o glomerulų filtras leidžia praeiti pro Mm molekules, mažesnės nei 70 kDa. Kompleksą absorbuoja AEI ir sunaikina jo ląstelės.

Haptoglobino gebėjimas surišti hemoglobiną neleidžia jam išsiskirti per inkstus. Haptoglobino gebėjimas surišti hemoglobiną yra 100 mg 100 ml kraujo (100 mg%). Haptoglobino rezervinio hemoglobino surišimo pajėgumo perteklius (esant hemoglobino/l koncentracijai) arba jo kiekio kraujyje sumažėjimas lydi hemoglobino išsiskyrimą per inkstus su šlapimu. Tai įvyksta esant masinei intravaskulinei hemolizei (48 pav.).

Patekęs į inkstų kanalėlius, hemoglobinas adsorbuojamas inkstų epitelio ląstelėse. Inkstų kanalėlių epitelio reabsorbuotas hemoglobinas in situ sunaikinamas ir susidaro feritinas ir hemosiderinas. Atsiranda inkstų kanalėlių hemosiderozė. Inkstų kanalėlių epitelio ląstelės, pakrautos hemosiderino, yra pašalinamos ir išsiskiria su šlapimu. Kai hemoglobinemija viršija mg 100 ml kraujo, kanalėlių reabsorbcija yra nepakankama ir šlapime atsiranda laisvo hemoglobino.

Nėra aiškaus ryšio tarp hemoglobinemijos lygio ir hemoglobinurijos atsiradimo. Esant nuolatinei hemoglobinemijai, esant žemesnei laisvojo hemoglobino koncentracijai plazmoje, gali pasireikšti hemoglobinurija. Haptoglobino koncentracijos kraujyje sumažėjimas, kuris yra įmanomas dėl užsitęsusios hemolizės dėl jo vartojimo, gali sukelti hemoglobinuriją ir hemosiderinuriją, kai kraujyje yra mažesnė laisvojo hemoglobino koncentracija. Esant didelei hemoglobinemijai, dalis hemoglobino oksiduojasi į methemoglobiną (ferihemoglobiną). Gali būti, kad hemoglobinas plazmoje gali suskaidyti į hemoglobiną ir globiną. Šiuo atveju hemą suriša albuminas arba specifinis plazmos baltymas – hemopeksinas. Tada kompleksai, kaip ir hemoglobinas-haptoglobinas, patiria fagocitozę. Eritrocitų stromą paima ir sunaikina blužnies makrofagai arba ji lieka periferinių kraujagyslių galiniuose kapiliaruose.

Laboratoriniai intravaskulinės hemolizės požymiai:

• hemoglobinemija,
• hemoglobinurija,
• hemosiderinurija

Intraląstelinės ir intravaskulinės hemolizės diferencinės diagnostikos požymiai

Hemolizės tipas lemia ligos simptomus ir eigą (7 lentelė). Kiekvienas hemolizės tipas atitinka tam tikrus laboratorinius parametrus. Anemija, kurią daugiausia sukelia intravaskulinė hemolizė, paprastai prasideda ūmiai ir jai būdingas laisvojo hemoglobino kiekio padidėjimas kraujo serume, jo išsiskyrimas su šlapimu ir hemosiderino nusėdimas inkstų kanalėliuose. Anemija, kuriai būdinga tarpląstelinė hemolizė, labiau linkusi į lėtinę eigą su hemolizinėmis krizėmis, remisijomis ir splenomegalija, kuri išsivysto reaguojant į ilgalaikę raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės padidėjimą. Hemolizė su proceso intraceluline lokalizacija yra kartu su tulžies pigmentų mainų pokyčiais, kai blužnyje nusėda hemosiderinas.

Padidėjęs sterkobilino kiekis išmatose ir urobilino kiekis šlapime

Tačiau kai kuriose situacijose, pavyzdžiui, kai kraujyje yra dviejų tipų anti-eritrocitų antikūnų (agliutininų ir hemolizinų), galima aptikti tiek intracelulinės, tiek intravaskulinės hemolizės požymių. Hemolizės laipsnis priklauso nuo RPE ląstelių aktyvumo ir antikūnų titro.

Raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmės sumažinimas - bendrosios charakteristikos visos hemolizinės anemijos. Jei hemolizės intensyvumas neviršija fiziologinio lygio, per didelis raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas kompensuojamas regeneraciniu kaulų čiulpų proliferacija. Tuo pačiu metu kraujyje aptinkami hematopoezės suaktyvėjimo požymiai (retikulocitozė ir polichromatofilija). Retikulocitų skaičius kraujyje gali siekti 8-10%, o raudonieji kraujo kūneliai ir hemoglobinas išlieka normos ribose. Galima leukocitozė ir nedidelė trombocitozė. Kiti hemolizės požymiai yra padidėjusi nekonjuguoto bilirubino koncentracija, hemosiderinurija ir hemoglobinemija.

Patologiškai padidėjus eritrocitų sunaikinimui daugiau nei 5 kartus ir veiklos stoka kraujodaros, vystosi anemija, kurios laipsnis priklauso nuo hemolizės intensyvumo, pradinių hematologinių parametrų ir eritropoezės būklės. Anemija yra normo-hiperchrominė. Užsitęsusi ar dažnai kartojama intravaskulinė hemolizė sukelia geležies trūkumą organizme ir geležies stokos anemijos vystymąsi. Galima nustatyti pusiausvyrą tarp hemolizės ir anemijos. Tai vadinamoji kompensuota hemolizė. Nuolatinė hemolizė su nepakankama hematopoeze yra kartu su progresuojančia anemija.

Kaulų čiulpų hematopoezei daugiausia būdingi reaktyvūs pokyčiai. Dažniausiai stebima eritroblastozė, gali padidėti granulocitų ir megakariocitų kiekis.

Periferiniame kraujyje – retikulocitozė, polichromatofilija, eritronormoblastozė. Gali būti normalus leukocitų skaičius, leukopenija ir leukocitozė su poslinkiu leukocitų formulėį kairę į mielocitus.

Hemolizės metu išsiskirianti eritrocitų stroma absorbuojama ir sunaikinama blužnies makrofagų arba sulaikoma kapiliaruose, sutrinka mikrocirkuliacija. Intravaskulinė eritrocitų hemolizė lydima eritrocitų tromboplastino ir didelio kiekio ADP, kuris yra galingas trombocitų agregacijos aktyvatorius, galintis prisidėti prie kraujo krešėjimo sutrikimų, patekimas į kraują. Todėl ūminės intravaskulinės hemolizės atveju, nepaisant pagrindinės ligos, galimi hemostazės pokyčiai iki DIC sindromo išsivystymo.

IN bendras vaizdas Laboratorinių tyrimų schema pacientams, sergantiems hemolizine anemija, yra bendrieji ir papildomi tyrimai, skirti nustatyti hemolizinės anemijos tipą.

1. Berkow R. Merck vadovas. - M.: Mir, 1997 m.
2. Hematologijos vadovas / Red. A.I. Vorobjova. - M.: Medicina, 1985 m.
3. Dolgovas V.V., Lugovskaya S.A., Pochtar M.E., Ševčenka N.G. Laboratorinė diagnostika Geležies apykaitos sutrikimai: Pamoka. - M., 1996 m.
4. Kozinetsas G.I., Makarovas V.A. Kraujo sistemos tyrimas klinikinė praktika. - M.: Triada-X, 1997 m.
5. Kozinets G.I. Fiziologinės sistemosžmogaus organizmas, pagrindiniai rodikliai. - M., Triada-X, 2000 m.
6. Kozinets G.I., Khakimova Y.H., Bykova I.A. ir kiti citologiniai eritrono požymiai sergant anemija. – Taškentas: medicina, 1988 m.
7. Maršalas W.J. Klinikinė biochemija. - M.-SPb., 1999 m.
8. Mosyagina E.N., Vladimirskaya E.B., Torubarova N.A., Myzina N.V. Kraujo ląstelių kinetika. - M.: Medicina, 1976 m.
9. Ryaboe S.I., Shostka G.D. Molekuliniai genetiniai eritropoezės aspektai. - M.: Medicina, 1973 m.
10. Paveldima anemija ir hemoglobinopatijos / Red. Yu.N. Tokareva, S.R. Hollan, F. Corral-Almonte. - M.: Medicina, 1983 m.
11. Troitskaya O.V., Yushkova N.M., Volkova N.V. Hemoglobinopatijos. - M.: Rusijos tautų draugystės universiteto leidykla, 1996 m.
12. Shiffmanas F.J. Kraujo patofiziologija. - M.-SPb., 2000 m.
13. Baynesas J., Dominiczak M.H. Medicininė biochemija. - L.: Mosbis, 1999 m.