Medicīnas zinātne nestāv uz vietas, pastāvīgi paplašinās ar jaunām diagnostikas metodēm dažādas slimības, to ārstēšanas metodes. Balstoties uz jaunākajiem zinātnes un praktiskajiem sasniegumiem katrā valstī, arī mūsu valstī, rekomendācijas praktizējošiem ārstiem par daudzām slimībām tiek aktualizētas katru gadu. Pamatojoties uz diagnostiski un terapeitiski sarežģīto nieru slimību glomerulonefrītu, aplūkosim klīniskos ieteikumus, kas tika publicēti 2016. gadā.

Ievads

Šie ieteikumi, kuros apkopotas diagnostikas un terapeitiskās pieejas dažām glomerulonefrīta formām, ir apkopotas, pamatojoties uz progresīvu pasaules praksi. Tie tika apkopoti, ņemot vērā vietējos un starptautiskos standartus šāda veida nefropātijas ārstēšanai, pamatojoties uz klīniskiem novērojumiem un zinātniskiem pētījumiem.

Šie ieteikumi nav uzskatāmi par noteiktu standartu medicīniskās palīdzības sniegšanai, ņemot vērā klīniku atšķirīgās diagnostikas iespējas, atsevišķu medikamentu pieejamību un katra pacienta individuālās īpatnības. Atbildība par tālāk sniegto ieteikumu atbilstību gulstas uz ārstējošo ārstu individuāli.

Slimības pazīmes

Akūts glomerulonefrīts, kas rodas pēc anamnēzes streptokoku infekcija, morfoloģiski izpaužas kā difūzs nieru medulla iekaisums ar pārsvaru nieru parenhīmas starpvaskulāro audu proliferāciju. Pārsvarā šī slimības forma rodas bērnībā no 4 līdz 15 gadiem (apmēram 70% reģistrēto gadījumu). Patoloģija ir raksturīga arī pieaugušajiem līdz 30 gadu vecumam, bet ar mazāku saslimstību noteiktam šīs vecuma grupas iedzīvotāju skaitam.

Patoloģisko izmaiņu cēloņi un mehānisms

Par galveno iekaisuma procesu cēloni nieru medulā tiek uzskatīts imūnkompleksu autoimūns uzbrukums, kura pamatā ir imūnglobulīni (antivielas), kas ražoti, reaģējot uz streptokoku infekciju, kas lokalizēta augšējos elpceļos (faringīts, tonsilīts). Nokļūstot nieru starpvaskulārajos audos, imūnkompleksi bojā saistaudu šūnas, vienlaikus provocējot bioaktīvo vielu ražošanu, kas stimulē proliferācijas procesus. Tā rezultātā dažas šūnas kļūst nekrotiskas, citas aug. Šajā gadījumā tiek traucēta kapilārā cirkulācija, glomerulu un nieru medulla proksimālo kanāliņu disfunkcija.

Morfoloģija

Biopsijai ņemto nieru medulārā slāņa audu histoloģiskā izmeklēšana atklāj proliferatīvu iekaisumu ar imūnkompleksu nogulsnēšanos, neitrofilo leikocītu uzkrāšanos starpkapilāru šūnās un glomerulāro asinsvadu endotēlijā. Tie tiek nogulsnēti kā saplūstošas ​​granulas, kas veido konglomerātus. Bojātās šūnas ir piepildītas ar fibrīnu un citām saistaudu vielām. Šūnu membrānas glomerulārās un endotēlija šūnas tiek atšķaidītas.

Klīniskās izpausmes

Simptomu smagums ir ļoti mainīgs - no mikrohematūrijas līdz pilnīgai nefrotiskā sindroma formai. Simptomi parādās cauri noteiktu periodu pēc streptokoku infekcijas (2-4 nedēļas). Starp izpausmēm pilnā klīniskajā attēlā ir: sekojoši simptomi, ieskaitot laboratoriju:

• Samazināts izdalītā urīna daudzums saistīta ar glomerulārās filtrācijas traucējumiem, šķidruma un nātrija jonu aizturi organismā.
• Pietūkums lokalizēts uz sejas un potītēm apakšējās ekstremitātes, kas arī kļūst par sekām nepietiekamai šķidruma izvadīšanai no organisma caur nierēm. Nieru parenhīma bieži uzbriest, ko nosaka instrumentālās metodes diagnostika
• Paaugstināti asinsspiediena rādītāji novērota aptuveni pusei pacientu, kas ir saistīts ar asins tilpuma palielināšanos, perifēro asinsvadu pretestības palielināšanos un sirds (kreisā kambara) izsviedes palielināšanos. Tiek novērotas dažādas hipertensijas pakāpes, sākot no neliela asinsspiediena paaugstināšanās līdz augstam skaitam, pie kurām ir iespējamas komplikācijas hipertensīvas encefalopātijas un sastrēguma sirds mazspējas veidā. Šie apstākļi prasa steidzamu medicīnisku iejaukšanos.
• Dažādas pakāpes hematūrija smagums pavada gandrīz visus slimības gadījumus. Aptuveni 40% pacientu ir makrohematūrija, citos gadījumos mikrohematūrija noteikta laboratoriski. Aptuveni 70% sarkano asins šūnu tiek konstatēti to formas pārkāpumi, kas ir raksturīgi, ja tie tiek filtrēti caur glomerulāro epitēliju. Tiek konstatēti arī sarkano asins šūnu cilindri, kas raksturīgi attiecīgajai patoloģijai.
• Leikociturija ir aptuveni 50% pacientu. Nogulumos dominē neitrofīlie leikocīti un neliels skaits limfocītu.
• Proteīnūrija ar šāda veida glomerulonefrītu tiek atklāta reti, galvenokārt pieaugušiem pacientiem. Proteīna saturs urīnā, kas pēc daudzuma raksturīgs nefrotiskajam sindromam bērniem, praktiski nav konstatēts.
• Nieru darbības traucējumi(paaugstināts kreatinīna titrs serumā) tiek konstatēts ceturtdaļai pacientu. Ļoti reti tiek reģistrēti smagas nieru mazspējas straujas attīstības gadījumi ar nepieciešamību pēc hemodialīzes.

Svarīgs! Tā kā klīniskās izpausmes ir ļoti dažādas, tostarp bērniem, slimība prasa rūpīgu diagnostiku, kur mūsdienu laboratorijas un instrumentālās metodes ir pirmajā vietā informācijas satura ziņā.

Nosakot diagnozi, liela nozīme ir anamnēzes datiem par akūtu augšējo elpceļu infekciju, kas pārciesta pirms vairākām nedēļām, apstiprinot hemolītisko streptokoku kā izraisītāju. Tālāk nepieciešamais laboratorijas pētījumi urīns, lai noteiktu slimībai raksturīgās izmaiņas. Tiek izmeklētas arī asinis, un antivielu titra paaugstināšanās pret streptokoku ir diagnostiska nozīme.

Gadījumos, kad klīniskās izpausmes attīstās strauji, citoloģiskiem pētījumiem, lai apstiprinātu diagnozi, ir atļauta nieru medulla audu punkcijas biopsija. Ja klīniskā aina nav pasliktinājusies un atbilst galvenajām streptokoku izcelsmes akūta glomerulonefrīta izpausmēm, biopsija kā papildu diagnostikas metode nav norādīta. Audu savākšana pētniecībai ir obligāta šādās situācijās:

• smags ilgstošs (vairāk nekā 2 mēnešus) urīnceļu sindroms;
• smagas nefrotiskā sindroma izpausmes;
• strauja nieru mazspējas attīstība (strass glomerulārās filtrācijas samazinājums kopā ar kreatinīna titra palielināšanos asins serumā).

Ar apstiprinātu streptokoku infekcijas anamnēzi īsi pirms akūta glomerulonefrīta sākuma, tipiskiem klīniskiem un laboratoriskiem simptomiem, diagnozes pareizība nav apšaubāma. Bet ar ilgstošu hipertensiju, hematūriju, pozitīvas ārstēšanas dinamikas neesamību vai nedokumentētu streptokoku infekciju ir nepieciešams diferencēt patoloģiju no citiem nieru medulla bojājumu veidiem, piemēram:

• IgA nefropātija;
• membranoproliferatīvs glomerulonefrīts;
• sekundārais glomerulonefrīts uz sistēmisku autoimūnu saistaudu slimību fona (hamorāģiskais vaskulīts, SLE).

Ārstēšana

Šīs glomerulonefrīta formas terapija ietver etiotropisku iedarbību (streptokoku infekcijas fokusa sanitāriju), patoģenētisko (imūno reakciju un nieru šūnu proliferācijas kavēšanu) un simptomātisku ārstēšanu.

Lai ietekmētu streptokoku mikrofloru, tiek izrakstītas antibiotikas, pret kurām šie mikroorganismi ir visjutīgākie. Šīs ir jaunākās paaudzes makrolīdu un penicilīnu zāles.

Lai atvieglotu autoimūnu iekaisumu un novērstu nieru audu proliferāciju, tiek izmantoti hormonālie preparāti (glikokortikosteroīdi) un citostatiķi (pretaudzēju zāles). farmakoloģiskie līdzekļi). Neaktīva iekaisuma procesa klātbūtnē ar minimāliem simptomiem un bez nieru mazspējas pazīmēm šādas zāles lieto piesardzīgi vai neizmanto vispār.

Lai atvieglotu simptomus, ar ievērojamu tūsku tiek nozīmēti antihipertensīvie līdzekļi (AKE inhibitori) un diurētiskie līdzekļi. Diurētiskie līdzekļi tiek parakstīti tikai saskaņā ar indikācijām, tostarp šādiem nosacījumiem:

• smaga arteriālās hipertensijas forma (spiedienu nepazemina antihipertensīvie līdzekļi);
• elpošanas mazspēja (plaušu audu pietūkums);
• smags pietūkums dobumos, kas apdraud orgānu dzīvībai svarīgās funkcijas (hidroperikards, ascīts, hidrotorakss).

Šīs glomerulonefrīta formas prognoze ir labvēlīga. Ilgstoši pilnīgas nieru mazspējas gadījumi nepārsniedz 1%. Nelabvēlīgi faktori, kas nosaka ilgtermiņa negatīvu prognozi, ir šādi apstākļi:

• nekontrolēta arteriālā hipertensija;
• vecāka gadagājuma pacienta vecums;
• strauja nieru mazspējas attīstība;
• ilgstoša (vairāk nekā 3 mēnešus) proteīnūrija.

Izstrādātājs: Pirmās Sanktpēterburgas valsts Nefroloģijas pētniecības institūts medicīnas universitāte viņiem. akad. I.P. Pavlova (2013)

Smirnovs A.V. – medicīnas zinātņu doktors, profesors, nefrologs Dobronravovs V.A. – Medicīnas zinātņu doktors, profesors, nefrologs Sipovskis V.G. – vecākais pētnieks, patologs Trofimenko I.I. – medicīnas zinātņu kandidāts, asociētais profesors, nefrologs

Pirožkovs I.A. – jaunākais pētnieks, patomorfologs, imunomorfoloģijas speciālists Kayukov I.G. – medicīnas zinātņu doktors, profesors, nefrologs, klīniskais fiziologs Ļebedevs K.I. – jaunākais pētnieks, patomorfologs, imunomorfologs

		No ārpuses		No ārpuses	Tālāk
		pacientiem			virziens
					izmantot
	1. līmenis "eksperti"	Pārsteidzoši		Pārsteidzoši
		vairums		vairākumam	Var būt
		pacienti,		saviem pacientiem	pieņemts kā
		pieķerts		ārsts būs	standarta
		līdzīga situācija,			darbības
		dotu priekšroku		sekot	medicīnas
		sekot		tieši šis	personāls iekšā
					lielākā daļa
		un tikai mazs			klīniski
		daži no tiem tika noraidīti			situācijas
		šādā veidā
	2. līmenis	Lielākā daļa		Dažādiem
	"Eksperti uzskata"	pacienti,		pacientiem	droši vien,
		pieķerts			prasīs
		līdzīgi		pacelt	diskusijas ar
		situācijas, izteicās		dažādi	visu līdzdalība
		ES vēlētos		iespējas	interesē
		sekot			puses pirms pieņemšanas
				piemērots	tos kā
		tomēr		tieši viņiem.	klīniski
		Būtiska daļa			standarta
		noraidītu šo ceļu		pacientam
				nepieciešams
				palīdzēt izvēlēties
				un pieņemšana
				risinājumi, kas
				atbilst
				vērtības un
				preferences
				šī pacienta
	"Nediferencēts	Šis līmenis tiek piemērots gadījumos, kad pamats
	līmenis"
		eksperts vai kad apspriežamā tēma neļauj
	“Nav novērtēts” — NG
		adekvāta izmantotās pierādījumu sistēmas piemērošana
		klīniskajā praksē.

	Raksturīgs	Nozīme/Apraksts
	paredzamība
		Eksperti ir pilnīgi pārliecināti, ka, veicot
		pilnībā sakrīt ar gaidīto.
	Mērens	Eksperti to sagaida, veicot šo darbību
		tuvu gaidītajam, taču nevar izslēgt iespēju
		ka tas būtiski atšķirsies no tā.
		Paredzamā ietekme var ievērojami atšķirties
		no īstas.
	Ļoti zems	Efekta prognozēšana ir ļoti neuzticama un ļoti bieži
		atšķirsies no īstās.

Piezīme: * sastādīts saskaņā ar klīniskās vadlīnijas

1. sadaļa. Membrānas proliferatīvā glomerulonefrīta definīcija.

termins (“morfoloģiskais sindroms”), kas apvieno glomerulopātiju grupu, kurām ir līdzīgas

morfoloģiskais attēls ar biopsijas paraugu gaismas mikroskopiju, bet atšķiras pēc etioloģijas,

patoģenēze, imūnhistoķīmiskās un ultrastrukturālās (elektronmikroskopijas) izmaiņas

nieru parenhīma (NG).

Komentārs Tagad ir panākts ievērojams progress etioloģijas izpratnē un

īpaši MBPGN patoģenēze, kas ļauj uzskatīt šo morfoloģisko formu par ļoti neviendabīgu slimību grupu.

Ir saglabātas iepriekšējās idejas par MBPGN klīnisko iedalījumu idiopātiskā (ar nezināmu etioloģiju) un sekundāro formu, un pēdējā dominē. Šajā sakarā iepriekšējie dati par MBPGN izplatību populācijā ir jāuztver piesardzīgi.

Saskaņā ar datiem no lieliem morfoloģiskajiem reģistriem valstīs Rietumeiropa MBPGN izplatība svārstās no 4,6% līdz 11,3%, un ASV nepārsniedz

1,2%, kas ir aptuveni 1-6 cilvēki uz 1 miljonu iedzīvotāju. Gluži pretēji, Austrumeiropas, Āfrikas un Āzijas valstīs MBPGN izplatība saskaņā ar dažiem datiem sasniedz 30%, kas ir saistīts ar lielāku infekciju izplatību, galvenokārt vīrusu hepatīts B un C. Šķiet, ka aktīvi infekciju profilakses pasākumi izskaidro skaidru MBPGN izplatības samazināšanās tendenci lielākajā daļā reģionu pēdējo 15–20 gadu laikā.

pasaulē, tomēr MBPGN joprojām ir 3. un 4. beigu stadijas nieru mazspējas (ESRD) cēlonis starp visiem citiem primārā glomerulonefrīta veidiem.

Sinonīmi terminam membranoproliferatīvs glomerulonefrīts ir mezangiokapilārais glomerulonefrīts, bet vietējā literatūrā - membranozi proliferatīvs glomerulonefrīts. Ieteicamais termins ir membranoproliferatīvs glomerulonefrīts.

2. sadaļa. MBPGN klīniskā prezentācija

Komentārs:

Neskatoties uz MBPGN patoģenētisko un morfoloģisko neviendabīgumu, nieru klīniskais attēlojums ir identisks. Pusei pacientu anamnēzē nesen (līdz vienai nedēļai) ir bijusi augšējo elpceļu infekcija. Dažos gadījumos tiek atklāta klīniska parādība - sinfaringīts makrohematūrija, kas liek veikt diferenciāldiagnozi ar IgAnefropātiju. Starp klīniskie simptomi dominē: arteriālā hipertensija, kas novēro sākumā vairāk nekā

nekā 30% pacientu, bet laika gaitā attīstās gandrīz visiem pacientiem,

dažreiz iegūstot ļaundabīgu gaitu; makro- un mikrohematūrija

(gandrīz 100%); augsta proteīnūrija (nefrotiska); pakāpeniska glomerulārās filtrācijas ātruma (GFR) samazināšanās. Galvenais klīniskais sindroms slimības sākumā 20–30% gadījumu ir akūts vai strauji progresējošs nefrotiskais sindroms (APNS). Pirmajā gadījumā ir nepieciešama diferenciāldiagnoze ar akūtu poststreptokoku glomerulonefrītu, jo īpaši tāpēc, ka 20–40% MBPGN gadījumu ir augsts ASL-O titrs, otrajā gadījumā diferenciāldiagnoze tiek veikta ar anti-GBM nefrīts, ANCA-

saistītais vaskulīts un trombotiskas mikroangiopātijas. 40–70% pacientu attīstās nefrotiskais sindroms(ja tā nav, tad lielākajai daļai pacientu tas parādās vēlāk, 10-20% gadījumu

tiek atzīmēta atkārtota makrohematūrija (parasti sinfaringīts).

Tomēr 20–30% pacientu ir iespējams reģistrēties (parasti nejauši)

tikai izmaiņas vispārējā urīna analīzē proteīnūrijas kombinācijā ar mikrohematūriju un cilindrūriju (izolēta urīna sindroms). Visiem pacientiem ar ONS, PDNS un 50% gadījumu ar cita veida klīniskām izpausmēm tiek novērota GFĀ samazināšanās (PDNS tā ir progresējoša) un

tiek konstatēti vairāki kanāliņu funkciju traucējumi (nieru koncentrēšanās spēju samazināšanās, aminoacidūrija, glikozūrija,

hiperkaliēmija utt.). Pamatojoties uz nieru bojājumu klīnisko ainu, nav iespējams paredzēt MBPGN veidu vai skaidri runāt par tā cēloni. Biežāk (līdz

80% gadījumu) tiek diagnosticēts I tipa imūnglobulīna pozitīvs MBPGN,

kas skar jebkura vecuma un dzimuma cilvēkus. III tipa MBPGN imūnglobulīna pozitīvais variants tiek konstatēts retāk (5 – 10%). Pašlaik nefrologu vidū valda vienprātība par idiopātiskām,

imūnglobulīna pozitīvs I tipa MBPGN (retāk III tips), kura diagnozi var noteikt tikai pēc sekundāro cēloņu izslēgšanas (3. tabula). IN

C3-negatīvas glomerulopātijas klīniskā aina, parasti pamatslimības klīniskie un laboratoriskie simptomi dominē slimības sākumā (4. tabula).

kombinācija ar akūtu nieru bojājumu, visbiežāk BPNS formā. Tikai pēc akūta perioda parādās augsta proteīnūrija,

veidojas mikrohematūrija jeb nefrotiskais sindroms. Klīniskā diagnoze Blīvās nogulsnes slimības (DDD) tiek atvieglotas, ja papildus nieru sindromiem tiek identificēti saistīti stāvokļi iegūtas daļējas lipodistrofijas un/vai tīklenes makulas deģenerācijas veidā (skatīt zemāk).

MBPGN diferenciāldiagnoze

Ieteikums 3.1. Lai diagnosticētu MBPGN saskaņā ar starptautiskajiem standartiem, ir jāapvieno vairākas nieru audu intravitālo biopsiju morfoloģiskās izmeklēšanas metodes, proti: gaismas mikroskopija, imūnmorfoloģija, ultrastrukturālā analīze (transmisijas elektronu mikroskopija) (NG).

trihroms Masson traips, PAS reakcija, Kongo mute, elastīgās šķiedras un fibrīna traips (AFOG) (1A).

Ieteikums 3.3. Imunomorfoloģiskajiem pētījumiem diagnostiski nozīmīgu epitopu identificēšanai nepieciešams izmantot šādas antivielas: IgA, M, G, vieglās ķēdes lambda, kappa un fibrinogēns, komplementa frakcijas C3, C1g, C2 un C4 (2B).

jānošķir: I tipa membranoproliferatīvs glomerulonefrīts, blīvu nogulumu slimība un III tipa membranoproliferatīvs glomerulonefrīts (1A).

pozitīvs I vai III tipa MBPGN, imūnglobulīna negatīvs, C3 pozitīvs MBPGN I vai III

veidu un blīvu depozītu slimība, imūnglobulīna un C3 negatīvs MBPGN (1A).

Ieteikums 3.7. Veicot imūnmorfoloģisko pētījumu, par diagnostiski nozīmīgu ir jāuzskata reakcijas produkta uz imūnglobulīniem A, M, G nogulsnēšanās intensitāte glomerulu struktūrās ≥2+ gan ar fluorescējošu, gan gaismas optisko (transmisīvās gaismas) mikroskopiju. (imūnglobulīna pozitīvs MBPGN variants). Pārējie reakcijas uz imūnglobulīniem produkta nogulsnēšanās intensitātes varianti (mazāk nekā 2+) jāuzskata par negatīviem (MBPGN imūnglobulīna negatīvais variants) (2B).

Ieteikums 3.8. Veicot imunomorfoloģisko pētījumu, ir jāuzskata reakcijas produkta nogulsnēšanās intensitāte komplementa C3 frakcijai glomerulu struktūrās ≥2+ kā diagnostiski nozīmīga gan ar fluorescējošu, gan gaismas optisko (in

caurlaidīgā gaisma) mikroskopija (MBPGN C3 pozitīva versija). Pārējie imūnglobulīnu reakcijas produkta nogulsnēšanās intensitātes varianti (mazāk nekā 2+) jāuzskata par negatīviem (MBPGN C3 negatīvs variants) (2B).

(elektronmikroskopija), morfoloģiskā diagnoze jāformulē, pamatojoties uz gaismas mikroskopijas un imūnmorfoloģijas datiem (2B).

imūnglobulīna- un C3-pozitīvs MBPGN;

C3-glomerulopātija;

imūnglobulīna- un C3 negatīvs MBPGN.

pozitīvs MBPGN, ieskaitot 2 MBPGN formas, kuras ar turpmāku ultrastrukturālo analīzi var precizēt kā: imūnglobulīna negatīvs, C3 pozitīvs MBPGN I vai III

blīvu nogulumu veids vai slimība (1A).

Klīniskie ieteikumi par glomerulonefrītu attiecas uz noteiktiem noteikumiem, kas ir paredzēti, lai palīdzētu ārstam un pacientam ievērot racionālu taktiku konkrētas patoloģijas ārstēšanā. Tie ir izstrādāti, pamatojoties uz zinātnes sasniegumiem ne tikai mūsu valstī, bet arī ārvalstu praksēm. Ieteikumi tiek pārskatīti un papildināti katru gadu.

Pamatojoties uz klīnisko ieteikumu ieviešanas rezultātiem, ārstējošais ārsts uzrauga pacienta vadības taktiku. Iepriekš tiem bija ieteikuma raksturs, bet kopš 2017. gada tos obligātai ieviešanai ieviesa ārstējošais ārsts. Tajā pašā laikā tiek ņemtas vērā katra pacienta īpašības. Ārstam ļoti apzināti jāpieiet katra pacienta ārstēšanai, ievērojot noteiktus standartus.

Glomerulonefrīts attiecas uz nieru slimību grupu, kad viena vai otra iemesla dēļ tieši cieš nieru parenhīma. Tās ir iekaisuma izmaiņas nieru medulā ar saistaudu proliferāciju.

Glomerulonefrīta gaitas varianti

Pēc attīstības iespējām izšķir akūtu un hronisku. Glomerulonefrīts in vispārējā prakse notiek diezgan bieži. Primārais glomerulonefrīts galvenokārt tiek reģistrēts bērniem līdz 15 gadu vecumam un pieaugušajiem līdz 30 gadu vecumam. Hroniskā forma ir raksturīga vecākai vecuma grupai.

Glomerulonefrīts grūtniecības laikā var attīstīties ar biežumu līdz 0,2%. Pārsvarā tiek ietekmēti glomeruliņi. Tiek ietekmēti arī kanāliņi un intersticiālie audi. Glomerulonefrīts grūtniecības laikā ir ļoti nopietns stāvoklis. nepieciešama tūlītēja ārstēšana. Slimība apdraud bērna un mātes dzīvību. Pa ceļam tas var būt latentais stāvoklis. Ir klīniski ieteikumi grūtniecēm ar glomerulonefrītu.

Slimības cēloņi

Galvenais patogēns, kas izraisa glomerulonefrītu, ir A grupas hemolītiskais streptokoks. Glomerulonefrīts var attīstīties pēc erysipelas, skarlatīna, tonsilīta un piodermas. Vīrusi un baktērijas var būt izraisītāji. Galvenais slimības attīstības iemesls ir imunoloģisko mehānismu palaišana, kam ir tropisms nieru parenhīmā. Tas izraisa hroniska patoloģija nieres

Provocējošie līdzekļi ir hipotermija, vīrusu infekcijas.

Glomerulonefrīta simptomi grūtniecības laikā

Slimības simptomi grūtniecības laikā var būt slēpti. Ar glomerulonefrīta attīstību grūtniecēm sākotnējā stadijā var būt tikai izmaiņas urīnā. Tas ir sarkano asins šūnu un olbaltumvielu izskats. Diagnozes grūtības grūtniecēm ir tādas, ka grūtniecības laikā var rasties izmaiņas. Nieru darbības traucējumus izraisa ķermeņa stress, nieru saspiešana.

Nieru darbības traucējumi izraisa tūsku, paaugstinātu asinsspiedienu, pat eklampsiju. U ģimenes ārsti var sajaukt ar gestozi.

Klīniskās izpausmes

Hronisks glomerulonefrīts, klīnika. Šajā gadījumā var būt minimālas izpausmes mikrohematūrijas veidā - asiņu pēdas urīnā.

Nefrotiskā formā slimības klīniskā aina izpaužas:

• Izvadītā urīna daudzuma samazināšanās, kāju un sejas pietūkums un asinsspiediena paaugstināšanās.
• Urīnā tiek konstatēta olbaltumviela, makro- un mikrohematūrija, cilindrūrija un leikocitūrija.
• Asinīs palielinās urīnvielas un kreatinīna līmenis.

Diagnostikas metodes

Lai apstiprinātu glomerulonefrīta diagnozi, nepieciešama rūpīga pacienta izmeklēšana. Diagnosticēt slimību nav tik vienkārši, kā šķiet. Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikta nieru parenhīmas morfoloģiskā izmeklēšana. Lai to izdarītu, tiek veikta nieru biopsija un biopsijas materiāla pārbaude. Nepieciešama biopsija:

• Ilgstoša urīnceļu sindroms
• Smagas nefrotiskā sindroma izpausmes
• Ātra simptomu attīstība, kas izraisa nieru mazspēju
• Asins un urīna izmeklēšana, jo īpaši palielinot ASLO un CRP titru.
• Diferenciāldiagnoze ar nefropātijām, membranoproliferatīvu glomerulonefrītu un sekundāru glomerulonefrītu uz sistēmisku slimību fona.

Ārstēšana

Glomerulonefrīta ārstēšana ir diezgan ilgstošs un sarežģīts process. Ārstēšana ir sarežģīta. Liela nozīme tiek dota uzturam, izņemot akūtu pārtiku, ierobežojošo sāli un ekstrakcijas vielas. Tiek izmantota dārzeņu-piena diēta.

Etiotropiskā terapija. Šī ir streptokoku infekcijas perēkļa sanitārā aizsardzība. Šim nolūkam tiek izmantota antibakteriālā terapija, ņemot vērā floras jutīgumu. Tās ir jaunākās paaudzes makrolīdu un penicilīna antibiotikas.

Patoģenētiskā ārstēšana. Kad imūnā atbilde ir izteikta un tiek novērsta saistaudu proliferācija, tiek izmantoti hormoni un pretvēža zāles - citostatiķi. Šīs ir izvēles zāles, kuras tiek parakstītas tikai tad, ja process ir smags. Vieglās formās lietošana ir nepieņemama nopietnu blakusparādību dēļ.

Simptomātiska terapija. Smagas hipertensijas gadījumā tiek noteikti antihipertensīvie līdzekļi. Tūskas sindroma attīstībai ir nepieciešams lietot diurētiskos līdzekļus. Hroniskas nieru mazspējas gadījumā diurētiskos līdzekļus lieto, lai mazinātu tūsku un elpošanas mazspēju.

Pēc formas:

• Difūzais nefrītiskais sindroms - prettrombocītu līdzekļi, antihipertensīvie līdzekļi, diurētiskie līdzekļi;
• Difūzajam nefrotiskajam sindromam nepieciešama sarežģīta ārstēšana, izmantojot hormonus un citostatiskos līdzekļus.

Ārstēšanas efektivitātes kritērijs ir tūskas neesamība, asinsspiediena pazemināšanās, urīna un asins parametru normalizēšanās.

Iespējamās komplikācijas

Iespējamās glomerulonefrīta komplikācijas ir:

• Hroniskas nieru mazspējas attīstība;
• Elpošanas un sirds un asinsvadu sistēmas mazspēja;
• Slikta prognostiskā pazīme ir pastāvīga arteriālā hipertensija;
• Vecāka gadagājuma vecums;
• Ātra simptomu progresēšana - pastiprināta tūska, smaga proteīnūrija, hematūrija.

Glomerulonefrīts ir slimība, kas rodas alerģiska vai infekcioza rakstura dēļ.

Slimības vēsture

Slimības diagnostika

Pirmajā vizītē pacients tiek pārbaudīts pirmajām pazīmēm glomerulonefrīts.

Acīmredzamas glomerulonefrīta pazīmes ietver palielinājies arteriālais spiediens un pacienta apstiprinājums tam, ka viņš nesen ir pārcietis infekcijas slimību vai iekaisumu nieru rajonā un var būt pakļauts smagai hipotermijai.

Tā kā sūdzības un redzamie simptomi var būt līdzīgi pielonefrīta pazīmēm, speciālists noteiks virkni izmeklējumu, lai iegūtu precīzāku slimības priekšstatu.

Pieņemšanas laikā ārsts cenšas saprast, vai sūdzības liecina par iekaisuma procesu nierēs vai arī tā ir kādas citas slimības izpausme.

Diagnostikas testi, lai noteiktu akūtu glomerulonefrītu, vienmēr ir nepieciešami rūpīga vispārējo asins un urīna analīžu pārbaude pacients. Lai to izdarītu, pacientam jāveic šāda veida testi:

1. Klīniskā urīna analīze.
2. Urīna analīze, izmantojot metodi.
3. Urīna analīze, izmantojot Kakovska-Addis metodi.

Pamatojoties uz analīzes rezultātiem, ārsts noteiks glomerulonefrītu pēc šādiem rādītājiem:

• oligūrija, tas ir, no organisma izdalītā urīna daudzuma samazināšanās;
• proteīnūrija, kas nozīmē olbaltumvielu saturu urīnā;
• hematūrija, tas ir, asins daļiņu klātbūtne urīnā.

Pirmkārt, par glomerulonefrīta klātbūtni norāda uz proteīnūriju, kas ir nepareizas nieru filtrācijas sekas. Hematūrija norāda arī uz glomerulārā aparāta bojājumiem, kā rezultātā asins daļiņas nokļūst urīnā.

Dažreiz tas prasa uzņemšanu nieru audu biopsija un testi, kas atklāj imunoloģisku noslieci uz šo slimību.

Lai precīzi noteiktu, vai iekaisums ir glomerulonefrīts, ārsts dos nosūtījumu uz ultraskaņas izmeklējumu, kurā var konstatēt galvenās šīs slimības pazīmes.

Līdzīgas pazīmes ietver nieru tilpuma palielināšanās ar gludām kontūrām, audu struktūru sabiezēšanu un, protams, difūzā rakstura izmaiņām kanāliņos, glomerulārajā aparātā un saistaudos.

Nieru biopsija, lai noteiktu slimību

Nieru audu biopsijas metodi izmanto, lai detalizēti izpētītu nelielu fragmentu, kas ņemts no nieres audiem. Pētījuma laikā tiks veikta morfoloģiskā analīze, lai noteiktu iekaisuma procesu izraisījušo faktoru un citus rādītājus.

Šī ir orgāna intravitālas izmeklēšanas metode patoloģiska procesa klātbūtnei.

Šāda veida pētījumi ļauj izpētīt imūnkompleksu, lai precīzi noteiktu formu un izmēru, kā arī slimības smagums un forma organismā.

Gadījumos, kad glomerulonefrīta definīcija ir kļuvusi sarežģīta vai ārsts nevar atšķirt šo slimību no citas, šī metode kļūst neaizstājama tās informatīvības ziņā.

Šādu pētījumu veikšanai ir vairākas metodes. Tie ietver:

1. Atvērt.

Šāda veida materiālu vākšana tiek veikta plkst ķirurģiska iejaukšanās kad ir nepieciešams izņemt operējamus audzējus vai ja ir tikai viena niere. Šī procedūra tiek veikta vispārējā anestēzijā. Vairumā gadījumu neliela audu gabala paņemšana beidzas bez komplikācijām.

2. Biopsija tandēmā ar uretroskopiju.

Šo metodi izmanto cilvēkiem, kuri cieš no urolitiāze, kā arī grūtniecēm un bērniem. Dažreiz to veic tiem pacientiem, kuriem ir mākslīgā niere.

3. Transjugulārs.

Šāda veida pētījumi tiek veikti caur nieru vēnu kateterizāciju. Ārsts izraksta šāda veida materiālu savākšanu, ja pacientam ir nepārprotami aptaukošanās vai slikta asins recēšana.

4. Transdermāli.

Šo metodi kontrolē, izmantojot rentgena starus, kā arī ultraskaņu vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.

Vai ir iespējams izārstēt glomerulonefrītu uz visiem laikiem?

Var rasties glomerulonefrīts divās formās: akūta un hroniska. Akūto formu var izārstēt, ja diagnoze tiek veikta savlaicīgi un pareizas metodesārstēšana.


Ja tika nokavēts laiks medikamentozai ārstēšanai un slimība vienmērīgi pārgāja hroniskā formā, tad jūs nevarat pilnībā atbrīvoties no šīs slimības, bet jūs varat uzturēt savu ķermeni tādā stāvoklī, kurā slimība nevar attīstīties tālāk un ietekmēt arvien vairāk nieru elementu. .

Šajā gadījumā ārsts noteiks īpašu diētu un pastāstīs par īpaša režīma ievērošanu, kas var pasargāt pacientu no jauna slimības recidīva attīstības.

Ja nav iespējams panākt pilnīgu izārstēšanu, ārsts iesaka ievērot visus noteiktos noteikumus un profilakses pasākumus, lai simptomi kļūtu mazāk pamanāmi. Dažreiz, ja tas tiek veikts veiksmīgi terapeitiskā ārstēšana izdodas sasniegt īslaicīga simptomu izzušana.

Pirms jauna recidīva rašanās ir nepieciešams pēc iespējas ilgāk atbalstīt ķermeni.

Ārstēšana

Kad akūtā stadija glomerulonefrīts, pacientam jābūt hospitalizēts.

Tajā pašā laikā viņam būs jānodrošina gultas režīms. Tas ir svarīgi, lai nierēs būtu noteikta temperatūra, tas ir, ir jāsabalansē noteiktas temperatūras uzturēšanas režīms. Šī metode ar savlaicīgu hospitalizāciju var optimizēt nieru darbību.

Vidējais hospitalizācijas ilgums ir no divām nedēļām līdz vienam mēnesim, tas ir, līdz simptomi pilnībā izzūd un pacienta stāvoklis uzlabojas.

Ja ārsts uzskata, ka ir papildu nepieciešamība pagarināt slimnīcas uzturēšanās laiku, tad pacienta uzturēšanās laiku nodaļā var pagarināt.

Medikamenti

Ja, pamatojoties uz veikto pētījumu rezultātiem, ir pierādīts, ka slimību izraisa infekciozi, tad pacientam tiek nozīmētas antibiotikas.

Vairumā gadījumu vairākas nedēļas pirms slimības akūtas fāzes sākuma pacients pārcieta infekciju sāpošs kakls vai cita slimība. Gandrīz vienmēr slimības izraisītājs ir β-hemolītiskais streptokoks.

Lai atbrīvotos no slimības izraisītāja, pacientam tiek nozīmētas šādas zāles:

• Ampicilīns;
• Penicilīns;
• Oksacilīns;
• Ampiox ar intramuskulāru ievadīšanu;
• Dažreiz ārsti izraksta Interferonu strauji progresējoša glomerulonefrīta gadījumā.

Bieža šādas slimības parādība ir pašu organismā esošo antivielu kaitīgā iedarbība uz glomerulāro aparātu. Tāpēc imūnsupresantu lietošana ir glomerulonefrīta kompleksās ārstēšanas neatņemama sastāvdaļa. Šīs zāles spēj izraisīt imūnās atbildes reakciju.

Ja slimība attīstās strauji, pacientam vairākas dienas tiek nozīmētas lielas IV pilienu devas. Pēc vairāku dienu lietošanas šo zāļu devu pakāpeniski samazina līdz parastajam līmenim. Šādiem nolūkiem tas bieži tiek noteikts citostatiskie līdzekļi, piemēram, prednizolons.

Ārstēšanu ar Prednizolonu pirmajos posmos ārsts nosaka noteiktajā devā, ko arī nosaka speciālists. Ārstēšanas kursu turpina pusotru vai divus mēnešus. Nākotnē, kad rodas atvieglojums, devu samazina līdz divdesmit miligramiem dienā, un, ja simptomi sāk izzust, tad zāles var pārtraukt.

Papildus šīm zālēm medicīnas eksperti bieži iesaka lietot ciklofosfamīdu vai hlorambucilu ārsta noteiktajā devā. Pieredzējuši medicīnas speciālisti papildus imūnsupresantiem izraksta antikoagulantus, piemēram, Curantil vai Heparin.

Šo līdzekļu kombinācijai jābūt pamatotai ar slimības formu un tās nolaidības pakāpi.

Pēc galveno simptomu mazināšanās un ķermeņa remisijas perioda sākuma ir atļauta glomerulonefrīta uzturēšana un ārstēšana. tradicionālā medicīna.

Vingrojumu terapija

Fizikālā terapija glomerulonefrīta ārstēšanai un profilaksei jānosaka ārstējošajam speciālistam, ņemot vērā visus personas testus un rādītājus.

Šajā jautājumā ārsts arī koncentrējas uz darbības režīmu pacients, kas var būt gulta, vispārējā vai palāta. Parasti vingrinājumu komplekts tiek noteikts stabiliem apstākļiem akūtas slimības gaitas laikā vai hroniska glomerulonefrīta gadījumā remisijas laikā.

Šāda veida fiziskie vingrinājumi tiek veikti, lai:

1. Uzlabo asinsriti nierēs un citos orgānos.
2. Pazemina asinsspiedienu un uzlabo vielmaiņu organismā.
3. Palielinot ķermeņa spēkus cīnīties ar slimību.
4. Paaugstināta veiktspēja.
5. Cilvēka ķermenī izveidotās stagnācijas likvidēšana.
6. Veidot vispārēju pozitīvu attieksmi pret slimību.

Pirms vingrojumu uzsākšanas ieteicams izmērīt asinsspiediena līmeni un tikai tad sākt vingrojumu kompleksu.

Klasiski vingrošanas terapijas komplekss Lai novērstu glomerulonefrītu, ir iekļauti vingrinājumi, kas tiek veikti guļus stāvoklī vai uz krēsla. Praktizētāja uzmanība pilnībā jākoncentrē uz ieelpas un izelpas laiku.

Jāveic visa veida kustības lēnā tempā ar vienmērīgu amplitūdu. Slodžu veidi mainās dažādām muskuļu grupām, lai nepārslogotu nevienu no tām.

Šādu nodarbību ilgums nedrīkst būt ilgāks par pusstundu, pretējā gadījumā tas var negatīvi ietekmēt pacientu un izraisīt dažādas komplikācijas.

etnozinātne

Apmeklējot savu ārstu, tie var tikt parakstīti dažādi garšaugu uzlējumi un novārījumi, kas labvēlīgi ietekmē nieru sistēmas darbību.

• 100 grami valriekstu;
• 100 grami vīģu;
• dažas karotes medus;
• trīs citroni.

Visas sastāvdaļas sasmalcina un sajauc. Maisījumu ņem iekšā Trīs reizes dienā viena ēdamkarote, parasti pirms ēšanas. Šīs sastāvdaļas ir jālieto, līdz testi uzrāda uzlabotus rezultātus.

Ir speciāli novārījumi, kas paredzēti novērst pietūkumu un normalizē asinsspiedienu. Uz šādiem novārījumiem attiecas šāda recepte:

• Linsēklas četru ēdamkarotes apjomā sajauc ar trim ēdamkarotēm sausu bērza lapu.
• Šim maisījumam jāpievieno trīs ēdamkarotes lauka tērauda saknes.
• Iegūto maisījumu ieteicams apliet ar 0,5 litriem verdoša ūdens un atstāt uz divām stundām.

Uzlējumu lieto trīs reizes dienā, vienu trešdaļu glāzes. Efekts būs redzams vienas nedēļas laikā.

Zāļu uzlējumu pagatavošanai derēs visi augi, kuriem ir pretmikrobu un pretiekaisuma iedarbība. Šajos augos ietilpst:

• rožu gūžas;
• kliņģerīte;
• asinszāle;
• smiltsērkšķi;
• salvija;
• pelašķi;
• bērza lapas, kā arī tās pumpuri;
• diždadža sakne.

Garšaugus var brūvēt atsevišķi vai kombinēt savā starpā, protams pēc noteiktām receptēm.

Papildus novārījumiem un infūzijām tradicionālās medicīnas speciālisti iesaka dzert pēc iespējas vairāk dabiskās sulas galvenokārt no gurķiem un burkāniem, kā arī ēdiet daudz augļu un dārzeņu, kas var piepildīt novājinātu organismu ar vitamīniem.

Turklāt ārsts izrakstīs īpašu diētu, ko sauc, kas stiprinās organismu, cīnoties ar slimību. Galvenais diētas noteikums ir izslēgt no uztura sālītu, kūpinātu un ceptu pārtiku. Olbaltumvielu pārtikas ēšana ir nedaudz jāierobežo.

Alkohola lietošana ārstēšanas laikā ir aizliegta, tāpat kā kafija.

Slimību profilakse

Lai izvairītos no slimības tālākas attīstības un pārejas uz hronisku formu, ir jāievēro diētiskais uzturs un pilnībā atteikties no alkoholiskajiem dzērieniem.

Ja cilvēks strādā ķīmiskajā rūpnīcā vai nodarbojas ar citām darbībām, kurās viņš var būt apdraudēts smagie metāli, viņam ir jāpasargā savs ķermenis no kaitīgās ietekmes vai jāmaina profesija.

Ja glomerulonefrīts ir progresējis līdz stadijai, tad ir jādara viss iespējamais izvairīties no paasinājuma atkārtošanās slimības. Nepieciešams vakcinēties pēc speciālista noteiktā grafika, kā arī saglabāt mieru psiholoģiski un fiziski.

Regulāra pārbaude speciālista kabinetā pasargās organismu no jaunām slimības izpausmēm. Galvenais noteikums ir novērst baktēriju iekļūšanu cilvēka ķermenī. Jāizvairās no darba mitrās vietās vai darbībām, kas saistītas ar smagu celšanu.

Pacientam ir novērot terapeitiskā diēta un piepilda ķermeni ar vitamīniem. Ieteicams veikt vismaz reizi gadā sanatorijas ārstēšana.

Vairāk par slimības cēloņiem urologs pastāstīs video klipā:

© E.M.Šilovs, N.L.Kozlovskaja, Ju.V.Korotčajeva, 2015 UDC616.611-036.11-08

Izstrādātājs: Krievijas Nefrologu zinātniskā biedrība, Krievijas Nefrologu asociācija

Darba grupa:

Šilovs E.M. NONR viceprezidents, galvenais nefrologs RF, galva Nefroloģijas nodaļa un

hemodialīze IPO GBOU VPO Pirmā Maskavas Valsts medicīnas universitāte nosaukta pēc. VIŅI. Sečenovs, Krievijas Federācijas Veselības ministrija, Dr. med. Zinātnes, profesore Kozlovskaja N.L. Nefroloģijas un hemodialīzes katedras IPO profesore, vecākā pētniece Nefroloģijas pētniecības centra nodaļa

Pirmā Maskavas Valsts medicīnas universitāte I.M.Sečenova vārdā, Dr.med. Zinātnes, profesors Korotchaeva Yu.V. vecākais pētnieks Nefroloģijas pētniecības centra katedra, Nefroloģijas un hemodialīzes katedras asociētais profesors IPO GBOU VPO Pirmā Maskavas Valsts medicīnas universitāte, kas nosaukta pēc. I.M., Ph.D. medus. zinātnes

KLĪNISKĀS VADLĪNIJAS ĀTRI PROGRESĪVA GLOMERULONEFRĪTA (EKSTRAKAPILĀRĀ GLOMERULONEFRĪTA AR pusmēness veidojumu) DIAGNOZE UN ĀRSTĒŠANAI

Izstrādātājs: Krievijas nefrologu zinātniskā biedrība, Krievijas nefrologu asociācija

Šilovs E.M. SSNR viceprezidents, Krievijas Federācijas galvenais nefrologs, nodaļas vadītājs

Pirmās Maskavas Valsts medicīnas universitātes nefroloģijas un hemodialīzes FPPTP. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, profesors Kozlovskaya N.L. FPPTP Nefroloģijas un hemodialīzes katedras profesors, Pirmās Maskavas Valsts medicīnas universitātes Zinātniskās pētniecības centra Nefroloģijas katedras vadošais pētnieks. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, profesors Korotchaeva Ju.V. Pirmās Maskavas Valsts medicīnas universitātes Zinātniskās pētniecības centra Nefroloģijas nodaļas vecākais pētnieks. I. M. Sečenovs, MD, PhD

Saīsinājumi:

BP - asinsspiediens AZA - azatioprīns

ANCA - antivielas pret neitrofilu citoplazmu ANCA-SV - ar ANCA saistīts sistēmisks vaskulīts

ANCA-GN — ar ANCA saistīti glomerulo-

AT - antivielas

RPGN - strauji progresējošs glomerulonefrīts ARB - angiotenzīna receptoru blokatori UDP - augšējo elpceļu IVIG - intravenozais imūnglobulīns HD - hemodialīze

GPA - granulomatoze ar poliangītu (Vēgenera slimība)

GK - glikokortikoīdi

GN - glomerulonefrīts

ART - nieru aizstājterapija

AKE - angiotenzīnu konvertējošie inhibitori

enzīms

IHD - koronārā sirds slimība

PM - zāles MMF - mikofenolāta mofetils MPA - mikroskopisks poliangīts MPO - mieloperoksidāze MPA - mikofenolskābe NS - nefrotiskais sindroms PR-3 - proteināze-3 PF - plazmasferēze

eGFR - aprēķinātais glomerulārās filtrācijas ātrums

SLE - sistēmiskā sarkanā vilkēde ultraskaņa - ultrasonogrāfija UP - mezglains periarterīts CKD - ​​hroniska nieru slimība CRF - hroniska nieru mazspēja CNS - centrālā nervu sistēma CF - ciklofosfamīda EKG - elektrokardiogramma EGPA - eozinofīlā granulomatoze ar poliangītu (sinonīms - Churg-Strauss sindroms)

No pacienta puses No ārsta puses Tālākais lietošanas virziens

1. līmenis “Eksperti iesaka” Lielākā daļa pacientu līdzīgā situācijā labprātāk izvēlētos ieteikto ceļu un tikai neliela daļa no viņiem atteiktos no šī ceļa. Ārsts ieteiks lielākajai daļai savu pacientu iet šo ceļu. var pieņemt par medicīnas personāla standartu lielākajā daļā klīnisko situāciju

2. līmenis “Eksperti uzskata” Lielākā daļa pacientu līdzīgā situācijā atbalstītu ieteiktā ceļa ievērošanu, taču ievērojama daļa šo ceļu noraida. Dažādiem pacientiem jāizvēlas atšķirīgi ieteikumi. Katram pacientam nepieciešama palīdzība, izvēloties un pieņemot lēmumus, kas atbilst pacienta vērtībām un vēlmēm, pirms ieteikumi tiks pieņemti. klīniskais standarts

“Bez gradācijas” (NG) Šo līmeni izmanto gadījumos, kad ieteikums ir balstīts uz pētnieka eksperta veselo saprātu vai ja apspriežamā tēma neļauj adekvāti piemērot klīniskajā praksē izmantoto pierādījumu sistēmu.

2. tabula

Pierādījumu bāzes kvalitātes novērtējums (sastādīts saskaņā ar KEYO klīniskajām vadlīnijām)

Pierādījumu kvalitāte Nozīme

A – augsts Eksperti ir pārliecināti, ka sagaidāmais efekts ir tuvu aprēķinātajam

B – vidējais Eksperti uzskata, ka sagaidāmais efekts ir tuvu aprēķinātajam, taču var būtiski atšķirties

C – zems Paredzētais efekts var būtiski atšķirties no aprēķinātā efekta

О - ļoti zems Paredzamā ietekme ir ļoti neskaidra un var būt ļoti tālu no aprēķinātā

2. Definīcija, epidemioloģija, etioloģija (3. tabula)

3. tabula

Definīcija

Strauji progresējošs glomerulonefrīts (RPGN) ir steidzama nefroloģiska situācija, kurai nepieciešama steidzama diagnostika un terapeitiskie pasākumi. RPGN klīniski raksturo akūts nefrītisks sindroms ar strauji progresējošu nieru mazspēju (kreatinīna dubultošanās 3 mēnešu laikā), morfoloģiski ar ekstrakapilāru šūnu vai fibrocelulāru pusmēness klātbūtni vairāk nekā 50% glomerulu.

Termina sinonīmi: subakūts GN, ļaundabīgs GN; Vispārpieņemtais morfoloģiskais termins, ko izmanto, lai apzīmētu RPGN, ir ekstrakapilārs glomerulonefrīts ar pusmēness.

Epidemioloģija

RPGN biežums ir 2-10% no visām glomerulonefrīta formām, kas reģistrētas specializētās nefroloģijas slimnīcās.

Etioloģija

RPGN var būt idiopātisks vai attīstīties kā daļa no sistēmiskām slimībām (ANCA saistīts vaskulīts, Goodpasture sindroms, SLE).

3. Patoģenēze (4. tabula)

4. tabula

Pusmēness ir smaga glomerulu bojājuma sekas ar kapilāru sieniņu plīsumiem un plazmas proteīnu un iekaisuma šūnu iekļūšanu Shumlyansky-Bowman kapsulas telpā. Galvenais šī smagā bojājuma cēlonis ir ANCA, anti-BMK antivielu un imūnkompleksu iedarbība. Pusmēness šūnu sastāvu galvenokārt attēlo proliferējošas parietālās epitēlija šūnas un makrofāgi. Pusmēness evolūcija - apgrieztā attīstība vai fibroze - ir atkarīga no makrofāgu uzkrāšanās pakāpes Shumlyansky-Bowman kapsulas telpā un tās strukturālās integritātes. Makrofāgu pārsvaru šūnu pusmēness pavada kapsulas plīsums, sekojoša fibroblastu un miofibroblastu iekļūšana no intersticija, kā arī šo šūnu matricas proteīnu sintēze - I un III tipa kolagēns, fibronektīns, kas izraisa neatgriezenisku fibrozi. no pusmēness. Svarīga loma makrofāgu pievilkšanās un uzkrāšanās procesu regulēšanā pusmēness ir kemokīniem - monocītu ķīmijatraktantam proteīnam-I (MCP-I) un makrofāgu iekaisuma proteīnam-1 (MIP-1). Augsta šo ķemokīnu ekspresija pusmēness veidošanās zonās ar augstu makrofāgu saturu ir konstatēta RPGN ar vissmagāko gaitu un sliktu prognozi. Svarīgs faktors, kas noved pie pusmēness fibrozes, ir fibrīns, kurā tiek pārveidots fibrinogēns, kas nokļūst kapsulas dobumā glomerulu kapilāru cilpu nekrozes dēļ.

4. Klasifikācija

Atkarībā no dominējošā bojājuma mehānisma, klīniskā attēla un laboratoriskajiem parametriem pašlaik tiek identificēti pieci imūnpatoģenētiski RPGN veidi (Glassock, 1997). Galvenie imūnpatoloģiskie kritēriji, kas nosaka katru RPGN veidu, ir imūnreaģentu luminiscences veids nieru biopsijā un kaitīga faktora (antivielas pret BMK, imūnkompleksu, ANCA) klātbūtne pacienta serumā (5.

5. tabula

EKGN imūnpatoģenētisko tipu raksturojums

Patoģenētiskā tipa EKGN serums

IF nieru audu mikroskopija (luminiscences tips) Anti-BMK komplements (pazemināts līmenis) ANCA

es lineārs + - -

II granulēts - + -

IV lineārs + - +

I tips (“antiviela”, “anti-BMK-nefrīts”). Izraisa antivielu pret BMK kaitīgā iedarbība. To raksturo “lineārs” antivielu mirdzums nieru biopsijā un cirkulējošo antivielu klātbūtne pret BMK asins serumā. Tā pastāv vai nu kā izolēta (idiopātiska) nieru slimība, vai kā slimība ar vienlaicīgu plaušu un nieru bojājumu (Goodpasture sindroms).

II tips (“imūnkomplekss”). Izraisa imūnkompleksu nogulsnes iekšā dažādas nodaļas nieru glomerulos (mezangijā un kapilāru sieniņās). Nieru biopsijā tiek atklāts galvenokārt “granulēts” luminiscences veids, un daudziem pacientiem serumā nav ANCA, var būt samazināts komplementa līmenis. Tas ir visizplatītākais RPGN, kas saistīts ar infekcijām (post-streptokoku RPGN), krioglobulinēmiju un sistēmisku sarkano vilkēdi (SLE).

III tips (“zema imunitāte”). Bojājumu izraisa šūnu imūnās atbildes reakcijas, tostarp neitrofīli un monocīti, ko aktivizē antineitrofilu citoplazmas antivielas (ANCA). Imūnglobulīnu un komplementa fluorescences biopsijas paraugā nav vai tā ir nenozīmīga (serumā tiek konstatēta ANCA, kas vērsta pret proteināzi-3 vai mieloperoksidāzi). Šis EKGN veids ir ar ANCA saistīta vaskulīta (MPA, GPA, Vegenera) izpausme.

IV tips ir divu patoģenētisku tipu kombinācija – antivielas (I tips) un ar ANCA saistīta jeb zema imunitāte (III tips). Tajā pašā laikā asins serumā tiek noteiktas gan antivielas pret BMK, gan ANCA, un nieres biopsijā tiek konstatēts lineārs antivielu mirdzums pret BMK, tāpat kā klasiskā anti-BMK nefrīta gadījumā. Šajā gadījumā ir iespējama arī mezangiālo šūnu proliferācija, kuras nav klasiskajā EKGN antivielu tipā.

V tips (īsts "idiopātisks"). Ar šo ārkārtīgi reto tipu imūnie faktori bojājumus nevar noteikt ne asinsritē (nav anti-BMK antivielu un ANCA, komplementa līmenis ir normāls), ne arī nieru biopsijā (imūnglobulīnu fluorescence pilnībā nav). Tiek pieņemts, ka tā pamatā ir nieru audu bojājumu šūnu mehānisms.

No visiem RPGN veidiem vairāk nekā puse (55%) ir ar ANCA saistīti RPGN (III tips), pārējie divi RPGN veidi (I un II) ir sadalīti aptuveni vienādi (20 un 25%). Galveno RPGN veidu raksturojums ir parādīts tabulā. 6.

Pamatojoties uz noteiktu seroloģisko marķieru (un to kombināciju) klātbūtni, var pieņemt luminiscences veidu nieru biopsijā un attiecīgi bojājuma mehānismu - RPGN patoģenētisko veidu, kas ir svarīgi ņemt vērā, izvēloties ārstēšanas programmu. .

6. tabula

RPGN veidu klasifikācija

RPGN tips Raksturojums Klīniskie varianti Biežums, %

I Mediē antivielas pret BMK: lineāri IgG nogulsnes nieru audu imūnhistoloģiskajā izmeklēšanā Gudpastura sindroms Izolēts nieru bojājums, kas saistīts ar antivielām pret BMK 5

II Imūnkomplekss: granulētas imūnglobulīna nogulsnes nieru glomerulos Postinfekciozs Poststreptokoks Viscerāliem abscesiem Lupus nefrīts Hemorāģiskais vaskulīts 1dA nefropātija Jaukta krioglobulinēmija Membranoproliferatīva GN 30-40

III Ar ANCA saistītais: zema imunitāte ar imūno nogulšņu trūkumu GPA MPA EGPA 50 imunoloģiskajā pētījumā

IV I un III tipa kombinācija - -

V ANCA negatīvs nieru vaskulīts: bez imūnsistēmas nogulsnēm Idiopātisks 5-10

1. ieteikums: visos RPGN gadījumos pēc iespējas ātrāk jāveic nieru biopsija. Nieru audu morfoloģiskā izmeklēšana jāveic, obligāti izmantojot fluorescences mikroskopiju.

Komentārs: ANCA-SV ir visvairāk kopīgs iemesls BPGN. Nieru iesaistīšanās šajās slimībās ir sliktas prognozes faktors gan attiecībā uz nieru, gan kopējo dzīvildzi. Šajā sakarā nieru biopsija ir ārkārtīgi svarīga ne tikai no diagnostikas, bet arī no prognostiskā viedokļa.

5. Klīniskās izpausmes BPGN (7. tabula)

7. tabula

Klīniskais sindroms BPGN ietver divus komponentus:

1. akūts nefrīta sindroms (akūts nefrīta sindroms);

2. strauji progresējoša nieru mazspēja, kas nieru funkcijas zuduma ātruma ziņā ieņem starpstāvokli starp akūtu un hronisku nieru mazspēju, t.i. nozīmē urēmijas attīstību gada laikā no pirmo slimības pazīmju parādīšanās brīža.

Šis progresēšanas ātrums atbilst seruma kreatinīna līmeņa dubultošanai ik pēc 3 slimības mēnešiem. Tomēr bieži nāvējošs funkciju zudums notiek tikai dažu (1-2) nedēļu laikā, kas atbilst AKI kritērijiem

6. RPGN diagnostikas principi

RPGN tiek diagnosticēts, novērtējot nieru darbības pasliktināšanās ātrumu un identificējot vadošo nefroloģisko sindromu (akūtu nefrītu un/vai nefrotisku).

6.1. RPGN laboratoriskā diagnostika (8. tabula)

8. tabula

Vispārīga analīze asinis: normohroma anēmija, iespējama neitrofilā leikocitoze vai leikopēnija, trombocitoze vai trombocitopēnija, palielināts ESR

Vispārējā urīna analīze: proteīnūrija (no minimālas līdz masīvai), eritrociturija, parasti smaga, eritrocītu lējumu klātbūtne, leikocitūrija

Bioķīmiskā asins analīze: paaugstināta kreatinīna, urīnskābes, kālija, hipoproteīna koncentrācija un hipoalbuminēmija, dislipidēmija nefrotiskā sindroma gadījumā

GFĀ samazināšanās (nosaka ar kreatinīna klīrensu – Rehberga testu un/vai aprēķinu metodes SKR-EP1, MRY; Kokkrofta-Go formulas lietošana nav vēlama, jo GFR ir “pārvērtēts” par 20-30 ml

Imunoloģiskie pētījumi: definīcija

Imūnglobulīni A, M un B

Papildināt

ANCA asins serumā ar netiešu imunofluorescenci vai ar enzīmu saistītu imūnsorbcijas testu ar PR-3 un MPO specifiskuma noteikšanu

Anti-BMK antivielas

6.2. Nieru biopsijas histoloģiskā izmeklēšana

Komentārs: Visiem pacientiem ar RPGN tiek veikta nieru biopsija. Tas ir jāveic galvenokārt, lai novērtētu prognozi un izvēlētos optimālo ārstēšanas metodi: savlaicīgi pielietota agresīva imūnsupresīvās terapijas shēma dažkārt ļauj atjaunot nieru filtrācijas funkciju pat situācijā, kad ir sasniegta tās pasliktināšanās pakāpe. beigu stadijas nieru mazspēja (ESRD). Šajā sakarā RPGN gadījumā nieru biopsija jāveic arī smagas nieru mazspējas gadījumos, kad nepieciešama hemodialīze (HD).

Dažādu RPGN veidu morfoloģiskās īpašības skatiet ieteikumos par anti-BMK GN, ANCA-GN un lupus nefrītu.

6.3. Diferenciāldiagnoze

Identificējot RPGN sindromu, ir jāizslēdz stāvokļi, kas virspusēji atgādina (imitē) RPGN, bet kuriem ir atšķirīgs raksturs un tādēļ nepieciešama atšķirīga terapeitiskā pieeja. Pēc būtības šīs ir trīs slimību grupas:

(1) nefrīts - akūts pēcinfekciozs un akūts intersticiāls, parasti ar labvēlīgu prognozi, kurā imūnsupresantus lieto tikai atsevišķos gadījumos;

(2) akūta tubulārā nekroze ar savu gaitu un ārstēšanu;

(3) nieru asinsvadu slimību grupa, kas apvieno dažāda lieluma un dažāda rakstura asinsvadu bojājumus (nieru lielo asinsvadu tromboze un embolija, sklerodermijas nefropātija, dažādas izcelsmes trombotiskas mikroangiopātijas). Vairumā gadījumu šos stāvokļus var klīniski izslēgt (skatīt 9. tabulu).

No otras puses, ekstrarenālo simptomu klātbūtne un īpašības var liecināt par slimību, kurā bieži attīstās RPGN (SLE, sistēmisks vaskulīts, zāļu reakcija).

7. RPGN ārstēšana

7.1. Visparīgie principi RPGN (ekstrakapilārā GN) ārstēšana

RPGN biežāk rodas kā sistēmiskas slimības izpausme (SLE, sistēmisks vaskulīts, esenciāla jaukta krioglobulinēmija u.c.), retāk kā idiopātiska slimība, bet ārstēšanas principi ir vispārīgi.

Nepieciešams - ja iespējams - steidzami pārbaudīt serumu anti-BMK antivielu un ANCA klātbūtnei; Nieru biopsija nepieciešama savlaicīgai diagnostikai (EKG un antivielu mirdzuma veida noteikšanai - lineārai, granulārai, “zemu imunitātei”), prognozes izvērtēšanai un ārstēšanas taktikas izvēlei.

Ieteikums 1. Lai novērstu neatgriezenisku katastrofālu nieru funkcijas zudumu, ir jāsāk steidzami un nekavējoties pēc klīniskās diagnozes noteikšanas RPGN (akūts nefrītisks sindroms kombinācijā ar strauji progresējošu nieru mazspēju ar normālu nieru izmēru un citu AKI cēloņu izslēgšanu). (1B)

Komentāri: Ārstēšanas atlikšana uz vairākām dienām var pasliktināt ārstēšanas efektivitāti, jo ārstēšana gandrīz vienmēr ir nesekmīga, kad attīstās anūrija. Šī ir vienīgā GN forma, kurā pastāv attīstības risks blakus efekti imūnsupresīvā terapija nav salīdzināma ar nelabvēlīgas prognozes iespējamību dabiskajā slimības gaitā un nelaikā uzsāktu ārstēšanu.

9. tabula

RPGN diferenciāldiagnoze

RPGN reproducēšanas apstākļi Specifiskas īpatnības

Antifosfolipīna sindroms (APS nefropātija) Seruma antivielu klātbūtne pret kardiolipīnu klases 1gM un!dv un/vai antivielas pret B2-glikoproteīnu 1, lupus antikoagulantu. Paaugstināta d-dimēra, fibrīna sadalīšanās produktu koncentrācija plazmā. Urīna analīžu trūkums vai nelielas izmaiņas (parasti proteīnūrija, mazs urīna nogulsnes) ar izteiktu GFĀ samazināšanos. Artēriju slimību klīniskās izpausmes (akūts koronārais sindroms/akūts miokarda infarkts, akūts traucējums smadzeņu asinsrite) un vēnu (kāju dziļo vēnu tromboze, plaušu embolija, nieru vēnu tromboze) asinsvadi, livedo reticularis

Hemolītiski urēmiskais sindroms Saistība ar infekcioza caureja(ar tipisku hemolītiski-urēmisko sindromu). Komplementa aktivācijas izraisītāju identificēšana (vīrusu un bakteriālas infekcijas, traumas, grūtniecība, medikamenti). Smaga anēmija ar mikroangiopātiskas hemolīzes pazīmēm (paaugstināts LDH līmenis, pazemināts haptoglobīna līmenis, šizocitoze), trombocitopēnija

Sklerodermijas nefropātija Sistēmiskas sklerodermijas ādas un orgānu pazīmes. Izteikts un neatrisināms asinsspiediena paaugstināšanās. Urīna analīzēs nav izmaiņu

Akūta tubulārā nekroze Saistība ar uzņemšanu zāles(īpaši NPL, ne-narkotiskie pretsāpju līdzekļi, antibiotikas). Smaga hematūrija (iespējama asins recekļu pāreja). Oligūrijas strauja attīstība

Akūts tubulointersticiāls nefrīts Parasti tam ir skaidrs cēlonis (narkotiku lietošana, sarkoidoze). Samazināts urīna relatīvais blīvums, ja nav smagas proteīnūrijas

Intrarenālo artēriju un arteriolu holesterīna embolija* Saistība ar endovaskulāru procedūru, trombolīzi, strupu vēdera traumu. Izteikts asinsspiediena paaugstināšanās. Akūtās fāzes reakcijas pazīmes (drudzis, apetītes zudums, ķermeņa masa, artralģija, paaugstināts ESR, koncentrācija serumā C-reaktīvais proteīns). Hipereozinofīlija, eozinofīlija. Livedo reticularis ar trofiskām čūlām (parasti uz apakšējo ekstremitāšu ādas). Sistēmiskas holesterīna embolijas pazīmes (pēkšņs vienpusējs aklums, akūts pankreatīts, zarnu gangrēna)

* Retos gadījumos izraisa RPGN, tostarp ar ANCA saistītu, attīstību.

Ieteikums 1. 1. RPGN ārstēšana jāsāk vēl pirms diagnostikas pētījumu (seroloģisko, morfoloģisko) rezultātu saņemšanas ar pulsa terapiju ar metilprednizolonu devā līdz 1000 mg 1-3 dienas. (1A)

Komentāri:

Šī taktika ir pilnībā pamatota pat tad, ja nav iespējams veikt nieru biopsiju pacientiem, kuru stāvokļa smagums neļauj veikt šo procedūru. Tūlīt pēc RPGN diagnozes apstiprināšanas glikokortikoīdiem jāpievieno alkilējoši līdzekļi [ciklofosfamīds (CP) īpaši lielās devās], īpaši pacientiem ar vaskulītu (lokālu nieru vai sistēmisku) un cirkulējošu ANCA un lupus nefrītu. Intensīvo plazmaferēzi (IP) ieteicams kombinēt ar imūnsupresantiem šādos gadījumos:

a) anti-BMK nefrīts, ja ārstēšana tiek uzsākta pirms hemodialīzes nepieciešamības;

b) pacientiem ar ne-anti-BMK EKGN, kuriem ir nieru mazspējas pazīmes, kurām diagnozes noteikšanas laikā nepieciešama hemodialīze (SCr vairāk nekā 500 µmol/l), ja nav neatgriezeniska nieru bojājuma pazīmju saskaņā ar nefrobiopsiju (vairāk nekā 50% šūnu vai fibrošūnu pusmēness).

Sākotnējā RPGN terapija ir atkarīga no tā imūnpatoģenētiskā veida un nepieciešamības pēc dialīzes no diagnozes noteikšanas brīža (10. tabula).

10. tabula

Sākotnējā RPGN (EKGN) terapija atkarībā no patoģenētiskā tipa

Veids Seroloģiskā terapija/nepieciešamība pēc HD

I Anti-BMK slimība (a-BMK +) (ANCA -) GC (0,5 -1 mg/kg perorāli ± pulsa terapija devā līdz 1000 mg 1-3 dienas) PF (intensīva) Konservatīva ārstēšana

II IR slimība (a-BMK -), (ANCA -) GC (orāli vai "impulss") ± citostatiķi (CP) - perorāli (2 mg/kg/dienā) vai intravenozi (15 mg/kg, bet ne > 1 G )

III “Zemas imunitātes” (a-BMK -) (ANCA +) GC (iekšā vai “impulss”) CF GS (iekšā vai “impulss”) CF. Intensīva plazmas apmaiņa - katru dienu 14 dienas ar aizvietošanas tilpumu 50 ml/kg/dienā

IV Kombinētais (a-BMK +) (ANCA +) Tāpat kā I tipam Tāpat kā I tipam

V “idiopātisks” (a-BMK -) (ANCA -) tāpat kā III tipam, kā arī III tipam

7.2.1. Anti-BMK nefrīts (I tips saskaņā ar Glassock, 1997), ieskaitot Goodpasture sindromu.

diagnoze, ja pēc adekvātas nefrobiopsijas ir 100% pusmēness un bez plaušu asinsizplūdumiem) jāsāk imūnsupresija ar ciklofosfamīdu, kortikosteroīdiem un plazmaferēzi. (1B)

Komentārs:

Ja kreatinīna līmenis asinīs ir mazāks par 600 µmol/l, prednizolonu ordinē iekšķīgi devā 1 mg/kg/dienā un ciklofosfamīdu devā 2-3 mg/kg/dienā. Kad ir sasniegts stabils klīniskais efekts, nākamo 12 nedēļu laikā prednizolona devu pakāpeniski samazina, un ciklofosfamīda lietošana tiek pilnībā pārtraukta pēc 10 ārstēšanas nedēļām. Terapija ar imūnsupresīviem līdzekļiem tiek apvienota ar intensīvu plazmaferēzi, kas tiek veikta katru dienu. Ja pastāv plaušu asiņošanas risks, daļa izņemtās plazmas tilpuma tiek aizstāta ar svaigi sasaldētu plazmu. Stabils efekts tiek sasniegts pēc 10-14 plazmaferēzes sesijām. Šis ārstēšanas režīms ļauj uzlabot nieru darbību gandrīz 80% pacientu, un azotēmijas samazināšanās sākas dažu dienu laikā pēc plazmaferēzes sākuma.

Ja kreatinīna līmenis asinīs ir lielāks par 600 μmol/L, agresīva terapija ir neefektīva, un nieru funkcijas uzlabošana iespējama tikai nelielam skaitam pacientu ar nesenu slimības anamnēzi, strauju progresēšanu (1-2 nedēļu laikā) un potenciāli atgriezenisku izmaiņu klātbūtne nieru biopsijā. Šajās situācijās galvenā terapija tiek veikta kombinācijā ar hemodialīzes seansiem.

7.2.2. Imūnkomplekss RPGN (II tips saskaņā ar Glassock, 1997).

6. ieteikums. Strauji progresējošas vilkēdes GN (IV tips) gadījumā ieteicams intravenozi izrakstīt ciklofosfamīdu (CP) (1B) 500 mg devā ik pēc 2 nedēļām 3 mēnešus (kopējā deva 3 g) vai mikofenolskābi (MPA) preparāti (mikofenolāta mofetils [MMF ] (1B) mērķa devā 3 g/dienā 6 mēnešus vai mikofenolāta nātrijs līdzvērtīgā devā) kombinācijā ar GCS intravenozu metilprednizolona “impulsu” veidā devā 500 -750 mg 3 pēc kārtas

dienas un pēc tam perorāli prednizolonu 1,0-0,5 mg/kg/dienā 4 nedēļas, pakāpeniski samazinot līdz<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).