هناك أمراض تؤثر على عضو معين. وبطبيعة الحال، فإن حدوث خلل في عمله بطريقة أو بأخرى يؤثر على نشاط الكائن الحي بأكمله. لكن الأمراض الجهازية تختلف اختلافا جوهريا عن جميع الأمراض الأخرى. ما هو هذا، وسوف ننظر الآن. يمكن العثور على هذا التعريف في كثير من الأحيان في الأدبيات، ولكن لا يتم الكشف عن معناه دائما. لكن هذا مهم جدًا لفهم الجوهر.

تعريف

مرض جهازي - ما هو؟ هزيمة نظام واحد؟ لا، هذا التعريف يشير إلى المرض الذي يصيب الجسم كله. نحن هنا بحاجة إلى الكشف عن مصطلح آخر سنحتاجه اليوم. كل هذه الأمراض ذات طبيعة المناعة الذاتية. بتعبير أدق، بعض أمراض المناعة الذاتية تكون جهازية. والباقي خاص بالأعضاء ومختلط.

سنتحدث اليوم على وجه التحديد عن أمراض المناعة الذاتية الجهازية، أو بشكل أكثر دقة، تلك التي تظهر بسبب خلل في جهاز المناعة.

آلية التطوير

لم نستكشف هذا المصطلح بشكل كامل بعد. ما هو - أمراض جهازية؟ اتضح أن جهاز المناعة فاشل. ينتج جسم الإنسان أجسامًا مضادة لأنسجته. وهذا هو، في الواقع، يدمر خلاياه السليمة. ونتيجة لهذا الانتهاك، يتعرض الجسم بأكمله للهجوم. على سبيل المثال، يتم تشخيص إصابة الشخص بالتهاب المفاصل الروماتويدي، كما يتأثر الجلد والرئتان والكلى.

رؤية للطب الحديث

ما هي الأسباب؟ هذا هو السؤال الأول الذي يتبادر إلى الذهن. عندما يصبح من الواضح ما هو هذا المرض النظامي، فأنا أريد معرفة ما يؤدي إلى تطوير مرض خطير. على الأقل من أجل تحديد التدابير الوقائية والعلاجية. ولكن في اللحظة الأخيرة بالتحديد ظهر عدد كبير من المشاكل.

الحقيقة هي أن الأطباء لا يقومون بتشخيص الأمراض الجهازية ولا يصفونها علاج معقد. علاوة على ذلك، عادة ما ينتهي الأمر بالأشخاص الذين يعانون من مثل هذه الأمراض إلى رؤية متخصصين مختلفين.

• بالنسبة لمرض السكري، راجع طبيب الغدد الصماء.
• بالنسبة لالتهاب المفاصل الروماتويدي، راجع طبيب الروماتيزم.
• بالنسبة للصدفية، راجع طبيب الأمراض الجلدية.
• بالنسبة لأمراض الرئة المناعية الذاتية، راجع طبيب الرئة.

استخلاص النتائج

يجب أن يعتمد علاج الأمراض الجهازية على فهم أن هذا هو في المقام الأول مرض يصيب الجهاز المناعي. علاوة على ذلك، وبغض النظر عن العضو الذي يتعرض للهجوم، فإن اللوم ليس على المناعة نفسها. ولكن بدلا من دعمه بنشاط، يبدأ المريض، على النحو الذي يحدده الطبيب، في تناول أدوية مختلفة، والمضادات الحيوية، والتي في معظمها تقمع الجهاز المناعي بشكل أكبر. ونتيجة لذلك، نحاول التأثير على الأعراض دون علاج المرض نفسه. وغني عن القول أن الحالة سوف تزداد سوءا.

خمسة أسباب جذرية

دعونا نلقي نظرة على ما يكمن وراء تطور الأمراض الجهازية. دعونا نبدي تحفظا على الفور: تعتبر هذه الأسباب هي الأكثر احتمالا، لأنه لم يكن من الممكن بعد تحديد ما يكمن في جذر الأمراض.

• الأمعاء السليمة تعني نظام مناعة قوي.هذا صحيح. هذا ليس مجرد جهاز لإزالة بقايا الطعام، ولكنه أيضًا بوابة يبدأ من خلالها جسمنا بغزو مسببات الأمراض. من الواضح أن العصيات اللبنية والبكتيريا المشقوقة وحدها لا تكفي لصحة الأمعاء. مطلوب مجموعة كاملة منهم. إذا كان هناك نقص في بعض البكتيريا، فإن بعض المواد لا يتم هضمها بالكامل. ونتيجة لذلك، فإن الجهاز المناعي يعتبرهم كائنات غريبة. يحدث خلل، ويتم إثارة العملية الالتهابية، وتتطور أمراض الأمعاء المناعية الذاتية.
• الغلوتين، أو الغلوتين.غالبا ما يسبب رد فعل تحسسي. لكن الأمر أعمق هنا. يحتوي الغلوتين على بنية مشابهة لأنسجة الغدة الدرقية، مما يؤدي إلى حدوث أعطال.
• السموم. وهذا سبب شائع آخر. في العالم الحديثهناك طرق عديدة لدخولهم إلى الجسم.
• الالتهابات- بكتيرية أو فيروسية، فهي تضعف جهاز المناعة بشكل كبير.
• ضغط- الحياة في المدينة الحديثة مليئة بهم. هذه ليست مجرد عواطف، ولكن أيضا العمليات البيوكيميائية التي تحدث داخل الجسم. علاوة على ذلك، فهي غالبا ما تكون مدمرة.

المجموعات الرئيسية

يتيح لنا تصنيف الأمراض الجهازية أن نفهم بشكل أفضل الاضطرابات التي نتحدث عنها، مما يعني أنه يمكننا إيجاد حل للمشكلة بسرعة. لذلك، حدد الأطباء منذ فترة طويلة الأنواع التالية:

أعراض الأمراض الجهازية

يمكن أن تكون مختلفة جدًا. علاوة على ذلك، من الصعب للغاية تحديد أن هذا مرض مناعي ذاتي في المرحلة الأولية. في بعض الأحيان يكون من المستحيل التمييز بين أعراض السارس. وفي هذه الحالة ينصح الشخص بالراحة أكثر وشرب الشاي مع التوت. وسيكون كل شيء على ما يرام، ولكن بعد ذلك يبدأون في التطور الأعراض التالية:

• صداع نصفي.
• آلام العضلات، مما يدل على التدمير البطيء لأنسجتها.
• تطور الأضرار التي لحقت نظام القلب والأوعية الدموية.
• بعد ذلك، على طول السلسلة، يبدأ الجسم بأكمله في الانهيار. تتأثر الكلى والكبد والرئتين والمفاصل والنسيج الضام والجهاز العصبي والأمعاء.

وبطبيعة الحال، هذا يعقد التشخيص بشكل خطير. بالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما تكون العمليات الموصوفة أعلاه مصحوبة بأعراض أخرى، لذلك لا يمكن تجنب الارتباك إلا للأطباء الأكثر خبرة.

تشخيص الأمراض الجهازية

هذه ليست مهمة سهلة، وسوف تتطلب أقصى قدر من المشاركة من الأطباء. فقط من خلال جمع كل الأعراض في كل واحد وتحليل الموقف بدقة، يمكنك التوصل إلى النتيجة الصحيحة. الآلية الرئيسية للتشخيص هي فحص الدم. تسمح:

• التعرف على الأجسام المضادة الذاتية، حيث أن مظهرها يرتبط بشكل مباشر بنشاط المرض. في هذه المرحلة، يتم توضيح المظاهر السريرية المحتملة. نقطة أخرى مهمة: في هذه المرحلة يتم التنبؤ بمسار المرض.
• يجب على الطبيب تقييم حالة الجهاز المناعي. العلاج الموصوف سيعتمد على هذا.

التشخيص المختبري - لحظة رئيسيةفي تحديد طبيعة المرض ووضع نظام العلاج. وهو يتضمن تقييم الأجسام المضادة التالية: البروتين التفاعلي C، ومضادات الستربتوليسين-O، والأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي، بالإضافة إلى عدد من الأجسام الأخرى.

أمراض الجهاز القلبي الوعائي

كما ذكرنا سابقًا، يمكن أن تؤثر أمراض المناعة الذاتية على جميع أعضاء الجسم. أمراض الدم الجهازية ليست نادرة بأي حال من الأحوال، على الرغم من أنها غالبًا ما تكون متنكرة في شكل تشخيصات أخرى. دعونا ننظر إليهم بمزيد من التفصيل.

• كريات الدم البيضاء المعدية، أو التهاب اللوزتين الوحيدات.ولم يتم بعد العثور على العامل المسبب لهذا المرض. ويتميز بالتهاب الحلق، كما هو الحال مع التهاب الحلق، وزيادة عدد الكريات البيضاء. من العلامات المبكرة للمرض تضخم الغدد الليمفاوية. أولا على الرقبة، ثم في منطقة الفخذ. فهي كثيفة وغير مؤلمة. في بعض المرضى، يتضخم الكبد والطحال في نفس الوقت. تم العثور على عدد كبير من الوحيدات المتغيرة في الدم، وعادة ما يتم زيادة ESR. غالبًا ما يتم ملاحظة النزيف من الأغشية المخاطية. تؤدي أمراض الدم الجهازية إلى عواقب وخيمة، لذلك من المهم البدء بالعلاج المناسب في أقرب وقت ممكن.
• التهاب اللوزتين ندرة المحببات.آخر مرض خطير، وهو أمر من السهل جدًا أن نخطئ فيه على أنه أحد المضاعفات بعد نزلة البرد. علاوة على ذلك، فإن الأضرار التي لحقت باللوزتين واضحة. يبدأ المرض بارتفاع درجة الحرارة والحمى. وفي نفس الوقت تنفتح تقرحات في اللوزتين واللثة والحنجرة. ويمكن ملاحظة حالة مماثلة في الأمعاء. يمكن أن تنتشر العمليات النخرية عميقًا إلى الأنسجة الرخوة، وكذلك إلى العظام.

تلف الجلد

غالبًا ما تكون واسعة النطاق ويصعب علاجها. يمكن وصف الأمراض الجلدية الجهازية لفترة طويلة جدًا، لكننا سنركز اليوم على مثال كلاسيكي، وهو أيضًا الأكثر صعوبة في الممارسة السريرية. إنها ليست معدية وهي نادرة جدًا. هذا مرض جهازي، الذئبة.

في هذه الحالة، يبدأ الجهاز المناعي البشري بمهاجمة خلايا الجسم بشكل فعال. يؤثر هذا المرض في المقام الأول على الجلد والمفاصل والكلى وخلايا الدم. وقد تتأثر أيضًا أعضاء أخرى. غالبًا ما يصاحب مرض الذئبة التهاب المفاصل والتهاب الأوعية الدموية الجلدية والتهاب الكلية والتهاب البنكرياس والتهاب الجنبة واضطرابات أخرى. ونتيجة لذلك، يمكن أن تنتقل حالة المريض بسرعة من مستقرة إلى خطيرة للغاية.

علامة مرض من هذا المرضهو الضعف غير الدافع. يفقد الإنسان وزنه دون سبب، وترتفع درجة حرارته، وألم في مفاصله. بعد ذلك يظهر طفح جلدي على الأنف والخدين ومنطقة أعلى الصدر وعلى ظهر اليدين.
ولكن هذا كله مجرد البداية. مرض جلدي جهازي يؤثر على الجسم بأكمله. يصاب الشخص بقرح في الفم، وألم في المفاصل، وتتأثر بطانة الرئتين والقلب. كما تتأثر الكلى وتتأثر وظائف الجهاز العصبي المركزي، ويلاحظ حدوث تشنجات منتظمة. العلاج غالبا ما يكون من الأعراض. ليس من الممكن القضاء على هذا المرض بشكل كامل.

أمراض الأنسجة الضامة

لكن القائمة لا تنتهي بمرض الذئبة. الأمراض الروماتيزمية هي مجموعة من الأمراض التي تتميز بتلف الأنسجة الضامة واختلال التوازن المناعي. تضم هذه المجموعة عددًا كبيرًا من الأمراض. هذه هي الروماتيزم والتهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب الفقار اللاصق وتصلب الجلد الجهازي ومرض شيجنر وعدد من الأمراض الأخرى.

وتتميز جميع هذه الأمراض بما يلي:

• وجود بؤرة مزمنة للعدوى. يمكن أن تكون هذه الفيروسات والميكوبلاز والبكتيريا.
• اضطراب التوازن.
• اضطرابات الأوعية الدموية.
• المسار المتموج للمرض، أي المغفرة والتفاقم، يحل محل بعضهما البعض.

الروماتيزم

مرض شائع جدًا يربطه بعض الأشخاص بألم المفاصل. هذا ليس مستبعدا، ولكن أولا وقبل كل شيء هو مرض حساسية معدية، والذي يتميز بأضرار في القلب والأوعية الدموية. عادة ما يتطور المرض بعد التهاب الحلق أو الحمى القرمزية. هذا المرض يهدد بعدد كبير من المضاعفات. من بينها فشل القلب والأوعية الدموية ومتلازمة الانصمام الخثاري.

يجب أن يتم العلاج تحت إشراف طبيب القلب المعالج، لأنه يجب أن يشمل العلاج الداعم للقلب. يبقى اختيار الأدوية مع الطبيب.

التهاب المفصل الروماتويدي

هذا هو مرض المفاصل الجهازي الذي يتطور غالبًا بعد سن الأربعين. الأساس هو الخلل التدريجي في النسيج الضام للأغشية الزليلية وغضاريف المفاصل. وفي بعض الحالات يؤدي هذا إلى تشوهها الكامل. يمر المرض بعدة مراحل، كل منها أكثر تعقيدًا إلى حد ما من سابقتها.

• التهاب الغشاء المفصلي. يحدث في المفاصل الصغيرة في اليدين والقدمين ومفاصل الركبة. يتميز بالتهاب المفاصل المتعدد وتلف المفاصل المتماثل.
• تضخم وتضخم الخلايا الزليلية. والنتيجة هي تلف الأسطح المفصلية.
• ظهور القسط الليفي العظمي.

مطلوب علاج شامل. هذه أدوية لاستعادة المناعة ودعم واستعادة أنسجة العظام والغضاريف، بالإضافة إلى المنتجات المساعدة التي تساعد على تحسين أداء جميع الأعضاء والأنظمة.

أي طبيب سوف يعالج

لقد اكتشفنا القليل عن الأمراض الجهازية الموجودة. وبطبيعة الحال، يواجه الممارسون الطبيون أيضًا أمراض المناعة الذاتية الأخرى. علاوة على ذلك، فإن كل واحد من الأشكال المذكورة أعلاه له عدة أشكال مختلفة، كل منها سيكون مختلفًا جذريًا عن الآخر.

ما الطبيب الذي يجب أن أتصل به للتشخيص والعلاج؟ إذا كنا نتحدث عن الأشكال النظامية للمرض، فسيتعين عليك التعامل مع العديد من المتخصصين. سيقوم كل منهم بتقديم توصياته الخاصة، ومهمة المعالج هي وضع خطة علاجية منهم. للقيام بذلك، سيتعين عليك زيارة طبيب أعصاب وأخصائي أمراض الدم، وأخصائي أمراض الروماتيزم وأخصائي أمراض الجهاز الهضمي، وأخصائي أمراض القلب وأمراض الكلى، وأخصائي أمراض الرئة وأخصائي الأمراض الجلدية، بالإضافة إلى طبيب الغدد الصماء.

بدلا من الاستنتاج

تعد أمراض المناعة الذاتية الجهازية من بين الأمراض الأكثر صعوبة من حيث التشخيص والعلاج. لتحديد سبب الشعور بالضيق، سيكون عليك إجراء سلسلة من الفحوصات. لكن الشيء الأكثر كشفًا هو فحص الدم. لذلك، إذا شعرت بالتوعك، فكل شيء يؤلمك، ولكن لا يوجد تحسن، فاستشر الطبيب ليحولك لإجراء الفحوصات. إذا اشتبه أحد المتخصصين في إصابتك بأحد الأمراض المذكورة، فسوف يرسلك للفحص فحص إضافيلتضييق المتخصصين. ومع تقدم الفحص، قد تتغير خطة العلاج تدريجياً.

أمراض النسيج الضام الجهازية:
- الذئبة الحمامية الجهازية؛
- تصلب الجلد الجهازي.
- التهاب اللفافة المنتشر.
- التهاب الجلد والعضلات (التهاب العضلات) مجهول السبب.
- مرض سجوجرن (متلازمة)؛
- مرض النسيج الضام المختلط (متلازمة شارب)؛
- الم العضلات الروماتزمي؛
- التهاب الغضروف الانتكاس.
- التهاب السبلة الشحمية المتكرر (مرض ويبر كريستيان).

المستشفيات الرائدة في ألمانيا وإسرائيل لعلاج أمراض النسيج الضام الجهازية.

أمراض النسيج الضام الجهازية

أمراض النسيج الضام الجهازية، أو أمراض النسيج الضام المنتشر، هي مجموعة من الأمراض التي تتميز بنوع من الالتهاب الجهازي لمختلف الأعضاء والأنظمة، بالتزامن مع تطور عمليات المناعة الذاتية والمعقدة المناعية، بالإضافة إلى تكوين التليف المفرط.
تشمل مجموعة أمراض النسيج الضام الجهازية الأمراض التالية:
. الذئبة الحمامية الجهازية؛
. تصلب الجلد الجهازي.
. التهاب اللفافة المنتشر.
. التهاب الجلد والعضلات (التهاب العضلات) مجهول السبب.
. مرض سجوجرن (متلازمة) ؛
. مرض النسيج الضام المختلط (متلازمة شارب) ؛
. الم العضلات الروماتزمي؛
. التهاب الغضاريف الانتكاس.
. التهاب السبلة الشحمية المتكرر (مرض ويبر كريستيان).
بالإضافة إلى ذلك، تشمل هذه المجموعة حاليًا مرض بهجت، ومتلازمة مضادات الفوسفوليبيد الأولية، بالإضافة إلى التهاب الأوعية الدموية الجهازية.
تتحد الأمراض الجهازية للنسيج الضام من خلال الركيزة الرئيسية - النسيج الضام - وإمراضية مماثلة.
النسيج الضام نشط للغاية النظام الفسيولوجيالتي تحدد البيئة الداخلية للجسم، تأتي من الأديم المتوسط. يتكون النسيج الضام من عناصر خلوية ومصفوفة بين الخلايا. من بين خلايا النسيج الضام، تتميز خلايا النسيج الضام نفسها - الخلايا الليفية - وأنواعها المتخصصة مثل الخلايا الأرومية، والخلايا العظمية، والخلايا الزليلية؛ الضامة والخلايا الليمفاوية. تشتمل المصفوفة بين الخلايا، التي تتجاوز بشكل كبير الكتلة الخلوية من حيث الكمية، على الكولاجين والألياف الشبكية والمرنة ومادة أرضية تتكون من البروتيوغليكان. ولذلك، فإن مصطلح "الكولاجينوز" عفا عليه الزمن، وأكثر من ذلك الاسم الصحيحالمجموعة - "أمراض النسيج الضام الجهازية".
لقد ثبت الآن أنه في أمراض النسيج الضام الجهازية، تحدث اضطرابات عميقة في التوازن المناعي، والتي يتم التعبير عنها في تطور عمليات المناعة الذاتية، أي تفاعلات الجهاز المناعي المصحوبة بظهور أجسام مضادة أو خلايا ليمفاوية حساسة موجهة ضد مستضدات الجسم. الجسم الخاص (المستضدات الذاتية).
أساس عملية المناعة الذاتية هو خلل في التنظيم المناعي، يتم التعبير عنه في تثبيط الكابت وزيادة النشاط "المساعد" للخلايا اللمفاوية التائية، يليه تنشيط الخلايا الليمفاوية البائية وفرط إنتاج الأجسام المضادة الذاتية ذات الخصائص المختلفة. في هذه الحالة، يتم تحقيق النشاط المرضي للأجسام المضادة الذاتية من خلال التحلل الخلوي المعتمد على المكملات، والمجمعات المناعية المنتشرة والثابتة، والتفاعل مع المستقبلات الخلوية ويؤدي في النهاية إلى تطور الالتهاب الجهازي.
وبالتالي، فإن التسبب الشائع لأمراض النسيج الضام الجهازي هو انتهاك للتوازن المناعي في شكل تخليق غير منضبط للأجسام المضادة الذاتية وتكوين مجمعات مناعية من الأجسام المضادة للمستضد المنتشرة في الدم والثابتة في الأنسجة، مع تطور تفاعل التهابي حاد. (خاصة في الأوعية الدموية الدقيقة والمفاصل والكلى وما إلى ذلك.).
بالإضافة إلى التسبب في أمراض مماثلة، تتميز جميع أمراض النسيج الضام الجهازية بالميزات التالية:
. نوع متعدد العوامل من الاستعداد مع دور معين للعوامل المناعية المرتبطة بالكروموسوم السادس.
. تغيرات شكلية موحدة (خلل في النسيج الضام، تغيرات فيبرينويد في المادة الرئيسية للنسيج الضام، تلف عام في قاع الأوعية الدموية - التهاب الأوعية الدموية، ارتشاح الخلايا اللمفاوية والبلازما، وما إلى ذلك)؛
. التشابه الفردي علامات طبيهوخاصة في المراحل المبكرة من المرض (على سبيل المثال، متلازمة رينود)؛
. آفات جهازية متعددة الأعضاء (المفاصل، الجلد، العضلات، الكلى، الأغشية المصلية، القلب، الرئتين)؛
. المؤشرات المخبرية العامة للنشاط الالتهابي.
. المجموعة العامة والعلامات المناعية المميزة لكل مرض؛
. مبادئ علاجية مماثلة (الأدوية المضادة للالتهابات، تثبيط المناعة، طرق التطهير خارج الجسم والعلاج بالكورتيكوستيرويدات النبضية في حالات الأزمات).
يتم النظر في مسببات أمراض النسيج الضام الجهازية من منظور المفهوم متعدد العوامل للمناعة الذاتية، والذي بموجبه يحدث تطور هذه الأمراض بسبب تفاعل العوامل المعدية والوراثية والغدد الصماء والبيئية (أي الاستعداد الوراثي + العوامل البيئية). ، مثل الإجهاد، والعدوى، وانخفاض حرارة الجسم، والتشمس، والصدمات النفسية، وكذلك تأثير الهرمونات الجنسية، وخاصة الإناث، والحمل، والإجهاض - أمراض النسيج الضام الجهازية).
في أغلب الأحيان، تؤدي العوامل البيئية الخارجية إما إلى تفاقم المرض الكامن، أو في وجود استعداد وراثي، تكون محفزات لحدوث أمراض النسيج الضام الجهازية. ولا يزال البحث عن عوامل معدية محددة مستمرًا. العوامل المسببة، الفيروسية في المقام الأول. ومن الممكن أن تحدث العدوى داخل الرحم أيضًا، كما يتضح من التجارب التي أجريت على الفئران.
وفي الوقت الحالي، تراكمت أدلة غير مباشرة على الدور المحتمل للمرض المزمن عدوى فيروسية. تتم دراسة دور الفيروسات البيكورناوية في التهاب العضلات، والفيروسات التي تحتوي على الحمض النووي الريبي (RNA) - في الحصبة والحصبة الألمانية ونظير الأنفلونزا والنكاف والذئبة الحمامية الجهازية، وكذلك الفيروسات الهربسية المحتوية على الحمض النووي - الفيروس المضخم للخلايا إبشتاين بار، وفيروس الهربس البسيط.
يرتبط مزمن العدوى الفيروسية ببعض الخصائص الوراثية للجسم، مما يسمح لنا بالحديث عن الطبيعة الوراثية العائلية المتكررة لأمراض النسيج الضام الجهازية. في عائلات المرضى، مقارنة بعائلات الأشخاص الأصحاء والسكان ككل، يتم ملاحظة أمراض النسيج الضام المختلفة في كثير من الأحيان، خاصة بين أقارب الدرجة الأولى (الأخوات والأخوة)، وكذلك الأضرار المتكررة للتوائم أحادية الزيجوت من التوائم ثنائي الزيجوت.
أظهرت العديد من الدراسات وجود علاقة بين نقل بعض مستضدات HLA (الموجودة على الذراع القصير للكروموسوم السادس) وتطور مرض النسيج الضام الجهازي.
بالنسبة لتطور أمراض النسيج الضام الجهازي، فإن نقل جينات HLA-D من الدرجة الثانية، المتمركزة على سطح الخلايا الليمفاوية البائية، والخلايا الظهارية، وخلايا نخاع العظم، وما إلى ذلك، له أهمية قصوى. على سبيل المثال، الذئبة الحمامية الجهازية هي يرتبط بمستضد التوافق النسيجي DR3. في تصلب الجلد الجهازي، هناك تراكم لمستضدات A1، B8، DR3 بالاشتراك مع مستضد DR5، وفي متلازمة سجوجرن الأولية هناك ارتباط كبير مع HLA-B8 وDR3.
وبالتالي، فإن آلية تطور مثل هذه الأمراض المعقدة والمتعددة الأوجه مثل أمراض النسيج الضام الجهازية ليست مفهومة تماما. ومع ذلك، فإن الاستخدام العملي للعلامات المناعية التشخيصية للمرض وتحديد نشاطها من شأنه أن يحسن تشخيص هذه الأمراض.

الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض متعدد المتلازمات تقدمي مزمن يصيب النساء والفتيات في الغالب (نسبة النساء المرضى إلى الرجال هي 10: 1)، والذي يتطور على خلفية النقص المحدد وراثيًا في آليات التنظيم المناعي ويؤدي إلى التوليف غير المنضبط للأجسام المضادة إلى أنسجة الجسم مع تطور التهاب مزمن مناعي ذاتي ومعقد مناعي.
الذئبة الحمامية الجهازية في جوهرها هي مرض مناعي ذاتي جهازي مزمن يصيب الأنسجة الضامة والأوعية الدموية، ويتميز بآفات متعددة في مواقع مختلفة: الجلد، المفاصل، القلب، الكلى، الدم، الرئتين، الجهاز المركزي. الأنظمة العصبيةق وغيرها من الأجهزة. في هذه الحالة، تحدد الآفات الحشوية مسار المرض والتشخيص.
ارتفع معدل انتشار الذئبة الحمامية الجهازية في السنوات الأخيرة من 17 إلى 48 لكل 100 ألف نسمة. وفي الوقت نفسه، أدى تحسين التشخيص والاعتراف المبكر بالمتغيرات الحميدة للدورة مع وصف العلاج المناسب في الوقت المناسب إلى إطالة العمر المتوقع للمرضى وتحسين التشخيص بشكل عام.
يمكن أن يرتبط ظهور المرض في كثير من الأحيان بالتعرض لفترات طويلة لأشعة الشمس في الصيف، وتغيرات درجة الحرارة عند السباحة، واستخدام الأمصال، واستخدام بعض الأدوية (على وجه الخصوص، موسعات الأوعية الدموية الطرفية من مجموعة الهيدرولاسينات)، والإجهاد، و يمكن أن تبدأ الذئبة الحمامية الجهازية بعد الولادة والإجهاض.
هناك مسار حاد وتحت الحاد والمزمن للمرض.
يتميز المسار الحاد ببداية مفاجئة تشير إلى يوم محدد للمريض، وارتفاع في درجة الحرارة، والتهاب المفاصل، وآفات جلدية مثل الحمامي المركزية على شكل "فراشة" مع زرقة على الأنف والخدين. في الأشهر الثلاثة إلى الستة المقبلة، تظهر أعراض التهاب المصل الحاد (ذات الجنب، والتهاب الرئة، والتهاب الكلية الذئبي، وتلف الجهاز العصبي المركزي، والتهاب السحايا والدماغ، ونوبات الصرع)، وفقدان الوزن المفاجئ. التيار شديد. مدة المرض بدون علاج لا تزيد عن 1-2 سنة.
مسار تحت الحاد: يبدأ تدريجيًا، مع أعراض عامة، ألم مفصلي، التهاب مفاصل متكرر، آفات جلدية مختلفة غير محددة على شكل الذئبة القرصية، ومرض جلدي ضوئي على الجبهة والرقبة والشفتين والأذنين وأعلى الصدر. تموج التيار متميز. يتم تشكيل صورة مفصلة للمرض بعد 2-3 سنوات.
ذُكر:
. تلف القلب، وغالبًا ما يكون على شكل التهاب الشغاف الثؤلولي ليبمان ساكس مع ترسبات على الصمام التاجي؛
. ألم عضلي متكرر، التهاب العضل مع ضمور العضلات.
. متلازمة رينود موجودة دائمًا، وغالبًا ما تنتهي بنخر إقفاري في أطراف الأصابع.
. اعتلال عقد لمفية.
. الالتهاب الرئوي الذئبي.
. التهاب الكلية، الذي لا يصل إلى نفس درجة النشاط كما هو الحال مع دورة حادة;
. التهاب الجذر، التهاب العصب، التهاب الضفيرة.
. الصداع المستمر والتعب.
. فقر الدم، نقص الكريات البيض، نقص الصفيحات، فرط غاما غلوبولين الدم.
الدورة المزمنة: المرض منذ وقت طويليتجلى في انتكاسات متلازمات مختلفة - التهاب المفاصل، وفي كثير من الأحيان التهاب المصليات، ومتلازمة الذئبة القرصية، ومتلازمات رينود، ويرلهوف، ومتلازمات الصرع. في السنة 5-10 من المرض، تظهر آفات الأعضاء الأخرى (التهاب الكلية البؤري العابر، التهاب الرئة).
تشمل العلامات الأولية للمرض تغيرات في الجلد، والحمى، والهزال، ومتلازمة رينود، والإسهال. يشكو المرضى من العصبية وضعف الشهية. عادة، باستثناء أشكال قليلة الأعراض المزمنة، يتقدم المرض بسرعة كبيرة وتتطور الصورة الكاملة للمرض.
مع صورة مفصلة، ​​على خلفية تعدد المتلازمات، غالبا ما تبدأ إحدى المتلازمات في السيطرة، مما يسمح لنا بالحديث عن التهاب الكلية الذئبي (الشكل الأكثر شيوعا)، التهاب الشغاف الذئبي، التهاب الكبد الذئبي، التهاب الرئة الذئبي، الذئبة العصبية.
تغيرات الجلد. عرض "الفراشة" هو الطفح الجلدي الحمامي الأكثر شيوعًا على الخدين وعظام الخد وجسر الأنف. يمكن أن يكون لـ "الفراشة" أشكال مختلفة، بدءًا من احمرار الجلد النابض غير المستقر مع صبغة مزرقة في المنطقة الوسطى من الوجه والحمامي الطاردة المركزية فقط في جسر الأنف، بالإضافة إلى الطفح الجلدي القرصي مع التطور اللاحق للندب ضمور على الوجه. من بين المظاهر الجلدية الأخرى، يتم ملاحظة حمامي نضحية غير محددة على جلد الأطراف والصدر وعلامات جلاد ضوئي على الأجزاء المكشوفة من الجسم.
تشمل آفات الجلد التهاب الشعيرات الدموية - وهو طفح جلدي نزفي متوذم على منصات الأصابع وأسرة الظفر والنخيل. يحدث تلف في الغشاء المخاطي للحنك الصلب والخدين والشفتين على شكل طفح جلدي، وأحيانًا مع تقرحات والتهاب الفم.
يحدث تساقط الشعر في وقت مبكر جدًا وتزداد هشاشة الشعر، لذا يجب الانتباه إلى هذه الإشارة.
لوحظ تلف الأغشية المصلية في الغالبية العظمى من المرضى (90٪) في شكل التهاب المصليات. الأكثر شيوعا هي ذات الجنب والتهاب التامور، في كثير من الأحيان - الاستسقاء. الانصبابات ليست وفيرة، مع ميل إلى العمليات التكاثرية التي تؤدي إلى طمس التجاويف الجنبية والتأمور. يكون تلف الأغشية المصلية قصير المدى وعادة ما يتم تشخيصه بأثر رجعي عن طريق التصاقات الجنبة التأمورية أو سماكة غشاء الجنب الساحلي أو بين الفصوص أو المنصف أثناء فحص الأشعة السينية.
الأضرار التي لحقت الجهاز العضلي الهيكلي الجهاز العضلي الهيكلييتجلى على أنه التهاب المفاصل المتعدد، الذي يذكرنا بالتهاب المفاصل الروماتويدي. هذا هو العرض الأكثر شيوعًا للذئبة الحمامية الجهازية (في 80-90٪ من المرضى). تتميز في الغالب بأضرار متناظرة في المفاصل الصغيرة لليدين والمعصمين وأيضًا مفاصل الكاحل. من خلال صورة شاملة للمرض، يتم تحديد تشوه المفاصل بسبب الوذمة حول المفصل، وبالتالي تطور تشوهات المفاصل الصغيرة. يصاحب المتلازمة المفصلية (التهاب المفاصل أو ألم مفصلي) ألم عضلي منتشر، وأحيانًا التهاب غمد الوتر، والتهاب كيسي.
يحدث تلف نظام القلب والأوعية الدموية في كثير من الأحيان، في حوالي ثلث المرضى. في مراحل مختلفة من المرض، يتم الكشف عن التهاب التامور مع الميل إلى الانتكاس وطمس التامور. أخطر أشكال تلف القلب هو التهاب الشغاف الثؤلوليليمبانا ساكس مع تطور التهاب الصمامات في الصمامات التاجية والأبهرية وثلاثية الشرفات. إذا استمرت العملية لفترة طويلة، يمكن تحديد علامات قصور الصمام المقابل. مع الذئبة الحمامية الجهازية، يحدث التهاب عضلة القلب البؤري (لم يتم التعرف عليه تقريبًا) أو الطبيعة المنتشر في كثير من الأحيان.
انتبه إلى حقيقة أن آفات الجهاز القلبي الوعائي في الذئبة الحمامية الجهازية تحدث في كثير من الأحيان أكثر مما يمكن التعرف عليه عادةً. ونتيجة لذلك، ينبغي إيلاء الاهتمام لشكاوى المرضى من آلام في القلب، وخفقان، وضيق في التنفس، وما إلى ذلك. يحتاج المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية إلى فحص شامل للقلب.
يمكن أن يظهر تلف الأوعية الدموية في شكل متلازمة رينود - وهو اضطراب في إمداد الدم إلى اليدين و (أو) القدمين، يتفاقم بسبب البرد أو الإثارة، ويتميز بتشوش الحس، والشحوب و (أو) الجلد المزرق للأصابع II-V ، وبرودتهم.
تلف الرئة. مع الذئبة الحمامية الجهازية، لوحظت تغيرات ذات طبيعة مزدوجة: كلاهما بسبب عدوى ثانوية على خلفية انخفاض التفاعل المناعي الفسيولوجي للجسم، والتهاب الأوعية الدموية الذئبية للأوعية الرئوية - التهاب الرئة الذئبي. من الممكن أيضًا حدوث مضاعفات نتيجة لالتهاب الرئة الذئبي - عدوى عادية ثانوية.
إذا كان التشخيص الالتهاب الرئوي البكتيريلا يمثل أي صعوبات، فإن تشخيص الالتهاب الرئوي الذئبي يكون صعبًا في بعض الأحيان بسبب بؤرته الصغيرة مع التوطين السائد في النسيج الخلالي. يكون الالتهاب الرئوي الذئبي إما حادًا أو يستمر لعدة أشهر؛ يتميز بسعال غير منتج، وضيق متزايد في التنفس مع بيانات تسمعية ضئيلة وصورة نموذجية للأشعة السينية - بنية شبكية للنمط الرئوي وانخماص على شكل قرص، خاصة في الفصوص الوسطى السفلية للرئة.
تلف الكلى (التهاب كبيبات الكلى الذئبي، التهاب الكلية الذئبي). وغالبا ما يكون حاسما في نتيجة المرض. عادة ما تكون هذه سمة من سمات فترة تعميم الذئبة الحمامية الجهازية، ولكنها في بعض الأحيان تكون علامة مبكرة للمرض. أنواع تلف الكلى مختلفة. التهاب الكلية البؤري، التهاب كبيبات الكلى المنتشر، المتلازمة الكلوية. لذلك، تتميز التغييرات، اعتمادًا على المتغير، إما بمتلازمة بولية هزيلة - بروتينية، بيلة أسطوانية، بيلة دموية، أو - في كثير من الأحيان - بشكل ذمي وارتفاع ضغط الدم مع فشل كلوي مزمن.
يتجلى تلف الجهاز الهضمي بشكل رئيسي في الأعراض الذاتية. يمكن للدراسة الوظيفية في بعض الأحيان اكتشاف ألم غامض في المنطقة الشرسوفية وفي منطقة بروز البنكرياس، بالإضافة إلى علامات التهاب الفم. في بعض الحالات يتطور التهاب الكبد: أثناء الفحص يلاحظ تضخم الكبد وألمه.
تم وصف الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي المركزي والمحيطي من قبل جميع المؤلفين الذين درسوا الذئبة الحمامية الجهازية. تتميز مجموعة متنوعة من المتلازمات: متلازمة الوهن الخضري، والتهاب السحايا والدماغ، والتهاب السحايا والدماغ، والتهاب الأعصاب والتهاب الجذور.
تحدث الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي بشكل رئيسي بسبب التهاب الأوعية الدموية. في بعض الأحيان يتطور الذهان - إما على خلفية العلاج بالكورتيكوستيرويد كمضاعفات، أو بسبب الشعور باليأس من المعاناة. قد تكون هناك متلازمة الصرع.
تتجلى متلازمة ويرلهوف (نقص الصفيحات المناعي الذاتي) في شكل طفح جلدي على شكل بقع نزفية بأحجام مختلفة على جلد الأطراف والصدر والبطن والأغشية المخاطية، وكذلك النزيف بعد إصابات طفيفة.
إذا كان تحديد مسار الذئبة الحمامية الجهازية مهمًا لتقييم تشخيص المرض، فمن الضروري تحديد تكتيكات إدارة المريض لتوضيح درجة نشاط العملية المرضية.
التشخيص
تتنوع المظاهر السريرية ويتغير نشاط المرض لدى نفس المريض مع مرور الوقت. الأعراض العامة: الضعف، فقدان الوزن، الحمى، فقدان الشهية.
تلف الجلد:
آفات قرصية ذات حواف مفرطة الدم، تسلل، ضمور ندبي وتصبغ في المركز مع انسداد بصيلات الجلد وتوسع الشعريات.
حمامي في منطقة الصدر، وفي منطقة المفاصل الكبيرة، وأيضاً على شكل فراشة على الخدين وأجنحة الأنف.
الحساسية للضوء هي زيادة في حساسية الجلد لأشعة الشمس.
الذئبة الحمامية الجلدية تحت الحادة - آفات شرجية متعددة الحلقات شائعة على الوجه والصدر والرقبة والأطراف. توسع الشعريات وفرط تصبغ.
تساقط الشعر (الثعلبة) المعمم أو البؤري.
التهاب السبلة الشحمية.
مظاهر مختلفة من التهاب الأوعية الدموية الجلدية (فرفرية، شرى، احتشاءات مجهرية حول الظفر أو تحت اللسان).
غالبًا ما يتم ملاحظة الإصابة الشبكية الحية في متلازمة مضادات الفوسفوليبيد.
الأضرار التي لحقت بالأغشية المخاطية: تم العثور على التهاب الشفة والتآكلات غير المؤلمة على الغشاء المخاطي للفم في ثلث المرضى.
أضرار المفاصل:
يحدث الألم المفصلي عند جميع المرضى تقريبًا.
التهاب المفاصل هو التهاب مفاصل متناظر (في كثير من الأحيان غير متماثل) غير تآكلي، يؤثر غالبًا على المفاصل الصغيرة في اليدين والمعصمين والركبتين.
يتميز التهاب المفاصل الذئبي المزمن بتشوهات وتقلصات مستمرة، تذكرنا بأضرار المفاصل في التهاب المفاصل الروماتويدي ("رقبة البجعة"، الانحراف الجانبي).
النخر العقيم هو الأكثر شيوعًا في رأس عظم الفخذ وعظم العضد.
يتجلى تلف العضلات في صورة ألم عضلي و/أو ضعف في العضلات القريبة، ونادرًا ما يظهر في متلازمة الوهن العضلي الوبيل.
تلف الرئة:
لوحظ وجود ذات الجنب أو الجفاف أو الانصباب، وغالبًا ما يكون ثنائيًا، في 20-40٪ من المرضى. يتميز ذات الجنب الجاف بضجيج الاحتكاك الجنبي.
تم العثور على الالتهاب الرئوي الذئبي نادرا نسبيا.
تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي نادر للغاية، وعادة ما يكون نتيجة للانسدادات الرئوية المتكررة في متلازمة أضداد الفوسفوليبيد.
ضرر القلب:
لوحظ التهاب التامور (الجاف عادة) في 20٪ من مرضى الذئبة الحمراء. يتميز تخطيط القلب بالتغيرات في الموجة T.
يتطور التهاب عضلة القلب عادة مع ارتفاع نشاط المرض ويتجلى في اضطرابات الإيقاع والتوصيل.
يتميز تلف الشغاف بسماكة شرفات الصمام التاجي والصمام الأبهري بشكل أقل شيوعًا. عادة بدون أعراض. يتم اكتشافه فقط عن طريق تخطيط صدى القلب (يوجد غالبًا في متلازمة مضادات الفوسفوليبيد).
على خلفية النشاط العالي لمرض الذئبة الحمراء، من الممكن تطور التهاب الأوعية الدموية في الشرايين التاجية (التهاب الشريان التاجي) وحتى احتشاء عضلة القلب.
تلف الكلى:
ما يقرب من 50٪ من المرضى يعانون من اعتلال الكلية. صورة التهاب الكلية الذئبي متنوعة للغاية: من البيلة البروتينية الخفيفة المستمرة وبيلة ​​الدم الدقيقة إلى التهاب كبيبات الكلى سريع التطور والفشل الكلوي المزمن في المرحلة النهائية. وفقا للتصنيف السريري، يتم تمييز الأشكال السريرية التالية من التهاب الكلية الذئبي:
التهاب الكلية الذئبي التدريجي السريع.
التهاب الكلية مع المتلازمة الكلوية.
التهاب الكلية مع متلازمة بولية حادة.
التهاب الكلية مع متلازمة البولية الحد الأدنى.
بيلة بروتينية تحت الإكلينيكي.
وفقا لتصنيف منظمة الصحة العالمية، تتميز الأنواع المورفولوجية التالية من التهاب الكلية الذئبي:
الطبقة الأولى - لا تغييرات.
الدرجة الثانية - التهاب الكلية الذئبة مسراق الكبيبة.
الدرجة الثالثة - التهاب الكلية الذئبي التكاثري البؤري.
الدرجة الرابعة - التهاب الكلية الذئبي التكاثري المنتشر.
الفئة الخامسة - التهاب الكلية الذئبي الغشائي.
الدرجة السادسة - تصلب الكبيبات المزمن.
الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي:
الصداع، الذي غالبًا ما يكون ذا طبيعة الصداع النصفي، مقاوم للمسكنات غير المخدرة وحتى المخدرة.
نوبات متشنجة (كبيرة، صغيرة، نوع من صرع الفص الصدغي).
الأضرار التي لحقت الجمجمة، وعلى وجه الخصوص، الأعصاب البصريةمع تطور ضعف البصر.
السكتات الدماغية، والتهاب النخاع المستعرض (نادر)، والرقص.
لوحظ الاعتلال العصبي المحيطي (الحسي أو الحركي المتماثل) في 10٪ من المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء. ويشمل التهاب الأعصاب المتعدد (نادرًا)، ومتلازمة غيلان باريه (نادرًا جدًا).
الذهان الحاد (يمكن أن يكون إما مظهرًا من مظاهر مرض الذئبة الحمراء أو يتطور أثناء العلاج بجرعات عالية من الجلايكورتيكويدات).
عضوي متلازمة الدماغتتميز بالقدرة العاطفية ونوبات الاكتئاب وضعف الذاكرة والخرف.
غالبًا ما يتجلى تلف الجهاز الشبكي البطاني في صورة اعتلال عقد لمفية، والذي يرتبط بنشاط مرض الذئبة الحمراء.
مظاهر أخرى: متلازمة سجوجرن، ظاهرة رينود.
الفحوصات المخبرية
تحليل الدم العام.
تعتبر الزيادة في ESR معلمة غير حساسة لنشاط المرض، لأنها تعكس في بعض الأحيان وجود عدوى متداخلة.
قلة الكريات البيض (عادة قلة الكريات البيض).
فقر الدم الناقص الصباغ المرتبط بالالتهاب المزمن ونزيف المعدة الخفي وتناول أدوية معينة. يعاني 20% من المرضى من أعراض خفيفة أو معتدلة، و10% يعانون من فقر الدم الانحلالي الناجم عن المناعة الذاتية الإيجابي لمرض كومبس.
نقص الصفيحات، عادة مع متلازمة مضادات الفوسفوليبيد.
تحليل البول العام: يكتشف بروتينية، بيلة دموية، بيلة الكريات البيضاء، وتعتمد شدتها على المتغير السريري والمورفولوجي لالتهاب الكلية الذئبي.
الدراسات البيوكيميائية: زيادة في CRP غير معهود؛ ترتبط مستويات الكرياتينين في الدم بالفشل الكلوي.
الدراسات المناعية.
الأجسام المضادة للنواة هي مجموعة غير متجانسة من الأجسام المضادة الذاتية التي تتفاعل مع مكونات مختلفة من نواة الخلية؛ غيابهم يلقي ظلالا من الشك على تشخيص مرض الذئبة الحمراء.
خلايا LE (من اللاتينية الذئبة الحمامية - الذئبة الحمامية) - كريات الدم البيضاء التي تبلعم المواد النووية؛ يمكن استخدام اكتشافها كاختبار توجيهي في غياب طرق بحث أكثر إفادة، ومع ذلك، لا يتم تضمين خلايا LE في نظام معايير مرض الذئبة الحمراء بسبب انخفاض الحساسية والنوعية.
تكون القيمة المطلقة للفوسفوليبيد إيجابية في حالات مرض الذئبة الحمراء المصحوبة بمتلازمة مضادات الفوسفوليبيد.
يتم فحص النشاط الانحلالي العام للمكمل (CH50) أو مكوناته (C3 وC4)؛ يرتبط انخفاضها بانخفاض نشاط التهاب الكلية. تعتبر دراسة الأجسام المضادة لـ Sm- وRo/SSA- وLa/SSB-Ags مهمة لتحديد الأنواع الفرعية السريرية والمناعية لمرض الذئبة الحمراء، ولكنها قليلة الفائدة في الممارسة الروتينية.
دراسات مفيدة
تخطيط القلب (اضطرابات عودة الاستقطاب والإيقاع في التهاب عضلة القلب).
تخطيط صدى القلب (سماكة وريقات الصمام مع التهاب الشغاف، الانصباب مع التهاب التامور).
الأشعة السينية للصدر - في حالة الاشتباه في وجود ذات الجنب، لتشخيص العدوى المتداخلة (بما في ذلك السل) في حالات تفاعل درجة الحرارة، وزيادة CRP و/أو زيادة ESR التي لا ترتبط بنشاط المرض.
FEGDS - لتقييم الحالة الأولية للغشاء المخاطي في المعدة ومراقبة التغيرات أثناء العلاج.
قياس الكثافة - لتشخيص درجة هشاشة العظام واختيار طبيعة العلاج.
الأشعة السينية للمفاصل - للتشخيص التفريقي للمتلازمة المفصلية (التهاب المفاصل غير التآكلي)، وتوضيح أصل متلازمة الألم (النخر العقيم).
خزعة الكلى - لتوضيح النوع المورفولوجي لالتهاب الكلية الذئبي واختيار العلاج المرضي.
علاج
أهداف العلاج
تحقيق الشفاء السريري والمخبري للمرض.
منع الهزيمة أمر حيوي أجهزة مهمةوالأنظمة، وفي المقام الأول الكلى والجهاز العصبي المركزي.
مؤشرات للدخول إلى المستشفى
حمى.
علامات ضرر منتشرالجهاز العصبي المركزي.
الأزمة الانحلالية.
الأشكال النشطة من التهاب الكلية الذئبة.
ثقيل علم الأمراض المصاحب(نزيف رئوي، احتشاء عضلة القلب، نزيف الجهاز الهضمي، وما إلى ذلك).
مبادئ علاج الذئبة الحمامية الجهازية
الأهداف الرئيسية للعلاج المرضي المعقد:
. قمع الالتهاب المناعي والأمراض المناعية المعقدة.
. الوقاية من مضاعفات العلاج المثبط للمناعة.
. علاج المضاعفات الناشئة أثناء العلاج المثبط للمناعة.
. التأثير على المتلازمات الفردية الواضحة.
. إزالة المجمعات المناعية والأجسام المضادة المنتشرة من الجسم.
طريقة العلاج الرئيسية للذئبة الحمامية الجهازية هي العلاج بالكورتيكوستيرويد، والذي يظل العلاج المفضل حتى في المراحل الأولى من المرض ومع الحد الأدنى من نشاط العملية. لذلك، يجب تسجيل المرضى في المستوصف حتى يتمكن الطبيب عند ظهور العلامات الأولى لتفاقم المرض من وصف الكورتيكوستيرويدات على الفور. تعتمد جرعة الجلوكوكورتيكوستيرويدات على درجة نشاط العملية المرضية.
في حالة ظهور مضاعفات، يتم وصف ما يلي:
. عوامل مضادة للجراثيم(مع العدوى المتداخلة) ؛
. الأدوية المضادة للسل (مع تطور مرض السل، في معظم الأحيان من التوطين الرئوي)؛
. مستحضرات الأنسولين والنظام الغذائي (مع تطور مرض السكري) ؛
. العوامل المضادة للفطريات (لداء المبيضات) ؛
. دورة العلاج المضاد للقرحة (في حالة ظهور قرحة "الستيرويد").
تثقيف المريض
يجب أن يكون المريض على دراية بالحاجة إلى علاج طويل الأمد (مدى الحياة)، فضلاً عن الاعتماد المباشر لنتائج العلاج على الالتزام الدقيق بالتوصيات. ينبغي شرحه التأثير السلبيضوء الشمس على مسار المرض (إثارة التفاقم) وأهمية وسائل منع الحمل والتخطيط للحمل تحت إشراف طبي مع مراعاة نشاط المرض و الحالة الوظيفيةالأعضاء الحيوية. يجب أن يكون المرضى على دراية بالحاجة إلى المراقبة السريرية والمخبرية المنتظمة ومعرفة المظاهر آثار جانبيةالمخدرات المستخدمة.
تنبؤ بالمناخ
حاليا، ارتفع معدل البقاء على قيد الحياة للمرضى بشكل ملحوظ. وبعد 10 سنوات من التشخيص تصل إلى 80%، وبعد 20 عامًا تصل إلى 60%. في الفترة الأولى من المرض، ترتبط الزيادة في معدل الوفيات بأضرار جسيمة في الأعضاء الداخلية (في المقام الأول الكلى والجهاز العصبي المركزي) والالتهابات المتزامنة؛ في الفترة المتأخرة، غالبا ما تكون الوفيات ناجمة عن تلف الأوعية الدموية بسبب تصلب الشرايين.
تشمل العوامل المرتبطة بسوء التشخيص ما يلي:
تلف الكلى (خاصة التهاب كبيبات الكلى التكاثري المنتشر) ؛
ارتفاع ضغط الدم الشرياني؛
جنس الذكور.
بداية المرض قبل سن 20 سنة؛
متلازمة الفوسفوليبيد؛
نشاط عاليالأمراض.
أضرار جسيمة للأعضاء الداخلية.
إضافة العدوى.
مضاعفات العلاج الدوائي.

تصلب الجلد الجهازي (التصلب الجهازي)

تصلب الجلد الجهازي هو مرض جهازي تدريجي يصيب الأنسجة الضامة والأوعية الصغيرة، ويتميز بتغيرات تصلب ليفي في الجلد وسدى الأعضاء الداخلية (الرئتين والقلب والجهاز الهضمي والكلى)، والتهاب باطنة الشريان في شكل متلازمة رينود واسعة النطاق.
تصلب الجلد الجهازي هو مرض كولاجيني نموذجي يرتبط بتكوين الكولاجين الزائد بسبب ضعف عمل الخلايا الليفية. معدل الانتشار - 12 لكل مليون نسمة، في أغلب الأحيان عند النساء.
مسببات تصلب الجلد الجهازي معقدة وغير مفهومة بشكل جيد. مكوناته الرئيسية هي تفاعل العوامل الخارجية والداخلية غير المواتية مع الاستعداد الوراثي.
أساس التسبب في تصلب الجلد الجهازي هو اضطرابات المناعة، وتكوين الكولاجين غير المنضبط، وعمليات الأوعية الدموية والالتهابات.
تتميز الصورة السريرية للمرض بتعدد الأشكال وتعدد المتلازمات. يتميز تصلب الجلد الجهازي بما يلي:
. الجلد - تورم كثيف (بشكل رئيسي على اليدين والوجه)، تصلب، ضمور، فرط تصبغ، مناطق تصبغ)؛
. الأوعية الدموية - متلازمة رينود - في وقت مبكر، ولكن أعراض مستمرة، التغيرات الغذائية الوعائية، القرحة الرقمية، الندوب، النخر، توسع الشعريات.
. الجهاز العضلي الهيكلي - ألم مفصلي، التهاب المفاصل، تقلصات ليفية، ألم عضلي، التهاب العضلات، ضمور العضلات، تكلس، انحلال العظام.
. الجهاز الهضمي - عسر البلع، توسع المريء، تضييق في الثلث السفلي، ضعف التمعج، التهاب المريء الجزر، تضيق المريء، التهاب الاثني عشر، جزئي انسداد معويمتلازمة سوء الامتصاص.
. أعضاء الجهاز التنفسي - التهاب الأسناخ الليفي، التليف الرئوي القاعدي (المضغوط، الكيسي)، الاضطرابات الوظيفية المقيدة، ارتفاع ضغط الدم الرئوي، ذات الجنب (عادة لاصقة)؛
. القلب - التهاب عضلة القلب، تليف القلب (البؤري، المنتشر)، نقص تروية عضلة القلب، اضطرابات الإيقاع والتوصيل، تصلب الشغاف، التهاب التامور، غالبًا ما يكون لاصقًا)؛
. الكلى - اعتلال الكلية التصلبي الحاد (أزمة الكلى التصلبية)، اعتلال الكلية المزمن من التهاب كبيبات الكلى التدريجي إلى أشكال تحت الإكلينيكي.
. الغدد الصماء والجهاز العصبي - خلل في الغدة الدرقية (في كثير من الأحيان - قصور الغدة الدرقية)، وفي كثير من الأحيان - الغدد التناسلية، والعجز الجنسي، واعتلال الأعصاب.
تشمل المظاهر الشائعة للمرض فقدان الوزن بمقدار 10 كجم أو أكثر والحمى (غالبًا ما تكون منخفضة الدرجة)، وغالبًا ما تصاحب المرحلة النشطة من تطور تصلب الجلد الوعائي.
يشمل التشخيص المختبري لتصلب الجلد الوعائي تفاعلات المرحلة الحادة المقبولة عمومًا ودراسة الحالة المناعية، مما يعكس النشاط الالتهابي والمناعي لهذه العملية.
في الشكل المنتشر يلاحظ تلف الجلد المعمم، بما في ذلك جلد الجذع، وفي الشكل المحدود يقتصر على جلد اليدين والقدمين والوجه. مزيج من تصلب الجلد الوعائي (متلازمة التداخل) مع أمراض النسيج الضام الأخرى - علامات الذئبة الحمامية الجهازية، وما إلى ذلك - يحدث في مؤخراإلى حد ما في كثير من الأحيان. يتميز تصلب الجلد الوعائي لدى الأحداث ببداية المرض قبل سن 16 عامًا، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بآفات جلدية بؤرية وفي كثير من الأحيان بمسار مزمن. في تصلب الجلد الوعائي الحشوي، يسود تلف الأعضاء الداخلية والأوعية الدموية، وتكون تغيرات الجلد ضئيلة أو غائبة (نادرة).
يتميز المسار الحاد والتقدم السريع بتطور التليف المعمم للجلد (شكل منتشر) والأعضاء الداخلية (القلب والرئتين والكلى) في أول عامين من بداية المرض. في السابق، انتهى هذا البديل من الدورة بالموت؛ لقد أدى العلاج النشط الحديث إلى تحسين التشخيص في هذه الفئة من المرضى.
في المسار تحت الحاد، تسود علامات الالتهاب المناعي (تورم كثيف في الجلد، والتهاب المفاصل، والتهاب العضلات)، وغالباً ما تتداخل المتلازمة. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عشر سنوات لتصلب الجلد الوعائي تحت الحاد هو 61٪.
تعتبر أمراض الأوعية الدموية نموذجية للمسار المزمن لتصلب الجلد الوعائي. في البداية - متلازمة رينود طويلة الأمد مع تطور لاحق لتغيرات الجلد (شكل محدود)، وزيادة في اضطرابات نقص تروية الأوعية الدموية، وأمراض الحشوية (تلف الجهاز الهضمي، وارتفاع ضغط الدم الرئوي). والتكهن هو الأكثر ملاءمة. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عشر سنوات للمرضى هو 84٪.
علاج تصلب الجلد الوعائي
الجوانب الرئيسية للعلاج المعقد لتصلب الجلد الوعائي: العوامل المضادة للليف، وأدوية الأوعية الدموية، والأدوية المضادة للالتهابات ومثبطات المناعة، والطرق خارج الجسم: فصادة البلازما، وامتصاص الدم، والعلاج الكيميائي الضوئي، والعلاج المحلي، وأدوية حماية المعدة، والعلاج بالمياه المعدنية والعلاج الطبيعي، والعلاج بالتمارين الرياضية، والتدليك، والعلاج الجراحي: جراحة تجميلية(على الوجه، الخ)، البتر.

إعادة التأهيل الطبي للأمراض الجهازية
النسيج الضام

مؤشرات لإعادة التأهيل البدني وعلاج المصحات لأمراض النسيج الضام الجهازية:
. المظاهر المحيطية في الغالب للمرض.
. مسار مزمن أو تحت الحاد مع نشاط العملية المرضية لا يتجاوز المرحلة الأولى.
. القصور الوظيفي في الجهاز العضلي الهيكلي لا يزيد عن الدرجة الثانية.
موانع للعلاج الطبيعي الوظيفي والعلاج في المصحات لأمراض النسيج الضام الجهازية:
. موانع عامةباستثناء تحويلات المرضى إلى المنتجعات والمصحات المحلية (الالتهابات الحادة، الأورام الحميدة والخبيثة، أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم، النزيف والميل إليه، السل من أي توطين، فشل الدورة الدموية من الدرجة الوظيفية الثانية والثالثة- IV، ارتفاع ضغط الدم الشرياني، أشكال حادة من التسمم الدرقي، الوذمة المخاطية، مرض السكري، أمراض الكلى مع ضعف الوظيفة، جميع أشكال اليرقان، تليف الكبد، الأمراض العقلية)؛
. الأشكال الحشوية في الغالب من أمراض النسيج الضام الجهازية.
. اضطرابات وظيفية شديدة في الجهاز العضلي الهيكلي مع فقدان القدرة على الرعاية الذاتية والحركة المستقلة.
. العلاج بجرعات كبيرة من الكورتيكوستيرويدات (أكثر من 15 ملغ من بريدنيزولون يوميًا) أو تناول مثبطات الخلايا.

الحمل وأمراض النسيج الضام الجهازية

تبلغ نسبة الإصابة بالحمل والذئبة الحمامية الجهازية حالة واحدة تقريبًا لكل 1500 امرأة حامل. أصبح المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية مرضى في مؤسسات التوليد فقط في السنوات الأخيرة. في السابق، كان هذا المرض نادرًا ومميتًا في العادة. في الوقت الحالي، تعد الذئبة الحمامية الجهازية أكثر شيوعًا ولها تشخيص أفضل.
على الرغم من أن البيانات المتعلقة بتأثير الذئبة الحمامية الجهازية على الحمل متناقضة، إلا أنه وفقا للبيانات المعممة، لوحظت ولادات طبيعية في 64٪ من الحالات. هناك معلومات عن ارتفاع معدل حدوث المضاعفات (38-45٪): إنهاء الحمل، تطور التسمم المتأخر، الولادة المبكرة، وفاة الجنين داخل الرحم. وفيات الفترة المحيطة بالولادة مرتفعة أيضًا في الذئبة الحمامية الجهازية، وذلك بسبب حدوث تغيرات في النسيج الضام في المشيمة، يليها التهاب الأوعية المشيمية ونخر الجزء الأمومي من المشيمة. غالبًا ما تكون الولادة في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية معقدة بسبب تشوهات المخاض والنزيف في فترة ما بعد الولادة.
الأطفال الذين يولدون لأمهات مصابات بالذئبة الحمامية الجهازية عادة لا يعانون من هذا المرض ويتطورون بشكل طبيعي، على الرغم من استمرار اكتشاف عامل الذئبة المنقولة عبر المشيمة في دمهم خلال الأشهر الثلاثة الأولى. ومع ذلك، في مثل هؤلاء الأطفال هناك تكرار أعلى للكشف عن الكتلة الأذينية البطينية الخلقية الكاملة بسبب تلف المشيمة في نظام توصيل القلب بواسطة الأجسام المضادة للنواة.
تأثير الحمل على مسار الذئبة الحمامية الجهازية غير موات. كما سبق ذكره، فإن الحمل والولادة والإجهاض يمكن أن يكشف أو يثير ظهور المرض. عادةً ما يحدث ظهور المرض أو تفاقمه في النصف الأول من الحمل أو خلال 8 أسابيع بعد الولادة أو الإجهاض. إن حدوث الحمى أثناء الحمل أو فترة ما بعد الولادة، جنبًا إلى جنب مع البيلة البروتينية والألم المفصلي والطفح الجلدي، يجب أن يدفع المرء إلى التفكير في الذئبة الحمامية الجهازية. عادة لا تؤدي عمليات الإجهاض التي تتم في الأسابيع الـ 12 الأولى من الحمل إلى تفاقم الذئبة الحمامية الجهازية. السبب الأكثر شيوعا للوفاة في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية بعد الولادة هو تلف الكلى مع الفشل الكلوي التدريجي.
في الثلث الثاني والثالث من الحمل، تكون مغفرة المرض أكثر شيوعًا، ويرجع ذلك إلى بداية عمل الغدد الكظرية للجنين وزيادة كمية الكورتيكوستيرويدات في جسم الأم.
وبالتالي، يجب على النساء المصابات بالذئبة الحمامية الجهازية تجنب الحمل باستخدام أنواع مختلفة من وسائل منع الحمل (يفضل استخدام الأجهزة داخل الرحم، لأن وسائل منع الحمل الهرمونية عن طريق الفم يمكن أن تؤدي إلى متلازمة تشبه الذئبة).
هو بطلان الحمل في الذئبة الحمامية الجهازية الحادة، والتهاب كبيبات الكلى الذئبة الشديدة مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني. في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية المزمنة، والعلامات البسيطة لتلف الكلى وارتفاع ضغط الدم الشرياني غير المستقر، يتم تحديد مسألة إمكانية الحمل والولادة بشكل فردي.
يعد تصلب الجلد الجهازي لدى النساء الحوامل أمرًا نادرًا، حيث تم اكتشاف مظاهره السريرية لدى النساء بالفعل في سن 30-40 عامًا.
خلال فترة الحمل، يمكن أن يؤدي تفاقم تصلب الجلد الجهازي إلى اعتلال الكلية الحاد مما يؤدي إلى الفشل الكلوي، والذي يمكن أن يصبح مميتًا أثناء الحمل أو بعد الولادة بفترة قصيرة.
مع الأخذ في الاعتبار أنه حتى مع وجود مسار غير معقد للمرض أثناء الحمل، هناك خطر حدوث تفاقم حاد بعد الولادة، والقيود المفروضة على العلاج الدوائي (أثناء الحمل، D-بنسيلامين، مثبطات المناعة، الأمينوكينولين، العلاج بالمياه المعدنية بطلان)، وتيرة عالية الولادة المبكرة، الإملاص، شذوذات المخاض، ولادة الأطفال ناقصي التغذية، وكذلك ارتفاع معدل الوفيات في الفترة المحيطة بالولادة، ينبغي اعتبار الحمل في المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد بطلانًا.
العمل الوقائي للأمراض الجهازية
النسيج الضام

هناك عدة أنواع من الوقاية: الأولية - منع حدوث مرض النسيج الضام الجهازي أو ذاك؛ الثانوي - منع انتكاسات مرض موجود، ومواصلة تقدم العملية المرضية وبداية الإعاقة؛ والثالث - يهدف إلى منع انتقال الإعاقة إلى عيوب جسدية وعقلية وغيرها.
تعتمد الوقاية الأولية من الذئبة الحمامية الجهازية على تحديد الأشخاص المعرضين لخطر الإصابة بهذا المرض (أقارب المرضى بشكل رئيسي). إذا اكتشفوا حتى أحد الأعراض - نقص الكريات البيض المستمر، أو الأجسام المضادة للحمض النووي، أو زيادة سرعة ترسيب الترسيب، أو فرط غاما غلوبولين الدم أو غيرها من علامات ما قبل المرض - فيجب تحذيرهم من التعرض المفرط للشمس، وانخفاض حرارة الجسم، والتطعيمات، واستخدام إجراءات العلاج الطبيعي (على سبيل المثال، الأشعة فوق البنفسجية، العلاج بالطين). وينبغي إيلاء اهتمام خاص للمرضى الذين يعانون من مرض الذئبة القرصية. لمنع تعميم العملية المرضية، لا ينبغي أن يتلقى هؤلاء المرضى الأشعة فوق البنفسجية أو العلاج بالمستحضرات الذهبية أو علاج السبا.
تتضمن الوقاية الثانوية من الذئبة الحمامية الجهازية مجموعة من التدابير العلاجية والصحية:
. مراقبة سريرية دقيقة؛
. الاستخدام اليومي المستمر والطويل الأمد للأدوية الهرمونية بجرعات الصيانة، وعندما تظهر تغييرات أولية في حالة المريض، مما يشير إلى احتمال تفاقم المرض، قم بزيادة جرعة الجلوكورتيكوستيرويدات. لا يمكن التوقف عن استخدام الجلوكورتيكوستيرويدات وأدوية الأمينوكينولين إلا عند حدوث مغفرة كاملة؛
. يجب أن يكون نظام المريض وقائيًا وخفيفًا ولكن إذا أمكن تصلبًا (تمارين الصباح وتمارين وتدريبات غير متعبة وفرك بالماء الدافئ والمشي لمسافات طويلة في الهواء الطلق). يجب أن يتضمن الروتين اليومي 1-2 ساعة من النوم خلال النهار. يجب أن تقتصر التغذية العلاجية على ملح الطعام والكربوهيدرات الغنية بالبروتينات والفيتامينات؛
. يجب على المرضى تجنب التعرض للشمس، وانخفاض حرارة الجسم، والتطعيمات، والتطعيمات وإدارة الأمصال (باستثناء الحيوية)، ومختلف التدخلات الجراحية;
. يجب تطهير بؤر العدوى تمامًا. في حالة تفاقم العدوى البؤرية أو المتداخلة، حافظ على الراحة في الفراش وتناول مضادات البكتيريا ومزيلات التحسس. إذا كان التدخل الجراحي أمرا لا مفر منه، فيجب إجراء هذا الأخير تحت ستار جرعات متزايدة من الجلوكورتيكوستيرويدات والأدوية المضادة للبكتيريا.
. ينصح بحماية الجلد من أشعة الشمس المباشرة، باستخدام الكريمات الواقية من الضوء، وإذا كان الوجه أحمر اللون، قم بتليين الجلد بمراهم كورتيكوستيرويد.
ترتبط الوقاية الثانوية والثالثية من الذئبة الحمامية الجهازية بقضايا إعادة التأهيل الاجتماعي والمهني والفحص الطبي والاجتماعي. يتم تحديد الإعاقة المؤقتة للمرضى أثناء تفاقم المرض، ووجود علامات سريرية ومخبرية لنشاط العملية المرضية. وتختلف مدة العجز عن العمل اختلافاً كبيراً؛ وتعتمد مدة العجز المؤقت عن العمل على المتغير السريري للمرض وظروف العمل.
وتتمثل مهمة إعادة التأهيل النفسي في تعزيز إيمان المريض بقدرته على العمل، ومكافحة العزلة من خلال تعزيز مشاركة المريض في الحياة العامة. يسمح العلاج المنهجي والتوجيه النفسي الصحيح للمريض بالبقاء عضوًا نشطًا في المجتمع لفترة طويلة.
تشبه الوقاية الأولية والفحص الطبي للمرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي تلك الخاصة بالذئبة الحمامية الجهازية.
ترتبط الوقاية الثانوية من التفاقم بالتنفيذ المنهجي للعلاج المعقد.
حالات الطوارئ في عيادة الأمراض الجهازية
النسيج الضام

قد تظهر الأعراض والمتلازمات التالية في عيادة أمراض النسيج الضام الجهازية:
. اضطرابات حادة الدورة الدموية الدماغيةالناجمة عن انسداد الأوعية الدماغية، والنزيف في مادة الدماغ أو تحت الأغشية (السكتة النزفية)، وكذلك التهاب الأوعية الدموية الدماغية (التهاب الأوعية الدموية الخثارية). يجب أن يتم تشخيص وعلاج الحوادث الوعائية الدماغية الحادة بالاشتراك مع طبيب أعصاب. في المرحلة الأولى - حتى يتم توضيح طبيعة الحادث الوعائي الدماغي - يوصف للمريض راحة كاملة ويتم إجراء ما يسمى بالعلاج غير المتمايز الذي يهدف إلى تطبيع العلامات الحيوية. وظائف مهمة- نشاط القلب والأوعية الدموية والتنفس.
. الذهان نادر وقد يظهر مع الذئبة الحمامية الجهازية، وأحيانًا تصلب الجلد الجهازي، والتهاب محيط الشريان العقدي. يعتمد الذهان على التهاب الدماغ أو التهاب الأوعية الدموية الدماغية. قد تختلف الأعراض: تشبه الفصام، والجنون العظمة، والهذيان، متلازمات الاكتئاب. تعتمد استراتيجية العلاج، التي يتم تحديدها بالتعاون مع طبيب نفسي، بشكل أساسي على سبب الذهان: إذا كان سببه أمراض النسيج الضام الجهازية (عادةً الذئبة الحمامية الجهازية)، فيجب زيادة جرعة الجلوكورتيكوستيرويدات؛ إذا كان العلاج بالستيرويد هو السبب، فيجب إيقافه على الفور؛
. ارتفاع ضغط الدم الشرياني في أمراض النسيج الضام الجهازية عادة ما يكون كلوي المنشأ ويحدث بشكل رئيسي في الذئبة الحمامية الجهازية وتصلب الجلد الجهازي.
. أزمة الغدة الكظرية (قصور الغدة الكظرية الحاد). أسباب فوريةبداية الأزمة هي الانسحاب المفاجئ للجلوكوكورتيكوستيرويدات أو أي حالة تتطلب زيادة إنتاج الكورتيكوستيرويدات الذاتية (الجراحة، والإصابة، والعدوى، والإجهاد، وما إلى ذلك)؛
. نزيف الجهاز الهضمي. أسبابها هي الآفات النزفية التقرحية في المعدة و الأمعاء الدقيقة، بشكل رئيسي من أصل طبي. في كثير من الأحيان، يحدث النزيف نتيجة للآفات الناجمة عن أمراض النسيج الضام الجهازية نفسها (تصلب الجلد الجهازي، التهاب الجلد والعضلات، وما إلى ذلك). يجب إدخال المريض إلى المستشفى الجراحي على الفور؛
. الفشل الكلوي هو حالة خطيرة تتطور مع ما يسمى بتصلب الجلد الحقيقي والتهاب الكلية الذئبي والتهاب محيط الشريان العقدي. يمكن أن تكون حادة أو مزمنة. يتم العلاج باستخدام الطرق التقليدية وأكثرها فعالية هو غسيل الكلى. في حالات غسيل الكلى غير الفعال يتم اللجوء إلى الطرق الجراحيةالعلاج - استئصال الكلية، وبعد ذلك تزداد فعالية غسيل الكلى بشكل ملحوظ، وزرع الكلى.
. المتلازمة الكلوية هي حالة خطيرة وعاجلة في كثير من الأحيان، وخاصة عندما تتطور بشكل حاد. ويحدث بشكل رئيسي في المرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الذئبي. الخطر الحقيقي، على الرغم من شدة مظاهر المتلازمة الكلوية، ليس المتلازمة نفسها، ولكن تلف الكلى الذي يتقدم بشكل مطرد؛
. اضطرابات الدم الحادة - نقص الصفيحات والأزمات الانحلالية. تتطور أزمات نقص الصفيحات على خلفية أعراض فرفرية نقص الصفيحات - متلازمة ويرلهوف، والتي يتم ملاحظتها بشكل رئيسي في الذئبة الحمامية الجهازية ونادرا في تصلب الجلد الجهازي. في الذئبة الحمامية الجهازية، قد تكون فرفرية نقص الصفيحات هي المرض المبكر والوحيد المظاهر السريريةالمرض - "المعادل الدموي". تحدث الأزمات الانحلالية على خلفية المناعة الذاتية فقر الدم الانحلاليمع الذئبة الحمامية الجهازية أو تصلب الجلد الجهازي.
. تعد متلازمة البطن (متلازمة "البطن الحاد" الكاذبة) أكثر شيوعًا في الذئبة الحمامية الجهازية، وأقل شيوعًا في التهاب الجلد والعضلات. قد يكون هذا الألم الحاد في البطن مصحوبًا بالغثيان والقيء واضطرابات معوية (احتباس البراز والغازات أو الإسهال). سمة مميزةينبغي اعتبار متلازمة البطن غياب سطوع الأعراض المتأصلة في "البطن الحاد" الحقيقي مع زيادة مطردة في درجة شدتها. عادةً ما يسمح نهج الانتظار والترقب بحل الأعراض، خاصة عند وصف العلاج بالستيرويد.
. اضطرابات في الجهاز التنفسي - آفات التهابية حادة في الرئتين (التهاب رئوي) حادة ومتكررة التهاب الأوعية الدموية الرئوية، متلازمة التشنج القصبي، ذات الجنب نضحي (النزفية عادة)، استرواح الصدر.
. اضطرابات ضربات القلب الحادة.

مستشفى جامعة فرايبورغ
مستشفى جامعة فرايبورغ
قسم أمراض الروماتيزم والمناعة السريرية
دراسة أمراض الروماتيزم والمناعة السريرية
رئيس القسم بروفيسور دكتور في العلوم الطبية بيتر فايث (البروفيسور الدكتور بيتر فايث).

القسم متخصص في أمراض جهاز المناعة الذاتية.
أنشطة:
أمراض النسيج الضام الجهازية
. الذئبة الحمامية الجهازية
. مسرت
. متلازمة الفوسفوليبيد
. تصلب الجلد
. مرض سجوجرن (متلازمة)
. التهاب العضلات الجلدي
. مرض هورتون / ألم العضلات
. التهاب الشرايين تاكاياسو
. مرض فيجنر
. التهاب المفاصل العقدي
. الورم الحبيبي (متلازمة شيرج شتراوس)
. التهاب الأوعية الدموية البردي
. مرض الشونلاين
. مرض بهجت
. مرض أورموند
. التهاب الأوعية الدموية المسد (مرض وينيوارتر-برجر)
. التهاب الأوعية الدموية الشروية

جمعية عيادة إيسن سود
كلينيكن إيسن الجنوبية
العيادة الكاثوليكية للقديس يوسف
شارع كاتوليشيس كرانكينهاوس جوزيف جي إم بي إتش
عيادة أمراض الروماتيزم والمناعة السريرية، إيسن
عيادة الروماتيزم والمناعة

تشمل العيادة:
. قسم المرضى الداخليين
. قسم العيادات الخارجية
. قسم التمارين العلاجية والعلاج الطبيعي
. مختبر الروماتيزم والمناعة

تعد العيادة أحد مراكز أمراض الروماتيزم في ألمانيا في شمال الراين وستفاليا.

رئيس الأطباء في العيادة: البروفيسور الدكتور كريستوف سبيكر.

تخرج من كلية الطب. كلية جامعة دوسلدورف مع تخصص في الأمراض الجهازية
1983-1986 مساعد علمي في قسم الأشعة التشخيصية، علاج إشعاعيو الطب النووي, عيادة سانت لوكاس، نيوس
1986-1991 مساعد علمي في مركز الطب الباطني والأعصاب (عيادة الغدد الصماء وأمراض الروماتيزم)
1991 كبير الأطباء في عيادة الغدد الصماء والروماتيزم، Uniklinik Düsseldorf
1992 التخصص "أمراض الروماتيزم العلاجية"
1994 الفصل. عيادة طبيب أمراض الكلى والروماتيزم، Uniklinik Düsseldorf
1999 الدفاع عن الأطروحة
1997 تخصص إضافي "العلاج الطبيعي"
منذ عام 2001 رئيس. طبيب في عيادة الروماتيزم والمناعة السريرية

التخصص العلمي :
بحث في مجال أمراض الروماتيزم الالتهابية وتنفيذ نظام EDV في مجال أمراض الروماتيزم. أكثر من 40 منشورا علميا في منشورات متخصصة وأكثر من 10 تقارير في منشورات متخصصة في مجال أمراض الروماتيزم.

التخصص السريري :
أمراض الروماتيزم الالتهابية
منذ عام 1995، تم تطوير مفهوم ومحتوى اللغة الألمانية بوابة المعلومات"Rheuma.net" للأطباء والمرضى.
عضو في المجتمعات التالية:
الجمعية الألمانية لأمراض الروماتيزم
الجمعية الألمانية للأطباء
جمعية الطب الباطني شمال الراين وستفاليا
مؤلف ومستشار ومحرر علمي لمجلة أمراض الروماتيزم (النشرة الرسمية للجمعية الألمانية لأمراض الروماتيزم)
المستشار العلمي للمجلات: المجلة الاسكندنافية لأمراض الروماتيزم، المجلة الدولية لأمراض الروماتيزم
منذ عام 2000 مؤلف قسم "الأجهزة الحركية" في كتاب "تشخيص وعلاج الأمراض الباطنية"
يتحدث الإنجليزية والإيطالية

تخصص العيادة
تعمل المستشفى منذ أكثر من 25 عامًا وهي واحدة من العيادات القليلة في شمال الراين وستفاليا في مجال أمراض الروماتيزم.
. تقدم المستشفى مجموعة كاملة من أنواع التشخيص العامة والمتخصصة (التصوير فوق الصوتي ودراسات دوبلر للمفاصل والأعضاء الداخلية) جنبًا إلى جنب مع عيادة الأشعة السريرية.
. الأمراض الجهازية المناعية (ليس فقط المفاصل، ولكن أيضًا الأعضاء الداخلية)
. الأمراض الجهازية المناعية (الكولاجين، تصلب الجلد، التهاب العضلات، الذئبة الحمامية)
. التهاب الأوعية الدموية (مرض فيجنر، التهاب الأوعية الدموية المجهري، متلازمة شتراوس)

العلاج في المستشفى

يتم علاج وتشخيص مشاكل الروماتيزم المعقدة أو الأمراض الشديدة أو المرضى الذين يعانون من أعراض غير واضحة في المستشفى. تحتوي العيادة على 30 سريرًا في القسم العام، بالإضافة إلى 10 أسرة في القسم عناية مركزة. يعمل أخصائيو العلاج الطبيعي مع المرضى الذين يخضعون للعلاج الداخلي في العيادة وفقًا لبرامج تم تطويرها بشكل فردي.
مستشفى الجامعة آخن
مستشفى جامعة آخن
Medizinische Klinik II - أمراض الكلى والمناعة السريرية
العيادة الطبية الثانية - أمراض الكلى والمناعة
العيادة الطبية الثانية بجامعة آخن، تحت إشراف البروفيسور الدكتور في الطب يورغن فلوج (البروفيسور في الطب يورغن فلوج) تتعامل في المقام الأول مع علاج أمراض الكلى (أمراض الكلى)، وارتفاع ضغط الدم، أمراض الروماتيزم والأمراض المناعية.

تحتوي العيادة على 48 سريرًا للمرضى الداخليين و14 سريرًا للعناية المركزة الخاصة.
تعالج العيادة كل عام ما يصل إلى 1400 مريض في المستشفى وما يصل إلى 3500 مريض في العيادات الخارجية.
الاتجاهات الرئيسية:
. أمراض الروماتيزم، وخاصة تلك التي تتطلب العلاج المناعي
. أمراض الجهاز المناعي
. أمراض النسيج الضام الجهازية
طرق العلاج الرئيسية:
. العلاج الدوائي المحدد وغير المحدد
. العلاج الكيميائي
. العلاج المناعي

مراكز إعادة التأهيل

مركز إعادة التأهيل "شفيرتباد"
دي ريها-كلينيك شفيرتباد
. كبير الأطباء في مستشفى شفيرتباد هو الدكتور الطب فولكهارد ميش.

تقع عيادة إعادة التأهيل المتخصصة لجراحة العظام والروماتيزم شفيرتباد في بورتشيد، وهي منطقة منتجعية في مدينة آخن عند تقاطع حدود ثلاث دول - ألمانيا وبلجيكا وهولندا، على مصدر طبيعي مشهور عالميًا للمياه المعدنية الحرارية . تعد منطقة منتجع بورتشيد من أشهر المنتجعات المائية في أوروبا، حيث يأتي إليها المرضى من جميع أنحاء العالم للعلاج.
تحتوي عيادة شفيرتباد على 210 سريرًا، وهي مريحة ومجهزة بأحدث المعدات الطبية. يتم الجمع بين المستوى العالي من الطب والموقع المناسب للعيادة في منطقة المشاة في الجزء القديم من المدينة، في الوادي حيث تلتقي جبال آردين وإيفل. المنطقة محاطة بالحدائق التي تخلق مناخًا محليًا فريدًا، وهو جزء لا يتجزأ من العلاج. التقاليد الاستخدام الطبيأسس الرومان القدماء المياه المعدنية الطبيعية في منطقة بورتشيد، ومنذ ذلك الحين تم استخدامها بنجاح لعلاج مجموعة واسعة من الأمراض. المياه المعدنية الحرارية Burtscheid هي أساس كل شيء إجراءات المياهوالتي تتم في عيادة شويرتباد.
يعتمد مفهوم العلاج في العيادة على مبدأ العلاج التصالحي والوقائي الشامل للمرضى الذين يعانون من أمراض العظام والروماتيزم والأمراض المصاحبة باستخدام الجمباز المائي الخاص (مفهوم منفصل للمرضى الذين يعانون من آفات التنكسية التصنعية في أجزاء مختلفة من العمود الفقري)، والعلاج بالمياه المعدنية والعلاج بالأعشاب، والعلاج الطبيعي، وأشكال خاصة من التدليك، بما في ذلك التصريف اللمفاوي، والعلاج الحركي. تحتوي العيادة على حمام سباحة طبيعي مياه معدنيةساونا. يتم إيلاء الكثير من الاهتمام للعلاج الغذائي. إذا لزم الأمر، يتم تضمين العلاج الدوائي في مجمع العلاج.

القدرات التشخيصية لمستشفى شفيرتباد:
. طرق الأشعة السينية
. طرق البحث الوظيفية - تخطيط القلب، بما في ذلك اليومي ومع الإجهاد
. علم الجغرافيا
. القياسات الكهربية
. أنظمة تحليل الجهاز العصبي العضلي التلقائي
. مجموعة كاملة من الفحص بالموجات فوق الصوتية للمفاصل والأعضاء الداخلية والتصوير بالموجات فوق الصوتية دوبلر
. مجموعة كاملة من الاختبارات المعملية للدم والبول

نبذة عن عيادة شويرتباد
تتبع مستشفى إعادة التأهيل شفيرتباد برنامجًا علاجيًا موحدًا لا يهدف فقط إلى تحسين العجز الوظيفي، ولكن أيضًا إلى إعادة التأهيل النفسي والاجتماعي.
مستشفى إعادة التأهيل شفيرتباد هي عيادة متخصصة في جراحة العظام والروماتيزم توفر إعادة التأهيل للمرضى الداخليين والخارجيين. يشمل نطاق المؤشرات الأمراض الروماتيزمية والتنكسية في الجهاز العضلي الهيكلي، وكذلك عواقب الحوادث والإصابات.
مجال العمل الرئيسي للعيادة هو PDL بعد عمليات الجهاز العضلي الهيكلي، بما في ذلك جراحات استبدال المفاصل وجراحات العمود الفقري.

تعمل مستشفى شويرتباد بشكل وثيق مع أكبر عيادة أوروبية - المركز الطبي لجامعة آخن، وفي المقام الأول مع عيادة جراحة الأعصاب (التي يرأسها جراح أعصاب مشهور عالميًا، والرئيس المشارك للرابطة الأوروبية لجراحي الأعصاب، ودكتوراه في العلوم الطبية، وأستاذ جامعي) جيلزباخ)، عيادة العظام (برئاسة رئيس اتحاد عموم ألمانيا لأطباء إصابات العظام، د. العلوم الطبية، البروفيسور نيثارت)، عيادة الطب الباطني - أمراض الجهاز الهضمي والغدد الصماء (برئاسة دكتور في العلوم الطبية، البروفيسور تراوتوين). يتيح لنا هذا التعاون الجمع بنجاح بين تدابير علاج إعادة التأهيل وأحدث طرق البحث المتخصصة والفريدة من نوعها في كثير من الأحيان في حالات التشخيص المعقدة. وبناء على نتائج هذه الدراسات، يتم اتخاذ قرار جماعي بشأن خطة العلاج، ويتم وضع توصيات طويلة المدى لعلاج المرضى.
يتم توفير العلاجات التالية في مستشفى شويرتباد:
. السباحة العلاجيةفي حمام السباحة بالمياه المعدنية الحرارية (32 درجة مئوية)
. الحمامات الطبية:
. الأكسجين
. ثاني أكسيد الكربون
. مع الأعشاب الطبية
. غرفتين وأربع غرف
. التدليك
. كلاسيكي العلاج بالتدليكمن الجسم كله
. التدليك العلاجي الكلاسيكي للأجزاء الفردية من الجسم
. التدليك العلاجي بالهواء الساخن
. تدليك الدش الحراري "Original Aachen"
. أشكال خاصة من التدليك:
. تدليك المناطق حسب مارنيتز
. التصريف اللمفاوي اليدوي حسب العلف
. ضمادة ضغط
. تدليك القولون
. تدليك السمحاق
. تدليك المناطق الانعكاسية في القدم
. تطبيقات الطين والأغطية
. الجمباز العلاجي بالطرق الجماعية والفردية
. جميع أنواع التمارين العلاجية الجافة

مستشفى هداسا (إسرائيل)

يعد مستشفى هداسا أحد أكبر المستشفيات في إسرائيل وينتمي إلى مجموعة المراكز الطبية السريرية والعلمية الأكثر موثوقية والمعترف بها عالميًا. يقع المستشفى في العاصمة الإسرائيلية القدس، ويتكون من حرمين جامعيين: أحدهما على جبل المشارف (هداسا هار هتسوفيم)، والثاني على مشارف القدس (هداسا عين كارم). منذ تأسيسه، تم استخدام المركز الطبي كقاعدة سريرية لكلية الطب في الجامعة العبرية. تم تأسيس المستشفى وتملكه المنظمة النسائية الصهيونية الأمريكية هداسا ومقرها نيويورك، وهي واحدة من أكبر المنظمات النسائية في الولايات المتحدة وتضم أكثر من 300000 عضو. بدأ المستشفى قبل 90 عامًا بممرضتين تقدمان الرعاية الطبية للرواد اليهود الفقراء، ويضم المستشفى الآن 22 مبنى و130 قسمًا و1100 سرير مستشفى و850 طبيبًا. ميزانية التشغيل السنوية 210 مليون دولار، كانت هداسا تقع في الأصل على جبل المشارف في القدس. وفي الستينيات، تم افتتاح حرم جامعي جديد في ضاحية عين كارم بالقدس. يتوسع المستشفى باستمرار، ويتم إنشاء مباني جديدة، وافتتاح أقسام ومختبرات إضافية. يشتهر حرم عين كارم أيضًا بالنوافذ الزجاجية الملونة الشهيرة “قبائل إسرائيل الاثني عشر” التي أنشأها الفنان مارك شاغال لكنيس المستشفى في 1960-1962.

أقسام المستشفى
. أمراض النساء والتوليد
. الحساسية
. علم السمع
. أمراض الجهاز الهضمي
. أمراض الدم
. علم الوراثة
. الأمراض الجلدية
. أمراض القلب
. علم الأحياء الدقيقة السريرية
. الجراحة التجميلية
. مختبر الإيدز
. علم الأعصاب
. جراحة الاعصاب
. أمراض الكلى
. علم الأورام
. قسم أمراض المناعة الذاتية والذئبة الحمامية الجهازية
. قسم زراعة النخاع العظمي
. قسم أمراض الكبد
. طب العظام
. طب الأنف والأذن والحنجرة
. طب العيون
. جراحة تجميلية
. أمراض الرئة
. الأشعة
. أمراض الروماتيزم
. جراحة الأوعية الدموية
. جراحة المسالك البولية
. الغدد الصماء
قسم أمراض الروماتيزم
رئيس القسم - البروفيسور آلان روبينوف

البروفيسور آلان روبينوف

ولد البروفيسور آلان روبينو في جوهانسبرغ، جنوب أفريقيا. حصل على شهادة الطب من كلية الطب في جامعة القدس. بعد تأهيله كطبيب عام، تخصص في أمراض الروماتيزم والحساسية في قسم التهاب المفاصل في كلية الطب بجامعة بوسطن، بوسطن، ماساتشوستس. وهو حاصل على شهادة أمريكية كطبيب روماتيزم ممارس. البروفيسور روبينوف هو رئيس جمعية أمراض الروماتيزم الإسرائيلية. وهو أستاذ زائر في كلية الطب بجامعة إنديانا. البروفيسور روبينو هو مؤلف أكثر من 100 منشور وفصول كتاب. تركز اهتماماته البحثية حاليًا على العلاجات المبتكرة لالتهاب المفاصل العظمي. وهو عضو في مجلس إدارة الجمعية الدولية لأبحاث هشاشة العظام (OARSI).
يوجد في القسم مركز مناعي يقوم بإجراء التشخيص المختبري لأمراض الروماتيزم. يقدم القسم الاستشارات ومواعيد العيادات الخارجية و العلاج في المستشفىالمرضى الذين يعانون من أمراض الروماتيزم. يقوم قسم أمراض الروماتيزم بإجراء الأبحاث السريرية وعلاج الأمراض التالية:

1. هشاشة العظام
2. الفيبروميالجيا
3. التهاب المفاصل الروماتيزمي

سورسكي مركز طبي(تل أبيب)

يعد مركز تل أبيب سورا الطبي أحد أكبر المستشفيات في البلاد. يضم مركز تل أبيب الطبي ثلاثة مستشفيات وهو أيضًا مركز التدريس والبحث لكلية الطب. يضم المركز الطبي 1100 سرير مستشفى و60 قسمًا و150 عيادة خارجية. ويقدم معهد الخبرة الطبية الخاصة ("مالرام")، الذي يضم 30 عيادة، إجراءات فريدة من نوعها. يعمل مركز تل أبيب الطبي كمستشفى تل أبيب، ولكنه كذلك أيضًا المركز الوطنيالطب المتخصص.

معهد أمراض الروماتيزم

المخرج البروفيسور دان كاسبي
يعد معهد أمراض الروماتيزم في مركز تل أبيب الطبي هو الأكبر في البلاد. يقدم المعهد خدمات العيادات الخارجية ومستشفى نهاري ومختبر تشخيصي ومستشفى. يقدم المعهد العلاج لمجموعة كاملة من أمراض الروماتيزم:
- مرض بختيريف
- التهاب الفقرات التصلبي
- النقرس
- الذئبة الحمامية
- التهاب المفاصل
- متلازمة رايتر
- التهاب الأوعية الدموية
- الروماتيزم
- الحمى الروماتيزمية الحادة
- متلازمة تاكاياسو
- تصلب الجلد الجهازي
- الوقاية والعلاج من الأمراض المصاحبة.

عيادة إليشا، حيفا، إسرائيل
تأسست عيادة إليشا في منتصف الثلاثينيات من القرن الماضي على يد متخصصين من أوروبا، والتي ركزت منذ الأيام الأولى على الأفضل والأكثر تقدمًا في مجال الطب. سنة بعد سنة، تم تطوير المستشفى وإعادة بنائه وتحويله. اليوم "إليشع" هو الأكبر في شمال البلاد عيادة خاصة، مصممة لـ 150 سرير مستشفى. تمتلك العيادة أكبر قسم دولي خاص بها في البلاد. وفقا لبيانات عام 2005، تعالج العيادة سنويا 12 ألف شخص في العيادات الخارجية، وجاء 8 آلاف مريض هنا خصيصا لعملية جراحية. وهذا ليس من قبيل الصدفة - لا يوجد هنا أفضل الجراحين فحسب، بل يوجد أيضًا أحدث المعدات الطبية. غرف العمليات الست في العيادة مجهزة على أعلى مستوى. إن الجمع الناجح بين "الأيدي الذهبية" البشرية والتكنولوجيا المتقدمة يجعل من الممكن تنفيذ العمليات والتلاعب بنجاح في العديد من المجالات. تولي إدارة المستشفى اهتمامًا خاصًا لاختيار الموظفين، فالوصول إلى هنا ليس بالأمر السهل: فالمعايير والمتطلبات عالية جدًا. الأطباء العاملون هنا محترفون من أعلى المستويات. وبالإضافة إلى 350 موظفًا بدوام كامل، يستقبل قسم العيادات الخارجية بالمستشفى أكثر من 200 من كبار الأساتذة ورؤساء الأقسام في العيادات البلدية. العديد منهم هم مؤلفو الأساليب الفريدة ومؤسسو أحدث التقنيات في الطب. تتمتع عيادة إليشا بسنوات عديدة من الخبرة والمؤهلات المناسبة لتقديم الخدمات الطبية للمرضى الأجانب. إن موقفنا المهني تجاه كل مريض يصل لتلقي الرعاية الطبية في إليشا أكسبنا سمعة طيبة كواحدة من أفضل المؤسسات الطبية في إسرائيل التي تقدم الخدمات الطبية للمواطنين الأجانب.

وحدة مستشفى الملك داود
بالإضافة إلى أجنحة المستشفى المعتادة التي تضم 150 سريرًا، يوجد في عيادة إليشع جناح الملك داود. هذه 14 غرفة على مستوى كبار الشخصيات - 10 لشخص واحد و4 لشخصين. تحتوي كل غرفة على غرفة دش وتلفزيون مع قنوات الكابل (بما في ذلك البرامج باللغة الروسية) وأثاث مريح وثلاجة. من نوافذ الغرف إطلالة جميلة على البحر أو جبل الكرمل.
مجمع فندق إليشا كلينيك
كما يوجد فندق يمكن للمرافقين للمريض أو للمريض نفسه الإقامة فيه. غرف الفندق ليست بأي حال من الأحوال أقل شأنا من الفنادق الفاخرة من حيث الراحة والديكور، وتحتوي الغرف على مطبخ صغير ولكنه مجهز بالكامل. غرفة نوم منفصلة وحمام.
مطعم عيادة إليشا
يوجد مطعم مريح في الطابق الأرضي من مجمع الفندق. ليس مجرد مطعم، بل هو مطعم حقيقي يتمتع بأجواء أنيقة ونوادل وقائمة غداء واسعة النطاق. حسنًا، يمكن لأولئك الذين يرغبون في الاستمتاع بالغداء تحت السماء المفتوحة الجلوس على طاولة في الحديقة الخضراء المظللة.
عيادة إليشا جيم وحمام سباحة
صالة ألعاب رياضية وساونا وجاكوزي وحمام سباحة ذو قبة زجاجية منزلقة، حيث يمكنك الخضوع لإعادة التأهيل أو مجرد السباحة على مدار السنة. يمكن لأي شخص استخدام خدمات المدرب أو التدرب بمفرده. يوجد أيضًا مسبح للأطفال لإعادة تأهيل الأطفال الذين يعانون من اضطرابات في الجهاز العضلي الهيكلي.
قسم أمراض الروماتيزم في عيادة إليشا

يقدم قسم أمراض الروماتيزم في مستشفى إليشا مجموعة كاملة من الخدمات التشخيصية والعلاجية للبالغين والأطفال المصابين بالتهاب المفاصل المتعدد الأجهزة، وأمراض النسيج الضام، والنقرس، والألم العضلي الليفي، وهشاشة العظام وغيرها من الأمراض الشائعة في الجهاز العضلي الهيكلي.
للأشخاص الذين يعانون من أمراض الروماتويد المزمنة، تناول علاج مناسب- الفرق بين العيش مع الألم المستمر والعيش مع القدرة على القيام بالأنشطة اليومية دون تدخل. في عيادة إليشا نحن فخورون بإنجازاتنا في تحسين نوعية الحياة.

مرض النسيج الضام المختلط (MCTD)، المعروف أيضًا باسم متلازمة شارب، هو أحد أمراض النسيج الضام المناعي الذاتي الذي يتجلى في مجموعة من الأعراض الفردية لأمراض جهازية مثل SSc، SLE، DM، SS، وRA. وكالعادة يتم الجمع بين عرضين أو ثلاثة من أعراض الأمراض المذكورة أعلاه. يبلغ معدل حدوث اضطراب الصدمة التراكمية حوالي ثلاث حالات لكل مائة ألف من السكان، ويؤثر بشكل رئيسي على الإناث في سن البلوغ: مقابل كل رجل مريض هناك عشر نساء مريضات. CTD تقدم ببطء. في غياب العلاج المناسب، تحدث الوفاة بسبب المضاعفات المعدية.

وعلى الرغم من أن أسباب المرض ليست واضحة تماما، إلا أن طبيعة المناعة الذاتية للمرض تعتبر حقيقة ثابتة. يتم تأكيد ذلك من خلال وجود عدد كبير من الأجسام المضادة الذاتية للبروتين النووي الريبي U1 (RNP) في دم المرضى الذين يعانون من CTD. ويعتبرون علامة على هذا المرض. CTD له تحديد وراثي: جميع المرضى تقريبًا لديهم مستضد HLA B27. عندما يبدأ العلاج في الوقت المحدد، يكون مسار المرض مناسبا. في بعض الأحيان، يكون اضطراب الصدمة التراكمية معقدًا بسبب تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي والفشل الكلوي.

تشخيص مرض النسيج الضام المختلط

إنه يمثل بعض الصعوبات، حيث أن اضطراب الصدمة التراكمية ليس له أعراض سريرية محددة، وله سمات مشابهة للعديد من أمراض المناعة الذاتية الأخرى. البيانات المخبرية السريرية العامة هي أيضًا غير محددة. ومع ذلك، تتميز اتفاقية التجارة الحرة بما يلي:

• UAC: معتدل فقر الدم الناقص الصباغ، نقص الكريات البيض، تسارع ESR.
• OAM: بيلة دموية، بيلة بروتينية، بيلة أسطواني.
• الكيمياء الحيوية في الدم: فرط غلوبولين الدم، ظهور RF.
• الدراسة المصلية: زيادة عيار ANF مع نوع مرقط من التألق المناعي.
• تنظير الشعيرات الدموية: طيات الأظافر المتغيرة المتصلبة والتوقف الدورة الدموية الشعريةفي الأصابع.
• الأشعة السينية للصدر: تسلل إلى أنسجة الرئة، موه الصدر.
• EchoCG: التهاب التامور النضحي، أمراض الصمامات.
• اختبارات وظائف الرئة: ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

من العلامات غير المشروطة لمرض CTD وجود أجسام مضادة لـ U1-RNP في مصل الدم بمعدل 1:600 ​​أو أكثر و4 علامات سريرية.

علاج مرض النسيج الضام المختلط

أهداف العلاج هي السيطرة على أعراض اضطراب الصدمة التراكمية، والحفاظ على وظيفة الأعضاء المستهدفة، ومنع المضاعفات. يُنصح المرضى باتباع أسلوب حياة نشط والالتزام بالقيود الغذائية. في معظم الحالات، يتم العلاج في العيادة الخارجية. الأدوية الأكثر استخدامًا هي مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية، وهرمونات الكورتيكوستيرويد، والأدوية المضادة للملاريا ومثبطات الخلايا، ومضادات الكالسيوم، والبروستاجلاندين، ومثبطات مضخة البروتون. إن غياب المضاعفات مع العلاج الداعم المناسب يجعل تشخيص المرض مواتياً.

الأدوية الأساسية

هناك موانع. مطلوب استشارة متخصصة.

1. (دواء الجلايكورتيكويد الاصطناعي). نظام الجرعات: في علاج اضطراب الصدمة التراكمية، الجرعة الأولية من بريدنيزولون هي 1 ملغم/كغم/يوم. حتى يتم تحقيق التأثير، ثم ببطء (لا يزيد عن 5 ملغ / أسبوع) قم بتقليل الجرعة إلى 20 ملغ / يوم. مزيد من التخفيض في الجرعة بمقدار 2.5 ملغ كل 2-3 أسابيع. ما يصل إلى جرعة صيانة من 5-10 ملغ (لأجل غير مسمى).
2. إيموران) هو دواء مثبط للمناعة، مثبط للخلايا. نظام الجرعات: لعلاج اضطراب الصدمة التراكمية، يتم استخدامه عن طريق الفم بمعدل 1 ملغم/كغم/يوم. مسار العلاج طويل.
3. ديكلوفيناك الصوديوم (ديكلونات P) هو دواء مضاد للالتهابات غير الستيرويدية مع تأثير مسكن. نظام الجرعات: متوسط ​​الجرعة اليومية من ديكلوفيناك في علاج اضطراب الصدمة التراكمية هي 150 ملغ، وبعد تحقيق التأثير العلاجي يوصى بتقليلها إلى الحد الأدنى الفعال (50-100 ملغ/يوم).
4. هيدروكسي كلوروكين (،) هو دواء مضاد للملاريا ومثبط للمناعة. نظام الجرعات: للبالغين (بما في ذلك كبار السن) يوصف الدواء بأقل جرعة فعالة. يجب ألا تتجاوز الجرعة 6.5 مجم/كجم من وزن الجسم يوميًا (محسوبة على أساس الوزن المثالي وليس الفعلي) ويمكن أن تكون إما 200 مجم أو 400 مجم/يوم. في المرضى القادرين على تناول 400 ملغ يومياً، تكون الجرعة الأولية 400 ملغ يومياً مقسمة على جرعات. عندما يتم تحقيق تحسن واضح، يمكن تخفيض الجرعة إلى 200 ملغ. إذا انخفضت الفعالية، يمكن زيادة جرعة المداومة إلى 400 ملغ. يؤخذ الدواء في المساء بعد الوجبات.

في الوقت الحاضر، سبب شائع لزيارة الطبيب هو آلام المفاصل - الروماتيزم، متلازمة رايتر، التهاب المفاصل. هناك أسباب عديدة لزيادة حالات الإصابة، منها المخالفات البيئية، والعلاج غير العقلاني، والتشخيص المتأخر. أمراض النسيج الضام الجهازية، أو أمراض النسيج الضام المنتشر، هي مجموعة من الأمراض التي تتميز بنوع من الالتهاب الجهازي لمختلف الأعضاء والأنظمة، بالتزامن مع تطور عمليات المناعة الذاتية والمعقدة المناعية، بالإضافة إلى تكوين التليف المفرط.

تشمل مجموعة أمراض النسيج الضام الجهازية ما يلي:

يسمي علم الروماتيزم الحديث الأسباب التالية للأمراض: الوراثية والهرمونية والبيئية والفيروسية والبكتيرية. للحصول على علاج ناجح وفعال، من الضروري إجراء التشخيص الصحيح. للقيام بذلك، يجب عليك الاتصال بأخصائي الروماتيزم، وكلما كان ذلك أفضل. اليوم، الأطباء مسلحون بنظام اختبار SOIS-ELISA الفعال، والذي يسمح لهم بإجراء تشخيصات عالية الجودة. لأنه في كثير من الأحيان يكون سبب آلام المفاصل عملية معديةالتي تسببها الكائنات الحية الدقيقة المختلفة، فإن اكتشافها وعلاجها في الوقت المناسب لن يسمح بتطوير عملية المناعة الذاتية. بعد التشخيص، من الضروري تلقي العلاج التصحيحي المناعي مع الحفاظ على وظائف الأعضاء الداخلية والحفاظ عليها.

لقد ثبت أنه في أمراض النسيج الضام الجهازية، تحدث اضطرابات عميقة في التوازن المناعي، والتي يتم التعبير عنها في تطور عمليات المناعة الذاتية، أي تفاعلات الجهاز المناعي المصحوبة بظهور الأجسام المضادة أو الخلايا الليمفاوية الحساسة الموجهة ضد المستضدات الخاصة بالفرد. الجسم (المستضدات الذاتية).

علاج أمراض المفاصل الجهازية

ومن طرق علاج أمراض المفاصل ما يلي:
- الطبية؛
- الحصار؛
- العلاج الطبيعي.
- التمارين العلاجية.
- طريقة العلاج اليدوي.
- .

الأدوية التي توصف للمريض لعلاج التهاب المفاصل والتهاب المفاصل لها، في معظمها، تأثير يهدف فقط إلى تخفيف أعراض الألم ورد الفعل الالتهابي. هذه هي المسكنات (بما في ذلك المخدرات)، والأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية، والكورتيكوستيرويدات، والأدوية العقلية، ومرخيات العضلات. غالبًا ما تستخدم المراهم والتدليك للاستخدام الخارجي.
باستخدام طريقة الحصار، يتم حقن جهاز التخدير مباشرة في مصدر الألم - في نقاط الزناد في المفاصل، وكذلك في أماكن الضفائر العصبية.

نتيجة للعلاج الطبيعي، تقلل إجراءات التسخين من التيبس الصباحي، وتنتج الموجات فوق الصوتية تدليكًا دقيقًا للأنسجة المصابة، كما يعمل التحفيز الكهربائي على تحسين تغذية المفاصل.
المفاصل المتضررة من المرض تحتاج إلى الحركة، لذلك، تحت إشراف الطبيب، يجب اختيار برنامج تمارين العلاج الطبيعي وتحديد كثافتها.

في السنوات الأخيرة، أصبح العلاج اليدوي شائعًا في علاج أمراض المفاصل. إنه يسمح بالانتقال من الأساليب القوية إلى الأساليب الناعمة واللطيفة، والتي تعتبر مثالية للعمل مع الأنسجة حول المفصل المتغيرة بشكل مرضي. تتضمن تقنيات العلاج اليدوي آليات منعكسة، يعمل تأثيرها على تحسين عملية التمثيل الغذائي في العناصر المصابة في المفصل وإبطاء العمليات التنكسية فيها. من ناحية، تعمل هذه التقنيات على تخفيف الألم (تقليل الأعراض غير السارة للمرض)، ومن ناحية أخرى، فإنها تعزز عملية التجديد وتحفز عمليات الترميم في العضو المريض.

يشار إلى العلاج الجراحي فقط في الحالات المتقدمة للغاية. ومع ذلك، قبل اللجوء إلى الجراحة، فإن الأمر يستحق التفكير: أولا، التدخل الجراحي هو دائما صدمة للجسم، وثانيا، في بعض الأحيان يكون التهاب المفاصل على وجه التحديد نتيجة للعمليات غير الناجحة.

الأمراض الجهازية هي مجموعة من اضطرابات المناعة الذاتية التي لا تؤثر على أعضاء معينة، بل على الأجهزة والأنسجة بأكملها. وكقاعدة عامة، تشارك الأنسجة الضامة في هذه العملية المرضية. لم يتم تطوير العلاج لهذه المجموعة من الأمراض حتى الآن. هذه الأمراض هي مشكلة مناعية معقدة.

يتحدثون اليوم كثيرًا عن تكوين إصابات جديدة تشكل تهديدًا للبشرية جمعاء. بادئ ذي بدء، هذا هو الإيدز وأنفلونزا الطيور والسارس والأمراض الفيروسية الأخرى. ليس سراً أن معظم البكتيريا والفيروسات الخطيرة قد هُزمت في المقام الأول بفضل جهاز المناعة الخاص بالفرد، أو بالأحرى تحفيزه (التطعيم).

ولم يتم بعد تحديد آلية تشكيل هذه العمليات حتى يومنا هذا. لا يستطيع الأطباء فهم سبب رد الفعل السلبي للجهاز المناعي تجاه الأنسجة. يمكن أن يؤدي الإجهاد والإصابة والأمراض المعدية المختلفة وانخفاض حرارة الجسم وما إلى ذلك إلى حدوث خلل في جسم الإنسان.

يتم تشخيص وعلاج الأمراض الجهازية في المقام الأول من قبل الأطباء مثل أخصائي المناعة والمعالج وأخصائي الروماتيزم وغيرهم من المتخصصين.

تشمل الأمراض الجهازية ما يلي:

تصلب الجلد الجهازي.

التهاب الغضاريف الانتكاس.

التهاب الجلد والعضلات مجهول السبب.

الذئبة الحمامية الجهازية؛

الم العضلات الروماتزمي؛

التهاب السبلة الشحمية المتكرر.

التهاب اللفافة المنتشر.

مرض بهجت؛

مرض النسيج الضام المختلط.

التهاب الأوعية الدموية الجهازية.

كل هذه الأمراض لديها الكثير من القواسم المشتركة. أي مرض في النسيج الضام له أعراض شائعة وإمراضية مماثلة. علاوة على ذلك، بالنظر إلى الصورة، من الصعب التمييز بين المرضى الذين يعانون من تشخيص واحد والمرضى الذين يعانون من مرض آخر من نفس المجموعة.

ما هو النسيج الضام؟

من أجل فهم خطورة الأمراض، عليك أولا أن تفكر في ما هو النسيج الضام.

ولمن لا يعرف بشكل كامل، النسيج الضام هو جميع أنسجة الجسم المسؤولة عن وظائف جهاز معين في الجسم أو أحد أعضاء الجسم. علاوة على ذلك، من الصعب المبالغة في تقدير دورها الداعم. فهو يحمي جسم الإنسان من التلف ويثبته في الوضعية المطلوبة مما يوفر إطاراً للجسم بأكمله. يتكون النسيج الضام من جميع أغطية الأعضاء وسوائل الجسم والهيكل العظمي. يمكن أن تشغل هذه الأنسجة ما بين 60 إلى 90% من الوزن الإجمالي للأعضاء، لذلك غالبًا ما يؤثر مرض النسيج الضام معظمالجسم، على الرغم من أنها تعمل محليًا في بعض الحالات، وتغطي عضوًا واحدًا فقط.

ما هي العوامل التي تؤثر على تطور الأمراض الجهازية

كل هذا يعتمد بشكل مباشر على كيفية انتشار المرض. وفي هذا الصدد، يتم تصنيفها إلى أمراض جهازية أو غير متمايزة. العامل الأكثر أهمية في تطور كلا النوعين من المرض هو الاستعداد الوراثي. وهذا هو في الواقع سبب حصولهم على اسمهم – أمراض النسيج الضام المناعي الذاتي. ومع ذلك، لتطور أي مرض مناعي ذاتي، هناك عامل واحد لا يكفي.

جسم الإنسان الذي يتعرض لها له تأثيرات إضافية:

الالتهابات المختلفة التي تعطل عملية المناعة الطبيعية.

زيادة التشميس

الاختلالات الهرمونية التي تظهر أثناء الحمل أو انقطاع الطمث.

عدم تحمل بعض الأدوية.

التأثير على الجسم من مختلف المواد السامة والإشعاع.

نظام درجة الحرارة

تشعيع الصور وأكثر من ذلك بكثير.

أثناء تطور أي من أمراض هذه المجموعة، هناك انتهاك قوي لبعض العمليات المناعية، والتي بدورها تسبب جميع التغييرات في الجسم.

علامات عامة

بالإضافة إلى حقيقة أن الأمراض الجهازية لها تطور مماثل، فإن لديها أيضًا العديد من الأعراض الشائعة:

بعض أعراض المرض شائعة؛

ويختلف كل واحد منهم في الاستعداد الوراثي، والسبب في ذلك هو خصائص الكروموسوم السادس؛

تتميز التغيرات في الأنسجة الضامة بميزات مماثلة.

تشخيص العديد من الأمراض يتبع نمطا مماثلا؛

تؤثر جميع هذه الاضطرابات في وقت واحد على العديد من أجهزة الجسم؛

في معظم الحالات، في المرحلة الأولى من التطور، لا يؤخذ المرض على محمل الجد، لأن كل شيء يحدث في شكل خفيف؛

إن المبدأ الذي يتم به علاج جميع الأمراض قريب من مبادئ علاج الآخرين؛

• بعض مؤشرات النشاط الالتهابي في الاختبارات المعملية المناسبة ستكون متشابهة.

إذا حدد الأطباء بدقة الأسباب التي تثير ذلك في الجسم مرض وراثيالأنسجة الضامة، فإن التشخيص سيكون أسهل بكثير. وفي الوقت نفسه، سيحددون بدقة الأساليب اللازمة التي تتطلب الوقاية من المرض وعلاجه. ولذلك فإن الأبحاث في هذا المجال لا تتوقف. كل ما يمكن أن يقوله الخبراء عن العوامل بيئة خارجية، بما في ذلك. فيما يتعلق بالفيروسات، فهي تؤدي فقط إلى تفاقم المرض، الذي حدث سابقًا في شكل كامن، وتعمل أيضًا كمحفزات له في جسم الإنسان، الذي يمتلك جميع المتطلبات الوراثية.

علاج الأمراض الجهازية

يتم تصنيف المرض حسب شكل مساره بنفس الطريقة تمامًا كما في الحالات الأخرى:

شكل خفيف.

شكل حاد.

فترة الوقاية.

في جميع الحالات تقريبًا، يتطلب مرض النسيج الضام علاجًا فعالًا، بما في ذلك جرعات يومية من الكورتيكوستيرويدات. إذا استمر المرض في مسار هادئ، فلا حاجة لجرعة كبيرة. يمكن استكمال العلاج في أجزاء صغيرة في مثل هذه الحالات بالأدوية المضادة للالتهابات.

إذا كان العلاج بالكورتيكوستيرويدات غير فعال، يتم إجراؤه بالتزامن مع استخدام مثبطات الخلايا. في أغلب الأحيان، يؤدي هذا المزيج إلى إبطاء تطور الخلايا التي تنفذ ردود فعل دفاعية خاطئة ضد الخلايا الأخرى في جسمها.

علاج الأمراض بأشكال أكثر شدة يختلف إلى حد ما. وهو ينطوي على التخلص من المجمعات المناعية التي بدأت تعمل بشكل غير صحيح، والتي تستخدم فيها تقنية فصادة البلازما. لاستبعاد إنتاج مجموعات جديدة من الخلايا المناعية، يتم تنفيذ مجموعة من الإجراءات التي تهدف إلى تشعيع الغدد الليمفاوية.

يأكل الأدويةلا يؤثر على العضو المصاب أو سبب المرض، بل يؤثر على الجسم بأكمله. لا يتوقف العلماء عن تطوير طرق جديدة يمكن أن يكون لها تأثير محلي على الجسم. يستمر البحث عن أدوية جديدة في ثلاثة اتجاهات رئيسية.

الطريقة الواعدة هي العلاج الجيني.، والذي يتضمن استبدال الجين المعيب. لكن العلماء لم يصلوا بعد إلى التطبيق العملي له، ولا يمكن دائمًا اكتشاف الطفرات المرتبطة بمرض معين.

إذا كان السبب هو فقدان الجسم السيطرة على الخلايا، فإن بعض العلماء يقترحون استبدالها بخلايا جديدة من خلال العلاج المثبط للمناعة القاسي. وقد تم بالفعل استخدام هذه التقنية وأظهرت نتائج جيدة أثناء علاج التصلب المتعدد والذئبة الحمامية، ولكن لا يزال من غير الواضح مدى استمرار تأثيرها وما إذا كان قمع المناعة "القديمة" آمنًا.

ومن الواضح أنه ستكون هناك طرق لا تقضي على سبب المرض، بل تزيل مظاهره. بادئ ذي بدء، هذه هي الأدوية التي تم إنشاؤها على أساس الأجسام المضادة. يمكنهم منع الجهاز المناعي من مهاجمة أنسجتهم.

هناك طريقة أخرى وهي وصف المواد التي تشارك في تنظيم عملية المناعة للمريض. وهذا لا ينطبق على تلك المواد التي تثبط جهاز المناعة عمومًا، بل على نظائرها من المنظمات الطبيعية التي تؤثر حصريًا على أنواع معينة من الخلايا.

ولكي يكون العلاج فعالا،

جهود المتخصص وحده ليست كافية.

يقول معظم الخبراء أنه للتخلص من المرض، هناك حاجة إلى شيئين إلزاميين آخرين. بادئ ذي بدء، يجب أن يكون لدى المريض موقف إيجابي ورغبة في الشفاء. وقد لوحظ مرارا وتكرارا أن الثقة بالنفس ساعدت الكثير من الناس على الخروج حتى من المواقف التي تبدو ميؤوس منها. وبالإضافة إلى ذلك، فإن الدعم من الأصدقاء وأفراد الأسرة مهم. إن فهم أحبائهم أمر مهم للغاية، مما يمنح الشخص القوة.

التشخيص في الوقت المناسب في المرحلة الأولى من المرض يسمح بالوقاية والعلاج الفعالين. وهذا يتطلب اهتمامًا خاصًا بالمرضى، نظرًا لأن الأعراض الخفيفة يمكن أن تكون بمثابة تحذير من اقتراب الخطر. يجب أن يكون التشخيص مفصلاً عند العمل مع الأفراد الذين لديهم أعراض خاصة مثل الحساسية تجاه بعض الأدوية والأطعمة، والربو القصبي، والحساسية. تشمل مجموعة المخاطر أيضًا المرضى الذين طلب أقاربهم المساعدة من الأطباء بشكل متكرر ويخضعون للعلاج بعد التعرف على علامات وأعراض الأمراض المنتشرة. إذا كانت هناك تشوهات ملحوظة على مستوى فحص الدم (عام)، فإن هذا الشخص ينتمي أيضًا إلى مجموعة معرضة للخطر والتي تحتاج إلى مراقبة عن كثب. يجب ألا ننسى هؤلاء الأشخاص الذين تشير أعراضهم إلى وجود أمراض النسيج الضام البؤرية.

أمثلة على الأمراض الجهازية

وأشهر أمراض هذه المجموعة هو التهاب المفاصل الروماتويدي. لكن هذا المرض ليس من أمراض المناعة الذاتية الأكثر شيوعًا. في أغلب الأحيان، يواجه الناس آفات المناعة الذاتية في الغدة الدرقية - التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو والمنتشر تضخم الغدة الدرقية السامة. وفقا لآلية المناعة الذاتية، فإن الذئبة الحمامية الجهازية لا تزال في طور النمو، السكريالنوع الأول والتصلب المتعدد.

ومن الجدير بالذكر أن طبيعة المناعة الذاتية يمكن أن تكون متأصلة ليس فقط للأمراض، ولكن أيضا لبعض المتلازمات. وخير مثال على ذلك هو الكلاميديا، وهو مرض تسببه الكلاميديا ​​(التي تنتقل عن طريق الاتصال الجنسي). مع هذا المرض، غالبا ما تتطور متلازمة رايتر، والتي تتميز بأضرار في المفاصل والعينين والجهاز البولي التناسلي. لا ترتبط هذه المظاهر بأي حال من الأحوال بالتعرض للميكروب، ولكنها تحدث نتيجة لتفاعلات المناعة الذاتية.

أسباب الأمراض الجهازية

أثناء نضوج الجهاز المناعي (ما يصل إلى 13-15 سنة)، تخضع الخلايا الليمفاوية "للتدريب" في الغدد الليمفاوية والغدة الصعترية. علاوة على ذلك، تكتسب كل خلية مستنسخة القدرة على التعرف على بعض البروتينات الأجنبية من أجل مكافحة أنواع العدوى المختلفة لاحقًا. يتعلم جزء معين من الخلايا الليمفاوية التعرف على البروتينات الموجودة في أجسامها على أنها غريبة. عادةً ما يتم التحكم في هذه الخلايا الليمفاوية بإحكام الجهاز المناعيمن المحتمل أنها تعمل على تدمير الخلايا المريضة أو المعيبة في الجسم. لكن لدى بعض الأشخاص يتم فقدان السيطرة عليهم، ونتيجة لذلك يزداد نشاطهم ويبدأ تدمير الخلايا الطبيعية، أي يتطور مرض المناعة الذاتية.