medicinska znanost ne stoji mirno, stalno se ažurira novim metodama u dijagnostici razne bolesti i metode njihovog liječenja. Na temelju najnovijih znanstvenih i praktičnih dostignuća u svakoj zemlji, uključujući i našu, godišnje se ažuriraju preporuke liječnicima za mnoge bolesti. Razmotrite, na temelju dijagnostički i terapijski teške bubrežne bolesti glomerulonefritisa, kliničke smjernice koje su objavljene 2016.

Uvod

Ove preporuke, sažimajući dijagnostičke i terapijske pristupe nekim oblicima glomerulonefritisa, prikupljene su na temelju napredne svjetske prakse. Sastavljeni su uzimajući u obzir domaće i međunarodne standarde za liječenje ove vrste nefropatije, na temelju kliničkih opažanja i znanstvenih istraživanja.

Ove preporuke ne smatraju se nekom vrstom standarda u pružanju medicinske skrbi, s obzirom na različite dijagnostičke mogućnosti klinika, dostupnost određenih lijekova i individualne karakteristike svakog pacijenta. Odgovornost za prikladnost niže navedenih preporuka leži na individualnom liječniku.

Značajka bolesti

Akutni glomerulonefritis koji se javlja nakon streptokokna infekcija, morfološki se manifestira kao difuzna upala srži bubrega s predominacijom proliferacije intervaskularnog tkiva bubrežnog parenhima. Uglavnom se ovaj oblik bolesti javlja u dječjoj dobi u razdoblju od 4 do 15 godina (oko 70% registriranih slučajeva). Također, patologija je tipična za odrasle osobe mlađe od 30 godina, ali s manjom učestalošću pojavljivanja za određeni broj populacije ove dobne skupine.

Uzroci i mehanizam patoloških promjena

Glavni uzrok upale bubrežne srži je autoimuni napad imunoloških kompleksa temeljenih na imunoglobulinima (protutijelima) proizvedenim kao odgovor na streptokoknu infekciju lokaliziranu u gornjim dišnim putovima (faringitis, tonzilitis). Kada dospiju u međuvaskularno tkivo bubrega, imunološki kompleksi oštećuju stanice vezivnog tkiva, istovremeno izazivajući proizvodnju bioaktivnih tvari koje potiču proliferativne procese. Kao rezultat toga, neke stanice postaju nekrotične, dok druge rastu. U ovom slučaju postoji kršenje kapilarne cirkulacije, disfunkcija glomerula i proksimalnih tubula bubrežne srži.

Morfologija

Histološki pregled tkiva uzetog za biopsiju medularnog sloja bubrega otkriva proliferativnu upalu s taloženjem imunih kompleksa, nakupljanjem neutrofilnih leukocita u interkapilarnim stanicama i u endotelu glomerularnih žila. Talože se u obliku konfluentnih granula tvoreći konglomerate. Oštećene stanice su ispunjene fibrinom i drugim tvarima vezivnog tkiva. Stanične membrane glomerularne i endotelne stanice istanjene.

Kliničke manifestacije

Ozbiljnost simptoma je vrlo varijabilna - od mikrohematurije do razvijenog oblika nefrotskog sindroma. Simptomi se pojavljuju kroz određeno razdoblje nakon streptokokne infekcije (2-4 tjedna). Među manifestacijama s detaljnom kliničkom slikom postoje sljedeće simptome, uključujući laboratorij

• Smanjena količina proizvedenog urina povezan s kršenjem glomerularne filtracije, kašnjenjem u tijelu tekućine i natrijevih iona.
• Edem lokaliziran na licu i gležnjevima donjih ekstremiteta, što također postaje posljedica nedovoljnog izlučivanja tekućine iz tijela putem bubrega. Često otekne i bubrežni parenhim, što je određeno instrumentalne metode dijagnostika.
• Povećanje vrijednosti krvnog tlaka opaženo u oko polovice bolesnika, što je povezano s povećanjem volumena krvi, povećanim otporom perifernog vaskularnog korita, povećanim srčanim (lijevim ventrikularnim) izbacivanjem. Primjećuju se različiti stupnjevi hipertenzije od blagog povećanja krvnog tlaka do visokih vrijednosti, pri čemu su moguće komplikacije u obliku encefalopatije hipertenzivnog tipa i zatajenja srca kongestivnog tipa. Ova stanja zahtijevaju hitnu medicinsku pomoć.
• Hematurija različitih stupnjeva težina prati gotovo sve slučajeve bolesti. Približno 40% pacijenata ima grubu hematuriju, u preostalim slučajevima - mikrohematuriju, koju utvrđuje laboratorij. Otprilike 70% eritrocita određuje se s kršenjem njihovog oblika, što je tipično kada se filtriraju kroz glomerularni epitel. Također se nalaze cilindri crvenih krvnih stanica, karakteristični za dotičnu patologiju.
• Leukociturija je prisutna u otprilike 50% bolesnika. U sedimentu dominiraju neutrofilni leukociti i manji broj limfocita.
• Proteinurija u ovoj vrsti glomerulonefritisa rijetko se otkriva, uglavnom u odraslih bolesnika. Sadržaj proteina u urinu, koji je karakterističan u smislu broja nefrotskog sindroma u djece, praktički nije pronađen.
• Kršenje funkcionalne aktivnosti bubrega(povišeni titar kreatinina u serumu) otkriva se u četvrtine bolesnika. Vrlo rijetko se bilježe slučajevi brzog razvoja teškog oblika zatajenja bubrega s potrebom za hemodijalizom.

Važno! Zbog širokog spektra kliničkih manifestacija, uključujući i djecu, bolest zahtijeva pažljivu dijagnostiku, gdje su suvremene laboratorijske i instrumentalne metode na prvom mjestu u smislu sadržaja informacija.

Pri postavljanju dijagnoze važnu ulogu u postavljanju dijagnoze imaju anamnestički podaci o akutnoj infekciji gornjih dišnih organa s potvrdom hemolitičkog streptokoka kao uzročnika. Dalje, potrebno laboratorijska istraživanja urina za otkrivanje promjena specifičnih za bolest. Pretražuje se i krv, a dijagnostičku vrijednost ima povećanje titra antitijela na streptokok.

U slučajevima s brzim razvojem kliničkih manifestacija, dopuštena je punkcijska biopsija tkiva medule bubrega za citološke studije za potvrdu dijagnoze. Ako klinička slika nije opterećena i odgovara glavnim manifestacijama akutnog glomerulonefritisa streptokoknog podrijetla, biopsija nije indicirana kao dodatna dijagnostička metoda. Uzimanje uzoraka tkiva za istraživanje je obavezno u sljedećim situacijama:

• izraženi dugotrajni (više od 2 mjeseca) urinarni sindrom;
• teške manifestacije nefrotskog sindroma;
• brzo napredovanje zatajenja bubrega (naglo smanjenje glomerularne filtracije uz povećanje titra kreatinina u serumu).

S potvrđenom činjenicom streptokokne infekcije neposredno prije pojave klinike akutnog glomerulonefritisa, tipičnih kliničkih i laboratorijskih simptoma, ispravnost dijagnoze je nedvojbena. Ali s dugotrajnom upornom hipertenzijom, hematurijom, odsutnošću pozitivne terapijske dinamike ili nedokumentirane streptokokne infekcije, potrebno je razlikovati patologiju od drugih oblika oštećenja srži bubrega, kao što su:

• IgA nefropatija;
• membranoproliferativni glomerulonefritis;
• sekundarni glomerulonefritis na pozadini sistemskih autoimunih bolesti vezivnog tkiva (hamoragični vaskulitis, SLE).

Liječenje

Terapija ovog oblika glomerulonefritisa uključuje etiotropne učinke (sanacija žarišta streptokokne infekcije), patogenetske (inhibicija imunoloških odgovora i proliferacije bubrežnih stanica) i simptomatsko liječenje.

Da bi se utjecalo na streptokoknu mikrofloru, propisuju se antibiotici, na koje su ti mikroorganizmi najosjetljiviji. To su makrolidi najnovijih generacija i pripravci penicilina.

Za ublažavanje autoimune upale i sprječavanje rasta bubrežnog tkiva koriste se hormonski pripravci (glukokortikosteroidi) i citostatici (lijekovi protiv raka). farmakološka sredstva). U prisutnosti neaktivnog upalnog procesa s minimalnim simptomima i bez znakova zatajenja bubrega, takvi se lijekovi koriste s oprezom ili se potpuno napuštaju.

Za ublažavanje simptoma, antihipertenzivi (ACE inhibitori), diuretici su propisani za značajan edem. Diuretici se propisuju samo prema indikacijama, među kojima su sljedeća stanja:

• teški oblik arterijske hipertenzije (tlak se ne snižava antihipertenzivnim lijekovima);
• respiratorno zatajenje (oticanje plućnog tkiva);
• izraženi edem u šupljinama, prijeteći vitalnoj aktivnosti organa (hidroperikard, ascites, hidrotoraks).

Prognoza za ovaj oblik glomerulonefritisa je povoljna. Udaljeni slučajevi potpunog zatajenja bubrega ne prelaze 1%. Nepovoljni čimbenici koji određuju dugoročnu negativnu prognozu su sljedeći uvjeti:

• nekontrolirana arterijska hipertenzija;
• napredna dob pacijenta;
• brzi razvoj bubrežne insuficijencije;
• dugotrajna (više od 3 mjeseca) proteinurija.

Programer: Istraživački institut za nefrologiju prve države Sankt Peterburga medicinsko sveučilište ih. akad. I.P. Pavlova (2013.)

Smirnov A.V. - doktor medicinskih znanosti, profesor, nefrolog Dobronravov V.A. – doktor medicinskih znanosti, profesor, nefrolog Sipovsky V.G. – viši istraživač, patolog Trofimenko I.I. – kandidat medicinskih znanosti, izvanredni profesor, nefrolog

Pirožkov I.A. – znanstveni novak, patolog, specijalist imunomorfologije Kayukov I.G. – doktor medicinskih znanosti, profesor, nefrolog, klinički fiziolog Lebedev K.I. – znanstveni novak, patolog, imunomorfolog

		Sa strane		Sa strane	Unaprijediti
		pacijenata			smjer
					koristiti
	Stručnjaci 1. razine	porazan		porazan
		većina		najviše	Može biti
		pacijenata		svojim pacijentima	prihvaćen kao
		zarobljen u		liječnik će	standard
		takva situacija			akcije
		radije bi		slijediti	medicinski
		slijediti		ovaj	osoblje u
					najviše
		i to samo mali			klinički
		neki od njih su odbijeni			situacije
		bi na ovaj način
	Razina 2	Većina		Za različite
	"Stručnjaci vjeruju"	pacijenata		pacijenata	vjerojatno,
		zarobljen u			zahtijevajte
		sličan		pokupiti	rasprave sa
		situaciju, progovorio		razne	sudjelovanje svih
		bilo bi za		opcije	zainteresiran
		slijediti			stranke prije posvojenja
				prikladan	njih kao
		kroz, međutim		samo njima.	klinički
		Značajan dio			standard
		bi odbacio ovaj put		pacijent
				potrebna
				pomoć pri odabiru
				i prihvaćanje
				rješenje, koje
				dopisivati ​​se
				vrijednosti i
				preferencije
				ovaj pacijent
	„Nediferenciran	Ova se razina primjenjuje kada
	razina"
		stručnjak ili kada tema o kojoj se raspravlja ne dopušta
	“Neocjenjeno” - NG
		adekvatna primjena korištenog sustava dokaza
		u kliničkoj praksi.

	Karakteristično	Značenje/Opis
	prediktivnost
		Stručnjaci su posve sigurni da pri izvođenju
		točno kako se očekivalo.
	Umjereno	Stručnjaci očekuju da će provedbom ove
		blizu očekivanog, ali mogućnost nije isključena
		da će se bitno razlikovati od njega.
		Predviđeni učinak može značajno varirati
		od stvarnog.
	Vrlo nisko	Predviđanje učinka vrlo je nepouzdano i vrlo često
		bit će drugačiji od pravog.

Napomena: * sastavljeno u skladu s kliničke smjernice

Odjeljak 1. Definicija membranoproliferativnog glomerulonefritisa.

pojam (“morfološki sindrom”), koji objedinjuje skupinu glomerulopatija koje imaju sličan

morfološka slika svjetlosnom mikroskopijom biopsija, ali različite etiologije,

patogeneza, imunohistokemijske i ultrastrukturne (elektronska mikroskopija) promjene

bubrežni parenhim (NG).

Komentar Učinjen je značajan napredak u razumijevanju etiologije i

posebno patogenezi MBPHN, što nam omogućuje da ovaj morfološki oblik smatramo vrlo heterogenom skupinom bolesti.

Sačuvane su dosadašnje ideje o kliničkoj podjeli MBPGN-a na idiopatske (s nepoznatom etiologijom) i sekundarne oblike, pri čemu potonji prevladavaju. U tom smislu, prethodne podatke o prevalenciji MBGN u populaciji treba uzeti s oprezom.

Prema velikim morfološkim registrima u zemljama Zapadna Europa Prevalencija MBGN varira od 4,6% do 11,3%, au Sjedinjenim Državama ne prelazi

1,2%, što čini otprilike 1-6 ljudi na 1 milijun stanovnika. Naprotiv, u zemljama istočne Europe, Afrike i Azije prevalencija MBPGN-a prema nekim podacima doseže 30%, što je povezano s većom prevalencijom infekcija, prije svega virusni hepatitis B i C. Čini se da mjere aktivne prevencije infekcija objašnjavaju očigledan silazni trend u prevalenciji MBGN-a u posljednjih 15-20 godina u većini regija.

Međutim, MBPH ostaje 3. i 4. uzrok završnog stadija bubrežne bolesti (ESRD) među svim ostalim oblicima primarnog glomerulonefritisa.

Sinonimi za pojam membranoproliferativni glomerulonefritis su mezangiokapilarni glomerulonefritis, a u domaćoj literaturi - membranoproliferativni glomerulonefritis. Preferirani termin je membranoproliferativni glomerulonefritis.

Odjeljak 2. Klinička prezentacija MBGN

Komentar:

Unatoč patogenetskoj i morfološkoj heterogenosti MBPGN, klinička slika na strani bubrega je identična. Polovica pacijenata ima u anamnezi naznake nedavne (do tjedan dana) infekcije gornjih dišnih puteva. U nekim slučajevima otkriva se klinički fenomen - synpharyngitis macrohematuria, koji prisiljava na diferencijalnu dijagnozu s IgA nefropatijom. Među klinički simptomi prevladavaju: arterijska hipertenzija, koja je u debiju zabilježena više od

nego u 30% pacijenata, ali se s vremenom razvija u gotovo svih pacijenata,

ponekad stjecanje malignog tijeka; makro- i mikrohematurija

(gotovo 100%); visoka proteinurija (nefrotska); progresivno smanjenje brzine glomerularne filtracije (GFR). Vodeći klinički sindrom na početku bolesti u 20-30% slučajeva predstavlja akutni ili brzo progresivni nefrotski sindrom (ANS, BPNS). U prvom slučaju postoji potreba za diferencijalnom dijagnozom s akutnim poststreptokoknim glomerulonefritisom, pogotovo jer u 20-40% slučajeva MBPGN postoji visok titar ASL-O, u drugom slučaju provodi se diferencijalna dijagnoza. s anti-GBM-nefritisom, ANCA-

pridruženi vaskulitis i trombotske mikroangiopatije. 40-70% pacijenata razvija se od samog početka nefrotski sindrom(ako ga nema, onda se kod većine pacijenata javlja kasnije, u 10 - 20% slučajeva

postoji ponavljajuća gruba hematurija (često sinfaringitis).

Međutim, u 20 - 30% pacijenata moguće je registrirati (obično slučajno)

samo promjene u općoj analizi urina u obliku kombinacije proteinurije s mikrohematurijom i cilindrurijom (izolirani urinarni sindrom). U svih bolesnika s ANS-om, BPNS-om te u 50% slučajeva s drugim varijantama kliničke slike dolazi do smanjenja GFR (progresivno u BPNS-u) i

otkrivaju se višestruki poremećaji tubularnih funkcija (smanjenje koncentracijske sposobnosti bubrega, aminoacidurija, glukozurija,

hiperkalemija, itd.). Na temelju kliničke slike oštećenja bubrega nemoguće je predvidjeti vrstu MBPGN-a niti s pravom govoriti o njegovom uzroku. Češće (do

80% svih slučajeva) dijagnosticiran je imunoglobulin-pozitivan MBGN tip I,

koja pogađa ljude svih dobi i spolova. Imunoglobulin-pozitivna varijanta tipa III MBPGN otkriva se rjeđe (5-10%). Trenutno postoji konsenzus među nefrolozima u pogledu idiopatskih,

imunoglobulin-pozitivan tip I MBGNN (rjeđe tip III), čija se dijagnoza može postaviti tek nakon isključivanja sekundarnih uzroka (tablica 3). U

kliničke slike C3-negativne glomerulopatije, u pravilu, u debiju prevladavaju klinički i laboratorijski simptomi osnovne bolesti (Tablica 4) u

u kombinaciji s akutnim oštećenjem bubrega, najčešće u obliku BPNS. Tek nakon akutnog razdoblja pridružuje se visoka proteinurija,

nastaje mikrohematurija ili nefrotski sindrom. Klinička dijagnostika Bolest gustih naslaga (DDD) je ublažena ako se, uz bubrežne sindrome, otkriju povezana stanja u obliku stečene djelomične lipodistrofije i/ili makularne degeneracije retine (vidi dolje).

diferencijalna dijagnoza MBPGN

Preporuka 3.1. Za dijagnozu MBPH u skladu sa svjetskim standardima potrebna je kombinacija nekoliko metoda morfološke studije intravitalnih bioptata bubrežnog tkiva, a to su: svjetlosna mikroskopija, imunomorfologija, ultrastrukturna analiza (transmisijska elektronska mikroskopija) (NG).

Massonova trikromna boja, PAS reakcija, Congo-mouth, bojanje na elastična vlakna i fibrin (AFOG) (1A).

Preporuka 3.3. Za imunomorfološke studije potrebno je koristiti sljedeća protutijela za otkrivanje dijagnostički značajnih epitopa: IgA, M, G, lambda laki lanci, kapa i fibrinogen, frakcije komplementa C3, C1g, C2 i C4 (2B).

treba razlikovati: membranoproliferativni glomerulonefritis tipa I, bolest gustih naslaga i membranoproliferativni glomerulonefritis tipa III (1A).

pozitivan MBGN I ili III, imunoglobulin-negativan, C3-pozitivan MBGN I ili III

vrste i bolest gustih naslaga, imunoglobulin- i C3-negativni MBGN (1A).

Preporuka 3.7. Prilikom provođenja imunomorfološke studije potrebno je uzeti u obzir intenzitet taloženja produkta reakcije na imunoglobuline A, M, G u strukturama glomerula ≥2+ i fluorescentnom i svjetlosno-optičkom (u propuštenom svjetlu) mikroskopijom ( imunoglobulin-pozitivna varijanta MBPGN) kao dijagnostički značajan. Preostale varijante intenziteta taloženja produkta reakcije na imunoglobuline (manje od 2+) treba smatrati negativnima (imunoglobulin-negativna varijanta MBGN) (2B).

Preporuka 3.8. Prilikom provođenja imunomorfološke studije potrebno je uzeti u obzir intenzitet taloženja produkta reakcije na C3 frakciju komplementa u strukturama glomerula ≥2+ kao dijagnostički značajan i s fluorescentnim i s optičkim svjetlom (u

propuštena svjetlost) mikroskopija (C3-pozitivna varijanta MBPGN). Preostale varijante intenziteta taloženja produkta reakcije na imunoglobuline (manje od 2+) treba smatrati negativnima (C3-negativna varijanta MBPGN) (2B).

(elektronska mikroskopija), morfološku dijagnozu treba postaviti na temelju svjetlosnog mikroskopa i imunomorfoloških podataka (2B).

imunoglobulin i C3-pozitivan MBPGN;

C3 glomerulopatija;

imunoglobulin i C3-negativni MBPGN.

pozitivni MBGN, uključujući 2 oblika MBGN, koji se daljnjom ultrastrukturnom analizom mogu rafinirati kao: imunoglobulin negativni, C3 pozitivni MBGN I ili III

tip ili bolest gustog naslaga (1A).

Kliničke smjernice za glomerulonefritis su određene odredbe koje su osmišljene kako bi pomogle liječniku i pacijentu da slijede racionalnu taktiku u liječenju određene patologije. Razvijaju se na temelju znanstvenih dostignuća ne samo naše zemlje, već i inozemne prakse. Preporuke se revidiraju i ažuriraju svake godine.

Na temelju rezultata provedbe kliničkih preporuka, liječnik kontrolira taktiku upravljanja pacijentom. Prije su bili savjetodavni, ali od 2017. uvedeni su za obveznu provedbu od strane liječnika. Istodobno se uzimaju u obzir karakteristike svakog pacijenta. Liječnik mora biti vrlo promišljen u liječenju svakog pacijenta, slijedeći određene standarde.

Glomerulonefritis se odnosi na skupinu bubrežnih bolesti kada bubrežni parenhim izravno pati zbog različitih razloga. To su upalne promjene u srži bubrega s proliferacijom vezivnog tkiva.

Mogućnosti tijeka glomerulonefritisa

Prema varijantama razvoja razlikuju se akutni i kronični. Glomerulonefritis u opće prakse javljaju prilično često. Primarni glomerulonefritis se uglavnom bilježi kod djece mlađe od 15 godina i odraslih osoba mlađih od 30 godina. Kronični oblik tipičan je za stariju dobnu skupinu.

Glomerulonefritis se može razviti tijekom trudnoće s učestalošću do 0,2%. Pretežno su zahvaćeni glomeruli. Tubuli i intersticijsko tkivo također pate. Glomerulonefritis tijekom trudnoće vrlo je ozbiljno stanje. zahtijeva hitno liječenje. Bolest prijeti životu djeteta i majke. Nizvodno, ovo može biti latentno stanje. Postoje kliničke smjernice za liječenje trudnica s glomerulonefritisom.

Uzroci bolesti

Glavni uzročnik kod kojeg se javlja glomerulonefritis je hemolitički streptokok grupe A. Glomerulonefritis se može razviti nakon erizipela, šarlaha, tonzilitisa, pioderme. Virusi i bakterije mogu biti patogeni. Glavni razlog za razvoj bolesti je pokretanje imunoloških mehanizama koji imaju tropizam za parenhim bubrega. To uzrokuje kronična patologija bubrega.

Provocirajući agensi - hipotermija, virusne infekcije.

Simptomi glomerulonefritisa tijekom trudnoće

Simptomi bolesti tijekom trudnoće mogu biti skriveni. S razvojem glomerulonefritisa kod trudnica u početnoj fazi može doći samo do promjena u urinu. Ovo je pojava crvenih krvnih stanica, proteina. Poteškoća dijagnoze u trudnica leži u činjenici da se promjene mogu pojaviti tijekom trudnoće. Bubrežni poremećaji uzrokovani su opterećenjem tijela, kompresijom bubrega.

Poremećena funkcija bubrega dovodi do edema, povišenog krvnog tlaka do eklampsije. Na obiteljski liječnici može se zamijeniti s gestozom.

Kliničke manifestacije

Kronični glomerulonefritis, klinika. U ovom slučaju mogu postojati minimalne manifestacije u obliku mikrohematurije - tragovi krvi u urinu.

U nefrotskom obliku, klinika bolesti se manifestira:

• Smanjenje količine izlučenog urina, oticanje nogu i lica, povećanje broja krvnog tlaka.
• U urinu se nalaze proteini, makro- i mikrohematurija, cilindrurija, leukociturija.
• U krvi se povećavaju razine ureje i kreatinina.

Dijagnostičke metode

Da bi se potvrdila dijagnoza glomerulonefritisa, potrebno je provesti temeljit pregled pacijenta. Dijagnoza bolesti nije tako jednostavna kao što se čini. Za potvrdu dijagnoze provodi se morfološka studija bubrežnog parenhima. Za to se provodi biopsija bubrega i studija biopsije. Potrebna biopsija:

• Produljeni urinarni sindrom
• Teške manifestacije nefrotskog sindroma
• Brza progresija simptoma koja dovodi do zatajenja bubrega
• Ispitivanje krvi i urina, posebno povećanje titra ASLO i CRP.
• Diferencijalna dijagnoza s nefropatijom, membranoproliferativnim glomerulonefritisom i sekundarnim glomerulonefritisom na pozadini sistemskih bolesti.

Liječenje

Liječenje glomerulonefritisa prilično je dugotrajan i složen proces. Liječenje je složeno. Velika važnost daje se prehrani s izuzetkom akutnih, ograničenja soli, ekstraktivnih tvari. Koristi se biljna prehrana.

Etiotropna terapija. Ovo je sanacija žarišta streptokokne infekcije. Za to se koristi antibiotska terapija, uzimajući u obzir osjetljivost flore. To su makrolidi i penicilinski antibiotici najnovije generacije.

patogeno liječenje. Kada je imunološki odgovor izražen i spriječena proliferacija vezivnog tkiva, koriste se hormoni i antitumorski lijekovi – citostatici. To su lijekovi izbora koji se propisuju samo kada je proces težak. U blagim oblicima, uporaba je neprihvatljiva zbog ozbiljnih nuspojava.

Simptomatska terapija. Kod teške hipertenzije propisuju se antihipertenzivi. Razvoj edematoznog sindroma zahtijeva upotrebu diuretika. U kroničnom zatajenju bubrega, diuretici se koriste za ublažavanje edematoznog sindroma i respiratornog zatajenja.

Po obrascima:

• Difuzni nefritički sindrom - antitrombocitni lijekovi, antihipertenzivi, diuretici;
• Difuzni nefrotski sindrom - zahtijeva složeno liječenje uz primjenu hormona i citostatika.

Kriterij učinkovitosti liječenja je odsutnost edema, snižavanje krvnog tlaka, normalizacija urina i krvi.

Moguće komplikacije

Moguće komplikacije glomerulonefritisa su:

• Razvoj kroničnog zatajenja bubrega;
• Respiratorna i kardiovaskularna insuficijencija;
• Loš prognostički znak je perzistentna arterijska hipertenzija;
• Starija dob;
• Brzo napredovanje simptoma - povećanje edema, teška proteinurija, hematurija.

Glomerulonefritis je bolest koja se javlja zbog alergijske ili zarazne prirode.

Povijest bolesti

Dijagnoza bolesti

Prilikom prve posjete pacijent se pregleda za prve znakove glomerulonefritis.

Vidljivi znakovi glomerulonefritisa uključuju povišena arterijski tlak i potvrda pacijenta činjenice da je nedavno pretrpio zaraznu bolest ili upalu u području bubrega, a možda je bio podvrgnut teškoj hipotermiji.

Budući da tegobe i vidljive mogu biti slične znakovima pijelonefritisa, stručnjak će propisati niz testova za točniju sliku bolesti.

Liječnik tijekom imenovanja pokušava razumjeti ukazuju li pritužbe na upalni proces u bubrezima Ili je to simptom neke druge bolesti?

Dijagnostičke studije za prepoznavanje akutnog glomerulonefritisa uvijek zahtijevaju temeljita studija opće analize krvi i urina pacijent. Da bi to učinio, pacijent mora proći sljedeće vrste testova:

1. Klinička analiza urina.
2. Analiza urina prema metodi.
3. Analiza urina prema Kakovsky-Addis metodi.

Na temelju rezultata analize liječnik će odrediti glomerulonefritis prema sljedećim pokazateljima:

• oligurija, odnosno smanjenje količine izlučenog urina iz tijela;
• proteinurija, što znači količina proteina u mokraći;
• hematurija, odnosno prisutnost čestica krvi u urinu.

Prije svega, za prisutnost glomerulonefritisa ukazuje na proteinuriju, što je posljedica nepravilne filtracije putem bubrega. Hematurija također ukazuje na oštećenje glomerularnog aparata, zbog čega čestice krvi ulaze u urin.

Ponekad trebate uzeti biopsija bubrežnog tkiva te pretrage koje otkrivaju imunološku predispoziciju za ovu bolest.

Kako bi se točno utvrdilo radi li se o upali glomerulonefritisu, liječnik će dati uputnicu za ultrazvučni pregled kojim se mogu pronaći glavni znakovi ove bolesti.

Takvi znakovi uključuju povećanje volumena bubrega s ravnomjernim konturama, zadebljanjem tkivnih struktura i, naravno, promjenom difuzne prirode u tubulima, glomerularnom aparatu i vezivnom tkivu.

Biopsija bubrega u slučaju bolesti

Metoda biopsije bubrežnog tkiva koristi se za detaljno proučavanje malog fragmenta uzetog iz bubrežnog tkiva. Tijekom studije provest će se morfološka analiza kako bi se utvrdio čimbenik koji je pokrenuo upalni proces i drugi pokazatelji.

Ovo je metoda intravitalnog pregleda organa za prisutnost patološkog procesa.

Ova vrsta studije omogućuje vam proučavanje imunološkog kompleksa kako biste točno odredili oblik i veličinu, kao i težinu i oblik bolesti u organizmu.

U slučajevima kada je definicija glomerulonefritisa postala teška ili liječnik ne može razlikovati ovu bolest od druge, ova metoda postaje nezamjenjiva u smislu svoje informativnosti.

Postoji nekoliko metoda za provođenje takve studije. To uključuje:

1. Otvoren.

Ova vrsta uzorkovanja se provodi na kirurška intervencija kada postoji potreba za uklanjanjem resektabilnih tumora ili kada postoji samo jedan bubreg. Ovaj postupak se izvodi u općoj anesteziji. U većini slučajeva uzimanje malog komadića tkiva završi bez komplikacija.

2. Biopsija u tandemu s ureteroskopijom.

Ova metoda se radi za osobe koje pate od urolitijaza kao i trudnice i djeca. Ponekad se provodi za one pacijente koji imaju umjetni bubreg.

3. Transjugularno.

Ova vrsta istraživanja se provodi kroz kateterizaciju bubrežne vene. Liječnik propisuje ovu vrstu uzorkovanja u slučaju kada pacijent ima očitu pretilost ili se javlja loše zgrušavanje krvi.

4. Transkutano.

Ova metoda se provodi pod kontrolom rendgenskih zraka, kao i ultrazvuka ili magnetske rezonancije.

Je li moguće trajno izliječiti glomerulonefritis?

Glomerulonefritis može napredovati u dva oblika: akutni i kronični. Akutni oblik je izlječiv, uz pravovremenu dijagnozu i prave metode liječenje.


Ako je vrijeme za liječenje lijekom propušteno, a bolest je glatko prešla u kronični oblik, tada se ne možete potpuno riješiti ove bolesti, ali možete održavati svoje tijelo u stanju u kojem se bolest ne može dalje razvijati i utjecati na sve više i više bubrega. elementi.

U tom slučaju liječnik će propisati određenu dijetu i reći o poštivanju posebnog režima, koji je u stanju spasiti pacijenta od manifestacije novog recidiva bolesti.

Ako se potpuno izlječenje ne može postići, liječnik preporučuje pridržavanje svih utvrđenih pravila i preventivnih mjera kako bi simptomi bili manje vidljivi. Ponekad, uz puno sreće terapijski tretman postići privremeni nestanak simptoma.

Potrebno je održavati tijelo što je duže moguće prije pojave novog recidiva.

Liječenje

Kada akutni stadij glomerulonefritis pacijent bi trebao biti hospitalizirani.

Istodobno će mu se propisati odmor u krevetu bez greške. To je važno kako bi bubrezi bili na određenoj temperaturi, odnosno režim održavanja posebne temperature mora biti uravnotežen. Ova metoda, uz pravovremenu hospitalizaciju, je sposobna optimizirati rad bubrega.

Prosječno trajanje hospitalizacije je dva tjedna do mjesec dana, odnosno do potpunog uklanjanja simptoma i poboljšanja stanja bolesnika.

Ako liječnik smatra da postoji dodatna potreba za produljenjem stacionarnog režima, tada se može produžiti duljina boravka pacijenta na odjelu.

Medicinski

Ako je prema rezultatima studija dokazano da je bolest uzrokovana zarazan način tada se pacijentu propisuju antibiotici koje treba uzimati.

U većini slučajeva, nekoliko tjedana prije početka akutne faze bolesti, pacijent je imao infektivnu grlobolja ili drugu bolest. Gotovo uvijek, uzročnik bolesti je β-hemolitički streptokok.

Kako bi se riješio uzročnika bolesti, pacijentu se propisuju sljedeći lijekovi:

• ampicilin;
• Penicilin;
• Oxacillin;
• Ampioks s intramuskularnom injekcijom;
• Ponekad liječnici propisuju Interferon za brzo progresivni glomerulonefritis.

Česta pojava kod takve bolesti je štetno djelovanje vlastitih antitijela u tijelu na glomerularni aparat. Zato korištenje imunosupresiva je sastavni dio kompleksnog liječenja glomerulonefritisa. Ovi lijekovi su u stanju uspostaviti depresivnu reakciju imunološkog odgovora.

S brzim razvojem bolesti, pacijentu se propisuju velike doze kapaljki nekoliko dana. Nakon nekoliko dana primjene takvog lijeka, doza se postupno smanjuje na uobičajenu razinu. U takve svrhe često se propisuje citostatici kao što je prednizolon.

Liječenje prednizolonom u ranim fazama propisuje liječnik u dodijeljenoj dozi, koju također propisuje stručnjak. Tijek prijema nastavlja se jedan i pol ili dva mjeseca. U budućnosti, s početkom olakšanja, doza se smanjuje do dvadeset miligrama u jednom danu, a ako simptomi počnu nestajati, tada se lijek može otkazati.

Uz ovaj lijek, medicinski stručnjaci često savjetuju uzimanje ciklofosfamida ili klorambucila u dozama koje je propisao liječnik. Iskusni medicinski stručnjaci propisuju antikoagulanse kao što su Curantil ili Heparin uz imunosupresive.

Kombinacija ovih sredstava treba biti opravdana oblikom bolesti i stupnjem zanemarivanja.

Nakon što su se glavni simptomi povukli i u tijelu je počelo razdoblje remisije, dopušteno je održavanje i liječenje glomerulonefritisa. tradicionalna medicina.

terapija vježbanjem

Vježbe fizioterapije u liječenju i prevenciji glomerulonefritisa treba propisati specijalist uzimajući u obzir sve analize i pokazatelje osobe.

U ovom pitanju, liječnik se također usredotočuje u način rada bolesnika, koji može biti krevet, opći ili odjel. Obično se propisuje skup vježbi za stabilno stanje tijekom akutnog tijeka bolesti ili za kronični glomerulonefritis tijekom remisije.

Takve vrste tjelesnih vježbi provode se s ciljem:

1. Poboljšanje protoka krvi u bubrege i druge organe.
2. Sniziti krvni tlak i poboljšati metabolizam u tijelu.
3. Povećajte snagu tijela za borbu protiv bolesti.
4. Povećanje učinkovitosti.
5. Uklanjanje zagušenja formiranih u ljudskom tijelu.
6. Stvaranje općeg pozitivnog stava za borbu protiv bolesti.

Prije nastavka vježbe preporuča se izmjeriti razinu krvnog tlaka i tek nakon toga nastaviti sa setom vježbi.

U klasici kompleks terapije vježbanjem za uklanjanje glomerulonefritisa uključuje vježbe koje se izvode u ležećem položaju ili na stolici. Pažnja praktičara treba biti u potpunosti koncentrirana na vrijeme udisaja i izdisaja.

Moraju se izvoditi sve vrste pokreta polaganim tempom s glatkom amplitudom. Vrste opterećenja izmjenjuju se za različite mišićne skupine kako se nijedna od njih ne bi preopteretila u prevelikom volumenu.

Trajanje takvih lekcija ne bi trebalo biti duže od pola sata, inače može imati negativan učinak na pacijenta i izazvati razne komplikacije.

etnoscience

Prilikom posjeta liječniku mogu se propisati razne biljne infuzije i dekocije koji povoljno utječu na funkcioniranje bubrežnog sustava.

• 100 grama oraha;
• 100 grama smokava;
• nekoliko žlica meda;
• tri limuna.

Svi sastojci su zgnječeni i pomiješani. Smjesa se uzima unutar tri puta dnevno jedna supena kašika, obično prije jela. Ove komponente moraju se konzumirati dok testovi ne pokažu poboljšane rezultate.

Postoje posebni dekocije namijenjene ukloniti natečenost i dovesti krvni tlak u normalu. Ovi dekocije uključuju sljedeći recept:

• Laneno sjeme u količini od četiri žlice pomiješa se s tri žlice suhog lišća breze.
• U ovu mješavinu morate dodati tri žlice korijena poljske drljače.
• Dobivena smjesa preporuča se uliti 0,5 litara kipuće vode i inzistirati na dva sata.

Infuzija se konzumira tri puta dnevno za trećinu stakla. Učinak će biti vidljiv u jednom tjednu.

Za pripremu ljekovitih infuzija prikladne su sve biljke s antimikrobnim i protuupalnim učinkom. Ove biljke uključuju:

• šipak;
• neven;
• gospina trava;
• morski buckthorn;
• kadulja;
• stolisnik;
• lišće breze, kao i njezini pupoljci;
• korijen čička.

Biljke se mogu kuhati zasebno ili međusobno kombinirati, naravno, prema određenim receptima.

Osim dekocija i infuzija, stručnjaci iz područja tradicionalne medicine preporučuju piti što je više moguće. prirodni sokovi uglavnom od krastavaca i mrkve, kao i jesti puno voća i povrća koji mogu napuniti oslabljeno tijelo vitaminima.

Osim toga, liječnik će propisati posebnu dijetu, nazvanu, koja će ojačati tijelo dok se bori protiv bolesti. Glavno pravilo dijete je isključivanje slane, dimljene i pržene hrane iz prehrane. Prehrana proteinskom hranom trebala bi biti donekle ograničena.

Alkohol tijekom razdoblja liječenja je zabranjen, kao i kava.

Sprječavanje bolesti

Kako bi se izbjegao daljnji razvoj bolesti i njezin prijelaz u kronični oblik, potrebno je pridržavati se dijetalna hrana i potpuno odreći se alkoholnih pića.

Ako osoba radi u kemijskoj tvornici ili se bavi drugim poslovima u kojima može biti ugrožena radnjom teški metali, treba zaštititi svoje tijelo od štetnih utjecaja ili promijeniti zanimanje.

Ako je glomerulonefritis prešao u fazu, tada je potrebno uložiti sve napore da se izbjeći ponavljanje bolest. Neophodno je cijepiti se prema rasporedu koji odredi specijalist, te zadržati mir u psihičkom i fizičkom smislu.

Redoviti pregled u uredu stručnjaka zaštitit će tijelo od nove manifestacije bolesti. Glavno pravilo je spriječiti prodiranje bakterija u ljudsko tijelo. Potrebno je odbiti rad u vlažnoj prostoriji ili aktivnosti povezane s dizanjem utega.

Bolesnik mora promatrati terapijska dijeta i napuniti tijelo vitaminima. Po mogućnosti barem jednom godišnje topličko liječenje.

Urolog će vam reći više o uzrocima razvoja bolesti u videu:

© E.M. Shilov, N.L. Kozlovskaya, Yu.V. Korotchaeva, 2015. UDC616.611-036.11-08

Programer: Znanstveno društvo nefrologa Rusije, Udruga nefrologa Rusije

Radna skupina:

Shilov E.M. Potpredsjednik, NONR glavni nefrolog RF, glava Zavod za nefrologiju i

hemodijaliza IPO GBOU VPO Prvo moskovsko državno medicinsko sveučilište. IH. Sechenov Ministarstva zdravstva Ruske Federacije, dr. med. znanosti, profesorica Kozlovskaya N.L. Profesor Zavoda za nefrologiju i hemodijalizu, IPO, vodeći istraživač Zavod za nefrologiju Nacionalnog istraživačkog centra

Prvo moskovsko državno medicinsko sveučilište nazvano po I.M. Sechenovu, dr. med. znanosti, profesor Korotchaeva Yu.V. viši znanstveni suradnik Odjel za nefrologiju, Istraživački centar, izvanredni profesor Odjela za nefrologiju i hemodijalizu, Institut za poslijediplomsko obrazovanje, SBEI HPE Prvo moskovsko državno medicinsko sveučilište. I.M., dr. sc. med. znanosti

KLINIČKE SMJERNICE ZA DIJAGNOSTIKU I LIJEČENJE BRZO PROGRESIVNOG GLOMERULONEFRITISA (EKSTRAKAPILARNOG GLOMERULONEFRITISA S FORMACIJOM MJESECA)

Programer: Znanstveno društvo nefrologa Rusije, Udruga nefrologa Rusije

Shilov E.M. Potpredsjednik SSNR-a, glavni nefrolog Ruske Federacije, voditelj Odjela

nefrologije i hemodijalize FPPTP Prvog moskovskog državnog medicinskog sveučilišta. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, prof. Kozlovskaya N.L. profesor Odjela za nefrologiju i hemodijalizu FPPTP, vodeći istraživač Odjela za nefrologiju Znanstveno-istraživačkog centra Prvog moskovskog državnog medicinskog sveučilišta. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, prof. Korotchaeva Ju.V. viši istraživač Odjela za nefrologiju Znanstveno-istraživačkog centra Prvog moskovskog državnog medicinskog sveučilišta. I. M. Sechenov, dr. med

Kratice:

BP - krvni tlak AZA -azatioprin

ANCA - protutijela na citoplazmu neutrofila ANCA-CB - sistemski vaskulitis povezan s ANCA-om

ANCA-GN - glomerulo-povezano s ANCA-om

AT - antitijela

RPGN - brzo progresivni glomerulonefritis ARB - blokatori angiotenzinskih receptora URT - gornji dišni putevi IVIG - intravenski imunoglobulin HD - hemodijaliza

GPA - granulomatoza s poliangiitisom (Wegenerova)

GC - glukokortikoidi

GN - glomerulonefritis

RRT - nadomjesna bubrežna terapija

i ACE inhibitori – inhibitori angiotenzin-konvertaze

enzim

IHD - ishemijska bolest srca

LS - lijekovi MMF - mikofenolat mofetil MPA - mikroskopski poliangitis MPO - mijeloperoksidaza MPA - mikofenolna kiselina NS - nefrotski sindrom PR-3 - proteinaza-3 PF - plazmafereza

eGFR - procijenjena brzina glomerularne filtracije

SLE - sistemski eritematozni lupus ultrazvuk - ultrazvuk UP - periarteritis nodosa CKD - ​​​​kronična bolest bubrega CRF - kronično zatajenje bubrega CNS - centralno živčani sustav CF - ciklofosfamid EKG - elektrokardiogram EGPA - eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (sinonim - Churg-Straussov sindrom)

Pacijentova strana Liječnička strana Daljnji smjer upotrebe

Razina 1 "Stručnjaci preporučuju" Velika većina pacijenata u sličnoj situaciji radije bi slijedila preporučeni put, a samo mali dio njih bi odbio ovaj put Liječnik će preporučiti velikoj većini svojih pacijenata da slijedi ovaj put Preporuka može se prihvatiti kao standard za medicinsko osoblje u većini kliničkih situacija

Razina 2 „Stručnjaci predlažu" Većina pacijenata u ovoj situaciji radije bi slijedila preporučeni put, ali bi značajan udio odbio ovaj put. Za različite pacijente treba odabrati različite preporuke kako bi im odgovarale. Svaki pacijent treba pomoć pri odabiru i donošenju odluke koja je u skladu s pacijentovim vrijednostima i preferencijama klinički standard

“Bez ocjene” (NG) Ova se razina koristi kada se preporuka temelji na prosudbi stručnog istraživača ili kada tema o kojoj se raspravlja ne dopušta odgovarajuću primjenu sustava dokaza koji se koristi u kliničkoj praksi.

tablica 2

Procjena kvalitete baze dokaza (sastavljene u skladu s kliničkim smjernicama KESO-a)

Kvaliteta baze dokaza Značenje

A - visoko Stručnjaci su sigurni da je očekivani učinak blizak proračunatom

B - prosjek Stručnjaci vjeruju da je očekivani učinak blizak izračunatom učinku, ali se može značajno razlikovati

C - nizak Očekivani učinak može se značajno razlikovati od izračunatog učinka

O - vrlo nizak Očekivani učinak je vrlo neizvjestan i može biti vrlo daleko od izračunatog.

2. Definicija, epidemiologija, etiologija (Tablica 3)

Tablica 3

Definicija

Brzo progresivni glomerulonefritis (RPGN) je urgentno nefrološko stanje koje zahtijeva hitnu dijagnostiku i medicinske mjere. RPGN je klinički karakteriziran akutnim nefritičkim sindromom s brzo progresivnim zatajenjem bubrega (udvostručenje kreatinina unutar 3 mjeseca), morfološki - prisutnošću ekstrakapilarnih staničnih ili fibrocelularnih polumjeseca u više od 50% glomerula.

Sinonimi pojma: subakutni GN, maligni GN; općeprihvaćeni morfološki naziv za RPGN je ekstrakapilarni glomerulonefritis s polumjesecima.

Epidemiologija

Učestalost RPGN je 2-10% svih oblika glomerulonefritisa registriranih u specijaliziranim nefrološkim bolnicama.

Etiologija

RPGN može biti idiopatski ili se razviti u sklopu sistemskih bolesti (vaskulitis povezan s ANCA, Goodpastureov sindrom, SLE).

3. Patogeneza (Tablica 4)

Tablica 4

Polumjeseci su posljedica teškog oštećenja glomerula s pucanjem stijenki kapilara i prodiranjem proteina plazme i upalnih stanica u prostor Shumlyansky-Bowmanove kapsule. Glavni razlog za ovo ozbiljno oštećenje je izloženost ANCA, anti-GMB antitijelima i imunološkim kompleksima. Stanični sastav polumjeseca predstavljen je uglavnom proliferirajućim parijetalnim epitelnim stanicama i makrofagima. Evolucija polumjeseca - obrnuti razvoj ili fibroza - ovisi o stupnju nakupljanja makrofaga u prostoru Shumlyansky-Bowmanove kapsule i njenom strukturnom integritetu. Prevlast makrofaga u staničnom polumjesecu prati ruptura kapsule, naknadni ulazak fibroblasta i miofibroblasta iz intersticija, sinteza proteina matriksa u tim stanicama - kolagen tipa I i III, fibronektin, što dovodi do ireverzibilne fibroze. od polumjeseca. Kemokini, monocitni kemoatraktantni protein-I (MCP-I) i makrofagni upalni protein-1 (MIP-1), igraju važnu ulogu u regulaciji regrutiranja i nakupljanja makrofaga u polumjesecima. Visoka ekspresija ovih kemokina u mjestima formiranja polumjeseca s visokim sadržajem makrofaga nalazi se u RPGN s najtežim tijekom i lošom prognozom. Važan faktor, što dovodi do fibroze polumjeseca, je fibrin, u koji se transformira fibrinogen, ulazeći u šupljinu kapsule zbog nekroze kapilarnih petlji glomerula.

4. Klasifikacija

Identificirano je pet imunopatogenetskih tipova RPGN ovisno o predominantnom mehanizmu ozljede, kliničkoj slici i laboratorijskim parametrima (Glassock, 1997.). Glavni imunopatološki kriteriji koji određuju svaku vrstu RPGN su vrsta luminiscencije imunoreaktanata u biopsiji bubrega i prisutnost štetnog čimbenika (protutijela na GMB, imunokompleksi, ANCA) u serumu bolesnika (tablica 5).

Tablica 5

Karakterizacija imunopatogenetskih tipova ECGN

Patogenetski tip ECGN seruma

IF-mikroskopija bubrežnog tkiva (tip luminescencije) Anti-BMC komplement (smanjenje razine) ANCA

I linearno + - -

II granulat - + -

IV linearni + - +

Tip I ("antitijela", "anti-GBM-nefritis"). Zbog štetnog djelovanja protutijela na BMK. Karakterizira ga "linearni" sjaj protutijela u biopsiji bubrega i prisutnost cirkulirajućih protutijela na BMC u krvnom serumu. Postoji ili kao izolirana (idiopatska) bolest bubrega ili kao bolest s popratnim oštećenjem pluća i bubrega (Goodpastureov sindrom).

Tip II ("imunokompleks"). Uzrokovana naslagama imunoloških kompleksa u raznih odjela bubrežni glomeruli (u mezangiju i stijenci kapilara). U biopsiji bubrega uglavnom se otkriva "granularni" tip luminiscencije, u serumu anti-GMB protutijela i ANCA su odsutni, u mnogih bolesnika razina komplementa može biti smanjena. Najkarakterističniji za RPGN povezan s infekcijama (poststreptokokni RPGN), krioglobulinemijom, sistemskim eritemskim lupusom (SLE).

Tip III ("slabo imuni"). Oštećenje je posredovano staničnom imunološkom reakcijom, uključujući neutrofile i monocite aktivirane anti-neutrofilnim citoplazmatskim protutijelima (ANCA). Luminescencija imunoglobulina i komplementa u biopsiji je odsutna ili je beznačajna (rai-tshipne, "niskoimuni" GN), ANCA usmjerena protiv proteinaze-3 ili mijeloperoksidaze otkrivaju se u serumu. Ovaj tip ECGN je manifestacija vaskulitisa povezanog s ANCA (MPA, GPA, Wegener).

Tip IV je kombinacija dva patogenetska tipa - protutijela (tip I) i ANCA-pridruženog, ili niskog imuniteta (tip III). Istodobno se u krvnom serumu detektiraju i antitijela na GMB i ANCA, au biopsiji bubrega detektira se linearni sjaj antitijela na GMB, kao kod klasičnog anti-GMB nefritisa. Istodobno je moguća i proliferacija mezangijalnih stanica, kojih nema u klasičnom tipu antitijela ECGN.

Tip V (pravi "idiopatski"). S ovom izuzetno rijetkom vrstom imunološki faktori oštećenje se ne može otkriti ni u cirkulaciji (nema anti-GBM protutijela i ANCA, razina komplementa je normalna) ni u biopsiji bubrega (nema fluorescencije imunoglobulina). Pretpostavlja se da se temelji na staničnom mehanizmu oštećenja bubrežnog tkiva.

Među svim vrstama RPGN, više od polovice (55%) su RPGN povezani s ANCA (tip III), druga dva tipa RPGN (I i II) raspoređena su približno jednako (20 i 25%). Karakteristike glavnih tipova BPGN prikazane su u tablici. 6.

Prisutnošću određenih seroloških markera (i njihovih kombinacija) može se pretpostaviti vrsta luminiscencije u biopsiji bubrega i, sukladno tome, mehanizam oštećenja - patogenetski tip RPGN, što je važno uzeti u obzir pri odabiru programa liječenja.

Tablica 6

Klasifikacija vrsta BPGN

Vrsta RPGN Karakteristike Kliničke varijante Učestalost, %

I Anti-GBM posredovano: linearne naslage IgG na imunohistološkom pregledu bubrežnog tkiva Goodpastureov sindrom Izolirana bolest bubrega povezana s anti-GBM antitijelima 5

II Imunokompleks: granularni depoziti imunoglobulina u glomerulima bubrega Postinfektivni Poststreptokokni Sa visceralnim apscesima Lupus nefritis Hemoragijski vaskulitis 1gA-nefropatija Miješana krioglobulinemija Membranoproliferativna GN 30-40

III Povezano s ANCA: Slab imunitet bez imunoloških naslaga na imunološkom pregledu GPA MPA EGPA 50

IV Kombinacija I i III tipa - -

V ANCA-negativni bubrežni vaskulitis: bez imunoloških naslaga Idiopatski 5-10

Preporuka 1: U svim slučajevima RPGN, biopsiju bubrega treba učiniti što je prije moguće. Morfološki pregled bubrežnog tkiva treba provesti uz obaveznu upotrebu fluorescentne mikroskopije.

Komentar: ANCA-SV je najviše zajednički uzrok BPGN. Zahvaćenost bubrega kod ovih bolesti loš je prognostički čimbenik i za bubrežno i za ukupno preživljenje. U tom pogledu biopsija bubrega iznimno je važna ne samo s dijagnostičkog, već i s prognostičkog gledišta.

5. Kliničke manifestacije RPGN (Tablica 7)

Tablica 7

Klinički sindrom BPGN uključuje dvije komponente:

1. akutni nefritički sindrom (sindrom akutnog nefritisa);

2. brzo progresivno zatajenje bubrega, koje po brzini gubitka funkcije bubrega zauzima srednje mjesto između akutnog zatajenja bubrega i CRF-a, tj. podrazumijeva razvoj uremije unutar godinu dana od trenutka prvih znakova bolesti.

Ova stopa progresije odgovara udvostručenju kreatinina u serumu za svaka 3 mjeseca bolesti. Međutim, često se fatalni gubitak funkcije događa u samo nekoliko (1-2) tjedana, što zadovoljava kriterije za ARF.

6. Načela dijagnoze RPGN

RPGN se dijagnosticira na temelju procjene brzine pogoršanja funkcije bubrega i identifikacije vodećeg nefrološkog sindroma (akutni nefritički i/ili nefrotski).

6.1. Laboratorijska dijagnoza RPGN (Tablica 8)

Tablica 8

Opća analiza krv: normokromna anemija, moguća neutrofilna leukocitoza ili leukopenija, trombocitoza ili trombocitopenija, povećan ESR

Opća analiza urina: proteinurija (od minimalne do masivne), eritrociturija, u pravilu, izražena, prisutnost eritrocita, leukociturija

Biokemijska pretraga krvi: povišena koncentracija kreatinina, mokraćne kiseline, kalija, hipoproteinska i hipoalbuminemija, dislipidemija kod nefrotskog sindroma

Smanjenje GFR (određeno klirensom kreatinina - Rehbergov test i/ili metode izračuna CKR-EP1, MRIai; uporaba Cockcroft-Gaultove formule je nepoželjna zbog "precjenjivanja" GFR za 20-30 ml

Imunološke studije: definicija

Imunoglobulini A, M i B

Upotpuniti, dopuna

ANCA u serumu neizravnom imunofluorescencijom ili imunoenzimskim testom s određivanjem specifičnosti za PR-3 i MPO

Anti-BMC antitijela

6.2. Histološke studije biopsije bubrega

Komentar: Svi pacijenti s RPGN-om trebaju biti podvrgnuti biopsiji bubrega. Prije svega, potrebno je procijeniti prognozu i odabrati optimalnu metodu liječenja: pravovremena agresivna imunosupresivna terapija ponekad omogućuje vraćanje filtracijske funkcije bubrega čak iu situaciji kada je stupanj njezina pogoršanja dosegao terminalno zatajenje bubrega (ESRD). S tim u vezi, u RPGN-u, biopsiju bubrega treba učiniti i kod teškog zatajenja bubrega koje zahtijeva hemodijalizu (HD).

Za morfološku karakterizaciju različitih vrsta RPGN, pogledajte smjernice za anti-GBM GN, ANCA-GN i lupus nefritis.

6.3. Diferencijalna dijagnoza

Pri identifikaciji RPGN sindroma potrebno je isključiti stanja koja izvana nalikuju (imitiraju) RPGN, ali su drugačije prirode i stoga zahtijevaju drugačiji terapijski pristup. Po svojoj prirodi to su tri skupine bolesti:

(1) nefritis - akutni postinfektivni i akutni intersticijski, obično s povoljnom prognozom, u kojem se samo u nekim slučajevima koriste imunosupresivi;

(2) akutna tubularna nekroza s vlastitim obrascima tijeka i liječenja;

(3) skupina vaskularnih bolesti bubrega, kombinirajući oštećenje žila različitog kalibra i prirode (tromboza i embolija velikih bubrežnih žila, sklerodermijska nefropatija, trombotična mikroangiopatija različitog podrijetla). U većini slučajeva ova se stanja mogu klinički isključiti (vidi tablicu 9).

S druge strane, prisutnost i karakteristike ekstrarenalnih simptoma mogu ukazivati ​​na bolest u kojoj se često razvija RPGN (SLE, sistemski vaskulitis, reakcija na lijekove).

7. Liječenje RPGN

7.1. Generalni principi liječenje RPGN (ekstrakapilarni GN)

RPGN se češće javlja kao manifestacija sistemske bolesti (SLE, sistemski vaskulitis, esencijalna mješovita krioglobulinemija i dr.), rjeđe kao idiopatska bolest, ali principi liječenja su zajednički.

Potreban je hitan test seruma na anti-GMB antitijela i ANCA, ako je moguće; biopsija bubrega je neophodna za pravovremenu dijagnozu (otkrivanje ECGN i vrste luminescencije antitijela - linearna, granularna, "niska imunološka"), procjenu prognoze i izbor taktike terapije.

Preporuka 1. Kako bi se spriječio ireverzibilni katastrofalni gubitak bubrežne funkcije, potrebno je hitno započeti i odmah nakon postavljanja kliničke dijagnoze RPGN (akutni nefritički sindrom u kombinaciji s brzo progresivnim zatajenjem bubrega uz normalnu veličinu bubrega i isključivanje drugih uzroka) od AKI-ja). (1B)

Komentari: Odgađanje liječenja za nekoliko dana može umanjiti učinkovitost liječenja, budući da je liječenje gotovo uvijek neuspješno kada se razvije anurija. Ovo je jedini oblik GN kod kojeg postoji rizik od razvoja nuspojave imunosupresivna terapija je neusporediva s mogućnošću nepovoljne prognoze u prirodnom tijeku bolesti i nepravodobnog početka liječenja.

Tablica 9

Diferencijalna dijagnoza RPGN

Države koje reproduciraju RPGN Izrazite značajke

Antifosfolipinski sindrom (APS-nefropatija) Prisutnost serumskih antitijela na kardiolipin klase 1dM i !dv i/ili antitijela na B2-glikoprotein-du1, lupus antikoagulant. Povećanje koncentracije y-dimera u plazmi, produkata razgradnje fibrina. Odsutnost ili male promjene u analizi urina (obično proteinurija u tragovima, oskudan sediment u urinu) s izraženim smanjenjem GFR. Kliničke manifestacije arterijskog (akutni koronarni sindrom/akutni infarkt miokarda, akutni poremećaj cerebralna cirkulacija) i venske (duboka venska tromboza nogu, plućna embolija, tromboza bubrežnih vena) žile, livedo retikularni

Hemolitički uremijski sindrom Povezanost s infektivni proljev(s tipičnim hemolitičko-uremičkim sindromom). Identifikacija pokretača aktivacije komplementa (virusne i bakterijske infekcije, traume, trudnoća, lijekovi). Teška anemija sa znakovima mikroangiopatske hemolize (povišene razine LDH, sniženi haptoglobin, shizocitoza), trombocitopenija

Sklerodermijska nefropatija Kožni i organski znakovi sistemske sklerodermije. Izražen i nepopravljiv porast krvnog tlaka. Nema promjena u analizi urina

Akutna tubularna nekroza medicinski proizvod(osobito NSAIL, nenarkotički analgetici, antibiotici). Velika hematurija (moguće izlučivanje krvnih ugrušaka). Brzi razvoj oligurije

Akutni tubulointersticijski nefritis Obično jasan uzrok (lijekovi, sarkoidoza). Smanjenje relativne gustoće urina u odsutnosti teške proteinurije

Kolesterolska embolija intrarenalnih arterija i arteriola* Povezana s endovaskularnim postupkom, trombolizom, tupom abdominalnom traumom. Izražen porast krvnog tlaka. Znakovi odgovora akutne faze (vrućica, gubitak apetita, tjelesne težine, artralgija, povećan ESR, koncentracija u serumu C-reaktivni protein). Hipereozinofilija, eozinofilurija. Mrežasti livedo s trofičkim ulkusima (češće na koži donjih ekstremiteta). Sistemski znakovi kolesterolske embolije (iznenadna jednostrana sljepoća, akutni pankreatitis, gangrena crijeva)

* U rijetkim slučajevima dovodi do razvoja RPGN-a, uključujući ANCA-u povezanu.

Preporuka 1. 1. Liječenje RPGN treba započeti i prije rezultata dijagnostičkih studija (seroloških, morfoloških) pulsnom terapijom metilprednizolonom u dozi do 1000 mg tijekom 1-3 dana. (1A)

Komentari:

Ova taktika je potpuno opravdana čak i ako je nemoguće izvršiti biopsiju bubrega u bolesnika čije stanje isključuje ovaj postupak. Odmah nakon verifikacije dijagnoze RPGN, glukokortikoidima treba dodati alkilirajuće lijekove [ciklofosfamid (CF) u ultra visokim dozama], posebno u bolesnika s vaskulitisom (lokalnim bubrežnim ili sistemskim) i cirkulirajućim ANCA i lupus nefritisom. Intenzivnu plazmaferezu (PF) treba kombinirati s imunosupresivima u sljedećim slučajevima:

a) anti-GBM nefritis, pod uvjetom da je liječenje započeto prije nego što se pojavi potreba za hemodijalizom;

b) u bolesnika s ne-anti-GMD ECGN koji imaju znakove zatajenja bubrega koji zahtijevaju liječenje hemodijalizom u vrijeme dijagnoze (SCr više od 500 µmol / l) u odsutnosti znakova ireverzibilnog oštećenja bubrega prema biopsiji bubrega (više od 50% staničnih ili fibrocelularnih polumjeseca ).

Početna terapija za RPGN ovisi o njegovom imunopatogenetskom tipu i potrebi za dijalizom od trenutka dijagnoze (Tablica 10).

Tablica 10

Inicijalna terapija za RPGN (ECGN) ovisno o patogenetskom tipu

Vrsta Serološka terapija / potreba za HD

I Anti-GBM bolest (a-GBM +) (ANCA -) GC (0,5-1 mg/kg oralno ± pulsna terapija u dozi do 1000 mg tijekom 1-3 dana) PF (intenzivno) Konzervativno liječenje

II IR bolest (a-BMC -), (ANCA -) GC (oralno ili "puls") ± citostatici (CF) - oralno (2 mg / kg / dan) ili intravenozno (15 mg / kg, ali ne > 1 G )

III "Niskoimuni" (a-BMK -) (ANCA +) GC (unutar ili "pulse") ZF GS (unutar ili "pulse") ZF. Intenzivna izmjena plazme - svakodnevno tijekom 14 dana s nadomjesnim volumenom od 50 ml/kg/dan

IV Kombinirani (a-BMK +) (ANCA +) Kao u tipu I Kao u tipu I

V “Idiopatski” (a-MBM -) (ANCA -) Kao u tipu III Kao u tipu III

7.2.1. Anti-GBM nefritis (tip I prema Glassocku, 1997.), uključujući Goodpastureov sindrom.

dijagnosticiran sa 100% polumjeseca na odgovarajućoj biopsiji bubrega i bez plućnog krvarenja), treba započeti imunosupresiju ciklofosfamidom, kortikosteroidima i plazmaferezom. (1B)

Komentar:

Pri razini kreatinina u krvi nižoj od 600 µmol/l oralno se propisuje prednizolon u dozi od 1 mg/kg/dan i ciklofosfamid u dozi od 2-3 mg/kg/dan. Nakon postizanja stabilnog kliničkog učinka, doza prednizolona postupno se smanjuje tijekom sljedećih 12 tjedana, a ciklofosfamid se potpuno ukida nakon 10 tjedana liječenja. Terapija imunosupresivnim lijekovima kombinira se s intenzivnom plazmaferezom koja se provodi svakodnevno. Ako postoji opasnost od razvoja plućnog krvarenja, dio volumena izvađene plazme nadomješta se svježe smrznutom plazmom. Stabilan učinak postiže se nakon 10-14 sesija plazmafereze. Ovaj režim terapije omogućuje postizanje poboljšanja funkcije bubrega u gotovo 80% bolesnika, a smanjenje azotemije počinje nekoliko dana nakon početka plazmafereze.

Uz sadržaj kreatinina u krvi veći od 600 µmol/l, agresivna terapija je neučinkovita, a poboljšanje funkcije bubrega moguće je samo u malog broja bolesnika s nedavnom poviješću bolesti, brzom progresijom (unutar 1-2 tjedna) i prisutnost potencijalno reverzibilnih promjena u biopsiji bubrega. U tim se situacijama glavna terapija provodi u kombinaciji s hemodijalizom.

7.2.2. Imuni kompleks RPGN (tip II prema Glassocku, 1997).

Preporuka 6: U bolesnika s brzo progresivnim GN lupusom (tip IV) preporučuje se intravenska primjena ciklofosfamida (CF) (1B) 500 mg svaka 2 tjedna tijekom 3 mjeseca (ukupna doza 3 g) ili pripravaka mikofenolne kiseline (MPA) ( mofetilmikofenolat [MMF] (1B) u ciljnoj dozi od 3 g/dan tijekom 6 mjeseci, ili natrijev mikofenolat u ekvivalentnoj dozi) u kombinaciji s kortikosteroidima u obliku IV „pulseva” metilprednizolona u dozi od 500-750 mg 3 uzastopna

dana, a zatim oralno prednizolon 1,0-0,5 mg / kg / dan tijekom 4 tjedna s postupnim smanjenjem na<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).