Proteinúria je nadmerné vylučovanie bielkovín močom normálne hodnoty. Toto je najčastejší príznak poškodenia obličiek. Normálne sa do moču denne nevylúči viac ako 50 mg bielkovín, ktoré pozostávajú z filtrovaných plazmatických bielkovín s nízkou molekulovou hmotnosťou.

• Porážka renálnych tubulov (intersticiálna nefritída, tubulopatie) vedie k narušeniu reabsorpcie filtrovaného proteínu a jeho výskytu v moči.
• Pre vznik proteinúrie sú dôležité aj hemodynamické faktory - rýchlosť a objem kapilárneho prietoku krvi, rovnováha hydrostatického a onkotického tlaku. Zvyšuje sa priepustnosť kapilárnej steny, čo prispieva k proteinúrii, a to ako pri znížení rýchlosti prietoku krvi v kapilárach, tak pri glomerulárnej hyperperfúzii a intraglomerulárnej hypertenzii. Pri hodnotení proteinúrie, najmä prechodnej, a u pacientov s obehovým zlyhaním je potrebné vziať do úvahy možnú úlohu hemodynamických zmien.

Príznaky a diagnostika proteinúrie

Súvisí s chorobami proteinúria sa delí na funkčnú a patologickú.

Funkčná proteinúria pozorované u pacientov so zdravými obličkami. Funkčná proteinúria je nízka (do 1 g / deň), zvyčajne prechodná, izolovaná (neexistujú žiadne iné príznaky poškodenia obličiek), zriedkavo kombinovaná s erytrocytúriou, leukocytúriou, cylindúriou. Existuje niekoľko typov funkčnej proteinúrie:

• Ortostatický. Vyskytuje sa u mladých ľudí vo veku 13-20 rokov, nepresahuje 1 g / deň, zmizne v polohe na chrbte. Tento typ proteinúria je diagnostikovaná podľa ortostatický test- pacient odoberie prvú rannú porciu moču bez toho, aby vstal z postele, potom vykoná malú fyzickú aktivitu (chôdza po schodoch), po ktorej odoberie druhú porciu moču na rozbor. Neprítomnosť bielkovín v prvej a prítomnosť v druhej časti moču naznačuje ortostatickú proteinúriu.
• Horúčka (do 1-2 g / deň). Pozoruje sa pri febrilných stavoch, častejšie u detí a starších ľudí, mizne s normalizáciou telesnej teploty, je založená na zvýšení glomerulárnej filtrácie.
• Tenzná proteinúria (pochodujúca). Vyskytuje sa po ťažkej fyzické napätie, sa zistí v prvej časti moču, zmizne pri bežnej fyzickej námahe. Je založená na redistribúcii prietoku krvi s relatívnou ischémiou proximálnych tubulov.
• Proteinúria pri obezite. Súvisí s rozvojom intraglomerulárnej hypertenzie a hyperfiltrácie na pozadí zvýšená koncentrácia renín a angiotenzín. Pri úbytku hmotnosti a liečbe ACE inhibítormi sa môže znížiť a dokonca vymiznúť.
• fyziologická proteinúria. Tehotenstvo môže viesť k jeho vzhľadu, pretože je sprevádzané zvýšením glomerulárnej filtrácie bez zvýšenia tubulárnej reabsorpcie. Hladina by nemala presiahnuť 0,3 g/deň.
• Idiopatický prechodný. Zistené u zdravých jedincov lekárska prehliadka a chýba v následných testoch moču.

Patologická proteinúria nájdený pri ochorení obličiek močové cesty, ako aj pod vplyvom extrarenálnych faktorov.

Podľa zdroja Proteinúria môže byť prerenálna, renálna alebo postrenálna.

prerenálne, alebo proteinúria "pretečenie" pozorované pri mnohopočetnom myelóme (Bence-Jonesova proteinúria), rabdomyolýze, Waldenströmovej makroglobulinémii, masívnej intravaskulárna hemolýza. Kongesčná proteinúria sa môže pohybovať od 0,1 do 20 g/deň. Vysoká proteinúria (viac ako 3,5 g / deň.) v tomto prípade nie je znakom nefrotického syndrómu, pretože nie je sprevádzaná hypoalbuminémiou a jej ďalšími príznakmi. Na identifikáciu myelómovej nefropatie musí pacient vyšetriť moč na Bence-Jonesov proteín.

Renálna proteinúria podľa mechanizmu výskytu môže byť glomerulárny a tubulárny.

Glomerulárna proteinúria sa pozoruje pri väčšine ochorení obličiek - glomerulonefritída (primárne a systémové ochorenia), renálna amyloidóza, diabetická glomeruloskleróza, ako aj hypertenzia, "stagnujúca" oblička.

Tubulárna proteinúria sa pozoruje pri intersticiálnej nefritíde, pyelonefritíde, vrodených tubulopatiách (Fanconiho syndróm) a iných ochoreniach obličiek s prevládajúcou léziou tubulov.

Glomerulárna a tubulárna proteinúria sa rozlišuje podľa prítomnosti α1-mikroglobulínu a kvantitatívneho porovnania albumínu a β2-mikroglobulínu v moči, ktoré sa bežne pohybuje od 50:1 do 200:1. Pomer albumínu a β2-mikroglobulínu je 10:1 a α1-mikroglobulín svedčí o tubulárnej proteinúrii. Pri glomerulárnej proteinúrii tento pomer presiahne 1000:1.

Postrenálna proteinúria má extrarenálny pôvod, vyvíja sa v prítomnosti bakteriálneho zápalového procesu v močovom systéme (pyelonefritída) v dôsledku zvýšenej exsudácie plazmatických bielkovín do moču.

Zloženie prideliť selektívnu a neselektívnu proteinúriu.

Selektívna proteinúria charakterizovaná sekréciou proteínu s nízkou molekulovej hmotnosti, hlavne albumín. Prognosticky sa považuje za priaznivejšie ako neselektívne.

O neselektívna proteinúria proteín sa uvoľňuje so strednou a vysokou molekulovou hmotnosťou (α2-makroglobulíny, β-lipoproteíny, γ-globulíny). Široké proteínové spektrum neselektívnej proteinúrie poukazuje na závažné poškodenie obličiek, charakteristické pre postrenálnu proteinúriu.

Podľa závažnosti (hodnoty) prideliť mikroalbuminúria, nízka, stredná, vysoká (nefrotická) proteinúria.

mikroalbuminúria- vylučovanie minimálneho, len mierne prekračujúceho fyziologickú normu, albumínu močom (od 30 do 300-500 mg / deň). Mikroalbuminúria je prvá skorý príznak diabetická nefropatia, poškodenie obličiek arteriálnej hypertenzie, odmietnutie transplantovanej obličky. Preto je pre kategórie pacientov s takýmito indikátormi potrebné predpísať štúdiu denného moču na mikroalbuminúriu pri absencii zmien vo všeobecnej analýze moču.

Nízka(do 1 g/deň) a mierny(od 1 do 3 g / deň) sú zaznamenané s rôzne choroby obličky a močové cesty (glomerulonefritída, pyelonefritída, nefrolitiáza, nádory obličiek, tuberkulóza atď.). Množstvo proteinúrie závisí od stupňa poškodenia obličiek a od závažnosti zápalového procesu v močovom trakte.

O vysoká (nefrotická) proteinúria strata bielkovín je viac ako 3,5 g/deň. Prítomnosť vysokej proteinúrie v kombinácii s hypoalbuminémiou je znakom nefrotického syndrómu.

Malo by sa pamätať na to, že koncentrácia bielkovín v jednotlivých porciách moču počas dňa sa mení. Pre presnejšiu predstavu o závažnosti proteinúrie sa vyšetruje denný moč (denná proteinúria).

Vysoká koncentrácia bielkovín spôsobuje vzhľad speneného moču. Pri mnohých poruchách obličiek sprevádza proteinúria iné poruchy močenia (napr. hematúria).

Patogenéza proteinúrie

Hoci je glomerulárna bazálna membrána vysoko selektívnou bariérou pre veľké molekuly (napr. väčšina plazmatických bielkovín vrátane albumínu), veľké množstvo proteín prechádza cez bazálne membrány kapilár v primárnom moči. Časť tohto filtrovaného proteínu sa rozkladá a reabsorbuje proximálnymi tubulmi, ale časť sa vylučuje do moču. Za hornú hranicu normálneho vylučovania bielkovín močom sa považuje 150 mg/deň, čo je možné merať denným zberom moču alebo odhadnúť pomerom proteín/kreatinín v náhodnom podaní (hodnota menšia ako 0,3 sa považuje za patologickú); pre albumín je toto číslo asi 30 mg/deň. Vylučovanie albumínu 30-300 mg/deň sa považuje za mikroalbuminúriu, viac vysoké hodnoty považovaná za makroalbuminúriu. Podľa mechanizmu možno proteinúriu rozdeliť na:

• glomerulárny, som tubulárny,
• prebíjanie,
• funkčné.

Glomerulárna proteinúria je spôsobená glomerulárnou patológiou, ktorá je zvyčajne sprevádzaná zvýšenou glomerulárnou permeabilitou, táto permeabilita umožňuje zvýšenému množstvu plazmatických bielkovín (niekedy veľmi veľké množstvá) vstúpiť do primárneho moču.

Tubulárna proteinúria je spôsobená tubulointersticiálnym ochorením obličiek, pri ktorom je narušená reabsorpcia proteínov v proximálnom tubule, čo spôsobuje proteinúriu (hlavne proteíny s nízkou molekulovou hmotnosťou, ako sú imunoglobulíny s ľahkým reťazcom, a nie albumíny). Základné poruchy sú často sprevádzané inou tubulárnou dysfunkciou (napr. strata HCO5, glukozúria, aminacidúria) a niekedy glomerulárnou patológiou (ktorá tiež prispieva k proteinúrii).

Proteinúria z preťaženia nastáva, keď nadmerné množstvo malých molekúl plazmatických proteínov (napríklad imunoglobulínov s ľahkým reťazcom vylučovaných pri mnohopočetnom myelóme) prekročí schopnosť proximálnych tubulov reabsorbovať sa.

Funkčná proteinúria nastáva, keď zvýšený prietok krvi (napr. v dôsledku cvičenia, horúčky, srdcového zlyhania s vysokým výkonom) dodáva zvýšené množstvo bielkovín do obličiek, čo vedie k zvýšeniu koncentrácie bielkovín v moči. Funkčná proteinúria zmizne, keď sa prietok krvi obličkami vráti do normálu.

Ortostatická proteinúria je benígne ochorenie(najčastejšie u detí a dospievajúcich), pri ktorých sa proteinúria vyskytuje hlavne vtedy, keď je pacient vo vzpriamenej polohe. Viac bielkovín v moči sa pozoruje v denná(keď sú ľudia viac času vo vodorovnej polohe) ako počas spánku. Prognóza je pre ňu veľmi dobrá a nevyžaduje špeciálnu liečbu.

Dôsledky. Proteinúria v dôsledku ochorenia obličiek je zvyčajne pretrvávajúca (t. j. pretrváva pri opakovanom testovaní) a ak je v nefrotickom rozsahu, môže viesť k významnej strate bielkovín). Prítomnosť bielkovín v moči je toxická pre obličky a spôsobuje ich poškodenie.

Patofyziologická klasifikácia proteinúrie

Podľa zdroja močového proteínu a definície existujúcej patológie pre tento zdroj sa podľa patogenézy proteinúria delí do troch skupín.

Sekrečná proteinúria sa vyskytuje v dôsledku filtrácie cez normálne glomeruly abnormálne veľkého množstva proteínov s nízkou molekulovou hmotnosťou, ktoré presahuje reabsorpčnú kapacitu tubulov. Stáva sa to pri monoklonálnej gamaglobulinopatii (mnohopočetný myelóm), intravaskulárnej hemolýze (hemoglobinúria) a rabdomyolýze (myoglobinúria). Sekrečnú proteinúriu možno zistiť elektroforézou moču prítomnosťou abnormálnych vrcholov alebo „výčnelkov“. Napríklad "výčnelky" objavujúce sa v oblasti y (alebo menej často v oblasti a2 alebo p) naznačujú monoklonálnu gamapatiu. Ďalší výskum sa uskutočňuje pomocou imunoelektroforézy.

tubulárna proteinúria sa vyskytuje pri akútnych a chronických léziách tubulointersticiálnej oblasti. Strata bielkovín je zvyčajne menšia ako 2 g za deň a nastáva od tri zdroje. Po prvé, poškodené tubuly nemôžu úplne reabsorbovať proteíny s nízkou molekulovou hmotnosťou filtrované cez glomerulus, ako je β2 MG a amyláza. Po druhé, poškodené tubuly uvoľňujú zložky kefového lemu a bunkové enzýmy, ako je n-acetiglukózamín a lyzozým, do moču. Nakoniec, pri tubulointersticiálnych léziách bunky tubulov vzostupnej Henleho slučky a distálneho nefrónu vylučujú do moču viac Tamm-Horsfallovho proteínu. Pre odlišná diagnóza možno použiť glomerulárnu a tubulárnu proteinúriu, elektroforézu a imunoelektroforézu. Výrazná prevaha albumínu nad globulínmi poukazuje na glomerulárnu proteinúriu. V tomto prípade môže pomôcť aj kvantitatívne porovnanie hladiny albumínu u2MG v moči pomocou imunoelektroforézy alebo iných imunologických metód (imunoprecipitácia, imunodifúzia a rádioimunoanalýza). Pomer albumínu k β2MG 10:1 indikuje tubulárnu proteinúriu, pri glomerulárnej proteinúrii by bol tento pomer väčší ako 1000:1. Normálne sa pomer albumínu a β2MG pohybuje od 50:1 do 200:1.

Glomerulárna proteinúria vzniká pri poškodení glomerulov, klírens sérových proteínov sa v ultrafiltráte čiastočne zvyšuje. Pri niektorých formách glomerulonefritídy to vedie k zmene veľkosti pórov stien glomerulárnych kapilár, čo umožňuje molekulám s veľkou molekulovou hmotnosťou a dokonca aj bunkám prechádzať cez ne (ako pri rýchlo progresívnej glomerulonefritíde). Pri iných formách dochádza k zmene selektívneho náboja stien glomerulárnych kapilár, čo vedie k zvýšenej filtrácii negatívne nabitého albumínu (nefropatia s minimálnymi zmenami). Niektoré glomerulárne lézie sú charakterizované zmenami veľkosti a nábojovej selektivity ( diabetická nefropatia). Mesangiálne lézie tiež vedú k proteinúrii, pravdepodobne v dôsledku zmeny normálnych funkcií mezangiálneho klírensu.

Glomerulárna proteinúria je reprezentovaná najmä albumínom a keď sú jeho straty veľké (teda viac ako 3,0-3,5 g denne alebo viac ako 2 g/m 2 denne), hovorí sa o nefrotickom syndróme. Nefrotický syndróm pozostáva z piatich zložiek: nefrotická proteinúria, hypoalbuminémia, hyperlipidémia, lipidúria a edém. S výnimkou minimálne zmenenej glomerulopatie je zvýšené riziko rozvoja zlyhania obličiek spojené so závažnou proteinúriou v glomerulárnych léziách.

Iné typy proteinúrie. Dve formy proteinúrie nezapadajú do vyššie uvedenej klasifikácie. Ide o benígnu ortostatickú proteinúriu u vysokých adolescentov v stojacej polohe. Proteín sa nachádza v moči odobratom po odpočinku a ráno po prebudení, ale vo vzorkách odobratých bezprostredne po nočnom spánku a vstávaní z postele nie je žiadny proteín. Zároveň by v sedimente nemal byť žiadny moč. patologické zmeny a proteinúria by nemala presiahnuť 1 g denne. U polovice týchto pacientov proteinúria ustúpi počas Schletta, ale u malého počtu sa neskôr rozvinie zjavné ochorenie obličiek. Nakoniec, funkčná prechodná proteinúria je spojená s inými príčinami: srdcovým zlyhaním, horúčkou alebo ťažkou fyzickou prácou. Proteinúria u bežcov po prekonaní maratónskej vzdialenosti môže byť viac ako 5 g/l.

Klasifikácia proteinúrie

Prvým a najdôležitejším krokom v diferenciálnej diagnostike proteinúrie je určiť, do ktorej sekcie klasifikácie patrí.

Sekrečná proteinúria

Sekrečná proteinúria sa navrhuje, keď je nezrovnalosť medzi miernou proteinúriou meranou testovacími prúžkami a neúmerným množstvom bielkovín v moči odobratých do 24 hodín. Najčastejšie je to prípad zvýšeného vylučovania monoklonálnych ľahkých reťazcov, čo možno potvrdiť imunoelektroforézou . Ak sa v moči zistí monoklonálny imunoglobulín, má sa vykonať skríning na mnohopočetný myelóm, amyloidózu alebo lymfoproliferatívne poruchy. Hemoglobinúria a myoglobinúria môžu tiež spôsobiť sekrečnú proteinúriu. Tieto stavy sa však dajú ľahko diagnostikovať, pretože test na krv v moči je intenzívne pozitívny, zatiaľ čo mikroskopické vyšetrenie moču neodhalí žiadne alebo len veľmi málo červených krviniek. S takýmito výsledkami testov by ste mali hľadať hemolýzu alebo rabdomyolýzu.

tubulárna proteinúria

Tubulointersticiálne lézie môžu spôsobiť veľký rozsahštátov. Vyhodnotenie tubulárnej proteinúrie by sa malo začať dôkladnou anamnézou ostatných členov rodiny (aby sa vylúčila polycystická choroba obličiek), liekmi na predpis alebo bez predpisu (nefropatia po analgetikách), frekvenciou UTI (reflux), bolesťami dolnej časti chrbta, obličkovými kameňmi, kožou vyrážky, artralgia, artritída (precitlivenosť na lieky, kolagénovo-vaskulárne ochorenia), sucho v ústach a očiach (Sjögrenov syndróm), pracovné alebo náhodné vystavenie potenciálnym jedom a prejavom systémové ochorenia. fyzické prejavy, potvrdzujúce ochorenia v diferenciálnej diagnóze môžu zahŕňať závažné zväčšenie obličiek (polycystické), prstencovú keratopatiu (hyperkalcémia, hyperparatyreóza), kožné vyrážky(systémový lupus erythematosus, precitlivenosť na lieky), artritída (dna, lupus), tvorba oloveného lemu na sliznici úst (otrava olovom). Laboratórne vyšetrenie zahŕňa vykonanie podrobného krvného testu s mikroskopickým náterom, stanovenie hladiny kreatinínu, BUN, glukózy, vápnika, fosforu kyselina močová, draslíka v krvnom sére. Bakteriologické vyšetrenie moču Ďalšie informácie anamnéza, fyzikálne vyšetrenie, všeobecná analýza moč a kvantifikácia moču (t. j. používa sa na diferenciálnu diagnostiku). Pozitívne alebo negatívne výsledky týchto vyšetrení môžu naznačovať potrebu ďalších vyšetrení: ultrasonografia obličiek (polycystické, obličkové kamene a obštrukcia), elektroforéza moču, séra alebo hemoglobínu (monoklonálna gamapatia, kosáčikovitá anémia), bakteriologické vyšetrenie moču s určením citlivosť na antibiotiká (pyelonefritída, tuberkulóza obličiek), sérové ​​hladiny angiotenzín-konvertujúceho enzýmu (sarkoidóza), vylučovacia urografia(hubovitá oblička), stanovenie hladiny olova v sére (otrava olovom). Niektoré tubulointersticiálne poruchy majú charakteristické histologické znaky (hubovitá oblička, amyloidóza, renálny myelóm, hypokaliémia), ale histologické rozdiely väčšiny tubulointersticiálnych porúch je ťažké rozoznať. Preto sa biopsia zriedka používa na diagnostiku tubulointersticiálneho ochorenia obličiek. Liečba závisí od príčiny ochorenia.

Glomerulárna proteinúria

Pri glomerulárnej proteinúrii sa objavuje neúmerné množstvo albumínu. Stredná prechodná proteinúria, najmä s akútne ochorenia s úplné zotavenie, nemá prakticky žiadne dlhodobé následky. Ťažká a dlhotrvajúca proteinúria však naznačuje viac vážna choroba. Pre primárna diagnóza a vymenovanie liečby je potrebná konzultácia s nefrológom, pretože zoznam chorôb na diferenciálnu diagnostiku je rozsiahly a mnohé z porúch sú zriedkavé.

Pacienti s pretrvávajúcou ťažkou proteinúriou vyžadujú dôkladné diagnostické vyšetrenie. V tejto skupine jedincov je glomerulárna proteinúria definovaná ako nefrotická (<3,5 г вдень на 1,73 м 2 поверхности тела) или нефротическую (>3,5 g denne na 1,73 m 2 povrchu tela). Toto trochu svojvoľné rozdelenie vychádza z dvoch hlavných pozorovaní. Po prvé, pacienti s nefrotickou proteinúriou majú lepšiu prognózu renálnych funkcií ako pacienti so závažnejšou proteinúriou. Preto sa neoplatí začínať s agresívnymi metódami liečby. Po zistení základnej príčiny pomocou anamnézy, fyzikálneho vyšetrenia a sérológie liečba zahŕňa lieky, ktoré ovplyvňujú funkciu obličiek, ako sú ACE inhibítory, samotné alebo v kombinácii s BAR, po čom nasleduje vyhodnotenie funkcie obličiek a proteinúria, ktorá môže byť indikovaná u vybraných pacientov pred biopsiou obličky a použitím potenciálne nebezpečných imunosupresívnych terapeutických režimov. Po druhé, o priebehu a prognóze pacientov s ťažkou proteinúriou nerozhodujú len výsledky stanovenia funkcie obličiek, ale aj patofyziologické dôsledky ťažkej proteinúrie (nefrotický syndróm).

Diagnóza nefrotického syndrómu je stanovená so stratou bielkovín nad 3,5 g na 1,73 m2 povrchu tela za deň, hypoalbuminémiou, hyperlipidémiou, lipidúriou a edémom. Ťažká proteinúria spôsobuje zvýšenie tubulárnej reabsorpcie a metabolizmu proteínov vstupujúcich do glomerulárneho ultrafiltrátu, čo prispieva k hypoproteinémii. Zadržiavanie sodíka a vody s výskytom edémov u niektorých pacientov vzniká sekundárne v dôsledku hypoproteinémie, u iných primárne v dôsledku poškodenia glomerulov. Hypoproteinémia a zníženie plazmatického onkotického tlaku môžu stimulovať syntézu apolipoproteínu v pečeni, čo vedie k hyperlipidémii a lipidúrii. Zistilo sa, že pri dlhodobých nefrotických poruchách (membranózna nefropatia) môže hyperlipidémia viesť k zrýchlenému rozvoju aterosklerózy. Závažná proteinúria tiež predisponuje k hyperkoagulácii a u niektorých pacientov boli opísané prechodné straty antitrombínu III, proteínu S a proteínu C. nefrotický syndróm strata bielkovín v moči môže viesť k jemným abnormalitám, ako je strata imunoglobulínov a komplementu (predisponuje k infekciám), globulín viažuci štítnu žľazu (zníženie celkového tyroxínu, normálne hormón stimulujúci štítnu žľazu) a vitamín D (hypovitaminóza, hypokalciémia a sekundárna hyperparatyreóza). Ulice s ťažkou proteinúriou, v závislosti od straty bielkovín, príjmu potravy a genetickej predispozície, existujú rôzne komplikácie nefrotického syndrómu.

Príčiny proteinúrie

Príčiny môžu byť klasifikované podľa mechanizmu. Väčšina bežné príčiny proteinúria je glomerulárna patológia, zvyčajne sa klinicky prejavuje nefrotickým syndrómom.

Najčastejšie príčiny u dospelých sú:

• Fokálna segmentálna glomeruloskleróza.
• membranózna glomerulonefritída.
• diabetická nefropatia.

Najčastejšie príčiny u detí sú:

• Choroba s minimálnymi zmenami (u malých detí).
• Fokálna segmentálna glomeruloskleróza (u starších detí).

Príčiny glomerulárnej proteinúrie

• Primárna lézia: Minimálne zmeny, mezangiálna proliferatívna (IgA, IgM), fokálna a segmentálna glomeruloskleróza, membranózna, membranoproliferatívna, rýchlo progresívna
• Dedičné: Alportov syndróm, Fabryho choroba, dedičná onychoartritída
• Infekcie: Bakteriálne, vírusové, plesňové, protozoálne a helmintické, vrátane bakteriálnej endokarditídy, poststreptokokovej glomerulonefritídy, viscerálnych abscesov, sekundárneho syfilisu, hepatitídy B a C, vírusu ľudskej imunodeficiencie, malárie
• Metabolické: Diabetes mellitus
• Imunologické: systémový lupus erythematosus, zmiešaná kolagenóza, Sjogrenov syndróm, Schoenlein-Henochova choroba, Wegenerova granulomatóza, mikronodulárna polyartritída, Goodpastureov syndróm, kryoglobulinémia
• Lieky: Penicilamín, lieky obsahujúce zlato alebo ortuť, lítium, NSAID, ACE inhibítory, heroín
• Nádory: mnohopočetný myelóm; karcinóm pľúc, hrubého čreva alebo prsníka; lymfóm; leukémia
• Iné príčiny: Anémia sérových buniek, alergie, imunizácia, cirhóza, imunoanafylaktická glomerulopatia, amyloidóza, refluxná nefropatia, vrodený nefrotický syndróm

Príčiny tubulárnej proteinúrie

• Vrodené: Polycystická choroba obličiek, hubovitá oblička
• Infekcie: Pyelonefritída, tuberkulóza
• Metabolické: Diabetes mellitus, hyperurikémia, urikozúria, hyperkalcémia, hyperkalciúria, hypokaliémia, oxalúria, cystinóza
• Imunologické: Sjögrenov syndróm, odmietnutie obličkového transplantátu, alergia na lieky, sarkoidóza
• Toxické: predávkovanie analgetikami, radiačná nefritída, intoxikácia lítiom, ťažké kovy(olovo, kadmium, ortuť), balkánska nefritída, otrava cyklosporínom, cisplatina, aminoglykozidy
• Anatomické: Obštrukcia, vezikoureterálny reflux, hubovitá oblička
• Zmiešané: mnohopočetný myelóm, amyloidóza, kosáčikovitá anémia, hubovité obličky

Vyšetrenie proteinúrie

Samotná proteinúria sa zvyčajne určuje iba analýzou moču alebo rýchlymi ponornými testami. Odber anamnézy a fyzikálne vyšetrenie niekedy poskytujú cenné informácie o možnej etiológii.

Anamnéza a fyzikálne vyšetrenie

Pri vyšetrovaní orgánov a systémov je potrebné venovať pozornosť symptómom, ktoré poukazujú na príčinu proteinúrie, vr. červená alebo hnedá farba obličiek (glomerulonefritída) alebo bolesť kostí (myelóm).

Pacienti sa pýtajú na existujúce choroby, čo môže spôsobiť proteinúriu, vrátane nedávnej vážnych chorôb(najmä sprevádzané horúčkou), intenzívne fyzická aktivita, známe choroby ochorenie obličiek, cukrovka, tehotenstvo, kosáčikovitá anémia, SLE a zhubné nádory(najmä myelóm a súvisiace ochorenia).

Fyzikálne vyšetrenie má obmedzenú hodnotu, ale mali by sa posúdiť vitálne znaky, aby sa zistila hypertenzia, ktorá svedčí pre glomerulonefritídu. Pri vyšetrení by sa mali identifikovať príznaky periférneho edému a ascitu, ktoré svedčia o preťažení tekutinami a prípadne glomerulárnej patológii.

Laboratórna diagnostika

Pri ponorných testoch sa zisťuje najmä prítomnosť albumínu. Zrážacie techniky, ako je zahrievanie a používanie testovacích prúžkov s kyselinou sulfosalicylovou, určujú prítomnosť všetkých proteínov. Náhodne zistená izolovaná proteinúria je teda zvyčajne albuminúria. Imerzné testy sú relatívne necitlivé na diagnostiku mikroalbuminúrie, takže pozitívny dip test zvyčajne indikuje zjavnú proteinúriu. Pri použití ponorných testov je tiež nepravdepodobné, že by sa určilo vylučovanie malých molekulových proteínov, čo je charakteristické pre tubulárnu proteinúriu alebo proteinúriu z preťaženia.

U pacientov s pozitívny výsledok ponorný test (na prítomnosť bielkoviny alebo inej patologickej zložky), obvyklá mikroskopické vyšetrenie(Analýza moču. Abnormálne nálezy pri analýze moču (napr. sadry a zmenené červené krvinky svedčiace o glomerulonefritíde; glukóza a/alebo ketolátky svedčiace o cukrovka) alebo choroby, ktoré môžu byť podozrivé na základe anamnézy a fyzikálneho vyšetrenia (napr. periférny edém svedčiaci o glomerulárnej patológii), vyžadujú ďalšie vyšetrenie.

Ak sú ostatné hodnoty analýzy moču normálne, ďalšie testovanie sa môže odložiť, kým sa znovu nestanoví prítomnosť bielkovín v moči. Ak sa pri opätovnom vyšetrení nezistí proteinúria, najmä u pacientov, ktorí mali krátko pred štúdiou intenzívnu cvičiť stres, horúčka alebo dekompenzácia srdcového zlyhania, jeho funkčný charakter je pravdepodobný. Pretrvávajúca proteinúria je znakom glomerulárnej patológie a vyžaduje ďalšie vyšetrenie a odoslanie pacienta k nefrológovi. Dodatočné vyšetrenie zahŕňa OAK, meranie sérových elektrolytov, močovinového dusíka, kreatinínu a hladín glukózy; definície GFR; odhady množstva uvoľneného proteínu (denným zberom alebo stanovením pomeru proteín/kreatinín v náhodnej časti); posúdenie veľkosti obličiek (s ultrazvukové vyšetrenie alebo CT).U väčšiny pacientov s glomerulárnou patológiou je hladina proteinúrie v nefrotickom rozsahu.

Ďalšie testy sa zvyčajne vykonávajú na určenie príčiny glomerulárnej lézie vrátane testov Lipidový profil hladina zložiek komplementu a kryolubolínov, sérologické štúdie pri hepatitíde B a C, štúdie hladiny antinukleárnych protilátok a elektroforéza moču a sérových bielkovín. Ak tieto neinvazívne testy zostanú diagnosticky nepresvedčivé (ako často sú), vyžaduje sa biopsia obličky. idiopatická proteinúria a zlyhanie obličiek, najmä u starších pacientov, môžu byť spôsobené myelodysplastickými poruchami (napr. mnohopočetný myelóm) alebo amyloidóza.

U pacientov mladších ako 30 rokov je potrebné mať na pamäti možnú ortostatickú povahu proteinúrie. Diagnostika vyžaduje odber dvoch vzoriek moču, jednu od 7:00 do 23:00 (denná vzorka) a druhú od 23:00 do 7:00 (nočná vzorka). Diagnóza je potvrdená, ak hladina bielkovín v moči prekročí normálne hodnoty v dennej vzorke (alebo ak je pomer proteín/kreatinín väčší ako 0,3) a zostane normálna vo vzorke nočnej vzorky.

Biochemický výskum

Hoci to nie je špecifické pre postihnutie glomerulov, abnormálne vylučovanie proteínov močom je hlavným prejavom ochorenia prakticky u všetkých pacientov s glomerulonefritídou. Horúčka, fyzická práca hyperglykémia a závažná hypertenzia môžu prechodne zvýšiť proteinúriu.

Pre presnejšiu kvalitatívnu a kvantitatívnu analýzu proteinúrie je zvyčajne potrebné vykonať štúdiu denného moču. Toto sa robí nasledovne: prvá ranná časť moču sa vyleje, potom sa všetok moč počas dňa starostlivo zhromažďuje. Do rozboru sa započítava aj posledná denná porcia. Ak sa moč v čase odberu uchováva v chladničke, nie je potrebné pridávať žiadne konzervačné látky. Ak to nie je možné, potom by sa mala do nádoby na zber moču pridať kyselina octová.

V moči odobratom do 24 hodín je potrebné stanoviť denný obsah kreatinínu. U žien so stabilným stavom funkcie obličiek by malo byť denné vylučovanie kreatinínu približne 15-20 mg na kilogram. ideálna hmotnosť telo, u mužov by toto číslo malo byť 18-25 mg / kg. Presné kvantitatívne metódy na stanovenie bielkovín v moči zrážacou metódou: zrážacia reakcia s kyselinou sulfosalicylovou, Kjeldahlova mikrometóda, Esbachovo činidlo (kombinácia kyseliny pikrovej a citrónovej) a biuretový test. Výsledok je vyjadrený v gramoch za 24 hodín alebo ako pomer bielkovín k vylučovaniu kreatinínu.

U pacientov s ťažkou proteinúriou (na posúdenie účinnosti liečby) je namiesto opakovania 24-hodinovej metódy zberu moču lepšie určiť pomer koncentrácie bielkovín ku koncentrácii kreatinínu. Bežne sa u dospelých denné vylučovanie bielkovín pohybuje od 30 do 130 mg. U detí a dospievajúcich môže byť vylučovanie 2-krát väčšie. Normálne je pomer proteín/kreatinín v náhodnej vzorke nižší ako 0,2. Hodnota nad 3 indikuje nefrotickú proteinúriu.

Kvalitatívne hodnotenie zloženia bielkovín v moči je cenným doplnkom kvantitatívneho výskumu. Pomocou elektroforézy sa proteín v moči rozdelí podľa molekulovej hmotnosti na 5 píkov: albumín, α 1 , α 2 , β a γ-globulíny. Normálne sa proteín v moči skladá z proteínu filtrovaného z krvnej plazmy (50 %) a proteínov vylučovaných do moču bunkami močového traktu (50 %). Z filtrovaných bielkovín najviac je albumín - približne 15% celkový proteín moč. Rovnako ako imunoglobulíny (5 %), ľahké reťazce (5 %), β 2 -mikroglobulín ((32MG<0,2%) и другие белки плазмы (25%). Из секретируемых белков - белок Тамма-Хорсфолла попадает в мочу после синтеза его клетками почечных канальцев восходящей части петли Генле. Это единственный белок, находящийся в большом количестве в нормальной моче - 50% общего количества мочевого белка.

Elektroforéza a imunoelektroforéza sú cenné metódy používané na určenie pôvodu bielkovín v moči. Spôsob imunofixácie je citlivejší ako oba predchádzajúce. Štúdium moču na obsah Ben-Jonesovho proteínu, ktorý sa zráža pri 45-55°C a znovu sa rozpúšťa pri zahriatí na vyššiu teplotu, je menej citlivá metóda ako elektroforéza a imunoelektroforéza na detekciu sekrečnej proteinúrie.

Diferenciálna diagnostika závažnej proteinúrie

Ak je proteinúria výsledkom poškodenia glomerulov, treba hľadať základnú patológiu. Anamnéza by mala odrážať tieto dôležité detaily: prítomnosť cukrovky, hluchota u ostatných členov rodiny (Alportov syndróm a iné rodinné nefropatie); etnicita (IgA nefropatia je bežná u Ázijcov a zriedkavo u Afroameričanov); horúčka; sklon k cestovaniu; užívanie liekov; krvné transfúzie; užívanie drog; sexuálna orientácia a partneri (na zistenie HIV, hepatitídy, syfilisu); prítomnosť artritídy; artralgia; vyrážky na lícach a koži; vredy v ústach; alopécia (systémový lupus erythematosus a iné imunitné a alergické poruchy); hemoptýza (Goodpastureov syndróm, Wegenerova granulomatóza); zápal prínosových dutín; sterilný zápal stredného ucha (Wegenerova granulomatóza); parestézia; angiokeratóm; dyshidróza; lokálny neurologický deficit (Fabryho choroba); strata váhy; kašeľ; novotvary prsníka (rakovina a sekundárna membránová nefropatia), alergie, UTI u detí a dospievajúcich (fokálna skleróza v dôsledku refluxnej nefropatie), epizódy závažnej alebo pretrvávajúcej mikrohematúrie (IgA nefropatia, ochorenie tenkej bazálnej membrány). Fyzikálne vyšetrenie by malo hľadať systémové ochorenie a odhaliť nefrotický syndróm alebo jeho komplikácie. Minimálny zoznam vyšetrení pre dospelých: röntgen hrudníka, kompletný krvný obraz, elektroforéza proteínov v sére a moči, biochemické krvné testy vrátane hodnotenia funkcie obličiek a pečene, sérový albumín, celkový proteín, celkový cholesterol a lipoproteíny s vysokou hustotou, triglyceridy, glukóza a vápnik. Pre osoby nad 40 rokov: guajakový test na prítomnosť krvi v stolici u mužov a žien a mamografia u žien. Ľudia starší ako 50 rokov by mali mať skríningovú kolonoskopiu, ak sa tak nestalo predtým. Ďalšie sérologické štúdie sa uskutočňujú v závislosti od prítomnosti alebo neprítomnosti hematúrie a výsledkov vyššie uvedených štúdií. Možné ďalšie štúdie zahŕňajú: detekciu antinukleárnych protilátok a protilátok proti dvojvláknovej DNA (systémový lupus erythematosus), antineutrofilných cytoplazmatických protilátok, antiproteínových a antimyeloperoxidázových protilátok (Wegenerova granulomatóza a iná vaskulitída), C3, C4 (môže byť znížená pri endokarditíde, poststreptokokovej glomerulonefritíde , lupus, membranoproliferatívna glomerulonefritída - MPGN, kryoglobulinémia), antihyaluronidáza a anti-DNáza B, O-antistreptolyzín (poststreptokoková glomerulonefritída), protilátky proti tenkým bazálnym membránam (Goodpastureov syndróm), reumatoidný faktor kryoglobulínovej arthrukarditídy , APF (sarkoidóza), glykozylovaný hemoglobín; sérologická reakcia na syfilis; stanovenie protilátok a antigénu proti hepatitíde B; rekombinantný imunobloting a vírusová záťaž pre hepatitídu C a imunoadsorbent s imobilizovaným enzýmom/western blotting pre HIV. Tieto štúdie by nemali byť povinné pre všetkých pacientov s glomerulárnou proteinúriou vzhľadom na ich cenu. Kľúčom k výberu vhodných štúdií, spomenutých a neuvedených v tomto zozname, by mala byť starostlivá analýza výsledkov anamnézy a fyzikálneho vyšetrenia.

Pri absencii akejkoľvek príčiny glomerulárnej proteinúrie sa po kompletnom vyšetrení zvažuje biopsia obličky. Okrem toho je renálna biopsia indikovaná pri zistení sekundárnej príčiny, keď histologické vyšetrenie môže pomôcť pri liečbe (napr. pri systémovom lupus erythematosus).

Liečba proteinúrie

Liečba je zameraná na príčinu proteinúrie.

Liečba závažnej proteinúrie vykonávané v mnohých smeroch. Štúdie ukázali, že NSAID znižujú proteinúriu u niektorých pacientov spolu s miernym poklesom GFR. Takáto liečba pomáha len malej časti pacientov, celkové zníženie proteinúrie je u väčšiny pacientov mimoriadne nevýrazné. Na zníženie proteinúrie sa predpisujú aj ACE inhibítory a blokátory receptorov angiotenzínu, tieto lieky sa osvedčili pri liečbe pacientov s diabetickou nefropatiou a idiopatickým nefrotickým syndrómom. Kombinácia týchto liekov môže ďalej znižovať proteinúriu. Od začiatku užívania ACE inhibítorov a/alebo blokátorov receptorov angiotenzínu môže trvať mnoho mesiacov, kým pri užívaní fixnej ​​dávky dôjde k maximálnemu zníženiu proteinúrie; tento jav naznačuje ďalší mechanizmus účinku iný ako hemodynamické zmeny. Zníženie proteinúrie možno dosiahnuť aj znížením priemerného krvného tlaku pod 92 mm Hg, bez ohľadu na skupinu užívaných antihypertenzív. Nakoniec, ako ďalšie opatrenie na zníženie proteinúrie, bolo navrhnuté zníženie množstva bielkovín v potrave na 0,6-0,8 g/kg za deň, čo znižuje záťaž na obličky. V posledných rokoch je menej pravdepodobné, že lekári budú predpisovať diétu s obmedzením bielkovín, čo súvisí s účinnosťou BAR, protichodnými údajmi o účinnosti diéty s nízkym obsahom bielkovín a problémami s bezpečnosťou potravín u pacientov s ťažkou proteinúriou (viac ako 10 g/deň). Pacientom so závažnou proteinúriou však treba odporučiť, aby dodržiavali diétu s denným obsahom bielkovín blízkym normálu (0,8 g bielkovín na kilogram telesnej hmotnosti).

Proteinúria - prítomnosť bielkovín v moči - sa zisťuje ako výsledok laboratórnej štúdie moču. Klinicky sa neprejavuje, bielkovinu v moči je možné určiť len laboratórnou diagnostikou. Mnohí sa mylne domnievajú, že proteinúria je choroba. V skutočnosti je proteinúria symptómom, znakom zhoršenej funkcie obličiek.

Veľká strata bielkovín v moči sa zvyčajne považuje za veľkú stratu. Je potrebné sa s ním dôkladne „zoznámiť“ pre ľudí trpiacich cukrovkou. Proteinúria ako taká naznačuje patológiu obličiek alebo poškodenie močového traktu.

Príznaky a príznaky proteinúrie

Prideľte funkčnú a patologickú proteinúriu. Prvý vzniká pod vplyvom niektorých vonkajších faktorov, druhý môže byť dôsledkom vývoja patologických procesov v iných orgánoch.

Odrody funkčnej proteinúrie:

prechodná proteinúria- vzniká pri veľkej fyzickej námahe, pri zjedení veľkého množstva bielkovinovej potravy (alimentárna proteinúria), po utrpení stresu, s. Vzhľad bielkovín v moči je v týchto prípadoch spojený s fyziologickými charakteristikami obličiek. Nevyžaduje liečbu;

ortostatická proteinúria- u mladých ľudí sa bielkovina v moči objavuje pri dlhom státí alebo pri dlhšej chôdzi. V polohe na chrbte proteinúria zmizne a nevyžaduje liečbu. Patologická proteinúria je znakom porušenia močového systému.

Odrody patologickej proteinúrie:

prerenálna proteinúria- deteguje sa pri rozklade tkanivového proteínu, napríklad s popáleninami, s nádorovým procesom, hemolýzou erytrocytov atď .;

obličkové - proteinur okrem iného spojené s poškodením obličiek. Delí sa na glomerulárnu, tubulárnu a zmiešanú proteinúriu, pri ktorej sa na patologickom procese podieľajú tubuly aj obličkové glomeruly;

postrenálna proteinúria vyskytuje sa pri cystitíde, uretritíde a zápalových procesoch pohlavných orgánov. Pri postrenálnej forme proteinúrie v moči sa určuje veľký počet leukocytov a hrubá hematúria.

Pri renálnej forme proteinúrie s poškodením glomerulárneho filtra je narušená permeabilita stien glomerulárneho epitelu a je narušená reabsorpcia proteínov. Ak je narušená filtrácia proteínov s nízkou molekulovou hmotnosťou, vzniká selektívna proteinúria. Selektívna proteinúria sa zisťuje s malým poškodením glomerulárneho aparátu a je reverzibilná. Nefrotický syndróm je minimálne vyjadrený a pri správnej liečbe je reverzibilný. Neselektívna proteinúria je charakteristická pre hlbšie postihnutie glomerulárneho aparátu a prejavuje sa stratou vysokomolekulárnych proteínov. Prejavuje sa chronickými a akútnymi formami glomerulonefritídy, diabetickou nefropatiou, amyloidózou obličiek, autoimunitnými a systémovými ochoreniami.

Tubulárna proteinúria je spojená s poškodením proximálnych tubulov, ktoré strácajú schopnosť reabsorbovať proteín filtrovaný v glomerulách. Vyskytuje sa pri pyelonefritíde, vrodených patológiách s poškodením tubulárneho filtra. Ak sa počas dňa močom vylúči z tela viac ako 3 g bielkovín, vyvinie sa nefrotický syndróm s ťažkým edémom a chronickým zlyhaním obličiek.

Mierna, stredná a ťažká proteinúria

Existujú tri stupne proteinúrie:

1. Mierna proteinúria, pri ktorej sa z tela vylúči 0,3 až 1 g denne. veverička. Charakteristické pre urolitiázu, uretritídu, cystitídu, nádory obličiek.

2. Stredná proteinúria charakterizované stratou bielkovín od 1 do 3 g / deň. Vyvíja sa s glomerulonefritídou, akútnou nekrózou tubulárneho filtra a v počiatočnom štádiu amyloidózy.

3. Ťažká proteinúria. Strata bielkovín viac ako 3 g/deň. Pozoruje sa pri ťažkom nefrotickom syndróme, mnohopočetnom myelóme a chronickom zlyhaní obličiek.

Proteinúria v tehotenstve

Proteinúria u tehotných žien si zaslúži osobitnú pozornosť. Obsah bielkovín v moči tehotnej ženy môže byť normálny až do 0,14 g / l. Je to spôsobené zvýšenou záťažou obličiek počas tehotenstva a považuje sa to za fyziologickú proteinúriu, ktorá po pôrode zmizne. Ak obsah bielkovín v moči presiahne 0,14 g / l, potom príčinou proteinúrie môže byť patológia obličiek alebo nefropatia spojená s toxikózou druhej polovice tehotenstva. Počas tohto obdobia tehotenstva sa v dôsledku zmien v hormonálnom pozadí u tehotnej ženy vyvinie porucha krvného obehu v juxtaglomerulárnom aparáte obličiek. V dôsledku ischémie spôsobenej kapilárnym spazmom dochádza k zhrubnutiu glomerulárneho endotelu. V proximálnych tubuloch dochádza k dystrofickým zmenám v dôsledku zhoršeného zásobovania krvou počas toxikózy v 2. polovici tehotenstva. Po pôrode však zmiznú, a preto sú funkčné.

Ak sa u tehotnej ženy v poslednom trimestri gravidity zistí bielkovina v moči nad fyziologickú normu, je potrebná konzultácia nefrológa a neustále laboratórne sledovanie. Nefropatia je nebezpečná pre budúcu mamičku rozvojom preeklampsie, ale aj pre plod. V procese pôrodu sa u rodiacej ženy môže vyvinúť preeklampsia a eklampsia – komplikácie pri pôrode, ktoré môžu u ženy spôsobiť smrť alebo invaliditu. Vysoká je aj úmrtnosť detí narodených ženám trpiacim nefropatiou.

Ako urobiť testy na proteinúriu?

Ak bola pri celkovej analýze moču stanovená bielkovina nad 0,33 g/l, je potrebné vykonať ďalšie laboratórne testy, ktoré určia príčinu proteinúrie a predpíšu vhodnú liečbu. Tie obsahujú:

1. Stanovenie bielkovín v dennom moči. Pred odberom moču umyte. Počas dňa zbierajte moč do čistej nádoby. Prvá časť moču sa naleje do toalety. Za deň odobratý moč dôkladne premiešajte, odmerajte, koľko moču sa za deň nazbiera, nalejte do 200-gramovej čistej nádoby a odneste do laboratória. Na nádobe uveďte svoje údaje a denné množstvo moču. Nádoba s močom by sa mala počas analýzy uchovávať v chladničke.

2. Analýza moču podľa Zimnitského. Vykonáva sa na stanovenie filtračnej kapacity obličiek a pomeru dennej a nočnej diurézy. Na zber moču sa pripraví 8 pohárov s uvedením času odberu: 6-9, 9-12, 12-15, 15-18, 18-21, 21-24, 24-03, 03-06, prvá časť moč sa vyleje do záchoda, zvyšok moču sa do hodiny zbiera do téglikov. Ak do určitej doby nebolo možné zhromaždiť moč v nádobe, musí sa nechať prázdna. Meria sa denná diuréza, denná od 6 do 18 hodín a nočná od 18 do 6 hodín.Pri odbere moču sa neodporúča piť močopudné lieky, je potrebné merať množstvo tekutiny vypitej za deň s prihliadnutím na príjem tekutých jedál a ovocia.

3. Analýza moču podľa Nechiporenka. Analýza vám umožňuje určiť pomer erytrocytov a leukocytov v 1 ml moču.

4. Analýza moču na MAU (mikroalbuminúria). Je predpísané na stanovenie rýchlosti glomerulárnej filtrácie. Je potrebné určiť štádium diabetickej nefropatie, stupeň poškodenia glomerulárneho filtra a vymenovanie vhodnej liečby.

5. Analýza moču na patogénnu flóru a citlivosť na antibiotiká. Kultivácia moču sa vykonáva na stanovenie infekčného agens a jeho citlivosti na antibiotiká, aby sa včas predpísala adekvátna liečba.

6. Vyšetrenie denného moču na cukor. Analýza sa zbiera rovnakým spôsobom ako v prípade proteínu. Stanovenie cukru v moči je nevyhnutné pre diferenciálnu diagnostiku diabetickej nefropatie.

Proteinúria v laboratórnej štúdii moču je veľmi často zistená náhodou. Ak máte v moči bielkoviny, nepanikárte. Je potrebné podstúpiť ďalšie vyšetrenie na identifikáciu príčiny albuminúrie a liečbu základného ochorenia.

Proteinúria je stav, pri ktorom sa močom vylučuje množstvo bielkovín, ktoré je výrazne vyššie ako normálne. Toto nie je nezávislá nozologická jednotka - je to druh symptómu, ktorý vo väčšine klinických situácií naznačuje progresiu obličkových patológií. Bežne sa za jeden deň vylúči močom až 50 mg bielkovín.

Nie je možné identifikovať proteinúriu sami. Zvýšená koncentrácia tejto látky v moči sa dá zistiť iba laboratórnymi testami. Stojí za zmienku, že tento stav sa môže rovnako vyskytnúť u dospelých aj detí. Proteinúria počas tehotenstva tiež nie je vylúčená.

Etiológia

Dôvody progresie proteinúrie u pacientov sú dosť rôznorodé. Za zmienku však stojí skutočnosť, že sú rovnaké u dospelých aj u detí. Spravidla je hlavnou príčinou proteinúrie patológia obličiek a močového systému ako celku.

Proteinúria postupuje na pozadí týchto ochorení:

• - jedna z najčastejších príčin proteinúrie;
• myelóm;
• tubulárna proteinúria;
• obličkové cievy;
• glomerulárna proteinúria;
• akútna tubulárna nekróza;
• diabetická glomeruloskleróza;
• draslíkové obličky;
• kongestívne obličky;
• myoglubunúria;
• hemoglobinúria.

Príčinou proteinúrie môže byť aj. Často sa objavuje na pozadí. Medzi dôvody zvýšenia koncentrácie bielkovín v moči u detí a dospelých patrí prítomnosť malígnej lézie životne dôležitých orgánov (srdce, mozog, pľúca atď.).

Odrody

V závislosti od spojenia s patológiou:

• funkčná proteinúria;
• patologické.

V závislosti od zdroja:

• postrenálne;
• obličkové. Delí sa na tubulárne a glomerulárne;
• prerenálne alebo preťažené.

V závislosti od zloženia:

• selektívna proteinúria;
• neselektívne.

V závislosti od závažnosti:

• mikroalbuminúria;
• nízka;
• mierny;
• vysoká.

U pacientov s úplne zdravými obličkami sa môže vyskytnúť funkčná proteinúria. V prípade jeho vývoja sa koncentrácia bielkovín v moči zvýši nad normu o 50 mg (vo všeobecnosti sa 1 gram bielkovín vylučuje močom denne). V tomto prípade má zvýšenie proteínu izolovaný alebo prechodný charakter a zriedkavo sa kombinuje s cylindúriou, erytrocytúriou, leukocytúriou.

Typy funkčnej proteinúrie:

• ortostatická proteinúria. Častejšie sa vyskytuje u ľudí vo veku 13 až 20 rokov. Zriedkavo diagnostikované u detí. Pri ortostatickej proteinúrii dochádza k zvýšeniu koncentrácie bielkovín v moči až na 1 gram za deň. Je pozoruhodné, že tento príznak zmizne v polohe na chrbte;
• horúčkovitý. Pri febrilných stavoch sa pozoruje zvýšenie bielkovín nad normu. Zvyčajne sa to pozoruje u detí a starších ľudí. Akonáhle telesná teplota klesne na normálnu úroveň, hladina bielkovín v moči sa tiež vráti do normálu;
• napätý. Zriedkavo sa vyskytuje u detí. Zvyčajne sa prejavuje zvýšenou fyzickou námahou a zmizne, akonáhle sa záťaž vráti do normálu;
• zvýšenie bielkovín v;
• fyziologické. Zvyčajne sa pozoruje u žien počas nosenia dieťaťa;
• idiopatický prechodný.

Symptómy

Samotná proteinúria je príznakom niektorých patologických stavov u detí a dospelých. Jeho prítomnosť sa dá zistiť laboratórnou diagnostikou. Je dosť ťažké nezávisle určiť prítomnosť takéhoto stavu, pretože príznaky sú zriedkavé.

Nasledujúce príznaky môžu naznačovať vývoj proteinúrie:

• opuch očných viečok (najmä ráno). Tento príznak sa častejšie pozoruje u detí;
• na moči sa objavuje špecifická "pena" belavej farby;
• v moči si môžete všimnúť sediment alebo "vločky", ktoré majú bielu alebo sivastú farbu.

Ak nájdete takéto znaky v sebe, mali by ste okamžite ísť do lekárskej inštitúcie na stretnutie s nefrológom alebo urológom na komplexnú diagnostiku. Je dôležité mať na pamäti, že proteinúria nie je choroba, ale znak naznačujúci, že v ľudskom tele sa vyvíja nejaký druh patológie.

Diagnostika

Počas diagnostiky je dôležité nielen identifikovať zvýšenú koncentráciu bielkovín v moči, ale aj identifikovať skutočnú príčinu tohto stavu. Lekár bude musieť objasniť, ktorý štandardný diagnostický plán:

• inšpekcia;
• odber anamnézy a hodnotenie symptómov;
• Rebergov test;
• analýza moču podľa Nechiporenka;
• kultivácia moču;
• a močového traktu;
• denná proteinúria.

Terapeutické opatrenia

Liečba bude predpísaná až po tom, čo lekár odhalí skutočnú príčinu zvýšenia koncentrácie bielkovín v moči. Koniec koncov, nie je potrebné liečiť proteinúriu, ale ochorenie, ktoré ju vyvolalo. Preto sú do liečebného plánu pacienta zahrnuté nasledujúce farmaceutické prípravky:

• antikoagulanciá;
• antibiotiká. Pridávajú sa do plánu liečby, ak sa zistí infekčné zameranie;
• na úpravu krvného tlaku sa používajú antihypertenzíva;
• prípravky obsahujúce účinné látky, ktoré znižujú opuch;
• protizápalové činidlá;
• protinádorové činidlá sa používajú na liečbu nádorových procesov benígnej a malígnej povahy.

Liečebný plán nevyhnutne zahŕňa aj diétnu terapiu. Je založená na týchto princípoch:

• strava musí obsahovať tekvicu, dusenú zeleninu, repu, ovocie;
• potraviny obsahujúce bielkoviny by mali byť vylúčené z dennej stravy;
• znížiť množstvo spotrebovanej soli;
• konzumovať viac mlieka a mliečnych výrobkov.

Liečba patológie sa uskutočňuje v stacionárnych podmienkach, aby lekári mohli sledovať stav pacienta. V prípade potreby je možné upraviť plán liečby. Mnohí pacienti uprednostňujú tradičnú medicínu, pretože ich považujú za prirodzenejšie a bezpečnejšie. Je však potrebné pripomenúť, že na liečbu akéhokoľvek ochorenia ich môžete užívať až po konzultácii so svojím lekárom. Samoliečba je neprijateľná.

Je v článku z medicínskeho hľadiska všetko správne?

Odpovedzte len vtedy, ak máte preukázané lekárske znalosti

Choroby s podobnými príznakmi:

Anafylaktický šok je závažný alergický stav, ktorý predstavuje hrozbu pre ľudský život a ktorý sa vyvíja v dôsledku vystavenia rôznym antigénom na tele. Patogenéza tejto patológie je spôsobená reakciou organizmu okamžitého typu, pri ktorej dochádza k prudkému vstupu látok, ako je histamín a iných, do krvi, čo spôsobuje zvýšenie priepustnosti krvných ciev, svalové kŕče atď. vnútorných orgánov a iných mnohopočetných porúch. V dôsledku týchto porúch klesá krvný tlak, čo vedie k nedostatku dostatočného množstva kyslíka pre mozog a ďalšie orgány. To všetko vedie k strate vedomia a rozvoju mnohých vnútorných porúch.

Proteinúria - vylučovanie bielkovín močom nad normálne hodnoty (50 mg / deň). Toto je najčastejší príznak poškodenia obličiek.

V klinickej praxi sa zvyčajne používajú štandardné prúžky a precipitácia proteínov kyselinou sulfasalicylovou alebo trichlóroctovou s následnou nefelometriou alebo refraktometriou, ktoré stanovia proteín nad 20 mg / deň. O niečo presnejšie sú biuretová metóda a Kjeldahlova metóda, ktoré stanovujú množstvo bielkovín v tkanivách a tekutinách dusíkom (azotometrická metóda). Pomocou takýchto metód proteínovej chémie a rádioimunoanalýzy sa získajú rôzne proteíny s nízkou molekulovou hmotnosťou (prealbumín, albumín, α1-kyslý glykoproteín, β2-mikroglobulín, α2-antitrypsín, α-lipoproteín, siderofilín, ceruloplazmín, haptoglobín, transferín, ľahké reťazce imunoglobulínu) detekované v moči, ako aj vysokomolekulárne (a2-makroglobulín, y-globulín) proteíny.

Uvoľňovanie bielkovín v množstve 30-50 mg / deň sa považuje za fyziologickú normu pre dospelého. Toto množstvo je 10-12-krát menšie ako to, čo sa bežne filtruje z krvnej plazmy cez glomeruly (u zdravých jedincov sa denne prefiltruje asi 0,5 g albumínu), pretože väčšina prefiltrovaného proteínu sa normálne reabsorbuje v proximálnych tubuloch. Tubulárna reabsorpcia nastáva endocytózou proteínov membránou kefového lemu tubulárnych buniek. Súčasne sú niektoré proteíny vylučované do moču bunkami tubulárneho epitelu (napríklad Tamm-Horsfallov uroproteín, komplexný glykoproteín s veľmi vysokou molekulovou hmotnosťou, syntetizovaný a vylučovaný bunkami vzostupnej slučky Henleho a distálnych tubulov) a tiež vychádzajú z odumretých buniek močového traktu.

Pri patológii obličiek (menej často pri extrarenálnej patológii) vznikajú stavy, ktoré prispievajú k výskytu veľkého množstva bielkovín v moči, predovšetkým v dôsledku zvýšenej filtrácie bielkovín cez glomerulárny kapilárny filter, ako aj zníženia tubulárnej reabsorpcie filtrované bielkoviny.

Filtrácia bielkovín krvnej plazmy cez stenu glomerulárnych kapilár závisí od štrukturálneho a funkčného stavu steny glomerulárnej kapiláry, jej elektrického náboja, vlastností molekúl bielkovín, hydrostatického tlaku a rýchlosti prietoku krvi, ktoré určujú rýchlosť glomerulárnej filtrácie.

Za normálnych okolností bráni prieniku plazmatických bielkovín do močového priestoru anatomická bariéra (štruktúra glomerulárneho filtra), elektrostatický náboj steny kapilár a hemodynamické sily.

Stenu glomerulárnych kapilár tvoria endotelové bunky (so zaoblenými otvormi medzi bunkami - fenestra), trojvrstvová bazálna membrána (hydratovaný gél), ako aj epitelové bunky (podocyty) s plexom stopkovitých výbežkov a pórov. medzi nimi s priemerom asi 4 nm (štrbinovitá membrána). Vďaka tejto komplexnej štruktúre môže stena glomerulárnej kapiláry „preosiať“ molekuly plazmy z kapilár do priestoru glomerulárneho puzdra a táto funkcia „molekulárneho sita“ je do značnej miery závislá od veľkosti a tvaru makromolekúl.

Plazmatické proteíny malej veľkosti (lyzozým, β2-mikroglobulín, ribonukleáza, voľné ľahké reťazce imunoglobulínov, proteín viažuci retinol) ľahko prechádzajú cez tieto póry do priestoru glomerulárnej kapsuly (Bowmanova kapsula) a potom sú úplne reabsorbované epitelom stočených tubulov. Za patologických podmienok sa veľkosť pórov zväčšuje, depozity imunitných komplexov spôsobujú lokálne zmeny v stene kapiláry, čím sa zvyšuje jej permeabilita pre makromolekuly.

Molekuly albumínu majú priemer 3,6 nm (menší ako veľkosť pórov), avšak za fyziologických podmienok, podobne ako väčšina ostatných makromolekúl, prakticky nedosahujú štrbinovú membránu BMC a zdržiavajú sa na úrovni fenestra.

Vytvára sa tu funkčná bariéra, ktorej celistvosť je zabezpečená negatívnym nábojom a normálnym kapilárnym prietokom krvi. Glomerulárna bazálna membrána a stopkové výbežky podocytov sú tiež negatívne nabité.

Sialoglykoproteín a glykozaminoglykány bohaté na heparansulfát sú zodpovedné za negatívny náboj glomerulárneho filtra. Za normálnych podmienok negatívny náboj glomerulárneho filtra odpudzuje anióny - negatívne nabité molekuly (vrátane molekúl albumínu). Strata záporného náboja pomáha pri filtrácii albumínu, ktorý potom voľne prechádza cez póry v štrbinovej membráne.

Vylučovanie albumínu je teda primárne spojené so stratou negatívneho náboja glomerulárnym filtrom; k vylučovaniu väčších molekúl dochádza až pri poškodení bazálnej membrány.

Súčasťou funkčnej bariéry sú okrem negatívneho náboja aj hemodynamické faktory – normálny kapilárny prietok krvi, rovnováha hydrostatického a onkotického tlaku, rozdiel transkapilárneho hydrostatického tlaku a koeficient glomerulárnej ultrafiltrácie.

Priepustnosť kapilárnej steny sa zvyšuje, čo prispieva k proteinúrii, a to ako so znížením prietoku v kapilárach, tak aj pri stavoch glomerulárnej hyperperfúzie a intraglomerulárnej hypertenzie sprostredkovanej angiotenzínom II. Zavedenie angiotenzínu II alebo norepinefrínu, ktorý mení intraglomerulárnu hemodynamiku, zvyšuje vylučovanie bielkovín močom. Pri hodnotení abnormálnej proteinúrie, najmä prechodnej alebo vyskytujúcej sa u pacientov s obehovým zlyhaním, sa má vziať do úvahy možná úloha hemodynamických zmien. Zníženie intraglomerulárnej hypertenzie opatreniami, ktoré spôsobujú dilatáciu eferentnej arterioly (ACE inhibítory) alebo konstrikciu aferentnej arterioly (NSAID, cyklosporín, nízkobielkovinová diéta), môže významne znížiť proteinúriu.

Glomerulárna proteinúria- najčastejšia forma proteinúrie spojená s porušením permeability glomerulárneho filtra. Pozoruje sa pri väčšine ochorení obličiek - glomerulonefritída (primárne a systémové ochorenia), amyloidóza obličiek, diabetická glomeruloskleróza, trombóza obličkových ciev, ako aj pri hypertenzii, aterosklerotickej nefroskleróze, kongestívnej obličke.

V závislosti od obsahu určitých bielkovín v krvnej plazme a v moči sa izoluje selektívna a neselektívna proteinúria (pojem je podmienený, správnejšie je hovoriť o selektivite izolácie proteínových frakcií, selektivite ich povolenie). Selektívna proteinúria sa nazýva proteinúria, reprezentovaná proteínmi s nízkou molekulovou hmotnosťou - nie viac ako 65 000 (hlavne albumín). Neselektívna proteinúria je charakterizovaná zvýšením klírensu stredne a vysokomolekulárnych proteínov (v zložení močových chrbtov prevládajú a2-makroglobulín, B-lipoproteíny a y-globulíny). Na stanovenie indexu glomerulárnej selektivity sa klírens imunoglobulínu G porovnáva s klírensom albumínu alebo transferínu. Selektívna proteinúria má lepšiu prognózu ako neselektívna proteinúria. V súčasnosti sa v klinickej praxi hodnotenie indexu selektivity používa len zriedka, hlavne u detí.

Pozornosť výskumníkov v poslednom čase púta mikroalbuminúria – vylučovanie minimálneho množstva albumínu močom, len mierne prevyšujúceho to fyziologické. Mikroalbuminúria, ktorej definícia vyžaduje použitie vysoko citlivých metód, je prvým príznakom diabetickej nefropatie, odmietnutia transplantovanej obličky, poškodenia obličiek pri hypertenzii; spojené s intraglomerulárnou hypertenziou.

tubulárna proteinúria. So znížením schopnosti proximálnych tubulov reabsorbovať plazmatické proteíny s nízkou molekulovou hmotnosťou filtrované v normálnych glomerulách sa vyvíja tubulárna proteinúria. Množstvo uvoľneného proteínu presahuje 2 g/deň, proteín predstavujú frakcie s nízkou molekulovou hmotnosťou (lyzozým, β2-mikrohyobulín, ribonukleáza, voľné ľahké reťazce imunoglobulínov).

Okrem toho sa v moči stanovuje (a je normálny) špeciálny proteín Tamm-Horsfall, ktorý sa vylučuje v množstve 20-30 mg / deň intaktnými tubulmi - hrubým vzostupným kolenom Henleho slučky a počiatočnými úsekmi zberné potrubia.

Tubulárna proteinúria sa pozoruje pri intersticiálnej nefritíde, pyelonefritíde, draslíkových obličkách, akútnej tubulárnej nekróze, chronickej rejekcii obličkového transplantátu, vrodených tubulopatiách (Fanconiho syndróm).

Na stanovenie tubulárnej proteinúrie sa zvyčajne skúma obsah β-mikroglobulínu v moči (zvyčajne nepresahuje 0,4 μg / l), menej často - lyzozým; v posledných rokoch bola navrhnutá definícia a1-mikroglobulínu ako markera tubulárneho poškodenia.

Pretečenie proteinúrie. Zvýšené vylučovanie bielkovín možno pozorovať aj pod vplyvom extrarenálnych faktorov. Takže proteinúria z pretečenia sa vyvíja so zvýšenou tvorbou plazmatických proteínov s nízkou molekulovou hmotnosťou (ľahké reťazce imunoglobulínov, hemoglobínu, myoglobínu), ktoré sú filtrované normálnymi glomerulami v množstve presahujúcom schopnosť tubulov reabsorbovať sa. Toto je mechanizmus vzniku proteinúrie u mnohopočetného myelómu (Bene-Jonesova proteinúria), myoglobinúrie, lyzokýmúrie, opísaný u pacientov s leukémiou. Možno sú dôležité aj zmeny vo fyzikálno-chemických vlastnostiach a konfigurácii normálnych plazmatických proteínov. Napríklad viacnásobné infúzie krvnej plazmy v dôsledku porúch krvácania môžu spôsobiť prechodnú proteinúriu až do 5-7 g/deň. Podávanie albumínu pacientom s nefrotickým syndrómom môže tiež viesť k zvýšeniu proteinúrie (hoci pri masívnych infúziách môže dôjsť k zmenám renálnej hemodynamiky).

Funkčná proteinúria. Funkčná proteinúria, ktorej presné mechanizmy patogenézy neboli stanovené, zahŕňa ortostatickú, idiopatickú prechodnú, stresovú proteinúriu, febrilnú proteinúriu a proteinúriu pri obezite.

Ortostatická proteinúria je charakterizovaná objavením sa bielkoviny v moči pri dlhšom státí alebo chôdzi s jej rýchlym vymiznutím, keď sa poloha tela zmení na horizontálnu. Proteinúria zvyčajne nepresahuje 1 g / deň, je glomerulárna a neselektívna, mechanizmus jej vzniku je nejasný. Častejšie sa pozoruje v dospievaní, u polovice pacientov zmizne po 5-10 rokoch. Mechanizmus vývoja môže byť spojený s neadekvátne zvýšenou odpoveďou intrarenálnej hemodynamiky na zmeny polohy tela.

Diagnóza ortostatickej proteinúrie sa robí pri kombinácii nasledujúcich stavov:

Vek pacientov 13-20 rokov;

Izolovaná povaha proteinúrie, absencia iných príznakov poškodenia obličiek (zmeny močového sedimentu, zvýšený krvný tlak, zmeny v cievach fundusu);

Výlučne ortostatická povaha proteinúrie, keď vo vzorkách moču odobratých po vodorovnej polohe pacienta (aj ráno pred vstávaním z postele) nie sú žiadne bielkoviny.

Na potvrdenie tejto diagnózy je potrebné vykonať ortostatický test. K tomu sa odoberá moč ráno pred vstávaním z postele, následne po 1-2-hodinovom pobyte vo vzpriamenej polohe (chôdza s palicou za chrbtom na narovnanie chrbtice). Test dáva ešte presnejšie výsledky, ak sa ranná (nočná) časť moču vyleje (pretože v močovom mechúre môže byť zvyškový moč) a prvá časť sa odoberie po 1-2 hodinách pobytu pacienta v horizontálnej polohe.

V adolescencii môže byť pozorovaná aj idiopatická prechodná proteinúria, zistená u zdravých jedincov počas lekárskeho vyšetrenia a chýba pri následných testoch moču.

Tenzná proteinúria sa zistí u 20% zdravých jedincov (vrátane športovcov) po ostrej fyzickej námahe. Proteín sa zisťuje v prvej zhromaždenej časti moču. Proteinúria má tubulárny charakter. Predpokladá sa, že mechanizmus proteinúrie je spojený s redistribúciou prietoku krvi a relatívnou ischémiou proximálnych tubulov.

Horúčková proteinúria pozorované pri akútnych horúčkovitých stavoch, najmä u detí a starších ľudí. Má prevažne glomerulárny charakter. Mechanizmy tohto typu proteinúrie nie sú dostatočne pochopené a diskutuje sa o možnej úlohe zvýšenej glomerulárnej filtrácie spolu s prechodným poškodením glomerulárneho filtra imunitnými komplexmi.

proteinúria pri obezite. Proteinúria sa často pozoruje pri morbídnej obezite (telesná hmotnosť nad 120 kg). Podľa J.P.Domfelda (1989) z 1000 obéznych pacientov malo 410 proteinúriu bez zmien v močovom sedimente; sú tiež opísané prípady nefrotického syndrómu. Predpokladá sa, že vznik takejto proteinúrie je založený na zmenách glomerulárnej hemodynamiky (intraglomerulárna hypertenzia, hyperfiltrácia) spojených so zvýšením koncentrácie renínu a angiotenzínu pri obezite, ktorá počas hladovania klesá. Pri úbytku hmotnosti, ako aj pri liečbe ACE inhibítormi sa proteinúria môže znížiť a dokonca vymiznúť.

Okrem toho môže byť proteinúria iného ako obličkového pôvodu. V prípade závažnej leukocytúrie a najmä hematúrie môže byť pozitívna reakcia na bielkoviny výsledkom rozpadu krviniek pri dlhšom státí moču, v tomto prípade je proteinúria nad 0,3 g/deň patologická. Testy sedimentárnych proteínov môžu poskytnúť falošne pozitívne výsledky v prítomnosti jódových kontrastných látok, veľkého počtu penicilínov alebo analógov cefalosporínu, sulfónamidových metabolitov v moči.