Jedným z najzávažnejších ochorení je systémový lupus erythematosus (SLE). Vyznačuje sa autoimunitný zápal s mnohými ďalšími príznakmi. Toto ochorenie je nebezpečné pre svoje komplikácie. Pri nej trpia orgány mnohých telesných systémov, no najviac sa vyskytujú problémy s pohybovým aparátom a obličkami.

Popis choroby

Lupus sa vyvíja v dôsledku zhoršenej práce imunitný systém, pri ktorej sa tvoria protilátky nepriaznivo ovplyvňujúce zdravé bunky a tkanivá. To vedie k negatívnym zmenám v cievach a spojivovom tkanive.

Termín "lupus" sa kedysi používal na označenie červených škvŕn, ktoré sa objavujú na tvári. Pripomínali uhryznutie vlkov alebo vlčic, ktoré často útočili na ľudí a snažili sa dostať do nechránených častí tela, ako je nos alebo líca. Dokonca jeden z príznakov ochorenia sa nazýva "lupusový motýľ". Dnes sa toto meno spája s roztomilým slovom „vlčiak“.

Na pozadí vzniká autoimunitné ochorenie hormonálne poruchy. Dôležitú úlohu zohrávajú zvýšené estrogény, takže lupus sa najčastejšie pozoruje u nežného pohlavia. Ochorenie sa zvyčajne diagnostikuje u dospievajúcich dievčat a mladých žien do 26 rokov.

U mužov je SLE závažnejší a remisie sú zriedkavé, ale u nich sa ochorenie vyskytuje 10-krát menej často, pretože androgény majú ochranný účinok. Niektoré príznaky môžu byť výraznejšie u rôznych pohlaví. Napríklad u žien sú viac postihnuté kĺby a u mužov centrálny nervový systém a obličky.

Lupus môže byť vrodený. Príznaky SLE sa objavujú u detí v prvých rokoch života.

Choroba sa vyvíja vo vlnách, pričom sa striedajú obdobia exacerbácií a remisií. SLE je charakterizovaný akútnym nástupom, rýchlou progresiou a skorým šírením chorobného procesu. U detí sú príznaky systémového lupus erythematosus rovnaké ako u dospelých.

Príčiny

Existuje viac ako jeden dôvod pre výskyt a rozvoj lupusu. Je to spôsobené súčasným alebo postupným vplyvom viacerých faktorov naraz. Vedcom sa podarilo identifikovať hlavné príčiny choroby:

Vedci nezahŕňajú posledný faktor do všeobecných príčin SLE, ale domnievajú sa, že príbuzní pacienta sú ohrození.

Klasifikácia podľa etáp

SLE má veľký rozsah príznaky. Počas choroby sa vyskytujú exacerbácie a remisie.

Lupus je klasifikovaný podľa foriem jeho priebehu:

Rozlišujú sa aj štádiá ochorenia. Minimum je charakterizovaný slabými bolesťami hlavy a kĺbov, vysoká teplota, ochorenia a prvé prejavy lupusu na koži.

V strednej fáze je ťažko postihnutá tvár a telo a potom cievy, kĺby a vnútorné orgány. Vo výraznom štádiu je narušená práca rôznych systémov tela.

Príznaky ochorenia

Na začiatku SLE len 20 % pacientov trápia kožné lézie. U 60 % pacientov sa príznaky objavia neskôr. Niektorí ľudia ich nemajú vôbec. Známky ochorenia možno vidieť na tvári, krku a ramenách. Na zadnej strane nosa a na lícach sa objavuje vyrážka vo forme červenkastých plakov s olupovaním, ktoré pripomínajú uhryznutie vlkom v minulosti. Nazýva sa „lupusový motýľ“, pretože vyzerá ako tento hmyz. Zvyšuje sa citlivosť kože pacienta na ultrafialové žiarenie.

Niektorí ľudia s lupusom strácajú vlasy v oblasti spánkov a lámu si nechty. V 25% prípadov sú postihnuté sliznice. Objavuje sa lupus-cheilitída, charakterizovaná hustým opuchom pier vo forme sivastých šupín. Na hranici sa môžu objaviť malé vredy červenej alebo ružovej farby. Okrem toho je ovplyvnená ústna sliznica.

Lupus ovplyvňuje rôzne telesné systémy:

Bežné príznaky lupusu u žien a mužov sú lézie CNS. Ochorenie je charakterizované únava, slabosť, znížená pamäť a výkon, zhoršenie intelektuálne schopnosti. Človek trpiaci autoimunitným ochorením sa prejavuje podráždenosťou, depresiou, bolesťami hlavy a.

Pacient môže byť menej citlivý. Na pozadí lupusu sa tiež vyvíjajú záchvaty, psychóza a kŕče.

Diagnostické metódy

Diagnózu lupusu možno potvrdiť diferenciálnou diagnostikou. Robí sa to preto, že každý prejav hovorí o patológii konkrétneho orgánu. Na to sa používa systém vyvinutý Americkou reumatologickou asociáciou špecialistov.

Diagnóza SLE je potvrdená štyrmi alebo viacerými z nasledujúcich príznakov:

Po stanovení predbežnej diagnózy je pacient odoslaný k špecialistovi s úzkym zameraním, napríklad k nefrológovi, pneumológovi alebo kardiológovi.

Podrobné vyšetrenie zahŕňa dôkladné odobratie anamnézy. Lekár sa potrebuje dozvedieť o všetkých predchádzajúcich chorobách pacienta a spôsoboch ich liečby.

Spôsoby liečby

Lieková terapia pre pacienta so SLE sa vyberá individuálne. Spôsoby liečby závisia od štádia a formy ochorenia, symptómov a charakteristík tela pacienta.

Osoba trpiaca lupusom bude musieť byť hospitalizovaná iba v určitých prípadoch: konštantná teplota nad 38 stupňov, pokles, ako aj podozrenie na mozgovú príhodu, srdcový infarkt alebo vážne poškodenie CNS. Ak napredujú Klinické príznaky choroba, potom bude pacient tiež odoslaný na hospitalizáciu.

Liečba lupus erythematosus zahŕňa:

Hormonálne krémy a masti eliminujú pocity olupovania a pálenia, ktoré sa objavili na určitých oblastiach kožný kryt.

Osobitná pozornosť sa venuje imunitnému systému pacienta. Počas remisie je pacient liečený imunostimulanciami v kombinácii s vitamínové komplexy a fyzioterapeutické procedúry.

Do úvahy sa berú aj komorbidity a komplikácie. Keďže problémy s obličkami zaujímajú prvé miesto v prípadoch letality, musia byť pri SLE neustále monitorované. Je potrebné liečiť lupus artritídu a srdcové choroby včas.

Púpava P pôsobí ako prirodzený chondroprotektor, ktorý zabraňuje kolapsu kĺbov a obnovuje tkanivo chrupavky. Znižuje hladinu cholesterolu v krvi a čistí telo od toxínov. Dihydroquercetin Plus sa používa na posilnenie stien krvných ciev. Odstraňuje tiež zlý cholesterol a zlepšuje mikrocirkuláciu krvi.

S lupusom sú ľuďom predpísané potraviny, ktoré zmiernia príznaky ochorenia. Pacient by mal uprednostniť jedlo, ktoré dokáže ochrániť mozog, srdce a obličky.

Osoba s diagnózou lupus musí sa konzumovať v dostatočnom množstve:

Proteín pomôže bojovať proti chorobe. Lekári odporúčajú jesť teľacie, morčacie a iné diétne odrody mäso a hydina. Diéta by mala obsahovať tresku, tresku, ružový losos, tuniak, chobotnicu, nízkotučný sleď. Ryby obsahujú omega-3 nenasýtené mastné kyseliny, životne dôležité pre normálnu činnosť mozgu a srdca.

Pite aspoň 8 pohárov denne čistá voda. Zvládne prácu gastrointestinálny trakt, kontroluje hlad a zlepšuje celkovú pohodu.

Niektoré potraviny budete musieť vo svojej strave opustiť alebo obmedziť:

• Mastné jedlá. Potraviny, ktoré obsahujú veľa masla alebo rastlinného oleja, zvyšujú riziko exacerbácií z kardiovaskulárneho systému. V dôsledku mastných jedál sa cholesterol ukladá v cievach. Môže viesť k akútnemu infarktu myokardu.
• kofeín. Tento komponent v vo veľkom počte prítomný v káve, čaji a niektorých ďalších nápojoch. Kvôli kofeínu je podráždená sliznica žalúdka, častejšie bije srdce a preťažuje sa nervový systém. Ak prestanete piť poháre nápojov s touto látkou, bude možné vyhnúť sa výskytu erózií v dvanástniku.
• Soľ. Jedlo by malo byť obmedzené, pretože preťažuje obličky a zvyšuje krvný tlak.

Ľudia trpiaci lupus erythematosus by sa mali vyhýbať alkoholické nápoje a cigarety. Už samy o sebe sú škodlivé a v kombinácii s liekmi môžu viesť k katastrofálnym následkom.

Predpovede pacienta

Prognóza bude priaznivá, ak sa ochorenie zistí na skorý termín jeho rozvoj. Na samom začiatku priebehu lupusu nepodliehajú tkanivám a orgánom silnej deformácii. Miernu vyrážku alebo artritídu ľahko kontrolujú špecialisti.

Pokročilé formy SLE si budú vyžadovať agresívnu liečbu veľkými dávkami rôznych liekov. V tomto prípade nie je vždy možné určiť, čo spôsobuje väčšie poškodenie tela: veľké dávky liekov alebo samotný patologický proces.

Lupus erythematosus sa nedá úplne vyliečiť, ale to neznamená, že sa s ním nedá šťastne žiť. Ak vyhľadáte lekársku pomoc včas, môžete sa vyhnúť vážne problémy. Vykonávaním lekárske poradenstvo a správny spôsob života, pacient sa nebude musieť v mnohom obmedzovať.

Komplikácia a progresia ochorenia je možná, ak má osoba chronické infekčné ochorenia. Vplyv má aj časté očkovanie a prechladnutie. Preto by sa takýto pacient mal starať o svoje zdravie a vyhýbať sa faktorom, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú jeho telo.

Preventívne opatrenia

Prevencia SLE pomôže zabrániť recidíve ochorenia a zastaviť ďalšiu progresiu. patologické procesy. Sekundárne opatrenia prispievajú k včasnej a adekvátnej liečbe lupusu.

Pacienti by mali pravidelne absolvovať dispenzárne vyšetrenia a konzultovať s reumatológom. Lieky sa musia užívať v predpísanom dávkovaní počas určitého časového obdobia.

Stav stabilnej remisie je možné udržiavať otužovaním, terapeutickými cvičeniami a pravidelnými prechádzkami čerstvý vzduch. Pacient musí dodržiavať režim práce a odpočinku, vyhýbať sa zbytočným psychologickým a fyzická aktivita. plný spánok a správna výživa sú dôležité nielen pre zlepšenie stavu choroby, ale aj pre normálne fungovanie celého organizmu.

Ak má osoba izolované oblasti postihnutej kože, je potrebné zistiť, či niekto z jeho príbuzných nebol diagnostikovaný s touto chorobou. Osoba s lupusom by sa mala vyhýbať ultrafialovému svetlu a vyhýbať sa priamemu slnečnému žiareniu. V teplej sezóne musíte použiť špeciálne masti, ktoré môžu chrániť pokožku pred negatívnymi účinkami slnka. Osoba trpiaca SLE sa musí vzdať zlých návykov, ktoré len zhoršujú jeho stav.

Systémový lupus erythematosus (SLE) je chronické autoimunitné reumatické ochorenie. Diagnózu SLE môže stanoviť len odborník s dostatočnými skúsenosťami. Ťažkosti s diagnostikou ochorenia sú spojené s rôznorodým klinickým obrazom, keď sa v priebehu ochorenia objavia nové príznaky ochorenia, ktoré odzrkadľujú poškodenie rôznych orgánov a systémov.

Pri diagnostike SLE špecialisti MEDSI vychádzajú z kombinácie klinických prejavov ochorenia a laboratórnych diagnostických údajov, okrem toho krv, moč, ultrazvuk, röntgenové vyšetrenie umožňuje presne určiť povahu a rozsah poškodenia vnútorné orgány, fázy aktivity ochorenia.

Na Klinike inovatívnej reumatológie Klinického diagnostického centra MEDSI na Belorusskej sa diagnostika vykonáva pomocou moderných laboratórnych a inštrumentálne metódy výskum - stanovenie autoprotilátok, komplementu, titra reumatoidného faktora, biochemická analýza krv, MRI, MSCT, ultrazvuk, rádiografia, funkčné testy sa vykonávajú. Liečba ochorenia prebieha v súlade s medzinárodnými štandardmi a odporúčaniami reumatologických asociácií Európy a USA spolu s odborníkmi z Centra pre diagnostiku a inovácie medicínske technológie MEDSI a jediný v Rusku, ktorý využíva najlepšie svetové inovatívne metódy diagnostiky a liečby. Špecialisti oddelenia EML vyvinuli vlastnú high-tech metódu na liečbu lupus erythematosus - imunosorpciu, ktorá nemá vo svete obdoby.

V klinickom diagnostickom centre na Belorusskej, známy lekár lekárske vedy, vážený lekár Ruská federácia. Sergej Konstantinovič - tvorca národnej školy intenzívna starostlivosť reumatické choroby, odborník na diagnostiku a liečbu systémového lupus erythematosus, ťažkých foriem reumatoidnej artritídy, systémová vaskulitída a iné ochorenia spojivového tkaniva.

Profesorom vyvinuté metódy na liečbu autoimunitných reumatických ochorení metódami mimotelovej terapie a geneticky upravenými biologickými prípravkami umožňujú zabezpečiť nielen maximálne prežitie, ale aj vysokú úroveň kvality života, schopnosť minimalizovať užívanie hormonálnych liekov. drog alebo dokonca ich úplné zrušenie. Včasné rozpoznanie choroby, včasná a personalizovaná terapia, profesionálne monitorovanie sú hlavné princípy, ktorými sa Sergej Konstantinovič vo svojej každodennej praxi riadi.

Profesor d.m.s. Tatyana Magomedalievna Reshetnyak

Inštitút reumatológie RAMS, Moskva

Prednáška je určená ako pre pacientov so systémovým lupus erythematosus (SLE), tak aj pre ich príbuzných, priateľov, ako aj pre tých, ktorí chcú lepšie porozumieť tomuto ochoreniu, aby pomohli pacientom so SLE toto ochorenie zvládnuť. Poskytuje informácie o SLE s vysvetleniami niektorých lekárskych pojmov. Poskytnuté informácie poskytujú predstavu o chorobe a jej symptómoch, obsahujú informácie o diagnostike a liečbe, ako aj o súčasných vedeckých úspechoch v tejto problematike. V prednáške sa rozoberajú aj otázky ako zdravotná starostlivosť, tehotenstvo, kvalita života u pacientov so SLE. Ak máte po prečítaní tejto brožúry otázky, môžete ich prediskutovať so svojím poskytovateľom zdravotnej starostlivosti alebo poslať otázky e-mailom: [chránený e-mailom].

Stručná história SLE

Názov lupus erythematosus, v latinskej verzii ako Lupus erythematosus, pochádza z latinského slova „lupus“, čo v preklade do angličtiny „wolf“ znamená vlk a „erythematosus“ – červený. Tento názov dostala choroba vďaka tomu, že kožné prejavy boli podobné léziám pri uhryznutí hladným vlkom. Tento neduh je lekárom známy už od roku 1828, po tom, čo francúzsky dermatológ Biett opísal kožné príznaky. Po 45 rokoch od prvého opisu si ďalší dermatológ Kaposhi všimol, že niektorí pacienti s kožnými prejavmi choroby mali aj príznaky chorôb vnútorných orgánov. A v roku 1890. slávny anglický lekár Osler zistil, že lupus erythematosus, nazývaný aj systémový, sa môže vyskytnúť (aj keď zriedkavo) bez kožné prejavy. V roku 1948 Bol opísaný fenomén LE-(LE) buniek, ktorý sa vyznačoval detekciou bunkových fragmentov v krvi. Tento objav umožnil lekárom identifikovať mnohých pacientov so SLE. Až v roku 1954 V krvi pacientov so SLE boli identifikované určité proteíny (alebo protilátky), ktoré pôsobia proti ich vlastným bunkám. Detekcia týchto proteínov bola použitá na vývoj citlivejších testov na diagnostiku SLE.

Čo je SLE

Systémový lupus erythematosus, tiež niekedy nazývaný „lupus“ alebo skrátene SLE, je typ poruchy imunitného systému známeho ako autoimunitné ochorenie. Pri autoimunitných ochoreniach telo produkovaním cudzích proteínov vlastným bunkám a ich zložkám poškodzuje zdravé bunky a tkanivá. Autoimunitné ochorenie je stav, kedy imunitný systém začne vnímať „svoje“ tkanivá ako cudzie a napáda ich. To vedie k zápalu a poškodeniu rôznych telesných tkanív. Lupus je chronické autoimunitné ochorenie, ktoré má niekoľko foriem a môže spôsobiť zápal kĺbov, svalov a rôznych iných častí tela. Z vyššie uvedenej definície SLE je zrejmé, že toto ochorenie postihuje rôzne orgány tela vrátane kĺbov, kože, obličiek, srdca, pľúc, cievy a mozog. Hoci ľudia s touto chorobou majú veľa rôzne príznaky Medzi najčastejšie patrí nadmerná únava, bolestivé alebo opuchnuté kĺby (artritída), nevysvetliteľná horúčka, kožné vyrážky a problémy s obličkami. SLE patrí do skupiny reumatických ochorení. Medzi reumatické ochorenia patria tie, ktoré sprevádzajú zápalové ochorenie spojivového tkaniva a vyznačuje sa bolesťou kĺbov, svalov, kostí.

V súčasnosti sa SLE vzťahuje na nevyliečiteľné choroby. Príznaky SLE však možno kontrolovať vhodnou liečbou a väčšina ľudí s týmto ochorením môže viesť aktívny a zdravý život. Takmer u všetkých pacientov so SLE sa jeho aktivita v priebehu ochorenia mení, pričom sa striedajú momenty nazývané ohniská – exacerbácie (v anglickej literatúre označované ako oheň) a obdobia pohody alebo remisie. Exacerbácia ochorenia je charakterizovaná objavením sa alebo zhoršením zápalu rôznych orgánov. Podľa klasifikácie prijatej v Rusku je aktivita choroby rozdelená do troch štádií: I-I - minimálna, II-I - stredná a III-I - výrazná. Okrem toho podľa nástupu nástupu známok ochorenia u nás existujú varianty priebehu SLE – akútny, subakútny a primárny chronický. Toto oddelenie je vhodné na dlhodobé sledovanie pacientov. Remisia ochorenia je stav, pri ktorom nie sú žiadne známky alebo príznaky SLE. Prípady úplnej alebo predĺženej remisie SLE sa vyskytujú, hoci sú zriedkavé. Pochopenie toho, ako predchádzať vzplanutiam a ako ich liečiť, keď sa objavia, pomáha ľuďom so SLE udržať si zdravie. U nás – v Ústave reumatológie Ruskej akadémie lekárskych vied, ako aj v iných svetových vedeckých centrách pokračuje intenzívny výskum dosahujúci obrovské úspechy v pochopení choroby, ktoré môžu viesť k vyliečeniu.

Výskumníci študujú dve otázky: kto dostane SLE a prečo. Vieme, že ženy trpia SLE častejšie ako muži a tento pomer sa podľa rôznych vedeckých centier pohybuje od 1:9 do 1:11. SLE má trikrát väčšiu pravdepodobnosť, že postihne černošky ako biele ženy a podľa amerických vedcov sa vyskytuje častejšie u žien hispánskeho, ázijského a indiánskeho pôvodu. Okrem toho sú známe rodinné prípady SLE, ale riziko, že sa SLE vyvinie aj u pacientovho dieťaťa alebo súrodenca, je stále dosť nízke. Neexistujú žiadne štatistické údaje o počte pacientov so SLE v Rusku, pretože symptómy ochorenia sa značne líšia od minimálnych až po závažné lézie vitálnych orgánov. dôležité orgány a začiatok ich vzhľadu je často ťažké presne určiť.

V skutočnosti existuje niekoľko typov SLE:

systémový lupus erythematosus, čo je forma ochorenia, ktorú väčšina ľudí myslí, keď sa povie „lupus“ alebo v anglickej literatúre „lupus“. Slovo "systémový" znamená, že choroba môže postihnúť mnoho systémov tela. Príznaky SLE môžu byť mierne alebo závažné. Hoci SLE primárne postihuje ľudí vo veku od 15 do 45 rokov, môže sa prejaviť v detstve aj v starobe. Táto brožúra sa zameriava na SLE.

diskoidný lupus erythematosus postihuje predovšetkým kožu. Na tvári, pokožke hlavy alebo kdekoľvek inde sa môže objaviť červená stúpajúca vyrážka. Vyvýšené oblasti môžu byť hrubé a šupinaté. Vyrážka môže trvať niekoľko dní alebo rokov alebo sa môže opakovať (zmiznúť a potom sa znova objaviť). U malého percenta ľudí s diskoidným lupus erythematosus sa neskôr rozvinie SLE.

liekmi vyvolaný lupus erythematosus označuje formu lupusu spôsobenú liekmi. Spôsobuje niektoré symptómy podobné príznakom SLE (artritída, vyrážka, horúčka a bolesť na hrudníku, ale zvyčajne nezahŕňa obličky), ktoré zmiznú po ukončení liečby. Lieky, ktoré môžu spôsobiť lupus erythematosus vyvolaný liekmi, zahŕňajú: hydralazín (Aresolin), prokaínamid (Procan, Pronestil), metyldopa (Aldomet), guinidín (Guinaglut), izoniazid a niektoré antikonvulzíva ako je fenytoín (Dilantin) alebo karbamazepín (Tegretol) atď.

neonatálny lupus. Môže postihnúť niektorých novorodencov, ženy so SLE alebo niektoré iné poruchy imunitného systému. Deti s neonatálnym lupusom môžu mať závažné srdcové ochorenie, ktoré je najzávažnejším príznakom. Niektorí novorodenci môžu mať kožnú vyrážku, abnormality pečene alebo cytopéniu (nízky počet krviniek). Lekári teraz dokážu identifikovať väčšinu pacientov s rizikom vzniku novorodeneckého SLE, čo umožňuje rýchlu liečbu dieťaťa od narodenia. Neonatálny lupus je veľmi zriedkavý a väčšina detí, ktorých matky majú SLE, je úplne zdravá. Treba poznamenať, že kožné vyrážky u novorodeneckého lupusu zvyčajne nevyžadujú terapiu a samy sa upravia.

Čo spôsobuje systémový lupus erythematosus?

Systémový lupus erythematosus - komplexné ochorenie, ktorej príčina nie je známa. Je pravdepodobné, že nejde o jedinú príčinu, ale skôr o kombináciu viacerých faktorov vrátane genetických, environmentálnych a možno aj hormonálnych faktorov, ktorých kombinácia môže ochorenie spôsobiť. Presná príčina ochorenia sa môže líšiť od človeka k človeku. Iný ľudia, provokujúcim faktorom môže byť stres, prechladnutie a hormonálne zmeny v tele, ku ktorým dochádza počas puberty, tehotenstva, po potrate, v menopauze. Vedci urobili veľký pokrok v pochopení niektorých výskytov niektorých symptómov SLE, ktoré sú opísané v tejto brožúre. Vedci sa domnievajú, že genetika hrá dôležitú úlohu pri vzniku ochorenia, avšak konkrétny „gén lupus“ zatiaľ nebol identifikovaný. Namiesto toho sa predpokladá, že náchylnosť človeka na túto chorobu môže zvýšiť niekoľko génov.

Skutočnosť, že lupus sa môže vyskytovať v rodinách, ukazuje, že vývoj ochorenia má genetický základ. Štúdia identických dvojčiat navyše ukázala, že lupus s väčšou pravdepodobnosťou postihuje obe dvojčatá, ktoré majú rovnaký súbor génov, ako dve dvojčatá alebo iné deti tých istých rodičov. Keďže riziko ochorenia jednovaječných dvojčiat je oveľa menšie ako 100 percent, vedci si preto myslia, že samotné gény nedokážu vysvetliť výskyt lupusu. Úlohu musia zohrať aj iné faktory. Medzi tie, ktoré sa naďalej intenzívne študujú, patrí slnečné žiarenie, stres, niektoré lieky a infekčné agens, ako sú vírusy. SLE zároveň nie je infekčné ani nákazlivé ochorenie, nepatrí medzi onkologické ochorenia a syndróm získanej imunodeficiencie. Hoci vírus môže spôsobiť ochorenie u vnímavých ľudí, človek nemôže „chytiť“ lupus od niekoho iného.

Pri SLE imunitný systém tela nefunguje tak, ako by mal. Zdravý imunitný systém produkuje protilátky, čo sú špecifické proteíny – proteíny, ktoré pomáhajú bojovať proti vírusom, baktériám a iným cudzorodým látkam, ktoré prenikajú do tela, a ničiť ich. Pri lupuse imunitný systém produkuje protilátky (proteíny) proti zdravým bunkám a tkanivám v tele. Tieto protilátky, nazývané autoprotilátky ("auto" znamená vlastné), spôsobujú zápal v rôznych častiach tela, spôsobujú ich opuch, sčervenanie, horúčku a bolesť. Okrem toho sa niektoré autoprotilátky spájajú s látkami z buniek a tkanív vlastného tela a vytvárajú molekuly nazývané imunitné komplexy. Tvorba týchto imunitných komplexov v tele tiež prispieva k zápalu a poškodeniu tkaniva u pacientov s lupusom. Vedci ešte nepochopili všetky faktory, ktoré spôsobujú zápal a poškodenie tkaniva pri lupuse, a toto je aktívna oblasť výskumu.

Príznaky SLE.

Napriek prítomnosti určitých príznakov ochorenia je každý prípad pacienta so SLE iný. Klinické prejavy SLE sa môže pohybovať od minimálneho až po vážne poškodenie životne dôležitých orgánov a môže občas prichádzať a odchádzať. Bežné príznaky lupusu sú uvedené v tabuľke a zahŕňajú zvýšenú únavu (syndróm chronická únava), bolestivosť a opuch kĺbov, nevysvetliteľná horúčka a kožné vyrážky. Charakteristická kožná vyrážka sa môže objaviť na mostíku nosa a na lícach a vzhľadom na to, že tvar pripomína motýľa, nazýva sa „motýľ“ alebo erytematózna (červená) vyrážka na koži zygomatickej oblasti. Červené vyrážky sa môžu objaviť na akejkoľvek časti pokožky tela: na tvári alebo ušiach, na rukách - ramenách a rukách, na koži hrudníka.

Bežné príznaky SLE

• Bolestivosť a opuch kĺbov, bolesť svalov
• nevysvetliteľná horúčka
• chronický únavový syndróm
• Vyrážky na koži tváre červenej farby alebo zmena farby kože
• Bolesť na hrudníku s hlbokým dýchaním
• Zvýšené vypadávanie vlasov
• Biela alebo modrá koža na rukách alebo nohách pri prechladnutí alebo strese (Raynaudov syndróm)
• Zvýšená citlivosť na slnko
• Opuch (opuch) nôh a/alebo okolo očí
• Zvýšiť lymfatické uzliny

Medzi ďalšie príznaky lupusu patrí bolesť na hrudníku, vypadávanie vlasov, citlivosť na slnko, anémia (zníženie červených krviniek) a bledá alebo fialová koža na rukách alebo nohách v dôsledku chladu a stresu. Niektorí ľudia tiež pociťujú bolesti hlavy, závraty, depresiu alebo záchvaty. Nové príznaky sa môžu objavovať aj roky po diagnóze, rovnako ako sa rôzne príznaky choroby môžu objaviť v rôznych časoch.

U niektorých pacientov so SLE je postihnutý iba jeden telesný systém, ako je koža alebo kĺby alebo krvotvorné orgány. U iných pacientov môžu prejavy ochorenia postihnúť mnohé orgány a ochorenie je multiorgánového charakteru. Závažnosť poškodenia telesných systémov je u rôznych pacientov rôzna. Častejšie sú postihnuté kĺby alebo svaly, čo spôsobuje artritídu alebo bolesť svalov - myalgiu. Kožné vyrážky dosť podobné u rôznych pacientov. Pri viacorgánových prejavoch SLE sa na patologickom procese môžu podieľať tieto telesné systémy:

Obličky: Zápal v obličkách (lupusová nefritída) môže zhoršiť ich schopnosť účinne odstraňovať odpadové produkty a toxíny z tela. Keďže funkčná kapacita obličiek je pre celkové zdravie veľmi dôležitá, ich porážka pri lupus si spravidla vyžaduje intenzívne medikamentózna liečba aby nedošlo k nezvratnému poškodeniu. Pre pacienta je zvyčajne ťažké sám posúdiť stupeň poškodenia obličiek, preto zvyčajne zápal obličiek pri SLE (lupusová nefritída) nesprevádza bolesť spojená s postihnutím obličiek, aj keď niektorí pacienti si môžu všimnúť, že majú opuchnuté členky, okolo očí je opuch. Indikátorom poškodenia obličiek pri lupus je často abnormálna analýza moču a zníženie množstva moču.

centrálny nervový systém: U niektorých pacientov lupus postihuje mozog alebo centrálny nervový systém. Môže spôsobiť bolesti hlavy, závraty, problémy s pamäťou, zrakové problémy, paralýzu alebo zmeny správania (psychózy), záchvaty. Niektoré z týchto príznakov však môžu byť spôsobené určitými liekmi, vrátane tých, ktoré sa používajú na liečbu SLE, alebo emocionálnym stresom z poznania choroby.

krvné cievy: krvné cievy sa môžu zapáliť (vaskulitída), čo ovplyvňuje spôsob cirkulácie krvi v tele. Zápal môže byť mierny a nevyžaduje liečbu.

Krv: U pacientov s lupusom sa môže vyvinúť anémia alebo leukopénia (zníženie počtu bielych a/alebo červených krviniek). Lupus môže tiež spôsobiť trombocytopéniu, zníženie počtu krvných doštičiek v krvi, čo vedie k zvýšenému riziku krvácania. Niektorí pacienti s lupusom majú zvýšené riziko tvorby krvných zrazenín v ich cievach.

Srdce: U niektorých ľudí s lupusom môže byť zápal v tepnách, ktoré privádzajú krv do srdca (koronárna vaskulitída), v samotnom srdci (myokarditída alebo endokarditída) alebo v seróze, ktorá obklopuje srdce (perikarditída), čo spôsobuje bolesť na hrudníku alebo iné príznaky.

pľúca: U niektorých ľudí so SLE sa rozvinie zápal výstelky pľúc (pleurisy), ktorý spôsobuje bolesť na hrudníku, dýchavičnosť a kašeľ. Autoimunitný zápal pľúc sa nazýva pneumonitída. Iné serózne membrány pokrývajúce pečeň a slezinu sa môžu podieľať na zápalovom procese, čo spôsobuje bolesť v zodpovedajúcom umiestnení tohto orgánu.

Diagnóza systémového lupus erythematosus.

Diagnostikovať lupus môže byť ťažké. Môže trvať mesiace alebo dokonca roky, kým lekári zozbierajú symptómy a presne diagnostikujú toto zložité ochorenie. Symptómy uvedené v tejto časti sa môžu vyvinúť počas dlhého obdobia choroby alebo počas krátkeho časového obdobia. Diagnóza SLE je striktne individuálna a nie je možné overiť toto ochorenie prítomnosťou jedného symptómu. Správna diagnóza lupusu si vyžaduje vedomosti a informovanosť zo strany lekára a dobrú komunikáciu zo strany pacienta. Pre diagnostický proces je nevyhnutné povedať svojmu lekárovi úplnú a presnú anamnézu (napríklad aké zdravotné problémy ste mali a ako dlho, čo spustilo ochorenie). Tieto informácie spolu s fyzikálnym vyšetrením a výsledkami laboratórnych testov pomáhajú lekárovi zvážiť ďalšie stavy, ktoré môžu vyzerať ako SLE, alebo ho skutočne potvrdiť. Stanovenie diagnózy môže chvíľu trvať a ochorenie sa nemusí overiť okamžite, ale až keď sa objavia nové príznaky.

Neexistuje jediný test, ktorý by dokázal povedať, či má človek SLE, ale niekoľko laboratórnych testov môže lekárovi pomôcť pri stanovení diagnózy. Testy sa používajú na detekciu špecifických autoprotilátok často prítomných u pacientov s lupusom. Napríklad testovanie antinukleárnych protilátok sa zvyčajne robí na detekciu autoprotilátok, ktoré antagonizujú zložky jadra alebo "riadiace centrum" vlastných buniek osoby. Mnohí pacienti majú pozitívnu analýzu na antinukleárne protilátky; môžu však spôsobiť aj niektoré lieky, infekcie a iné ochorenia pozitívny výsledok. Test na antinukleárne protilátky jednoducho poskytuje lekárovi ďalšie vodítko na stanovenie diagnózy. Existujú aj krvné testy na jednotlivé typy autoprotilátok, ktoré sú špecifickejšie pre ľudí s lupusom, aj keď nie všetci ľudia s lupusom majú na ne pozitívny výsledok. Tieto protilátky zahŕňajú anti-DNA, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Lekár môže použiť tieto testy na potvrdenie diagnózy lupusu.

Podľa diagnostických kritérií American College of Rheumatology, revízia z roku 1982, existuje 11 z nasledujúcich príznakov:

Jedenásť diagnostických príznakov SLE

• červené vyrážky v zygomatickej oblasti (vo forme "motýľa", na koži hrudníka v oblasti "dekoltu", na chrbte rúk)
• diskoidná vyrážka (šupinaté, diskovité vredy, častejšie na tvári, pokožke hlavy alebo hrudníku)
• fotosenzitivita (citlivosť na slnečné svetlo na krátku dobu (nie viac ako 30 minút)
• vredy v ústach (bolesť hrdla, sliznice úst alebo nosa)
• artritída (bolesť, opuch, stuhnutosť kĺbov)
• serozitída (zápal seróznej membrány okolo pľúc, srdca, pobrušnice spôsobujúci bolesť pri zmene polohy tela a často sprevádzanú ťažkosťami s dýchaním)_
• postihnutie obličiek
• problémy spojené s poškodením centrál nervový systém(psychóza a záchvaty nesúvisiace s liekmi)
• hematologické problémy (zníženie počtu krviniek)
• imunologické poruchy (ktoré zvyšujú riziko sekundárnych infekcií)
• antinukleárne protilátky (autoprotilátky, ktoré pôsobia proti jadrám vlastných buniek, keď sú tieto časti buniek mylne vnímané ako cudzie (antigén)

Títo diagnostické kritériá sú navrhnuté tak, aby pomohli lekárovi rozlíšiť SLE od iných ochorení spojivového tkaniva a na stanovenie diagnózy stačia 4 z vyššie uvedených príznakov. Prítomnosť iba jedného symptómu zároveň nevylučuje ochorenie. Okrem príznakov zahrnutých v diagnostických kritériách môžu mať pacienti so SLE ďalšie príznaky choroby. Patria sem trofické poruchy (strata hmotnosti, zvýšený prolaps vlasy pred objavením sa ložísk plešatosti alebo úplnej plešatosti), horúčka nemotivovanej povahy. Niekedy môže byť prvým príznakom ochorenia nezvyčajná zmena farby kože (modrá, zbelenie) prstov alebo časti prsta, nosa, ušnice v chlade resp emocionálny stres. Toto sfarbenie kože sa nazýva Raynaudov syndróm. Môžu sa vyskytnúť aj ďalšie celkové príznaky ochorenia – ide o svalovú slabosť, subfebrilná teplota znížená alebo strata chuti do jedla, nepohodlie v bruchu, sprevádzané nevoľnosťou, vracaním a niekedy hnačkou.

Asi 15 % pacientov so SLE má aj Sjogrenov syndróm alebo takzvaný „syndróm sucha“. Ide o chronický stav, ktorý je sprevádzaný suchými očami a ústami. U žien môže byť tiež zaznamenaná suchosť slizníc pohlavných orgánov (vagíny).

Niekedy ľudia so SLE pociťujú depresiu alebo neschopnosť sústrediť sa. Rýchle zmeny nálady alebo nezvyčajné správanie sa môžu vyskytnúť z nasledujúcich dôvodov:

Tieto javy môžu byť spojené s autoimunitným zápalom v centrálnom nervovom systéme.

Tieto prejavy môžu byť normálnou reakciou na zmenu vašej pohody.

Tento stav môže byť spojený s nežiaducimi účinkami liekov, najmä keď sa pridá nový liek alebo sa objavia nové zhoršujúce sa príznaky. Opakujeme, že príznaky SLE sa môžu objavovať počas dlhého obdobia. Hoci mnohí pacienti so SLE majú zvyčajne niekoľko príznakov ochorenia, väčšina z nich má zvyčajne niekoľko zdravotných problémov, ktoré majú tendenciu periodicky vzplanúť. Väčšina pacientov so SLE sa však počas liečby cíti dobre, bez známok orgánového poškodenia.

Takéto stavy centrálneho nervového systému môžu vyžadovať pridanie liekov, okrem hlavných liekov, na liečbu SLE, ktorá postihuje centrálny nervový systém. Preto niekedy reumatológ potrebuje pomoc lekárov z iných odborov, najmä psychiatra, neurológa atď.

Niektoré testy sa používajú menej často, ale môžu byť užitočné, ak symptómy pacienta zostanú nejasné. Lekár môže nariadiť biopsiu kože alebo obličiek, ak sú postihnuté. Zvyčajne sa pri stanovení diagnózy predpisuje test na syfilis - Wassermanova reakcia, pretože niektoré protilátky proti lupusu v krvi môžu spôsobiť falošne pozitívnu reakciu na syfilis. pozitívna analýza neznamená, že pacient má syfilis. Okrem toho všetky tieto testy len pomáhajú lekárovi poskytnúť vodítko a informácie na stanovenie správnej diagnózy. Lekár sa musí zhodovať úplný obraz: anamnéza, klinické príznaky a údaje z testov na presné určenie, či má človek lupus.

Iné laboratórne testy Používa sa na sledovanie priebehu ochorenia od diagnózy. Kompletný krvný obraz, analýza moču, biochemický krvný test a rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR) môžu poskytnúť cenné informácie. ESR je indikátorom zápalu v tele. Diagnostikuje, ako rýchlo červené krvinky klesnú na dno tubulu nezrážajúcej sa krvi. Nárast ESR však nie je dôležitým ukazovateľom SLE a v kombinácii s inými ukazovateľmi môže zabrániť niektorým komplikáciám pri SLE. Ide predovšetkým o pridanie sekundárnej infekcie, ktorá nielen komplikuje stav pacienta, ale vytvára aj problémy pri liečbe SLE. Ďalší test ukazuje hladinu skupiny bielkovín v krvi nazývanej komplement. Pacienti s lupusom často nízky level komplementu, najmä počas exacerbácie ochorenia.

Diagnostické pravidlá pre SLE

• Spochybňovanie výskytu príznakov choroby (anamnéza choroby), prítomnosť príbuzných s akýmikoľvek chorobami
• Kompletné lekárske vyšetrenie (od hlavy po päty)

Laboratórne vyšetrenie:

• generál klinická analýza krvný obraz všetky krvinky: leukocyty, erytrocyty, krvné doštičky
• Všeobecná analýza moču
• Biochemický krvný test
• Štúdium celkového komplementu a niektorých zložiek komplementu, ktoré sa často detegujú pri nízkej s vysokou aktivitou SLE
• Test na antinukleárne protilátky – pozitívne titre u väčšiny pacientov, ale pozitivita môže byť z iných dôvodov
• Vyšetrenie iných autoprotilátok (protilátky proti dvojvláknovej DNA, proti ribunukleoproteínu (RNP), anti-Ro, anti-La) - jeden alebo viac z týchto testov je pozitívnych pri SLE
• Wassermanov reakčný test je krvný test na syfilis, ktorý je v osude pacientov so SLE falošne pozitívny a nie je indikátorom syfilisového ochorenia.
• Biopsia kože a/alebo obličiek

Liečba systémového lupus erythematosus

Liečba SLE je prísne individuálna a môže sa meniť s priebehom ochorenia. Diagnostika a liečba lupusu je často spoločným úsilím pacienta a lekárov rôznych špecializácií. Pacient môže navštíviť rodinného lekára alebo praktického lekára, prípadne môže navštíviť reumatológa. Reumatológ je lekár, ktorý sa špecializuje na artritídu a iné ochorenia kĺbov, kostí a svalov. Pacienti s lupusom môžu liečiť aj klinickí imunológovia (lekári, ktorí sa špecializujú na poruchy imunitného systému). V procese liečby často pomáhajú iní odborníci: môžu to byť sestry, psychológovia, sociálni pracovníci a tiež lekárskych špecialistov, ako sú nefrológovia (lekári, ktorí liečia poruchy obličiek), hematológovia (špecializujúci sa na ochorenia krvi), dermatológovia (lekári, ktorí liečia kožné ochorenia) a neurológovia (lekári, ktorí sa špecializujú na poruchy nervového systému).

Objavujúce sa nové smery a účinnosť liečby lupusu dávajú lekárom väčší výber v ich prístupe k liečbe ochorenia. Je veľmi dôležité, aby pacient úzko spolupracoval s lekárom a užíval Aktívna účasť vo vašej liečbe. Po diagnostikovaní lupusu lekár naplánuje liečbu na základe pohlavia pacienta, veku, stavu v čase vyšetrenia, začiatku ochorenia, klinických príznakov a životných podmienok. Taktika liečby SLE je prísne individuálna a môže sa pravidelne meniť. Vypracovanie liečebného plánu má niekoľko cieľov: predchádzať exacerbácii, liečiť ju, keď k nej dôjde, a minimalizovať komplikácie. Lekár a pacient by mali plán liečby pravidelne vyhodnocovať, aby sa uistili, že je najúčinnejší.

Na liečbu SLE sa používa niekoľko druhov liekov. Lekár volí liečbu na základe symptómov a potrieb každého pacienta individuálne. U pacientov s bolesťami a opuchmi kĺbov, zvýšenou ich teplotou sa často používajú lieky, ktoré tlmia zápal a sú označované ako nesteroidné protizápalové lieky (NSAID). NSAID sa môžu používať samostatne alebo v kombinácii s inými liekmi na kontrolu bolesti, opuchu alebo horúčky. Pri nákupe NSAID je dôležité, aby to boli pokyny lekára, pretože dávka lieku pre pacientov s lupusom sa môže líšiť od dávky odporúčanej na obale. Časté vedľajšie účinky NSAID môžu zahŕňať poruchy trávenia, pálenie záhy, hnačku a zadržiavanie tekutín. Niektorí pacienti tiež hlásia rozvoj príznakov poškodenia pečene alebo obličiek počas užívania NSAID, preto je obzvlášť dôležité, aby pacient počas užívania týchto liekov zostal v úzkom kontakte s lekárom.

NESTEROIDNÉ PROTIZÁPALOVÉ LIEKY (NSAID)

Na liečbu lupusu sa používajú aj antimalariká. Tieto lieky sa pôvodne používali na liečbu príznakov malárie, no lekári zistili, že pomáhajú aj pri lupuse, najmä pri kožnej forme. Nie je presne známe, ako antimalariká „fungujú“ pri lupuse, ale vedci si myslia, že to robí tak, že potláčajú určité štádiá imunitnej odpovede. V súčasnosti je dokázané, že tieto liečivá pôsobia vplyvom na krvné doštičky antitromboticky a ich ďalším pozitívnym účinkom je ich hypolipidemická vlastnosť. Špecifické antimalariká používané na liečbu lupusu zahŕňajú hydroxychlorochín (Plaquenil), chlorochín (Aralen), chinakrín (Atabrine). Môžu sa užívať samostatne alebo v kombinácii s inými liekmi a používajú sa najmä na liečbu syndrómu chronickej únavy, bolesti kĺbov, kožná vyrážka a poškodenie pľúc. Vedci dokázali, že dlhodobá liečba antimalarikami môže zabrániť opätovnému výskytu choroby. Vedľajšie účinky antimalarík môžu zahŕňať žalúdočnú nevoľnosť a pomerne zriedkavo poškodenie sietnice, sluchu a závraty. Výskyt fotofóbie, porušenie vnímania farieb pri užívaní týchto liekov si vyžaduje odvolanie k oftalmológovi. Pacienti so SLE užívajúci antimalariká by mali byť vyšetrení oftalmológom aspoň raz za 6 mesiacov pri liečbe Plaquenilom a raz za 3 mesiace pri používaní Delagilu.

Hlavnými liekmi na liečbu SLE sú lieky kortikosteroidných hormónov, medzi ktoré patrí prednizolón (Deltazone), hydrokortizón, metylprednizolón (Medrol) a dexametazón (Decadron, Hexadrol). Niekedy sa v každodennom živote táto skupina liekov nazýva steroidy, ale to nie je to isté anabolický steroid používajú niektorí športovci na napumpovanie svalová hmota. Tieto lieky sú syntetické formy hormónov, ktoré normálne produkujú nadobličky, endokrinné žľazy umiestnené v brušná dutina nad obličkami. Kortikosteroidy označujú kortizol, čo je prirodzený protizápalový hormón, ktorý rýchlo potláča zápal. Kortizón a neskôr hydrokortizón patrili medzi prvé lieky tejto rodiny, ktorých užívanie pri život ohrozujúcich stavoch pri rôznych ochoreniach pomohlo prežiť mnohým tisíckam pacientov. Kortikosteroidy sa môžu podávať vo forme tabliet, krému na kožu alebo injekciou. Keďže ide o silné lieky, lekár vyberie najnižšiu dávku s najväčším účinkom. Zvyčajne dávka hormónov závisí od stupňa aktivity ochorenia, ako aj od orgánov zapojených do procesu. Poškodenie len obličiek alebo nervového systému je už základ pre veľmi vysoké dávky kortikosteroidov. Krátkodobé (krátkodobé) vedľajšie účinky kortikosteroidov zahŕňajú nesprávne rozloženie tuku (tvar mesiaca, hrbatý tuk na chrbte), zvýšenú chuť do jedla, priberanie na váhe a emocionálnu nerovnováhu. Tieto vedľajšie účinky vo všeobecnosti vymiznú po znížení dávky alebo vysadení liekov. Kortikosteroidy však nemôžete okamžite vysadiť, ani rýchlo znížiť ich dávku, preto je veľmi dôležitá spolupráca lekára a pacienta pri zmene dávky kortikosteroidov. Niekedy lekári podávajú veľmi veľkú dávku kortikosteroidov žilou („bolusová“ alebo „pulzová“ terapia). Pri tejto liečbe sú typické vedľajšie účinky menej výrazné a nie je potrebné postupné znižovanie dávky. Dôležité je, aby si pacient viedol denník príjmu liekov, v ktorom by sa mala zaznamenávať počiatočná dávka kortikosteroidov, začiatok ich poklesu a rýchlosť poklesu. To pomôže lekárovi pri hodnotení výsledkov terapie. Bohužiaľ, v praxi posledné rokyČasto sa stretávame s odvykaním od drog aj pre krátkodobý z dôvodu nedostatku lieku v sieti lekární. Pacient so SLE by mal mať kortikosteroidy s rezervou s prihliadnutím na víkendy resp štátne sviatky. Pri absencii prednizolónu v sieti lekární ho možno nahradiť akýmkoľvek iným liekom z tejto skupiny. V tabuľke nižšie uvádzame ekvivalent 5 mg. (1 tableta) dávky prednizolónu iných analógov kortikosteroidov.

Tabuľka. Priemerný ekvivalentný protizápalový potenciál kortizónu a analógov na základe veľkosti tablety

Napriek množstvu derivátov kortikosteroidov sú prednizolón a metylprednizolón žiaduce na dlhodobé užívanie, pretože vedľajšie účinky iných liekov, najmä liekov obsahujúcich fluór, sú výraznejšie.

Dlhodobé vedľajšie účinky kortikosteroidov môžu zahŕňať naťahovacie jazvy – strie na koži, nadmerný rast ochlpenia, v dôsledku zvýšeného vylučovania vápnika z kostí tieto krehnú – vzniká sekundárna (liekom vyvolaná) osteoproza. Medzi nežiaduce účinky liečby kortikosteroidmi patrí vysoký krvný tlak, poškodenie tepien narušeným metabolizmom cholesterolu, zvýšená hladina cukru v krvi, ľahké infekcie a napokon včasný rozvoj sivého zákalu. Typicky, čím vyššia je dávka kortikosteroidov, tým závažnejšie sú vedľajšie účinky. Taktiež, čím dlhšie sa užívajú, tým väčšie je riziko vzniku vedľajšie účinky. Vedci pracujú na vývoji alternatívnych ciest na obmedzenie alebo kompenzáciu používania kortikosteroidov. Napríklad kortikosteroidy sa môžu použiť v kombinácii s inými, menej účinnými liekmi, alebo sa lekár môže pokúsiť pomaly znižovať dávku po tom, čo sa stav dlhodobo stabilizuje. Pacienti s lupusom, ktorí užívajú kortikosteroidy, by mali užívať doplnkový vápnik a vitamín D, aby sa znížilo riziko vzniku osteoporózy (oslabené, krehké kosti).

Ďalší nežiaduci efekt syntetické kortikosteroidy spojené s vývojom poklesu (vysychania) nadobličiek. Je to spôsobené tým, že nadobličky zastavujú alebo znižujú produkciu prirodzených kortikosteroidov a táto skutočnosť je veľmi dôležitá pre pochopenie, prečo by sa tieto lieky nemali náhle vysadiť. Po prvé, príjem syntetických hormónov by sa nemal prerušovať náhle, pretože trvá určitý čas (až niekoľko mesiacov), kým nadobličky začnú opäť produkovať prirodzený hormón. Náhle vysadenie kortikosteroidov je život ohrozujúce, možný rozvoj akút cievne krízy. To je dôvod, prečo by sa znižovanie dávky kortikosteroidov malo robiť veľmi pomaly počas týždňov alebo dokonca mesiacov, pretože počas tohto obdobia sa nadobličky dokážu prispôsobiť produkcii prirodzeného hormónu. Druhá vec, ktorú treba zvážiť pri užívaní kortikosteroidov, je akákoľvek fyzická námaha alebo emočný stres, vrátane chirurgický zákrok, extrakcia zuba vyžaduje dodatočné podávanie kortikosteroidov.

U pacientov so SLE, ktorí majú postihnutie životne dôležitých orgánov, ako sú obličky alebo centrálny nervový systém alebo postihnutie viacerých orgánov, sa môžu použiť lieky nazývané imunosupresíva. Imunosupresíva ako azatioprín (Imuran) a cyklofosfamid (Cytoxan) potláčajú nadmerne aktívny imunitný systém blokovaním produkcie určitých imunitných buniek a obmedzovanie konania iných. Do skupiny týchto liekov patrí aj metotrexát (Folks, Meksat, Revmatreks). Tieto lieky sa môžu podávať vo forme tabliet alebo infúziou (pitie lieku do žily cez malú hadičku). Vedľajšie účinky môžu zahŕňať nevoľnosť, vracanie, vypadávanie vlasov, problémy s močového mechúra znížená plodnosť a zvýšené riziko rakoviny alebo infekcie. Riziko vedľajších účinkov sa zvyšuje s dĺžkou liečby. Tak ako pri iných spôsoboch liečby lupusu, existuje riziko recidívy symptómov po vysadení imunosupresívnych liekov, takže liečba musí byť predĺžená a vysadenie a úprava dávkovania vyžaduje starostlivý lekársky dohľad. Pacienti liečení imunosupresívami by si tiež mali starostlivo zaznamenať dávku týchto liekov do svojho denníka. Pacienti s týmito liekmi by mali pravidelne užívať 1-2 krát týždenne všeobecná analýza krvi a moču a treba mať na pamäti, že s pridaním sekundárnej infekcie alebo znížením počtu krviniek (leukocyty pod 3 tisíc, krvné doštičky pod 100 tisíc) sa liek dočasne zastaví. Obnovenie liečby je možné po normalizácii stavu.

Okrem kortikosteroidov môžu pacienti so SLE, ktorí majú postihnuté viaceré orgánové systémy a sú často sprevádzaní sekundárnou infekciou, dostávať intravenózne imunoglobulín, krvný proteín, ktorý zvyšuje imunitu a pomáha bojovať proti infekcii. Imuglobulín možno použiť aj na akútne krvácanie u pacientov so SLE a s trombocytopéniou alebo s pridaním infekcií (sepsa), alebo pripraviť pacienta s lupusom na operáciu. To umožňuje zníženie potrebnej dávky kortikosteroidov, keď sú pri takýchto stavoch indikované megadávky.

Práca pacienta v úzkom kontakte s lekárom pomáha uistiť sa, že liečba je správne zvolená. Pretože niektoré lieky môžu spôsobiť nežiaduce účinky, je dôležité, aby ste o akýchkoľvek nových príznakoch ihneď informovali svojho lekára. Je tiež dôležité neukončovať alebo nemeniť liečbu bez toho, aby ste sa najprv porozprávali so svojím lekárom.

Vzhľadom na typ a cenu liekov používaných na liečbu lupusu, ich potenciál pre vážne vedľajšie účinky a nedostatok liečby, mnohí pacienti hľadajú iné spôsoby liečenia choroby. Niektoré alternatívne pokusy, ktoré boli navrhnuté, zahŕňajú špeciálne diéty, výživové doplnky, rybie oleje, masti a krémy, chiropraktická liečba a homeopatia. Aj keď tieto metódy nemusia byť samy osebe škodlivé, v súčasnosti neexistujú žiadne štúdie, ktoré by preukázali, že pomáhajú. Niektoré alternatívne alebo doplnkové prístupy môžu pacientovi pomôcť vyrovnať sa s určitým stresom spojeným s chronickým ochorením alebo ho znížiť. Ak má lekár pocit, že pokus môže pomôcť a nie uškodiť, môže byť zahrnutý do liečebného plánu. Dôležité je však nezanedbať pravidelnú zdravotnú starostlivosť ani liečbu závažných príznakov liekmi, ktoré vám predpíše lekár.

Lupus a kvalita života.

Napriek príznakom lupusu a možným vedľajším účinkom liečby si postihnutí môžu všade udržať vysokú životnú úroveň. Aby ste sa vyrovnali s lupusom, musíte pochopiť chorobu a jej účinky na telo. Tým, že sa pacient naučí rozpoznávať a predchádzať príznakom exacerbácie SLE, môže sa pokúsiť zabrániť jej exacerbácii alebo znížiť jej intenzitu. Mnoho ľudí s lupusom pociťuje únavu, bolesť, vyrážku, horúčku, ťažkosti v bruchu, bolesť hlavy alebo závraty bezprostredne pred exacerbáciou ochorenia. U niektorých pacientov môže dlhodobý pobyt na slnku vyvolať exacerbáciu, preto je dôležité naplánovať si primeraný odpočinok a pobyt na vzduchu počas kratšej doby slnečného žiarenia (vystavenie slnečnému žiareniu). Pre pacientov s lupusom je tiež dôležité, aby sa pravidelne starali o svoje zdravie, napriek tomu, že pomoc vyhľadajú až vtedy, keď sa príznaky zhoršia. Neustále lekárske sledovanie a laboratórne testy umožňujú lekárovi zaznamenať akékoľvek zmeny, čo môže pomôcť zabrániť exacerbácii.

Známky exacerbácie ochorenia

• Únava
• Bolesť svalov, kĺbov
• Horúčka
• Nepohodlie v bruchu
• Bolesť hlavy
• závraty
• Prevencia exacerbácií
• Naučte sa rozpoznať počiatočné príznaky exacerbácie, ale nenechajte sa zastrašiť chronickým ochorením
• Dohodnite sa s Dr.
• Stanovte si reálne ciele a priority
• Obmedzte pobyt na slnku
• Dosiahnite zdravie vyváženou stravou
• Snaha obmedziť stres
• Naplánujte si primeraný odpočinok a dostatok času
• Mierne cvičenie, kedykoľvek je to možné

Liečebný plán je prispôsobený individuálnym špecifickým potrebám a okolnostiam. Ak sa nové príznaky zistia včas, liečba môže byť úspešnejšia. Lekár môže poradiť v otázkach, ako je používanie opaľovacích krémov, zníženie stresu a dôležitosť dodržiavania rutiny, plánovania aktivít a odpočinku, ako aj kontroly pôrodnosti a plánovania rodiny. Pretože ľudia s lupusom sú náchylnejší na infekcie, lekár môže niektorým pacientom odporučiť skoré prechladnutie.

Pacientky s lupusom by mali podstupovať pravidelné vyšetrenia, ako sú gynekologické a mamologické vyšetrenia. Pravidelná ústna hygiena môže pomôcť predchádzať potenciálne nebezpečným infekciám. Ak pacient užíva kortikosteroidy alebo antimalariká, má sa vykonať každoročné očné vyšetrenie na kontrolu a liečbu očných problémov.

Udržanie zdravia si vyžaduje mimoriadne úsilie a pomoc, preto je obzvlášť dôležité vyvinúť stratégiu na udržanie si pohody. K dobrému zdraviu patrí zvýšená pozornosť telu, mysli a duši. Jedným z prvých wellness cieľov pre ľudí trpiacich lupusom je vyrovnať sa so stresom spojeným s chronickým ochorením. Efektívne riadenie stres sa líši od človeka k človeku. Niektoré pokusy, ktoré môžu pomôcť, zahŕňajú cvičenie, relaxačné techniky, ako je meditácia, a správne plánovanie práce a voľného času.

• Nájdite lekára, ktorý vás pozorne počúva
• Poskytnite úplné a presné lekárske informácie
• Pripravte si zoznam svojich otázok a želaní
• Buďte úprimní a podeľte sa so svojím lekárom o svoj názor na problémy, ktoré vás znepokojujú
• Požiadajte o vysvetlenie alebo vysvetlenie vašej budúcnosti, ak vám na tom záleží
• Porozprávajte sa s ostatnými zdravotníckymi pracovníkmi, ktorým na vás záleží (zdravotná sestra, terapeut, neuropatológ)
• Neváhajte a prediskutujte niektoré intímne problémy s lekárom (napríklad: plodnosť, antikoncepcia)
• Diskutujte o akýchkoľvek zmenách v liečbe alebo špecifických modalitách (fytoterapia, psychika atď.)

Veľmi dôležitý je aj rozvoj a posilnenie dobrého podporného systému. Systém podpory môže zahŕňať rodinu, priateľov, zdravotníckych pracovníkov, v USA medzi ne patria verejné organizácie a takzvaná organizácia podporných skupín. Účasť v podporných skupinách môže poskytnúť emocionálnu podporu, podporu sebaúcty a morálky a pomôcť rozvíjať alebo zlepšovať schopnosti sebariadenia. Môže tiež pomôcť získať viac vedomostí o vašej chorobe. Výskum ukázal, že pacienti, ktorí sú dobre informovaní a aktívne sa o seba starajú, pociťujú menej bolesti, menej návštev lekára, viac sebavedomia a zostávajú aktívnejší.

Tehotenstvo a antikoncepcia pre ženy s lupusom.

Pred dvadsiatimi rokmi boli ženy s lupusom odrádzané od otehotnenia kvôli vysokému riziku zhoršenia ochorenia a zvýšeniu pravdepodobnosti potratu. Vďaka výskumu a starostlivej liečbe sa viac ženám so SLE darí úspešne otehotnieť. Aj keď tehotenstvo stále predstavuje vysoké riziko, väčšina žien s lupusom bezpečne nosí svoje dieťa počas zvyšku tehotenstva. Avšak 20-25% "lupusových" tehotenstiev končí potratom, v porovnaní s 10-15% tehotenstiev bez ochorenia. Je dôležité diskutovať alebo plánovať narodenie dieťaťa ešte pred tehotenstvom. V ideálnom prípade by žena nemala mať žiadne známky alebo príznaky lupusu a nemala by užívať lieky počas 6 mesiacov pred tehotenstvom.

Niektoré ženy môžu počas tehotenstva alebo po ňom zaznamenať mierne až stredne ťažké vzplanutia, iné nie. Tehotné ženy s lupusom, najmä tie, ktoré užívajú kortikosteroidy, majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku vysokého krvného tlaku, cukrovky, hyperglykémie ( vysoký stupeň cukor v krvi) a obličkové komplikácie, takže neustála starostlivosť a dobré jedlo počas tehotenstva sú veľmi dôležité. Odporúča sa tiež mať počas pôrodu prístup k jednotkám intenzívnej starostlivosti pre novorodencov v prípade, že dieťa potrebuje núdzovú starostlivosť. zdravotná starostlivosť. Asi 25 % (1 zo 4) detí od žien s lupusom sa narodí predčasne, ale netrpí vrodenými chybami a následne nezaostáva vo vývoji fyzicky ani psychicky za svojimi rovesníkmi. Tehotné ženy so SLE by nemali prestať užívať prednizolón, len reumatológ môže zhodnotiť otázku dávky týchto liekov na základe klinických a laboratórnych parametrov.

Je dôležité zvážiť výber liečby počas tehotenstva. Žena a jej lekár musia zvážiť potenciálne riziká a prínosy pre matku a dieťa. Niektoré lieky používané na liečbu lupusu by sa nemali používať počas tehotenstva, pretože môžu poškodiť dieťa alebo spôsobiť potrat. Žena s lupusom, ktorá otehotnie, potrebuje úzku spoluprácu s pôrodníkom-gynekológom a reumatológom. Môžu spolupracovať na posúdení jej individuálnych potrieb a okolností.

Pravdepodobnosť potratu je veľmi reálna pre mnohé tehotné ženy s lupusom. Vedci teraz identifikovali dve úzko súvisiace lupusové autoprotilátky: antikardiolipínové protilátky a lupus antikoagulant(spoločne označované ako antifosfolipidové protilátky), ktoré sú spojené s rizikom potratu. Viac ako polovica všetkých žien so SLE má tieto protilátky, ktoré sa dajú zistiť krvnými testami. Včasná detekcia týchto protilátok počas tehotenstva môže pomôcť lekárom prijať opatrenia na zníženie rizika potratu. Tehotné ženy, ktoré majú pozitívny test na tieto protilátky a ktoré predtým potratili, sa liečia hlavne aspirínom alebo heparínom (najlepšie heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou) počas celého tehotenstva. V malom percente prípadov majú deti žien so špecifickými protilátkami nazývanými anti-ro a anti-la príznaky lupusu, ako je vyrážka alebo nízky počet krviniek. Tieto príznaky sú takmer vždy dočasné a nevyžadujú špecifickú liečbu. Väčšina detí s príznakmi neonatálneho lupusu vôbec nepotrebuje liečbu.

Aj keď počas exacerbácie ochorenia SLE plodnosť (schopnosť otehotnieť) mierne klesá, existuje riziko otehotnenia.Neplánované tehotenstvo počas exacerbácie SLE môže nepriaznivo ovplyvniť zdravie ženy, zhoršiť príznaky ochorenia, a spôsobiť problémy s ložiskom. Najbezpečnejšou metódou antikoncepcie pre ženy so SLE je používanie rôznych uzáverov, diafragmov s antikoncepčnými gélmi. Zároveň niektoré ženy môžu používať antikoncepciu. lieky na perorálne podávanie je však medzi nimi nežiadúci príjem tých s prevažujúcim obsahom estrogénov. Dá sa aj aplikovať vnútromaternicové telieska, no treba pripomenúť, že riziko vzniku sekundárnej infekcie u žien so SLE je vyššie v porovnaní so ženou bez tohto ochorenia.

Cvičenie a SLE

Pre pacientov so SLE je dôležité pokračovať v každodenných ranných cvičeniach. Je ľahšie pokračovať, keď je choroba neaktívna alebo sa počas zhoršenia začnete cítiť lepšie. Aj keď aj počas obdobia exacerbácie sú možné niektoré cvičenia, ktoré nevyžadujú špeciálnu fyzickú námahu, čo nejakým spôsobom pomôže odvrátiť pozornosť od choroby. Včasné začlenenie cvičenia vám navyše pomôže prekonať svalová slabosť. Fyzioterapeuti by mali pomôcť pri výbere individuálneho súboru cvičení, ktorý môže zahŕňať komplex pre dýchací, kardiovaskulárny systém. Krátke prechádzky s postupným zvyšovaním vzdialenosti času a vzdialenosti, po odznení horúčky a akútne príznaky ochorenia, pacientovi len prospeje, a to nielen pri upevňovaní vlastného zdravia, ale aj pri prekonávaní chronického únavového syndrómu. Je potrebné mať na pamäti, že pacienti so SLE potrebujú vyvážený odpočinok a fyzický stres. Nesnažte sa robiť veľa vecí súčasne. Buď realistický. Plánujte dopredu, nastavte si tempo, zaraďte väčšinu náročných činností na čas, keď sa budete cítiť lepšie.

Diéta

Vyvážená strava je jednou z dôležitých súčastí liečebného plánu. Keď je choroba aktívna, keď je vaša chuť do jedla narušená, môže byť užitočné užiť multivitamín, ktorý vám môže odporučiť váš lekár. Ešte raz však pripomíname, že nadmerná vášeň pre vitamíny a cvičenie môže skomplikovať vašu chorobu.

Čo sa týka alkoholu u pacientov so SLE, hlavnou radou je abstinencia. Alkohol má potenciálne škodlivý účinok na pečeň, najmä pri užívaní liekov vrátane metotrexátu, cyklofosfamidu, azatioprínu.

Slnko a umelé ultrafialové žiarenie

Viac ako tretina pacientov so SLE je nadmerne citlivá na slnečné svetlo (fotosenzitivita). Zostaňte na slnku aj počas krátke rozpätiečas (nie viac ako 30 minút) alebo postupy s ultrafialovým žiarením spôsobujú výskyt rôznych vyrážok na koži u 60-80% pacientov so SLE. Slnečné žiarenie môže generalizovať prejavy kožnej vaskulitídy, zhoršiť SLE, s prejavmi horúčky alebo postihnutia iných životne dôležitých orgánov – obličiek, srdca, centrálneho nervového systému. Stupeň fotosenzitivity sa môže líšiť v závislosti od aktivity SLE.

Súčasný výskum.

Lupus je témou mnohých výskumov, pretože vedci sa snažia určiť, čo spôsobuje lupus a ako ho najlepšie liečiť. Toto ochorenie sa dnes považuje za model autoimunitného ochorenia. Preto pochopenie mnohých mechanizmov ochorenia pri SLE je kľúčom k pochopeniu imunitných porúch, ktoré sa vyskytujú pri mnohých ľudských ochoreniach. A toto je ateroskleróza a onkologické ochorenia, a infekčné a mnohé ďalšie. Niektoré z otázok, na ktorých vedci pracujú, zahŕňajú: čo presne spôsobuje lupus a prečo? Prečo sú ženy choré častejšie ako muži? Prečo je u niektorých rasových a etnických skupín viac prípadov lupusu? Čo je narušené v imunitnom systéme a prečo? Ako môžeme opraviť funkcie imunitného systému, keď je narušený? Ako liečiť, aby ste znížili alebo vyliečili príznaky lupusu?

Aby pomohli odpovedať na tieto otázky, vedci robia všetko pre to, aby lepšie porozumeli tejto chorobe. Vykonávajú laboratórne štúdie, ktoré porovnávajú rôzne aspekty imunitného systému pacientov s lupusom a zdravých ľudí bez lupusu. Špeciálne plemená myší s poruchami podobnými lupusu sa používajú aj na vysvetlenie fungovania imunitného systému pri chorobe a na určenie možnosti novej liečby.

Aktívnou oblasťou výskumu je identifikácia génov, ktoré zohrávajú úlohu vo vývoji lupusu. Vedci napríklad predpokladajú, že pacienti s lupusom majú genetický defekt v bunkovom procese nazývanom apoptóza alebo „programovaná bunková smrť“. Apoptóza umožňuje telu bezpečne sa zbaviť poškodených alebo potenciálne škodlivých buniek. Ak sa vyskytnú problémy v procese apoptózy, škodlivé bunky môže zdržať a poškodiť vlastné tkanivá tela. Napríklad u mutantného plemena myší, u ktorých sa vyvinie ochorenie podobné lupusu, je defektný jeden z génov, ktoré riadia apoptózu, nazývaný gén Fas. Keď je nahradený normálnym génom, u myší sa už nevyvíjajú príznaky choroby. Vedci sa snažia zistiť, akú úlohu môžu zohrávať gény zapojené do apoptózy pri vzniku ľudských chorôb.

Štúdium génov, ktoré kontrolujú komplement, sériu krvných proteínov, ktoré sú dôležitou súčasťou imunitného systému, je ďalšou aktívnou oblasťou výskumu lupusu. Doplnok pomáha protilátkam rozkladať cudzie látky, ktoré napádajú telo. Ak dôjde k poklesu komplementu, telo je menej schopné bojovať alebo odbúravať cudzie látky. Ak sa tieto látky z tela neodstránia, imunitný systém sa môže veľmi aktivovať a začať produkovať autoprotilátky.

Prebieha aj výskum na identifikáciu génov, ktoré predisponujú niektorých ľudí k závažnejším komplikáciám lupusu, ako je napríklad ochorenie obličiek. Vedci identifikovali gén spojený so zvýšeným rizikom poškodenia obličiek pri lupuse u Afroameričanov. Zmeny v tomto géne ovplyvňujú schopnosť imunitného systému odstraňovať potenciálne škodlivé imunitné komplexy z tela. Vedci tiež dosiahli určitý pokrok pri hľadaní ďalších génov, ktoré zohrávajú úlohu pri lupuse.

Vedci skúmajú aj ďalšie faktory, ktoré ovplyvňujú náchylnosť človeka na lupus. Napríklad lupus je bežnejší u žien ako u mužov, takže niektorí výskumníci skúmajú úlohu hormónov a iné rozdiely medzi mužmi a ženami pri spôsobovaní ochorenia.

Súčasná štúdia, ktorú uskutočnili Národné inštitúty zdravia v Spojených štátoch, sa zameriava na bezpečnosť a účinnosť perorálnych kontraceptív (antikoncepčné tabletky) a hormonálnej substitučnej liečby lupusu. Lekári sa obávajú zdravý rozum predpisovanie perorálnych kontraceptív alebo estrogénovej substitučnej liečby ženám s lupusom, pretože sa všeobecne verí, že estrogény môžu ochorenie zhoršiť. Nedávne obmedzené dôkazy však naznačujú, že tieto lieky môžu byť pre niektoré ženy s lupusom bezpečné. Vedci dúfajú, že táto štúdia poskytne možnosti pre bezpečnejšie, účinných metód antikoncepcia pre mladé ženy s lupusom a možnosť postmenopauzálnych žien s lupusom pomocou estrogénovej substitučnej liečby.

Zároveň sa pracuje na hľadaní ďalších úspešná liečba lupus. Hlavným cieľom moderného vedecký výskum je vývoj liečby, ktorá dokáže účinne znížiť používanie kortikosteroidov. Vedci sa snažia identifikovať kombinácie liekov, ktoré sú účinnejšie ako pokusy s jedným liekom. Výskumníci sa tiež zaujímajú o použitie mužských hormónov nazývaných androgény ako možnú liečbu tohto stavu. Ďalším cieľom je zlepšiť liečbu komplikácií lupusu v obličkách a centrálnom nervovom systéme. Napríklad 20-ročná štúdia zistila, že kombinácia cyklofosfamidu a prednizolónu pomohla oddialiť alebo zabrániť zlyhaniu obličiek, ťažké komplikácie lupus.

Založené na nové informácie o chorobnom procese vedci používajú nové "biologické činidlá" na selektívne blokovanie častí imunitného systému. Vývoj a testovanie týchto nových liekov, ktoré sú založené na zlúčenine prirodzene sa vyskytujúcej v tele, je vzrušujúcou a sľubnou novou oblasťou výskumu lupusu. Dúfame, že tieto lieky budú nielen účinné, ale budú mať aj málo vedľajších účinkov. Liečbou voľby, ktorá sa v súčasnosti vyvíja, je rekonštrukcia imunitného systému prostredníctvom transplantácie kostnej drene. Významnú úlohu v liečbe lupusu bude v budúcnosti zohrávať aj génová terapia. Rozvoj vedeckého výskumu si však vyžaduje aj veľké materiálové náklady.

4986 0

drogový lupus vyskytuje asi 10-krát menej ako systémový lupus erythematosus (SLE). IN V poslednej dobe zoznam liekov, ktoré môžu spôsobiť lupusový syndróm, sa výrazne rozšíril. Patria sem predovšetkým antihypertenzíva (hydralazín, metyldopa); antiarytmikum (novokainamid); antikonvulzíva (difenín, hydantoín) a ďalšie látky: izoniazid, chlórpromazín, metyltiouracil, oxodolín (chlórtalidón), diuretín, D-penicilamín, sulfónamidy, penicilín, tetracyklín, perorálne kontraceptíva.

Sledovali sme ťažké nefrotický syndróm s rozvojom multisystémového SLE, ktorý si po zavedení bilitrastu pacientovi vyžiadal dlhoročnú liečbu kortikosteroidmi. Pred predpísaním liečby je preto potrebné vykonať dôkladnú anamnézu.

Mechanizmus vývoja lupusu vyvolaného liekmi môže byť spôsobený zmenou imunitného stavu alebo alergickou reakciou. Pozitívny antinukleárny faktor sa deteguje u liekmi vyvolaného lupusu spôsobeného liekmi prvých troch skupín uvedených vyššie. Frekvencia detekcie antinukleárneho faktora u liekmi vyvolaného lupusu je vyššia ako pri skutočnom SLE. Hydralazín a novokaínamid sú obzvlášť schopné vyvolať výskyt antinukleárnych, antilymfocytárnych a antierytrocytových protilátok v krvi. Samy o sebe sú tieto protilátky neškodné a po vysadení lieku zmiznú.

Niekedy pretrvávajú v krvi niekoľko mesiacov bez toho, aby spôsobili akékoľvek klinické príznaky. Počas vývoja. autoimunitný proces, u malého percenta pacientov s genetickou predispozíciou sa vyvinie lupusový syndróm. IN klinický obraz polyserozitída, prevládajú pľúcne symptómy. Pozoruje sa kožný syndróm, lymfadenopatia, hepatomegália, polyartritída. V krvi - hypergamaglobulinémia, leukopénia, antinukleárny faktor, LE bunky; test na protilátky proti natívnej DNA býva negatívny, hladina komplementu je v norme.

Môžu sa detegovať protilátky proti jednovláknovej DNA, protilátky proti jadrovému histónu. Absencia protilátok fixujúcich komplement čiastočne vysvetľuje zriedkavosť postihnutia obličiek. Hoci poškodenie obličiek a centrálneho nervového systému je zriedkavé, môže sa vyvinúť pri dlhodobom a pretrvávajúcom užívaní liekov uvedených vyššie. Niekedy všetky poruchy vymiznú krátko po vysadení lieku, ktorý ochorenie spôsobil, no v niektorých prípadoch je potrebné predpisovať kortikosteroidy, niekedy aj na dosť dlhú dobu. Na pozadí použitia hydralazínu boli opísané závažné prípady lupusu so srdcovou tamponádou v dôsledku perikarditídy, ktoré si vyžadovali liečbu po mnoho rokov.

Liečba

Napriek tomu, že systémový lupus erythematosus bol za posledných 30 rokov intenzívne študovaný, liečba pacientov zostáva výzvou. Terapeutické prostriedky sú zamerané najmä na potlačenie jednotlivých prejavov ochorenia, od r etiologický faktor stále neznámy. Vývoj liečebných metód je náročný pre variabilitu priebehu ochorenia, sklon niektorých jeho foriem k protrahovaným, spontánnym remisiam, prítomnosť foriem malígnych, rýchlo progresívnych, niekedy bleskový prúd.

Na začiatku ochorenia je niekedy ťažké predpovedať jeho výsledok a len rozsiahle klinické skúsenosti, pozorovanie značného počtu pacientov, nám umožňujú určiť niektoré prognostické znaky, zvoliť správny spôsob liečby, aby sme nielen pomôcť pacientovi, ale aj neublížiť mu tzv.agresívnou terapiou.Bohužiaľ, všetky lieky používané pri SLE majú nejaký vedľajší účinok a čo silnejšia droga, tým väčšie je nebezpečenstvo takéhoto konania. To ďalej zdôrazňuje dôležitosť stanovenia aktivity ochorenia, závažnosti stavu pacienta, poškodenia životne dôležitých orgánov a systémov.

Hlavné lieky na liečbu pacientov so SLE kortikosteroidy, cytostatické imunosupresíva (azatioprín, cyklofosfamid, chlorambucil), ako aj deriváty 4-aminochinolínu (plaquenil, delagil). Nedávno boli rozpoznané metódy takzvaného mechanického čistenia krvi: výmena plazmy, lymfaferéza, imunosorpcia. U nás sa častejšie využíva hemosorpcia – filtrácia krvi cez aktívne uhlie. Ako doplnkový nástroj použite nesteroidné protizápalové lieky (NSAID).

Pri liečbe pacientov so systémovým lupus erythematosus, individuálny prístup pri výbere terapie (keďže existuje toľko variantov ochorenia, že sa dá hovoriť o osobitom priebehu SLE u každého pacienta a individuálnej odpovedi na liečbu) a nadviazaní kontaktu s pacientmi, keďže sa musia liečiť celý život, stanovenie po potlačení akútnej fázy v nemocnici rehabilitačné opatrenia, a potom súbor opatrení na prevenciu exacerbácie a progresie ochorenia.

Pacienta je potrebné edukovať (vzdelávať), presviedčať ho o potrebe dlhodobej liečby, dodržiavaní odporúčaných pravidiel liečby a správania, naučiť ho rozpoznávať ako skoršie znaky vedľajšie účinky liekov alebo exacerbácia ochorenia. Dobrým kontaktom s pacientom, plnou dôverou a vzájomným porozumením sa riešia mnohé otázky duševnej hygieny, ktoré sa často vyskytujú u pacientov so SLE, ako aj u všetkých dlhodobo chorých ľudí.

kortikosteroidy

Dlhodobé pozorovania ukázali, že kortikosteroidy zostávajú liekmi prvej voľby pri akútnom a subakútnom systémovom lupus erythematosus so závažnými viscerálnymi prejavmi. Veľký počet komplikácií pri užívaní kortikosteroidov si však vyžaduje prísne zdôvodnenie ich použitia, ktoré zahŕňa nielen spoľahlivosť diagnózy, ale aj presná definícia charakter viscerálnej patológie. Absolútnou indikáciou pre vymenovanie kortikosteroidov je porážka centrálneho nervového systému a obličiek.

Pri závažnej orgánovej patológii má byť denná dávka kortikosteroidov aspoň 1 mg/kg telesnej hmotnosti s veľmi pozvoľným prechodom na udržiavaciu dávku. Analýza našich údajov získaných pri liečbe viac ako 600 pacientov so SLE so spoľahlivo stanovenou diagnózou, pozorovaných na Ústave reumatológie Ruskej akadémie lekárskych vied od 3 do 20 rokov, ukázala, že 35 % pacientov dostávalo dennú dávku prednizolón najmenej 1 mg/kg. Ak bola dávka nižšia ako je indikovaná, vykonala sa kombinovaná liečba cytostatickými imunosupresívami.

Väčšina pacientov dostávala udržiavacie dávky kortikosteroidov nepretržite viac ako 10 rokov. Pacienti s lupusovou nefritídou alebo lupusom CNS dostávali denne 50–80 mg prednizolónu (alebo ekvivalentného kortikosteroidného lieku) počas 1–2 mesiacov s postupným znižovaním tejto dávky v priebehu roka na udržiavaciu dávku (10–7,5 mg), ktorá väčšina pacientov bola prijatá na 5-20 rokov.

Naše pozorovania ukázali, že u mnohých pacientov s kožno-kĺbovým syndrómom bez závažných viscerálnych prejavov bolo potrebné pridať kortikosteroidy v dávke 0,5 mg/(kg denne) k chinolínovým liekom a NSAID a dlhodobej udržiavacej liečbe (5-10 mg za deň) sa uskutočňovalo v dôsledku pretrvávajúceho šírenia kožného procesu, častej exacerbácie artritídy, exsudatívnej polyserozitídy, myokarditídy, ku ktorej došlo pri pokuse o zrušenie aj takej udržiavacej dávky, ako je 5 mg lieku denne.

Hoci hodnotenie účinnosti kortikosteroidov v SLE sa nikdy neuskutočnil v kontrolovaných štúdiách v porovnaní s placebom, avšak všetci reumatológovia uznávajú ich vysokú účinnosť pri závažnej patológii orgánov. Takže L. Wagner a J. Fries v roku 1978 publikovali údaje 200 amerických reumatológov a nefrológov, ktorí pozorovali 1900 pacientov so systémovým lupus erythematosus. Pri aktívnej nefritíde malo 90 % pacientov dennú dávku kortikosteroidov aspoň 1 mg/kg. Pri poškodení CNS dostávali všetci pacienti kortikosteroidy v dávke najmenej 1 mg/kg denne.

Autori zdôrazňujú potrebu dlhodobej liečby ťažko chorého SLE, postupného znižovania dávky, čo je v súlade s údajmi nášho dlhodobého pozorovania. Všeobecne akceptovaná taktika prechodu zo 60 mg prednizolónu denne na dennú dávku 35 mg počas 3 mesiacov a na 15 mg až po ďalších 6 mesiacoch. Po mnoho rokov sa dávka liečiva (počiatočná aj udržiavacia) vyberala empiricky.

Samozrejme, boli stanovené určité usmernenia pre dávkovanie podľa stupňa aktivity ochorenia a konkrétnej viscerálnej patológie. Väčšina pacientov sa zlepší adekvátnou liečbou. Je zrejmé, že v niektorých prípadoch sa zlepšenie zaznamená iba pri dennej dávke prednizolónu 120 mg počas niekoľkých týždňov, v iných prípadoch - viac ako 200 mg denne.

V posledných rokoch sa objavili správy o účinnom intravenóznom použití ultra vysokých dávok. metylprednizolón(1000 mg/deň). krátke obdobie(3-5 dní). Takéto nárazové dávky metylprednizolónu (pulzová terapia) sa spočiatku používali len na resuscitáciu a odmietnutie transplantátu obličky. V roku 1975 sme museli použiť intravenózne nárazové dávky prednizolónu (1500-800 mg denne) počas 14 dní u pacientky s chronickým SLE pre exacerbáciu ochorenia, ktoré vzniklo po cisárskom reze. Exacerbácia bola sprevádzaná adrenálnou insuficienciou a poklesom krvného tlaku, ktorý sa podarilo stabilizovať až pomocou pulznej terapie, po ktorej nasledovalo perorálne podávanie lieku v dávke 40 mg denne počas 1 mesiaca.

Pulzná terapia u pacientov s lupusovou nefritídou bola jednou z prvých, ktorú opísali E. Cathcart et al. v roku 1976, ktorý použil 1000 mg metylprednizolónu intravenózne počas 3 dní u 7 pacientov a zaznamenal zlepšenie funkcie obličiek, zníženie sérového kreatinínu, zníženie proteinúrie.

Následne sa objavili správy viacerých autorov, ktoré sa týkali najmä použitia pulznej terapie pri lupusovej nefritíde. Podľa všetkých autorov ultravysoké dávky intravenózneho krátkodobého podávania metylprednizolónu rýchlo zlepšujú funkciu obličiek pri lupusovej nefritíde v prípadoch nedávneho zlyhania obličiek. Pulzná terapia sa začala používať aj u ostatných pacientov so systémovým lupus erythematosus bez poškodenia obličiek, ale v období krízy, keď bola všetka doterajšia terapia neúčinná.

K dnešnému dňu má Inštitút reumatológie Ruskej akadémie lekárskych vied skúsenosti intravenózne použitie 6-metylprednizolón u 120 pacientov so SLE, väčšina z nich s aktívnou lupusovou nefritídou. Okamžité dobré výsledky boli u 87 % pacientov. Analýza dlhodobých výsledkov po 18-60 mesiacoch ukázala, že v budúcnosti sa remisia udrží u 70 % pacientov, z ktorých u 28 % došlo k úplnému vymiznutiu príznakov nefritídy.

Mechanizmus účinku nárazových dávok intravenózneho metylprednizolónu ešte nie je úplne objasnený, ale dostupné údaje poukazujú na výrazný imunosupresívny účinok už v prvý deň. Krátky kurz intravenózne podanie metylprednizolón spôsobuje výrazné a dlhodobé zníženie hladiny IgG v krvnom sére v dôsledku zvýšenia katabolizmu a zníženia jeho syntézy.

Predpokladá sa, že nárazové dávky metylprednizolónu zastavujú tvorbu imunitných komplexov a spôsobujú zmenu ich hmoty tým, že interferujú so syntézou protilátok proti DNA, čo následne vedie k redistribúcii ukladania imunitných komplexov a ich uvoľňovaniu zo subendotelu. vrstvy bazálnej membrány. Blokovanie škodlivého účinku lymfotoxínov nie je vylúčené.

Vzhľadom na schopnosť pulznej terapie na určité obdobie rýchlo zastaviť autoimunitný proces, je potrebné prehodnotiť použitie tejto metódy až v období, keď už iná terapia nepomáha. V súčasnosti je identifikovaná určitá kategória pacientov (nízky vek, rýchlo progresívna lupusová nefritída, vysoká imunologická aktivita), u ktorých by sa tento typ terapie mal použiť na začiatku ochorenia, pretože pri včasnom potlačení aktivity ochorenia môže nie je potrebné pokračovať v dlhodobej liečbe veľkými dávkami kortikosteroidov, ktorá je plná závažných komplikácií.

Veľké množstvo komplikácií liečby kortikosteroidmi pri dlhodobom užívaní, najmä spondylopatie a avaskulárnej nekrózy, si vynútilo hľadanie ďalších spôsobov liečby, spôsobov znižovania dávok a priebehu liečby kortikosteroidmi.

Cytostatické imunosupresíva

Najčastejšie používané lieky na SLE sú azatioprín, cyklofosfamid (cyklofosfamid) a chlórbutín (chlorambucil, leukeran). Na rozdiel od kortikosteroidov existuje pomerne veľa kontrolovaných štúdií na vyhodnotenie účinnosti týchto liekov, ale neexistuje konsenzus o ich účinnosti. Rozpory v hodnotení účinnosti týchto liekov sú čiastočne spôsobené heterogenitou skupín pacientov zahrnutých do štúdie. Okrem toho potenciálne nebezpečenstvo závažných komplikácií vyžaduje opatrnosť pri ich používaní.

Napriek tomu dlhodobé pozorovanie umožnilo vyvinúť určité indikácie na použitie týchto liekov. Indikácie pre ich zaradenie do komplexnej liečby pacientov so systémovým lupus erythematosus sú: 1) aktívna lupusová nefritída; 2) vysoká celková aktivita ochorenia a rezistencia na kortikosteroidy alebo výskyt nežiaducich reakcií týchto liekov už v prvých štádiách liečby (najmä fenomén hyperkortizolizmu u dospievajúcich, ktorý sa vyvíja už pri nízkych dávkach prednizolónu); 3) potreba znížiť udržiavaciu dávku prednizolónu, ak prekročí 15-20 mg / deň.

Existujú rôzne kombinované liečebné režimy: azatioprín a cyklofosfamid perorálne v priemernej dávke 2-2,5 mg / (kg deň), chlórbutín 0,2-0,4 mg / (kg deň) v kombinácii s nízkymi (25 mg) a strednými (40 mg) dávkami prednizolónu. V posledných rokoch sa súčasne používa niekoľko cytostatík: azatioprín + cyklofosfamid (1 mg/kg denne perorálne) v kombinácii s nízkymi dávkami prednizolónu; kombinácia azatioprínu perorálne s intravenóznym cyklofosfamidom (1000 mg na 1 m 3 povrchu tela každé 3 mesiace). S takými kombinovaná liečba výrazné spomalenie progresie lupusovej nefritídy.

V posledných rokoch boli navrhnuté iba spôsoby intravenózneho podávania cyklofosfamidu (1000 mg na 1 m 3 povrchu tela raz mesačne počas prvých šiestich mesiacov, potom 1 000 mg na 1 m 3 povrchu tela každé 3 mesiace počas 1,5 roka). na pozadí nízkych dávok prednizónu.

Porovnanie účinnosti azatioprínu a cyklofosfamidu v dvojito zaslepených kontrolovaných štúdiách ukázalo, že cyklofosfamid je účinnejší pri redukcii proteinúrie, redukcii zmien v močovom sedimente a syntéze protilátok proti DNA. V našej porovnávacej štúdii (dvojito zaslepená metóda) troch liekov - azatioprínu, cyklofosfamidu a chlorambucilu - sa zistilo, že chlorambucil má podobný účinok na "obličkové" ukazovatele ako cyklofosfamid. Zistil sa aj jasný účinok chlorambucilu na kĺbový syndróm, zatiaľ čo azatioprín bol najúčinnejší v difúzna lézia koža.

Účinnosť cytostatík pri SLE je potvrdená faktom potlačenia výraznej imunologickej aktivity. J. Hayslett a kol. (1979) zaznamenali významný pokles zápalu pri biopsii obličiek u 7 pacientov s ťažkou difúznou proliferatívnou nefritídou. Pri kombinácii liečby kortikosteroidmi a azatioprínom S. K. Solovyov et al. (1981) pri dynamickej imunofluorescenčnej štúdii biopsie kože zistili zmenu v zložení depozitov v dermoepidermálnom spojení: pod vplyvom cytostatík vymizla IgG luminiscencia u pacientov s aktívnou lupusovou nefritídou.

Zavedenie cytostatík do liečebného komplexu umožňuje u pacientov s vysokou aktivitou SLE potlačiť aktivitu ochorenia nižšími dávkami kortikosteroidov. Zvýšila sa aj miera prežitia pacientov s lupusovou nefritídou. Podľa I. E. Tareeva a T. N. Yanushkevicha (1985) sa 10-ročné prežitie pozoruje u 76 % pacientov s kombinovanou liečbou a u 58 % pacientov liečených samotným prednizolónom.

Pri individuálnom výbere dávok môže pravidelné sledovanie výrazne znížiť počet nežiaducich reakcií a komplikácií. Takéto hrozivé komplikácie, ako sú zhubné nádory, ako sú retikulosarkómy, lymfómy, leukémie, hemoragická cystitída a karcinóm močového mechúra, sú extrémne zriedkavé. Z 200 pacientov, ktorí dostávali cytostatiká v Ústave reumatológie Ruskej akadémie lekárskych vied a boli pozorovaní 5 až 15 rokov, sa u jedného pacienta vyvinul retikulosarkóm žalúdka, ktorý neprevyšuje výskyt nádorov u pacientov s autoimunitnými ochoreniami neliečenými cytostatiká.

Stály výbor Európskej antireumatickej ligy, ktorý študoval výsledky užívania cytostatických imunosupresív u 1375 pacientov s rôznymi autoimunitnými ochoreniami, zatiaľ u nich nezaznamenal vyššiu frekvenciu výskytu. zhubné novotvary v porovnaní so skupinou, ktorá tieto lieky neužívala. Agranulocytózu sme pozorovali u dvoch pacientov. Zastavilo ho zvýšenie dávky kortikosteroidov. Prírastok sekundárnej infekcie, vrátane vírusovej ( herpeszoster), nebol bežnejší ako v skupine s iba prednizónom.

Napriek tomu, berúc do úvahy možnosť komplikácií cytostatickej liečby, je potrebné prísne odôvodniť použitie týchto silných liekov, starostlivo sledovať pacientov a vyšetrovať ich každý týždeň od okamihu liečby. Vyhodnotenie dlhodobých výsledkov ukazuje, že pri dodržaní metodiky liečby je počet komplikácií malý a nedochádza k škodlivému vplyvu terapie na ďalšiu generáciu. Podľa našich údajov je 15 detí narodených pacientom so systémovým lupus erythematosus liečeným cytostatikami zdravých (obdobie ich sledovania bolo viac ako 12 rokov).

Plazmaferéza, hemosorpcia

Vzhľadom na nedostatok dokonalých metód liečby pacientov so SLE pokračuje hľadanie nových prostriedkov na pomoc pacientom, u ktorých konvenčné metódy neprinášajú priaznivé výsledky.

Použitie plazmaferézy a hemosorpcie je založené na možnosti odstránenia biologicky aktívnych látok z krvi: zápalových mediátorov, cirkulujúcich imunitných komplexov, kryoprecipitínov, rôznych protilátok atď. Predpokladá sa, že mechanické čistenie pomáha na určitý čas vyložiť mononukleárny systém. čím sa stimuluje endogénna fagocytóza nových komplexov, v dôsledku čoho sa znižuje stupeň poškodenia orgánov.

Je možné, že počas hemosorpcie dochádza nielen k väzbe sérových imunoglobulínov, ale aj k zmene ich zloženia, čo vedie k zníženiu hmoty imunitných komplexov a uľahčuje proces ich odstraňovania z krvného obehu. Je možné, že keď krv prechádza cez sorbent, imunitné komplexy zmenia svoj náboj, čo vysvetľuje výrazné zlepšenie pozorované u pacientov s poškodením obličiek aj pri konštantnej hladine imunitných komplexov v krvi. Je známe, že sa môžu ukladať iba pozitívne nabité imunitné komplexy bazálnej membrány obličkové glomeruly.

Zovšeobecnenie skúseností s používaním plazmaferézy a hemosorpcie ukazuje uskutočniteľnosť zaradenia týchto metód do komplexnej liečby pacientov so SLE s torpídnym priebehom ochorenia a rezistenciou na predchádzajúcu liečbu. Pod vplyvom procedúr (3-8 na kúru) dochádza k výraznému zlepšeniu celkovej pohody pacientov (často nekorelované s poklesom hladiny cirkulujúcich imunitných komplexov a protilátok proti DNA), k poklesu pri príznakoch aktivity ochorenia, vrátane zápalu obličiek so zachovaním funkcie obličiek, vymiznutie výrazných kožných zmien a výrazné zrýchlenie hojenia trofických vredov končatín. Plazmaferéza aj hemosorpcia sa vykonávajú pri užívaní kortikosteroidov a cytostatík.

Hoci stále nie je dostatok údajov získaných v kontrolných štúdiách a pri určovaní prežívania pacientov liečených plazmaferézou alebo hemosorpciou, použitie týchto metód otvára nové možnosti na zníženie vysokej aktivity ochorenia a zabránenie jeho progresie v dôsledku expozície k imunopatologickému procesu.

Z ďalších metód takzvanej agresívnej terapie používanej pri ťažkých formách systémového lupus erythematosus, lokálne vystavenie röntgenovému žiareniu nad a subdiafragmatické lymfatické uzliny (pre priebeh do 4000 rad). To umožňuje extrémne znížiť vysoká aktivita ochorenie, ktoré nie je možné dosiahnuť použitím iných metód liečby. Táto metóda je vo vývoji.

Imunomodulačné lieky- levamizol, frentizol - neboli široko používané pri SLE, aj keď existujú samostatné správy o účinku, ktorý sa dosiahne, keď sú tieto lieky zahrnuté do kortikosteroidnej a cytostatickej liečby s formami ochorenia refraktérnymi na konvenčné metódy liečby alebo keď sa pridá sekundárna infekcia . Väčšina autorov uvádza veľké čísla závažné komplikácie u takmer 50 % pacientov liečených levamizolom. Za viac ako 20 rokov pozorovania pacientov so SLE sme v ojedinelých prípadoch použili levamizol a vždy sme zaznamenali závažné komplikácie. V kontrolovanej štúdii levamizolu pri systémovom lupus erythematosus sa jeho účinnosť neodhalila. Vraj pri ťažkej bakteriálnej infekcii je vhodné pridať levamizol.

Hlavnými liekmi v liečbe pacientov so SLE bez závažných viscerálnych prejavov a v období znižovania dávok kortikosteroidov a cytostatík na udržanie remisie sú deriváty aminochinolínov a nesteroidné antiflogistiká. Naše dlhodobé pozorovanie ukázalo, že riziko vzniku očných komplikácií je výrazne prehnané. Zdôrazňuje to aj J. Famaey (1982), ktorý poznamenáva, že komplikácie vznikajú až pri dávke, ktorá je výrazne vyššia ako optimálna denná dávka. Zároveň dlhodobé užívanie týchto liekov v komplexná liečba Pacienti so SLE sú veľmi účinné.

Z aminochinolínových liekov sa zvyčajne používa delagil (0,25-0,5 g / deň) a plaquenil (0,2-0,4 g / deň). Z nesteroidných protizápalových liekov sa indometacín častejšie používa ako ďalší liek na perzistujúcu artritídu, burzitídu, polymyalgiu, ako aj voltaren, ortofen.

Liečba pacientov so SLE s postihnutím CNS

Dôvodom poklesu úmrtnosti pri akútnych ťažkých léziách centrálneho nervového systému a obličiek bolo užívanie kortikosteroidov vo vysokých dávkach. V súčasnosti sa mnohí vedci domnievajú, že akútne neuropsychiatrické symptómy (priečna myelitída, akútna psychóza, závažné fokálne neurologické symptómy, statusepilepticus) sú indikáciou na vymenovanie kortikosteroidov v dávkach 60 - 100 mg / deň. Pri pomalých cerebrálnych poruchách je nepravdepodobné, že by vysoké dávky kortikosteroidov (viac ako 60 mg/deň) boli vhodné. Mnohí autori zhodne poznamenávajú, že kortikosteroidy sú základom liečby pacientov s neuropsychiatrickými symptómami.

V prípadoch, keď sa pri užívaní kortikosteroidov vyskytnú neuropsychiatrické poruchy a je ťažké určiť, či sú spôsobené prednizolónom alebo aktívnym systémovým lupus erythematosus, zvýšenie dávky prednizolónu je bezpečnejšie ako jej zníženie. Ak sa neuropsychiatrické symptómy zvyšujú so zvyšujúcou sa dávkou, dávka sa môže vždy znížiť. Z cytostatík je najúčinnejší cyklofosfamid, najmä jeho intravenózne podanie vo forme pulznej terapie. Často pri akútnej psychóze spolu s prednizolónom je potrebné použiť antipsychotiká, trankvilizéry, antidepresíva na zastavenie psychózy.

Pri vymenovaní antikonvulzíva je dôležité si uvedomiť, že antikonvulzíva urýchľujú metabolizmus kortikosteroidov, čo si môže vyžadovať zvýšenie dávky kortikosteroidov. Pri chorei sa účinnosť prednizolónu nepreukázala, existujú prípady jeho spontánnej úľavy. V poslednej dobe sa na liečbu chorey používajú antikoagulanciá. V najťažších situáciách spojených s poškodením CNS sa vykonáva pulzná terapia a plazmaferéza.

Masívna intravenózna liečba metylprednizolónom (500 mt denne počas 4 dní) je účinná aj pri cerebrovaskulitíde s počiatočnými príznakmi kómy. Sú však známe tri prípady objavenia sa známok poškodenia nervového systému po pulznej terapii u pacientov s predtým intaktným CNS. Dôvodom tejto komplikácie môže byť ostrý poruchy tekutín a elektrolytov v centrálnom nervovom systéme porucha permeability hematoencefalickej bariéry, vylučovanie imunitných komplexov cez retikuloendoteliálny systém.

So zlepšením prognózy SLE vo všeobecnosti, na pozadí adekvátnej liečby, sa znížila aj letalita lézií CNS. Napriek tomu si vývoj adekvátnych terapeutických a rehabilitačných opatrení pre lézie CNS vyžaduje pokračujúci výskum v tejto oblasti.

Základom liečby lupusovej nefritídy zostávajú kortikosteroidy a cytostatiká v rôznych schémach a kombináciách.

Dlhoročné skúsenosti dvoch centier (Inštitút reumatológie Ruskej akadémie lekárskych vied, Moskovská lekárska akadémia pomenovaná po I. M. Sechenovovi) umožnili vyvinúť taktiku liečby pacientov s lupusovou nefritídou v závislosti od aktivity a klinická forma nefrit.

Pri rýchlo progresívnej glomerulonefritíde, keď sa už v ranom štádiu ochorenia vyskytuje prudký nefrotický syndróm, vysoká hypertenzia a zlyhanie obličiek, možno selektívne použiť nasledujúce schémy:

1) pulzná liečba metylprednizolónom + cyklofosfamid mesačne 3-6 krát, medzitým - prednizolón 40 mg denne so znížením dávky o 6. mesiac na 30-20 mg / deň a v nasledujúcich 6 mesiacoch - na udržiavaciu dávku 5 -10 mg / deň, ktoré by sa mali užívať 2-3 roky a niekedy aj celý život. Udržiavacia liečba je povinná pri použití ktoréhokoľvek z liečebných režimov vykonávaných v nemocnici a zvyčajne zahŕňa okrem kortikosteroidov a cytostatík aj aminochinolínové lieky (1-2 tablety denne plaquenil alebo delagil), antihypertenzíva, diuretiká, angioprotektory, antiagreganciá prostriedky, ktoré by sa mali užívať do 6-12 mesiacov (v prípade potreby sa kurzy opakujú);

2) prednizolón 50-60 mg/deň + cyklofosfamid 100-150 mg/deň počas 2 mesiacov v kombinácii s heparínom 5000 IU 4-krát denne počas 3-4 týždňov a zvonkohra 600-700 mg denne. Potom sa denné dávky prednizolónu znížia na 40 – 30 mg, cyklofosfamidu na 100 – 50 mg a liečia sa ďalšie 2 – 3 mesiace, po ktorých je predpísaná udržiavacia liečba v dávkach uvedených vyššie (pozri odsek 1).

Obidva liečebné režimy by sa mali vykonávať na pozadí plazmaferézy alebo hemosorpcie (vymenované raz za 2-3 týždne, celkovo 6-8 procedúr), antihypertenzív a diuretík. Pri pretrvávajúcom edému sa môžete uchýliť k ultrafiltrácii plazmy, v prípade zvýšeného zlyhania obličiek sa odporúča 1-2 cykly hemodialýzy.

Pri nefrotickom syndróme je možné zvoliť jeden z nasledujúcich troch režimov:

1) prednizolón 50-60 mg denne počas 6-8 týždňov, po ktorom nasleduje zníženie dávky na 30 mg počas 6 mesiacov a na 15 mg počas nasledujúcich 6 mesiacov;

2) prednizolón 40-50 mg + cyklofosfamid alebo azatioprín 100-150 mg denne počas 8-12 týždňov, potom je rýchlosť znižovania dávky prednizolónu rovnaká a cytostatiká sa naďalej predpisujú v dávke 50-100 mg / deň po dobu 6-12 mesiacov;

3) kombinovaná pulzná terapia metylprednizolónom a cyklofosfamidom alebo intermitentná schéma: pulzná terapia metylprednizolónom - hemosorpcia alebo plazmaferéza - pulzná terapia cyklofosfamidom s následnou liečbou perorálnym prednizolónom 40 mg denne počas 4-6 týždňov a potom prechod na udržiavaciu dávku 6 týždňov 12 mesiacov

Symptomatická terapia si zachováva svoju hodnotu.

Pri aktívnej nefritíde s ťažkým močovým syndrómom (proteinúria 2 g / deň, erytrocytúria 20-30 na zorné pole, ale krvný tlak a funkcia obličiek sa významne nezmenili) môžu byť liečebné režimy nasledovné:

1) prednizolón 50-60 mg 4-6 týždňov + aminochinolínové lieky + symptomatické látky;

2) prednizolón 50 mg + cyklofosfamid 100 mg denne počas 8-10 týždňov, potom sa rýchlosť znižovania dávky týchto liekov a udržiavacia terapia uskutočňuje tak, ako je opísané vyššie;

3) je možná pulzná liečba metylprednizolónom v kombinácii s cyklofosfamidom (3-dňová kúra 1000 mg metylprednizolónu každý deň a 1000 mg cyklofosfamidu - jeden deň), potom prednizolón 40 mg b-8 týždňov, potom zníženie dávky do 6 mesiacov hore do 20 mg/deň. Ďalej po mnoho mesiacov udržiavacia terapia podľa princípov opísaných vyššie.

Vo všeobecnosti by sa mala aktívna liečba pacientov s lupusovou nefritídou vykonávať aspoň 2-3 mesiace. Po odznení exacerbácie sa predpisuje dlhodobá udržiavacia liečba malými dávkami prednizolónu (najmenej 2 roky po exacerbácii), cytostatikami (najmenej 6 mesiacov), aminochinolínovými liekmi, niekedy metindolom, zvonkohrami, antihypertenzívami, sedatívami. Všetci pacienti s lupusovou nefritídou by mali absolvovať pravidelné vyšetrenia aspoň raz za 3 mesiace s hodnotením klinickej a imunologickej aktivity, stanovením funkcie obličiek, proteinúrie, močového sedimentu.

Pri liečbe pacientov s terminálnym lupusovým zápalom obličiek sa využíva nefroskleróza, hemodialýza a transplantácia obličky, čo môže výrazne predĺžiť dĺžku života. Transplantácia obličky sa vykonáva u pacientov so SLE s detailným obrazom urémie. Aktivita systémového lupus erythematosus v tomto čase zvyčajne úplne ustúpi, preto by sa obavy z exacerbácie SLE s rozvojom lupusovej nefritídy v štepe mali považovať za nie celkom opodstatnené.

Perspektívy liečby pacientov so SLE, nepochybne za biologickými metódami vplyvu. V tomto ohľade predstavuje použitie anti-idiotypických monoklonálnych protilátok veľké príležitosti. Doteraz sa len experimentálne ukázalo, že opakované použitie syngénnych monoklonálnych IgG monoklonálnych protilátok proti DNA získanej pomocou hybridómovej techniky oneskorilo rozvoj spontánnej glomerulonefritídy u hybridných novozélandských myší potlačením syntézy obzvlášť škodlivých IgG protilátok proti DNA, ktoré nesú katiónový náboj a sú nefritogénne.

V súčasnosti sa opäť otvára otázka diétneho režimu pri systémovom lupus erythematosus, keďže existujú dôkazy o vplyve niektorých živín na mechanizmus zápalu, napríklad na koncentráciu prekurzorov zápalových mediátorov v bunkové membrány zvýšenie alebo zníženie odozvy lymfocytov, koncentrácie endorfínov a iných intímnych metabolických mechanizmov. V experimente boli získané údaje o predĺžení životnosti hybridov novozélandských myší aj pri poklese Celkom potraviny v strave, a to ešte viac až o 25 % zvýšením obsahu kyseliny eikosapentánovej v potravinách – zástupcu nenasýtených mastných kyselín.

Znížený obsah kyseliny linolovej v potravinách vedie k zníženiu syntézy prostaglandínov a leukotriénov, ktoré pôsobia prozápalovo. Na druhej strane, s nárastom obsahu nenasýtených kyselín v potravinách, intenzita procesov zápalu a fibrózy klesá. Keď poznáme vplyv stravy s určitým obsahom mastných kyselín na rôzne prejavy ochorenia v experimente, je možné pristúpiť k štúdiu účinku diétne režimy a o vývoji patológie pri autoimunitných ochoreniach u ľudí.

Terapeutické programy v hlavných klinických variantoch systémového lupus erythematosus sa uskutočňujú na pozadí perorálne podávaných kortikosteroidov a cytostatík, symptomatických liekov vrátane antihypertenzív, angioprotektorov, protidoštičkových látok atď. vyriešené, moderné metódy Terapia umožňuje u väčšiny pacientov dosiahnuť výrazné zlepšenie, udržať ich schopnosť pracovať a vrátiť sa k normálnemu životnému štýlu.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.