Ekstrapiramidne motnje predstavljajo motnje v mišičnem tonusu, kar vpliva na motorično aktivnost.

Gibanja so lahko obsesivna, neobvladljiva ali, nasprotno, nemogoča (čeprav prej niso predstavljala nobenih težav). Resnost teh motenj se razlikuje od majhnih tikov in parez do nenehnega tresenja ali obsesivnega prostovoljnega krčenja mišične skupine.

2. Vzroki bolezni

Vzrok teh motenj je povezan s poškodbo ekstrapiramidnega sistema možganov in neravnovesjem nevrotransmiterjev. Ekstrapiramidni del možganov zagotavlja nadzor drže, gladkost gibov in njihovo skladnost z načrtovanim dejanjem. Natančnost, hitrost in usklajenost dela različne skupine ta sistem nadzira tudi mišice.

Zelo pogosto se kot stranski učinek pojavijo ekstrapiramidne motnje jemanje antipsihotikov. Ekstrapiramidne motnje, ki jih povzročajo zdravila, lahko opazimo tudi pri jemanju antidepresivov, kalcijevih antagonistov, antiaritmikov in zdravil, predpisanih za Parkinsonovo bolezen. Stranski učinek Ta zdravila se lahko pojavijo v prvih dneh zdravljenja ali kot posledica dolgotrajne redne uporabe (»zgodnje« in »pozne« motnje zaradi drog). Pozne ekstrapiramidne motnje se lahko razvijejo tudi po prekinitvi zdravljenja in so ireverzibilne. To tveganje je treba upoštevati pri vključevanju teh zdravil v terapevtski režim.

Ekstrapiramidne motnje bistveno zmanjšajo kakovost življenja bolnikov in močno omejujejo socialno aktivnost. Za psihološki status so značilni tesnoba, občutek manjvrednosti, kognitivne motnje, izolacija, izguba zanimanja za zunanji svet in resni občutki osamljenosti.

3. Vrste ekstrapiramidnih motenj

Ametoza

Ta vrsta motnje se najpogosteje kaže v rokah in obraznih mišicah. Zanj so značilni počasni zvijajoči se gibi prstov, ki izgledajo kot črvi in ​​so brez kosti. Na obrazu je mogoče opaziti trzanje ustnic in jezika, ukrivljenost in asimetrijo. Obrazne mišice se izmenično napenjajo in sproščajo. Takšne kršitve so lahko posledica porodna travma encefalitis, sifilis in travmatske možganske poškodbe.

koreja

Tovrstna motnja se kaže z nerednimi, neenakomernimi gibi celotnega telesa. Hkrati je za mišice trupa in okončin značilno zmanjšanje tona.

Torzijski krč

Kombinacija distonije mišic trupa s krči, do popolne zamrznitve celotnega telesa. Ta vrsta motnje se začne z vratnimi mišicami, ki nehote obrnejo glavo na stran. Lahko se razvije ta vrsta torzijskega tortikolisa, ki vključuje druge mišične skupine. V nekaterih primerih opazimo "pisateljski krč" - med pisanjem ali celo pri poskusu, da bi prsti dali položaj za "pisanje", pride do krča roke zaradi hipertoničnosti prstov.

Teak

Nehotene ponavljajoče se kontrakcije določenih mišic (običajno obraza ali vratu). Ta motnja lahko sega od trzanja vek do obsesivnega mežikanja, nagibanja glave in trzanja ramen. Praviloma stresne situacije in tesnoba povečajo manifestacijo te vrste ekstrapiramidne motnje.

Hemibalizem

Opaženi so pometalni enostranski gibi okončin, ki spominjajo na bruhanje ali poskus prijetnega giba. Ta vrsta obsesivni gibi najpogosteje se razvije v ozadju nalezljive možganske lezije (tuberkuloza, sifilis, encefalitis). Lahko se pojavi tudi pri hudih vaskularne motnje in metastaze v možganih.

Tremor

Tresenje rok, tresenje glave. Pri poskusu natančnega giba se amplituda in frekvenca gibov povečujeta z naraščajočo koncentracijo na predmet. Pri nekaterih oblikah (Parkinsonova bolezen) opazimo "tremor v mirovanju" - tresenje se pojavi v statičnem položaju, vendar se med gibanjem ne pojavi.

Obrazni hemispazem

Spazem polovice obraza, vključno z jezikom, očmi in vratom. To vrsto lahko spremljajo zvoki, kot so smeh, jok ali kričanje.

Naštete vrste ekstrapiramidnih motenj se med seboj največkrat kombinirajo v različnih kombinacijah in so vključeni v kompleks simptomov resnih bolezni dednega ali pridobljenega izvora. Hude presnovne in cerebralne cirkulacijske motnje, travme in nevroinfekcije vodijo do mišičnih krčev in distonije. Kakršne koli spremembe v tonusu in izguba nadzora nad gibi so lahko manifestacija resnih možganskih motenj in zahteva takojšen stik z nevrologom.

Izraz ekstrapiramidne motnje ali ekstrapiramidne motnje vključuje različne skupine sindromov in bolezni, ki nastanejo ob prizadetosti sistema bazalnih ganglijev.

Kaže se z omejitvami svobodnega in samodejnega gibanja, nenormalnim nadzorom delov telesa ali nehotnimi impulzi.

Ekstrapiramidne motnje.

Skupina ekstrapiramidnih motenj vključuje resne nevrološke patologije, ki so tradicionalno veljale za bolezni z nejasno etiologijo, težko diagnozo in v večini primerov neozdravljive.

Ta nihilističen pristop danes ne velja.

Za vrsto bolezni so podrobno opisani patogenetski mehanizmi in določeno učinkovito simptomatsko zdravljenje (za, fokalna distonija itd.), pri nekaterih je bilo mogoče ugotoviti genetsko ozadje (Huntingtonova bolezen, spinocerebelarna ataksija itd.). .), sodobne raziskave pa še naprej iščejo možnost vzročne terapije.

Kljub uspehu pomožnih raziskovalnih metod, ki so bistveno spremenile klinične pristope na drugih področjih nevrologije, diagnoza ekstrapiramidnih motenj temelji na tradicionalnem procesu natančnega opazovanja in prepoznavanja bolnikovih simptomov od sindromske, lokalne in nozološke diagnoze do določanja možni etiološki substrat bolezni.

simptomi

Ekstrapiramidne motnje lahko razdelimo na hipokinetične, ki omejujejo prosto gibanje, in hiperkinetične (diskinezije), ki se kažejo v nenormalnih nehotnih gibih.

Hipokinetični simptomi

Izraz "hipokinezija" v ožjem pomenu pomeni zmanjšanje stopnje (amplitude) gibov, ki ga običajno spremljajo druge hipokinetične manifestacije:

• akineza (motnja začetka prostih gibov);
• Bradikinezija (počasnost gibov).

Ni nujno, da so ti simptomi vedno izraženi skupaj; lahko je na primer prisotna izolirana akineza ali bradikinezija.

Hipokinetične ekstrapiramidne motnje običajno spremljata rigidnost in hipertoničnost mišic, kar onemogoča polno aktivno in pasivno gibanje.

Hiperkinetični simptomi

Hiperkinetične ekstrapiramidne motnje se kažejo s številnimi znaki:

• – ritmični oscilatorni gibi telesa, ki jih povzročajo izmenične kontrakcije mišičnih agonistov in antagonistov;
• horea - nastane zaradi naključnih nepravilnih gibov različnih delov telesa, običajno z akralno prevlado; gibi so lahko kratki in hitri ter daljši z "sukajočim" značajem (horeo-atetoidna diskinezija);
• balizem je enaka motnja kot horea, vendar z nenadnimi gibi večje amplitude in magnitude, ki izvirajo iz proksimalnih segmentov udov;
• distonijo povzročijo dolgotrajne mišične kontrakcije, ki povzročajo zvijanje in ponavljajoče se gibe ali nenormalen položaj prizadetih delov telesa; svoboda gibanja je zmanjšana zaradi čezmernih kontrakcij vključenih mišic in vpletenosti mišičnih skupin, ki običajno niso vključene v to gibanje;
• za mioklonus je značilno kratko sinhrono trzanje mišic (agonistov in antagonistov na določenem območju) neenakomerne frekvence in amplitude; Za razliko od tremorja so mišične kontrakcije pri mioklonusu monofazne, kar razlikuje mioklonus od horee je dejstvo, da se ta motnja pojavi na prizadetih delih telesa sinhrono;
• Tiki so hitri, neredno ponavljajoči se, vendar stereotipni gibi ali vokalizacije, ki jih spremlja sproščanje notranje napetosti.

Drugi izrazi, ki se uporabljajo za opis hiperkinetičnih motenj:

• Atetoza je zgodovinsko ime, ki se je prvotno uporabljalo za označevanje distonične oblike cerebralne paralize. V širšem smislu se uporablja za vse nehotene gibe, ki ustrezajo opisu distonije ali horeje. Ta izraz lahko označuje diskinetični sindrom (razvojno fazo), ki je posledica poškodbe nezrelih možganov.
• Stereotipi so izraz, ki se nanaša na dolgotrajne, ponavljajoče se položaje in strukturirane, zapletene gibe, ki lahko simulirajo produktivne dejavnosti in imajo običajno nek simbolni pomen za dano osebo in situacijo. Stereotipi jih pogosto spremljajo duševna motnja, na primer shizofrenija.

Parkinsonov sindrom (parkinsonizem)

To je ekstrapiramidna motnja, motnja gibanja, za katero so značilni naslednji simptomi:

• tremor;
• togost;
• hipokinezija (bradikinezija);
• posturalna odstopanja (oslabljena drža in hoja).

Osnova motnje je lezija v nigrostriatnem dopaminergičnem prenosu ali okvara notranjih povezav bazalnih ganglijev.

Parkinsonova bolezen je najpogostejši vzrok za boleče stanje v telesu, ki je v tem primeru posledica degeneracije pigmentnih celic (pars compacta substantiae nigrae), ki proizvajajo dopamin s kasnejšim pomanjkanjem v striatumu.

Tako je za parkinsonizem značilna oslabljen presinaptični dopaminergični prenos, medtem ko postsinaptični dopaminski receptorji ostanejo nedotaknjeni.

Parkinsonov sindrom lahko povzročijo številni drugi vzroki (druge nevrodegenerativne patologije, toksične lezije, vaskularni, posttravmatski, postencefalitični sindromi).

Zdravljenje

Pri blagih oblikah parkinsonizma je terapevtski poseg v večini primerov neustrezen zaradi tveganja sprememb v zdravljenju psihotičnih bolnikov. Pri težjih oblikah je priporočljivo zmanjšati odmerek zdravila ali zamenjati klasične antipsihotike z atipičnimi zdravili. Na simptome parkinsonizma lahko poskušate vplivati ​​tudi z antiholinergiki ali amantadinom (antagonist glutamatnih receptorjev).

Horeatični sindromi

Najpogostejše distonične ekstrapiramidne motnje so idiopatske žariščne in segmentne distonije, ki prizadenejo področje glave in vratu.

Njihov vzrok ni znan, čeprav je lahko sprožilec periferen očesna bolezen, poškodba vratu itd.

• Fokalna distonija je pogosto povezana s specifično prizadetostjo ustreznih mišičnih skupin zaradi dela oz poklicna dejavnost("poklicna distonija"). Poleg klasičnega "pisateljskega krča" je pri glasbenikih, ki igrajo godala ali inštrumente s tipkami, razmeroma pogosta distonija rok, pri pihalcih pa tudi distonija ustnic in ust.
• Idiopatski blefarospazem, včasih v kombinaciji z oromandibularno distonijo (Brueglov sindrom), prizadene ljudi srednjih let in starejše; Zaradi pogostejšega mežikanja se lahko razvije funkcionalna slepota.
• Cervikalna distonija (spazmodični tortikolis) se pojavi pri različne oblike, odvisno od ustrezne mišične poškodbe. Bolezen pogosto prizadene mlade in ljudi srednjih let.
• Generalizirana distonija je lahko manifestacija dedne motnje genetskega ozadja.
• Posledično se razvije sekundarna distonija perinatalna encefalopatija ali prirojena napaka v presnovi (Wilsonova bolezen).

Zdravljenje

Simptome žariščne ali segmentne distonije je mogoče zatreti z botulinskim toksinom, učinkoviti pa so lahko tudi zaviralci distonije in diskinezije (zaviralci kalcijevih kanalčkov, antioksidanti ali tetrabenazin).

Za naslednjo motnjo, hudo generalizirano diskinezijo, je zadnja možnost elektrokonvulzivna terapija ali nevrokirurški posegi (vključno z globoko možgansko stimulacijo).

Pri distoniji z nastopom v otroštvu, adolescenci in celo pred 45. letom starosti je treba preveriti občutljivost na L-DOPA (150-500 mg po vsaj, v enem mesecu) in izključite Wilsonovo bolezen.

Mioklonični sindromi

Za kortikalni mioklonus je značilno nenadno trzanje mišic obraza in okončin.

Etiološko je praviloma presnovno (na primer uremija), toksično, farmakološko (zlasti antikonvulzivi, klozapin, triciklični antidepresivi itd.), ki ga spremlja vnetje možganov (Creutzfeldt-Jakobova bolezen, subakutni sklerozirajoči panencefalitis). ).

Trzanje povzročajo predvsem kozmetični in vizualni dražljaji, običajno časovno nepravilni, lahko pa so ritmični po naravi in ​​posnemajo tremor.

Segmentni spinalni mioklonus prizadene okončine in trup. Je manifestacija travmatične, infekcijske, neoplastične ali demielinizirajoče mielopatije.

Druge enote mioklonusa:

• fiziološki - kaže se v občasnem trzanju mišic med spanjem, v stanju tesnobe, po fizični stres; druga oblika je kolcanje (mioklonus diafragme);
• esencialna – za katero so značilni neznani vzroki, je dedna ali občasna;
• epileptični (oblika kortikalne mioklonije) - je del nekaterih epileptičnih sindromov (mioklonični napadi, epilepsija Kozhevnikova, progresivne mioklonične epilepsije);
• Akcijski mioklonus povzroči ali poslabša prosto gibanje in je manifestacija žariščne poškodbe možganov, običajno travmatičnega ali žilnega izvora.

Zdravljenje

Pri kortikalnem (epileptičnem) mioklonusu je zdravilo prve izbire piracetam (na začetku 8-20 g na dan, nato 1-3 g na dan) ali levetiracetam (na začetku 250 mg na dan, odmerek povečajte za 500 mg na teden, največ odmerek 3 g ) v kombinaciji z antiepileptiki: klonazepam, valproat in primidon.

V primeru subkortikalnega mioklonusa se uporablja kombinacija klonazepama z valproatom ali primidonom.

Pri hrbtenični obliki sta lahko učinkovita klonazepam in botulinski toksin.

Etiološka klasifikacija ekstrapiramidnih motenj

Nozološka diagnoza (odkrivanje nozološke enote z jasno definiranimi mehanizmi) običajno temelji na merilih, ki vključujejo ustrezne manifestacije bolezenskega stanja telesa in izključujejo druge diagnostične možnosti.

Etiološka diagnoza (ugotavljanje vzroka bolezni) je razmeroma enostavna pri boleznih z očitnim povzročiteljem okužbe ali v primerih dobro definiranih lezij, ki izhajajo iz enega samega procesa (travmatske lezije, žilne spremembe).

Bolj zapletena je diagnostika genetsko povezanih »nevrodegenerativnih bolezni«. Prej je bil bolj približen, temeljil je zgolj na klinični empiriji ali histoloških študijah.

Danes, z vse večjim poznavanjem genetskega ozadja teh bolezni in s pomočjo tehnik molekularne biologije, je diagnoza pogosto mogoča "in vivo", prenatalno ali pri asimptomatskih bolnikih.

Še vedno heterogeno skupino bolezni sistema bazalnih ganglijev začenjamo razvrščati na nov način, na etiološki osnovi:

• primarne bolezni - po drugi strani so razdeljene na družinske, ki imajo genetsko ozadje (praviloma je znan kromosomski marker ali neposredno boleče gensko zaporedje) in sporadične (genetska osnova se samo domneva ali je bolezen neznanega izvora);
• sekundarne bolezni - nastanejo kot posledica pridobljenih strukturnih okvar (travme, žilne motnje, vnetja, tumorji) oz. izpostavljenost kemikalijam (zdravila, toksini, presnovne motnje).

Gensko povezane (primarne, idiopatske) motnje gibanja

IN Zadnja leta Znatno je bilo mogoče razširiti znanje o molekularni osnovi genetsko povezanih motenj gibanja, od katerih so bile mnoge prvotno razvrščene kot prirojene malformacije ali t.i. idiopatske nevrodegenerativne bolezni.

Določena je bila kromosomska lokalizacija številnih genov bolezni, nekateri med njimi so bili identificirani in njihovi beljakovinski izdelki s pojasnjeno ali vsaj domnevno vlogo v patogenezi bolezni.

Sekundarni sindromi zaradi poškodbe bazalnih ganglijev

Poleg genetskih bolezni so lahko osnova ekstrapiramidnih gibalnih motenj različne sekundarne prizadetosti bazalnih ganglijev in funkcionalno povezanih možganskih struktur (prefrontalni in temporalni korteks, talamus, možgansko deblo). Razlogi so lahko:

• različne intrakranialne patologije (infekcijska vnetja, tumorji, vaskularne rupture ali blokade, travmatske poškodbe možganov in posledična stanja);
• generalizirane okužbe;
• paraneoplastični procesi;
• hipoperfuzija in hipoksemija pri kardiovaskularni in pljučni odpovedi;
• presnovne bolezni;
• zunanji vplivi (zdravila in toksini).

Ekstrapiramidni sindromi pri cerebrovaskularnih boleznih

Pomen vaskularnih bolezni možganov pri razvoju ekstrapiramidnih sindromov je pogosto precenjen.

Vzročna vloga ishemije ali krvavitve v bazalnih ganglijih in drugih strukturah je uporabna le v majhnem številu primerov sekundarnega parkinsonskega sindroma ali diskinetičnih motenj. Zanje je običajno značilna enostranska prevlada simptomov.

Presnovne in toksične ekstrapiramidne motnje

Wilsonova bolezen je skoraj vedno povezana z nevrološkimi simptomi, vključno z širok spekter, praktično vse znane manifestacije hipo- in diskinetičnega ekstrapiramidnega sindroma. Presnovne motnje prizadenejo predvsem jetrne lizosome, sekundarno živčni sistem.

Pravočasno zdravljenje lahko prepreči nadaljnji razvoj nevrološki simptomi, zato je treba upoštevati možnost Wilsonove bolezni in jo izključiti (ali potrditi) pri vseh bolnikih s kakršnimi koli ekstrapiramidnimi motnje gibanja ki so nastali pred 40-45 letom starosti.

Pri boleznih ščitnice opisuje pojav poudarjenega fiziološkega tremorja in koordinacije ali segmentne distonije. Pri odpovedi jeter včasih opazimo značilen "ploskajoči tremor".

Ekstrapiramidne motnje so motnje, ki ne vplivajo le na človekovo zdravje, temveč pomembno vplivajo tudi na njegovo družbeno življenje. Zato je potrebna pravočasna diagnoza in s tem zdravljenje bolezni.

zanimivo

Pri zdravljenju ekstrapiramidnih motenj (z izjemo hiperkinetičnih), ki jih povzroča jemanje antipsihotikov, se uporabljajo predvsem antiholinergična zdravila, ki imajo osrednji N-holinolitični in zmeren periferni M-holinolitični učinek: ciklodol, akineton, trembleks itd. ker je razvoj hiperkinetičnega sindroma povezan s preobčutljivostjo dopaminskih receptorjev, je uporaba antiholinergičnih zdravil neučinkovita. Izjema so primeri, ko se hiperkinetične motnje kombinirajo s pojavom parkinsonizma - kompleksom amiostatskih simptomov s plastičnim povečanjem mišičnega tonusa. Pri zdravljenju kroničnih hiperkinez in diskinezij, povzročenih z jemanjem antipsihotikov, se priporoča uporaba naslednjih zdravil v majhnih odmerkih - Leponex 25-100 mg/dan, Sonapax 50-160 mg/dan in predvsem tiaprid 200-400 mg/dan, kot tudi valprojsko kislino 400-600 mg/dan, baklofen 15-30 mg/dan. Za tremor so predpisani adrenergični blokatorji - anaprilin 30-60 mg / dan, bromokriptin 7,5 mg / dan in dynesin 150-300 mg / dan. Benzodiazepini - diazepam 10-30 mg/dan, fenazepam 1,5-3 mg/dan, klonazepam 2-6 mg/dan, meprabomat 600-1200 mg/dan, difenhidramin 100-200 mg/dan se priporočajo za akatizijo in tasikinezijo.

Paroksizmalni ekstrapiramidni sindrom ali zgodnje diskinezije

Pojavijo se v prvih 10 dneh zdravljenja pri uporabi majhnih odmerkov antipsihotikov in so značilni nenaden pojav motoričnih motenj spastične, tetanoformne narave. Motorične motnje so lahko lokalne in se pojavijo na značilnih področjih, prizadenejo izolirano mišično skupino, ali generalizirane, ki jih spremlja splošno motorično vzburjenje z učinki strahu, tesnobe, zožitve zavesti in avtonomnih motenj (obilno znojenje, hipersalivacija, solzenje, vazomotorne reakcije, padec krvnega tlaka itd.).

Z lokalnimi diskinezijami se pojavijo konvulzije jezika, trizmus, hiperkineza obraznih mišic, krči pogleda (okulogirične krize), tortikolis, opistotonus, dispneja, ... Opisan je tudi oralni sindrom (Kulenkampff-Tarnow), ki se kaže kot nepričakovan tonik krčenje mišic vratu, ust, iztegnjen jezik, moteno fonacijo in dihanje. V nekaterih primerih lahko te simptome obravnavamo kot manifestacije epilepsije ali nalezljivih bolezni centralnega živčnega sistema (meningitis, encefalitis itd.).

Zdravljenje. Z razvojem lokalnih diskinezij je najučinkovitejša intramuskularna ali intravenska uporaba zdravila Akineton (5 mg). V odsotnosti zdravila lahko diskinetične reakcije ustavimo z aminazinom - 25-50 mg intramuskularno in 2 ml 20% raztopine kofeina subkutano. V primeru generaliziranega paroksizmalnega sindroma je indicirano sočasno dajanje aminazina ali tizercina v odmerku do 50 mg intramuskularno in antiparkinsonskih korektorjev (akineton 5 mg intramuskularno). Diazepam (Relanium) 20 mg intramuskularno je učinkovit. Da bi preprečili ponovni razvoj paroksizmičnega sindroma, je treba predpisati antiparkinsonske korektorje ali povečati odmerjanje že uporabljenih zdravil.

Akutni ekstrapiramidni sindrom (akutni parkinsonizem)

Pojavi se v prvih tednih zdravljenja in je značilen po pojavu amiostatskega simptomatskega kompleksa v obliki splošne okorelosti z značilno držo z rokami, upognjenimi v komolcih in primaknjenimi k telesu, tremorjem okončin, akatizijo in tasikinezijo ter spremljajoče avtonomne motnje (masten obraz, potenje, seboreja). Značilen je tudi pojav različnih hiperkinez - horeiformnih, atetoidnih. Hiperkineza ni obstojna.

Zdravljenje. Akutni ekstrapiramidni sindrom se zlahka odpravi s predpisovanjem ali povečanjem odmerka antiparkinsonskih korektorjev - ciklodol (6-12 mg / dan peroralno), Akineton (6-12 mg / dan peroralno), Tremblex (0,25-0,5 mg intramuskularno). Trajanje delovanja zdravila Tremblex po enkratnem intramuskularnem odmerku doseže 2-4 dni.

Subakutni ekstrapiramidni sindrom

V nasprotju z akutnim je značilen postopen razvoj nevroloških simptomov v bolj oddaljenih fazah zdravljenja (40-60 dni) in je značilna hipokinezija s povečanim mišičnim tonusom, revščino in monotonostjo motoričnih in obraznih manifestacij, stalnim tremorjem, stereotipnim hiperkineza, avtonomne motnje, značilne za parkinsonizem . V duševni sferi prevladujejo letargija, adinamija in pasivnost bolnikov z anksiozno-depresivnim razpoloženjem ob prisotnosti akatizije.

Zdravljenje. Predpisovanje antiparkinsonskih korektorjev v majhnih odmerkih je običajno neučinkovito. Zmanjšanje ekstrapiramidnih učinkov lahko dosežemo s predpisovanjem višjih odmerkov zdravil (ciklodol 12-18 mg/dan, akineton 12-24 mg/dan). Če prevladuje akatizija, je priporočljivo uporabiti dinesin v odmerku 200-300 mg / dan peroralno [Avrutsky G.Ya., Gurovich I.Ya., 1970]. Učinkovito je dajanje difenhidramina, diazepama in klonazepama v zmernih terapevtskih odmerkih.

Podaljšan ekstrapiramidni sindrom

Pojavi se v zgodnjih fazah zdravljenja, predvsem pri bolnikih s cerebralno organsko insuficienco, zanj je značilna masivnost in torpidnost ekstrapiramidnih manifestacij v obliki akinetično-hipertenzivnih, hiperkinetično-hipertenzivnih ali hiperkinetičnih sindromov. Po prekinitvi jemanja antipsihotikov lahko ekstrapiramidni simptomi, zlasti peroralna hiperkineza, vztrajajo tedne in mesece kljub terapiji s korektorji. Ekstrapiramidne motnje gibanja so kombinirane z avtonomnimi motnjami: hipersalivacija, znojenje, seboreja. V nekaterih primerih obstajajo avtonomne disfunkcije- zadrževanje, nehoteno uriniranje, težave pri požiranju. Kar zadeva duševni status, je opažena apato-adinamična ali melanholična depresija z zmanjšano pobudo, produktivnostjo, motnjami in sitnostjo. Pogosto opazimo nespečnost in motnje ritma spanja.

Zdravljenje. Antiparkinsonski korektorji Cyclodol, Akineton, Tremblex v srednjih in visokih odmerkih, zdravila z nevrometaboličnim delovanjem (nootropil 1,6-2,4 g / dan, pikamilon 0,1-0,2 g / dan, fenibut 0,5-1,5 g / dan), obnovitvena in vitaminska terapija. Plazmafereza je učinkovita. V povprečju lahko z enim posegom odstranimo od 800 do 1500 ml plazme, čemur sledi transfuzija raztopin, ki nadomeščajo plazmo. Potek zdravljenja je sestavljen iz 2-3 operacij plazmafereze. Plazmafereza pri bolnikih s shizofrenijo s podaljšanim akineto-hipertenzivnim ali hiperkinetično-hipertenzivnim sindromom lahko bistveno zmanjša ali popolnoma odpravi obstoječe ekstrapiramidne motnje. Med zdravljenjem se skoraj vsi simptomi, vključeni v strukturo dolgotrajnega ekstrapiramidnega sindroma - akinezija, hipertoničnost mišic, tremor, akatizija, hiperkineza - znatno zmanjšajo. Hkrati z ekstrapiramidnimi motnjami gibanja se zmanjšajo ali popolnoma izginejo spremljajoče melanholija, apatija in astenija [Malin D.I., 1997].

Kronični ekstrapiramidni nevroleptični sindrom ali tardivna diskinezija

So eden najhujših nevroloških zapletov zdravljenja z nevroleptiki. Tardivne diskinezije opazimo pri približno 20% bolnikov, ki stalno jemljejo antipsihotike, in se razvijejo pri približno 5% bolnikov, ki jemljejo antipsihotike eno leto.

Po I. Ya. Gurovichu (1971) kronični ekstrapiramidni nevroleptični sindrom vključuje tiste motnje, ki ne kažejo nagnjenosti k povratnemu razvoju v 6 mesecih po prekinitvi nevroleptikov.

Za klinično sliko tega zapleta je značilen postopen razvoj (v ozadju dolgoletne terapije z antipsihotiki) različnih hiperkinez (oralne, atetoidne, horeiformne, torzijsko-distonične) s težnjo po njihovi generalizaciji. Hiperkineza ima pogosto "funkcionalno" konotacijo in se okrepi med prekinitvami med tečaji zdravljenja, medtem ko se druge ekstrapiramidne motnje razvijajo obratno. Hkrati z nevrološkimi spremembami se pojavljajo trajne spremembe tudi na duševnem področju. Njihova kombinacija je opisana kot manifestacija psihofarmakotoksične encefalopatije [Gurovich I.Ya., Fleiss E.P., 1969]. Zanje je značilna pasivnost bolnikov, povečana psihofizična izčrpanost, afektivna nestabilnost, upočasnitev intelektualnih procesov, motnja, pa tudi pojavi "histerizacije" psihe s težnjo po izrazitem povečanju obstoječe hiperkineze.

Zdravljenje. Uporaba antiparkinsonskih korektorjev s centralnim antiholinergičnim delovanjem pri kroničnem ekstrapiramidnem nevroleptičnem sindromu je neučinkovita. Nekaj ​​​​zmanjšanja resnosti hiperkineze je mogoče doseči z uporabo Akinetona, ki ima po našem mnenju učinkovitejši učinek na hiperkinetične manifestacije v primerjavi z drugimi antiparkinsoniki. Poleg tega prisotnost ampulne oblike omogoča uporabo akinetona za parenteralno intramuskularno in intravensko kapalno dajanje, kar poveča terapevtski učinek [Avrutsky G.Ya., Malin D.I., 1994]. Številni avtorji ugotavljajo možnost povečane diskinezije pri uporabi antiholinergičnih korektorjev. Naše študije so pokazale, da imajo antiholinergični korektorji pozitiven učinek, če sočasno z diskinezijo opazimo pojave parkinsonizma v obliki kompleksa amiostatskih simptomov s plastičnim povečanjem mišičnega tonusa.

Za zdravljenje kroničnega ekstrapiramidnega sindroma je priporočljiva uporaba majhnih odmerkov nekaterih antipsihotikov - sonapax 50-150 mg/dan, leponex 50-100 mg/dan in predvsem tiaprid 200-400 mg/dan ter benzodiazepini - diazepam. 20-30 mg/dan, klonazepam 2-6 mg/dan. Nenadna ukinitev antipsihotikov lahko povzroči povečano hiperkinezo. Učinkovita je uporaba antioksidanta alfa-tokoferola (vitamin E). Zaradi prisotnosti cerebralne organske insuficience pri mnogih bolnikih mora režim zdravljenja vključevati zdravila z nevrometaboličnim delovanjem (nootropil, pikamilon, pantogam, fenibut itd.). Priporoča se tudi baklofen 15-30 mg/dan, natrijev valproat 400-600 mg/dan. Pri uporabi teh zdravil je mogoče doseči le oslabitev resnosti hiperkineze, primeri popolnega okrevanja so izjemno redki.

Patogeneza kroničnega ekstrapiramidnega sindroma še ni raziskana. Predpostavlja se, da je razvoj kronične hiperkineze povezan s preobčutljivostjo dopaminskih receptorjev. Možno je, da so v ta proces vključeni avtoimunski mehanizmi. IN Zadnje čase Ugotovljeno je bilo, da lahko avtoimunski proces neposredno vpliva na strukture dopaminskega sistema na ravni dopaminskih receptorjev s tvorbo antireceptorskih protiteles s stimulativnimi in blokirnimi učinki [Kolyaskina G.I., Sekirina T.P., 1990]. S teh stališč je lahko teoretično upravičena uporaba zunajtelesnih metod razstrupljanja, ki imajo razstrupljevalni in imunokorektivni učinek.

Rezultati lastnih raziskav so pokazali, da lahko z izvajanjem več operacij plazmafereze z odstranitvijo od 800 do 1600 mg plazme in naknadno zamenjavo plazme s koloidnimi in kristaloidnimi raztopinami dosežemo znatno zmanjšanje resnosti hiperkineze. Hkrati z zmanjšanjem motoričnih motenj med plazmaferezo opazimo izboljšanje duševnega in splošnega fizičnega stanja - zmanjšanje letargije, apatije, povečane aktivnosti, izboljšanega spanja in apetita. Tako se poleg ekstrapiramidnih simptomov med plazmaferezo zmanjšajo tudi manifestacije psihoorganskega sindroma [Malin D.I., 1997].

Preprečevanje zapletov mora temeljiti na upoštevanju dejavnikov tveganja. Ugotovljeno je bilo, da se kronični ekstrapiramidni nevroleptični sindrom najpogosteje pojavi z naslednjimi predispozicijskimi dejavniki:

1. prisotnost cerebralne organske insuficience;
2. starejša starost;
3. trajanje uporabe antipsihotikov, zlasti derivatov piperazina 62 fenotiazina in butirofenonov;
4. nagnjenost k razvoju masivnih ekstrapiramidnih simptomov s prevlado dolgotrajne hiperkineze.

Ob prisotnosti teh dejavnikov, zlasti če so kombinirani, je treba terapijo izvajati zelo previdno, ob upoštevanju možnosti zapletov [Avrutsky G.Ya., Gurovich I.Ya., Gromova V.V., 1974].

Konvulzivni sindrom

Med zdravljenjem s klorpromazinom lahko opazimo pojav konvulzivnih napadov od manjših do generaliziranih [Zak N.A., 1957; Schlieter S., 1956]. Pogosteje razvoj epileptičnih napadov med zdravljenjem z aminazinom opazimo pri bolnikih s povečano konvulzivno aktivnostjo možganov. Obstajajo znaki znižanja praga konvulzivne aktivnosti med zdravljenjem z nevleptilom, triftazinom, risperidonom in številnimi drugimi antipsihotiki.

Ugotovljeno je bilo, da se pri bolnikih, ki jemljejo klozapin (Leponex, Azaleptin), napadi pojavijo pogosteje kot pri tistih, ki jemljejo druga zdravila. Ta pojav je povezan z odmerkom klozapina. Pri nizkih in zmernih odmerkih je pogostnost napadov primerljiva s pogostnostjo napadov med zdravljenjem s fenotiazini (približno 1-2 % zdravljenih bolnikov). Pri odmerku 600-900 mg klozapina se epileptični napadi pojavijo pri več kot 5% bolnikov. V zvezi s tem je treba klozapin bolnikom z epilepsijo predpisovati previdno.

Zdravljenje. Zmanjšanje odmerka ali ukinitev antipsihotika. Predpisovanje antikonvulzivov. Epileptične napade je mogoče ustaviti intravensko dajanje Relanium v ​​odmerku 10-20 mg na 10 ml 40% raztopine glukoze. Episindrom je treba razlikovati od paroksizmalnega ekstrapiramidnega sindroma (zgodnja diskinezija), saj bo v slednjem primeru taktika zdravljenja bistveno drugačna (glejte Zdravljenje paroksizmalnega ekstrapiramidnega sindroma).

GRADIVO IZ ARHIVA

Ekstrapiramidni sindromi– skupina motoričnih motenj, ki so posledica poškodbe bazalnih ganglijev in subkortikalno-talamičnih povezav. Nekatere epidemiološke študije so pokazale, da je tretjino vseh primerov parkinsonizma mogoče razložiti z uporabo zdravil. Diskinezije pogosto povzročajo zdravila, ki spremenijo delovanje dopaminergičnih sistemov: dopaminomimetična zdravila (predvsem zdravila z levodopo) ali blokatorji dopaminskih receptorjev, predvsem antipsihotiki. Nevroleptiki lahko povzročijo skoraj celoten spekter ekstrapiramidnih motenj: parkinsonizem, distonijo, tremor, horejo, akatizijo, tike, mioklonus, stereotipije. V večini primerov ekstrapiramidni sindromi, ki se pojavijo med jemanjem določenega zdravila, postopoma izzvenijo po njegovi prekinitvi. Toda nekatere vrste nevroleptičnih diskinezij in distonij so obstojne in vztrajajo tudi po prekinitvi zdravila, ki jih je povzročilo. Verjetnost razvoja iatrogenih ekstrapiramidnih simptomov je odvisna od farmakoloških lastnosti antipsihotika, njegovega odmerka in režima, pa tudi od individualne občutljivosti bolnika.

Patogeneza nevroleptičnih ekstrapiramidnih motenj. Patogeneza ekstrapiramidnih nevroleptičnih zapletov je še vedno nejasna, tako v zvezi z zgodnjimi kot poznimi sindromi. Pojav hiperkineze pri uporabi antipsihotikov, ki blokirajo receptorje D2, kaže na zaviranje dopaminergičnega prenosa. Poleg tega se kot odgovor na blokado receptorjev kompenzatorno povečata sinteza in sproščanje dopamina, ki aktivira neblokirane D1 ali preobčutljive D2 receptorje. Povečano sproščanje dopamina je lahko povezano tudi z blokado presinaptičnih receptorjev D2. Ena najpomembnejših vlog v patogenezi ekstrapiramidnih sindromov pripada glutamatergičnemu sistemu. Blokada dopaminskih receptorjev, ki uravnavajo aktivnost glutamatergičnih kortikostriatnih terminalov, poveča sproščanje glutamata, ki ima ekscitotoksični učinek na GABAergične nevrone. Škodljivo deluje tudi prekomerna aktivnost glutamatergičnih subtalamičnih nevronov. Nastane neravnovesje v nevrotransmiterskem sistemu in aktivirajo se procesi oksidativnega stresa. Nevroleptiki se zaradi svoje lipofilnosti lahko vgradijo v celične membrane in motijo ​​energijsko presnovo nevronov.

Razvrstitev. Ekstrapiramidne sindrome, ki jih povzročajo antipsihotiki in zaviralci receptorjev D2, običajno delimo na dvoje velike skupine: zgodaj in pozno. Zgodnje se pojavijo v prvih dneh ali tednih po začetku jemanja antipsihotika ali v ozadju povečanja njegovega odmerka; običajno se zmanjšajo kmalu po prekinitvi zdravila ali ko bolnik preide na atipični antipsihotik. Pozni nastanejo kot posledica dolgotrajne (večmesečne ali letne) uporabe nevroleptika, včasih kmalu po njegovi ukinitvi, in so vztrajni ali celo ireverzibilni.Zgodnji ekstrapiramidni sindromi se lahko kažejo kot akutna distonija, akutna akatizija, parkinsonizem, zgodnji tremor. , nevroleptični maligni sindrom. Klinične manifestacije poznih ekstrapiramidnih sindromov so lahko tardivna diskinezija (bukalno-lingvalno-žvečilni sindrom), distonija, akatizija, tremor, mioklonus, tiki, parkinsonizem. Različne klinične manifestacije in potek ekstrapiramidnih nevroleptičnih sindromov povzročajo težave pri njihovi diagnozi in zdravljenju, zlasti pri bolnikih v psihiatričnih klinikah, ko zaradi resnosti potekajoče endogene bolezni ni mogoče preklicati tipičnega nevroleptika ali zmanjšati njegovega odmerka. odmerek ali predpiše atipični nevroleptik z manj antipsihotičnega delovanja. V tem primeru so antiholinergiki, ki se običajno uporabljajo kot korektorji, včasih neučinkoviti, v nekaterih primerih pa celo okrepijo manifestacije nevroleptičnih sindromov, povzročijo neželene učinke in povzročijo povečanje kognitivnih motenj. Poleg tega antiholinergiki zmanjšajo antipsihotični učinek antipsihotikov, kar zahteva predpisovanje višjih odmerkov slednjih. Tako je začaran krog sklenjen.

Nevroleptični parkinsonizem. Nevroleptični parkinsonizem je ena najpogostejših vrst sekundarnega parkinsonizma. Njegova razširjenost je še posebej velika med bolniki v psihiatričnih klinikah. To je najpogostejši zaplet, ki se pojavi pri 15–60 % bolnikov, ki jemljejo antipsihotike. Nevroleptični parkinsonizem je sindrom, ki nastane zaradi blokade postsinaptičnih dopaminskih receptorjev in posledično nevrokemičnega neravnovesja v obliki povečanja glutamata, acetilholina in znižanja dopamina; kaže se kot hipokinezija in rigidnost, ki ju pogosto spremljata tremor v mirovanju in posturalne motnje. Za klinično sliko nevroleptičnega parkinsonizma je bila v tej raziskavi značilna subakutna oz akutni razvoj s pojavom simptomov več dni, tednov ali redkeje mesecev po začetku zdravljenja; kot tudi simetrija akinetično-rigidnega sindroma. Klasični tremor v mirovanju (tipa "valjanja tabletk") je bil relativno redek. Bolj značilen je bil grob posturalno-kinetični tremor s frekvenco 5–8 Hz, ki je zajel okončine, spodnja čeljust, ustnice, jezik. Prišlo je do tremorja, ki je prizadel samo perioralno regijo in je bil podoben žvečilnim gibom zajca (»zajčji sindrom«). Posturalna nestabilnost je bila redka, vendar je imelo 2/3 bolnikov kakšno motnjo hoje. Hkrati so bili za bolnike z nevroleptičnim parkinsonizmom neznačilni zmrzovanje, drgnjenje, mehka hoja in težave pri hoji, značilni za idiopatski parkinsonizem. Parkinsonizem je bil praviloma kombiniran z drugimi nevroleptičnimi diskinezijami, z avtonomnimi in kardiovaskularnimi motnjami. Resnost parkinsonizma je bila odvisna od odmerka antipsihotika in trajanja antipsihotičnega zdravljenja. Po prenehanju jemanja antipsihotika ali zmanjšanju njegovega odmerka so simptomi parkinsonizma praviloma izzveneli. Dejavniki tveganja za razvoj nevroleptičnega parkinsonizma so bili višja starost, ženski spol, družinska anamneza Parkinsonove bolezni, predhodne motorične motnje (distonija, diskinezija); kot tudi zgodnji pojav shizofrenije, kognitivne okvare in hude demence.

Pristopi k korekciji nevroleptičnega parkinsonizma. 1. Prekličite tipični antipsihotik ali zmanjšajte njegov odmerek. 2. Bolnika prevedite na atipični antipsihotik. 3. Predpisovanje amantadinijevega sulfata (PC-Merz). PC-Merz 0,5 tab. 3-krat na dan (150 mg), čemur sledi povečanje odmerka po 1 tednu na 1 tableto. 3-krat na dan (300 mg). Če nevroleptični zapleti vztrajajo, povečajte dnevni odmerek PC-Merz na 6 tablet. na dan (600 mg). 4. Predpisovanje antiholinergika. Triheksifenidil – 6 mg/dan, biperiden – 6 mg/dan v tabeli. ali 5 ml IM. 5. Namen vitamina B6. Zdravila levodope so praviloma neučinkovita pri zdravljenju nevroleptičnega parkinsonizma.

Akutna distonija. Distonija je sindrom, za katerega so značilni nehoteni počasni (tonični) ali ponavljajoči se hitri (klonično-tonični) gibi, ki povzročajo rotacijo, fleksijo ali ekstenzijo trupa in okončin s tvorbo patoloških položajev. Glede na razširjenost hiperkineze ločimo žariščne, segmentne, multifokalne in generalizirane distonije. Akutna distonija je najzgodnejši ekstrapiramidni zaplet zdravljenja z nevroleptiki, ki se pojavi pri 2–5 % bolnikov. V tej študiji se je običajno razvil v prvih 5 dneh po začetku jemanja antipsihotika ali povečanju njegovega odmerka, pri čemer se je hiperkineza pojavila v prvih 2 dneh (»48-urni sindrom«). Včasih se je akutna distonija razvila v povezavi z ukinitvijo antiholinergičnega korektorja ali prehodom s peroralnega na parenteralno dajanje antipsihotika. Pri jemanju zdravila v povprečnem dnevnem terapevtskem odmerku se je pojavila akutna distonija. Za intramuskularno dajanje depojskih zdravil je bilo znatno več možnosti, da povzročijo ta zaplet kot peroralna zdravila. Dejavniki tveganja za nastanek akutne distonije so bili mlada starost (mlajši od 30 let), moški spol, akutna distonija v anamnezi, alkoholizem, organska poškodba možganov in hipokalciemija.

Za klinično sliko akutne distonije je značilen nenaden pojav z razvojem distoničnih krčev mišic glave in vratu. Nenadoma se je pojavil trizmus ali prisilno odpiranje ust, iztegnjen jezik, burne grimase, tortikolis z obračanjem ali metanjem glave nazaj in stridor. Številni bolniki so doživeli očesne krize, ki so se kazale s prisilno ugrabitvijo zrkla ki traja od nekaj minut do nekaj ur. Nekateri bolniki so doživeli blefarospazem ali dilatacijo palpebralne razpoke(fenomen "izbuljenih oči"). Pri prizadetosti mišic trupa so se razvili opistotonus, ledvena hiperlordoza in skolioza. V nekaterih primerih so opazili sindrom poševnega stolpa v Pisi, za katerega je značilna tonična laterofleksija trupa.

Pristopi k korekciji nevroleptične akutne distonije. 1. Prekličite tipični antipsihotik ali zmanjšajte njegov odmerek. 2. Bolnika prevedite na atipični antipsihotik. 3. Predpisovanje amantadinijevega sulfata (PC-Merz). PC-Merz 500 ml (200 mg) intravensko s hitrostjo 50 kapljic / min 1-krat na dan 5 dni, čemur sledi prehod na jemanje tablet 3-krat na dan (300 mg) 1 mesec. Če se zgodnji zapleti zdravljenja z nevroleptiki vrnejo, dolgotrajna uporaba 3 tablet. na dan (300 mg). 4. Predpisovanje antiholinergika. Triheksifenidil – 6 mg/dan, biperiden – 6 mg/dan v tabeli. ali 5 ml IM. 5. Namen vitamina B6. 6. Predpisovanje benzodiazepinov. Diazepam 15-30 mg/dan v tabeli. ali 5-10 mg IM, IV.

Nevroleptična akatizija. Akatizija je stanje, za katerega je značilna neustavljiva potreba po gibanju za lajšanje neznosnega občutka notranjega nemira in nelagodja. Akutna akatizija se pojavi pri 10–75 % (s povprečno pogostnostjo približno 20 %) bolnikov, ki jemljejo antipsihotike, običajno v prvem tednu po začetku jemanja zdravila ali povečanju njegovega odmerka. Obstajajo akutna in pozna akatizija. Akutna akatizija se pojavi pri 3–50 % bolnikov v prvem tednu po začetku jemanja antipsihotika ali povečanju njegovega odmerka. Akutna akatizija je odvisna od odmerka zdravila in se postopoma zmanjša, ko se odmerek antipsihotika prekine ali zmanjša. Tardivna akatizija se razvije pri 25–30% bolnikov, ki jemljejo antipsihotike, po 3 mesecih zdravljenja z zdravilom v stabilnem odmerku (povprečno eno leto po začetku zdravljenja); včasih se manifestira v ozadju zmanjšanja odmerka antipsihotika ali celo njegovega odvzema; zmanjša takoj po ponovni uvedbi antipsihotičnega zdravljenja ali povečanju odmerka zdravila. Tardivna akatizija vztraja še dolgo po prenehanju jemanja antipsihotika.

Klinična slika akatizije pri bolnikih, vključenih v raziskavo, je vključevala senzorično in motorično komponento. Senzorična komponenta akatizije so bili neprijetni notranji občutki, ki so bolnika nujno spodbujali k gibom. Ti občutki so bili splošni (tesnoba, notranja napetost, razdražljivost) ali somatski (težina ali disestezija v nogah). Pacienti so ugotovili, da jih ti občutki spodbujajo k nenehnemu gibanju, vendar so pogosto težko določili njihovo naravo. Motorično komponento akatizije so predstavljali gibi stereotipne narave. Pacienti so se med sedenjem mečkali na stolu, nenehno spreminjali položaj, zibali s trupom, prekrižali noge, zibali in udarjali po nogah, udarjali s prsti, se po njih praskali po glavi, božali po obrazu, odpenjali in zapenjali gumbe. Ko so stali, so se pogosto prestopali z noge na nogo ali korakali na mestu.

Pristopi k korekciji nevroleptične akatizije. 1. Prekličite tipični antipsihotik ali zmanjšajte njegov odmerek. 2. Bolnika prevedite na atipični antipsihotik. 3. Predpisovanje amantadinijevega sulfata (PC-Merz). PC-Merz 0,5 tab. 3-krat na dan (150 mg), čemur sledi povečanje odmerka po 1 tednu na 1 tableto. 3-krat na dan (300 mg). Če nevroleptični zapleti vztrajajo, povečajte dnevni odmerek PC-Merz na 6 tablet. na dan (600 mg). 4. Predpisovanje antiholinergika. Triheksifenidil - 6 mg / dan, biperiden - 6 mg / dan v tabeli. ali 5 ml IM. 5. Predpisovanje benzodiazepinov (diazepam 5–15 mg/dan, klonazepam 0,5–4 mg/dan). 6. Predpisovanje zaviralcev adrenergičnih receptorjev beta (propranolol/anaprilin 20–60 mg/dan).

Tardivna nevroleptična distonija. Tardivna distonija se pojavi pri 2–20 % bolnikov več let po začetku zdravljenja z antipsihotiki in vztraja še dolgo po njegovem prenehanju. Za razliko od drugih oblik tardivne diskinezije je bila tardivna distonija v tej študiji pogostejša pri mlajših odraslih (starih od 30 do 40 let). Oba spola sta trpela v približno enakem obsegu, pri moških pa se je razvila v večji meri. v mladosti. Dejavniki tveganja so bili organska poškodba možganov, duševna zaostalost in predhodna elektrokonvulzivna terapija. Za klinično sliko pozne distonije so bili značilni oromandibularna diskinezija, spastični tortikolis (retrokolis) in torzijska distonija. Pri 2 bolnikih je prišlo do stranskega nagiba trupa in glave, včasih z nekaj rotacije in posteriorne deviacije trupa (sindrom poševnega stolpa v Pisi). Za tipično distonično držo roke je bila značilna notranja rotacija, ekstenzija podlakti in fleksija zapestja. Spodnji udi redko vključeni v proces. Pri pozni distoniji so se pojavile okulogirne krize, ki jih je včasih spremljal priliv obsesivnih misli, halucinacij ali povečanega anksioznega afekta.

Pristopi k korekciji pozne nevroleptične distonije. 1. Prekličite tipični antipsihotik ali zmanjšajte njegov odmerek. 2. Bolnika prevedite na atipični antipsihotik. 3. Predpisovanje amantadinijevega sulfata (PC-Merz). PC-Merz 0,5 tab. 3-krat na dan (150 mg), čemur sledi povečanje odmerka po 1 tednu na 1 tableto. 3-krat na dan (300 mg). Če nevroleptični zapleti vztrajajo, povečajte dnevni odmerek PC-Merz na 6 tablet. na dan (600 mg). 4. Predpisovanje antiholinergika. Triheksifenidil – 6 mg/dan, biperiden – 6 mg/dan. 5. Predpisovanje antikonvulzivov. Klonazepam 1–10 mg/dan v 2–4 deljenih odmerkih. 6. Uvedba botulinskega toksina.

Tardivna diskinezija. Tardivno nevroleptično diskinezijo (TD) razumemo kot vsako hiperkinezijo, če izpolnjuje dva glavna kriterija: 1) se pojavi kot posledica dolgotrajne (več kot 3 mesece) uporabe nevroleptika; 2) vztrajno vztraja po prenehanju jemanja zdravila (več mesecev ali let). Za PD so značilne naslednje značilnosti: 1) simptomi postanejo opazni po zmanjšanju odmerka antipsihotikov ali njihovem umiku; 2) simptomi se zmanjšajo ali izginejo, ko se zdravljenje z antipsihotiki nadaljuje ali se njihov odmerek poveča; 3) antiholinergična zdravila ne pomagajo bolnikom in pogosto poslabšajo manifestacije PB. V povprečju se PD pojavi pri 20–25 % bolnikov, ki dolgo časa jemljejo antipsihotike. Prenehanje antipsihotika lahko povzroči povečanje resnosti manifestacij PB ali pojav novih diskinetičnih simptomov. V redkih primerih opazimo spontano okrevanje (izginotje diskinezije), čeprav pri večini bolnikov PD postane ireverzibilna. Glede na to PD delimo na reverzibilno in ireverzibilno ali perzistentno. Po mnenju D. Jeste in R. Wyatt (1982) bo 3 mesece po prekinitvi zdravila 36,5% bolnikov z diskinezijo doživelo remisijo hiperkineze. V tem primeru lahko odtegnitev antipsihotika na začetku povzroči povečano diskinezijo, ki doseže največjo intenzivnost v 1-2 tednih in se nato postopoma zmanjšuje, dokler popolnoma ne izgine. Avtorji menijo, da lahko prisotnost hiperkineze 3 mesece po prekinitvi antipsihotika štejemo za merilo za vztrajno PD.

Dejavniki tveganja za razvoj tardivne diskinezije. Bolniki, starejši od 40 let, imajo 3-krat večje tveganje pridobijo PD kot mlajši bolniki. Po mnenju G. Muscettola et al. (1993) Med ženskami prevladuje PD. PD se pogosto razvije pri jemanju močnih antipsihotikov, ki imajo visoko afiniteto za receptorje D2 v striatumu. Tardivna diskinzija se pogosteje pojavi pri večjem skupnem odmerku antipsihotika. Številne študije so pokazale, da se tveganje za PD poveča z daljšim trajanjem antipsihotičnega zdravljenja. D. Jeste in R. Wyatt (1982) sta navedla, da so "počitnice zaradi drog" (intermitentna antipsihotična terapija) povzročile večje tveganje za razvoj PB. Po številnih opažanjih je dolgotrajna uporaba antiholinergikov povečala tveganje za PB. Posebna vloga pripada genetskim dejavnikom. Lahko so osnova za občutljivost za razvoj PB pri nekaterih bolnikih. Številne študije so pokazale, da se tardivna diskinezija pogosteje razvije v ozadju organske poškodbe možganov, v prisotnosti hude kognitivne okvare in zlorabe alkohola. Poleg tega so posamezniki, ki so imeli zgodnje ekstrapiramidne zaplete, nagnjeni k razvoju tardivne diskinezije.

Klinična slika tardivne diskinezije. Izraz "tardivna diskinezija" se nanaša na posebno hiperkinezo horeiformne narave, ki vključuje orofacialno regijo in jezik (bukalno-lingvalno-žvečilni sindrom), ki se včasih razširi na trup in okončine. PD se kaže z različnimi hiperkinezami: horea, horeoatetoza, stereotipije, distonija, akatizija, tremor, mioklonus, tiki ali njihova kombinacija. Buko-lingvalno-žvečilno hiperkinezo so spremljali mežikanje, blefarospazem, dvigovanje ali namrščenje obrvi. Pri prizadetosti diafragme in dihalnih mišic so se pojavile epizode tahipneje, zasoplosti, nepravilnega intermitentnega dihanja z občasnimi prisilnimi vdihi (respiratorna diskinezija). Ko so bile mišice grla in žrela vključene v hiperkinezo, se je razvila dizartrija, aerofagija in disfagija. Premiki v udih so bili obojestranski in enostranski. Včasih so bili gibi v udih horeoatetoidne ali distonične narave, manj pogosto so bili podobni tikom ali balizmu.

Pristopi k zdravljenju nevroleptične tardivne diskinezije. 1. Prekličite tipični antipsihotik ali zmanjšajte njegov odmerek. 2. Bolnika prevedite na atipični antipsihotik. 3. Odpoved antiholinergičnih zdravil. 4. Predpisovanje amantadinijevega sulfata (PC-Merz). PC-Merz 0,5 tab. 3-krat na dan (150 mg), čemur sledi povečanje odmerka po 1 tednu na 1 tableto. 3-krat na dan (300 mg). Če nevroleptični zapleti vztrajajo, povečajte dnevni odmerek PC-Merz na 6 tablet. na dan (600 mg). 5. Predpisovanje centralnih simpatikolitikov. Rezerpin od 0,25 mg ponoči do 6 mg/dan), antikonvulzivi (klonazepam 0,5–8 mg/dan, natrijev valproat 600–1200 mg/dan). 6. Predpisovanje vitamina E (400–1000 ie 2-krat na dan 3 mesece).

Nevroleptični maligni sindrom. Nevroleptični maligni sindrom (NMS) je najbolj redek in nevaren izmed ekstrapiramidnih zapletov zdravljenja z nevroleptiki. Pojavi se v povprečju pri 0,5-1% bolnikov, ki jemljejo antipsihotike, običajno se razvije v prvih 2 tednih po začetku jemanja antipsihotika ali povečanju njegovega odmerka. Najpogosteje se NMS razvije z uporabo velikih odmerkov močnih antipsihotikov, zlasti dolgodelujočih zdravil.

Dejavniki tveganja. Nevroleptični maligni sindrom je bil pogostejši pri mladih moških (20 do 40 let). Poleg tega so bili dejavniki tveganja interkurentne okužbe, fizična izčrpanost, vodno in elektrolitsko neravnovesje, motnje v delovanju ščitnice in organske bolezni centralnega živčnega sistema. Tveganje za NMS je bilo večje pri bolnikih, ki so že imeli ekstrapiramidne zaplete ob uporabi antipsihotikov, pa tudi pri bolnikih z alkoholizmom in pomanjkanjem železa.

Patogeneza NMS ostaja nejasna, vendar se domneva, da ima zmanjšanje aktivnosti dopaminergičnih sistemov ne samo v striatumu, ampak tudi v hipotalamusu. Disfunkcija hipotalamusa lahko povzroči hipertermijo in avtonomne motnje. Predpostavlja se, da antipsihotiki povzročajo blokado diencefalospinalnega sistema, kar vodi do dezinhibicije segmentnih nevronov simpatičnega živčevja in razvoja tahikardije, tahipneje in arterijske hipertenzije. Sproščanje kateholaminov lahko povzroči sproščanje kalcija iz sarkoplazemskega retikuluma, kar vodi do povečanega mišičnega tonusa, hipermetabolizma v mišicah, odklopa oksidativnih fosforilacijskih procesov in povečane toplotne produkcije v mišicah in maščobnem tkivu. Hkrati je moten tudi prenos toplote (zaradi vazokonstrikcije). Povečano potenje ne zagotavlja zadostnega prenosa toplote in vodi v dehidracijo. Antipsihotiki lahko neposredno vplivajo na mišice, motijo ​​delovanje kalcijevih kanalov, delovanje mitohondrijev in spreminjajo presnovo glukoze. Povečano sproščanje norepinefrina lahko povzroči levkocitozo. Blokada dopaminskih receptorjev v striatumu lahko poleg togosti povzroči distonijo, horejo in druge motorične motnje.

Klinična slika. NMS se je kazal s tetrado simptomov: hipertermija (običajno nad 38 C), generalizirana mišična rigidnost, zmedenost ali depresija zavesti (do kome), avtonomne motnje (obilno znojenje, tahikardija, tahipneja, nihanje krvnega tlaka, srčne aritmije, zasoplost). zadah, bledica kože, moteno uriniranje, oligurija). Poleg tega so bili ugotovljeni naslednji sindromi: distonija, tremor, odpoved dihanja, rabdomioliza, zvišana CPK, mioglobinurija, levkocitoza. Zapleti NMS lahko vključujejo aspiracijsko pljučnico, miokardni infarkt, sepso, globoko vensko trombozo noge, pljučni edem, nekrotizirajoči kolitis, ledvično in srčno popuščanje. NMS se konča s smrtjo v 10–20 % primerov. V tej študiji ni bilo zapletov NMS ali smrti. Regresija simptomov se je pojavila v 1–2 tednih, vendar so nekateri simptomi (parkinsonizem, diskinezija, ataksija, kognitivne motnje) vztrajali 3–8 tednov ali več.

Zdravljenje nevroleptičnega malignega sindroma. 1. Nehajte jemati antipsihotik. 2. Predpisovanje antipiretikov. 3. Korekcija motenj vode in elektrolitov. 4. Predpisovanje amantadinov: PC-Merz IV kapalno 500 ml (200 mg) s hitrostjo 50 kapljic / min, 2-krat na dan 10 dni, čemur sledi prehod na mizo. 300-600 mg/dan. 5. Predpisovanje benzodiazepinov. Diazepam 10 mg IV, nato 5-10 mg peroralno 3-krat. 6. Korekcija hemodinamskih motenj. 7. Prezračevanje pri težavah z dihanjem. 8. Uvod nazogastrična cev zagotoviti prehrano in dajanje tekočine. 9. Dajanje heparina. 10. Preprečevanje sekundarnih okužb. 11. Elektrokonvulzivna terapija.

Catad_tema Kronična možganska ishemija - članki

Encefalopatija

Discirkulacijska encefalopatija (DE) je ena najpogostejših diagnoz v Ruski federaciji. klinična praksa. Nanaša se na progresivno žariščno lezijo možganske snovi, ki se pojavi kot posledica kršitve cerebralne cirkulacije. Ta izraz je predlagal E.V. Schmidt in GA. Maksudov v sedemdesetih letih prejšnjega stoletja in se pri nas še vedno najpogosteje uporablja, kljub dejstvu, da ni zastopan na seznamu desete revizije ICD. Po slednjem ta patologija ustreza kategoriji I67.8 ( kronična ishemija možgani).

Glavni vzroki progresivne cerebrovaskularne bolezni so aterosklerotične lezije možganskih žil, diabetična cerebralna angiopatija, srčna patologija, krvne bolezni, sistemski vaskulitis in drugi, vendar je glavni vzrok dolgotrajna arterijska hipertenzija, ki vodi v razvoj večkratnih lakunarnih infarktov v možganih. globokih delih hemisfer in baze Varolijevega mostu, ki se pogosto pojavljajo mono- ali asimptomatsko. Ni presenetljivo, da pojavnost DE narašča s starostjo bolnikov, saj se obravnavani etiološki dejavniki pogosteje pojavljajo v starosti. Patomorfološke študije so potrdile povezavo med difuzno ishemijo in zmanjšanjem gostote belo snov možgani. Poškodba poti bele snovi živčna vlakna vodi do odklopa možganske skorje in spodaj ležečih struktur, kar določa glavno klinične manifestacije bolezni.

Za klinično sliko DE je značilen razvoj vestibularno-ataktičnega, piramidnega, amiostatskega, psevdobulbarnega, psihopatološkega, dismnestičnega in cefalgičnega sindroma. Vestibularno-ataktični sindrom se kaže v omotici, nestabilnosti in nestabilnosti pri hoji. Pri pregledu ugotovimo nistagmus, motnje v koordinacijskem področju in frontalno aprakso hoje. V prisotnosti sočasnih strukturnih sprememb v sistemu vretenčnih arterij (stenoze, zavoji, hipoplazija), meniere podobni napadi, okcipitalni glavoboli, izguba sluha, tinitus, zmanjšan kratkoročni spomin, motnje vida (pojav "pik", "cik-cak" pred očmi), lahko opazimo tudi zamegljen vid), napade padanja.

Pseudobulbarni sindrom za katerega je značilen razvoj disfagije, dizartrije, disfonije, hipersalivacije, prisilnega smeha in joka. Subkortikalni sindrom se lahko pojavi v obliki hipomimije, oligobradikinezije in značilnih sprememb mišičnega tonusa.

Simptomi piramide praviloma je izražena zmerno in se kaže v prisotnosti refleksov oralnega avtomatizma, kar kaže na dvostransko poškodbo globokih delov možganskih hemisfer, anizorefleksije, oživitve kitnih refleksov, prisotnosti patoloških piramidnih znakov, pa tudi blagih pareza.

Psihopatološki sindrom za katero so značilni depresija, nevrozam podobna stanja in postopno povečanje kognitivnih motenj. Bolniki izgubijo zanimanje za življenje, pride do zmanjšanja spomina, pozornosti, inteligence, do razvoja demence. Nadzor nad funkcijami medeničnih organov se postopoma poslabša.

Še vedno se uporablja pri ocenjevanju bolnikov stopenjska razvrstitev DE, pri kateri prva stopnja značilna povečana utrujenost, glavoboli, razdražljivost, motnje spanja in zmerne motnje RAM. V teh primerih pregled razkrije znake majhne žariščne poškodbe možganov v obliki simptomov oralnega avtomatizma, anizorefleksije in blagih motenj koordinacije. Druga stopnja DE se kaže v poslabšanju motenj spomina, pozornosti in koordinacije. Nevrološki pregled lahko razkrije bolj izrazite simptome z nastankom vodilnega sindroma, ki vodi do neprilagojenosti bolnika. Vklopljeno tretja stopnja DE je opazil zmanjšanje kritike njihovega stanja, kar vodi do zmanjšanja pritožb. V klinični sliki se povečajo intelektualno-mnestične, koordinacijske, psihoorganske motnje, pogosteje se pojavijo napadi padcev in omedlevice. Rutinski pregled razkriva prisotnost več oblikovanih nevroloških sindromov. Na tej stopnji bolniki pogosto potrebujejo zunanjo pomoč.

Pri postavitvi diagnoze DE imajo poleg nevrološkega pregleda pomembno vlogo dodatne preiskavne metode. Ob upoštevanju zgornjih etioloških dejavnikov potrebujejo starejši bolniki z značilnimi pritožbami skrben pregled. Pri tem bolniku je treba ugotoviti profil krvnega tlaka do dnevnega spremljanja, saj lahko skrben nadzor arterijske hipertenzije upočasni napredovanje DE. Če v anamnezi obstaja miokardni infarkt, znaki žariščne poškodbe med rutinskim EKG ali srčne aritmije, je potreben ultrazvočni pregled srca, saj je srčna patologija pogost vzrok smrti pri bolnikih z DE, motena kontraktilnost miokarda pa vodi do zmanjšanje cerebralnega perfuzijskega tlaka in posledično do poslabšanja cerebrovaskularne insuficience. Samo skupno sodelovanje med kardiologom in nevrologom pri obravnavi bolnikov z DE pomaga obvladovati bolnikovo stanje.

Znano je, da so arterijska hipertenzija in srčne aritmije vodilni dejavniki tveganja za možgansko kap, pa tudi hiperholesterolemija. V zvezi s tem je obvezen pogoj preučevanje pacientovega lipidnega profila z izračunom koeficienta aterogenosti, saj ateroskleroza praviloma prizadene žile vseh organov, predvsem pa možgane, srce in ledvice, kar posledično podpira napredovanje arterijske hipertenzije, disfunkcija miokarda, potek DE. Uporaba zdravil za zniževanje lipidov in antitrombocitov lahko upočasni napredovanje bolezni. Bolniki potrebujejo ultrazvočni pregled pretoka krvi glavne žile glave in vratu, za katere je predpisan Dopplerjev ultrazvok, vključno s transkranialnim, dupleksnim skeniranjem. Če so odkriti znaki znatnih strukturnih poškodb v žilno ležišče Nadaljnje raziskave se izvajajo z MP angiografijo, spiralno CT možganskih žil, rentgensko angiografijo, ki ji sledi posvetovanje z žilnim ali nevrokirurgom.

Laboratorijske raziskave mora vključevati tudi študijo reoloških lastnosti krvi (hematokrit, agregacija rdečih krvnih celic, viskoznost plazme), pa tudi glikemični profil, saj diabetes v starosti je lahko asimptomatsko in korekcija z antitrombocitnimi sredstvi, posredni antikoagulanti in hipoglikemična zdravila zavzemajo pomembno mesto v kompleksnem zdravljenju DE. Znano je tudi, da razvoj akutnih motenj možganskega krvnega obtoka v ozadju obstoječe DE bistveno poslabša bolnikovo stanje in vodi do hitrejšega napredovanja kroničnih motenj možganskega krvnega obtoka. Prepoznavanje glavnih dejavnikov tveganja za možgansko kap vam omogoča, da pravočasno predpišete potrebno zdravljenje in s tem, če je mogoče, preprečite razvoj akutnih cerebrovaskularnih nesreč in napredovanje DE.

Posebno pozornost si zaslužijo intelektualno-mnestične in čustveno-vedenjske manifestacije DE. Nevropsihološki pregled pomaga temeljito preučiti značilnosti mnestičnih motenj pri bolniku, kar je zelo pomembno za diferencialna diagnoza demence, katere različne različice se pojavljajo v starosti, pri čemer ima vodilno mesto Alzheimerjeva bolezen (55 %). Na drugem mestu je vaskularna demenca (15%), katere glavni del je subkortikalna arteriosklerotična encefalopatija (SAE), katere sinonimi so Binswangerjeva bolezen, levkoencefalopatija pri kronični arterijski hipertenziji, vaskularna demenca tipa Binswanger in drugi (I67. 3 po ICD 10). Glavni dejavnik tveganja za razvoj SAE je arterijska hipertenzija, katere značilnosti so zvišan diastolični krvni tlak, sistolična variabilnost in motnje cirkadianega ritma krvnega tlaka. Pri tej bolezni so najbolj prizadeti periventrikularni deli možganskih hemisfer, predvsem v zadnja področjačelni režnji. Pogosto opazimo kombinacijo z lakunarnimi infarkti. Demenca pri SAE je subkortikalne narave, kaže pa se v oslabljenem spominu na trenutne dogodke, zmanjšani pozornosti, pomanjkanju spontanosti, slabem razpoloženju in apatiji. Nevroslikarske metode so ključne pri diagnozi SAE, saj odkrijejo difuzno ali difuzno žariščno zmanjšanje gostote bele snovi možganskih hemisfer (levkoaraoza), dilatacijo možganskih prekatov, pogosto v kombinaciji z majhnimi žarišči v globokih delih možganov. hemisfere zaradi kapi. Po kriterijih je za postavitev diagnoze Binswangerjeve bolezni potrebna demenca, obojestranska levkoaraoza na CT ali obojestranska multipla ali difuzna območja v beli možganovini hemisfer, ki merijo več kot 2 cm, ter dva znaka naslednje: vaskularni dejavniki tveganja ali znaki sistemske žilne bolezni, znaki vaskularne lezije možganov po pregledu, subkortikalni nevrološke motnje(motnje hoje parkinsonskega tipa, senilna hoja, paratonija, urinska inkontinenca).

Demenco lahko opazimo tudi pri posameznih infarktih na področjih, ki so funkcionalno pomembna za kognitivne funkcije - čelni režnji, parieto-tempo-okcipitalna področja, medio-bazalni predeli temporalni režnji, sprednji in srednji odsek vizualnega talamusa, postero-spodnji-lateralni odsek in projekcija zobatega jedra cerebelarnih hemisfer, globus pallidus. V tem primeru anamneza in rezultati CT/MRI pomagajo ugotoviti vzrok demence. Poleg tega je tu še ona posebnost- ne napreduje, ampak nasprotno, njegove manifestacije se sčasoma zmanjšajo. Demenca se lahko razvije tudi zaradi razvoja velikih infarktov v skorji in subkortikalni substanci možganov (multiinfarktna demenca).

Alzheimerjeva bolezen je nevrodegenerativna bolezen, povezana s prisotnostjo patološke izooblike apolipoproteina E, ki povzroči povečano kopičenje amiloidnega proteina v stenah krvnih žil in možganov, kar povzroči postopno odmiranje nevronov. V začetnih fazah je Alzheimerjevo bolezen težko ločiti od drugih vrst demence v starosti, vključno z DE. Nevroslikarske metode razkrivajo atrofijo parietalnega in temporalnega režnja možganskih hemisfer in šele v kasnejših fazah - v čelnih predelih.

Zdravljenje DE je zapleteno, nekatere komponente terapije smo obravnavali zgoraj. Zelo pomembno je, da zdravljenje začnemo čim prej zgodnje faze, saj je prav v teh primerih mogoče upati na opazen terapevtski učinek. Pojav kognitivne disfunkcije pri bolnikih z DE zahteva predpisovanje nootropnih, antioksidantnih zdravil, pa tudi zdravil, ki vplivajo na acetilholinergični sistem. Ima vse zgoraj navedene učinke piritinol (encefabol), ki se uspešno uporablja pri različnih oblikah demence. Običajno se predpisuje od 300 do 800 mg na dan vsaj 1 mesec. Pod vplivom tega zdravila se poveča transport glukoze v nevrone in njena uporaba v možganski skorji, bazalnih ganglijih in malih možganih. Poleg tega se poveča sinteza ATP in kreatin fosfata, pospeši se presnovni promet ATP, hkrati pa se na začetku zmanjša. povečana raven laktata, se spremeni prepustnost celičnih membran. Piritinol (Encephabol) vodi do povečanja ravni acetilholina v možganski skorji, poveča občutljivost postsinaptičnih acetilholinergičnih membran in preprečuje smrt acetilholinergičnih nevronov. Poleg tega to zdravilo vpliva na serotonergične, dopaminergične in GABAergične sisteme ter zavira benzodiazepinske receptorje, povezane s postsinaptičnimi GABA receptorji. Nevroprotektivni učinek Encephabola je povezan s stabilizacijo membran nevronskih celic in zmanjšanjem količine prostih radikalov, kar se je pokazalo v poskusu.

Literatura
1. Maksudov GA Klasifikacija žilnih lezij možganov in hrbtenjače // Žilne bolezniživčni sistem / pod. izd. Shmidta E.V. M., 1975. S. 12-17
2. Kalašnikova L.A. Eseji o angionevrologiji/ pod. izd. ZASuslina. M., 2005. Str.277-288
3. Možganska kap; praktični vodnik za uvajanje bolnikov / pod. izd. C.P.Warlow, M.SDennis, J.Van Geyn, G.J.Zhankiy, P.A.G. Sandercock, J. M. Bamford, J. Wardlaw, prevod ur. AASkoromtsa, S-P, 1998. P.396-448
4. N. V. Vereščagin, V. A. Morgunov. T. S. Gulevskaya Patologija možganov pri aterosklerozi in arterijski hipertenziji. M., Medicina, 1997.
5. N. V. Vereshchagin, L. A. Kalashnikova, T. S. Gulevskaya, Yu. K. Milovidov Binswangerjeva bolezen in problem vaskularne demence // Journal. nevrol. in psihiatrije po imenu S. S. Korsakova. 1995. št. 1. strani 98-103.
6. Hachinski V.C. Mulli-infarktna demenca. Vzrok duševnega poslabšanja pri starejših || Lanceta. 1974. V.2. št. 7884. P/207-209
7. Tohgi H., Chiba K., Kimura M. Štiriindvajseturna sprememba krvnega tlaka pri vaskularni demenci tipa Binswanger // Možganska kap. 1991 V.22. P.603-608.