28.06.2020

الأحداث ورم ليفي وعائي من البلعوم الأنفي. الأورام الليفية الوعائية للأحداث في قاعدة الجمجمة. في حالة تلف الأنسجة الرخوة


وفقًا للتصنيف النسيجي الدولي للأورام، ينتمي الورم الليفي الوعائي البلعومي الأنفي (JAN) إلى مجموعة الأورام الوسيطة وله بنية نسيجية حميدة. ويوجد حصريًا عند الذكور، خاصة خلال فترة البلوغ (من 7 إلى 21 عامًا). وفقا لبعض المؤلفين، يحدث JAN في 50٪ من الحالات بين المرضى الذين يعانون من أورام حميدة في البلعوم الأنفي أو في أقل من 0.05٪ من الحالات مع أورام الرأس والرقبة.

يمتلك الورم خاصية الشكل الموسع للنمو، بغض النظر عن موقعه الأصلي (قبو البلعوم الأنفي، حافة الشق الجناحي الحنكي، اللوحة الإنسية للعملية الجناحية للعظم الوتدي، وما إلى ذلك)، دائمًا تقريبًا يحتل البلعوم الأنفي، وينتشر إلى مناطق تشريحية معينة من الهيكل العظمي للوجه، إلى قاعدة الجمجمة، وفي بعض الأحيان يخترق تجويف الجمجمة. يمثل انتشار الورم داخل الجمجمة ما بين 17 إلى 36% من جميع المرضى الذين يعانون من JAN ويشكل تهديدًا أكبر لحياة المريض من الأورام المنتشرة في قاعدة الجمجمة.

عند إزالة JAN، يتم استخدام عمليات مختلفة، من بينها ما يلي أصبح واسع الانتشار: العمليات التي تستخدم الوصول عبر الطرق الطبيعية؛ الجراحة باستخدام الوصول اللطيف من خلال الجيب الفكي العلوي والتجويف الأنفي (مع شق تحت الشفة أو جراحة دنكر)؛ الجراحة باستخدام الوصول الممتد عبر الجيب الفكي العلوي والتجويف الأنفي (مع شق الوجه أو عملية مور)، بالإضافة إلى الجراحة باستخدام الوصول عبر الحنك.

تم تخصيص العديد من الأعمال لمسألة إزالة شبكة منطقة التخزين (SAN) عن طريق الوصول عبر الطرق الطبيعية. المبدأ العام للجراحة عند إزالة الأورام بالطرق الطبيعية هو أن يتم فصل الورم عن الأنسجة المحيطة به سواء عن طريق الفم أو عن طريق الأنف، أو عن طريق الفم والأنف في نفس الوقت. عند الوصول إلى الورم من خلال المسارات الطبيعية، يستخدم المؤلفون عادةً معالجات مساعدة أو عمليات أولية. وبالتالي، عند استخدام الوصول عبر تجويف الفم، يتم سحب الحنك الرخو أولاً إلى الخلف باستخدام زمام مطاطي يتم إدخاله من خلال أحد تجاويف الأنف أو كليهما. نتيجة لإزاحة الحنك الرخو إلى الأمام، يتوسع تجويف البلعوم الأنفي (من جانب تجويف الفم)، مما يسهل عزل الورم وإزالته من خلال تجويف الفم. أثناء العملية باستخدام الوصول عبر تجويف الأنف، يتم في البداية نقل الحاجز الأنفي مؤقتًا إلى الجانب. ويتم ذلك عن طريق عبور الحاجز الأنفي على طوله بالكامل (عند القاعدة) و/أو استئصال الجزء الخلفي من الميكعة. وهذا، وفقا للمؤلفين، يسمح بفصل الورم بحرية وإزالته من خلال تجويف الأنف.

معظم مؤيدي العمليات التي يتم إجراؤها باستخدام الأساليب الطبيعية يعتبرون أنه من المبرر استخدام هذه الأساليب عند إزالة ما يسمى بـ JAN "الصغير" عندما يحتل الورم البلعوم الأنفي وتجويف الأنف والجيوب الأنفية الوتدية. في رأيهم، تكون العملية مصحوبة بصدمة بسيطة للأنسجة المحيطة وتحافظ على بنية تجويف الأنف.

وينبغي التأكيد على أن الوصول عبر الطرق الطبيعية له جوانبه السلبية أيضًا. وهكذا، عندما يتم الوصول من خلال تجويف الفم، حتى عندما يتم إزاحة الحنك الرخو إلى الأمام بسبب عدم كفاية حركته، يظل القبو البلعومي والأقنية، اللذان قد يكونان المواقع الأصلية للورم، غير قابلين للمشاهدة. وهذا بطبيعة الحال يجعل من الصعب رؤية الورم، مما يؤدي إلى إزالته “عمياء”. وفي الوقت نفسه، فإن الوصول عبر تجويف الأنف ليس كافيًا أيضًا، لأنه عندما يتم إزاحة الحاجز الأنفي المقطوع في الاتجاه المعاكس للورم، يزداد حجم تجويف الأنف فقط، ويظل مدخل البلعوم الأنفي محدودًا حجم choanae. وهذا بدوره يخلق صعوبات إضافية في عزل الورم عن المناطق التشريحية المذكورة أعلاه وبالتالي يعرض التطرف للخطر تدخل جراحي.

على النقيض من مؤيدي استخدام الوصول عبر الطرق الطبيعية، فإن معظم الباحثين، عند إزالة JAN "الصغيرة" (على وجه الخصوص، الأورام المنتشرة في البلعوم الأنفي وتجويف الأنف)، يفضلون الجراحة باستخدام الوصول عبر الحنك.

عند إزالة أورام البلعوم الأنفي باستخدام الوصول عبر الحنك، أصبحت عملية أوينز هي الأكثر انتشارًا. تبدأ العملية بإجراء شق على شكل حدوة حصان في الغشاء المخاطي للحنك الصلب على طول حافة اللثة. بعد الكشف عن أسطح العظام، يتم استئصال جزء من الحنك الصلب على جانب موقع الورم السائد. إذا لزم الأمر، يمكن توسيع الوصول عن طريق استئصال الجزء الخلفي من الميكعة.

الوصول إلى البلعوم الأنفي من خلال الحنك له عدد من المزايا والعيوب، وقد تم صياغته بشكل جيدز. سبيجنو و ج. زامبانو . وبالتالي فإن ميزة الوصول هي عدم وجود ندبة خارجية و مراجعة جيدةالبلعوم الأنفي، والعيب هو خطر تشكيل ناسور الحنك الصلب، والتقييد النسبي للمجال الجراحي، فضلا عن عدم القدرة على السيطرة على الورم إذا انتشر خارج البلعوم الأنفي. وفقج. ج. صحافة ، العيب الرئيسي للوصول عبر الحنك (خاصة عند إزالة JAN) هو أن هذا الوصول يسمح لك فقط بالوصول إلى الجزء البعيد من الورم وعمليته ملقاة بحرية في تجويف الأنف، والذي، كالعادة، لا يتم دمجه مع الأنسجة المحيطة. في هذه الحالة، يتم فصل الجزء القريب من الورم عن الأنسجة المحيطة به "بشكل أعمى"، وهو ما، في رأي المؤلف، يترك الكثير مما هو مرغوب فيه.

يقوم العديد من المؤلفين، عند إزالة الأورام "الصغيرة"، بإجراء عملية باستخدام الوصول اللطيف عبر الجيب الفكي العلوي وتجويف الأنف (مع شق تحت الشفة)، والمعروفة باسم "عملية دنكر". توفر هذه العملية، وفقًا للمؤلفين، إمكانية الوصول إلى كل من قبو البلعوم الأنفي وتجويف الأنف والجيب الفكي العلوي.

عند إجراء عملية دنكر، يتم أولاً إجراء شق في الغشاء المخاطي للشفة العليا، ثم يتم فصل الأنسجة وتحرير حافة الفتحة الكمثرية. بعد ذلك، يتم توسيع الفتحة الكمثرية، حيث يتم خلالها استئصال الجدران الأمامية والوسطى الجيب الفكي(في هذه الحالة، يتم أيضًا استئصال المحارة السفلية)، الحواف الأمامية للعملية الأمامية الفك العلويوعظم الأنف. بعض مؤيدي استخدام هذه العملية يعتبرونها أيضًا مبررة عند إزالة JAN "المتوسط"، وخاصة الأورام التي تشغل الحفرة الجناحية الحنكية والمدار.

يُعرف التدخل الجراحي الذي يتم إجراؤه من خلال نهج ممتد من خلال الجيب الفكي العلوي والتجويف الأنفي (مع شق الوجه) في طب الأذن والأنف والحنجرة باسم "عملية مور". يعتبر مؤيدو استخدام هذه العملية أنه مبرر عند إزالة شبكات SAN "الصغيرة" و"المتوسطة"، أي. في حالات انتشار الورم إلى تجويف الأنف والجيوب الغربالية والجيوب الوتدية والمدار.

عند إجراء هذه العملية، يتم إجراء شق في الجلد، بدءاً من النهاية الوسطى للحاجب وحتى الشفة العليا، والتي تمتد على طول المنحدر الجانبي للأنف، يليه حدود جناحه. بعد تشريح الأنسجة الرخوة المقطوعة على الجانبين، يتم إجراء الاستئصال المتسلسل للعملية الأمامية للفك العلوي (لا تصل إلى الثقبة الكمثرية)، وعظام الأنف والدمعية، وكذلك الصفيحة المدارية للعظم الغربالي.

من بين التعديلات العديدة لهذه العملية، فإن عملية Weber-Fergusson هي الأكثر انتشارا.

على النقيض من عملية مور الكلاسيكية، عند إجراء عمليات معدلة، يتم تشريح الشفة العليا بشكل إضافي، ويتم استئصال الجدران الأمامية والوسطى للجيب الفكي العلوي و/أو الحافة الخلفية للميكعة. كعمليات مستقلة، يتم استخدامها أيضًا عندما ينتشر الورم إلى الحفرة الجناحية الحنكية والحفرة تحت الصدغية أو إلى الجزء الجانبي من قاعدة الجمجمة. عند إزالة الأورام "الكبيرة" أو المنتشرة داخل الجمجمة، يستخدم بعض المؤلفين هذه العمليات المعدلة بالاشتراك مع جراحة الأعصاب.

وفقا لبعض المؤلفين، فإن العملية التي يتم إجراؤها باستخدام الوصول الموسع من خلال الجيب الفكي العلوي وتجويف الأنف (مع شق في الوجه) لها عدد من المزايا والعيوب. تتمثل ميزة هذا الوصول في توفير نهج واسع إلى حد ما للجيوب الأنفية والحفرة الجناحية الحنكية، فضلاً عن إمكانية ربط الشريان الفكي العلوي، ولكن العيب هو التدمير الشامل لعظام الهيكل العظمي للوجه وتشكيله. من ندبة ما بعد الجراحة على الوجه.

يوضح التقييم المقارن للعمليات التي استخدمها العديد من المؤلفين أن معظم المؤلفين، عند إزالة JAN "الصغيرة" أو "المتوسطة"، يفضلون الجراحة باستخدام الوصول من خلال الحنك أو الجراحة من خلال الجيب الفكي العلوي وتجويف الأنف بدلاً من الجراحة من خلال المسارات الطبيعية أو الجراحة المركبة. .

إلى جانب استخدام عدد من العمليات المعروفة، يدعم بعض المؤلفين استخدام عمليات غير تقليدية عند إزالة اليوان. لذا، إذا قام بعض المؤلفين بإجراء عملية بضع البلعوم عند إزالة الأورام "المتوسطة"، فإن آخرين يفضلون ما يسمى ببضع البلعوم الجانبي لهذا الغرض. آخريتم تنفيذها باستخدام الوصول من خلال الحفرة تحت الصدغية. خلال هذه العملية يتم إجراء شق في الجلد المقوس، والذي يمر عبر المناطق الصدغية والنكفية. إن مؤشر استخدام هذه العملية، وفقا للمؤلفين، هو انتشار JAN في الحفرة خلف الفك السفلي.

من وجهة نظرنا، لا يمكن تبرير العملية التي يتم إجراؤها عن طريق بضع البلعوم كتدخل جراحي مناسب لإزالة JAN، نظرًا لأن المسافة الكبيرة نسبيًا الناتجة عن الورم، فضلاً عن عدم القدرة على التحكم في عملياته، تقلل من المزايا من هذه العملية.

يقوم بعض أنصار استخدام العمليات غير التقليدية عند إزالة الأورام "المتوسطة" بإجراء عملية جراحية باستخدام الوصول الحنكي السنخي، بينما يستخدم البعض الآخر نوع قطع العظملو فورت 1.

ضمن عمليات مختلفةالمستخدمة في إزالة اليوان "المتوسط"، على مدار العشرين عامًا الماضية، من خلال العمليات التي تستخدم الوصول من خلال الجزء الأوسطالأشخاص المعروفين باسم "إزالة القشور في منتصف الوجه "، والتي تعني "إزالة جلد الجزء الأوسط من الوجه مثل القفاز".

عند إجراء هذه العملية، يتم أولاً إجراء شق دهليزي دائري في تجويف الأنف، ثم يتم تشريح الحاجز الأنفي، ثم يتم إجراء شق على طول الطية الانتقالية للشفة العلوية. بعد ضم الشقوق، ينكشف جسر الأنف. وهذا يسمح بالفصل الكامل للأنسجة الرخوة للوجه وصولاً إلى الحواف السفلية والداخلية للمحجر وإلى أعلى حتى الدرز الجبهي الأنفي، دون إجراء شق خارجي. وفقج. تروتو وآخرون ، توفر هذه العملية وصولاً واسعًا إلى تجويف الأنف والجيوب الأنفية حتى المنحدر، وبالتالي، إذا انتشر الورم إلى قاعدة الجمجمة، فيمكن أيضًا دمجها مع جراحة الأعصاب. تم الإبلاغ عن الاستخدام المشترك لهذه العمليةج. د. براون و أ. ن. ماسنر . وهكذا، باستخدام عملية مشتركة، قام المؤلفون بإزالة كاملة لبعض JAN المنتشرة داخل الجمجمة. على عكسهمل. ز. إغلاق وآخرون . عند إزالة الأورام داخل الجمجمة، تم استخدام هذه العملية بالاشتراك مع عملية يتم إجراؤها من خلال الحنك.

لتلخيص ذلك، فيما يتعلق ببعض جوانب العلاج الجراحي للمرضى الذين يعانون من JAN، تجدر الإشارة إلى أنه على الرغم من استخدام العمليات المختلفة، فإن عدد انتكاسات الورم لا يزال مرتفعًا حاليًا. يبدو أن السبب الرئيسي لتطور الانتكاسات هو استمرار نمو الورم المتبقي نتيجة إزالته غير الكاملة. وفي الوقت نفسه، تعتمد الإزالة الكاملة للورم إلى حد كبير على الاستخدام المتباين للجراحة المناسبة، مع الأخذ بعين الاعتبار درجة انتشار الورم.

إن عمل معظم المؤلفين فيما يتعلق بمسألة العلاج الجراحي للمرضى الذين يعانون من انتشار JAN داخل الجمجمة يستحق اهتمامًا خاصًا.

لأول مرة، تم إجراء الإزالة الكاملة لـ JAN المنتشر داخل الجمجمة بواسطة E.A. كريكوريان و إل.جي. كيمبي. استخدم المؤلفون عملية جراحية عصبية وجراحية أنفية مشتركة، والتي تضمنت بضع القحف ثنائي الجبهي ( نقب العظمالمنطقة الجبهية الصدغية) وعملية ويبر فيرجسون. كان مبدأ جراحة الأعصاب هو فتح الحيز تحت العنكبوتية (داخل الجمجمة وعبر الجافية) وتحرير الورم من الأوعية الدموية التي تغذيه داخل الجمجمة. لإيقاف إمداد الورم بالدم، سواء من الشريان السباتي الداخلي نفسه أو من فروعه داخل الجمجمة (التفرع خارج الجافية للجزء داخل الكهفي من الشريان السباتي الداخلي، الشريان العيني، الشريان الأوسط TMO) في جميع الحالات، بعد التحضير المناسب للمريض، تم إجراء انسداد الشريان السباتي الداخلي في مكانين. لذا، أولاً، تم ربط الجزء القريب من الشريان على الرقبة، ثم تم قص الجزء البعيد منه داخل الجمجمة. يؤدي انسداد الجزء البعيد من الشريان السباتي الداخلي إلى توقف تدفق الدم الراجع إلى الوعاء الدموي الذي يغذي الورم، مما يؤدي بدوره إلى القضاء على خطر النزيف أثناء فصل الورم. فقط بعد ذلك قام المؤلفون بالإزالة الكاملة للورم من خلال جراحة الأنف.

مع الأخذ في الاعتبار أنه بين المرضى الذين يعانون من انتشار JAN داخل الجمجمة، في معظم الحالات يتم تحديد عملية الورم داخل الجمجمة خارج الجافية، لا يمكن تبرير استخدام عملية مشتركة في جميع الحالات، لأن فتح الفضاء تحت العنكبوتية، المدرج في الخطة الجراحية، هو في حد ذاته غير آمنة. أحد المضاعفات التي تهدد حياة المريض هو التهديد بإصابة الجرح داخل الجمجمة واحتمال تسرب السائل النخاعي، مما قد يؤدي إلى عواقب وخيمة.

على النقيض من العملية المشتركة المذكورة أعلاه، من أجل إجراء إزالة جذرية للانتشار داخل الجمجمة JAN، U. طور فيش عملية بديلة - إزالة الورم باستخدام الوصول من خلال الحفرة تحت الصدغية (الوصول داخل الجمجمة وخارجها). لا تحتوي هذه العملية على العيوب التي تحدث عند إجراء عملية مشتركة، وسمحت للمؤلف بإزالة الورم بالكامل دون فتح المساحة تحت العنكبوتية لدى بعض المرضى الذين يعانون من انتشار JAN داخل الجمجمة. فقط عندما ينتشر الورم إلى الجيب الكهفي، مع الأخذ في الاعتبار خطر الإصابة بشلل العين، يلجأ المؤلف إلى الاستئصال الجزئي للورم، ويوصي بإزالة الورم المتبقي باستخدام جراحة الأعصاب في المستقبل. أبلغ عدد من المؤلفين الآخرين أيضًا عن الاستخدام الناجح لهذه العملية عند إزالة شبكات JAN "الكبيرة".

مما لا شك فيه أن عملية فيش لها ما يبررها عندما يتعلق الأمر بإنقاذ حياة المريض، لكنها في الوقت نفسه لا تخلو من السلبيات. أحد هذه العيوب هو الصمم التوصيلي، الذي تطور على جانب العملية نتيجة لعملية استئصال الثدي الموسعة المخطط لها.

ج.أ. تستخدم البوابات المبدأ الأساسي للعملية الذي اقترحه U. قام فيش، أي الوصول الذي تم تعديله من خلال الحفرة تحت الصدغية، بتطوير نسخة بديلة من العملية المشتركة، والتي سمحت للمؤلف بإزالة JAN المنتشر داخل الجمجمة بالكامل (مع غزو الورم للجيب الكهفي)، مع تجنب تلف عضو السمع.

تقييم مزايا العملية المنجزة، G .A . يشير جيتس إلى بعض مزاياه وعيوبه. وبالتالي فإن ميزة العملية هي الوصول الكافي إلى الورم، والتحكم البصري في الهياكل الحيوية داخل الجمجمة، والحفاظ على الاستمرارية التشريحية للعصب الوجهي ووظيفة الفك السفلي، بالإضافة إلى نتيجة جمالية ممتازة. ومن بين عيوب العملية، يشير المؤلف إلى الضرر المخطط له للفرع الثاني من العصب الثلاثي التوائم وإمكانية ضزك العضلة الماضغة.

يُظهر تحليل بيانات الأدبيات أنه على الرغم من المعلومات العديدة المتاحة فيما يتعلق بمسألة العلاج الجراحي للمرضى الذين يعانون من JAN، فمن الصعب جدًا اختزال المعلومات الواردة في هذه المعلومات إلى "قاسم مشترك". إن إجراء عمليات مختلفة حتى مع وجود شكل مناسب من نمو الورم يشير إلى عدم وجود تصنيف عقلاني لـ JAN، والذي من شأنه أن يوحد مدى انتشار الورم ويوفر نهجًا مختلفًا لاستخدام التدخل الجراحي في كل حالة على حدة. العديد من تصنيفات SAN الحالية مكررة بشكل أساسي، وبعضها مفصل بشكل مفرط. ومع ذلك، فإن عدم وجود تصنيف موحد لا يسمح بإجراء تقييم مقارن للملاحظات السريرية لمختلف المؤلفين، وكذلك لتقييم مزايا عملية معينة لإزالة JAN.

وبالتالي، فإن الاهتمام المستمر بمشكلة علاج المرضى الذين يعانون من JAN يسمح لنا أن نأمل في أن يؤدي تطوير التكتيكات العقلانية للعلاج الجراحي للمرضى، مع مراعاة تحسين الأساليب الجراحية، إلى تحسين نتائج علاج المرضى الذين يعانون من هذا المرض بشكل كبير .

الأدب

1. أنتونيف ف.ف.، ريشكو إن.إم.، بوباديوك ف.آي. وغيرها التصنيف السريري للأورام الحميدة في أعضاء الأنف والأذن والحنجرة. // الغرب. أوتورهينول.-2001-رقم 4.-ص.24-27؛ 2. أنيوتين آر جي. الورم الوعائي الوعائي لقاعدة الجمجمة (الطرق الحديثة للتشخيص والعلاج). // ديس. وثيقة. عسل. ناوك، م.: - 1987؛ 386 ق؛ 3. بوجوميلسكي إم آر، تشيستياكوفا في آر، يابلونسكي إس في. وغيرها، ورم ليفي وعائي في قاعدة الجمجمة في مرحلة الطفولة.// الغرب. أوتورهينول. – 1995.- رقم 5.- ص27-529; 4. دورماكوف ف.ف. التعرف على وعلاج الأورام الليفية الوعائية البلعومية. // ملخص المؤلف. ديس. دكتوراه. عسل. علوم: -1973.- 21 ثانية؛ 5. زاخارتشينكو أ.ن.، يابلونسكي إس.في. العلاج الجراحي للورم الليفي الوعائي في قاعدة الجمجمة. // مواد المؤتمر الروسي لأطباء الأنف والأذن والحنجرة "المشاكل الحديثة لأمراض الجهاز التنفسي العلوي والأذن"، الملخصات، 19-20 نوفمبر 2002، م: - 2002.- ص222-223; 6. إبراجيموف م.خ. طريقة جراحية لعلاج الأورام الليفية الوعائية في البلعوم الأنفي. //أنا مؤتمر أطباء الأنف والأذن والحنجرة في كازاخستان، الملخصات، ألما آتا. - 1983. - ص60-61؛ 7. مانويلوف إن، باتيونين آي تي. ورم ليفي وعائي في قاعدة الجمجمة، M.: -1971.-143s؛ 8. التصنيف النسيجي الدولي للأورام. // إد. ن.ل. نابالكوفا، جنيف، منظمة الصحة العالمية.- 1974.- رقم 1.- 25 صفحة؛ 9. موساييف آي. مواد للتشخيص والعلاج الجراحي للورم الليفي الوعائي في البلعوم الأنفي. // ديس. دكتوراه. عسل. العلوم، طشقند. – 1982.- 175 ق; 10 . موساييف آي إم، مخيدينوف ش.م. ورم ليفي وعائي عملاق ومتكرر في كثير من الأحيان في البلعوم الأنفي. // مجلة. الأذن والأنف والحلق بول.- 1990.- رقم 3.- ص 80- 81; 1 1 . بوغوسوف في.س.، أنتونيف في.ف.، جوروبيتس إي.س. أطلس طب الأنف والأذن والحنجرة الجراحي. // إد. ضد. بوجوسوفا، م.: - 1983.- ص9-22؛ 12. بوجوسوف ف.س.، رزايف ر.م.، أنتونيف ف.ف. طريقة لعلاج الأورام الليفية الوعائية في البلعوم الأنفي. // مؤلف. تاريخ للاختراع رقم 1273076. رسمي. نشرة لجنة الدولة لاتحاد الجمهوريات الاشتراكية السوفياتية لشؤون الاختراع. والاكتشافات. م.: - 1986. - العدد 44؛ 13. بوجوسوف في إس، رزايف آر إم. التصنيف والصورة السريرية والتشخيص والعلاج للأورام الليفية الوعائية في البلعوم الأنفي. // القواعد الارشادية، تسوليوف، م.: - 1987.- 24 ثانية؛ 14. رزايف ر.م. حول مسألة التكتيكات الجراحية للأورام الليفية الوعائية في البلعوم الأنفي. // في كتاب: القضايا المعاصرة في دراسة ردود الفعل التكيفية للجسم في التجربة والعيادة: السبت. علمي آر. م. تسوليوف.: - 1986. - ص 114- 115؛ 15. رزايف ر.م. حول تشخيص وعلاج الأورام الليفية الوعائية في البلعوم الأنفي. // في الكتاب: تشخيص وعلاج وتنظيم رعاية الأورام لمرضى أورام الرأس والرقبة. // تيس. تقرير علمي أسيوط. (21 – 22 نوفمبر 1986)، فيلنيوس. - 1986. - ص148- 149; 16. رزايف آر إم، توريك جي جي. عيادة وتشخيص وعلاج المرضى الذين يعانون من الأورام الليفية الوعائية المتكررة في البلعوم الأنفي. // مجلة. الأذنين والأنف والحنجرة بول، - 1986. - رقم 3. - ص 24-28؛ 17. رزايف ر.م. التصنيف السريري والتشريحي للأورام الليفية الوعائية في البلعوم الأنفي. // فيستن. أوتورهينول. – 1987. - رقم 1. - ص47-49؛ 18. Rzaev R.M.، Pilipenko A.S.، الورم الليفي الوعائي للبلعوم الأنفي (محاضرة)، TsOLIUV، M.: - 1987.- 20s؛ 19. رزايف ر.م. طريقة لإزالة الورم الليفي الوعائي اليفعي الذي امتد إلى ما بعد البلعوم الأنفي. // مجلة. الأذنين والأنف والحنجرة. بول. – 1988. - رقم 1. - ص67 – 70؛ 20. رزايف آر إم، جافادوفا، أ.ش.، أخوندوف جي.جي. إزالة الورم الليفي الوعائي للبلعوم الأنفي باستخدام الطريقة الأنفية الفكية. // فيستن. أوتورهينول. – 1988. - رقم 2. - ص 73-74؛ 21. رزايف ر.م. الإزالة الجذرية للورم الليفي الوعائي للبلعوم الأنفي مع انتشار داخل الجمجمة. // فيستن. أوتورهينول. – 1990. - رقم 6. - ص72-73؛ 22. رزايف ر.م.، حول مسألة تكتيكات العلاج الجراحي للمرضى الذين يعانون من الورم الليفي الوعائي في البلعوم الأنفي. // في الكتاب: مواد المؤتمر الروسي لأمراض الأنف والأذن والحنجرة "المشاكل الحديثة لأمراض الجهاز التنفسي العلوي والأذن". خلاصة. تقرير علمي أسيوط. (19- 20 نوفمبر 2002)، موسكو.،- 2002. - ص 259-261؛ 23. رزايف ر.م.، التصنيف السريري والتشريحي للأورام الليفية الوعائية في البلعوم الأنفي. // في الكتاب: مواد المؤتمر الروسي لطب الأنف والأذن والحنجرة. "المشاكل الحديثة لأمراض الجهاز التنفسي العلوي والأذن." خلاصة. تقرير علمي أسيوط. (19 – 20 نوفمبر 2002)، موسكو.,- 2002، ص 261-263؛ 24. رزايف ر.م. حول تكتيكات التدخل الجراحي للانتشار داخل الجمجمة للورم الليفي الوعائي للبلعوم الأنفي. // فيستن. - 2003. - رقم 5. - ص 10-15؛ 25. رزايف ر.م. أهمية التصنيف السريري والتشريحي للورم الليفي الوعائي في البلعوم الأنفي في تطوير تكتيكات العلاج الجراحي للمرضى الذين يعانون من هذا المرض. // أذربيجان مجلة علم الأورام والعلوم ذات الصلة، باكو. – 2003.- ت.10. - رقم 2. - ص57-61؛ 26. فيجين جي إيه، بافلوف بي إل، إبراجيموف إم كيه. نحو تقنية لإزالة الأورام الليفية الوعائية اليافعة ذات الانتشار الواسع في العضلة الفكية الجناحية وتحتها المنطقة الزمنية. // مجلة. الأذنين والأنف والحنجرة. بول-1982. - رقم 1. - ص25-28؛ 27.أكونا آر تي. الورم الليفي البلعومي. // اكتا أوتو-لارينجول ستوكه. – 1973. – المجلد 75. - رقم 2 – 3. - ص119-126; 28.أميدي ر.، كلايل د.، مان دبليو وآخرون. الأورام الليفية الوعائية للأحداث: تجربة مدتها 40 عامًا. // أورل، 1989. - المجلد 51. - رقم 1. - ص56-58؛ 29. أندروز جي سي، فيش يو، فالافانيس أ وآخرون. الإدارة الجراحية للأورام الليفية الوعائية البلعومية واسعة النطاق مع الحفرة تحت الصدغية. // منظار الحنجرة، - 1989. - المجلد 99. - رقم 4. - ص429-437؛ ثلاثون. باتساكيس ج.ج. أورام الرأس والاعتبارات المرضية (الطبعة الثانية). // شركة ويليامز وويلكينز، بالتيمور.: 1979. - ص 296-300؛ 31.بلمونت جي آر. طريقة قطع العظم Le Fort 1 لعلاج أورام البلعوم الأنفي والحفرة الأنفية. //قوس. جراحة الأذن والأنف والحنجرة والرقبة. – 1988. – المجلد 114. - رقم 7. - ص751-754؛ 32. بيلر إتش إف، سيشنز دي جي، أوجورا جيه إتش. الورم الليفي الوعائي: نهج العلاج. // منظار الحنجرة (سانت لويس) - 1974. - المجلد. 84. - رقم 5. - ص695-706؛ 33. بوكا إي. النهج عبر البلعوم للورم الليفي البلعومي. //آن. طب الأذن والأنف والحنجرة (سانت لويس). – 1971. – المجلد 80. - رقم 2. - ص171-176؛ 34. بولس ر.، ديدو ه. الورم الليفي الوعائي البلعومي. // منظار الحنجرة (سانت لويس). – 1976. – المجلد 86. - رقم 3. - ص364-372؛ 35. بورجيه جيه، بوردينير جيه، كورسين جيه وآخرون. اقتراح لـ 30 ليفًا أنفيًا بلعوميًا.// آن. أوتو لارينج (باريس). – 1980. – المجلد 97. - رقم 4-5. - ص295-393؛ 36. براينت تي دي آر. العلاج الإشعاعي للورم الليفي الوعائي البلعومي للأحداث. //آن. أوتول، رينول، لارينجول. – 1970 - رقم 79. - ص1108-1113؛ 37. براون ج.د.، ماسنر أ.ن. نهج إزالة القشور المدارية / الأمامية للوجه الأوسط للورم الليفي الوعائي البلعومي مع امتداد الجيب الكهفي. // ارتفاع قاعدة الجمجمة. - 1994. - رقم 4. - ص232-238؛ 38. براون ج.د. نهج الجمجمة الجانبية للأورام الليفية الوعائية البلعومية للأحداث. وقائع المؤتمر الدولي الخامس لسرطان الرأس والرقبة. – 2000.- ص309-312; 39. تشاندلر جي آر، موسكوفيتز إل، غولدينغ آر وآخرون. الأورام الليفية الوعائية البلعومية: التدريج والإدارة. //آن. أوتول. – 1984. – المجلد 93. - رقم 4. - ص322-329؛ 40. كلوز إل.جي.، شايفر إس.دي. ، ميكي بي. وآخرون. الإدارة الجراحية للورم الليفي الوعائي البلعومي الذي يشمل الجيب الكهفي. //قوس. جراحة الأذن والأنف والحنجرة والرقبة. - 1989 (سبتمبر). - المجلد 115. - رقم 9. - ص1091-1095؛ 41. دي فرايز إتش.أو.، ديب زي.إي.، يودكينز سي.بي. نهج عبر الوجه للتجاويف الأنفية المجاورة للأنف وقاعدة الجمجمة الأمامية. //قوس. جراحة الأذن والأنف والحنجرة والرقبة. – 1988. – المجلد 114. - رقم 7. - ص766-769؛ 42.فيش نهج الحفرة تحت الصدغية لأورام البلعوم الأنفي. // منظار الحنجرة (سانت لويس). – 1983. – المجلد 93. - رقم 1. - ص36-43؛ 43. جيتس ج. النهج الوجهي الجانبي للبلعوم الأنفي والحفرة تحت الصدغية. // رأس الأذن والحنجرة ونيش سورج. – 1988. – المجلد 99. - رقم 3. – ص321-325; 44. غيتس جي إيه، رايس دي إتش، كوبماون سي إف جونيور. وآخرون. الانحدار الناجم عن فلوتاميد من الورم الليفي الوعائي. // منظار الحنجرة. - 1992 (يونيو). - المجلد 102. - رقم 6. - ص641-644؛ 45. غيرشون س.ج. إدارة الورم الوعائي الوعائي للأحداث. // منظار الحنجرة. - 1988. - المجلد 98.- ص 11016-1026؛ 46. ​​جرجس ج.ح.، فهمي س.ع. الورم الليفي البلعومي: طبيعته التشريحية المرضية. //ج. الحنجرة. أوتول. - 1973. - المجلد 87. - رقم 11. - ص1107-1123؛ 47. هادجان إي، كلاب بي، ثوريل إيه وآخرون. يمر عبر الوجه في جراحة الأورام من الطبقات الوسطى والخلفية للوجه وقاعدة الرافعة. يعتبر الاستخدام بمثابة وسيلة جيدة لإعادة الإعمار. //آن. أوتول، لارينجول. – 1985. – المجلد 102. - ص479- 485؛ 48. هوغي بي.إتش.، ويلسون جي.إس.، باربر سي.إس. الورم الوعائي الوعائي الضخم: نهج جراحي وعلاج مساعد. // جراحة الأذن والحنجرة والرقبة. – 1988. – المجلد 98. - رقم 6. - ص618-624؛ 49. كريكوريان إي.أ.، كيمبي إل.جي. النهج المشترك بين طب الأنف والأذن والحنجرة وجراحة الأعصاب للأورام الحميدة واسعة النطاق. // منظار الحنجرة (سانت لويس). – 1969. – المجلد 79. - رقم 12. - ص2086-2103؛ 50. لي جي تي، تشن بي، صفا أ وآخرون. دور الإشعاع في علاج الورم الليفي الوعائي المتقدم لدى الشباب. // منظار الحنجرة. – 2002. – المجلد 112. - ص.1213-1220؛ 51. Lenarz T.، Keiner S. Midfacial degloving: نهج بديل للمنطقة الأمامية القاعدية وتجويف الأنف والجيوب الأنفية. // الحنجرة والأنف. - 1992 (أغسطس). - المجلد 71. - رقم 8. - ص381-387؛ 52. مالك م.ك.، كومار أ.، بهاتيا بي.بي. الأحداث ورم ليفي أنفي بلعومي. // هندي ج. ميد. الخيال العلمي. - 1991 (ديسمبر). - المجلد 45. - رقم 12. - ص336-342؛ 53. ميشرا إس سي، شوكلا جي كيه، بهاتيا إن وآخرون. تصنيف عقلاني للأورام الليفية الوعائية من طيف ما بعد الأنف. // جي لارينجول. أوتول. – 1989. – المجلد 103. - رقم 10. - ص912-916؛ 54. Ochoa-Carrillo F.J.، Carrillo J.F.، Frias M. التدريج وعلاج الورم الليفي الوعائي البلعومي. //يورو. قوس. الأنف والأذن والحنجرة. – 1997. – المجلد 254. - ص.200-204؛ 55. ملاحظات أوينز هـ. في علاج الحالات الشديدة من رتق القناة الصفراوية من خلال النهج عبر الحنكي. // منظار الحنجرة. – 1951. – المجلد 62. - رقم 6. - ص304؛ 56. بانجي دبليو آر، دوهران جي جي، بيتكوك جي كيه. وآخرون. النهج عبر الوجهي لاستئصال الورم القحفي الوجهي الأمامي المشترك. //قوس. أوتولارينجول. جراحة الرأس والرقبة. – 1989. – المجلد 115. - رقم 3. - ص301-307؛ 57. باريس جيه، جيلفوتشي بي، مولين جي وآخرون. تشخيص وعلاج الورم الليفي الوعائي البلعومي الأنفي للأحداث. // أوروبا. قوس. طب الأنف والأذن والحنجرة. - 2001. - المجلد 258. - رقم 3. - ص120-124؛ 58. بيكيه جيه جيه، شوفالييه د. العلاج الجراحي للأورام الليفية الوعائية في البلعوم الأنفي - 34 حالة. // علم الأنف. – 1989. - المجلد 27، العدد 3. - ص 149-154؛ 59. بريسمان ج. الورم الليفي الوعائي البلعومي. إزالة مع انخفاض حرارة الجسم. //قوس. الأنف والأذن والحنجرة. – 1962. – المجلد 75. - رقم 2. - ص167-173؛ 60. سيشنز آر.بي، برايان آر.إن.، ناكليريو آر.إم. وآخرون. التدريج الشعاعي للورم الليفي الوعائي للأحداث. جراحة الرأس والرقبة. – 1981. - رقم 3. - ص279-283؛ 61. سنايدرمان إن إل، سميث آر جيه إتش. الخلافات: جانتز ب. سيد أ.ب.، ويبر ر.س. (استشاريون): الورم الليفي الوعائي البلعومي. //الرأس والرقبة. - 1992 (يناير/فبراير). - ص67-71؛ 62. سوبوكزينسكي ر.، ويرزبيكا م.، جولوساينسكي إن وآخرون. الورم الليفي الوعائي اليفعي تم عرضه في المواد السريرية لقسم الأنف والأذن والحنجرة التابع لأكاديمية الطب في بوزنان في الأعوام 1977-1993. //أذن الحنجرة. بول. - 1995. - المجلد 49. - رقم 2. - ص121-123؛ 63. Spigno G.، Zampano G. Coonsiderazioni على الحياة العلاجية العدوانية للألياف الصلبة من رينوفارينج. // Otorinolaringologia (إيطاليا). – 1981. – المجلد 31. - رقم 1. - ص39-42؛ 64. تشخيص مشاكل Tesarik J. K وعلاج الفيبرومو الشبابي غير الموضعي. //Cs. أمراض الأنف والأذن والحنجرة. – 1980. – المجلد 29. - رقم 3. - ص178-183؛ 65. Tesarik J. Benigni natory nosohltanu. //Cs. أمراض الأنف والأذن والحنجرة. – 1971. – المجلد 20. - رقم 1. - ص26-32؛ 66. ترانباهوي بي، بورسيك إم، هيرمان بي وآخرون. الانصمام المباشر داخل الفم للورم الليفي الوعائي للأحداث. //أكون. جيه أوتولارينجول. – 1994. – المجلد 15. - رقم 6. - ص429-435؛ 67. تروتو جيه، ريفيير إف، بييرارد إي وآخرون. مكافحة أورام الوجه من خلال "إزالة القفاز". حل أنيق لسمات الحليمات المعكوسة وبعض أنواع سرطان الجيوب الأنفية. إنتريتس. الحدود والتمديد. //آن. الأذن والحنجرة. تشير. سيترفيكوفاك- 1989. - المجلد 106. - رقم 5. - ص346-350؛ 68. Turchi R.، Govoni C.، Bacciu S. L'angiofibroma giovanile del rinoferinge. الاعتبارات الخاصة بك هي ما تحتاجه لخدمتنا. // اكتا أوتورينولارينجول. ايطالي. – 1988. – المجلد 38. - رقم 4. - ص269-278؛ 69. وود جي دي، ستيل بي إم قطع عظم ليفورت الأول كمقاربة للبلعوم الأنفي. // كلين. الأذن والحنجرة. – 1984. - العدد 9. - ص59-61.

يعتبر الورم الليفي الوعائي علم الأمراض النادر، حيث يتطور ورم حميد. في أغلب الأحيان، يؤثر المرض على البلعوم الأنفي أو الجلد. على الرغم من طبيعته، إلا أن التكوين يمكن أن يسبب الكثير من المشاكل، لذا يجب أن تكون قادرًا على التعرف على الأعراض المزعجة.

ماذا حدث

يتكون الورم الليفي الوعائي الشبيه بالورم من أوعية دموية ونسيج ضام. وفي معظم الحالات، يصيب المرض الأولاد والمراهقين. يشير علم الأمراض إلى التكوينات الحميدة.

وعلى الرغم من ذلك، فإن التكوين ينمو ببطء وينمو في عظام الجمجمة، مما يسبب نزيفًا واسع النطاق. بالإضافة إلى ذلك، فإن عيب البلعوم الأنفي عرضة للانتكاسات، ونتيجة لذلك، حتى بعد العلاج في الوقت المناسب، من الضروري فحصه باستمرار.

تصنيف

اعتمادا على موقع العملية المسببة للأمراض، ينبغي التمييز بين ما يلي:

  • هزيمة الجلديةالغطاء والوجه. النوع الأول هو الأكثر شيوعا بين المرضى البالغين.
  • شابورم ليفي وعائي في قاعدة الجمجمة، والذي يحدث نتيجة لصدمة في الحنجرة.
  • التكوين في الكلى. يتم تشخيص هذا المرض في حالات نادرة للغاية.
  • طفوليالورم الليفي الوعائي في البلعوم الأنفي، والذي يعتبر الأكثر شيوعًا بين الأنواع الأخرى.
  • هزيمة ناعمالأقمشة.

بناءً على المظاهر السريرية والتشريحية، يمكن أن يكون المرض منتشرًا بشكل أساسي أو منتشرًا داخل الجمجمة. يحدث ورم حميد في البلعوم الأنفي على أربع مراحل.

في المرحلة الأولى، يبقى التكوين في تجويف الأنف. ومع تقدم الورم، فإنه ينمو، مما يؤثر على الحفرة الجناحية الحنكية والجيوب الأنفية المختلفة.

تؤثر العملية المرضية في المرحلة الثالثة على المنطقة تحت الزمانية أو المدار أو الأم الجافية مسالة رمادية او غير واضحة. الدرجة الأخيرة تنطوي على تلف الأجزاء السفلية من الدماغ.

الأسباب

لم يتم بعد دراسة الأسباب الحقيقية للورم الليفي الوعائي البلعومي. يعتبر المرض نتيجة لضعف نمو الجنين.

المساهمة الأكثر أهمية في تكوين علم الأمراض هي الاستعداد الوراثي. جميع المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص يعانون من تشوهات الكروموسومات.

وبما أن المرض يؤثر دائما تقريبا على الشباب، فيجب أن نتحدث عن التأثير عدم التوازن الهرموني. ومع ذلك، فإن كبار السن معرضون للخطر أيضًا بسبب العمليات الطبيعيةشيخوخة.

وينبغي أيضًا تسليط الضوء على العوامل الاستفزازية التالية:

  • أضرار مختلفة أنفرؤساء.
  • وجود مزمن التهاباتأمراض الحنجرة.
  • الإساءة الضارة العادات.
  • التأثير سيء علم البيئة.

غالبًا ما تصيب المشكلة الأطفال والمراهقين الذين تقل أعمارهم عن 18 عامًا، بينما تحدث أورام البلعوم الأنفية في منتصف العمر في حالات معزولة.

الصورة السريرية

مع ورم ليفي وعائي في البلعوم الأنفي، يعاني المريض من تفاقم رؤية، انزياح مقل العيون، واحتقان الأنف المستمر، وعدم تناسق الوجه، والصداع المتكرر، وضعف حاسة الشم، والنزيف من تجويف الأنف. كما يسبب المرض تورماً في الوجه، ويجعل الصوت أنفياً، ويؤثر سلباً على السمع، ويجعله صعباً التنفس الأنفي.

إذا تضرر التكوين بشكل متكرر، فإن خطر كبير نزيفأو زيادة سريعة في الخلل. بالإضافة إلى ذلك، فإن أعراض آفات البلعوم الأنفي تشبه الورم الليفي الوعائي في قاعدة الجمجمة. يعتبر هذا النوع من الأمراض هو الأكثر خطورة بسبب تقدمه السريع.

التشخيص

إذا كان لديك الأعراض المذكورة أعلاه، يجب عليك الاتصال فورا بطبيب الأنف والأذن والحنجرة. يجب على الطبيب دراسة التاريخ الطبي للعثور على العامل المثير وإجراء الفحص البصري وجس المنطقة المصابة.

بعد ذلك، يتم تقييم حدة البصر والسمع. لتأكيد التشخيص، يتم استخدام طرق مفيدة مثل تنظير الأنف، والتصوير الشعاعي، والتصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي، وتصوير الأوعية، والخزعة، والتصوير بالموجات فوق الصوتية، وتنظير الألياف.

ومن المهم بنفس القدر اجتياز جميع الاختبارات المعملية اللازمة. للقيام بذلك يجب على المريضة إجراء اختبارات هرمونية عامة و الاختبارات البيوكيميائيةدم. في بعض الأحيان، بالإضافة إلى طبيب الأنف والأذن والحنجرة، يشارك متخصصون آخرون في التشخيص - أطباء الأورام أو أطباء الأطفال أو المعالجون أو أطباء العيون.

وهل يمكن أن يتطور إلى سرطان؟

الورم الليفي الوعائي في البلعوم الأنفي هو مرض حميد. ومع ذلك، إذا تأخرت في العلاج، فإن الورم سيزداد تدريجياً. ونتيجة لذلك، سيبدأ الورم في النمو إلى الأقسام المجاورة، والجيوب الأنفية، ويبدأ في التأثير على الجزء السفلي من الدماغ.

في هذه الحالة، يزيد خطر تكوين الورم الخبيث بشكل كبير. نادرا ما يحدث هذا، ولكن لا يمكن استبعاد الانحطاط الخبيث للورم.

سرطان البلعوم الأنفي عرضة للتطور السريع، والانتشار، وتلف المادة الرمادية، مما يسبب عواقب وخيمة. لذلك، من المهم عدم انتظار مثل هذا الموقف والتخلص من الورم الليفي الوعائي في الوقت المناسب.

علاج

الطريقة الرئيسية لعلاج الأمراض هي الاستئصال الجذري للتكوين. هناك عدة أنواع من الجراحة. يمكن إزالة التكوينات الصغيرة بشكل فعال باستخدام المنظار، في حين لا يمكن إزالة العيوب الكبيرة إلا باستخدام خيار التجويف.

بعد المعالجة الجراحية، يكون العلاج المعقد إلزاميًا، ويتكون من العلاج الإشعاعي، التعرض للإشعاع. للحماية من الانتكاسات، يتم استخدام العلاج المحافظ في شكل تناول الأدوية الهرمونية والمواد المضادة للبكتيريا والعوامل التي تعمل على تحسين تخثر الدم.

المضاعفات

على الرغم من طبيعته الحميدة، إلا أن الورم الليفي الوعائي البلعومي، إذا لم يتم علاجه، يضغط على المناطق المجاورة، ويدمر الحجاج، مما يتسبب في فقدان المريض للرؤية.

بسبب أصله الوعائي، غالبا ما يسبب الورم نزيفا حادا ومتكررا في الأنف. في بعض الأحيان يكون النزف شديدًا لدرجة أن حالة المريض تتفاقم بشكل كبير ويتطور فقر الدم بسبب فقدان كمية كبيرة من الدم.

كما أن المرض يجعل التنفس عن طريق الأنف أكثر صعوبة، ويغير الصوت، ويضعف الكلام، ويؤثر سلبا على السمع. وفي الحالات المتقدمة، ينمو الورم إلى الأجزاء السفلية من الدماغ، مما يسبب الاضطرابات العصبية، إضعاف الذاكرة والانتباه.

بالإضافة إلى ذلك، إذا قمت بتأخير العلاج، إذن ورم كبيريمكن أن يؤدي إلى الموت.

تنبؤ بالمناخ

في أغلب الأحيان، يكون تشخيص الورم الوعائي الوعائي في البلعوم الأنفي مناسبًا. الخطر الرئيسي للمرض يأتي من النزيف الشديد الذي يمكن أن يؤدي إلى فقر الدم.

علم الأمراض عرضة للتكرار، لذلك حتى بعد الإزالة الكاملة، يجب فحص البلعوم الأنفي بانتظام من أجل اكتشاف الورم المتكرر في الوقت المناسب.

إذا تأخرت في إزالة الورم، فإن المرض يتقدم، ويزداد التكوين ببطء ولكن بثبات، ويضغط على الأنسجة والهياكل القريبة، والجيوب الأنفية، مما يسبب مضاعفات خطيرة. بالإضافة إلى ذلك، في الحالات الشديدة يتأثر الدماغ، وبالتالي فإن التشخيص هنا ليس مناسبًا كما كان من قبل.

وقاية

نظرًا للأسباب الدقيقة غير المعروفة لهذا المرض، لا توجد تدابير محددة للوقاية من الورم الليفي الوعائي في البلعوم الأنفي. ومع ذلك، يمكنك تقليل خطر تطور المشكلة بشكل كبير عن طريق تقليل تأثير العوامل المثيرة.

للقيام بذلك، يجب عليك التصرف صورة صحيةالحياة، وممارسة الرياضة بانتظام تمرين جسدي، الرياضة، تناول الطعام بشكل صحيح، تجنب الإصابات المختلفة، التوتر العصبي. يؤثر الإرهاق المستمر أيضًا سلبًا على الجسم، لذا من المهم الحفاظ على نظام الراحة والمشي يوميًا في الهواء الطلق.

من أجل الكشف الفوري عن الورم الليفي الوعائي أو أي نوع آخر من أورام البلعوم الأنفي، من الضروري الخضوع لفحوصات وقائية بانتظام من مختلف المتخصصين. هذا ينطبق بشكل خاص على الأشخاص الذين عانوا بالفعل من هذا المرض، لأن هذا الورم عرضة للتكرار.

يؤثر الورم الليفي الوعائي اليفعي على البلعوم الأنفي وقاعدة الجمجمة والجلد والكليتين. في الحالة الأولى، يعاني المراهق المريض من أعراض حادة تقلل بشكل كبير من نوعية الحياة.

إذا تأخر العلاج، يصبح الورم تدريجياً كبيراً ويسبب نزيف شديدوفقر الدم وغيرها مضاعفات خطيرة. لذلك، عند ظهور العلامات التحذيرية الأولى، يجب عليك زيارة طبيب الأنف والأذن والحنجرة بشكل عاجل.

لا يستطيع الخبراء تحديد سبب تطور مرض مثل الورم الليفي الوعائي بدقة. هناك العديد من النظريات التي تستخدم لشرح أسباب علم الأمراض:

  • النظرية الهرمونية.

التشخيص المتكرر للمرض لدى الأطفال خلال فترة المراهقة يشير إلى وجود ضعف الخلفية الهرمونية. إلا أن المعلومات المتعلقة بهذا الافتراض متناقضة: فبعض العلماء لا يعترفون بإمكانية التأثير السلبي لخلل الهرمونات، بينما يؤكد آخرون تورط وظيفة الغدد التناسلية. الخبراء لم يتوصلوا بعد إلى نتيجة نهائية.

  • النظرية الجينية.

يعتبر هذا الافتراض من أكثر الافتراضات شيوعًا. المعلومات حول الغياب الكامل أو غير الكامل أو تعطيل الكروموسومات Y وX في خلايا الورم بمثابة تأكيد. هذه الاستنتاجات ليست قاطعة وتتطلب المزيد من البحث.

  • نظرية تأثير العمر.

يميل بعض الخبراء إلى اعتبار المرض نتيجة للتغيرات المرتبطة بالعمر في الجسم.

بالإضافة إلى ذلك، هناك افتراضات حول تأثير عوامل معينة على تطور المرض.

قد تشمل عوامل الخطر لتطوير الورم الليفي الوعائي ما يلي:

  • إصابات الوجه والرأس والأنف وما إلى ذلك؛
  • الأمراض الالتهابية، وخاصة الالتهابات ذات المسار المزمن (على سبيل المثال، التهاب الجيوب الأنفية المزمن، وما إلى ذلك)؛
  • وجود المخاطر، وسوء البيئة، ونمط الحياة غير المقبول، وما إلى ذلك.

طريقة تطور المرض

يمكن أن يحدث الورم الليفي الوعائي في أي عمر تقريبًا، لدى الأشخاص من أي جنس أو عرق.

الورم الأكثر شيوعًا في البلعوم الأنفي: الورم الليفي الوعائي يتطور على أساس اللفافة البلعومية الرئيسية وهو نوع من الورم القاعدي أو القاعدي. يغطي النمو سطح العظم الرئيسي و/أو منطقة الخلايا الخلفية للعظم الغربالي (المظهر الوتدي الغربالي).

في بعض الحالات، يبدأ المرض من منطقة الحفرة الجناحية الحنكية، وينتشر إلى تجويف الأنف وإلى الفضاء خلف الفك. يتم تشخيص هذا النوع من نمو الورم الليفي الوعائي من خلال المتغير الجناحي الفكي لتطور الورم.

يعتبر هذا الورم حميدا، على الرغم من أنه غالبا ما ينمو بسرعة، مما يؤثر على الأنسجة المجاورة، والتجاويف، والجيوب الأنفية. يعتبر الورم الليفي الوعائي الذي نما في تجويف الجمجمة خطيرًا بشكل خاص.

أعراض الورم الليفي الوعائي

يشبه الورم الليفي الوعائي ظاهريًا عقدة مفردة صغيرة (3-15 ملم)، لها حدود محددة بوضوح وبنية مرنة. يمكن أن يختلف لون التكوين من الأصفر الوردي إلى البني.

العقيدات، كقاعدة عامة، ترتفع قليلا فوق الأنسجة المحيطة بها.

في بعض الحالات، تحتوي العقيدات على شبكة شعرية غنية ولها بنية شفافة: يمكن فحصها باستخدام المجهر.

يوجد الورم في معظم الحالات على الأنسجة المخاطية في الجهاز التنفسي العلوي، أو في الأطراف العلوية أو السفلية، وفي كثير من الأحيان على الأعضاء (على سبيل المثال، الكلى).

العلامات الأولى للورم تعتمد على موقعه. على سبيل المثال، عندما يتأثر البلعوم الأنفي، يشكو المريض من صعوبة في التنفس عن طريق الأنف، حتى غيابه التام. يمكن أن يحدث الاحتقان على جانب واحد فقط، ويتفاقم تدريجياً. ومع ذلك، لا توجد قطرات أنفية تحل هذه المشكلة.

مع مرور الوقت، يظهر الشخير (حتى أثناء الاستيقاظ)، والشعور بجفاف الحلق، وفقدان السمع في أحد الجانبين أو في الجانبين. من الممكن حدوث صداع متكرر ونزيف عفوي في الأنف.

ورم ليفي وعائي على المرحلة الأوليةلا يظهر دائمًا على شكل تغيرات في صورة الدم. في معظم المرضى، يتم اكتشاف علامات فقر الدم - انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين - في مراحل مرضية لاحقة.

قد يشبه الورم الليفي الوعائي لدى الطفل علامات اللحمية، لذلك من المعتاد في مرحلة الطفولة التمييز بين هذه الأمراض.

عند الأطفال، يتم تشخيص الأورام الليفية غير المتحجرة وعيوب الميتافيزيل في أغلب الأحيان، وهي أمراض هيكلية شائعة نسبيًا لدى مرضى الأطفال.

مع نمو الورم، تزداد صحة المريض سوءًا. يصبح النوم مضطربًا وتضطرب الشهية وتتغير ملامح الوجه (من الممكن حدوث تشوه وعدم تناسق).

مراحل

ينقسم الورم الليفي الوعائي الشبابي تقليديًا إلى عدة مراحل:

  1. الورم محدود النمو، ولا يمتد إلى ما بعد تجويف الأنف.
  2. ينمو الورم في الحفرة الجناحية الحنكية أو الجيوب الأنفية.
  3. ينتشر الورم على طول الحجاج أو الحفرة تحت الصدغية دون نمو داخل الجمجمة (المرحلة) أو مع نمو خارج الجافية (المرحلة).
  4. يتميز الورم بالنمو داخل الجافية دون إشراك منطقة الجيب الكهفي أو الغدة النخامية أو التصالب البصري (المرحلة)، أو بمشاركة هذه المناطق (المرحلة).

نماذج

ويرتبط تصنيف أنواع المرض بموقع الورم، بالإضافة إلى بعض خصائصه الهيكلية والمرضية.

  • الورم الليفي الوعائي في البلعوم الأنفي هو تكوين حميد يتكون من الأنسجة الوعائية والضامة ويتطور في تجويف البلعوم الأنفي. في أغلب الأحيان، يوجد مرض مثل الورم الليفي الوعائي الأنفي عند الأولاد المراهقين، ولهذا السبب يطلق عليه أيضًا مصطلح "الورم الليفي الوعائي للأحداث"، وهو الورم الأكثر شيوعًا لدى مرضى الأطفال.
  • غالبًا ما يتم الخلط بين الورم الليفي الوعائي في الجلد ورم وعائي: فهو عبارة عن تكوين نسيج ضام يشبه الثؤلول. في معظم الحالات، يكون هذا الورم مستديرًا وله قاعدة ويخترق عمق الجلد. وغالبا ما توجد في الأطراف العلوية والسفلية، وكذلك في الرقبة والوجه. تتأثر في الغالب النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 30-40 سنة.
  • الورم الليفي الوعائي في الحنجرة هو تكوين حميد يحتل منطقة الحبال الصوتية. مصطلح مماثل للمرض هو الورم الليفي الوعائي حبل صوتي. الورم ذو لون محمر أو مزرق، وله بنية غير مستوية ويقع على ساق. العلامات الأولى للمرض هي ظهور بحة في الصوت مميزة تصل إلى فقدان الصوت بالكامل.
  • توجد الأورام الليفية الوعائية للوجه في أجزاء مختلفة من الوجه. يمكن اكتشافها في أي عمر. العرض السريري الرئيسي للمرض هو الظهور المفاجئ لنمو صغير أو كثيف أو مرن. وكقاعدة عامة، لا توجد أعراض أخرى. إذا تم لمس الورم وتلفه باستمرار، فإنه يمكن أن ينزف وينمو بسرعة. في كثير من الأحيان يتم العثور على التكوين في تجاويف الأنف أو الأذن، على الجفون.
  • تعتبر الأورام الليفية الوعائية الوجهية في مرض التصلب الحدبي من المظاهر النموذجية لهذا المرض. التصلب الحدبي هو مرض جلدي عصبي وراثي، وأعراضه الرئيسية هي النوبات والتخلف العقلي وظهور الأورام مثل الأورام الليفية الوعائية. تم العثور على الأورام في أكثر من نصف المرضى الذين يعانون من مرض التصلب الحدبي. يمكن اكتشافها بعد عمر 4 سنوات.
  • يعد الورم الليفي الوعائي في قاعدة الجمجمة هو الشكل الأكثر ندرة وفي نفس الوقت أشد أشكال المرض خطورة، حيث يتشكل تكوين حميد في البنية العظمية لقاعدة الجمجمة. يصعب تشخيص المرض في مرحلة مبكرة بسبب تشابهه مع الأمراض الضخامية والالتهابية في منطقة الأنف والبلعوم. هذا النوع من الورم الليفي الوعائي عرضة للإصابة نمو سريعمع تدمير عظام الجمجمة وانتشارها إلى هياكل الدماغ التشريحية القريبة. الغالبية العظمى من الأشخاص المتأثرين هم من الأولاد والشباب الذين تتراوح أعمارهم بين 7 و 25 عامًا.
  • غالبًا ما يتطور الورم الليفي الوعائي للأنسجة الرخوة عند المرضى على الجلد والغدد الثديية والأوتار. تتأثر في الغالب الأقمشة الناعمةعلى الأطراف، في منطقة الجذع، على الوجه أو الرقبة. في بعض الحالات، تتطور عمليات الورم في منطقة الأعضاء الداخلية - في الرحم والمبيض والرئتين والغدد الثديية.
  • الورم الليفي الوعائي في الكلى هو تكوين حميد يمكن أن يستمر لفترة طويلة دون ظهور أي أعراض. نادرا ما يتم اكتشاف المرض بسبب ظهور الألم في الكلى. يمكن علاج المرض جراحيا: مع الأورام الصغيرة، من الممكن المراقبة الديناميكية للورم.

المضاعفات والعواقب

في حد ذاته، مثل الأورام مثل الورم الليفي الوعائي ينتمي إلى عدد من الأورام الحميدة، وفقط في حالات نادرة للغاية يمكن أن يصبح المرض خبيثًا.

ومع ذلك، غالبا ما يحدث تطور الورم بسرعة. يمكن أن تؤدي الزيادة السريعة في التكوين إلى تدمير الهياكل المجاورة: حتى الأنسجة الكثيفة، مثل العظام، تتضرر. ولذلك، فإن النمو السريع للورم يمكن أن يسبب نزيفًا طويلًا وكبيرًا (غالبًا ما يتكرر)، وتشوه جزء الوجه، واضطرابات في الوظيفة البصرية التنفسية. لمنع مضاعفات الورم الليفي الوعائي، من المهم جدًا تحديد وجود الورم على الفور وبدء العلاج.

تشخيص الورم الوعائي الليفي

تشخيص المرض له خصائصه الخاصة. بادئ ذي بدء، أثناء الفحص، سوف ينتبه الطبيب إلى عدد التكوينات المرضية وطبيعتها. سيتم طرح أسئلة على المريض فيما يتعلق بوجود أمراض مماثلة لدى أفراد الأسرة والأقارب، حول الكشف عن الأمراض الخبيثة لدى الأحباء، حول الانتهاكات المحتملةمن الجهاز العصبي المركزي.

إذا تم اكتشاف بؤر ورم متعددة، فمن المستحسن أن يخضع المريض لفحص التصلب الحدبي أو MEN I.

ستشير اختبارات الدم إلى وجود فقر الدم والالتهابات في الجسم. وبالتالي قد يكون هناك انخفاض في مستوى الهيموجلوبين إلى 80 جم/لتر وخلايا الدم الحمراء إلى 2.4 لكل 10¹²/لتر. غالبًا ما تظهر الكيمياء الحيوية في الدم انخفاضًا البروتين الكليوالألبومين، وكذلك زيادة في كمية ALT، AST والفوسفاتيز القلوية.

خزعة الأنسجة هي فحص قطعة من الأنسجة باستخدام المجهر الذي سيحدد بدقة الطبيعة الحميدة للورم.

بالإضافة إلى ذلك، يصف الطبيب في كثير من الأحيان فحص الدم لعلامات الورم المحددة لاستبعاد الورم الخبيث.

إضافي التشخيص الآليغالبًا ما يتضمن تنظير الألياف أو التنظير الداخلي. يتم تنفيذ مثل هذه الإجراءات باستخدام جهاز خاص - منظار داخلي، والذي سيسمح لك باكتشاف وفحص الورم في التجاويف، على سبيل المثال، في البلعوم الأنفي. ستساعد هذه الطريقة في تقييم الحالة السطحية للورم وتصور شبكة الأوعية الدموية وتحديد وجود تفاعل التهابي.

علاج الورم الليفي الوعائي

في الغالبية العظمى من الحالات، يتم وصف العلاج الجراحي للمرضى الذين يعانون من الأورام الليفية الوعائية. يتم اختيار حجم ونوع التدخل الجراحي مع الأخذ بعين الاعتبار مرحلة وموقع التركيز المرضي.

إذا كانت عملية الورم لها انتشار كبير ويتم اختراقها بواسطة عدد كبير من الأوعية، فقد تكون هناك حاجة للتحضير الأولي للمريض. يتم ذلك لتقليل خطر النزيف أثناء الجراحة وبعدها.

قد يشمل العلاج الطرق التالية:

  • انسداد الأوعية الدموية داخل الأوعية الدموية بالأشعة السينية - يستخدم عندما يكون من المستحيل إجراء تدخل جراحي كامل، كمرحلة أولية من العلاج الإشعاعي. يسمح استخدام الطريقة بتقليل كمية فقدان الدم أثناء العملية.
  • العلاج الإشعاعي– يساعد في حوالي 50% من حالات الورم الليفي الوعائي، ولكن قد يصاحبه عدد كبير من المضاعفات. ولهذا السبب، يتم استخدامه فقط عندما يكون من المستحيل إجراء تدخل جراحي كامل.

الأدوية

يهدف العلاج الدوائي إلى القضاء على العلامات المؤلمة الرئيسية للورم الليفي الوعائي، وكذلك لتسهيل وإطالة عمر المرضى.

  • في حالة حدوث الألم، يوصى بتناول بارالجين أو نو-شبا، 1-2 حبة. ما يصل إلى ثلاث مرات في اليوم. مدة العلاج من أسبوع إلى أربعة أسابيع.
  • لتحسين عمل الأعضاء وتقوية الأوعية الدموية، يوصف ستيمول بكمية كيس واحد مرتين في اليوم، بالإضافة إلى مجمعات الفيتامينات - على سبيل المثال، Duovit، 2 حبة. يوميا لمدة 4 أسابيع أو قرص واحد من فيتروم. يوميا لمدة 4-12 أسبوع.

يتم استخدام العلاج الكيميائي المركب حسب الحاجة على أساس فردي. يمكن تقديمها:

  • مزيج من أدرياميسين، ساركولايسين وفينكريستين.
  • مزيج من فينكريستين، ديكاربازين، أدرياميسين، سيكلوفوسفاميد.

على سبيل المثال، يمكن استخدام هذا العلاج قبل و/أو بعد الجراحة.

الفيتامينات

من المستحيل تخيل علاج عالي الجودة للورم الليفي الوعائي بدون علاج بالفيتامينات. إن تناول بعض الفيتامينات ليس له أي تأثير على نمو الورم، ولكنه يساعد على تقوية الأوعية الدموية، ومنع فقر الدم وتطبيع وظيفة الجهاز المناعي.

  • فيتامين (أ) سوف يمنع العدوى الثانوية، ويحسن تورم الأنسجة ويسرع عملية الشفاء. ويمكن الحصول على هذا الفيتامين عن طريق تناول الأطعمة النباتية، أو يمكنك شراء كبسولات تحتوي على محلول فيتامين زيتي من الصيدليات.
  • يمنع توكوفيرول تكوين جلطات الدم في الأوعية الدموية، ويجدد الأنسجة ويجددها. يتوفر الدواء في أي صيدلية بدون وصفة طبية، كما أنه موجود في منتجات مثل الزبدة وزيت عباد الشمس والمكسرات والبذور والحليب.
  • يشارك حمض الأسكوربيك في تنظيم تفاعلات التجدد في الجسم وتطبيع إنتاج الهرمونات. يمكن الحصول على حمض الأسكوربيك من مستحضرات الفيتامينات أو من المنتجات الغذائية، والتي تشمل التوت والتفاح والكيوي والحمضيات والأعشاب والملفوف.
  • تنظم فيتامينات ب وظيفة الغدد الصم العصبية. ويمكنك الحصول عليها بكميات كافية من خلال تناول منتجات اللحوم، والمكسرات، والحليب.
  • فيتامين K يحسن تخثر الدم ويزيل النزيف البسيط. يتم تضمين الفيتامين في العديد من منتجات الفيتامينات والمستحضرات الأحادية.

العلاج الطبيعي

بالنسبة للورم الليفي الوعائي، يمكن وصف العلاج الطبيعي لتعزيز تأثير الأدوية على الورم. غالبًا ما يتم وصف التأثيرات المدمرة للأورام: الديناميكا الضوئية والعلاج بالليزر عالي الكثافة والعلاج بالديسيمتر والموجات فوق الصوتية. في الوقت نفسه، من الممكن استخدام تقنيات التحلل الخلوي، والتي تشمل، على وجه الخصوص، الرحلان الكهربائي للخلايا.

يشمل العلاج المعقد للمرضى الذين خضعوا لعملية جراحية لإزالة ورم مثل الورم الليفي الوعائي طرق العلاج الطبيعي التالية:

  • الإجراءات المثبطة للمناعة (الرحلان الكهربائي مع مثبطات المناعة) ؛
  • إجراءات التعديل الكيميائي (العلاج المغناطيسي منخفض التردد).

لتطبيع الاضطرابات اللاإرادية، يتم استخدام علاج النوم الكهربائي، والتسكين الكهربي عبر الجمجمة، والعلاج المغناطيسي منخفض التردد، والجلفنة.

بعد الإزالة الكاملة للورم الليفي الوعائي، تكون موانع العلاج الطبيعي عامة.

العلاج التقليدي

للتخلص من الورم - الورم الليفي الوعائي، يوصى بالاهتمام بنظامك الغذائي: يمكن أن تساعد بعض الأطعمة في وقف انتشار المرض.

  • الطماطم ضيف متكرر على طاولتنا. وينصح الخبراء بتناول خمس حبات طماطم كبيرة يومياً، بالإضافة إلى إضافة معجون الطماطم أو عصيرها إلى أطباقك.
  • وينصح بخلط عصير البنجر مع العسل بمقادير متساوية، وشربه ثلاث مرات يومياً قبل الوجبات بمقدار 100 مل.
  • يجب سحق الجوز مع القذائف وسكب الماء المغلي فوقها وتركها لمدة خمسة عشر دقيقة. النسبة - 300 جرام من المكسرات لكل 1 لتر من الماء. ينبغي أن تؤخذ التسريب ثلاث مرات في اليوم، 1 ملعقة كبيرة. ل.

الأحداث ورم ليفي وعائي من البلعوم الأنفيهو ورم وعائي حميد يصيب الأولاد المراهقين حصريًا ويتميز بنمو عدواني مدمر محليًا. وهو يمثل حوالي 0.5% من جميع أورام الرأس والرقبة. المسببات والتسبب في المرض ليست مفهومة تماما.

على ما يبدو أن الورم لا ينشأ من البلعوم الأنفي، ومن الأقسام الخلفية. بتعبير أدق، ينمو من الأجزاء الخلفية العلوية من الجدار الجانبي للأنف، عند تقاطع الناتئ الوتدي للعظم الحنكي، والجناح الأفقي للميكعة وقاعدة الناتئ الجناحي للعظم الوتدي، بالقرب من الناتئ الوتدي. حافة الثقبة الوتدية الحنكية. لا يحتوي الورم على كبسولة ويتكون من أوعية متكاثرة وغير منتظمة الشكل مع بطانة بطانية أحادية الطبقة.

غائب بين السدى والبطانة طبقة العضلات. وهذا ما يفسر ارتفاع مستوى نزيف هذه الأورام.

في معظم الحالات، في الوقت الراهن تشخيص الورمانتشر بالفعل خارج تجويف الأنف والبلعوم الأنفي، وعادة ما ينمو في الجيب الفكي العلوي من خلال جداره الخلفي، وينتشر أيضًا في الاتجاه الجانبي، في الحفرة الجناحية الحنكية. قد يكون الانتشار في الحفرة الجناحية الحنكية مصحوبًا بتدمير العمليات الجناحية للعظم الوتدي.

مع مزيد من الانتشار الجانبي من خلال الشق الجناحي الفكي على الخد يظهر تورم نموذجي. علاوة على ذلك، يمكن أن ينمو الورم تحت القوس الوجني، مما يسبب تورم الجلد فوقه. من الشق الجناحي الفكي، يمكن أن ينمو الورم الليفي الوعائي إلى ما وراء الجناح الأكبر للعظم الوتدي، ويخترق الحفرة القحفية الوسطى، والشقوق المدارية العلوية والسفلية. عند الانتشار للخلف، يخترق الورم الجيب الوتدي ويصل إلى منطقة السرج التركي.

أثناء الإنبات الأورام الليفية الوعائيةفي السرج التركي أو المدار، قد تحدث اضطرابات بصرية. عادة ما يكون نمو الورم غير جراحي، لذلك يمكن للورم الليفي الوعائي أن ينتشر داخل الجمجمة دون المساس بسلامة الأم الجافية. عادةً ما يكون الجيب الكهفي مضغوطًا، لكن الورم لا ينمو بداخله. يعد خلل العصب القحفي أمرًا نادرًا، حتى في حالة الأورام الكبيرة. ولكن في حالات نادرة، تحدث أورام شديدة العدوانية تنمو في الجيوب الكهفية، مما يؤثر على الأعصاب القحفية، والشريان السباتي الداخلي، والغدة النخامية، والتصالب البصري.

على الرغم من النمو المدمر محليا، يزداد حجم الورم ببطء. ونظرًا لأن الورم نادر لدى الشباب، فمن المتوقع أن يتراجع تلقائيًا مع مرور الوقت. نظرًا لحقيقة أنه من المستحيل التنبؤ باحتمالية الانحدار، يجب إزالة الورم الليفي الوعائي. إذا تم التشخيص مبكرًا، فإن التشخيص يكون مناسبًا، ولكن لسوء الحظ، نظرًا لأعراض غير محددة، غالبًا ما يتم التشخيص في مراحل لاحقة. بعد الإزالة، غالبًا ما تتكرر بنسبة تتراوح من 30 إلى 50٪. وبما أن المرض يكون دائمًا ورمًا واحدًا، فإن تكرار المرض يشير إلى عدم اكتمال الاستئصال الجراحي.

(أ، ب) التصوير المقطعي، القسم السهمي.
يتم تحديد الإزاحة الأمامية للجدار الخلفي للجيب الفكي العلوي، وهي سمة من سمات الورم الليفي الوعائي في البلعوم الأنفي (أعراض هولمان ميلر).
(ب) تصوير الأوعية الجانبي للشريان الفكي الداخلي (الشكل)، والذي يوضح زيادة تدفق الدم إلى الورم الليفي الوعائي.

أ) تشخيص الورم الوعائي الوعائي في البلعوم الأنفي. في أغلب الأحيان، يحدث الورم الليفي الوعائي عند الذكور الذين تتراوح أعمارهم بين 7 و29 عامًا، ويبلغ متوسط ​​عمر التشخيص 15 عامًا. عادةً ما يتجلى الورم الليفي الوعائي في شكل ثلاثي: صعوبة أحادية الجانب في التنفس الأنفي، ونزيف الأنف المتكرر، ووجود آفة تشغل مساحة في البلعوم الأنفي. تشمل الأعراض الأخرى الأقل تحديدًا وجودها إفرازات قيحية، لأنه بسبب انسداد تجويف الأنف، تحدث العدوى، وصوت الأنف، وفقدان حاسة الشم. تحدث صعوبة في التنفس عن طريق الأنف ونزيف في الأنف عند 80% من المرضى.

قبل الإنتاج تشخبصقد تزعج الأعراض المريض لعدة أشهر أو حتى سنوات. يرجع التأخير في زيارة الطبيب وإجراء التشخيص إلى حقيقة أن الأعراض تُعزى إلى أمراض أكثر شيوعًا (التهاب الأنف والتهاب الجيوب الأنفية وداء السلائل).

عندما ينظر إليها في المناطق الخلفية تجاويف الأنفأ و/أو البلعوم الأنفيتم الكشف عن ورم عقيدي رمادي-أحمر ذو حواف ناعمة. عادة لا توجد تقرحات على الغشاء المخاطي للورم، إلا في حالات أخذ خزعة سابقة أو محاولة الاستئصال. وتشمل العلامات الأخرى تشوه الوجه، والتجحوظ، وانتفاخ الحنك، والتهاب الأذن الوسطى، وضعف البصر أو السمع. إذا كان الانتشار داخل الجمجمة كبيرًا، فقد يحدث خلل في العصب القحفي.

مميزة تماما العلامات الإشعاعية للورم. يكشف التصوير المقطعي عن الإزاحة الأمامية للجدار الخلفي للجيب الفكي العلوي، وهو ما يسمى علامة هولمان ميلر. ومن السمات المميزة أيضًا توسع الجزء العلوي الشق المداري، وهو محدد تمامًا للورم الوعائي الوعائي للأحداث. يعتبر التصوير المقطعي مثاليًا لتحديد الموقع الدقيق ومدى انتشار الورم. إذا نما الورم إلى تجويف الجمجمة، فيجب إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي.

لإجراء التشخيص تصوير الأوعيةليس إلزاميا، ولكن يمكن استخدامه في حالات التشخيص غير الواضح، خاصة إذا فشل العلاج السابق. تصوير الأوعية ضروري أيضًا للانصمام، والذي يتم إجراؤه قبل الجراحة.


إزالة ورم ليفي وعائي كبير في البلعوم الأنفي باستخدام طريقة مفتوحة عن طريق بضع الأنف الجانبي:
أ قبل الإزالة.
ب بعد إزالة الورم.

ب) جراحة الورم الليفي الوعائي في البلعوم الأنفي. الطريقة الرئيسية لعلاج الأحداث هي الجراحية. هناك العديد من الأساليب الجراحية المختلفة: عبر الصفائح، وداخل الأنف (بما في ذلك المنظار)، وعبر الفك، وعبر الفك، واستئصال القحف مع بضع الأنف. لا يعد تكرار الورم دائمًا مؤشرًا على إزالته، إلا في الحالات التي يستمر فيها المريض في الشعور بنزيف في الأنف، أو صعوبة في التنفس الأنفي، أو أعراض بصرية، ويتم التأكد من استمرار نمو الورم.

المصدر الرئيسي لإمدادات الدم الأورام الليفية الوعائيةهو الشريان السباتي الداخلي، ولكن الجذع الدرقي العنقي، وكذلك الفروع السحائية والوتدية والمدارية للشريان السباتي الداخلي يمكن أن تشارك أيضًا. بسبب وفرة إمدادات الدم، فإن ربط الشريان السباتي الخارجي لا يقلل من شدة النزيف أثناء العملية، بل على العكس من ذلك، قد يزيده عن طريق زيادة تدفق الدم من خلال الفروع الجانبية (والتي يصعب الوصول إليها أو حتى التي يتعذر الوصول إليها).

للحد من النزيف، يمكن استخدام الانصمام قبل الجراحة، وربط الشريان الفكي الداخلي، والتخثير الكهربائي، والعلاج الإشعاعي.

الخامس) العلاج الإشعاعي للورم الليفي الوعائي في البلعوم الأنفي. على الرغم من أن العلاج الرئيسي للورم الليفي الوعائي البلعومي الأنفي عند الأطفال هو الجراحة، إلا أن الجراحة ترتبط بمخاطر كبيرة، خاصة إذا كان الورم ممتدًا داخل الجمجمة. وفي هذه الحالة، قد يكون العلاج الإشعاعي بديلاً معقولاً. ويمكن أيضًا استخدام العلاج الإشعاعي في حالة تكرار الورم. لي وآخرون. تم الإبلاغ عن 27 مريضًا يعانون من أورام متقدمة حيث كان العلاج الإشعاعي هو طريقة العلاج الأولية.

كانت المضاعفات ضئيلة، وكان خطر التطور مشابهًا أو حتى أقل مقارنة بمخاطر العلاج الجراحي. تشمل المضاعفات طويلة المدى للعلاج الإشعاعي تأخر النمو، وقصور الغدة النخامية، ونخر الفص الجبهي، وإعتام عدسة العين، واعتلال القرنية الإشعاعي.

الأورام الليفية الوعائية (الأورام الليفية الوعائية في قاعدة الجمجمة) هي أورام حميدة في تجويف الأنف والجيوب الأنفية والبلعوم الأنفي، وتنتمي إلى مجموعة الأورام الليفية.

علم الأوبئة. تمثل الأورام الحميدة في تجويف الأنف والجيوب الأنفية والبلعوم الأنفي 9.5٪ من أمراض الأنف والأذن والحنجرة لدى الأطفال. من بينها، تسود الأورام الليفية الوعائية في قاعدة الجمجمة، ويتم تشخيصها في 59.5٪ من المرضى (مريض واحد لكل 12000 مريض داخلي في الأنف والأذن والحنجرة). يعتبر الورم الليفي الوعائي في البلعوم الأنفي دائمًا مرضًا يقتصر على مرحلة المراهقة، لأنه يصيب في الغالب الشباب في سن المراهقة. على مدار الخمسة عشر عامًا الماضية، إلى جانب زيادة معدل الإصابة بالورم الليفي الوعائي من 6.2 إلى 9.5%، حدث تجدد للورم، وزيادة سريعة في حدوث تطوره لدى الأطفال الأصغر سنًا. الفئة العمرية(من 4 إلى 10 سنوات).

بالإضافة إلى ذلك، تغير مسار المرض بشكل ملحوظ، وقد لوحظت العدوانية الشديدة لعملية الورم مع الانتشار المبكر إلى الهياكل التشريحية لقاعدة الجمجمة. في هذا الصدد، يتم تعريف الورم الليفي الوعائي عند الأطفال على أنه ورم ليفي وعائي في قاعدة الجمجمة. يلاحظ معظم جراحي الأنف نسبة عالية من تكرارها تصل إلى 50٪.

وقاية. يتطلب تزايد حدوث الآفات لدى الأطفال الصغار يقظة خاصة من قبل الممارسين للكشف في الوقت المناسب عن الآفات الوعائية، مع الأخذ في الاعتبار عدم وجود علامات محددة للمرض في المرحلة المبكرة من العملية وتشابه الأعراض السريرية مع غيرها من الأعراض التضخمية والالتهابية. العمليات في البلعوم الأنفي والجيوب الأنفية.

تحري. بناءً على المظاهر المميزة للآفات الوعائية للبلعوم الأنفي وتجويف الأنف والجيوب الأنفية، ولكن على المدى الطويل للمرض. في المرحلة المبكرة من تكوين الورم، لا توجد علامات محددة للمرض.

تصنيف. اعتمادا على مكان منشأ الورم الليفي الوعائي، يتم تمييز ما يلي: الأشكال السريرية: القاعدي، أو القاعدي الوتدي، الوتدي، الجناح الفكي العلوي والبوقي. في مرحلة الطفولة، تسود الأشكال الوتدية والقاعدية للنمو الوعائي. في الآونة الأخيرة، يتم تشخيص شكل المرض الجناحي الفكي في كثير من الأحيان، حيث يكون مسار المرض والتشخيص غير مواتٍ بشكل خاص، وتكون إزالة الورم صعبة للغاية بسبب خطر حدوث نزيف حاد أثناء العملية.

عند تحديد مدى انتشار الورم، يتم تمييز المراحل التالية من النمو الوعائي.
المرحلة الأولى - توطين الورم في البلعوم الأنفي و/أو تجويف الأنف في غياب تدمير العظام.
المرحلة الثانية - انتشار الورم من البلعوم الأنفي والتجويف الأنفي إلى الحفرة الجناحية الحنكية، الجيب الفكي العلوي، الجيب الغربالي، الجيوب الوتدية مع وجود علامات تدمير العظام.
المرحلة الثالثة أ - ينتشر الورم إلى الجيوب الوتدية والدماغ (جانبيًا إلى الجيب الكهفي).
المرحلة الثالثة ب - نفس التغييرات كما في المرحلة الثالثة أ، مع انتشار الورم إلى الحجاج والحفرة تحت الصدغية.
المرحلة الرابعة - يتوافق الورم مع المرحلة الثالثة، ولكنه يتعدى على نطاق واسع على الجيب الكهفي والتصالب البصري والحفرة النخامية.

حسب تصنيف B.A. يميز شوارتز المرحلة الرابعة من المسار السريري للورم.
المرحلة الأولى - ورم صغير يقع في منطقة بدايته، دون تدمير جدران العظام وخلل وظيفي. تتميز بغياب الشكاوى؛ يتم اكتشاف الورم في ظروف عشوائية.
المرحلة الثانية - لا يمتد الورم إلى ما بعد البلعوم الأنفي والأجزاء الخلفية من تجويف الأنف ويصاحبه اضطرابات وظيفية واضحة ونزيف عفوي يحدث بشكل دوري؛ تهيمن الأعراض الأولية أو المحلية بين المظاهر السريرية.
المرحلة الثالثة - تدمير الورم لجدران العظام الموجودة بالقرب من التكوينات التشريحية مع صعوبات في التنفس والبلع والصداع وآلام عصبية وضعف السمع بدرجات متفاوتة ونزيف غزير في الأنف.
المرحلة الرابعة - اختراق الورم في جميع الجيوب الأنفية والحفر الوجهية وتجويف الجمجمة على خلفية تدمير العظام الشديد. جنبا إلى جنب مع تلك المحلية التي يتم تطويرها الأعراض العامة، دنف، مضاعفات الإنتانية والسحائية.

المضاعفات. يعتبر مكان البداية لتشكيل الورم الليفي الوعائي هو اللفافة البلعومية القاعدية ومنطقة قبو البلعوم الأنفي والجدار الأمامي السفلي للجيب الرئيسي واللوحة الإنسيّة للعملية الجناحية للعظم الرئيسي. قد ينشأ الورم من الجدران الجانبية للتجويف الأنفي الخلفي.

مسببات المرض غير معروفة. من بين النظريات المسببة للمرض، الأكثر شعبية هي ما يلي:
❖ هرموني، حيث يحدث المرض نتيجة لخلل في الغدد الصماء، وتثبيط الوظيفة الاندروجينية للغدد التناسلية، وانخفاض إفراز 17 كيتوستيرويد على خلفية تحفيز إنتاج هرمون التستوستيرون وزيادة مستقبلات الاندروجين:
❖ جنينية، والتي تحدد مصدر النمو الوعائي في أساسيات عظام الجمجمة المتبقية بين العملية الرئيسية للعظم القذالي والعظم الوتدي؛
❖ الغدة النخامية، والتي تؤكد على الدور الرائد في تعزيز نشاط الخلايا النخامية الموجودة في قبو البلعوم الأنفي، مما يؤدي إلى تهيج السمحاق والتسبب في النمو المفرط السريع.
❖ صدمة.
❖ اللحمة المتوسطة، التي تربط تكوين الورم الليفي الوعائي بتطور بقايا اللحمة المتوسطة بعد تكوين الجمجمة الغشائية في الطرف القريب من الحبل الظهري؛
❖ التهابات.
❖ وراثي، يفسر تكوين النمو الوعائي من خلال تجمع غريب لمجموعات من الجينات في الوراثة مع طفرة جسدية في الخلايا المتكاثرة في السمحاق بقاعدة الجمجمة.

ومن بين أسباب التغيرات في مسار المرض وتجديد شباب المرضى الذين يعانون من الورم الليفي الوعائي في قاعدة الجمجمة، يتم الاهتمام بتدهور الوضع البيئي والعيش في منطقة معرضة لجرعات منخفضة من الإشعاع.

الصورة السريرية. يتم التعبير عن المظاهر السريرية لدى الأطفال بدرجات متفاوتة اعتمادًا على مدة المرض ومدى نمو الورم واتجاهه والتدخلات الجراحية السابقة.

يبدأ المرض دون أن يلاحظه أحد، ويتجلى في سيلان الأنف الذي لا يمكن علاجه، وصعوبة من جانب واحد في التنفس الأنفي، وزيادة إفراز المخاط أو القيح، ونزيف الأنف الغزير، ونقص الشم ونقص الشم، وفشل الجهاز التنفسي وعسر البلع عندما ينتشر الورم إلى الفم والأنف. البلعوم الحنجري، وبالتالي عند دخول المستشفى، يخضع المرضى لعملية بضع القصبة الهوائية الوقائية. يتم ملاحظة الشفع والتمزق والحقن الصلبة والجحوظ عندما ينمو الورم في الحجاج والمنطقة الوجنية والعملية السنخية للفك العلوي. متلازمة الألم غير معهود وتحدث عندما يكون هناك ضرر العملية السنخيةالفك العلوي، الجناحي الحنكي، الحفرة خلف الفك السفلي والمدار مع تطور تشوه الوجه.

تظهر الأعراض الثانوية المرتبطة بانتشار الورم إلى الجيوب الأنفية والمدار وتجويف الجمجمة في وقت متأخر. الورم الذي يتم وضعه بشكل أساسي في الجيب الفكي العلوي أو ينتشر فيه من تجويف الأنف يكون مصحوبًا بصورة سريرية لمرض الأسنان (ألم الأسنان، وتورم في العملية السنخية والخد)، حيث يتم استخراج الأسنان، وشق اللثة غالبًا ما يتم إجراء التدخلات المخاطية وغيرها. في بعض الأحيان يظهر الورم الليفي الوعائي في قاعدة الجمجمة لأول مرة أعراض العين- انزياح مقلة العين، جحوظ، شفع، شلل جزئي للعين (حركة محدودة لمقلة العين إلى الداخل)، تورم في الزاوية الداخلية للعين، دمع، انخفاض حدة البصر حتى العمى، ألم عصبي. تعتمد طبيعة الصداع وشدته على مكان الورم وانتشاره. إذا اخترق تجويف الجمجمة، قد تتطور مضاعفات شديدة داخل الجمجمة. يتم تحديد اتجاه نمو الورم من خلال ميزات التشريح الطبوغرافي للبلعوم الأنفي.

غالبًا ما تكون الأعراض العصبية ناجمة عن رد فعل مرضي لجذع الدماغ وعدد من الأعصاب القحفية (المجموعة الحركية والوجهية والثلاثية التوائم). النتائج الأكثر شيوعًا هي زيادة ثنائية في المنعكسات السمحاقية، وانخفاض في المنعكسات الجلدية، والأعراض الهرمية المرضية، ونعومة الطية الأنفية الشفوية، والرأرأة الأفقية صغيرة الحجم، والاضطرابات اللاإرادية بسبب تلف أجزاء الدماغ البيني. يتم التعبير عن أمراض العصب مثلث التوائم في شكل ألم خفيف في العصب مثلث التوائم، واضطرابات جميع أنواع الحساسية في منطقة تعصيب الفروع المصابة من العصب مثلث التوائم، وكذلك الاضطرابات الحركية للعين. أكثر الأعراض العصبية شيوعًا مع توطين الورم الجناحي الفكي هو جحوظ يتم التعبير عنه بدرجات متفاوتة، بسبب نمو الورم في الحجاج؛ ويتطور القصور في كثير من الأحيان بشكل أقل العصب الحركيوالمسارات الهرمية. في بعض الحالات، يعاني المرضى من أعراض تلف العصب المبعد.

يحدث انتشار الورم الليفي الوعائي داخل الجمجمة في 20-30٪ من الحالات. ينمو الورم في الدماغ، ويمكن أن يقع خارج الجافية وتحت الجافية، بين الصلبة والوعائية الأغشية العنكبوتيةالدماغ، والضغط على الغدة النخامية، والتصالب البصري، وتضييق الجيب الكهفي. في هذه الحالة، هناك صداع شديد، أعراض مدارية (جحوظ، اضطرابات بصرية، حليمات احتقانية للعصب البصري، عمى نصفي صدغي، ضمور العصب البصري)، اضطرابات الغدد الصماء الخضرية مع تطور متلازمة الغدد الصم العصبية، تغيرات في منطقة السرج التركي، ألم في نقاط خروج جميع فروع العصب مثلث التوائم، فرط الحس في منطقة تعصيب الفرعين الأول والثاني من العصب مثلث التوائم، تورط الأعصاب القحفية V-X. مع النمو العدواني، ينتشر الورم دون عوائق إلى أجزاء الفم والحنجرة من البلعوم، مما يؤدي إلى تشريد الحنك الرخو.

تمثل المضاعفات الالتهابية للورم الليفي الوعائي 15%؛ من بينها، الجيبية الحجاجية وداخل الجمجمة هي السائدة؛ اضطرابات الدورة الدموية المحتملة في جذع الدماغ. في مرحلة الطفولة، يكون المرض شديدا للغاية؛ تنتشر العملية الوعائية بسرعة نسبية من تجويف الأنف والبلعوم الأنفي إلى الجيوب المجاورة للأنف، والحفرة الجناحية الحنكية والحفر خلف الفك السفلي، وكذلك داخل الجمجمة إلى الحفر القحفية الأمامية والوسطى، والتي يتم التعبير عنها عن طريق الضعف التدريجي في التنفس الأنفي، ونزيف الأنف التلقائي الهائل الذي لا يمكن السيطرة عليه في كثير من الأحيان. وكذلك النزيف أثناء التدخلات الجراحية المختلفة في هذه المنطقة التشريحية مع تطورها فقر الدم ما بعد النزف. حميد في البنية النسيجية، في المسار السريري، يتميز الورم الليفي الوعائي عند الأطفال بالعدوانية الشديدة للنمو الوعائي المتوسع المدمر مع آفات ضخمة منطقة الوجه والفكين، يتجلى على أنه ورم خبيث. هذا يرجع إلى حد كبير إلى الخصائص نظام الأوعية الدمويةنمو جسم الطفل. حالة الأطفال خطيرة. بسبب التعقيد التشخيص المبكربسبب الأمراض، يتم إدخال الغالبية العظمى من الأطفال إلى العيادة بعد إجراء عملية ورم متقدمة وواسعة النطاق. يعاني معظم المرضى من فقر الدم الناقص الصباغ والتسمم بالأنف الجيوب الأنفية بسبب تطور التهاب الجيوب الأنفية القيحي الثانوي.

فترة الأعراض المبكرة هي سيلان الأنف الذي لا يستجيب للعلاج المحافظ. أثناء تنظير الأنف، لم يتم الكشف عن ورم في تجويف الأنف، وإفرازات مخاطية، وتورم ولون شاحب للغشاء المخاطي. يوجد في البلعوم الأنفي تكوين يشبه الورم ذو شكل دائري أحمر اللون على خلفية غشاء مخاطي ذو لون طبيعي. يغطي الورم جزئيًا أو كليًا إحدى القنوات. تُظهر الصورة الشعاعية ظلًا من الأنسجة الرخوة في البلعوم الأنفي مع خطوط واضحة دون تغييرات في جدران العظام. لا توجد تغييرات في الجيوب الأنفية. في دم بعض المرضى هناك انخفاض في الخلايا العصبية المجزأة، كثرة الكريات الليمفاوية والخلايا اللمفاوية.

فترة التطور الكامل للمرض - التنفس الأنفي صعب للغاية أو غائب، إفرازات مخاطية قيحية من الأنف؛ نزيف في الأنف عفوي، مما يؤدي إلى فقر الدم للمريض. نقص الشم وفقدان الشم. عند تنظير الأنف في تجويف الأنف - تشكيل أحمر يشبه الورم ذو شكل دائري أو بيضاوي ذو سطح أملس، ينزف بسهولة عند لمسه. يوجد في البلعوم الأنفي ورم يغطي الأقنية. من الممكن حدوث تغيرات في الحنك الرخو وانغلاق الصوت الأنفي وحدوث تغيرات التهابية في الأذن الوسطى والجيوب الأنفية. تتزايد التغيرات في الدم: فقر الدم، والتحول في أجزاء البروتين في مصل الدم - انخفاض في محتوى الزلال وزيادة في تركيز الجلوبيولين.

الفترة المتأخرة من تطور المرض - يمتد الورم إلى ما بعد البلعوم الأنفي، ويحتل تجويف الأنف، ويزيح جدران العظام، ينمو في الجيوب الأنفية، المنطقة الجناحية الفكية، المنطقة تحت الصدغية، المدار وتجويف الجمجمة. يتم التعبير عن أعراض الضرر العام للجسم، وتشوه الوجه، وجحوظ، ونزوح تكوينات العظام وجدران الجيوب الأنفية، والمدار، وقاعدة الجمجمة أو ضمورها وتدميرها من ضغط الورم. تكون الظواهر الالتهابية التفاعلية أكثر وضوحًا. تتطور التغيرات المستمرة في الدم المحيطي - انخفاض في محتوى كريات الدم الحمراء، العدلات المجزأة، زيادة في الخلايا اللمفاوية، زيادة في ESR، انخفاض في تركيز الزلال وزيادة في محتوى الجلوبيولين.

تم تطوير تصنيف سريري وطبوغرافي للنمو الموجه للأورام الليفية الوعائية في قاعدة الجمجمة، والذي يتم من خلاله التمييز بين ثلاث مراحل رئيسية للمرض.
❖ المرحلة الأولى: احتلال الورم قَوسالبلعوم أو تجويف الأنف. سريريًا، تم الكشف عن صعوبة أو غياب التنفس الأنفي، وإفرازات مخاطية قيحية، ونزيف عفوي في الأنف، ونقص في حاسة الشم، وصوت أنفي مغلق، وشحوب في الجلد. بالمنظار، يتم تحديد تكوين يشبه الورم ذو لون أرجواني مزرق مع شوائب رمادية على قاعدة عريضة، كثيفة، متكتلة، وتنزف بسهولة عند الجس أو الفحص.
❖ المرحلة الثانية تتميز بأعراض أكثر حدة. هناك نزوح للتكوينات العظمية وجدران الجيوب الأنفية أو ضمورها وتدميرها من ضغط الورم. من الممكن حدوث اضطرابات حسية في منطقة تعصيب الفرع الثاني من العصب الثلاثي التوائم والتغيرات الالتهابية التفاعلية. صداعمستمر أو يسبق نزيف الأنف.
❖ في المرحلة الثالثة من المرض، ينتشر نمو الورم من الجيب الوتدي إلى جانب الدماغ إلى الجيب الكهفي، إلى الحفرة الحجاجية وتحت الصدغية. في الوقت نفسه، يتم تحديد أعراض ضغط الدماغ (الصداع الناجم عن تهيج مستقبلات السحايا، وفقر الدم في أنسجة المخ مع خلل التوتر الشرياني، والتسمم من عدوى ثانوية). جنبا إلى جنب مع الأعراض المحلية، هناك أعراض الأضرار العامة للجسم. تكون الظواهر التفاعلية أكثر وضوحًا مع تشوه الوجه، وجحوظ العين، وإزاحة جدار الحجاج وقاعدة الجمجمة، والشفع، والتمزق، وضعف الحساسية في منطقة تعصيب الفرعين الثاني والثالث للعصب مثلث التوائم. يزداد فقر الدم مع انخفاض محتوى الهيموجلوبين وانخفاض عدد خلايا الدم الحمراء بسبب نزيف الأنف الشديد.

قد تختلف المظاهر السريرية لهذه المرحلة من المرض اعتمادًا على الاتجاه السائد لنمو الورم. مع توجيه النمو للأمام، ينمو الورم الليفي الوعائي في الممر الأنفي العلوي ثم يملأ تجويف الأنف بالكامل والجيوب الغربالية والجيوب الفكية. ويشارك الجيب الوتدي في هذه العملية نتيجة تدمير الجدران الأمامية والسفلى مع نمو الورم نحو الدماغ. من التجويف الأنفي عبر الثلمة الجناحية الحنكية، يمكن للورم أن ينمو إلى الحفرة الجناحية الحنكية، ومن هناك إلى الحفرة تحت الصدغية عبر الشق الجناحي الفكي، وإلى الحجاج عبر الشق المداري السفلي، وإلى تجويف الجمجمة من خلال جداره الخلفي.

التشخيص. يحدد التاريخ مدة المرض، وتسلسل ظهور الأعراض الرئيسية، ونتائج الفحص. العلاج السابق. لتحديد حدود انتشار العملية الوعائية بدقة، حدد الحجم الأمثل للتدخل الجراحي وقم بتقييم ديناميكيات التطور بشكل موضوعي عملية مرضيةيتم استخدام تصوير الأوعية السباتية، والتنظير الليفي، والتصوير الشعاعي، والتصوير المقطعي المحوسب، والتصوير بالرنين المغناطيسي، والتشخيص بالموجات فوق الصوتية. التصوير المقطعي المحوسب مع صورة ثلاثية الأبعاد للمدى الخلفي والعلوي والمداري للورم، إلى جانب تعريف واضح لحدود النمو الوعائي، يجعل من الممكن توضيح درجة الضرر الذي لحق بالتكوينات التشريحية المجاورة وطبيعتها وحجمها تغييرات مدمرةفي عظام قاعدة الجمجمة والهيكل العظمي للوجه، وبنية الورم (تجانسه وكثافته) مع جرعة إشعاع أقل بكثير، احصل على معلومات حول حالة المناطق التي يصعب الوصول إليها أثناء الجراحة مثل الجناحي الحنكي و الحفرة تحت الصدغية، الجيب الرئيسي، الأقسام الخلفيةالمدارات والأنسجة في الفضاء البلعومي.

من المزايا القيمة للتصوير المقطعي المحوسب القدرة على التقييم الموضوعي لمدى تطرف وفعالية العلاج الجراحي، بعد العلاج الإشعاعي - درجة تراجع الورم، وكذلك القدرة على تحديد انتكاسات الورم في مرحلة ما قبل السريرية المبكرة قبل ظهور العلامات السريرية الأولى. .

يوضح التصوير بالرنين المغناطيسي درجة الأوعية الدموية للورم مع تباين أفضل للأنسجة. يتجلى انتشار الورم الليفي الوعائي في تجويف الجمجمة في التصوير بالرنين المغناطيسي أولاً في تشوه وترقق ثم اختفاء المنطقة المظلمة لعظام قاعدة الجمجمة مع مزيد من إزاحة الفص الجداري والجبهي للدماغ عند الحدود مع الورم الليفي الوعائي. يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي بوضوح التكوينات ذات الكثافة المنخفضة في التصوير المقطعي المحوسب، ويميز بين غزو الورم الحقيقي في الجيوب الأنفية وتغيرات الأنسجة الثانوية عندما يسد الورم مخرج الجيوب الأنفية، بالإضافة إلى التغييرات التعويضية الثانوية بعد الجراحة. التمايز الجيد للأنسجة الرخوة يسمح للمرء بالتمييز بين الأنسجة الطبيعية، مفرطة الأوعية الدموية والورم. ومن عيوب التصوير بالرنين المغناطيسي صعوبة تفسير بنية الطبقة العظمية القشرية، ووجود التكلسات، وصعوبة التمييز بين الأورام الحميدة والخبيثة.

يسمح تصوير الأوعية السباتية بتحديد المصادر الرئيسية لإمدادات الدم إلى الورم من أجل إزالة الأوعية الدموية اللاحقة قبل الجراحة باستخدام طريقة انسداد الأوعية الدموية. يعمل التنظير الليفي على توسيع القدرات التشخيصية بشكل كبير من خلال فحص جميع جدران التجويف الأنفي البلعومي وتكوين الورم وحجمه ولون الغشاء المخاطي وحالته؛ يجعل من الممكن إجراء خزعة مستهدفة للتحقق المورفولوجي من التشخيص.

يتم استخدام الدقة العالية لمعدات تخطيط صدى الصوت في التشخيص التفريقي للورم الليفي الوعائي عند الأطفال مع خراج خلف البلعوم، وسليلة القناة الصفراوية، والورم الخبيث في البلعوم الأنفي. يتم إيلاء اهتمام خاص للحاجة إلى إجراء دراسات الأنساب والمصلية والقلبية والكيميائية الحيوية الجينية لهذا المرض.

تشخيص متباين. يتم إجراء التشخيص التفريقي للورم الليفي الوعائي عند الأحداث مع اللحمية، والتهاب الجيوب الأنفية، والتهاب الغربالية، وتضخم القرينات الأنفية، والأورام الحميدة في تجويف الأنف والجيوب الأنفية، مع أورام حميدة وخبيثة أخرى. التشخيص المتأخر للمرض هو نموذجي، وخاصة عند الأطفال في الفئة العمرية الأصغر سنا. تعود صعوبة التشخيص المبكر للورم الليفي الوعائي إلى ندرة التشخيص المبكر وعدم خصوصيته أعراض مرضية، تعقيد التشريح الطبوغرافي للأنف والجيوب الأنفية والبلعوم، فضلاً عن عدم إمكانية الوصول إلى نظرة بصرية مفصلة لهذه التكوينات التشريحية عند الأطفال الصغار.

نظرا لاحتمال تلف الهياكل التشريحية المجاورة، قبل التدخل الجراحي المعقد، من الضروري التشاور مع طبيب عيون أو طبيب أعصاب أو جراح الأوعية الدموية؛ في حالة وجود حالة خطيرة للمريض، يتم تنسيق العلاج مع جهاز الإنعاش، خاصة في فترة ما بعد الجراحة. قبل الجراحة لتوضيح الحالة الجسدية للمريض بعد إجراء اللازم فحص طبي بالعيادةالتشاور مع طبيب الأطفال ضروري.

علاج. أهداف العلاج. الاستئصال الجذري للورم، إن أمكن، مع ضمان الحد الأدنى من النزيف، ومنع تكرار الورم. مؤشرات الاستشفاء مطلقة، بغض النظر عن مرحلة عملية الورم وشدتها وانتشارها.

العلاج غير المخدرات. العلاج بالأشعة السينية قبل أو بعد إزالة الورم الليفي الوعائي. مؤشرات العلاج الإشعاعي هي انتشار النمو الوعائي داخل الجمجمة، وانتشاره المفرط مع الأضرار التي لحقت بالتشكيلات التشريحية المجاورة، واستحالة توفير الاستئصال الجراحي الجذري لأنسجة الورم عندما ينمو إلى مناطق تشريحية حيوية، والنمو المتكرر للورم الليفي الوعائي. يتم إجراء العلاج الإشعاعي باستخدام جهاز y عن بعد في ظروف إزاحة الفك السفلي واللسان إلى الأسفل مع أقصى قدر من الحماية لمقلة العين واللسان من مجالين جانبيين متعارضين بنسبة جرعة 2:1 (جزأين على الجانب المصاب ). الجرعات المفردة - 1.6-1.8 غراي، الجرعة الإجمالية - 15-20 غراي، الجرعة القصوى - 40-45 غراي مع دورة مقسمة من الإشعاع على مدى 3-4 أسابيع.

العلاج من الإدمان. مع تطور فقر الدم التالي للنزيف، والذي يتطور نتيجة لنزيف الأنف التلقائي الهائل، يتم تصحيحه بالأدوية.

جراحة. تعد إزالة الورم الليفي الوعائي لقاعدة الجمجمة عند الأطفال عملية محفوفة بالمخاطر للغاية نظرًا لاحتمال حدوث نزيف حاد لا يمكن السيطرة عليه إلى حد كبير. يرجع النزيف المتزايد للورم إلى إمداده بالدم من نظام الشرايين السباتية الخارجية والداخلية والمفاغرة المتطورة. لذلك، هناك حاجة إلى تحضير دقيق قبل الجراحة بشكل خاص ودعم مرقئ فعال أثناء وبعد الجراحة لإزالة الورم الليفي الوعائي.

يتم تحديد خيار العلاج الجراحي بشكل فردي، مع الأخذ في الاعتبار حجم الورم وموقعه ودرجة انتشاره إلى الجيوب الأنفية والمدار والحفرة الجناحية الحنكية والحفرة خلف الفك السفلي وتجويف الجمجمة. إن إزالة الأوعية الدموية للورم عن طريق انسداد الأوعية الدموية التي تغذي الورم هي الطريقة الأكثر فعالية للتحضير قبل الجراحة، ومنع فقدان الدم أثناء الجراحة وفي فترة ما بعد الجراحة المبكرة. مصدر الدم الرئيسي للورم الليفي الوعائي الشبابي يأتي من حوض أأ. الفك العلوي. يتم تنفيذ انسداد الأوعية التي تغذي الورم فقط في حوض الشريان السباتي الخارجي باستخدام كرات هيدروجيل وأسطوانات يبلغ قطرها 0.4-0.6 ملم. في هذه الحالة، يتم تقليل فقدان الدم أثناء العملية بمعدل مرتين، مما يضمن بيئة عمل أكثر استرخاءً لجراحي العمليات الجراحية وأطباء التخدير. ومع ذلك، المضاعفات ممكنة: الاعراض المتلازمة السكتة الدماغية الإقفاريةمع صداع حاد وشلل نصفي وشلل جزئي في العصب الوجهي، والذي يتم تخفيفه بسرعة بعد العلاج المناسب؛ عندما يتم إزاحة أسطوانة الهيدروجيل، قد يحدث فقدان جزئي للرؤية ومضاعفات أخرى. قبل انسداد الشرايين السباتية، من الضروري أن نأخذ في الاعتبار أعراض احتباس عامل التباين على جانب الشريان السباتي المشترك المثبت مؤقتًا عند إجراء تصوير الأوعية بالطرح الرقمي كعلامة غير مواتية منذرة لاضطراب خطير لاحق في الدورة الدموية الدماغية.

بعد إجراء عملية انسداد الأوعية الدموية، يتم إجراء عملية جراحية لإزالة الورم في اليومين التاليين؛ وفي وقت لاحق، تزداد احتمالية استعادة إمدادات الدم الوفيرة إلى أنسجة الورم بسبب الدورة الدموية الجانبية، والتي يتم التعبير عنها جيدًا في مرحلة الطفولة، مما يزيد من خطر حدوث نزيف حاد أثناء العملية، مما يجعل إزالة الورم الجذري أمرًا صعبًا. يتم استخدام انسداد الأوعية الدموية كطريقة علاج مستقلة للأورام غير القابلة للجراحة في البداية بالاشتراك مع العلاج الإشعاعي لمنع النزيف.

قبل الجراحة، لتعزيز عملية الإرقاء، يوصف للأطفال ميناديون ثنائي كبريتيت الصوديوم وإيثامسيلات. مع الأخذ في الاعتبار خصائص جسم الطفل، والنمو النشط المستمر وتشكيل الهيكل العظمي للوجه، يتم إجراء العملية عند الأطفال من الفئة العمرية الأصغر (حتى 12 عامًا) باعتدال قدر الإمكان، دون استئصال العملية الأمامية الفك العلوي وعظم الأنف لمنع تشوه الأنف الخارجي والمنطقة المجاورة للأنف. إذا كان النمو الوعائي منتشرًا بشكل كبير مع غزو الحفرتين الجناحية الحنكية وخلف الفك السفلي وفي تجويف الجمجمة، يتم إجراء العملية باستخدام طريقة مور، يليها تطبيق خياطة تجميلية. لا توفر إزالة الورم الليفي الوعائي داخل الأنف إزالة جذرية للورم إلى جانب نسبة عالية من النمو الوعائي المتكرر.

في مرحلة الطفولة، يتم إجراء عملية جراحية لإزالة الورم الليفي الوعائي لقاعدة الجمجمة دون ربط وقائي للشرايين السباتية الخارجية، والذي يستخدم على نطاق واسع في المرضى البالغين، لأنه غير فعال عند الأطفال بسبب مفاغرة واسعة النطاق مع الشريان السباتي الداخلي والشرايين. الجانب المعاكس، بسرعة استعادة إمدادات الدم بشكل أكثر وضوحًا إلى الورم في أسرع وقت ممكنبعد تضميدهم. يؤخذ في الاعتبار أيضًا إمداد الدم النشط إلى الورم لدى معظم المرضى من الشرايين الغربالية التي تنتمي إلى نظام الشريان السباتي الداخلي. ربط الشريان السباتي الخارجي عند الأطفال غير عملي وغير فعال ويمكن أن يسبب زيادة تعويضية في الضغط في نظام الشريان السباتي الداخلي مع زيادة النزيف أثناء العملية. في هذه الحالة، من الضروري مراعاة المضاعفات الخطيرة عند ربط الشرايين السباتية الداخلية عند الأطفال (عمليات نخرية في الحجاج على جانب الربط مع ارتشاف أنسجة مقلة العين؛ وتشكيل الخراجات الإقفارية في الفص الجبهي للعين). مخ).

يعد الدعم التخديري والدموي المؤهل الكامل للعملية والوقاية في الوقت المناسب وتصحيح فقدان الدم أمرًا ذا أهمية كبيرة. يتم إجراء التنبيب اللطيف الدقيق للقصبة الهوائية من خلال التثبيت الموثوق للأنبوب، وقسطرة الوريدين المركزيين والطرفيين، وتثبيت ضغط الدم أثناء العملية عن طريق الاتصال الوريد المحيطيجهاز يحتوي على الأمينات الضاغطة (الدوبامين) ؛ في لحظة النزيف الأكثر شدة، يتم نقل لتر واحد من خلايا الدم الحمراء والبلازما في وقت واحد ويتم إجراء الحقن الوريدي للإيثامسيلات وحمض الأمينوكابرويك وهرمونات الجلايكورتيكويد.

بعد إزالة الورم، يتم إجراء الدكاك الخلفي والدكاك الكثيف للتجويف بعد العملية الجراحية وتجويف الأنف وفقًا لما ذكره ميكوليتش. إذا لم يكن سداد الجرح الجراحي فعالاً بشكل كافٍ واستمر النزيف الشديد، يتم إجراء سدادة كثيفة للبلعوم الفموي والبلعوم الحنجري. على أنبوب القصبة الهوائية، يتم نقل المرضى إلى وحدة العناية المركزة تهوية صناعيةالرئتين خلال النهار. بمجرد تحقيق الإرقاء الفعال، تتم إزالة المسحة البلعومية ويتم إجراء نزع الأنبوب. في الأيام الثلاثة الأولى بعد الجراحة، يكون الأطفال في وحدة العناية المركزة، حيث يستمرون في تلقي التسريب النشط والعلاج المرقئ. تتم إزالة السدادة الأنفية البلعومية في اليوم التالي بعد الجراحة، ويتم إزالة السدادة من الجيب الفكي العلوي والتجويف الأنفي في اليوم الثاني. إذا حدث نزيف في فترة ما بعد الجراحة المبكرة، فسيتم تكرار سدادة التجويف بعد العملية الجراحية.

في فترة ما بعد الجراحة، من الضروري مراقبة طبيب الإنعاش وطبيب العيون وطبيب الأطفال وأخصائي الأشعة (إذا كان العلاج الإشعاعي ضروريًا). الوقت التقريبي للعلاج هو في المتوسط ​​30 يومًا. المراقبة المستمرة من قبل طبيب الأنف والأذن والحنجرة مع التنظير الليفي لمدة ثلاث سنوات بعد الجراحة، والتصوير المقطعي المحوسب كل ستة أشهر، وتسجيل الإعاقة. يمنع منعا باتا استخدام أي نوع من العلاج الطبيعي أو التطبيب الذاتي دون موافقة الطبيب المعالج.

تنبؤ بالمناخ. تكرار الورم ممكن. الأورام الخبيثة نادرة للغاية: في ملاحظاتنا، كانت هناك حالة واحدة بعد عامين من إزالة الورم (لـ 296 طفلاً خضعوا لعملية جراحية).